Какво е опасна хемолитична анемия. Форми на хемолитична анемия

Еритроцитната мембрана се състои от двоен липиден слой, проникнат от различни протеини, които действат като помпи за различни микроелементи. Към вътрешната повърхност на мембраната са прикрепени елементи на цитоскелета. На външната повърхност на еритроцита е голям бройгликопротеини, които действат като рецептори и антигени - молекули, които определят уникалността на клетката. Към днешна дата на повърхността на еритроцитите са открити повече от 250 вида антигени, най-изследваните от които са антигените на системата AB0 и системата на Rh фактора.

Съществуват 4 кръвни групи по системата АВ0 и 2 групи по Rh фактор. Откриването на тези кръвни групи постави началото на нова ера в медицината, тъй като направи възможно преливането на кръв и нейните компоненти на пациенти със злокачествени заболявания на кръвта, масивна кръвозагуба и др. Също така, благодарение на кръвопреливането, степента на оцеляване на пациентите след масивни хирургични интервенции значително се е увеличил.

По системата АВ0 разграничават следните групикръв:

аглутиногени ( антигени на повърхността на червените кръвни клетки, които при контакт със същите аглутинини причиняват утаяване на червени кръвни клетки) липсват на повърхността на еритроцитите;
присъстват аглутиногени А;
присъстват аглутиногени В;
Присъстват аглутиногени А и В.

По наличието на Rh фактор се разграничават следните кръвни групи:

Rh-положителни - 85% от населението;
Rh-отрицателни - 15% от населението.

Въпреки факта, че теоретично, преливане напълно съвместима кръвне трябва да има анафилактични реакции от един пациент на друг, те се случват периодично. Причината за това усложнение е несъвместимостта с други видове еритроцитни антигени, които, за съжаление, днес практически не са проучени. В допълнение, някои компоненти на плазмата, течната част на кръвта, могат да бъдат причина за анафилаксия.Затова, според последните препоръки на международните медицински ръководства, преливането на цяла кръв не е добре дошло. Вместо това се преливат кръвни съставки - еритроцити, тромбоцити, албумини, прясно замразена плазма, концентрати на факторите на кръвосъсирването и др.

Споменатите по-горе гликопротеини, разположени на повърхността на еритроцитната мембрана, образуват слой, наречен гликокаликс. Важна характеристика на този слой е отрицателният заряд на повърхността му. Повърхността на вътрешния слой на съдовете също има отрицателен заряд. Съответно в кръвния поток еритроцитите се отблъскват от стените на съда и един от друг, което предотвратява образуването кръвни съсиреци. Въпреки това, веднага щом еритроцитът е повреден или стената на съда е наранена, неговият отрицателен заряд постепенно се заменя с положителен, здравите еритроцити се групират около мястото на увреждане и се образува тромб.

Концепцията за деформируемост и цитоплазмен вискозитет на еритроцитите е тясно свързана с функциите на цитоскелета и концентрацията на хемоглобин в клетката. Деформируемостта е способността на клетъчния еритроцит произволно да променя формата си, за да преодолее препятствията. Цитоплазменият вискозитет е обратно пропорционален на деформируемостта и се увеличава с увеличаване на съдържанието на хемоглобин спрямо течната част на клетката. Увеличаването на вискозитета се получава по време на стареенето на еритроцита и е физиологичен процес. Успоредно с увеличаването на вискозитета се наблюдава намаляване на деформируемостта.

Промените в тези показатели обаче могат да настъпят не само когато физиологичен процесстареене на еритроцита, но и при много вродени и придобити патологии, като наследствени мембранопатии, ферментопатии и хемоглобинопатии, които ще бъдат описани по-подробно по-долу.

Еритроцитите, както всяка друга жива клетка, се нуждаят от енергия, за да функционират успешно. Еритроцитите получават енергия по време на редокс процеси, протичащи в митохондриите. Митохондриите се сравняват с електроцентралите на клетката, тъй като превръщат глюкозата в АТФ в процес, наречен гликолиза. Отличителна черта на еритроцита е, че неговите митохондрии образуват АТФ само чрез анаеробна гликолиза. С други думи, тези клетки не се нуждаят от кислород, за да осигурят жизнената си дейност и следователно доставят точно толкова кислород до тъканите, колкото са получили при преминаване през белодробните алвеоли.

Въпреки факта, че еритроцитите се считат за основни носители на кислород и въглероден диоксид, в допълнение към това те изпълняват редица важни функции.

Вторичните функции на еритроцитите са:

регулиране киселинно-алкален баланскръв през карбонатна буферна система;
хемостаза - процес, насочен към спиране на кървенето;
определяне на реологичните свойства на кръвта - промяната в броя на червените кръвни клетки по отношение на общото количество плазма води до сгъстяване или разреждане на кръвта.
участие в имунните процеси - на повърхността на еритроцита има рецептори за прикрепване на антитела;
храносмилателна функция - гниене, еритроцитите отделят хем, който независимо се трансформира в свободен билирубин. В черния дроб свободният билирубин се превръща в жлъчка, която се използва за разграждане на мазнините в храната.

Жизненият цикъл на еритроцита

Червените кръвни клетки се образуват в червения костен мозък, преминавайки през множество етапи на растеж и съзряване. Всички междинни форми на еритроцитни прекурсори се обединяват в един термин - еритроцитен зародиш.

Докато узряват, прекурсорите на еритроцитите претърпяват промяна в киселинността на цитоплазмата ( течна част на клетката), самосмилане на ядрото и натрупване на хемоглобин. Непосредственият предшественик на еритроцита е ретикулоцитът - клетка, в която, когато се гледа под микроскоп, могат да се намерят някои плътни включвания, които някога са били ядрото. Ретикулоцитите циркулират в кръвта в продължение на 36 до 44 часа, през които се освобождават от остатъците от ядрото и завършват синтеза на хемоглобин от остатъчните вериги на информационната РНК ( рибонуклеинова киселина).

Регулирането на узряването на нови червени кръвни клетки се осъществява чрез механизъм за директна обратна връзка. Вещество, което стимулира растежа на броя на червените кръвни клетки, е еритропоетинът, хормон, произвеждан от паренхима на бъбреците. При кислородно гладуване се увеличава производството на еритропоетин, което води до ускоряване на узряването на еритроцитите и в крайна сметка до възстановяване на оптималното ниво на насищане на тъканите с кислород. Вторичната регулация на активността на еритроцитния зародиш се осъществява чрез интерлевкин-3, фактор на стволови клетки, витамин В 12, хормони ( тироксин, соматостатин, андрогени, естрогени, кортикостероиди) и микроелементи ( селен, желязо, цинк, мед и др.).

След 3-4 месеца от съществуването на еритроцита настъпва неговата постепенна инволюция, проявяваща се с освобождаване на вътреклетъчна течност от него поради износването на повечето транспортни ензимни системи. Това е последвано от уплътняване на еритроцита, придружено от намаляване на неговите пластични свойства. Намаляването на пластичните свойства нарушава пропускливостта на еритроцита през капилярите. В крайна сметка такъв еритроцит навлиза в далака, забива се в капилярите му и се унищожава от разположените около тях левкоцити и макрофаги.

След разрушаването на еритроцита свободният хемоглобин се освобождава в кръвта. Когато степента на хемолиза е под 10% от общ бройчервени кръвни клетки на ден, хемоглобинът се улавя от протеин, наречен хаптоглобин, и се отлага в далака и вътрешния слой на кръвоносните съдове, където се унищожава от макрофагите. Макрофагите разрушават протеиновата част на хемоглобина, но освобождават хема. Под действието на редица кръвни ензими хемът се трансформира в свободен билирубин, след което се транспортира до черния дроб от протеина албумин. Наличието на голямо количество свободен билирубин в кръвта е придружено от появата на жълтеница с цвят на лимон. В черния дроб свободният билирубин се свързва с глюкуроновата киселина и се екскретира в червата като жлъчка. Ако има пречка за изтичане на жлъчка, тя навлиза в кръвта и циркулира във формата свързан билирубин. В този случай се появява и жълтеница, но с по-тъмен нюанс ( лигавиците и кожата са оранжеви или червеникави на цвят).

След освобождаването на конюгирания билирубин в червата под формата на жлъчка, той се редуцира до стеркобилиноген и уробилиноген с помощта на чревна флора. По-голямата част от стеркобилиноген се превръща в стеркобилин, който се екскретира с изпражненията и ги оцветява в кафяво. Останалата част от стеркобилиноген и уробилиноген се абсорбират в червата и се връщат обратно в кръвния поток. Уробилиногенът се превръща в уробилин и се екскретира в урината, докато стеркобилиногенът се въвежда отново от черния дроб и се екскретира в жлъчката. Този цикъл на пръв поглед може да изглежда безсмислен, но това е заблуда. При повторното навлизане на разпадните продукти на червените кръвни клетки в кръвта се стимулира активността на имунната система.

При увеличаване на скоростта на хемолиза от 10% до 17-18% от общия брой еритроцити на ден, запасите от хаптоглобин стават недостатъчни за улавяне на освободения хемоглобин и неговото използване по описания по-горе начин. В този случай свободният хемоглобин с кръвния поток навлиза в бъбречните капиляри, филтрира се в първичната урина и се окислява до хемосидерин. След това хемосидеринът навлиза във вторичната урина и се екскретира от тялото.

При изключително изразена хемолиза, чиято скорост надвишава 17-18% от общия брой червени кръвни клетки на ден, хемоглобинът навлиза в бъбреците в твърде големи количества. Поради това неговото окисляване няма време да се случи и чистият хемоглобин навлиза в урината. По този начин се определя излишъкът от уробилин в урината признак на лекахемолитична анемия. Появата на хемосидерин показва преход към средна степенхемолиза. Откриването на хемоглобин в урината показва висока интензивност на разрушаване на червените кръвни клетки.

Какво е хемолитична анемия?

Хемолитичната анемия е заболяване, при което продължителността на съществуване на еритроцитите е значително съкратена поради редица външни и вътрешни еритроцитни фактори. Вътрешни факториводещи до разрушаване на еритроцитите са различни аномалии в структурата на еритроцитните ензими, хема или клетъчната мембрана. Външни фактори, които могат да доведат до разрушаване на еритроцитите, са различни видове имунни конфликти, механична повредаеритроцити, както и инфекция на тялото с някои инфекциозни заболявания.

Хемолитичните анемии се делят на вродени и придобити.

