بیماری پلی سیتمی بیماری های دیگر از گروه بیماری های خون، اندام های خون ساز و برخی اختلالات مربوط به مکانیسم ایمنی
هماتولوژیست ها می دانند که درمان این بیماری سخت است و دارد عوارض خطرناک. پلی سیتمی با تغییراتی در ترکیب خون مشخص می شود که بر سلامت بیمار تأثیر می گذارد. آسیب شناسی چگونه ایجاد می شود، با چه علائمی مشخص می شود؟ روش های تشخیصی، روش های درمانی، داروها، پیش آگهی زندگی برای بیمار.
پلی سیتمی چیست؟
مردان نسبت به زنان بیشتر مستعد ابتلا به این بیماری هستند، افراد میانسال بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند. پلی سیتمی یک آسیب شناسی اتوزومی مغلوب است که در آن دلایل مختلفتعداد گلبول های قرمز در خون افزایش می یابد. این بیماری نام های دیگری دارد - اریتروسیتوز، چند خونی، بیماری واکز، اریترمی، کد ICD-10 آن D45 است.این بیماری با موارد زیر مشخص می شود:
- طحال - افزایش قابل توجهی در اندازه طحال؛
- افزایش ویسکوزیته خون؛
- تولید قابل توجه لکوسیت ها، پلاکت ها؛
- افزایش حجم خون در گردش (CBV).
پلی سیتمی به گروه لوسمی های مزمن تعلق دارد و شکل نادری از لوسمی محسوب می شود. اریترمی واقعی (پلی سیتمی ورا) به انواع زیر تقسیم می شود:
- اولیه یک بیماری بدخیم با شکل پیشرونده همراه با هیپرپلازی اجزای سلولی مغز استخوان - میلوپرولیفراسیون است. آسیب شناسی بر میکروب اریتروبلاستیک تأثیر می گذارد که باعث افزایش تعداد گلبول های قرمز می شود.
- پلی سیتمی ثانویه یک واکنش جبرانی به هیپوکسی ناشی از سیگار کشیدن، بالا رفتن از ارتفاعات، تومورهای آدرنال و آسیب شناسی ریوی است.
بیماری واکز به دلیل عوارض خطرناک است. به دلیل ویسکوزیته بالا، گردش خون در عروق محیطی مختل می شود. که در مقادیر زیاداسید اوریک آزاد می شود. همه اینها مملو از موارد زیر است:
- خون ریزی؛
- ترومبوز؛
- گرسنگی اکسیژن بافت ها؛
- خونریزی ها؛
- پرخونی؛
- خونریزی؛
- زخم های تروفیک؛
- قولنج کلیه;
- زخم در دستگاه گوارش؛
- سنگ کلیه؛
- اسپلنومگالی؛
- نقرس؛
- میلوفیبروز؛
- نارسایی کمبود آهن؛
- انفارکتوس میوکارد؛
- سکته
- کشنده.
انواع بیماری
بیماری واکز بسته به عوامل توسعه به انواعی تقسیم می شود. هر کدام علائم و ویژگی های درمانی خاص خود را دارند. پزشکان برجسته می کنند:
- پلی سیتمی وراکه به دلیل ظهور یک بستر تومور در مغز استخوان قرمز ایجاد می شود که منجر به افزایش تولید گلبول های قرمز می شود.
- اریترمی ثانویه - علت آن گرسنگی اکسیژن است، فرآیندهای پاتولوژیکدر بدن بیمار ایجاد می شود و باعث واکنش جبرانی می شود.
اولیه
این بیماری با منشا تومور مشخص می شود.پلی سیتمی اولیه - سرطان خون میلوپرولیفراتیو - زمانی رخ می دهد که سلول های بنیادی پرتوان مغز استخوان آسیب ببینند. هنگامی که بیماری در بدن بیمار وجود دارد:
- فعالیت اریتروپویتین، که تولید سلول های خونی را تنظیم می کند، افزایش می یابد.
- تعداد گلبول های قرمز، لکوسیت ها، پلاکت ها افزایش می یابد.
- سنتز سلول های جهش یافته مغز رخ می دهد.
- تکثیر بافت های عفونی رخ می دهد.
- یک واکنش جبرانی به هیپوکسی رخ می دهد - افزایش اضافی در تعداد گلبول های قرمز خون وجود دارد.
با این نوع آسیب شناسی، تحت تاثیر قرار دادن سلول های جهش یافته که توانایی بالایی برای تقسیم دارند، مشکل است. ضایعات ترومبوتیک و هموراژیک ظاهر می شود. بیماری واکز دارای ویژگی های رشدی است:
- تغییرات در کبد و طحال رخ می دهد.
- بافت ها پر از خون چسبناک هستند که مستعد تشکیل لخته های خون هستند.
- سندرم plethoric ایجاد می شود - رنگ قرمز گیلاس پوست;
- خارش شدید رخ می دهد؛
- فشار خون (BP) افزایش می یابد؛
- هیپوکسی ایجاد می شود.
پلی سیتمی ورا به دلیل وجود آن خطرناک است توسعه بدخیمصدا زدن عوارض شدید. این شکل از آسیب شناسی با مراحل زیر مشخص می شود:
- اولیه - حدود پنج سال طول می کشد، بدون علامت است، اندازه طحال تغییر نمی کند. BCC اندکی افزایش یافت.
- مرحله پیشرفته تا 20 سال طول می کشد. متفاوت است افزایش محتواگلبول های قرمز، پلاکت ها، لکوسیت ها. دارای دو مرحله فرعی است - بدون تغییر در طحال و با حضور متاپلازی میلوئید.
آخرین مرحله بیماری - posterythremic (کم خون) - با عوارض مشخص می شود:
- میلوفیبروز ثانویه؛
- لکوپنی؛
- ترومبوسیتوپنی؛
- تبدیل میلوئید کبد، طحال؛
- سنگ کلیه، سنگ کلیه؛
- حملات ایسکمیک گذرا؛
- کم خونی - نتیجه تخلیه مغز استخوان؛
- آمبولی ریه؛
- انفارکتوس میوکارد؛
- نفرواسکلروز؛
- لوسمی در حاد فرم مزمن;
- خونریزی های مغزی
پلی سیتمی ثانویه (نسبی)
این شکل از بیماری Vaquez توسط خارجی تحریک می شود و عوامل داخلی. با ایجاد پلی سیتمی ثانویه خون چسبناکبا افزایش حجم، رگ ها را پر می کند و تشکیل لخته های خون را تحریک می کند. در گرسنگی اکسیژنبافت ها، یک فرآیند جبران ایجاد می شود:
- کلیه ها شروع به تولید شدید هورمون اریتروپویتین می کنند.
- سنتز فعال گلبول های قرمز در مغز استخوان راه اندازی می شود.
پلی سیتمی ثانویه به دو شکل رخ می دهد. هر کدام از آنها ویژگی هایی دارند. انواع زیر متمایز می شوند:
- استرس زا - ایجاد می شود به روشی ناسالمعمر، اضافه ولتاژ طولانی مدت، اختلالات عصبیشرایط کاری نامطلوب؛
- کاذب، که در آن تعداد کل گلبول های قرمز، لکوسیت ها، پلاکت ها در آزمایش ها در محدوده طبیعی است، افزایش ESR باعث کاهش حجم پلاسما می شود.
علل
عوامل تحریک کننده برای ایجاد بیماری به شکل بیماری بستگی دارد. پلی سیتمی اولیه در نتیجه نئوپلاسم نئوپلاستیک مغز استخوان قرمز رخ می دهد. از پیش تعیین علل وقوع اریتروسیتوز واقعیهستند:
- نقص ژنتیکی در بدن - جهش آنزیم تیروزین کیناز، زمانی که اسید آمینه والین با فنیل آلانین جایگزین می شود.
- استعداد ارثی;
- تومورهای سرطانیمغز استخوان؛
- کمبود اکسیژن- هیپوکسی
شکل ثانویه اریتروسیتوز ناشی از دلایل خارجی. نقش مهمی در توسعه دارند بیماری های همزمان. عوامل تحریک کننده عبارتند از:
- شرایط آب و هوایی؛
- زندگی در ارتفاعات؛
- نارسایی احتقانی قلب؛
- تومورهای سرطانی اعضای داخلی;
- فشار خون ریوی؛
- عمل مواد سمی;
- فشار بیش از حد بدن؛
- تابش اشعه ایکس؛
- تامین ناکافی اکسیژن به کلیه ها؛
- عفونت هایی که باعث مسمومیت بدن می شوند؛
- سیگار کشیدن؛
- اکولوژی بد؛
- ویژگی های ژنتیکی - اروپایی ها بیشتر در معرض بیماری هستند.
