Спазмофилия при деца. Респираторни афективни конвулсии

) - Това патологично състояние, характеризиращ се с повишена нервно-мускулна възбудимост и склонност към клонични конвулсии. Наблюдава се предимно при деца от 3 месеца до 2 години. Момчетата боледуват по-често.

Спазмофилията възниква поради нарушение на калциево-фосфорния метаболизъм в тялото на детето (спад на нивата на калций в кръвта). Има скрити (латентни) и явни (явни) форми на спазмофилия. Скритата спазмофилия понякога става очевидна, ако детето получава малки дози витамин D; болестта е в определена връзка с рахит (виж).

Скрита спазмофилияхарактеризиращ се с появата на неспокоен сън при детето, двигателно безпокойство, страх, повишено изпотяване, както и различни разстройства стомашно-чревния тракт. При преглед на дете редица характерни особеностипод формата на симптоми на Chvostek, Trousseau, Lust и Erb.

Симптом на Chvostek (феномен на лицето) - при леко потупване с пръст по бузата между зигоматичната дъга и ъгъла на устата се появява светкавично потрепване на устата, носа и клепачите. Симптом на Trousseau - когато нервно-съдовият сноп на рамото се компресира, възниква конвулсивно свиване на мускулите на ръката и тя заема позицията на „ръката на акушер-гинеколога“. Феномен на похотта - при потупване под главата на фибулата се получава бърза абдукция и лека флексия на ходилото. Симптом на Erb, или повишена галванична нервно-мускулна възбудимост - при отваряне на катода с ток от 3-2 и дори 1 mA, дразненето на нерва в лакътя е придружено от мускулна контракция и флексия на пръстите.

Явната спазмофилия се проявява под формата на ларингоспазъм - спазъм на глотиса, който понякога се появява по време на крещи и плач на дете; ларингоспазъм се проявява чрез затруднено дишане (вдишване), понякога спиране на дишането; Повтарящи се атаки могат да се появят през деня. По-рядко срещани са карпопедалните („ръката на акушер“) и припадъците на лицевите лицеви мускули. Най-тежката форма на спазмофилия се среща под формата и се проявява от общ клонични конвулсиисъс загуба на съзнание. Наблюдават се конвулсивни контракции на сърдечния мускул с възможен сърдечен арест и внезапна смърт. Извън атаките остава повишена нервно-мускулна възбудимост и положителни симптоми на Khvostek, Trousseau и Lyust. Явна форма на спазмофилия може да продължи от няколко дни до 2-3 седмици.

Диагнозата се поставя въз основа на изброените симптоми и биохимични данни. Важно е своевременно да се идентифицира скритата форма на спазмофилия.

– заболяване на децата ранна възраст, характеризиращо се с нарушение минерален метаболизъм, повишена нервно-мускулна възбудимост, склонност към спастични и конвулсивни състояния. Латентната спазмофилия се проявява чрез свиване на мускулите на лицето, ръката („ръката на акушер“), краткотрайно спиране на дишането в отговор на провокация; очевидна спазмофилия се проявява под формата на ларингоспазъм, карпопедален спазъм и еклампсия. Диагнозата спазмофилия се потвърждава от наличието на хипокалциемия, хиперфосфатемия и връзка с рахит. Лечението на спазмофилия включва помощ при общи конвулсии и ларингоспазъм, предписване на калциеви добавки, адекватна терапиярахит.

Главна информация

Спазмофилия (инфантилна тетания) е калциопенично състояние, придружено от спастично състояние на мускулите на лицето, ларинкса, крайниците и общи клонични или тонични конвулсии. Спазмофилията се открива главно на възраст от 3 месеца до 2 години, т.е. в същия възрастов диапазон като рахита, с който инфантилната тетания има етиологична и патогенетична връзка. Само преди няколко години спазмофилията в педиатрията беше доста често срещана, но намаляваше честотата тежки формирахит доведе до намаляване на броя на случаите на инфантилна тетания. Спазмофилия се развива при 3,5 - 4% от децата, страдащи от рахит; малко по-често при момчетата.

Клиничните прояви на спазмофилия под формата на ларингоспазъм или общи конвулсии със загуба на съзнание и спиране на дишането изискват от всеки да медицински специалисти родителите способността и желанието да осигурят на детето си спешна помощ. Продължителното тетаноидно състояние може да причини увреждане на централната нервна система, последващо забавяне на умственото развитие на детето, в тежки случаи - смърт.

Причини за спазмофилия

Спазмофилията е специфично нарушение на калциево-фосфорния метаболизъм, което придружава хода на умерен или тежък рахит. Патогенезата на спазмофилията се характеризира с намаляване на концентрацията на общия и йонизиран калцийкръв на фона на хиперфосфатемия и алкалоза. Храненето на дете може да повиши нивото на неорганичния фосфор в кръвта краве млякос висока концентрацияфосфор и недостатъчно отделяне на излишния фосфор от бъбреците; хипопаратироидизъм. В допълнение към калциево-фосфорния метаболизъм, при спазмофилия се наблюдават хипонатриемия, хипохлоремия, хипомагнезиемия и хиперкалиемия.

