Fibroelastoza subendocardică la copii. Fetopatii neinfecțioase

Termenul de fibroelastoză endocardică a fost propus de Weinberg și Himmelfarb în 1943. Fibroelastoza endocardică se referă la îngroșarea difuză a endocardului ventricular și se prezintă cu insuficiență cardiacă severă la copii. Schimbări similare au fost descrise anterior de Lancusi (1740). Boala poate fi primară sau secundară diferitelor defecte cardiace congenitale, în special sindromul ventricular stâng hipoplazic, stenoza aortică sau atrezie. Există două forme patologice de fibroelastoză endocardică - dilatată și contractilă (restrictivă). Fibroelastoza endocardică primară (izolată) nu este asociată cu anomalii structurale ale inimii. Fibroelastoza endocardică secundară (complicată) este asociată cu alte defecte cardiace congenitale.

Clasificarea fibroelastozei endocardice
eu.

Fibroelastoza endocardului ventricular stâng (frecvent). A. Tipul dilatat (deseori).

1. Izolat.

2. Complicat:
a) cu leziuni anatomice însoțitoare:
1) cu implicare valva mitrala(insuficiență sau stenoză);
2) implicarea aortei (stenoza);
3) coarctația aortei;
4) ductus arteriosus deschis;
5) hipoplazia ventriculului stâng;
6) originea anormală a stângi artera coronariana. B. Tip contractil (rar).

1. Izolat.

2. Complicat:
a) cu afectarea valvei mitrale;
b) implicare valvă aortică;
c) alte anomalii obstructive pe partea stângă a inimii.

II. Fibroelastoza endocardului ventricular drept (rar).
1. Izolat.

2. Complicat:
a) implicând supapa artera pulmonara(stenoză sau atrezie);
b) cu afectarea valvei tricuspide (stenoză sau insuficienţă).

Prevalența
Fibroelastoza endocardică este considerată o boală foarte rară. În studiile efectuate în 1964, incidența fibroelastozei endocardice a fost de 1 la 5000 de născuți vii. În anii următori, din motive necunoscute, a scăzut semnificativ. Fibroelastoza endocardică reprezintă 1-2% din toate bolile cardiace congenitale. Dintre formele idiopatice de fibroelastoză endocardică, cazurile familiale reprezintă 10%.

Patomorfologie și fiziopatologie
Fibroelastoza endocardică se caracterizează prin îngroșare difuză a endocardiei și disfuncție miocardică. Se crede că îngroșarea endocardică este cauzată de tensiunea persistentă și crescută pe pereții ventriculari, posibil secundară leziunii miocardului sau regurgitării sângelui din insuficiența valvei mitrale. Modificările fibroelastozei endocardice progresează odată cu vârsta. Boala este de obicei sporadică, dar se cunosc variante familiale, care se observă în 10% din cazuri.

Tipul dilatat de fibroelastoză endocardică se caracterizează printr-o inimă sferică semnificativ mărită, care afectează în principal ventriculul stâng și atriul stâng. Endocardul ventriculului stâng este opac, strălucitor, de culoare lăptoasă, îngroșat difuz până la aproximativ 2 mm. Îngroșarea este cel mai vizibilă în zona de scurgere.

Coardele îngroșate și scurtate se extind de la mușchii papilari, atașați de marginile frunzelor mitrale. Mușchii papilari și trabeculele ventriculului stâng sunt netede și parțial implicate în procesul fibrotic. Astfel, aparatul subvalvular limitează mișcarea foițelor valvei mitrale.

Îngroșarea endocardică se extinde până la atriul stâng, ventriculul drept și atriul drept. Microtrombii pot fi adiacenți endocardului. Artera pulmonară este mărită, dar aorta și arterele coronare rămân neschimbate. La aproximativ 50% dintre pacienți sunt implicate valvele mitrală și aortică, rezultând deformarea valvei și insuficiența sau stenoza valvulară.