شکل ثانویه بیماری واکز ناشی از علل مادرزادی- تولید مستقل اریتروپویتین، میل ترکیبی بالای هموگلوبین برای اکسیژن. همچنین عوامل اکتسابی برای ایجاد این بیماری وجود دارد:
- هیپوکسمی شریانی؛
- آسیب شناسی کلیه - ضایعات کیستیک، تومورها، هیدرونفروز، تنگی شریان های کلیوی;
- کارسینوم برونش؛
- تومورهای آدرنال؛
- همانژیوبلاستوم مخچه؛
- هپاتیت؛
- سیروز کبدی؛
- بیماری سل.
علائم بیماری واکز
این بیماری که به دلیل افزایش تعداد گلبول های قرمز و حجم خون ایجاد می شود، با علائم مشخصه مشخص می شود. بسته به مرحله بیماری واکز ویژگی های خاص خود را دارند. علائم کلی آسیب شناسی مشاهده می شود:
- سرگیجه؛
- اختلال بینایی؛
- علامت کوپرمن - رنگ مایل به آبی غشاهای مخاطی و پوست.
- حملات آنژین؛
- قرمزی انگشتان پایین و اندام فوقانیهمراه با درد، سوزش؛
- ترومبوز موضعی های مختلف؛
- خارش شدید پوست که در اثر تماس با آب تشدید می شود.
با پیشرفت بیماری، بیمار رشد می کند سندرم های دردمحلی سازی های مختلف اختلالات سیستم عصبی وجود دارد. برای این بیماری مشخص است:
- ضعف؛
- خستگی؛
- افزایش دما؛
- طحال بزرگ شده؛
- سر و صدا در گوش؛
- تنگی نفس؛
- احساس از دست دادن هوشیاری؛
- سندرم plethoric - رنگ قرمز مایل به قرمز پوست؛
- سردرد؛
- استفراغ؛
- افزایش فشار خون؛
- درد در دست ها از لمس؛
- سردی اندام ها؛
- قرمزی چشم؛
- بیخوابی؛
- درد در هیپوکندریوم، استخوان ها؛
- آمبولی ریه
مرحله اولیه
تشخیص این بیماری در همان ابتدای رشد دشوار است. علائم خفیف هستند، شبیه به سرماخوردگی یا بیماری افراد مسن، مربوطه کهنسال. آسیب شناسی به طور تصادفی در طول آزمایش تشخیص داده می شود. علائم نشان دهنده مرحله اولیه اریتروسیتوز است:
- سرگیجه؛
- کاهش حدت بینایی؛
- حملات سردرد؛
- بیخوابی؛
- سر و صدا در گوش؛
- درد انگشتان از لمس؛
- اندام سرد؛
- درد ایسکمیک؛
- قرمزی سطوح مخاطی و پوست.
منبسط شده (اریترمی)
توسعه بیماری با ظهور علائم واضح ویسکوزیته خون بالا مشخص می شود. پانسیتوز ذکر شده است - افزایش تعداد اجزا در تجزیه و تحلیل - گلبول های قرمز، لکوسیت ها، پلاکت ها. مرحله پیشرفته با حضور موارد زیر مشخص می شود:
- قرمزی پوست تا سایه های بنفش؛
- تلانژکتازی - خونریزی های دقیق؛
- حملات حاددرد؛
- خارش، که هنگام تعامل با آب تشدید می شود.
در این مرحله از بیماری، علائم کمبود آهن مشاهده می شود - ناخن های شکاف، پوست خشک. علامت مشخصه - افزایش قویاندازه کبد و طحالتجربه بیماران:
- سوء هاضمه؛
- اختلال تنفسی؛
- فشار خون شریانی؛
- درد مفاصل؛
- سندرم هموراژیک؛
- میکروترومبوز؛
- زخم معده، دوازده دوازدهه;
- خون ریزی؛
- کاردیالژیا - درد در سمت چپ قفسه سینه؛
- میگرن
در مرحله پیشرفته اریتروسیتوز، بیماران از بی اشتهایی شکایت دارند. در طول معاینه، سنگ ها در داخل یافت می شوند كيسه صفرا. این بیماری متفاوت است:
- افزایش خونریزی از بریدگی های کوچک؛
- اختلال در ریتم و هدایت قلب؛
- تورم؛
- علائم نقرس؛
- درد در قلب؛
- میکروسیتوز؛
- علائم سنگ کلیه;
- تغییر در طعم، بو؛
- کبودی روی پوست؛
- زخم های تروفیک؛
- قولنج کلیه
مرحله کم خونی
در این مرحله از رشد، بیماری وارد مرحله پایانی می شود. برای بدن عملکرد طبیعیهموگلوبین کافی وجود ندارد. بیمار دارای:
- بزرگ شدن قابل توجه کبد؛
- پیشرفت اسپلنومگالی؛
- ضخیم شدن بافت طحال؛
- در تحقیق سخت افزاری – تغییرات سیکاتریسیالمغز استخوان؛
- ترومبوز عروقی وریدهای عمقی، عروق کرونر، عروق مغزی.
در مرحله کم خونی، ابتلا به لوسمی خطری برای زندگی بیمار است. این مرحله از بیماری واکز با بروز کم خونی فقر آهن آپلاستیک مشخص می شود که علت آن جابجایی سلول های خونساز از مغز استخوان توسط بافت همبند است. در این مورد، علائم مشاهده می شود:
- ضعف عمومی;
- غش کردن؛
- احساس کمبود هوا
در این مرحله در صورت عدم درمان، بیمار به سرعت رشد می کند مرگ. عوارض ترومبوتیک و هموراژیک منجر به آن می شود:
- شکل ایسکمیک سکته مغزی؛
- ترومبوآمبولی شریانهای ریوی;
- انفارکتوس میوکارد؛
- خونریزی خود به خود - دستگاه گوارش، وریدهای مری؛
- کاردیواسکلروز؛
- فشار خون شریانی؛
- نارسایی قلبی.
علائم بیماری در نوزادان
اگر جنین در طول دوره رشد داخل رحمی دچار هیپوکسی شده باشد، بدن او در پاسخ شروع به افزایش تولید گلبول های قرمز خون می کند. عامل تحریک کننده برای ظهور اریتروسیتوز در نوزادان بیماری قلبی مادرزادی و آسیب شناسی ریوی است. این بیماری منجر به عواقب زیر می شود:
- تشکیل اسکلروز مغز استخوان؛
- اختلال در تولید لکوسیت های مسئول سیستم ایمنینوزاد تازه متولد شده
- ایجاد عفونت هایی که منجر به مرگ می شود.
در مرحله اولیه، بیماری با نتایج آزمایش - سطح هموگلوبین، هماتوکریت و گلبول های قرمز خون تشخیص داده می شود. با پیشرفت آسیب شناسی، در هفته دوم پس از تولد، قابل مشاهده است علائم شدید:
- نوزاد هنگام لمس گریه می کند.
- پوست قرمز می شود؛
- اندازه کبد و طحال افزایش می یابد.
- ترومبوز ظاهر می شود؛
- وزن بدن کاهش می یابد؛
- تجزیه و تحلیل نشان می دهد مقدار افزایش یافته استگلبول های قرمز، لکوسیت ها، پلاکت ها.
تشخیص پلی سیتمی
ارتباط بین یک بیمار و یک هماتولوژیست با یک گفتگو، یک معاینه خارجی و یک خاطره آغاز می شود. پزشک به وراثت، ویژگی های دوره بیماری، وجود درد، خونریزی مکرر و علائم ترومبوز پی می برد. در هنگام پذیرش، بیمار مبتلا به سندرم پلی سیتمیک تشخیص داده می شود:
- رژگونه قرمز مایل به ارغوانی؛
- رنگ آمیزی شدید غشاهای مخاطی دهان و بینی؛
- رنگ سیانوتیک (آبی) کام؛
- تغییر در شکل انگشتان؛
- چشم های قرمز؛
- لمس افزایش اندازه طحال و کبد را نشان می دهد.
مرحله بعدی تشخیص آزمایشات آزمایشگاهی است. شاخص هایی که نشان دهنده پیشرفت بیماری هستند:
- افزایش توده کل گلبول های قرمز در خون؛
- افزایش تعداد پلاکت ها، لکوسیت ها؛
- سطوح قابل توجهی از آلکالین فسفاتاز؛
- مقدار زیادی ویتامین B 12 در سرم خون؛
- افزایش اریتروپویتین در پلی سیتمی ثانویه.
- کاهش وضعیت (اشباع اکسیژن خون) - کمتر از 92٪؛
- کاهش ESR؛
- افزایش هموگلوبین به 240 گرم در لیتر.
برای تشخیص های افتراقیآسیب شناسی از انواع خاصی از تحقیق و تجزیه و تحلیل استفاده می کند. مشاوره با متخصص اورولوژی، قلب و عروق و متخصص گوارش انجام می شود. پزشک تجویز می کند:
- تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون - سطح را تعیین می کند اسید اوریک، فسفاتاز قلیایی؛
- معاینه رادیولوژیکی - افزایش گلبول های قرمز در گردش را نشان می دهد.
- سوراخ استرنوم - نمونه برداری برای تجزیه و تحلیل سیتولوژیکمغز استخوان از جناغ جناغی؛
- بیوپسی ترفین - بافت شناسی بافت ها از ایلیوم، هیپرپلازی سه خطی را آشکار می کند.
