A kolinerg krízis nem jár együtt a proserin túladagolásával. Hogyan nyilvánul meg a myastheniás krízis? Kezelés

Ez a betegség neuromuszkuláris jellegű. Krónikusan fordul elő, visszaeső vagy progresszív lefolyással. A fő jellemző a patológia az fokozott gyengeség a harántcsíkolt csoport izmai. A tünetek előrehaladása általában lassan következik be. És belebetegednek gyermekkor.

Myasthenia gravis esetén bármely izom részt vehet a folyamatban. A leggyakrabban érintett csoport azonban a nyak, az arc, a szemek és a garat. A betegség progressziója elérheti a bénuláshoz hasonló állapotot. A patológiát először a 16. században írták le. Az ilyen hosszú időn keresztül felhalmozott adatok azt mutatják, hogy a nők háromszor nagyobb valószínűséggel szenvednek myasthenia gravisban.

Az előfordulás évről évre növekszik. Átlagosan 6-7 esetben mutatják ki 100 000-ből A myasthenia gravisban szenvedő betegek legnagyobb aránya a 20-40 éves korosztályban van. azonban kóros állapot nincs preferenciája a fejlődés kezdetén, és bármikor elkezdődhet, sőt veleszületett is lehet.

Okoz

A myasthenia gravis típusától függően több tényező is kiválthatja. A patológia két fő típusra osztható:

• Veleszületett;
• Szerzett.

Az első miatt jelenik meg genetikai hiba. Ez túlnyomórészt örökletes. Az ilyen kudarc feltételeket teremt az izomgyengeség kialakulásához sejtszinten. A patogenezis a szinapszisok - az idegek és az izmok közötti közvetítők - működésének zavaraiból áll. Az idegtudomány a szinaptikus átvitel zavarait vizsgálja.

A szerzett myastheniát gyakrabban regisztrálják, mint az elsőt. Azonban sokkal jobban kezelhető. Ennek több tényezője lehet:

• Onkológiai. Így a daganatok hátterében számos myasthenia gravis képződik. Ezek lehetnek a csecsemőmirigy, a nemi szervek (petefészkek, prosztata), ritkábban a tüdő és a máj;
• A patológia autoimmun természete in Utóbbi időben egyike lesz a legtöbbnek gyakori okok myasthenia gravis. Ez azt jelenti, hogy a betegség gyakran az immunrendszer elégtelenségével járó betegségek hátterében fordul elő. Amelyben a saját sejtjeid megtámadják a testedet. Ez dermatomyositis vagy scleroderma esetén fordulhat elő. A betegség autoimmun természetével antitestek termelődnek a szinapszisok receptoraihoz - az izom és az ideg közötti adapterekhez. Ennek eredményeként az izomösszehúzódáshoz szükséges anyagok - mediátorok - szállítása blokkolva van. Meghibásodás következik be, amely myasthenia gravishoz vezet.

Tünetek

A betegséget kiváltó fő tünet a kóros izomgyengeség. Az izmok gyorsan elfáradnak, és hosszú ideig nem tudnak dolgozni. Ez különösen nyilvánvaló ismétlődő mozdulatok végrehajtása során. A pihenés jótékony hatással van az izmok helyreállítására. Reggel felébredve a beteg nem érezheti a betegség jeleit. De néhány óra múlva ismét észrevehetővé válik.

Attól függően, hogy a klinikai lefolyás A patológia három formája van:

• Bulbar;
• Szemészeti;
• Általánosított.

Az első felelős az izmok károsodásáért - rágás, nyelés és hangképző izmok. Az ilyen formában szenvedő betegeknél a beszéd megváltozik - rekedt, csendes, sőt néma lesz. Az étel átadása megszakad. A betegek nyelési és rágási nehézségekkel küzdenek. Az elégtelen táplálékfelvétel miatt a betegek sokat fogynak.

A második típus érinti szemizmok– külső, kerek, a szemhéjat megemelő. Ennek eredményeként a betegek nehezen tudnak pislogni és kinyitni a szemüket. Ez csökkenti a látás funkcióját. És tükröződik társasági élet emberek. Inkább otthon maradnak és nem mennek ki. A betegség másik klinikai formája generalizált.

Sorban rögzíti az okulomotoros, az arc- és a nyakizmokat. Ez nemcsak a funkciókat érinti, hanem a kinézet beteg. Az arc plasztikussá válik, és idő előtt megöregedettnek tűnik. A mosoly megfeszül, és a gyenge nyakizmok megnehezítik a fej függőleges tartását.

