Mellékvese-elégtelenség újszülöttek tünetei. Mellékvese-elégtelenség - szindróma diagnózis a gyermekgyógyászatban (A. A. Baranov

A mellékvesék mérete felnőtteknél és gyermekeknél eltérő. Egy újszülöttben a mirigy tömege mindössze 7 gramm, és a mérete nem haladja meg a vese 1⁄3-át. Néhány szöveti zónák A mellékvesék nem teljesen kialakultak, de a mirigy fő zónája ellátja az összes fontos funkciót.

Amikor egy anya megszülte gyermekét, a következő változások következnek be:

1. Mentett nagyszámú hormonok az anya testéből.
2. Az adrenokortikotrop hormonok szintézisének folyamatai elnyomódnak, ami a saját hormonok termelésének csökkenéséhez vezet. Ezt az állapotot gyakran veseelégtelenség jelei kísérik.
3. Az ilyen klinikai megnyilvánulások 10-15 életnapig fennállnak.
4. Fokozatosan az újszülött változáson megy keresztül hormonális szint a kortikoszteroid termelés stabilizálása miatt.

A fejlődés első 90 napjában a baba mirigyei csaknem felére csökkennek. Ennek oka a kérgi réteg elvékonyodása és átalakulása. Egy évvel később a mellékvesék tömege ismét növekszik. 12 hónapos korára a magzati szövetrész felszívódik, a kérgi zónában már jelen vannak a glomerulusok, fasciculusok és hálószövet. Három év elteltével a sejtek és a mirigyek kérgi rétegének elválasztása befejeződik, de a struktúrák kialakulása további 10 évig folytatódik.

A mellékvese tömegének végső meghatározása 18-20 éves korban történik. Ekkorra a mirigyek úgy működnek, mint egy felnőttnél.

12 hónap előtt a kortizoltermelés nem alakult ki. Megnövelt teljesítmény a hormonokat reggel figyelik meg.

A mellékvese működése gyermekeknél

A mellékveséknek sok fontos funkciókat, Például:

• Aldoszteron. Részt vesz összetett folyamat nátrium reabszorpciója, kálium, ammónia és magnézium kiválasztása. A hormon szükséges a folyadékegyensúly fenntartásához és az érrendszeri tónus növeléséhez.
• Glükokortikoidok. A stabilizálásért felelős sejtmembránok. Van nekik széleskörű akciók a mikrokeringésben és az elnyomásban való részvétellel gyulladásos folyamatok. Normál termelésüknek köszönhetően a szövetek, főleg a porcok megmaradnak.
• Androgének. E hormonok normális szintézise nélkül a pubertás megzavarodik, a sejtszerkezet helyreállítása lelassul, és a koleszterin-anyagcsere felborul.
• katekolaminok. Irányítsd az erek normál összehúzódását, tartsd fenn a szintet vérnyomás normális és stimulálja a szívizmot. Ez a fajta hormon fokozza a lipolízist, amely a zsírelemeket glicerinné és zsírsavakra bontja.

A mellékvesék betegségei és működési zavarai

Újszülötteknél az első hónapban a szervezet aktívan alkalmazkodik a környező világhoz. Bármilyen jogsértés belső szervek vezethet veszélyes állapot. A gyermekek születésétől kezdve számos mellékvese patológiája van, amelyek közül néhányat nehéz ellenőrizni:

• Ektópia

Ritka patológia, amelyet a teljes hiánya mellékvesék, ami kóros méhen belüli fejlődéssel jár.

• Agenezis

Ez a kifejezés a mellékvese szövet normális képződésének hiányára utal. A patológia előfordul ritka esetekben, de mindig végzetes, mindkét mirigyre átterjed. Néha az egyik mellékvese alulfejlődése tapasztalható, és a második a fő terhelést.

• Egyesülés

A mellékvesék fúziója az aorta előtt vagy mögött történik. Bekövetkezik helytelen kialakítás mirigyszövetek a vesével vagy a májjal együtt. A tüdővel való fúziós folyamatokat a fejlődési rendellenességek hátterében észlelik hasfal. Szélsőséges esetekben a mirigyek rendellenes elhelyezkedését rögzítik. Más helyen is elhelyezkedhetnek; néha még az agyban is megtalálhatók a szöveti rudimentumok.

• Adrenoleukodystrophia

A patológia a genetikai rendellenességek csoportjába tartozik, és öröklődik. Az intrauterin képződés során károsodás lép fel idegrendszerés a mellékvesék. Kár idegszövet finom sejtszinten észlelhető, ami a hasadás lehetetlenségéhez vezet zsírsavak. A fiúk fogékonyabbak a betegségre. Ha a rendellenességet nem észlelik időben, akkor 4 éves kortól gyorsan előrehalad. Nélkül időben történő kezelés esetek végzetes kimenetel valószínűleg 10 éven belül.

• Vérzések

Az alacsony érsűrűségű mellékvesék érzékenyek a vér felszabadulására, ami gyakran előfordul koraszülötteknél. Ennek fő oka a nehéz szülés és a születés közbeni trauma. A vérzés gyakran a mellékvese szövetének elhalását vagy daganatképződést okoz. Mindkét mirigy kiterjedt vérzése esetén a prognózis a halál.

• Mellékvese-elégtelenség

Ennek az eltérésnek számos oka van:

1. Szinte minden betegség a mirigyek működésének csökkenését okozza.
2. Hormonhiány van, nátrium- és kloridhiány.
3. Ennek a rendellenességnek a hátterében a szervezet kiszáradása alakul ki, a vér sűrűbbé válik.
4. A súlyos oxigénhiány miatt a szervezet sokkba kerül, és a vesék elveszítik szűrőképességüket.

• Kortikális hiperplázia

Ez veleszületett rendellenesség többben is megnyilvánulhat klinikai képek. A szövetburjánzást a fehérjeanyagcsere megsértése okozza, azok részleges ill teljes blokád. 4 újszülöttből 3-ban fordulnak elő visszafordíthatatlan szövődmények A lányok nemi szervei a szerint alakulnak ki. férfi típus, a fiúk pedig hiperaktív fejlődést tapasztalnak. A kortikális réteg patológiája középkorban észlelhető, és meddőség formájában nyilvánul meg, de kialakulása a születés kezdetétől kezdődik.

