Kolinerg kríziskezelés. Myastheniás krízis gyanúja? Sürgősen az intenzív osztályra! A myasthenia gravis kríziseinek megkülönböztetésének kritériumai

A myastheniás krízis (a továbbiakban - MK) olyan életveszélyes állapot, amelyet a légzési és nyelési zavarok jellemeznek olyan mértékben, hogy a kompenzáció lehetetlen intenzív terápia és újraélesztés (beleértve az intenzív lélegeztetést) nélkül. A szakirodalom szerint krízislefolyások a myasthenia gravisban szenvedő betegek 30-40%-ánál figyelhetők meg, nőknél gyakrabban fordulnak elő.

Az MK molekuláris alapja valószínűleg a működő acetilkolin receptorok (a továbbiakban AChR-ek) számának meredek csökkenése az autoantitestek masszív támadása miatt.

Különböztesse meg az MK-t másoktól súlyos állapotok légzési zavarokkal kísérve, jelenléte szerint lehetséges bulbar szindróma, hypomimia, ptosis, aszimmetrikus külső ophthalmoparesis, a végtagok és a nyak izomzatának gyengesége és fáradtsága, amelyek az acetilkolinészteráz-gátlók (a továbbiakban AChE) hatására csökkennek.

Van egy elképzelés, hogy a myasthenia gravis előfordulási gyakorisága a betegség kezdetétől számított első 2 évben fordul elő a legmagasabb, míg van egy olyan betegcsoport, akiknél a myasthenia gravis megnyilvánulása debütál. A szakirodalomban vannak olyan esetek, amikor a myasthenia gravis első megnyilvánulásaként súlyos légzési elégtelenséggel járó myasthenia (leggyakrabban a betegség „késői” megjelenésével) alakul ki. Az irányzat akut fejlődés Az időskori myastheniát K. Osserman írta le, aki ezeket a betegeket külön csoportként azonosította az akut „fulmináns” besorolásában. rosszindulatú forma a betegség késői kezdetével és korai sorvadásával. Jelenleg sok szerző felhívja a figyelmet a myasthenia gravis klinikai fejlődésére és a betegség jelentős „elöregedésére” való hajlamra. Így a kutatók megjegyzik, hogy körülbelül a 20. század 80-as éveinek közepe óta a betegségek előfordulása fiatal korbanés 3-szorosára nőtt idős korban. Ez a körülmény hátterében áll az egyik aktuális problémák myasthenia gravis diagnosztizálása időseknél: jelenleg a statisztikák szerint az akut myasthenia kezdetű 5 betegből 4 késői kor stroke-ot, botulizmust (vagy polymyositist) diagnosztizálnak. A legtöbb esetben meg lehet határozni kiváltó tényező vagy több tényező kombinációja, amely válságok kialakulásához vezet, azonban a válságok „hirtelen” fellépése is előfordul, nyilvánvaló ok nélkül.

Sok szerző rámutat egyrészt az MC kialakulásának polietiológiai természetére, másrészt annak hiányára látható okok krízisek egyes myasthenia gravisban szenvedő betegeknél, másrészt. A szakirodalom számos olyan (exogén és endogén) tényezőt ír le, amelyek kiválthatják az exacerbáció és az MK kialakulását. Hazai és külföldi szerzők szerint a csalánkiütés kialakulásának leggyakoribb okai: felső légúti fertőzés (az esetek 10-27%-ában), aspirációs (bakteriális) tüdőgyulladás (10-16%), sebészet– thymectomia (5-17%), nagy dózisú szteroid kezelés megkezdése vagy azok megvonása (2-5%), terhesség és szülés (4-7%); az esetek 35-42%-ában a krízis etiológiai tényezőjét nem találják meg.

A legtöbb esetben az MK hirtelen jelentkezik és gyorsan fejlődik, nem hagy időt a kezelési taktika megváltoztatására és azok megelőzésére, ezért fontos a jelentőségének felmérése. klinikai tünetek, immunológiai, elektrofiziológiai és farmakológiai jellemzők, amelyek kritériumai lehetnek az MK kialakulásának előrejelzésében.

A myasthenia gravis krízis jellege már a betegség kezdetén előrejelezhető. A rosszindulatú lefolyás megbízható előrejelzője az arc gyengesége, a bulbaris és a légzési rendellenességek, a nyak és a kéz izomzatának gyengesége (3-5 ujj „megereszkedésének” tünete), valamint a „klasszikus” szemmotoros rendellenességek (doplopia) és proximális gyengeség hiánya. a végtagok a myasthenia gravis megjelenésének klinikai mintájában (sőt, egy ilyen szelektív mintázat, amely korán kialakult, a betegség során végig fennáll, és a legtöbb súlyos lefolyású a fő fajokkal szemben ellenálló betegségek patogenetikai terápia- GCS, thymectomia (gyakran a fejlesztés során vészhelyzet a betegek megőrzik az egyes izomcsoportok károsodásának jellegzetes szelektivitását, úgynevezett „részleges” típusú krízissel).

A vizsgálat eredményei szerint (1997-től 2012-ig) N.I. Shcherbakova et al. (FGBU " Tudományos Központ Neurológia" RAMS, Moszkva):

A myasthenia gravisban szenvedő betegeknél a krízisek gyakran a betegség kezdetétől számított első évben alakulnak ki, ami elsősorban a késői diagnózisra és a megfelelő patogenetikai terápia hiányára vezethető vissza. A betegség későbbi szakaszaiban kialakuló krízis szignifikánsan gyakrabban kapcsolódik az alap GCS-terápia eltörléséhez vagy dózisának csökkentéséhez, ami a szteroidok minimális fenntartó dózisának megválasztásának objektív nehézségeit tükrözi.

Az MK fiatal korban dominál a nőknél, a 60 év feletti férfiaknál. A betegség „késői” megjelenése esetén a válságok kialakulásának valószínűsége nőknél és férfiaknál azonos.

Az időseknél a myasthenia gravis jellemzője a betegség akut fulmináns megjelenésére való hajlam, egészen az MC-vel való megnyilvánulásig, ami, amint azt a klinikai gyakorlat mutatja, gyakran a hibás diagnózis oka.

A betegség rosszindulatú „válságos” lefolyásának fontos előrejelzője a szelektív craniobulbar klinikai mintázat, a myasthenia gravis és a timoma kombinációja, valamint a thymectomiára gyakorolt ​​hatás hiánya fiataloknál. korcsoportok(40 éves korig), antitestek (AT) jelenléte MTC (specifikus izom-tirozin-kináz) ellen, a betegek gyenge érzékenysége az acetilkolin-észteráz-gátlókkal szemben.

Az AChR elleni antitestek titerének (koncentrációjának) nincs prognosztikai értéke a betegség súlyosságának meghatározásában. Az MTC elleni antitestek kimutatása a betegek szérumában a betegség rosszindulatú krízislefolyásának magas kockázatát jelzi.

Elektrofiziológiai kritérium nagy kockázat Az MK a klinikailag érintett izomban az első elektromos ingerre adott M-reakció amplitúdójának csökkenése, kis mértékű csökkenéssel (a neuromuszkuláris átvitel blokkolása) kombinálva, ami nem felel meg a parézis súlyosságának.

