Fibroelastosis subendocárdica en niños. Fetopatías no infecciosas

El término fibroelastosis endocárdica fue propuesto por Weinberg y Himmelfarb en 1943. La fibroelastosis endocárdica se refiere al engrosamiento difuso del endocardio ventricular y se presenta con insuficiencia cardíaca grave en niños. Lancusi (1740) describió previamente cambios similares. La enfermedad puede ser primaria o secundaria a diversos defectos cardíacos congénitos, especialmente síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico, estenosis aórtica o atresia. Hay dos formas patológicas de fibroelastosis endocárdica: dilatada y contráctil (restrictiva). La fibroelastosis endocárdica primaria (aislada) no se asocia con anomalías estructurales del corazón. La fibroelastosis endocárdica secundaria (complicada) se asocia con otros defectos cardíacos congénitos.

Clasificación de la fibroelastosis endocárdica.
I.

Fibroelastosis del endocardio del ventrículo izquierdo (común). A. Tipo dilatado (a menudo).

1. Aislado.

2. Complicado:
a) con lesiones anatómicas acompañantes:
1) con implicación la válvula mitral(insuficiencia o estenosis);
2) afectación de la aorta (estenosis);
3) coartación de la aorta;
4) conducto arterioso abierto;
5) hipoplasia del ventrículo izquierdo;
6) origen anormal de la izquierda arteria coronaria. B. Tipo contráctil (raro).

1. Aislado.

2. Complicado:
a) con afectación de la válvula mitral;
b) implicación Valvula aortica;
c) otras anomalías obstructivas en el lado izquierdo del corazón.

II. Fibroelastosis del endocardio del ventrículo derecho (raro).
1. Aislado.

2. Complicado:
a) involucrando la válvula arteria pulmonar(estenosis o atresia);
b) con afectación de la válvula tricúspide (estenosis o insuficiencia).

Predominio
La fibroelastosis endocárdica se considera una enfermedad muy rara. En estudios realizados en 1964, la incidencia de fibroelastosis endocárdica fue de 1 en 5000 nacidos vivos. En los años siguientes, por razones desconocidas, disminuyó significativamente. La fibroelastosis endocárdica representa del 1 al 2% de todas las cardiopatías congénitas. Entre las formas idiopáticas de fibroelastosis endocárdica, los casos familiares representan el 10%.

Patomorfología y fisiopatología.
La fibroelastosis endocárdica se caracteriza por engrosamiento endocárdico difuso y disfunción miocárdica. Se cree que el engrosamiento endocárdico es causado por un aumento y persistente de la tensión en las paredes ventriculares, posiblemente secundario a daño del miocardio o regurgitación de la sangre por regurgitación de la válvula mitral. Los cambios en la fibroelastosis endocárdica progresan con la edad. La enfermedad suele ser esporádica, pero se conocen variantes familiares que se observan en el 10% de los casos.

El tipo dilatado de fibroelastosis endocárdica se caracteriza por un corazón esférico significativamente agrandado, que afecta principalmente al ventrículo izquierdo y a la aurícula izquierda. El endocardio del ventrículo izquierdo es opaco, brillante, de color lechoso, engrosado difusamente hasta aproximadamente 2 mm. El engrosamiento es más notorio en el área de salida.

Las cuerdas engrosadas y acortadas se extienden desde los músculos papilares, unidos a los bordes de las hojas mitrales. Los músculos papilares y las trabéculas del ventrículo izquierdo son lisos y están parcialmente involucrados en el proceso fibrótico. Por tanto, el aparato subvalvular limita el movimiento de las valvas de la válvula mitral.

El engrosamiento endocárdico se extiende a la aurícula izquierda, ventrículo derecho y aurícula derecha. Los microtrombos pueden estar adyacentes al endocardio. La arteria pulmonar aumenta de tamaño, pero la aorta y las arterias coronarias permanecen sin cambios. En aproximadamente el 50% de los pacientes, las válvulas mitral y aórtica están afectadas, lo que produce deformación valvular e insuficiencia o estenosis valvular.

