Sclerodermia focală: cauze, simptome, tratament. Remedii populare în tratamentul sclerodermiei

SCLERODERMIA (sclerodermie; greacă skleros tare, dens + piele derma; sin. sclerodermie). Termenul „sclerodermie” a fost propus pentru prima dată de E. Gintrac în 1847. Există S. sistemice și limitate. S. sistemic se caracterizează prin scleroză progresivă generalizată a pielii și organe interne, limitat - predominant de leziuni focale ale pielii fără semne de sistemicitate.

Sclerodermie sistemică

Sclerodermie sistemică (sclerodermie sistemică; sin.: sclerodermie progresivă, universală, generalizată, difuză, scleroză sistemică progresivă) aparține grupului de boli reumatice, în special bolilor difuze ale țesutului conjunctiv (vezi Bolile de colagen). Este o boală polisindromică manifestată prin fibroza progresivă a pielii, a organelor interne (inima, plămânii, tractul gastrointestinal, rinichi), o patologie vasculară particulară precum endarteriolita iterativă cu tulburări vasospastice larg răspândite.

Incidența, conform diverșilor cercetători, variază între 0,27-1,2 la 100 de mii de locuitori. Mortalitatea, conform A. T. Masi et al., este de 0,14-0,53 la 100 de mii. Cel mai mult femeile sunt afectate. Potrivit diverselor statistici, raportul dintre incidența femeilor și bărbaților este de 3:1 - 7:1. Vârsta medie a pacienților este de 20-50 de ani. Conform clasificării interne a lui N. G. Guseva (1975), există S. sistemice acute (progresează rapid), subacute și cronice (ultimele două variante ale cursului sunt mai frecvente); tipic S. cu leziuni cutanate generalizate caracteristice și formele sale atipice cu leziuni cutanate focale; S. cu afectare predominantă a organelor interne; S., combinat cu alte boli reumatismale. Rodnan (G. P. Rodnan) si altii disting urmatoarele forme de S. sistemic: forma clasica cu leziuni cutanate difuze; Sindromul CREST - o combinație de calcificare (vezi), sindromul Raynaud (vezi mai jos), afectarea esofagului, sclerodactilie și telangiectazie (vezi); numele sindromului este format din primele litere ale numelor simptomelor sale constitutive; S., combinat cu alte boli reumatismale.

Primele descrieri ale afectarii organelor interne individuale în S. și încercările de a o prezenta ca un proces generalizat aparțin lui Steven (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky și G. I. Markelov (1907). Învățătura lui P. Klemperer despre bolile de colagen a servit ca un impuls puternic pentru studiul manifestărilor sistemice ale acestei boli. În 1945, R. N. Goetz a propus termenul de „scleroză sistemică progresivă”. Studiul ulterior al panei, manifestările bolii au contribuit la îmbunătățirea diagnosticului, inclusiv atipice și versiuni timpurii S., a servit drept bază pentru cercetări patogenetice și terapeutice ulterioare, pentru crearea clasificărilor care rezumă lucrări monografice, dintre care lucrările lui E. M. Tareea, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. merită cea mai mare atenție. Dovzhansky, Jablonskaya ( St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy), etc.

Etiologie

Etiologia nu este clară; se discută probabilitatea unei origini virale și ereditare a bolii. Posibila participare a unei infecții virale în etiologia S. sistemică este evidențiată indirect de detectarea particulelor asemănătoare virusului în țesuturile afectate, a unei enzime specifice virusului (reverse transcriptază) în măduva osoasă și o creștere a titrului de anticorpi antivirali în serul sanguin al pacienților. Se discută posibilitatea transmiterii transplacentare „verticală” și „orizontală” a virusului, integrarea virusului cu genomul celular și activarea infecției virale latente.

Conceptul de transmitere ereditară a S. sistemică se bazează pe Ch. arr. privind prezența cazurilor familiale de boală, detectarea frecventă a imunolului. tulburări la rudele sănătoase clinic ale pacienților, o frecvență ridicată a aberațiilor cromozomiale (vezi Mutația) la pacienții cu S.

Răcire, vibrații, traume, contact cu anumite substanțe chimice. agenţi (praf de silice, clorură de vinil etc.), infecţii, tulburări neuroendocrine, care preced dezvoltarea S. sistemică la un număr de pacienţi, pot fi considerate factori provocatori. Ei își păstrează importanța în teoria moștenirii poligenice multifactoriale a S. sistemic.

Patogeneza

Patogenia este complexă, include modificări caracteristice în metabolismul țesutului conjunctiv (vezi) cu o creștere a biosintezei colagenului (vezi) și neofibrilogeneza ca bază a fibrozei generalizate, a tulburărilor imune și a leziunilor vasculare, microvasculare odată cu dezvoltarea. a unui fel de angiopatie sclerodermică (eidarteriolita obliterantă, reducerea capilarelor, reacții vasospastice larg răspândite).

S. sistemic se caracterizează prin hiperactivitatea fibroblastelor cu formare excesivă de colagen și fibrile atunci când interacțiunea intercelulară și interstițială a componentelor țesutului conjunctiv este perturbată. Există o creștere a conținutului de hidroxiprolină (vezi Proline) în urină și plasma sanguină a pacienților, o creștere semnificativă a ratei de biosinteză a colagenului în piele, o creștere a fracției solubile de colagen și a enzimei protocollagen-prolină hidroxilază. la unii pacienți, semne ultrastructurale de activitate funcțională crescută a fibroblastelor pielii și neofibrilogeneză crescută. Sindromul asemănător sclerodermiei în timpul tratamentului cu bleomicina este, de asemenea, asociat cu producția în exces de colagen datorită efectului stimulator al medicamentului asupra fibroblastelor. La studierea unei culturi monostrat de fibroblaste cutanate la pacienții cu S. sistemic, a fost descoperită o supraproducție fenotipic stabilă a componentelor țesutului conjunctiv, Ch. arr. colagen, a fost dezvăluită o încălcare a proprietăților funcționale ale membranei fibroblastelor (reacție anormală la adrenalină etc.). Modificări ale funcțiilor celulelor de sinteză a colagenului cu percepție redusă sau „defectuoasă” a semnalului din exterior sisteme de reglementare organismul poate duce la o anomalie în procesele de formare a fibrilelor (agregarea fibrelor de colagen, asamblarea fibrilelor etc.) și la fibroză a țesuturilor caracteristice S. sistemic.

S. sistemic se caracterizează, de asemenea, prin tulburări ale imunității umorale și celulare (vezi), așa cum se evidențiază prin combinația cu diverse boli și sindroame autoimune - anemie hemolitică (vezi), tiroidita Hashimoto (vezi boala Hashimoto), sindromul Sjögren (vezi sindromul Sjögren) etc. Cu el, sunt adesea detectați următoarele: anticorpi antinucleolari și antinucleari, inclusiv anticorpi la antigenul Scleroderma-70, autoanticorpi anticentromeri (la cromatina centromerului); anticorpi și răspunsuri imune celulare la colagen; scăderea conținutului de supresori T cu un conținut normal de limfocite B în sânge; efectul citopatic al limfocitelor; asemănarea modificărilor cutanate și vasculare în S. sistemică cu reacțiile observate în timpul transplantului de măduvă etc.

Tulburări de microcirculație (vezi) și angiopatia sclerodermie în sine, care joacă un rol principal în originea multor pene, manifestări ale S. sistemice și determină adesea prognosticul, în special în timpul dezvoltării așa-numitului. adevărată sclerodermie renală.

Serul sanguin al pacienților cu S. sistemic are activitate citotoxică împotriva endoteliului, afectarea căreia este însoțită de aderența și agregarea trombocitelor (vezi), activarea coagulării (vezi), fibrinoliza (vezi), eliberarea de mediatori inflamatori (vezi) , permeabilitate crescută peretele vascular urmată de impregnarea plasmatică şi depunerea de fibrină. Mediatorii inflamatori intensifică distrugerea endotelială, microtromboza și coagularea intravasculară, menținând deteriorarea. Repararea ulterioară a peretelui vascular este însoțită de reduplicarea membranelor bazale, migrarea intimă și proliferarea celulelor musculare netede. Acestea din urmă, fiind un tip de fibroblaste, sunt capabile să sintetizeze predominant colagen de tip III și sunt în mare măsură responsabili (în aceste condiții) de dezvoltarea fibrozei vasculare și perivasculare.

Astfel, microvascularizarea joacă rolul unui organ țintă, unde are loc contactul cu un agent ipotetic dăunător și participă activ, împreună cu țesutul conjunctiv și sistemul imunitar, la dezvoltarea patolului caracteristic sclerodermiei sistemice. proces.

Anatomie patologică

S. sistemic se caracterizează morfologic prin fibroză pronunțată a diferitelor organe și țesuturi. Leziunile tisulare se bazează pe afectarea vasculară și producția excesivă de colagen (vezi).

Cele mai caracteristice modificări se observă la nivelul pielii. Atât cu S. sistemic cât și limitat, se disting trei etape ale modificărilor cutanate: 1) stadiul edemului dens; 2) stadiul de indurare; 3) stadiul de atrofie. În stadiul de edem dens predomină semnele de permeabilitate vasculară crescută (vezi). Degenerarea hidropică a celulelor stratului bazal al epidermei (vezi Degenerarea vacuolară), extinderea fisurilor limfatice, ușoară dezintegrare a fasciculelor de colagen ale dermei din cauza edemului, vasculitei (vezi), telangiectaziei (vezi), infiltrarea inflamatorie în jurul vaselor. , se depistează anexele pielii și în țesutul subcutanat.fibră. Printre celule infiltrat inflamatorîn țesuturile afectate există o predominanță accentuată a limfocitelor T și a macrofagelor cu semne de fagocitoză intensă (vezi). Mănunchiurile hialinizate îngroșate de fibre de colagen se găsesc în stadiul de edem dens numai în părțile profunde ale stratului reticular (reticular) al dermei. R. Fleischmajer şi colab. (1980), folosind imunofluorescența (vezi) și microscopia electronică (vezi), s-a stabilit că scleroza începe în jurul capilarelor și în apropierea țesutului subcutanat. Fibroblastele din zonele de fibroză au un reticul endoplasmatic rugos dezvoltat (vezi), înconjurat de grupuri de fibrile subțiri (diametru 10-30 nm); are loc o creștere a numărului de fibre subțiri de colagen, ale căror fascicule imature sunt similare cu cele care sunt detectate în piele în perioada embrionară.

Etapa de indurație (Fig. 1) se caracterizează prin scleroza straturilor papilare și reticulare ale dermei cu golirea capilarelor, scleroza pereților vasculari, scăderea numărului de celule, îngroșarea fasciculelor de colagen ale stratului reticular și hialină (vezi), atrofia epidermei și a anexelor pielii, scleroza și hialinoza fibrei subcutanate. Vasculita este rareori detectată în acest stadiu. Infiltratele celulare sunt de obicei rare, reprezentate de 3-5 celule de tip limfoid.

Stadiul de atrofie se dezvoltă la mulți ani de la debutul bolii. Cu histol. examinarea pielii și a țesutului subcutanat relevă câmpuri de țesut hialinizat cu atrofie difuză a epidermei, nivelarea papilelor, golirea bruscă a vaselor microcirculatorii, scăderea numărului de celule și atrofia anexelor pielii. Aceste modificări ale pielii sunt însoțite de necroză (vezi) și ulcere trofice (vezi). Cu sindromul Tibierge-Weissenbach (vezi mai jos), în țesutul subcutanat sunt detectate depuneri de calcar. În zonele cu piele neschimbată extern, se observă îngroșarea fasciculelor de colagen din stratul reticular profund al dermei.

Cu curs activ de patol. proces, vasculita arteriolelor și arterelor mici sunt de natură proliferativă cu creștere circulară a membranei interne (Fig. 2). Microscopia electronică relevă vacuolizarea și distrugerea endoteliului, precum și o membrană bazală multistrat, în capilarele țesuturilor afectate. Potrivit lui N. Klug et al. (1977) și alții, în timpul unui studiu imunofluorescent al materialului obținut dintr-o biopsie a rinichilor, mușchilor și pielii, s-au găsit depozite de IgM și complement în pereții arterelor mici și ai capilarelor, precum și sub sarcolema fibrelor musculare.

Leziunile cutanate în S. sistemic sunt adesea combinate cu afectarea articulațiilor, oaselor și mușchilor. Când articulațiile sunt afectate, se detectează sinovita exudativ-proliferativă (vezi) cu depozite fibrinoase pe suprafața stratului sinovial al capsulei articulare, proliferare focală a sinoviocitelor, vasculită productivă unică, angiomatoză moderată, infiltrație limfoid-macrofagică în subsinovial și fibros. straturi. În cartilajul articular sistemic, cartilajul articular își pierde elasticitatea, devine casant și se uzează rapid; se notează osteoporoza periarticulară (vezi). În absența semnelor de artrită în cavitatea articulară, practic nu există lichid sinovial, macroscopic, stratul sinovial al capsulei articulare devine dens, lipsit de vilozități. Cu histol. Cercetările întâmpină dificultăți în a-și găsi caracteristicile specifice organului: sinoviocitele sunt absente pe o suprafață mare, stratul sinovial este acoperit cu mase asemănătoare hialine, stratul subsinovial este reprezentat de țesut conjunctiv fibros sărac vascular, cu câmpuri extinse de hialinoză. Cu S. sistemic, însoțit de sindrom miopatic, gistol. studiu muschii scheletici dezvăluie o imagine hron. miozită (vezi) cu fibre musculare de calibru diferit, distrofie hidropică și mioliza unei părți din ele, infiltrate perivasculare ale limfocitelor, macrofagelor, celulelor polinucleare, vasculitei, proliferarea granulării și a țesutului conjunctiv fibros în endo- și perimisium. Mai tipică este miozita interstițială fibrozantă (Fig. 3) cu scleroză severă, lipomatoză, hialinoză epi- și perimisium, scleroza pereților vasculari, golirea patului capilar, infiltrație limfoid-macrofagică perivasculară mic-focală, vasculită izolată, focală. fibre de atrofie musculară perifasciculară sau difuză

În gălbui-chiș. tractului există atrofie a mucoasei și a mușchilor netezi, scleroză și hialinoză a submucoasei și membranei seroase, uneori cu dezvoltarea de eroziuni și ulcere. Atrofia mușchilor netezi ai stratului circular este deosebit de pronunțată. În cursul subacut al S. sistemic, esofagită (vezi), enterita (vezi Enterită, Enterocolită), colită (vezi) cu vasculită proliferativă, mai rar distructivă-proliferativă a arterelor mezenterului și a pereților esofagului și intestinelor sunt găsite. În ficat, se observă fibroză periductală, perivasculară și mai rar intralobulară, scleroză și hialinoză a pereților vaselor și degenerarea grasă a hepatocitelor. Chron este mai puțin frecvent. hepatită activă (vezi), ciroza hepatică biliară primară și cu nodulare mari (vezi).

În plămâni există o imagine de pneumonie interstițială (vezi) și pneumoscleroză bazală (vezi). Predomină patol de localizare subpleurală. proces; în acest caz, focarele de scleroză alternează cu zone emfizematoase și chisturi mici.

Leziunile cardiace se caracterizează morfologic prin cardioscleroză difuză mic-focal sau mare focală (vezi), hipertrofie miocardică atât a ventriculului drept, cât și a ventriculului stâng, pericardită adezivă (vezi). În 1/3 din cazuri, apare îngroșarea difuză a endocardului, atât parietal, cât și valvular, uneori cu dezvoltarea defectelor cardiace. În cursul subacut al S. sistemic, se găsește o miocardită interstițială particulară (vezi) cu edem și proliferarea țesutului conjunctiv, proliferativă și mai rar distructivă-proliferativă în ramurile mici ale arterelor coronare (coronare) și arteriolelor. Ocazional, este detectată hialinoza membranelor interioare și exterioare ale trunchiurilor principale ale arterelor coronare.

Cu așa-zisa În rinichii cu sclerodermie adevărată, se observă tromboză, infarct și necroză a cortexului său. Cu histol. Studiul a determinat proliferarea intimală, edem mucoid, trombovasculita arterelor interlobulare, necroza fibrinoidă a arteriolelor aferente, infiltrația inflamatorie, distrofia și necroza epiteliului tubular. Ocazional, apar necroză fibrinoidă și „bucle de sârmă” în glomerulii corpusculilor renali. Cu toate acestea, mai des cu S. sistemic, o imagine a glomerulonefritei proliferative-membranoase intracapilare focale sau cronice este observată în rinichi (vezi). Ca urmare a acestuia din urmă, se poate dezvolta o contracție secundară a rinichilor.