Клиниката на спазмофилия обикновено се развива в началото на пролетта с настъпването на слънчево време. Интензивното излагане на ултравиолетови лъчи върху кожата на детето води до рязко повишаване на концентрацията в кръвта на 25-хидроксихолекалциферол, активен метаболит на витамин D, което е придружено от потискане на функцията паращитовидни жлези, промени в pH на кръвта, хиперфосфатемия, повишено отлагане на калций в костите и критичен спад на нивото му в кръвта (под 1,7 mmol/l).

Хипокалциемията причинява повишена нервно-мускулна възбудимост и конвулсивна готовност. При тези условия всякакви дразнители (страх, плач, мощни емоции, повръщане, висока температура, интеркурентни инфекции и др.) могат да провокират конвулсивен пристъп при дете.

Отбелязано е, че при деца, получаващи кърмене, спазмофилия почти никога не се развива. Рисковата група включва недоносени бебета, деца, които са изкуствено храненеживеещи при неблагоприятни санитарно-хигиенни условия.

Класификация на спазмофилията

Зависи от клинично протичанеразграничават латентни (скрити) и манифестни (явни) форми на спазмофилия, докато преходът латентна тетанияизрично.

Латентната спазмофилия се открива изключително когато специален прегледс помощта на механични и галванични кожни тестове. В този случай възникват характерни симптоми(Хвостек, Ерба, Трусо, Люста, Маслова).

Манифестната спазмофилия може да се прояви под формата на ларингоспазъм, карпопедален спазъм и пристъп на еклампсия.

Симптоми на спазмофилия

Латентна форма

Поток латентна спазмофилиявинаги предшества явното и може да продължи няколко седмици или месеци. Деца с скрита формаспазмофилията обикновено има признаци на рахит: повишено изпотяване, тахикардия, лош сън, емоционална лабилност, повишена тревожност, страх, храносмилателни разстройства. Наличието на латентна форма на спазмофилия се показва от следните симптоми:

• Знак на Chvostek(горен и долен) - потрепване на ъгъла на окото или устата при почукване на зигоматичната дъга или ъгъл с чукче или пръст Долна челюст(т.е. изходните точки на клоните на лицевия нерв);
• Знак на Трусо- компресията на брахиалния невроваскуларен сноп води до конвулсивно свиване на мускулите на ръката, което го привежда в положението на "ръката на акушер";
• Симптом на Люст– потупване в областта на главата на фибулата, в проекцията на изхода перонеален нерв, придружено от плантарна флексия и отвеждане на крака встрани;
• Симптом на Ерб– при дразнене от галваничен ток със сила<5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
• Феноменът на Маслов– болезнена стимулация (инжекция) предизвиква краткотрайно спиране на дишането при дете, страдащо от латентна спазмофилия (при здрави деца тази реакция липсва).

Изявена спазмофилия

Ларингоспазмът, като проява на очевидна спазмофилия, се характеризира с внезапен спазъм на ларингеалните мускули, който често се развива по време на плач на детето или без видима причина. Умерената атака на ларингоспазъм е придружена от частично запушване на дихателните пътища, бледност и хрипове при вдишване, напомнящи за магарешка кашлица. В тежки случаи, протичащи с пълно затваряне на глотиса, се появява цианоза, студена пот, краткотрайна загуба на съзнание, апнея за няколко секунди, последвана от звучно издишване и шумно дишане; детето се успокоява и заспива. Спазъм на ларингеалните мускули със спазмофилия може да се повтори няколко пъти през деня. В екстремни случаи пристъпът на ларингоспазъм може да доведе до смъртта на детето.

Друга проява на очевидна спазмофилия е карпопедален спазъм- тоничен спазъм на мускулите на ръцете и краката, който може да продължи часове или дни. В този случай има максимално огъване на ръцете в големите стави, привеждане на раменете към тялото, огъване на ръцете (пръстите са събрани в юмрук или свити като „ръцете на акушер“ - пръстите I, IV, V са свити ; пръстите II и III са удължени); плантарна флексия на стъпалото, пръстите са прибрани. Продължителният карпопедален спазъм със спазмофилия може да доведе до реактивно подуване на гърба на ръцете и краката.

При спазмофилия могат също да се появят изолирани спазми на очните мускули (преходен страбизъм), дъвкателните мускули (тризъм, ригидност на врата) и гладките мускули (нарушено уриниране и дефекация). Най-опасни са спазмите на дихателните мускули, водещи до диспнея, бронхоспазъм и спиране на дишането, както и спазмите на сърдечния мускул, които представляват заплаха от спиране на сърцето.

Най-тежката форма на манифестната спазмофилия е еклампсия или общ пристъп на клонично-тонични конвулсии. Развитието на атака на еклампсия се предхожда от потрепване на лицевите мускули, след което спазмите се разпространяват към крайниците и мускулите на багажника. Общите конвулсии са придружени от ларингоспазъм, дихателна недостатъчност, обща цианоза, загуба на съзнание, пяна по устните, неволно уриниране и дефекация. Продължителността на пристъпа на еклампсия може да варира от няколко минути до часове. Тази форма на спазмофилия представлява опасност от спиране на дишането или сърцето.

