Medicamente pentru hiperbilirubinemie. Hiperbilirubinemie benignă

Hiperbilirubinemia benignă (hepatoză pigmentară, colemia familială simplă, icter intermitent juvenil, icter familial nehemolitic, disfuncție hepatică constituțională, hiperbilirubinemie funcțională, icter de retenție) este o boală independentă manifestată prin icter cronic sau intermitent, fără o încălcare pronunțată a structurii și funcției ficatul, fără semne evidente hemoliză și colestază crescute.

Cauzele hiperbilirubinemiei benigne:

Hiperbilirubinemiile benigne sunt cel mai adesea familiale; s-a stabilit moştenirea bolii după tipul dominant. Hiperbilirubinemia posthepatită este rezultatul unei acute hepatita virala, V cazuri rare- mononucleoza infectioasa. Hiperbilirubinemia benignă include diferite tulburări ale metabolismului bilirubinei.

Cauza creșterii bilirubinei serice cu o reacție indirectă poate fi:
încălcarea captării sau transferului bilirubinei libere din plasmă la celulele hepatice;
încălcarea procesului de legare a bilirubinei la acidul glucuronic din cauza lipsei temporare sau permanente a enzimei glucuronil transferază.
Acesta este mecanismul bilirubinemiei în sindromul Crigler-Najjar, sindromul Gilbert și hiperbilirubinemia post-hepatită. În hiperbilirubinemia de șunt primar, bilirubina indirectă (șunt) se formează din forme imature de eritrocite, citocromi și catalaze care conțin hem.

O creștere a nivelului bilirubinei serice cu o reacție directă se datorează unei încălcări a excreției bilirubinei prin membrana hepatocitelor în canalele biliare. Acest mecanism de bilirubinemie apare în sindroamele Dubin-Johnson și Rotor.

Simptome și semne:

Boala este de obicei depistată în adolescență și continuă mulți ani, adesea pe tot parcursul vieții. Bărbații sunt predominant bolnavi. Simptomul principal este icterul sclerei, în timp ce colorarea icterică a pielii este prezentă doar în unele cazuri.
Icterul sclerei și al pielii este rareori permanent și este de obicei intermitent. Apariția (sau întărirea) icterului este facilitată de epuizare nervoasă, stres fizic, exacerbarea infecției la nivelul tractului biliar, intoleranță la medicamente, raceli, diverse operatii, consumul de alcool.

Majoritatea pacienților se plâng de o senzație de greutate în hipocondrul drept. În unele cazuri, apar fenomene dispeptice: greață, vărsături, lipsa poftei de mâncare, eructații, tulburări de scaun, flatulență. Toate formele de hiperbilirubinemie se caracterizează prin tulburări astenovegetative: depresie, oboseală, slăbiciune. La examinare, pielea galben tern atrage atenția, galbenul sclerei este cel mai pronunțat. Unii pacienți rețin culoare normală piele cu nivel ridicat bilirubina serica (colemie fara icter), la majoritatea pacientilor ficatul este palpat la marginea arcului costal sau nu poate fi palpat.
Semnele în unele cazuri pot fi o ușoară creștere a corpului, consistența este moale, palparea este nedureroasă.

Mărirea splinei este necaracteristică, observată doar la unii pacienți cu hiperbilirubinemie posthepatită. Boala se caracterizează prin neschimbată teste funcționale ficat la bilirubină crescută ser de sânge. În unele cazuri se notează crestere usoara urobilină în urină, cu un conținut normal de stercobilină în fecale.

Un studiu de absorbție-excreție cu trandafir Bengal - I131 relevă o oarecare prelungire a timpului de înjumătățire al clearance-ului, timpul de absorbție maximă și o încetinire a excreției vopselei. În unele cazuri, există o încetinire a reținerii bromsulfaleinei. Sindroamele Dubin-Johnson și Rotor se caracterizează prin caracterul cu două cocoașe al testului cu bromsulfaleină. Probele de proteine ​​sedimentare nu sunt modificate. Numai la pacienții cu infecție concomitentă a tractului biliar se observă o ușoară creștere a globulinelor alfa-2. Indicatorii de hemoliză nu sunt modificați, durata de viață a eritrocitelor, măsurată prin metoda radiometrică cu 51Cr, este în limitele normale.

Crucial în diagnosticul hiperbilirubinemiei benigne și delimitarea acesteia de hepatită cronică aparține biopsiei de puncție a ficatului. Examenul histologic relevă o structură apropiată de normă. Este caracteristică acumularea frecventă și destul de semnificativă de pigment auriu și maro-gălbui în celulele hepatice.

În sindromul Dubin-Johnson, pigmentul are o culoare maro-negru. Pigmentul este concentrat în principal în centrul lobulilor, prezintă proprietăți histochimice caracteristice cromolipoidelor - lipofuscine. În puncția pacienților cu bilirubinemie posthepatită se evidențiază modificări asociate cu hepatita anterioară: noduli mici de elemente histiocitare, scleroză moderată a unor tracturi portale.

Tratament:

În perioadele de remisie și în absența bolilor concomitente tract gastrointestinal este permisă prescrierea dietei nr. 15; în timpul exacerbărilor și în prezența bolilor concomitente ale vezicii biliare - dieta numărul 5. Pacienții nu au nevoie de terapie specială „ficat”. Sunt prezentate terapia cu vitamine, agenți coleretici. Tratamentul balnear special nu este indicat, iar procedurile termice și electrice pe zona ficatului sunt dăunătoare. Prognosticul este favorabil. Abilitatea de a lucra este păstrată, dar pacienții trebuie să limiteze stresul fizic și nervos.

Hiperbilirubinemia este o boală caracterizată prin creșterea cantității de bilirubină din sânge. Adesea, o astfel de încălcare duce la abateri grave în muncă. organe interne. Experții consideră că hiperbilirubinemia poate duce la dezvoltarea colecistitei sau.

Pe etapele inițiale boala nu necesită tratament specific, cu toate acestea, cu ignorarea prelungită a simptomelor și nerespectarea recomandărilor medicului, pot apărea abateri grave în funcționarea tractului gastrointestinal.

Hiperbilirubinemia este o boală care nu se dezvoltă peste noapte. O persoană își poate trata unele dintre simptomele de ani de zile, neștiind prezența unei abateri grave în funcționarea corpului său.

