Лечение на лимфогрануломатоза в последния етап. Как се диагностицира болестта на Ходжкин? Рискове от лечението на болестта на Ходжкин

Лимфогрануломатозата е злокачествено заболяване, при което се образуват грануломи, патологични клетки от лимфоидна тъкан.

Заболяването започва с увреждане на някои лимфни възли, след което туморният процес се разпространява в други органи (черен дроб, далак и др.).

Заболяването е много рядко и представлява около 1% от общия брой случаи на рак. Второто име на лимфогрануломатозата е болестта на Ходжкин, кръстена на лекаря, който я описва за първи път. Лимфомът на Ходжкин се среща в 2-5 случая на милион души годишно. Пиковата честота настъпва във възрастовите групи: 20-30 години и след 50 години. Болестта е често срещана в тропическите страни. Мъжете боледуват по-често (1,5-2 пъти) от жените. Заема второ място сред хемобластозите по честота.

Понякога болестта изчезва остра формас ярки и болезнени признации такъв ход на заболяването бързо води до смърт на човек. Най-често (90%) хроничен ходлимфогрануломатоза, с периоди на обостряне и ремисия, но болестта бързо засяга жизненоважни органи и има разочароваща прогноза.

причини

Сред причините за заболяването днес са:

• наследственост (генетично предразположение);
• вирусен произход, автоимунни заболявания;
• имунни нарушения (имунен дефицит).

При Т-клетъчен имунодефицит основният признак на лимфогрануломатоза е наличието на многоядрени гигантски клетки (Berezovsky-Reed-Sternberg), както и техните предстадии - мононуклеарни клетки (Hodgkin) в лимфната тъкан. Патологичните тъкани съдържат еозинофили, плазмени клетки и хистиоцити. Въпреки че етиологията на заболяването не е напълно проучена от лекарите.

Възможни са и други фактори, които провокират всяка онкология: радиация, работа при опасни предприятия(химически, дървообработващи, селскостопански) хранене, лоши навици.

Туморната дегенерация на лимфоцитите се провокира от вируси, най-често херпес (Epstein-Barr virus), който засяга и води до бързо делене и разрушаване на В-лимфоцитите. При 50% от пациентите този вирус е открит в туморни клетки.

Болните от СПИН са предразположени към лимфогрануломатоза. При имунодефицитно състояние противотуморната защита намалява и рискът от развитие на лимфогрануломатоза се увеличава.

Лекарите наблюдават генетично предразположение към това заболяване, например, патологията често се открива при близнаци и членове на семейството. Въпреки това, специфичният ген, който увеличава риска от лимфом, не е идентифициран.

Хората, които приемат лекарства след трансплантация на орган или при лечение на други тумори, са изложени на по-голям риск от развитие на лимфом на Ходжкин, тъй като тези лекарства понижават имунната система.

90% от населението има вирус на Epstein-Barr, но само 0,1% от хората развиват заболяването.

Симптоми на лимфогрануломатоза

Лимфогрануломатозата се придружава от следните симптоми:

• увеличени лимфни възли;
• симптоми на органи, засегнати от болестта;
• системни прояви на заболяването.

Първите признаци на лимфогрануломатоза са увеличените лимфни възли (един или повече). Първоначално цервикална и субмандибуларна или аксиларна и ингвинална. Лимфните възли все още са безболезнени, но силно увеличени (понякога до огромни размери), плътно еластични, неслети с тъканите и подвижни (движат се под кожата). В лимфните възли растат плътни белези и се образува гранулом.

В 60-80% от случаите цервикалните (понякога субклавиални) лимфни възли са засегнати първи, в 50% от случаите - медиастиналните лимфни възли. От първичното място туморът метастазира във важни органи (бели дробове, черен дроб, бъбреци, стомашно-чревен тракт, костен мозък).

Общи симптоми, които тревожат пациента: прекомерно изпотяване през нощта, периодично увеличениетемпература (до 30°C) и треска, забележима загуба на тегло, слабост, сърбеж.

Изрични и по-осезаеми симптоми "B", характерни за прогресивна форма на лимфогрануломатоза, изискват лечение:

• обща загуба на сила, загуба на сила;
• болка в гръден кош, кашлица;
• нарушение на стомашно-чревния тракт, лошо храносмилане;
• стомашни болки;
• асцит (натрупване на течност в корема);
• болка в ставите.

Затрудненото дишане и кашлицата, която се влошава в легнало положение, се причиняват от притискане на трахеята от увеличени лимфни възли. Постоянното чувство на изтощение, загуба на апетит и други симптоми, изброени по-горе, трябва да накарат човек да се консултира незабавно с лекар.

Диагностика на лимфогрануломатоза

За да се определи лимфогрануломатозата, диагностиката ще се извърши с помощта на общи клинични тестове, инструментални и биохимични методи. Резултатите от изследването помагат да се оцени състоянието на черния дроб и далака и да се определи степента на развитие на заболяването. За да се постави диагноза, се извършват рентгенография на гръдния кош, компютърна томография и ЯМР, за да се оцени степента на други лезии. важни органи.

Кръвен тест може да покаже анемия, тромбоцитопения, повишена СУЕ, понякога се откриват клетки на Березовски-Щернберг и панцитопения (намаляване на всички кръвни елементи под нормата), което показва напреднало заболяване.

Биохимичен кръвен тест може да покаже излишък на билирубин и ензими, което показва увреждане на черния дроб, глобулини и серомукоиди.

Рентгенова снимка в ранна фазаЗаболяването ще покаже степента на увеличение на лимфните възли. Компютърната томография показва растежа на лимфните възли във всички човешки органи и дава възможност да се изясни стадият на процеса. MRI дава подобни резултати и дава възможност да се определи местоположението на тумора и неговия размер.

При поставяне на диагнозата се предписва адекватно лечение, необходимо за конкретен пациент, в зависимост от стадия на заболяването.

Лечение на лимфогрануломатоза

На етапи 1 и 2 е показана лъчева терапия. Може да даде стабилна ремисия, но е свързана със сериозни усложнения. За да не предоставят отрицателно въздействиевърху здрава тъкан, водещите експерти препоръчват да не се извършва продължителна лъчева терапия. И провеждайте целенасочено облъчване на тумора след курс на химиотерапия.

Химиотерапията включва приемане на лекарства за унищожаване ракови клетки. Тези цитотоксични лекарства засягат както тумора, така и цялото тяло. Пациентите, подложени на химиотерапия, се нуждаят от дългосрочно лекарско наблюдение, за да се проследят нейните дългосрочни последици.

Използват се 2 стандартни схеми на химиотерапия:

1. ABVD (съкращение от 4 лекарства, включени в него) - адриамицин, блеомицин, инбластин, дакарбазин.
2. Stanford V (7 лекарства) - адриамицин, блеомицин, винбластин, винкристин, мехлоретамин, преднизолон, етопозид.

Пациентите преминават 4-8 курса в зависимост от стадия на заболяването. Втората схема се използва при висок риск злокачествено развитиепроцес. Максимална ефективност, потвърдена при 95% от пациентите положителен резултат. Този метод е опасен поради риска от вторични ракови заболявания, които могат да бъдат следствие от химиотерапия. В случай на рецидиви се предписва повторете курсахимиотерапия и трансплантация на костен мозък.

Лимфогрануломатозата се повлиява добре от лечението, особено в първите стадии на заболяването. И в по-късните етапи процентът на оцеляване е по-висок, отколкото при други видове онкология.

Венеричен лимфогранулом

Вид заболяване - венерична лимфогрануломатоза (venereum lymphogranuloma) се предава по полов път и много рядко чрез битови контакти. Този тип лимфогранулома е често срещан в Африка, Южна Америка, Африка и пристанищните градове и е изключително рядък в Русия.

5-21 дни (инкубационен период) след инфекцията, върху гениталиите се появява уплътнение (туберкул или везикула) и изчезва, често остава незабелязано.

Тогава лимфните възли се удебеляват и увеличават: ингвиналните при мъжете, в областта на таза при жените. Лимфните възли скоро стават споени, стават болезнени и значително се увеличават по размер и спонтанно пробиват кожата. От раните се отделя гной. За диагностициране на венерен лимфогранулом се провежда изследване: култура, ELISA, RIF.

Лечение

Как да се лекува венерична лимфогрануломатоза? И двамата сексуални партньори трябва да бъдат лекувани, дори ако единият е болен, за да се предотврати повторно заразяване.

Ако има риск от инфекция за профилактика, можете да се подложите на лечение по време на инкубационния период, за да предотвратите заболяване, което заплашва със сериозни усложнения - появата на фистули (в ануса, вагината, скротума), по-късно стесняване на ректума или пикочен канали елефантиаза (уголемяване, подуване) на гениталиите.

Ингвинална лимфогрануломатоза

„Четвъртата“ венерическа болест се нарича ингвинален лимфогранулом или ингвинална лимфогрануломатоза. Разпространено е в тропиците, като застрашени от инфекция са предимно туристи, посещаващи екзотични азиатски, южноамерикански и африкански страни. Ето защо това заболяване се нарича още "тропически бубон". За първи път е описан от френски лекари през 19 век.

Причинителят е серотип на Chlamydia trachomatis, ППИ (инфекция, предавана по полов път), същата бактерия, която причинява хламидия. Хламидийният лимфогранулом може да се зарази чрез сексуален контакт, както и чрез използване на домашни и интимни предмети на носител на вируса. Носителите на вируса с асимптоматичен ход на заболяването са опасни по отношение на инфекцията. Заболяването може да се появи в остра и хронична форма.

Бактерии, навлизащи в лигавицата интимни органиили устата, пръстите могат лесно да се разпространят към други органи. Рисковата група са младите хора (20-40 години), симптомите се появяват по-бързо при мъжете.

