Vrodené abnormality uší. Vývojové anomálie vonkajšieho ucha

Známy veľké množstvo(stovky!) nozologických jednotiek s generickým slovom „Dysplázia“. Tento článok uvádza v abecednom poradí tie nozologické jednotky, ktoré nebolo možné umiestniť do iných článkov v referenčnej knihe charakterizujúcej dyspláziu (kraniofaciálna dysplázia, ektodermálna dysplázia, epifýzová dysplázia, dentálne vývojové poruchy, chondrodysplázia, achondrogenéza). Mnoho dysplázií, ako veľká väčšina genetické choroby a fenotypy je tiež ťažké identifikovať pomocou systému ICD-10.

Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:

• C41 Zhubný nádor kostí a kĺbových chrupaviek iných a nešpecifikovaných miest
• C41.8
• D48,0
• K00,8
• Q04.4
• Q16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Akromikrická dysplázia (102370, В), vrodená akromikria. Klinicky: stredne závažné anomálie tváre, skrátenie rúk a nôh, ťažká retardácia rastu, krátke kosti metakarpy a falangy. Laboratórne nálezy: dezorganizovaný rast chrupavky. ICD-10. Q87.1 Syndrómy vrodených anomálií prejavujúcich sa prevažne ako trpaslík

Arteriálna fibromuskulárna dysplázia, pozri Fibromuskulárna dysplázia.

Diastrofická dysplázia - skeletálna dysplázia s ťažkým zakrivením kostí:

• Diastrofická dysplázia (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mutácie génu transmembránového sulfátového transportéra DTD, r). Klinicky: vrodený trpaslík s krátkymi končatinami, porucha osifikácie a vrodené epifyzárne cysty, hypertrofia ušnej chrupavky, rázštep tvrdé podnebie, kyfóza, skolióza, abdukovaný palec, fúzia proximálnych interfalangeálnych kĺbov, brachydaktýlia, bilaterálna PEC, kalcifikácia rebrovej chrupavky
• Pseudodiastrofická dysplázia (264180). Klinicky: rhizomelické skrátenie končatín, interfalangeálne a metakarpofalangeálne luxácie, luxácie lakťov, ťažký talipes equinovarus, zväčšená vzdialenosť medzi koronálnymi stehmi lebky, hypoplázia stredná tretina tváre, hypertermia, platyspondylia, jazykovité deformity bedrových stavcov, skolióza, hypoplázia 2. stavca, závažná bedrová lordóza
• Vrodená kostná dysplázia de la Chapelle (#256050, r). Klinicky: Smrteľné pri narodení, ťažká mikromélia, kyfóza krčnej chrbtice chrbtica, talipes equinovarus, abdukovaný palec na nohe, abdukovaný prst na nohe, zdvojenie stredných článkov prstov, rázštep podnebia, otvorené foramen ovale, respiračné zlyhanie, stenóza hrtana, mäknutie chrupky hrtana a priedušnice, pľúcna hypoplázia, dýchavičnosť, malý hrudník, vrodená kostná dysplázia, trojuholníková fibula a lakťová kosť, platyspondylia, patologické metafýzy a epifýzy, sakrálne anomálie, ďalšie body osifikácie panvy. Laboratórium: lakunárne halo okolo chondrocytov v kostrovej chrupavke. ICD-10. Q77.5 Diastrofická dysplázia.

Dysplázia očnej maxilárnej kosti (*164900, Â). Zákal rohovky a viaceré abnormality spodná čeľusť a končatiny. Synonymum: syndróm OMM (z: oftalmandibulomelický). ICD-10. Q78.8 Iné špecifikované osteochondrodysplázie.

Greenbergova dysplázia (215140, r) - vrodený letálny trpaslík. Klinický obraz: trpaslík s krátkymi končatinami, prenatálne úmrtie, ťažký hydrops plodu, nápadne skrátené, „moly prežraté“ dlhé tubulárne kosti, nezvyčajné body ektopickej osifikácie, výrazná platyspondylia, výrazná extramedulárna hematopoéza. Synonymum: hydropická chondrodystrofia. ICD-10. Q77.1.

de Morsierova dysplázia (septooptická dysplázia, 182230, Á?). Hypoplastické disky optický nerv s dvojitým okrajom, bez priehľadnej priečky, Nedostatok GH, patológia corpus callosum a cerebellum. ICD-10. Q04.4.

Diafyzárna dysplázia (Engelmannova choroba) je progresívna symetrická hyperostóza diafýzy dlhých tubulárnych kostí z periostu a endostu so sklerózou novovytvoreného kostného tkaniva. Klinicky: astenická postava, silná bolesť v kostiach nôh, vretenovitý opuch predkolenia, mnohopočetné subungválne krvácanie, myopatia, kolísavá chôdza, kompresia hlavových nervov, slabosť, svalová únava, skolióza, lumbálna hyperlordóza, hypogonadizmus, anémia, leukopénia, zvýšená ESR, hepatosplenomegália, začiatok vo veku 10 až 30 rokov, citlivosť na GC, dysplázia, osteoskleróza a hyperostóza diafýzy. Synonymá:

• Camurati-Engelmannova choroba
• Ribbingova choroba
• generalizovaná hyperostóza
• systémová diafyzárna hyperostóza vrodená
• progresívna diafyzárna dysplázia
• systémová dedičná osteoskleróza s myopatiou. ICD-10. Q78.3.

Disegmentálna dysplázia je skupina dedičných skeletálnych dysplázií prejavujúcich sa trpaslíkom, poškodením mozgu a vnútorné orgány. Najmenej 2 formy, ktoré sa líšia klinickými, rádiologickými a morfologickými charakteristikami:

• Handmaker–Silvermannova disegmentálna dysplázia (224410, r) je smrteľná forma. Klinicky: stavcové telá rôznych veľkostí a tvarov, skorá smrť, klinika pripomína Knistov syndróm
• Disegmentálna Rolland-Debuquoisova dysplázia (224400, r) - viac mäkká forma. Klinicky: vrodená chondrodystrofia, nanizmus, abnormálna segmentácia stavcov, obmedzená pohyblivosť kĺbov, mikromélia, zakrivenie končatín, vysoké podnebie, rázštep tvrdého podnebia, hydrocefalus, hydronefróza, hypertrichóza. Synonymá: disegmentálny nanizmus:
  • anizospondylický kampomikromelický nanizmus
  • Rolland-Debuquoisov syndróm
• Disegmentálna dysplázia s glaukómom (601561) – fenotyp pripomína Kniestovu dyspláziu (156550) a disegmentálnu dyspláziu (224400, 224410), kombinovanú s ťažkým glaukómom. ICD-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Diastrofická dysplázia.

kampomelická dysplázia (114290, Â, častejšie *211970, 17q24.3–q25.1, gén SOX9, r) - vrodený letálny trpaslík s krátkymi končatinami, malá veľkosť chrupavkovej lebky, platybasia, hypertelorizmus, vtlačený mostík nosa mikrognatia, rázštep podnebia, retrakcia jazyka, pľúcna hypoplázia, tracheálna hypoplázia, úzka panva, anomálie bedrového kĺbu, platyspondylia, kyfoskolióza, hypotenzia, absencia čuchové nervy, malé hypoplastické lopatky, 11 párov rebier, krátke falangy ruky a nohy, mierne zakrivenie stehennej kosti a holennej kosti, equinovarus deformita nohy:

• Syndróm Grant family (138930, Â) je jednou z foriem skeletálnych dysplázií kampomelického typu. Klinicky: modrá skléra, hypoplázia čeľustí, kampomelia, zakrivenie kľúčnych kostí, stehenných a holenných kostí, zošikmené ramená, prídavné kosti v švoch lebky. ICD-10.
• Q77.1.

