آزمایشات خوب است و تشخیص لوپوس اریتماتوز است. آماده شدن برای تجزیه و تحلیل

داده‌های آزمایشگاهی و آزمایش‌های خون، تشخیص بر اساس تصویر بالینی لوپوس اریتماتوز سیستمیک را تأیید می‌کنند. کلاسیک علامت آزمایشگاهیلوپوس اریتماتوز سیستمیک - آنتی بادی های ضد هسته ای در خون. از آنجایی که تقریباً در همه بیماران وجود دارند، با نتایج منفیمطالعات، تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک بعید است.

با این حال، آنتی بادی های ضد هسته ای نه تنها در لوپوس اریتماتوز سیستمیک، بلکه در سایر موارد خود ایمنی و بیماری های التهابی(به عنوان مثال، با آرتریت روماتوئید، هپاتیت خودایمنی مزمن، بیماری های بینابینیریه ها) ، و همچنین در افراد سالمندان سالم.

هنگام ارزیابی نتیجه تعیین آنتی بادی های ضد هسته ای، لازم است تیتر آنها و همچنین داده های بالینی در نظر گرفته شود.

• اگر تیتر کمتر از 1:160 باشد، نتیجه به احتمال زیاد مثبت کاذب است یا با افزایش غیراختصاصی در واکنش ایمنی همراه است.
• برعکس، تیتر 1:1280 و بالاتر، نشان دهنده یک بیماری خودایمنی است و نه لزوماً SLE.

آزمایش آنتی بادی های ضد هسته ای ترکیبی از آنتی بادی ها را در برابر آنتی ژن های هسته ای مختلف نشان می دهد. برای روشن شدن تشخیص، لازم است یک آنتی ژن خاص (به عنوان مثال، آنتی ژن Sm، ریبونوکلئوپروتئین، Ro/SS-A یا La/SS-B) تعیین شود. بر خلاف دیگران بیماری های خود ایمنیکه در آن آنتی بادی های یک آنتی ژن غالباً غالب هستند؛ در SLE، آنتی بادی های آنتی ژن های هسته ای مختلف شناسایی می شوند.

آنتی بادی های DNA دو رشته ای و آنتی ژن Sm بیشترین اهمیت را دارند. اولی برای SLE Pathognomonic است. علاوه بر این، افزایش تیتر آنها ممکن است نشانه تشدید یا عوارض شدید به ویژه گلومرولونفریت باشد.

سایر شاخص های آزمایشگاهی نیز مهم هستند.

علائم آزمایشگاهی لوپوس اریتماتوز سیستمیک (نرخ تشخیص، %)

• آنتی بادی های ضد هسته ای - 99 ٪
• آنتی بادی ها به DNA دو رشته-40-60 ٪
• آنتی بادی های آنتی ژن SM - 15-30 ٪
• کاهش سطح اجزای مکمل C3 یا C4 - 50-70٪
• تست Coombs مستقیم مثبت - 40-60 ٪
• لکوپنی ، لنفوپنی - 60-80 ٪
• ترومبوسیتوپنی - 20-40 ٪
• آنتی بادی های ضد فسفولیپید - 20-40 ٪
• پروتئینوری - 30-50٪
• ریخته گری سلولی در ادرار - 20-30 ٪

سطوح کمپلمان ممکن است در هر بیماری کمپلکس ایمنی کاهش یابد، اما تشخیص همزمان آنتی بادی های ضد هسته ای به نفع لوپوس اریتماتوز سیستمیک است.

تقریباً در 60٪ از بیماران، تست مستقیم کومبس مثبت است، اگرچه مشخص است کم خونی همولیتیکبسیار نادر مشاهده شده است.

کم خونی نورموکرومیک نورموسیتیک، که در اکثر بیماران شناسایی می شود، برای SLE اختصاصی نیست، زیرا با هر التهاب مزمن ایجاد می شود. در عین حال، لنفوپنی و ترومبوسیتوپنی معمولاً توسط آنتی‌بادی‌ها علیه لنفوسیت‌ها و پلاکت‌ها واسطه می‌شوند که نشان‌دهنده افزایش واکنش‌پذیری ایمونولوژیک است که مشخصه SLE است. سایر اتوآنتی بادی ها نیز ممکن است شناسایی شوند و هر چه تعداد آنها بیشتر باشد، احتمال تشخیص SLE بیشتر می شود.

برای تشخیص آنتی بادی های آنتی فسفولیپید، در حال حاضر از سه آنتی بادی استفاده می شود: رویکردهای مختلف: واکنش های غیر ترپونمال به سیفلیس، تعیین ضد انعقاد لوپوس و آنتی بادی های کاردیولیپین. واکنش های مثبت کاذب غیر ترپونمال مدت هاست که به عنوان نشانگر SLE در نظر گرفته می شود. وجود ضد انعقاد لوپوس با طولانی شدن APTT، که با افزودن پلاسمای طبیعی ادامه می یابد، قضاوت می شود. آنتی بادی های کاردیولیپین با استفاده از الایزا شناسایی می شوند. ظهور آنتی بادی های آنتی فسفولیپید، به ویژه ضد انعقاد لوپوس، با ریسک بالاترومبوز، که می تواند منجر به ترومبوفلبیت، سکته مغزی و سقط جنین خود به خودی شود.

آنتی بادی های آنتی فسفولیپید و اهمیت بالینی آنها

1. روش های تشخیص

• واکنش های غیرترپونیمی به سیفلیس
• ضد انعقاد لوپوس
• آنتی بادی برای کاردیولیپین

2. تظاهرات بالینی

• ترومبوز شریان ها و وریدها (می تواند منجر به ترومبوفلبیت و سکته شود)
• سقط خودبخودی
• Livedo
• ترومبوسیتوپنی

3. بیماری ها

• سندرم لوپوس ناشی از دارو
• سندرم آنتی فسفولیپید اولیه

این آنتی بادی ها نه تنها برای SLE، بلکه برای اولیه نیز مشخص می شوند سندرم آنتی فسفولیپید، خود را به صورت مشابه نشان می دهد عوارض عروقی. در سندرم آنتی فسفولیپید، گاهی اوقات ترومبوسیتوپنی و تیتر پایین آنتی بادی های ضد هسته ای تشخیص داده می شود که می تواند باعث تشخیص اشتباه SLE شود.

اگر مشکوک به لوپوس اریتماتوز سیستمیک باشد، یک آزمایش کلی ادرار انجام می شود و سطح کراتینین سرم برای شناسایی آسیب کلیه تعیین می شود.

اگر سطح کراتینین سرم افزایش یابد، پروتئینوری جدید (دفع پروتئین بیش از 500 میلی گرم در روز)، هماچوری یا گچ های سلولی در رسوبات ادراری شناسایی شود، ممکن است بیوپسی کلیه مورد نیاز باشد. تغییرات مشابه در بیماران با شروع اخیر فشار خون شریانی، هیپو کمپلمنمی یا آنتی بادی های ضد هسته ای در سرم نشان دهنده گلومرولونفریت است و نیاز به مشاوره با نفرولوژیست یا روماتولوژیست دارد.

بیوپسی کلیه نشان می دهد تغییرات مورفولوژیکیو بنابراین بسیار آموزنده تر از معمولی است تحقیقات آزمایشگاهی. علاوه بر این ، با کمک بیوپسی ، می توان فعالیت گلومرولونفریت ، تعیین تاکتیک های درمانی و پیش آگهی را ارزیابی کرد.

پروفسور D. نوبل

این بیماری با اختلال عملکرد همراه است سیستم ایمنیدر نتیجه التهاب عضلات ، سایر بافت ها و اندام ها. لوپوس اریتماتوز با دوره های بهبودی و تشدید رخ می دهد ، و پیش بینی این بیماری دشوار است. با پیشرفت این بیماری و علائم جدید ، این بیماری منجر به ایجاد نارسایی یک یا چند اندام می شود.

لوپوس اریتماتوز چیست؟

این آسیب شناسی خود ایمنی، که بر کلیه ها ، رگ های خونی ، بافت های همبند و سایر اندام ها و سیستم ها تأثیر می گذارد. من چاقم در شرایط خوببدن انسان آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که می‌توانند به ارگانیسم‌های خارجی که از بیرون می‌آیند حمله کنند، سپس در صورت وجود بیماری، بدن تولید می‌کند. عدد بزرگآنتی بادی برای سلول های بدن و اجزای آنها. در نتیجه، یک فرآیند التهابی پیچیده ایمنی تشکیل می شود که توسعه آن منجر به اختلال در عملکرد عناصر مختلف بدن می شود. لوپوس سیستمیک بر اندام های داخلی و خارجی تأثیر می گذارد، از جمله:

• ریه ها؛
• کلیه ها؛
• پوست؛
• قلب؛
• مفاصل؛
• سیستم عصبی.

