لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان لوپوس اریتماتوز در کودکان یک بیماری خودایمنی پیچیده است

در نتیجه لوپوس اریتماتوز، آسیب جدی سیستمیک به کل بدن (رگ های خونی، بافت های همبند، اندام ها) رخ می دهد. این بیماری صعب العلاج اغلب دختران را در دوران بلوغ مبتلا می کند. فقط حدود 5 درصد موارد پسر هستند. تشخیص این بیماری بسیار دشوار است زیرا تظاهرات آن بسیار شبیه به سایر بیماری های دوران کودکی است.

علل

انواع آسیب شناسی

حاد

تحت حاد

مزمن

تشخیص

توصیه های پیشگیرانه

علل

نظریه های زیادی در مورد علت بروز لوپوس در کودکان وجود دارد. این بیماری هنوز به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است، بنابراین هیچ کس نمی تواند علت دقیق آن را نام ببرد. اما اکثر متخصصان تمایل دارند این اختلال خود ایمنی را یک عفونت ویروسی بدانند. تأثیر داروها بر وضعیت سیستم ایمنی (آنتی بیوتیک ها، واکسن ها، گاما گلوبولین) نیز مستثنی نیست.

اساساً آنها به محرک لوپوس اریتماتوز در کودکان با افزایش حساسیت به عوامل خارجی مختلف تبدیل می شوند. محرک بیماری (اما نه علت مستقیم) می تواند:

تابش خورشیدی؛
هیپوترمی؛
موقعیت های استرس زا؛
کار زیاد؛
آسیب های جسمی و روانی.

همه این عوامل به ویژه در طول دوره تغییرات هورمونی در بدن و آلرژی فیزیولوژیکی آن مهم می شوند.

وراثت نقش عمده ای در ایجاد لوپوس اریتماتوز دارد. به طور غیرمستقیم، ماهیت ژنتیکی بیماری با موارد "خانوادگی" بیماری، و همچنین مواردی از روماتیسم، آرتریت و سایر آسیب شناسی های منتشر بافت همبند که اغلب در میان بستگان یافت می شود، مشهود است.

در کودکان، لوپوس اریتماتوز 20 درصد از کل موارد عوارض را تشکیل می دهد. در کودکان خردسال در موارد استثنایی رخ می دهد. CV می تواند تا سن 9-10 سالگی به طور کامل خود را نشان دهد. به دلیل ویژگی های ژنتیکی بدن زنان، لوپوس در دختران بیشتر از پسران دیده می شود.

دوز و دستورالعمل استفاده از داروی Immunal برای کودکان را بیابید.

روش های موثر برای درمان سینکیا در دختران در این صفحه توضیح داده شده است.

انواع آسیب شناسی

لوپوس اریتماتوز می تواند 3 نوع باشد:

لوپوس اریتماتوز دیسکوئید؛
منتشر شد؛
لوپوس اریتماتوی سیستمیک.

با LE منتشر، رشد محیطی کانون ها مشاهده نمی شود. یک بثورات به طور تصادفی روی پوست صورت یا روی گوش ها، قفسه سینه و پشت ظاهر می شود. لایه سطحی پوست آتروفی می شود. وقتی سر تحت تاثیر لوپوس قرار می گیرد، شروع به کچل شدن می کند.

توجه داشته باشید!خطرناک ترین شکل لوپوس اریتماتوز سیستمیک است. همه اندام ها و سیستم ها را درگیر می کند و تظاهرات زیادی دارد.

علائم و نشانه های مشخصه

تقریباً غیرممکن است که فوراً تشخیص دهید که یک کودک مبتلا به لوپوس اریتماتوز است. شروع بیماری به صورت آسیب به یک اندام یا سیستم خاص رخ می دهد. به تدریج علائم التهابی فروکش می کند. سپس تظاهرات دیگری شروع می شود که نشانه هایی از یک بیماری کاملاً متفاوت دارد.

علائم زیر لوپوس اریتماتوز باید شما را آگاه کند:

شکایت از درد مفاصل و عضلات؛
ضعف؛
تب؛
بثورات قرمز و پروانه ای شکل روی گونه ها و پل بینی.
لکه های قرمز در پشت، گردن، سر، سینه؛
افزایش دیستروفی؛
التهاب غدد لنفاوی؛
ضایعات اولسراتیو غشاهای مخاطی بینی و دهان؛
عصبی بودن و افسردگی؛
تورم دست و پا.

اشکال لوپوس اریتماتوز در کودکان

علائم LE تا حد زیادی به ویژگی های دوره آن بستگی دارد. در این راستا، 3 شکل از بیماری متمایز می شود.

ماهیت آن مترقی است. کودک دارای:

کاهش تحرک؛
تب؛
سردرد شدید؛
مسمومیت عمومی؛
احساس درد مفاصل؛
بثورات پروانه ای روی صورت.

در ماه های اول CV، کلیه ها در روند آسیب نقش دارند. علائم بیماری کلیوی به تظاهرات کلینیکی بیماری اضافه می شود.

تحت حاد

اکثر موارد لوپوس اریتماتوز تحت حاد با پلی آرتریت شروع می شود. کودک به نوبه خود التهاب چندین مفصل را تجربه می کند. بثورات مشخصی روی گونه ها و پل بینی ظاهر می شود.

علائم دیگر:

نفریت؛
از دست دادن اشتها؛
کاهش وزن؛
کاردیت؛
پلی سروزیت

مزمن

این شکل از LE دشوارترین تشخیص است. در 1/3 موارد رخ می دهد. این بیماری در ابتدا به صورت تک سندرمی رخ می دهد، یعنی دارای علائم آسیب به یک اندام است. تصویر بالینی تار است. سایر اندام ها و سیستم ها بسیار کند درگیر این فرآیند می شوند. متناوبا، عود سندرم مفصلی یا بثورات پوستی ظاهر می شود. این روند می تواند سال ها با بهبودی های طولانی ادامه یابد. برخلاف بزرگسالان، CV در کودکان اغلب شروع حاد و یک دوره بدخیم دارد و گاهی اوقات می تواند منجر به مرگ شود.

تشخیص

تشخیص لوپوس اریتماتوز فقط در یک بیمارستان انجام می شود، زمانی که علائمی که در یک کودک از یک بیماری ایجاد می شود قابل درمان نباشد. بنابراین، مطالعات زیادی تجویز می شود که نتایج آنها می تواند وجود CV را تایید کند. هیچ آزمایش جداگانه ای برای لوپوس اریتماتوز وجود ندارد. این بیماری بر اساس علائم خاص و آزمایش های آزمایشگاهی تشخیص داده می شود.

تست های اجباری برای HF:

آزمایش خون بیوشیمیایی و عمومی؛
تجزیه و تحلیل ادرار؛
تشخیص سلول های ANF، LE و آنتی بادی های DNA در تیترهای بالا در خون.

گاهی اوقات حتی پزشکان با تجربه نمی توانند CV را تعیین کنند و سایر بیماری ها (روماتیسم، نفریت، آرتریت) را تشخیص دهند. و آنها می توانند تظاهرات یک آسیب شناسی جدی تر - لوپوس سیستمیک باشند.

روش ها و قوانین کلی درمان

این بیماری در حال حاضر غیر قابل درمان در نظر گرفته می شود.هدف درمان فقط کاهش علائم و توقف فرآیند خودایمنی و التهابی است. کودکی که علائم شدید بیماری عود کننده دارد باید در بیمارستان درمان شود.

اولین انتخاب برای درمان لوپوس اریتماتوز کورتیکواستروئیدها است:

پردنیزولون؛
دگزامتازون؛
Urbazon و دیگران.

درمان با حداکثر دوز کورتیکواستروئیدها باید به مدت 1-2 ماه (بیشتر برای علائم نفریت نفروتیک) تا زمان ناپدید شدن تظاهرات بالینی لوپوس ادامه یابد. بیمار به تدریج به دوز کمتری از دارو به عنوان درمان نگهدارنده منتقل می شود. می تواند چندین سال باشد. کاهش شدید یا قطع مصرف دارو می تواند منجر به عود آسیب شناسی شود.

در لوپوس اریتماتوز مزمن بدون آسیب به سیستم عصبی مرکزی یا اندام های احشایی، کورتیکواستروئیدها تجویز نمی شوند یا در دوزهای حداقلی استفاده می شوند. (1/2 میلی گرم بر کیلوگرم). در صورت ابتلا به زخم معده، دیابت، فشار خون بالا یا نارسایی کلیه، مصرف داروها باید قطع شود.

برای نفریت لوپوس، سیکلوفسفامید تجویز می شود. این دارو به صورت داخل وریدی با حداکثر دوز یک بار در ماه (15-20 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن) به مدت 1-1.5 سال تجویز می شود. پس از این، هر 3 ماه یک بار برای 1-1.5 سال دیگر. اگر سیکلوفسفامید بی اثر باشد، سندرم نفروتیک با سیکلوسپورین (mg/kg 5) درمان می شود. در صورت وجود عوارض شدید پس از مصرف گلوکوکورتیکوئیدها، گاهی اوقات از آزاتیوپرین (1-2 میلی گرم بر کیلوگرم) برای حفظ بهبودی نفریت استفاده می شود.

بررسی ما درباره قرص های سرفه ارزان اما موثر برای کودکان را بررسی کنید.

علائم و روش های درمان مننژیت چرکی در کودکان در این مقاله توضیح داده شده است.

فواید و فواید شیر خشک نوزاد Nutrilon Comfort را در این آدرس بخوانید.

همراه با کورتیکواستروئیدها، برای کودک تجویز می شود:

داروهای ضد انعقاد (اسنوکومارول، هپارین)؛
داروهای ضد فشار خون؛
آنتی بیوتیک ها؛
عوامل ضد پلاکتی

کودک مبتلا به لوپوس اریتماتوز باید تحت نظارت و کنترل مداوم یک متخصص باشد.علاوه بر دارو درمانی، باید رژیم غذایی نزدیک به رژیم ضد زخم را رعایت کنید (کربوهیدرات ها را محدود کنید، محصولات استخراجی و آبمیوه را حذف کنید، منو را با نمک های پتاسیم و پروتئین غنی کنید). بدن کودک باید ویتامین های کافی به خصوص گروه B و C داشته باشد.

اگر کودکی از لوپوس اریتماتوز رنج می‌برد، پیشگیری ثانویه برای جلوگیری از عود باید پیگیری منظم با متخصص قلب و روماتولوژی باشد. او درمان ضد عود را تجویز می کند که بهبودی را حفظ می کند و از تشدید احتمالی LE جلوگیری می کند.

لوپوس اریتماتوز در کودکان بسیار شدیدتر از بزرگسالان است و عملا قابل درمان نیست. بنابراین، تصمیم گیری صحیح در مورد تاکتیک های درمانی و رعایت دقیق آن بسیار مهم است. به لطف پیشرفت پزشکی مدرن، امروزه سیر CV خفیف تر است و تعداد عودها در حال کاهش است.

ویدئو. برنامه تلویزیونی "سالم زندگی کنید" در مورد لوپوس اریتماتوز:

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان در فرآیند آسیب شناسی سیستم ایمنی ایجاد می شود که منجر به نقص عملکردهای تنظیمی می شود. تعداد زیادی آنتی بادی به سلول های خود فرد تولید می شود.التهاب پیچیده بدن ایجاد می شود.

علل

علائم لوپوس اریتماتوز دوران کودکی با تغییر در سطح هورمونی مشاهده می شود. دختران بیشتر از پسران از این بیماری رنج می برند. دختران بیمار زمینه افزایش فعالیت استروژنی را تجربه می کنند. در پسران، علت کاهش تستوسترون و افزایش پس‌زمینه استرادیول است.
محیط می تواند علائم لوپوس را در کودک ایجاد کند. تابش خورشیدی اغلب باعث این بیماری می شود.
علت بیماری در کودکان استفاده از داروهای تتراسایکلین، سولفونامیدها، داروهای ضد آریتمی و ضد تشنج پس از سایر بیماریها است.
لوپوس اریتماتوز گاهی اوقات به عارضه بیماری های ویروسی تبدیل می شود.

تشکیل می دهد

حاد و تحت حاد

این بیماری به سرعت در شکل حاد ایجاد می شود و اندام های داخلی کودک بیمار را تحت تاثیر قرار می دهد. در شکل تحت حاد، بیماری به صورت امواج همراه با دوره های بهبودی و تشدید رخ می دهد. آسیب به اندام های داخلی 3 سال پس از شروع بیماری رخ خواهد داد.

مزمن

شکل مزمن با طول مدت یک علامت مشخص می شود، به عنوان مثال، بثورات پوستی یا اختلال در خون سازی. پس از 5 سال ابتلا به لوپوس اریتماتوز به این شکل، سیستم عصبی آسیب می بیند و کلیه ها تحت تأثیر قرار می گیرند.

علائم

در کودکان، لوپوس اریتماتوز شدیدتر است، اما در بزرگسالان خفیف تر است. بروز از 9 سالگی مشاهده می شود و اوج آن بین 12 تا 14 سالگی است. تصویر بالینی خود را با افزایش زیاد دما نشان می دهد - تب، با سندرم های پوستی و مفصلی.

بیمار علائم فزاینده ای از دیستروفی و علائم آسیب به اندام های داخلی دارد و واسکولیت منتشر منتشر می شود.

روی پوست ما کهیر، اریتم همراه با اگزودا و ادم مشاهده می کنیم. یا با زخم‌های نکروزه یا تاول‌هایی که آثار، اسکارها یا رنگدانه‌ها بر جای می‌گذارند نفوذ می‌کند. نفوذها در نواحی باز بدن: سینه، بازوها، صورت موضعی می شوند.در بزرگسالان، ضایعات پوستی به شکل پروانه لوپوس ایجاد می شود، در نواحی کوچک ظاهر می شود و به سرعت از بین می رود. پروانه لوپوس در کودکان نادر است.

آرتریت لوپوس در کودکان به عنوان سندرم اولیه لوپوس اریتماتوز شناخته می شود که مفاصل را تحت تاثیر قرار می دهد. با آرتریت لوپوس، درد، ضعف و سفت شدن عضلات ظاهر می شود که در سراسر بدن مهاجرت کرده و باعث تورم و نفوذ بافت بین عضلات می شود. سندرم مفصلی با میوزیت و میالژی همراه است.

در یک کودک مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک، غشاهای سروزی تحت تاثیر قرار می گیرند که ناشی از پلوریت دو طرفه، پریکاردیت است. علائم ضایعات احشایی با کاردیت در بزرگسالان و میوکاردیت در کودک مشخص می شود. اندوکاردیت نادر است.

با ضایعات در ریه ها، پنومونیت لوپوس رخ می دهد. شکایات: درد قفسه سینه، سرفه بدون خلط، تنگی نفس. نفریت در کودکان مشاهده می شود. در 10 درصد از کودکان نوجوان، بیماری با نفریت شروع می شود.

لوپوس نورولوپوس نشان دهنده بیماری سیستم عصبی است. در 50 درصد از لوپوس اریتماتوز کودکی رخ می دهد. در مغز، در زیر قشر، به دلیل ترومبوز عروقی، این ماده در جیب ها نرم می شود. علائم ماهیت عصبی، سرگیجه، سردرد و اختلالات خواب ظاهر می شود. موارد صرع غیر معمول نیست.

علائم آسیب دستگاه گوارش. درد شکمی ناشی از پانکراتیت. اسهال مکرر، استفراغ، حالت تهوع. کبد و طحال کودک بزرگ می شود. آسیب های ناشی از خون سازی - کم خونی، ترومبوسیتوپنی، لنفوپنی، افزایش ESR و پروتئین واکنشی C. در اشکال حاد و تحت حاد دمای بدن تا 40 درجه افزایش می یابد. وضعیت کودک بی حال است.

تشخیص

برای شناسایی لوپوس اریتماتوز، تجزیه و تحلیل شکایات و تاریخچه مورد نیاز است.

تشخیص بثورات پوستی، سرفه، درد در مفاصل و پشت جناغ، تنگی نفس، تپش قلب، افزایش فشار خون، تورم.
بررسی پوست صورت از نظر بثورات، قرمزی و پوسته‌ها؛
وریدهای متسع در پاها؛
علائم التهابی مفاصل؛
اختلالات عصبی؛
برای تشخیص پلوریت، تشخیص سیستم تنفسی با استفاده از دستگاه اشعه ایکس انجام می شود.

تشخیص بر اساس وجود یک تصویر معمولی از بیماری و داده های آزمایشگاهی از آزمایش خون انجام می شود. نشانگرها عبارتند از: آنتی بادی برای DNA دو رشته ای بومی، فاکتور ضد هسته ای، آنتی بادی با آنتی ژن CM، سلول های LE و ضد انعقاد لوپوس

رفتار

درمان در بیمارستان انجام می شود.

برای گلومرولونفریت و روماتیسم میز مخصوص و استراحت در بستر تجویز می شود. گلوکوکورتیکواستروئیدها تجویز می شود - پردنیزون. اگر بیمار نفریت لوپوس داشته باشد، سیکلوسپورین A برای یک دوره 6-8 هفته تجویز می شود.
تجویز داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی مانند دیکلوفناک، ایندومتاسین.
بهبود میکروسیرکولاسیون خون مهم است، بنابراین درمان با داروهای ضد ترومبوتیک - Trental انجام می شود.
داروهای ضد ویروسی بخشی جدایی ناپذیر از درمان هستند، داروها - گامافرون، ریفرون.
در صورت بحران کلیوی لوپوس، پلاسمافرزیس انجام می شود.
پوکی استخوان با کربنات کلسیم درمان می شود.

عوارض

اگر بیماری به موقع تشخیص داده شود و به موقع درمان شود، 90٪ از کودکان بیمار بهبودی را تجربه می کنند. در 10 درصد موارد با نفریت لوپوس و نارسایی کلیه، پیش آگهی بیماری نامطلوب خواهد بود.

اگر کودک درمان به موقع به شکل حاد دریافت نکند، مرگ اجتناب ناپذیر است. افراد مبتلا به لوپوس اریتماتوز مزمن می توانند حدود 20 سال زندگی کنند.

با ضایعات متعدد در اندام های مختلف و سیستم ایمنی، بیماری های دیگری نیز ممکن است رخ دهد. هنگامی که پوست سر تحت تاثیر قرار می گیرد، فولیکول ها ضعیف می شوند، که می تواند منجر به طاسی کامل یا جزئی شود.

روش های فیزیوتراپی باید با احتیاط برای کودک شما تجویز شود. کوارتز برای کودکان و بزرگسالان مبتلا به لوپوس اریتماتوز منع مصرف دارد. برای کودکان مبتلا به دوره مزمن بیماری، آفتاب گرفتن طولانی مدت منع مصرف دارد. برای کودکان بیمار مبتلا به لوپوس اریتماتوز، درمان انتقال خون و پلاسما فقط در صورت لزوم استفاده می شود. می توانید از ماساژ و ورزش درمانی استفاده کنید، اما تنها زمانی که بیماری فروکش کرد.

پس از درمان بستری، یک کودک بیمار نیاز به توانبخشی دارد که می تواند در یک آسایشگاه تکمیل شود.

جلوگیری

پیشگیری شامل شناخت به موقع بیماری کودک و ارجاع فوری کودک بیمار به بیمارستان است. اقدامات پیشگیرانه شامل پیشگیری از تشدید در صورتی که بیماری قبلاً رخ داده باشد و طولانی شدن دوره های مطلوب خواهد بود. نظارت دقیق توسط متخصص در هنگام بیماری و مشاهده پس از بهبودی. رژیم غذایی متعادل و ویتامین فراوان. از واکسیناسیون که باعث تشدید بیماری می شود خودداری کنید. به پزشک مراجعه کنید و بیماری های عفونی را به موقع درمان کنید.

لوپوس اریتماتوز حکم اعدام برای کودکان نیست.

اگر به موقع درمان شوید و اقدامات پیشگیرانه را دنبال کنید، می توانید از پیش آگهی های نامطلوب جلوگیری کنید. سلامت باشید و مراقب فرزندانتان باشید.

با توسعه فعال پزشکی مدرن، اخیراً یک بیماری خودایمنی به نام لوپوس اریتماتوز سیستمیک (نام دیگر بیماری لیبمن-ساکس) شتاب بیشتری گرفته است که به طور فزاینده ای در حال نابودی صفوف کودکان است. سیستم ایمنی بدن کودک آنتی بادی هایی تولید می کند که به DNA سلول های کاملا سالم آسیب می زند. این مستلزم آسیب جدی به بافت همبند همراه با عروق خونی در سراسر بدن است.

یک بیماری خطرناک و دشوار درمان اغلب در دختران (تنها 5٪ از مبتلایان پسر هستند) در دوران بلوغ رخ می دهد. تشخیص بیماری دشوار است، زیرا علائم بیماری بسیار شبیه به سایر بیماری های دوران کودکی است.

علائم

تشخیص علائم لوپوس اریتماتوز در کودکان حتی برای یک پزشک باتجربه بسیار دشوار است، نه به والدین. در اولین تظاهرات بیماری، می توانید به هر بدبختی دیگری فکر کنید، فقط نه به لوپوس. علائم معمول آن ممکن است به شرح زیر باشد:

تب همراه با لرز و تعریق زیاد؛
دیستروفی؛
درماتیت، که اغلب با آسیب به پل بینی و گونه ها شروع می شود و از نظر ظاهری شبیه یک پروانه است: تورم، تاول، زخم های نکروزه، به جای گذاشتن اسکار یا رنگدانه.
پوست نازک شده و حساس به نور می شود.
تظاهرات آلرژیک در سراسر بدن: سنگ مرمر، بثورات سرخک مانند، کهیر.
نکروز خون در نوک انگشتان و کف دست ظاهر می شود.
ریزش مو تا طاسی؛
دیستروفی، شکنندگی صفحات ناخن؛
درد مفاصل؛
استوماتیت مداوم و غیر قابل درمان؛
اختلال در روان کودکی که عصبی، تحریک پذیر، دمدمی مزاج، نامتعادل می شود.
تشنج (در این مورد باید بدانید: نحوه ارائه کمک های اولیه برای تشنج).

چنین علائم متعدد لوپوس اریتماتوز با این واقعیت توضیح داده می شود که این بیماری به تدریج بر اندام های مختلف کودک تأثیر می گذارد. هیچ کس نمی داند کدام سیستم ارگانیسم کوچک شکست خواهد خورد. اولین علائم این بیماری ممکن است شبیه آلرژی های معمولی یا درماتیت باشد که در واقع تنها نتیجه بیماری زمینه ای - لوپوس خواهد بود. این منجر به مشکلات قابل توجهی در تشخیص بیماری می شود.

تشخیص

لوپوس اریتماتوز در یک کودک در بستری تشخیص داده می شود، زمانی که علائم متعدد به هیچ درمانی پاسخ نمی دهد؛ آزمایش های زیادی تجویز می شود که بر اساس نتایج آن تشخیص نهایی انجام می شود. اگر وجود 4 مورد از معیارهای زیر تأیید شود، پزشکان لوپوس را تشخیص می دهند:

بثورات پروانه ای شکل روی گونه ها و پل بینی.
استوماتیت (وجود زخم در دهان).
بثورات دیسکوئید روی پوست (به شکل لکه های قرمز روشن در سراسر بدن).
حساسیت به نور (حساسیت پوست به نور خورشید).
آرتریت (درد ناشی از التهاب) چندین مفاصل.
آسیب به قلب و ریه ها: پلوریت، پریکاردیت.
بیماری های کلیوی.
مشکلات سیستم عصبی مرکزی: روان پریشی، تشنج.
اختلالات خونی (بیماری های خونی).
شاخص های ایمونولوژیک

لوپوس اریتماتوز با علائمی که دارد می تواند حتی با تجربه ترین پزشک را نیز گمراه کند. هنگام تشخیص روماتیسم، آرتریت، نفریت، سمیت مویرگی، بیماری Werlhof، سپسیس، صرع، بیماری های حاد حفره شکمی، پزشکان اغلب حتی متوجه نمی شوند که اینها فقط عواقب و تظاهرات یک بیماری جدی تر و خطرناک تر - لوپوس سیستمیک است. مشکلاتی نیز در درمان بیماری ایجاد می شود.

رفتار

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان به صورت بستری انجام می شود و شامل استفاده از درمان های زیر است:

کورتیکواستروئیدها: پردنیزولون، تریامسینولون، دگزامتازون، اوربازون و غیره.
سیستاتیک؛ آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید، کلروبوتین؛
سرکوب کننده های ایمنی؛
استروئید-کینولین درمانی؛
رژیمی که تا حد امکان به رژیم ضد زخم نزدیک باشد: محدود کردن کربوهیدرات ها و فیبر، به طور کامل از مواد غذایی آبمیوه. پایه - پروتئین ها و نمک های پتاسیم؛
ویتامین درمانی (تاکید بر اسید اسکوربیک و ویتامین های زیر گروه B است).
در مراحل پایانی بیماری - ماساژ و فیزیوتراپی؛
پالس درمانی.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودک نباید به عنوان حکم اعدام در نظر گرفته شود. پزشکی مدرن با موفقیت با پیشرفت آن کنار می آید و عمر کودکان را چندین دهه افزایش می دهد. مرگ در دوران کودکی نادر است، اما میانگین طول عمر افراد با این تشخیص به طور قابل توجهی کاهش می یابد.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان: درمان و علائم

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان (لوپوس اریتماتوز منتشر) یک بیماری کمپلکس ایمنی در کودکان است که با تعمیم سریع فرآیند پاتولوژیک، تظاهرات احشایی شدید، سندرم های محیطی مشخص و بحران های هیپرایمنی مشخص می شود. اساس مورفولوژیکی این بیماری، کاپیلیت جهانی با آسیب شناسی هسته ای مشخصه و رسوب مجتمع های ایمنی در مناطق آسیب بافت است.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) از محدوده یک آسیب شناسی نادر و کازویستی فراتر رفته است، اما هنوز در دوران کودکی بسیار کمتر از روماتیسم حاد و آرتریت روماتوئید رخ می دهد.

همراه با فرم سیستمیک، اشکال دیسکوئید و منتشر لوپوس اریتماتوز نیز به ترتیب با ضایعات اریتماتوز منفرد یا متعدد بر روی پوست بدون علائم آسیب به سایر اندام ها و سیستم ها، بدون تغییرات شدید ایمنی و سلول های لوپوس متمایز می شوند. لوپوس اریتماتوز منتشر (DLE) یک موقعیت میانی بین دیسکوئید و سیستمیک را اشغال می کند، بنابراین مواردی که با حضور سلول های لوپوس رخ می دهد را می توان به عنوان SLE طبقه بندی کرد. با این حال، همه این اشکال را باید به عنوان تظاهرات یک بیماری در نظر گرفت و احتمال انتقال از لوپوس دیسکوئید یا منتشر به لوپوس سیستمیک، ظاهراً به میزان حساسیت بدن، قدرت واکنش های محافظتی آن و توانایی بومی سازی فرآیند

علل بیماری

اتیولوژی.علت این بیماری تا به امروز نامشخص است. در سال های اخیر، نقش عفونت ویروسی در ایجاد SLE مورد بحث قرار گرفته است. نقش خاصی به داروهای خاصی اختصاص داده می شود: آنتی بیوتیک ها، سولفونامیدها، ضد تشنج ها و داروهای ضد فشار خون (هیدرالازین)، و همچنین واکسن ها، گاما گلوبولین. به عنوان یک قاعده، آنها نقش یک مکانیسم محرک را در افرادی که حساسیت فردی به عوامل مختلف برون زا دارند، به دست می آورند. محرک، اما نه علت واقعی بیماری، می تواند تأثیرات محیطی مانند تابش طولانی مدت، هیپوترمی، ضربه روحی یا جسمی و غیره باشد. از کودک، زمانی که تغییرات هورمونی بزرگ و آلرژی فیزیولوژیکی بدن است.

تحقیقات مدرن همچنین ویژگی‌های منحصر به فرد ساختاری و خانوادگی واکنش‌پذیری بدن را ایجاد کرده است که به توسعه SLE کمک می‌کند. شواهد غیرمستقیم از استعداد ارثی به این بیماری مواردی از لوپوس "خانوادگی"، ایجاد SLE در دوقلوهای همسان، و همچنین افزایش بروز روماتیسم، آرتریت روماتوئید و سایر اشکال بیماری های بافت همبند منتشر در میان بستگان پروباند است.

توسعه بیماری

پاتوژنز.در حال حاضر، نظریه ایمونولوژیک توسعه SLE به طور کلی پذیرفته شده است، که بر اساس آن فعال شدن و پیشرفت بیماری ناشی از تشکیل کمپلکس های ایمنی از جمله اتوآنتی بادی هایی است که می توانند با هسته سلول (عامل ضد هسته ای - ANF) یا آن تعامل داشته باشند. اجزای فردی نقش پاتوژنتیک ویژه ای به اتوآنتی بادی های اسیدهای دئوکسی ریبونوکلئیک (DNA) هسته سلول های خود ماکرو ارگانیسم نسبت داده می شود. DNA خود یک آنتی ژن ضعیف است، اما توانایی آن در تحریک تولید آنتی بادی به دلیل ورود ویروس به سلول افزایش می یابد. تعامل DNA آنتی بادی با هسته سلول منجر به مرگ سلول و آزاد شدن ریزه های هسته ای در جریان خون می شود. قطعات هسته‌ای که در بافت‌ها یافت می‌شوند به اصطلاح اجسام هماتوکسیلین هستند که یک علامت پاتگنومونیک SLE است. ماده هسته ای آمورف تحت فاگوسیتوز قرار می گیرد که از مرحله روزت می گذرد: لکوسیت ها در اطراف ریزه هسته ای تجمع می کنند، سپس یکی از لکوسیت ها ریزه ها را فاگوسیت می کند و به سلول لوپوس تبدیل می شود.

شدت تشکیل کمپلکس های ایمنی به طور غیرمستقیم با محتوای مکمل سرم یا اجزای آن قضاوت می شود، با این فرض که افت سطح دومی نشان دهنده استفاده از مکمل در واکنش های آنتی ژن-آنتی بادی است. سطح کم کمپلمان همراه با افزایش تیتر آنتی بادی های DNA یا ANF، شواهدی از فعالیت SLE است.

تشکیل کمپلکس های ایمنی، که عمدتاً از ایمونوگلوبولین های G، کمتر M و همچنین آنتی ژن و مکمل DNA تشکیل شده است، در جریان خون رخ می دهد. رسوب کمپلکس های ایمنی بر روی غشای پایه عروق میکروسیرکولاتور اندام ها و سیستم های مختلف منجر به التهاب ایمنی در آنها می شود.

علاوه بر این، به عنوان یک قاعده، همراه با سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر به ایسکمی بافتی و خونریزی در اندام ها به دلیل رسوبات فیبرین و میکروترومبوز مویرگ ها، شریان ها و ونول ها کمک می کند. این سندرم همیشه ثانویه به فرآیند ایمونوپاتولوژیک است و تصویر بالینی بیماری را به روش خود اصلاح می کند.

