Medicamente pentru hiperbilirubinemie. Hiperbilirubinemie benignă

Hiperbilirubinemia benignă (hepatoză pigmentară, colemie familială simplă, icter intermitent juvenil, icter familial nehemolitic, disfuncție constituțională a ficatului, hiperbilirubinemie funcțională, icter de retenție) este o boală independentă manifestată prin icter cronic sau intermitent fără afectare semnificativă a structurii și funcției. a ficatului, fără semne evidente hemoliză și colestază crescute.

Cauzele hiperbilirubinemiei benigne:

Hiperbilirubinemia benignă este cel mai adesea familială; S-a stabilit moștenirea bolii după un tip dominant. Hiperbilirubinemia posthepatită este un rezultat al acute hepatita virala, V în cazuri rare- mononucleoza infectioasa. Hiperbilirubinemia benignă include diferite tulburări ale metabolismului bilirubinei.

Cauza creșterii bilirubinei serice cu o reacție indirectă poate fi:
afectarea captării sau transferului bilirubinei libere din plasmă în celulele hepatice;
întreruperea procesului de legare a bilirubinei cu acidul glucuronic din cauza deficienței temporare sau permanente a enzimei glucuroniltransferaze.
Acesta este mecanismul bilirubinemiei în sindromul Crigler-Najjar, sindromul Gilbert și hiperbilirubinemia posthepatită. În hiperbilirubinemia de șunt primar, bilirubina indirectă (șunt) se formează din forme imature de globule roșii, citocromi și catalaze care conțin hem.

O creștere a nivelului bilirubinei serice cu o reacție directă este cauzată de o încălcare a excreției bilirubinei prin membrana hepatocitară în canaliculii biliari. Acest mecanism de bilirubinemie apare în sindroamele Dubin-Johnson și Rotor.

Simptome și semne:

Boala este de obicei depistată în adolescență și continuă mulți ani, adesea pe tot parcursul vieții. Majoritatea bărbaților se îmbolnăvesc. Simptomul principal este icterul sclerei, în timp ce decolorarea icterică a pielii este prezentă doar în cazuri izolate.
Îngălbenirea sclerei și a pielii este rareori constantă și este de obicei intermitentă. Apariția (sau intensificarea) icterului contribuie la oboseala nervoasa, stres fizic, exacerbarea infecției la nivelul tractului biliar, intoleranță la medicamente, raceli, diverse operatii, consumând alcool.

Majoritatea pacienților se plâng de o senzație de greutate în hipocondrul drept. În unele cazuri, apar simptome dispeptice: greață, vărsături, lipsă de poftă de mâncare, eructații, disfuncție intestinală, flatulență. Toate formele de hiperbilirubinemie se caracterizează prin tulburări astenovegetative: depresie, oboseală, slăbiciune. La examinare, atrage atenția pielea galben plictisitor, cea mai pronunțată îngălbenire a sclerei. Unii pacienți rețin culoare normală piele cu nivel ridicat bilirubina serica (colemie fara icter), la majoritatea pacientilor ficatul este palpat la marginea arcului costal sau nu poate fi palpat.
Semnele în unele cazuri pot include o ușoară mărire a organului, consistența este moale, palparea este nedureroasă.

Splina mărită nu este caracteristică și este observată numai la pacienții individuali cu hiperbilirubinemie posthepatită. Boala se caracterizează prin neschimbată teste funcționale ficat cu bilirubină crescută ser de sânge. În unele cazuri se notează crestere usoara urobilină în urină, cu un conținut normal de stercobilină în fecale.

Un studiu de absorbție-excreție cu Rose Bengal - I131 relevă o ușoară prelungire a timpului de înjumătățire al clearance-ului, timpul de absorbție maximă și o încetinire a excreției vopselei. În unele cazuri, se observă o încetinire a retenției bromsulfaleinei. Sindroamele Dubin-Johnson și Rotor se caracterizează prin caracterul cu două cocoașe al testului cu bromsulfaleină. Probele de sedimente proteice nu au fost modificate. Numai la pacienții cu infecție concomitentă a tractului biliar există o ușoară creștere a alfa-2-globulinelor. Indicatorii de hemoliză nu sunt modificați, speranța de viață a eritrocitelor, măsurată prin metoda radiometrică cu 51Cr, este în limite normale.

Esențial în diagnosticarea hiperbilirubinemiei benigne și diferențierea acesteia de hepatită cronică aparține biopsiei cu ac a ficatului. Examen histologic dezvăluie o structură apropiată de normal. Caracterizat prin acumularea frecventă și destul de semnificativă de pigment auriu și maro-gălbui în celulele hepatice.

În sindromul Dubin-Johnson, pigmentul este de culoare maro-negru. Pigmentul este concentrat în principal în centrul lobulilor; prezintă proprietăți histochimice caracteristice cromolipoidelor - lipofuscine. În puncțiile pacienților cu bilirubinemie post-hepatită se evidențiază modificări asociate cu hepatita anterioară: noduli mici de elemente histiocitare, scleroză moderată a unor tracturi portale.

Tratament:

În perioadele de remisie și în absența bolilor concomitente tract gastrointestinal Este permisă prescrierea dietei nr. 15; în timpul exacerbărilor și în prezența bolilor concomitente ale vezicii biliare - dieta nr. 5. Pacienții nu au nevoie de terapie specială „ficat”. Sunt indicate terapia cu vitamine și agenți coleretici. Tratamentul balnear special nu este indicat, iar procedurile termice și electrice pe zona ficatului sunt dăunătoare. Prognosticul este favorabil. Abilitatea de a lucra este păstrată, dar pacienții trebuie să limiteze stresul fizic și nervos.

Hiperbilirubinemia este o boală caracterizată printr-o creștere a volumului bilirubinei din sânge. Adesea, o astfel de încălcare provoacă abateri grave în muncă. organe interne. Experții consideră că hiperbilirubinemia poate duce la dezvoltarea colecistitei sau.

Pe etapele inițiale boala nu necesită tratament specific Cu toate acestea, dacă simptomele sunt ignorate pentru o lungă perioadă de timp și nu sunt respectate recomandările medicului, pot apărea abateri grave în funcționarea tractului gastrointestinal.

