Posibilidades de la cardiología ecográfica fetal en el diagnóstico de la fibroelastosis endocárdica. Fibroelastosis endocárdica

La fibroelastosis endocárdica se detecta con más frecuencia en niños pequeños y con menos frecuencia en adultos. Se describen casos individuales cuando se reconoció por primera vez en los ancianos (P. D. White, 1960). Aparentemente, el punto de vista de aquellos autores que distinguen formas primarias y secundarias es justo. En este último caso, la fibroelastosis se desarrolla en pacientes con cardiopatías congénitas que cursan con un aumento de la presión intraventricular (estenosis aórtica, coartación o hipoplasia de la aorta, estenosis de la arteria pulmonar). Consideramos menos correcta la opinión de los autores que explican estos casos por una combinación de dos defectos congénitos.

Con la fibroelastosis endocárdica, debido a un engrosamiento significativo del endocardio, es difícil vaciar las cavidades del corazón, principalmente el ventrículo izquierdo y la aurícula. Como resultado, se produce hipertrofia miocárdica y luego insuficiencia cardíaca. La dilatación de las cámaras del corazón puede estar ausente. En algunos casos, debido a la participación de las válvulas en el proceso, se desarrolla una pequeña regurgitación mitral, que con mayor frecuencia se asocia con una insuficiencia mitral relativa. Con la fibroelastosis, la dificultad para respirar, la taquicardia y la cianosis se desarrollan temprano. El examen del corazón revela un aumento en su tamaño, especialmente en el ventrículo izquierdo y la aurícula. Los soplos en el corazón pueden estar ausentes o puede escucharse un soplo sistólico característico de insuficiencia mitral. El ECG muestra signos de hipertrofia ventricular izquierda. Más tarde, aparecen varios otros cambios, que incluyen alteraciones de la conducción, disminución del voltaje del complejo QRS, arritmias ectópicas. Sin embargo, a veces los paroxismos de la fibrilación auricular ocurren mucho antes del inicio de la insuficiencia cardíaca. Una complicación grave, más común en las últimas etapas de la enfermedad, es el tromboembolismo tanto en la circulación pulmonar como sistémica. Suelen proceder favorablemente, sin consecuencias graves.

El diagnóstico diferencial es muy difícil, especialmente cuando esta enfermedad se diagnostica en adultos. En esos casos más raros, cuando el tamaño del corazón está ligeramente agrandado, a veces se reconoce erróneamente la pericarditis constrictiva más común. Con corazones de gran tamaño, la mayoría de las veces se sospecha miocarditis crónica, contra la cual suele testificar un curso más prolongado y la ausencia de signos de un proceso inflamatorio activo. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que estos pacientes (incluidos los niños) son muy propensos a una infección pulmonar secundaria, que, al agravarse periódicamente, puede provocar la aparición de estos signos. La angiografía revela una excursión limitada de la pared del ventrículo izquierdo y un retraso en el vaciado de su cavidad, aunque el índice cardíaco a menudo permanece normal.

Como ejemplo, podemos citar la historia clínica de un paciente que observamos, en el que se verificó el diagnóstico en la autopsia.

El paciente M, de 40 años, estuvo en la clínica del 31/X al 22/XII de 1972.

En 1966, por primera vez, los dolores en la región del corazón comenzaron a molestar. Desde el verano de 1971, su estado empeoró: el dolor en la región del corazón se hizo más frecuente, apareció dificultad para respirar y comenzó a aumentar durante el esfuerzo físico. En marzo de 1972, desarrolló un ataque de dolores agudos en la región epigástrica con irradiación a la mitad izquierda del tórax e hipocondrio izquierdo. En mayo, tras sufrir una neumonía bilateral, empezó a notar dificultad para respirar en reposo, apareció un edema periférico. En julio, durante el ingreso en una clínica de nicho, se observó un aumento de la LD a 150/110 mm Hg. Arte. La auscultación del corazón reveló soplo sistólico en todos los puntos con un máximo en el borde izquierdo del esternón. Se encontró proteinuria hasta 0,15 g/l (0,15% 0). La clínica discutió el diagnóstico de estenosis subaórtica o cardiopatía congénita. El paciente fue tratado con glucósidos cardíacos, diuréticos. En condiciones relativamente satisfactorias, fue dada de alta para tratamiento ambulatorio.

Al reingresar, se quejó de dolor recurrente en la región del corazón de naturaleza punzante y oprimida, severa dificultad para respirar en reposo, hinchazón de las extremidades inferiores, sudoración, debilidad y pérdida de peso.

