Hogyan nyilvánul meg a segítő szindróma a szülés után? Hellp szindróma: koncepció, klinikai formák, lehetséges szövődmények, terápiás és szülészeti taktika

HELLP szindróma- ritka és veszélyes patológia a szülészetben. A szindróma rövidített nevének első betűi a következőket jelzik:
H - Hemolízis (hemolízis);
EL - emelkedett májenzimek (a májenzimek fokozott aktivitása);
LP - alacsony vérlemezkeszám (thrombocytopenia).

Ezt a szindrómát először 1954-ben írta le J.A. Pritchard és R.S. Goodlin és mtsai. (1978) ennek a szindrómának a megnyilvánulását preeclampsiával hozták összefüggésbe. 1982-ben L. Weinstein először kombinálta a tünetek hármasát egy speciális patológiával - a HELLP-szindrómával.

JÁRVÁNYTAN

Súlyos gestosis esetén az esetek 4-12%-ában diagnosztizálnak HELLP-szindrómát, amelyben magas anyai (akár 75%) és perinatális (79 eset/1000 gyermek) mortalitást észlelnek.

OSZTÁLYOZÁS

A laboratóriumi jelek alapján egyes szerzők létrehozták a HELLP-szindróma osztályozását.

• P.A Van Dam et al. A betegeket laboratóriumi paraméterek szerint 3 csoportra osztják: az intravaszkuláris koaguláció nyilvánvaló, gyanús és rejtett jeleivel.
• A J. N. osztályozása hasonló elven alapul. Martin, amelyben a HELLP-szindrómás betegeket két osztályba osztják.
  • Első osztályú - a vérlemezkeszám a vérben kevesebb, mint 50 x 10 9 / l.
  • Második osztály - a vérlemezkék koncentrációja a vérben 50-100 x 10 9 / l.

ETIOLÓGIA

A mai napig nem azonosították a HELLP-szindróma kialakulásának valódi okát, de e patológia kialakulásának egyes aspektusait tisztázták.

Megjegyezzük a HELLP-szindróma kialakulásának lehetséges okait.

• Immunszuppresszió (a T-limfociták és B-limfociták depressziója).
• Autoimmun agresszió (thrombocyta-, antiendotheliális antitestek).
• A prosztaciklin/tromboxán arány csökkenése (a prosztaciklin-stimuláló faktor termelődésének csökkenése).
• Változások a hemosztázis rendszerében (máj vaszkuláris trombózisa).
• A májenzimek genetikai hibái.
• Gyógyszerek (tetraciklin, kloramfenikol) alkalmazása. A HELLP-szindróma kialakulásának következő kockázati tényezőit azonosították.
• Világos bőr.
• A terhes nő 25 év feletti.
• Többszülős nők.
• Többszörös terhesség.
• Súlyos szomatikus patológia jelenléte.

PATOGENEZIS

A HELLP-szindróma patogenezise jelenleg nem teljesen ismert.

A HELLP-szindróma kialakulásának fő stádiumai a gestosis súlyos formáiban az endotélium autoimmun károsodása, a vér megvastagodásával járó hipovolémia és a mikrotrombusok képződése az ezt követő fibrinolízissel. Az endotélium károsodása esetén fokozódik a vérlemezke-aggregáció, ami viszont hozzájárul a fibrin, a kollagén rostok, a komplementrendszer, az IgG és az IgM részvételéhez a kóros folyamatban. Az autoimmun komplexek a máj sinusoidjaiban és az endocardiumban találhatók. Ebben a tekintetben tanácsos glükokortikoidokat és immunszuppresszánsokat alkalmazni HELLP-szindróma esetén. A vérlemezkék pusztulása tromboxánok felszabadulásához és a tromboxán-prosztaciklin rendszer egyensúlyának felbomlásához, generalizált arteriolospasmushoz, súlyosbodó magas vérnyomáshoz, agyödémához és görcsrohamokhoz vezet. Ördögi kör alakul ki, amivel jelenleg csak a sürgősségi szállítással lehet áttörni.

A preeclampsiát a többszörös szervi elégtelenség szindrómájaként tartják számon, ennek szélsőséges foka a HELLP-szindróma, amely a magzat normális működésének biztosítása során az anyai test alkalmazkodóképességének hibájának következménye.

Makroszkóposan a HELLP-szindrómával a máj méretének növekedését, konzisztenciájának megvastagodását és szubkapszuláris vérzéseket észlelnek. A máj színe világosbarna lesz. A mikroszkópos vizsgálat periportális vérzéseket, fibrin, IgM, IgG lerakódásokat tár fel a máj sinusoidjaiban és a hepatocyták multilobuláris nekrózisát.

KLINIKAI KÉP

A HELLP-szindróma általában a terhesség harmadik trimeszterében fordul elő, leggyakrabban a 35. héten vagy még tovább. A betegséget a tünetek gyors növekedése jellemzi. A kezdeti megnyilvánulások nem specifikusak: hányinger és hányás (az esetek 86% -ában), fájdalom az epigasztrikus régióban és különösen a jobb hypochondrium területén (az esetek 86% -ában), súlyos duzzanat (az esetek 67% -ában). ), fejfájás, fáradtság, rossz közérzet, motoros szorongás, hiperreflexia.

A betegség jellegzetes jelei a sárgaság, a vérhányás, az injekció beadásának helyén fellépő vérzések, a fokozódó májelégtelenség, a görcsök és a súlyos kóma.

A HELLP-szindróma leggyakoribb klinikai tünetei

Jelek	HELLP szindróma
Fájdalom az epigasztrikus régióban és/vagy a jobb hypochondriumban	+++
Fejfájás	++
Sárgaság	+++
Artériás magas vérnyomás	+++/-
Proteinuria (több mint 5 g/nap)	+++/-
Perifériás ödéma	++/-
Hányás	+++
Hányinger	+++
Agyi vagy látási zavarok	++/-
Oliguria (kevesebb, mint 400 ml/nap)	++
Akut tubuláris nekrózis	++
Kortikális nekrózis	++
Hematuria	++
Panhypopituitarizmus	++
Tüdőödéma vagy cianózis	+/-
Gyengeség, fáradtság	+/-
Gyomorvérzés	+/-
Vérzés az injekció beadásának helyén	+
A májelégtelenség fokozódása	+
Májkóma	+/-
Görcsök	+/-
Láz	++/-
Viszkető bőr	+/-
Fogyás	+
Megjegyzés: +++, ++, +/- - a megnyilvánulások súlyossága.

DIAGNOSZTIKA

Laboratóriumi kutatás
Gyakran a laboratóriumi változások sokkal korábban jelentkeznek, mint a klinikai megnyilvánulások.

• A HELLP-szindróma egyik fő laboratóriumi tünete a hemolízis, amely ráncos és deformált vörösvértestek jelenlétében, valamint polikromáziában nyilvánul meg a vérkenetben. A vörösvértestek pusztulása foszfolipidek felszabadulásához és intravaszkuláris koagulációhoz, pl. krónikus disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, amely halálos szülészeti vérzést okozhat.
• HELLP-szindróma gyanúja esetén azonnali laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni, beleértve az ALT, AST, laktát-dehidrogenáz aktivitását, a bilirubin, haptoglobin, húgysav koncentrációját, a vérlemezkék számát és a vérben lévő vérlemezkék számát. véralvadási rendszer.

A laboratóriumi paraméterek a HELLP-szindróma diagnosztizálásának alapvető kritériumai.

Laboratóriumi mutatók	Változások a HELLP szindrómában
Leukociták tartalma a vérben	Normális keretek között
Az aminotranszferázok aktivitása a vérben (ALT, AST)	500 egységre növelve (a normál érték legfeljebb 35 egység)
Az alkalikus foszfatáz aktivitása a vérben	Jelentős növekedés (3-szoros vagy több)
Bilirubin koncentráció a vérben	20 µmol/l vagy több
ESR	Csökkent
A limfociták száma a vérben	Normál vagy enyhe csökkenés
A vér fehérje koncentrációja	Csökkent
Vérlemezkeszám	Thrombocytopenia (kevesebb, mint 100 x 10 9 /l)
A vörösvérsejtek természete a vérben	Változott vörösvértestek Barr-sejtekkel, polychromasia
A vörösvérsejtek száma a vérben	Hemolitikus anémia
Protrombin idő	Megnövekedett
A vér glükóz koncentrációja	Csökkent
Alvadási faktorok	Fogyasztási koagulopátia: a májban a K-vitamin szintéziséhez szükséges faktorok tartalmának csökkenése, az antitrombin III koncentrációjának csökkenése a vérben
Nitrogéntartalmú anyagok koncentrációja a vérben (kreatinin, karbamid)	Előléptetett
Haptoglobin tartalom a vérben	Csökkent

Instrumentális tanulmányok

• A máj szubkapszuláris hematómájának korai felismerése érdekében a felső has ultrahangja javasolt. A HELLP-szindrómával szövődött súlyos gestosisban szenvedő terhes nők májának ultrahangja több hypoechoiás területet is feltár, amelyeket a periportális nekrózis és vérzés (hemorrhagiás májinfarktus) jelének tekintenek.
• A HELLP-szindróma differenciáldiagnózisára CT-t és MRI-t használnak.

Megkülönböztető diagnózis
A HELLP-szindróma diagnosztizálásának nehézségei ellenére számos erre a nosológiára jellemző tünet van: thrombocytopenia és károsodott májműködés. Ezeknek a rendellenességeknek a súlyossága a születés után 24-48 órával eléri a maximumot, míg súlyos gestosis esetén éppen ellenkezőleg, ezeknek a mutatóknak a regressziója figyelhető meg a szülés utáni időszak első napján.

A HELLP-szindróma jelei a gestosison kívül más kóros állapotokban is jelen lehetnek. Ennek az állapotnak a differenciáldiagnózisa szükséges az eritrociták hemolízisével, a májenzimek fokozott aktivitásával a vérben és a következő betegségekben kialakuló trombocitopéniával:

• Kokainfüggőség.
• Szisztémás lupus erythematosus.
• Thrombocytopeniás purpura.
• Hemolitikus urémiás szindróma.
• Terhes nők akut zsíros hepatózisa.
• Vírusos hepatitis A, B, C, E.
• CMV és fertőző mononukleózis.

A terhesség alatti májkárosodás klinikai képe gyakran homályos, és az orvosok néha úgy tekintik a fent leírt tüneteket, mint egy másik patológia megnyilvánulását.

Más szakemberekkel való konzultáció indikációi
Javasolt az újraélesztő, hepatológus és hematológus konzultáció.

Példa a diagnózis megfogalmazására
Terhesség 36 hetes, feji megjelenés. Preeclampsia súlyos formában. HELLP szindróma.

KEZELÉS

Kezelési célok: A zavart homeosztázis helyreállítása.

A kórházi kezelés indikációi
A HELLP szindróma a súlyos gestosis megnyilvánulásaként minden esetben a kórházi kezelés indikációjaként szolgál.

Nem gyógyszeres kezelés
A sürgősségi beadást az infúziós-transzfúziós terápia hátterében, érzéstelenítésben végzik.

Gyógyszeres kezelés
Infúziós-transzfúziós terápia mellett proteázgátlók (aprotinin), hepatoprotektorok (C-vitamin, folsav), liponsav 0,025 g napi 3-4 alkalommal, frissen fagyasztott plazma legalább napi 20 ml/ttkg dózisban , transzfúziót írnak fel vérlemezke-koncentrátum (legalább 2 adag, ha a vérlemezkeszám kevesebb, mint 50 x 10 9 /l), glükokortikoidok (prednizolon legalább 500 mg/nap dózisban intravénásan). A posztoperatív időszakban a klinikai és laboratóriumi paraméterek ellenőrzése mellett a frissen fagyasztott plazma beadása 12-15 ml/ttkg dózisban folytatódik a plazma alvadási faktorok tartalom pótlása érdekében, valamint javasolt. plazmaferézis végrehajtása friss fagyasztott plazma helyettesítő transzfúziójával, a hipovolémia megszüntetésével, vérnyomáscsökkentő és immunszuppresszív kezeléssel kombinálva. Mayen et al. (1994) úgy vélik, hogy a glükokortikoidok alkalmazása segít javítani az anyai kimeneteleket a preeclampsiában és a HELLP-szindrómában szenvedő nőknél.

A kézbesítés időpontja és módjai
A HELLP-szindróma esetében az anyagcserezavarok korrekciója, a helyettesítő és májvédő terápia, valamint a szövődmények megelőzésének hátterében a császármetszéssel történő sürgősségi szülés javasolt.