Hiperbilirubinemia este o boală care nu se dezvoltă peste noapte. O persoană poate trata simptomele individuale de ani de zile fără a suspecta prezența unei abateri grave în funcționarea corpului său.

Următoarele simptome ajută de obicei la diagnosticarea acestei boli::

Cauzele bolii

Cauzele hiperbilirubinemiei depind de forma bolii. De obicei, tipul suprarenal al unei astfel de leziuni apare pe fondul distrugerii active a hemoglobinei și a celulelor roșii din sânge, care sunt procesate în rinichi. Din cauza asta se schimba compoziție chimică sânge, ceea ce duce la probleme hepatice.

Această condiție poate apărea din următoarele motive::

În cazul hiperbilirubinemiei hepatice, leziunile devin mai extinse. Funcționarea nu numai a ficatului, ci și a întregului tract gastro-intestinal este perturbată. Persoana începe să se estompeze în fața ochilor noștri, are nevoie de ajutor medical imediat.

Următoarele motive pot provoca hiperbilirubinemie hepatică::

Hiperbilirubinemie în timpul sarcinii

Sarcina este o etapă dificilă și importantă în viața oricărei femei. În acest moment, sistemul imunitar devine cât mai vulnerabil posibil; este posibil să nu funcționeze deloc. Din această cauză, femeile însărcinate sunt adesea diagnosticate cu diferite boli virale și infecțioase, iar afecțiunile cronice se agravează. Hiperbilirubinemia nu a făcut excepție. Această boală apare destul de des în timpul sarcinii.

Femeile însărcinate sunt cel mai adesea diagnosticate cu o formă tranzitorie, funcțională sau conjugativă de hiperbilirubinemie. Cu toate acestea, medicii curant o fac această boalăîn două grupe separate:

• Declanșat de factori care nu sînt sub controlul femeii însărcinate: procese infecțioase, virale și multe altele.
• A apărut din cauza modificărilor asociate cu gestația.

Primul tip de hiperbilirubinemie apare pe fondul unor leziuni grave ale organismului. Este de obicei însoțit de puternic senzații dureroaseîn zona hipocondrului drept, creșterea temperaturii corpului, icter. Toate acestea duc la complicații grave.

Din acest motiv, necesită imediată tratament medicamentos. Al doilea tip se formează pe fondul degenerării grase, toxicoză precoce sau târzie.

Hiperbilirubinemie la nou-născuți

După naștere, corpul nou-născutului experimentează schimbari majore- într-o perioadă scurtă de timp trebuie să se adapteze complet la Metoda noua. Acum corpul mamei nu îl protejează de influența mediului extern.

Imediat după naștere, nou-născuții sunt diagnosticați cu niveluri exorbitante de bilirubină, care încep să scadă câteva zile mai târziu. Acest fenomen este denumit în mod obișnuit icter fiziologic benign.

Dacă copilul se simte normal, organele sale interne funcționează, atunci nu este necesar niciun tratament. In caz de tulburare acută Specialistul trebuie să prescrie un tratament medicamentos complex. Mecanismul de dezvoltare a bilirubinemiei la copii este descompunerea rapidă a celulelor sanguine. În același timp, reacțiile enzimatice încetinesc. Datorită nivelului scăzut de albumină din sânge, bilirubina începe să fie eliberată liber din țesutul hepatic.

Hiperbilirubinemia la nou-născuți apare din cauza unui conflict al factorului Rh sau a incompatibilității grupelor de sânge între copil și mamă. în care corp feminin percepe fătul ca corp strain. De asemenea, el poate percepe copilul ca pe o creatură patogenă. Este foarte important să consultați un hematolog.

Alimente dietetice

Alimentația dietetică este o parte integrantă a oricărui tratament al ficatului sau al tractului gastrointestinal. Cu hiperbilirubinemie, ficatul nu poate funcționa normal și nu poate procesa toate deșeurile și toxinele. Din acest motiv, este foarte important să vă revizuiți dieta, care va ajuta, de asemenea, la reducerea nivelului de bilirubină și la îmbunătățirea chimiei sângelui.

În primul rând, pacientul trebuie să înceteze să mănânce alimente dăunătoare. Toate felurile de mâncare trebuie pregătite fără a adăuga sare sau condimente.

Este strict interzis să se consume produse de patiserie sau altele produse din făină. De asemenea, ar trebui să evitați mâncărurile care au fost preparate cu bicarbonat de sodiu sau praf de copt. Amintiți-vă că persoanele cu hiperbilirubinemie trebuie să mănânce des, dar în porții mici.

Sub interdicție totală băuturi alcoolice și sifon. Nu uita să bei apă curată, minim 2 litri pe zi. Este foarte important să urmezi în mod constant o dietă.

Produse autorizate	Produse interzise
Carne slabă	Carne grasă
Supe de legume	Mancare la conserva
Legume si fructe	Brânzeturi tari și produse lactate grase
Miere naturală	Fructe acre
Produse lactate cu conținut scăzut de grăsimi	Sosuri
Ulei vegetal	Supe bogate
Sucuri naturale	Carne afumată
Fructe de pădure	Ciuperci
Terci și cereale	Fructe de mare
Pește de mare	Oţet

Cel mai bun mod de a pregăti mâncarea este coacerea sau fierberea. Astfel poți economisi suma maxima substanțe utile .

Tratamentul hiperbilirubinemiei

Dacă o persoană este diagnosticată nivel inalt bilirubina în sânge, trebuie să viziteze imediat un medic generalist. După evaluarea rezultatelor obținute, specialistul ar trebui să trimită pacientul pentru un studiu mai detaliat. Aceasta ar trebui să includă o examinare amănunțită, anamneză, ultrasonografie cavitate abdominală.

Doar prin evaluarea stării organelor interne, medicul va putea determina adevăratul motiv hiperbilirubinemie si determina cel mai potrivit si eficient tratament.

Fototerapie

Dacă cauza acestei afecțiuni constă în anemia hemolitică, atunci cu siguranță vei fi trimis la un hematolog. Este foarte important să vizitați acest medic în timpul sarcinii, deoarece hiperbilirubinemia poate provoca complicații grave atât pentru mamă, cât și pentru copilul ei nenăscut.

