Skoré príznaky leukémie u detí. Hlavné príznaky leukémie u detí

O vývoji rakoviny krvi u detí nízky vek faktory ako:

• genetická predispozícia,
• vplyv rádioaktívneho žiarenia,
• účinky chemikálií na telo
• hormonálne alebo imunitné poruchy.

Ohrozené sú aj deti narodené s Downovým syndrómom. vrodené chyby srdce, deformácia chodidla a iné patológie, ktoré sa vyvinuli v maternici.

Prípady prenosu choroby z matky na dieťa v medicíne zatiaľ neboli opísané. Žena s leukémiou môže vynosiť a porodiť absolútne zdravé dieťa.

Vrodená leukémia sa môže vyvinúť u dieťaťa, ak nastávajúca matka počas tehotenstva prešla röntgenové vyšetrenie panvových orgánov. Vývoj patológie je náchylný na deti, ktorých obehový systém obzvlášť citlivé na röntgenové lúče.

V tomto smere röntgenové vyšetrenie, znázornené aj s terapeutický účel počas tehotenstva môže predstavovať veľkú hrozbu pre plod.

Symptómy

Prvé príznaky leukémie, ktoré sa zistia u novorodenca bezprostredne po narodení, sú blednutie kože, príznaky hemoragickej diatézy rôzna intenzita. Aj v celom rozsahu koža môžu sa objaviť pevné nodulárne infiltráty sivého alebo modrastého odtieňa.

Hlavným znakom leukémie u novorodenca je tiež zväčšená pečeň a slezina. Na strane dýchacích orgánov sa rozlišujú také prejavy ako dýchavičnosť a leukemické infiltráty v pľúcach.

Všeobecný krvný test ukazuje významný prebytok počtu leukocytov v krvi, v krvných náteroch prevládajú promyelocyty a myelocyty.

Po chvíli sa objavia príznaky ako:

• neprimeraná horúčka a horúčka,
• vyrážky
• krvácanie,
• anémia,
• leukocytóza.

Nešpecifické príznaky u dojčiat sú:

• rýchla únavnosť,
• zlý sen,
• strata chuti do jedla.

Syndróm intoxikácie môže sprevádzať vracanie a nevoľnosť, nadmerné potenie.

Smrť dieťaťa je často spôsobená vývojom ťažký stupeň pneumónia a sepsa.

Diagnóza leukémie u novorodencov

Diagnóza leukémie u novorodencov sa stanovuje na základe celkového klinického obrazu, krvných testov a vyšetrení kostná dreň. Deti s touto rakovinou sú zvyčajne diagnostikované s trombocytopéniou a anémiou.

Povinné štúdie sú tiež punkcia hrudnej kosti a štúdie myelogramu.

Potvrdenie diagnózy sa vykonáva na základe takých štúdií, ako sú:

• lumbálna punkcia,
• analýza cerebrospinálnej tekutiny,
• rádiografia lebky,
• oftalmoskopia.

Ako pomocná diagnostika držané ultrasonografia lymfatické uzliny, slinné žľazy, ako aj pečeň a slezina, rádiografia dýchacieho systému, počítačová tomografia.

Komplikácie

Deti s leukémiou do 2 rokov majú zlú prognózu. Ale so správnou diagnózou a včasnou liečbou je možné zotavenie. Výsledok ochorenia závisí od typu leukémie, veku a pohlavia pacienta.

Nedostatok liečby je sprevádzaný smrteľný výsledok.

Liečba

Čo môžeš urobiť

Bez adekvátnej liečby sa leukémia (leukémia), akútna aj chronická forma v 100% prípadov končí fatálne. Keď sa u dieťaťa objavia prvé príznaky patologického stavu, mali by ste okamžite konzultovať s lekárom. Akútna forma leukémie si vyžaduje okamžitú hospitalizáciu a špeciálnu liečbu.

Čo robí lekár

V prípade, že je novorodenec diagnostikovaný s leukémiou, je transportovaný do onkohematologického ústavu. Na ochranu dieťaťa pred vírusom a infekcia je umiestnený v samostatnom boxe, kde sú zabezpečené podmienky blízke sterilite.

Hlavnou liečbou leukémie je postupná chemoterapia zameraná na zničenie rakovinové bunky krvi. V závislosti od typu leukémie sú predpísané rôzne kombinácie chemoterapeutických liekov. Pre každého konkrétne klinický prípad určí sa dávka a spôsob podávania.

Liečba sa uskutočňuje v troch etapách. Taktika je zameraná na dosiahnutie remisie a jej konsolidáciu. Ďalej je predpísaná udržiavacia terapia, prevencia komplikácií a ich liečba.

V kombinácii s chemoterapiou je predpísaná aktívna alebo pasívna imunoterapia. Dieťa dostane injekciu BCG vakcína, predpísať interferóny, imunitné lymfocyty.

Účinným spôsobom liečby leukémie u dieťaťa je transplantácia kostnej drene, transfúzia pupočníkovej krvi, transplantácia kmeňových buniek. Symptomatická liečba na základe transfúzie krvných zložiek, antibiotickej terapie, detoxikačných opatrení.

Prevencia

Keďže príčiny, ktoré prispievajú k rozvoju leukémie u novorodencov, nie sú úplne pochopené, je takmer nemožné ovplyvniť priebeh vývoja patológie.

Na ochranu dieťaťa pred rakovinou krvi musí budúca matka starostlivo sledovať svoje zdravie:

• viesť zdravý životný štýl,
• Zdravá strava,
• chodiť častejšie vonku
• vyhnúť sa priamemu vystaveniu ultrafialovému žiareniu,
• prijať opatrenia na posilnenie tela.

Počas tehotenstva je vhodné absolvovať všetky plánované vyšetrenia včas, neopaľovať sa, nevykonávať röntgenové vyšetrenia, a to ani na liečebné účely.

Články k téme

V článku sa dočítate všetko o metódach liečby ochorenia, akým je leukémia u novorodencov. Uveďte, aká účinná by mala byť prvá pomoc. Ako liečiť: vyberte lieky resp ľudové metódy?

Dozviete sa tiež, ako môže byť predčasná liečba leukémie u novorodencov nebezpečná a prečo je také dôležité vyhnúť sa následkom. Všetko o tom, ako predchádzať leukémii u novorodencov a predchádzať komplikáciám. Byť zdravý!

Súhrnný názov pre nádor z krvotvorných buniek je leukémia. Symptómy u detí s patológiou, ktorá sa môže vyvinúť s fulminantnými metastázami v vitálnom dôležité orgány, v počiatočných štádiách sú atypické, všeobecný charakter. Príznaky leukémie u detí na pozadí nízkej schopnosti tela odolávať prebiehajúcemu procesu spočiatku nedávajú dôvod na zvláštne obavy a považujú sa za všeobecnú nevoľnosť. Príznaky leukémie u detí sa začínajú objavovať pomerne rýchlo, akonáhle imunita klesá a onkologické bunky vstupujú do všetkých orgánov.

Existujú akútne a chronické formy priebehu ochorenia, ale dominuje akútna leukémia u detí, kým dospelý organizmus s rozvinutejšou imunitou a schopnosťou rezistencie podlieha častejšie chronickému procesu. Zo všetkých leukémií je akútna lymfoblastická leukémia u detí charakterizovaná náhlym nástupom, bleskový vývoj a očakávanú smrť. Tento typ patológie postihuje každé 4 deti zo 100 tisíc. Vystavenie tomuto hrozná choroba vekovej skupiny detí 2 - 5 rokov je obzvlášť naliehavé identifikovať prvé necharakteristické príznaky leukémie u detí v štádiu, keď je ešte šanca na priaznivú prognózu.