همراه با ویژگی های ایمنی هومورال، حساسیت ازدیاد نوع تاخیری نقش خاصی در پاتوژنز SLE ایفا می کند. با حساسیت زیاد لنفوسیت ها به DNA و همچنین با آزمایش های دیگر تشخیص داده می شود. در همان زمان، کاهش انتخابی ایمنی سلولی مشاهده می شود. تعداد لنفوسیت های سرکوبگر T در خون محیطی کاهش می یابد که تولید بیش از حد آنتی بادی توسط لنفوسیت های B را تعیین می کند.

با وجود توسعه موفقیت آمیز تئوری ایمونولوژیک، امروزه پاسخ به این سوال که آغاز و علت اصلی در زنجیره بیماری زایی پیچیده توسعه SLE چیست، هنوز غیرممکن است. ظاهراً ویروس‌ها و احتمالاً سایر عوامل آسیب‌رسان (نفوذ، داروها، واکسن‌ها و غیره) و موقعیت‌های استرس‌زا و همچنین تغییرات فیزیولوژیکی در بدن در دوران بلوغ، می‌توانند باعث واکنش ایمنی غیرعادی در گروه خاصی از افراد شوند. بنابراین، تمام منحصربه‌فرد بودن فرآیندهای ایمونوپاتولوژیک در حال توسعه در SLE، از جمله حساسیت مفرط تاخیری و فوری، باید در درجه اول در پرتو ویژگی‌های پاسخ ماکرو ارگانیسم در نظر گرفته شود. در این راستا نقش بیماری زایی اختلالات مادرزادی و اکتسابی فرآیندهای آنزیمی و انواع استیلاسیون در حال حاضر در حال بررسی است. فرضیه تقلید مولکولی به شدت در حال توسعه است و سایر جنبه های استعداد ابتلا به این بیماری در حال مطالعه است.

علائم لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان

تصویر بالینی.لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان عمدتاً دختران و همچنین زنان را به طور کلی مبتلا می کند. پسران و مردان تنها 10-5 درصد از کل بیماران را تشکیل می دهند. آسیب پذیرترین سن، سن حداکثر فعالیت فیزیولوژیکی از جمله بلوغ در نظر گرفته می شود. با این وجود، SLE گاهی اوقات در بین کودکان در ماه های اول و سال های اول زندگی رخ می دهد. افزایش بروز در بین کودکان از سن 9 سالگی شروع می شود و اوج آن در 12-14 سالگی رخ می دهد.

روند پاتولوژیک با پیشرفت مداوم با بهبودی های احتمالی، گاهی بسیار طولانی و چند ساله مشخص می شود که تحت تأثیر درمان یا خود به خود رخ می دهد. در دوره حاد، همیشه تبی از نوع نامناسب وجود دارد که گاهی اوقات با لرز و عرق فراوان، حالتی هولناک به خود می گیرد. با دیستروفی، اغلب به کاشکسی، تغییرات قابل توجه در خون و علائم آسیب به اندام ها و سیستم های مختلف مشخص می شود. دومی می تواند بدون یک توالی خاص، مستقل از یکدیگر، در زمان های مختلف از شروع بیماری و در هر ترکیبی ظاهر شود.

تقریباً 2/3 بیماران دارای ضایعه پوستی معمولی هستند که با اریتم اگزوداتیو همراه با ادم، انفیلتراسیون همراه با هیپرکراتوز، اغلب با تمایل به تشکیل تاول و زخم های نکروزه، که اسکارهای سطحی آتروفیک یا رنگدانه های تودرتو به جای می گذارد، ظاهر می شود. ترکیبی بسیار مشخص از تغییرات حاد اگزوداتیو و دیسکوئید مزمن به شکل لکه های محدود صورتی-قرمز با پوسته های خاکستری مایل به سفید و نازک شدن پوست که از مرکز شروع شده و به تدریج کل ضایعه را می پوشاند.

محل درماتیت لوپوس می تواند بسیار متنوع باشد، اما مکان مورد علاقه پوست در معرض قرار دارد: صورت، بازوها، سینه. اریتم روی صورت در طرح کلی آن شبیه یک پروانه است که بدن آن روی بینی و بال ها روی گونه ها قرار دارد. می تواند به سرعت ناپدید شود یا به طور ناقص در قسمت های جداگانه ظاهر شود. افزایش حساسیت به نور پوست در بیماران مبتلا به لوپوس قابل توجه است. تابش نور یکی از رایج ترین عواملی است که باعث تشدید روند پاتولوژیک می شود.

پوست بیماران مبتلا به SLE ممکن است تظاهرات آلرژیک غیراختصاصی مانند سنگ مرمر روشن، کهیر یا بثورات سرخک مانند داشته باشد. اختلالات عروقی، سندرم DIC و ترومبوسیتوپنی می تواند منجر به ظهور بثورات هموراژیک، ایجاد مویرگ با میکرونکروز در نوک انگشتان و کف دست شود. دیستروفی عمومی منجر به خشکی و اختلالات رنگدانه می شود.

همراه با پوست، زائده های آن نیز تحت تاثیر قرار می گیرند. موها به سرعت می ریزند که اغلب به طاسی تکه تکه و حتی طاسی کامل ختم می شود. ناخن ها دیستروفیک می شوند، شکننده می شوند و خطوط عرضی ظاهر می شوند. این فرآیند شامل غشاهای مخاطی لب ها، دهان، دستگاه تنفسی فوقانی و اندام تناسلی می شود.

یکی از اولین و شایع ترین علائم بالینی این بیماری، سندرم مفصلی به شکل آرترالژی با ماهیت فرار، آرتریت حاد یا تحت حاد و پری آرتریت با پدیده های اگزوداتیو خفیف و گاه گذرا است. مفاصل کوچک و بزرگ هر دو تحت تأثیر قرار می گیرند. آرتریت لوپوس پیشرونده نیست.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک چگونه در کودکان ایجاد می شود؟

تغییر شکل مفصل به دلیل تغییرات اطراف مفصلی در موارد بسیار نادر حتی با یک دوره طولانی مدت بیماری ایجاد می شود. رادیوگرافی معمولاً غضروف مفصلی دست نخورده و درجاتی از پوکی استخوان را نشان می دهد.

میالژی و میوزیت اغلب مشاهده می شود. دومی با کاهش تون عضلانی، ضعف عمومی عضلانی، تا بی حرکتی کامل، آتروفی، تراکم های موضعی مهاجرت و درد در عضلات همراه است. آنها بر اساس ارتشاح لنفاوی بافت بین عضلانی و نکروز فیبرینوئید دیواره شریانی، همراه با ادم بینابینی هستند. باید به خاطر داشت که ضعف و آتروفی عضلانی گاهی به دلیل دیستروفی عمومی و مسمومیت ایجاد می شود.

آسیب به غشاهای سروزی آنقدر شایع است که همراه با آرتریت و درماتیت، سرووزیت به اصطلاح سه گانه جزئی را تشکیل می دهد که بسیار مشخصه SLE است. پلوریت و پریکاردیت به ویژه اغلب در کلینیک تشخیص داده می شوند، اما طبق داده های کالبد شکافی، هر یک از آنها به ندرت جدا می شوند و تقریباً همیشه با پریتونیت، پری هپاتیت یا پری اسپلنیت ترکیب می شوند. لوپوس سروزیت با زودگذر مشخص می شود. در موارد نادر، به شدت با تجمع زیاد مایع در حفره ها رخ می دهد.

شایع ترین تظاهرات احشایی SLE کاردیت است. هر سه غشای قلب می توانند تحت تأثیر قرار گیرند، اما در کودکان و نوجوانان پدیده میوکاردیت غالب است. با میوکاردیت منتشر، گسترش مرزها و صداهای خفه شده قلب مشاهده می شود، سوفل سیستولیک نسبتاً شدید ظاهر می شود و گاهی اوقات ریتم انقباضات قلب مختل می شود. کروناریت شدید با درد در ناحیه قلب همراه است. ECG تقریباً دائماً علائم اختلال در فرآیندهای بازیابی میوکارد (کاهش، صافی، تغییر شکل و وارونگی موج G، کمتر - جابجایی فاصله ST) را نشان می دهد. اختلال احتمالی هدایت داخل بطنی و همچنین داخل دهلیزی.

از نظر رادیولوژیک، با میوکاردیت منتشر، افزایش اندازه قلب، صافی قوس های قلبی و کاهش انقباض میوکارد قابل مشاهده است. نارسایی حاد قلبی به ندرت ایجاد می شود. علاوه بر میوکاردیت، دیستروفی میوکارد اغلب رخ می دهد.

اندوکاردیت لوپوس تقریباً همیشه با میوکاردیت ترکیب می شود. تشخیص داخل حیاتی آن مشکل است. بر خلاف سپتیک و روماتیسمی به عنوان مشخص می شود اندوکاردیت لیبمن ساکس آتیپیک باکتریال(به نام محققانی که برای اولین بار ویژگی های آن را توصیف کردند). با محلی سازی جداری مشخص می شود، اگرچه دریچه ها نیز در این فرآیند دخیل هستند. اغلب، دریچه میترال به تنهایی یا در ترکیب با دریچه سه لتی و آئورت تحت تأثیر قرار می گیرد. اندوکاردیت همیشه بازتاب واضحی در کلینیک ندارد و فقط می تواند یک یافته مورفولوژیکی باشد، به خصوص با تغییرات اسکلروتیک متوسط در دریچه ها یا محلی سازی جداری فرآیند. در برخی موارد، در حین سمع و در FCG، سوفل سیستولیک واضح با ماهیت ارگانیک تشخیص داده می شود، یا ترکیبی از سوفل سیستولیک "عضلانی" با سوفل دیاستولیک واضح وجود دارد. در شرایط مدرن، لوپوس کاردیت در بخش قابل توجهی از موارد به طور کامل درمان می شود و به ندرت منجر به تشکیل یک نقص ارگانیک با اختلالات همودینامیک می شود.

ضایعات ریه در کلینیک کمتر از ضایعات پلور شناسایی می شوند و در اکثر بیماران با داده های فیزیکی اندک مشخص می شوند. با این حال، در کالبد شکافی در همه موارد یافت می شود. اغلب، پنومونیت لوپوس موج دار همراه با ضخیم شدن و نکروز فیبرینوئید کانونی سپتوم آلوئولی، ادم داخل آلوئولی و بینابینی و علائم پنوموسکلروز می تواند منجر به نارسایی تنفسی شود. کمبود داده های بالینی با شدت متمایز تغییرات رادیولوژیک در تضاد است. اغلب، یک تغییر شکل مداوم دو طرفه از الگوی عروقی-بینابینی در کل زمینه های ریوی مشاهده می شود، که گاهی اوقات حتی در طول دوره بهبودی بالینی تشخیص داده می شود. در طول تشدید، سایه‌های کانونی متعدد با چگالی متوسط با خطوط ناهموار ظاهر می‌شوند که در مکان‌هایی با یکدیگر ادغام می‌شوند، اما به ندرت با واکنش ریشه‌های ریه همراه هستند. یافته‌های اشعه ایکس می‌تواند نفوذهای بزرگ و آتلکتازی دیسک‌شکل در بافت ریه باشد که بی‌صدا، بدون ائوزینوفیلی، با پویایی سریع و منجر به از هم گسیختگی بافت نمی‌شود. تصویر اشعه ایکس اغلب با علائم آسیب پلور و ایستادن زیاد دیافراگم به دلیل دیافراگماتیت، چسبندگی و چسبندگی پلرودیافراگم، کاهش تون عضلات روده و دیافراگم و غیره تکمیل می شود.

پنومونیت لوپوسدر زمان تشدید، تشخیص پنومونی پیش پا افتاده ثانویه که با لکوسیتوز همراه با تغییر نوتروفیل، داده های اشعه ایکس و اثر استفاده از آنتی بیوتیک نشان داده می شود، همیشه آسان نیست.

نفریت لوپوسجایگاه ویژه ای را در میان سایر ویسسریت ها در SLE اشغال می کند و مقاومت نسبی به درمان نشان می دهد و اغلب نتیجه بیماری را به عنوان یک کل تعیین می کند. هر چه SLE شدیدتر باشد، کلیه ها بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند. به طور متوسط، نفریت لوپوس در 2/3 بیماران رخ می دهد. علائم آن می تواند در هر مرحله از بیماری ظاهر شود، اما عمدتاً در ماه های اول و همیشه در طول دوره فعال آن. در کلینیک، می تواند خود را به روش های مختلف نشان دهد:

الف) به شکل نفریت به اصطلاح نهفته با حداقل سندرم ادراری، بدون ادم، فشار خون شریانی و اختلالات عملکردی.

ب) نفریت آشکار (مشخص) بدون سندرم نفروتیک، اما با تغییرات قابل توجه در ادرار، تغییر در پارامترهای عملکردی و تظاهرات خارج کلیوی.

ج) به عنوان نفریت نفروتیک با سندرم ادراری شدید، ادم، فشار خون بالا، کلسترول بالا.

اکثر بیماران (به استثنای آنهایی که کمترین آسیب کلیوی دارند) فشار خون شریانی و هیپرازوتمی در دوره فعال نفریت دارند. مطالعات عملکردی نشان می دهد که همراه با کاهش فیلتراسیون گلومرولی، اختلال در عملکرد قسمت لوله ای نفرون و کاهش جریان موثر پلاسمای کلیوی وجود دارد.

سندرم ادراریمشاهده شده در همه انواع، شامل پروتئینوری است که شدت آن با فرم بالینی نفریت، و همچنین گلبول های قرمز و لکوسیتوری مطابقت دارد. آسیب شناسی رسوبات ادراری غیر اختصاصی است.

بررسی مورفولوژیکی هر دو علائم خاص نفریت لوپوس (ضخیم شدن غشای پایه - "حلقه های سیم"، آسیب شناسی هسته ای به شکل اجسام هماتوکسیلین و کاریورکسیس، تغییرات فیبرینوئید، ترومب های هیالین در لومن مویرگ های گلومرولی) و تغییرات در نوع گلومرولونفریت غشایی یا مزانژیال مطالعه نمونه‌های نفروبیوپسی با استفاده از هیستوشیمی و میکروسکوپ الکترونی به شناسایی انواع تک سندرمی SLE که به‌عنوان یک فرآیند کلیوی مجزا رخ می‌دهند («ماسک نفریتی» SLE) کمک می‌کند.

سیر نفریت لوپوس در کودکان و نوجوانان معمولاً مزمن با دوره‌هایی از تشدید و تمایل به پیشرفت تا ایجاد نارسایی کلیوی است. تقریباً 10٪ از بیماران یک دوره به سرعت در حال پیشرفت نفریت را با پیامد کشنده از اورمی در مدت کوتاهی تجربه می کنند. در 1/3 بیماران، نفریت یک دوره پیچیده با اکلامپسی یا نارسایی حاد کلیه دارد. ایجاد کلیه چروکیده ثانویه با علائم اورمی آزوتمیک به ندرت مشاهده می شود، زیرا مرگ در مراحل اولیه اتفاق می افتد. در سال های اخیر، با شروع به موقع و درمان فشرده، به طور فزاینده ای امکان کاهش فعالیت نفریت وجود دارد و به آن ویژگی یک فرآیند مزمن با دوره های طولانی فعالیت حداقل (دوره نهفته) یا بهبود کامل بالینی و آزمایشگاهی داده می شود.

درگیری سیستم عصبی در فرآیند پاتولوژیک در بیش از نیمی از کودکان مبتلا به SLE تشخیص داده می شود. آسیب ارگانیک به سیستم عصبی مرکزی نورولوپوس نامیده می شود. در همان زمان، کانون های پراکنده نرم شدن ماده مغز در قشر و ناحیه زیر قشری ایجاد می شود که ناشی از ترومبوواسکولیت عروق کوچک است. در عین حال، بیماران اغلب از سردرد، احساس سنگینی در سر، سرگیجه و اختلال در خواب شکایت دارند. آسیب مجزا به اعصاب محیطی باعث ایجاد درد و پارستزی می شود. یک معاینه عینی انواع علائم عصبی کانونی یا منتشر را به شکل پلی نوریت، رادیکولیت، میلورادیکولونوریت، میلیت، آنسفالیت، انسفالومیلورادیکولونوریت و غیره نشان می دهد.

در صورت آسیب شدید منتشر به سیستم عصبی با ایجاد خونریزی، ادم مغزی حاد یا لپتومننژیت سروزی، سندرم انسفالیتیک یا مننژوانسفالیتیک، اختلالات روانی مشاهده می شود، فلج و فلج ایجاد می شود، آفازی، فراموشی، ممکن است از دست دادن هوشیاری، کماتوز. یا حالت خواب آلود با تهدید جدی برای زندگی. تظاهرات لوپوس سربرواسکولیت ممکن است صرع یا کره باشد.

در نتیجه آسیب ارگانیک به سیستم عصبی مرکزی، بیماران ممکن است دچار اختلالات تروفیک شدید پوست و بافت زیر جلدی شوند که معمولاً به صورت متقارن قرار دارند، مستعد پیشرفت سریع و تشکیل نکروز گسترده و عمیق هستند که درمان آن دشوار است. اضافه شدن یک عفونت ثانویه به راحتی منجر به ایجاد سپسیس می شود.

باید تاکید کرد که نورولوپوس همراه با نفریت لوپوس یکی از شدیدترین و از نظر پیش آگهی نامطلوب سندرم SLE است که به داروهای کورتیکواستروئیدی پاسخ می دهد.

علائم آسیب دستگاه گوارش کاملاً رایج است. گاهی اوقات سندرم شکمی با تصویر بالینی شکم حاد می تواند به نشانه اصلی SLE تبدیل شود. این به اصطلاح بحران های گوارشی شبیه هر بیماری حفره شکمی مانند آپاندیسیت، کوله سیستیت، پریتونیت، انسداد روده، کولیت اولسراتیو، اسهال خونی و سایر عفونت های روده ای است.

اساس سندرم شکمی در SLE اغلب واسکولیت منتشر یا کانونی اندام های شکمی با ترومبوز احتمالی عروق کوچک است که منجر به آسیب به دیواره های روده می شود - خونریزی، گاهی اوقات حتی به انفارکتوس و نکروز و به دنبال آن سوراخ شدن و توسعه خونریزی روده یا پریتونیت فیبروچرکی مجموعه علائم بیماری کرون بدخیم (ایلیت ترمینال) ممکن است. درد شکمی همچنین می تواند ناشی از پری هپاتیت، پری اسپلنیت، پانکراتیت باشد.

آسیب شناسی کبد با ایجاد تغییرات التهابی-دیستروفی لوپوس مناسب (هپاتیت لوپوس) نسبتاً نادر مشاهده می شود. در بیشتر موارد، هپاتومگالی منعکس کننده درگیری کبد به عنوان عضوی از رتیکولواندوتلیوم در فرآیند ایمونوپاتولوژیک است. شکایات ممکن است ناشی از کشش بیش از حد کپسول با بزرگ شدن قابل توجه اندام، دیسکینزی صفراوی یا وجود پری هپاتیت باشد. عدم وجود اختلال عملکردی و پویایی معکوس سریع در پاسخ به درمان با کورتیکواستروئید نشان دهنده ماهیت واکنشی غالب هپاتومگالی است.

آسیب به اندام های خون ساز و تغییرات در خون محیطی در همه بیماران مشاهده می شود. مشخص‌ترین علامت SLE، لکوپنی با تغییر نوتروفیلیک به میلوسیت‌ها و پرومیلوسیت‌ها است. در دوره فعال بیماری، تعداد لکوسیت ها به 4-109 - 3-109 / L کاهش می یابد و لکوپنی شدیدتر ممکن است. گاهی اوقات جای خود را به لکوسیتوز می دهد که منعکس کننده تأثیر درمان با کورتیکواستروئید یا اضافه شدن یک عفونت پیش پا افتاده است. کم خونی همولیتیک خودایمنی ممکن است با کاهش تعداد گلبول های قرمز خون به 1 - 1012 - 2 - 1012 / L ایجاد شود که اهمیت پیش آگهی جدی دارد.

همراه با لکوپنی و کم خونی، ترومبوسیتوپنی اغلب مشاهده می شود. از نظر تصویر بالینی با پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک تفاوت کمی دارد، زیرا منشا خود ایمنی نیز دارد. در عین حال، کاهش تعداد پلاکت ها اغلب منعکس کننده روند انعقاد داخل عروقی است. حتی با وجود لکوپنی قابل توجه، مغز استخوان نرموبلاستیک باقی می ماند. قابل توجه پلاسماتیزاسیون آن با افزایش متناظر در تعداد سلول های پلاسما در خون محیطی است.

به عنوان یک قاعده، دوره فعال SLE با افزایش ESR مشخص می شود که به 50 - 70 - 90 میلی متر در ساعت می رسد. با بهبود وضعیت و همچنین تحت تأثیر درمان، ESR به طور قابل توجهی کاهش می یابد، در طول دوره بهبودی به حالت عادی باز می گردد، اگرچه در بسیاری از بیماران در محدوده 16 - 25 میلی متر در ساعت باقی می ماند. علائم لوپوس هیپرپروتئینمی و دیسپروتئینمی است. در طول دوره حداکثر فعالیت، سطح پروتئین سرم به دلیل افزایش فراکسیون های پراکنده درشت به 90 - PO g/l می رسد: فیبرینوژن، گاما گلوبولین، محتوای آن 2 برابر بیشتر از حد معمول سن است و به 30-40 می رسد. rel%. علاوه بر این، هیپوآلبومینمی، افزایش اوتی گلوبولین ها و به ویژه گلوبولین های a2 مشاهده می شود.

دیسپروتئینمی و افزایش قابل توجه پروتئین های پراکنده درشت علت از بین رفتن واکنش های رسوبی مثبت و تعدادی از آزمایش های سرولوژیکی (واکنش ویدال، پل-بونل، واسرمن و غیره) است. علاوه بر این، در دوره فعال SLE، پروتئین C-reactive، افزایش واکنش دی فنیل آمین، سطح سروموکوئید و غیره مشاهده می شود که هیچ کدام برای SLE اختصاصی نیستند، اما با گذشت زمان مشخص می شوند، می توانند برای تعیین مناسب باشند. درجه فعالیت بیماری و انتخاب درمان مناسب.

در طول دوره بهبودی، بیماران شکایت نمی‌کنند، سبک زندگی فعالی را پیش می‌برند و پس از معاینه، علائم SLE به ندرت تشخیص داده می‌شود. گاهی اوقات می توان تغییراتی را در خون مشاهده کرد که نشان دهنده ادامه تنش در ایمونوژنز است (افزایش سطح گاما گلوبولین و ایمونوگلوبولین ها، وجود فاکتور ضد هسته ای و آنتی بادی های DNA و همچنین کاهش محتوای مکمل در سرم خون). دیسپروتئینمی و غیره).

جریان.بسته به تظاهرات اولیه، سیر حاد، تحت حاد و مزمن بیماری تشخیص داده می شود و به قیاس با روماتیسم، فعالیت آن زیاد، متوسط یا کم است. در اکثریت قریب به اتفاق کودکان، SLE حادتر و بدخیم‌تر از بزرگسالان است، با واکنش‌های آلرژیک شدید، تب بالا از نوع اشتباه، شروع زودرس تغییرات شدید التهابی-دیستروفی در اندام‌های داخلی و گاهی به مرگ در ماه‌های اول پس از تولد ختم می‌شود. شروع بیماری

مرگ در چنین مواردی اغلب به دلیل علائم نارسایی قلبی یا نارسایی کلیوی در پس زمینه مسمومیت و اختلالات عمیق هموستاز، انعقاد خون، تعادل آب و الکترولیت و همچنین اضافه شدن یک عفونت ثانویه رخ می دهد. سیر مزمن SLE با یک دوره پیش سیستمیک طولانی و چند ساله به ندرت در کودکان مشاهده می شود. معمولاً در ماه های آینده، کمتر - در پایان سال اول یا در سال دوم، تعمیم روند پاتولوژیک رخ می دهد.

با این حال، باید به خاطر داشت که SLE اغلب حاد در ابتدا و حتی به سرعت در حال توسعه، بعداً با دوره های بهبودی طولانی مدت مزمن می شود. در عین حال، رشد و رشد کلی کودکان به طور نسبی رضایت بخش رخ می دهد. در عین حال، یک روند مزمن لوپوس نیز می تواند با یک دوره بدخیم حاد با ایجاد بحران لوپوس پایان یابد.

عوارض.اینها شامل سکته مغزی و خونریزی های مغزی همراه با فلج و فلج، سپسیس، فلبیت، زخم های تروفیک، نکروز آسپتیک سر استخوان ران می باشد.

تشخیص و تشخیص افتراقی

معمول ترین تظاهرات بیماری ترکیبی از درماتیت لوپوس با دیستروفی پیشرونده، بی اشتهایی، تب از نوع نادرست، آرتروپاتی ناشی از لکوپنی، کم خونی، افزایش ESR و هیپرگاماگلوبولینمی قابل توجه است. تصویر بالینی ممکن است با لنفادنوپاتی، سروزیت، نفریت، اندوکاردیت و پنومونیت تکمیل شود. اگر پروانه لوپوس وجود داشته باشد، تشخیص بسیار ساده می شود. با این حال، در کودکان، و همچنین در بزرگسالان، SLE برای مدت معینی می تواند با یک سندرم نشان داده شود، که در صورت محو شدن، می تواند با نشانه دیگری از بیماری جایگزین شود.

اگر احتمال بهبودی خودبه‌خود و طولانی‌مدت را در نظر بگیریم، چنین دوره‌های فردی گاهی با هم مرتبط نیستند و لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان برای مدت طولانی تشخیص داده نمی‌شود.

اهمیت تشخیصی خاصی به حضور سلول‌های لوپوس (سلول‌های LE)، ANF و آنتی‌بادی‌های DNA با تیتر بالا در خون بیماران داده می‌شود. جستجوی سلول‌های LE باید به طور مکرر نه تنها در خون بیمار، بلکه در صورت لزوم در مایعات سینوویال، مغزی نخاعی، پلورال و پریکارد انجام شود. در صورت لزوم به بیوپسی از پوست، عضلات، غدد لنفاوی و کلیه ها متوسل شوید. مشخصه "پروانه" و درماتیت، وجود سلول های لوپوس به مقدار حداقل 0.4٪ و ANF در عیار بالا، تشخیص SLE را حتی در یک کلینیک بدون علامت قابل اعتماد می کند.

در اغلب موارد، SLE باید از روماتیسم، آرتریت روماتوئید، نفریت، سمیت مویرگی، بیماری Werlhof، سپسیس، صرع، بیماری های حاد شکمی، به ویژه در حضور مونوسندرم ها، افتراق داده شود.

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان

هر بیمار با علائم بالینی و آزمایشگاهی مشخص از فعالیت SLE باید در یک محیط بیمارستان درمان شود. موثرترین عامل درمانی کورتیکواستروئیدها است: پردنیزولون (1 قرص - 5 میلی گرم)، تریامسینولون (1 قرص - 4 میلی گرم)، دگزامتازون (1 قرص - 0.5 میلی گرم)، اوربازون (1 قرص - 4 میلی گرم) و سایر آنالوگ های پردنیزولون. به لطف استفاده از کورتیکواستروئیدها، پیشرفت سریع بیماری می تواند متوقف شود، فعالیت آن کاهش یابد، بهبودی رخ دهد و عمر بیماران افزایش یابد.

علائم لوپوس اریتماتوز دوران کودکی با تغییر در سطح هورمونی مشاهده می شود. دختران بیشتر از پسران از این بیماری رنج می برند. دختران بیمار زمینه افزایش فعالیت استروژنی را تجربه می کنند. در پسران، علت کاهش تستوسترون و افزایش پس‌زمینه استرادیول است.
محیط می تواند علائم لوپوس را در کودک ایجاد کند. تابش خورشیدی اغلب باعث این بیماری می شود.
علت بیماری در کودکان استفاده از داروهای تتراسایکلین، سولفونامیدها، داروهای ضد آریتمی و ضد تشنج پس از سایر بیماریها است.
لوپوس اریتماتوز گاهی اوقات به عارضه بیماری های ویروسی تبدیل می شود.

تشکیل می دهد

حاد و تحت حاد

مزمن

علائم

بیمار علائم فزاینده ای از دیستروفی و علائم آسیب به اندام های داخلی دارد و واسکولیت منتشر منتشر می شود.

آرتریت لوپوس – در کودکان به عنوان سندرم اولیه لوپوس اریتماتوز شناخته می شود که در آن مفاصل تحت تأثیر قرار می گیرند. با آرتریت لوپوس، درد، ضعف و سفت شدن عضلات ظاهر می شود که در سراسر بدن مهاجرت کرده و باعث تورم و نفوذ بافت بین عضلات می شود. سندرم مفصلی با میوزیت و میالژی همراه است.

لوپوس نورولوپوس نشان دهنده بیماری سیستم عصبی است. در 50 درصد از لوپوس اریتماتوز کودکی رخ می دهد. در مغز، در زیر قشر، به دلیل ترومبوز عروقی، این ماده در جیب ها نرم می شود. علائم ماهیت عصبی، سرگیجه، سردرد و اختلالات خواب ظاهر می شود. موارد صرع غیر معمول نیست.

تشخیص

برای شناسایی لوپوس اریتماتوز، تجزیه و تحلیل شکایات و تاریخچه مورد نیاز است.

تشخیص بثورات پوستی، سرفه، درد در مفاصل و پشت جناغ، تنگی نفس، تپش قلب، افزایش فشار خون، تورم.
بررسی پوست صورت از نظر بثورات، قرمزی و پوسته‌ها؛
وریدهای متسع در پاها؛
علائم التهابی مفاصل؛
اختلالات عصبی؛
برای تشخیص پلوریت، تشخیص سیستم تنفسی با استفاده از دستگاه اشعه ایکس انجام می شود.

رفتار

درمان در بیمارستان انجام می شود.

برای گلومرولونفریت و روماتیسم میز مخصوص و استراحت در بستر تجویز می شود. گلوکوکورتیکواستروئیدها تجویز می شود - پردنیزون. اگر بیمار نفریت لوپوس داشته باشد، سیکلوسپورین A برای یک دوره 6-8 هفته تجویز می شود.
تجویز داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی مانند دیکلوفناک، ایندومتاسین.
بهبود میکروسیرکولاسیون خون مهم است، بنابراین درمان با داروهای ضد ترومبوتیک - Trental انجام می شود.
داروهای ضد ویروسی بخشی جدایی ناپذیر از درمان هستند، داروها - گامافرون، ریفرون.
در صورت بحران کلیوی لوپوس، پلاسمافرزیس انجام می شود.
پوکی استخوان با کربنات کلسیم درمان می شود.

عوارض

اگر کودک درمان به موقع به شکل حاد دریافت نکند، مرگ اجتناب ناپذیر است. افراد مبتلا به لوپوس اریتماتوز مزمن می توانند حدود 20 سال زندگی کنند.

