A myasthenia gravis súlyos formáinak kezelése nagy dózisú prednizolonnal. Myasthenia - mi ez? Hogyan határozzák meg a betegséget?

A myasthenia gravis súlyos autoimmun betegség, amely kóros izomgyengeségben nyilvánul meg és lassan halad előre. A gyerekek gyakrabban szenvednek tőle, de ezt a patológiát felnőtteknél is előfordul.

Egy kicsit az okokról

A myasthenia gravis veleszületett betegség örökletes betegség. Jelei korán megjelennek gyermekkor. A szindróma kialakulhat különböző sebességgelés súlyossági foka. A genetikai rendellenességek miatt a neuronok és az izomrostok közötti kapcsolat megszakad. Mivel az izmok ténylegesen kikapcsolnak és nem működnek, sorvadásuk fokozatosan alakul ki.

A tudósok még mindig nem tudták teljesen azonosítani a betegség mechanizmusát, de az bizonyosan ismert, hogy az ok a myoneurális kapcsolatok működéséért felelős gén hiányában rejlik. Mindenekelőtt a látási funkciók szenvednek, mivel a szemizmok sorvadnak. Ezután a folyamat az arcizmokra, a nyakra, a karokra, a lábakra és a nyelőizmokra terjed.

Gyakran ez a veleszületett szindróma súlyos következményekkel jár, és akár a beteg halálához is vezet, de mikor megfelelő kezelés felépülés vagy átmeneti remisszió lehetséges. Ez a patológia örökölhető az egyik szülőtől vagy egy generáción keresztül.

A gyermekek betegségeinek következő okait azonosítják:

1. A biokémiai folyamatok kudarcai a csecsemőmirigy és a hipotalamusz patológiái miatt.
2. A csecsemőmirigyet saját immunsejtjei támadják meg, emiatt kevesebb acetilkolin termelődik és bomlik le.

Felhívjuk figyelmét, hogy a beteg gyermek állapotát ronthatják a stresszes helyzetek, az akut légúti vírusfertőzések és a csökkent immunitás.

Tünetek

A myasthenia gravis tünetei közvetlenül a formájától függenek. A fő tünet az izmok szokatlan gyengesége. A beteg gyorsan elfárad, nem tud megbirkózni a munkával vagy az edzéssel. Ez különösen észrevehető, ha hasonló mozdulatokat kell végrehajtania.

Pihenés után az izomműködés helyreáll. Reggel felébredve a betegek vidámnak, kipihentnek érzik magukat, és megugrott az erő. Egy idő után a jellegzetes tünetek növekedni kezdenek, a beteg szó szerint túlterheltnek érzi magát.

Myasthenia gravis

A myasthenia gravis formájától függően különböző módon nyilvánulhat meg. Három van belőlük:

1. bulbar;
2. szemészeti;
3. általánosított.

A bulbar formában csak egy helyi izomcsoport érintett. Rágást és nyelést biztosítanak, így a páciens hangja megváltozik. Rekedtté, csendessé, sőt szinte némává válik.

Nál nél okuláris forma A myasthenia gravis a mozgást biztosító izmokat érinti szemgolyók. Ezek a szemhéjat emelő izmok, a külső körizom. A myasthenia gravisban szenvedő beteg könnyen felismerhető a lelógó szemhéjakról – izomkárosodás miatt nem tudja felemelni.

Ha a myasthenia gravis általánossá válik, az oculomotoros, az arc- és a nyaki izmok fokozatosan érintettek. A betegek arcán mély ráncok jelennek meg, mosolyuk természetellenes és erőltetett lesz. Idővel az embernek nehéz lesz feltartania a fejét. Ez a nyaki izmok legyengülésének következménye.

A betegség előrehaladtával, kóros folyamat a karok és a lábak izmai érintettek. Az ilyen betegek gyakorlatilag elveszítik a járás- és mozgásképességüket, mivel az izmok nem tapasztalnak normális stresszt, és idővel sorvadnak. Ez az általánosított forma, amely leggyakrabban fordul elő.

A myasthenia gravis-t jellegzetes krízisek is kísérhetik. Ez a betegség legsúlyosabb formája. Válság idején a garat és a légzőizmok teljesen le vannak tiltva. Ez közvetlen veszélyt jelent az életre, mert a mozgások teljesen leállnak mellkas, ami a szervezet oxigénéhezését eredményezi.

Diagnosztika

Nagyon fontos végrehajtani alapos vizsgálat hogy megértsük, milyen mértékben halad előre a betegség és mi okozza a kialakulását. Mert helyes kiválasztás a kezelési rendeknek minden diagnosztikai szakaszon át kell menniük. Magába foglalja:

1. Elektromiográfia. Segít azonosítani a myastheniás reakciót.
2. Proserine teszt. A betegnek kolinészteráz antagonista szereket injektálnak az izomba.
3. Szerológiai vizsgálat. Célja az acetilkolin receptor antitestek azonosítása a páciensben.
4. CT. Segít azonosítani a lehetséges daganatokat (például timoma).

A proserin teszt a fő diagnosztikai módszer, amely véglegesen megerősítheti a myasthenia gravis-t.

Kezelés

A myasthenia gravis súlyos és életveszélyes patológia. Amikor ilyen diagnózist készítenek, azonnal el kell kezdeni a myasthenia gravis kezelését. Gyakran szemészeti kezelésre is szükség van, mivel a betegség a szem működési zavarát okozhatja. Ezenkívül helyesen kell étkeznie.

A terápia mechanizmusa azon a tényen alapul, hogy folyamatosan figyelembe veszik a myasthenia gravis új megnyilvánulásait, és módosítják a gyógyszerek adagját. Nem haladhatja meg azt, ami fenntartható terápiás hatást biztosít. A beteg gyermekek és fiatalok könnyebben reagálnak a terápiára, időseknél ritkábban fordul elő remisszió.

Fontos, hogy a szülők emlékezzenek arra, hogy még a közönséges megfázás is okozhat myasthenia gravist, tehát bármilyen fertőzés. Az olyan jól ismert fertőző betegségek szakemberei, mint például Jurij Vlagyimirovics Lobzin akadémikus, ragaszkodnak ehhez. Fontos, hogy egy jó klinikát válasszunk, amely mindent megad modern módszerek ennek a nehéz betegségnek a kezelésében.

A megfelelő kezelés megállíthatja a betegség előrehaladását, és bizonyos esetekben teljes gyógyulás érhető el. A terápiának teljes mértékben meg kell felelnie a modern szabványoknak, mivel az elmúlt években a myasthenia gravis kezelésének módszerei jelentősen javultak az orvostudományban.

Figyelembe kell venni az adott beteg tüneteit. A betegség meglehetősen eltérő formájú és súlyosságú lehet. Minden a fejlődés okától függ. Ez nem csak törött genetikai kód lehet, hanem fertőző elváltozás, fejsérülés, kígyómarás stb.

A kezelés alapja a vérszint fenntartása a szükséges szintet antikolinészteráz anyagok. Ezeket a gyógyszereket folyamatosan bejuttatják a szervezetbe. Néha nehéz azonnal meghatározni biztonságos adag egy adott beteg számára, ezért a gyógyszerek beadása rendkívül kis adagokkal kezdődik. Az ilyen betegek állandó gondozást és rendszeres kezelést igényelnek.

Ezen gyógyszerek túladagolása súlyos mellékhatásokat és kellemetlen jelenségek a májból, veséből. Akár provokálhat is kolinerg válság, ami görcsök, miózis, bradycardia formájában nyilvánul meg. Fájdalom kíséri őket a hasi területen. Ha ilyen krízis lép fel, a beteg azonnal megkapja a szükséges adag atropint.

A kezelés lényege, hogy a beteg számára acetilkolinészteráz antagonistát választanak ki. Ez a kiválasztás szigorúan egyénileg történik. Fontos figyelembe venni a beteg korát, súlyát, alakját és a betegség súlyosságát. Oxazilt, prozerint, galantamin vagy kalimint is írnak fel.

Ha pszeudoparalitikus myasthenia gravist diagnosztizálnak, a betegnek spironolaktont és káliumsókat is adnak be. Fenntartják a test állapotát. Ha a beteg a betegség súlyos formájában szenved, glükokortikoszteroidokat és citosztatikumokat írnak fel. Ha timomát észlelnek, az egyetlen kezelési lehetőség a daganat műtéti eltávolítása.

Köpölyözéshez myastheniás válság Prozerint, mechanikus lélegeztetést, plazmaferézist és humán immunglobulin alapú gyógyszereket használnak. Ha gravis betegségről van szó (súlyos örökletes forma), a kezelés eltér a betegség egyéb formáinak kezelésétől.

A leggyakrabban felírt gyógyszer a piridostigmin-bromid. A gyógyszer számos mellékhatást okoz: hasmenés, hasi fájdalom, izomfasculatiók. A gyógyszer megnövelt dózisa kolinerg krízist okozhat.

Immunmoduláló kezelés

A terápia egyik területe az immunitás modulálása. Ebből a célból glükokortikoidokat írnak fel. Hatékonyak, viszonylag biztonságosak és olcsók. Ez a titka világméretű népszerűségüknek. A tudósok még nem teljesen rájöttek, hogyan hatnak ezek a gyógyszerek, de tagadhatatlan, hogy jelentősen enyhíthetik a beteg állapotát, és hosszú távú remisszióhoz vezethetnek.

Ennek a gyógyszercsoportnak számos mellékhatása van, de ezek közvetlenül az adagtól függenek. Ezért az orvosnak kell előírnia a minimális hatékony adagot egy adott beteg számára. A csoport legnépszerűbb gyógyszere a prednizolon.

Minimális napi adaggal (10-25 mg) írják fel, majd az adagot lassan emelik. Ideális esetben napi adag 60-80 mg-nak kell lennie (egyszeri adag minden második napon). Metilprednizolonnal helyettesíthető.

Ha a beteg a betegség súlyos formájában szenved, azonnali kezelést írnak elő nagy dózisú kortikoszteroiddal. A gyógyszert minden nap beadják. Ezzel egyidejűleg plazmaferézist végeznek, vagy immunglobulint intravénásan adnak be. Az ilyen fokozott terápia célja a beteg állapotának stabilizálása. Ennek elérése 4-16 hétig tart. A javulás után a kortikoszteroidok adagja fokozatosan csökken. A fenntartó terápia szintjére kerülnek.

Az azatioprin egy purin analóg, amely lassítja a nukleinsavak szintézisét. A limfocitákra hat. A gyógyszer alkalmazásakor ellenőrizni kell a májfunkciót és a vér állapotát. Eleinte minden nap vérvizsgálatot vesznek. Ha a beteg jól tolerálja a gyógyszert, akkor 1-2 hét elteltével az adagot növelik. A maximális adag 2-3 mg/ttkg (az átlagos napi adag 150-200 mg).

Ez a gyógyszer meglehetősen jól tolerálható, bár néha hányingert, limfopéniát, bőrkiütéseket, hasnyálmirigy-gyulladást és pancytopeniát okozhat.

vegye figyelembe, hogy gyógyító hatása nem fordulhat elő azonnal. Gyakran megjelenik a kezelés megkezdése után 4-12 hónappal. A maximális hatás általában hat hónap és egy év elteltével figyelhető meg.

