Progerija što znači sindrom preranog starenja. Progerija ili sindrom preranog starenja

Što je progerija, koji su njezini znakovi i posljedice? Kako se bolest dijagnosticira i kakvo je liječenje danas dostupno?

Hutchinson-Gilfordov sindrom progerije (HGS) rijedak je, fatalan genetski poremećaj karakteriziran naglim, ubrzanim starenjem djece, koji pogađa jedno od 8 milijuna djece u svijetu. Naziv sindroma dolazi od grčke riječi i znači "prerano starenje". Iako postoje razne forme progerija, klasični tip Hutchinson-Gilfordov sindrom progerije nazvan je po liječnicima koji su prvi opisali bolest, 1886. dr. Jonathan Hutchinson i 1897. dr. Hastings Guilford.

Sada je poznato da je SHGP uzrokovan mutacijom u LMNA (Lamin) genu. Gen LMNA proizvodi proteinski lamin, koji drži jezgru stanice. Istraživači vjeruju da neispravan protein lamin čini stanične jezgre nestabilnima. I upravo ta nestabilnost pokreće proces prerano starenje.

Djeca s ovim sindromom izgledaju zdrava pri rođenju, prvo fizički znakovi bolesti se mogu pojaviti u dobi od jedne i pol do dvije godine. Taj prestanak rasta, težina i gubitak kose, izbočene vene, naborana koža - sve to prate komplikacije karakterističnije za starije ljude - ukočenost zglobova, generalizirana ateroskleroza, osteoporoza, kardiovaskularne bolesti, moždani udar. Djeca s ovim stanjem imaju nevjerojatno sličan izgled unatoč različitoj etničkoj pripadnosti. Najčešće djeca s progerijom umiru od (bolesti srca) u prosječnoj dobi od trinaest godina (raspon od oko 8 do 21 godine).

Postoji i "odrasla" progerija (Wernerov sindrom), koja počinje u mladost(15-20 godina). Očekivano trajanje života bolesnika smanjuje se na 40-50 godina. Najviše uobičajeni uzroci smrtonosni ishod su infarkt miokarda, moždani udar i maligni tumori. Točan razlog znanstvenici ne mogu ustanoviti razvoj bolesti.

Tko je u opasnosti?

Iako je progerija genetska bolest, u klasičnom smislu Hutchinson-Gilfordovog sindroma, ali ne i nasljednog, tj. niti jedan roditelj nije kliconoša niti zaražen. Smatra se da je svaki slučaj sporadična (nasumična) mutacija koja se javlja ili u jajnoj stanici ili u spermi prije začeća.

Bolest podjednako pogađa sve rase i oba spola. Ako par roditelja ima jedno dijete sa SHGP-om, šansa da će se drugo dijete roditi s istim stanjem je 1 prema 4 do 8 milijuna. Postoje i drugi progerijski sindromi koji se mogu prenositi s koljena na koljeno, ali ne i klasični SHPS.

Kako se progerija dijagnosticira?

Sad kad je ovo mutacija gena Zaklada za istraživanje progerije razvila je programe dijagnostičkog testiranja. Sada je moguće potvrditi specifične genetske promjene ili mutacije u genu koje dovode do SHGP. Nakon početnog klinička procjena(izgled djeteta i medicinsku dokumentaciju), djetetu se uzima uzorak krvi za pretragu. Konačna znanstvena metoda za dijagnosticiranje djece trenutno je u razvoju. To će rezultirati preciznijim i više rana dijagnoza , što će pomoći da se za djecu s ovom mutacijom pravilno skrbi.

Koji su tretmani dostupni za djecu s progerijom?

Uobičajen, na prvi pogled, oblik psihološko stanje- fobična anksioznost, uzrokuje oštećenje stanica i dovodi do preranog starenja.

Do danas je dostupno samo nekoliko načina za optimizaciju kvalitete života djece s progerijom. Liječenje uključuje stalnu njegu, kardiološka njega, posebna hrana i fizikalna terapija.