Tipul contractil mai puțin rar de fibroelastoză endocardică primară este asociat cu un ventricul stâng relativ hipoplazic sau normal. Atriul drept și stâng, precum și ventriculul drept, sunt marcat mărite și hipertrofiate, în timp ce scleroza endocardică este de obicei minimă. Se crede că pe primele etapeÎn timpul embriogenezei, tipul dilatat de fibroelastoză este ulterior transformat în tipul contractil, prin urmare tipurile dilatat și contractil sunt considerate ca o singură boală endocardică. Fibroelastoza endocardică secundară este asociată cu malformații cardiace, în care hipertrofia duce la un dezechilibru al echilibrului de oxigen la nivelul miocardului. Îngroșarea endocardului este locală și mai puțin severă.

Histologic, endocardul este format din multe straturi dense de tesut elastic, de obicei dispuse in paralel si separate de cantitati variate de colagen. Pătrunderea sa în miocardul adiacent variază ca severitate și pare să urmărească sinusoidele miocardice și cursul canalelor vasculare. Gradul de fibroză miocardică variază. Este imposibil să se diferențieze fibroelastoza endocardică izolată (primară) de cea complicată (secundară) pe baza aspectului histologic al stratului endocardic sau a grosimii acestuia.

Cauze
Printre motive posibile infecție virală intrauterină (oreion, virus Coxsackie B), ischemie subendocardică, scădere drenaj limfatic inimă, deficit sistemic de carnitină. Folosind polimeraza reacție în lanț(analiza PCR), Ni și colab. a constatat că genomul viral al oreionului persistă în miocardul copiilor cu fibroelastoză endocardică, dar această opinie necesită cercetări suplimentare. Autorii au sugerat că vaccinarea împotriva rujeolei, oreionului și rubeolei (MMR) a dus la scădere bruscă morbiditatea şi chiar dispariţia ei.

Nouă pacienți cu fibroelastoză familială au fost raportați dintr-un studiu pe 4 familii. Tipuri de moștenire - X-linked, autosomal recesiv și autosomal dominant. Mutația genei G4.5 (tafazzin) este asociată cu fibroelastoza endocardică familială legată de X și cu sindromul Barth.

Fibroelastoza dilatată (secundară) a endocardului este asociată cu stenoza aortica sau atrezie și implică o îngustare a aortei, un defect septul interventricular, origine anormală a arterei coronare stângi din artera pulmonară, afectare miocardică de diverse etiologiiși deficit metabolic de carnitină. Fibroelastoza endocardică contractilă (secundară) este asociată cu sindromul hipoplaziei ventriculare stângi.

Tabloul clinic
Boala se manifestă ca insuficiență cardiacă congestivă, care progresează rapid și se termină cu deces în câteva săptămâni, de obicei în primele 6 luni de viață. În subgrupul de copii care supraviețuiesc de la câteva luni la câțiva ani, boala se caracterizează printr-un curs cronic. Astfel de copii răspund bine la medicamente, utilizat în tratamentul insuficienței cardiace congestive. Se observă exacerbări cu infecții intercurente.

Electrocardiografie
Undele R înalte, undele Q profunde și inversarea undei T în derivațiile precordiale stângi sunt tipice. În cele mai multe cazuri, se determină hipertrofia ventriculară stângă. În primele câteva săptămâni de viață vor exista abateri axa electrica la dreapta şi hipertrofia izolată a ventriculului drept. Hipertrofia bilaterală se observă în 50% din cazuri.

Tulburările caracteristice ale ritmului și conducerii cardiace sunt: ​​sindromul Wolff-Parkinson-White, blocul de ramură stângă, aritmiile supraventriculare și ventriculare, blocul atrioventricular.

Tensiunea scăzută a complexelor ventriculare în insuficiența cardiacă terminală este observată în 5% din cazuri.

semne ECG hipertensiune pulmonara poate apărea la un subgrup de copii care rămân în viață cu o evoluție cronică a bolii.