При деца от първите 6 месеца. В живота спазмофилията най-често се проявява под формата на ларингоспазъм и еклампсия; в по-напреднала възраст - под формата на карпопедален спазъм.

Диагностика на спазмофилия

При очевидна форма на спазмофилия диагнозата не е трудна. Отчита се наличието на клинични и рентгенологични признаци на рахит, оплаквания от мускулни спазми и крампи. За идентифициране на латентна спазмофилия се извършват подходящи механични или галванични кожни тестове за оценка на нервно-мускулната възбудимост. Дете със спазмофилия е прегледано от педиатър и детски невролог.

Диагнозата спазмофилия се потвърждава от биохимичен кръвен тест, който разкрива хипокалцемия, хиперфосфатемия и други електролитни дисбаланси; кръвен CBS тест (алкалоза).

Диференциалната диагноза на спазмофилия трябва да се извърши с други хипокалциемични състояния, конвулсивен синдром, истински хипопаратироидизъм, епилепсия, фалшива крупа, вроден стридор, магарешка кашлица и др.

Лечение на спазмофилия

Пристъпът на ларингоспазъм или еклампсия изисква спешна помощ на детето, а в случай на спиране на дишането и сърцето - мерки за реанимация. За да се възстанови спонтанното дишане по време на ларингоспазъм, пръскането на лицето на детето може да бъде ефективно студена вода, разклащане, потупване по дупето, дразнене на корена на езика, осигуряване на достъп свеж въздух. При неефективност се извършват изкуствено дишане и индиректен сърдечен масаж и се осигурява подаване на овлажнен кислород.

За всякакви прояви на очевидна спазмофилия е показано прилагането на антиконвулсанти (диазепам интрамускулно, интравенозно или в корена на езика, натриев хидроксибутират интрамускулно, фенобарбитал орално или ректално в супозитории, хлоралхидрат в клизма и др.). Също така е показано интравенозно приложение на 10% разтвор на калциев глюконат и 25% интрамускулно разтвор на магнезиев сулфат.

При потвърдена диагноза спазмофилия се организира прекъсване на водата за 8-12 часа, след което докато симптомите на латентна спазмофилия напълно изчезнат, бебетата се прехвърлят на естествено или смесено хранене; на по-големи деца се предписва въглехидратна диета (зеленчукови пюрета, плодови сокове, чай с бисквити, каша и др.).

За да се елиминира хипокалцемията, калциевият глюконат се предписва перорално. След нормализиране на нивата на калций в кръвта и изчезване на признаците на спазмофилия, антирахитната терапия продължава. В периода на възстановяване са показани гимнастика, общ масаж, дълги разходки на чист въздух.

Прогноза и профилактика

Идентифицирането и навременното елиминиране на латентна тетания позволява да се избегне клиничната проява на спазмофилия. Ако се осигури навременна помощ при гърчове и адекватна корекция на електролитните нарушения, прогнозата е благоприятна. В изключително редки случаи, при липса на навременна спешна помощ, смъртта на дете може да настъпи поради асфиксия и сърдечен арест.

В основните си разпоредби първичната профилактика на спазмофилията повтаря профилактиката на рахит. Кърменето играе важна роля в превантивните мерки. Вторичната профилактика на спазмофилията се състои в лечение на латентната форма на тетания, проследяване на нивата на калций в кръвта, профилактичен прием на калциеви добавки и провеждане на антиконвулсивна терапия в продължение на 6 месеца след гърч.

Спазмофилията е заболяване, характеризиращо се с появата на конвулсии и спастични състояния, пряко свързани с хипокалцемия в кръвта. В медицината патологията се нарича още тетания. Обикновено се диагностицира при деца на възраст между 6 и 18 месеца.

Учените вече са установили, че спазмофилията е тясно свързана с. Поради това се счита за детско заболяване, но не е изключено прогресирането му при възрастни. Струва си да се отбележи, че тази патология е много опасна, тъй като представлява заплаха не само за здравето, но и за живота на детето. Ето защо при първите симптоми е важно незабавно да започнете да оказвате спешна помощ, за да предотвратите развитието на усложнения (проблеми с дишането, конвулсии, нарушено съзнание).

Етиология

Основната причина за прогресирането на спазмофилията при деца е липсата на калций. Следователно това заболяване често започва да прогресира, когато:

• хипервитаминоза на витамин D. Това обикновено се наблюдава по време на лечението на рахит;
• неправилно и небалансирано хранене. Храненето играе изключително важна роля за нормалното развитие на детето и особено през първите месеци от живота му. Установено е, че спазмофилията прогресира по-често при деца, хранени с бутилка;
• недоносеност. Рискът от развитие на заболяването се увеличава няколко пъти при недоносени бебета.

Струва си да се отбележи, че тази патология най-често прогресира през пролетта, когато слънчевата светлина става по-интензивна. Причината за развитието на спазмофилия в този случай е хиперпродукцията на витамин D в кожата (под въздействието на слънчева светлина). Това е особено опасно за тези деца, които се лекуват от рахит и вече получават този витамин допълнително.