Deteriorarea c este asociată cu vasculită, scleroză și hialinoză a pereților vaselor de sânge. n. Cu. În vegetativ terminații nervoase, dezvăluie nodurile trunchiului simpatic și centrii autonomi ai trunchiului cerebral dis modificări trofice. În cazul dezvoltării sistemice S. de polinevrite (vezi) sau polineuropatie (vezi Neuropatie, în neurologie) se notează ca vasculită vase mici, hrănirea nervilor, precum și scleroza epineurului, perinevrul trunchiurilor nervoase și distrugerea axonilor.

Tabloul clinic

Tabloul clinic este polisindrom și reflectă natura sistemică, progresivă a bolii. S. sistemic debutează adesea treptat cu tulburări vasculare caracteristice bolii Raynaud (vezi boala Raynaud), artralgie moderată (vezi), mai rar cu artrită (vezi Artrita), umflarea densă a degetelor cu limitarea mișcărilor și tendința de a forma contracturi ( cm.); în unele cazuri - de la afectarea organelor interne (sistem digestiv, inimă, plămâni). Mult mai rar, se observă debutul polisindrom acut al bolii, adesea cu o creștere a temperaturii corpului până la 38°C și peste, o evoluție rapidă și generalizarea procesului în primele 3-6 luni. de la debutul bolii. Dintre manifestările generale ale bolii, cea mai caracteristică este pierderea în greutate semnificativă, uneori catastrofală, observată în perioada de generalizare sau progresie rapidă a bolii. Jumătate dintre pacienți au febră scăzută.

Orez. 7. Mâna pacientului cu sclerodactilie: zone de depigmentare și hiperpigmentare a pielii, deformare și scurtare a degetelor din cauza osteolizei. Orez. 8. Aspectul feței ca o mască la un pacient cu sclerodermie sistemică. Orez. 9. Fața pacientului cu sclerodermie sistemică: piele feței palidă, telangiectazie. Orez. 10. Degetele unui pacient cu sclerodermie sistemică: subțiere, hiperpigmentare focală, tensiune cutanată, care îi dă strălucire („degete supte”); o cicatrice la locul fostei necroze la baza celui de-al doilea deget și o necroză proaspătă în zona articulației interfalangiene a celui de-al doilea deget. Orez. 11. Partea distală a piciorului unui pacient cu sclerodermie sistemică: amputație parțială a degetului, modificări distrofice ale unghiilor. Orez. 12. Coapsa unui pacient cu sclerodermie în plăci: o leziune a pielii sub forma unei zone de compactare de culoarea fildeșului, cu o suprafață strălucitoare și o margine liliac.

Unul dintre semnele diagnostice importante ale S. sistemic este o leziune cutanată caracteristică care modifică aspectul la 80-90% dintre pacienți, dar se observă doar în 1/3 din cazuri la debutul bolii. Ch. este localizat. arr. pe maini - sclerodactilie (culoare fig. 7), pe fata - asemanator unei masti (culoare fig. 8), jumatatea superioara a corpului, picioare; mai rar (în principal cu un curs rapid progresiv) se observă leziuni cutanate difuze. Odată cu modificările caracteristice ale sclerodermiei la nivelul pielii, trecând prin stadiile de edem dens, indurare (vezi) și atrofie (vezi), se remarcă hiperpigmentarea, adesea alternând cu zone de depigmentare (vezi Discromia pielii), telangiectazie (culoare). Fig. 9), tulburări trofice (deformarea unghiilor, chelie). La unii pacienți se observă leziuni cutanate de tip limitat C. Adesea se observă leziuni ale membranelor mucoase - hron. conjunctivită (vezi), rinită atrofică și subatrofică (vezi), stomatită (vezi), faringită (vezi) și afectarea glandelor salivare, în unele cazuri sindromul Sjogren (vezi sindromul Sjogren).

sindromul Raynaud – precoce și simptom comun sistemic S., apare, conform diverșilor cercetători, la 70-90% dintre pacienți. Spre deosebire de boala Raynaud, sindromul Raynaud în S. sistemic este mai frecvent: modificările vasculare sunt observate la nivelul mâinilor, picioarelor și, uneori, la nivelul feței, se observă modificări similare la nivelul plămânilor și rinichilor. Adesea, sindromul Raynaud precede mult timp manifestările articulare și cutanate sau se dezvoltă concomitent cu acestea. Factori precum răcirea, vibrația, labilitatea emoțională, agravează tulburările de microcirculație existente, contribuie la progresia sindromului Raynaud și la apariția modificărilor vasculo-trofice (culoarea Fig. 10) - ulcerație repetată a țesuturilor vârfului degetelor până la dezvoltarea gangrena (vezi) .

Afectarea sistemului musculo-scheletic se observă la toți pacienții cu S. sistemic și reprezintă una dintre cauzele de invaliditate la acești pacienți. Sindromul articular este adesea observat; este unul dintre semnele inițiale ale bolii. Există trei variante principale: 1) poliartralgie; 2) poliartrita cu predominanța modificărilor exudativ-proliferative (de tip reumatoid) sau fibroase; 3-) periartrita cu deformare articulara si dezvoltarea contracturilor, in principal datorita afectarii tesuturilor periarticulare. Afectarea musculară la S. sistemic se manifestă cel mai adesea prin miozită interstițială fibroasă cu dezvoltare de contracturi, mai rar prin miozită adevărată cu slăbiciune musculară progresivă și tulburări de mișcare, ca și în cazul dermatomiozitei (vezi).

Modificările caracteristice ale oaselor sunt sub formă de osteoliză (vezi), cel mai adesea a falangelor distale (unghiale), care se manifestă clinic sub formă de scurtare (tsvetn. Fig. 11) și deformare a degetelor de la mâini și de la picioare. S. sistemic se caracterizează prin calcificarea țesuturilor moi, cunoscută sub numele de sindrom Tibierge-Weissenbach. Depozitele de săruri de calciu sunt localizate în principal în zona degetelor și periarticular - în jurul coatelor, umerilor și articulațiile șoldului, în țesutul subcutanat, uneori de-a lungul fasciei și tendoanelor musculare. Calcificarea tisulară se dezvoltă treptat, de obicei nu mai devreme de 5 ani de la debutul bolii. Cel mai adesea, calcificarea țesuturilor nu provoacă disconfortși este detectat doar cu raze X, iar când este localizat în degete - prin deformarea acestora din urmă. Cu o dezvoltare mai rapidă a procesului, adesea sub formă de exacerbări individuale, se dezvăluie infiltrarea tisulară cu durere severă, deteriorarea stării generale și uneori o reacție febrilă. Când sunt localizate superficial, focarele de calcificare se pot deschide odată cu eliberarea unei mase friabile sau lichide albe.

Afectarea tractului digestiv, în special a esofagului și intestinelor, se observă în 60-70% din cazuri și prezintă un tablou clinic și radiologic caracteristic. Modificări ale esofagului pot fi observate în stadiile incipiente ale bolii; se manifestă prin disfagie (vezi), slăbirea peristaltismului (vezi), dilatare treimea superioarași îngustarea treimii inferioare a esofagului, rigiditatea pereților acestuia. Mai târziu, se adaugă fenomenele de esofagită de reflux (vezi Esofagita), care este însoțită într-o serie de cazuri de dezvoltarea ulcerelor peptice (vezi), stricturi, hernie hiatală (vezi). Leziunile intestinale de sclerodermie se manifestă prin dilatarea duodenului, duodenită (vezi), sacul de colon, sindromul de malabsorbție (vezi Sindromul de malabsorbție) și constipație persistentă, uneori cu simptome de obstrucție intestinală parțială (vezi).

Afectarea ficatului se manifestă prin mărirea acestuia, în unele cazuri prin mâncărimi ale pielii, aparând periodic icter, care indică hron. hepatită (vezi) sau ciroză. Modificările pancreasului sunt rareori detectate, în principal în timpul studiilor funcționale.

Leziunile pulmonare se observă la aproximativ 2/3 dintre pacienți; se caracterizează prin dezvoltarea treptată a pielumosclerozei difuze (compact, mai rar chistic) cu localizare predominantă în secțiunile bazale, precum și prezența proces de adezivși îngroșarea (fibroza) pleurei. Wedge, semnele de pneumoscleroză (vezi) în stadiul inițial sunt nesemnificative sau absente, în timp ce tulburările funcționale și rentgenolul. schimbările sunt deja în vigoare. Prin urmare, se recomandă utilizarea acestor metode de cercetare pentru diagnosticul precoce al fibrozei pulmonare sclerodermice. Gradul de severitate și severitatea pneumofibrozei este determinat, în primul rând, de activitatea procesului de sclerodermie. La pacienţii cu S. subacută se observă pneumonie interstiţială (vezi). Cu fibroză pulmonară severă, se dezvoltă bronșiectazie, emfizem, pneumonie perifocală și insuficiență respiratorie.

Deteriorarea inimii, în special a miocardului, este semnul principal de afectare a organelor interne în S. sistemic, atât ca frecvență, cât și ca semnificație, deoarece în unele cazuri duce la moarte. Cardioscleroza sclerodermică (vezi), care stă la baza leziunilor miocardice, se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii inimii, tulburări de ritm (mai des - extrasistolă) și conducere, slăbirea funcției contractile cu zone de adinamie, evidențiate de kimografia cu raze X. (vezi) și mai ales clar cu ecocardiografie (vezi). Fibroza miocardică cu focală mare este însoțită de modificări asemănătoare infarctului pe ECG și, în unele cazuri, poate duce la dezvoltarea unui fel de anevrism cardiac „calos”. Cu S. sistemic, deteriorarea endocardului valvelor este posibilă cu formarea unui defect cardiac, cel mai adesea atrioventricularul stâng - mitral (vezi Defecte cardiace dobândite).Acest lucru se caracterizează printr-un curs relativ benign cu dezvoltarea rară a decompensării. . Wedge și rentgenol. imaginea bolilor de inimă nu este întotdeauna clară din cauza afectarii simultane a miocardului și pericardului. Pericardita sclerodermică (vezi) este predominant de natură adezivă, deși secțiunea înregistrează adesea o creștere a lichidului în cavitatea pericardică (tulburări de transudație).

La 1/3 dintre pacienți, de obicei cu evoluție subacută și cronică a S. sistemică, este detectată o formă subclinica de afectare a rinichilor, dezvăluită în timpul studiilor funcționale, de exemplu, renografie folosind 131 I hipuran (vezi renografia radioizotop), precum și semne glomerulonefrită latentă și, relativ rar, hipertensivă, nefrotică sau mixtă (cu evoluție subacută) (vezi).

Descris așa-zis. sclerodermia adevărată a rinichilor este o afecțiune caracterizată prin severitatea catastrofală a dezvoltării bolii (2-4 săptămâni) și deces. Se caracterizează prin proteinurie (vezi), semne de insuficiență renală în creștere rapidă (vezi) - azotemie (vezi), oligurie (vezi) și anurie terminală (vezi), hipertensiune arterială (vezi Hipertensiune arterială), retinopatie (vezi .) și encefalopatie (vedea). Există o asemănare între anumite caracteristici patogenetice și morfol. semne ale unei adevărate sclerodermie rinichi cu malign hipertensiune arteriala. În hipertensiunea arterială severă se găsește nivel inalt renina în plasma sanguină. Adevărata sclerodermie renală se dezvoltă, de regulă, în S. sistemic acut cu progresie rapidă și este Motivul principal moartea pacienților cu această variantă a cursului bolii.

Afectarea sistemului nervos cu S. sistemic este frecventă. Sindromul principal este distonia neurocirculatoare (vezi). Deja în stadiile incipiente ale bolii, secreția este afectată glandele sudoripare: În primul rând, se observă hiperhidroza palmelor și zonelor axilare (vezi Hiperhidroză), apoi o scădere a transpirației în zonele cu atrofie a pielii. Tulburările vegetativ-vasculare și trofice asociate se manifestă prin descuamarea pielii, hipercheratoză (vezi), căderea părului și a genelor, afectarea creșterii unghiilor, sensibilitatea crescută la frig, scăderea temperaturii pielii cu 1-2°, absența locală și reflexă. dermografie (vezi).

Cu S. sistemic, apare adesea sindromul polineuropatic (vezi Polinevrita). Potrivit lui N.G. Guseva, se observă în 1/3 din cazurile bolii. Practic, sindromul polineuropatic se manifestă prin tulburări senzoriale, pacienții se plâng de parestezii (vezi) la nivelul brațelor și picioarelor, uneori de durere. Examenul evidențiază durere de-a lungul trunchiurilor nervoase, hiperestezie și uneori hipoestezie sau hiperpatie în părțile distale ale extremităților sub formă de „mănuși” și „șosete”. Tulburările de mișcare în S. nu sunt tipice, deși, conform lui V.V. Mikheev, este posibilă dezvoltarea parezei atrofice a mâinilor și paralizia picioarelor. În ciuda absenței frecvente a parezei severe și a tulburărilor de sensibilitate, dispariția precoce a reflexelor tendinoase la nivelul brațelor și picioarelor, până la areflexia completă (vezi). Prezența simptomelor de tensiune Lasegue este caracteristică (vezi Radiculită).

Înfrângerea c. n. Cu. este rar. Se manifestă prin sindrom meningo-encefalitic (vezi Encefalită) sau tulburări vasculare de natură hemoragică sau ischemică. Tulburare acută circulatia cerebrala(vezi) poate fi fatal. Sindromul meningoencefalitic se caracterizează prin dureri de cap, amețeli și simptome focale ușoare. O schimbare destul de tipică a psihicului cu reacții anxietate-depresive, uneori dezvoltarea unei stări psihotice acute cu delir, halucinații auditive și olfactive și amnezie. Presiune fluid cerebrospinal crescut, conținutul său de proteine este crescut. Se poate dezvolta umflarea mameloanelor nervul optic(disc optic, T.).

Măduva spinării este rar afectată; există descrieri izolate ale dezvoltării simptomelor de mielită (vezi) și mielopoliradiculonevrite (vezi). Aceste fenomene sunt cauzate de tulburări vasculare asociate cu boala de bază.

Există trei variante principale ale cursului S. sistemic: acută (progresează rapid), subacută și cronică, care diferă unele de altele ca activitate și viteza de progresie patol. proces, gradul de severitate și natura manifestărilor periferice (cutanate, articulare etc.) și viscerale. Pentru cel mai frecvent hron. Cursul se caracterizează prin tulburări vasomotorii progresive (sindromul Raynaud) și prin tulburări trofice pronunțate rezultate. Ele sunt adesea singura manifestare a bolii timp de un număr de ani și, ulterior, prevalează în imaginea bolii. Cu cronica curgere analize de laborator de obicei rămân în limite normale sau aproape de acestea, cu excepția hiperproteinemiei moderate și a hipergammaglobulinemiei la 1/3 dintre pacienți.

Cursul subacut se caracterizează prin prezența unei umflături dense a pielii cu indurare ulterioară, poliartrită recurentă (uneori de tip reumatoid), mai rar - miozită cu sindrom miastenic, poliserozită (vezi), patologie viscerală - pneumonie interstițială cu dezvoltarea ulterioară. de pneumoscleroză, cardioscleroză, esofagită sclerodermică (vezi .), duodenită (vezi), cronică. glomerulonefrita, precum și tulburări vasomotorii și trofice.

Cursul acut, cu progresie rapidă, se caracterizează prin dezvoltarea neobișnuit de rapidă (deja în primul an de boală) a S. difuză, progresia constantă a leziunilor organelor interne, creșterea rapidă a fibrozei organelor și țesuturilor și patologie vasculară severă cu afectarea frecventă a rinichilor asemănătoare cu rinichiul sclerodermic adevărat.

Diagnostic

Diagnosticul cu o imagine detaliată a bolii nu provoacă dificultăți; se bazează ch. arr. pe pană, manifestări ale S. în combinație cu date de laborator, radiologice și morfologice (biopsie cutanată).

În conformitate cu criteriile Asociației Americane de Reumatologie (1979), diagnosticul de S. sistemică „definită” poate fi stabilit în prezența unui criteriu „major”, care este considerat a fi sclerodermie proximală (în raport cu degetele). modificări ale pielii sau două dintre cele trei criterii „minore” - sclerodactilie, ulcere trofice ale vârfurilor degetelor, fibroză pulmonară bazală bilaterală.

Un diagnostic precoce al S. sistemic se bazează pe prezența sindromului Raynaud în combinație cu artralgie persistentă (mai puțin frecvent, artrită) și (sau) contracturi de flexie moderate, umflarea densă a degetelor, feței și, mai rar, leziuni caracteristice ale internelor. organe (esofag, plămâni, inimă).