Има следните видове вродена хемолитична анемия:

мембранопатии;
ферментопатия;
хемоглобинопатии.

Има следните видове придобита хемолитична анемия:

имунна хемолитична анемия;
придобити мембранопатии;
анемия поради механично разрушаване на червените кръвни клетки;
хемолитична анемия, причинена от инфекциозни агенти.

Вродени хемолитични анемии

Мембранопатия

Както беше описано по-горе, нормална формаЕритроцитите имат формата на двойно вдлъбнат диск. Тази форма съответства на правилния протеинов състав на мембраната и позволява на еритроцита да проникне през капиляри, чийто диаметър е няколко пъти по-малък от диаметъра на самия еритроцит. Високата проникваща способност на еритроцитите, от една страна, им позволява най-ефективно да изпълняват основната си функция - обмен на газове между вътрешната среда на тялото и външна среда, а от друга страна, за да се избегне прекомерното им разрушаване в далака.

Дефектът в определени мембранни протеини води до нарушаване на неговата форма. При нарушение на формата се наблюдава намаляване на деформируемостта на еритроцитите и в резултат на това повишеното им разрушаване в далака.

Към днешна дата има 3 вида вродени мембранопатии:

микросфероцитоза
овалоцитоза

Акантоцитозанарича състояние, при което в кръвта на пациента се появяват еритроцити с множество израстъци, наречени акантоцити. Мембраната на такива еритроцити не е заоблена и прилича на ръб под микроскоп, откъдето идва и името на патологията. Причините за акантоцитозата не са напълно изяснени досега, но има ясна връзка между тази патология и тежко чернодробно увреждане с високи стойности на мазнини в кръвта ( общ холестерол и неговите фракции, бета-липопротеини, триацилглицериди и др.). Комбинация от тези фактори може да възникне при наследствени заболявания като хорея на Хънтингтън и абеталипопротеинемия. Акантоцитите не могат да преминат през капилярите на далака и поради това скоро се разрушават, което води до хемолитична анемия. По този начин тежестта на акантоцитозата пряко корелира с интензивността на хемолизата и клинични признацианемия.

микросфероцитоза- заболяване, което в миналото се е наричало фамилна хемолитична жълтеница, тъй като има ясно автозомно рецесивно унаследяване на дефектен ген, отговорен за образуването на двойноконкавна форма на еритроцит. В резултат на това при такива пациенти всички образувани еритроцити се различават по сферична форма и по-малък диаметър в сравнение със здравите червени кръвни клетки. сферична формаима по-малка повърхност в сравнение с нормалната двойновдлъбната форма, така че ефективността на газообмена на такива еритроцити е намалена. Освен това те съдържат по-малко количество хемоглобин и се променят по-лошо при преминаване през капилярите. Тези характеристики водят до съкращаване на продължителността на живота на такива червени кръвни клетки чрез преждевременна хемолиза в далака.

От детството такива пациенти имат хипертрофия на зародиша на костния мозък на еритроцитите, компенсирайки хемолизата. Следователно, при микросфероцитоза, по-често се наблюдава лека и умерена анемия, която се появява главно в моменти на отслабване на тялото. вирусни заболявания, недохранване или интензивен физически труд.

Овалоцитозае наследствено заболяване, предавано по автозомно-доминантен начин. По-често заболяването протича субклинично с наличие в кръвта на по-малко от 25% овални еритроцити. Много по-рядко тежки форми, при което броят на дефектните еритроцити се доближава до 100%. Причината за овалоцитозата се крие в дефект в гена, отговорен за синтеза на протеина спектрин. Спектринът участва в изграждането на цитоскелета на еритроцитите. По този начин, поради недостатъчна пластичност на цитоскелета, еритроцитът не е в състояние да възстанови биконкавната си форма след преминаване през капилярите и циркулира в периферна кръвпод формата на елипсовидни клетки. Колкото по-изразено е съотношението на надлъжния и напречния диаметър на овалоцита, толкова по-скоро настъпва разрушаването му в далака. Отстраняването на далака значително намалява скоростта на хемолизата и води до ремисия на заболяването в 87% от случаите.

Ферментопатии

Еритроцитите съдържат редица ензими, които поддържат постоянството на вътрешната му среда, преработват глюкозата в АТФ и регулират киселинно-алкалния баланс на кръвта.

Според горните указания има 3 вида ферментопатия:

дефицит на ензими, участващи в окисляването и редуцирането на глутатион ( виж отдолу);
дефицит на гликолизни ензими;
дефицит на ензими, които използват АТФ.

Глутатионе трипептиден комплекс, участващ в повечето редокс процеси в тялото. По-специално, той е необходим за работата на митохондриите - енергийните станции на всяка клетка, включително еритроцита. Вродените дефекти в ензимите, участващи в окисляването и редуцирането на еритроцитния глутатион, водят до намаляване на скоростта на производство на ATP молекули, основният енергиен субстрат за повечето енергозависими клетъчни системи. Дефицитът на АТФ води до забавяне на метаболизма на червените кръвни клетки и бързото им самоунищожение, наречено апоптоза.

гликолизае процесът на разграждане на глюкозата с образуването на АТФ молекули. Гликолизата изисква наличието на редица ензими, които многократно превръщат глюкозата в междинни продукти и в крайна сметка освобождават АТФ. Както беше посочено по-рано, еритроцитът е клетка, която не използва кислород за образуване на ATP молекули. Този тип гликолиза е анаеробна ( безвъздушно). В резултат от една молекула глюкоза в един еритроцит се образуват 2 молекули АТФ, които се използват за поддържане на ефективността на повечето ензимни системи на клетката. Съответно, вроден дефект в гликолизните ензими лишава еритроцита необходимо количествоенергия за поддържане на живота и тя се срива.

АТФе универсална молекула, при чието окисление се освобождава енергията, необходима за работата на повече от 90% от ензимните системи на всички телесни клетки. Еритроцитите съдържат и много ензимни системи, чийто субстрат е АТФ. Освободената енергия се изразходва за процеса на газообмен, поддържане на постоянен йонен баланс вътре и извън клетката, поддържане на постоянно осмотично и онкотично налягане на клетката, както и за активната работа на цитоскелета и много други. Нарушаването на използването на глюкозата в поне една от горните системи води до загуба на нейната функция и по-нататъшна верижна реакция, резултатът от която е разрушаването на еритроцита.

Хемоглобинопатии

Хемоглобинът е молекула, която заема 98% от обема на еритроцита, отговорна за осигуряването на процесите на улавяне и освобождаване на газове, както и за транспортирането им от белодробните алвеоли до периферните тъкани и обратно. При някои дефекти в хемоглобина еритроцитите пренасят газове много по-зле. В допълнение, на фона на промяна в молекулата на хемоглобина, формата на самия еритроцит също се променя, което също се отразява негативно на продължителността на тяхната циркулация в кръвния поток.

Има 2 вида хемоглобинопатии:

количествени - таласемия;
качествено - сърповидно-клетъчна анемия или дрепаноцитоза.

Таласемияса наследствени заболявания, свързани с нарушен синтез на хемоглобин. По своята структура хемоглобинът е сложна молекула, състояща се от два алфа мономера и два бета мономера, свързани помежду си. Алфа веригата се синтезира от 4 участъка на ДНК. Бета верига - от 2 секции. По този начин, когато се появи мутация в един от 6-те региона, синтезът на мономера, чийто ген е увреден, намалява или спира. Здравите гени продължават да синтезират мономери, което с времето води до количествено преобладаване на едни вериги над други. Тези мономери, които са в излишък, образуват крехки съединения, чиято функция е много по-ниска от нормалния хемоглобин. Според веригата, чийто синтез е нарушен, се различават 3 основни типа таласемия - алфа, бета и смесена алфа-бета таласемия. Клиничната картина зависи от броя на мутиралите гени.

сърповидно-клетъчна анемияе наследствено заболяване, при което се образува анормален хемоглобин S вместо нормален хемоглобин А. Този анормален хемоглобин е значително по-нисък по функционалност от хемоглобин А и също така променя формата на червените кръвни клетки до полумесец. Тази форма води до разрушаване на еритроцитите за период от 5 до 70 дни в сравнение с нормална продължителностсъществуването им е от 90 до 120 дни. В резултат на това в кръвта се появява част от сърповидни еритроцити, чиято стойност зависи от това дали мутацията е хетерозиготна или хомозиготна. При хетерозиготна мутация делът на анормалните еритроцити рядко достига 50% и пациентът изпитва симптоми на анемия само при значително физическо натоварване или в условия на намалена концентрация на кислород в атмосферния въздух. При хомозиготна мутация всички еритроцити на пациента са сърповидни и следователно симптомите на анемия се появяват от раждането на детето и заболяването се характеризира с тежко протичане.

Придобита хемолитична анемия

Имунни хемолитични анемии

При този тип анемия разрушаването на червените кръвни клетки се извършва под въздействието на имунната система на тялото.

Има 4 вида имунни хемолитични анемии:

автоимунни;
изоимунен;
хетероимунен;
трансимунни.

С автоимунна анемиясобственото тяло на пациента произвежда антитела към нормалните червени кръвни клетки поради неправилно функциониране на имунната система и нарушение на разпознаването на собствени и чужди клетки от лимфоцити.

Изоимунна анемиясе развива, когато на пациент се прелива кръв, която е несъвместима по отношение на системата AB0 и Rh фактора, или, с други думи, кръв от друга група. В този случай предишния ден трансфузираните червени кръвни клетки се унищожават от клетките на имунната система и антителата на реципиента. Подобен имунен конфликт се развива с положителен Rh факторв кръвта на плода и отрицателни - в кръвта на бременната майка. Тази патология се нарича хемолитична болест на новородените.

Хетероимунни анемиисе развиват, когато върху мембраната на еритроцитите се появят чужди антигени, които се разпознават от имунната система на пациента като чужди. Чужди антигени могат да се появят на повърхността на еритроцита в случай на употреба на определени лекарства или след остри вирусни инфекции.

Трансимунни анемиисе развиват в плода, когато в тялото на майката има антитела срещу червените кръвни клетки ( автоимунна анемия). В този случай червените кръвни клетки на майката и плода стават мишена на имунната система, дори ако Rh несъвместимост не бъде открита, както при хемолитична болестновородени.