پس از درمان بستری، یک کودک بیمار نیاز به توانبخشی دارد که می تواند در یک آسایشگاه تکمیل شود.

جلوگیری

لوپوس اریتماتوز حکم اعدام برای کودکان نیست.

در دنیای مدرن، بیماری هایی که با سیستم ایمنی مرتبط هستند، به طور فزاینده ای رایج می شوند. یکی از آنها لوپوس اریتماتوز (LE) در کودکان است. این یک التهاب خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که به DNA سلول‌های سالم خود حمله می‌کنند. در نتیجه لوپوس اریتماتوز، آسیب جدی سیستمیک به کل بدن (رگ های خونی، بافت های همبند، اندام ها) رخ می دهد. این بیماری صعب العلاج اغلب دختران را در دوران بلوغ مبتلا می کند. فقط حدود 5 درصد موارد پسر هستند. تشخیص این بیماری بسیار دشوار است زیرا تظاهرات آن بسیار شبیه به سایر بیماری های دوران کودکی است.

علل

انواع آسیب شناسی

حاد

تحت حاد

مزمن

تشخیص

توصیه های پیشگیرانه

علل

تابش خورشیدی؛
هیپوترمی؛
موقعیت های استرس زا؛
کار زیاد؛
آسیب های جسمی و روانی.

همه این عوامل به ویژه در طول دوره تغییرات هورمونی در بدن و آلرژی فیزیولوژیکی آن مهم می شوند. وراثت نقش عمده ای در ایجاد لوپوس اریتماتوز دارد. به طور غیرمستقیم، ماهیت ژنتیکی بیماری با موارد "خانوادگی" بیماری، و همچنین مواردی از روماتیسم، آرتریت و سایر آسیب شناسی های منتشر بافت همبند که اغلب در میان بستگان یافت می شود، مشهود است. در کودکان، لوپوس اریتماتوز 20 درصد از کل موارد عوارض را تشکیل می دهد. در کودکان خردسال در موارد استثنایی رخ می دهد. CV می تواند تا سن 9-10 سالگی به طور کامل خود را نشان دهد. به دلیل ویژگی های ژنتیکی بدن زنان، لوپوس در دختران بیشتر از پسران دیده می شود.

دوز و دستورالعمل استفاده از داروی Immunal برای کودکان را بیابید. روش های موثر برای درمان سینکیا در دختران در این صفحه توضیح داده شده است.

انواع آسیب شناسی

لوپوس اریتماتوز می تواند 3 نوع باشد:

لوپوس اریتماتوز دیسکوئید؛
منتشر شد؛
لوپوس اریتماتوی سیستمیک.

شکل دیسکوئید و منتشر شده با آسیب عمدتاً به سطح پوست مشخص می شود. بثورات روی صورت، گردن، پشت و قفسه سینه ظاهر می شود. در Discoid CV، این لکه‌های صورتی و قرمز هستند که اندازه آن‌ها افزایش یافته و به پلاک‌هایی با حاشیه قرمز تبدیل می‌شوند. بثورات روی صورت ظاهری شبیه پروانه دارد. هیپرکراتوزیس در مرکز پلاک ها شکل می گیرد. جدا کردن فلس ها دشوار است. با LE منتشر، رشد محیطی کانون ها مشاهده نمی شود. یک بثورات به طور تصادفی روی پوست صورت یا روی گوش ها، قفسه سینه و پشت ظاهر می شود. لایه سطحی پوست آتروفی می شود. وقتی سر تحت تاثیر لوپوس قرار می گیرد، شروع به کچل شدن می کند. توجه داشته باشید!خطرناک ترین شکل لوپوس اریتماتوز سیستمیک است. همه اندام ها و سیستم ها را درگیر می کند و تظاهرات زیادی دارد.

علائم و نشانه های مشخصه

شکایت از درد مفاصل و عضلات؛
ضعف؛
تب؛
بثورات قرمز و پروانه ای شکل روی گونه ها و پل بینی.
لکه های قرمز در پشت، گردن، سر، سینه؛
افزایش دیستروفی؛
التهاب غدد لنفاوی؛
ضایعات اولسراتیو غشاهای مخاطی بینی و دهان؛
عصبی بودن و افسردگی؛
تورم دست و پا.

اشکال لوپوس اریتماتوز در کودکان

علائم LE تا حد زیادی به ویژگی های دوره آن بستگی دارد. در این راستا، 3 شکل از بیماری متمایز می شود.

ماهیت آن مترقی است. کودک دارای:

کاهش تحرک؛
تب؛
سردرد شدید؛
مسمومیت عمومی؛
احساس درد مفاصل؛
بثورات پروانه ای روی صورت.

در ماه های اول CV، کلیه ها در روند آسیب نقش دارند. علائم بیماری کلیوی به تظاهرات کلینیکی بیماری اضافه می شود.

تحت حاد

اکثر موارد لوپوس اریتماتوز تحت حاد با پلی آرتریت شروع می شود. کودک به نوبه خود التهاب چندین مفصل را تجربه می کند. بثورات مشخصی روی گونه ها و پل بینی ظاهر می شود. علائم دیگر:

نفریت؛
از دست دادن اشتها؛
کاهش وزن؛
کاردیت؛
پلی سروزیت

مزمن

تشخیص

تست های اجباری برای HF:

آزمایش خون بیوشیمیایی و عمومی؛
تجزیه و تحلیل ادرار؛
تشخیص سلول های ANF، LE و آنتی بادی های DNA در تیترهای بالا در خون.

روش ها و قوانین کلی درمان

پردنیزولون؛
دگزامتازون؛
Urbazon و دیگران.

کورتیکواستروئیدها پیشرفت فعال CV را متوقف کرده و فعالیت آن را کاهش می دهند. آنها به شروع سریع بهبودی کمک می کنند. دوز داروها بر اساس میزان فعالیت فرآیند تعیین می شود و نه بر اساس سن بیمار. با فعالیت لوپوس 2-3 درجه، که در آن اندام های داخلی تحت تاثیر قرار می گیرند، دوز روزانه پردنیزولون 1-1.5 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن است. اگر علائم نفریت، نورولوپوس، پانکاردیت وجود داشته باشد، می توان دوز را افزایش داد. در برخی موارد، 1000 میلی گرم کورتیکواستروئید به طور همزمان به مدت 3 روز به صورت داخل وریدی تجویز می شود، سپس آنها به تجویز داخلی دارو در دوزهای متوسط روی می آورند. درمان با حداکثر دوز کورتیکواستروئیدها باید به مدت 1-2 ماه (بیشتر برای علائم نفریت نفروتیک) تا زمان ناپدید شدن تظاهرات بالینی لوپوس ادامه یابد. بیمار به تدریج به دوز کمتری از دارو به عنوان درمان نگهدارنده منتقل می شود. می تواند چندین سال باشد. کاهش شدید یا قطع مصرف دارو می تواند منجر به عود آسیب شناسی شود. در لوپوس اریتماتوز مزمن بدون آسیب به سیستم عصبی مرکزی یا اندام های احشایی، کورتیکواستروئیدها تجویز نمی شوند یا در دوزهای حداقلی استفاده می شوند. (1/2 میلی گرم بر کیلوگرم). در صورت ابتلا به زخم معده، دیابت، فشار خون بالا یا نارسایی کلیه، مصرف داروها باید قطع شود. برای نفریت لوپوس، سیکلوفسفامید تجویز می شود. این دارو به صورت داخل وریدی با حداکثر دوز یک بار در ماه (15-20 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن) به مدت 1-1.5 سال تجویز می شود. پس از این، هر 3 ماه یک بار برای 1-1.5 سال دیگر. اگر سیکلوفسفامید بی اثر باشد، سندرم نفروتیک با سیکلوسپورین (mg/kg 5) درمان می شود. در صورت وجود عوارض شدید پس از مصرف گلوکوکورتیکوئیدها، گاهی اوقات از آزاتیوپرین (1-2 میلی گرم بر کیلوگرم) برای حفظ بهبودی نفریت استفاده می شود.

بررسی ما درباره قرص های سرفه ارزان اما موثر برای کودکان را بررسی کنید. علائم و روش های درمان مننژیت چرکی در کودکان در این مقاله توضیح داده شده است. فواید و فواید شیر خشک نوزاد Nutrilon Comfort را در این آدرس بخوانید.

همراه با کورتیکواستروئیدها، برای کودک تجویز می شود:

داروهای ضد انعقاد (اسنوکومارول، هپارین)؛
داروهای ضد فشار خون؛
آنتی بیوتیک ها؛
عوامل ضد پلاکتی

اقدامات پیشگیرانه اولیه باید سلامت عمومی کودکان باشد،و همچنین شناسایی گروه هایی در میان آنها با افزایش خطر ابتلا به بیماری. این باید شامل کودکان با علائم دیاتز لوپوس و کسانی که سابقه خانوادگی بیماری های روماتیسمی دارند باشد. چنین کودکانی باید قوانین تجویز و استفاده از داروها، واکسیناسیون ها و فعالیت های سخت کننده را به شدت رعایت کنند. اگر کودکی از لوپوس اریتماتوز رنج می‌برد، پیشگیری ثانویه برای جلوگیری از عود باید پیگیری منظم با متخصص قلب و روماتولوژی باشد. او درمان ضد عود را تجویز می کند که بهبودی را حفظ می کند و از تشدید احتمالی LE جلوگیری می کند. لوپوس اریتماتوز در کودکان بسیار شدیدتر از بزرگسالان است و عملا قابل درمان نیست. بنابراین، تصمیم گیری صحیح در مورد تاکتیک های درمانی و رعایت دقیق آن بسیار مهم است. به لطف پیشرفت پزشکی مدرن، امروزه سیر CV خفیف تر است و تعداد عودها در حال کاهش است. ویدئو. برنامه تلویزیونی "سالم زندگی کنید" در مورد لوپوس اریتماتوز:

علائم

تب همراه با لرز و تعریق زیاد؛
دیستروفی؛
درماتیت، که اغلب با آسیب به پل بینی و گونه ها شروع می شود و از نظر ظاهری شبیه یک پروانه است: تورم، تاول، زخم های نکروزه، به جای گذاشتن اسکار یا رنگدانه.
پوست نازک شده و حساس به نور می شود.
تظاهرات آلرژیک در سراسر بدن: سنگ مرمر، بثورات سرخک مانند، کهیر.
نکروز خون در نوک انگشتان و کف دست ظاهر می شود.
ریزش مو تا طاسی؛
دیستروفی، شکنندگی صفحات ناخن؛
درد مفاصل؛
استوماتیت مداوم و غیر قابل درمان؛
اختلال در روان کودکی که عصبی، تحریک پذیر، دمدمی مزاج، نامتعادل می شود.
تشنج (در این مورد باید بدانید: نحوه ارائه کمک های اولیه برای تشنج).

تشخیص

بثورات پروانه ای شکل روی گونه ها و پل بینی.
استوماتیت (وجود زخم در دهان).
بثورات دیسکوئید روی پوست (به شکل لکه های قرمز روشن در سراسر بدن).
حساسیت به نور (حساسیت پوست به نور خورشید).
آرتریت (درد ناشی از التهاب) چندین مفاصل.
آسیب به قلب و ریه ها: پلوریت، پریکاردیت.
بیماری های کلیوی.
مشکلات سیستم عصبی مرکزی: روان پریشی، تشنج.
اختلالات خونی (بیماری های خونی).
شاخص های ایمونولوژیک

رفتار

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان به صورت بستری انجام می شود و شامل استفاده از درمان های زیر است:

کورتیکواستروئیدها: پردنیزولون، تریامسینولون، دگزامتازون، اوربازون و غیره.
سیستاتیک؛ آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید، کلروبوتین؛
سرکوب کننده های ایمنی؛
استروئید-کینولین درمانی؛
رژیمی که تا حد امکان به رژیم ضد زخم نزدیک باشد: محدود کردن کربوهیدرات ها و فیبر، به طور کامل از مواد غذایی آبمیوه. پایه - پروتئین ها و نمک های پتاسیم؛
ویتامین درمانی (تاکید بر اسید اسکوربیک و ویتامین های زیر گروه B است).
در مراحل پایانی بیماری - ماساژ و فیزیوتراپی؛
پالس درمانی.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک یک بیماری خود ایمنی است آسیب رساندن به سلول های DNA و رگ های خونی. این یک بیماری جدی است که نیاز به درمان پیچیده دارد. طبق آمار، لوپوس اریتماتوز عمدتاً دختران را در سنین نوجوانی تحت تأثیر قرار می دهد، زمانی که آنها شروع به تجربه می کنند. انتقال به بزرگسالی. در بین تمام موارد لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان، تنها 5 درصد از بیماران پسر هستند.

علائم و درمان آرتریت روماتوئید در کودکان را اینجا بخوانید.

توضیحات و مشخصات

این یک بیماری منتشر بافت همبند انسان است که مشخصه آن است شکست ایمنیرگ های خونی و DNA سلولی، آنتی بادی هایی که توسط سیستم ایمنی تولید می شوند. یعنی سیستم ایمنی عناصر بافت همبند و مشتقات آن را به عنوان اجسام خارجی درک می کند و سپس به آنها حمله می کند و باعث ایجاد فرآیندهای التهابی و غیره می شود. نام رسمی این بیماری است بیماری لیبمن ساکس، به افتخار دو دکتری که برای اولین بار این بیماری را توصیف کردند.

این بیماری نام غیررسمی خود را - لوپوس اریتماتوز - به دلیل بثورات مشخصی که روی صورت دارد، که شبیه یک علامت گزش شکاف کام به شکل پروانه است، گرفته است.

این بیماری به خوبی مورد مطالعه قرار نگرفته است و درست است علل هنوز ناشناخته استمانند بسیاری از بیماری های خودایمنی. با این حال، اکثریت قریب به اتفاق متخصصان تمایل دارند بر این باورند که آسیب شناسی منشأ ویروسی دارد، اگرچه انواع واکنش بدن به مصرف داروهای خاص که بر وضعیت سیستم ایمنی تأثیر می گذارند مستثنی نیستند، زیرا تعداد موارد این بیماری وجود دارد. به موازات پیشرفت در پزشکی رشد می کند. در حال حاضر شناخته شده است چندین عامل تحریک کننده این بیماری:

دچار استرس شد؛
هیپوترمی شدید؛
خستگی مکرر فیزیکی و عاطفی؛
تابش خورشیدی؛
عفونت ویروسی؛
مصرف داروها؛
تغییرات در سطوح هورمونی

اغلب، لوپوس رخ می دهد در دوران نوجوانیهنگامی که تغییرات هورمونی جدی در بدن انسان رخ می دهد.

در بیشتر موارد، این بیماری در دختران با افزایش سطح استروژن، هورمون زنانه ظاهر می شود؛ در پسران، علت آن افزایش استرادیول و کاهش تستوسترون است.

این بیماری به 3 شکل ظاهر می شود:

حاد- این بیماری به طور ناگهانی رخ می دهد و به سرعت توسعه می یابد، اندام های داخلی را تحت تاثیر قرار می دهد و باعث تعدادی علائم دردناک می شود: درد مفاصل، تب، سردرد شدید، بثورات پوستی روی صورت.
تحت حاد- بیماری به صورت موجی و به صورت دوره های بهبودی و تشدید ظاهر می شود. آسیب به اندام های داخلی بعد از 2-3 سال شروع می شود. این علائم خاص خود را دارد: از دست دادن اشتها، نارسایی کلیه، پلی سروزیت، کاردیت.
مزمن- شکست آهسته اندام ها یکی پس از دیگری وجود دارد. تصویر بالینی نامشخص است. در ابتدا ممکن است بثورات و مشکلاتی در یکی از اندام ها وجود داشته باشد که مشکوک به لوپوس نیست، زیرا سایر اندام ها و سیستم ها طبیعی هستند. سپس بیماری بر اندام دیگری و غیره تأثیر می گذارد. این می تواند سال ها با دوره های تسکین ادامه یابد. سخت ترین شکل بیماری برای تشخیص.

جراحی بیماری هیرشپرونگ در کودکان چگونه انجام می شود؟ این را از مقاله ما بیابید.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک تعدادی علائم مشابه سایر بیماری ها دارد. علاوه بر این، هر مورد فردی ویژگی های خاص خود را دارد. بیایید معمول ترین علائم را برجسته کنیمبرای همه موارد:

بثورات روی صورت به شکل لکه های قرمز به شکل پروانه؛
تب؛
لرز؛
تظاهرات آلرژیک روی پوست (کهیر، گرمای خاردار)؛
نکروز عروق خونی در نوک انگشتان (پدها)؛
دیستروفی ناخن؛
درماتیت به اشکال مختلف؛
ریزش مو، طاسی؛
استوماتیت؛
اختلال روانی؛
نازک شدن پوست و افزایش حساسیت آن به نور خورشید؛
تشنج؛
دیستروفی عمومی

علائم لوپوس اریتماتوز در کودکان - عکس: تنوع علائم با این واقعیت توضیح داده می شود که این بیماری می تواند اندام ها و سیستم های مختلف بدن انسان را تحت تاثیر قرار دهد. اولین و اصلی ترین علامت آن راش است، و آنچه در آینده اتفاق خواهد افتاد ناشناخته است.

برای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک، باید حداقل 4 تا 5 مورد از علائم ذکر شده در بالا را داشته باشید. تست های آزمایشگاهی بی نتیجه هستند.

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک شامل درمان پیچیده با داروها در یک محیط بیمارستانی است. برای این کار از انواع داروهای زیر استفاده می شود:

گلوکوکورتیکواستروئیدها- هورمون‌های استروئیدی که فعالیت سیستم ایمنی را سرکوب می‌کنند و تولید آنتی‌بادی‌ها را مهار می‌کنند که به تسکین فرآیندهای التهابی کمک می‌کند (پردنیزولون، اوربازون، دگزامتازون، تریامسینولون).
سیتواستاتیک- جلوگیری از تقسیم سریع سلولی که از رشد لوپوس جلوگیری می کند (کلروبوتین، سیکلوفسفامید، سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین).
مسدود کننده های TNF-α- داروهایی که فعالیت آنتی بادی را سرکوب می کنند (آدالیموماب، اینفلیکسیماب، اتانرسپت).
داروهای ضد انعقاد- جلوگیری از تشکیل لخته های خون (هپارین، آسنوکومارول).
آنتی بیوتیک ها- برای از بین بردن عفونتی که ممکن است همراه با لوپوس در طول درمان باشد، تجویز می شوند، زیرا سیستم ایمنی سرکوب شده است، که کودک را در برابر هر گونه پاتوژن آسیب پذیر می کند.
داروهای ضد انعقادی غیراستروئیدیداروها – تسکین التهاب و درد (ایندومتاسین، دیکلوفناک).

داروهای کاملاً متفاوتی را می توان به عنوان درمان اضافی تجویز کرد، زیرا این بیماری می تواند هر عضوی را تحت تأثیر قرار دهد. انتخاب داروها با توجه به تصویر بالینی توسط پزشک معالج انجام می شود. علاوه بر این، بیمار ممکن است تحت اقدامات خاصی قرار گیرد:

پلاسمافرزیس- جمع آوری و تصفیه خون از سموم
جذب خون- تصفیه خون خارج کلیوی از مواد سمی آبگریز
جذب کرایوپلاسما- تنظیم و تصفیه ترکیب پلاسمای خون.

در مرحله نهایی، بیمار تجویز می شود مجتمع های ویتامینبرای بازگرداندن ایمنی سرکوب شده و همچنین تجویز ماساژ و ورزش درمانی برای بازتوانی عملکردهای از دست رفته بدن.

با ارائه به موقع مراقبت های پزشکی، پیش آگهی در 90 درصد موارد مطلوب است.

مرگ و میر به ندرت اتفاق می افتد، عمدتاً ناشی از نارسایی کلیوی یا عفونت ثانویه به عنوان یک عارضه پس از سرکوب سیستم ایمنی و شروع بهبودی. در میان عوارض احتمالی بیماریرایج ترین آنها عبارتند از:

خونریزی مغزی؛
نفریت؛
فلج کامل یا جزئی؛
فلبیت؛
سپسیس
نکروز؛
زخم های تروفیک؛
درماتیت مزمن

تشخیص و درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک دشوار است. هیچ راهی برای محافظت از خود یا جلوگیری از وقوع آن وجود ندارد. این یک بیماری کم مطالعه است که تهدیدات زندگی.مطالعه علائم احتمالی این بیماری فقط مهم است تا برای کمک به موقع با پزشک مشورت کنید. در غیر این صورت، در صورت عدم کمک پزشکی مرگ احتمالی یا عوارض جدی، که بر کیفیت کل زندگی بعدی کودک تأثیر می گذارد.

چگونه بالانوپوستیت حاد در پسران را درمان کنیم؟ همین الان جواب را پیدا کنید.

از این ویدئو می توانید در مورد خطرات لوپوس اریتماتوز سیستمیک برای کودکان بیاموزید:

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان: درمان و علائم

علل بیماری

توسعه بیماری

علائم لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان

لوپوس اریتماتوز سیستمیک چگونه در کودکان ایجاد می شود؟

الف) به شکل نفریت به اصطلاح نهفته با حداقل سندرم ادراری، بدون ادم، فشار خون شریانی و اختلالات عملکردی.

ج) به عنوان نفریت نفروتیک با سندرم ادراری شدید، ادم، فشار خون بالا، کلسترول بالا.

تشخیص و تشخیص افتراقی

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان

لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)- یک بیماری خودایمنی مزمن ناشی از اختلال در مکانیسم های ایمنی با تشکیل آنتی بادی های آسیب رسان به سلول ها و بافت های خود. SLE با آسیب به مفاصل، پوست، رگ های خونی و اندام های مختلف (کلیه ها، قلب و غیره) مشخص می شود.

علت و مکانیسم های توسعه بیماری

علت بیماری مشخص نیست. فرض بر این است که ویروس ها (RNA و رتروویروس ها) به عنوان محرک برای توسعه بیماری عمل می کنند. علاوه بر این، افراد دارای استعداد ژنتیکی برای SLE هستند. زنان 10 برابر بیشتر مریض می شوند که به دلیل ویژگی های سیستم هورمونی آنها (غلظت بالای استروژن در خون) است. اثر محافظتی هورمون های جنسی مردانه (آندروژن ها) در برابر SLE ثابت شده است. عواملی که می توانند باعث ایجاد بیماری شوند می توانند عفونت ویروسی، باکتریایی یا داروها باشند.

مکانیسم های این بیماری بر اساس اختلال در عملکرد سلول های ایمنی (لنفوسیت های T و B) است که با تشکیل بیش از حد آنتی بادی برای سلول های بدن همراه است. در نتیجه تولید بیش از حد و کنترل نشده آنتی بادی ها، مجتمع های خاصی تشکیل می شوند که در سراسر بدن گردش می کنند. کمپلکس‌های ایمنی در گردش (CIC) در پوست، کلیه‌ها و روی غشاهای سروزی اندام‌های داخلی (قلب، ریه‌ها و غیره) رسوب می‌کنند و باعث واکنش‌های التهابی می‌شوند.

علائم بیماری

SLE با طیف گسترده ای از علائم مشخص می شود. این بیماری با تشدید و بهبودی رخ می دهد. شروع بیماری می تواند فوری یا تدریجی باشد.
علائم عمومی

خستگی
کاهش وزن
درجه حرارت
کاهش عملکرد
خستگی سریع

آسیب به سیستم اسکلتی عضلانی

آرتریت - التهاب مفاصل
- در 90 درصد موارد رخ می دهد، غیر فرسایشی، بدون تغییر شکل، مفاصل انگشتان دست، مچ دست و مفاصل زانو اغلب تحت تاثیر قرار می گیرند.
پوکی استخوان - کاهش تراکم استخوان
- در نتیجه التهاب یا درمان با داروهای هورمونی (کورتیکواستروئیدها).

درد عضلانی (15-64٪ موارد)، التهاب عضلانی (5-11٪)، ضعف عضلانی (5-10٪)

آسیب به غشاهای مخاطی و پوست

ضایعات پوستی در شروع بیماری فقط در 20-25٪ از بیماران ظاهر می شود، در 60-70٪ از بیماران دیرتر ظاهر می شوند، در 10-15٪ تظاهرات پوستی بیماری به هیچ وجه رخ نمی دهد. تغییرات پوستی در مناطقی از بدن که در معرض نور خورشید هستند ظاهر می شود: صورت، گردن، شانه ها. ضایعات ظاهری مانند اریتم (پلاک های قرمز رنگ همراه با لایه برداری)، مویرگ های گشاد شده در لبه ها، نواحی با بیش از حد یا کمبود رنگدانه دارند. در صورت، چنین تغییراتی شبیه یک پروانه است، زیرا پشت بینی و گونه ها تحت تأثیر قرار می گیرند.
ریزش مو (آلوپسی) به ندرت اتفاق می افتد، معمولاً نواحی زمانی را تحت تأثیر قرار می دهد. مو در یک منطقه محدود می ریزد.
افزایش حساسیت پوست به نور خورشید (حساسیت به نور) در 30-60 درصد بیماران رخ می دهد.
آسیب به غشاهای مخاطی در 25 درصد موارد رخ می دهد.
- قرمزی، کاهش رنگدانه، اختلال در تغذیه بافت لب (چیلیت)
- خونریزی های دقیق، ضایعات اولسراتیو مخاط دهان

آسیب سیستم تنفسی

ضایعات سیستم تنفسی در SLE در 65٪ موارد تشخیص داده می شود. آسیب شناسی ریوی می تواند به صورت حاد و تدریجی با عوارض مختلف ایجاد شود. شایع ترین تظاهر آسیب به سیستم ریوی، التهاب غشای پوشاننده ریه ها (پلوریت) است. با درد قفسه سینه، تنگی نفس مشخص می شود. SLE همچنین می تواند باعث ایجاد لوپوس پنومونی (پنومونیت لوپوس) شود که با علائم زیر مشخص می شود: تنگی نفس، سرفه همراه با خلط خونی. SLE اغلب رگ های خونی ریه ها را تحت تاثیر قرار می دهد و منجر به فشار خون ریوی می شود. در پس زمینه SLE، فرآیندهای عفونی در ریه ها اغلب ایجاد می شود، و همچنین ممکن است شرایط جدی مانند انسداد شریان ریوی با لخته خون (آمبولی ریه) ایجاد شود.

آسیب به سیستم قلبی عروقی

SLE می تواند تمام ساختارهای قلب، پوشش خارجی (پریکارد)، لایه داخلی (اندوکارد)، خود عضله قلب (میوکارد)، دریچه ها و عروق کرونر را تحت تاثیر قرار دهد. شایع ترین ضایعه در پریکارد (پریکاردیت) رخ می دهد.

پریکاردیت التهاب غشاهای سروزی پوشاننده عضله قلب است.

تظاهرات: علامت اصلی درد مبهم در سینه است. پریکاردیت (اگزوداتیو) با تشکیل مایع در حفره پریکارد مشخص می شود؛ با SLE، تجمع مایع کم است و کل روند التهاب معمولاً بیش از 1-2 هفته طول نمی کشد.

میوکاردیت التهاب عضله قلب است.

تظاهرات: آریتمی قلبی، اختلال در هدایت تکانه های عصبی، نارسایی حاد یا مزمن قلبی.

آسیب به دریچه های قلب، اغلب دریچه های میترال و آئورت تحت تاثیر قرار می گیرند.
آسیب به عروق کرونر می تواند منجر به انفارکتوس میوکارد شود که می تواند در بیماران جوان مبتلا به SLE نیز ایجاد شود.
آسیب به پوشش داخلی عروق خونی (اندوتلیوم) خطر ابتلا به آترواسکلروز را افزایش می دهد. آسیب عروق محیطی خود را نشان می دهد:
- Livedo reticularis (لکه های آبی روی پوست ایجاد یک الگوی شبکه ای)
- پانیکولیت لوپوس (گره های زیر جلدی، اغلب دردناک، ممکن است زخم شوند)
- ترومبوز رگ های خونی اندام ها و اندام های داخلی

آسیب کلیه

کلیه ها اغلب در SLE تحت تأثیر قرار می گیرند؛ در 50٪ بیماران، ضایعات دستگاه کلیوی تشخیص داده می شود. یک علامت شایع وجود پروتئین در ادرار (پروتئینوری) است؛ گلبول های قرمز خون و گچ معمولاً در شروع بیماری تشخیص داده نمی شوند. تظاهرات اصلی آسیب کلیه در SLE عبارتند از: گلومرولونفریت پرولیفراتیو و نفریت غشایی که به صورت سندرم نفروتیک (پروتئین در ادرار بیش از 3.5 گرم در روز، کاهش پروتئین در خون، ادم) ظاهر می شود.

آسیب به سیستم عصبی مرکزی

فرض بر این است که اختلالات سیستم عصبی مرکزی در اثر آسیب به رگ های خونی مغز و همچنین تشکیل آنتی بادی برای نورون ها، سلول های مسئول محافظت و تغذیه نورون ها (سلول های گلیال) و سلول های ایمنی ایجاد می شود. (لنفوسیت ها).
تظاهرات اصلی آسیب به ساختارهای عصبی و عروق خونی مغز:

سردرد و میگرن، شایع ترین علائم در SLE
تحریک پذیری، افسردگی - نادر
روان پریشی: پارانویا یا توهم
سکته مغزی
کره، پارکینسونیسم - نادر
میلوپاتی، نوروپاتی و سایر اختلالات تشکیل غلاف عصبی (میلین).
مونونوریت، پلی نوریت، مننژیت آسپتیک

آسیب به دستگاه گوارش

ضایعات بالینی دستگاه گوارش در 20 درصد بیماران مبتلا به SLE تشخیص داده می شود.

آسیب به مری، اختلال در بلع، گشاد شدن مری در 5 درصد موارد رخ می دهد.
زخم معده و روده دوازدهم هم به دلیل خود بیماری و هم به دلیل عوارض جانبی درمان ایجاد می شود.
درد شکم به عنوان تظاهرات SLE، و همچنین می تواند ناشی از پانکراتیت، التهاب عروق روده، انفارکتوس روده باشد.
حالت تهوع، ناراحتی شکمی، سوء هاضمه

کم خونی نورموسیتی هیپوکرومیک در 50 درصد بیماران رخ می دهد که شدت آن به فعالیت SLE بستگی دارد. کم خونی همولیتیک در SLE نادر است.
لکوپنی کاهش لکوسیت ها در خون است. ناشی از کاهش لنفوسیت ها و گرانولوسیت ها (نوتروفیل ها، ائوزینوفیل ها، بازوفیل ها).
ترومبوسیتوپنی کاهش پلاکت در خون است. در 25 درصد موارد به دلیل تشکیل آنتی بادی علیه پلاکت ها و همچنین آنتی بادی های فسفولیپیدها (چربی هایی که غشای سلولی را تشکیل می دهند) ایجاد می شود.

همچنین در 50 درصد بیماران مبتلا به SLE بزرگ شدن غدد لنفاوی تشخیص داده می شود و در 90 درصد بیماران بزرگی طحال (اسپلنومگالی) تشخیص داده می شود.