Az azatioprint a prednizolon kiegészítéseként használják. Azoknak a betegeknek írják fel, akik hosszú távú immunszuppresszív terápiában részesülnek. Ennek a kombinációnak köszönhetően a kortikoszteroidok adagja nem növelhető anélkül, hogy ne veszítené hatását. Ez az úgynevezett sparring-effektus, amikor az egyik gyógyszer egy másik gyógyszer gyógyító hatását fokozza.

A ciklosporin egy másik gyógyszer, amelyet myasthenia gravisra írnak fel. Összetett hatása van, ami végső soron lassabb T-sejtek aktiválódását eredményezi. A gyógyszer remegést, álmatlanságot, veseelégtelenség, magas vérnyomás, fejfájás. Ezek a mellékhatások az alkalmazott adagtól függenek. Ha csökken, a kellemetlen megnyilvánulások elmúlhatnak vagy minimálisra csökkenhetnek.

A ciklosporint meglehetősen ritkán írják fel. Sokkal kifejezettebb mellékhatásai vannak, mint más gyógyszereknek, mert ezt a gyógymódot használják, ha mások mutatták alacsony hatásfok. Ha gyógyszert írnak fel, fontos ellenőrizni a vér elektrolitszintjét, a magnéziumot és a veseműködést. Kezdje kis adagokkal, fokozatosan növelve napi adag terápiásán hatásosra.

Ha Cyclosporine-t írnak fel, nem szabad diuretikumokat (kálium-megtakarító) és NSAID-okat szedni, ha pedig kortikoszteroidokat kell szedni, akkor azok adagját amennyire csak lehet, csökkenteni kell. A Prednizolon teljes leállítása nem lehetséges.

Mycophenolate myfetil - modern gyógyszer. A tudósok még nem tanulmányozták teljesen, hogyan működik, de az eredmények biztatóak. Az anyag lassítja a B- és T-sejtek replikációját. A gyógyszer alkalmazása során havonta vérvizsgálatot kell végezni. A tudósok egyetértenek abban, hogy a mycophenolate myfetil ugyanolyan hatékony, mint a Cyclosporn, de kevesebb mellékhatással rendelkezik.

A ciklofoszfamid hatékony immunszuppresszáns, amelyet a betegség súlyos formáira írnak fel, gátolva a T- és B-sejteket. Ritkán írják fel, csak akkor, ha más gyógyszerek nem mutatták be hatékonyságukat. Néhány hónap elteltével a súlyos betegek 50%-ánál stabil remisszió figyelhető meg. Ha észrevehető mellékhatások jelentkeznek, ezt a gyógyszert le kell állítani.

A metotrexát lelassítja a sejtosztódást, de hányingert, hólyaggyulladást, nyálkahártya-gyulladást, alopeciát és mieloszuppressziót válthat ki. Az orvosok tartalék gyógyszernek tekintik, ha az első vonalbeli kezelések hatástalanok.

A rituximab olyan antitest, amely fokozott affinitással rendelkezik a CD20 sejtantigénhez. Lázat, bőrkiütéseket, hányingert és néha hörgőgörcsöt okozhat. A bevételek között meglehetősen hosszú szünetet tarthat - akár hat hónapig.

Rövid távú terápia

A gyógyszerekkel együtt rövid távú kezelést írnak elő: plazmaferézist, immunglobulint intravénásan adnak be.

Az immunglobulin hatásmechanizmusa, hogy semlegesíti az aktivált komplementet, autoantitesteket, modulálja a citokineket stb. lázat, fejfájást és bőrkiütést okozhat.

A plazmaferézis célja az autoantitestek és az immunrendszer által termelt egyéb komponensek eltávolítása a vérből. A plazmaferézist 4-5 alkalommal végezzük. Gyakrabban az együttműködésre való felkészülés során írják fel, súlyos állapot, amikor a tünetek gyorsan fokozódnak. Ez a két módszer megközelítőleg azonos hatékonyságú.

MIASTÉNIÁK DIAGNOSZTIKAI KRITÉRIUMAI

A betegség patogenezisével kapcsolatos modern elképzelések lehetővé teszik, hogy a myasthenia gravis diagnosztizálásának négy fő kritériumcsoportját különböztessük meg:
klinikai
farmakológiai
elektromiográfia (EMG)
immunológiai diagnosztikai kritériumok

. Klinikai kritériumok diagnosztika

Részletes tanulmány nagyszámú myasthenia gravisban szenvedő betegek kimutatták, hogy a betegség leggyakoribb klinikai megnyilvánulásai a következők:
az extraokuláris és bulbaris izmok diszfunkciója,
a törzs és a végtagok izmainak gyengesége és fáradtsága.

Expresszivitás klinikai tünetek.
A Myasthenic Center megfigyelésének eredményei szerint a myastheniában szenvedő betegek 75% -ánál az extraocularis izmok diszfunkcióját figyelték meg. Tőlük:

Minimális végzettség szem mozgászavarok, átmeneti diplopia formájában a betegek 31% -ánál figyelhető meg,
mérsékelt, visszatérő ophthalmoparesis és tartós diplopia formájában - 64%-ban
maximum, amely ophthalmoplegiában nyilvánul meg - a betegek 5% -ában.

Bulbar rendellenességek a betegek 54%-a van. Tőlük:
a betegek 57%-ánál észleltek enyhe bulbáris rendellenességeket, amelyek időszakos nyelési és beszédzavarban nyilvánulnak meg,
mérsékelt, állandó, de ingadozó súlyosságú diszfónia, orrhang és periodikus nyelési zavarok formájában - 30%-ban,
kifejezett, aphonia és dysphagia formájában nyilvánul meg - a betegek 13% -ában.

Légzőizom diszfunkció a betegek 20%-a van. Tőlük:
Az enyhének számító légzési zavarok a betegek 30%-ánál észlelt, fizikai aktivitás után fellépő időszakos légzési zavarokban nyilvánulnak meg, közepesen súlyos, légszomj formájában az antikolinészteráz szerek megvonása során, vagy a kezelés időszakában. interkurrens fertőzések, szintén a betegek 30%-ánál észlelhetők, súlyos, gépi lélegeztetést igénylő fertőzések - a betegek 40%-ánál.

A törzs és a végtagok izmainak diszfunkciója a betegek 60%-a van. 6 fokú skálán értékelik, ahol a minimális funkciócsökkenést 4 pontra (a betegek 18%-ánál észlelték), közepesen – 2-3 pontra (62%-ban) és kifejezettre – kevesebb mint 2 pontra (a betegek 18%-ánál észlelték). a betegek 20%-a).

Az izomsorvadás minimális és közepes fokú súlyossága a betegek 5%-ában észlelhető. Általában a kifejezett rendellenességek hátterében merülnek fel, és táplálkozási jellegűek (a betegek 4% -a).

Mérsékelt amiotrófia a vizsgált betegek 1%-ánál figyelték meg, akiknél a myasthenia gravist thymomával kombinálták.

Csökkent ín- és periostealis reflexek a vizsgált betegek 7%-ánál észlelték.

Vegetatív-trofikus rendellenességek bőr- és nyálkahártyaszárazság, paresztézia, szívritmuszavarok, ortosztatikus stressz intolerancia stb. formájában - a myasthenia gravisban szenvedő betegek 10%-ánál észlelték, akik közül a többség (82%) myasthenia gravis thymomával kombinálva volt.

(!!!) Hangsúlyozni kell, hogy a csecsemőmirigy CT vagy MRI szerinti megnagyobbodása nem kritériuma a myasthenia gravis diagnosztizálásának.

. Farmakológiai diagnosztikai kritériumok

A farmakológiai vizsgálathoz prozerint vagy kalimine forte-t használnak.
A proserin és a kalimina forte bevezetésével végzett teszt hatékonyságának vizsgálata azt mutatta, hogy a myasthenia gravisban szenvedő betegek 15% -ában a motoros rendellenességek teljes kompenzációját észlelték. Meg kell jegyezni, hogy a teljes kompenzáció magában foglalja az izomerő 5 pontra történő helyreállítását, függetlenül a kezdeti csökkenés mértékétől. A myasthenia gravisban szenvedő betegek többségénél (75%) a proserin adására adott válasz nem volt teljes, i.e. izomerő 2-3 pontos növekedésével járt, de nem érte el az 5 pontot. A részleges kompenzációt az egyes izmok 1 pontos erőnövekedése jellemezte, míg a többi vizsgált izomban ez hiányzott.

(!!!) A farmakológiai vizsgálat lefolytatása és értékelése során a beadott gyógyszer dózisa döntő jelentőségű, hiszen csak a gyógyszer megfelelő dózisainak bevezetése esetén érvényes a vizsgálat eredményességének ilyen vagy olyan értékelése.

A Kalimin-forte-t 5 mg-os dózisban vagy 1,5 ml 0,05% -os prozerint szubkután adnak be, ha a beteg súlya 50-60 kg; 10 mg vagy 2,0 ml dózisban - 60-80 kg súlyú; és 15 mg vagy 2,5 ml - 80-100 kg súlyú betegek számára.
Gyermekeknél a gyógyszerek adagja 5 mg, illetve 1,0 ml.

Ha az antikolinészteráz gyógyszerek muszkarin hatásai jelentkeznek (túlzott nyálfolyás, izomrángások, fokozott dübörgés a hasban), a vizsgálat hatékonyságának értékelése után az atropint 0,2-0,5 ml 0,1% -os oldatban szubkután adják be. A tesztet a gyógyszer beadása után 40 perc és 1,5 óra közötti intervallumban értékelik. Az értékelés a klinikai tünetek súlyosságának változásán, valamint a mellékhatások hiányán vagy meglétén alapul. A motoros rendellenességek teljes vagy hiányos kompenzációja esetén a teszt pozitívnak minősül. Ha részleges kompenzáció van, az kétséges, ha nincs kompenzáció a motoros rendellenességekre és vannak mellékhatások, akkor negatív.

. Elektromiográfiás diagnosztikai kritériumok

A myasthenia gravis diagnosztizálásának harmadik kritériuma az EMG indikátorok tanulmányozása, amelyek tükrözik a neuromuszkuláris átvitel állapotát a dekrement teszt során. Az izmok különböző fokú indirekt szupramaximális stimulációjából nyert adatok klinikai elváltozás azt mutatják, hogy a myastheniában szenvedő betegek izomzatában általában normál amplitúdójú és területű M-válaszokat rögzítenek, de 3 és 40 impulzus/s frekvenciájú stimuláció esetén az M-válasz amplitúdója változó mértékben csökken. fokot észlel. A vizsgált izmok 30%-ában több mint 120%-os poszttetaniás enyhülést (PTF), az izmok 85%-ában pedig poszttetaniás elsorvadást (PTI) észleltek. Hangsúlyozni kell, hogy a myasthenia gravisra legjellemzőbb sorozatban 3 impulzus/s frekvenciával stimulált utólagos M-válaszok dekrementációs jelenségének nagysága arányos az izom klinikai károsodásának mértékével. Megjegyzendő, hogy az antikolinészteráz szerek (Kalimin-Forte, Proserin) beadása előtt és után végzett EMG vizsgálat lehetővé teszi a farmakológiai teszt hatékonyságának tárgyiasítását.