علل

علت لوپوس سیستمیک هنوز نامشخص است. پزشکان علت بیماری را ویروس ها (RNA و غیره) عنوان می کنند. علاوه بر این، یک عامل خطر برای توسعه آسیب شناسی است استعداد ارثیبه او. زنان حدود 10 برابر بیشتر از مردان از لوپوس اریتماتوز رنج می برند که با ویژگی های آنها توضیح داده می شود. سیستم هورمونی(در خون یافت می شود غلظت بالااستروژن). دلیل اینکه این بیماری در مردان کمتر رخ می دهد، اثر محافظتی آندروژن ها (هورمون های جنسی مردانه) است. موارد زیر ممکن است خطر ابتلا به SLE را افزایش دهد:

• عفونت باکتریایی;
• مصرف داروها؛
• عفونت ویروسی.

مکانیسم توسعه

یک سیستم ایمنی با عملکرد طبیعی موادی را برای مبارزه با آنتی ژن های هر گونه عفونت تولید می کند. در لوپوس سیستمیک، آنتی بادی‌ها عمدا سلول‌های بدن را از بین می‌برند و باعث از هم گسیختگی مطلق بافت همبند می‌شوند. به طور معمول، بیماران تغییرات فیبروم را نشان می دهند، اما سلول های دیگر مستعد تورم موکوئید هستند. در افراد آسیب دیده واحدهای ساختاریهسته پوست از بین می رود.

علاوه بر آسیب به سلول های پوست، پلاسما و ذرات لنفوئیدی، هیستوسیت ها و نوتروفیل ها شروع به تجمع در دیواره رگ های خونی می کنند. سلول های ایمنی در اطراف هسته تخریب شده مستقر می شوند که به آن پدیده "رزت" می گویند. تحت تأثیر کمپلکس های تهاجمی آنتی ژن ها و آنتی بادی ها، آنزیم های لیزوزوم آزاد می شوند که التهاب را تحریک کرده و منجر به آسیب به بافت همبند می شود. آنتی ژن های جدید با آنتی بادی (اتوآنتی بادی) از محصولات تخریب تشکیل می شوند. در نتیجه التهاب مزمناسکلروز بافت رخ می دهد.

اشکال بیماری

بسته به شدت علائم آسیب شناسی، بیماری سیستمیک دارای طبقه بندی خاصی است. به انواع بالینیلوپوس اریتماتوز سیستمیک شامل:

1. فرم حاد. در این مرحله، بیماری به شدت پیشرفت می کند و وضعیت عمومی بیمار بدتر می شود، در حالی که او از آن شکایت می کند خستگی مداوم، درجه حرارت بالا (تا 40 درجه)، درد، تب و دردهای عضلانی. علائم بیماری به سرعت ایجاد می شود و در عرض یک ماه تمام بافت ها و اندام های انسان را تحت تاثیر قرار می دهد. پیش بینی در فرم حاد SLE آرامش بخش نیست: اغلب امید به زندگی یک بیمار با چنین تشخیصی از 2 سال تجاوز نمی کند.
2. فرم تحت حاد. از شروع بیماری تا شروع علائم ممکن است بیش از یک سال طول بکشد. مشخصه این نوع بیماری است تغییر مکرردوره های تشدید و بهبودی. پیش آگهی مطلوب است و وضعیت بیمار به درمان انتخاب شده توسط پزشک بستگی دارد.
3. مزمن. این بیماری کند است، علائم خفیف است، اندام های داخلی عملا آسیبی ندیده اند، بنابراین بدن به طور طبیعی عمل می کند. با وجود دوره خفیف آسیب شناسی، درمان آن در این مرحله عملا غیرممکن است. تنها کاری که می توان انجام داد این است که وضعیت فرد را با کمک داروها در هنگام تشدید SLE کاهش دهیم.

باید بین بیماری های پوستی مربوط به لوپوس اریتماتوز که سیستمیک نیستند و ضایعات عمومی ندارند، تمایز قائل شد. چنین آسیب شناسی ها عبارتند از:

• لوپوس دیسکوئید (بثورات قرمز روی صورت، سر یا سایر قسمت های بدن که کمی بالاتر از پوست قرار دارد)؛
• لوپوس ناشی از دارو (التهاب مفاصل، بثورات پوستی، تب بالا، درد در ناحیه جناغ سینه همراه با مصرف داروها؛ علائم پس از قطع مصرف از بین می‌روند).
• لوپوس نوزادی (به ندرت بیان می شود، هنگامی که مادران مبتلا به بیماری های سیستم ایمنی هستند، نوزادان را تحت تاثیر قرار می دهد؛ این بیماری با ناهنجاری های کبدی، بثورات پوستی و آسیب های قلبی همراه است).

لوپوس چگونه ظاهر می شود؟

علائم اصلی آشکار شده در SLE عبارتند از خستگی مفرط, بثورات پوستی، درد مفاصل با پیشرفت آسیب شناسی، مشکلات مربوط به عملکرد قلب، سیستم عصبی، کلیه ها، ریه ها و رگ های خونی مرتبط می شود. تصویر بالینیاین بیماری در هر مورد خاص فردی است، زیرا بستگی به این دارد که کدام اندام ها تحت تأثیر قرار می گیرند و چه میزان آسیب دارند.

روی پوست

آسیب بافتی در شروع بیماری تقریباً در یک چهارم بیماران، در 60 تا 70 درصد از بیماران مبتلا به SLE رخ می دهد. سندرم پوستبعداً قابل توجه است، اما برای دیگران اصلاً رخ نمی دهد. به عنوان یک قاعده ، بومی سازی ضایعه توسط مناطقی از بدن در معرض خورشید مشخص می شود - صورت (ناحیه پروانه ای شکل: بینی ، گونه ها) ، شانه ها ، گردن. این ضایعات شبیه به اریتماتوز هستند زیرا به صورت پلاک های قرمز و پوسته پوسته ظاهر می شوند. در لبه های بثورات مویرگ های گشاد شده و مناطقی با رنگدانه اضافی/فقدان وجود دارد.

علاوه بر صورت و سایر نواحی بدن که در معرض نور خورشید هستند، لوپوس سیستمیک نیز تأثیر می گذارد قسمت پر موسرها به عنوان یک قاعده، این تظاهرات در محلی است منطقه زمانیکه در آن مو در ناحیه محدودی از سر می ریزد (آلوپسی موضعی). در 30 تا 60 درصد بیماران SLE، افزایش حساسیت به نور خورشید (حساسیت به نور) قابل توجه است.

در کلیه ها

اغلب، لوپوس اریتماتوز کلیه ها را تحت تاثیر قرار می دهد: در حدود نیمی از بیماران، آسیب به دستگاه کلیوی مشخص می شود. یک علامت رایجاین به دلیل وجود پروتئین در ادرار است؛ گچ گیری و گلبول های قرمز معمولاً در شروع بیماری تشخیص داده نمی شوند. علائم اصلی که نشان می دهد SLE بر کلیه ها تأثیر گذاشته است عبارتند از:

• نفریت غشایی؛
• گلومرولونفریت پرولیفراتیو

در مفاصل

روماتیسم مفصلیاغلب مبتلا به لوپوس تشخیص داده می شود: در 9 مورد از 10 مورد، بدون تغییر شکل و غیر فرسایشی است. بیشتر اوقات این بیماری تأثیر می گذارد مفاصل زانو، انگشتان، مچ دست. علاوه بر این، بیماران مبتلا به SLE گاهی اوقات دچار پوکی استخوان می شوند (کاهش تراکم استخوان). بیماران اغلب از درد عضلانی و ضعف عضلانی. التهاب سیستم ایمنی با داروهای هورمونی (کورتیکواستروئیدها) درمان می شود.

روی غشاهای مخاطی

این بیماری خود را بر روی غشای مخاطی نشان می دهد حفره دهانو نازوفارنکس به صورت زخم هایی که ایجاد نمی کنند احساسات دردناک. آسیب به غشاهای مخاطی در 1 مورد از 4 مورد ثبت شده است. این معمولی است برای:

• کاهش رنگدانه، مرز قرمز لب (چیلیت)؛
• زخم های حفره دهان / حفره بینی، خونریزی های دقیق.

روی کشتی ها

لوپوس اریتماتوز می تواند تمام ساختارهای قلب از جمله اندوکارد، پریکارد و میوکارد، عروق کرونر و دریچه ها را تحت تاثیر قرار دهد. با این حال، آسیب به پوشش خارجی اندام بیشتر رخ می دهد. بیماری هایی که می توانند ناشی از SLE باشند:

• پریکاردیت (التهاب غشاهای سروزی عضله قلب، آشکار می شود درد مبهمدر ناحیه قفسه سینه)؛
• میوکاردیت (التهاب عضله قلب، همراه با اختلالات ریتم، هدایت تیک عصبی، نارسایی حاد/مزمن اندام) ؛
• اختلال در عملکرد دریچه قلب؛
• خسارت عروق کرونر(می تواند در سنین پایین در بیماران مبتلا به SLE ایجاد شود).
• آسیب به داخل رگ های خونی (این باعث افزایش خطر ابتلا به آترواسکلروز می شود).
• خسارت عروق لنفاوی(با ترومبوز اندامها آشکار می شود و اعضای داخلی، پانیکولیت - گره های دردناک زیر جلدی، livedo reticularis - لکه های آبی که یک الگوی مش را تشکیل می دهند).