Lehetséges szövődmények HELLP-szindrómával komplikált súlyos gestosisban szenvedő terhes nőknél

A császármetszés során a legkíméletesebb módszerekkel kell megvédeni az anyát és a magzatot a szülészeti agressziótól. Az epidurális vagy spinális érzéstelenítés kiválasztásakor nem szabad megfeledkezni a thrombocytopeniával járó extradurális és szubdurális vérzés magas kockázatáról. A 100 x 10 9 /l-nél kisebb thrombocyta-tartalom kritikus értéknek számít a regionális érzéstelenítésben HELLP-szindrómával járó súlyos gestosis esetén. Szubdurális hematómák regionális érzéstelenítés során is előfordulhatnak súlyos gestosisban szenvedő terhes nőknél, akik hosszú ideje acetilszalicilsavat szednek.

A szülés során kiemelt figyelmet fordítanak a gyermekek állapotára. Megállapítást nyert, hogy az esetek 36%-ában újszülötteknél thrombocytopenia fordul elő, ami vérzések kialakulásához és idegrendszeri károsodáshoz vezet. A gyermekek 5,6%-a fulladásos állapotban születik, és az újszülöttek többségénél légzési distressz szindrómát diagnosztizálnak. Az esetek 39% -ában FGR, az esetek 21% -ában - leukopenia, 33% -ában - neutropenia, 12,5% -ában - intracranialis vérzés, az esetek 6,2% -ában - bélelhalás.

A kezelés hatékonyságának értékelése
A HELLP-szindróma intenzív terápiájának sikere nagymértékben függ az időben történő diagnózistól, mind a születés előtt, mind a szülés utáni időszakban. A HELLP-szindróma lefolyásának rendkívüli súlyossága ellenére előfordulása nem szolgálhat ürügyül a súlyos gestosis halálos kimenetelére, hanem inkább korai diagnózisra és késői vagy nem megfelelő intenzív terápiára utal.

Megelőzés
A gestosis időben történő diagnosztizálása és megfelelő kezelése.

Információk a páciens számára
A HELLP-szindróma a gestosis súlyos szövődménye, amely professzionális kórházi kezelést igényel. A legtöbb esetben a szülés után egy héttel a betegség megnyilvánulásai eltűnnek.

Előrejelzés
A szülés utáni időszakban kedvező lefolyás esetén az összes tünet gyors regressziója figyelhető meg. A terhesség végén, 3-7 nap elteltével a laboratóriumi vérparaméterek normalizálódnak, kivéve a súlyos thrombocytopenia eseteit (50 x 10 9 / l alatt), amikor megfelelő korrekciós terápia alkalmazásával a vérlemezke-tartalom visszatér normális a 11. napon, és az LDH aktivitás - 8-10 napon belül. A következő terhesség során a visszaesések kialakulásának kockázata kicsi, és eléri a 4%-ot, de figyelembe kell venni, hogy a nők fokozott kockázattal járnak e patológia kialakulásában.

1. Szülészet: A Kaliforniai Egyetem kézikönyve / Szerk. K. Niswander, l Evans. - M.: Praktika, 1999. - P. 132-134.
2. Wallenberg H.S.S. Új eredmények a korai preeclampsia és a HELLP-szindróma kezelésében / H.S.S. Wallenberg // Szülészet és nőgyógyászat. - 1998. - 5. sz. - P. 29-32.
3. Intenzív terápia a szülészet-nőgyógyászatban / V.I. Kulakov et al. - M.: Medical Information Agency, 1998. - P. 44-61.
4. A szülés utáni HELLP szindrómában szenvedő anyák jobb kezelési eredményei dexametazon terápiával / Martin J. et al. // AG-info. - 2000. - 1. szám - P. 20-21.
5. Makatsaria A.D., Bitsadze V.O. Thrombophiliák és antitrombotikus terápia a szülészeti gyakorlatban / A.D. Makatsaria, V.O. Bitsadze. - M.: Triada-X, 2003. - 904 p.
6. Nikolaeva E.I., Bobkova M.V. HELLP szindróma vagy terhes nők akut zsíros hepatózisa / E.I. Nikolaeva, M.V. Bobkova // Orvosi segítség. - Medicina, 1994. - 2. sz. - P. 23-25.
7. Sidorova I.S. Gestosis / I.S. Sidorova. - M., 1997. - P. 130-136.
8. Surov A.V. HELLP szindróma a szülészetben / A.V. Surov // Szülészet és nőgyógyászat. -1997. - 6. sz. - P. 7-9.
9. Savelyeva G.M., Shalina R.I., Belyakova G.I. HELLP szindróma: etiológia, patogenezis, diagnózis, kezelés / G.M. Saveljeva, R.I. Shalina, G.I. Belyakova // Az Orosz Szülészeti és Nőgyógyászok Szövetségének közleménye. - 1997. - 2. sz. - P. 33-37.
10. Khadasevich L.S., Khareva O.V., Abramov A.A. Preeclampsia terhes nőknél HELLP-szindrómával szövődött / L.S. Hadasevics, O.V. Khareva, A.A. Abramov // Patológiai archívum. -1999. - T. 61., 6. sz. - P. 41-43.

Ezt a betegséget okkal nevezték kirívó „HELLP-szindróma” kifejezésnek. Ha ilyen diagnózist a terhesség alatt végeztek, akkor itt az ideje, hogy megszólaljon: sürgős orvosi ellátásra van szükség. Úgy tűnik, hogy a test megtagadja a reproduktív funkció ellátását, és minden rendszer meghibásodik, veszélyeztetve a várandós anya és babája életét. Mi a betegség, és milyen intézkedéseket kell tenni a kialakulásának megelőzése érdekében?

Mi a HELLP szindróma

A HELLP szindróma nagyon veszélyes. Röviden, ez egy bonyolult formájú gestosis, amelyet a nő testének a terhességre adott autoimmun reakciója okoz. Ez magában foglalja az egészségügyi problémák egész sorát - a máj és a vese működési zavarait, vérzést, rossz véralvadást, megnövekedett vérnyomást, duzzanatot és még sok mást. Általában a harmadik trimeszterben vagy a születés utáni első két napon alakul ki, és sürgősségi orvosi ellátást igényel. Ezenkívül a klinikai megnyilvánulások az esetek 31% -ában a szülés előtt, és a szülés utáni időszakban - 69% -ban fordulnak elő.

A HELLP rövidítés magyarázata:

• H - hemolízis - hemolízis;
• EL - emelkedett májenzimek - májenzimek túlzott aktivitása;
• LP - Alacsony vérlemezkeszám - thrombocytopenia.

Az orvosok tartanak a szindrómától annak gyors progressziója és gyakori halálozása miatt. Szerencsére ritka: 1-2 eset 1000 terhességenként.

Ezt a betegséget először a 19. század végén írták le. De csak 1985-ben kapcsolták össze a tüneteit, és a "HELLP" gyűjtőfogalom alatt nevezték el. Érdekes, hogy a szovjet orvosi kézikönyvek szinte semmit sem mondanak erről a szindrómáról, és csak ritka orosz újraélesztők említették a betegséget munkáikban, „szülészorvos rémálmának” nevezve.

A HELLP-szindrómát még nem vizsgálták teljesen, ezért nehéz konkrét okokat megnevezni a kialakulásának. Ma az orvosok azt sugallják, hogy a betegség valószínűsége nő:

• ismételt terhesség;
• gyógyszeres és vírusos hepatitis;
• instabil érzelmi és mentális állapot;
• genetikai rendellenességek a májműködésben;
• terhesség felnőttkorban (28 év felett);
• előrehaladott gestosis esetek;
• a máj és az epehólyag rendellenességei;
• epekő és urolithiasis;
• szisztémás lupus;
• gyomorhurut;
• véralvadási zavarok.

A betegség klinikai képe

A HELLP-szindróma diagnosztizálása meglehetősen nehéz, mivel tünetei nem mindig jelentkeznek teljes mértékben. Ezenkívül a betegség számos tünete gyakori a terhesség alatt, és semmi köze ehhez a súlyos állapothoz. A bonyolult gestosis kialakulását a következők jelezhetik:

• hányinger és hányás, néha vérrel (az esetek 86%-ában);
• fájdalom a has felső részén és a bordák alatt (az esetek 86% -ában);
• a karok és lábak duzzanata (az esetek 67% -ában);
• fájdalom a fejben és a fülben;
• magas vérnyomás (több mint 200/120);
• fehérje és vérnyomok megjelenése a vizeletben;
• változások a vér összetételében, vérszegénység;
• a bőr sárgasága;
• zúzódások az injekció beadásának helyén, orrvérzés;
• homályos látás;
• görcsök.

Érdemes megjegyezni, hogy a vizelet és a vér paramétereinek változása általában jóval a betegség klinikai megnyilvánulása előtt jelentkezik, ezért minden terhes nőnek időben meg kell látogatnia nőgyógyászát, és meg kell tennie az általa előírt összes vizsgálatot. A leírt tünetek közül sok a gestosis során is előfordul. A HELLP-szindrómát azonban a tünetek gyors növekedése jellemzi, amely 4-5 órán belül alakul ki. Ha a várandós anya ilyen változásokat érez a testében, azonnal mentőt kell hívnia.

A statisztikák szerint a szindróma első megnyilvánulásaitól a halálig 6-8 óra telik el, ha nincs szükség orvosi ellátásra. Ezért, ha betegségre gyanakszik, nagyon fontos, hogy mielőbb forduljon orvoshoz.

Preeclampsia, preeclampsia, eclampsia vagy HELLP-szindróma?

Ha a HELLP-szindróma gyanúja merül fel, az orvosnak legfeljebb 2-4 óra áll rendelkezésére a kutatás elvégzésére és a további kezelési taktika eldöntésére. Vizsgálatok, ultrahang eredmények, májvizsgálatok és vérvizsgálatok alapján állít fel diagnózist. Néha a terhes nőknek CT-vizsgálatot írnak elő, hogy kizárják a májvérzést.

A „preeclampsia” kifejezést az orosz és az ukrán orvosi dokumentumok és irodalom használják. A betegségek nemzetközi osztályozásában preeclampsiának nevezik. Ha görcsök kísérik, akkor eclampsiának nevezik. A HELLP-szindróma a gestosis legsúlyosabb formája, amely a klinikai tünetek súlyosságában és számában különbözik.

Hasonló betegségek megkülönböztető tünetei - táblázat

	Preeclampsia	Preeclampsia	Rángógörcs	HELLP szindróma
Átlagos nyomásemelkedés	140/90	160/110	160/110	200/120
Ödéma	+	+	+	+
Görcsök			+	+
Vérzések				+
Fejfájás	+	+	+	+
Fáradtság		+	+	+
A bőr sárgasága				+
Hányinger, hányás	+	+	+	+
Vérhányás				+
Májfájdalom				+

A HELLP-szindróma prognózisa

A HELLP szindróma súlyos betegség. Különböző források szerint az anyai halandóság vele együtt 24-75% között mozog. A terhesség kimenetele, a nő és a magzat egészségi állapota elsősorban attól függ, hogy mikor észlelték a betegséget.

A HELLP-szindróma szövődményeinek statisztikája (1 ezer betegre vetítve) - táblázat

	1993	2000. év	2008	2015
Tüdőödéma	12%	14%	10%	11%
Máj hematómák	23%	18%	15%	10%
Placenta leválás	28%	28%	22%	17%
Koraszülés	60%	55%	51%	44%
Anya halála	11%	9%	17%	8%
Egy gyermek halála	35%	42%	41%	30%

Szülészeti taktika

Ha HELLP-szindróma gyanúja merül fel, a beteg kórházi ápolása javasolt. A kismama állapotának stabilizálása érdekében fontos a gyors vizsgálat elvégzése és az életveszélyes tünetek enyhítése. Korai terhesség esetén intézkedésekre van szükség a magzat esetleges szövődményeinek megelőzésére.

A HELLP-szindróma egyetlen hatékony kezelése a terhesség megszakítása. A természetes szülés akkor javasolt, ha a méh és a méhnyak megérett. Ebben az esetben az orvosok olyan gyógyszereket használnak, amelyek stimulálják a munkát. Ha egy nő teste fiziológiailag nem áll készen a szülésre, akkor sürgősségi császármetszést hajtanak végre.

HELLP szindróma esetén a terhességet 24 órán belül meg kell szakítani, függetlenül annak időtartamától. A természetes szülés csak 34 hét után lehetséges. Más esetekben műtétet írnak elő.

