Mit jelent a qt intervallum meghosszabbítása? Elhúzódó qt intervallum gyermeknél

REFERENCIA NEUROLÓGUS

Relevancia. A gyermekorvosok, terapeuták és neurológusok e betegséggel kapcsolatos tudatosságának hiánya gyakran tragikus kimenetelhez vezet – a hosszú QT-szindrómában (Long-QT szindróma – LQTS) szenvedő betegek hirtelen halálához. Ezenkívül az ilyen betegeknél gyakran túldiagnosztizálják az epilepsziát a syncopalis állapotok klinikai hasonlósága miatt (amit "konvulzív szindróma" bonyolít), amelyeket helytelenül klasszikusként értelmeznek. epilepsziás rohamok.

Meghatározás. LQTS - az EKG-n a QT-intervallum meghosszabbítása (több mint 440 ms), amely ellen a "pirouette" típusú kamrai tachycardia paroxizmusai vannak. A fő veszély abban rejlik, hogy ez a tachycardia gyakran kamrafibrillációvá alakul át, ami gyakran eszméletvesztéshez (ájuláshoz), asystoliához és a beteg halálához vezet (hirtelen szívhalál [SCD]). Az LQTS-t jelenleg úgy emlegetik gyakori jogsértések ritmus.

referencia Információk. QT-intervallum - az elektrokardiogram (EKG) időtartama a Q-hullám kezdetétől a T-hullám leszálló térdének az izolinba való visszatéréséig, amely tükrözi a kamrai szívizom depolarizációjának és repolarizációjának folyamatait. A QT-intervallum egy általánosan elfogadott, ugyanakkor széles körben tárgyalt mutató, amely a szívkamrák elektromos szisztoléját tükrözi. Tartalmazza a QRS komplexet (az interventricularis septum szívizomjának, a bal és jobb kamra falának gyors depolarizációja és kezdeti repolarizációja), az ST szegmenst (repolarizációs plató), a T hullámot (végső repolarizáció).

A legtöbb fontos tényező, amely a QT intervallum időtartamát határozza meg, a pulzusszám (szívfrekvencia). A függés nem lineáris és fordítottan arányos. A QT-intervallum hossza egyénenként és populációnként is változó. Normális esetben a QT-intervallum legalább 0,36 másodperc és nem több, mint 0,44 másodperc. Az időtartamát megváltoztató tényezők: [ 1 ] HR; [ 2 ] offline állapot idegrendszer; [3 ] az úgynevezett szimpatomimetikumok (adrenalin) hatása; [ 4 ] elektrolit egyensúly (különösen Ca2+); [ 5 ] egyes gyógyszerek; [ 6 ] kor; [ 7 ] padló; [ 8 ] Napszakok.

Emlékezik! A QT-megnyúlás meghatározása a QT-intervallum pulzusértékekhez viszonyított helyes mérésén és értelmezésén alapul. A QT-intervallum időtartama általában a pulzusszám függvényében változik. A QT-intervallum nagyságának kiszámítása (javítása) a pulzusszám (= QTc) különféle képleteket (Bazett, Fridericia, Hodges, Framingham formula), táblázatokat és nomogramokat használ.

A QT-intervallum megnyúlása tükrözi a gerjesztés kamrákon keresztüli vezetési idejének növekedését, de az impulzus ilyen késése a re-entry mechanizmus (re-entry mechanizmus) kialakulásának előfeltételeinek kialakulásához vezet. a gerjesztési hullám), vagyis az impulzus ismételt keringésére ugyanabban a kóros fókuszban. Az impulzuskeringés ilyen központja (hiperimpulzáció) kamrai tachycardia (VT) paroxizmusát válthatja ki.

Patogenezis. Számos fő hipotézis létezik az LQTS patogenezisére vonatkozóan. Az egyik a beidegzés szimpatikus egyensúlyhiányának hipotézise (jobboldali csökkenés szimpatikus beidegzés a jobb stellate ganglion gyengesége vagy fejletlensége és a bal oldali szimpatikus hatások túlsúlya miatt). Az ioncsatornák patológiájának hipotézise érdekes. Ismeretes, hogy a szívizomsejtekben a depolarizációs és repolarizációs folyamatok az extracelluláris térből és vissza a sejtbe történő elektrolitok mozgása következtében jönnek létre, amelyet a szarkolemma K+-, Na+- és Ca2+-csatornái szabályoznak, amelyek energiaellátása Mg2+-függő ATPáz végzi. Feltételezzük, hogy az összes LQTS-változat alapja a funkció megsértése különféle fehérjék ion csatornák. Ugyanakkor e folyamatok megsértésének okai, amelyek a QT-intervallum meghosszabbodásához vezetnek, veleszületettek és szerzettek lehetnek (lásd alább).

Etiológia. Szokásos különbséget tenni az LQTS-szindróma veleszületett és szerzett változatai között. A veleszületett variáns egy genetikailag meghatározott betegség, amely a lakosság 3-5 ezer lakosából egy esetben fordul elő, és a betegek 60-70%-a nő. A Nemzetközi Regiszter szerint a betegség az esetek 85%-ában örökletes, míg az esetek mintegy 15%-a új eredetű. spontán mutációk. A mai napig több mint tíz genotípust azonosítottak, amelyek meghatározzák a jelenlétét különböző lehetőségeket LQTS szindróma (mindegyik a szívizomsejtek membráncsatornáinak szerkezeti egységeit kódoló gének mutációihoz kapcsolódik) és LQT-nek nevezett, de ezek közül három a leggyakoribb és klinikailag legjelentősebb: LQT1, LQT2 és LQT3.

Másodlagos etiológiai tényezők Az LQTS lehetnek gyógyszerek (lásd alább), elektrolit zavarok (hipokalémia, hypomagnesemia, hypocalcaemia); CNS rendellenességek(szubarachnoidális vérzés, trauma, daganat, trombózis, embólia, fertőzés); szívbetegség (lassú szívverés [ sinus bradycardia], szívizomgyulladás, ischaemia [különösen Prinzmetal-angina], szívinfarktus, kardiopátia, prolapsus mitrális billentyű- MVP [az LQTS leggyakoribb formája fiataloknál ennek a szindrómának az MVP-vel való kombinációja; a QT-intervallum megnyúlásának észlelési gyakorisága MVP-vel és/vagy tricuspidalis billentyűkkel rendelkező személyeknél eléri a 33%-ot]); satöbbi. különböző okok(fehérjeszegény étrend, zsíros állati ételek fogyasztása, krónikus alkoholizmus, oszteogén szarkóma, tüdőkarcinóma, Kohn-szindróma, feokromocitóma, diabetes mellitus, hipotermia, nyaki műtét, vagotómia, időszakos családi bénulás, skorpióméreg, pszicho-érzelmi stressz). Szerzett nyúlás Q-T intervallum 3-szor gyakoribb a férfiaknál, és jellemző az idősebb emberekre, akiknél a betegségben a koronarogén szívizom károsodás dominál.

Klinika. Az LQTS legszembetűnőbb klinikai megnyilvánulásai, amelyek a legtöbb esetben az orvoshoz fordulás kiváltó okai, magukban foglalják az eszméletvesztési rohamokat vagy ájulást, amelyet az LQTS-re specifikus, életveszélyes polimorf VT, az úgynevezett "torsades" okoz. de pointes" ("pirouette" típusú kamrai tachycardia), vagy kamrai fibrilláció (VF). Az EKG-kutatási módszerek segítségével leggyakrabban roham során rögzítik a VT egy speciális formáját, amelyben az ektópiás komplexek elektromos tengelye kaotikusan megváltozik. Ezt a fusiform kamrai tachycardiát, amely VF-be és szívmegállásba torkollik, először F. Dessertene írta le 1966-ban egy ájulás alatti LQTS-ben szenvedő betegnél, aki a "pirouette" ("torsades de pointes") nevet adta neki. A paroxizmusok (VT) gyakran rövid életűek, általában spontán véget érnek, és nem is érezhetők (az LQTS-t nem kísérheti eszméletvesztés). A közeljövőben azonban hajlamosak az aritmiás epizódok kiújulására, amelyek ájulást és halált okozhatnak.

olvassa el A.V. "A kamrai aritmiák diagnózisa" című cikkét is. Sztrutynszkij, A.P. Baranov, A.G. Bodza; Az Orosz Állami Orvostudományi Egyetem Orvosi Karának Belső Betegségek Propedeutikai Tanszéke ("Általános Orvostudományi" folyóirat, 2005. évi 4. szám) [olvasva]

A szakirodalomban stabil kapcsolat van a provokáló tényezők és a syncopal epizód között. Az ájulásban szerepet játszó tényezők elemzésekor azt találták, hogy a betegek csaknem 40%-ánál az erős érzelmi izgalom (düh, félelem) hátterében ájulási állapotokat rögzítenek. A rohamokat az esetek mintegy 50%-ában fizikai aktivitás váltja ki (kivéve az úszást), 20%-ban - úszás, 15%-ban éjszakai alvásból való felébredéskor, 5%-ban - éles reakcióként. hangingerek ( telefon hívás, csengő stb.). Ha az ájulást tónusos-klónusos jellegű görcsök kísérik akaratlan vizelés, néha - székletürítés, megkülönböztető diagnózis a görcsös komponenssel járó syncopal állapot és a grand mal roham között nehéz a klinikai megnyilvánulások hasonlósága miatt. Azonban egy gondos vizsgálat jelentős különbségeket fog feltárni a támadás utáni időszakban az LQTS-ben szenvedő betegeknél - gyors gyógyulás tudat és jó végzettség tájékozódás amnesztikus zavarok és álmosság nélkül a támadás befejezése után. Az LQTS nem mutat az epilepsziás betegekre jellemző személyiségváltozásokat. Az LQTS fő megkülönböztető jellemzője a megállapított provokáló tényezőkkel való kapcsolat, valamint a patológia eseteinek syncope előtti állapotai.

Diagnosztika. Az EKG gyakran meghatározó jelentőségű a fő diagnózisában klinikai lehetőségek szindróma (a QT-intervallum időtartamát 3-5 ciklus értékelése alapján határozzák meg). A QT-intervallum időtartamának 50 ms-ot meghaladó növekedése az adott szívfrekvencia (HR) normálértékeihez képest figyelmezteti a vizsgálót az LQTS kizárására. A QT-intervallum tényleges megnyúlásán kívül az EKG a szívizom elektromos instabilitásának egyéb jeleit is feltárja, mint például a T-hullám váltakozását (a T-hullám alakjának, amplitúdójának, időtartamának vagy polaritásának változását, amely bizonyos esetekben jelentkezik szabályosság, általában minden második QRST komplexben), a QT intervallum diszperziójának növekedése (a repolarizációs folyamat időtartamának heterogenitását tükrözi a kamrai szívizomban), valamint az ezzel járó ritmus- és vezetési zavarokat. A Holter monitorozás (HM) lehetővé teszi a QT-intervallum maximális időtartamának beállítását.

