Защо хемолитичната анемия е опасна? Форми на хемолитична анемия

Еритроцитната мембрана се състои от двоен липиден слой, пропит с различни протеини, които действат като помпи за различни микроелементи. Цитоскелетните елементи са прикрепени към вътрешната повърхност на мембраната. Намира се на външната повърхност на червените кръвни клетки голям бройгликопротеини, които действат като рецептори и антигени - молекули, които определят уникалността на клетката. Към днешна дата на повърхността на еритроцитите са открити повече от 250 вида антигени, най-изследваните от които са антигените на системата ABO и системата на Rh фактора.

По системата АВ0 има 4 кръвни групи, а по Rh фактор - 2 групи. Откриването на тези кръвни групи бележи началото на нова ера в медицината, тъй като позволява преливането на кръв и нейните компоненти на пациенти със злокачествени заболявания на кръвта, масивна кръвозагуба и др. Също така, благодарение на кръвопреливането, преживяемостта на пациенти след масивни хирургични интервенции се е увеличил значително.

По системата АВ0 разграничават следните групикръв:

аглутиногени ( антигени на повърхността на червените кръвни клетки, които при контакт със същите аглутинини причиняват утаяване на червени кръвни клетки) липсват на повърхността на червените кръвни клетки;
присъстват аглутиногени А;
присъстват аглутиногени В;
присъстват аглутиногени А и В.

Въз основа на наличието на Rh фактор се разграничават следните кръвни групи:

Rh положителен – 85% от населението;
Rh отрицателен – 15% от населението.

Въпреки факта, че теоретично се излива напълно съвместима кръвНе трябва да има анафилактични реакции от един пациент на друг, те се случват периодично. Причината за това усложнение е несъвместимостта с други видове еритроцитни антигени, които, за съжаление, досега са практически неизучени. Освен това причина за анафилаксия могат да бъдат някои компоненти на плазмата - течната част на кръвта.Затова според последните препоръки на международните медицински ръководства не се препоръчва кръвопреливане. Вместо това се преливат кръвни съставки - еритроцити, тромбоцити, албумини, прясно замразена плазма, концентрати на коагулационни фактори и др.

Споменатите по-горе гликопротеини, разположени на повърхността на мембраната на червените кръвни клетки, образуват слой, наречен гликокаликс. Важна характеристика на този слой е отрицателният заряд на повърхността му. Повърхността на вътрешния слой на кръвоносните съдове също има отрицателен заряд. Съответно в кръвния поток червените кръвни клетки се отблъскват от стените на съда и един от друг, което предотвратява образуването кръвни съсиреци. Въпреки това, веднага щом червените кръвни клетки се повредят или стената на съда бъде наранена, техният отрицателен заряд постепенно се променя към положителни, здрави червени кръвни клетки, групирани около мястото на увреждане, и се образува кръвен съсирек.

Концепцията за деформируемост и цитоплазмен вискозитет на еритроцитите е тясно свързана с функциите на цитоскелета и концентрацията на хемоглобин в клетката. Деформируемостта е способността на червените кръвни клетки произволно да променят формата си, за да преодолеят препятствията. Цитоплазменият вискозитет е обратно пропорционален на деформируемостта и се увеличава с увеличаване на съдържанието на хемоглобин спрямо течната част на клетката. Увеличаването на вискозитета възниква по време на стареенето на еритроцитите и е физиологичен процес. Успоредно с увеличаването на вискозитета, деформируемостта намалява.

Промените в тези показатели обаче могат да настъпят не само когато физиологичен процесстареене на еритроцита, но и с много вродени и придобити патологии, като наследствени мембранопатии, ферментопатии и хемоглобинопатии, които ще бъдат описани по-подробно по-долу.

Червените кръвни клетки, както всяка друга жива клетка, се нуждаят от енергия, за да функционират успешно. Червените кръвни клетки получават енергия чрез редокс процеси, протичащи в митохондриите. Митохондриите са сравнявани с електроцентралите на клетката, защото превръщат глюкозата в АТФ чрез процес, наречен гликолиза. Отличителна способност на еритроцита е, че неговите митохондрии произвеждат АТФ само чрез анаеробна гликолиза. С други думи, тези клетки не се нуждаят от кислород, за да осигурят жизнените си функции и следователно доставят на тъканите точно толкова кислород, колкото са получили при преминаване през белодробните алвеоли.

Въпреки факта, че червените кръвни клетки се считат за основни носители на кислород и въглероден диоксид, в допълнение към това те изпълняват редица важни функции.

Вторичните функции на червените кръвни клетки са:

регулиране киселинно-алкален баланскръв през карбонатна буферна система;
хемостазата е процес, насочен към спиране на кървенето;
определяне на реологичните свойства на кръвта - промяната в броя на червените кръвни клетки по отношение на общото количество плазма води до сгъстяване или разреждане на кръвта.
участие в имунните процеси - на повърхността на еритроцита има рецептори за прикрепване на антитела;
храносмилателна функция - при разграждане червените кръвни клетки освобождават хем, който независимо се трансформира в свободен билирубин. В черния дроб свободният билирубин се превръща в жлъчка, която се използва за разграждане на хранителните мазнини.

Жизненият цикъл на червените кръвни клетки

Червените кръвни клетки се образуват в червения костен мозък, преминавайки през множество етапи на растеж и съзряване. Всички междинни форми на еритроцитни прекурсори се обединяват в един термин - еритроцитен зародиш.

Тъй като еритроцитните прекурсори узряват, те претърпяват промяна в киселинността на цитоплазмата ( течна част на клетката), самосмилане на ядрото и натрупване на хемоглобин. Непосредственият предшественик на еритроцита е ретикулоцит - клетка, в която при изследване под микроскоп могат да се намерят някои плътни включвания, които някога са били ядрото. Ретикулоцитите циркулират в кръвта в продължение на 36 до 44 часа, през които се освобождават от остатъците от ядрото и завършват синтеза на хемоглобин от остатъчните вериги на информационната РНК ( рибонуклеинова киселина).

Регулирането на узряването на нови червени кръвни клетки се осъществява чрез механизъм за директна обратна връзка. Веществото, което стимулира растежа на броя на червените кръвни клетки, е еритропоетинът, хормон, произвеждан от паренхима на бъбреците. По време на кислородно гладуване се увеличава производството на еритропоетин, което води до ускорено узряване на червените кръвни клетки и в крайна сметка възстановяване на оптималното ниво на насищане на тъканите с кислород. Вторичната регулация на активността на еритроцитния зародиш се осъществява чрез интерлевкин-3, фактор на стволови клетки, витамин В 12, хормони ( тироксин, соматостатин, андрогени, естрогени, кортикостероиди) и микроелементи ( селен, желязо, цинк, мед и др.).

След 3-4 месеца от съществуването на еритроцита настъпва неговата постепенна инволюция, проявяваща се чрез освобождаване на вътреклетъчна течност от него поради износването на повечето транспортни ензимни системи. След това еритроцитите се уплътняват, придружено от намаляване на пластичните му свойства. Намаляването на пластичните свойства нарушава пропускливостта на червените кръвни клетки през капилярите. В крайна сметка такава червена кръвна клетка навлиза в далака, забива се в нейните капиляри и се унищожава от белите кръвни клетки и макрофагите, разположени около тях.

След разрушаването на червените кръвни клетки свободният хемоглобин се освобождава в кръвта. Когато степента на хемолиза е под 10% от общ бройчервени кръвни клетки на ден, хемоглобинът се улавя от протеин, наречен хаптоглобин, и се отлага в далака и вътрешния слой на кръвоносните съдове, където се унищожава от макрофагите. Макрофагите разрушават протеиновата част на хемоглобина, но освобождават хема. Хемът под въздействието на редица кръвни ензими се трансформира в свободен билирубин, след което се транспортира до черния дроб от протеина албумин. Наличието на голямо количество свободен билирубин в кръвта е придружено от появата на жълтеница с цвят на лимон. В черния дроб свободният билирубин се свързва с глюкуроновата киселина и се освобождава в червата като жлъчка. Ако има пречка за изтичане на жлъчката, тя се връща обратно в кръвта и циркулира под формата свързан билирубин. В този случай се появява и жълтеница, но с по-тъмен нюанс ( лигавиците и кожата са оранжеви или червеникави на цвят).

След освобождаването на свързания билирубин в червата под формата на жлъчка, той се възстановява до стеркобилиноген и уробилиноген с помощта на чревна флора. По-голямата част от стеркобилиногена се превръща в стеркобилин, който се екскретира в изпражненията и ги оцветява в кафяво. Останалата част от стеркобилиноген и уробилиноген се абсорбира в червата и влиза обратно в кръвния поток. Уробилиногенът се трансформира в уробилин и се екскретира в урината, а стеркобилиногенът навлиза отново в черния дроб и се екскретира в жлъчката. Този цикъл може да изглежда безсмислен на пръв поглед, но това е погрешно схващане. Когато продуктите от разпада на червените кръвни клетки навлязат отново в кръвта, се стимулира активността на имунната система.

С увеличаване на скоростта на хемолиза от 10% до 17-18% от общия брой на червените кръвни клетки на ден, резервите на хаптоглобин стават недостатъчни, за да уловят освободения хемоглобин и да го използват по описания по-горе начин. В този случай свободният хемоглобин навлиза в бъбречните капиляри чрез кръвния поток, филтрира се в първичната урина и се окислява до хемосидерин. След това хемосидеринът навлиза във вторична урина и се екскретира от тялото.

При изключително тежка хемолиза, чиято скорост надвишава 17-18% от общия брой червени кръвни клетки на ден, хемоглобинът навлиза в бъбреците в твърде големи количества. Поради това неговото окисляване няма време да се случи и чистият хемоглобин навлиза в урината. По този начин се определя излишъкът от уробилин в урината признак на лекахемолитична анемия. Появата на хемосидерин показва преход към средна степенхемолиза. Откриването на хемоглобин в урината показва висока интензивност на разрушаване на червените кръвни клетки.

Какво е хемолитична анемия?

Хемолитичната анемия е заболяване, при което продължителността на живота на червените кръвни клетки е значително съкратена поради редица външни и вътрешни фактори на червените кръвни клетки. Вътрешни факториводещи до разрушаване на червените кръвни клетки са различни аномалии в структурата на ензимите на червените кръвни клетки, хема или клетъчната мембрана. Външни фактори, които могат да доведат до разрушаване на червени кръвни клетки, са различни видове имунни конфликти, механична повредачервени кръвни клетки, както и инфекция на тялото с някои инфекциозни заболявания.