Sângele în S. sistemic este puțin modificat, doar la unii pacienți există anemie hipocromă (vezi), leucopenie (vezi) și ceva mai des - leucocitoză (vezi). ROE accelerat, împreună cu o creștere a conținutului de fibrinogen (vezi), alfa 2-globuline (vezi Globuline), ceruloplasmină, apariția proteinei C-reactive (vezi) reflectă activitatea patolului. proces. În măduva osoasă roșie este adesea detectată o reacție plasmocitară și reticulocitară. Aproximativ jumătate dintre pacienții cu S. sistemic prezintă hipergamaglobuliemie, ceea ce determină o tendință la hiperproteinemie; în unele cazuri – gammapatie monoclonală. Potrivit diverșilor cercetători, în serul sanguin al pacienților se găsesc în 40-60% din cazuri factorul reumatoid (vezi), anticorpii antinucleari (în 36-91%) și celulele LE (în 2-7% din cazuri), care aduce această boală mai aproape de artrita reumatoidă (vezi) și lupusul eritematos sistemic (vezi). S. sistemică se caracterizează prin prezența anticorpilor antinucleari speciali la așa-numitul. Antigenul sclerodermic-70 și anticorpii anticentromeri (aceștia din urmă sunt detectați în principal în sindromul CREST, adică cursul cronic al bolii). Unii pacienți au crioglobulinemie. La 40-60% dintre pacienții cu S. sistemică, este detectată o creștere a conținutului de hidroxiprolină în plasma sanguină și urină, ceea ce indică tulburări severe ale metabolismului colagenului.

Raze X cercetarea în S. sistemic este importantă pană, deoarece, clarificând tabloul bolii, ajută la rezolvarea problemei diagnosticului. Utilizarea diferitelor rentgenol. metodele depind de ce organe și sisteme sunt studiate.

Tipic pentru modificările S. sistemice ale țesuturilor moi, oaselor și articulațiilor (Fig. 4) sunt zonele de calcificare (vezi) în țesutul subcutanat, în principal secțiunile de capăt ale degetelor, mai rar - picioarele, zonele coatelor, genunchilor și alte articulații. Osteoliza (vezi) se observă în falangele unghiilor de la mâini și de la picioare, procesele coronoide ale ramurilor maxilarului inferior, părțile distale ale radiusului și ulnei, părțile posterioare ale coastelor și anumite alte oase. Există osteoporoză periarticulară (vezi), îngustarea spațiilor articulare, uneori eroziuni unice pe suprafața cartilajului articular și anchiloză osoasă (vezi), mai des în articulațiile încheieturii mâinii.

De mare importanță pentru diagnosticul S. sistemic este rentgenolul. cercetarea a mers.-kish. tractului, deoarece permite identificarea unuia dintre cele mai specifice semne ale bolii - scăderea tonusului și a peristaltismului slăbit, ceea ce duce la extinderea lumenului organului și la staza prelungită a suspensiei de bariu. Cel mai adesea, astfel de modificări apar în esofag, duoden și jejun (Fig. 5), mai rar în stomac și colon.

Când plămânii sunt afectați, pneumoscleroza difuză și chistică (vezi), adesea combinată cu emfizem pulmonar moderat (vezi), precum și semne de pleurezie adezivă (adeziv) (vezi).

Raze X simptomele afectării inimii sunt detectate în aproape 100% din cazuri și se caracterizează prin modificări ale configurației sale datorită creșterii dimensiunii ventriculului stâng și a secțiunilor drepte (datorită dezvoltării pneumosclerozei și hipertensiunii pulmonare). Tipic este o scădere a amplitudinii pulsației până la zonele de adinamie (Fig. 6), care este clar evidențiată de kimografia cu raze X (vezi). Se pot observa semne de deteriorare a aparatului valvular, în principal sub formă de insuficiență a valvei atrioventriculare stângi (mitrale), în unele cazuri, stenoză a orificiului atrioventricular stâng și insuficiență a valvei aortice (modificări în configurația, dimensiunea cavitățile inimii, precum și natura pulsațiilor inimii).

S. sistemic ar trebui diferenţiat de bolile aşa-numitelor. grupul de sclerodermie (S. limitat, fasciită eozinofilă, scleredem la ureche), cu altele boli difuzețesut conjunctiv, artrită reumatoidă (vezi), cu un grup de stări de pseudosclerodermie.

Caracteristicile panei, imaginile fac relativ ușor să se distingă între S. sistemic și limitat, cu toate acestea, ar trebui să țineți cont de posibilitatea leziune focală piele cu S. sistemic. Diagnosticul diferențial cu fasciita eozinofilă se bazează pe caracteristica acesteia din urmă (stabilită prin biopsie) indurarea difuză a straturilor profunde ale fasciei și țesutului subcutanat, în principal la nivelul antebrațelor, mai rar la nivelul picioarelor, trunchiului, eozinofiliei sângelui. și adesea țesuturi, precum și absența fasciitei eozinofile a sindromului Raynaud și afectarea organelor interne. Cu scleredem al urechii, spre deosebire de S. sistemic, localizarea inițială a procesului este observată la nivelul gâtului și al feței; Țesutul subcutanat este afectat predominant.

Cu artrita reumatoidă, în special cu poliartrita reumatoidă juvenilă, sunt posibile sindromul Raynaud, subțierea și modificările trofice ale pielii degetelor. Pe de altă parte, în unele cazuri, cu S. sistemică, se dezvoltă poliartrita, care amintește de afectarea articulației în artrita reumatoidă. Dificultățile de diagnostic diferențial în aceste cazuri pot fi rezolvate luând în considerare simptome caracteristiceși dinamica procesului.

Natura bolii în ansamblu, precum și caracteristicile tulburărilor vasospastice și leziunile organelor interne fac de obicei posibilă distingerea S. sistemică de dermatomiozită (vezi) și poikilodermatomiozită (vezi), chiar și în prezența unor caracteristici similare. (contracturi de flexie ale membrelor, aspect de mască al feței, disfagie). Polimiozita (vezi Miozita) poate fi o manifestare a S. sistemică, dar spre deosebire de afectarea mușchilor scheletici în dermatomiozită, rareori predomină în tabloul bolii și doar pentru o perioadă scurtă de timp. Diagnosticul diferențial cu lupus eritematos sistemic (vezi) nu este de obicei dificil. Trebuie avut în vedere faptul că factorul antinuclear, anticorpii la ADN (de obicei în titruri mici) și celulele LE unice pot fi observate în S. sistemic, mai des în cursul subacut.

Sindroamele pseudosclerodermice cu amiloizi primari, erorile înnăscute ale metabolismului - porfirie (vezi), fenilcetonurie (vezi), distrofia hepatocerebrală (vezi), cu anumite endocrinopatii, de exemplu, sindromul Werner (vezi sindromul Werner) și sindroamele paraneoplazice sunt caracterizate (se). de cap. arr. piele-articulare-musculară, mai rar - simptome vasculare, care amintesc, dar nu identice cu manifestările sistemice S. Atipia periferică și absența leziunilor organelor interne caracteristice S., împreună cu pană, caracteristicile sindroamelor pseudosclerodermice, sunt baza diagnosticului diferenţial.

S. sistemic ar trebui diferenţiat de un astfel de dermatol. boli, cum ar fi cele cronice acrodermatită atrofică (vezi) și lichen scleros cu afectare predominantă a mucoaselor și scleroza progresivă secundară a acestora, care poate fi însoțită de o îngustare a lumenului esofagului și vaginului. Pană completă, examinarea pacientului, clarificarea naturii leziunii locale și a dinamicii patolului. proces permite distingerea între aceste boli.

Tratament

Tratamentul pacienților cu S. sistemic se efectuează pe o perioadă lungă de timp (ani). Atunci când alegeți un complex de tratat. măsurile trebuie să țină cont de natura cursului, activității și stadiului bolii. Printre medicamentele utilizate se numără D-penicilamina, unithiol, corticosteroizi, medicamente aminochinoline, imunosupresoare, antiinflamatoare nesteroidiene, vasodilatatoare și agenți de dezagregare, lidază, dimetil sulfoxid, mai rar - relaxante musculare cu acțiune centrală, colchicină, heparină, grpzeofulvin etc. .

D-penicilamina inhibă maturarea și, parțial, biosinteza colagenului. Se aplică sec. arr. în cursul acut și subacut al bolii în doze crescânde treptat: începând de la 300 mg până la 1-2 g pe zi, urmată de trecerea la o doză de întreținere (300 mg pe zi). Tratamentul se efectuează pe o perioadă lungă de timp - timp de 2-3 ani (uneori până la 5). La 1/3 dintre pacienți se observă reacții adverse: dermatită, tulburări dispeptice, pierderea gustului, febră, leucopenie și trombocitopenie, nefropatie medicamentoasă. Cu tratamentul de lungă durată cu D-penicilamină, modificările indurative ale pielii, sindroamelor articulare și vasculare sunt reduse în mod clar. Efectul medicamentului asupra patologiei viscerale este mai puțin clar. În unele observații, sub influența tratamentului, s-a observat o tranziție de la acută la subacută și chiar cronică.

Unithiol, ca și D-penicilamina, conține grupări sulfhidril și afectează metabolismul colagenului; poate fi utilizat în tratamentul complex al C. Se prescriu cursuri repetate de tratament cu unithiol; Se administrează intramuscular 5 ml soluție 5%, pentru o cură de 10-12 injecții.

Glucocorticosteroizii (în principal prednisolon) sunt prescriși dacă există o pană și un laborator. semne de activitate patolică. proces, în cazuri acute și subacute și rar (cure scurte cu durata de 1-2 luni) cu exacerbare a C cronică. Doza inițială este de 30-40 mg pe zi (în combinație cu D-penicilamină - 20 mg); se foloseste 1-2 luni. până când se realizează efectul de pană. Ulterior, când procesul se stabilizează, doza de medicament este redusă treptat la o doză de întreținere (20-15-10 mg pe zi). Glucocorticosteroizii sunt utilizați pentru o lungă perioadă de timp; Reacțiile adverse sunt rare. Glucocorticosteroizii sunt eficienți pentru sindroamele articulare, cutanate și vasculare, anumite manifestări viscerale (miocardită, pneumonie interstițială). Ele nu sunt indicate pentru dezvoltarea rinichiului cu sclerodermie adevărată.

Derivații aminochinolinei (clorochină, rezochină, plaquenil) sunt utilizați ca principal tip de tratament pentru subacute și mai ales cronice. în timpul S sistemic. Se prescriu 0,25 g de clorochină sau 0,4 g de plaquenil pe zi pentru o perioadă lungă de timp (2-3 ani) sub controlul analizelor de sânge și supravegherea unui medic oftalmolog. Aceste medicamente au un efect pozitiv mai ales în cazul sindromului articular.

Antiinflamatoarele nesteroidiene (acid acetilsalicilic, brufen, voltaren, indometacin etc.) sunt prescrise pacienților cu S. sistemic cel mai adesea cu sindrom articular. Imunosupresoarele citostatice (azatioprină, ciclofosfamidă, clorobutină etc.) sunt utilizate pentru S. sistemic relativ rar, Ch. arr. cu patol de mare activitate. un proces care nu este susceptibil la efectele corticosteroizilor sau în cazul contraindicațiilor la tratamentul cu aceștia. Azatioprina este preferată pentru afectarea rinichilor, cum ar fi glomerulonefrita. Este prescris în doză de 1-3 mg per 1 kg din greutatea corporală a pacientului (50-200 mg pe zi) timp de 2-3 luni. sub controlul analizelor de sânge. Vasodilatatoarele și agenții antiplachetari pentru S. sistemic includ complamină, angina pectorală, andecalină, preparate cu acid nicotinic, griseofulvpi, clopoței, dextran cu greutate moleculară mică etc. Îmbunătățesc circulația periferică. oxigenoterapie hiperbară(vezi), balneoterapie și fizioterapie.

Pentru polineuropatie, pe lângă aceste medicamente, sunt prescrise vitamine B și cursuri repetate de adenil 1 ml de 2 ori pe zi timp de 1 lună, precum și terapie prin masaj și exerciții fizice.

Odată cu dezvoltarea unui adevărat rinichi de sclerodermie, un masiv terapie antihipertensivă, inclusiv inhibitori ai sistemului renină-angiotensină, hemodializă repetată (vezi), în unele cazuri este indicat transplantul de rinichi (vezi).

Lidaza este folosită pentru cronică în timpul S. sistemic cu cursuri repetate sub formă de injecţii subcutanate de 64 - 128 UI (pe cură de 12-14 injecţii) sau electroforeză pe zonele afectate ale pielii.

Dimetilsulfoxidul este prescris sub formă de aplicații pe zonele afectate ale pielii; poate fi combinat cu preparate cu acid nicotinic, Trilon B și analgezice.

În prezența calcificării, este indicat tratamentul cu Na2 EDTA, care are efect chelator.

San.-kur. tratamentul prin balneoterapie (radon, hidrogen sulfurat, băi cu dioxid de carbon), terapie cu nămol etc. este prezentat în Capitolul. arr. cu cronica în timpul S sistemice. În absența contraindicațiilor, este posibilă includerea precoce a masajului și a tratamentului în complexul terapeutic. educație fizică.

Prognostic și prevenire

Prognosticul este determinat de natura cursului, oportunitatea diagnosticului și adecvarea terapiei. Cu cronica în cursul bolii, prognosticul este favorabil, în cazurile subacute este satisfăcător, în cazurile acute este nefavorabil, mai ales în cazurile de dezvoltare a unui adevărat rinichi de sclerodermie.

Prevenirea constă în eliminarea factorilor externi care provoacă dezvoltarea S. sistemică la indivizii „amenințați” cu privire la dezvoltarea bolii: răcire, vibrații, expunere la substanțe chimice. substanțe, inclusiv praf de silice, influențe alergene etc. Grupul „amenințat” cu privire la dezvoltarea S. sistemică include persoane cu tendință la reacții vasospastice, cu S. limitată sau poliartralgie recurentă și rude ale pacienților cu boli de colagen. Prevenția secundară, concepută pentru a preveni exacerbările și progresia bolii, include diagnosticarea precoce și tratamentul adecvat în timp util al exacerbărilor bolii în medii de spitalizare și ambulatoriu, examen medical, măsuri de reabilitare, inclusiv stadiu tratament balnear(în special în cazurile cronice). Este necesară angajarea adecvată a pacienților și excluderea factorilor de mai sus care provoacă dezvoltarea S. și exacerbările sale. În cursul acut și subacut al S. sistemic, pacienții, de regulă, sunt incapabili și trebuie transferați la dizabilitate, iar în cazurile cronice, au o capacitate limitată de muncă.

Tratamentul adecvat, la timp și angajarea în muncă pot îmbunătăți prognosticul și pot păstra capacitatea de lucru a unor pacienți cu S. sistemic.

Caracteristicile sclerodermiei sistemice la copii

S. sistemic este rar la copii. Boala începe de obicei între 5 și 10 ani. Fetele se îmbolnăvesc de 5 ori mai des. Factorii provocatori, pe lângă cei care provoacă boala la adulți, sunt infecțiile acute ale copilăriei, administrarea de vaccinuri și seruri.

Modificările cutanate tipice pentru S. sistemic ca primul simptom al bolii sunt observate doar la jumătate dintre pacienți. Nu este întotdeauna posibilă urmărirea schimbării succesive în etapele modificărilor pielii. Același pacient poate avea o combinație de edem cutanat dens cu indurație, indurație cu atrofie sau prezența tuturor celor trei stadii simultan. La fel ca la adulți, la copii, pe lângă cele tipice, apar modificări ale pielii sub formă de S. limitat și tulburări trofice, tulburări de pigmentare. Telangiectaziile sunt rare la copii. Sindromul vascular sub formă de crize vasospastice (sindromul Raynaud) ca prim semn al bolii apare de aproximativ 3 ori mai rar decât la adulți, dar mai târziu frecvența manifestări vasculare creste. Cu un proces progresiv, formarea este posibilă ulcere trofice(la 20% dintre pacienti). Sindromul articular este similar cu cel la adulți. Deja în stadiile incipiente ale bolii apar adesea contracturi articulare și musculare severe. Tabloul clinic al leziunilor musculare, precum și frecvența miozitei adevărate, sunt aceleași ca la adulți. Osteoliza și calcificarea apar de 2 ori mai rar decât la adulți, cu toate acestea, spre deosebire de adulți, pot apărea la copii. perioade anterioare - în al 2-3-lea an de boală.