روی سیستم عصبی

پزشکان پیشنهاد می کنند که نارسایی سیستم عصبی مرکزی به دلیل آسیب به رگ های خونی مغز و تشکیل آنتی بادی برای نورون ها - سلول هایی که وظیفه تغذیه و محافظت از اندام را بر عهده دارند و همچنین سلول های ایمنی(لنفوسیت ها. علائم کلیدی که نشان می دهد این بیماری بر ساختارهای عصبی مغز تأثیر گذاشته است:

• روان پریشی، پارانویا، توهم؛
• میگرن، سردرد؛
• بیماری پارکینسون، کره؛
• افسردگی، تحریک پذیری؛
• سکته مغزی؛
• پلی نوریت، مونونوریت، مننژیت آسپتیک؛
• آنسفالوپاتی؛
• نوروپاتی، میلوپاتی و غیره

علائم

بیماری سیستمیک فهرست گسترده ای از علائم دارد و با دوره های بهبودی و عوارض مشخص می شود. شروع آسیب شناسی می تواند فوری یا تدریجی باشد. علائم لوپوس به شکل بیماری بستگی دارد و از آنجایی که به دسته آسیب شناسی های چند عضوی تعلق دارد، پس علائم بالینیممکن است متنوع باشد اشکال خفیف SLE فقط به آسیب به پوست یا مفاصل محدود می شود؛ انواع شدیدتر این بیماری با تظاهرات دیگری همراه است. علائم معمول این بیماری عبارتند از:

• چشم های متورم، مفاصل اندام های تحتانی;
• درد عضلانی/مفاصل؛
• غدد لنفاوی بزرگ شده؛
• پرخونی؛
• افزایش خستگی، ضعف؛
• بثورات قرمز و آلرژیک مانند روی صورت؛
• تب بی علت؛
• آبی شدن انگشتان، دست ها، پاها پس از استرس، تماس با سرما؛
• آلوپسی؛
• درد هنگام استنشاق (نشان دهنده آسیب به پوشش ریه است)؛
• حساسیت به نور خورشید

اولین نشانه ها

به علائم اولیهشامل دمایی است که بین 38039 درجه در نوسان است و می تواند چندین ماه ادامه یابد. پس از این، بیمار علائم دیگری از SLE را ایجاد می کند، از جمله:

• آرتروز مفاصل کوچک/ بزرگ (ممکن است به خودی خود از بین برود و سپس با شدت بیشتری ظاهر شود).
• بثورات پروانه ای شکل روی صورت، بثورات روی شانه ها و سینه نیز ظاهر می شود.
• التهاب دهانه رحم غدد لنفاوی زیر بغل;
• در صورت آسیب شدید به بدن، اندام های داخلی - کلیه ها، کبد، قلب - متضرر می شوند که منجر به اختلال در عملکرد آنها می شود.

در کودکان

در سنین پایین، لوپوس اریتماتوز خود را با علائم متعدد نشان می دهد که به تدریج تأثیر می گذارد اندام های مختلفکودک. در عین حال، پزشکان نمی توانند پیش بینی کنند که کدام سیستم در مرحله بعدی از کار می افتد. علائم اولیهآسیب شناسی ممکن است شبیه آلرژی های رایج یا درماتیت باشد. این پاتوژنز بیماری در تشخیص مشکل ایجاد می کند. علائم SLEکودکان ممکن است داشته باشند:

• دیستروفی؛
• نازک شدن پوست ، حساسیت به نور ؛
• تب همراه بود عرق کردن زیاد، لرز؛
• بثورات آلرژیک;
• درماتیت، به عنوان یک قاعده، ابتدا روی گونه ها، پل بینی (به نظر می رسد مانند بثورات زگیل، تاول، تورم و غیره) موضعی می شود.
• درد مفاصل؛
• ناخن های شکننده؛
• نکروز روی نوک انگشتان ، کف دست ؛
• آلوپسی، تا طاسی کامل;
• تشنج؛
• اختلالات روانی(عصبی ، خلق و خوی و غیره) ؛
• استوماتیت که قابل درمان نیست.

تشخیص

برای تشخیص، پزشکان از سیستمی استفاده می کنند که توسط روماتولوژیست های آمریکایی ساخته شده است. برای تأیید اینکه بیمار مبتلا به لوپوس اریتماتوز است، بیمار باید حداقل 4 مورد از 11 علامت ذکر شده را داشته باشد:

• اریتم روی صورت به شکل بال پروانه؛
• حساسیت به نور (رنگدانه روی صورت، افزایش می یابد در صورت قرار گرفتن در معرض نور خورشیدیا اشعه ماوراء بنفش)؛
• بثورات دیسکوئید روی پوست (پلاک‌های قرمز نامتقارن که پوسته پوسته می‌شوند و ترک می‌خورند، با نواحی هیپرکراتوزیس لبه های دندانه دار);
• علائم آرتریت؛
• ایجاد زخم در غشاهای مخاطی دهان و بینی؛
• اختلال در عملکرد سیستم عصبی مرکزی - روان پریشی، تحریک پذیری، عصبانیت بدون دلیل، آسیب شناسی عصبی، و غیره.؛
• التهاب سروزی;
• پیلونفریت مکرر، ظهور پروتئین در ادرار، توسعه نارسایی کلیه;
• واکنش مثبت کاذب تست واسرمن، تشخیص تیتر آنتی ژن ها و آنتی بادی ها در خون.
• کاهش پلاکت ها و لنفوسیت ها در خون، تغییر در ترکیب آن؛
• افزایش بی دلیل در سطح آنتی بادی ضد هسته ای

متخصص تنها در صورتی تشخیص نهایی را انجام می دهد که چهار علامت یا بیشتر از لیست موجود باشد. هنگامی که حکم مورد تردید است، بیمار برای یک معاینه بسیار متمرکز و دقیق ارجاع داده می شود. هنگام تشخیص SLE، پزشک نقش عمده ای را به جمع آوری خاطرات و مطالعه اختصاص می دهد عوامل ژنتیکی. پزشک باید دریابد که بیمار در سال آخر زندگی چه بیماری هایی داشته و چگونه درمان شده است.

رفتار

SLE یک بیماری مزمن است که در آن غیرممکن است درمان کاملبیمار اهداف درمان کاهش فعالیت است فرآیند پاتولوژیک، مرمت و حفظ عملکردسیستم/ارگان های آسیب دیده، پیشگیری از تشدید برای دستیابی به امید به زندگی طولانی تر برای بیماران و بهبود کیفیت زندگی آنها. درمان لوپوس شامل استفاده اجباری از داروهایی است که بسته به ویژگی های بدن و مرحله بیماری توسط پزشک برای هر بیمار به صورت جداگانه تجویز می شود.

بیماران در مواردی که یک یا چند مورد از موارد زیر را دارند در بیمارستان بستری می شوند: تظاهرات بالینیبیماری:

• مشکوک به سکته مغزی، حمله قلبی، آسیب شدید به سیستم عصبی مرکزی، پنومونی؛
• افزایش دما به بالای 38 درجه مدت زمان طولانی(تب را نمی توان با داروهای ضد تب از بین برد).
• افسردگی هوشیاری؛
• کاهش شدید لکوسیت ها در خون؛
• پیشرفت سریع علائم بیماری

در صورت نیاز، بیمار به متخصصانی مانند متخصص قلب، نفرولوژیست یا ریه ارجاع داده می شود. درمان استاندارد SCV شامل:

• درمان هورمونی (داروهای گلوکوکورتیکوئیدی تجویز می شوند، به عنوان مثال، پردنیزولون، سیکلوفسفامید و غیره).
• داروهای ضد التهابی (معمولا دیکلوفناک در آمپول)؛
• ضد تب (بر پایه پاراستامول یا ایبوپروفن).

برای رفع سوزش و لایه برداری پوست، پزشک کرم ها و پمادهای مبتنی بر عوامل هورمونی را برای بیمار تجویز می کند. توجه ویژهدر طول درمان لوپوس اریتماتوز، به حفظ ایمنی بیمار توجه می شود. در طول بهبودی، بیمار ویتامین های پیچیده، محرک های ایمنی و دستکاری های فیزیوتراپی تجویز می کند. داروهایی که سیستم ایمنی را تحریک می کنند، مانند آزاتیوپرین، فقط در زمان استراحت بیماری مصرف می شوند، در غیر این صورت ممکن است وضعیت بیمار به شدت بدتر شود.

لوپوس حاد

درمان باید در اسرع وقت در بیمارستان شروع شود. دوره درمانی باید طولانی و ثابت (بدون وقفه) باشد. در حین فاز فعالدر آسیب شناسی، به بیمار گلوکوکورتیکوئید داده می شود دوزهای بزرگبا 60 میلی گرم پردنیزولون شروع می شود و طی 3 ماه با 35 میلی گرم دیگر افزایش می یابد. حجم دارو را به آرامی کاهش دهید و به قرص تغییر دهید. پس از آن، دوز نگهدارنده دارو (5-10 میلی گرم) به صورت جداگانه تجویز می شود.