Инкубационният период варира от няколко дни до 4 месеца. В този момент болестта не се проявява по никакъв начин. Ингвиналната лимфогрануломатоза протича в 3 стадия.

По време на първия етап на мястото на инфекцията се появява мехур, който в крайна сметка се превръща в язва. Очертания гнойна язвакръгла, с размер -1-3 см. За разлика от сифилиса, язвата е без уплътняване в основата, с възпален ръб. След седмица тазовите лимфни възли се увеличават при жените, а ингвиналните лимфни възли при мъжете.

Вторият етап (след 2 месеца) се характеризира с повишено възпаление, голямо увеличение на лимфните възли с разпространение възпалителен процескъм близките тъкани. В тумора се появяват фистули гноен секрет. Възникналите сраствания нарушават лимфния поток, което е придружено от подуване на гениталните органи.

На този етап се засягат и дълбоките лимфни възли, инфекцията прониква във вътрешните органи, ставите и крайниците. Може да се появи кожни прояви(уртикария, екзема). Възможно е да се появят некротични промени в лимфните възли, което ще бъде ясно отразено в резултатите от кръвния тест.

Симптомите на заболяване на черния дроб, далака, очите са придружени от висока температура, треска, болки в ставите.

Ингвинална лимфогрануломатоза в третия етап, ако не се проведе лечение, се наблюдават тежки последици от заболяването: перинеума, ректума и околните тъкани се възпаляват. В тях се локализират абсцеси, язви, фистули и ерозии, от които се отделя кръв и гной. Болният отслабва рязко, страда от главоболие и полиартрит. Няма апетит, обща слабост и анемия.

Диагностика

С помощта на лапаротомия първо се изследва наличието на патологични клетки в лимфните възли. Ако стадият на заболяването е сложен и могат да бъдат засегнати други органи, допълнителен преглед. Извършете:

• изследване на черен дроб, далак;
• рентгенова снимка на гръдния кош;
• Взема се биопсия от костен мозък.

Обикновено етапи 1 и 2 са придружени от такива симптоми, че човек е принуден да се консултира с лекар. Болестта не може да бъде доведена до трети (тежък) стадий, когато някои последствия и усложнения вече са необратими.

Лечение на ингвинална лимфогрануломатоза

По време на лечението се използват антибиотици за унищожаване на причинителя на заболяването и се предприемат мерки за избягване на цикатрициални деформации. За укрепване на защитните сили на организма се предписват имуномодулатори.

Никакво самолечение или народни средства няма да помогнат. Инфекцията разрушава здравето чрез проникване в важни системитяло. Лечението трябва да се предписва само от лекар, като се вземе предвид състоянието на отделния пациент и етапа на развитие на заболяването. Курсът на лечение е около 3 седмици. Пациентът трябва да бъде под наблюдението на лекуващия лекар известно време, за да се увери, че болестта е намаляла.

В тежки и напреднали случаи понякога е необходимо да се прибегне до помощта на хирурзи.

Съвременната медицина разполага с доста ефективни методи и лекарства за успешно побеждаване на болестта. Lymphogranuloma venereum се лекува лесно ефективни техникилечение За успешно лечение и пълно възстановяванеБъдете внимателни към здравето си и навреме потърсете помощ от лекар.

Предотвратяване

За да се избегне разпространението на полово предавани болести, лекарите не само лекуват болния, но се опитват да установят кръга на неговите сексуални партньори, за да предотвратят заболяването или да осигурят своевременно лечение.

Много е важно да посетите венеролог и да се изследвате, ако планирате да имате дете, завърнали сте се от пътуване до тропически страни или ако не сте сигурни за случаен сексуален контакт.

Избягвайте промискуитета, използвайте презервативи по време на секс и не споделяйте чужди хигиенни продукти, за да избегнете ППИ.

Лимфогрануломатоза- първичен туморно заболяванелимфна система, придружено от увеличаване на лимфните възли, често на далака и други органи. Микроскопското изследване на засегнатите тъкани разкрива грануломи, съдържащи клетки на Березовски-Щернберг-Рийд. Болестта е описана за първи път английски лекарТ. Ходжкин през 1832г. 23 години по-късно С. Уилкс нарича това състояние болест на Ходжкин, след като е проучил описаните от Ходжкин случаи и е добавил към тях 11 свои наблюдения. Това заболяване се среща само при хора и най-често засяга кавказците. Лимфогрануломатозата може да се появи на всяка възраст. Въпреки това има два пика на заболеваемост: на възраст 20-29 години и над 55 години. Както мъжете, така и жените, с изключение на децата под 10-годишна възраст (момчетата са по-често засегнати), страдат от лимфогрануломатоза еднакво често, но мъжете все още са малко по-склонни.

Симптоми

Симптомите на заболяването са много разнообразни. По-често първите симптоми на заболяването включват увеличени лимфни възли, предимно в цервикално-супраклавикуларната област, главно вдясно. Лимфните възли са подвижни, плътни, еластични, не са споени с кожата, само в в редки случаиболезнено. При 1/5 от пациентите медиастиналните лимфни възли са предимно увеличени, което може да бъде случайно открито по време на флуорография. При някои пациенти заболяването може първоначално да протича с висока температура, нощно изпотяване и бърза загуба на тегло. Треската е важен симптом на други форми на заболяването и дългите периоди на нормална температура могат да бъдат последвани от периодично повишаване на температурата.

Характерен е кожен сърбеж, понякога непоносим. В кръвта се открива умерена неутрофилна левкоцитоза, понякога еозинофилия и повишена СУЕ.

С напредване на заболяването се развиват анемия и кахексия. Заболяването има различни прояви, което е свързано с възможността за пролиферация на лимфоидна тъкан в някоя от вътрешни органи.

Диагнозата може да се изясни чрез биопсия на лимфен възел, в която се откриват характерни многоядрени гигантски клетки на Березовски-Щернберг. За достатъчно дълъг период сериозно усложнениеЛимфогрануломатозата е бъбречна милоидоза, която може да доведе до хронична уремия.

Класификация

Според международната клинична класификация, според степента на разпространение на процеса, се разграничават четири етапа:

I стадий (локални форми) - увреждане на една или две съседни групи лимфни възли или един екстралимфатичен орган;
II стадий (регионални форми) - увреждане на всякакви групи лимфни възли от едната страна на диафрагмата, което може да се комбинира с локализирано засягане на един екстралимфатичен орган;

III стадий (генерализирани (широко разпространени) форми) - увреждане на лимфните възли от двете страни на диафрагмата, което може да бъде придружено от локализирано засягане на един от екстралимфните органи - далака;
Етап IV (дисеминирани форми) - участие в процеса на костния мозък, белодробния паренхим, плеврата, черния дроб, костната тъкан, стомашно-чревния тракт в комбинация с увреждане на лимфните възли и далака.

Всеки етап от своя страна е разделен в зависимост от липсата (А) или наличието (Б) на един или повече симптоми на интоксикация: повишена температурателесна температура над 37°C, нощно изпотяване; кожен сърбеж, бърза загуба на тегло с повече от 10% (само наличието на кожен сърбеж се счита за недостатъчно за класифициране на даден случай като подгрупа B).

Диагностика

Медицински преглед
Общи и биохимичен анализкръвта
Биопсия на засегнатия лимфен възел с морфологични и имунологични изследвания.
Основният тест за потвърждаване на диагнозата лимфогрануломатоза е микроскопско изследване на проба от туморна лимфоидна тъкан, получена чрез биопсия. Тази тъкан се изпраща за морфологично изследване под микроскоп, за да се установи дали лимфният възел наистина е пълен с туморни клетки и дали в него присъстват специфични клетки на Березовски-Щернберг-Рийд. За потвърждаване на диагнозата може да се извърши имунохистохимично изследване за определяне на имунологичните характеристики на туморните клетки.
Лъчева диагностика

Радиационната диагностика (рентгенография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс) ви позволява да идентифицирате наличието на туморни образувания в различни частитела, които не са достъпни за лекаря по време на външен преглед.
Радиационните диагностични методи се използват за определяне на стадия на лимфогрануломатозата.

Форми

Има 5 вида лимфогрануломатоза. Правилна диагнозаможе да се постави само след изследване на тъканта на лимфните възли, получена чрез биопсия.

Варианти на лимфогрануломатоза:

Вариант на нодуларна склероза (най-често срещан - 75%)
Смесен клетъчен вариант
Вариант на лимфоидно изчерпване (най-рядко срещан - по-малко от 5%)
Вариант с голям брой лимфоцити
Нодуларен вариант с преобладаване на лимфоцити

Лечение

В момента комисията на СЗО е определила най-ефективните схеми за лечение на лимфогрануломатоза за всички страни. Произволните промени в тези доказани схеми на химиотерапия са неприемливи.
В I-II стадий на заболяването се използва хирургично отстраняване на всички лимфни възли на засегнатата област или фракционирано облъчване на тях с гама лъчи в обща доза от 3500-4500 rads, което е еднакво ефективно: няма рецидиви на заболяване в тази област. Наложително е да се извърши превантивно облъчване на съседни области на тялото, за да се елиминират микрометастазите в тях. Този вид терапия се нарича радикална. Радиационното лечение се извършва в специализирани болници, като се използва профилно екраниране на жизненоважни органи, което позволява увеличаване на погълнатата доза радиация в огнището. В момента по-често се използва облъчване от големи полета под формата на мантия. В някои случаи се прибягва до пълно тотално облъчване с гама лъчи в дози 100-200 rad.
При генерализирани и дисеминирани стадии (III-IV) е показана полихимиотерапия. Най-ефективна е 2-седмичната циклична схема, предложена през 1967 г. от Bernard: embiquin (mustargen) - 6-10 mg интравенозно едновременно с винкристин - 1,5-2 mg, само на 1-ия и 8-ия ден от цикъла; натулан (прокарбозин) - 50-150 mg на ден и преднизолон - 40 mg на ден, последвани от 2-седмична почивка. Провеждат се поне 6 такива цикъла в продължение на шест месеца. Тази схема в приблизително 80% от случаите осигурява пълна ремисия с продължителност 5 години, дори при етапи III-IV на лимфогрануломатоза. Вместо embiquin понякога се използва циклофосфамид (800-1000 mg интравенозно) в същите дни. Познатите в миналото цитостатици - дипин и дегранол, вече почти не се използват.
Много ефективен и комбинирано лечение: първо 2-4 курса полихимиотерапия, след това лъчелечениепо радикална програма. В стадий III и IV на грануломатоза, след описаната терапия, поддържащото лечение с винбластин продължава 2-3 години, което позволява да се намали наполовина процента на рецидивите. Именно тези схеми направиха възможно постигането на практика пълно излекуванедесетки пациенти с лимфогрануломатоза.