Közvetlenül a kórházba való felvétel után a betegnek kortikoszteroidokat (például dexametazont) írnak fel. Jelentősen csökkentik a májkárosodás kockázatát. Ezenkívül más gyógyszereket is használnak, beleértve a csepegtetőket a víz-só anyagcsere helyreállítására, a méh és a méhlepény véráramlásának javítására, valamint az idegrendszer megnyugtatására.

A nők gyakran transzfúzión esnek át, és plazmaferézist - vérszűrést végeznek speciális eszközökkel. Megtisztítja a vért a méreganyagoktól és segít elkerülni a további szövődményeket. A zsíranyagcsere zavaraira, az ismételt gestózisra, a magas vérnyomásra, valamint a vesék és a máj patológiáira írják fel.

Az újszülöttnek is azonnal segítségre van szüksége a születés után, mivel a HELLP-szindróma számos betegséget okoz a csecsemőkben.

Milyen szövődmények léphetnek fel a HELLP szindróma következtében egy anyánál és babájánál?

A HELLP-szindróma következményei mind a nőre, mind a gyermekére nézve súlyosak. A várandós anya számára fennáll a veszély:

• tüdőödéma;
• akut veseelégtelenség;
• agyvérzések;
• hematóma képződése a májban;
• májszakadás;
• korai placenta-leválás;
• halálos kimenetelű.

A magas vérnyomás megzavarja a méhlepény vérkeringését, aminek következtében a magzat nem kapja meg a szükséges oxigént. Ez a következő szövődményekhez vezet a baba számára:

• hipoxia vagy oxigénéhezés;
• agyvérzés a szülés során;
• fejlődési késés (az újszülöttek 50%-a);
• az idegrendszer károsodása;
• légzési problémák újszülöttnél;
• fulladás;
• thrombocytopenia - vérbetegség, amelyben a vérlemezkék száma élesen csökken (az újszülöttek 25% -a);
• halál.

A műtét utáni felépülés

A legtöbb szövődmény elkerülhető az időben elvégzett császármetszéssel. A műtétet endotracheális érzéstelenítéssel végzik - egy kombinált érzéstelenítési módszert, amelyben a fájdalomcsillapítók mind a vérbe, mind a nő légutaiba bejutnak. Megvédi a pácienst a fájdalomtól, sokktól és légzési elégtelenségtől.

A műtét után a fiatal anyát gondosan megfigyelik. Főleg az első két napban. Ebben az időben még mindig nagy a szövődmények kockázata. Megfelelő kezelés mellett 3-7 napon belül minden tünet eltűnik. Ha egy hét elteltével minden vér-, máj- és egyéb szervi paraméter helyreáll, a beteg hazaengedhető.

Az elbocsátás időpontja a nő és gyermeke állapotától függ.

A HELLP-szindróma megelőzése vagy a súlyos következmények minimalizálása érdekében kövesse az alábbi ajánlásokat:

• tervezni és felkészülni a fogantatásra, előzetes kivizsgálásra, egészséges életmódra;
• időben regisztráljon a terhességre, kövesse az orvos utasításait;
• étkezz helyesen;
• próbáljon aktív életmódot vezetni, töltsön több időt a szabadban;
• feladni a rossz szokásokat;
• kerülje a stresszt;
• a 20. héttől terhességi naplót vezessen, abba írjon bele mindent, ami a testtel történik (súlyváltozások, nyomáslökések, magzati mozgások, ödéma megjelenése);
• rendszeresen végezze el az orvos által előírt vizsgálatokat;
• Ügyeljen a szokatlan tünetekre - hasi fájdalom, fülzúgás, szédülés és mások.

Preeclampsia és szövődményei a terhesség alatt - videó

A HELLP-szindróma meglehetősen ritka szövődmény. A betegség időben történő felismerése érdekében végezze el az orvos által előírt szükséges vizsgálatokat, és hallgassa meg állapotát. Ha veszélyes tünetek jelentkeznek, azonnal forduljon orvoshoz. A modern diagnosztika és a helyes kezelési taktika a legtöbb esetben pozitív eredményeket hoz.

A terhesség súlyos szövődménye, amelyre a tünetek hármasa jellemző: hemolízis, májparenchyma károsodás és thrombocytopenia. Klinikailag gyorsan növekvő tünetekkel nyilvánul meg - máj- és hasi fájdalom, hányinger, hányás, duzzanat, bőrsárgaság, fokozott vérzés, tudatzavar egészen kómáig. Az általános vérvizsgálat, az enzimaktivitás és a hemosztázis állapotának vizsgálata alapján diagnosztizálják. A kezelés magában foglalja a sürgősségi beadást, az aktív plazmapótlás felírását, a hepatostabilizáló és hepatoprotektív terápiát, valamint a vérzéscsillapítást normalizáló gyógyszereket.

ICD-10

O14.2 HELLP szindróma

Általános információ

Bár a HELLP-szindrómát az elmúlt években ritkán figyelték meg, az esetek 4-12%-ában bonyolítja a súlyos gestosis lefolyását, és megfelelő kezelés hiányában magas az anyai és gyermekhalandóság aránya. A szindrómát, mint különálló patológiás formát először 1954-ben írták le. A rendellenesség nevét a betegség fő megnyilvánulásait meghatározó kifejezések kezdőbetűi alkotják: H - hemolízis (hemolízis), EL - emelkedett májenzimek (májenzimek fokozott aktivitása), LP - alacsony vérlemezkeszint (thrombocytopenia) .

A HELLP-szindróma általában a terhesség 3. trimeszterében, a 33-35. héten jelentkezik. Az esetek 30%-ában a születés után 1-3 nappal alakul ki. A megfigyelések eredményei szerint a kockázati csoportot a 25 év feletti, világos bőrű terhes nők alkotják, akiknek súlyos szomatikus rendellenességei vannak. Minden következő terhességgel növekszik a betegség kialakulásának valószínűsége, különösen, ha két vagy több magzat születéséről beszélünk.

Okoz

A mai napig a rendellenesség etiológiáját nem határozták meg véglegesen. A szülészet és nőgyógyászat területén dolgozó szakemberek több mint 30 elméletet javasoltak ennek az akut szülészeti patológiának az előfordulására vonatkozóan. Valószínűleg számos tényező kombinációja miatt alakul ki, amelyet súlyosbít a gestosis lefolyása. Egyes szerzők a terhességet az allotranszplantáció egyik lehetőségének, a HELLP-szindrómát pedig autoimmun folyamatnak tekintik. A betegség leggyakoribb okai a következők:

• Immun és autoimmun betegségek. A betegek vérében a B- és T-limfociták depresszióját észlelik, meghatározzák a vérlemezkék és a vaszkuláris endotélium elleni antitesteket. A prosztaciklin/tromboxán párban az arány csökken. Néha a betegség megnehezíti egy másik autoimmun patológia - az antifoszfolipid szindróma - lefolyását.
• Genetikai rendellenességek. A szindróma kialakulásának alapja a májenzimrendszerek veleszületett kudarca lehet, ami növeli a hepatociták érzékenységét az autoimmun válasz során fellépő károsító tényezők hatására. Számos terhes nőnek a véralvadási rendszer veleszületett rendellenességei is vannak.
• Bizonyos gyógyszerek ellenőrizetlen használata. A patológia kialakulásának valószínűsége nő a hepatotoxikus hatású farmakológiai gyógyszerek alkalmazásával. Mindenekelőtt a tetraciklinről és a kloramfenikolról beszélünk, amelyek károsító hatása az enzimrendszerek éretlenségével fokozódik.

Patogenezis

A HELLP-szindróma kialakulásának kiváltó pontja a prosztaciklin termelésének csökkenése egy autoimmun reakció hátterében, amely az antitesteknek a vér és az endotél sejtelemeire gyakorolt ​​​​hatása miatt következik be. Ez mikroangiopátiás változásokhoz vezet az erek belső bélésében, és a placenta tromboplasztin felszabadulásához vezet, amely bekerül az anya véráramába. Az endotélium károsodásával párhuzamosan vaszkuláris görcs lép fel, ami placenta ischaemiát vált ki. A HELLP-szindróma patogenezisének következő szakasza a vörösvértestek mechanikus és hipoxiás pusztulása, amelyek áthaladnak a görcsös érágyon, és aktívan támadják meg az antitesteket.

A hemolízis hátterében a vérlemezkék adhéziója és aggregációja fokozódik, összértékük csökken, a vér besűrűsödik, többszörös mikrotrombózis lép fel, majd fibrinolízis és disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma alakul ki. A máj károsodott perfúziója hepatózis kialakulásához vezet a parenchyma nekrózisával, szubkapszuláris hematómák kialakulásával és a vér enzimszintjének növekedésével. A vérnyomás megemelkedik a vasospasmus miatt. Ahogy más rendszerek is bekapcsolódnak a kóros folyamatba, a többszörös szervi elégtelenség jelei fokozódnak.

Osztályozás

A HELLP szindróma formáinak egységes rendszerezése még nincs. Egyes külföldi szerzők azt javasolják, hogy vegyék figyelembe a laboratóriumi adatokat a kóros állapot variánsának meghatározásakor. Az egyik meglévő osztályozásban a laboratóriumi mutatók három kategóriája van, amelyek megfelelnek az intravaszkuláris koaguláció rejtett, gyanított és nyilvánvaló jeleinek. Egy pontosabb lehetőség a vérlemezke-koncentráció meghatározásán alapul. E kritérium szerint a szindróma három osztályát különböztetjük meg:

• 1. osztály. A thrombocytopenia szintje kevesebb, mint 50×10 9 /l. A klinikát súlyos lefolyás és súlyos prognózis jellemzi.
• 2. osztály. A vérlemezke-tartalom 50-100×10 9 /l között mozog. A szindróma lefolyása és a prognózis kedvezőbb.
• 3. évfolyam. A thrombocytopenia mérsékelten manifesztálódik (100-150×10 9 /l). Megfigyelhetők az első klinikai tünetek.

Tünetek

A betegség kezdeti megnyilvánulásai nem specifikusak. Egy terhes vagy vajúdó nő panaszkodik az epigastriumban, a jobb hypochondriumban és a hasüregben fellépő fájdalomról, fejfájásról, szédülésről, feji nehézségről, a nyak és a vállöv izmainak fájdalmáról. A gyengeség és a fáradtság fokozódik, a látás romlik, hányinger és hányás, duzzanat jelentkezik.

A klinikai tünetek nagyon gyorsan fejlődnek. Az állapot súlyosbodásával az injekció beadásának helyén és a nyálkahártyán vérzéses területek képződnek, a bőr besárgul. Letargia és zavartság van. A betegség súlyos eseteiben görcsös rohamok és vér megjelenése lehetséges a hányásban. A terminális szakaszokban kóma alakul ki.

Komplikációk

A HELLP-szindrómát több szervi rendellenesség jellemzi, a szervezet alapvető létfontosságú funkcióinak dekompenzációjával. A betegséget az esetek közel felében disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma bonyolítja, minden harmadik betegnél akut veseelégtelenség jelei jelentkeznek, minden tizediknél agy- vagy tüdőödéma. Egyes betegeknél exudatív mellhártyagyulladás és pulmonalis distress szindróma alakul ki.

A szülés utáni időszakban bőséges méhvérzés lehetséges hemorrhagiás sokkkal. Ritka esetekben a HELLP-szindrómában szenvedő nőknél a szövet levál, és vérzéses stroke lép fel. A betegek 1,8%-ánál szubkapszuláris hematómákat észlelnek a májban, amelyek felszakadása általában masszív intraabdominális vérzéshez és a terhes vagy szülõ nő halálához vezet.

A HELLP-szindróma nemcsak az anyára, hanem a gyermekre is veszélyes. Ha egy terhes nőben patológia alakul ki, nő a koraszülés vagy a placenta leválás valószínűsége koagulopátiás vérzéssel. Az esetek 7,4-34,0%-ában a magzat méhen belül elhal. Az újszülöttek csaknem egyharmada tapasztal thrombocytopeniát, ami az agyszövetben vérzésekhez és az ezt követő neurológiai rendellenességekhez vezet.

Egyes gyermekek fulladásos állapotban vagy légzési distressz szindrómában születnek. A betegség súlyos, bár ritka szövődménye a bélelhalás, amelyet a csecsemők 6,2%-ánál észleltek.

