Posibilitățile cardiologiei ecografice fetale în diagnosticul fibroelastozei endocardice. Fibroelastoza endocardică

Fibroelastoza endocardică este mai des detectată la copiii mici, mai rar la adulți. Au fost descrise cazuri individuale când a fost recunoscută pentru prima dată la persoanele în vârstă (P. D. White, 1960). Aparent, punctul de vedere al acelor autori care fac distincția între formele primare și secundare este corect. În acest din urmă caz, fibroelastoza se dezvoltă la pacienții cu malformații cardiace congenitale care apar cu creșterea presiunii intraventriculare (stenoză aortică, coarctație sau hipoplazie a aortei, stenoză pulmonară). Considerăm mai puțin corectă opinia autorilor care explică aceste cazuri ca fiind o combinație a două malformații congenitale.

Cu fibroelastoza endocardică, datorită îngroșării semnificative a endocardului, golirea cavităților inimii, în primul rând a ventriculului stâng și atriului, devine dificilă. Ca urmare, apare hipertrofia miocardică și apoi insuficiența cardiacă. Dilatarea camerelor inimii poate fi absentă. În unele cazuri, din cauza implicării valvei, se dezvoltă o ușoară insuficiență mitrală, care este cel mai adesea asociată cu insuficiență mitrală relativă. Cu fibroelastoză, dificultăți de respirație, tahicardie și cianoză se dezvoltă precoce. La examinarea inimii, se detectează o creștere a dimensiunii acesteia, în special în ventriculul stâng și atriul. Este posibil să nu existe suflu cardiac sau să se audă un suflu sistolic caracteristic regurgitare mitrală. ECG prezintă semne de hipertrofie ventriculară stângă. Mai târziu, apar diverse alte modificări, inclusiv tulburări de conducere, scăderea tensiunii QRS și aritmii ectopice. Cu toate acestea, uneori paroxismele de fibrilație atrială apar cu mult înainte de debutul insuficienței cardiace. O complicație gravă, care este mai frecventă în stadiile ulterioare ale bolii, este tromboembolismul atât în ​​circulația pulmonară, cât și în cea sistemică. De obicei se procedează favorabil, fără consecințe grave.

Diagnosticul diferențial este foarte dificil, mai ales la identificarea acestei boli la adulți. În acele cazuri mai rare când dimensiunea inimii este ușor mărită, pericardita constrictivă mai frecventă este uneori recunoscută în mod eronat. Cu dimensiuni mari ale inimii, cel mai adesea se suspectează miocardita cronică, ceea ce este de obicei indicat de un curs mai prelungit și absența semnelor unui proces inflamator activ. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că acești pacienți (inclusiv copiii) sunt foarte predispuși la infecții pulmonare secundare, care, exacerbându-se periodic, pot provoca apariția acestor semne. Angiografia relevă o excursie limitată a peretelui ventricular stâng și golirea întârziată a cavității acestuia, deși indicele cardiac rămâne adesea normal.

Ca exemplu, putem cita istoricul medical al unui pacient pe care l-am observat, al cărui diagnostic a fost verificat la autopsie.

Pacientul M, în vârstă de 40 de ani, a fost în clinică în perioada 31 octombrie - 22 decembrie 1972.

În 1966, durerea în regiunea inimii a început să mă deranjeze pentru prima dată. Din vara anului 1971, starea s-a agravat: durerea în zona inimii a devenit mai frecventă, a apărut dificultăți de respirație și a început să crească în timpul activității fizice. În martie 1972, s-a dezvoltat un atac de durere ascuțită în regiunea epigastrică, iradiind în jumătatea stângă a toracelui și hipocondrul stâng. În mai, după ce a suferit de pneumonie bilaterală, a început să observe dificultăți de respirație în repaus și a apărut edem periferic. În iulie, în timpul spitalizării într-o clinică de nișă, a fost observată o creștere a LD la 150/110 mm Hg. Artă. În timpul auscultării inimii, a fost detectat un suflu sistolic în toate punctele cu un maxim la marginea stângă a sternului. A fost detectată proteinurie până la 0,15 g/l (0,15%0). Diagnosticele de stenoză subaortică sau boli cardiace congenitale au fost discutate în clinică. Pacientul a fost tratat cu glicozide cardiace și diuretice. A fost externată pentru tratament ambulatoriu în stare relativ satisfăcătoare.

La readmitere, ea s-a plâns de dureri recurente în regiunea inimii de natură înjunghiătoare și strânsă, dificultăți severe de respirație în repaus, umflarea extremităților inferioare, transpirație, slăbiciune și pierdere în greutate.