Форми

Спазмофилията при деца се среща в 2 клинични форми:

• латентен;
• изрично.

Латентна форма

В този случай симптомите на спазмофилия практически липсват. Те могат да бъдат идентифицирани само чрез специален преглед. Това е най-голямата опасност от латентната форма - родителите може да не знаят, че детето им развива такава опасна патология. Преходът към очевидна форма възниква след силен стрес, заболявания с инфекциозен характер и други провокиращи фактори.

Изрична форма

Тази форма на спазмофилия се среща в три варианта. Може да се появи един от тях или няколко наведнъж:

• . Спазъм на глотиса възниква остро. Луменът на ларинкса може да бъде частично стеснен или напълно блокиран. В резултат на това се появяват следните симптоми: промяна в гласа, проблеми с дишането. Атаката не трае дълго (около 2 минути). Като правило, след това детето спокойно заспива;
• спазъм на краката и ръцете.Клиницистите също наричат ​​това състояние карпопедален спазъм. Характерни симптоми: ръцете са плътно притиснати към тялото, ръцете са хипертонични и свити, долните крайници също са в свито положение. Продължителността на спазма е от няколко минути до няколко часа. Необходима е спешна помощ, за да се предотврати развитието на опасни усложнения;
• еклампсия.Най-тежкият вариант на тетания. Първо се появяват следните симптоми: рядко дишане, детето става вцепенено. С напредването на заболяването наред с тези симптоми се наблюдават крампи на цялото тяло, неволно прехапване на езика и уриниране. Обикновено такава атака продължава по-малко от половин час, но има случаи, когато е продължила няколко часа. Важно е незабавно да започнете да предоставяте спешна помощ на вашето дете.

Симптоми

Пациент със спазмофилия проявява следните симптоми:

• на ръцете и краката се наблюдава потрепване на мускулни структури;
• спазми на краката и ръцете;
• могат да се появят конвулсии в цялото тяло. Обикновено този процес е придружен от ухапване на езика, неволно уриниране и нарушено съзнание;
• ларингоспазъм;

Тъй като основната причина за прогресирането на заболяването е дефицитът на витамин D, който се наблюдава при рахит, тези симптоми могат да бъдат допълнени от признаци на това заболяване.

Заболяване при възрастни

Спазмофилията при възрастни е много по-рядко срещана, отколкото при децата. Основната причина за прогресирането на това състояние при възрастни е неизвестна. Представителките на нежния пол боледуват по-често. Рискови фактори:

• силно нервно напрежение;
• наличието на заболявания с инфекциозен характер;
• раждане и период на кърмене;
• кръвоизливи;
• наличието на доброкачествени и злокачествени новообразувания в тялото;
• екстракция на паращитовидните жлези.

Диагностика

Когато се появят първите признаци на патология, трябва незабавно да отидете на преглед при педиатър или детски невролог. Стандартният диагностичен план е както следва:

• събиране на медицинска история;
• проверка. Дава възможност на лекаря да идентифицира характерни признаци на рахит;
• за оценка на концентрацията на калций;

Лечение

Ако се появят симптоми, показващи ларингоспазъм, е необходимо незабавно да започнете да предоставяте спешна помощ на детето:

• полага се върху равна и твърда повърхност;
• ако има тесни дрехи, те трябва да бъдат разкопчани или свалени;
• Ако е възможно, осигурете на детето чист въздух;
• Важно е по време на спешна помощ да се опитате да поддържате възможно най-спокойна среда, за да не изплашите детето;
• Кожата на лицето се напръсква със студена вода;
• носната лигавица се дразни с амоняк или се гъделичка с марлен тампон.

Ако започне атака, трябва незабавно да се обадите на линейка. За да го облекчат, специалистите инжектират калциев глюконат или 10% разтвор на калциев хлорид във вената. Всичко това се извършва при постоянно наблюдение на сърдечната честота. Ако първата помощ не доведе до желаните резултати, се извършва интубация на трахеята, за да се осигури нормализиране на дихателната функция.

Най-тежкото усложнение на спазмофилията е сърдечният арест. В този случай трябва да започнете да извършвате индиректен сърдечен масаж възможно най-скоро. След спиране на атаката на детето се предписва да приема витамин D в средни дози за един месец като лечение.

Усложнения

Без адекватно и навременно лечение детето може да изпита:

• конвулсии;
• дихателна дисфункция.

При ранно откриване на патология и възстановяване на концентрацията на калций, прогнозата е положителна. Напредналата форма на заболяването представлява сериозна заплаха за живота и изисква незабавна спешна помощ.

Предотвратяване

Много по-лесно е да се предотврати патологията, отколкото да се лекува. Ако се придържате към следните препоръки, можете значително да намалите риска от прогресиране на спазмофилия:

• за деца, които са изкуствено хранени, е необходимо да се включи естествено донорско мляко в диетата им;
• пълноценно хранене. Диетата включва извара, месо, мляко, моркови, зеле и др.;
• точна дозировка на витамин D.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Заболявания с подобни симптоми:

Полиневропатията е комплекс от заболявания, характеризиращи се с увреждане на двигателните, сетивните и вегетативните нервни влакна. Основната характеристика на заболяването е, че голям брой нерви участват в патогенния процес. Независимо от вида на заболяването, то се проявява в слабост и атрофия на мускулите на долните или горните крайници, липса на чувствителност към ниски и високи температури, появата на болезнени и дискомфортни усещания. Често се изразява парализа, пълна или частична.