Diagnosztika

A HELLP-szindróma kialakulásának gyanúja egy betegben az alapja a sürgős laboratóriumi vizsgálatoknak a hemosztatikus rendszer és a májparenchyma károsodásának igazolására. Ezenkívül az alapvető létfontosságú paraméterek (légzésfrekvencia, pulzushőmérséklet, vérnyomás, amely a betegek 85%-ánál emelkedett) szabályozása biztosított. A legértékesebb diagnosztikai tesztek a következők:

• Általános vérvizsgálat. Meghatározzák a vörösvértestek számának csökkenését és polikromáziáikat, a deformált vagy elpusztult vörösvértesteket. A 100×10 9 /l-nél kisebb thrombocytopenia a diagnosztikailag megbízható kritériumok egyike. A leukociták és limfociták száma általában nem változik, az ESR enyhén csökken. A hemoglobinszint csökken.
• Májvizsgálatok. Kimutatják a májkárosodásra jellemző enzimrendszeri zavarokat: az aminotranszferáz aktivitás (AST, AlT) 12-15-szörösére emelkedik (500 U/l-ig). Az alkalikus foszfatáz aktivitása háromszorosára vagy többszörösére nő. A vér bilirubinszintje meghaladja a 20 µmol/l-t. A fehérje és a haptoglobin koncentrációja csökken.
• A vérzéscsillapító rendszer értékelése. Jellemzőek a fogyasztási koagulopátia laboratóriumi jelei - csökken a májban a K-vitamin részvételével szintetizált véralvadási faktorok tartalma, az antitrombin III szintje csökken. A véralvadási zavarokat a trombinidő megnyúlása, az aPTT és a fibrinogén koncentráció csökkenése is jelzi.

Megjegyzendő, hogy a HELLP-szindróma tipikus laboratóriumi jelei egyenetlenül térhetnek el a standard indikátoroktól, ilyen esetekben a betegség különböző változatairól beszélnek - ELLP-szindróma (nincs vörösvérsejtek hemolízise) és HEL-szindróma (a vérlemezke-tartalom nem romlik). . A máj állapotának gyors felmérése érdekében ultrahangvizsgálatot végeznek.

Mivel a betegség súlyos formáiban a vesefunkció károsodott, a napi vizeletmennyiség csökkenése, a proteinuria megjelenése és a vér nitrogéntartalmú anyagok (karbamid, kreatinin) tartalmának növekedése kedvezőtlen prognosztikai tényezőnek minősül. A betegség patogenezisét figyelembe véve EKG, vese ultrahang, szemfenéki vizsgálat javasolt. A prenatális időszakban CTG-t, méh ultrahangot és dopplerometriát végeznek a magzat állapotának, a magzat és az anya hemodinamikájának nyomon követésére.

A HELLP-szindrómát meg kell különböztetni a súlyos gestosistól, a terhesség zsíros hepatózisától, a vírus- és gyógyszer-indukálta hepatitistől, az örökletes thrombocytopeniás purpurától és a hemolitikus urémiás szindrómától. A differenciáldiagnózist intrahepatikus kolesztázis, Dubin-Johnson szindróma és Budd-Chiari szindróma, szisztémás lupus erythematosus, citomegalovírus fertőzés, fertőző mononukleózis és egyéb kóros állapotok esetén is elvégezzük.

Tekintettel a betegség prognózisának súlyosságára, a közelmúltban a túldiagnózist észlelték. Összetett klinikai esetekben hepatológus, neurológus, szemész, fertőző szakorvos és más szakemberek vesznek részt a diagnosztikai keresésben.

HELLP szindróma kezelése

A terhes nők betegségének azonosításakor alkalmazott orvosi taktika a terhesség megszakítására irányul a diagnózis pillanatától számított 24 órán belül. Érett méhnyakú betegeknél hüvelyi szülés javasolt, de gyakrabban sürgősségi császármetszést végeznek endotrachiális érzéstelenítésben, nem hepatotoxikus érzéstelenítőkkel és hosszan tartó gépi lélegeztetéssel. Az intenzív preoperatív előkészítés szakaszában a frissen fagyasztott plazma, krisztalloid oldatok, glükokortikoidok, fibrinolízis gátlók bevezetése révén a nő állapota maximálisan stabilizálódik, és lehetőség szerint kompenzálják a károsodott többszervi rendellenességeket.

A posztoperatív időszakban aktívan folytatódik a komplex gyógyszeres terápia, amelynek célja az angiopátiák, mikrotrombózis, hemolízis megszüntetése, a patogenezis különböző részeinek befolyásolása, a máj és más szervek és rendszerek működésének helyreállítása. A szindróma kezelésére, lehetséges következményeinek megelőzésére vagy megszüntetésére a következők javasoltak:

• Infúziós és vérpótló terápia. A vérplazma és annak helyettesítői, vérlemezke-koncentrátumok, komplex sóoldatok beadása lehetővé teszi az elpusztult képződött elemek és a folyadékhiány pótlását az intravaszkuláris ágyban. Az ilyen terápia további hatása a reológiai paraméterek javulása és a hemodinamika stabilizálása.
• Hepatostabilizáló és májvédő szerek. A máj citolízisének stabilizálása érdekében glükokortikoidok parenterális adagolását írják elő. A hepatoprotektorok alkalmazása a hepatociták működésének javítását, a mérgező metabolitoktól való megvédését, valamint az elpusztult sejtszerkezetek helyreállításának serkentését célozza.
• A hemosztázis normalizálásának eszközei. A véralvadási rendszer paramétereinek javítása, a hemolízis megnyilvánulásainak csökkentése és a mikrotrombózis megelőzése érdekében alacsony molekulatömegű heparinokat, egyéb diszaggregánsokat és antikoagulánsokat, valamint vazoaktív hatású gyógyszereket használnak. A proteázgátlók felírása hatékony.

A hemodinamikai paraméterek figyelembevételével a HELLP-szindrómás betegek egyénre szabott vérnyomáscsökkentő terápiát kapnak, amelyet görcsoldó szerekkel egészítenek ki. Az esetleges fertőző szövődmények megelőzése érdekében antibiotikumokat alkalmaznak, kivéve az aminoglikozidokat, amelyek hepato- és nefrotoxikus hatásúak. A jelzések szerint nootrop és cerebroprotektív gyógyszereket, vitamin- és ásványianyag-komplexeket írnak fel. Ha az akut veseelégtelenség megnyilvánulásai jelentkeznek, a rendellenesség súlyosságától függően hemodialízist is végeznek.

Prognózis és megelőzés

A HELLP-szindróma prognózisa mindig komoly. A múltban a betegség miatti halálozási arány elérte a 75%-ot. Jelenleg az időben történő diagnózisnak és a terápia patogenetikai módszereinek köszönhetően az anyai mortalitás 25%-ra csökkent. Krónikus szomatikus betegségben szenvedő, többszülős nőknek megelőző okokból ajánlott korán jelentkezniük a terhesgondozó szakrendelésen, és állandó szülész-nőgyógyász felügyelet alatt kell lenniük.

Ha gestosis jeleit észlelik, fontos, hogy gondosan kövesse az orvos előírásait, normalizálja az étrendet, és tartsa be az alvási és pihenési szokásokat. A terhes nő állapotának gyors romlása súlyos eclampsia és preeclampsia tüneteinek megjelenésével a szülészeti kórházban történő sürgősségi kórházi kezelés indikációja.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Szülészet, nőgyógyászat és reprodukció. 2014; N2: 61-68

Összegzés:

A HELLP-szindróma gestosisban szenvedő terhes nők körében a világirodalom általánosított adatai szerint az esetek 20-20%-ában fordul elő, és magas anyai és perinatális mortalitás jellemzi. A HELLP-szindróma általában a terhesség harmadik trimeszterében alakul ki, általában a 35. héten, és előfordulhat szülés után is, a terhesség normál lefolyása alatt. A szindróma patofiziológiája továbbra sem teljesen ismert. Ma úgy gondolják, hogy a HELLP-szindróma kialakulásának kulcsfontosságú szakasza az endothel diszfunkció. Az endothel károsodás és a gyulladásos válasz aktiválódása következtében a véralvadási folyamatok aktiválódnak, ami koagulopátia kialakulásához, fokozott thrombocyta-fogyasztáshoz, vérlemezke-fibrin mikrotrombusok kialakulásához vezet. Talán a HELLP-szindróma patogenezisével kapcsolatos ismeretek elmélyítése, a terhességi szövődményekről, mint a gyulladásra adott szisztémás válasz extrém megnyilvánulásairól alkotott elképzelések kidolgozása, amelyek több szervi diszfunkció kialakulásához vezetnek, lehetővé teszik majd hatékony megelőzési és intenzív módszerek kidolgozását. ennek a fenyegető állapotnak a kezelése.

HELLP-SZINDRÓMA

Kulcsszavak: HELLP szindróma, eclampsia, katasztrofális antifoszfolipid szindróma, hemolízis.

Állami Költségvetési Szakmai Felsőoktatási Intézmény „Az első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem, amelyet I.M. Sechenov", az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma, Moszkva

Napjainkban a molekuláris orvoslás sikereinek és a gyulladásos mechanizmusok részletes tanulmányozásának köszönhetően számos olyan betegség megértése, amelyek oka sokáig rejtély maradt, jelentősen bővült. Egyre több bizonyíték merül fel arra vonatkozóan, hogy az olyan betegségek és szindrómák, mint a trombotikus thrombocytopeniás purpura (TTP), hemolitikus-urémiás szindróma, katasztrofális antifoszfolipid szindróma (CAPS), HELLP-szindróma, heparin-indukálta thrombocytopenia, a szervezet univerzális reakciójának különböző megnyilvánulásai. szisztémás válasz a gyulladásra.

Annak ellenére, hogy ezek a kóros folyamatok különböző genetikai és szerzett rendellenességeken alapulhatnak (véralvadási faktorok, komplementrendszer stb.), a klinikai megnyilvánulások kialakulása a szisztémás gyulladás univerzális reakcióján alapul. Mindegyik kóros folyamat patogenezisének kulcsmechanizmusa az endotélium progresszív károsodása, a gyulladásos válasz kialakulása és a véralvadási folyamatok aktiválódása trombózis kialakulásával.

Tekintettel arra, hogy ezek a betegségek viszonylag ritkák, és kísérleti modellek híján ma is nagyrészt érthetetlenek a kutatók számára, a kezelés túlnyomórészt birodalmi jellegű, a mortalitás pedig az elméleti orvoslás sikerei ellenére magas. Az elmúlt évek molekuláris és genetikai vizsgálatai azonban lehetővé tették e betegségek patogenetikai mechanizmusaival kapcsolatos ismereteink jelentős bővítését, amelyek ismerete nélkül nem remélhetjük, hogy e patológiák kezelési módszereinek diagnosztizálását javítani tudjuk.

1954-ben Pritchard és munkatársai először három preeclampsiás esetet írtak le, amelyekben intravaszkuláris hemolízist, thrombocytopeniát és májműködési zavarokat figyeltek meg. 1976-ban ugyanez a szerző 95 preeclampsiában szenvedő nőt írt le, akiknek 29%-a thrombocytopeniában, 2%-uk pedig vérszegénységben szenvedett. Ugyanakkor Goodlin 16 olyan nőt írt le, akiknél súlyos, thrombocytopeniával és vérszegénységgel járó preeclampsiában szenvedtek, és ezt a betegséget „a nagy utánzónak” nevezte, mivel a preeclampsia megnyilvánulásai szokatlanul változatosak lehetnek. A HELLP-szindróma (hemolízis, emelkedett májenzimek, alacsony vérlemezkeszám) kifejezést Weinstein vezette be először a klinikai gyakorlatba 1982-ben, mint a gestosis rendkívül progresszív formáját, amelyet mikroangiopátiás hemolízis, thrombocytopenia és megnövekedett májenzim-koncentráció kísért.

A HELLP-szindróma a gestosisban szenvedő terhes nők körében a világirodalom általánosított adatai szerint az esetek 2-20%-ában fordul elő, és magas anyai (3,4-24,2%) és perinatális (7,9%) mortalitás jellemzi. A HELLP-szindróma általában a terhesség harmadik trimeszterében, általában a 35. héten alakul ki, és a terhesség normális lefolyása alatt a szülés után is előfordulhat. Így Sibai et al. (1993) szerint a HELLP szindróma mind a szülés előtt (az esetek 30%-ában), mind a szülés után (70%) kialakulhat. A nők utóbbi csoportjában nagyobb a kockázata az akut vese- és légzési elégtelenség kialakulásának. A HELLP-szindróma jelei 7 napon belül megjelenhetnek. szülés után, és leggyakrabban a születés utáni első 48 órában jelentkeznek.