Raze x la piept
Cardiomegalia este caracteristică, raportul cardiotoracic depășind 0,65. O inimă mărită este detectată la naștere, iar la unii copii dimensiunea inimii crește progresiv în primele săptămâni de viață. O siluetă de inimă sferică este tipică. Pulmonar stază venoasă, revărsat pleural. Datorită dilatației atriului stâng, atelectazia lobului inferior al plămânului este detectată în 25% din cazuri.

Ecocardiografie
Examenul ecocardiografic relevă o cavitate sferică a ventriculului stâng, hipokinezie a pereților acestuia și ecogenitate crescută(luminozitate) din structurile endocardice. Poate fi înregistrat grade diferite regurgitare de la valva mitrală.

Ecocardiografia ne permite să identificăm cauza fibroelastozei secundare, inclusiv la făt (ecocardiografia fetală).

Tratament
Tratamentul fibroelastozei endocardice este în esență același cu cel al insuficienței cardiace cronice. Se recomandă utilizarea continuă a digoxinei, iar terapia este continuată chiar dacă dimensiunea inimii se normalizează. Terapia anticoagulantă este utilizată în prezența complicațiilor tromboembolice. Cazuri cunoscute terapie pozitivă glucocorticoizii.

Prognoza
Majoritatea nou-născuților cu simptome de insuficiență cardiacă congestivă acută din cauza fibroelastozei endocardice mor. La copiii cu fibroelastoză cronică, mortalitatea este de 30-40% din cauza insuficienței cardiace refractare. Tipul contractil de fibroelastoză endocardică are un prognostic grav și este fatal.

Descriere:

Fibroelastoza endocardică (FE) se referă la îngroșarea difuză a endocardului cauzată de proliferarea țesutului fibros și elastic, ducând la scăderea plasticității și deteriorarea funcției diastolice a inimii. FE este o boală cardiacă congenitală rară și în majoritatea cazurilor duce la deces în perioada perinatală din cauza contractilității miocardice reduse. Leziunea poate fi izolată sau combinată cu alte anomalii.

Cauzele fibroelastozei endocardice:

Etiologia fibroelastozei endocardice este complet neclară. Printre ipoteze cauze probabileîn prezent cel mai des numit procese inflamatorii. Cauzele posibile includ, de asemenea, procese autoimune, boli de colagen și tulburări metabolice congenitale. Factorul transmiterii ereditare este, de asemenea, un subiect de discuție, deoarece au fost descrise observații ale moștenirii PE printr-un tip de moștenire autozomal recesiv sau de tip X-linked.

Tipuri de fibroelastoză endocardică:

Distinge următoarele forme fibroelastoza endocardică.
A. Fibroelastoza endocardului ventricular stâng. Procesul de înfrângere ajunge la 90%. În conformitate cu dimensiunea ventriculului stâng, FE este împărțit în două tipuri: 1) dilatat, cel mai frecvent, în care ventriculul stâng este semnificativ crescut în dimensiune, forma sa este sferică, iar vârful inimii este complet format. de ventriculul stâng, al cărui perete este îngroșat și septul interventricular se umflă în cavitatea ventriculară dreaptă; 2) contractilă, în care dimensiunea ventriculului stâng este normală sau chiar redusă. Ventriculul drept este hipertrofiat și cavitatea sa este extinsă. B. Fibroelastoza endocardului ventriculului drept. B. Fibroelastoza endomiocardică a endocardului (boala Davis) - îngroșarea fibroasă masivă a endocardului apexului ventriculilor cu tromboză a peretelui și implicarea părții interioare a miocardului în proces.