Аденомът на паращитовидната жлеза е малка доброкачествена формация с размери от 1 до 5 см, която може независимо да синтезира паратиреоиден хормон, причинявайки симптоми на хиперкалцемия при човек. Паращитовидните жлези са разположени на задната повърхност на щитовидната жлеза и основното им предназначение е да произвеждат паратироиден хормон, който участва в калциево-фосфорната обмяна в организма. Аденомът води до производството на повече паратироиден хормон от необходимото, което причинява симптомите на това заболяване.

Чревната непроходимост е тежък патологичен процес, който се характеризира с нарушаване на процеса на извеждане на вещества от червата. Това заболяване най-често засяга хора, които са вегетарианци. Има динамична и механична чревна непроходимост. Ако се открият първите симптоми на заболяването, трябва да отидете на хирург. Само той може точно да предпише лечение. Без навременна медицинска помощ пациентът може да умре.

Хлебовец Н. И. - доцент, кандидат на науките пчелен мед. науки

Спазмофилията (на гръцки spasmos - спазъм, конвулсия и philia - предразположение, склонност; синоним: инфантилна тетания, рахитична тетания) е заболяване на предимно малки деца, характеризиращо се със склонност към тонични и тонично-клонични гърчове, други прояви на повишена нервно-мускулна възбудимост, дължаща се на до намаляване на нивото на йонизиран калций в извънклетъчната течност, обикновено на фона на алкалоза.

Патогенеза

Връзката между спазмофилията и рахита е забелязана отдавна, но е доказана едва през 70-те години, когато в кръвта на всички изследвани деца със спазмофилия е открито ниско ниво на 25-хидрохолекалциферол (25-OH-D 3). През пролетта, на фона на образуването на малки количества витамин D под въздействието на слънчевата светлина, отлагането на калций в костите се увеличава, докато усвояването му в червата е ниско. Алкалозата, причинена от спонтанна или ятрогенна хипервентилация, продължително повръщане или предозиране на алкали при коригиране на ацидозата, може да бъде провокиращ фактор за развитието на атака на спазмофилия.

Клинична картина

Необходимо е да се прави разлика между скрита (латентна) и явна спазмофилия, които се различават по степента на тежест на същия патологичен процес. Най-често заболяването се наблюдава през пролетта при деца на възраст от 6 до 18 месеца.

С латентната форма децата са практически здрави на външен вид, често добре хранени, психомоторното развитие е в нормални граници; те почти винаги имат симптоми на рахит, най-често в периода на възстановяване.

Най-честите симптоми са лицевият феномен на Хвостек (при потупване пред ухото в областта на разпространение на клоните на лицевия нерв се появяват светкавични контракции на лицевите мускули в устата, носа, долната част и понякога горен клепач); Симптом на Erb (повишена галванична възбудимост на нервите - мускулна контракция при отваряне на катода на говедата при сила на тока под 5 Ma); Феномен на Trousseau (когато рамото се компресира с еластичен турникет, възниква конвулсивно свиване на пръстите под формата на ръка на акушер); Симптом на Маслов (с леко убождане на кожата при дете със спазмофилия, дишането спира на височината на вдъхновение; при здраво дете такова дразнене причинява повишени и задълбочени дихателни движения; това явление е ясно разкрито на пневмограмата); Феномен на перонеус (бързо отвличане на стъпалото при удар под главата на фибулата в областта на n. fibularis superficialis - феномен на похотта).

При очевидна спазмофилия при дете, най-често при плач или страх, възниква ларингоспазъм - спазъм на глотиса, проявяващ се със звучен или дрезгав дъх при плач и писъци и дишане спира за няколко секунди: в този момент детето първо пребледнява , след това развива цианоза, загуба на съзнание, понякога се появяват клонични конвулсии. Пристъпът завършва с дълбоко, звучно дишане, след което детето почти винаги плаче, но след няколко минути детето почти се връща към нормалното и често заспива. В най-тежките случаи е възможна смърт в резултат на внезапно спиране на сърдечната дейност (сърдечна тетания), а често се появява и подуване на гърба на ръцете. По-рядко дишането спира не при вдишване, а при издишване (бронхи).

Карпопедалният спазъм е спазъм на дисталните мускули на ръката и стъпалото, заемащи характерна позиция: ръката е в позиция "ръка на акушер", стъпалото е в позиция pes equinus, пръстите, особено големите, са в плантарна флексия. Това състояние на ръцете и краката може да бъде краткотрайно, но може да продължи дълго време - няколко часа или дори дни; със спазъм m. orbicularis oris устните заемат позицията на „рибешка уста“.

В най-тежките случаи се наблюдават пристъпи на еклампсия - клонични гърчове, протичащи със загуба на съзнание. Те възникват след краткотрайни тонични конвулсии. Екламптичните конвулсии могат да се проточат или да бъдат прекъснати за кратко време, напълно спирайки. Понякога клоничните конвулсии са свързани с атака на ларингоспазъм.

