چرا کم خونی همولیتیک خطرناک است؟ اشکال کم خونی همولیتیک

غشای گلبول قرمز از یک لایه لیپیدی مضاعف تشکیل شده است که با پروتئین های مختلف نفوذ کرده است که به عنوان پمپ برای ریز عناصر مختلف عمل می کنند. عناصر سیتواسکلتی به سطح داخلی غشاء متصل می شوند. در سطح بیرونی گلبول قرمز قرار دارد تعداد زیادی ازگلیکوپروتئین هایی که به عنوان گیرنده ها و آنتی ژن ها عمل می کنند - مولکول هایی که منحصر به فرد بودن سلول را تعیین می کنند. تا به امروز بیش از 250 نوع آنتی ژن بر روی سطح گلبول های قرمز کشف شده است که مهمترین آنها آنتی ژن های سیستم ABO و سیستم فاکتور Rh است.

طبق سیستم AB0، 4 گروه خونی و با توجه به فاکتور Rh - 2 گروه وجود دارد. کشف این گروه های خونی آغاز دوران جدیدی در پزشکی بود، زیرا امکان انتقال خون و اجزای آن به بیماران مبتلا به بیماری های بدخیم خون، از دست دادن خون گسترده و غیره را فراهم کرد. بیماران پس از مداخلات جراحی گسترده به طور قابل توجهی افزایش یافته است.

با توجه به سیستم AB0، آنها متمایز می شوند گروه های زیرخون:

• آگلوتینوژن ها ( آنتی ژن های روی سطح گلبول های قرمز که در تماس با همان آگلوتینین ها باعث رسوب گلبول های قرمز می شود.) در سطح گلبول های قرمز وجود ندارند.
• آگلوتینوژن A وجود دارد.
• آگلوتینوژن B وجود دارد.
• آگلوتینوژن های A و B وجود دارند.

بر اساس وجود فاکتور Rh، گروه های خونی زیر متمایز می شوند:

• Rh مثبت - 85٪ از جمعیت؛
• Rh منفی - 15٪ از جمعیت.

با وجود این واقعیت که، از نظر تئوری، ریختن به طور کامل خون سازگارهیچ واکنش آنافیلاکتیکی از یک بیمار به بیمار دیگر نباید وجود داشته باشد، آنها به صورت دوره ای رخ می دهند. علت این عارضه ناسازگاری با انواع دیگر آنتی ژن های گلبول قرمز است که متاسفانه تا به امروز عملاً مطالعه نشده است. علاوه بر این، علت آنافیلاکسی ممکن است برخی از اجزای پلاسما - قسمت مایع خون باشد.بنابراین، طبق آخرین توصیه های راهنمای پزشکی بین المللی، تزریق خون کامل توصیه نمی شود. در عوض، اجزای خون تزریق می شوند - گلبول های قرمز، پلاکت ها، آلبومین ها، پلاسمای تازه منجمد، کنسانتره های فاکتور انعقادی و غیره.

گلیکوپروتئین هایی که قبلا ذکر شد، که در سطح غشای گلبول قرمز قرار دارند، لایه ای به نام گلیکوکالیکس را تشکیل می دهند. ویژگی مهم این لایه بار منفی روی سطح آن است. سطح لایه داخلی رگ های خونی نیز دارای بار منفی است. بر این اساس، در جریان خون، گلبول های قرمز خون از دیواره رگ و از یکدیگر دفع می شوند که از تشکیل آنها جلوگیری می کند. لخته شدن خون. با این حال، به محض اینکه یک گلبول قرمز آسیب می بیند یا دیواره رگ آسیب می بیند، بار منفی آنها به تدریج به گروه گلبول های قرمز خون مثبت و سالم در اطراف محل آسیب تبدیل می شود و لخته خون تشکیل می شود.

مفهوم تغییر شکل پذیری و ویسکوزیته سیتوپلاسمی یک گلبول قرمز ارتباط نزدیکی با عملکرد اسکلت سلولی و غلظت هموگلوبین در سلول دارد. تغییر شکل پذیری توانایی یک گلبول قرمز برای تغییر خودسرانه شکل خود برای غلبه بر موانع است. ویسکوزیته سیتوپلاسمی با تغییر شکل پذیری نسبت معکوس دارد و با افزایش میزان هموگلوبین نسبت به قسمت مایع سلول افزایش می یابد. افزایش ویسکوزیته در طول پیری گلبول های قرمز اتفاق می افتد و یک فرآیند فیزیولوژیکی است. به موازات افزایش ویسکوزیته، تغییر شکل پذیری کاهش می یابد.

با این حال، تغییرات در این شاخص ها نه تنها زمانی رخ می دهد که فرآیند فیزیولوژیکیپیری گلبول های قرمز، بلکه با بسیاری از آسیب شناسی های مادرزادی و اکتسابی، مانند غشاهای ارثی، تخمیر و هموگلوبینوپاتی ها، که در ادامه با جزئیات بیشتر توضیح داده خواهد شد.

یک گلبول قرمز مانند هر سلول زنده دیگری برای عملکرد موفقیت آمیز به انرژی نیاز دارد. گلبول قرمز از طریق فرآیندهای ردوکس که در میتوکندری اتفاق می افتد انرژی دریافت می کند. میتوکندری ها را با نیروگاه های سلول مقایسه می کنند زیرا آنها گلوکز را از طریق فرآیندی به نام گلیکولیز به ATP تبدیل می کنند. یک توانایی متمایز گلبول قرمز این است که میتوکندری آن فقط از طریق گلیکولیز بی هوازی ATP تولید می کند. به عبارت دیگر، این سلول ها برای اطمینان از عملکرد حیاتی خود به اکسیژن نیازی ندارند و بنابراین دقیقاً به اندازه اکسیژنی که هنگام عبور از آلوئول های ریوی دریافت کرده اند به بافت ها می رسانند.

علیرغم این واقعیت که گلبول های قرمز به عنوان حامل اصلی اکسیژن و دی اکسید کربن در نظر گرفته می شوند، علاوه بر این آنها تعدادی عملکرد مهم را انجام می دهند.

وظایف ثانویه گلبول های قرمز عبارتند از:

• مقررات تعادل اسید و بازخون از طریق یک سیستم بافر کربنات؛
• هموستاز فرآیندی است که هدف آن متوقف کردن خونریزی است.
• تعیین خواص رئولوژیکی خون - تغییر در تعداد گلبول های قرمز خون نسبت به مقدار کل پلاسما منجر به ضخیم شدن یا رقیق شدن خون می شود.
• مشارکت در فرآیندهای ایمنی - در سطح گلبول قرمز گیرنده هایی برای اتصال آنتی بادی ها وجود دارد.
• عملکرد گوارش - هنگام تجزیه، گلبول های قرمز خون هم را آزاد می کنند که به طور مستقل به بیلی روبین آزاد تبدیل می شود. در کبد، بیلی روبین آزاد به صفرا تبدیل می شود که برای تجزیه چربی های رژیم غذایی استفاده می شود.

چرخه زندگی یک گلبول قرمز

گلبول های قرمز خون در مغز استخوان قرمز تشکیل می شوند و مراحل متعددی از رشد و بلوغ را پشت سر می گذارند. تمام اشکال میانی پیش سازهای گلبول قرمز در یک اصطلاح واحد ترکیب می شوند - جوانه گلبول قرمز.

همانطور که پیش سازهای گلبول قرمز بالغ می شوند، آنها دچار تغییر در اسیدیته سیتوپلاسم می شوند. قسمت مایع سلول) هضم خود هسته و تجمع هموگلوبین. سلف بلافصل یک گلبول قرمز یک رتیکولوسیت است - سلولی که در آن، هنگام بررسی زیر میکروسکوپ، می‌توان انکلوزیون‌های متراکمی را پیدا کرد که زمانی هسته بودند. رتیکولوسیت ها به مدت 36 تا 44 ساعت در خون گردش می کنند و در طی این مدت از بقایای هسته خلاص می شوند و سنتز هموگلوبین را از زنجیره های باقیمانده RNA پیام رسان تکمیل می کنند. اسید ریبونوکلئیک).

تنظیم بلوغ گلبول های قرمز جدید از طریق مکانیسم بازخورد مستقیم انجام می شود. ماده ای که رشد تعداد گلبول های قرمز خون را تحریک می کند اریتروپویتین است، هورمونی که توسط پارانشیم کلیه تولید می شود. در طول گرسنگی اکسیژن، تولید اریتروپویتین افزایش می یابد که منجر به تسریع بلوغ گلبول های قرمز و در نهایت بازیابی سطح بهینه اشباع اکسیژن بافت می شود. تنظیم ثانویه فعالیت میکروب گلبول قرمز از طریق اینترلوکین-3، فاکتور سلول های بنیادی، ویتامین B12، هورمون ها انجام می شود. تیروکسین، سوماتواستاتین، آندروژن ها، استروژن ها، کورتیکواستروئیدها) و ریز عناصر ( سلنیوم، آهن، روی، مس و غیره).

پس از گذشت 3 تا 4 ماه از وجود گلبول قرمز، چرخش تدریجی آن رخ می دهد که با آزاد شدن مایع درون سلولی از آن به دلیل ساییدگی و پارگی بیشتر سیستم های آنزیمی انتقال آشکار می شود. به دنبال این، گلبول قرمز فشرده می شود و با کاهش خواص پلاستیکی آن همراه است. کاهش خواص پلاستیکی، نفوذ پذیری گلبول های قرمز را از طریق مویرگ ها مختل می کند. در نهایت، چنین گلبول قرمزی وارد طحال می شود، در مویرگ های آن گیر می کند و توسط گلبول های سفید و ماکروفاژهای واقع در اطراف آنها از بین می رود.

پس از تخریب گلبول قرمز، هموگلوبین آزاد در جریان خون آزاد می شود. زمانی که میزان همولیز کمتر از 10 درصد از تعداد کلگلبول های قرمز در روز، هموگلوبین توسط پروتئینی به نام هاپتوگلوبین گرفته می شود و در طحال و لایه داخلی رگ های خونی رسوب می کند و در آنجا توسط ماکروفاژها از بین می رود. ماکروفاژها بخش پروتئینی هموگلوبین را از بین می برند، اما هم را آزاد می کنند. هِم تحت تأثیر تعدادی از آنزیم های خون به بیلی روبین آزاد تبدیل می شود و پس از آن توسط پروتئین آلبومین به کبد منتقل می شود. وجود مقدار زیادی بیلی روبین آزاد در خون با ظهور زردی لیمویی رنگ همراه است. در کبد، بیلی روبین آزاد به اسید گلوکورونیک متصل می شود و به صورت صفرا در روده آزاد می شود. اگر انسدادی برای خروج صفرا وجود داشته باشد، به داخل خون برگشته و به شکل گردش می کند. بیلی روبین متصل. در این مورد، زردی نیز ظاهر می شود، اما سایه تیره تر ( رنگ غشاهای مخاطی و پوست نارنجی یا قرمز است).

پس از آزاد شدن بیلی روبین متصل به روده به شکل صفرا، با کمک فلور روده. بیشتر استرکوبیلینوژن به استرکوبیلین تبدیل می شود که در مدفوع دفع می شود و آن را قهوه ای می کند. قسمت باقی مانده استرکوبیلینوژن و اوروبیلینوژن در روده جذب شده و دوباره وارد جریان خون می شود. اوروبیلینوژن به اوروبیلین تبدیل شده و از طریق ادرار دفع می شود و استرکوبیلینوژن دوباره وارد کبد شده و از طریق صفرا دفع می شود. این چرخه ممکن است در نگاه اول بی معنی به نظر برسد، با این حال، این یک تصور اشتباه است. هنگامی که محصولات تجزیه گلبول های قرمز دوباره وارد جریان خون می شوند، فعالیت سیستم ایمنی تحریک می شود.

با افزایش سرعت همولیز از 10٪ به 17-18٪ از تعداد کل گلبول های قرمز خون در روز، ذخایر هاپتوگلوبین برای جذب هموگلوبین آزاد شده و استفاده از آن به روشی که در بالا توضیح داده شد کافی نیست. در این حالت، هموگلوبین آزاد از طریق جریان خون وارد مویرگ های کلیه می شود، به ادرار اولیه فیلتر شده و به هموسیدرین اکسید می شود. سپس هموسیدرین وارد ادرار ثانویه شده و از بدن دفع می شود.

با همولیز بسیار شدید، که میزان آن بیش از 17 تا 18 درصد از کل گلبول های قرمز خون در روز است، هموگلوبین در مقادیر بسیار زیاد وارد کلیه ها می شود. به همین دلیل اکسیداسیون آن زمان لازم را ندارد و هموگلوبین خالص وارد ادرار می شود. بنابراین، تعیین اوروبیلین اضافی در ادرار است نشانه خفیفکم خونی همولیتیک ظاهر هموسیدرین نشان دهنده انتقال به درجه متوسطهمولیز تشخیص هموگلوبین در ادرار نشان دهنده شدت بالای تخریب گلبول های قرمز خون است.

کم خونی همولیتیک چیست؟

کم خونی همولیتیک بیماری است که در آن طول عمر گلبول های قرمز به دلیل تعدادی از عوامل گلبول قرمز خارجی و داخلی به میزان قابل توجهی کاهش می یابد. عوامل داخلیناهنجاری های مختلفی در ساختار آنزیم های گلبول قرمز، هم یا غشای سلولی منجر به تخریب گلبول های قرمز می شود. عوامل خارجی که می توانند منجر به تخریب گلبول قرمز شوند، انواع مختلفی از درگیری های ایمنی هستند. نقص مکانیکیگلبول های قرمز و همچنین عفونت بدن با برخی بیماری های عفونی.