برای جلوگیری از تخلف متابولیسم مواد معدنی، همزمان با هورمون درمانیآماده سازی پتاسیم (پانانگین، محلول استات پتاسیم و غیره) را تجویز کنید. بعد از تمام شدن فاز حادبیماری انجام می شود درمان پیچیدهکورتیکواستروئیدها در دوزهای کاهش یافته یا نگهدارنده. علاوه بر این، بیمار از داروهای آمینوکینولین (1 قرص دلاژین یا پلاکونیل) استفاده می کند.

مزمن

هرچه درمان زودتر شروع شود، شانس بیمار برای اجتناب بیشتر است عواقب جبران ناپذیردر ارگانیسم درمان آسیب شناسی مزمنلزوماً شامل مصرف داروهای ضد التهابی، داروهایی که فعالیت سیستم ایمنی را سرکوب می کنند (سرکوب کننده های ایمنی) و داروهای هورمونی کورتیکواستروئیدی است. با این حال، تنها نیمی از بیماران در درمان به موفقیت می رسند. در صورت عدم وجود پویایی مثبت، درمان با سلول های بنیادی انجام می شود. به عنوان یک قاعده، پس از این هیچ پرخاشگری خودایمنی وجود ندارد.

چرا لوپوس اریتماتوز خطرناک است؟

برخی از بیماران با این تشخیص رشد می کنند عوارض شدید- عملکرد قلب، کلیه ها، ریه ها و سایر اندام ها و سیستم ها مختل می شود. اکثر فرم خطرناکاین بیماری سیستمیک است که حتی در دوران بارداری به جفت آسیب می رساند و در نتیجه باعث عقب ماندگی رشد جنین یا مرگ می شود. آنتی بادی ها می توانند از جفت عبور کرده و باعث ایجاد بیماری نوزادی (مادرزادی) در نوزاد شوند. در عین حال ، کودک یک سندرم پوستی ایجاد می کند که پس از 2-3 ماه از بین می رود.

مردم با لوپوس اریتماتوز چه مدت زندگی می کنند؟

به لطف داروهای مدرن ، بیماران می توانند بیش از 20 سال پس از تشخیص بیماری زندگی کنند. روند توسعه آسیب شناسی با سرعت های مختلفی اتفاق می افتد: در برخی افراد، علائم به تدریج افزایش می یابد، در برخی دیگر به سرعت افزایش می یابد. اکثر بیماران به درمان ادامه می دهند تصویر آشنازندگی، اما دوره شدیدبیماری ها ، توانایی کار به دلیل درد شدید مفاصل ، خستگی زیاد و اختلالات سیستم عصبی مرکزی از بین می رود. مدت زمان و کیفیت زندگی در SLE بستگی به شدت علائم نارسایی ارگان دارد.

ویدیو

تشخیص لوپوس می تواند دشوار باشد. این می تواند ماه ها یا حتی سال ها طول بکشد تا پزشکان علائم را جمع کنند و به طور دقیق آن را تشخیص دهند بیماری پیچیده. ممکن است بیمار در طول این قسمت علائم ذکر شده را ایجاد کند زمان طولانیبیماری یا دوره کوتاهزمان. تشخیص SLE کاملاً فردی است و تأیید این بیماری با وجود یک علامت غیرممکن است. تشخیص صحیح لوپوس نیازمند دانش و آگاهی پزشک و ارتباط خوب بیمار است. کامل و دقیق به دکتر بگو تاریخچه پزشکی(به عنوان مثال، چه مشکلات سلامتی داشتید و چه مدت، چه چیزی باعث شروع بیماری شد) برای فرآیند تشخیصی ضروری است. این اطلاعات همراه با معاینه عینیو نتایج تست های آزمایشگاهی، به پزشک کمک می کند تا شرایط دیگری را که ممکن است مشابه SLE باشد را در نظر بگیرد یا در واقع تایید کند. تشخیص ممکن است زمان ببرد و بیماری ممکن است فوراً تأیید نشود، اما فقط زمانی که علائم جدید ظاهر شود.

هیچ آزمایشی وجود ندارد که بتواند تشخیص دهد که آیا یک فرد مبتلا به SLE است یا خیر، اما چندین آزمایش وجود دارد تست های آزمایشگاهیمی تواند به پزشک شما در تشخیص کمک کند. آزمایش هایی استفاده می شود که اتوآنتی بادی های خاصی را که اغلب در بیماران لوپوس وجود دارد، شناسایی می کند. به عنوان مثال، آزمایش آنتی‌بادی ضد هسته‌ای معمولاً برای شناسایی اتوآنتی‌بادی‌هایی انجام می‌شود که با اجزای هسته یا «مرکز فرمان» سلول‌های خود فرد مخالفت می‌کنند. تست بسیاری از بیماران برای آنتی بادی های ضد هسته ای مثبت است. با این حال، برخی از داروها، عفونت ها و سایر بیماری ها نیز می توانند باعث ایجاد آن شوند نتیجه مثبت. آزمایش آنتی بادی ضد هسته ای به سادگی سرنخ دیگری برای تشخیص پزشک ارائه می دهد. همچنین آزمایش خون برای انواع فردیاتوآنتی بادی ها، که بیشتر برای افراد مبتلا به لوپوس اختصاصی است، اگرچه همه افراد مبتلا به لوپوس برای آنها مثبت نیستند. این آنتی بادی ها عبارتند از anti-DNA، anti-Sm، RNP، Ro (SSA)، La (SSB). پزشک ممکن است از این آزمایشات برای تایید تشخیص لوپوس استفاده کند.

بر اساس معیارهای تشخیصی کالج آمریکایی روماتولوژی، تجدید نظر در سال 1982، 11 مورد از موارد زیر وجود دارد:

یازده علامت تشخیصی SLE

• قرمز در ناحیه استخوان گونه (به شکل "پروانه"، روی پوست سینه در ناحیه "گردن"، در پشت دست ها)
• دیسکوئید (زخم های پوسته پوسته و دیسکی شکل، اغلب روی پوست صورت، پوست سر یا قفسه سینه)
• (حساسیت به نور خورشید در مدت زمان کوتاه (بیش از 30 دقیقه)
• زخم های دهان (درد در گلو، دهان یا بینی)
• آرتریت (درد، تورم، در مفاصل)
• سرووزیت (غشای سروزی اطراف ریه ها، قلب، صفاق، ایجاد درد در هنگام تغییر وضعیت بدن و اغلب همراه با مشکل در تنفس)_
• درگیری کلیه
• مشکلات مرتبط با آسیب به سیستم عصبی مرکزی (سایکوز و تشنج غیر مرتبط با دارو)
• مشکلات خونی (کاهش تعداد گلبول های خون)
• اختلالات ایمنی (که خطر ابتلا به عفونت های ثانویه را افزایش می دهد)
• آنتی بادی های ضد هسته ای (خود آنتی بادی هایی که در برابر هسته سلول های خود بدن عمل می کنند، زمانی که این قسمت های سلولی به اشتباه به عنوان خارجی (آنتی ژن) درک شوند.

این معیارهای تشخیصی به گونه ای طراحی شده اند که به پزشک اجازه می دهد SLE را از سایر بیماری های بافت همبند تشخیص دهد و 4 مورد از علائم فوق برای تشخیص کافی است. در عین حال، وجود تنها یک علامت بیماری را رد نمی کند. علاوه بر علائم موجود در معیارهای تشخیصی، بیماران مبتلا به SLE ممکن است داشته باشند علائم اضافیبیماری ها این شامل اختلالات تغذیه ای(کاهش وزن، تشدید شده تا ظهور لکه های طاسی یا طاسی کامل)، تب بی انگیزه. گاهی اوقات اولین علامت بیماری ممکن است تغییر غیرعادی رنگ پوست (آبی، سفید) انگشتان دست یا بخشی از انگشت، بینی، گوش در سرما یا استرس عاطفی. به این تغییر رنگ پوست، سندرم رینود می گویند. دیگر علائم عمومیبیماری ممکن است رخ دهد - این عضله، کاهش یا، درد و ناراحتیدر شکم، همراه با حالت تهوع، استفراغ و گاهی اسهال.

حدود 15 درصد از بیماران SLE نیز به سندرم شوگرن یا به اصطلاح «سندرم سیکا» مبتلا هستند. این وضعیت مزمنکه با خشکی چشم و دهان همراه است. زنان همچنین ممکن است خشکی غشاهای مخاطی اندام تناسلی (واژن) را تجربه کنند.

گاهی اوقات افراد مبتلا به SLE افسردگی یا ناتوانی در تمرکز را تجربه می کنند. نوسانات خلقی سریع یا رفتار غیرعادی ممکن است به دلایل زیر رخ دهد:

این پدیده ها ممکن است با التهاب خود ایمنی در سیستم عصبی مرکزی همراه باشد

این تظاهرات ممکن است باشد واکنش طبیعیبرای تغییر رفاه شما

این وضعیت ممکن است با اثرات ناخواسته همراه باشد داروها، به خصوص وقتی اضافه شود داروی جدیدیا علائم بدتر جدید ظاهر می شود. تکرار می کنیم که علائم SLE ممکن است در یک دوره طولانی ظاهر شود. اگرچه بسیاری از بیماران SLE معمولاً علائم متعددی دارند، اکثر آنها معمولاً مشکلات سلامتی متعددی دارند که با گذشت زمان بدتر می شوند. با این حال، اکثر بیماران مبتلا به SLE در طول درمان احساس خوبی دارند، بدون هیچ نشانه ای از آسیب اندام.