Starea generală a pacientului este moderată. Poziționați în pat cu capul ridicat. Cianoza buzelor, acrocianoză severă. Forma degetelor seamănă cu tobe. Umflarea severă a extremităților inferioare. Dificultăți de respirație în repaus până la 30 de respirații pe minut. Percuția deasupra plămânilor este un sunet pulmonar cu o nuanță ca o cutie. La auscultare, respirația este aspră, nu există respirații șuierătoare. Zona inimii și a vaselor mari nu este modificată. Există o pulsație pronunțată a arterelor carotide. Marginile inimii: dreapta - de-a lungul marginii drepte a sternului, superioară - de-a lungul celui de-al treilea spațiu intercostal, stânga la 2 cm spre exterior de linia media-claviculară stângă. Auscultator: tonurile sunt oarecum înăbușite, suflu sistolic aspru la apex și în punctul V. Tensiune arterială 130/90 mm Hg, puls 102 pe minut, ritmic. Nu există lichid liber în abdomen. Ficatul este ușor mărit. Splina nu este palpabilă. La radiografia toracică, modelul pulmonar în zonele mijlocii și inferioare este îmbunătățit din cauza congestiei venoase pronunțate. Rădăcinile plămânilor sunt extinse. O cantitate mică de lichid este detectată în sinusul extern stâng. Inima este semnificativ extinsă în diametru, în principal spre stânga. Talia inimii este netezită. În prima vedere oblică, esofagul contrastat deviază posterior de-a lungul unui arc cu rază mare. În cea de-a doua proiecție oblică are loc o creștere semnificativă a ventriculului stâng. Camerele drepte ale inimii sunt ușor mărite.

Pe ECG există o abatere a axei electrice a inimii spre stânga. Pozitie orizontala. Tahicardie sinusala. Modificări pronunțate ale miocardului ventriculului stâng hipertrofiat. În dinamică s-au înregistrat extrasistole politopice, periodic bigeminie, trigeminie. ECG din 19/12 arată blocarea tranzitorie a ramului fascicul stâng.

Test de sânge comunal, precum și date din studii biochimice fără abateri de la normă.

Analiza urinei: proteine ​​0,33 g/l (0,33 ‰), altfel neremarcabil. Diagnosticul a rămas neclar. S-a discutat diagnosticul de reumatism, cardiopatie reumatică concomitentă, cardiopatie congenitală, fibroelastoză tardivă.

În clinică, pe fondul repausului la pat, tratamentul a fost efectuat cu glicozide cardiace, diuretice, preparate de potasiu, cocarboxilază, acid acetilsalicilic. Starea pacientului s-a îmbunătățit oarecum, edemul a dispărut, dificultăți de respirație, acrocianoza a scăzut, deși au rămas tulburări tranzitorii de ritm. Pe 22 decembrie, la ora 13.30, pacientul a murit subit.

Diagnostic anatomic patologic: fibroelastoză endocardică, cardioscleroză mic-focală difuză, hipertrofie miocardică severă (greutatea inimii 520 g, grosimea peretelui ventriculului stâng 1,8 cm, dreapta 0,4 cm), pletora venoasă cronică a organelor interne, fibroză hepatică de nucșoară.

Astfel, pacientul la vârsta adultă a dezvoltat leziuni cardiace cu hipertrofie ventriculară stângă, dilatarea ulterioară a cavităților, apariția suflului sistolic larg răspândit și insuficiența cardiacă progresivă. În același timp, nu au existat semne ale procesului inflamator, iar natura modificărilor inimii a făcut posibilă negarea rapidă atât a malformațiilor dobândite, cât și a celor congenitale. Hipertensiunea arterială pare să fi fost întâmplătoare, iar proteinuria pare să fie asociată cu congestia. La pacient, fibroelastoza endocardică cu afectare miocardică concomitentă părea foarte probabilă, ceea ce a fost confirmat la autopsie. S-a atras atenția asupra manifestării tardive a bolii, însoțită de un suflu sistolic destul de pronunțat, care, evident, avea origine musculară, dar nu valvulară.

Definiție

Fibroelastoza endocardică a fost recent clasificată ca o cardiomiopatie. Boala poate fi congenitală primară sau secundară asociată cu obstrucția ventriculului stâng superior.

Cauze

Forma primară de fibroelastoză endocardică apare datorită diferiților factori etiologici care afectează fătul, așa că unii autori o referă la așa-numita endocardită fetală. Primul trimestru de sarcină este vulnerabil. Dacă endocardul fetal suferă leziuni la o dată ulterioară, apare o formă relativ benignă a bolii, care poate exista relativ mai mult timp fără un rezultat fatal.

Modificările morfologice ale endocardului provoacă rigiditatea cavității ventriculului stâng și rigiditatea volumului acestuia pe întreaga perioadă a vieții postnatale a copilului. Învelișul interior al inimii se îngroașă, fibrele sale elastice sunt înlocuite cu țesut de colagen.