След постигане на ремисия пациентът трябва да остане под наблюдението на лекар, тъй като е важно да се диагностицира възможността за рецидиви навреме.
Цитостатиците, подобно на лъчевата терапия, причиняват нежелани реакции: левкопения, тромбоцитопения, обратима загуба на коса на главата, диспептични и дизурични явления. Когато се използват тези лекарства на амбулаторна база, е необходимо да се следи състава на кръвта 2 пъти седмично.
Когато нивото на левкоцитите спадне до 3000-2000 на 1 µl, дозите на циклофосфамид и натулан се намаляват 2-4 пъти, при левкопения под 2000 на 1 µl или тромбоцитопения под 50 000 на 1 µl, цитостатиците се отменят и пациентът е хоспитализиран.
В комплекс терапевтични меркиприлагат се антибиотици, сърдечно-съдови лекарства, кръвопреливане и пр. В началото на заболяването бутадионът успешно се използва за понижаване на температурата.
Изборът на метод на лечение се определя от етапа на процеса. За да се изключи увреждането на вътрешните органи и лимфните възли, се извършва лимфография (инжектиране на рентгеноконтрастно вещество в лимфните съдове на крайниците), често се прибягва до диагностична лапаротомия с биопсия на черния дроб и перитонеалните лимфни възли. Отстранява се далакът като важен фокус на заболяването.
Бременността при жена с лимфогрануломатоза трябва да се прекъсне само в случай на обостряне на заболяването. Описани са десетки случаи у нас и в чужбина, при които жени, подложени на лъче-, медикаментозно или комбинирано лечение на лимфогрануломатоза, забременяват и раждат здрави деца. Във всички случаи обаче въпросът за продължаване на бременността се решава от лекаря.

Прогноза

Прогнозата зависи от характеристиките на хода на лимфогрануломатозата, възрастта на пациента, клиничен стадийзаболяване, хистологичен вид и т. При остри и подостро протичанеПрогнозата за заболяването е неблагоприятна: пациентите обикновено умират в рамките на 1-3 месеца. до 1 година. При хронична лимфогрануломатоза прогнозата е относително благоприятна. Заболяването може да продължи дълго време (до 15 години с непрекъснато рецидивиращ курс, в други случаи по-дълго). При 40% от всички пациенти, особено с етапи I-II и благоприятни прогностични фактори, не се наблюдават рецидиви в продължение на 10 години или повече. При продължителни ремисии не се нарушава работоспособността.

Предотвратяване

Профилактиката е насочена към предотвратяване на рецидиви. Пациентите с лимфогрануломатоза подлежат на диспансерно наблюдение от онколог. По време на прегледа, който трябва да се извършва на всеки шест месеца през първите три години, след това веднъж годишно, трябва да обърнете внимание на биологични характеристикидейности, които често са първите симптоми на рецидив (увеличаване на POP над 30 mm/h, повишени нива на a2-глобулини и фибриноген). Прегряването, директната инсолация и топлинните физиотерапевтични процедури са противопоказани при пациенти с лимфогрануломатоза. Имаше увеличение на броя на рецидивите поради бременност.

Профилактиката на лимфогрануломатозата се състои в намаляване на въздействието на мутагените върху тялото (химикали, радиация, UV лъчи). Санирането на инфекциозните огнища и втвърдяването са от голямо значение. Електротерапията и някои други физиотерапевтични методи трябва да бъдат ограничени, когато е възможно при възрастни хора.
Периодичните медицински прегледи на работниците са от голямо значение, по-специално флуорографията помага да се идентифицират ранните предклинични стадии на лимфогрануломатоза с увреждане на медиастиналните възли.

За потвърждаване на диагнозата се извършва биопсия на лимфни възли, диагностични операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография на гръдния кош, ултразвук, CT и биопсия на костен мозък. IN лечебни целипри лимфогрануломатоза се извършва полихимиотерапия, облъчване на засегнатите лимфни възли и спленектомия.

Лимфогрануломатоза

Лимфогрануломатозата (LGM) е лимфопролиферативно заболяване, протичащо с образуването на специфични полиморфни клетъчни грануломи в засегнатите органи (лимфни възли, далак и др.). След името на автора, който първи описва признаците на заболяването и предлага да го изолира в независима форма, лимфогрануломатозата се нарича още болест на Ходжкин или лимфом на Ходжкин. Средната честота на лимфогрануломатозата е 2,2 случая на 100 хиляди души от населението. Сред болните преобладават младите хора; вторият пик на заболеваемост настъпва на възраст над 60 години. При мъжете болестта на Ходжкин се развива 1,5-2 пъти по-често, отколкото при жените. В структурата на хемобластозите лимфогрануломатозата заема три пъти по-високо място по честота след левкемия.

Причини за лимфогрануломатоза

Етиологията на лимфогрануломатозата все още не е изяснена. Днес вирусните, наследствените и имунните теории за генезиса на болестта на Ходжкин се считат за едни от основните, но нито една от тях не може да се счита за изчерпателна и общоприета. Възможният вирусен произход на лимфогрануломатозата се подкрепя от честата й връзка с предишна инфекциозна мононуклеоза и наличието на антитела срещу вируса на Epstein-Barr. Най-малко 20% от изследваните клетки на Березовски-Щернберг съдържат генетичен материал от вируса на Епщайн-Бар, който има имуносупресивни свойства. Не може да се изключи етиологичното влияние на ретровирусите, включително HIV.

Ролята на наследствените фактори се показва от появата на фамилна форма на лимфогрануломатоза и идентифицирането на определени генетични маркери на тази патология. Според имунологичната теория съществува възможност за трансплацентарно преминаване на майчини лимфоцити в плода с последващо развитие на имунопатологична реакция. Етиологичното значение на мутагенните фактори не може да бъде изключено - токсични вещества, йонизиращи лъчения, лекарства и други при провокиране на лимфогрануломатоза.

Предполага се, че развитието на лимфогрануломатоза става възможно при условия на Т-клетъчен имунодефицит, както се вижда от намаляването на всички връзки клетъчен имунитет, нарушение на съотношението на Т-хелперите и Т-супресорите. Основният морфологичен признак на злокачествена пролиферация при лимфогрануломатоза (за разлика от неходжкинови лимфоми и лимфоцитна левкемия) е наличието в лимфната тъкан на гигантски многоядрени клетки, наречени клетки на Березовски-Рийд-Щернберг и техните престадии - мононуклеарни клетки на Ходжкин. В допълнение към тях туморният субстрат съдържа поликлонални Т-лимфоцити, тъканни хистиоцити, плазмоцити и еозинофили. При лимфогрануломатоза туморът се развива едноцентрично - от един фокус, често в цервикалните, супраклавикуларните, медиастиналните лимфни възли. Въпреки това, възможността за последващи метастази причинява появата на характерни променив белите дробове, стомашно-чревния тракт, бъбреците, костния мозък.

Класификация на лимфогрануломатоза

В хематологията се различават изолирана (локална) форма на лимфогрануломатоза, при която се засяга една група лимфни възли, и генерализирана форма - със злокачествена пролиферация в далака, черния дроб, стомаха, белите дробове и кожата. Въз основа на локализацията се различават периферна, медиастинална, белодробна, коремна, стомашно-чревна, кожна, костна и нервна форма на болестта на Ходжкин.

В зависимост от скоростта на развитие на патологичния процес, лимфогрануломатозата може да има остро протичане (няколко месеца от началния до терминалния стадий) и хронично протичане (продължително, продължително с редуващи се цикли на обостряния и ремисии).

Въз основа на морфологично изследване на тумора и количествено съотношениеот различни клетъчни елементи се разграничават 4 хистологични форми на лимфогрануломатоза:

• лимфохистиоцитно или лимфоидно преобладаване
• нодуларна склеротична или нодуларна склероза
• смесено-клетъчен
• лимфоидно изчерпване

Клиничната класификация на лимфогрануломатозата се основава на критерия за разпространение туморен процес; Според него развитието на болестта на Ходжкин преминава през 4 етапа:

I стадий (локален) – засяга се една група лимфни възли (I) или един екстралимфатичен орган (IE).

Стадий II (регионален) - засягат се две или повече групи лимфни възли, разположени от едната страна на диафрагмата (II) или един екстралимфатичен орган и неговите регионални лимфни възли (IIE).

Стадий III (генерализиран) - засегнатите лимфни възли са разположени от двете страни на диафрагмата (III). Освен това може да бъде засегнат един екстралимфатичен орган (IIIE), далакът (IIIS) или и двата (IIIE + IIIS).

Стадий IV (дисеминиран) - лезията засяга един или повече екстралимфни органи (бели дробове, плевра, костен мозък, черен дроб, бъбреци, стомашно-чревен тракт и др.) с или без едновременно увреждане на лимфните възли.