Придобити мембранопатии

Представител на тази група е пароксизмалната нощна хемоглобинурия или болестта на Marchiafava-Micheli. В основата тази болестима постоянно образуване на малък процент червени кръвни клетки с дефектна мембрана. Вероятно еритроцитен зародиш от определена област костен мозъкпретърпява мутация, причинена от различни вредни фактори, като радиация, химически агенти и т.н. Полученият дефект прави червените кръвни клетки нестабилни за контакт с протеини на комплементната система ( един от основните компоненти на имунната защита на организма). Така здравите еритроцити не се деформират, а дефектните еритроцити се унищожават от комплемента в кръвния поток. В резултат на това се отделя голямо количество свободен хемоглобин, който се отделя с урината предимно през нощта.

Анемия, дължаща се на механично разрушаване на червените кръвни клетки

Тази група заболявания включва:

маршируваща хемоглобинурия;
микроангиопатична хемолитична анемия;
анемия при механични трансплантации на сърдечна клапа.

Маршираща хемоглобинурия, въз основа на името, се развива по време на дълъг марш. Формираните елементи на кръвта, разположени в краката, при продължително редовно компресиране на стъпалата се деформират и дори унищожават. В резултат на това в кръвта се освобождава голямо количество несвързан хемоглобин, който се екскретира с урината.

Микроангиопатична хемолитична анемиясе развива поради деформация и последващо разрушаване на еритроцитите при остър гломерулонефрит и синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация. В първия случай, поради възпаление на бъбречните тубули и съответно капилярите около тях, техният лумен се стеснява и еритроцитите се деформират при триене с вътрешната им мембрана. Във втория случай през цялото време кръвоносна системанастъпва светкавична агрегация на тромбоцитите, придружена от образуването на много фибринови нишки, които блокират лумена на съдовете. Част от еритроцитите незабавно се забива в образуваната мрежа и образува множество кръвни съсиреци, а останалата част се плъзга през тази мрежа с висока скорост, като се деформира по пътя. В резултат на това деформираните по този начин червени кръвни клетки, наречени "увенчани", още известно време циркулират в кръвта, след което се разрушават сами или при преминаване през капилярите на далака.

Анемия при механична трансплантация на сърдечна клапасе развива, когато червените кръвни клетки, движещи се с висока скорост, се сблъскат с плътната пластмаса или метал, които изграждат изкуствена сърдечна клапа. Скоростта на разрушаване зависи от скоростта на кръвния поток в областта на клапата. Хемолизата се увеличава с физическа работа, емоционални преживявания, рязко повишаване или понижаване на кръвното налягане и повишаване на телесната температура.

Хемолитична анемия, причинена от инфекциозни агенти

Микроорганизми като Plasmodium malaria и Toxoplasma gondii ( причинител на токсоплазмоза) използват еритроцитите като субстрат за размножаване и растеж на себеподобни. В резултат на заразяване с тези инфекции патогените проникват в еритроцита и се размножават в него. След това след известно време броят на микроорганизмите се увеличава толкова много, че разрушава клетката отвътре. В същото време още по-голямо количество от патогена се освобождава в кръвта, която се заселва в здрави червени кръвни клетки и повтаря цикъла. В резултат на това при малария на всеки 3 до 4 дни ( в зависимост от вида на патогена) има вълна от хемолиза, придружена от повишаване на температурата. При токсоплазмоза хемолизата се развива по подобен сценарий, но по-често има невълнов ход.

Причини за хемолитична анемия

Обобщавайки цялата информация от предишния раздел, може безопасно да се каже, че има много причини за хемолиза. Причините могат да се крият както в наследствени заболявания, така и в придобити. Поради тази причина се отдава голямо значение на търсенето на причината за хемолиза не само в кръвоносната система, но и в други системи на тялото, тъй като разрушаването на червените кръвни клетки често не е самостоятелно заболяване, а симптом на друга болест.

По този начин хемолитичната анемия може да се развие поради следните причини:

навлизане в кръвта на различни токсини и отрови ( пестициди, пестициди, ухапвания от змии и др.);
механично разрушаване на еритроцитите ( по време на многочасово ходене, след имплантиране изкуствена клапасърца и др.);
синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация;
различни генетични аномалииструктура на еритроцитите;
автоимунни заболявания;
паранеопластичен синдром ( кръстосано имуноразрушаване на еритроцитите заедно с туморни клетки );
усложнения след кръвопреливане дарена кръв;
инфекция с някои инфекциозни заболявания ( малария, токсоплазмоза);
хроничен гломерулонефрит;
тежки гнойни инфекции, придружени от сепсис;
инфекциозен хепатит B, по-рядко C и D;
авитаминоза и др.

Симптоми на хемолитична анемия

Симптомите на хемолитичната анемия се вписват в два основни синдрома - анемичен и хемолитичен. В случай, че хемолизата е симптом на друго заболяване, клиничната картина се усложнява от неговите симптоми.

Синдромът на анемия се проявява със следните симптоми:

бледност на кожата и лигавиците;
световъртеж;
тежка обща слабост;
бърза умора;
задух при нормална физическа активност;
сърдечен пулс;

Хемолитичният синдром се проявява със следните симптоми:

иктерично-бледо оцветяване на кожата и лигавиците;
тъмнокафява, черешова или червена урина;
увеличаване на размера на далака;
болка в левия хипохондриум и др.

Диагностика на хемолитична анемия

Диагностиката на хемолитичната анемия се извършва на два етапа. На първия етап възниква хемолиза в съдово леглоили в далака. На втория етап се извършват множество допълнителни изследвания, за да се определи причината за разрушаването на червените кръвни клетки.

Първият етап на диагностика

Хемолизата на еритроцитите е два вида. Първият тип хемолиза се нарича вътреклетъчен, т.е. разрушаването на червените кръвни клетки става в далака чрез абсорбиране на дефектни червени кръвни клетки от лимфоцити и фагоцити. Вторият тип хемолиза се нарича интраваскуларен, т.е. разрушаването на червените кръвни клетки се извършва в кръвния поток под действието на лимфоцити, антитела и комплемент, циркулиращи в кръвта. Определянето на вида на хемолизата е изключително важно, тъй като дава на изследователя намек в каква посока да продължи да търси причината за разрушаването на червените кръвни клетки.

Потвърждаването на вътреклетъчната хемолиза се извършва чрез следните лабораторни параметри:

хемоглобинемия- наличието на свободен хемоглобин в кръвта поради активното разрушаване на червените кръвни клетки;
хемосидеринурия- наличие в урината на хемосидерин - продукт на окисление в бъбреците на излишния хемоглобин;
хемоглобинурия- наличие в урината на непроменен хемоглобин, признак за изключително висока степен на разрушаване на червените кръвни клетки.

Потвърждаването на вътресъдовата хемолиза се извършва чрез следните лабораторни тестове:

пълна кръвна картина - намаляване на броя на червените кръвни клетки и / или хемоглобина, увеличаване на броя на ретикулоцитите;
биохимичен кръвен тест - повишаване на общия билирубин поради индиректната фракция.
намазка от периферна кръв - с различни методи за оцветяване и фиксиране на намазката се определят повечето от аномалиите в структурата на еритроцита.

Когато се изключи хемолизата, изследователят преминава към търсене на друга причина за анемия.

Вторият етап на диагностика

Има много причини за развитието на хемолиза, така че тяхното търсене може да отнеме неприемливо дълго време. В този случай е необходимо да се изясни възможно най-подробно историята на заболяването. С други думи, изисква се да се установят местата, които пациентът е посещавал през последните шест месеца, къде е работил, в какви условия е живял, редът, в който са се появили симптомите на заболяването, интензивността на тяхното развитие и много повече. Такава информация може да бъде полезна за стесняване на търсенето на причините за хемолизата. При липса на такава информация се извършват редица анализи за определяне на субстрата чести заболяваниякоето води до разрушаване на еритроцитите.

Анализите на втория етап от диагностиката са:

директен и индиректен тест Coombs;
циркулиращи имунни комплекси;
осмотична резистентност на еритроцитите;
изследване на активността на ензимите на еритроцитите ( глюкозо-6-фосфат дехидрогназа (G-6-PDH), пируват киназа и др.);
електрофореза на хемоглобина;
полумесечен тест на еритроцитите;
тест за тела на Хайнц;
бактериологична кръвна култура;
изследване на "дебела капка" кръв;
миелограма;
Тест на Хем, тест на Хартман ( тест за захароза).

Директен и индиректен тест на Кумбс
Тези тестове се извършват, за да се потвърди или отхвърли автоимунна хемолитична анемия. Циркулиращите имунни комплекси индиректно показват автоимунния характер на хемолизата.

Осмотична резистентност на еритроцитите
Намаляването на осмотичната резистентност на еритроцитите често се развива при вродени форми на хемолитична анемия, като сфероцитоза, овалоцитоза и акантоцитоза. При таласемията, напротив, се наблюдава повишаване на осмотичната резистентност на еритроцитите.

Изследване на активността на ензимите на еритроцитите
За целта първо се правят качествени анализи за наличие или отсъствие на желаните ензими, а след това се прибягва до количествени анализиизвършено с помощта на PCR ( полимеразна верижна реакция) . Количественото определяне на ензимите на еритроцитите позволява да се открие тяхното намаляване по отношение на нормални стойностии за диагностициране на латентни форми на еритроцитна ферментопатия.

Електрофореза на хемоглобина
Изследването се провежда, за да се изключат както качествени, така и количествени хемоглобинопатии ( таласемия и сърповидно-клетъчна анемия).

RBC полумесец тест
Същността на това изследване е да се определи промяната във формата на еритроцитите, когато парциалното налягане на кислорода в кръвта намалява. Ако червените кръвни клетки придобият форма на полумесец, тогава диагнозата сърповидно-клетъчна анемия се счита за потвърдена.

Тест на тялото на Хайнц
Целта на този тест е да открие специални включвания в кръвна натривка, които са неразтворим хемоглобин. Този тест се провежда, за да се потвърди такава ферментопатия като дефицит на G-6-PDG. Трябва обаче да се помни, че телата на Heinz могат да се появят в кръвна натривка с предозиране на сулфонамиди или анилинови багрила. Определянето на тези образувания се извършва в микроскоп с тъмно поле или в конвенционален светлинен микроскопсъс специално оцветяване.

Бактериологична кръвна култура
Културата в резервоара се извършва, за да се определят видовете инфекциозни агенти, циркулиращи в кръвта, които могат да взаимодействат с еритроцитите и да причинят тяхното разрушаване директно или чрез имунни механизми.