Odată cu aceasta, există și modificări contractile la nivelul miocardului însuși, ducând la hipertrofia acestuia. Aportul de sânge coronarian este perturbat, se dezvoltă semne de ischemie subendocardică. Sunt afectate atât funcția contractilă a inimii, cât și umplerea diastolică a cavității ventriculare stângi. Apare o afecțiune în care, ca urmare a înlocuirii stratului elastic intern cu țesut conjunctiv, ventriculul stâng nu este capabil să găzduiască volumul fiziologic necesar de sânge pentru vârstă, iar miocardul, prin rezistența mecanică a endocardului alterat. , nu este capabil să-l deplaseze în aortă. Consecința acestor procese este invarianța eliberării șocului în circulația sistemică de-a lungul vieții copilului. Volumul minutelor este compensator susținut de ritmul cardiac. Epuizarea reglării cronotrope a hemodinamicii duce la aritmii cardiace severe cu atacuri de tahicardie supraventriculară și o creștere a insuficienței cardiace totale.

Simptome

Boala are o evoluție severă progresivă și se termină cu moartea din cauza insuficienței circulatorii în creștere la nou-născuți și copiii mici. Semnele primare ale bolii pot include letargie, incapacitatea de a suge, dificultăți de respirație, cianoză periorală și difuză și simptome de insuficiență ventriculară stângă. Tulburările hemodinamice progresează rapid, dobândind semne de refractare la terapia cardiotropă.

Boala are o evoluție severă, prognostic nefavorabil și se termină cu deces în primele luni. Din punct de vedere clinic, modificările inimii sunt foarte diverse. Percuția, limitele tocității cardiace pot fi neschimbate sau ușor deplasate spre stânga. Auscultarea pe fondul tahicardiei legate de vârstă sau paroxistică, sonoritatea tonurilor poate fi suficientă și uneori mai puternică. În unele cazuri, apare embriocardie. Un semn important este absența suflulor 279 deasupra zonei precordiale și în afara acesteia, care într-o anumită măsură pot complica diagnosticul de afectare cardiacă primară.

Diagnosticare

Asistența diagnostică în aceste cazuri este oferită prin înregistrarea ECG. Cele mai caracteristice modificări sunt considerate a fi tulburări nomotopice ale ritmului cardiac, cel mai adesea sub forma accelerației sale rigide, activității electrice crescute a complexului de șunt, bloc intraventricular și ECG pronunțat de tip stâng. În plus, sunt determinate semne de hipertrofie ventriculară stângă, tulburări ale fluxului sanguin subendocardic, procese de repolarizare și ischemie.

Este recomandabil să se efectueze o examinare cu raze X în două proiecții, ținând cont de caracteristicile fiziologice ale acestei perioade din viața copilului, precum și de leziunile dominante ale părții stângi a inimii. În fotografiile frontale, în cazuri tipice, inima are forma unei mingi. Examinarea cu raze X în proiecția laterală stângă cu contrast de bariu a esofagului face posibilă determinarea gradului de hipertrofie a camerelor stângi ale inimii și reducerea spațiului retrocardic.

Imagistica ecocardiografică relevă o scădere a cavității ventriculului stâng pe fondul compactării endocardice. Posibilă mărire a atriului stâng. Miocardul ventriculului stâng este hipertrofiat, iar mobilitatea septului interventricular este redusă. Parametrii contractili și de relaxare ai inimii sunt reduse.

Prevenirea

Caracteristicile tratamentului copiilor cu boală endomiocardică din cauza fibroelastozei este insensibilitatea la medicamentele inotrope, adică. glicozide cardiace și medicamente non-glicozide, efectul lor inotrop pozitiv poate provoca o deteriorare a stării copilului cu debutul morții instantanee prin tamponada cardiacă.

Tratamentul de bază al fibroelastozei include corticosteroizi pe tot parcursul vieții, diuretice, antagoniști de calciu și aldosteron. Intervenția chirurgicală care vizează endocardectomia nu este utilizată pe scară largă astăzi.