За да се посочи наличието или липсата на общи симптоми на лимфогрануломатоза през последните 6 месеца (треска, нощно изпотяване, загуба на тегло) буквите A или B се добавят към числото, показващо стадия на заболяването, съответно.

Симптоми на лимфогрануломатоза

Симптомните комплекси, характерни за лимфогрануломатозата, включват интоксикация, увеличени лимфни възли и появата на екстранодални огнища. Често заболяването започва с неспецифични симптоми - периодична треска с температурни пикове до 39°C, нощно изпотяване, слабост, загуба на тегло, сърбеж.

Често първият "предвестник" на лимфогрануломатозата е увеличаването на лимфните възли, достъпни за палпиране, които пациентите откриват сами. Най-често това са цервикални, надключични лимфни възли; по-рядко - аксиларна, бедрена, ингвинална. Периферните лимфни възли са плътни, безболезнени, подвижни, не са слети помежду си, с кожата и околните тъкани; обикновено се разтягат под формата на верига.

При 15-20% от пациентите лимфогрануломатозата дебютира с увеличаване на медиастиналните лимфни възли. Когато първо са засегнати медиастиналните лимфни възли клинични признациБолестта на Ходжкин може да включва дисфагия, суха кашлица, задух и синдром на SVC. Ако туморният процес засяга ретроперитонеалните и мезентериалните лимфни възли, болка в корема, подуване на долните крайници.

Сред екстранодалните локализации при лимфогрануломатозата най-често (в 25% от случаите) е засягането на белия дроб. Белодробната лимфогрануломатоза протича като пневмония (понякога с образуване на кухини в белодробната тъкан), а при засягане на плеврата се придружава от развитие на ексудативен плеврит.

При костната форма на лимфогрануломатозата най-често се засягат гръбначният стълб, ребрата, гръдната кост и тазовите кости; много по-рядко - кости на черепа и тръбести кости. В тези случаи се отбелязват вертебралгия и осалгия и може да настъпи разрушаване на телата на прешлените; Рентгенологичните промени обикновено се развиват след няколко месеца. Туморната инфилтрация на костния мозък води до развитие на анемия, левкемия и тромбоцитопения.

Лимфогрануломатозата на стомашно-чревния тракт се проявява с инвазия на мускулния слой на червата, язви на лигавицата, чревно кървене. Възможни са усложнения като перфорация на чревната стена и перитонит. Признаците на чернодробно увреждане при болестта на Ходжкин включват хепатомегалия и повишена активност на алкалната фосфатаза. Ако гръбначният мозък е повреден, напречната парализа може да се развие в рамките на дни или седмици. В терминалния стадий на лимфогрануломатозата генерализираното увреждане може да засегне кожата, очите, сливиците, щитовидната жлеза, млечните жлези, сърцето, тестисите, яйчниците, матката и други органи.

Диагностика на лимфогрануломатоза

Увеличаването на периферните лимфни възли, черния дроб и далака, заедно с клиничните симптоми (фебрилна температура, изпотяване, загуба на тегло) винаги поражда опасения за рак. В случай на болестта на Ходжкин инструменталните образни методи играят помощна роля.

Надеждна проверка, правилно стадиране и адекватен избор на метод за лечение на лимфогрануломатоза са възможни само след морфологична диагноза. За събиране на диагностичен материал са показани биопсия на периферни лимфни възли, диагностична торакоскопия, лапароскопия и лапаротомия със спленектомия. Критерият за потвърждаване на лимфогрануломатозата е откриването на гигантски клетки на Березовски-Щернберг в биопсичния материал. Откриването на клетки на Ходжкин може само да предложи подходяща диагноза, но не може да служи като основа за предписване на специално лечение.

В лабораторната диагностична система за лимфогрануломатоза се изисква общ кръвен тест и биохимични кръвни показатели за оценка на чернодробната функция (алкален фосфат, трансаминази). При съмнение за засягане на костния мозък се извършва стернална пункция или трепаникопсия. При различни клинични форми, а също и за определяне на стадия на лимфогрануломатозата са необходими рентгенови лъчи на гръдния кош и коремната кухина, КТ, ултразвук на коремната кухина и ретроперитонеалната тъкан, КТ на медиастинума, лимфосцинтиграфия, скелетна сцинтиграфия и др.

В диференциално-диагностичния план е необходимо да се прави разлика между лимфогрануломатоза и лимфаденит с различна етиология (туберкулоза, токсоплазмоза, актиномикоза, бруцелоза, инфекциозна мононуклеоза, тонзилит, грип, рубеола, сепсис, СПИН). Освен това са изключени саркоидоза, неходжкинов лимфом и ракови метастази.

Лечение на лимфогрануломатоза

Съвременните подходи към лечението на лимфогрануломатоза се основават на възможността за пълно излекуване на това заболяване. В този случай лечението трябва да бъде поетапно, изчерпателно и като се вземе предвид стадият на заболяването. За болестта на Ходжкин се използва лъчева терапия, циклична химиотерапия и комбинация от лъчева терапия и химиотерапия.

Като независим методЛъчева терапия се използва за етапи I-IIA (лезии на единични лимфни възли или един орган). В тези случаи облъчването може да бъде предшествано от отстраняване на лимфен възел и спленектомия. При лимфогрануломатоза се извършва субтотално или тотално облъчване на лимфни възли (цервикални, аксиларни, супра- и субклавиални, интраторакални, мезентериални, ретроперитонеални, ингвинални), като се обхващат както групите засегнати, така и непроменени лимфни възли (последните с превантивна цел).

На пациентите със стадий IIB и IIIA се предписва комбинирана химиолъчева терапия: първо, въвеждаща полихимиотерапия с облъчване само на увеличени лимфни възли (според минималната програма), след това облъчване на всички останали лимфни възли (според максималната програма) и поддържаща полихимиотерапия през следващите 2-3 години.

При дисеминирани етапи IIIB и IV на лимфогрануломатоза се използва циклична полихимиотерапия за предизвикване на ремисия, а на етапа на поддържане на ремисия се използват цикли на лекарствена терапия или радикално облъчване. Полихимиотерапията при лимфогрануломатоза се извършва по специално разработени в онкологията схеми (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR и др.).

Резултатите от терапията могат да включват:

• пълна ремисия (изчезване и липса на субективни и обективни признаци на лимфогрануломатоза в рамките на 1 месец)
• частична ремисия (облекчаване на субективните симптоми и намаляване на размера на лимфните възли или екстранодалните лезии с повече от 50% в рамките на 1 месец)
• клинично подобрение (облекчаване на субективните симптоми и намаляване на размера на лимфните възли или екстранодалните лезии с по-малко от 50% в рамките на 1 месец)
• липса на динамика (запазване или прогресиране на признаци на лимфогрануломатоза).

Прогноза за лимфогрануломатоза

За стадий I и II на лимфогрануломатоза 5-годишната преживяемост без рецидив след лечение е 90%; на етап IIIA - 80%, на етап IIIB - 60%, а на етап IV - по-малко от 45%. Неблагоприятни прогностични признаци са остро развитиелимфогрануломатоза; масивни конгломерати от лимфни възли с диаметър повече от 5 cm; разширяване на медиастиналната сянка с повече от 30% от обема на гръдния кош; едновременно увреждане на 3 или повече групи лимфни възли, далак; хистологичен вариант на лимфоидно изчерпване и др.

Рецидиви на лимфогрануломатоза могат да възникнат, когато режимът на поддържаща терапия е нарушен, провокиран физическа дейност, бременност. Пациентите с болестта на Ходжкин трябва да бъдат прегледани от хематолог или онколог. Предклиничните стадии на лимфогрануломатозата в някои случаи могат да бъдат открити по време на превантивна флуорография.

Лимфогрануломатоза - лечение в Москва

Справочник на болестите

Болести на кръвта

Последни новини

• © 2018 “Красота и медицина”

само за информационни цели

и не замества квалифицирана медицинска помощ.

Лимфогрануломатоза, симптоми, лечение, причини, признаци

Мъжете боледуват малко по-често от жените.

Диагнозата на всеки вариант се установява само въз основа на откриването на клетки на Sternberg. Засегнатите възли се увеличават по размер, тяхната консистенция става плътна с течение на времето.

Причини за лимфогрануломатоза

В зависимост от клетъчния състав на гранулома има 4 хистологични варианта на лимфогрануломатоза:

1. лимфохистиоцитен;
2. нодуларна склероза;
3. смесено-клетъчен
4. лимфоидно изчерпване.

В хода на заболяването са възможни трансформации на вариант 1 през междинния вариант 3 във вариант 4. Установяването на етиологията на лимфогрануломатозата е в равнината на решението общи въпросиетиология на бластомните процеси на хемопоетичната система.

Лимфогрануломатозата е рядък рак; честотата на лимфогрануломатозата в Обединеното кралство е 3 случая на население. IN западни страниВ хода на заболяването се отбелязват два пика, като по-големият пик се наблюдава при по-възрастните хора, а по-малкият пик се наблюдава в напреднала възраст. IN развиващи се държавиСлучаите на заболяването се регистрират по-често при деца. Представителите на богатите слоеве от населението, кавказците и тези, които са имали инфекциозна мононуклеоза, са по-предразположени към лимфогрануломатоза. Причината за заболяването не е установена и може да бъде различна за различните хистологични варианти. Доказано е, че има връзка между лимфогрануломатозата и носителството на вируса на Epstein-Barr, особено при смесеноклетъчния вариант на заболяването и лимфоидното изчерпване при по-възрастни пациенти, което се открива в 30% от случаите.