Leziunile organelor interne la copii, de regulă, sunt ușoare și progresează lent. Cu toate acestea, cu ajutorul metodelor instrumentale de cercetare, se dezvăluie o frecvență și o prevalență mai mare a patologiei viscerale. Cele mai frecvente modificări observate sunt la nivelul inimii. Miocardul este afectat la toti pacientii, pericardul este afectat ceva mai rar, dar de 4 ori mai des decat la adulti, endocardul este afectat la copiii bolnavi V3. Leziunile pulmonare se află pe locul doi ca frecvență (la aproximativ 70% dintre pacienți). Un semn precoce de afectare pulmonară sunt tulburările funcționale, în special o scădere regională a capacității vitale a plămânilor, detectată prin radiopneumografie (vezi Ventilația pulmonară). Deteriorarea esofagului sub formă de motilitate afectată este diagnosticată de rentgenol. metoda la jumătate dintre copii. Afectarea rinichilor este detectată clinic la aproximativ 40% dintre pacienți și se caracterizează mai des prin modificări ușoare ale urinei (albuminurie tranzitorie, modificări minore ale sedimentului).

La copii se observă aceleași variante ale cursului S. sistemic ca și la adulți. Cursurile subacute și cronice apar cu aproximativ aceeași frecvență. Un curs acut cu un rezultat fatal este posibil în primii trei ani ai bolii. Chron. formele bolii care apar pe o perioadă lungă de timp cu sindromul Raynaud izolat sunt rare la copii.

Complicațiile sunt cel mai adesea asociate cu adăugarea unei infecții secundare - infecția cu ulcere, pielonefrită (vezi), mai rar pneumonie (vezi), sepsis (vezi). Patol apare ca o complicație rară. fracturi ale oaselor extremităților inferioare care nu sunt asociate cu tratamentul hormonal.

Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu scleredem (vezi) și fenilcetonurie (vezi). Prima se caracterizează prin apariția în etape a indurației, absența fibrozei și atrofia țesuturilor moi, manifestări articulare și vasospastice; patol. procesele din organele interne se desfășoară în mod benign și scad pe măsură ce indurarea pielii dispare. Cu fenilcetonurie, însoțită de întărirea pielii și a mușchilor, există o întârziere în dezvoltarea mentală și fizică, precum și o creștere a conținutului de fenilalanină în sânge și detectarea acesteia în urină.

Principiile de tratament pentru S. sistemic la copii sunt aceleași ca și la adulți.

Prognosticul este cel mai grav atunci când boala se dezvoltă în vârstă fragedăși depinde de viteza de dezvoltare și de severitatea afectarii mușchilor și articulațiilor, de profunzimea și prevalența tulburărilor vasculare și de adăugarea unei infecții secundare. Pe măsură ce leziunile viscerale progresează, prognosticul devine mai rău.

Prevenirea este similară cu prevenirea lui S. la adulți; Trebuie efectuat un tratament atent și adecvat al infecțiilor din copilărie și trebuie respectate regulile pentru vaccinările de rutină.

Sclerodermie limitată

Sclerodermie limitată (sclerodermie circumscripta; sin.: S. focal, S. localizat, S. asemănător cheloidului, cheloidul lui Addison). Ca și în cazul S. sistemic, patol. procesul din pielea cu S. limitat trece prin trei etape: edem dens, indurare si atrofie. În unele cazuri, pe lângă piele, mușchii de bază sunt afectați de dezvoltarea miosclerozei limitate. Pe baza naturii leziunilor cutanate se disting mai multe variante de S. limitat.

Placa S. (sclerodermia placata) se observă cel mai des. De obicei se dezvoltă treptat, fără un motiv aparent, și are un curs lung, cu perioade de exacerbări și remisiuni. Se caracterizeaza prin formarea pe suprafata laterala a corpului, spate, spate inferior sau membre proximale a uneia sau mai multor pete de diferite marimi, de forma ovala sau neregulata, de culoare rozalie cu diverse nuante (liliac, liliac). Petele cresc treptat în dimensiune, iar după câteva săptămâni se dezvoltă modificări sclerotice în partea centrală, în urma cărora se formează o placă netedă, densă, asemănătoare cartonului, strălucitoare, de culoarea fildeșului, ușor proeminentă deasupra nivelului piele înconjurătoare (cartea de culori fig. 12). La periferia plăcii există Violet o zonă în formă de inel care se transformă treptat în piele normală. Această zonă indică progresul procesului. Placa formată crește încet în dimensiune, iar pe ea se pot forma zone de pigmentare și telangiectazie. În cazuri rare se observă leziuni multiple (placă S. generalizată sau diseminată). După câțiva ani, leziunea se rezolvă liniștit și suferă atrofie, lăsând o recesiune ușor pigmentată a pielii. Pielea atrofiată, asemănătoare hârtiei de țesut mototolit, se pliază ușor. Este extrem de rar ca în zona plăcilor să apară vezicule cu conținut hemoragic (placă bulo-hemoragică S.) sau zone de ulcerație superficială. Soiurile de placă S. sunt S. limitate superficiale, în care pe piele se dezvoltă mici pete de culoare închisă cu o tentă violetă fără semne de compactare și infiltrare, precum și o formă nodulară (tuberoasă, cheloidală) sub formă de noduri proeminente. În zona plăcilor de sclerodermie, părul cade, iar secreția glandelor sebacee și sudoripare scade.

În formă de panglică, sau în formă de bandă, S. (sclerodermia striata) se distinge prin forma liniară a leziunilor cutanate și adesea implicarea în patol. proces al țesuturilor subiacente (țesut subcutanat, mușchi). Focarele lui S. sunt situate de-a lungul unuia dintre membre, uneori de-a lungul nervilor (sclerodermia zoniformis) sau circular, inconjurand trunchiul, intregul membru sau degetul (sclerodermia anularis). Când tendoanele, ligamentele și mușchii sunt afectați, se formează retractii și contracturi, limitând gama de mișcare a articulațiilor. Localizarea S. sub formă de panglică este posibilă pe față (în zona podului nasului și a frunții) și pe scalp (amintește de o cicatrice de la o lovitură de sabie). Unii cercetători clasifică atrofia facială progresivă drept S. limitată - boala Parry-Romberg (vezi Hemiatrofie).

Sclerodermia gutată se caracterizează prin apariția unor pete mici, de câțiva milimetri în diametru, albicioase, de formă rotundă sau poligonală, uneori înconjurate de un chenar roz îngust. Petele sunt adesea localizate în grupuri și se pot îmbina, formând focare mari cu contururi festonate. După câțiva ani, la pete se dezvoltă atrofia pielii (vezi). Erupțiile cutanate sunt localizate pe gât, partea superioară a pieptului sau spate, mai rar pe extremități. Deși majoritatea cercetătorilor consideră boala punctului alb ca fiind un tip de S. limitat, există o opinie despre posibila sa legătură cu lichenul plan (vezi Lichenul planus).

Diagnosticul se face pe baza panei, a datelor.

Pentru tratamentul S. limitat se folosește pe scară largă lidaza, care se administrează subcutanat sau intramuscular la 64 de unități o dată la două zile, pentru o cură de 12-15 injecții. Cursuri repetate efectuate după o pauză de 2-3 luni. Electroforeza cu lidază și compresele cu ronidază pe leziunea cutanată sunt, de asemenea, eficiente. Aplicați injecție intradermică sau subcutanată în leziunile unei suspensii de hidrocortizon, 1 - 2 ml cu soluție de novocaină 0,25%, de 2 ori pe săptămână, 6-8 injecții; fonoforeza suspensiei de hidrocortizon; lubrifierea leziunilor cu dimetil sulfoxid în formă pură sau injectarea leziunilor cu soluţie de dimetil sulfoxid 1-5%. Îmbunătățirea poate fi realizată și prin blocaje repetate de novocaină ale nodurilor trunchiului simpatic, luând substanțe care blochează ganglionii (pahicarpină). Se efectuează un tratament general de întărire (vitamine B, A, PP, C). În stadiul de îngroșare a pielii, proceduri termice (băi, terapie cu nămol, terapie cu parafină), masaj ușor, mare și băi cu hidrogen sulfurat(Soci-Matsesta, Pyatigorsk), tratament. antrenament fizic.

Prognosticul pentru S. limitat este favorabil, nu au fost descrise cazuri sigure de tranziție la S. sistemic.

Pacienții cu S. limitat sunt supuși înregistrării și observării la dispensar. În același timp, se realizează igienizarea focarelor. infecții, tratamentul bolilor concomitente. Pacienții cu sclerodermie limitată sunt contraindicați să lucreze în camere frigorifice, precum și să lucreze asociate cu traumatisme ale pielii și vibrații.

Bibliografie: Nazarova V.D. și Balabanova R.M. Caracteristici ale tulburărilor microcirculatorii la pisica cu sclerodermie sistemică, Ter. arh., t. 51, nr.6, p. 77, 1979; Vysotsky G. Ya. Sclerodermie sistemică și focală, L., 1971, bibliogr.; Gusev N. M. și Guseva N. G. Cinematografia cu raze X în diagnosticul leziunilor cardiace în sclerodermia sistemică, Ter. arh., t. 48, nr.5, p. 125, 1976; Guseva II. G. Sclerodermie sistemică, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Bolile de colagen la copii, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D o v-zhansky S.I. Scleroderma, Saratov, 1979, bibliogr.; K ukh și E. și Jablonska D. Leziuni pulmonare în sclerodermie, Klin, med., t. 56, JM# 4, p. 32, 1978; Ghid în mai multe volume de pediatrie, ed. Yu. F. Dombrovskaya, t. 7, p. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. și X m e l n i t s k i y R.Kh. La mecanismul de acțiune al lidazei în tratamentul pacienților cu sclerodermie, Vestn. derm, i ven., nr. 6, p. 3,1959; StrukovA. I., K o p e v a T. N. și K a k t u r-s k-i y L. V. Imunopatologia bolilor de colagen, Klin, med., t. 52, Nr. 1, p. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Colagenoze, p. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Sclerodermia în copilărie, Ann. reum. Dis., v. 35, p. 189, 1976; Barnett A. J. Imunologie în sclerodermie, Med. J. Aust., v. 2, p. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Sclerodermia la copil, J. Pediat., v. 85, p. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. O abordare a sclerodermiei experimentale, folosind glicozamin-glicani urinari de la pacienții cu sclerodermie sistemică, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, p. 97, 1975 J abl6nska St. Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Varșovia, 1963; K lug H., Barth e 1 m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. han. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Imunopatologia leziunii vasculare renale a sclerozei sistemice progresive (sclerodermie), Amer. J. Path., v. 91, p. 243, 1978; Masi A. T. a. D’Ange-1 despre W. A. Epidemiologia sclerozei sistemice fatale (sclerodermie difuză), Ann. stagiar. Med., v. 66, p. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i- A. T. Epidemiologia sclerozei sistemice (sclerodermie), ibid., v. 74, p. 714, 1971; Velayos E. E. a. Cohen B. S. Scleroza sistemică progresivă, Amer. J. Dis. Copil., v. 123, p. 57, 1972.

N. G. Guseva; T. N. Kopyeva (pat. an.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), N. N. Uvarova (caracteristici ale sclerodermiei sistemice la copii), Yu. S. Khomyakov (închiriere) , O.K. Shaposhnikov (sclerodermie limitată)

Bolile difuze ale țesutului conjunctiv ocupă o poziție de lider în rândul patologiilor la copii. Una dintre cele mai frecvente procese este sclerodermia. Se găsește în 40 de cazuri la 100.000 de locuitori. Mai mult, boala este înregistrată de aproximativ 3 ori mai des la fete decât la băieți. Deși sclerodermia este adesea observată la copii, chiar și la nou-născuți, este răspândită și în rândul adulților.

Primele mențiuni ale acestei patologii se găsesc în evidențele medicilor greci antici. Sclerodermia este asociată cu afectarea țesutului conjunctiv, care suferă degenerescență fibrotică, iar vasele sale se modifică ca în endarterita obliterantă. Există mai multe tipuri principale ale acestui proces patologic:

Sistemice sau generalizate;
Focal sau izolat.

Ultima formă are 2 subtipuri:

Placa;
Liniar;
boala punctelor albe;
Atrofodermie idiopatică Pasini-Pierini.

Sclerodermia în placă are, de asemenea, propriile sale subclase:

Indurativ-atrofic;
Superficial sau „liliac”;
asemănător cheloidului;
Înnodat;
Bulos;
Generalizat.

Tipul liniar este împărțit în:

În formă de sabie;
În formă de panglică;
zosteriform.

Copiii suferă în principal de o formă limitată de sclerodermie. Deoarece procesele patologice din corpul copilului tind să progreseze, acest tip se poate dezvolta și într-un tip sistemic. Un focar izolat este o zonă inflamație cronică cu leziuni fibro-atrofice ale pielii si mucoaselor. Statisticile indică faptul că ultimii ani au dus la o creștere a bolii la copii.

Cauze

Care este factorul declanșator în dezvoltarea sclerodermiei este în prezent necunoscut. Există două ipoteze cu privire la factorii provocatori pentru apariția acestui proces - imun și vascular. Potrivit primei, colagenul începe să fie atacat de proprii anticorpi. Are loc autoimunizarea. Al doilea susține că patologia este provocată de celule endoteliale deformate.

Există o altă opinie - sclerodermia la copii se dezvoltă sub influența ambilor factori. Natura genetică a procesului nu poate fi exclusă. În acest sens, unele surse clasifică sclerodermia ca o boală multifactorială. Aceasta înseamnă că sarcina trebuie planificată. Centrele de consultanță genetică oferă servicii de identificare a posibilelor patologii ereditare. O femeie însărcinată ar trebui să știe cum să-și ajute copilul în viitor.

Ipoteza învechită cu privire la natura infectioasa bolile sunt irelevante în zilele noastre. Bacilul lui Koch, spirochetul palid și piococii s-au dovedit a fi nevinovați în cauza acestei boli. Și deși teoria virală a fost considerată serios, agentul patogen nu a fost niciodată identificat.

Patogeneza

Procesul de modificări ale țesutului conjunctiv în sclerodermie este foarte complex. Constă în influența următorilor factori:

Leziuni ale vaselor de sânge, care implică artere de calibru mic situate în piele și rinichi, plămâni, inimă și tractul gastrointestinal. Ele degenerează din cauza hiperplaziei, fibrozei și sclerozei. Acest lucru duce la îngroșarea intimei vasului, la îngustarea acesteia și, ca urmare, la întreruperea fluxului sanguin odată cu apariția sindromului Raynaud - unul dintre primele semne ale bolii. Progresul procesului determină creșterea vaselor defecte și, respectiv, ischemia cronică;
Endotelial – aceste modificări pot fi observate în serul sanguin cu aspectul granzimei A, enzimă care dăunează membranei bazale a vaselor de sânge;
Spastic, asociat cu vasospasm datorită influenței substanțelor vasoactive;
Nervos, în care sunt afectate fibrele senzoriale. În acest caz, există o lipsă de neuropeptide, ceea ce duce și la o contracție reflexă. Analizele de sânge pot arăta o creștere a factorului VIII de coagulare;
Imunitar - unul dintre principalii provocatori ai sclerodermiei, potrivit oamenilor de știință. Marea majoritate a pacienților aveau autoanticorpi, precum și limfocite CD4 și niveluri ridicate de IL-2;
Metabolic cu disfuncție a fibroblastelor. În sclerodermie, ele produc cantități mari de colagen, ceea ce duce la îngroșarea pielii și la aderența la țesuturile din jur.

Imagine simptomatică

Semnele bolii depind de forma procesului patologic. Semnele sclerodermiei focale diferă de sclerodermia sistemică. Astfel, tipul de placă se caracterizează prin apariția pe piele a plăcilor eritematoase roz-gălbui. În timp, suprafața lor devine tare și ceroasă, iar culoarea seamănă cu fildeșul. Și uneori există o margine violetă în jurul periferiei. Astfel de plăci sunt localizate în principal pe abdomen, extremitățile superioare și inferioare.

Cu forma liniară a sclerodermiei focale la copii apar aceleași modificări ca și la forma anterioară. Cu toate acestea, în timp, acestea devin asemănătoare cu o dungă largă. Și devin similare cu o configurație liniară de tip „lovitură cu sabie”. Această specie are tendința de a se răspândi în țesuturile subiacente. În consecință, apar mai multe deformații.

Sclerodermia izolată este adesea însoțită de sindromul Raynaud. Leziuni ale pielii combinate cu arterita. Forma sistemică a bolii este rară la copii. Semnele sale:

Parastezie la nivelul membrelor și feței;
Scăderea sensibilității, chiar până la amorțeală;
Febră;
Rigiditatea degetelor, mâinilor și articulațiilor;
Reducerea greutății corporale.