Consultație online cu un medic

Specializare: medic cardiolog

Elena: 21.03.2017
Buna ziua. Vă rog să explicați electrocardiograma fiului meu, care acum are 17 ani. În orașul nostru nu există cardiolog pediatru, iar un cardiolog adult îl va vedea abia la 18 ani. Fiul meu înscrie la o școală militară. Cât de grave sunt aceste abateri de la normă? În urmă cu un an, fiului meu i s-a făcut de mai multe ori un ECG: atât la biroul de înregistrare și înrolare militară, cât și la spitalul de copii. Niciunul dintre medici nu a vorbit despre abateri, prin urmare, nu a fost prescris niciun tratament, deși i-am întrebat despre asta, pentru că știam că fiul meu visează la serviciul militar. Chiar și în biroul de înregistrare și înrolare militară i s-a dat grupul sanitar A1 pe baza acestui ECG și ecografie a inimii, care nu a scos la iveală nicio anomalie. Vă rog să-mi spuneți dacă abaterile sunt grave, cum să o tratez și se poate vindeca, poate face sport fără restricții (este sportiv) și va deveni asta un obstacol în calea intrării într-o școală militară? Fiul meu este foarte îngrijorat că visul lui este imposibil. Mulțumesc. Citiri ECG de acum un an: RR 0,76 PQ 0,12 QRS 0,10 QT 0,36 Ritm cardiac 78 Ritm sinusal. EOS nu a fost respins. Blocarea incompletă a ramurii drepte a fasciculului. Electricitate crescută activitatea miocardică a ventriculului stâng. Perturbarea proceselor de repolarizare miocardică în peretele inferior al ventriculului stâng. Citiri ECG în 2017: RR 0,78 PQ 0,12 QRS 0,12 QT 0,38 Frecvența cardiacă 77 Ritm sinusal. EOS este mai aproape de verticală. Blocarea incompletă a ramurii drepte a fasciculului. Electricitate crescută activitatea miocardică a ventriculului stâng. Modificări moderate în peretele inferior al ventriculului stâng.

Fibroelastoza subendocardică este o boală cardiacă rară la copiii primilor ani de viață, însoțită de afectarea endo- și miocardului. În cazurile acute sunt necesare măsuri terapeutice urgente. Cauzele bolii nu sunt încă cunoscute, dar se presupune că sunt defecte congenitale în dezvoltarea endocardului, lipsa de oxigen a fătului, boli intrauterine ale fătului, inclusiv miocard, factori ereditari și familiali, leziuni inflamatorii intrauterine ale endocardului. cu infecții virale (rubeolă, varicela).

Din punct de vedere morfologic, boala se caracterizează prin îngroșarea progresivă a endocardului datorită creșterii fibrelor de colagen. Elementele de țesut conjunctiv comprimă treptat miocardul adiacent endocardului, provocând modificări distrofice în acesta. Odată cu creșterea țesutului conjunctiv, peretele ventriculilor, în special cel stâng, se îngroașă brusc, în timp ce miocardul devine mai subțire, funcțiile sale contractile și alte se înrăutățesc progresiv.

Simptome. Există forme fulminante, acute și cronice. În forma fulminantă, care se observă în primele săptămâni de viață ale unui copil, moartea are loc în câteva ore sau zile de la semnele inițiale cu simptome crescânde de insuficiență cardiovasculară. În forma acută, primele simptome ale bolii apar ceva mai târziu, mai des în a doua jumătate a primului an de viață. Forma cronică a bolii apare la copiii mai mari și durează luni și ani.

Boala începe cu o creștere a paloarei pielii (uneori pronunțată), cu ușoară cianoză a feței și transpirație rece. Ulterior, apare scurtarea respirației, mai ales la sugerea sânului, iar respirația este uneori zgomotoasă, cu crize de tuse. În același timp, se remarcă slăbiciune, letargie și refuzul de a mânca. Insuficiența cardiovasculară este din ce în ce mai în creștere, apare edemul, cianoza pielii se intensifică, ficatul se mărește și, datorită extinderii marginilor inimii, în special spre stânga, există o bombare a peretelui anterior al părții stângi a cufăr. Zgomotele inimii sunt înăbușite. La debutul bolii, nu există suflu cardiac. Cu toate acestea, în cazurile avansate, cu o creștere bruscă a ventriculului stâng, se aud suflu sistolic și chiar diastolic și tulburări ale ritmului cardiac (cum ar fi extrasistola). Aceleași modificări se observă și în cazurile în care fibroelastoza este combinată cu malformații cardiace congenitale.

O examinare cu raze X a toracelui relevă o formă sferică a inimii, mărirea acesteia este mai mare spre stânga. Atunci când este combinată cu un defect cardiac congenital, configurația acestuia se modifică în funcție de tipul defectului.

Un studiu electrocardiografic relevă semne de hipertrofie ventriculară stângă.

Tratament preponderent simptomatic şi care vizează combaterea insuficienţei circulatorii. În acest scop se folosesc preparate digitalice, iar la copiii mici este de preferat să se folosească digitoxină în doze de saturație, apoi doze de întreținere. Durata tratamentului este de cel puțin 5-6 luni. În același timp, se prescrie vitamina B15 (25-50 mg pe zi timp de 20-30 de zile), cocarboxilază (10-50 mg pe zi subcutanat, intramuscular, intravenos de 1-2 ori pe zi), ATP (0,1-0 . 3 ml soluție 1% 1 dată pe zi), 8-10 injecții cu unul dintre aceste medicamente.

Revista pentru femei www.. Shamsiev

Fibroelastoza este o boală cardiacă rară. Se caracterizează prin creșterea excesivă a fibrelor elastice ale țesutului conjunctiv și întreruperea creșterii acestora. Boala este tipică pentru copiii mici sau nou-născuții.