A myastheniás krízis hirtelen kialakuló kritikus állapot, amelynek oka a jogsértés neuromuszkuláris vezetés versengő blokk típusa szerint. Az MK az esetek 13-27%-ában fordul elő, a betegség első 3 évében, függetlenül a beteg korától, formájától és lefolyásától. A legsúlyosabb szövődmények a bulbáris formában jelentkező légzési elégtelenség, a nyelv visszahúzódása és az epiglottis gyengesége miatti táplálékszívás vagy „billentyűfulladás” veszélye. gerincforma- a rekeszizom leállása és a bordaközi izmok gyengesége miatt. A krízis kardiális formáiban akut szív- és érrendszeri elégtelenség. A kolinerg krízist az ACEP túladagolása okozza, és úgy néz ki myastheniás válság.

Megbízható diagnosztikai teszt 1 ml 0,05%-os proszerin oldat ismételt intravénás beadása: myastheniás krízisben a tünetek visszafejlődése, kolinerg krízisben a tünetek fokozódása.

Kezelés. Myastheniás krízis esetén a kezelést szubkután ill intravénás beadás egymás után 3-szor 30 perc elteltével 2 ml 0,05%-os proserin oldatot (vagy 2-szer 45 perc után 3 ml-t). A hatás hiánya a gépi szellőztetés jelzése. A mechanikus lélegeztetés tachypnea esetén is javasolt - több mint 35 légzés percenként, az életkapacitás 25%-os csökkenése, a fiziológiás holttér növekedése és a hypoxémia hypercapniával kombinálva. Ha a gépi lélegeztetés szükségessége több mint egy hétig fennáll, tracheostomiát végeznek. A nyálelválasztás és a hörgőszekréció csökkentése érdekében 1 ml 0,1% -os atropin-szulfát oldatot adunk be. Ha a nyelés károsodott, a táplálást orrnyelőcső-szondán keresztül biztosítják.

Nál nél súlyos formák myastheniás krízis esetén pulzusterápiát végeznek: 1000-2000 mg prednizolon hemiszukcinátot adnak be intravénásan, kevésbé súlyosak esetén - a gyógyszert napi 1,5-2 mg/kg (átlagosan 100-200 mg) sebességgel adják be. Ugyanakkor káliumkészítményeket írnak fel (30 ml 10% -os kálium-klorid-oldat intravénás csepegtetése 500 ml izotóniás nátrium-klorid-oldatban, percenként 20 csepp sebességgel). A plazmaferezis vagy a hemoszorpció hatékony.

A Timoptint (csecsemőmirigy-peptid frakciókból származó gyógyszer) 100 egység szárazanyag dózisban, injekciónként 1 ml izotóniás nátrium-klorid oldattal hígítva, szubkután adjuk be. A kurzus 5 injekciót tartalmaz 3 napos időközönként. Az esetek 1/3-ában javulás figyelhető meg az első injekció után, a többiben - a 2-3 injekció után. A neuromuszkuláris transzmisszió és a motoros egység akciós potenciál állapotának javítása vázizmok az EMG adatok többször is megerősítették. Ez lehetővé tette az ACEP adagjának csökkentését.

A thyoptin alkalmazása során nem figyeltek meg mellékhatásokat. Súlyos szív- és érrendszeri rendellenességekkel járó részleges szív- vagy generalizált myastheniás krízisek esetén 6 ml (50-100 mg) kokarboxiláz, 10 ml 10%-os panangin oldat, 1 ml 0,06%-os korglikon oldat, 10-20 ml 20-mal hígítva %-os vagy 40% -os glükózoldat, szubkután - 1 ml 10% -os nátrium-koffein-benzoát oldat vagy 1 ml kordiamin. Ha hatástalan a felsorolt ​​tevékenységeket plazmaferézist (3-5 alkalom) és hemoszorpciót (1 alkalom) alkalmaznak.

A kolinerg krízisben szenvedő betegek kezelésekor az ACEP-kezelést abba kell hagyni. 0,5-1 ml 0,1%-os atropin-szulfát oldatot injektálunk intravénásan, majd ismét (1-1,5 óra elteltével) 1 ml-t szubkután (midriasis és szájszárazság megjelenéséig).

Hatékony a dipiroxim kolinészteráz reaktivátor – 1 ml 15%-os oldat – bőr alá vagy izomba juttatása. 1 óra elteltével az injekció beadását azonos dózisban megismételjük. Ha a légzési elégtelenség jelei fokozódnak, a beteget gépi lélegeztetésre helyezik. Néha elegendő, ha 16-24 órára abbahagyja az ACEP szedését, és ez idő alatt gépi lélegeztetést végez. Ha ezek az intézkedések hatástalanok, plazmaferézis javasolt.

Cél adjuváns terápia nál nél hosszú távú kezelés– javítja az acetilkolin szintézisét és felszabadulását, az izomműködést és csökkenti mellékhatás kortikoszteroidok. Az első feladatot adrenomimetikumok, kalciumkészítmények, metionin, ATP, glutaminsav, B, D és E vitaminok, riboxin, foszfod, adaptogének (schizandra tinktúra és eleutherococcus).

A csontritkulás megelőzésére a hosszú távú kortikoszteroid-terápia során 5% -os retabolil oldatot írnak fel 1 ml intramuszkulárisan 6 alkalommal, 3 napos szünettel az injekciók között. Ezután az injekciók közötti intervallumot 5, 7, 10, 15, 20 és 30 napra növelik, majd több éven át fenntartó adagra (1 ml 5%-os oldat 2 havonta egyszer) váltanak át. Mellékhatás hosszú távú használat A retabolil virilizáció. A gyógyszer nem ajánlott adenomában szenvedő fiatal nők és férfiak számára prosztata. A csontritkulás megelőzésére fluortartalmú corebiron (oszin) gyógyszert is alkalmaznak, napi 3-szor 0,5-1 g.

Myastheniás szindrómák

A myastheniás szindróma klinikai megnyilvánulásai hasonlóak a myasthenia graviséhoz. Ebben a betegségben a neuromuszkuláris átvitel megszakadása a preszinaptikus szinten történik. A myastheniás szindrómák karcinómás neuromiopátiák (Lambert-Eaton szindróma), szisztémás kötőszöveti betegségek és botulizmus esetén fordulnak elő. Ezeknek a szindrómáknak a fő differenciáldiagnosztikai jellemzője az „edzéstünet” – a későbbi kiváltott akciós potenciálok amplitúdójának növekedése közepes (10-20 impulzus/s) és különösen magas (40-50 impulzus/s) frekvenciájú stimuláció esetén. felvétel EMG. A myastheniás szindróma esetében az alapbetegség kezelésével együtt kalcium-kiegészítőket, ACEP-t és guanidint írnak fel.

Myastheniás szindróma, mint szövődmény gyógyszeres kezelés aminoglikozid antibiotikumok (gentamicin, kanamicin, linkomicin, neomicin stb.), sztreptomicin, tetraciklinek felírásakor a neuromuszkuláris átvitel preszinaptikus szinten történő blokkolása következtében fordul elő, curare-szerű gyógyszerek(ditylin, tubocurarin, diplacin, melliktin), D-penicillamin, néhány görcsoldók(trimetin, klonazepam, barbiturátok), lítium és kinin készítmények.

A kezelés a szindróma kialakulását okozó gyógyszerek eltörlésével kezdődik, méregtelenítő terápiát, vitaminokat, ACEP-t és kálium tartalmú gyógyszereket írnak elő.

A felsoroltakon kívül gyógyszerek, myasthenia gravisban és myastheniás szindrómában szenvedő betegeknél az izomrelaxánsok, nyugtatók, antipszichotikumok, antidepresszánsok, morfium és barbiturátok ellenjavallt hosszú fellépés, magnézium tartalmú hashajtók, szulfonamidok.