El estado general del paciente es moderado. Posición en la cama con la cabecera levantada. Cianosis de los labios, pronunciada acrocianosis. La forma de los dedos se asemeja a baquetas. Edema severo de las extremidades inferiores. Dificultad para respirar en reposo hasta 30 respiraciones por minuto. Percusión por encima de los pulmones, sonido pulmonar con caja de sombra. A la auscultación respira con dificultad, sin sibilancias. El área del corazón y los grandes vasos no cambia. Hay marcada pulsación de las arterias carótidas. Bordes del corazón: derecho, a lo largo del borde derecho del esternón, superior, a lo largo del tercer espacio intercostal, a la izquierda 2 cm hacia afuera desde la línea medioclavicular izquierda. Auscultatoria: los tonos son algo apagados, soplo sistólico áspero en el ápex y en el punto V. PA 130/90 mm Hg, pulso 102 por minuto, rítmico. No hay líquido libre en el abdomen. El hígado está ligeramente agrandado. El bazo no es palpable. En la radiografía de tórax, el patrón pulmonar en las zonas media e inferior está realzado debido a la congestión venosa pronunciada. Las raíces de los pulmones se expanden. A la izquierda en el seno externo está determinada por una pequeña cantidad de líquido. El corazón es considerablemente extendido en el diámetro, principalmente a la izquierda. La cintura del corazón está aplanada. En la primera vista oblicua, el esófago contrastado se desvía hacia atrás a lo largo de un gran arco de radio. En la segunda proyección oblicua hay un aumento significativo del ventrículo izquierdo. Las partes derechas del corazón están ligeramente agrandadas.

En el ECG, la desviación del eje eléctrico del corazón hacia la izquierda. posicion horizontal. Taquicardia sinusal. Cambios pronunciados en el miocardio del ventrículo izquierdo hipertrofiado. En dinámica se registraron extrasístole politópica, periódicamente bigeminia, trigeminia. En el ECG del 19/XII bloqueo transitorio de la pierna izquierda del haz de His.

Análisis de sangre comunitario, así como datos de estudios bioquímicos sin desviaciones de la norma.

Análisis de orina: proteínas 0,33 g/l (0,33 ‰), por lo demás sin características. El diagnóstico seguía sin estar claro. Se discutió el diagnóstico de reumatismo, cardiopatía reumática concomitante, cardiopatía congénita, fibroelastosis tardía.

En la clínica, en el contexto del reposo en cama, el tratamiento se llevó a cabo con glucósidos cardíacos, diuréticos, preparaciones de potasio, cocarboxilasa, ácido acetilsalicílico. El estado del paciente mejoró un poco, desapareció el edema, la dificultad para respirar, disminuyó la acrocianosis, aunque permanecieron las alteraciones transitorias del ritmo. El 22 de diciembre, a las 13:30 horas, el paciente falleció repentinamente.

Diagnóstico anatómico anatomopatológico: fibroelastosis endocárdica, cardiosclerosis focal pequeña difusa, hipertrofia miocárdica grave (peso del corazón 520 g, grosor de la pared del ventrículo izquierdo 1,8 cm, derecho 0,4 cm), plétora venosa crónica de órganos internos, fibrosis hepática nuez moscada.

Así, el paciente en la edad adulta desarrolló daño cardíaco con hipertrofia ventricular izquierda, posterior dilatación de las cavidades, aparición de soplo sistólico generalizado e insuficiencia cardíaca progresiva. Al mismo tiempo, no hubo signos del proceso inflamatorio, y la naturaleza de los cambios en el corazón permitió negar rápidamente las malformaciones adquiridas y congénitas. La hipertensión parece haber sido incidental y la proteinuria parece estar asociada con la congestión. En el paciente, la fibroelastosis endocárdica con daño miocárdico concomitante parecía muy probable, lo que se confirmó en la autopsia. Llamó la atención la manifestación tardía de la enfermedad, acompañada de un soplo sistólico bastante pronunciado, que obviamente tenía un origen muscular, pero no valvular.

Definición

Recientemente se ha hecho referencia a la fibroelastosis endocárdica como una cardiomiopatía. La enfermedad puede ser primaria congénita o secundaria asociada a obstrucción del ventrículo izquierdo superior.

Causas

La forma primaria de fibroelastosis endocárdica se produce por diversos factores etiológicos que afectan al feto, por lo que algunos autores la denominan endocarditis fetal. Vulnerable es el primer trimestre del embarazo. Si el endocardio fetal experimenta daño en una fecha posterior, se produce una forma relativamente benigna de la enfermedad, que puede durar relativamente más tiempo sin un desenlace fatal.

Los cambios morfológicos en el endocardio provocan la rigidez de la cavidad del ventrículo izquierdo y la rigidez de su volumen durante todo el período de la vida posnatal del niño. La capa interna del corazón se engrosa, sus fibras elásticas se reemplazan por tejido de colágeno.