După un timp, apar leziuni difuze apar toată pielea, telangiectazii și calcificări. Adesea, primele ținte sunt fața și brațele, gâtul, zonele abdominale și toracice și picioarele. Sclerodermia generalizată diferă de sclerodermia focală prin implicarea organelor interne în patologie. Aceasta înseamnă că esofagita se va dezvolta în esofagul afectat, iar starea inimii va fi complicată de pericardită sau miocardită.

Diagnosticare

Identificarea la timp a sclerodermiei este o condiție importantă pentru un tratament eficient. Forma sistemică poate apărea latent, adică ascuns, ceea ce înseamnă că boala nu este doar periculoasă, ci și insidioasă. Deoarece copiii din primele etape ale vieții pot deveni purtători ai acestei patologii, se recomandă efectuarea diagnosticului aproximativ o dată la 3 ani.

Studiile de laborator pentru sclerodermie indică apariția:

factor reumatoid;
Niveluri ridicate de globule albe și proteină C reactivă;
Anticorpi antinucleari, precum și antigenii sclerodermiei-70;
Titruri crescute de hidroxiprolină în sânge și urină, ceea ce indică colagenoză.

Pe lângă analiza biochimică, pacienților li se prescrie o imunogramă și o biopsie a pielii. Această metodă de a preleva în mod specific o secțiune de țesut pentru examinare este standardul de aur în diagnosticarea sclerodermiei. Proba rezultată este supusă analiza histologică. Acest lucru oferă rezultate 100% precise.

Tabloul clinic joacă, de asemenea, un rol semnificativ în stabilirea unui diagnostic. Statisticile indică faptul că la majoritatea pacienților procesul patologic a început cu sindrom de piele. Pacienții cu formă sistemică suferă de tulburări viscerale în următoarele organe:

Inima, numită sclerodermie după boală, poate combina defecte ale conducerii atrioventriculare și intraventriculare, tahicardie sinusală, aritmie, deplasare în intervalul S-T;
Plămânii capătă un model bronhopulmonar sporit, difuz sau formă focală pneumoscleroza, pleura interlobară se îngroașă. Pot fi detectate chisturi, ceea ce conferă țesutului pulmonar un aspect „celular”;
Tractul gastrointestinal este un focar de inflamație cu dezvoltarea gastritei sau colitei, atonia esofagului și stomacului, esofagită;
Rinichii își reduc eficiența și poate apărea proteinurie.

Tratament

Principala linie de terapie este utilizarea locală a medicamentelor care îmbunătățesc microcirculația:

Dimexid;
Unguent cu heparină.

Sau o combinație a acestor mijloace. Sindromul Raynaud este o indicație pentru utilizarea agenților antiplachetari:

Acid acetilsalicilic;
Clopoțeii;
Conțin acid nicotinic;
Nifedipină.

Odată cu progresia bolii, există o recomandare de a lua glucocorticoizi precum D-penicilamina și metotrexat. Crema „Egallohit” a primit recenzii pozitive - un antioxidant care are proprietăți reparatoare, promovând regenerarea și prevenind apariția cicatricilor pe piele, precum și normalizând procesele metabolice. in afara de asta tratament medicamentos, utilizarea fizioterapeutică atinge o mare eficacitate:

curenții diadinamici ai lui Bernard;
Ecografie;
Diatermie indirectă și locală;
Electroforeza si fonoforeza cu lidaza, ihtiol, iodura de potasiu;
Aplicarea parafinei;
Namol vindecator;
Băi cu radon, sulfuri, conifere și hidrogen sulfurat;
Ozon;

Pacienților li se recomandă, de asemenea, masaj și exerciții terapeutice. Primele etape bolile răspund bine la tratamentul prin hemopunctură. Această metodă se bazează pe injectarea sângelui în anumite puncte. Anterior, suferă modificări și devine un imunomodulator. Ca urmare, efectele autoimune sunt reduse. Este mai bine să nu folosiți medicina pe bază de plante ca singura metodă de tratament. Ar trebui să fie numai în combinație cu medicamente.

Măsuri preventive și prognostic

Nu există metode specifice de prevenire a sclerodermiei. Cu toate acestea, există măsuri recomandate care servesc la prevenirea bolii. Acestea includ:

Protecția pielii împotriva degerăturilor, arsurilor și a altor răni;
Reducerea factorului de stres;
Consiliere genetică atunci când încercați să rămâneți gravidă;
Contactați imediat un medic dacă apar simptome suspecte.

Potrivit statisticilor, rata de supraviețuire la 5 ani a pacienților cu sclerodermie este de aproximativ 70%. Un prognostic nefavorabil este observat în cazul:

forma generalizata;
Vârsta pacientului peste 45 de ani;
Boală la bărbați;
Complicații sub formă de fibroză pulmonară, hipertensiune arterială, aritmie, leziuni renale după 3 ani de la începutul procesului;
Anemie, VSH ridicat, proteinurie chiar la începutul patologiei.

Toți pacienții cu sclerodermie trebuie monitorizați la un dispensar și examinați de un medic după 3-6 luni. Sunt necesare diagnostice de laborator, cum ar fi teste generale și biochimice de sânge și urină. Ei explorează și funcția respiratie externași EchoCG pentru a exclude forma sistemică a procesului. Pacienții care iau agenți precum warfarina trebuie să-și țină sub control indicele de protrombină.

Majoritatea copiilor bolnavi au un prognostic favorabil pentru rezultatul procesului. De obicei, la fete, cursul sclerodermiei durează caracter calmînainte de apariția menarhei, adică până la adolescență. Diagnosticul precoce și tratamentul complet adecvat fac posibilă realizarea rezultate bune– stabilizarea sau regresia procesului. Aceasta înseamnă că viața viitoare a unui copil este ca o carte deschisă, iar un diagnostic precum sclerodermia nu îi va reduce calitatea.

Video

Oamenii de orice vârstă sunt susceptibili. Astfel, în sanatoriul „Furtuna roșie” din Soci, S.I. Dovzhansky din 1962 până în 1965 a observat 115 copii cu diferite forme ale acestei boli, ceea ce a reprezentat puțin mai puțin de 3% din numărul total de pacienți cu boli de piele. A. A. Studnitsin spune că sclerodermia este frecventă în copilărie, iar recent cazurile de această boală au devenit mai frecvente.

În mod convențional, există două forme clinice ale acestei boli: difuză (sistemică) și focală (limitată). Până acum s-a discutat problema relației dintre formele sistemice și cele focale ale bolii. Deci, dacă potrivit lui A. A. Studnitsky ambele forme reprezintă un singur proces, atunci G. Ya. Vysotsky susține că acestea sunt boli independente diferite.

Patogenie și etiologie

Până în prezent, etiologia bolii rămâne neclară; în ceea ce privește patogeneza, multe întrebări rămân și aici. Totodată, în formarea procesului sclerozator, se acordă o mare importanță conceptului infecțios-alergic.

Dezvoltarea virologiei și a microscopiei electronice a condus la o creștere a cazurilor de detectare a deșeurilor virușilor în țesuturile și sângele pacienților cu sclerodermie. Astfel, în timpul unei examinări microscopice electronice a țesutului muscular biopsiat de la pacienți, J. Kudejko a descoperit incluziuni celulare asemănătoare virusurilor.

Este destul de dificil să alcătuiești o listă cu toate tipurile de tulburări neuroendocrine, viscerale, metabolice care pot fi atribuite patogenezei sclerodermiei. Există un număr mare de cazuri de apariție a acestei dermatoze severe la pacienții cu tulburări funcționale ale glandei tiroide, genitale, paratiroide, după hipotermie, leziuni și așa mai departe. Se crede că această boală se poate dezvolta ca o reacție alergică ortodoxă ca răspuns la pătrunderea proteinelor eterogene în celule și, în consecință, la formarea de autoanticorpi agresivi. De fapt, tocmai aceasta este ceea ce poate explica cazurile de boală după vaccinări, administrarea de seruri terapeutice și transfuzii de sânge.

Diferiți factori patologici metabolici, endocrini, genetici, neurologici în combinație cu efectele dăunătoare ale factorilor exogeni (expunerea la radiații, răcirea, traumatismele) contribuie la apariția și formarea proceselor autoimune și disproteinemice profunde care sunt localizate în sistemul de țesut conjunctiv al pielii. , vasele de sânge și organele interne.

Formele limitate de sclerodermie includ forme pete, dungi și plăci. Sclerodermie sistemică se poate manifesta si in diverse opțiuni.

Sclerodermie limitată. Începe cu apariția unei pete umflate, care în stadiile incipiente se caracterizează printr-o culoare roz pal sau mov. Limitele leziunilor sunt neclare, iar dimensiunile pot varia destul de mult - de la o monedă la palma unui adult. Se caracterizează printr-o consistență edemato-densă. Cu timpul, culoarea din centrul petei devine mai palidă, apropiindu-se de culoarea fildeșului, în timp ce la margini rămâne un halou roz-albăstrui. Odată cu pierderea colorării inflamatorii, leziunea devine densă în consistență, apoi densitatea crește. Suprafața pielii afectate devine strălucitoare, în timp ce se observă un model netezit al pielii, lipsă de păr, uscăciune din cauza lipsei de sebum și transpirație și scăderea sensibilității. Pielea este foarte greu de adunat într-un pliu.

În plus, boala se desfășoară în funcție de tipul atrofic: inelul liliac dispare, sigiliile devin mai puțin pronunțate, iar infiltratul este înlocuit cu țesut conjunctiv cicatricial. Pentru a rezuma, putem spune că în cursul clinic al formei de placă a sclerodermiei există trei etape: edem inflamator; aspectul compactării; atrofie. De regulă, focarele de sclerodermie în plăci sunt localizate pe gât, trunchi, extremitățile inferioare și superioare și, uneori, pe față.

În ceea ce privește cel de-al doilea tip de sclerodermie focală, sub formă de bandă (în formă de panglică, liniară), este cel mai adesea localizată în zona feței, în principal pe frunte. Este această formă a bolii care poate fi observată cel mai adesea la copii. Boala începe și cu apariția unei pete eritematoase, care trece treptat în stadiul de edem, apoi întărire și atrofie. În plus față de față, focarele de sclerodermie pot fi localizate de-a lungul membrelor și de-a lungul corpului de-a lungul zonelor reflexogene Zakharyin-Ged și a trunchiurilor nervoase.

Zonele localizate superficial de sclerodermie liniară și în placă regresează fără atrofie pronunțată sau lasă ca rezultat o ușoară discromie. Cu toate acestea, la majoritatea pacienților (copii) cu ambele forme de boală, se observă leziuni profunde ale țesuturilor subiacente odată cu dezvoltarea ulcerației, precum și a mutațiilor.

Boala petelor albe poate fi caracterizată prin formarea de pete depigmentate atrofice de diferite dimensiuni, cu limite clare de contururi ovale sau rotunde. Se disting printr-o suprafață strălucitoare, încrețită, cu un model de piele netezită și absența părului vellus. Locurile de localizare includ umerii, antebrațele, gâtul, top parte sanii Pacienții se plâng ușoară mâncărimeîn zona de localizare, un sentiment de constrângere.

Sclerodermie sistemică sau difuză

Această boală, de regulă, apare după situații stresante, leziuni, răceală cu consecințe (ARVI, gripă, amigdalita, herpes simplex, zona zoster). În perioada prodromală, se caracterizează prin afecțiuni, frisoane, dureri la nivelul articulațiilor, mușchilor, insomnie, dureri de cap, febră, oboseală severă în combinație cu vremea rece, paloarea pielii feței, picioarelor și mâinilor.

Boala începe cu simptomele sindromului Raynaud: spasme vasculare, senzație de frig, cianoză, amorțeală, durere, parestezie sunt observate în combinație cu durerea și rigiditatea articulațiilor mâinilor. În continuare, se observă îngroșarea pielii degetelor - pielea devine tensionată, netedă, rece și capătă o nuanță roșie pal. Adesea degetele sunt fixate într-o poziție îndoită.

Cu sclerodermia sistemică, difuză, mâinile și fața sunt afectate în stadiul inițial, apoi membrele și trunchiul. Pe măsură ce boala progresează, se observă o schimbare a culorii pielii de la gri-albiciu la gălbui, îngroșarea crește și părul vellus cade. Degetele de la mâini și de la picioare devin mai subțiri și mai ascuțite, mișcările articulațiilor devin dificile, iar pielea devine fixată de țesuturile subiacente. Rigiditatea, tensiunea, pielea palidă și răceala sunt agravate de amorțeală și parestezie. Pielea se desprinde pe alocuri, se formează ulcere și crăpături, se dezvoltă mutilări, iar degetele devin ca bețișoarele sau degetele de travaliu.

Ca urmare a leziunilor atrofice și sclerotice ale pielii, mușchilor faciali și țesutului subcutanat, nasul devine mai ascuțit, obrajii se retrag, gura devine pliată, se îngustează și buzele devin mai subțiri. Fața devine monocromatică (bronz), ca o mască și mimică. Foarte des, membranele mucoase ale limbii și gurii sunt, de asemenea, implicate în proces. Marginile buzelor se pot desprinde, apar ulcere și crăpături. Mâncarea și înghițirea sunt dificile. Procesul atrofic implică aponevroza la nivelul scalpului, sunt vizibile ulcere, telangiectazii multiple, iar părul cade.

Există trei etape ale bolii: edem, indurație și atrofie, ceea ce subliniază doar asemănarea clinică. formă difuză cu forme limitate ale bolii. Cu toate acestea, în cazul formei sistemice, leziunile ies în prim-plan tract gastrointestinal, sistemul cardiovascular, afectarea plămânilor, glandelor endocrine și rinichilor, oaselor, articulațiilor, mușchilor.

În ceea ce privește diagnosticul în timpul dezvoltării simptomelor clinice, nu prezintă dificultăți deosebite din cauza aspectul caracteristic leziuni. Cu toate acestea, în stadiul inițial al formei de placă focală a bolii, când se observă doar edem inflamator, diagnosticul este complicat și este necesară examinarea histologică. Nu este ușor să efectuați o analiză diferențială în timpul manifestărilor inițiale ale formei difuze de sclerodermie - în acest stadiu simptomele bolii sunt similare cu cele ale bolii Raynaud.

Tratamentul sclerodermiei

Tratamentul pentru copii începe cu administrarea de vitamine A, E, C, care ajută la normalizarea stării țesutului conjunctiv. Deoarece se observă inhibarea activității hialuronidazei, este optim să se utilizeze enzime - ronidază, vitros, lidază. Pentru orice formă de boală se prescriu antibiotice, de obicei penicilină.

N. A. Slesarenko și S. I. Dovzhansky tratează pacienții cu enzime proteolitice, prescriind injecții intramusculare cu chimotripsină și tripsină cristalină la două zile pentru un curs de 10-15 injecții. De asemenea, se introduc enzimele proteolitice folosind electroforeza sau ultrasunetele.

Disponibilitate tulburări endocrine la copiii cu sclerodermie - o indicație pentru prescrierea de medicamente pentru glanda pituitară, hormoni sexuali, glandele paratiroide, glanda tiroida. Datorită modificărilor pronunțate ale microcirculației în orice formă a bolii, se utilizează și terapia complexă vasodilatator- noshpu, complamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Când apare edemul inflamator, caracteristic stadiului inițial al unei boli precum sclerodermia, tratamentul se efectuează cu glucocorticoizi - urbazoom, prednisolon, triamcinolon, dexametazonă - atât pe cale orală, cât și intradermică în leziuni în doze mici. Dextrani cu greutate moleculară mică, a căror introducere este justificată patogenetic, fiind soluții hipertonice sunt capabili să provoace o creștere a volumului plasmatic, să reducă vâscozitatea sângelui și să îmbunătățească fluxul sanguin. Compușii tiolici sunt capabili să descompună colagenul, astfel încât unithiolul este adesea folosit în tratament, care nu numai că îmbunătățește starea generală, dar și reduce densitatea pielii, zona de creștere a leziunilor, asigură dispariția durerii în mușchi și articulații și îmbunătățește funcționarea ficatului și a inimii.

Diverse mijloace de kinetoterapie utilizate în tratamentul bolii includ curenții Bernard diadinamici, ultrasunete, diatermia indirectă și locală, electroforeza și fonoforeza lidazei, ihtiodinei, iodură de potasiu, ozocherită, aplicarea de parafină, namol terapeutic, băi de radon și hidrogen sulfurat. De asemenea, sunt utile gimnastica terapeutică, talasoterapie cu oxigen și masaj.