A HELLP-szindrómát gyakrabban figyelik meg gestosisban szenvedő, 25 év feletti és bonyolult szülészeti kórtörténettel rendelkező, többszülő nőknél. Bizonyíték van a HELLP-szindróma kialakulására való esetleges örökletes hajlamra. A HELLP-szindróma gyakrabban fordul elő a fehérek és a kínaiak körében, sokkal ritkábban (majdnem 2,2-szer) a kelet-indiai lakosság körében.

A HELLP-szindróma klinikai képe

A gestosis általános megnyilvánulásai - ödéma, proteinuria, magas vérnyomás - mellett a HELLP-szindrómát hemolízis, thrombocytopenia és májkárosodás jellemzi. Ezek a klinikai megnyilvánulások súlyos szövődményekhez vezetnek, mint például eclampsia, veseelégtelenség, intracranialis vérzés, szubkapszuláris hematóma és disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma kialakulása.

A HELLP-szindróma klinikai képét a tünetek gyors növekedése jellemzi, és gyakran a terhes nő és a magzat állapotának éles romlásában nyilvánul meg (lásd 1. táblázat). A kezdeti megnyilvánulások nem specifikusak, és magukban foglalják a fejfájást, a fáradtságot, a rossz közérzetet, az émelygést, a hányást, a hasi fájdalmat és különösen a jobb hypochondrium fájdalmát. A HELLP-szindróma korai klinikai tünetei lehetnek hányinger és hányás (86%), fájdalom az epigasztrikus régióban és a jobb hypochondriumban (86%), súlyos duzzanat (67%). A betegség legjellemzőbb megnyilvánulása a sárgaság, a vérhányás, az injekció beadásának helyén fellépő vérzés, valamint a fokozódó májelégtelenség. A neurológiai tünetek közé tartozik a fejfájás, görcsök, a koponyaidegek károsodásának tünetei, súlyos esetekben a kóma kialakulása. Látászavarok, retinaleválás és üvegtesti vérzések léphetnek fel. A HELLP-szindróma kialakulásának egyik jele lehet a hepatomegalia és a peritoneális irritáció jelei. A phrenic ideg irritációja a megnagyobbodott máj hatására a fájdalom átterjedhet a szívburokra, a mellhártyára és a vállra, valamint az epehólyagra és a nyelőcsőre.

Asztal 1. A HELLP szindróma tünetei.

A HELLP-szindróma laboratóriumi elváltozásai gyakran jóval a leírt panaszok és klinikai megnyilvánulások előtt jelennek meg. A HELLP-szindróma egyik fő és első tünete a hemolízis (mikroangiopátiás hemolitikus anémia), amelyet a perifériás vérkenetben ráncos és deformált vörösvértestek, vörösvértest-töredékek (schistocyták) és polikromázia határoz meg. A hemolízis oka a vörösvérsejtek elpusztulása, amint azok beszűkült mikroereken haladnak keresztül, sérült endotéliummal és fibrinlerakódásokkal. A vörösvértestek töredékei görcsös erekben halmozódnak fel olyan anyagok felszabadulásával, amelyek elősegítik az aggregációt. A vörösvértestek pusztulása a laktát-dehidrogenáz és a közvetett bilirubin tartalmának növekedéséhez vezet a vérben. Az indirekt bilirubin felhalmozódását elősegíti a hipoxia is, amely a vörösvértestek hemolízise következtében alakul ki, és korlátozza a hepatocita enzimek aktivitását. A túlzott indirekt bilirubin a bőr és a nyálkahártyák elszíneződését okozza.

Az intrahepatikus erekben a fibrin lerakódása és a hipoxia kialakulása miatti véráramlás károsodása a hepatocyták degenerációjához és a citolitikus szindróma (megnövekedett májenzim-szint) és a hepatocelluláris elégtelenség szindróma (csökkent fehérjeszintetizáló funkció, csökkent) markerek megjelenéséhez vezet. véralvadási faktorok szintézise, ​​ami vérzés kialakulásához vezet). Az ischaemiás májkárosodást a portális véráramlás csökkenése magyarázza a hepatikus sinusok fibrinlerakódása és a májartéria görcse miatt, amit Doppler ultrahangos adatok is megerősítenek. A szülés utáni időszakban a májartéria tónusa, míg a fibrinlerakódások miatt normál esetben a máj véráramlásának 75%-át biztosító portális véráramlás sokkal lassabban áll helyre.

A dystrofikusan megváltozott májsejtek véráramlásának akadályozása miatt a Glisson-kapszula túlnyúlása következik be, ami tipikus fájdalompanaszok megjelenéséhez vezet a jobb hypochondriumban, az epigastriumban. Az intrahepatikus nyomás növekedése a máj szubkapszuláris hematómájának kialakulásához és annak megrepedéséhez vezethet a legkisebb mechanikai behatás hatására (megnövekedett intraabdominalis nyomás hüvelyi szülés közben - Kristeller kézikönyve stb.). A spontán májrepedés a HELLP-szindróma ritka, de súlyos szövődménye. A világirodalom szerint HELLP szindrómában a májrepedés 1,8%-os gyakorisággal fordul elő, míg az anyai mortalitás 58-70%-os.

A HELLP-szindrómában a thrombocytopeniát a thrombocyta-depléció okozza, amely az endothel károsodás és a DIC alatti fogyasztás során kialakuló mikrotrombusok miatt következik be. Jellemző a vérlemezkék felezési idejének csökkenése. A vérlemezke-prekurzorok szintjének növekedésének kimutatása a perifériás vérben a vérlemezkecsíra túlzott irritációját jelzi.

A laboratóriumi változások legszembetűnőbben a szülés utáni időszakban (szülés után 24-48 órán belül) jelentkeznek, ezzel egyidejűleg kialakul a HELLP szindróma teljes klinikai képe. Érdekes, hogy a HELLP-szindrómával ellentétben a gestosis súlyos formáiban a laboratóriumi és klinikai tünetek regressziója a szülés utáni időszak első napján következik be. Ezenkívül a gestosis súlyos formájával szemben, amely leggyakrabban az elsőszülő nőknél fordul elő, a HELLP-szindrómás betegek között meglehetősen magas a többszörszülő nők aránya (42%).

A HELLP-szindrómának csak egy vagy két tipikus tünete jelenhet meg. A HELLP-szindrómát „részleges” vagy ELLP-szindrómának nevezik (a hemolízis jeleinek hiányában). A „részleges” HELLP-szindrómában szenvedő nők prognózisa kedvezőbb. Van Pampus et al. (1998) súlyos szövődmények (eclampsia, placenta leválás, agyi ischaemia) előfordulását jelzik ELLP szindrómával az esetek 10%-ában, HELLP szindrómával pedig 24%-ban. Más tanulmányok azonban nem támasztják alá az ELLP- és a HELLP-szindrómák kimenetelében mutatkozó különbségeket.

A HELLP-szindrómával járó gestosis (ödéma, proteinuria, magas vérnyomás) klasszikus tünethármasát csak az esetek 40-60%-ában észlelik. Így a HELLP-szindrómás nőknek csak 75%-ának a vérnyomása meghaladja a 160/110 Hgmm-t. Art., és 15%-ban diasztolés vérnyomást észlelnek
A HELLP-szindróma anyai és perinatális szövődményei rendkívül magasak (lásd 2. táblázat).

2. táblázat. Anyai szövődmények HELLP szindrómában, %.

Egerman et al. általánosított adatai szerint. (1999) szerint az anyai mortalitás HELLP szindrómában eléri a 11%-ot, bár korábbi adatok szerint Sibai et al. – 37% A perinatális szövődményeket az anya állapotának súlyossága, a magzat koraszülése (81,6%) és az intrauterin növekedési retardáció (31,6%) okozzák. Eeltnic et al. (1993), akik 87 HELLP-szindrómás nő perinatális mortalitási szintjét vizsgálták, az esetek 10%-ában alakul ki perinatális magzati halálozás, további 10%-ban pedig a gyermek az első élethéten hal meg. A HELLP-szindrómás anyáktól született gyermekek jellegzetes tüneteket mutatnak: thrombocytopenia - 11-36%, leukopenia - 12-14%, anémia - 10%, DIC szindróma - 11%, szomatikus patológia - 58%, légzési distress szindróma (36%), a szív- és érrendszer instabilitása (51%) 3-4-szer gyakoribb. Az újszülöttek intenzív ellátásának magában kell foglalnia a koagulopátia megelőzését és leküzdését az első óráktól kezdve. HELLP-szindrómás újszülötteknél az esetek 36%-ában thrombocytopenia fordul elő, ami vérzések kialakulásához és idegrendszeri károsodáshoz vezethet.

Abramovici et al. (1999), akik 269 HELLP-szindrómával, súlyos gestosissal és eclampsiával szövődött terhességet elemeztek, időszerű diagnózis és megfelelő kezelés mellett a perinatális mortalitás szintje HELLP-szindrómában nem haladja meg ugyanezt a mutatót súlyos gestosisban és eclampsiában.

A HELLP-szindróma patológiás képe

A HELLP-szindróma halálozás utáni változásai közé tartoznak a vérlemezke-fibrin mikrotrombusok és a többszörös petechiális vérzések. Boncoláskor polyserositis és ascites, kétoldali exudatív mellhártyagyulladás, többszörös petechiális vérzések a peritoneumban és a hasnyálmirigy szövetében, subcapsularis hematómák és májrepedések jellemzőek.

A HELLP-szindrómához kapcsolódó klasszikus májkárosodás a periportális vagy fokális parenchymalis nekrózis. Az immunfluoreszcens vizsgálatok mikrotrombusokat és fibrinlerakódásokat mutatnak ki a sinusoidokban. Barton et al. (1992), akik HELLP-szindrómás nők császármetszése során biopsziával nyert 11 májmintát vizsgáltak, nem volt összefüggés a máj szövettani változásainak mértéke és a klinikai és laboratóriumi tünetek súlyossága között.

Minakami et al. (1988), akik 41 májmintát vizsgáltak meg HELLP-szindrómában elhunyt emberektől, lehetetlennek találták szövettani különbséget az akut zsírmájbetegség (AFLD) és a HELLP szindróma között. Mind ACDP, mind HELLP szindróma esetén a hepatociták vakuolizációja és nekrózisa figyelhető meg. Ha azonban ARDP esetén ezek az elváltozások a centrális zónában helyezkednek el, akkor HELLP szindróma esetén a periportális nekrózis nagyobb mértékben van jelen. A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy a preeclampsia, a HELLP szindróma és az OBDP patogenetikai mechanizmusai egységesek. A GDRP egy viszonylag ritka patológia, amely a terhesség harmadik trimeszterében alakul ki. Ennél a patológiánál, akárcsak a HELLP-szindrómánál, sürgősségi szülésre van szükség, ami jelentősen javíthatja az anya és a gyermek prognózisát.

A HELLP szindróma patogenezisének alapjai

A HELLP-szindróma etiológiája és patogenezise továbbra sem teljesen ismert. Jelenleg a HELLP-szindróma patogenezisében kulcsfontosságú elemnek tekintik az endothel károsodását és a mikroangiopátia kialakulását. A HELLP-szindróma jellemző vonásai a véralvadás aktiválása fibrinlerakódással az erek lumenében, a vérlemezkék túlzott aktivációja, amely felgyorsult fogyasztásukban és thrombocytopenia kialakulásában nyilvánul meg.

Napjainkban egyre több bizonyíték áll rendelkezésre a szisztémás gyulladás szerepéről a preeclampsia patogenezisében. A HELLP-szindróma alapja talán a gyulladásos folyamatok túlzott progresszív aktiválása és az endothel diszfunkció, ami koagulopátia és többszervi diszfunkció kialakulásához vezet. Az is kétségtelen, hogy a komplementrendszer részt vesz a HELLP-szindróma patogenezisében. Barton et al. (1991) szerint a HELLP-szindróma immunkomplexei a májüregekben és még az endokardiális punkciós biopsziában is megtalálhatók. Talán a komplementrendszert érintő károsodás autoimmun mechanizmusa a félig allograft magzatra adott autoimmun reakciónak köszönhető. Így a HELLP-szindrómás betegek szérumában antithrombocyta- és antiendotheliális autoantitestek mutathatók ki. A komplementrendszer aktiválása stimuláló hatással van a leukocitákra. Ebben az esetben fokozódik a proinflammatorikus citokinek szintézise: 11-6, TNF-a, 11-1 (stb.), ami hozzájárul a gyulladásos válasz progressziójához. A gyulladás HELLP-szindróma patogenezisében betöltött szerepének további megerősítése a májszövet neutrofil infiltrációjának kimutatása immunológiai vizsgálat során.