Următoarele simptome ajută de obicei la diagnosticarea acestei boli:

Cauzele bolii

Cauzele hiperbilirubinemiei depind de forma bolii. De obicei, tipul suprarenal al unei astfel de leziuni apare pe fondul distrugerii active a hemoglobinei și a globulelor roșii, care sunt procesate în rinichi. Din această cauză, se schimbă compoziție chimică sânge, ceea ce duce la disfuncție hepatică.

Această condiție poate apărea din următoarele motive.:

În hiperbilirubinemia hepatică, leziunile devin mai extinse. Nu numai activitatea ficatului, ci și a întregului tract gastrointestinal este perturbată. O persoană începe să se estompeze în fața ochilor noștri, are nevoie de asistență medicală imediată.

Următoarele motive pot provoca hiperbilirubinemie hepatică:

Hiperbilirubinemie în timpul sarcinii

Sarcina este o etapă dificilă și importantă în viața oricărei femei. În acest moment, sistemul imunitar devine cât se poate de vulnerabil, s-ar putea să nu funcționeze deloc. Din această cauză, femeile însărcinate sunt adesea diagnosticate cu diferite boli virale și infecțioase, iar afecțiunile cronice sunt exacerbate. Hiperbilirubinemia nu a făcut excepție. O astfel de boală în timpul sarcinii apare destul de des.

La femeile însărcinate, este cel mai adesea diagnosticată o formă tranzitorie, funcțională sau conjugativă de hiperbilirubinemie. Cu toate acestea, medicul curant această boalăîn două grupe separate:

• Provocată de factori independenți de femeia însărcinată: procese infecțioase, virale și multe altele.
• Apărând din cauza modificărilor asociate cu purtarea fătului.

Primul tip de hiperbilirubinemie apare pe fondul unei leziuni grave a organismului. De obicei este însoțit de cel mai puternic senzații dureroaseîn hipocondrul drept, febră, icter. Toate acestea duc la complicații grave.

Din acest motiv, necesită imediată tratament medicamentos. Al doilea tip se formează pe fondul degenerării grase, toxicoză precoce sau târzie.

Hiperbilirubinemie la nou-născuți

După naștere, corpul unui nou-născut experimentează schimbari majore- în scurt timp trebuie reorganizat complet pentru a Metoda noua. Acum corpul mamei nu o protejează de efectele mediului extern.

Imediat după naștere, nou-născuții sunt diagnosticați cu niveluri exorbitante de bilirubină, care încep să scadă după câteva zile. Acest fenomen se numește icter fiziologic benign.

Dacă copilul se simte normal, organele sale interne funcționează, atunci nu este necesar niciun tratament. În caz de apariție încălcare acută specialistul trebuie să prescrie un tratament medical complex. Mecanismul de dezvoltare a bilirubinemiei la copii este descompunerea rapidă a celulelor sanguine. În acest caz, reacțiile enzimatice încetinesc. Datorită conținutului scăzut de albumină din sânge, bilirubina începe să fie eliberată liber din țesutul hepatic.

Hiperbilirubinemia la nou-născuți apare pe fondul unui conflict al factorului Rh sau cu incompatibilitatea grupelor de sânge între copil și mamă. în care corp feminin percepe fatul corp strain. De asemenea, poate percepe copilul ca pe o creatură patogenă. Este foarte important să consultați un hematolog.

Alimente dietetice

Alimentația dietetică este o parte integrantă a oricărui tratament al ficatului sau al tractului gastrointestinal. Cu hiperbilirubinemie, ficatul nu poate funcționa normal și nu poate procesa toate toxinele și toxinele. Din acest motiv, este foarte important să vă revizuiți dieta, care va ajuta, de asemenea, la reducerea nivelului de bilirubină și la îmbunătățirea chimiei sângelui.

În primul rând, pacientul trebuie să înceteze să mănânce produse nocive. Toate felurile de mâncare trebuie pregătite fără a adăuga sare și condimente.

Este strict interzis să mănânci produse de patiserie și orice produse din făină. De asemenea, merită să abandonați felurile de mâncare în procesul de preparare a cărora a fost folosit sifon sau praf de copt. Nu uitați că persoanele cu hiperbilirubinemie trebuie să mănânce des, dar în porții mici.

Sub interdicție totală băuturi alcoolice și sifon. Nu uita să bei apă curată cel putin 2 litri pe zi. Este foarte important să ții o dietă regulată.

Produse aprobate	Produse interzise
Carne slabă	Carne grasă
supe de legume	mancare la conserva
Legume si fructe	Brânzeturi tari și produse lactate cu grăsime
miere naturală	fructe acre
Produse lactate cu conținut scăzut de grăsimi	Sosuri
Ulei vegetal	Supe bogate
sucuri naturale	Carne afumată
Fructe de pădure	Ciuperci
Terci și cereale	Fructe de mare
Pește de mare	Oţet

Cel mai bun mod de a pregăti mâncarea este coacerea sau fierberea. Deci poți păstra suma maxima substanțe utile .

Tratamentul hiperbilirubinemiei

Dacă o persoană este diagnosticată nivel inalt bilirubina în sânge, trebuie să viziteze imediat un medic generalist. După evaluarea analizelor primite, specialistul ar trebui să trimită pacientul pentru un studiu mai detaliat. Aceasta ar trebui să includă un examen fizic amănunțit, anamneză, ultrasonografie cavitate abdominală.

Numai prin evaluarea stării organelor interne, medicul va putea stabili motiv adevărat hiperbilirubinemie si determina cel mai potrivit si eficient tratament.

Fototerapie

Dacă cauza acestei afecțiuni constă în anemia hemolitică, atunci cu siguranță vei fi trimis la un hematolog. Vizitarea acestui medic este foarte importantă în timpul sarcinii, deoarece hiperbilirubinemia poate provoca complicații grave atât pentru corpul mamei, cât și al copilului ei nenăscut.