Metodele moderne de cercetare fac posibilă identificarea patologiilor organelor și inimii în timpul dezvoltării intrauterine. Uneori, nașterea unui copil cu o patologie similară se încheie într-o viață scurtă; copiii pot muri imediat după naștere, brusc sau după câteva luni. Depinde de gradul de patologie și de măsurile medicale luate în timp util. Această patologie cardiacă se numește fibroelastoză endocardică.

Patologia proliferării țesutului fibros se exprimă în starea anatomică anormală a mușchiului inimii, ceea ce duce la o expansiune anormală a inimii, în special a ventriculului stâng, care este conceput pentru a pompa sânge în toate organele și țesuturile corpului, cu excepția plămâni (sângele intră în plămâni prin ventriculul drept). Această stare de expansiune a mușchiului inimii se numește altfel hipertrofie. Aceasta duce la insuficiență cardiacă congestivă.

Cauze și factori predispozanți

Cauza exactă a dezvoltării fibroelastozei este necunoscută; există mai multe ipoteze pentru a explica apariția bolii.

Principalele motive sunt luate în considerare:

1. Rezultatul mutațiilor „aleatoare” ale cromozomilor.
2. Rezultatul impactului negativ al infecțiilor virale (oreion, virusul Coxsackie B).
3. Consumul de droguri gravide, alcool.
4. Ischemie subendocardică.
5. Modificări ale fluxului limfei din inimă.
6. Deficit sistemic de carnitină.
7. Relația de sânge între părinți.

Factori predispozanți suplimentari, potrivit oamenilor de știință, pot fi rezultatele modificărilor metabolice (de exemplu, sindromul Barth). Uneori, miocardita este remarcată ca un precursor al fibroelastozei.

Simptomele, semnele și clasificarea fibroelastozei endocardice

Leziunile intrauterine ale mușchiului inimii în stadii târzii apar deja în primele săptămâni după nașterea nou-născutului. În acest caz, în procesul patologic sunt implicate următoarele:

• sistemul de conducere al inimii;
• membranele mușchiului inimii;
• vasele coronare și aorta.

Se determină, de asemenea, semne precum cardioscleroza și hipertrofia (creșterea excesivă a țesutului conjunctiv), simptomele de îngroșare a membranei mucoase a camerelor. Hipoplazia, adică o scădere a dimensiunii ventriculului stâng, se observă mult mai rar.

Simptomele comune ale fibroelastozei includ:

• scurtarea frecventă a respirației;
• respirație superficială dificilă, cu aspect de tuse uscată;
• slăbiciune generală a corpului;
• oboseală rapidă;
• acoperiri faciale palide;
• adăugarea de tulburări neurologice, de exemplu, iritabilitate, stare de spirit și nervozitate fără motiv;
• dificultăți de a adormi, somn agitat.

Simptome destul de periculoase pentru un bebeluș și un copil adolescent sunt apariția aritmiei și bătăile rapide ale inimii.

Simptomele comune ale bolii la copii includ următoarele:

• apetit scăzut, refuz frecvent de a mânca;
• dureri abdominale regulate;
• transpirație abundentă, în special noaptea;
• scăderea hemoglobinei în sânge;
• piele palida;
• umflătură;
• suflu sistolic (când este combinat cu un defect congenital);
• apariția unei erupții cutanate.

Acestea și alte afecțiuni pot apărea atât în ​​primele zile după naștere, cât și în primele ore imediat după naștere.

Refuzul constant al alimentelor duce la un nivel scăzut al hemoglobinei și, ca urmare, la dezvoltarea anemiei. Există o întârziere în dezvoltarea creșterii, creșterea în greutate, dezvoltarea mentală și mentală. Astfel de copii rămân semnificativ în urma colegilor lor. Somnul slab și durerea afectează negativ sistemul nervos, determinând copilul să devină capricios, letargic și somnoros. Durerea în zona abdominală poate indica dezvoltarea insuficienței coronariene și progresia complicațiilor.

Electrocardiograma arată de obicei:

• bloc atrioventricular;
• blocarea ramurilor mănunchiului His;
• modificări ale ritmului cardiac;
• tonuri de dezactivare;
• suflu sistolic;
• congestie în circulația sângelui (în cercul mic);
• suprasolicitare în munca și starea atriilor și a ventriculului stâng.

La unii copii, venele albastre ale vaselor capilare sunt clar vizibile prin pielea palidă, ficatul este mărit, iar venele gâtului sunt foarte tensionate.

Afecțiunea este împărțită în acută (manifestările clinice pot fi observate până la 2 luni), subacută (până la șase luni) și cronică (mai mult de șase luni).

Cursul sever acut și subacut al bolii duce adesea la moarte rapidă.

Există, de asemenea, forme primare și secundare ale bolii.

