Dieta libre de proteínas para niños con fenilcetonuria. ¿Qué es la fenilcetonuria? Nutrición terapéutica para la fenilcetonuria en niños.
Existen varias variaciones en la preparación de este plato. Veamos en detalle cómo preparar un delicioso pastel con repollo y champiñones. Sólo queda elegir la receta más adecuada.
Pastel de Cuaresma con repollo y champiñones
Compuesto
- harina de trigo – 400 g;
- champiñones – 300 g;
- sal y pimienta negra - al gusto;
- repollo blanco – 400 g;
- zanahorias – 1 pieza;
- levadura seca (de acción rápida) - 1,5 cucharaditas;
- aceite vegetal– 100–150 ml;
- azúcar – 4 cucharaditas;
- agua purificada – 220 ml.
Preparación
Pastel de gelatina con repollo y champiñones
Compuesto
- huevos de gallina - 3 piezas;
- repollo – 200 g;
- mayonesa – 150 ml;
- champiñones – 250 g;
- crema agria – 150 ml;
- cebolla – 1 cabeza;
- harina de trigo – 3 cucharaditas;
- sal y especias “para guisos” - al gusto;
- polvo de hornear (se puede reemplazar con bicarbonato de sodio) – 1 cucharadita.
Preparación
Pastel de col y champiñones elaborado con hojaldre
Compuesto
- hojaldre – 1 kg;
- repollo – 1,5 kg;
- una mezcla de pimientos y sal - al gusto;
- cebolla – 1 cabeza;
- huevo - 1 pieza;
- champiñones o champiñones porcini – 600 g.
Preparación
Pastel con champiñones y repollo sobre kéfir.
Compuesto
- huevos – 3 piezas.;
- zanahorias – 1 pieza;
- harina de trigo – 1 taza;
- kéfir – 200 ml;
- refresco – 0,5 cucharaditas;
- repollo – 200 g;
- sal y especias - al gusto;
- champiñones frescos – 300 g;
- mayonesa – 200 g;
- cebolla – 1 cabeza;
- azúcar – 1 cucharadita
Preparación
- Rallar el repollo.
- Picar la cebolla en cubos.
- Cortar los champiñones en rodajas.
- Ralla las zanahorias en un rallador mediano.
- Calienta una sartén y sofríe la cebolla a fuego medio hasta que esté blanda.
- Agrega los champiñones, la sal y las zanahorias.
- Cuando los champiñones suelten su jugo, agrega el repollo a la sartén.
- Revuelva y salpimente las verduras. Déjalas cocer a fuego lento con la tapa puesta.
- Deje enfriar el relleno terminado.
- Rompe 3 huevos en un tazón grande. Agrega una cucharada de azúcar y 2 pizcas de sal. Batir la mezcla.
- Vierta kéfir y mayonesa en la masa. Mezclar todo.
- Agrega bicarbonato de sodio y harina tamizada. Batir la mezcla con una batidora hasta que quede suave. Si está demasiado líquida, agrega más harina.
- Engrasa la sartén y vierte la mitad de la masa.
- Unte encima el relleno de champiñones.
- Vierta la masa restante.
- Hornea la tarta de repollo y champiñones durante aproximadamente media hora en un horno precalentado a 200°.
- Enfríe los productos horneados terminados y sirva.
Pastel con champiñones, repollo y carne picada.
Esta receta se diferencia de las demás porque no se cocina en el horno, sino en una sartén.
Compuesto:
- repollo fresco – 350 g;
- huevos – 2 piezas.;
- níscalos o champiñones porcini – 100 g;
- eneldo (o perejil) - varias ramitas;
- pollo picado – 150 g;
- harina – 2,5 cucharadas. l.;
- cebolla – 1 cabeza;
- mezcla de sal y pimienta - al gusto.
Preparación
- Picar la cebolla en cubos.
- Cortar los níscalos de leche de azafrán en varios trozos.
- En una sartén precalentada sofreír la cebolla hasta que esté blanda.
- Añade el pollo picado y los tapones de leche con azafrán. Espolvorea el relleno con la mezcla de sal y pimienta. Fríelo a fuego medio hasta que esté dorado.
- Batir los huevos con una batidora. Mezclarlos con harina tamizada. Agrega el eneldo finamente picado y la sal.
- Triturar la col a mano o rallarla. Mézclalo con la masa.
- Engrasa una sartén con aceite vegetal y agrega la mitad de la mezcla de repollo.
- Coloca el relleno de carne encima.
- Usa la última bola para untar la masa de repollo.
- Pon el fuego al mínimo y fríe el pastel hasta que esté dorado.
- Luego dé la vuelta al producto.
- Cuando el pastel esté dorado por todos lados, estará listo. Sírvelo con tu salsa favorita.
Opciones de llenado
- Pescado frito;
- queso duro o procesado;
- huevos hervidos;
- espinaca;
- Chucrut;
- cebollas verdes;
- papas hervidas.
Estos son sólo unos pocos recetas interesantes pasteles de repollo y champiñones. Esperamos que todos disfruten de estos abundantes productos horneados.
¡Cocina con amor!
Cómo calcular tu dieta correctamente
Para comenzar a calcular la dieta, necesita conocer varios parámetros del niño: peso exacto, la edad y la cantidad de comida ingerida (exactamente la cantidad que contabas en los días de la dieta libre de fenilalanina). Realizamos el cálculo inicial, que será ajustado únicamente por las pruebas de su hijo, utilizando datos tabulares, y posteriormente usted determinará los datos específicos para su bebé, teniendo en cuenta su tolerancia individual y estado de salud.
Procedamos al cálculo según el siguiente esquema:
Peso del niño multiplicado por cantidad requerida fenilalanina por día (ver Tabla 1);
Divida el resultado por 50 para obtener proteínas de productos naturales;
Multiplique el peso del niño por la proteína total;
Del resultado de multiplicar el peso y proteina total Quitar la proteína de los productos naturales. Se obtiene la cantidad de proteína terapéutica;
Convierta la cantidad de proteína medicinal en la cantidad de mezcla medicinal seca.