Egyes idegrendszeri betegségeket meglehetősen nehéz diagnosztizálni, amikor a betegek először fordulnak orvoshoz. Ezek a betegségek közé tartozik a myasthenia gravis. A páciens kezdeti panaszai a gyors fáradtság. De pihenés után az izomfáradtság csökken rövid idő visszahúzódik, és a beteg ismét teljesen normálisnak érzi magát.

Eközben a myasthenia gravis a központi idegrendszerből a harántcsíkolt izmok felé irányuló jelek neuromuszkuláris átvitelének zavara, ami abnormális ciklikus fáradtságot okoz kisebb terhelés után.

Információk a betegségről

Vannak immundependens myasthenia gravis és myastheniás szindrómák.

Az első oka az autoimmun betegségek, a szindrómák kialakulását a fejlődési rendellenességek kombinációja okozza: posztszinaptikus és preszinaptikus.

Ezek a hibák nem mások, mint a szervezet normális működéséhez szükséges anyagok szintézisének megsértése és az érzékszervek hibája. A szerves folyamatok patológiái miatt a csecsemőmirigy működése megzavarodik.

Nyomja meg az indításhoz autoimmun betegség vagy jogsértések biokémiai folyamatok a szervezet tartalmazhat minden olyan tényezőt, amely gyengíti az immunállapotot, nevezetesen fertőző betegségek, stressz vagy sérülés.

A myasthenia következő formái különböztethetők meg:

• szemészeti;
• bulbar;
• általánosított.

Egyes orvosok úgy vélik, hogy a bulbar myasthenia a szem myastheniával kombinálódik, és nem minősül külön állapotnak.

A myasthenia gravis első tünetei szem alakú- a szemhéj izmainak károsodása. A betegek lógó szemhéjakra, gyors szemfáradtságra és a kép megkettőződésére panaszkodnak.

Ezután megjelennek a bulbáris myasthenia jelei - a garatizmok, amelyeket szintén a koponyaidegek beidegznek, sorvadnak.

A rágási és nyelési funkciók károsodnak, a hang hangszíne ezt követően megváltozik, és megszűnik a beszéd artikulációs képessége.

Generalizált myasthenia esetén az összes izom - fentről lefelé - fokozatosan blokkolódik a nyaki és a lapockáktól a hátig, majd a végtagok izmai érintettek. Megjelenik a nyáladzás, a beteg nehezen gondoskodik önmagáról vagy a legegyszerűbb műveleteket hajtja végre, és gyengeségérzet jelentkezik a végtagokban.

A tünetek előrehaladása bármely szakaszban leállhat.

Gyermekeknél a betegség hat hónapos kor előtt nem jelentkezik, a legtöbb esetben 10 év feletti fiúknál diagnosztizálják. Számukra az első tünetek – a szemhéjizmok gyengesége – megjelenésétől a következő tünetekig akár 2 év is eltelhet.

Felnőtt korban, 20 és 40 év között a nők nagyobb eséllyel betegszenek meg, 65 év felett pedig már nem a nemtől függ a betegség megnyilvánulása.

A myastheniás szindróma típusai

Számos myastheniás szindróma létezik, amelyeket genetikai hibák okoznak.

Mindegyik autoszomális recesszíven öröklődik, kivéve az autoszomális domináns szindrómát, amelyet az immuncsatornák lassú záródása okoz:

1. A Lambert-Eaton-szindrómát gyakrabban diagnosztizálják 40 év feletti férfiaknál. Fő tünete a végtag proximális izomzatának gyengesége, miközben kíméli a bulbaris és extraocularis izmokat. A tünetek meghaladhatják a klinikai megnyilvánulásokat, fizikai aktivitással - sportolással - az izomgyengeség megállítható;
2. Veleszületett myastheniás szindróma. Jelek: a szemgolyó szimmetrikus mozgásának megsértése és a szemhéjak ptosise;
3. Tünetek – az arc- és a vázizmok gyengesége, a szívófunkció károsodott;
4. Az izom hipotónia és a szinaptikus apparátus fejletlensége ritka myastheniás szindrómát okoz, amelyben az ínreflexek csökkennek. Tipikus jelek feltételek – az arc, az emlőmirigyek és a törzs aszimmetriája;
5. Myastheniás szindrómát bizonyos gyógyszerek szedése okozhat: D-penicillamin és antibiotikumok: aminoglikozidok és polipeptidek. A javulás a gyógyszer abbahagyása után 6-8 hónappal következik be.

Az ioncsatornák lassú záródása által okozott szindróma a következő tünetekkel jár:

• az extraokuláris izmok gyengesége;
• izomsorvadás;
• gyengeség a végtagokban.

A myasthenia gravis minden egyes esetét egy adott algoritmus szerint kezelik.

Használható:

• kortikoszteroidok;
• antibiotikumok;
• antikolineszterol gyógyszerek;
• plazmaferezis és más típusú specifikus terápia.

A betegség egyik formájára használt gyógyszerek hatástalanok más formákra.

Myastheniás válság

A myastheniás krízis fő tünete a bulbaris izmok kiterjedt diszfunkciója, amely magában foglalja a légzőizmokat is, egészen az apnoéig.

A tünetek intenzitása kritikus ütemben növekszik - az agyi hipoxia fél órán belül előfordulhat.

Ha nem biztosítanak sürgősségi ellátást a hirtelen fellépő myastheniás krízis esetén, a beteg megfullad.

A válság kialakulásának okai a következő tényezők lehetnek:

• stresszes körülmények;
• fokozott fizikai aktivitás;
• influenza;
• akut légúti betegségek;
• anyagcserezavarok;
• különböző etiológiájú mérgezés.

Ezek a tényezők a neuromuszkuláris vezetés blokkolását idézik elő, és az izmok és inak ingerlékenységének elvesztését okozzák.

A myasthenia gravisban szenvedő betegeknél mindig van egy cetli, amelyen fel van írva, hogy a betegség ilyen-olyan formájában szenvednek, és milyen gyógyszerekre van szükség az elsősegélynyújtáshoz. A legtöbb esetben a betegek magukkal hordják a gyógyszereket - ezek a proserin és a canevin.

Ha a körülötte lévők között, akik myastheniás krízist tapasztaltak, legalább 1 személy van, aki tudja, hogyan kell injekciót adni, az ember életét megmentik. De akkor is mentőt kell hívni.

Válságkezelés

A myastheniás krízis kezelésének módját teljes mértékben meghatározza a beteg állapota, valamint az, hogy a helyszínre érkező szakember milyen gyorsan nyújtott sürgősségi segítséget. brigád.

A lehető leggyorsabban az áldozatot intenzív osztályba kell helyezni, és lélegeztetőgéphez kell csatlakoztatni - mesterséges lélegeztetés. A mesterséges lélegeztetést legalább 24 órán keresztül kell végezni.

A plazmaferézis hatékonyan helyreállítja az állapotot, de szükség lehet intravénás immunglobulinra. Az immunglobulinnal együtt metilprednizolont és kálium-kloridot használnak.

Kombinált kezelést immunglobulinnal, kálium-kloriddal és metilprednizolonnal alkalmaznak, ha a kórelőzményben gyulladásos folyamatok szerepelnek.

Antioxidánsokat használnak - különösen a liponsavat. Csökkentik az összeget szabad radikálisok, felhalmozódott a vérben, csökkenti az oxidatív stressz súlyosságát a betegek szervezetében.

