Какво е първичен, вторичен и третичен хиперпаратироидизъм. Вторичен хиперпаратироидизъм: причини, симптоми и лечение

хиперпаратироидизъм- хронично ендокринно заболяване, причинено от увеличаване на производството на парния хормон щитовидни жлези(паратиреоиден хормон, паратиреокрин, ПТХ) с тумори (аденоми) на паращитовидните жлези или тяхната хиперплазия (нетуморен растеж на органна тъкан, придружен от повишаване на работоспособността).

Анатомия на паращитовидните жлези

Типичният брой паращитовидни жлези е две двойки (наблюдава се при 80-85% от хората). 15-20% от населението на света има от 3 до 12 жлези. Вродените вариации в броя на жлезите, като правило, не са придружени от патологични симптоми.

При типичен брой паращитовидни жлези теглото на една жлеза обикновено варира от 20 до 70 mg, а размерите, като правило, не надвишават 6 * 3 * 1,5 mm. Жлезите имат дисковидна форма и се различават от тъканта на щитовидната жлеза по жълт цвят.

Паращитовидните жлези най-често се намират на задната повърхност на щитовидната жлеза. В същото време горната им двойка е на нивото на горната и средната третина на щитовидната жлеза, а долната двойка е на нивото на долната й трета.

Въпреки това местоположението на паращитовидните жлези е силно променливо. Например, долната двойка може да бъде в медиастинума, поддържайки комуникация с тимус(тимус), понякога вътре в самата жлеза.

обикновено, паращитовидни жлезиразположен на входа на щитовидната жлеза кръвоносни съдовеили нервни клонове. Често те са частично или напълно потопени в тъканта на щитовидната жлеза, въпреки че имат собствена капсула.

Допълнителни паращитовидни жлези могат да бъдат разположени в предната и заден медиастинум, вътре в тъканта на щитовидната и тимусната жлеза, на задната повърхност на хранопровода, в перикардната кухина (в сърдечната торбичка), в областта на бифуркацията на каротидната артерия.

Паращитовидните жлези се кръвоснабдяват от клоните на артериите на щитовидната жлеза, така че могат да бъдат увредени по време на операции на щитовидната жлеза.

Функции на паратироидния хормон

Въпреки малкия си размер паращитовидните жлези играят важна роляв живота на тялото, регулирайки обмяната на калций и фосфор.

Паратхормоннасърчава освобождаването на калций от костната тъкан и по този начин повишава концентрацията му в кръвната плазма. В допълнение, паратиреоидният хормон повишава чревната абсорбция на калций и намалява отделянето му с урината, което също води до хиперкалциемия.

Увеличаването на производството на паратироиден хормон допринася за увеличаване на отделянето на фосфор от тялото с урината (фосфатурия).

Дейността на паращитовидните жлези се регулира от принципа обратна връзка: с намаляване на нивото на калций в кръвта, тяхната активност се повишава, с хиперкалцемия - намалява. Така при излишък на калций в кръвта размерът на жлезите намалява, а продължителната хипокалциемия води до работна хиперплазия на органите - увеличаване на тяхната активност и размер.

патологична физиология

Повишената секреция на паратироиден хормон води до измиване на калций от костите и повишаване на концентрацията му в кръвната плазма (хиперкалцемия).

Патология скелетна системапри хиперпаратиреоидизъм се проявява в системна скелетна фиброза (заместване на костна тъкан с фиброзна тъкан), придружена от груби деформации на скелетната система.

Поради високото ниво на калций в кръвта се получава калцификация във вътрешните органи (в медицината това явление се нарича "прехвърляне на скелета към меките тъкани"). В този случай най-много страдат бъбреците и стените на кръвоносните съдове. Така че в тежки случаи пациентите умират от бъбречна недостатъчност или груби нарушения на кръвообращението.

Друго често срещано усложнение е образуването на калциево-фосфатни камъни в горни дивизии пикочна системакоето допълнително изостря състоянието на бъбреците.

Калцият играе важна роля във водния и електролитния метаболизъм, така че повишаването на концентрацията му причинява системни ефекти, като:

• нарушение на проводимостта в нервна тъкан, което в крайна сметка води до мускулна слабост, депресия, памет и когнитивно увреждане;
• артериална хипертония;
• повишена стомашна секреция, която може да се усложни от образуването на стомашни язви и дванадесетопръстника.

Епидемиология

Между ендокринни заболяванияхиперпаратиреоидизмът е на трето място по разпространение (след захарен диабет и хипертиреоидизъм).

Жените боледуват 2-3 пъти по-често от мъжете. С възрастта вероятността от развитие на заболяването се увеличава (особено след менопаузата при жените). Тъй като продължителността на живота се увеличава във високо развитите страни, има вероятност случаите на хиперпаратироидизъм да нараснат.

причини

В съответствие с причината за повишеното съдържание на хормона на паращитовидните жлези в кръвта, има:
1. Първичен хиперпаратироидизъм.
2. Вторичен хиперпаратироидизъм.
3. Третичен хиперпаратироидизъм.
4. Псевдохиперпаратироидизъм.

Клиничните симптоми на всички форми на хиперпаратироидизъм са до голяма степен сходни, тъй като във всички случаи, описани по-горе, калцият се измива от скелетната система и се развива персистираща хиперкалцемия, което води до много усложнения.

Въпреки това, основното заболяване, което е причинило синдрома на хиперпаратироидизъм, също ще повлияе на клиничната картина. Медицинска тактикав много случаи ще бъде различно.

Първичен хиперпаратироидизъм

Първичният хиперпаратироидизъм е синдром на повишена секреция на паратироиден хормон, причинен от първичната патология на този ендокринен орган.

В 85% от случаите първичен хиперпаратироидизъмпричината за развитието на патологията е единичен доброкачествен тумор (аденом) на една от жлезите. По-рядко (в 5% от случаите) има множество аденоми, засягащи няколко жлези. Още по-рядко се среща рак на паращитовидната жлеза.

Случаите на първична дифузна хиперплазия на паращитовидните жлези са изключително редки (често става дума за хиперплазия на допълнителни жлези, разположени в медиастинума, което значително усложнява локалната диагностика).

Типичните аденоми се развиват предимно при възрастни хора, най-често при жени в менопауза. Редки случаидифузната хиперплазия са характерни за ранна възрасти обикновено се свързва с други заболявания. ендокринна система. Ракът на паращитовидната жлеза често се развива след облъчване на главата и шията.

Вторичен хиперпаратироидизъм

Вторичният хиперпаратироидизъм е синдром на повишена концентрация на паратиреоиден хормон в кръвта, който се развива в първоначално здрави паращитовидни жлези поради намалени нива на калций, причинени от други заболявания.

По този начин, в отговор на липсата на калций в кръвта, се освобождават паратироидни хормони, причинявайки хиперкалциемия - това нормална регулациявъз основа на обратна връзка. Но в случаите, когато става въпрос за тежки хронични заболявания, водещи до рязко и продължително понижаване на нивото на калция в кръвта, с времето може да се развие сериозна патология- вторичен хиперпаратироидизъм.

Най-честите причини за вторичен хиперпаратироидизъм са тежко бъбречно заболяване и синдром на малабсорбция (малабсорбция хранителни веществав стомашно-чревния тракт) - съответно се изолират бъбречни и чревни (чревни) форми на вторичен хиперпаратироидизъм.

При пациенти на хемодиализа (апарат " изкуствен бъбрек"), Синдромът на вторичен хиперпаратиреоидизъм се развива в 50-70% от случаите. При пациенти, претърпели резекция на стомаха, нивото на паратироидния хормон се повишава в 30% от случаите.

Развитието на вторичен хиперпаратироидизъм при хронична бъбречна недостатъчност е свързано с нарушен синтез на активен витамин D в бъбречния паренхим, което води до нарушена абсорбция на калций и хипокалцемия.

Хипокалциемията при чревни форми на вторичен хиперпаратироидизъм е свързана с нарушена абсорбция на витамин D и калций в стомашно-чревния тракт.

В допълнение, хипокалцемия се развива с тежки заболяваниячерен дроб (първична билиарна цироза) поради нарушена обмяна на витамин D, както и при рахит и рахитоподобни заболявания при деца.

Третичен хиперпаратироидизъм

Третичният хиперпаратироидизъм е описан за първи път при пациенти, претърпели успешна бъбречна трансплантация. Оказа се, че пълното възстановяване на всички бъбречни параметри не елиминира повишено нивопаратиреоиден хормон в кръвта и съответно симптомите на вторичен хиперпаратироидизъм.

По този начин, при продължителна стимулация на паращитовидните жлези от състояние на хипокалциемия, се развива необратима работна хиперплазия на тяхната жлезиста тъкан. Това състояние се нарича третичен хиперпаратироидизъм.

Клиниката на третичния хиперпаратиреоидизъм в много отношения е подобна на клиниката на първичната хиперплазия на паращитовидните жлези.

Псевдохиперпаратироидизъм

Псевдохиперпаратироидизмът е синдром на хиперкалцемия в развитието злокачествени тумори(някои злокачествени новообразуваниябели дробове, бъбреци, гърди, миелом). Псевдохиперпаратироидизмът често се причинява от наличието на клетки, произвеждащи паратироиден хормон в тумора. Въпреки това, според последните научни данни, това не е основната и не единствената причина за тази патология.

Факт е, че повишаването на нивото на калций в кръвта често не се комбинира с високо ниво на паратироидния хормон. Смята се, че някои тумори произвеждат вещества, подобни по действие на паратироидния хормон. Често хиперкалциемията се свързва с локален (ракови метастази) или дифузен (миелом) ефект на тумора върху костната тъкан, придружен от разтваряне на костите и освобождаване на калций в кръвта.

Симптоми

Симптоми на първичен хиперпаратироидизъм

Първоначални прояви на заболяването
Често началните етапи на първичен хиперпаратиреоидизъм протичат безсимптомно, което причинява късна диагнозапатология. В такива случаи нивото на паратироидния хормон и калций в кръвта обикновено е ниско и са почти единствените признаци на заболяването. Следователно в повечето случаи патологията се определя случайно, по време на преглед за други заболявания.

До 80% от пациентите в начална фазазаболяванията представляват неспецифични оплаквания като:

• слабост;
• летаргия;
• склонност към запек;
• Лошо настроение;
• болки в костите и ставите.

Трябва да се отбележи, че тези симптоми често не са свързани с първичен хиперпаратироидизъм и не изчезват след радикал хирургично лечениезаболявания.

При по-тежките случаи първите прояви на заболяването обикновено са оплаквания от мускулна система. Високата концентрация на калций в кръвта нарушава нервно-мускулното предаване и води до вид миопатия.

Първо се появяват слабост и болка в определени мускулни групи, най-често в долните крайници. Пациентите се оплакват от затруднения при нормално ходене (често се спъват, падат), трудно им е да станат от стол (необходима е опора), да влязат в трамвай, автобус и др.

Разхлабването на ставите се появява рано, много характерна е патешка походка и болка в краката (плоскостъпие се развива поради нарушение на тонуса на мускулите на стъпалото). Така при тежък първичен хиперпаратиреоидизъм пациентите са приковани към леглото дори преди появата на патологични фрактури.

Често началото на заболяването е появата на особен диабет(полиурия и полидипсия с намалена плътност на урината). Този синдромсвързано с увреждане на тубулите на бъбреците, масивно освобождаване на калций (калциурия) и загуба на тяхната чувствителност към антидиуретичен хормон.

Характерна ранна проява на увреждане на костната система при първичен хиперпаратироидизъм е разклащането и загубата на здрави зъби.

При тежки случаи на заболяването се развива тежка загуба на тегло, свързана с рязка загуба на апетит и полиурия, което води до дехидратация. Понякога пациентите губят до 10-15 кг през първите 3-6 месеца от заболяването. Характеризира се със землист цвят и суха кожа. Такива външен видсе свързва както с общо изтощение и дехидратация, така и с развитие на анемия, чиято генеза при първичен хиперпаратиреоидизъм все още не е напълно изяснена.

Напреднал клиничен стадий на заболяването
Симптомите на напреднал клиничен стадий на първичен хиперпаратиреоидизъм в тежко и средно тежко протичане могат да бъдат разделени на следните групи:

• костен;
• ставен;
• бъбречна;
• стомашно-чревни;
• съдова;
• офталмологични;
• неврологични.

Въз основа на преобладаващата лезия на някоя от телесните системи, костна, бъбречна, висцеропатична (с преобладаваща лезия вътрешни органи) и смесени клинични форми на първичен хиперпаратироидизъм.

Скелетна лезия
Под действието на паратироидния хормон, калцият и фосфорът се измиват интензивно от костите и се активират остеокластите - клетки на костната тъкан, които допринасят за разтварянето на костите. В резултат на това възниква остеопороза (частична резорбция на костната тъкан). Остеопорозата може да бъде или дифузна (общо намаляване на костната плътност), или ограничена (субпериостална остеопороза - намаляване на костната плътност директно под периоста). Може да се прояви и чрез образуването на кисти (кухини в костите, които могат да бъдат пълни с течност).

Остеопорозата е тежка деформация на костите. И така, тазът приема формата на "сърце на карта", бедрената кост - "овчарска пръчка", гърдите стават като камбана. Като правило страда гръбначният стълб, особено гърдите и лумбални прешлени, които приемат формата на "риби". На базата на патологични промени в прешлените възниква обща деформация гръбначен стълб- кифоза (задна кривина с образуване на гърбица), сколиоза (странична кривина с нарушение на общата симетрия на тялото), кифосколиоза.

Поради намаляване на костната плътност, костните фрактури възникват дори при леко натоварване или спонтанно (патологични фрактури). За разлика от конвенционалните, патологичните фрактури са по-малко болезнени, което в някои случаи затруднява диагностицирането и води до неправилно сливане на костите или до образуване на фалшиви стави(костните фрагменти не се сливат, а придобиват патологична подвижност), което води до трайна инвалидност. Зарастването на фрактурата е бавно. Въпреки това, ако костите растат заедно, достатъчно плътни калус, за да не се случват повторни счупвания на едно и също място.

Поради тежки костни деформации, пациентите могат да загубят 10-15 cm или повече височина.

Увреждането на ставите е свързано както с деформация на скелета, така и с отлагане на соли на калциев фосфат (фалшива подагра). В допълнение, повишените нива на паратироидния хормон могат да стимулират отлагането на кристали на пикочната киселина в ставите (истинска подагра).

Поражение нервна система, съдове и вътрешни органи
Втората цел след костите при първичен хиперпаратиреоидизъм са бъбреците. изразителност бъбречни симптоми, като правило, определя прогнозата на заболяването, тъй като бъбречната недостатъчност, която се развива в резултат на продължителна хиперкалцемия, е необратима.

Директното увреждане на бъбречния паренхим се влошава от образуването на калциево-фосфатни камъни в горните пикочни пътища. Характеризира се с коралови камъни, които изпълват цялата тазовата системабъбреци.

Лезиите на стомашно-чревния тракт се проявяват със симптоми като:

• гадене;
• рязък спадапетит
• запек.

При изразено повишаване на нивата на калций пациентите се оплакват от остри болкив корема на най-разнообразно облъчване.

Доразвити язвени лезии: най-характерни са дуоденалните язви, по-рядко се засягат стомаха, хранопровода и червата. В тежки случаи възникват ерозивни процеси в много органи на стомашно-чревния тракт с образуването на множество язви. Характерна е тенденцията към кървене, чести обостряния и рецидиви.

Често калкулозен холецистит (образуване на камъни в жлъчен мехур), калцификация на панкреатичните канали с развитие на панкреатит. Характерно е, че при развитие на панкреатит нивото на калций в кръвта намалява поради повишеното производство на хормона глюкагон от възпалената жлеза.

Патология на сърдечно-съдовата системапри първичен хиперпаратироидизъм се свързва с артериална хипертония и отлагане на калций в стените на кръвоносните съдове. В тежки случаи е възможно да се развият лезии на много органи поради нарушение на тяхното кръвоснабдяване.

Увреждането на очите се причинява от отлагането на калциеви соли в роговицата (лентова кератопатия).

Патологията на нервната система се проявява още в ранните стадии на заболяването, а тежестта на симптомите силно зависи от нивото на калций в кръвта. Характеристика:

• депресивни състояния различни степениизразителност;
• апатия;
• намаляване на паметта и когнитивните способности;
• в тежки случаи - объркване, психоза.

Симптоми на вторичен и третичен хиперпаратироидизъм

Вторичният хиперпаратироидизъм възниква на фона на заболяване, което е причинило увеличаване на производството на паратиреоиден хормон (най-често това е патология на бъбреците).

Тъй като причината за вторичния хиперпаратиреоидизъм е патология, която провокира продължителна хипокалциемия, а хиперпродукцията на паратироидния хормон е вид компенсаторна реакция, нивото на калций в кръвта при такива пациенти обикновено е в рамките на нормалните граници.

Повечето характерни симптомивторичен хиперпаратироидизъм са лезии на скелетната система, тъй като вторичният хипотиреоидизъм се развива на фона на липса на витамин D, придружен от измиване на калций от костите, а паратироидният хормон засилва този процес.

Сред извънкостните прояви най-често се срещат калцификации в меките тъкани и стените на големите съдове. Много характерно увреждане на очите под формата на калцификация на конюнктивата и роговицата, комбинирано с хронично рецидивиращ конюнктивит.

Третичният хиперпаратиреоидизъм се развива с дълъг курс на вторичния, така че дори при елиминиране на заболяването, което е причинило хипокалцемия и стабилно нормализиране на нивата на калций в кръвта, производството на паратироиден хормон остава повишено поради необратима работна хиперплазия на паращитовидните жлези.

Симптомите на третичния хиперпаратироидизъм са неспецифични и в много отношения са подобни на вторичните. Лабораторно установени високи нива на паратхормон и калций в кръвта.

Хиперкалцемична криза

Хиперкалциемичната криза е доста рядко усложнение на хиперпаратироидизма, причинено от рязко повишаване на нивото на калций в кръвта и се характеризира с тежки нарушения на висшата нервна дейност, смъртоносно повишаване на съсирването на кръвта, до развитието на тромбоза и дисеминирана интраваскуларна коагулационен синдром (DIC), както и развитието на остра сърдечно-съдова недостатъчност, способна да причини сърдечен арест.

В случай на усложнения на хиперпаратиреоидизъм хиперкалцемична криза, смъртността на пациентите може да достигне 50-60% или повече.
Най-често факторите, които провокират развитието опасно усложнение, са:

• обостряне на първичен хиперпаратироидизъм при липса на адекватно лечение;
• спонтанни патологични фрактури на костите (масивно освобождаване на калций в кръвта);
• дехидратация;
• обездвижване (продължително обездвижване поради тежко заболяване, след операция и др.);
• погрешна диагноза с добавки с калций и/или витамин D;
• погрешно предписване на антиациди за дуоденална язва, причинена от хиперпаратироидизъм;
• лечение с тиазидни диуретици, без да се вземат предвид противопоказанията;
• прием на храни, богати на калций и фосфор (мляко, хранителни добавкии храни с високо съдържание на витамин D).

Хиперкалциемичната криза при хиперпаратироидизъм се развива остро. Състоянието на пациента се влошава рязко, симптомите са характерни за остър корем: гадене, неукротимо повръщане, перитонитни явления, запек. Болката при хиперкалциемична криза е остра и често херпес зостер. Поради това такива пациенти често погрешно се диагностицират с остър панкреатит.

Интензивна секреция, характерна за хиперпаратироидизъм стомашен сокна фона на екстремна хиперкалцемия може да доведе до образуване на множество язви и развитие на стомашно-чревно кървене.

Бързо развиваща се висока температурас повишаване на температурата до 39-40 градуса и повече. Има мускулна слабост, намалени сухожилни рефлекси, болки в костите. Кожата става суха, появява се сърбеж, което често води до разчесване.

Нарастват разнообразни нервно-психични разстройства - от депресия до изразена психомоторна възбуда (до психоза). С прогресирането на патологията съзнанието се обърква и пациентът изпада в състояние кома.

В бъдеще, поради активирането на факторите на кръвосъсирването, може да се развие DIC. При изключително високи стойности на хиперкалцемия може да се развие шок. Смъртта обикновено се дължи на парализа дихателен центърили/и сърдечен арест.

Хиперпаратироидизъм при деца

Първичният хиперпаратироидизъм при деца, особено тези под 10-годишна възраст, е изключително рядък. Според статистиката момичетата боледуват по-често от момчетата. Както при възрастните, най-честата причина за хиперпаратироидизъм при деца е единичен доброкачествен тумор (аденом) на паращитовидната жлеза. Много по-рядко се среща жлезиста хиперплазия.

При новородените наследственият хиперпаратироидизъм възниква поради генетичен дефекткалциеви рецептори в паратироидните клетки. Механизмът на развитие на тази патология е подобен на вторичния хиперпаратироидизъм - паращитовидните жлези претърпяват работна хиперплазия, тъй като дефектните рецептори регистрират понижено ниво на калций.

Има две форми на това наследствено заболяване:
1. Тежка хомозиготна - когато патологичните гени се получават от двамата родители.
2. По-доброкачествен - хетерозиготен, когато влиянието на патологичния ген е донякъде балансирано от нормалния ген.

Най-честата причина за вторичен хиперпаратироидизъм при деца, както и при възрастни, е тежка бъбречна недостатъчност или синдром на малабсорбция.

При деца по-млада възраствторичният тип заболяване често се развива с рахит и рахитоподобни заболявания.

Хиперпаратиреоидизъм, развит в ранна възраст, причинява изоставане във физическото и психическото развитие.

Лечението при деца е същото като при възрастни.

Диагностика

Първичен хиперпаратироидизъм

П Тъй като началните стадии на хиперпаратиреоидизма често протичат безсимптомно, лабораторните методи са от първостепенно значение при диагностицирането на заболяването.

Първичният хиперпаратироидизъм се характеризира с лабораторни симптоми, как:

• повишени нива на калций в кръвта;
• намалени плазмени нива на фосфати;
• повишено отделяне на калций в урината;
• повишена екскреция на фосфати в урината.

При двойно определяне на хиперкалциемия се поставя предварителна диагноза първичен хиперпаратиреоидизъм и се измерва нивото на паратироидния хормон в плазмата.

Ако повишеното ниво на паратироидния хормон потвърди диагнозата хиперпаратироидизъм, се извършва локална диагностика. За да направите това, използвайте ултразвук (ултразвук), компютърна томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI) на главата и шията.

Освен това се извършва диагностика на усложненията на хиперпаратиреоидизма (остеопороза, увреждане на бъбреците).

При диагностициране на първичен хиперпаратироидизъм е необходимо да се проведе диференциална диагноза със заболявания, протичащи с повишено ниво на калций в кръвта:

• злокачествени тумори (костни метастази, мултиплен миелом);
• хипервитаминоза D;
• вторичен хиперпаратироидизъм;
• редки причини (тиреотоксикоза, прием на тиазидни диуретици, хипервитаминоза А, болест на Адисон и др.).

Трябва да се отбележи, че при хипервитаминоза D нивото на паратироидния хормон в кръвта е нормално или намалено. Вторичният хиперпаратироидизъм възниква на фона на основното заболяване, с нормални показателинива на калций в кръвта.

Вторичен хиперпаратироидизъм

Вторичният хиперпаратиреоидизъм се характеризира с повишено ниво на паратироидния хормон при нормална концентрация на калций в кръвната плазма.

Определянето на нивото на паратироидния хормон е показано при всяка патология на бъбреците, придружена от намаляване на скоростта гломерулна филтрациядо 60% и по-малко.

Локалната диагностика и диагностиката на усложненията се извършват по същите правила, както при първичната форма на заболяването.

Диференциалната диагноза се извършва предимно между заболявания, които могат да причинят вторичен хиперпаратироидизъм. Следователно прегледът винаги се допълва от изследването на патологията, довела до продължителна хипокалциемия, която е причинила повишено производство на паратиреоиден хормон.

Третичен хиперпаратироидизъм

Този тип заболяване се характеризира с повишаване на нивото на паратироидния хормон в кръвта с 10-25 пъти при нормално съдържание на калций. Такава диагноза се поставя при резистентност на вторичния хиперпаратироидизъм към продължаващо консервативно лечение и появата на хиперкалцемия.

Лечение

Хиперкалцемична криза

Облекчаването на хиперкалцемичната криза се извършва в отделението по ендокринология или интензивно лечение.

Всички терапевтични мерки са насочени към бързо намаляване на нивото на калций в кръвта. На първо място, под контрола на електролитния състав на кръвта се провежда форсирана диуреза: в рамките на три часа се инжектират 3,0 литра изотоничен разтвор на натриев хлорид интравенозно в комбинация с въвеждането на диуретик фуроземид 100 mg / час .

В допълнение, свързването на свободния калций в кръвта се извършва с помощта на Complexone - 5% разтвор натриева солетилендиаминтетраоцетна киселина (Na2-EDTA). В продължение на 5-6 часа се прилага доза, равна на 50 mg/kg телесно тегло на пациента.

И накрая, калцият се фиксира в костите с помощта на калцитрин (1-4 IU / kg телесно тегло на пациента).

За ускоряване на отделянето на калций от организма могат да се използват екстракорпорални методи (почистване на кръвта извън тялото) като хемодиализа и перитонеална диализа с диализат без съдържание на калций.

Първичен хиперпаратироидизъм

Практиката показва, че единственият ефективен методЛечението на първичния хиперпаратироидизъм е хирургично.

Въпреки това, началните етапи на хиперпаратироидизма най-често протичат без тежки симптоми, а предклиничният период на заболяването е 10 или повече години. Като се има предвид солидната възраст на повечето пациенти (най-често патологията се развива при възрастни мъже и жени по време на менопаузата), те обръщат внимание на показанията за операцията, които са разделени на абсолютни и относителни.

Абсолютни показания за хирургично лечение:

• нивото на калций в кръвта е повече от 3 mmol / l;
• епизоди на хиперкалцемия в миналото;
• тежка бъбречна дисфункция;
• камъни в горните пикочни пътища (дори и да няма симптоми на уролитиаза);
• екскреция на калций в урината повече от 10 mmol на ден;
• тежка остеопороза.

Относителни показания за хирургично лечение:

• тежки съпътстващи заболявания;
• сложност на динамичното наблюдение;
• млада възраст (до 50 години);
• желанието на пациента.

Хирургичното лечение на първичен хиперпаратиреоидизъм се състои в отстраняване на тумора, произвеждащ паратиреоиден хормон.

В случаите, когато се касае за дифузна хиперплазия на паращитовидните жлези се прави субтотална паратиреоидектомия – отстраняват се три жлези и част от четвъртата, като се оставя достатъчно добре кръвоснабден участък. Рецидивите след такава операция се срещат в 5% от случаите.

Пациентите, за които не е показана операция, се предписват постоянно наблюдение:

• постоянно проследяване на кръвното налягане и нивата на калций в кръвта;
• изследване на бъбречната функция на всеки 6-12 месеца;
• костна денситометрия и ултразвук на бъбреците веднъж на две до три години.

Вторичен хиперпаратироидизъм

Медикаментозното лечение на вторичен хиперпаратиреоидизъм се състои в назначаването на препарати от витамин D и с тенденция към хипокалцемия - в комбинация с калциеви препарати (до 1 g / ден).

Индикацията за субтотална паратироидектомия е неуспехът на извършената консервативно лечение. Хирургическата интервенция се прибягва с повишаване на нивото на паратироидния хормон в кръвната плазма три или повече пъти, както и с хиперкалцемия от 2,6 mmol / l или повече.

Третичен хиперпаратироидизъм

Терминът "третичен хиперпаратироидизъм" обикновено се отнася до състояние на повишено производство на паратироиден хормон при пациенти след бъбречна трансплантация.

Трябва да се отбележи, че обратната инволюция на хиперпластичните паращитовидни жлези отнема време - месеци, а понякога дори години. Въпреки това, ако високото ниво на паратхормон и калций в кръвта не намалява, въпреки терапията с калцитриол и съществува реална заплаха от усложнения, е показана субтотална паратиреоидектомия.

Хиперпаратироидизъм: описание, диагноза, лечение - видео

Прогноза

При навременна диагноза на първичен хиперпаратиреоидизъм и успешно отстраняване на тумор, който произвежда паратироиден хормон, прогнозата е благоприятна. Възстановяването на структурата на костната тъкан се случва, като правило, през първите две години след операцията. Патологични симптомихиперпаратиреоидизъм от нервната система и вътрешните органи изчезват в рамките на няколко седмици. паратироиден хормон. Следствие от това е повишеното производство на хормона жлезиста хиперплазия , което от своя страна води до нарушаване на фосфор- калциев метаболизъм. Така че има повишено отделяне на фосфор и калций от скелета, увеличаване на остеокластичните процеси и прекомерното им приемане в големи количества в кръвта.

Едновременно повишено освобождаване на фосфор, както и намаляване тубулна реабсорбцияпоражда хипофосфатемия И хиперфосфатурия , в същото време се появяват признаци и симптоми в костната тъкан остеомалация . Най-често, 2-3 пъти повече от мъжете, заболяването засяга жени на възраст от 25 до 50 години.

Причината за хиперпаратироидизма е тумор на паращитовидните жлези.

В зависимост от причината за появата, хиперпаратироидизмът се разделя на следните видове:

• Първиченсе появява в резултат на образуването на аденом на паращитовидната жлеза в по-голямата част от случаите. И само в един от десет случая на заболяване причината е възникването карциноми или хиперплазия, свръхрастеж и уголемяване на нормални клетки на жлезата.
• Вторичен хиперпаратироидизъм- има повишена функция, патологичен растеж и уголемяване на жлезите, продължително ниско съдържание на калций с едновременно повишаване на съдържанието на фосфати в кръвта. Има увеличение на производството паратироиден хормон при хронична бъбречна недостатъчност.
• Третичен- развитието на доброкачествени тумори на паращитовидните жлези, както и увеличена производителностпаратироиден хормон поради продължителен вторичен хиперпаратироидизъм.
• Псевдохиперпаратироидизъм- има производство на паратироиден хормон от тумори, които не са възникнали от клетките на паращитовидните жлези.

Според тежестта на заболяването се разделя на

• манифест форма.
• безсимптомно (мека) форма.
• безсимптомно форма.

Освен това, според степента на заболяването, заболяването се разделя на костен , бъбречна , висцерален И смесен форми.

Симптоми на хиперпаратироидизъм

Опасността от заболяването е, че може да протича безсимптомно и откриването или диагностицирането на хиперпаратироидизъм възниква случайно по време на изследването. В ранните стадии на заболяването пациентът развива бърза умора дори при малки натоварвания, затруднено ходене и особено при изкачване на стълби, характерна клатушкаща се "патешка" походка.

Пациентите изпитват емоционален дисбаланс, негодувание и безпокойство, паметта се влошава, появява се депресия. Кожата придобива земносив цвят. В напреднала възраст могат да се появят различни.

В бъдеще се развиват признаци на увреждане на различни вътрешни органи - холелитиаза, остеопороза и др.

Късният стадий на костен хиперпаратироидизъм се характеризира с омекване и изкривяване на костите, появата на разпръснати болки в костите на ръцете или краката, в гръбначния стълб. Обикновените движения могат да доведат до фрактури на костите, които не са болезнени, но бавно се срастват, като понякога се образуват фалшиви стави.

Защото деформируем скелет, пациентът може дори да стане по-нисък. При остеопороза на челюстите пациентът се разхлабва или изпада здрави зъби. На врата, голям в областта на паращитовидните жлези. На крайниците се появяват видими периартикуларни калцификации .

При висцеропатичен хиперпаратироидизъмима гадене, повръщане, рязка загуба на тегло. Пациентите се оплакват от загуба, болки в стомаха, метеоризъм. Изследването разкрива появата на пептична язва с, както и различни знацилезии на панкреаса и жлъчния мехур, полиурия и симптоми на бъбречна недостатъчност се развиват. Храненето на органите и тъканите е нарушено, високата концентрация на калций в кръвта причинява увреждане на съдовете на сърцето, увеличаване кръвно налягане, . При калцификация на очната конюнктива се наблюдава така нареченият синдром на "червеното око".

При бъбречна формаОсновните симптоми на хиперпаратироидизъм са: полиурия и алкална урина. Възможно е развитие на двустранно нефрокациноза , което от своя страна може да доведе до уремия . Пациентът се тревожи за високо кръвно налягане, гърчове бъбречна колика, диспептични разстройства. Появява се язва на дванадесетопръстника или стомаха, възможна е перфорация на стената на стомаха и червата. Често е възможно хроничен образуване на камъни в жлъчния мехур.

Диагностика на хиперпаратироидизъм

Диагнозата на заболяването се извършва въз основа на кръвни тестове, които определят съдържанието на калций и фосфор в организма и анализ на урината.

Ако се открие високо ниво на калций, се извършват други тестове и изследвания: ехография, рентгеново изследване, CT и MRI, които могат да открият остеопороза, патологични язви на стомашно-чревния тракт, кистозни костни промени и други промени. Сцинтиграфияпаращитовидните жлези разкрива локализацията на местоположението на жлезите и тяхната аномалия.

При вторичен хиперпаратироидизъм се диагностицира определящото заболяване.

Докторите

Лечение на хиперпаратироидизъм

Лечението на заболяването се извършва в сложна комбинация от консервативна терапия. лекарстваи оперативна хирургия. Преди операцията се провежда консервативно лечение, чиято цел е да се намали Нивата на Ca в кръвта.

След това оперативно се отстраняват злокачествени образувания на паращитовидните жлези лъчетерапия.

Прогнозата за хиперпаратиреоидизъм е благоприятна при навременна диагностика на хиперпаратиреоидизъм и адекватно хирургично лечение. Пълно възстановяванеработоспособността зависи от степента на увреждане на костната тъкан. Ако лечението на хиперпаратиреоидизъм започне в ранен стадий, пациентът се възстановява в рамките на максимум шест месеца. При средно тежки случаи възстановяването продължава 2 години. В напреднали случаи е вероятно увреждане.

По-малко благоприятна прогноза за бъбречни форми на хиперпаратиреоидизъм и зависи изцяло от степента на увреждане на бъбреците. хирургична интервенция. Без операция - инвалидност и смъртпоради прогресивното кахексия и хронична бъбречна недостатъчност.

При хиперкалциемична кризапрогнозата зависи от навременността на лечението, смъртността е 32%.

Списък на източниците

• Ендокринология. Изд. Н. Лавин. - Москва: Практика, 1999;
• Патофизиология на ендокринната система / изд. НА. Смирнова. - М .: Бином, 2009;
• Ендокринология / Дедов I.I. и др. М .: Медицина, 2007.

Хиперпаратироидизъм - хронична патологияпаращитовидни жлези, прогресиращи поради появата на тумори или повишен растеж на техните тъкани. Патологията се характеризира с повишено производство на паратиреоиден хормон, който засяга метаболизма на калция. Излишното му съдържание в кръвта води до измиване на калций от костите, което от своя страна води до сериозни усложнения.

Сред всички ендокринни заболявания, хиперпаратиреоидизмът се нарежда на 3-то място - по-често от това заболяване, само и се среща. Жените страдат от патология по-често от мъжете няколко пъти (особено жените на възраст над 45 години). Понякога има хиперпаратироидизъм при деца - поради вродена патология на паращитовидните жлези.

причини

Заболяването възниква, когато паращитовидните жлези произвеждат голям бройпаратиреоиден хормон, което води до повишаване на концентрацията на калций в кръвта и намаляване на нивото на фосфора. Всеки знае, че калцият играе важна роля в нашето тяло. Необходимо е за нормално функциониранекостен скелет, а също така е важен компонент на зъбите. Освен това с негова помощ се предават сигнали към мускулите, които осигуряват тяхната работа.

Причините за повишени нива на калций в кръвта могат да бъдат наследствени и физиологични. наследствени причини- Това вродени патологиив структурата, броя и функцията на паращитовидните жлези. Такива причини обаче са по-рядко срещани от физиологичните, т.е. в резултат на жизнената дейност на организма.

Основните причини за хиперпаратироидизъм са следните:

• липса на витамин D;
• тумори различен генезисвърху паращитовидните жлези;
• чревни заболявания, при които се нарушават абсорбционните процеси в органа;
• хиперплазия на две или повече паращитовидни жлези.

В зависимост от причината има няколко разновидности на тази патология. Да, в медицинска практикаИма първичен, вторичен и третичен хиперпаратироидизъм. Освен това има така наречения алиментарен и псевдохиперпаратироидизъм.

Първичната е причинена от директната патология на този орган. Най-често това заболяване възниква, когато има доброкачествен аденом, а по-рядко (5% от случаите) причината е множество тумори. Много рядко първичният хиперпаратироидизъм възниква в резултат на раков тумор на паращитовидната жлеза.

Също така, този вид заболяване причинява хиперплазия на паращитовидните жлези.

Вторичният хиперпаратироидизъм възниква в резултат на нарушение на калциевия метаболизъм поради други патологични нарушения в човешкото тяло. Поради липсата на този микроелемент в кръвта, поради някои вътрешни нарушения, паращитовидните жлези започват активно да произвеждат калцитонин, което води до развитие.

Най-често вторичният хиперпаратироидизъм се развива в резултат на сложни патологии на вътрешните органи, например патология на бъбреците и патологични нарушения в червата. Съотв този сортзаболяването може да бъде в две форми:

• бъбречна;
• интерстинален.

Такава патология като хранителен хиперпаратироидизъм, се отнася до вторичната форма и възниква на фона на недохранване. Заболяването възниква, когато храненето на деца или възрастни е небалансирано и в него има липса на калций. Лечението на хиперпаратиреоидизъм на тази форма е най-простото - необходимо е да се нормализира количеството калций, постъпващо в тялото с храна.

Третичният хиперпаратироидизъм е доста рядка форма на заболяването, което причинява нарушение на производството на паратироиден хормон поради бъбречна трансплантация.

Последният тип псевдохиперпаратироидизъм. Това е състояние, което възниква при някои видове рак, като тумори на млечните жлези и белите дробове. Често този сорт патологично разстройствосе наблюдава поради факта, че раковите клетки са в състояние да произвеждат вещества, които са подобни по своите свойства на паратироидния хормон.

Симптоми

Много често в началото на развитието си заболяването протича безсимптомно, поради което диагностицирането му е трудно. Има само един признак, който говори за заболяването - повишено съдържание на калций в кръвта, което се установява случайно, при преглед на пациента за други здравословни проблеми или физикален преглед.

При повечето хора в началния етап се отбелязват само нарушения общи симптоми, като:

• Лошо настроение;
• умора;
• загуба на апетит;
• появата на запек;
• болки в костите и ставите.

Понякога може да има неразумно гадене и дори повръщане.

На етапа на прогресиране на заболяването симптомите стават по-изразени и са свързани с нарушена нервно-мускулна проводимост. Има слабост в мускулите, болкапри тях възникване на затруднения при ходене. За да стане от стол, човек с такова разстройство има нужда от опора, освен това не може без помощ да изкачва стълби, да се качва в трамвая и т.н.

Други симптоми това нарушение- това е разхлабване на ставите и развитие на "патешка походка". Поради това разстройство хората могат да бъдат приковани на легло дори преди костите да станат крехки и да се появят патологични фрактури. Това е крехкостта на костите и появата трайни фрактури- Това са важни симптоми за прогресиране на патологията. И човек също губи зъби, и дори тези, които са били напълно здрави.

В допълнение към описаните по-горе, при хиперпаратироидизъм се наблюдават и други симптоми, например рязко намаляване на телесното тегло, развитие, водещо до дехидратация, земен нюанс на кожата и тяхната сухота, развитие. Човек с това разстройство изглежда изтощен и уморен.

При тежък ход на заболяването се отбелязват нарушения на вътрешните органи. По-специално могат да се появят следните симптоми:

• увреждане на скелета (тежки костни деформации и патологични фрактури, фалшива и истинска подагра);
• развитие, чийто характер е необратим;
• нарушаване на храносмилателния тракт, което води до развитие на симптоми като болка, гадене, повръщане, диария и др.;
• развитие и.

Ако говорим за вторичен и третичен хиперпаратироидизъм, тогава техните симптоми обикновено са свързани с мускулно-скелетна система. Характерно е увреждане на очите, което се проявява с постоянен конюнктивит.

Един от най-трудните обаче редки усложненияТази патология е хиперкалцемична криза, която се характеризира с:

• развитие на сърдечно-съдова недостатъчност;
• повишено съсирване на кръвта;
• тежки нарушения на нервната дейност.

Такова патологично състояние може да причини или да доведе до сърдечен арест, следователно, с развитието на хиперкалцемична криза, смъртността е около 60%.

Диагностика

Важна роля в лечението на патологията е диагностицирането на заболяването на ранен етап. Основното значение при диагностицирането на заболяването се дава на лабораторните методи на изследване, които позволяват да се определи повишеното съдържание на калций в кръвта и недостатъчното съдържание на фосфор.

Диагнозата включва също ултразвук на паращитовидните жлези, CT и MRI.

При диагностициране на първичен хиперпаратироидизъм, диференциална диагнозатова заболяване, с патологии като хипервитаминоза D или злокачествени тумори в тялото.

Диагностиката на други форми на това заболяване се извършва по подобен начин. В допълнение, пациентите с всякакъв вид тази патология трябва да бъдат диагностицирани с усложнения, които могат да се развият на нейния фон.

Лечение

Когато се установи форма на патология, нейното лечение ще зависи от данните, получени по време на диагностиката. За да се спре хиперкалцемичната криза, пациентът се поставя в интензивното отделение и се извършва форсирана диуреза. Показани са също хемодиализа и други спешни мерки.

Хиперпаратироидизмът се лекува основно хирургично. Хирургичното лечение се състои в отстраняване на тумор на жлезата или премахване на излишната (разраснала) тъкан. Вторичната форма може да се лекува с лекарства - за тази цел се предписват препарати от витамин D. Ако консервативното лечение не даде резултат, е показана субтотална паратироидектомия.

Хиперпаратироидизмът е патологично състояние на паращитовидните жлези, свързано с нарушение на тяхната работа и производството на прекомерно количество паратироиден хормон. Това води до освобождаване на калций от костната тъкан, повишаване на концентрацията му в кръвта и натрупване в други органи, обикновено в бъбреците. Хиперпаратироидизмът е по-често при възрастни, при деца патологията се наблюдава много по-рядко. Според медицинска статистика, в семейства, където има пациенти с хиперпаратироидизъм, в 30% от случаите заболяването се проявява и при деца.

Паращитовидните жлези са разположени на задната повърхност на щитовидната жлеза. Тяхното повишено функциониране води до излишък на паратхормон в кръвта и натрупването му във вътрешните органи.

Повишена функция на паращитовидните жлези, наблюдавана при детствоможе да има различни причини:

• идиопатична хиперплазия (увеличаване на размера и функцията на жлезите по неизвестна причина);
• рахит;
• аденом на щитовидната жлеза;
• хронично нарушение на процесите на храносмилане и усвояване на хранителните вещества в тънко черво;
• саркоидоза;
• повишена концентрация на фосфати в кръвта при хронично бъбречно заболяване (хиперфосфатемия);
• туберкулоза;
• хипервитаминоза D;
• синдром на Уилямс;
• некроза на подкожната мастна тъкан при новородени;
• онкологични заболявания (левкемия, невробластом, дисгермином и др.);
• генетична предразположеност (фамилен доброкачествен хиперпаратироидизъм) и др.

Да провокира развитието на хиперпаратироидизъм при деца може:

• неконтролирано приемане хормонални лекарстваи антибиотици;
• неблагоприятна екология;
• ядене на канцерогенни храни и др.

Симптоми

Клиничната картина на хиперпаратироидизма при деца е подобна на тази при възрастни. Признаци на заболяването:

• раздразнителност;
• сънливост;
• слабост;
• неразположение;
• проблеми с наддаване на тегло;
• мускулна слабост;
• гадене и повръщане;
• запек;
• треска;
• психични разстройства;
• забавяне физическо развитиеи т.н.

Поради факта, че калцият се екскретира в кръвта в излишък, той се отлага в паренхима на бъбреците; това води до развитие на хематурия и бъбречна колика. Измиването на калций е придружено от патологична промяна в структурата на костната тъкан.

Има разклащане на зъбите или късния им пробив. Децата се оплакват от болки в гърба, корема и крайниците. Пациентите с хиперпаратироидизъм могат да получат халукс валгус коленни стави, компресионни фрактурипрешлени, нарушения в походката и др. Продължителната хиперкалцемия води до гърчове, умствена изостаналост и слепота.

Диагностика

Вторичният хиперпаратироидизъм най-често се открива случайно. Първичната патология се диагностицира чрез следните изследвания:

• Анализ на урината;
• химия на кръвта;
• биопсия и хистологично изследване на костна тъкан;
• денситометрия (определяне на костната плътност);
• MRI и CT на глава и шия;
• Ехография на щитовидна жлеза заедно с паращитовидни и др.

Как да се лекува

За да се коригират химичните показатели на кръвта, на детето се дава форсирана диуреза.

Лечението на хиперпаратироидизъм при деца е комплексно. В зависимост от състоянието на детето и етапа на развитие на заболяването се използват един или повече методи на лечение:

1. На първо място, на пациента се дава форсирана диуреза, за да се коригират химичните параметри на кръвта. В рамките на няколко часа венозно се прилагат до 3,5 литра изотоничен разтвор на натриев хлорид.
2. Прием на добавки с витамин D в терапевтична доза.
3. Химиотерапията е лечение с химиотерапевтични лекарства.
4. Хирургична интервенция (най-често се свежда до субтотална паратироидектомия). Пациентите частично или напълно отстраняват аденома, ако има такъв, увредените паращитовидни жлези и съседните тъкани. В момента такива операции се извършват с помощта на минимално инвазивен, ендоскопски метод.
5. Прием на хормонални лекарства - кортикостероиди, бифосфонати, калцитонин. Хормоналната терапия помага да се потисне освобождаването на калций от скелетната система.
6. Лечение радиоактивен йоди т.н.

По време на лечението на хиперпаратиреоидизъм при деца приемът на витамини, съдържащи калций, се отменя и лекарствакоито повишават нивото му в организма. Освен това назначете допълнително лечениелекарства, които спират дистрофията на мускулите и костите.

При ранна диагностикаи навременното хирургично лечение, прогнозата е благоприятна. Тежките и обширни костни деформации обаче могат да продължат за цял живот.

Диета при хиперпаратироидизъм

Правилното хранене при хиперпаратироидизъм е ключът към стабилизирането на състоянието на пациента и бързото му възстановяване. Децата с тази ендокринна патология трябва стриктно да спазват диета. Родителите трябва:

• изключете от диетата на детето или ограничете до минимум продуктите с високо съдържаниекалций (млечни продукти и мляко); бебета с вродена форма на патология се прехвърлят от соеви смеси към храна;
• увеличете количеството храни, богати на фосфор) и витамин D в менюто на пациента ( масло, сирене);
• уверете се, че детето пие (1-2 литра на ден, в зависимост от възрастта);
• използване при готвене йодирана солили сол със намалено съдържаниенатрий;
• напълно елиминирайте "вредните" храни, богати на канцерогени, консерванти, сол, мазнини, оцветители.

Резюме за родители

Дете с хиперпаратироидизъм трябва да пие достатъчновода.

За да се предотврати развитието на хиперпаратироидизъм при деца, е необходимо да се гарантира, че храните, съдържащи

- ендокринопатия, която се основава на прекомерно производство на паратироиден хормон от паращитовидните жлези. Хиперпаратироидизмът води до повишаване на нивото на калций в кръвта и патологични промени, настъпващи предимно в костната тъкан и бъбреците. Честотата на хиперпаратироидизъм при жените се наблюдава 2-3 пъти по-често, отколкото при мъжете. Хиперпаратироидизмът засяга в по-голяма степен жените на възраст от 25 до 50 години. Хиперпаратироидизмът може да има субклиничен ход, костен, висцеропатичен, смесена форма, и остро протичанекато хиперкалциемична криза. Диагностиката включва определяне на Ca, P и паратиреоиден хормон в кръвта, рентгеново изследване и денситометрия.

Главна информация

- ендокринопатия, която се основава на прекомерно производство на паратироиден хормон от паращитовидните жлези. Хиперпаратироидизмът води до повишаване на нивото на калций в кръвта и патологични промени, настъпващи предимно в костната тъкан и бъбреците. Честотата на хиперпаратироидизъм при жените се наблюдава 2-3 пъти по-често, отколкото при мъжете. Хиперпаратироидизмът засяга в по-голяма степен жените на възраст от 25 до 50 години.

Класификация и причини за хиперпаратироидизъм

Хиперпаратироидизмът може да бъде първичен, вторичен или третичен. Клинични формипървичният хиперпаратироидизъм може да бъде различен.

Първичен хиперпаратироидизъм

Първичният хиперпаратироидизъм се разделя на три вида:

I. Субклиничен първичен хиперпаратироидизъм.

• биохимичен етап;
• асимптоматичен стадий ("тиха" форма).

II. Клиничен първичен хиперпаратироидизъм. В зависимост от характера на най-силно изразените симптоми, има:

• костна форма (паратироидна остеодистрофия или болест на Реклингхаузен). Проявява се с деформация на крайниците, водеща до последваща инвалидизация. Фрактурите се появяват "сами", без нараняване, лекуват дълго и трудно, намаляването на костната плътност води до развитие на остеопороза.
• висцеропатична форма:

• бъбречна - с преобладаване на тежка уролитиаза, с чести атакибъбречна колика, развитие на бъбречна недостатъчност;
• гастроинтестинална форма - с прояви на язва на стомаха и дванадесетопръстника, холецистит, панкреатит;

• смесена форма.

III. Остър първичен хиперпаратироидизъм(или хиперкалцемична криза).

Първичният хиперпаратироидизъм се развива, когато паращитовидните жлези съдържат:

• един или повече аденоми (доброкачествени туморни образувания);
• дифузна хиперплазия (разширяване на жлезата);
• хормонално активен рак (рядко, в 1-1,5% от случаите).

При 10% от пациентите хиперпаратироидизмът се комбинира с различни хормонални тумори(тумори на хипофизната жлеза, рак на щитовидната жлеза, феохромоцитом). Първичният хиперпаратиреоидизъм включва и наследствен хиперпаратиреоидизъм, който е придружен от други наследствени ендокринопатии.

Вторичен хиперпаратироидизъм

Вторичният хиперпаратиреоидизъм служи като компенсаторен отговор на дългосрочно ниско ниво на Ca в кръвта. В този случай повишеният синтез на паратиреоиден хормон е свързан с нарушен калциево-фосфорен метаболизъм при хронична бъбречна недостатъчност, дефицит на витамин D, синдром на малабсорбция (нарушена абсорбция на Ca в тънките черва). Третичният хиперпаратиреоидизъм се развива в случай на нелекуван дългосрочен вторичен хиперапартиреоидизъм и е свързан с развитието на автономно функциониращ паратироиден аденом.

Псевдохиперпаратироидизмът (или ектопичен хиперпаратироидизъм) възниква при злокачествени тумори с различна локализация (рак на гърдата, бронхогенен рак), способни да произвеждат вещество, подобно на паратхормон, с множествена ендокринна аденоматоза тип I и II.

Хиперпаратироидизмът се проявява чрез излишък на паратиреоиден хормон, който насърчава отстраняването на калций и фосфор от костната тъкан. Костите стават крехки, омекват, могат да се огъват и рискът от фрактури се увеличава. Хиперкалциемия (прекомерно ниво на Ca в кръвта) води до развитие на мускулна слабост, отделяне на излишък от Ca в урината. Повишено уриниране, постоянна жажда, развива се нефролитиаза(нефролитиаза), отлагане на калциеви соли в бъбречния паренхим (нефрокалциноза). Артериална хипертонияпри хиперпаратиреоидизъм се дължи на ефекта на излишния Ca върху тонуса на кръвоносните съдове.

Симптоми на хиперпаратироидизъм

Хиперпаратироидизмът може да бъде асимптоматичен и да се диагностицира случайно по време на преглед. При хиперпаратироидизъм пациентът едновременно развива симптоми на лезията различни телаи системи - стомашна язва, остеопороза, уролитиаза, холелитиаза и др.

ДА СЕ ранни проявихиперпаратиреоидизъм включват умора по време на тренировка, мускулна слабост, главоболие, затруднено ходене (особено при повдигане, преодоляване на дълги разстояния), характерна е клатушкаща се походка. Повечето пациенти отбелязват нарушение на паметта, емоционален дисбаланс, тревожност и депресия. Възрастните хора могат да имат тежки психиатрични разстройства. При продължителен хиперпаратироидизъм кожата става земно сива.

В късния стадий на костен хиперпаратиреоидизъм се появяват омеквания, изкривявания, патологични фрактури (при нормални движения, в леглото) на костите, възникват дифузни болки в костите на ръцете и краката и гръбначния стълб. В резултат на остеопорозата на челюстите здравите зъби се разклащат и падат. Поради деформацията на скелета пациентът може да стане по-нисък на ръст. Патологичните фрактури не са болезнени, но заздравяват много бавно, често с деформации на крайниците и образуване на фалшиви стави. Периартикуларни калцификации се откриват по ръцете и краката. Голям аденом може да се палпира на шията в областта на паращитовидните жлези.

Висцеропатният хиперпаратироидизъм се характеризира с неспецифични симптоми и постепенно начало. С развитието на хиперпаратироидизъм се появяват гадене, стомашни болки, повръщане, метеоризъм, апетитът се нарушава, теглото рязко намалява. Намират се пациенти пептични язвис кървене различна локализациясклонни към чести екзацербации, рецидиви, както и признаци на увреждане на жлъчния мехур и панкреаса. Развива се полиурия, плътността на урината намалява, появява се неутолима жажда. На късни етаписе открива нефрокалциноза, развиват се симптоми на бъбречна недостатъчност, прогресиращи с течение на времето, уремия.

Хиперкалциурията и хиперкалциемията, развитието на калцификация и съдова склероза, води до недохранване на тъканите и органите. Високата концентрация на Ca в кръвта допринася за увреждане на съдовете на сърцето и повишаване на кръвното налягане, появата на пристъпи на стенокардия. При калцификация на конюнктивата и роговицата на очите се наблюдава синдром на червените очи.

Усложнения на хиперпаратироидизъм

Хиперкалциемичната криза се отнася до тежки усложнения на хиперпаратироидизма, които застрашават живота на пациента. Рисковите фактори са дълги почивка на легло, неконтролиран прием на Ca и препарати с витамин D, тиазидни диуретици (намаляват отделянето на Ca с урината). Кризата настъпва внезапно с остра хиперкалциемия (Ca в кръвта е 3,5 - 5 mmol / l, със скорост 2,15 - 2,50 mmol / l) и се проявява с рязко обостряне на всички клинични симптоми. Това състояние се характеризира с: висока (до 39 - 40 ° C) телесна температура, остра болка в епигастриума, повръщане, сънливост, нарушено съзнание, кома. Слабостта се увеличава рязко, особено настъпва дехидратация на тялото тежко усложнение- развитието на миопатия (мускулна атрофия) на междуребрените мускули и диафрагмата, проксималните части на тялото. Може да се появи и белодробен оток, тромбоза, кървене, перфорация на пептични язви.

Диагностика на хиперпаратироидизъм

Първичният хиперпаратироидизъм няма специфични прояви, така че диагнозата трябва да се основава на клинична картинадоста трудно. Необходима е консултация с ендокринолог, преглед на пациента и интерпретация на резултатите:

• изследване на урината

Урината придобива алкална реакция, се определя екскреция на калций в урината (хиперкалциурия) и повишаване на съдържанието на Р в него (хиперфосфатурия). Относителната плътност пада до 1000, често има белтък в урината (протеинурия). В седимента се откриват зърнести и хиалинови цилиндри.

• биохимичен кръвен тест (калций, фосфор, паратхормон)

Концентрацията на общия и йонизиран Ca в кръвната плазма се повишава, съдържанието на P е под нормата, активност алкална фосфатазаувеличена. По-показателно при хиперпаратиреоидизъм е определянето на концентрацията на паратиреоиден хормон в кръвта (5-8 ng / ml и повече при скорост 0,15-1 ng / ml).

• ултразвук

Ултразвукът на щитовидната жлеза е информативен само при локализиране на паратироидни аденоми типични места- в областта на щитовидната жлеза.

• рентгеново изследване, CT и MRI

Радиографията може да открие остеопороза, кистозни промени в костите, патологични фрактури. Денситометрията се извършва за оценка на костната плътност. С помощта на рентгеново изследване с контрастен агент се диагностицират пептични язви в стомашно-чревния тракт, които се появяват по време на хиперпаратироидизъм. КТ на бъбреците и пикочните пътища разкрива камъни. Рентгеновата томография на ретростерналното пространство с езофагеално контрастиране с бариева суспензия позволява да се идентифицира аденом на паращитовидната жлеза и неговото местоположение. Магнитно-резонансната томография превъзхожда по информационно съдържание компютърната томография и ултразвука, визуализира всяка локализация на паращитовидните жлези.

• сцинтиграфия на паращитовидните жлези

Позволява ви да идентифицирате локализацията на обикновено и необичайно разположени жлези. В случай на вторичен хиперпаратироидизъм се диагностицира определящото заболяване.

Лечение на хиперпаратироидизъм

Комплексното лечение на хиперпаратиреоидизъм съчетава хирургическа намеса и консервативна терапиямедицински препарати. Основното лечение на първичния хиперпаратиреоидизъм е хирургично, което се състои в отстраняване на аденома на паращитовидната жлеза или хиперпластични паращитовидни жлези. Към днешна дата хирургичната ендокринология разполага с минимално инвазивни методи за хирургични интервенции, извършвани за хиперпаратироидизъм, включително използването на ендоскопско оборудване.

Ако пациентът е диагностициран с хиперкалциемична криза, е необходима операция спешни показания. Преди операцията е задължително да се предпише консервативно лечение, насочено към понижаване на Ca в кръвта: обилно питие, венозно - изотоничен разтвор на NaCl, при липса на бъбречна недостатъчност - фуроземид с KCl и 5% глюкоза, екстракт от щитовидна жлеза на едрия рогат добитък (под контрола на нивата на Ca в кръвта), бифосфонати (памидронова киселина и натриев етидронат), глюкокортикоиди.

След операция на злокачествени тумори на паращитовидните жлези се провежда лъчетерапия, прилага се и антитуморен антибиотик пликамицин. След хирургично лечение количеството на Ca в кръвта при повечето пациенти намалява, поради което им се предписват добавки с витамин D (в по-тежки случаи Ca соли интравенозно).

Прогноза и профилактика на хиперпаратироидизъм

Прогнозата за хиперпаратироидизъм е благоприятна само при ранна диагностика и навременно хирургично лечение. Възстановяване на нормалната работоспособност на пациента след хирургично лечениекостен хиперпаратироидизъм зависи от степента на увреждане на костната тъкан. При лесен курсзаболяване, работоспособността се възстановява след хирургично лечение в рамките на около 3-4 месеца, в тежки случаи - през първите 2 години. В напреднали случаи могат да останат ограничаващи костни деформации.

При бъбречната форма на хиперпаратироидизъм прогнозата за възстановяване е по-малко благоприятна и зависи от тежестта на бъбречното увреждане в предоперативния етап. Без операция пациентите обикновено стават инвалидизирани и умират от прогресивна кахексия и хронична бъбречна недостатъчност. С развитието на хиперкалциемична криза прогнозата се определя от навременността и адекватността на лечението, смъртността при това усложнение на хиперпаратироидизма е 32%.

При съществуваща хронична бъбречна недостатъчност е важно лекарствена профилактикавторичен хиперпаратироидизъм.