Emlékezik! A QT-intervallum mérése nagy klinikai jelentőséggel bír, főként azért, mert a megnyúlása összefüggésbe hozható a halálozás megnövekedett kockázatával, beleértve az SCD-t is a fatális kamrai aritmiák, különösen a polimorf kamrai tachycardia [a "piruett kamrai tachycardiája" miatt. típus - torsade de pointes , (TdP)]. Számos tényező járul hozzá a QT-intervallum megnyúlásához, beleértve speciális figyelem megérdemli az irracionális gyógyszerek használatát, amelyek növelhetik azt.

LQTS-t okozó gyógyszerek: [1 ] antiaritmiás szerek: IA osztály: kinidin, prokainamid, dizopiramid, giluritmal; IC osztály: enkainid, flekainid, propafenon; III. osztály: amiodaron, szotalol, bretilium, dofetilid, szematilid; IV. osztály: bepridil; mások antiaritmiás szerek: adenozin; [ 2 ] szív- és érrendszeri gyógyszerek: adrenalin, efedrin, cavinton; [ 3 ] antihisztaminok: asztemizol, terfenadin, difenhidramin, ebasztin, hidroxizin; [ 4 ] antibiotikumok és szulfonamidok: eritromicin, klaritromicin, azitromicin, spiramicin, klindamicin, antramycin, troleandomicin, pentamidin, szulfametaxozol-trimetoprim; [ 5 ] maláriaellenes szerek: nalofantrin; [ 6 ] gombaellenes szerek: ketokonazol, flukonazol, itrakonazol; [ 7 ] triciklusos és tetraciklusos antidepresszánsok: amitriptilin, norttriptilin, imipramin, dezipramin, doxepin, maprotilin, fenotiazin, klórpromazin, fluvoxamin; [ 8 ] neuroleptikumok: haloperidol, klorálhidrát, droperidol; [ 9 ] szerotonin antagonisták: ketanszerin, zimeldin; [ 10 ] gasztroenterológiai készítmények: ciszaprid; [ 11 ] diuretikumok: indapamid és egyéb hipokalémiát okozó gyógyszerek; [ 12 ] egyéb szerek: kokain, probukol, papaverin, prenilamin, lidoflazin, terodilin, vazopresszin, lítium készítmények.

További információ az LQTS-ről a következő forrásokban:

előadás "Hosszú QT szindróma" N.Yu. Kirkina, A.S. Volnyagin; Tula Állami Egyetem, orvosi intézet, Tula ("Clinical Medicine and Pharmacology" 1. sz. folyóirat, 2018 ; 2-10. o) [olvas ];

cikk "A QT- és QTC-intervallumok megnyúlásának klinikai jelentősége gyógyszerek szedése közben" N.V. Furman, S.S. Shmatova; Szaratov Kardiológiai Kutatóintézet, Szaratov (folyóirat "Rational Pharmacotherapy in Cardiology" 3. szám, 2013) [olvasva];

cikk "Hosszú QT szindróma - fő klinikai és patofiziológiai szempontok" N.A. Cibulkin, Kazany Állami Orvosi Akadémia (Practical Medicine magazin, 2012. 5. szám) [olvasva]

cikk "Hosszú QT szindróma" Roza Hadyevna Arsentieva, az Orosz Föderáció Belügyminisztériumának Orvosi és Egészségügyi Osztályának Pszichofiziológiai Diagnosztikai Központjának funkcionális diagnosztikai orvosa a Tatár Köztársaságban (Journal of Modern Clinical Medicine, 3. sz. , 2012) [olvasva];

cikk "Szindróma kiterjesztett intervallum QT” címsor – „Biztonság gyógyszerek"(Zemsky orvos magazin, 2011. 1. szám) [olvasva]

cikk „Megszerzett hosszú QT-szindróma” E.V. Mironchik, V.M. Pyrochkin; A "Grodnói Állami Orvostudományi Egyetem" Oktatási Intézet Kórházterápiás Osztálya (a GrGMU folyóirata, 2006. évi 4. szám) [olvasva];

cikk "Hosszú QT szindróma – klinika, diagnózis és kezelés" L.A. Bokeria, A.Sh. Revisvili, I.V. Pronicheva Tudományos Központ szív- és érrendszeri műtétőket. A.N. Bakuleva RAMS, Moszkva ("Annals of Arrhythmology" magazin, 2005. évi 4. szám) [olvasva]

© Laesus De Liro

Kedves tudományos anyagok szerzői, akiket üzeneteimben használok! Ha ezt az „Orosz Föderáció szerzői jogi törvényének” megsértésének látja, vagy az anyagát más formában (vagy más kontextusban) szeretné látni, akkor ebben az esetben írjon nekem (a postai címre). cím: [e-mail védett]), és azonnal megszüntetek minden szabálysértést és pontatlanságot. De mivel a blogomnak nincs kereskedelmi célja (és alapja) [számomra személy szerint], hanem pusztán oktatási célja van (és általában mindig aktív kapcsolata van a szerzővel és tudományos munkásságával), ezért hálás lennék Önnek, hogy lehetőséget adjon néhány kivételre az üzeneteimre (a hatályos jogi szabályozás ellenében). Üdvözlettel: Laesus De Liro.

Bejegyzések ebből a folyóiratból az „ájulás” címke által

• 
  Szinkópia és hirtelen szívhalál

  Az ájulás a hirtelen szívhalál előjele lehet! BEVEZETÉS „Eszméletlen” betegek (nyilvánvaló...

• Brugada szindróma

  REFERENCIA NEUROLÓGUS Miért a kardiológiai kórtan az idegrendszer patológiájáról szóló blogban?! Mivel az eszméletvesztés az egyik gyakori...

A QT-intervallum nagysága nem sokat mond hétköznapi ember, de sokat tud mondani egy orvosnak a beteg szívbetegségéről. A meghatározott intervallum normájának betartását az elektrokardiogram (EKG) elemzése alapján határozzák meg.

Az elektrokardiogram a szív elektromos aktivitásának feljegyzése. A szívizom állapotfelmérésének ez a módszere régóta ismert és széles körben használatos biztonsága, hozzáférhetősége és információtartalma miatt.

Az elektrokardiográf speciális papírra rögzíti a kardiogramot, 1 mm széles és 1 mm magas cellákra osztva. 25 mm/s papírsebességnél minden négyzet oldala 0,04 másodpercnek felel meg. Gyakran előfordul, hogy a papír sebessége 50 mm / s.

Az elektromos kardiogram három alapvető elemből áll:

• fogak;
• szegmensek;
• időközönként.

QT intervallum az EKG-n: a norma 0,35-0,44 másodperc tartományban van

A tüske egyfajta csúcs, amely felfelé vagy lefelé halad a vonaldiagramon. Hat hullámot rögzít az EKG (P, Q, R, S, T, U). Az első hullám pitvari összehúzódásra utal, az utolsó hullám nem mindig van jelen az EKG-n, ezért inkonzisztensnek nevezik. A Q, R, S hullámok a szívkamrák összehúzódását mutatják. A T hullám jellemzi ellazulásukat.

A szegmens egy egyenes szakasz a szomszédos fogak között. Az intervallumok egy fog egy szegmenssel.

A szív elektromos tevékenységének jellemzésére legmagasabb érték rendelkeznek PQ és QT intervallumokkal.

1. Az első intervallum az az idő, amikor a gerjesztés áthalad a pitvaron és az atrioventricularis csomóponton (a szív interatriális septumban található vezetési rendszerén) a kamrai szívizomba.

1. A QT-intervallum a sejtek elektromos gerjesztésének (depolarizáció) és a nyugalmi állapotba való visszatérésének (repolarizáció) folyamatainak összességét tükrözi. Ezért a QT-intervallumot elektromos kamrai szisztolénak nevezik.

Miért olyan jelentős a QT-intervallum hossza az EKG elemzésben? Ennek az intervallumnak a normától való eltérése a szívkamrák repolarizációs folyamatainak megsértését jelzi, ami viszont komoly szívritmuszavarokat, például polimorf kamrai tachycardiát eredményezhet. Ez a rosszindulatú kamrai aritmia neve, amely a beteg hirtelen halálához vezethet.

Normál intervallumidőQT0,35-0,44 másodperc tartományban van.

A QT-intervallum nagysága számos tényezőtől függően változhat. A főbbek a következők:

• kor;
• pulzusszám;
• az idegrendszer állapota;
• elektrolit egyensúly a szervezetben;
• Napszakok;
• bizonyos gyógyszerek jelenléte a vérben.

A kamrák elektromos szisztolájának 0,35-0,44 másodpercen túli időtartama okot ad az orvosnak arra, hogy beszéljen a szív patológiás folyamatainak lefolyásáról.

Hosszú QT szindróma

A betegségnek két formája van: veleszületett és szerzett.

EKG paroxizmális kamrai tachycardiával

A patológia veleszületett formája

Öröklött autoszomális domináns (az egyik szülő a hibás gént továbbítja a gyermeknek) és autoszomális recesszív (mindkét szülő hibás génnel rendelkezik). A hibás gének megzavarják az ioncsatornák működését. A szakemberek ennek a veleszületett patológiának négy típusát osztályozzák.

1. Romano-Ward szindróma. A leggyakoribb 2000 újszülöttből körülbelül egy gyermek. Jellemzője a gyakori torsades de pointes rohamok előre nem látható kamrai összehúzódással.

A paroxizmus önmagában is elmúlik, vagy hirtelen halállal kamrafibrillációvá alakulhat.

A rohamok jellemzőek a következő tünetek:

• sápadt bőr;
• gyors légzés;
• görcsök;
• eszméletvesztés.

A páciens fizikai aktivitása ellenjavallt. Például a gyerekek mentesülnek a testnevelés órák alól.

A Romano-Ward szindrómát orvosi és sebészeti módszerekkel kezelik. Nál nél orvosi módszer az orvos a béta-blokkolók maximális elfogadható adagját írja elő. Műtéti beavatkozás a szív vezetési rendszerének korrekciója vagy kardioverter-defibrillátor felszerelése történik.

1. Jervell-Lange-Nielsen szindróma. Nem olyan gyakori, mint az előző szindróma. Ebben az esetben van:

• a QT-intervallum jelentősebb megnyúlása;
• a kamrai tachycardia rohamainak gyakoriságának növekedése, tele halállal;
• veleszületett süketség.

Főleg használt sebészeti módszerek kezelés.