Хемолитичните анемии се делят на вродени и придобити.

Различават се следните видове вродени хемолитични анемии:

мембранопатия;
ферментопатия;
хемоглобинопатии.

Различават се следните видове придобита хемолитична анемия:

имунна хемолитична анемия;
придобити мембранопатии;
анемия поради механично разрушаване на червените кръвни клетки;
хемолитична анемия, причинена от инфекциозни агенти.

Вродени хемолитични анемии

Мембранопатии

Както беше описано по-рано, нормална формаЧервените кръвни клетки имат формата на двойновдлъбнат диск. Тази форма съответства на правилния протеинов състав на мембраната и позволява на червените кръвни клетки да проникнат през капиляри, чийто диаметър е няколко пъти по-малък от диаметъра на самата червени кръвни клетки. Високата проникваща способност на еритроцитите, от една страна, им позволява да изпълняват основната си функция възможно най-ефективно - обмен на газове между вътрешната среда на тялото и външна среда, а от друга страна, за да се избегне прекомерното им разрушаване в далака.

Дефект в определени мембранни протеини води до нарушаване на нейната форма. При нарушение на формата се наблюдава намаляване на деформируемостта на червените кръвни клетки и в резултат на това повишеното им разрушаване в далака.

Днес има 3 вида вродени мембранопатии:

микросфероцитоза
овалоцитоза

Акантоцитозае състояние, при което в кръвта на пациента се появяват червени кръвни клетки с множество израстъци, наречени акантоцити. Мембраната на такива червени кръвни клетки не е кръгла и под микроскоп прилича на кант, откъдето идва и името на патологията. Причините за акантоцитозата не са напълно проучени досега, но има ясна връзка между тази патология и тежко чернодробно увреждане с високи нива на мазнини в кръвта ( общ холестерол и неговите фракции, бета-липопротеини, триацилглицериди и др.). Комбинацията от тези фактори може да възникне при такива наследствени заболявания като хорея на Хънтингтън и абеталипопротеинемия. Акантоцитите не могат да преминат през капилярите на далака и поради това скоро се разрушават, което води до хемолитична анемия. По този начин тежестта на акантоцитозата пряко корелира с интензивността на хемолизата и клинични признацианемия.

Микросфероцитоза- заболяване, което в миналото е било известно като фамилна хемолитична жълтеница, тъй като включва ясно автозомно рецесивно унаследяване на дефектен ген, отговорен за образуването на двойно вдлъбнати червени кръвни клетки. В резултат на това при такива пациенти всички образувани червени кръвни клетки са сферични по форма и имат по-малък диаметър в сравнение със здравите червени кръвни клетки. Сферична формаима по-малка повърхност в сравнение с нормалната двойновдлъбната форма, така че ефективността на газообмена на такива червени кръвни клетки е намалена. Освен това те съдържат по-малко хемоглобин и по-малко се модифицират при преминаване през капилярите. Тези характеристики водят до съкращаване на продължителността на живота на такива червени кръвни клетки чрез преждевременна хемолиза в далака.

От детството такива пациенти изпитват хипертрофия на еритроцитите на костния мозък, компенсирайки хемолизата. Следователно при микросфероцитоза по-често се наблюдава лека и умерена анемия, появяваща се главно в моменти на отслабване на тялото вирусни заболявания, недостатъчно хранене или интензивен физически труд.

Овалоцитозае наследствено заболяване, предавано по автозомно-доминантен начин. По-често заболяването протича субклинично с наличието на по-малко от 25% овални червени кръвни клетки в кръвта. Много по-рядко тежки форми, при които броят на дефектните червени кръвни клетки се доближава до 100%. Причината за овалоцитозата се крие в дефект в гена, отговорен за синтеза на протеина спектрин. Спектринът участва в изграждането на цитоскелета на еритроцитите. По този начин, поради недостатъчна пластичност на цитоскелета, еритроцитът не е в състояние да възстанови биконкавната си форма след преминаване през капилярите и циркулира в периферна кръвпод формата на елипсовидни клетки. Колкото по-изразено е съотношението на надлъжния и напречния диаметър на овалоцита, толкова по-скоро настъпва разрушаването му в далака. Отстраняването на далака значително намалява скоростта на хемолизата и води до ремисия на заболяването в 87% от случаите.

Ензимопатии

Червените кръвни клетки съдържат редица ензими, с помощта на които се поддържа постоянството на вътрешната им среда, глюкозата се преработва в АТФ и се регулира киселинно-базовият баланс на кръвта.

Според горните указания се разграничават 3 вида ензимопатии:

дефицит на ензими, участващи в окисляването и редуцирането на глутатион ( виж отдолу);
дефицит на гликолизни ензими;
дефицит на ензими, които използват АТФ.

Глутатионе трипептиден комплекс, участващ в повечето редокс процеси в тялото. По-специално, той е необходим за функционирането на митохондриите - енергийните станции на всяка клетка, включително червените кръвни клетки. Вродените дефекти на ензимите, участващи в окисляването и редуцирането на глутатион в еритроцитите, водят до намаляване на скоростта на производство на ATP молекули, основният енергиен субстрат за повечето енергозависими клетъчни системи. Дефицитът на АТФ води до забавяне на метаболизма на червените кръвни клетки и бързото им спонтанно разрушаване, наречено апоптоза.

Гликолизае процесът на разграждане на глюкозата с образуването на АТФ молекули. Гликолизата изисква наличието на редица ензими, които многократно превръщат глюкозата в междинни съединения и в крайна сметка освобождават АТФ. Както беше посочено по-рано, червените кръвни клетки са клетки, които не използват кислород за производството на ATP молекули. Този тип гликолиза е анаеробна ( безвъздушно). В резултат на това от една молекула глюкоза в един еритроцит се образуват 2 молекули АТФ, които се използват за поддържане на функционалността на повечето ензимни системи на клетката. Съответно, вроден дефект на гликолитични ензими лишава червените кръвни клетки необходимо количествоенергия за поддържане на живота и тя се унищожава.

АТФе универсална молекула, при чието окисление се освобождава енергията, необходима за функционирането на повече от 90% от ензимните системи на всички телесни клетки. Червените кръвни клетки също съдържат много ензимни системи, чийто субстрат е АТФ. Освободената енергия се изразходва за процеса на газообмен, поддържане на постоянно йонно равновесие вътре и извън клетката, поддържане на постоянно осмотично и онкотично налягане на клетката, както и за активното функциониране на цитоскелета и много други. Нарушаването на утилизацията на глюкозата в поне една от горепосочените системи води до загуба на нейната функция и последваща верижна реакция, резултат от която е разрушаването на еритроцита.

Хемоглобинопатии

Хемоглобинът е молекула, която заема 98% от обема на червените кръвни клетки, отговорна за осигуряването на процесите на улавяне и освобождаване на газове, както и за транспортирането им от белодробните алвеоли до периферните тъкани и обратно. При някои дефекти на хемоглобина, червените кръвни клетки пренасят газове много по-зле. В допълнение, на фона на промените в молекулата на хемоглобина, формата на самата червена кръвна клетка също се променя, което също се отразява негативно на продължителността на тяхната циркулация в кръвния поток.

Има 2 вида хемоглобинопатии:

количествени – таласемия;
качествена – сърповидно-клетъчна анемия или дрепаноцитоза.

Таласемияса наследствени заболявания, свързани с нарушен синтез на хемоглобин. По своята структура хемоглобинът е сложна молекула, състояща се от два алфа мономера и два бета мономера, свързани един с друг. Алфа веригата се синтезира от 4 участъка на ДНК. Бета верига – от 2 секции. По този начин, когато се появи мутация в един от 6-те региона, синтезът на мономера, чийто ген е увреден, намалява или спира. Здравите гени продължават синтеза на мономери, което с течение на времето води до количествено преобладаване на едни вериги над други. Тези мономери, които са в излишък, образуват слаби съединения, чиято функция е значително по-ниска от нормалния хемоглобин. Според веригата, чийто синтез е нарушен, има 3 основни типа таласемия - алфа, бета и смесена алфа-бета таласемия. Клиничната картина зависи от броя на мутиралите гени.

Сърповидно-клетъчна анемияе наследствено заболяване, при което се образува анормален хемоглобин S вместо нормален хемоглобин А. Този анормален хемоглобин е значително по-нисък по функционалност от хемоглобин А и също така променя формата на червените кръвни клетки до сърповидна. Тази форма води до разрушаване на червените кръвни клетки за период от 5 до 70 дни в сравнение с нормална продължителностсъществуването им е от 90 до 120 дни. В резултат на това в кръвта се появява част от сърповидни червени кръвни клетки, чиято стойност зависи от това дали мутацията е хетерозиготна или хомозиготна. При хетерозиготна мутация делът на анормалните червени кръвни клетки рядко достига 50% и пациентът изпитва симптоми на анемия само при значително физическо натоварване или в условия на намалена концентрация на кислород в атмосферния въздух. При хомозиготна мутация всички червени кръвни клетки на пациента са сърповидни и следователно симптомите на анемия се появяват от раждането на детето, а заболяването се характеризира с тежко протичане.

Придобита хемолитична анемия

Имунни хемолитични анемии

При този тип анемия разрушаването на червените кръвни клетки се извършва под въздействието на имунната система на тялото.

Има 4 вида имунна хемолитична анемия:

автоимунни;
изоимунен;
хетероимунен;
трансимунни.

За автоимунна анемияСобственото тяло на пациента произвежда антитела срещу нормалните червени кръвни клетки поради неправилно функциониране на имунната система и нарушение на разпознаването на собствените и чуждите клетки от лимфоцитите.

Изоимунни анемиисе развива, когато на пациент се прелива кръв, която е несъвместима със системата ABO и Rh фактор или, с други думи, с кръв от различна група. В този случай червените кръвни клетки, трансфузирани предишния ден, се унищожават от клетките на имунната система и антителата на реципиента. Подобен имунен конфликт се развива, когато положителен Rh факторв кръвта на плода и отрицателен в кръвта на бременната майка. Тази патология се нарича хемолитична болест на новородените.

Хетероимунни анемиисе развиват, когато върху мембраната на еритроцитите се появят чужди антигени, които се разпознават от имунната система на пациента като чужди. Чужди антигени могат да се появят на повърхността на червените кръвни клетки, ако се приемат определени лекарства или след остри вирусни инфекции.

Трансимунни анемиисе развиват в плода, когато в тялото на майката има антитела срещу червените кръвни клетки ( автоимунна анемия). В този случай червените кръвни клетки на майката и плода стават мишена на имунната система, дори ако Rh несъвместимост не бъде открита, както при хемолитична болестновородени.