Priebeh ochorenia je približne rovnaký u detí a dospelých, ale vývoj fulminantného scenára je typickejší pre dojčatá. Chronický proces, ktorý možno pozorovať v dospelosti, je u detí zriedkavý. Vek, v ktorom sa prvé príznaky leukémie najčastejšie vyvíjajú, je charakterizovaný absenciou imunity prenášanej počas vnútromaternicový vývoj a nedostatočný rozvoj vlastnej schopnosti odolávať. Pre rodičov, ktorí si neuvedomujú, čo je to onkologické ochorenie krviniek, vonkajšie príznaky pred nástupom aktívneho štádia vyzerajú ako prejavy celkových ťažkostí. Sťažnosti dieťaťa sú odpísané na príznaky prechladnutia, únavu, prepracovanie, intoxikáciu jedlom.

Prvé príznaky leukémie sa skutočne nedajú veľmi diagnostikovať, pokiaľ neboli vykonané laboratórne a hardvérové ​​testy. Medzitým sa v tele dieťaťa začína rozvíjať smrteľná choroba, ktorý sa v modernej medicíne klasifikuje na základe štrukturálne zmeny leukocytov, a či to môže byť ovplyvnené nie je vždy známe. Deštruktívny účinok výbuchov na krvinky určuje:

• lymfoblastická alebo leukocytová leukémia;
• myeloidné, s poškodením granulocytov v leukocytovej frakcii;
• erytoroblastické.

All - akútna lymfoblastická leukémia - je najčastejšou formou ochorenia vo vekovej skupine od 2 do 5 rokov, ale v akútnej forme sa pozoruje až do veku 15 rokov. Lymfoblasty, ktoré prispievajú k vzniku a rozvoju patologický proces, - skupiny heterogénnych malígnych nádorov, ktoré sa prejavujú v dôsledku prítomnosti určitých imunofenotypových a genetické vlastnosti a postupne nahrádzajú zdravé krvinky, čím bránia ich dozrievaniu v dôsledku produkovaných útokov. Samotné ochorenie sa prejaví až v štádiu, keď počet blastov prevažuje nad prítomnosťou zdravých leukocytov. Liečba akútnej leukémie je stále možná skoré štádium, ale detekcia akútnej leukémie, bohužiaľ, sa často vyskytuje v prípadoch, keď patologický proces predpokladá nezvratnú léziu.

Symptómy v počiatočnom štádiu ochorenia

Hoci akútne leukémie u detí sú asi 3-krát menej časté ako u dospelých, počiatočné príznaky, štádiá vývoja ochorenia a najmä jeho skoré prejavy, môže vyzerať približne rovnako. Leukémia u detí v počiatočnom štádiu patologického procesu vyzerá ako prejav neškodného ochorenia, ktorého etiológia často zostáva nejasná až do vývoja ohrozujúceho scenára. Ako zistiť, čo je leukémia, ktorá sa prejavuje takto:

• poruchy spánku a nadmerné potenie v noci;
• navonok bezpríčinné skoky v subfebrilnej teplote;
• nedostatok chuti do jedla sprevádzaný nevoľnosťou alebo vracaním bez dôvodu;
• časté bolesti hlavy;
• bolestivosť a opuch kĺbov;
• únava.

Počiatočné príznaky leukémie u detí s takýmto typickým obrazom možno len vidieť profilový špecialista, a dokonca aj so zameraním na nerovnomerné zvýšenie lymfatických uzlín, ktoré nie je pozorované v každom prípade. V čase, keď sa leukémia objaví, príznaky u detí s neurčitými príznakmi, patologickým rastom a prevalenciou lymfoblastov sa dostanú do tkanív kostnej drene.

Detská leukémia v počiatočnom štádiu je veľmi ťažké diagnostikovať kvôli rozmazaniu vonkajších znakov.

Neskoré príznaky a štádiá vývoja ochorenia

Odpoveď na otázky, ako je možná liečba a či sa leukémia u detí lieči, je možná v pozitívnom zmysle, ak sa s terapiou začne v najskorších štádiách, keď ešte neprevládajú lymfoblasty. Keď sa k intoxikačným a hemoragickým syndrómom pridružia hrozivé príznaky blížiacej sa katastrofy, liečba leukémie u detí zahŕňa len malé opatrenia na zlepšenie kvality života. Počas tohto obdobia sú príznaky ochorenia viditeľné s hrozivou jasnosťou:

• intoxikácia nádorom vedie k častej nevoľnosti a vracaniu, chveniu očných bulbov, silnej bolesti hlavy;
• je možná rozvoj anémie, pri počúvaní sa objavujú šelesty v srdci;
• dochádza k prudkému úbytku hmotnosti, sprevádzanému apatiou a letargiou;
• hyperplastický syndróm sa môže vyskytnúť pri zvýšení lymfatických uzlín a vnútorných orgánov;
• hemoragický syndróm môže byť sprevádzaný žalúdočným a nazálnym krvácaním;
• vystavenie dieťaťa infekčné choroby dosahuje maximum na pozadí vyčerpaného imunitného systému;
• pri kombinovaných patológiách sa vyskytujú aj atypickejšie znaky.

S úplnou porážkou je detská leukémia, ktorej symptómy boli nejasné a sotva viditeľné, jednoducho hrozným obrazom. IN moderná onkológia Existuje niekoľko možností: vývoj scenára nastáva rýchlosťou blesku; choroba prechádza tromi štádiami (remisia a relaps po liečbe) av niektorých prípadoch je choroba vyliečená. Rodičia majú vždy nádej na úspešný výsledok, ale nie vždy je možné ho dosiahnuť.

Príčiny ochorenia

Etiológia výskytu, ako každá patológia nádoru, ešte nebola objasnená. Predpokladá sa, že leukémia u novorodencov je dôsledkom predchádzajúcich ochorení resp negatívnych dopadov v prenatálne obdobie. Nedá sa však vylúčiť ani možnosť, že novorodenca ovplyvnili faktory stanovené na genetickej úrovni. Čo vyvolalo mechanizmus vývoja onkologická patológia do roka: či rovnaké perinatálne faktory, patológia na génovej úrovni, alebo patologický vplyv vonkajších podmienok vzhľadu už získaných v období po pôrode - možno povedať len s určitou mierou pravdepodobnosti. Medzi najbežnejšie verzie patria:

• vystavenie žiareniu;
• vrodené genetické anomálie;
• vystavenie určitým chemikáliám;
• vplyv častých infekcií, ktoré postihujú deti so slabou imunitou;
• vnútromaternicové vývojové anomálie.

Ostatné, nesledované príčiny výskytu zostávajú pre moderná medicína idiopatické a zatiaľ nie je možné s určitosťou zistiť príčiny leukémie u detí. Podarilo sa čo najpresnejšie stanoviť, že proces sa môže vyvinúť pri liečbe inej onkopatológie a že leukémia sa neprenáša ako infekčné ochorenie.

Liečba leukémie u detí

Hlavnou liečbou leukémie u detí je polychemoterapia. Pridelené podľa protokolu môže byť variabilné, často však liečba akút lymfoblastická leukémia u detí sa vykonáva na vyvolanie remisie s paralelnou deštrukciou blastových buniek. Existuje niekoľko možností liečby na eradikáciu symptómov u detí starostlivým odstránením paralelných vyvolávajúcich faktorov, pričom sa stále určuje dávka liekov, ktoré nepoškodia zdravie. Leukémia u detí liečených súbežnou chemoterapiou môže zvyčajne viesť k remisii. Spolu s tým sa stimuluje imunita, pretože jedným z dôvodov, prečo deti ochorejú na leukémiu, je oslabený imunitný systém, ktorý je normálne schopný potláčať agresívne bunky.

Symptomatická liečba je určená priamym pozorovaním pacienta. Pridružená infekcia naznačuje antibakteriálne a antivírusové lieky, vykonávajú sa krvné transfúzie, hemoragický syndróm je zastavený hemostatickými látkami. Leukémia u dieťaťa si vyžaduje povinnú detoxikáciu, racionálnu výživu, vitamíny, sterilné a teplé jedlo, vylúčenie akýchkoľvek probiotík zo stravy. Krvná leukémia v remisii vedie ku konsolidácii, počas ktorej sa snažia zničiť najmenšie prejavy ochorenia, vylúčiť možné príčiny relapsu a po dosiahnutí priaznivého výsledku sa začína s podpornou terapiou. Táto fáza liečby môže trvať niekoľko rokov. Detská leukémia, ktorá bola vyliečená, si vyžaduje neustále sledovanie stavu, aby sa vylúčila možné recidívy. Niekedy zvyšky nádorov pretrvávajú v krvi detí alebo v kostnej dreni a nie sú viditeľné pri hardvérových analýzach. K dnešnému dňu ich možná eliminácia predpovedali len pomocou molekulárnej genetiky, ktorá zatiaľ nie je vo výzbroji ošetrujúceho lekára.