- تجزیه و تحلیل ژنتیک مولکولی
تحقیقات آزمایشگاهی
بیماری پلی سیتمی با تغییرات خونی در پارامترهای خون تایید می شود.پارامترهایی وجود دارد که توسعه آسیب شناسی را مشخص می کند. داده ها تحقیقات آزمایشگاهیکه نشان دهنده وجود پلی سیتمی است:
| فهرست مطالب | واحدها | معنی |
| هموگلوبین | ||
| توده گلبول قرمز در گردش | ||
| اریتروسیتوز | سلول در لیتر | |
| لکوسیتوز | بیش از 12x109 |
|
| ترومبوسیتوز | بیش از 400x109 |
|
| هماتوکریت | ||
| سرم ویتامین B 12 سطح | ||
| فسفاتاز قلیایی | بیش از 100 |
|
| نشانگر رنگ |
تشخیص سخت افزاری
پس از انجام آزمایشات آزمایشگاهی، هماتولوژیست آزمایشات اضافی را تجویز می کند. برای ارزیابی خطر ابتلا به اختلالات متابولیک، ترومبوهموراژیک، تشخیص سخت افزاری استفاده می شود. بیمار بسته به ویژگی های دوره بیماری تحت تحقیقات قرار می گیرد. به بیمار مبتلا به پلی سیتمی داده می شود:
- سونوگرافی طحال، کلیه ها؛
- معاینه قلب - اکوکاردیوگرافی.
روش های تشخیص سخت افزاری به ارزیابی وضعیت عروق، شناسایی وجود خونریزی، زخم کمک می کند. منصوب:
- فیبروگاسترودئودنوسکوپی (FGDS) - یک مطالعه ابزاری از غشاهای مخاطی معده، دوازدهه;
- سونوگرافی داپلر (USDG) عروق گردن، سر، وریدهای اندام ها؛
- سی تی اسکناعضای داخلی.
درمان پلی سیتمی
قبل از اینکه تو شروع کنی فعالیت های درمانی، باید نوع بیماری و علل آن را دریابید - رژیم درمانی به این بستگی دارد. هماتولوژیست ها با وظایف زیر روبرو هستند:
- در پلی سیتمی اولیه، با تأثیر بر نئوپلاسم در مغز استخوان، از فعالیت تومور جلوگیری می کند.
- به شکل ثانویه - برای شناسایی بیماری که باعث ایجاد آسیب شناسی شده و از بین بردن آن.
درمان پلی سیتمی شامل تهیه یک برنامه توانبخشی و پیشگیری برای یک بیمار خاص است. درمان شامل:
- خون ریزی، کاهش تعداد گلبول های قرمز خون به حالت طبیعی - هر دو روز 500 میلی لیتر خون از بیمار گرفته می شود.
- نگهداری فعالیت بدنی;
- اریتوسیتوفورزیس - خون گیری از ورید، به دنبال آن فیلتراسیون و بازگشت به بیمار.
- رژیم غذایی؛
- انتقال خون و اجزای آن؛
- شیمی درمانی برای جلوگیری از سرطان خون
در شرایط سختی که زندگی بیمار را تهدید می کند، پیوند مغز استخوان انجام می شود، اسپلنکتومی برداشتن طحال است. در درمان پلی سیتمی توجه زیادی به مصرف می شود داروها. رژیم درمانی شامل استفاده از موارد زیر است:
- هورمون های کورتیکواستروئیدی - با دوره شدیدبیماری؛
- عوامل سیتواستاتیک- هیدروکسی اوره، ایمیفوس که تکثیر سلول های بدخیم را کاهش می دهند.
- عوامل ضد پلاکت، رقیق کننده های خون - دی پیریدامول، آسپرین؛
- اینترفرون که افزایش می یابد نیروهای حفاظتی، افزایش اثربخشی سیتواستاتیک ها.
درمان علامتی شامل استفاده از داروهایی است که ویسکوزیته خون را کاهش می دهند، از ترومبوز و ایجاد خونریزی جلوگیری می کنند. هماتولوژیست تجویز می کند:
- برای حذف ترومبوز عروقی - هپارین؛
- برای خونریزی شدید - اسید آمینوکاپروئیک؛
- در صورت اریترومالژی - درد در نوک انگشتان - داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی - Voltaren، Indomethacin.
- برای خارش پوست - آنتی هیستامین ها - سوپراستین، لوراتادین؛
- در صورت پیدایش عفونی بیماری - آنتی بیوتیک ها؛
- به دلایل هیپوکسیک - اکسیژن درمانی.
فلبوتومی یا اریتروسیتوفرزیس
یک درمان موثر برای پلی سیتمی فلبوتومی است. هنگام انجام خون ریزی، حجم خون در گردش کاهش می یابد، تعداد گلبول های قرمز (هماتوکریت) کاهش می یابد و خارش پوست از بین می رود. ویژگی های فرآیند:
- قبل از فلبوتومی، به بیمار هپارین یا رئوپلی گلوکین برای بهبود میکروسیرکولاسیون و سیالیت خون تجویز می شود.
- اضافی با استفاده از زالو برداشته می شود یا برشی برای سوراخ کردن رگ ایجاد می شود.
- حداکثر 500 میلی لیتر خون در یک زمان برداشته می شود.
- این روش در فواصل 2 تا 4 روز انجام می شود.
- هموگلوبین به 150 گرم در لیتر کاهش می یابد.
- هماتوکریت به 45 درصد تنظیم می شود.
روش دیگر درمان پلی سیتمی، اریتروسیتوفرزیس، مؤثرتر است. در طی اصلاح خون خارج از بدن، گلبول های قرمز اضافی از خون بیمار خارج می شود. این فرآیندهای خونساز را بهبود می بخشد و مصرف آهن توسط مغز استخوان را افزایش می دهد.طرحی برای انجام سیتوفرز:
- ايجاد كردن دور باطل– وریدهای هر دو بازوی بیمار از طریق یک دستگاه مخصوص به هم متصل می شوند.
- خون از one.P گرفته می شود
- آن را از طریق دستگاهی با یک سانتریفیوژ، جداکننده و فیلتر عبور می دهند، جایی که برخی از گلبول های قرمز خون حذف می شوند.
- پلاسمای خالص شده به بیمار برگردانده شده و به ورید بازوی دیگر تزریق می شود.
درمان سرکوب کننده میلو با سیتواستاتیک
در موارد شدید پلی سیتمی، زمانی که خونریزی داده نمی شود نتایج مثبت، پزشکان داروهایی را تجویز می کنند که تشکیل و تولید مثل سلول های مغزی را سرکوب می کنند. درمان با سیتواستاتیک نیاز به آزمایش خون مداوم برای نظارت بر اثربخشی درمان دارد.نشانه ها عوامل همراه با سندرم پلی سیتمیک هستند:
- عوارض احشایی، عروقی؛
- خارش پوست؛
- اسپلنومگالی؛
- ترومبوسیتوز؛
- لکوسیتوز
هماتولوژیست ها بر اساس نتایج آزمایش داروها را تجویز می کنند، تصویر بالینیبیماری ها موارد منع درمان سیتواستاتیک دوران کودکی است. داروهای زیر برای درمان پلی سیتمی استفاده می شود:
- میلوبرامول؛
- ایمیفوس؛
- سیکلوفسفامید؛
- الکران;
- میلوسان;
- هیدروکسی اوره؛
- سیکلوفسفامید؛
- میتوبرونیتول؛
- بوسولفان.
آماده سازی برای عادی سازی وضعیت تجمع خون
اهداف درمان پلی سیتمی: عادی سازی خون سازی، که شامل اطمینان از وضعیت مایع خون، انعقاد آن در هنگام خونریزی و ترمیم دیواره رگ های خونی است. پزشکان با انتخاب جدی داروها روبرو هستند تا به بیمار آسیب نرسانند. داروهای تجویز شده که به توقف خونریزی کمک می کنند - هموستاتیک:
- منعقد کننده ها - ترومبین، ویکاسول؛
- مهارکننده های فیبرینولیز - Kontrikal، Ambien.
- محرک های تجمع عروقی - کلرید کلسیم؛
- داروهایی که نفوذپذیری را کاهش می دهند - روتین، آدروکسون.
استفاده از داروهای ضد ترومبوتیک در درمان پلی سیتمی برای بازگرداندن حالت تجمعی خون اهمیت زیادی دارد:
- داروهای ضد انعقاد - هپارین، جیرودین، فنیلین؛
- فیبرونولیتیک - استرپتولیاز، فیبرینولیزین؛
- عوامل ضد پلاکت: پلاکت - آسپرین ( اسید استیل سالیسیلیکدیپیریدامول، ایندوبروفن. گلبول های قرمز - Reogluman، Reopoliglucin، Pentoxifylline.