1. Andersen-Tavila szindróma. Ez a genetikai eredetű, öröklött betegség ritka formája. A beteg hajlamos polimorf kamrai tachycardia és kétirányú kamrai tachycardia rohamaira. A patológia egyértelműen érezteti magát megjelenés betegek:

• alacsony növekedés;
• rachiocampsis;
• a fülek alacsony helyzete;
• szokatlanul nagy távolság a szemek között;
• a felső állkapocs fejletlensége;
• eltérések az ujjak fejlődésében.

A betegség eltérő súlyossággal fordulhat elő. A terápia leghatékonyabb módja a kardioverter-defibrillátor felszerelése.

1. Timothy szindróma. Rendkívül ritka. Ebben a betegségben a QT-intervallum maximálisan meghosszabbodik. Timothy-szindrómás betegből minden hatodiknak van különféle veleszületett szívhibája (Fallot-tetralógia, nyílt ductus arteriosus, kamrai septum defektusok). Különféle testi és lelki anomáliák vannak. Az átlagos várható élettartam két és fél év.

A klinikai kép megnyilvánulásaiban hasonló a veleszületett formában megfigyelthez. Különösen jellemzőek a kamrai tachycardia rohamai, az ájulás.

Az EKG-n szerzett hosszú QT-intervallum különböző okok miatt rögzíthető.

1. Antiaritmiás gyógyszerek szedése: kinidin, szotalol, aymalin és mások.
2. Szabálysértés elektrolit egyensúly a testben.
3. Az alkohollal való visszaélés gyakran a kamrai tachycardia paroxizmusát okozza.
4. Sor szív-és érrendszeri betegségek a kamrák elektromos szisztoléjának megnyúlását okozza.

A szerzett forma kezelése elsősorban az azt okozó okok megszüntetésére korlátozódik.

Rövid QT szindróma

Lehet veleszületett vagy szerzett is.

A patológia veleszületett formája

Egy meglehetősen ritka genetikai betegség okozza, amely autoszomális domináns módon terjed. A QT-intervallum lerövidülését a káliumcsatornák génjeinek mutációi okozzák, amelyek a káliumionok áramát biztosítják a sejtmembránokon keresztül.

A betegség tünetei:

• pitvarfibrillációs rohamok;
• kamrai tachycardia epizódjai.

Rövid intervallum szindrómában szenvedő betegek családjainak vizsgálataQTmegmutatja, mi történt hirtelen halál rokonok fiatalon, sőt csecsemőkor pitvar- és kamrafibrilláció miatt.

A veleszületett rövid QT-szindróma leghatékonyabb kezelése egy kardioverter-defibrillátor felszerelése.

A patológia szerzett formája

1. A kardiográf az EKG-n tükrözheti a QT-intervallum lerövidülését a szívglikozidok túladagolása esetén.
2. A rövid QT-szindróma hiperkalcémiát okozhat ( megnövekedett tartalom a kalcium vérében), hyperkalaemia (emelkedett káliumszint a vérben), acidózis (a sav-bázis egyensúly eltolódása a savasság felé) és néhány egyéb betegség.

A terápia mindkét esetben a rövid QT-intervallum megjelenésének okainak megszüntetésére korlátozódik.

Több:

Hogyan lehet megfejteni az EKG elemzést, a normát és az eltéréseket, a patológiákat és a diagnózis elvét

), amelyet a QT-intervallum megnyúlása az elektrokardiogramon (EKG), eszméletvesztéses rohamok jellemeznek az életveszélyes kamrai aritmiák epizódjainak hátterében (leggyakrabban - "pirouette" típusú kamrai tachycardia) és magas mortalitás. kezelés hiányában eléri a 40-70%-ot a klinikai megnyilvánulást követő első évben. Egyes esetekben az SCD a SUIQT első megnyilvánulásaként szolgálhat. A szindróma gyakorisága különböző források szerint 1:2000 és 1:3000 között mozog.

A QT-intervallum a kamrák elektromos szisztoléját tükrözi (a QRS-komplexus kezdetétől a T-hullám végéig másodpercben megadott idő). Időtartama a nemtől (nőknél hosszabb a QT), az életkortól (a QT az életkorral hosszabbodik) és a pulzusszámtól (HR) (fordított arányos) függ. Mert objektív értékelés A QT-intervallum jelenleg korrigált (pulzusszámra korrigált) QT-intervallumot (QTc) használ, amelyet a Bazett-képletek határoznak meg (lásd alább).

A SUIQT két fő változatát klinikailag azonosították: a leggyakoribb Romano-Ward-szindrómát a populációban autoszomális domináns típusú öröklődéssel és a Jervell-Lange-Nielsen-szindrómát autoszomális recesszív típusú öröklődéssel. Az első tanulmány óta, amely bebizonyította genetikai természet szindróma 1997-ben, több mint 400 mutációt azonosítottak 12-ben gének felelős a szindróma kialakulásáért, amely a szív ioncsatornáinak diszfunkciójában nyilvánul meg. Ugyanakkor a legtöbb országban az ismert gének mutációit csak a probandák 50-75% -ában mutatják ki, ami megköveteli a betegség genetikai mechanizmusainak további tanulmányozását.

Emlékeztetni kell arra, hogy a SUIQT nemcsak veleszületett lehet, hanem lehet szerzett szindróma, amely az I. és III. osztályba tartozó antiarrhythmiás szerek (LS) tipikus mellékhatása. Ez a patológia más, nem kardiológiai gyógyszerek alkalmazásakor is megfigyelhető, pl. antibiotikumok (klaritromicin, eritromicin, ciprofloxacin, spiromicin, baktrim, stb.), opioid fájdalomcsillapítók (metadon), antihisztaminok (loratadin, difenhidramin stb.), gombaellenes szerek (ketokonazol, mikonazol, flukonazol stb.), neurooperdoleptikumok (stb.), klórpromazin) stb. A QT-intervallum szerzett megnyúlása előfordulhat atheroscleroticus vagy infarktus utáni kardioszklerózisban, kardiomiopátiában, myo- vagy pericarditis ellen és után; a QT-intervallum diszperziójának növekedése (lásd alább) (több mint 47 ms) szintén előrejelzője lehet az aritmogén syncope kialakulásának aorta szívbetegségben szenvedő betegeknél.

A SUIQT klinikai megnyilvánulásai a QT-intervallum megnyúlása az EKG-n, kamrai aritmiás epizódok - leggyakrabban kamrai fibrilláció, ritkábban kamrai polimorf tachycardia, regisztrált különféle módszerek, és syncopal állapotok (amelyek általában kamrafibrilláció vagy flutter kialakulásához kapcsolódnak, ritkábban - kamrai asystole). A betegséget általában a kifejezett QT-megnyúlás hátterében észlelik megelőző vizsgálatok, vagy eszméletvesztési rohamokkal kapcsolatos célzott vizsgálat során.

A SUIQT diagnosztizálása mindmáig nehéz feladat volt, különösen a betegség vitatott szubklinikai és csendes formáival kapcsolatban, valamint az epilepsziás esetek túldiagnózisa miatt syncopalis formában.

A szabványos 12 elvezetéses EKG képes észlelni a QT-intervallum megnyúlásának különböző mértékét, értékelni a QT-intervallum varianciáját és a T-hullám morfológiájában bekövetkezett változásokat.< 1000 мс) остается наиболее популярным инструментом коррекции интервала QT по отношению к частоте сердечных сокращений (ЧСС). Согласно рекомендациям 2008 г., приняты следующие значения для определения удлинения интервала QT: для лиц женского пола QTc460 мс, для лиц мужского пола - 450 мс.

A SUIQT EKG jelei:

a QT-intervallum egy adott pulzusszámnál a normát meghaladó, 50 ms-ot meghaladó megnyúlása, függetlenül a mögöttes okoktól, általánosan elfogadott, mint az elektromos szívizom instabilitás kedvezőtlen kritériuma (az Európai Gyógyszerértékelő Ügynökség szabadalmi gyógyszerbizottsága Termékek (Európai Gyógyszerértékelő Ügynökség). Orvosi termékek) ajánlatait a következő értelmezést a QTc intervallum időtartama);
a T-hullám váltakozása - a T-hullám alakjának, polaritásának, amplitúdójának változása (ami a szívizom elektromos instabilitását jelzi);
QT-intervallum varianciája - a QT-intervallum maximális és minimális értéke közötti különbség 12 szabványban EKG vezetékek(QTd = QTmax - QTmin, normál QTd = 20-50 ms; a QT-intervallum diszperziójának növekedése jelzi a szívizom készenlétét az aritmogenezisre).

Az SQT diagnózisa ritkán kétséges, ha a QT-megnyúlás nyilvánvaló. Azonban a betegek körülbelül 30% -ának van ennek az intervallumnak a küszöbértéke vagy alküszöbértéke (a mutató életkori eloszlásának 5-2 százaléka), ami a betegek ájulása hiányában kétségesnek tekinthető.

Polimorf kamrai tachycardia típusú " piruett"(vagy kamrai lebegés - TdP - torsade de pointes) a QRS komplex instabil, folyamatosan változó formája jellemzi, és a megnyúlt QT-intervallum hátterében alakul ki. Feltételezhető, hogy a korai posztdepolarizációk által okozott trigger aktivitás, vagy a repolarizáció kifejezett transzmurális diszperziója miatti "re-entry" (reentry) mechanizmusa szolgálhat a TdP mechanizmusaként. A "pirouette" típusú kamrai tachycardiát az esetek 45-65% -ában a "rövid-hosszú-rövid" szekvencia előzi meg ("rövid - hosszú - rövid" intervallum, beleértve az extraszisztolát is).

A pirouette-ventricularis tachycardiába való átmenet kockázatával járó SUIQT jelenlétét minden olyan betegnél gyanítani kell, akinél hirtelen eszméletvesztés, szívdobogás, görcsök vagy szívleállás áll fenn.

A SUIQT-ben szenvedő betegek kezelésének optimalizálása továbbra is nehéz és megoldatlan probléma. A SUIQT kezelésére vonatkozó ajánlások elsősorban a nemzetközi regiszterektől és szakosodott klinikáktól származó adatokon alapulnak; nem végeztek prospektív randomizált vizsgálatokat ezen a területen. A fő kezelési módszerek a béta-blokkolók terápia és a bal oldali szimpatektómia (LSE), valamint a kardioverter-defibrillátor beültetése. Génspecifikus terápia is fejlesztés alatt áll.