Prognózy a celkové výsledky

Celkové výsledky boja s chorobou sú sklamaním. Niekedy je proces liečby úspešne dokončený, ale v percentá výsledná porucha vyhráva častejšie ako liek a detského tela. Kým nemožné a skutočné príčiny leukémie u detí nebudú s určitosťou stanovené, a nie symptómy, ktoré sa vyskytujú po lézii, ale mechanizmus, ktorý spôsobuje ich výskyt, budú odstránené, významný úspech v boji proti leukémii v deti, ktorých príčiny nie sú známe, pravdepodobne nedosiahnu.

Každý deň sa testujú nové lieky, objavujú sa inovatívne účinky dávno známych komponentov, s ich pomocou sa liečia stovky ľudí, ale nie je známe, čo vyvoláva vznik mechanizmu a kedy dôjde k prelomu, ktorý vylieči leukémiu . Neustály výskum, lieky, moderná chémia, terapia, pediatria, onkológia stále nevedia, aké sú príznaky patológie v počiatočnom štádiu a liečia sa, keď sa choroba stane nezvratnou. Ale ich neúnavná práca dáva nádej, že čoskoro bude možné uzdraviť sa, pretože cholera a mor boli svojho času vyliečené.

Akútne leukémie sú skupina patologických stavov, vyznačujúci sa klonál nádorové procesy krvotvorného tkaniva kostnej drene, hromadenie nedostatočne zrelých krvotvorných buniek, proliferácia zdravých tkanív a náhrada normálna záležitosť kostná dreň s patologickým obsahom. nádorové bunky v rôznej miere zachovať schopnosť rozlišovať a získavať špecifické funkcie.

Na základe zachovania diferenciálnych schopností patologických buniek sa klasifikujú formy príslušného ochorenia. Známky leukémie u detí sú zistené v približne 25% prípadov, 75% pacientov sú dospelí. Zároveň sa veľká väčšina prípadov detskej leukémie vzťahuje na jej lymfoidné formy.

Existujú akútne a chronické formy ochorenia. Zároveň sú prípady vývoja chronických foriem u detí pomerne zriedkavé. IN klinickej praxi odborníci sa stretávajú s akútnymi, hoci boli zaznamenané aj jednotlivé prípady chronických foriem. Stojí za zmienku, že toto ochorenie je jednou z mála chorôb, ktorej chronická forma je pre pacienta výhodnejšia ako akútna. Dĺžka života pacientov s chronickou formou je vo všeobecnosti výrazne vyššia ako pri akútnom ochorení.

Akútna leukémia

Moderné medicínska veda rozdeľuje priebeh akútnej leukémie do troch hlavných štádií: prvý záchvat, remisia podľa klinických a hematologických parametrov a relaps. Zároveň leukémia dospelých aj detí prebieha podobne. Príznaky tohto ochorenia sa príliš nelíšia od dospelých foriem ochorenia.

Klinické príznaky nástupu ochorenia sú zvyčajne dosť výrazné. Pacient má súčasne príznaky intoxikácie nádorom, známky poškodenia krvotvorných zárodkov, zvýšenie počtu blastových buniek v periférnej krvi.

V štádiu klinickej a hematologickej remisie sú do tejto doby výrazne oslabené alebo úplne vymiznú, charakterizované výrazným znížením počtu blastových buniek podľa myelogramu. Avšak úplne normálne ukazovatele toto číslo zvyčajne neprichádza. Toto, ako aj iné reziduálne znaky ochorenia, môžu u pacienta pretrvávať počas celého štádia remisie.

V štádiu relapsu, ktorý nevyhnutne nastáva po niekoľkých rokoch remisie, sa počet blastových buniek v krvi pacienta opäť zvyšuje a dosahuje dvadsať a viac percent celkový počet krvné bunky. Zároveň sa znovu objavia klinické prejavy ochorenia. Moderná chemoterapia umožňuje dosiahnuť návrat remisie v prevažnej väčšine prípadov prvého relapsu. Ak to však zlyhá, u pacientov sa rozvinie zlyhávanie viacerých orgánov, hemoragický syndróm, intoxikácia nádorom a vznik mnohopočetných nádorových metastáz. Táto fáza vývoja ochorenia sa nazýva terminálna. Zachrániť takýchto pacientov je takmer nemožné.

Prvé známky

Detská leukémia v počiatočných štádiách často zostáva nepovšimnutá. Symptómy ochorenia môžu úplne chýbať alebo môžu byť vyjadrené extrémne slabo a nešpecificky. Takže deti sa často stávajú kňučavé, fyzicky neaktívne, rýchlo sa unavia a strácajú záujem o hry, je možná mierna hypertermia. Zároveň, napriek absencii katarálnych lézií horných dýchacích ciest, väčšina rodičov berie začínajúcu leukémiu ako obyčajnú chorobu katarálneho pôvodu a nevidí dôvod na konzultáciu s lekárom. Prvé príznaky leukémie u detí však môžu byť také nešpecifické, že len málo lekárov všeobecná prax bude mať podozrenie na vývoj ochorenia krvného systému s podobným klinickým obrazom a absenciou údajov z laboratórneho vyšetrenia.

S progresiou ochorenia sa dieťa stáva náchylným na infekčné choroby. Je to spôsobené poklesom počtu užitočné prvky krvi alebo stratu ich okamžitej funkcie. Vstup do tela patogénne baktérie už nespĺňajú primeranú ochranu proti nim, čo vedie k rozvoju tonzilitídy, kandidózy, nádchy a iných foriem infekčných procesov. Podľa pozorovaní notorického lekára Komarovského sa leukémia v počiatočnom štádiu môže prejaviť aj vo forme anorexie, keď dieťa buď kategoricky odmieta jedlo, alebo vykazuje výrazný strata chuti do jedla.

Vývoj debutu choroby môže nastať postupne aj celkom náhle. Zároveň, napriek výrazným príznakom ochorenia, klinický obraz nie je špecifický a neumožňuje stanoviť diagnózu iba na základe údajov z vyšetrenia a anamnézy pacienta. Variabilita klinických prejavov je obrovská a niektoré formy klinického obrazu často pripomínajú iné ochorenia, ktoré prakticky nesúvisia s hematopoetickým systémom. Najčastejšia akútna forma v debutovom štádiu je teda charakterizovaná výskytom nasledujúcich syndrómov:

1. Anémia. Zároveň má pacient vizuálne bledosť, letargiu, atóniu. svalové tkanivo. Môže sa objaviť dýchavičnosť, subjektívne pacient cíti búšenie srdca;
2. Hemoragický syndróm, vo svojom najmiernejšom prejave, charakterizovaný výskytom na koži pacienta malé bodky krvácania pripomínajúce vyrážku, čo tiež dáva dôvod na podozrenie na krvnú leukémiu. Symptómy u detí môžu byť tiež vyjadrené v ťažkom hemoragickom syndróme. V tomto prípade pacienti často končia v nemocnici s hojným vnútorným krvácaním;
3. Infekčná zraniteľnosť. Ako bolo uvedené vyššie, úroveň imunitnej ochrany detí s akútnou leukémiou je znížená. To vyvoláva vývoj viacerých infekčných procesov. Zvlášť často je postihnutá dutina nosa, úst, nosohltanu;
4. DIC syndróm. Syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie je jedným z najzávažnejších prejavov akútnej formy. V tomto prípade krv po krátkom období hyperaktivity faktorov zrážanlivosti prakticky stráca schopnosť hemostázy. Zároveň môže byť mimoriadne ťažké zastaviť krvácanie, ktoré sa vyvíja súčasne v niekoľkých častiach tela.