El tipo contráctil menos raro de fibroelastosis endocárdica primaria se asocia con un ventrículo izquierdo relativamente hipoplásico o normal. Las aurículas derecha e izquierda, así como el ventrículo derecho, están notablemente agrandados e hipertrofiados, mientras que la esclerosis endocárdica suele ser mínima. Se cree que en primeras etapas Durante la embriogénesis, el tipo dilatado de fibroelastosis se transforma posteriormente en el tipo contráctil, por lo que los tipos dilatado y contráctil se consideran como una única enfermedad endocárdica. La fibroelastosis endocárdica secundaria se asocia con malformaciones cardíacas, en las que la hipertrofia conduce a un desequilibrio en el equilibrio de oxígeno en el miocardio. El engrosamiento del endocardio es local y menos grave.

Histológicamente, el endocardio consta de muchas capas densas de tejido elástico, generalmente dispuestas en paralelo y separadas por cantidades variables de colágeno. Su penetración en el miocardio adyacente varía en intensidad y parece seguir los sinusoides miocárdicos y el curso de los canales vasculares. El grado de fibrosis miocárdica varía. Es imposible diferenciar la fibroelastosis endocárdica aislada (primaria) de la complicada (secundaria) basándose en la apariencia histológica de la capa endocárdica o su grosor.

Causas
Entre posibles razones infección viral intrauterina (paperas, virus Coxsackie B), isquemia subendocárdica, disminución drenaje linfático corazón, deficiencia sistémica de carnitina. Usando polimerasa reacción en cadena(análisis por PCR), Ni et al. encontraron que el genoma viral de las paperas persiste en el miocardio de niños con fibroelastosis endocárdica, pero esta opinión requiere más investigación. Los autores sugirieron que la vacunación contra el sarampión, las paperas y la rubéola (MMR) conducía a fuerte descenso morbilidad e incluso su desaparición.

Se informaron nueve pacientes con fibroelastosis familiar en un estudio de 4 familias. Tipos de herencia: ligada al cromosoma X, autosómica recesiva y autosómica dominante. La mutación del gen G4.5 (tafazzin) se asocia con fibroelastosis endocárdica familiar ligada al cromosoma X y síndrome de Barth.

La fibroelastosis dilatada (secundaria) del endocardio se asocia con estenosis aórtica o atresia e implica un estrechamiento de la aorta, un defecto tabique interventricular, origen anómalo de la arteria coronaria izquierda a partir de la arteria pulmonar, daño miocárdico de diversas etiologías y deficiencia metabólica de carnitina. La fibroelastosis endocárdica contráctil (secundaria) se asocia con el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo.

Cuadro clinico
La enfermedad se manifiesta como insuficiencia cardíaca congestiva, que progresa rápidamente y provoca la muerte en unas pocas semanas, normalmente dentro de los primeros 6 meses de vida. En el subgrupo de niños que sobreviven desde varios meses hasta varios años, la enfermedad se caracteriza por un curso crónico. Estos niños responden bien a medicamentos, utilizado en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva. Se observan exacerbaciones con infecciones intercurrentes.

Electrocardiografía
Son típicas las ondas R altas, las ondas Q profundas y la inversión de la onda T en las derivaciones precordiales izquierdas. En la mayoría de los casos, se determina la hipertrofia del ventrículo izquierdo. En las primeras semanas de vida habrá desviaciones. eje electrico a la derecha e hipertrofia aislada del ventrículo derecho. La hipertrofia bilateral se observa en el 50% de los casos.

Las alteraciones características del ritmo y la conducción cardíacas son: síndrome de Wolff-Parkinson-White, bloqueo de rama izquierda, arritmias supraventriculares y ventriculares, bloqueo auriculoventricular.

El bajo voltaje de los complejos ventriculares en la insuficiencia cardíaca terminal se observa en el 5% de los casos.

Signos ECG hipertensión pulmonar puede ocurrir en un subgrupo de niños que permanecen vivos con un curso crónico de la enfermedad.

Radiografía de pecho
La cardiomegalia es característica, con un índice cardiotorácico superior a 0,65. Un corazón agrandado se detecta al nacer, y en algunos niños el tamaño del corazón aumenta progresivamente en las primeras semanas de vida. Es típica una silueta de corazón esférica. Pulmonar estasis venosa, Derrame pleural. Debido a la dilatación de la aurícula izquierda, se detecta atelectasia del lóbulo inferior del pulmón en el 25% de los casos.