• Elsődleges hiperaldoszteronizmus

Korai életkorban fokozódik az aldoszteron termelés. Ha feleslegben van, vérnyomásugrások figyelhetők meg, a magnézium és a kálium jelentősen csökken. A patológia másik neve Conn-szindróma. A gyermek továbbra is letargiát, fejletlen izmokat, szívrohamokat és görcsrohamokat tapasztal. A katasztrofális káliumhiányt speciális gyógyszerekkel nem lehet pótolni.

• Daganatok

A mellékvesék különböző képződményei gyermekeknél nem gyakoriak. A legtöbb esetben jóindulatú szövetek nőnek. A rendellenesség mind a kéregben, mind a mellékvese velőjében nyilvánul meg:

1. Pheochromocytoma. Ritka daganattípus, amelyet katekolamin szintézis jellemez. Az anyag szabályozza az idegrendszer folyamatait. A pheochromocytomával az endokrin, idegrendszeri és kardiovaszkuláris folyamatok megzavarása következik be.
2. Neuroblasztóma. Rosszindulatú képződés 5 év alatti gyermekeknél figyelték meg. Az összes daganattípus közül a legnagyobb százaléka van, és a mirigyek velőjét érinti. A növekedés egyik oka kóros szövet - genetikai rendellenességés az öröklődés. A kóros esetek harmada 12 hónaposnál fiatalabb csecsemőknél fordul elő.
3. Mellékvesekéreg rák. Ritka esetekben agresszív, gyorsan fejlődő patológia alakul ki. Főleg 5 év alatti gyermekeknél diagnosztizálják. A legtöbb beteg nem éli meg műtéti beavatkozás, mivel atípusos sejteket és daganatot észlelnek a késői szakasz, és be korai időszak nincsenek tünetek.
4. Ciszták. Ez a fajta formáció gyakorlatilag nem található meg gyermekkor. Általában a ciszta nem befolyásolja a mirigyek működését és a hormontermelést. Nagy százalék egyetlen ciszta az egyik mellékvesében. Megnyilvánulhat a kéregben, a szomszédos erekben és a nyirokcsomókban.

Betegségmegelőzés

A fejlődés megakadályozása súlyos patológiák a mellékvesék lehetetlen, mivel sok közülük autoimmun, örökletes és idegrendszeri patológiák. A gyermeket biztosítani kell kiegyensúlyozott étrend, megszokni egészséges képéletet és minimalizálja a stresszt. A legjobb megelőzés Lesz ütemezett látogatások az orvosokhoz és minden betegség időben történő diagnosztizálása.

Ebből a videóból megtudhatja a diszlexiáról, annak fő okairól és a betegség kezeléséről is.

Az akut mellékvese-elégtelenség olyan szindróma, amely a mellékvesekéreg hormontermelésének éles csökkenése vagy teljes leállása következtében alakul ki.

Az akut mellékvese-elégtelenség okai

Az első 3 életév gyermekeiben a mellékvesék anatómiai és fiziológiai éretlensége miatt akut mellékvese-elégtelenség alakulhat ki még kisebb exogén tényezők (stressz, ARVI, fertőző betegségek stb.) hatására is. Az akut hipokorticizmus kialakulását olyan állapotok kísérik, mint a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciója, krónikus mellékvese-elégtelenség, kétoldali vérzés a mellékvesékben, beleértve a Waterhouse-Friderichsen-szindrómát meningococcemia esetén.

Akut mellékvese-elégtelenség figyelhető meg autoimmun mellékvese-gyulladással, a mellékvese véna trombózisával, veleszületett daganatok mellékvese, tuberkulózis, herpesz, diftéria, citomegália, toxoplazmózis. listeriosis. Akut hipokorticizmust okozhat véralvadásgátló kezelés, mellékvese eltávolítás, akut agyalapi mirigy-elégtelenség, glükokortikoszteroidok megvonása. Az újszülöttkori időszakban a hipokortizolizmus a mellékvese születési sérülésének következménye, általában farfekvéses szülés során.

Az akut mellékvese-elégtelenség patogenezise

Akut mellékvese-elégtelenségben a glüko- és mineralokortikoidok szintézisének hiánya miatt a nátrium- és kloridionok elvesztése, felszívódásának csökkenése a bélben, ami kiszáradáshoz és a víz másodlagos átviteléhez vezet az extracelluláris térből. a cellába. A súlyos kiszáradás miatt a keringő vér térfogata csökken, sokk alakul ki. A kálium koncentrációja a vérszérumban, az intercelluláris folyadékban és a sejtekben megemelkedik, és ez a szívizom összehúzódásának károsodásához vezet.

Glükokortikoidok hiányában hipoglikémia alakul ki, és csökken a glikogéntartalék a májban és az izmokban. Jellemző a vesék szűrési és reabszorpciós funkcióinak csökkenése.

Waterhouse-Friderichsen szindróma esetén bakteriális sokk alakul ki, ami akut érgörcsökhöz, nekrózishoz és vérzésekhez vezet a mellékvese kérgi és velőrétegében. A mellékvesék elváltozásai lehetnek fokálisak és diffúzok, nekrotikusak és vérzésesek.

Az akut mellékvese-elégtelenség tünetei

Az akut mellékvese-elégtelenség kezdeti tünetei: adynámia, izom hipotónia, reflexek depressziója, sápadtság, étvágytalanság, csökkent vérnyomás, tachycardia, oliguria, nem lokalizált, változó intenzitású hasi fájdalom, beleértve a szindrómát is akut has. Kezelés nélkül a hipotenzió gyorsan előrehalad, a mikrokeringési zavarok jelei akrocianózis, „márványosodás” formájában jelennek meg. bőr. A szívhangok tompák, a pulzus szálkás. Hányás gyakran előfordul laza széklet, ami exicosishoz és anuriához vezet.