Kostná dysplázia s medulárnym fibrosarkómom (112250, gén BDMF, 9p22–p21, r). Klinicky: skeletálna dysplázia, malígny fibrózny histiocytóm, zlomeniny kostí s minimálnou traumou, mnohopočetná nekróza kostnej diafýzy, zhutnenie kortikálnej vrstvy diafýzy. ICD-10. C41 Zhubný nádor kostí a kĺbových chrupaviek iných a nešpecifikovaných lokalizácií; C41.8.

Kranio-karpotarzálna dysplázia (*193700, Freeman-Sheldonov syndróm, B, r). Klinicky: hypoplázia nosa, úst, hlboko posadené oči, očný hypertelorizmus, kamptodaktýlia; skolióza. ICD-10. Q78.8 Iné špecifikované osteochondrodysplázie.

Kranio-metafýzová dysplázia - dysplázia metafýz dlhých kostí v kombinácii s ťažkou sklerózou a zhrubnutím lebečných kostí (leontiasis ossea), hypertelorizmus. ICD-10. Q78.8 Iné špecifikované osteochondrodysplázie.

Mesomelic Nivergelt dysplázia (*163400, Nivergelt syndróm). Klinicky: krátka končatina, trpaslík rozpoznaný pri narodení, rádioulnárna synostóza, kosoštvorcová tibia a fibula, synostóza tarzálnych a metatarzálnych kostí. ICD-10. Q77.8.

Mesomelic Reinhardt-Pfeiffer dysplázia (191400, Â). Vrodený trpaslík, hypoplázia kostí predlaktia a dolnej časti nohy. ICD-10. Q78.8 Iné špecifikované osteochondrodysplázie.

Metatropná dysplázia (dysplázia) - vrodený trpaslík s poškodením metafýzových chrupaviek:

• Nesmrtiaca forma (156530, В)
• Smrteľná forma (*250600, r): smrť v maternici alebo krátko po narodení. Klinicky: intrauterinná rastová retardácia, relatívne krátka chrbtica, ťažká skolióza, kyfóza, anizospondýlia, panvové anomálie, hyperplázia femorálnych epikondylov, abnormálny tvar metafýz, respiračné zlyhanie. Laboratórne vyšetrenie: porušenie tvorby chrupaviek priedušnice a priedušiek, absencia hubovitej substancie metafýz. ICD-10. Q78.5.

Metatropická knystická dysplázia je skupina dedičných ochorení skeletu, ktoré sa prejavujú rizomelickým zakrpatením, pravdepodobne v dôsledku defektov kolagénu (#156550, gén pre kolagén COL2A1, Â): metatropický trpaslík, makrocefália, plochá tvár, krátkozrakosť, odchlípenie sietnice, katarakta, strata sluchu, rozštiepenie podnebie, platyspondyly , neschopnosť zovrieť ruku v päsť. Laboratórne vyšetrenie: patologický kolagén chrupavky pod elektrónovou mikroskopiou, vylučovanie keratánsulfátu močom. ICD-10. Q78.5. Metafyzárna dysplázia. OMIM. Metatropná dysplázia:

• typ I (*250600)
• typ 2 Knista (#156550)
• s vyčnievajúcimi perami a mimomaternicovou šošovkou (245160)
• smrteľné (245190).

Metafyzárna dysplázia. Zhoršená transformácia metafýz dlhých kostí na normálnu tubulárnu štruktúru; súčasne sa konce dlhých tubulárnych kostí stávajú zhrubnutými a pórovitými, kortikálna vrstva sa stáva tenšou. ICD-10. Q78.5.

Metafýzová mnohopočetná dysplázia - vrodené ochorenie charakterizované zhrubnutím dlhých tubulárnych kostí, deformácia hallux valgus kolenné kĺby, flexná ankylóza lakťových kĺbov, zväčšenie veľkosti a deformácia lebky  kraniálno-metafýzová dysplázia. ICD-10. Q78.5.

Mondini dysplázia je vrodená anomália kostí a membránového ušného labyrintu, charakterizovaná apláziou kochley vnútorného ucha a deformáciou vestibulu a polkruhových kanálikov s čiastočnou alebo úplnou stratou sluchových a vestibulárnych funkcií. ICD-10. Q16.5 Vrodená anomália vnútorného ucha.

Okulo-aurikulo-vertebrálna dysplázia (*257700) je syndróm charakterizovaný epibulbárnym dermoidom, abnormálnym vývojom ušnice, mikrognatiou, vertebrálnymi a inými anomáliami „Goldenharov syndróm. Q18.8 Iné špecifikované malformácie tváre a krku.

Okulovertebrálna dysplázia - mikroftalmus, kolobóm alebo anoftalmia s malou očnicou, jednostranná dysplázia hornej čeľuste, makrostómia s nedostatočne vyvinutými zubami a maloklúziou, malformácie chrbtice, rázštepy a nedostatočne vyvinuté rebrá. ICD-10. Q87.8 Iné špecifikované syndrómy vrodených anomálií inde nezaradené.

Otodentálna dysplázia (*166750, Â) - senzorineurálna porucha sluchu, zubné anomálie (guľovité zuby, absencia malých molárov, stoličky s dvoma pulpnými komôrkami, taurodontia, dreňové kamene). ICD-10. Q87.8 Iné špecifikované syndrómy vrodených anomálií inde nezaradené.

Spondylometafyzárna dysplázia je heterogénna skupina ochorení skeletu s narušeným rastom a tvorbou chrbtice a dlhých tubulárnych kostí, od spondyloepimetafyzárnych a spondyloepifýzových dysplázií sa líši tým, že postihuje iba metafýzy tubulárnych kostí. Pred všetkými tri skupiny dysplázia a abnormality chrbtice. Spondylometafyzárne dysplázie sa často pozorujú ako izolované prípady, ale boli opísané rôzne dedičné formy s dominantným, X-viazaným a recesívnym spôsobom dedičnosti. ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondylometafyzálna dysplázia:

• Goldblatt (184260)
  • s uhlovými zlomeninami (184255)
  • alžírsky typ (184253)
  • s enchondromatózou (271550)
  • typu Richmond (313420).

Spondyloepimetafyzálna dysplázia (SEMD) je heterogénna skupina ochorení skeletu s narušeným rastom a tvorbou chrbtice a dlhých kostí. SEMD sa líši od spondylometafyzárnej dysplázie (SMD) a spondyloepifýzovej dysplázie (SED) tým, že zahŕňa metafýzy aj epifýzy. Vo všetkých troch skupinách dysplázií (SEMD, EDS a SMD) sú anomálie chrbtice. EMD sa často pozoruje ako izolované prípady, ale boli opísané aj rôzne dedičné formy s dominantnými, X-viazanými a recesívnymi typmi dedičnosti:

• Kozlovského spondyloepimetafyzárna dysplázia (*184252, Â): nízky vzrast, zvyčajne sa prejavuje medzi 1. a 4. rokom života, krátke telo, patologického krčka maternice stehenné kosti a ich trochanter, celková platyspondylia
• Spondyloepimetafyzárna dysplázia s Whiteovou hypotrichózou (183849, Â): vrodená hypotrichóza, rizomelický nízky vzrast, obmedzená abdukcia bedier, zväčšené metafýzy, oneskorená osifikácia epifýz, oblasti rozpadu v metafýzach, stavcových telách a t. bedrové oblasti hruškovitá chrbtica
• Strudwickova spondyloepimetafyzárna dysplázia (#184250, 12q13.11–q13.2, gén reťazca kolagénu a1 typu COL2A1, Â, eponym „Strudwick“ pochádza z mena jedného z pacientov): ťažký trpaslík, „kuracia hruď“, skolióza , rázštep dura podnebia, odlúčenie sietnice, tvárový hemangióm, inguinálna hernia, talipes equinovarus, neprimerane krátke končatiny, normálne duševný vývoj, sklerotické zmeny v metafýzach dlhých kostí, lézia je väčšia v ulne ako v rádiu a vo fibule viac ako v holennej kosti, oneskorené dozrievanie epifýz
• Spondyloepimetafyzárna dysplázia s kĺbovou laxitou (*271640, r)
• Spondyloepimetafyzárna dysplázia s krátkymi končatinami (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: Spondyloepimetafyzárna dysplázia
• Kozlovský (184252)
• Biela (183849)
• Strudwick (184250)
• s kĺbovou laxitou (271640)
• s krátkymi končatinami (271665)
• X – prepojené (300106)
• s abnormálnym vývojom dentínu (601668)
• Missouri typ (*602111)
• mikromelický (601096).