چنین شرایطی در سیستم عصبی مرکزی ممکن است به افزودن داروهایی غیر از داروهای اولیه برای درمان SLE که بر سیستم عصبی مرکزی تأثیر می گذارد نیاز داشته باشد. به همین دلیل است که گاهی اوقات یک روماتولوژیست به کمک پزشکان سایر تخصص ها، به ویژه روانپزشک، متخصص مغز و اعصاب و غیره نیاز دارد.

برخی از آزمایش‌ها کمتر مورد استفاده قرار می‌گیرند، اما اگر علائم بیمار نامشخص باقی بماند، ممکن است مفید باشد. در صورتی که کلیه ها تحت تأثیر قرار گیرند، پزشک ممکن است بیوپسی از پوست یا کلیه ها را تجویز کند. معمولاً هنگام تشخیص ، آزمایشی برای سیفلیس تجویز می شود - واکنش Wassermann ، زیرا برخی از آنتی بادی های لوپوس در خون می توانند باعث واکنش مثبت کاذب به سیفلیس شوند. تحلیل مثبتبه این معنی نیست که بیمار مبتلا به سیفلیس است. علاوه بر این ، تمام این آزمایشات فقط به ارائه سرنخ و اطلاعاتی برای اجرای برنامه به پزشک کمک می کند تشخیص صحیح. دکتر باید مقایسه کنه تصویر کامل: تاریخچه پزشکی، علائم بالینی و داده های آزمایش برای تعیین دقیق اینکه آیا فرد مبتلا به لوپوس است یا خیر.

سایر آزمایشات آزمایشگاهی برای نظارت بر پیشرفت بیماری از زمان تشخیص استفاده می شود. تحلیل عمومیآزمایش خون، ادرار، تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییسرعت رسوب خون و گلبول قرمز (ESR) می تواند اطلاعات ارزشمندی را ارائه دهد. ESR نشانگر التهاب در بدن است. او تشخیص می دهد که گلبول های قرمز با چه سرعتی به انتهای لوله حاوی خون غیر انعقادی می افتند. با این حال، افزایش ESR نیست شاخص مهمبرای SLE، و در ترکیب با سایر شاخص ها به جلوگیری از برخی عوارض در SLE کمک می کند. این در درجه اول مربوط به اضافه شدن یک عفونت ثانویه است که نه تنها شرایط بیمار را پیچیده می کند، بلکه مشکلاتی را در درمان SLE ایجاد می کند. آزمایش دیگری سطح گروهی از پروتئین ها به نام کمپلمان را در خون نشان می دهد. بیماران مبتلا به لوپوس اغلب سطح پایینمکمل، به ویژه در هنگام تشدید بیماری.

قوانین تشخیصی SLE

• سوال در مورد ظاهر علائم بیماری (سابقه بیماری)، وجود بستگان با هر گونه بیماری
• معاینه کامل پزشکی (از سر تا پا)

معاینه آزمایشگاهی:

• آزمایش خون بالینی عمومی با شمارش تمام سلول های خون: لکوسیت ها، گلبول های قرمز، پلاکت ها
• تجزیه و تحلیل کلی ادرار
• آزمایش خون بیوشیمیایی
• مطالعه کل مکمل و برخی از اجزای مکمل که اغلب در کم تشخیص داده می شوند فعالیت بالا SLE
• آزمایش آنتی بادی ضد هسته ای - تیتر در اکثر بیماران مثبت است، اما مثبت بودن ممکن است به دلایل دیگری باشد
• آزمایش سایر آنتی بادی ها (DNA ضد دو رشته ، ضد ریبونوکلئوپروتئین (RNP) ، ضد RO ، ضد LA)-یک یا چند مورد از این آزمایشات در SLE مثبت است
• مطالعه واکنش واسرمن یک آزمایش خون برای سفلیس است که در مورد بیماران SLE مثبت کاذب است و نه شاخصی از بیماری سیفلیس
• بیوپسی پوست و/یا کلیه

لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) یک بیماری سیستمیک است اندام ها را تحت تاثیر قرار می دهدو سیستم ها ماهیت آن به اندازه کافی مورد مطالعه قرار نگرفته است ، اما این فرضیه وجود دارد که علت بیماری در تغییر در سیستم ایمنی بدن نهفته است ؛ نقش ویروس ها در توسعه رد نمی شود. بدن شروع به تولید غیرقابل کنترل آنتی بادی برای سلول های خود می کند. در بیماری هایی مانند لوپوس، تشخیص بیماری به دلیل این واقعیت پیچیده است که ممکن است سال ها قبل از شناسایی بیماری بگذرد.

لوپوس اریتماتوز چگونه ظاهر می شود؟

این بیماری می تواند کند باشد یا بسیار حاد ایجاد شود. اغلب لوپوس با علائم زیر مشخص می شود:

• کاهش وزن تا بی اشتهایی؛
• عقب ماندگی رشد در کودکان؛
• تغییرات در خون؛
• تب؛
• تغییرات پوستی به شکل بثورات و پلاک؛
• نفریت؛
• درد عضلانی؛
• ریه ها و قلب تحت تاثیر قرار می گیرند.
• علائم نورالژی ظاهر می شود.

دو شکل از این بیماری وجود دارد:

• دیسکوئید
• سیستمیک

نوع اول لوپوس در درجه اول پوست را تحت تاثیر قرار می دهد:

• پشت بینی، لب بالا، گونه ها، کانال های گوش، پوست سر;
• بالای سینه و پشت؛
• انگشتان دست

شکل دیسکوئید عمدتاً به صورت بثورات قرمز ظاهر می شود که رشد کرده و به پلاک تبدیل می شوند. به تدریج تمام سطح پلاک ها با پوسته هایی پوشیده می شود که برداشتن آنها بسیار دردناک است. متمایز کردن فرم دیسکوئید از فرم سیستمیک بر اساس ویژگی های آن بسیار مهم است ، زیرا روش های درمانی و پیش آگهی برای زندگی بیمار به این امر بستگی دارد.

SLE با موارد زیر مشخص می شود:

• آتروفی اپیدرم اندکی بیان می شود.
• هیچ انسدادی در منافذ فولیکول وجود ندارد.

سلولهای لوپوس اریتماتوز (سلول های LE) در تقریباً 100 ٪ از بیماران یافت می شوند ، در حالی که به طور متوسط ​​در شکل دیسکوئید فقط به طور متوسط ​​5 ٪ است ، اما این شاخص همچنین به عنوان تهدیدی برای تبدیل شدن به بیماری سیستمیک عمل می کند.

علائم بیماری

با بیماری مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک، تشخیص آسیب نشان می دهد دریچه قلب، پوست، سیستم عصبی مرکزیکلیه ها، ریه ها، سیستم گردش خون، مفاصل آنچه مهم است این است که از شدت روند بیماری برای چندین سال کاسته نشود.
SLE می تواند تظاهرات مختلفی داشته باشد:

• نفوذ و تجمع مایعات و سایر مواد شیمیایی در ریه ها؛
• خونریزی ریوی;
• تغییرات پاتولوژیک در عروق مغزی با اختلالات گردش خون؛
• شکست نخاع;
• تشکیل لخته های خون در عروق ریه ها، روده ها، اندام ها و مغز؛
• التهاب پوشش داخلی قلب؛
• آسیب کبدی؛
• کاهش پلاکت ها، همراه با مشکلات توقف خونریزی؛
• درد مفاصل؛
• التهاب صفاق، پلور و سایر غشاهای سروزی؛
• التهاب رگ های خونی با ماهیت ایمونوپاتولوژیک؛
• تظاهرات مختلف پوستی

علائم غیر مستقیم بیماری:

• تخریب گلبول های قرمز خون؛
• کاهش لکوسیت ها؛
• پروتئین در ادرار

معیارهای تشخیص

برای تشخیص، مهم ترین بیماری های نوظهور سیستم عصبی مرکزی و ریه ها هستند.

در SLE، نیمی از بیماران هم به صورت مرکزی و هم محیطی تحت تاثیر قرار می گیرند. سیستم عصبی. این با علائم زیر آشکار می شود:

• اختلال حرکتی؛
• اختلالات گردش خون در عروق مغزیمغز؛
• از دست دادن حس؛
• کاهش تون عضلانی، از دست دادن قدرت؛
• وقوع روانپریشی های مکرر، سردرد؛
• ظاهر پرخاشگری، تحریک پذیری، طغیان خشم.

بنابراین درگیری مغز و نخاع عامل طیف وسیعی از اختلالات از روان رنجوری گرفته تا اختلالات روانی جدی است.

بیماری های زیر می توانند تظاهرات SLE در ریه ها باشند:

• ریه - التهاب دیواره آلوئول ها؛
• واسکولیت - التهاب رگ های خونی ریه ها؛
• در 80 ٪ موارد ، پلورسی مشاهده می شود.
• تشکیل ترومبوس در شریان ریوی.