Diagnosticul prenatal:

Imaginea ecografică prenatală a fibroelastozei endocardice depinde de forma acesteia. În forma dilatată a PE, dimensiunile ventriculului stâng sunt semnificativ extinse, peretele său este îngroșat, iar septul interventricular se umflă în cavitatea ventriculului drept. În același timp, inima crește în dimensiune și capătă o formă apropiată de sferică. Cavitatea ventriculului stâng în forma contractilă a PE are dimensiuni normale sau mai des apare o scădere a dimensiunii ventriculului stâng. Trebuie remarcat faptul că forma contractilă a FE este adesea interpretată prenatal ca sindrom hipoplazic al inimii stângi. Trăsătură distinctivă FE este o creștere marcată a ecogenității endocardului ventricular stâng. Potrivit lui A. Carceller și colab., este posibilă o tranziție de la forma dilatată la forma contractilă a FE. Mulți autori indică dezvoltarea hidropsului congestiv și fetal cu fibroelastoză endocardică atât în ​​perioada prenatală, cât și în perioadele postnatale. Diagnosticul ecografic prenatal al fibroelastozei endocardice este posibil încă de la începutul celui de-al doilea trimestru de sarcină. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că FE poate să nu apară în toate cazurile înainte de 20 de săptămâni de sarcină. Indicativ în acest sens este observatie clinica, descris de L. Hornberger et al.. La o pacientă de 38 de ani, primul screening a fost efectuat la 17 săptămâni de sarcină, timp în care nu s-au observat modificări în secțiunea cu patru camere a inimii fetale; dimensiunile de ventriculii erau la fel. Un studiu suplimentar al arterelor principale nu a evidențiat nicio modificare; diametrul aortei ascendente a fost de 2-2,5 mm. Se repetă ultrasonografie a fost efectuat la 25 de săptămâni de sarcină, timp în care a fost detectată dilatarea cavității ventriculului stâng, contractilitatea s-a redus brusc, iar endocardul arăta hiperecogen. În timpul examinării ecocardiografice Doppler a fătului, s-a observat o scădere marcată a fluxului sanguin din atriul stâng spre ventriculul stâng, precum și insuficiență mitrală moderată. Diametrul aortei ascendente la nivelul valvei aortice nu a depășit 2,5 mm și în ea s-a înregistrat doar flux sanguin retrograd. Pe baza datelor obținute s-a pus un diagnostic stenoză critică aorta si PE. Din cauza prognosticului nefavorabil, părinții au decis să întrerupă sarcina. În studiile autorilor ruși, perioada de detectare prenatală a FE a variat de la 23 la 34 de săptămâni, cu o medie de 26,4 săptămâni. Împreună cu modificări caracteristice A.V. Sidorova et al. a observat manifestări prenatale atipice ale FE. În toate cele 3 cazuri prezentate de ei au fost vizualizate multiple incluziuni hiperecogene în cavitatea ventriculului stâng, ceea ce dă motive să le considerăm una dintre variantele de manifestare. proces patologicîn aparatul de supapă în timpul PE. O valoare suplimentară importantă în PE este circulația culorii, care permite evaluarea stării fluxului sanguin intracardiac. Toate observațiile publicate de cercetătorii autohtoni au remarcat rezultate perinatale nefavorabile.

Fibroelastoza inimii se referă la boli rare, deși în În ultima vreme se dezvăluie creșterea sa notabilă. Fibroelastoza endomiocardică reprezintă 3 până la 8% din total boli congenitale inimile. Fibroelastoza este mai frecventă la nou-născuți decât la copiii mai mari. Această boală apare în uter și adesea la începutul sarcinii (după 3-4 luni), ceea ce confirmă combinația de fibroelastoză cu diferite defecte congenitale ale inimii și ale altor organe. Factorii etiologici nu au fost pe deplin elucidați.