Характеристика диагностичен знак- Клетки на Reed-Sternberg, съдържащи две или повече ядра и заобиколени от клетъчна популация, включваща малки лимфоцити, еозинофили, неутрофили, хистиоцити, плазмени клетки на фона на фиброзни промени. Инфилтриращите лимфоцити принадлежат към Т-лимфоцитите, те определят енергийния имунен отговор на лимфните възли и вероятно насърчават оцеляването на туморните клетки. Клетките на Reed-Sternberg са злокачествени клетки, характерни за лимфогрануломатозата, според последните проучвания в 97% от случаите те принадлежат към В-лимфоцитите.

Нодуларният вариант на лимфоидно преобладаване е независимо заболяване, което е В-клетъчен лимфом. Последният се характеризира с така наречените L&H Hodgkin клетки (лимфоцити и хистиоцити), според външен виднаподобяващи пуканки (клетки от пуканки) и експресиращи антигена CD20. В приблизително 10% от случаите нодуларният вариант на лимфоидно преобладаване се развива в дифузен голям В-клетъчен неходжкинов лимфом. Този вариант на лимфогрануломатоза се характеризира с благоприятна прогноза, въпреки че може да има хронично рецидивиращ курс, който продължава много години, подобно на нискостепенните неходжкинови лимфоми.

Симптоми и признаци на лимфогрануломатоза

Възможна е генерализирана лимфаденопатия.

В по-късен стадий - симптоми на увреждане на черния дроб, белите дробове и костния мозък.

Общи симптоми (симптоми "B"):

• треска;
• нощно изпотяване;
• отслабване. Други системни симптоми:
• болка в лимфните възли при пиене на алкохол.

Характеризира се с изключително разнообразие от симптоми. Заболяването започва с увеличаване на лимфните възли на шията (първоначално отдясно), след което процесът се премества от другата страна и възли на други области. Размерът на лимфните възли може да варира от размера на грахово зърно, бобено зърно до мъжки юмрук. Възлите са споени заедно в конгломерати, но не са споени с кожата, не се отварят и не нагнояват.

Високата температура винаги придружава лимфогрануломатозата и в ранните етапи може да бъде единственият й признак. Температурна реакцияразнообразен, но в повечето случаи има вълнообразен характер. Кожният сърбеж може да бъде локализиран в областта на увеличените лимфни възли или генерализиран, болезнен.

Лабораторни изследвания: може да има хипохромна анемия и неутрофилна левкоцитоза; броят на лимфоцитите (абсолютен и относителен) е намален; Могат да се наблюдават еозинофилия и тромбоцитопения; СУЕ се повишава умерено, но в крайния стадий достига mm/h.

Етапи на лимфогрануломатоза

Лимфогрануломатозата се характеризира с разпространението на туморни клетки от засегнатия лимфен възел към съседните възли. Следователно, когато лекуват пациентите, те се ръководят от класификацията на Ann Arbor. Стадият на заболяването в момента се определя от резултатите от компютърна томография на шията. гърди, корем и таз, а не лапаротомия. Засягането на костния мозък рядко се открива при диагностицирането, но е по-вероятно, когато лезията е локализирана под нивото на диафрагмата, поради което в такива случаи се извършва и костно-мозъчна терпанобиопсия за изясняване на стадия на туморния процес. Идентифицирането на други прогностични фактори доведе до факта, че при избора на тактика на лечение те рядко се фокусират само върху анатомичния стадий на заболяването.

• I - увреждане на една или една група възли;
• II - увреждане на няколко групи лимфни възли от едната страна на диафрагмата;
• III - увреждане на лимфните възли от двете страни на диафрагмата, далака;
• IV - засягане на екстранодални зони (с изключение на туморния растеж "по дължината").

Всеки етап изисква изясняване чрез добавяне на един от следните буквени индекси: А - няма общи симптоми; B - има общи симптоми; E - има симптоми на увреждане на различни органи.

Изследванията през последните години позволиха да се идентифицират признаци на заболяването, които имат прогностично значение. За ранния стадий на заболяването (стадии I и IIA) са формулирани прогностични групи въз основа на хистологичния вариант на заболяването, възрастта и пола на пациента, неговите симптоми, броя на засегнатите анатомични области и увреждането на медиастинума. лимфни възли.

За напреднал стадий на заболяването (стадий IIB-IV) са идентифицирани седем прогностични фактора въз основа на анализ на 5000 случая на заболяването.

При отсъствието на тези фактори 5% процент на преживяемост без заболяване е 84%. Наличието на всеки от тези фактори намалява очакваната преживяемост с приблизително 7%. Ако са налице три или повече фактора, прогнозата се счита за неблагоприятна.

Клинични форми на лимфогрануломатоза

Има преходни форми с продължителност няколко месеца, форми с продължителност 2-3 години и такива с продължителност 5-6 години и повече.

Според степента на разпространение на процеса, в съответствие с класификацията на СЗО, те се разграничават:

1. локална формас увреждане на една група лимфни възли;
2. регионална форма с увреждане на не повече от две групи лимфни възли в една област (над или под диафрагмата);
3. генерализирана форма с увреждане на много лимфни възли над и под диафрагмата;
4. дисеминирана форма с увреждане не само на лимфните възли, но и на вътрешните органи, както и на костите, централната нервна система, серозните и менингите.

Прогнозата е неблагоприятна. Средната продължителност на живота е 3-4 години, някои пациенти живеят 6-8 години или повече. Възможни са дългосрочни и устойчиви ремисии.

Диагностика на лимфогрануломатоза

При диагностика на медиастинални, белодробни, костни, коремни формипри наличие на типични общи клинични симптоми, на Рентгенови методиизследвания - рентгенография, лимфаденоангиография.

Диагнозата лимфогрануломатоза се основава на биопсия на засегнатите лимфни възли и други тъкани с оцветяване на препарати с помощта на традиционни и имунохистохимични методи. Лекарствата трябва да се изследват от опитен хематолог. Аспирационна биопсияможе да се използва и тънка игла, но само тя не е достатъчна за поставяне на диагноза.

Диагнозата се основава на триадата: подути лимфни възли, треска и сърбеж. Счита се за надежден при хистологично потвърждение - откриване в биопсия на лимфен възел на специфичен гранулом, съдържащ гигантски клетки на Sternberg (mm в диаметър).

Безплатен правен съвет:

Лечение на лимфогрануломатоза

Състои се от широкополево или тотално рентгеново облъчване на лимфните възли и полихимиотерапия с комбинация от цитостатици.

В някои случаи, при наличие на монолокална (или моноорганна) лимфогрануломатоза, е показана радикална операция - отстраняване на отделни пакети от лимфни възли, резекция на стомаха, червата и др., Което дава дългосрочна клинична ремисия - до 10 -15 или повече години.

От активните терапевтични средства, използвани при лимфогрануломатоза, най-разпространена е рентгеновата терапия. Провежда се локална дълбока терапия на засегнатите лимфни възли. Най-добри резултатидава телегаматерапия ("кобалтов пистолет"), прилагана локално в еднократни дози от 200 rads (за курс на лечение 4000-8000 rads). За профилактични цели се облъчва не само лезията, но и съседните области, а в някои случаи и далака.

Тежката левкопения или тромбоцитопения е противопоказание за по-нататъшна лъчетерапия.

При генерализирана лимфогрануломатоза е показано лечение с химиотерапевтични средства.

Едни от най-ефективните цитостатични лекарства, доказали се при лечението на генерализирани форми на лимфогрануломатоза, са розовите винка алкалоиди винбластин (унгарски) и винкристин (американски). Лекарствата се прилагат само интравенозно, в 5% разтвор на глюкоза или дестилирана вода. Винбластин се използва в доза от 5-10 mg първоначално, при добра поносимост, през ден, след това след 3-5 инфузии, в същите дози веднъж на всеки 5-10 дни. Винкристин, поради по-изразените си токсични свойства, се прилага в половин дози - 2,5-5 mg.

С развитието на дълбока левкопения (2000 и по-малко) лечението временно се прекъсва.

За да се осигури максимална концентрация на химиотерапевтичното лекарство в лезията с минимален общ токсичен ефект, се предлага ендолимфатичен метод за приложение на цитостатици в повишена доза - 150-200 mg дипин или дегранол с предварителна и последваща инфузия в лимфните съдове 5-6 ml 1% разтвор на новокаин (за предотвратяване на болезнени усещания на мястото на инжектиране).

През последните години се правят опити за „радикална“ химиотерапия за лимфогрануломатоза чрез полихимиотерапия - едновременното използване на няколко химиотерапевтични лекарства.

Най-приет следните комбинациицитостатици:

1. винбластин + брунеомицин;
2. винкристин + циклофосфамид + метотрексат 2+ преднизолон;
3. вин-бластин + циклофосфамид + брунеомицин + преднизолон.

Обещаващ метод, насочен към пълно „изкореняване” (изкореняване) на заболяването, е предложението за използване на цитостатици в максимални (многократно по-високи от нормалните) дози, предизвикващи аплазия на хемопоезата, последвано от автотрансфузия предварително (преди началото на лечението) на събран автоложен (собствен) костен мозък, съхраняван по време на лечението в хладилник при температура -70°.

За да се предотврати лекарствено-индуцирана цитопения (левкотромбоцитопения) или нейното бързо елиминиране, лечението с цитостатици се провежда под защитата на хемотерапевтични (преливане на червени кръвни клетки, левкоцити, тромбоцити) и хормонални (преднизолон) средства.

Лечението на пациенти с лимфогрануломатоза трябва да се извършва в специализирани онкохематологични клиники. Всички пациенти с лимфогрануломатоза, както и др системни заболяваниякръв, подлежат на диспансерно наблюдение в онкологични и хематологични диспансери.