Junto a esto, hay cambios contráctiles en el propio miocardio, lo que conduce a su hipertrofia. Se altera el suministro de sangre coronaria, se desarrollan signos de isquemia subendocárdica. Tanto la función contráctil del corazón como el llenado diastólico de la cavidad del ventrículo izquierdo sufren. Surge una condición en la cual, como resultado de la sustitución de la capa elástica interna por tejido conectivo, el ventrículo izquierdo no es capaz de acomodar el volumen de sangre requerido por la edad, y el miocardio, por la resistencia mecánica del endocardio alterado, no puede forzarlo hacia la aorta. La consecuencia de estos procesos es la invariancia a lo largo de la vida del niño de una liberación de choque en la circulación sistémica. El volumen minuto es compensatorio apoyado por la frecuencia cardíaca. El agotamiento de la regulación cronotrópica de la hemodinámica conduce a arritmias cardíacas graves con ataques de taquicardia supraventricular y aumento de la insuficiencia cardíaca total.

Síntomas

La enfermedad tiene un curso progresivo grave y termina con la muerte por insuficiencia circulatoria creciente en recién nacidos y niños pequeños. Los signos primarios de la enfermedad pueden manifestarse por letargo, incapacidad para succionar, dificultad para respirar, cianosis perioral y difusa, síntomas de insuficiencia ventricular izquierda. Los trastornos hemodinámicos progresan rápidamente, adquiriendo signos de refractariedad a la terapia cardiotrópica.

La enfermedad tiene un curso severo, un pronóstico desfavorable y termina con la muerte durante los primeros meses. Clínicamente, los cambios en el corazón son muy diversos. Los bordes de percusión de la matidez cardíaca pueden permanecer sin cambios o ligeramente desplazados hacia la izquierda. Auscultatoria en el contexto de la taquicardia paroxística o relacionada con la edad, la sonoridad de los tonos puede ser suficiente y, a veces, más fuerte. En algunos casos, se produce embriocardia. Una característica importante es la ausencia de soplos por encima y fuera de la región precordial, lo que en cierta medida puede complicar el diagnóstico de daño cardíaco primario.

Diagnósticos

La asistencia diagnóstica en estos casos es proporcionada por el registro de ECG. Se considera que los cambios más característicos son arritmias cardíacas nomotópicas, con mayor frecuencia en forma de aceleración rígida, aumento de la actividad eléctrica del complejo de derivación, bloqueo intraventricular y un tipo pronunciado de ECG izquierdo. Además, se determinan signos de hipertrofia ventricular izquierda, violaciones del flujo sanguíneo subendocárdico, procesos de repolarización, isquemia.

El examen de rayos X debe realizarse en dos proyecciones, teniendo en cuenta las características fisiológicas de este período de la vida del niño, así como las lesiones dominantes del corazón izquierdo. En las tomas de cara, en casos típicos, el corazón tiene forma de bola. El examen de rayos X en la proyección lateral izquierda con contraste de bario del esófago permite determinar el grado de hipertrofia del corazón izquierdo y una disminución en el espacio retrocardial.

Las imágenes ecocardiográficas revelan una disminución en la cavidad del ventrículo izquierdo en el contexto de la compactación endocárdica. Posible agrandamiento de la aurícula izquierda. El miocardio del ventrículo izquierdo está hipertrofiado y la movilidad del tabique interventricular está reducida. Los parámetros contráctiles y de relajación del corazón se reducen.

Prevención

Las características del tratamiento de niños con endomiocardio debido a fibroelastosis son la insensibilidad a los fármacos inotrópicos, es decir. glucósidos cardíacos y agentes no glucósidos, sus efectos inotrópicos positivos pueden causar un deterioro en la condición del niño con la aparición de muerte instantánea por taponamiento cardíaco.

El tratamiento básico de la fibroelastosis incluye corticoides de por vida, uso de diuréticos, antagonistas del calcio y aldosterona. La intervención quirúrgica dirigida a la endocardectomía no ha encontrado una amplia aplicación en la actualidad.

Consulta médica en línea

Especialización: Cardiólogo

Elena: 21/03/2017
Hola. Por favor, explique el electrocardiograma de mi hijo, que ahora tiene 17 años. No hay cardiólogo pediátrico en nuestra ciudad, y un cardiólogo de adultos lo verá solo a la edad de 18 años. El hijo presenta documentos a la escuela militar. ¿Qué tan serias son estas desviaciones de la norma? Hace un año, a mi hijo le hicieron un electrocardiograma varias veces: tanto en la oficina de registro y alistamiento militar como en el hospital infantil. Ninguno de los médicos habló de desviaciones, por lo tanto, no se prescribió ningún tratamiento, aunque les pregunté al respecto, porque sabía que mi hijo sueña con el servicio militar. Incluso en la oficina de registro y alistamiento militar, se le dio el grupo de salud A1 con base en este ECG y ecografía del corazón, que no reveló ninguna anomalía. Por favor, dígame si las desviaciones son graves, cómo tratarlo y se puede curar, puede practicar deportes sin restricciones (es un atleta) y esto se convertirá en un obstáculo para ingresar a una escuela militar. El hijo está muy preocupado de que su sueño no sea factible. Gracias. Lecturas de ECG de hace un año: RR 0,76 PQ 0,12 QRS 0,10 QT 0,36 HR 78 Ritmo sinusal. EOS no es rechazado. Bloqueo incompleto de la pierna derecha del haz de His. Aumento eléctrico actividad del miocardio del ventrículo izquierdo. Violación de los procesos de repolarización miocárdica en la pared inferior del ventrículo izquierdo. Lecturas de ECG de 2017: RR 0,78 PQ 0,12 QRS 0,12 QT 0,38 HR 77 Ritmo sinusal. EOS está más cerca de la vertical. Bloqueo incompleto de la pierna derecha del haz de His. Aumento eléctrico actividad del miocardio del ventrículo izquierdo. Cambios moderados en la pared inferior del ventrículo izquierdo.