V. Immunológiai diagnosztikai kritériumok

Fontos diagnosztikai kritérium a vérszérumban a posztszinaptikus membrán acetilkolin receptorai elleni antitestek meghatározása myasthenia gravisban szenvedő betegeknél és a titin fehérje elleni antitestek meghatározása thymoma jelenlétében járó myasthenia gravisban szenvedő betegeknél.
A posztszinaptikus membrán acetilkolin receptorai elleni antitestek meghatározásához radioaktív jóddal (125-I) jelölt alfa-bungarotoxint (kígyóméreg) használnak. Az antitestek kimutatása a páciens vérszérumában specifikus immunoassay kitekkel történik. A vérszérumban egészséges betegek az acetilkolin receptorok elleni antitestek koncentrációja nem haladja meg a 0,152 nmol/l-t. Különböző betegeknél autoimmun betegség (autoimmun pajzsmirigygyulladás, Hashimoto-kór, rheumatoid arthritis) és egyéb neuromuszkuláris betegségek esetén az antitest-koncentráció nem haladja meg a 0,25 nmol/l-t. A myasthenia gravis (generalizált vagy okuláris forma) jelenlétének bizonyítéka az acetilkolin receptorok elleni antitestek koncentrációja, amely meghaladja a 0,4012 nmol/l-t.

A thymoma jelenlétében szenvedő myasthenia gravisban szenvedő betegek többségében autoantitestek képződnek a titin ellen, amely a harántcsíkolt izom nagy molekulatömegű fehérje. A titin elleni antitestek kimutatása differenciáldiagnosztikai kritérium a thymoma és a thymus hyperplasia megkülönböztetésére. Az antitesteket a páciens vérszérumában immunológiai kitekkel (DLD, Németország) határozzák meg. A jellemző érték nagy valószínűséggel a timoma jelenléte több mint 1,0 hagyományos egység.

(!!!) Így a myasthenia gravis diagnózisa kétségtelen, ha mind a 4 diagnosztikai kritérium megerősíti; megbízható - 3 kritériummal; valószínű - ha van 2 és kétséges - ha van 1 kritérium.

MIASTÉNIÁK KEZELÉSE

A myasthenia gravis kezelése a következő elveken alapul:
1. A kezelési intézkedések szakaszai.
2. Kompenzációs, patogenetikai és nem specifikus terápia kombinációja;
3. A betegség krónikus és akut (krízis) fázisainak kezelése.

Az első szakasz a kompenzációs terápia.
A következő gyógyszerek felírását foglalja magában:
1) Az antikolinészteráz gyógyszereket (Kalimin 60N) szájon át alkalmazzák 240-360 mg maximális napi dózisban, és egyszer - 30-120 mg. A kalimin adagjai közötti intervallumnak legalább 4-6 órának kell lennie.
2) A proserin felírása a myasthenia gravis szisztematikus kezelésére nem tanácsos a rövidebb hatás és a nemkívánatos kolinerg megnyilvánulások súlyossága miatt.
3) A kálium-kloridot általában por formájában írják fel, naponta háromszor 1,0 g-ot. A port feloldjuk egy pohár vízben vagy gyümölcslében, és étkezés közben kell bevenni. A kálium-normint, a kalipózist, a kalinort, a kálium-orotátot szájon át, összesen napi 3 g adagban kell bevenni.
Káliumban gazdag termékek a túró, sült burgonya, mazsola, szárított sárgabarack, banán.

(!!!) Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a káliumvegyületek nagy dózisú alkalmazásának ellenjavallata a szív vezetési rendszerének teljes keresztirányú blokkolása, amely megsértése kiválasztó funkció vese

4) A Veroshpiron (aldakton, spironolakton) az aldoszteron ásványkortikoid hormon antagonistája, amely a szervezet elektrolit-anyagcseréjének szabályozásához szükséges. A veroshpiron azon képessége, hogy visszatartja a káliumot a sejtekben, az alapja a myasthenia gravis kezelésében való széles körű alkalmazásának. A gyógyszert szájon át kell bevenni 0,025-0,05 g dózisban, naponta 3-4 alkalommal.
Mellékhatások: a gyógyszer hosszú távú folyamatos alkalmazása esetén - egyes esetekben hányinger, szédülés, álmosság, bőrkiütések, mastopathia nőknél, a gynecomastia reverzibilis formája.
A Veroshpiron viszonylag ellenjavallt az első 3 hónapban. terhesség.

A második szakasz a thymectomia és a glükokortikoid gyógyszerekkel történő kezelés.
A thymectomia akkor javasolt, ha az első szakaszban alkalmazott gyógyszerek hatékonyak, de az enyhe bulbáris rendellenességek a kalimin napi megvonása ellenére is fennállnak.

Lehetséges mechanizmusok a thymectomia jótékony hatása a myasthenia gravis lefolyására összefüggésbe hozható
1) a csecsemőmirigy myoid sejtjeiben található acetilkolin receptorokhoz kapcsolódó antigének forrásának eltávolítása, amely képes kiváltani az immuntestek termelését;
2) az acetilkolin receptorok elleni antitestek forrásának eltávolítása;
3) a kóros limfociták forrásának eltávolítása.

A thymectomia hatékonysága jelenleg 50-80%.

A művelet eredménye lehet
1. Klinikailag teljes gyógyulás (ún. A hatás),
2. Tartós remisszió az antikolinészteráz gyógyszerek dózisának jelentős csökkentésével (B hatás),
3. Jelentős állapotjavulás azonos mennyiségű antikolinészteráz gyógyszer hatására (C hatás),
4. Nincs állapotjavulás (D hatás).

A thymectomia indikációi a következők:
csecsemőmirigy daganat jelenléte (timoma),
a craniobulbar izmok bevonása a folyamatba,
a myasthenia progresszív lefolyása.

Gyermekeknél a thymectomia a myasthenia gravis generalizált formájára javallott, aminek következtében a károsodott funkciók rossz kompenzációja gyógyszeres kezelésés a betegség előrehaladtával.
A thymectomiát a mellkassebészeti osztályokon kell elvégezni, jelenleg a transzsternális megközelítést alkalmazzák a leggyakrabban. Thymoma jelenléte esetén thymthymomectomiát végeznek.

A thymectomia ellenjavallatai a következők
Nehéz szomatikus betegségek betegek
A myasthenia gravis akut fázisa (súlyos, kompenzálatlan bulbáris rendellenességek, valamint a beteg krízisben van).

A thymectomia nem javasolt olyan betegeknél, akik hosszú ideig stabil lefolyású myastheniában szenvednek, valamint a myasthenia lokális szemformájában.

A csecsemőmirigy régió gammaterápiáját olyan betegeknél alkalmazzák, akik bizonyos körülmények (idős és szenilis kor, valamint súlyos szomatikus patológia jelenléte) miatt nem végezhetnek thymectomiát, valamint komplex terápiaként a timoma eltávolítása után. (különösen a közeli szervekbe történő daganat beszűrődése esetén). A gamma-besugárzás teljes dózisát minden esetben egyedileg választják ki, átlagosan 40-60 Gray. A sugárkezelést számos betegnél bonyolíthatja a sugárgyulladás, a tüdőgyulladás és a szöveti rostos elváltozások kialakulása. elülső mediastinum, amely megköveteli az eljárások megszüntetését.

Ha az első szakaszban alkalmazott gyógyszerek nem elég hatékonyak, valamint egyfajta biztonsági ráhagyást teremtenek a myastheniás rendellenességek kompenzálására, hogy a műtét utáni állapot esetleges romlása ne vezessen a létfontosságú szervek funkcióinak és a krízis kialakulása esetén a betegek jelentős része glükokortikoid gyógyszerekkel történő kezelést ír elő.

(!!!) A glükokortikoid gyógyszerek hatékonysága a myasthenia gravis kezelésében egyes adatok szerint eléri az esetek 80%-át. A viszonylag gyors támadás miatt terápiás hatás létfontosságú betegségekben szenvedő betegek első vonalbeli kezelésében alkalmazzák, és a választandó gyógyszerek, ha a betegség bulbáris rendellenességekkel kezdődik, valamint a myasthenia gravis szemészeti formájában.

Jelenleg a legoptimálisabb terápia a glükokortikoidok ütemezés szerinti szedése minden második nap, a teljes adagot egyszerre, reggel, tejjel vagy zselével lemosva. A prednizolon (metipred) adagja myasthenia gravisban szenvedő betegeknél a beteg állapotának súlyosságának egyéni értékelésén alapul. Átlagosan az adagot 1 mg / 1 testtömeg-kg arányban határozzák meg, de nem lehet kevesebb, mint 50 mg. Figyelembe véve a glükokortikoid gyógyszerek vegetatív hatását idegrendszer(palpitáció, tachycardia, izzadás), a gyógyszer legelső adagja az adag fele legyen. Ezután, ha jól tolerálják, váltson át a teljes terápiás adagra. A prednizolon hatását a gyógyszer 6-8 adagja után értékelik.

(!!!) Az első napokban azonban egyes betegeknél romlási epizódok léphetnek fel növekvő izomgyengeség és fáradtság formájában.
Lehetséges, hogy ezek az epizódok nem véletlenszerűek, hanem a glükokortikoid gyógyszereknek a szinaptikus transzmitter felszabadulási folyamataira gyakorolt ​​közvetlen hatásával járnak, és hozzájárulnak a receptorok deszenzitizációjához, ezáltal a betegek állapotának romlásához. Ez a körülmény szükségessé teszi az antikolinészteráz szerek adagjának egy ideig történő esetleges csökkentését, valamint elővigyázatosságot a prednizolon felírásakor myasthenia gravisban szenvedő betegeknél, pl. A terápiát célszerű kórházi körülmények között elkezdeni. A hatás elérésekor és a betegek állapotának javulásával a prednizolon adagja fokozatosan csökken (1/4 tabletta minden beadási napon), és a beteg fokozatosan átáll a glükokortikoidok fenntartó adagjaira (0,5 mg/1 testtömegkilogramm). vagy kevesebb). A prednizolon fenntartó dózisának szedése közben a betegek sok éven át a gyógyszeres remisszió állapotában lehetnek. Glükokortikoid gyógyszerek szedésekor be kell tartani az édességeket és keményítőtartalmú ételeket korlátozó diétát.

A glükokortikoid gyógyszerek hosszú távú alkalmazása esetén egyes betegeknél különböző súlyosságú mellékhatások léphetnek fel.
A leggyakoribbak a súlygyarapodás, a hirsutizmus, a szürkehályog, a csökkent glükóztolerancia, amely egyes esetekben a szteroid cukorbetegség, az artériás magas vérnyomás és az osteopenia kialakulásával jár. Ritka esetekben hiperkortizolizmus jelenségei fordulnak elő, egészen a gyógyszer által kiváltott Cushing-szindróma kialakulásáig, annak minden megnyilvánulásával, súlyos betegségek kialakulásáig. bakteriális fertőzések, gyomor- és bélvérzés, szívelégtelenség, csontritkulás csonttörésekkel (beleértve a gerincet és a combcsont fejét).

(!!!) Ezzel kapcsolatban a myasthenia gravisban szenvedő betegeknek még aktív panaszmentesség mellett is évente el kell végezniük szerveik vizsgálatát, hogy kizárják a glükokortikoid gyógyszerek esetleges mellékhatásait.