تشخیص SLE

تشخیص SLE بر اساس داده های تظاهرات بالینی بیماری و همچنین بر اساس داده های مطالعات آزمایشگاهی و ابزاری است. کالج روماتولوژی آمریکا معیارهای خاصی را ایجاد کرده است که می تواند برای تشخیص استفاده شود - لوپوس اریتماتوی سیستمیک.

معیارهای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک

تشخیص SLE در صورتی انجام می شود که حداقل 4 معیار از 11 معیار وجود داشته باشد.

آرتروز	مشخصات: بدون فرسایش، محیطی، با درد، تورم، تجمع مایع خفیف در حفره مفصلی آشکار می شود.
بثورات دیسکوئید	قرمز رنگ، بیضی، گرد یا حلقه ای شکل، پلاک هایی با خطوط ناهموار در سطح آنها، پوسته ها، مویرگ های گشاد شده در نزدیکی، جداسازی پوسته ها دشوار است. ضایعات درمان نشده اسکار بر جای می گذارند.
آسیب به غشاهای مخاطی	مخاط دهان یا مخاط نازوفارنکس به شکل زخم تحت تأثیر قرار می گیرد. معمولا بدون درد
حساسیت به نور	افزایش حساسیت به نور خورشید. در اثر قرار گرفتن در معرض نور خورشید، راش روی پوست ظاهر می شود.
بثورات روی پل بینی و گونه ها	بثورات پروانه ای خاص
آسیب کلیه	از دست دادن مداوم پروتئین در ادرار 0.5 گرم در روز، آزادسازی قالب های سلولی
آسیب به غشاهای سروزی	جنب التهاب غشاهای ریه است. خود را به صورت درد در قفسه سینه نشان می دهد که با الهام تشدید می شود. پریکاردیت - التهاب پوشش قلب
آسیب CNS	تشنج، روان پریشی - در صورت عدم وجود داروهایی که می تواند آنها را تحریک کند یا اختلالات متابولیک (اورمی و غیره)
تغییرات در سیستم خون	کم خونی همولیتیک کاهش لکوسیت کمتر از 4000 سلول در میلی لیتر کاهش لنفوسیت کمتر از 1500 سلول در میلی لیتر کاهش پلاکت کمتر از 150 10 9 / l
تغییرات در سیستم ایمنی بدن	مقدار تغییر یافته آنتی بادی های ضد DNA وجود آنتی بادی های کاردیولیپین آنتی بادی های ضد هسته ای ضد Sm
افزایش مقدار آنتی بادی های اختصاصی	افزایش آنتی بادی های ضد هسته ای (ANA)

درجه فعالیت بیماری با استفاده از شاخص های خاص SLEDAI تعیین می شود. لوپوس اریتماتوی سیستمیکشاخص فعالیت بیماری). شاخص فعالیت بیماری شامل 24 پارامتر است و وضعیت 9 سیستم و اندام را نشان می دهد که در نقاطی که خلاصه می شود بیان می شود. حداکثر 105 امتیاز است که مربوط به فعالیت بسیار بالای بیماری است.

شاخص های فعالیت بیماری توسطSLEDAI

تجلیات	شرح	نقطه گذاری
تشنج شبه صرع(توسعه تشنج بدون از دست دادن هوشیاری)	لازم است اختلالات متابولیک، عفونت ها و داروهایی که می توانند آن را تحریک کنند، حذف شوند.	8
روانی ها	اختلال در توانایی انجام اعمال طبق معمول، اختلال در درک واقعیت، توهم، کاهش تفکر انجمنی، رفتار نامنظم.	8
تغییرات ارگانیک در مغز	تغییر در تفکر منطقی، اختلال در جهت گیری فضایی، کاهش حافظه، هوش، تمرکز، گفتار نامنسجم، بی خوابی یا خواب آلودگی.	8
اختلالات چشمی	التهاب عصب بینایی، به استثنای فشار خون شریانی.	8
آسیب به اعصاب جمجمه	آسیب به اعصاب جمجمه برای اولین بار تشخیص داده شد.
سردرد	شدید، ثابت، ممکن است میگرن باشد که به مسکن های مخدر پاسخ نمی دهد	8
اختلالات گردش خون مغزی	به تازگی شناسایی شده است، به استثنای عواقب آترواسکلروز	8
واسکولیت -(آسیب عروقی)	زخم، قانقاریا اندام ها، گره های دردناک روی انگشتان	8
آرتروز-(التهاب مفاصل)	درگیری بیش از 2 مفصل با علائم التهاب و تورم.	4
میوزیت-(التهاب عضلات اسکلتی)	درد عضلانی، ضعف با تایید مطالعات ابزاری	4
در ادرار ریخته می شود	هیالین، دانه ای، گلبول قرمز	4
گلبول های قرمز در ادرار	بیش از 5 گلبول قرمز در میدان دید، سایر آسیب شناسی ها را حذف می کند	4
پروتئین در ادرار	بیش از 150 میلی گرم در روز	4
لکوسیت ها در ادرار	بیش از 5 گلبول سفید در هر میدان دید، به استثنای عفونت ها	4
ضایعات پوستی	آسیب التهابی	2
ریزش مو	افزایش ضایعات یا ریزش کامل مو	2
زخم غشاهای مخاطی	زخم روی غشاهای مخاطی و بینی	2
پلوریت-(التهاب غشاهای ریه)	درد قفسه سینه، ضخیم شدن پلور	2
پریکاردیت-(التهاب غشای داخلی قلب)	در ECG، EchoCG شناسایی شد	2
رد تعارف	C3 یا C4 کاهش یافته است	2
آنتی DNA	مثبت	2
درجه حرارت	بیش از 38 درجه سانتیگراد، به استثنای عفونت	1
کاهش پلاکت در خون	کمتر از 150 10 9 در لیتر، به استثنای داروها	1
کاهش گلبول های سفید	کمتر از 4.0 10 9 در لیتر، به استثنای داروها	1

فعالیت سبک: 1-5 امتیاز
فعالیت متوسط: 6-10 امتیاز
فعالیت بالا: 11-20 امتیاز
فعالیت بسیار بالا: بیش از 20 امتیاز

تست های تشخیصی برای تشخیص SLE استفاده می شود

ANA-آزمایش غربالگری، آنتی بادی های اختصاصی برای هسته سلولی تعیین می شود، در 95٪ بیماران تشخیص داده می شود، در غیاب تظاهرات بالینی لوپوس اریتماتوز سیستمیک تشخیص را تایید نمی کند.
ضد DNA– آنتی بادی های DNA که در 50 درصد بیماران شناسایی شده است، سطح این آنتی بادی ها نشان دهنده فعالیت بیماری است.
ضداس ام -آنتی بادی های خاص آنتی ژن اسمیت، که بخشی از RNA های کوتاه است، در 30-40٪ موارد شناسایی می شود.
ضد –SSA یا Anti-SSBآنتی بادی های پروتئین های خاص واقع در هسته سلول، در 55٪ از بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک وجود دارد، برای SLE اختصاصی نیستند و همچنین در سایر بیماری های بافت همبند شناسایی می شوند.
آنتی کاردیولیپین -آنتی بادی برای غشای میتوکندری (ایستگاه انرژی سلولی)
آنتی هیستون ها- آنتی بادی ها علیه پروتئین های لازم برای بسته بندی DNA در کروموزوم ها، مشخصه SLE ناشی از دارو.

سایر آزمایشات آزمایشگاهی

نشانگرهای التهاب
- ESR - افزایش یافته است
- C - پروتئین واکنشی، افزایش یافته است

سطح تعارف کاهش یافت
- C3 و C4 در نتیجه تشکیل بیش از حد کمپلکس های ایمنی کاهش می یابد
- برخی افراد از بدو تولد سطح تعارف کمتری دارند، این یک عامل مستعد کننده برای ایجاد SLE است.

سیستم تعارف گروهی از پروتئین ها (C1، C3، C4 و غیره) است که در پاسخ ایمنی بدن نقش دارند.

تجزیه و تحلیل عمومی خون
- کاهش احتمالی گلبول های قرمز، گلبول های سفید، لنفوسیت ها، پلاکت ها

تجزیه و تحلیل ادرار
- پروتئین در ادرار (پروتئینوری)
- گلبول های قرمز در ادرار (هماچوری)
- ریختگی در ادرار (سیلندوریا)
- گلبول های سفید در ادرار (پیوری)

شیمی خون
- کراتینین - افزایش نشان دهنده آسیب کلیه است
- ALAT، ASAT - افزایش نشان دهنده آسیب کبدی است
- کراتین کیناز - با آسیب به سیستم عضلانی افزایش می یابد

روش تحقیق ابزاری

اشعه ایکس از مفاصل

تغییرات جزئی بدون فرسایش تشخیص داده می شود

اشعه ایکس و توموگرافی کامپیوتری قفسه سینه

تشخیص: آسیب به پلور (جنب)، پنومونی لوپوس، آمبولی ریه.

تشدید مغناطیسی هسته ای و آنژیوگرافی

تشخیص آسیب سیستم عصبی مرکزی، واسکولیت، سکته مغزی و سایر تغییرات غیر اختصاصی.

اکوکاردیوگرافی

آنها به شما امکان می دهند مایع را در حفره پریکارد، آسیب به پریکارد، آسیب به دریچه های قلب و غیره تعیین کنید.
رویه های خاص

ضربه زدن به ستون فقرات می تواند علل عفونی علائم عصبی را رد کند.
بیوپسی کلیه (تجزیه و تحلیل بافت اندام) به شما امکان می دهد نوع گلومرولونفریت را تعیین کنید و انتخاب تاکتیک های درمانی را تسهیل کنید.
بیوپسی پوست به شما امکان می دهد تشخیص را روشن کنید و بیماری های پوستی مشابه را حذف کنید.

درمان لوپوس سیستمیک

با وجود پیشرفت های قابل توجه در درمان مدرن لوپوس اریتماتوز سیستمیک، این کار بسیار دشوار است. درمان با هدف از بین بردن علت اصلی بیماری یافت نشده است و خود علت نیز پیدا نشده است. بنابراین، اصل درمان با هدف از بین بردن مکانیسم های توسعه بیماری، کاهش عوامل تحریک کننده و جلوگیری از عوارض است.

شرایط استرس جسمی و روحی را از بین ببرید
قرار گرفتن در معرض نور خورشید را کاهش دهید و از کرم ضد آفتاب استفاده کنید

درمان دارویی

گلوکوکورتیکواستروئیدهاموثرترین داروها در درمان SLE

ثابت شده است که درمان طولانی مدت با گلوکوکورتیکواستروئیدها در بیماران مبتلا به SLE کیفیت زندگی خوبی را حفظ کرده و مدت آن را افزایش می دهد.
رژیم های دوز:

داخل:
- دوز اولیه پردنیزولون 0.5 - 1 میلی گرم بر کیلوگرم
- دوز نگهدارنده 5-10 میلی گرم
- پردنیزولون باید در صبح مصرف شود، دوز 5 میلی گرم هر 2-3 هفته کاهش می یابد

تجویز وریدی متیل پردنیزولون در دوزهای زیاد (نبض درمانی)
- دوز 500-1000 میلی گرم در روز، به مدت 3-5 روز
- یا 15-20 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن

این رژیم تجویز دارو در چند روز اول فعالیت بیش از حد سیستم ایمنی را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد و تظاهرات بیماری را تسکین می دهد.

موارد مصرف پالس تراپی:سن جوان، نفریت لوپوس برق آسا، فعالیت ایمنی بالا، آسیب به سیستم عصبی.

1000 میلی گرم متیل پردنیزولون و 1000 میلی گرم سیکلوفسفامید در روز اول

سیتواستاتیک:سیکلوفسفامید (سیکلوفسفامید)، آزاتیوپرین، متوترکسات، در درمان پیچیده SLE استفاده می شود.

نشانه ها:

نفریت لوپوس حاد
واسکولیت
به درمان با کورتیکواستروئیدها مقاوم است
نیاز به کاهش دوز کورتیکواستروئید
فعالیت SLE بالا
سیر پیشرونده یا برق آسا SLE

دوزها و راههای مصرف داروها:

سیکلوفسفامید در طول پالس درمانی 1000 میلی گرم است، سپس 200 میلی گرم هر روز تا رسیدن به دوز کل 5000 میلی گرم است.
آزاتیوپرین 2-2.5 mg/kg/day
متوترکسات 7.5-10 میلی گرم در هفته، خوراکی

داروهای ضد التهاب

در دماهای بالا، با آسیب به مفاصل و سروزیت استفاده می شود.

ناکلوفن، نیمسیل، ایرتال، کاتافاست و غیره.

داروهای آمینوکینولین

آنها اثر ضد التهابی و سرکوب کننده سیستم ایمنی دارند و برای حساسیت به نور خورشید و ضایعات پوستی استفاده می شوند.

دلاژیل، پلاکونیل و غیره

داروهای بیولوژیکییک درمان امیدوارکننده برای SLE هستند

این داروها عوارض جانبی بسیار کمتری نسبت به داروهای هورمونی دارند. آنها تأثیر محدودی بر مکانیسم های توسعه بیماری های ایمنی دارند. موثر، اما گران است.

آنتی سی دی 20 – ریتوکسیماب
فاکتور نکروز تومور آلفا – Remicade، Gumira، Embrel

داروهای دیگر

داروهای ضد انعقاد (هپارین، وارفارین و غیره)
عوامل ضد پلاکت (آسپرین، کلوپیدوگرل و غیره)
دیورتیک ها (فروزماید، هیدروکلروتیازید و غیره)
آماده سازی کلسیم و پتاسیم

روش های درمانی خارج از بدن

پلاسمافرزیس روشی برای تصفیه خون خارج از بدن است که در آن بخشی از پلاسمای خون و همراه با آن آنتی بادی های عامل بیماری SLE خارج می شود.
هموسورپشن روشی برای تصفیه خون خارج از بدن با استفاده از جاذب های خاص (رزین های تبادل یونی، کربن فعال و غیره) است.

این روش ها در موارد SLE شدید یا عدم تاثیر درمان کلاسیک استفاده می شود.

عوارض و پیش آگهی زندگی با لوپوس اریتماتوز سیستمیک چیست؟

خطر ایجاد عوارض لوپوس اریتماتوز سیستمیک به طور مستقیم به سیر بیماری بستگی دارد.

انواع دوره لوپوس اریتماتوز سیستمیک:

1. دوره حاد- با شروع سریع رعد و برق، یک دوره سریع و توسعه سریع علائم آسیب به بسیاری از اندام های داخلی (ریه ها، قلب، سیستم عصبی مرکزی و غیره) مشخص می شود. دوره حاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک، خوشبختانه نادر است، زیرا این گزینه به سرعت و تقریبا همیشه منجر به عوارض می شود و می تواند باعث مرگ بیمار شود.
2. دوره تحت حاد- با شروع تدریجی، دوره های متناوب تشدید و بهبودی، غلبه علائم عمومی (ضعف، کاهش وزن، تب با درجه پایین (تا 38 0) مشخص می شود.

ج) و دیگران)، آسیب به اندام های داخلی و عوارض به تدریج رخ می دهد، نه زودتر از 2-4 سال پس از شروع بیماری.
3. دوره مزمن- مطلوب ترین دوره SLE، شروع تدریجی است، آسیب عمدتاً به پوست و مفاصل، دوره های بهبودی طولانی تر، آسیب به اندام های داخلی و عوارض پس از دهه ها رخ می دهد.

آسیب به اندام هایی مانند قلب، کلیه ها، ریه ها، سیستم عصبی مرکزی و خون که به عنوان علائم بیماری توصیف می شوند، در واقع هستند. عوارض لوپوس اریتماتوز سیستمیک

اما می توانیم برجسته کنیم عوارضی که منجر به عواقب جبران ناپذیری می شود و می تواند منجر به مرگ بیمار شود:

1. لوپوس اریتماتوی سیستمیک– بر بافت همبند پوست، مفاصل، کلیه ها، عروق خونی و سایر ساختارهای بدن تأثیر می گذارد.

2. لوپوس اریتماتوز ناشی از دارو- بر خلاف نوع سیستمیک لوپوس اریتماتوز، یک فرآیند کاملاً برگشت پذیر. لوپوس ناشی از دارو در نتیجه قرار گرفتن در معرض برخی داروها ایجاد می شود:

داروها برای درمان بیماری های قلبی عروقی: گروه های فنوتیازین (آپرسین، آمینازین)، هیدرالازین، ایندرال، متوپرولول، بیسوپرولول، پروپرانولولو برخی دیگر؛
داروی ضد آریتمی - نووکائین آمید;
سولفونامیدها: بیسپتولو دیگران؛
داروی ضد سل ایزونیازید;
داروهای ضد بارداری خوراکی؛
داروهای گیاهی برای درمان بیماری های وریدی (ترومبوفلبیت، وریدهای واریسی اندام تحتانی و غیره): شاه بلوط اسبی، ونتونیک دوپلگرز، دترالکسو برخی دیگر

تصویر بالینی با لوپوس اریتماتوز ناشی از دارو با لوپوس اریتماتوز سیستمیک تفاوتی ندارد. تمام تظاهرات لوپوس پس از قطع داروها ناپدید می شوند ، به ندرت تجویز دوره های کوتاه مدت هورمون درمانی (پردنیزولون) ضروری است. تشخیص با طرد تشخیص داده می شود: اگر علائم لوپوس اریتماتوز بلافاصله پس از شروع مصرف داروها شروع شد و پس از قطع آنها برطرف شد و پس از مصرف مجدد این داروها دوباره ظاهر شد، در این صورت در مورد لوپوس اریتماتوی ناشی از دارو صحبت می کنیم.

3. لوپوس اریتماتوز دیسکوئید (یا پوستی).ممکن است قبل از ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک باشد. با این نوع بیماری، پوست صورت به میزان بیشتری درگیر می شود. تغییرات روی صورت مشابه تغییرات لوپوس اریتماتوز سیستمیک است، اما پارامترهای آزمایش خون (بیوشیمیایی و ایمونولوژیک) تغییرات مشخصه SLE را ندارند و این معیار اصلی برای تشخیص افتراقی با سایر انواع لوپوس اریتماتوز خواهد بود. برای روشن شدن تشخیص، لازم است یک معاینه بافت شناسی پوست انجام شود، که به تشخیص بیماری هایی که از نظر ظاهری مشابه هستند (اگزما، پسوریازیس، شکل پوستی سارکوئیدوز و غیره) کمک می کند.

4. لوپوس اریتماتوز نوزاداندر نوزادانی که مادرانشان از لوپوس اریتماتوز سیستمیک یا سایر بیماری های خودایمنی سیستمیک رنج می برند، رخ می دهد. در عین حال، مادر ممکن است علائم SLE را نداشته باشد، اما هنگام معاینه، آنتی بادی های خودایمنی تشخیص داده می شود.

علائم لوپوس اریتماتوز نوزادیدر یک کودک، آنها معمولاً قبل از 3 ماهگی ظاهر می شوند:

تغییرات روی پوست صورت (اغلب ظاهر یک پروانه است)؛
آریتمی مادرزادی که اغلب با سونوگرافی جنین در سه ماهه دوم تا سوم بارداری مشخص می شود.
کمبود سلول های خونی در آزمایش خون عمومی (کاهش سطح گلبول های قرمز، هموگلوبین، لکوسیت ها، پلاکت ها).
شناسایی آنتی بادی های خود ایمنی اختصاصی برای SLE

همه این تظاهرات لوپوس اریتماتوز نوزادی در عرض 6-3 ماه و بدون درمان خاصی پس از توقف آنتی بادی های مادر در خون کودک ناپدید می شوند. اما رعایت رژیم خاصی (پرهیز از قرار گرفتن در معرض نور خورشید و سایر اشعه ماوراء بنفش) ضروری است؛ در صورت تظاهرات شدید روی پوست، می توان از پماد هیدروکورتیزون 1٪ استفاده کرد.

5. اصطلاح "لوپوس" همچنین برای سل پوست صورت استفاده می شود - لوپوس سلی. سل پوستی از نظر ظاهری بسیار شبیه به لوپوس اریتماتوز سیستمیک است. تشخیص را می توان با بررسی بافت شناسی پوست و بررسی میکروسکوپی و باکتریولوژیکی خراش ها - مایکوباکتریوم توبرکلوزیس (باکتری های اسید-فست) تشخیص داد.

عکس: این همان چیزی است که سل پوست صورت یا لوپوس سلی به نظر می رسد.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک و سایر بیماری های بافت همبند سیستمیک، چگونه می توان آنها را افتراق داد؟

گروه بیماری های بافت همبند سیستمیک:

لوپوس اریتماتوی سیستمیک.
درماتومیوزیت ایدیوپاتیک (پلی میوزیت، بیماری واگنر)- آسیب توسط آنتی بادی های خودایمنی به عضلات صاف و اسکلتی.
اسکلرودرمی سیستمیکیک بیماری است که در آن بافت طبیعی با بافت همبند (بدون داشتن خواص عملکردی) از جمله عروق خونی جایگزین می شود.
فاشئیت منتشر (ائوزینوفیلیک)- آسیب به فاسیا - ساختارهایی که مواردی برای عضلات اسکلتی هستند، در حالی که در خون اکثر بیماران تعداد ائوزینوفیل ها (سلول های خونی مسئول آلرژی) افزایش یافته است.
سندرم شوگرن- آسیب به غدد مختلف (اشکی، بزاقی، عرق و غیره) که به این سندرم خشک نیز می گویند.
سایر بیماری های سیستمیک.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک باید از اسکلرودرمی سیستمیک و درماتومیوزیت که از نظر پاتوژنز و تظاهرات بالینی مشابه هستند افتراق داده شود.

تشخیص افتراقی بیماری های بافت همبند سیستمیک.

معیارهای تشخیصی	لوپوس اریتماتوی سیستمیک	اسکلرودرمی سیستمیک	درماتومیوزیت ایدیوپاتیک
شروع بیماری	ضعف، خستگی؛ افزایش دمای بدن؛ کاهش وزن؛ اختلال در حساسیت پوست؛ درد مفاصل دوره ای	ضعف، خستگی؛ افزایش دمای بدن؛ اختلال در حساسیت پوست، احساس سوزش پوست و غشاهای مخاطی؛ بی حسی اندام ها؛ کاهش وزن؛ درد مفاصل؛ سندرم رینود یک اختلال شدید در گردش خون در اندام ها، به ویژه در دست ها و پاها است. *عکس:* سندرم رینود	ضعف شدید؛ افزایش دمای بدن؛ درد عضلانی؛ ممکن است درد در مفاصل وجود داشته باشد؛ سفتی حرکات در اندام ها؛ فشرده شدن عضلات اسکلتی، افزایش حجم آنها به دلیل ادم. تورم، آبی بودن پلک ها؛ سندرم رینود.
درجه حرارت	تب طولانی مدت، دمای بدن بالای 38-39 0 درجه سانتیگراد.	تب با درجه پایین طولانی مدت (تا 38 0 درجه سانتیگراد).	تب طولانی مدت متوسط (تا 39 0 درجه سانتیگراد).
ظاهر بیمار (در شروع بیماری و در برخی از اشکال آن، ممکن است ظاهر بیمار در همه این بیماری ها تغییر نکند)	آسیب به پوست، بیشتر صورت، "پروانه" (قرمزی، پوسته پوسته، زخم). بثورات می تواند در سراسر بدن و روی غشاهای مخاطی باشد. خشکی پوست، ریزش مو و ناخن. ناخن ها صفحات ناخن تغییر شکل یافته و مخطط هستند. همچنین ممکن است بثورات هموراژیک (کبودی و پتشی) در سراسر بدن وجود داشته باشد.	صورت ممکن است حالتی "ماسک مانند" بدون حالات چهره پیدا کند، تنش، پوست براق است، چین های عمیق در اطراف دهان ظاهر می شوند، پوست بی حرکت است، محکم به بافت های عمیق چسبیده است. اغلب اختلال در غدد (غشاهای مخاطی خشک، مانند سندرم شوگرن) وجود دارد. مو و ناخن می ریزد. روی پوست اندام ها و گردن لکه های تیره در پس زمینه "پوست برنز" وجود دارد.	یک علامت خاص تورم پلک ها است، رنگ آنها می تواند قرمز یا ارغوانی باشد؛ در صورت و دکلته انواع بثورات همراه با قرمزی پوست، پوسته ها، خونریزی و جای زخم وجود دارد. با پیشرفت بیماری، صورت ظاهری «ماسک مانند» پیدا می‌کند، بدون حالات چهره، تنش، ممکن است کج شود و افتادگی پلک بالایی (پتوز) اغلب تشخیص داده می‌شود.
علائم اصلی در طول دوره فعالیت بیماری	ضایعات پوستی؛ حساسیت به نور - حساسیت پوست هنگام قرار گرفتن در معرض نور خورشید (مانند سوختگی)؛ درد مفاصل، سفتی حرکت، اختلال در خم شدن و گسترش انگشتان؛ تغییرات در استخوان ها؛ نفریت (تورم، پروتئین در ادرار، افزایش فشار خون، احتباس ادرار و سایر علائم)؛ آریتمی، آنژین صدری، حمله قلبی و سایر علائم قلبی و عروقی؛ تنگی نفس، خلط خونی (ادم ریوی)؛ اختلال در حرکت روده و سایر علائم؛ آسیب به سیستم عصبی مرکزی	تغییرات روی پوست؛ سندرم رینود؛ درد و سفتی در مفاصل؛ مشکل در کشش و خم کردن انگشتان؛ تغییرات دیستروفیک در استخوان ها، قابل مشاهده در اشعه ایکس (به ویژه فالانژ انگشتان، فک). ضعف عضلانی (آتروفی عضلانی)؛ اختلالات شدید دستگاه روده (حرکت و جذب)؛ اختلالات ریتم قلب (رشد بافت اسکار در عضله قلب)؛ تنگی نفس (رشد بیش از حد بافت همبند در ریه ها و پلور) و سایر علائم؛ آسیب به سیستم عصبی محیطی	تغییرات روی پوست؛ درد شدید عضلانی، ضعف (گاهی اوقات بیمار قادر به بلند کردن فنجان کوچک نیست). سندرم رینود؛ اختلال در حرکت، با گذشت زمان بیمار کاملا بی حرکت می شود. اگر عضلات تنفسی آسیب دیده باشند - تنگی نفس تا فلج کامل عضلانی و ایست تنفسی. اگر عضلات جونده و حلق تحت تأثیر قرار گیرند، عمل بلع نقض می شود. اگر قلب آسیب دیده باشد - اختلال در ریتم، تا ایست قلبی؛ اگر عضلات صاف روده آسیب دیده باشد - پارزی آن. نقض عمل اجابت مزاج، ادرار و بسیاری از تظاهرات دیگر.
پیش بینی	دوره مزمن، با گذشت زمان، اندام های بیشتری تحت تاثیر قرار می گیرند. بدون درمان، عوارضی ایجاد می شود که زندگی بیمار را تهدید می کند. با درمان کافی و منظم، می توان به بهبودی طولانی مدت و پایدار دست یافت.
شاخص های آزمایشگاهی	افزایش گاماگلوبولین ها؛ تسریع ESR؛ پروتئین واکنشی C مثبت؛ کاهش سطح سلول های ایمنی سیستم مکمل (C3، C4). شمارش خون پایین؛ سطح سلول های LE به طور قابل توجهی افزایش یافته است. تست ANA مثبت؛ ضد DNA و تشخیص سایر آنتی بادی های خود ایمنی.		افزایش گاماگلوبولین ها، و همچنین میوگلوبین، فیبرینوژن، ALT، AST، کراتینین - به دلیل تجزیه بافت عضلانی. تست مثبت برای سلول های LE. به ندرت ضد DNA
اصول درمان	درمان هورمونی طولانی مدت (پردنیزولون) + سیتواستاتیک + درمان علامتی و سایر داروها (به بخش مقاله مراجعه کنید "درمان لوپوس سیستمیک").

همانطور که می بینید، هیچ تجزیه و تحلیل واحدی وجود ندارد که به طور کامل لوپوس اریتماتوز سیستمیک را از سایر بیماری های سیستمیک متمایز کند، و علائم بسیار مشابه هستند، به خصوص در مراحل اولیه. برای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک (در صورت وجود) اغلب برای روماتولوژیست های با تجربه کافی است که تظاهرات پوستی بیماری را ارزیابی کنند.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان، علائم و درمان چیست؟

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان کمتر از بزرگسالان شایع است. در دوران کودکی، شایع ترین بیماری خودایمنی، آرتریت روماتوئید است. SLE عمدتاً (در 90٪ موارد) دختران را مبتلا می کند. لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند در نوزادان و کودکان خردسال رخ دهد، اگرچه نادر است؛ بیشترین تعداد موارد این بیماری در دوران بلوغ، یعنی در سنین 11-15 سالگی رخ می دهد.

با در نظر گرفتن ویژگی های ایمنی، سطوح هورمونی و شدت رشد، لوپوس اریتماتوی سیستمیک در کودکان با ویژگی های خاص خود بروز می کند.

ویژگی های دوره لوپوس اریتماتوز سیستمیک در دوران کودکی:

دوره شدیدتر بیماری فعالیت بالای فرآیند خودایمنی؛
دوره مزمن این بیماری فقط در یک سوم موارد در کودکان رخ می دهد.
بیشتر رایج دوره حاد یا تحت حاد بیماری هایی با آسیب سریع به اندام های داخلی؛
همچنین تنها در کودکان جدا شده است دوره حاد یا رعد و برق سریع SLE یک ضایعه تقریباً همزمان در تمام اندام ها از جمله سیستم عصبی مرکزی است که می تواند منجر به مرگ یک بیمار کوچک در شش ماه اول از شروع بیماری شود.
توسعه مکرر عوارض و مرگ و میر بالا؛
شایع ترین عارضه است اختلال خونریزی به شکل خونریزی داخلی، بثورات هموراژیک (کبودی، خونریزی روی پوست)، در نتیجه - ایجاد حالت شوک سندرم DIC - انعقاد داخل عروقی منتشر.
لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان اغلب به شکل رخ می دهد واسکولیت - التهاب رگ های خونی، که شدت روند را تعیین می کند.
کودکان مبتلا به SLE معمولا سوء تغذیه دارند ، دارای کمبود شدید وزن بدن، تا کاشکسی (درجه شدید دیستروفی).