طب مدرن پراهمیتدر تشخیص، به سندرم آنتی فسفولیپید اختصاص داده می شود که با ترومبوز وریدی / شریانی و عوارض مرتبط با بارداری ظاهر می شود. دامنه تظاهرات بالینی سندرم آنتی فسفولیپید بسیار گسترده است. شدیدترین تظاهرات و حتی کشنده آن آسیب به سیستم عصبی مرکزی و قلب است.

از جمله بیماری های قلبی که می تواند به عنوان علامت لوپوس اریتماتوز سیستمیک باشد، پریکاردیت است، التهاب پوشش خارجی قلب. برای یک سوم بیماران معمولی است، و در مورد دوره حادلوپوس اریتماتوز برای نیمی از بیماران. در برخی از بیماران پریکاردیت اولین تظاهر است بیماری سیستمیک. اما طیف آسیب قلبی به التهاب محدود نمی شود. میوکارد تحت تأثیر قرار می گیرد عروق کرونر، ریتم به هم می ریزد.

مهم ترین برای تشخیص SLEنشان دهنده گلومرولونفریت لوپوس - التهاب گلومرول های کلیه است. در تمام موارد بیماری در حال آمدن استآسیب شناسی کلیه در بیش از 90 درصد بیماران مشاهده می شود و بیشترین مورد را دارد عواقب جدیبیماری و علت نتیجه کشنده. بسیار نادر است که استفاده از روشهای ایمونوفلورسانس و میکروسکوپ الکترونی حتی در غیاب ، تغییرات در ترکیب ادرار را تشخیص نمی دهد سندرم ادراری. تقریباً در 100٪ موارد، علامت غالب وجود پروتئین در مقادیر قابل توجهی بالاتر از حد طبیعی است.

علاوه بر گلومرولونفریت، بیماری های زیر ایجاد می شود:

• نارسایی کلیه؛
• ترومبوز شریان ها و وریدهای کلیه؛
• التهاب بافت کلیه و لوله ها.

با این حال، تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک تنها بر اساس آسیب کلیه امکان پذیر نیست. اما آسیب کلیوی اغلب اولین تظاهر لوپوس است و اغلب در مرحله اول بیماری یا در حین تشدید آن رخ می دهد. اغلب، بیوپسی کلیه می تواند لوپوس را تشخیص دهد.

از بیرون دستگاه گوارشضایعه را می توان در هر یک از قسمت های آن مشاهده کرد. آنها برای نیمی از بیماران مبتلا به بیماری خودایمنی معمول هستند.

سیستم اسکلتی عضلانی در 90 درصد موارد درگیر است. جدی ترین تظاهرات نکروز استخوان است که منجر به ناتوانی زودرس در بیماران بسیار جوان می شود. اغلب تحت تاثیر قرار می گیرد مفاصل لگن، بلکه سایرین. آسیب به بافت های اطراف مفصلی، ضعیف شدن و پارگی بیشتر تاندون ها نیز امکان پذیر است.

آسیب به دستگاه تناسلی، یعنی شروع یائسگی زودرس، یکی از علائم لوپوس اریتماتوز سیستمیک در زنان است.

تشخیص آزمایشگاهی

هیچ آزمایشی وجود ندارد که بتواند SLE را تشخیص دهد. اما برای تعیین ماهیت و میزان آسیب به اندام های داخلی، مطالعات آزمایشگاهی و ابزاری انجام می شود:

• معاینه اشعه ایکس؛
• آزمایش خون و ادرار؛
• تست سیفلیس؛
• تست کومبز;
• سی تی اسکن؛
• تست نوار لوپوس؛
• واکنش ایمونوفلورسانس (RIF) برای تشخیص آنتی بادی ها (با لوپوس اریتماتوز سیستمیک ، آنتی بادی ها در هر دو پوست آسیب دیده و سالم یافت می شوند).

برای صحنه سازی تشخیص دقیقمعیارهای خاصی توسط دانشمندان روسی و معیارهای انجمن روماتولوژی آمریکا ایجاد شده است. لوپوس اریتماتوز سیستمیک در صورت وجود 4 معیار از لیست تشخیص داده می شود. وجود یک "پروانه" روی صورت و تعداد زیادی سلول LE (بیش از 10 در هر 1000 لکوسیت) باید وجود داشته باشد.

لوپوس اریتماتوز: علائم اشکال و انواع مختلف بیماری (سیستمیک، دیسکوئید، منتشر، نوزادی). علائم لوپوس در کودکان - ویدئو

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان و زنان باردار: علل، عواقب، درمان، رژیم غذایی (توصیه های پزشک) - ویدئو

تشخیص

تشخیص لوپوس اریتماتوز، آزمایشات. نحوه تشخیص لوپوس اریتماتوز از پسوریازیس، اگزما، اسکلرودرمی، گلسنگ و کهیر (توصیه های متخصص پوست) - ویدئو

رفتار

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک. تشدید و بهبودی بیماری. داروهای لوپوس اریتماتوز (توصیه های پزشک) - ویدئو

لوپوس اریتماتوز: راه های عفونت، خطر بیماری، پیش آگهی، عواقب، امید به زندگی، پیشگیری (نظر پزشک) - ویدئو

تشخیص لوپوس اریتماتوز

اصول کلی برای تشخیص بیماری

تشخیص سیستمیک لوپوس اریتماتوزبر اساس توسعه ویژه به نمایش گذاشته شده است معیارهای تشخیصیپیشنهاد شده توسط انجمن روماتولوژی آمریکا یا دانشمند داخلی Nasonova. در مرحله بعد، پس از انجام تشخیص بر اساس معیارهای تشخیصی، معاینات اضافی- آزمایش‌های آزمایشگاهی و ابزاری که صحت تشخیص را تأیید می‌کند و به فرد امکان می‌دهد تا میزان فعالیت فرآیند پاتولوژیک را ارزیابی کرده و اندام‌های آسیب‌دیده را شناسایی کند.

در حال حاضر، متداول ترین معیارهای تشخیصی مورد استفاده هستند انجمن آمریکاییروماتولوژیست ها، نه ناسونوا. اما ما هر دو طرح معیارهای تشخیصی را ارائه خواهیم کرد، زیرا در تعدادی از موارد پزشکان داخلی از معیارهای Nasonova برای تشخیص لوپوس استفاده می کنند.

معیارهای تشخیصی انجمن روماتولوژی آمریکابه شرح زیر:

• بثورات در ناحیه استخوان گونه روی صورت (عناصر قرمزی از بثورات وجود دارد که صاف یا کمی بالای سطح پوست قرار دارند و به چین‌های نازولبیال گسترش می‌یابند).
• بثورات دیسکوئید (پلاک های برجسته بالای سطح پوست با "نقاط سیاه" در منافذ، لایه برداری و اسکارهای آتروفیک).
• حساسیت به نور (ظاهر بثورات پوستی پس از قرار گرفتن در معرض نور خورشید)؛
• زخم در مخاط دهان (نقایص زخم بدون درد در غشای مخاطی دهان یا نازوفارنکس)؛
• آرتریت (تأثیر بر دو یا چند مفصل کوچک که با درد، تورم و تورم مشخص می شود)؛
• پلی سروزیت (پلوریت، پریکاردیت یا پریتونیت غیر عفونی در حال حاضر یا گذشته)؛
• آسیب کلیوی (حضور مداوم پروتئین در ادرار در مقدار بیش از 0.5 گرم در روز و همچنین حضور مداوم گلبول های قرمز و ریخته گری (گلبول های قرمز ، هموگلوبین ، دانه ای ، مخلوط) در ادرار).
• اختلالات عصبی: تشنج یا روان پریشی (هذیان، توهم) که در اثر مصرف ایجاد نمی شود داروهااورمی، کتواسیدوز یا عدم تعادل الکترولیت؛
• اختلالات هماتولوژیک (کم خونی همولیتیک ، لکوپنی با تعداد لکوسیت های موجود در خون کمتر از 1 * 10 9 ، لنفوپنی با تعداد لنفوسیت های موجود در خون کمتر از 1.5 * 10 9 ، ترومبوسیتوپنی با تعداد پلاکت های کمتر از 100 * 10 9 9 )
• اختلالات ایمونولوژیکی (آنتی بادی های DNA دو رشته در یک تیتر افزایش یافته ، حضور آنتی بادی ها به آنتی ژن SM ، یک آزمایش LE مثبت ، یک واکنش مثبت کاذب Wasserman به سفلیس به مدت شش ماه ، وجود یک انعقاد دهنده ضد لوپوس).
• افزایش تیتر ANA (آنتی بادی های ضد هسته ای) در خون.

اگر فردی چهار علامت از علائم فوق را داشته باشد، قطعا لوپوس اریتماتوز سیستمیک دارد. در این صورت تشخیص دقیق و تایید شده در نظر گرفته می شود. اگر فرد فقط سه مورد از علائم فوق داشته باشد ، تشخیص لوپوس اریتماتوز فقط احتمالی در نظر گرفته می شود ، و داده های آزمایش آزمایشگاهی و معاینات ابزاری برای تأیید آن لازم است.