A progresszió a végtagok patológiájához vezet, ami rontja a járást és a szabad mozgásokat. A stressz hiánya sorvadáshoz vezet. Ez az izmokat lomhává, petyhüdtté és gyengévé teszi. Csökken a hangerő. A betegek kimerültnek és lesoványodottnak tűnnek. Ezért az általánosított formát a legveszélyesebbnek tekintik - azonnal érinti nagyszámú izmok.

Ez a típus azonban gyakoribb, mint mások. Egyéb nehéz és akut állapot A myasthenia gravis válsághelyzet. Ez a gyengeség azonnali támadása, amelyet az izomműködés leállása kísér, beleértve a létfontosságúakat is - nyelés és légzés. Ez az állapot a szervezet oxigénellátásának csökkenése miatt halálos.

Kolinerg válság

Ez a támadás az esetek 3% -ában ritkán alakul ki. Lassabban halad előre. Ha egy rohamot hasonlítunk össze egy myastheniás krízissel. Az ilyen állapotok oka gyakran az antikolinészteráz gyógyszerek túladagolása. Ez úgy néz ki, mint a közérzet fokozódó romlása, amit a mérgezés jelei követnek. Ezt követően roham alakul ki.

Meglehetősen nehéz különbséget tenni a kolinerg és a myastheniás krízis között. Mindkét feltételnek kifejezett izomgyengeség, amely a bulbar és a légzőszervi csoportot érinti. Ezek megkülönböztetése azonban még mindig lehetséges. A kolinerg válság az antikolineszteráz gyógyszerek megnövekedett dózisának hátterében alakul ki, amelyet az izomerő paradox csökkenése kísér.

Az állapot diagnózisa

A proserine teszt jól bevált kutatási módszerként. Ez az anyag képes blokkolni az izomösszehúzódásokat okozó mediátorok lebomlását. Proserine teszt sikeres a következő módon– a beteg előzetes vizsgálata. Ez szükséges az izomrendszer állapotának felméréséhez a diagnózis előtt.

Ezután a gyógyszert szubkután injektálják. 30 perc elteltével az orvos ismét megvizsgálja a beteget. Változások feltárása a proserin bevétele után. A myasthenia gravis gyanúja esetén szükséges másik vizsgálat az elektromiográfia. Az izmok elektromos aktivitásának rögzítésén alapul. Kétszer kell elvégezni - a proserine teszt előtt és után. Ez a módszer segíthet a patológia eredetének meghatározásában.

A neuromuszkuláris átvitel zavarával jár-e, vagy elszigetelten fordul elő. A myasthenia gravisban alkalmazott másik teszt az elektroneurográfia. A CT értékes módszernek számít ( CT vizsgálat). Célja a neoplazmák azonosítása, lehetséges okok myasthenia kialakulása. Között laboratóriumi módszerek A vérvizsgálat figyelmet érdemel. Szükségesek a specifikus antitestek kimutatásához.

Válságkezelés

Ez a kóros állapot sürgősségi ellátást igényel. A légző- és nyelőizmok hirtelen gyengesége miatt egy személy meghalhat. Ezért az ilyen állapotban lévő betegeknek szüksége van sürgős kórházi kezelés intenzív osztályba. Ezeknek a betegeknek saját algoritmusuk és kezelési protokolljuk van. Az első tevékenység a terepfutó képesség kialakítása légutak oxigénellátással.

Az orvosok légcső intubációt vagy gépi lélegeztetést végeznek. Ezt követően folyamatosan figyelik a légzésfunkciót és értékelik az átjárhatóságot. légutak. Ha a proserin túladagolásának nincs jele, akkor ezt a gyógyszert kell beadni. Mellékhatások Atropin adásával eliminálható.

A jelzések szerint a glükokortikoidokat napi 100 mg vagy annál nagyobb adagban írják fel. Az ilyen jogorvoslatok nem mindenki számára javasoltak, mivel lehetséges negatív hatás megújult légzésgyengeség formájában. Ha másodlagos fertőzés lép fel, antibiotikumokat írnak fel. A laboratóriumi értékeket folyamatosan ellenőrzik, hogy kizárják az elektrolit zavarokat. Egyes esetekben plazmaferézis és immunglobulin adása javasolt.

Előrejelzés

A myasthenia gravis lefolyása számos tényezőtől függ:

• A betegség formái;
• A folyamat kezdete;
• A tünetek progressziójának sebessége;
• a beteg életkörülményei;
• Nem és életkor;
• A kezelés időszerűsége és minősége.