Spondyloepifýzová dysplázia je skupina dedičných kostných ochorení, ktoré sa líšia od spondyloepifýzovej dysplázie v neprítomnosti poškodenia metafýz dlhých tubulárnych kostí:

• Vrodená spondyloepifýzová dysplázia (# 183900, gén kolagénu COL2A1, Â). Klinicky: vrodený trpaslík s krátkym telom, normocefália, plochá tvár, krátkozrakosť, odchlípenie sietnice, rázštep tvrdého podnebia, platyspondylia, krátky krk, subluxácia krčných stavcov, hypoplázia dentálneho výbežku, kyfóza, skolióza, lumbálna lordóza, krčná myelopatia hypotónia, mentálna retardácia, sudovitý hrudník, senzorineurálna strata sluchu, hypoplázia brušných svalov, brušných a inguinálne hernie, nedostatočná osifikácia lonových kostí, distálne epifýzy stehennej a proximálnej tíbie, talu a pätovej kosti, sploštenie tiel stavcov
• Dysplázia spondyloepifýzy Maroto (184095, Â): platyspondylia, normálna inteligencia, skrátenie končatín, deformácia nôh v tvare X, abnormálny tvar panvového vstupu
• Spondyloepifýzová dysplázia s retinálnou dystrofiou (183850, В)
• Spondyloepifýzová dysplázia, krátkozrakosť a senzorineurálna strata sluchu (184 000, Â), pravdepodobne alelická so Sticklerovým syndrómom
• Spondyloepifýzová dysplázia Schimke (*242900, r)
• Spondyloepifýzová dysplázia typu Irapa (*271650, r) je bežná u Indiánov Irapa vo Venezuele a Mexiku. Klinicky: skrátenie chrbtice, platyspondyly, krátke záprstné a metatarzálne kosti, patologické proximálne femorálne epifýzy a distálny humerus
• Spondyloepifýzová dysplázia s atlantoaxiálnou nestabilitou (600561, Â)
• Spondyloepifýzová pseudoachondroplastická dysplázia (typ 3: 177150, В; 264150, r; #177170) je jednou z najčastejších dysplázií skeletu. Pacienti vyzerajú normálne pri narodení a retardácia rastu je zriedkavo rozpoznaná až do druhého roku života alebo neskôr. Na rozdiel od achondroplázie sú hlava a tvár normálne. Prsty sú krátke, ale nemajú trojzubý tvar typický pre achondropláziu. Existujú rôzne deformity dolných končatín, je zaznamenaná slabosť väziva. Klinicky: nanizmus krátkych končatín, rozpoznaný v detstve; lumbálna lordóza, kyfóza, skolióza, luxácie v atlantoaxiálnom kĺbe, brachydaktýlia, ulnárna deviácia zápästí, obmedzené vzpriamenie v lakťových a bedrových kĺboch, slabosť väzov, deformácia nôh v tvare X, chronická krčná myelopatia miecha, platyspondylia, deformácia tiel stavcov, skrátenie dlhých kostí, rozšírenie metafýz, abnormálne epifýzy
• Neskorá dominantná spondyloepifýzová dysplázia (*184100, Â): nanizmus so skrátením trupu, rozpoznaný v detstve, široká tvár, platyspondylia, krátky krk, subluxácia krčných stavcov, hypoplázia odontoidného výbežku, kyfoskolióza, hrudník, drieková lordóza, barel patológia kostí hláv stehennej kosti s degeneratívnymi zmenami
• Spondyloepifýzová dysplázia neskorá s charakteristická tvár(600093, r): mikrocefália, vývojové oneskorenie, široký koreň a špička nosa, krátky široký filter (philtrum), hrubé pery, postupné zužovanie medzistavcových vzdialeností, vyhladené genikulárne epifýzy
• Neskorá spondyloepifýzová dysplázia s progresívnou artropatiou (*208230, 6q, gén PPAC, r). Synonymum: progresívna pseudoreumatoidná artropatia. Klinicky: artropatia, progresívna ranná stuhnutosť, opuch kĺbov prstov; histologicky: normálna synoviálna membrána, vek nástupu - cca 3 roky, znížená pohyblivosť krčnej chrbtice, vyhladené telá stavcov, osifikačné defekty, rozšírené proximálne a stredné falangy prstov. Laboratórium: normálne ESR, negatívne reumatoidné testy, kostná dysplázia, patologické acetabulum, nízky vzrast u dospelých (140–150 cm)
• Neskorá spondyloepifýzová dysplázia (*313400, À): vrodený trpaslík s krátkymi končatinami, normálny tvar lebky, plochá tvár, krátky krk, platyspondýlia, subluxácia krčných stavcov, hypoplázia odontoidálneho výbežku, kyfoskolióza, degeneratívna artróza hrudníka, artritída bedrového kĺbu bedrových kĺbov, diagnózu nemožno stanoviť skôr ako vo veku 4–6 rokov
• Neskoro recesívna spondyloepifýzová dysplázia (*271600, r)
• Neskorá spondyloepifýzová dysplázia s mentálnou retardáciou (271620, r). Klinicky: ľahká mentálna retardácia resp stredný stupeň, jazykovitý tvar tiel driekových stavcov, platyspondyly, rozšírenie iliakálne kosti, deformácia acetabula so subluxáciou bedra a varózna deformita v kĺbe, tenké krčky stehennej kosti. ICD-10. Q77.7.

Trichodentálna dysplázia (601453, Â) - hypodoncia a abnormálny rast vlasov. ICD-10.

• Q84.2 Iné vrodené abnormality vlasov
• K00,8.

Vláknitá kostná dysplázia - štrukturálna porucha tubulárna kosť ako náhradu vláknité tkanivo, čo vedie k jeho symetrickému zakriveniu a zahusteniu; proces môže byť obmedzený na jednu kosť alebo môže zahŕňať mnoho kostí (viacnásobná fibrózna osteodysplázia) „fibrózna osteodysplázia“ Lichtenstein-Braitzova choroba „fibrózny osteóm“ osteofibróm „lokálna fibrózna osteitída. ICD-10.

• D48 Novotvar neurčenej alebo neznámej povahy, iné a nešpecifikované lokalizácie
• D48,0.

Frontofaciálna dysplázia (*229400, frontofaciálna dysostóza, r) ​​- brachycefália, cerebrálna hernia, hypoplázia predná kosť, blefarofimóza, ptóza, zajačie oko, kolobóm očného viečka a dúhovky, hypertelorizmus, katarakta, mikroftalmus, mikrorohovka, hypoplázia nosových štruktúr, rázštep pery/podnebia. ICD-10. Q87.0 Syndrómy vrodených anomálií postihujúce predovšetkým vzhľad tváre.