کم خونی های همولیتیک به دو دسته مادرزادی و اکتسابی طبقه بندی می شوند.


انواع زیر از کم خونی های همولیتیک مادرزادی متمایز می شوند:

• غشا؛
• تخمیر؛
• هموگلوبینوپاتی ها

انواع زیر از کم خونی همولیتیک اکتسابی متمایز می شود:

• کم خونی همولیتیک ایمنی؛
• غشاهای اکتسابی؛
• کم خونی ناشی از تخریب مکانیکی گلبول های قرمز.
• کم خونی همولیتیک ناشی از عوامل عفونی.

کم خونی های همولیتیک مادرزادی

ممبرانوپاتی ها

همانطور که قبلا توضیح داده شد، فرم معمولیگلبول قرمز شبیه یک دیسک دوقعر است. این شکل مربوط به ترکیب پروتئین صحیح غشاء است و به گلبول قرمز اجازه می دهد تا از طریق مویرگ ها که قطر آنها چندین برابر کوچکتر از قطر خود گلبول قرمز است نفوذ کند. توانایی نفوذ بالای گلبول های قرمز، از یک طرف، به آنها اجازه می دهد تا عملکرد اصلی خود را به بهترین نحو ممکن انجام دهند - تبادل گازها بین محیط داخلی بدن و محیط خارجیو از طرفی از تخریب بیش از حد آنها در طحال جلوگیری شود.

نقص در پروتئین های غشایی خاص منجر به اختلال در شکل آن می شود. با نقض شکل، تغییر شکل گلبول های قرمز کاهش می یابد و در نتیجه تخریب آنها در طحال افزایش می یابد.

امروزه 3 نوع غشای مادرزادی وجود دارد:

• میکروسفروسیتوز
• اوالوسیتوز

آکانتوسیتوزوضعیتی است که در آن گلبول‌های قرمز خون با رشدهای متعدد به نام آکانتوسیت در جریان خون بیمار ظاهر می‌شوند. غشای چنین گلبول های قرمز خون گرد نیست و زیر میکروسکوپ شبیه یک لبه است، از این رو نام آسیب شناسی است. علل آکانتوسیتوز تا به امروز به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است، اما ارتباط واضحی بین این آسیب شناسی و آسیب شدید کبدی با سطح بالای چربی خون وجود دارد. کلسترول تام و فراکسیون های آن، بتا لیپوپروتئین ها، تری گلیسریدها و غیره.). ترکیب این عوامل می تواند در بیماری های ارثی مانند کره هانتینگتون و ابالیپوپروتئینمی رخ دهد. آکانتوسیت ها قادر به عبور از مویرگ های طحال نیستند و بنابراین به زودی از بین می روند و منجر به کم خونی همولیتیک می شوند. بنابراین، شدت آکانتوسیتوز مستقیماً با شدت همولیز و همولیز ارتباط دارد. علائم بالینیکم خونی

میکروسفروسیتوز- بیماری که در گذشته به عنوان زردی همولیتیک خانوادگی شناخته می شد، زیرا شامل یک توارث اتوزومی مغلوب واضح از یک ژن معیوب است که مسئول تشکیل یک گلبول قرمز دوقعر است. در نتیجه در چنین بیمارانی تمامی گلبول های قرمز تشکیل شده کروی شکل بوده و در مقایسه با گلبول های قرمز سالم قطر کمتری دارند. شکل کرویدارای سطح کمتری در مقایسه با شکل دوقعر طبیعی است، بنابراین راندمان تبادل گاز چنین گلبول های قرمز خون کاهش می یابد. علاوه بر این، آنها حاوی هموگلوبین کمتری هستند و در هنگام عبور از مویرگ ها به راحتی تغییر نمی کنند. این ویژگی ها منجر به کوتاه شدن طول عمر چنین گلبول های قرمز خون از طریق همولیز زودرس در طحال می شود.

از دوران کودکی، چنین بیمارانی هیپرتروفی جوانه مغز استخوان گلبول قرمز را تجربه می کنند که همولیز را جبران می کند. بنابراین، با میکروسفروسیتوز، کم خونی خفیف و متوسط ​​اغلب مشاهده می شود که عمدتا در لحظات ضعیف شدن بدن ظاهر می شود. بیماری های ویروسی، تغذیه ناکافی یا کار شدید بدنی.

اووالوسیتوزیک بیماری ارثی است که به روش اتوزومال غالب منتقل می شود. بیشتر اوقات، این بیماری به صورت تحت بالینی با حضور کمتر از 25 درصد گلبول های قرمز بیضی شکل در خون رخ می دهد. بسیار کمتر رایج است اشکال شدیدکه در آن تعداد گلبول های قرمز معیوب به 100% می رسد. علت اوالوسیتوز در نقص در ژن مسئول سنتز پروتئین اسپکترین نهفته است. اسپکترین در ساخت اسکلت سلولی گلبول های قرمز نقش دارد. بنابراین، به دلیل انعطاف ناکافی اسکلت سلولی، گلبول های قرمز پس از عبور از مویرگ ها قادر به بازیابی شکل دوقعر خود نیستند و در داخل آن گردش می کنند. خون محیطیبه شکل سلول های بیضی شکل. هر چه نسبت قطر طولی و عرضی اوالوسیت بیشتر باشد، تخریب آن در طحال زودتر اتفاق می افتد. برداشتن طحال به میزان قابل توجهی سرعت همولیز را کاهش می دهد و در 87 درصد موارد منجر به بهبودی بیماری می شود.

آنزیم پاتی ها

گلبول قرمز حاوی تعدادی آنزیم است که با کمک آنها ثبات محیط داخلی آن حفظ می شود، گلوکز به ATP تبدیل می شود و تعادل اسید و باز خون تنظیم می شود.

با توجه به دستورالعمل های فوق، 3 نوع آنزیموپاتی متمایز می شود:

• کمبود آنزیم های دخیل در اکسیداسیون و کاهش گلوتاتیون ( زیر را ببینید);
• کمبود آنزیم های گلیکولیز؛
• کمبود آنزیم هایی که از ATP استفاده می کنند.

گلوتاتیونیک کمپلکس تری پپتیدی است که در اکثر فرآیندهای ردوکس در بدن دخیل است. به ویژه، برای عملکرد میتوکندری - ایستگاه های انرژی هر سلول، از جمله گلبول های قرمز خون، ضروری است. نقص های مادرزادی آنزیم های دخیل در اکسیداسیون و کاهش گلوتاتیون در گلبول های قرمز منجر به کاهش سرعت تولید مولکول های ATP می شود که بستر اصلی انرژی برای اکثر سیستم های سلولی وابسته به انرژی است. کمبود ATP منجر به کاهش سرعت متابولیسم گلبول های قرمز و تخریب خود به خودی سریع آنها می شود که به آن آپوپتوز می گویند.

گلیکولیزفرآیند تجزیه گلوکز با تشکیل مولکول های ATP است. گلیکولیز نیاز به حضور تعدادی آنزیم دارد که به طور مکرر گلوکز را به ترکیبات واسطه تبدیل کرده و در نهایت ATP آزاد می کنند. همانطور که قبلا گفته شد، گلبول قرمز سلولی است که از اکسیژن برای تولید مولکول های ATP استفاده نمی کند. این نوع گلیکولیز بی هوازی است ( بدون هوا). در نتیجه، از یک مولکول گلوکز در یک گلبول قرمز، 2 مولکول ATP تشکیل می شود که برای حفظ عملکرد بیشتر سیستم های آنزیمی سلول استفاده می شود. بر این اساس، نقص مادرزادی آنزیم های گلیکولیتیک باعث محرومیت گلبول قرمز می شود مقدار مورد نیازانرژی برای حفظ زندگی، و از بین می رود.

ATPیک مولکول جهانی است که اکسیداسیون آن انرژی لازم برای عملکرد بیش از 90٪ سیستم های آنزیمی تمام سلول های بدن را آزاد می کند. گلبول قرمز همچنین حاوی سیستم های آنزیمی بسیاری است که بستر آن ATP است. انرژی آزاد شده در فرآیند تبادل گاز، حفظ تعادل یونی ثابت در داخل و خارج سلول، حفظ فشار اسمزی و انکوتیک ثابت سلول، و همچنین در عملکرد فعال اسکلت سلولی و موارد دیگر صرف می شود. نقض استفاده از گلوکز در حداقل یکی از سیستم های ذکر شده منجر به از دست دادن عملکرد آن و یک واکنش زنجیره ای بیشتر می شود که نتیجه آن تخریب گلبول های قرمز است.

هموگلوبینوپاتی ها

هموگلوبین مولکولی است که 98 درصد از حجم گلبول قرمز را اشغال می کند و مسئول تضمین فرآیندهای جذب و آزادسازی گازها و همچنین انتقال آنها از آلوئول های ریوی به بافت های محیطی و پشت است. با برخی از نقص های هموگلوبین، گلبول های قرمز خون حامل گازها بسیار بدتر است. علاوه بر این، در پس زمینه تغییرات مولکول هموگلوبین، شکل خود گلبول قرمز نیز تغییر می کند، که همچنین بر مدت زمان گردش آنها در جریان خون تأثیر منفی می گذارد.

2 نوع هموگلوبینوپاتی وجود دارد:

• کمی - تالاسمی؛
• کیفی - کم خونی سلول داسی شکل یا درپانوسیتوز.

تالاسمیبیماری های ارثی مرتبط با اختلال در سنتز هموگلوبین هستند. در ساختار خود، هموگلوبین یک مولکول پیچیده متشکل از دو مونومر آلفا و دو مونومر بتا است که به یکدیگر متصل هستند. زنجیره آلفا از 4 بخش DNA سنتز می شود. زنجیره بتا - از 2 بخش. بنابراین، هنگامی که یک جهش در یکی از 6 ناحیه رخ می دهد، سنتز مونومری که ژن آن آسیب دیده کاهش می یابد یا متوقف می شود. ژن های سالم سنتز مونومرها را ادامه می دهند که با گذشت زمان منجر به غلبه کمی برخی از زنجیره ها بر سایرین می شود. مونومرهایی که بیش از حد هستند ترکیبات ضعیفی را تشکیل می دهند که عملکرد آنها به طور قابل توجهی پایین تر از هموگلوبین طبیعی است. با توجه به زنجیره ای که سنتز آن مختل شده است، 3 نوع اصلی تالاسمی وجود دارد - تالاسمی آلفا، بتا و آلفا-بتا مخلوط. تصویر بالینی به تعداد ژن های جهش یافته بستگی دارد.

کم خونی داسی شکلیک بیماری ارثی است که در آن هموگلوبین S غیرطبیعی به جای هموگلوبین A طبیعی تشکیل می شود. این هموگلوبین غیر طبیعی به طور قابل توجهی از نظر عملکرد کمتر از هموگلوبین A است و همچنین شکل گلبول قرمز را به شکل داسی تغییر می دهد. این شکل منجر به تخریب گلبول های قرمز خون در مدت 5 تا 70 روز نسبت به مدت زمان عادیوجود آنها از 90 تا 120 روز است. در نتیجه، نسبتی از گلبول های قرمز داسی شکل در خون ظاهر می شود که مقدار آن به هتروزیگوت یا هموزیگوت بودن جهش بستگی دارد. با یک جهش هتروزیگوت، نسبت گلبول های قرمز غیر طبیعی به ندرت به 50٪ می رسد و بیمار علائم کم خونی را تنها با فعالیت فیزیکی قابل توجه یا در شرایط کاهش غلظت اکسیژن در هوای جوی تجربه می کند. با یک جهش هموزیگوت، تمام گلبول های قرمز خون بیمار داسی شکل است و بنابراین علائم کم خونی از بدو تولد کودک ظاهر می شود و بیماری با سیر شدید مشخص می شود.

کم خونی همولیتیک اکتسابی

کم خونی های همولیتیک ایمنی

در این نوع کم خونی، تخریب گلبول های قرمز تحت تأثیر سیستم ایمنی بدن اتفاق می افتد.

4 نوع کم خونی همولیتیک ایمنی وجود دارد:

• خود ایمنی؛
• ایزو ایمنی؛
• هترای ایمنی؛
• فرا ایمنی

برای کم خونی خود ایمنیبدن خود بیمار به دلیل نقص در عملکرد سیستم ایمنی و نقض تشخیص لنفوسیت ها از سلول های خود و خارجی، آنتی بادی هایی را علیه گلبول های قرمز طبیعی تولید می کند.

کم خونی های ایزوایمونزمانی ایجاد می شود که به بیمار خون ناسازگار با سیستم ABO و فاکتور Rh یا به عبارت دیگر با خون گروه دیگری تزریق شود. در این حالت گلبول های قرمز خونی که روز قبل تزریق شده اند توسط سلول های سیستم ایمنی و آنتی بادی های گیرنده از بین می روند. یک تضاد ایمنی مشابه زمانی ایجاد می شود که فاکتور Rh مثبتدر خون جنین و منفی در خون مادر باردار. این آسیب شناسی بیماری همولیتیک نوزادان نامیده می شود.