Mellékhatások esetén tanácsos kijavítani az azonosított jogsértéseket és csökkenteni a gyógyszer adagját. Emlékeztetni kell arra, hogy a glükokortikoid gyógyszerekkel történő kezelést mindenekelőtt a szervezet károsodott létfontosságú funkcióinak helyreállításának szükségessége határozza meg.
A kezelés második szakaszában az első szakaszban felírt gyógyszerek folytatódnak, bár a kalimin dózisai a második szakaszban alkalmazott kezelési intézkedések hatékonyságától függően változhatnak.

A harmadik szakasz az immunszuppresszív terápia.
Nem megfelelő hatékonyság, a glükokortikoid terápia mellékhatásainak azonosítása vagy a prednizolon adagjának csökkentésének szükségessége esetén citosztatikus gyógyszerek felírása javasolt.

Azatioprin (imuran)általában jól tolerálható és hatékony a myasthenia gravis betegek 70-90%-ában. A prednizolonhoz képest az azatioprin lassabban fejti ki hatását, klinikai hatása csak 2-3 hónap múlva jelentkezik, de a gyógyszernek kevesebb mellékhatása van. Az azatioprin monoterápiaként, valamint glükokortikoid gyógyszerekkel kombinálva alkalmazható, ha az utóbbiak hatása nem hatékony, vagy ha a mellékhatások kialakulása a glükokortikoidok adagjának csökkentését igényli. Az azatioprint szájon át naponta 50 mg-os adagban írják fel, majd napi 150-200 mg-ra emelik.
Sandimmune (ciklosporin) sikeresen alkalmazzák a kezelésben súlyos formák myasthenia gravis, más típusú immunkorrekcióval szembeni rezisztencia esetén. A Sandimmune hatása gyakorlatilag független a korábbi terápiától, sikeresen alkalmazzák szteroid-függő betegek, valamint invazív timomás myasthenia gravisban szenvedő betegek kezelésében. A Sandimmune előnyei abban rejlenek, hogy szelektívebb (más immunszuppresszánsokhoz képest) az immunválasz egyéni mechanizmusaira kifejti hatását, és a beteg teljes immunrendszerét nem gátolja. A Sandimmune-t szájon át adják be, kezdeti adagja 3 mg/1 testtömegkilogramm. Ezután toxikus reakciók hiányában a gyógyszer adagja napi kétszer 5 mg-ra emelhető 1 kg súlyonként. A javulás a legtöbb betegnél a terápia kezdetétől számított 1-2 hónapon belül figyelhető meg, és 3-4 hónap múlva éri el a maximumot. Stabilitás elérése után terápiás hatás a sandimmune dózisa minimálisra csökkenthető, és a kezelés hatékonyságát a klinikai állapot és a gyógyszer plazmakoncentrációjának értékelése alapján monitorozzák.
A ciklofoszfamidot olyan myasthenia gravisban szenvedő betegek kezelésére használják, akik nem reagálnak semmilyen típusú immunkorrekcióra, mind monoterápiaként, mind azatioprinnal kombinálva olyan súlyos myasthenia gravisban szenvedő betegeknél, akik rezisztensek más típusú immunszuppresszióval szemben. Ugyanakkor a gyógyszer hatékonyságát a betegek körülbelül 47% -ánál figyelték meg. A ciklofoszfamidot intramuszkulárisan naponta 200 mg-os dózisban vagy minden második napon 400 mg-os adagban írják fel, a port meleg desztillált vízben feloldva. A gyógyszer maximális összdózisa azonban 12-14 g pozitív hatás már 3 g ciklofoszfamid bevezetésével is értékelhető, és tartós javulás 6 g-os adagnál is nyilvánvaló.Tekintettel a gyógyszer jó tolerálhatóságának hiányára számos betegnél, valamint a meglévő mellékhatásokra, ciklofoszfamid terápia a kezelést kórházi körülmények között kell elkezdeni, és csak miután megbizonyosodtak arról, hogy jól tolerálják, át kell vinni a betegeket ambuláns kezelés.

Az azatioprin és a ciklofoszfanacitosztatikus gyógyszerek mellékhatásai között (az esetek hozzávetőleg 40% -ában) gyakran megfigyelhető a vérszegénység, amely nem igényli a gyógyszer adagjának megváltoztatását. Az azatioprinacitosztatikum adagjának csökkentése a teljes megvonásig leukopeniát (a fehérvérsejtek számának 3500 mm3 alá csökkenését), thrombocytopeniát (a vérlemezkék számának 150 alá csökkenését) és/vagy súlyos jogsértések májműködés (toxikus hepatitis jelei), valamint megfázás és gyulladásos betegségek. Egyéb szövődmények - allergiás reakciók, gyomor-bélrendszeri rendellenességek, alopecia, általában eltűnnek a gyógyszer adagjának csökkentésével. A májműködési zavarok megelőzése érdekében tanácsos a betegeknek hepatoprotektorokat (Essentiale, Tykkeol, Karsil) felírni. A sandimmune mellékhatásait a betegek kevesebb mint 5%-ánál észlelik, és károsodott vesefunkció jellemzi őket, artériás magas vérnyomás, köszvény, tremor, íny hyperplasia, hypertrichosis. Megjegyezték azonban, hogy ezek a nemkívánatos események csökkentek, amikor a gyógyszeradagot a terápiás dózisra csökkentették.

A harmadik szakaszban a glükokortikoid és az immunszuppresszív terápia esetleges mellékhatásainak korrigálására az emlős csecsemőmirigyből nyert immunmodulátorok alkalmazhatók, amelyek hormonális aktivitással rendelkeznek, fokozzák az antitestek termelődését, helyreállítják az antilimfocita szérum azatioprin érzékenységét és befolyásolják a neuromuszkuláris átvitelt. .

Immunmodulátorokat használnak az immunitás korrekciójára gyakori megfázás esetén. A Timagent, a timalint, a T-aktivint 1 ml intramuszkulárisan írják fel 10 napig. A Timoptint szubkután adagolják 500 mikrogramm adagban kúránként vagy egyszer, miután a palack tartalmát sóoldatban feloldották. Az injekciókat 3-4 napos időközönként hajtják végre. A Decaris-t szájon át kell bevenni, különböző adagolási rend szerint (50 mg naponta kétszer 2 hétig, vagy 150 mg 3 napig 2 hét szünettel, majd heti 150 mg 2 hónapon keresztül, majd 150 mg havonta egyszer 4 hónapon belül ). A Decaris esetenként hányingert is okozhat, ilyenkor kisebb adagokban javasolt a gyógyszer szedése.
Emlékeztetni kell arra, hogy az immunmodulátorok ritka esetekben a myasthenia gravis súlyosbodását okozhatják, ezért jobb őket használni, ha a myasthenia gravis stabil.

MYASTHENIAS AKUT ÁLLAPOTOK KEZELÉSE
A myasthenia gravis bizonyos időszakaiban a létfontosságú funkciók hirtelen zavarai, úgynevezett „válságok” léphetnek fel. Ezeket az állapotokat a myasthenia gravisban szenvedő betegek 10-15%-ánál figyelik meg. Vannak myastheniás és kolinerg krízisek. A megkülönböztetésükben meglévő diagnosztikus nehézségek abból adódnak, hogy leggyakrabban vegyes krízis formájában párhuzamosan alakulnak ki. A myastheniás és kolinerg krízisek klinikai képének hasonlósága ellenére, patogenetikai mechanizmusok fejlődésük eltérő, és ennek megfelelően ezen állapotok kezelése eltérő megközelítést igényel.

A myasthenia gravis kríziseinek megkülönböztetésének kritériumai
A myasthenia gravisban előforduló krízisek megkülönböztetése a vizsgálat hatékonyságának értékelésén alapul, megfelelő dózisú Kalimina-Forte vagy Proserin bevezetésével.
Myastheniás krízisben a teszt pozitív, adataink szerint a motoros defektus teljes kompenzációja a betegek 12%-ánál, hiányos kompenzációja pedig 88%-nál figyelhető meg.
A kolinerg krízis során a teszt negatív, azonban a betegek 13%-ánál részleges kompenzáció figyelhető meg. Leggyakrabban (az esetek 80%-ában) a krízis vegyes jellege mellett a részleges kompenzáció, az esetek 20%-ában pedig hiányos kompenzáció figyelhető meg.

Myastheniás válság
A myastheniás krízis a myastheniában szenvedő betegek hirtelen kialakult kritikus állapota, amely nemcsak mennyiségi, hanem minőségi változást is jelez a folyamat természetében. A krízis patogenezise nemcsak a posztszinaptikus membrán kolinerg receptorainak sűrűségének csökkenésével jár komplement-mediált pusztulásuk miatt, hanem a fennmaradó receptorok és ioncsatornák funkcionális állapotának megváltozásával is.

A súlyos, generalizált myastheniás krízisek különböző fokú tudatdepresszióban, kifejezett bulbáris rendellenességekben, fokozódó légzési elégtelenség, a vázizmok súlyos gyengesége. A légzési rendellenességek órákon, néha perceken keresztül folyamatosan fejlődnek. Eleinte a légzés gyakori, sekély, a segédizmok bevonásával, majd ritka, szakaszos. Ezt követően a hipoxia jelensége arc hiperémiával, majd cianózissal alakul ki. Szorongás és izgatottság jelenik meg. Fejlesztés motoros nyugtalanság, majd a légzés teljes leállása, zavartság és eszméletvesztés. A szív- és érrendszeri aktivitás károsodása a válság idején a szívfrekvencia 150-180 percenkénti növekedésével és a vérnyomás 200 mm-re történő emelkedésével fejeződik ki. rt. Művészet. Ezt követően a nyomás csökken, a pulzus eleinte feszült lesz, majd aritmiás, ritka, fonalas. Erősödő autonóm tünetek– nyálfolyás, izzadás. Nál nél szélső súlyossága, az eszméletvesztést akaratlan vizelés és székletürítés kíséri. Súlyos generalizált myastheniás krízisekben hypoxiás encephalopathia alakul ki instabil piramis tünetek megjelenésével (az ínreflexek szimmetrikus növekedése, patológiás lábjelek megjelenése). A piramis tünetek továbbra is fennállhatnak hosszú idő a válság lecsengése után.