Kranioklaviálna dysplázia (#119600, 6p21, defekt v géne pre transkripčný faktor CBFA1, Â; 216330, r, ťažká forma). Klinicky: stredná retardácia rastu, brachycefália, hypoplázia strednej tretiny tváre, oneskorená erupcia primárnych a stálych zubov, nadpočetné zuby, spina bifida occulta, sakrálna expanzia iliakálnych kĺbov hypoplázia alebo aplázia kľúčnych kostí, abnormálne postavenie lopatiek, úzky hrudník, skrátenie rebier, hypoplázia lonových kostí, rozšírenie symfýzy, hypoplázia bedrový kĺb s vykĺbením bedra, brachydaktýliou, akroosteolýzou, uvoľnenými kĺbmi, syringomyéliou, neustále otvorené stehy lebky s výbežkom fontanel, skrátenie strednej falangy piateho prsta, tenké diafýzy falangov a záprstných kostí prstov, kužeľ -tvarované epifýzy, mierne oneskorenie kostného veku v detstve:

• Younis-Varonov syndróm (*216340, r): veľká lebka s dehiscenciou, mikrognatia, slabo definované pery, chýbajúce kľúčne kosti, palec, distálne falangy prstov, hypoplázia proximálnej falangy palce chodidiel, dysplázia panvových kostí, bilaterálna subluxácia bedrového kĺbu. ICD-10. Q87.5 Iné syndrómy vrodených anomálií s inými zmenami kostry.

Epiteliálna dysplázia slizníc (*158310, Â). Klinicky: poškodenie červeného okraja pier, fotofóbia, folikulárna keratóza, nystagmus, keratokonjunktivitída, šedý zákal, mierna plešatosť, chronické infekcie nechtov, opakovaný zápal pľúc, cystická fibróza pľúc, cor pulmonale, kandidóza kože a slizníc, hnačka v detstvo, poruchy T - a B bunkovej imunity. Laboratórium: vo vaginálnych náteroch, ústna dutina, močové cesty- veľké nezrelé bunky obsahujúce vakuoly a pásikové inklúzie, histológia slizníc - dyskeratóza a chýbajúca keratinizácia, ultraštruktúra epitelové bunky- nedostatok keratohyalínu, zníženie počtu desmozómov. ICD-10: kódované podľa klinicky najvýznamnejšieho syndrómu pre danú liečbu.

Anomálie vývoja ušnice sú pomerne zriedkavé. Deformáciou škrupiny rozumieme zmenu jej tvaru, ktorá podľa Marchandovej definície závisí od porúch „prvej formácie“, keďže u ľudí sa normálna tvorba orgánov končí v treťom mesiaci života maternice.

Je to možné zápalové procesy hrať určitú úlohu v genéze deformácií; Sú známe prípady deformácie ušníc a atrézie vonkajšieho zvukovodu, ktoré jednoznačne vznikli v dôsledku vnútromaternicových zmien v dôsledku vrodený syfilis(I. A. Romashev, 1928) alebo iné choroby

Pretože vývoj ľudského tela pokračuje po narodení, považuje sa za vhodnejšie definovať pojem „deformácia“ ako akúkoľvek vývinovú poruchu. Deformácie nemajú nič spoločné s jednotlivými variáciami ušnice, ktoré sa zvyčajne vyskytujú často, a preto nepriťahujú našu pozornosť.

Deformácie okamžite ponáhľať sa v očiach kozmetickou nedostatočnosťou, ktorú vytvárajú buď nadmernou veľkosťou alebo vzdialenosťou od hlavy, alebo zmenšením veľkosti ušnice, prítomnosťou výrastkov, ďalších útvarov, nedostatočným vyvinutím jednotlivých častí alebo úplnou absenciou orgánu, štiepenie škrupiny a pod.

Marx(Marx, 1926) rozdeľuje všetky deformity ucha do dvoch skupín: deformity ucha u normálne vyvinutých jedincov; ide o primárne deformácie; deformácie u osôb všeobecnej alebo miestnej povahy; ide o sekundárne deformácie.

Medzi psychiatri Istý čas dominovali idealistické názory Morela, ktorý veril, že zmeny na ušnici sú znakom duševnej menejcennosti (Morelovo ucho). V súčasnosti sa verí, že abnormality ušnice nie sú dôležité pri hodnotení duševného stavu jednotlivca.

Podľa Valya, abnormality ušnice pozorované častejšie u mužov ako u žien; bilaterálne prevládajú nad jednostrannými a medzi poslednými ľavostranné. V súčasnosti sa považuje za preukázané, že abnormality vo vývoji ušnice možno pozorovať aj u duševne zdravých ľudí.

Podľa výskumu Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) a Van Alyea (1944), anestézia, stredné a vnútorné ucho sa vyvíjajú z rôznych základov. Ako prvé sa vyvíja vnútorné ucho. objavujúce sa v dôsledku invaginácie ektodermy, ktorá sa oddeľuje od epitelu a vytvára vezikula nazývanú otocysta. Tvorí slimák a vestibulárny úsek (labyrint).

Vzhľadom na že vnútorné ucho sa vyvíja skôr ako stredné a vonkajšie, jeho vrodené chyby sa zvyčajne vyskytujú bez sprievodných chýb posledných dvoch úsekov. Touto deformáciou je aplázia labyrintu, ktorá spôsobuje u dieťaťa vrodenú hluchotu. Vonkajšie ucho a eustachove trubice sa vyvíjajú zo zadného segmentu prvej žiabrovej štrbiny.

Vývoj ušnice do určitého obdobia dochádza bez ohľadu na vývoj vonkajšieho zvukovodu a stredného ucha; preto sa niekedy môže vyskytnúť izolovaná malformácia ušnice. Častejšie však nevyvinutie zasahuje do zadných segmentov prvej vetvovej štrbiny, do mandibulárnych a hyoidálnych žiabrových oblúkov a potom sa pozorujú deformity vonkajšieho zvukovodu aj stredného ucha (tympanická membrána, sluchové kostičky).

Microtia– vrodená anomália, pri ktorej dochádza k nedostatočnému rozvoju ušnice. Stav má štyri stupne závažnosti (od mierneho poklesu orgánu po jeho úplná absencia), môže byť jednostranná alebo obojstranná (v prvom prípade je častejšie postihnutá pravé ucho, bilaterálna patológia je 9-krát menej častá) a vyskytuje sa približne u 0,03 % všetkých novorodencov (1 prípad z 8 000 pôrodov). Chlapci trpia týmto problémom 2-krát častejšie ako dievčatá.

Približne v polovici prípadov je kombinovaný s inými defektmi tváre a takmer vždy s porušením štruktúry iných štruktúr ucha. Často sa pozoruje zhoršenie sluchu o ten či onen stupeň (od mierneho poklesu až po hluchotu), čo môže byť spôsobené jednak zúžením zvukovodu, ale aj anomáliami vo vývoji stredného a vnútorného ucha.

Príčiny, prejavy, klasifikácia

Žiadna jediná príčina patológie nebola identifikovaná. Mikrotia často sprevádza geneticky podmienené ochorenia, pri ktorých je narušená tvorba tváre a krku (hemifaciálna mikrozómia, Treacher-Collinsov syndróm, syndróm prvého vetvového oblúka a pod.) vo forme nevyvinutia čeľustí a mäkkých tkanív (koža, väzy a pod.). svaly) a často sa vyskytujú prearikulárne papilómy (benígne výrastky v oblasti príušnej žľazy). Niekedy sa patológia vyskytuje, keď žena počas tehotenstva užíva určité lieky, ktoré narušujú normálnu embryogenézu (vývoj plodu) alebo po vírusových infekciách (rubeola, herpes). Zistilo sa, že frekvenciu výskytu problému neovplyvňuje konzumácia alkoholu, kávy, fajčenia alebo stresu nastávajúcej matky. Príčinu sa často nedá zistiť. V neskorších štádiách tehotenstva je možná prenatálna (prenatálna) diagnostika anomálie pomocou ultrazvuku.