کم خونی های هتروئیدیزمانی ایجاد می شود که آنتی ژن های خارجی روی غشای گلبول قرمز ظاهر می شوند که توسط سیستم ایمنی بیمار به عنوان خارجی شناخته می شوند. در صورت مصرف برخی داروها یا پس از عفونت های حاد ویروسی، ممکن است آنتی ژن های خارجی روی سطح گلبول قرمز ظاهر شوند.

کم خونی های ترانس ایمنیزمانی در جنین ایجاد می شود که آنتی بادی های ضد گلبول های قرمز در بدن مادر وجود داشته باشد. کم خونی خود ایمنی). در این حالت، گلبول های قرمز مادر و جنین هدف سیستم ایمنی می شوند، حتی اگر ناسازگاری Rh تشخیص داده نشود، همانطور که در بیماری همولیتیکنوزادان

غشاهای اکتسابی

نماینده این گروه هموگلوبینوری شبانه حمله ای یا بیماری Marchiafava-Micheli است. در هسته از این بیماریتشکیل ثابت درصد کمی از گلبول های قرمز با غشای معیوب وجود دارد. احتمالاً میکروب گلبول قرمز یک ناحیه خاص مغز استخواندچار جهش ناشی از عوامل مضر مختلف مانند تشعشعات، عوامل شیمیایی و غیره می شود. نقص حاصل باعث می شود گلبول های قرمز در تماس با پروتئین های سیستم کمپلمان ناپایدار شوند. یکی از اجزای اصلی دفاع ایمنی بدن است). بنابراین، گلبول های قرمز سالم تغییر شکل نمی دهند و گلبول های قرمز معیوب توسط مکمل در جریان خون از بین می روند. در نتیجه مقدار زیادی هموگلوبین آزاد آزاد می شود که عمدتاً در شب از طریق ادرار دفع می شود.

کم خونی ناشی از تخریب مکانیکی گلبول های قرمز

این گروه از بیماری ها عبارتند از:

• هموگلوبینوری مارس؛
• کم خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک؛
• کم خونی در حین پیوند دریچه های مکانیکی قلب

هموگلوبینوری مارسهمانطور که از نام آن پیداست، در طول راهپیمایی طولانی ایجاد می شود. عناصر تشکیل شده از خون واقع در پاها، با فشرده سازی منظم طولانی مدت کف پا، در معرض تغییر شکل و حتی تخریب هستند. در نتیجه مقدار زیادی هموگلوبین غیر متصل به خون آزاد می شود که از طریق ادرار دفع می شود.

کم خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیکبه دلیل تغییر شکل و تخریب متعاقب گلبول های قرمز در گلومرولونفریت حاد و سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر ایجاد می شود. در حالت اول، به دلیل التهاب لوله های کلیوی و بر این اساس، مویرگ های اطراف آنها، مجرای آنها باریک می شود و گلبول های قرمز به دلیل اصطکاک با غشای داخلی خود تغییر شکل می دهند. در مورد دوم، در سراسر سیستم گردش خونتجمع پلاکت سریع رعد و برق رخ می دهد، همراه با تشکیل بسیاری از رشته های فیبرین که مجرای عروق را مسدود می کند. برخی از گلبول های قرمز بلافاصله در شبکه ایجاد شده گیر می کنند و لخته های خونی متعددی را تشکیل می دهند و قسمت باقی مانده با سرعت زیاد از این شبکه می لغزد و به طور همزمان تغییر شکل می دهد. در نتیجه، گلبول‌های قرمز که به این شکل تغییر شکل داده‌اند، که «تاج‌دار» نامیده می‌شوند، هنوز برای مدتی در خون گردش می‌کنند و سپس خود به خود یا هنگام عبور از مویرگ‌های طحال از بین می‌روند.

کم خونی در طی پیوند مکانیکی دریچه قلبزمانی ایجاد می شود که گلبول های قرمز خون با سرعت زیاد با پلاستیک یا فلز متراکم تشکیل دهنده دریچه مصنوعی قلب برخورد می کنند. سرعت تخریب بستگی به سرعت جریان خون در ناحیه دریچه دارد. همولیز در طول کار فیزیکی، تجربیات عاطفی، افزایش یا کاهش شدید فشار خون و افزایش دمای بدن تشدید می شود.

کم خونی همولیتیک ناشی از عوامل عفونی

میکروارگانیسم هایی مانند پلاسمودیوم مالاریا و توکسوپلاسما گوندی ( عامل توکسوپلاسموز) از گلبول های قرمز به عنوان بستری برای تولید مثل و رشد نوع خود استفاده می کنند. در اثر عفونت با این عفونت ها، عوامل بیماری زا به گلبول قرمز نفوذ کرده و در آن تکثیر می شوند. سپس پس از مدتی تعداد میکروارگانیسم ها به قدری افزایش می یابد که سلول را از داخل تخریب می کند. در همان زمان، مقدار بیشتری از پاتوژن در خون آزاد می شود که در گلبول های قرمز سالم ته نشین می شود و چرخه را تکرار می کند. در نتیجه، مالاریا هر 3 تا 4 روز ( بسته به نوع پاتوژن) موجی از همولیز مشاهده می شود که با افزایش دما همراه است. در توکسوپلاسموز، همولیز طبق یک سناریوی مشابه ایجاد می شود، اما اغلب یک دوره غیر موجی دارد.

علل کم خونی همولیتیک

با خلاصه کردن تمام اطلاعات بخش قبل، می توان با اطمینان گفت که تعداد زیادی از علل همولیز وجود دارد. دلایل ممکن است در بیماری های ارثی و اکتسابی باشد. به همین دلیل است که اهمیت زیادی به جستجوی علت همولیز نه تنها در سیستم خون، بلکه در سایر سیستم های بدن نیز داده می شود، زیرا اغلب تخریب گلبول های قرمز یک بیماری مستقل نیست، بلکه یک علامت است. از یک بیماری دیگر

بنابراین، کم خونی همولیتیک می تواند به دلایل زیر ایجاد شود:

• ورود سموم و سموم مختلف به خون ( مواد شیمیایی سمی، آفت کش ها، نیش مار و غیره);
• تخریب مکانیکی گلبول های قرمز ( در طی ساعات طولانی پیاده روی، پس از کاشت دریچه مصنوعیقلب ها و غیره);
• سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر؛
• مختلف ناهنجاری های ژنتیکیساختار گلبول های قرمز خون؛
• بیماری های خود ایمنی;
• سندرم پارانئوپلاستیک ( تخریب متقابل ایمنی گلبول های قرمز همراه با سلول های تومور );
• عوارض بعد از تزریق خون خون اهدا کرد;
• عفونت با برخی بیماری های عفونی ( مالاریا، توکسوپلاسموز);
• گلومرولونفریت مزمن؛
• عفونت های چرکی شدید همراه با سپسیس؛
• هپاتیت عفونی B، کمتر C و D.
• ویتامینوز و غیره

علائم کم خونی همولیتیک

علائم کم خونی همولیتیک در دو سندرم اصلی قرار می گیرد - کم خونی و همولیتیک. در مواردی که همولیز نشانه بیماری دیگری است، تصویر بالینی با علائم آن پیچیده می شود.

سندرم کم خونی با علائم زیر ظاهر می شود:

• رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی؛
• سرگیجه؛
• ضعف عمومی شدید؛
• خستگی سریع؛
• تنگی نفس در طول فعالیت بدنی معمولی؛
• تپش قلب؛

سندرم همولیتیک با علائم زیر ظاهر می شود:

• رنگ زرد مایل به رنگ پریده پوست و غشاهای مخاطی؛
• ادراری که به رنگ قهوه ای تیره، گیلاسی یا مایل به قرمز است.
• افزایش اندازه طحال؛
• درد در هیپوکندری چپ و غیره

تشخیص کم خونی همولیتیک

تشخیص کم خونی همولیتیک در دو مرحله انجام می شود. در مرحله اول، همولیز در ناحیه رخ می دهد بستر عروقییا در طحال در مرحله دوم، مطالعات اضافی متعددی برای تعیین علت تخریب گلبول های قرمز انجام می شود.

مرحله اول تشخیص

همولیز گلبول های قرمز دو نوع است. اولین نوع همولیز درون سلولی نامیده می شود، یعنی تخریب گلبول های قرمز در طحال از طریق جذب گلبول های قرمز معیوب توسط لنفوسیت ها و فاگوسیت ها اتفاق می افتد. نوع دوم همولیز داخل عروقی نامیده می شود، یعنی تخریب گلبول های قرمز در جریان خون تحت تأثیر لنفوسیت ها، آنتی بادی ها و مکمل های در حال گردش در خون صورت می گیرد. تعیین نوع همولیز بسیار مهم است زیرا به محقق اشاره می کند که در کدام جهت به جستجوی علت تخریب گلبول های قرمز ادامه دهد.

تایید همولیز داخل سلولی با استفاده از شاخص های آزمایشگاهی زیر انجام می شود:

• هموگلوبینمی- وجود هموگلوبین آزاد در خون به دلیل تخریب فعال گلبول های قرمز.
• هموسیدرینوری- وجود هموسیدرین در ادرار، محصول اکسیداسیون هموگلوبین اضافی در کلیه ها.
• هموگلوبینوری- وجود هموگلوبین بدون تغییر در ادرار، نشانه ای از سرعت بسیار بالای تخریب گلبول های قرمز خون.

تایید همولیز داخل عروقی با استفاده از تست های آزمایشگاهی زیر انجام می شود:

• آزمایش خون عمومی - کاهش تعداد گلبول های قرمز و / یا هموگلوبین، افزایش تعداد رتیکولوسیت ها.
• آزمایش خون بیوشیمیایی - افزایش بیلی روبین کل به دلیل کسر غیر مستقیم.
• اسمیر خون محیطی - با روش های مختلف رنگ آمیزی و تثبیت اسمیر، اکثر ناهنجاری ها در ساختار گلبول های قرمز مشخص می شود.

هنگامی که همولیز رد شد، محقق به جستجوی علت دیگری برای کم خونی می پردازد.

مرحله دوم تشخیص

دلایل زیادی برای ایجاد همولیز وجود دارد، بنابراین یافتن آنها می تواند زمان زیادی طول بکشد. در این صورت لازم است تا حد امکان به تاریخچه پزشکی بیماری با جزئیات بیشتر پی برد. به عبارت دیگر، باید از مکان هایی که بیمار در شش ماه گذشته بازدید کرده است، محل کار، شرایط زندگی، ترتیب بروز علائم بیماری، شدت پیشرفت آنها و ... خیلی بیشتر. چنین اطلاعاتی ممکن است در محدود کردن جستجو برای علل همولیز مفید باشد. در غیاب چنین اطلاعاتی، یک سری تجزیه و تحلیل برای تعیین بیشتر بستر انجام می شود بیماری های مکررمنجر به تخریب گلبول های قرمز خون می شود.

تجزیه و تحلیل مرحله دوم تشخیص عبارتند از:

• مستقیم و تست غیر مستقیمکومبز;
• کمپلکس های ایمنی در گردش؛
• مقاومت اسمزی گلبول های قرمز؛
• مطالعه فعالیت آنزیم گلبول قرمز ( گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز (G-6-PDG)، پیروات کیناز و غیره.);
• الکتروفورز هموگلوبین؛
• آزمایش داسی شدن گلبول های قرمز خون؛
• تست بدن هاینز؛
• کشت خون باکتریولوژیک؛
• معاینه "قطره ضخیم" خون؛
• میلوگرام;
• تست هم، تست هارتمن ( آزمایش ساکارز).

تست کومبز مستقیم و غیر مستقیم
این آزمایش ها برای تایید یا رد کم خونی همولیتیک خودایمنی انجام می شود. کمپلکس های ایمنی در گردش به طور غیرمستقیم ماهیت خود ایمنی همولیز را نشان می دهد.

مقاومت اسمزی گلبول های قرمز
کاهش مقاومت اسمزی گلبول های قرمز اغلب در اشکال مادرزادی کم خونی همولیتیک مانند اسفروسیتوز، اوالوسیتوز و آکانتوسیتوز ایجاد می شود. در تالاسمی، برعکس، افزایش مقاومت اسمزی گلبول های قرمز وجود دارد.

مطالعه فعالیت آنزیم گلبول قرمز
برای این منظور ابتدا آزمایش های کیفی برای وجود یا عدم وجود آنزیم های مورد نظر انجام می شود و سپس به تحلیل های کمیبا استفاده از PCR ( واکنش زنجیره ای پلیمراز) . تعیین کمی آنزیم های گلبول قرمز به ما امکان می دهد کاهش آنها را در رابطه با آن شناسایی کنیم مقادیر نرمالو اشکال نهفته آنزیموپاتی گلبول های قرمز را تشخیص دهد.

الکتروفورز هموگلوبین
این مطالعه به منظور حذف هموگلوبینوپاتی های کمی و کیفی انجام شد. تالاسمی و کم خونی داسی شکل).

آزمایش داسی شدن گلبول های قرمز خون
ماهیت این مطالعه تعیین تغییر شکل گلبول های قرمز با کاهش فشار جزئی اکسیژن در خون است. اگر گلبول های قرمز شکل داسی به خود بگیرند، تشخیص کم خونی داسی شکل تایید می شود.