Tijekom proteklih nekoliko godina objavljeni su ohrabrujući istraživački podaci koji opisuju potencijal liječenje lijekovima za djecu s progerijom. Znanstvenici vjeruju da inhibitori farnezil transferaze (FTI), izvorno razvijeni za liječenje raka, mogu preokrenuti strukturne abnormalnosti koje uzrokuju progeriju kod djece.

U ispitivanjima lijeka sudjelovalo je 26 djece - to je trećina svih poznati slučajevi progerija. Djeca koja su uzimala lijek pokazala su povećanje od 50% u godišnjem prirastu težine. Gustoća se također poboljšala kod djece. koštano tkivo prije normalna razina, i smanjenje krutosti arterija za 35%, što je povezano s visokog rizika srčani udar. Istraživači ističu da zahvaljujući novi razvoj oštećenje krvnih žila ne samo da se smanjuje, već se i djelomično obnavlja tijekom određenog razdoblja.

Koliko god se to činilo nevjerojatnim, progerija doista pokreće mehanizme preuranjenog starenja u mladom tijelu. Službeno je bolest dobila ime po znanstvenicima koji su prvi opisali i proučavali patologiju: kod djece to je Hutchinson-Gilfordov sindrom, kod odraslih to je Wernerov sindrom.

Progerija je nekoliko puta češća kod dječaka nego kod djevojčica. U prosjeku, pacijenti žive od 10 do 13 godina (u iznimnim slučajevima do 20): smrtonosna bolest, nažalost, ne daje priliku za oporavak i duge godineživot. Takva djeca primjetno zaostaju tjelesni razvoj od zdravih vršnjaka, ali to nisu sve "čari" progerije. jaka iscrpljenost organizam, poremećaj strukture koža, odsutnost sekundarne značajke spolni razvoj i kosa, nerazvijena unutarnji organi i izgled starca u cjelini - to je teret koji pada na ramena nesretnog djeteta.

U mentalni razvoj dijete je apsolutno adekvatno, njegovo tijelo zadržava djetinjaste proporcije, ali u isto vrijeme epifizna hrskavica brzo prerasta i na njenom mjestu se pojavljuje epifizna linija - sve je kao kod odrasle osobe. Djeca koja brzo sazrijevaju prisiljena su se suočiti s daleko od dječjih problema povezanih s progerijom: ateroskleroza, moždani udar, razne bolesti srca.

Uzroci patologije

Pravo lice "neprijateljskih" stručnjaka, nažalost, još nisu temeljito ispitali. Kao rezultat dugotrajnog istraživanja znanstvenici su uspjeli saznati da se patologija najvjerojatnije temelji na mutaciji lamin gena (LMNA), koji je izravno povezan s procesom diobe stanica. Srušiti se genetski sustav lišava stanice stabilnosti i pokreće nepredviđene mehanizme starenja u tijelu.

Progerija, za razliku od mnogih drugih bolesti genetske etiologije, nije naslijeđena, to jest, pojavljuje se apsolutno slučajno, a nitko od roditelja bolesnog djeteta ne može se nazvati nositeljem patologije.

Simptomi bolesti

Neposredno nakon rođenja djece koja nose smrtonosni gen progerije, ne razlikuje se od zdrave bebe. Već u prvoj godini života brojni simptomi bolesti se u potpunosti osjećaju. Među njima:

1. Vidljiv nedostatak tjelesne težine, vrlo nizak rast.
2. Nedostatak kose na glavi, trepavicama i obrvama.
3. Nedostatak potkožnog masnog tkiva i nedostatak tonusa kože – slaba je i naborana.
4. Plavičasta nijansa kože.
5. Hiperpigmentacija kože.
6. Istaknute vene ispod kože na glavi.
7. Disproporcionalan razvoj kostiju lica i lubanje, mali Donja čeljust, izbuljenih očiju i izbočenih ušne školjke, kukasti nos - dijete ima "ptičji" izraz lica. Upravo taj skup specifičnih značajki čini da izgleda kao starac.
8. Kasna pojava zuba koji brzo propadaju.
9. Glas je prodoran i visok.
10. kruškasti oblik prsni koš, male ključne kosti, "stisnuta" koljena i zglobovi lakta, koji zbog slabe pokretljivosti tjeraju bolesnika u položaj “jahača”.
11. Žuti ispupčeni nokti - "pješčano staklo".
12. Tvorbe nalik bjeloočnicama na koži stražnjice, bedara i donjeg dijela trbuha.

Nakon što dijete koje boluje od progerije proslavi svoj peti rođendan, u njegovom tijelu započinju neumoljivi razvojni procesi u kojima su aorta, mezenterika i koronarne arterije. Na pozadini ovih poremećaja bilježi se pojava srčanih šumova i hipertrofije lijeve klijetke. Složeni učinak ovih poremećaja na tijelo smatra se jednim od razloga kratkog života bolesnika s progerijom. Glavni čimbenik iznenadne smrti bolesnika naziva se i ishemijski moždani udar.

Progerija kod odraslih

Bolest može iznenada zahvatiti odraslu osobu u dobi od 14-15 do 18 godina. Bolesnik počinje gubiti na težini, omamljuje, sijedi i postupno ćelavi (progresivna alopecija). Koža osobe s progerijom postaje tanja, gubi sve svoje boje, dobiva nezdravu blijedu nijansu. Ispod njega je jasno vidljiva mreža krvnih žila, potkožno masno tkivo i mišići potpuno atrofiraju, pa ruke i noge djeluju vrlo mršavo.

U bolesnika starijih od 30 godina oboje očne jabučice udara, glas slabi, koža preko izbočina kostiju postaje grublja i prekrivena čirevima. Oboljeli od progerije izgledaju isto: nizak rast, lice u obliku mjeseca, nos nalik ptičjem kljunu, uska usta, oštro izbočena brada, gusto tijelo i tanke suhe udove, unakažene brojnim staračke pjege. Bolest nesvakidašnje ometa različite tjelesne sustave: rad znoja i lojne žlijezde, normalna aktivnost kardiovaskularnog sustava je poremećena, tijelo pati od kalcifikacije, osteoporoze i erozivnog osteoartritisa. Za razliku od malih pacijenata, kod odraslih bolest također negativno utječe Intelektualne mogućnosti.

Oko 10% pacijenata do četrdesete godine suočava se s takvim strašnim bolestima kao što su sarkom, astrocitom, melanom. Onkologija se razvija u pozadini dijabetes i poremećene funkcije paratiroidne žlijezde. neposredni uzrok smrti pacijenata s progerijom u većini slučajeva su maligni tumori i kardiovaskularne patologije.

Dijagnoza bolesti

Vanjski simptomatske manifestacije Patologije su toliko jasne i rječite da se bolest dijagnosticira na temelju podataka kliničke slike.

Liječenje bolesti

MirSovetov je prisiljen priznati da, nažalost, ne postoji lijek za progeriju. Sve metode liječenja koje se danas koriste također nisu uvijek učinkovite. No, liječnici rade sve što ovisi o njima. Dakle, svi pacijenti su pod redovnim medicinski nadzor, jer je praćenjem stanja kardiovaskularnog sustava moguće na vrijeme otkriti razvoj komplikacije pojedine "srčane" bolesti.

Sve metode liječenja teže jednom, ali vitalnom cilju - "zamrznuti" bolest, ne dopustiti da se pogorša i ublažiti stanje pacijenta, koliko je to moguće. moderna medicina. Kako stručnjaci mogu pomoći?