Mikrotia ušnice má štyri stupne (typy):

• I – veľkosť ušnice je zmenšená, pričom sú zachované všetky jej súčasti (lalok, helix, antihelix, tragus a antitragus), zvukovodu zúžené
• II – ušnica je zdeformovaná a čiastočne nevyvinutý, môže mať esovitý alebo háčikovitý tvar; Sluchový kanál je ostro zúžený, pozoruje sa strata sluchu.
• III – vonkajšie ucho je rudiment (má rudimentárnu štruktúru vo forme hrebeňa kože a chrupavky); úplná absencia zvukovodu (atrézia) a bubienka.
• IV – ušnica úplne chýba (anotia).

Diagnostika a liečba

Nedostatočne vyvinutý boltec sa identifikuje celkom jednoducho a na zistenie stavu vnútorných štruktúr ucha je potrebné dodatočné metódy vyšetrenia. Vonkajší zvukovod môže chýbať, ale stredné a vnútorné ucho sú normálne vyvinuté, ako to určí počítačová tomografia.

V prítomnosti jednostranných mikrotií je druhé ucho zvyčajne kompletné, anatomicky aj funkčne. Zároveň by mali rodičia veľká pozornosť venovať pravidelne preventívne prehliadky zdravý sluch, aby sa predišlo možným komplikáciám. Dôležité je urýchlene identifikovať a radikálne liečiť zápalové ochorenia dýchacieho systému, úst, zubov, nosa a jeho paranazálne dutiny, keďže infekcia z týchto ložísk môže ľahko preniknúť do ušných štruktúr a zhoršiť už tak vážnu ORL situáciu. Ťažká porucha sluchu môže negatívne ovplyvniť celkový vývoj dieťaťa, ktoré nedostáva dostatok informácií a má problémy s komunikáciou s inými ľuďmi.

Liečba mikrotiou je to zložitý problém z niekoľkých dôvodov:

• Vyžaduje sa kombinácia opráv estetický defekt s korekciou straty sluchu.
• Rastúce tkanivo môže spôsobiť zmeny v získaných výsledkoch (napríklad posunutie alebo úplné uzavretie vytvoreného zvukovodu), preto je potrebné správne zvoliť optimálne obdobie zásahu. Názory odborníkov sa líšia od 6 do 10 rokov života dieťaťa.
• Detský vek pacientov sťažuje vykonávanie diagnostiky a terapeutické opatrenia ktoré sa zvyčajne musia vykonávať v anestézii.

Rodičia dieťaťa si často kladú otázku, ktorý zákrok treba urobiť ako prvý - obnovenie sluchu alebo korekcia defektov vonkajšieho ucha (uprednostňuje sa funkčná alebo estetická korekcia)? Ak sú vnútorné štruktúry sluchového orgánu zachované, treba najskôr pristúpiť k rekonštrukcii zvukovodu a následne k plastickej operácii ušnice (otoplastika). Zrekonštruovaný zvukovod sa môže časom zdeformovať, premiestniť alebo úplne uzavrieť, preto sa často inštaluje naslúchadlo na prenos zvuku cez kostného tkaniva, pripevnený k vlasom pacienta alebo priamo k spánkovej kosti pomocou titánovej skrutky.

Otoplastika pre mikrotiu pozostáva z niekoľkých etáp, ktorých počet a trvanie závisí od stupňa anomálie. Vo všeobecnosti je postupnosť činností lekára nasledovná:

• Modelácia ušného rámu, materiálom ktorého môže byť vlastná rebrová chrupavka alebo fragment zdravého ušného ušnice. Je tiež možné použiť umelé (syntetické) implantáty vyrobené zo silikónu, polyakrylu alebo darcovskej chrupavky, cudzorodé zlúčeniny však často spôsobujú odmietavú reakciu, takže „vlastné“ tkanivá sú vždy preferované.
• V oblasti nedostatočne vyvinutého alebo chýbajúceho ušného boltca sa vytvorí podkožné vrecko, do ktorého sa vloží hotový rám (jeho prihojenie a vytvorenie tzv. ušného bloku môže trvať až šesť mesiacov).
• Vytvára sa základ vonkajšieho ucha.
• Plne tvarovaný ušný blok sa zdvihne a zafixuje v správnej polohe. anatomická poloha. Pohybom kožno-chrupavčitej chlopne (odobraté zo zdravého ucha) sa rekonštruujú elementy normálneho ušnice (trvanie štádia je až šesť mesiacov).

Kontraindikácie chirurgického zákroku sa nelíšia od kontraindikácií pri akejkoľvek operácii. IN rehabilitačné obdobieČasto sa vyskytuje asymetria uší, deformácia „nového“ ušného boltca v dôsledku zjazvenia a posunutia štepu atď. Tieto problémy sú eliminované korekčnými zásahmi.

Psychologický aspekt mikrotií

Deti si všimnú abnormalitu v uchu okolo 3. roku života (zvyčajne to nazývajú „uško“). Dôležité je správne správanie rodičov, ktorí by sa na problém nemali zameriavať, čo môže viesť k tomu, že si ho dieťa zafixuje s následným vytvorením komplexu menejcennosti. Musí vedieť, že to nie je navždy - teraz je len chorý, ale lekári ho čoskoro vyliečia. Hoci niektorí odborníci trvajú na vykonaní operácie najskôr po 10 rokoch, rekonštrukciu vonkajšieho ucha je najlepšie vykonať do šiestich rokov, teda pred nástupom dieťaťa do školy, čím sa vyhnete posmechu rovesníkov a ďalšej psychickej traume.

Mikrotia je anomália vo vývoji ušnice, ktorá je často kombinovaná so stratou sluchu a takmer vždy si vyžaduje funkčnú a estetickú korekciu. operatívne.

Vážení návštevníci našej webovej stránky, ak ste absolvovali tú alebo onú operáciu (postup) alebo ste použili nejaký produkt, zanechajte prosím svoju recenziu. Pre našich čitateľov to môže byť veľmi užitočné!

Odoslanie dobrej práce do databázy znalostí je jednoduché. Použite nižšie uvedený formulár

Študenti, postgraduálni študenti, mladí vedci, ktorí pri štúdiu a práci využívajú vedomostnú základňu, vám budú veľmi vďační.

Uverejnené dňa http://allbest.ru

Vývojové anomálie vonkajšieho ucha

Úvod

Vrodené anomálie vývoja ucha sa vyskytujú predovšetkým v jeho vonkajších a stredných častiach. Vysvetľuje to skutočnosť, že prvky vnútorného a stredného ucha sa vyvíjajú v rôznych časoch a in rôzne miesta, preto v prípadoch závažných vrodených anomálií vonkajšieho alebo stredného ucha sa vnútorné ucho môže ukázať ako úplne normálne. Podľa domácich a zahraničných odborníkov na 10 000 obyvateľov pripadajú 1-2 prípady vrodených anomálií vonkajšieho a stredného ucha (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogénne faktory sa delia na endogénne (genetické) a exogénne (ionizujúce žiarenie, lieky, nedostatok vitamínu A, vírusové infekcie – osýpky rubeola, osýpky, ovčie kiahne, chrípka).

Možné poškodenie: 1) ušnice; 2) ušnica, vonkajší zvukovod, bubienková dutina; 3) defekt vonkajšieho, stredného ucha a tvárových kostí.