La fibroelastosis subendocárdica es una enfermedad cardíaca rara en niños de los primeros años de vida, acompañada de daño en el endocardio y el miocardio. En casos agudos, son necesarias medidas terapéuticas urgentes. Las causas de la enfermedad aún no se conocen, pero presumiblemente son defectos congénitos en el desarrollo del endocardio, falta de oxígeno del feto, enfermedades intrauterinas del feto, incluido el miocardio, factores hereditarios y familiares, lesiones inflamatorias intrauterinas del endocardio. con infecciones virales (rubéola, varicela).

Morfológicamente, la enfermedad se caracteriza por un engrosamiento progresivo del endocardio debido al crecimiento de las fibras de colágeno. Los elementos del tejido conjuntivo comprimen gradualmente el miocardio adyacente al endocardio, provocando cambios distróficos en él. Con el crecimiento del tejido conectivo, la pared de los ventrículos, especialmente el izquierdo, se espesa bruscamente, mientras que el miocardio se vuelve más delgado, su contracción y otras funciones empeoran progresivamente.

Síntomas. Hay formas fulminantes, agudas y crónicas. Con una forma ultrarrápida, que se observa en las primeras semanas de vida de un niño, la muerte se produce después de algunas horas o días desde los signos iniciales con síntomas crecientes de insuficiencia cardiovascular. En la forma aguda, los primeros síntomas de la enfermedad ocurren un poco más tarde, con mayor frecuencia en la segunda mitad del primer año de vida. La forma crónica de la enfermedad ocurre en niños mayores y dura meses y años.

La enfermedad comienza con un aumento de la palidez de la piel (a veces pronunciada), con una ligera cianosis de la cara y sudor frío. En el futuro, se presenta dificultad para respirar, especialmente al succionar el pecho, y la respiración a veces es ruidosa, con ataques de tos. Al mismo tiempo, se notan debilidad, letargo y negativa a comer. La insuficiencia cardiovascular aumenta cada vez más, aparece edema, se intensifica la cianosis de la piel, el hígado aumenta de tamaño y debido a la expansión de los límites del corazón, especialmente hacia la izquierda, se produce un abombamiento de la pared anterior del lado izquierdo del corazón. el pecho. Los sonidos del corazón están amortiguados. Al comienzo de la enfermedad, no hay soplo cardíaco. Sin embargo, en casos avanzados, con un fuerte aumento en el ventrículo izquierdo, se escuchan soplos sistólicos e incluso diastólicos y alteraciones del ritmo cardíaco (como extrasístole). Los mismos cambios se observan cuando la fibroelastosis se combina con defectos cardíacos congénitos.

Un examen de rayos X del tórax revela una forma esférica del corazón, su aumento es más hacia la izquierda. Cuando se combina con cardiopatías congénitas, su configuración cambia según el tipo de defecto.

Un estudio electrocardiográfico establece signos de hipertrofia ventricular izquierda.

Tratamiento principalmente sintomático y destinado a combatir la insuficiencia circulatoria. Para ello se utilizan preparaciones digitálicas, y en niños pequeños es preferible utilizar digitoxina en dosis de saturación, luego dosis de mantenimiento. La duración del tratamiento es de al menos 5-6 meses. Al mismo tiempo, se prescribe vitamina B15 (25-50 mg por día durante 20-30 días), cocarboxilasa (10-50 mg por día por vía subcutánea, intramuscular, intravenosa 1-2 veces al día), ATP (0.1-0 3 ml de solución al 1% una vez al día), 8-10 inyecciones de uno de estos medicamentos.

Revista de mujeres www.. Shamsiev

La fibroelastosis es una enfermedad rara del corazón. Se caracteriza por un crecimiento excesivo de fibras elásticas del tejido conectivo, una violación de su crecimiento. La enfermedad es típica de niños pequeños o bebés recién nacidos.