A SUIQT kezelésében a béta-blokkolók közül a propranololt, a nadololt és az atenololt használják legszélesebb körben, emellett egyes klinikákon metoprololt és bisoprololt is felírnak. A propranolol és a nadolol a leghatékonyabbak a SUIQT kezelésében. A propranololnak azonban számos hátránya van a négyszeri bevételhez, valamint a tolerancia kialakulásához. hosszú távú használat. A Nadolol nem rendelkezik ezektől a hiányosságoktól, naponta kétszer alkalmazzák 1,0 mg/kg dózisban. A metoprolol a legkevésbé hatékony béta-blokkoló, amelynek alkalmazása a syncope kiújulásának nagy kockázatával jár. Azon betegek számára, akik a béta-blokkolók megengedett maximális adagjának szedése ellenére továbbra is fennállnak a kamrai tachycardia visszaesése, jelenleg FSE javasolt.

A kardioverter defibrillátorok (ICD) beültetése az egyik viszonylag új kezelési mód a SUIQT-ben szenvedő gyermekek számára. Az Amerikai és Európai Kardiológiai Társaságok 2006. évi ajánlásai szerint az ICD terápia béta-blokkolóval kombinálva, életkortól függetlenül, javallott: szívmegállást túlélő betegeknek (I. osztály); béta-blokkolók (IIa osztály) szedése közben syncope és/vagy kamrai tachycardia esetén; az SCD megelőzésére magas kockázatú (HRC) betegeknél, például a szindróma második és harmadik molekuláris genetikai variánsával vagy 500 ms-nál nagyobb QTc-vel (IIb osztály).

A tanulmány molekuláris bázisok A SUIQT lehetőséget nyitott a génspecifikus terápia alkalmazására. A szindróma minden esetben megnő az akciós potenciál időtartama, de az ennek hátterében álló sejtmechanizmus más. Ez nemcsak a különbségekben mutatkozik meg klinikai kép betegségeket, hanem a terápia hatékonyságát is befolyásolja. 1995-ben P. Schwartz et al. meggyőzően bizonyította az I. osztályú gyógyszer, a mexiletin hatékonyságát LQT3-ban szenvedő betegeknél. Egy másik IC osztályú gyógyszer, amelyet az LQT3 kezelésében használtak, a flekainid. Az SCN5AD1790G mutációban szenvedő betegek csoportjában a flekainid-terápia során a szívfrekvencia növekedése, a QT-intervallum időtartamának csökkenése és a T-hullám váltakozásának elnyomása volt megfigyelhető.

Minden SUIQT-vel diagnosztizált beteget, függetlenül a terápia mennyiségétől, folyamatos monitorozás alatt kell tartani, minden egyes SCD kockázati marker dinamikájának felmérése mellett, legalább évente egyszer. A rizikófaktorok és markerek koncentrációjának növekedése, ami például az LQT1-es férfi serdülőkre jellemző, az alapja a terápia intenzitásának. A monitorozás jelentősen csökkentheti az SCD kockázatát még azoknál a betegeknél is súlyos lefolyású szindróma.

A megváltozott QT-intervallum és az SCD kapcsolata már több mint 50 éve ismert, de csak mostanában derült ki, hogy nemcsak a QT-megnyúlás, hanem annak lerövidülése is az SCD előrejelzője lehet...

A súlyos kamrai aritmiák egyik leggyakoribb oka a hosszú QT-szindróma. Mind a veleszületett, mind a szerzett formák a szívizomsejtek membránjában az elektromos aktivitás molekuláris mechanizmusainak megsértésével járnak. A cikk a hosszú QT szindróma patogenezisének, diagnosztizálásának, kezelésének és megelőzésének főbb szempontjait tárgyalja praktikus munka terapeuta és kardiológus.

Hosszú QT szindróma - a fő klinikai és patofiziológiai szempontok

A súlyos kamrai arrhythmia szindróma egyik leggyakoribb oka a QT-intervallum megnyúlása. Mind a veleszületett, mind a szerzett formák a szívizomsejtek membránjának elektromos aktivitásának molekuláris mechanizmusainak megsértésével kapcsolatosak. A cikk tárgyalja a megnyúlt QT intervallum szindróma patogenezisének, diagnosztizálásának, kezelésének és megelőzésének fő szempontjait, a jelenlegi gyakorlatot a szakorvosnál és a kardiológusnál.

Felfedezés és tanulmányozás története. Az elektrokardiogram QT-intervallumának megnyúlásának jelenségéről és a kapcsolódó klinikai megnyilvánulásokról az első említés 1957-ből származik, és két norvég orvoshoz, A. Jervellhez és F. Lange-Nielsenhez tartozik, akik ismertették a betegség klinikai esetét. a veleszületett süketség és az ismétlődő eszméletvesztés és a QT-intervallum megnyúlása az EKG-n. Ezt a klinikai és elektrokardiográfiás képet a szerzők surdocardiac szindrómának nevezték el, de később Jervell-Lange-Nielsen szindróma (DLN) néven vált ismertté. A hasonló eseteket már leírták következő év C. Woodworth és S. Levine. Néhány évvel az első publikáció után, az 1960-as évek elején C. Romano és O. Ward egymástól függetlenül leírt két családot, amelyek tagjai ismétlődő eszméletvesztést és a QT-intervallum megnyúlását mutatták, de normális hallásúak voltak. Ez a patológia sokkal gyakoribb volt, mint a DLN-szindróma, és Romano-Ward szindrómának (RU) nevezték el. Az új genotípusos és klinikai variánsok felfedezésével az aritmiás eredetű syncopalis állapotok és a megnövekedett QT-intervallum kombinációját a hosszú QT-intervallum (yQT) szindrómának nevezték. Ezt követően az eredményeket publikálták (Yanowitz F., 1966). kísérleti tanulmányok olyan kutyáknál, amelyek egyoldalúan stimulálták a csillagokat szimpatikus csomópont ami a QT-intervallum megnyúlásához vezet. A kapott adatok arra utalnak, hogy az yQT-szindróma a szívre gyakorolt ​​szimpatikus hatások egyensúlyhiányával jár. Ez a nézőpont lett az alapja klinikai alkalmazása a szív bal oldali szimpatikus denervációja a betegeknél különféle lehetőségeket uQT szindróma. Bár a későbbiekben ennek a patológiának a finomabb molekuláris mechanizmusait azonosították, ennek ellenére a szív szimpatikus beidegzésének egyensúlyhiánya az uQT-szindróma patogenezisének egyik tényezője. Ezt bizonyítja a szív bal oldali szimpatikus denervációjának pozitív klinikai hatása a legtöbb ilyen betegségben szenvedő betegnél. Ennek a koncepciónak a logikus folytatása volt a béta-blokkolók profilaktikus terápia széles körben történő bevezetése a gyakorlatba, amely továbbra is az ilyen betegek non-invazív kezelésének egyik fő iránya.

Az uQT-szindróma tanulmányozásában jelentős segítség volt, hogy 1979-ben létrehozták a QT-intervallum veleszületett megnyúlásában szenvedő betegek nemzetközi nyilvántartását. A mai napig csaknem másfél ezer olyan családot sorol fel, amelyek tagjai az yQT-szindróma bizonyos tüneteit mutatják. Az így megfigyelt betegek száma összesen meghaladja a három és fél ezret. Az e nyilvántartásból származó információkon alapuló tanulmányok szolgáltak a szóban forgó betegség patogenezisére, genetikai mechanizmusaira, valamint kockázati tényezőire és prognózisára vonatkozó adatok fő forrásául.

A QT-intervallum megnyúlásával járó állapotok klinikai jelentősége jelentősen megnőtt az úgynevezett szerzett yQT-szindróma felfedezésének köszönhetően, amely általában bizonyos gyógyszerek szedése következtében alakul ki. A QT-intervallum megszerzése és átmeneti megnyúlása a gyógyszeres kezelés következtében nem teszi kevésbé veszélyessé a szindróma ezen változatát a következmények és a prognózis szempontjából. Az yQT-szindróma ezen formájában szenvedő betegek a gyakorlatban sokkal gyakoribbak, mint a betegek veleszületett formák, ami meghatározza annak gyakorlati jelentőségét.

Epidemiológia és molekuláris mechanizmusok. A mai napig az yQT-szindrómát a patogenezisben, a klinikai képben, a lefolyásban és a prognózisban hasonló állapotok csoportjának tekintik, amelyeket közös elektrokardiográfiás megnyilvánulások egyesítenek a QT-intervallum különböző mértékű megnyúlásának formájában, valamint az életveszélyes állapot kialakulására való hajlam. szívritmuszavarok. A kamrai szívizom különböző részeinek repolarizációjának aszinkronján alapul, és ennek eredményeként a teljes időtartam növekedésén. Az aszinkron myocardialis repolarizáció elektrokardiográfiás jele a QT-intervallum megnyúlása, valamint diszperziójának mértéke. Ennek az állapotnak sajátos klinikai megnyilvánulása az aritmiás eredetű ájulásra való hajlam és megnövekedett kockázat halálos szívritmuszavarok, főként pirouette típusú kamrai tachycardia (torsades de pointes) kialakulása. Szokásos különbséget tenni az yQT-szindróma veleszületett és szerzett változatai között.

A veleszületett variáns egy genetikailag meghatározott betegség, amely a lakosság 3-5 ezer lakosából egy esetben fordul elő, és a betegek 60-70%-a nő. A Nemzetközi Regiszter szerint a betegség az esetek mintegy 85%-ában örökletes, míg az esetek mintegy 15%-a új spontán mutációk eredménye. Az yQT-szindrómás betegek körülbelül 10%-ánál a genotipizálás legalább két, a genezishez kapcsolódó mutációt tárt fel. adott állapot, amely meghatározza klinikai megnyilvánulásainak változékonyságát és az öröklődés jellegét. Ez arra utal, hogy az yQT-szindróma megnyilvánulásaira hajlamos genotípusok tényleges prevalenciája valójában sokkal szélesebb, mint a szám alapján becsülték. klinikai esetek ezt a patológiát. Valószínűleg a szindróma szerzett formájával rendelkező betegek gyakran olyan genotípusok látens hordozói, amelyek klinikailag külső provokáló tényezők hatására manifesztálódnak. Ez a feltevés igazolja a genotipizálás alkalmazását még olyan egyéneknél is, akiknél a QT-intervallum átmenetileg megnyúlt.

A legteljesebb klinikai és genetikai összefüggéseket a Jervell-Lange-Nielsen és Romano-Ward szindrómák esetében vizsgálták. Autoszomális recesszív DLN-szindróma, beleértve a veleszületett halláskárosodást, akkor fordul elő, ha a beteg homozigóta adott tulajdonság, amely meghatározza a klinikai megnyilvánulások nagy súlyosságát, és a QT időtartama ebben az esetben gyakran meghaladja a 0,60 másodpercet. Az RU-szindróma autoszomális domináns, és ezen tulajdonságok heterozigóta hordozóváltozatához kapcsolódik. Ugyanakkor a szindróma aritmiás komponense mérsékelten fejeződik ki, és átlagos időtartama A QT 0,50-0,55 s.