A klinikai kép egészen a kómáig egészen hirtelen alakul ki, néha prodromális jelenségek nélkül (kétoldali vérzés a mellékvesékben különböző eredetű, glükokortikoszteroid megvonási szindróma). Az Addison-kór (fulmináns forma) sokkal ritkábban, rendkívül ritkán jelentkezik így - központi formák mellékvese-elégtelenség. Akut hipokortizolizmus a háttérben fertőző betegség súlyos cianózis kialakulásával, légszomjjal, görcsökkel és néha petechiális kiütéssel a bőrön.

A krónikus mellékvese-elégtelenség dekompenzációját a bőr pigmentációjának fokozatos, egy hétig vagy tovább tartó növekedése jellemzi, általános gyengeség, étvágytalanság, hányinger, gyakori hányás, hasi fájdalom. Adinamia, súlyos depresszió, elmerültség alakul ki, és növekszik szív- és érrendszeri elégtelenség a beteg kómába esik.

Az akut mellékvese-elégtelenség diagnózisa

A mellékvese-elégtelenség kialakulása minden akut beteg gyermeknél valószínű, különösen fiatalon, sokk, összeomlás tüneteivel, gyors pulzus gyenge töltelék. A betegség olyan gyermekeknél is lehetséges, akiknél az alultápláltság, a fejlődési lemaradás, a hipertermia, a hipoglikémia és a görcsök tünetei vannak.

A krónikus mellékvese-elégtelenségre jellemző a hiperpigmentáció az extensorban és nagy redők, külső nemi szervek, a has fehér vonala mentén, bimbóudvar. Megkülönböztető diagnózis-val végezték el bélfertőzések, mérgezés, különböző eredetű kómás állapotok, akut sebészeti betegségek szervek hasi üreg, pylorus stenosis. Regurgitáció és hányás az élet első napjaitól lehetséges diszacharidáz-hiány, glükóz-galaktóz felszívódási zavar, hipoxiás, traumás vagy fertőző eredetű központi idegrendszeri patológia, sóvesztési forma esetén. adrenogenitális szindróma. A nemi szervek helytelen, és még inkább hermafrodita szerkezete mindig ok kell, hogy legyen a különféle lehetőségek kizárására veleszületett diszfunkció mellékvesekéreg. A végrehajtott eredménytelensége infúziós terápia vazopresszorok alkalmazása akut betegségben szenvedő gyermekeknél általában a krízis mellékvese jellegét jelzi.

Minimális diagnosztikai vizsgálat ha akut mellékvese-elégtelenség gyanúja merül fel, magában foglalja a szérum elektrolitok meghatározását (hiponatrémia, hypochloraemia, hyperkalaemia). A hyponatraemia és a hyperkalaemia az elektrolitok gyors elemzése szerint a mineralokortikoidhiányra jellemző, az izolált hyponatraemia pedig a glükokortikoidhiány egyik megnyilvánulása lehet.

Az akut mellékvese-elégtelenség jellegzetes hormonális profilja a szérum kortizol- és/vagy aldoszteronszintjének csökkenése, valamint a szérum 17-hidroxi-progeszteronszintjének csökkenése. Az ACTH-tartalom primer hypocortisolismusban megnövekszik, másodlagos hypocortisolismusban csökkent. Ezenkívül a 17-OX és 17-KS alacsony szintje figyelhető meg a 24 órás vizeletben.

Az EKG-n hiperkalémiával - kamrai extrasystole, a P hullám felhasadása, kétfázisú T hullám az első negatív fázissal. A mellékvesék ultrahangja vérzések vagy hypoplasia jelenlétét tárja fel.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist különböző eredetű kómás állapotokkal végzik. a hasi szervek akut sebészeti betegségei.

Akut mellékvese-elégtelenség kezelése

Az akut mellékvese-elégtelenség kezelését az intenzív osztályon végzik. A hipoglikémia és a sóvesztés korrigálása érdekében 0,9%-os nátrium-klorid és 5%-os glükóz oldatot adnak be 1 évesnél fiatalabb gyermekeknek 1:1 arányban; több mint egy éves- 5% glükózt tartalmazó sóoldat. Ezzel egyidejűleg egy vízoldható hidrokortizon készítményt intravénásan adunk be napi 10-15 mg/ttkg dózisban. Egyszerre is megadhatod a felét napi adag, majd az adag felét egyenletesen oszd el a nap folyamán.

Emlékeztetni kell arra, hogy a nátriumot tartalmazó gyógyszerek túlzott adagolása nagy dózisú mineralokortikoidokkal kombinálva hozzájárulhat az agy, a tüdő, az ödéma kialakulásához, artériás magas vérnyomás intracranialis vérzésekkel. Ebben a tekintetben a vérnyomás és a vérplazma nátriumion-koncentrációjának gondos monitorozása szükséges.

Elégtelen glükóz adagolás a háttérben nagy dózisok a glükokortikoszteroidok hozzájárulnak a metabolikus acidózis kialakulásához.

Sürgősségi ellátás akut mellékvese-elégtelenség esetén

Kiejtéssel klinikai tünetek exicosis, először is szükséges az infúziós terápia elvégzése az életkorral összefüggő mennyiségben napi szükséglet. Az injekció sebessége infúziós oldatok(0,9%-os nátrium-klorid-oldat és 5-10%-os glükózoldat - 1:1 arányban, plazma, albumin 10%) a vérnyomás értékek közvetítik, sokk esetén a hemodinamikai zavarok 10-20 és 40 között változnak. ml/(kgh) és több, csatlakozással szükséges esetekben vazopresszorok és inotróp támogató szerek: mesaton 10-40 mcg/kg/perc, dobutamin vagy dopamin 5-8 mcg/(kg/perc) és 15 mcg/(kg/perc) kisgyermekeknél, valamint epinefrin - 0,1 -1 mcg/ kkhmin).

Súlyos acidózis esetén (pH

A hidrokortizon-szukcinát (Solu-Cortef) kezdő napi adagja 10-15 mg/kg, prednizolon - 2,5-7 mg/kg.