Így ma úgy gondolják, hogy a HELLP-szindróma kialakulásának kulcsfontosságú szakasza az endothel diszfunkció. Az endothel károsodás és a gyulladásos válasz aktiválódása következtében a véralvadási folyamatok aktiválódnak, ami koagulopátia kialakulásához, fokozott thrombocyta-fogyasztáshoz, vérlemezke-fibrin mikrotrombusok kialakulásához vezet. A vérlemezkék pusztulása érösszehúzó anyagok tömeges felszabadulásához vezet: tromboxán A2, szerotonin. A fokozott thrombocytaaktiváció és az endothel diszfunkció a thromboxán-prosztaciklin rendszer egyensúlyának felbomlásához vezet, amely a hemosztatikus rendszer egyensúlyának fenntartásában játszik szerepet. Kétségtelen, hogy az intravaszkuláris koaguláció párhuzamos a HELLP szindróma kialakulásával. Így a DIC-szindróma a HELLP-szindrómában szenvedő nők 38% -ánál figyelhető meg, és a HELLP-szindróma szinte minden klinikai megnyilvánulását és súlyos szövődményét okozza - normálisan elhelyezkedő placenta idő előtti megszakadása, méhen belüli magzati halál, szülészeti vérzés, máj szubkanzuláris hematóma, májrepedés , agyvérzés . Bár HELLP-szindrómában leggyakrabban a májban és a vesében találhatók elváltozások, más szervekben is kialakulhat az endothel diszfunkció, amihez szívelégtelenség, akut légzési dysgressziós szindróma, agyi ischaemia is társul.

Így a gestosis önmagában a többszörös szervi elégtelenség megnyilvánulása, és a HELLP-szindróma hozzáadása a szisztémás gyulladásos és szervi károsodási folyamatok rendkívüli mértékű aktiválódását jelzi.

Sullivan et al. (1994), akik 81 HELLP-szindrómában szenvedő nőt vizsgáltak, a későbbi terhességet az esetek 23%-ában gestosis vagy eclampsia kialakulása bonyolította, és az esetek 19%-ában HELLP szindróma visszaesését figyelték meg. Azonban Sibai et al. (1995) és Chames és mtsai. (2003) a HELLP-szindróma újbóli kialakulásának alacsonyabb kockázatát (4-6%) jelzik. Sibai et al. a koraszülés, az IUGR, a vetélés és a perinatális mortalitás magasabb kockázatát jelzik a későbbi terhességekben a HELLP-szindrómában szenvedő nőknél. A HELLP-szindróma megismétlődésének és a következő terhességekben a szövődmények kialakulásának meglehetősen magas kockázata bizonyos örökletes hajlam lehetséges jelenlétét jelzi az ilyen nőkben. Így Kraus et al. (1998) szerint a HELLP-szindrómában szenvedő nők nagyobb gyakorisággal rezisztensek az aktivált protein C-vel és a V. faktor Leiden mutációjával szemben. Schlembach et al. (2003) azt találták, hogy az V. faktor Leiden mutációja kétszer gyakoribb a HELLP-szindrómás nőknél, mint az egészséges terhes nőknél. Ezenkívül a HELLP-szindróma és a thrombophiliák kombinációja az IUGR kialakulásának nagyobb kockázatával járt együtt. Moessmer et al. (2005) leírták a HELLP-szindróma kialakulását olyan nőkben, akiknél a G20210A protrombin gén homozigóta mutációja szenved. Ebben az esetben a protrombin gén heterozigóta mutációját fedezték fel a gyermekben. Meg kell jegyezni, hogy a protrombin génmutációk, különösen a homozigóta mutációk gyakorisága az általános populációban nem magas. A HELLP-szindróma szintén meglehetősen ritka terhességi szövődmény (0,2-0,3%). Ezenkívül nem minden tanulmányban találták meg a kapcsolatot a thrombophiliák és a HELLP-szindróma fokozott kockázata között. Azonban a genetikai thrombophiliák jelenléte, különösen a magzat vérzéscsillapítási rendellenességeivel kombinálva, komoly kockázati tényező lehet a koagulopátia (különösen a HELLP-szindróma) terhesség alatti kialakulásában. Így Schlembach et al. (2003) szerint a magzati thrombophilia hozzájárulhat a placenta mikrotrombusainak kialakulásához, a placenta véráramlásának megzavarásához és az IUGR előfordulásához.

Altamura et al. (2005) leírtak egy HELLP-szindrómában szenvedő nőt, amelyet a stroke kialakulása bonyolított, és akinél az MTHFR és a protrombin gén heterozigóta mutációját azonosították. Maga a terhesség olyan állapot, amelyet a hiperkoagulálhatóság és a szubklinikai szisztémás gyulladás kialakulása jellemez. Így Wiebers et al. (1985) szerint a 15-44 év közötti nem terhes nőknél a stroke incidenciája 10,7/1000 000, míg a terhesség alatt a stroke kockázata 13-szorosára nő. A vérzéscsillapítás örökletes, már meglévő anomáliái (genetikai thrombophilia, APS) esetén a terhesség kiváltó tényezőként szolgálhat a szisztémás gyulladásos folyamatok túlzott aktiválódásához és a koagulopátia kialakulásához, amelyek számos patológia patogenetikai alapját képezik: HELLP szindróma, preeclampsia, eclampsia, DIC szindróma, IUGR.

Egyrészt a HELLP-szindróma lehet a vérzéscsillapítás örökletes patológiájának első megnyilvánulása, másrészt az örökletes thrombophiliák genetikai analízise lehetővé teszi azon nők azonosítását, akiknél fennáll a szövődményes terhesség kialakulásának veszélye, és akiknél szükség van rá. az orvosok különös figyelme és a speciális megelőzés.

A thromboticus microangiopathia kialakulása a HELLP szindróma mellett a TTP-re, HUS-ra is jellemző, és a CAPS egyik megnyilvánulása is. Ez azt jelzi, hogy e betegségek patogenezisében egyetlen mechanizmus létezik. Ismeretes, hogy az APS a terhességi patológiák magas előfordulási gyakoriságával jár: IUGR, intrauterin magzati halálozás, koraszülés, preeclampsia. Ezenkívül számos kutató leírt HELLP-szindróma előfordulását APS-ben szenvedő nőknél, ami ismét megerősíti a hemosztázis-patológia fontosságát, mint a HELLP-szindróma előfordulásának hajlamosító tényezőjét. Koenig et al. (2005) egy APS-ben szenvedő nőt írtak le, akinek a terhességét a HELLP szindróma kialakulása bonyolította, és műtéti szülés után kialakult a CAPS klinikai képe, progresszív mikroangiopátia miatti máj-, gasztrointesztinális traktus- és csontvelőinfarktusokkal. Azt is figyelembe kell venni, hogy a HELLP-szindróma lehet az APS első megnyilvánulása. Ezért a HELLP-szindrómában szenvedő nőknél antifoszfolipid antitestek vizsgálata szükséges.

A HELLP szindróma diagnózisa

A HELLP-szindróma diagnosztikai kritériumai a következők:
1. A gestosis súlyos formája (preeclampsia, eclampsia).
2. Hemolízis (mikroangiopátiás hemolitikus anémia, deformált vörösvértestek).
3. Emelkedett bilirubin > 1,2 mg/dl;
4. Megnövekedett laktát-dehidrogenáz (LDH) >600 U/l.
5. A májenzimek - aminotranszferázok - aszpartát aminotranszferáz (ACT) emelkedése >70 U/l.
6. Thrombocytopenia (thrombocytaszám 7. Hemostasiogram:
– a thromboelastogram g+k indikátorának megnyúlása;
– az APTT meghosszabbítása;
- a protrombin idő megnyúlása;
– D-dimer tartalom növekedése;
- megnövekedett trombin-antitrombin III komplex tartalma;
- az antitrombin III koncentrációjának csökkenése;
- megnövekedett protrombin fragmentumok szintje;
– csökkent protein C aktivitás (57%);
– a lupus antikoaguláns keringése.
8. A napi proteinuria szintjének meghatározása;
9. A máj ultrahangja.

A HELLP-szindróma jellegzetes tünete a haptoglobinkoncentráció 0,6 g/l alá csökkenése is.

Martin et al. (1991) 302 HELLP-szindróma esetet elemeztek, és a thrombocytopenia súlyosságától függően ennek a terhességi szövődménynek három súlyossági fokát azonosították: első fok - thrombocytopenia 150-100H109/ml, második fok - 1,00-50H109/ml, harmadik - kevesebb mint 50H109/ml .

Megkülönböztető diagnózis A HELLP-szindrómát mindenekelőtt májbetegségekkel kell elvégezni - akut zsírmáj, intrahepatikus kolesztatikus sárgaság; A HELLP-szindrómát meg kell különböztetni a terhesség alatt súlyosbodó májbetegségektől is, ideértve a Budd-Chiari-szindrómát (májvéna trombózis), a vírusos betegségeket, a cholelithiasist, a krónikus autoimmun hepatitist, a Wilson-Konovalov-kórt. A hemolízis, a májenzimek fokozott aktivitása és a thrombocytopenia kombinációja szintén megfigyelhető szülészeti szepszisben, terhes nők spontán májrepedéseiben és szisztémás lupus erythematosusban. 1991-ben Goodlin 11 HELLP-szindróma téves diagnózisának esetét írta le akut kardiomiopátiában, aorta aneurizmában, kokainfüggőségben, glomerulonephritisben, gangrénás kolecisztitisben, SLE-ben és pheochromacytomában szenvedő nőknél. Ezért thrombocytopenia, mikroangiopátiás anémia és citolízis jeleinek észlelésekor a HELLP-szindróma diagnózisa csak a klinikai kép alapos értékelése és a tünetek egyéb okainak kizárása után állítható fel.

Ha HELLP szindrómára gyanakszik a terhes nőt az intenzív osztályon kell kórházba helyezni (lásd 3. táblázat).

3. táblázat. A szükséges mennyiségű kutatás HELLP-szindróma gyanúja esetén.

A HELLP-szindróma kezelésének elvei

A preeclampsiában szenvedő betegek kezelésének fő célja elsősorban az anya biztonsága és az életképes magzat megszületése, amelynek állapota nem igényel hosszú távú és intenzív újszülöttgondozást. A kezelés kezdeti lépése a kórházi kezelés az anya és a magzat állapotának felmérése céljából. A későbbi kezelést egyénileg kell meghatározni, az állapottól és a terhességi kortól függően. A legtöbb enyhe betegségben szenvedő betegnél a terápia várható eredménye a terhesség sikeres befejezése. A betegség súlyos formáiban szenvedő betegek terápiájának eredménye az anya és a magzat felvételkori állapotától, valamint a terhességi kortól függ.

A HELLP-szindróma kezelésében a fő probléma a betegség ingadozó lefolyása, a súlyos anyai szövődmények előre nem látható előfordulása, valamint a magas anyai és perinatális mortalitás. Mivel nincsenek megbízható klinikai és laboratóriumi, egyértelműen meghatározott kritériumok a betegség prognózisára és lefolyására vonatkozóan, a HELLP-szindróma kimenetele megjósolhatatlan. A magas anyai morbiditás és mortalitás főként a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) kialakulásának köszönhető; a DIC szindróma akut formájának kialakulásának gyakorisága szignifikánsan nő a diagnózis és a szülés közötti intervallum növekedésével.

A HELLP-szindrómával a császármetszéssel történő szülés a terhesség stádiumától függetlenül történik.

A sürgősségi szállítás indikációi a következők:
- progresszív thrombocytopenia;
- a gestosis klinikai lefolyásának éles romlásának jelei;
– tudatzavarok és súlyos neurológiai tünetek;
- a máj- és vesefunkció fokozatos romlása;
- terhesség 34 hetes vagy több;
- magzati szorongás.

A terhesség konzervatív kezelése ezekben az esetekben az eclampsia, a placenta leválás, a légzési és veseelégtelenség, valamint az anyai és perinatális mortalitás fokozott kockázatával jár. A legújabb tanulmányok elemzése kimutatta, hogy az agresszív taktika az anyai és a perinatális halálozási arány jelentős csökkenéséhez vezet. A születési csatornán keresztüli szülés csak a méhnyak megfelelő érettségével, a magzat állapotának és a köldökartéria véráramlásának alapos felmérésével lehetséges a Doppler-vizsgálat során. Konzervatív taktika csak magzati éretlenség esetén indokolt, olyan helyzetben, amikor a betegség előrehaladásának nincs jele, méhen belüli magzati szenvedés és intenzív monitorozást speciális szülészeti kórházban végez szakképzett szülész-nőgyógyász, szoros és kötelező együttműködésben aneszteziológussal. és neonatológus.