Децата, склонни към спазмофилия, обикновено изпитват повишена нервна възбудимост (хиперрефлексия, парестезия и др.).

Диагностика и диференциална диагноза

Диагнозата, като правило, не представлява значителни затруднения. Наличие при дете на възраст 6–18 месеца. клинични, биохимични и радиографски данни за рахит и симптоми на повишена нервно-мускулна възбудимост го правят лек. Типичният пристъп на ларингоспазъм почти винаги ни позволява да го считаме за неоспорим. Данните от ЕКГ показват хипокалциемия (увеличен QT комплекс повече от 0,2 s).

Всички пациенти имат намаление на концентрацията на йонизиран калций в кръвния серум (под 0,9 mmol / l при норма 1,1-1,4 mmol / l) в комбинация с алкалоза (респираторна, по-рядко метаболитна). Намалената концентрация на общ калций в кръвния серум (по-малко от 1,75 mmol/l, когато нормата е 2,5–2,7 mmol/l) се среща по-рядко от ниско ниво на йонизиран калций.

Спазмофилията се диференцира от заболявания, които могат да причинят тетания, пристъп на конвулсии.

Хипопаратироидизмът, който практически не се среща при кърмачета, се характеризира с тежка хипокалцемия и хиперфосфатемия.

При бъбречна остеодистрофия се наблюдава намаляване на серумния калций на фона на ацидоза, хиперфосфатемия, азотемия и други прояви на хронична бъбречна недостатъчност.

Трансфузията на голямо количество кръв, стабилизирана с цитрат, в болница може да доведе до свързване на калций в кръвта, което на фона на хиперкалиемия обяснява атаката на гърчове.

Екламптичната форма трябва да се разграничава от епилепсията, чиито пристъпи могат да се появят при деца на всяка възраст. Анамнезата, клиничната картина и възрастта на детето и ЕЕГ улесняват поставянето на диагнозата.

Предотвратяване

По принцип същото като при рахит. Необходимо е да се стремите да запазите кърменето, доколкото е възможно. През пролетта, когато се появят симптоми на латентна спазмофилия, трябва да се предписват калциеви добавки.

Лечение

При ларингоспазъм („белег по рождение“) в мозъка се създава доминиращ фокус на възбуждане чрез дразнене на носната лигавица (издухване в носа, гъделичкане, носене амоняк), кожа (инжектиране, потупване и обливане на лицето със студена вода), вестибуларен анализатор („разтърсване” на детето), промени в позицията на тялото.

При конвулсии седуксен (диазепам) 0,1 ml 0,5% разтвор/kg телесно тегло или магнезиев сулфат 0,2 ml/kg 25% разтвор, GHB (натриев хидроксибутират) 0,5 ml/kg (80–100 mg/kg) 20% разтвор и при в същото време бавно интравенозно калциев хлорид 0,2 ml/kg 10% разтвор или калциев глюконат 0,2 ml/kg 10% разтвор. Калциевите препарати се разреждат предварително 2 пъти с 10% разтвор на глюкоза и се прилагат интравенозно бавно, т.к. Бързото приложение на калциеви добавки може да причини брадикардия и дори сърдечен арест.

Детето е хоспитализирано в болницата след изчезване на гърчовете.

Препоръчително е да прехвърлите бебе, хранено с бутилка, на хранене с изцедено мляко от донор или майка. Ако това не е възможно, е необходимо да се ограничи максимално съдържанието на краве мляко в диетата (поради голямото количество фосфати) и да се увеличи количеството на растителните допълващи храни.

В следатаковия период калциевите добавки се предписват перорално. 5-10% разтвор на калциев хлорид или калциев глюконат в размер на 0,1-0,15 g / kg (1 ml / kg) на ден; Калциевият карбонат се усвоява по-добре в комбинация с цитратна смес (лимонова киселина 2,1 g, натриев цитрат 3,5 g, дестилирана вода до 100 ml) 5 ml 3 пъти на ден. Можете да предпишете калций - D3 Nycomed (калциев карбонат 1250 mg - еквивалент на 500 mg), витамин D3200ME) по 1 таблетка на ден.

3-4 дни след атаката, пациентите с очевидна спазмофилия трябва да предписват витамин D2 4000-8000 IU 2 пъти на ден. Методът на избор може да бъде перорално приложение на 0,1% разтвор на дихидротахистерол при 0,05–0,1 mg/ден (1–2 капки 2 пъти на ден). Въпреки че има положителен ефект върху хипокалциемията, лекарството няма активност на витамин D.

За създаване на ацидоза се предписва 10% разтвор на амониев хлорид (1 чаена лъжичка 3 пъти на ден).

Терапията с калций и ограничаването на кравето мляко трябва да продължи до пълното изчезване на симптомите на латентна спазмофилия. Необходимо е да се ограничат възможно най-много или да се извършват с изключително внимание всички процедури, които са неприятни за детето (изследване на фаринкса, инжекции и др.), Които могат да причинят тежка атака на ларингоспазъм.