Az első napon a kezelést a következő séma szerint végezzük:

• 10%-os glükóz oldat - 2-4 ml/kg (glikémiás szinten
• 0,9% -os nátrium-klorid oldat - 10-30 ml / kg;
• intravénás hidrokortizon (50 mg 50 ml 0,9%-os nátrium-klorid oldatban): 1 ml/óra - újszülöttek, 2 ml/óra - gyermekek óvodás korú, 3 ml/h - iskolások;
• hidrokotizon intramuszkulárisan (2-3 injekció): 12,5 mg - 6 hónaposnál fiatalabb gyermekek számára, 25 mg - 6 hónapostól 5 éves korig, 50 mg - 5-10 éves betegeknek, 100 mg - 10 év feletti betegeknek.

A második napon:

• a hidrokortizont intramuszkulárisan adják be - 50-100 mg (2-3 injekció);
• dezoxikortikoszteron-acetát (dezoxikorton), intramuszkulárisan egyszer - 1-5 mg.

Az intravénás beadásról az intramuszkulárisra való átmenet közvetlenül a mikrokeringési zavarok eltűnése után lehetséges. Ezt követően klinikai és laboratóriumi jelek akut mellékvese-elégtelenség esetén a dózis 30-50%-kal csökken az injekciók gyakoriságának egyidejű csökkentésével - 2-3 naponta a fenntartó dózisig, majd egyenértékű dózisban enterális gyógyszerekre kell áttérni. A prednizolon alkalmazásakor az enterális mineralokortikoid 9-fluorokortizont korspecifikus dózisokban írják fel közvetlenül a hányás megszűnése után. Ha hidrokortizont adnak be, a 9-fluorokortizont általában csak a hidrokortizon fenntartó dózisának elérése után írják fel. Waterhouse-Friderichsen szindrómában az állapot súlyossága ellenére gyakori a mellékvese-elégtelenség. átmeneti, és nincs mineralokortikoid hiány, ezért 1-3 napig csak glükokortikoszteroidokat alkalmazunk, a hemodinamikai állapotra fókuszálva.

A krónikus hipokortizolizmus helyettesítő terápiáját élethosszig tartó terápiában végezzük: prednizolon 5-7,5 mg/nap, fludrokortizon (Cortineff) 50-100 mcg/nap (hipertónia és/vagy hypokalaemia hiányában).

A mellékvese-elégtelenség a szervezet olyan állapota, amely a mellékvesekéreg hormonszintézisének csökkenése következtében alakul ki.

Társult, összekapcsolt, társított valamivel destruktív változások a mellékvesékben. A hipokorticizmus veszélyes a gyermek életére.

Nézzük meg, milyen tünetek alapján lehet felismerni a betegséget, és milyen módszereket alkalmaznak a kezelésére.

Osztályozás

Az akut patológia a mellékvesekéreg hormonszintézisének éles csökkenése vagy leállása következtében alakul ki. A krónikus patológia a kortizol és az aldoszteron (a mellékvesekéreg hormonjai) hiányával alakul ki, és lehet veleszületett vagy szerzett.

A krónikus patológia a következőkre oszlik:

• elsődleges (amikor a mellékvese szövete károsodik);
• másodlagos (a kóros folyamat az agyalapi mirigy elülső lebenyét érinti, az ACTH termelése megszakad);
• harmadlagos (a hipotalamusz károsodása következtében alakul ki kóros folyamat, amelyet a kortikotropin-felszabadító hormon elégtelen termelése jellemez).

Az esetek 95%-ában Addison-kór (elsődleges krónikus mellékvese-elégtelenség) figyelhető meg.

Okoz

3 éves korig a gyermekek mellékveséjét fiziológiai éretlenség jellemzi.

Az akut mellékvese-elégtelenség a következőkhöz vezethet:

Az elsődleges kudarc okának korábban a mellékvese tuberkulózisát tekintették. Manapság a legtöbb eset örökletes betegségekre vezethető vissza. A patológia kockázata gyermekeknél nő:

• Ha a mellékvese-elégtelenséggel jellemezhető örökletes betegségek valamelyikét észlelik, Ebben a pillanatban tünetei nélkül.
• Ha a családban mellékvese-elégtelenségben vagy bármilyen örökletes betegségben szenvedő beteg van.
• Bármelyik esetben autoimmun patológia endokrin rendszer (különösen Graves-kór, hypoparathyreosis).
• A foglalkozások után sugárkezelés, műtéti beavatkozás a hipotalamusz, az agyalapi mirigy területén.
• Veleszületett hypopituitarizmussal.

Patogenezis

Az akut mellékvese-elégtelenséget mineralokortikoidok és glükokortikoidok termelésének hiánya kíséri.

Ennek eredményeként kiszáradás figyelhető meg a nátriumionok, kloridok elvesztése és a bélben való felszívódásuk romlása miatt.

A kiszáradás a keringő vér mennyiségének csökkenéséhez és sokk kialakulásához vezet.

A sejtekben, az intercelluláris folyadékban és a vérszérumban a káliumkoncentráció növekedése miatt a szívizom összehúzódási képessége károsodik.

A glükokortikoidok hiánya hipoglikémiához és a glikogén koncentrációjának csökkenéséhez vezet az izmokban és a májban. A vesék reabszorpciós és szűrési kapacitása csökken.

A fulmináns meningococcus szepszisben a bakteriális sokk akut érgörcsöt, vérzést és elhalást okoz a velőben és a mellékvesekéregben.

Tünetek

Az akut mellékvese-elégtelenség megnyilvánulásai

Az addisoni válságot kísérő első jelek a következők:

• az izomtónus gyengülése;
• csökkent vérnyomás;
• a légszomj megjelenése;
• gyors pulzus;
• csökkent testhőmérséklet;
• a napi vizelet mennyiségének csökkenése;
• a bőr kékes árnyalata;
• bőrvérzések ( különféle formák, méretek).