Придобити мембранопатии

Представител на тази група е пароксизмалната нощна хемоглобинурия или болестта на Marchiafava-Micheli. В основата на това заболяванеИма постоянно образуване на малък процент червени кръвни клетки с дефектна мембрана. Вероятно еритроцитен зародиш на определена област костен мозъкпретърпява мутация, причинена от различни вредни фактори, като радиация, химически агенти и т.н. Полученият дефект прави червените кръвни клетки нестабилни за контакт с протеини от системата на комплемента ( един от основните компоненти на имунната защита на организма). По този начин здравите червени кръвни клетки не се деформират, а дефектните червени кръвни клетки се унищожават от комплемента в кръвния поток. В резултат на това се отделя голямо количество свободен хемоглобин, който се отделя с урината предимно през нощта.

Анемия, дължаща се на механично разрушаване на червените кръвни клетки

Тази група заболявания включва:

март хемоглобинурия;
микроангиопатична хемолитична анемия;
анемия по време на трансплантация на механични сърдечни клапи.

Мартенска хемоглобинурия, както подсказва името, се развива по време на дълъг марш. Формираните елементи на кръвта, разположени в краката, при продължително редовно компресиране на стъпалата са подложени на деформация и дори разрушаване. В резултат на това в кръвта се освобождава голямо количество несвързан хемоглобин, който се екскретира с урината.

Микроангиопатична хемолитична анемиясе развива поради деформация и последващо разрушаване на червените кръвни клетки при остър гломерулонефрит и синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация. В първия случай, поради възпаление на бъбречните тубули и съответно капилярите около тях, техният лумен се стеснява и червените кръвни клетки се деформират поради триене с вътрешната им мембрана. Във втория случай през цялото време кръвоносна системанастъпва светкавична агрегация на тромбоцитите, придружена от образуването на много фибринови нишки, блокиращи лумена на съдовете. Някои от червените кръвни клетки незабавно се забиват в получената мрежа и образуват множество кръвни съсиреци, а останалата част се плъзга през тази мрежа с висока скорост, като едновременно с това се деформира. В резултат на това деформираните по този начин еритроцити, наречени „увенчани“, още известно време циркулират в кръвта и след това се разрушават сами или при преминаване през капилярите на далака.

Анемия по време на механична трансплантация на сърдечна клапасе развива, когато червените кръвни клетки, движещи се с висока скорост, се сблъскат с плътната пластмаса или метал, които изграждат изкуствената сърдечна клапа. Скоростта на разрушаване зависи от скоростта на кръвния поток в областта на клапата. Хемолизата се засилва при физическа работа, емоционални преживявания, рязко повишаване или понижаване на кръвното налягане и повишаване на телесната температура.

Хемолитична анемия, причинена от инфекциозни агенти

Микроорганизми като Plasmodium malaria и Toxoplasma gondii ( причинител на токсоплазмоза) използват червените кръвни клетки като субстрат за размножаването и растежа на собствения си вид. В резултат на заразяване с тези инфекции, патогените проникват в червените кръвни клетки и се размножават в тях. След това след известно време броят на микроорганизмите се увеличава толкова много, че разрушава клетката отвътре. В същото време в кръвта се освобождава още по-голямо количество от патогена, който се установява в здрави червени кръвни клетки и повтаря цикъла. В резултат на това с малария на всеки 3 до 4 дни ( в зависимост от вида на патогена) се наблюдава вълна от хемолиза, придружена от повишаване на температурата. При токсоплазмоза хемолизата се развива по подобен сценарий, но по-често има невълнов ход.

Причини за хемолитична анемия

Обобщавайки цялата информация от предишния раздел, можем да кажем с увереност, че има огромен брой причини за хемолиза. Причините могат да се крият както в наследствени заболявания, така и в придобити. Поради тази причина се отдава голямо значение на търсенето на причината за хемолиза не само в кръвоносната система, но и в други системи на тялото, тъй като често разрушаването на червените кръвни клетки не е самостоятелно заболяване, а симптом на друго заболяване.

По този начин хемолитичната анемия може да се развие поради следните причини:

навлизане в кръвта на различни токсини и отрови ( токсични химикали, пестициди, ухапвания от змии и др.);
механично разрушаване на червени кръвни клетки ( по време на дълги часове ходене, след имплантиране изкуствена клапасърца и др.);
синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация;
различни генетични аномалииструктура на червените кръвни клетки;
автоимунни заболявания;
паранеопластичен синдром ( кръстосано имунно разрушаване на червени кръвни клетки заедно с туморни клетки );
усложнения след кръвопреливане дарена кръв;
инфекция с определени инфекциозни заболявания ( малария, токсоплазмоза);
хроничен гломерулонефрит;
тежки гнойни инфекции, придружени от сепсис;
инфекциозен хепатит B, по-рядко C и D;
авитаминоза и др.

Симптоми на хемолитична анемия

Симптомите на хемолитичната анемия се вписват в два основни синдрома - анемичен и хемолитичен. В случаите, когато хемолизата е симптом на друго заболяване, клиничната картина се усложнява от неговите симптоми.

Анемичният синдром се проявява със следните симптоми:

бледност на кожата и лигавиците;
световъртеж;
тежка обща слабост;
бърза умора;
задух при нормална физическа активност;
сърдечен пулс;

Хемолитичният синдром се проявява със следните симптоми:

жълтеникаво-бледо оцветяване на кожата и лигавиците;
урина с тъмнокафяв, черешов или червен цвят;
увеличаване на размера на далака;
болка в левия хипохондриум и др.

Диагностика на хемолитична анемия

Диагностиката на хемолитичната анемия се извършва на два етапа. На първия етап се наблюдава хемолиза в съдово леглоили в далака. На втория етап се извършват множество допълнителни изследвания, за да се определи причината за разрушаването на червените кръвни клетки.

Първият етап на диагностика

Хемолизата на червените кръвни клетки е от два вида. Първият тип хемолиза се нарича вътреклетъчен, т.е. разрушаването на червените кръвни клетки става в далака чрез абсорбиране на дефектни червени кръвни клетки от лимфоцити и фагоцити. Вторият тип хемолиза се нарича интраваскуларен, т.е. разрушаването на червените кръвни клетки се извършва в кръвния поток под въздействието на лимфоцити, антитела и комплемент, циркулиращи в кръвта. Определянето на вида на хемолизата е изключително важно, защото дава на изследователя намек в каква посока да продължи да търси причината за разрушаването на червените кръвни клетки.

Потвърждаването на вътреклетъчната хемолиза се извършва с помощта на следните лабораторни показатели:

хемоглобинемия– наличието на свободен хемоглобин в кръвта поради активното разрушаване на червените кръвни клетки;
хемосидеринурия– наличие на хемосидерин в урината, продукт на окисляването на излишния хемоглобин в бъбреците;
хемоглобинурия– наличие на непроменен хемоглобин в урината, признак за изключително висока степен на разрушаване на червените кръвни клетки.

Потвърждаването на вътресъдовата хемолиза се извършва чрез следните лабораторни тестове:

общ кръвен тест - намаляване на броя на червените кръвни клетки и / или хемоглобина, увеличаване на броя на ретикулоцитите;
биохимичен кръвен тест - повишаване на общия билирубин поради индиректната фракция.
намазка от периферна кръв - с различни методи за оцветяване и фиксиране на намазката се определят повечето аномалии в структурата на еритроцита.

След като се изключи хемолизата, изследователят преминава към търсене на друга причина за анемия.

Втори етап на диагностика

Има огромен брой причини за развитието на хемолиза, така че намирането им може да отнеме прекалено дълго време. В този случай е необходимо да разберете медицинската история на заболяването възможно най-подробно. С други думи, необходимо е да се установят местата, които пациентът е посещавал през последните шест месеца, къде е работил, в какви условия е живял, редът, в който са се появили симптомите на заболяването, интензивността на тяхното развитие и много повече. Такава информация може да бъде полезна за стесняване на търсенето на причините за хемолизата. При липса на такава информация се извършва серия от анализи, за да се определи субстратът чести заболяваниякоето води до разрушаване на червените кръвни клетки.

Анализите на втория етап на диагностика са:

прав и индиректен тест Coombs;
циркулиращи имунни комплекси;
осмотична резистентност на еритроцитите;
изследване на ензимната активност на еритроцитите ( глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-PDH), пируват киназа и др.);
електрофореза на хемоглобина;
тест за сърповидност на червените кръвни клетки;
Heinz боди тест;
бактериологична кръвна култура;
изследване на "дебела капка" кръв;
миелограма;
Тест на Хем, тест на Хартман ( тест за захароза).

Директен и индиректен тест на Кумбс
Тези тестове се извършват, за да се потвърди или отхвърли автоимунна хемолитична анемия. Циркулиращите имунни комплекси индиректно показват автоимунния характер на хемолизата.

Осмотична резистентност на червените кръвни клетки
Намаляването на осмотичната резистентност на еритроцитите често се развива при вродени форми на хемолитична анемия, като сфероцитоза, овалоцитоза и акантоцитоза. При таласемията, напротив, се наблюдава повишаване на осмотичната резистентност на еритроцитите.

Изследване на ензимната активност на еритроцитите
За целта първо се правят качествени изследвания за наличието или отсъствието на желаните ензими, след което се прибягва до количествени анализи, извършено чрез PCR ( полимеразна верижна реакция) . Количественото определяне на ензимите на еритроцитите ни позволява да идентифицираме тяхното намаляване по отношение на нормални стойностии диагностициране на латентни форми на еритроцитни ензимопатии.

Електрофореза на хемоглобина
Изследването се провежда, за да се изключат както качествени, така и количествени хемоглобинопатии ( таласемия и сърповидно-клетъчна анемия).

Тест за сърповидност на червените кръвни клетки
Същността на това изследване е да се определи промяната във формата на червените кръвни клетки, когато парциалното налягане на кислорода в кръвта намалява. Ако червените кръвни клетки придобият сърповидна форма, диагнозата сърповидноклетъчна анемия се потвърждава.

Тест на тялото на Хайнц
Целта на този тест е да открие специални включвания в кръвната натривка, които са неразтворим хемоглобин. Този тест се провежда, за да се потвърди такава ферментопатия като дефицит на G-6-FDG. Трябва обаче да се помни, че телата на Heinz могат да се появят в кръвна натривка с предозиране на сулфонамиди или анилинови багрила. Определянето на тези образувания се извършва в микроскоп с тъмно поле или в конвенционален светлинен микроскопсъс специално оцветяване.