Az yQT-szindróma patogenezise a szívizom elektromos aktivitásának megsértésével jár. A szívizom depolarizációját a gyors nátriumcsatornák megnyílása és a szívizomsejtek membrán töltésének inverziója határozza meg, repolarizációja és a membrán kezdeti töltésének helyreállítása pedig a káliumcsatornák megnyílása miatt következik be. Az EKG-n ezt a folyamatot a QT-intervallum képviseli. A kálium- vagy nátriumcsatornák működésének genetikai mutációk miatti megsértése a szívizom repolarizációjának lelassulásához és ennek következtében a QT-intervallum megnyúlásához vezet az EKG-n. A szívizomsejtekben a legtöbb ioncsatorna aminosavszekvenciája jól tanulmányozott, csakúgy, mint a szerkezetüket kódoló genomrégiók. A betegek genetikai tipizálása nemcsak az aritmogenezis mechanizmusára deríthet fényt, hanem jelentősen befolyásolhatja a kezelési taktika megválasztását és annak hatékonyságát is. A mai napig tizenhárom genotípust azonosítottak, amelyek meghatározzák az uQT-szindróma különböző változatainak jelenlétét, és LQT-nek nevezik, de ezek közül három a leggyakoribb és klinikailag szignifikáns: LQT1, LQT2 és LQT3.

Főbb genotípusokLQT. A repolarizáció során a kálium transzportját többféle káliumcsatorna közvetíti. Ezek közül az egyik a leggyakrabban előforduló mutáció veleszületett szindróma yQT, LQT1 genotípusként definiálva. Az ehhez a genotípushoz kapcsolódó szerkezeti változások miatt a csatornák működése elnyomódik, lelassul a kálium felszabadulása a sejtből, ami lassabb repolarizációhoz és a QT-intervallum megnyúlásához vezet az EKG-n. Hasonló változások egyéb mutációk miatt előfordulhatnak a második típusú káliumcsatornákkal, amelyek kinetikában és szerkezetben némileg eltérnek az előzőektől. Az ilyen típusú csatornákat kódoló gén mutációját LQT2 genotípusként határozzák meg, és olyan következményekhez vezet, amelyek nagymértékben hasonlóak az LQT1 genotípuséhoz. Az yQT-szindrómában talált molekuláris hiba harmadik típusa a nátriumcsatornákat érinti, és ezek aktivitásának növekedéséhez vezet. A szívizomsejtekbe történő túlzott nátrium-beáramlás szintén lelassítja a repolarizációt, ami a QT-intervallum megnyúlásához vezet. Ez az opció rendellenességeket LQT3 genotípusnak nevezik.

Így a molekuláris mechanizmusok bizonyos különbségei ellenére ennek az állapotnak a patogenezisének mindhárom változata hasonló elektrokardiográfiás mintázatot mutat a QT-intervallum megnyúlása formájában. A veleszületett yQT szindróma ezen genotípusai a leggyakoribbak, és az esetek 95%-ában fordulnak elő, amikor genotipizálást végeztek. A QT-intervallum megnyúlásának mértéke, a kardiogram egyéb elemeiben bekövetkezett változások jellege, valamint az ezekkel kapcsolatos klinikai és prognosztikai szempontok jelentősen eltérhetnek a különböző genotípusokban. Ezt az egyed homozigóta vagy heterozigótasága határozza meg ezen tulajdonságok tekintetében, a különböző mutációk és polimorfizmusok kombinációja, valamint külső körülmények, ami befolyásolhatja klinikai megnyilvánulásai elérhető genotípusok.

A QT-intervallum veleszületett megnyúlásának mintegy negyedében nem találtak jeleket az ioncsatornák aminosavszerkezetének változására. Ez azt jelzi, hogy az ioncsatornák működési zavarán kívül más mechanizmusok is befolyásolhatják a szívizomsejtek elektromos aktivitását. Különösen feltételezik a szívizom különböző részeinek elektrofiziológiai tulajdonságainak inhomogenitását és az ezekhez kapcsolódó egyenlőtlen érzékenységet a repolarizációt meghosszabbító tényezőkre, ami a lefutás aszinkróniájához és az aritmiák kialakulásához vezet.

A lehetséges patofiziológiai mechanizmusok sokfélesége megnehezíti az uQT szindróma egyes változatainak differenciáldiagnózisának lehetőségét a mindennapi gyakorlatban, különösen akkor, ha a klinikai tüneteket gyógyszeres kezelés váltja ki. A szerzett yQT-szindróma genezisének és hajlamosító tényezőinek megértésének bizonytalansága ugyanolyan gondos figyelmet igényel az ilyen betegeknél, mint a bizonyítottan veleszületett formájú betegeknél.

Diagnosztikai módszerek. Az orvosok látókörében az yQT-szindrómában szenvedő beteg általában beleesik a következő eseteket: vagy az EKG-n megnyúlt QT-intervallum véletlenszerű észlelésének eredményeként; vagy eszméletvesztési roham kialakulása miatt; vagy a Holter EKG monitorozás eredményei szerint, amelyek kamrai tachycardia, például torsade de pointes vagy megnyúlt QT jelenlétét tárták fel. A betegség kezdetén jelentkező jelek jellegétől függetlenül a beteg maximális klinikai és funkcionális vizsgálatát kell végezni. A diagnosztikus keresés első szakasza a Bazett-formulával korrigált QT-intervallum (QTc) kiszámítása (H. Bazett, 1920, módosított: I. Taran, N. Szilaggi, 1947), amely megegyezik a mért QT arányával. intervallum a másodpercben mért RR intervallum négyzetgyökéhez:

QTc = QT / √RR

A kiszámított QTc-intervallum kiegyenlíti a QT-intervallum tényleges időtartamának különbségeit a különböző pulzusszámok esetén, így azt a percenkénti 60-as ritmusfrekvenciának megfelelő időtartamra hozza, és az elektromos kamrai szisztolé időtartamának univerzális mutatója. A kardiológiai gyakorlatban a kóros QTc-megnyúlás küszöbértékeként leggyakrabban a következőket használják: QTc >0,43-0,45 s férfiaknál és QTc >0,45-0,47 s nőknél (Európai Gyógyszerértékelő Ügynökség). Minél jobban túllépik a küszöböt, annál indokoltabb YQT-szindrómáról beszélni. A QTc időtartama >0,55 s azt jelzi, hogy ez a beteg nagy valószínűséggel a veleszületett yQT-szindróma egyik formájával rendelkezik, és a szívritmuszavar klinikai tüneteinek kialakulásának valószínűsége magas.

A következő lépés a T-hullám morfológiájának felmérése az EKG-n. Az YQT-szindróma három említett genotípusának megfelelően a T-hullám konfigurációjában háromféle változás különböztethető meg, az LQT1 genotípusra jellemző a széles bázisú, kifejezett pozitív T-hullám jelenléte; az LQT2 genotípus esetében egy kicsi, gyakran deformált vagy szaggatott T-hullám jelenléte jellemző; az LQT3 genotípust ST-szakasz megnyúlás és hegyes T-hullám jellemzi (1. ábra). A T-hullámban bekövetkező változások jelenléte, amely az YQT-szindróma egyik vagy másik változatára jellemző, lehetővé teszi a patológia veleszületett természetének nagyobb biztonsággal való feltételezését. Gyakorlati érték Az yQT-szindróma típusának meghatározása abban rejlik, hogy a klinikai lefolyás sajátosságai vannak, amelyeket figyelembe kell venni a kezelés felírásakor és a prognózis meghatározásakor.

1. ábra: T-hullám variánsok diagramja különböző LQT genotípusokhoz

Szükséges, bár nem mindig hatékony vizsgálat az EKG Holter monitorozás. A pirouette típusú kamrai tachycardia epizódjainak azonosítása mellett, ez a módszer feltárhatja a T-hullám morfológiájának jellegzetes változásait, a QT- és QTc-intervallum megnyúlását, bradycardiára való hajlamot vagy nagyfokú kamrai aritmiás aktivitást. A tachycardia epizódjainak jelenléte a fenti klinikai és kardiográfiai jelekkel kombinálva megerősíti a diagnózist, de ezek hiánya ebben a nyilvántartásban nem zárja ki más helyzetekben való előfordulásuk lehetőségét, és ezért nem szolgálhat alapul a diagnózis visszavonásához.

Egyes szakértők szerint egy további diagnosztikai módszer az yQT-szindróma tünetmentes eseteinek kimutatására a stressz-EKG-tesztek, amelyek provokálják a megjelenést. diagnosztikai jelek betegségek. Ezt a tesztet ritkán ad pozitív eredményeketés túlnyomórészt LQT1 genotípusú betegek azonosítására képes. Ugyanakkor ennek a genotípusnak a hordozói vannak kitéve leginkább veszélyben a teszt során, mert A kamrai aritmiát kiváltó fő tényező ebben a betegcsoportban a fizikai aktivitás, és már az első aritmiás epizód is végzetes lehet.

Alternatív módszer a QT-szakasz megnyúlására való hajlam kimutatására bizonytalan esetekben az adrenalin vagy izopropil-norepinefrin teszt, amely szintén csak vészhelyzetben végezhető el kamrai aritmiák esetén. A kamrai tachycardia kiváltására irányuló invazív elektrofiziológiai vizsgálat ritkán vezet pontosabb diagnózishoz, és aligha javasolható. Egyéb diagnosztikai módszerek a szívbetegek vizsgálata általában kevés további lehetőséget ad az yQT szindróma igazolására. Laboratóriumi kutatás lehetővé teszi a kálium- vagy magnéziumhiány azonosítását és a funkció meghatározását pajzsmirigy, de alapvető diagnosztikára szintén nincs.

genetikai kutatás az LQT genotípusok hordozásának azonosítása érdekében kívánatosnak tűnik még a QTc kétségtelen és tartós megnyúlása esetén is, ami a diagnosztizált patológia veleszületett természetére utal. A genotípusok jelentősen különböznek egymástól a lefolyás jellegében, a provokáló tényezőkben, a gyógyszeres terápia hatékonyságában és a prognózisban. Így az yQT-szindróma sajátos genotípusának ismerete lehetővé teszi a beteg számára legbiztonságosabb életmód kialakítását, valamint a kezelési taktika lehetőség szerinti egyénre szabását. Ezen túlmenően ez optimalizálja a beteg családtagjainak utóvizsgálatát, amelyet kívánatos még a klinikai tünetek megjelenése előtt elvégezni bármelyiküknél.