تست بدن هاینز
هدف از انجام این آزمایش تشخیص ادخال های خاص در اسمیر خون است که هموگلوبین نامحلول است. این آزمایش برای تأیید تخمیر مانند کمبود G-6-FDG انجام می شود. با این حال، باید به خاطر داشت که اجسام هاینز می توانند در یک اسمیر خون با مصرف بیش از حد سولفونامیدها یا رنگ های آنیلین ظاهر شوند. تعیین این سازندها در یک میکروسکوپ میدان تاریک یا در یک میکروسکوپ معمولی انجام می شود میکروسکوپ نوریبا رنگ آمیزی خاص

کشت خون باکتریولوژیک
کشت باک برای تعیین انواع عوامل عفونی در گردش در خون انجام می شود که می توانند با گلبول های قرمز خون تعامل داشته و مستقیماً یا از طریق مکانیسم های ایمنی باعث تخریب آنها شوند.

مطالعه یک "قطره غلیظ" خون
این مطالعهبرای شناسایی پاتوژن های مالاریا، چرخه زندگیکه ارتباط تنگاتنگی با تخریب گلبول های قرمز خون دارد.

میلوگرام
میلوگرام نتیجه سوراخ شدن مغز استخوان است. این روش پاراکلینیکی به ما امکان می دهد تا آسیب شناسی هایی مانند بیماری های بدخیمخون، که از طریق حمله متقاطع ایمنی در سندرم پارانئوپلاستیک، گلبول های قرمز خون را از بین می برد. علاوه بر این، در نقطه نقطه مغز استخوان، تکثیر میکروب اریتروئید مشخص می شود که نشان دهنده میزان بالای تولید جبرانی گلبول های قرمز در پاسخ به همولیز است.

تست سجاف آزمون هارتمن ( آزمایش ساکارز)
هر دو آزمایش برای تعیین مدت زمان وجود گلبول های قرمز در یک بیمار خاص انجام می شود. به منظور تسریع در روند تخریب آنها، نمونه خون مورد آزمایش قرار داده می شود راه حل ضعیفاسید یا ساکارز، و سپس درصد گلبول های قرمز تخریب شده را تخمین بزنید. آزمایش Hem زمانی مثبت تلقی می شود که بیش از 5 درصد از گلبول های قرمز خون از بین رفته باشد. تست هارتمن زمانی مثبت تلقی می شود که بیش از 4 درصد از گلبول های قرمز خون از بین رفته باشد. آزمایش مثبت نشان دهنده هموگلوبینوری شبانه حمله ای است.

علاوه بر ارائه شده تست های آزمایشگاهیبرای تعیین علت کم خونی همولیتیک می توان آزمایشات تکمیلی و مطالعات ابزاری دیگری را انجام داد که توسط متخصص در زمینه بیماری که احتمالاً علت همولیز است تجویز می شود.

درمان کم خونی همولیتیک

درمان کم خونی همولیتیک یک فرآیند پیچیده پویا چند سطحی است. شروع درمان پس از تشخیص کامل و تعیین علت واقعی همولیز ترجیح داده می شود. با این حال، در برخی موارد، تخریب گلبول های قرمز خون به قدری سریع اتفاق می افتد که زمان کافی برای ایجاد تشخیص وجود ندارد. در چنین مواردی، به عنوان یک اقدام ضروری، گلبول های قرمز از دست رفته از طریق انتقال خون اهداکننده یا گلبول های قرمز شسته شده دوباره پر می شوند.

درمان ایدیوپاتیک اولیه ( دلیل نامعلوم ) کم خونی همولیتیک و همچنین کم خونی همولیتیک ثانویه ناشی از بیماری های سیستم خونی توسط متخصص هماتولوژی درمان می شود. درمان کم خونی همولیتیک ثانویه ناشی از سایر بیماری ها بر عهده متخصصی است که زمینه فعالیت او این بیماری است. بنابراین، کم خونی ناشی از مالاریا توسط متخصص بیماری های عفونی درمان می شود. کم خونی خودایمنی توسط ایمونولوژیست یا متخصص آلرژی درمان می شود. کم خونی ناشی از سندرم پارانئوپلاستیک ناشی از تومور بدخیم توسط جراح سرطان و غیره درمان می شود.

درمان کم خونی همولیتیک با دارو

اساس درمان بیماری های خود ایمنی و به ویژه کم خونی همولیتیک، هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی هستند. آنها برای مدت طولانی استفاده می شوند - ابتدا برای از بین بردن تشدید همولیز، و سپس به عنوان درمان نگهدارنده. از آنجایی که گلوکوکورتیکوئیدها تعدادی از اثرات جانبیسپس برای پیشگیری از آنها درمان کمکی با ویتامین های گروه B و داروهای کاهش دهنده اسیدیته شیره معده انجام می شود.

علاوه بر کاهش فعالیت خودایمنی، باید به پیشگیری از سندرم DIC توجه زیادی شود. اختلال لخته شدن خون) به ویژه با شدت همولیز متوسط ​​و زیاد. هنگامی که اثربخشی درمان با گلوکوکورتیکوئید کم است، داروهای سرکوب کننده ایمنی آخرین خط درمان هستند.

دارو	مکانیسم عمل	حالت کاربرد
پردنیزولون	این نماینده هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی است که برجسته ترین اثرات ضد التهابی و سرکوب کننده سیستم ایمنی را دارند.	mg/kg/day 1-2 به صورت وریدی، قطره ای. در صورت همولیز شدید، دوز دارو به 150 میلی گرم در روز افزایش می یابد. پس از نرمال شدن سطح هموگلوبین، دوز به آرامی به 15-20 میلی گرم در روز کاهش می یابد و درمان برای 3-4 ماه دیگر ادامه می یابد. پس از این، دوز 5 میلی گرم هر 2 تا 3 روز کاهش می یابد تا زمانی که دارو به طور کامل قطع شود.
هپارین	این یک ضد انعقاد مستقیم کوتاه اثر است ( 4-6 ساعت). این دارو برای پیشگیری از سندرم DIC که اغلب در حین همولیز حاد ایجاد می شود، تجویز می شود. در شرایط ناپایدار بیمار برای کنترل بهتر انعقاد استفاده می شود.	2500-5000 واحد بین المللی زیر جلدی هر 6 ساعت تحت کنترل کواگولوگرام.
نادروپارین	یک ضد انعقاد مستقیم است بازیگری طولانی (24 الی 48 ساعت). برای بیماران با شرایط پایدار برای پیشگیری از عوارض ترومبوآمبولی و انعقاد داخل عروقی منتشر تجویز می شود.	0.3 میلی لیتر در روز زیر جلدی تحت کنترل کواگولوگرام.
پنتوکسی فیلین	گشادکننده عروق محیطی با اثر ضد پلاکتی متوسط. اکسیژن رسانی به بافت های محیطی را افزایش می دهد.	400-600 میلی گرم در روز در 2-3 دوز خوراکی برای حداقل 2 هفته. مدت زمان توصیه شده درمان 1 تا 3 ماه است.
اسید فولیک	متعلق به گروه ویتامین ها است. در کم خونی همولیتیک خودایمنی، برای پر کردن ذخایر آن در بدن استفاده می شود.	درمان با دوز 1 میلی گرم در روز شروع می شود و سپس آن را افزایش می دهد تا اثر بالینی پایدار ظاهر شود. بیشترین دوز روزانه- 5 میلی گرم
ویتامین B 12	با همولیز مزمن، ذخایر ویتامین B 12 به تدریج کاهش می یابد، که منجر به افزایش قطر گلبول قرمز و کاهش خواص پلاستیکی آن می شود. برای جلوگیری از این عوارض، تجویز اضافی این دارو انجام می شود.	100-200 میکروگرم در روز به صورت عضلانی.
رانیتیدین	برای کاهش اثر تهاجمی پردنیزولون بر مخاط معده با کاهش اسیدیته شیره معده تجویز می شود.	300 میلی گرم در روز در 1 تا 2 دوز خوراکی.
کلرید پتاسیم	این منبع خارجی یون های پتاسیم است که در طی درمان با گلوکوکورتیکوئیدها از بدن شسته می شود.	2 تا 3 گرم در روز تحت نظارت روزانه یونوگرام.
سیکلوسپورین A	دارویی از گروه سرکوب کننده های ایمنی. هنگامی که گلوکوکورتیکوئیدها و اسپلنکتومی بی اثر هستند به عنوان آخرین خط درمان استفاده می شود.	3 میلی گرم بر کیلوگرم در روز به صورت وریدی، قطره ای. با تلفظ اثرات جانبیاین دارو با انتقال به یک سرکوب کننده ایمنی دیگر قطع می شود.
آزاتیوپرین	سرکوب کننده سیستم ایمنی
سیکلوفسفامید	سرکوب کننده سیستم ایمنی	100 تا 200 میلی گرم در روز برای 2 تا 3 هفته.
وین کریستین	سرکوب کننده سیستم ایمنی	1-2 میلی گرم در هفته به صورت قطره ای به مدت 3-4 هفته.

در صورت کمبود G-6-FDG، توصیه می شود از مصرف داروهایی که در گروه خطر قرار دارند خودداری شود. با این حال، با ایجاد همولیز حاد در پس زمینه این بیماری، دارویی که باعث تخریب گلبول های قرمز خون می شود بلافاصله قطع می شود و در صورت نیاز فوری، گلبول های قرمز اهداکننده شسته شده تزریق می شود.

برای اشکال شدید کم خونی سلول داسی شکل یا تالاسمی نیاز است تزریق مکررخون، دفروکسامین تجویز می شود - دارویی که آهن اضافی را متصل می کند و آن را از بدن خارج می کند. به این ترتیب از هموکروماتوز پیشگیری می شود. گزینه دیگر برای بیماران مبتلا به هموگلوبینوپاتی شدید، پیوند مغز استخوان از یک اهدا کننده سازگار است. در صورت موفقیت آمیز بودن این روش، امکان وجود دارد بهبود قابل توجهوضعیت عمومی بیمار تا بهبودی کامل.

در مواردی که همولیز به عنوان عارضه یک بیماری سیستمیک خاص عمل می کند و ثانویه است، تمام اقدامات درمانی باید در جهت درمان بیماری باشد که باعث تخریب گلبول های قرمز خون شده است. پس از بهبودی بیماری اولیهتخریب گلبول های قرمز نیز متوقف می شود.

جراحی برای کم خونی همولیتیک

برای کم خونی همولیتیک، رایج ترین عمل جراحی اسپلنکتومی است. اسپلنکتومی). این عملیاتبرای اولین عود همولیز پس از درمان با هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی برای کم خونی همولیتیک خودایمنی نشان داده شده است. علاوه بر این، برداشتن طحال روش ترجیحی برای درمان اشکال ارثی کم خونی همولیتیک مانند اسفروسیتوز، آکانتوسیتوز و اوالوسیتوز است. سن بهینهکه در مورد بیماری های فوق برداشتن طحال توصیه می شود، سن 4 تا 5 سالگی است، البته در موارد فردی می توان عمل را در سنین پایین تر انجام داد.

تالاسمی و کم خونی داسی شکل را می توان برای مدت طولانی با تزریق گلبول های قرمز شسته شده توسط اهداکننده درمان کرد، اما در صورت وجود علائم هایپر طحال همراه با کاهش تعداد سایر عناصر سلولی خون، جراحی برای برداشتن طحال انجام می شود. توجیه می شود.

پیشگیری از کم خونی همولیتیک

پیشگیری از کم خونی همولیتیک به دو دسته اولیه و ثانویه تقسیم می شود. پیشگیری اولیه شامل اقداماتی برای جلوگیری از بروز کم خونی همولیتیک است و پیشگیری ثانویه شامل کاهش تظاهرات بالینی یک بیماری موجود است.

پیشگیری اولیه از کم خونی خودایمنی ایدیوپاتیک به دلیل عدم وجود چنین دلایلی انجام نمی شود.

پیشگیری اولیه از کم خونی های خود ایمنی ثانویه عبارتند از:

• اجتناب از عفونت های همزمان؛
• اجتناب از قرار گرفتن در معرض محیط با دمای پایین در هنگام کم خونی با آنتی بادی های سرد و با درجه حرارت بالابرای کم خونی با آنتی بادی های گرم؛
• اجتناب از مارگزیدگی و قرار گرفتن در محیطی سرشار از سموم و نمک های فلزات سنگین؛
• اگر کمبود آنزیم G-6-FDG دارید، از مصرف داروهای فهرست زیر خودداری کنید.

در صورت کمبود G-6-FDG، همولیز توسط داروهای زیر ایجاد می شود:

• ضد مالاریا- پریماکین، پاماکین، پنتاکین؛
• مسکن و تب بر - اسید استیل سالیسیلیک (آسپرین);
• سولفونامیدها- سولفاپیریدین، سولفامتوکسازول، سولفاستامید، داپسون؛
• سایر داروهای ضد باکتری- کلرامفنیکل، نالیدیکسیک اسید، سیپروفلوکساسین، نیتروفوران.
• داروهای ضد سل- اتامبوتول، ایزونیازید، ریفامپیسین؛
• داروهای گروه های دیگر- پروبنسید، متیلن بلو، اسید اسکوربیکآنالوگ ویتامین K.

پیشگیری ثانویهشامل تشخیص به موقع و درمان مناسب بیماری های عفونی است که می تواند باعث تشدید کم خونی همولیتیک شود.

کم خونی همولیتیک مجموعه ای از بیماری ها است که به دلیل کاهش طول عمر گلبول های قرمز در همه آنها در یک گروه ترکیب می شوند. این باعث کاهش هموگلوبین می شود و منجر به همولیز می شود. این آسیب شناسی ها مشابه یکدیگر هستند، اما منشا، دوره و حتی تظاهرات بالینی آنها متفاوت است. کم خونی همولیتیک در کودکان نیز ویژگی های خاص خود را دارد.