De obicei, tratamentul complex al hiperbilirubinemiei ar trebui să respecte următoarele principii:

• Cu exceptia terapie medicamentoasă Este foarte important să efectuați fototerapie cuprinzătoare. Constă în iradierea pielii cu lămpi. de culoare albastră. Cu ajutorul lor, este posibilă distrugerea unei părți a bilirubinei chiar și prin piele.
• Este necesar să urmați un curs de imunomodulatori care va crește funcții de protecție corp.
• Dacă hiperbilirubinemia este cauzată de un virus sau infectie cu bacterii organism, este necesar să se efectueze o terapie complexă cu medicamente antibacteriene și antivirale.
• A reduce Influență negativă pe tractul gastrointestinal, este foarte important să luați medicamente coleretice.
• Dacă există în ficat proces inflamator, atunci este foarte important să luați medicamente antiinflamatoare.
• Pentru a curăța organismul de deșeuri și toxine, trebuie să urmați o cură de antioxidanți.

Video

Judecând după faptul că citești aceste rânduri acum, victoria în lupta împotriva bolilor hepatice nu este încă de partea ta...

Și te-ai gândit deja intervenție chirurgicală? Acest lucru este de înțeles, deoarece ficatul este un organ foarte important, iar buna sa funcționare este cheia sănătății și bunastare. Greață și vărsături, nuanță gălbuie pe piele, amărăciune în gură și miros urât, urină închisă la culoare și diaree... Toate aceste simptome vă sunt familiare.

Dar poate că ar fi mai corect să tratăm nu efectul, ci cauza? Vă recomandăm să citiți povestea Olga Krichevskaya, cum și-a vindecat ficatul...

Îngălbenirea membranelor mucoase, a sclerei oculare și a pielii ar trebui să alerteze orice persoană. Toata lumea stie asta simptome similare indica anumite nereguli în funcționarea acestora corp important, ca ficatul. Aceste afecțiuni trebuie monitorizate de un medic. El va pune diagnosticul corect și va prescrie tratament necesar. Când nivelul bilirubinei crește, de obicei apare icter. Hiperbilirubinemia benignă are, de asemenea, simptome similare. În acest articol ne vom uita mai detaliat la ce fel de boală este aceasta, care sunt cauzele și metodele de tratament ale acesteia.

Definiția hiperbilirubinemiei benigne

În esența sa, bilirubina este un pigment biliar; are o culoare caracteristică roșu-galben. Această substanță este produsă din globulele roșii din hemoglobină, care se descompun din cauza modificărilor involutive în celulele ficatului, splinei, țesuturilor conjunctive și măduvei osoase.

Hiperbilirubinemia benignă este boala independenta, include colemia familială simplă, icterul juvenil intermitent, icterul familial nehemolitic, icterul de retenție constituțională și hiperbilirubinemia funcțională. Boala se manifestă ca icter intermitent sau cronic, tulburări evidente ale funcției hepatice și ale structurii sale fără tulburări pronunțate. În același timp, nu simptome evidente colestază și hemoliză crescută.

Hiperbilirubinemia benignă (cod ICD 10: E 80 - tulburări generale ale metabolismului bilirubinei și porfinelor) are și următoarele coduri E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Codați corespunzător: sindromul Gilbert, sindromul Crigler, alte tulburări - Dubin-Johnson sindromul și sindroamele Rotor, o tulburare nespecificată a metabolismului bilirubinei.

Cauze

Hiperbilirubinemia benignă la adulți este în majoritatea cazurilor o boală de natură familială și se transmite într-o manieră dominantă. Acest lucru este confirmat de practica medicală.

Există hiperbilirubinemie post-hepatită - apare ca o consecință a unui virus hepatită acută. Boala poate fi cauzată și de o anterioară Mononucleoza infectioasa, după recuperare, pacienții pot prezenta simptome de hiperbilirubinemie.

Cauza bolii este un eșec în metabolismul bilirubinei. Această substanță crește în ser sau există o încălcare a absorbției sau transferului acesteia în celulele hepatice din plasmă.

O afecțiune similară este posibilă și în cazurile în care există o întrerupere a proceselor de legare a bilirubinei și acidului glucuropic, care poate fi explicată printr-o deficiență permanentă sau temporară a unei enzime precum glucuronil trapsferaza.
Mecanismele enumerate ale hiperbilirubinemiei caracterizează sindroamele Gilbert, Crigler-Najjar și hiperbilirubinemia posthepatită. În sindroamele Rotor și Dabin-Johnson, bilirubina serică crește din cauza excreției afectate a pigmentului în canaliculii biliari prin membranele hepatocitelor.

Factori provocatori

Hiperbilirubinemia benignă, al cărei diagnostic este confirmat de faptul că este cel mai des detectată în adolescență, își poate manifesta simptomele de mulți ani și chiar de-a lungul vieții. La bărbați, această boală este detectată mult mai des decât la femei.

Manifestarea clasică a bolii este îngălbenirea sclerei; colorarea icterică a pielii poate apărea în unele cazuri, dar nu întotdeauna. Manifestările hiperbilirubinemiei sunt adesea de natură intermitentă, în cazuri rare sunt constante și nu dispar.

Creșterea icterului poate fi cauzată de următorii factori:

• oboseală fizică sau nervoasă severă;
• exacerbarea infecțiilor, deteriorarea tractul biliar;
• imunitate medicamente;
• raceli;
• diverse intervenții chirurgicale;
• consumul de alcool.

Simptomele bolii

Pe lângă faptul că sclera și pielea sunt pătate culoare gălbuie, pacienții simt greutate în hipocondrul drept. Există cazuri în care simptomele dispeptice sunt o îngrijorare - greață, vărsături, tulburări ale scaunului, lipsa poftei de mâncare, creșterea formării de gaze în intestine.

Manifestările hiperbilirubinemiei pot duce la apariția unor tulburări astenovegetative, care se manifestă prin depresie, slăbiciune și oboseală rapidă.
În timpul examinării, medicul acordă în primul rând atenție sclerei îngălbenite și nuanței galbene plictisitoare a pielii pacientului. În unele cazuri, pielea nu devine galbenă. Ficatul este palpat de-a lungul marginilor arcului costal sau poate să nu fie simțit. Există o ușoară creștere a dimensiunii organului, ficatul devine moale, iar pacientul simte durere în timpul palpării. Splina nu crește în dimensiune. Excepție fac cazurile în care hiperbilirubinemia benignă apare ca o consecință a hepatitei. Hiperbilirubinemia posthepatită poate apărea și după un istoric de boală infecțioasă- mononucleoza.