A terápia alapelvei közé tartozik a bcc feltöltése a mikrocirkuláció helyreállításával plazmahelyettesítőkkel: hidroxi-etil-keményítő, albumin, frissen fagyasztott plazma. Az egycsoportos donor vörösvértesteket a vérszegénység megszüntetésére használják, ha a hemoglobin kevesebb, mint 70 g/l. A vérlemezke transzfúziót akkor hajtják végre, ha a vérlemezkeszint 40 ezerre vagy az alá csökken. A máj és a vese funkcionális dekompenzációjának jeleivel járó többszörös szervi elégtelenség progressziójával hatékony kezelési módszer a hemodiafiltráció, a kortikoszteroidokkal végzett hormonterápia és az antibakteriális terápia. A vérnyomáscsökkentő terápiát egyénileg írják elő (lásd 4. táblázat).

4. táblázat. A HELLP-szindróma terápiájának elvei.

A terápia alapelvei	Konkrét intézkedések
1. A vértérfogat pótlása és a mikrokeringés helyreállítása	6% és 10% hidroxi-etil-keményítő; albumin 5%; frissen fagyasztott donor plazma
2. Anémia megszüntetése	Hb-vel
3. A thrombocytopenia megszüntetése	Thrombocytopenia esetén
4. A belső égésű motor megelőzése és ellenőrzése	Frissen fagyasztott plazma transzfúzió
5. Hormonterápia	Kortikoszteroidok
6. Efferens kezelési módszerek	Plazmaferezis, hemodiafiltráció (többszervi elégtelenség progressziójával)
7. Antibakteriális terápia	Széles spektrumú gyógyszerek
8. Vérnyomáscsökkentő terápia	Cél vérnyomás Dihydralazin, labetalol, nifedipin; nátrium-nitroprusszid (>180/110 Hgmm vérnyomásra), magnézium (görcsrohamok megelőzésére)
9. Vérzéscsillapítás szabályozása	Antitrombin 111 (megelőzés céljából - 1000-1500 NE/nap, kezelésnél a kezdő adag 1000-2000 NE/nap, majd 2000-3000 NE/nap), dipiridamol, aszpirin
10. Szállítás	C-szekció

A DIC-szindróma elleni küzdelmet méregtelenítő terápiával kombinálva terápiás diszkrét plazmaferézissel hajtják végre, a bcc 100% -ának ekvivalens térfogatú donor friss fagyasztott plazmájával történő helyettesítésével, hipoproteinémia esetén pedig túlzott transzfúzióval. A plazmaferézis alkalmazása a HELLP-szindróma intenzív osztályában 75-ről 3,4-24,2%-ra csökkentheti az anyai mortalitást ebben a szövődményben.

A nagy dózisú intravénás glükokortikoidok nemcsak a perinatális mortalitást csökkentik az ARDS megelőzése révén, hanem csökkentik az anyai mortalitást is, amit öt randomizált vizsgálat is megerősített. Goodlin és mtsai. (1978) és Clark és mtsai. (1986) olyan eseteket írnak le, amikor a glükokortikoidok alkalmazása (10 mg dexametazon IV 12 óránként) és a terhes nő teljes pihenésének betartása lehetővé tette a klinikai kép átmeneti javulását (vérnyomás csökkenés, vérlemezkeszám emelkedés, máj javulás). funkció, a diurézis fokozódása). Magann és munkatársai tanulmányaiból származó adatok. (1994), Yalcin és mtsai. (1998), Isler és mtsai. (2001) azt mutatják, hogy a glükokortikoidok szülés előtti és utáni alkalmazása segít csökkenteni a HELLP-szindróma súlyosságát, a vérátömlesztés szükségességét, és lehetővé teszi a terhesség 24-48 órával történő meghosszabbítását, ami fontos az újszülöttek légzési distressz szindróma megelőzésében. . Isler (2001) nagyobb hatékonyságot mutatott ki a glükokortikoidok intravénás beadásakor, mint az intramuszkuláris adagolásnál.

Feltételezhető, hogy a glükokortikoidok alkalmazása segíthet az endothel funkció helyreállításában, megelőzheti a vörösvértestek és vérlemezkék intravaszkuláris pusztítását és a SIRS progresszióját. A glükokortikoidok szedését követő 24-48 órán belüli klinikai kép javulását követően azonban ún. rebound jelenség léphet fel, amely a terhes nő állapotának romlásában nyilvánul meg. Így a glükokortikoidok beadása nem akadályozza meg teljesen a kóros folyamat kialakulását, hanem csak röviden javítja a klinikai képet, megteremtve a feltételeket a sikeresebb szüléshez.

A legtöbb HELLP-szindrómás betegnél 10 mg dexametazon IV adása javasolt kétszer 6 órás szünettel, majd ezt követően kétszer 6 mg dexametazon IV 6 óránként.Súlyos HELLP szindróma (thrombocytopenia) esetén
A szülés utáni időszakban egyes klinikusok kortikoszteroidok (4-szer intravénás dexametazon 12 órás időközönként - 10, 10, 5, 5 mg) beadását javasolják közvetlenül a születés után és a frissen fagyasztott donorplazma transzfúzióját. Martin et al. (1994) szerint a szülés utáni időszakban a glükokortikoidok alkalmazása csökkentheti a szövődmények és az anyai mortalitás kockázatát.

A szülés utáni időszakban a nőt folyamatosan figyelemmel kell kísérni, amíg a klinikai és laboratóriumi tünetek teljesen eltűnnek. Ennek oka az a tény, hogy a gestosistól és az eclampsiától eltérően, amelyek tünetei általában gyorsan eltűnnek a szülés után, a HELLP-szindrómában a hemolízis csúcsa a születés után 24-48 órával figyelhető meg, ami gyakran ismételt vörösvértest-transzfúziót igényel. A szülés utáni időszakban a magnéziumterápiát 24 órán keresztül folytatni kell. Az egyetlen kivétel a veseelégtelenségben szenvedő nők. Ha a hemolízis folytatódik és a vérlemezkeszám több mint 72 órával a szülés után csökken, plazmaferézis javasolt.

Összefoglalva, meg kell jegyezni, hogy a HELLP-szindróma intenzív terápiájának sikere nagymértékben függ az időben történő diagnózistól mind a születés előtt, mind a szülés utáni időszakban. Annak ellenére, hogy nagy figyelmet fordítanak a problémára, a HELLP-szindróma etiológiája és patogenezise nagyrészt rejtély marad. Talán a HELLP-szindróma patogenezisével kapcsolatos ismeretek elmélyítése, a terhességi szövődményekről, mint a gyulladásra adott szisztémás válasz extrém megnyilvánulásairól alkotott elképzelések kidolgozása, amelyek több szervi diszfunkció kialakulásához vezetnek, lehetővé teszik majd hatékony megelőzési és intenzív módszerek kidolgozását. ennek az életveszélyes állapotnak a kezelésére.

Irodalom/irodalom:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Újszülöttkori kimenetel súlyos preeclampsiában a 24-36. terhességi héten: számít-e a HELLP (hemolízis, emelkedett májenzimek és alacsony vérlemezkeszám) szindróma? Am. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180, 221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Szülés utáni cerebelláris infarktus és hemolízis, emelkedett májenzimek, alacsony vérlemezkeszám (HELLP) szindróma. Z. Neurol. Sci. 2005; 26 (1): 40-2.
3. Barton J.R., Riely S.A., Adamec T.A. et al. A máj hisztopatológiai állapota nem korrelál a HELLP-szindróma laboratóriumi eltéréseivel (hemolízis, emelkedett májenzimek és alacsony vérlemezkeszám. Am. J. Obstet. Gynecol. 167, 1538-1543 (1992)).
4. Barton J.R., Sibai B.M. A HELLP-szindrómával bonyolult terhesség gondozása. Obstet. Gynecol. Clin. Északi. Am. 1991; 18, 165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP-szindróma: a technika állása. Obstet. Gynecol. Surv. 2004; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. HELLP szindróma, multifaktoriális thrombophilia és szülés utáni miokardiális infarktus. J. Perinat. Med., 2004; 32 (2): 181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Későbbi kimenetel azoknál a nőknél, akiknek anamnézisében HELLP-szindróma szerepel a terhesség 28. hetében. Am. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188, 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. A HELLP-szindrómához kapcsolódó hematológiai rendellenességek szülés előtti visszafordítása: három esetről szóló jelentés. J. Reprod. Med. 1986; 31, 70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Anyai hemolízis, emelkedett májenzim-szint és alacsony vérlemezkeszám: specifikus problémák az újszülöttben. Eur. J. Pediatr. 1993; 152, 160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP szindróma. Clin. Obstet. Gynecol. 1999; 42, 381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Seve-re ödéma-proteinuria-hipertónia gestosis. Am. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32, 595-598.
12. Goodlin R.C. A preeclampsia, mint a nagy csaló. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164, 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Egy prospektív, randomizált vizsgálat, amely a dexametazon és a betametazon hatékonyságát hasonlítja össze a szülés előtti HELLP (hemolízis, emelkedett májenzimek és alacsony vérlemezkeszám szindróma) kezelésében. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeclampsia eclampsiává: egy új paradigma felé. Am. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182, 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. és munkatársai: Thromboticus microangiopathia máj-, bél- és csontinfarktussal (katasztrofális antifoszfolipid szindróma) HELLP-szindrómával kapcsolatban. Clin. Rheumatol. 2005; 24. cikk (2) bekezdése; 166-8.
16. Krauss T., Augustin H.G., Osmers R. et al. Aktivált fehérjerezisztencia és V. faktor Leiden hemolízises, emelkedett májenzim-szintű, alacsony vérlemezke-szindrómában szenvedő betegeknél. Obstet. Gynecol. 1998; 92, 457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. A HELLP-szindróma az antifoszfolipid szindrómában: 16 eset retrospektív vizsgálata 15 nőben. Ann. Nyálka. Dis. 2005; 64, 273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Szülés előtti kortikoszteroidok: a betegség stabilizálása hemolízis-szindrómában, emelkedett májenzim-szinttel és alacsony vérlemezkeszámmal (HELLP) szenvedő betegeknél. Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 71, 1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Szülés utáni kortikoszteroidok: felgyorsult felépülés a hemolízis szindrómából, emelkedett májenzimek és alacsony vérlemezkeszám (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171, 1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. A HELLP szindróma természetes története: > a betegség progressziójának és regressziójának mintázatai. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164, 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Preeclampsia: a máj mikrovezikuláris zsírbetegsége? Am. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159, 1043-1047 (1999)].
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. HELLP-szindróma magzati növekedési retardációval a 20210A protrombin génváltozatra homozigóta nőben. Thromb. Haemost. 2005; 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Ellentmondások a HELLP-szindróma diagnosztizálásával és kezelésével. Clin. Obstet. Gynecol. 2005; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Szisztémás lupus erythematosus, amelyet HELLP-szindróma bonyolít. Anaesth. Intenzív osztály. 2004; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Az anyai és/vagy magzati V Leiden faktor és a G20210A protrombin mutáció összefüggése a HELLP-szindrómával és az intrauterin növekedési megszorítással. Clin. Sci (London). 2003; 105 (3): 279-85.
26. Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Anyai morbiditás és mortalitás 442 hemolízissel, emelkedett májenzim-szinttel és alacsony vérlemezkeszámmal (HELLP-szindróma) járó terhességben. Am. J. Obstet. Gynecol. 169, 1000-1006 (1993)].
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. HELLP-szindrómával (hemolízis, emelkedett májenzimek és alacsony vérlemezkeszám) szövődött terhességek: a terhesség későbbi kimenetele és hosszú távú prognózisa. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172, 125-129.
28. Sullivan S.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. A hemolízis, az emelkedett májenzim-szint és az alacsony vérlemezkeszám (HELLP) szindróma kiújulásának kockázata a következő terhességekben. Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171, 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Szövődmények a HELLP szindrómában a peripartalis hemosztatikus rendellenesség miatt. Centralbl. Gynakol. 1996; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. Anyai és perinatális kimenetel a HELLP-szindróma várható kezelése után, összehasonlítva a HELLP-szindróma nélküli preeclampsiával. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 1998; 76, 31-36.
31. Wiebers D.O. A terhesség ischaemiás cerebrovaszkuláris szövődményei. Boltív. Neurol. 1985; 2, 1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. A VIII-as faktor szintje és a preeclampsia, a HELLP-szindróma, a terhességgel összefüggő magas vérnyomás és a súlyos méhen belüli növekedési retardáció kockázata. Thromb. Res. 2005; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. A szülés utáni kortikoszteroidok hatása HELLP-szindrómában szenvedő betegeknél. Int. J. Gynaecol. Obstet. 1998; 61, 141-148.