پیش آگهی بهبودی
چه چیزی در انتظار بیماری با تشخیص پلی سیتمی است؟ پیش بینی ها به نوع بیماری، تشخیص و درمان به موقع، علل و بروز عوارض بستگی دارد. بیماری واکز در شکل اولیه خود دارای سناریوی توسعه نامطلوب است. امید به زندگی تا دو سال است که به دلیل پیچیدگی درمان است. خطرات بالاتشکیل سکته مغزی، حملات قلبی، عواقب ترومبوآمبولی. با استفاده از درمان های زیر می توان بقا را افزایش داد:
- تابش موضعی طحال با فسفر رادیواکتیو؛
- روش های فلبوتومی مادام العمر؛
- شیمی درمانی
پیش آگهی مطلوب تری برای شکل ثانویه پلی سیتمی است، اگرچه این بیماری می تواند منجر به نفرواسکلروز، میلوفیبروز و اریتروسیانوز شود. با اينكه درمان کاملغیرممکن است، عمر بیمار برای مدت قابل توجهی - بیش از پانزده سال - تمدید شود، مشروط به اینکه:
- نظارت مداوم توسط یک هماتولوژیست؛
- درمان سیتواستاتیک؛
- اصلاح خون منظم؛
- تحت شیمی درمانی؛
- از بین بردن عواملی که باعث ایجاد بیماری می شوند؛
- درمان آسیب شناسی هایی که باعث بیماری شده اند.
ویدئو
تست های آنلاین
- فرزند شما ستاره است یا رهبر؟ (سوالات: 6)
این تست برای کودکان 10 تا 12 ساله در نظر گرفته شده است. این به شما امکان می دهد تعیین کنید که فرزند شما چه جایگاهی در گروه همسالان دارد. برای ارزیابی صحیح نتایج و دریافت دقیق ترین پاسخ ها، نباید زمان زیادی برای فکر کردن بگذارید؛ از کودک خود بخواهید به آنچه که ابتدا به ذهنش می رسد پاسخ دهد...
اریترمی (پلی سیتمی ورا، اریتروسیتوز، بیماری واکز)
اریترمی چیست (پلی سیتمی ورا، اریتروسیتوز، بیماری واکز) -
اریترمی - بیماری مزمنسیستم خونساز انسان با نقض غالب erythropoiesis، افزایش محتوای هموگلوبین و گلبول های قرمز خون در خون. این بیماری معمولا در سنین 40 تا 60 سالگی ظاهر می شود و اریترمی اغلب در مردان رخ می دهد. کودکان به ندرت بیمار می شوند. هیچ مورد دیگری از این بیماری در سابقه خانوادگی وجود ندارد.
عوامل تحریک کننده / علل اریترمی (پلی سیتمی ورا، اریتروسیتوز، بیماری واکز):
که در اخیرابر اساس مشاهدات اپیدمیولوژیک، فرضیاتی در مورد ارتباط این بیماری با تبدیل سلول های بنیادی ایجاد می شود. یک جهش در تیروزین کیناز JAK 2 (ژانوس کیناز) مشاهده می شود که در موقعیت 617 والین با فنیل آلانین جایگزین می شود، اما این جهش در سایر موارد نیز رخ می دهد. بیماری های خونی، اما اغلب با پلی سیتمی.
علائم اریترمی (پلی سیتمی ورا، اریتروسیتوز، بیماری واکز):
بر مراحل اولیهعلائم بیماری معمولاً وجود ندارد. با این حال، با افزایش تغییرات در سیستم خون رسانی، بیماران از احساس مبهم پری در سر، سردرد و سرگیجه شکایت دارند. علائم دیگر بسته به اینکه کدام سیستم بدن تحت تأثیر قرار گرفته است ظاهر می شود. به طور متناقض، خونریزی می تواند از عوارض اریترمی باشد.
مرحله پیشرفته با روشن تر مشخص می شود علائم بالینی. رایج ترین و ویژگی مشخصهسردردهایی هستند که گاهی ماهیت میگرن دردناک همراه با تاری دید دارند.
بسیاری از بیماران از درد در قلب، گاهی مانند آنژین صدری، درد در استخوان ها، در ناحیه اپی گاستر، کاهش وزن، تاری دید و شنوایی، خلق و خوی ناپایدار و اشک شکایت دارند. یک علامت رایجاریترمی خارش پوست است. می تواند باشد درد حمله ایدر نوک انگشتان دست و پا. درد با قرمزی پوست همراه است.
پس از معاینه، توجه به رنگ قرمز-سیانوتیک خاص پوست با غلبه رنگ گیلاسی تیره جلب می شود. همچنین قرمزی غشاهای مخاطی (ملتحمه، زبان، کام نرم). به دلیل ترومبوز مکرر اندام ها، تیره شدن پوست پاها و گاهی اوقات زخم های تروفیک مشاهده می شود. بسیاری از بیماران از خونریزی لثه، خونریزی پس از کشیدن دندان و کبودی روی پوست شکایت دارند. در 80٪ بیماران، بزرگ شدن طحال وجود دارد: در مرحله پیشرفته به طور متوسط بزرگ می شود، در مرحله پایانی اغلب مشاهده می شود. اسپلنومگالی شدید. معمولاً کبد بزرگ می شود. اغلب در بیماران مبتلا به اریترمی افزایش می یابد فشار خون. در نتیجه سوء تغذیه غشای مخاطی و ترومبوز عروقی، زخم اثنی عشر و معده ممکن است رخ دهد. ترومبوز عروقی نقش مهمی در تصویر بالینی این بیماری دارد. معمولاً ترومبوز عروق مغزی و کرونر و همچنین عروق خونی مشاهده می شود. اندام های تحتانی. همراه با ترومبوز، بیماران مبتلا به اریترمی مستعد ابتلا به خونریزی هستند.
در مرحله پایانی، تصویر بالینی با نتیجه بیماری تعیین می شود - سیروز کبدی، ترومبوز عروق کرونر، نرم شدن در مغز به دلیل ترومبوز. عروق مغزیو خونریزی، میلوفیبروز همراه با کم خونی، لوسمی میلوئید مزمنو لوسمی حاد
پیش آگهی بستگی به سن بیمار در تشخیص، درمان و عوارض دارد. مرگ و میر در غیاب درمان و در مواردی که اریترمی با سرطان خون و سایر سرطان ها ترکیب می شود، زیاد است.
تشخیص اریترمی (پلی سیتمی ورا، اریتروسیتوز، بیماری واکز):
در تشخیص پلی سیتمی ورا، ارزیابی بالینی، هماتولوژیک و پارامترهای بیوشیمیاییبیماری ها مشخصه ظاهربیمار (رنگ پوست خاص و غشاهای مخاطی). بزرگ شدن طحال، کبد، تمایل به ترومبوز. تغییرات در پارامترهای خون: هماتوکریت، تعداد گلبول های قرمز، لکوسیت ها، پلاکت ها. افزایش توده خون در گردش، افزایش ویسکوزیته آن، ESR پایین، افزایش محتوای آلکالن فسفاتاز، لکوسیت ها، ویتامین B12 سرم. لازم است بیماری هایی که در آن هیپوکسی و درمان ناکافی با ویتامین B12 وجود دارد حذف شوند.
برای روشن شدن تشخیص، بیوپسی ترفین و بررسی بافت شناسی مغز استخوان ضروری است.
رایج ترین شاخص های مورد استفاده برای تایید پلی سیتمی ورا عبارتند از:
- افزایش توده گلبول های قرمز در گردش:
- برای مردان - 36 میلی لیتر / کیلوگرم،
- برای زنان - بیش از 32 میلی لیتر / کیلوگرم
- افزایش هماتوکریت> 52 درصد در مردان و > 47 درصد در زنان، افزایش هموگلوبین > 185 گرم در لیتر در مردان و > 165 گرم در لیتر در زنان.
- اشباع خون شریانیاکسیژن (بیش از 92%)
- بزرگ شدن طحال - اسپلنومگالی.
- کاهش وزن
- ضعف
- تعریق
- بدون اریتروسیتوز ثانویه
- دسترسی ناهنجاری های ژنتیکیدر سلول های مغز استخوان، به جز وجود جابجایی کروموزومی فیلادلفیاکروموزوم ها یا با ژن BCR ABL بازآرایی شده
- تشکیل کلنی توسط سلول های اریتروییید in vivo
- لکوسیتوز بیش از 12.0 × 10 9 لیتر (در صورت عدم وجود واکنش دما، عفونت ها و مسمومیت ها).
- ترومبوسیتوز بیش از 400.0×109 در لیتر.
- افزایش سطح آلکالین فسفاتاز در گرانولوسیت های نوتروفیل بیش از 100 واحد. (در صورت عدم وجود عفونت).
- سطح ویتامین B 12 سرم - بیش از 2200 نانوگرم
- سطح پاییناریتروپویتین
- سوراخ شدن مغز استخوان و بررسی بافت شناسی سوراخ به دست آمده با بیوپسی ترفین، افزایش مگاکاریوسیت ها را نشان می دهد.