Sindromul de hiperbilirubinemie benignă

La hiperbilirubinemia benignă în practică medicală Există șapte sindroame congenitale:

• sindroame Crigler-Najjar tipurile 1 și 2;
• sindroame Dubin-Johnson;
• sindroame Gilbert;
• sindroame rotorice;
• boala Byler (rară);
• sindromul Lucy-Driscoll (rar);
• Colestază familială benignă legată de vârstă - hiperbilirubinemie benignă (rar).

Toate aceste sindroame apar din cauza unei încălcări a metabolismului bilirubinei dacă nivelul bilirubinei neconjugate din sânge este crescut, care se acumulează în țesuturi. joacă un rol uriaș în organism, bilirubina foarte toxică este procesată în bilirubină cu toxicitate scăzută, în diglucuronid - un compus solubil (bilirubină conjugată). Forma liberă a bilirubinei pătrunde cu ușurință în țesuturile elastice, persistă în membranele mucoase, piele și pereți vase de sângeși provoacă îngălbenire.

Sindromul Crigler-Najjar

Pediatrii americani V. Nayyar și J. Krigler au identificat un nou sindrom în 1952 și l-au descris în detaliu. A fost numit sindromul Crigler-Najjar tip 1. Acest patologie congenitală are un tip de moștenire autosomal recesiv. Dezvoltarea sindromului are loc imediat în primele ore după nașterea copilului. Simptome similare apar la fel de des atât la fete, cât și la băieți.

Patogenia bolii se datorează absență completă o enzimă cum ar fi UDPGT (enzima urndin-5-difosfat glucuronil transferază). Cu tipul 1 a acestui sindrom UDFGT este complet absent, bilirubina liberă crește brusc, nivelurile ajung la 200 µmol/l sau chiar mai mult. După naștere, în prima zi, permeabilitatea barierei hemato-encefalice este ridicată. În creier ( materie cenusie) are loc o acumulare rapidă de pigment, se dezvoltă galben.Testul cu cordiamină în diagnosticul hiperbilirubinemiei benigne, cu fenobarbital este negativ.

Conduce la dezvoltarea nistagmusului, hipertensiunii musculare, atetozei, opistotonului, convulsiilor clonice și tonice. Prognosticul bolii este extrem de nefavorabil. În absența unui tratament intensiv, moartea este posibilă în prima zi. Ficatul nu se modifică la autopsie.

sindromul Dubin-Johnson

Sindromul de hiperbilirubinemie benignă Dubin-Johnson a fost descris pentru prima dată în 1954. Această boală este predominant comună în rândul locuitorilor din Orientul Mijlociu. La bărbații sub 25 de ani apare în 0,2-1% din cazuri. Moștenirea are loc după un model autosomal dominant. Acest sindrom are o patogeneză care este asociată cu tulburări functii de transport bilirubina în hepatocit, precum și din acesta din cauza eșecului sistemului de transport al membranei celulare dependent de ATP. Ca urmare, fluxul de bilirubină în bilă este întrerupt și are loc refluxul bilirubinei în sânge din hepatocit. Acest lucru este confirmat de concentrația maximă din sângele colorantului după două ore când se efectuează teste folosind bromsulfaleină.

Morfologic trăsătură caracteristică- ficat de culoarea ciocolata, unde exista o acumulare mare de pigment granular grosier. Manifestări ale sindromului: icter constant, care apare periodic piele iritata, durere cu partea dreaptaîn ipocondru, simptome astenice, dispepsie, splina si ficat mariti. Boala poate începe la orice vârstă. Există un risc de apariție după utilizarea pe termen lung a contraceptivelor medicamente hormonale, precum și în timpul sarcinii.

Boala este diagnosticată pe baza unui test cu bromsulfaleină, colecistografie cu excreție întârziată în bilă. agent de contrast, în lipsa contrastului în vezica biliara. Cordiamina nu este utilizată în diagnosticul hiperbilirubinemiei benigne în acest caz.

Bilirubina totală nu depășește 100 µmol/l, bilirubina liberă și legată are un raport de 50/50.

Tratamentul pentru acest sindrom nu a fost dezvoltat. Sindromul nu afectează speranța de viață, dar calitatea vieții cu această patologie se înrăutățește.

Hiperbilirubinemie benignă - sindromul Gilbert

Dat boala ereditara apare cel mai des, vă vom spune despre asta mai detaliat. Boala se transmite de la părinți la copii și este asociată cu un defect genetic care este implicat în metabolismul bilirubinei. Hiperbilirubinemia benignă (ICD - 10 - E80.4) nu este altceva decât sindromul Gilbert.

Bilirubina este unul dintre pigmenții biliari importanți, un produs intermediar al defalcării hemoglobinei, care este implicată în transportul oxigenului.

O creștere a nivelului de bilirubină (cu 80-100 µmol/l), o predominanță semnificativă a bilirubinei neasociată cu proteinele din sânge (indirect) duce la manifestări periodice de icter (membrane mucoase, sclera, piele). În același timp, testele hepatice și alți indicatori rămân normale. La bărbați, sindromul Gilbert este de 2-3 ori mai frecvent decât la femei. Poate apărea pentru prima dată între trei și treisprezece ani. Adesea, boala însoțește o persoană pe tot parcursul vieții.
Sindromul Gilbert include hiperbilirubinemie benignă enzimopatică (hepatoză pigmentară). Ele apar, de regulă, din cauza fracției de pigmenți biliari. Acest lucru se datorează defecte genetice ficat. Cursul este benign - modificări grosolane ale ficatului, nu are loc hemoliză pronunțată.

Simptomele sindromului Gilbert

Sindromul Gilbert nu are simptome pronunțate și apare cu simptome minime. Unii medici nu consideră sindromul ca pe o boală, ci îl atribuie caracteristici fiziologice corp.

Singura manifestare în majoritatea cazurilor este icterul moderat cu colorare a mucoaselor, piele, sclera oculară. Alte simptome sunt fie ușoare, fie deloc prezente.
Simptomele neurologice minime sunt posibile:

• slăbiciune;
• ameţeală;
• oboseală crescută;
• tulburari de somn;
• insomnie.