Kolinerg válság
A kolinerg krízis egy speciális fejlődési mechanizmussal rendelkező állapot, amelyet a nikotin és muszkarin kolinerg receptorok túlzott aktiválódása okoz az antikolineszteráz gyógyszerek túladagolása miatt. Az ilyen típusú krízisekkel, az általános izomgyengeség kialakulásával együtt, mellékkolinerg hatások egész komplexuma alakul ki. A kolinerg krízis során fellépő motoros és autonóm rendellenességek alapja a posztszinaptikus membrán hiperpolarizációja és a kolinerg receptorok deszenzitizációja, amely az acetilkolinészteráz kifejezett blokádjával és az ebből eredő acetilkolin túlzott ellátásával jár együtt a posztszinaptikus membrán kolinerg receptoraihoz.
A kolinerg krízisek meglehetősen ritkák (a betegek 3%-ánál) és (!!!) lassabban fejlődnek ki, mint a myastheniás krízisek. Előfordulásuk minden esetben az antikolinészteráz gyógyszerek túladagolásával függ össze. Egy nap vagy több nap leforgása alatt a beteg állapota romlik, a gyengeség és a fáradtság fokozódik, a beteg nem tudja fenntartani az antikolinészteráz gyógyszerek adagjai közötti korábbi intervallumot, egyéni jelek kolinerg mérgezés, majd az antikolinészteráz gyógyszerek következő injekciója vagy enterális beadása után (hatásuk csúcspontján - általában 30-40 perc után) kialakul a krízis képe, ami a myastheniás rendellenességeket szimulálja. Bonyolultság megkülönböztető diagnózis kolinerg krízis az, hogy minden esetben generalizált izomgyengeség bulbaris és légzési zavarokkal jár, ami myastheniás krízisben is megfigyelhető. A diagnózist segíti a különböző kolinerg megnyilvánulások és a krónikus kolinerg mérgezés jeleinek megléte az anamnézis alapján. A kolinerg krízis diagnózisa az izomerő paradox csökkenésén alapul (korábbi fizikai erőfeszítés nélkül) az antikolinészteráz szerek szokásos vagy megnövelt dózisára adott válaszként.

Vegyes válság
A vegyes típusú krízis leggyakrabban a klinikai gyakorlatban fordul elő. A diagnosztizálás nehézsége abban rejlik, hogy egyesíti a myastheniás és kolinerg krízis fent leírt összes klinikai jellemzőjét. Ez a létfontosságú zavarok legsúlyosabb típusa myasthenia gravisban szenvedő betegeknél. A szakirodalomban a kombinált válságot „törékenynek” nevezik a mögöttes ellentétes hatásmechanizmusok miatt. Egyrészt a betegnek azonnal antikolinészteráz gyógyszert kell szednie, másrészt ezeket a gyógyszereket nem tolerálja, állapota romlik a szedése közben. A vegyes krízisben szenvedő betegek állapotának alapos elemzése kimutatta, hogy 25%-uk volt korábban myastheniás és kolinerg krízis. Ezen túlmenően a betegek felénél a krízis myastheniás, a másik felében kolinerg jellegű volt.

A vegyes válságok hírnökei rejtett ill nyilvánvaló jelek a fent leírt krónikus kolinerg mérgezés. BAN BEN klinikai lefolyás A vegyes válságokat két fázis jelenléte különbözteti meg:
az első – myastheniás – a bulbar súlyosbodásával és légzési rendellenességek, a mozgászavarok általánossá válása és a megfelelő válasz az antikolinészteráz gyógyszerek szedésére;
a második - kolinerg - a kolinerg krízis klinikai megnyilvánulásai jellemzik.

A mozgászavarok eloszlásának sajátossága a vegyes krízis során, hogy a koponya-bulbar és a légzőizmok teljes működési elégtelensége esetén a karok és a lábak izomzatának ereje enyhén csökkenhet. Emellett felhívják a figyelmet a motoros rendellenességek egyenlőtlen visszafordíthatóságára a különböző izomcsoportokban antikolinészteráz gyógyszerek szedése közben. Így a kalimina forte vagy proserin bevezetése jelentősen csökkentheti mozgászavarok törzs lokalizációja és gyakorlatilag nem befolyásolja a cranio-bulbar és a légzőizmok állapotát. A klinikai tapasztalatok azt mutatják, hogy a myasthenia gravis túlnyomóan craniobulbaris formájában szenvedő betegeknél kolinerg és vegyes krízisek alakulnak ki, akiknél az antikolineszteráz gyógyszerek terápiás és toxikus dózisa közötti küszöb jelentősen csökken. Ezen állapotok differenciáldiagnózisa alapos klinikai elemzésen alapul, amely lehetővé teszi a vegyes krízis első fázisának azonosítását, valamint az antikolinészteráz gyógyszerek adagolásának hatékonyságának klinikai és elektrofiziológiai értékelését. Leggyakrabban ez a fajta válság vezet végzetes kimenetel myasthenia gravisban szenvedő betegeknél.

Válságok kezelése
A modern elképzelések szerint a myasthenia gravisban a krízisek kialakulásának kórélettani mechanizmusai a különféle lehetőségeket a kolinerg receptorok sűrűségének és funkcionális állapotának változása az autoimmun károsodás miatt. Ennek megfelelően a krízisek kezelésének a neuromuszkuláris átviteli zavarok kompenzálására és az immunrendszeri rendellenességek korrigálására kell irányulnia.
Mesterséges pulmonalis lélegeztetés (ALV).
A krízishelyzetek kialakulása első lépésként feltételezi a megfelelő légzés biztosítását kényszerszellőztetéssel.
Minden konkrét esetben a beteg gépi lélegeztetésre való áthelyezésének kérdése a klinikai kép alapján dől el (a légzés ritmusa és mélysége, cianózis, izgatottság, eszméletvesztés, a segédizmok részvétele a légzésben, méretváltozások). a pupillák, antikolinészteráz gyógyszerek beadására adott válasz hiánya stb.), valamint a vér gázösszetételét, a hemoglobin oxigéntelítettségét, a sav-bázis állapotot (ABS) stb. tükröző objektív mutatókat (RR - 40 felett). 1 percenként, VC kevesebb, mint 15 ml/kg, PaO2 60 Hgmm alatt, PaCO2 60 Hgmm felett, pH kb. 7,2, HbO2 70-80% alatt.
Az egyik probléma a páciens légzőkészülékhez való alkalmazkodása, mert a beteg és a légzőkészülék légzési ciklusainak eltérése állapotának romlásához vezethet. Bizonyos műveletek javasoltak a páciens spontán légzésének és a légzőkészülék légzési ciklusainak szinkronizálására, vagy a beteg légzésének elnyomására, ha a szinkronizálás nem lehetséges:
1) a mérsékelt, 120-150%-os hiperventiláció hátterében a szellőztetési paraméterek egyéni kiválasztása történik: minimális belégzési térfogat (MVV), légzési térfogat (TI), RR, a belégzési és kilégzési időtartamok optimális aránya, a gázkeverék befecskendezési sebessége , belégzési és kilégzési nyomás. A szinkronizálás akkor tekinthető megvalósultnak, ha a páciens és a készülék légzési ciklusa teljesen egybeesik;
2) az aktivitás gyógyszeres elnyomása légzőközpont kábító fájdalomcsillapítók (morfin stb.) intravénás beadásával, valamint nátrium-hidroxi-butirát (40-50 mg/kg) adásával, amely ellazítja a keresztirányú izmokat.
A szakirodalmi adatok azt mutatják, hogy a kolinerg és vegyes krízisek megállításához néha elegendő gépi lélegeztetést végezni és 16-24 órára megfosztani a beteget az antikolineszteráz gyógyszertől. Ebben a tekintetben a gépi lélegeztetés kezdetben endotracheális csövön keresztül végezhető, és csak 3-4 napig vagy hosszabb ideig tartó légzési problémák esetén indokolt a tracheostomia a légcső felfekvésének kockázata miatt.

(!!!) A tüdő mesterséges lélegeztetésének időszakában az antikolinészteráz szerek adása teljesen kizárt, az interkurrens betegségek intenzív kezelése, ill. patogenetikai kezelés myasthenia gravis.

16-24 órával a gépi lélegeztetés megkezdése után, feltéve, hogy a kolinerg vagy vegyes krízisek klinikai tünetei megszűnnek, Kalimina-Forte vagy Proserin adásával vizsgálatot kell végezni. Ha a Kalimina-Forte vagy Proserin beadására adott reakció pozitív, a gépi lélegeztetés megszakítható, és a megfelelő légzés biztosítását követően a beteg áthelyezhető orális antikolinészteráz gyógyszerekre. Ha nincs pozitív reakció az antikolinészteráz gyógyszerek beadására, folytatni kell a gépi lélegeztetést, megismételve a tesztet Kalimina-Forte vagy Proserin beadásával 24-36 óránként.
A gépi szellőztetés a légzőkészülékek működésének gondos ellenőrzését igényli, különleges bánás betegek esetében az intézkedések időben történő alkalmazása az esetleges szövődmények megelőzésére.

A fő követelmények a gépi szellőztetés elvégzése vannak:
1) a légutak átjárhatóságának biztosítása (az endotracheális tubus helyzetének ellenőrzése, a tracheobronchiális fa tartalmának időben történő felszívása, mucolitikus belélegzés, antibakteriális gyógyszerek, vibrációs mellmasszázs);
2) a DO, a csúcs belégzési és kilégzési nyomás, MOV, CBS időszakos monitorozása, gázösszetétel vér. Különösen fontos a felügyelet ellenőrzése olyan eszközökkel, amelyek jelzik a megadott paraméterektől való eltéréseket;
3) a keringési funkció főbb mutatóinak (vérnyomás, központi vénás nyomás, szív leállás, teljes perifériás ellenállás);
4) a tüdő szellőztetésének egységességének szisztematikus ellenőrzése (auszkultáció, radiográfia), szükség esetén a tüdő manuális „felfújása”;
5) a testhőmérséklet rendszeres rögzítése, a diurézis és a folyadékháztartás monitorozása;
6) hosszú távú gépi lélegeztetéshez - racionális parenterális vagy szondás táplálás, bélműködés szabályozása, fertőzések megelőzése húgyúti, felfekvések;
7) az endotracheális vagy tracheostomiás tubus elhúzódó tartózkodásával kapcsolatos szövődmények megelőzése légutak(gégegyulladás, tracheobronchitis, felfekvés, erozív vérzés);
8) a beteg időben történő átadása spontán légzésre a spontán légzés megfelelőségét jelző főbb mutatók (cianózis, tachypnea, tachycardia hiánya, izomtónus megőrzése, elegendő DO - legalább 300 ml - és MOV, PaO2 hiánya) gondos felmérésével több mint 80 Hgmm Ha 50%-os oxigéntartalmú keveréket lélegez be, a beteg képes legalább 20 cm-es vízoszlop belégzési vákuumot létrehozni, a tudat teljes helyreállítása).

Plazmaferézis
A myastheniás és kolinerg krízisek kialakulásának hatékony kezelési módja a csereplazmaferézis. A plazmaferézis módszer az ulnárisból vagy az egyik központi vénából vett vérvételen, majd centrifugáláson és elválasztáson alapul. alakú elemekés a plazma helyettesítése donor vagy mesterséges plazmával. Ez az eljárás a betegek állapotának gyors - esetenként néhány órán belüli - javulásához vezet. Lehetőség van a plazma ismételt kinyerésére több napon keresztül vagy minden második napon.

A beteg vizsgálatának tartalmaznia kell:
1) az életfunkciók állapotának felmérése
2) teljes klinikai vérvizsgálat (beleértve a vérlemezkék számát, a hematokritot)
3) a vércsoport és az Rh-faktor meghatározása
4) RV, HIV-hordozó, ausztrál antigén;
5) összfehérje, fehérjefrakciók;
6) a perifériás és vénás véralvadás főbb mutatói;
7) klinikai vizeletvizsgálat.