Sclerodermie focală se termină cu recuperarea. În ceea ce privește forma sistemică, difuză, de sclerodermie, aceasta apare pe o perioadă lungă de timp, cu perioade de remisiuni care sunt urmate de recidive ale bolii, ceea ce face dificilă prezicerea rezultatului tratamentului. Pacienții cu orice formă de boală sunt supuși unui examen medical.

Crema Egallohit, care conține extract de ceai verde, este foarte eficientă. Principalul ingredient activ al acestei creme este epigalocatechin-3-galatul. Egallohit are proprietăți antioxidante și reparatorii pronunțate, favorizând vindecarea, precum și prevenind apariția cicatricilor patologice de diverse origini.

Crema se poate activa procese naturale regenerarea pielii, în plus, încetinește procesele imbatranire prematura, normalizează procesele metabolice și, de asemenea, crește rezistența pielii la impacturi negative Mediul extern.

Egallohitul este utilizat ca agent profilactic pentru formarea cicatricilor cheloide, hipertrofice, atrofice. Este foarte eficient pentru sclerodermia focală, vitiligo și sarcoidoza pielii, ca parte a terapiei complexe - un curs de utilizare de cel puțin 3 luni.

Popular

Există o întreagă clasă de boli când, în anumite circumstanțe, organismul începe să atace țesuturile și celulele propriului său corp. Aceste boli sunt numite boli autoimune, de regulă, ele se caracterizează prin curs severși întreruperea sistemelor întregi. Una dintre aceste patologii este sclerodermia, care afectează pielea, vasele de sânge și organele interne. Care sunt simptomele acestei boli și se poate vindeca?

Ce este sclerodermia?

Sclerodermia sau sclerodermia este o patologie a țesutului conjunctiv, care se bazează pe scleroză - o modificare a proprietăților structurilor țesutului conjunctiv ale corpului cu apariția fibrelor fibroase dense nefuncționale. Patologia reduce semnificativ calitatea vieții pacienților, deoarece provoacă limitări fizice, uneori durere și perturbări ale funcțiilor digestive. Modificările pielii vă obligă să evitați sportul și alte activități fizice. Sclerodermia modifică aspectul unei persoane, ceea ce provoacă stres suplimentar, scăderea stimei de sine și conflicte personale. Astăzi boala este recunoscută ca incurabilă.

Dintre toate bolile autoimune, sclerodermia este una dintre cele mai frecvente patologii. Conform statisticilor medii, 1-2 persoane la 200 de mii de persoane sunt bolnave. Femeile sunt predominant afectate - aproximativ 75% din toți pacienții sunt reprezentanți ai sexului frumos. Atât adulții, cât și copiii se pot îmbolnăvi, dar cel mai adesea patologia este diagnosticată la persoanele de vârstă mijlocie - 25-50 de ani.

Clasificarea bolii

Patologia poate apărea sub două forme: localizată (alte denumiri - limitată, focală) și sistemică. Forma limitată are un curs benign și aproape niciodată nu devine sistemică.

Sclerodermia localizată afectează pielea, țesutul muscular, articulațiile, vasele periferice și uneori oasele. În formă sistemică, procesul patologic se extinde la vasele profunde și organele interne.

Sclerodermia localizată este împărțită în mai multe forme, în funcție de simptomele și natura sclerozei:

placă (cel mai des diagnosticată):
- generalizate sau diseminate (focare sclerotice multiple);
- bulos-hemoragic (formarea în zona focarelor sclerotice de vezicule (tauri) cu umplere hemoragică (sângeroasă);
- superficial limitat (formarea de mici pete violet închis fără compactare, de obicei pe spate și membre);
- nodular sau tuberos (caracterizat prin noduli în relief pe piele);
liniar:
- în formă de sabie;
- în formă de bandă;
- în formă de inel (leziunile sclerotice sunt dispuse circular, înconjurând brațele, picioarele, degetele sau trunchiul);
- zosteriform (focurile sunt localizate pe corp de-a lungul nervilor);
spotata sau mica focala, numita si boala petelor albe, guttata (manifestata prin mici pete albicioase care se pot contopi pentru a forma leziuni mari; localizate mai ales pe gat si piept, ocazional pe extremitati).

Leziunile cutanate sclerotice apar adesea cu diabetul zaharat. Sclerodermia diabetică determină îngroșarea pielii de pe spate (partea superioară) și din spate a gâtului.

Localiza formă cutanată Patologiile pot apărea în orice parte a corpului:

placă limitată - peste tot, cu excepția capului;
forma liniară apare mai ales la copii și afectează mai întâi scalpul, apoi leziunea se extinde pe frunte și nas; trunchiul și membrele pot fi, de asemenea, afectate;
Boala punctului alb se observă, de regulă, pe gât, mucoasa bucală și pielea organelor genitale; la bărbați – pe pielea preputului.

Sclerodermia sistemică mai este numită și forma generalizată sau scleroza sistemică progresivă. După evoluția clinică și manifestările sale, poate fi limitată și difuză.

Forma limitată începe imperceptibil și se dezvoltă lent; pentru o lungă perioadă de timp se poate manifesta doar ca sindrom Raynaud - o încălcare a tonusului vascular cu dezvoltarea spasmului, care duce la aportul insuficient de sânge periferic și la o schimbare a umbrei pielii. degetele, uneori întregul membru.

Fenomenul Raynaud (sindromul) apare din cauza spasmului vaselor de sânge periferice, în urma căruia culoarea pielii de la mâini și de la picioare se modifică

Pe măsură ce boala progresează, pielea feței și a mâinilor devine sclerotică, iar organele interne afectate de obicei sunt esofagul, iar în cazurile pe termen lung, intestinele și plămânii.

Această formă se mai numește și sindrom CREST (această denumire include litere mari ale numelor simptomelor care alcătuiesc sindromul):

C - calcificare - focarele de depunere de sare de calciu se pot ulcera uneori;
R - sindromul Raynaud;
E - afectarea esofagului cu tulburări de deglutiție, arsuri cronice la stomac;
S - sclerodactilie - mobilitate afectată a degetelor din cauza îngroșării pielii, măririi falangelor distale, atrofiei țesuturilor subiacente;
T - formarea venelor de păianjen pe față, membranele mucoase, partea superioară a corpului din cauza deteriorarii capilarelor.

O formă limitată de sclerodermie sistemică se mai numește și sindrom CREST; include cinci simptome specifice

Sclerodermia difuză se dezvoltă acut, manifestată prin afectarea larg răspândită a pielii feței, a întregului corp și a membrelor. Deja în stadiile incipiente, organele interne sunt implicate în proces. Sclerodermia sistemică juvenilă apare la copii și adolescenți sub 16 ani.

În funcție de cursul clinic, forma sistemică a bolii este împărțită în:

rapid progresiv (acut);
subacut;
cronic.

Cauzele patologiei

Cauza exactă a bolii rămâne încă necunoscută. Există mai multe teorii cu privire la factorii care pot provoca dezvoltarea bolii.

Factorii care cauzează boala:

genetica;
infecții;
inflamaţie;
medicamente;
influența mediului extern.

S-a dovedit o predispoziție genetică la patologie, acest lucru este confirmat de un procent mare de cazuri în rândul rudelor pacientului. În timpul cercetărilor științifice, s-a constatat că dezvoltarea bolii este asociată cu o defalcare a genei care este responsabilă pentru producerea de proteine speciale. Aceste proteine se găsesc la suprafața unor celule și sunt necesare pentru ca sistemul imunitar să poată distinge propriile structuri biologice de agenții străini. Defalcări în structura genelor și proteinelor specifice duc la apariția diferitelor reacții imune, ceea ce poate duce la activarea fibroblastelor (celule care produc țesut conjunctiv).

Mutațiile genelor pot fi congenitale sau dobândite. Ele pot apărea sub influența:

radiații;
radiatie solara;
temperaturi critice scăzute sau ridicate;
substanțe toxice (pesticide, nitrați);
compuși chimici;
virusuri.

Sclerodermia în sine nu este o patologie ereditară, dar rudele apropiate ale pacientului au șanse mult mai mari de a face boala.

De asemenea, inflamația poate declanșa apariția bolii. Reacție inflamatorie declanșează producția de substanțe biologic active care activează fibroblastele, ducând la dezvoltarea unei forme sistemice a bolii.

Fibroblastele sunt celule ale țesutului conjunctiv, a căror activare duce la proliferarea fibrelor de fibrină și la scleroză.

Infecția poate provoca declanșarea unui proces sclerotic prin declanșarea reacțiilor autoimune. Studiile au confirmat capacitatea virusului citomegaliei de a produce structuri asemănătoare proteinelor persoană infectată, care determină celulele imune să atace atât agenții străini, cât și propriile țesuturi. Mulți oameni de știință susțin că declanșatorul sclerodermiei poate fi gripa, durerea în gât, pneumonia și infecțiile din copilărie.

Factori de mediu nocivi, inconjura o persoana, este un alt motiv posibil pentru activarea procesului de scleroză. Acești factori includ:

unele substanțe chimice:
- săruri de metale grele;
- solvenți;
- compuși ai mercurului;
- benzen;
- toluen;
- silicon;
- formaldehidă;
aditivi alimentari nocivi.

Influența acestor substanțe nocive poate iniția atât sclerodermia limitată, cât și sistemică.

Procesul sclerotic poate fi cauzat de anumite medicamente. Medicamente care pot provoca sclerodermie locală: heparină, fitomenadionă, pentazocină. Forma sistemică a bolii este provocată de: Carbidopa, amfetamina, cocaină, Diltiazem, Bleomicina, Triptofan.

Simptome

Fibroza tisulară se bazează pe afectarea vasculară și producția crescută de colagen (o proteină care formează baza țesutului conjunctiv). Cele mai pronunțate modificări, sesizabile imediat, se observă la nivelul pielii. Simptome cutanate poate fi precedat de manifestări nespecifice: oboseală crescută, stare de rău, dureri articulare și musculare, dificultăți de respirație. Manifestările ulterioare depind de localizarea leziunilor și de adâncimea leziunii.

În dezvoltarea sa, sclerodermia sistemică trece prin 3 etape:

Manifestări inițiale (sunt afectate pielea, vasele de sânge, articulațiile).
Generalizare (sunt implicate organele interne).
Terminale sau decompensare (necrotice vasculare, sclerotice, modificări distrofice ale organelor odată cu dezvoltarea eșecului lor).

Simptome cutanate

Există trei etape de afectare a pielii:

Stadiul edemului dens. Mâinile, picioarele, degetele se umflă, nuanța pielii devine roșie sau violet.
Etapa de compactare sau indurare se caracterizează prin înlocuirea țesutului sănătos cu țesut patologic. Apar focare ceroase de scleroză, înconjurate de o corolă violet (zonă de creștere).
Stadiul de atrofie completează procesul. Pielea din zona afectată devine subțire ca hârtie de pergament, foarte uscată și predispusă la crăpare.

Galerie foto - stadii de afectare a pielii

Prima etapă a afectarii pielii în sclerodermie este etapa edemului
A doua etapă a afectarii pielii este caracterizată prin apariția focarelor de scleroză înconjurate de o zonă de creștere. A treia etapă de afectare a pielii este atrofică; pielea din leziune devine subțire și uscată Un model vascular sub formă de stele apare pe piele cu sclerodermie din cauza deteriorării vaselor mici

În zona afectată, se formează un model vascular sub formă de stele și focare de calcificare (de obicei pe antebrațe, mâini și vârful degetelor). În timp, la locul acestor leziuni se pot forma ulcere.

Scleroza difuză afectează pielea pe întreaga suprafață a corpului. Sclerodermia limitată afectează gâtul, fața, mâinile și picioarele. Uneori leziunile sunt localizate doar pe trunchi, lăsând picioarele și brațele libere.

Forma limitată poate apărea cu atrofie facială progresivă unilaterală. De regulă, tinerii cu vârsta cuprinsă între 18 și 25 de ani suferă. În dezvoltarea sa, patologia trece de stadiul de edem și indurație. Are loc atrofia pielii și a țesuturilor subiacente, în timp ce pacientul suferă de dureri cronice severe, părul, sprâncenele și genele îi cad. Din cauza deteriorării stratului muscular, oaselor și nervilor, fața devine asimetrică, jumătatea atrofiată scade în dimensiune.

Sclerodermia progresivă unilaterală a feței duce la atrofia pielii și a straturilor subcutanate, ducând la asimetria feței

Simptome vasculare

Vasele de sânge ale pacientului suferă nu mai puțin decât pielea. Aproape fiecare pacient prezintă sindromul Raynaud - un spasm al vaselor periferice cu o schimbare a culorii pielii extremităților: începe cu paloare, apoi se notează cianoză (decolorare albastră) și roșeață. Subiectiv, sindromul se manifestă prin amorțeală și senzație de furnicături în degete. La pacienții cu o formă localizată a bolii, sindromul Raynaud poate fi observat cu mult înainte de apariția focarelor cutanate de scleroză. Dacă cursul bolii este prelungit, sindromul duce la ulcere nevindecătoare și necroză a degetelor.

Sindromul Raynaud, manifestat prin paloare, apoi roșeață și albăstruire a degetelor, se observă la aproape fiecare pacient cu sclerodermie.

Sclerodermia afectează nu numai vasele distale, ci și arterele mari care furnizează sânge organelor importante.

Tabel - afectare sistemică în sclerodermie

Sistemul de organe	Simptome
Digestiv	De regulă, faringele, esofagul, stomacul și intestinele sunt afectate, iar glandele salivare pot deveni sclerotice. Ca urmare a fibrozei și atrofiei fibrelor musculare, peristaltismul și absorbția nutrienților sunt perturbate, ceea ce se manifestă printr-o scădere a greutății corporale a pacientului și o lipsă de vitamine și minerale necesare vieții. Pacientul are: arsuri la stomac râgâială dificultate la inghitire greutate în stomac colici intestinale diaree și constipație vărsături incontinență fecală (encopresis). Uneori, ficatul poate fi afectat și se dezvoltă ciroza primară; Odată cu scleroza căilor biliare, apare icterul.
Respirator	Leziunile pulmonare se manifestă: Boală interstițială, când apare scleroza alveolelor și a vaselor mici. Volumul curent scade, pacientul se confruntă cu dificultăți de respirație constantă. Hipertensiune pulmonară - presiune mare în artera pulmonară din cauza scăderii lumenului acesteia. Ca urmare, sarcina asupra inimii crește semnificativ și se dezvoltă hipertrofia ventriculară dreaptă. Subiectiv, hipertensiunea pulmonară se manifestă prin detresă respiratorie, dureri toracice și hipocondrul drept.
Cardiovascular	Leziunile cardiace se manifestă prin aritmii, dureri în piept, slăbiciune, amețeli și dificultăți de respirație. Aceste simptome apar din cauza unei slăbiri a funcției de pompare a inimii și a unei alimentări insuficiente cu sânge la toate organele și țesuturile.
Rinichi	Scleroza afectează vasele rinichilor, ceea ce duce la o deteriorare a funcționării organului până la dezvoltarea insuficienței renale acute. Funcţional tulburări renale se manifestă cu hipertensiune arterială semnificativă, anemie și pot provoca edem pulmonar și șoc uremic.
Musculo-scheletice	Sunt afectate articulațiile, în special mâinile și degetele, iar țesutul muscular se atrofiază. Odată cu forma sistemică progresivă a bolii se formează contracturi de flexie (limitarea mobilității articulare).
Genito-urinar	Deteriorarea sistemului genito-urinar se manifestă: scleroza vezicii urinare; scăderea libidoului; disfuncție erectilă la bărbați; menopauza precoce; ulcerație a mucoasei vaginale la femei.

Exacerbare

Exacerbarea sclerodermiei localizate se manifestă prin creșterea leziunilor existente și apariția altora noi. Exacerbarea procesului sistemic este exprimată prin apariția durerii în mușchi, articulații, deteriorarea stării generale de bine și umflarea extremităților.

Diagnosticul bolii

Diagnosticul se bazează pe manifestările clinice ale patologiei. Comunitatea medicală a elaborat criterii pentru a pune un diagnostic:

principalele:
- leziuni ale pielii, în special degete de la mâini și de la picioare;
adiţional:
- cicatrici sau răni pe degete sau palme;
- sclerodactilie - îngroșarea pielii mâinilor și degetelor cu mobilitate redusă;
- pneumofibroză (scleroza părților inferioare ale plămânilor) - pacientul se plânge de dificultăți de respirație, în mod obiectiv - o scădere a volumului curent.

Pentru a confirma diagnosticul de sclerodermie, trebuie să vă asigurați că sunt prezente principalele sau cel puțin două criterii suplimentare.