Az emésztőrendszer megnyilvánulásai - hányinger, majd hányás, hasmenés, hasi fájdalom. A mellékvese vérzése vagy a glükokortikoszteroidok megvonása által okozott krízist kíséri hirtelen fejlődés tünetek és gyors növekedésük. Ha a vér káliumkoncentrációja jelentősen csökken, szívmegállás léphet fel.

Krónikus mellékvese-elégtelenségben jelentkező dekompenzációval járó akut hypocortisolismusban a tünetek lassan növekednek:

• az étvágy romlik;
• a gyengeség fokozódik;
• az aktivitás csökken;
• hányás, hasi fájdalom jelentkezik;
• A szív- és érrendszeri elégtelenség megnyilvánulásai felerősödnek, és kóma alakul ki.

Akut mellékvese-elégtelenség - veszélyes betegség amely azonnali kezelést igényel. Ezt a linket olvashatod részletes információk a betegségről, annak tüneteiről, okairól és kezelési módszereiről.

A krónikus mellékvese-elégtelenség megnyilvánulásai

Okozott tünetek születési rendellenesség mellékvese, újszülöttnél fordulhat elő:

• meghaladja normál mutatók fiziológiás fogyás;
• gyakori regurgitáció;
• enyhe súlygyarapodás;
• fokozott vizeletürítés;
• csökkent szövettónus;
• a bőr sötétedése.

Következmény akut válság dyspeptikus rendellenesség vagy bármilyen betegség okozhatja. Idősebb gyermekeknél a patológia kialakulása lassan megy végbe, a szülőknek nehéz megmondani, hogy pontosan mikor keletkezett a betegség. Kiváltott tünetek alacsony szint kortizol és aldoszteron, valamint az ebből adódó változások a szénhidrát- és ásványianyag-anyagcserében.

Este a gyermek kevésbé aktív, de reggel alvás után helyreáll az állapota. A stressz okozhat ilyen változásokat különféle betegségek. Gyakran előfordul hasi fájdalom, étvágytalanság, szomjúság, hányás vagy hányinger, dyspepsia vagy székrekedés. A hányás és a dyspepsia következtében nő a nátriumvesztés, és fennáll az akut mellékvese-elégtelenség kialakulásának veszélye.

A glükokortikoid-koncentráció és a keringő vértérfogat csökkenése a vérnyomás csökkenését okozza. A pulzus lelassul, hirtelen testhelyzet-változás esetén szédülés, ájulás lép fel.

A glikokortikoidok hiányában a hipoglikémia rohamai alakulnak ki reggel és néhány órával étkezés után. Sápadtság kíséri őket, akut érzéséhség, remegés a testben, fokozott izzadás. Hipoglikémia okozza funkcionális zavarok(alvásproblémák, félelemérzés, szórakozottság, közöny, feledékenység).

Szinte minden esetben jelen van a bőr pigmentációja. Lehet, hogy ez a tünet az elsők között jelentkezik. Pigmentáció különösen észrevehető a mellbimbókon, a meglévő hegeken és a nemi szerveken fiúknál.

A hosszú ideig nem szűnik meg barnulás ennek a patológiának az első tünete.

Diagnosztika

A diagnózis felállításakor a klinikai megnyilvánulások és a laboratóriumi diagnosztikai adatok vezérelnek ( csökkentett szint vércukorszint, csökkent hormonkoncentráció, a vér elektrolit-összetételének zavara).

Glükokortikoid-hiány kíséri csökkentett koncentráció nátrium, mineralokortikoid - megnövekedett káliumszint.

Az aldoszteron és a kortizol (vagy mindkettő) alacsony szintje akut mellékvese-elégtelenséget jelez. Az ultrahang a mellékvesék fejletlenségét vagy vérzést mutatja bennük. Az EKG a hyperkalaemia jeleit mutatja.

Kezelés

Az akut mellékvese-elégtelenséget az intenzív osztályon kezelik. Írjon fel gyógyszereket a mérgezés megszüntetésére és fenntartására elektrolit egyensúly, hipoglikémia korrekciója, hormonális szerek. Szükség esetén a betegeket felírják antisokk terápia. A kezelés során folyamatosan szükséges a laboratóriumi ellenőrzés.

Nál nél krónikus patológia a betegeknek egy életen át kell szedniük hormonális gyógyszerek.

A helyettesítő terápia hidrokortizon bevételéből áll.

Amint a gyermek növekedése leáll, hosszan tartó hatású hormonális gyógyszereket (Prednizolon, Dexametazon) írnak fel.

A fludrokortizont a mineralokortikoidok helyettesítésére használják.

Autoimmun mellékvese-elégtelenség esetén glükokortikoidokat írnak fel, a patológia előrehaladtával fludrokortizont alkalmaznak.

A kompenzációs szakaszban kóros folyamatban szenvedő betegek átesnek ambuláns kezelés. Ha állapotuk stabil, évenkénti vizsgálat szükséges.

A diagnózis felállításakor a beteg leggyakrabban hormonpótló terápiát ír elő. A betegség kezelésének módszereiről és előfordulásának okairól bővebben honlapunkon olvashat.

Olvasson a témában a mellékvese daganatok okairól. A daganatok osztályozása és tünetei.

Videó a témáról

A mellékvese-elégtelenség (a továbbiakban: UI) a szervezet egy meglehetősen ritka veleszületett vagy szerzett állapota, amelynek nincsenek specifikus megnyilvánulásai. elégtelen mennyiség a mellékvesekéreg által kiválasztott hormonok. Ezt a szindrómát maguknak a mellékveséknek vagy más mirigyeknek a károsodása okozhatja belső szekréció(agyalapi mirigy vagy hipotalamusz). Az NN (hipokortizolizmus) kialakulása veszélyezteti a gyermek életét. Ezért rendkívül fontos tudni veszélyes tünetekés kövesse orvosa mellékvese-elégtelenség kezelésére vonatkozó utasításait.

Osztályozás

Akut NN (mellékvese krízis) akkor alakul ki, amikor éles hanyatlás vagy a mellékvese hormonok termelésének teljes leállítása;

Krónikus NN akkor fordul elő, ha a mellékvese hormonok (aldoszteron és kortizol) hiánya áll fenn.