A premedikációt a javallatok szerint írják fel, és fájdalomcsillapítókat és antihisztaminokat tartalmaz.
Az indikációktól függően centrifugális plazmaferézist (kézi vagy hardveres), szűrést (hardver), plazmaferézist plazmaszorpcióval kombinálva alkalmaznak.
A műtétet a kritikus állapotú betegek kezelésének követelményei szerint felszerelt és felszerelt műtőben vagy intenzív osztályon végzik, a megfigyelő és kezelő berendezések megléte, a megfelelő gyógyszerek és infúziós közegek, valamint a teljesítőképesség. újraélesztés.
Diszkrét plazmaferézissel a vérmintavétel és a plazmaleválasztás külön történik, amelyhez a vért egy nagyméretű „Gemacon 500/300” zacskóba veszik, majd azonnali centrifugálás után 15 percig centrifugálják. Kézi plazmaelszívó segítségével a plazmát egy kis „Gemakon” tasakba töltik. A nagy zsákban visszamaradt sejttömeget izotóniás vérpótlóban szuszpendálják, és újra beadják a betegbe. A sejtszuszpenzió újrainfúziója után ismét vért vesznek egy új „Gemakon 500/300”-ba, és egy új adag vért centrifugálnak a plazma elválasztásával és az eritrociták újrainfúziójával. A páciensből ezzel a módszerrel eltávolított plazma teljes dózisa 500-1500 ml. A műtétek gyakoriságát a beteg állapotának jellemzői határozzák meg.
A hardveres plazmaferézist folyamatos vérfrakcionáló berendezésen, eldobható vezetékrendszerrel végzik. Az extracorporalis műtét előkészítése és végrehajtása az ilyen típusú eszközökre vonatkozó utasítások szerint történik.
Súlyos myastheniás és kolinerg krízisek esetén, súlyos bulbar-betegségben és egyéb rendellenességekben szenvedő betegeknél hatékony a plazmacsere végrehajtása. A plazmacsere során fellépő nagy mennyiségű plazma exfúziót a műtét alatt (vagy annak befejezése után azonnal) infúziós terápiával kell kompenzálni, melynek programjában nemcsak krisztalloidok, kolloidok, hanem natív kezelés is szerepelhet. donor plazma, albumin oldatok. A krioprecipitációt az intenzív plazmaferezis és a donorplazmára történő plazmacsere alternatívájaként alkalmazzák a myasthenia gravis kezelésében. Ennek felhasználásával kidolgozták az autoplazmára való plazmacsere (POAP) ideológiáját. Lényege a páciens egy korábbi műtét során nyert, speciálisan feldolgozott (krioszorpciós, krioprecipitációs) autoplazmájának plazmacserére történő felhasználása. Ezzel párhuzamosan nő az extracorporalis műtét szelektivitása, a plazmakomponensek nagy része visszakerül a betegbe.
Fehérjeanyagcsere-zavarok és donorfehérjéket tartalmazó infúziós közeg hiánya esetén a plazmaferezis extracorporalis körébe szorpciós oszlop kerül beépítésre, és plazmaszorpciós műveletet végeznek.
A plazmaferézist általában 1-2 hét alatt, 2-5 művelet gyakoriságával végzik. Az időszakos plazmaferézis 3-4 alkalom után javuláshoz vezet. A folyamatos plazmaferezis hatékonysága, annak ellenére, hogy nagy kapacitással rendelkezik a helyettesített plazma térfogatára, nem különbözik szignifikánsan az intermittáló plazmaferezisétől. A betegek állapotának javulásának időtartama plazmaferéziscsere után 2 héttől 2-3 hónapig tart. A plazmaferézis alkalmazásának ellenjavallata a tüdőgyulladás vagy más gyulladásos folyamatok jelenléte.

Immunglobulinok G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN humán immunglobulin intravénás beadásra NIZHFARM) gyors átmeneti javulást okozhat a myasthenia gravis lefolyásában. A humán immunglobulin egy immunaktív fehérje. A nagy dózisú immunglobulinok alkalmazása képes elnyomni az immunfolyamatokat. Az általánosan elfogadott kezelési rend a gyógyszer rövid (öt napos kurzusok) intravénás beadása napi 400 mg/1 testtömeg-kg dózisban. A klinikai hatás átlagosan a kezelés kezdetétől számított 4. napon jelentkezett, és a kúra befejezése után 50-100 napig tartott. 3-4 hónap múlva. ismételt immunglobulin terápia lehetséges

Myastheniás krízis esetén a kálium-kloridot intravénásan csepegtetve adják be 70 ml 4%-os oldatból vagy 30 ml 10%-os oldatból 400 ml 5%-os glükóz- vagy sóoldatba lassan (20-30 arányban). csepp percenként) 4-7 egység bevezetésével. inzulin rövid színészi játék a csepegtetés végén.

Antioxidánsok
A liponsav készítmények (tioktacid, berlition) antioxidáns tulajdonságai alapot adnak a myasthenia gravisban szenvedő betegeknél történő alkalmazásukra. A liponsav készítmények elősegítik a mitokondriális szintézis aktiválását. Ezenkívül csökkentik az oxidatív stressz súlyosságát myastheniás és kolinerg krízisben szenvedő betegeknél a vérszint csökkentésével szabad radikálisok, hozzájárulva a sejt- és mitokondriális membránok károsodásához ischaemia során. A kezelést intravénás csepegtető adagolással kell kezdeni 600-900 mg/nap mennyiségben, majd át kell térni az orális adagolásra, ugyanabban az adagban.

(!!!) Az antikolinészteráz gyógyszerek diagnosztikai vizsgálatként történő beadása a krízis bármely formájára javallott. A Kalimina-Forte vagy Proserin beadásával végzett teszt értékelése az antikolinészteráz gyógyszerek visszavonásának időszaka után lehetővé teszi számunkra, hogy meghatározzuk a megtett kezelési intézkedések hatékonyságát és a beteg önálló légzésre való áthelyezésének lehetőségét.

TERHESSÉG ÉS GYERMEKEK
A myasthenia gravisban szenvedő terhes betegeket a terhesség alatt monitorozni kell. A császármetszés szülészeti indikációinak hiányában a szülés természetes úton történik szülőcsatorna. Ha császármetszés szükséges, epidurális érzéstelenítés javasolt.

Amikor gyengeség jelenik meg a vajúdás során munkaügyi tevékenység- 1,5 ml proserin injekció parenterálisan 3-4 óra elteltével.

Ha az állapot rosszabbodik a szülés után a bulbar rendellenességek megjelenésével, írja fel a prednizolont 1 mg / 1 testtömeg-kg dózisban minden második napon, szájon át, a teljes adagot reggel.
Kalimin 1/2 - 1 t naponta 2-3 alkalommal (szükség szerint)
kálium klorid 1-2 g naponta háromszor (folyamatosan étkezés közben)

Újszülöttben újszülött myasthenia jelenlétében ( általános letargia, gyenge sírás, nyelési és légzési nehézség, antikolinészteráz szerek beadása után javul) - minden etetés előtt 0,1 - 0,2 ml proserin injekció a gyermek súlyától függően és 30 mg prednizolon reggel injekcióban - a tünetek megjelenéséig a myasthenia gravis teljes mértékben kompenzálódik (általában 1 héttől 1 hónapig tart).

A szoptatás ellenjavallt myasthenia gravisban szenvedő betegek számára - csak mesterséges táplálás lehetséges.

ELLENJAVALLAT MYASTHENIASBAN:
Ellenjavallt myasthenia gravis esetén: túlzott fizikai aktivitás, magnéziumkészítmények (magnézium, panangin, aszparkam), curare-szerű izomrelaxánsok, neuroleptikumok és nyugtatók (kivéve grandaxin), GHB, vízhajtók (kivéve veroshpiron és egyéb spironolaktonok), aminoglikozid antibiotikumok (gentamicin, streptomicin , neomicin, kanamicin, monomicin, tobramicin, sisomycin, amikacin, didezoxikanamicin-B, netilmicin), fluorokinolonok (enoxacin, norfloxacin, ciprofloxacin, ofloxacin, fleroxacin, lomefloxacin, szteroidok, látás alatti), és tetrafluor-cikloxacin, korfloxacin, korfloxacin kilenc származék, D-penicillamin.

Összegezve a fentieket, hangsúlyozni kell, hogy a helyes diagnózis és a megfelelő kezelési módszerek időben történő felírása a myasthenia gravisban szenvedő betegek több mint 80%-ánál a mozgászavarok kompenzációjához vezet.

Az egyik legkellemetlenebb betegség, amely különösen a 20 és 40 év közötti nőket érinti, a myasthenia gravis. Ráadásul a beteg nők száma háromszor annyi, mint a beteg férfiaké. Ez a betegség súlyosan érintheti az izom- és idegrendszert.

A myasthenia formái

A myasthenia gravis általános és helyi formában nyilvánul meg. Az első formában előforduló légzési folyamatok megszakadnak. A lokális formában szem-, faringofaciális és izom-csontrendszeri felosztás van. Legelterjedtebb a betegek körében okuláris formájú myasthenia gravisban szenved, ezért kezelése veti fel a legtöbb kérdést és vitát.

A myasthenia gravis tünetei

A betegség először az arcon, majd a nyakon jelenik meg, és tovább terjed a testben. A betegség első tünetei, amelyeket a betegek észlelnek, általában a kettős látás és a szemhéjak akaratlan lelógása. Vannak, akik általános fáradtságot tapasztalnak.

Ha eleinte ezek a tünetek rövid pihenő után megszűnnek, akkor később a betegség annyira előrehalad, hogy a hosszú pihenés és alvás sem képes minden tünettől megszabadulni. További tünetek a következők:

• beszédzavar;
• nehézségek a nyelv mozgatásával és az étel rágásával;
• nehéz légzés;
• általános izomgyengeség;
• hangváltás.

A végső diagnózis felállításához elektromiográfiát és elektroneurográfiát végeznek. Az izomszövetet és a vér összetételét is elemzik. Ha fennáll annak a lehetősége, hogy a myasthenia gravis öröklődik, akkor genetikai elemzést kell végezni.

A myasthenia gravis okai

A betegség előfordulásának és kialakulásának lehetséges okai között a szakértők a következőket azonosítják:

• csecsemőmirigy daganat;
• genetikai mutációk mókus (öröklődés);
• áthelyezve ;
• súlyos vírusos betegségek;
• jelentős zavarok az immunrendszer működésében.

Myasthenia gravis kezelése

Ha a betegséget nem kezelik, végül halálhoz vezet. Ezért a betegség első megnyilvánulásainál érdemes elgondolkodni a myasthenia gravis kezelésén. Bár az orvosok nem javasolják önkezelés myasthenia gravis népi gyógymódok, de még mindig létezik számos nagyon hatékony hagyományos kezelési módszer:

1. Vegyünk párolt zabot egy kanál mézzel minden étkezés előtt 30 perccel.
2. Fokhagyma, citrom keveréke, lenmagolajés a mézet is étkezés előtt 30 perccel kell bevenni.
3. Készítse elő a hagyma és a cukor keverékét, vegye be naponta háromszor.

A myasthenia gravis kezelésének ez a három hagyományos módszere kombinálható jobb hatást. Ajánlott mindhárom keveréket egy évig szedni, két-három havonta váltakozva. Ezenkívül az étrendnek tartalmaznia kell káliumban gazdag ételeket, például banánt, mazsolát és

A myasthenia gravis egy neuromuszkuláris betegség, amelyet izomgyengeség és kóros fáradtság jellemez. Kialakulása a neuromuszkuláris transzmisszió megsértésén alapul, amely a posztszinaptikus membrán acetilkolin receptorainak blokkolása és lízise miatt a poliklonális autoantitestek által. Az antitestek termelése az immunrendszeri rendellenességekre való genetikai hajlamnak köszönhető. A vázizmok károsodása, például a polymyositis is ehhez társul. A betegek 70-90% -ában a csecsemőmirigy patológiáját (hyperplasia, thymitis, thymoma) észlelik.