1. Primjena minimalne doze, koji čovjeka može zaštititi od mogućeg srčanog udara ili.
2. Primjena drugih lijekova koji se propisuju pojedinačno, ovisno o stanju svakog pojedinog bolesnika. Na primjer, lijekovi statini smanjuju povišena razina kolesterola u krvi, a tzv. antikoagulansi blokiraju stvaranje krvnih ugrušaka. Često se koristi i hormon rasta koji “povećava” visinu i težinu.
3. Korištenje fizioterapijskih postupaka koji razvijaju zglobove koji se teško savijaju, omogućujući osobi da ostane aktivna. A što može biti važnije za male pacijente?
4. Vađenje mliječnih zuba. Specifičnost bolesti doprinosi rana erupcija stalni zubi kod djece, dok se mliječni proizvodi vrlo brzo kvare, pa ih je potrebno pravovremeno ukloniti.

Prevencija bolesti za ovaj trenutak još nije razvijen.

“Gledajući ovo mlohavo lice, upale oči i mlohavu kožu, teško da možete pomisliti da je ovo dijete. Međutim, to je tako. Priča o 5-godišnjem Bayezidu Hosseinu, koji živi u južnom Bangladešu, poznata je mnogima. Dječak boluje od rijetke genetske bolesti - progerije, kod koje tijelo i tijelo stare osam puta brže nego inače. Sve počinje atrofijom mišića, distrofični procesi zubima, kosi i noktima, promjenama koštano-zglobnog aparata, ovaj proces završava aterosklerozom, moždanim udarom i maligni tumori. Kao što vidimo, progerija ima nimalo ohrabrujuće simptome koji se razvijaju u smrtonosne. opasne bolesti. Stoga takvi pacijenti uvijek čekaju kobni ishod. Ali mogu li im olakšati bol i čak produžiti život? Ili su možda znanstvenici već na pragu stvaranja lijeka za ovaj poremećaj? Reći ćemo vam u današnjem članku.

Hutchinsonov sindrom kod djeteta, Wikimedia

Dječja progerija ili Hutchinson (Hutchinson)-Gilfordov sindrom

Po prvi put, bolest kod koje tijelo prerano stari identificiran je i opisan 1889. godine od strane J. Hutchinson i neovisno 1897. godine od strane H. Gilforda. U njihovu čast nazvali su sindrom koji se manifestira u djetinjstvo.

Unatoč činjenici da je progerija rijetka bolest (dijagnosticira se samo jedno od 7 milijuna novorođenčadi), u cijeloj povijesti promatranja ove bolesti u svijetu već je zabilježeno više od 150 slučajeva. Pri rođenju djeca izgledaju apsolutno zdrava, prvi znakovi ubrzanog starenja počinju se pojavljivati ​​kod beba u dobi od 10-24 mjeseca.

Uzrok bolesti je mutacija gena LMNA, on proizvodi protein prelamin A, koji tvori jedinstvenu proteinsku mrežu – unutarnji okvir jezgrene ovojnice. Kao rezultat toga, stanice gube sposobnost normalne diobe.

Pregledavajući pacijente, genetičari su također otkrili poremećaje u popravku (restorativna funkcija) DNK, kloniranje fibroblasta (osnovnih stanica vezivno tkivo) i nestanak potkožno tkivo.

U pravilu progerija je nenasljedna bolest, a slučajevi njegovog razvoja su izolirani, ali postoje iznimke. Ova mutacija je zabilježena u nekoliko obitelji kod djece braće i sestara. - potomci bliskih roditelja. A to ukazuje na mogućnost autosomno recesivnog tipa nasljeđivanja, koji se manifestira već kod ljudi u odrasloj dobi. Inače, to se događa jednom od 200.000 ljudi.

Progerija kod odraslih ili Wernerov sindrom

Davne 1904. godine njemački liječnik Otto Werner primijetio je dramatične promjene u izgled i stanje kod osoba 14-18 godina. Otkrio je sindrom koji je povezan s naglim gubitkom težine, zaostajanjem u rastu, pojavom sijede kose i postupnom ćelavošću.