علائم اصلی لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان:

1. شروع بیماریحاد، با افزایش دمای بدن به اعداد زیاد (بیش از 38-39 0 C)، با درد در مفاصل و ضعف شدید، کاهش ناگهانی وزن بدن.
2. تغییرات پوستیبه شکل "پروانه" در کودکان نسبتا نادر است. اما با توجه به ایجاد کمبود پلاکت خون، بثورات خونریزی دهنده در سراسر بدن (کبودی بدون دلیل، پتشی یا خونریزی های دقیق) شایع تر است. همچنین یکی از علائم مشخصه بیماری های سیستمیک ریزش مو، مژه، ابرو تا طاسی کامل است. پوست مرمری می شود و به نور خورشید بسیار حساس می شود. ممکن است بثورات مختلفی روی پوست وجود داشته باشد که مشخصه درماتیت آلرژیک است. در برخی موارد، سندرم رینود ایجاد می شود - نقض گردش خون در دست. در حفره دهان ممکن است زخم هایی وجود داشته باشد که برای مدت طولانی بهبود نمی یابند - استوماتیت.
3. درد مفاصل- سندرم معمولی لوپوس اریتماتوز سیستمیک فعال، درد دوره ای است. آرتریت با تجمع مایع در حفره مفصل همراه است. با گذشت زمان، درد مفاصل با درد عضلانی و سفتی حرکت ترکیب می شود که از مفاصل کوچک انگشتان شروع می شود.
4. برای کودکان تشکیل پلوریت اگزوداتیو مشخص است(مایع در حفره پلور)، پریکاردیت (مایع در پریکارد، دیواره قلب)، آسیت و سایر واکنش های اگزوداتیو (افتادگی).
5. آسیب قلبیدر کودکان معمولاً به صورت میوکاردیت (التهاب عضله قلب) ظاهر می شود.
6. آسیب کلیه یا نفریتدر دوران کودکی بسیار بیشتر از بزرگسالی ایجاد می شود. چنین نفریتی نسبتاً سریع منجر به ایجاد نارسایی حاد کلیه (نیاز به مراقبت های ویژه و همودیالیز) می شود.
7. آسیب ریهدر کودکان نادر است.
8. در دوره اولیه بیماری در نوجوانان، در بیشتر موارد وجود دارد آسیب به دستگاه گوارش(هپاتیت، پریتونیت و غیره).
9. آسیب به سیستم عصبی مرکزیدر کودکان با هوسبازی، تحریک پذیری مشخص می شود و در موارد شدید ممکن است تشنج ایجاد شود.

یعنی در کودکان لوپوس اریتماتوی سیستمیک نیز با علائم مختلفی مشخص می شود. و بسیاری از این علائم تحت پوشش آسیب شناسی های دیگر پنهان می شوند؛ تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک بلافاصله فرض نمی شود. متأسفانه، درمان به موقع کلید موفقیت در انتقال فرآیند فعال به دوره بهبودی پایدار است.

اصول تشخیصیلوپوس اریتماتوز سیستمیک مانند بزرگسالان است که عمدتا بر اساس مطالعات ایمونولوژیک (تشخیص آنتی بادی های خود ایمنی) است.
در آزمایش خون عمومی، در همه موارد و از همان ابتدای بیماری، کاهش تعداد تمام عناصر خونی تشکیل شده (گلبول های قرمز، لکوسیت ها، پلاکت ها) مشخص می شود و لخته شدن خون مختل می شود.

درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکانمانند بزرگسالان، شامل استفاده طولانی مدت از گلوکوکورتیکوئیدها، یعنی پردنیزولون، سیتواستاتیک و داروهای ضد التهابی است. لوپوس اریتماتوز سیستمیک تشخیصی است که نیاز به بستری فوری کودک در بیمارستان دارد (بخش روماتولوژی، در صورت ایجاد عوارض شدید - در بخش مراقبت های ویژه یا بخش مراقبت های ویژه).
در یک محیط بیمارستان، معاینه کامل بیمار انجام می شود و درمان لازم انتخاب می شود. بسته به وجود عوارض، درمان علامتی و فشرده انجام می شود. با توجه به وجود اختلالات خونریزی در چنین بیمارانی، تزریق هپارین اغلب تجویز می شود.
اگر درمان به موقع و به طور منظم شروع شود، می توانید به نتیجه برسید بهبودی پایدار، در حالی که کودکان با توجه به سن خود از جمله بلوغ طبیعی رشد و تکامل می یابند. در دختران سیکل قاعدگی طبیعی برقرار می شود و امکان بارداری در آینده وجود دارد. در این مورد پیش بینیمطلوب برای زندگی

لوپوس اریتماتوز سیستمیک و بارداری، خطرات و ویژگی های درمانی چیست؟

همانطور که قبلا ذکر شد، لوپوس اریتماتوز سیستمیک اغلب زنان جوان را تحت تاثیر قرار می دهد و برای هر زنی مسئله مادر شدن بسیار مهم است. اما SLE و بارداری همیشه یک خطر بزرگ برای مادر و جنین است.

خطرات بارداری برای زنان مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک:

1. لوپوس اریتماتوی سیستمیک در بیشتر موارد بر توانایی باردار شدن تأثیر نمی گذارد , و همچنین استفاده طولانی مدت از پردنیزولون.
2. بارداری در هنگام مصرف سیتواستاتیک (متوترکسات، سیکلوفسفامید و غیره) به شدت ممنوع است. , از آنجایی که این داروها بر سلول‌های زاینده و سلول‌های جنینی تأثیر می‌گذارند. بارداری فقط زودتر از شش ماه پس از قطع این داروها امکان پذیر است.
3. نیم موارد بارداری با SLE به تولد ختم می شود کودک کامل و سالم . در 25 درصد مواردی که چنین نوزادانی متولد می شوند زودرس ، آ در یک چهارم موارد مشاهده شده سقط جنین .
4. عوارض احتمالی بارداری با لوپوس اریتماتوز سیستمیک، در بیشتر موارد با آسیب به عروق خونی جفت همراه است:

مرگ جنین؛
. بنابراین، در یک سوم موارد، بدتر شدن بیماری ایجاد می شود. خطر چنین وخامتی در هفته های اول سه ماهه اول یا سوم بارداری بیشتر است. و در موارد دیگر، بیماری به طور موقت عقب نشینی می کند، اما در بیشتر موارد باید 1-3 ماه پس از تولد انتظار تشدید شدید لوپوس اریتماتوز سیستمیک را داشت. هیچ کس نمی داند که فرآیند خودایمنی کدام مسیر را طی خواهد کرد.
6. بارداری می تواند محرکی در ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک باشد. بارداری همچنین می تواند باعث انتقال لوپوس اریتماتوز دیسکوئید (پوستی) به SLE شود.
7. مادر مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند این ژن ها را به نوزاد خود منتقل کند ، او را مستعد ابتلا به یک بیماری خودایمنی سیستمیک در طول زندگی خود می کند.
8. کودک ممکن است رشد کند لوپوس اریتماتوز نوزادی مرتبط با گردش آنتی بادی های خودایمنی مادر در خون نوزاد؛ این وضعیت موقتی و قابل برگشت است.
- برنامه ریزی برای بارداری ضروری است زیر نظر پزشکان واجد شرایط ، یعنی روماتولوژیست و متخصص زنان.
- توصیه می شود برای بارداری برنامه ریزی کنید در یک دوره بهبودی پایدار دوره مزمن SLE
- در موارد حاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک با ایجاد عوارض، بارداری می تواند تأثیر مضری نه تنها بر سلامتی داشته باشد، بلکه منجر به مرگ زن شود.
- و اگر، با این وجود، حاملگی در دوره تشدید رخ دهد، سپس مسئله حفظ احتمالی آن توسط پزشکان همراه با بیمار تعیین می شود. از این گذشته، تشدید SLE مستلزم استفاده طولانی مدت از داروها است که برخی از آنها در دوران بارداری کاملاً منع مصرف دارند.
- توصیه می شود زودتر باردار شوید 6 ماه پس از قطع داروهای سیتوتوکسیک (متوترکسات و دیگران).
- برای آسیب لوپوس به کلیه ها و قلب صحبتی در مورد بارداری وجود ندارد، این می تواند منجر به مرگ یک زن در اثر نارسایی کلیه و/یا قلب شود، زیرا این اندام ها در هنگام حمل نوزاد تحت فشار شدید قرار می گیرند.
مدیریت بارداری با لوپوس اریتماتوز سیستمیک:
1. در تمام دوران بارداری ضروری است تحت نظر روماتولوژیست و متخصص زنان و زایمان باشد ، رویکرد به هر بیمار فردی است.
2. رعایت رژیم زیر ضروری است: زیاد کار نکنید، عصبی نباشید، به طور معمول غذا بخورید.
3. مراقب هرگونه تغییر در سلامتی خود باشید.
4. زایمان خارج از زایشگاه قابل قبول نیست ، از آنجایی که خطر ایجاد عوارض شدید در حین و بعد از زایمان وجود دارد.
7. حتی در همان ابتدای بارداری، روماتولوژیست درمان را تجویز یا تنظیم می کند. پردنیزولون داروی اصلی برای درمان SLE است و در دوران بارداری منع مصرف ندارد. دوز دارو به صورت جداگانه انتخاب می شود.
8. همچنین برای زنان باردار مبتلا به SLE توصیه می شود مصرف ویتامین ها، مکمل های پتاسیم، آسپرین (تا هفته 35 بارداری) و سایر داروهای علامت دار و ضد التهابی.
9. اجباری درمان سمیت دیررس و سایر شرایط پاتولوژیک بارداری در زایشگاه.
10. بعد از زایمان روماتولوژیست دوز هورمون ها را افزایش می دهد. در برخی موارد، توصیه می شود شیردهی را متوقف کنید، همچنین سیتواستاتیک و سایر داروها را برای درمان SLE - پالس درمانی تجویز کنید، زیرا دوره پس از زایمان برای ایجاد تشدید شدید بیماری خطرناک است.
قبلاً به همه زنان مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک توصیه نمی شد که باردار شوند و در صورت باردار شدن، به همه توصیه می شد که ختم حاملگی القایی (سقط دارویی) داشته باشند. اکنون نظر پزشکان در این مورد تغییر کرده است، نمی توان از مادر شدن یک زن محروم کرد، به خصوص که شانس زیادی برای به دنیا آوردن یک نوزاد طبیعی و سالم وجود دارد. اما هر کاری باید انجام شود تا خطر برای مادر و نوزاد به حداقل برسد.
آیا لوپوس اریتماتوز مسری است؟
البته هر فردی که جوش های عجیب و غریب روی صورت خود می بیند فکر می کند: "آیا ممکن است مسری باشد؟" علاوه بر این، افراد مبتلا به این بثورات برای مدت طولانی راه می‌روند، احساس ناراحتی می‌کنند و دائماً نوعی دارو مصرف می‌کنند. علاوه بر این، پزشکان قبلاً تصور می‌کردند که لوپوس اریتماتوز سیستمیک از راه جنسی، تماس یا حتی از طریق قطرات هوا منتقل می‌شود. اما دانشمندان با مطالعه دقیق‌تر مکانیسم این بیماری، این افسانه‌ها را کاملاً از بین برده‌اند، زیرا این یک فرآیند خودایمنی است.
علت دقیق ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک هنوز مشخص نشده است، فقط تئوری ها و فرضیاتی وجود دارد. همه چیز به یک چیز خلاصه می شود: علت اصلی وجود ژن های خاص است. اما هنوز همه حاملان این ژن ها از بیماری های خودایمنی سیستمیک رنج نمی برند.
محرک ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند موارد زیر باشد:
- انواع عفونت های ویروسی؛
- عفونت های باکتریایی (به خصوص استرپتوکوک بتا همولیتیک)؛
- عوامل استرس؛
- تغییرات هورمونی (بارداری، نوجوانی)؛
- فاکتورهای محیطی (مثلاً اشعه ماوراء بنفش).
اما عفونت ها عوامل ایجاد کننده بیماری نیستند، بنابراین لوپوس اریتماتوز سیستمیک مطلقاً برای دیگران مسری نیست.
فقط لوپوس سل می تواند مسری باشد (سل پوست صورت)، از آنجایی که تعداد زیادی باسیل سل بر روی پوست شناسایی می شود و راه تماس انتقال عامل بیماری زا جدا می شود.

لوپوس اریتماتوز، چه رژیم غذایی توصیه می شود و آیا روش های درمانی با داروهای مردمی وجود دارد؟
مانند هر بیماری دیگری، تغذیه نقش مهمی در لوپوس اریتماتوز دارد. علاوه بر این، با این بیماری تقریباً همیشه کمبود یا در پس زمینه هورمون درمانی وجود دارد - اضافه وزن بدن، کمبود ویتامین ها، ریز عناصر و مواد فعال بیولوژیکی.
ویژگی اصلی رژیم غذایی برای SLE یک رژیم غذایی متعادل و مناسب است.
1. غذاهای حاوی اسیدهای چرب غیر اشباع (امگا 3):
- ماهی دریایی؛
- بسیاری از آجیل و دانه ها؛
- روغن نباتی در مقادیر کم؛
2. میوه ها و سبزیجات حاوی ویتامین ها و ریز عناصر بیشتری است که بسیاری از آنها حاوی آنتی اکسیدان های طبیعی هستند؛ کلسیم ضروری و اسید فولیک به مقدار زیادی در سبزیجات و گیاهان سبز یافت می شود.
3. آب میوه ها، نوشیدنی های میوه ای؛
4. گوشت مرغ بدون چربی: فیله مرغ، بوقلمون؛
5. لبنیات کم چرب , به ویژه محصولات شیر تخمیر شده (پنیر کم چرب، پنیر دلمه، ماست)؛
6. غلات و فیبر گیاهی (نان غلات، گندم سیاه، بلغور جو دوسر، جوانه گندم و بسیاری دیگر).
1. غذاهای حاوی اسیدهای چرب اشباع شده تأثیر بدی بر رگ‌های خونی دارند که می‌تواند سیر SLE را تشدید کند:
- چربی های حیوانی؛
- غذای سرخ شده؛
- گوشت های چرب (گوشت قرمز)؛
- لبنیات پرچرب و غیره.
2. دانه و جوانه یونجه ( محصول حبوبات ) .

عکس: علف یونجه.
3. سیر - سیستم ایمنی را به شدت تحریک می کند.
4. غذاهای شور، تند، دودی که مایعات را در بدن حفظ می کند.
اگر بیماری های دستگاه گوارش در پس زمینه SLE یا مصرف دارو رخ دهد، به بیمار توصیه می شود طبق رژیم درمانی - جدول شماره 1 وعده های غذایی مکرر بخورد. تمام داروهای ضد التهابی بهتر است همراه یا بلافاصله بعد از غذا مصرف شوند.
درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک در خانهتنها پس از انتخاب یک رژیم درمانی فردی در یک محیط بیمارستان و اصلاح شرایطی که زندگی بیمار را تهدید می کند امکان پذیر است. داروهای سنگین مورد استفاده در درمان SLE را نمی توان به تنهایی تجویز کرد؛ خوددرمانی منجر به هیچ چیز خوبی نخواهد شد. هورمون ها، سیتواستاتیک ها، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی و سایر داروها ویژگی های خاص خود را دارند و یکسری عوارض جانبی دارند و دوز این داروها بسیار فردی است. درمان انتخاب شده توسط پزشکان با رعایت دقیق توصیه ها در خانه انجام می شود. قصور و بی نظمی در مصرف داروها غیرقابل قبول است.
مربوط به دستور العمل های طب سنتی، سپس لوپوس اریتماتوز سیستمیک آزمایشات را تحمل نمی کند. هیچ یک از این راه‌حل‌ها از فرآیند خودایمنی جلوگیری نمی‌کند؛ ممکن است به سادگی زمان ارزشمندی را تلف کنید. داروهای مردمی در صورتی می توانند موثر باشند که در ترکیب با روش های سنتی درمان استفاده شوند، اما تنها پس از مشورت با روماتولوژیست.
برخی از داروهای سنتی برای درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک:

اقدامات پیشگیرانه! تمام داروهای عامیانه حاوی گیاهان یا مواد سمی باید دور از دسترس کودکان نگهداری شود. باید مراقب این گونه داروها بود، هر سمی دارو است به شرطی که در دوزهای کم مصرف شود.
عکس هایی از علائم لوپوس اریتماتوز چگونه است؟

عکس: تغییرات پروانه ای شکل در پوست صورت در SLE.

عکس: ضایعات پوستی در کف دست با لوپوس اریتماتوز سیستمیک. این بیمار علاوه بر تغییرات پوستی، ضخیم شدن مفاصل فالانژ انگشتان را نشان می دهد - علائم آرتریت.

تغییرات دیستروفیک در ناخن با لوپوس اریتماتوز سیستمیک: شکنندگی، تغییر رنگ، خطوط طولی صفحه ناخن.

ضایعات لوپوس مخاط دهان . تصویر بالینی بسیار شبیه به استوماتیت عفونی است که برای مدت طولانی بهبود نمی یابد.

و این همان چیزی است که آنها ممکن است شبیه باشند اولین علائم دیسکوئید یا لوپوس اریتماتوز جلدی.

و این چیزی است که ممکن است به نظر برسد لوپوس اریتماتوز نوزادی، این تغییرات خوشبختانه برگشت پذیر بوده و در آینده نوزاد کاملا سالم خواهد بود.

تغییرات پوستی در لوپوس اریتماتوز سیستمیک، مشخصه دوران کودکی. این بثورات ماهیتی خونریزی‌دهنده دارند، شبیه بثورات سرخک هستند و لکه‌های رنگدانه‌ای به جای می‌گذارند که برای مدت طولانی از بین نمی‌روند.

عکس علائم لوپوس اریتماتوز

لوپوس اریتماتوز در کودکان یک بیماری است که مستقیماً با فعالیت سیستم ایمنی بدن مرتبط است.پزشکان آن را به عنوان یک التهاب خود ایمنی توصیف می کنند که در آن آنتی بادی های تولید شده توسط سیستم ایمنی، سلول های DNA بدن را از بین می برند.

علاوه بر این، آنتی بادی ها توانایی تخریب بافت همبند اندام های داخلی را دارند که باعث آسیب و اختلال (حتی توقف) عملکرد اندام ها و سیستم های مختلف می شود.

تصویر کلی از بیماری

این بیماری ماهیت سیستمیک دارد، بنابراین نمی توان آن را به طور کامل درمان کرد.مواردی وجود دارد که پیشرفت می کند و نیاز به اقدام فوری دارد، در غیر این صورت مرگ ممکن است و این اتفاق می افتد که ضعیف شدن بیماری به آرامی سال ها طول می کشد.

لوپوس اغلب افراد بین 20 تا 40 سال را مبتلا می کند. مدتهاست که ثابت شده است که نیمی از زنان جمعیت بیشتر از نیمه مرد محکوم به فنا هستند. خصوصیات ژنتیکی بدن زن مقصر است.

کودکان در 20 درصد موارد مبتلا به لوپوس اریتماتوز تشخیص داده می شوند؛ خود بیماری و مبارزه با آن بسیار دشوارتر از بزرگسالان است و مبارزه اغلب به مرگ ختم می شود. در کودکان بسیار خردسال، لوپوس اریتماتوز به عنوان یک استثنا طبقه بندی می شود، اما در سن 9-10 سالگی، تظاهرات کامل آن در حال حاضر امکان پذیر است.

این وضعیت با پس زمینه هورمونی بدن همراه است. در دوران بلوغ است که ترشح فعال هورمون ها وجود دارد، احتمال شروع و توسعه بیماری وجود دارد.

علل لوپوس

دانشمندان تئوری های زیادی را ارائه کردند، اما بیماری لوپوس به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است. با این حال، اکثر کارشناسان با این موضوع موافق هستند علت اصلی این اختلال خود ایمنی، عفونت ویروسی است.

در وهله دوم، نسخه مربوط به تأثیر داروها است: واکسن ها، آنتی بیوتیک ها، ضد تشنج ها و ضد فشار خون، سولفونامیدها، گاما گلوبولین.

رتبه سوم به عواملی داده می شود که می توانند حساسیت فردی بدن را افزایش دهند: هیپوترمی، قرار گرفتن بیش از حد در معرض نور خورشید، استرس شدید و غیره.

اولین علائم لوپوس اریتماتوز در کودکان

تشخیص فورا لوپوس در کودک تقریبا غیرممکن است.علائم کلاسیک وجود ندارد. این بیماری با آسیب به یک عضو شروع می شود، سپس این به اصطلاح التهاب فروکش می کند، اما علائم یک بیماری کاملا متفاوت، مشخصه اندام آسیب دیده بعدی، ظاهر می شود.

در نظر بگیریم اولین علائم هشدار دهنده:

تشخیص پزشکی لوپوس اریتماتوز

فقط آزمایشات آزمایشگاهی اضافی تصویر بالینی کاملی از بیماری را ارائه می دهد. به هر حال، هیچ آزمایش جداگانه ای به طور خاص برای لوپوس اریتماتوز وجود ندارد. پزشک بر اساس علائم خاص موجود، شما را برای تشخیص و آزمایشات ارجاع می دهد.

آزمایشات اجباری لوپوس اریتماتوز:

آزمایشات عمومی خون و ادرار؛
شیمی خون؛
آزمایش خون برای آنتی بادی های ضد هسته ای و آنتی بادی های ضد سلول های DNA.

علائم لوپوس اریتماتوز و اشکال این بیماری در کودکان

علائم لوپوس اریتماتوز به شکل آن بستگی دارد. در پزشکی، سه نوع از سیر این بیماری وجود دارد.

دوره حاد

ماهیت آن مترقی است. علائم:

بثورات قرمز کوچک روی پل بینی و گونه ها؛
سردرد شدید؛
مسمومیت عمومی بدن؛
تب شدید؛
درد مفاصل؛
کاهش قابل توجه در فعالیت کلی.

در ماه های اول، کلیه ها تحت تأثیر قرار می گیرند، در نتیجه علائم مشخصه بیماری کلیوی به تصویر کلی علائم اضافه می شود.

دوره تحت حاد

در بیشتر موارد، چنین لوپوس اریتماتوز با پلی آرتریت شروع می شود. آن ها شرایطی که در آن چندین مفصل به طور همزمان یا حتی متناوب ملتهب می شوند. علائم دیگر:

بثورات قرمز کوچک روی صورت (عمدتاً گونه ها و پل بینی)؛
اختلال عملکرد کلیه؛
کاردیت (یکی از اختلالات قلبی)؛
التهاب غشاهای مخاطی؛
کاهش وزن قابل توجه؛
کمبود اشتها

دوره مزمن

سخت ترین چیز در تشخیص. لوپوس اریتماتوز ابتدا یک اندام را تحت تاثیر قرار می دهد. تمام علائم التهاب این عضو در صورت وجود خواهد داشت. به طور متناوب، عود بثورات پوستی یا پلی آرتریت رخ می دهد. این بیماری به آرامی سایر اندام ها و سیستم ها را درگیر می کند. این می تواند سال ها ادامه داشته باشد.

با کدام پزشک تماس بگیرم و چه درمانی می تواند ارائه دهد؟

درمان اصلی لوپوس اریتماتوز توسط روماتولوژیست انجام می شود.اول از همه، پزشک درمان پیچیده هورمونی و دارویی را تجویز می کند. این در یک محیط بیمارستانی انجام می شود که امکان انتخاب بهینه دوز دارو و نظارت را فراهم می کند. آنتی بیوتیک ها و مولتی ویتامین ها در مواردی که عفونت علاوه بر این با بیماری همراه است توصیه می شود.

از آنجایی که این بیماری سیستمیک است و بسیاری از اندام ها را تحت تاثیر قرار می دهد، درمان به طور موازی توسط یک درمانگر، ایمونولوژیست، متخصص مغز و اعصاب و متخصص غدد انجام می شود.

پس از ترخیص، درمان قطع نمی شود.در خانه، بیمار باید همیشه داروهای کورتونی تجویز شده توسط پزشک را مصرف کند. یک اثر مثبت تنها پس از چند ماه انتظار می رود.

در زمان مشخص شده، بیمار باید برای معاینه به پزشک مراجعه کند (پس از ترخیص - دو بار در ماه، پس از یک سال - دو بار در سال).

آنچه باید پس از خواندن مقاله به خاطر بسپارید

لوپوس اریتماتوز در کودکان (درست مانند بزرگسالان) یک بیماری سیستمیک و غیر قابل درمان است.
این خود را در درصد بیشتری در زنان / دختران نشان می دهد، زیرا آنها ترشحات و تغییرات هورمونی را بیشتر تجربه می کنند.
علل لوپوس: اختلال در عملکرد سیستم ایمنی هنگام حمله آنتی بادی ها به سلول های DNA، تأثیر داروها و عوامل خارجی که حساسیت فردی بدن را افزایش می دهد.
اولین علائم لوپوس در کودکان بسیار شبیه به علائم هر بیماری دیگری است، اما آنچه که بیشتر بزرگسالان باید هشدار دهد، بثورات پروانه‌ای شکل بر روی پل بینی و گونه‌ها است.
سه نوع دوره بیماری وجود دارد: حاد، تحت حاد، مزمن. هر کسی علائم خاص خود را دارد.
تشخیص فوری لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودک بسیار دشوار است. این بیماری به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است. همانطور که قبلا ذکر شد، هیچ علامت مشخصه واحدی وجود ندارد، و همچنین هیچ آزمایش و آزمایش آزمایشگاهی خاصی وجود ندارد.
هنگام تشخیص، پزشک از علائم فردی بیمار و نتایج آزمایشات او (بر اساس تظاهرات همان علائم) استفاده می کند.

دانشمندان آمریکایی در درمان لوپوس پیش قدم شده اند

اخیراً، پزشکان آمریکایی داروی جدیدی ساخته اند که باید درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) را متحول کند: اینجا. در آنجا با دوره کمون مننژیت آشنا خواهید شد.

اگر در مورد سلامت کودک خود شک دارید، علائم مننژیت سروزی را در اینجا بخوانید: در صورت مشاهده علائم واضح، بلافاصله با پزشک مشورت کنید!

RCHR (مرکز جمهوری برای توسعه سلامت وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان)
نسخه: پروتکل های بالینی وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان - 2015

سایر اشکال لوپوس اریتماتوز سیستمیک (M32.8)، لوپوس اریتماتوی سیستمیک ناشی از دارو (M32.0)، لوپوس اریتماتوی سیستمیک، نامشخص (M32.9)، لوپوس اریتماتوی سیستمیک شامل سایر اندام‌ها یا سیستم‌ها (M32.1+)

اطفال، روماتولوژی کودکان

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

توصیه شده
مشاوره تخصصی
RSE در RVC "مرکز جمهوری‌خواه"
توسعه بهداشت و درمان"
وزارت بهداشت
و توسعه اجتماعی
جمهوری قزاقستان
مورخ 6 نوامبر 2015
پروتکل شماره 15

نام پروتکل:لوپوس اریتماتوی سیستمیک

لوپوس اریتماتوی سیستمیک(SLE) یک بیماری خودایمنی سیستمیک با علت ناشناخته است که مبتنی بر یک اختلال ژنتیکی تعیین شده در تنظیم ایمنی است که تشکیل آنتی‌بادی‌های اختصاصی اندام به آنتی‌ژن‌های هسته سلولی را با ایجاد التهاب ایمنی در بافت‌های اندام‌های مختلف تعیین می‌کند. .

SLEیکی از شدیدترین بیماری ها از گروه بیماری های بافت همبند سیستمیک است که با پلی مورفیسم بالینی مشخص، یک سیر پیشرونده مزمن و در غیاب درمان، پیش آگهی نامطلوب مشخص می شود.

کد(های) ICD-10:
M32 لوپوس اریتماتوز سیستمیک.
شامل: لوپوس اریتماتوز (دیسکوئید) (NOS) (L93.0).
M32.0 لوپوس اریتماتوی سیستمیک ناشی از دارو.
M32.1 لوپوس اریتماتوز سیستمیک با آسیب به سایر اندام ها یا سیستم ها.
M32.8 سایر اشکال لوپوس اریتماتوز سیستمیک.
M32.9 لوپوس اریتماتوز سیستمیک، نامشخص.

اختصارات استفاده شده در پروتکل:

ACR-کالج آمریکایی روماتولوژی، کالج آمریکایی روماتولوژی
αβ2-GP I -آنتی بادی های بتا 2 گلیکوپروتئین
ALT -آلانین آمینوترانسفراز
AZAآزاتیوپرین
ANA -آنتی بادی های ضد هسته ای
Anti-Ro/SSA -آنتی بادی های آنتی ژن Ro/SSA
آنتی اس ام -آنتی بادی های آنتی ژن Sm (اسمیت)
APF -آنزیم مبدل آنژیوتانسین
ASLO -آنتی استرپتولیزین O
AST -آسپارتات آمینوترانسفراز
AFS -سندرم آنتی فسفولیپید
ACDC -آنتی بادی در برابر پپتید سیترولین دار حلقوی
APTT -زمان ترومبوپلاستین جزئی فعال شده
ANCA-آنتی بادی برای سیتوپلاسم نوتروفیل ها
ENA-آنتی بادی برای آنتی ژن هسته ای قابل استخراج
بیلاگ-شاخص گروه ارزیابی لوپوس جزایر بریتانیا، یک شاخص خاص که فعالیت SLE یا شدت تشدید را در هر اندام یا سیستم جداگانه ارزیابی می کند.
IVIGایمونوگلوبولین داخل وریدی
تانکبیوشیمی خون
GIBP -محصول بیولوژیکی دستکاری شده ژنتیکی
GIBT -درمان بیولوژیکی مهندسی ژنتیک
GK -گلوکوکورتیکوئیدها
DNA -
دستگاه گوارش -اسید دئوکسی ریبونوکلئیک
دستگاه گوارش
الایزا -سنجش ایمونوسوربنت مرتبط
KFK -کراتین فسفوکیناز
LE -سلول های لوپوس
LDH -لاکتات دهیدروژناز
ورزش درمانی -فیزیوتراپی
MMF -مایکوفنولات موفتیل
نماینده مجلس -متیل پردنیزولون
MTXمتوترکسات
IPC -تراکم مواد معدنی استخوان
NMG -هپارین با وزن مولکولی کم
ICD -طبقه بندی بین المللی بیماری ها
INR -نسبت نرمال شده بین المللی
ام آر آی -تصویربرداری رزونانس مغناطیسی
NSAID ها -داروهای ضد انعقادی غیراستروئیدی
UAC -تجزیه و تحلیل خون عمومی
OAM -تجزیه و تحلیل کلی ادرار
PV -زمان پروترومبین
PT -نبض درمانی
PTI -شاخص پروترومبین
PCR -واکنش زنجیره ای پلیمراز
RNA - آنتی بادی بهاسید ریبونوکلئیک
RPGA -واکنش هماگلوتیناسیون غیرفعال
RIBT - واکنش بی حرکتی ترپونما پالیدوم
RIF -واکنش ایمونوفلورسانس
RF -فاکتور روماتوئید
خودم -سندرم فعال سازی ماکروفاژها
SELENA-SLEDAI -شاخص فعالیت SLE معتبر، در طول مطالعه اصلاح شد
SELENA SLICC/ACR -شاخص آسیب ایجاد شده توسط همکاری بین المللی کلینیک های SLE با کمک کالج روماتولوژی آمریکا
SCR -لوپوس اریتماتوی سیستمیک
SKF -نرخ فیلتراسیون گلومرولی
SSD -اسکلرودرمی سیستمیک
ESR -سرعت رسوب گلبول قرمز
SRB -پروتئین واکنشی C
تلویزیون -زمان ترومبین
TSH -هورمون محرک تیروئید
T3 -تری یدوتیرونین
T4 -تیروکسین آزاد
TPO -پراکسیداز تیروئید
سونوگرافی -سونوگرافی
نوار قلب -نوار قلب
Echo KG -اکوکاردیوگرافی
IgG، IgM، IgA -ایمونوگلوبولین های G، M، A
سونوگرافی داپلر -سونوگرافی داپلروگرافی عروق خونی
CRF -نارسایی مزمن کلیه
CEC -کمپلکس های ایمنی در گردش
TsOG-2 -سیکلواکسیژناز-2
CsA -سیکلوسپورین A
CNS -سیستم عصبی مرکزی
FEGDS -فیبروازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی
JIA -آرتریت روماتویید جوانان
EEG -الکتروانسفالوگرافی

تاریخ توسعه پروتکل: 2015

کاربران پروتکل:پزشکان اطفال، روماتولوژیست ها، پزشکان عمومی، پزشکان اورژانس.