1. Elsődleges CNN (Addison-kór) – a mellékvese károsodásával összefüggésben:

• veleszületett;
• szerzett.

1. Másodlagos CNN – az agyalapi mirigy patológiájával kapcsolatos:

• veleszületett;
• szerzett.

1. Harmadlagos CNN – a hipotalamusz patológiájával kapcsolatos:

• veleszületett;
• szerzett.

Az NV okai

Akut szindróma akkor is kialakulhat, ha születési trauma mellékvesék (abban az esetben farfekvés bemutató magzat), és a krónikus inkontinencia hátterében, és hogyan mellékhatás amikor bizonyos gyógyszerek(), és lemondáskor .

Az elsődleges NN-ben az ok a mellékvesék károsodása. Jelenleg az NN kialakulásának fő okát egy autoimmun folyamatnak tekintik (a betegek 80% -ánál).

Az NN klinikai tünetei akkor jelennek meg, ha a mellékvesekéreg 95%-a elpusztul. Az aldoszteronhiány kombinálható elsődleges szívelégtelenséggel, vagy önálló betegség is lehet.

Az elsődleges NN lehet veleszületett (több mint 20 genetikailag meghatározott betegség vezet NN-hez) és szerzett (mellékvese-károsodás fertőző betegségek például amikor ). De sok gyermeknél a mellékvese-sorvadás oka továbbra is tisztázatlan.

A másodlagos NN oka az agyalapi mirigy hormon (növekedési hormon - ACTH) hiánya, amely stimulálja a mellékveséket. Az agyalapi mirigy patológiája lehet veleszületett és szerzett (val).

A harmadlagos NN oka a hipotalamusz kortikoliberin hormon hiánya, amely szabályozza a mellékvesék működését.

Az NN kialakulásának kockázati csoportja a következőket tartalmazza:

• gyerekekkel örökletes betegség, amelyre az NN jellemző, bár még nem nyilvánult meg;
• olyan családból származó gyermekek, ahol fogyatékkal élő vagy bármilyen örökletes betegséggel élő személy él;
• gyerekekkel autoimmun betegség endokrin szervek(először is );
• gyermekek műtét vagy sugárterápia után az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz területén;
• veleszületett törpeségben szenvedő gyermekek (hipofízis törpe).

Tünetek

A mellékvese-elégtelenség első tünetei az inaktivitás és az alacsony vérnyomás lehet.

Az akut szívelégtelenség tünetei

Az addisoni krízis kezdeti jelei: a gyermek mozdulatlansága, csökkent izomtónus, ; a pulzus fokozódik, a napi vizelet mennyisége csökken.

Az oldalsó tünetek is jellemzőek emésztőrendszer: különféle lokalizációk intenzitás és hányás, ami gyorsan a gyermek kiszáradásához vezet.

A bőr kékes árnyalatú, a bőr márványosodása, vérzések jelennek meg a bőrön különböző méretűés formák. A végtagok tapintásra hidegek, a testhőmérséklet csökken.

Ha a krízis a mellékvesékben fellépő vérzés következménye különböző eredetű vagy a glükokortikoszteroidok megvonását, akkor a klinikai tünetek hirtelen jelentkeznek és gyorsan fokozódnak a kialakulásig kómás állapot. Jelentős mennyiségek szívmegálláshoz vezethetnek. Ritkább esetekben ezek lehetnek kezdeti megnyilvánulásai az Addison-kór fulmináns formája.

Ha az akut hipokortizolizmus a krónikus emésztési zavarok dekompenzációjának megnyilvánulása, akkor a klinikai megnyilvánulások fokozatosan, egy hét alatt vagy tovább alakulnak ki: a bőr pigmentációja fokozódik, a gyengeség fokozódik, étvágytalanság, a gyermek aktivitásának és mobilitásának csökkenése, depressziós hangulat. Hányás és hasi fájdalom jelentkezik, a gyermek tünetei fokozódnak, majd kóma alakul ki.

A krónikus NN tünetei

A mellékvesék veleszületett fejletlensége esetén a klinikai megnyilvánulások közvetlenül a születés után jelentkezhetnek: a fiziológiás fogyás a normálisnál nagyobb, a gyermekek letargikusak, regurgitáltak, keveset híznak, csökken a szövettónus, bőséges a vizelés. Figyelemre méltó a bőr sötétedése, és néha a nyálkahártya is. Bármilyen betegség vagy dyspeptikus megnyilvánulás kiválthatja a szívelégtelenség akut krízisének kialakulását egy ilyen gyermekben.

Idősebb gyermekeknél a krónikus NN lassan alakul ki, a szülők gyakran nem tudják jelezni a betegség kezdetének időpontját. Minden megnyilvánulás az aldoszteron és a kortizol elégtelen mennyiségéhez kapcsolódik a szervezetben, ami az ásványianyag- és szénhidrát-anyagcsere zavaraihoz vezet.

A gyermek gyengesége és csökkent aktivitása általában a nap vége felé figyelhető meg, és egy éjszakai alvás után eltűnik. Ezeket a megnyilvánulásokat bármilyen betegség, műtét vagy pszicho-érzelmi stressz kiválthatja.

A hasi fájdalom, az étvágytalanság, az émelygés, a hányás, a szomjúság és a hasmenés meglehetősen gyakoriak. Hasmenés és hányás is okoz nagy veszteségek nátriumot, és kiválthatja az akut NN előfordulását.

Addison-kórban a szisztolés és a diasztolés vérnyomás csökken. vérnyomás a keringő vértérfogat csökkenése és a glükokortikoidhiány miatt. A pulzus lassú; a testhelyzet hirtelen megváltozása szédülést és ájulást okoz.

A glükokortikoidhiány hipoglikémiás (alacsony vércukorszint) rohamokat okoz reggel és étkezés után 2-3 órával: megjelenik kifejezett érzéséhség, sápadtság, izzadás, remegés a testben. Hipoglikémia vezet funkcionális változások idegrendszerből: memóriavesztés, apátia, szórakozottság, depressziós hangulat, félelmek, alvászavarok jelennek meg. Lehetséges megjelenés.