A betegségnek vannak lokalizált (szem-, bulbar-, csontváz vagy törzs) és generalizált formái. A diagnózis felállításakor vegye figyelembe az esti vagy fizikai aktivitás utáni izomgyengeség növekedését, valamint a tünetek jelentős csökkenését vagy teljes eltűnését 2 ml 0,05% -os proserin oldat beadása után. Az EMG (ritmikus stimulációs módszerrel) felfedi a myastheniás kimerültségi reakciót.

Kezelés. Antikolinészteráz gyógyszereket (AChED) írnak fel, amelyek növelik az acetilkolin tartalmát a neuromuszkuláris csomópontban, és számos olyan intézkedést hajtanak végre, amelyek befolyásolják az immunállapotot - thymectomia, csecsemőmirigy sugárterhelése, kortikoszteroid gyógyszerek, immunszuppresszánsok, plazmaferézis és hemoszorpció. használt.

Az ACEP-k hatástartamában (26. táblázat), hatékonyságában különböznek a betegség különböző formáiban (a kalimin hatásosabb az okuláris formában, az oxazil pedig a bulbaris és a törzsi formákban), valamint a toxicitás mértékében (növekszik a sorozatban; kalimin, galantamin, oxazil, proszerin). Az ACEP kiválasztása a betegek egyéni érzékenységétől függ.

26. táblázat: Az antikolinészteráz gyógyszerek klinikai hatásának dinamikája

Az adagok közötti intervallumokat a gyógyszer hatásának időtartama határozza meg minden egyes betegnél. A gyógyszereket a hatás várható leállása előtt 30-60 perccel újra be kell venni előző adag. A gyógyszerek helyettesítésekor figyelembe kell venni, hogy 1 táblázat hatékonysága szerint. proserin, kalimine vagy oxazil 1 ml 0,05%-os proserin oldatnak felel meg. Az egyéni megfelelő napi adag átlagosan 3-9 tabletta. Egyes esetekben ezt az adagot 20 tablettára kell emelni. A kolinerg krízis veszélye miatt mindenesetre kerülni kell az ACEP nagy dózisait vagy kombinációit előzetes vizsgálat nélkül.

Az ACEP-re való érzékenység jelentősen változhat. Ez történik terhesség alatt, menstruációs időszakban, különféle egyidejű fertőzésekkel, thymectomia után, hormonterápia kezdetekor és remisszió idején. Ezért az egyszeri és a napi adagok állandó módosítást igényelnek. ACEP túladagolása esetén miózis, fokozott szappanürítés, hányinger, hasmenés, gyakori vizelés. Az izomgyengeség fokozódik, fasciculatiók jelentkeznek, először az arc izmaiban, a nyak torkában, majd a vállöv izomzatában, külső szemizmokés a medenceöv izmai. Relatív ellenjavallatok az ACEP felírásához: bronchiális asztma, angina pectoris, súlyos érelmeszesedés, epilepszia. Az ACEP túladagolása esetén antikolinerg szereket használnak, leggyakrabban 0,1% -os atropin-szulfát oldatot, 1 ml szubkután.

A káliumkészítmények javítják az acetilkolin szintézist és a szinaptikus transzmissziót, meghosszabbítják az ACEP hatását. A kezelés minden szakaszában javallottak. A betegség helyi formáiban szenvedő és stabil, hosszú távú remisszióban szenvedő betegeknél monoterápiaként, más esetekben - a kezelés részeként alkalmazzák. kombinált kezelés. A kálium-orotátot (Dioron, Oronur) naponta háromszor 0,5 g-os tablettákban írja fel; kálium-klorid porban vagy tablettákban 0,5-1 g vagy 1 g vagy 50 ml 4%-os oldat (10 ml 10%-os oldat) szájon át naponta 2-3 alkalommal: spironolakton (veroshpiron, aldakton) 25 mg-os tablettákban 3-4 alkalommal egy nap. A Veroshpiron ellenjavallt mastopathia, gynecomastia, terhesség, atrioventricularis blokk és veseelégtelenség esetén.

A thymectomia javítja a myasthenia gravis lefolyását, mivel a műtét eltávolítja az acetilkolin receptorok és a patológiásan aktivált limfociták elleni antitestek képződésének forrását. A thymectomiát jelenleg döntő fontosságúnak tartják a myasthenia gravis kezelésében. A thymectomia indikációja a betegség folyamatos progressziója, különösen a nyelési, beszéd- és légzészavarral járó generalizált forma esetén. A műtét előkészítése magában foglalja a helyreállító terápiát, a kezelést kísérő betegségek, néha a csecsemőmirigy besugárzása, kortikoszteroid gyógyszerek, plazmaferézis.

Indukciós érzéstelenítésként célszerű rövid hatású barbiturátokat (hexenál, nátrium-tiopentál vagy nátrium-hidroxi-butirát), fő érzéstelenítőként dinitrogén-oxidot használni. A thymectomia utáni javulás és remisszió mértéke eléri a 70-90%-ot, és a műtét után 5 éven belül javulás következhet be. Nem tanácsos a thymectomia alkalmazása kórházban alatt enyhe formákban, valamint a myasthenia lokális szemformájában. A thymectomia ellenjavallata súlyos dekompenzált szomatikus betegségek. A thymectomia halálozási aránya 0,8%-ra csökkent.

A csecsemőmirigy gamma- vagy röntgensugárzása az esetek 30-50%-ában kevésbé tartós pozitív hatást fejt ki, mint a thymectomia. A sugárterápiát olyan esetekben végezzük, amikor a thymectomia ellenjavallt (szenilis kor, gyógyíthatatlan szomatikus betegségek), a gyógyszeres terápia toleranciája mellett, a thymectomia előtt és után a betegek állapotának stabilizálása érdekében (általában 1-2 kúra). Ez a módszer ellenjavallt gyermekek és serdülőkorú betegek számára.

A kortikoszteroid gyógyszerek csökkentik az acetilkolin receptorok elleni antitestek szintjét, csökkentik a polimiozitisz megnyilvánulásait, és nyilvánvalóan javítják a neuromuszkuláris vezetést. Alkalmazásuk indikációja a myasthenia gravis más gyógyszerekkel történő kombinált kezelésének hatékonyságának hiánya, valamint a betegek thymectomiára való felkészülésének időszaka. A myasthenia gravis súlyos formái esetén a prednizolont naponta írják fel, és amikor előfordul jelentős fejlődés, minden második nap, reggel éhgyomorra bevéve a teljes napi adagot. Ha nem tud gyorsan átállni a kétnapi gyógyszerszedésre, egyenlőtlen adagokat írhat fel: például páros napokon 100 mg, páratlan napon 50 mg. A kezdeti adag (60-150 mg naponta) az állapot javulásával fokozatosan csökken (hetente 5 mg-mal).

Fenntartó adag (napi 50 mg) több évre is előírható. A prednizolon minden második napi bevétele lehetővé teszi a mellékhatások elkerülését még hosszú távú kezelés esetén is. Mivel a prednizolon szedése során csökken az acetilkolin receptorok elleni antitestek tartalma és nő az acetilkolin felszabadulása, a kolinerg krízis elkerülése érdekében a prednizolon felírása előtt tanácsos kissé csökkenteni az ACEP adagját. Egyes esetekben a prednizonos kezelés megkezdésekor az állapot súlyosbodhat, ezért a hormonterápiát kórházi körülmények között kell elkezdeni.

A hosszan tartó prednizolon-terápia során megfigyelt mellékhatások: virilis elhízás, hirsutizmus, menstruációs rendellenességek, Itsenko-Cushing-szindróma, mentális zavarok. A nyálkahártya esetleges fekélyesedése emésztőrendszer, fel nem ismert fekély perforációja, víz- és elektrolit egyensúlyi zavarok. A kortikoszteroidok, savlekötők (Almagel) mellékhatásainak megelőzésére nátrium-, só-, szénhidrát- és kálium-kiegészítőket írnak elő.

Az immunszuppresszánsok csökkentik az acetilkolin receptorok elleni antitestek szintjét, korrigálják a sejt- és humorális immunitás. Az ilyen kezelés indikációja a progresszív myasthenia gravis más módszerekkel történő kezelésének elégtelen hatékonysága. Az azatioprin (Gshuran) kis adagokban (50 mg naponta) a kezelés kezdetén írható fel. Az adagot hetente 50 mg-mal növelik. A maximális napi adag 2-3 mg/kg vagy átlagosan 100-200 mg naponta. A hatás általában 2-3 hónapon belül észlelhető a betegek 79-80%-ánál.

A hatás elérésekor a citosztatikum adagját fokozatosan csökkentjük. Az azatioprint általában fenntartó adag prednizolonnal együtt írják fel. Mellékhatások: thrombo-, leukopenia, hepatitis, hasnyálmirigy-gyulladás, másodlagos fertőzés (különösen, ha az azatioprint prednizolonnal kombinálják), vérmérgezés stb. Az azatioprin terápia első heteiben legalább 3 naponta meg kell vizsgálni a perifériás vért. Amikor a leukociták száma a perifériás vérben 3-3,5 * 109/l-re csökken, az azatioprin adását leállítják.

A myasthenia gravis elleni ciklofoszfort napi 1 mg/ttkg dózisban írják fel, majd az adagot fokozatosan napi 2-3 mg/kg-ra emelik. a klinikai javulásig, majd a citosztatikum adagját csökkentik. Mellékhatások: dyspeptikus és dysuriás rendellenességek, leukopenia, alopecia, szédülés, homályos látás. A ciklosporin gátolja a T-helper és T-gyilkos sejtek aktivitását. Őt nevezték ki átlagos dózis 3-5 mg naponta. Az adag megváltoztatásának taktikája ugyanaz, mint más citosztatikumokkal történő kezelésnél.

A klinikai javulás korábban jelentkezik, mint az azatioprin esetében, de a mellékhatások gyakorisága kétszerese az azatioprin esetében. A metotrexát erősen mérgező citosztatikum. Csak a myasthenia gravis súlyos formáira alkalmazzák, ha az azatioprin és prednizolon kombináció hatástalan. A kezdeti adag 20 mg intramuszkulárisan vagy intravénásan hetente kétszer, majd az adagot hetente kétszer 40 mg-ra emelik. A tanfolyam időtartama 1-1,5 hónap.

Az állapot javulása a betegek 50% -ánál figyelhető meg. A hatás elérése után célszerű a kevésbé mérgező azatioprinra váltani. Mellékhatások: hányinger, hasmenés, szájgyulladás, alopecia, fekélyes bélelváltozások, thrombocytopenia vérzéses szövődményekkel, toxikus hepatitis, vesekárosodás.