Testele de laborator ne permit să identificăm principalele tulburări din organism - structurale, metabolice, funcționale:

test clinic de sânge - detectează anemia, trombocitopenia (scăderea trombocitelor), dacă evoluția bolii este nefavorabilă - VSH crescut;
biochimia sângelui - nivelurile ridicate de uree, creatinina indică insuficiență renală, bilirubina ridicată indică deteriorarea căilor biliare;
test clinic de urină - proteine detectate și celule roșii din sânge indică defecțiune funcțională rinichi;
un test de sânge pentru a determina nivelul de CXCL4 și NT-proBNP - substanțe biologic active, a căror creștere a producției indică fibroză pulmonară și hipertensiune pulmonară;
analiza pentru proteina C-reactivă dezvăluie stadiul acut al inflamației în organism;
teste pentru autoanticorpi (factor reumatoid) - efectuate pentru depistarea unei boli autoimune.

Pe lângă testele de laborator, se folosesc metode de cercetare radiologică: tomografia computerizată și radiografia, care sunt necesare pentru identificarea fibrozei pulmonare, a focarelor de calcificare formate sub piele.

Pacientului i se mai administrează:

ECG pentru detectarea disfuncției cardiace;
Ecografia organelor interne pentru evaluarea structurii și funcțiilor acestora;
ecografia transtoracică pentru determinarea presiunii în artera pulmonară;
măsurarea volumului vital al plămânilor pentru a determina gradul de implicare a organului în procesul sclerotic;
examinarea endoscopică a tractului gastrointestinal pentru a evalua starea membranelor mucoase ale stomacului, esofagului și duodenului;
capilaroscopia patului unghial pentru a studia starea capilarelor periferice;
examen histologic (biopsie) a pielii și plămânilor pentru a identifica modificările țesutului sclerotic.

Diagnosticul diferențial al sclerodermiei se realizează cu următoarele boli:

acrodermatită cronică atrofică;
scleredemul lui Buschke;
lipodermatoscleroza;
porfirie cutanată tarda;
fibroza prin radiații;
granulom inelar;
scleromixedem;
necrobioza lipoidica;
sarcoidoza;
sindromul Werner.

Tratamentul patologiei

Deoarece boala afectează inițial pielea, pacienții apelează la un dermatolog, dar sclerodermia este reumatologică. patologii autoimune, deci tratamentul este efectuat de un reumatolog.

Terapie medicamentoasă

Tacticile terapeutice depind de forma bolii, de severitatea cursului clinic și au ca scop ameliorarea simptomelor și prevenirea posibilelor complicații.

Tabel - medicamente pentru tratamentul sclerodermiei

Grup de droguri	Mijloace, scop
Enzime	Pentru a diviza fibrele de fibrină în leziunile sclerotice, acestea sunt utilizate sub formă de injecții sau prin electroforeză: tripsina; Longidaza; Chimotripsină.
Vasodilatatoare	Reduce spasmul vascular, atenuează manifestările sindromului Raynaud, elimină hipertensiunea pulmonară: Verapamil; nifedepină; Lisinopril; captopril; Corinfar.
Imunosupresoare	Imunosupresoare: Ciclofosfamidă; ciclosporină; azatioprină; Rituximab. Aceste medicamente au multe efecte secundare, așa că trebuie luate numai la recomandarea medicului. Utilizarea necorespunzătoare a imunosupresoarelor duce la complicații grave.
Antiinflamator	Ameliorează inflamația și simptomele însoțitoare - durere, umflături, leziuni articulare. Prescris: ibuprofen; Celecoxib; Meloxicam.
Corticosteroizi	Dacă medicamentele antiinflamatoare sunt insuficient de eficiente, se prescriu următoarele: Metipred; Prednisolon.
Chelatori	Terapia de chelare constă în prescrierea de medicamente complexante care pot reduce rata sintezei țesutului fibros. Astfel de medicamente au, de asemenea, efecte antiinflamatorii și imunosupresoare. Se utilizează cuprenil (Penicillamină, Dimetilcisteină).

Pe lângă această terapie de bază, se prescriu următoarele:

condoprotectori cu actiune antifibrotica:
- Structum, Rumalon;
medicamente care întăresc pereții vaselor de sânge:
- Venoruton, Aescusan, Troxevasin;
dezagregante:
- Trental, Curantil;
angioprotectori:

Medicamentele sunt utilizate în combinație cu terapia locală: aplicații cu Heparină, Troxevasin, Indometacin, Hidrocortizon, Condroxid, Lidază, Contratuburi, vitamine A și E, Solcoseryl, Dimexide.

Una dintre cele mai recente metode de tratare a bolii este tratamentul cu celule stem, a căror introducere activează proprietățile protectoare ale organismului, crește capacitatea de a forma noi vase pentru a le înlocui pe cele deteriorate, înlocuiește celulele nervoase moarte și începe procesul de regenerare a țesuturilor. Treptat, tulburările fibrotice ale organelor sunt restaurate, ceea ce nu le permite să devină sclerotice.

Galerie foto - medicamente pentru tratamentul sclerodermiei

Lidaza aparține preparatelor enzimatice și este prescrisă ca agent de rezoluție. Metotrexatul este un imunosupresor, necesar pentru a reduce răspunsul imun în sclerodermie. Pentoxifilina este prescrisă pentru ameliorarea spasmului vascular în sindromul Raynaud. Diclofenacul este un medicament antiinflamator care elimină durerea și inflamația Dexametazona este a medicamente hormonale, are proprietăți antiinflamatorii puternice Mildronat - agent metabolic, îmbunătățind respirația tisulară Cuprenil are un efect antifibrotic și este medicamentul de elecție pentru sclerodermie Venoruton are un efect angioprotector Unguentul Solcoseryl este prescris ca agent de regenerare

Fizioterapie

Pacienții cu sclerodermie sunt sfătuiți să:

masaj;
electroforeza cu medicamente enzimatice, absorbabile, antiinflamatoare;
terapie cu laser;
fototerapie - terapia PUVA (terapie cu ultraviolete).

Băile cu dioxid de carbon și hidrogen sulfurat au un efect bun. Pacienților cu o formă sistemică a bolii li se prescriu ședințe de acupunctură (acupunctură).

Nutriție

Pacienții cu sclerodermie, în special cei focali, nu au nevoie de o dietă specifică. Li se recomandă să mănânce o dietă rațională, echilibrată în vitamine și calorii. La pacienții cu sclerodermie sistemică, esofagul și intestinele sunt adesea afectate, așa că trebuie să evite alimentele solide, acide și să acorde preferință alimentelor bogate în fibre vegetale. Trebuie să mănânci legume și fructe, precum și alimente bogate în polinesaturate acizi grași si proteine:

lactate;
carne dietetică;
pește de mare;
salate de legume;
piureuri de fructe, sucuri;
cereale

Important: Dozele mari de vitamina C trebuie evitate ( acid ascorbic), deoarece stimulează producția de colagen și, de asemenea, evită consumul de alcool și băuturi cu cofeină care pot provoca spasm vascular.

Metode tradiționale

Pentru a ameliora simptomele și a înmuia leziunile fibroase de pe piele, puteți folosi rețete populare:

faceți comprese cu suc de aloe proaspăt stors;
tratați leziunile cu unguent din pulbere de pelin cu grăsime de porc sau vaselină sterilă (proporții 1:1);
aplicați comprese de ceapă coptă (1 ceapă) cu miere (1 linguriță) și chefir (2 linguri);
luați 50 ml de infuzie de coada-calului, sunătoare și troscot pe cale orală înainte de mese (1 lingură mare de amestec la un pahar de apă clocotită);
se bea infuzie de plante: 3 linguri mari dintr-un amestec de sunătoare, mentă, zmeură, pătlagină, trifoi dulce, se toarnă un litru de apă clocotită și se lasă 6 ore, apoi se strecoară și se bea 50 ml pe zi;
frecați grăsimea de urs sau bursuc în articulațiile afectate și plăcile sclerotice.

Video - Tratamentul sclerodermiei sistemice

Prognosticul tratamentului și complicațiile

Sclerodermia focală nu reprezintă o amenințare pentru viață și, în general, prognosticul ei este favorabil. Forma plăcii de obicei nu progresează și poate dispărea de la sine, lăsând în urmă pete hipopigmentate pe piele. Forma liniară cu leziuni de-a lungul extremităților, care afectează cel mai adesea copiii, poate duce la dizabilitate din cauza creștere neuniformă părțile sănătoase și bolnave ale corpului din cauza atrofiei țesutului muscular și a creșterii mai lente a oaselor membrului afectat. O leziune de sclerodermie liniară în zona articulației poate provoca artrită și dezvoltarea contracturilor.

Sclerodermia sistemică este complicată de deformarea mâinilor și picioarelor, fibroză pulmonară, afectarea rinichilor („rinichiul sclerodermic adevărat”) și boli de inimă (cardioscleroză difuză). Evoluția acută a formei sistemice face prognosticul nefavorabil. Moartea poate rezulta din complicatii severe. Aproximativ un sfert dintre pacienți, după depistarea sclerodermiei sistemice, mor în primii ani de la debutul bolii. Cursul cronic face ca prognosticul să fie relativ favorabil, subacut - satisfăcător.

Tratamentul adecvat poate îmbunătăți calitatea vieții pacienților și poate păstra abilitățile funcționale ale organelor interne timp de câteva decenii.

Pacienții cu sclerodermie primesc dizabilități:

Grupa 3 este administrată pacienților cu o formă limitată a bolii, disfuncție moderată a organelor interne;
Grupa 2 este determinată de pacienții cu o formă generalizată a bolii cu un curs recurent acut, subacut sau cronic, cu activitate ridicată a procesului patologic și disfuncție semnificativă a organelor interne;
Grupa 1 este acordată pacienților care au nevoie de îngrijire externă constantă, cu deficiențe pronunțate ale tuturor funcțiilor corpului.

Contraindicații pentru sclerodermie

Boala își impune restricții asupra stilului de viață al pacienților. Clase fizioterapie, activitate fizică fezabilă este recomandată tuturor pacienților pentru a preveni congestia și a îmbunătăți circulația sângelui. Activitatea fizică intensă trebuie evitată. Contraindicațiile pentru sclerodermie sunt câteva proceduri cosmetice, care poate provoca o exacerbare a bolii: plasmolifting (tratament cu propria plasmă bogată în trombocite), biorevitalizare (introducerea acidului hialuronic).

Prevenirea

Primar prevenirea specifică boala nu exista. Activitățile comune includ:

tratamentul bolilor cronice
stil de viata sanatos
- primiți un tratament complet și în timp util;
- se supune unui examen medical (examene medicale o dată la 3-6 luni);
- nu neglijați măsurile de reabilitare, inclusiv terapie cu exerciții fizice, kinetoterapie și tratament sanatoriu-stațiune;
- renunțați complet la fumat (nicotina provoacă un spasm ascuțit al vaselor de sânge periferice) și alcool;
- asigurați-vă că membrele sunt întotdeauna calde;
- evitați expunerea prelungită la lumina soarelui;
- observa modul corect ziua, mananca bine.
Sclerodermie la femei și copii
Femeile sunt mult mai susceptibile la boală decât bărbații și sunt mult mai susceptibile de a dezvolta sclerodermie focală a organelor genitale (în perioada premenopauză și la vârsta menopauzei). Tulburările endocrinologice anterioare joacă un rol important în dezvoltarea bolii la femei. Boala are un impact negativ asupra fond hormonal, sunând menopauza precoceși alte disfuncții sexuale.
La copii, incidența maximă apare la vârsta de 5-8 ani; forma focală a bolii este diagnosticată predominant; forma sistemică este rar diagnosticată. Factorii provocatori pot fi infecțiile acute din copilărie, stresul, administrarea de seruri și vaccinuri și hipotermia. Diferențe în cursul copiilor:
- Sindromul Raynaud este mai puțin frecvent;
- articulațiile sunt afectate precoce;
- scleroza organelor interne progresează lent.
Complicațiile sunt asociate cu infecție secundară, criză renală, insuficienta cardiopulmonara. Prognosticul este extrem de nefavorabil pentru debutul sclerodermiei la o vârstă fragedă.
Video - Sclerodermia sistemica la copii

(literal „piele groasă”) sau, cum se mai numește această boală, sclerodermie– aceasta este o leziune a țesutului conjunctiv al pielii, în care se îngroașă, adică scleroză, și se întărește. Apare la diferite grupe de vârstă, dar cel mai adesea afectează femeile a căror vârstă este în intervalul 30-50 de ani.

Clasificarea sclerodermiei

Sclerodermia este împărțită în 2 tipuri principale:
1. Sistemică.
2. Localizat (limitat).

Sclerodermie sistemică este o boală a pielii de colagen. Boala afectează pielea și organele interne și este însoțită de modificări vasculare și imunitare. Este considerat mai periculos decât localizat, afectând organele și sistemele, în timp ce acesta din urmă afectează doar pielea și straturile înconjurătoare. Apare de 3-7 ori mai des la femei decât la bărbați.

Sclerodermia sistemică, la rândul său, este împărțită în:

1. Difuz sclerodermie (sau scleroză sistemică progresivă). Afectează pielea trunchiului și a membrelor, organele interne: plămâni, inimă, intestine.
2. Limitat. Sunt afectate părțile distale ale extremităților: coatele, genunchii, precum și fața. Mai târziu, se dezvoltă boli gastrointestinale și hipertensiune pulmonară.
3. Sclerodermie fara ingrosare a pielii (fara sclerodermie). Nu există îngroșare a pielii, dar tractul gastrointestinal este afectat, fibroza pulmonară este diagnosticată la debutul bolii etc.
4. Juvenile sclerodermie. Apare la copii.
5. Cruce forma (când boala este însoțită de alte boli sistemice).

Limitat sau sclerodermie localizată afectează pielea și țesutul subcutanat, uneori țesuturile mai profunde (mușchi, oase, etc.), dar nu afectează organele interne și, prin urmare, are reputația de a fi mai ușor și nu atât de amenințător de viață pentru pacient. Este considerată cea mai frecventă în rândul copiilor și adolescenților, în special al fetelor.

Împărțit în forme precum:

1. Placa. Pe trunchi și membre apar focare de eritem (roșeață a pielii cauzată de dilatarea capilarelor) și de indurație (indurație). Apare în zone limitate ale pielii în zonele în care integritatea pielii este compromisă. În cazuri rare, dispare de la sine. Este considerată cea mai comună formă de sclerodermie.
2. Liniar adesea diagnosticat la copii. Apare în zona de creștere a părului și a frunții. Dacă boala se dezvoltă pe extremitățile inferioare, există riscul de ulcere trofice. Într-o familie pot fi mai mulți pacienți.
3. În formă de inel.
4. Superficial sclerodermia se dezvoltă sub formă de plăci brun-albăstrui.

Simptomele sclerodermiei

Formele multiple de sclerodermie au manifestări individuale. În unele cazuri, pune diagnostic corect destul de ușor, în altele, este necesară monitorizarea pe termen lung și atentă a pacientului. Luați în considerare simptomele formelor de sclerodermie.

Sclerodermie sistemică . Trece prin 3 etape de dezvoltare:

1. Procesul afectează doar până la trei zone ale corpului (de exemplu, pielea, articulațiile, sistem muscular).
2. Boala începe să se răspândească, afectând multe sisteme ale corpului.
3. Sclerodermia afectează unul sau mai multe organe care sunt deosebit de importante pentru viața organismului (inima, rinichii, plămânii etc.).

Medicina distinge mai multe opțiuni pentru evoluția bolii:

1. Acut. Progresează rapid și afectează organele și pielea în decurs de doi ani. În absența tratamentului necesar, duce la moarte. Dacă pacientul primeşte tratament corect, starea lui se îmbunătățește.
2. Subacută. Tabloul clinic principal este afectarea pielii, precum și a articulațiilor și mușchilor. Un model încrucișat este adesea observat.
3. Cronic. Caracterizat prin progresie lentă, așadar pentru o lungă perioadă de timp simptomele sunt doar sindromul Raynaud. Sistemul visceral (organele interne) este implicat lent în procesul patologic.

Primele simptome ale bolii sunt generale și este foarte greu de bănuit sclerodermie la ele. Pacienții se plâng de o creștere a febrei de grad scăzut (până la 38 de grade), pofta slaba, ceea ce presupune pierderea în greutate. Și numai după un anumit timp încep să apară semne mai recunoscute: leziuni ale pielii, articulațiilor, mușchilor și organelor interne.

Piele. Stadiul incipient se caracterizează prin apariția unei umflături (în principal pe mâini și pe față), care în timp se îngroașă și devine ceară. Ridurile de pe față sunt netezite, expresiile faciale sunt atât de slab exprimate încât fața începe să semene cu o mască, gura se îngustează. Deteriorarea degetelor le face umflate și strânse, iar mișcările sunt dificile.