A veleszületett yQT-szindróma diagnosztizálásában kulcsszerepet játszik a beteg kórelőzménye az eszméletvesztés epizódjaira és az ájulás előtti állapotokra, a szívműködés megszakítására, a fizikai aktivitás aritmogén hatására és a közelmúltban alkalmazott gyógyszerekre. Ezenkívül meg kell találni a fenti jelek jelenlétét, valamint a halláskárosodást a beteg hozzátartozóinál. Kötelező elemezni az összes rendelkezésre álló elektrokardiogramot a benne rejlő változások azonosítása érdekében ez a szindróma, és azok dinamikája.

A múlt század végén kidolgoztak egy rendszert a különféle értékek teljes értékelésére diagnosztikai kritériumok yQT szindróma pontokban (P. Schwartz, 1993). Ez a technika még nem volt széles körben elterjedt a hazai kardiológiában, de relevánsnak tűnik a diagnosztikus jelek korábban javasolt felosztása alapvető és kiegészítő jelekre (1. táblázat). Minden csoportból két jel elegendő a diagnózis felállításához. Megkülönböztető diagnózis főként a következő feltételekkel hajtják végre: a QT-intervallum átmeneti megnyúlása a háttérben drog terápia; egyéb betegségekből eredő kamrai aritmiák; a ritmuszavarok idiopátiás formái; neurogén eredetű syncope; Brugada-szindróma; epilepszia.

Asztal 1.

A veleszületett yQT-szindróma diagnosztikai kritériumai (Schwartz, 1985)

* Minden csoportból két jel elegendő a diagnózis felállításához

Prognózis és klinikai lefolyás. A beteg vizsgálata alapján megközelítőleg megbecsülhetőnek tűnik a kedvezőtlen klinikai tünetek kialakulásának kockázata nála. E tekintetben a magas kockázati tényezők a következők (2. táblázat): szívmegállás epizódja sikeres újraélesztéssel; a Holter-monitorozás során regisztrált piruett típusú tachycardiás rohamok; veleszületett halláskárosodás; yQT szindróma a családban; eszméletvesztés epizódjai és preszinkópiás állapotok; visszatérő kamrai tachycardia vagy syncope a terápia során; QTc időtartam 0,46-0,50 s és több mint 0,50 s; 2. fokú atrioventricularis blokád; hypokalaemia és hypomagnesemia.

2. táblázat.

A kamrai aritmiák kialakulásának kockázati tényezői veleszületett yQT-szindrómában

A syncope és a szívmegállás kialakulásának kockázata számos tényezőtől függ, különösen az LQT genotípustól, a nemtől és a QTc időtartamától (3. táblázat).

3. táblázat

Kockázati rétegződés a veleszületett yQT szindrómában (Ellinor P., 2003 szerint)

QTC
LQT1
LQT2
LQT3

B - magas kockázat (>50%); C - közepes kockázat (30-50%); H - alacsony kockázat (<30%)

Profilaktikus kezelés hiányában a magas kockázatú csoportba (>50%) tartozik az LQT1 és LQT2 genotípus összes hordozója, akiknek QTc >0,50 s, valamint a férfiak, akiknek az LQT3 genotípusa QTc >0,50 s; a közepes rizikójú csoportba (30-50%) azok a nők tartoznak, akiknek az LQT3 genotípusa QTc > 0,50 s és LQT2 genotípusú QTc<0.50 с, а также все лица с LQT3 и QTc <0.50 с; к группе низкого риска (<30%) относятся все лица с генотипом LQT1 и QTc <0.50 с, а также все мужчины с генотипом LQT2 и QTc <0.50 с. (Ellinor P., 2003). При отсутствии данных о генотипе пациента можно считать, что средний риск развития жизнеугрожающих аритмических событий в течение пяти лет колеблется от 14% для пациентов, перенесших остановку сердца, до 0.5% для лиц без специфической симптоматики в анамнезе и с удлинением QTс <0.50 с. Однако в связи с тем, что клинические проявления заболевания и его прогноз в течение жизни могут меняться, существует необходимость регулярного контроля за состоянием пациентов и периодического пересмотра ранее установленных уровней риска.

A betegség prognózisának bizonyos értéke a beteg életkora. A férfiaknál lényegesen nagyobb az aritmiás szövődmények kockázata fiatal korban. Húsz és negyven éves kor között a kockázat mindkét nem esetében megközelítőleg egyenlő, a jövőben pedig a nőknél fokozatosan nő az aritmiás szövődmények kockázata. Feltételezhető, hogy az androgének megnövekedett szintje védő hatást fejt ki, az ösztrogének pedig éppen ellenkezőleg, fokozhatják a genetikai rendellenességek patogén hatását, és a hormonszint változása provokáló tényezővé válhat az aritmiás epizódok kialakulásában. Ezt a tényezőt figyelembe kell venni a kezelés felírásakor és a betegek állapotának figyelemmel kísérésekor.

A veleszületett yQT szindróma klinikai lefolyása nagyon változó, és függ mind a genotípustól, mind a beteg életének külső tényezőitől. A különböző LQT genotípusok eltérő lefolyást és prognózist határozhatnak meg a veleszületett yQT szindrómában. Különösen a fizikai aktivitás a fő provokáló tényező az LQT1 genotípusban, és az aritmiás megnyilvánulások több mint kétharmada ilyen körülmények között fordul elő. Az úszást a legtipikusabb provokatív terhelésnek tekintik ennél a genotípusnál. A DLN-szindrómán belül az LQT1 genotípus az egyik legsúlyosabb a klinikai tünetek és a prognózis szempontjából. Az LQT2 genotípusra jellemző, hogy a kamrai aritmiával járó klinikai tünetek leggyakrabban nyugalomban vagy alvás közben jelentkeznek, hirtelen hangingerek, például ébresztőóra hatására kiválthatók, és gyakorlatilag nem kapcsolódnak fizikai aktivitáshoz. Megjegyzendő, hogy ennek a genotípusnak egyes hordozóiban érzelmi tényezők válthatnak ki aritmiás epizódot. Az LQT3 genotípust az is jellemzi, hogy az aritmiás tünetek csekély mértékben függenek az edzéstől, és az ilyen epizódok körülbelül kétharmada nyugalmi állapotban következik be. Így egy hétköznapi ember mindennapi életében az LQT2 és LQT3 genotípusok gyakrabban válhatnak szívritmuszavarok kiváltóivá.

Jellemző klinikai lefolyás a tartós QTc-megnyúlás, amely a kamrai tachycardia epizódjai miatt gyakoribb vagy kevésbé gyakori syncope vagy pre-syncope. Az LQT genotípusok tünetmentes hordozása is lehetséges a QT-intervallum normális időtartamával, de fennáll a megnyúlásának és a szívritmuszavarok előfordulásának kockázata külső tényezők hatására. A tanfolyam legkedvezőtlenebb menetét szívleállás bonyolítja, ami újraélesztést igényel. A korábban tünetmentes egyénekben újonnan fellépő syncopal epizódok több mint negyede szívmegállással folytatódhat, ami a diagnosztikus keresés és a megelőző terápia szükségességét hangsúlyozza még a betegség tünetmentes időszakában is. A teljes mortalitás az yQT szindróma összes típusában az átlagéletkorhoz képest körülbelül 6%, ami jelentősen eltér az egyes változatok között. Az yQT-szindróma szövődményei a tartós kamrai tachycardia, a kamrai fibrilláció, a sikeres újraélesztés utáni neurológiai reziduális tünetek, valamint a syncope kialakulása során fellépő trauma.

Kezelés és megelőzés. A veleszületett yQT-szindrómában szenvedő egyének életveszélyes aritmiáinak megelőzésére gyógyszerek, műtétek és beültethető eszközök használhatók. A jelenleg javasolt kezelési taktika a különféle terápiás lehetőségek összehasonlító elemzésének nehézsége miatt nem teljesen szabványosított és ellenőrzött. Mindenesetre, miközben egy vagy másik kezelési lehetőséget kap, a páciensnek kerülnie kell az ilyen típusú yQT-szindrómára jellemző provokatív tényezőknek való kitettséget, különösen az LQT1 genotípusú fizikai megterhelést és az LQT2 genotípusú érzelmi stresszt. Az LQT3 genotípus megelőzésére vonatkozó konkrét ajánlások nehézkesek, mert a klinikai epizódok többsége nyugalomban vagy alvás közben következik be.

A halálos szívritmuszavarok kialakulásának magas és közepes kockázatának kitett személyek esetében indokolt a profilaktikus kezelés előírása, az alacsony kockázatú betegek rendszeres felügyelete mellett tanácsos, de egyéni alapon tartós kezelés is előírható. Bár az LQT genotípusok tünetmentes hordozóinak kezelése ellentmondásosnak tűnik, a legbiztonságosabb megközelítés az lenne, ha ebbe a csoportba tartozó valamennyi egyénnek gyógyszeres profilaxist írnának fel, mivel már az első aritmiás epizód is életveszélyes lehet. Az alacsony kockázatú betegek nem igényelnek kórházi kezelést, és ambulánsan is kivizsgálhatók és monitorozhatók. Éppen ellenkezőleg, a kardiogén ájuláson vagy szívmegálláson átesett betegeket a lehető leghamarabb kórházba kell helyezni a differenciáldiagnózis és a kiújulás megelőzése érdekében.

A profilaktikus kezelés első számú gyógyszerei a béta-blokkolók. Mindenkinek fel kell írni, beleértve a tünetmentes betegeket is, akiknél a QTc meghaladja a standard értékeket. A közelmúltban nagy, maximumhoz közeli gyógyszeradagok beadására volt szükség, de ma már úgy gondolják, hogy a közepes terápiás dózisok is hatásosak lehetnek. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek a legalkalmasabbak az LQT1 genotípusú hordozók számára, akiknél a fizikai aktivitás az aritmiák kiváltó tényezője. De még ebben a betegcsoportban sem garantált a kezelés sikere, és a terápia során is előfordulhatnak fatális aritmiás epizódok. Ugyanakkor az így kezelt betegeknél az életveszélyes szívritmuszavarok száma közel felére, egyes csoportokban még ennél is nagyobb mértékben csökkent, így a béta-blokkolók alkalmazásának összesített eredménye kielégítőnek mondható.

Ebben az esetben határozott kivételt képeznek az LQT3 genotípusú betegek, akiknél gyakran fordulnak elő aritmiás epizódok nyugalmi állapotban. Ezen betegek jelentős része nemcsak hogy nem reagál a béta-blokkoló terápiára, hanem a szívfrekvencia túlzott csökkenése miatt további kockázatnak is ki lehetnek téve. Tekintettel az ilyen típusú yQT-szindrómára jellemző mechanizmusra, pozitív hatás várható a nátriumcsatorna-blokkolók, különösen a flekainid és a mexiletin kinevezésétől. Ezek a terápiás megoldások azonban nem általánosan elfogadottak, és további hatékonysági és biztonságossági vizsgálatokat igényelnek. Pozitív hatásra számíthat a pacemaker (EC) beültetése, amely nem engedi, hogy a ritmus egy bizonyos szint alá csökkenjen. Ugyanakkor az ECS alkalmazása az LQT1 genotípusban nem teljesen megfelelő.

Ha a tünetek továbbra is fennállnak közepes vagy magas kockázatú betegeknél, orvosi kezelés mellett, bal oldali szimpatikus denervációt lehet végezni a szívben. Ez a beavatkozás felére csökkentette a klinikai tünetekkel rendelkező betegek számát, és háromszorosára csökkentette a potenciálisan veszélyes szívritmuszavarok kialakulásának kockázatát. A fő kezelési módszerek kiegészítése lehet a magnézium- és káliumkészítmények rendszeres bevitele a hypokalaemia és a hypomagnesemia megelőzésére, mint a veleszületett yQT-szindrómában szenvedő egyénekben aritmiás epizódokat kiváltó gyakori okok megelőzésére.

Az yQT-szindrómás betegek életveszélyes aritmiáinak megelőzésének leghatékonyabb eszköze a beültethető kardioverter-defibrillátor (ICD) elhelyezése béta-blokkoló terápiával kombinálva. Ez a megközelítés drámaian csökkenti a végzetes aritmiák kockázatát, és ésszerű olyan magas kockázatú betegeknél, akik nem reagálnak a béta-blokkoló monoterápiára. Kiválasztott betegeknél, akik az egyidejű béta-blokkoló terápia ellenére gyakori ICD-reakciókat mutatnak, a fent említett szív baloldali szimpatikus denervációja hatásos lehet, több mint 90%-kal csökkentve az ICD-válaszok számát. Kifejezetten tünetmentes QTc-megnyúlás >0,50 s, LQT2 és LQT3 genotípusok, valamint Jervell-Lange-Nielsen szindróma azonnali ICD beültetést tehet szükségessé, mint az egyetlen megbízható profilaktika.

Az yQT-szindróma klinikai megnyilvánulásainak megelőzése a következőket foglalja magában: a magas kockázatú személyek azonosítása és megfelelő megelőző kezelés előírása számukra; a beteg megtagadja a QT-intervallumot meghosszabbító gyógyszerek alkalmazását; a kálium- vagy magnéziumhiány kialakulásával kapcsolatos helyzetek megelőzése és ezen állapotok azonnali korrekciója, ha felmerülnek; a pajzsmirigy működésének ellenőrzése; figyelmezteti a beteget, hogy folyamatosan szedjen béta-blokkolókat, és kerülje el a speciális kiváltó tényezőket, ha vannak ilyenek; a beteg családtagjainak képzése a kardiopulmonális újraélesztési technikákról; a beteg hozzátartozóinak vizsgálata és a QT-intervallumot meghosszabbító gyógyszerek alkalmazásának korlátozása.

Szerzett hosszú QT-szindróma. A klinikai gyakorlatban az yQT-szindróma egy szerzett változata gyakoribb, általában bizonyos gyógyszerek szedésével járnak együtt, különösen az antiarrhythmiás gyógyszereket szedők 10%-ánál jelentkezhet a QT-intervallum megnyúlása. Kifejlődésének mechanizmusa sok tekintetben hasonló a veleszületett YQT-szindrómához, de a káliumcsatornák működése nem szerkezetük megváltozása, hanem a vegyszerekkel való érintkezés következtében romlik. A QT-intervallum megnyúlásának mértéke általában arányos az ezeket a változásokat okozó gyógyszer plazmakoncentrációjával. A szerzett yQT szindróma klinikáját a reverzibilitás és a jóindulatú lefolyás jellemzi. Úgy gondolják, hogy bizonyos esetekben ez a patológia olyan egyénekben fordul elő, akik tünetmentesek az LQT genotípusok hordozói, és a gyógyszer csak súlyosbítja a meglévő elektrofiziológiai rendellenességet. Ezért az átmeneti QT-megnyúlásban szenvedő betegeket teljes körűen ki kell vizsgálni, és gondosan mérlegelni kell családi anamnézisüket. Az yQT-szindróma örökletes formáinak látens hordozóinak aktív korai felismerése jelentős pozitív hatással lehet annak lefolyására és prognózisára.

A legismertebb ilyen hatású gyógyszerek a következők: antiarrhythmiás szerek, főleg IA és III osztály; antibakteriális gyógyszerek a makrolidok és fluorokinolonok csoportjából; számos antidepresszáns és nyugtató; bizonyos antihisztaminok, diuretikumok és lipidcsökkentő gyógyszerek; kemoterápiás szerek, valamint számos más. Az összes jelenleg klinikai használatra engedélyezett gyógyszer QT-intervallum meghosszabbítására való képességét tesztelik, ezért a potenciálisan veszélyes gyógyszerek listája folyamatosan frissül. Ugyanakkor a QT-intervallum megnyúlása olyan gyógyszerekkel, mint amiodaron és szotalol, farmakológiai hatásuk megnyilvánulásának tekinthető. A kiindulási értékhez képest 10%-os QT-megnyúlás elfogadhatónak tekinthető, ami kalkulált kockázatként értékelhető. Azonban a QTc időtartamának a norma 25%-át meghaladó vagy 0,52 másodpercnél hosszabb túllépése életveszélyes aritmia kialakulásának potenciális veszélyét hordozza magában.

Ezen gyógyszerek alkalmazása során a szerzett uQT-szindróma kialakulásának kockázati tényezői még: hypokalaemia, hypomagnesemia, hypothyreosis, súlyos szerves szívbetegség, bradycardia, kombinált antiarrhythmiás terápia, alkoholizmus, anorexia nervosa, akut cerebrovascularis balesetek, subarachnoidális vérzések, szerves foszforvegyületek néhány egyéb tényező.

Az yQT-szindróma ezen formájára vonatkozó terápiás intézkedések az elektrofiziológiai rendellenességeket okozó gyógyszer eltörlésére irányulnak. Ez általában elegendő, majd figyelemmel kísérik a klinikai állapotot és az elektrokardiográfiás képet. A QT-idő kifejezett megnyúlása esetén a beteget az intenzív osztályon kell megfigyelni, és ha polimorf kamrai tachycardiát észlelnek, meg kell kezdeni a magnézium- és káliumkészítmények intravénás alkalmazását. A torsades de pointes megállítására szolgáló béta-blokkolók hasznosnak tűnnek az yQT-szindróma ezen formájában, de ezek nem az első számú gyógyszerek. A QT-intervallumot meghosszabbító IA, IC és III osztályú antiaritmiás szerek alkalmazása ellenjavallt. A gyógyszeres kezelés klinikai hatásának hiányában ideiglenes ingerlés alkalmazható. Veszélyes helyzetekben készen kell állni az újraélesztési intézkedések teljes körű végrehajtására. Az aritmia leállítása után a megelőző kezelést és a megfigyelést legalább egy napig folytatni kell.

A jövőben a beteget tanácsolni kell, hogy tartózkodjon a QT-intervallum időtartamát befolyásoló gyógyszerektől. A korrigált QT-intervallum időtartamának időben történő felmérése az előírt gyógyszeres kezelés első napjaitól, valamint az egyéni és családi kórtörténet aktív azonosítása, valamint a kezdetben megnyúlt QT-intervallum lehetővé teszi a súlyos és prognosztikailag kedvezőtlen klinikai tünetek elkerülését. körülmények között nagy valószínűséggel.

ON A. Cibulkin

Kazany Állami Orvosi Akadémia

Cibulkin Nyikolaj Anatoljevics - az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens, Kardiológiai és Angiológiai Klinika

Irodalom:

1 Moss A.J. et al. 25. évfordulója a Nemzetközi Long-QT Szindróma Regiszter létrehozásának. Körzet, 2005;111:1199-201.

2. Ackerman M.J. Genotípus-fenotípus kapcsolatok veleszületett hosszú QT-szindrómában. J Electrocardiol. 2005. október;38(4. melléklet):64-8.

3. Hedley P. L., Jorgensen P., Schlamowitz S. et al. A hosszú QT és a rövid QT szindrómák genetikai alapja: a mutáció frissítése. emberi mutáció. 2009;30(11):1486-511.

4. Medeiros A., Kaku T., Tester D.J. és munkatársai. A nátriumcsatorna B4 alegység mutációja veleszületett hosszú QT-szindrómát okoz. Szívritmus. 2006;3:S34.

5 Moss A.J. et al. Hosszú QT szindróma. Heart Dis Stroke. 1:309-14 (1992).

6. Okorokov A.N. A belső szervek betegségeinek diagnosztizálása. - M.: Orvosi irodalom, 2007. - 368 p.

7. Vincent G.M., Jaiswal D., Timothy K.W. Az edzés hatása a pulzusszámra, a QT-re, a QTc-re és a QT/QS2-re a Romano-Ward öröklött hosszú QT-szindrómában. Am. J. Cardiol. 1991;68:498-503.

8. Ackerman M.J., Khositseth A., Tester D.J. et al. Epinefrin által kiváltott QT-intervallum megnyúlás: génspecifikus paradox válasz a veleszületett hosszú QT-szindrómában. Mayo Klinika. Proc. 2002;77:413-21.

9. Moric-Janiszewska E., Markiewicz-Loskot G. et al. A hosszú QT-szindróma diagnózisának kihívásai gyermekeknél. Pacing Clin. Electrophysiol., 2007;30(9):1168-1170.

10. Nedostup A., Blagova O.M. Hogyan kell kezelni az aritmiákat. - Medpress-inform, 2008. - 304 p.

11. Zareba W., Moss A.J., Schwartz P.J. et al. A genotípus hatása a hosszú QT szindróma klinikai lefolyására. International Long-QT Syndrome Registry Research Group. N. Engl. J. Med. 1998. október 1.;339(14):960-5.

12. Zareba W., Moss A. J., le Cessie S. et al. Szívesemények kockázata a hosszú QT-szindrómában szenvedő betegek családtagjainál. J. Am. Coll. cardiol. Dec. 1995; 26(7):1685-91.

13. Kim J.A., Lopes C.M., Moss A.J. et al. Trigger-specifikus kockázati tényezők és válasz a terápiára 2-es típusú hosszú QT szindrómában. Szívritmus. 2010. december; 7(12):1797-805.

14. Goldenberg I., Moss A.J. et al. A Jervell- és Lange-Nielsen-szindrómában szenvedő betegek klinikai lefolyása és kockázati rétegződése. J Cardiovasc Electrophysiol. 2006. nov.;17(11):1161-8.

15. Chiang C.E., Roden D.M. A hosszú QT-szindrómák: genetikai alapok és klinikai vonatkozások. J. Am. Coll. cardiol. 2000. július;36(1):1-12.