HELLP szindróma Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh. Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának első Moszkvai Állami Orvosi Sechenov Egyeteme Absztrakt: A HELLP-szindróma patofiziológiája nem pontosan meghatározott. Napjainkban az endothel diszfunkció a HELLP-szindróma kialakulásának kulcsmomentuma. Az endothelsejtek diszfunkciója magas vérnyomást, proteinuriát, valamint fokozott vérlemezke-aktivációt és -aggregációt eredményez. Ezenkívül a véralvadási kaszkád aktiválása a vérlemezkék elfogyását okozza a sérült és aktivált endotéliumhoz tapadva, valamint mikroangiopátiás hemolízist, amelyet az eritrociták nyírása okoz, amikor a vérlemezke-fibrin lerakódásokkal terhelt kapillárisokon áthaladnak. A HELLP kialakulásához hozzájárul a többszervi mikrovaszkuláris károsodás és a májelégtelenség okozó májelégtelenség. Kulcsszavak: HELLP-szindróma, katasztrofális antifoszfolipid szindróma, eclampsia, hemolízis.

A HELP-szindróma ritka patológia a terhesség késői szakaszában. Szinte mindig körülbelül egy hónappal a szülés kezdete előtt fedezik fel. Egyes nőknél ennek a szindrómának a jelei a szülés után jelentkeztek. George Pritchard volt az első, aki leírta ezt a patológiát. El kell mondanunk, hogy ez a ritka szindróma a nők mindössze hét százalékánál fordul elő, de az esetek 75 százaléka halálos.

A HELLP név az angol szavak rövidítése. Minden betű megfejtése a következőképpen történik:

• H – a vörösvértestek pusztulása.
• EL – a májenzimek szintjének emelkedése.
• LP - a vörösvértestek szintjének csökkenése, amelyek a véralvadást szolgálják.

Az orvosi gyakorlatban, nevezetesen a szülészetben, a HELP-szindróma alatt a női test bizonyos rendellenességeit értik, amelyek nem teszik lehetővé, hogy a nő patológiák nélkül teherbe essen vagy egészséges babát szüljön.

Etiológia

A mai napig ennek a szindrómának a pontos okait még nem tisztázták. A tudósok azonban továbbra is különféle elméleteket terjesztenek elő az eredetéről. Ma már több mint harminc elmélet létezik, de senki sem utalhat arra a tényre, amely befolyásolja a patológia megjelenését. A szakértők egy mintát vettek észre - egy ilyen eltérés a későn megjelenő dolgok hátterében jelenik meg.

Egy terhes nő duzzanattól szenved, amely a karokban és a lábakban kezdődik, majd az arcra, majd az egész testre terjed. A vizelet fehérjeszintje nő, és a vérnyomás is emelkedik. Ez az állapot rendkívül kedvezőtlen a magzat számára, mert az anya szervezetében agresszív antitestek képződnek ellene. Negatív hatással vannak a vörösvértestekre és a vérlemezkékre, elpusztítva azokat. Ezenkívül az erek és a májszövet integritása sérül.

Mint korábban említettük, a HELP szindróma jelenleg ismeretlen okok miatt fordul elő.

Azonban figyelni kell néhány olyan tényezőre, amelyek növelik a patológia kockázatát:

• az immunrendszer betegségei;
• öröklődés, amikor enzimhiány van a májban, azaz veleszületett patológia;
• a limfociták számának és céljának változásai;
• képződés a máj vérereiben;
• gyógyszerek hosszú távú alkalmazása orvosi felügyelet nélkül.

A patológia megfigyelésekor azonosíthatunk bizonyos tényezőket, amelyeket provokálónak nevezünk:

• számos szülés a múltban;
• a vajúdó nő életkora több mint huszonöt év;
• több magzattal járó terhesség.

Az örökletes tényezőt nem állapították meg.

Osztályozás

A HELP szindróma pontos jelei alapján egyes szakértők a következő osztályozást hozták létre:

• az intravaszkuláris megvastagodás nyilvánvaló tünetei;
• gyanús jelek;
• rejtett.

J. N. Martin besorolása hasonló elven működik: itt a HELP azonos nevű szindróma két osztályra oszlik.

Tünetek

Az első megjelenő jelek nem specifikusak, így ezek alapján lehetetlen a betegséget diagnosztizálni.

Egy terhes nő olyan tüneteket tapasztal, mint:

• hányinger;
• gyakran hányás;
• szédülés;
• fájdalom az oldalon;
• ok nélküli szorongás;
• gyors fáradékonyság;
• fájdalom a felső hasban;
• a bőr színének változása sárgára;
• a légszomj megjelenése még enyhe terhelés esetén is;
• homályos látás, agyi aktivitás, ájulás.

Az első megnyilvánulások a nagy ödéma hátterében figyelhetők meg.

A betegség gyors fejlődése során, vagy túl későn nyújtott orvosi ellátás esetén kialakul, megjelenik, a vizeletürítési folyamat megszakad, görcsök lépnek fel, a testhőmérséklet emelkedik. Egyes helyzetekben egy nő kómába eshet. A HELP szindróma pontos diagnózisát az orvos csak laboratóriumi vizsgálati eredmények alapján tudja felállítani.

Van olyan patológia is, amely a születési határozatot követően jelenik meg. Fejlődésének kockázata nő, ha egy nőnek súlyos késői toxikózisa volt a terhesség alatt. Ezenkívül a császármetszés vagy a nehéz szülés is kiváltó tényező lehet. Ha egy vajúdó nő korábban tapasztalta a fent leírt tüneteket, akkor szoros felügyelet mellett kell szedni. Ezt a szülészeti kórház egészségügyi személyzetének kell elvégeznie.

Diagnosztika

Ha az orvos gyanítja, hogy egy terhes nő ilyen betegségben szenved, beutalót kell írnia neki laboratóriumi vizsgálatok elvégzésére, például:

• vizelet elemzése - segítségével megtudhatja a fehérje szintjét és jelenlétét, emellett diagnosztizálják a vese működését;
• vérvétel elemzés céljából a hemoglobin, a vérlemezkék és a vörösvértestek szintjének, valamint a bilirubinindikátor meghatározásához is fontos;
• a méhlepény, a peritoneum, a máj és a vesék állapotának ultrahangvizsgálata;
• számítógépes tomográfia a hasonló tünetekkel járó hamis diagnózis felállításának elkerülése érdekében;
• kardiotokográfia - meghatározza a magzat életképességét és értékeli a szívverését.

Ezen vizsgálatok mellett a páciens és az anamnézis vizuális vizsgálata is megtörténik. Az olyan jelek jelenléte, mint a bőr sárga színe, az injekciókból származó zúzódások, segít a diagnózis pontosabb felállításában.

Az orvosok gyakran igénybe veszik más területen dolgozó kollégáik, például újraélesztő, gasztroenterológus vagy hepatológus segítségét.

A patológia diagnosztizálása során ki kell zárni a következő betegségeket:

• exacerbáció;
• különböző formák (A, B, C);
• kokainfüggőség;
• piros és mások.

A diagnosztikai eredmények alapján meghatározzák a kezelési taktikát.

Kezelés

Ha egy terhes nőnél HELP patológiát diagnosztizálnak, ez már sürgős kórházi kezelésre utal. A terápia fő módszere a terhesség megszakítása, mivel ez a patológia pontosan ennek köszönhető.

Van azonban esély a gyermek megmentésére, mert ez az állapot a terhes nőknél a későbbi szakaszokban jelentkezik, így a nőt szülésre késztetik. Olyan helyzetben, amikor a méh készen áll, és a terhességi időszak több mint harmincöt hét, császármetszést írnak elő.

Ha a terhesség rövidebb, akkor a nőnek glükokortikoszteroidokat írnak fel: ezek segítik a magzat tüdejének megnyílását. De ha olyan jelek vannak, mint például erős vérzés, magas vérnyomás vagy agyvérzés, akkor sürgős császármetszésre van szükség, és nem mindegy, milyen messze van a terhesség. A nyújtott terápia stabilizálja a nő állapotát, és segít helyreállítani a baba egészségét a műtét után.

Ha a terápiás módszer helyes, akkor az anya egészségi állapota a műtét után néhány napon belül javulni fog.

Ezt követően az orvosnak:

• stabilizálja a beteg állapotát;
• antibiotikumokkal kezelni a fertőző betegségek megelőzésére;
• gyógyszereket ír fel a vesék és a máj működésének normalizálására, valamint a vérrögképződés megelőzésére;
• stabilizálja a vérnyomást.

Mielőtt a várandós anya császármetszésen esik át, előírhatnak neki egy olyan eljárást, mint a plazmaferézis - a plazmát eltávolítják a vérből, de csak egy egyértelműen kijelölt térfogatot használnak.

Ez egy speciális steril, eldobható eszközzel történik, amely elválasztja a plazmát. Ez egy ártalmatlan eljárás, amely nem okoz kellemetlenséget a nőnek. Az időtartam körülbelül két órát vesz igénybe. Ezt követően vérátömlesztésre van szükség.

Ezenkívül a műtétre való felkészülés során és közvetlenül utána a nőnek olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek csökkentik a vérnyomást, a májelégtelenséget és a veseelégtelenséget.

Csak a komplex terápia segít ebben, amely olyan gyógyszereket tartalmaz, mint:

• hormonális gyógyszerek;
• eszközök a máj működésének stabilizálására;
• olyan gyógyszerek, amelyek mesterségesen csökkentik az immunitást.

A műtét után a vérátömlesztés folytatódik. Az orvos lipon- és folsav, valamint C-vitamin alkalmazását is előírja. Ha a terápia időben elkezdődik, és a műtét sikeres, akkor a prognózis meglehetősen kedvező. Szülés után a patológia minden jele eltűnik, azonban a betegség visszaesése minden további terhességben magas.

Lehetséges szövődmények

Ennek a patológiának a szövődményei meglehetősen gyakoriak. Sajnos a halálesetek sem zárhatók ki. Ez nemcsak az anyára vonatkozik, hanem a magzatra is.

A betegség veszélyes a vérrögképződés és a súlyos vérzés miatt bármely helyen. Súlyos esetekben vérzések léphetnek fel az agyban, ami a központi idegrendszer hibás működése.

A vesék és a máj működési zavarai is ijesztőek, mert a következmények olyanok, hogy a szervezet megmérgeződik. A patológiás esetek egy része kómával végződik, és nem könnyű egy nőt kihozni ebből az állapotból.

Meg kell jegyezni, hogy a magzatban is előfordulhatnak patológiák, mivel ez a szindróma előfordul.

Ez a betegség a következő tüneteket okozza egy nőben:

• fájdalom a felső hasban;
• a vérnyomás éles csökkenése;
• nehézlégzés;
• súlyos gyengeség.

A magzat oxigén éhezést tapasztal, ami fejlődési, magassági és súlybeli eltérésekhez vezet. Ezenkívül az anya felbukkanó betegségei a baba idegrendszerének betegségeihez vezetnek. Az ilyen gyerekek szenvednek, lemaradnak a testi-lelki fejlődésben, ráadásul...

Amikor a placenta egyharmada elválik, a magzat meghal.

Megelőzés

Még akkor is, ha a várandós anya egészsége a terhesség előtt kiváló, továbbra is fennáll a patológia veszélye.

Ezért egy nőnek be kell tartania a következő megelőzési szabályokat:

• tudatosan tervezze meg a terhességet, kerülje a nem kívánt fogantatást;
• terápiás intézkedések végrehajtása bármely betegség azonosítása során;
• gyakoroljon többet, tartsa be a tiszta napi rutint;
• a terhesség tényének megállapítása után az ütemterv szerint keresse fel orvosát;
• rendszeres egészségügyi ellenőrzés, azaz vizsgálat;
• a késői toxikózis időben történő kezelése;
• Az egészséges táplálkozás;
• a szükséges mennyiségű folyadék fogyasztása naponta;
• elutasítani a nehéz fizikai munkát, kerülni;
• a munka-/pihenőidő betartása;
• Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a krónikus betegségek elleni gyógyszerszedésről.

Az öngyógyítás elfogadhatatlan.