Изследване на "дебелата капка" кръв
Това учениеизвършва се за идентифициране на причинители на малария, жизнен цикълкоето е тясно свързано с разрушаването на еритроцитите.

Миелограма
Миелограмата е резултат от пункция на костен мозък. Този параклиничен метод позволява да се идентифицират такива патологии като злокачествени заболяваниякръв, които чрез кръстосана имунна атака при паранеопластичен синдром също унищожават червените кръвни клетки. В допълнение, пролиферацията на еритроиден зародиш се определя в пунктата на костния мозък, което показва висока скорост на компенсаторно производство на еритроцити в отговор на хемолиза.

Тест за шунка. тест на Хартман ( тест за захароза)
И двата теста се провеждат, за да се определи продължителността на съществуване на еритроцитите на конкретен пациент. За да се ускори процесът на тяхното разрушаване, се поставя изследваната кръвна проба слабо решениекиселини или захароза и след това преценете процента на унищожените червени кръвни клетки. Тестът на Хем се счита за положителен, когато повече от 5% от червените кръвни клетки са унищожени. Тестът на Хартман се счита за положителен, когато повече от 4% от червените кръвни клетки са унищожени. Положителният тест показва пароксизмална нощна хемоглобинурия.

В допълнение към представените лабораторни изследванияза установяване на причината за хемолитична анемия могат да се извършат други допълнителни тестове и инструментални изследвания, предписани от специалист в областта на заболяването, за което се подозира, че е причина за хемолиза.

Лечение на хемолитична анемия

Лечението на хемолитичната анемия е сложен многостепенен динамичен процес. За предпочитане е лечението да започне след пълна диагноза и установяване на истинската причина за хемолизата. В някои случаи обаче разрушаването на червените кръвни клетки става толкова бързо, че няма достатъчно време за установяване на диагноза. В такива случаи, като принудителна мярка, изгубените еритроцити се попълват чрез преливане на донорска кръв или измити еритроцити.

Лечение на първична идиопатична ( неясна причина ) хемолитичната анемия, както и вторичната хемолитична анемия, дължаща се на заболявания на кръвоносната система, се занимава с хематолог. Лечението на вторична хемолитична анемия, дължаща се на други заболявания, е отговорност на специалиста, в чиято сфера на дейност е това заболяване. Така анемията, причинена от малария, ще се лекува от лекар по инфекциозни заболявания. Автоимунната анемия ще се лекува от имунолог или алерголог. Анемията, дължаща се на паранеопластичен синдром при злокачествен тумор, ще се лекува от онкохирург и др.

Лечение на хемолитична анемия с лекарства

В основата на лечението на автоимунни заболявания и по-специално хемолитична анемия са глюкокортикоидните хормони. Те се използват дълго време - първо за спиране на обострянето на хемолизата, а след това като поддържащо лечение. Тъй като глюкокортикоидите имат редица странични ефекти, тогава за тяхната профилактика се провежда спомагателно лечение с витамини от група В и лекарства, които намаляват киселинността на стомашния сок.

В допълнение към намаляването на автоимунната активност, трябва да се обърне голямо внимание на превенцията на DIC ( нарушение на кръвосъсирването), особено при средна и висока интензивност на хемолизата. При ниска ефикасност на глюкокортикоидната терапия, имуносупресорите са последната линия на лечение.

лекарства	Механизъм на действие	Начин на приложение
*Преднизолон*	Той е представител на глюкокортикоидните хормони, които имат най-изразено противовъзпалително и имуносупресивно действие.	1 - 2 mg / kg / ден интравенозно, капково. При тежка хемолиза дозата на лекарството се увеличава до 150 mg / ден. След нормализиране на нивата на хемоглобина дозата бавно се намалява до 15-20 mg / ден и лечението продължава още 3-4 месеца. След това дозата се намалява с 5 mg на всеки 2 до 3 дни до пълното спиране на лекарството.
*Хепарин*	Това е краткодействащ директен антикоагулант 4 – 6 часа). Това лекарство се предписва за профилактика на DIC, който често се развива при остра хемолиза. Използва се при нестабилно състояние на пациента за по-добър контрол на коагулацията.	2500 - 5000 IU подкожно на всеки 6 часа под контрола на коагулограма.
*Надропарин*	Той е директен антикоагулант с продължително действие (24 – 48 часа). Предписва се на пациенти със стабилно състояние за профилактика на тромбоемболични усложнения и DIC.	0,3 ml / ден подкожно под контрола на коагулограма.
*Пентоксифилин*	Периферен вазодилататор с умерено антитромбоцитно действие. Увеличава доставката на кислород към периферните тъкани.	400 - 600 mg / ден в 2 - 3 перорални дози за минимум 2 седмици. Препоръчителната продължителност на лечението е 1-3 месеца.
*Фолиева киселина*	Принадлежи към групата на витамините. При автоимунна хемолитична анемия се използва за попълване на запасите му в организма.	Лечението започва с доза от 1 mg / ден и след това се увеличава до постигане на стабилен клиничен ефект. Максимум дневна доза- 5 мг.
*Витамин B 12*	При хронична хемолиза запасите от витамин В 12 постепенно се изчерпват, което води до увеличаване на диаметъра на еритроцита и намаляване на неговите пластични свойства. За да се избегнат тези усложнения, се извършва допълнително назначаване на това лекарство.	100 - 200 mcg / ден интрамускулно.
*Ранитидин*	Предписва се за намаляване на агресивния ефект на преднизолон върху стомашната лигавица чрез намаляване на киселинността на стомашния сок.	300 mg / ден в 1 - 2 перорални дози.
*Калиев хлорид*	Той е външен източник на калиеви йони, които се измиват от тялото по време на лечение с глюкокортикоиди.	2 - 3 g на ден под ежедневен контрол на йонограмата.
*Циклоспорин А*	Лекарство от групата на имуносупресорите. Използва се като последна линия на лечение при неефективност на глюкокортикоидите и спленектомия.	3 mg / kg / ден интравенозно, капково. Когато се изрази странични ефектилекарството се оттегля с прехода към друг имуносупресор.
*Азатиоприн*	Имуносупресор.
*Циклофосфамид*	Имуносупресор.	100 - 200 mg / ден за 2 - 3 седмици.
*Винкристин*	Имуносупресор.	1 - 2 mg / седмица капково за 3 - 4 седмици.

При дефицит на G-6-PDG се препоръчва да се избягва употребата на рискови лекарства. Въпреки това, с развитието на остра хемолиза на фона на това заболяване, лекарството, което е причинило разрушаването на еритроцитите, незабавно се отменя и, ако е необходимо, се прелива измитата донорна еритроцитна маса.

При тежки форми на сърповидно-клетъчна анемия или таласемия изисква чести трансфузиикръв, предписва се дефероксамин - лекарство, което свързва излишното желязо и го отстранява от тялото. По този начин се предотвратява хемохроматозата. Друга възможност за пациенти с тежки хемоглобинопатии е трансплантация на костен мозък от съвместим донор. Ако тази процедура е успешна, има възможност значително подобрениеобщото състояние на пациента до пълно възстановяване.

В случай, че хемолизата действа като усложнение на определено системно заболяване и е вторично, всички терапевтични мерки трябва да са насочени към излекуване на заболяването, което е причинило разрушаването на червените кръвни клетки. След лечението първично заболяванеспира и разрушаването на еритроцитите.

Хирургия при хемолитична анемия

При хемолитична анемия най-честата операция е спленектомия ( спленектомия). Тази операцияпоказан за първи рецидив на хемолиза след лечение с глюкокортикоидни хормони на автоимунна хемолитична анемия. В допълнение, спленектомията е предпочитаното лечение за наследствени форми на хемолитична анемия като сфероцитоза, акантоцитоза и овалоцитоза. Оптимална възрастпри което се препоръчва отстраняване на далака в случай на горните заболявания е възрастта 4-5 години, но в отделни случаи операцията може да се извърши на по-ранна възраст.

Таласемията и сърповидно-клетъчната анемия могат да бъдат лекувани дълго време чрез трансфузия на промити донорски еритроцити, но ако има признаци на хиперспленизъм, придружени от намаляване на броя на други клетъчни елементи в кръвта, е необходима операция за отстраняване на далака оправдано.

Профилактика на хемолитична анемия

Профилактиката на хемолитичната анемия се разделя на първична и вторична. Първичната профилактика включва мерки, които предотвратяват появата на хемолитична анемия, а вторичната профилактика включва намаляване на клиничните прояви на съществуващо заболяване.

Първична профилактика на идиопатичната автоимунна анемия не се провежда поради липса на причини за такава.

Първичната профилактика на вторичната автоимунна анемия е:

избягване на свързани инфекции;
избягване на престой в среда с ниска температура при анемия със студени антитела и със висока температурас анемия с топли антитела;
избягване на ухапвания от змии и престой в среда с високо съдържание на токсини и соли на тежки метали;
избягване на употребата на лекарства от списъка по-долу при дефицит на ензима G-6-PD.

При дефицит на G-6-PDH следните лекарства причиняват хемолиза:

антималарийни средства- примахин, памаквин, пентаквин;
болкоуспокояващи и антипиретици - ацетилсалицилова киселина (аспирин);
сулфонамиди- сулфапиридин, сулфаметоксазол, сулфацетамид, дапсон;
други антибактериални лекарства- хлорамфеникол, налидиксова киселина, ципрофлоксацин, нитрофурани;
противотуберкулозни лекарства- етамбутол, изониазид, рифампицин;
лекарства от други групи- пробенецид, метиленово синьо, аскорбинова киселина, аналози на витамин К.

Вторична профилактикасе състои в навременна диагностика и подходящо лечение на инфекциозни заболявания, които могат да причинят обостряне на хемолитична анемия.

Хемолитичната анемия е комплекс от заболявания, които се обединяват в една група поради факта, че при всички тях продължителността на живота на червените кръвни клетки намалява. Това допринася за загубата на хемоглобин и води до хемолиза. Тези патологии са подобни една на друга, но техният произход, ход и дори клинични прояви се различават. Хемолитичната анемия при деца също има свои собствени характеристики.

Хемолизата е масово разрушаване на кръвни клетки. В основата си това е патологичен процес, който може да възникне в две части на тялото.

Екстраваскуларно, тоест извън кръвоносните съдове. Най-често огнищата са паренхимни органи - черен дроб, бъбреци, далак, както и червен костен мозък. Този тип хемолиза протича подобно на физиологичната;
Интраваскуларно, когато кръвните клетки се разрушават в лумена кръвоносни съдове.