Ha NV kíséri genetikai betegség adrenoleukodystrophia, amely befolyásolja fehér anyag A központi idegrendszer (központi idegrendszer) és a mellékvesekéreg, majd neurológiai megnyilvánulások járászavarok és rohamok formájában sokkal korábban jelentkeznek, mint az NN jelei.

A bőr és a nyálkahártyák pigmentációja szinte minden gyermeknél megfigyelhető, a nem pigmentált forma ritkán fordul elő másodlagos NN-ben. A pigmentáció sokkal korábban jelentkezhet, mint a krónikus NN egyéb megnyilvánulásai. A bőr világosbarna, bronz vagy aranybarna árnyalatot kap.

A pigmentáció különösen észrevehető a fiúk genitális területén, a mellbimbókban emlőmirigyek, hegek, kis ízületek, az íny nyálkahártyáján. Hosszú távú tárolás a barnulás lehet a meglévő NN első jele. Néha a bőr pigmentált területei a depigmentált területek mellett helyezkednek el. Az NN kialakulásával a pigmentáció felerősödik. Minél korábban jelentkezik a betegség, annál inkább lemarad a gyerekek szexuális és fizikai fejlődésében társaitól.

Ha a nemi szervek szerkezete kóros (hermafrodita), ki kell zárni különféle lehetőségeket a mellékvesekéreg veleszületett elégtelensége.

Diagnosztika

Gyermekkori szív- és érrendszeri elégtelenség tünetei (összeomlás, sokk), a méregtelenítő terápia és a használat hatástalansága érszűkítők nál nél akut betegség gyermekeknél mellékvese-elégtelenséget jeleznek.

A fentiek figyelembe vétele mellett klinikai tünetek NN, számos laboratóriumi módszerek: a vér hormonszintjének és elektrolit összetételének, vércukorszintjének meghatározása. A nátriumszint izolált csökkenése a glükokortikoidhiányra jellemző, a nátriumszint csökkenése pedig a emelt szint kálium – mineralokortikoid-hiány esetén.

Akut szívelégtelenség esetén a hormonprofil vizsgálatakor a kortizon vagy az aldoszteron (vagy mindkét hormon) és a 17-hidroxiprogeszteron vérszintjének csökkenése derül ki. Elsődleges NN esetén az ACTH szintje a vérben nő, másodlagos NN esetén pedig csökken; A vizeletben a 17-KS és a 17-OX szintje is csökken.

Tól től instrumentális módszerek Az EKG (elektrokardiogram) a hiperkalémia jeleinek kimutatására és az ultrahang vizsgálatára szolgál. ultrahangvizsgálat) mellékvesék, ami lehetővé teszi a mellékvesék fejletlenségének és a bennük lévő vérzések azonosítását.

A diagnózis során figyelembe kell venni a családi anamnézist.

Mert korai diagnózis Az NN veszélyeztetett gyermekeket évente 2 alkalommal meg kell vizsgálni, és endokrinológusnak ellenőriznie kell. Az ellenőrzésen és a fentieken kívül laboratóriumi vizsgálat az ilyen gyermekeket speciális ACTH-tesztnek vetik alá. A teszt lehetővé teszi a mellékvesék stresszre adott tartalékreakcióinak azonosítását: ha a vizsgálat során a kortizolszint 550 mmol/l alatt van, a gyermek szubklinikai NN-vel rendelkezik.

Oroszországban egy újabb teszt intramuszkuláris injekció Tetrakozaktid: a kortizolszintet a beadás után 12 órával és egy nappal határozzák meg.

Kezelés

Akut szívelégtelenség kezelése intenzív osztályon végezzük. Egyénileg írják elő: méregtelenítő terápia, korrekció elektrolit egyensúlyhiányés hipoglikémia (alacsony vércukorszint), hormonális gyógyszerek (hidrokortizon vagy prednizolon). A dezoxikortikoszteron-acetát kifejezett mineralokortikoid hatással rendelkezik.

Szükség esetén antisokk terápiát végeznek. A kezelést állandó laboratóriumi ellenőrzés mellett végzik.

Átmeneti akut NN esetén, amely a mellékvese vérzése miatti fertőzés miatt következik be, a gyermek állapotától függően glükokortikoidokat alkalmaznak egy rövid kúrában.

Krónikus szívelégtelenség kezelése

A hormonpótló gyógyszereket egész életen át alkalmazzák.

Primer krónikus NN-ben glükokortikoidokat és mineralokortikoidokat egyaránt alkalmaznak. A glükokortikoidok közül leggyakrabban a hidrokortizont alkalmazzák helyettesítő terápiára, mivel ennek van a legkevésbé kifejezett növekedésgátlási mellékhatása.

A gyermek növekedésének leállása után más hosszabb hatású hormonok (Dexametazon, Prednizolon) is előírhatók - az adagokat a klinikai megnyilvánulásoktól és a laboratóriumi adatoktól függően választják ki. A glükokortikoidok dózisát fertőzés, stressz, sérülés vagy műtét során módosítják.

A fludrokortizont mineralokortikoid helyettesítő terápiaként használják. Nincs szükség a gyógyszer adagjának módosítására, mivel az aldoszteron termelése nagyon kevéssé változik az élet során.

Újszülöttek és csecsemők esetében az aldoszteronhiány kompenzálására szolgáló mineralokortikoidok használata kulcsfontosságú a mentális és fizikai fejlődés. Az elsődleges NN-ben szenvedő csecsemőknek hozzá kell adniuk az ételhez asztali só(0,5-1 teáskanál naponta).

Az NN autoimmun természetéből adódóan eleinte korlátozhatja magát a glükokortikoidok használatára, de ahogy a mellékvesék károsodásának folyamata súlyosbodik, ezeket kombinálni kell a Fludrocortisone felírásával. Az adagot egyénileg választják ki.

