Coartación (estrechamiento) de la aorta: causas, signos, tratamiento quirúrgico, complicaciones. ¿Es necesaria la cirugía? Diagnóstico de la cardiopatía congénita de la coartación aórtica.

El corazón humano experimenta un estrés increíble, que tarde o temprano afecta sus funciones. Diversas patologías caracterizadas por un estrechamiento pueden empeorar la situación. arterias coronarias. Sin embargo, además de las arterias coronarias que irrigan el corazón, se comunica con la aorta, la más buque grande, a través del cual la sangre del corazón fluye a todos los órganos internos.

La mala circulación sanguínea en las arterias provoca cambios irreversibles en todos los órganos internos de una persona y, a menudo, provoca su muerte. Una de las malformaciones del vaso más grande cuerpo humano llamada coartación de la aorta.

Al escuchar un diagnóstico de este tipo por primera vez, todos entran en pánico. Para evitar especulaciones innecesarias, es necesario comprender qué tipo de patología es, cómo se diagnostica, qué manifestaciones de la enfermedad experimenta una persona y si esta enfermedad puede tratarse.

Breve información

La coartación de la aorta es una malformación del vaso más importante y más grande. Esta patología puede ser congénita o adquirida. Además, la mayoría de las veces este defecto se forma en el útero.

La patología en sí se caracteriza por un estrechamiento de la luz aórtica en la zona del arco. Sin embargo, en algunos casos, se puede observar un estrechamiento de la luz tanto en el tórax como en regiones abdominales.

Este defecto se combina. Aunque esta patología no tiene ningún efecto sobre la estructura estructural del corazón, muy a menudo se combina con otras trastornos congénitos desarrollo.

La coartación de la aorta en los recién nacidos siempre ocurre. Además, de todos los defectos cardíacos congénitos, esta enfermedad representa hasta el 15% de los casos. Cabe señalar que la mayoría de las veces los niños padecen anomalías de la aorta. Se les diagnostica esta enfermedad entre 4 y 5 veces más a menudo que a las niñas.

El cuadro clínico del defecto requiere una comprensión clara, y para ello primero es necesario comprender las características anatómicas de la aorta.

Características de la estructura anatómica de la aorta.

Los vasos humanos pueden estar emparejados o no. La aorta es uno de los vasos no apareados. Está conectado al ventrículo izquierdo, desde el cual se extiende hacia arriba y forma un arco. En el punto superior se divide en otros tres vasos igualmente importantes:

tracto braquiocefálico, dividido en las arterias carótida común y subclavia derechas;
Arteria carótida común izquierda;
arteria subclavia izquierda.

Estos vasos llevan sangre a los órganos de la cabeza, el cuello, los brazos y el pecho. La arteria pulmonar está conectada a la aorta descendente por una arteria demasiado grande. ducto arterial, llamado conducto de Botallov.

Cuando el feto está en el útero, el conducto botallus está abierto. Esto permite que el feto reciba oxígeno de los glóbulos rojos de la madre a través de la circulación placentaria, que se forma junto con la placenta.

Cuando nace un niño, comienza a respirar por sí solo, ya que en este momento comienza a funcionar la circulación pulmonar. El ductus botallus se vuelve innecesario y crece gradualmente formando un cordón. El lugar donde la aorta descendente se conecta con la médula se llama istmo del arco aórtico. Es en este istmo donde se produce con mayor frecuencia el estrechamiento del vaso principal o su coartación.

Tipos de coartación de la aorta

Distingo dos tipos de estrechamiento del istmo:

niño o infantil se desarrolla en el útero y se caracteriza por el hecho de que la circulación sanguínea del niño se produce de la misma manera que en el útero, es decir, la sangre del ventrículo derecho ingresa directamente a secciones inferiores arco aórtico a través de las arterias pulmonares;
en un adulto se caracteriza por un estrechamiento o cierre completo del conducto de Botallov y la sangre pasa a través de un área estrecha debido al desarrollo de vasos laterales adicionales.

La coartación de la aorta en niños se divide en dos tipos, determinados según la dirección de la descarga de sangre. La sangre puede descargarse de derecha a izquierda o en dirección opuesta.

Esta patología también se distingue en función de los cambios anatómicos. Éstas incluyen:

coartación aislada, que no se combina con otros defectos;
combinado, cuando el defecto se combina con otros defectos cardíacos, por ejemplo, con un aneurisma;
coartación combinada con ductus botallus abierto.

Según la ubicación de la coartación, en la que el conducto botal permanece abierto, el defecto se divide en los siguientes tipos:

postductal, si el estrechamiento se encuentra debajo del lugar donde se origina el conducto de Botallus;
yuxtaductal, si la aorta se estrecha en la ubicación del conducto;
preductal, si el conducto está ubicado debajo del sitio de coartación.

Cabe señalar que en los bebés, el conducto botallus suele estar abierto. En este caso, su diámetro puede exceder el diámetro de la aorta. En la edad adulta, se desarrollan patologías en las que el conducto botallus se estrecha o se cierra por completo.

Cambios patológicos en la aorta.

Los niños con coartación de aorta deben estar bajo la supervisión de un cardiólogo, ya que se producen cambios en el vaso principal del cuerpo que pueden provocar la muerte.

Dado que el estrechamiento del istmo provoca el estancamiento de la sangre, el vaso que se encuentra debajo se estira y forma un saco. Al mismo tiempo, las paredes de la aorta se vuelven más delgadas. A medida que avanza la enfermedad, aparece un adelgazamiento sobre el sitio de la coartación.

Cabe señalar que la coartación puede ser falsa. Esta condición detectado durante el examen y se caracteriza por el alargamiento de la aorta o su tortuosidad. Sin embargo, esta característica no tiene ningún efecto sobre el flujo sanguíneo.

Causas de la formación de coartación.

Muy a menudo, la cardiopatía congénita de la coartación aórtica se diagnostica en niños en el primer año de vida, ya que el defecto se forma durante el desarrollo intrauterino. Como se ha mencionado más arriba, este factor debido a que el conducto de Botall no se cierra por una razón u otra.

Un estrechamiento del conducto puede deberse a que una pequeña porción del mismo ingresa a la aorta. Por lo tanto, en el proceso de su crecimiento excesivo, la pared aórtica se junta, lo que provoca un estrechamiento del vaso más grande.

La forma adquirida de patología se asocia con el hecho de que debido a diversas lesiones o lesiones ateroscleróticas del vaso, se produce un estrechamiento del istmo. Además, la coartación puede deberse a procesos inflamatorios cuyas causas no siempre se pueden determinar, por ejemplo, con.

¿Por qué se altera la circulación sanguínea?

Cuando la aorta se estrecha, la sangre se estanca, lo que afecta negativamente las funciones del corazón. sistema vascular, incluso si esta anomalía no va acompañada de otros defectos. En este caso, debido al estrechamiento patológico del vaso, el flujo sanguíneo se dirige de dos maneras diferentes.

Dado que la arteria estrechada no puede pasar sangre por completo, la presión aumenta por encima de este lugar, lo que provoca vasodilatación. Como resultado de la sobrecarga, aumenta el volumen del ventrículo izquierdo. Al mismo tiempo, debajo del istmo, la presión arterial, por el contrario, disminuye.

Para mejorar la circulación sanguínea. órganos internos Se activa un mecanismo compensatorio en el cuerpo, como resultado del cual se forman vías de derivación del flujo sanguíneo debido a la formación de muchos vasos laterales.

Con el tipo de coartación en adultos, el ventrículo izquierdo se hipertrofia, la presión arterial y el volumen aumentan. Si el ductus Botallus está abierto, lo cual es típico del tipo pediátrico, las manifestaciones clínicas de los trastornos no son tan pronunciadas, ya que a través de él se produce la descarga de sangre. Por tanto, en los niños no hay, pero sí un aumento significativo de la presión en los pulmones.

En este caso, el ventrículo derecho sufre una sobrecarga, lo que provoca la aparición de signos de insuficiencia cardíaca.

Las manifestaciones características de la coartación de la aorta requieren mucha atención. Si se ignoran, las consecuencias de los trastornos circulatorios conducirán al desarrollo cambios irreversibles en la estructura de los órganos internos.

Síntomas de la enfermedad.

Independientemente del tipo de patología, su curso rara vez va acompañado de pronunciadas síntomas severos. En algunos casos, los pacientes pueden experimentar dolores de cabeza periódicos acompañados de hemorragias nasales. A menudo, la coartación de la aorta puede detectarse si el médico está alerta sobre la presión arterial alta en un niño.

En las formas más graves de la patología, los síntomas pueden aparecer ya en el primer año de vida del bebé. Además, cualquier manifestación de patología es inespecífica y característica de muchas otras enfermedades.

Los niños enfermos suelen sufrir enfermedades pulmonares infecciosas, que empeoran periódicamente. Sufren dificultad para respirar no solo durante los juegos, sino también en estado de completo reposo. La piel está pálida. Todos estos signos indican desarrollo, que se convierte en la causa de un desarrollo físico deficiente.

Un signo seguro que indica la presencia de coartación es la pulsación pronunciada en las venas de los brazos, especialmente en las curvas de los codos. En este caso, un aumento de la frecuencia cardíaca en la parte superior del cuerpo se combina con una disminución en la parte inferior del cuerpo.

Una característica distintiva de la coartación preductal de la aorta es su heterogeneidad. En los niños que padecen esta forma de patología, el color azul de las extremidades inferiores se combina con un tono normal de la parte superior del cuerpo.

En casos especialmente graves, pueden aparecer los siguientes síntomas:

dolores de cabeza constantes acompañados de mareos;
dolor en el pecho;
fatiga excesiva;
dolor y calambres en las extremidades inferiores;
pies fríos;
interrupción del ciclo menstrual en las niñas, lo que lleva a la infertilidad.

Diagnóstico de la enfermedad.

Un médico puede diagnosticar la coartación de la aorta tan pronto como examen inicial según rasgos característicos:

pulsación intensa en los brazos y reconocimiento débil en las piernas;
pulsación aguda de las arterias subclavia y carótida;
la presencia de vasos adicionales se indica mediante pulsaciones visibles en la parte posterior de la cabeza, en el área de los omóplatos y entre las costillas;
Extremidades inferiores frías combinadas con extremidades superiores cálidas.

El método más accesible de diagnóstico de hardware es. Según los resultados del electrocardiograma, el médico puede ver signos de un aumento en el volumen del ventrículo izquierdo, así como cambios en la conductividad eléctrica del corazón.

Otros métodos de diagnóstico de hardware incluyen los siguientes:

el fonocardiograma se utiliza para registrar soplos cardíacos;
La ecografía del corazón y los vasos sanguíneos le permite determinar el grado de expansión de las cámaras cardíacas, así como la ubicación del estrechamiento y evaluar el grado de alteración circulatoria tanto por encima como por debajo de la coartación;
El examen radiológico del tórax muestra la característica sombra esférica del corazón, así como los vasos ubicados en el borde inferior de las costillas.

Sin embargo, los métodos de investigación mínimamente invasivos que implican la inyección de un agente de contraste en la aorta tienen la mayor precisión. Uno de ellos es la angiografía con contraste, que se realiza a todos los pacientes sin excepción. Sólo este método permite determinar la ubicación exacta del estrechamiento, su longitud y el grado de daño.

Métodos de tratamiento

El principal método de tratamiento para la coartación de la aorta es la intervención quirúrgica, ya que terapia de drogas incapaz de eliminar la causa subyacente de la patología. En este caso, la operación debe realizarse lo antes posible, de lo contrario pueden desarrollarse complicaciones.

Si el niño no presenta manifestaciones pronunciadas de la enfermedad, el médico puede posponer la operación hasta que el paciente cumpla 6 años. Generalmente indicaciones absolutas para intervención quirúrgica inmediata es el siguiente:

si la diferencia de presión en brazos y piernas supera los 50 mmHg;
si en la infancia el niño tiene un grado pronunciado de hipertensión, acompañado de manifestaciones de insuficiencia cardíaca.

Eliminar defectos de nacimiento posible de varias maneras. Éstas incluyen:

extirpación de una sección estrecha seguida de sutura de los extremos de la aorta (realizada solo si el área afectada es corta);
sustitución de una sección extirpada de la aorta por el propio vaso;
reemplazo del área extirpada con una prótesis;
– una operación durante la cual no se elimina la zona afectada, sino que se complementa con una prótesis;
La colocación de un stent es una operación durante la cual se inserta un globo en un área estrecha, expandiendo la luz de la aorta al tamaño deseado.

Conclusión

El cuidado de los bebés implica no sólo una atención adecuada, sino también una atención regular. examen medico. Cuanto antes se identifique un defecto congénito y se comience el tratamiento, mayores serán las posibilidades de una recuperación completa.

Las personas con estrechamiento de la luz aórtica, acompañado de síntomas pronunciados, así como insuficiencia cardíaca, no viven más de 35 años. En este caso, la causa de la muerte suele ser condiciones patológicas asociadas con el desarrollo de complicaciones.

Éstas incluyen:

ataque;
y, como consecuencia, edema pulmonar;
insuficiencia renal;
ruptura del aneurisma;
Procesos inflamatorios en el endocardio.

Estas complicaciones prácticamente no se pueden corregir con medicamentos, por lo que si se sospecha una coartación de la aorta, debe someterse a un examen, como resultado del cual el médico seleccionará método óptimo Intervención quirúrgica.

La mayoría de los defectos cardíacos congénitos (CC) son enfermedades que amenazan la salud o la vida de un recién nacido. La experiencia de colegas rusos y extranjeros muestra que la incidencia de cardiopatías congénitas oscila entre 10 y 13 casos por 1.000 recién nacidos, de los cuales 4:1.000 son cardiopatías congénitas complejas. En nuestro país frecuencia promedio La enfermedad coronaria oscila entre 8 y 9 y 11 a 13 casos por 1.000 nacidos vivos. Hasta el 50% de los recién nacidos mueren por patología cardíaca en la primera infancia.

La distribución del diagnóstico de cardiopatías congénitas según la forma nosológica varía significativamente. El diagnóstico prenatal permite detectar determinadas enfermedades congénitas en el 90% de los casos. Las estadísticas muestran inexorablemente un bajo porcentaje de detección de cardiopatías congénitas (30%) según los resultados de un estudio de detección. En instituciones especializadas, la tasa de detección de cardiopatías congénitas es mayor y alcanza el 54%.

Precisión del diagnóstico por ultrasonido de patología fetal para últimos años Es repetidamente criticado por obstetras-ginecólogos y, en mayor medida, por pediatras. A veces, los signos clínicos son de mucho menos interés para los especialistas que los datos de una ecografía prenatal del feto.

Este trabajo presenta un análisis de las capacidades del examen ecográfico prenatal para la coartación aórtica. El trabajo tiene en cuenta los datos disponibles en publicaciones de autores nacionales y extranjeros, así como material del departamento. diagnóstico funcional Centro.

El término latino "coarctatius" significa "estrechado, comprimido". Fue descrito por primera vez por J.F. Meckel en 1750. La coartación de la aorta es un estrechamiento patológico de su luz, que puede ocurrir en cualquier lugar a lo largo de toda su longitud. La frecuencia del defecto es del 6,3%, según observaciones clínicas de una muestra de 2000 casos, y el 8,4% según los resultados del material patológico.

En los niños del primer año de vida, la coartación de la aorta ocupa el cuarto lugar entre las cardiopatías congénitas. Como regla general, se desarrolla distal a la rama de la izquierda. arteria subclavia cerca del conducto arterioso. Dependiendo de la ubicación del estrechamiento de la aorta en relación con el conducto arterioso, se distinguen dos tipos: tipo clásico coartación: preductal y posductal.

En presencia de estrechamiento de la aorta, el cuadro clínico puede agravarse como una ráfaga después del cierre del conducto arterioso. Durante el primer año, el 56% de los pacientes muere. Principalmente desenlace fatal Puede ser causado por una combinación de coartación con otras anomalías cardíacas. forma aislada en las primeras semanas y días de vida también se caracteriza por una alta tasa de mortalidad (34%). Si los niños sobreviven a este período, la esperanza de vida es de 30 a 50 años en promedio. La causa de muerte en los recién nacidos es insuficiencia cardiopulmonar. En caso de hipertensión arterial elevada, como excepción, puede producirse una hemorragia cerebral.

En la Institución Presupuestaria del Estado Federal "Centro Científico de Obstetricia y Perinatología que lleva el nombre de V.I. Kulakov" del Ministerio de Desarrollo Social de la Federación de Rusia, durante un período de dos años (2010-2011), nacieron 27 niños con anomalías aórticas, de un ligero estrechamiento hasta una ruptura total. En 15 observaciones en el departamento de diagnóstico funcional, el diagnóstico se realizó de forma prenatal. Estas eran mujeres embarazadas que vinieron a fechas tardías de 35 a 39 semanas de gestación. En todos los casos la patología aórtica se combinó con hipoplasia del ventrículo izquierdo. El diagnóstico fue confirmado en todos los casos. De forma aislada, la coartación de aorta fue diagnosticada en 6 casos durante este período. En 3 de ellos el diagnóstico se realizó prenatalmente, en 2 el estrechamiento se detectó en recién nacidos entre el día 3 y 5 después del cierre del conducto arterioso. En un caso, se diagnosticó un retorcimiento aórtico después del nacimiento. Así, nuestros datos indican la complejidad y el bajo porcentaje de detección de coartación aislada de aorta. Sólo en aquellas observaciones en las que hay alteraciones hemodinámicas pronunciadas que conducen a cambios anatómicos significativos en forma de hipoplasia del ventrículo izquierdo, desproporción de los ventrículos del corazón y aumento del diámetro de la arteria pulmonar, el diagnóstico se puede realizar prenatalmente con gran certeza.

Los primeros trabajos sobre el diagnóstico de la coartación aórtica en el feto se remontan al año 1984. Según la literatura, el acceso transvaginal a las 12-15 semanas de gestación permite diagnosticar la coartación de aorta en el 21,4% de los casos. Con el acceso transabdominal, la frecuencia de detección de coartación aórtica aumenta: a las 16-30 semanas es del 43%, después de las 30 semanas, a medida que progresan los trastornos hemodinámicos, no supera el 54%.

Según los resultados de un examen ecográfico de detección de 20.248 fetos de 19 a 22 semanas de gestación en una gran región de Alemania (1990-1994), en ninguno de los 7 casos se estableció un diagnóstico prenatal de coartación aórtica. Se obtuvieron datos similares en Noruega, incluso en un centro especializado de diagnóstico prenatal. Según un análisis multicéntrico realizado en 12 países europeos, se confirmó el diagnóstico prenatal preciso de coartación aislada de aorta a finales de los años 90. se estableció sólo en 9 (15,8%) de 57 casos. El tiempo promedio hasta la detección de la coartación aislada fue de 22 semanas, y 7 de 9 casos se detectaron antes de las 24 semanas. Cuando la coartación de la aorta se combinó con defectos extracardíacos y anomalías cromosómicas, la precisión de su diagnóstico prenatal fue significativamente mayor debido a la gravedad de los trastornos hemodinámicos y el examen ecocardiográfico extendido del feto y ascendió al 52%.

Según el Instituto de Cirugía Cardiovascular que lleva su nombre. UN. Bakulev, la precisión diagnóstica no supera el 27%. Como regla general, la patología se observa con mayor frecuencia cuando la coartación de la aorta se combina con otras anomalías cardíacas.

Así, resumiendo los datos estadísticos del material del Centro, las publicaciones de los principales especialistas rusos y colegas extranjeros, podemos observar un porcentaje muy bajo de diagnóstico de coartación aórtica en el feto.

¿A qué se debe un porcentaje tan bajo de detección prenatal de coartación aórtica?

Hay varios factores que dificultan el diagnóstico prenatal de la coartación aórtica.

La primera causa de coartación de aorta no diagnosticada es la morfogénesis de la patología y la teoría del trastorno primario del desarrollo del arco aórtico. La teoría fue propuesta en 1828. El autor cree que esta patología se asocia con una conexión insuficiente del cuarto y sexto arco aórtico con su sección descendente. Por tanto, el istmo es el lugar donde con mayor frecuencia se localiza la zona de estrechamiento, ya que ambas secciones se forman a partir de diferentes rudimentos embrionarios. Normalmente, el área del istmo aórtico es igual a 2/3 del diámetro de la aorta ascendente (fig. 1).

Según la “teoría del tejido ductal”, la coartación de la aorta se produce como resultado de la migración de tejidos lisos. células musculares conducto hacia la aorta preductal, seguido de constricción y estrechamiento de la luz aórtica. Cuando se forma una coartación de la aorta en la región del istmo, queda un estrechamiento de diferente longitud y forma (Fig. 2, 3). En la mayoría de los casos, esto se manifiesta como una constricción local, por encima o por debajo de la cual el diámetro de la aorta permanece normal.

Arroz. 2. Examen ecográfico de la sección ascendente, el arco y la sección descendente de la aorta. La flecha indica la ubicación del estrechamiento.

Arroz. 3. Imagen tridimensional del corazón y aorta fetal a las 16 semanas de gestación. La flecha indica la ubicación del estrechamiento de la aorta. AO DESC - aorta descendente, COR - corazón.

Por lo tanto, la evaluación del estrechamiento aórtico en lugar tipico como una señal patología en desarrollo no siempre es posible en fechas tempranas el embarazo. Dado que estamos hablando de coartación preductal de la aorta (el estrechamiento de la aorta se localiza proximal al conducto), es obvio que durante la vida intrauterina en una fecha posterior hay una disminución del flujo sanguíneo a través de las partes izquierdas del corazón y la Se desarrolla istmo aórtico y hipoplasia del ventrículo izquierdo y la aorta. Esto contribuye a más manifestación tardía patología y posibilidad de su diagnóstico ecográfico.

La segunda razón que dificulta el diagnóstico de la coartación aórtica es la teoría del desarrollo posnatal. En el feto, el istmo aórtico es estrecho y después del nacimiento y el cierre del conducto arterioso normalmente debería ensancharse para proporcionar un flujo sanguíneo adecuado a la aorta descendente. Por tanto, el estrechamiento fisiológico existente del istmo aórtico no sugiere la formación de coartación aórtica después del nacimiento.

La coartación posductal se desarrolla después del nacimiento y casi siempre es un defecto aislado. Esta anomalía es muy probablemente el resultado de un crecimiento excesivo. Tejido muscular conducto arterioso hacia la aorta fetal. Cuando el conducto se estrecha después del nacimiento, el tejido ectópico dentro de la aorta también se contrae, bloqueando, como un tampón, la luz del vaso a lo largo de toda su circunferencia. A diferencia de la coartación preductal, en este caso no se desarrolla hipoplasia aórtica. El cierre del conducto arterioso en algunos niños provoca un estrechamiento de la aorta y el desarrollo de coartación 2-3 semanas después del nacimiento.

La tercera razón de la coartación de aorta no diagnosticada son las peculiaridades de la hemodinámica intracardíaca en el feto. La circulación sanguínea del feto, al igual que la de un adulto, está sujeta a una serie de leyes básicas de orden físico y efectos biológicos. El flujo sanguíneo se mueve desde el área de alta presión al área baja presión. Con un flujo pronunciado, las dimensiones aumentan; con una disminución en el volumen del flujo, disminuyen. Por lo tanto, la hipoplasia del ventrículo izquierdo y la coartación de la aorta a menudo acompañan a defectos con una eyección reducida de sangre hacia la aorta (estenosis aórtica, comunicación interventricular) y prácticamente no ocurren con defectos con un gran volumen de flujo a través de la aorta (tetralogía de Fallot). ).

Con base en las características de la hemodinámica intracardíaca del feto, se propusieron signos indirectos de patología en el período prenatal para el diagnóstico de coartación aórtica: dilatación del ventrículo derecho y su hipertrofia (ver Fig. 3), dilatación de la arteria pulmonar. Los autores creen que se trata de signos fiables y que ocurren con bastante frecuencia (en 18 de 24 casos de diagnóstico verificado de coartación aórtica). Por lo tanto, se propuso evaluar los índices de la relación entre la cavidad del ventrículo derecho y el izquierdo (normalmente - 1,1) y la arteria pulmonar y la aorta (en personas sanas - 1,2). Basándose en el aumento de estos parámetros, se puede suponer que hay una obstrucción de la eyección hacia la aorta o una hipoplasia del arco aórtico. Sin embargo, según los autores que propusieron estos signos indirectos, tales cambios se detectan sólo en el 30% de las observaciones (Fig. 4).

Arroz. 4. Desproporción en el tamaño de los ventrículos del corazón durante la coartación de la aorta. VD - ventrículo derecho; VI - ventrículo izquierdo; AO DESC: sección transversal de la aorta descendente.

En la segunda mitad de los años 90. Se han publicado varios artículos sobre el estudio. valor diagnóstico agrandamiento del ventrículo derecho y reducción del ventrículo izquierdo con coartación de la aorta. Los autores que publicaron estos resultados creen que cuanto antes se realice el estudio (de las 14 a 16 a las 25 semanas de gestación), más informativo será para diagnosticar la coartación aórtica. La evidencia puede ser proporcionada por los datos obtenidos por D. Brown et al. . En los estudios presentados, se observó coartación de la aorta en 8 (62%) de 13 fetos con desproporción en el tamaño de los ventrículos antes de las 34 semanas y sólo en 6 (21%) de 29 fetos después de las 34 semanas de embarazo. A pesar de que más de la mitad de los casos de coartación aórtica van acompañados de una desproporción en el tamaño de los ventrículos, que se detecta con bastante facilidad al estudiar una sección de cuatro cámaras del corazón fetal, en muchos estudios realizados en Noruega no se diagnosticó. , incluso con estudios de detección obligatorios del tamaño del corazón antes de las 18 semanas de embarazo.

Estos resultados contradictorios pueden explicarse por la teoría hemodinámica. En el útero, el 50% de la sangre eyectada total ingresa a la aorta ascendente, el 65% ingresa a la aorta descendente y solo el 25% pasa a través del istmo aórtico. Debido al volumen reducido del flujo sanguíneo se produce un estrechamiento fisiológico que empeora sólo después del nacimiento.

La cardiografía Doppler, que permite evaluar el flujo sanguíneo, es informativa solo con un estrechamiento pronunciado de la aorta. En este caso surge una relación inversa. velocidad máxima Flujo sanguíneo en la aorta ascendente y descendente. Normalmente, la velocidad en el tramo ascendente prevalece ligeramente sobre la velocidad del tramo descendente.

Cuando se interrumpe el arco aórtico se observa flujo sanguíneo retrógrado llenando la zona del arco aórtico tras la interrupción a través del conducto arterioso abierto y ausencia de flujo sanguíneo directo al nivel de la interrupción.

Y finalmente, el último motivo de coartación de aorta no diagnosticada es la frecuencia de su combinación con otras anomalías cardíacas. La coartación aislada de la aorta es sólo del 15-18%. Según M. Campell y P. Polani, el porcentaje de combinación de coartación aórtica con anomalías cardíacas oscila entre el 13 y el 18%. Muy a menudo (85%), la coartación de la aorta se combina con una válvula aórtica bicúspide, a menudo combinada con fibroelastosis endomiocárdica, que se extiende hasta el tracto de salida del ventrículo izquierdo y el tabique interventricular. Es posible que en la coartación de aorta exista un origen anómalo de la arteria subclavia derecha o de ambas arterias subclavias desde la aorta descendente, distal a la coartación (5%).

La presencia de patología cardíaca concomitante puede neutralizar los cambios hemodinámicos en el corazón fetal típicos de la coartación, a los que un especialista debe prestar atención durante el examen ecográfico.

También existe el concepto de pseudocoartación o "retorcimiento" de la aorta: una deformación de la aorta similar a la coartación clásica, pero el obstáculo al flujo sanguíneo es insignificante, ya que hay un simple alargamiento y tortuosidad de la aorta (Fig. 5).

Arroz. 5. Torcedura de la aorta en el feto a las 34 semanas de embarazo. Investigación en modo energético.

Entonces, resulta obvio que prácticamente ninguno de los señales ultrasónicas en el período prenatal no tiene un alto grado de precisión diagnóstica.

Se sabe que el diagnóstico de este defecto cardíaco se basa en un signo directo: la visualización del sitio de estrechamiento de la aorta y, posiblemente, de la expansión de la aorta proximal. Sin embargo, visualizar claramente el área de estrechamiento de la aorta en el feto es bastante difícil y solo es posible en observaciones aisladas. El defecto se puede observar solo cuando hay una disminución en el diámetro del istmo aórtico en más de 1/3 en comparación con la norma para cada etapa del embarazo (ver Fig. 2, 3).

La clave para el diagnóstico prenatal de coartación aórtica es un recuento completo de los datos obtenidos tanto del estudio de una sección de cuatro cámaras del corazón (dilatación del ventrículo derecho, hipoplasia del ventrículo izquierdo) como de la evaluación de las arterias principales. ellos mismos. En presencia de coartación, el diámetro de la aorta es en promedio 2 veces menor que el diámetro de la arteria pulmonar dilatada. Por lo tanto, para diagnosticar la coartación de la aorta, se deben utilizar imágenes de la propia aorta, que son más apropiadas cuando se realiza una detección a través de una sección de tres vasos. El diagnóstico puede mejorarse midiendo el diámetro del conducto arterioso, que es ancho en la coartación de la aorta.

El diagnóstico final de coartación de la aorta se establece mediante una sección a través del arco aórtico, ya que con mayor frecuencia el estrechamiento de la aorta se observa en el área de su istmo, al nivel de la confluencia del conducto arterioso. Cabe señalar que el estrechamiento puede abarcar una gran superficie de la aorta hasta llegar a una hipoplasia tubular. La transición normal del arco aórtico hacia el conducto arterioso suele ser suave y lisa. Además, al examinar la aorta a lo largo del eje longitudinal, el signo más fiable debe considerarse la hipoplasia de la parte transversal del arco aórtico. Como uno de los signos indirectos de coartación aórtica, se puede utilizar la tortuosidad del arco aórtico al estudiarlo a lo largo de su eje longitudinal.

De importancia adicional es el examen ecocardiográfico Doppler, que, en caso de coartación de la orta, permite identificar la aceleración y la naturaleza turbulenta del flujo sanguíneo en la aorta. Sin embargo, en el período prenatal es posible que este signo no aparezca. Detección más confiable de una derivación de izquierda a derecha a través ventana ovalada. Se cree que esta derivación es un mecanismo compensatorio para reducir el flujo sanguíneo hacia el ventrículo izquierdo y la aorta. G. Sharland et al. observaron una derivación de izquierda a derecha a través del agujero oval en 7 de 12 fetos con coartación de la aorta. En los 5 fetos restantes, se detectaron direcciones de flujo sanguíneo izquierda-derecha y derecha-izquierda a través de la ventana ovalada.

En casos de cambios anatómicos pronunciados en la aorta y la función del ventrículo izquierdo, puede producirse insuficiencia cardíaca con un aumento de la poscarga. Los trastornos hemodinámicos y la insuficiencia cardíaca se caracterizan prenatalmente por la presencia de derrame en el pericardio, una disminución salida cardíaca con una disminución en el tamaño del ventrículo izquierdo.

Después del nacimiento y el cierre del conducto arterioso, todo el flujo sanguíneo ingresa a la aorta ascendente y el istmo se expande a niveles normales. Después del nacimiento, cuando el conducto está bloqueado, la coartación de la aorta provoca manifestaciones clínicas graves.

Así, el análisis de las posibilidades y errores del diagnóstico ecográfico de la coartación aórtica en periodo prenatal muestra lo problemático que es hacer un diagnóstico en todos los casos de este defecto cardíaco en el feto. Desafortunadamente, todos los signos ecocardiográficos prenatales de patología no proporcionan un alto porcentaje de diagnóstico.

Me gustaría esperar que el desarrollo de nuevas tecnologías y la acumulación de experiencias positivas y el análisis de las negativas permitan en el futuro aumentar el porcentaje de diagnóstico de un defecto cardíaco tan complejo con una alta mortalidad neonatal.

Literatura

Bronshtein M., Zimmer E.Z. Diagnóstico ecográfico de coartación fetal de aorta a las 14-16 semanas de gestación // Ultrasonido Ginecología Obstétrica. 1998. N 11. R. 254-257.
Allan LD, Cook A.C., Huggon I.C. Ecocardiografía fetal. Una guía práctica. Prensa de la Universidad de Cambridge. 2009. pág. 258.
Frederiksen T. Coartación de la aorta. Un estudio genético // Acta genet.1963. V. 13. R. 263.
Buncle G. Cardiopatías congénitas y grandes vasos. M.: Medicina, 1980.
Oztunc F., Eroglu AG, Aksoy F. et al. Informe de diagnóstico prenatal de coartación posductal de la aorta // Revista turca Pediatr. 2001. V. 43. N 1. P. 67-69.
Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Evolución de la coartación de la aorta en la vida intrauterina // Br. Corazón J. 1984. V. 52. P. 471.
Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al. Ecocardiografía y correlaciones anatómicas en cardiopatías congénitas fetales // Br. Corazón J. 1984. V. 52. P. 542.
Franklin O., Burch M., Manning N. et al. El diagnóstico prenatal de la coartación de aorta mejora la supervivencia y reduce la morbilidad // Corazón. 2002. V. 87. N 11. P. 67-69.
Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et al. Diagnóstico prenatal de coartación de aorta: una experiencia multicéntrica // J. Am. Col. Cardiología. 1994. V. 23. P. 417-423.
Bespalova U.D., Suratova O.G., Tyumeneva A.I., Gasanova R.M. Diagnóstico ecográfico de cardiopatías congénitas en el feto / Ed. Boquería L.A. M., 2009.
Rosenberg H. Coartación de la aorta; Consideraciones de morfología y patogénesis. En: Perspectivas en patología pediátrica. V. 1. Chicago, Anuario, 1974.
Patten B.M. Los cambios en la circulación después del nacimiento // Am. Corazón J. 1930. V. 6. P. 192.
Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Cirugía Cardiovascular. M.: Medicina, 1989.
Allan L.D., Chita S.K., Anderson R.H., Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Coartación de aorta en la vida prenatal: y estudio ecocardiográfico, anatómico y funcional // Brit. Corazón J. 1988. V. 59. P. 356.
Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Discordancia ventricular como signo ecográfico de coartación de aorta: ¿qué tan confiable es? // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. N 2. P. 95-99.
Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Consideraciones hemodinámicas en el desarrollo del estrechamiento de la aorta // Am. J. Cardiólogo. 1972. V. 30. P. 514.
Palmer N.S., Berman M.A. Desarrollo posnatal de obstrucción en la coartación de la aorta; Papel del conducto arterioso // Pediatría. 1975. V. 56. P. 462.
Sharland GK, Chan KY, Allan LD Coartación de la aorta: dificultades en el diagnóstico prenatal // Br. Corazón J. 1994. V. 71. R. 70-75.
Campell M., Polani P.E. Etiología de la coartación de la aorta // Lancet. 1961. V. 1. P. 473.
Edwards J.E., Burchell H.B. La anatomía patológica de la deficiencia entre la arteria aórtica. y el corazón, incluidos los aneurismas del seno aórtico // Tórax 1957. V. 12. P. 125.
Rudolf A.M. Enfermedades congénitas del corazón: consideraciones clínico-fisiológicas en el diagnóstico y tratamiento. Anuario de Chicago. 1974.
Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Ecocardiografía fetal para la evaluación de la insuficiencia cardíaca congestiva intrauterina: una técnica para el estudio de la hidropesía fetal no inmune. N.inglés. J. Med. mil novecientos ochenta y dos.

La coartación de la aorta (CA) es un defecto cardíaco en el que se produce un estrechamiento congénito de la aorta en sus distintas partes, normalmente en la zona del istmo de la transición del arco. La prevalencia de coartación aórtica en niños oscila entre el 6,3 y el 16%. KA se diagnostica con más frecuencia en niños que en niñas.

La coartación de aorta se divide en tres tipos:

1. Aislado (73%);

2. Coartación en combinación con conducto arterioso permeable (CAP) (5%):

— arteria coronaria posductal (el estrechamiento se encuentra debajo del CAP);
— arteria coronaria yuxtaductal (el lugar de estrechamiento se encuentra al nivel del CAP);
— CA preductal (el estrechamiento de la aorta se encuentra por encima del origen del CAP).

3. Combinación de enfermedad de las arterias coronarias con diversos defectos cardíacos. (12%).

También hay dos tipos de naves espaciales:

1. Tipo “adulto” – el estrechamiento se encuentra en un área corta, el conducto arterioso no funciona;
2. Tipo infantil (“infantil”): hay un subdesarrollo de una gran sección de la aorta, el conducto arterioso está abierto.

Coartación de la aorta: causas del desarrollo.

1. Predisposición hereditaria;

2. Impacto de factores ambientales adversos;

3. Enfermedades infecciosas de las mujeres en las primeras 6 a 8 semanas de embarazo;

4. Malos hábitos madres (tabaquismo, abuso de alcohol y drogas);

5. Impacto sustancias toxicas(pintura, productos químicos, gasolina).

Hemodinámica

El paso de la sangre a través de la sección estrecha de la aorta se ve obstaculizado y, por lo tanto, la presión en la aorta aumenta por encima del sitio de estenosis y disminuye por debajo de él. En estas condiciones, el ventrículo izquierdo funciona de forma mejorada, lo que conduce al desarrollo de hipertrofia.

Síntomas y signos de coartación aórtica.

Un ligero estrechamiento no muestra ningún síntoma durante mucho tiempo. Los signos de coartación aórtica en niños aparecen cuando la aorta se estrecha significativamente. Ud. niño pequeño Aparecen palidez, irritabilidad y dificultad para respirar durante la alimentación.

En niños mayores, los síntomas de la coartación aórtica pueden incluir: fatiga, sensaciones dolorosas en el corazón, dificultad para respirar y disminución de la capacidad para hacer ejercicio, dolor de cabeza, dolor periódico en las piernas, aumento de la presión arterial en los brazos y disminución (o no determinada) en las piernas.

Diagnóstico

La determinación de una pulsación debilitada o su ausencia en la arteria femoral y un aumento de la presión arterial en los brazos ayudan a sospechar una enfermedad de las arterias coronarias. Durante el examen, se observa un mayor desarrollo de la cintura escapular, también se puede notar una pulsación pronunciada de las arterias carótidas y las arterias intercostales en el cuello. Durante la auscultación se escucha un soplo sobre la zona del corazón, que se lleva a la región interescapular.

Con coartación moderada de la aorta, el ECG es normal. Con un estrechamiento pronunciado, el ECG muestra síntomas de hipertrofia y sobrecarga del ventrículo izquierdo.

Durante un examen de ultrasonido, se detecta un agrandamiento de la aurícula izquierda y del ventrículo izquierdo y se determina la ubicación del estrechamiento. La ecocardiografía Doppler ayuda a determinar el flujo sanguíneo debajo del sitio de estenosis y calcular la diferencia de presión antes del estrechamiento y debajo.

En una radiografía de tórax, el corazón tiene una forma redonda (esférica), se observa un signo característico del defecto: la usuración (contorno desigual) de los bordes inferiores de las costillas, como resultado de la presión sobre ellas por parte de las arterias intercostales agrandadas.

medrassvet.ru

¿Qué es la coartación de aorta en los niños?

Coartación de la aorta en ninos- se trata de un estrechamiento limitado de la luz aórtica, que provoca hipertensión de los vasos de las extremidades superiores, hipoperfusión de los órganos cavidad abdominal y extremidades inferiores, hipertrofia ventricular izquierda. Los síntomas dependen de qué tan estrecha esté la luz. En casos leves, puede producirse dolor de pecho, dolor de cabeza, frío de manos y pies y debilidad. En los casos más graves, existe la posibilidad de insuficiencia cardíaca fulminante y shock. Al escuchar, se registra un ruido suave sobre el lugar de constricción.

Complicaciones de la coartación de la aorta:

ataque
hipertensión arterial grave
insuficiencia cardíaca ventricular izquierda con desarrollo de asma cardíaca y edema pulmonar
hemorragia subaracnoidea
rupturas de un aneurisma extendido
nefroangioesclerosis hipertensiva
endocarditis infecciosa (difícil de tratar con medicamentos antibacterianos)

Qué provoca / Causas de la coartación de aorta en niños

La coartación de la aorta es causada por una interrupción en la formación de la aorta mientras el feto aún se está desarrollando en el útero. La coartación en la mayoría de los casos se localiza al nivel del conducto arterioso. Se supone que una parte del tejido del conducto se mueve hacia la aorta, involucrando así a la pared aórtica en el proceso de cierre, lo que posteriormente conduce a su estrechamiento.

Los niños con síndrome de Shereshevsky-Turner están genéticamente predispuestos a padecer la enfermedad en cuestión. Esta es una enfermedad cromosómica que se produce por la presencia de un solo cromosoma sexual X y la ausencia del segundo.

Patogenia (¿qué sucede?) durante la coartación de aorta en niños

En la coartación de la aorta, la presencia de una obstrucción mecánica (llamada compuerta) en el camino del flujo sanguíneo en la aorta conduce a la formación de dos patrones circulatorios diferentes. Por encima de la esclusa, la presión arterial es más alta de lo normal y se observa dilatación del lecho vascular; El ventrículo izquierdo se hipertrofia debido a la sobrecarga sistólica. Debajo de la esclusa, la presión es inferior a lo normal, el flujo sanguíneo se compensa debido al desarrollo de múltiples vías de suministro de sangre de derivación. El grado de alteración de la dinámica sanguínea depende de la duración y gravedad de la esclusa y del tipo de coartación.

Existen tipos de coartación para adultos y pediátricos. En la edad adulta, el conducto arterioso está cerrado. En los vasos de la parte superior del cuerpo, la presión aumenta, tanto sistólica como diastólica. El trabajo del ventrículo izquierdo aumenta drásticamente y aumenta la masa de sangre circulante. En las arterias debajo de la cintura, la presión disminuye y la presión disminuye, lo que hace que el mecanismo renal aumente la presión arterial. Debido a esto, la presión en la parte superior del cuerpo aumenta aún más.

El tipo pediátrico se caracteriza por un conducto arterioso permeable. En los vasos de la circulación sistémica, la presión arterial puede aumentar ligeramente y la circulación de derivación está poco desarrollada. En la coartación posductal de la aorta, la sangre a alta presión se descarga desde la aorta a través del conducto arterioso permeable hacia la arteria pulmonar izquierda, lo que puede conducir tempranamente al desarrollo de hipertensión pulmonar. En la coartación preductal de la aorta, la sangre se descarga desde tronco pulmonar hacia la aorta descendente a través del conducto arterioso permeable. En el tipo de coartación infantil, el niño puede desarrollar insuficiencia cardíaca a una edad muy temprana.

Síntomas de coartación de aorta en niños

Como se señaló anteriormente, existe dos tipos de coartación aórtica en niños:

adulto
para niños

El tipo pediátrico se considera menos favorable que el tipo adulto, porque en él se desarrolla tempranamente hipertensión pulmonar alta. Por encima del punto de estrechamiento, la presión aumenta, lo que afecta el físico del bebé. El cuerpo se vuelve "atlético": la cintura escapular está más desarrollada que la parte inferior del cuerpo. Aparecen quejas de hemorragias nasales y dolores de cabeza.

El desarrollo de cambios morfológicos en las arterias coronarias, trastornos. circulación cerebral o hemorragias en el cerebro, fibroelastosis secundaria del endo y miocardio del ventrículo izquierdo. Si el recién nacido presenta constricción importante, puede haber shock circulatorio con insuficiencia renal y acidosis metabólica. Los síntomas en tales casos se parecen a los de enfermedades sistémicas, por ejemplo, la sepsis.

Si el estrechamiento es leve, es posible que los síntomas no aparezcan durante el primer año de vida. También existen síntomas inespecíficos de coartación aórtica en niños:

dolor en el pecho
dolor de cabeza
debilidad

Pueden empeorar a medida que el niño crece. La hipertensión es común. En casos raros, un aneurisma cerebral puede romperse y provocar una hemorragia subaracnoidea o intracraneal.

Diagnóstico de coartación aórtica en niños.

Para diagnosticar la coartación aórtica en niños, se utilizan los siguientes métodos instrumentales:

fonocardiografía
ecocardiografía
radiografía del corazón y los pulmones
cateterización cardiaca
aortografía

ECG es un método que significa electrocardiografía. El ECG en niños mayores muestra signos aislados de aumento de la masa muscular del ventrículo izquierdo. La fonocardiografía es un método de registro de las vibraciones y señales sonoras que emiten los vasos sanguíneos y el corazón al realizar sus actividades. Uno de los signos de coartación aórtica en niños, determinado mediante este método, es un aumento del segundo tono en la aorta.

La ecocardiografía es un método también llamado ecografía del corazón; permite registrar el estrechamiento de la aorta en la zona de su istmo. Con este método se identifican signos tanto directos como indirectos de coartación aórtica en niños. La radiografía de los órganos del tórax nos permite determinar que el vértice del corazón está elevado, la aorta ascendente está dilatada y otros signos de la enfermedad en cuestión.

El cateterismo cardíaco le permite medir la presión en la aorta y registrar la diferencia en la presión arterial sistólica aguas arriba y aguas abajo del sitio de estrechamiento aórtico. La aortografía muestra el nivel y el grado de estrechamiento de la luz aórtica.

Tratamiento de la coartación aórtica en niños.

Para la coartación de la aorta en niños, el tratamiento puede implicar cirugía. La indicación de este método es la diferencia de presión sistólica medida en brazos y piernas superior a 50 mmHg. Arte. Para los bebés, la indicación de cirugía será hipertensión arterial grave y descompensación cardíaca.

Si la enfermedad se detecta varios meses después del nacimiento, pero el curso es favorable, la operación se pospone hasta que el niño tenga cinco o seis años. La operación se puede realizar en un paciente de mayor edad, pero los resultados no serán tan buenos debido a la posibilidad de hipertensión arterial persistente.

Relevante hoy Varios métodos de tratamiento quirúrgico de la coartación aórtica.- resección y reconstrucción de la aorta:

1. Cirugía plástica aórtica mediante prótesis vasculares

Este método El tratamiento se utiliza si la aorta se estrecha en un área grande, lo que hace imposible comparar los extremos de las áreas normales.

2. Resección de coartación de aorta con anastomosis (anastomosis) de extremo a extremo

Este método de tratamiento es relevante si el área se estrecha en pequeña medida.

3. Cirugía de derivación de una sección de la aorta patológicamente estrechada

Una prótesis vascular está hecha de un material especial. Sus bordes se suturan por debajo y por encima del área estrechada para crear un camino para que fluya la sangre.

4. Aortoplastia utilizando la arteria subclavia izquierda del niño operado

5. Angioplastia con balón y colocación de stent en coartación aórtica

El método es relevante si el niño ha sido operado anteriormente, pero se ha producido un nuevo estrechamiento. Se inserta un globo en la aorta y se infla, eliminando el estrechamiento. En algunos casos, puede ser necesario instalar stents para mantener el diámetro aórtico requerido.

Pronóstico de la coartación de aorta en niños.

El pronóstico varía según el grado de estrechamiento de la aorta del niño. Si la coartación de la aorta es insignificante, entonces no hay obstáculos para imagen normal El niño no tiene vida y la esperanza de vida no se reduce; en promedio, es la misma que la de las personas sin el diagnóstico en cuestión.

Si la coartación de la aorta es importante, la esperanza de vida, si no se realiza cirugía, será de 30 a 35 años en promedio. Los pacientes mueren de endocarditis bacteriana e insuficiencia cardíaca grave. Puede producirse muerte súbita debido a rotura o aneurisma aórtico y accidente cerebrovascular.

medsait.ru

Coartación de aorta: ¿qué es?

Primero, vale la pena entender el significado del término. La coartación de la aorta es un defecto congénito que se acompaña de un estrechamiento de la aorta. Al mismo tiempo, la estructura del corazón de los pacientes es bastante normal. Sin embargo, la aorta es el vaso humano más grande y la interrupción del flujo sanguíneo en esta área afecta negativamente el funcionamiento no solo del corazón y los vasos sanguíneos, sino también de todo el cuerpo.

Como regla general, se forma un estrechamiento en el lugar donde el arco aórtico se encuentra con su parte descendente. Este patrón es comprensible, porque normalmente hay un ligero estrechamiento fisiológico. Por cierto, esta enfermedad fue descrita por primera vez en 1791 por D. Morgagni (patólogo italiano). Según las estadísticas, la frecuencia de la patología es hasta el 15% de todos los defectos congénitos. También es interesante que en los niños la enfermedad se observa de 3 a 5 veces más a menudo que en las mujeres.

Principales tipos de patología.

Según las características, la coartación de aorta puede ser de dos tipos:

la coartación "adulta" se caracteriza por un estrechamiento de la luz de la aorta debajo del lugar de donde sale la arteria subclavia izquierda; en este caso se observa el cierre del conducto arterioso;
El tipo de patología infantil se acompaña de hipoplasia de la aorta en el mismo origen de la arteria subclavia, pero el conducto permanece abierto.

Características anatómicas de la patología.

La coartación congénita de la aorta puede ir acompañada de diversas patologías concomitantes. Dependiendo de esto, el defecto suele dividirse en tres grupos.

La patología se puede aislar: no existen otros defectos en el desarrollo del sistema cardiovascular. A menudo, la coartación de la aorta en niños se puede combinar con otras patologías: podría ser un aneurisma, estenosis aórtica, un defecto del tabique entre los ventrículos y las aurículas, transposición. grandes vasos.

El tercer grupo es la coartación, en la que se observa la apertura del conducto arterioso. En tales casos, la patología puede ser:

posductal (el estrechamiento se encuentra debajo del lugar de donde sale el conducto arterioso persistente;
yuxtaductal (la coartación se localiza justo al nivel del conducto abierto);
preductal (el conducto arterial se abre debajo del sitio de estrechamiento).

Por supuesto, los síntomas dependen en gran medida del tipo y características de la coartación.

¿Cuáles son las razones del desarrollo del defecto?

La coartación de la aorta se desarrolla con mayor frecuencia en el feto. ¿Por qué está pasando esto? Como se sabe, durante el período de desarrollo intrauterino en el cuerpo del niño funciona el conducto arterioso, que conecta la aorta y la arteria pulmonar izquierda. Esta estructura sólo es necesaria temporalmente. Después del nacimiento y del inicio de la respiración pulmonar, el conducto se cierra.

Existe la teoría de que, por una razón u otra, en un niño una pequeña parte del tejido de este conducto pasa a la aorta, por lo que cuando el conducto se cierra, la pared aórtica también participa en el proceso, lo que conduce a su estrechamiento.

Lamentablemente, se desconocen las razones de este proceso. Los científicos solo lograron descubrir que los pacientes con síndrome cromosómico de Shereshevsky-Turner (la presencia de un solo cromosoma sexual) son los más propensos a esta enfermedad. Casi uno de cada diez niños con este diagnóstico tiene este defecto.

La coartación de aorta (ACD) no tiene por qué ser congénita. Hay casos raros en los que el estrechamiento del vaso se produjo ya en la edad adulta. En tales casos, las causas de la coartación fueron traumatismos y lesiones ateroscleróticas de la aorta, enfermedades inflamatorias. paredes vasculares etiología desconocida (síndrome de Takayasu).

Alteraciones hemodinámicas con coartación.

Por supuesto, el estrechamiento de la aorta afecta al funcionamiento de todo el sistema cardiovascular, incluso si no existen defectos asociados. La presencia de coartación conduce a la formación de dos regímenes de flujo sanguíneo diferentes.

Por encima del sitio de estrechamiento, la presión arterial aumenta, lo que conduce a la expansión de la luz de todos los vasos. Debido a la sobrecarga sistólica, se desarrolla hipertrofia ventricular izquierda. Pero debajo del área de coartación, la situación es la contraria: el flujo sanguíneo se ralentiza y la presión arterial disminuye. A medida que el cuerpo del niño se desarrolla, se activan mecanismos compensatorios: múltiples vasos colaterales, que proporcionan un bypass del flujo sanguíneo.

Si hablamos del tipo de defecto adulto, los pacientes experimentan hipertrofia del ventrículo izquierdo, hipertensión grave y un aumento del volumen sanguíneo circulante. En la coartación infantil, cuando el conducto arterioso está abierto, los trastornos descritos anteriormente no son tan pronunciados. Pero hay otras patologías presentes. Por ejemplo, en el tipo de patología posductiva, la sangre de la aorta a alta presión se suministra directamente a la arteria pulmonar, lo que conduce a un aumento de la presión en los vasos de la circulación pulmonar.

En cualquier caso se produce violación grave hemodinámica, que en ningún caso debe ignorarse, porque las consecuencias pueden ser nefastas.

¿Qué síntomas acompañan a la enfermedad?

Los signos de coartación de la aorta dependen en gran medida del grado de estrechamiento del vaso, así como de la presencia o ausencia de defectos asociados. Grado de luz Es posible que la coartación no se manifieste en absoluto.

En los casos más graves, los síntomas ya se notan en el primer año de vida. Los niños suelen sufrir neumonía y recaídas constantes. Los niños tienen la piel pálida y problemas respiratorios: aparece una dificultad respiratoria grave al comer, jugar o incluso en reposo. A menudo, los niños con este diagnóstico se desarrollan físicamente más lentamente que sus compañeros.

La presencia de un defecto se puede sospechar escuchando los ruidos cardíacos, así como determinando el pulso en los vasos de las extremidades superiores e inferiores. En las arterias de los codos se puede notar una pulsación tensa, mientras que en los vasos femorales el pulso se palpa muy débilmente.

Con la coartación preductal, también se observa cianosis heterogénea: la piel de las piernas del niño adquiere un tinte azulado, mientras que piel en la parte superior del cuerpo conservan su color natural.

A menudo sucede que la patología se diagnostica a una edad mayor, en niños. edad escolar, adolescentes, pacientes adultos. Los síntomas en este caso incluyen presión arterial alta. Los pacientes se quejan de debilidad, dolores de cabeza, mareos frecuentes, dolor de corazón, hemorragias nasales y fatiga. A menudo, durante el examen se puede observar un desarrollo desproporcionado de los músculos de las partes superior e inferior del cuerpo. Los síntomas incluyen debilidad en las piernas, convulsiones frecuentes, pies fríos. En las mujeres se pueden observar alteraciones del ciclo menstrual y, en ocasiones, infertilidad.

Coartación de la aorta: diagnóstico.

Un médico puede sospechar la presencia de un defecto escuchando los ruidos cardíacos. A continuación se llevan a cabo otras medidas diagnósticas que ayudan no solo a establecer la presencia de coartación, sino también a detectar otros defectos y determinar el grado de daño al sistema cardiovascular:

Uno de los métodos más simples y accesibles es la electrocardiografía. Esta no es la técnica más informativa, ya que con un estrechamiento moderado de la aorta, el electrocardiograma del paciente puede parecer completamente normal. En niños en el primer año de vida, durante el procedimiento se puede notar un desplazamiento del eje eléctrico del corazón. En niños mayores ya se pueden detectar signos de hipertrofia ventricular izquierda. En pacientes adultos eje electrico el corazón se desplaza hacia la izquierda y, a veces, hay un bloqueo incompleto de la rama izquierda.
A los pacientes a menudo se les prescribe fonocardiografía. Este procedimiento le permite escribir señales de sonido y vibraciones generadas durante el trabajo del corazón y los vasos sanguíneos. En presencia de coartación, se puede notar un aumento del segundo tono en la aorta, así como la aparición de un soplo sistólico en la espalda y en el segundo espacio intercostal en el borde del esternón (en los lados derecho e izquierdo). ).
Es informativo un examen de ultrasonido del corazón, en el que se puede detectar un estrechamiento de la aorta. El especialista también podrá observar un aumento de la masa cardíaca. La ecocardiografía Doppler se utiliza para detectar síntomas característicos patología, en particular, la diferencia en la presión arterial en áreas por encima y por debajo del estrechamiento, la presencia de flujo sistólico turbulento.
Además, se realizan radiografías de los pulmones y el corazón. Como regla general, el tamaño del corazón sigue siendo normal, pero se puede notar un agrandamiento significativo de la aorta ascendente. El patrón pulmonar puede realzarse a lo largo del lecho arterial, aunque esto no siempre se observa.
La aortografía es un procedimiento que consiste en introducir un agente de contraste especial en la aorta y luego controlar su distribución por todo el vaso. Este estudio le permite determinar con precisión el grado y nivel de estrechamiento de la aorta.
El cateterismo cardíaco es un procedimiento bastante complejo. Sin embargo, al insertar un catéter especial en la cavidad del vaso, se puede medir con precisión la presión arterial.

Sólo después de recibir imagen completa el médico puede dar un pronóstico y seleccionar los métodos adecuados para eliminar este defecto.

¿Es necesaria la cirugía?

¿Qué hacer si un paciente tiene coartación de aorta? La operación es definitivamente la única. medios eficaces eliminando el vicio. Pero la decisión de realizar una intervención quirúrgica solo la pueden tomar médicos familiarizados con la anamnesis y el cuadro clínico.

En algunos casos (si hay sólo un ligero estrechamiento que prácticamente no tiene ningún efecto sobre la hemodinámica), es posible que no se requiera cirugía. El paciente sólo se somete a exámenes periódicos.

Si la diferencia en la presión sistólica de las arterias de las extremidades superiores e inferiores supera los 50 mm Hg. Art., Los médicos suelen sugerir un procedimiento quirúrgico. Si se diagnostica coartación de aorta en recién nacidos, se realiza cirugía (urgente) si los pacientes jóvenes tienen hipertensión grave y descompensación cardíaca. En los casos en que la enfermedad progresa relativamente favorablemente y alto riesgo Si no hay esperanza de vida para el niño, el procedimiento puede posponerse hasta los cinco o seis años.

Tratamiento quirúrgico de enfermedades del corazón.

Hoy en día, existen varios métodos para eliminar este defecto. La elección de la técnica quirúrgica depende del estado del paciente, la forma de la enfermedad y el tamaño de la coartación.

En algunos casos, los médicos realizan una resección (escisión) de la sección estrecha de la aorta, después de lo cual reúnen los extremos del vaso mediante una anastomosis. Este procedimiento sólo es posible si la coartación es de corta duración.
Si la zona de estrechamiento es larga y no es posible realizar una anastomosis, se utilizan prótesis. Durante el procedimiento, el cirujano extirpa el área afectada de la aorta, después de lo cual los dos extremos del vaso se conectan mediante una prótesis especial hecha de materiales sintéticos.
La aortoplastia es otro tipo de operación, solo que en este caso no se utiliza una prótesis sintética para restaurar la longitud de la aorta, sino parte de la arteria subclavia izquierda del paciente.
A veces los médicos deciden realizar una cirugía de bypass aórtico. En tales casos, se utiliza una prótesis sintética, cuyos bordes se cosen por encima y por debajo de la sección estrechada del vaso, creando así una vía de derivación para el flujo sanguíneo.
Existe otro procedimiento llamado angioplastia con balón. Se realiza en los casos en los que, tras una intervención quirúrgica previa, ha reaparecido el estrechamiento del vaso. Durante el procedimiento, el médico inserta un globo especial a través de los vasos periféricos hasta la luz de la aorta y, cuando se infla, el estrechamiento desaparece. En algunos casos, se instalan adicionalmente stents rígidos especiales para fijar el tamaño de la luz aórtica.

Así es exactamente como se ve la corrección de un defecto llamado “coartación de la aorta”. Después de la cirugía, el paciente, por supuesto, debe seguir ciertas recomendaciones. En particular, debe comer bien, evitar la actividad física excesiva y la inactividad física, controlar cuidadosamente su bienestar y someterse a exámenes periódicos con su cardiólogo tratante.

¿Qué complicaciones son posibles?

La coartación de la aorta es enfermedad peligrosa, que en ningún caso debe ignorarse. Si el curso es desfavorable, el defecto puede provocar complicaciones extremadamente peligrosas:

Debido al estrechamiento de los vasos sanguíneos, los pacientes pueden desarrollar hipertensión grave.
A menudo, este defecto cardíaco (coartación de la aorta) también se acompaña de la formación de un aneurisma y su posterior ruptura.
Las complicaciones también incluyen accidente cerebrovascular y hemorragia subaracnoidea.
En el contexto de esta enfermedad, los pacientes suelen desarrollar insuficiencia cardíaca, que se acompaña del llamado asma cardíaca y edema pulmonar.
El estrechamiento de la luz aórtica afecta el funcionamiento de todo el sistema vascular. Debido a la hipertensión grave, es posible que se dañen las pequeñas arterias de los riñones.
En raras ocasiones, los pacientes desarrollan endocarditis bacteriana. Complicación similar Suele ocurrir cuando la coartación de la aorta se asocia con patologías. Valvula aortica. Desafortunadamente, en la mayoría de los casos, estas lesiones bacterianas del corazón son prácticamente intratables con antibióticos.

Como puede ver, la coartación de aorta en niños y adultos puede ser fatal. Por eso es tan importante diagnóstico oportuno y terapia adecuada.

Pronóstico para pacientes con coartación.

La coartación de aorta se diagnostica con mayor frecuencia en recién nacidos. ¿Cuál es el pronóstico para los pacientes jóvenes y qué deben esperar los padres? De hecho, todo depende del grado de vasoconstricción. En algunos casos, la enfermedad requiere tratamiento inmediato. Intervención quirúrgica. Si hablamos de un grado moderado del defecto, incluso si se siguen todas las recomendaciones médicas, los pacientes viven solo entre 30 y 35 años y la causa de la muerte, por regla general, es un derrame cerebral o la rotura de un aneurisma.

Un grado leve de estrechamiento a veces no requiere intervención quirúrgica; el médico solo recomienda exámenes periódicos para identificar complicaciones. En tales casos, la presencia de un defecto cardíaco rara vez afecta la esperanza de vida del paciente.

fb.ru

Causas

La coartación adquirida, que puede desarrollarse en niños mayores, es causada por traumatismos, inflamación y otras causas que dañan la aorta.

tipos

Para niños

Dicho conducto debería cerrarse en los primeros meses de vida, pero con la coartación esto a menudo no sucede. En este caso, la sangre se descarga desde la aorta a través de un conducto abierto hacia la arteria pulmonar, lo que amenaza con sobrecargar los vasos pulmonares y desarrollo temprano hipertensión pulmonar.

Adulto

Si la coartación es la única patología del corazón, dicho defecto se denomina aislado. Sin embargo, una situación más común es la coartación combinada, cuando, además del estrechamiento de la aorta, al bebé se le diagnostica CAP (en el 60% de los niños), aneurisma sinusal, defectos del tabique, cuerdas adicionales causadas por hipoplasia y otras anomalías. .

Síntomas

La estenosis grave se manifiesta en los recién nacidos como ansiedad, mala lactancia materna, retrasos en el desarrollo, bajo peso corporal y palidez. Con un estrechamiento pronunciado y un conducto arterial abierto, la cintura escapular del niño se desarrolla más activamente que la parte inferior del cuerpo. el bebe tiene sangrado frecuente de la nariz, dolor en las piernas, pies helados, mareos, fatiga.

Tratamiento

En los casos en que la coartación se diagnostica en los primeros meses de vida, pero el defecto es pequeño y las manifestaciones clínicas mínimas, la operación se pospone hasta los 5-6 años de edad. El tratamiento quirúrgico también es posible para niños mayores, pero su eficacia se verá afectada debido al desarrollo de hipertensión grave.

Pronóstico

El tipo de coartación infantil es más peligroso que el tipo adulto, ya que provoca rápido desarrollo hipertensión pulmonar. También son peligrosas complicaciones como endocarditis bacteriana, accidente cerebrovascular o rotura aórtica. Estas causas son fatales en la mayoría de los casos con este defecto.

La coartación de la aorta en niños es un defecto cardíaco congénito. Esta patología puede existir como un fenómeno independiente, pero ocurre más a menudo en combinación con otras enfermedades cardíacas.

En la mayoría de los casos, la coartación de la aorta se registra en niños recién nacidos. Por qué las niñas son menos susceptibles a esta patología, la ciencia aún no tiene una respuesta.

Etiología del fenómeno.

La coartación congénita de la aorta en el feto aparece debido a varias razones. De ellos se pueden distinguir los siguientes:

Consecuencia enfermedad infecciosa sufrido por la madre del niño durante el embarazo.
recepción de varios medicamentos Puede causar patología en el desarrollo de la aorta en el embrión.
Si una madre fuma durante el embarazo, su hijo tendrá probabilidad alta habrá un defecto cardíaco.
Beber alcohol también puede provocar coartación de la aorta.
En ocasiones, esta patología es un trastorno genéticamente programado que se transmite de padres a hijos.

La coartación de la aorta, al ser inherentemente un fuerte estrechamiento de su luz, puede cambiar la presión arterial y la fuerza del flujo sanguíneo con varias consecuencias. Así, un defecto cardíaco puede provocar una sobrecarga en el trabajo del ventrículo izquierdo, ya que debe empujar la sangre con mayor fuerza a través de la estrecha luz de la aorta. Esto lleva al hecho de que la presión arterial en la cabeza aumenta, y en las piernas, los órganos abdominales y pélvicos, por el contrario, disminuye, lo que, a su vez, provoca hipoxia y un mal funcionamiento en su trabajo.

Pero en las piernas y la cavidad abdominal hay vasos de derivación, con la ayuda de los cuales el cuerpo puede regular la presión arterial, pero no existen tales vasos en el cerebro. Esto puede provocar hemorragia cerebral, desarrollo de endocarditis séptica e insuficiencia cardíaca crónica.

Manifestaciones sintomáticas

Inmediatamente después del nacimiento, el pediatra examina al bebé y, si el recién nacido tiene una forma grave de coartación aórtica, esto se determina de inmediato, ya que:

tiene presión arterial alta;
se está asfixiando;
piel pálida;
aumento de la sudoración.

En esta situación, se realiza una operación quirúrgica de emergencia, durante la cual se expande la luz de la aorta. Esto se consigue diferentes caminos, y el niño debe pasar más de una operación de este tipo durante varios años, ya que crecerá y la aorta, junto con el corazón, también aumentará.

Por lo tanto, los médicos tendrán que cambiar varias veces las derivaciones u otros dispositivos insertados en la aorta.

Si la coartación no se detectó inmediatamente en un recién nacido porque era de la forma más leve, aún puede aparecer en la adolescencia.

En este caso, el niño presentará los siguientes síntomas:

Dolor intenso en el pecho, justo detrás del esternón.
Dolores de cabeza constantes.
La constricción de los vasos sanguíneos, incluida la aorta, siempre va acompañada de un aumento de la presión arterial.
Las arterias de las piernas no reflejan los latidos del corazón.
De la nariz de un niño a menudo sale sangre, hay ruido en los oídos y la visión de estos niños suele ser débil.
para menores actividad física Aparece dificultad para respirar severa.
Las piernas a menudo experimentan calambres y se produce cojera.

Medidas de diagnóstico

Mientras que una forma grave de patología se detecta en el hospital de maternidad, una forma leve puede descubrirse años más tarde, normalmente por casualidad durante un examen médico de rutina.

Si un médico sospecha una coartación de aorta en un niño, prescribirá una serie de medidas de diagnóstico que pueden detectar esta patología incluso en su forma más leve:

La ecocardiografía es obligatoria. Este método de investigación no sólo determina la coartación, sino que también puede mostrar los cambios en el corazón que provocó.
Electrocardiografía: le permite determinar patologías en el ventrículo izquierdo del corazón,
Examen de rayos X del tórax.
Imágenes por resonancia magnética: determina cualquier gravedad de la coartación aórtica. El único problema es que no todas las clínicas cuentan con equipos para esta investigación.
Se puede realizar una angiografía para determinar la anatomía exacta de la aorta.

El diagnóstico preciso permite predecir correctamente la enfermedad y, en base a este pronóstico, se llega a una conclusión sobre la necesidad de un tratamiento quirúrgico.

Tratamiento de patología

El tratamiento de la coartación de la aorta sólo es posible mediante cirugía. Ninguna terapia conservadora puede devolver la aorta a su apariencia original y forzar la resolución del defecto. Se han desarrollado muchos métodos para realizar la operación. Para cada paciente específico, se selecciona el método óptimo que más le convenga:

El tratamiento conservador tiene como objetivo estabilizar la presión arterial tanto antes de la cirugía como en el postoperatorio.

Si no se lleva a cabo dicha terapia, se puede desarrollar un aneurisma, lo cual es peligroso porque puede estallar en cualquier momento y, a veces, la aorta se vuelve a estrechar.

Complicaciones después de la cirugía.

Si la operación fue exitosa, durante el resto de su vida el paciente no experimentará los síntomas que han plagado su existencia desde el día de su nacimiento. Sin embargo, pueden ocurrir varias complicaciones después de la cirugía.

Generalmente son causadas por materiales seleccionados incorrectamente para el reemplazo aórtico. Podría ser:

Pero que complicaciones peligrosas Después de la operación, independientemente de lo que amenazara al paciente, es necesario comprender que sin tratamiento, la coartación de la aorta tarde o temprano conducirá a la muerte, especialmente si la patología es grave.

Así que no son las consecuencias de la operación lo que debería asustarte, sino el rechazo de la operación en principio, ya que en este caso será imposible sobrevivir.

Cuidando al paciente después de la cirugía.

Si la operación se realizó en una persona ya madura, se le libera del trabajo por hasta 6 meses. La duración exacta de la baja por enfermedad la determina una comisión médica.

Durante todo este período el paciente debe observar dieta estricta, de los cuales se excluyen los alimentos peligrosos (todo lo frito, graso, picante), salen a caminar con más frecuencia aire fresco, sigue atentamente recetas medicas y tomar los medicamentos recetados.

Para que el cuerpo se acostumbre paulatinamente al estrés, se desarrolla una serie de ejercicios de fisioterapia individualmente para cada paciente.

La recuperación y rehabilitación completa después de la cirugía no suele tardar más de 1 año. Después de esto, la persona se considera completamente sana.

Los niños tienden a recuperarse mucho más rápido después de la cirugía. Pero son más difíciles de seguir en términos de aumentar gradualmente la actividad física.

Acciones preventivas

Dado que las razones que influyen en el desarrollo de la coartación de la aorta no se comprenden completamente, las medidas preventivas sólo pueden incluir la identificación de personas que estén genéticamente predispuestas a sufrirla.

Si una persona tuviera en su familia enfermedades similares, entonces está obligado a controlarse periódicamente con un cardiólogo y controlar a su hijo, ya que el estrechamiento de la aorta puede ocurrir durante toda la vida, y no solo durante el desarrollo intrauterino.

Para reducir el riesgo de dar a luz a un niño con coartación de aorta, la mujer embarazada debe seguir una dieta y un estilo de vida adecuados. Tiene estrictamente prohibido beber alcohol y fumar durante este período.

Aceptar medicamentos debe usarse con cuidado y solo después de consultar a un médico. Además, es importante mantener el sistema nervioso en calma, no se debe experimentar estrés, por lo que se deben evitar situaciones en las que sistema nervioso sujeto a carga.

– estenosis segmentaria congénita (o atresia completa) de la aorta en el área del istmo: la transición del arco a la parte descendente; con menos frecuencia, en las secciones descendente, ascendente o abdominal. La coartación de aorta se manifiesta en la infancia como ansiedad, tos, cianosis, dificultad para respirar, desnutrición, fatiga, mareos, palpitaciones y hemorragias nasales. Al diagnosticar la coartación de la aorta, se tienen en cuenta los datos del ECG, la radiografía de tórax, la ecocardiografía, el sondaje de las cavidades cardíacas, la aortografía ascendente, la ventriculografía izquierda y la angiografía coronaria. Los métodos de tratamiento quirúrgico de la coartación aórtica incluyen dilatación con balón transluminal, istmoplastia (directa e indirecta), resección de la coartación aórtica y cirugía de derivación.

CIE-10

Q25.1

información general

La coartación de la aorta es una anomalía congénita de la aorta, caracterizada por su estenosis, generalmente en una ubicación típica: distal a la arteria subclavia izquierda, en la unión del arco con la aorta descendente. En cardiología pediátrica, la coartación de aorta ocurre con una frecuencia del 7,5%, mientras que es 2-2,5 veces más común en los hombres. En el 60-70% de los casos, la coartación de la aorta se combina con otros defectos cardíacos congénitos: conducto arterioso permeable (70%), comunicación interventricular (53%), estenosis aórtica (14%), estenosis o insuficiencia. la válvula mitral(3-5%), menos frecuente con transposición de los grandes vasos. Algunos recién nacidos con coartación de la aorta tienen problemas extracardíacos graves. anomalías congénitas desarrollo.

Causas de coartación de la aorta.

En cirugía cardíaca se consideran varias teorías sobre la formación de coartación aórtica. En general, se acepta que la base del defecto es una violación de la fusión de los arcos aórticos durante la embriogénesis. Según la teoría de Skoda, la coartación de la aorta se forma debido al cierre del conducto arterioso persistente (CAP) con afectación simultánea de la parte adyacente de la aorta. La obliteración del conducto de Batallus ocurre poco después del nacimiento; en este caso, las paredes del conducto colapsan y quedan cicatrizadas. Cuando la pared aórtica interviene en este proceso, estrecha o cierra completamente la luz en una zona determinada.

Según la teoría de Anderson-Becker, la causa de la coartación puede ser la presencia del ligamento falciforme de la aorta, que provoca un estrechamiento del istmo durante la obliteración del CAP en la zona de su ubicación.

De acuerdo con la teoría hemodinámica de Rudolph, la coartación de la aorta es consecuencia de las características de la circulación intrauterina del feto. Durante el período de desarrollo intrauterino, el 50% de la sangre expulsada de los ventrículos pasa a través de la aorta ascendente, el 65% pasa a través de la aorta descendente, mientras que al mismo tiempo solo el 25% de la sangre ingresa al istmo aórtico. Este hecho está asociado con la relativa estrechez del istmo aórtico, que en algunas condiciones (en presencia de defectos del tabique) persiste y empeora después del nacimiento del niño.

Características de la hemodinámica en la coartación de aorta.

La ubicación típica de la estenosis es la parte terminal del arco aórtico entre el conducto arterioso y la desembocadura de la arteria subclavia izquierda (región del istmo aórtico). En este lugar, la coartación de la aorta se detecta en el 90-98% de los pacientes. Desde fuera, el estrechamiento puede parecer reloj de arena o constricciones con diámetro aórtico normal en las secciones proximal y distal. El estrechamiento externo, por regla general, no corresponde al diámetro interno de la aorta, ya que en la luz de la aorta hay un pliegue o diafragma en forma de media luna que sobresale, que en algunos casos bloquea completamente la luz interna del vaso. La extensión de la coartación de la aorta puede variar desde varios mm hasta 10 cm o más, pero más a menudo se limita a 1-2 cm.

Los cambios estenóticos en la aorta en el punto de transición de su arco hacia la parte descendente determinan el desarrollo de dos modos de circulación sanguínea en el círculo sistémico: proximal al lugar de obstrucción del flujo sanguíneo hay hipertensión arterial, distal - hipotensión. En relación con las alteraciones hemodinámicas existentes en pacientes con coartación de la aorta, se activan mecanismos compensatorios: se desarrolla hipertrofia del miocardio del ventrículo izquierdo, aumenta el volumen sistólico y minuto, se expande el diámetro de la aorta ascendente y las ramas de su arco, y La red de garantías se expande. En niños mayores de 10 años, ya se observan cambios ateroscleróticos en la aorta y los vasos sanguíneos.

Las características hemodinámicas de la coartación aórtica están significativamente influenciadas por defectos vasculares y cardíacos congénitos concomitantes. Con el tiempo, las arterias involucradas en circulación colateral, (intercostales, torácicas internas, torácicas laterales, escapulares, epigástricas, etc.), se producen cambios: sus paredes se adelgazan y su diámetro aumenta, predisponiendo a la formación de aneurismas aórticos preestenóticos y postsenóticos, aneurismas de las arterias cerebrales, etc. Se observa dilatación de los vasos aneurismáticos en pacientes mayores de 20 años.

La presión de las arterias intercostales tortuosas y dilatadas sobre las costillas contribuye a la formación de usuros (muescas) en los bordes inferiores de las costillas. Estos cambios aparecen en pacientes con coartación de aorta mayores de 15 años.

Clasificación de la coartación aórtica

Teniendo en cuenta la localización del estrechamiento patológico, la coartación se distingue en la región del istmo, ascendente, descendente, torácica, aorta abdominal. Algunas fuentes identifican las siguientes variantes anatómicas del defecto: estenosis preductal (estrechamiento de la aorta proximal a la confluencia del CAP) y estenosis posductal (estrechamiento de la aorta distal a la confluencia del CAP).

Según el criterio de multiplicidad de anomalías del corazón y los vasos sanguíneos, A.V. Pokrovsky clasifica 3 tipos de coartación aórtica:

1 tipo- coartación aislada de la aorta (73%);
Tipo 2– combinación de coartación de la aorta con PDA; con secreción de sangre arterial o venosa (5%);
Tipo 3– combinación de coartación de la aorta con otras anomalías vasculares hemodinámicamente significativas y cardiopatías congénitas (12%).

En el curso natural de la coartación de la aorta se distinguen 5 periodos:

Yo (período crítico)- en niños menores de 1 año; caracterizado por síntomas de insuficiencia circulatoria en la circulación pulmonar; alta mortalidad por insuficiencia cardiopulmonar y renal grave, especialmente cuando la coartación de la aorta se combina con otros defectos cardíacos congénitos.
II (período de adaptación)- en niños de 1 a 5 años; Se caracteriza por una disminución de los síntomas de insuficiencia circulatoria, que suele estar representada por un aumento de la fatiga y dificultad para respirar.
III (período de compensación)– en niños de 5 a 15 años; Se caracteriza por un curso predominantemente asintomático.
IV (período de desarrollo de descompensación relativa)– en pacientes de 15 a 20 años; Durante la pubertad aumentan los signos de insuficiencia circulatoria.
V (período de descompensación)– en pacientes de 20 a 40 años; caracterizado por signos de hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca ventricular izquierda y derecha grave y alta mortalidad.

Síntomas de coartación de la aorta.

El cuadro clínico de la coartación aórtica está representado por muchos síntomas; Las manifestaciones y su gravedad dependen del período del defecto y de las anomalías que lo acompañan y que afectan la hemodinámica intracardíaca y sistémica. Los niños pequeños con coartación de aorta pueden experimentar retraso en el crecimiento y aumento de peso. Predominan los síntomas de insuficiencia ventricular izquierda: ortopnea, dificultad para respirar, asma cardíaca, edema pulmonar.

A una edad avanzada, debido al desarrollo de hipertensión pulmonar, son típicas las quejas de mareos, dolor de cabeza, palpitaciones, tinnitus y disminución de la agudeza visual. En caso de coartación de la aorta, hemorragias nasales, desmayos, hemoptisis, sensación de entumecimiento y escalofrío, claudicación intermitente, calambres en las extremidades inferiores, dolor abdominal causada por isquemia intestinal.

La esperanza de vida promedio de los pacientes con coartación aórtica es de 30 a 35 años, aproximadamente el 40% de los pacientes mueren en el período crítico (hasta 1 año de edad). Mayoría razones comunes Los resultados fatales durante el período de descompensación incluyen insuficiencia cardíaca, endocarditis séptica, rotura de aneurismas aórticos y accidente cerebrovascular hemorrágico.

Diagnóstico de coartación de aorta.

En el examen, se llama la atención sobre la presencia de un tipo de cuerpo atlético (desarrollo predominante de la cintura escapular con extremidades inferiores delgadas); aumento de la pulsación de las arterias carótida e intercostal, debilitamiento o ausencia de pulsación en las arterias femorales; aumento de la presión arterial en las extremidades superiores con disminución de la presión arterial en las extremidades inferiores; soplo sistólico sobre el vértice y la base del corazón, sobre las arterias carótidas, etc.

En el diagnóstico de la coartación aórtica juega un papel decisivo estudios instrumentales: ECG, EchoCG, aortografía, radiografía de tórax y radiografía cardíaca con contraste de esófago, sondaje de las cavidades cardíacas, ventriculografía, etc.

Los datos electrocardiográficos indican sobrecarga e hipertrofia de las partes izquierda y/o derecha del corazón, cambios isquémicos en el miocardio. La imagen radiológica se caracteriza por cardiomegalia, abultamiento del arco de la arteria pulmonar, cambios en la configuración de la sombra del arco aórtico y costillas.

La ecocardiografía permite la visualización directa de la coartación aórtica y la determinación del grado de estenosis. La ecocardiografía transesofágica se puede realizar en niños mayores y adultos.

Durante el cateterismo de las cavidades cardíacas, se determinan la hipertensión preestenótica y la hipotensión postestenótica, una disminución de la presión parcial de oxígeno en la aorta postestenótica. Mediante aortografía ascendente y ventriculografía izquierda se detecta la estenosis, se valora su grado y variante anatómica. La angiografía coronaria para coartación de la aorta está indicada en presencia de episodios de angina de pecho, así como cuando se planifica una cirugía en pacientes mayores de 40 años para excluir enfermedad de las arterias coronarias.

La coartación de la aorta debe diferenciarse de otras afecciones patológicas que cursan con síntomas de hipertensión pulmonar: hipertensión arterial vasorenal y esencial, enfermedad aórtica corazón, aortitis inespecífica (enfermedad de Takayasu).

Tratamiento de la coartación de la aorta.

En caso de coartación de la aorta, es necesaria la prevención farmacológica. endocarditis infecciosa, corrección de la hipertensión arterial y la insuficiencia cardíaca. La eliminación del defecto anatómico de la aorta se realiza únicamente quirúrgicamente.

La cirugía cardíaca para la coartación de la aorta se lleva a cabo en las primeras etapas (en caso de un defecto crítico, hasta 1 año, en otros casos, entre 1 y 3 años). Las contraindicaciones para el tratamiento quirúrgico de la coartación aórtica incluyen hipertensión pulmonar irreversible, la presencia de patología concomitante grave o incorregible e insuficiencia cardíaca terminal.

Actualmente se proponen los siguientes tipos de operaciones abiertas para el tratamiento de la coartación aórtica:

I. Reconstrucción plástica local de la aorta: resección de la zona estenótica de la aorta con anastomosis terminoterminal; istmoplastia directa con disección longitudinal de la estenosis y sutura de la aorta en dirección transversal; istmoplastia indirecta (mediante un colgajo de la arteria subclavia izquierda o un parche sintético, con anastomosis carotídeo-subclavia).

El curso natural de la coartación aórtica está determinado por el tipo de estrechamiento aórtico, la presencia de otros defectos cardíacos congénitos y, en general, tiene un pronóstico extremadamente desfavorable. En ausencia de cirugía cardíaca, entre el 40 y el 55% de los pacientes mueren en el primer año de vida. Con tratamiento quirúrgico oportuno de la coartación de la aorta, buena resultados a largo plazo se puede lograr en el 80-95% de los pacientes, especialmente si la operación se realizó antes de los 10 años.

Los pacientes operados con coartación de aorta están bajo la supervisión de un cardiólogo y cirujano cardíaco de por vida; Se recomienda limitar la actividad física y el estrés, y realizar exámenes dinámicos periódicos para excluir complicaciones postoperatorias. Resultado del embarazo después operaciones reconstructivas para la coartación de la aorta suele ser favorable. Durante el embarazo, se recetan fármacos antihipertensivos para prevenir la rotura aórtica y se previene la endocarditis infecciosa.

código ICD-10

CATEGORÍAS

Poner en pantalla

Ultrasonido de extremidades

Tipos de ultrasonido

Ultrasonido abdominal

Ultrasonido del tórax

ARTICULOS POPULARES

	Los médicos se quedaron sin el aumento salarial prometido
	Salarios reales de los trabajadores médicos en la Federación de Rusia: estadísticas publicadas
	Patatas nuevas hervidas en chaquetas
	"Seragem" (cama): revisiones de médicos y compradores, contraindicaciones.
	"Sistema musculoesquelético

2024 “kingad.ru” - examen por ultrasonido de órganos humanos