Масовото разрушаване на еритроцитите протича с типичен симптомен комплекс, докато проявите на интраваскуларна и екстраваскуларна хемолиза са различни. Те се определят от общ прегледпациент, пълна кръвна картина и други специфични тестове ще помогнат за установяване на диагнозата.

Защо възниква хемолиза?

Нефизиологичната смърт на червените кръвни клетки възниква по различни причини, сред които недостигът на желязо в организма заема едно от най-важните места. Това състояние обаче трябва да се разграничава от нарушенията на синтеза на еритроцити и хемоглобин, което се подпомага от лабораторни изследвания и клинични симптоми.

Пожълтяване на кожата, което се проявява чрез повишаване на общия билирубин и неговата свободна фракция.
Малко далечна проява е повишеният вискозитет и плътност на жлъчката с повишена склонност към образуване на камъни. Освен това променя цвета си с увеличаване на съдържанието на жлъчни пигменти. Този процес се дължи на факта, че чернодробните клетки се опитват да неутрализират излишния билирубин.
Изпражненията също променят цвета си, тъй като жлъчните пигменти "стигат" до тях, провокирайки повишаване на нивата на стеркобилин, уробилиноген.
При екстраваскуларна смърт на кръвни клетки нивото на уробилин се повишава, което се проявява чрез потъмняване на урината.
Общият кръвен тест реагира с намаляване на червените кръвни клетки, спад на хемоглобина. Компенсаторен растеж на млади форми на клетки - ретикулоцити.

Видове хемолиза на еритроцитите

Разрушаването на еритроцитите става или в лумена на кръвоносните съдове, или в паренхимните органи. Тъй като екстраваскуларната хемолиза е сходна по своя патофизиологичен механизъм с нормалната смърт на еритроцитите в паренхимните органи, разликата е само в нейната скорост и тя е частично описана по-горе.

С разрушаването на еритроцитите в лумена на съдовете се развиват:

повишаване на свободния хемоглобин, кръвта придобива така наречения лаков нюанс;
обезцветяване на урината поради свободен хемоглобин или хемосидерин;
хемосидерозата е състояние, при което пигмент, съдържащ желязо, се отлага в паренхимните органи.

Какво е хемолитична анемия

По своята същност хемолитичната анемия е патология, при която продължителността на живота на червените кръвни клетки е значително намалена. Това се дължи голяма сумафактори, външни или вътрешни. Хемоглобинът по време на разрушаването на образуваните елементи е частично унищожен и частично придобива свободна форма. Намаляването на хемоглобина под 110 g/l показва развитие на анемия. Много рядко хемолитичната анемия е свързана с намаляване на количеството желязо.

Вътрешните фактори, допринасящи за развитието на заболяването, са аномалии в структурата на кръвните клетки, а външните фактори са имунни конфликти, инфекциозни агенти и механични повреди.

Класификация

Заболяването може да бъде вродено или придобито, докато развитието на хемолитична анемия след раждането на дете се нарича придобито.

Вродените се разделят на мембранопатии, ферментопатии и хемоглобинопатии, а придобитите на имунни, придобити мембранопатии, механични увреждания на формираните елементи, дължащи се на инфекциозни процеси.

Към днешна дата лекарите не разделят формата на хемолитична анемия на мястото на разрушаване на червените кръвни клетки. Най-честата е автоимунната. Освен това най-вече фиксирани патологииТази група включва придобити хемолитични анемии, докато те са характерни за всички възрасти, като се започне от първите месеци от живота. При децата трябва да се внимава особено, тъй като тези процеси могат да бъдат наследствени. Тяхното развитие се дължи на няколко механизма.

Появата на антиеритроцитни антитела, които идват отвън. При хемолитична болест на новороденото говорим за изоимунни процеси.
Соматични мутации, които са един от тригерите на хронична хемолитична анемия. Не може да се превърне в генетичен наследствен фактор.
Механичното увреждане на еритроцитите възниква в резултат на излагане на тежки физически натоварвания или изкуствени сърдечни клапи.
хиповитаминоза, специална роляиграе витамин Е.
Малариен плазмодий.
Излагане на отровни вещества.

Автоимунна хемолитична анемия

При автоимунна анемия тялото реагира с повишена чувствителност към всякакви чужди протеини и също така има повишена склонност към алергични реакции. Това се дължи на повишаване на активността на собствената им имунна система. може да се промени в кръвта следните показатели: специфични имуноглобулини, броят на базофилите и еозинофилите.

Автоимунните анемии се характеризират с производството на антитела срещу нормалните кръвни клетки, което води до нарушаване на разпознаването на собствените им клетки. Подвид на тази патология е трансимунната анемия, при която майчиният организъм става мишена на имунната система на плода.

За откриване на процеса се използват тестове на Coombs. Те ви позволяват да идентифицирате циркулиращи имунни комплекси, които не присъстват в пълно здраве. Алерголог или имунолог се занимава с лечение.

причини

Заболяването се развива по редица причини, те също могат да бъдат вродени или придобити. Приблизително 50% от случаите на заболяването остават без изяснена причина, тази форма се нарича идиопатична. Сред причините за хемолитична анемия е важно да се откроят тези, които провокират процеса по-често от други, а именно:

Под въздействието на горните тригери и наличието на други тригери, оформените клетки се разрушават, което допринася за появата на симптоми, типични за анемия.

Симптоми

Клиничните прояви на хемолитичната анемия са доста обширни, но тяхната природа винаги зависи от причината, която е причинила заболяването, един или друг от неговите видове. Понякога патологията се проявява само когато се развие криза или обостряне, а ремисията е безсимптомна, човекът не прави никакви оплаквания.

Всички симптоми на процеса могат да бъдат открити само когато състоянието е декомпенсирано, когато има изразен дисбаланс между здрави, възникващи и унищожени профилирани елементикръв, а костният мозък не може да се справи с натоварването, поставено върху него.

Класическите клинични прояви са представени от три симптомокомплекса:

анемичен;
иктеричен;
уголемяване на черния дроб и далака - хепатоспленомегалия.

Обикновено се развиват с екстраваскуларно разрушаване на формираните елементи.

Сърповидноклетъчна, автоимунна и други хемолитични анемии се проявяват с такива характерни признаци.

Повишена телесна температура, световъртеж. Възниква, когато заболяването прогресира бързо детство, а самата температура достига до 38С.
синдром на жълтеница. Появата на този симптом се дължи на разрушаването на червените кръвни клетки, което води до повишаване на нивото на индиректния билирубин, който се обработва от черния дроб. Неговата висока концентрациянасърчава растежа на стеркобилин и чревен уробилин, поради което се оцветяват изпражненията, кожата и лигавиците.
С развитието на жълтеницата се развива и спленомегалия. Този синдром често се проявява с хепатомегалия, т.е. както черният дроб, така и далакът се увеличават едновременно.
анемия Придружен от намаляване на количеството хемоглобин в кръвта.

Други признаци на хемолитична анемия са:

болка в епигастриума, корема, лумбалната област, бъбреците, костите;
болка, подобна на инфаркт;
малформации на деца, придружени от признаци на нарушено вътрематочно образуване на плода;
промяна в естеството на изпражненията.

Диагностични методи

Диагнозата на хемолитичната анемия се извършва от хематолог. Той поставя диагнозата въз основа на данните, получени по време на прегледа на пациента. Първо се събират анамнестични данни, изяснява се наличието на отключващи фактори. Лекарят оценява степента на бледност на кожата и видимите лигавици, провежда палпаторно изследване на коремните органи, при което е възможно да се определи увеличение на черния дроб и далака.

Следващата стъпка е лабораторно и инструментално изследване. Извършва се общ анализ на урина, кръв, биохимичен преглед, при който е възможно да се установи наличието в кръвта. високо нивоиндиректен билирубин. Извършва се и ехография на коремни органи.

В особено тежки случаи се предписва биопсия на костен мозък, при която е възможно да се определи как се развиват червените кръвни клетки при хемолитична анемия. Важно е да постъпите правилно диференциална диагнозаза изключване на такива патологии като вирусен хепатит, хемобластоза, онкологични процеси, цироза на черния дроб, обструктивна жълтеница.

Лечение

Всяка отделна форма на заболяването изисква свой собствен подход към лечението поради характеристиките на появата. Важно е незабавно да се премахнат всички хемолизиращи фактори, ако говорим за придобит процес. Ако лечението на хемолитична анемия настъпи по време на криза, тогава пациентът трябва да получи голямо количество кръвопреливания - кръвна плазма, еритроцитна маса, също така да проведе метаболитна и витаминна терапия, като специална роля играе компенсацията на дефицита на витамин Е.

Понякога има нужда от предписване на хормони и антибиотици. Ако се диагностицира микросфероцитоза, единствената възможност за лечение е спленектомия.

Автоимунните процеси включват използването стероидни хормони. Преднизон се счита за лекарство на избор. Такава терапия намалява хемолизата и понякога я спира напълно. Особено тежки случаи изискват назначаването на имуносупресори. Ако заболяването е напълно устойчиво на лекарства, лекарите прибягват до отстраняване на далака.

При токсичната форма на заболяването има нужда от детоксикация интензивни грижи- хемодиализа, лечение с антидоти, форсирана диуреза при запазена бъбречна функция.

Лечение на хемолитична анемия при деца

Както бе споменато по-рано, хемолитичната анемия е група патологични процеси, който по своя механизъм на развитие може да се различава значително, но всички заболявания имат едно общо нещо - хемолиза. Среща се не само в кръвния поток, но и в паренхимните органи.

Първите признаци на развитие на процеса често не предизвикват никакви подозрения при болни хора. Ако детето развие бързо анемия, тогава се появяват раздразнителност, умора, сълзливост и бледност на кожата. Тези признаци лесно могат да бъдат сбъркани с характеристиките на характера на бебето. Особено когато става дума за често боледуващи деца. И това не е изненадващо, тъй като при наличието на тази патология хората са склонни към развитие на инфекциозни процеси.

Основните симптоми на анемия при деца са бледността на кожата, която трябва да се диференцира от бъбречни патологии, туберкулоза, интоксикация от различен произход.

Основният признак, който ще ви позволи да определите наличието на анемия, без да определяте лабораторни параметри - с анемия, лигавиците също стават бледи.