Тъй като лимфогрануломатозата засяга предимно индивиди млад, проблемът със страничните ефекти на терапията, предвид значителното увеличаване на продължителността на живота на пациентите, става много актуален. Анализът на късните странични ефекти от лечението на лимфогрануломатоза показа, че за 30-годишен период на наблюдение на пациенти с лимфогрануломатоза, 2 пъти повече пациенти са починали от тумори, които са се развили de novo, отколкото от рецидиви на самото заболяване. Анализ дългосрочни усложнениялъчева терапия, особено след облъчване на медиастинума (рак на белия дроб и гърдата, белодробна фиброза, исхемична болестсърцето), послужи като основа за промяна на подхода към високодозовата лъчева терапия. облъчване мантийна зонапри жени под 20-годишна възраст води до развитие на рак на гърдата до 50-годишна възраст при всеки трети пациент, поради което такава лъчева терапия вече не се използва. Химиотерапията с алкилиращи лекарства насърчава развитието на вторична миелодисплазия, остра миелоидна левкемия и неходжкинов лимфом, както и безплодие, което налага това обстоятелство да се вземе предвид при планирането на лечението. Целта на лекаря, когато предписва лечение, е да постигне възможно най-добро излекуване. Повече ▼пациенти и намаляване на честотата на нежеланите реакции дългосрочни последствия, особено при лечение на пациенти в ранен стадий на лимфогрануломатоза.

Ранен стадий (IA и NA)

При повечето пациенти с ранен стадий на лимфогрануломатоза наддиафрагмените лимфни възли са засегнати по време на диагнозата. Грижата за тези пациенти трябва да се извършва, като се вземат предвид прогностичните фактори, които предсказват вероятността от увреждане на субдиафрагмалните лимфни възли, ако не очевидни признациучастието им в туморния процес при обичайно определениестадий на заболяването.

При пациенти с благоприятна форма на заболяването, по-специално нодуларна склероза или нодуларен вариант на лимфоидно преобладаване, протичащ с увреждане на горните цервикални лимфни възли и ниска ESR, вероятността от увреждане на субфреничните лимфни възли е много ниска. Те могат да бъдат лекувани само чрез облъчване на засегнатата група лимфни възли. Въпреки това, повечето пациенти с благоприятна прогноза и ранен стадий на лимфогрануломатоза извън клиничните изпитвания също трябва да получат ABVD химиотерапия, последвана от облъчване на засегнатата група лимфни възли. Честотата на рецидивите след такова лечение е същата като след облъчване на зоната на мантията или общо облъчване на всички лимфни възли. Дори по-кратката 4-седмична химиотерапия по схемата VAPEC-B с облъчване на засегнатата група лимфни възли дава много добри резултати.

Напоследък за откриване на активен туморен процес в остатъчни увеличени лимфни възли успешно се използва PET с Tordex-глюкоза, белязана с 18 F. Този метод на изследване, използван след завършване на стандартната терапия, има висока прогнозна стойност на положителен (87,5%) и отрицателни (94,4%) резултати по отношение на рецидиви при пациенти с ранен стадий на лимфогрануломатоза. Остава да се види дали PET може да се използва за идентифициране на пациенти, които могат да избегнат локално облъчване след химиотерапия, без да увеличават риска от рецидив. Проучване на NCRI, което в момента се провежда в Обединеното кралство, ще отговори на този въпрос. Пациентите в това проучване получават три курса на ABVO химиотерапия, последвани от PET сканиране. Ако ПЕТ сканирането разкрие активен процес, се провежда нов курс на ABVD, последван от облъчване на засегнатите лимфни възли. Пациенти със отрицателен резултатпроучванията се разпределят на случаен принцип в една от двете групи, едната получава локална лъчетерапия, а другата не.

Пациенти с ранен стадий на заболяването, но неблагоприятна прогноза, се лекуват като за напреднал стадий на лимфогрануломатоза по общоприетата схема.

Напреднал стадий на заболяването

ABVD и други химиотерапевтични режими, съдържащи доксорубицин, станаха широко приети като стандартна терапия след завършването на проучването CALGB. Това проучване сравнява ефективността на три режима: MOPP (мустин, винкристин, прокарбазин, преднизон), редуване на MOPP и ABVD и само ABVD.

Наскоро бяха разработени кратка полихимиотерапия Stanford V (мустин, доксорубицин, винбластин, преднизолон, винкристин, блеомицин, етопозид) и високодозова полихимиотерапия BEACORR. Тези схеми на лечение се комбинират с локална лъчева терапия на засегнатите лимфни възли. Според предварителните резултати това лечение е ефективно при повечето пациенти и осигурява висока преживяемост без заболяване. По този начин, когато се лекува по схемата на Станфорд, 3-годишната обща и безрецидивна преживяемост при пациенти в напреднал стадий на лимфогрануломатоза е съответно 96% и 87%. Много впечатляващи резултати бяха получени при лечение по схемата BEACOPP, те се оказаха по-добри, отколкото при редуване на режимите SOPP и ABV. Опитите за по-нататъшно увеличаване на дозата на лекарствата в ескалирания режим на BEACORR позволиха да се засили антитуморният ефект на терапията, но в същото време свързаните с лечението случаи на развитие на миелодиспластичен синдром и остра миелоидна левкемия значително се увеличиха. Смесената терапия от четири курса BEACORR според обичайната схема и четири курса според схемата с повишена доза лекарства ни позволи да получим много високи нива на преживяемост и да намалим честотата на миелодиспластичния синдром. В скорошно проучване в Обединеното кралство редуването на ChlVPP и PABLOE или хибридните ChlVPP/EVA режими не превъзхожда ABVD. Докато ползата от терапията с BEACOPP не бъде окончателно доказана, схемата ABVD ще остане най-широко използваната при лечението на пациенти с лимфогрануломатоза.

Допълнително лечение

Ако възникне рецидив след лъчева терапия при пациенти с ранен стадий на лимфогрануломатоза, последващата химиотерапия е доста ефективна (80-90% от пациентите могат значително да удължат живота без рецидив на заболяването). Ако възникнат рецидиви след химиотерапия от първа линия, химиотерапията от втора линия може успешно да бъде предписана, особено ако предишната ремисия е продължила повече от 12 месеца. Въпреки това, продължителността на живота може значително да се увеличи, когато се предпише химиотерапия обичайни дозиима успех само при 20-25% от пациентите.

Високодозовата химиотерапия, последвана от автоложна трансплантация на стволови клетки, може значително да подобри преживяемостта без прогресия (DFS) и понастоящем се счита за стандартно лечение за пациенти с рецидивираща лимфогрануломатоза. Тя ви позволява значително да удължите преживяемостта без заболяване при 40-50% от пациентите.

Перспективи

Отказ от използване на лъчева терапия в ранен стадий на заболяването.

Използването на антитела срещу CD30 антигена на клетките на Reed-Sternberg; Фаза II клинични проучвания показват известен ефект с тези антитела.

Използването на анти-CO20 антитела, включително тези, маркирани за лечение на нодуларен вариант с лимфоидно преобладаване.

• Оценете материала

Възпроизвеждането на материали от сайта е строго забранено!

Информацията в сайта е предоставена с образователна цел и не е предназначена за медицинска консултацияи лечение.

Лимфогрануломатоза

Злокачествено изменение в лимфоидната тъкан с грануломи и клетки на Березовски-Щернберг (морфологично обособена група клетки, различни от нищо друго) се нарича "лимфогрануломатоза" (рак на лимфната система). Основният симптом на заболяването е значително увеличение на лимфните възли. Друго име е болестта на Ходжкин.

Какво е лимфогрануломатоза?

Томас Ходжкин е британски лекар, който пръв предполага, че увеличените лимфни възли не са следствие от възпалителен процес или метастази на друг тумор, а че са самостоятелно заболяване. Туморът се състои от големи многоядрени клетки, които са локализирани в засегнатите лимфни възли.

Заболяването засяга млада група от населението: деца, юноши, възрастни в детеродна възраст. Пикът настъпва на възраст между 14 и 35 години. Развитието на болестта се наблюдава и след 50 години. Мъжете боледуват 40% по-често. Честотата на заболяването е стабилна - 25 случая на милион население годишно.

причини

Точната причина, която допринася за развитието на болестта, в момента не е известна. Лимфомът на Ходжкин не се предава между членовете на семейството. Висок риск(до 99%) еднояйчни близнаци. Появата на лимфогрануломатоза (В-клетъчен лимфом) вероятно е свързана с вируса на Epstein-Barr (херпесен вирус тип четири). Тази връзка се дължи на факта, че вирусът се обновява (репликира) в В-лимфоцитите и активира тяхното възпроизвеждане чрез делене.

Първи признаци и зрели симптоми на заболяването

Заболяването започва с увеличаване на субмандибуларните и шийните лимфни възли. В началния стадий възелът е плътен, слабо болезнен, подвижен и на пипане прилича на черешов плод, който може да достигне размерите на ябълка и повече. Няма специална градация по отношение на обема на уголемения възел. Стойността му е индивидуална във всеки отделен случай.

По-късно в патологичния процес се включват субклавиалните лимфни възли, интраторакалните (медиастинални) и по-рядко ингвиналните лимфни възли.

Късните признаци са голям масивен тумор в ретроперитонеума, медиастинума, който може да доведе до компресия на трахеята, горната празна вена и пациентите изпитват задух. Далакът се увеличава значително, понякога размерът му е толкова голям, че органът заема половината от коремната кухина. Състоянието на пациента е тежко, има постоянна телесна температура 37,5°, силно изпотяване през нощта, рязка загуба на тегло (над 10% от телесното тегло). обща масатяло), непрекъснат сърбеж по кожата.

Етапи на разпространение на болестта в тялото:

1. Единични лимфни възли.
2. Различни групи възли от едната страна на диафрагмата.
3. Групи от възли от двете страни на диафрагмата (напреднал рак).
4. Увреждане на органи и тъкани.

Как се диагностицира болестта на Ходжкин?

Алгоритъмът на изследване зависи от местоположението на възлите, тяхната консистенция и плътност, както и от състоянието на околните тъкани.