Прогноза

Благоприятен. Много рядко тежка атакаларингоспазъм, ако не се предостави спешна помощ, завършва със смърт. Много продължително състояние на еклампсия може да повлияе негативно на централната нервна система - може да има забавяне в бъдеще умствено развитие.

Хронични хранителни разстройства при малки деца

Волкова М. П. – доцент, кандидат на науките пчелен мед. науки

Състоянието на нормално хранене - нормотрофия, еутрофия (A. M. Tour) - характеризира се с физиологични показатели за ръст и тегло, чиста кадифена кожа, правилно развит скелет, умерен апетит, нормални по честота и качество физиологични функции, розови лигавици, липса на патологични нарушения от страна на вътрешните органи, добра устойчивост на инфекции, правилно нервно-психическо развитие, положителна емоционална нагласа.

Хранителните разстройства са патологични състояния, които се развиват в резултат на недостатъчен или прекомерен прием и/или усвояване на хранителни вещества. Хранителните разстройства се характеризират с нарушения във физическото развитие, метаболизма, имунитета и морфофункционалното състояние на вътрешните органи и системи на тялото.

В ICD 10 хранителният дефицит се нарича белтъчно-енергийно недохранване (PEM).

Според МКБ-10 групата хранителни разстройства включва следните категории:

E40–46 – белтъчно-енергиен дефицит. (хипотрофия: пренатална, постнатална).

E50–64 – други хранителни дефицити (недостатъчно витамини и микроелементи).

E65–68 – затлъстяване и други видове прекомерно хранене.

Спазмофилия– заболяване, което се характеризира склонност към тонични и тонично-клонични припадъципоради нарушен минерален метаболизъм и CBS, което води до повишена механична и галванична нервно-мускулна възбудимост.

Предразполагащи фактори

Спазмофилията засяга предимно децата ранна възраст от 3 месеца до 2 години със симптоми на тежък рахит. Деца над 3 години боледуват сравнително рядко. Честотата в ранна възраст е 3-4%. От спазмофилия боледуват малки деца, които се хранят с неадаптирани млека и имат симптоми на рахит. По-често се развива през пролетта.

причини. Патогенеза.

Непосредствената причина за заболяването е намаляването на йонизирания калций в кръвта, което се улеснява от алкалоза и хиперфосфатемия. Връзката между рахита и спазмофилията е добре известна. Повечето изследователи смятат, че патогенетично спазмофилията и рахитът са две различни фази на нарушение на метаболизма на калций и фосфор, което се развива в резултат на липса на витамин D в организма. Отличителни черти на метаболизма при спазмофилия трябва да се считат за тежка хипокалциемия (при рахит е умерена), алколоза (при рахит ацидоза), хипофункция на паращитовидните жлези (при рахит функционалната активност на тези жлези се повишава).

Основните клинични прояви на спазмофилията - спазми и конвулсии - се обясняват с тежък калциев дефицит и произтичащата от това повишена възбудимост на нервите.

Спазмофилията се среща по всяко време на годината, но с най-голяма честота през пролетта, особено в случаите, когато има бърза промяна от облачни дни към ярки, слънчеви.

Пристъпът на спазмофилия може да бъде провокиран от всяко заболяване с висока температура, често повръщане поради стомашно-чревни заболявания, както и силен плач, възбуда, страх и др.

Диагностични критерии

Референтни функции

Със скрита форма:

симптом Хвостек- светкавично свиване на мускулните мускули при потупване на бузата с пръст между зигоматичната дъга и ъгъла на устата;

симптом Трусо- конвулсивно свиване на ръката под формата на "ръка на акушер", когато нервно-съдовият сноп в областта на рамото е компресиран;

симптом Луста- бързо отвеждане на стъпалото при удар под главата на фибулата;

Феноменът на Маслов- спиране на дишането на височината на вдъхновение с леко убождане на кожата (при здраво дете - учестено и задълбочено дишане);

симптом Ерба- свиване на медианния нерв в лакътя при дразнене от галваничен ток по-малък от 5 mA (обикновено повече от 5 mA).

В изрична форма:

ларингоспазъм- лек или пълен спазъм на глотиса. Цианоза, изпъкнали очи, детето се покрива с лепкава пот. След това шумно вдишване - „петел“. Продължителност - от няколко секунди до 1-2 минути. Атаките могат да се повторят;

карпопедален спазъм- тонизиращо свиване на мускулите на краката и ръцете. Ръце под формата на „ръка на акушер“, крака в състояние на остра плантарна флексия;

еклампсия- обща атака на тонично-клонични гърчове със загуба на съзнание. Продължителност - от няколко секунди до 20-30 минути. Често повтарящите се атаки могат да дадат картина на Statusclampticus.
Всички симптоми на латентна и явна спазмофилия се наблюдават на фона на симптомите на рахит.

Незадължителни знаци:

повишена нервна възбудимост ( хиперрефлексия, парестезия);

намаляване на съдържанието на йонизиран калций в кръвния серум под 0,9 mmol/l(при норма 1,1-1,4 mmol/l);

респираторни, по-рядко метаболитни алкалоза;

на ЕКГ нарастващ интервалQ-T > 0,2с.