معیارهای ناسونوا برای لوپوس اریتماتوزشامل معیارهای تشخیصی اصلی و فرعی است که در جدول زیر آمده است:

معیارهای تشخیصی بزرگ	معیارهای تشخیصی جزئی
"پروانه روی صورت"	دمای بدن بالاتر از 37.5 درجه سانتیگراد، بیش از 7 روز طول می کشد
آرتروز	کاهش وزن غیر منطقی 5 کیلوگرم یا بیشتر در هر کوتاه مدتو اختلالات تغذیه ای بافت
پنومونیت لوپوس	کاپیلاریت روی انگشتان
سلول های LE در خون (کمتر از 5 در هر 1000 لکوسیت - مجرد ، 5 - 10 در هر 1000 لکوسیت - تعداد متوسط ​​و بیش از 10 در هر 1000 لکوسیت - تعداد زیاد)	بثورات پوستی مانند کهیر یا بثورات
ANF ​​با اعتبار بالا	پلی سروزیت (پلوریت و کاردیت)
سندرم ورلهوف	لنفادنوپاتی (افزایش یافته مجاری لنفاویو گره ها)
کم خونی همولیتیک کومبس مثبت	هپاتواسپلنومگالی (بزرگ شدن کبد و طحال)
یشم لوپوس	میوکاردیت
اجسام هماتوکسیلین در قطعات بافت اندام های مختلفدر طول بیوپسی گرفته شده است	آسیب CNS
تصویر پاتومورفولوژیکی مشخص در طحال برداشته شده ("اسکلروز پیازی")، در نمونه های پوست (واسکولیت، ایمونوفلورسانس ایمونوگلوبولین ها بر روی پوسته ی مقر اصلی) و کلیه ها (فیبرینوئید مویرگی گلومرولی، ترومب های هیالین، "حلقه های سیمی")	پلی نوریت
	پلی میوزیت و پلی میالژیا (التهاب و درد عضلانی)
	پلی آرترالژی (درد مفاصل)
	سندرم رینود
	شتاب ESR بیش از 200 میلی متر در ساعت
	کاهش تعداد لکوسیت ها در خون به کمتر از 4*109/l
	کم خونی (سطح هموگلوبین زیر 100 میلی گرم در میلی لیتر)
	کاهش تعداد پلاکت زیر 100*109/l
	افزایش میزان پروتئین های گلوبولین بیش از 22 درصد
	ANF ​​در اعتبارات کم
	بدن LE رایگان
	واکنش واسرمن مثبت در غیاب تایید شده سیفلیس

تشخیص لوپوس اریتماتوز زمانی دقیق در نظر گرفته می‌شود و تایید می‌شود که هر سه معیار تشخیصی اصلی با هم ترکیب شوند و یکی از آنها باید سلول‌های پروانه یا LE باشد. مقادیر زیادو دو مورد دیگر هر یک از موارد فوق هستند. اگر فردی فقط علائم تشخیصی جزئی داشته باشد یا با آرتریت همراه باشد، تشخیص لوپوس اریتماتوز فقط محتمل در نظر گرفته می شود. در این مورد، داده های حاصل از آزمایشات آزمایشگاهی و معاینات ابزاری اضافی برای تأیید آن مورد نیاز است.

معیارهای فوق ناسونوا و انجمن روماتولوژی آمریکا، معیارهای اصلی در تشخیص لوپوس اریتماتوز هستند. این بدان معنی است که تشخیص لوپوس اریتماتوز فقط بر اساس آنها انجام می شود. و هر گونه آزمایش آزمایشگاهی و روش های معاینه ابزاری فقط اضافی است و به فرد امکان می دهد میزان فعالیت فرآیند، تعداد اندام های آسیب دیده و وضعیت کلی بدن انسان را ارزیابی کند. فقط بر اساس تست های آزمایشگاهی و روش های ابزاریدر معاینه، تشخیص لوپوس اریتماتوز داده نمی شود.

در حال حاضر نوار قلب، اکوکاردیوگرافی، ام آر آی و رادیوگرافی اندام ها می توانند به عنوان روش های تشخیصی ابزاری برای لوپوس اریتماتوز استفاده شوند. قفسه سینه، سونوگرافی و غیره همه این روش ها امکان ارزیابی درجه و ماهیت آسیب در اندام های مختلف را فراهم می کند.

خون (آزمایش) برای لوپوس اریتماتوز

در میان آزمایشات آزمایشگاهی برای ارزیابی شدت فرآیند در لوپوس اریتماتوز، موارد زیر استفاده می شود:

• فاکتورهای ضد هسته ای (ANF) - با لوپوس اریتماتوز در خون با تیترهای بالای 1: 1000 یافت می شود.
• آنتی بادی های DNA دو رشته ای (anti-dsDNA-AT) - با لوپوس اریتماتوز در خون 90 تا 98 درصد بیماران یافت می شود، اما به طور معمول وجود ندارند.
• آنتی بادی های پروتئین های هیستون - در لوپوس اریتماتوز در خون یافت می شود، اما به طور معمول وجود ندارد.
• آنتی بادی های آنتی ژن Sm - با لوپوس اریتماتوز در خون یافت می شود، اما به طور معمول وجود ندارد.
• آنتی بادی های Ro/SS-A - در لوپوس اریتماتوز در صورت وجود لنفوپنی، ترومبوسیتوپنی، حساسیت به نور، فیبروز ریوی یا سندرم شوگرن در خون شناسایی می شود.
• آنتی بادی های La/SS-B – در لوپوس اریتماتوز در خون تحت شرایط مشابه آنتی بادی های Ro/SS-A شناسایی می شوند.
• سطح کمپلمان - با لوپوس اریتماتوز، سطح پروتئین های مکمل در خون کاهش می یابد.
• وجود سلول های LE - با لوپوس اریتماتوز آنها در خون 80 - 90٪ بیماران یافت می شوند، اما به طور معمول وجود ندارند.
• آنتی بادی های فسفولیپیدها (ضد انعقاد لوپوس، آنتی بادی های کاردیولیپین، تست واسرمن مثبت در غیاب تایید شده سیفلیس).
• آنتی بادی در برابر عوامل انعقاد هشتم، IX و XII (به طور معمول وجود ندارد)؛
• افزایش ESR بیش از 20 میلی متر در ساعت؛
• لکوپنی (کاهش سطح لکوسیت ها در خون کمتر از 4 * 10 9 / l)؛
• ترومبوسیتوپنی (کاهش سطح پلاکت ها در خون کمتر از 100 * 10 9 / l)؛
• لنفوپنی (کاهش سطح لنفوسیت ها در خون کمتر از 1.5 * 10 9 / l)؛
• افزایش غلظت سروموکوئید، اسیدهای سیالیک، فیبرین، هاپتوگلوبین، پروتئین واکنش‌گر C کمپلکس‌های ایمنی در گردش و ایمونوگلوبولین‌ها در خون.

در این مورد، آزمایش‌های اختصاصی برای لوپوس اریتماتوز، آزمایش‌هایی برای وجود ضد انعقاد لوپوس، آنتی‌بادی‌های فسفولیپیدها، آنتی‌بادی‌های فاکتور Sm، آنتی‌بادی‌های پروتئین‌های هیستون، آنتی‌بادی‌های La/SS-B، آنتی‌بادی‌های سلول‌های Ro/SS-A، LE هستند. آنتی بادی های DNA دو رشته ای و عوامل ضد هسته ای.

تشخیص لوپوس اریتماتوز، آزمایشات. نحوه تشخیص لوپوس اریتماتوز از پسوریازیس، اگزما، اسکلرودرمی، گلسنگ و کهیر (توصیه های متخصص پوست) - ویدئو

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک

اصول کلی درمان

از آنجا که دلایل دقیقلوپوس اریتماتوز ناشناخته است، هیچ درمانی وجود ندارد که بتواند این بیماری را به طور کامل درمان کند. در نتیجه فقط درمان بیماری زایی، که هدف آن سرکوب است فرآیند التهابیجلوگیری از عود و دستیابی به بهبودی پایدار. به عبارت دیگر، درمان لوپوس اریتماتوز کاهش سرعت پیشرفت بیماری تا حد امکان، طولانی شدن دوره بهبودی و بهبود کیفیت زندگی فرد است.

داروهای اصلی در درمان لوپوس اریتماتوز هورمون های گلوکوکورتیکواستروئیدی هستند(پردنیزولون، دگزامتازون و غیره) که به طور مداوم استفاده می شوند، اما بسته به فعالیت فرآیند پاتولوژیک و شدت آن. شرایط عمومیمردم دوز مصرفی خود را تغییر می دهند. گلوکوکورتیکوئید اصلی در درمان لوپوس پردنیزولون است. این دارو است که داروی انتخابی است و برای آن است که دوزهای دقیق برای انواع مختلف محاسبه می شود. گزینه های بالینیو فعالیت فرآیند پاتولوژیک بیماری. دوز برای تمام گلوکوکورتیکوئیدهای دیگر بر اساس دوز پردنیزولون محاسبه می شود. لیست زیر دوز سایر گلوکوکورتیکوئیدها معادل 5 میلی گرم پردنیزولون را نشان می دهد:

• بتامتازون - 0.60 میلی گرم؛
• هیدروکورتیزون - 20 میلی گرم؛
• دگزامتازون - 0.75 میلی گرم؛
• دفلازاکورت - 6 میلی گرم؛
• کورتیزون - 25 میلی گرم؛
• متیل پردنیزولون - 4 میلی گرم ؛
• پارامتازون - 2 میلی گرم؛
• پردنیزون - 5 میلی گرم؛
• تریامسینولون - 4 میلی گرم؛
• Flurprednisolone - 1.5 میلی گرم.