Усложнения и прогноза

Основните усложнения на хемолитичната анемия са:

най-лошото е анемична кома и смърт;
понижаване на кръвното налягане, придружено от ускорен пулс;
олигурия;
образуването на камъни в жлъчния мехур и жлъчните пътища.

Трябва да се отбележи, че някои пациенти съобщават за обостряне на заболяването през студения сезон. Лекарите съветват такива пациенти да не се преохлаждат.

Предотвратяване

Превантивните мерки са първични и вторични.

Има много разновидности на анемия, някои от които изобщо не засягат функционирането на тялото и благосъстоянието на човек. 11% е броят на всички анемии, от които 5% са хемолитични характеристики на анемията. Симптомите на хемолитичната анемия имат свои собствени характеристики, които се отличават този видот други видове заболявания. Причините често се отбелязват като наследствени и придобити. Лечението се извършва изключително от лекар.

Хемолитичната анемия е заболяване на кръвта, при което се наблюдава намаляване на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта. Това е свързано с тяхното разрушаване или хемолиза (кратка продължителност на функциониране). Ако нормално червените кръвни клетки трябва да функционират в продължение на 120 дни, тогава с хемолитична анемия те се унищожават преди време.

Тежестта на хемолитичния процес зависи от това колко бързо се разрушават еритроцитите. Броят на червените кръвни клетки и хемоглобина се характеризира с факта, че костният мозък просто няма време да произвежда нови клетки.

Така при лека форма на хемолитична анемия нивото на червените кръвни клетки намалява, но в периферната кръв нивото на хемоглобина може да не се повлияе. Ако има ясен дисбаланс между производството на червени кръвни клетки и техния брой в циркулиращата кръв, тогава се появяват всички симптоми на заболяването, при което функциите на костния мозък са изчерпани.

Автоимунна хемолитична анемия

Най-неясната форма на хемолитична анемия е автоимунната. При тази форма на заболяването антителата на тялото са прикрепени към мембраната на червените кръвни клетки, поради което имунната система започва да възприема тези клетки като чужди. В резултат на това имунната система атакува червените кръвни клетки, унищожавайки ги, което води до намаляване на броя им в кръвта.

Защо се развива дадена формаанемия?. Има обаче две причини за автоимунна хемолитична анемия:

Усложнения: хемобластоза, неспецифичен улцерозен колит, хроничен хепатитагресивен характер, системни заболявания съединителната тъкан, злокачествени новообразувания, имунодефицитно състояние, цироза на черния дроб, инфекции.
като самостоятелно заболяване.

Заболяването има прогресивен характер на бавен тип. Клиничните прояви не зависят от причините за възникването му. По този начин първите симптоми на автоимунна хемолитична анемия са субфебрилна температура, болки в ставите, слабост и коремна болка. Тогава симптоматиката се засилва и се проявява в тежка бледност и пастозност на кожата, нарастваща жълтеница и увеличаване на размера на черния дроб и далака.

В 50% от случаите заболяването се проявява в остра форма, която се развива бързо. Пациентът може да се оплаква, но при преглед първите признаци може да не са изразени. Оплакванията на пациента са:

Кардиопалмус.
Намалена производителност.
Нарастваща слабост.
Главоболие.
Температурата се повишава до 38-39 градуса.
замаяност
Липса на въздух.
Гадене и повръщане, които се появяват без ядене на храна.
Болка в горната част на корема от поясен характер.

Външно жълтеникавостта на кожата може да се увеличи без увеличаване на размера на черния дроб и далака.

Прогнозата за автоимунна хемолитична анемия е лоша. Няма методи за ефективно лечение. Има обаче начини за постигане на стабилна ремисия на заболяването - радикална спленектомия и хормонални лекарства.

Причини за хемолитична анемия

За съжаление, дори да знаят причината за хемолитичната анемия, лекарите не винаги могат да действат върху нея, за да излекуват пациента. Въпреки това, познаването на причините за заболяването може да помогне за предотвратяване на неговото развитие.

Наследствени дефекти, които се проявяват в хромозомния набор, отговорен за синтеза и жизнената активност на червените кръвни клетки. Този дефект се предава от родителите избирателно.
Системно или автоимунни заболявания, които засягат състоянието на съединителната тъкан и съдовото пространство.
Инфекциозни заболявания (малария).
Болести на кръвта като левкемия.
Масови изгаряния или травма.
Оперативна намеса.
Вирусни или бактериални заболяванияв остра или хронична форма.
Контакт с промишлени отрови или токсични вещества.
Rh-конфликтна бременност.
Прием на определени лекарства: антибиотици, химиотерапевтични лекарства, противовъзпалителни средства, сулфонамиди.
Неправилно кръвопреливане според Rh фактора или групата на принадлежност и нейните компоненти (плазма, еритроцитна маса и др.).
Вродени сърдечни дефекти, магистрални съдове.
Изкуствени тъканни протези, които влизат в контакт с кръвта.
Бактериалният ендокардит е заболяване на клапите и вътрешния слой на сърцето.
Заболявания на съдовете на микроциркулаторното легло.
Пароксизмална нощна хемоглобинурия и студена хемоглобинурияпровокирам хронична формахемолитична анемия.

Симптоми на хемолитична анемия

За неспециалистите е важно да разпознаят наличието на хемолитична анемия. Това се определя от следните симптоми:

Синдром на жълтеница, който се проявява в лимоненожълт цвят на кожата и усещане за сърбеж. Урината става тъмна и дори черна, подобна на месни помия. В този случай изпражненията остават непроменени, което отличава болестта от жълтеницата.
синдром на анемия. Кожата и лигавиците стават бледи. Има симптоми на кислороден глад: замаяност, сърцебиене, намалена мускулна сила, слабост, задух.
Синдром на хипертермия. Внезапно повишаване на температурата до 38 градуса в момента, в който настъпва разрушаването на червените кръвни клетки.
Синдром на хепатоспленомегалия. Увеличаване на органите, които са отговорни за продължителността на живота на червените кръвни клетки - черния дроб и далака. В по-малка степен се увеличава черният дроб, което се характеризира с тежест в десния хипохондриум. Слезката се увеличава в зависимост от степента на хемолиза.

Други симптоми на хемолитична анемия са:

Болка в костите и корема.
Болка в бъбреците.
Разхлабени изпражнения.
Нарушение пренатално развитие: малформации, диспропорции различни частитяло.
Болка в гърдите, наподобяваща миокарден инфаркт.

Признаците се появяват при продължителност на живота на еритроцитите за 15 дни вместо 120. Според клиничния ход се разграничават латентна (компенсирана), хронична (с тежка анемия) и кризисен тип хемолитична анемия. Кризисната хемолитична анемия протича най-тежко.

Хемолитична анемия при деца

При вродена или наследствена хемолитична анемия симптомите се появяват почти от раждането. Симптомите при деца не се различават от вида на анемията, но са необходими внимателни грижи и лечение. За щастие хемолитичната анемия се среща в 2 случая на 100 000.

Хемолитичната анемия на Minkowski-Chauffard е резултат от дефектен ген, в резултат на което червените кръвни клетки променят формата си, като стават по-пропускливи за натриевите йони. Заболяването се изразява с анемични симптоми и аномалии в развитието на тялото. Прогнозата за живота става утешителна след радикална спленектомия.

Друга форма на хемолитична анемия е заболяване с липса на активност на G-6-PD. Хемолиза се появява след ядене на бобови растения или прием на някои лекарства. Симптомите наподобяват хемолитична анемия, чийто отличителен белег е проявата на хемосидеринурия и хемоглобинурия.

Таласемията е често срещана форма на генетична хемолитична анемия, при която има прекомерно натрупване на глобин, което води до преждевременно окисление и разрушаване на мембраната на червените кръвни клетки. Заболяването се проявява в анемичен синдром, както и във физическо, психомоторно развитие. Смъртдостатъчно голям поради постоянното прогресиране на заболяването и липсата на периоди на ремисия.

Лечение на хемолитична анемия

Курсът на лечение на хемолитична анемия е най-труден в сравнение с други видове анемия, поради невъзможността на лекарите да повлияят на процесите на хемолиза. Планът за лечение може да включва:

Приемане на цитостатици при автоимунна хемолитична анемия.
Трансфузия човешки имуноглобулини прясно замразена плазма.
Прием на витамин B12 и фолиева киселина.
Приемане на глюкокортикоидни хормони: метилпреднизолон, дексаметазон, кортинеф, преднизолон.
Предотвратяване на усложнения от инфекциозен характер и обостряне на хронична патология.
Хемотрансфузия на отворени еритроцити с намаляване на техния брой до минимално ниво.
Спленектомията е отстраняване на далака, което помага за подобряване на прогнозата. Не е ефективен при различни наследствени видове анемия и анемия на Минковски-Чофард.

Прогноза

Кои лекари дават прогнози за хемолитична анемия? Това зависи от методите на лечение и тяхната ефективност в конкретен случай. Продължителността на живота може да се увеличи или намали с напредването на болестта.

Хемолитичната анемия е доста рядко заболяване на кръвта, характеризиращо се със скъсяване на жизнения цикъл на червените кръвни клетки (еритроцити). Обикновено един еритроцит живее средно от 3 до 4 месеца, но при наличие на анемия този период се намалява до две седмици. Всеки ден определена частчервените кръвни клетки се заменят с нови, произведени от червения костен мозък.

Ако продължителността на живота на червените кръвни клетки се съкрати, тогава заместващите клетки просто няма да имат време да узреят. Поради това концентрацията им в периферната кръв е значително намалена.

Разновидности

Всички съществуващи разновидности на хемолитична анемия са разделени на две големи групи:

наследствена;
придобити.

наследствени форми

несфероцитна хемолитична анемия.В този случай причината за разрушаването е дефектната активност на ензимите, отговорни за техния жизнен цикъл;
микросфероцитна хемолитична анемия.Причината за развитието на такава патология е прехвърлянето на мутирали гени, чиято основна задача е да синтезират протеинови молекули, които образуват стената на червените кръвни клетки. В случай на прогресиране на микросфероцитна хемолитична анемия, структурата на червените кръвни клетки, тяхната активност, както и устойчивостта на разрушаване, значително намаляват;
сърповидноклетъчен.Причината за появата на такова наследствено заболяване е генна мутация, чиято основна задача е да кодира последователността на аминокиселините при производството на хемоглобин. Характерна особеност на заболяването е деформацията на еритроцита под формата на сърп. Засегнатите клетки вече не могат напълно да променят формата си, докато преминават през кръвоносните съдове, поради което настъпва повишеното им разрушаване;
таласемия.Тази група хемолитични анемии възниква поради нарушение на процеса на производство на хемоглобин.