Fibroelastoza poate provoca diverse motive. Se acordă importanța principală infecții virale, acționând asupra fătului în perioada perinatală, Și hipoxie intrauterina. Fibroelastoza se caracterizează prin proliferarea fibrelor elastice și fibroase în endo- și miocard, în special în ventriculul stâng. Nu există modificări inflamatorii. Se dezvoltă scleroza miocardică, nutriția ei se deteriorează și apare hipoxia mușchiului inimii.

În miocard se dezvoltă modificări distructive și necrobiotice, iar contractilitatea acestuia scade brusc. apărea încălcări grave hemodinamica. În cele mai multe cazuri, fibroelastoza are un curs fulminant sau acut. Apar brusc cianoza generală și dificultăți de respirație, tahicardie sau bradicardie.

Când fibroelastoza este combinată cu un defect congenital sau când endocardul valvular este afectat, se aude suflu sistolic. Aceste simptome pot apărea imediat după naștere, în primele ore sau zile de viață. Cursul sever și rapid al bolii duce în curând la deces, iar diagnosticul se pune rar în timpul vieții.

Pe radiografie- inimă mare sferică. Uneori, moartea unui nou-născut poate să apară brusc, fără manifestări clinice ale bolii. La curs cronic fibroelastoza simptome clinice poate fi similar cu miocardita. În aceste cazuri, simptomele insuficienței cardiace se dezvoltă treptat, iar în perioada neonatală cu fibroelastoză pură pot fi observate doar simptome generale. manifestari clinice. Inițial, creștere slabă în greutate, letargie sau anxietate, apoi dificultăți de respirație, cianoză a triunghiului nazolabial, piele palidă, uneori vărsături, tuse.

Adăugarea unei infecții virale respiratorii acute sau pneumonie la astfel de pacienți creează o sarcină mare asupra inimii și poate provoca dezvoltare rapidă insuficiență cardiacă, mai întâi de tip ventricular stâng, apoi de tip ventricular drept. În toate variantele evoluției bolii, este caracteristică dezvoltarea insuficienței circulatorii severe. Foarte adesea fibroelastoza este combinată cu. diverse defecte cardiace și vasculare.

Diagnosticul diferențial în aceste cazuri este foarte dificil și se face de obicei pe secții. Razele X dezvăluie o creștere semnificativă a dimensiunii inimii, caracteristică fibroelastozei, în principal datorită secțiunilor stângi și pulsației lente a ventriculului stâng.

Zgomotele cardiace sunt înfundate pe ECG- semne de hipertrofie ventriculară stângă. Modificări distroficeîn miocard.

„Manual de pediatrie”, A.K. Ustinovich

Fibroelastoza endocardică este o îngroșare difuză a endocardului uneia sau mai multor camere cardiace, formată din colagen sau țesut elastic. Leziunea poate fi izolată sau combinată cu alte anomalii cardiace congenitale, provocând tulburări congenitale ritm cardiac. Prima descriere se referă la secolul al XVIII-lea(Lancusi, 1740). Conform literaturii de specialitate, frecvența variază de la 4 la 17% (Bankle G., 1980) [I].

Etiologia patologiei este neclară. În prezent, conform multor ipoteze, printre cele mai probabile cauze se numără procesele inflamatorii sub influența virusului oreionului Coxsackie. Cauzele posibile includ și bolile de colagen, autoimunitate, congenitale tulburări metabolice, dificultate cu drenajul limfatic (Schryer M.J., Karnauchow P.N., 1974). Ereditatea este, de asemenea, un subiect de discuție, deoarece există cazuri de transmitere ereditară a bolii după un tip autozomal recesiv sau tip de moștenire X-linked (Chen S. și colab. 1971, Westwood M. și colab., 1975).

Fibroelastoza endocardică afectează cel mai adesea partea stângă a inimii. După mărimea ventriculului stâng, acesta se împarte în două tipuri: dilatat, cel mai frecvent, în care ventriculul stâng este mărit și hipertrofiat, și contractil, în care dimensiunea ventriculului stâng este normală sau chiar redusă. Gradul de fibroză miocardică variază (Hastreiter A.F., 1968).