La tabla muestra los estándares de consumo de proteínas de los nutricionistas polacos. Los estándares de consumo de proteínas en los países de la CEI son más altos: de 2,9 g por kg de peso de un niño de 0 a 3 meses a 3,5 g/kg (República de Bielorrusia). Al elegir los estándares de cálculo, uno debe guiarse por las pruebas y el apetito del niño.
Ingesta de proteínas, fenilalanina y calorías.
tabla 1
Edad Proteína, g Fenilalanina, mg Energía, kcal
0-6 meses (por 1 kg de peso) 2,4 g por kg 30-60 108
6-12 meses (por 1 kg de peso) 2,2 g por kg 30-60 96
1-3 años (por 1 kg de peso) 2,1-1,95 g por kg 20-30 100-86
4-6 años 30-35 15-20 1400-1600
7-9 años 35-40 10-15 2000-2200*
10-12 años 45-50 10-15 2200-2500*
13-"adolescentes" + adultos 0,9-1 g por kg 5-15 2200-2500*
*Aquí - línea de fondo para niñas, top para niños
Por ejemplo:
El peso del niño es de 4,2 kg, la edad es de 1 mes, la cantidad de fenilalanina por kg de peso es de 60, tomemos la norma de proteína total para la edad: 2,4 g/kg (si el niño no puede soportar cantidades mayores de proteína total). Quiero enfatizar que cada niño es un individuo y un niño de esa edad necesita una norma de proteínas totales de 2,0 g/kg, mientras que otros 2,8 g/kg no serán suficientes.
4,2 x 60 = 252 (FA por día)
252: 50 = 5,04 (g de proteína natural por día)
4,2 x 2,4 = 10,08 (g de proteína total por día)
10,08 – 5,04 = 5,04 (g de proteína medicinal por día)
Convirtamos 5,04 g de proteína terapéutica en la cantidad de la mezcla de aminoácidos Afenilak 15 (equivalente en proteína a 15 g de proteína en 100 g de mezcla seca). Hagamos una proporción:
Si 100 g de la mezcla contienen 15 g de proteína medicinal, entonces
en X g de mezcla – 5,04 g de proteína medicinal.
Desde aquí encontramos
X = 5,04*100/15 = 33,6 g de mezcla seca Aphenilac 15.
¿Dónde está el volumen que con tanta insistencia os pedíamos contar? ¡Y ahora entra en juego el volumen!
Según los datos tabulares, el volumen nutrición del bebé desde el nacimiento hasta los 2 meses no debe exceder 1/5 del peso corporal. Para un niño que pesa 4,2 kg, el volumen de comida no debe ser superior a 4,2/5 = 0,84 dl; no debe exceder los 840 ml.
Aclaremos de inmediato: estos son datos estadísticos promedio. Usted mismo puede calcular el volumen necesario específicamente para su hijo.
La cantidad que comió su hijo cuando lo alimentaron ilimitadamente solo con una fórmula medicinal mostrará si su bebé puede soportar la cantidad de nutrición que usted calculó teóricamente. En este caso, el volumen de la mezcla terapéutica será 45 x 8 = 360 ml (en una dilución de 1 a 8) y el volumen la leche materna es:
5,04 x 100 / 1,2 = 420 ml
360 + 420 = 780ml
Si ves que el niño no come lo suficiente, porque... En cuanto al volumen, aún se pueden ingerir 60 ml y luego diluir la mezcla con un poco más de agua para aumentar el volumen de la mezcla medicinal. Pero normalmente el volumen de la mezcla es suficiente. A menudo el problema es el contrario: alimentar al niño con toda la "norma" a la que tiene derecho. En este caso, se puede utilizar una reducción en el cálculo de la norma de proteína total por kg de peso del niño (de 2,4 a 2,2), diluyendo la mezcla en una proporción menor, pero no menos de 1 a 7.
Y un matiz más de alimentación. Si su hijo es amamantamiento, primero debe alimentar con una mezcla de aminoácidos (con ocho tomas por día, 1/8 de la calculada norma diaria mezcla medicinal), y luego se le ofrece el pecho al bebé hasta que esté lleno. Si el niño es alimentado con biberón, entonces ocurre lo contrario: primero, se le alimenta con una fórmula láctea adaptada (también 1/8 de la norma del volumen total de proteína natural), y luego se le alimenta hasta que saciedad con una fórmula medicinal.
Ahora su tarea es monitorear el análisis. Ha aumentado por encima de lo normal (por encima de 4), inmediatamente aumenta mezcla medicinal y esta cantidad de proteína reduce la proteína natural. Si, por el contrario, el análisis es bajo (menos de 0,7), entonces la proteína terapéutica disminuye y, en consecuencia, aumenta la cantidad de proteína natural.
Al realizar cálculos se debe mantener un equilibrio:
Proteína Total = Proteína Medicinal + Proteína Natural
Fenilcetonuria (PKU)- una enfermedad hereditaria basada en una violación del metabolismo de los aminoácidos. La PKU combina varias formas genéticamente heterogéneas de trastorno del metabolismo de la fenilalanina, similares en signos clínicos. Esto es como la PKU clásica, causada por una deficiencia de fenilalanina 4-hidroxilasa (PKU). I tipo), y formas atípicas (malignas) asociadas con un defecto en el cofactor pterina (PKU II Y III tipo).
La incidencia media de PKU entre los recién nacidos en Rusia, según datos de encuestas masivas, es de 1:8000. La forma más común de PKU es la clásica, en la que la dietoterapia es el único método de tratamiento eficaz.
Manifestaciones clínicas de la enfermedad.