Лабораторни и инструментални методи на изследване

Основни методи:

определяне на съдържанието на общ и йонизиран калций в кръвния серум;

дефиниция на CBS.

Допълнителни методи:

определяне на нивото на неорганичен фосфор в кръвния серум;

Тестът на Сулкович.

Опции за клинично протичанезависи от формата на спазмофилия. Латентна формапредшества явното и може да продължи от няколко седмици до няколко месеца скрита спазмофилиястава очевидно под влияние на провокиращи моменти (различни интеркурентни заболявания). Най-тежката проява на явната форма е еклампсия (обща атака на тонично-клонични гърчове със загуба на съзнание). В леки случаи атаката може да бъде ограничена до бледност, изтръпване, потрепване различни групимускулите, най-често лицето. След атаката децата заспиват.

Клинично протичанезависи от възрастта на детето. При деца на 1-ва година от живота по-често се наблюдават ларингоспазъм и пристъпи на общи конвулсии и над една година- карпопедален спазъм. При ненавременно лечениеспазмофилията може да придобие рецидивиращ курс

Критерии за тежестта на състоянието:наличието на конвулсивни синдроми, особено ларингоспазъм, бронхоспазъм.

Усложнения:най-опасна е острата дихателна недостатъчност.

Продължителност на заболяването:с навременна патогенетична симптоматично лечениепродължителност остър периодзаболявания ( конвулсивен синдром, страх, безпокойство, тревожен сън, ларинго-, бронхоспазъм (максимум 20-30 минути).

Прогноза.При навременна диагнозаи адекватното лечение е благоприятно.

Неотложна помощ

Необходимо е да създадете спокойна среда, да поставите детето с леко обърната настрани глава и внимателно да поддържате главата и крайниците, за да предотвратите натъртвания. Трябва да се осигури терапия за гръдния кош.

За облекчаване на спазмите са показани: 1) хлоралхидрат под формата на 2% разтвор (температура 38-40 ° C) в количество от 20-30 ml на клизма (първо трябва да направите почистваща клизма), ако спазмите не спират, хлоралхидратната клизма може да се повтори след 20-30 минути; 2) натриев сулфат ( магнезиев сулфат) под формата на 25% разтвор интрамускулно в размер на 0,2 ml / kg с 2 ml 0,5-1% разтвор на новокаин; 3) фенобарбитал перорално и в супозитории в доза от 0,005-0,01-0,015 g на доза, барбамил 0,01-0,015 g на доза в клизма или супозитория.

Ако гърчовете се комбинират с висока телесна температура, е показано интрамускулно приложение на 2,5% разтвор на хлорпромазин в размер на 1 mg на 1 kg телесно тегло. В случай на често повтарящи се пристъпи на клонично-тонични конвулсии, когато голяма фонтанела изпъкне, е необходимо да се направи гръбначна пункцияс отстраняване на 8-10 ml течност.

Понякога за премахване на пристъпи на ларингоспазъм, общо дразнене под формата на напръскване със студена вода, потупване на задните части, дразнене на корена на езика, стената на фаринкса, няколко техники за сърдечен масаж, изкуствено дишане до появата на първия дъх е достатъчно.

Лечение.

Предболничен етап:

ограничаване на млякото във вашата диета;

прехвърлете бебето на кърмене кърмаили адаптирани смеси;

5% или 10% разтвор калциев хлорид 1 чаена лъжичка 3 пъти на ден или калциев глюконат 0,5 g 3 пъти на ден;

5% разтвор амониев хлорид 1 чаена лъжичка 3 пъти на ден;

3-4 дни след предписване на калциеви добавки витаминд2 на терапевтична доза;

с ларингоспазъм - създават достъп до чист въздух, дразнят носната лигавица, корена на езика и задна стенагърлото, кожата, донесете амоняк в носа сии т.н.;

за конвулсии : магнезиев сулфат - 25% разтвор, 0,25 ml/kg,

седуксен - 0,5% разтвор, 0,1 ml/kg, или GHB - 20% разтвор, 0,5 ml/kg i.m.

Критерии за правилно лечение:

подобрение клинични проявлениязаболяване, изчезване на симптомите на латентни и явни форми на спазмофилия;

Нормализиране на лабораторните показатели.

Показания за консултация със специалисти

При повишена възбудимост, конвулсивна готовност се консултирайте с невролог; за ларингоспазъм - отоларинголог.

Показания за хоспитализация:очевидна спазмофилия; Трудности при диагностицирането.

Болничен етап:

венозно приложение 10% разтвор на калциев глюконатили 10% разтвор на калциев хлорид;

друго терапевтични мерки- виж Доболнично лечение.

Рехабилитация след изписване от болница- виж Рахит.

Предотвратяване

Профилактика на рахит (виж);

поддържане на естествено хранене;

калциеви добавки, особено по време на кърмене;

възбудими деца - бромни препарати

Резултати.

Прогнозата в повечето случаи е благоприятна; много рядко тежката атака на ларингоспазъм може да бъде фатална. Много продължително състояние на еклампсия може да има отрицателно въздействие върху централната нервна система - възможно е по-нататъшно забавяне на умственото развитие.