1. Frekvencia ušných abnormalít

Všetky vývojové anomálie ušnice možno rozdeliť do dvoch skupín. Prvú skupinu možno považovať za výsledok nadmerný rast, a druhý, naopak, v dôsledku oneskorenia jeho rastu. Anomálie vo vývoji ušnice, ktoré vznikajú v dôsledku nadmerného rastu, sa prejavujú buď vo forme abnormálneho zväčšenia celého ucha – ide o takzvané makrotiá (Macrotia), alebo vo forme abnormálneho zvýšenie jeho jednotlivých častí, napríklad ušného lalôčika.

Niekedy môže byť abnormálny rast vyjadrený v prítomnosti jedného alebo viacerých ušných príveskov (appendices auriculae), ktoré sa nachádzajú buď pred tragusom alebo za ušnicou, a niekedy existuje niekoľko ušných lastúr (polyotia), pričom jedna lastúra je normálna a zvyšok - malformovaný - sa nachádza blízko normálu. Macrotia môže byť jednostranná alebo obojstranná.

Dĺžka ucha približne zodpovedá dĺžke nosa. Podľa Bindera a Schaeffera sa veľkosť ušnice pohybuje do 7 cm.Často dochádza k zvýšeniu veľkosti ušnice v dôsledku jej hornej časti. Makrotia zvyčajne nespôsobuje funkčné poruchy, ale narúša len kozmetickú stránku, najmä ak je sprevádzaná odstávajúcim uchom. Macrotia sa eliminuje chirurgicky. Najčastejšie používané prevádzky sú Trendelenburg, Gerzuni, Eitner a Lexer.

Macrotia je takmer vždy kombinovaná s vyčnievajúcim uchom. Podľa Gradeniga sa poloha ušnice považuje za abnormálnu, ak uhol medzi ušnicou a bočnou plochou hlavy presahuje 90°. Vali normálnym vzťahom škrupiny s laterálnym lebečným povrchom znamená vzťah, v ktorom je uhol medzi nimi ostrý. Ak je tento uhol správny, dôjde k vyčnievaniu ucha. Vznik odstávajúceho ucha je spojený s anomáliou vo vývoji helixu a antihelixu. V dôsledku toho sa normálny encefalokraniálny uhol (30 °) zmení na tupý; ukáže sa to ako vyčnievajúce ucho. Zaujímavosťou je, že vyčnievajúci ušný boltec je zvyčajne výrazný na oboch stranách.

Odstávajúce ucho u detí.

U detí do 3 rokov možno odstávajúce uši korigovať jednoduchými dlhodobými ortopedickými obväzmi (Marks).

Vo vyššom veku sa dá odstávajúce ucho upraviť len chirurgicky. Na to bolo navrhnutých veľa metód. Prvýkrát takúto operáciu navrhol Ely. Po celej dĺžke úponu ušnice na chrupku sa urobí rez, na zadnej ploche ušnice sa urobí druhý oblúkovitý rez a konce týchto rezov sa spoja. Koža medzi týmito dvoma rezmi oválny tvar vystrihnúť, po ktorom sa urobia dva rezy pozdĺž chrupavky, rovnobežné s prvým, na účely vyrezania; rana sa zašije kožno-chrupavčitými stehmi. Výsledky sú dobré.

Gruber a Haug nevyrezávajú chrupavku, ale obmedzujú sa len na vyrezanie kože medzi dvoma oblúkovitými rezmi vedenými na oboch stranách línie uchytenia škrupiny, okraje defektu sú zošité.

Ruttinova metóda. Najprv by ste mali pripevniť ušnicu na bočnú plochu hlavy a zakrúžkovať okraj jódom, potom sa ušnica uvoľní a na jej zadnej strane sa urobí oblúkovitý rez, potom sa po oddelení chlopne v tvare polmesiaca vyreže ; potom sa všetka zostávajúca koža odstráni po čiaru označenú jódom a okraje rany sa zošijú. V prípade potreby sa zhora a zdola vyrežú dva ďalšie klinovité kúsky kože. Po operácii je škrupina fixovaná lepiacou omietkou. Ruttinova operácia sa považuje za najjednoduchšiu a najspoľahlivejšiu; nevyžaduje odstránenie chrupavky a veľkosť vyrezanej kože sa určuje počas samotnej operácie. Známe sú aj spôsoby prevádzky podľa Hoffera a Leidlera, ako aj Passowa a Payera. Hofferova a Laidlerova metóda. Rez sa urobí na zadnej ploche ušnice vo výške predkolenia antihelixu, odkiaľ sa približujú subkutánne a perichondrálne pozdĺž antihelixu k antitragu. Podľa rezu pozdĺž antihelixu sa chrupavka prereže až po kožu prednej plochy bez toho, aby sa jej dotkla. Potom sa podobným spôsobom urobí druhý rez na úrovni kože a perichondrium conclia, od chrupavky až po lalok, a potom sa nareže chrupavka antitragus a conchae. Ten sa prereže dvoma rezmi smerujúcimi do antihelixu, takže vytvorený stredný pruh chrupavky sa tlakom prstov prudko posunie dopredu a von. Keď sa takto zmobilizuje chrupavka, začnú ju fixovať. To posledné sa dosiahne tak, že chrupke a celej škrupine dávame iný, opačný smer, vložením oceľových ihiel cez kožu, perichondrium a chrupavku odrezaných častí antihelixu a antitragusu. Kozmetický efekt ukazuje sa to dobre. Leonardo urobí podobný rez vzadu s tým rozdielom, že vyreže chrupavku a kožu na úrovni antihelixu, bez toho, aby sa dotkol prednej steny kože.

Akútne ucho - Darwinov tuberkul

Známy fylogenetický záujem je Darwinov tuberkulum alebo "špicaté ucho". Tuberkulum sa zvyčajne nachádza na hornom konci vzostupnej časti špirály. Darwin považoval túto tuberkulózu za prejav atavizmu. Schwalbe rozlišuje tri formy Darwinových tuberkulóz.

Ak je ušnica v hornej časti odklopená, to znamená, že nie je kučeravá, škrupina je predĺžená špičkou nahor a Darwinov tuberkul je sotva výrazný, potom sa také ucho nazýva ucho satyra alebo ucho satyra. faun. Ak je špirála tiež rozvinutá a v hornej časti je voľne vyčnievajúci Darwinov tuberkul, potom sa takéto ucho zvyčajne nazýva ucho makaka.

Wildermuih ucho a jeho variant - Sthal ear. V prvom prípade antihelix ostro vyčnieva nad špirálu, v druhom prípade abnormálny hrebeň siaha dozadu a nahor ku špirále.

Najvýraznejšia deformácia je pozorovaná v mačacom uchu, keď je horná časť špirály vyvinutejšia ako zvyšok škrupiny a zároveň je silne ohnutá dopredu a dole. Mačacie ucho sa vyskytuje v rôznych stupňoch - od slabého krútenia horného okraja skrutkovice až po vysoký stupeň deformácie, až po splynutie špirálovej chlopne s tragusom. Rozdelená škrupina alebo lalok sa inak nazýva kolobóm.

Zo všetkých uvedených deformít vyžaduje chirurgickú liečbu iba mačacie ucho rozdelený lalok. Na korekciu mačacieho ucha boli navrhnuté operácie Kummela, Alexandra, Hoffera a Leidlera, Stettera, Josepha atď.

Kümmelova metóda. Na mediálnom povrchu lastúry a na mastoidálnom výbežku sa vyrežú malé kúsky kože a okraje rany sa podľa toho zošijú a niekedy sa vyreže aj kúsok chrupavky. Gradenigo uvádza 3 ďalšie pozorovania: Virgilius Dikostenus a Lachman. V prvých dvoch prípadoch išlo o bilaterálnu anotiu a v jednom o jednostrannú anociu.