Los métodos de investigación modernos permiten detectar patologías de órganos y del corazón durante el desarrollo fetal. A veces, el nacimiento de un niño con una patología similar termina en una vida corta, los niños pueden morir inmediatamente después del nacimiento, repentinamente o después de unos meses. Depende del grado de patología y de las medidas médicas oportunas que se tomen. Esta patología del corazón se llama fibroelastosis endocárdica.

La patología del crecimiento del tejido fibroso se expresa en el estado anatómicamente incorrecto del músculo cardíaco, lo que conduce a una expansión anormal del corazón, especialmente del ventrículo izquierdo, diseñado para bombear sangre a todos los órganos y tejidos del cuerpo, a excepción de los pulmones (la sangre entra en los pulmones a través del ventrículo derecho). Este estado de expansión del músculo cardíaco también se denomina hipertrofia. Conduce a insuficiencia cardíaca congestiva.

Causas y factores predisponentes

Se desconoce la causa exacta del desarrollo de la fibroelastosis, existen varias hipótesis que explican la aparición de la enfermedad.

Las razones principales son:

1. El resultado de mutaciones "aleatorias" en los cromosomas.
2. El resultado del impacto negativo de las infecciones virales (paperas, virus Coxsackie B).
3. El uso de drogas embarazadas, alcohol.
4. isquemia subendocárdica.
5. Cambios en la salida de la linfa del corazón.
6. Deficiencia sistémica de carnitina.
7. Relación de sangre entre los padres.

Los factores predisponentes adicionales, según los científicos, pueden ser el resultado de cambios metabólicos (por ejemplo, el síndrome de Barth). A veces, la miocarditis se observa como un precursor de la fibroelastosis.

Síntomas, signos y clasificación de la fibroelastosis endocárdica

Las lesiones intrauterinas del músculo cardíaco en las últimas etapas aparecen ya en las primeras semanas después de la aparición del recién nacido. En este caso, los siguientes están involucrados en el proceso patológico:

• sistema de conducción del corazón;
• membranas del músculo cardíaco;
• vasos coronarios y aorta.

Además, se determinan signos como cardiosclerosis e hipertrofia (proliferación de tejido conectivo), síntomas de engrosamiento de la membrana mucosa de las cámaras. La hipoplasia, es decir, una disminución del tamaño del ventrículo izquierdo, es mucho menos frecuente.

Los síntomas comunes de la fibroelastosis incluyen:

• dificultad para respirar frecuente;
• dificultad para respirar con tos seca;
• debilidad general del cuerpo;
• rápida fatigabilidad;
• tegumentos pálidos de la cara;
• la adición de trastornos neurológicos, como irritabilidad, mal humor y nerviosismo sin motivo;
• mal sueño, sueño inquieto.

Los síntomas bastante peligrosos para un bebé y un adolescente son la aparición de arritmias y palpitaciones.

Los síntomas comunes de la enfermedad en los bebés incluyen los siguientes signos:

• falta de apetito, rechazo frecuente de alimentos;
• dolor abdominal regular;
• sudoración abundante, especialmente por la noche;
• hemoglobina baja en la sangre;
• palidez de la piel;
• hinchazón;
• soplo sistólico (cuando se combina con un defecto congénito);
• la aparición de una erupción.

Tales y otras condiciones pueden ocurrir tanto en los primeros días después del nacimiento como en las primeras horas inmediatamente después del nacimiento.

El rechazo constante de los alimentos conduce a un nivel bajo de hemoglobina y, como resultado, al desarrollo de anemia. Hay un retraso en el desarrollo del crecimiento, el aumento de peso, el desarrollo mental y mental. Estos niños están muy por detrás de sus compañeros. La falta de sueño y el dolor afectan negativamente el sistema nervioso, lo que hace que el niño se vuelva caprichoso, letárgico y somnoliento. El dolor en el abdomen puede indicar el desarrollo de insuficiencia coronaria, la progresión de las complicaciones.

Un electrocardiograma generalmente muestra:

• bloqueo auriculoventricular;
• bloqueo de ramas del haz de His;
• cambios en la frecuencia cardíaca;
• tonos apagados;
• soplo sistólico;
• congestión en la circulación sanguínea (en el círculo pequeño);
• sobrecarga en el trabajo y condición de las aurículas, el ventrículo izquierdo.

En algunos niños, las rayas azules de los vasos capilares se destacan bien a través de la piel pálida, el hígado está agrandado, las venas del cuello están muy tensas.

La condición se divide en aguda (las manifestaciones clínicas se pueden observar hasta 2 meses), subaguda (hasta seis meses) y crónica (más de seis meses).

El curso agudo y subagudo severo de la enfermedad a menudo conduce a una muerte prematura.

También hay formas primarias y secundarias de la enfermedad.