A szubsztitúciós terápia során nem zárható ki az akut mellékvese krízis kialakulása.

Gyakran előfordul különféle stresszes helyzetek a mellékvese látensen fennálló alulműködésével - akut mellékvese-elégtelenség gyermekeknél. Ebben a cikkben megvizsgáljuk a gyermekek akut mellékvese-elégtelenségének fő okait és tüneteit, valamint azt, hogy hogyan kezelik a gyermekek akut mellékvese-elégtelenségét.

Az akut mellékvese-elégtelenség okai gyermekeknél

Más okok: meningococcus fertőzés, mérgező diftéria, súlyos formák influenza, által okozott toxikus-szeptikus folyamatok streptococcus fertőzés. Újszülötteknél (általában koraszülötteknél) a legtöbb gyakori ok– fulladás vagy születési trauma következtében fellépő akut vérzés a mellékvesékben.

Az akut mellékvese-elégtelenség tünetei gyermekeknél

A hirtelen fellépő mellékvese-elégtelenség klinikai tünetei a gyermek életkorától függenek. Újszülötteknél és csecsemőknél a mellékvese-elégtelenség első jelei a következők:

• regurgitáció, amely „szökőkút” hányássá válik,
• hasmenés és polyuria exicosis kialakulásával,
• a vérnyomás gyorsan csökken,
• a szívhangok tompaságát észlelik,
• A perifériás keringés mindaddig megszakad, amíg hiposztatikus („hullatest”) foltok jelennek meg,
• összeomlás alakul ki.

Az idősebb gyermekek az akut érrendszeri elégtelenség kialakulása előtt a következő tünetekre panaszkodhatnak: fejfájásés hasi fájdalom. Amint az összeomlás kialakul, a diurézis leáll, amíg anuria meg nem jelentkezik.

Akut mellékvese-elégtelenség diagnózisa gyermekeknél

Vészhelyzet laboratóriumi diagnosztika diszelektrolitémiát észlel: megnövekedett plazma káliumkoncentráció, csökkent nátrium, klór. A sav-bázis egyensúly az acidózis felé tolódik el. A hematokrit növekedése a vér megvastagodását jelzi. A vérben általában hipoglikémiát észlelnek. Az EKG megerősíti a hyperkalium hestiát (magas hullámú T-hullám, a QRS-komplexum kiszélesedése, súlyos esetekben a P-hullám eltűnése).

Akut mellékvese-elégtelenség kezelése gyermekeknél

Attól a pillanattól kezdve, hogy megkezdődik a mellékvese-elégtelenség, a plazma kálium-, nátrium-, klór- és cukorszintjének óránkénti monitorozása, valamint a vérnyomás monitorozása történik.

Sürgősségi ellátás akut mellékvese-elégtelenség esetén

A sürgősségi ellátás két részből áll - infúziós terápiából és hormonpótlásból. A befújt folyadék mennyiségét a szerint számítjuk ki fiziológiai szükségletés a nátrium-klorid izotóniás oldatának bevezetésével kezdődik 10%-os glükózoldattal 1:1 térfogatarányban. Nagyon alacsony vérnyomás és súlyos mikrokeringési zavarok esetén plazmát vagy 10%-os albumin oldatot adunk 7-10 ml/ttkg arányban. A metabolikus acidózis korrekciója 4%-os szódaoldattal csak akkor kezdődik, amikor a vér pH-ja 7,2 alá csökken a sav-bázis egyensúly folyamatos ellenőrzése mellett. Ezenkívül i.v. nagy adagok C-vitamin(7-10 mg/g) és kokarboxiláz (50-100 mg).

Hormonterápia akut mellékvese-elégtelenség esetén

A hormonterápia gyógyszerekkel kezdődik hidrokortizon. Az intravénás beadásra legelőnyösebb gyógyszer a hidrokortizon hemiszukcinát. A szokásos napi adag a sürgősségi ellátás első napján 10-15 mcg. Jobb kezdés helyettesítő terápia mellékvese-elégtelenség egyenruhával csepegtető beadás adagok 1-3 napig. Megengedett a napi adag 1/2-e egyszerre, a második felét intramuszkulárisan, egyenlő részekben 2-3 óránként.

Akut mellékvese-elégtelenség esetén kevésbé kényelmes a hidrokortizon szuszpenzió. Kizárólag intramuszkuláris beadásra szolgál.

Ha valamilyen okból sürgősségi segítség végrehajtani prednizolon csak glükokortikoid aktivitással rendelkezik, a séma a következő: a prednizolont intravénásan vagy intramuszkulárisan adják be naponta 4-12 alkalommal 2-7,5 mg/kg/nap dózisban, majd DOXA-t (dezoxikortikoszteron-acetát) kell beadni, amely csak mineralokortikoidot tartalmaz. aktivitás, 0,3-0,5 mg/kg/nap dózisban IM 1-2 alkalommal naponta.

A 2-3. napon, amikor a klinikai és laboratóriumi paraméterek javulnak, a hormonok adagja 30-50%-kal csökken, az adagolás gyakorisága 4-6-szorosra csökken, fokozatosan áthelyezve a beteget a fenntartó dózisú gyógyszerekre, például a Cortinef-re. 2-10 mcg/nap).

Az akut mellékvese-elégtelenség szövődményei

Vezetéskor intenzív osztály lehetséges súlyos szövődmények nátrium-visszatartással jár (túlzott adagolásával együtt hormonális terápia). Ebben az esetben agyödéma, tüdőödéma, éles növekedés vérnyomás -val intracranialis vérzésés a ketózis kialakulása.

Ezen szövődmények elkerülése érdekében, ha a nátriumszint eléri a 140 mmol/l-t, infúziót kell adni sóoldat csökken vagy leáll. Ha lehetséges, korai átállás orális rehidratációra javasolt.

Most már ismeri a gyermekek akut mellékvese-elégtelenségének fő okait és tüneteit, valamint azt, hogy hogyan kezelik a gyermek akut mellékvese-elégtelenségét. Egészséget gyermekeidnek!