Stojí za zmienku, že ani chronická, ani akútna leukémia u detí nevedie k alopécii (plešatosti). Fotografie detí, ktoré prešli plešatosťou, sa robia po chemoterapii. Práve ona je príčinou tohto javu. Samotná alopécia nie je znakom leukémie.

Ďalšie príznaky

S rozvojom ochorenia a zvyšovaním stupňa poškodenia hematopoetického systému sa medzi príznaky akútnej leukémie zaraďujú stále nové a nové znaky. Takže leukémia u detí, ktorej príznaky a fotografie, ktoré sa nachádzajú na stránkach lekárskych učebníc, môžu byť úplne odlišné, sa takmer vždy prejavuje vo forme horúčky. V tomto prípade telesná teplota dieťaťa nemusí nevyhnutne dosahovať vysoké hodnoty. Horúčka častejšie patrí do kategórie subfebril, keď kolísanie priemernej dennej teploty nepresiahne 37,5 stupňa Celzia.

Vo všetkých prípadoch ochorenia sa deti sťažujú na bolesť v dlhom tubulárne kosti. Zároveň na začiatku ochorenia sú takéto bolesti mierne, prchavé. V budúcnosti sa stanú takmer konštantnými, čo vedie k potrebe predpisovať dieťaťu silné analgetické lieky.

Okrem všetkého vyššie uvedeného stavia generalizovaná lymfadenitída lekára aj pred potrebu vylúčiť akútnu leukémiu u detí. Symptómy lymfadenitídy sú spôsobené metastázami nádoru, ako aj špecifickou léziou lymfatický systém. Súčasne sa zapáli hrudník, inguinálne lymfatické uzliny, lymfatický aparát čreva, vyvíja sa hepatosplenomegália (zväčšenie veľkosti pečene a sleziny).

Jeden z najviac závažné príznaky choroba je neuroleukémia. Tento termín znamená metastatickú léziu mozgu a miechy, čo vedie k objaveniu sa cerebrálnych a fokálnych symptómov. Dieťa môže zažiť trvalé bolesť hlavy, porucha zraku, porucha sluchu, dysfázia, poruchy koordinácie a iné javy spojené s poškodením niektorých oblastí centrál nervový systém.

Opísaný klinický obraz nie je jediný správny. Príznaky ochorenia sa môžu značne líšiť. Okrem toho postupnosť a pravdepodobnosť výskytu každého špecifického klinický príznak priamo závisí od existujúcej akútnej formy. Najpresnejšie popisuje príznaky leukémie u detí Komarovského, ako aj mnohých ďalších odborníkov na jeho úrovni.

Rozbor krvi

Najjednoduchšia diagnostická metóda, ktorá umožňuje podozrenie na vývoj akútnej formy u dieťaťa, je obyčajná klinická analýza rozšírený typ krvi. Takže takmer všetky hodnoty krvného obrazu pri leukémii u detí sú výrazne znížené. Zaznamenáva sa ťažká anémia (pri absencii masívneho krvácania v anamnéze), trombocytopénia, zníženie počtu červených krviniek v krvi a zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov. Počet leukocytov sa môže zvyšovať aj znižovať v závislosti od formy ochorenia. Avšak hlavné diagnostický znak predmetná choroba nie je taká.

Pri leukémii sa v krvnom teste pozoruje leukemický pokles. Existuje malé množstvo zrelých foriem leukocytov a veľmi mladých progenitorových buniek. Leukocyty umiestnené na stredné štádium vývoj, v krvi pacienta sa prakticky nepozoruje. Okrem toho krvný test na leukémiu u detí odhaľuje prítomnosť anizocytózy. Tento jav je získavanie leukocytmi rôznych veľkostí chaotickým spôsobom. V tomto prípade môže mať jedna bunka výrazne väčšia veľkosť ako iný v rovnakom štádiu vývoja.

Na záver treba povedať, že skorá diagnóza a začatím liečby sa výrazne zvyšujú šance dieťaťa na úspešný výsledok ochorenia alebo výrazné predĺženie života v remisii. Dnešná veda vám umožňuje zistiť príznaky leukémie u detí krvnými testami, pričom sa vyhýbate zložitým diagnostickým manipuláciám. Preto, keď sa dieťa sťažuje na bolesť kostí, zvýšenie frekvencie prechladnutia, Výskyt petechiálnej vyrážky na tele by mal okamžite konzultovať s lekárom diagnózu a začať kompetentnú liečbu.

Najzávažnejším ochorením hematopoetického systému je leukémia u detí: symptómy zistené v počiatočnom štádiu procesu pomáhajú predchádzať vzniku komplikácií. Ochorenie má charakteristické znaky, pozorujú sa bleskurýchle metastázy do životne dôležitých orgánov:

• slezina;
• pečeň;
• mozog;
• kostného tkaniva.

U dieťaťa je väčšia pravdepodobnosť vzniku akút zlyhanie pečene a neuroleukémia.

Počiatočné príznaky leukémie sa u detí neprejavia okamžite, ale až po určitom čase, nevyhnutnom pre hromadenie rakovinových buniek v tkanive kostnej drene.

Rýchla progresia ochorenia vedie k nepriaznivému výsledku, ak sa cytostatická liečba nezačne včas. Hematológ určuje príčinu ostrej exacerbácie chronická tonzilitída, chrípka, pretože základom neduhov môžu byť problémy so zložením krvi.

Samoliečba je nebezpečná: vo vzťahu k dieťaťu ide o zločin, ktorý zhoršuje stav pacienta a vedie k zanedbávaniu onkologický proces.

Detská leukémia sa často vyskytuje pred dosiahnutím veku 5 rokov a je rozdelená na typy, ako sú:

• myeloidné;
• lymfoblastické.

Príčiny rakoviny krvi

Existuje niekoľko faktorov, ktoré ovplyvňujú vývoj patológie krvi:

• vplyv škodlivých chemikálií na telo pacienta;
• genetické zmeny;
• Rádiomagnetické žiarenie;
• vírusové ochorenie;
• elektromagnetický vplyv.

Detské leukémie sú charakterizované tvorbou špeciálnych blastových buniek, ktoré nahrádzajú leukocyty.Nádorové bunky sú zmutované, rýchlo sa delia, ale nedokončujú sa plný cyklus jeho vývoja. IN veľké množstvá ničia normálne krvinky. S prietokom krvi blasty metastázujú do mozgu, lymfatických uzlín a sleziny.

Existuje niekoľko štádií vývoja ochorenia:

1. Akútny proces sa vyznačuje rýchlym priebehom.
2. Chronické ochorenie u detí trvá do dvoch rokov: príznaky sú výraznejšie a ochorenie neustále progreduje.
3. Počas obdobia remisie sa údaje z krvného testu pacienta zlepšujú, počet rakovinových buniek klesá až o 20%.
4. Recidíva ochorenia je charakterizovaná objavením sa nových lézií, hoci testy naznačujú stabilizáciu hematologických parametrov.

Deti s Downovou chorobou často trpia leukémiou. primárne imunodeficiencie, polycytémia. Po použití intenzívnej starostlivosti počas transplantácie orgánov sa zvyšuje riziko vzniku leukémie u dieťaťa.

Počiatočné prejavy ochorenia

Dôležité mať na pamäti: skoré odhalenie choroba zlepšuje kvalitu života dieťaťa.

Prvé príznaky ochorenia by mali slúžiť ako dôvod na návštevu hematológa.

Bábätká vo veku 2-4 rokov majú zvýšenú únavu, bolesti kostí, zmeny chuti do jedla, zhoršuje sa spánok, objavuje sa subfebrilná telesná teplota. Pri náhlom rozvoji ochorenia dieťa trpí intoxikáciou, na koži a slizniciach sa vyskytujú krvácania. Bábätko má žltkastú pokožku so zemitým odtieňom. Lymfatické uzliny sú značne zväčšené a slzné a slinné žľazy infiltrované. Tvár dieťaťa je opuchnutá. Krv sa uvoľňuje z ďasien a nosovej dutiny, vzniká zápal sliznice jazyka.