Minden válság olyan emberi állapot, amelyben a betegség lefolyása hirtelen, élesen romlik, és életveszélyes a tünetek nagyon gyorsan fokozódnak. A myasthenia gravis kísérőinek számító myastheniás és kolinerg krízisek veszélyesek, mert a beteg légzése megszűnhet és a szív is leállhat. Néha az ember életét szó szerint percekben számolják ki, ezalatt az orvosoknak vagy a közelben lévőknek gondoskodniuk kell a megfelelő segítség. Miért fordul elő az exacerbáció, nem tűnik végzetesnek? veszélyes betegség myasthenia gravis? Meghívjuk Önt, hogy egyszerű, bárki számára érthető nyelven beszéljen arról, amit mindenkinek tudnia kell: a myastheniás és kolinerg krízisek okairól, a klinikáról, a sürgősségi ellátásról azoknak, akik ilyen katasztrófát átéltek. Talán valaki a közelünkben, ha hirtelen megbetegszik a közlekedésben vagy csak az utcán, a cikkben található információk segítenek életet menteni.

Myasthenia gravis

Kezdjük a válságról szóló történetet a myasthenia gravis fogalmának elmagyarázásával. Előfordul, hogy mások összetévesztik ezt a betegséget szimulációval, hiszen a myasthenia gravisban szenvedők folyamatosan fáradtságra, levertségre panaszkodnak, és nem tudnak semmilyen fizikai munkát végezni, csak a legkönnyebbet.

Valójában a myasthenia gravis az neuromuszkuláris betegség, ami autoimmunnak minősül, vagyis a megfelelő antitestek vagy az egészséges szöveteket és sejteket megtámadó ölősejtek termelődésének hiánya okozza a szervezetben, ami nagy katasztrófává válik.

A myastheniás krízis egy általános betegség hátterében alakul ki, és ahhoz hasonló tünetekkel jár, csak sokkal nagyobb mértékben nyilvánul meg, ami korábban a betegek hozzávetőleg 40%-ánál vezetett halálhoz. Ha a kezelést késedelem nélkül elkezdik, akkor ez elkerülhető. Szeretném megjegyezni, hogy a Föld 100 ezer polgárából 10 ember szenved myastheniában, és a nők háromszor gyakrabban szenvednek tőle, mint a férfiak. A myasthenia gravis már gyermekkorban is megnyilvánulhat, de az ilyen esetek ritkák. Főleg 20 éves kortól egészen idős korig figyelhető meg.

A myasthenia gravis tünetei

Myasthenia nélkül, ha valakinek van ilyen betegsége, nem léphet fel myastheniás krízis. Néhány más betegséget azonban néha összetévesztenek vele. hasonló tünetek például a fent említett letargia, gyengeség, fokozott fáradtság. További tünetek myasthenia gravis esetén:

A szemhéjak leereszkedése, leginkább este és reggel, éjszakai pihenés után csökken;

Kettős látás;

Kimerültség, nagy fáradtság más emberek normál edzése után, például lépcsőzés;

Kezdeti bulbar jelek (az orrhang megjelenése étkezés és hosszú beszélgetés után, az egyes betűk kiejtésének nehézsége);

A bulbar jelek dinamikája (nyelési nehézség, gyakori fulladás);

Autonóm rendellenességek tachycardia);

Arc jelei (nagyon mély ráncok a homlokon, jellegzetes arckifejezés);

Nyáladzás;

Nehezen tartja a fejét;

Nehéz járás.

A myasthenia gravis megkülönböztető jellemzője, hogy a fenti megnyilvánulások mindegyike felerősödik a fizikai aktivitásés este és utána jó pihenés csökken vagy teljesen eltűnik.

A myastheniás krízis tünetei

Ha valaki myasthenia gravisban szenved, bizonyos körülmények között myastheniás krízisben szenved. Az alapbetegség tünetei, különösen, mint például a tachycardia, nagy fáradtság, vitális fontos izmok(légúti, szív), fokozódik a nyálelválasztás. A következő megnyilvánulások is jellemzőek a válságra:

A nyelőizmok és a nyelv bénulása, melynek következtében nyálka, nyál és táplálék kerülhet a légutakba;

Súlyos izgatottság és pánik a levegő hiánya miatt;

Hideg verejték;

Néha spontán vizelésés/vagy székletürítés;

Eszméletvesztés;

Száraz bőr;

Vérnyomás-ugrások;

Pupilla tágulás;

Akut szívelégtelenség, vagyis a szív működésének zavarai.

A myastheniás krízis több fokozatban jelentkezik:

Átlagos;

Nehéz;

Villámgyorsan.

A különbségek a fenti tünetek megnyilvánulásának erősségében rejlenek. Különösen veszélyesek a súlyos és villámlási válságok, amelyekben az ember nagyon gyorsan, szó szerint néhány perc alatt gyengeséget okoz a légző- és nyelőizmokban. Eleinte a légzés felgyorsul, az arc kipirosodik, a vérnyomás megugrik, a pulzus eléri a percenkénti 160 ütemet. Ekkor a légzés megszakad, sőt teljesen eltűnhet, az arc elkékül (az orvostudományban ezt cianózisnak nevezik), a nyomás csökken, a pulzus szinte tapinthatatlan.

A myastheniás krízis okai

A myasthenia gravis lehet veleszületett vagy szerzett. Az első a gének mutációi miatt következik be. A második akkor alakul ki, ha egy személy:

A csecsemőmirigy problémái;

A rák bizonyos formái (különösen az emlő-, tüdő-, petefészekrák);

tirotoxikózis;

Letargikus agyvelőgyulladás.

Ezen betegségek hátterében a myastheniás válság a következő esetekben alakulhat ki:

Akut fertőző betegségek, beleértve az ARVI-t, influenzát, hörghurutot;

Tevékenységek;

Súlyos pszichés stressz;

bizonyos gyógyszerek (különösen a nyugtatók) szedése;

Hormonális rendellenességek;

A myasthenia gravisban szenvedő betegek kihagyják a tablettákat, és megsértik a kezelés folyamatát.

Kolinerg válság

A myastheniás krízis és a kolinerg krízis gyakran párhuzamosan jelentkezik, ezért vannak hibák a differenciálásban és ennek következtében a kezelésben is. Ez a kettő azonban némileg hasonló külső megnyilvánulásokállapotok okozzák különböző okok miattés különböző etiológiájúak.

Így a myastheniás krízis során a membránban lévő kolinerg receptorok sűrűsége pusztulásuk miatt csökken, a fennmaradók pedig megváltoztatják funkciójukat. A kolinerg krízis során pedig a kolinerg receptorok (nikotin és/vagy muszkarin) túlzott aktiválódása következik be. Ezt a folyamatot a myasthenia gravis kezelésére szolgáló gyógyszerek nagy dózisú, valamint az erre a betegségre tiltott gyógyszerek szedése váltja ki.

Ezt a krízist nem könnyű diagnosztizálni, mivel fő tünetei egybeesnek a myastheniás krízissel. Állapotának következő, a kolinerg krízisre jellemző sajátossága segíthet abban, hogy helyesen meghatározzuk, mi történik az emberrel: a betegen kezdenek megjelenni a mérgezés jelei: gyomorfájás, hányás, hasmenés kezdődik. A myastheniás válságot ezeken a tüneteken kívül minden jellemzi.

A kolinerg krízis második jellemzője, hogy a myasthenia gravis tünetei fizikai aktivitás nélkül, de antikolineszteráz gyógyszerek szedése után súlyosbodnak.