ارزیابی میزان شواهد توصیه های ارائه شده.
مقیاس سطح شواهد:

آ	یک متاآنالیز با کیفیت بالا، مرور سیستماتیک RCTها، یا RCTهای بزرگ با احتمال بسیار کم (++) سوگیری، که نتایج آن را می توان به یک جمعیت مناسب تعمیم داد.
که در	بررسی سیستماتیک با کیفیت بالا (++) مطالعات همگروهی یا مورد شاهدی یا مطالعات کوهورت یا مورد شاهدی با کیفیت بالا (++) با خطر سوگیری بسیار کم یا RCTها با خطر سوگیری کم (+)، نتایج که می توان آن را به یک جمعیت مناسب تعمیم داد.
با	مطالعه کوهورت یا مورد شاهدی یا کارآزمایی کنترل‌شده بدون تصادفی‌سازی با خطر کم سوگیری (+). نتایج قابل تعمیم به جمعیت مربوطه یا RCTهایی با خطر سوگیری بسیار کم یا کم (++ یا +) که نتایج آنها را نمی توان مستقیماً به جمعیت مربوطه تعمیم داد.
D	سری موارد یا مطالعه کنترل نشده یا نظر کارشناسی.
GPP	بهترین عمل دارویی

طبقه بندی

طبقه بندی بالینی:
مطابق با طبقه بندی V.A. Nasonova (1972،1986)، ماهیت دوره، درجه فعالیت و ویژگی های بالینی و مورفولوژیکی ضایعات اندام ها و سیستم ها را تعیین می کند.

جدول 2. - طبقه بندی کاری انواع بالینی SLE (Nasonova V.A.، 1979 - 1986)

شخصیت جریان ها بیماری ها	فاز و درجه فعالیت فرآیند	مشخصات بالینی و مورفولوژیکی ضایعات
شخصیت جریان ها بیماری ها	فاز و درجه فعالیت فرآیند	پوست	مفاصل	غشاهای سروزی	قلبها	ریه ها	کلیه	سیستم عصبی
تند تحت حاد مزمن: - مکرر پلی آرتریت؛ - سندرم لوپوس دیسکوئید؛ - سندرم رینود؛ - سندرم ورلهوف؛ - سندرم شوگرن	فاز؛ فعال سطح فعالیت: بالا (III)؛ در حد متوسط (II)؛ حداقل (I)؛ فاز؛ غیر فعال (خارج شدن)	علامت "پروانه ها" کاپیلا ریتاس اریتم اگزوداتیو، پورپورا لوپوس دیسکوئید و غیره	آرترالژی پلی آرتریت حاد، تحت حاد و مزمن	پلی سروزیت (پلوریت، پریکاردیت افیوژن، پری هپاتیت خشک، چسبنده، پری اسپلنیت)	میوکاردیت اندوکاردیت نارسایی دریچه میترال	تند، مزمن پنومونیت پنوموسکلروزیس	یشم لوپوس نفروتیک، عنبیه مخلوط سندرم ادراری	مننژوانسفالوپلی رادیکولونوریت، پلی نوریت

سطح فعالیت:
· فعالیت بسیار بالا - IV (20 امتیاز و بالاتر).
· فعالیت بالا - III (11-19 امتیاز)؛
· فعالیت متوسط - II (6-10 امتیاز)؛
· حداقل فعالیت - I (1-5 امتیاز)؛
· عدم فعالیت - 0 امتیاز.

تظاهرات بالینی:
· اریتم؛
· ضایعات دیسکوئید.
· حساسیت به نور؛
· آسیب به غشاهای مخاطی.
آرتریت غیر فرسایشی؛
سرووزیت؛
· آسیب کلیه؛
· آسیب به سیستم عصبی؛
· اختلالات خونی؛
· اختلالات ایمونولوژیک؛
· آنتی بادی های ضد هسته ای مثبت.

بحران لوپوس:
· تک اندام: کلیوی، مغزی، همولیتیک، قلبی، ریوی، شکمی.
· اندام های متعدد: کلیوی-شکمی، کلیوی-قلبی، مغزی.

تصویر بالینی

علائم، دوره

معیارهای تشخیصی برای تشخیص[ 2- 7 ]:

شکایات و خاطرات:
به طور کلی، SLE در کودکان با شروع و سیر حادتر بیماری، تعمیم زودتر و سریعتر و نتیجه کمتر مطلوب نسبت به بزرگسالان مشخص می شود. . شروع SLE می تواند ضایعه یک اندام یا سیستم یا درگیری چندین اندام در فرآیند پاتولوژیک باشد.

شکایات:
· افزایش ضعف، کاهش اشتها و وزن بدن، تب متناوب یا ثابت.
· الیگوآرتریت یا مونوآرتریت گذرا. درد مهاجرتی با شدت های مختلف در مفاصل بزرگ؛
· درد عضلانی؛
قرمزی (اریتم) پوست گونه ها و پل بینی - علامت "پروانه"، قرمزی ناحیه دکلته، تشدید شده توسط هیجان، قرار گرفتن در معرض آفتاب، قرار گرفتن در معرض یخ زدگی و باد. بثورات پوستی چند شکلی؛
· آلوپسی کانونی، منتشر، سیکاتریسیال و بدون اسکار، زخم های نسبتاً دردناک در غشاهای مخاطی لب ها، حفره دهان، نازوفارنکس.
· درد در قلب، تنگی نفس، تپش قلب، سرفه، درد قفسه سینه، سردرد، تشنج (به استثنای علل متابولیک، عفونی و دارویی).
· پاستوزیته یا تورم پلک ها، صورت.
· کاهش وزن اخیر.
· شکایات مختلف دیگر.

تاریخ:
· عفونت ویروسی گذشته، واکسیناسیون، قرار گرفتن طولانی مدت در معرض آفتاب، شنا و آفتاب گرفتن در آب، تجارب شدید احساسی، آلرژی به داروها و محصولات غذایی.
· اطلاعات در مورد حضور بستگان در خانواده که از RH یا آلرژی رنج می برند.
· داشتن عادات بد (سیگار کشیدن، الکل).
· مصرف برخی داروها، داروهای هورمونی
· ترومبوز در کودک و مادر.

معاینهی جسمی:
بسته به اندام ها یا سیستم های آسیب دیده:
· تب؛
بثورات پوستی روی گونه ها: اریتم ثابت که به پل بینی تا ناحیه نازولبیال گسترش می یابد.
بثورات دیسکوئید: پلاک های برجسته اریتماتوز با پوسته های چسبنده پوستی و پلاگ های فولیکولی؛ اسکار آتروفیک در ضایعات قدیمی تر امکان پذیر است.
بثورات پوستی که در نتیجه واکنش به نور خورشید ایجاد می شود.
· زخم های دهان: زخم های دهان، بینی یا نازوفارنکس، بدون درد.
· آرتریت: آرتریت غیر فرسایشی که یک یا دو مفصل محیطی را تحت تأثیر قرار می دهد.
· سرووزیت: جنب - درد پلور و/یا صدای اصطکاک جنب، پریکاردیت - صدای اصطکاک پریکارد در سمع.
· آسیب کلیه: ادم کلیه، فشار خون شریانی.
· آسیب به سیستم عصبی مرکزی: تظاهرات عصبی روانی (تشنج، روان پریشی و غیره).
· آسیب به دستگاه گوارش: تهوع، استفراغ، دیسفاژی، درد شکم.
در صورتی که بیمار دارای 4 معیار از 11 معیار ACR 1997 باشد، تشخیص SLE با 95% ویژگی و حساسیت 85% قابل انجام است. اگر بیمار کمتر از 4 معیار تشخیصی داشته باشد، تشخیص SLE محتمل است. اگر تست ANA منفی باشد، احتمال ابتلای بیمار به SLE بسیار پایین است. بیمارانی که دارای تست ANA مثبت جدا شده بدون درگیری اندام یا یافته های آزمایشگاهی معمولی هستند، احتمال کمی برای ابتلا به SLE دارند.

ویژگی جریان:
. تند- با شروع ناگهانی، تعمیم سریع و تشکیل یک تصویر بالینی چند سندرمی، از جمله آسیب به کلیه ها و / یا سیستم عصبی مرکزی، فعالیت ایمنی بالا و اغلب نتیجه نامطلوب در غیاب درمان.
. تحت حاد- با شروع تدریجی، تعمیم بعدی، ماهیت موج مانند با توسعه احتمالی بهبودی و پیش آگهی مطلوب تر.
. مزمن اولیه- با شروع مونوسندرومی، تعمیم دیررس و بدون علامت و پیش آگهی نسبتاً مطلوب.
ارزیابی میزان فعالیت SLEبرای تصمیم گیری در هنگام انتخاب تاکتیک های درمانی با توجه به شاخص فعالیت بین المللی SELENA/SLEDAI SLE، مطابق با شدت علائم بالینی و سطح پارامترهای آزمایشگاهی انجام می شود.
علائم SLE در بیمار در طی 10 روز قبل از معاینه، صرف نظر از شدت، بهبود یا بدتر شدن وضعیت آنها در نظر گرفته می شود (به پیوست مراجعه کنید). تفسیر نمره کل با توجه به طبقه بندی درجه فعالیت SLE انجام می شود (به بند 9 "طبقه بندی بالینی" بخش III مراجعه کنید). فرکانس ارزیابی میزان فعالیت SLE در هر ویزیت بیمار انجام می شود. افزایش امتیازات بین دو ویزیت به میزان 3-12 امتیاز به عنوان تشدید متوسط و بیش از 12 امتیاز - به عنوان تشدید شدید SLE تفسیر می شود.
ارزیابی میزان آسیب اندام - آسیب تجمعی به اندام ها و سیستم های مرتبط با خود SLE، درمان مداوم یا وجود بیماری های همزمان با استفاده از شاخص آسیب SLICC/ACR. پیش آگهی طولانی مدت بیماری و درمان مناسب اندام های آسیب دیده را تعیین می کند. برای انجام معاینه پزشکی و اجتماعی مهم است. آسیب غیر قابل برگشت بافتی آسیب اندامی در SLE است که پس از تشخیص SLE ایجاد می شود و بیش از 6 ماه ادامه می یابد. دفعات ارزیابی یک بار در سال است (به پیوست مراجعه کنید). علائمی که بیش از 6 ماه باقی می مانند در نظر گرفته می شوند. مقدار امتیاز تعیین کننده میزان آسیب اندام است (جدول 3 را ببینید)

جدول 3. ارزیابی شاخص آسیب اندام (DI)

معیارهای تشخیصی APS ثانویه در SLE :
· ترومبوز - یک یا چند دوره ترومبوز شریانی، وریدی یا عروق کوچک در هر اندامی.
· آسیب شناسی بارداری - یک یا چند مورد مرگ داخل رحمی یک جنین از نظر مورفولوژیکی طبیعی بعد از هفته دهم بارداری، یا یک یا چند مورد تولد زودرس جنین از نظر مورفولوژیکی طبیعی قبل از هفته 34 بارداری، یا سه یا چند مورد متوالی. سقط های خود به خودی قبل از هفته دهم بارداری

معیارهای آزمایشگاهی برای API:
AT به کاردیولیپین (IgG و/یا IgM) در خون در تیترهای متوسط یا بالا در 2 یا بیشتر مطالعه با فاصله حداقل 12 هفته.
· ضد انعقاد لوپوس در پلاسمای خون در 2 مطالعه یا بیشتر به مدت حداقل 6 هفته.
· AT تا β2-GP I ایزوتیپ های IgG یا IgM در تیترهای متوسط یا بالا در 2 مطالعه یا بیشتر با فاصله حداقل 12 هفته (الایزا استاندارد).

ویژگی های SLE در نوزادان(راهنمای روماتولوژی آکسفورد - کتاب مرجع روماتولوژی، ویرایش شده توسط A. Hakim, G. Clunie I. Haq, UK 2010):
· SLE در نوزادان یک بیماری نادر است که با ضایعات پوستی دیسکوئید، کم خونی همولیتیک، هپاتیت، ترومبوسیتوپنی، بلوک مادرزادی قلب مشخص می شود.
· این بیماری با انتقال جفتی آنتی بادی های ضد Ro و Anti-La مادری همراه است
تظاهرات غیر قلبی در سال اول زندگی برطرف می شود. آسیب قلبی اغلب مستلزم قرار دادن زودهنگام ضربان ساز مصنوعی است و مرگ و میر در 3 سال اول زندگی به 30 درصد می رسد.
· در زنانی که آنتی بادی های ضد رو و ضد لا دارند، شانس داشتن اولین فرزند مبتلا به بلوک مادرزادی قلبی 5 درصد است، با بارداری های بعدی این خطر به 15 درصد افزایش می یابد.
· در دوره قبل از زایمان، نظارت بر جنین از جمله اکوکاردیوگرافی مهم است.

تشخیص

تست های تشخیصی:

معاینات تشخیصی اولیه (اجباری) که به صورت سرپایی انجام می شود:
· آزمایش خون عمومی 6 پارامتر روی آنالایزر.
· آزمایش خون بیوشیمیایی (تعیین CRP، ASLO، RF، گلوکز، پروتئین کل، اوره، کراتینین، ALT، AST).
· تعیین ANA، آنتی بادی های DNA دو رشته ای.

· OAM؛
· نوار قلب

معاینات تشخیصی اضافی که به صورت سرپایی انجام می شود:
· آزمایش خون بیوشیمیایی (تعیین فراکسیون پروتئین، کلسترول، فراکسیون لیپیدی، CPK، LDH، پتاسیم، سدیم، کلسیم، کلریدها، آلکالین فسفاتاز).

· تعیین RF، ACCP توسط ELISA.

· الایزا (تعیین آنتی ژن و آنتی بادی برای ویروس های هپاتیت B و C).
· الایزا (تعیین کل آنتی بادی های HIV).
· بررسی باکتریولوژیک ترشحات از گلو و بینی (جداسازی یک کشت خالص) با تعیین حساسیت به آنتی بیوتیک ها.
میکروسکوپی برای مایکوباکتریوم توبرکلوزیس در ادرار و خلط 3 بار (برای تغییرات رادیولوژیکی خاص).
· اکوکاردیوگرافی
سونوگرافی از اندام های شکمی و کلیه ها.
· اشعه ایکس قفسه سینه.
· تراکم سنجی با اشعه ایکس ستون فقرات و پروگزیمال فمور (سنترال یا محوری DEXA دانسیتومتری).
· تست توبرکولین - تست مانتو.

حداقل لیست معایناتی که باید در هنگام مراجعه برای بستری برنامه ریزی شده انجام شود: مطابق با مقررات داخلی بیمارستان با در نظر گرفتن دستور فعلی سازمان مجاز در زمینه مراقبت های بهداشتی.

معاینات تشخیصی اولیه (اجباری) که در سطح بیمارستان انجام می شود(در صورت بستری شدن اورژانس):
· آزمایش خون عمومی 6 پارامتر روی آنالایزر (حداقل 10 روز).
· آزمایش خون بیوشیمیایی (تعیین CRP، ASLO، RF، گلوکز، پروتئین کل، اوره، کراتینین، ALT، AST) (حداقل 10 روز).
· مطالعه تجزیه و تحلیل کلی ادرار با استفاده از آنالایزر (خواص فیزیکی و شیمیایی با شمارش تعداد عناصر سلولی رسوب ادرار).
· تعیین پروتئینوری روزانه.
· کواگولوگرام: APTT، PT، PTI، INR، تلویزیون، RMFC، فیبرینوژن.
· تعیین اتوآنتی بادی های ضد هسته ای (ANA)، آنتی بادی های DNA دو رشته ای.
· تعیین ضد انعقاد لوپوس (LA1/LA2) در پلاسمای خون.
· تعیین آنتی بادی های کاردیولیپین در سرم خون با استفاده از روش الایزا.
· آزمایش خون ایمونولوژیک (ایمونوگرام، CEC، ایمونوگلوبولین های A، M، G، اجزای مکمل (C3، C4).
· واکنش ریز رسوب با آنتی ژن کاردیولیپین در سرم.
· معاینه اولتراسوند یک مفصل اندام.
· رادیوگرافی اندام های قفسه سینه (1 طرح ریزی).
· نوار قلب؛
· EchoCG؛
· سونوگرافی اندام های شکمی و کلیه ها.

معاینات تشخیصی اضافی انجام شده در سطح بیمارستان:
· آزمایش خون بیوشیمیایی (تعیین CPK، LDH، آهن سرم، فریتین، آمیلاز، تری گلیسیرید، لیپوپروتئین های با چگالی بالا و کم، آلکالین فسفاتاز) در سرم خون روی آنالایزر.
· سلول های LE.
· تعیین فیلتراسیون گلومرولی بر اساس شوارتز.
· الکتروفورز فراکسیون های پروتئینی در سرم خون و سایر مایعات بیولوژیکی روی یک آنالایزر.
· تعیین آنتی بادی ضد TPO، آنتی بادی های TG، TSH، T4، T3 در سرم خون با استفاده از روش الایزا (بر اساس اندیکاسیون).
· تعیین کورتیزول در سرم خون با استفاده از روش الایزا (بر اساس اندیکاسیون).
· تعیین HBsAg در سرم خون به روش الایزا (تأیید کننده).
· تعیین کل آنتی بادی های ویروس هپاتیت C در سرم خون با استفاده از روش الایزا (طبق موارد).
· تعیین Ig G، Ig M برای ویروس های هرپس سیمپلکس نوع 1 و 2 (HSV-I، II)، به آنتی ژن هسته ای ویروس اپشتین بار (HSV-IV)، به سیتومگالوویروس (CMV-V) در سرم خون با روش الایزا. روش؛
· بررسی باکتریولوژیک خون برای عقیمی با استفاده از یک آنالایزر (طبق علائم).
· بررسی باکتریولوژیک ترشحات از حلق، زخم ها، چشم ها، گوش ها، ادرار، صفرا و غیره به روش دستی (جداسازی کشت خالص).
· تعیین حساسیت به داروهای ضد میکروبی کشت های جدا شده به روش دستی.
· تشخیص خون پنهان در مدفوع (تست هموکالت) با استفاده از روش اکسپرس (طبق نشانه ها).
· مخزن کشت ادرار.
· بررسی باکتریولوژیک ترانسودات و اگزودا از نظر عقیمی بر روی یک آنالایزر (بر اساس نشانه ها).
· سوراخ استرنوم - تشخیص (طبق علائم).
· بیوپسی کلیه با معاینه بیوپسی با استفاده از نور، imm-fluor، الکتریکی. میکروسکوپ؛
· محاسبه میلوگرام و ویژگی های خون سازی مغز استخوان با استفاده از روش دستی (برای همه بیماران - در شرایط شدید که با شدت SLE مطابقت ندارد).
· بیوپسی ترفین - تشخیص (در صورت تخریب مفاصل و استخوان های اسکلتی، غیر معمول برای SLE).
· بیوپسی غدد لنفاوی باز (با لنفادنوپاتی شدید یا وضعیت عمومی شدید آتیپیک).
· فیبروازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی.
· سونوگرافی غده تیروئید (طبق علائم).
· مانیتورینگ هولتر الکتروکاردیوگرام (24 ساعت) (در صورت اختلالات ریتم و هدایت قلبی).
· سونوگرافی داپلر عروق اندام فوقانی و تحتانی (طبق علائم).
· توموگرافی کامپیوتری قفسه سینه و مدیاستن (در صورت مشکوک بودن به نئوپلاسم بدخیم).
· توموگرافی کامپیوتری حفره شکمی و فضای خلفی صفاقی با کنتراست (در صورت مشکوک بودن به نئوپلاسم بدخیم).
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی مغز (به توصیه متخصص مغز و اعصاب).
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی از اندام های شکمی و فضای خلفی صفاقی با کنتراست (در صورت مشکوک بودن به نئوپلاسم بدخیم).
· اشعه ایکس از مفاصل (بر اساس نشانه ها).
· تراکم سنجی با اشعه ایکس ستون فقرات کمری (برای بیمارانی که درمان با گلوکوکورتیکوئید دریافت می کنند).
· الکتروانسلوگرافی (در صورت آسیب به سیستم عصبی مرکزی).
· الکترومیوگرافی سوزنی (طبق علائم).
· افتالموسکوپی (به توصیه چشم پزشک).
· مشاوره با متخصصان (بر اساس نشانه ها).

اقدامات تشخیصی انجام شده در مرحله مراقبت های اورژانسی:
· UAC؛
· نوار قلب

معاینه ابزاری:
· اشعه ایکس از اندام های قفسه سینه- علائم ارتشاح، پلوریت (اگزوداتیو و خشک)، اغلب دو طرفه، کمتر علائم پنومونیت. به ندرت علائم فشار خون ریوی، معمولاً در نتیجه آمبولی های ریوی مکرر در APS. همچنین به منظور رد بیماری سل در هنگام تجویز GIBT
· الکتروکاردیوگرافی - ارزیابی فعالیت قلبی؛
· سونوگرافی از اندام های شکم و کلیه ها - تعیین وضعیت اندام های شکمی، تشخیص visceritis.
· اکوکاردیوگرافی قلب- علائم پریکاردیت، میوکاردیت و اندوکاردیت، و همچنین علائم فشار خون ریوی.
· اشعه ایکس از مفاصل، استخوان ها - پوکی استخوان اپی فیزیال، عمدتاً در مفاصل دست، کمتر در مفاصل کارپومتاکارپ و رادیوکارپال، نازک شدن صفحات زیر غضروفی، ناهنجاری های کوچک استخوان های مفصلی (فقط در 1-5٪ موارد) با سابلوکساسیون.
· اشعه ایکس از استخوان های لگن- تشخیص نکروز آسپتیک سر استخوان ران.
· سونوگرافی مفاصل - ممکن است افیوژن و ضخیم شدن سینوویوم مفاصل وجود داشته باشد
· ازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی- آسیب به مری با گشاد شدن، تغییرات فرسایشی و زخمی در غشای مخاطی آشکار می شود. زخم های غشای مخاطی معده و دوازدهه اغلب دیده می شود.
· توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا- علائم پلوریت با یا بدون افیوژن، پنومونی بینابینی، میوپاتی دیافراگمی (میوزیت)، آتلکتازی دیسکوئید بازال (زیر سگمنتال)، پنومونیت حاد لوپوس (به دلیل واسکولیت ریوی) (طبق علائم)
· بیوپسی کلیه- بر اساس نتایج بیوپسی کلیه، می توان شدت و فعالیت آسیب کلیوی، درگیری عروق خونی و دستگاه لوله ای کلیه را مشخص کرد. علل جایگزین نارسایی کلیه (به عنوان مثال، بیماری لوله ای ناشی از دارو) نیز می تواند شناسایی شود.
· جذب سنجی اشعه ایکس با انرژی دوگانه (DXA) -در پوکی استخوان، سطح معیار BMD T ≤-2.5 SD است.

نشانه های مشاوره با متخصصین:
· مشاوره با نفرولوژیست - برای تعیین تاکتیک های درمانی برای VL.
· مشاوره با متخصص مغز و اعصاب - در صورت بروز علائم عصبی. و همچنین با ایجاد PML، در بیماران تحت درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی، از جمله ریتوکسیماب.
· مشاوره با روانپزشک - در صورت وجود اختلالات روان پریشی برای رفع مشکل تجویز روانگردان، نیاز به درمان در بیمارستان تخصصی (روان، افسردگی، همراه با افکار خودکشی).
· مشاوره با چشم پزشک - برای اختلالات بینایی.
· مشاوره با متخصص زنان و زایمان - با توجه به نشانه ها.
· مشاوره با جراح - اگر درد شکم همراه با استفراغ "تهیه قهوه" و اسهال وجود دارد.
· مشاوره با جراح عروق - در مورد APS با ترومبوز عروقی.
· مشاوره با متخصص غدد - برای تیروئیدیت خود ایمنی و سایر آسیب شناسی های غدد درون ریز.
· مشاوره با یک متخصص بیماری های عفونی - در صورت مشکوک شدن به ایجاد عفونت میان دوره ای.
· مشاوره با هماتولوژیست، انکولوژیست - در صورت مشکوک بودن به بیماری انکوهماتولوژیک
· مشاوره با متخصص گوارش - برای آسیب به مخاط دهان، برای دیسفاژی (اغلب با پدیده رینود همراه است)، برای بی اشتهایی، حالت تهوع، استفراغ، اسهال، زخم معده.

تشخیص آزمایشگاهی

معاینه آزمایشگاهی [2 - 4, 6,10]:

غیر اختصاصی:
· UAC:افزایش ESR، لکوپنی (معمولا لنفوپنی)، ترومبوسیتوپنی؛
ممکن است کم خونی همولیتیک خود ایمنی، کم خونی هیپوکرومیک همراه با التهاب مزمن، خونریزی مخفی معده یا مصرف برخی داروها ایجاد شود.
· OAM:پروتئینوری، هماچوری، لکوسیتوری، سیلندروریا.
· تانک:با آسیب غالب به اندام های داخلی در دوره های مختلف بیماری: کبد، پانکراس.
· کواگولوگرام، تعیین عملکرد چسبندگی و تجمع پلاکتی: کنترل هموستاز، نشانگرهای ترومبوز در APS، کنترل جزء پلاکتی هموستاز.

خاص:
مطالعات ایمونولوژیک:
· A.N.A.- یک گروه ناهمگن از AT ها که با اجزای مختلف هسته واکنش می دهند. حساسیت این تست بسیار قابل توجه است (در 95 درصد بیماران SLE تشخیص داده شد)، اما ویژگی آن پایین است. ANA اغلب در بیماران مبتلا به سایر بیماری های روماتیسمی و غیر روماتیسمی تشخیص داده می شود.
· ضد dsDNA- برای ارزیابی فعالیت بیماری، پیش بینی توسعه تشدید و اثربخشی درمان ضروری است. آزمایش anti-dsDNA ممکن است در اوایل بیماری، پس از درمان یا در طول بهبودی بالینی منفی باشد. نتیجه منفی در هر دوره ای از بیماری، SLE را رد نمی کند (در 20 تا 70 درصد بیماران مبتلا به SLE شناسایی می شود).
· آ آنتی بادی های آنتی فسفولیپیدی(AT به کاردیولیپین، AT به b2-گلیکوپروتئین 1، ضد انعقاد لوپوس) در 35 تا 60 درصد کودکان مبتلا به SLE شناسایی شده و نشانگرهای سندرم آنتی فسفولیپید هستند.
· کاهش فعالیت کلی همولیتیک کمپلمان(CH50) و اجزای آن (C3 و C4) معمولاً با فعالیت نفریت لوپوس مرتبط است، در برخی موارد ممکن است نتیجه یک کمبود تعیین شده ژنتیکی باشد.
· فاکتور روماتوئید- اتوآنتی بادی های کلاس IgM که با قطعه Fc IgG واکنش می دهند اغلب در بیماران مبتلا به SLE با سندرم مفصلی شدید شناسایی می شوند.
· L.E.- سلول ها- نوتروفیل های پلی مورفونوکلئر (کمتر ائوزینوفیل ها یا بازوفیل ها) با هسته سلول فاگوسیتوز شده یا قطعات منفرد آن - در حضور آنتی بادی های مجموعه DNA-هیستون تشکیل می شوند و به طور متوسط در 60 تا 70 درصد از کودکان مبتلا به SLE شناسایی می شوند.

تشخیص های افتراقی

تشخیص های افتراقی

جدول 4 - تشخیص افتراقی.

بیماری	تفاوت با SLE
JIA	آسیب به مفاصل پایدار و پیشرونده است. سفتی شدید صبحگاهی با پیشرفت بیماری، تخریب سطوح مفصلی و تغییر شکل مفصل ایجاد می شود. تغییرات فرسایشی معمولی در R-mm. آسیب شدید به اندام های داخلی.
درماتومیوزیت نوجوانان	تظاهرات پوستی مشخصه (اریتم بنفش پارااوربیتال، سندرم گوترون، اریتم روی مفاصل آرنج و زانو)، ضعف عضلانی پیشرونده، افزایش ترانس آمینازها، CPK، آلدولاز.
واسکولیت سیستمیک	علائم بالینی با تغییرات ایسکمیک در اندام ها و بافت ها به دلیل التهاب و نکروز دیواره عروق مشخص می شود. آسیب به سیستم عصبی عمدتاً به صورت مونونوریت متعدد است. لکوسیتوز، ترومبوسیتوز، ANCA مثبت
اسکلرودرمی نوجوانان	تغییرات معمولی در پوست و چربی زیر جلدی، آسیب به دستگاه گوارش. علائم اشعه ایکس (استئولیز، تحلیل فالانژهای انتهایی)، کلسیفیکاسیون بافت نرم.
پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک	خونریزی در پوست و غشاهای مخاطی (از پتشی تا اکیموزهای بزرگ). خونریزی از غشای مخاطی بینی، لثه و غیره آزمایشات اندوتلیال مثبت ترومبوسیتوپنی افزایش زمان خونریزی کاهش درجه انقباض لخته خون
آرتریت ویروسی	گزارش اپیدمیولوژیک پسرفت خود به خودی علائم بالینی.
سندرم لوپوس ناشی از دارو	استفاده طولانی مدت از داروهایی که می توانند باعث ایجاد سندرم شبه لوپوس شوند (ضد فشار خون، ضد آریتمی، ضد تشنج ها، داروهای ضد بارداری دور دهان). آسیب شدید کلیه، سیستم عصبی مرکزی و ترومبوسیتوپنی نادر است. پس از قطع دارو، علائم بالینی در عرض 6-4 هفته کاهش می یابد. (تست ANA مثبت تا 1 سال طول می کشد)
نئوپلاسم های بدخیم	نتایج جستجوی انکولوژی

تشخیص تشدید SLE از یک بیماری عفونی حاد (اندوکاردیت عفونی، سل، یرسینیوز، بیماری لایم و غیره) بسیار مهم است.