Ezt tartják a legkedvezőbbnek okuláris típus myasthenia gravis. A legrosszabb az általánosítás. Jelenleg a gyógyszerek és diagnosztikai eljárások arzenálja lehetővé teszi számunkra, hogy adjunk egy nagy szám A betegek prognózisa kedvező. Ez nem jelenti azt, hogy meggyógyulnak, a terápia célja a myasthenia gravis progressziójának megállítása.

A patológia tulajdonítása a krónikus folyamatélethosszig tartó kábítószer-használat valószínűségét adja. Ez tanfolyamonként vagy folyamatosan történik. Időszerű diagnózis lehetővé teszi a betegek ellátását jó prognózis. Ezekkel a kutatási módszerekkel sikerül kimutatni a patológiát, mielőtt az minden izmot érintene, és visszafordíthatatlan változásokat okozna.

Megelőzés

A betegség elkerülése nem egyszerű. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a myasthenia gravis fő okai az genetikai mutáció, daganatképződmények és autoimmun patológia, a betegség megelőzése nem egyszerű. A terhesség előtti előzetes orvosi és genetikai konzultáció megelőzésként szolgálhat. És a karbantartása is egészséges képéletet, ami növeli a myasthenia gravis elkerülésének esélyét.

Minden válság olyan emberi állapot, amelyben a betegség lefolyása hirtelen, élesen romlik, és életveszélyes a tünetek nagyon gyorsan fokozódnak. Myasthenic és kolinerg válságok, amelyek a myasthenia gravis kísérői, veszélyesek, mert a beteg légzése megszűnhet, és leállhat a szíve. Néha az ember életét szó szerint percekben számolják ki, ezalatt az orvosoknak vagy a közelben lévőknek gondoskodniuk kell a megfelelő segítség. Miért fordul elő az exacerbáció, nem tűnik végzetesnek? veszélyes betegség myasthenia gravis? Meghívjuk Önt, hogy egyszerű, bárki számára érthető nyelven beszéljen arról, amit mindenkinek tudnia kell: a myastheniás és kolinerg krízisek okairól, a klinikáról, a sürgősségi ellátásról azoknak, akik ilyen katasztrófát átéltek. Talán valaki a közelünkben, ha hirtelen megbetegszik a közlekedésben vagy csak az utcán, a cikkben található információk segítenek életet menteni.

Myasthenia gravis

Kezdjük a válságról szóló történetet a myasthenia gravis fogalmának elmagyarázásával. Előfordul, hogy mások összetévesztik ezt a betegséget szimulációval, mivel a myasthenia gravisban szenvedők folyamatosan fáradtságra, levertségre panaszkodnak, és nem tudnak semmilyen feladatot ellátni. fizikai munka, csak a legegyszerűbb.

Valójában a myasthenia gravis az neuromuszkuláris betegség, ami autoimmunnak minősül, vagyis a megfelelő antitestek vagy az egészséges szöveteket és sejteket megtámadó ölősejtek termelődésének hiánya okozza a szervezetben, ami nagy katasztrófává válik.

A háttérben myastheniás válság alakul ki általános betegségés hasonló tünetei vannak, csak sokkal nagyobb mértékben, ami korábban a betegek hozzávetőleg 40%-ánál vezetett halálhoz. Ha a kezelést késedelem nélkül elkezdik, akkor ez elkerülhető. Szeretném megjegyezni, hogy a Föld 100 ezer polgárából 10 ember szenved myastheniában, és a nők háromszor gyakrabban szenvednek tőle, mint a férfiak. A myasthenia gravis már gyermekkorban is megnyilvánulhat, de az ilyen esetek ritkák. Főleg 20 éves kortól egészen idős korig figyelhető meg.

A myasthenia gravis tünetei

Myasthenia nélkül, ha valakinek van ilyen betegsége, nem léphet fel myastheniás krízis. Néhány más betegséget azonban néha összetévesztenek vele. hasonló tünetek például a fent említett letargia, gyengeség, fokozott fáradtság. További tünetek myasthenia gravis esetén:

A szemhéjak leereszkedése, leginkább este és reggel, éjszakai pihenés után csökken;

Kettős látás;

Kimerültség, nagy fáradtság más emberek normál edzése után, például lépcsőzés;

Kezdeti bulbar jelek (az orrhang megjelenése étkezés és hosszú beszélgetés után, az egyes betűk kiejtésének nehézsége);

A bulbar jelek dinamikája (nyelési nehézség, gyakori fulladás);

Autonóm rendellenességek tachycardia);

Arc jelei (nagyon mély ráncok a homlokon, jellegzetes arckifejezés);

Nyáladzás;

Nehezen tartja a fejét;

Nehéz járás.