1. La forma primaria es un síndrome clínico en la infancia caracterizado por agrandamiento y agrandamiento del músculo cardíaco con insuficiencia congestiva y signos de disfunción sistólica.
2. La forma secundaria es un complejo de anomalías congénitas, defectos cardíacos, que crean una sobrecarga para el ventrículo izquierdo y provocan su mayor estrés. Un ejemplo de tal condición sería la atresia de la válvula aórtica.

Las imágenes de rayos X muestran un aumento en el corazón, que ocurre principalmente debido a un aumento en la cavidad del ventrículo izquierdo. A veces, dicho corazón parece una gran bola, mientras que las paredes del corazón pueden agrandarse en diferentes direcciones. La pulsación del ventrículo izquierdo es marcadamente lenta e insuficiente.

También hay atelectasia del lóbulo inferior del pulmón.

Diagnósticos

Incluye auscultación y estudios instrumentales:

• electrocardiograma (ECG);
• fonograma (FCG);
• ecocardiograma (Echo-KG);
• hemograma completo (se observa leucocitosis);
• radiografía de pecho.

La ecocardiografía muestra engrosamiento de la pared libre y del tabique interventricular. La arritmia y los cambios de conducción durante el electrocardiograma en esta enfermedad se observan en cada tercer o cuarto paciente. En el 50% de los pacientes, se observa hipertrofia auricular, desviación del eje hacia la derecha.

Si es necesario, se asignan estudios adicionales, por ejemplo, tomografía computarizada, resonancia magnética y otros.

Pronóstico

Bastante decepcionante, ya que la mayoría de los niños que nacen con este diagnóstico mueren. La mortalidad por fibroelastosis endocárdica crónica es superior al 40%. Básicamente, la muerte se produce sobre la base de insuficiencia cardíaca refractaria.

Tratamiento

Prescrito casi lo mismo que en la insuficiencia cardíaca. La dirección principal en el tratamiento es la eliminación de la insuficiencia congestiva y las medidas preventivas de infecciones bacterianas y / o virales concomitantes.

Asignado: glucósidos cardíacos, inhibidores de la ECA, medicamentos hormonales y antibacterianos, tratamiento antienzimático, medicamentos para aumentar y fortalecer el sistema inmunológico del cuerpo, complejos de vitaminas y minerales. La dieta y el ejercicio al aire libre también son importantes.

Galina Vladimirovna

SINÓNIMOS

La enfermedad se conoce con varios nombres, que incluyen "endocarditis fetal", "fibrosis endocárdica", "fibroelastosis subendocárdica", "fibroelastosis prenatal", "hiperplasia del tejido elástico" y

"esclerosis endocárdica".

DEFINICIÓN

La fibroelastosis endomiocárdica es una enfermedad congénita de etiología desconocida que se inicia en el período prenatal en los fetos, pero que en la gran mayoría de los casos se manifiesta en recién nacidos o lactantes y se caracteriza por un importante engrosamiento y fibrosis del endocardio de una o más cavidades del corazón , cardiomegalia e insuficiencia cardiaca congestiva precoz.

CLASIFICACIÓN

Hay fibroelastosis endomiocárdica primaria y secundaria. En el primario, no existen factores predisponentes en forma de defectos valvulares u otras anomalías estructurales congénitas del corazón.

ETIOLOGÍA

No se ha establecido la etiología de la fibroelastosis primaria. Los posibles factores predisponentes incluyen un proceso inflamatorio o infeccioso transferido en el útero, más a menudo en el período fetal temprano, trastornos del desarrollo, así como hipoxia e isquemia del endocardio. Los cambios en el endocardio pueden deberse al daño miocárdico inicial, en el que, debido a la expansión del corazón y al estiramiento del endocardio, comienza la proliferación de fibras fibroelásticas. Se han reportado casos en hermanos. Se describen las formas genéticas.

En la fibroelastosis secundaria, las malformaciones congénitas graves se diagnostican con mayor frecuencia en las secciones izquierdas del corazón de tipo obstructivo (estenosis o atresia de la aorta, coartación crítica o interrupción del arco aórtico, otras formas de hipoplasia de las secciones izquierdas del corazón). ).

PATOGÉNESIS

Dado que la fibroelastosis se observa predominantemente en fetos, recién nacidos y lactantes, N.A. Belokon (1987) lo consideró como resultado de carditis sufrida en el período fetal temprano, refiriéndose a "carditis congénita temprana" en su clasificación de trabajo. Este enfoque no se considera universalmente reconocido, no se acepta en la práctica extranjera y, según las ideas modernas, es ambiguo.

Muchos autores creen que la fibroelastosis no es una enfermedad independiente, sino una reacción inespecífica del endocardio a cualquier estrés miocárdico, que puede ser sobrecarga hemodinámica por CC y vasos sanguíneos y sus combinaciones, agentes virales o bacterianos, aberraciones genéticas, hipoxia, isquemia, miocardiopatía, deficiencia de carnitina, etc. Las razones por las que el estrés miocárdico en el período fetal temprano provoca la proliferación de células del músculo liso endocárdico con su transformación en fibroblastos con la subsiguiente síntesis de colágeno y elastina no se conocen bien, pero pueden estar asociadas con efectos humorales locales, Interacción intercelular patológica, que se estableció en una serie de estudios experimentales.