همولیز مرگ دسته جمعی سلول های خونی است. در هسته خود، این یک فرآیند پاتولوژیک است که می تواند در دو فضای بدن رخ دهد.

1. خارج عروقی، یعنی خارج از عروق. بیشتر اوقات، کانون ها اندام های پارانشیمی هستند - کبد، کلیه ها، طحال و همچنین مغز استخوان قرمز. این نوع همولیز مشابه فیزیولوژیک است.
2. داخل عروقی، زمانی که سلول های خونی در لومن تخریب می شوند رگ های خونی.

تخریب گسترده گلبول های قرمز خون با یک مجموعه علائم معمولی رخ می دهد، در حالی که تظاهرات همولیز داخل عروقی و خارج عروقی متفاوت است. آنها مشخص می شوند که چه زمانی معاینه عمومیبا آزمایش خون عمومی و سایر آزمایشات خاص به بیمار کمک می شود تا تشخیص دهد.

چرا همولیز اتفاق می افتد؟

مرگ غیر فیزیولوژیکی گلبول های قرمز به دلایل مختلفی رخ می دهد که یکی از مهم ترین نقاط آن کمبود آهن در بدن است. با این حال، این وضعیت باید از اختلالات سنتز گلبول های قرمز و هموگلوبین افتراق داده شود، که با آزمایش های آزمایشگاهی و علائم بالینی کمک می کند.

1. زردی پوست که با افزایش بیلی روبین کل و کسر آزاد آن منعکس می شود.
2. یک تظاهرات تا حدودی دور افزایش ویسکوزیته و تراکم صفرا با افزایش تمایل به تشکیل سنگ است. همچنین با افزایش محتوای رنگدانه های صفراوی تغییر رنگ می دهد. این فرآیند به این دلیل است که سلول های کبد سعی می کنند بیلی روبین اضافی را خنثی کنند.
3. مدفوع همچنین رنگ خود را تغییر می دهد زیرا رنگدانه های صفراوی به آن می رسند و باعث افزایش سطح استرکوبیلین و اوروبیلینوژن می شوند.
4. با مرگ خارج عروقی سلول های خونی، سطح اوروبیلین افزایش می یابد که با تیره شدن ادرار منعکس می شود.
5. آزمایش خون عمومی با کاهش گلبول های قرمز و کاهش هموگلوبین واکنش نشان می دهد. اشکال جوان سلول ها - رتیکولوسیت ها - رشد جبرانی دارند.

انواع همولیز گلبول های قرمز

تخریب گلبول های قرمز خون یا در مجرای رگ های خونی یا در اندام های پارانشیمی اتفاق می افتد. از آنجایی که همولیز خارج عروقی از نظر مکانیسم پاتوفیزیولوژیکی شبیه به مرگ طبیعی گلبول های قرمز خون در اندام های پارانشیمی است، تفاوت فقط در سرعت آن است و تا حدی در بالا توضیح داده شده است.

هنگامی که گلبول های قرمز در داخل مجرای رگ های خونی از بین می روند، موارد زیر ایجاد می شود:

• با افزایش هموگلوبین آزاد، خون به اصطلاح رنگ لاک پیدا می کند.
• تغییر رنگ ادرار به دلیل هموگلوبین آزاد یا هموسیدرین؛
• هموسیدروز شرایطی است که در آن رنگدانه های حاوی آهن در اندام های پارانشیمی رسوب می کنند.

کم خونی همولیتیک چیست؟

در هسته آن، کم خونی همولیتیک یک آسیب شناسی است که در آن امید به زندگی گلبول های قرمز به طور قابل توجهی کاهش می یابد. این به دلیل است مقدار زیادعوامل، و می توانند بیرونی یا داخلی باشند. در هنگام تخریب عناصر تشکیل شده، هموگلوبین تا حدی از بین می رود و تا حدی شکل آزاد به دست می آورد. کاهش هموگلوبین کمتر از 110 گرم در لیتر نشان دهنده بروز کم خونی است. بسیار نادر است که کم خونی همولیتیک با کاهش مقدار آهن همراه باشد.

عوامل داخلی که در ایجاد بیماری نقش دارند، ناهنجاری در ساختار سلول های خونی و عوامل خارجی درگیری های ایمنی، عوامل عفونی و آسیب های مکانیکی هستند.

طبقه بندی

این بیماری می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد و ایجاد کم خونی همولیتیک پس از تولد کودک را اکتسابی می نامند.

مادرزادی به غشاء، تخمیر و هموگلوبینوپاتی تقسیم می شود و به غشای اکتسابی ایمنی، آسیب مکانیکی به عناصر تشکیل شده در اثر فرآیندهای عفونی تقسیم می شود.

تا به امروز، پزشکان شکل کم خونی همولیتیک را با توجه به محل تخریب گلبول های قرمز تمایز نمی دهند. شایع ترین شناسایی شده خود ایمنی است. همچنین، بیشتر از همه آسیب شناسی های ثابتاین گروه عامل کم خونی های همولیتیک اکتسابی هستند و مشخصه همه سنین از ماه های اول زندگی است. در کودکان باید احتیاط خاصی کرد، زیرا این فرآیندها می توانند ارثی باشند. توسعه آنها به دلیل مکانیسم های مختلفی است.

1. ظهور آنتی بادی های ضد گلبول قرمز که از خارج می آیند. در بیماری همولیتیک نوزادان، ما در مورد فرآیندهای ایزو ایمنی صحبت می کنیم.
2. جهش های سوماتیک، که به عنوان یکی از محرک های کم خونی همولیتیک مزمن عمل می کند. نمی تواند به یک عامل ارثی ژنتیکی تبدیل شود.
3. آسیب مکانیکی به گلبول های قرمز خون در نتیجه قرار گرفتن در معرض فعالیت های فیزیکی سنگین یا تعویض دریچه قلب رخ می دهد.
4. هیپویتامینوز، نقش ویژهویتامین E بازی می کند
5. پلاسمودیوم مالاریا
6. قرار گرفتن در معرض مواد سمی.

کم خونی همولیتیک خود ایمنی

با کم خونی خودایمنی، بدن با افزایش حساسیت به هر پروتئین خارجی پاسخ می دهد و همچنین تمایل بیشتری به عکس العمل های آلرژیتیک. این به دلیل افزایش فعالیت سیستم ایمنی بدن فرد است. در خون ممکن است تغییر کند شاخص های زیر: ایمونوگلوبولین های اختصاصی، تعداد بازوفیل ها و ائوزینوفیل ها.

کم خونی های خودایمنی با تولید آنتی بادی برای سلول های طبیعی خون مشخص می شود که منجر به اختلال در شناخت سلول های آنها می شود. یک زیرگروه از این آسیب شناسی کم خونی ترانس ایمون است که در آن ارگانیسم مادر هدف سیستم ایمنی جنین می شود.

از تست های کومبس برای تشخیص این فرآیند استفاده می شود. آنها شناسایی کمپلکس های ایمنی در گردش را که در آنها وجود ندارند امکان پذیر می کنند در سلامت کامل. درمان توسط متخصص آلرژی یا ایمونولوژیست انجام می شود.

علل

این بیماری به دلایل مختلفی ایجاد می شود، آنها همچنین می توانند مادرزادی یا اکتسابی باشند. تقریباً 50 درصد از موارد بیماری بدون علت مشخص باقی می‌ماند که به این شکل ایدیوپاتیک می‌گویند. در میان علل کم خونی همولیتیک، مهم است که مواردی را که این روند را بیشتر از سایرین تحریک می کنند برجسته کنید، یعنی:

تحت تأثیر محرک های فوق و حضور سایر مکانیسم های محرک، سلول های تشکیل شده از بین می روند و به ظهور علائم معمول کم خونی کمک می کنند.

علائم

تظاهرات بالینی کم خونی همولیتیک بسیار گسترده است، اما ماهیت آنها همیشه به علت ایجاد بیماری، یک یا نوع دیگر بستگی دارد. گاهی اوقات آسیب شناسی تنها زمانی خود را نشان می دهد که یک بحران یا تشدید ایجاد می شود و بهبودی بدون علامت است، فرد هیچ شکایتی نمی کند.

تمام علائم این فرآیند را می توان تنها در هنگام جبران وضعیت، زمانی که عدم تعادل واضح بین سالم، در حال توسعه و تخریب وجود دارد، شناسایی کرد. عناصر شکل گرفتهخون، و مغز استخوان نمی تواند با بار وارد شده بر آن مقابله کند.

تظاهرات بالینی کلاسیک با سه مجموعه علائم نشان داده می شود:

• کم خونی
• ایکتریک؛
• بزرگ شدن کبد و طحال - هپاتواسپلنومگالی.

آنها معمولاً با تخریب خارج عروقی عناصر تشکیل شده ایجاد می شوند.

کم خونی داسی شکل، خودایمنی و سایر کم خونی های همولیتیک خود را با چنین علائم مشخصه ای نشان می دهند.

1. افزایش دمای بدن، سرگیجه. با پیشرفت سریع بیماری در دوران کودکی، و خود دما به 38 درجه سانتیگراد می رسد.
2. سندرم زردی ظهور این علامت به دلیل تخریب گلبول های قرمز است که منجر به افزایش سطح بیلی روبین غیرمستقیم می شود که توسط کبد پردازش می شود. خود غلظت بالارشد استرکوبیلین و اوروبیلین را در روده ها افزایش می دهد، به همین دلیل مدفوع، پوست و غشاهای مخاطی رنگی می شوند.
3. با ایجاد زردی، طحال نیز ایجاد می شود. این سندرم اغلب با هپاتومگالی رخ می دهد، یعنی هم کبد و هم طحال به طور همزمان بزرگ می شوند.
4. کم خونی. همراه با کاهش میزان هموگلوبین در خون.

سایر علائم کم خونی همولیتیک عبارتند از:

• درد در اپی گاستر، شکم، ناحیه کمر، کلیه ها، استخوان ها؛
• درد شبیه حمله قلبی؛
• ناهنجاری های کودکان، همراه با علائم اختلال در تشکیل داخل رحمی جنین؛
• تغییر در شخصیت مدفوع

روش های تشخیصی

تشخیص کم خونی همولیتیک توسط هماتولوژیست انجام می شود. او بر اساس داده های به دست آمده در طول معاینه بیمار، تشخیص می دهد. ابتدا داده های آنامنستیک جمع آوری شده و وجود عوامل محرک روشن می شود. پزشک درجه رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی قابل مشاهده را ارزیابی می کند، معاینه لمس اندام های شکمی را انجام می دهد که در طی آن می توان بزرگ شدن کبد و طحال را تعیین کرد.

مرحله بعدی معاینه آزمایشگاهی و ابزاری است. تجزیه و تحلیل کلی ادرار، خون و معاینه بیوشیمیایی انجام می شود که طی آن می توان وجود سطح بالابیلی روبین غیر مستقیم سونوگرافی از اندام های شکمی نیز انجام می شود.

در موارد به خصوص شدید، بیوپسی مغز استخوان تجویز می شود که در آن می توان چگونگی رشد گلبول های قرمز خون در کم خونی همولیتیک را تعیین کرد. مهم انجام صحیح است تشخیص های افتراقیبرای حذف پاتولوژی هایی مانند هپاتیت ویروسی، هموبلاستوز، فرآیندهای انکولوژیکسیروز کبدی، زردی انسدادی.

رفتار

هر شکل فردی از این بیماری به دلیل ویژگی های وقوع آن، رویکرد خاص خود را برای درمان نیاز دارد. اگر در مورد یک فرآیند اکتسابی صحبت می کنیم، مهم است که بلافاصله تمام عوامل همولیز کننده را از بین ببریم. اگر درمان کم خونی همولیتیک در طول یک بحران رخ دهد، بیمار باید حجم زیادی از تزریق خون دریافت کند - پلاسمای خون، گلبول های قرمز، متابولیک و ویتامین درمانی، و جبران کمبود ویتامین E نقش ویژه ای دارد.

گاهی اوقات نیاز به تجویز هورمون ها و آنتی بیوتیک ها وجود دارد. اگر تشخیص میکروسفروسیتوز داده شود، تنها گزینه درمانی اسپلنکتومی است.

فرآیندهای خودایمنی شامل استفاده می شود هورمون های استروئیدی. پردنیزولون داروی انتخابی در نظر گرفته می شود. این درمان همولیز را کاهش می دهد و گاهی آن را به طور کامل متوقف می کند. موارد به خصوص شدید نیاز به تجویز داروهای سرکوب کننده ایمنی دارد. اگر بیماری کاملاً به داروها مقاوم باشد، پزشکان به برداشتن طحال متوسل می شوند.

در صورت وجود شکل سمی بیماری، نیاز به سم زدایی وجود دارد مراقبت شدید- همودیالیز، درمان با پادزهر، دیورز اجباری با حفظ عملکرد کلیه.

درمان کم خونی همولیتیک در کودکان

همانطور که قبلا ذکر شد، کم خونی همولیتیک یک گروه است فرآیندهای پاتولوژیک، که در مکانیسم توسعه آن می تواند به طور قابل توجهی متفاوت باشد، اما همه بیماری ها یک ویژگی مشترک دارند - همولیز. این نه تنها در جریان خون، بلکه در اندام های پارانشیمی نیز رخ می دهد.