گلوکوکورتیکوئیدها به طور مداوم مصرف می شوند و بسته به فعالیت فرآیند پاتولوژیک و وضعیت عمومی فرد، دوز را تغییر می دهند. در طول دوره‌های تشدید، هورمون‌ها در دوز درمانی به مدت 4 تا 8 هفته مصرف می‌شوند، پس از آن، پس از دستیابی به بهبودی، مصرف آنها با دوز نگهدارنده پایین‌تر ادامه می‌یابد. در دوز نگهدارنده، پردنیزولون در طول زندگی در دوره های بهبودی مصرف می شود و در طول تشدید دوز به درمانی افزایش می یابد.

بنابراین، در درجه اول فعالیتفرآیند آسیب شناختی پردنیزولون در دوزهای درمانی 0.3 - 0.5 میلی گرم در هر کیلوگرم وزن بدن در روز ، در درجه دوم فعالیت– 0.7 – 1.0 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن در روز و در درجه سوم– 1 – 1.5 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در روز. در دوزهای مشخص شده، پردنیزولون به مدت 4 تا 8 هفته استفاده می شود و سپس دوز دارو کاهش می یابد، اما مصرف آن هرگز به طور کامل لغو نمی شود. دوز ابتدا 5 میلی گرم در هفته، سپس 2.5 میلی گرم در هفته و پس از مدتی 2.5 میلی گرم هر 2 تا 4 هفته کاهش می یابد. در مجموع، دوز کاهش می یابد به طوری که 6-9 ماه پس از شروع پردنیزولون، دوز نگهدارنده آن 12.5-15 میلی گرم در روز می شود.

در طول بحران لوپوسگلوکوکورتیکوئیدها به مدت 3 تا 5 روز به صورت داخل وریدی تجویز می شوند که شامل چندین اندام می شود و پس از آن به مصرف دارو در قرص ها روی می آورند.

از آنجایی که گلوکوکورتیکوئیدها ابزار اصلی درمان لوپوس هستند، تجویز و استفاده می شوند اجباریو تمام داروهای دیگر نیز استفاده می شوند و بسته به شدت آنها انتخاب می شوند علائم بالینیو از اندام آسیب دیده

بنابراین، با درجه بالای فعالیت لوپوس اریتماتوز، با بحران لوپوس، با نفریت لوپوس شدید، با آسیب شدید به سیستم عصبی مرکزی، با عودهای مکررو ناپایداری بهبودی، علاوه بر گلوکوکورتیکوئیدها، از داروهای سرکوب کننده ایمنی سیتواستاتیک (سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین، سیکلوسپورین، متوترکسات و غیره) استفاده می شود.

برای آسیب شدید و گسترده پوست آزاتیوپرین با دوز 2 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در روز به مدت 2 ماه استفاده می شود، پس از آن دوز به دوز نگهدارنده کاهش می یابد: 0.5 - 1 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در روز. آزاتیوپرین در دوز نگهدارنده برای چندین سال مصرف می شود.

برای نفریت لوپوس شدید و پان سیتوپنی(کاهش تعداد کل پلاکت ها، گلبول های قرمز و لکوسیت ها در خون) از سیکلوسپورین با دوز 3 تا 5 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن استفاده کنید.

با نفریت لوپوس پرولیفراتیو و غشایی، با آسیب شدید به سیستم عصبی مرکزیسیکلوفسفامید استفاده می شود که به صورت داخل وریدی با دوز 0.5 - 1 گرم در متر مربع از سطح بدن یک بار در ماه به مدت شش ماه تجویز می شود. سپس، به مدت دو سال، دارو با همان دوز تجویز می شود، اما هر سه ماه یک بار. سیکلوفسفامید بقای بیماران مبتلا به نفریت لوپوس را تضمین می کند و به کنترل علائم بالینی که تحت تأثیر گلوکوکورتیکوئیدها نیستند (آسیب CNS، خونریزی ریوی، فیبروز ریوی، واسکولیت سیستمیک) کمک می کند.

اگر لوپوس اریتماتوز به درمان با گلوکوکورتیکوئید پاسخ ندهدسپس به جای آن از متوترکسات، آزاتیوپرین یا سیکلوسپورین استفاده می شود.

با فعالیت کم فرآیند پاتولوژیک با آسیبپوست و مفاصلداروهای آمینوکینولین (کلروکین، هیدروکسی کلروکین، پلاکونیل، دلاگیل) در درمان لوپوس اریتماتوز استفاده می شود. در 3 تا 4 ماه اول از داروها 400 میلی گرم در روز و سپس 200 میلی گرم در روز استفاده می شود.

با نفریت لوپوس و وجود اجسام آنتی فسفولیپید در خون(آنتی بادی های کاردیولیپین، ضد انعقاد لوپوس) از داروهای گروه ضد انعقاد و ضد پلاکت ها (آسپرین، کورانتیل و ...) استفاده می شود. عمدتا استفاده می شود اسید استیل سالیسیلیکدر دوزهای کوچک - 75 میلی گرم در روز برای مدت طولانی.

داروهایی از گروه داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی (NSAIDs) مانند ایبوپروفن، نیمسولید، دیکلوفناک و غیره به عنوان دارو برای تسکین درد و تسکین التهاب در آرتریت، بورسیت، میالژی، میوزیت، سروزیت متوسط ​​و تب استفاده می‌شوند. .

علاوه بر داروها، برای درمان لوپوس اریتماتوز، از روش های پلاسمافرزیس، هموسورپشن و جذب کرایوپلاسما استفاده می شود که حذف آنتی بادی ها و محصولات التهابی را از خون ممکن می کند، که به طور قابل توجهی وضعیت بیماران را بهبود می بخشد، درجه فعالیت را کاهش می دهد. روند پاتولوژیک را کاهش می دهد و سرعت پیشرفت آسیب شناسی را کاهش می دهد. با این حال، این روش ها فقط کمکی هستند و بنابراین فقط می توانند در ترکیب با مصرف داروها استفاده شوند و نه به جای آنها.

برای درمان تظاهرات پوستی لوپوس استفاده خارجی از کرم های ضد آفتاب با فیلترهای UVA و UVB و پمادهای دارای استروئیدهای موضعی (فلورسینولون، بتامتازون، پردنیزولون، مومتازون، کلوبتازول و ...) ضروری است.

در حال حاضر علاوه بر این روش ها، از داروهایی از گروه مسدود کننده های فاکتور نکروز تومور (اینفلیکسیماب، آدالیموماب، اتانرسپت) در درمان لوپوس استفاده می شود. با این حال، این داروها منحصراً به عنوان یک درمان آزمایشی و تجربی استفاده می شوند، زیرا امروزه توسط وزارت بهداشت توصیه نمی شوند. اما نتایج به‌دست‌آمده به ما امکان می‌دهد مسدودکننده‌های فاکتور نکروز تومور را به عنوان داروهای امیدوارکننده در نظر بگیریم، زیرا اثربخشی استفاده از آنها بیشتر از گلوکوکورتیکوئیدها و سرکوب‌کننده‌های ایمنی است.

علاوه بر داروهای توصیف شده که مستقیماً برای درمان لوپوس اریتماتوز استفاده می شود، این بیماری نیاز به استفاده از ویتامین ها، ترکیبات پتاسیم، دیورتیک ها و داروهای کاهنده فشار خون، آرام بخش ها، ضد زخم ها و سایر داروهایی دارد که از شدت علائم بالینی در اندام های مختلف می کاهد. به عنوان ترمیم کننده مبادله عادیمواد برای لوپوس اریتماتوز، می‌توانید و باید از هر دارویی که بهبود می‌یابد نیز استفاده کنید سلامت عمومیشخص

داروهای لوپوس اریتماتوز

در حال حاضر برای درمان لوپوس اریتماتوز استفاده می شود گروه های زیرداروها:

• گلوکوکورتیکواستروئیدها (پردنیزولون، متیل پردنیزولون، بتامتازون، دگزامتازون، هیدروکورتیزون، کورتیزون، دفلازاکورت، پارامتازون، تریامسینولون، فلورپردنیزولون)؛
• داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی سیتواستاتیک (آزاتیوپرین، متوترکسات، سیکلوفسفامید، سیکلوسپورین)؛
• داروهای ضد مالاریا - مشتقات آمینوکینولین (کلروکین، هیدروکسی کلروکین، پلاکونیل، دلاگیل و غیره)؛
• مسدود کننده های آلفا TNF (اینفلیکسیماب، آدالیموماب، اتانرسپت)؛
• داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (دیکلوفناک، نیمسولید،