Morfológicamente, la fibroelastosis es un engrosamiento difuso del endocardio de una o más cavidades cardíacas, formado por colágeno o tejido elástico con un característico color blanco lechoso. Los cambios son especialmente pronunciados en las partes izquierdas del corazón, tanto que la superficie interna de la cavidad pierde su estructura trabecular. A veces, el proceso va a las válvulas, especialmente a menudo a la aórtica y la mitral. Microscópicamente se determina el engrosamiento de las fibras fibroelásticas del endocardio que acompañan a los sinusoides trabeculares, lo que puede dar lugar a cambios degenerativos en el subendocardio o necrosis muscular con vacuolización de las fibras musculares. La afectación de las válvulas en el proceso se caracteriza por su proliferación mixomatosa con aumento del número de elementos colágenos.

CUADRO CLINICO

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad varían, pero son típicas la cardiomegalia y la descompensación temprana de la circulación sanguínea que ya aparecen en recién nacidos y lactantes (hasta los 6 meses). Los signos de insuficiencia congestiva grave pueden desarrollarse en un niño previamente clínicamente sano. La manifestación y la progresión de la enfermedad son posibles en el contexto de infecciones respiratorias broncopulmonares recurrentes.

Los síntomas de la enfermedad pueden ser constantemente progresivos. Con menos frecuencia, se observa un deterioro periódico de la condición con períodos de remisión.

DIAGNÓSTICO

Examen físico

Notan ansiedad, dificultad para respirar, rechazo de alimentos, cianosis tardía, agrandamiento del hígado y el bazo, peso corporal debido a la retención de líquidos. En los casos de la naturaleza periódica del desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva, la condición de un recién nacido o un bebé puede volverse crítica repentinamente. Falta de aliento, tos, hepatomegalia, anorexia aumentan bruscamente o aparecen repentinamente. Con un aumento de la presión en el sistema de venas periféricas, es posible el edema de las extremidades, el área del sacro o la cara. Los estertores húmedos de diferentes tamaños que se escuchan en los pulmones son causados ​​​​tanto por el estancamiento en los vasos de la circulación pulmonar como por las infecciones pulmonares recurrentes, lo que requiere monitoreo y prescripción de glucósidos y diuréticos en el contexto de la terapia con antibióticos.

Durante la auscultación del corazón, se nota la aparición de un ritmo de galope, a veces un soplo sistólico suave de insuficiencia mitral en el punto I.

Investigación Instrumental

♦ El ECG revela signos de hipertrofia ventricular izquierda y sobrecarga en las derivaciones torácicas izquierdas (Y4-Y6), depresión del segmento T, isoelectricidad o inversión de la onda T.

A menudo se observa arritmia, especialmente taquicardia supraventricular, disfunción del sistema de conducción (diversas formas de bloqueo AV parcial o completo, bloqueo de la pierna derecha y la rama anterior de la pierna izquierda del haz de His).

♦ La radiografía revela cardiomegalia, a veces signos de infecciones pulmonares intercurrentes o edema pulmonar.

♦ Echo-KG con fibroelastosis primaria, la cavidad ventricular izquierda del corazón se expande con una disminución de sus funciones sistólica y diastólica, y con fibroelastosis secundaria, es posible una disminución de la cavidad ventricular izquierda.

Diagnóstico diferencial

Es necesario el diagnóstico diferencial de la fibroelastosis con otras denominadas hipertrofias cardíacas idiopáticas en recién nacidos, que se manifiestan por cardiomegalia congénita. Deben descartarse enfermedades relativamente raras.

♦ Cardiomegalia glucógena (enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II) - enfermedad de mal pronóstico (no más de unos meses) e hipotensión muscular.

♦ Miopatías congénitas.

♦ CC afónica o mal manifestada en la auscultación, como tipo infalible de origen anormal de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar (síndrome de Bland-White-Garland), con anastomosis insuficientemente desarrolladas entre las arterias coronarias izquierda y derecha, forma completa de la canal auriculoventricular abierto común, gran defecto del tabique interauricular (CIA), aurícula común, drenaje anómalo parcial o total de las venas pulmonares, coartación pronunciada aislada de la aorta.

Tratamiento médico

El tratamiento tiene como objetivo detener la insuficiencia congestiva (glucósidos, diuréticos, inhibidores de la ECA, hormonas, formas parenterales y orales de medicamentos metabólicos) y prevenir infecciones concomitantes (medicamentos antibacterianos, inmunoterapia, terapia antienzimática).