Az immunglobulin ismételt intravénás csepegtető infúzióval a betegek 70-90%-ában javulást okoz. A kezelés megkezdése utáni 2-6. napon jelentkezik, és 3 héttől 3 hónapig tart. Ez lehetővé teszi, hogy a myasthenia gravis súlyosbodása során elérje a más gyógyszerek hatásának kifejlődéséhez szükséges időt. A javulás mértéke olykor olyan, hogy a kortikoszteroid gyógyszerek adagját a felére lehet csökkenteni. Az immunglobulin készítményeket intravénásan adják be naponta 5 napon keresztül, vagy hetente háromszor 2-3 héten keresztül. A mellékhatások ritkák: átmenetiek fejfájás, a distalis végtagok duzzanata. Az esetek 20-25%-ában, akárcsak a prednizolon-kezelés kezdetén, az izomgyengeség átmeneti növekedése figyelhető meg.

A plazmaferézis biztosítja a keringő mérgező anyagok kimosását immunkomplexek, megszünteti a felesleges AChE-t kolinerg válság idején, csökkenti a kolinészteráz szintet. Plazmaferezis indikációi: myasthenia gravis súlyosbodása, kortikoszteroid és immunszuppresszív terápia hatástalansága, myastheniás vagy kolinerg krízis, thymectomia előkészítése myasthenia gravisban, állapotromlás thymectomia után. A plazmaferézist 3-5 alkalommal végezzük, először minden második napon, majd hetente egyszer, alkalmanként 1-2 liter plazma pótlásával a tolerancia függvényében (kúránként 5-10 literig). A klinikai hatás néhány nap múlva jelentkezik, általában instabil és több hónapig tart. A plazmaferézis szövődménye a vénás trombózis.

Hemoszorpció - vér kinyerése a vénából, átvezetése egy adszorbensen és infúzió ulnaris véna. Általában 1 munkamenetet hajtanak végre, amelyben 6-10 liter vért vezetnek át az adszorbensen. A későbbi ülések hatástalanok.

Az enteroszorpciót úgy végezzük, hogy a rostos só-adszorbens vaulene orális adagolását 50-60 mg/ttkg dózisban naponta háromszor (étkezés után 2 órával és legkorábban 2 órával a következő étkezés előtt) 20 napig írják fel.

Az elmúlt években más befolyásolási módszerek is immunállapot myasthenia gravisban szenvedő beteg: antilimfocita és antithymus globulin, interferon, splenectomia, lép röntgenbesugárzása, mellkasi csatorna drenálása.

Egészen a közelmúltig a myasthenia gravis gyógyíthatatlan betegség volt, amely néhány éven belül halált okozhat. Az orvostudomány és a farmakológia fejlődésének köszönhetően ma már a betegség áldozatául esett személyek életének jelentős meghosszabbításában reménykedhetünk. A lényeg az, hogy sok minden a beteg kezében van, aki akaratlagos erőfeszítésekkel képes olyan biztonságos keretek között tartani magát, amely megvédi őt egy súlyos betegség súlyosbodásának és előrehaladásának kockázataitól.

A kezelés jellemzői

A myasthenia gravis modern kezelése magában foglalja a kezelési intézkedések egyértelmű szakaszosságát, többtől kezdve pont hatás különösen a neuromuszkuláris átvitelre és a befejezésre komplex terápia, melynek célja az immunkölcsönhatások módosítása. Az orvosi beavatkozás terjedelme a myastheniás tünetek súlyosságától és a szervezet kezelésre adott válaszától függ.

Mindenekelőtt a tudósok kolinészteráz-gátlókat javasoltak, amelyek eredményeként nő az acetilkolin koncentrációja a neuromuszkuláris csomópontokban, ami javítja az impulzusátvitelt. Az alkalmazott gyógyszerek a prozerin, a piridostigmin, az oxazil stb.

A myasthenia gravisban szenvedő betegek számára nagyon fontos a megfelelő B-vitamin bevitel.

Általában az antikolinészteráz gyógyszerek a myasthenia gravis kezelésének első szakaszában meglehetősen hatékonyak. Válsághelyzetben is nélkülözhetetlen elsősegélynyújtás, ezért minden myasthenia gravisban szenvedő betegnek könnyen elérhetővé kell tennie ezeket a gyógyszereket.

A neuromuszkuláris impulzusátvitel erősítése mellett a szervezet víz- és elektrolit-egyensúlyának kompetens korrekciója szükséges a neurológiai elégtelenség körülményei között dolgozó izmok anyagcseréjének hatékonyságának biztosításához.

Ezért semmi esetre sem szabad figyelmen kívül hagyni az orvosok utasításait, amelyek, úgy tűnik, nem túl fontosak. A myasthenia gravisban szenvedő betegek számára nagyon fontos a normál kálium-anyagcsere és a megfelelő B-vitamin-ellátottság, ami a receptíven mindig tükröződik.

Káliumban gazdag a méz, hüvelyesek, burgonya, káposzta, banán, dió, sárgarépa. Az osztriga, a borsó, a tojás, a diófélék, a magvak, az élesztő és a hal gazdag B-vitaminban.

A betegség előrehaladtával és a fenti intézkedések elégtelenségével szomorú az igény az agresszívabb szerek alkalmazására. terápiás taktika. Az immunszuppresszív hormonok belépnek az arénába, és választási eszközei minden olyan folyamatnak, amely az immunrendszer elégtelenségével kapcsolatos, a nem megfelelő növekedés felé. Ezek a gyógyszerek nehezek a szervezet számára, de a mellékhatásokkal járó élet és a gyors, elkerülhetetlen halál közötti választási körülmények között használatuk célszerűsége nyilvánvaló.

Nagyon gyakran a myasthenia gravis olyan daganatokhoz kapcsolódik, amelyek túlzott mennyiségben termelnek immunsejteket. Ha a daganat egyértelműen lokalizálódik, például a csecsemőmirigyben, akkor radikális megoldás eltávolítása vagy radioaktív besugárzás formájában a legtöbb esetben stabil remissziót hoz.

Ha a daganat nem látható, de fennáll annak gyanúja, hogy számos specifikus tünetek, akkor racionális a citosztatikumok alkalmazása – a daganatok szokásos kemoterápiájában alkalmazott gyógyszerek. Ez a fajta kezelés nehéz, de néha szükséges - a láthatatlan daganatok más módon történő eltávolítása lehetetlen.

Az utóbbi években a myasthenia gravis kezelésében olyan extrakorporális méregtelenítési módszereket alkalmaznak (plazmaferézis, hemoszorpció, krioplazmaferézis stb.), amikor a vért a szervezeten kívül különböző technológiák segítségével megtisztítják és visszavezetik. Az eredmények pozitívak, és lehetővé teszik az agresszívabb terápiás beavatkozások csökkentését.

Ígéretes továbbá a torz immunválaszt módosító humán immunglobulinok alkalmazása.

Az orvos utasításait szigorúan be kell tartani előfeltétel a myasthenia gravisban szenvedő beteg életének meghosszabbítása. Ezenkívül a betegnek lehetősége van arra, hogy a kezelés egy bizonyos szakaszában hosszabb ideig megőrizze magát, anélkül, hogy szükség lenne a masszívabb és fájdalmasabb intézkedésekre. Ez megköveteli a megelőző rendszer szigorú betartását a teljes időszak alatt.

Ha gyógyszereket szed, és tudja, mit ne tegyen, megállíthatja a betegség további fejlődését.

A myasthenia gravis visszaesésének megelőzése

A kezelő neurológus állandó felügyelete szükséges

Az első dolog, amit a myasthenia gravisban szenvedő betegnek meg kell tanulnia, hogy a kezelő neurológus állandó felügyelete szükséges. Az ellenőrzés dátumát engedély nélkül nem módosíthatja. Ha új tünetek jelentkeznek, vagy az állapot bármilyen más módon romlik, keresse fel kezelőorvosát nem tervezett időpontban. Ha lakóhely-változtatás vagy egyéb tényezők miatt kezelőorvosváltásra van szükség, akkor a beteg állapotával és kórtörténetével kapcsolatos információk lehető legteljesebb továbbítását kell elősegíteni az új szakember számára.

Életmódját radikálisan át kell gondolnia, hozzá kell igazítania az egészsége által diktált követelményekhez.

A myasthenia gravisban szenvedő betegek munkája semmi esetre sem lehet fizikai. Optimális a szellemi munka vagy a szervezeti pozíció. Lehetőség szerint kerülni kell a munkahelyekre vezető hosszú utakat. A központból a perifériára való elmozdulás látható - a lassabb élettempó és a stresszes életháttér hiánya a metropoliszban mindig jótékony hatással van az immunrendszer állapotára.

Ellenjavallt a hipotermia vagy az olyan helyeken való tartózkodás, ahol fokozott az ARVI-fertőzés kockázata. Minden fertőzés megterhelő a szervezet számára, és további zavarokat okozhat az immunválaszban. Gyakran előfordulnak vírusfertőzések miatti myastheniás krízisek.

A következő gyógyszerek szigorúan ellenjavalltok: aminoglikozid antibiotikumok, béta-blokkolók, kalcium antagonisták, magnézium sók, hormonok pajzsmirigy, izomrelaxánsok, nyugtatók, kinin származékok, morfin és analógjai, barbiturátok és tipikus antipszichotikumok. A légzésdepresszió és a relaxáló hatások miatt a legtöbb nyugtató és altató, valamint az atípusos antipszichotikumok ellenjavallt.

Ha antibiotikumot vagy nyugtatót kell kiválasztani, alapos konzultációra van szükség, legalább a kezelő neurológussal, és ami a legjobb, különböző szakemberek konzultációja során. Ezen kívül bármilyen új gyógyszer a betegnek magának kell ellenőriznie az ellenjavallatokat. Az internethez való széles körben elterjedt hozzáférésünk idején az ilyen ellenőrzés nem nehéz.

Meg kell változtatni az étkezési sorrendet. Myasthenia gravis esetén érdemes gyakrabban, kis adagokban enni, hogy a nyelőizmoknak ne legyen idejük lemeríteni tartalékaikat. Magának az ételnek a lehető legfolyékonyabbnak vagy puhábbnak kell lennie, és nem igényel jelentős rágási erőfeszítést.

Séta közben ne rohanjon. Otthonának berendezésekor ügyeljen arra, hogy a belső teret a betegség követelményeinek megfelelően alakítsák ki - minden helyen legyen valami, ami lehetővé teszi, hogy megragadja magát egy hirtelen jött gyengeség esetén. Így elkerülheti a felesleges sérüléseket.

Ha hirtelen gyengének érzi magát egy zsúfolt helyen, ne féljen segítséget kérni. Ez segít eldönteni jelenlegi helyzet, és elősegíti a sürgősségi ellátás gyors biztosítását a tünetek fokozódása esetén.

Emlékeznünk kell arra, hogy a pánik súlyosbítja a klinikai képet. Nyugodt hozzáállást kell kialakítania a betegséghez, és józan cselekvési hajlandóságot kell kialakítania egy myastheniás krízis esetén. A lelki hűvösség a kulcsa a myasthenia gravis hirtelen fellángolásának boldog feloldásához.

A közvetlen napfényben való tartózkodás szigorúan ellenjavallt - ez fokozza az immunválaszt és új támadásokat vált ki az acetilkolin receptorok ellen. Az „árnyékos” életmód mellett a myastheniás betegek viselése javasolt napszemüveg amikor nyílt térben van.