Gradenigo opísal prípad, keď ušnica chýbala a na jej mieste bol naruby obrátený výbežok v tvare S, ktorý bol dlhý 7 cm a vertikálny smer. Existuje pozorovanie, kde ušnica chýbala a na líci pod kožou ležala nedostatočne vyvinutá ušnica otočená naruby; obe čeľuste sú tiež nedostatočne vyvinuté. Scherzer ich pripisuje sedimentom ušné rudimenty alebo takzvaný meloten.

Preto Scherzer považuje len 5 prípadov, ktoré uvádza Gradenigo (a Marx) za skutočnú úplnú anotiu a šiesty uvádza svoj vlastný prípad, keď sa u 5-mesačného dievčatka kombinovala úplná anotia s jednostrannou apláziou mandle, hypopláziou. mäkké podnebie na tej istej strane a nedostatočný rozvoj stredného ucha. O dvoch získaných anotiach sa pokúsili obnoviť ucho plastická operácia(Lexer, Joseph, Esser, Eicken atď.). Získané výsledky však nie sú ani zďaleka uspokojivé. Pri vrodenej anotii sú výsledky ešte horšie. Preto L. T. Levin a Holden (Holden, 1941) radšej siahajú po protetike. Na tento účel sa z pacientovho normálneho ucha odoberie presný model.

Plastový materiál je dosť flexibilný a simuluje farbu normálne ucho a protéza môže byť pripevnená pomocou okuliarov alebo iných zariadení, ktoré nosí pacient, alebo pomocou špeciálnej lepiacej látky. Zubná protéza môže vydržať niekoľko dní, kým je potrebné ju vymeniť a namazať novou vrstvou lepidla. Materiál použitý na protézu je umelý vosk - palladon, alebo elastický, ľahko ohýbateľný, gume podobný umelý materiál - polyvinylchlorid.

Napriek tomu, že tieto protézy sú veľmi pekné a predstavujú presný model normálneho ucha, pacienti často uprednostňujú menej pekné, no svoje skutočné ucho. Preto by sa mali zlepšiť metódy plastickej chirurgie. Veľký úspech dosiahol taliansky chirurg Taliacozzi, ktorý uši obnovil tak dobre, že boli ťažko rozoznateľné od normálnych. Medzi sovietskymi otochirurgmi S.A. Proskuryakov odporučil použiť špirálovú klapku na obnovenie ušnice. Propagáciu ušných protéz nemožno považovať za dostatočne opodstatnenú, pretože odrádza chirurga od vykonania tejto zložitej operácie.

2.Plastika uší. Technika obnovy vonkajšieho ucha

plastická abnormalita ucha

Celá zložitosť plastickej obnovy ušnice spočíva nielen vo vytváraní dostatočné množstvo kože, ale hlavne pri vytváraní elastickej kostry, okolo ktorej by sa mal vytvárať ušný ušný oblúk.

Používa sa na obnovenie ušnice ušná chrupavka, ktorý sa odoberie od darcu (alebo aj od matky), umyje sa sterilnou vodou a mydlom a potom sa vloží do teplej fyziologický roztok, umiestnené pod kožu v hornej časti brucha pacienta a uložené do ďalšej operácie. Okrem toho sa používa ušná chrupavka odobratá z čerstvej mŕtvoly (A.G. Lapgansky a ďalší) alebo konzervovaná. Používa sa aj rebrová chrupavka. Pri príprave Filatovho chlopne vzal Dyke rebrovú chrupavku a vložil ju do nohy chlopne.

Vhodné je použiť štvorhrannú chrupavku z cudzej nosovej priehradky, ktorá sa odoberie pri operácii pre jej zakrivenie. Táto chrupavka prežíva tak dobre, že pružnosť umelo vytvorenej lastúry sa nelíši od pružnosti normálneho ušného ušnice.

Berson (1943) navrhol dvojstupňovú operáciu na kompletnú rekonštrukciu ušnice.

V prvej fáze sa pripraví model pacientovho normálneho ucha, podľa ktorého sa miesto budúcej lastúry označí 1,5 % roztokom brilantnej zelene a následne sa urobí rez na vytvorenie laloku lebečného periostu, ktorý je ohnutá smerom k vonkajšiemu zvukovodu. Následne sa vyreže chrupavka rebier VII-IX z hrudnej časti podľa tvaru modelu; ukladá sa pod kožu na temporomandibulárnej fascii podľa modelu; rana sa zašije a priloží sa tlakový obväz.

Druhá fáza. Po 4 týždňoch sa urobí polmesiacový rez vo vzdialenosti 1,5 cm od okraja budúcej mušle a odlúpne sa kožno-chrupavčitá chlopňa až k zvukovodu. Vonkajšia strana novovytvorenej ušnice a spodný povrch temporomandibulárnej oblasti sú pokryté kožnou chlopňou odobratou z neosrstenej časti stehna. Prvá etapa operácie trvá 7 dní, druhá - 5 dní s mesačnou prestávkou medzi nimi.

Na relax rekonštrukčné operácie ušnice Fuchs navrhuje predbežné röntgenové snímky oboch ušníc pomocou ním odporúčanej špeciálnej techniky. Pomocou röntgenových snímok, tvrdí autor, je možné určiť tvar a veľkosť škrupiny a jej chrupavky.

Uverejnené na Allbest.ru

Podobné dokumenty

Klasifikácia vrodených chýb a vývojových anomálií vonkajšieho nosa a vedľajších nosových dutín. Príčiny vrodených anomálií hltana a ušnice. Malformácie hrtana. Klinický obraz a diagnostika. Liečba agenézy a nedostatočného rozvoja nosa.

prezentácia, pridané 16.03.2017


Charakteristika etiológie, symptómy a štádiá liečby vonkajšieho otitis - zápalové ochorenie ušnice, membránovo-chrupavčitého a kostného vonkajšieho zvukovodu. Výrazné znaky vonkajšieho, zápalu stredného ucha a vnútorného - labyrintitídy.

abstrakt, pridaný 06.06.2010


Zápal kože ušnice a vonkajšieho zvukovodu u mačky. Vyšetrenie zvukovodu a stručný popis choroby. Diferenciálna diagnostika, klinické príznaky, anatomické zmeny, lekárska starostlivosť, prognóza a prevencia.

kurzová práca, pridané 15.12.2011


Účinky génové mutácie. Prevalencia vrodených anomálií v krajinách po celom svete. Vrodené vývojové anomálie. Kvalitatívne zmeny, ktoré sa prenášajú z generácie na generáciu. Škodlivé dominantné mutácie. Klasifikácia vrodených vývojových anomálií.

prezentácia, pridané 18.02.2016


Teórie vzniku atrézie. Vrodené chyby a vývojové anomálie vonkajšieho nosa a jeho dutiny podľa klasifikácie B.V. Shevrygina. Prevalencia a klinické charakteristiky dystopie, anomálie paranazálnych dutín. Rázštep mäkkého a tvrdého podnebia.

prezentácia, pridané 03.03.2016


Malformácie (anomálie) vývoja plodu, faktory prispievajúce k ich vzniku (teratogénne faktory). Identifikácia genetických abnormalít u budúcich rodičov, eliminácia účinkov teratogénnych faktorov. Klasifikácia vrodených chýb a ich charakteristika.

prezentácia, pridané 25.09.2015


Zápal stredného ucha ako je zápal stredného ucha, jeho príznaky a symptómy, riziko rozvoja. Komplikácie a následky zápalu stredného ucha. Otitis externa Ako zápalové ochorenie ušnica, vonkajší zvukovod príp vonkajší povrch PD, jej etiológia.

správa, pridaná 5.10.2009


Dedičné poruchy vývoj zubného systému a získané anomálie. Opatrenia na zabezpečenie prevencie zubné anomálie. Vekové obdobia vývoja. Intrauterinné a postnatálne rizikové faktory. Odstránenie zlých návykov.

prezentácia, pridané 01.05.2016


Príčiny a dôsledky výskytu anomálií vo vývoji hrtana. Vývoj chorôb spojených s vrodenými malformáciami hrtana. Príčiny narodenia detí s rázštepom podnebia (rázštep podnebia). Moderné metódy liečby rázštepových a laryngeálnych anomálií.

prezentácia, pridané 3.10.2015


Štúdium chorôb vonkajšieho ucha: popáleniny a omrzliny ušnice, erysipel, vriedky, zápaly zvukovodu, ekzémy, sírová zátka. Zápalové a hnisavé ochorenia stredného ucha, ich vnútrolebečné komplikácie. Neuritída sluchového nervu.