Диагнозата се поставя само въз основа на резултатите от хистологията. За да направите това, се извършва биопсия на засегнатия лимфен възел. Морфологът оценява резултата и въз основа на неговото заключение се установява окончателна диагноза.

Подобно увеличение на възлите е характерно за заболявания като туберкулоза, саркоидоза (гранулирани лезии на органи, най-често белите дробове), сифилис и колагеноза (патология на съединителната тъкан). Следователно специфичността на възлите се определя само чрез морфологично изследване на тъканни проби.

Други диагностични методи:

1. палпиране на възли, далак, черен дроб;
2. изследване на сливиците;
3. изследване на костен мозък от илиачно крило;
4. КТ (компютърна томография) на гръдния кош и коремната кухина;
5. клиничен и биохимичен кръвен тест с анализ на чернодробната и бъбречната функция;
6. PET ─ позитронно-емисионна томография с белязана глюкоза;
7. ЕКГ и ЕХО кардиография ─ се извършва, ако се очаква лечение с химиотерапевтични лекарства с кардиотоксичност;
8. ендоскопско изследване на стомашно-чревния тракт ─ ако предстоящата терапия може да доведе до улцеративни промени в лигавицата на храносмилателния тракт.

Лечение на лимфогрануломатоза. Научна медицина и народни средства

Лечението на лимфогрануломатозата се извършва стриктно съгласно международните протоколи. Обемът на лечението съответства на обема на лезията, така че изборът на терапия винаги е индивидуален.

Първият етап е полихимиотерапията, където тактиката е важна ─ максимална дозаи минимални интервали. В някои случаи (не винаги) се използва лъчева терапия за отстраняване на остатъчните ефекти. Броят на курсовете, тяхната интензивност и зоните за лъчева терапия се определят за всеки пациент поотделно.

Химиотерапията при лимфогрануломатоза има разрушителен ефект върху мъжките зародишни клетки. И тъй като са засегнати предимно млади мъже, преди лечението всеки трябва да дари семенната си течност в специална банка за криоконсервация (замразяване) и съхранение. Това е единствената възможност да имаш деца в бъдеще. При жените ситуацията е по-проста, медицината се е научила да защитава яйчниците по време на химиотерапия, като ги блокира с хормонални лекарства.

Медикаментозното лечение често се комбинира с народна медицина. Използването на правилно подбрани билки помага:

• забавяне или спиране на растежа на тумора ─ гъба чага, вратига, невен, люцерна, женшен, жълт кантарион;
• почистване на тялото от химиотерапевтични лекарства ─ бял равнец, семена от копър, градински чай, живовляк, сладка детелина;
• възстановяване на хемопоетичната функция ─ сок от червено цвекло, коприва;
• повишаване на съпротивителните сили на организма ─ малини, тинктура от прополис, сироп от алое.

От тези билки се приготвят запарки, отвари, сокове и билкови смеси.

Прогноза и преживяемост

Заболяването може да предизвика рецидиви, като 70% от тях се появяват 2-3 години след лечението и усложнения.

• увреждане на стомашно-чревната лигавица;
• инфекции на горната респираторен тракти пневмония;
• токсично увреждане на черния дроб;
• хепатит В и С.

• вторични тумори;
• сърдечно-съдови заболявания;
• остеопороза;
• дисфункция на щитовидната жлеза;
• безплодие.

При правилен стадий на заболяването и адекватно лечение, успехът на възстановяване е 90% или повече. При децата процесът на възстановяване протича по-бързо и рецидивите са редки. Основното нещо, което трябва да запомните е, че ефективно лечениеИ ранно лечение─ това са синоними.

Възрастните в 85-90% от случаите на етапи 1 ─ 4 имат продължителна преживяемост без проява на заболяването. 5-10% са пациентите от резистентната група, които не се повлияват от лечението. 5-10% ─ болест на Ходжкин с рецидиви. Само чрез съвместните усилия на лекарите, пациента и семейството му, използвайки съвременни методи на лечение, лимфогрануломатозата може да бъде преодоляна.

Важно е да знаете:

Добавяне на коментар Отказ на отговора

Категории:

Информацията в сайта е представена само с информационна цел! Не се препоръчва самостоятелно и без консултация с лекар да използвате описаните методи и рецепти за лечение на рак!

Лимфната система е част имунна системачовешки, който помага на тялото да се бори с инфекциите. В допълнение, лимфната система участва в транспортирането на течности в тялото.

Основните компоненти на лимфната система са: лимфоидна тъкан (лимфни възли, далак, костен мозък, тимус, аденоиди, сливици, лимфни образувания на стомашно-чревния тракт), лимфа ( бистра течност, пренасящи метаболитни продукти и излишна течност от тъканите и съдържащи клетки на имунната система), лимфни съдове.

Лимфоидната тъкан се състои от клетки - лимфоцити, които се борят с чужди агенти, навлезли в тялото. Има два основни типа лимфоцити, всеки от които има свои собствени функции. В лимфоцити – помагат за защитата на тялото от микроби и вируси. За да направят това, те се превръщат в плазмени клетки и произвеждат специфични протеини - антитела, които унищожават микробите.

Т-лимфоцитите са няколко типа клетки, които могат да унищожат патогени и клетки, а също така да забавят или активират други клетки на имунната система. Злокачествен тумор, която се развива в лимфната система, се нарича лимфогрануломатоза (болест на Ходжкин). Патологичен процесзапочва с увреждане на В-лимфоцитите. Тъй като органите на лимфоидната система са „разпръснати“ из цялото тяло, болестта може да започне навсякъде. Най-често лимфогрануломатозата започва с увреждане на лимфните възли на горната част на тялото.

Лимфогрануломатозата се разпространява напречно лимфни съдове, стъпаловидно, от лимфен възел до лимфен възел. В терминалния стадий на заболяването туморът може да се разпространи чрез кръвния поток и да засегне други органи (черен дроб, бели дробове, костен мозък). Лимфогрануломатозата е едно от най-лечимите онкологични заболявания, особено ако лечението започне навреме.

Причини за лимфогрануломатоза снимка

Въпреки многобройните проучвания, които се провеждат всяка година по целия свят за откриване на причините за болестта, те все още остават неясни. Смята се, че развитието на лимфогрануломатоза причинява комплексно въздействиеняколко етиологични фактора.

Рискът от развитие на лимфогрануломатоза се увеличава:

• Да бъдеш мъж
• Възраст от 15 до 40 години или над 55 години

Фамилна анамнеза за лимфогрануломатоза

• Предишни или други заболявания, причинени от вируса на Epstein-Barr
• Имунодефицитни състояния (включително причинени от HIV)
• Дългосрочна употреба на растежен хормон
• Дългосрочно излагане на екзотоксини (хербициди)

Какво представляват клетките на Reed-Sternberg?

Злокачествените клетки, образувани при лимфогрануломатоза, се наричат ​​клетки на Рийд-Щернберг. Те се образуват от В-лимфоцити и под микроскоп изглеждат много по-големи от обикновените лимфоцити. Те са способни на неограничено делене с образуването на техните копия. За разлика от нормалните лимфоцити, клетките на Reed-Sternberg не са способни да изпълняват имунни функции.

Основният симптом на лимфогрануломатозата е образуването на бучка

В началото си лимфогрануломатозата може да протече без никакви симптоми. Най-честите симптоми на лимфогрануломатоза са:

• Сърбеж по кожата - появява се поради повишаване на нивото на еозинофилите в кръвта
• Обилно изпотяване през нощта
• Необяснима загуба на тегло
• Спленомегалия - уголемяване на далака
• Хепатомегалия - увеличаване на размера на черния дроб поради увреждане на неговата лимфоидна тъкан

Безболезнено уголемяване на един или повече лимфни възли. Най-често заболяването започва с увеличаване на цервикалните или супраклавикуларните лимфни възли. Гръдните и ингвиналните лимфни възли могат да се увеличат.

Болка в лимфните възли след пиене на алкохол – класически симптомлимфогрануломатоза. Въпреки това, симптомът е доста рядък - само при два процента от пациентите с лимфогрануломатоза. Болката се появява няколко минути след прием на алкохол. Тя може да бъде остра или тъпа, болезнена

• Болка в гърба и гърдите - неспецифичен симптоми не винаги се случва
• Кашлица, затруднено дишане - симптоми, свързани с увеличени гръдни лимфни възли
• Умора и продължителна необяснима температура

Лимфогрануломатоза при деца

Въпреки факта, че рискът от развитие на лимфогрануломатоза се увеличава от 15-годишна възраст, заболяването се среща и при деца повече от ранна възраст. Заболяването не се среща при деца под една година. Сред децата с лимфогрануломатоза преобладават момчетата. Клинично лимфогрануломатозата при деца протича по същия начин, както при възрастните.

За диагностициране и диагностициране на заболяването се извършва рентгеново изследване

Диагнозата на лимфогрануломатозата не е трудна. Заболяването може да се подозира въз основа на оплакванията на пациента и медицинската история. Палпацията на увеличените лимфни възли, черния дроб и далака потвърждава диагнозата и изисква допълнителна диагностика. Проучване общ анализКръвните тестове за лимфогрануломатоза могат да открият анемия, лимфоцитопения, понижени нива на тромбоцитите, повишени еозинофили и повишена ESR.

За изясняване на диагнозата и визуализиране на увеличени лимфни възли се извършва рентгеново изследване, КТ и ЯМР на гръдния кош, коремната кухина и малкия таз. „Златният“ стандарт за диагностициране на лимфогрануломатозата е биопсия на увеличени лимфни възли.

При хистологично изследванеВ биопсичния образец се откриват атипични клетки на Reed-Sternberg. Ако има съмнение за разпространение на тумора в костния мозък, се извършва биопсия.