Придобити форми

автоимунна хемолитична анемия.Хемолизата на червените кръвни клетки възниква поради образуването на антитела, които се натрупват върху техните мембрани. В резултат на това такива червени кръвни клетки се маркират и макрофагите започват да ги възприемат като чужди агенти. При автоимунна придобита хемолитична анемия човешката имунна система сама разрушава червените кръвни клетки;
анемия, която възниква при резус конфликт и хемолитична болест на новородени.Причината за прогресията е Rh несъвместимостта на кръвта на жената и нейния плод. В тялото на бъдещата майка започват постепенно да се образуват антитела към червените кръвни клетки на плода, които съдържат Rh антигена. В резултат на това се образуват имунни комплекси, които водят до разрушаване на еритроцитните клетки;
травматична хемолитична анемия.Причини за прогресия - съдове, наличие на съдови протези, промени в структурата на капилярите;
хемолиза на еритроцитите, прогресираща под въздействието на ендогенни и екзогенни фактори;
остра пароксизмална нощна хемоглобулинемия.

Етиология

Етиологични фактори, които провокират прогресията на автоимунна, сърповидно-клетъчна и други видове хемолитична анемия при деца и възрастни:

различни сортове;
автоимунни заболявания;
нараняване различни степениземно притегляне;
прехвърлени преди това патологии с инфекциозен характер;
термични и химически изгаряния;
хирургични интервенции;
инфекциозни заболявания ();
амилоидоза на жизненоважни органи;
продължителен контакт с токсични вещества;
продължителна употреба на определени групи синтетични лекарства;
кръвопреливане несъвместима кръвпо Rh фактор;
Резус конфликт по време на раждане;
бактериални и така нататък.

Симптоми

За хемолитичните анемии (сърповидна, автоимунна, несфероцитна и други) са характерни следните симптоми:

хипертермичен синдром. Най-често този симптом се проявява с прогресията на хемолитичната анемия при деца. Температурните показатели се повишават до 38 градуса;
синдром. Кожата става жълта, но няма силен сърбеж. характерен симптом- промяна в цвета на урината. Става тъмно и заприличва на помия от месо. Екскрементите не променят цвета си;
синдром на увеличен черен дроб и далак ();
синдром. Кожата и лигавиците стават бледи. Появяват се симптоми на хипоксия - задух, слабост, главоболие, световъртеж и др.

Допълнителни симптоми на това патологично състояние:

синдром на болка в мястото на проекцията на бъбреците;
болка в корема;
болка в гръдната кост;
промяна на изпражненията.

Диагностика

Ако се появят симптоми, които показват прогресията на това заболяване, е необходимо да посетите медицинска институция за диагностика и точна диагноза. Повечето информативен методоткриване на хемолитична анемия е. С негова помощ лекарят ще може да изясни общия брой червени кръвни клетки, тяхното качество. Кръвен тест може да разкрие:

ускорение ;
намаляване на концентрацията;
наличието на деформирани еритроцити;
намаляване на общия брой на червените кръвни клетки;
повишаване на концентрацията.

Допълнителни диагностични методи:

пункция на червения костен мозък.

Лечение

Лечението на хемолитична анемия трябва да се извършва само от висококвалифициран специалист. Работата е там, че този тип анемия е най-труден за лечение, тъй като не винаги е възможно да се елиминира механизмът за задействане на хемолизата.

Планът за лечение на патология обикновено включва следните дейности:

назначаването на лекарства, съдържащи витамин В12 и фолиева киселина;
хемотрансфузия на измити еритроцити. Този метод на лечение се прибягва в случай на намаляване на концентрацията на червени кръвни клетки до критични нива;
трансфузия на плазма и човешки имуноглобулин;
за премахване на неприятните симптоми и нормализиране на размера на черния дроб и далака е показано използването на глюкокортикоидни хормони. Данни за дозировката лекарствапредписва само лекар въз основа на общото състояние на пациента, както и тежестта на заболяването му;
с автоимунна хемолитична анемия, планът за лечение се допълва с цитостатици;
понякога лекарите прибягват до хирургически методи за лечение на заболяването. Най-честата е спленектомия.

Лечението на патологията се извършва само в стационарни условиятака че лекарите да могат постоянно да наблюдават общото състояние на пациента и да предотвратяват прогресирането на опасни усложнения.

Предотвратяване

всичко превантивни действияПри това заболяване те се разделят на първични и вторични. Мерките за първична превенция са насочени предимно към предотвратяване на прогресията на хемолитичната анемия. Вторичната превенция включва мерки, които ще помогнат за намаляване на проявата на симптомите на вече прогресираща патология.

Първична профилактика на автоимунна анемия:

избягвайте свързани инфекции;
да не се намират на места с високо съдържание на токсични вещества във въздуха, както и соли на тежки метали;
своевременно лечение на инфекциозни заболявания.

При дефицит на G-6-PDG не трябва да се използват следните групи лекарства, тъй като те провокират хемолиза:

сулфонамиди;
антималарийни лекарства;
противотуберкулозни лекарства;
болкоуспокояващи;
антипиретик;
антибактериални лекарства;
лекарства от други групи - аскорбинова киселина, метиленово синьо и др.

Вторичната профилактика на заболяването се състои в навременното и пълно лечение на инфекциозни патологии, които могат да провокират обостряне на хемолитичната анемия. За тази цел се препоръчва редовно профилактични прегледиот специалисти, както и да вземе всички необходими изследвания.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Които се характеризират с намаляване на продължителността на живота на червените кръвни клетки и тяхното ускорено разрушаване (хемолиза, еритроцитолиза) или в кръвоносните съдове, или в костния мозък, черния дроб или далака.

Жизненият цикъл на червените кръвни клетки при хемолитична анемия е 15-20 дни

Глоба средна продължителностживотът на еритроцитите е 110-120 дни. При хемолитична анемия жизненият цикъл на червените кръвни клетки се съкращава няколко пъти и е 15-20 дни. Процесите на разрушаване на еритроцитите преобладават над процесите на тяхното съзряване (еритропоеза), в резултат на което концентрацията на хемоглобин в кръвта намалява, съдържанието на еритроцити намалява, т.е. развива се анемия. други Общи чертиХарактерни за всички видове хемолитична анемия са:

треска с втрисане;
болка в корема и долната част на гърба;
нарушения на микроциркулацията;
спленомегалия (уголемяване на далака);
хемоглобинурия (наличие на хемоглобин в урината);

Хемолитичната анемия засяга приблизително 1% от населението. В общата структура на анемиите хемолитичните заемат 11%.

Причини за хемолитична анемия и рискови фактори

Хемолитичните анемии се развиват или под въздействието на извънклетъчни (външни) фактори, или в резултат на дефекти в червените кръвни клетки (вътреклетъчни фактори). В повечето случаи извънклетъчните фактори са придобити, докато вътреклетъчните са вродени.

Еритроцитни дефекти - вътреклетъчен фактор за развитието на хемолитична анемия

Вътреклетъчните фактори включват аномалии в мембраните на еритроцитите, ензимите или хемоглобина. Всички тези дефекти са наследствени, с изключение на пароксизмалната нощна хемоглобинурия. Понастоящем са описани над 300 заболявания, свързани с точкови мутации в гени, кодиращи синтеза на глобин. В резултат на мутации формата и мембраната на еритроцитите се променят и се повишава тяхната чувствителност към хемолиза.

По-голяма група представляват извънклетъчните фактори. Червените кръвни клетки са заобиколени от ендотела (вътрешната обвивка) на кръвоносните съдове и плазмата. Наличието на инфекциозни агенти, токсични вещества и антитела в плазмата може да предизвика промени в стените на еритроцитите, водещи до тяхното разрушаване. Този механизъм развива например автоимунна хемолитична анемия, реакции на хемолитична трансфузия.

Дефекти в ендотела на кръвоносните съдове (микроангиопатия) също могат да увредят червените кръвни клетки, което води до развитие на микроангиопатична хемолитична анемия, която е остра при деца под формата на хемолитичен уремичен синдром.

Някои лекарства също могат да причинят хемолитична анемия. лекарствапо-специално антималарийни средства, аналгетици, нитрофурани и сулфонамиди.

Провокиращи фактори:

ваксинация;
автоимунни заболявания (неспецифичен улцерозен колит, системен лупус еритематозус);
някои инфекциозни заболявания (вирусна пневмония, сифилис, токсоплазмоза, инфекциозна мононуклеоза);
ензимопатии;
хемобластози (мултиплен миелом, лимфогрануломатоза, хронична лимфоцитна левкемия, остра левкемия);
отравяне с арсен и неговите съединения, алкохол, отровни гъби, оцетна киселина, тежки метали;
тежък физически упражнения(дълъг ски преход, бягане или ходене на дълги разстояния);
злокачествена артериална хипертония;
болест на изгаряне;
протезиране на съдове и клапи на сърцето.

Форми на заболяването

Всички хемолитични анемии се делят на придобити и вродени. Вродените или наследствени форми включват:

еритроцитни мембранопатии- резултат от аномалии в структурата на мембраните на еритроцитите (акантоцитоза, овалоцитоза, микросфероцитоза);
ензимопения (ензимопения)- свързани с липса на определени ензими в организма (пируват киназа, глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа);
хемоглобинопатии- поради нарушение на структурата на молекулата на хемоглобина (сърповидно-клетъчна анемия, таласемия).

Най-често срещаните в клинична практиканаследствената хемолитична анемия е болестта на Минковски-Шофард (микросфероцитоза).

Придобитите хемолитични анемии, в зависимост от причините, които са ги причинили, се разделят на следните видове:

придобити мембранопатии(анемия на шпоровите клетки, пароксизмална нощна хемоглобинурия);
изоимунни и автоимунни хемолитични анемии- развиват се в резултат на увреждане на еритроцитите от собствени или получени отвън антитела;
токсичен- ускореното разрушаване на червените кръвни клетки възниква поради излагане на бактериални токсини, биологични отрови или химикали;
хемолитична анемия, свързана с механично увреждане на червените кръвни клетки(маршираща хемоглобинурия, тромбоцитопенична пурпура).

