Болест на Пертес или дисплазия на Майер. Дисплазия при деца: причини, признаци, лечение, прогноза за бъдещето
- голяма група от генетично хетерогенни скелетни дисплазии, които са обединени от нарушение на образуването на енхондрална гъбеста кост в областта на метафизите и епифизите на костите, както и (в някои случаи) гръбначните тела. Симптомите на това състояние варират в зависимост от вида на заболяването, най-често има кривина на краката, аномалии на ставите на крайниците и намаляване на растежа. Диагнозата на епифизната дисплазия се извършва въз основа на рентгенови данни, изследване на наследствената история на пациента и молекулярно-генетични анализи. Няма специфична терапия, възможно е палиативно и симптоматично лечение, включително ортопедични мерки и хирургична корекция.
Главна информация
Епифизарната дисплазия е една от най-често срещаните форми на вродена скелетна лезия, имаща генетична природа с разнообразен модел на унаследяване и клинични прояви. Много варианти на тази патология са известни от дълго време, но като отделна нозологична единица тя е описана през 1935 г. от немския лекар Т. Фейрбанк, който успя да определи правилно причината за заболяването - нарушение на развитие на епифизите на костите. Повечето форми на епифизарна дисплазия се характеризират с автозомно-доминантен модел на унаследяване, но пенетрантността и експресивността варират в много широк диапазон, което засяга клиничния ход на патологията. Честотата на заболяване с автозомно-доминантен модел на унаследяване е около 1:10 000, честотата на рядка автозомно-рецесивна форма на заболяването е неизвестна. Повечето видове епифизарни дисплазии са еднакво вероятно да засегнат както мъжете, така и жените, но някои разновидности са малко по-чести при мъжете (разпределението е приблизително 3:1).
Причини и класификация на епифизарна дисплазия
Епифизните дисплазии се характеризират с изразена генетична хетерогенност, което е основата за класификацията на различни варианти на това заболяване. Освен това има определени фенотипни различия в хода на патологията и нейната прогноза. Според генетиците повече от половината от всички клинични случаи на епифизарна дисплазия се основават на неизвестни в момента молекулярно-генетични нарушения, така че изследванията на това заболяване продължават. Понастоящем са известни повече от 10 различни форми на тази патология, като най-често срещаните са типове 1, 2, 3 и 4.
Епифизарна дисплазия тип 1 (болест на Феърбанк) е автозомно доминантно заболяване и най-често срещаният тип на тази скелетна малформация. Причинява се от мутации в гена COMP, който се намира на 19-та хромозома и кодира олигомерния протеин на хрущялната матрица, един от протеините, отговорни за метаболизма и развитието на костната и хрущялната тъкан. В допълнение към тип 1 епифизна дисплазия, мутациите в този ген могат да доведат до друго добре известно мускулно-скелетно заболяване, псевдоахондроплазия. Една от причините за широкото разпространение на тази патология е автозомно-доминантният характер на наследяването на епифизната дисплазия.
Епифизарна дисплазия тип 2 се причинява от мутация в гена COL9A2, който кодира алфа-2 веригата на колаген тип 9, който е най-разпространен в костите и хрущялите. По правило в този ген се отбелязват миссенс мутации, водещи до промяна в структурата на кодирания протеин, което причинява патологични промени.
Епифизната дисплазия тип 3 е до голяма степен подобна по своята етиология на предишния вариант на заболяването, тъй като се причинява от мутация на гена COL9A3, разположен на 20-та хромозома. Той кодира друга колагенова верига тип 9, следователно нарушенията в нейната структура водят до развитие на скелетни патологии и усложняват образуването на ендохондрални кости.
Епифизарна дисплазия тип 4 се причинява от мутации в гена SLC26A2, разположен на 5-та хромозома. Това е автозомно рецесивно заболяване. Експресионният продукт на този ген се счита за трансмембранен протеин на хондробласти и остеобласти, който е отговорен за транспорта на сулфатни йони, които са от съществено значение за образуването на протеогликани в хрущяла и костната тъкан. Структурните характеристики на SLC26A2 водят до относително висока честота на дефекти в него, следователно мутациите в този ген са причина за много наследствени заболявания на опорно-двигателния апарат. В допълнение към множествената епифизарна дисплазия, SLC26A2 дефектите са причина за някои видове ахондрогенеза, ателостеогенеза, диастофична дисплазия.
Съществуват редица други видове епифизарна дисплазия и за някои са идентифицирани ключови гени. Но те са много по-рядко срещани - има форми на тези заболявания, описани само в няколко семейства. В допълнение към действителната етиология, различните форми на епифизна дисплазия могат да се различават по клинично протичане - различна възраст на началото на заболяването, наличие или отсъствие на други нарушения (загуба на слуха, глухота, миопия, кожни аномалии). Но естеството на скелетните нарушения в различни форми е много сходно и се свежда до аномалии в развитието на ставите, особено тези, които изпитват най-голямо натоварване - тазобедрена, коленна, глезенна. Ролята на физическата активност в развитието на скелетни аномалии при епифизна дисплазия е доста голяма, поради което различни ортопедични методи на лечение могат значително да подобрят състоянието на пациентите.
Симптоми на епифизарна дисплазия
Поради изразената хетерогенност на епифизната дисплазия, появата на симптомите на това заболяване може да започне на различна възраст, в зависимост от вида на патологията. Някои форми водят до скелетни аномалии, които вече са регистрирани при раждането на пациента, значителна част от разновидностите се характеризират с развитие на дефекти на възраст 2-3 години, някои редки видове епифизна дисплазия се диагностицират в юношеска възраст или дори зряла възраст. Причината, поради която това заболяване обикновено започва в ранна детска възраст, се дължи на повишеното натоварване на костите и ставите след ходене и наддаване на тегло.
Много форми на епифизна дисплазия се характеризират с развитие на Х- или О-образна кривина на краката, дължаща се на деформация на епифизите на бедрената кост и тибията. В някои случаи се отбелязва нисък ръст, причинен както от намаляване на дължината на крайниците (поради скъсяването на дългите тръбни кости), така и от намаляване на тялото поради деформация на гръбначния стълб. Почти всички видове епифизарна дисплазия в по-голяма или по-малка степен водят до хипоплазия на телата на прешлените и забавено образуване на точки на осификация в тях. Това може да доведе до намаляване на дължината на гръбначния стълб и неговите различни изкривявания (сколиоза, лордоза) - особено при липса на ортопедични методи за корекция. Често срещан симптом на много видове епифизарна дисплазия също е повишената подвижност на редица стави.
Отделни форми на епифизна дисплазия, в допълнение към нарушенията на скелета, са придружени от лезии на вътрешните органи, очите, слуховата и ендокринната система. Например, типът Walcott-Ralshson се проявява с ранното развитие на инсулинозависим захарен диабет и миопия, някои други форми се комбинират с глухота. Описани са разновидности на епифизарна дисплазия, които също се характеризират с остеопороза и атрофия на кожата. Интелектуалното развитие не е засегнато при повечето видове заболяване, но при някои форми може да се наблюдава умствена изостаналост с различна тежест. Най-често епифизарната дисплазия не засяга продължителността на живота на пациентите, но съпътстващите нарушения, характерни за някои форми, могат да доведат до тежки усложнения.
Диагностика и лечение на епифизна дисплазия
Водеща роля при определянето на всеки тип епифизарна дисплазия играят рентгеновите изследвания, общият преглед на пациентите и молекулярно-генетичните анализи. В някои случаи допълнително се използва изследване на наследствената история - неговите резултати могат да варират в зависимост от автозомно-рецесивния или доминантния характер на наследяването на патологията. На рентгенография, в зависимост от формата на епифизна дисплазия и възрастта на пациентите, може да се определи забавяне на процесите на осификация на епифизите, тяхната деформация и скъсяване на дългите тръбни кости. По-възрастните пациенти често показват уголемяване и деформация на коленните и глезенните стави. Много форми на епифизна дисплазия също водят до деформации на телата на прешлените, чиято костна възраст често изостава от действителната.
Молекулярно-генетична диагностика на епифизна дисплазия е възможна само за някои от най-честите форми на заболяването с надеждно известна етиология. По правило повечето лаборатории и клиники предоставят тази възможност за видове патологии, причинени от мутации в гените COMP, COL9A2, COL9A3 и SLC26A2. Най-често използваният метод е директно автоматично секвениране на горните гени с цел откриване на мутации. За диагностициране на форми на епифизна дисплазия, които се комбинират с други малформации (например глухота, очни и ендокринни нарушения), може да са необходими други методи на изследване - преглед от специалист с подходящ профил, тестове на кръв и урина.
В момента няма специфично лечение на епифизарна дисплазия, използват се различни методи за поддържаща и симптоматична терапия. Особено важно е своевременното предписване на ортопедична корекция - носенето на бинтове и корсети за намаляване на натоварването на гръбначния стълб и ставите на краката. Така се избягват тежки деформации и по този начин се подобрява качеството на живот на пациентите с епифизна дисплазия. Някои вече развити изкривявания и дефекти могат да бъдат коригирани чрез хирургическа намеса. Симптоматичното лечение е показано и при нарушения, които съпътстват някои форми на епифизарна дисплазия - захарен диабет, миопия, остеопороза.
Прогноза и профилактика на епифизна дисплазия
Като правило, прогнозата на повечето форми на епифизарна дисплазия по отношение на преживяемостта на пациентите е благоприятна - деформациите на крайниците и ниският ръст не застрашават живота и не съкращават неговата продължителност. Само някои тежки форми на изкривяване на гръбначния стълб могат да доведат до нарушения на вътрешните органи, което влошава хода на заболяването. С навременното откриване на епифизна дисплазия и началото на ортопедично лечение, увреждането на пациентите е сравнително рядко, много запазват мобилността и работоспособността (макар и донякъде ограничена). Наличието на съпътстващи нарушения, особено от ендокринната система (захарен диабет), влошава прогнозата. Предотвратяването на епифизна дисплазия е възможно само в рамките на медицинско генетично консултиране на родители преди зачеването на дете (с утежнена наследственост) и пренатална диагностика чрез молекулярно-генетични методи.
Епифизарна дисплазия на бедрените глави - дисплазия на Майер.
Чеченова Фатима Валериевна
Епифизарна дисплазия на бедрените глави - дисплазия на Майер
Дисертации за научна степен
Кандидат на медицинските науки
Москва - 2009 г
Работата е извършена във Федералната държавна институция Централен изследователски институт по травматология и ортопедия на името на A.I. Н.Н. Приоров Росмедтехнологии
Научен ръководител:
Доктор на медицинските науки Михайлова Людмила Константиновна
Официални опоненти:
Доктор на медицинските науки Кожевников Олег Всеволодович
Доктор на медицинските науки, професор Кузнечихин Евгений Петрович
Водеща организация: Федерална държавна институция „Московски изследователски институт по педиатрия и детска хирургия на Росмедтехнологии“.
Защитата ще се проведе на заседание на съвета за защита на докторски и магистърски дисертации D 208.112.01 към ЦНИИ по травматология и ортопедия. Н.Н. Приоров Росмедтехнологии.
Адрес: 127299, Москва, ул. Приорова, 10.
Дисертацията може да се намери в библиотеката на ФГУ ЦИТО.
Научният секретар на Съвета за защита на докторски и кандидатски дисертации С.С. Родионова
Уместността на работата.
В практиката на детската ортопедична клиника често има нужда от диагностика и диференциална диагноза на заболявания на главата на бедрената кост при деца в предучилищна възраст. Понякога клиничната и радиологичната картина на коксалгията се интерпретира като начален стадий на болестта на Legg-Calve-Perthes и се провежда подходящо лечение (предимно продължително обездвижване), което в случай на погрешна диагноза може да доведе до сериозни усложнения. В същото време при деца в предучилищна възраст ортопедът се сблъсква с патология, която се диагностицира като изолирана дисплазия на бедрените глави - вариант на епифизна дисплазия - дисплазия на Майер.
Досега изолираната дисплазия на бедрените глави - дисплазията на Майер - не е достатъчно проучена. Първият, който идентифицира епифизната дисплазия на главата на бедрената кост, е S. Pedersen (1960). В своите проучвания той описва такива пациенти като: "пациенти с атипичен ход на болестта на Legg-Calve-Perthes".
J. Meyer (1964) смята, че дисплазията на епифизите на главите на бедрената кост първоначално се проявява, а след това на нейния фон се развива болестта на Legg-Calve-Perthes.
P. Maroteaux & Hedon (1981) пишат за 35 случая на изолирана епифизна дисплазия на двете тазобедрени стави при деца под 6-годишна възраст.
В местната литература практически липсват систематични данни за дисплазията на Майер. В същото време навременната и правилна диагноза на дисплазията на Майер е изключително важна за адекватното и ефективно лечение.
Диагнозата на дисплазията на Майер при деца е изключително важна, тъй като ортопедът трябва да наблюдава развитието на епифизите на главите на бедрената кост, докато детето расте. Неадекватното натоварване (скачане, хипермобилност), липсата на витамини, протеини и минерални компоненти в диетата на детето може да доведе до нарушено развитие на епифизите. На първо място, дисплазията на Mayer трябва да се диференцира от множествената епифизарна дисплазия, болестта на Legg-Calve-Perthes и реактивния синовит на тазобедрената става.
Недостатъчното познаване на дисплазията на Mayer води до неадекватен подход към лечението на пациенти, които са противопоказани при продължителна имобилизация, тъй като лечението засяга степента на възстановяване на анатомичната и функционална полезност на тазобедрената става по време на растежа на дете с Mayer дисплазия. Всичко това определя уместностна тази тема на съвременния етап от развитието на детската ортопедия.
Цел на изследването - да се разработи подробна клинико-рентгенологична характеристика и диференциално-диагностични критерии за дисплазия на Mayer във възрастов аспект.
Цели на изследването:
1. Формулирайте алгоритъм за изследване на деца с коксалгия и дисфункция на тазобедрената става на възраст от 1 до 7 години.
2. Да се проучат възможностите на клиничните, рентгенологичните и лабораторните методи на изследване в диагностиката на дисплазията на Майер.
3. Да се разработят диференциални диагностични критерии за дисплазия на Mayer с болест на Legg-Calve-Perthes, с множествена епифизна дисплазия, с реактивен синовит на тазобедрената става при деца в предучилищна възраст.
4. Разработете набор от терапевтични мерки за дисплазия на Mayer. 5. Да се проучат непосредствените резултати от лечението на деца с дисплазия на Майер.
Материали и методи на изследване.
Работата се основава на анализа на резултатите от проучване на 278 пациенти на възраст от 1 до 7 години с клинични симптоми на патология на тазобедрената става, които са били прегледани и лекувани в амбулаторната клиника на педиатричната консултативна клиника CITO от януари 2000 г. до юли 2008 г. . От тях с първична диагноза болест на Пертес - 106 пациенти, с диагноза коксалгия - 55 деца, с реактивен синовит на тазобедрената става - 84 деца.
След преглед и анализ на клинични и рентгенографски данни на 278 пациенти е идентифицирана група деца с дисплазия на Mayer - 31 деца, от които 23 момчета (74,2%) и 8 момичета (25,8%).
В работата са използвани следните методи: клиничен преглед с антропометрия и ангулометрия, рентгенография, радиометрия, ехография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, лабораторни методи.
Научна новост.
За първи път е подробно проучена клиничната и рентгенова картина на дисплазията на Майер. Разработен е алгоритъм за диференциална диагноза на дисплазия на Mayer с множествена епифизарна дисплазия, болест на Legg-Calve-Perthes и реактивен синовит на тазобедрената става при деца в предучилищна възраст. Разработена е терапевтична тактика, условията за диспансерно наблюдение за дисплазия на Mayer, в зависимост от наличието или липсата на усложнения (асептична некроза на главата на бедрената кост).
Проследена е рентгенова картина на епифизарна дисплазия на главите на бедрената кост при деца в процес на растеж. При дисплазията на Майер се наблюдава намаляване на индекса на епифизата на главите на бедрената кост от двете страни в сравнение с индекса на епифизата на главите на бедрената кост, изчислен при здрави деца в подобни възрастови групи с помощта на радиометрия.
Доказано е, че по време на растежа на дете с дисплазия на Майер проксималните епифизи на бедрената кост остават намалени на височина.
Практическо значение.
Правилната диагноза и наблюдението на пациентите с дисплазия на Майер до края на растежа на скелета позволиха да се поддържа нормална функция на ставите с адекватна физическа активност и да се избегне непредвидено лечение. Децата със забавено развитие на проксималните епифизи на бедрената кост трябва да бъдат наблюдавани до края на растежа с адекватна корекция на двигателната активност.
Разпоредби на представената за защита дисертация.
Дисплазията на Майер е наследствено заболяване на скелета. Децата с дисплазия на Майер трябва да бъдат наблюдавани от ортопед по време на растежа на скелета. Консервативното лечение е показано при пациенти с епифизна дисплазия на главите на бедрената кост само в случай на асептична некроза на главата на бедрената кост.
Апробация на работата.
Основните положения на работата бяха докладвани и обсъдени на VIII конгрес на травматолозите и ортопедите на Русия (Самара, 6-8 юни 2006 г.), на XI конгрес на руските педиатри "Актуални проблеми на педиатрията" (Москва, 5 февруари - 8, 2007 г.), на Републиканската научно-практическа конференция с международно участие „Актуални проблеми на детската травматология, ортопедия и неврохирургия“ (Ташкент, 24 май 2007 г.), на научно-практическата конференция на детските травматолози и ортопеди на Русия с международни участие "Актуални проблеми на детската травматология и ортопедия" (Екатеринбург, 19-21 септември 2007 г.), на научно-практическа конференция с международно участие "Актуални проблеми на костната патология при деца и възрастни" (Москва, 23-24 април, 2008 г.), на Всеруския симпозиум на детските ортопедични травматолози с международно участие „Подобряване на травматологичните и ортопедични грижи за деца“ (Казан, 16-18 септември 2008 г.).
Публикации и информация за въвеждане в практиката.
Обхват и структура на работата.
Дисертационният материал е представен на 126 страници машинописен текст, онагледен с 11 таблици, 5 диаграми, 47 фигури. Състои се от увод, 5 глави, заключение, заключения, списък с използвана литература, включващ 168 източника, от които 68 местни и 100 чуждестранни.
Тази работа се основава на проучване на клиниката, диагностиката и лечението на 278 пациенти от детската консултативна клиника на името на FGU CITO. Н.Н. Приоров на възраст от 1 до 7 години с клинични симптоми на патология на тазобедрената става от януари 2000 г. до юли 2008 г Всички деца са на амбулаторно лечение и са прегледани в детска поликлиника, рентгенологично отделение и отделение по функционална диагностика.
Пациентите са изследвани клинично, радиологично и лабораторно, като максималният период на проследяване е 9 години.
Септичният артрит се диференцира от преходния синовит на базата на 4 клинични показателя: телесна температура на детето над 37,5°C, липса на опора на крака, ESR над 20 mm/h и левкоцитоза над 12 000 клетки /mm3. При съмнение за септичен артрит на тазобедрената става децата бяха хоспитализирани в специализирани отделения и не бяха включени в нашето проучване.
При персистиращ синовит на тазобедрената става, който не се повлиява от терапията в продължение на 2-3 месеца, пациентите се насочват за имунологично изследване за изключване на специфична инфекция (цитомегаловирус, микоплазма, токсоплазма, хламидия, херпес и др.). В нашата работа от група деца със синовит на тазобедрената става синовитът персистира 2,5 месеца при 3 пациенти по време на терапията. При допълнително изследване при 1 дете е установена хламидиална инфекция, при 1 момиче микоплазмена инфекция в комбинация с вируса на херпес симплекс. 6-годишно момче имаше синовит на двете тазобедрени стави, който беше труден за лечение, като първоначално заболяването започна от дясната страна, след това след 4 месеца патологичният процес беше диагностициран в лявата тазобедрена става. При подробен преглед на детето в кръвта е установена цитомегаловирусна инфекция. След проведената специфична терапия и при трите деца с контролна ехография не се установяват признаци на синовит на тазобедрената става.
От нашето наблюдение се вижда, че най-често пациентите идват с първична диагноза болест на Пертес (38%). Въпреки това, след проучване на 278 пациенти под наш контрол, болестта на Perthes беше потвърдена при 28% от децата. Реактивен синовит на тазобедрената става е диагностициран при 32% от пациентите, преходна коксалгия е диагностицирана при 10%. С туберкулозен коксит - 4 деца и 2 пациенти с ревматоиден артрит не бяха включени в нашето по-нататъшно проучване. Те са изпратени в специализирани заведения за лечение и наблюдение.
42 пациенти (15%) са постъпили при нас с оплаквания за нарушение на походката, но не са се явили на втори преглед. Свързахме се по телефона с родители на 11 деца, подали еднократно заявление 11-24 месеца след консултацията в ЦИТО и установихме, че вече няма нарушения в походката и се наблюдават в поликлиниката по местоживеене.
Прави впечатление, че най-голям брой единични жалби се падат на възрастовата група от 1 до 3 години. Може да се предположи, че точно на тази възраст се появяват първите оплаквания на детето, свързани с възможна патология на тазобедрената става. Много е важно да се вземат такива пациенти под динамично наблюдение до края на растежа на скелета.
За да се направи сравнителна характеристика на височината на главите на бедрената кост при деца с дисплазия на Майер, в сравнение с нормалните размери, е извършена радиометрия на нормални тазобедрени стави при 68 деца на възраст от 1 до 7 години и индексът на епифизата на главата на бедрената кост беше изчислено.
ИНДЕКС НА ЕПИФИЗАТА НА ГЛАВАТА = а: b,
Където а- надлъжен размер на главата на бедрената кост (височина), b- напречен размер на главата.
Фиг. 1. Рентгенова снимка на нормални тазобедрени стави
Таблица номер 1.
Средният размер на епифизата на главата на бедрената кост при здрави деца на възраст от 1 до 7 години.
Надлъжни размери (височина) на главата на бедрената кост (mm)
Напречен размер на главата
ханш (mm)
Индекс на епифизата на главата на бедрената кост (IE)
С възрастта този индекс на епифизата на главата на бедрената кост се увеличава, докато при дисплазията на Майер във всяка възрастова група индексът на епифизата е по-малък, отколкото в същата група при здрави деца.
За целта избрахме рентгенови снимки на деца, чиито родители са ходили на преглед в детската поликлиника за неправилна стойка и тазобедрените стави са включени в прегледната рентгенография на гръбначния стълб; с цел профилактичен преглед; деца с едностранни дислокации (измерванията са направени от противоположната страна). Надлъжните и напречните размери на епифизата на бедрената кост се определят на рентгенови снимки на тазобедрените стави в директна проекция и при правилно позициониране на детето. Сравнението на получените рентгенови данни позволи да се говори по-точно за степента на намаляване на височината на главите на бедрената кост при деца с дисплазия на Майер.
След клинично и рентгенологично изследване на 278 пациенти, идентифицирахме група деца с дисплазия на Майер - 31 (11,2%) души, включително 23 момчета и 8 момичета.
Всички деца с дисплазия на Майер са разделени на възрастови групи: от 1 до 2 години - 7 пациенти (22,6%), от 2 до 3 години - 11 деца (35,5%), от 3 до 4 години - 2 деца (6,5%), 4-5 години - 6 деца (19,4%), 5-6 години - 3 пациенти (9,7%), 6-7 години - 2 пациенти (6,5%).
Трябва да се отбележи, че в групата пациенти с дисплазия на Майер родителите доведоха шест деца за превантивен преглед, по време на прегледа нямаше оплаквания. Въпреки това, 2 от тях са имали анамнеза за епизоди на нарушение на походката, 4 са имали тазобедрена дисплазия, проявяваща се с късна поява на осификационни ядра на главите на бедрените кости (след 8 месеца), което е причина за назначаването на повторна рентгенография на тазобедрените стави . Родителите на три деца обърнаха внимание изключително на бързата умора на детето в сравнение с техните връстници. 20 пациенти се оплакват от нарушение на походката - от периодично накуцване до накуцване.
Внимателното събиране на анамнеза за развитието на двигателната активност на детето от родителите разкрива епизоди на нарушение на походката или оплаквания от синдром на краткотрайна болка 2-3 месеца преди лечението, което родителите свързват с "разтягане" на мускулите.
По време на клиничен преглед на деца с дисплазия на Mayer, 11 пациенти са диагностицирани с ограничено отвличане на тазобедрената става с 30 ° -40 °, а хипотрофия на седалищните мускули и бедрените мускули от страна на синовита е открита при 7 деца. Растежът на децата е в рамките на възрастовата норма.
Често дисплазията на главите на бедрената кост е безсимптомна и се открива случайно по време на изследване на коремните органи.
На рентгенови снимки на тазобедрените стави при деца с дисплазия на Mayer в различни възрастови групи се открива късно появяване на осификационни ядра, след 8-10 месеца. Хрущялната част на епифизата на главата на бедрената кост е намалена по размер, отбелязва се забавена поява на единични или множество осификационни ядра, т.е. разкрита е мултицентрична осификация на епифизите (тип къпина), която често погрешно се диагностицира като асептична некроза на бедрените глави (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Този тип дисплазия не е свързана със ставен излив и ехографията на тазобедрената става показва плоска хрущялна повърхност на главата на бедрената кост. Децата с дисплазия на главата на бедрената кост не се нуждаят от режим на разтоварване и специално лечение, но те са „рискова група“ за развитие на асептична некроза на главите на бедрената кост и е необходимо динамично наблюдение до края на растежа на скелета с препоръки за ограничаване на скоковете , бягане на дълги разстояния и спортни натоварвания .
Често епифизната дисплазия на главите на бедрената кост се усложнява от асептична некроза на главата на бедрената кост със съответната клинична картина. Присъединява се куцота, болка в тазобедрената или колянната става, след 7-10 дни се появява хипотрофия на мускулите на засегнатия крайник. Затова проведохме диференциална диагноза на дисплазията на Майер със заболявания като множествена епифизарна дисплазия, болест на Legg-Calve-Perthes, реактивен синовит на тазобедрената става, главно за предписване на правилното, адекватно лечение.
За да се изключи множествена епифизарна дисплазия, се правят рентгенови снимки на коленните стави, като най-информативни области в случай на множество лезии на епифизите на други стави. На рентгенови снимки на коленни стави с множествена епифизарна дисплазия епифизите са намалени по размер с неравни контури, неравна структура и понякога с явления на фрагментация по периферията. Докато при дисплазията на Майер коленните стави са външно и рентгенологично без патологични промени. Трябва да се изключи множествена епифизарна дисплазия, тъй като при системно увреждане на скелета е противопоказано продължително обездвижване дори на отделни стави.
Аспект, който трябва да бъде изяснен, е дали дисплазията на Mayer е вариант на множествена епифизарна дисплазия или самостоятелна форма на дисплазия. При изследване на семействата на деца с дисплазия на Майер в 16% се разкрива само патологията на тазобедрените стави и никога не се открива увреждане на дисталните епифизи на бедрата.
При провеждане на диференциална диагноза на дисплазията на Mayer и болестта на Perthes трябва да се помни, че дисплазията на Mayer е заболяване на ранна възраст (обикновено до 4 години), докато болестта на Perthes, според различни автори, се диагностицира след 4 години. При болестта на Пертес главата от противоположната страна е кръгла, с нормален размер, а при дисплазията на Майер и двете глави са намалени на височина. Според клиничното протичане и ефективността на лечението, дисплазията на Mayer и болестта на Perthes се различават една от друга. При дисплазията на Mayer клиниката е по-слабо изразена, отколкото при болестта на Perthes, не се изисква дългосрочно обездвижване на ставата (средно от 3 седмици, но не повече от 6 месеца) и се извършва възстановяване на структурата на главата на бедрената кост за по-кратко време.
Редица автори (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) отбелязват в своите трудове, че при епифизна дисплазия на главите на бедрената кост в някои деца, е възможно да се прикрепи болестта на Legg-Calve-Perthes или да се отделят тези пациенти като "атипичен ход на болестта на Legg-Calve-Perthes".
Определено място в изследването на болестта на Пертес заема дисплазията в широкия смисъл на този термин (O.L. Nechvolodova et al., 1996, I.V. Popov et al., 1998, M.I. Timofeeva et al., 1989, J. Batory 1982 ). ИИ Крупаткин (2003), В.Д. Sharpar (2004) установи, че основната причина за исхемични нарушения при остеохондропатия на главата на бедрената кост е общата невроваскуларна дисплазия, вероятно с вроден произход.
Диференциалната диагноза с реактивен синовит на тазобедрената става се основава на данни от ултразвук и рентгенография на тазобедрените стави, реактивният синовит изисква щадящ режим за 4-6 седмици и противовъзпалителна терапия.
Алгоритъм за изследване на деца с коксалгия
Таблица номер 2
Диференциална диагноза на дисплазията на Mayer
С болест на Legg-Calve-Perthes.
Клинични и рентгенологични прояви
Болест на Пертес
Дисплазия на Mayer без асептична некроза
Дисплазия на Mayer с асептична некроза
Първите симптоми на заболяването обикновено са
над 4 години
може да бъде безсимптомно
под 4 години
Нарушение на походката
Болка в тазобедрената става
Болка в колянната става
ограничаване на абдукцията на бедрото
Ограничаване на вътрешната ротация на бедрото
Хипотрофия на мускулите на долния крайник
Асиметрия на дължината на краката
УЗИ на тазобедрените стави
Мултицентрична осификация, гладък хрущял на главата на бедрената кост
Синовит, асептична некроза на главата на бедрената кост
Рентгенография на тазобедрените стави
Промени в областта на предно-горния полюс на главата на бедрената кост в различни варианти (според постановката на S.A. Reinberg).
Контралатералната глава е с еднаква структура, с нормална височина и гладки контури.
Късна поява на осификационни ядра на бедрените глави, тяхната асиметрия или мултицентрична осификация. Намаляване на височината на главите с 1/3.
Асептична некроза на главата на бедрената кост в комбинация с намален ръст. Контралатералната глава на бедрената кост е намалена на височина.
Всички пациенти с дисплазия на Mayer са разделени на 3 групи:
група 1 - деца с установена асептична некроза на главата на бедрената кост (15 души);
група 2 - деца с клинични признаци на нарушение на походката и ограничаване на абдукцията и вътрешната ротация в рамките на 10º, но без признаци на асептична некроза на главата на бедрената кост на рентгенови снимки на тазобедрените стави, направени в динамика (9 деца);
група 3 - деца с мултицентрична осификация на главата на бедрената кост, диагностицирана рентгеново и ехографски (7 души).
Лечението на деца от 1-ва група включва разтоварване на крайника, физиотерапия и медикаментозно лечение, насочени към облекчаване на болковия симптом, подобряване на кръвообращението в областта на тазобедрената става, поддържане на ставната функция при поддържане на физиологичния тонус на мускулите на долните крайници и общ мускулен тонус, проведени са терапевтични упражнения и курсове за масаж. Предписан е щадящ режим с ограничено аксиално натоварване средно за 6 месеца, с постепенното му разширяване. След спиране на синдрома на болката се препоръчва плуване и колоездене.
Във втората група на децата е предписан щадящ режим с изключване на аксиално натоварване на долните крайници за един месец, курс на физиотерапия и медикаментозно лечение. След един месец разтоварване на ставата се препоръчват терапевтични упражнения за укрепване на мускулите на бедрото и глутеалните мускули, масаж, плуване и колоездене. Децата бяха под динамично наблюдение, за да не се пропусне асептична некроза на главата на бедрената кост и да се контролира развитието на тазобедрените стави.
За третата група деца се препоръчва динамично наблюдение до края на растежа на скелета, особено в периоди на т. нар. физиологични "скокове" в растежа. Препоръчва се да се изключи бягане на дълги разстояния, скокове от височина, но часовете по обща физическа подготовка са задължителни.
Резултатите от лечението на деца с дисплазия на Mayer са оценени при 22 пациенти от 31. При 9 пациенти не е било възможно да се оценят резултатите от лечението, тъй като след проверка на диагнозата и назначаването на лечение за второ назначаване, те не дойдоха. Това са 5 деца от група 2 - деца без асептична некроза на главата на бедрената кост, но с нарушение на походката, ограничение на абдукцията и вътрешна ротация на бедрото в рамките на 7º и 4 деца от група 3 - деца с мултицентрична осификация на главите на бедрената кост.
Периодът на проследяване варира от 6 месеца до 9 години.
Основната задача при лечението на деца с дисплазия на Майер беше възстановяването на анатомичната форма на главата на бедрената кост и възстановяването на функцията на тазобедрената става. Резултатът от лечението беше оценен по време на цялостен преглед на функционалното състояние на тазобедрената става, който включваше:
Субективни признаци, които оценяват състоянието на пациента според родителите;
Клинични признаци (походка, тазобедрена функция);
Инструментални изследвания (ултразвук, радиационни методи на изследване).
Според резултатите от лечението пациентите са разделени на групи с добри, задоволителни и незадоволителни резултати от лечението.
"Добре"Резултатът се счита, когато по време на прегледа децата не се оплакват, родителите са доволни от функцията на крайника, движението в ставите без ограничения. Повторното ултразвуково изследване не разкрива признаци на синовит на тазобедрената става (при наличие на синовит в началото на заболяването). Рентгенографията показва признаци, показващи остатъчни явления от дисплазията на Майер - намаляване на височината на главата на бедрената кост до 2-3 mm в сравнение с височината на главата на бедрената кост при здрави деца от същата възрастова група. Рентгеново възстановяване на главите на бедрената кост настъпи в рамките на 12-20 месеца от началото на лечението.
Тази група включва 11 деца (4 деца от групата на децата с дисплазия на Майер с асептична некроза на главата на бедрената кост; 4 деца от 2-ра група без асептична некроза, но с нарушение на походката; и 3 деца от групата с мултицентрична осификация на бедрените глави).
Беше взет под внимание резултатът от лечението "задоволителен"при липса на оплаквания от родителите (липса на синдром на болка, ритмична, правилна походка), пълно движение в тазобедрената става или има ограничение на отвличането в рамките на 5 ° -7 °, с намаляване на височината на главата на бедрената кост с 3-5 mm, в сравнение с височината на главата на бедрената кост при здрави деца от същата възрастова група, рентгеновата реконструкция на главите на бедрената кост е настъпила повече от 24 месеца след началото на лечението.
„Задоволителен“ резултат е отбелязан при 9 (41%) деца, всички деца от група 1 - дисплазия на Mayer с асептична некроза на главата на бедрената кост.
3." незадоволителен» се счита за резултат от лечението с периодично влошаване на клиниката под формата на рецидив на болката в рамките на 1 година, ограничаване на отвличането и вътрешната ротация на бедрото. Рентгенова снимка на тазобедрените стави без положителна динамика в рамките на 6 месеца. Причините за незадоволителните резултати от лечението при тази група пациенти са неспазване на препоръките на лекаря и грубо нарушение на режима.
При 2 (9%) пациенти от групата на децата с асептична некроза на главите на бедрената кост е установен „незадоволителен“. Продължава наблюдението на всички пациенти, децата вече посещават училище.
Изводи.
1. Деца с късна поява и намален размер на осификационните ядра на бедрените глави са изложени на риск от дисплазия на Mayer. Те се нуждаят от диспансерно наблюдение от ортопед до края на растежа на скелета и задължително спазване на ортопедичния режим, тъй като децата с дисплазия на Майер могат да развият ранна артроза на тазобедрените стави.
2. За допустимостта на диагнозата "дисплазия на Майер" е необходимо да се изключи типичната форма на множествена епифизарна дисплазия.
3. Дисплазията на Mayer, усложнена от асептична некроза на бедрените глави, изисква диференциална диагноза с болестта на Legg-Calve-Perthes.
4. Неусложнените форми на дисплазия на Mayer (без асептична некроза и с мултицентрична осификация на бедрените глави) всъщност не се нуждаят от лечение и изискват динамично наблюдение в съответствие с ортопедичния режим.
5. При дисплазия на Mayer с асептична некроза на главата на бедрената кост, за разлика от болестта на Legg-Calve-Perthes, е противопоказано продължително обездвижване на тазобедрените стави.
При неправилно развитие на костните епифизи и тяхното уплътняване те говорят за развитието на заболяване като епифизарна дисплазия. В ранните стадии на заболяването се наблюдава втвърдяване на тазобедрените стави. В този случай могат да се присъединят заболявания на гръбначния стълб. Симптоматичният диапазон варира в зависимост от формата на заболяването, но при повечето пациенти растежът е намален и крайниците са огънати. За да се постави точна диагноза, пациентът се подлага на цялостен преглед. Освен това се разграничават 4 основни вида епизиарна форма на заболяването, като дисплазията на Майер също се разглежда отделно.
Причини за развитието на болестта
- Заболяването се счита за вродено, тъй като преди и по време на бременността тялото на майката е засегнато от различни фактори, които могат да повлияят на развитието на плода.
- Появата на епифизна дисплазия е свързана с генетично предразположение, когато заболяването се предава на бебето на генно ниво.
- С повишаване на нивото на прогестерона в последните етапи на бременността, процесът на образуване на мускули на плода се променя, което води до дестабилизация в лигаментния апарат.
- Заболяването се проявява, ако няколко фактора действат едновременно върху тялото на майката (липса на полезни микроелементи (витамини, минерали).
- Близък контакт със стената на матката, ограничаване на подвижността на краката на плода;
- Признаци на заболяването се наблюдават при стегнато повиване на детето.
Разновидности
Според МКБ 10 заболяването се разделя на подвидове в зависимост от степента на развитие и обхвата на симптомите. Само с помощта на ултразвук лекарят определя вида на епифизната дисплазия. В същото време всички форми на отклонение се характеризират с лоша подвижност на ставите, постоянни болкови прояви и изкривяване на крайниците. Най-често пациентите се диагностицират с четири основни степени.
Болест на Феърбанк
При болестта на Феърбанк детето има къси крайници с джудже. Първият етап се нарича автозомно-доминантни заболявания. Това е една от най-честите форми на епифизарна дисплазия. Развива се в резултат на промени в COMP гена. При заболяването пациентите изпитват вроден нанизъм, при който крайниците и шийките на бедрата са скъсени, ставите на пръстите се движат силно, телата на прешлените придобиват овален вид, а костите на китката се втвърдяват по-дълго по време на развитието.
Дисплазия тип 2
Епифизарната дисплазия започва да се развива при деца на възраст от 2,5 до 6 години. В същото време малките пациенти постоянно страдат от болкови прояви, които се разпространяват в коленните и глезенните стави. Ставите на коленете и епифизите, разположени във всички стави на тялото, също се деформират и увеличават размера си. Заболяването се появява, когато генът COL9A2 се промени.
Дисплазия тип 3
Заболяването не се различава много от втория тип дисплазия. Проявява се в детството или юношеството. Пациентите имат малък ръст, къси горни крайници. В процеса на живот коленните им стави се деформират, но няма заболявания на гръбначния стълб. Освен това хората с тази форма на епифизарна дисплазия се клатят наоколо, понякога изпитвайки силна болка.
Дисплазия тип 4
При патология тип 4 децата се диагностицират с диабет. Това е автозомно рецесивно заболяване. Поради промени, настъпващи в гена SLC26A2, се появяват наследствени заболявания, които засягат опорно-двигателния апарат. В същото време пациентът има захарен диабет, нисък ръст, къси крайници, болки в ставите. При малко пациенти бъбречната функция е нарушена паралелно, те често са увредени.
Синдром на Майер
Заболяването не се характеризира с изразени симптоми, ако няма усложнения в главата на ставите на таза или бедрото. По време на прегледа малкият пациент изглежда доста добре, а показателите за височина и тегло се вписват в нормалните граници. Но когато малкото ходи, се забелязва как може да накуцва или се проявява необичайна походка, придружена от болка.
В началните етапи развитието на детето може да бъде придружено от некроза на главата на бедрената кост. Поради това се наблюдава куцота и болят долните крайници. Дисплазията на Майер изисква задълбочен медицински преглед и лечение, за да не се появят усложнения.
Симптоми на заболяването
Симптом на такова заболяване може да бъде х-образната форма на краката. Заболяването се характеризира с висока подвижност на определени стави. Някои видове се характеризират с увреждане на органите и системите на тялото, например се появяват проблеми с очите, ендокринната система и др.. Като усложнение може да се появи остеопороза или атрофия на кожата, като се наблюдават и следните симптоми:
- При пациентите краката са огънати, придобивайки Х-образна форма. Това се дължи на деформации на тазобедрената става при деца.
- Хората са с нисък ръст, скъсени крайници. От детството човек има намален торс.
- Има куцане при ходене.
Диагностични методи
Когато бебето се роди, лекарите го преглеждат. Ако има подозрение, че се развива епифизарна дисплазия, малък пациент се показва на ортопед. През първите 3 месеца от живота ултразвукът се използва за определяне на заболяването. Рентгенографията се прави по-рядко, тъй като по време на изследването тялото се облъчва, а самият рентгенов метод не може да покаже състоянието на хрущялната глава на бедрената кост. Като допълнително изследване на заболяването лекарят може да предпише компютърно или магнитно резонансно изображение, както и да изпрати за консултация с генетик.
Епифизарна дисплазия на бедрените глави - дисплазия на Майер.
Чеченова Фатима Валериевна
Епифизарна дисплазия на бедрените глави - дисплазия на Майер
Дисертации за научна степен
Кандидат на медицинските науки
Москва - 2009 г
Работата е извършена във Федералната държавна институция Централен изследователски институт по травматология и ортопедия на името на A.I. Н.Н. Приоров Росмедтехнологии
Научен ръководител:
Доктор на медицинските науки Михайлова Людмила Константиновна
Официални опоненти:
Доктор на медицинските науки Кожевников Олег Всеволодович
Доктор на медицинските науки, професор Кузнечихин Евгений Петрович
Водеща организация: Федерална държавна институция „Московски изследователски институт по педиатрия и детска хирургия на Росмедтехнологии“.
Защитата ще се проведе на заседание на съвета за защита на докторски и магистърски дисертации D 208.112.01 към ЦНИИ по травматология и ортопедия. Н.Н. Приоров Росмедтехнологии.
Адрес: 127299, Москва, ул. Приорова, 10.
Дисертацията може да се намери в библиотеката на ФГУ ЦИТО.
Научният секретар на Съвета за защита на докторски и кандидатски дисертации С.С. Родионова
Уместността на работата.
В практиката на детската ортопедична клиника често има нужда от диагностика и диференциална диагноза на заболявания на главата на бедрената кост при деца в предучилищна възраст. Понякога клиничната и радиологичната картина на коксалгията се интерпретира като начален стадий на болестта на Legg-Calve-Perthes и се провежда подходящо лечение (предимно продължително обездвижване), което в случай на погрешна диагноза може да доведе до сериозни усложнения. В същото време при деца в предучилищна възраст ортопедът се сблъсква с патология, която се диагностицира като изолирана дисплазия на бедрените глави - вариант на епифизна дисплазия - дисплазия на Майер.
Досега изолираната дисплазия на бедрените глави - дисплазията на Майер - не е достатъчно проучена. Първият, който идентифицира епифизната дисплазия на главата на бедрената кост, е S. Pedersen (1960). В своите проучвания той описва такива пациенти като: "пациенти с атипичен ход на болестта на Legg-Calve-Perthes".
J. Meyer (1964) смята, че дисплазията на епифизите на главите на бедрената кост първоначално се проявява, а след това на нейния фон се развива болестта на Legg-Calve-Perthes.
P. Maroteaux & Hedon (1981) пишат за 35 случая на изолирана епифизна дисплазия на двете тазобедрени стави при деца под 6-годишна възраст.
В местната литература практически липсват систематични данни за дисплазията на Майер. В същото време навременната и правилна диагноза на дисплазията на Майер е изключително важна за адекватното и ефективно лечение.
Диагнозата на дисплазията на Майер при деца е изключително важна, тъй като ортопедът трябва да наблюдава развитието на епифизите на главите на бедрената кост, докато детето расте. Неадекватното натоварване (скачане, хипермобилност), липсата на витамини, протеини и минерални компоненти в диетата на детето може да доведе до нарушено развитие на епифизите. На първо място, дисплазията на Mayer трябва да се диференцира от множествената епифизарна дисплазия, болестта на Legg-Calve-Perthes и реактивния синовит на тазобедрената става.
Недостатъчното познаване на дисплазията на Mayer води до неадекватен подход към лечението на пациенти, които са противопоказани при продължителна имобилизация, тъй като лечението засяга степента на възстановяване на анатомичната и функционална полезност на тазобедрената става по време на растежа на дете с Mayer дисплазия. Всичко това определя уместностна тази тема на съвременния етап от развитието на детската ортопедия.
Цел на изследването - да се разработи подробна клинико-рентгенологична характеристика и диференциално-диагностични критерии за дисплазия на Mayer във възрастов аспект.
Цели на изследването:
1. Формулирайте алгоритъм за изследване на деца с коксалгия и дисфункция на тазобедрената става на възраст от 1 до 7 години.
2. Да се проучат възможностите на клиничните, рентгенологичните и лабораторните методи на изследване в диагностиката на дисплазията на Майер.
3. Да се разработят диференциални диагностични критерии за дисплазия на Mayer с болест на Legg-Calve-Perthes, с множествена епифизна дисплазия, с реактивен синовит на тазобедрената става при деца в предучилищна възраст.
4. Разработете набор от терапевтични мерки за дисплазия на Mayer. 5. Да се проучат непосредствените резултати от лечението на деца с дисплазия на Майер.
Материали и методи на изследване.
Работата се основава на анализа на резултатите от проучване на 278 пациенти на възраст от 1 до 7 години с клинични симптоми на патология на тазобедрената става, които са били прегледани и лекувани в амбулаторната клиника на педиатричната консултативна клиника CITO от януари 2000 г. до юли 2008 г. . От тях с първична диагноза болест на Пертес - 106 пациенти, с диагноза коксалгия - 55 деца, с реактивен синовит на тазобедрената става - 84 деца.
След преглед и анализ на клинични и рентгенографски данни на 278 пациенти е идентифицирана група деца с дисплазия на Mayer - 31 деца, от които 23 момчета (74,2%) и 8 момичета (25,8%).
В работата са използвани следните методи: клиничен преглед с антропометрия и ангулометрия, рентгенография, радиометрия, ехография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, лабораторни методи.
Научна новост.
За първи път е подробно проучена клиничната и рентгенова картина на дисплазията на Майер. Разработен е алгоритъм за диференциална диагноза на дисплазия на Mayer с множествена епифизарна дисплазия, болест на Legg-Calve-Perthes и реактивен синовит на тазобедрената става при деца в предучилищна възраст. Разработена е терапевтична тактика, условията за диспансерно наблюдение за дисплазия на Mayer, в зависимост от наличието или липсата на усложнения (асептична некроза на главата на бедрената кост).
Проследена е рентгенова картина на епифизарна дисплазия на главите на бедрената кост при деца в процес на растеж. При дисплазията на Майер се наблюдава намаляване на индекса на епифизата на главите на бедрената кост от двете страни в сравнение с индекса на епифизата на главите на бедрената кост, изчислен при здрави деца в подобни възрастови групи с помощта на радиометрия.
Доказано е, че по време на растежа на дете с дисплазия на Майер проксималните епифизи на бедрената кост остават намалени на височина.
Практическо значение.
Правилната диагноза и наблюдението на пациентите с дисплазия на Майер до края на растежа на скелета позволиха да се поддържа нормална функция на ставите с адекватна физическа активност и да се избегне непредвидено лечение. Децата със забавено развитие на проксималните епифизи на бедрената кост трябва да бъдат наблюдавани до края на растежа с адекватна корекция на двигателната активност.
Разпоредби на представената за защита дисертация.
Дисплазията на Майер е наследствено заболяване на скелета. Децата с дисплазия на Майер трябва да бъдат наблюдавани от ортопед по време на растежа на скелета. Консервативното лечение е показано при пациенти с епифизна дисплазия на главите на бедрената кост само в случай на асептична некроза на главата на бедрената кост.
Апробация на работата.
Основните положения на работата бяха докладвани и обсъдени на VIII конгрес на травматолозите и ортопедите на Русия (Самара, 6-8 юни 2006 г.), на XI конгрес на руските педиатри "Актуални проблеми на педиатрията" (Москва, 5 февруари - 8, 2007 г.), на Републиканската научно-практическа конференция с международно участие „Актуални проблеми на детската травматология, ортопедия и неврохирургия“ (Ташкент, 24 май 2007 г.), на научно-практическата конференция на детските травматолози и ортопеди на Русия с международни участие "Актуални проблеми на детската травматология и ортопедия" (Екатеринбург, 19-21 септември 2007 г.), на научно-практическа конференция с международно участие "Актуални проблеми на костната патология при деца и възрастни" (Москва, 23-24 април, 2008 г.), на Всеруския симпозиум на детските ортопедични травматолози с международно участие „Подобряване на травматологичните и ортопедични грижи за деца“ (Казан, 16-18 септември 2008 г.).
Публикации и информация за въвеждане в практиката.
Обхват и структура на работата.
Дисертационният материал е представен на 126 страници машинописен текст, онагледен с 11 таблици, 5 диаграми, 47 фигури. Състои се от увод, 5 глави, заключение, заключения, списък с използвана литература, включващ 168 източника, от които 68 местни и 100 чуждестранни.
Тази работа се основава на проучване на клиниката, диагностиката и лечението на 278 пациенти от детската консултативна клиника на името на FGU CITO. Н.Н. Приоров на възраст от 1 до 7 години с клинични симптоми на патология на тазобедрената става от януари 2000 г. до юли 2008 г Всички деца са на амбулаторно лечение и са прегледани в детска поликлиника, рентгенологично отделение и отделение по функционална диагностика.
Пациентите са изследвани клинично, радиологично и лабораторно, като максималният период на проследяване е 9 години.
Септичният артрит се диференцира от преходния синовит на базата на 4 клинични показателя: телесна температура на детето над 37,5°C, липса на опора на крака, ESR над 20 mm/h и левкоцитоза над 12 000 клетки /mm3. При съмнение за септичен артрит на тазобедрената става децата бяха хоспитализирани в специализирани отделения и не бяха включени в нашето проучване.
При персистиращ синовит на тазобедрената става, който не се повлиява от терапията в продължение на 2-3 месеца, пациентите се насочват за имунологично изследване за изключване на специфична инфекция (цитомегаловирус, микоплазма, токсоплазма, хламидия, херпес и др.). В нашата работа от група деца със синовит на тазобедрената става синовитът персистира 2,5 месеца при 3 пациенти по време на терапията. При допълнително изследване при 1 дете е установена хламидиална инфекция, при 1 момиче микоплазмена инфекция в комбинация с вируса на херпес симплекс. 6-годишно момче имаше синовит на двете тазобедрени стави, който беше труден за лечение, като първоначално заболяването започна от дясната страна, след това след 4 месеца патологичният процес беше диагностициран в лявата тазобедрена става. При подробен преглед на детето в кръвта е установена цитомегаловирусна инфекция. След проведената специфична терапия и при трите деца с контролна ехография не се установяват признаци на синовит на тазобедрената става.
От нашето наблюдение се вижда, че най-често пациентите идват с първична диагноза болест на Пертес (38%). Въпреки това, след проучване на 278 пациенти под наш контрол, болестта на Perthes беше потвърдена при 28% от децата. Реактивен синовит на тазобедрената става е диагностициран при 32% от пациентите, преходна коксалгия е диагностицирана при 10%. С туберкулозен коксит - 4 деца и 2 пациенти с ревматоиден артрит не бяха включени в нашето по-нататъшно проучване. Те са изпратени в специализирани заведения за лечение и наблюдение.
42 пациенти (15%) са постъпили при нас с оплаквания за нарушение на походката, но не са се явили на втори преглед. Свързахме се по телефона с родители на 11 деца, подали еднократно заявление 11-24 месеца след консултацията в ЦИТО и установихме, че вече няма нарушения в походката и се наблюдават в поликлиниката по местоживеене.
Прави впечатление, че най-голям брой единични жалби се падат на възрастовата група от 1 до 3 години. Може да се предположи, че точно на тази възраст се появяват първите оплаквания на детето, свързани с възможна патология на тазобедрената става. Много е важно да се вземат такива пациенти под динамично наблюдение до края на растежа на скелета.
За да се направи сравнителна характеристика на височината на главите на бедрената кост при деца с дисплазия на Майер, в сравнение с нормалните размери, е извършена радиометрия на нормални тазобедрени стави при 68 деца на възраст от 1 до 7 години и индексът на епифизата на главата на бедрената кост беше изчислено.
ИНДЕКС НА ЕПИФИЗАТА НА ГЛАВАТА = а: b,
Където а- надлъжен размер на главата на бедрената кост (височина), b- напречен размер на главата.
Фиг. 1. Рентгенова снимка на нормални тазобедрени стави
Таблица номер 1.
Средният размер на епифизата на главата на бедрената кост при здрави деца на възраст от 1 до 7 години.
Надлъжни размери (височина) на главата на бедрената кост (mm)
Напречен размер на главата
ханш (mm)
Индекс на епифизата на главата на бедрената кост (IE)
С възрастта този индекс на епифизата на главата на бедрената кост се увеличава, докато при дисплазията на Майер във всяка възрастова група индексът на епифизата е по-малък, отколкото в същата група при здрави деца.
За целта избрахме рентгенови снимки на деца, чиито родители са ходили на преглед в детската поликлиника за неправилна стойка и тазобедрените стави са включени в прегледната рентгенография на гръбначния стълб; с цел профилактичен преглед; деца с едностранни дислокации (измерванията са направени от противоположната страна). Надлъжните и напречните размери на епифизата на бедрената кост се определят на рентгенови снимки на тазобедрените стави в директна проекция и при правилно позициониране на детето. Сравнението на получените рентгенови данни позволи да се говори по-точно за степента на намаляване на височината на главите на бедрената кост при деца с дисплазия на Майер.
След клинично и рентгенологично изследване на 278 пациенти, идентифицирахме група деца с дисплазия на Майер - 31 (11,2%) души, включително 23 момчета и 8 момичета.
Всички деца с дисплазия на Майер са разделени на възрастови групи: от 1 до 2 години - 7 пациенти (22,6%), от 2 до 3 години - 11 деца (35,5%), от 3 до 4 години - 2 деца (6,5%), 4-5 години - 6 деца (19,4%), 5-6 години - 3 пациенти (9,7%), 6-7 години - 2 пациенти (6,5%).
Трябва да се отбележи, че в групата пациенти с дисплазия на Майер родителите доведоха шест деца за превантивен преглед, по време на прегледа нямаше оплаквания. Въпреки това, 2 от тях са имали анамнеза за епизоди на нарушение на походката, 4 са имали тазобедрена дисплазия, проявяваща се с късна поява на осификационни ядра на главите на бедрените кости (след 8 месеца), което е причина за назначаването на повторна рентгенография на тазобедрените стави . Родителите на три деца обърнаха внимание изключително на бързата умора на детето в сравнение с техните връстници. 20 пациенти се оплакват от нарушение на походката - от периодично накуцване до накуцване.
Внимателното събиране на анамнеза за развитието на двигателната активност на детето от родителите разкрива епизоди на нарушение на походката или оплаквания от синдром на краткотрайна болка 2-3 месеца преди лечението, което родителите свързват с "разтягане" на мускулите.
По време на клиничен преглед на деца с дисплазия на Mayer, 11 пациенти са диагностицирани с ограничено отвличане на тазобедрената става с 30 ° -40 °, а хипотрофия на седалищните мускули и бедрените мускули от страна на синовита е открита при 7 деца. Растежът на децата е в рамките на възрастовата норма.
Често дисплазията на главите на бедрената кост е безсимптомна и се открива случайно по време на изследване на коремните органи.
На рентгенови снимки на тазобедрените стави при деца с дисплазия на Mayer в различни възрастови групи се открива късно появяване на осификационни ядра, след 8-10 месеца. Хрущялната част на епифизата на главата на бедрената кост е намалена по размер, отбелязва се забавена поява на единични или множество осификационни ядра, т.е. разкрита е мултицентрична осификация на епифизите (тип къпина), която често погрешно се диагностицира като асептична некроза на бедрените глави (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Този тип дисплазия не е свързана със ставен излив и ехографията на тазобедрената става показва плоска хрущялна повърхност на главата на бедрената кост. Децата с дисплазия на главата на бедрената кост не се нуждаят от режим на разтоварване и специално лечение, но те са „рискова група“ за развитие на асептична некроза на главите на бедрената кост и е необходимо динамично наблюдение до края на растежа на скелета с препоръки за ограничаване на скоковете , бягане на дълги разстояния и спортни натоварвания .
Често епифизната дисплазия на главите на бедрената кост се усложнява от асептична некроза на главата на бедрената кост със съответната клинична картина. Присъединява се куцота, болка в тазобедрената или колянната става, след 7-10 дни се появява хипотрофия на мускулите на засегнатия крайник. Затова проведохме диференциална диагноза на дисплазията на Майер със заболявания като множествена епифизарна дисплазия, болест на Legg-Calve-Perthes, реактивен синовит на тазобедрената става, главно за предписване на правилното, адекватно лечение.
За да се изключи множествена епифизарна дисплазия, се правят рентгенови снимки на коленните стави, като най-информативни области в случай на множество лезии на епифизите на други стави. На рентгенови снимки на коленни стави с множествена епифизарна дисплазия епифизите са намалени по размер с неравни контури, неравна структура и понякога с явления на фрагментация по периферията. Докато при дисплазията на Майер коленните стави са външно и рентгенологично без патологични промени. Трябва да се изключи множествена епифизарна дисплазия, тъй като при системно увреждане на скелета е противопоказано продължително обездвижване дори на отделни стави.
Аспект, който трябва да бъде изяснен, е дали дисплазията на Mayer е вариант на множествена епифизарна дисплазия или самостоятелна форма на дисплазия. При изследване на семействата на деца с дисплазия на Майер в 16% се разкрива само патологията на тазобедрените стави и никога не се открива увреждане на дисталните епифизи на бедрата.
При провеждане на диференциална диагноза на дисплазията на Mayer и болестта на Perthes трябва да се помни, че дисплазията на Mayer е заболяване на ранна възраст (обикновено до 4 години), докато болестта на Perthes, според различни автори, се диагностицира след 4 години. При болестта на Пертес главата от противоположната страна е кръгла, с нормален размер, а при дисплазията на Майер и двете глави са намалени на височина. Според клиничното протичане и ефективността на лечението, дисплазията на Mayer и болестта на Perthes се различават една от друга. При дисплазията на Mayer клиниката е по-слабо изразена, отколкото при болестта на Perthes, не се изисква дългосрочно обездвижване на ставата (средно от 3 седмици, но не повече от 6 месеца) и се извършва възстановяване на структурата на главата на бедрената кост за по-кратко време.
Редица автори (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) отбелязват в своите трудове, че при епифизна дисплазия на главите на бедрената кост в някои деца, е възможно да се прикрепи болестта на Legg-Calve-Perthes или да се отделят тези пациенти като "атипичен ход на болестта на Legg-Calve-Perthes".
Определено място в изследването на болестта на Пертес заема дисплазията в широкия смисъл на този термин (O.L. Nechvolodova et al., 1996, I.V. Popov et al., 1998, M.I. Timofeeva et al., 1989, J. Batory 1982 ). ИИ Крупаткин (2003), В.Д. Sharpar (2004) установи, че основната причина за исхемични нарушения при остеохондропатия на главата на бедрената кост е общата невроваскуларна дисплазия, вероятно с вроден произход.
Диференциалната диагноза с реактивен синовит на тазобедрената става се основава на данни от ултразвук и рентгенография на тазобедрените стави, реактивният синовит изисква щадящ режим за 4-6 седмици и противовъзпалителна терапия.
Алгоритъм за изследване на деца с коксалгия
Таблица номер 2
Диференциална диагноза на дисплазията на Mayer
С болест на Legg-Calve-Perthes.
Клинични и рентгенологични прояви
Болест на Пертес
Дисплазия на Mayer без асептична некроза
Дисплазия на Mayer с асептична некроза
Първите симптоми на заболяването обикновено са
над 4 години
може да бъде безсимптомно
под 4 години
Нарушение на походката
Болка в тазобедрената става
Болка в колянната става
ограничаване на абдукцията на бедрото
Ограничаване на вътрешната ротация на бедрото
Хипотрофия на мускулите на долния крайник
Асиметрия на дължината на краката
УЗИ на тазобедрените стави
Мултицентрична осификация, гладък хрущял на главата на бедрената кост
Синовит, асептична некроза на главата на бедрената кост
Рентгенография на тазобедрените стави
Промени в областта на предно-горния полюс на главата на бедрената кост в различни варианти (според постановката на S.A. Reinberg).
Контралатералната глава е с еднаква структура, с нормална височина и гладки контури.
Късна поява на осификационни ядра на бедрените глави, тяхната асиметрия или мултицентрична осификация. Намаляване на височината на главите с 1/3.
Асептична некроза на главата на бедрената кост в комбинация с намален ръст. Контралатералната глава на бедрената кост е намалена на височина.
Всички пациенти с дисплазия на Mayer са разделени на 3 групи:
група 1 - деца с установена асептична некроза на главата на бедрената кост (15 души);
група 2 - деца с клинични признаци на нарушение на походката и ограничаване на абдукцията и вътрешната ротация в рамките на 10º, но без признаци на асептична некроза на главата на бедрената кост на рентгенови снимки на тазобедрените стави, направени в динамика (9 деца);
група 3 - деца с мултицентрична осификация на главата на бедрената кост, диагностицирана рентгеново и ехографски (7 души).
Лечението на деца от 1-ва група включва разтоварване на крайника, физиотерапия и медикаментозно лечение, насочени към облекчаване на болковия симптом, подобряване на кръвообращението в областта на тазобедрената става, поддържане на ставната функция при поддържане на физиологичния тонус на мускулите на долните крайници и общ мускулен тонус, проведени са терапевтични упражнения и курсове за масаж. Предписан е щадящ режим с ограничено аксиално натоварване средно за 6 месеца, с постепенното му разширяване. След спиране на синдрома на болката се препоръчва плуване и колоездене.
Във втората група на децата е предписан щадящ режим с изключване на аксиално натоварване на долните крайници за един месец, курс на физиотерапия и медикаментозно лечение. След един месец разтоварване на ставата се препоръчват терапевтични упражнения за укрепване на мускулите на бедрото и глутеалните мускули, масаж, плуване и колоездене. Децата бяха под динамично наблюдение, за да не се пропусне асептична некроза на главата на бедрената кост и да се контролира развитието на тазобедрените стави.
За третата група деца се препоръчва динамично наблюдение до края на растежа на скелета, особено в периоди на т. нар. физиологични "скокове" в растежа. Препоръчва се да се изключи бягане на дълги разстояния, скокове от височина, но часовете по обща физическа подготовка са задължителни.
Резултатите от лечението на деца с дисплазия на Mayer са оценени при 22 пациенти от 31. При 9 пациенти не е било възможно да се оценят резултатите от лечението, тъй като след проверка на диагнозата и назначаването на лечение за второ назначаване, те не дойдоха. Това са 5 деца от група 2 - деца без асептична некроза на главата на бедрената кост, но с нарушение на походката, ограничение на абдукцията и вътрешна ротация на бедрото в рамките на 7º и 4 деца от група 3 - деца с мултицентрична осификация на главите на бедрената кост.
Периодът на проследяване варира от 6 месеца до 9 години.
Основната задача при лечението на деца с дисплазия на Майер беше възстановяването на анатомичната форма на главата на бедрената кост и възстановяването на функцията на тазобедрената става. Резултатът от лечението беше оценен по време на цялостен преглед на функционалното състояние на тазобедрената става, който включваше:
Субективни признаци, които оценяват състоянието на пациента според родителите;
Клинични признаци (походка, тазобедрена функция);
Инструментални изследвания (ултразвук, радиационни методи на изследване).
Според резултатите от лечението пациентите са разделени на групи с добри, задоволителни и незадоволителни резултати от лечението.
"Добре"Резултатът се счита, когато по време на прегледа децата не се оплакват, родителите са доволни от функцията на крайника, движението в ставите без ограничения. Повторното ултразвуково изследване не разкрива признаци на синовит на тазобедрената става (при наличие на синовит в началото на заболяването). Рентгенографията показва признаци, показващи остатъчни явления от дисплазията на Майер - намаляване на височината на главата на бедрената кост до 2-3 mm в сравнение с височината на главата на бедрената кост при здрави деца от същата възрастова група. Рентгеново възстановяване на главите на бедрената кост настъпи в рамките на 12-20 месеца от началото на лечението.
Тази група включва 11 деца (4 деца от групата на децата с дисплазия на Майер с асептична некроза на главата на бедрената кост; 4 деца от 2-ра група без асептична некроза, но с нарушение на походката; и 3 деца от групата с мултицентрична осификация на бедрените глави).
Беше взет под внимание резултатът от лечението "задоволителен"при липса на оплаквания от родителите (липса на синдром на болка, ритмична, правилна походка), пълно движение в тазобедрената става или има ограничение на отвличането в рамките на 5 ° -7 °, с намаляване на височината на главата на бедрената кост с 3-5 mm, в сравнение с височината на главата на бедрената кост при здрави деца от същата възрастова група, рентгеновата реконструкция на главите на бедрената кост е настъпила повече от 24 месеца след началото на лечението.
„Задоволителен“ резултат е отбелязан при 9 (41%) деца, всички деца от група 1 - дисплазия на Mayer с асептична некроза на главата на бедрената кост.
3." незадоволителен» се счита за резултат от лечението с периодично влошаване на клиниката под формата на рецидив на болката в рамките на 1 година, ограничаване на отвличането и вътрешната ротация на бедрото. Рентгенова снимка на тазобедрените стави без положителна динамика в рамките на 6 месеца. Причините за незадоволителните резултати от лечението при тази група пациенти са неспазване на препоръките на лекаря и грубо нарушение на режима.
При 2 (9%) пациенти от групата на децата с асептична некроза на главите на бедрената кост е установен „незадоволителен“. Продължава наблюдението на всички пациенти, децата вече посещават училище.
Изводи.
1. Деца с късна поява и намален размер на осификационните ядра на бедрените глави са изложени на риск от дисплазия на Mayer. Те се нуждаят от диспансерно наблюдение от ортопед до края на растежа на скелета и задължително спазване на ортопедичния режим, тъй като децата с дисплазия на Майер могат да развият ранна артроза на тазобедрените стави.
2. За допустимостта на диагнозата "дисплазия на Майер" е необходимо да се изключи типичната форма на множествена епифизарна дисплазия.
3. Дисплазията на Mayer, усложнена от асептична некроза на бедрените глави, изисква диференциална диагноза с болестта на Legg-Calve-Perthes.
4. Неусложнените форми на дисплазия на Mayer (без асептична некроза и с мултицентрична осификация на бедрените глави) всъщност не се нуждаят от лечение и изискват динамично наблюдение в съответствие с ортопедичния режим.
5. При дисплазия на Mayer с асептична некроза на главата на бедрената кост, за разлика от болестта на Legg-Calve-Perthes, е противопоказано продължително обездвижване на тазобедрените стави.
Дистрофията на костната и хрущялната тъкан в периода на ембриогенезата провокира развитието на дисплазия. Това е вродена аномалия, регистрирана при пациенти от различни възрастови категории. В педиатрията тазобедрената дисплазия (дисгенезия, DTS) е една от най-честите патологии. Приблизително 60% от случаите разкриват дисплазия на лявата тазобедрена става. С какво е свързано?
Факт е, че левият крайник на плода, като правило, се притиска към стената на матката. Дисгенезията на дясната става се диагностицира в около 20% от случаите. Двустранната дисплазия при възрастни е много рядко явление. Женският пол е по-податлив на развитието на болестта.
По правило дисплазията на тазобедрената става е вродена аномалия, но понякога това заболяване може да се прояви не само при деца, но и при възрастни. На фона на развитието на заболяването се наблюдава ограничаване на функциите на засегнатия крайник.
Ако бебето ви е диагностицирано с тазобедрена дисплазия, не се отчайвайте - все още е възможно да се промени. Не забравяйте, че само ранното откриване и правилното лечение ще помогнат да се избегнат усложнения!
Детската дисплазия е опасна, защото при неграмотно или ненавременно лечение се формират вторични симптоми на заболяването, а именно:
- изкривяване на гръбначния стълб (лордоза, кифоза);
- нарушение на анатомичната форма на таза;
- остеохондроза;
- сублуксации и дислокации на противоположната става;
- диспластична коксартроза.
Всички горепосочени усложнения могат да доведат до увреждане на пациента.
Тазобедрената дисплазия е често срещана малформация, която застрашава нормалния живот на детето от първите дни от живота.
Дисплазията на тазобедрената става е патология, която изисква незабавно лечение, тъй като съществува висок риск от увреждане на пациента
Класификация на ставната дисплазия
Като се има предвид анатомичната структура на увредения орган, се разграничават следните видове TDS:
- епифизарна (Майер);
- ацетабулума (ставна ямка);
- ротационен.
Дисгенезия на Майер
Епифизарната дисплазия се характеризира с точкова осификация на хрущялните тъкани. Дистрофичните процеси провокират развитието на болка и деформация на краката. Откриват се патологични промени в проксималната част на бедрото. Епифизарният TDS се класифицира в няколко типа:
- тип I Феърбанк;
- множествена, тип II;
- множествена, тип III;
- множествена, тип Walcott-Ralshson;
- множествена с миопия и кондуктивна загуба на слуха;
- фамилен епифизален тип Bakes;
- макроепифиза с остеопороза;
- епифизарна хемимелична.
Ацетабуларна дисгенезия
Ацетабуларната тазобедрена дисплазия засяга ставната кухина. Патологията се проявява на няколко етапа. Първо се развива предизкълчване, при което бедрената кост се отделя на малко разстояние от ацетабуларната ямка. Освен това се развива сублуксация, в този случай разстоянието се увеличава, и накрая, дислокация - тук епифизарната част на бедрото вече е напълно извън гленоидната ямка.
Остатъчна детска дисплазия се наблюдава при неволно самонамаляване на изкълчена става. Това явление понякога се записва при възрастни пациенти; при жените бременността или раждането могат да действат като катализатор за този процес.
Ротационна дисгенезия
Има отклонение от нормата в местоположението на костта спрямо ставната ямка. Всички горепосочени фактори провокират развитието на плоскостъпие. Има три степени на увреждане на ставите:
- предразместване (I степен);
- сублуксация (II степен);
- дислокация (III степен).
Лека форма
Вроденото предразположение се характеризира с недоразвитие на хрущялната и костната тъкан. Трябва да се отбележи, че лигаментно-мускулният апарат не участва в патологичния процес. Това му позволява сигурно да фиксира епифизата на бедрената кост в анатомично правилна позиция, тоест в ставната кухина.
Средна форма
На този етап синовиалната капсула се разтяга, което допринася за изместването на главата на тазобедрената става. Така епифизата на бедрената кост излиза от гленоидната ямка.
Тежка форма
Сериозна патология, характеризираща се с пълен пролапс на епифизата на бедрената кост от ставната кухина. Без подходяща терапия патологията прогресира, което води до значително разтягане на ставната капсула, кухината на ацетабуларната ямка постепенно се запълва с мастна и съединителна тъкан. Така се образува така наречената псевдо или фалшива става.
Основните причини, провокиращи развитието на болестта
Сред хората има мнение, че дисплазията е резултат от небрежност на здравните работници, които приемат раждане (гинеколози, акушер-гинеколози, санитари), по време на които могат да наранят крайниците на новородено бебе. Това мнение не е правилно, тъй като ставната дисплазия е полиетиологична вродена патология, поради което нейното развитие може да бъде провокирано от различни ендо- и екзогенни фактори. Основните включват следното:
- раждане в напреднала възраст;
- инфекциозни патологии на майката по време на бременност;
- генетично предразположение;
- дисфункция на ендокринните жлези при майката;
- раждане и следродилна травма;
- вредни условия на труд на майката;
- продължително раждане;
- голям размер на плода;
- техногенна зона (неблагоприятна екологична ситуация);
- медицинско запазване на детето със заплаха от спонтанен аборт;
- бързо раждане;
- приемане на определени лекарства по време на периода на раждане на бебето;
- вътрематочно преплитане на пъпната връв и седалищно предлежание на плода;
- повишени нива на хормона прогестерон през третия триместър на бременността;
- гинекологични патологии при бременна жена;
- теглото на роденото бебе е до 2500 g;
- многократни раждания;
- недоразвитие на гръбначния мозък и гръбначния стълб;
- рязко "издърпване" на бебето по време на цезарово сечение;
- гестоза от първата половина на бременността.
Има редица предопределящи фактори, които провокират развитието на болестта:
- липса на минерални елементи (фосфор, селен, магнезий, калций, желязо, йод, цинк, кобалт, манган) и витамини (токоферол, ретинол, тиамин, рибофлавин) в диетата на майката;
- олигохидрамнион и хипертоничност на миометриума;
- женско бебе.
В някои случаи детската дисгенезия се комбинира с други патологии на ембрионалното развитие (миелодисплазия, хидроцефалия и др.).
Симптоми
Дисплазията при бебета се открива в перинаталния период. Най-ранният признак на детска дисгенезия е ограничението на абдукцията на тазобедрената става. Тази патология може да бъде диагностицирана само от висококвалифициран специалист. Ако бебето е здраво, тогава отвличането на ставите ще бъде пълно. Асиметрията на гънките на бедрата на бебето е вторият симптом на заболяването, на който трябва да обърнете внимание. Очевидните прояви на заболяването могат да включват и симптом на скъсяване на единия крайник на бебето по отношение на другия.
При изследване на дете може да се открие и симптом на "щракане", когато епифизарната част на бедрото изскочи от ставната кухина. Дисплазията при новородени трябва да се диагностицира в ранните етапи на нейното развитие. При навременна терапия това заболяване изчезва до 6-8 месеца. Допълнителните симптоми на TDS включват:
- тортиколис;
- безусловните рефлекси са слабо изразени;
- мекота на костите на черепа;
- варусна или валгусна настройка на стъпалото.
Характерните признаци на заболяването при деца над една година са:
- куцане на болен крак;
- "патешка" походка;
- увеличаване на лумбалната лордоза;
- клиничните прояви, идентифицирани в постембрионалния период, са по-изразени.
Ако се открият горните симптоми, детето трябва да бъде показано на квалифициран лекар.
Диагностични методи
Въз основа само на горните клинични прояви е невъзможно да се постави точна диагноза дисплазия на тазобедрената става. За това е необходимо да се проведат допълнителни методи за изследване: радиография, ултразвук, компютърна, ядрено-магнитен резонанс. Малко по-трудно е да се диагностицира описаната по-горе патология при бебета на възраст над три месеца, тъй като единственият очевиден симптом може да бъде само намалената подвижност на засегнатата става.
Сонографията е основният метод за диагностика на детската дисгенезия. По-рядко се използва рентгенова диагностика. С помощта на ултразвук можете да наблюдавате ефективността на лечението. Магнитен резонанс или компютърна томография се използват, когато има въпрос за операцията. Дава по-пълна, структурирана картина. Артрографията и артроскопията са инвазивни диагностични методи, така че не са толкова популярни в наши дни.
Как да различим дисгенезията
TDS трябва да се диференцира от следните патологии:
- английска болест (рахит);
- наранявания и фрактури;
- вродена вирусна деформация на шийките на бедрената кост;
- патологично и паралитично изкълчване на тазобедрената става след парализа;
- артрогрипоза;
- тумори на шийката на бедрената кост;
- хондродистрофия;
- остеомиелит;
- физиологичен и спастичен хипертонус на бедрените мускули;
- хондродисплазия и епифизиолиза на главата на бедрената кост с различна етиология;
- деформация след болест на Perthes;
- епифизна остеодисплазия.
Опасни последици от патологията
Недиагностицираната или нелекувана дисплазия на тазобедрената става при бебе може да причини много проблеми на пациента в зряла възраст. По правило пациентите с такава патология развиват коксартроза на тазобедрената става. Това заболяване е придружено от развитие на некротични процеси в епифизата на бедрото, атрофия на ставите, непоносима болка, локализирана в ставите. В крайна сметка заболяването за пациента често завършва с увреждане.
Терапевтични методи за елиминиране на заболяването
Ако лекарят потвърди диагнозата детска тазобедрена дисгенезия, лечението започва незабавно. При липса на терапевтични мерки с растежа на детето се наблюдава прогресия на заболяването. С течение на времето леката форма на дисплазия се усложнява от сублуксация и дислокация. Родителите ще трябва да бъдат търпеливи, тъй като лечението на детската дисгенезия е доста дълъг и изтощителен процес. Ефективността на терапията до голяма степен зависи от степента на увреждане на органа и, разбира се, от възрастта на самия пациент.
Консервативни методи на лечение
В ранните стадии на развитие на заболяването лекарите предписват широко повиване, физиотерапия и физиотерапевтични упражнения. Комплексът от развлекателна гимнастика допринася за постепенното формиране на ставната ямка. Както можете да видите, терапията е насочена към фиксиране на ставите в анатомично правилна позиция. Освен това педиатрите препоръчват и тренировъчна терапия. Полезно плуване. Упражнението не трябва да се извършва в креватче, а на твърда повърхност.
Добри резултати се постигат при предписване на бебе:
- калолечение;
- амплипулсна терапия;
- хипербарна оксигенация;
- ултразвук;
- акупунктура;
- мануална терапия;
- масаж;
- електрофореза;
- магнитна лазерна терапия.
Преди това гипсовите отливки са били използвани за коригиране на дисплазия, както и твърди ортопедични конструкции. При лечението на деца от първите месеци от живота се използват само меки еластични конструкции. Съвременната медицина за лечение на детската дисгенезия препоръчва използването на различни ортопедични техники и устройства: бикини на Бекер, Волков, абдукционни шини на Виленски, възглавници на Фрейк, стремена на Павлик.
Правилно избраната тактика за функционално лечение на дисплазия при новородени и ранна детска възраст може значително да намали времето за лечение, да избегне възможни усложнения и да адаптира детето към ранно аксиално натоварване.
Оперативни методи за лечение на патология
Хирургията е показана в следните случаи:
- неефективно консервативно лечение;
- късно диагностициране на заболяването (в този случай минимално инвазивните методи на лечение е малко вероятно да бъдат от полза).
Изборът на операция зависи от много фактори. Извършване на отворена редукция на луксация, реконструкция на ацетабулума, тенотомия, остеотомия на таза. Колкото по-късно се извърши хирургическа интервенция, толкова по-голям е рискът от увреждане и толкова по-малко вероятно е 100% излекуване.
Прогноза
При навременна предписана терапия (деца под 3 месеца) прогнозата е условно благоприятна. В повечето случаи е възможно да се постигне 100% възстановяване без хирургическа намеса.
Правилното държане на новородено бебе в ръцете ви е много важен момент. Бебето трябва да хване краката на възрастен. Здравните работници не препоръчват носенето на бебето настрани. За да осигурите правилната позиция на детето, можете да закупите специално устройство - носач за прашка.
В процеса на преобличане бебето трябва да изпълнява кратки сесии за развлекателно физическо възпитание. Преди и след тренировка трябва да направите лек релаксиращ масаж.
Можете да правите следните упражнения у дома:
- развъждане на долните крайници в легнало положение;
- въртене на бедрата на бебето с лек натиск върху коленете;
- отвличане на свити крака.
Предотвратяване на дисплазия
Предотвратяването на ставна дисгенезия е насочено към предотвратяване на тежка бременност, тъй като лезиите, свързани с нарушения на ранното вътрематочно развитие, са най-малко податливи на терапевтични ефекти. В тази връзка бъдещата майка по време на периода на носене на дете трябва да следи диетата и да обръща повишено внимание на здравето си. Много е важно да се вслушате в съветите и препоръките на гинеколога, който ще води бременността и ще планира раждането.
По време на бременността бъдещата майка трябва да включи в диетата си храни, богати на минерали и витамини (плодове, зеленчуци, диетично месо, ядки, извара, зеле, сирене, яйца, риба).
На жените с вродена патология на ставите се препоръчва цезарово сечение, т.е. раждането трябва да се проведе в най-щадящия режим.
За оптимално развитие на опорно-двигателния апарат ортопедите не препоръчват повиване на новородени. В страни (Германия, Съединените американски щати, Франция, Африка, Великобритания, Италия и др.), В които не е обичайно да се прави стегнато повиване, вродени аномалии на ставите практически не се регистрират.