Anomaliile extracardiace sunt rareori combinate cu fibroelastoza endocardică.

Materiale și metode

În departament diagnosticare funcțională Centrul de ȘtiințăÎn obstetrică și perinatologie a Academiei Ruse de Științe Medicale, peste 2.000 de femei însărcinate sunt supuse unor teste de screening anual. Fibroelastoza endocardică a fost depistată în 3 cazuri în formă izolată (tip dilatat - 2 pacienți și tip contractil - 1 caz) și în 7 cazuri în combinație cu malformații cardiace congenitale. Către numărul total diagnosticat anomalii congenitale a sistemului cardio-vascular patologia a fost de 2,7%.

Cel mai adesea, fibroelastoza a fost observată în patologiile inimii stângi: stenoza și coarctația aortei, sindromul hipoplaziei ventriculare stângi, congenital stenoza mitrala si cu valva mitrala parasuta. În plus, a existat o combinație de stenoză de arteră pulmonară și atrezie tricuspidiană cu fibroelastoză endocardică.

Studiile au fost efectuate pe dispozitive cu ultrasunete de înaltă rezoluție folosind traductoare de 3,5 și 5,0 MHz. Au fost utilizate următoarele modificări ale metodei: B-scanare, M-metoda, flux, .

Acest mesaj este dedicat descrierii posibilităților scanare cu ultrasuneteîn diagnosticare formă izolată fibroelastoza.

rezultate

În timpul unui studiu de screening în 3 observații de primigravidas tinere cu perioada minima gestația de 24 de săptămâni a relevat aceleași modificări în inima fetală. A existat o creștere semnificativă a dimensiunii inimii datorită ventriculului stâng cu configurația sa sferică. Apexul inimii este complet format de ventriculul stâng. Miocardul ventriculului stâng este îngroșat și cavitatea este dilatată sferic, în timp ce septul interventricular iese în cavitatea ventriculului drept (Fig. 1). Mușchii papilari sunt și ei îngroșați. Ca semn ecografic care nu este observat în nicio altă anomalie cardiacă, s-a atras atenția asupra semnului unui endocard „luminos” - dens și strălucitor, gradul de reflexie din care se observă chiar și cu o scădere ușoară a câștigului ultrasunetelor. grindă.

Contractilitatea miocardului ventricularului stâng este modificată semnificativ: amplitudinile contracției și relaxării diastolice sunt prezentate aproape sub forma unei linii drepte (Fig. 2). Gradul de deschidere a foiței (3 mm) și fluxul sanguin prin valva mitrală sunt reduse semnificativ (fig. 3). Spre deosebire de valva mitrală, fluxul sanguin prin valva tricuspidă este crescut. Se detectează și regurgitarea tricuspidiană (fig. 4).

Trebuie remarcat faptul că în niciuna dintre observațiile unei forme izolate de fibroelastoză endocardică nu a fost observată insuficiență cardiacă la făt.

Pe baza datelor obținute care indică o disfuncție cardiacă severă, încălcare acută contractilitatea miocardului ventricular stâng, densitatea semnificativă a ultrasunetelor a miocardului, forma rotunda un ventricul stâng mărit și deviația acestuia în cavitatea ventriculului drept, natura „luminoasă” a miocardului și o scădere a fluxului sanguin prin orificiul mitral, s-a sugerat că a existat o formă izolată de fibroelastoză endocardică.

Sarcina a fost întreruptă la toate pacientele. Datele autopsiei au confirmat diagnosticul prezumtiv al examenului ecografic prenatal.

Discuţie

Există descrieri în literatură cazuri izolate diagnosticul prezumtiv al fibroelastozei endocardice. Diagnosticul a fost pus definitiv după nașterea copilului în prezența semnelor de insuficiență cardiacă congestivă (Allan L. și colab., 1981). Autorii care au descris semne cu ultrasunete fibroelastoza, a acordat atenție abilităților contractile ale miocardului (Bovicelli L. și colab., 1984) și a ținut cont de indicele de scurtare a dimensiunii anteroposterioare a ventriculilor conform formulei propuse pentru adulți (Feigenbaum H., 1976). ).

Utilizarea ecografiei transvaginale a permis Rustico M. et al. (1995) pentru a identifica patologia la 14 săptămâni de gestație, confirmând diagnosticul la 16 săptămâni, precum și în timpul unui studiu secțional după întreruperea sarcinii. Autorii atrag atenția asupra ecogenității crescute a endocardului și scăderea contractilității miocardice. Observațiile autorilor au inclus, de asemenea, obstrucția tractului de ieșire a ventriculului stâng și îngustarea departament ascendent aortă prin care nu s-a înregistrat flux sanguin.

Desigur, diagnosticul prenatal al fibroelastozei se bazează pe într-o mare măsură privind afectarea contractilității miocardice și a densității endocardice. Conform datelor noastre, cea mai caracteristică este densitatea endocardului, ajungând la câțiva milimetri, ecopozitivitatea structurii endocardice și a endocardului „luminos” (vezi Fig. 1). În funcție de formă, cavitatea poate fi extinsă și prezentă varianta clasica patologii - pereți nemișcați, endocard dens lucios și proeminență a septului interventricular spre ventriculul drept, adică. forma sferică a ventriculului stâng.

Absența insuficienței cardiace în astfel de tulburări severe ale inimii fetale poate fi explicată prin dilatarea semnificativă a ventriculului stâng, deoarece cu orice creștere a volumului sanguin, este necesară o excursie internă mai mică a peretelui ventriculului dilatat, iar volumul vascular cerebral este normal. realizat printr-o forță contractilă mai mică față de normă, mai ales că ventriculul drept este supus sarcinii principale antenatal.

Observațiile prezentate sunt o ilustrare a prenatalei diagnosticul cu ultrasunete formă izolată dilatată de fibroelastoză a endocardului ventricular stâng.

În prezența fibroelastozei endocardice, este indicată întreruperea sarcinii, deoarece simptomele insuficienței circulatorii apar în primele luni după naștere și majoritatea copiilor mor înainte de vârsta de doi ani.

Astfel, rezultatele observației confirmă importanța diagnosticului cu ultrasunete în identificarea unor astfel de anomalii cardiace congenitale rare la făt precum fibroelastoza endocardică, ceea ce face posibilă determinarea tactici obstetricale managementul femeilor însărcinate și contribuie a priori la reducerea mortalității neonatale.

Literatură

1. G. Buncle. Defecte congenitale inimi și vase mari. - M.: Medicină, 1980.
2. Schryer M.J.P., Karnauchow P.N. Fibroelastoza endocardică. - Am. Heart J. - 1974. - v.88. - p.557.
3. Chen S., Thompson M.W., Rose V. Endocardial fibroelastosis: Family studies with special reference to counseling. - J.Pediatr., 1971.-79.-385.
4. Westwood M., Hariss R., Burn J. şi colab. Ereditatea în fibroelastoza endocardică primară. - Br. Heart J. 1975. - 37. - 1077.
5. Hastreiter A.F. Fibroelastoza endocardică. În: Bolile de inimă la sugari, copii și adolescenți. Moss-Adams, Williams and Vilkins Co., Baltimore, 1968.
6. Allan L., Litlle D., Campbell S., Whitenead M. Ascita fetală asociată cu boala cardiacă congenitală: Raport de caz. Brit J. de Obstetrică și Ginecologie 1981. - v.88. -p.453-455.
7. Bovicelli L., Picchio F.M., Piu G. et al. Diagnosticul prenatal al fibroelastozei endocardice. - Pren. Diag. - 1984. - 4.-67.
8. Feigenbaum H. Ecocardiografie. Philadelphia, 1976.
9. Rustico M.A., Benettoni A., Bussani R., Maieron A. et al. Fibroelastoză endocardică fetală precoce și stenoză aortică critică: Raport de caz // Ultrasound Obstetr. Ginecol. - 1995. - v.5. - p. 202-205.

Existenţa unui organism viu este armonioasă şi proces dificil. Fiecare organ internîn acest proces de menţinere a funcţiilor vitale ale organismului are propriul său rol clar. Efectuarea unor funcții specifice este determinată, în primul rând, de structura organului. Dar ce se va întâmpla cu corpul ca întreg dacă un organ are patologie gravă? În acest sens, o defecțiune poate fi fatală, mai ales dacă patologia apare într-un organ precum inima.

Conceptul de fibroelastoză miocardică

Inima este un organ muscular. Activitatea sa poate fi comparată cu funcționarea unei pompe care împinge lichidul sub presiune. Funcția inimii este de a împinge sângele, împingându-l în jurul corpului. În acest scop, unul dintre cele trei straturi din care este construit peretele inimii este miocardul, format din țesut muscular striat cardiac pătruns de capilare. Dar sunt momente când muşchi miocardul este înlocuit cu compactat țesut conjunctiv endocard, apar cicatrici. Aceasta este fibroelastoza miocardică.

La ce duce această boală?

Mușchiul inimii nu mai este alimentat cu oxigen suficient. Inima încetează să bată normal. Ventriculul stâng crește semnificativ în dimensiune. Deoarece ventriculul stâng este cel care împinge sângele oxigenat în cerc mare circulația sângelui, apoi este pereții săi în organ sănătos cel mai gros (de vreo 3 ori mai gros decat peretii celui drept), iar fibrele musculare sunt cele mai dezvoltate si puternice. Înlocuirea fibrelor musculare celule conjunctive duce la faptul că sângele rămâne parțial în ventriculul stâng datorită faptului că mușchiul nu îl poate împinge cu forța necesară. Dacă modificările la nivelul miocardului devin ireversibile, insuficienta cardiovasculara si...cercul se inchide...

Cauzele bolii

În cele mai multe cazuri, fibroelastoza miocardică este boala congenitala. Această patologie muschiul cardiac apare in perioada perinatala – pe primele etape sarcina (4-5 luni), nimeni nu poate determina cauza exactă a apariției sale. Cauzele posibile ale bolii includ:

• O infecție virală suferită de o femeie însărcinată.
• Hipoxia fetală.
• Ereditatea (prezența unei gene defecte).

Tratamentul bolii

Pacientului i se prescrie un tratament în funcție de natura bolii:

1. Fulger sau forma acuta se poate dezvolta în principal la nou-născuții cu vârsta de până la șase luni. Se descoperă brusc, starea devine din ce în ce mai rea, la propriu, instantaneu. Copilul își pierde pofta de mâncare, se instalează letargia, apare o tuse isterică, vărsături, inima se mărește, devine sferică, zona triunghiului nazolabial devine albastră, apoi se dezvoltă insuficiență cardiacă acută. Astfel de copii li se prescriu vitamine pentru întărirea mușchilor, cocarboxilaza, glicozide cardiace, oxigenoterapie, medicamente care întăresc sistemul imunitar. Au nevoie de izolare completă de pacienții infecțioși, lapte matern. Din păcate, din zece copii care suferă de această boală, nu mai mult de unul trăiește până la un an.

2. Natură cronică Boala nu se face simțită decât la vârsta de aproximativ trei până la șase ani. Boala apare pe fundal infectie severa tractului respirator, pneumonie. Astfel de copii trebuie tratați imediat într-un cadru spitalicesc. Prescris utilizare pe termen lung corticosteroizi și vitamine. Astfel de copii au nevoie aer proaspat, moderată activitate fizicaȘi monitorizare constantă doctor