Sve te transformacije tinejdžera u starca povezane su s defektom gena WRN (ATP-ovisan helikaza gen). Uloga WRN proteina koji proizvodi je održavanje genomske stabilnosti i očuvanje strukture i integriteta ljudske DNK. Mutacija s vremenom remeti ekspresiju gena, DNK gubi sposobnost obnove, što je uzrok preranog starenja.

Za razliku od malih pacijenata koji ne zaostaju, a negdje čak i nadmašuju svoje vršnjake u mentalnom razvoju, odrasli imaju suprotan učinak, jer. progerija počinje nepovoljno utjecati na njihove intelektualne sposobnosti.

Oko 10% pacijenata u dobi od četrdeset godina suočava se s takvim strašnim bolestima kao što su sarkom, rak dojke, astrocitom, melanom. Onkologija se razvija u pozadini dijabetes melitusa i disfunkcije paratireoidnih žlijezda. Zato prosječno trajanježivot ljudi s Wernerovim sindromom je 30-40 godina.

Prvi tretman progerije u svijetu. Američki znanstvenici testirali su jedinstveni lijek

Trenutno se razmatra progerija neizlječiva bolest. Život osoba s Hutchinson (Hutchinson) - Guildfordovim sindromom završava u dobi od 7-13 godina, ali postoji izolirani slučajevi kada su pacijenti živjeli do 20, pa i 27 godina. I sve to zahvaljujući nekoj vrsti liječenja.

Međutim, stručnjaci Zaklade za istraživanje progerije (PRF) i Bostonske dječje bolnice nisu bili zadovoljni takvom statistikom. Godine 2012. pokrenuli su prvo kliničko ispitivanje lijeka u svijetu koji bi mogao pomoći djeci koja brzo stare. I, prema EurekAlert! u tome su uspjeli.

Studija pacijenata s progerijom trajala je 2,5 godine. Znanstvenici su na sudjelovanje pozvali 28 djece od 16 raznim zemljama svijetu, od kojih je 75% dijagnosticirana bolest. Djeca su dolazila u Boston svaka četiri mjeseca i prošla kroz punu liječnički pregled.

Tijekom cijelog vremena subjekti su dobivali dva puta dnevno poseban lijek inhibitor farnezil transferaze (FTI), koji je izvorno razvijen za liječenje raka. Istraživački tim procijenio je promjene u težini, arterijskoj krutosti (parametar za rizik od srčanog i moždanog udara), te krutosti i gustoći kostiju (parametar rizika za osteoporozu).

Kao rezultat toga, svako se dijete osjećalo puno bolje. Djeca su počela dobivati ​​na težini, došlo je do poboljšanja u strukturi kostiju, i što je najvažnije - u kardiovaskularni sustav.

Prema riječima liječnika, rezultati ove studije su vrlo ohrabrujući. U budućnosti se planira nastaviti proučavati FTI lijekove i njihov učinak koji će dati Dodatne informacije O kardiovaskularne bolesti I normalan proces starenje.

“Rezultati ovog ispitivanja su ohrabrujući za našu obitelj. Radujemo se Meghaninoj budućnosti s uzbuđenjem i nadom. Zahvalni smo Zakladi za istraživanje progerije i svim liječnicima na njihovoj predanosti pomoći mojoj kćeri i svoj djeci s progerijom,” kaže Sandy Nybor, majka 12-godišnje Megan, koja je sudjelovala u kliničkim ispitivanjima.

Progerija u kulturi i životu

Vjeruj mi, nikad nije prekasno, ili u mom slučaju, nikad prerano da budeš ono što želiš. Nema vremenskih ograničenja - počnite kada želite. Možete se promijeniti ili ostati isti - za to nema pravila. Možemo napraviti najbolje odn najgori izbor Nadam se da ćeš učiniti najbolje.