El pronóstico es desfavorable. En la mayoría de los casos, los niños mueren. Con fibroelastosis secundaria, combinada con defectos valvulares o CHD, sin tratamiento quirúrgico, los niños mueren dentro de los primeros meses de vida. El riesgo de la cirugía cardíaca en sí misma en presencia de fibroelastosis endomiocárdica es significativamente mayor y el curso posoperatorio es mucho más difícil.

La introducción en los últimos años de medios más efectivos para combatir la insuficiencia cardíaca en recién nacidos y lactantes, incluidos diuréticos e inhibidores de la ECA más efectivos, ha mejorado algo el pronóstico inmediato. En los niños sobrevivientes, el diagnóstico clínico permanece sin confirmar, ya que sin un examen anatómico patológico es imposible estar seguro de que el daño cardíaco inicial se debe a la fibroelastosis endocárdica y no a otra enfermedad del miocardio.

Volodin N. N. Protocolos para el diagnóstico, tratamiento y prevención de infecciones intrauterinas en recién nacidos. -M., 2001.

Degtyareva E.A., Trosheva O.N., Zhdanova O.I. Fármacos metabólicos parenterales en la terapia compleja de la insuficiencia cardíaca en el daño miocárdico infeccioso y poshipóxico en recién nacidos y niños pequeños. Resúmenes del Congreso de toda Rusia "Cardiología infantil 2004". -M., 2004.

Prakhov A V, Gaponenko V A, Ignashina E. G. Enfermedad cardíaca del feto y del recién nacido. - Nizhny Novgorod: Editorial de la Academia Estatal de Medicina de Nizhny Novgorod, 2001.

Tabolin V.A., Kotlukova N.P., Simonova L.V. y otros Problemas actuales de la cardiología perinatal // Pediatría. - 2000. - Nº 5. - S.13-22.

Aye 8., Okiga U., Nouapo M., Kagata K. er a1. Riasta sopsegrayop oh! suGokupe8 ay peugobtoga1 !acgog sh a ca8e o! Mtchant tyosagrysh8 scisse88 u11u ggeageu schs schghauenos 1shtipodiobu11n apy regsiGapeoi8 sagyuri1topagu shirrogg // Sks. I - 2004. - Uo1. 68. - R. 1223-1226.

Álgad M.]. Pre8enGion, Jiagpo818, andy tapapatepG ¡oh! enregouksh t!eschop8 w neopare8 // Paeila!r. Vri§8. - 2004. - Uo1. 6(1). - 1-10.

Vadog$S., Kpoyyup K.I. Vu8gorYp y18giryop n engegouksh-shyisey tyosagyshs any dpaGey sagyutuoragy: !ot lensgo lei81ye // Mei. Мichorio1. !ttipo1. (Ber1). - 2004. - Uo1. 193(2-3). - R. 121-6.

Hitler O./. Mesiosh repsagryshs t syllingen // Reitagr. Ip!esG. E18. I.- 2006.- Uo1. 25(2). - R. 165-6.

1tapo M., etskIya V., Sessy E. er a1. Caritas goropt I nacire repsagniss // I. At. Co11. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 42(12). - R. 2144-8.

30. blui 2., wiap /., vapadaya B. er a1. Cox8ask1eU1Shs-tyisey tyosagysh8: peda Ggepjs t GgeaGtepG // ExparG Keu. Ay Ip!esG. El r. - 2005. - Uo1. 3(4). - R. 641-50.

Loykoy 1.1., Sryloya M.A., Kotgantoya E.U. lond-herm ougsote8 ¡oh! U1ga1 tuorepsagnis t uopp rayenG8 [w Ki881an] // K1m. Puede. (Mo8k). - 2003. - Uo1. 81(4). - R 16-22.

Kotyaop 1.E., Haggind L., Criteneu E. er a1. A 8u8Getais geu1eda oh! sghaueposh datta §1obullsh!og gegaru o! asiGe tuosagry8 // Fuerzas Navales Caryuua8s. E18ogía. - 2005. - Uo1. 5(1). - R. 12.

Vaile]o /, Mapp V.b. AnshpattaGoru Gegaru t tuosagrysh8 // Sig. Orth. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 18(3). - R. 189-93. 'MYEEYg, 0.8., Koou YZH. A! ogtiable e cballende: Gee dyadpo818 any GgeaGtepG o! ukak1 tuosagry1y8 sh sy1leygen // SpG. Sorbo de salvia. - 2003. - Uo1. 19(3). - R. 365-91.

Más sobre FIBROELASTOSIS ENDOMIOCÁRDICA EN RECIÉN NACIDOS Y NIÑOS:

1. Estafilodermia de recién nacidos y lactantes
2. Características de la ventilación en recién nacidos y niños pequeños Indicaciones de soporte ventilatorio y principios básicos de la ventilación mecánica en recién nacidos y niños