1. Forma primară este un sindrom clinic în copilărie, caracterizat prin extinderea și mărirea mușchiului inimii cu insuficiență congestivă, semne de disfuncție sistolică.
2. Forma secundară este un complex de anomalii congenitale și defecte cardiace care creează o suprasolicitare pentru ventriculul stâng și provoacă creșterea tensiunii acestuia. Un exemplu de astfel de afecțiune ar fi atrezia valvei aortice.

Imaginile cu raze X arată o inimă mărită, care apare în principal din cauza creșterii cavității ventriculului stâng. Uneori, o astfel de inimă arată ca o minge mare, iar pereții inimii pot fi măriți în direcții diferite. Pulsația ventriculului stâng este lentă și insuficientă.

Se observă și atelectazia lobului inferior al plămânului.

Diagnosticare

Include auscultatie si studii instrumentale:

• electrocardiogramă (ECG);
• fonogramă (FKG);
• ecocardiograma (Echo-CG);
• test general de sânge (se observă leucocitoză);
• Raze x la piept.

Ecocardiografia arată îngroșarea peretelui liber și a septului interventricular. Aritmia și modificările de conducere în timpul electrocardiogramei în această boală sunt observate la fiecare al treilea sau al patrulea pacient. La 50% dintre pacienți se observă hipertrofie atrială și deviație a axei spre dreapta.

Dacă este necesar, sunt prescrise teste suplimentare, cum ar fi tomografia computerizată, RMN și altele.

Prognoza

Destul de dezamăgitor, deoarece majoritatea copiilor născuți cu acest diagnostic mor. Mortalitatea datorată fibroelastozei endocardice cronice este mai mare de 40%. În cea mai mare parte, moartea apare din cauza insuficienței cardiace refractare.

Tratament

Rețeta este aproape aceeași ca pentru insuficiența cardiacă. Direcția principală în tratament este eliminarea insuficienței congestive și măsurile preventive ale infecțiilor bacteriene și/sau virale concomitente.

Se prescriu: glicozide cardiace, inhibitori ECA, medicamente hormonale și antibacteriene, tratament anti-enzimatic, medicamente pentru creșterea și întărirea sistemului imunitar al organismului, complexe de vitamine și minerale. Dieta și plimbările în aer curat sunt, de asemenea, importante.

Galina Vladimirovna

SINONIME

Boala este cunoscută sub o varietate de denumiri, inclusiv endocardită fetală, fibroză endocardică, fibroelastoză subendocardică, fibroelastoză prenatală, hiperplazie de țesut elastic și

„scleroza endocardică”.

DEFINIȚIE

Fibroelastoza endomiocardică este o boală congenitală de etiologie necunoscută care debutează in utero la fetuși, dar în marea majoritate a cazurilor se manifestă la nou-născuți sau sugari și se caracterizează prin îngroșare și fibroză semnificativă a endocardului uneia sau mai multor camere ale inimii, cardiomegalie. si insuficienta cardiaca congestiva precoce.

CLASIFICARE

Există fibroelastoză endomiocardică primară și secundară. În cazurile primare, nu există factori predispozanți sub formă de defecte valvulare sau alte anomalii structurale congenitale ale inimii.

ETIOLOGIE

Etiologia fibroelastozei primare nu a fost stabilită. Factorii posibili predispozanți includ un proces inflamator sau infecțios experimentat în uter, adesea în perioada fetală timpurie, tulburări de dezvoltare, precum și hipoxie și ischemie endocardică. Modificările endocardului pot fi cauzate de deteriorarea inițială a miocardului, în care, datorită expansiunii inimii și întinderii endocardului, începe proliferarea fibrelor fibroelastice. Au fost raportate cazuri la frați. Au fost descrise forme genetice.

Cu fibroelastoza secundară sunt diagnosticate defecte congenitale severe, cel mai adesea ale inimii stângi de tip obstructiv (stenoză sau atrezie a aortei, coarctație critică sau întrerupere a arcului aortic, alte forme de hipoplazie a inimii stângi).

PATOGENEZĂ

Având în vedere că fibroelastoza se observă cu precădere la fetuși, nou-născuți și sugari, N.A. Belokon (1987) l-a considerat ca un rezultat al carditei suferite în perioada fetală timpurie, clasificând-o în clasificarea sa de lucru drept „cardită congenitală timpurie”. Această abordare nu este considerată general acceptată, nu este acceptată în practica străină și, conform ideilor moderne, este ambiguă.

Mulți autori consideră că fibroelastoza nu este o boală independentă, ci o reacție nespecifică a endocardului la orice stres miocardic, care poate include supraîncărcare hemodinamică din cauza bolilor congenitale ale inimii și a vaselor de sânge și a combinațiilor acestora, agenți virali sau bacterieni, aberații genetice, hipoxie, ischemie, cardiomiopatie, deficit de carnitină etc. Motivele pentru care stresul miocardic în perioada fetală timpurie determină proliferarea celulelor musculare netede endocardice cu transformarea lor în fibroblaste cu sinteza ulterioară de colagen și elastina nu sunt bine înțelese, dar pot fi asociate cu umoralul local. efecte, interacțiunea intercelulară patologică, care a stabilit într-o serie de studii experimentale.