درمان اریترمی (پلی سیتمی واقعی، اریتروسیتوز، بیماری واکز):
فلبوتومی (درمان خون ریزی) می تواند به سرعت تعداد گلبول های قرمز خون را کاهش دهد. فراوانی و حجم خونریزی به شدت اریترمی بستگی دارد. پس از انجام یک سری از این روش ها، بدن آهن کافی ندارد، که تولید گلبول های قرمز خون را تثبیت می کند و نیاز به خون رسانی را کاهش می دهد.
در مرحله پیشرفته اریترمی، درمان سیتواستاتیک اندیکاسیون دارد. موثرترین داروی سیتواستاتیک در درمان اریترمی، ایمیفوس است. این دارو به صورت عضلانی یا داخل وریدی با دوز 50 میلی گرم در روز برای 3 روز اول و سپس یک روز در میان تجویز می شود. برای یک دوره درمان - 400-600 میلی گرم. اثر ایمیفوس پس از 1.5-2 ماه مشخص می شود، زیرا دارو در سطح مغز استخوان عمل می کند. در برخی موارد کم خونی ایجاد می شود که معمولاً به تدریج خود به خود از بین می رود. در صورت مصرف بیش از حد ایمیفوس، هیپوپلازی خون سازی ممکن است رخ دهد که برای درمان آن از پردنیزولون، نروبول، ویتامین B6 و B12 و همچنین تزریق خون استفاده می شود. مدت زمان متوسطبهبودی 2 سال است، درمان نگهدارنده لازم نیست. هنگامی که بیماری عود می کند، حساسیت به ایمیفوس باقی می ماند. با افزایش لکوسیتوز و رشد سریع طحال، میلوبرومول 250 میلی گرم به مدت 15-20 روز تجویز می شود. میلوزان در درمان اریترمی کمتر موثر است. مانند درمان های علامتیبرای درمان اریترمی از داروهای ضد انعقاد، داروهای ضد فشار خون و آسپرین استفاده می شود.
در موارد شدید، از روش های درمانی که فعالیت مغز استخوان را مهار می کنند، استفاده می شود. قبلاً از فسفر رادیواکتیو یا داروهای ضد سرطان استفاده می شد که گاهی منجر به ایجاد سرطان خون می شد.
پیشگیری از اریترمی (پلی سیتمی ورا، اریتروسیتوز، بیماری واکز):
در صورت ابتلا به اریترمی (پلی سیتمی ورا، اریتروسیتوز، بیماری واکز) با چه پزشکانی باید تماس بگیرید:
آیا چیزی شما را آزار می دهد؟ آیا می خواهید اطلاعات دقیق تری در مورد اریترمی (پلی سیتمی ورا، اریتروسیتوز، بیماری واکز)، علل، علائم، روش های درمان و پیشگیری، سیر بیماری و رژیم غذایی پس از آن بدانید؟ یا نیاز به بازرسی دارید؟ تو می توانی یک قرار ملاقات با پزشک رزرو کنید- درمانگاه یوروآزمایشگاههمیشه در خدمت شما هستم! بهترین پزشکانشما را معاینه می کند، علائم خارجی را مطالعه می کند و به شناسایی بیماری از طریق علائم کمک می کند، به شما توصیه می کند و ارائه می دهد کمک لازمو تشخیص بدهید شما همچنین می توانید با پزشک در خانه تماس بگیرید. درمانگاه یوروآزمایشگاهشبانه روز برای شما باز است
نحوه تماس با کلینیک:
تلفن کلینیک ما در کیف: (+38 044) 206-20-00 (چند کانال). منشی کلینیک روز و ساعت مناسبی را برای مراجعه شما به پزشک انتخاب می کند. مختصات و جهت ما نشان داده شده است. با جزئیات بیشتری در مورد تمام خدمات کلینیک در مورد او نگاه کنید.
(+38 044) 206-20-00
اگر قبلاً تحقیقی انجام داده اید، حتما نتایج آنها را برای مشاوره نزد پزشک ببرید.اگر مطالعات تکمیل نشده باشد، ما هر کاری را که لازم است در کلینیک خود یا با همکاران خود در سایر کلینیک ها انجام خواهیم داد.
شما؟ لازم است یک رویکرد بسیار دقیق برای سلامت کلی خود داشته باشید. مردم توجه کافی ندارند علائم بیماری هاو متوجه نباشید که این بیماری ها می توانند زندگی را تهدید کنند. بسیاری از بیماری ها وجود دارند که ابتدا در بدن ما ظاهر نمی شوند، اما در نهایت مشخص می شود که متاسفانه برای درمان آن ها دیر شده است. هر بیماری علائم خاص خود را دارد، مشخصه تظاهرات خارجی- باصطلاح علائم بیماری. شناسایی علائم اولین قدم در تشخیص بیماری ها به طور کلی است. برای انجام این کار، فقط باید چندین بار در سال این کار را انجام دهید. توسط پزشک معاینه شودنه تنها جلوگیری کنید بیماری وحشتناک، بلکه برای حفظ روحیه سالم در بدن و ارگانیسم به طور کلی.
اگر می خواهید از پزشک سوالی بپرسید، از بخش مشاوره آنلاین استفاده کنید، شاید پاسخ سوالات خود را در آنجا پیدا کنید و بخوانید. نکات مراقبت از خود. اگر به بررسی درباره کلینیک ها و پزشکان علاقه مند هستید، سعی کنید اطلاعات مورد نیاز خود را در بخش بیابید. همچنین ثبت نام کنید پورتال پزشکی یوروآزمایشگاهتا از آخرین اخبار و اطلاعات سایت مطلع شوید که به صورت خودکار از طریق ایمیل برای شما ارسال می شود.
بیماری های دیگر از گروه بیماری های خون، اندام های خون ساز و برخی اختلالات مربوط به مکانیسم ایمنی:
| کم خونی ناشی از کمبود B12 |
| کم خونی ناشی از اختلال در سنتز با استفاده از پورفیرین ها |
| کم خونی به دلیل نقض ساختار زنجیره های گلوبین |
| کم خونی با حمل هموگلوبین های پاتولوژیک ناپایدار مشخص می شود |
| کم خونی فانکونی |
| کم خونی همراه با مسمومیت با سرب |
| کم‌خونی آپلاستیک |
| کم خونی همولیتیک خود ایمنی |
| کم خونی همولیتیک خود ایمنی |
| کم خونی همولیتیک خود ایمنی با آگلوتینین های حرارتی ناقص |
| کم خونی همولیتیک خود ایمنی با آگلوتینین سرد کامل |
| کم خونی همولیتیک خودایمنی با همولیزین های گرم |
| بیماری های زنجیره سنگین |
| بیماری ورلهوف |
| بیماری فون ویلبراند |
| بیماری دی گوگلیلمو |
| بیماری کریسمس |
| بیماری مارکیافاوا-میسلی |
| بیماری راندو اوسلر |
| بیماری زنجیره سنگین آلفا |
| بیماری زنجیره سنگین گاما |
| بیماری هنوخ شونلین |
| ضایعات اکسترامدولاری |
| لوسمی سلول مویی |
| هموبلاستوزها |
| سندرم همولیتیک-اورمیک |
| سندرم همولیتیک-اورمیک |
| کم خونی همولیتیک مرتبط با کمبود ویتامین E |
| کم خونی همولیتیک مرتبط با کمبود گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز (G-6-PDH) |
| بیماری همولیتیک جنین و نوزاد |
| کم خونی همولیتیک همراه با آسیب مکانیکی به گلبول های قرمز خون |
| بیماری هموراژیک نوزادان |
| هیستوسیتوز بدخیم |
| طبقه بندی بافت شناسی لنفوگرانولوماتوز |
| سندرم DIC |
| کمبود فاکتورهای وابسته به ویتامین K |
| کمبود فاکتور I |
| کمبود فاکتور دوم |
| کمبود فاکتور V |
| کمبود فاکتور VII |
| کمبود فاکتور یازدهم |
| کمبود فاکتور دوازدهم |
| کمبود فاکتور سیزدهم |
| نارسایی کمبود آهن |
| الگوهای پیشرفت تومور |
| کم خونی های همولیتیک ایمنی |
| منشا ساس هموبلاستوزها |
| لکوپنی و آگرانولوسیتوز |
| لنفوسارکوم |
| لنفوسیتوم پوست (بیماری سزاری) |
| لنفوسیتوم غدد لنفاوی |
| لنفوسیتوم طحال |
| بیماری تشعشع |
| هموگلوبینوری مارس |
| ماستوسیتوز (لوسمی ماست سل) |
| لوسمی مگاکاریوبلاستیک |
| مکانیسم مهار خون سازی طبیعی در هموبلاستوزها |
| زردی انسدادی |
| سارکوم میلوئید (کلروما، سارکوم گرانولوسیتی) |
| میلوما |
| میلوفیبروز |
| نقض هموستاز انعقادی |
| a-fi-lipoproteinemia ارثی |
| کوپروپرفیری ارثی |
| کم خونی مگالوبلاستیک ارثی در سندرم لش-نیان |
| کم خونی همولیتیک ارثی ناشی از اختلال در فعالیت آنزیم های گلبول قرمز |
| کمبود ارثی فعالیت لسیتین-کلسترول آسیل ترانسفراز |
| کمبود فاکتور X ارثی |
| میکروسفروسیتوز ارثی |
| پیروپوکیلوسیتوز ارثی |
| استوماتوسیتوز ارثی |
| اسفروسیتوز ارثی (بیماری Minkowski-Choffard) |
| الیپتوسیتوز ارثی |
| الیپتوسیتوز ارثی |
| پورفیری حاد متناوب |
| کم خونی حاد پس از خونریزی |
| لوسمی لنفوبلاستی حاد |
| لوسمی لنفوبلاستی حاد |
| لوسمی لنفوبلاستی حاد |
| لوسمی حاد با درجه پایین |
| لوسمی مگاکاریوبلاستیک حاد |
سیستم خونساز در بدن عملکردهای حیاتی آن را تضمین می کند. تمام اجزای بدن انسان، بدون استثنا، به سلامت سیستم خونساز بستگی دارد. احتمالاً بسیاری از مردم شنیده اند که یک بیماری خونی وجود دارد. انواع مختلفی از آسیب شناسی سیستم گردش خون و علل وقوع آنها وجود دارد. یکی از این موارد شامل بیماری واکز، اریترمی یا لوسمی مزمن است - همه اینها اصطلاحات یکسانی هستند که مربوط به آسیب شناسی بدخیم خون سازی هستند. اکنون بیایید نگاهی دقیق تر به اریترمی - چیستی و علائم این بیماری بیندازیم.