Vegyes válság

Ez a patológia legveszélyesebb típusa az egészségre és az életre. Egyesíti a myastheniás és a kolinerg kríziseket, és egyszerre mutatja mindkét állapot összes tünetét. Ez megnehezíti a helyes diagnózist, de még inkább a kezelést, mert azok a gyógyszerek, amelyek megmentik a myastheniás krízist, még inkább súlyosbítják a kolinerg krízist. Vegyes válságokban az áramlás két szakaszát különböztetjük meg:

1. Myasthenic. A betegek kifejezett bulbar rendellenességeket, légzési problémákat tapasztalnak, a fizikai aktivitás fáradtságot okoz, de a gyógyszerek (Klamin, Proserin) szedése nem okoz negatív reakciókat.

2. Kolinerg mérgezési tünetek jellemzik.

A gyakorlat azt mutatja, hogy vegyes krízisek leggyakrabban olyan embereknél fordulnak elő, akik már átszenvedtek egy vagy másik myasthenia gravis krízist.

Gyanúsított vegyes válság lehetséges a következő megnyilvánulási jellemzők alapján:

A betegeknél egyértelműen megfigyelhető a bulbaris károsodás, és motoros funkció a végtagok alig változtak;

A gyógyszerek szedése egyenlőtlenül csökkenti kóros tünetek, például javítja a motoros aktivitást, és szinte nem segíti a légzés stabilizálását.

Diagnosztika

A hibák elkerülése és a gyors hatékony segítségnyújtás érdekében a myastheniás krízis során fontos a beteg helyes diagnosztizálása. Amint fentebb megjegyeztük, a myastheniás krízis néhány tünete jelen lehet olyan betegségekben, amelyeknek semmi közük a myasthenia gravishoz (például légzési nehézség, kóros szívritmus). A kolinerg krízis tünetei hasonlóak a mérgezés és a gyomor-bél traktus bizonyos problémáihoz. Ha a betegnek van egy kísérője, aki felvilágosítást tud adni a myasthenia gravis jelenlétéről és az általa szedett gyógyszerekről, a diagnózis nagyban leegyszerűsödik. A krízis típusának megkülönböztetésére az orvosok elvégzik

A vegyes kríziseknél különös nehézségek tapasztalhatók a diagnózis felállításában. Az első fázis pontos meghatározása érdekében elvégzik a beteg állapotának klinikai elemzését, valamint az antikolinészteráz gyógyszerek szedésének hatásának elektrofiziológiai értékelését.

A myasthenia gravis jelenlétét egy személyben (a krízis kialakulása előtt) elektromiográfiával, farmakológiai és immunológiai tesztekkel mutatják ki.

Sürgősségi ellátás myastheniás és kolinerg krízis esetén

Ha egy myasthenia gravisban szenvedő beteg állapota hirtelen meredeken romlik (válság következik be), az élete percekben számít. A legfontosabb, amit másoknak meg kell tenniük, hogy azonnal hívjanak mentőt. Sajnos a valóságban vannak olyan helyzetek, amikor a speciális segítségnyújtás késik. Hogyan lehet ilyenkor segíteni egy haldoklón? Először próbálja meg biztosítani neki a légzést, távolítsa el a nyálkát a torkából. A szabályok szerint a myasthenia gravisban szenvedőknek magukkal kell vinniük egy cetlit, amely szerint van ennek a betegségnek, valamint gyógyszerek (például Proserin) és fecskendő. Ha a mentő gyors kiérkezése nem lehetséges, a myastheniás krízisben szenvedő személynek injekciót kell kapnia a megjegyzésben szereplő információk szerint.

Az időben érkező orvosok kötelesek sürgősen a beteg kórházba helyezése és az intenzív osztályon, ahol intenzív sürgősségi terápia folyik:

A légutak átjárhatóságának biztosítása;

Oxigénellátás;

Ha a betegnek nincsenek kolinerg krízis tünetei (hányás, hasmenés), a következő gyógyszereket adják be: Proserin, Atropine. Ha vannak mérgezési tünetek, a sürgősségi ellátás csak a mesterséges szellőztetés tüdőben és ilyen gyógyszerek injekcióiban: „Atropin”, „Immunglobulin”, valamint néhány más orvosi eszközök jelzések szerint.

Kezelés

Ha egy személy myastheniás krízisben szenved, a sürgősségi ellátás utáni kezelést klinikai és laboratóriumi vizsgálatok, elemzések és a betegség dinamikája alapján végzik. A gépi lélegeztetés (azaz a tüdő mesterséges lélegeztetése) attól függően klinikai kép a beteg állapota, valamint a vér oxigén jelenlétének jelzése legfeljebb hat napig elvégezhető, de ha a beteg 16 vagy kicsit több óra elteltével pozitív reakciót mutat a Proserinre, a gépi lélegeztetést megszakítják. . Általánosságban elmondható, hogy a gépi lélegeztetési eljárás nagyon komoly és felelősségteljes, folyamatos ellenőrzést igényel a légzőkészülékek, a vér %-os gázösszetétele, a vérkeringés, a hőmérséklet, a szervezetben lévő folyadékok egyensúlya és egyéb dolgok.

A myasthenia gravis minden típusú krízisének kezelésére kiváló módszer a csereplazmaferézis. Ebben az esetben a centrális (vagy ulnaris) vénából vért vesznek, centrifugálják, és a plazmát donor vagy mesterséges vérre cserélik. Ez a módszer kiváló eredményeket ad - néhány órán belül a beteg állapota jelentősen javul. A plazmaferézist 7-14 napon keresztül végezzük.

A kezelés egyik szakasza a gyógyszeres terápia. A jelzések szerint a betegek immunglobulinokat, antioxidánsokat, antikolineszteráz gyógyszereket, gyulladásos folyamatok jelenlétében pedig antibiotikumokat írnak fel.

Prognózis és megelőzés

Harminc-negyven évvel ezelőtt a myasthenia gravisban szenvedő betegek halálozása a betegség súlyosbodása során meglehetősen gyakran fordult elő. Most 12-szeresére csökkent a halálozási arány. Meg kell értenie, hogy néha egy myastheniás válságon átesett ember élete a tetteinktől függ. Sürgősségi ellátás nagyon gyorsan kell biztosítani. Ezért, ha hirtelen az utcán, a közlekedésben, bárhol azt látjuk, hogy valaki fulladozni kezd, azonnal mentőt kell hívnunk.

A myasthenia gravisban szenvedő betegeknek is számos intézkedést kell követniük a krízis megelőzésére:

Legyen orvos felügyelete alatt, és szigorúan kövesse az előírt kezelést;

Kerülje a túlterheltséget és az idegösszeomlásokat;

Ha lehetséges, védje magát a fertőző betegségektől;

Ne tegye ki testét mérgezésnek;

Vegyen be étrendjébe káliumban gazdag ételeket (például burgonyaételek, mazsola).

Információs levél

MYASTHENIAS AKUT ÁLLAPOTOK KEZELÉSE

A myasthenia gravis bizonyos időszakaiban a létfontosságú funkciók hirtelen zavarai, úgynevezett „válságok” léphetnek fel. Ezeket az állapotokat a myasthenia gravisban szenvedő betegek 10-15%-ánál figyelik meg. Vannak myastheniás és kolinerg krízisek. A megkülönböztetésükben meglévő diagnosztikus nehézségek abból adódnak, hogy leggyakrabban vegyes krízis formájában párhuzamosan alakulnak ki. A myastheniás és kolinerg krízisek klinikai képének hasonlósága ellenére kialakulásuk patogenetikai mechanizmusai eltérőek, és ennek megfelelően ezen állapotok kezelése eltérő megközelítést igényel.