A myasthenia gravis megkülönböztető jellemzője, hogy a fenti megnyilvánulások mindegyike felerősödik a fizikai aktivitásés este és utána jó pihenés csökken vagy teljesen eltűnik.

A myastheniás krízis tünetei

Ha valaki myasthenia gravisban szenved, bizonyos körülmények között myastheniás krízisben szenved. Az alapbetegség tünetei, különösen, mint például a tachycardia, nagy fáradtság, vitális fontos izmok(légúti, szív), fokozódik a nyálelválasztás. A következő megnyilvánulások is jellemzőek a válságra:

A nyelőizmok és a nyelv bénulása, melynek következtében nyálka, nyál és táplálék kerülhet a légutakba;

Súlyos izgatottság és pánik a levegő hiánya miatt;

Hideg verejték;

Néha spontán vizelésés/vagy székletürítés;

Eszméletvesztés;

Száraz bőr;

A vérnyomás emelkedése;

Pupilla tágulás;

Akut szívelégtelenség, vagyis a szív működésének zavarai.

A myastheniás krízis több fokozatban jelentkezik:

Átlagos;

Nehéz;

Villámgyorsan.

A különbségek a fenti tünetek megnyilvánulásának erősségében rejlenek. Különösen veszélyesek a súlyos és villámlási válságok, amelyekben az ember nagyon gyorsan, szó szerint néhány perc alatt gyengeséget okoz a légző- és nyelőizmokban. Eleinte a légzés felgyorsul, az arc kipirosodik, a vérnyomás megugrik, a pulzus eléri a percenkénti 160 ütemet. Ekkor a légzés megszakad, sőt teljesen eltűnhet, az arc elkékül (az orvostudományban ezt cianózisnak nevezik), a nyomás csökken, a pulzus szinte tapinthatatlan.

A myastheniás krízis okai

A myasthenia gravis lehet veleszületett vagy szerzett. Az első a gének mutációi miatt következik be. A második akkor alakul ki, ha egy személy:

A csecsemőmirigy problémái;

A rák bizonyos formái (különösen az emlő-, tüdő-, petefészekrák);

tirotoxikózis;

Letargikus agyvelőgyulladás.

Ezen betegségek hátterében a myastheniás válság a következő esetekben alakulhat ki:

Akut fertőző betegségek, beleértve az ARVI-t, influenzát, hörghurutot;

Tevékenységek;

Súlyos pszichés stressz;

bizonyos gyógyszerek (különösen a nyugtatók) szedése;

Hormonális rendellenességek;

A myasthenia gravisban szenvedő betegek kihagyják a tablettákat, és megsértik a kezelés folyamatát.

Kolinerg válság

A myastheniás krízis és a kolinerg krízis gyakran párhuzamosan jelentkezik, ezért vannak hibák a differenciálásban és ennek következtében a kezelésben is. Ez a kettő azonban némileg hasonló külső megnyilvánulásokállapotok okozzák különböző okok miattés különböző etiológiájúak.

Így a myastheniás krízis során a membránban lévő kolinerg receptorok sűrűsége pusztulásuk miatt csökken, a fennmaradók pedig megváltoztatják funkciójukat. A kolinerg krízis során pedig a kolinerg receptorok (nikotin és/vagy muszkarin) túlzott aktiválódása következik be. Ezt a folyamatot a myasthenia gravis kezelésére szolgáló gyógyszerek nagy dózisú, valamint az erre a betegségre tiltott gyógyszerek szedése váltja ki.

Ezt a krízist nem könnyű diagnosztizálni, mivel fő tünetei egybeesnek a myastheniás krízissel. Állapotának következő, a kolinerg krízisre jellemző sajátossága segíthet abban, hogy helyesen meghatározzuk, mi történik az emberrel: a betegen kezdenek megjelenni a mérgezés jelei: gyomorfájás, hányás, hasmenés kezdődik. A myastheniás válságot ezeken a tüneteken kívül minden jellemzi.

A kolinerg krízis második jellemzője, hogy a myasthenia gravis tünetei fizikai aktivitás nélkül, de antikolineszteráz gyógyszerek szedése után súlyosbodnak.

Vegyes válság

Ez a legjobb az egészség és az élet szempontjából veszélyes tekintet patológia. Egyesíti a myastheniás és a kolinerg kríziseket, és egyszerre mutatja mindkét állapot összes tünetét. Ez megnehezíti a helyes diagnózist, de még inkább a kezelést, mert azok a gyógyszerek, amelyek megmentik a myastheniás krízist, még inkább súlyosbítják a kolinerg krízist. Vegyes válságokban az áramlás két szakaszát különböztetjük meg:

1. Myasthenic. A betegek kifejezett bulbáris zavarokkal, légzési problémákkal küzdenek, a fizikai aktivitás fáradtságot okoz, de a gyógyszerek szedése (Klamin, Proserin) negatív reakciók nem hív.

2. Kolinerg mérgezési tünetek jellemzik.

A gyakorlat azt mutatja, hogy vegyes krízisek leggyakrabban olyan embereknél fordulnak elő, akik már átszenvedtek egy vagy másik myasthenia gravis krízist.

Gyanúsított vegyes válság lehetséges a következő megnyilvánulási jellemzők alapján:

A betegeknél egyértelműen megfigyelhető a bulbaris károsodás, és motoros funkció a végtagok alig változtak;

A gyógyszerek szedése egyenlőtlenül csökkenti kóros tünetek, például javítja motoros tevékenységés keveset segít a légzés stabilizálásában.

Diagnosztika

Annak érdekében, hogy ne hibázzon, és gyorsan biztosítsa hatékony segítséget Myastheniás krízis esetén fontos a beteg helyes diagnosztizálása. Amint fentebb megjegyeztük, a myastheniás krízis néhány tünete jelen lehet olyan betegségekben, amelyeknek semmi közük a myasthenia gravishoz (például légzési nehézség, kóros szívritmus). A kolinerg krízis tünetei hasonlóak a mérgezés és a gyomor-bél traktus bizonyos problémáihoz. Ha a betegnek van egy kísérője, aki felvilágosítást tud adni a myasthenia gravis jelenlétéről és az általa szedett gyógyszerekről, a diagnózis nagyban leegyszerűsödik. A krízis típusának megkülönböztetésére az orvosok elvégzik

A diagnózis során különös nehézségek figyelhetők meg, ha vegyes válság. Az első fázis pontos meghatározása érdekében klinikai elemzés a beteg állapota, valamint az antikolinészteráz gyógyszerek szedésének hatásának elektrofiziológiai értékelése.

A myasthenia gravis jelenlétét egy személyben (a krízis kialakulása előtt) elektromiográfiával, farmakológiai és immunológiai tesztekkel mutatják ki.

Sürgősségi ellátás myastheniás és kolinerg krízis esetén

Ha egy myasthenia gravisban szenvedő beteg állapota hirtelen meredeken romlik (válság következik be), az élete percekben számít. A legfontosabb, amit másoknak meg kell tenniük, hogy azonnal hívjanak mentőt. Sajnos a valóságunkban vannak olyan helyzetek, amikor speciális segítségnyújtás késik. Hogyan lehet ilyenkor segíteni egy haldoklón? Először próbálja meg biztosítani neki a légzést, távolítsa el a nyálkát a torkából. A szabályok szerint a myasthenia gravisban szenvedőknek magukkal kell vinniük egy cetlit, amely szerint van ennek a betegségnek, valamint gyógyszerek (például Proserin) és fecskendő. Ha a mentő gyors kiérkezése nem lehetséges, a myastheniás krízisben szenvedő személynek injekciót kell kapnia a megjegyzésben szereplő információk szerint.

Az időben érkező orvosok kötelesek sürgősen a beteg kórházba helyezése és az intenzív osztályon, ahol intenzív sürgősségi terápia folyik:

A légutak átjárhatóságának biztosítása;

Oxigénellátás;

Ha a betegnél nem jelentkeznek kolinerg krízis tünetei (hányás, hasmenés), a következő gyógyszereket: „Prozerin”, „Atropine”. Ha vannak mérgezési tünetek, a sürgősségi terápia csak a tüdő mesterséges lélegeztetéséből és a következő gyógyszerek injekcióiból áll: atropin, immunglobulin és néhány más orvosi eszközök jelzések szerint.

Kezelés

Ha egy személy myastheniás krízisben szenved, az akut ellátás utáni kezelés a klinikai és laboratóriumi tesztek, a betegségek kialakulásának elemzései és dinamikája. A gépi lélegeztetés (azaz a tüdő mesterséges lélegeztetése) attól függően klinikai kép a beteg állapota, valamint a vér oxigén jelenlétének jelzése legfeljebb hat napig elvégezhető, de ha a beteg 16 vagy kicsit több óra elteltével pozitív reakciót mutat a Proserinre, a gépi lélegeztetést megszakítják. . Általánosságban elmondható, hogy a gépi lélegeztetési eljárás nagyon komoly és felelősségteljes, folyamatos ellenőrzést igényel a légzőkészülékek, a vér %-os gázösszetétele, a vérkeringés, a hőmérséklet, a szervezet folyadékegyensúlya és egyéb dolgok.

A myasthenia gravis minden típusú krízisének kezelésére kiváló módszer a csereplazmaferézis. Ebben az esetben a centrális (vagy ulnaris) vénából vért vesznek, centrifugálják, és a plazmát donor vagy mesterséges vérre cserélik. Ez a módszer kiváló eredményeket ad - néhány órán belül a beteg állapota jelentősen javul. A plazmaferézist 7-14 napon keresztül végezzük.

A kezelés egyik szakasza az drog terápia. A javallatok szerint a betegek immunglobulinokat, antioxidánsokat, antikolinészteráz gyógyszereket és ha rendelkezésre állnak gyulladásos folyamatok- antibiotikumok.

Prognózis és megelőzés

Harminc-negyven évvel ezelőtt halálozások myasthenia gravisban szenvedő betegeknél a betegség súlyosbodása során meglehetősen gyakran fordult elő. Most 12-szeresére csökkent a halálozási arány. Meg kell értenie, hogy néha egy myastheniás válságon átesett ember élete a tetteinktől függ. A sürgősségi segítséget nagyon gyorsan kell nyújtani. Ezért, ha hirtelen az utcán, a közlekedésben, bárhol azt látjuk, hogy valaki fulladozni kezd, azonnal mentőt kell hívnunk.

A myasthenia gravisban szenvedő betegeknek is számos intézkedést kell követniük a krízis megelőzésére:

Legyen orvos felügyelete alatt, és szigorúan kövesse az előírt kezelést;

Kerülje a túlterheltséget és az idegösszeomlásokat;

Ha lehetséges, védje magát a fertőző betegségektől;

Ne tegye ki testét mérgezésnek;

Vegyen be étrendjébe káliumban gazdag ételeket (például burgonyaételek, mazsola).

A myasthenia gravis egy szerzett autoimmun betegség. Jellemzője a kóros izomfáradtság és az izomgyengeség kifejezett jelensége az ideg motoros véglemezén az acetilkolin receptorok elégtelensége miatt.

Kóros izomfáradtság- e betegség egyedi és specifikus jele. Az ilyenkor kialakuló izomgyengeség abban különbözik a közönséges parézistől, hogy a mozgások ismétlődésekor (különösen gyors ritmusban) élesen megnövekszik, és elérheti a teljes bénulás mértékét. Amikor az izmok lassú ütemben dolgoznak, különösen alvás és pihenés után, az izomerő viszonylag hosszú ideig megmarad.

Jellemző esetekben először a szemmozgási zavarok jelentkeznek - tárgyak kettős látása, különösen hosszan tartó olvasás során, lelógó szemhéj. Az elváltozás aszimmetrikus, a tünetek dinamikusak: reggelre jobb az állapot, esténként jelentősen megnő a ptózis és a kettős látás. Később az arcizmok gyengesége és fáradtsága és rágóizmok. Amikor a gyengeség átterjed a végtagok izmaira, a proximális izmok jobban szenvednek, először a karokban. Általánosított formákban az egyik leginkább súlyos tünetek a légzőizmok gyengesége.

Modern osztályozás alapján klinikai szolgáltatások kiemeli:

Generalizált myasthenia gravis vitális károsodás nélkül fontos funkciókatés a létfontosságú funkciók megsértésével;

Lokális formák az életfunkciók károsodása nélkül és az életfunkciók károsodásával.

Diff. d-h:

Az idős korban kezdődő myasthenia gravis megköveteli az agyi érkatasztrófáktól való megkülönböztetést.

A myastheniás krízis a myastheniás beteg állapotának hirtelen leromlása, amely azonnali életveszélyt jelent, mivel a légző- és bulbaris izmok gyengesége miatt kudarc léphet fel. külső légzés vagy súlyos bulbar rendellenességek. A provokáló tényezők az antikolinészteráz gyógyszerekkel végzett kezelési rend megsértése, valamint akut légúti vírusfertőzések, különféle fertőző betegségek, fizikai és pszicho-érzelmi stressz, a menstruációs időszak 1-2 napja.

A légzési elégtelenség vagy dysphagia első jeleinek megjelenésekor légcsőintubáció, segéd- ill mesterséges szellőztetés tüdő;

Prozerin 0,05% -os oldat - 2-3 ml IM vagy IV, ha nincs hatás, akkor 30-40 perc elteltével az adagot megismételjük IM;

Prednizolon 90-120 mg IV (1,5-2 mg/kg).

Kolinerg krízisek: az antikolinészteráz gyógyszerek túlzott adagolása esetén fordulnak elő, mivel a betegek önállóan növelik az orvos által javasolt adagokat. A túlzott terápia mellett kialakuló myastheniás krízis kolinergvé válhat. A túlzott kolinerg hatás tünetei alakulnak ki. Ebben az esetben mind a nikotin-, mind a muszkarinmérgezés jelei megjelennek - fibrilláris rángatózás, miózis, nyáladzás, hasi fájdalom, izgatottság, gyakran légzési problémák, sápadtság, hidegség, márványosság bőr. Az antikolinészteráz gyógyszerek iránti fokozott igény disszociációja és beadásuk után csökken az izomerő.

Nincsenek konkrét eszközök a válságból való kilábalásra.

Használjon 0,1%-os atropin oldatot - 1 ml IV vagy SC, szükség esetén ismételje meg az adagolást.

Légúti rendellenességek és hörgők hiperszekréciója esetén - gépi lélegeztetés, felső légutak vécéje.

Az antikolinészteráz gyógyszerek ideiglenes visszavonása.

Taktika:

A myastheniás és kolinerg krízisben szenvedő betegeknek kell lenniük sürgősségi kórházi kezelés intenzív terápiás és neurológiai osztályokkal rendelkező kórházakba.

Veszélyek és komplikációk:

Akut légzési elégtelenség kialakulása.

A myastheniás krízis (továbbiakban - MK) olyan életveszélyes állapot, amelyet a légzési és nyelési zavarok jellemeznek olyan mértékben, hogy a kompenzáció bizonyos intézkedések nélkül lehetetlen. intenzív osztályés újraélesztés (beleértve az intenzív lélegeztetést is). A szakirodalom szerint krízislefolyások a myasthenia gravisban szenvedő betegek 30-40%-ánál figyelhetők meg, nőknél gyakrabban fordulnak elő.

Molekuláris alap Az MK valószínűleg a működő acetilkolin receptorok (a továbbiakban AChR-ek) számának meredek csökkenése az autoantitesteik masszív támadása miatt.

Különböztesse meg az MK-t másoktól súlyos állapotok légzési zavarokkal kísérve, jelenléte szerint lehetséges bulbar szindróma, hypomimia, ptosis, aszimmetrikus külső ophthalmoparesis, a végtagok és a nyak izomzatának gyengesége és fáradtsága, amelyek az acetilkolinészteráz-gátlók (a továbbiakban AChE) hatására csökkennek.

Van egy elképzelés, hogy a myasthenia gravis előfordulási gyakorisága a betegség kezdetétől számított első 2 évben fordul elő a legmagasabb, míg van egy olyan betegcsoport, akiknél a myasthenia gravis megnyilvánulása debütál. Az irodalomban vannak olyan esetek, amikor a csalánkiütés kialakulása súlyos légzési elégtelenség, mint a myasthenia gravis első megnyilvánulása (leggyakrabban a betegség „késői” megjelenésével). Az irányzat akut fejlődés Az időskori myastheniát K. Osserman írta le, aki ezeket a betegeket külön csoportként azonosította az akut „fulmináns” besorolásában. rosszindulatú forma a betegség késői kezdetével és korai sorvadásával. Jelenleg sok szerző felhívja a figyelmet a myasthenia gravis klinikai fejlődésére és a betegség jelentős „elöregedésére” való hajlamra. Így a kutatók megjegyzik, hogy körülbelül a 20. század 80-as éveinek közepe óta a betegségek előfordulása fiatal korbanés 3-szorosára nőtt idős korban. Ez a körülmény hátterében áll az egyik aktuális problémák myasthenia gravis diagnosztizálása időseknél: jelenleg a statisztikák szerint az akut myasthenia kezdetű 5 betegből 4 késői kor stroke-ot, botulizmust (vagy polymyositist) diagnosztizálnak. A legtöbb esetben meg lehet határozni kiváltó tényező vagy több tényező kombinációja, amely válságok kialakulásához vezet, azonban a válságok „hirtelen” fellépése is előfordul, nyilvánvaló ok nélkül.

Sok szerző rámutat egyrészt az MC kialakulásának polietiológiai természetére, másrészt annak hiányára látható okok krízisek egyes myasthenia gravisban szenvedő betegeknél, másrészt. A szakirodalom leírja egész sor tényezők (exogén és endogén), amelyek provokálhatják az exacerbáció és az MK kialakulását. Hazai és külföldi szerzők szerint a csalánkiütés kialakulásának leggyakoribb okai: felső légúti fertőzés (az esetek 10-27%-ában), aspirációs (bakteriális) tüdőgyulladás (10-16%), sebészet– thymectomia (5 - 17%), a kezelés megkezdése nagy dózisok szteroidok vagy megvonásuk (2-5%), terhesség és szülés (4-7%); az esetek 35-42%-ában nem találják meg etiológiai tényező válság.

A legtöbb esetben az MK hirtelen jelentkezik és gyorsan fejlődik, nem hagy időt a kezelési taktika megváltoztatására és azok megelőzésére, ezért fontos a jelentőségének felmérése. klinikai tünetek, immunológiai, elektrofiziológiai és farmakológiai jellemzők, amely kritériumként szolgálhat az MC fejlődésének előrejelzéséhez.

A myasthenia gravis krízis jellege már a betegség kezdetén előrejelezhető. A rosszindulatú lefolyás megbízható előrejelzője az arc gyengesége, a bulbar és légzési rendellenességek, a nyak és a kéz izomzatának gyengesége (a kéz 3-5. ujja „megereszkedésének” tünete) és a „klasszikus” szemmotoros rendellenességek hiánya (kettős látás) és a végtagok proximális gyengesége a klinikai mintában a myasthenia gravis debütálásáról (sőt, egy ilyen szelektív mintázat, amely korán kialakult, a betegség során végig fennáll, és a legtöbb betegségben szenvedő betegeknél figyelhető meg súlyos lefolyású a fő fajokkal szemben ellenálló betegségek patogenetikai terápia- GCS, thymectomia (gyakran a fejlesztés során vészhelyzet a betegek megőrzik az egyes izomcsoportok károsodásának jellegzetes szelektivitását, úgynevezett „részleges” típusú krízissel).

A vizsgálat eredményei szerint (1997-től 2012-ig) N.I. Shcherbakova et al. (FGBU " Tudományos Központ Neurológia" RAMS, Moszkva):

A myasthenia gravisban szenvedő betegeknél a krízisek gyakran a betegség kezdetétől számított első évben alakulnak ki, ami elsősorban a késői diagnózisra és a megfelelő patogenetikai terápia hiányára vezethető vissza. Fejlesztése a válság több késői időpontok A betegség szignifikánsan gyakrabban társul az alap GCS-terápia eltörlésével vagy dózisának csökkentésével, ami a szteroidok minimális fenntartó dózisának megválasztásának objektív nehézségeit tükrözi.

Az MK fiatal korban dominál a nőknél, a 60 év feletti férfiaknál. A betegség „késői” megjelenése esetén a válságok kialakulásának valószínűsége nőknél és férfiaknál azonos.

Az időseknél a myasthenia gravis jellemzője a betegség akut fulmináns megjelenésére való hajlam, egészen az MK-os manifesztációig, amely, amint az látható klinikai gyakorlat, gyakran téves diagnózist okoz.

A betegség rosszindulatú „válságos” lefolyásának fontos előrejelzője a szelektív craniobulbar klinikai mintázat, a myasthenia gravis és a timoma kombinációja, valamint a thymectomiára gyakorolt ​​hatás hiánya fiataloknál. korcsoportok(40 éves korig), antitestek (AT) jelenléte MTC (specifikus izom-tirozin-kináz) ellen, a betegek gyenge érzékenysége az acetilkolin-észteráz-gátlókkal szemben.

Az AT titere (koncentrációja) az AChR-hez nem rendelkezik prognosztikai érték a betegség súlyosságának meghatározásában. Az MTC elleni antitestek kimutatása a betegek szérumában azt jelzi nagy kockázat a betegség rosszindulatú krízislefolyásának kialakulása.

Az MC magas kockázatának elektrofiziológiai kritériuma az első elektromos ingerre adott M-válasz amplitúdójának csökkenése a klinikailag érintett izomban, kombinálva kis mértékben decrement (a neuromuszkuláris átvitel blokkolása), amely nem felel meg a paresis súlyosságának.