Ovaj monolog preuzet je iz filma Davida Finchera Tajanstvena priča Benjamin Button, prema istoimenoj priči F. Scotta Fitzgeralda.

Od rođenja, heroj ovoga poznata povijest bio izopćenik, jer od djetinjstva je imao izgled i zdravlje 80-godišnjeg starca: imao je bore po cijelom tijelu i atrofirane noge. Međutim vrijeme teče, a Benjamin, naprotiv, ne stari, već se pomlađuje. Čovjeku se dogodi mnogo raznih uspona i padova, a u životu mu se, naravno, dogodi i ljubav.

U stvaran život nema takvih čuda, a pacijenti s progerijom nikada ne postaju mladi. No, unatoč bolesti, takvi ljudi ne prestaju biti sretni. Konkretno, Leon Botha - južnoafrički umjetnik, glazbenik i DJ - poznat je svijetu ne samo po svojim kreativna aktivnost, kao i činjenica da strašna bolest mogao živjeti do 26 godina.

Progerija je Leonu dijagnosticirana u dobi od 4 godine, no bolest mu nije slomila život. Ovaj čovjek volio je uživati ​​u svakoj minuti, iako je shvaćao da je rana smrt neizbježna. Primjerice, u siječnju 2007. jedan je čovjek organizirao svoju prvu samostalnu umjetničku izložbu u Durbanvilleu, čija je tema bila hip-hop kultura kao način života. Imajte na umu da je "mladić" imao nekoliko takvih emisija.

Botha se također bavio DJ-ingom i turntablizmom (vrsta DJ-inga) te je pod pseudonimom DJ Solarize nastupao u poznatim klubovima. Osim toga, surađivao je s južnoafričkim bendom Die Antwoord i glumio u njihovom spotu za pjesmu Enter the Ninja.

Ali, nažalost, progerija ne štedi nikoga. Stoga je 5. lipnja 2011. Botha preminuo od embolije plućna arterija – patološko stanje kada se dio krvnog ugruška (embolus) koji se odvojio od primarnog mjesta nastajanja (često noge ili ruke) kreće duž krvne žile te začepljuje lumen plućne arterije.

Danas znanstvenici diljem svijeta proučavaju ovu misterioznu bolest. S popisa smrtonosnih žele ga premjestiti na popis neukrotivih. Vrijedno je napomenuti da je znanost već postigla velike rezultate u tom smjeru. No, mnoga su pitanja koja treba riješiti, a to su: koje su sličnosti i razlike između pojedinih slučajeva progerije i normalnog starenja organizma, u kakvoj su međusobnoj vezi? genetski uzroci sindrom Wernera i Getchinsona (Hutchinson) - Gilford i kako se oduprijeti ubrzanom starenju organizma. Možda će nakon nekog vremena biti odgovora, a stručnjaci će moći spriječiti razvoj bolesti, a time i produžiti život oboljelima od progerije.

Ako pronađete grešku, označite dio teksta i kliknite Ctrl+Enter.

Prvi put se o sindromu preranog starenja govorilo prije 100 godina. I nije ni čudo: takvi se slučajevi javljaju jednom u 4-8 milijuna beba. Progerija (od grčkog pro - ranije, gerontos - starac) - ili Hudchinson Gilfordov sindrom. Ova se bolest naziva i dječja starost. Riječ je o iznimno rijetkoj genetskoj bolesti koja ubrzava proces starenja za oko 8-10 puta. Jednostavno rečeno, dijete u jednoj godini stari 10-15 godina.

Bebe s progerijom izgledaju normalno 6 do 12 mjeseci nakon rođenja. Nakon toga razvijaju simptome karakteristične za starost: naborana koža, ćelavost, krhke kosti i ateroskleroza. Osmogodišnje dijete izgleda kao da ima 80 godina - sa suhom, naboranom kožom, ćelavom glavom. Ova djeca obično umiru u dobi od 13-14 godina nakon nekoliko srčanih i moždanih udara na pozadini progresivne ateroskleroze, katarakte, glaukoma, potpunog gubitka zuba itd. A samo rijetki dožive 20 ili više godina. U narodu se ova bolest naziva "pseća starost".

Sada je u svijetu poznato oko 60 slučajeva ljudi s progerijom. Od toga 14 ljudi živi u Sjedinjenim Državama, 5 u Rusiji, a ostali u Europi. Među obilježjima takvih pacijenata su patuljasti rast, mala težina (obično ne prelazi 15-20 kg), pretjerano tanka koža, slaba pokretljivost zglobova, nerazvijena brada, malo lice u usporedbi s veličinom glave, koja osobi daje ptičje osobine. Zbog gubitka potkožnog masnog tkiva sve su žile vidljive. Glas je obično visok. Mentalni razvoj primjereno dobi. I sva su ta bolesna djeca nevjerojatno slična jedna drugoj.

Sve do nedavno liječnici nisu mogli utvrditi uzrok bolesti. I tek nedavno su američki istraživači otkrili da je uzrok "dječje starosti" jedna mutacija. Progeriju uzrokuje mutirani oblik LMNA gena. Prema riječima direktora Nacionalnog instituta za istraživanje genoma Francisa Collinsa (Francis Collins), koji je vodio studiju, ova bolest nije nasljedna. Točkasta mutacija - kada se promijeni samo jedan nukleotid u molekuli DNA - događa se iznova kod svakog pacijenta. genetska mutacija u proteinu Lamin A uzrokuje ubrzano starenje organizma. A mladić - s velikim stršećim ušima, izbuljenim očima i nabreklim žilama na ćelavoj lubanji - pretvara se u sto šesnaestogodišnjeg starca.

Hussein Khan i njegova obitelj jedinstveni su u svojoj vrsti: ovo je jedini slučaj poznat znanosti kada više od jednog člana obitelji pati od progerije. I zahvaljujući ovoj obitelji, znanstvenici su uspjeli napraviti pravi proboj u razumijevanju prirode bolesti. Hanin muž i žena su jedno drugom rođaci. Nitko od njih nema progeriju, kao ni njihovo dvoje djece, 14-godišnja Sangita i dvogodišnji Gulavsa. Od ove bolesti boluju njihova 19-godišnja kćer Rehena i dva sina: 7-godišnji Ali Hussein i 17-godišnji Ikramul. Nitko od njih praktički nema šanse doživjeti ni 25. i to je vjerojatno najžalosnije.

Adultna progerija (Wernerov sindrom) je nasljedna ili obiteljska bolest. Manifestira se preuranjenim starenjem, koje počinje u dobi od 20-30 godina, praćeno ranim sijedom, ćelavošću i arteriosklerozom. Progerija odraslih očituje se u sljedeće simptome. Juvenilna katarakta koja se sporo razvija. Koža stopala, nogu, manjim dijelom šaka i podlaktica, kao i lica postupno postaje tanja, potkožna baza i mišići na tim područjima atrofiraju. Na Donji udovi 90% pacijenata ima trofični ulkusi, hiperkeratoza i distrofija noktiju.

Atrofija kože lica završava stvaranjem kljunastog nosa ("ptičiji nos"), sužavanjem oralne fisure i izoštravanjem brade, nalik na "masku sklerodermije". Iz endokrini poremećaji zabilježen je hipogenitalizam, kasno pojavljivanje ili odsutnost sekundarnih spolnih obilježja, disfunkcija gornje i donje paratireoidne žlijezde (kršenje metabolizam kalcija), Štitnjača(egzoftalmus) i hipofize (mjesečevo lice, visok glas). Često postoji osteoporoza. Promjene na prstima nalikuju onima kod sklerodaktilije. Većina bolesnika s Wernerovim sindromom umire prije 40. godine života. Trenutno su u tijeku ispitivanja liječenja bolesti matičnim stanicama.