A myasthenia gravis kríziseinek megkülönböztetésének kritériumai

A myasthenia gravisban előforduló krízisek megkülönböztetése a teszt hatékonyságának értékelésén alapul, megfelelő dózis bevezetésével Kalimina-forte vagy proserina.

Nál nél myastheniás válság a teszt pozitív, a motorhiba teljes kompenzációja adataink szerint a betegek 12%-ánál, hiányos kompenzáció a betegek 88%-ánál figyelhető meg.

Kolinerg krízis esetén a teszt negatív, azonban a betegek 13%-ánál részleges kompenzáció. Leggyakrabban (az esetek 80%-ában) a krízis vegyes jellege mellett a részleges kompenzáció, az esetek 20%-ában pedig hiányos kompenzáció figyelhető meg.

Myastheniás válság

A myastheniás krízis a myastheniában szenvedő betegek hirtelen kialakult kritikus állapota, amely nemcsak mennyiségi, hanem minőségi változást is jelez a folyamat természetében. A krízis patogenezise nem csak a posztszinaptikus membrán kolinerg receptorainak sűrűségének csökkenésével, komplement-mediált pusztulásuk miatt, hanem változással is összefügg. funkcionális állapot fennmaradó receptorok és ioncsatornák.

A súlyos, generalizált myastheniás krízisek különböző fokú tudatdepresszióban, kifejezett bulbáris rendellenességekben, fokozódó légzési elégtelenségben és a vázizomzat súlyos gyengeségében nyilvánulnak meg. A légzési rendellenességek órákon, néha perceken keresztül folyamatosan fejlődnek. Eleinte a légzés gyakori, sekély, a segédizmok bevonásával, majd ritka, szakaszos. Ezt követően a hipoxia jelensége arc hiperémiával, majd cianózissal alakul ki. Szorongás és izgatottság jelenik meg. Fejlesztés motoros nyugtalanság, majd a légzés teljes leállása, zavartság és eszméletvesztés. A szív- és érrendszeri aktivitás károsodása a válság idején a szívfrekvencia 150-180 percenkénti növekedésével és a vérnyomás 200 mm-re történő emelkedésével fejeződik ki. rt. Művészet. Ezt követően a nyomás csökken, a pulzus eleinte feszült lesz, majd aritmiás, ritka, fonalas. Az autonóm tünetek felerősödnek – nyálfolyás, izzadás. Szélsőséges esetekben az eszméletvesztést akaratlan vizelés és székletürítés kíséri. Súlyos generalizált myastheniás krízisekben hypoxiás encephalopathia alakul ki instabil piramis tünetek megjelenésével (az ínreflexek szimmetrikus növekedése, patológiás lábjelek megjelenése). Megfigyeléseink szerint a piramis tünetek továbbra is fennállnak hosszú idő a válság lecsengése után.

Kolinerg válság

A kolinerg krízis egy speciális fejlődési mechanizmussal rendelkező állapot, amelyet a nikotin és muszkarin kolinerg receptorok túlzott aktiválódása okoz az antikolineszteráz gyógyszerek túladagolása miatt. Az ilyen típusú krízisekkel, az általános izomgyengeség kialakulásával együtt, mellékkolinerg hatások egész komplexuma alakul ki. A kolinerg krízis során fellépő motoros és autonóm rendellenességek alapja a posztszinaptikus membrán hiperpolarizációja és a kolinerg receptorok deszenzitizációja, amely az acetilkolinészteráz kifejezett blokádjával és az ebből eredő acetilkolin túlzott ellátásával jár együtt a posztszinaptikus membrán kolinerg receptoraihoz.

A kolinerg krízisek meglehetősen ritkák (a betegek 3%-ánál), és lassabban fejlődnek ki, mint a myastheniás krízisek. Előfordulásuk minden esetben az antikolinészteráz gyógyszerek túladagolásával függ össze. Egy nap vagy több nap leforgása alatt a beteg állapota romlik, a gyengeség és a fáradtság fokozódik, a beteg nem tudja fenntartani az antikolinészteráz gyógyszerek adagjai közötti korábbi intervallumot, egyéni jelek kolinerg mérgezés, majd az antikolinészteráz gyógyszerek következő injekciója vagy enterális beadása után (hatásuk csúcspontján - általában 30-40 perc után) kialakul a krízis képe, ami a myastheniás rendellenességeket szimulálja. A kolinerg krízis differenciáldiagnózisának nehézsége abban rejlik, hogy minden esetben általánosított. izomgyengeség bulbar és légzési rendellenességekkel, szintén megfigyelhető myastheniás krízisben. A diagnózist segíti a különböző kolinerg megnyilvánulások és a krónikus kolinerg mérgezés jeleinek megléte az anamnézis alapján. A kolinerg krízis diagnózisa az izomerő paradox csökkenésén alapul (korábbi fizikai erőfeszítés nélkül) az antikolinészteráz szerek szokásos vagy megnövelt dózisára adott válaszként.

Vegyes válság

A vegyes típusú krízis leggyakrabban az klinikai gyakorlat. A diagnosztizálás nehézsége abban rejlik, hogy egyesíti a myastheniás és kolinerg krízis fent leírt összes klinikai jellemzőjét. Ez a létfontosságú zavarok legsúlyosabb típusa myasthenia gravisban szenvedő betegeknél. A szakirodalomban a kombinált válságot „törékenynek” nevezik a mögöttes ellentétes hatásmechanizmusok miatt. Egyrészt a betegnek azonnal antikolinészteráz gyógyszert kell szednie, másrészt ezeket a gyógyszereket nem tolerálja, állapota romlik a szedése közben. A vegyes krízisben szenvedő betegek állapotának alapos elemzése kimutatta, hogy 25%-uk volt korábban myastheniás és kolinerg krízis. Ezen túlmenően a betegek felénél a krízis myastheniás, a másik felében kolinerg jellegű volt.

A vegyes válságok előhírnökei a krónikus kolinerg mérgezés fent leírt rejtett vagy nyilvánvaló jelei. BAN BEN klinikai lefolyás A vegyes kríziseket két fázis jelenléte különbözteti meg: az első – myastheniás – a bulbaris és légzési rendellenességek súlyosbodásával, generalizációval nyilvánul meg. mozgászavarokés megfelelő válasz az antikolinészteráz gyógyszerek szedésére; a második – kolinerg – jellemzi klinikai megnyilvánulásai kolinerg válság.

A mozgászavarok eloszlásának sajátossága a vegyes krízis során, hogy a koponya-bulbar és a légzőizmok teljes működési elégtelensége esetén a karok és a lábak izomzatának ereje enyhén csökkenhet. Emellett felhívják a figyelmet a motoros rendellenességek egyenlőtlen visszafordíthatóságára a különböző izomcsoportokban antikolinészteráz gyógyszerek szedése közben. Így a kalimina forte vagy proserin bevezetése jelentősen csökkentheti mozgászavarok törzs lokalizációja és gyakorlatilag nem befolyásolja a cranio-bulbar és a légzőizmok állapotát. Klinikai tapasztalat arra utal, hogy kolinerg és vegyes krízisek alakulnak ki a myasthenia gravis túlnyomórészt craniobulbaris formájában szenvedő betegeknél, akiknél az antikolineszteráz gyógyszerek terápiás és toxikus dózisa közötti küszöb jelentősen csökken. Ezen állapotok differenciáldiagnózisa alapos klinikai elemzésen alapul, amely lehetővé teszi a vegyes krízis első fázisának azonosítását, valamint az antikolinészteráz gyógyszerek adagolásának hatékonyságának klinikai és elektrofiziológiai értékelését. Ez a fajta krízis az, amely leggyakrabban halálhoz vezet a myasthenia gravisban szenvedő betegeknél.