پاتوژنز اریترمی
بیماری اریترمی - چیست؟ بیماری واکز یا اریترمی، که در واقع به اصطلاحات پزشکی برای یک انحراف در فعالیت سیستم گردش خون اشاره دارد، با افزایش شدید ویسکوزیته خون مشخص می شود. ضخیم شدن خون به دلیل تکثیر اتفاق می افتد عناصر شکل گرفتهخون (بیشتر گلبول های قرمز)، وضعیتی به نام پلی سیتمی ورا. به آن پلی سیتمی اولیه نیز می گویند، اصطلاحی که از کلمه یونانی "poly" - many، "citus" - سلول گرفته شده است.
اتیولوژی اریترمی - چیست؟ این وضعیت پاتولوژیکسیستم خونساز، که در آن مغز استخوان تعداد زیادی گلبول قرمز تولید می کند. به دلیل زیاد بودن گلبول های قرمز و برخی دیگر از گلبول های خون، خون لزج می شود. گردش خون غلیظ شده از طریق رگ ها مشکل دارد و این نیز مملو از افزایش تشکیل لخته های خون است. با این پیشرفت وقایع، امکان تامین کامل اندام ها و بافت ها با اکسیژن و مواد مغذیخارج از سوال. در نتیجه بیماری واکز، هیپوکسی پیشرفت می کند که فقط با گذشت زمان افزایش می یابد و مستلزم آن است کل مجموعهمشکلات سلامتی. اریترمی به دو دسته واقعی و نسبی تقسیم می شود. اریترمی واقعی با افزایش پلاکت ها و لکوسیت ها همراه است.
واکز اولین بار در سال 1892 کشف کرد که اریترمی چیست، به همین دلیل نام او را این بیماری دریافت کرد. و تنها در سال 1903 سرانجام مشخص شد که به دلیل آن است آسیب شناسی بدخیمافزایش فعالیت اندام خونساز مرکزی، یعنی مغز استخوان.
این پیرو دکتر واکز، اوسلر، بود که این بیماری را به عنوان یک دسته بیماری‌های نوزولوژیک فردی سیستم خونساز شناسایی کرد.
علائم بیماری واکز در مقادیر غالب موارد بالینیدر جمعیت مسن، به ویژه مردان، 65 تا 85 سال یافت می شود. در بیماران مسن، اریترمی مدت طولانی طول می کشد، اغلب در فرم پنهان(لوسمی مزمن). در میان مردم در دوره سنیدر جوانی یا بزرگسالی، بیماری واکز بسیار نادر است. اما موارد جدا شده ای که شناسایی می شوند نشان دهنده پیشرفت سریع اریترمی است. و شکل حاد بیماری Vaquez عمدتا در زنان رخ می دهد.
این علت غیرمعمول اریترمی، به گفته دانشمندان پزشکی، ممکن است به دلیل استعداد ژنتیکی باشد. بنابراین، از یک اجداد بیمار که مبتلا به لوسمی مزمن تنبل بود، اگر آسیب شناسی به فرزندان منتقل شود. در نسل جوان، اریترمی قبلاً به شکل سریع‌تری رخ داده است. اما وراثت تنها عامل بیماری واکز نیست.
علل اریترمی
آسیب شناسی کلیه:
- هیدرونفروز
- تنگی شریان کلیوی.
- پیوند کلیه.
- کیست ها
تومورهای محرک اریتروپویتین:
- کارسینوم سلولهای کبد.
- انکولوژی کلیه
- سرطان تخمدان.
- فئوکروموسیتوم.
- کیست و آدنوم غده هیپوفیز.
- فرآیندهای توموری در مخچه.
- فیبروئید رحم.
اریتروسیتوز استرسی، همچنین به عنوان سندرم گایزبک یا شبه پلی سیتمی شناخته می شود، به یک اریتروسیتوز نسبی اشاره دارد. با شکل نسبی اریترمی، سرعت رسوب گلبول قرمز افزایش می یابد. شرایط مشابهناشی از کاهش حجم پلاسما است که منجر به افزایش توده گلبول قرمز مورد نیاز می شود. ویژگی های بالینیاریتروسیتوز استرسی چاقی، فشار خون بالا و واکنش پذیری سیستم عروقی را پوشش می دهد.
مراحل اریترمی واقعی
مرحله اول (اولیه) اریترمی با عدم وجود علائم مشخص می شود. مرد احساس می کند به روش معمول، سیستم خونساز هنوز به طور طبیعی کار می کند، اما روند افزایش تولید گلبول های قرمز خون در حال حاضر شروع به افزایش سرعت می کند. در این مرحله از بیماری واکز، حتی در صورت انجام آزمایش‌ها، بیش از حد ناچیزی در تمام عناصر خونی به جز لکوسیت‌ها نشان داده می‌شود که در نتیجه ممکن است افزایش خونرسانی به همه اندام‌های داخلی مشاهده شود.
در این مرحله از اریترمی، هم پزشک و هم خود بیمار نباید در نگاه اول، ظاهراً کاملاً، دست کم بگیرند. تست های عادی. با آگاهی از چنین آسیب شناسی دستگاه خون ساز مانند اریترمی، بهتر است از آن مطمئن باشید و در صورت کوچکترین شک، تحقیقات را ادامه دهید. این کمک خواهد کرد که یا شک در مورد وجود بیماری Vaquez را برطرف کند یا درمان را به موقع شروع کند تا از آن جلوگیری شود عواقب شدیدو عمر بیمار را به میزان قابل توجهی افزایش دهد. مرحله اولیه اریترمی با عدم فعالیت می تواند حدود شش سال طول بکشد.
با شروع از مرحله دوم (A)، فرد قبلاً علائم اریترمی را نشان می دهد. بیماری واکز می تواند 10 تا 12 سال در این مرحله باقی بماند. در این دوره از اریترمی، اندام های خون ساز فرد مانند طحال و کبد به تدریج رشد کرده و بزرگ می شوند. در آزمایش خون برای بیماری های واکز، کمبود آهن به وضوح قابل مشاهده است.
که در سیستم عروقیبا اریترمی، تشکیل ترومبوز ممکن است رخ دهد.
اریترمی مرحله دوم (B) با بزرگ شدن شدید کبد و طحال مشخص می شود. فرآیندهای تومور. در مغز استخوان بیماری واکز، بافت اسکار زیادی دیده می شود. بیمار در این دوره از پیشرفت بیماری Vaquez ممکن است تمایل به خونریزی را مشاهده کند. و هنگام معاینه بدن، تعداد زیادی لخته خون به راحتی تشخیص داده می شود.
مرحله سوم اریترمی - کم خونی، در صورتی رخ می دهد که بیمار از معاینه و درمان غفلت کند. دوره رشد آن از شروع اریترمی بین 9 تا 23 سال است. علاوه بر تمام انحرافات فوق، سلول های خونی به تدریج از عهده ماموریت محول شده بر می آیند، که مستلزم بسیاری از فرآیندهای برگشت ناپذیر در بدن انسان است. یکی از این فرآیندها شامل زخم در مقیاس بزرگ بافت مغز است. در این مرحله از اریترمی، شانس زنده ماندن حداقل است. در نظارت مداومپزشکان و درمان مداوم بیماری واکز، می‌توانند عملکردهای حیاتی بدن را برای مدتی حفظ کنند. اما بعید است که این شرایط برای مدت طولانی ادامه یابد.