Ecocardiografía
El examen ecocardiográfico revela una cavidad esférica del ventrículo izquierdo, hipocinesia de sus paredes y aumento de la ecogenicidad(brillo) de las estructuras endocárdicas. Se puede registrar grados variables regurgitación de la válvula mitral.

La ecocardiografía nos permite identificar la causa de la fibroelastosis secundaria, incluso en el feto (ecocardiografía fetal).

Tratamiento
El tratamiento de la fibroelastosis endocárdica es esencialmente el mismo que el de la insuficiencia cardíaca crónica. Se recomienda el uso continuo de digoxina y el tratamiento se continúa incluso si el tamaño del corazón se normaliza. La terapia anticoagulante se utiliza en presencia de complicaciones tromboembólicas. Casos conocidos terapia positiva glucocorticoides.

Pronóstico
La mayoría de los recién nacidos con síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva aguda debido a fibroelastosis endocárdica mueren. En niños con fibroelastosis crónica, la mortalidad es del 30-40% debido a insuficiencia cardíaca refractaria. El tipo contráctil de fibroelastosis endocárdica tiene un pronóstico grave y es mortal.

Descripción:

La fibroelastosis endocárdica (FE) se refiere al engrosamiento difuso del endocardio causado por la proliferación de tejido fibroso y elástico, que conduce a una disminución de la plasticidad y al deterioro de la función diastólica del corazón. La FE es una cardiopatía congénita poco común y en la mayoría de los casos provoca la muerte en el período perinatal debido a la reducción de la contractilidad del miocardio. La lesión puede estar aislada o combinada con otras anomalías.

Causas de la fibroelastosis endocárdica:

La etiología de la fibroelastosis endocárdica no está del todo clara. Entre las hipótesis causas probables Actualmente se llama con mayor frecuencia procesos inflamatorios. Las posibles causas también incluyen procesos autoinmunes, enfermedades del colágeno y trastornos metabólicos congénitos. El factor de transmisión hereditaria también es un tema de discusión, ya que se han descrito observaciones de la herencia de la PE por un tipo de herencia autosómico recesivo o ligado al cromosoma X.

Tipos de fibroelastosis endocárdica:

Distinguir siguientes formularios fibroelastosis endocárdica.
A. Fibroelastosis del endocardio del ventrículo izquierdo. El proceso de derrota alcanza el 90%. De acuerdo con el tamaño del ventrículo izquierdo, la FE se divide en dos tipos: 1) dilatada, la más común, en la que el ventrículo izquierdo aumenta significativamente de tamaño, su forma es esférica y el vértice del corazón está completamente formado. por el ventrículo izquierdo, cuya pared está engrosada y el tabique interventricular sobresale hacia la cavidad ventricular derecha; 2) contráctil, en el que el tamaño del ventrículo izquierdo es normal o incluso reducido. El ventrículo derecho está hipertrofiado y su cavidad está expandida. B. Fibroelastosis del endocardio del ventrículo derecho. B. Fibroelastosis endomiocárdica del endocardio (enfermedad de Davis): engrosamiento fibroso masivo del endocardio del vértice de los ventrículos con trombosis de la pared y participación de la parte interna del miocardio en el proceso.

Diagnóstico prenatal:

La imagen ecográfica prenatal de la fibroelastosis endocárdica depende de su forma. En la forma dilatada de PE, las dimensiones del ventrículo izquierdo se expanden significativamente, su pared se engrosa y el tabique interventricular sobresale hacia la cavidad del ventrículo derecho. Al mismo tiempo, el corazón aumenta de tamaño y adquiere una forma cercana a la esférica. La cavidad del ventrículo izquierdo en la forma contráctil de PE tiene tallas normales o más a menudo hay una disminución en el tamaño del ventrículo izquierdo. Cabe señalar que la forma contráctil de FE a menudo se interpreta prenatalmente como síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Rasgo distintivo FE es un marcado aumento en la ecogenicidad del endocardio del ventrículo izquierdo. Según A. Carceller et al., es posible una transición de la forma dilatada a la forma contráctil de FE. Muchos autores señalan el desarrollo de hidropesía congestiva y fetal con fibroelastosis endocárdica tanto en el período prenatal como en el fetal. periodos posnatales. El diagnóstico ecográfico prenatal de la fibroelastosis endocárdica es posible desde el inicio del segundo trimestre del embarazo. Sin embargo, cabe señalar que es posible que la FE no aparezca en todos los casos antes de las 20 semanas de embarazo. Indicativo a este respecto es Observacion clinica, descrito por L. Hornberger et al.. En una paciente de 38 años, el primer cribado se realizó a las 17 semanas de embarazo, durante el cual no se observaron cambios en la sección de cuatro cámaras del corazón fetal; los ventrículos eran iguales. Un estudio adicional de las arterias principales tampoco reveló cambios; el diámetro de la aorta ascendente fue de 2-2,5 mm. Repetido ultrasonografía se realizó a las 25 semanas de embarazo, durante la cual se detectó dilatación de la cavidad del ventrículo izquierdo, su contractilidad se redujo bruscamente y el endocardio parecía hiperecoico. Durante un examen ecocardiográfico Doppler del feto, se observó una marcada disminución del flujo sanguíneo desde la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo, así como una insuficiencia mitral moderada. El diámetro de la aorta ascendente al nivel de la válvula aórtica no superó los 2,5 mm y en ella solo se registró flujo sanguíneo retrógrado. Con los datos obtenidos se realizó un diagnóstico. estenosis crítica aorta y PE. Debido al pronóstico desfavorable, los padres decidieron interrumpir el embarazo. En estudios de autores rusos, el período de detección prenatal de FE varió de 23 a 34 semanas, con un promedio de 26,4 semanas. Junto con cambios característicos AV. Sidorova et al. observaron manifestaciones prenatales atípicas de FE. En los 3 casos presentados por ellos se visualizaron múltiples inclusiones hiperecoicas en la cavidad del ventrículo izquierdo, lo que da motivos para considerarlas como una de las variantes de manifestación. proceso patologico en el aparato valvular durante la PE. Un valor adicional importante en la EP es la circulación cromática, que permite evaluar el estado del flujo sanguíneo intracardíaco. Todas las observaciones publicadas por investigadores nacionales señalaron resultados perinatales desfavorables.

La fibroelastosis del corazón se refiere a enfermedades raras, aunque en Últimamente se revela su notable aumento. La fibroelastosis endomiocárdica representa del 3 al 8% de todos enfermedades congénitas corazones. La fibroelastosis es más común en recién nacidos que en niños mayores. Esta enfermedad ocurre en el útero y, a menudo, al comienzo del embarazo (después de 3-4 meses), lo que confirma la combinación de fibroelastosis con diversos defectos congénitos del corazón y otros órganos. Los factores etiológicos no han sido completamente dilucidados.

La fibroelastosis puede causar varias razones. Se da la principal importancia infecciones virales, actuando sobre el feto en periodo perinatal, Y hipoxia intrauterina. La fibroelastosis se caracteriza por la proliferación de fibras elásticas y fibrosas en el endo y miocardio, especialmente en el ventrículo izquierdo. No hay cambios inflamatorios. Se desarrolla esclerosis miocárdica, su nutrición se deteriora y se produce hipoxia del músculo cardíaco.

En el miocardio se desarrollan cambios destructivos y necrobióticos y su contractilidad disminuye drásticamente. surgir violaciones graves hemodinámica. En la mayoría de los casos, la fibroelastosis tiene un curso fulminante o agudo. De repente se produce cianosis generalizada y dificultad para respirar, taquicardia o bradicardia.

Cuando la fibroelastosis se combina con un defecto congénito o cuando se daña el endocardio valvular, se escucha soplo sistólico. Estos síntomas pueden aparecer inmediatamente después del nacimiento, durante las primeras horas o días de vida. El curso severo y rápido de la enfermedad pronto conduce a la muerte y el diagnóstico rara vez se hace durante la vida.

en la radiografia- gran corazón esférico. En ocasiones, la muerte de un recién nacido puede ocurrir repentinamente, sin manifestaciones clínicas de la enfermedad. En curso crónico fibroelastosis síntomas clínicos puede ser similar a la miocarditis. En estos casos, los síntomas de insuficiencia cardíaca se desarrollan gradualmente y durante el período neonatal con fibroelastosis pura solo se pueden observar síntomas generales. manifestaciones clínicas. Inicialmente, escaso aumento de peso, letargo o ansiedad, luego dificultad para respirar, cianosis del triángulo nasolabial, piel pálida, a veces vómitos, tos.