16. Schwartz P.J., Locati E.H. et al. Bal szív szimpatikus denervációja a veleszületett hosszú QT-szindróma terápiájában. Világméretű jelentés. keringés. Aug 1991;84(2):503-11.

17. Zareba W., Moss A.J., Daubert J.P. et al. Beültethető kardioverter defibrillátor magas kockázatú, hosszú QT-szindrómás betegekben. J Cardiovasc Electrophysiol. 2003. április;14(4):337-41.

18. Roden D.M. Szerzett hosszú QT-szindrómák és a proarrhythmia kockázata. J. Cardiovasc. Electrophysiol., aug. 2000;11(8):938-40.

19. Metelitsa V.I. A kardiovaszkuláris gyógyszerek klinikai farmakológiájának kézikönyve. - M.: Medpraktika, 1996. - 784 p.

Címkék: ,

Az emberi egészség a normális és minőségi élet fő összetevője. De nem mindig érezzük magunkat egészségesnek. A problémák különböző okokból adódhatnak, és fontosságuk is eltérő lehet. Például a nátha nem kelt félelmet az emberekben, gyorsan kezelhető, és nem okoz nagy kárt az általános egészségben. De ha a belső szervekkel problémák merülnek fel, az már életveszélyesebb, és hosszú időre rontja a közérzetünket.

Az utóbbi időben nagyon sokan panaszkodnak szívproblémákra, és ezek leggyakrabban olyan gyakori betegségek, amelyeket könnyű kezelni és diagnosztizálni. De vannak esetek, amikor a páciensnek hosszú QT-szindrómája van. Az orvostudományban ez a kifejezés egy személy kifejezett vagy szerzett állapotát jelenti, amelyet a kardiogram egy szegmensén egy adott intervallum időtartamának növekedése kísér. Ezenkívül csak a normál értékekhez képest 55 ms-ot meghaladó megnyúlások tulajdoníthatók ennek a szindrómának. Ezenkívül, amikor a betegség kialakul, ennek az intervallumnak az eltérési mutatói több mint 440 ms lehet.

Megnyilvánulások

A legtöbb esetben a beteg számára ez a betegség tünetmentes, és szinte lehetetlen önállóan felismerni. Alapvetően az ilyen diagnózisban szenvedőknél a repolarizációs és depolarizációs folyamatok a szimmetria változása miatt megszakadnak, ezt csak a kutatás során lehet észrevenni, különböző típusú berendezések adatai alapján. Ennek az állapotnak a fő oka a szívizom elektromos instabilitása.

A hosszú QT-szindrómában szenvedő betegeknél kamrai tachycardia alakulhat ki, ha a kezelés hatástalan vagy hiányzik. Ezek a szövődmények sokkal veszélyesebbek a betegek életére, és károsak az általános állapotra. Ebben a tekintetben, ha gyanítja a betegség jelenlétét, azonnal gondoskodnia kell az egészségéről, különben rossz következmények léphetnek fel. Ezenkívül ennek a betegségnek a szövődményei meglehetősen súlyosak. Nemcsak a teljesítmény romlásához és a beteg általános közérzetének romlásához vezethetnek, hanem halálhoz is.

Fajták

Az orvostudományban az ilyen eltérést régóta tanulmányozták, és az évek során a tudósok egyre többet tudtak meg róla. Ez a betegség két típusra oszlik, nevezetesen szerzett és veleszületett hosszú QT-intervallum szindrómára. Csak kutatási módszerrel lehet meghatározni, hogy egy beteg milyen típusú. Egy veleszületett rendellenesség esetén a genetikai kód meghibásodásával van probléma. Megszerzése esetén különféle tényezők befolyásolhatják a betegség kialakulását.

Űrlapok

A betegség lefolyásának bizonyos típusai is vannak:

• rejtett forma. Normál intervallumértékek jellemzik a vizsgálat során, és az első ájulási roham hirtelen halált okoz.
• Vannak ájulási rohamok, de a QT-intervallum nem hosszabbodik meg a vizsgálat idején.
• Az intervallum meghosszabbodása izolált, és nem tükröződik az anamnézisben.
• A Syncope akkor fordul elő, amikor a QT-szakasz megnyúlása meghaladja a normát 440 ms-mal vagy még tovább.

Az okok

Számos tényező befolyásolhatja ennek a betegségnek a kialakulását. Így például örökletes betegségek, köztük az R-U szindróma miatt kezd kialakulni. Ebben az esetben nagyon gyakoriak az eszméletvesztési rohamok, amelyek valójában ennek a betegségnek a kialakulásához vezetnek. Valamint az E-R-L szindróma, ha a beteg veleszületett süketségben szenved. Mi az oka ennek a tünetegyüttesnek, és hogyan provokálja pontosan a betegség kialakulását, a tudósok még nem tudták kideríteni.

Ezenkívül a génmutáció okozhatja ennek a betegségnek a kialakulását. Ez a veleszületett betegség legalapvetőbb oka, de bizonyos esetekben nem azonnal, hanem már felnőttkorban, stressz elszenvedése után jelentkezik. Általában a nátrium- és káliumcsatornákban a fehérjeszintézis problémái válnak olyan tényezőkké, amelyek hosszú QT-szindrómát váltanak ki. Ennek oka lehet bizonyos gyógyszerek szedésének mellékhatása. Leginkább az erős antibiotikumok jelentenek veszélyt, amelyeket a beteg más betegségek kezelésére is szedhet.

A betegség oka lehet az anyagcserezavarok vagy az élelmiszerekben található kalóriák csökkentését célzó étrend. A test kimerültsége ilyen helyzetekben nemcsak a szívet érintheti. Ezért jobb, ha az ilyen diétákat orvossal koordinálják, és folyamatosan az ő felügyelete alatt állnak. A kimerültség bizonyos szív- és érrendszeri megbetegedések szövődményeihez vezethet, például ischaemiás betegséghez vagy szindrómához, amely esetenként a központi idegrendszer patológiái és vegetatív érrendszeri dystónia, valamint az autonóm idegrendszer egyéb rendellenességei miatt alakul ki.

Tünetek

Vannak konkrét jelek, amelyek arra utalnak, hogy a betegnek hosszú QT-szindrómája van. Ennek a betegségnek a tünetei a következők:

• Néhány perctől negyed óráig tartó eszméletvesztés. Egyes esetekben a támadás akár húsz percig is eltarthat.
• Szinoptikus állapotú görcsök, megjelenésükben hasonlóak az epilepsziás rohamokhoz, de az ezeket kiváltó folyamatok teljesen mások.
• Hirtelen gyengeség a testben, amelyet a szemek elsötétülése kísér.
• Erős szívdobogásérzés még fizikai aktivitás vagy érzelmi stressz hiányában is.
• Eltérő jellegű mellkasi fájdalom, amely felgyorsult szívverés alatt is folytatódik, valamint az ezekkel összefüggő ájulás vagy szédülés, valamint a karok és lábak zsibbadása.

Diagnosztika

Nagyon gyakran a hosszú QT-szindróma, különösen gyermekeknél, tünetmentes. Ilyen helyzetben a beteg teljesen egészségesnek érezheti magát, és hirtelen meghalhat. Ezért, ha valakinél fennáll a betegség kockázata, akkor rendszeresen orvosi vizsgálatot kell végezni, hogy kizárják a betegség kialakulásának lehetőségét. A betegség diagnosztizálására a modern orvostudomány számos módszert alkalmaz.

Ha fennáll annak a gyanúja, hogy a betegnek hosszú QT-szindrómája van, és egészségügyi problémák egyértelműen erre utalnak, akkor az elektrokardiográfia a legfontosabb vizsgálat a betegség meghatározására. A támadás során a készülék kamrai tachycardia jeleit mutatja, ami kamrafibrillációvá válik. Ez a módszer a fő módszer a betegség formájának meghatározásában.

Van egy másik tanulmány is, amely feltárja a hosszú QT-szindrómát. Ezt a nap folyamán hajtják végre. Ezért ezt hívják 24 órás monitorozásnak, amely lehetővé teszi a páciens szívműködésének rögzítését ebben az időszakban. Testére egy kis apparátust erősítenek, amely rögzíti a szív munkájának jelzéseit, majd eltávolítása után a szakember megfejti a készülék által rögzített adatokat. Lehetővé teszik annak meghatározását, hogy a betegnek súlyos merev bradycardiája van-e, megváltozik-e a T-hullám morfológiája, és vannak-e zavarok a szívizom repolarizációjában és a kamrai extraszisztoléban.

Kezelés

Ha egy betegnél hosszú QT-intervallum szindrómát diagnosztizáltak, a kezelésnek átfogónak és megfelelőnek kell lennie, mert csak így lehet megelőzni az egészségre veszélyes és végzetes szövődmények kialakulását.

Orvosi terápia

A betegség antiaritmiás gyógyszerekkel gyógyítható. A megfelelően kiválasztott gyógyszeres kúra nemcsak a betegség tüneteit szünteti meg, hanem hosszú időre stabilizálja a szív- és érrendszert is. Ez az egyik módszer a veleszületett hosszú QT-szindróma (LQTS) gyógyítására.

Sebészet

Ha a beteget e betegség miatt életveszélyes szívritmuszavar fenyegeti, a szakértők szívritmus-szabályozó beültetését javasolják. Feladata a szívizom összehúzódásainak gyakoriságának normalizálása. A modern orvoslás speciális eszközöket fejlesztett ki, amelyek meghatározzák a szív munkájában a kóros eltérést. A betegséget kívülről is előidézheti. Például fizikai erőfeszítés során a készülék nem reagál. De ha az impulzusok kóros jellegűek, akkor normalizálja a szerv munkáját.

Egy olyan betegség sebészeti beavatkozása, mint a hosszú QT-szindróma, egyszerű és meglehetősen biztonságos. A pacemaker a nagy mellizom bal oldalán található. Elektródák származnak belőle, amelyeket a sebészek rögzítenek a kívánt területen, átvezetve a szubklavia vénán. A készülék a programozó segítségével konfigurálható. Ezzel megváltoztathatja a szívstimuláció paramétereit, a páciens személyes jellemzőitől függően. A készülék minden alkalommal bekapcsol, amikor a szívizom munkája meghaladja a megadott paramétereket.

Következtetés

Ezt a betegséget nem mindig lehet diagnosztizálni, mivel ritkán nyilvánul meg kifejezetten. Ugyanakkor a beteg egészségét fenyegető veszély nagyon nagy. Ezért, ha legalább enyhe kockázata fennáll annak előfordulásának, érdemes folyamatosan vizsgálatokat végezni és szakemberrel konzultálni.

Ha a diagnózis megerősítést nyer, akkor a betegség átfogó és teljes körű kezelésére van szükség, mert halálos lehet.