گردشگری پزشکی

دریافت درمان در کره، اسرائیل، آلمان، ایالات متحده آمریکا

گردشگری پزشکی

در مورد گردشگری پزشکی مشاوره بگیرید

رفتار

هدف درمان :
· کاهش فعالیت بیماری؛
· جلوگیری از آسیب و مرگ غیر قابل برگشت؛
· بهبود کیفیت زندگی و سازگاری اجتماعی (D)؛
· کاهش خطر عوارض جانبی، به ویژه هنگام تجویز GK و CT (C).
· اهداف درمان باید با بیمار بسته به تظاهرات فردی SLE (D) توافق شود.

اصول اساسی درمان SLE در کودکان:
· یک رویکرد فردی هنگام انتخاب منطقی ترین رژیم درمانی با در نظر گرفتن تظاهرات بالینی، درجه فعالیت و ماهیت دوره بیماری، و همچنین ویژگی های اساسی و پاسخ بدن کودک به درمان.
· پیچیدگی؛
· برنامه ای (اجرای صحیح و منسجم تمام اجزای برنامه درمانی انتخاب شده برای درمان).
· تداوم (تغییر به موقع درمان شدید سرکوب کننده ایمنی و حمایتی با در نظر گرفتن مرحله بیماری).
· نظارت مداوم بر اثربخشی و ایمنی درمان.
· مدت و تداوم؛
· مرحله بندی

تاکتیک های درمانی:
هنگامی که فعالیت کاهش می یابد و بهبودی ایجاد می شود، درمان سرپایی توصیه می شود.
در دوره حاد SLE، موضوع درمان بستری تصمیم گیری می شود.

درمان غیر دارویی:
· کاهش استرس روانی- عاطفی.
· کاهش قرار گرفتن در معرض نور خورشید، درمان فعال بیماری های همزمان.
· از تجویز واکسن ها و سرم های درمانی خودداری کنید.
· به منظور پیشگیری از پوکی استخوان، ترک سیگار (سطح توصیه شده D)، خوردن غذاهای سرشار از کلسیم و پتاسیم و ورزش توصیه می شود.
· رژیم غذایی کم چرب و کم کلسترول، کنترل وزن و ورزش نشان داده شده است (سطح توصیه شده D).
· خطر ترومبوز و نیاز به درمان ضد انعقاد را در نظر بگیرید.

درمان دارویی:
درمان SLE بر اساس اصول پاتوژنتیک است و با هدف سرکوب سنتز اتوآنتی بادی ها، کاهش فعالیت التهاب سیستم ایمنی و اصلاح هموستاز انجام می شود.
· برای هر کودک به صورت جداگانه با در نظر گرفتن ویژگی های اساسی، تظاهرات بالینی و فعالیت SLE تعیین می شود.
· اثربخشی درمان قبلی و تحمل آن و همچنین سایر پارامترها.
· درمان طولانی مدت و به طور مداوم انجام می شود.
· جایگزینی به موقع بین درمان سرکوب کننده ایمنی فشرده و نگهدارنده با در نظر گرفتن مرحله بیماری.
· نظارت مداوم بر اثربخشی و ایمنی آن انجام دهید.

داروهای اساسی(جدول 3 و 4):
داروهای سرکوب کننده ایمنی هورمونی:گلوکوکورتیکوئیدها (متیپرد، پردنیزولون، 6-MP) داروهای خط اول برای SLE هستند. آنها دارای اثرات ضد التهابی، تعدیل کننده ایمنی و ضد مخرب هستند. آنها تمام مراحل التهاب، تکثیر بافت لنفاوی را مهار می کنند، فعالیت سیتوتوکسیک لنفوسیت های T و غلظت ایمونوگلوبولین ها را کاهش می دهند (سطح شواهد A). عوارض جانبی: هیپرگلیسمی، پوکی استخوان، فشار خون بالا، گلوکوم، تظاهرات گوارشی، میوپاتی، آترواسکلروز پیشرونده.
مشتقات آمینوکینولین (هیدروکسی کلروکین سولفات، کلروکین دی فسفات ) جلوگیری از تشدید SLE، کاهش سطح چربی و کاهش خطر ایجاد ضایعات احشایی، عوارض ترومبوتیک، خطر ابتلا به عوارض قلبی عروقی و کمک به افزایش بقا. داروهای آمینوکینولین، در صورت عدم وجود موارد منع مصرف، باید برای همه بیماران مبتلا به SLE بدون استثنا تجویز شود (سطح شواهد A). عوارض جانبی: اسکوتوم مرکزی در هر مرحله از بیماری.
داروهای اضافی (جدول 3 و 4):
سرکوب کننده های ایمنی غیر هورمونی، سیتواستاتیک(CF، AZA، MTX، MMF، Cs A) دارای اثر ضد التهابی، توانایی سرکوب فرآیند ضد التهابی پیچیده ایمنی و تشکیل اتوآنتی بادی هستند. سیتواستاتیک ها جزء ضروری درمان SLE هستند، به ویژه در بحران های لوپوس، یک دوره تهدید کننده با آسیب به کلیه ها، سیستم عصبی مرکزی، واسکولیت ژنرالیزه و آلوئولیت. تجویز سیتواستاتیک هم در مرحله القاء و هم در طول درمان نگهدارنده باید تحت کنترل دائمی باشد. عوارض جانبی: عفونت های شدید، آلوپسی، سرکوب عملکرد مغز استخوان، نئوپلاسم های بدخیم، ناباروری، هپاتیت، سمیت کلیوی و غیره.
داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs)(ایبوپروفن، دیکلوفناک، نیمسولید) دارای اثر ضد التهابی مشخص، اثر سرکوب کننده سیستم ایمنی متوسط و تثبیت غشاهای لیزوزومی هستند. در دوزهای درمانی استاندارد می توان از آن برای درمان تظاهرات اسکلتی عضلانی SLE، تب و سرووزیت متوسط استفاده کرد. در مورد APS ثانویه، باید با احتیاط استفاده شود، زیرا ممکن است به ایجاد ترومبوز کمک کند.
ایمونوتراپی (ایمونوگلوبولین داخل وریدی، ریتوکسیماب ).
ایمونوگلوبولین داخل وریدیبرای افزایش سطح آنتی بادی در خون به سطوح فیزیولوژیکی، برای جلوگیری از بیماری های عفونی و ایجاد ایمنی غیرفعال نشان داده شده است. به کاهش سریع فعالیت بیماری کمک می کند، خطر عوارض جانبی و عفونی احتمالی را کاهش می دهد و به شما امکان می دهد دوز پردنیزولون را کاهش دهید.
ریتوکسیماب (مابترا)- یک داروی بیولوژیکی مهندسی شده ژنتیکی تکثیر سلول های B را سرکوب می کند - اثربخشی را افزایش می دهد و خطر عوارض درمان SLE را کاهش می دهد.
توصیه می شود برای بیماران مبتلا به SLE با فعالیت ایمونولوژیک و بالینی بالا (سطح بالای آنتی DNA، کاهش اجزای مکمل C3 و C4، SLEDAI 6-10 امتیاز) تجویز شود.
تجویز GIBP در صورت اثبات (در جلسه کمیسیون عالی) بی اثر بودن درمان استاندارد و با رضایت کتبی نمایندگان قانونی کودک امکان پذیر است.
· بیماران باید از نیاز به شناخت زودهنگام علائم عوارض عفونی مطلع شوند و در صورت بروز علائم مناسب (لرز، تب، علائم عفونت ادراری، عفونت دستگاه تنفسی فوقانی، هپاتیت، تبخال، اختلالات عصبی) سریعاً با پزشک مشورت کنند. هنگام تجویز ریتوکسیماب، دستورالعمل استفاده پزشکی باید همیشه همراه بیمار باشد.
· اطمینان از تداوم در انتصاب GIBT توسط:
نگهداری یک پایگاه داده از بیماران SLE انتخاب شده برای HIBT.
صدور خلاصه ترخیص برای بیمار دریافت کننده GIBT به کلینیک در محل پیوست.
اطلاع رسانی PHC در مورد تمام موارد امتناع/لغو GIBT.
· اثربخشی HIBT توسط روماتولوژیست هر 1-3 ماه از درمان کنترل می شود. پس از دستیابی به هدف درمان، نظارت می تواند کمتر انجام شود - هر 6-12 ماه.
· بیمارانی که تحت GIBT قرار می گیرند باید در محل سکونت خود تحت نظر پزشکی قرار گیرند.
· بیمارانی که به طور سیستماتیک رژیم GIBT و توصیه های پیشگیرانه پزشک معالج را نقض می کنند با تصمیم کمیسیون از دریافت حجم تضمین شده مراقبت های پزشکی بستری محروم می شوند.

علاوه بر این، در درمان SLE، با توجه به نشانه ها، موارد زیر استفاده می شود:
- ضد انعقاد، ضد پلاکت، JIC ضد فشار خون، محافظ های کبدی-گاسترومی، دیورتیک ها، آنتی بیوتیک ها، اسید فولیک، داروهای پیشگیری و درمان پوکی استخوان و سایر داروهای علامت دار.

درمان دارویی به صورت سرپایی ارائه می شود:

جدول 5 - داروهای پایه و اضافی:

INN	محدوده درمانی	یک دوره درمانی
به صورت ترکیبی استفاده می شود.
متیل پردنیزولون (UD - A)
سولفات هیدروکسی کلروکین (UD - A)
مایکوفنولات موفتیل (UD - D)
100% احتمال درخواست): تک درمانی یکی از داروهای زیر توصیه می شود
	از سن 6 سالگی و نوجوانان به میزان 0.5-2 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز، تقسیم به 2-3 دوز تجویز می شود.	به طور متوسط 4-6 هفته
ایبوپروفن	با دوز 5 - 10 میلی گرم / کیلوگرم / روز در 3 - 4 دوز تجویز می شود. حداکثر دوز روزانه 20 میلی گرم بر کیلوگرم است.	به طور متوسط 4-6 هفته.
نیمسولید (Nimesil)	mg/kg 3-5 mg/kg وزن بدن 2-3 بار در روز، حداکثر دوز - mg/kg/day 5 در 2-3 دوز منقسم. برای نوجوانان با وزن بیش از 40 کیلوگرم، دارو 100 میلی گرم 2 بار در روز تجویز می شود.	به طور متوسط 2 هفته
ناپروکسن	از 1 سال تا 5 سال - 2.5-10 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در 1-3 دوز منقسم، کودکان بالای 5 سال - 10 میلی گرم بر کیلوگرم در روز در 2 دوز منقسم.	2 هفته
مایکوفنولات موفتیل (UD - D)	400 - 600 میلی گرم در متر مربع 2 بار در روز با فاصله 12 ساعت (حداکثر 2 گرم)	9 ماه یا بیشتر در طول درمان ترکیبی با GC، دوز نگهدارنده 1 گرم در روز.
سیکلوفسفامید (UD - A)	دوزهای پایین 500 میلی گرم وریدی در طول یک ساعت؛ دوزهای بالا 0.5 mg - 1.0 g/m2 IV	هر 2 هفته، در مجموع 6 انفوزیون، همراه با GCS، سپس هر 3 ماه یک بار. تا 2 سال، به دنبال آن درمان نگهدارنده با MMF یا AZA ماهانه، 6 انفوزیون همراه با GCS
آزاتیوپرین (UD - C)
متوترکسات (UD - A)	5-10.0 mg/m2 سطح بدن در هفته به صورت خوراکی یا IM	در عرض 6 ماه. و بیشتر
سیکلوسپورین A

درمان دارویی در سطح بستری ارائه می شود:

جدول 6 - داروهای پایه و اضافی:

INN	محدوده درمانی	یک دوره درمانی
داروهای ضروری (احتمال مصرف 100%): در ترکیب با متیل پرندزولونون و هیدروکسی کلروکین سولفات استفاده می شود.
متیل پردنیزولون (UD - A)	0.5-1.0-1.5 mg/kg خوراکی (2/3 SD در نیمه اول روز)	دوز سرکوب کننده 4-6 هفته است (بیش از 8)، دوز نگهدارنده نباید کمتر از 10-15 میلی گرم در روز باشد. (کمتر از 0.2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز)
سولفات هیدروکسی کلروکین (پلاکونیل) (UD - A)	0.1-0.4 گرم در روز (تا 5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز)	در عرض 2-4 ماه. سپس دوز 2 برابر کاهش می یابد و توصیه می شود از دارو برای مدت طولانی (1-2 سال یا بیشتر) استفاده شود.
نبض درمانی 6 مگاپیکسلی (UD - A)	250 - 1000 میلی گرم در روز. (بیشتر نه)	IV به مدت 45 دقیقه، 3 روز متوالی، با توجه به نشانه - تکرار بعد از 10 تا 14 روز
داروهای اضافی (کمتر100% احتمال درخواست). تک درمانی توصیه می شود: یکی از داروهای زیر.
مایکوفنولات موفتیل (UD - D)	400 - 600 میلی گرم در متر مربع 2 بار در روز با فاصله 12 ساعت (حداکثر 2 گرم)		9 ماه یا بیشتر در طول درمان ترکیبی با GC، دوز نگهدارنده 1 گرم در روز.
آزاتیوپرین (UD - C)	1.0-3.0 mg/kg در روز (تعداد لکوسیت ها در خون نباید کمتر از 4.5-5.0 x 109/l باشد)		مدت زمان استفاده - حداقل 2 سال در برابر پس زمینه درمان ترکیبی با GC
دیکلوفناک (Voltaren، Ortofen)	از سن 6 سالگی و نوجوانان به میزان 1-2 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز به 2-3 دوز تجویز می شود.
ایبوپروفن	با دوز 5 تا 10 میلی گرم بر کیلوگرم در روز در 3 تا 4 دوز تجویز می شود، حداکثر دوز روزانه 20 میلی گرم بر کیلوگرم است.		به طور متوسط 4-6 هفته تا رسیدن به اثر درمانی
متوترکسات، خوراکی، متوجکت، عضلانی (UD - A)	7.5-10.0 mg/m2 سطح بدن در هفته به صورت خوراکی یا IM		برای 6 ماه یا بیشتر در پس زمینه درمان ترکیبی با GC
سیکلوسپورین A	از 2.0-2.5 mg/kg در روز خوراکی یا بیشتر، با در نظر گرفتن تحمل دارو، اما کمتر از mg/kg 5 در روز.		18-24 ماه یا بیشتر در طول درمان ترکیبی با GC
ایمونوگلوبولین انسانی طبیعی است (UD - C)	1.0-2.0 گرم بر کیلوگرم در هر دوره؛ 0.4-0.5 گرم بر کیلوگرم برای درمان عفونت		3-5 روز
ریتوکسیماب	با دوز 375 میلی گرم بر متر مربع یک بار در هفته		در عرض 18 ماه. و بیشتر
پنتوکسی فیلین	قطره داخل وریدی با دوز 20 میلی گرم در سال زندگی در روز، تجویز دارو به 2 دوز تقسیم می شود.		در عرض 12-14 روز، پس از آن باید به مصرف خوراکی دارو در همان دوز بروید. مدت درمان 1-3 ماه است. و بیشتر، در برابر پس زمینه درمان اساسی
هپارین های با وزن مولکولی کم: 1. هپارین	1. 200 - 400 IU/kg در روز یا بیشتر (زمان انعقاد خون را 2 بار افزایش می دهد)، به صورت زیر جلدی هر 6-8 ساعت تجویز می شود.		1. مدت هپارین درمانی 4 - 8 هفته است. (در صورت عدم تاثیر، درمان با داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم ادامه می یابد)
داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم (وارفارین)	2.5-10 میلی گرم 1 بار در روز به طور همزمان. دوز اولیه برای بیمارانی که قبلا از وارفارین استفاده نکرده اند 5 میلی گرم در روز (2 قرص) برای 4 روز اول است. در روز پنجم درمان، MHO تعیین می شود.		دوز نگهدارنده دارو باید INR را در 2.0-3.0 نگه دارد.
JIC های ضد فشار خون: ACEI: 1. کاپتوپریل (کاپوتن) 2. انالاپریل 3. فوزینوپریل ARB ها (مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین): 1. لوزارتان بتا بلوکرها: 1. آتنولول : 1. نیفدیپین (کورینتارد)	ACEI: 1. 0.3-1.5 mg/kg/day، 2.0.1-0.6 mg/kg/day، 3. 5-10 میلی گرم در روز. سینه بند: 1. 0.7-1.4 mg/kg/day، حداکثر 100 mg/day، از 6 سال (D) بتا بلوکرها: 1. mg/kg 2-1، حداکثر دوز mg/day 100. مسدود کننده های کانال کلسیم : 1. mg/kg/day 2-5/0 در 3-2 دوز.
دیورتیک ها؛ 1. فوروزماید 2. اسپیرینولاکتون 3. ترکیب دیورتیک و آلبومین 20%	1. 4 - 6 mg/kg/day وریدی 3-4 بار در روز در فواصل منظم. 2. 2 - 4 mg/kg 3-4 بار در روز 3. آلبومین 20٪ 1 گرم / کیلوگرم 2-4 ساعت + فوروزماید 1-2 میلی گرم / کیلوگرم IV)		این داروها در صورت عدم تاثیر به صورت تک درمانی به صورت ترکیبی تا حصول اثر درمانی مورد استفاده قرار می گیرند
درمان همزمان: 1. آنتی بیوتیک ها; 2. ضد قارچ; 3. محافظ کبد; 4. محافظ های گوارشی; 5. ضد پوکی استخوان; 6. مکمل های آهن; 7. اسید فولیک (به جز در روز مصرف MTX). 8. استاتین ها; 9. محافظ های عصبی; 10. پلاسمای تازه منجمد؛ 11. دکسترانس.	دوز داروها بر اساس کیلوگرم بر وزن بدن کودکان، آنتی بیوتیک ها بر اساس حساسیت انتخاب می شوند		با توجه به نشانه ها، تا زمانی که یک اثر درمانی به دست آید

جدول 7 - درمان متمایز برای SLE (توصیه های ARR، 2012):

انواع ارزهای سخت	استانداردهای درمان
سروزیت:	دوزهای متوسط GCs خوراکی (25-40 میلی گرم در روز) یا پالس تراپی؛ برای حفظ اثر و کاهش دوز GCs از پلاکونیل 200-400 میلی گرم در روز یا آزاتیوپرین 100-150 میلی گرم در روز استفاده می شود (C)
برای سرووزیت مکرر یا تهدید کننده زندگی	MMF (2 گرم در روز)، سیکلوفسفامید (در مجموع تا 3-4 گرم) یا ریتوکسیماب 1000-2000 میلی گرم در هر دوره استفاده می شود (C)
آرتریت لوپوس:	دوز متوسط و کم GC، آزاتیوپرین، پلاکونیل و متورکسات (C) در غیاب اثر ماندگار: MMF، سیکلوسپورین. ریتوکسیماب (C)
تظاهرات عصبی روانی: سندرم تشنج، میلیت عرضی، سایکوز، آسیب عصب بینایی، واسکولیت مغزی	بلافاصله: دوزهای بالای GC (0.5-1.0 میلی گرم بر کیلوگرم)، پالس درمانی 6 مگاپیکسلی و انفوزیون سیکلوفسفامید (500-1000 میلی گرم) تجویز می شود (A) در صورت عدم اثربخشی کافی و شرایط تهدید کننده زندگی، موارد زیر تجویز می شود: - ریتوکسیماب (انفوزیون 500 میلی گرم در 4)؛ - IVIG (0.5-1.0 گرم بر کیلوگرم 3-5 روز) - پلاسمافرزیس/جذب ایمنی (C)
کم خونی همولیتیک، ترومبوسیتوپنی، لکوپنی:	HA در دوزهای 0.5 تا 1.0 mg/kg در روز + آزاتیوپرین 100-200 میلی گرم در روز (C) در صورت ناکافی بودن اثر و شناسایی آنتی بادی های اختصاصی، سیکلوفسفامید (انفوزیون 500-1000 میلی گرم)، IVIG (0.5 میلی گرم بر کیلوگرم 1-3 روز)، ریتوکسیماب (انفوزیون 500 میلی گرم در 4 یا 1000 میلی گرم 1-2 بار) می توانند استفاده شود (C) در صورت بی اثر بودن در برخی بیماران: جذب ایمنی، MMF، سیکلوسپورین، اسپلنکتومی (C) استاندارد برای درمان ITTP: دوزهای بالای GC خوراکی، پالس درمانی، جذب ایمنی، پلاسمافرزیس، سیکلوفسفامید یا ریتوکسیماب
پنومونیت لوپوس: آلوئولیت هموراژیک: پنومونیت بینابینی، دوره مزمن:	HA در دوزهای 0.5 تا 1.0 mg/kg در روز + سیکلوفسفامید 500-1000 میلی گرم در انفوزیون ماهانه (C) پالس درمانی فوری 6-MP + سیکلوفسفامید (انفوزیون 500-1000 میلی گرم)، پلاسمافرزیس، IVIG (0.5 میلی گرم بر کیلوگرم 1-3 روز)، ریتوکسیماب (انفوزیون 500 میلی گرم در 4 یا 1000 میلی گرم 1-2 بار) (C) انفوزیون ماهیانه سیکلوفسفامید 500-1000 میلی گرم + 6-MP 500-1000 میلی گرم در صورت عدم تاثیر: ریتوکسیماب 500-1000 میلی گرم هر 3-6 ماه
نفریت لوپوس بر اساس نوع مورفولوژیکی نفریت:	اگر کلاس I یا II تشخیص داده شود، سرکوب کننده سیستم ایمنی و درمان GC تجویز نمی شود (C) در حضور کلاس III یا IV، درمان با دوزهای زیاد GC و CP (A) یا MMF (B) تجویز می شود. در موارد ترکیب V با کلاس های III\IV، همان درمانی برای IV (B) انجام می شود. کلاس V - "LN غشایی خالص" - دوزهای زیادی از GC و MMF تجویز می شود (C)
درمان القایی برای کلاس III/IV LN	1. پالس درمانی 6 مگاپیکسل (3 روز 500-1000 میلی گرم، نه بیشتر) گزینه های IT - MMF 2-3 گرم در روز در دقیقه. - 6 ماه "دوزهای بالا" - تزریق CF 0.5 گرم - 1 گرم + 6-MP 0.5 گرم - 1 گرم - 6 ماه. "دوزهای کم" - CP 500 میلی گرم هر 2 هفته یک بار - 6 دوز 2. گلوکوکورتیکوئیدها - 0.5-1.0 mg/kg 3. در اثربخشی ریتوکسیماب
VN با کلاس IV یا IV\V با حضور هلال	پالس درمانی با 6 متیل پردنیزولون و تجویز GC به صورت خوراکی در دوزهای حداقل 1 میلی گرم بر کیلوگرم در روز. دوزهای "بالا" یا "کم" CP یا MMF 3 گرم در روز سطح شواهد ج NB! وجود هلال به طور قابل توجهی زندگی و پیش آگهی کلیوی را حتی با شروع به موقع درمان القایی بدتر می کند.
هنگامی که نفریت لوپوس فعال تشخیص داده می شود، علاوه بر درمان اصلی با GCs و سیتواستاتیک:	1. پلاکونیل 200-400 میلی گرم در روز - کاهش خطر تشدید - کاهش شاخص آسیب و هیپرانعقاد؛ 2. مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین (لوزارتان 24-50 میلی گرم در روز) - کاهش پروتئینوری تا 30 درصد - کاهش خطر ابتلا به ESRD 3.استاتین ها - کاهش سطح LDL - کاهش خطر ابتلا به عوارض قلبی عروقی
AFS	داروهای ضد انعقاد برای جلوگیری از ترومبوز (A) در توسعه APS فاجعه آمیز، دوزهای بالای GC، IVIG و پلاسمافرزیس علاوه بر این تجویز می شود که مرگ و میر را کاهش می دهد (C) اگر هیچ اثری از درمان استاندارد وجود نداشته باشد، می توان از ریتوکسیماب یا پلاسمافرزیس استفاده کرد (C)

درمان دارویی در مرحله اورژانس:در پروتکل مربوطه برای ارائه مراقبت های اورژانسی پیش بینی شده است.

انواع دیگر درمان:

انواع دیگر درمان به صورت سرپایی ارائه می شود: نه

انواع دیگر درمان ارائه شده در سطح بستری:پلاسمافرزیس برای حذف CEC از خون، کاهش سطح سرمی ایمونوگلوبولین G و واسطه های التهابی در نظر گرفته شده است. , بازیابی فعالیت فاگوسیتی
جلسات پلاسمافرزیس(PF) توصیه می شود به عنوان بخشی از به اصطلاح "درمان همزمان" - ترکیبی از جلسات پلاسمافرزیس، پالس درمانی با متیل پردنیزولون و سیکلوفسفامید انجام شود.
اندیکاسیون های "درمان همزمان"عبارتند از: SLE فعالیت بالا یا بحرانی، همراه با مسمومیت شدید درون زا. نفریت بسیار فعال با نارسایی کلیه؛ آسیب شدید به سیستم عصبی مرکزی؛ عدم تأثیر نبض درمانی ترکیبی با گلوکوکورتیکوئیدها و سیکلوفسفامید. وجود APS مقاوم به درمان استاندارد (UD - D).

انواع دیگر درمان ارائه شده در مرحله اورژانسی:خیر

مداخله جراحی :

مداخله جراحی به صورت سرپایی ارائه می شود:خیر

مداخله جراحی ارائه شده در یک محیط بستری:
· تعویض مفصل - در صورت آسیب شدید به سیستم اسکلتی عضلانی (نکروز آسپتیک سر استخوان ران).

شاخص های اثربخشی درمان:
اگر تغییرات زیر در طول زمان مشاهده شود، در نظر گرفته می‌شود که بیمار به درمان پاسخ داده است:
· کاهش در شاخص فعالیت SELENA-SLEDAI ≥ 4 امتیاز نسبت به سطح اولیه.
فقدان آسیب عضوی جدید مطابق با کلاس A مطابق با BILAG، یا عدم وجود دو یا چند نشانه جدید آسیب عضوی کلاس B مطابق با BILAG در مقایسه با سطح اولیه.
· عدم وخامت در ارزیابی کلی پزشک از مقیاس وضعیت بیمار (افزایش بیش از 0.3 امتیاز نسبت به سطح اولیه قابل قبول است).

داروهای (مواد فعال) مورد استفاده در درمان

آزاتیوپرین
انسان آلبومین
آتنولول
وارفارین
هپارین سدیم
هیدروکسی کلروکین
دکستران
دیکلوفناک
ایبوپروفن
ایمونوگلوبولین طبیعی انسان
کاپتوپریل
لوزارتان
متیل پردنیزولون
متوترکسات
اسید مایکوفنولیک (مایکوفنولات موفتیل)
ناپروکسن
نیمسولید
نیفدیپین
پنتوکسی فیلین
پلاسمای منجمد تازه
ریتوکسیماب
اسپیرونولاکتون
فوزینوپریل
اسید فولیک
فوروزماید
سیکلوسپورین
سیکلوفسفامید
انالاپریل

گروهی از داروها بر اساس ATC مورد استفاده در درمان

بستری شدن در بیمارستان

نشانه های بستری شدن در بیمارستان نشان دهنده نوع بستری شدن در بیمارستان:
(برنامه ریزی شده، اضطراری) :

اندیکاسیون های بستری برنامه ریزی شده در بیمارستان 24 ساعته:
· شفاف سازی تشخیص؛
· نظارت بر اثربخشی درمان و انتخاب درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی.
· پالس درمانی برنامه ریزی شده برای دستیابی به القای بهبودی.
· درمان بیولوژیکی مهندسی ژنتیک برنامه ریزی شده.

اندیکاسیون های بستری اورژانسی در بیمارستان 24 ساعته:
· SLE تازه تشخیص داده شده.
· SLE از هر درجه ای از فعالیت.
· سندرم آنتی فسفولیپید ثانویه.
· افزایش فعالیت بیماری، عوارض بیماری و درمان دارویی.

اندیکاسیون های درمان در بیمارستان روزانه (مراقبت های بهداشتی اولیه، تخت های بستری روزانه در بیمارستان 24 ساعته):
· درجات I و II فعالیت SLE در دوره مزمن.
· ادامه برنامه ریزی شده تزریقات بعدی GIBT.

جلوگیری

اقدامات پیشگیرانه:
پیشگیری اولیه از SLEشامل شناسایی و نظارت فعالانه کودکان در معرض خطر این بیماری است. با در نظر گرفتن استعداد ژنتیکی، گروهی که نیاز به توجه ویژه دارد باید شامل کودکانی باشد که بستگان نزدیک آنها از SLE یا سایر بیماری های روماتیسمی، از جمله APS اولیه، و همچنین کودکان دارای نقص ژنتیکی در سیستم کمپلمان رنج می برند. به این کودکان، به ویژه دختران در سن بلوغ، باید رژیم محافظتی مشابه بیماران مبتلا به SLE توصیه شود: پرهیز از قرار گرفتن در معرض آفتاب بیش از حد، درمان با اشعه ماوراء بنفش و داروهایی که باعث لوپوس ناشی از دارو می شوند و غیره. انجام معاینات بالینی و آزمایشگاهی دوره ای برای چنین کودکانی ضروری است.
پیشگیری ثانویهبا هدف جلوگیری از عود، پیشرفت بیماری و ناتوانی و شامل مجموعه ای از اقدامات درمانی و تفریحی است:
· مشاهده داروخانه توسط متخصص قلب و عروق.
· معاینه منظم بالینی و آزمایشگاهی-ابزاری به منظور شناسایی اولین نشانه های فعال شدن بیماری یا عوارض درمان.
· انجام درمان ضد عود، از جمله استفاده طولانی مدت و مداوم از GCS در دوزهای نگهدارنده، و در صورت لزوم، داروهای پایه و سایر داروها در دوزهای توصیه شده.
· رعایت رژیم حفاظتی: به بیماران توصیه می شود از تابش نور خورشید خودداری کنند (حمام آفتاب نگیرند، برای مدت طولانی در فضای باز بمانند)، از کرم ضد آفتاب در بهار و تابستان استفاده کنند، بیش از حد سرد یا گرم نشوند، از استرس جسمی و روحی خودداری کنند. از قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش، تماس با مواد شیمیایی، مواد غذایی و آلرژن های خانگی خودداری کنید. هیچ دارویی را بدون نسخه مصرف نکنید، به ویژه آنهایی که باعث لوپوس ناشی از دارو می شوند.
· ایجاد یک رژیم آموزشی فردی با در نظر گرفتن شرایط عمومی (یادگیری در خانه یا مدرسه، اما با کاهش بار آموزشی، در صورت لزوم - معافیت از امتحانات).
· بهداشت کانون های عفونت مزمن، با در نظر گرفتن فعال شدن احتمالی عفونت سل، آزمایش های منظم توبرکولین.
انصراف از واکسیناسیون و تجویز سرم ها (به استثنای سرم های حیاتی) در طول دوره فعال بیماری. در صورت وجود نشانه ها، بیماران تنها پس از رسیدن به حالت بهبودی می توانند واکسینه شوند؛ موضوع امکان استفاده از واکسن های زنده باید با احتیاط زیاد تصمیم گیری شود.
با در نظر گرفتن نوع بالینی بیماری، اسناد ناتوانی تهیه می شود.