اولین نشانه های توسعه روند اغلب باعث ایجاد هیچ سوء ظنی در افراد بیمار نمی شود. اگر کودک به سرعت دچار کم خونی شود، تحریک پذیری، خستگی، اشک ریختن و رنگ پریدگی پوست ظاهر می شود. این علائم را می توان به راحتی با ویژگی های شخصیتی کودک اشتباه گرفت. مخصوصاً در مورد کودکانی که اغلب بیمار هستند. و این تعجب آور نیست، زیرا در حضور این آسیب شناسی افراد مستعد ایجاد فرآیندهای عفونی هستند.

علائم اصلی کم خونی در کودکان رنگ پریدگی پوست است که باید از آسیب شناسی کلیوی، سل و مسمومیت با منشاء مختلف افتراق داده شود.

علامت اصلی که به شما امکان می دهد بدون تعیین پارامترهای آزمایشگاهی وجود کم خونی را تعیین کنید این است که با کم خونی، غشاهای مخاطی نیز رنگ کم رنگی پیدا می کنند.

عوارض و پیش آگهی

عوارض اصلی کم خونی همولیتیک عبارتند از:

• بدترین چیز کمای کم خونی و مرگ است.
• کاهش فشار خون همراه با افزایش ضربان قلب؛
• الیگوری
• تشکیل سنگ در کیسه صفرا و مجاری صفراوی.

لازم به ذکر است که برخی از بیماران تشدید بیماری را در فصل سرما مشاهده می کنند. پزشکان توصیه می کنند که چنین بیمارانی دچار هیپوترمی نشوند.

جلوگیری

اقدامات پیشگیرانه اولیه و ثانویه است.

انواع مختلفی از کم خونی وجود دارد که برخی از آنها اصلاً بر عملکرد بدن یا سلامت فرد تأثیر نمی گذارد. 11% تعداد کل کم خونی هاست که 5% آن مشخصه همولیتیک کم خونی است. علائم کم خونی همولیتیک ویژگی های خاص خود را دارد که با آن متمایز می شود این نوعاز انواع دیگر بیماری ها علل اغلب به عنوان ارثی و اکتسابی ذکر شده است. درمان منحصراً توسط پزشک انجام می شود.

کم خونی همولیتیک یک بیماری خونی است که در آن سطح گلبول های قرمز و هموگلوبین در خون کاهش می یابد. این با تخریب یا همولیز آنها (مدت کوتاه مدت عملکرد) همراه است. اگر گلبول های قرمز به طور معمول باید 120 روز کار کنند، با کم خونی همولیتیک زودتر از موعد از بین می روند.

شدت فرآیند همولیتیک به سرعت تخریب گلبول های قرمز بستگی دارد. تعداد گلبول های قرمز و هموگلوبین با این واقعیت مشخص می شود که مغز استخوان به سادگی زمان تولید سلول های جدید را ندارد.

بنابراین، در شکل خفیف کم خونی همولیتیک، سطح گلبول های قرمز کاهش می یابد، اما در خون محیطی سطح هموگلوبین ممکن است تحت تأثیر قرار نگیرد. اگر بین تولید گلبول های قرمز و تعداد آنها در خون در گردش، عدم تعادل واضح وجود داشته باشد، تمام علائم بیماری که در آن عملکرد مغز استخوان تحلیل می رود ظاهر می شود.

کم خونی همولیتیک خود ایمنی

مبهم ترین شکل کم خونی همولیتیک، خودایمنی است. با این شکل از بیماری، آنتی بادی های بدن به غشای گلبول های قرمز خون متصل می شوند، به همین دلیل است که سیستم ایمنی شروع به درک این سلول ها به عنوان خارجی می کند. در نتیجه سیستم ایمنی به گلبول های قرمز حمله می کند و آنها را از بین می برد که منجر به کاهش تعداد آنها در خون می شود.

چرا در حال توسعه است؟ این فرمکم خونی؟. با این حال، دو دلیل برای کم خونی همولیتیک خودایمنی وجود دارد:

1. عوارض: هموبلاستوز، کولیت اولسراتیو غیر اختصاصی، هپاتیت مزمنطبیعت تهاجمی، بیماری های سیستمیک بافت همبندنئوپلاسم های بدخیم، حالت نقص ایمنی، سیروز کبدی ، عفونت ها.
2. مثل یک بیماری مستقل.

بیماری پیشرونده و ماهیت کندی دارد. تظاهرات بالینی به علل وقوع آن بستگی ندارد. بنابراین، اولین علائم کم خونی همولیتیک خودایمنی تب خفیف، درد مفاصل، ضعف و درد شکمی است. سپس علائم تشدید می شود و خود را به صورت رنگ پریدگی و خمیری واضح پوست، افزایش زردی و افزایش اندازه کبد و طحال نشان می دهد.

در 50٪ موارد، بیماری به شکل حاد خود را نشان می دهد که به سرعت توسعه می یابد. بیمار ممکن است شکایت کند، اما در معاینه ممکن است اولین علائم بیان نشود. شکایات بیمار عبارتند از:

• کاردیوپالموس.
• کاهش عملکرد.
• افزایش ضعف.
• سردرد.
• دما به 38-39 درجه افزایش می یابد.
• سرگیجه.
• کمبود هوا.
• حالت تهوع و استفراغی که بدون خوردن غذا رخ می دهد.
• درد در قسمت بالای شکم با طبیعت کمربندی.

از نظر خارجی، زردی پوست ممکن است بدون افزایش اندازه کبد و طحال افزایش یابد.

پیش آگهی کم خونی همولیتیک خودایمنی ناامیدکننده است. هیچ روش درمانی موثری وجود ندارد. با این حال، راه هایی برای دستیابی به بهبودی پایدار بیماری وجود دارد - اسپلنکتومی رادیکال و مصرف داروهای هورمونی.

علل کم خونی همولیتیک

متأسفانه، حتی با دانستن علت کم خونی همولیتیک، پزشکان همیشه نمی توانند بر آن تأثیر بگذارند تا بیمار را درمان کنند. با این حال، آشنایی با علل این بیماری می تواند به جلوگیری از پیشرفت آن کمک کند.

• نقایص ارثی که در مجموعه کروموزوم مسئول سنتز و فعالیت حیاتی گلبول های قرمز خون نمایش داده می شود. این نقص به طور انتخابی از والدین منتقل می شود.
• سیستم یا بیماری های خود ایمنی، که بر وضعیت بافت همبند و فضای عروقی تأثیر می گذارد.
• بیماری های عفونی (مالاریا).
• بیماری های خونی مانند لوسمی.
• سوختگی یا جراحات شدید.
• مداخله جراحی.
• ویروسی یا بیماری های باکتریاییبه شکل حاد یا مزمن.
• تماس با سموم صنعتی یا مواد سمی.
• حاملگی با تضاد رزوس
• مصرف برخی داروها: آنتی بیوتیک ها، داروهای شیمی درمانی، داروهای ضد التهابی، سولفونامیدها.
• انتقال خون نادرست با توجه به فاکتور Rh یا گروه متعلق و اجزای آن (پلاسما، گلبول های قرمز و غیره).
• نقایص مادرزادی قلب، عروق بزرگ.
• پروتزهای بافت مصنوعی که با خون در تماس هستند.
• اندوکاردیت باکتریایی یک بیماری دریچه ها و لایه داخلی قلب است.
• بیماری های عروق میکروسیرکولاتور.
• هموگلوبینوری پاروکسیسمال شبانه و هموگلوبینوری سردتحریک فرم مزمنکم خونی همولیتیک

علائم کم خونی همولیتیک

تشخیص وجود کم خونی همولیتیک برای افراد عادی بسیار مهم است. این با علائم زیر مشخص می شود:

1. سندرم زردی که خود را به صورت رنگ پوست زرد لیمویی و احساس خارش نشان می دهد. ادرار تیره و حتی سیاه می شود، شبیه به گوشت. در این حالت مدفوع بدون تغییر باقی می ماند که بیماری را از یرقان متمایز می کند.
2. سندرم کم خونی. پوست و غشاهای مخاطی رنگ پریده می شوند. علائم گرسنگی اکسیژن ظاهر می شود: سرگیجه، ضربان قلب سریع، کاهش قدرت عضلانی، ضعف، تنگی نفس.
3. سندرم هایپرترمی. افزایش ناگهانی دما تا 38 درجه در لحظه ای که گلبول های قرمز از بین می روند.
4. سندرم هپاتواسپلنومگالی. بزرگ شدن اندام هایی که مسئول طول عمر گلبول های قرمز خون هستند - کبد و طحال. کبد به میزان کمتری بزرگ می شود که با سنگینی در هیپوکندری سمت راست مشخص می شود. طحال بسته به درجه همولیز بزرگ می شود.

سایر علائم کم خونی همولیتیک عبارتند از:

• درد در استخوان و معده.
• درد کلیه.
• مدفوع شل.
• تخلف رشد داخل رحمی: نقص تکوینی، عدم تناسب بخشهای مختلفبدن.
• درد قفسه سینه شبیه انفارکتوس میوکارد.

علائم زمانی ظاهر می شوند که طول عمر گلبول های قرمز به جای 120، 15 روز باشد. با توجه به سیر بالینی، انواع کم خونی همولیتیک نهفته (جبران)، مزمن (با کم خونی شدید) و بحرانی تشخیص داده می شود. کم خونی همولیتیک بحرانی شدیدترین است.

کم خونی همولیتیک در کودکان

با کم خونی همولیتیک مادرزادی یا ارثی، علائم تقریباً از بدو تولد ظاهر می شوند. علائم در کودکان با نوع کم خونی تفاوتی ندارد، اما مراقبت و درمان دقیق لازم است. خوشبختانه کم خونی همولیتیک در 2 مورد در هر 100000 رخ می دهد.

کم خونی همولیتیک Minkowski-Choffard نتیجه یک ژن معیوب است که در نتیجه گلبول های قرمز شکل خود را تغییر می دهند و به یون های سدیم نفوذپذیرتر می شوند. این بیماری با علائم کم خونی و ناهنجاری در رشد بدن بیان می شود. پیش آگهی زندگی پس از برداشتن طحال رادیکال آرامش بخش می شود.

شکل دیگری از کم خونی همولیتیک، بیماری ناشی از عدم فعالیت G-6-FDG است. همولیز پس از خوردن حبوبات یا مصرف برخی داروها رخ می دهد. علائم شبیه کم خونی همولیتیک است که مشخصه آن تظاهرات هموسیدرینوری و هموگلوبینوری است.

تالاسمی شکل رایج کم خونی همولیتیک ژنتیکی است که در آن تجمع بیش از حد گلوبین وجود دارد که منجر به اکسیداسیون زودرس و تخریب غشای گلبول های قرمز خون می شود. این بیماری در سندرم کم خونی و همچنین در رشد جسمی و روانی حرکتی خود را نشان می دهد. مرگبه دلیل پیشرفت مداوم بیماری و عدم وجود دوره های بهبودی بسیار بزرگ است.

درمان کم خونی همولیتیک

دوره درمان کم خونی همولیتیک در مقایسه با سایر انواع کم خونی به دلیل ناتوانی پزشکان در تأثیرگذاری بر فرآیندهای همولیز، سخت ترین است. برنامه درمانی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

1. مصرف سیتواستاتیک برای کم خونی همولیتیک خودایمنی.
2. انتقال خون ایمونوگلوبولین انسانیو پلاسمای تازه منجمد
3. مصرف ویتامین B12 و اسید فولیک.
4. مصرف هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی: متیل پردنیزولون، دگزامتازون، کورتینف، پردنیزولون.
5. پیشگیری از عوارض عفونی و تشدید آسیب شناسی مزمن.
6. انتقال خون گلبول های قرمز باز زمانی که تعداد آنها به حداقل کاهش یابد.
7. اسپلنکتومی برداشتن طحال است که به بهبود پیش آگهی کمک می کند. برای انواع مختلف کم خونی ارثی و کم خونی Minkowski-Choffard موثر نیست.

پیش بینی

چه پزشکانی برای کم خونی همولیتیک پیش آگهی می دهند؟ این بستگی به روش های درمانی و اثربخشی آنها در یک مورد خاص دارد. با پیشرفت بیماری، امید به زندگی می تواند افزایش یا کاهش یابد.

کم خونی همولیتیک یک بیماری خونی نسبتاً نادر است که ویژگی مشخصه آن کوتاه شدن چرخه زندگی گلبول های قرمز خون (گلبول های قرمز) است. به طور معمول یک گلبول قرمز به طور متوسط ​​بین 3 تا 4 ماه عمر می کند، اما در صورت کم خونی این مدت به دو هفته کاهش می یابد. هر روز بخش معینگلبول‌های قرمز با گلبول‌های جدید تولید شده توسط مغز استخوان قرمز جایگزین می‌شوند.

اگر طول عمر گلبول های قرمز کوتاه شود، سلول های جایگزین به سادگی زمان بلوغ نخواهند داشت. به همین دلیل است که غلظت آنها در خون محیطی به میزان قابل توجهی کاهش می یابد.

انواع

تمام انواع کم خونی همولیتیک موجود به دو گروه بزرگ تقسیم می شوند:

• ارثی؛
• خریداری شده است.