Всички видове хемолитична анемия се характеризират с:

анемичен синдром;
уголемяване на далака;
развитие на жълтеница.

В същото време всеки отделен изгледболестта има свои собствени характеристики.

Наследствени хемолитични анемии

Най-честата наследствена хемолитична анемия в клиничната практика е болестта на Минковски-Чофард (микросфероцитоза). Проследява се през няколко поколения на семейството и се унаследява по автозомно-доминантен начин. Генетична мутация води до недостатъчно съдържание на определен вид протеини и липиди в мембраната на еритроцитите. От своя страна това води до промени в размера и формата на еритроцитите, преждевременното им масивно разрушаване в далака. Микросфероцитната хемолитична анемия може да се прояви при пациенти на всяка възраст, но най-често първите симптоми на хемолитична анемия се появяват на възраст 10-16 години.

Микросфероцитозата е най-често срещаната наследствена хемолитична анемия.

Заболяването може да протича с различна тежест. Някои пациенти имат субклинично протичане, а други развиват тежки форми, придружени от чести хемолитични кризи, които имат следните прояви:

повишаване на телесната температура;
втрисане;
обща слабост;
болка в долната част на гърба и корема;
гадене, повръщане.

Основният симптом на микросфероцитозата е различни степениизраз на жълтеница. Защото високо съдържаниестеркобилин (крайният продукт на метаболизма на хема), изпражненията се оцветяват интензивно тъмно кафяв цвят. При всички пациенти, страдащи от микросфероцитна хемолитична анемия, далакът е увеличен, а при всеки втори е увеличен и черният дроб.

Микросфероцитозата повишава риска от образуване на камъни в жлъчния мехур, т.е. развитие на жлъчнокаменна болест. В тази връзка често се появяват жлъчни колики, а при запушване на жлъчния канал от камък се появява обструктивна (механична) жълтеница.

В клиничната картина на микросфероцитната хемолитична анемия при деца има и други признаци на дисплазия:

брадидактилия или полидактилия;
готическо небе;
неправилно захапване;
седловидна деформация на носа;
кула череп.

При пациенти в напреднала възраст, поради разрушаването на еритроцитите в капилярите на долните крайници, се появяват трофични язви на краката и краката, които са устойчиви на традиционната терапия.

Хемолитичната анемия, свързана с дефицит на определени ензими, обикновено се проявява след приемане на определени лекарства или страдание от съпътстващо заболяване. Техните характерни черти са:

бледа жълтеница ( блед цвяткожа с лимонов нюанс);
сърдечни шумове;
умерено изразена хепатоспленомегалия;
тъмен цвят на урината (поради интраваскуларен разпад на еритроцитите и екскреция на хемосидерин с урината).

При тежки случаи на заболяването възникват изразени хемолитични кризи.

Вродените хемоглобинопатии включват таласемия и сърповидно-клетъчна анемия. Клиничната картина на таласемията се изразява със следните симптоми:

хипохромна анемия;
вторична хемохроматоза (свързана с чести кръвопреливания и неразумно предписване на лекарства, съдържащи желязо);
хемолитична жълтеница;
спленомегалия;
холелитиаза;
увреждане на ставите (артрит, синовит).

Сърповидно-клетъчната анемия се проявява с повтарящи се болкови кризи, умерено тежка хемолитична анемия и повишена чувствителност на пациента към инфекциозни заболявания. Основните симптоми са:

изоставане на децата във физическото развитие (особено момчета);
трофични язви на долните крайници;
умерена жълтеница;
болкови кризи;
апластични и хемолитични кризи;
приапизъм (несвързан със сексуална възбуда) спонтанна ерекцияпенис, продължаващ няколко часа);
холелитиаза;
спленомегалия;
аваскуларна некроза;
остеонекроза с развитие на остеомиелит.

Придобита хемолитична анемия

От придобитите хемолитични анемии най-чести са автоимунните. Развитието им води до развитие от имунната система на пациентите на антитела, насочени срещу техните собствени червени кръвни клетки. Тоест под въздействието на определени фактори дейността на имунната система се нарушава, в резултат на което тя започва да възприема собствените си тъкани като чужди и да ги унищожава.

При автоимунна анемияхемолитичните кризи се развиват внезапно и остро. Тяхната поява може да бъде предшествана от предвестници под формата на артралгия и / или субфебрилна телесна температура. Симптомите на хемолитична криза са:

повишаване на телесната температура;
световъртеж;
силна слабост;
диспнея;
сърдечен пулс;
болка в долната част на гърба и епигастриума;
бързо нарастване на жълтеницата, което не е придружено от сърбеж на кожата;
уголемяване на далака и черния дроб.

Има форми на автоимунна хемолитична анемия, при които пациентите не понасят добре студа. При хипотермия те развиват хемоглобинурия, студова уртикария, синдром на Рейно (силен спазъм на артериолите на пръстите).

Характеристики на клиничната картина токсични формихемолитичните анемии са:

бързо прогресираща обща слабост;
висока телесна температура;
повръщане;
силна болка в долната част на гърба и корема;
хемоглобинурия.

В продължение на 2-3 дни от началото на заболяването, пациентът започва да повишава нивото на билирубина в кръвта и развива жълтеница, а след 1-2 дни настъпва хепаторенална недостатъчност, проявяваща се с анурия, азотемия, ферментемия, хепатомегалия.

Друга форма на придобита хемолитична анемия е хемоглобинурията. При тази патология има масивно разрушаване на червените кръвни клетки вътре в кръвоносните съдове и хемоглобинът навлиза в плазмата и след това започва да се екскретира с урината. Основният симптом на хемоглобинурия е тъмночервена (понякога черна) урина. Други прояви на патология могат да бъдат:

Силно главоболие;
рязко повишаване на телесната температура;
зашеметяващи студени тръпки;

Хемолизата на еритроцитите при хемолитична болест на плода и новородените е свързана с проникването в кръвния поток на плода през плацентата на антитела от кръвта на майката, т.е. според патологичния механизъм тази форма на хемолитична анемия принадлежи към изоимунни заболявания.

Обикновено средната продължителност на живота на еритроцитите е 110-120 дни. При хемолитична анемия жизненият цикъл на червените кръвни клетки се съкращава няколко пъти и е 15-20 дни.

Хемолитичната болест на плода и новороденото може да възникне по един от следните начини:

вътрематочна смърт на плода;
едематозна форма ( имунна формахидроцеле на плода);
иктерична форма;
анемична форма.

Общи характеристики, характерни за всички форми на това заболяване, са:

хепатомегалия;
спленомегалия;
повишаване на еритробластите в кръвта;
нормохромна анемия.

Диагностика

Прегледът на пациенти с хемолитична анемия се извършва от хематолог. При разпит на пациента се установява честотата на образуване на хемолитични кризи, тяхната тежест, а също така се уточнява наличието подобни заболяванияв семейната история. При прегледа на пациента се обръща внимание на цвета на склерата, видимите лигавици и кожата, коремът се палпира, за да се установи евентуално увеличение на черния дроб и далака. Потвърдете хепатоспленомегалия позволява ултразвук на коремните органи.

Промените в общия кръвен тест при хемолитична анемия се характеризират с хипо- или нормохромна анемия, ретикулоцитоза, тромбоцитопения, разкриват хемоглобинурия, хемосидеринурия, уробилинурия, протеинурия. В изпражненията има повишено съдържание на стеркобилин.

Ако е необходимо, извършете пункционна биопсия на костния мозък, последвана от хистологичен анализ(откриване на хиперплазия на еритроидния зародиш).

Хемолитичната анемия засяга приблизително 1% от населението. В общата структура на анемиите хемолитичните заемат 11%.

Диференциалната диагноза на хемолитичната анемия се извършва със следните заболявания:

хемобластоза;
хепатолиенален синдром;
портална хипертония;
цироза на черния дроб;

Лечение на хемолитични анемии

Подходите за лечение на хемолитична анемия се определят от формата на заболяването. Но във всеки случай основната задача е да се елиминира хемолизиращият фактор.

Схема на лечение на хемолитична криза:

венозна инфузия на електролитни и глюкозни разтвори;
трансфузия на прясно замразена кръвна плазма;
витаминна терапия;
предписване на антибиотици и/или кортикостероиди (ако е показано).

При микросфероцитоза е показано хирургично лечение - отстраняване на далака (спленектомия). След операцията 100% от пациентите изпитват стабилна ремисия, тъй като спира повишената хемолиза на еритроцитите.

Терапията на автоимунната хемолитична анемия се провежда с глюкокортикоидни хормони. Ако не е достатъчно ефективен, може да се наложи предписване на имуносупресори, антималарийни лекарства. Резистентността към лекарствената терапия е индикация за спленектомия.

При хемоглобинурия се извършва трансфузия на промити еритроцити, предписва се инфузия на разтвори на плазмени заместители, антиагреганти и антикоагуланти.

Лечението на токсични форми на хемолитична анемия изисква въвеждането на антидоти (ако има такива), както и използването на методи за екстракорпорална детоксикация (форсирана диуреза, перитонеална диализа, хемодиализа, хемосорбция).

Възможни последствия и усложнения

Хемолитичната анемия може да доведе до развитие на следните усложнения:

инфаркти и разкъсване на далака;
DIC;
хемолитична (анемична) кома.

Прогноза

При навременно и адекватно лечение на хемолитична анемия прогнозата като цяло е благоприятна. При присъединяване на усложнения значително се влошава.

Предотвратяване

Предотвратяването на развитието на хемолитична анемия включва следните дейности:

медико-генетично консултиране на двойки с фамилна обремененост за случаи на хемолитична анемия;
определяне на кръвната група и Rh фактора на бъдещата майка на етапа на планиране на бременността;
укрепване на имунната система.

Видео от YouTube по темата на статията:

КАТЕГОРИИ

Прожекция

Ултразвук на крайници

Видове ултразвук

ултразвук на корема

ултразвук на гръдния кош

ПОПУЛЯРНИ СТАТИИ

	Отрицанието не с глаголи (в лична форма, в инфинитив, под формата на герундий) се пише отделно: не вземай, не беше, без да знае, бавно
	Презентация, доклад основните характеристики на философията на Ренесанса
	Художествен стил
	Децата на земята Презентация ние сме децата на земята за градината
	Презентация по темата за бариерите в комуникацията, работата беше извършена от ученици. Без комуникация ние се затваряме в себе си.

2023 "kingad.ru" - ултразвуково изследване на човешки органи