Z úseku fyziológie vieme, že sluchový orgán rozlišuje zvukovodný a zvuk prijímajúci aparát. Zvukovodný prístroj zahŕňa vonkajšie a stredné ucho, ako aj niektoré časti vnútorného ucha (labyrintovú tekutinu a hlavnú membránu); na orgán vnímajúci zvuk - všetky ostatné časti sluchového orgánu, počnúc vláskovými bunkami Cortiho orgánu a končiac nervovými bunkami sluchovej oblasti mozgovej kôry. Labyrintová tekutina a hlavná membrána patria k prístroju na vedenie zvuku; izolované choroby labyrintovej tekutiny alebo hlavnej membrány sa však takmer nikdy nevyskytujú a sú zvyčajne sprevádzané poruchou funkcie Cortiho orgánu; preto takmer všetky choroby vnútorného ucha možno pripísať poškodeniu prístroja na príjem zvuku.

K číslu vrodené chyby Patria sem vývojové anomálie vnútorného ucha, ktoré môžu byť rôzne. Vyskytli sa prípady úplnej absencie labyrintu alebo nedostatočného rozvoja jeho jednotlivých častí. Pri väčšine vrodených chýb vnútorného ucha je zaznamenaný nedostatočný vývoj Cortiho orgánu a nevyvinutý je špecifický terminálny aparát sluchového nervu - vláskové bunky. V týchto prípadoch sa namiesto Cortiho orgánu vytvorí tuberkulóza pozostávajúca z nešpecifických epiteliálnych buniek a niekedy táto tuberkulóza neexistuje a hlavná membrána je úplne hladká. V niektorých prípadoch sa nedostatočný rozvoj vláskových buniek pozoruje iba v určitých oblastiach Cortiho orgánu a vo zvyšku oblasti trpí relatívne málo. V takýchto prípadoch môže byť čiastočne zachovaná sluchová funkcia v podobe sluchových ostrovčekov.

Pri výskyte vrodených chýb vo vývoji sluchového orgánu sú dôležité všetky druhy faktorov, ktoré narúšajú normálny priebeh vývoja embrya. Tieto faktory zahŕňajú patologické účinky na plod z tela matky (intoxikácia, infekcia, poranenie plodu). Úlohu môže zohrávať aj dedičná predispozícia.

Od vrodených vývojových chýb treba odlíšiť poškodenie vnútorného ucha, ku ktorému niekedy dochádza pri pôrode. Takéto zranenia môžu byť výsledkom stlačenia hlavy plodu zúžením pôrodným kanálom alebo dôsledkom uloženia pôrodnícke kliešte pri patologickom pôrode.

Zranenia vnútorného ucha sa niekedy pozorujú u malých detí v dôsledku poranení hlavy (pády z výšky); v tomto prípade sa pozorujú krvácania do labyrintu a posunutie jednotlivých úsekov jeho obsahu. Niekedy v týchto prípadoch môže dôjsť k poškodeniu stredného ucha aj sluchového nervu súčasne. Stupeň porušenia sluchová funkcia pri poraneniach vnútorného ucha závisí od rozsahu poškodenia a môže sa líšiť od čiastočnej straty sluchu na jednom uchu až po úplnú obojstrannú hluchotu.

Zápal vnútorného ucha (labyrintu) sa vyskytuje tromi spôsobmi:

1) v dôsledku prechodu zápalového procesu zo stredného ucha;

2) v dôsledku šírenia zápalu zo strany mozgových blán;

3) v dôsledku zavedenia infekcie cez krvný obeh (vo všeobecnosti infekčné choroby).

O hnisavý zápal infekcia stredného ucha sa môže dostať do vnútorného ucha cez okrúhle alebo oválne okienko v dôsledku poškodenia ich membránových útvarov (sekundárna bubienka alebo prstencové väzivo). Pre chronické hnisavý zápal stredného ucha infekcia sa môže rozšíriť do vnútorného ucha cez tkanivo zničené zápalovým procesom kostná stena, oddelenie bubienková dutina z labyrintu.

Zo strany mozgových blán sa infekcia dostáva do labyrintu zvyčajne cez vnútorný zvukovod pozdĺž obalov sluchového nervu. Takýto labyrint sa nazýva meningogénny a najčastejšie sa pozoruje v ranom detstve pri epidemickej mozgovej meningitíde (hnisavý zápal mozgových blán). Je potrebné odlíšiť cerebrospinálnu meningitídu od meningitídy ucha, alebo takzvanej otogénnej meningitídy. Prvý je pikantný infekčná choroba a dáva časté komplikácie vo forme poškodenia vnútorného ucha.

Podľa stupňa prevalencie zápalového procesu sa rozlišuje difúzny (rozšírený) a obmedzený labyrint. V dôsledku difúzneho hnisavého Cortiho labyrintu Cortiho orgán odumiera a slimák je naplnený vláknitým spojivovým tkanivom.

Pri obmedzenom labyrinte hnisavý proces nezachytí celú kochleu, ale len jej časť, niekedy len jednu kučeru alebo dokonca časť kučery.

V niektorých prípadoch pri zápale stredného ucha a meningitíde neprenikajú do labyrintu samotné mikróby, ale ich toxíny (jedy). Rozvoj v týchto prípadoch zápalový proces prebieha bez hnisania (serózny labyrint) a zvyčajne nevedie k smrti nervových prvkov vnútorného ucha.

Preto po seróznom labyrinte zvyčajne nenastane úplná hluchota, ale často sa pozoruje výrazné zníženie sluchu v dôsledku tvorby jaziev a zrastov vo vnútornom uchu.

Difúzny purulentný labyrint vedie k úplnej hluchote; výsledkom ohraničeného labyrintu je čiastočná strata sluchu pre určité tóny v závislosti od lokalizácie lézie v slimáku. Od mŕtvych nervové bunky Cortiho orgány nie sú obnovené, hluchota, úplná alebo čiastočná, ktorá vznikla po tom, ako sa hnisavý labyrint ukázal ako pretrvávajúci.

V prípadoch, keď sa na zápalovom procese labyrintu podieľa aj vestibulárna časť vnútorného ucha, sú okrem zhoršenej sluchovej funkcie zaznamenané aj príznaky poškodenia vestibulárneho aparátu: závraty, nevoľnosť, vracanie, strata rovnováhy. Tieto javy postupne ustupujú. So seróznym labyrintom vestibulárna funkcia v tej či onej miere sa obnoví a pri hnisaní následkom odumretia receptorových buniek funkcia vestibulárneho analyzátora úplne vymizne, a preto zostáva pacient dlhodobo neistota v chôdzi resp. navždy a mierna nerovnováha.