Бактериологична кръвна култура
Бак културата се извършва, за да се определят видовете инфекциозни агенти, циркулиращи в кръвта, които могат да взаимодействат с червените кръвни клетки и да причинят тяхното унищожаване директно или чрез имунни механизми.

Изследване на "дебела капка" кръв
Това учениеизвършва се за идентифициране на патогени на малария, жизнен цикълкоето е тясно свързано с разрушаването на червените кръвни клетки.

Миелограма
Миелограмата е резултат от пункция на костен мозък. Този параклиничен метод ни позволява да идентифицираме патологии като злокачествени заболяваниякръв, които чрез кръстосана имунна атака при паранеопластичен синдром унищожават червените кръвни клетки. В допълнение, в пунктата на костния мозък се определя пролиферацията на еритроидния зародиш, което показва висока скорост на компенсаторно производство на еритроцити в отговор на хемолиза.

Тестът на Хем. тест на Хартман ( тест за захароза)
И двата теста се провеждат, за да се определи продължителността на съществуването на червените кръвни клетки на конкретен пациент. За да се ускори процесът на тяхното разрушаване, се поставя изследваната кръвна проба слабо решениекиселина или захароза и след това преценете процента на унищожените червени кръвни клетки. Тестът на Хем се счита за положителен, когато повече от 5% от червените кръвни клетки са унищожени. Тестът на Хартман се счита за положителен, когато повече от 4% от червените кръвни клетки са унищожени. Положителният тест показва пароксизмална нощна хемоглобинурия.

В допълнение към представените лабораторни изследванияЗа да се определи причината за хемолитична анемия, могат да се извършат други допълнителни тестове и инструментални изследвания, предписани от специалист в областта на заболяването, което вероятно е причината за хемолизата.

Лечение на хемолитична анемия

Лечението на хемолитичната анемия е сложен многостепенен динамичен процес. За предпочитане е лечението да започне след пълна диагноза и установяване на истинската причина за хемолизата. В някои случаи обаче разрушаването на червените кръвни клетки става толкова бързо, че няма достатъчно време за установяване на диагноза. В такива случаи, като необходима мярка, изгубените червени кръвни клетки се попълват чрез трансфузия на донорска кръв или промити червени кръвни клетки.

Лечение на първична идиопатична ( неизвестна причина ) хемолитичната анемия, както и вторичната хемолитична анемия, дължаща се на заболявания на кръвоносната система, се занимава с хематолог. Лечението на вторична хемолитична анемия, дължаща се на други заболявания, се извършва от специалист, чиято област на дейност е това заболяване. Така анемията, причинена от малария, ще се лекува от специалист по инфекциозни заболявания. Автоимунната анемия ще се лекува от имунолог или алерголог. Анемия, дължаща се на паранеопластичен синдром, дължащ се на злокачествен тумор, ще се лекува от онкохирург и др.

Лечение на хемолитична анемия с лекарства

Основата за лечение на автоимунни заболявания и по-специално хемолитична анемия са глюкокортикоидните хормони. Те се използват дълго време - първо за облекчаване на обостряне на хемолизата, а след това като поддържащо лечение. Тъй като глюкокортикоидите имат редица странични ефекти, тогава за тяхната профилактика се провежда спомагателно лечение с витамини от група В и лекарства, които намаляват киселинността на стомашния сок.

В допълнение към намаляването на автоимунната активност трябва да се обърне голямо внимание на превенцията на синдрома на DIC ( нарушение на кръвосъсирването), особено при умерена и висока интензивност на хемолизата. Когато ефективността на глюкокортикоидната терапия е ниска, имуносупресорите са последната линия на лечение.

Лекарство	Механизъм на действие	Начин на приложение
*Преднизолон*	Той е представител на глюкокортикоидните хормони, които имат най-изразено противовъзпалително и имуносупресивно действие.	1 – 2 mg/kg/ден интравенозно, капково. В случай на тежка хемолиза дозата на лекарството се увеличава до 150 mg / ден. След нормализиране на нивата на хемоглобина дозата бавно се намалява до 15-20 mg/ден и лечението продължава още 3-4 месеца. След това дозата се намалява с 5 mg на всеки 2 до 3 дни до пълното спиране на лекарството.
*Хепарин*	Това е краткодействащ директен антикоагулант ( 4 – 6 часа). Това лекарство се предписва за профилактика на DIC синдром, който често се развива по време на остра хемолиза. Използва се при нестабилни състояния на пациенти за по-добър контрол на коагулацията.	2500-5000 IU подкожно на всеки 6 часа под контрола на коагулограма.
*Надропарин*	Той е директен антикоагулант дълго действащ (24 – 48 часа). Предписва се на пациенти със стабилно състояние за профилактика на тромбоемболични усложнения и дисеминирана вътресъдова коагулация.	0,3 ml / ден подкожно под контрола на коагулограма.
*Пентоксифилин*	Периферен вазодилататор с умерен антитромбоцитен ефект. Увеличава доставката на кислород към периферните тъкани.	400-600 mg/ден в 2-3 перорални дози за най-малко 2 седмици. Препоръчителната продължителност на лечението е 1-3 месеца.
*Фолиева киселина*	Принадлежи към групата на витамините. При автоимунна хемолитична анемия се използва за попълване на запасите му в организма.	Лечението започва с доза от 1 mg/ден, след което се повишава до постигане на траен клиничен ефект. Максимум дневна доза– 5 мг.
*Витамин B 12*	При хронична хемолиза резервите на витамин В12 постепенно се изчерпват, което води до увеличаване на диаметъра на червените кръвни клетки и намаляване на техните пластични свойства. За да се избегнат тези усложнения, се извършва допълнително предписване на това лекарство.	100 – 200 mcg/ден мускулно.
*Ранитидин*	Предписва се за намаляване на агресивния ефект на преднизолон върху стомашната лигавица чрез намаляване на киселинността на стомашния сок.	300 mg/ден в 1 – 2 приема перорално.
*Калиев хлорид*	Той е външен източник на калиеви йони, които се измиват от тялото по време на лечение с глюкокортикоиди.	2 – 3 g на ден при ежедневен йонограмен мониторинг.
*Циклоспорин А*	Лекарство от групата на имуносупресорите. Използва се като последна линия на лечение, когато глюкокортикоидите и спленектомията са неефективни.	3 mg\kg\ден интравенозно, капково. С изразени странични ефектилекарството се прекратява с преход към друг имуносупресор.
*Азатиоприн*	Имуносупресор.
*Циклофосфамид*	Имуносупресор.	100 – 200 mg/ден за 2 – 3 седмици.
*Винкристин*	Имуносупресор.	1 – 2 mg/седмично на капки за 3 – 4 седмици.

В случай на дефицит на G-6-FDG се препоръчва да се избягва употребата на лекарства, включени в рисковата група. Въпреки това, с развитието на остра хемолиза на фона на това заболяване, лекарството, което е причинило разрушаването на червените кръвни клетки, незабавно се преустановява и, ако е необходимо спешно, се преливат измити донорни червени кръвни клетки.

За тежки форми на сърповидно-клетъчна анемия или таласемия, изискващи чести трансфузиикръв, предписва се дефероксамин - лекарство, което свързва излишното желязо и го отстранява от тялото. По този начин се предотвратява хемохроматозата. Друга възможност за пациенти с тежки хемоглобинопатии е трансплантация на костен мозък от съвместим донор. Ако тази процедура е успешна, има възможност значително подобрениеобщото състояние на пациента до пълно възстановяване.

В случай, че хемолизата действа като усложнение на определено системно заболяване и е вторично, всички терапевтични мерки трябва да са насочени към излекуване на заболяването, което е причинило разрушаването на червените кръвни клетки. След възстановяване първично заболяванеРазрушаването на червените кръвни клетки също спира.

Хирургия при хемолитична анемия

При хемолитична анемия най-често практикуваната операция е спленектомия ( спленектомия). Тази операцияпоказан за първи рецидив на хемолиза след лечение с глюкокортикоидни хормони за автоимунна хемолитична анемия. В допълнение, спленектомията е предпочитаният метод за лечение на такива наследствени форми на хемолитична анемия като сфероцитоза, акантоцитоза и овалоцитоза. Оптимална възраст, при която се препоръчва отстраняване на далака в случай на горните заболявания, е възрастта 4-5 години, но в отделни случаи операцията може да се извърши и на по-ранна възраст.

Таласемията и сърповидно-клетъчната анемия могат да бъдат лекувани дълго време чрез трансфузия на промити от донор червени кръвни клетки, но ако има признаци на хиперспленизъм, придружени от намаляване на броя на други клетъчни елементи на кръвта, операция за отстраняване на далака е оправдано.

Профилактика на хемолитична анемия

Профилактиката на хемолитичната анемия се разделя на първична и вторична. Първичната профилактика включва мерки за предотвратяване на появата на хемолитична анемия, а вторичната профилактика включва намаляване на клиничните прояви на съществуващо заболяване.

Първичната профилактика на идиопатичната автоимунна анемия не се извършва поради липсата на такива причини.

Първичната профилактика на вторичните автоимунни анемии е:

избягване на съпътстващи инфекции;
избягване на излагане на среда с ниска температура по време на анемия със студени антитела и със висока температураза анемия с топли антитела;
избягване на ухапвания от змии и престой в среда с високо съдържание на токсини и соли на тежки метали;
Избягвайте употребата на лекарства от списъка по-долу, ако имате дефицит на ензима G-6-FDG.

В случай на дефицит на G-6-FDG, хемолизата се причинява от следните лекарства:

антималарийни средства- примахин, памаквин, пентаквин;
болкоуспокояващи и антипиретици - ацетилсалицилова киселина (аспирин);
сулфонамиди- сулфапиридин, сулфаметоксазол, сулфацетамид, дапсон;
други антибактериални лекарства- хлорамфеникол, налидиксова киселина, ципрофлоксацин, нитрофурани;
противотуберкулозни лекарства- етамбутол, изониазид, рифампицин;
лекарства от други групи- пробенецид, метиленово синьо, аскорбинова киселина, аналози на витамин К.

Вторична профилактикасе състои от навременна диагностика и подходящо лечение на инфекциозни заболявания, които могат да причинят обостряне на хемолитична анемия.

Хемолитичната анемия е комплекс от заболявания, които са обединени в една група поради факта, че при всички тях продължителността на живота на червените кръвни клетки е намалена. Това насърчава загубата на хемоглобин и води до хемолиза. Тези патологии са подобни една на друга, но техният произход, ход и дори клинични прояви се различават. Хемолитичната анемия при деца също има свои собствени характеристики.

Хемолизата е масова смърт на кръвни клетки. В основата си това е патологичен процес, който може да възникне в две части на тялото.

Екстраваскуларен, тоест извън съдовете. Най-често огнищата са паренхимни органи - черен дроб, бъбреци, далак, както и червен костен мозък. Този тип хемолиза протича подобно на физиологичното;
Интраваскуларно, когато кръвните клетки се разрушават в лумена кръвоносни съдове.

Масивното разрушаване на червените кръвни клетки протича с типичен симптомен комплекс, докато проявите на интраваскуларна и екстраваскуларна хемолиза са различни. Те се определят кога общ прегледПациентът ще бъде подпомогнат да установи диагнозата чрез общ кръвен тест и други специфични изследвания.

Защо възниква хемолиза?

Нефизиологичната смърт на червените кръвни клетки възниква по различни причини, сред които едно от най-важните места е дефицитът на желязо в организма. Това състояние обаче трябва да се разграничава от нарушения в синтеза на червени кръвни клетки и хемоглобин, което се подпомага от лабораторни изследвания и клинични симптоми.

Пожълтяване на кожата, което се отразява чрез повишаване на общия билирубин и неговата свободна фракция.
Малко отдалечена проява е повишен вискозитет и плътност на жлъчката с повишена склонност към образуване на камъни. Освен това променя цвета си с увеличаване на съдържанието на жлъчни пигменти. Този процес се дължи на факта, че чернодробните клетки се опитват да неутрализират излишния билирубин.
Изпражненията също променят цвета си, тъй като жлъчните пигменти „достигат“ до тях, провокирайки повишаване на нивата на стеркобилин и уробилиноген.
При екстраваскуларна смърт на кръвни клетки нивата на уробилин се повишават, което се отразява чрез потъмняване на урината.
Общият кръвен тест реагира с намаляване на червените кръвни клетки и спад на хемоглобина. Младите форми на клетките - ретикулоцитите - растат компенсаторно.

Видове хемолиза на червените кръвни клетки

Разрушаването на червените кръвни клетки се извършва или в лумена на кръвоносните съдове, или в паренхимните органи. Тъй като екстраваскуларната хемолиза е сходна по своя патофизиологичен механизъм с нормалната смърт на червените кръвни клетки в паренхимните органи, разликата е само в нейната скорост и тя е частично описана по-горе.

Когато червените кръвни клетки се разрушат в лумена на кръвоносните съдове, се развива следното:

повишаване на свободния хемоглобин, кръвта придобива така наречения лаков оттенък;
промяна в цвета на урината поради свободен хемоглобин или хемосидерин;
хемосидерозата е състояние, при което пигмент, съдържащ желязо, се отлага в паренхимните органи.

Какво е хемолитична анемия

По своята същност хемолитичната анемия е патология, при която продължителността на живота на червените кръвни клетки е значително намалена. Това се дължи голяма сумафактори, като те могат да бъдат външни и вътрешни. По време на разрушаването на образуваните елементи хемоглобинът се разрушава частично и частично придобива свободна форма. Намаляването на хемоглобина под 110 g/l показва развитие на анемия. Изключително рядко хемолитичната анемия е свързана с намаляване на количеството желязо.

Вътрешните фактори, допринасящи за развитието на заболяването, са аномалии в структурата на кръвните клетки, а външните фактори са имунни конфликти, инфекциозни агенти и механични повреди.

Класификация

Заболяването може да бъде вродено или придобито, а развитието на хемолитична анемия след раждането на дете се нарича придобито.

Вродените се разделят на мембранопатии, ферментопатии и хемоглобинопатии, а придобитите на имунни, придобити мембранопатии, механични увреждания на формираните елементи поради инфекциозни процеси.

Към днешна дата лекарите не разграничават формата на хемолитична анемия според мястото на разрушаване на червените кръвни клетки. Най-често идентифицираната е автоимунна. Освен това най-вече фиксирани патологииТази група представлява придобитите хемолитични анемии и те са характерни за всички възрасти, като се започне от първите месеци от живота. При децата трябва да се внимава, тъй като тези процеси могат да бъдат наследствени. Тяхното развитие се дължи на няколко механизма.

Появата на антиеритроцитни антитела, които идват отвън. При хемолитична болест на новороденото говорим за изоимунни процеси.
Соматични мутации, които служат като един от тригерите на хронична хемолитична анемия. Не може да се превърне в генетичен наследствен фактор.
Механично увреждане на червените кръвни клетки възниква в резултат на излагане на тежки физически натоварвания или подмяна на сърдечна клапа.
хиповитаминоза, специална ролявитамин Е играе.
Малариен плазмодий.
Излагане на токсични вещества.

Автоимунна хемолитична анемия

При автоимунна анемия тялото реагира с повишена чувствителност към всякакви чужди протеини и също така има повишена склонност към алергични реакции. Това се дължи на повишаване на активността на собствената имунна система. В кръвта може да се промени следните показатели: специфични имуноглобулини, броят на базофилите и еозинофилите.

Автоимунните анемии се характеризират с производството на антитела срещу нормалните кръвни клетки, което води до нарушено разпознаване на техните клетки. Подтип на тази патология е трансимунната анемия, при която майчиният организъм става мишена на имунната система на плода.

За откриване на процеса се използват тестове на Coombs. Те позволяват да се идентифицират циркулиращи имунни комплекси, които не присъстват в в пълно здраве. Лечението се провежда от алерголог или имунолог.

причини

Заболяването се развива по редица причини, те също могат да бъдат вродени или придобити. Приблизително 50% от случаите на заболяването остават без установена причина, тази форма се нарича идиопатична. Сред причините за хемолитична анемия е важно да се подчертаят тези, които провокират процеса по-често от други, а именно:

Под въздействието на горните тригери и наличието на други тригерни механизми, образуваните клетки се разрушават, което допринася за появата на симптоми, характерни за анемията.

Симптоми

Клиничните прояви на хемолитичната анемия са доста обширни, но тяхната природа винаги зависи от причината, която е причинила заболяването, един или друг тип. Понякога патологията се проявява само когато се развие криза или обостряне, а ремисията е безсимптомна, човекът не прави никакви оплаквания.

Всички симптоми на процеса могат да бъдат открити само по време на декомпенсация на състоянието, когато има изразен дисбаланс между здрави, развиващи се и разрушени профилирани елементикръв, а костният мозък не може да се справи с натоварването, поставено върху него.

Класическите клинични прояви са представени от три симптомокомплекса:

анемичен;
иктеричен;
уголемяване на черния дроб и далака - хепатоспленомегалия.

Обикновено се развиват с екстраваскуларно разрушаване на формираните елементи.

С такива характерни симптоми се проявяват сърповидноклетъчна, автоимунна и други хемолитични анемии.

Повишена телесна температура, световъртеж. Възниква при бързото развитие на болестта при детство, а самата температура достига до 38С.
Синдром на жълтеница. Появата на този симптом се дължи на разрушаването на червените кръвни клетки, което води до повишаване на нивото на индиректния билирубин, който се обработва от черния дроб. Неговата висока концентрациянасърчава растежа на стеркобилин и уробилин в червата, поради което изпражненията, кожата и лигавиците са оцветени.
С развитието на жълтеницата се развива и спленомегалия. Този синдром доста често се проявява с хепатомегалия, т.е. както черният дроб, така и далакът се увеличават едновременно.
анемия Придружен от намаляване на количеството хемоглобин в кръвта.

Други признаци на хемолитична анемия включват:

болка в епигастриума, корема, лумбалната област, бъбреците, костите;
болка, подобна на инфаркт;
малформации при деца, придружени от признаци на нарушаване на вътрематочното образуване на плода;
промяна в характера на изпражненията.

Диагностични методи

Диагнозата на хемолитичната анемия се извършва от хематолог. Той поставя диагноза въз основа на данните, получени по време на прегледа на пациента. Първо се събират анамнестични данни и се изяснява наличието на отключващи фактори. Лекарят оценява степента на бледност на кожата и видимите лигавици, провежда палпаторно изследване на коремните органи, по време на което може да се определи увеличение на черния дроб и далака.

Следващият етап е лабораторно и инструментално изследване. Извършва се общ анализ на урината, кръвта и биохимично изследване, по време на което е възможно да се определи наличието на високо нивоиндиректен билирубин. Извършва се и ехография на коремни органи.

В особено тежки случаи се предписва биопсия на костен мозък, при която е възможно да се определи как се развиват червените кръвни клетки при хемолитична анемия. Важно е да се извършва правилното диференциална диагнозаза изключване на патологии като вирусен хепатит, хемобластоза, онкологични процеси, цироза на черния дроб, обструктивна жълтеница.

Лечение

Всяка отделна форма на заболяването изисква свой собствен подход към лечението поради характеристиките на неговото възникване. Важно е незабавно да се премахнат всички хемолизиращи фактори, ако говорим за придобит процес. Ако лечението на хемолитична анемия настъпи по време на криза, тогава пациентът трябва да получи голям обем кръвопреливания - кръвна плазма, червени кръвни клетки, метаболитна и витаминна терапия, а компенсацията на дефицита на витамин Е играе специална роля.

Понякога има нужда от предписване на хормони и антибиотици. Ако се постави диагноза микросфероцитоза, единствената възможност за лечение е спленектомия.

Автоимунните процеси включват използването стероидни хормони. Преднизолон се счита за лекарство на избор. Тази терапия намалява хемолизата и понякога я спира напълно. Особено тежките случаи изискват прилагане на имуносупресори. Ако заболяването е напълно устойчиво на лекарства, лекарите прибягват до отстраняване на далака.

При токсична форма на заболяването е необходима детоксикация интензивни грижи– хемодиализа, лечение с антидоти, форсирана диуреза при запазена бъбречна функция.

Лечение на хемолитична анемия при деца

Както бе споменато по-рано, хемолитичната анемия е група патологични процеси, който по своя механизъм на развитие може да се различава значително, но всички заболявания имат една обща черта - хемолиза. Среща се не само в кръвния поток, но и в паренхимните органи.

Първите признаци на развитие на процеса често не предизвикват никакви подозрения при болни хора. Ако детето развие бързо анемия, тогава се появяват раздразнителност, умора, сълзливост и бледа кожа. Тези признаци лесно могат да бъдат сбъркани с чертите на характера на бебето. Особено когато става въпрос за деца, които често боледуват. И това не е изненадващо, тъй като при наличието на тази патология хората са податливи на развитието на инфекциозни процеси.

Основните симптоми на анемия при деца са бледа кожа, която трябва да се диференцира от бъбречни патологии, туберкулоза и интоксикация от различен произход.

Основният признак, който ще ви позволи да определите наличието на анемия, без да определяте лабораторни параметри, е, че при анемия лигавиците също придобиват бледо оттенък.

Усложнения и прогноза

Основните усложнения на хемолитичната анемия са:

най-лошото е анемичната кома и смъртта;
понижено кръвно налягане, придружено от повишен сърдечен ритъм;
олигурия;
образуване на камъни в жлъчния мехур и жлъчните пътища.

Трябва да се отбележи, че някои пациенти отбелязват обостряне на заболяването през студения сезон. Лекарите препоръчват такива пациенти да не изпадат в хипотермия.

Предотвратяване

Превантивните мерки са първични и вторични.

Има много видове анемия, някои от които изобщо не засягат функционирането на тялото или благосъстоянието на човека. 11% е броят на всички анемии, от които 5% са хемолитични характеристики на анемията. Симптомите на хемолитичната анемия имат свои собствени характеристики, по които се разграничават този видот други видове заболявания. Причините често се отбелязват като наследствени и придобити. Лечението се извършва изключително от лекар.

Хемолитичната анемия е заболяване на кръвта, при което се наблюдава намаляване на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта. Това е свързано с тяхното разрушаване или хемолиза (кратка продължителност на функциониране). Ако нормално червените кръвни клетки трябва да функционират в продължение на 120 дни, тогава с хемолитична анемия те се унищожават преди време.

Тежестта на хемолитичния процес зависи от това колко бързо се разрушават червените кръвни клетки. Броят на червените кръвни клетки и хемоглобина се отбелязва от факта, че костният мозък просто няма време да произвежда нови клетки.

Така при лека форма на хемолитична анемия нивото на червените кръвни клетки намалява, но в периферната кръв нивото на хемоглобина може да не се повлияе. Ако има ясен дисбаланс между производството на червени кръвни клетки и техния брой в циркулиращата кръв, тогава се появяват всички симптоми на заболяване, при което функциите на костния мозък са изчерпани.

Автоимунна хемолитична анемия

Най-неясната форма на хемолитична анемия е автоимунната. При тази форма на заболяването антителата на тялото се прикрепват към мембраната на червените кръвни клетки, поради което имунната система започва да възприема тези клетки като чужди. В резултат на това имунната система атакува червените кръвни клетки, унищожавайки ги, което води до намаляване на броя им в кръвта.

Защо се развива? тази формаанемия?. Има обаче две причини за автоимунна хемолитична анемия:

Усложнения: хемобластоза, неспецифичен улцерозен колит, хроничен хепатитагресивен характер, системни заболявания съединителната тъкан, злокачествени новообразувания, имунодефицитно състояние, цироза на черния дроб, инфекции.
Като самостоятелно заболяване.

Заболяването има прогресивен и бавен характер. Клиничните прояви не зависят от причините за възникването му. По този начин първите симптоми на автоимунна хемолитична анемия са субфебрилна температура, болки в ставите, слабост и коремна болка. След това симптомите се засилват и се изразяват в изразена бледност и пастообразност на кожата, нарастваща жълтеница, увеличаване на размера на черния дроб и далака.

В 50% от случаите заболяването се проявява в остра форма, която се развива бързо. Пациентът може да се оплаква, но при преглед първите признаци може да не бъдат изразени. Оплакванията на пациента са:

Кардиопалмус.
Намалена производителност.
Повишена слабост.
Главоболие.
Температурата се повишава до 38-39 градуса.
замаяност
Липса на въздух.
Гадене и повръщане, които се появяват без ядене на храна.
Болка в горната част на корема от опасващ характер.

Външно жълтеникавостта на кожата може да се увеличи без увеличаване на размера на черния дроб и далака.

Прогнозата за автоимунна хемолитична анемия е разочароваща. Няма ефективни методи за лечение. Въпреки това, има начини за постигане на стабилна ремисия на заболяването - радикална спленектомия и приемане хормонални лекарства.

Причини за хемолитична анемия

За съжаление, дори да знаят причината за хемолитичната анемия, лекарите не винаги могат да я повлияят, за да излекуват пациента. Въпреки това, запознаването с причините за заболяването може да помогне за предотвратяване на неговото развитие.

Наследствени дефекти, които се проявяват в хромозомния набор, отговорен за синтеза и жизнената активност на червените кръвни клетки. Този дефект се предава селективно от родителите.
Система или автоимунни заболявания, които засягат състоянието на съединителната тъкан и съдовото пространство.
Инфекциозни заболявания (малария).
Болести на кръвта, като левкемия.
Масови изгаряния или наранявания.
Хирургическа интервенция.
Вирусни или бактериални заболяванияв остра или хронична форма.
Контакт с промишлени отрови или токсични вещества.
Резус конфликтна бременност.
Прием на определени лекарства: антибиотици, химиотерапевтични лекарства, противовъзпалителни средства, сулфонамиди.
Неправилно кръвопреливане според Rh фактора или групата на принадлежност и неговите компоненти (плазма, червени кръвни клетки и др.).
Вродени сърдечни дефекти, големи съдове.
Изкуствени тъканни протези, които влизат в контакт с кръвта.
Бактериалният ендокардит е заболяване на клапите и вътрешния слой на сърцето.
Заболявания на микроциркулаторните съдове.
Пароксизмална нощна хемоглобинурия и студена хемоглобинурияпровокирам хронична формахемолитична анемия.

Симптоми на хемолитична анемия

За обикновения човек е важно да разпознае наличието на хемолитична анемия. Това се определя от следните симптоми:

Синдром на жълтеница, който се проявява като лимоненожълт цвят на кожата и усещане за сърбеж. Урината става тъмна и дори черна, подобна на месна помия. В този случай изпражненията остават непроменени, което отличава болестта от жълтеницата.
Синдром на анемия. Кожата и лигавиците стават бледи. Появяват се симптоми на кислороден глад: замаяност, ускорен пулс, намалена мускулна сила, слабост, задух.
Синдром на хипертермия. Внезапно повишаване на температурата до 38 градуса в момента на разрушаване на червените кръвни клетки.
Синдром на хепатоспленомегалия. Уголемяване на органите, които са отговорни за продължителността на живота на червените кръвни клетки - черен дроб и далак. Черният дроб се увеличава в по-малка степен, което се отбелязва с тежест в десния хипохондриум. Слезката се увеличава в зависимост от степента на хемолиза.

Други симптоми на хемолитична анемия включват:

Болка в костите и стомаха.
Болка в бъбреците.
Разхлабени изпражнения.
Нарушение вътрематочно развитие: дефекти в развитието, диспропорционалност различни частитела.
Болка в гърдите, наподобяваща инфаркт на миокарда.

Признаците се появяват, когато продължителността на живота на червените кръвни клетки е 15 дни вместо 120. Според клиничното протичане се разграничават латентни (компенсирани), хронични (с тежка анемия) и кризисни видове хемолитична анемия. Кризисната хемолитична анемия протича най-тежко.

Хемолитична анемия при деца

При вродена или наследствена хемолитична анемия признаците се появяват почти от раждането. Симптомите при деца не се различават от вида на анемията, но са необходими внимателни грижи и лечение. За щастие хемолитичната анемия се среща в 2 случая на 100 000.

Хемолитичната анемия на Minkowski-Choffard е следствие от дефектен ген, в резултат на което червените кръвни клетки променят формата си, като стават по-пропускливи за натриевите йони. Заболяването се изразява с анемични симптоми и аномалии в развитието на тялото. Прогнозата за живота става утешителна след радикална спленектомия.

Друга форма на хемолитична анемия е заболяване, причинено от липса на активност на G-6-FDG. Хемолиза се появява след ядене на бобови растения или прием на някои лекарства. Симптомите наподобяват хемолитична анемия, чийто отличителен белег е проявата на хемосидеринурия и хемоглобинурия.

Таласемията е често срещана форма на генетична хемолитична анемия, при която има прекомерно натрупване на глобин, което води до преждевременно окисление и разрушаване на мембраната на червените кръвни клетки. Заболяването се проявява в анемичен синдром, както и във физическото и психомоторното развитие. Смъртдоста голям поради постоянното прогресиране на заболяването и липсата на периоди на ремисия.

Лечение на хемолитична анемия

Курсът на лечение на хемолитична анемия е най-труден в сравнение с други видове анемия, поради невъзможността на лекарите да повлияят на процесите на хемолиза. Планът за лечение може да включва:

Прием на цитостатици при автоимунна хемолитична анемия.
Трансфузия човешки имуноглобулини прясно замразена плазма.
Прием на витамин В12 и фолиева киселина.
Прием на глюкокортикоидни хормони: метилпреднизолон, дексаметазон, кортинеф, преднизолон.
Предотвратяване на инфекциозни усложнения и обостряне на хронична патология.
Хемотрансфузия на отворени червени кръвни клетки, когато техният брой е намален до минимално ниво.
Спленектомията е отстраняване на далака, което помага за подобряване на прогнозата. Не е ефективен при различни наследствени видове анемия и анемия на Минковски-Чофард.

Прогноза

Какви лекари дават прогнози за хемолитична анемия? Това зависи от методите на лечение и тяхната ефективност в конкретен случай. Продължителността на живота може да се увеличи или намали с напредването на болестта.

Хемолитичната анемия е доста рядко заболяване на кръвта, чиято характерна черта е съкратеният жизнен цикъл на червените кръвни клетки (еритроцити). Обикновено червените кръвни клетки живеят средно от 3 до 4 месеца, но при наличие на анемия този период се намалява до две седмици. Всеки ден определена частчервените кръвни клетки се заменят с нови, произведени от червения костен мозък.

Ако продължителността на живота на червените кръвни клетки се съкрати, тогава заместващите клетки просто няма да имат време да узреят. Поради това концентрацията им в периферната кръв е значително намалена.

Разновидности

Всички съществуващи видове хемолитична анемия са разделени на две големи групи:

наследствена;
закупени.

Наследствени форми

несфероцитна хемолитична анемия.В този случай причината за разрушаването е дефектната активност на ензимите, отговорни за техния жизнен цикъл;
микросфероцитна хемолитична анемия.Причината за развитието на тази патология е предаването на мутирали гени, чиято основна задача е да синтезират протеинови молекули, които образуват стената на червените кръвни клетки. В случай на прогресиране на микросфероцитната хемолитична анемия, структурата на червените кръвни клетки, тяхната активност, както и устойчивостта на разрушаване, значително намаляват;
сърповидноклетъчен.Причината за появата на такова наследствено заболяване е мутация на гена, чиято основна задача е да кодира реда на аминокиселините в производството на хемоглобин. Характерна особеност на заболяването е деформацията на еритроцита под формата на сърп. Засегнатите клетки вече не могат напълно да променят формата си при преминаване през кръвоносните съдове, поради което настъпва повишеното им разрушаване;
таласемия.Тази група хемолитични анемии възниква поради нарушаване на процеса на производство на хемоглобин.

Закупени форми

автоимунна хемолитична анемия.Хемолизата на червените кръвни клетки възниква поради образуването на антитела, които се натрупват върху техните мембрани. В резултат на това такива червени кръвни клетки се маркират и макрофагите започват да ги възприемат като чужди агенти. При автоимунна придобита хемолитична анемия човешката имунна система сама разрушава червените кръвни клетки;
анемия, която възниква поради Rh конфликт и хемолитична болест на новородени.Причината за прогресията е Rh несъвместимостта между кръвта на жената и нейния плод. Тялото на бъдещата майка постепенно започва да образува антитела срещу червените кръвни клетки на плода, които съдържат Rh антигена. В резултат на това се образуват имунни комплекси, които водят до разрушаване на еритроцитните клетки;
травматична хемолитична анемия.Причини за прогресия: кръвоносни съдове, наличие на съдови протези, промени в структурата на капилярите;
хемолиза на еритроцитите, прогресираща под въздействието на ендогенни и екзогенни фактори;
остра пароксизмална нощна хемоглобулинемия.

Етиология

Етиологични фактори, които провокират прогресията на автоимунна, сърповидно-клетъчна и други видове хемолитична анемия при деца и възрастни:

различни сортове;
автоимунни заболявания;
наранявания различни степенитежест;
претърпени преди това патологии с инфекциозен характер;
термични и химически изгаряния;
хирургични интервенции;
инфекциозни заболявания ();
амилоидоза на жизненоважни органи;
продължителен контакт с токсични вещества;
продължителна употреба на определени групи синтетични лекарства;
кръвопреливане несъвместима кръвпо Rh фактор;
Резус конфликт по време на бременност;
бактериални и така нататък.

Симптоми

Хемолитичните анемии (сърповидна, автоимунна, несфероцитна и други) се характеризират със следните симптоми:

хипертермичен синдром. Най-често този симптом се проявява с прогресията на хемолитичната анемия при деца. Температурите се повишават до 38 градуса;
синдром. Кожата придобива жълт оттенък, но няма силен сърбеж. Характерен симптом– промяна в цвета на урината. Става тъмно и заприличва на помия от месо. Екскрементите не променят цвета си;
синдром на увеличен черен дроб и далак ();
синдром. Кожата и лигавиците стават бледи. Появяват се симптоми на хипоксия - задух, слабост, главоболие, световъртеж и др.

Допълнителни симптоми на това патологично състояние:

синдром на болка на мястото на проекцията на бъбреците;
болка в корема;
болка в гърдите;
промяна в изпражненията.

Диагностика

Ако симптомите показват прогресия на това заболяване, е необходимо да посетите медицинско заведение за диагностика и точна диагноза. Повечето информативен методоткриване на хемолитична анемия е. С негова помощ лекарят ще може да изясни общия брой на червените кръвни клетки и тяхното качество. Кръвен тест може да разкрие:

ускорение ;
намалена концентрация;
наличието на деформирани червени кръвни клетки;
намален общ брой червени кръвни клетки;
повишаване на концентрацията.

Допълнителни диагностични техники:

пункция на червен костен мозък.

Лечение

Лечението на хемолитична анемия трябва да се извършва само от висококвалифициран специалист. Работата е там, че този тип анемия е най-труден за лечение, тъй като механизмът, който задейства хемолизата, не винаги е възможно да се елиминира.

Планът за лечение на патология обикновено включва следните дейности:

предписване на лекарства, съдържащи витамин В12 и фолиева киселина;
кръвопреливане на измити червени кръвни клетки. Този метод на лечение се използва, ако концентрацията на червени кръвни клетки намалее до критични нива;
трансфузия на плазма и човешки имуноглобулин;
За премахване на неприятните симптоми и нормализиране на размера на черния дроб и далака се препоръчва използването на глюкокортикоидни хормони. Дозировка на данни лекарствапредписва се само от лекар въз основа на общото състояние на пациента, както и тежестта на заболяването му;
при автоимунна хемолитична анемия планът за лечение се допълва с цитостатици;
Понякога лекарите прибягват до хирургични методи за лечение на заболяването. Най-честата процедура е спленектомия.

Лечението на патологията се извършва само в стационарни условиятака че лекарите да могат постоянно да наблюдават общото състояние на пациента и да предотвратяват прогресирането на опасни усложнения.

Предотвратяване

всичко превантивни действияЗа това заболяване те са разделени на първични и вторични. Мерките за първична превенция са насочени предимно към предотвратяване на прогресията на хемолитичната анемия. Вторичната превенция включва мерки, които ще помогнат за намаляване на симптомите на вече прогресираща патология.

Първична профилактика на автоимунна анемия:

избягване на съпътстващи инфекции;
не стойте на места с високо съдържание на токсични вещества във въздуха, както и соли на тежки метали;
своевременно лечение на инфекциозни заболявания.

При дефицит на G-6-FDG не трябва да се използват следните групи лекарства, тъй като те провокират хемолиза:

сулфонамиди;
антималарийни лекарства;
противотуберкулозни лекарства;
болкоуспокояващи;
антипиретици;
антибактериални лекарства;
лекарства от други групи - аскорбинова киселина, метиленово синьо и др.

Вторичната профилактика на заболяването се състои в навременно и пълно лечение на инфекциозни патологии, които могат да провокират обостряне на хемолитичната анемия. За тази цел е препоръчително да се подлагате редовно профилактични прегледиот специалисти, както и да преминат всички необходими изследвания.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Които се характеризират с намаляване на продължителността на живота на червените кръвни клетки и тяхното ускорено разрушаване (хемолиза, еритроцитолиза) или в кръвоносните съдове, или в костния мозък, черния дроб или далака.

Жизненият цикъл на червените кръвни клетки при хемолитична анемия е 15-20 дни

Глоба средна продължителностПродължителността на живота на еритроцитите е 110-120 дни. При хемолитична анемия жизненият цикъл на червените кръвни клетки се съкращава няколко пъти и възлиза на 15-20 дни. Процесите на разрушаване на червените кръвни клетки преобладават над процесите на тяхното съзряване (еритропоеза), в резултат на което концентрацията на хемоглобин в кръвта намалява, съдържанието на червени кръвни клетки намалява, т.е. развива се анемия. други Общи черти, характерни за всички видове хемолитична анемия, са:

треска с втрисане;
болка в корема и долната част на гърба;
нарушения на микроциркулацията;
спленомегалия (увеличен далак);
хемоглобинурия (наличие на хемоглобин в урината);

Хемолитичната анемия засяга приблизително 1% от населението. В общата структура на анемията хемолитичните заемат 11%.

Причини за хемолитична анемия и рискови фактори

Хемолитичните анемии се развиват или под въздействието на извънклетъчни (външни) фактори, или в резултат на дефекти на червените кръвни клетки (вътреклетъчни фактори). В повечето случаи извънклетъчните фактори са придобити, а вътреклетъчните са вродени.

Дефектите на червените кръвни клетки са вътреклетъчен фактор за развитието на хемолитична анемия

Вътреклетъчните фактори включват аномалии на мембраните на червените кръвни клетки, ензимите или хемоглобина. Всички тези дефекти са наследствени, с изключение на пароксизмалната нощна хемоглобинурия. Понастоящем са описани над 300 заболявания, свързани с точкови мутации на гени, кодиращи синтеза на глобини. В резултат на мутации формата и мембраната на червените кръвни клетки се променят и тяхната чувствителност към хемолиза се увеличава.

По-голяма група представляват извънклетъчните фактори. Червените кръвни клетки са заобиколени от ендотел (вътрешната обвивка) на кръвоносните съдове и плазмата. Наличието на инфекциозни агенти, токсични вещества и антитела в плазмата може да предизвика промени в стените на червените кръвни клетки, водещи до тяхното разрушаване. По този механизъм се развиват например автоимунна хемолитична анемия и хемолитични трансфузионни реакции.

Дефектите в ендотела на кръвоносните съдове (микроангиопатия) също могат да увредят червените кръвни клетки, което води до развитие на микроангиопатична хемолитична анемия, която се проявява остро при деца под формата на хемолитично-уремичен синдром.

Приемът на определени лекарства също може да причини хемолитична анемия. лекарства, по-специално антималарийни средства, аналгетици, нитрофурани и сулфонамиди.

Провокиращи фактори:

ваксинация;
автоимунни заболявания (улцерозен колит, системен лупус еритематозус);
някои инфекциозни заболявания (вирусна пневмония, сифилис, токсоплазмоза, инфекциозна мононуклеоза);
ензимопатии;
хемобластози (миелом, лимфогрануломатоза, хронична лимфоцитна левкемия, остра левкемия);
отравяне с арсен и неговите съединения, алкохол, отровни гъби, оцетна киселина, тежки метали;
тежък физически упражнения(продължително каране на ски, бягане или ходене на дълги разстояния);
злокачествена артериална хипертония;
болест на изгаряне;
протезиране на кръвоносни съдове и сърдечни клапи.

Форми на заболяването

Всички хемолитични анемии се делят на придобити и вродени. Вродените или наследствени форми включват:

еритроцитни мембранопатии– резултат от аномалии в структурата на мембраните на еритроцитите (акантоцитоза, овалоцитоза, микросфероцитоза);
ензимопения (ферментопения)– свързани с дефицит на определени ензими в организма (пируват киназа, глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа);
хемоглобинопатии– са причинени от нарушение на структурата на молекулата на хемоглобина (сърповидно-клетъчна анемия, таласемия).

Най-често в клинична практиканаследствената хемолитична анемия е болестта на Минковски-Чофард (микросфероцитоза).

Придобитите хемолитични анемии, в зависимост от причините, които са ги причинили, се разделят на следните видове:

придобити мембранопатии(анемия на шпоровите клетки, пароксизмална нощна хемоглобинурия);
изоимунни и автоимунни хемолитични анемии– развиват се в резултат на увреждане на червените кръвни клетки от собствени или получени отвън антитела;
токсичен– ускореното разрушаване на червените кръвни клетки възниква поради излагане на бактериални токсини, биологични отрови или химикали;
хемолитична анемия, свързана с механично увреждане на червените кръвни клетки(маршираща хемоглобинурия, тромбоцитопенична пурпура).

Всички видове хемолитична анемия се характеризират с:

анемичен синдром;
увеличен далак;
развитие на жълтеница.

В същото време всеки отделни видовеболестта има свои собствени характеристики.

Наследствени хемолитични анемии

Най-честата наследствена хемолитична анемия в клиничната практика е болестта на Минковски-Чофард (микросфероцитоза). Проследява се в няколко поколения на семейството и се унаследява по автозомно-доминантен начин. Генетична мутация води до недостатъчни нива на определени видове протеини и липиди в мембраната на червените кръвни клетки. От своя страна това води до промени в размера и формата на червените кръвни клетки, преждевременното им масивно разрушаване в далака. Микросфероцитната хемолитична анемия може да се прояви при пациенти на всяка възраст, но най-често първите симптоми на хемолитична анемия се появяват на 10-16-годишна възраст.

Микросфероцитозата е най-често срещаната наследствена хемолитична анемия

Заболяването може да протича с различна тежест. Някои пациенти имат субклинично протичане, докато други развиват тежки форми, придружени от чести хемолитични кризи, които имат следните прояви:

повишена телесна температура;
втрисане;
обща слабост;
болка в долната част на гърба и корема;
гадене, повръщане.

Основният симптом на микросфероцитозата е различни степенитежестта на жълтеницата. Защото високо съдържаниестеркобилин (крайният продукт на метаболизма на хема), изпражненията са интензивно оцветени тъмно кафяв цвят. При всички пациенти с микросфероцитна хемолитична анемия далакът е увеличен, а при всеки втори - черният дроб.

Микросфероцитозата повишава риска от образуване на камъни в жлъчния мехур, т.е. развитие на холелитиаза. В тази връзка често се появяват жлъчни колики, а при запушване на жлъчния канал от камък се появява обструктивна (механична) жълтеница.

Клиничната картина на микросфероцитната хемолитична анемия при деца съдържа и други признаци на дисплазия:

Брадидактилия или полидактилия;
готическо небе;
неправилно захапване;
седловидна деформация на носа;
кула череп.

При пациенти в напреднала възраст, поради разрушаването на червените кръвни клетки в капилярите на долните крайници, се появяват трофични язви на краката и краката, устойчиви на традиционната терапия.

Хемолитичната анемия, свързана с дефицит на определени ензими, обикновено се проявява след приемане на определени лекарства или страдание от съпътстващо заболяване. Техните характерни черти са:

бледа жълтеница ( блед цвяткожа с лимонов нюанс);
сърдечни шумове;
умерено тежка хепатоспленомегалия;
тъмен цвят на урината (поради интраваскуларен разпад на червените кръвни клетки и освобождаване на хемосидерин в урината).

При тежки случаи на заболяването възникват изразени хемолитични кризи.

Вродените хемоглобинопатии включват таласемия и сърповидно-клетъчна анемия. Клиничната картина на таласемията се изразява със следните симптоми:

хипохромна анемия;
вторична хемохроматоза (свързана с чести кръвопреливания и неразумно предписване на лекарства, съдържащи желязо);
хемолитична жълтеница;
спленомегалия;
холелитиаза;
увреждане на ставите (артрит, синовит).

Сърповидно-клетъчната анемия се проявява с повтарящи се болкови кризи, умерена хемолитична анемия и повишена чувствителност на пациента към инфекциозни заболявания. Основните симптоми са:

изоставане във физическото развитие на децата (особено момчетата);
трофични язви на долните крайници;
умерена жълтеница;
болкови кризи;
апластични и хемолитични кризи;
приапизъм (не е свързан със сексуална възбуда спонтанна ерекцияпенис, продължаващ няколко часа);
холелитиаза;
спленомегалия;
аваскуларна некроза;
остеонекроза с развитие на остеомиелит.

Придобита хемолитична анемия

От придобитите хемолитични анемии най-чести са автоимунните. Тяхното развитие се причинява от производството на антитела от имунната система на пациента, насочени срещу собствените му червени кръвни клетки. Тоест под въздействието на определени фактори дейността на имунната система се нарушава, в резултат на което тя започва да възприема собствените си тъкани като чужди и да ги унищожава.

При автоимунна анемияхемолитичните кризи се развиват внезапно и остро. Тяхната поява може да бъде предшествана от предшественици под формата на артралгия и / или ниска телесна температура. Симптомите на хемолитична криза са:

повишена телесна температура;
световъртеж;
силна слабост;
диспнея;
сърдечен пулс;
болка в долната част на гърба и епигастриума;
бързо нарастване на жълтеницата, което не е придружено от сърбеж на кожата;
уголемяване на далака и черния дроб.

Има форми на автоимунна хемолитична анемия, при които пациентите не понасят добре студа. Когато настъпи хипотермия, те развиват хемоглобинурия, студова уртикария и синдром на Рейно (силен спазъм на артериолите на пръстите).

Характеристики на клиничната картина токсични формихемолитичните анемии са:

бързо прогресираща обща слабост;
висока телесна температура;
повръщане;
силна болка в долната част на гърба и корема;
хемоглобинурия.

На 2-3-ия ден от началото на заболяването нивото на билирубина в кръвта на пациента започва да се повишава и се развива жълтеница, а след още 1-2 дни възниква хепаторенална недостатъчност, проявяваща се с анурия, азотемия, ферментемия, хепатомегалия.

Друга форма на придобита хемолитична анемия е хемоглобинурията. При тази патология настъпва масивно разрушаване на червените кръвни клетки вътре в кръвоносните съдове и хемоглобинът навлиза в плазмата и след това започва да се екскретира с урината. Основният симптом на хемоглобинурия е тъмночервен (понякога черен) цвят на урината. Други прояви на патология могат да включват:

Силно главоболие;
рязко повишаване на телесната температура;
огромни студени тръпки;

Хемолизата на еритроцитите при хемолитична болест на плода и новородените е свързана с проникването на антитела от кръвта на майката в кръвния поток на плода през плацентата, т.е. според патологичния механизъм тази форма на хемолитична анемия се класифицира като изоимунно заболяване.

Обикновено средната продължителност на живота на червените кръвни клетки е 110-120 дни. При хемолитична анемия жизненият цикъл на червените кръвни клетки се съкращава няколко пъти и възлиза на 15-20 дни.

Хемолитичната болест на плода и новороденото може да възникне по един от следните начини:

вътрематочна смърт на плода;
едематозна форма ( имунна формахидропс феталис);
иктерична форма;
анемична форма.

Общите симптоми, характерни за всички форми на това заболяване, са:

хепатомегалия;
спленомегалия;
повишаване на еритробластите в кръвта;
нормохромна анемия.

Диагностика

Болните с хемолитична анемия се преглеждат от хематолог. При интервюиране на пациента те установяват честотата на образуване на хемолитични кризи, тяхната тежест и също така изясняват наличието подобни заболяванияв семейната история. По време на прегледа на пациента се обръща внимание на цвета на склерата, видимите лигавици и кожата и се палпира корема, за да се установи евентуално увеличение на черния дроб и далака. Ултразвукът на коремните органи може да потвърди хепатоспленомегалия.

Промените в общия кръвен тест с хемолитична анемия се характеризират с хипо- или нормохромна анемия, откриват се ретикулоцитоза, тромбоцитопения, хемоглобинурия, хемосидеринурия, уробилинурия, протеинурия. Има повишено съдържание на стеркобилин в изпражненията.

При необходимост се извършва пункционна биопсия на костния мозък, последвана от хистологичен анализ(открива се хиперплазия на еритроидния ред).

Хемолитичната анемия засяга приблизително 1% от населението. В общата структура на анемията хемолитичните заемат 11%.

Диференциалната диагноза на хемолитичната анемия се извършва със следните заболявания:

хемобластози;
хепатолиенален синдром;
портална хипертония;
цироза на черния дроб;

Лечение на хемолитични анемии

Подходите за лечение на хемолитична анемия се определят от формата на заболяването. Но във всеки случай основната задача е да се елиминира хемолизиращият фактор.

Схема на лечение на хемолитична криза:

венозна инфузия на електролитни и глюкозни разтвори;
трансфузия на прясно замразена кръвна плазма;
витаминна терапия;
предписване на антибиотици и/или кортикостероиди (според показанията).

При микросфероцитоза е показано хирургично лечение - отстраняване на далака (спленектомия). След операцията 100% от пациентите изпитват стабилна ремисия, тъй като спира повишената хемолиза на червените кръвни клетки.

Терапията на автоимунната хемолитична анемия се провежда с глюкокортикоидни хормони. Ако не е достатъчно ефективен, може да се наложи предписване на имуносупресори, антималарийни лекарства. Резистентността към лекарствената терапия е индикация за спленектомия.

При хемоглобинурия се извършва трансфузия на промити червени кръвни клетки, инфузия на разтвори на плазмен експандер и се предписват антиагреганти и антикоагуланти.

Лечението на токсични форми на хемолитична анемия изисква въвеждането на антидоти (ако има такива), както и използването на методи за екстракорпорална детоксикация (форсирана диуреза, перитонеална диализа, хемодиализа, хемосорбция).

Възможни последствия и усложнения

Хемолитичната анемия може да доведе до развитие на следните усложнения:

инфаркти и разкъсване на далака;
DIC синдром;
хемолитична (анемична) кома.

Прогноза

При навременно и адекватно лечение на хемолитична анемия прогнозата като цяло е благоприятна. Когато възникнат усложнения, тя се влошава значително.

Предотвратяване

Предотвратяването на развитието на хемолитична анемия включва следните мерки:

медико-генетично консултиране на двойки, ако има фамилна анамнеза за случаи на хемолитична анемия;
определяне на кръвната група и Rh фактора на бъдещата майка на етапа на планиране на бременността;
укрепване на имунната система.

Видео от YouTube по темата на статията:

КАТЕГОРИИ

Прожекция

Ултразвук на крайници

Видове ултразвук

Коремна ехография

Ултразвук на гръдния кош

ПОПУЛЯРНИ СТАТИИ

	Отрицанието не с глаголи (в лична форма, в инфинитив, под формата на герундий) се пише отделно: да не взема, не беше, без да знае, бавно
	Презентация, докладвайте основните характеристики на философията на възраждането
	Художествен стил
	Деца на земята Презентация ние сме деца на земята за детска градина
	Презентация по темата за бариерите в комуникацията, работата беше завършена от ученици. Без комуникация ние се заключваме в себе си

2023 “kingad.ru” - ултразвуково изследване на човешки органи