De obicei, tratamentul complex al hiperbilirubinemiei trebuie să respecte următoarele principii:

• Cu exceptia terapie medicamentoasă Este foarte important să efectuați fototerapie complexă. Constă în iradierea pielii cu lămpi de culoare albastră. Cu ajutorul lor, este posibilă distrugerea unei părți a bilirubinei chiar și prin piele.
• Este necesar să beți un curs de imunomodulatori care va crește funcții de protecție organism.
• Dacă hiperbilirubinemia este cauzată de un virus sau infectie cu bacterii organism, este necesar să se efectueze o terapie complexă cu medicamente antibacteriene și antivirale.
• A reduce Influență negativă pe tractul gastrointestinal, este foarte important să luați medicamente coleretice.
• Dacă ficatul are proces inflamator Este foarte important să luați medicamente antiinflamatoare.
• Pentru a curăța organismul de toxine și toxine, trebuie să bei o cură de antioxidanți.

Video

Judecând după faptul că acum citești aceste rânduri, victoria în lupta împotriva bolilor hepatice nu este încă de partea ta...

Și te-ai gândit deja intervenție chirurgicală? Este de înțeles, deoarece ficatul este un organ foarte important, iar buna funcționare a acestuia este cheia sănătății și bunastare. Greață și vărsături, nuanță gălbuie a pielii, gust amar în gură și miros urât, urină întunecată și diaree... Toate aceste simptome vă sunt familiare de prima mână.

Dar poate că este mai corect să tratăm nu consecința, ci cauza? Vă recomandăm să citiți povestea Olga Krichevskaya, cum și-a vindecat ficatul...

Îngălbenirea membranelor mucoase, a sclerei oculare și a pielii ar trebui să alerteze orice persoană. Toata lumea stie asta simptome similare indică anumite nereguli în activitatea unui astfel de corp important ca un ficat. Aceste afecțiuni trebuie controlate de un medic. El va pune diagnosticul corect și va prescrie tratament necesar. Odată cu creșterea nivelului de bilirubină, de regulă, apare icterul. Hiperbilirubinemia benignă are, de asemenea, simptome similare. În articol vom analiza mai detaliat ce fel de boală este, care sunt cauzele și metodele de tratament.

Definiția hiperbilirubinemiei benigne

În esență, bilirubina este un pigment biliar, are o culoare roșu-galben caracteristică. Această substanță este produsă din globulele roșii din hemoglobină, care se descompun din cauza modificărilor involutive în celulele ficatului, splinei, țesuturilor conjunctive și măduvei osoase.

Hiperbilirubinemia benignă este boala independenta, include colemia familială simplă, icter juvenil intermitent, icter familial nehemolitic, icter de retenție constituțională și hiperbilirubinemie funcțională. Boala se manifestă prin icter intermitent sau cronic, încălcări evidente ale funcției hepatice și ale structurii acesteia fără încălcări pronunțate. Nu în același timp și simptome evidente colestază și hemoliză crescută.

Hiperbilirubinemia benignă (cod ICD 10: E 80 - tulburări generale ale metabolismului bilirubinei și porfinelor) are, de asemenea, următoarele coduri E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Codați în consecință: sindroame Gilbert, sindroame Crigler, alte tulburări - Dubin-Johnson sindroame și sindroame Rotor, o tulburare nespecificată a metabolismului bilirubinei.

Cauze

Hiperbilirubinemia benignă la adulți este în majoritatea cazurilor o boală care are un caracter familial, acestea fiind transmise în funcție de tipul dominant. Acest lucru este confirmat de practica medicală.

Există hiperbilirubinemie post-hepatită - apare ca urmare a unui virus hepatită acută. De asemenea, cauza bolii poate fi transferată Mononucleoza infectioasa, după recuperare, pacienții pot prezenta simptome de hiperbilirubinemie.

Cauza bolii este un eșec în metabolismul bilirubinei. În ser, această substanță crește sau există o încălcare a captării sau transferului acesteia în celulele hepatice din plasmă.

O afecțiune similară este posibilă și în cazurile în care există o încălcare a proceselor de legare a bilirubinei și acidului glucuropic, aceasta fiind explicată printr-o deficiență permanentă sau temporară a unei enzime cum ar fi glucuroniltransferaza.
Mecanismele enumerate ale hiperbilirubinemiei caracterizează sindroamele Gilbert, Crigler-Najjar și hiperbilirubinemia posthepatită. În sindroamele Rotor și Dubin-Johnson, bilirubina serică crește din cauza excreției afectate a pigmentului în canalele biliare prin membranele hepatocitelor.

Factori provocatori

Hiperbilirubinemia benignă, al cărei diagnostic confirmă faptul că este depistată cel mai adesea în adolescență, își poate arăta simptomele de mulți ani și chiar toată viața. La bărbați, această boală este detectată mult mai des decât la femei.

Manifestarea clasică a bolii este îngălbenirea sclerei, colorarea icterică a pielii poate apărea în unele cazuri, nu întotdeauna. Manifestările hiperbilirubinemiei sunt adesea intermitente, în cazuri rare sunt permanente, nu trecătoare.

Icterul crescut poate provoca următorii factori:

• oboseală fizică sau nervoasă severă;
• exacerbarea infecțiilor tractul biliar;
• imunitate medicamente;
• raceli;
• diverse intervenții chirurgicale;
• consumul de alcool.

Simptomele bolii

Pe lângă faptul că sclera și pielea sunt pătate culoare gălbuie, pacienții simt greutate în hipocondrul drept. Există cazuri în care simptomele dispeptice sunt tulburătoare - aceasta este greață, vărsături, scaun afectat, lipsa poftei de mâncare, flatulență crescută în intestine.

Manifestările hiperbilirubinemiei pot duce la apariția unor tulburări astenovegetative, care se manifestă prin depresie, slăbiciune și oboseală rapidă.
La examinare, în primul rând, medicul acordă atenție sclerei îngălbenite și nuanței galbene terne a pielii pacientului. În unele cazuri, pielea nu devine galbenă. Ficatul este palpat de-a lungul marginilor arcului costal și este posibil să nu fie simțit. Există o ușoară creștere a dimensiunii organului, ficatul devine moale, pacientul simte durere în timpul palpării. Splina nu crește în dimensiune. Excepție fac cazurile în care hiperbilirubinemia benignă apare ca urmare a hepatitei. Hiperbilirubinemia posthepatită poate apărea și după boală infecțioasă- mononucleoza.

Sindromul hiperbilirubinemiei benigne

la hiperbilirubinemie benignă în practică medicală Există șapte sindroame congenitale:

• Sindroamele Crigler-Najjar tipurile 1 și 2;
• sindroame Dubin-Johnson;
• sindroame Gilbert;
• sindroame rotorice;
• boala Byler (rară)
• Sindromul Lucy-Driscoll (rar)
• Colestază familială benignă legată de vârstă - hiperbilirubinemie benignă (rar).

Toate aceste sindroame apar în legătură cu o încălcare a metabolismului bilirubinei, dacă nivelul bilirubinei neconjugate din sânge, care se acumulează în țesuturi, este crescut. joacă un rol uriaș în organism, bilirubina extrem de toxică este transformată în diglucoronid - un compus solubil (bilirubină conjugată). Forma liberă a bilirubinei pătrunde cu ușurință în țesuturile elastice, persistă în membranele mucoase, piele și pe pereți. vase de sânge, provocând icter.

Sindromul Crigler-Najjar

Pediatrii americani V. Nayyar și J. Krigler au identificat un nou sindrom în 1952 și l-au descris în detaliu. A fost numit sindrom Crigler-Najjar tip 1. Acest patologie congenitală are un mod autozomal recesiv de moștenire. Dezvoltarea sindromului are loc imediat în primele ore după nașterea copilului. Simptome similare apar la fel de des atât la fete, cât și la băieți.

Patogenia bolii este absenta totala o enzimă precum UDPHT (enzima urndin-5-difosfat glucuronil transferază). Cu tipul 1 acest sindrom UDFGT este complet absent, bilirubina liberă crește brusc, valorile ajung la 200 µmol/l și chiar mai mult. După naștere, în prima zi, permeabilitatea barierei hemato-encefalice este ridicată. în creier ( materie cenusie) există o acumulare rapidă de pigment, se dezvoltă un test galben cu cordiamină în diagnosticul de hiperbilirubinemie benignă, cu fenobarbital - negativ.

Conduce la dezvoltarea nistagmusului, hipertensiunii musculare, atetozei, opistotonului, convulsiilor clonice și tonice. Prognosticul bolii este extrem de nefavorabil. În absența unui tratament intensiv, un rezultat letal este posibil deja în prima zi. Ficatul la autopsie nu se modifică.

Sindromul Dubin-Johnson

Sindromul Dubin-Johnson de hiperbilirubinemie benignă a fost descris pentru prima dată în 1954. În cea mai mare parte, această boală este comună în rândul locuitorilor din Orientul Mijlociu. La bărbații sub 25 de ani, apare în 0,2-1% din cazuri. Moștenirea are loc într-o manieră autosomal dominantă. Acest sindrom are o patogeneză care este asociată cu tulburări functii de transport bilirubină în hepatocit, precum și din aceasta din cauza eșecului sistemului de transport al celulelor dependent de ATP. Ca urmare, fluxul de bilirubină în bilă este perturbat, există un reflux de bilirubină în sânge din hepatocit. Acest lucru este confirmat de concentrația maximă din sângele colorantului după două ore când se efectuează teste folosind bromsulfaleină.

Morfologic caracteristică- ficat de culoare ciocolata, unde acumularea de pigment granular grosier este mare. Manifestări ale sindromului: icter persistent, intermitent prurit, durere cu partea dreaptaîn ipocondru simptome astenice, dispepsie, mărirea splinei și a ficatului. Boala poate începe la orice vârstă. Există riscul de apariție după utilizarea prelungită a contraceptivelor medicamente hormonaleși, de asemenea, în timpul sarcinii.

Boala este diagnosticată pe baza testului bromsulfaleină, cu colecistografie cu excreție întârziată în bilă. mediu de contrast, în lipsa contrastului în vezica biliara. Cordiamina nu este utilizată în diagnosticul hiperbilirubinemiei benigne în acest caz.

Bilirubina totală nu depășește 100 µmol/l, bilirubina liberă și legată are un raport de 50/50.

Tratamentul pentru acest sindrom nu a fost dezvoltat. Sindromul nu afectează speranța de viață, dar calitatea vieții cu această patologie se înrăutățește.

Hiperbilirubinemie benignă - sindromul Gilbert

Dat boala ereditara apare cel mai des, vom vorbi despre asta mai detaliat. Boala se transmite de la părinți la copii, este asociată cu un defect al genei care este implicată în metabolismul bilirubinei. Hiperbilirubinemia benignă (ICD - 10 - E80.4) nu este altceva decât sindromul Gilbert.

Bilirubina este unul dintre pigmenții biliari importanți, un produs intermediar al defalcării hemoglobinei, care este implicată în transportul oxigenului.

O creștere a nivelului de bilirubină (cu 80-100 µmol / l), o predominanță semnificativă a bilirubinei neasociată cu proteinele din sânge (indirect) duce la manifestări periodice de icter (membrane mucoase, sclera, piele). În același timp, testele hepatice, alți indicatori rămân normali. La bărbați, sindromul Gilbert este de 2-3 ori mai frecvent decât la femei. Poate apărea pentru prima dată între trei și treisprezece ani. Adesea, boala însoțește o persoană pe viață.
Sindromul Gilbert include hiperbilirubinemie benignă fermentopatică (hepatoze pigmentate). Apar, de regulă, din cauza fracției de pigmenți biliari. Este legat de defecte genetice ficat. Cursul este benign - modificări grosolane ale ficatului, hemoliză pronunțată nu are loc.

Simptomele sindromului Gilbert

Sindromul Gilbert nu are un strălucitor simptome severe decurge cu manifestări minime. Unii medici nu consideră sindromul ca o boală, ci se referă la el caracteristici fiziologice organism.

Singura manifestare în cele mai multe cazuri este icterul ușor cu colorarea membranelor mucoase, piele, sclera oculară. Alte simptome sunt fie ușoare, fie nu apar deloc.
Simptome neurologice minime posibile:

• slăbiciune;
• ameţeală;
• oboseală crescută;
• tulburari de somn;
• insomnie.

Simptomele și mai rare în sindromul Gilbert sunt tulburările digestive (dispepsie):

• lipsa sau scaderea apetitului;
• eructație amară după masă;
• arsuri la stomac;
• gust amar în cavitatea bucală; rareori vărsături, greață;
• senzație de greutate, stomac plin;
• tulburări ale scaunului (constipație sau diaree);
• durere în hipocondrul drept cu caracter de durere surdă. Poate apărea cu erori în alimentație, după abuzul de alimente picante, precum și de alimente grase;
• se poate observa mărirea ficatului.

Hiperbilirubinemie benignă: tratament

Dacă lipsește boli însoțitoare tractului gastrointestinal, în perioada de remisie, medicul prescrie dieta nr. 15. ÎN perioade acute dacă există boli concomitente ale vezicii biliare, este prescrisă dieta numărul 5. Terapia hepatică specială pentru pacienți nu este necesară.

Terapia cu vitamine este utilă în aceste cazuri, utilizarea agenți coleretici. Pacienții nu au nevoie de special tratamente balneare.
Procedurile electrice sau termice în zona ficatului nu numai că nu vor aduce beneficii, dar vor și efect nociv. Prognosticul bolii este destul de favorabil. Pacienții își păstrează capacitatea de a lucra, dar este necesar să se reducă stresul nervos și fizic.

Hiperbilirubinemia benignă Gilbert, de asemenea, nu necesită tratament special. Pacienții trebuie să urmeze câteva recomandări pentru a nu exacerba manifestările bolii.

• Utilizare permisă: ceai slab, compot, brânză de vaci fără grăsimi, pâine de grâu, supă pe bulion de legume, carne de vită slabă, cereale sfărâmicioase, pui, fructe neacide.
• Utilizare interzisă: slănină, coacere proaspătă, spanac, măcriș, carne grasă, muștar, pește gras, înghețată, piper, alcool, cafea neagră.
• Respectarea regimului - severă exercițiu fizic. Utilizarea prescris preparate medicale: anticonvulsivante, antibiotice, steroizi anabolizanți dacă este necesar - analogi ai hormonilor sexuali, care sunt utilizați pentru a trata tulburările hormonale, precum și sportivii - pentru a îmbunătăți performanța atletică.
• Renunțați complet la fumat și la consumul de alcool.

Dacă apar simptome de icter, medicul poate prescrie o serie de medicamente.

• Un grup de barbiturice - medicamente antiepileptice reduc eficient nivelul bilirubinei.
• Agenți coleretici.
• Mijloace care afectează funcția vezicii biliare, precum și canalele acesteia. Preveniți dezvoltarea colecistitei.
• Hepatoprotectori (agenți de protecție, protejează celulele hepatice de deteriorare).
• Enterosorbente. Mijloace care intensifică excreția bilirubinei din intestine.
• Enzimele digestive sunt prescrise pentru tulburări dispeptice(vărsături, greață, flatulență) - ajută digestia.
• Fototerapie - expunerea la lumina de la lămpile albastre duce la distrugerea bilirubinei fixe în țesuturi. Protecția ochilor este esențială pentru a preveni arsurile oculare.

Bilirubina este un pigment, din care 80% este format din hemoglobina globulelor roșii distruse. În condiții fiziologice, suferă o serie de transformări. Sumă crescută Această substanță din organism se numește hiperbilirubinemie. Această afecțiune servește ca un marker al multor boli și duce la apariția simptomelor, dintre care principalul este icterul. Apariția unei concentrații crescute de bilirubină în sânge necesită un diagnostic atent și identificarea cauzei principale.

• Arata tot

  Ce este bilirubina și hiperbilirubinemia

  Bilirubina este un pigment produs în splină, de culoare roșie măduvă osoasă, precum și din hemoglobina eritrocitelor distruse (80%). Există soiuri directe și indirecte, precum și conjugate și neconjugate. Se formează pe diferite etape procesarea substanțelor în organism.

  Nivelul normal de bilirubină din sângele unui adult este de 8-20,5 µmol/L. Conținutul substanței directe nu trebuie să depășească 16,5, iar conținutul substanței neconjugate nu trebuie să depășească 5,1. Raportul dintre fracția directă și fracția indirectă este 3:1.

  Încălcarea într-un anumit stadiu al sintezei bilirubinei duce la o creștere a cantității acesteia în sânge, care se numește hiperbilirubinemie.

  Motive pentru dezvoltare

  Pe baza momentului în care metabolismul pigmentului a eșuat, se pot distinge 3 grupuri de cauze pentru dezvoltarea hiperbilirubinemiei.

  În literatură există forme similare icter. Acest lucru se explică prin acest simptomîntotdeauna un semn de hiperbilirubinemie.

  

  stadiu suprahepatic

  Principalele motive:

  • Anemia hemolitică și anemie falciforme.
  • Eritroblastoza nou-născuților.
  • Talasemia.
  • Transfuzie de sânge incompatibil.
  • Infecții virale (rujeolă, rubeolă, oreion).
  • Malarie.
  • Mușcături de șerpi otrăvitori.
  • Efectele toxice ale medicamentelor cu arsen, fosfor, sulfa.

  Există o distrugere crescută a eritrocitelor, ducând la formarea unei cantități în exces de bilirubina directă.

  

  hepatic

  Principalele motive:

  • hepatită.
  • Ciroza hepatică.
  • Cancer hepatocelular.
  • Alcool și leziuni medicamentoase organ.
  • Mononucleoza infectioasa.
  • Colangita sclerozantă primară.
  • Hepatoză colestatică în timpul sarcinii.
  • amiloidoza hepatică.

  Are loc o încălcare a reținerii bilirubina indirectă celulele hepatice și eliberarea de conjugate căile biliare. Din această cauză, în sânge se observă o creștere a ambelor fracții ale substanței.

  Subhepatic

  Principalele motive:

  • colelitiaza.
  • Închiderea căilor biliare cu viermi.
  • Colangita.
  • Îngustarea cicatricială a canalelor și compresia lor de către tumora capului pancreasului.
  • Cancer al vezicii biliare și al ductelor.

  Intrarea normală a bilirubinei conjugate în intestin este dificilă, drept urmare este aruncată în sânge. Din această cauză, are loc o creștere a nivelului substanței datorită fracției directe.

  Tabloul clinic

  Tulburările metabolice afectează starea pacientului.

  caracteristica principală continut ridicat bilirubina din organism este icterul (icterul). Se dezvoltă la o concentrație a unei substanțe peste 50 µmol/l. Pigmentul se acumulează în piele, mucoase, sclera ochilor, pe palatul dur, drept urmare aceste zone devin galbene. O astfel de colorare poate dobândi o nuanță pală, strălucitoare sau chiar galben-verzui.

  Există un asemenea icter fals, care ar trebui să fie distins de cel adevărat, care are o origine patologică. Prima apare adesea atunci când o persoană consumă o cantitate mare de alimente și sucuri care conțin caroten (morcovi, portocale etc.). Spre deosebire de cea adevărată, cu ea, mucoasele nu se patează.

  În plus față de icter, dacă există o încălcare a metabolismului bilirubinei și o creștere a concentrației sale în sânge, pot apărea următoarele simptome:

  • Fecale acolice. Culoarea fecalelor din cauza lipsei de stercobilină din ele își pierde culoarea caracteristică maro închis și devine albă.
  • Schimbarea culorii urinei.În urină, există o acumulare de bilirubină directă, motiv pentru care devine închisă la culoare, asemănătoare cu berea.

  Aceste semne sunt cele mai caracteristice grupului de cauze subhepatice.

  Deoarece hiperbilirubinemia apare atunci când diverse patologii, dar nu este boală separată, atunci simptomele care sunt asociate cu aceasta apar cel mai adesea pe fondul altor semne ale bolii de bază:

  • Durere în abdomen, hipocondrul drept.
  • Mâncărimi ale pielii.
  • Greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare.
  • Amețeli și leșin.
  • Slăbiciune, oboseală.
  • Paloarea pielii, înroșirea palmelor, hemoragii.

  Dacă, pe baza simptomelor, se poate presupune că pacientul are hiperbilirubinemie, atunci este dificil să se stabilească cauza acesteia, bazându-se doar pe tabloul clinic. Pentru a face acest lucru, medicul prescrie o serie de examinări:

  • Ecografia organelor abdominale.
  • CT și RMN.
  • Colangiopancreatografia retrogradă endoscopică.
  • Biochimice și analiza clinica sânge.
  • Teste serologice pentru depistarea virusurilor hepatitei și a anticorpilor împotriva acestora.
  • Cercetări asupra ouălor de helminți.

  Hiperbilirubinemie benignă

  Există o serie de boli în care se observă icter persistent sau variabil, dar nu există semne de afectare a ficatului, secreție întârziată a bilei și distrugerea globulelor roșii. Se numesc hiperbilirubinemii benigne. Aceste patologii includ:

  • sindromul Gilbert. Acesta este un defect ereditar al enzimei glucuronil transferaza, care transformă bilirubina indirectă în bilirubină conjugată, ceea ce determină o creștere a nivelului primei în sânge.
  • Sindromul Dubin-Johnson. Există o încălcare a excreției directe a bilirubinei cu bilă, din cauza căreia fracția conjugată prevalează asupra celei indirecte.
  • Sindromul Crigler-Najjar. Este cauzată de incapacitatea absolută a ficatului de a transforma pigmentul neconjugat în cel legat.
  • Sindromul rotorului. Există o scădere a captării indirecte a bilirubinei de către celulele hepatice și a legării acesteia cu acidul glucuronic.

  Toate aceste sindroame au o serie de caracteristici principale:

  • Din cauza eredităţii.
  • Îngălbenirea sclerei este rară, este variabilă.
  • Există icter parțial al palmelor, tălpilor, regiunea inghinalăși triunghiul nazolabial.
  • Există greață, lipsă de poftă de mâncare.
  • Se observă oboseală, scăderea atenției, slăbiciune, tendință la depresie.
  • Pot exista dureri în hipocondrul drept și mărirea ficatului.

  Pentru a diferenția bolile între ele, este necesar să se evalueze în funcție de o serie de criterii:

  semn	sindromul Gilbert	Sindromul Crigler-Najara	Sindromul Dubin-Johnson	Sindromul rotorului
  Debutul bolii		nou-născuți	Adolescența și vârsta fragedă	Copilărie
  Hiperbilirubinemie	Predominanța indirectă	Numai neconjugat	În mare parte drept
  bilirubina în urină	-		+	-
  Testul cu bromsulfaleina	Garda la sol normală, redusă sau crescută	Normă	Re-creștere tardivă a colorantului conjugat în sânge	Creșterea retenției de colorant în sânge după 45 de minute
  Colecistografie	Normă		Căile biliare nu se umplu sau nu se umple suficient cu întârziere (indiferent de metoda de administrare a colorantului)	Căile biliare nu se umplu după administrare intravenoasă contrast
  Starea țesutului hepatic	Norma sau activarea celulelor Kupffer și prezența pigmentului în celulele hepatice	Manifestări normale sau minore ale degenerării grase a celulelor organelor	O cantitate mare de pigment cu granulație grosieră în hepatocite	Normă

  Forma tranzitorie

  Acest tip de hiperbilirubinemie este tipic pentru nou-născuți. Se dezvolta in a 2-3-a zi de viata a bebelusului si dispare de la sine in a 7-10-a zi. Această afecțiune este însoțită doar de apariția icterului, fără disfuncție concomitentă a organelor interne.

  Icterul tranzitoriu se formează datorită faptului că la astfel de copii există o descompunere crescută a globulelor roșii și se formează o cantitate mare de bilirubină indirectă, dar activitatea enzimei glucuronil transferază este insuficientă pentru a procesa excesul de varietate neconjugată în unul direct.

  Hrănire inadecvată lapte matern poate cauza formă severă hiperbilirubinemia și creșterea frecvenței utilizării acestui produs de către copil previne apariția icterului tranzitoriu.

  Această condiție este considerată absolut fiziologică și nu necesită asistență.

  Terapie

  Deoarece hiperbilirubinemia este un simptom al bolii, atunci principiu principal terapia este de a elimina cauza de bază. Cele mai frecvent utilizate instrumente sunt:

  • Antibiotice din diferite grupuri. Ele sunt prescrise dacă există o cauză bacteriană.
  • Medicamente antivirale (alfa-interferoni, Pegasys). Sunt utilizate în principal pentru hepatita virală.
  • Hepatoprotectori (Heptral, Karsil etc.). Medicamentele protejează ficatul de efecte toxice diverse substanțe.
  • Agenți coleretici (Alohol, Cholenzim). Creșteți excreția bilei din vezica biliară, prevenind stagnarea acesteia.
  • Colelitice (acid urodeoxicolic). Contribuie la dizolvarea pietrelor din bilă atunci când sunt mici.
  • Medicamente antiinflamatoare (Diclofenac, Indometacin). Reduce inflamația la nivelul ficatului și vezicii biliare.
  • Preparate din grupa barbituricelor (fenobarbital). Aceste medicamente ajută la tratarea hiperbilirubinemiei benigne, deoarece provoacă o scădere a concentrației pigmentului din sânge.
  • Enterosorbente (Enterodez, cărbune activ). Medicamentele îmbunătățesc excreția de bilirubină în exces din organism.

  Dintre metodele fizioterapeutice de tratament, fototerapia este adesea folosită. Principiul său principal de acțiune este distrugerea bilirubinei acumulate în țesuturi sub influența luminii (de obicei lămpi albastre).

Hiperbilirubinemie- aceasta este o modificare patologică a serului sanguin, manifestată printr-o creștere a concentrației de bilirubină, care apare ca urmare a defalcării crescute a hemoglobinei.

Cauzele hiperbilirubinemiei

Sindromul de hiperbilirubinemie se dezvoltă cel mai adesea în funcție de unul dintre cele două mecanisme patogenetice principale. Primul mecanism este declanșat de procesul de sinteză excesivă a bilirubinei, care se observă în timpul distrugerii masive acute simultane a celulelor sanguine eritrocite. Conform celei de-a doua teorii etiopatogenetice a dezvoltării hiperbilirubinemiei, există o serie de stări patologice organism, însoțită de o încălcare a transformărilor metabolice ale bilirubinei în ficat și eliminarea produselor de descompunere.

Astfel, o creștere a uneia sau altei fracțiuni de bilirubină sugerează factori etiopatogenetici în dezvoltarea hiperbilirubinemiei.

Clasificarea etiopatogenetică a tuturor formelor de hiperbilirubinemie se bazează pe principiul determinării fracției de bilirubină, datorită căruia bilirubinei serice totale este crescută. Deci, hiperbilirubinemia conjugativă se manifestă printr-o concentrație crescută a fracției de bilirubină directă, provocată de o încălcare a eliminării bilirubinei din organism. Pentru dezvoltarea acestui tip modificări patologice pacientul trebuie să aibă unele schimbare organică structuri ale sistemului hepato-biliar (prezența pietrelor în lumenul tractului biliar, leziuni difuze și nodulare ale parenchimului hepatic), utilizarea prelungită a medicamentelor din grupa hormonală.

Într-o situație în care în organism apare hemoliza crescută a celulelor sanguine eritrocite, însoțită de sinteza crescută a fracției indirecte a bilirubinei, concluzia este „hiperbilirubinemie de tip neconjugat”. Aceste modificări sunt cel mai adesea observate în practica neonatologilor cu anemie hemolitică a perioadei neonatale, iar la categoria de pacienți adulți acest tip de hiperbilirubinemie este provocată de efectul toxic al substanțelor toxice.

Simptomele hiperbilirubinemiei

Cea mai frecventă manifestare a creșterii nivelului de bilirubină din sânge este deteriorarea pielii sub forma unei modificări a culorii pielii la o nuanță galben lămâie. Cu toate acestea, toate membranele mucoase ale cavității bucale, conjunctivei și proteinele oculare sunt afectate în primul rând, care capătă o intensitate pronunțată. galben. Simptomele de mai sus apar numai cu o creștere semnificativă a bilirubinei. Într-o situație în care hiperbilirubinemia la un pacient este provocată de o patologie a ficatului și a organelor sistemului biliar, pe lângă schimbarea culorii pielii, pacientul constată o mâncărime pronunțată a pielii modificate, mai ales noaptea.

O creștere a concentrației de bilirubină și a produselor sale metabolice are efect toxic asupra structurilor sistemului nervos central și, prin urmare, în aproape 100% din cazuri, hiperbilirubinemia este însoțită de simptome ale unui complex de simptome astenovegetative sub formă de oboseală crescută, incapacitatea de a efectua o activitate fizică obișnuită, somnolență și, în cazuri severe, , chiar și diferite grade de afectare a conștiinței.

Pacienții cu o variantă hepatică a hiperbilirubinemiei, pe lângă plângerile patognomonice care mărturisesc în favoarea creșterii concentrației de bilirubină, observă prezența constantă a simptomelor principalelor boala de fond ficat - greutate și disconfort în proiecția hipocondrului drept, o senzație de gust amar în cavitatea bucală, arsuri la stomac persistenteși greață, iar în perioada de exacerbare, vărsături indomabile.

Varianta subhepatică a hiperbilirubinemiei are, de asemenea, caracteristică caracteristici clinice sub forma unui sindrom asteno-nevrotic pronunțat, o modificare caracteristică a scaunului, care schimbă nu numai culoarea, ci și consistența față de lichid, cu prezența unei cantități mari de grăsime.

Toate variantele clinice și patomorfologice ale hiperbilirubinemiei sunt însoțite de întunecarea tipică a urinei și luminarea fecalelor, care sunt mai observate în tipurile hepatice și subhepatice de hiperbilirubinemie.

Hiperbilirubinemie la nou-născuți

Perioada neonatală este critică în ceea ce privește dezvoltarea semnelor formelor benigne de hiperbilirubinemie, care sunt provocate de enzimopatiile genetice. Datorită faptului că o creștere a concentrației de bilirubină la un nou-născut nu este însoțită de modificări structuraleȘi tulburări funcționale ficatul, precum și copilul lipsesc complet de manifestări clinice de colestază și hemoliză, aceste modificări sunt interpretate ca „hiperbilirubinemie funcțională”.

ICD-10 clasifică totul forme ereditare hiperbilirubinemie funcțională în mai multe variante.

O categorie separată de hiperbilirubinemie este așa-numita „varianta fiziologică”, care se observă la toți copiii în perioada neonatală și nu provoacă dureri și modificări patologice ale stării de sănătate. În ciuda unui curs tranzitoriu favorabil, toți copiii din perioada neonatală sunt supuși monitorizării indicatorilor de bilirubină, pentru care se utilizează în prezent un analizor modern de hiperbilirubinemie, care permite cât mai repede posibil determinați nivelul diferitelor fracții de bilirubină. Efectuarea unei examinări de screening a copiilor elimină posibilitatea dezvoltării unui grad sever de hiperbilirubinemie, care în majoritatea cazurilor provoacă apariția manifestărilor encefalopatice.

Debut manifestari clinice hiperbilirubinemia apare în a doua sau a treia zi după nașterea unui copil și se stabilizează de la sine nu mai mult de o lună mai târziu. Această formă de hiperbilirubinemie se caracterizează printr-o colorare icterică treptată a pielii, începând de la cap și terminând. membrele inferioare. Simptomele așa-numitului icter nuclear apar numai în cazul unei creșteri critice a concentrației de bilirubină, având ca rezultat dezvoltarea semnelor de deteriorare a structurilor sistemului nervos central.

Simptomele alarmante care indică progresia hiperbilirubinemiei sunt letargia nemotivată și apatia copilului, scăderea interesului pentru hrănire și un act lent de sugere. Atașarea rigidității mușchii gâtului iar opistotonul depune mărturie în favoarea dezvoltării unor leziuni severe ale meningelor creierului, care, în absența unei intervenții medicale urgente, duce la rezultat letal. Simptomele leziunilor ireversibile ale sistemului nervos central al unui nou-născut sunt un grad profund de afectare a conștiinței sub forma unei lipse de răspuns la stimuli de lumină, durere și temperatură.

Cursul favorabil al hiperbilirubinemiei, observat la majoritatea copiilor sănătoși la termen, se dezvoltă ca urmare a imperfecțiunii sistemelor enzimatice care nu permit eliminarea rapidă a produselor de degradare a hemoglobinei fetale. În prezent, medicii pediatri practicanți notează o altă caracteristică a evoluției hiperbilirubinemiei la nou-născuți, care constă într-o creștere progresivă a bilirubinei după alăptare. Cu toate acestea, în ciuda acestui model, hiperbilirubinemia nu este o indicație pentru întreruperea alăptării.

Într-o situație în care performanta ridicata bilirubina din sângele unui nou-născut nu este însoțită de o tulburare severă de sănătate, utilizarea oricărei măsuri medicale considerat nerezonabil. O concentrație semnificativă de bilirubină se pretează bine tratamentului prin băi cu ultraviolete, care contribuie la eliminarea rapidă a bilirubinei. O creștere critică a conținutului de bilirubină, care depășește 120 µmol / l, este lectură absolută pentru transfuzie schimbătoare.

Observații științifice recente au observat o creștere semnificativă a incidenței hiperbilirubinemiei la copiii cu traumatisme la naștereînsoțită de dezvoltarea de cefalohematoame. O concentrație crescută de bilirubină în această situație se dezvoltă ca urmare a distrugerii masive a globulelor roșii care fac parte din hematom. Acest formular hiperbilirubinemia este însoțită concentrație mare fracție indirectă și este supusă corectării cu ajutorul unei transfuzii de schimb de masa eritrocitară.

Tratamentul hiperbilirubinemiei

Hiperbilirubinemia aparține categoriei de afecțiuni patologice, al căror tratament ar trebui justificat etiologic, adică cheia recuperării este eliminarea bolii de bază.

Într-o situație în care manifestările hiperbilirubinemiei se dezvoltă la o persoană pentru prima dată, este necesar să se efectueze examen completși tratament într-un spital gastroenterologic. Doar hiperbilirubinemia benignă nu necesită corecție medicală și în majoritatea cazurilor este nivelată dacă pacientul respectă recomandările de bază pentru corectarea comportamentului alimentar. Pe lângă corectarea nutriției la pacienții cu hiperbilirubinemie din cauza patologiei sistemului hepatobiliar, este necesar să se excludă influența supraîncărcărilor fizice și psiho-emoționale ale corpului.

Tratamentul medical al hiperbilirubinemiei oricărei formă clinică se împarte în următoarele categorii: etiopatogenetic, simptomatic și profilactic.

Datorită faptului că produsele transformării metabolice a bilirubinei au un efect toxic asupra tuturor structurilor corpul uman, mai ales centrala sistem nervos, este necesar mai întâi să se efectueze o terapie de detoxifiere adecvată folosind medicamente din grupul antioxidant (Cistamină în doză zilnică de 0,2 g, Tocoferol 50 mg pe zi oral). Într-o situație în care pacientul are o concentrație critică de bilirubină și există semne vătămare toxică creierul sub formă de semne de encefalopatie, este necesar să se efectueze o terapie de detoxifiere parenterală sub formă de combinație de insulină la o doză de 4 UI subcutanat cu 40 ml de soluție de glucoză 40% intravenos.

Dacă este diagnosticată o variantă imunoinflamatoare a hiperbilirubinemiei, care rezultă din afectarea masivă difuză a parenchimului hepatic, se recomandă utilizarea unui curs scurt de terapie cu glucocorticosteroizi (Prednisolon în doză zilnică de 30 mg oral timp de două săptămâni). Datorită faptului că hiperbilirubinemia parenchimatosă în majoritatea cazurilor este însoțită de complicații hemoragice severe, tuturor pacienților din această categorie li se recomandă utilizarea Vikasol în scop profilactic la o doză zilnică de 0,015 g oral sau intramuscular.

Pentru ameliorare, care însoțește adesea varianta colestatică a icterului, se folosesc agenți externi - ștergerea alcool camforși băi cu oțet. Pentru a reduce concentrația de acizi biliari în serul sanguin, este necesar să se utilizeze medicamentele, a cărui acțiune vizează legarea acizilor biliari de departament subțire intestine (Colestiramină în doză zilnică de 2 g). In afara de asta, efect bun are metoda sondajului duodenal și utilizarea medicamentelor coleretice (Holosas în doză zilnică de 15 ml pe cale orală), cu condiția să nu existe semne de icter de tip mecanic. În situația în care se observă apariția unei concentrații crescute de bilirubină ca urmare a obstrucției mecanice a lumenului tractului biliar, singura opțiune de tratament este îndepărtarea chirurgicală a defectului (colecistectomie prin acces laparoscopic).