Bábätko sa môže sťažovať na búšenie srdca a pri auskultácii sú počuť tlmené srdcové tóny a funkčný hluk.

V prvých mesiacoch vývoja ochorenia sa pozoruje tvorba neuroleukémie u dieťaťa: objavuje sa bolesť hlavy, záchvaty nevoľnosti a vracania, závraty, zhoršenie zraku. Často dieťa zažíva silný smäd, neodbytnú túžbu po jedle, vyvíja sa diencefalický syndróm. Bolesť v kostiach je dlhotrvajúca a maskuje sa ako prejav polyartritídy.

Príznaky nebezpečného ochorenia

Ochorenie sa prejavuje takými charakteristickými príznakmi, ako sú:

• hyperplázia lymfatické uzliny;
• intoxikácia;
• anémia;
• výskyt mnohých krvácaní.

Intoxikácia je sprevádzaná horúčkou, zníženou chuťou do jedla, potením a slabosťou. hromadia v tele dieťaťa toxické látky- metabolity, tryptofán a tyrozín, ochranné funkcie tela sú oslabené.

Pri leukémii sa u dieťaťa vyvinie hypochrómna anémia. Dieťa nemusí vykazovať špecifické sťažnosti: zažíva neustálu únavu, opuchnuté lymfatické uzliny podpazušie, vôňa. Slezina sa mení vo veľkosti, zrýchľuje sa tep, dieťa dramaticky chudne a prijíma málo jedla.

Vzhľadom na umiestnenie lymfatických uzlín v hrudník existuje kašeľ bez spúta, dýchavičnosť sa zvyšuje. V niektorých prípadoch sa obraz choroby podobá SARS, ktorá sa vyskytuje s príznakmi, ako sú:

• hypertermia;
• zvracať;
• bolesť hlavy.

Chôdza je narušená a dieťa stráca rovnováhu. Dieťa má problémy so zubami: opuch a uvoľnenie ďasien, hyperémia jazyka s prítomnosťou prasklín alebo aftóznych vyrážok, nekrotické vredy na mandlích.

Indikátory krvného testu na vývoj leukémie u dieťaťa

Všeobecné štúdium krv pri rakovine u detí naznačuje prítomnosť mladých buniek kostnej drene.

Analýza naznačuje úplnú absenciu eozinofilov a bazofilov v krvi. Pri megakaryoblastickej leukémii je počet krvných doštičiek oveľa vyšší ako normálne. Počas vývoja leukemickej formy ochorenia úplne chýbajú malígne bunky.

Remisia je charakterizovaná stabilizáciou všeobecných parametrov krvného testu a obsah blastových buniek v tkanive kostnej drene je 5%.

Terminálna fáza leukémie je charakterizovaná nárastom nezrelých bazofilov a eozinofilov a výrazným znížením počtu neutrofilov. Biochemický rozbor krvi určuje zmenu obsahu kyselina močová, bilirubín, AST, globulíny a umožňuje lekárovi predpovedať funkčnosť pečene a obličiek.

V dôsledku rozvoja anémie je počet červených krviniek 1-1,5,10¹² / l. Výrazne zvýšená ESR. Pre inú fázu ochorenia je charakteristická určitá hodnota leukocytov: od 0,1,10⁹/l do 100-300,10⁹/l. Počet granulocytov je 1,5,10⁹/l. Je charakterizovaný znížením počtu monocytov.

Schéma liečby leukémie u detí

Povaha vývoja ochorenia závisí od formy onkologického procesu. Akútna forma ochorenia je ťažká, s rôznymi príznakmi. Chronická leukémia sa vyvíja niekoľko rokov, sprevádzaná obdobím remisie s úplným vymiznutím klinické príznaky.

Existuje možnosť prechodu chronickej formy ochorenia do akútnej fázy končiacej blastickou krízou, ktorá je ťažko liečiteľná liekmi.

Akútna myeloidná leukémia postihuje deti od 0 do 2 rokov, dĺžka života chorého dieťaťa nepresahuje 5 rokov a závisí od účinnosti terapie a prognostických nálezov.

Pre priebeh choroby veľký význam má vek pacienta a počiatočný počet leukocytov. Priaznivá prognóza ochorenia sa pozoruje u detí od 1 do 9 rokov a dojčiaci pacienti patria medzi vysoká skupina riziko. Deti s viac ako 50 000 mm³ leukocytových buniek potrebujú intenzívnu liečbu. U dievčat je väčšia pravdepodobnosť, že sa vyliečia ako u chlapcov. Počet chromozómov v nádorových bunkách ovplyvňuje zotavenie dieťaťa.

Deti s komorbiditami majú zlú prognózu a malú šancu na vyliečenie.

Terapia leukémie u detí

Liečba choroby je zameraná na zastavenie vývoja nádorových buniek a ich čiastočnú deštrukciu.

Terapia sa vykonáva v nemocnici s vymenovaním kurzu chemoterapeutických liekov. Liečba pozostáva z niekoľkých fáz. Pri indukčnej terapii je špecifickým cieľom dosiahnutie remisie.

Vo fáze konsolidácie je cieľom znížiť počet rakovinových buniek. V procese udržiavacej liečby sú pacientovi predpísané lieky, ktoré predlžujú štádium remisie.

Intratekálna liečba ničí rakovinové bunky, ktoré ovplyvňujú nervový systém pomocou liekov vstreknutých do mozgu lumbálna punkcia. Trvanie liečby je rôzne: prvá fáza trvá viac ako 6 mesiacov a udržiavacia liečba trvá asi dva roky. V mnohých prípadoch vám terapia umožňuje úplne sa zbaviť choroby.

Najmenšiu šancu na uzdravenie majú deti do 12 mesiacov. Použitie na liečbu chorého dieťaťa rádioterapiou, vymenovanie cytostatické činidlá ktoré inhibujú rast a vývoj rakovinových buniek. Imunitná korekcia sa vykonáva pomocou glukokortikoidných liekov.

Včasná diagnóza nebezpečná choroba umožňuje získať dôveru v úplné víťazstvo nad rakovinou.

Štátna lekárska akadémia GBOU VPO Tver Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja

Oddelenie pediatrie

Fakulta pediatrie

Fakulta pediatrie

Tver, 2011

Apenchenko Yuliya Sergeevna – docentka Katedry pediatrie, kandidátka lekárskych vied

Upravil hlavu Detská klinika profesora S.F. Gnusaeva

Recenzent:

Krivosheina Elena Leonidovna - profesorka Katedry pediatrie FPDO PC a PPS TSMA

Učebná pomôcka bola schválená na zasadnutí CMC o výučbe pediatrických odborov dňa 8.11.2007 protokol č.5.

Yu.S. Apenčenko

Leukémia u detí: vzdelávacie a metodické. príspevok / vyd. S.F. Gnusajev. - Tver: ATANOR, 2011. - 23 s., ill.

Metodický vývoj „Leukémia u detí“ je určený na samovzdelávanie študentov 5. ročníka pediatrickej fakulty a je možné ho využiť aj na rôznych stupňoch postgraduálneho vzdelávania.

Odporúčania sú venované horúca téma detská hematológia. Osobitný význam pre problém má rast onkologickej morbidity a zvýšená onkologická bdelosť. úspechov moderná terapia leukémia u detí diktovať potrebu včasnej diagnózy ochorenia.

Smernice popisujú etiopatogenetické aspekty leukémie, klasifikáciu, klinickú a laboratórnu diagnostiku. Prezentovaná je stratégia a taktika liečby, lieky na chemoterapiu, možnosti sprievodnej terapie. Do úvahy prichádzajú aj akútne nelymfoblastické leukémie a chronická myeloidná leukémia.

V prílohe je uvedená moderná schéma krvotvorby, protokol na liečbu akútnej lymfoblastickej leukémie.

© ATANOR, 2011

Akútna leukémia

Akútna leukémia (AL) je najčastejšou onkologickou patológiou u detí. Ochorenie je založené na vytvorení klonu malígnych blastových buniek, ktoré majú jednu spoločnú prekurzorovú bunku. Výbuchy infiltrujú predovšetkým kostnú dreň, inhibujú normálne krvotvorné bunky, čo vedie k ich postupnému vytesňovaniu. Pre mnohé typy leukémie je charakteristická aj blastická infiltrácia vnútorných orgánov. Ľudia s leukémiou sú prevažne v detskom a mladom veku.

Leukémia sa vyskytuje s frekvenciou 4-5 prípadov na 100 000 detí. V detstve sa pozorujú rovnaké formy leukémie ako u dospelých, s výnimkou chronickej lymfocytovej leukémie. Zároveň výraznú prevahu má akútna leukémia: akútna lymfoblastická leukémia (ALL) predstavuje 76-82% prípadov, akútna nelymfoblastická - 17-21%, chronické formy (chronická myeloidná leukémia) - 3% prípadov prípadoch. Najvyšší výskyt akútnej leukémie zaznamenávame vo veku 2-4 rokov – takzvaný „dojčenský vrchol“. V tomto období chlapci ochorejú častejšie ako dievčatá. Od 11 do 12 rokov je výskyt chlapcov a dievčat približne rovnaký. V posledných desaťročiach došlo k výraznému pokroku v liečbe akútnej leukémie. Päťročná miera prežitia detí s ALL je 70 % alebo viac.

Etiológia. Leukémia je polyetiologické ochorenie, pretože nebola stanovená žiadna bezpodmienečná príčina leukémie. Medzi faktory, ktoré môžu za určitých podmienok ovplyvniť výskyt leukémie, patria:

Chemické látky (benzén, alkylačné zlúčeniny, cytostatiká atď.). Zvýšené riziko rozvoj OL majú deti, ktorých rodičia sú pri práci spájaní s chemickými zlúčeninami. Výskyt leukémie u pacientov, ktorí dostávajú intenzívnu starostlivosť pre lymfogranulomatózu, je 290-krát vyšší ako u bežnej populácie.

Ionizujúce žiarenie – výskyt leukémie je vyšší u detí a jednotlivcov mladý vek prežili bombardovanie v Hirošime a Nagasaki; u osôb vystavených Rg-žiareniu (rádiológovia, pacienti po rádioterapii).

Dedičné a genetické faktory- leukémia je častejšia pri genetických ochoreniach ako Downov syndróm (AML je 20-krát častejšia ako u zdravých ľudí), Bloom, Klinefelter, Wiskott-Aldrich, Fanconiho anémia. B O Väčšia pravdepodobnosť vzniku leukémie pri týchto ochoreniach je spojená s ich charakteristickou nestabilitou chromozómov. Výskyt leukémie u oboch dvojčiat je 25%. Empirické riziko vzniku leukémie u súrodencov s ALL je 4-krát vyššie ako riziko v populácii.

Vírusy – HTLV-I (z anglického human T-cell lymphotropic virus), spôsobujúce leukémiu T-buniek u dospelých, HTLV-II, izolované od jedincov s vlasatobunkovou leukémiou a HTLV-III, spôsobujúce AIDS, ktorý je zase spojený s lymfómy a leukémie. Úlohe retrovírusov pri vzniku leukémie sa v súčasnosti venuje osobitná pozornosť. Predpokladá sa, že v genóme karcinogénnych vírusov sú špecifické gény, ktoré sú priamo zodpovedné za premenu normálnej hematopoetickej bunky na leukemickú (onkogény). Normálne ľudské bunky majú gény, ktoré sú homológne s vírusovými onkogénmi. Nazývajú sa proonkogény, pretože. sa po interakcii s vírusom stávajú potenciálnymi onkogénmi. K aktivácii proonkogénov môže dôjsť aj vplyvom iných karcinogénov.

Patogenéza.

Podľa moderných koncepcií sú leukemické bunky potomkami jednej zmutovanej krvotvornej bunky (klonálneho pôvodu). Primárny leukemický klon má výhodu v raste, brzdí a postupne nahrádza normálny. Keď leukemická populácia dosiahne určitú hmotnosť, podľa zákona spätnej väzby je inhibovaná diferenciácia normálnych kmeňových buniek a produkcia normálnych krviniek. Je to spôsobené tým, že kmeňové bunky vstupujú do diferenciácie až po redukcii odovzdaných (závislých) buniek na určitú úroveň a väčšina blastov má vlastnosti odovzdaných buniek. Leukemický klon sa vyznačuje vysokou predispozíciou k opakovaným mutáciám v dôsledku nestability bunkového genómu, preto sa v budúcnosti objavujú nové subklony, nádor sa stáva polyklonálnym a získava malígne znaky.

Výsledky podrobnej štúdie genotypu blastových buniek u pacientov s akútnou leukémiou naznačujú, že v týchto bunkách v mnohých prípadoch dochádza k chromozomálnym prestavbám.

formulované zákony progresie nádoru (A.I. Vorobyov, 1985), ktoré charakterizujú štádiá vývoja leukémie. Hlavné sú:

inhibícia normálnych hematopoetických klíčkov

pravidelná obmena zrelých diferencovaných buniek blastmi, ktoré tvoria substrát nádoru

strata enzýmovej špecifickosti (bunky sa stávajú morfologicky a cytochemicky nediferencované tým, že patria do určitého hematopoetického radu)

zmena morfológie buniek (z okrúhlej na nepravidelnú so zväčšením plochy jadra a cytoplazmy)

schopnosť leukemických buniek rásť mimo orgánov hematopoézy (koža, obličky, mozog a mozgových blán), tieto proliferáty sú odlišné subklony

ponechanie nádoru mimo kontroly liečby (predtým účinná).

Klasifikácia

Leukémie sa delia na akútne a chronické. Akútnu leukémiu spája podľa modernej schémy krvotvorby (príloha č. 1) spoločný znak: substrátom nádoru sú blastické bunky. Sú to buď progenitorové bunky 2. a 3. triedy s nediferencovanými blastmi, alebo bunky 4. triedy sú morfologicky rozpoznateľné blasty, ktoré začínajú samostatné hematopoetické línie.

Formy akútnej leukémie: lymfoblastická, plazmablastická, myeloblastická, myelomonoblastická, erytromyelóza, promyelocytová, nediferencovaná leukémia.

Klinické štádiá akútnej leukémie:

počiatočné(používa sa častejšie spätne); zisťuje sa letargia, nechutenstvo, únava, bledosť, subfebrilný stav

predĺžený- príznaky sú spojené so závažnou inhibíciou normálnych hematopoetických klíčkov a proliferatívnym syndrómom

remisie- vymiznutie v dôsledku liečby klinických príznakov, normalizácia krvného testu, počet blastov v kostnej dreni je nižší ako 5 %, v likvore nie sú žiadne blastické bunky

relapsu- objavenie sa klinických príznakov a/alebo hematologických zmien: aleukemické (kostná dreň) - zmeny len v kostnej dreni (blasty viac ako 5 %), leukemické (blasty a v periférnej krvi), lokálne (extramedulárne) - s normálnou krvou test a kostná dreň, poškodenie mozgu, semenníkov, pečene, pľúc.

terminál- charakterizuje neliečiteľné štádium progresie nádoru a terapeutické možnosti modernej medicíny. Bezprostredné príčiny smrť vo väčšine prípadov sú sepsa, mozgové krvácanie, masívne krvácanie.

Klinický obraz ALL pozostáva z množstva syndrómov.

intoxikácia- letargia, únava, strata chuti do jedla, nevoľnosť a vracanie, potenie, horúčka (v dôsledku uvoľňovania pyrogénov nádorovými bunkami). Hypertermia pri leukémii je dočasne zastavená použitím nesteroidných protizápalových liekov, normalizuje sa s programovou liečbou leukémie; neexistuje žiadny účinok z empirického používania antibiotík, tk. žiadny zdroj infekcie.

Osteo-artikulárne- osalgia v dôsledku rozšírenia hematopoetickej oblasti (ploché kosti), v dôsledku osteoporózy, kortikálnej deštrukcie, periostálnych vrstiev (rúrkové kosti, stavce).

Anemický- v dôsledku potlačenia normálnej krvotvorby a krvácania - bledosť, slabosť, únava, systolický šelest na srdcovom vrchole; v krvnom teste - normochromická anémia.

Hemoragické- v dôsledku sekundárnej trombocytopénie - petechie, ekchymóza na koži a slizniciach, krvácanie zo slizníc (mikrocirkulačný typ krvácania).

Leukopenická- znížená imunita, časté ochorenia, infekcie, najmä tam, kde je bohatá mikrobiálna flóra - častejšie sa vyskytujú zápaly ďasien, tonzilitídy, charakteristická je nekrotická zložka; závažný priebeh infekčných a zápalových procesov.

Proliferatívny- zvýšenie pečene, sleziny, lymfatických uzlín - sú zvyčajne husté, nebolestivé (dochádza k presídleniu blastových buniek v embryonálnych ložiskách krvotvorby). Lymfatické uzliny sa často zvyšujú vo všetkých skupinách, je možný izolovaný vzhľad konglomerátov, častejšie na krku. Leukemickými infiltrátmi môžu byť postihnuté aj iné orgány (srdce, obličky, pľúca). Leukemidy na koži u detí s ALL sú zriedkavé.

Zlatý klinec neuroleukémia- prítomnosť leukemickej infiltrácie v membránach mozgu a miechy, v nervových kmeňoch, gangliách autonómneho nervového systému. Neuroleukémia je dôsledkom metastáz blastových buniek v počiatočnom štádiu ochorenia. Metastázy sa môžu vyskytnúť dvoma spôsobmi: kontaktným (z kostí lebky a chrbtice do dura mater a duralových lievikov hlavových a miechových nervov) a pravdepodobnejšie diapedetickým (z ciev mäkkej schránky do mozgovomiechového moku a do mozgovomiechového moku). substancia mozgu). meningeálnej forme prejavuje sa bolesťami hlavy, nevoľnosťou, vracaním, hyperestéziou kože, pozitívnymi meningeálnymi príznakmi. encefalitický- porucha vedomia, kŕče, fokálne príznaky poškodenia mozgu. O meningoencefalitických príznaky dvoch predchádzajúcich foriem sa kombinujú. Známky diencefalický syndróm môže to byť hypertermia, ospalosť, bulímia, polydipsia. Menej často u detí dochádza k poškodeniu nervového systému vo forme myelickej formy, epiduritídy, plexitídy, polyradikuloneuritídy. Údaje o lumbálnej punkcii pre neuroleukémiu - zvýšený tlak CSF, zvýšený obsah bielkovín, pleocytóza, znížená hladina glukózy, prítomnosť blastových buniek, pozitívna Pandeyho reakcia. Zmeny v mozgovomiechovom moku možno zistiť aj pri absencii klinického obrazu poškodenia CNS.

VŠETKA diagnóza musia byť laboratórne potvrdené. Pre obrázok periférna krv charakteristická je prítomnosť blastových buniek, pokles počtu dozrievajúcich a zrelých foriem, vzniká medzera medzi blastmi a zrelými bunkami (leukemické okno - hiatus leucemicus). Niekedy sa blasty nedostanú do periférnej krvi (aleukemický variant) a počet lymfocytov je často zvýšený. Počet leukocytov je veľmi variabilný od hlbokej leukopénie až po ťažkú ​​hyperleukocytózu. Ten pri akútnej leukémii je vždy spojený s vysokou blastózou. Charakterizované hemoglobinopéniou, erytropéniou, trombocytopéniou, zvýšenou ESR.

Myelogram je rozhodujúcou metódou v diagnostike. Blastická metaplázia kostnej drene je kombinovaná s inhibíciou normálnych hematopoetických klíčkov. Viac ako 5 % blastových buniek v kostnej dreni sa považuje za diagnostické. Keď je však ich počet od 5 do 30 %, odporúča sa nezačať liečbu, ale po 3-4 týždňoch urobiť druhú punkciu hrudnej kosti. Je to spôsobené tým, že u detí, najmä malých detí, môže byť ťažké určiť hranicu, kedy sa dá s istotou hovoriť o leukémii. V dôsledku ľahkého návratu k embryonálnej hematopoéze u detí so sepsou, hemolytickým ochorením novorodencov a inými závažnými patológiami sa v periférnej krvi a kostnej dreni stanovuje zvýšený počet blastov (leukemoidná reakcia blastového typu). Liečba cytostatikami a glukokortikoidmi môže byť predpísaná len so stanovenou diagnózou leukémie.

Na objasnenie formy leukémie, morfologické a cytochemické štúdium bunky kostnej drene. Pri ALL majú blasty vysoký jadrovo-cytoplazmatický pomer, okraj cytoplazmy je úzky, bazofilný, bez granularity, jadro má jemnú sieť chromatínu, 1-2 veľké jadrá. Cytochemickým znakom blastov pri ALL sú negatívne reakcie na peroxidázu, fosfolipidy, esterázu (alebo stopy nešpecifickej esterázy) a glykogén (Pchicova reakcia) distribuovaný v cytoplazme okolo jadra v zhlukoch vo forme náhrdelníka (najmenej 10 % blastových buniek). Pri akútnej myeloidnej leukémii (AML) v cytoplazme blastových buniek je jemná azurofilná zrnitosť, jadro je okrúhle, s hladkými okrajmi, pomer jadro-cytoplazmatický je nízky. V jadre je zaznamenané granulárne usporiadanie chromatínu, 3-5 jadierok, cytoplazma často obsahuje Auerove telieska vo forme tubulárnych štruktúr orientovaných lineárne. Typické pozitívne reakcie na peroxidázu, lipidy (s čiernym Sudánom), kyslú fosfatázu, PAS-reakcia vo forme slabého difúzneho zafarbenia cytoplazmy. Počet buniek, ktoré kladne reagujú na peroxidázu alebo lipidy, je vždy viac ako 5 %. V závislosti od typu lymfoblastickej (T-, B- atď.) a myeloblastickej (M1-M7) leukémie sa môže výsledok cytochemických reakcií líšiť.

Podľa výsledkov imunitná typizácia blastové bunky prideľujú typickú formu, T-bunku, B-bunkovú leukémiu, "nulovú" formu. Prognóza ochorenia a jeho terapia závisí od formy leukémie. typický tvar(prognosticky najpriaznivejšia) je u detí asi 70 % (pri nej blasty nemajú T- alebo B-markery, ale reagujú s antisérom namiereným proti nim).

Morfologicky Podľa francúzsko-americko-britskej klasifikácie (FAB) sa pri ALL rozlišujú 3 typy blastových buniek: L1 - bunky malých rozmerov, homogénny jadrový chromatín, správny tvar jadra, v ktorom jadierka nie sú viditeľné alebo sú malé, množstvo cytoplazmy je vzácne, jej bazofília je slabá alebo stredná, vakuolizácia cytoplazmy je premenlivá. Táto forma ALL sa vyskytuje u viac ako polovice detí a len u 5-10 % dospelých. Formy L2 a L3 sa líšia veľkými veľkosťami buniek, chromatínom, tvarom jadra, prítomnosťou jadierok, bazofíliou a cytoplazmatickou vakuolizáciou.

Liečba ALL je zameraná na eradikáciu nádorových buniek, na čo sa využíva polychemoterapia. Zdôvodnenie prísnej liečebnej taktiky, pri ktorej vzniká liekmi indukovaná aplázia kostnej drene, je, že citlivosť nádorových buniek na cytostatiká je vyššia ako zdravé bunky. Ich zostávajúce "ostrovy" v kostnej dreni vedú k normálnym vetvám krvotvorby. Program BFM (Berlin-Frankfurt-Munster) používaný od roku 1990 v Rusku je najagresívnejší, ale umožňuje zotavenie u 70% pacientov alebo viac. Moderný program MB (Moskva-Berlín) poskytuje podobné výsledky. Na zotavenie väčšina autorov akceptuje úplnú klinickú a hematologickú remisiu do 5 rokov, avšak ojedinelé relapsy boli zaznamenané po 5, 7 a dokonca 10 rokoch remisie.