Válságok kezelése

Által modern ötletek, a myasthenia gravisban kialakuló krízisek patofiziológiai mechanizmusai a kolinerg receptorok sűrűségének és funkcionális állapotának különböző változataihoz kapcsolódnak az autoimmun károsodás miatt. Ennek megfelelően a krízisek kezelésének a neuromuszkuláris átviteli zavarok kompenzálására és az immunrendszeri rendellenességek korrigálására kell irányulnia.

Mesterséges pulmonalis lélegeztetés (ALV).

A krízishelyzetek kialakulása első lépésként feltételezi a megfelelő légzés kényszerített biztosítását Szellőzés

Minden konkrét esetben a beteg gépi lélegeztetésre való áthelyezésének kérdése a klinikai kép alapján dől el (a légzés ritmusa és mélysége, cianózis, izgatottság, eszméletvesztés, a segédizmok részvétele a légzésben, méretváltozások). a pupillák, antikolinészteráz gyógyszerek beadására adott válasz hiánya stb.), valamint a vér gázösszetételét, a hemoglobin oxigéntelítettségét, a sav-bázis állapotot (ABS) stb. tükröző objektív mutatókat (RR - 40 felett). 1 percenként, VC kevesebb, mint 15 ml/kg, PaO2 60 Hgmm alatt, PaCO2 60 Hgmm felett, pH kb. 7,2, HbO2 70-80% alatt.

Az egyik probléma a páciens légzőkészülékhez való alkalmazkodása, mert a beteg és a légzőkészülék légzési ciklusainak eltérése állapotának romlásához vezethet. Bizonyos műveletek javasoltak a páciens spontán légzésének és a légzőkészülék légzési ciklusainak szinkronizálására, vagy a beteg légzésének elnyomására, ha a szinkronizálás nem lehetséges:

1) a mérsékelt, 120-150%-os hiperventiláció hátterében a szellőztetési paraméterek egyéni kiválasztása történik: minimális belégzési térfogat (MVV), légzési térfogat (TI), RR, a belégzési és kilégzési időtartamok optimális aránya, a gázkeverék befecskendezési sebessége , belégzési és kilégzési nyomás. A szinkronizálás akkor tekinthető megvalósultnak, ha légzési ciklusok a páciens és az eszköz teljesen azonos;

2) az aktivitás gyógyszeres elnyomása légzőközpont intravénás beadással kábító fájdalomcsillapítók(morfium stb.), valamint nátrium-hidroxi-butirát (40-50 mg/kg) beadása, amely ellazítja a keresztirányú izmokat.

Saját tapasztalataink és a szakirodalmi adatok azt mutatják, hogy esetenként elegendő gépi lélegeztetést végezni, és 16-24 órára megfosztani a betegtől az antikolinészteráz gyógyszert a kolinerg, ill. vegyes válságok. Ebben a tekintetben a gépi lélegeztetés kezdetben endotracheális csövön keresztül végezhető, és csak 3-4 napig vagy hosszabb ideig tartó légzési problémák esetén indokolt a tracheostomia a légcső felfekvésének kockázata miatt. A tüdő mesterséges lélegeztetésének időszakában az antikolinészteráz szerek adása teljesen kizárt, az interkurrens betegségek intenzív kezelése, ill. patogenetikai kezelés myasthenia gravis. A gépi lélegeztetés megkezdése után 16-24 órával, megszüntetés mellett klinikai szolgáltatások kolinerg vagy vegyes krízis esetén Kalimin-Forte vagy Proserin adásával vizsgálatot kell végezni. Ha a Kalimina-Forte vagy Proserin beadására adott reakció pozitív, a gépi lélegeztetés megszakítható, és a megfelelő légzés biztosítását követően a beteg áthelyezhető orális antikolinészteráz gyógyszerekre. Ha nincs pozitív reakció az antikolinészteráz gyógyszerek beadására, folytatni kell a gépi lélegeztetést, megismételve a tesztet Kalimina-Forte vagy Proserin beadásával 24-36 óránként.

A gépi szellőztetés a légzőkészülékek működésének gondos ellenőrzését igényli, különleges bánás betegek esetében az intézkedések időben történő alkalmazása az esetleges szövődmények megelőzésére. A gépi szellőztetés fő követelményei a következők:

1) a légutak átjárhatóságának biztosítása (az endotracheális tubus helyzetének ellenőrzése, a tracheobronchiális fa tartalmának időben történő leszívása, nyálkaoldó, antibakteriális gyógyszerek belélegzése, vibrációs masszázs mellkas);

2) a DO, a csúcs belégzési és kilégzési nyomás, MOV, CBS időszakos monitorozása, gázösszetétel vér. Különösen fontos a felügyelet ellenőrzése olyan eszközökkel, amelyek jelzik a megadott paraméterektől való eltéréseket;

3) a keringési funkció főbb mutatóinak (vérnyomás, központi vénás nyomás, szív leállás, teljes perifériás ellenállás);

4) a tüdő szellőztetésének egységességének szisztematikus ellenőrzése (auszkultáció, radiográfia), szükség esetén a tüdő manuális „felfújása”;

5) a testhőmérséklet rendszeres rögzítése, a diurézis és a folyadékháztartás monitorozása;

6) hosszú távú gépi lélegeztetéshez - racionális parenterális vagy szondás táplálás, bélműködés szabályozása, fertőzések megelőzése húgyúti, felfekvések;

7) az endotracheális vagy tracheostomiás cső légúti traktusban való elhúzódó tartózkodásával kapcsolatos szövődmények megelőzése (gégegyulladás, tracheobronchitis, felfekvés, erozív vérzés);

8) a beteg időben történő átadása spontán légzésre a spontán légzés megfelelőségét jelző főbb mutatók (cianózis, tachypnea, tachycardia hiánya, izomtónus megőrzése, elegendő DO - legalább 300 ml - és MOV, PaO2 hiánya) gondos felmérésével több mint 80 Hgmm - ha 50% oxigént tartalmazó keveréket lélegez be, a beteg képes legalább 20 cm-es vízoszlop belégzési vákuumot létrehozni, teljes felépülésöntudat).

Plazmaferézis

A myastheniás és kolinerg krízisek kialakulásának leghatékonyabb kezelési módja a csereplazmaferézis. A plazmaferezis módszere az ulnaris vagy valamelyik központi véna vérének levételén alapul, majd centrifugálással, a képződött elemek szétválasztásával és a plazma donor vagy mesterséges plazmával történő helyettesítésén alapul. Ez az eljárás a betegek állapotának gyors - esetenként néhány órán belüli - javulásához vezet. Lehetőség van a plazma ismételt kinyerésére több napon keresztül vagy minden második napon.

A beteg vizsgálatának tartalmaznia kell:

1) az életfunkciók állapotának felmérése

2) teljes klinikai vérvizsgálat (beleértve a vérlemezkék számát, a hematokritot)

3) a vércsoport és az Rh-faktor meghatározása

4) RV, HIV-hordozó, ausztrál antigén;

5) összfehérje, fehérjefrakciók;

6) a perifériás és vénás véralvadás főbb mutatói;

7) klinikai vizeletvizsgálat.