علائم بالینی اریترمی
همانطور که قبلاً از بخش قبل مشخص شد، مستقیماً از مرحله اریترمی، علائم از نظر شدت متفاوت است. اگر اریترمی هنوز شدت نگرفته باشد، فرد آزمایش خون یا معاینه انجام نداده است. در این صورت بر اساس علائم زیر می توان به بیماری واکز مشکوک شد.
علائم اریترمی (بیماری):
- خونریزی طولانی مدت به دلیل کوچکترین آسیب به دلیل پر شدن بیش از حد بدن از خون و نقض فرآیند لخته شدن رخ می دهد.
- سیاهرگ های متورم ظاهر می شوند (به ویژه در ناحیه گردن).
- پوست رنگ گیلاسی به خود می گیرد (صورت، دست ها).
- پرخونی لب ها و زبان (رنگ قرمز-آبی) و همچنین ملتحمه کره چشم وجود دارد.
- احساس خارش پوست که پس از انجام آب تشدید می شود.
- گاهی اوقات ممکن است احساس سوزش در انتهای انگشتان، بینی، لاله گوش(اریترومالژیا).
- به درد شدیدو احساس سوزش با لکه های سیانوتیک همراه است.
با اریترمی، درد و سوزش در اندام ها به دلیل میکروترومب ها، به دلیل تشکیل تعداد زیادی پلاکت، رخ می دهد. در بیماری واکز، علائم ممکن است شامل زخم اثنی عشر باشد. زخم های دوازدهه به دلیل تشکیل لخته های خون در رگ های مخاطی دستگاه گوارش، اریترمی را همراهی می کنند که به نوبه خود منجر به بدتر شدن تروفیسم می شود. و نتیجه تشکیل ترومبوز در اندام های گوارشی نه تنها بیماری زخم معده، بلکه فعال شدن نیز است. باکتری های بیماری زاهلیکوباکتر پیلوری.
با پیشرفت بیماری واکز، فرآیندهای نکروز در بافت های اندام فوقانی و تحتانی در بیمار پیشرفت می کنند. این وضعیت پاتولوژیک به دلیل انسداد مویرگ ها با یک ماده خونی چسبناک ایجاد می شود. تغییرات نکروزهدر بافت ها ابتدا خود را به صورت از دست دادن حساسیت نشان می دهند، در لمس سرد و رنگ پریده می شوند. و هنگامی که فرآیند اشباع بافت ها با مواد مغذی و اکسیژن متوقف می شود، این مکان ها سیاه می شوند و در معرض برش یا قطع عضو قرار می گیرند.
در مورد قلب در بیماری واکز، به دلیل سرریز خون، کشش (اتساع) حفره های قلب رخ می دهد. و در نتیجه تشکیل ترومبوز، موارد انفارکتوس میوکارد یا سکته مغزی و همچنین آمبولی ریه غیر معمول نیست. بنابراین، در اولین علائم اریترمی، درمان باید شروع شود تا از ناتوانی جلوگیری شود و زندگی شما تا حد امکان حفظ شود.
چه کسانی مستعد اریترمی هستند؟
در منطقه خطر بروز اریترمی افراد:
- با آسیب شناسی سیستم تنفسی.
- وجود فرآیندهای انکولوژیک.
- در معرض استرس مداوم.
- در صورت مسمومیت شدید بدن.
- اگر قرار گرفتن در معرض تشعشع بود.
- به دلیل اعمال جراحی در مقیاس بزرگ.
- اگر ساختار پروتئین هموگلوبین مختل شود (هموگلوبینوپاتی).
- برای ناهنجاری در سیستم غدد درون ریز.
- برای افراد سیگاری شدید
تشخیص اریترمی
بیماری واکز را می توان با اهدای خون برای تجزیه و تحلیل و انجام معاینه با استفاده از دستگاه های ابزاری تشخیص داد.
روش های تشخیص اریترمی:
- تجزیه و تحلیل کلی بالینی توده خون سطح گلبول های قرمز، هموگلوبین، پلاکت ها، لکوسیت ها، هماتوکریت و ESR را نشان می دهد.
- مطالعه بیوشیمیایی ماده خون سطوح اسید اوریک، بیلی روبین، آهن، آلکالین فسفاتاز، AST (آسپارتات آمینوترانسفراز) و ALT (آلانین آمینوترانسفراز) را تعیین می کند.
- یک مطالعه آزمایشگاهی از جریان خون منبع خون، سطح کل سرمی که آهن را به هم متصل می کند، نشان می دهد.
- مطالعه نمونه خون برای تعیین سطح اریتروپویتین. با تعیین شاخص های این هورمون می توان میزان ناهنجاری های سیستم خونساز را تشخیص داد.
- سونوگرافی (سونوگرافی) برای بررسی کبد و طحال استفاده می شود.
بررسی مغز استخوان در بیماری واکز به روش بافت شناسی یا سیتولوژی. برای این منظور ترپانوبیوپسی یا سوراخ استرنوم انجام می شود. علاوه بر همه چیز، انجام سونوگرافی داپلر نیز مفید خواهد بود. را روش تشخیصیسرعت جریان خون در اندام ها و بافت های مورد بررسی را نشان می دهد. به لطف سونوگرافی داپلر در بیماری واکز، می توان مناطقی از سیستم گردش خون را که تحت تأثیر لخته شدن خون قرار گرفته است، شناسایی کرد.
درمان بیماری واکز
درمان اریترمی به حفظ سطح هماتوکریت و هموگلوبین کاهش می یابد. زیرا درمان کامل بیماری واکز ممکن نیست، به دلیل توسعه پنهان. و در لحظه ظاهر شدن علائم، اریترمی در حال حاضر یک فرآیند غیرقابل برگشت است. اما توقف و مهار پیشرفت بیماری واکوئز واقعی و نسبی، به طور طبیعی، تحت نظارت مداوم هماتولوژیست کاملاً امکان پذیر است.
درمان اریترمی معمولاً شامل مصرف تعدادی دارو است:
- داروهای حاوی آهن برای حفظ سطح هموگلوبین.
- داروهایی برای کنترل سطح اسید اوریک در بدن.
- داروهایی که مانع هیپرپلازی جوانه در مغز استخوان می شوند.
- داروهایی که تشکیل لخته خون را کاهش می دهند.
- آماده سازی برای عادی سازی طحال و کبد.
- سیتواستاتیک ها، که هدف آنها سرکوب فرآیندهای تومور است.
اکثر داروهایی که برای درمان اریترمی استفاده می شوند عوارض جانبی جدی دارند. مصرف داروهای بیماری واکز به صلاحدید خود اکیداً ممنوع است زیرا به جای آن اثر درمانی، می تواند آسیب های جبران ناپذیری به بدن وارد کند. دوره درمان و دوز درمان بیماری واکز باید با پزشک معالج توافق شود. و فقط بر اساس نتایج نظرسنجی، با در نظر گرفتن همه ویژگیهای فردیبدن
در تماس با
بیماری واکز
این بیماری نام های زیادی دارد: پلی سیتمی، پلی سیتمی ورا، اریترمی و به افتخار نویسندگانی که اولین بار آن را کشف و به تفصیل توصیف کردند، بیماری واکز یا بیماری واکز-اسلر.
اوسلر وقوع پلی سیتمی را با افزایش فعالیت مغز استخوان مرتبط کرد. تفاوت این بیماری با اریتروسیتوز عدم آسیب به اندام ها یا سیستم های بدن انسان است که با افزایش شدید تعداد گلبول های قرمز خون همراه است.
پلی سیتمی را می توان به عنوان لوسمی مزمن طبقه بندی کرد، زمانی که تومور تمام خون سازی ها را تحت تاثیر قرار می دهد و گلبول های قرمز را به میزان بیشتری تحت تاثیر قرار می دهد. این بیماری با افزایش تعداد گلبول های قرمز نه تنها، بلکه سایر گلبول های قرمز مشخص می شود سلولهای خونی(لکوسیت ها، پلاکت ها)، افزایش هموگلوبین، ویسکوزیته و جرم خون در گردش و همچنین انعقاد آن. همه اینها منجر به اختلال در خون رسانی طبیعی به اندام ها و سیستم ها، هیپوکسی و تشکیل لخته های خون می شود.
علت بیماری مشخص نشده است. با این حال عامل ارثینقش خاصی در توسعه آن ایفا می کند. بیماری سال های طولانیمی تواند بدون علامت باشد، در سنین بالا (بعد از 60-70 سال)، بیشتر در مردان ظاهر می شود.