Vývoj programov cytostatickej terapie je v súlade s fázami bunkového cyklu. Bunky prechádzajú mitotickou fázou (M), postmitotickou (G 1), syntetickou (S), premitotickou (G 2). Z hľadiska bunkovej kinetiky sú všetky chemoterapeutické lieky rozdelené do 2 skupín: necyklošpecifické (pôsobia v ktorejkoľvek fáze bunkového cyklu) a špecifické pre cyklus. Väčší cytostatický účinok sa dosiahne kombináciou liekov rôznej špecifickosti cyklu (obrázok č. 1).

Medzi hlavné antileukemické lieky patria:

Antimetabolity(cyklošpecifické, narúšajú syntézu hlavne prekurzorov nukleových kyselín v leukemických bunkách): metotrexát- antagonista kyselina listová, porušuje syntézu purínových báz, pri zavedení rovnakej dávky je intracelulárna koncentrácia metotrexátu v lymfoblastoch 3-krát vyššia ako v myeloblastoch; 6-merkaptopurín- antagonista purínov, inhibuje syntézu purínov, cytosar- inhibuje syntézu DNA a po 24 hodinách je 90% blastov synchronizovaných v S-fáze.

Alkylačné zlúčeniny(necyklošpecifické) - inhibujú syntézu DNA a RNA: cyklofosfamid(azotipritová skupina) - pôsobí cytostaticky a cytolyticky na bunky v ktorejkoľvek fáze mitotického cyklu.

Alkaloidy (vinkristín)- necyklošpecifický, pôsobí na všetky fázy, hlavne na obdobie mitózy.

Enzýmy (L-asparagináza)- rozkladá asparagín, ktorý leukemická bunka nedokáže syntetizovať, blokuje vstup buniek do obdobia syntézy DNA.

Antibiotiká (rubomycín, daunorubicín)- necyklošpecifické, inhibujú syntézu nukleových kyselín.

Hormóny (predizolón, dexametazón)- inhibujú syntézu RNA a DNA v bunke, pôsobia cytolyticky len na leukemické bunky a nespôsobujú deštrukciu normálnych lymfocytov.

Postava 1

Schéma pôsobenia cytostatík na fázy bunkového cyklu

G 0 - pokojová fáza bunkového cyklu

G 1 - post-mitotická fáza

S - syntetická fáza

G 2 - premitotická fáza

M - mitotická fáza

P - prednizolón

L-A - L-asparagináza

P - rubomycín

Mt - metotrexát

Z - cytosar

6-Mp - 6-merkaptopurín

Tsph - cyklofosfamid

B - vinkristín

Antileukemická liečba je často komplikovaná nežiaducimi účinkami cytostatík. Napríklad rubomycín pôsobí toxicky na myokard, čo sa prejavuje tachykardiou, predĺžením elektrickej systoly. Na pozadí zavedenia metotrexátu sa častejšie pozoruje toxické zranenie hepatocyty, poškodenie sliznice. L-asparagináza môže spôsobiť alergické reakcie až po anafylaktický šok. Vinkristín je neurotoxický (môže sa vyvinúť neuritída, paralýza).

Pri vykonávaní chemoterapie je potrebné vziať do úvahy, že stratégia a taktika liečby ALL sa podmienečne rozlišujú.

VŠETKY liečebné stratégie:

indukcia remisie

Konsolidácia remisie

liečba CNS

Podporná starostlivosť

VŠETKY liečebné taktiky:

Maximálne tolerované dávky liekov

Minimálny časový interval medzi jednotlivými dávkami

intenzívna liečba vedľajšie účinky drogy

Podľa programu BFM sa na liečbu aktívnej fázy ALL používajú tri protokoly s vyššie uvedenými liekmi (príloha č. 2). Indukcia remisia je zameraná na rýchlu deštrukciu leukemických buniek, rezistentné klony by nemali mať čas na vývoj. Remisia sa má dosiahnuť 33. deň liečby, potom sa konsoliduje (konsoliduje). Pri punkcii hrudnej kosti na 15. deň zníženie počtu blastov v kostnej dreni dvakrát alebo viackrát naznačuje dobrú odpoveď na terapiu. Charakteristickým znakom intermediárneho protokolu je paralelné podávanie vysokých dávok metotrexátu intravenózne a endolumbálne.

Liečba poraziť CNS, t.j. prevencia neuroleukémie začína ihneď po diagnostikovaní. Spinálne punkcie so zavedením cytostatík sa vykonávajú každé 2 týždne, na konci 3. protokolu sa predpisuje diaľková gama terapia v dávke 12-24 Gy (v závislosti od rizikovej skupiny).

podporný terapia je zameraná na zničenie zostávajúcej hmoty leukemických buniek, vykonáva sa 2 roky s použitím 6-merkaptopurínu a metotrexátu.

Vývoj protokolu Moskva-Berlín domácimi špecialistami bol spojený s ťažkosťami pri vykonávaní programu BFM v Rusku (závažnosť vedľajšie účinky vyžadovala kvalitnú a nákladnú sprievodnú terapiu, ktorá nie je v praxi vždy dostupná). Hlavnou myšlienkou tohto programu chemoterapie bola myšlienka kľúčovej úlohy neuroleukémie pri výskyte relapsov a následne zlyhaní pri liečbe ALL u detí. V tomto ohľade bol prednizolón nahradený dexametazónom, bol zavedený režim dlhodobé užívanie asparagináza a lokálna chemoprofylaxia neuroleukémie tromi liekmi počas 1. roku terapie.

Rozdiely medzi programom MB-91 a BFM-90 boli:

odmietnutie použitia vysokodávkovej intenzívnej chemoterapie

zníženie potreby sprievodnej terapie a transfúzií krvných zložiek

odmietnutie ožarovania lebky u väčšiny pacientov

prednostné ošetrenie pacientov ambulantne

Sprievodná (pomocná) terapia OL: držanie symptomatická terapia v dôsledku prítomnosti progresívneho malígneho leukemického procesu, cytostatickej terapie s ťažkým toxickým účinkom a hlbokého narušenia normálnej hematopoézy.

Adjuvantná terapia zahŕňa transfúziu substitučná liečba, detoxikačná liečba, imunoterapia, prevencia a liečba infekčných a iných komplikácií.

Transfúzna terapia zahŕňa substitučnú liečbu transfúziami chýbajúcich zložiek krvi. S progresívnym poklesom obsahu hemoglobínu sú indikované transfúzie hmoty erytrocytov, s hlbokou trombocytopéniou a rozvojom hemoragického syndrómu transfúzie koncentrátu krvných doštičiek.

Jeden z efektívnymi spôsobmi odstránenie pacienta zo stavu hlbokej myelodepresie v dôsledku výkonnej cytostatickej terapie a ožarovania je transplantácia kostnej drene od zdravého darcu kompatibilná s príjemcom pre antigény HLA systému. Kostná dreň sa podáva intravenózne po úplnom zničení jej krvotvorných buniek, inak dôjde k vytlačeniu štepu. Na širokú transplantáciu je potrebná veľká darcovská banka, navyše sa ukázalo, že transplantácia kostnej drene nie je vždy účinná.

Pri liečbe pacientov s leukémiou má osobitný význam dodržiavanie pravidiel deontológie. Vzhľadom na tuhosť moderné schémy liečbu, rodičia aj dieťa musia byť na ne pripravení. Rodičom by mala byť diagnóza oznámená len vtedy, ak si ňou je už lekár istý. Vysvetľuje sa závažnosť moderných terapeutických režimov a pravdepodobnosť ich komplikácií, ako aj zvýšené príležitosti na zotavenie. Na programovú terapiu je potrebný informovaný súhlas rodičov a po 15 rokoch aj samotného pacienta.

Predpoveď.