Din punct de vedere morfologic, fibroelastoza este o îngroșare difuză a endocardului uneia sau mai multor camere cardiace, formată din colagen sau țesut elastic cu o culoare caracteristică alb-lăptoasă. Modificările sunt deosebit de pronunțate în părțile stângi ale inimii, atât de mult încât suprafața interioară a camerei își pierde structura trabeculară. Uneori, procesul se extinde la valve, mai ales la valvele aortice și mitrale. Microscopic se determină îngroșarea fibrelor fibroelastice endocardice care însoțesc sinusoidele trabeculare, ceea ce poate duce la modificări degenerative ale subendocardului sau necroze musculare cu vacuolizarea fibrelor musculare. Implicarea valvelor în proces se caracterizează prin proliferarea lor mixomatoasă cu creșterea numărului de elemente de colagen.

IMAGINĂ CLINICĂ

Manifestările clinice ale bolii variază, dar sunt tipice cardiomegalia și decompensarea circulatorie care apare precoce la nou-născuți și sugari (până la 6 luni). Semnele de insuficiență congestivă severă se pot dezvolta la un copil sănătos clinic anterior. Manifestarea și progresia bolii sunt posibile pe fondul infecțiilor respiratorii și bronhopulmonare recurente.

Simptomele bolii pot fi constant progresive. Deteriorarea periodică a stării cu perioade de remisie este mai puțin frecventă.

DIAGNOSTICĂ

Examinare fizică

Se notează anxietate, dificultăți de respirație, refuzul de a mânca, cianoză târzie, mărirea ficatului și a splinei și greutatea corporală din cauza retenției de lichide. În cazurile de dezvoltare periodică a insuficienței cardiace congestive, starea unui nou-născut sau a sugarului poate deveni brusc critică. Dificultățile de respirație, tusea, hepatomegalia, anorexia cresc brusc sau apar brusc. Odată cu creșterea presiunii în sistemul venos periferic, este posibilă umflarea membrelor, sacrului sau feței. Raluri umede de diferite dimensiuni auzite în plămâni sunt cauzate atât de stagnarea vaselor circulației pulmonare, cât și de infecțiile pulmonare recurente, care necesită monitorizare și prescrierea de glicozide și diuretice pe fondul terapiei antibacteriene.

În timpul auscultării inimii se observă apariția unui ritm de galop și uneori un suflu sistolic moale de insuficiență mitrală la primul punct.

Studii instrumentale

♦ ECG evidenţiază semne de hipertrofie şi supraîncărcare a ventriculului stâng în derivaţiile precordiale stângi (U4-U6), deprimarea segmentului 8T, izoelectricitate sau inversarea undei T.

Se remarcă adesea aritmia, în special tahicardia supraventriculară, disfuncția sistemului de conducere (diverse forme de blocare AV parțială sau completă, blocarea piciorului drept și a ramurii anterioare a ramului fascicul stâng).

♦ Examenul cu raze X relevă cardiomegalie, uneori semne de infecţii pulmonare intercurente sau edem pulmonar.

♦ Cu echo-CG, în cazul fibroelastozei primare, cavitatea ventriculului stâng al inimii este extinsă cu scăderea funcțiilor sale sistolice și diastolice, iar în cazul fibroelastozei secundare este posibilă o scădere a cavității ventriculului stâng.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al fibroelastozei este necesar cu alte așa-numite hipertrofii cardiace idiopatice la nou-născuți, manifestate prin cardiomegalie congenitală. Bolile relativ rare trebuie excluse.

♦ Cardiomegalia glicogenă (boala Pompe sau glicogenoza tip II) este o boală cu prognostic prost (nu mai mult de câteva luni) și hipotensiune musculară.

♦ Miopatii congenitale.

♦ Afonic sau slab manifestat prin auscultatie CHD, precum tipul infantil de origine anormala a arterei coronare stangi din artera pulmonara (sindrom Bland-White-Garland), cu anastomoze insuficient dezvoltate intre arterele coronare stanga si dreapta, forma completa. a canalului atrioventricular deschis comun, un defect mare de sept interatrial (ASD), atriu comun, drenaj anormal parțial sau total al venelor pulmonare, coarctație severă izolată a aortei.

Tratament medicamentos

Tratamentul are ca scop ameliorarea deficienței congestive (glicozide, diuretice, inhibitori ECA, hormoni, forme parenterale și orale ale medicamentelor metabolice) și prevenirea infecțiilor concomitente (medicamente antibacteriene, imunoterapie, terapie antienzimatică).

Prognosticul este nefavorabil. În cele mai multe cazuri, copiii mor. Cu fibroelastoză secundară, combinată cu defecte valvulare sau boli cardiace congenitale, fără tratament chirurgical, copiii mor în primele luni de viață. Riscul de intervenție chirurgicală cardiacă în sine în prezența fibroelastozei endomiocardice este semnificativ mai mare, iar cursul postoperator este semnificativ mai sever.

Introducerea în ultimii ani a unor mijloace mai eficiente de combatere a insuficienței cardiace la nou-născuți și sugari, inclusiv diuretice și inhibitori ECA mai eficienți, a îmbunătățit oarecum prognosticul pe termen scurt. La copiii supraviețuitori, diagnosticul clinic rămâne neconfirmat, deoarece fără un examen patologic este imposibil să se verifice dacă afectarea inițială a inimii este cauzată de fibroelastoza endocardică și nu de o altă boală miocardică.

Volodin N.N. si altele.Protocoale pentru diagnosticul, tratamentul si prevenirea infectiilor intrauterine la nou-nascuti. - M., 2001.

Degtyareva E.A., Trosheva O.N., Zhdanova O.I. Medicamente metabolice parenterale în terapia complexă a insuficienței cardiace pentru leziuni miocardice infecțioase și post-hipoxice la nou-născuți și copii mici. Rezumate ale Congresului rusesc „Cardiologie pediatrică 2004”. - M., 2004.

Prahov A V, Gaponenko V A, Ignashina E. G. Boli de inimă ale fătului și nou-născutului. - Nijni Novgorod: Editura Academiei Medicale de Stat Nijni Novgorod, 2001.

Tabolin V.A., Kotlukova N.P., Simonova L.V. şi altele.Probleme actuale de cardiologie perinatală // Pediatrie. - 2000. - Nr 5. - P.13-22.

АЪе 8., Okiga U., Nouapo M., Kagata K. er a1. P1a8ta sopsepGgayop oh! suGokupe8 anpy peigoritog1 !acGog sh a sa8e o! MtshapG tuosagySh8 8isse88!i11y GgeaGey shs shGgaueposh 1shtipod1obi11n api regsiGapeoi8 sagyuri1topagu 8irrogG // Sks. I - 2004. - Uo1. 68. - R. 1223-1226.

АЪгид М.]. Pge8epGayop, Y1a§po818, api tapadetepG o! epGegouksh t!esyop8 w peopaGe8 // Rae1a!g. Vgi§8. - 2004. - Uo1. 6 (1). - 1-10.

Vadog$S., KpoYyup K.I. Vu8GgorYn y18gyryop w enGegouksh-shyisey tuosagySh8 any iPaGey sagyyutuoraGyu: !got Beps Go Be81ye // Mei. M1sgoYo1. !ttype1. (Veg1). - 2004. - Uo1. 193 (2-3). - R. 121-6.

Bettler O./. Mesios repsagišt sīlůrgep // Re1aGr. Ip!esG. E18. I. - 2006. - Uo1. 25(2). - R. 165-6.

1tapo M., YetskeIya V., Sessy E. ex. a1. Cartac Ggoropt I w aciiGe repcagliiSh8 // I. At. Co11. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 42(12). - R. 2144-8.

30. b1i 2., Uian /., Uapadaya V. er a1. Sokh8ask1eU1Sh8-tyisey tuosagySh8: peda Ggepi8 t GgeaGtepG // EkhregG Keu. Apy In!esG. Al treilea. - 2005. - Uo1. 3(4). - R. 641-50.

You1kou 1.1., 8gi1oua M.A., Kotgangtoua E.U. Lopp-Hegt ouiGsote8 o! U1ga1 tuorepsagySh8 t ouipd rayepG8 [w Ki881ap] // K1t. Mai. (Mo8k). - 2003. - Uo1. 81(4). - R. 16-22.

Kobtyaop 1.E., Haggind L., Critley E. er a1. A 8u8Getais geo1eda o! wGgauepos datta §1obui1sh!og gyegaru o! asiGe tuosagy1y8 // Navy Sagyyuua8s. E18ogie. - 2005. - Uo1. 5(1). - R. 12.

Уа11е]о /, Mapp V.Ъ. AnpiattaGogu Giegaru t tuosagiSh8 // Sigg. Ort. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 18(3). - R. 189-93. „MYEEYg, 0,8., Koou YZH. A!ogt1yalb1e sba11epde: G'e id1adpo818 anpi GgeaGtepG o! uka1 tuosagy1y8 sh sy1ygep // SpG. Sage SIp. - 2003. - Uo1. 19(3). - R. 365-91.

Mai multe despre subiectul FIBROELASTOZA ENDOMIOCARDIALĂ LA NOI NĂSCUȚI ȘI SUBSgari:

1. Stafilodermia la nou-născuți și sugari
2. Caracteristici ale ventilației la nou-născuți și copii mici Indicații pentru suportul ventilației și principiile de bază ale ventilației mecanice la nou-născuți și copii