مدیریت بیشتر:
همه بیماران تحت نظر پزشک هستند:
تشدید بیماری و عوارض دارودرمانی را با نظارت بر فعالیت بالینی و آزمایشگاهی SLE و پیشگیری از عوارض جانبی درمان از طریق ارزیابی سریع تشخیص دهید.
· مراجعه به روماتولوژیست 2 بار در هر 3 ماه (حداقل): هر 3 ماه - OAC، OAM، LHC. سالانه: مطالعه پروفایل لیپیدی، تراکم سنجی، معاینه چشم پزشکی، تعیین تیتر aPL (در حضور APS ثانویه و برنامه ریزی بارداری)، رادیوگرافی استخوان های لگن (تشخیص نکروز آسپتیک سر استخوان ران).
· هنگام تجویز دوزهای بالای GCS و سیتواستاتیک در مرحله القاء، لازم است 2 بار در ماه (حداقل) UAC، TAM و BAC کنترل شود. هنگامی که اثر حاصل شد و درمان نگهدارنده تجویز شد - هر 2 ماه یک بار (حداقل). هنگامی که بهبودی حاصل می شود - یک بار در سال؛
· نیاز به بستری شدن بیمار مبتلا به SLE توسط روماتولوژیست یا پزشک اورژانس تعیین می شود. مدت و دفعات بستری مجدد به دوره، فعالیت و شدت SLE بستگی دارد. پذیرش مجدد در صورت VL فعال توجیه می شود. با آسیب اندام های متعدد؛ در حضور تعداد زیادی از معیارهای تشخیصی SLE طبق ACR. در صورت شکست درمان تهاجمی، زمانی که کنترل فعالیت فرآیند حاصل نمی شود. با ایجاد عوارض مرتبط با SLE و سمیت دارویی
· ارزیابی پیش آگهی SLE.

اطلاعات

منابع و ادبیات

صورتجلسه جلسات شورای کارشناسی RCHR وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان، 2015
1. فهرست ادبیات مورد استفاده: 1. WHO. طبقه بندی بین المللی بیماری ها، ویرایش دهم. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. راهنمای روماتولوژی کودکان / ویرایش. N.A. Geppe، N.S. Podchernyaeva، G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media، 2011 - صفحات 333 - 393. 3. روماتولوژی: راهنمای ملی / ویرایش. E.L. ناسونوا، V.A. ناسونوا. M.: GEOTAR-Media، 2010 - صفحه 478. 4. Podchernyaeva N. S. لوپوس اریتماتوی سیستمیک در کودکان. توصیه های بالینی - M.: GEOTAR-Media، 2005.- 20 p. 5. ارزیابی بهبودی در لوپوس اریتماتوز سیستمیک. M. Mosca، S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. نوامبر-دسامبر 2006; 24(6 Suppl 43):S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. لوپوس اریتماتوز سیستمیک / روماتولوژی کودکان: راهنمای پزشکان / ویرایش. A. A. Baranova، L. K. Bazhenova. - م.: پزشکی، 2002.-S. 64-137. 7. توصیه های EULAR برای مدیریت لوپوس اریتماتوز سیستمیک. گزارش یک کارگروه کمیته دائمی EULAR برای مطالعات بالینی بین المللی از جمله درمان. G. Bertsias، J.P.A. Ioannidis، J. Boletis et. al. Annals of the Rheumatic Diseases, 2008; 67: 195-205 8. بستری شدن در بیمارستان افراد مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک: ویژگی ها و پیش بینی کننده های نتیجه. C J Edwards، T Y Lian، H Badsha، C L Teh، N Arden و H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. Vasculitis True in lupus nephritis // Clin. نفرول. - 2010; 74 (2): 106-112. 10. Hiraki LT، Benseler SM، Tyrrell PN، Hebert D، Harvey E، Silverman ED. ویژگی های بالینی و آزمایشگاهی و پیامد طولانی مدت لوپوس اریتماتوز سیستمیک کودکان: یک مطالعه طولی. J Pediatr 2008؛ 152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. کاهش کمپلمان با افزایش فعالیت کلیوی و خونی در بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک همراه است. آرتریت روم. 2001؛ 44 (10): 2350-7. 12.E.A. آسیوا، اس.ک. سولوویف، ای.ال. ناسونوف. روش های مدرن برای ارزیابی فعالیت لوپوس اریتماتوز سیستمیک. روماتولوژی علمی و عملی 2013; 51 (2): 186-200. 13. Crow M. K. تحولات در درک بالینی لوپوس // Arthritis Res. آنجا - 2009; 11 (5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. و همکاران درمان به هدف در لوپوس اریتماتوز سیستمیک: توصیه هایی از یک کارگروه بین المللی Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. لوپوس اریتماتوی سیستمیک در کتاب: دارودرمانی منطقی بیماری های دوران کودکی: راهنمای پزشکان / ویرایش شده توسط. ویرایش A. A. Baranova، N. N. Volodina، G. A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - P. 878-902. 16. لوپوس اریتماتوی سیستمیک. در کتاب: دارودرمانی منطقی بیماری های روماتیسمی / راهنمای پزشکان شاغل / ویرایش. V. A. Nasonova و E. L. Nasonova. - M.: Literra, 2003. - 507 p. 17. Moore A., Deny S. مرور سیستماتیک و متاآنالیز کارآزمایی های تصادفی و مطالعات کوهورت مایکوفنولات موفتیل در نفریت لوپوس // Arthritis Res. و آنجا. - 2006. - جلد. 8. - ص 182. 18. Ranchin B. Fargue S. استراتژی های درمانی جدید برای نفریت لوپوس پرولیفراتیو: کودکان را در نظر داشته باشید: مرور // لوپوس. - 2007. - جلد. 16. - ص 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUXIMAB IN PEDIATRIC RHEUMATOLOGY / مجله شماره 3 / جلد 9 / 2010 20. Grom AA. سندرم فعال شدن ماکروفاژها در: کتاب درسی روماتولوژی کودکان. ویرایش 6 Cassidy JT، Petty RE، Laxer R، Lindsley C، ویراستاران. فیلادلفیا: ساندرز، الزویر؛ 2011: 674-81. 21. Sawhney S، Woo P، Murray KJ. سندرم فعال شدن ماکروفاژها: یک عارضه بالقوه کشنده اختلالات روماتیسمی. برنامه Arch Dis LITERATURE 207 برای تحصیلات تکمیلی مستمر پزشکان کودک. 2001؛ 85 (5): 421-6. DOI 22. Dall"Era M., Wofsy D. درمان بیولوژیکی برای لوپوس اریتماتوز سیستمیک // Discov. Med. - 2010؛ 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. استراتژی های درمانی جدید برای لوپوس پرولیفراتیو نفریت: کودکان را در نظر داشته باشید: مرور // لوپوس - 2007 - جلد 16 - ص 684-691 24. درمان بیماریهای روماتیسمی: همراه کتاب درسی روماتولوژی کلی / ویرایش. م.ح. ویزمن، ام.ای. واینبلات، جی.اس. لویی - ویرایش دوم -W.B. شرکت ساندرز، 2001. - 563 ص. 25. توصیه های لیگ اروپایی علیه روماتیسم برای نظارت بر بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک در عمل بالینی و در مطالعات مشاهده ای. M Mosca و همکاران آن رئوم دیس. جولای 2010; 69 (7): 1269-1274

اطلاعات

توسعه دهندگان:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna - دکتر علوم پزشکی، محقق ارشد، دکتر بالاترین رده در بخش قلب و عروق شرکت دولتی جمهوری خواه "مرکز علمی اطفال و جراحی کودکان".
2) Maitbasova Raikhan Sadykpekovna - دکتر علوم پزشکی، محقق ارشد، دکتر بالاترین رده، رئیس بخش قلب و عروق شرکت دولتی جمهوری خواه "مرکز علمی اطفال و جراحی کودکان".
3) Bugybay Aliya Aitbaevna. - متخصص قلب و روماتولوژی، گروه قلب و روماتولوژی، شرکت دولتی جمهوری خواه "مرکز علمی اطفال و جراحی کودکان".
4) Litvinova Liya Ravilyevna - فارماکولوژیست بالینی مرکز ملی جراحی قلب علمی JSC.

تضاد منافع:غایب.

داوران:
1) Khabizhanov B.Kh. - دکترای علوم پزشکی، استاد گروه کارآموزی RSE در RSE “دانشگاه ملی پزشکی قزاقستان به نام S.D. اسفندیاروف."
2) Saatova G.M. - دکترای علوم پزشکی، استاد، رئیس گروه روماتولوژی و بیماری های غیر روماتیسمی قلب در مرکز ملی سلامت مادر و کودک، وزارت بهداشت جمهوری قرقیزستان (جمهوری قرقیزستان، بیشکک).

شرایط بررسی پروتکل:بازنگری پروتکل پس از 3 سال و/یا زمانی که روش های جدید تشخیصی و/یا درمانی با سطح شواهد بالاتری در دسترس باشد.

کاربرد

نظارت بر فعالیت SLE

طبق توصیه های EULAR 2010 و مقررات GCP، معاینه استاندارد بیمار مبتلا به SLE در عمل بالینی واقعی باید شامل موارد زیر باشد:
ارزیابی فعالیت بیماری با استفاده از هر شاخص فعالیت SLE معتبر:
· ارزیابی میزان آسیب اندام؛
· ارزیابی کیفیت زندگی بیمار؛
· وجود بیماری های همزمان؛
· سمیت داروها.
ارزیابی فعالیت SLE برای انتخاب درمان اهمیت زیادی دارد. نظارت بر فعالیت SLE در مرحله فعلی توسعه روماتولوژی شامل ابزارهای ایجاد شده ویژه - شاخص های فعالیت است. همه شاخص‌های فعالیت مدرن SLE، که ترکیبی از علائم بالینی و آزمایشگاهی لوپوس هستند، برای استانداردسازی ارزیابی فعالیت بیماری ایجاد شده‌اند؛ 5 شاخص فعالیت SLE تأیید شده‌اند و به طور گسترده در عمل پزشکی و علمی جهانی استفاده می‌شوند:
1. شاخص فعالیت بیماری SLE (SLEDAI)، (Bombardier و همکاران 1992)
2. اندازه گیری فعالیت سیستمیک لوپوس (SLAM)، (لیانگ و همکاران 1989)
3. اندازه گیری فعالیت لوپوس اجماع اروپایی (ECLAM)، (ویتالی و همکاران 1992)
4. شاخص فعالیت لوپوس (LAI) (پتری و همکاران 1992)
5. فهرست کلاسیک گروه ارزیابی لوپوس جزایر بریتانیا (کلاسیک BILAG) (هی و همکاران 1993)

امتیاز فعالیت بیماری لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLEDAI)این شاخص شامل 24 پارامتر (16 پارامتر بالینی و 8 پارامتر آزمایشگاهی SLE) می باشد. به هر اندیکاتور امتیاز از 1 تا 8 به هر یک از علائم SLE موجود در شاخص اختصاص داده می شود. تظاهرات جدی تر SLE، مانند آسیب به سیستم عصبی، آسیب کلیه، واسکولیت، امتیاز بالاتری نسبت به سایر علائم دارند. حداکثر امتیاز ممکن SLEDAI 105 امتیاز است. هنگام ارزیابی فعالیت با استفاده از شاخص SLEDAI، لازم است علائم SLE را که در طول 10 روز قبل از معاینه در بیمار وجود داشت، بدون توجه به شدت یا بهبود/بدتر شدن وضعیت، یادداشت کنید. امتیاز بیش از 20 بسیار نادر است. افزایش SLEDAI > 8 نشان دهنده وجود بیماری فعال است. افزایش SLEDAI بین دو ویزیت بیش از 3 امتیاز به عنوان یک تشدید متوسط و بیش از 12 امتیاز به عنوان تشدید شدید SLE تفسیر می شود. در حال حاضر، 3 تغییر شاخص SLEDAI به طور گسترده استفاده می شود: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K)، SELENA-SLEDAI و Mex-SLEDAI. هنگام انجام مطالعات بالینی، شاخص SELENA-SLEDAI بیشتر مورد استفاده قرار می گیرد.
SELENA-SLEDAI، مانند SLEDAI 2K، فعالیت مداوم مرتبط با وجود بثورات، زخم های مخاطی و آلوپسی را در نظر می گیرد و تغییرات زیر را معرفی می کند: شامل "سرگیجه" در "اختلال اعصاب جمجمه"، ایجاد تغییراتی در علامت " پروتئینوری را به میزان 0.5 گرم در روز برای یک پروتیینوری جدید افزایش می‌دهد و به شما امکان می‌دهد برخلاف نیاز قبلی به مجموعه‌ای از علائم، تنها وجود یکی از علائم پلوریت یا پریکاردیت را در نظر بگیرید. SELENA-SLEDAI، مانند SLEDAI 2K، فعالیت مداوم مرتبط با وجود بثورات، زخم های مخاطی و آلوپسی را در نظر می گیرد و تغییرات زیر را معرفی می کند: شامل "سرگیجه" در "اختلال اعصاب جمجمه"، ایجاد تغییراتی در علامت " پروتئینوری را به میزان 0.5 گرم در روز برای یک پروتیینوری جدید افزایش می‌دهد و به شما امکان می‌دهد برخلاف نیاز قبلی به مجموعه‌ای از علائم، تنها وجود یکی از علائم پلوریت یا پریکاردیت را در نظر بگیرید.

تعیین فعالیت SLE با استفاده از مقیاسسلنا- SLEDAI.
(دور نقطه مربوط به تظاهراتی که در زمان معاینه یا ظرف 10 روز قبل از معاینه رخ داده است، خط بکشید.).

نقطه	تجلی	تعریف
8	تشنج صرع	اخیرا رخ داده است (10 روز گذشته). علل متابولیک، عفونی و دارویی را حذف کنید
8	روان پریشی	اختلال در توانایی انجام اقدامات عادی به روش عادی به دلیل تغییر واضح در درک واقعیت، از جمله توهم، عدم انسجام، کاهش قابل توجه توانایی های انجمنی، خستگی فعالیت ذهنی، تفکر غیرمنطقی برجسته. رفتار عجیب، بی نظم یا کاتاتونیک. شرایط مشابه ناشی از اورمی یا داروها را رد کنید
8	سندرم های ارگانیک مغز	اختلال ذهنی با اختلال جهت گیری، حافظه یا سایر توانایی های ذهنی با شروع حاد و تظاهرات بالینی متناوب، از جمله مه ذهنی با کاهش توانایی تمرکز و ناتوانی در حفظ توجه به محیط اطراف، به علاوه حداقل 2 مورد از موارد زیر: اختلال در درک، نامنسجم تکلم، بی خوابی یا خواب آلودگی در طول روز، کاهش یا افزایش فعالیت روانی حرکتی. از بین بردن اثرات متابولیک، عفونی و دارویی.
8	اختلال بینایی	تغییرات در چشم یا شبکیه، از جمله بدن سلولی، خونریزی، اگزودای سروزی یا خونریزی در نوریت مشیمیه یا بینایی، اسکلریت، اپی اسکلریت. موارد چنین تغییراتی به دلیل فشار خون بالا، عفونت و قرار گرفتن در معرض دارو را حذف کنید.
8	اختلالات اعصاب جمجمه ای	نوروپاتی حسی یا حرکتی با شروع جدید اعصاب جمجمه، از جمله سرگیجه، که در نتیجه SLE ایجاد شده است.
8	سردرد	سردرد شدید مداوم (ممکن است میگرن باشد) که به مسکن های مخدر پاسخ نمی دهد
8	صدمه مغزی و عروقی	اولین بار ظاهر شد. این مورد را به دلیل تصلب شرایین یا فشار خون بالا حذف کنید.
8	واسکولیت	زخم، قانقاریا، گره‌های دردناک انگشتان، انفارکتوس اطراف زبان و خونریزی، یا نمونه‌برداری یا آنژیوگرافی شواهد واسکولیت

4	آرتروز	بیش از 2 مفصل آسیب دیده با علائم التهاب (حساسیت، تورم یا ترشح)
4	میوزیت	درد/ضعف عضلانی پروگزیمال مرتبط با افزایش سطح کراتین فسفوکیناز/آلدولاز یا EMG یا بیوپسی شواهد میوزیت
4	سیلندروریا	قالب های گرانول یا گلبول قرمز
4	هماچوری	> 5 گلبول قرمز در هر میدان دید. سنگ کلیه، عفونی و علل دیگر را حذف کنید
4	پروتئینوری	شروع حاد یا ظاهر اخیر پروتئین در ادرار به مقدار بیش از 0.5 گرم در روز
4	پیوریا	> 5 لکوسیت در هر میدان دید. علل عفونی را رد کنید
2	بثورات	بثورات پوستی التهابی جدید یا مداوم
2	آلوپسی	افزایش جدید یا مداوم ریزش موی کانونی یا منتشر به دلیل فعالیت SLE
2	زخم غشاهای مخاطی	زخم جدید یا مداوم در غشاهای مخاطی دهان و بینی به دلیل فعالیت SLE
2	پلوریت	درد قفسه سینه همراه با مالش پلور یا افیوژن یا ضخیم شدن پلور ناشی از SLE
2	پریکاردیت	درد پریکارد با یکی از موارد زیر: مالش اصطکاک پریکارد، تایید الکتروکاردیوگرافی پریکاردیت
2	سطوح کم مکمل	کاهش CH50، C3 یا C4 زیر حد نرمال آزمایشگاه آزمایش
2	افزایش سطح آنتی بادی های DNA	بیش از 25% Farr binding یا بالاتر از مقادیر نرمال آزمایشگاهی تست
1	تب	> 38ºС. علل عفونی را رد کنید
1	ترومبوسیتوپنی	<100 000 клеток /мм 3
1	لکوپنی	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	امتیاز کل (مجموع امتیازهای تظاهرات مشخص شده)

شاخص شعله ور شدن سلنا (SFI)مطالعه SELENA اولین مطالعه ای است که شاخص شعله ور شدن SELENA (SFI) را تعریف می کند، که امکان افتراق درجه تشدید SLE را به متوسط و شدید می دهد. SFI پویایی فعالیت بیماری را با توجه به مقیاس SELENA SLEDAI، تغییرات در ارزیابی کلی پزشک از وضعیت بیمار (مقیاس بصری آنالوگ ارزیابی جهانی پزشک، PGA)، اصلاح رژیم‌های درمانی و تعدادی از پارامترهای بالینی را در نظر می‌گیرد.
SELENA شامل استفاده از ارزیابی کلی پزشک از وضعیت بیمار، با استفاده از مقیاس آنالوگ بصری 100 میلی متری است، اما از 0 تا 3 درجه بندی می شود (که 0 به معنای بیماری غیرفعال و 3 به معنای بیماری بسیار فعال است). اخیراً، عبارت "ارزیابی فعالیت SELENA SLEDAI" شامل امتیاز فعالیت SELENA-SLEDAI، ارزیابی جهانی وضعیت بیمار توسط پزشک با استفاده از VAS و شاخص تشدید SFI است.

سیستمیکلوپوساریتماتوزپاسخ دهندهفهرست مطالب, SRIقادر است به طور همزمان پیشرفت ها و زوال را در اندام ها و سیستم های مشابه و/یا مختلف تشخیص دهد.

شاخص پاسخ درمانی SLE،SRI
اگر اصول زیر در طول زمان رعایت شود، بیمار شما پاسخ دهنده به درمان در نظر گرفته می شود:

فهرست مطالب خسارتشاخص آسیب SLICC/ACR
وجود آسیب بالقوه غیر قابل برگشت به اندام های مختلف را تعیین می کند. شاخص آسیب شامل توصیفی از وضعیت 12 سیستم اندام است، حداکثر امتیاز برای سیستم های اندام فردی بسته به تعداد پارامترهای ارزیابی شده از 1 تا 7 امتیاز است. مجموع حداکثر امتیاز ممکن 47 امتیاز است. امتیاز دهی شامل همه انواع آسیب از شروع بیماری (به دلیل مستقیم SLE یا ایجاد شده در نتیجه درمان) است و فقط علائمی که برای 6 ماه یا بیشتر باقی می مانند در نظر گرفته می شود.

شاخص آسیب در SLESLICC/ ACRشاخص خسارت
(بیمار باید حداقل 6 ماه علائم زیر را داشته باشد).

امضا کردن	نکته ها
*اندام بینایی (هر چشم) در طی ارزیابی بالینی*
هر گونه آب مروارید	1
تغییرات شبکیه یا آتروفی بینایی	1
*سیستم عصبی*
اختلال شناختی (از دست دادن حافظه، مشکل در شمارش، تمرکز ضعیف، مشکل در صحبت کردن یا نوشتن، اختلال در عملکرد) یا روان پریشی عمده	1
تشنج هایی که بیش از 6 ماه نیاز به درمان دارند	1
سکته‌های مغزی (اگر بیشتر از 1 امتیاز بگیرید)	1 2
نوروپاتی جمجمه یا محیطی (به استثنای بینایی)	1
میلیت عرضی	1
*کلیه ها*
فیلتراسیون گلومرولی< 50 мл/мин	1
پروتئینوری > 3.5 گرم در 24 ساعت	1
یا
مرحله نهایی بیماری کلیوی (صرف نظر از دیالیز یا پیوند)	3
*ریه ها*
فشار خون ریوی (برآمدگی بطن راست یا صدای زنگ دوم)	1
فیبروز ریوی (فیزیکی و رادیوگرافی)	1
ریه چروکیده (اشعه ایکس)	1
فیبروز پلور (اشعه ایکس)	1
انفارکتوس ریه (اشعه ایکس)	1
*سیستم قلبی عروقی*
آنژین یا پیوند بای پس عروق کرونر	1
انفارکتوس میوکارد (اگر بیشتر از 1 امتیاز)	1 2
کاردیومیوپاتی (اختلال عملکرد بطنی)	1
آسیب دریچه (سوفل دیاستولیک یا سیستولیک > 3/6)	1
پریکاردیت به مدت 6 ماه (یا پریکاردکتومی)	1
*عروق محیطی*
لنگش متناوب به مدت 6 ماه	1
از دست دادن جزئی بافت ("بالشتک" انگشت)	1
از دست دادن قابل توجه بافت در هر زمان (از دست دادن انگشت یا اندام) (نمره 2 اگر > بیش از یک مکان)	1 2
ترومبوز وریدی همراه با ادم، زخم یا استاز وریدی	1
*دستگاه گوارش*
انفارکتوس، برداشتن روده (زیر دوازدهه)، طحال، کبد یا کیسه صفرا، همیشه به هر دلیلی (شمارش 2 اگر در بیش از یک مکان باشد)	1 2
نارسایی مزانتریک	1
پریتونیت مزمن	1
تنگی یا جراحی قسمت فوقانی دستگاه گوارش	1
*سیستم اسکلتی عضلانی*
آتروفی یا ضعف عضلانی	1
آرتریت تغییر شکل یا فرسایشی (از جمله بدشکلی های قابل کاهش، به استثنای نکروز آواسکولار)	1
پوکی استخوان همراه با شکستگی یا فروپاشی مهره (به استثنای نکروز آواسکولار)	1
نکروز آواسکولار (نمره 2 اگر > 1)	1 2
استئومیلیت	1
*چرم*
اسکار آلوپسی مزمن	1
زخم یا پانیکولیت گسترده (به جز پوست سر و نوک انگشتان)	1
زخم پوست (به استثنای ترومبوز) در عرض 6 ماه	1
آسیب به سیستم تولید مثل	1
دیابت شیرین (بدون توجه به درمان)	1
بدخیمی (به استثنای دیسپلازی) (اگر بیش از یک مکان باشد 2 امتیاز بگیرید)	1
نمره کل

ارزیابی کیفیت زندگی (QoL).
پرسشنامه فرم کوتاه مطالعه نتایج پزشکی (MOS SF-36) استانداردی برای ارزیابی کیفیت زندگی در بیماران مبتلا به SLE در نظر گرفته می شود. نسخه روسی SF-36 توسط مرکز بین المللی تحقیقات کیفیت زندگی در سن پترزبورگ و مسکو تایید شده است. پرسشنامه اختصاصی دیگری برای ارزیابی کیفیت زندگی در بیماران مبتلا به SLE وجود دارد کیفیت زندگی لوپوس (LUPUSQOL).این تنها پرسشنامه ای است که توسط آژانس ترجمه شرکتی به روسی ترجمه شده است. طبق تمام قوانین GCP
Lupus-Qol پرسشنامه ای است که شامل 34 سوال است که 2 تا 8 سوال را در مقیاس های جداگانه ترکیب می کند. این ارزیابی: سلامت جسمانی. سلامت عاطفی؛ تصویر بدن - تصویر بدن (ارزیابی بیمار از بدن خود و درک آن توسط دیگران). درد (درد)؛ برنامه ریزی؛ خستگی (خستگی)؛ روابط صمیمی (روابط صمیمی)؛ بار دیگران (وابستگی به افراد دیگر).

پرسشنامه کیفیت زندگی لوپوس (LupusQoL) *تاریخ بازدید نام کامل سن سالها*
پرسشنامه زیر طراحی شده است تا به شما کمک کند تعیین کنید که لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) چگونه بر زندگی شما تأثیر می گذارد. خواندن هر عبارت و پاسخ را علامت بزنید، به درستی نشان دهنده رفاه شماست. لطفا سعی کنید به تمام سوالات تا حد امکان صادقانه پاسخ دهید.
چند بار در 4 هفته گذشته
1. از آنجایی که من مبتلا به لوپوس هستم، برای کارهای فیزیکی سنگین، مانند حفر باغ، رنگ آمیزی و/یا تغییر دکوراسیون، و چیدمان مجدد مبلمان به کمک نیاز دارم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
2. از آنجایی که من مبتلا به لوپوس هستم، برای کارهای فیزیکی نسبتاً شدید، مانند جاروبرقی، اتو کردن، خرید، تمیز کردن حمام به کمک نیاز دارم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
3. از آنجایی که من مبتلا به لوپوس هستم، برای کارهای فیزیکی سبک مانند آشپزی/آشپزی، باز کردن شیشه ها، گردگیری، شانه کردن موهایم یا رعایت بهداشت شخصی به کمک نیاز دارم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
4. چون مبتلا به لوپوس هستم، نمی توانم کارهای روزانه مانند کار، مراقبت از کودک و کارهای خانه را آنطور که دوست دارم انجام دهم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
5. لوپوس بالا رفتن از پله ها را برای من دشوار می کند.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
6. به دلیل بیماری لوپوس، مقداری از استقلال خود را از دست داده ام و به افراد دیگر وابسته هستم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
7. ابتلا به لوپوس باعث می شود همه کارها را آهسته تر انجام دهم.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
8. الگوی خواب من به دلیل لوپوس مختل شده است.	1 به طور مداوم
	2 تقریبا همیشه
	3 اغلب
	4 گاهی اوقات
	5 هرگز
9. به دلیل درد ناشی از لوپوس، نمی توانم کارها را آنطور که می خواهم انجام دهم. انتخاب داروها و دوز آنها باید با متخصص مشورت شود. فقط پزشک می تواند داروی مناسب و دوز آن را با در نظر گرفتن بیماری و وضعیت بدن بیمار تجویز کند. وب سایت MedElement صرفاً یک منبع اطلاعاتی و مرجع است. اطلاعات درج شده در این سایت نباید برای تغییر غیرمجاز دستورات پزشک استفاده شود. سردبیران MedElement هیچ مسئولیتی در قبال صدمات شخصی یا خسارت مالی ناشی از استفاده از این سایت ندارند.

دسته بندی ها

مقالات محبوب

	نفی نه با افعال (به صورت شخصی، در مصدر، به صورت جیروند) به طور جداگانه نوشته می شود: نگرفتن، نبود، نداشتن، به آرامی
	ارائه، گزارش ویژگی های اصلی فلسفه احیاء
	سبک داستانی
	ارائه بچه های زمین ما بچه های زمین برای مهد کودک هستیم
	ارائه با موضوع موانع ارتباط کار توسط دانش آموزان تکمیل شد بدون ارتباط خود را در قفل می کنیم

2023 "kingad.ru" - بررسی سونوگرافی اندام های انسان

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان لوپوس اریتماتوز در کودکان یک بیماری خودایمنی پیچیده است

علل

تشکیل می دهد

حاد و تحت حاد

مزمن

علائم

تشخیص

رفتار

عوارض

جلوگیری

علائم

تشخیص

رفتار

تشکیل می دهد

حاد و تحت حاد

مزمن

علائم

تشخیص

رفتار

عوارض

جلوگیری

علل

انواع آسیب شناسی

علائم و نشانه های مشخصه

اشکال لوپوس اریتماتوز در کودکان

تشخیص

روش ها و قوانین کلی درمان

علائم

تشخیص

رفتار

علت و مکانیسم های توسعه بیماری

علائم بیماری

آسیب به سیستم اسکلتی عضلانی

آسیب به غشاهای مخاطی و پوست

آسیب سیستم تنفسی

آسیب به سیستم قلبی عروقی

آسیب کلیه

آسیب به سیستم عصبی مرکزی

آسیب به دستگاه گوارش

تشخیص SLE

درمان لوپوس سیستمیک

عوارض و پیش آگهی زندگی با لوپوس اریتماتوز سیستمیک چیست؟

لوپوس اریتماتوز سیستمیک و سایر بیماری های بافت همبند سیستمیک، چگونه می توان آنها را افتراق داد؟

لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان، علائم و درمان چیست؟

لوپوس اریتماتوز سیستمیک و بارداری، خطرات و ویژگی های درمانی چیست؟

آیا لوپوس اریتماتوز مسری است؟

لوپوس اریتماتوز، چه رژیم غذایی توصیه می شود و آیا روش های درمانی با داروهای مردمی وجود دارد؟

عکس هایی از علائم لوپوس اریتماتوز چگونه است؟

تصویر کلی از بیماری

علل لوپوس

اولین علائم لوپوس اریتماتوز در کودکان

تشخیص پزشکی لوپوس اریتماتوز

علائم لوپوس اریتماتوز و اشکال این بیماری در کودکان

دوره حاد

دوره تحت حاد

دوره مزمن

با کدام پزشک تماس بگیرم و چه درمانی می تواند ارائه دهد؟

آنچه باید پس از خواندن مقاله به خاطر بسپارید

دانشمندان آمریکایی در درمان لوپوس پیش قدم شده اند

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

طبقه بندی

تصویر بالینی

علائم، دوره

تشخیص

تشخیص آزمایشگاهی

تشخیص های افتراقی

دریافت درمان در کره، اسرائیل، آلمان، ایالات متحده آمریکا

رفتار

داروهای (مواد فعال) مورد استفاده در درمان

گروهی از داروها بر اساس ATC مورد استفاده در درمان

بستری شدن در بیمارستان

جلوگیری

اطلاعات

منابع و ادبیات

اطلاعات