Simptomele și mai rare ale sindromului Gilbert sunt tulburările digestive (dispepsie):

• lipsa sau scăderea apetitului;
• eructație amară după masă;
• arsuri la stomac;
• gust amar în cavitatea bucală; rareori vărsături, greață;
• senzație de greutate, plinătate în stomac;
• probleme intestinale (constipație sau diaree);
• durere dureroasă surdă în hipocondrul drept. Ele pot apărea din cauza erorilor de alimentație, după abuzul de alimente picante și grase;
• poate apărea mărirea ficatului.

Hiperbilirubinemie benignă: tratament

Dacă lipsește boli însoțitoare tractului gastrointestinal, în perioada de remisie medicul prescrie dieta nr. 15. ÎN perioade acute Dacă există boli concomitente ale vezicii biliare, este prescrisă dieta nr. 5. Nu este necesară o terapie hepatică specială pentru pacienți.

Terapia cu vitamine este utilă în aceste cazuri, utilizarea medicamente coleretice. Pacienții nu au nevoie de special tratamente balneare.
Procedurile electrice sau termice în zona ficatului nu numai că nu vor aduce niciun beneficiu, dar vor avea și efecte nocive. Prognosticul bolii este destul de favorabil. Pacienții rămân capabili să lucreze, dar este necesar să se reducă stresul nervos și fizic.

Hiperbilirubinemia benignă Gilbert, de asemenea, nu necesită tratament special. Pacienții trebuie să urmeze câteva recomandări pentru a evita exacerbarea bolii.

• Permis pentru consum: ceai slab, compot, brânză de vaci cu conținut scăzut de grăsimi, pâine de grâu, supă de bulion de legume, carne slabă de vită, terci sfărâmicios, pui, fructe neacide.
• Consum interzis: untură, produse de copt proaspăt, spanac, măcriș, carne grasă, muștar, pește gras, înghețată, piper, alcool, cafea neagră.
• Respectarea regimului - cazurile grave sunt complet excluse exercițiu fizic. Aplicarea prescrisului consumabile medicale: anticonvulsivante, antibiotice, steroizi anabolizanți dacă este necesar, analogi ai hormonilor sexuali, care sunt utilizați pentru a trata dezechilibrele hormonale, precum și de către sportivi pentru a îmbunătăți performanța atletică.
• Opriți complet fumatul și consumul de alcool.

Dacă apar simptome de icter, medicul dumneavoastră vă poate prescrie o serie de medicamente.

• Grupul de barbiturice - medicamente antiepileptice reduc eficient nivelul bilirubinei.
• Agenți coleretici.
• Medicamente care afectează funcțiile vezicii biliare și ale conductelor acesteia. Previne dezvoltarea colecistitei.
• Hepatoprotectori (agenți de protecție care protejează celulele hepatice de deteriorare).
• Enterosorbente. Medicamente care sporesc excreția bilirubinei din intestine.
• Enzimele digestive sunt prescrise pentru tulburări dispeptice(vărsături, greață, formare de gaze) - ajută la digestia.
• Fototerapie - expunerea la lumina de la lămpile albastre duce la distrugerea bilirubinei fixe în țesuturi. Pentru a preveni arsurile oculare, este necesară protecția ochilor.

Bilirubina este un pigment, din care 80% este format din hemoglobina globulelor roșii distruse. În condiții fiziologice, suferă o serie de transformări. Cantitate crescută Această substanță din organism se numește hiperbilirubinemie. Această afecțiune servește ca un marker al multor boli și duce la apariția simptomelor, dintre care principalul este considerat a fi icterul. Apariția unor concentrații crescute de bilirubină în sânge necesită un diagnostic atent și identificarea cauzei principale.

• Arata tot

  Ce este bilirubina și hiperbilirubinemia

  Bilirubina este un pigment care este produs în splină, roșu măduvă osoasă, precum și din hemoglobina eritrocitelor distruse (80%). Există soiuri directe și indirecte, precum și conjugate și neconjugate. Ele sunt formate pe diferite etape procesarea substanțelor în organism.

  Nivelul normal de bilirubină din sângele unui adult este de 8-20,5 µmol/L. Conținutul substanței directe nu trebuie să depășească 16,5, iar substanța neconjugată nu trebuie să depășească 5,1. Raportul dintre fracția directă și cea indirectă este de 3:1.

  Încălcarea într-un anumit stadiu al sintezei bilirubinei duce la o creștere a cantității acesteia în sânge, care se numește hiperbilirubinemie.

  Motive pentru dezvoltare

  Pe baza momentului în care metabolismul pigmentului a eșuat, putem distinge 3 grupuri de motive pentru dezvoltarea hiperbilirubinemiei.

  În literatură există forme similare icter. Acest lucru se explică prin acest simptom este întotdeauna un semn de hiperbilirubinemie.

  

  Etapa prehepatică

  Principalele motive:

  • Anemia hemolitică și anemie falciforme.
  • Eritroblastoza nou-născuților.
  • Talasemia.
  • Transfuzie de sânge incompatibil.
  • Infecții virale (rujeolă, rubeolă, oreion).
  • Malarie.
  • Mușcături de șarpe otrăvitoare.
  • Efectele toxice ale medicamentelor cu arsen, fosfor, sulfonamide.

  Are loc distrugerea crescută a globulelor roșii, ducând la formarea unei cantități în exces de bilirubina directă.

  

  hepatic

  Principalele motive:

  • hepatită.
  • Ciroza hepatică.
  • Cancer hepatocelular.
  • Alcoolul și leziuni medicinale organ.
  • Mononucleoza infectioasa.
  • Colangita sclerozantă primară.
  • Hepatoză colestatică în timpul sarcinii.
  • Amiloidoza hepatică.

  Are loc o eroare de captare bilirubina indirectă celulele hepatice și eliberarea de conjugate căile biliare. Din această cauză, în sânge se observă o creștere a ambelor fracții ale substanței.

  Subhepatic

  Principalele motive:

  • colelitiaza.
  • Închiderea căilor biliare de către viermi.
  • Colangita.
  • Îngustarea cicatricială a canalelor și compresia acestora de către tumora capului pancreasului.
  • Cancer de vezică biliară și de canal.

  Intrarea normală a bilirubinei conjugate în intestin este dificilă, drept urmare este aruncată în sânge. Din această cauză, are loc o creștere a nivelului substanței datorită fracției directe.

  Tabloul clinic

  Tulburările metabolice afectează starea pacientului.

  Caracteristica principală continut ridicat bilirubina din organism provoacă icter (icter). Se dezvoltă la concentrații ale substanței peste 50 µmol/l. Pigmentul se acumulează în piele, mucoase, sclera ochilor și pe palatul dur, făcând aceste zone să devină galbene. Această culoare poate căpăta o nuanță pală, strălucitoare sau chiar galben-verzui.

  Există un asemenea icter fals, care ar trebui să fie distins de icterul adevărat, care are o origine patologică. Prima apare cel mai adesea atunci când o persoană consumă o cantitate mare de alimente și sucuri care conțin caroten (morcovi, portocale etc.). Spre deosebire de cea adevărată, cu ea mucoasele nu sunt pătate.

  Pe lângă icter, dacă metabolismul bilirubinei este perturbat și concentrația acesteia în sânge crește, pot apărea următoarele simptome:

  • Fecale acolice. Din cauza lipsei de stercobilină, culoarea scaunului își pierde culoarea caracteristică maro închis și devine albă.
  • Schimbarea culorii urinei. Există o acumulare de bilirubină directă în urină, ceea ce face ca aceasta să devină întunecată, care amintește de bere.

  Aceste semne sunt cele mai tipice pentru grupul de cauze subhepatice.

  Deoarece hiperbilirubinemia apare când diverse patologii, dar nu este boală separată, atunci simptomele asociate cu aceasta apar cel mai adesea pe fondul altor semne ale bolii de bază:

  • Durere în abdomen, hipocondrul drept.
  • Piele iritata.
  • Greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare.
  • Amețeli și leșin.
  • Slăbiciune, oboseală.
  • Piele palidă, înroșirea palmelor, hemoragii.

  Dacă, pe baza simptomelor, se poate presupune că un pacient are hiperbilirubinemie, este dificil de stabilit cauza acesteia, bazându-se doar pe tabloul clinic. Pentru a face acest lucru, medicul prescrie o serie de examinări:

  • Ecografia organelor abdominale.
  • CT și RMN.
  • Colangiopancreatografia retrogradă endoscopică.
  • Biochimice și analiza clinica sânge.
  • Teste serologice pentru determinarea virusurilor hepatitei și a anticorpilor împotriva acestora.
  • Teste pentru ouă de helminți.

  Hiperbilirubinemie benignă

  Există o serie de boli în care se observă icter persistent sau variabil, dar nu există semne de afectare a ficatului, secreție întârziată a bilei sau distrugerea globulelor roșii. Se numesc hiperbilirubinemie benignă. Astfel de patologii includ:

  • sindromul Gilbert. Acesta este un defect ereditar al enzimei glucoroniltransferaza, care transformă bilirubina indirectă în bilirubină conjugată, ceea ce determină o creștere a nivelului primei în sânge.
  • sindromul Dubin-Johnson. Există o încălcare a eliberării bilirubinei directe cu bilă, din cauza căreia fracția conjugată predomină asupra celei indirecte.
  • Sindromul Crigler-Najjar. Este cauzată de incapacitatea absolută a ficatului de a transforma pigmentul neconjugat în pigment conjugat.
  • Sindromul rotorului. Există o scădere a absorbției bilirubinei indirecte de către celulele hepatice și a legării acesteia de acidul glucuronic.

  Toate aceste sindroame au o serie de caracteristici principale:

  • Cauzat de ereditate.
  • Îngălbenirea sclerei este rară și variabilă.
  • Există icter parțial pe palme, tălpi, zona inghinalași triunghiul nazolabial.
  • Sunt prezente greața și lipsa poftei de mâncare.
  • Se observă oboseală, scăderea atenției, slăbiciune și tendință la depresie.
  • Pot exista dureri în hipocondrul drept și mărirea ficatului.

  Pentru a diferenția bolile unele de altele, este necesar să se evalueze în funcție de o serie de criterii:

  Semn	sindromul Gilbert	Sindromul Crigler-Najara	sindromul Dubin-Johnson	Sindromul rotorului
  Debutul bolii		Nou-născuți	Adolescența și vârsta adultă tânără	Copilărie
  Hiperbilirubinemie	Predominanța indirectă	Numai neconjugat	În mare parte drept
  Bilirubina în urină	-		+	-
  Testul cu bromsulfaleina	Clearance-ul normal, redus sau crescut	Normă	Re-creștere tardivă a colorantului conjugat în sânge	Retenția de colorant în sânge crește după 45 de minute
  Colecistografia	Normă		Căile biliare nu se umplu sau nu se umplu suficient cu întârziere (indiferent de metoda de administrare a colorantului)	Căile biliare nu se umplu după administrare intravenoasă contrast
  Starea țesutului hepatic	Normal sau activarea celulelor Kupffer și prezența pigmentului în celulele hepatice	Manifestări normale sau minore ale degenerării grase a celulelor organelor	Cantități mari de pigment grosier în hepatocite	Normă

  Forma tranzitorie

  Acest tip de hiperbilirubinemie este tipic pentru nou-născuți. Se dezvoltă în a 2-a-3-a zi de viață a bebelușului și dispare de la sine în a 7-a-10-a zi. Această afecțiune este însoțită doar de apariția icterului, fără disfuncția însoțitoare a organelor interne.

  Icterul tranzitoriu se formează datorită faptului că la astfel de copii există o descompunere crescută a globulelor roșii și se formează o cantitate mare de bilirubină indirectă, dar activitatea enzimei glucoronil transferază este insuficientă pentru a procesa excesul de varietate neconjugată în bilirubina directă.

  Hrănire slabă lapte matern poate cauza formă severă hiperbilirubinemia și creșterea frecvenței consumului de către copil a acestui produs previne apariția icterului tranzitoriu.

  Această condiție este considerată absolut fiziologică și nu necesită asistență.

  Terapie

  Deoarece hiperbilirubinemia este un simptom al bolii, atunci principiu principal terapia este de a elimina cauza de bază. Cele mai utilizate mijloace sunt:

  • Antibiotice din diferite grupuri. Se prescrie dacă există o cauză bacteriană.
  • Medicamente antivirale (interferoni alfa, Pegasys). Sunt utilizate în principal pentru hepatita virală.
  • Hepatoprotectori (Heptral, Karsil etc.). Medicamentele protejează ficatul de efecte toxice diverse substanțe.
  • Agenți coleretici (Alohol, Cholenzym). Acestea sporesc excreția bilei din vezica biliară, prevenind stagnarea acesteia.
  • Colelitice (acid urodeoxicolic). Promovați dizolvarea calculilor biliari atunci când sunt mici.
  • Medicamente antiinflamatoare (Diclofenac, Indometacin). Reduce inflamația la nivelul ficatului și vezicii biliare.
  • Medicamente din grupa barbituricelor (fenobarbital). Aceste medicamente ajută la tratarea formei benigne de hiperbilirubinemie, deoarece provoacă o scădere a concentrației de pigment din sânge.
  • Enterosorbenti (Enterodes, carbune activat). Medicamentele îmbunătățesc eliminarea excesului de bilirubină din organism.

  Metodele de tratament fizioterapeutic folosesc adesea fototerapia. Principiul său principal de acțiune este distrugerea bilirubinei acumulate în țesuturi sub influența luminii (de obicei lămpi albastre).

Hiperbilirubinemie este o modificare patologică a serului sanguin, manifestată printr-o creștere a concentrației de bilirubină, care apare ca o consecință a defalcării crescute a hemoglobinei.

Cauzele hiperbilirubinemiei

Sindromul de hiperbilirubinemie se dezvoltă cel mai adesea conform unuia dintre cele două mecanisme patogenetice principale. Primul mecanism este declanșat de procesul de sinteză a bilirubinei în exces, care este observat în timpul distrugerii masive acute simultane a celulelor sanguine eritrocite. Conform celei de-a doua teorii etiopatogenetice a dezvoltării hiperbilirubinemiei, există o serie de stări patologice organism, însoțită de o încălcare a transformărilor metabolice ale bilirubinei în ficat și eliminarea produselor de descompunere.

Astfel, o creștere a uneia sau altei fracțiuni de bilirubină sugerează factori etiopatogenetici în dezvoltarea hiperbilirubinemiei.

Clasificarea etiopatogenetică a tuturor formelor de hiperbilirubinemie se bazează pe principiul determinării fracției de bilirubină, datorită căruia nivelul total al bilirubinei serice este crescut. Astfel, hiperbilirubinemia conjugativă se manifestă printr-o concentrație crescută a fracției bilirubinei directe, provocată de o încălcare a eliminării bilirubinei din organism. Pentru a dezvolta acest tip modificări patologice pacientul trebuie să aibă oricare modificări organice structuri ale sistemului hepato-biliar (prezența pietrelor în lumenul tractului biliar, leziuni difuze și nodulare ale parenchimului hepatic), utilizarea pe termen lung a medicamentelor hormonale.

În situația în care în organism are loc o hemoliză crescută a celulelor sanguine eritrocite, însoțită de o sinteza crescută a fracției indirecte a bilirubinei, se stabilește concluzia „hiperbilirubinemie de tip neconjugat”. Aceste modificări sunt cel mai adesea observate în practica neonatologilor cu anemie hemolitică din perioada neonatală, iar la categoria de pacienți adulți acest tip de hiperbilirubinemie este provocat de efectele toxice ale substanțelor toxice.

Simptomele hiperbilirubinemiei

Cea mai frecventă manifestare a creșterii bilirubinei în sânge este deteriorarea pielii sub forma unei modificări a culorii pielii la o nuanță galben-lămâie. Cu toate acestea, toate membranele mucoase ale cavității bucale, conjunctiva și albul ochilor sunt afectate în primul rând, care capătă o intensitate pronunțată. galben. Simptomele de mai sus apar numai cu o creștere semnificativă a bilirubinei. Într-o situație în care hiperbilirubinemia la un pacient este provocată de patologia ficatului și a organelor sistemului biliar, pe lângă modificările de culoare a pielii, pacientul observă mâncărimi severe ale pielii alterate, în special noaptea.

O creștere a concentrației de bilirubină și a produselor transformării sale metabolice are efect toxic asupra structurilor sistemului nervos central și, prin urmare, în aproape 100% din cazuri, hiperbilirubinemia este însoțită de simptome ale unui complex de simptome astenovegetative sub formă de oboseală crescută, incapacitatea de a efectua o activitate fizică obișnuită, somnolență și, în cazuri severe, chiar diferite grade de afectare a conștiinței.

Pacienții cu varianta hepatică a hiperbilirubinemiei, în plus față de plângerile patognomonice care indică o creștere a concentrației de bilirubină, observă prezența constantă a simptomelor subiacente. boala de fond ficat - greutate și disconfort în proiecția hipocondrului drept, o senzație de gust amar în cavitatea bucală, arsuri constante la stomacși greață, iar în perioada de exacerbare, vărsături incontrolabile.

Varianta subhepatică a hiperbilirubinemiei are, de asemenea, caracteristică caracteristici clinice sub forma unui sindrom asteno-nevrotic pronunțat, o modificare caracteristică a scaunului, care modifică nu numai culoarea, ci și consistența față de lichid, cu prezența unei cantități mari de grăsime.

Toate variantele clinice și patomorfologice ale hiperbilirubinemiei sunt însoțite de întunecarea tipică a urinei și luminarea scaunului, care sunt mai observate cu hiperbilirubinemie hepatică și subhepatică.

Hiperbilirubinemie la nou-născuți

Perioada neonatală este critică pentru dezvoltarea semnelor formelor benigne de hiperbilirubinemie, care sunt provocate de enzimopatiile genetice. Datorită faptului că o creștere a concentrației de bilirubină la un nou-născut nu este însoțită de modificări structuraleȘi tulburări funcționale ficat, iar copilului îi lipsesc complet manifestările clinice de colestază și hemoliză; aceste modificări sunt interpretate ca „hiperbilirubinemie funcțională”.

ICD-10 clasifică totul forme ereditare hiperbilirubinemie funcțională în mai multe variante.

O categorie separată de hiperbilirubinemie este așa-numita „varianta fiziologică”, care se observă la toți copiii în perioada neonatală și nu provoacă durere sau modificări patologice ale sănătății. În ciuda evoluției tranzitorii favorabile, toți copiii din perioada neonatală sunt supuși monitorizării nivelului bilirubinei, pentru care se utilizează în prezent un analizor modern de hiperbilirubinemie, care permite cât mai repede posibil determinați nivelul diferitelor fracții de bilirubină. Efectuarea unei examinări de screening a copiilor ne permite să excludem posibilitatea dezvoltării hiperbilirubinemiei severe, care în majoritatea cazurilor provoacă apariția manifestărilor encefalopatice.

Debut manifestari clinice hiperbilirubinemia apare în a doua sau a treia zi după nașterea copilului și se stabilește în mod independent în cel mult o lună. Această formă de hiperbilirubinemie se caracterizează printr-o decolorare icterică treptată a pielii, începând de la cap și terminând cu membrele inferioare. Simptomele așa-numitului kernicterus apar numai în cazul unei creșteri critice a concentrației bilirubinei, care are ca rezultat dezvoltarea semnelor de deteriorare a structurilor sistemului nervos central.

Simptomele de avertizare care indică progresia hiperbilirubinemiei sunt letargia nemotivată și apatia copilului, scăderea interesului pentru hrănire și sugerea lenta. Atașarea rigidității muschii occipitali iar opistotonul indică dezvoltarea unei leziuni severe ale meningelor, care, în absența unei intervenții medicale urgente, duce la rezultat fatal. Simptomele de deteriorare ireversibilă a sistemului nervos central al unui nou-născut sunt un grad profund de afectare a conștienței sub forma unei lipse de răspuns la stimuli de lumină, durere și temperatură.

Evoluția favorabilă a hiperbilirubinemiei, observată la majoritatea sugarilor sănătoși la termen, se dezvoltă ca o consecință a sistemelor enzimatice imperfecte care nu permit eliminarea rapidă a produselor de degradare a hemoglobinei fetale. În prezent, medicii pediatri practicanți notează o altă caracteristică a cursului hiperbilirubinemiei la nou-născuți, care este o creștere progresivă a bilirubinei după alăptare. Cu toate acestea, în ciuda acestui model, hiperbilirubinemia nu este o indicație pentru întreruperea alăptării.

Într-o situație în care performanta ridicata Nivelurile bilirubinei din sângele unui nou-născut nu sunt însoțite de tulburări severe de sănătate, utilizarea oricăror masuri terapeutice este considerat nefondat. O concentrație semnificativă de bilirubină răspunde bine la tratamentul folosind băi cu ultraviolete, care favorizează eliminarea rapidă a bilirubinei. O creștere critică a conținutului de bilirubină care depășește 120 µmol/l este indicație absolută pentru utilizarea schimbului de transfuzii.

Observații științifice recente indică o creștere semnificativă a incidenței hiperbilirubinemiei la copiii cu leziuni la naștereînsoțită de dezvoltarea de cefalohematoame. O concentrație crescută de bilirubină în această situație se dezvoltă ca urmare a distrugerii masive a celulelor roșii din sânge conținute în hematom. Acest formular hiperbilirubinemia este însoțită concentrație mare fracție indirectă și este supusă corectării prin transfuzie de schimb de globule roșii.

Tratamentul hiperbilirubinemiei

Hiperbilirubinemia aparține categoriei de afecțiuni patologice, al căror tratament trebuie să se bazeze pe etiologie, adică cheia recuperării este eliminarea bolii de bază.

Într-o situație în care manifestările de hiperbilirubinemie se dezvoltă la o persoană pentru prima dată, este necesar să se efectueze examen completși tratament într-un spital gastroenterologic. Doar hiperbilirubinemia benignă nu necesită corectarea medicamentului și în majoritatea cazurilor este echilibrată dacă pacientul urmează recomandările de bază pentru corectarea comportamentului alimentar. Pe lângă corectarea nutriției pentru pacienții cu hiperbilirubinemie cauzată de patologia sistemului hepatobiliar, este necesar să se excludă faptul că influența suprasolicitarilor fizice și psiho-emoționale ale corpului.

Tratamentul medicamentos al oricărei hiperbilirubinemie formă clinică se împarte în următoarele categorii: etiopatogenetic, simptomatic și preventiv.

Datorită faptului că produsele transformării metabolice a bilirubinei au un efect toxic asupra tuturor structurilor corpul uman, mai ales central sistem nervos, în primul rând, este necesar să se efectueze o terapie de detoxifiere adecvată folosind medicamente din grupul antioxidant (Cistamină în doză zilnică de 0,2 g, Tocoferol 50 mg pe zi oral). Într-o situație în care pacientul are o concentrație critică de bilirubină și există semne daune toxice creierul sub formă de semne de encefalopatie, este necesar să se efectueze o terapie de detoxifiere parenterală sub formă de combinație de insulină în doză de 4 unități subcutanat cu 40 ml de soluție de glucoză 40% intravenos.

Dacă este diagnosticată o variantă imuno-inflamatoare a hiperbilirubinemiei, rezultată din afectarea difuză masivă a parenchimului hepatic, se recomandă utilizarea unui curs scurt de terapie cu glucocorticosteroizi (Prednisolon în doză zilnică de 30 mg oral timp de două săptămâni). Datorită faptului că hiperbilirubinemia parenchimatosă în majoritatea cazurilor este însoțită de complicații hemoragice severe, tuturor pacienților din această categorie li se recomandă utilizarea Vikasol în scop preventiv în doză zilnică de 0,015 g oral sau intramuscular.

Pentru ameliorare, care însoțește adesea versiunea colestatică a icterului, se folosesc agenți externi - frecare alcool camforși băi cu oțet. Pentru a reduce concentrația de acizi biliari în serul sanguin, este necesar să se utilizeze medicamentele, a cărui acțiune vizează legarea acizilor biliari în secțiune subțire intestine (colestiramină în doză zilnică de 2 g). In afara de asta, efect bun are metoda de intubare duodenală și utilizarea medicamentelor coleretice (Holosas în doză zilnică de 15 ml pe cale orală), cu condiția să nu existe semne ale icterului de tip mecanic. Într-o situație în care se observă apariția unei concentrații crescute de bilirubină ca urmare a obstrucției mecanice a lumenului tractului biliar, singura opțiune de tratament este eliminarea chirurgicală a defectului (colecistectomie laparoscopică).