Al nacer, un niño con fenilcetonuria clásica tiene un buen aspecto exterior, pero ya presenta alteraciones pronunciadas en la composición de aminoácidos de la sangre, con un nivel de fenilalanina en el suero sanguíneo superior a 20 mg% (1200 µmol/l). Las características fenotípicas incluyen hipopigmentación de la piel, el cabello, el iris y, a veces, hay un olor peculiar a "ratón" en la orina.
Si no hay tratamiento, Signos clínicos enfermedades. La manifestación de la PKU ocurre entre los 2 y 6 meses de edad. Los primeros síntomas de la enfermedad son inespecíficos y son consecuencia de la manifestación de labilidad vegetativo-visceral y una mayor excitabilidad neurorrefleja. Posteriormente, progresa la inestabilidad del estado de ánimo (letargo, aumento de la irritabilidad , ansiedad), falta de interés por el entorno del niño, regurgitaciones, alteraciones tono muscular (más a menudo), signos de dermatitis atópica, puede haber convulsiones. Posteriormente, se forma un retraso en el desarrollo motor y del psicohabla y, a menudo, se observa microcefalia.
A partir de la segunda mitad del año, los pacientes no tratados pueden desarrollar ataques epilépticos, retraso mental grave (incluso idiotez) e inadaptación social.
Nutricion medica
La dietoterapia es la única método efectivo Tratamiento de la PKU clásica. Su objetivo principal es prevenir el desarrollo de daños al sistema nervioso central, defectos mentales y trastornos del desarrollo físico.
Para organizar la nutrición terapéutica de un niño con PKU, es necesario disponer de productos especializados a base de mezclas de aminoácidos o hidrolizados de proteínas con bajo contenido fenilalanina, que son las principales fuentes de proteínas en la dieta.
Al organizar la dietoterapia para pacientes con PKU, es necesario tener en cuenta:
forma clínica de la enfermedad;
edad del niño;
tolerancia a la fenilalanina;
nivel de fenilalanina en sangre;
la cantidad de proteína natural obtenida de los alimentos;
darse cuenta enfoque diferenciado al uso de productos naturales acordes a la edad del niño.
La terapia dietética debe comenzar dentro de las primeras tres semanas de vida del niño.
En el primer año de vida se utilizan medicamentos equilibrados en todos los aspectos. nutrientes, pero carente o bajo en fenilalanina. Estos incluyen “Aphenilak 13”, “Aphenilak 15”, “XP Analogue LCP”, “MEmil PKU 0”, “Phenyl Free 1” (Tabla 57).
Las necesidades de ingredientes alimentarios básicos de los pacientes con PKU se acercan a las normas fisiológicas; la cantidad de proteína por día se calcula sobre la base de 2,2-2,9 g/kg de peso corporal. Dado que la fenilalanina es un aminoácido esencial, se debe cumplir el requisito mínimo para garantizar altura normal y desarrollo de un niño con PKU. Cómo niño más pequeño, aquellos en más necesita fenilalanina, ya que (a diferencia de los adultos) el 40% del fenilalanina de la dieta
En los niños, la lanina se utiliza para la síntesis de las proteínas del propio organismo. La sustitución equivalente de proteínas y fenilalanina se realiza mediante el método de cálculo de “porciones”: 50 mg de fenilalanina equivalen aproximadamente a 1 g de proteína, lo que permite una sustitución adecuada de los productos por proteínas y fenilalanina.
Durante el primer año de vida de los niños con PKU, cantidad permitida La fenilalanina por día oscila entre 90 y 35 mg/kg de peso corporal (Tabla 58).
El tratamiento comienza con un nivel de fenilalanina sérica de 15 mg% (900 µmol/l) o superior. El criterio principal para diagnosticar la PKU y evaluar la eficacia del tratamiento es el nivel de fenilalanina en sangre.
Los productos especializados a base de una mezcla de aminoácidos se introducen en la dieta de forma gradual, durante 7-10 días, las dosis iniciales son 1/5-1/10 de la cantidad diaria requerida. Al mismo tiempo, se reduce la proporción de proteínas contenidas en los productos naturales en la dieta y se añade un producto especializado a cada comida. En los primeros meses de vida, la única fuente de proteínas procedentes de productos naturales es la leche materna extraída o las fórmulas infantiles con un contenido mínimo de proteínas (1,2-1,4 g por 100 ml de fórmula lista para usar). La leche materna o fórmula extraída se combina con la cantidad requerida de un producto especializado, diluido agua hervida o agua especial para comida para bebé, mientras que la cantidad total de nutrición corresponde a la edad del paciente. Se recomienda preparar la comida inmediatamente antes de cada toma.
También son posibles otros enfoques para prescribir una dieta para un bebé. Si el nivel de fenilalanina en la sangre es muy alto (900-1200 µmol/l), al cambiar a dieta terapéutica Se recomienda alimentar al paciente durante 2-3 días únicamente con un producto especializado a base de una mezcla de aminoácidos sin fenilalanina o un hidrolizado de proteínas de bajo contenido. Esto le permite reducir más intensamente el nivel de fenilalanina en la sangre solo después de que se haya normalizado y se haya incluido gradualmente en la dieta leche materna extraída o fórmula infantil;
Finalidad de la alimentación complementaria
A partir de los 4 meses de edad, la dieta de un paciente con PKU se amplía para incluir jugos de frutas y bayas (manzana, pera, ciruela, etc.) y, a partir de los 4,5 meses, puré de frutas. Los alimentos complementarios en forma de puré de verduras o frutas y verduras enlatadas para alimentación infantil sin adición de leche se introducen en la dieta a partir de los 5 meses. A los 5,5 meses, papilla al 10% elaborada con sagú molido, cereal bajo en proteínas o gachas sin lácteos producción industrial a base de harina de maíz y arroz, que no contenga más de 1,0 g de proteína por 100 ml de alimento listo para el consumo. A partir de los 6-7 meses, se introducen en la dieta mousses y gelatinas, que se preparan con almidón hinchable de amilopectina y jugo de frutas. En la tabla se presentan las características de la composición de los productos de alimentación complementaria, así como el momento de su introducción. 59.
Mesa 59.
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Productos y platos |
Edad, meses |
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Zumo de frutas | |
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Puré de frutas | |
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Puré de verduras | |
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Gachas bajas en proteínas | |
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Kissel, mousse baja en proteínas | |
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Fideos bajos en proteínas | |
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Pan bajo en proteínas | |
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gachas de leche | |
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bizcochos, galletas | |
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Aceite vegetal | |
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Manteca |
El tratamiento dietético de pacientes con PKU debe realizarse bajo un estricto control de los niveles de fenilalanina en el suero sanguíneo. Para pacientes con PKU, debe estar en el rango promedio (3-4 mg% o 180-240 µmol/l). Si el nivel de fenilalanina disminuye a 2 mg% o menos (120 µmol/ly menos) o excede 8 mg% (480 µmol/l), es necesaria una corrección de proteínas en la dieta del niño.
Utilizado en Rusia siguiente diagrama Control del contenido de fenilalanina en la sangre para niños del primer año de vida:
hasta 3 meses - 1 vez por semana (hasta recibir resultados estables) y luego al menos 2 veces al mes,
de 3 meses a 1 año - una vez al mes, si es necesario - 2 veces al mes
En niños con PKU, el pronóstico depende del momento de inicio y de la idoneidad de la dietoterapia. Con el tratamiento oportuno de la forma clásica de PKU, el pronóstico es relativamente favorable. Con una terapia dietética tardía e inadecuada, el pronóstico empeora significativamente.
Los materiales para este capítulo también fueron proporcionados por: Ph.D. Rybakova E.P. (Moscú), Ph.D. Bushueva T.V. (Moscú), Ph.D. Zvonkova N.G. (Moscú).
Diagnóstico de fenilcetonuria largos años asociado al concepto de retraso mental. Y no son sólo palabras. Recientemente, hace literalmente 25 o 30 años, surgieron graves investigaciones clínicas enfermedades que dieron siguientes resultados(en adelante citado de la publicación académica Lebedev B.V., Blyumina M.G. Fenilcetonuria en niños. - M.: Medicina, 1972. -152 p.).
Los trastornos psicopatológicos en la fenilcetonuria son complejos y polimórficos. La gran mayoría de los pacientes (alrededor del 92-96%) tienen grados graves. retraso mental- idiotez e imbecilidad. Se detectan 3-4% deficiencia leve inteligencia y entre el 0,2% y el 0,3% tienen capacidades mentales casi normales.
La estructura de un defecto intelectual tiene varias características. Los niños son emocionalmente monótonos, inexpresivos y no se esfuerzan por lograr una comunicación emocional con sus padres y compañeros. A menudo hay periodos agitación psicomotora, alcanzando expresión psicótica con impulsividad, movimientos pretenciosos estereotipados, manierismos, muecas, ecopraxia y ecolalia. A veces, los estados de excitación se alternan con fenómenos subestuporosos y estuporosos, que a veces ocurren con signos de flexibilidad cerosa.
La mayoría de los niños, a menudo con un profundo subdesarrollo mental, experimentan ataques epileptiformes. Los ataques pueden ser tanto episódicos como sistemáticos, tienden a ser polimórficos y son resistentes (insensibles) a tratamiento anticonvulsivo sin el uso de terapia patogénica específica.
Lo lees y te horrorizas. Así fue. Gracias a los esfuerzos de muchos científicos y profesionales, se creó, probó e introdujo una terapia dietética específica que ayuda a prevenir la formación. cuadro clinico enfermedades. Muchos niños (¡y adultos!) conservan una inteligencia normal, estudian, trabajan, dan a luz niños sanos, viven vida completa. Para hacer esto, solo necesita una cosa: una estricta disciplina en el seguimiento de una dieta. ¡Eso es todo! Un poco separa " grado severo retraso mental» de la felicidad vida saludable. Parecería que todo está muy claro. En la práctica, todo sucede de manera completamente diferente.
La experiencia de trabajar con padres y niños con PKU permite afirmar que un porcentaje muy pequeño de padres tiene una comprensión real del riesgo de violaciones de la dieta. En el 78% de los casos, fueron los familiares los que provocaron que los niños comieran alimentos nocivos para ellos. ¿Cómo puedo hacer eso? Hay algunos mal consejo en este aspecto.
- Ten piedad del pobre niño, privado de la vida, déjalo intentarlo un poco. comida sabrosa. Le preocupa mucho el hecho de que todos los que le rodean comen carne (pescado, queso, bollos, etc.), pero él no. Esta dosis microscópica no provocará un aumento de fenilalanina. ella simplemente se moverá preferencias de sabor niño. Y el bebé entenderá que si no es posible, pero tú realmente quieres, entonces es posible. Y luego, por su cuenta, con un 100% de probabilidad, definitivamente romperá la dieta.
- Ten piedad del pobre niño, haz todo por él. Está enfermo, es muy difícil para él. No es necesario guardar los juguetes, lavar los platos ni limpiar el polvo. Todo esto lo puede hacer fácil y rápidamente una madre, abuela, tía, niñera, etc. Poco a poco enseñarás a tu hijo a ser irresponsable y pasivo ante la vida. El no podrá edad escolar Así, “de repente” empiezas a controlarte, a resistir las tentaciones, será más fácil para él dejarse llevar, ¡porque tú le enseñaste así!
- Ten piedad del pobre niño, no traumatices su psique con historias sobre enfermedades. ¡Esto da tanto miedo! Y el niño sabrá poco sobre las consecuencias de romper la dieta. Y no entenderá lo que está arriesgando. Y empezará a comer cualquier cosa porque quiera.
Todo el mundo sabe que el tabaquismo, el alcoholismo y la drogadicción son definitivamente malos, perjudiciales para el organismo, comportamiento adictivo que hay que combatir, tratar, superar con la ayuda de psicólogos, apoyo social etc. Para un niño con PKU, la comida “humana” es igualmente inequívocamente mala. Esto es lo primero y más importante que los padres siempre deben recordar. Ninguna persona en su sano juicio echaría vodka en lugar de agua en el vaso de un bebé. ¿Por qué algunos adultos piensan que está bien darle a un niño con PKU “probar” una galleta o un caramelo?
La dieta PKU es simplemente una forma de vida. Sólo puedes aprenderlo si tienes una experiencia diaria a largo plazo de hacer lo que puedas. actividad laboral. Cuando un niño se ve privado de esta carga, le resultará increíblemente difícil hacer frente a cualquier régimen, a cualquier violencia contra los deseos.
Y una última cosa. Sin conciencia, nunca se forma la motivación para cualquier actividad. Un niño de cualquier edad es capaz de comprender lo que le pasará si rompe su dieta. La PKU no es dermatitis atópica, no gastritis o colitis. Allí las consecuencias de romper la dieta quedan inmediatamente claras y no hace falta explicar nada. Comí dulces y me cubrí de una costra que me pica y no me permite vivir en paz; o comiste dulces y mueres de un terrible dolor de estómago. Con la fenilcetonuria, la persona misma no siente las consecuencias. La gente que los rodea los ve. Y estas consecuencias son mucho peores que el dolor abdominal o el enrojecimiento de la piel.
¡Padres! ¡¡¡Piensa en el futuro de los niños!!! ¡Realmente siento pena por ellos!
Atentamente,
Nadezhda Mazurova,
Trastornos metabólicos que ocurren debido a mutaciones genéticas, se llaman enfermedades metabólicas hereditarias.
Los trastornos genéticos también pueden ocurrir debido a una nutrición insuficiente o excesiva, efectos de envenenamiento (tóxicos) metales pesados, alguno medicamentos, productos que se forman en el organismo durante su propio metabolismo (radicales libres).
Como resultado, se alteran los procesos metabólicos dentro de la célula (metabolismo intracelular), provocando enfermedades como fenilcetonuria, histidinemia, galactosemia, etc.
Si se interrumpen los procesos de absorción. nutrientes en los intestinos, surgen las siguientes enfermedades: enfermedad celíaca, fibrosis quística, intolerancia a la sacarosa, etc.
Todo esto y enfermedades similares Actualmente tenemos el principal método de tratamiento. terapia de dieta. La nutrición en general puede actuar como regulador del metabolismo en el cuerpo, y los alimentos individuales introducidos (o eliminados) en la dieta diaria pueden curar enfermedades metabólicas.
En casi todas las enfermedades de este grupo hay una sustancia u otra que se acumula en el organismo y lo envenena debido a que no existen las enzimas necesarias que lo descompongan. Basta con excluir de la dieta aquellas sustancias que el cuerpo no puede absorber y la enfermedad no se desarrollará.
Trastornos congénitos metabolismo de aminoácidos
Aminoácidos- Estos son componentes de las moléculas de proteínas. Si al nacer no existe una enzima especial en el cuerpo que descomponga un aminoácido en particular, este se acumula en la sangre, la orina y el líquido cefalorraquídeo.
Estos trastornos aparecen en los primeros meses o incluso semanas de vida del niño en forma de cambios severos en el centro sistema nervioso, hígado, riñones. a los medios tratamiento especial La mayoría de las patologías enzimáticas congénitas incluyen una dieta basada en el principio de excluir de la dieta aquel factor nutricional que el organismo no puede absorber normalmente. En algunos casos, la dieta se combina con un tratamiento farmacológico.
La nutrición dietética para los trastornos del metabolismo de los aminoácidos se lleva a cabo utilizando preparaciones dietéticas especialmente creadas, la adición de vitaminas y componentes minerales, así como productos naturales, es decir. el principio es uso combinado medicamentos y un conjunto especial de productos. Al mismo tiempo, es muy importante saber composición de aminoácidos algunos productos alimenticios.
Fenilcetonuria
Se refiere al número enfermedades hereditarias, en el que la nutrición terapéutica es el único método de tratamiento. La enfermedad se describió por primera vez en 1934 y afecta a personas de todas las razas, pero con mayor frecuencia en el norte. La enfermedad se manifiesta de diferentes maneras. categorías de edad- de 6 semanas a 70 años. Ocurre en hombres y mujeres, aunque las mujeres se enferman con más frecuencia, se hereda y los padres de los pacientes, por regla general, no padecen esta enfermedad.
Causas
En el hígado, como resultado de cambios genéticos, el gen está ausente o está en cantidades insuficientes una enzima especial (fenilalanina oxidasa) que normalmente convierte el aminoácido fenilalanina en tirosina. En cambio, la fenilalanina se convierte en una fuente de productos tóxicos: los ácidos fenilpirúvico, fenilláctico y fenilacético. Además, el contenido de fenilalanina no convertida en la sangre y los tejidos aumenta significativamente (hasta 0,2 g/l en lugar de 0,02 g/l) y falta tirosina, que es muy importante para el desarrollo del sistema nervioso. Si a lo anterior le sumamos que la fenilalanina es la parte principal de casi todas las proteínas, queda clara la magnitud de las alteraciones en el crecimiento y desarrollo del cuerpo.
Esta enfermedad se conoce como oligofrenia fenilpirúvica. Y esto no es casualidad, ya que mayores violaciones se desarrollan en el sistema nervioso central y finalmente conducen a la demencia. Y todo esto sucede debido a un suministro insuficiente del aminoácido tirosina al tejido cerebral en crecimiento.
Síntomas
Los signos de fenilcetonuria se detectan desde las primeras semanas de vida del niño: letargo, exceso de bebé, a veces, por el contrario, aumento de la excitabilidad, necesidad de mecerse durante mucho tiempo y el sueño puede ser breve.
Los rasgos característicos son y. A medida que el niño crece, su retraso con respecto a sus compañeros se vuelve evidente: más tarde el niño comienza a mantener la cabeza erguida, a sentarse, algunos no caminan ni hablan. Se pueden observar convulsiones en forma de asentimientos, inclinaciones, estremecimientos y desmayos breves.
Se observan convulsiones en temprana edad, gradualmente se vuelven menos comunes y a la edad de 10 años desaparecen por completo. Porque tono aumentado grupos de músculos individuales, los pacientes tienen pose caracteristica: están de pie con las piernas bien separadas, las rodillas dobladas y articulaciones de la cadera, los hombros están bajados. Caminan con pasos pequeños, mientras se balancean. En las formas graves de demencia, los pacientes se sientan con las piernas cruzadas (postura del sastre). Los niños son rubios, de piel clara y ojos azules, la expresión facial suele ser normal y bonita. Pueden estar excesivamente sudorosos con un olor característico a ratón (o lobo).
La piel de estos niños es especialmente sensible a rayos de sol y las lesiones más comunes, tienen eczema y dermatitis.
Según autores extranjeros, el 60% de los pacientes son idiotas, el 30% son débiles mentales y sólo el 10% de los pacientes tienen grado débil oligofrenia (demencia). Mejora espontánea funciones mentales Nunca se ha observado con fenilcetonuria, por lo que es tan importante identificar la enfermedad lo antes posible y prescribir una nutrición adecuada.
Ya durante el primer examen del niño en la clínica (la mayoría de las veces cuando tiene un mes, pero a más tardar en el segundo mes de vida), el pediatra local realiza una prueba de fenilcetonuria de acuerdo con programa especial detección (receta una prueba de Fehling para detectar ácido fenilpirúvico en la orina). Unas gotas de un reactivo especial (solución de cloruro férrico al 5% y ácido acético) se aplica a un pañal empapado en la orina del bebé. Se considera la aparición de un color verde en 30 minutos. resultado positivo, señalando a aumento del riesgo fenilcetonuria y requiere un examen más detallado.
Tratamiento
Transferir a un niño a una nutrición especial cuando detección temprana la enfermedad garantiza la normalidad desarrollo neuropsicológico. La dietoterapia se basa en el principio de limitar drásticamente la fenilalanina, que proviene de los alimentos. Cualquier proteína contiene hasta un 8% de fenilalanina y, por lo tanto, los alimentos ricos en proteínas (carne, pescado, hígado, salchichas, huevos, requesón, productos horneados, cereales, frijoles, guisantes, nueces, chocolate) están completamente excluidos de la dieta. La leche, las verduras y las frutas se introducen en la dieta calculando cuidadosamente la fenilalanina que contienen.
Los alimentos naturales aceptables incluyen cereales bajos en proteínas, copos de maíz, hongos, aceite de girasol, verduras, frutas, jugos, miel, mermeladas.
La cantidad diaria de fenilalanina es de 15 a 50 mg por 1 kg de peso corporal y la necesidad de este aminoácido disminuye con la edad. De media, los niños reciben entre 3,5 y 8 g de proteína al día. productos naturales, que es completamente insuficiente para el crecimiento normal y, por lo tanto, un especial componente proteico en forma de hidrolizado de proteínas. De hecho, la leche se elimina y se sustituye por hidrolizado de proteínas, se convierte en el principal producto alimenticio, se introduce con frutas y jugos de vegetales, purés y sopas en el primer y segundo año de vida: 2 veces al día por la mañana y por la tarde con jugos o té dulce. El medicamento se introduce en la dieta gradualmente, comenzando con 1/3 dosis diaria y dentro de 1-2 semanas, llevarlo a la cantidad requerida, al mismo tiempo que se reduce la dosis de proteína de productos naturales en la dieta.
Con exclusión de la dieta. alimentos ricos en proteínas Es inevitable una deficiencia de grasa, que se repone con mantequilla y aceites vegetales, y en los niños del primer año de vida, con aceite de pescado. El contenido de grasa en la dieta es de hasta el 35%.
La necesidad de carbohidratos se satisface con verduras, frutas, azúcar y alimentos ricos en almidón. El contenido de carbohidratos de la dieta es el 60% del contenido calórico total.
Los pacientes reciben calcio, hierro y vitaminas en forma de medicamentos adecuados. Sin embargo, evitar los alimentos ricos en proteínas (en particular, pasta, cereales y productos de panadería) no proporciona la cantidad necesaria de alimentos, por lo que se han desarrollado panes, pastas, fideos y cereales sin proteínas. Para la preparación de primeros y segundos platos se utiliza como sustituto de los cereales el sagú artificial elaborado a partir de almidón de maíz. maíz, trigo, almidón de patata Se utiliza para preparar gelatinas, pan sin proteínas y segundos platos de verduras.
Método de preparación de una mezcla con hidrolizado de proteínas para niños del primer año de vida.
Se agrega almidón de maíz, leche materna extraída y azúcar al aceite vegetal, todo se mezcla bien. Agregue agua (la mitad de la cantidad total), hierva durante 2 minutos (la cantidad de agua agregada se calcula a partir del total requerimiento diario niño en líquido, teniendo en cuenta la cantidad de jugos, sopas).
La cantidad requerida de hidrolizado de proteína se diluye en el agua restante, se hierve, se mezclan ambos líquidos, se agrega jugo y se embotella. La mezcla se guarda en el frigorífico.
Si el niño es trasladado a alimentación artificial, se prepara una mezcla especial a base de fórmulas secas cercanas a la leche materna. Los pacientes con fenilcetonuria reciben antes alimentos complementarios en forma de verduras y frutas enlatadas para la alimentación infantil. Las gachas de avena se preparan a base de cereales sin proteínas.
Ejemplar ración diaria(en gramos) para niños de los primeros 6 meses, pacientes con fenilcetonuria (peso corporal - 5-6 kg):
- leche materna - 350,
- azúcar - 20,
- glucosa - 20,
- mantequilla - 8,
- aceite vegetal - 10,
- almidón de maíz - 20,
- jugo de manzana - 50,
- coba — 30,
- grasa de pescado- 1 cucharadita,
- hidrolizado de proteínas - 23.
Dieta diaria aproximada (en gramos) para niños en la segunda mitad de su vida con fenilcetonuria (peso corporal - 10 kg):
- fórmula que reemplaza la leche materna - 250,
- gachas de sagú (20%) - 100,
- puré de verduras - 100,
- puré de manzana – 50,
- jugo de manzana — 50,
- azúcar - 20, glucosa - 20,
- mantequilla - 8,
- aceite vegetal - 10,
- almidón de maíz - 15,
- aceite de pescado - 2 cucharaditas,
- hidrolizado de proteínas - 32.
Para los niños mayores de 1 año, la dieta diaria se amplía con diversas verduras, frutas, pan y pasta sin proteínas.
Conjunto diario promedio de productos (en gramos) para pacientes con fenilcetonuria de 1 año a 1,5 años:
- fideos sin proteínas - 6,
- cereal sin proteínas - 14,
- fórmula seca que reemplaza la leche materna - 13,
- sagú artificial – 37,
- mantequilla - 26,
- azúcar - 68,
- manzanas - 246,
- pepinos encurtidos - 3,
- cebolla - 12,
- zanahorias - 122,
- jugo de tomate - 32,
- jugo de albaricoque – 42,
- jugo de cereza – 28,
- jugo de manzana - 28,
- jugo de ciruela – 42,
- jugo de uva - 21,
- aceite vegetal - 25,
- repollo - 97,
- patatas - 85,
- remolacha - 54,
- mermelada - 10,
- ciruelas pasas - 2,
- pasta de tomate - 3,
- almidón de maíz - 3,
- calabacín - 64,
- crema agria - 1,
- espinacas - 34,
- puré de albaricoque - 28.
Aproximado menú de un día para niños con fenilcetonuria de 1 a 1,5 años (en gramos):
- Desayuno: gachas de sagú (puré) - 150 (rendimiento de platos preparados), puré de manzana - 50, té dulce - 150.
- Cena: pepinillos encurtidos con cereales sin proteínas (puré) - 150, puré de verduras - 150, jugo de albaricoque- 150, pan de maicena - 20, manteca — 10.
- Bocadillo de la tarde: puré de frutas con azúcar - 150.
- Cena: caviar de remolacha con manzanas - 150, mousse de cerezas - 50, té dulce - 150.
Conjunto diario promedio de productos (en gramos) para pacientes con fenilcetonuria de 1,5 a 3 años:
- harina de maíz - 3,
- sagú artificial – 37,
- patatas - 80,
- repollo - 135,
- zanahorias - 141,
- remolachas - 68,
- calabacín - 107,
- calabaza - 35,
- tomates - 13,
- cebolla - 12,
- pepinos - 3,6,
- espinacas - 14,
- frutas – 261,
- ciruelas pasas - 2,
- pasas - 1,4,
- arándanos - 10,
- azúcar - 81,
- té - 0,3,
- mantequilla - 26,
- aceite vegetal - 31,
- crema agria - 0,7,
- jugo de tomate - 35,
- jugo de albaricoque – 43,
- jugo de cereza – 21,
- jugo de uva - 21,
- puré de frutas – 79,
- pasta de tomate - 1,3,
- mermelada - 2,8,
- fideos sin proteínas - 10,
- cereal sin proteínas - 10,
- Pan sin proteínas - 25.
Menú de muestra para niños con fenilcetonuria de 1,5 a 3 años (en gramos):
- 6.00 horas: jugo - 100.
- Desayuno: Zanahorias guisadas - 150, jugo de ciruela o manzana - 50, té dulce - 150.
- Cena: Borscht vegetariano (puré) - 150, gachas de sagú - 150, gelatina de arándano - 150, pan sin proteínas - 50.
- Bocadillo de la tarde: frutas - 200, azúcar - 15.
- Cena: repollo guisado - 150, jugo de cereza - 150.
Conjunto medio diario de productos (en gramos) para pacientes con fenilcetonuria de 3 a 5 años:
- harina de maíz - 3,
- sagú artificial – 45,
- patatas - 95,
- repollo - 150,
- zanahorias - 150,
- remolachas - 126,
- calabacín - 58,
- calabaza - 110,
- tomates - 35,
- cebolla - 13,
- pepinos - 12,
- espinacas - 10,
- frutas - 250,
- ciruelas pasas - 2,
- pasas - 1,
- arándanos - 10,
- azúcar - 85,
- té - 0,3,
- mantequilla - 26,
- aceite vegetal - 40,
- crema agria - 1,
- jugo de tomate - 35,
- jugo de albaricoque – 43,
- jugo de cereza – 21,
- jugo de uva - 21,
- puré de frutas - 80,
- pasta de tomate - 2,
- mermelada - 3,
- fideos sin proteínas - 20,
- cereal sin proteínas - 20,
- Pan sin proteínas (maíz) - 30.
Menú de muestra para pacientes con fenilcetonuria de 3 a 5 años (en gramos):
- Desayuno: puré de patatas con pepino - 170, pan de maicena - 20, té dulce - 180.
- Cena: Sopa de repollo vegetariana - 150, gachas de sagú - 150, gelatina de arándano - 150, pan de maíz - 20.
- Bocadillo de la tarde: frutas - 200, azúcar - 20.
- Cena: vinagreta - 200, té dulce - 150, pan de maíz - 20.
Conjunto medio diario de productos (en gramos) para niños con fenilcetonuria, de 5 a 7 años:
- harina de maíz - 3,
- sagú - 45,
- patatas - 101,
- repollo - 150,
- zanahorias - 126,
- remolacha - 58,
- calabacín - 78,
- calabaza - 36,
- tomates - 11,
- cebolla - 14,
- pepinos - 10,
- espinacas - 14,
- frutas frescas – 257,
- ciruelas pasas - 2,
- pasas - 50,
- crema agria - 2,
- jugo de tomate - 35,
- jugo de albaricoque – 48,
- jugo de cereza – 21,
- jugo de manzana - 14,
- jugo de uva - 14,
- puré de frutas - 114,
- pasta de tomate - 3,
- fideos sin proteínas - 20,
- cereal sin proteínas - 20,
- Pan sin proteínas (maíz) - 50.
Menú modelo para niños con fenilcetonuria de 5 a 7 años (en gramos):
- Desayuno: ensalada de verduras - 200, jugo de ciruela - 100, té dulce - 150.
- Cena: Sopa de remolacha - 200, pudín de sagú - 200, jugo de uva- 150, pan de maíz - 50.
- Bocadillo de la tarde: frutas - 200, azúcar - 20.
- Cena: verduras guisadas - 200, gelatina de arándano - 150.
Recetas de platos (en gramos) de productos sin proteínas.
- Sopa vegetariana con fideos – 150.
- Fideos sin proteínas - 15, zanahorias - 10, cebollas - 5, mantequilla (campesina) - 5.
- Rassolnik vegetariano con sagú – 150.
- Patatas - 70, pepinos - 30, sagú - 7, zanahorias - 10, cebollas - 5, mantequilla - 5.
- Sopa vegetariana con cereales sin proteínas – 150.
- Cereales sin proteínas - 15, zanahorias - 10, patatas - 30, cebollas - 5, tomates - 2, mantequilla - 5.
- Sopa de frutas con sagú – 150.
- Sagú - 7, frutos secos - 15, azúcar - 5.
- Puré de sopa de verduras con sagú – 150.
- Calabacines - 20, zanahorias - 5, nabos - 20, tomates - 10, patatas - 20, sagú - 7, cebollas - 5, aceite vegetal - 5.
- Fideos hervidos sin proteínas - 150.
- Fideos sin proteínas - 50, mantequilla (campesina) - 10, azúcar - 5.
- Gachas de sagú con calabaza - 150.
- Sagú artificial - 40, calabaza - 50, azúcar - 10, mantequilla - 10.
- Gachas de cereales sin proteínas con pasas – 150.
- Cereales sin proteínas - 30, azúcar - 10, mantequilla - 10, pasas - 10.
- Chuletas de repollo - 130.
- Repollo - 165, aceite vegetal - 12, almidón hinchable de aminopectina - 12.
- Cazuela de sagú con manzanas – 60.
- Sagú - 50, manzanas - 20, aceite vegetal - 12, azúcar - 10, almidón hinchable de aminopectina - 12.
- Chuletas de cereales sin proteínas - 130.
- Cereal sin proteínas - 50, almidón hinchable de aminopectina - 10, aceite vegetal - 10, azúcar - 10.
- Tortitas de maicena - 150.
- Almidón de maíz - 45, almidón hinchable de aminopectina - 10, aceite vegetal - 10, bicarbonato de sodio - 1,2, azúcar - 5, sal - 1,5, agua - 120, ácido de limón — 0,1.
- Pan sin proteínas elaborado con almidón de maíz - 300.
- Almidón de maíz - 176 g, almidón hinchable de aminopectina - 24, azúcar - 7, aceite vegetal - 10, sal - 6, refresco - 2,4, agua - 230, ácido cítrico - 0,5.
- Mousse sin proteínas - 100.
- Almidón hinchable de aminopectina - 12, azúcar - 12, jugo de manzana - 80.
- Gelatina de arándano - 150.
- Arándanos - 15, almidón de maíz - 5, azúcar - 15.
Los resultados del tratamiento dependen directamente de la edad a la que se inició el tratamiento. comida especial: si se introduce la nutrición terapéutica desde los dos primeros meses de vida del niño, se garantiza su pleno desarrollo neuropsíquico; con más Inicio tardío La nutrición médica solo puede mejorar la condición.
El criterio para la eficacia de la nutrición terapéutica y su retirada es el nivel de fenilalanina en el suero sanguíneo (de 4 a 8 mg%), así como la edad del niño: la retirada de la nutrición terapéutica con niveles normales estables de fenilalanina en el suero sanguíneo se realiza antes de que el niño ingrese a la escuela (a los 7 u 8 años).
Grande valor preventivo tiene observación de familias que ya tienen niños con fenilcetonuria. Los recién nacidos de esas familias deben someterse a tratamientos especiales investigación bioquímica sangre y, según indicaciones, nutrición dietética temprana.
Examen de todos los niños en un mes de edad Según los programas de detección masiva, estrictamente obligatorios, realizados por un pediatra local en presencia de la madre del bebé, también ayuda a prevenir el desarrollo de discapacidad mental grave.
- Leche de mujer - 0,056
- Leche de vaca - 0,136.
- Kéfir - 0,138.
- Requesón - 0,491.
- Huevo de gallina - 0,732.
- Carne de res - 0,789.
- Carne de pollo - 0,932.
- Hígado de res - 0,845.
- Bacalao - 0,651.
- Granos de arroz - 0,313.
- Sémola - 0,399.
- Alforfón - 0,395.
- Avena - 0,363.
- Granos de mijo - 0,48.
- Cebada perlada - 0,331.
- Guisantes - 0,763.
- Harina de trigo - 0,322.
- Pastas - 0,488.
- Pan de centeno - 0,278.
- Pan de trigo - 0,330.
- Galletas - 0,334.
- Patatas - 0,083.
- Zanahorias - 0,059.
- Repollo blanco - 0,073.
- Tomates - 0,023.
- Naranjas - 0,04.
- Limones - 0,032.
- Jugo de manzana - 0,021.
- Jugo de naranja - 0,042.
- Jugo de limón - 0,036.