اشکال ارثی

• کم خونی همولیتیک غیرسفروسیتیدر این مورد، علت تخریب، فعالیت معیوب آنزیم های مسئول چرخه زندگی آنها است.
• کم خونی همولیتیک میکروسفروسیتیکدلیل ایجاد این آسیب شناسی انتقال ژن های جهش یافته است که وظیفه اصلی آن سنتز مولکول های پروتئینی است که دیواره گلبول های قرمز را تشکیل می دهند. در صورت پیشرفت کم خونی همولیتیک میکروسفروسیتی، ساختار گلبول های قرمز، فعالیت آنها و همچنین مقاومت در برابر تخریب به طور قابل توجهی کاهش می یابد.
• سلول داسی‌شکل.دلیل ظهور چنین بیماری ارثی جهش ژن است که وظیفه اصلی آن رمزگذاری ترتیب اسیدهای آمینه در تولید هموگلوبین است. یکی از ویژگی های بارز بیماری تغییر شکل گلبول قرمز به شکل داسی است. سلول های آسیب دیده دیگر نمی توانند به طور کامل شکل خود را در حین عبور از رگ های خونی تغییر دهند، به همین دلیل است که تخریب آنها افزایش می یابد.
• تالاسمیاین گروه از کم خونی های همولیتیک به دلیل اختلال در روند تولید هموگلوبین رخ می دهد.

فرم های خریداری شده

• کم خونی همولیتیک خود ایمنیهمولیز گلبول‌های قرمز به دلیل تشکیل آنتی‌بادی‌هایی که روی غشای آن‌ها تجمع می‌یابند، اتفاق می‌افتد. در نتیجه، چنین گلبول های قرمز خون مشخص می شوند و ماکروفاژها شروع به درک آنها به عنوان عوامل خارجی می کنند. در کم خونی همولیتیک اکتسابی خودایمنی، خود سیستم ایمنی انسان گلبول های قرمز را از بین می برد.
• کم خونی ناشی از تضاد Rh و بیماری همولیتیک نوزادان.دلیل پیشرفت ناسازگاری Rh بین خون زن و جنین او است. بدن مادر باردار به تدریج شروع به تشکیل پادتن هایی علیه گلبول های قرمز جنین می کند که حاوی آنتی ژن Rh هستند. در نتیجه، مجتمع های ایمنی تشکیل می شود که منجر به تخریب سلول های گلبول قرمز می شود.
• کم خونی همولیتیک تروماتیکدلایل پیشرفت: رگ های خونی، وجود پروتزهای عروقی، تغییر در ساختار مویرگ ها.
• همولیز گلبول های قرمز که تحت تأثیر عوامل درون زا و برون زا پیشرفت می کند;
• هموگلوبولینمی حاد حمله ای شبانه.

اتیولوژی

عوامل اتیولوژیکی که باعث پیشرفت کم خونی خودایمنی، سلول داسی شکل و سایر انواع کم خونی همولیتیک در کودکان و بزرگسالان می شوند:

• انواع مختلف؛
• بیماری های خود ایمنی؛
• صدمات درجات مختلفسنگینی؛
• قبلاً از آسیب شناسی های ماهیت عفونی رنج می برد.
• سوختگی حرارتی و شیمیایی؛
• مداخلات جراحی؛
• بیماری های عفونی ()؛
• آمیلوئیدوز اندام های حیاتی؛
• تماس طولانی مدت با مواد سمی؛
• استفاده طولانی مدت از گروه های خاصی از داروهای مصنوعی؛
• انتقال خون خون ناسازگارتوسط فاکتور Rh؛
• تضاد رزوس در دوران بارداری؛
• باکتریایی و غیره

علائم

کم خونی های همولیتیک (داس شکل، خود ایمنی، غیر کروی و غیره) با علائم زیر مشخص می شوند:

• سندرم هیپرترمی بیشتر اوقات، این علامت با پیشرفت کم خونی همولیتیک در کودکان ظاهر می شود. افزایش دما تا 38 درجه؛
• سندرم پوست رنگ زرد به خود می گیرد، اما خارش شدید وجود ندارد. علامت مشخصه- تغییر رنگ ادرار تیره می شود و شبیه گوشت گوسفند می شود. مدفوع تغییر رنگ نمی دهد;
• سندرم بزرگ شدن کبد و طحال ()؛
• سندرم پوست و غشاهای مخاطی رنگ پریده می شوند. علائم هیپوکسی ظاهر می شود - تنگی نفس، ضعف، سردرد، سرگیجه و غیره.

علائم اضافی این وضعیت پاتولوژیک:

• سندرم درد در محل برآمدگی کلیه؛
• درد شکم؛
• درد قفسه سینه؛
• تغییر در مدفوع

تشخیص

اگر علائم نشان دهنده پیشرفت این بیماری باشد، مراجعه به مرکز پزشکی برای تشخیص و تشخیص دقیق ضروری است. اکثر روش اطلاع رسانیتشخیص کم خونی همولیتیک است. با کمک آن، پزشک قادر خواهد بود تعداد کل گلبول های قرمز خون و کیفیت آنها را مشخص کند. آزمایش خون می تواند نشان دهد:

• شتاب ؛
• کاهش غلظت؛
• وجود گلبول های قرمز تغییر شکل یافته؛
• کاهش تعداد کل گلبول های قرمز خون؛
• افزایش غلظت

تکنیک های تشخیصی اضافی:

• سوراخ کردن مغز استخوان قرمز

رفتار

درمان کم خونی همولیتیک فقط باید توسط یک متخصص مجرب انجام شود. مسئله این است که درمان این نوع کم خونی سخت ترین است، زیرا مکانیسمی که باعث همولیز می شود همیشه قابل حذف نیست.

طرح درمان آسیب شناسی معمولاً شامل فعالیت های زیر است:

• تجویز داروهای حاوی ویتامین B12 و اسید فولیک؛
• انتقال خون گلبول های قرمز شسته شده این روش درمانی در صورتی استفاده می شود که غلظت گلبول های قرمز خون به سطوح بحرانی کاهش یابد.
• انتقال پلاسما و ایمونوگلوبولین انسانی؛
• برای از بین بردن علائم ناخوشایند و عادی سازی اندازه کبد و طحال، استفاده از هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی توصیه می شود. دوز داده داروهاتنها توسط پزشک بر اساس وضعیت عمومی بیمار و همچنین شدت بیماری وی تجویز می شود.
• برای کم خونی همولیتیک خودایمنی، برنامه درمانی با سیتواستاتیک تکمیل می شود.
• گاهی پزشکان برای درمان این بیماری به روش های جراحی متوسل می شوند. رایج ترین روش برداشتن طحال است.

درمان آسیب شناسی فقط در انجام می شود شرایط بستریتا پزشکان بتوانند به طور مداوم وضعیت عمومی بیمار را زیر نظر داشته و از پیشرفت عوارض خطرناک جلوگیری کنند.

جلوگیری

همه اقدامات پیشگیرانهبرای این بیماری آنها را به اولیه و ثانویه تقسیم می کنند. اقدامات پیشگیری اولیه در درجه اول با هدف جلوگیری از پیشرفت کم خونی همولیتیک انجام می شود. پیشگیری ثانویه شامل اقداماتی است که به کاهش علائم یک آسیب شناسی پیشرونده کمک می کند.

پیشگیری اولیه از کم خونی خودایمنی:

• اجتناب از عفونت های همزمان؛
• در مکان هایی با سطوح بالای مواد سمی در هوا و همچنین نمک های فلزات سنگین نمانید.
• درمان به موقع بیماری های عفونی

در صورت کمبود G-6-FDG، گروه های زیر از داروها نباید استفاده شوند، زیرا آنها همولیز را تحریک می کنند:

• سولفونامیدها؛
• داروهای ضد مالاریا؛
• داروهای ضد سل؛
• داروهای مسکن؛
• ضد تب؛
• داروهای ضد باکتری؛
• داروهای گروه های دیگر - اسید اسکوربیک، متیلن بلو و غیره.

پیشگیری ثانویه از بیماری شامل درمان به موقع و کامل آسیب شناسی های عفونی است که می تواند باعث تشدید کم خونی همولیتیک شود. برای این منظور، توصیه می شود که به طور منظم انجام شود معاینات پیشگیرانهاز متخصصان، و همچنین تحت تمام آزمایشات لازم است.

آیا همه چیز در مقاله از نظر پزشکی صحیح است؟

فقط در صورت داشتن دانش پزشکی ثابت پاسخ دهید

که با کاهش طول عمر گلبول های قرمز و تخریب سریع آنها (همولیز، erythrocytolysis) در داخل رگ های خونی یا در مغز استخوان، کبد یا طحال مشخص می شوند.

چرخه زندگی گلبول های قرمز در کم خونی همولیتیک 15 تا 20 روز است

خوب مدت زمان متوسططول عمر گلبول های قرمز 110-120 روز است. با کم خونی همولیتیک، چرخه زندگی گلبول های قرمز چندین بار کوتاه می شود و به 15 تا 20 روز می رسد. فرآیندهای تخریب گلبول های قرمز بر فرآیندهای بلوغ آنها (اریتروپوز) غالب است، در نتیجه غلظت هموگلوبین در خون کاهش می یابد، محتوای گلبول های قرمز کاهش می یابد، یعنی کم خونی ایجاد می شود. دیگران ویژگی های مشترکمشخصه همه انواع کم خونی همولیتیک عبارتند از:

• تب همراه با لرز؛
• درد در شکم و کمر؛
• اختلالات میکروسیرکولاسیون؛
• طحال (بزرگ شدن طحال)؛
• هموگلوبینوری (وجود هموگلوبین در ادرار)؛

کم خونی همولیتیک تقریباً 1٪ از جمعیت را تحت تأثیر قرار می دهد. در ساختار کلی کم خونی، همولیتیک ها 11 درصد را تشکیل می دهند.

علل کم خونی همولیتیک و عوامل خطر

کم خونی های همولیتیک یا تحت تأثیر عوامل خارج سلولی (خارجی) یا در نتیجه نقص گلبول های قرمز (عوامل درون سلولی) ایجاد می شوند. در بیشتر موارد عوامل خارج سلولی اکتسابی و عوامل درون سلولی مادرزادی هستند.

نقص گلبول قرمز یک عامل درون سلولی در ایجاد کم خونی همولیتیک است

عوامل داخل سلولی شامل ناهنجاری های غشای گلبول های قرمز، آنزیم ها یا هموگلوبین است. همه این نقایص، به استثنای هموگلوبینوری شبانه حمله ای، ارثی هستند. در حال حاضر، بیش از 300 بیماری مرتبط با جهش های نقطه ای ژن های کد کننده سنتز گلوبین ها شرح داده شده است. در نتیجه جهش، شکل و غشای گلبول های قرمز تغییر می کند و حساسیت آنها به همولیز افزایش می یابد.

گروه بزرگتری توسط عوامل خارج سلولی نشان داده می شود. گلبول های قرمز توسط اندوتلیوم (پوشش داخلی) رگ های خونی و پلاسما احاطه شده اند. وجود عوامل عفونی، مواد سمی و آنتی بادی‌ها در پلاسما می‌تواند باعث تغییراتی در دیواره‌های گلبول‌های قرمز خون شود و منجر به تخریب آنها شود. با این مکانیسم، برای مثال، کم خونی همولیتیک خودایمنی و واکنش های همولیتیک انتقال خون ایجاد می شود.

نقص در اندوتلیوم عروق خونی (میکروآنژیوپاتی) همچنین می تواند به گلبول های قرمز آسیب برساند و منجر به ایجاد کم خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک شود که به شکل حاد در کودکان به شکل سندرم همولیتیک-اورمیک رخ می دهد.

مصرف برخی داروها نیز می تواند باعث کم خونی همولیتیک شود. داروهابه ویژه داروهای ضد مالاریا، مسکن ها، نیتروفوران ها و سولفونامیدها.

عوامل تحریک کننده:

• واکسیناسیون؛
• بیماری های خود ایمنی (کولیت اولسراتیو، لوپوس اریتماتوز سیستمیک)؛
• برخی از بیماری های عفونی (پنومونی ویروسی، سیفلیس، توکسوپلاسموز، مونونوکلئوز عفونی)؛
• آنزیموپاتی ها؛
• هموبلاستوز (میلوما، لنفوگرانولوماتوز، لوسمی لنفوسیتی مزمن، لوسمی حاد)؛
• مسمومیت با آرسنیک و ترکیبات آن، الکل، قارچ های سمی، اسید استیک، فلزات سنگین؛
• سنگین تمرین فیزیکی(اسکی طولانی، دویدن یا پیاده روی طولانی مدت)؛
• فشار خون شریانی بدخیم؛
• بیماری سوختگی؛
• پروتز رگ های خونی و دریچه های قلب.

اشکال بیماری

تمام کم خونی های همولیتیک به دو دسته اکتسابی و مادرزادی تقسیم می شوند. اشکال مادرزادی یا ارثی عبارتند از:

• غشاهای گلبول قرمز- نتیجه ناهنجاری در ساختار غشاهای گلبول قرمز (آکانتوسیتوز، اوالوسیتوز، میکروسفروسیتوز).
• آنزیموپنی (فرمنتوپنی)- همراه با کمبود آنزیم های خاص در بدن (پیروات کیناز، گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز).
• هموگلوبینوپاتی ها- ناشی از نقض ساختار مولکول هموگلوبین (کم خونی داسی شکل، تالاسمی).

رایج ترین در عمل بالینیکم خونی همولیتیک ارثی بیماری Minkowski-Choffard (میکروسفروسیتوز) است.