Pielea își schimbă culoarea (zonele de pigmentare crescută alternează cu zone de absență), devine mai subțire și în curând apar zone de atrofie pe membranele mucoase.

Spasm al vaselor de sânge, numit sindromul Raynaud, se manifestă sub formă de albire a pielii degetelor, acestea încep să se răcească și să se doară. Manifestarea sindromului Raynaud este împărțită în mai multe etape, care se înlocuiesc reciproc:

1. Cu suprasolicitare emoțională sau hipotermie, vasele de sânge se îngustează, devin palide, se observă furnicături sau arsuri și se simte amorțeală.
2. Dacă spasmul persistă, începe durerea, pielea capătă o nuanță albăstruie.
3. După încălzire sau brusc după 15-20 de minute, spasmul este eliminat, degetele se încălzesc.

SIstemul musculoscheletal. Există dureri articulare, rigiditate dimineața, mișcare limitată și dureri musculare. Când oasele sunt afectate, pacienții experimentează scurtarea și deformarea degetelor. Odată cu calcificarea (depunerea de sare) în zona degetelor și articulațiilor, leziunile albe încep să apară prin piele.

Plămânii. Implicarea plămânilor poate fi singura manifestare a sclerodermiei. Tabloul clinic principal este scurtarea respirației, tusea uscată. Se pot dezvolta următoarele boli:

1. Fibroza pulmonară interstițială.
2. Hipertensiune pulmonară (creșterea presiunii în plămâni).
3. Pleurezie.

inima.
1. Modificări cicatrice (fibroză) ale mușchiului inimii.
2. Pericardita.
3. Endocardita.

Rinichi.
1. Evoluția cronică a bolii, asimptomatică sau ușor exprimată. Poate fi însoțită de o creștere a tensiunii arteriale și de apariția proteinelor în urină.
2. Cursul acut (sclerodermie renală) se exprimă printr-o creștere bruscă a tensiunii arteriale și o creștere rapidă a insuficienței renale.

Tract gastrointestinal.
1. Cel mai adesea, cu sclerodermie, esofagul este afectat. Se observă eructații, refluxul conținutului stomacului în esofag, însoțite de formarea de ulcere etc.
2. Intestinele. Peristaltismul este perturbat, pacienții suferă de constipație, diaree și greutate în stomac.

Sistem nervos. Sensibilitate afectată la extremitățile superioare și inferioare, durere.

Sistemul endocrin. S-a stabilit că cel mai adesea oamenii suferă de sclerodermie glanda tiroida, există o scădere a funcțiilor sale.

Sclerodermie difuză. Se caracterizează prin leziuni precoce ale pielii (trunchi și față) în decurs de un an, precum și prezența sindromului Raynaud și un efect rapid asupra organelor interne. Forma limitată se caracterizează printr-un curs lung și izolat al sindromului Raynaud.

Forme de cruce este o combinație de simptome de sclerodermie și alte boli de etiologie reumatologică.

viscerală(sau sclerodermie fără sclerodermie) diferă prin faptul că afectează organele interne, dar nu se manifestă extern.

Sclerodermie limitată

Placa. Sclerodermia limitată, numită și sclerodermie în plăci, se manifestă local sub formă de plăci mici sau mari (de mărimea palmei). Sunt puternic limitate și au o structură densă și o suprafață netedă, strălucitoare. Plăcile au o nuanță caracteristică gri-gălbui, înconjurate de o margine liliac. Apare de obicei în zonele în care integritatea pielii este deteriorată. La copii poate apărea înainte de vârsta de 10 ani. Locurile de localizare sunt în principal fața, trunchiul și membrele.

Această formă este împărțită în 3 etape.
1. Plăcile au formă rotunjită, roșu-albăstrui. Pielea se umflă și începe să semene cu aluatul ca consistență.
2. După câteva săptămâni, medicii observă dezvoltarea așa-numitei hipertrofii de colagen: pielea devine „de lemn” (adică se întărește), care amintește de consistență de ceară. Nu există păr pe zona afectată a pielii; nu poate fi adunat într-un pliu.
3. Atrofie. Pielea începe să semene cu pergamentul, corola creșterii periferice dispare.

Liniar. Sclerodermia liniară afectează fața (pielea frunții, parte păroasă cap, după care „se strecoară” în spatele nasului). Forma leziunii seamănă cu o rană de sabie și constă dintr-o piele groasă și transparentă. Uneori se găsește pe piept, picioare, de-a lungul trunchiurilor nervoase (dacă boala are o patogeneză neurotrofică). Sclerodermia liniară este adesea combinată cu atrofia jumătate a feței și este diagnosticată la copii. Boala are trei stadii. Poate dura de la doi la cinci ani.

În formă de inel. Se distinge prin apariția pe piele a plăcilor albe de formă destul de mare. Având în vedere că nu există scleroză internă în ele, acestea pot dispărea în timp fără un tratament adecvat (dar acest lucru se întâmplă rar).

Apare în copilărie, dar printre alte forme de sclerodermie este considerată cea mai rar întâlnită. Suferă de boală antebrațele, degetele, mâinile și picioarele. Poate fi combinat cu elefantiasis.

Sclerodermie superficială. Apar plăci cu o tentă maro-albăstruie, care sunt practic lipsite de un inel liliac periferic; vase mici sunt vizibile în centrul ușor scufundat. Se răspândesc încet în tot corpul. Adesea site-urile de localizare sunt membrele inferioare si inapoi.

Patogenia sclerodermiei

Până acum, oamenii de știință nu cunosc motivele dezvoltării sclerodermiei, deoarece aceasta poate fi diagnosticată atât la adulți, cât și la copii, indiferent de rasă și statut social (totuși, oamenii de știință au descoperit că africanii și indienii din America de Nord se îmbolnăvesc mai des). Provoacă această boală continut crescut colagen în organism, dar de ce apare o astfel de reacție?

Următorii factori predispozanți joacă un anumit rol în dezvoltarea sclerodermiei:

1. Predispoziție genetică. De exemplu, în cazul sclerodermiei sistemice, deficiența congenitală a sistemului imunitar provoacă perturbări în funcționarea acestuia și duce la tulburări autoimune.
2. Infecții (erisipel, difterie, scarlatina etc.), retrovirusuri (citomegalovirus).
3. Leziuni.
4. Stresul.
5. Hipotermie.
6. Prezența bolilor endocrine.

Uneori, administrarea anumitor medicamente (medicamente utilizate pentru chimioterapie), vaccinări sau transfuzii de sânge devine un factor de risc. Dacă apare sclerodermia focală, care afectează zone individuale ale pielii, se poate dezvolta în cele din urmă într-o sclerodermie sistemică, cu leziuni viscerale.

Influența mediului extern își aduce și ea contribuția. De asemenea, se crede că expunerea la următoarele substanțe crește riscul de sclerodermie:

1. Praf de siliciu.
2. Anumiți solvenți chimici.
3. Iradierea ultravioletă.
4. Vibrații.

Sclerodermia – de ce este periculoasă?

Complicațiile sclerodermiei variază de la probleme minore la cele grave. care pune viața în pericol pacient, consecinte. Prima care suferă, desigur, este pielea: își schimbă complet calitățile, trăsăturile feței se schimbă și apar ridurile. Poate duce la necroza vârfurilor degetelor. Boala afectează și sistemul muscular, provocând atrofie musculară, iar ulterior atrofie osoasă, provocând modificări la nivelul membrelor. Sclerodermia însoțește tulburările tractului gastrointestinal, inimii și plămânilor. Se observă tulburări ale sistemului reproducător, atât la bărbați, cât și la femei.

Prognosticul pentru sclerodermie depinde de forma bolii. Astfel, într-o formă limitată, este mai favorabilă decât în cazul sclerodermiei sistemice cu afectare a organelor interne. În medie, rata de supraviețuire la 5 ani pentru această boală este de 68%.

În ce cazuri putem vorbi despre un prognostic nefavorabil? Dacă factori precum:

1. Genul masculin.
2. Vârsta peste 45 de ani.
3. Forma comună.
4. Leziuni ale plămânilor și rinichilor în primii 3 ani după diagnostic.
5. Anemie conform rezultatelor testelor, precum și creșterea VSH și a proteinelor în analiza urinei.

Diagnosticul sclerodermiei

Dacă aveți simptome de avertizare, ar trebui să consultați un reumatolog. Diagnosticul, în primul rând, începe cu o examinare (ascultarea inimii și a plămânilor folosind un fonendoscop), colectarea unei anamnezi și analizarea plângerilor pacientului.

De asemenea, pot fi prescrise următoarele:

1. Analize de sânge generale și clinice.
2. Studii imunologiceîn scopul depistarii autoanticorpilor.
3. Biopsie (atât zonele de piele, cât și organele afectate).
4. Capilaroscopia patului unghial face posibilă detectarea modificărilor la nivelul vaselor.

Sunt prezentate studii ale organelor care sunt afectate de boală: radiografie plămânilor și articulațiilor, ecografie a inimii etc.

Tratamentul sclerodermiei

Tratamentul are ca scop stoparea progresiei bolii și îmbunătățirea calității vieții pacientului. Pentru tratament se folosesc agenți antiinflamatori, vasculari, imunosupresori (suprimarea activității sistemului imunitar), antifibrotici și restauratori.

Terapia vasculară este necesară pentru eliminarea manifestărilor sindromului Raynaud, dilatarea vaselor de sânge și îmbunătățirea fluxului sanguin. Blocantele canalelor de calciu – verapamil, amlodipină, nifedipină etc. – au căpătat reputația ca fiind cele mai eficiente medicamente vasodilatatoare.În caz de afectare a rinichilor, utilizarea lor este indicată împreună cu inhibitorii ECA, care reduc tensiunea arterială și îmbunătățesc funcția rinichilor.

Eficacitatea medicamentelor vasodilatatoare crește atunci când sunt combinate cu medicamente care îmbunătățesc fluxul sanguin - antiagenți, precum și anticoagulante.

Tratamentul antifibrotic devine necesar pentru sclerodermia difuză. Principalul medicament din acest grup este D-penicilamina (cuprenil, artamină), care suprimă proliferarea fibrozei.

Fapte interesante
*Țesut conjunctiv numit țesut din mediul intern al organismului, care îndeplinește cele mai importante funcții pentru funcționarea favorabilă a organismului (funcții de susținere, trofice, metabolice și de protecție). Susține și conectează toate celulele corpului.
*Sclerodermia nu are nicio legătură cu cancerul.
*Sclerodermia nu este o boală de etiologie infecțioasă, prin urmare nu se transmite prin contact sexual, obiecte de uz casnic sau contact cu sânge sau limfa.

Terapia antiinflamatoare este necesară pentru a trata manifestările musculo-articulare ale bolii și febra persistentă. Sunt indicate ibuprofenul, diclofenacul, ketoprofenul.

Dacă există semne clare de activitate inflamatorie, hormonii sunt indicați. Ele nu afectează răspândirea fibrozei. Dozele de hormoni trebuie selectate cu atenție, deoarece dozele mari cresc riscul deja existent de afectare a rinichilor.

Dacă esofagul este deteriorat, medicul vă va prescrie cu siguranță mese fracționateși medicamente care tratează tulburările de deglutiție - prokinetice. Când sunt însoțite de o boală precum esofagita de reflux, medicamentele cu pompă de protoni sunt prescrise. Leziunile pulmonare sunt tratate cu doze mici de ciclofosfamidă și prednisolon.

Tratamentul sclerodermiei sistemice este însoțit de utilizarea exercițiilor terapeutice, masaj, terapie locală(aplicații cu dimetil sulfoxid, care poate fi combinat cu medicamente vasculare și antiinflamatoare). Dacă aplicațiile se dovedesc a fi ineficiente sau ineficiente, este posibil să se efectueze proceduri termice (de exemplu, parafină), proceduri electrice - ultrasunete, laser etc. În orice caz, acupunctura este eficientă.

Pacienții cu SSc cronică sunt sfătuiți să urmeze un tratament la sanatoriu-stațiune, care depinde de forma și stadiul sclerodermiei sistemice. Se poate folosi balneoterapie, nămol, kinetoterapie etc. Când pielea este afectată predominant, băile cu hidrogen sulfurat și bioxid de carbon ajută bine, iar când sistemul musculo-scheletic este afectat predominant - băile cu radon. În cazul contracturilor fibroase se recurge la peloidoterapie (terapie cu nămol).

Tratamentul sclerodermiei locale (focale) presupune, pe lângă procedurile termice și alte terapii descrise mai sus, și masaj și exerciții terapeutice.

Pentru a crește eficacitatea tratamentului, trebuie luate în considerare câteva nuanțe:

1. Nu faceți plajă. Încercați să evitați să vă expuneți pielea la lumina directă a soarelui.
2. Eliminați orice vibrații.
3. Nu-ți face prea frig.
4. Purtați haine calde.
5. Renunță la fumat și la băuturile care conțin cofeină.

Sclerodermie și sarcină

Sclerodermia și sarcina sunt lucruri practic incompatibile, deoarece boala slăbește foarte mult corpul unei femei și dacă refuză avortul, există riscul decesului. Cu toate acestea, pacienții, de regulă, nu întâmpină dificultăți în a concepe. În 83% din cazuri, femeile dau naștere la copii viabili; în 17%, sarcinile se termină cu avorturi spontane. Există un nivel destul de ridicat de complicații - desprinderea placentară, anomalii de travaliu etc. Bebelușii prematuri prezintă anomalii.

Remedii populare în tratamentul sclerodermiei

Luați următoarele ierburi în părți egale: trifoi dulce, zmeură, sunătoare, troscot, lingonberry, menta, rădăcini de păpădie, lingonberry, șarveta și tocați mărunt. Preparați 50 g de plantă amestecată cu un litru de apă și lăsați peste noapte într-un loc cald. Se trece apoi printr-o sita. Se recomanda administrarea perfuziei cel putin 2 luni, apoi o pauza (2 saptamani) si repetarea cursului.

Pentru a trata sclerodermia focală, unguentele sunt utilizate local. Trebuie să amestecați unguentul cu ihtiol cu suc de aloe și să-l aplicați pe pete. Efectul este mai pronunțat dacă pacientul face o baie de aburi înainte de compresă.

Coaceți ceapa în cuptor mărime medie, apoi măcinați-l. Se toarnă o lingură de ceapă cu chefir (două linguri) și se adaugă o linguriță de miere. Amestecați bine. Aplicați comprese noaptea de 4 ori pe săptămână.

Prevenirea bolilor

Prevenirea sclerodermiei constă în eliminarea factorilor de risc.

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

Ecografia abdominală

Ecografia toracelui

ARTICOLE POPULARE

	Structuri proteice secundare, terțiare, cuaternare
	Spectroscopia RMN utilizează radiații în interval
	RMN pentru manechin sau Zece fapte de bază despre rezonanța magnetică nucleară Tehnologia de bază RMN
	Aplicații ale magneților de spectroscopie RMN pentru spectrometrele RMN
	Formula chimică structurală a histidinei

2023 „kingad.ru” - examinarea cu ultrasunete a organelor umane

Sclerodermia focală: cauze, simptome, tratament. Remedii populare în tratamentul sclerodermiei

Sclerodermie sistemică

Etiologie

Patogeneza

Anatomie patologică

Tabloul clinic

Diagnostic

Tratament

Prognostic și prevenire

Caracteristicile sclerodermiei sistemice la copii

Sclerodermie limitată

Cauze

Patogeneza

Imagine simptomatică

Diagnosticare

Tratament

Măsuri preventive și prognostic

Video

Ce este sclerodermia?

Clasificarea bolii

Cauzele patologiei

Simptome

Simptome cutanate

Galerie foto - stadii de afectare a pielii

Simptome vasculare

Tabel - afectare sistemică în sclerodermie

Exacerbare

Diagnosticul bolii

Tratamentul patologiei

Terapie medicamentoasă

Tabel - medicamente pentru tratamentul sclerodermiei

Galerie foto - medicamente pentru tratamentul sclerodermiei

Fizioterapie

Nutriție

Metode tradiționale

Video - Tratamentul sclerodermiei sistemice

Prognosticul tratamentului și complicațiile

Contraindicații pentru sclerodermie

Prevenirea

Sclerodermie la femei și copii

Video - Sclerodermia sistemica la copii

Clasificarea sclerodermiei

Simptomele sclerodermiei

Patogenia sclerodermiei

Sclerodermia – de ce este periculoasă?

Diagnosticul sclerodermiei

Tratamentul sclerodermiei

Sclerodermie și sarcină

Remedii populare în tratamentul sclerodermiei

Prevenirea bolilor