Има 4 основни етапа на лимфогрануломатоза

След цялостен преглед на пациент с лимфогрануломатоза, лекарят определя етапа на разпространение на тумора. И децата, и възрастните имат четири от тях:

• 1 – туморът е ограничен до един лимфен възел в една област (например един цервикален лимфен възел) или един орган
• 2 – туморът засяга две групи лимфни възли, но и двете групи са разположени над диафрагмата
• 3 – тумор в лимфните възли от двете страни на диафрагмата. Туморните клетки могат да бъдат намерени в една част от тъканта или органа близо до засегнатите групи лимфни възли или в далака
• 4 – разпространение на тумора в други органи

В допълнение към тази класификация, латинските букви A, B, E, S и X се използват за изясняване на симптомите:

• А – няма симптоми като загуба на тегло, треска или нощно изпотяване
• B – тези симптоми са налице
• E - разпространение на тумора от лимфните възли до близките тъкани
• S – туморно увреждане на далака
• X – голямо обемно новообразувание

Ингвинална лимфогрануломатоза

Противно на общоприетото схващане, ингвиналната лимфогрануломатоза и лимфогрануломатозата (болест на Ходжкин) са две напълно различни заболяванияс различна етиология, по различни механизмиразвитие, но с подобно име.

Ингвиналната лимфогрануломатоза е инфекциозна по природа, причинена от хламидия и предавана по полов път. Тези две заболявания се обединяват само от увеличени лимфни възли.

Лечението на лимфогрануломатозата започва с правилното хранене

Важен момент при лечението на лимфогрануломатоза е организирането на правилното хранене на пациента. Храната трябва да съдържа повишено количество протеини и калории. Ако има намаление на апетита, пациентите се съветват да дробни хранениямалки порции храна. Лечението на заболяването трябва да започне възможно най-рано, тъй като това подобрява прогнозата за оцеляване и намалява вероятността от рецидив.

За лечение на лимфогрануломатоза се използват химиотерапия, лъчетерапия и трансплантация на костен мозък. Изборът на метод на лечение зависи от етапа и характеристиките на заболяването.

Химиотерапията при лимфогрануломатоза се извършва с цитостатици - винбластин, доксорубицин, блеомицин. След химиотерапия може да се предпише лъчетерапия с високоенергийно радиоактивно лъчение. Ако заболяването се повтори, на някои пациенти се предписва трансплантация на костен мозък, като се използват автоложни клетки на пациента.

Трансплантацията на костен мозък може да подобри прогнозата за преживяемост на пациентите.

Прогноза за заболяване

Прогнозата за лимфогрануломатоза зависи от много фактори като възраст, стадий на заболяването, симптоми

Прогнозата на заболяването с лимфогрануломатоза до голяма степен се определя от времето на диагностициране и началото на лечението на заболяването. Неблагоприятните прогностични фактори за лимфогрануломатоза включват:

• Възраст 45 и повече години
• 4 стадий на заболяването
• Пациент мъжки пол
• Ниво на албумин под 4g/dl
• Наличие на симптоми Б
• Висока ESR
• Ниски нива на хемоглобин, лимфоцити и бели кръвни клетки
• Използването на съвременни химиотерапевтични методи значително подобрява прогнозата на заболяването.

Лимфогрануломатоза(другите имена на болестта са Лимфом на Ходжкин , Болест на Ходжкин ) е онкологична патологиялимфна система. Характеризира се с наличието в лимфоидната тъкан Клетки на Березовски-Щернберг-Рийд , което експертите откриват по време на микроскопско изследване. Тези клетки са кръстени на онези учени, които са участвали активно в процеса на откриване и по-нататъшно изследване на тези клетки. Много често лимфогрануломатозата се проявява при деца, които са в закъснение юношеството, също пиковата честота на това заболяване се наблюдава на 20 и 50 години. Първият лекар, който описва лимфогрануломатозата, е Томас Ходжкин от Великобритания, това се случва през 1832 г. Според статистиката лимфогрануломатозата се наблюдава три пъти по-често при членове на семейства, където преди това са се появили случаи на това заболяване. Причините за лимфогрануломатозата до днес не са напълно изяснени. По този начин има мнение, че лимфогрануломатозата е свързана с Вирус на Епщайн-Бар .

Форми и етапи на лимфогрануломатоза

Експертите разграничават пет вида лимфогрануломатоза. Възможно е да се определи какъв тип заболяване има пациентът само чрез изследване на тъканта на лимфните възли, взета по време на биопсия.

Така че най-често срещаната форма на лимфогрануломатоза днес се счита за вариант нодуларен. Пациентите също се диагностицират със смесен клетъчен вариант на заболяването, вариант с лимфоидно изчерпване (той е най-рядък), вариант с Голям брой, както и нодуларен вариант на заболяването с преобладаване на лимфоцити

В зависимост от това колко широко е разпространено заболяването, има четири етапа. В първия стадий туморът се намира в лимфните възли на една област или се намира в един орган извън лимфните възли. Вторият етап включва лимфни възли в две или повече области от една и съща страна на диафрагмата или орган и лимфни възли от една и съща страна на диафрагмата.

На третия етап вече са засегнати лимфните възли от двете страни на диафрагмата, може да се наблюдава и увреждане на далака. В четвъртия стадий на заболяването, в допълнение към лимфните възли, черният дроб, червата, бъбреците и други органи също са засегнати, в които се наблюдават дифузни лезии.

Симптоми на лимфогрануломатоза

По правило първите и най-забележими симптоми на лимфогрануломатозата са значително увеличение на размера на врата , В подмишници или в слабините . Ако в случай на инфекциозни заболявания такова увеличение на лимфните възли ще бъде придружено от болка, тогава при лимфогрануломатоза лимфните възли са безболезнени, но размерът на възлите не намалява нито при антибиотична терапия, нито при липса на лечение като такова . Поради увреждане на лимфната тъкан, която се намира в гръдния кош, симптомите на лимфогрануломатоза включват затруднено дишане или кашлица, която се развива поради постоянния натиск на увеличените лимфни възли върху бели дробове И бронхите .

В допълнение, експертите идентифицират други симптоми на лимфогрануломатоза. И така, много често човек се чувства силна слабост, телесната му температура може да се повиши, прекомерно изпотяване, храносмилателни проблеми и др. Пациентът може да започне да губи тегло бързо.

При лимфогрануломатоза увеличените лимфни възли остават подвижни и не се придържат към кожата. Понякога те започват да растат много бързо, след което големи образувания падат. В някои случаи пациентите изпитват болка в увеличените лимфни възли след пиене на алкохолни напитки.

Най-често лимфогрануломатозата се локализира в белодробната тъкан. Обикновено, когато са засегнати белите дробове външни проявипациентът изобщо не го спазва. Много често се натрупва течност в плеврални кухини. Увреждането на плеврата възниква при тези пациенти, които поради лимфогрануломатоза имат увеличени медиастинални лимфни възли, тъй като има огнища в белодробната тъкан. Този може по-късно да порасне сърце , трахеята.

Не по-малко рядко заболяването се локализира в костната тъкан. В този случай се засягат прешлените, по-късно гръдната кост, ребрата и тазовите кости.

По правило увреждането на черния дроб се открива късно, тъй като пациентът не показва характерни признаци на такова увреждане.

Понякога е засегната и централната част нервна система, по-често гръбначен мозък. Последицата от такова увреждане е тежки неврологични разстройства.

Диагностика на лимфогрануломатоза

Ако се подозира, че пациентът има лимфогрануломатоза, трябва да се проведат редица изследвания, за да се постави правилната диагноза. На първо място, специалистът провежда задълбочен преглед на пациента, който е подал оплаквания. При наличие на симптоми или за изключване на съмнение за лимфогрануломатоза се извършват общи и кръвни изследвания. За да се установи наличието на лезии в лимфния възел, се извършва биопсия, последвана от изследване на морфологични и имунологични промени.

Най-точното изследване, което потвърждава диагнозата лимфогрануломатоза, се счита за микроскопско изследване на проба от туморна лимфоидна тъкан, получена по време на . В процеса на провеждане на морфологично изследване под микроскоп е възможно ясно да се определи дали има туморни клетки в лимфния възел, както и специфични Клетки на Березовски-Щернберг-Рийд . За окончателно потвърждаване на диагнозата се извършва имунохистохимично изследване.

За диагностициране на заболяване, поради което са увеличени само медиастиналните лимфни възли, се използва диагностична аутопсия на гръдната кухина.

За точно определяне на стадия на лимфогрануломатоза се използва радиационна диагностика. Така при извършване на радиография, компютърна томография, MRI може да определи наличието на тумор в онези места, които лекарят не може да прегледа по време на външен преглед.

Докторите

Лечение на лимфогрануломатоза

Терапията за това заболяване е насочена към пълно излекуване на лимфогрануломатозата, независимо от това кой стадий на заболяването е диагностициран при пациента. В първия и втория етап вероятността от пълно излекуване на заболяването е много висока. В третия и четвъртия стадий на лимфогрануломатоза също има достатъчно голяма вероятностуспешно лечение на болестта. При лечението на лимфогрануломатоза активно се използва лъчева терапия, понякога в комбинация с.

Ако има неблагоприятен ход на лимфогрануломатоза, тогава се наблюдава доста висок ефект от използването на висока доза химиотерапия с автоложен костен мозък.

В зависимост от степента на заболяването и наличието на други съпътстващи заболявания се определя оптималният режим на лечение на лимфогрануломатоза. За да предотвратите бъдещи рецидиви на това заболяване, трябва да отделите време за курсове на поддържаща терапия, предписани от специалист, и да избягвате физическо претоварване. Също така, при лимфогрануломатоза са противопоказани физически, електрически и термични процедури, работа, при която човек е изложен на повишена радиация, високочестотни токове и соли на тежки метали.