A premedikációt a javallatok szerint írják fel, és fájdalomcsillapítókat és antihisztaminokat tartalmaz.

Az indikációktól függően centrifugális plazmaferézist (kézi vagy hardveres), szűrést (hardver), plazmaferézist plazmaszorpcióval kombinálva alkalmaznak.

A műtétet a betegellátási követelményeknek megfelelően felszerelt műtőben vagy intenzív osztályon végzik. Kritikus állapotban, a monitorozó és kezelő berendezések, a megfelelő gyógyszerek és infúziós közeg megléte, a kardiopulmonális újraélesztés elvégzésének lehetősége.

Diszkrét plazmaferézissel a vérmintavétel és a plazmaleválasztás külön történik, amelyhez a vért egy nagyméretű „Gemacon 500/300” zacskóba veszik, majd azonnali centrifugálás után 15 percig centrifugálják. Kézi plazmaelszívó segítségével a plazmát egy kis „Gemakon” tasakba töltik. A nagy zsákban visszamaradt sejttömeget izotóniás vérpótlóban szuszpendálják, és újra beadják a betegbe. A sejtszuszpenzió újrainfúziója után ismét vért vesznek egy új „Gemakon 500/300”-ba, és egy új adag vért centrifugálnak a plazma elválasztásával és az eritrociták újrainfúziójával. A páciensből ezzel a módszerrel eltávolított plazma teljes dózisa 500-1500 ml. A műtétek gyakoriságát a beteg állapotának jellemzői határozzák meg.

A hardveres plazmaferézist folyamatos vérfrakcionáló berendezésen, eldobható vezetékrendszerrel végzik. Az extracorporalis műtét előkészítése és végrehajtása az ilyen típusú eszközökre vonatkozó utasítások szerint történik.

Súlyos myasthenia esetén, kolinerg krízisek, súlyos bulbar-rendellenességekben és egyéb rendellenességekben szenvedő betegeknél hatékony a plazmacserék elvégzése. A plazmacsere során fellépő nagy mennyiségű plazma exfúziót a műtét alatt (vagy annak befejezése után azonnal) kompenzálni kell. infúziós terápia, melynek programjában nemcsak krisztalloidok és kolloidok, hanem natív donor plazma és albumin oldatok is szerepelhetnek. A krioprecipitációt az intenzív plazmaferezis és a donorplazmára történő plazmacsere alternatívájaként alkalmazzák a myasthenia gravis kezelésében. Ennek felhasználásával kidolgozták az autoplazmára való plazmacsere (POAP) ideológiáját. Lényege a páciens egy korábbi műtét során nyert, speciálisan feldolgozott (krioszorpciós, krioprecipitációs) autoplazmájának plazmacserére történő felhasználása. Ezzel párhuzamosan nő az extracorporalis műtét szelektivitása, a plazmakomponensek nagy része visszakerül a betegbe.

Fehérjeanyagcsere-zavarok és donorfehérjéket tartalmazó infúziós közeg hiánya esetén a plazmaferezis extracorporalis körébe szorpciós oszlop kerül beépítésre, és plazmaszorpciós műveletet végeznek.

A plazmaferézist általában 1-2 hét alatt, 2-5 művelet gyakoriságával végzik. Az időszakos plazmaferézis 3-4 alkalom után javuláshoz vezet. A folyamatos plazmaferezis hatékonysága, annak ellenére, hogy nagy kapacitással rendelkezik a helyettesített plazma térfogatára, nem különbözik szignifikánsan az intermittáló plazmaferezisétől. A betegek állapotának javulásának időtartama plazmaferéziscsere után 2 héttől 2-3 hónapig tart. A plazmaferézis alkalmazásának ellenjavallata a tüdőgyulladás vagy más gyulladásos folyamatok jelenléte.

Immunglobulinok G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN humán immunglobulin intravénás beadásra NIZHFARM) gyors átmeneti javulást okozhat a myasthenia gravis lefolyásában. A humán immunglobulin egy immunaktív fehérje. Alkalmazás nagy dózisok az immunglobulinok képesek elnyomni az immunfolyamatokat. Az általánosan elfogadott kezelési rend a gyógyszer rövid (öt napos kurzusok) intravénás beadása napi 400 mg/1 testtömeg-kg dózisban. Átlagos klinikai hatás a kezelés kezdetétől számított 4. napon következett be, és a kúra befejezése után 50-100 napig folytatódott. 3-4 hónap múlva. elérhető ismételje meg a tanfolyamot terápia immunglobulinokkal Saját tapasztalataink a bevezetéssel minimális dózisok A HUMAGLOBIN, OCTAGAM, VIGAMA és BIAVEN myasthenia gravisban szenvedő betegeknek mutatták be magas hatásfok még az ajánlottnál 100-szor kisebb adagokban is (4-5 mg 1 testtömegkilogrammonként). A gyógyszert intravénásan adtuk be 5,0 g-os dózisban, percenként 15 csepp gyakorisággal. A kúra átlagosan 5 injekcióból állt, összesen 25 g-os dózisban. Hasonló gyógyszerként használható normál humán immunglobulin a NIZHFARM egyesület által előállított 50 ml-es dózisban intravénásan 100-150 ml fiziológiás oldatban. Az adagolást minden második napon megismételjük 3-5 g mennyiségben kezelésenként. Mellékhatások emelkedett testhőmérséklet (4%), hányinger (1,5%), fejfájás (1,5%) formájában nyilvánulnak meg. Ezen események többsége megszűnt a gyógyszeradagolás sebességének csökkentése vagy az infúzió ideiglenes leállítása után. Jelenleg aktívan folynak tanulmányok az immunglobulin-terápia hatékonyságának értékelésére. A jelenleg rendelkezésre álló adatok szerint az ilyen kezelés hatása kis, főként súlyos betegségben szenvedő betegek körében az esetek 70-80%-ában hatásos.

Myastheniás krízis esetén a kálium-kloridot intravénásan csepegtetve adják be 70 ml 4%-os oldatból vagy 30 ml 10%-os oldatból 400 ml 5%-os glükóz- vagy sóoldatba lassan (20-30 arányban). csepp percenként) 4-7 egység bevezetésével. inzulin rövid színészi játék a csepegtetés végén.

Antioxidánsok

A liponsav készítmények antioxidáns tulajdonságai ( tioktacid) okot adnak alkalmazásukra myasthenia gravisban szenvedő betegeknél. A liponsav készítmények elősegítik a mitokondriális szintézis aktiválását. Ezen túlmenően csökkentik az oxidatív stressz súlyosságát myastheniás és kolinerg krízisben szenvedő betegeknél azáltal, hogy csökkentik a szabad gyökök mennyiségét a vérben, amelyek hozzájárulnak a sejt- és mitokondriális membránok károsodásához az ischaemia során. A kezelést intravénás csepegtető adagolással kell kezdeni 600-900 mg/nap mennyiségben, további átállással orális beadás azonos dózisban.

Bevezetés antikolinészteráz drogok A krízis bármely formájának diagnosztikai tesztjeként javasolt. A Kalimina-Forte vagy Proserin beadásával végzett teszt értékelése az antikolinészteráz gyógyszerek visszavonásának időszaka után lehetővé teszi számunkra, hogy meghatározzuk a megtett kezelési intézkedések hatékonyságát és a beteg önálló légzésre való áthelyezésének lehetőségét.