کم خونی های همولیتیک اکتسابی بسته به عللی که باعث آن شده اند به انواع زیر تقسیم می شوند:

• غشاهای اکتسابی(کم خونی سلول های خارشی، هموگلوبینوری حمله ای شبانه)؛
• کم خونی های همولیتیک ایزوایمون و خودایمنی- در نتیجه آسیب به گلبول های قرمز توسط آنتی بادی های دریافتی خود یا خارجی ایجاد می شود.
• سمی- تخریب سریع گلبول های قرمز به دلیل قرار گرفتن در معرض سموم باکتریایی، سموم بیولوژیکی یا مواد شیمیایی رخ می دهد.
• کم خونی همولیتیک همراه با آسیب مکانیکی به گلبول های قرمز خون(هموگلوبینوری مارشینگ، پورپورای ترومبوسیتوپنیک).

همه انواع کم خونی همولیتیک با موارد زیر مشخص می شوند:

• سندرم کم خونی؛
• طحال بزرگ شده؛
• توسعه زردی

در عین حال، هر کدام گونه های جداگانهاین بیماری ویژگی های خاص خود را دارد.

کم خونی های همولیتیک ارثی

شایع ترین کم خونی همولیتیک ارثی در عمل بالینی بیماری Minkowski-Choffard (میکروسفروسیتوز) است. در چندین نسل از خانواده ردیابی می شود و به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد. یک جهش ژنتیکی منجر به سطوح ناکافی انواع خاصی از پروتئین ها و لیپیدها در غشای گلبول قرمز می شود. این به نوبه خود باعث تغییر در اندازه و شکل گلبول های قرمز خون و تخریب گسترده زودرس آنها در طحال می شود. کم خونی همولیتیک میکروسفروسیتیک می تواند در بیماران در هر سنی ظاهر شود، اما اغلب اولین علائم کم خونی همولیتیک در سنین 10-16 سالگی ظاهر می شود.

میکروسفروسیتوز شایع ترین کم خونی همولیتیک ارثی است

این بیماری می تواند با شدت های مختلف رخ دهد. برخی از بیماران یک دوره تحت بالینی را تجربه می کنند، در حالی که برخی دیگر به اشکال شدید همراه با بحران های همولیتیک مکرر مبتلا می شوند که تظاهرات زیر را دارند:

• افزایش دمای بدن؛
• لرز؛
• ضعف عمومی;
• درد در ناحیه کمر و شکم؛
• حالت تهوع، استفراغ

علامت اصلی میکروسفروسیتوز است درجات مختلفشدت زردی به خاطر اینکه محتوای بالااسترکوبیلین (محصول نهایی متابولیسم هِم)، مدفوع به شدت رنگ آمیزی می شود رنگ قهوه ای تیره. در تمام بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک میکروسفروسیتی، طحال بزرگ شده و در هر بیمار دوم کبد بزرگ می شود.

میکروسفروسیتوز خطر تشکیل سنگ در کیسه صفرا، یعنی ایجاد سنگ کلیه را افزایش می دهد. در این رابطه اغلب قولنج صفراوی رخ می دهد و زمانی که مجرای صفراوی توسط سنگ مسدود می شود، زردی انسدادی (مکانیکی) ایجاد می شود.

تصویر بالینی کم خونی همولیتیک میکروسفروسیتی در کودکان همچنین دارای سایر علائم دیسپلازی است:

• برادی داکتیلی یا پلی داکتیلی؛
• آسمان گوتیک؛
• مال اکلوژن؛
• تغییر شکل بینی زینی؛
• جمجمه برج

در بیماران مسن به دلیل تخریب گلبول های قرمز در مویرگ های اندام تحتانی، زخم های تروفیک پا و ساق پا مقاوم به درمان سنتی ایجاد می شود.

کم خونی همولیتیک، همراه با کمبود آنزیم های خاص، معمولاً پس از مصرف برخی داروها یا ابتلا به یک بیماری متقابل خود را نشان می دهد. ویژگی های بارز آنها عبارتند از:

• زردی کم رنگ ( رنگ پریدهچرم با رنگ لیمو)؛
• سوفل قلب؛
• هپاتواسپلنومگالی با شدت متوسط؛
• رنگ تیره ادرار (به دلیل تجزیه داخل عروقی گلبول های قرمز خون و آزاد شدن هموسیدرین در ادرار).

در موارد شدید بیماری، بحران های همولیتیک مشخص رخ می دهد.

هموگلوبینوپاتی های مادرزادی شامل تالاسمی و کم خونی سلول داسی شکل است. تصویر بالینی تالاسمی با علائم زیر بیان می شود:

• کم خونی هیپوکرومیک؛
• هموکروماتوز ثانویه (مرتبط با تزریق مکرر خون و تجویز غیر منطقی داروهای حاوی آهن)؛
• زردی همولیتیک؛
• اسپلنومگالی؛
• کللیتیازیس؛
• آسیب مفاصل (آرتریت، سینوویت).

کم خونی داسی شکل با بحران های درد مکرر، کم خونی همولیتیک متوسط ​​و افزایش حساسیت بیمار به بیماری های عفونی رخ می دهد. علائم اصلی عبارتند از:

• عقب ماندگی رشد جسمی کودکان (به ویژه پسران)؛
• زخم های تروفیک اندام تحتانی؛
• زردی متوسط؛
• بحران درد؛
• بحران آپلاستیک و همولیتیک؛
• پریاپیسم (با برانگیختگی جنسی مرتبط نیست نعوظ خود به خودآلت تناسلی، چند ساعت طول می کشد)؛
• کللیتیازیس؛
• اسپلنومگالی؛
• یک نوع بیماری است که خون به استخوان نمیرسد، استخوان فاقد خون؛
• استئونکروز با ایجاد استئومیلیت.

کم خونی همولیتیک اکتسابی

از بین کم خونی های همولیتیک اکتسابی، شایع ترین کم خونی های خود ایمنی هستند. توسعه آنها ناشی از تولید آنتی بادی توسط سیستم ایمنی بدن بیمار است که علیه گلبول های قرمز خون آنها هدایت می شود. یعنی تحت تأثیر عوامل خاصی، فعالیت سیستم ایمنی مختل می شود، در نتیجه شروع به درک بافت های خود به عنوان خارجی می کند و آنها را از بین می برد.

در کم خونی خود ایمنیبحران های همولیتیک به طور ناگهانی و حاد ایجاد می شوند. وقوع آنها ممکن است با پیش سازهایی به شکل آرترالژی و/یا دمای بدن پایین باشد. علائم بحران همولیتیک عبارتند از:

• افزایش دمای بدن؛
• سرگیجه؛
• ضعف شدید؛
• تنگی نفس؛
• تپش قلب؛
• درد در قسمت پایین کمر و اپی گاستر؛
• افزایش سریع زردی که با خارش پوست همراه نیست.
• بزرگ شدن طحال و کبد.

اشکالی از کم خونی همولیتیک خودایمنی وجود دارد که در آن بیماران سرما را به خوبی تحمل نمی کنند. هنگامی که هیپوترمی رخ می دهد، هموگلوبینوری، کهیر سرد و سندرم رینود (اسپاسم شدید شریان های انگشتان) ایجاد می شود.

ویژگی های تصویر بالینی اشکال سمیکم خونی های همولیتیک عبارتند از:

• ضعف عمومی به سرعت پیشرونده؛
• دمای بدن بالا؛
• استفراغ؛
• درد شدید در ناحیه کمر و شکم؛
• هموگلوبینوری

2-3 روز از شروع بیماری، سطح بیلی روبین در خون بیمار شروع به افزایش می کند و زردی ایجاد می شود و پس از 1-2 روز دیگر نارسایی کبدی رخ می دهد که با آنوری، آزوتمی، تخمیرمی، هپاتومگالی ظاهر می شود.

شکل دیگری از کم خونی همولیتیک اکتسابی هموگلوبینوری است. با این آسیب شناسی، تخریب گسترده گلبول های قرمز در داخل رگ های خونی اتفاق می افتد و هموگلوبین وارد پلاسما می شود و سپس شروع به دفع از طریق ادرار می کند. علامت اصلی هموگلوبینوری، رنگ ادرار قرمز تیره (گاهی سیاه) است. سایر تظاهرات آسیب شناسی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سردرد شدید؛
• افزایش شدید دمای بدن؛
• لرز شدید؛

همولیز گلبول های قرمز در بیماری همولیتیک جنین و نوزادان با نفوذ آنتی بادی ها از خون مادر به جریان خون جنین از طریق جفت همراه است، یعنی با توجه به مکانیسم پاتولوژیک، این شکل از کم خونی همولیتیک به عنوان یک بیماری ایزو ایمنی طبقه بندی می شود.

به طور معمول، میانگین طول عمر گلبول های قرمز 110 تا 120 روز است. با کم خونی همولیتیک، چرخه زندگی گلبول های قرمز چندین بار کوتاه می شود و به 15 تا 20 روز می رسد.

بیماری همولیتیک جنین و نوزاد می تواند به یکی از راه های زیر رخ دهد:

• مرگ داخل رحمی جنین؛
• فرم ادماتوز ( فرم ایمنیهیدروپس جنینی)؛
• شکل ایکتریک؛
• فرم کم خونی

علائم رایج مشخصه همه اشکال این بیماری عبارتند از:

• هپاتومگالی؛
• اسپلنومگالی؛
• افزایش اریتروبلاست ها در خون؛
• کم خونی نوروکرومیک

تشخیص

بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک توسط هماتولوژیست معاینه می شوند. هنگام مصاحبه با بیمار، آنها به فراوانی شکل گیری بحران های همولیتیک، شدت آنها پی می برند و همچنین حضور را روشن می کنند. بیماری های مشابهدر تاریخچه خانواده در معاینه بیمار به رنگ صلبیه، مخاط قابل مشاهده و پوست توجه می شود و شکم لمس می شود تا بزرگ شدن احتمالی کبد و طحال مشخص شود. سونوگرافی اندام های شکمی می تواند هپاتواسپلنومگالی را تایید کند.

تغییرات در آزمایش خون عمومی با کم خونی همولیتیک با کم خونی هیپو- یا نوروکرومیک مشخص می شود، رتیکولوسیتوز، ترومبوسیتوپنی، هموگلوبینوری، هموسیدرینوری، اوروبیلینوری، پروتئینوری تشخیص داده می شود. افزایش محتوای استرکوبیلین در مدفوع وجود دارد.

در صورت لزوم، بیوپسی سوراخی از مغز استخوان انجام می شود و سپس انجام می شود تجزیه و تحلیل بافت شناسی(هیپرپلازی دودمان اریتروئیدی تشخیص داده می شود).

کم خونی همولیتیک تقریباً 1٪ از جمعیت را تحت تأثیر قرار می دهد. در ساختار کلی کم خونی، همولیتیک ها 11 درصد را تشکیل می دهند.

تشخیص افتراقی کم خونی همولیتیک با بیماری های زیر انجام می شود:

• هموبلاستوزها؛
• سندرم کبدی؛
• فشار خون پورتال؛
• سیروز کبدی؛

درمان کم خونی های همولیتیک

رویکردهای درمان کم خونی همولیتیک بر اساس شکل بیماری تعیین می شود. اما در هر صورت، وظیفه اصلی حذف عامل همولیز کننده است.

رژیم درمانی برای بحران همولیتیک:

• انفوزیون داخل وریدی محلول های الکترولیت و گلوکز؛
• انتقال پلاسمای خون تازه منجمد؛
• ویتامین درمانی؛
• تجویز آنتی بیوتیک ها و/یا کورتیکواستروئیدها (همانطور که نشان داده شده است).

برای میکروسفروسیتوز، درمان جراحی نشان داده شده است - برداشتن طحال (طحال برداری). پس از جراحی، 100% بیماران تجربه می کنند بهبودی پایداراز آنجایی که افزایش همولیز گلبول های قرمز متوقف می شود.

درمان کم خونی همولیتیک خودایمنی با هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی انجام می شود. اگر به اندازه کافی مؤثر نباشد، ممکن است نیاز به تجویز داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی باشد. داروهای ضد مالاریا. مقاومت در برابر دارو درمانی نشانه ای برای برداشتن طحال است.

برای هموگلوبینوری، انتقال گلبول های قرمز شسته شده، تزریق محلول های گسترش دهنده پلاسما انجام می شود و عوامل ضد پلاکت و ضد انعقاد تجویز می شود.

درمان اشکال سمی کم خونی همولیتیک نیاز به معرفی پادزهرها (در صورت وجود) و همچنین استفاده از روش های سم زدایی خارج از بدن (ادرار اجباری، دیالیز صفاقی، همودیالیز، هموسورپشن) دارد.

عواقب و عوارض احتمالی

کم خونی همولیتیک می تواند منجر به ایجاد عوارض زیر شود:

• حملات قلبی و پارگی طحال؛
• سندرم DIC؛
• کمای همولیتیک (کم خون).

پیش بینی

با درمان به موقع و کافی کم خونی همولیتیک، پیش آگهی به طور کلی مطلوب است. هنگامی که عوارض ایجاد می شود، به طور قابل توجهی بدتر می شود.

جلوگیری

پیشگیری از ایجاد کم خونی همولیتیک شامل اقدامات زیر است:

• مشاوره پزشکی و ژنتیک برای زوجین در صورت وجود سابقه خانوادگی حاکی از موارد کم خونی همولیتیک.
• تعیین گروه خونی و فاکتور Rh مادر باردار در مرحله برنامه ریزی بارداری.
• تقویت سیستم ایمنی بدن

ویدئویی از یوتیوب در مورد موضوع مقاله: