Какво представляват автоимунните заболявания. Автоимунни заболявания: списък на заболяванията

Олга Лукинская

Автоимунни заболяванияТова са стотици различни диагнози.Те възникват в резултат на погрешна атака на имунната система върху собствените тъкани или органи – но причините за това често са неизвестни, а проявите могат да бъдат много различни. Сред автоимунните заболявания има както много редки, така и по-чести заболявания; разговаряхме с пациенти и попитахме ревматолозите кога да потърсят помощ, опасностите от самолечението и какви трудности срещат хората с автоимунни заболявания в Русия.

Няма един лекар за всички

Човешката имунна система обикновено разпознава "свое" и "чуждо" - но понякога тази способност може да бъде нарушена. Тогава имунната система възприема собствените си тъкани или клетки като чужди и започва да ги уврежда или унищожава. Както отбелязва ревматологът Ирина Бабина, почти всеки лекар е изправен пред автоимунни заболявания: гастроентеролози, пулмолози, нефролози, ендокринолози, невролози, дерматолози. В такава ситуация се засяга предимно един орган или една система - например кожата или щитовидната жлеза, - следователно с тях се занимават специалисти по определена специалност. Но има автоимунни заболявания, при които са увредени абсолютно всички органи и системи – те се наричат ​​системни и с тях работят ревматолозите. Това, например, системно червено или болест на Sjögren. Ревматолозите също работят с пациенти, които са засегнати мускулно-скелетна системакато ревматоиден артрит.

Пациентът може да не разбере към кого да се обърне, а в света има отдавна установена система: човек отива при общопрактикуващ лекар (общопрактикуващ лекар или GP), който определя какъв друг преглед да направи и кой тесен специалистдиректен. В Русия функцията на общопрактикуващ лекар обикновено се изпълнява от общопрактикуващ лекар. Вярно е, че тази система не е идеална и среща две крайности. Случва се всеки, който е труден за диагностициране, да бъде изпратен с думите: „Отидете на ревматолог, имате някакво неразбираемо заболяване, нека го разберат“. След изследването може да се открие заболяване от съвсем различен профил - инфекциозно или например онкологично. Още по-обидна е обратната ситуация – когато се губи ценно време и от първите симптоми до стигането до ревматолог минават няколко месеца или години. Олег Бородин, ревматолог медицински центърАтлас добавя, че този проблем е глобален и добрите общопрактикуващи лекари са малко не само в Русия. Лекарите по принцип трябва да имат широка перспектива, постоянно да се усъвършенстват и да разбират всички нови нюанси.

Доцентът, кандидат на медицинските науки, ревматолог в Медицински център К + 31 Иля Смитиенко отбелязва, че мнозинството все още не знаят кои са ревматолозите и какво правят. Има много ревматични заболявания, повече от сто, и те са много разнообразни; най-често срещаните са остеоартрит, остеопороза, ревматоиден артрит, подагра, анкилозиращ спондилит, псориатичен артрит, фибромиалгия и болест на Paget. Важно е да се разбере, че ревматичните заболявания не винаги са автоимунни; например подаграта е ставен проблем, свързан с метаболитни нарушения пикочна киселина. Ревматолозите също лекуват и диагностицират редки автоимунни заболявания, които засягат цялото тяло наведнъж, вкл. системен васкулит(възпалителни заболявания кръвоносни съдове) и такива заболявания съединителната тъканкато системен лупус еритематозус. Може да изглежда нелогично, но имунолозите не се занимават с автоимунни заболявания - тяхната сфера на отговорност включва алергични заболявания и имунодефицити.

Александра Б.

Преди четири години започнах да имам болки в ставите, толкова неочаквано, че се уплаших и отидох на терапевт. Два месеца ме влачаха по кабинетите и ме принуждаваха да се подлагам на различни изследвания, включително и платени. С течение на времето, в допълнение към болките в ставите, косата започна да пада, изпотяването се увеличи и поради голямо количествопротивовъзпалително започна да боли стомаха.

Скоро дойде гастрит, след това ерозивно увреждане на хранопровода и след още една година жлъчен мехурзапълнен с камъни на три четвърти и възникна въпросът за премахването му. Прекарвах цялото си свободно време вкъщи или в клиники, спрях да се свързвам с приятели. Парите за нови дрехи, неща от първа необходимост и кафене или кино вече не достигаха. Тази година ми махнаха жлъчния мехур, а след това и сливиците - смятаха, че те са отправна точка за артрит. Сега проблемът е, че не мога да стигна до безплатен ревматолог: резултатите от тестовете се нормализираха и не мога да получа направление от терапевт.

Рискова група - жени

Ревматичните заболявания са по-чести при жените, макар и не всички; например псориатичният артрит е еднакво често срещан при мъжете и жените. Защо има неизправност в имунната система - никой не знае със сигурност. Определена роля играят вредните бактерии и вируси, както и наследствеността - но не е известно защо някои хора имат генетична предразположеност към заболяването, а други не. За някои фактори просто е ясно, че играят роля - но какво още не е ясно.

Според Олег Бородин един от тези малко проучени фактори е поли свързани хормони. Експертът обяснява, че имунната система на жените е по-съвършена от тази на мъжете, а жените например се понасят по-лесно инфекциозни заболявания. И тъй като имунитетът на жените е „по-силен“ от този на мъжете, той по-често е обект на неуспехи.

Екатерина Г.

Развих ревматоиден артрит на четиригодишна възраст, но не ми беше поставена диагноза, докато не бях на тринадесет. Живеех в малък град в района на Челябинск с подходящо ниво на медицина. Когато краката започнаха да ме болят ужасно през нощта, ме заведоха в обикновена детска клиника. Детският ревматолог каза, че това е „нарастваща болка“, не са предписани лекарства, не са правени прегледи. Казаха само да чакат.

трудно за разпознаване

Ревматичните заболявания са сред най-трудните за диагностициране и лечение. Те се проявяват по много различни начини и е трудно да ги заподозрем, особено когато става въпрос за редки заболявания или такива, които бавно прогресират. Например болките в ставите или високата температура са неспецифични – тоест могат да бъдат признаци на най-много различни проблемисъс здравето. Преди да се открие причината за неразположението, ще трябва да се извършат много изследвания - в края на краищата първо трябва да се изключат по-честите и очевидни причини.

Разбира се, на психологическо състояниепациенти, тези затруднения също са засегнати. Според Ирина Бабина всеки иска да разбере защо се е разболял и дали може да се предотврати такова заболяване при деца и роднини, но днес лекарите нямат отговори на тези въпроси. В същото време перспективата за прием на лекарства също е плашеща - в ревматологията това са лекарства със сериозни ефекти, включително странични ефекти, и лечението изисква постоянно наблюдение от лекар. Отделна трудност е да разберете и приемете факта, че сега ще трябва да се занимавате със здравето през цялото време, през целия си живот.

Татяна Т.

През 2002 г. започнах да се чувствам зле: боляха ме краката, главата ме болеше, задъхвах се, всичко беше замъглено пред очите ми. Ходих на лекар, направиха ми изследвания, но нищо не откриха. Изследваха щитовидната жлеза - всичко е нормално. Изпратиха ме в Института по имунология - там го направиха кожни тестовеза алергии не е открито нищо опасно. Недостигът на въздух продължи и лекарят се засмя на оплакванията ми за страха от задушаване през нощта и ме помоли да не казвам на никого за това - в противен случай ще бъдат изпратени в психиатрична болница.

След това почти десет години не ходих на лекари - в края на краищата при първия опит нищо не ми откриха. В същото време постоянно се чувствах зле, но през 2010 г. всичко се влоши: налягането постоянно скочи, ставите почти не се движат. През зимата не можех да отида на лекар, защото ме болеше главата, когато се опитвах да сложа шапка. През нощта цялото ми тяло беше изтръпнало, а сухотата в устата ми беше почти непоносима. Сутрин първото нещо, което направих, беше да отворя вратата - страхувах се, че ще припадна и нямам време да се обадя на линейка, и се надявах на съседите. Това продължи няколко месеца.

Лекарства и трудности с тях

Медицината не е най-точната наука и като цяло недвусмислените причини за патологията се разбират само с инфекции или наранявания. Вярно е, че за успешно лечение причината може да не е известна - достатъчно е да разберете механизма, тоест как се развива процесът. Тъй като говорим за атака на организма със собствената му имунна система, същността на лечението е да се потисне тази атака. За това се използват имуносупресивни средства - те включват лекарства различни групии поколения, включително кортикостероиди ( хормонални средства) и цитостатици (лекарства, които инхибират процесите в клетките и се използват и в онкологията). В допълнение към терапевтичния ефект, те имат и отрицателни ефекти; като се има предвид, че е необходима дългосрочна или дори доживотна терапия, тези ефекти трябва постоянно да се наблюдават.

Има и друга група лекарства: това са съвременни биологични средства, получени по методи генното инженерство. С тяхна помощ можете да повлияете на фините механизми на автоимунните реакции, въпреки че те не са без странични ефекти (но нито едно лекарство в света не е лишено от тях). Лечението с биологични агенти може да струва 50-100 хиляди рубли на месец и трябва да бъде дълго - и за да стане достъпно за сметка на държавата, трябва да преминете през много формалности, включително кандидатстване за инвалидност. Може да отнеме няколко години - болестта не чака и прогресира през това време. В същото време не всички модерни лекарстваобикновено регистрирани в Русия, често появата им се забавя с няколко години. Хората, които имат финансови и физическа способносткупуват лекарства в други страни.

Сега можем да говорим за прилични успехи: същият системен лупус еритематозус беше смятан за фатален преди половин век и нямаше въпрос за бременност - това доведе до смъртта както на плода, така и на майката. Днес жените с лупус работят, водят активен животи да раждат деца. Вярно е, че за някои ревматични заболявания все още няма лекарства с доказана ефективност. Отделна сложност представляват процесите с така нареченото катастрофално, или светкавично, развитие; за много кратко време на заден план пълно здраветежка недостатъчност на много органи се развива едновременно. За да постави диагноза и да започне лечение, лекарят има няколко часа или дори минути - и в такива ситуации смъртността все още е много висока.

Специалистите са единодушни, че е много важно активното участие на самия пациент, неговото сътрудничество с лекаря. Работи се за по-достъпно лечение и за включване на чести и тежки ревматологични заболявания в списъците с реимбурсирани лекарства. Вярно е, че и тук има трудности: често вместо оригинални лекарства в списъците са включени генерични лекарства, които теоретично са също толкова ефективни, но на практика се държат несъвършено.

Ирина Бабина говори за пациент със системен лупус еритематозус, който се нуждаеше от лекарство извън списъка. В Научноизследователския институт по ревматология беше събрана комисия от реномирани лекари и учени, за да анализира този конкретен случай - и в резултат на това жената започна да получава безплатно правилното лекарство. Вероятно веднъж подобни проблеми ще бъдат решени в работен ред, но засега такива случаи са рядкост. Друг проблем според Олег Бородин е изчезването от пазара на някои лекарства, които по една или друга причина не се подновяват в страната. Ако едно подходящо лекарство изчезне, лекарите трябва да потърсят заместител, да тестват отново поносимостта и ефикасността - и няма гаранция, че този заместител ще бъде еквивалентен.

Екатерина Г.

Няколко пъти имаше прекъсвания с лекарството и успях да го нокаутирам почти в последния момент. Може да се каже, че имах късмет. По време на лечението си срещнах няколко души, които подобни препаратите просто спряха да дават - и някои от тях струват 40 хиляди рубли, други - 80. постоянна основада купите такова мнозинство от жителите на района на Челябинск, разбира се, е извън силата. Досега, преди всяко получаване на нова партида от лекарството (тоест четири до шест пъти годишно), изпитвам див стрес: какво ще стане, ако не ми дадат? Ами ако нямат време да го донесат и аз започна да се влошавам?

Преди година и половина поради чести рецидиви на увеит (очно заболяване, което често съпровожда ревматоиден артрит), бях прехвърлен на друго лекарство. Той е по-скъп, трябва да се инжектира на всеки две седмици (предишната - веднъж на всеки два до три месеца) и да се съхранява само в хладилник (поради страх от скъпото лекарство дори си купих нов хладилник). Това значително ограничава пътуванията ми, тъй като хладилните чанти са обемисти и ненадеждни и все още не съм намерил друг начин за транспортиране на наркотика.

Самолечение

С навлизането на интернет хората редки заболяваниястана по-лесно да се намери подкрепа. Има групи за общуване на пациенти в уебсайтове, форуми и социални мрежи - и, за съжаление, в допълнение към подкрепата и комуникацията, можете да намерите много съвети в духа на „спрете да се тровите с химия“ и препоръки да преминете към диета със сурова храна или отидете на. Олег Бородин отбелязва, че самолечението е характерно за периода на отричане на болестта, когато човек все още не разбира, че ситуацията е наистина сериозна. Хората се страхуват от странични ефекти - и е трудно да осъзнаят, че те може да не се развият, но болестта вече е реална и вредна за здравето. Народните средства могат да облекчат състоянието в началото - плацебо ефектът играе важна роля тук - но болестта продължава да прогресира и се губи ценно време.

Ирина Бабина си спомня пациент с системна склеродермия, който навърши почти десет години след началото на заболяването. С тази диагноза се отбелязват подуване на ръцете и предмишниците, възпаление на ставите, студени ръце и крака, периодичен вазоспазъм с избледняване и след това посиняване на пръстите, нелекуващи болезнени язви на върховете на пръстите. „Най-ужасното откритие ме очакваше при прегледа на краката“, отбелязва лекарят. - Пръстите бяха напълно черни, поради спиране на кръвоснабдяването им се разви суха гангрена. Оказало се, че почти десет години жената се е опитвала да се лекува с народни методи - мажела се със зелеви листа, правила вани с лайка. Резултатът е ампутация на пръстите на двата крака.

Те се лекуват независимо не само с народни методи. Според Иля Смитиенко има случаи на злоупотреба с хормонални противовъзпалителни лекарства: преднизолон и неговите аналози. Когато ставите на човек са силно възпалени, тези хормони временно носят облекчение и на човека изглежда, че е направил всичко правилно. Но в крайна сметка, вместо да се лекува болестта, само симптомите се изглаждат - но нежеланите ефекти могат да включват чупливост и развитие на костите.

Татяна Т.

Когато най-накрая стигнах до клиниката и те започнаха да ме изследват, терапевтът беше много развълнуван от резултатите от кръвния тест: тя каза, че един от показателите се отклонява много от нормата и това се случва при пневмония, рак или системни заболявания . Изпратиха ме наведнъж при няколко лекари, включително специалист по инфекциозни заболявания и невролог. Хематологът подозира миелом (това е злокачествен тумор на костния мозък); Много се уплаших.

Прибрах се да "умра". Тогава си помислих, че ще помогне. здравословно хранене- винаги го правех пресни сокове, ядеше всичко варено, гризаше ябълки. Но след това, в края на краищата, дарих кръв за сложен анализ и се оказа, че нямам миелом. Тогава, не помня защо, отново отидох при невролога - и тя каза, че това се случва при ревматични заболявания. Пак терапевт, пак изследвания и чак след това успях да взема направление за ревматолог. След хоспитализация и куп други изследвания се оказа, че имам болест на Сьогрен – автоимунно заболяване.

Социални сложности

За здрав човек е невъзможно да си представи ситуация, в която най-обикновеното действие - дъвчене, ръкостискане, писане на клавиатура, ходене - е придружено от дискомфорт или остра болка. За да получите помощни средства като инвалидна количка безплатно, трябва да заобиколите много случаи - пациентите се шегуват, че човек с увреждане трябва да е в завидно здраве, за да получи социални осигуровки. Не е тайна, че малко неща са оборудвани с рампи и асансьори - а понякога те са направени така, сякаш са предназначени за каскадьори, а не за хора с инвалид. Освен това тези, които често вземат отпуск по болест, имат проблеми с работата.

И дори това е само върхът на айсберга, във форумите на пациентите се обсъждат ежедневните трудности, с които хората се сблъскват у дома или по време на хоспитализация. Списъкът с „какво да вземете в болницата“ включва такива неочевидни неща като топли вълнени превръзки за поддържане на топлина тазобедрените стави, поднос, който може да се постави на стол и да се поставят неща върху него (за да не се посяга към неудобно нощно шкафче), както и съдове, малък чайник, много салфетки и тоалетна хартия - трудно е да се доверите чистотата на тоалетните в руските болници.

Досега няма начин за обективна оценка на болката - тоест лекарите нямат начин нито да потвърдят, нито да отрекат наличието й или да определят интензивността. Нашата героиня има фибромиалгия и не може да регистрира увреждането си, тъй като болката не се записва от никакви обективни устройства. Това е заболяване в пресечната точка на ревматологията, неврологията и психиатрията - и често действа най-добре при болка. психотропни лекарства. В същото време, според Ирина Бабина, необходимостта от приемането им не винаги се възприема адекватно: пациентът приема насочването към психиатър като недоверие, отказва да се лекува и болката само се засилва.

Александра Б.

Броят на лекарите, които посетих за четири години, е трудно дори да се преброи: терапевти, ендокринолози, дерматолози, гинеколози, ревматолози, невролози, отоларинголози, хирурзи - това е само част от списъка. Всеки ден се боря с болки в мускулите, ставите, стомаха - без резултат. Огромното харчене на пари за едно лекарство прераства в друго. Няма подобрение, но има нови диагнози. Опитвайки се да излекувам едно, убивам нещо друго.

Животът ми се промени, не мога да изляза дълго време, отивам до аптеката, клиниката или магазина, връщам се трудно и след това падам на леглото с невероятен задух, световъртеж, тахикардия и пристъп на паника. В долния ред - огромен букет различни заболявания, голям бройлекарства в аптечката, а сутринта започва с мисълта, че никой не може да ми помогне, освен аз самата.

Как се отнасят към тях в другите страни?

Експертите са съгласни: знанията и подходите на нашите лекари не са по-ниски от западните, но организацията на здравната система оставя много да се желае. Трудно се лекува болка, когато на човек са предписани опиоидни аналгетици, но системата не позволява на ревматолога да ги изпише. Проблеми с наличието на модерни биологични препарати, чудовищна бюрокрация при кандидатстване за инвалидност или някакви помощи.

Отделна трудност за руските пациенти - те нямат цялостен психологическа подкрепа. Всякакви хронично заболяване- голям стрес и трудно човек осъзнава и приема, че не е добре, че ще трябва да се преглежда често и да се лекува цял живот. При ревматични заболявания тялото и външният вид се променят, възприемането на себе си се променя, появяват се много ограничения - например, човек не може да бъде под ярко слънце. В идеалния случай са необходими групи за подкрепа, помощ при преодоляване на стреса. Засега групите в социалните мрежи играят тази роля: пациентите споделят съвети как да спрат да реагират на смях, коментари или коси погледи, а мнозина казват, че разликата от снимката в паспорта повдига въпроси на летищата.

Екатерина Г.

Основното ми оплакване е Руска медициначе тук практически няма лекари, които да оперират с понятия като „медицина, основана на доказателства“ и „качество на живот на пациента“. Имаше по-малко от дузина онези, които дори се опитаха да ми обяснят какво се случва с мен и как ще ме лекуват, а не само да хвърлят изявления, бяха по-малко от дузина за двадесет и шест години болест.

АВТОИМУННИ И ИМУННИ КОМПЛЕКСНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ

АВТОИМУННИ ЗАБОЛЯВАНИЯ

Автоимунните заболявания са доста разпространени сред човешката популация: до 5% от световното население страда от тях. Например 6,5 милиона души в Съединените щати страдат от ревматоиден артрит, до 1% от възрастните в големите градове в Англия са инвалиди с множествена склероза, а младежкият диабет засяга до 0,5% от световното население. Тъжните примери могат да бъдат продължени.

На първо място, трябва да се отбележи разликата между автоимунни реакции или автоимунен синдромИ автоимунни заболявания,които се основават на взаимодействието между компонентите на имунната система и техните собствени здрави клетки и тъкани. Първите се развиват в здраво тяло, протичат непрекъснато и извършват елиминирането на умиращи, стареещи, болни клетки, а също така се срещат при всяка патология, където действат не като причина, а като следствие. автоимунни заболявания,от които в момента има около 80, се характеризират със самоподдържащ се имунен отговор към собствените антигени на организма, който уврежда клетките, съдържащи автоантигени. Често развитието на автоимунен синдром допълнително се превръща в автоимунно заболяване.

Класификация на автоимунните заболявания

Автоимунните заболявания условно се разделят на три основни вида.

1. органоспецифични заболяваниякоито се причиняват от автоантитела и сенсибилизирани лимфоцити срещу един или група автоантигени на определен орган. Най-често това са трансбариерни антигени, към които няма естествена (вродена) толерантност. Те включват тиреоидит на Хошимото, миастения гравис, първичен микседем (тиреотоксикоза), пернициозна анемия, автоимунен атрофичен гастрит, болест на Адисон, ранна менопауза, мъжко безплодие, пемфигус вулгарис, симпатична офталмия, автоимунен миокардит и увеит.

2. С неспецифични за органитеавтоантитела към автоантигени на клетъчни ядра, цитоплазмени ензими, митохондрии и др. взаимодействат с различни тъкани на даден или дори на друг

тип организъм. В този случай автоантигените не са изолирани (те не са "бариера") от контакт с лимфоидни клетки. Автоимунизацията се развива на фона на съществуваща толерантност. Такива патологични процеси включват системен лупус еритематозус, дискоиден лупус еритематозус, ревматоиден артрит, дерматомиозит (склеродермия).

3. Смесениболестите включват и двата механизма. Ако се докаже ролята на автоантителата, те трябва да бъдат цитотоксични срещу клетките на засегнатите органи (или да действат директно чрез комплекса AG-AT), които, отлагайки се в тялото, причиняват неговата патология. Тези заболявания включват първична билиарна цироза, синдром на Sjögren, язвен колит, целиакия, синдром на Гудпасчър, захарен диабет тип 1, автоимунна форма на бронхиална астма.

Механизми на развитие на автоимунни реакции

Един от основните механизми, които предотвратяват развитието на автоимунна агресия в организма срещу собствените му тъкани, е формирането на неотговор към тях, т.нар. имунологична толерантност.Не е вродено, образува се в ембрионалния период и се състои в отрицателна селекция,тези. елиминиране на автореактивни клетъчни клонове, които носят автоантигени на повърхността си. Именно нарушаването на такава толерантност е придружено от развитието на автоимунна агресия и в резултат на това формирането на автоимунитет. Както отбелязва Бърнет в своята теория, в ембрионалния период контактът на такива автореактивни клонинги с "техния" антиген причинява не активиране, а клетъчна смърт.

Въпреки това, не всичко е толкова просто.

Първо, важно е да се каже, че антиген-разпознаващият репертоар, разположен върху Т-лимфоцитите, запазва всички клонове на клетки, които носят всички видове рецептори за всички възможни антигени, включително собствени антигени, върху които те са комплексирани заедно със собствените си HLA молекули , което прави възможно разграничаването на „свои“ и „чужди“ клетки. Това е етапът на "положителен подбор", последван от отрицателна селекцияавтореактивни клонове. Те започват да взаимодействат с дендритни клетки, носещи същите комплекси от HLA молекули с тимусни автоантигени. Това взаимодействие е придружено от предаване на сигнал към автореактивни тимоцити и те умират чрез апоптоза. Въпреки това, не всички автоантигени присъстват в тимуса, така че някои от

автореактивните Т клетки все още не са елиминирани и идват от тимуса към периферията. Именно те осигуряват автоимунния „шум“. Въпреки това, като правило, тези клетки имат намалена функционална активност и не предизвикват патологични реакции, точно както автореактивните В-лимфоцити, които са подложени на отрицателна селекция и избягват елиминирането, също не могат да предизвикат пълноценен автоимунен отговор, тъй като го правят не получават костимулиращ сигнал от Т-хелперите и освен това могат да бъдат потиснати от специален супресор вето - клетки.

Второ, въпреки негативната селекция в тимуса, някои от автореактивните лимфоцитни клонове все още оцеляват поради неабсолютното съвършенство на системата за елиминиране и наличието на клетки с дългосрочна памет, циркулират в тялото дълго време и причиняват последващи автоимунна агресия.

След създаването на нова теория от Йерне през 70-те години на миналия век, механизмите за развитие на автоимунната агресия стават още по-ясни. Предполага се, че системата работи постоянно в тялото самоконтрол,включително наличието върху лимфоцитите на рецептори за антигени и специфични рецептори за тези рецептори. Такива антиген-разпознаващи рецептори и антитела срещу антигени (също всъщност техните разтворими рецептори) се наричат идиотии съответните анти-рецептори или анти-антитела -антиидиотипи.

В момента балансът между идиотип-анти-идиотипни взаимодействияразглежда като основна системасаморазпознаване, което е ключов процес за поддържане на клетъчната хомеостаза в тялото. Естествено, нарушаването на този баланс е придружено от развитието на автоимунна патология.

Такова нарушение може да бъде причинено от: (1) намаляване на супресорната активност на клетките, (2) появата в кръвния поток на транс-бариера ("секвестирани" антигени на окото, половите жлези, мозъка, черепните нерви, с които имунната система обикновено няма контакт, дори когато това се случи, реагира на тях като на чужди, (3) антигенна мимикрия, дължаща се на микробни антигени, които имат общи детерминанти с нормалните антигени, (4) мутация на автоантигени, придружена от модификация на тяхната специфичност, (5) увеличаване на броя на автоантигените в циркулация, (6) модификация на автоантигени от химически агенти, вируси и др. с образуването на биологично високоактивни суперантигени.

Ключовата клетка на имунната система в развитието на автоимунните заболявания е автореактивният Т-лимфоцит, който реагира на специфичен автоантиген при органоспецифични заболявания и след това чрез имунната каскада и участието на В-лимфоцитите предизвиква образуването на орган-специфични автоантитела. В случай на неспецифични за органите заболявания, автореактивните Т-лимфоцити най-вероятно взаимодействат не с епитопа на автоантигена, а с антигенната детерминанта на антиидиотипните автоантитела към него, както е посочено по-горе. Освен това автореактивните В-лимфоцити, които не могат да се активират в отсъствието на Т-клетъчен ко-стимулиращ фактор и синтезират автоантитела, сами по себе си имат способността да представят мимичен антиген без AH-представяща клетка и да го представят на неавтореактивни Т-лимфоцити , които се превръщат в Т-хелперни клетки и активират В клетките за синтез на автоантитела.

Сред автоантителата, образувани от В-лимфоцити, от особен интерес са естественоавтоантитела към автоложни антигени, които в значителен процент от случаите се откриват и съхраняват дълго време при здрави хора. По правило това са автоантитела от клас IgM, които очевидно все още трябва да се считат за предшественици на автоимунна патология. Поради тази причина, за да се разбере детайлната ситуация и да се установи патогенната роля на автоантителата, се предлагат следните критерии за диагностициране на автоагресия:

1. Директно доказателство за циркулиращи или свързани авто-Abs или сенсибилизирани LF, насочени срещу авто-АГ, свързани с това заболяване.

2. Идентифициране на причинителя на аутоАГ, срещу който е насочен имунният отговор.

3. Адоптивен трансфер на автоимунния процес чрез серум или сенсибилизиран LF.

4. Възможност за създаване на експериментален модел на заболяването с морфологични промени и синтез на антитела или сенсибилизиран LF при моделирането на заболяването.

Както и да е, специфичните автоантитела служат като маркери на автоимунни заболявания и се използват при тяхната диагностика.

Трябва да се отбележи, че наличието на специфични автоантитела и сенсибилизирани клетки все още е недостатъчно за развитие на автоимунно заболяване. Патогенни фактори на околната среда (радиация, силови полета, замърсени

продукти, микроорганизми и вируси и др.), генетична предразположеност на организма, включително тези, свързани с HLA гени (множествена склероза, диабет и др.), хормонални нива, употреба на различни лекарства, нарушения на имунитета, включително цитокиновия баланс.

Понастоящем могат да бъдат предложени редица хипотези за механизма на индукция на автоимунни реакции (информацията по-долу е частично заимствана от R.V. Petrov).

1. Въпреки системата за самоконтрол, в тялото има автореактивни Т- и В-лимфоцити, които при определени условия взаимодействат с антигените на нормалните тъкани, унищожават ги, допринасяйки за освобождаването на латентни автоантигени, стимуланти, митогени които активират клетките, включително В-лимфоцитите.

2. При наранявания, инфекции, дегенерации, възпаления и др. изолират се "секвестрирани" (отвъд бариерата) автоантигени, срещу които се произвеждат автоантитела, разрушаващи органи и тъкани.

3. Кръстосано реактивна "мимическа" АГ на микроорганизми, обща с автоантигени на нормални тъкани. Намирайки се в тялото за дълго време, те премахват толерантността, активират В-клетките за синтез на агресивни автоантитела: например хемолитичен стрептокок от група А и ревматично увреждане на сърдечните клапи и стави.

4. "Суперантигени" - токсични протеини, образувани от коки и ретровируси, предизвикващи най-силно активиране на лимфоцитите. Например нормалните антигени активират само 1 на 10 000 Т клетки, докато суперантигените активират 4 от 5! Наличните в тялото автореактивни лимфоцити незабавно ще предизвикат автоимунни реакции.

5. Наличие при пациенти на генетично програмирана слабост на имунния отговор към специфичен антигенен имунодефицит. Ако микроорганизмът го съдържа, възниква хронична инфекция, разрушаваща тъканите и освобождаваща различни автоАГ, към които се развива автоимунен отговор.

6. Вроден дефицит на Т-супресори, който премахва контрола върху функцията на В-клетките и индуцира техния отговор към нормалните антигени с всички последствия.

7. При определени условия автоантителата "ослепяват" LF, като блокират техните рецептори, които разпознават "свое" и "чуждо". В резултат на това естествената толерантност се отменя и се образува автоимунен процес.

В допълнение към горните механизми на индуциране на автоимунни реакции, трябва също да се отбележи:

1. Индуциране на експресията на HLA-DR антигени върху клетки, които преди това не са ги имали.

2. Индуциране от вируси и други агенти на модифициране на активността на автоантигени-онкогени, регулатори на производството на цитокини и техните рецептори.

3. Намалена апоптоза на Т-хелперите, които активират В-лимфоцитите. Освен това, при липса на пролиферативен стимул В-лимфоцитите умират от апоптоза, докато при автоимунни заболявания тя се потиска и, напротив, такива клетки се натрупват в тялото.

4. Мутация на Fas лиганда, която води до факта, че неговото взаимодействие с Fas рецептора не индуцира апоптоза в автореактивни Т клетки, но потиска свързването на рецептора към разтворимия Fas лиганд и по този начин забавя клетъчната апоптоза, индуцирана от него .

5. Дефицит на специфични Т-регулаторни CD4+CD25+ Т-лимфоцити с експресия на гена FoxP3, които блокират пролиферацията на автореактивни Т-лимфоцити, което значително я усилва.

6. Нарушаване на мястото на свързване на хромозоми 2 и 17 на специфичен регулаторен протеин Runx-1 (RA, SLE, псориазис).

7. Образуването в плода на автоантитела от клас IgM към много компоненти на автоклетки, които не се елиминират от тялото, се натрупват с възрастта и причиняват автоимунни заболявания при възрастни.

8. Имунни лекарства, ваксини, имуноглобулини могат да причинят автоимунни нарушения (допегит - хемолитична анемия, апресин - SLE, сулфонамиди - периартериит нодоза, пиразолон и неговите производни - агранулоцитоза).

Редица лекарства могат, ако не да предизвикат, то да засилят появата на имунопатология.

Много е важно лекарите да знаят, че следните лекарства имат имуностимулиращ ефект: антибиотици(Ерик, амфотерицин В, леворин, нистатин)нитрофурани(фуразолидон),антисептици(хлорофилипт),стимуланти на метаболизма(оротат К, рибоксин),психотропни лекарства(ноотропил, пирацетам, фенамин, сиднокарб),плазмозаместващи разтвори(хемодез, реополиглюкин, желатинол).

Асоциация на автоимунни заболявания с други заболявания

Автоимунните заболявания (ревматични заболявания) могат да бъдат придружени от туморна лезия лимфоидна тъкани нео-

плазми с други локализации, но пациентите с лимфопролиферативни заболявания често проявяват симптоми на автоимунни състояния (Таблица 1).

Маса 1.Ревматична автоимунна патология при злокачествени новообразувания

И така, при хипертрофична остеоартропатия се открива рак на белите дробове, плеврата, диафрагмата, по-рядко стомашно-чревния тракт, с вторична подагра - лимфопролиферативни тумори и метастази, с пирофосфатна артропатия и моноартрит - костни метастази. Често полиартритът и лупус-подобният и склероподобният синдром се придружават от злокачествени тумори с различна локализация, а ревматичната полимиалгия и криоглобулинемията, съответно, от рак на белите дробове, бронхите и синдром на повишен вискозитет на кръвта.

Често злокачествените новообразувания се проявяват с ревматични заболявания (Таблица 2).

При ревматоиден артрит се увеличава рискът от развитие на лимфогрануломатоза, хронична миелоидна левкемия и миелом. Туморите често се появяват в хроничния ход на заболяването. Индукцията на неоплазми се увеличава с продължителността на заболяването, например при синдрома на Sjögren рискът от рак се увеличава 40 пъти.

Тези процеси се основават на следните механизми: експресия на CD5 антигена върху В-клетки, синтезиращи органоспецифични антитела (обикновено този антиген присъства в Т-лимфоцитите); прекомерна пролиферация на големи гранулирани лимфоцити

Таблица 2.Злокачествени тумори и ревматични заболявания

с активността на естествените убийци (фенотипно принадлежат към CD8 + лимфоцити); инфекция с HTLV-1 ретровируси и Epstein-Barr вируси; поликлонално активиране на В клетки с изход от регулацията на този процес; хиперпродукция на IL-6; дългосрочно лечениецитостатици; нарушение на дейността на естествените убийци; дефицит на CD4+ лимфоцити.

При първичните имунодефицити често се откриват признаци на автоимунни процеси. Висока честота автоимунни нарушенияразкрива се при свързана с пола хипогамаглобулинемия, IgA дефицит, имунодефицити с хиперпродукция на IgA, атаксия-телеангиектазия, тимома, синдром на Wiskott-Aldrich.

От друга страна, има редица автоимунни заболявания, при които са установени имунодефицити (основно свързани с функцията на Т-клетките). При лица със системни заболявания това явление е по-изразено (с SLE в 50-90% от случаите), отколкото при органоспецифични заболявания (с тиреоидит в 20-40% от случаите).

Автоантителата са по-чести при възрастните хора. Това се отнася за определянето на ревматоидни и антинуклеарни фактори, както и антитела, открити в реакцията на Васерман. При 70-годишни хора без съответни клинични прояви в най-малко 60% от случаите се откриват автоантитела срещу различни тъкани и клетки.

Често срещано в клиниката на автоимунните заболявания е тяхната продължителност. Има хронично прогресиращ или хронично рецидивиращ ход на патологичните процеси. По-долу е представена информация за характеристиките на клиничната проява на отделните автоимунни заболявания (частично предоставената информация е заимствана от S.V. Сучков).

Характеристики на някои автоимунни заболявания

Системен лупус еритематозус

Автоимунно заболяване със системно увреждане на съединителната тъкан, с отлагане на колаген и образуване на васкулит. Характеризира се с полисимптоматичност, като правило се развива при млади хора. В процеса са включени почти всички органи и много стави, увреждането на бъбреците е фатално.

При тази патология се образуват антинуклеарни автоантитела към ДНК, включително естествени, нуклеопротеини, антигени на цитоплазмата и цитоскелета, микробни протеини. Смята се, че авто-АТ към ДНК се появяват в резултат на образуването на неговата имуногенна форма в комплекс с протеин или IgM автоантитело с анти-ДНК специфичност, възникнало в ембрионалния период, или взаимодействието на идиотип- антиидиотипни и клетъчни компоненти по време на микробна или вирусна инфекция. Вероятно определена роля принадлежи на клетъчната апоптоза, която при SLE, под влиянието на каспаза 3, причинява разцепване на нуклеопротеозомния комплекс на ядрото с образуването на редица продукти, които реагират със съответните автоантитела. Наистина, съдържанието на нуклеозоми е рязко повишено в кръвта на пациенти със SLE. Освен това автоантителата към нативната ДНК са най-диагностично значими.

Изключително интересно наблюдение е откритието в ДНК-свързващите автоантитела също на ензимната способност да хидролизира ДНК молекулата без комплемент. Такова антитяло се нарича ДНК абзим. Няма съмнение, че тази фундаментална закономерност, която, както се оказа, се реализира не само при SLE, е от голямо значение в патогенезата на автоимунните заболявания. С този модел на анти-ДНК, автоантителото има цитотоксична активност срещу клетката, която се реализира чрез два механизма: рецептор-медиирана апоптоза и ДНК абзимна катализа.

Ревматоиден артрит

Образуват се автоантитела срещу извънклетъчните компоненти, които причиняват хронично възпаление на ставите. Автоантителата принадлежат главно към клас IgM, въпреки че се срещат и IgG, IgA и IgE, образуват се срещу Fc фрагменти на имуноглобулин G и се наричат ​​ревматоиден фактор (RF). В допълнение към тях се синтезират автоантитела към кератохиалинови зърна (антиперинуклеарен фактор), кератин (антикератинови антитела) и колаген. Показателно е, че автоантителата срещу колагена са неспецифични, докато антиперинуклеарният фактор може да бъде предшественик на образуването на RA. Трябва също да се отбележи, че откриването на IgM-RF дава възможност да се класифицира серопозитивният или серонегативният RA, докато IgA-RF е критерий за силно активен процес.

В синовиалната течност на ставите са открити автореактивни Т-лимфоцити, които причиняват възпаление, което включва макрофаги, усилвайки го със секретирани провъзпалителни цитокини, последвано от образуване на синовиална хиперплазия и увреждане на хрущяла. Тези факти доведоха до появата на хипотеза, която позволява инициирането на автоимунния процес от тип 1 Т-хелперни клетки, активирани от неизвестен епитоп с костимулираща молекула, които разрушават ставата.

Автоимунен тиреоидит Хошимото

заболяване на щитовидната жлеза, свързано с функционална непълноценностс асептично възпаление на паренхима, който често е инфилтриран с лимфоцити и впоследствие заменен от съединителна тъкан, която образува уплътнения в жлезата. Това заболяване се проявява в три форми - тиреоидит на Хошимото, първичен микседем и тиреотоксикоза или болест на Грейвс. Първите две форми се характеризират с хипотиреоидизъм, автоантигенът в първия случай е тиреоглобулин, а при микседем - клетъчна повърхност и цитоплазмени протеини. Като цяло автоантителата към тиреоглобулина, тиреоид-стимулиращия хормонален рецептор и тиреопероксидазата имат ключов ефект върху функцията на щитовидната жлеза, те се използват и при диагностицирането на патологията. Автоантителата потискат синтеза на хормони на щитовидната жлеза, което засяга нейната функция. В същото време В-лимфоцитите могат да се свързват с автоантигени (епитопи), като по този начин засягат пролиферацията на двата вида Т-хелпери, което е придружено от развитието на автоимунно заболяване.

Автоимунен миокардит

При това заболяване ключова роля играе вирусната инфекция, която най-вероятно е неговият отключващ фактор. Именно с него най-ясно се проследява ролята на имитиращите антигени.

Пациентите с тази патология имат автоантитела към кардиомиозин, рецептори на външната мембрана на миоцитите и, най-важното, към протеини на вируса Coxsackie и цитомегаловируси. Важно е, че по време на тези инфекции се открива много висока виремия в кръвта, вирусни антигени в преработена форма се натрупват върху професионални антиген-представящи клетки, които могат да активират непраймирани клонове на автореактивни Т-лимфоцити. Последните започват да взаимодействат с непрофесионални антиген-представящи клетки, т.к. не се нуждаят от костимулиращ сигнал и взаимодействат с миокардни клетки, върху които, поради активиране от антигени, експресията на адхезионни молекули (ICAM-1, VCAM-1, E-селектин) рязко се увеличава. Процесът на взаимодействие на автореактивните Т-лимфоцити също е рязко засилен и улеснен от увеличаване на експресията на клас II HLA молекули върху кардиомиоцитите. Тези. автоантигените на миокардиоцитите се разпознават от Т-хелперите. Развитието на автоимунен процес и вирусна инфекция протича много типично: първо мощна виремия и високи титри на антивирусни автоантитела, след това намаляване на виремията до вирусна негативност и антивирусни антитела, повишаване на антимиокардните автоантитела с развитието на автоимунно сърдечно заболяване. Експериментите ясно демонстрираха автоимунния механизъм на процеса, при който прехвърлянето на Т-лимфоцити от заразени мишки с миокардит предизвиква заболяване при здрави животни. От друга страна, потискането на Т-клетките е придружено от рязък положителен терапевтичен ефект.

Миастения гравис

При това заболяване автоантителата към ацетилхолиновите рецептори играят ключова роля, блокирайки тяхното взаимодействие с ацетилхолин, напълно потискайки функцията на рецепторите или рязко я засилвайки. Последицата от такива процеси е нарушение на транслацията на нервния импулс до рязка мускулна слабост и дори спиране на дишането.

Значителна роля в патологията принадлежи на Т-лимфоцитите и нарушаването на идиотипната мрежа, има и рязка хипертрофия на тимуса с развитието на тимома.

Автоимунен увеит

Както в случая с миастения гравис, инфекцията с протозои играе важна роля в развитието на автоимунния увеит, при който се развива автоимунно хронично възпаление на увеаретиналния тракт. Toxoplasma gondiiи цитомегалия и херпес симплекс вируси. В този случай ключовата роля принадлежи на мимическите антигени на патогени, които имат общи детерминанти с очните тъкани. При това заболяване се появяват автоантитела към автоантигени на очната тъкан и микробни протеини. Тази патология е наистина автоимунна, тъй като въвеждането на пет пречистени очни антигена в експериментални животни причинява развитието на класически автоимунен увеит при тях поради образуването на съответните автоантитела и тяхното увреждане на увеалната мембрана.

инсулинозависим захарен диабет

Широко разпространено автоимунно заболяване, при което имунната автоагресия е насочена срещу автоантигените на клетките на островите на Лангерханс, те се унищожават, което е придружено от потискане на синтеза на инсулин и последващи дълбоки метаболитни промени в организма. Това заболяване се медиира главно от функционирането на цитотоксични Т-лимфоцити, които изглежда са чувствителни към вътреклетъчната декарбоксилаза на глутаминова киселина и протеина p40. При тази патология се откриват и автоантитела към инсулин, но тяхната патогенетична роля все още не е ясна.

Някои изследователи предлагат да се разглеждат автоимунните реакции при диабет от три гледни точки: (1) диабетът е типично автоимунно заболяване с автоагресия срещу бета-клетъчни автоантигени; (2) при диабет образуването на антиинсулинови автоантитела е вторично, образувайки синдрома на автоимунна инсулинова резистентност; (3) при диабет се развиват други имунопатологични процеси, като поява на автоантитела към тъканите на окото, бъбреците и др. и съответните им лезии.

болест на Крон

В противен случай грануломатозният колит е тежко рецидивиращо автоимунно възпалително заболяване предимно на дебелото черво

със сегментни лезии на цялата чревна стена с лимфоцитни грануломи, последвани от образуване на пенетриращи процеповидни язви. Заболяването се среща с честота 1:4000, по-често страдат млади жени. Свързва се с антигена HLA-B27 и се дължи на образуването на автоантитела към тъканите на чревната лигавица с намаляване на броя и функционалната активност на супресорните Т-лимфоцити и на имитиращи микробни антигени. В дебелото черво се установява повишен брой IgG-съдържащи лимфоцити, специфични за туберкулозата. IN последните годиниима обнадеждаващи доклади за успешно лечениетова заболяване с антитела срещу β-TNF, които потискат активността на автореактивните Т-лимфоцити.

Множествена склероза

В тази патология ключова роля играят и автореактивните Т-клетки с участието на Т-хелпери тип 1, които причиняват разрушаване на миелиновата обвивка на нервите с последващо развитие на тежки симптоми. Целевият автоантиген най-вероятно е миелиновият основен протеин, към който се образуват сенсибилизирани Т клетки. Значителна роля в патологията принадлежи на апоптозата, чиито прояви могат да причинят различни видове ход на процеса - прогресивен или ремитиращ. В експериментален модел (експериментален енцефаломиелит) той се възпроизвежда, когато животните са имунизирани с миелинов основен протеин. Не изключвайте определена роля в етиологията на множествената склероза на вирусна инфекция.

Защитните сили на организма са насочени към поддържане на стабилно състояние и унищожаване на патогенни агенти. Специални клетки се борят с вредителите и допринасят за отстраняването им от вътрешната среда. Случва се, че в тялото настъпва нарушение и собствените му клетки започват да се възприемат като чужди. В науката такива явления се наричат ​​автоимунни заболявания: с прости думитялото се самоунищожава. През годините броят на пациентите с такива диагнози само расте.

Какво представляват автоимунните заболявания

Същността на описаното по-горе явление се свежда до факта, че прекалено активната имунна система започва да атакува отделни тъкани, органи или цели системи, поради което тяхната работа се проваля. Автоимунни заболявания, какво е това и защо възникват? Механизмът на произхода на подобни процеси все още не е напълно ясен за изследователите в областта на медицината. Има редица причини за неуспехи в имунната система. Освен това е важно да разпознаете симптомите навреме, за да можете да коригирате хода на заболяването.

Симптоми

Всяка патология от тази група отключва свои собствени характерни автоимунни процеси, така че симптомите могат да варират. Въпреки това, там обща групасъстояния, което предполага идеята за развитие на автоимунни заболявания:

• драстична загубатегло.
• Наддаване на тегло в комбинация с бърза умора.
• Болки в ставите и мускулите без видима причина.
• Намаляване на качеството на умствената дейност - човек не се концентрира добре на работа, има замъглен ум.
• Общ авто имунен отговор- обрив по кожата. Състоянието се влошава при излагане на слънце и консумация на определени храни.
• Сухота на лигавиците и кожата. Най-често се засягат очите и устата.
• Загуба на чувствителност. Изтръпването на крайниците, нечувствителността на която и да е част от тялото често показва, че автоимунната система е задействала своите механизми.
• Повишено съсирване на кръвта до образуване на кръвни съсиреци, спонтанни аборти.
• Силна загуба на коса, плешивост.
• Храносмилателни разстройства, болки в стомаха, промяна в цвета на изпражненията и урината, появата на кръв в тях.

Маркери

Болестите на защитната система възникват поради активирането на специални клетки в тялото. Какво представляват автоантителата? Това е група клетки, които унищожават здрави структурни звенаорганизъм, бъркайки ги с чужди. Задачата на специалистите е да назначат лабораторни изследванияи да определи кои силно активни клетки присъстват в кръвта. При диагностицирането лекуващият лекар разчита на наличието на маркери на автоимунни заболявания - антитела към вещества, които са естествени за човешкото тяло.

Маркерите за автоимунни заболявания са агенти, чието действие е насочено към неутрализиране на:

• дрожди Saccharomyces cerevisiae;
• двойноверижна естествена ДНК;
• извличащи се ядрени антигени;
• неутрофилни цитоплазмени антигени;
• инсулин;
• кардиолипнин;
• протромбин;
• базална мембранагломерули (определя бъбречно заболяване);
• Fc фрагмент на имуноглобулин G ( ревматоиден фактор);
• фосфолипиди;
• глиадин.

причини

Всички лимфоцити развиват механизми за разпознаване на чужди протеини и методи за справяне с тях. Някои от тях елиминират "местните" протеини, което е необходимо, ако клетъчната структура е увредена и трябва да бъде елиминирана. Защитната система стриктно контролира активността на такива лимфоцити, но понякога те се провалят, което причинява автоимунно заболяване.

Сред другите вероятни фактори за автоимунни заболявания учените идентифицират:

1. Генни мутациикоито се влияят от наследствеността.
2. Прехвърлени тежки инфекции.
3. Проникване във вътрешната среда на вируси, които могат да приемат формата на телесни клетки.
4. Неблагоприятно влияние заобикаляща среда– радиационно, атмосферно, водно и почвено замърсяване с химикали.

Последствия

Почти всички автоимунни заболявания се срещат при жени, жените са особено уязвими детеродна възраст. Мъжете страдат от дезориентация на лимфоцитите много по-рядко. Последствията от тези патологии обаче са еднакво негативни за всички, особено ако пациентът не получава поддържаща терапия. Автоимунните процеси застрашават разрушаване на телесни тъкани (един или повече видове), неконтролиран растеж на орган и промени във функциите на органа. Някои заболявания значително увеличават риска от рак на всяка локализация и безплодие.

Списък на човешките автоимунни заболявания

Сривовете в защитната система на организма могат да провокират увреждане на всеки орган, така че списъкът автоимунни патологииширок. Те пречат на хормоналните, сърдечно-съдовите, нервна система, причиняват заболявания на опорно-двигателния апарат, засягат кожата, косата, ноктите и др. У дома тези заболявания не могат да бъдат излекувани, пациентът се нуждае от квалифицирана помощ. медицински екип.

Кръв

Хематолозите участват в лечението и прогнозата за успеха на терапията. Най-често срещаните заболявания в тази група са:

• хемолитична анемия;
• автоимунна неутропения;
• тромбоцитопенична пурпура.

кожа

Дерматолог ще лекува пациенти с автоимунни кожни заболявания. Групата от тези патологии е широка:

• псориазис (на снимката изглежда като червени, твърде сухи петна, повдигнати над кожата, които се сливат едно с друго);
• изолиран кожен васкулит;
• някои видове алопеция;
• заболяване дискоиден лупус еритематозус;
• пемфингоид;
• хронична уртикария.

Щитовидната жлеза

Автоимунното заболяване на щитовидната жлеза може да бъде излекувано, ако навреме потърсите квалифицирана помощ. Има две групи патологии: първата, при която количеството хормони е повишено (Базедова болест или болест на Грейвс), втората - хормоните са по-ниски от нормалните (тиреоидит на Хашимото). Автоимунните процеси в щитовидната жлеза водят до появата на първичен хипотиреоидизъм. Пациентите се преглеждат от ендокринолог или семеен терапевт. Анти-TPO (тироидна пероксидаза) антитела са маркер за автоимунно заболяване на щитовидната жлеза.

Симптоми на автоимунен тиреоидит:

• често заболяването е асимптоматично и се открива при изследване на щитовидната жлеза;
• когато заболяването прерасне в хипотиреоидизъм, се наблюдават апатия, депресия, слабост, подуване на езика, косопад, болки в ставите, забавен говор и др.
• когато възникне тиреотоксикоза, пациентът изпитва промени в настроението, сърцебиене, треска, смущения в менструален цикъл, намаляване на силата костна тъкани т.н.

Черен дроб

Чести автоимунни чернодробни заболявания:

• първичен жлъчен;
• автоимунно хепатитно заболяване;
• първичен склерозиращ холангит;
• автоимунен холангит.

нервна система

Невролозите лекуват следните заболявания:

• Синдром на Hyena-Bare;
• Миастения гравис.

ставите

По-специално, тази група заболявания засяга дори деца. Процесът започва с възпаление на съединителната тъкан, което води до разрушаване на ставите. В резултат на това пациентът губи способността си да се движи. Към автоимунните заболявания на ставите спадат и спондилоартропатиите – възпалителни процеси на ставите и ентензиите.

Методи на лечение

При специфично автоимунно заболяване се предписва специализирано лечение. Издава се направление за кръвен тест, който разкрива маркери за патология. В случай на системни заболявания (системен лупус еритематозус, синдром на Sjögren) е необходимо да се консултирате с няколко специалисти и да подходите към лечението по сложен начин. Този процес ще бъде продължителен, но с подходяща терапия ще ви позволи да живеете качествено и дълго.

лекарства

Най-вече лечението на заболявания е насочено към силно намаляване на активността на имунната система, за което пациентът трябва да приема специални лекарства - имуносупресори. Те включват такива лекарства, като "Преднизолон", "Циклофосфамид", "Азатиоприн". Лекарите претеглят факторите, които определят съотношението полза-вреда. Имунната система е потисната и това състояние е много опасно за организма. През цялото време пациентът е под наблюдението на специалисти. Употребата на имуномодулатори, напротив, често се счита за противопоказание за такава терапия.

С автоимунна терапия

При автоимунни заболявания се използват и кортикостероидни лекарства. Те също са насочени към потискане на защитните сили на организма, но въпреки това имат противовъзпалителен ефект. Не е желателно да се използват тези лекарства дълго времетъй като дават много странични ефекти. В някои случаи за лечение на автоимунни заболявания се прибягва до кръвопреливане - плазмафереза. Силно активните антитела се отстраняват от кръвта, след което се прелива обратно.

Народни средства

Важно е да коригирате начина си на живот - умерена хигиена, не се отказвайте от разходките при слънчево време, пийте натурални зелен чай, по-малко използване на дезодоранти и парфюми, спазване на противовъзпалителна диета. Всяко отделно заболяване позволява използването на специфични народни средства, но е задължителна консултацията с лекар, тъй като при различни поводисъщата рецепта може да бъде фатална.

Видео за заболяването на автоимунната система

Автоимунните заболявания са толкова широка група патологии, че може да се говори за тях много дълго време. Учени от цял ​​свят все още спорят за произхода, методите на лечение и проявите на отделните заболявания. Вашето внимание е представено на изданието на програмата "Бъдете здрави", в която експертите говорят за същността на автоимунните процеси, най-честите патологии, препоръки за поддържане на здравето.

Свързани статии: [скрий]

Преди да преминем към историята за произхода на автоимунните заболявания, нека разберем какво е имунитетът. Вероятно всеки знае, че лекарите наричат ​​тази дума нашата способност да се защитаваме срещу болести. Но как работи тази защита?

В човешкия костен мозък се произвеждат специални клетки - лимфоцити. Веднага след като попаднат в кръвта, те се считат за незрели. И съзряването на лимфоцитите се случва на две места - тимуса и лимфни възли. Тимусът (тимусната жлеза) се намира в горната част на гръдния кош, точно зад гръдната кост (горен медиастинум) и има лимфни възли в няколко части на тялото ни едновременно: на шията, в подмишници, в слабините.

Тези лимфоцити, които са претърпели узряване в тимуса, получават съответното име - Т-лимфоцити. А тези, които са узрели в лимфните възли, се наричат ​​В-лимфоцити, от латинската дума "bursa" (торба). И двата вида клетки са необходими за създаване на антитела – оръжия срещу инфекции и чужди тъкани. Антитялото реагира стриктно на съответния антиген. Ето защо, след като е боледувало от морбили, детето няма да получи имунитет срещу заушка и обратно.

Смисълът на ваксинацията е именно да „запознаем“ нашия имунитет с болестта чрез въвеждане на малка доза от патогена, така че по-късно, с масивна атака, потокът от антитела да унищожи антигените. Но защо тогава, след като имаме настинка от година на година, не придобиваме силен имунитет срещу нея, ще попитате. Защото инфекцията непрекъснато мутира. И това не е единствената опасност за нашето здраве - понякога самите лимфоцити започват да се държат като инфекция и да атакуват собственото си тяло. Защо това се случва и дали може да се справим, ще обсъдим днес.

Какво представляват автоимунните заболявания?

Както подсказва името, автоимунните заболявания са заболявания, причинени от собствената ни имунна система. По някаква причина белите кръвни клетки започват да смятат определен тип клетки в тялото ни за чужди и опасни. Ето защо автоимунните заболявания са комплексни или системни. Изумен веднага цял органили група от органи. Човешкото тялостартира, образно казано, програма за самоунищожение. Защо се случва това и възможно ли е да се предпазите от това бедствие?

Сред лимфоцитите има специална "каста" от подредени клетки: те са настроени към протеина на собствените тъкани на тялото и ако някоя част от нашите клетки опасно се промени, заболее или умре, санитарите ще трябва да унищожат този ненужен боклук . На пръв поглед много полезна функция, особено като се има предвид, че специалните лимфоцити са под строг контрол на тялото. Но уви, ситуацията понякога се развива, сякаш според сценария на екшън филм: всичко, което може да излезе извън контрол, излиза от него и взема оръжие.

Причините за неконтролирано възпроизвеждане и агресия на парамедицинските лимфоцити могат да бъдат разделени на два вида: вътрешни и външни.

Вътрешни причини:

Генни мутации от тип I, когато лимфоцитите престават да идентифицират определен тип клетки на тялото. След като е наследил такъв генетичен багаж от своите предци, човек е по-вероятно да се разболее от същото автоимунно заболяване, което е имало неговото близко семейство. И тъй като мутацията засяга клетките на конкретен орган или система от органи, тя ще бъде напр. токсична гушаили тиреоидит;

Тип II генни мутации, когато лимфоцитите на сестрата се размножават неконтролируемо и причиняват системно автоимунно заболяване, като лупус или множествена склероза. Такива заболявания почти винаги са наследствени.

Външни причини:

Много тежки, продължителни инфекциозни заболявания, след които имунните клетки започват да се държат неадекватно;

пагубен физическо въздействиеот околната среда, например радиация или слънчева радиация;

„Трикът“ на клетките, причиняващи болести, които се преструват, че са много подобни на нашите собствени, само болни клетки. Лимфоцитните санитари не могат да разберат кой кой е и вдигат оръжие срещу двамата.

Тъй като автоимунни заболяваниямного разнообразни, акцент общи симптомиизключително трудно им е. Но всички заболявания от този тип се развиват постепенно и преследват човек през целия му живот. Много често лекарите са в затруднение и не могат да поставят диагноза, защото симптомите изглеждат изтрити или се оказват характерни за много други, много по-известни и разпространени заболявания. Но успехът на лечението или дори спасяването на живота на пациента зависи от навременната диагноза: автоимунните заболявания могат да бъдат много опасни.

Помислете за симптомите на някои от тях:

Ревматоидният артрит засяга ставите, особено малките на ръцете. Проявява се не само с болка, но и с подуване, изтръпване, висока температура, чувство на натиск в гърдите и обща мускулна слабост;

Множествена склероза- това е болест нервни клетки, в резултат на което човек започва да изпитва странни тактилни усещания, губи чувствителност и вижда по-лошо. Склерозата е придружена мускулни спазмии изтръпване, както и увреждане на паметта;

Диабет тип 1 прави човек зависим от инсулин за цял живот. И първите му симптоми са често уриниране, постоянна жаждаи вълчи апетит;

Васкулитът е опасно автоимунно заболяване, което засяга кръвоносната система. Съдовете стават крехки, органите и тъканите сякаш се срутват и кървят отвътре. Прогнозата, уви, е неблагоприятна и симптомите са изразени, така че диагнозата рядко създава затруднения;

Лупус еритематозус се нарича системен, защото уврежда почти всички органи. Пациентът изпитва болка в сърцето, не може да диша нормално, постоянно е уморен. По кожата се появяват червени кръгли петна повдигнати петна неправилна формаче сърбеж и краста;

Пемфигусът е ужасно автоимунно заболяване, чиито симптоми са огромни мехури по повърхността на кожата, пълни с лимфа;

Тиреоидитът на Хашимото е автоимунно заболяване на щитовидната жлеза. Неговите симптоми: сънливост, грубост кожата, силно увеличениетегло, страх от студ;

Хемолитичната анемия е автоимунно заболяване, при което белите кръвни клетки се обръщат срещу червените. Липсата на червени кръвни клетки води до умора, летаргия, сънливост, припадък;

Болестта на Грейвс е обратното на тиреоидита на Хашимото. При него щитовидната жлеза започва да произвежда твърде много от хормона тироксин, така че симптомите са противоположни: загуба на тегло, непоносимост към топлина, повишена нервна възбудимост;

Миастения гравис засяга мускулната тъкан. В резултат на това човек е постоянно измъчван от слабост. Уморява се особено бързо очни мускули. Симптомите на миастения гравис могат да бъдат лекувани със специални лекарства, които повишават мускулния тонус;

Склеродермията е заболяване на съединителната тъкан и тъй като такива тъкани се намират в нашето тяло почти навсякъде, заболяването се нарича системно, като лупус. Симптомите са много разнообразни: възникват дегенеративни променистави, кожа, кръвоносни съдове и вътрешни органи.

Дълъг и тъжен списък от автоимунни заболявания едва ли ще се побере в нашата статия. Ще назовем най-често срещаните и добре познати от тях. Според вида на увреждането автоимунните заболявания се делят на:

системно;

Органоспецифични;

Смесени.

Системните автоимунни заболявания включват:

Лупус еритематозус;

склеродермия;

Някои видове васкулити;

Ревматоиден артрит;

болест на Бехчет;

полимиозит;

Синдром на Sjögren;

антифосфолипиден синдром.

Органоспецифичните, т.е. засягащи определен орган или система на тялото, автоимунните заболявания включват:

Ставни заболявания - спондилоартропатия и ревматоиден артрит;

Ендокринни заболявания - дифузна токсична гуша, синдром на Грейвс, тиреоидит на Хашимото, захарен диабет тип 1;

Нервни автоимунни заболявания - миастения гравис, множествена склероза, синдром на Guillain-Bare;

Заболявания на черния дроб и стомашно-чревния тракт - билиарна цироза на черния дроб, улцерозен колит, болест на Крон, холангит, автоимунен хепатит и панкреатит, целиакия;

Заболявания кръвоносна система- неутропения, хемолитична анемия, тромбоцитопенична пурпура;

Автоимунни бъбречни заболявания - някои видове васкулити, засягащи бъбреците, синдром на Goodpasture, гломеролупатия и гломеролен нефрит (цяла група заболявания);

Кожни заболявания - витилиго, псориазис, лупус еритематозус и васкулити с кожна локализация, пемфингоид, алопеция, автоимунна уртикария;

Белодробни заболявания - отново васкулити с белодробно увреждане, както и саркоидоза и фиброзиращ алвеолит;

Автоимунни сърдечни заболявания - миокардит, васкулит и ревматична треска.

Диагностика на автоимунни заболявания

Диагнозата може да се постави със специален кръвен тест. Лекарите знаят кои видове антитела са показателни за определено автоимунно заболяване. Но проблемът е, че понякога човек страда и се разболява дълги годинипреди личният лекар дори да си помисли да изпрати пациента в лаборатория за изследване за автоимунни заболявания. Ако имате странни симптоми, не забравяйте да се консултирате с няколко специалисти с висока репутация наведнъж. Не разчитайте на мнението на един лекар, особено ако той се съмнява в диагнозата и избора на методи за лечение.

Кой лекар лекува автоимунни заболявания?

Както казахме по-горе, има органоспецифични автоимунни заболявания, които се лекуват от специализирани лекари. Но когато става въпрос за система или смесени форми, може да се нуждаете от помощта на няколко специалисти наведнъж:

невролог;

Хематолог;

ревматолог;

гастроентеролог;

Кардиолог;

Нефролог;

пулмолог;

дерматолог;

Досега те остават неразгадана мистерия за съвременна наука. Тяхната същност е да се съпротивляват имунни клеткиорганизъм към собствените си клетки и тъкани, от които се формират човешките органи. Основната причина за този неуспех са различни системни нарушения в организма, в резултат на които се образуват антигени. Естественият отговор на тези процеси е увеличено производстволевкоцити, които са отговорни за поглъщането на чужди тела.

Класификация на автоимунните заболявания

Помислете за списък с основните видове автоимунни заболявания:

Нарушения, причинени от нарушение на хистохематичната бариера (например, ако спермата навлезе в кухина, която не е предназначена за нея, тялото ще реагира чрез производство на антитела - дифузна инфилтрация, енцефаломиелит, панкреатит, ендофталмити т.н.);

Втората група възниква в резултат на трансформация на телесни тъкани под физическо, химическо или вирусно въздействие. Клетките на тялото претърпяват дълбоки метаморфози, в резултат на което се възприемат като чужди. Понякога в тъканите на епидермиса има концентрация на антигени, които са влезли в тялото отвън, или екзоантигени (лекарства или бактерии, вируси). Реакцията на тялото ще бъде насочена към тях, но в този случай ще настъпи увреждане на клетките, които задържат антигенни комплекси върху мембраните си. В някои случаи взаимодействието с вирусите води до образуването на антигени с хибридни свойства, които могат да причинят увреждане на централната нервна система;

Третата група автоимунни заболявания е свързана със сливането на телесните тъкани с екзоантигени, което предизвиква естествена реакция срещу засегнатите области;

Най-вероятно се генерира четвъртият вид генетични аномалииили влияние неблагоприятни факторивъншна среда, което води до бързи мутации на имунните клетки (лимфоцити), проявяващи се във формата лупус еритематозус.



Основни симптоми на автоимунни заболявания

Симптомите на проява на автоимунни заболявания могат да бъдат много различни и не рядко много подобни на ODS. На начална фазаболестта практически не се проявява и прогресира с доста бавни темпове. Освен това могат да се появят главоболие и мускулни болки, в резултат на разрушаването на мускулната тъкан, може да се развие увреждане на сърдечно-съдовата система, кожата, бъбреците, белите дробове, ставите, съединителната тъкан, нервната система, червата и черния дроб. Автоимунните заболявания често са придружени от други заболявания на тялото, което понякога усложнява процеса на първична диагностика..

спазъм най-малките съдовепръстите, придружено с промяна в цвета им в резултат на излагане на ниска температура или стрес, ясно показва симптомите на автоимунно заболяване, т.нар. Синдром на Рейно – склеродермия. Лезията започва в крайниците и след това се премества в други части на тялото и вътрешните органи, главно белите дробове, стомаха и щитовидната жлеза.

За първи път автоимунните заболявания започват да се изучават в Япония. През 1912 г. ученият Хашимото дава изчерпателно описание на дифузната инфилтрация - заболяване на щитовидната жлеза, което води до нейната интоксикация с тироксин. В противен случай това заболяване се нарича болест на Хашимото.


Нарушаването на целостта на кръвоносните съдове води до появата васкулит. За това заболяване вече стана дума при описанието на първата група автоимунни заболявания. Основният списък от симптоми е слабост, умора, бледност, слаб апетит.

Тиреоидит- възпалителни процеси на щитовидната жлеза, които предизвикват образуването на лимфоцити и антитела, които атакуват засегнатите тъкани. Тялото организира борбата с възпалената щитовидна жлеза.

Наблюдения на хора с различни петна по кожата са правени още преди нашата ера. Папирусът на Еберс описва два вида обезцветени петна:
1) придружени от тумори
2) типични петна без други прояви.
В Русия витилигото се нарича "куче", като по този начин се подчертава приликата на хората, страдащи от това заболяване, с кучетата.
През 1842 г. витилигото е изолирано като отделно заболяване. До този момент се бъркаше с проказата.


витилиго- хронично заболяване на епидермиса, проявяващо се с появата върху кожата на много бели зони, лишени от меланин. Тези диспигменти могат да се слеят с течение на времето.

Множествена склероза- заболяване на нервната система, което е хронично по природа, при което има огнища на разпадане на миелиновата обвивка на главата и гръбначен мозък. В същото време на повърхността на тъканта на централната нервна система (ЦНС) се образуват множество белези - невроните се заменят с клетки на съединителната тъкан. По света около два милиона души страдат от това заболяване.

алопеция- изчезване или изтъняване линия на косатавърху тялото в резултат на патологичния му пролапс.

болест на Крон- Хронично възпаление на стомашно-чревния тракт.

автоимунен хепатит- хронично чернодробно заболяване възпалителен характерпридружено от наличието на автоантитела и ᵧ-частици.

Алергия- имунната реакция на организма към алергени, които той разпознава като потенциално потенциални опасни вещества. Характеризира се с повишено производство на антитела, които причиняват различни алергични прояви върху тялото.

Често срещани заболявания с автоимунен произход са ревматоиден артрит, дифузна инфилтрация на щитовидната жлеза, множествена склероза, захарен диабет, панкреатит, дерматомиозит, тиреоидит, витилиго. Съвременната медицинска статистика отчита скоростта на нарастването им в аритметичен реди няма низходящ тренд.


Автоимунните заболявания засягат не само възрастните хора, но са доста чести и при децата. "Възрастните" заболявания при децата включват:

- Ревматоиден артрит;
- Анкилозиращ спондилит;
- Нодуларен периартрит;
- системен лупус.

Първите две заболявания засягат ставите в различни частитяло, често придружено от болка и възпаление хрущялна тъкан. Периартритът разрушава артериите, системният лупус еритематозус разрушава вътрешните органи и се проявява върху кожата.

Бъдещите майки принадлежат към специална категория пациенти. Жените са пет пъти по-склонни да имат автоимунни лезии, отколкото мъжете, и най-често се появяват през репродуктивните им години, особено по време на бременност. Най-честите при бременни са: множествена склероза, системен лупус еритематозус, болест на Хашимото, тиреоидит, заболяване на щитовидната жлеза.

Някои заболявания имат ремисия по време на бременност и обостряне в следродилния период, докато други, напротив, се проявяват чрез рецидив. Във всеки случай, автоимунни заболявания носят повишен рискза развитието на пълноценен плод, напълно зависим от тялото на майката. Навременна диагнозаи лечението при планиране на бременност ще помогне да се идентифицират всички рискови фактори и да се избегнат много негативни последици.

Характеристика на автоимунните заболявания е, че те се срещат не само при хора, но и при домашни животни, по-специално при котки и кучета. Основните заболявания на домашните любимци включват:

- Автоимунна хемолитична анемия;
- имунна тромбоцитопения;
- Системен лупус еритематозус;
- Имунен полиартрит;
- Миастения гравис;
- Пемфигус фолиацеус.

Болното животно може да умре, ако не му бъдат инжектирани кортикостероиди или други имуносупресивни лекарства навреме, за да се намали свръхреактивността на имунната система.

Автоимунни усложнения

Автоимунните заболявания са относително редки при чиста форма. По принцип те се появяват на фона на други заболявания на тялото - инфаркт на миокарда, вирусен хепатит, цитомегаловирус, тонзилит, херпесни инфекции - и значително усложняват хода на заболяването. Повечето автоимунни заболявания са хронични с прояви на системни екзацербации, главно през есенно-пролетния период. По принцип класическите автоимунни заболявания са придружени от тежко увреждане на вътрешните органи и водят до инвалидност.

Автоимунните заболявания, свързани с различни заболявания, които са причинили появата им, обикновено изчезват заедно с основното заболяване.

Първият, който изучава множествената склероза и я характеризира в бележките си, е френският психиатър Жан-Мартен Шарко. Характеристика на заболяването е безразборността: може да се появи както при възрастни хора, така и при млади и дори при деца. Множествената склероза засяга няколко части на централната нервна система едновременно, което води до проява при пациенти различни симптоминеврологичен характер.

Причини за заболяването

Все още не са известни точните причини за развитието на автоимунни заболявания. Съществуват външенИ вътрешни факторикоито нарушават имунната система. Вътрешните включват генетичното предразположение и неспособността на лимфоцитите да разграничават "своите" от "чуждите" клетки. В юношеството, когато настъпва остатъчното формиране на имунната система, една част от лимфоцитите и техните клонинги са програмирани да се борят с инфекциите, а другата част са програмирани да унищожават болни и нежизнеспособни телесни клетки. При загуба на контрол върху втората група започва процесът на разрушаване на здрави клетки, което води до развитие на автоимунно заболяване.

вероятно външни факториса стрес и неблагоприятни влияниязаобикаляща среда.

Диагностика и лечение на автоимунни заболявания

За повечето автоимунни заболявания, имунен факторпричинявайки разрушаване на клетките и тъканите на тялото. Диагностиката на автоимунните заболявания е да се идентифицират. Има специфични маркери за автоимунни заболявания.
При диагностициране на ревматизъм лекарят предписва анализ за ревматичния фактор. Системният лупус се определя с помощта на проби от Les клетки, които са агресивно настроени срещу ядрото и ДНК молекулите, склеродермията се открива чрез тест за Scl-70 антитела - това са маркери. Има голям брой от тях, класификацията е диференцирана в много клонове, в зависимост от целта, засегната от антителата (клетки и техните рецептори, фосфолипиди, цитоплазмени антигени и др.).

Втората стъпка трябва да бъде кръвен тест за биохимия и ревматични тестове. В 90% те дават положителен отговор при ревматоиден артрит, повече от 50% потвърждават синдрома на Sjögren и в една трета от случаите показват други автоимунни заболявания. Много от тях се характеризират с една и съща динамика на развитие.

Остатъчното потвърждение на диагнозата изисква извършване на имунологични изследвания. При наличие на автоимунно заболяване се наблюдава повишено производство на антитела от организма на фона на развитието на патологията.

Съвременната медицина не разполага с единен и съвършен метод за лечение на автоимунни заболявания. Методите му са насочени към крайната фаза на процеса и могат само да облекчат симптомите.

Лечението на автоимунно заболяване трябва да бъде строго контролирано от подходящ специалист., защото съществуващи лекарствапричиняват потискане на имунната система, което от своя страна може да доведе до развитие на онкологични или инфекциозни заболявания.

Основните методи на съвременното лечение:

потискане на имунната система;
- Регламент метаболитни процесителесни тъкани;
- Плазмафереза;
- Предписване на стероидни и нестероидни противовъзпалителни средства, имуносупресори.

Лечението на автоимунните заболявания е дълъг систематичен процес под наблюдението на лекар.