La adición de una infección viral respiratoria aguda o neumonía en estos pacientes crea una gran carga en el corazón y puede causar rápido desarrollo insuficiencia cardíaca, primero del tipo ventricular izquierdo, luego del tipo ventricular derecho. En todas las variantes del curso de la enfermedad, es característico el desarrollo de insuficiencia circulatoria grave. Muy a menudo se combina con fibroelastosis. Diversos defectos cardíacos y vasculares.

El diagnóstico diferencial en estos casos es muy difícil y suele realizarse por cortes. Las radiografías revelan un aumento significativo en el tamaño del corazón, característico de la fibroelastosis, debido principalmente a las secciones izquierdas y a la pulsación lenta del ventrículo izquierdo.

Los ruidos cardíacos se amortiguan en el ECG.- signos de hipertrofia ventricular izquierda. Cambios distróficos en el miocardio.

"Manual de pediatría", A. K. Ustinovich

La fibroelastosis endocárdica es un engrosamiento difuso del endocardio de una o más cámaras cardíacas, formado por colágeno o tejido elástico. La lesión puede estar aislada o combinada con otras anomalías cardíacas congénitas, causando trastornos congénitos ritmo cardiaco. La primera descripción se refiere a Siglo XVIII(Lancusi, 1740). Según la literatura, la frecuencia oscila entre el 4 y el 17% (Bankle G., 1980) [I].

La etiología de la patología no está clara. Actualmente, según muchas hipótesis, entre las causas más probables se encuentran los procesos inflamatorios bajo la influencia del virus Coxsackie de la papera. Las posibles causas también incluyen enfermedades del colágeno, autoinmunidad, congénitas. desordenes metabólicos, dificultad con el drenaje linfático (Schryer M.J., Karnauchow P.N., 1974). La herencia también es un tema de discusión, ya que existen casos de transmisión hereditaria de la enfermedad según un tipo de herencia autosómica recesiva o ligada al cromosoma X (Chen S. et al. 1971, Westwood M. et al, 1975).

La fibroelastosis endocárdica afecta con mayor frecuencia el lado izquierdo del corazón. Según el tamaño del ventrículo izquierdo se divide en dos tipos: dilatado, el más común, en el que el ventrículo izquierdo está agrandado e hipertrofiado, y contráctil, en el que el tamaño del ventrículo izquierdo es normal o incluso reducido. El grado de fibrosis miocárdica varía (Hastreiter A.F., 1968).

Las anomalías extracardíacas rara vez se combinan con fibroelastosis endocárdica.

Materiales y métodos

En el departamento diagnóstico funcional Centro de ciencia En obstetricia y perinatología de la Academia Rusa de Ciencias Médicas, más de 2.000 mujeres embarazadas se someten anualmente a pruebas de detección. La fibroelastosis endocárdica se detectó en 3 casos de forma aislada (tipo dilatado - 2 pacientes y tipo contráctil - 1 caso) y en 7 casos en combinación con defectos cardíacos congénitos. Hacia numero total diagnosticado anomalías congénitas del sistema cardiovascular patología fue del 2,7%.

Muy a menudo, la fibroelastosis se observó en patologías del corazón izquierdo: estenosis y coartación de la aorta, síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, congénito. estenosis mitral y con válvula mitral de paracaídas. Además, hubo una combinación de estenosis de la arteria pulmonar y atresia tricuspídea con fibroelastosis endocárdica.

Los estudios se llevaron a cabo en dispositivos ultrasónicos de alta resolución utilizando transductores de 3,5 y 5,0 MHz. Se utilizaron las siguientes modificaciones del método: escaneo B, método M, flujo, .

Este mensaje se dedica a describir las posibilidades exploración por ultrasonido en diagnóstico forma aislada fibroelastosis.

resultados

Durante un estudio de detección en 3 observaciones de jóvenes primigrávidas con periodo minimo La gestación de 24 semanas reveló los mismos cambios en el corazón fetal. Hubo un aumento significativo en el tamaño del corazón debido al ventrículo izquierdo con su configuración esférica. El vértice del corazón está formado completamente por el ventrículo izquierdo. El miocardio del ventrículo izquierdo está engrosado y la cavidad está dilatada esféricamente, mientras que el tabique interventricular sobresale hacia la cavidad del ventrículo derecho (Fig. 1). Los músculos papilares también están engrosados. Como signo ecográfico que no se observa en ninguna otra anomalía cardíaca, se llamó la atención sobre el signo de un endocardio "luminoso", denso y brillante, cuyo grado de reflexión se observa incluso con una ligera disminución en la ganancia del ultrasonido. haz.

La contractilidad del miocardio del ventrículo izquierdo cambia significativamente: las amplitudes de contracción y relajación diastólica se presentan casi en forma de línea recta (Fig. 2). El grado de apertura de las valvas (3 mm) y el flujo sanguíneo a través de la válvula mitral se reducen significativamente (fig. 3). A diferencia de la válvula mitral, el flujo sanguíneo a través de la válvula tricúspide aumenta. También se detecta insuficiencia tricúspide (fig. 4).

Cabe señalar que en ninguna de las observaciones de una forma aislada de fibroelastosis endocárdica no se observó insuficiencia cardíaca en el feto.

Según los datos obtenidos que indican disfunción cardíaca grave, violación aguda contractilidad del miocardio ventricular izquierdo, densidad ecográfica significativa del miocardio, forma redonda un ventrículo izquierdo agrandado y su desviación hacia la cavidad del ventrículo derecho, la naturaleza "luminosa" del miocardio y una disminución del flujo sanguíneo a través del orificio mitral, se sugirió que existía una forma aislada de fibroelastosis endocárdica.

Se interrumpió el embarazo en todos los pacientes. Los datos de la autopsia confirmaron el diagnóstico presuntivo mediante ecografía prenatal.

Discusión

Hay descripciones en la literatura. casos aislados Diagnóstico presuntivo de fibroelastosis endocárdica. El diagnóstico definitivo se realizó después del nacimiento del niño en presencia de signos de insuficiencia cardíaca congestiva (Allan L. et al., 1981). Autores que describieron signos de ultrasonido fibroelastosis, prestó atención a las capacidades contráctiles del miocardio (Bovicelli L. et al., 1984) y tuvo en cuenta el índice de acortamiento del tamaño anteroposterior de los ventrículos según la fórmula propuesta para adultos (Feigenbaum H., 1976 ).

El uso de la ecografía transvaginal permitió a Rustico M. et al. (1995) para identificar patología a las 14 semanas de gestación, confirmando el diagnóstico a las 16 semanas, así como durante un estudio seccional posterior a la interrupción del embarazo. Los autores llaman la atención sobre el aumento de la ecogenicidad del endocardio y la disminución de la contractilidad del miocardio. Las observaciones de los autores también incluyeron obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo y estrechamiento. departamento ascendente aorta a través de la cual no se registró flujo sanguíneo.

Por supuesto, el diagnóstico prenatal de fibroelastosis se basa en en gran medida sobre la contractilidad miocárdica alterada y la densidad endocárdica. Según nuestros datos, lo más característico es la densidad del endocardio, que alcanza varios milímetros, la ecopositividad de la estructura endocárdica y el endocardio “luminoso” (ver Fig. 1). Dependiendo de la forma, la cavidad se puede expandir y presentar. versión clásica patologías: paredes inmóviles, endocardio denso y brillante y protrusión del tabique interventricular hacia el ventrículo derecho, es decir, Forma esférica del ventrículo izquierdo.

La ausencia de insuficiencia cardíaca en trastornos tan graves del corazón fetal puede explicarse por una dilatación significativa del ventrículo izquierdo, ya que con cualquier aumento en el volumen sanguíneo, se requiere menos excursión interna de la pared del ventrículo dilatado y el volumen sistólico normal es se logra mediante una fuerza contráctil menor en comparación con la norma, especialmente porque el ventrículo derecho está sujeto a la carga principal durante el período prenatal.

Las observaciones presentadas son una ilustración de la atención prenatal. diagnóstico por ultrasonido Forma dilatada aislada de fibroelastosis del endocardio del ventrículo izquierdo.

En presencia de fibroelastosis endocárdica está indicada la interrupción del embarazo, ya que los síntomas de insuficiencia circulatoria ocurren en los primeros meses después del nacimiento y la mayoría de los niños mueren antes de los dos años de edad.

Por lo tanto, los resultados de la observación confirman la importancia del diagnóstico por ultrasonido para identificar anomalías cardíacas congénitas tan raras en el feto como la fibroelastosis endocárdica, lo que permite determinar tácticas obstétricas El manejo de las mujeres embarazadas y a priori contribuyen a reducir la mortalidad neonatal.

Literatura

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La existencia de un organismo vivo es armoniosa y proceso difícil. Cada órgano interno En este proceso de mantenimiento de las funciones vitales del cuerpo tiene su propio papel claro. El desempeño de funciones específicas está determinado, en primer lugar, por la estructura del órgano. Pero, ¿qué pasará con el cuerpo en su conjunto si un órgano tiene patología grave? En este sentido, un mal funcionamiento puede ser fatal, especialmente si la patología ocurre en un órgano como el corazón.

El concepto de fibroelastosis miocárdica.

El corazón es un órgano muscular. Su actividad se puede comparar con el funcionamiento de una bomba que expulsa líquido bajo presión. La función del corazón es expulsar la sangre y conducirla por todo el cuerpo. Para ello, una de las tres capas a partir de las cuales se construye la pared del corazón es el miocardio, compuesto por tejido de músculo estriado atravesado por capilares. Pero hay momentos en que músculo el miocardio es reemplazado por compactado tejido conectivo endocardio, aparecen cicatrices. Esta es la fibroelastosis miocárdica.

¿A qué conduce esta enfermedad?

El músculo cardíaco ya no recibe oxígeno. suficientemente. El corazón deja de latir normalmente. El ventrículo izquierdo aumenta significativamente de tamaño. Dado que es el ventrículo izquierdo el que empuja la sangre oxigenada hacia gran circulo circulación sanguínea, entonces son sus paredes en órgano sano el más grueso (unas 3 veces más grueso que las paredes del derecho), y las fibras musculares son las más desarrolladas y fuertes. Reemplazo de fibras musculares. células conectivas conduce al hecho de que la sangre permanece parcialmente en el ventrículo izquierdo debido a que el músculo no puede expulsarla con la fuerza necesaria. Si los cambios en el miocardio se vuelven irreversibles, el insuficiencia cardiovascular y... el círculo se cierra...

Causas de la enfermedad

En la mayoría de los casos, la fibroelastosis miocárdica es enfermedad congénita. esta patología El músculo cardíaco ocurre durante el período perinatal. primeras etapas Embarazo (4-5 meses), nadie puede determinar la causa exacta de su aparición. Las posibles causas de la enfermedad incluyen:

• Una infección viral que sufre una mujer embarazada.
• Hipoxia fetal.
• Herencia (presencia de un gen defectuoso).

Tratamiento de la enfermedad

Al paciente se le prescribe un tratamiento según la naturaleza de la enfermedad:

1. Rayo o forma aguda Puede desarrollarse principalmente en recién nacidos de hasta seis meses de edad. Se descubre de repente, la condición empeora cada vez más, literalmente, instantáneamente. El niño pierde el apetito, aparece el letargo, se produce una tos histérica, vómitos, el corazón se agranda, se vuelve esférico, el área del triángulo nasolabial se vuelve azul y luego se desarrolla insuficiencia cardíaca aguda. A estos niños se les recetan vitaminas para fortalecer los músculos, cocarboxilasa, glucósidos cardíacos, terapia de oxigeno, medicamentos que fortalecen el sistema inmunológico. Necesitan un aislamiento completo de los pacientes infecciosos. la leche materna. Desgraciadamente, de cada diez niños que padecen esta enfermedad, no más de uno llega a cumplir un año.

2. Naturaleza crónica La enfermedad no se hace sentir hasta aproximadamente los tres a seis años de edad. La enfermedad aparece en el contexto. infección severa tracto respiratorio, neumonía. Estos niños deben ser tratados inmediatamente en un hospital. Prescrito uso a largo plazo corticosteroides y vitaminas. Estos niños necesitan aire fresco, moderado actividad física Y monitoreo constante doctor