تصویر بالینی
این بیماری طولانی است و سیر نسبتاً خوش خیمی دارد. در مرحله اولیه، علائم بیماری خفیف است، بیماران از سردرد، سرگیجه، کاهش عملکرد، سردی در بازوها و پاها و اختلال خواب شکایت دارند. متعاقباً خارش پوست ظاهر می شود که علامت اصلی تشخیصی بیماری است و تقریباً در نیمی از بیماران رخ می دهد. رنگ پوست تغییر می کند، ماهیت بنفش-سیانوتیک می شود، این به ویژه در صورت، گردن و دست ها قابل توجه است. ترومبوز اندام ها نه تنها باعث تغییر در رنگ پوست می شود، بلکه به شکل گیری زخم های تروفیک نیز کمک می کند. ترومبوز عروق مغز و قلب اغلب رخ می دهد و زخم های دوازدهه و معده ایجاد می شود. تقریباً همه بیماران مبتلا به طحال (بزرگ شدن طحال) هستند. افزایش فشار خون با بزرگ شدن همزمان طحال از علائم پلی سیتمی در نظر گرفته می شود.
نتیجه بیماری می تواند ترومبوز اندام های مختلف، کم خونی، لوسمی حاد، سیروز کبدی .
تشخیص
تشخیص بیماری بر اساس تصویر بالینی و داده های آزمایشگاهی (هموگرام، بافت شناسی مغز استخوان) انجام می شود. تعداد گلبول های قرمز خون در 1 میلی لیتر خون به 7 تا 10 میلیون افزایش می یابد. هموگلوبین به 180-240 گرم در لیتر می رسد. هماتوکریت - بیش از 52٪ (در مردان) و بیش از 47٪ (در زنان).
رفتار
تاکتیک های درمانی برای بیماران بسته به تظاهرات بیماری و مرحله بیماری توسط پزشک تعیین می شود.
روش های اصلی عبارتند از: خونریزی، استفاده از سیتواستاتیک، درمان علامتی.
پلی سیتمی ورا (اریترمی، بیماری واکز)به بیماری های میئوپرولیفراتیو اشاره دارد که در طی آن، زمانی که یک سلول بنیادی آسیب می بیند، تکثیر سه جوانه آن رخ می دهد. در جریان آموزش پیشرفتهگلبول های قرمز، و به میزان کمتر - لکوسیت ها و پلاکت ها. تقریباً همیشه با این بیماری متاپلازی میلوئیدی طحال مشاهده می شود.
تعداد موارد اریترمی 1 در 100 هزار نفر است و این آسیب شناسی در مردان تا حدودی بیشتر از زنان رخ می دهد. بیماری واکز در افراد بالای 60 سال بیشتر از سایر گروه های سنی شایع است.
اتیولوژی و پاتوژنز پلی سیتمی ورا
اساس بیماری، تبدیل یک سلول بنیادی خونساز است که این حق را می دهد که بیماری واکز را به عنوان یک بیماری نئوپلاستیک کلونال در نظر بگیریم.
یک سلول بنیادی پرتوان دچار دگرگونی بدخیم می شود که منجر به درگیری هر سه دودمان خونساز در این فرآیند می شود. سلول های دودمان اریتروئید بیشترین تکثیر را دارند. از آنجایی که این در غیاب اریتروپویتین رخ می دهد، این علامت مخصوص اریترمی است.
یکی از ویژگی های بیماری واکز نیز تجمع مگاکاریوسیت های چند شکلی است.
با افزایش جرم گلبول های قرمز خون در گردش، هماتوکریت افزایش می یابد و خون چسبناک تر می شود. ترکیب این عوامل همراه با ترومبوسیتوز منجر به اختلال در میکروسیرکولاسیون و عوارض مکرر ترومبوآمبولیک می شود. به موازات آن، متاپلازی میلوئید طحال ایجاد می شود.
تصویر بالینی بیماری واکز
این بیماری در 4 مرحله رخ می دهد، منعکس کننده فرآیندهای پاتولوژیک رخ داده در مغز استخوان و طحال است.
در مرحله اول بیماریاریتروسیتوز مشاهده می شود و پانمیلوز در مغز استخوان مشاهده می شود. ماندگاری این استیل تا 5 سال می باشد.
این بیماری در این مرحله با پلتورا، آکروسیانوز، درد سوزشی و پارستزی در نوک انگشتان همراه است. برخی از بیماران پس از شستشو خارش پوست را گزارش می کنند. افزایش حجم گلبول های قرمز در گردش منجر به بروز فشار خون شریانی در بیمارانی می شود که قبل از شروع بیماری از فشار خون بالا شکایت نداشتند. این علامتیا بدتر شدن فشار خون موجود که درمان سنتی آن دشوار است داروهای ضد فشار خون. علائم بیماری عروق کرونر قلب و آترواسکلروز مغزی بارزتر می شوند.
از آنجایی که بیماری به تدریج ایجاد می شود، از شروع آن تا تشخیص 2 تا 4 سال طول می کشد.
مرحله دوم بیماری واکزاریترمیک نامیده می شود و از 10 تا 15 سال طول می کشد. علاوه بر اریتروسیتوز، افزایش محتوای نوتروفیل ها با تغییر به چپ مشاهده می شود. تصویر مغز استخوان در این مرحله از بیماری با هیپرپلازی کامل سه خطی با مگاکاریوسیتوز مشخص مشخص می شود. متاپلازی میلوئید طحال هنوز وجود ندارد، اما اسپلنومگالی ناشی از افزایش تجمع گلبول های قرمز و پلاکت ها است.
این مرحله از بیماری با شدیدتر و مکررتر همراه است عوارض عروقی. خطر ابتلا به عوارض ترومبوتیک در بیماران مسن با سابقه ترومبوز قبلی بیشتر است.
متداول ترین عروق ترومبوز مغز، عروق کرونر و عروقی هستند که اندام های شکمی را تامین می کنند.
اغلب، با پلی سیتیمی واقعی، با وجود افزایش تعداد پلاکت ها، سندرم هموراژیک مشاهده می شود که با خونریزی بینی و از دست دادن خون شدید پس از کشیدن دندان ظاهر می شود. این به دلیل تبدیل آهسته فیبرینوژن به فیبرین و اختلال در جمع شدن لخته خون رخ می دهد.
عوارض احشایی بیماری واکز می تواند شامل فرسایش و زخم معده و دوازدهه باشد. آنها نتیجه اختلال در جریان خون و تروفیسم مخاط معده و روده هستند.
مرحله دوم B اریترمیبا اضافه شدن متاپلازی میلوئید طحال متفاوت است. اسپلنومگالی بارزتر می شود. که در خون محیطیلکوسیتوز مشاهده می شود، تغییر فرمول به سمت چپ به شکل های جوانی رخ می دهد. مغز استخوان با پانمیلوز مشخص می شود. برخی از تثبیت وضعیت بیماران در این مرحله از بیماری ممکن است به دلیل کاهش سطح گلبول های قرمز خون به دلیل افزایش تخریب آنها توسط طحال باشد.
مرحله سوم بیماری واکزکم خونی نامیده شد. علاوه بر پدیده کم خونی، ترومبوسیتوپنی و پان سیتوپنی در خون محیطی مشاهده می شود. به موازات آن، اسپلنومگالی و کاشکسی افزایش می یابد.
تشخیص اریترمی
ضوابط اجازه می دهد تشخیص پلی سیتمی ورا، به اصلی و اضافی تقسیم می شوند.
اولین مورد شامل افزایش توده گلبول های قرمز در گردش با اشباع طبیعی خون شریانی با اکسیژن و همچنین اسپلنومگالی است.
علائم اضافی شامل ترومبوسیتوز و لکوسیتوز در غیاب علائم عفونت، افزایش فعالیت آلکالین فسفاتاز بیش از 100 واحد، محتوای بالاویتامین B12.
در حال حاضر، اهمیت زیادی در تشخیص اریترمی به تصویر مغز استخوان داده می شود.
درمان پلی سیتمی ورا
برای جلوگیری از ترومبوز، آسپرین با دوز 50 تا 250 میلی گرم در روز تجویز می شود.
اغلب، با اصلاح میکروسیرکولاسیون، علائم خارش پوست پس از آن ناپدید می شوند حمام داغ. با این حال، در برخی موارد، برای از بین بردن این علامت، باید به آن متوسل شد تابش فرابنفشخون خودکار
برای کاهش تعداد گلبول های قرمز خون از خون ریزی استفاده می شود که باید با احتیاط کامل انجام شود. خونریزی مکرر می تواند منجر به کمبود آهن شود که بدون علائم کمبود بافتی این عنصر نیازی به اصلاح ندارد.
اریترمی شدید نیاز به استفاده دارد روش های داروییکاهش تعداد گلبول های قرمز. برای این منظور از داروهای هیدروکسی اوره، آلفا اینترفرون و میلوزان استفاده می شود.
علیرغم این واقعیت که این بیماری طولانی مدت و نسبتاً خوش خیم است، پیامدهای کشنده با بیماری واکز ممکن است به دلیل ایجاد عوارضبیماری ها بیشتر اوقات، زندگی بیمار با ترومبوز و ترومبوآمبولی و همچنین تبدیل بیماری به لوسمی حاد تهدید می شود.
پیشگیری از پلی سیتمی ورا
اقدامات پیشگیرانه برای اریترمی در نظر گرفته شده است تشخیص زود هنگامبیماری ها و جلوگیری از پیشرفت عوارض بیماری.
