Какво е първичен, вторичен и третичен хиперпаратироидизъм. Вторичен хиперпаратироидизъм: причини, симптоми и лечение

Хиперпаратироидизъм– хронично ендокринно заболяване, причинено от повишено производство на хормона пара щитовидни жлези(паратироиден хормон, паратиреоидокрин, ПТХ) за тумори (аденоми) на паращитовидните жлези или тяхната хиперплазия (нетуморно разрастване на органна тъкан, придружено от повишаване на работоспособността).

Анатомия на паращитовидните жлези

Типичният брой паращитовидни жлези е две двойки (наблюдава се при 80-85% от хората). 15-20% от населението на света има от 3 до 12 жлези. Вродените вариации в броя на жлезите обикновено не са придружени от патологични симптоми.

При типичен брой паращитовидни жлези теглото на една жлеза обикновено варира от 20 до 70 mg, а размерите, като правило, не надвишават 6 * 3 * 1,5 mm. Жлезите имат дисковидна форма и се различават от щитовидната тъкан по жълтия си цвят.

Паращитовидните жлези най-често се намират на задната повърхност на щитовидната жлеза. Освен това горната им двойка е разположена на нивото на горната и средната трета на щитовидната жлеза, а долната двойка е на нивото на долната й трета.

Въпреки това местоположението на паращитовидните жлези е силно променливо. Например, долната двойка може да се намира в медиастинума, поддържайки връзка с тимусната жлеза(тимус), понякога вътре в самата жлеза.

обикновено, паращитовидни жлезиразположен на входа на щитовидната жлеза кръвоносни съдовеили нервни клонове. Често те са частично или напълно потопени в тъканта на щитовидната жлеза, въпреки че имат собствена капсула.

Допълнителни паращитовидни жлези могат да бъдат разположени в предната и заден медиастинум, вътре в тъканта на щитовидната и тимусната жлеза, по задната повърхност на хранопровода, в перикардната кухина (в сърдечната торбичка), в областта на бифуркацията на каротидната артерия.

Паращитовидните жлези се кръвоснабдяват от клоните на артериите на щитовидната жлеза, така че могат да бъдат увредени по време на операции на щитовидната жлеза.

Функции на паратироидния хормон

Въпреки малкия си размер паращитовидните жлези играят важна роляв живота на тялото, регулирайки обмяната на калций и фосфор.

Паратироиден хормоннасърчава освобождаването на калций от костната тъкан и по този начин повишава концентрацията му в кръвната плазма. В допълнение, паратиреоидният хормон повишава абсорбцията на калций в червата и намалява отделянето му с урината, което също води до хиперкалциемия.

Увеличаването на производството на паратироиден хормон допринася за увеличаване на отделянето на фосфор от тялото с урината (фосфатурия).

Регулирането на дейността на паращитовидните жлези се извършва според принципа обратна връзка: с намаляване на нивото на калций в кръвта, тяхната активност се повишава, при хиперкалциемия намалява. Така при излишък на калций в кръвта размерът на жлезите намалява, а продължителната хипокалциемия води до работна хиперплазия на органите - увеличаване на тяхната активност и размер.

Патологична физиология

Повишената секреция на паратироиден хормон води до измиване на калций от костите и повишаване на концентрацията му в кръвната плазма (хиперкалцемия).

Патология скелетна системапри хиперпаратиреоидизъм се проявява в системна скелетна фиброза (заместване на костна тъкан с фиброзна тъкан), придружена от груби деформации на скелетната система.

Поради високото ниво на калций в кръвта се образуват калцификации във вътрешните органи (в медицината това явление се нарича „преместване на скелета в меките тъкани“). В този случай най-много страдат бъбреците и стените на съдовете. Така че в тежки случаи пациентите умират от бъбречна недостатъчност или тежки нарушения на кръвообращението.

Друго често срещано усложнение е образуването на калциево-фосфатни камъни в горни секции пикочна система, което допълнително влошава състоянието на бъбреците.

Калцият играе важна роля във водно-електролитния метаболизъм, поради което се повишава концентрацията му системни ефекти, като:

• нарушение на проводимостта в нервна тъкан, което в крайна сметка води до мускулна слабост, депресия, памет и когнитивно увреждане;
• артериална хипертония;
• повишена стомашна секреция, която може да се усложни от образуване на стомашни язви и дванадесетопръстника.

Епидемиология

Между ендокринни заболяванияхиперпаратиреоидизмът е на трето място по разпространение (след захарен диабет и хипертиреоидизъм).

Жените боледуват 2-3 пъти по-често от мъжете. С възрастта вероятността от развитие на заболяването се увеличава (особено след менопаузата при жените). Тъй като продължителността на живота се увеличава във високо развитите страни, честотата на хиперпаратиреоидизъм вероятно ще се увеличи.

причини

Според причината за повишени нива на паратиреоиден хормон в кръвта, има:
1. Първичен хиперпаратироидизъм.
2. Вторичен хиперпаратироидизъм.
3. Третичен хиперпаратироидизъм.
4. Псевдохиперпаратироидизъм.

Клиничните симптоми на всички форми на хиперпаратироидизъм са до голяма степен сходни, тъй като във всички случаи, описани по-горе, калцият се измива от скелетната система и се развива персистираща хиперкалциемия, което води до много усложнения.

Клиничната картина обаче ще бъде повлияна и от основното заболяване, което е причинило синдрома на хиперпаратироидизъм. Тактика на лечениев много случаи ще бъде различно.

Първичен хиперпаратироидизъм

Първичният хиперпаратироидизъм е синдром на повишена секреция на паратироиден хормон, причинен от първичната патология на този ендокринен орган.

В 85% от случаите първичен хиперпаратироидизъмПричината за развитието на патологията е единичен доброкачествен тумор (аденом) на една от жлезите. По-рядко (в 5% от случаите) се срещат множество аденоми, засягащи няколко жлези. Още по-рядко се среща рак на паращитовидната жлеза.

Случаите на първична дифузна хиперплазия на паращитовидните жлези са изключително редки (често говорим за хиперплазия на допълнителни жлези, разположени в медиастинума, което значително усложнява локалната диагностика).

Типичните аденоми се развиват предимно при възрастни хора, най-често при жени в менопауза. Редки случаидифузната хиперплазия е характерна за млади като правило се комбинират с други заболявания ендокринна система. Ракът на паращитовидната жлеза често се развива след облъчване на главата и шията.

Вторичен хиперпаратироидизъм

Вторичният хиперпаратироидизъм е синдром на повишени концентрации на паратиреоиден хормон в кръвта, който се развива в първоначално здрави паращитовидни жлези поради намалени нива на калций, причинени от други заболявания.

По този начин, в отговор на липсата на калций в кръвта, се освобождават паратироидни хормони, причинявайки хиперкалциемия - това нормална регулацияна принципа на обратната връзка. Но в случаите, когато става въпрос за тежки хронични заболявания, водещи до рязко и продължително понижаване на нивото на калций в кръвта, то може да се развие с течение на времето. сериозна патология– вторичен хиперпаратироидизъм.

Най-честите причини за вторичен хиперпаратироидизъм са тежка бъбречна патология и синдром на малабсорбция (нарушена абсорбция на хранителни веществав стомашно-чревния тракт) - съответно се разграничават бъбречни и чревни (чревни) форми на вторичен хиперпаратироидизъм.

При пациенти на хемодиализа (устройство " изкуствен бъбрек"), синдром на вторичен хиперпаратиреоидизъм се развива в 50-70% от случаите. При пациенти, претърпели гастректомия, нивото на паратиреоидния хормон се повишава в 30% от случаите.

Развитието на вторичен хиперпаратироидизъм при хронична бъбречна недостатъчност е свързано с нарушен синтез на активен витамин D в бъбречния паренхим, което води до нарушена абсорбция на калций и хипокалцемия.

Хипокалциемията при чревни форми на вторичен хиперпаратироидизъм е свързана с нарушена абсорбция на витамин D и калций в стомашно-чревния тракт.

В допълнение, хипокалцемия се развива, когато тежки заболяваниячерен дроб (първична билиарна цироза) поради нарушена обмяна на витамин D, както и рахит и рахитоподобни заболявания при деца.

Третичен хиперпаратироидизъм

Третичният хиперпаратироидизъм е описан за първи път при пациенти, които са претърпели успешна бъбречна трансплантация. Оказа се, че пълното възстановяване на всички бъбречни параметри не елиминира повишено нивопаратиреоиден хормон в кръвта и съответно симптомите на вторичен хиперпаратироидизъм.

По този начин, при продължителна стимулация на паращитовидните жлези от състояние на хипокалциемия, се развива необратима работна хиперплазия на тяхната жлезиста тъкан. Това състояние се нарича третичен хиперпаратироидизъм.

Клиниката на третичния хиперпаратиреоидизъм е в много отношения подобна на клиниката на първичната паратироидна хиперплазия.

Псевдохиперпаратироидизъм

Псевдохиперпаратироидизмът е синдром на хиперкалцемия, свързан с развитието злокачествени тумори(някои злокачествени новообразуваниябели дробове, бъбреци, млечни жлези, множествена миелома). Често псевдохиперпаратироидизмът се причинява от наличието в тумора на клетки, продуциращи паратироиден хормон. Въпреки това, според последните научни данни, това не е основната и не единствената причина за тази патология.

Факт е, че повишаването на нивото на калций в кръвта често не се комбинира с високо ниво на паратироидния хормон. Смята се, че някои тумори произвеждат вещества, подобни по действие на паратироидния хормон. Хиперкалциемията често се свързва с локални (ракови метастази) или дифузни (миелом) ефекти на тумора върху костната тъкан, придружени от разтваряне на костите и освобождаване на калций в кръвта.

Симптоми

Симптоми на първичен хиперпаратироидизъм

Първоначални прояви на заболяването
Често началните етапи на първичния хиперпаратироидизъм протичат безсимптомно, което причинява късна диагнозапатология. В такива случаи нивото на паратироидния хормон и калций в кръвта обикновено е ниско и са почти единствените признаци на заболяването. Следователно в повечето случаи патологията се определя случайно, по време на преглед за други заболявания.

До 80% от пациентите в начална фазазаболяванията представляват неспецифични оплаквания като:

• слабост;
• летаргия;
• склонност към запек;
• Лошо настроение;
• болки в костите и ставите.

Трябва да се отбележи, че тези симптоми често не са свързани с първичен хиперпаратироидизъм и не изчезват след радикал хирургично лечениезаболявания.

При по-тежките случаи първите прояви на заболяването обикновено са оплаквания от мускулна система. Високата концентрация на калций в кръвта нарушава нервно-мускулното предаване и води до вид миопатия.

Първо се появяват слабост и болка в определени мускулни групи, най-често в долните крайници. Пациентите се оплакват от трудности при нормално ходене (често спъване, падане), трудно им е да станат от стол (необходима е опора), да се качат в трамвай, автобус и др.

Рано се появява разхлабване на ставите, много характерни са патешка походка и болки в краката (плоскостъпието се развива поради нарушен тонус на мускулите на стъпалото). По този начин, при тежък първичен хиперпаратироидизъм, пациентите се оказват приковани към леглото дори преди появата на патологични фрактури.

Често началото на заболяването е появата на особен захарен диабет(полиурия и полидипсия с намалена плътност на урината). Този синдромсвързано с увреждане на бъбречните тубули чрез масивно освобождаване на калций (калциурия) и загуба на тяхната чувствителност към антидиуретичен хормон.

Характерна ранна проява на увреждане на костната система при първичен хиперпаратироидизъм е разклащането и загубата на здрави зъби.

При тежки случаи на заболяването се развива тежка загуба на тегло, свързана с рязка загуба на апетит и полиурия, водеща до дехидратация. Понякога пациентите губят до 10-15 кг през първите 3-6 месеца от заболяването. Характеризира се с блед цвят и суха кожа. Такива външен видсе свързва както с общо изтощение и дехидратация, така и с развитие на анемия, чиято генеза при първичния хиперпаратиреоидизъм все още не е напълно изяснена.

Напреднал клиничен стадий на заболяването
Симптомите на напреднал клиничен стадий на първичен хиперпаратироидизъм в тежки и умерени случаи могат да бъдат разделени на следните групи:

• костен;
• ставен;
• бъбречна;
• стомашно-чревни;
• съдова;
• офталмологични;
• неврологични.

Въз основа на преобладаващото увреждане на някоя от телесните системи се разграничават костни, бъбречни, висцеропатични (с преобладаващо увреждане) вътрешни органи) и смесени клинични форми на първичен хиперпаратироидизъм.

Скелетна лезия
Под въздействието на паратироидния хормон, калцият и фосфорът се измиват интензивно от костите, а също така се активират остеокластите, клетките на костната тъкан, които насърчават разтварянето на костите. В резултат на това възниква остеопороза (частична резорбция на костната тъкан). Остеопорозата може да бъде или дифузна (общо намаляване на костната плътност), или ограничена (субпериостална остеопороза - намаляване на костната плътност директно под периоста). Може да се прояви и чрез образуването на кисти (кухини в костите, които могат да бъдат пълни с течност).

Остеопорозата причинява тежка костна деформация. Така тазът придобива формата на „сърце на карта“, бедрената кост – на „овчарска тояга“, гърдите стават като камбана. Като правило страда гръбначният стълб, особено гръдният и лумбални прешлени, които придобиват форма на „риба“. Общата деформация възниква поради патологични промени в прешлените гръбначен стълб– кифоза (задно изкривяване с образуване на гърбица), сколиоза (странично изкривяване с нарушение на общата симетрия на тялото), кифосколиоза.

Поради намаляване на костната плътност, костните фрактури възникват дори при леко натоварване или спонтанно (патологични фрактури). За разлика от обикновените фрактури, патологичните фрактури са по-малко болезнени, което в някои случаи усложнява диагнозата и води до неправилно сливане на костите или образуването на фалшиви стави(костните фрагменти не зарастват, а придобиват патологична подвижност), което води до трайна инвалидизация. Зарастването на фрактури е бавно. Въпреки това, ако костите се слеят, това е доста плътно калус, така че няма повторни фрактури на едно и също място.

Поради тежки костни деформации, пациентите могат да загубят 10-15 cm или повече височина.

Увреждането на ставите е свързано както с деформация на скелета, така и с отлагане на соли на калциев фосфат (фалшива подагра). В допълнение, повишените нива на паратироидния хормон могат да стимулират отлагането на кристали на пикочната киселина в ставите (истинска подагра).

Поражение нервна система, кръвоносните съдове и вътрешните органи
Втората цел след костта при първичния хиперпаратироидизъм са бъбреците. Експресивност бъбречни симптоми, като правило, определя прогнозата на заболяването, тъй като бъбречната недостатъчност, която се развива в резултат на продължителна хиперкалцемия, е необратима.

Директното увреждане на бъбречния паренхим се влошава от образуването на калциево-фосфатни камъни в горната част на пикочната система. Характерни са кораловите камъни, които изпълват цялата пиелокалицеална системабъбреци

Лезиите на стомашно-чревния тракт се проявяват със симптоми като:

• гадене;
• рязък спадапетит;
• склонност към запек.

При изразено повишаване на нивата на калций пациентите се оплакват от остри болкив стомаха на най-разнообразно облъчване.

По-нататъчно развитие язвени лезии: най-чести са дуоденалните язви, по-рядко се засягат стомаха, хранопровода и червата. В тежки случаи възникват ерозивни процеси в много органи на стомашно-чревния тракт с образуването на множество язви. Характеризира се със склонност към кървене, чести обостряния и рецидиви.

Калкулозен холецистит (образуване на камъни в жлъчен мехур), калцификация на панкреатичните канали с развитие на панкреатит. Характерно е, че с развитието на панкреатит нивото на калций в кръвта намалява поради повишеното производство на хормона глюкагон от възпалената жлеза.

Патология на сърдечно-съдовата системапри първичен хиперпаратиреоидизъм се свързва с артериална хипертония и отлагане на калций в стените на кръвоносните съдове. В тежки случаи може да се развие увреждане на много органи поради нарушаване на тяхното кръвоснабдяване.

Увреждането на очите се причинява от отлагането на калциеви соли в роговицата (лентова кератопатия).

Патологията на нервната система се проявява още в ранните стадии на заболяването, а тежестта на симптомите силно зависи от нивото на калций в кръвта. Характеристика:

• депресивни състояния различни степениизразителност;
• апатия;
• намалена памет и когнитивни способности;
• в тежки случаи - объркване, психоза.

Симптоми на вторичен и третичен хиперпаратироидизъм

Вторичният хиперпаратиреоидизъм възниква на фона на заболяване, което причинява увеличаване на производството на паратиреоиден хормон (най-често това е бъбречна патология).

Тъй като причината за вторичния хиперпаратиреоидизъм е патология, която провокира продължителна хипокалцемия, а свръхпроизводството на паратиреоиден хормон е вид компенсаторна реакция, нивото на калций в кръвта при такива пациенти обикновено е в нормални граници.

Повечето характерни симптомивторичен хиперпаратиреоидизъм са лезии на скелетната система, тъй като вторичният хипотиреоидизъм се развива на фона на липса на витамин D, придружен от измиване на калций от костите, а паратироидният хормон засилва този процес.

Сред извънкостните прояви най-чести са калцификатите в меките тъкани и стените на големите съдове. Много характерно е увреждането на очите под формата на калцификация на конюнктивата и роговицата, съчетано с хронично рецидивиращ конюнктивит.

Третичният хиперпаратиреоидизъм се развива с дълъг курс на вторичен хиперпаратиреоидизъм, така че дори при елиминиране на заболяването, което е причинило хипокалциемия и стабилно нормализиране на нивата на калций в кръвта, производството на паратироиден хормон остава повишено поради необратима работна хиперплазия на паращитовидните жлези.

Симптомите на третичен хиперпаратиреоидизъм са неспецифични и в много отношения са подобни на вторичния хиперпаратиреоидизъм. Лабораторно се определят високи нива на паратхормон и калций в кръвта.

Хиперкалцемична криза

Хиперкалциемичната криза е доста рядко усложнение на хиперпаратироидизма, причинено от рязко повишаване на нивата на калций в кръвта и характеризиращо се с тежки нарушения на висшата нервна дейност, смъртоносно повишаване на съсирването на кръвта, до развитието на тромбоза и синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC), както и развитието на остра сърдечно-съдова недостатъчност, която може да причини сърдечен арест.

Ако хиперпаратироидизмът е усложнен от хиперкалциемична криза, смъртността на пациентите може да достигне 50-60% или повече.
Най-често факторите, провокиращи развитието опасно усложнение, са:

• обостряне на първичен хиперпаратироидизъм при липса на адекватно лечение;
• спонтанни патологични фрактури на костите (масивно освобождаване на калций в кръвта);
• дехидратация;
• обездвижване (дългосрочно обездвижване поради тежко заболяване, след операция и др.);
• погрешна диагноза с употребата на добавки с калций и/или витамин D;
• погрешно предписване на антиацидни лекарства за дуоденални язви, причинени от хиперпаратироидизъм;
• лечение с тиазидни диуретици, без да се вземат предвид противопоказанията;
• ядене на храни, богати на калций и фосфор (мляко, хранителни добавки, както и храни, съдържащи повишени количества витамин D).

Хиперкалциемичната криза при хиперпаратироидизъм се развива остро. Състоянието на пациента рязко се влошава, симптомите са характерни за остър корем: гадене, неконтролируемо повръщане, перитонит, запек. Болката по време на хиперкалцемична криза е остра и често има опасващ характер. Поради това такива пациенти често погрешно се диагностицират с остър панкреатит.

Интензивна секреция, характерна за хиперпаратироидизъм стомашен сокна фона на екстремна хиперкалцемия може да доведе до образуване на множество язви и развитие на стомашно-чревно кървене.

Развива се бързо висока температурас повишаване на температурата до 39-40 градуса и по-висока. Наблюдава се мускулна слабост, намалени сухожилни рефлекси и болки в костите. Кожата става суха, появява се сърбеж, което често води до разчесване.

Нарастват различни психоневрологични разстройства - от депресия до тежка психомоторна възбуда (до психоза). С напредването на патологията съзнанието се обърква и пациентът изпада в състояние кома.

В бъдеще, поради активирането на факторите на кръвосъсирването, може да се развие DIC синдром. При изключително високи нива на хиперкалциемия може да се развие шок. Смъртта обикновено настъпва поради парализа дихателен центъри/или сърдечен арест.

Хиперпаратироидизъм при деца

Първичният хиперпаратироидизъм при деца, особено на възраст под 10 години, е изключително рядък. Според статистиката момичетата се разболяват малко по-често от момчетата. Както при възрастните, най-честата причина за хиперпаратироидизъм при деца е единичен доброкачествен тумор (аденом) на паращитовидната жлеза. Много по-рядко се среща жлезиста хиперплазия.

При новородените наследственият хиперпаратироидизъм възниква поради генетичен дефектрецептори на паратироидните клетки за калций. Механизмът на развитие на тази патология е подобен на вторичния хиперпаратироидизъм - паращитовидните жлези претърпяват работна хиперплазия, тъй като дефектните рецептори регистрират понижено ниво на калций.

Има две форми на това наследствено заболяване:
1. Тежка хомозиготна - когато патологичните гени са получени от двамата родители.
2. По-доброкачествено е хетерозиготно, когато влиянието на патологичния ген е донякъде балансирано от нормалния ген.

Най-честата причина за вторичен хиперпаратироидизъм при деца, както и при възрастни, е тежка бъбречна недостатъчност или синдром на малабсорбция.

При деца по-млада възраствторичният тип заболяване често се развива с рахит и рахитоподобни заболявания.

Хиперпаратиреоидизъм, развит в ранна възраст, причинява изоставане във физическото и психическото развитие.

Лечението при деца е същото като при възрастни.

Диагностика

Първичен хиперпаратироидизъм

П Тъй като началните стадии на хиперпаратироидизма често протичат безсимптомно, лабораторните методи са от първостепенно значение за диагностицирането на заболяването.

Първичният хиперпаратироидизъм се характеризира с: лабораторни симптоми, как:

• повишени нива на калций в кръвта;
• понижено ниво на фосфати в кръвната плазма;
• повишено отделяне на калций в урината;
• повишена екскреция на фосфати в урината.

При двукратно определяне на хиперкалцемия се поставя предварителна диагноза първичен хиперпаратиреоидизъм и се измерва нивото на паратироидния хормон в плазмата.

Ако повишеното ниво на паратироидния хормон потвърди диагнозата хиперпаратироидизъм, се извършва локална диагностика. За тази цел се използват ултразвук (УЗИ), компютърна томография (КТ) и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на областта на главата и шията.

Освен това се диагностицират усложнения на хиперпаратироидизма (остеопороза, увреждане на бъбреците).

При диагностициране на първичен хиперпаратиреоидизъм е необходимо да се извърши диференциална диагноза със заболявания, протичащи с повишени нива на калций в кръвта:

• злокачествени тумори (костни метастази, мултиплен миелом);
• хипервитаминоза D;
• вторичен хиперпаратироидизъм;
• редки причини (тиреотоксикоза, прием на тиазидни диуретици, хипервитаминоза А, болест на Адисон и др.).

Трябва да се отбележи, че при хипервитаминоза D нивото на паратироидния хормон в кръвта е нормално или намалено. Вторичният хиперпаратироидизъм възниква на фона на основното заболяване, с нормални показателиниво на калций в кръвта.

Вторичен хиперпаратироидизъм

Вторичният хиперпаратиреоидизъм се характеризира с повишено ниво на паратироидния хормон при нормална концентрация на калций в кръвната плазма.

Определянето на нивото на паратироидния хормон е показано при всяка бъбречна патология, придружена от намаляване на скоростта на гломерулна филтрациядо 60% и по-малко.

Локалната диагностика и диагностиката на усложненията се извършват по същите правила, както при първичния тип заболяване.

Диференциалната диагноза се извършва предимно между заболявания, които могат да причинят вторичен хиперпаратироидизъм. Следователно прегледът винаги се допълва от изследването на патологията, довела до продължителна хипокалциемия, която е причинила повишено производство на паратиреоиден хормон.

Третичен хиперпаратироидизъм

Този тип заболяване се характеризира с повишаване на нивото на паратироидния хормон в кръвта с 10-25 пъти при нормални нива на калций. Тази диагноза се поставя, когато вторичният хиперпаратиреоидизъм е резистентен на консервативно лечение и се появи хиперкалцемия.

Лечение

Хиперкалцемична криза

Освобождаването от хиперкалциемична криза се извършва в отделението по ендокринология или интензивно лечение.

Всички терапевтични мерки са насочени към бързо намаляване на нивата на калций в кръвта. На първо място, под контрола на електролитния състав на кръвта, се провежда форсирана диуреза: 3,0 литра изотоничен разтвор на натриев хлорид се инжектират интравенозно в продължение на три часа в комбинация с прилагането на диуретик фуроземид 100 mg / час.

В допълнение, свободният калций в кръвта се свързва с Complexon - 5% разтвор натриева солетилендиаминтетраоцетна киселина (Na2-EDTA). В продължение на 5-6 часа се прилага доза, равна на 50 mg / kg телесно тегло на пациента.

Накрая калцият се фиксира в костите с помощта на калцитрин (1-4 IU/kg телесно тегло на пациента).

За да се ускори отстраняването на калций от тялото, могат да се използват екстракорпорални методи (пречистване на кръвта извън тялото) като хемодиализа и перитонеална диализа с диализат без съдържание на калций.

Първичен хиперпаратироидизъм

Практиката показва, че единственият ефективен методЛечението на първичния хиперпаратироидизъм е хирургично.

Въпреки това, началните етапи на хиперпаратироидизъм най-често протичат без изразени симптоми, а предклиничният период на заболяването е 10 или повече години. Като се има предвид напредналата възраст на повечето пациенти (патологията най-често се развива при възрастни мъже и жени по време на менопаузата), се обръща внимание на показанията за операция, които се разделят на абсолютни и относителни.

Абсолютни показания за хирургично лечение:

• ниво на калций в кръвта над 3 mmol/l;
• епизоди на хиперкалцемия в миналото;
• тежка бъбречна дисфункция;
• камъни в горните пикочни пътища (дори и да няма симптоми на уролитиаза);
• екскреция на калций в урината повече от 10 mmol на ден;
• тежка остеопороза.

Относителни показания за хирургично лечение:

• тежки съпътстващи заболявания;
• сложност на динамичното наблюдение;
• млада възраст (до 50 години);
• желанията на пациента.

Хирургичното лечение на първичен хиперпаратироидизъм се състои в отстраняване на тумора, който произвежда паратиреоиден хормон.

В случаите, когато говорим за дифузна хиперплазия на паращитовидните жлези се прави субтотална паратиреоидектомия – премахват се три жлези и част от четвъртата, като се оставя достатъчно добре кръвоснабден участък. Рецидивите след такава операция се срещат в 5% от случаите.

Пациентите, за които не е показана операция, се предписват постоянно наблюдение:

• постоянно проследяване на кръвното налягане и нивата на калций в кръвта;
• изследване на бъбречната функция на всеки 6-12 месеца;
• Провеждане на костна денситометрия и ултразвук на бъбреците веднъж на две до три години.

Вторичен хиперпаратироидизъм

Медикаментозното лечение на вторичния хиперпаратироидизъм се състои в предписване на добавки с витамин D, а при склонност към хипокалцемия в комбинация с калциеви добавки (до 1 g/ден).

Индикацията за субтотална паратиреоидектомия е неуспехът на продължаващата консервативно лечение. До хирургическа намеса се прибягва, когато нивото на паратиреоидния хормон в кръвната плазма се повиши три пъти или повече, както и когато хиперкалциемията е 2,6 mmol/l или повече.

Третичен хиперпаратироидизъм

Терминът "третичен хиперпаратироидизъм" обикновено се отнася до състояние на повишено производство на паратироиден хормон при пациенти след бъбречна трансплантация.

Трябва да се отбележи, че обратната инволюция на хиперпластичните паращитовидни жлези отнема време - месеци, а понякога дори години. Въпреки това, ако високите нива на паратхормон и калций в кръвта не намаляват въпреки терапията с калцитриол и има реална заплаха от усложнения, е показана субтотална паратироидектомия.

Хиперпаратироидизъм: описание, диагноза, лечение - видео

Прогноза

При навременна диагностика на първичен хиперпаратиреоидизъм и успешно отстраняване на тумор, произвеждащ паратироиден хормон, прогнозата е благоприятна. Възстановяването на структурата на костната тъкан се случва, като правило, през първите две години след операцията. Патологични симптомихиперпаратироидизмът от страна на нервната система и вътрешните органи изчезва в рамките на няколко седмици. паратироиден хормон. Последствие е повишеното производство на хормони жлезиста хиперплазия , което от своя страна води до нарушаване на фосфора калциев метаболизъм. Това води до повишено отстраняване на фосфор и калций от скелета, увеличаване на остеокластичните процеси и прекомерното им навлизане в кръвта в големи количества.

Едновременно повишено отделяне на фосфор, както и намалено тубулна реабсорбцияводи до появата хипофосфатемия И хиперфосфатурия , в същото време, знаци и остеомалация . Най-често, 2-3 пъти повече от мъжете, заболяването засяга жени на възраст от 25 до 50 години.

Хиперпаратироидизмът се причинява от тумор на паращитовидните жлези.

В зависимост от причината за появата си, хиперпаратироидизмът се разделя на следните видове:

• Първиченсе появява като следствие от образуването на аденом на паращитовидната жлеза в по-голямата част от случаите на заболяването. И само в един от десет случая на заболяването е причината карциноми или хиперплазия, пролиферация и уголемяване на нормални клетки на жлезата.
• Вторичен хиперпаратироидизъм- има повишена функция, патологичен растеж и уголемяване на жлезите, дълготрайно ниско съдържание на калций с едновременно повишено съдържание на фосфати в кръвта. Има увеличение на производството паратироиден хормон за хронична бъбречна недостатъчност.
• Третичен- наблюдава се развитие на доброкачествени тумори на паращитовидните жлези, както и увеличено производствопаратироиден хормон поради дългосрочен вторичен хиперпаратироидизъм.
• Псевдохиперпаратироидизъм– производството на паратироиден хормон се наблюдава при тумори, които не са произлезли от клетките на паращитовидните жлези.

Според тежестта заболяването се разделя на

• манифест форма.
• безсимптомно (мека) форма.
• безсимптомно форма.

Освен това, според степента на заболяването, заболяването се разделя на костен , бъбречна , висцерален И смесен форми.

Симптоми на хиперпаратироидизъм

Опасността от заболяването е, че може да протече без симптоми и откриването или диагностицирането на хиперпаратиреоидизъм възниква случайно по време на преглед. В ранните стадии на заболяването пациентът развива бърза умора дори при леки натоварвания, затруднено ходене и особено при изкачване на стълби, характерна клатушкаща се "патешка" походка.

Пациентите изпитват емоционален дисбаланс, негодувание и тревожност, паметта се влошава, появява се депресия. Кожата придобива земносив цвят. В напреднала възраст могат да се появят различни симптоми.

Впоследствие се развиват признаци на увреждане на различни вътрешни органи - холелитиаза, остеопороза и др.

Късният стадий на костния хиперпаратироидизъм се характеризира с омекване и изкривяване на костите, появата на разпръснати болки в костите на ръцете или краката и в гръбначния стълб. Нормалните движения могат да доведат до фрактури на костите, които не са болезнени, но заздравяват бавно, понякога причинявайки фалшиви стави.

Защото деформиран скелет, пациентът може дори да стане по-нисък. При остеопороза челюстите на пациента се разхлабват или падат. здрави зъби. На шията се усеща голям в областта на паращитовидните жлези. По крайниците се появяват видими признаци периартикуларни калцификации .

При висцеропатичен хиперпаратироидизъмНаблюдава се гадене, повръщане и внезапна загуба на тегло. Пациентите се оплакват от загуба, болки в стомаха, метеоризъм. Изследването разкрива появата на пептична язва с, както и различни знациувреждане на панкреаса и жлъчния мехур, развитие на полиурия и симптоми на бъбречна недостатъчност. Храненето на органите и тъканите е нарушено, високата концентрация на калций в кръвта причинява увреждане на сърдечните съдове, повишена кръвно налягане, . При калцификация на очната конюнктива се наблюдава така нареченият синдром на "червените очи".

При бъбречна формаОсновните симптоми на хиперпаратироидизъм: полиурия и алкална реакция на урината. Възможно развитие на двустранно нефрокациноза , което от своя страна може да доведе до и уремия . Пациентът е загрижен за високо кръвно налягане, гърчове бъбречна колика, диспептични разстройства. Появява се язва на дванадесетопръстника или стомаха, възможна е перфорация на стената на стомаха и червата. Често е възможно хроничен , образуване на камъни в жлъчката.

Диагностика на хиперпаратироидизъм

Диагнозата на заболяването се извършва въз основа на кръвни тестове, които определят съдържанието на калций и фосфор в организма и анализ на урината.

Ако се установят високи нива на калций, се извършват други тестове и изследвания: ехография, рентгеново изследване, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, които могат да открият остеопороза, патологични язви на стомашно-чревния тракт, кистозни промени в костите и други промени. Сцинтиграфияпаращитовидни жлези разкрива локализацията на жлезите и тяхната аномалия.

При вторичния хиперпаратироидизъм се диагностицира основното заболяване.

Докторите

Лечение на хиперпаратироидизъм

Лечението на заболяването се извършва комплексно в комбинация с консервативна терапия лекарстваи оперативна хирургия. Преди операцията се провежда консервативно лечение, чиято цел е да се намали ниво на Ca в кръвта.

След това злокачествените тумори на паращитовидните жлези се отстраняват оперативно лъчетерапия.

Прогнозата за хиперпаратиреоидизъм е благоприятна при навременна диагностика на хиперпаратиреоидизъм и адекватно хирургично лечение. Пълно възстановяванеработоспособността зависи от степента на увреждане на костната тъкан. Ако лечението на хиперпаратиреоидизъм започне на ранен етап, пациентът се възстановява в рамките на максимум шест месеца. При умерени до тежки случаи възстановяването продължава 2 години. В напреднали случаи е вероятно увреждане.

Прогнозата за бъбречните форми на хиперпаратироидизъм е по-неблагоприятна и зависи изцяло от степента на увреждане на бъбреците. хирургична интервенция. Без операция - инвалидност и смъртпоради прогресивно кахексия и хронична бъбречна недостатъчност.

При хиперкалциемична кризапрогнозата зависи от навременността на лечението, смъртността е 32%.

Списък на източниците

• Ендокринология. Изд. Н. Лавин. - Москва: Практика, 1999;
• Патофизиология на ендокринната система / изд. НА. Смирнова. - М .: Бином, 2009;
• Ендокринология / Дедов I.I. и др., М.: Медицина, 2007.

Хиперпаратироидизъм – хронична патологияпаращитовидни жлези, прогресиращи поради появата на тумори или повишена пролиферация на техните тъкани. Патологията се характеризира с повишено производство на паратироиден хормон, който засяга метаболизма на калция. Излишното му съдържание в кръвта води до измиване на калций от костите, което от своя страна води до сериозни усложнения.

Сред всички ендокринни заболявания хиперпаратиреоидизмът е на 3-то място и е по-често срещан от това заболяване. Жените страдат от тази патология няколко пъти по-често от мъжете (особено жените над 45-годишна възраст). Хиперпаратироидизмът понякога се появява при деца поради вродена патология на паращитовидните жлези.

причини

Заболяването възниква, когато паращитовидните жлези произвеждат голям бройпаратироиден хормон, което води до повишаване на концентрацията на калций в кръвта и намаляване на нивата на фосфор. Всеки знае, че калцият играе важна роля в нашето тяло. Необходимо е за нормално функциониранекостен скелет и също е важен компонент на зъбите. Освен това с негова помощ се предават сигнали към мускулите, за да се осигури тяхното функциониране.

Причините за повишени нива на калций в кръвта могат да бъдат наследствени и физиологични. Наследствени причини- Това вродени патологиив структурата, количеството и функцията на паращитовидните жлези. Такива причини обаче са по-рядко срещани от физиологичните, т.е. тези, които възникват в резултат на жизнената дейност на тялото.

Основните причини за хиперпаратироидизъм са следните:

• липса на витамин D;
• тумори от различен произходвърху паращитовидните жлези;
• чревни заболявания, при които процесите на абсорбция в органа са нарушени;
• хиперплазия на две или повече паращитовидни жлези.

В зависимост от причината има няколко вида на тази патология. И така, в медицинска практикаИма първичен, вторичен и третичен хиперпаратироидизъм. Освен това има така наречения хранителен и псевдохиперпаратироидизъм.

Първичната е причинена от директната патология на този орган. Най-често това заболяване възниква, когато органът има доброкачествен аденом, а по-рядко (5% от случаите) причината е множество тумори. Много рядко първичният хиперпаратиреоидизъм възниква като последица от раков тумор на паращитовидната жлеза.

Този вид заболяване също се причинява от хиперплазия на паращитовидните жлези.

Вторичният хиперпаратироидизъм възниква като следствие от нарушения на калциевия метаболизъм поради други патологични нарушения в човешкото тяло. Поради липсата на този микроелемент в кръвта, поради някои вътрешни нарушения, паращитовидните жлези започват активно да произвеждат калцитонин, което води до развитие.

Най-често вторичният хиперпаратироидизъм се развива в резултат на сложни патологии на вътрешните органи, например патология на бъбреците и патологични нарушения в червата. Съотв този сортЗаболяването може да бъде в две форми:

• бъбречна;
• интерстинален.

Патология като хранителен хиперпаратироидизъм, се отнася до вторичната форма и възниква на фона на недохранване. Заболяването възниква, когато диетата на деца или възрастни е небалансирана и има липса на калций. Лечението на хиперпаратиреоидизъм на тази форма е най-простото - необходимо е да се нормализира количеството калций, постъпващо в тялото с храна.

Третичният хиперпаратироидизъм е сравнително рядка форма на заболяването, което причинява нарушение в производството на паратиреоиден хормон поради бъбречна трансплантация.

Последният тип е псевдохиперпаратироидизъм. Това е състояние, което възниква при някои видове рак, като тумори на гърдата и белите дробове. Често този тип патологично разстройствосе наблюдава поради факта, че раковите клетки са способни да произвеждат вещества със свойства, подобни на паратироидния хормон.

Симптоми

Много често в началото на развитието си заболяването протича безсимптомно, поради което диагностицирането му е трудно. Има само един признак на заболяване - повишено ниво на калций в кръвта, което се открива случайно при преглед на пациента за други здравословни проблеми или при медицински преглед.

При повечето хора в началния етап се наблюдават само нарушения общи симптоми, като:

• Лошо настроение;
• умора;
• намален апетит;
• появата на запек;
• болезнени усещания в костите и ставите.

Понякога може да се появи безпричинно гадене и дори повръщане.

С напредване на заболяването симптомите стават по-изразени и са свързани с нарушена нервно-мускулна проводимост. Има слабост в мускулите, болезнени усещанияпри тях възникване на затруднения при ходене. За да стане от стол, човек с такова разстройство се нуждае от опора и не може самостоятелно да се изкачи по стълбите, да се качи в трамвая и т.н. без помощ.

Други симптоми това нарушение– това е разхлабване на ставите и развитие на „патешка походка“. Поради това разстройство хората могат да бъдат приковани към леглото, преди костите да станат крехки и да се появят патологични фрактури. Това е крехкостта на костите и появата трайни фрактури– това са важни симптоми за прогресирането на патологията. Човек също губи зъби, дори и тези, които са били напълно здрави.

В допълнение към описаните по-горе, при хиперпаратироидизъм се наблюдават и други симптоми, например рязко намаляване на телесното тегло, развитие, водещо до дехидратация, земен тон на кожата и сухота, развитие. Човек с това разстройство изглежда изтощен и уморен.

При тежки случаи на заболяването се отбелязват нарушения на вътрешните органи. По-специално могат да се появят следните симптоми:

• увреждане на скелета (тежки костни деформации и патологични фрактури, фалшива и истинска подагра);
• развитие, чийто характер е необратим;
• нарушение на стомашно-чревния тракт, което води до развитие на симптоми като болка, гадене, повръщане, диария и др.;
• развитие и

Ако говорим за вторичен и третичен хиперпаратироидизъм, техните симптоми обикновено са свързани с мускулно-скелетна система. Характерно е увреждането на очите, изразяващо се с персистиращ конюнктивит.

Една от най-трудните обаче редки усложненияТази патология е хиперкалцемична криза, която се характеризира с:

• развитие на сърдечно-съдова недостатъчност;
• повишено съсирване на кръвта;
• тежки нарушения на нервната дейност.

Това патологично състояние може да причини или да доведе до сърдечен арест, така че когато се развие хиперкалциемична криза, смъртността е около 60%.

Диагностика

Диагностицирането на заболяването на ранен етап е важно при лечението на патологията. Основното значение при диагностицирането на заболяването се дава на лабораторните методи за изследване, които позволяват да се определи повишеното съдържание на калций в кръвта и недостатъчното съдържание на фосфор.

Диагнозата включва също ултразвук на паращитовидните жлези, CT и MRI.

При диагностициране на първичен хиперпаратироидизъм е необходимо диференциална диагнозатова заболяване, с патологии като хипервитаминоза D или злокачествени тумори в тялото.

Диагностиката на други форми на това заболяване се извършва по подобен начин. В допълнение, пациентите с всякакъв вид тази патология се нуждаят от диагностика на усложненията, които могат да се развият на фона му.

Лечение

Когато се установи формата на патологията, нейното лечение ще зависи от данните, получени по време на диагностиката. За облекчаване на хиперкалцемична криза пациентът се поставя в интензивно отделение и се подлага на форсирана диуреза. Показани са също хемодиализа и други спешни мерки.

Основно се провежда лечение на хиперпаратироидизъм хирургично. Хирургичното лечение се състои в отстраняване на тумора на жлезата или премахване на излишната (обраснала) тъкан. Вторичната форма може да се лекува с лекарства - за тази цел се предписват препарати от витамин D. Ако консервативното лечение няма ефект, е показана субтотална паратироидектомия.

Хиперпаратироидизмът е патологично състояние на паращитовидните жлези, свързано с нарушаване на тяхната функция и производство на прекомерно количество паратироиден хормон. Това води до освобождаване на калций от костната тъкан, повишаване на концентрацията му в кръвта и натрупване в други органи, обикновено в бъбреците. Хиперпаратироидизмът е по-често при възрастни, при деца патологията се наблюдава много по-рядко. Според медицинска статистика, в семейства, където има пациенти с хиперпаратироидизъм, в 30% от случаите заболяването се проявява при деца.

Паращитовидните жлези са разположени на задната повърхност на щитовидната жлеза. Тяхното повишено функциониране води до излишък на паратхормон в кръвта и натрупването му във вътрешните органи.

Повишена функция на паращитовидните жлези, наблюдавана при детство, може да има различни причини:

• идиопатична хиперплазия (увеличаване на размера и функцията на жлезите по неизвестна причина);
• рахит;
• аденом на щитовидната жлеза;
• хронично нарушение на процесите на храносмилане и усвояване на хранителните вещества в тънко черво;
• саркоидоза;
• повишени концентрации на фосфат в кръвта при хронично бъбречно заболяване (хиперфосфатемия);
• туберкулоза;
• хипервитаминоза D;
• синдром на Уилямс;
• некроза на подкожната мастна тъкан при новородени;
• онкологични заболявания (левкемия, невробластом, дисгермином и др.);
• генетична предразположеност (фамилен доброкачествен хиперпаратироидизъм) и др.

Развитието на хиперпаратироидизъм при деца може да бъде предизвикано от:

• неконтролирано приемане хормонални лекарстваи антибиотици;
• неблагоприятна среда;
• ядене на канцерогенни храни и др.

Симптоми

Клиничната картина на хиперпаратироидизма при деца е подобна на тази при възрастни. Признаци на заболяването:

• раздразнителност;
• сънливост;
• слабост;
• неразположение;
• проблеми с наддаване на тегло;
• мускулна слабост;
• гадене и повръщане;
• запек;
• треска;
• психични разстройства;
• забавяне физическо развитиеи т.н.

Поради факта, че калцият се екскретира в кръвта в излишни количества, той се отлага в бъбречния паренхим; това води до развитие на хематурия и бъбречна колика. Измиването на калций е придружено от патологична промяна в структурата на костната тъкан.

Отбелязват се разклатени зъби или късно поникване. Децата се оплакват от болки в гърба, корема и крайниците. Пациентите с хиперпаратироидизъм могат да получат халукс валгус коленни стави, компресионни фрактурипрешлени, нарушения на походката и др. Дългосрочната хиперкалцемия води до гърчове, умствена изостаналост и слепота.

Диагностика

Вторичният хиперпаратироидизъм най-често се открива случайно. Първичната патология се диагностицира чрез следните изследвания:

• Анализ на урината;
• химия на кръвта;
• биопсия и хистологично изследване на костна тъкан;
• денситометрия (определяне на костната плътност);
• MRI и CT на глава и шия;
• Ехография на щитовидна жлеза заедно с паращитовидните жлези и др.

Как да се лекува

За да се коригират химичните показатели на кръвта, на детето се дава форсирана диуреза.

Лечението на хиперпаратироидизъм при деца е комплексно. В зависимост от състоянието на детето и етапа на развитие на заболяването се използват един или повече методи на лечение:

1. На първо място, на пациента се дава форсирана диуреза, за да се коригират химичните параметри на кръвта. Интравенозно се инжектират до 3,5 литра изотоничен разтвор на натриев хлорид за няколко часа.
2. Прием на добавки с витамин D в терапевтична доза.
3. Химиотерапията е лечение с химиотерапевтични лекарства.
4. Хирургична интервенция (най-често сведена до субтотална паратироидектомия). Пациентите се подлагат на частично или пълно отстраняване на аденома, ако има такъв, увредени паращитовидни жлези и съседни тъкани. В момента такива операции се извършват с помощта на минимално инвазивен, ендоскопски метод.
5. Прием на хормонални лекарства - кортикостероиди, бифосфонати, калцитонин. Хормоналната терапия помага за инхибиране на освобождаването на калций от скелетната система.
6. Лечение радиоактивен йоди т.н.

По време на лечението на хиперпаратироидизъм при деца, спрете приема на витамини, съдържащи калций и лекарства, спомагайки за повишаване нивото му в организма. Освен това назначават допълнително лечениелекарства, които спират дегенерацията на мускулите и костите.

При ранна диагностикаи навременното хирургично лечение, прогнозата е благоприятна. Тежките и обширни костни деформации обаче могат да продължат цял ​​живот.

Хранене при хиперпаратироидизъм

Правилното хранене при хиперпаратироидизъм е ключът към стабилизирането на състоянието на пациента и бързото му възстановяване. Децата с тази ендокринна патология трябва стриктно да спазват диета. Родителите трябва:

• изключете от диетата на детето или ограничете до минимум храните с високо съдържаниекалций (млечни продукти и мляко); бебета с вродена форма на патология се прехвърлят от хранене на соеви смеси;
• увеличете в менюто на пациента количеството храни, богати на фосфор) и витамин D ( масло, сирене);
• уверете се, че детето пие (1-2 литра на ден в зависимост от възрастта);
• използване при готвене йодирана солили сол със намалено съдържаниенатрий;
• напълно елиминирайте „вредните“ храни, богати на канцерогени, консерванти, сол, мазнини, оцветители.

Резюме за родители

Дете, страдащо от хиперпаратироидизъм, трябва да пие достатъчно количествовода.

За да се предотврати развитието на хиперпаратироидизъм при деца, е необходимо да се гарантира, че диетата на детето съдържа храни, съдържащи

– ендокринопатия, която се основава на прекомерно производство на паратироиден хормон от паращитовидните жлези. Хиперпаратироидизмът води до повишени нива на калций в кръвта и патологични промени, които се появяват предимно в костната тъкан и бъбреците. Честотата на хиперпаратироидизъм при жените е 2-3 пъти по-честа, отколкото при мъжете. Жените на възраст между 25 и 50 години са по-податливи на хиперпаратироидизъм. Хиперпаратироидизмът може да има субклиничен ход, костен, висцеропатичен, смесена форма, и остро протичанепод формата на хиперкалциемична криза. Диагностиката включва определяне на Ca, P и паратиреоиден хормон в кръвта, рентгеново изследване и денситометрия.

Главна информация

– ендокринопатия, която се основава на прекомерно производство на паратироиден хормон от паращитовидните жлези. Хиперпаратироидизмът води до повишени нива на калций в кръвта и патологични промени, които се появяват предимно в костната тъкан и бъбреците. Честотата на хиперпаратироидизъм при жените е 2-3 пъти по-честа, отколкото при мъжете. Жените на възраст между 25 и 50 години са по-податливи на хиперпаратироидизъм.

Класификация и причини за хиперпаратироидизъм

Хиперпаратироидизмът може да бъде първичен, вторичен и третичен. Клинични формиПървичният хиперпаратироидизъм може да бъде различен.

Първичен хиперпаратироидизъм

Първичният хиперпаратироидизъм се разделя на три вида:

I. Субклиничен първичен хиперпаратироидизъм.

• биохимичен етап;
• асимптоматичен стадий ("тиха" форма).

II. Клиничен първичен хиперпаратироидизъм. В зависимост от естеството на най-изразените симптоми се разграничават следните:

• костна форма (паратироидна остеодистрофия или болест на Реклингхаузен). Проявява се като деформация на крайниците, водеща до последваща инвалидизация. Фрактурите се появяват „сами“, без нараняване, зарастват дълго и трудно, а намаляването на костната плътност води до развитие на остеопороза.
• висцеропатична форма:

• бъбречна - с преобладаване на тежка уролитиаза, с чести атакибъбречна колика, развитие на бъбречна недостатъчност;
• гастроинтестинална форма - с прояви на язва на стомаха и дванадесетопръстника, холецистит, панкреатит;

• смесена форма.

III. Остър първичен хиперпаратироидизъм(или хиперкалцемична криза).

Първичният хиперпаратироидизъм се развива, когато паращитовидните жлези съдържат:

• един или повече аденоми (доброкачествени туморни образувания);
• дифузна хиперплазия (увеличаване на размера на жлезата);
• хормонално активен рак (рядко, в 1-1,5% от случаите).

При 10% от пациентите хиперпаратироидизмът се комбинира с различни хормонални тумори(тумори на хипофизата, рак на щитовидната жлеза, феохромоцитом). Първичният хиперпаратиреоидизъм включва и наследствен хиперпаратиреоидизъм, който е придружен от други наследствени ендокринопатии.

Вторичен хиперпаратироидизъм

Вторичният хиперпаратиреоидизъм служи като компенсаторна реакция на дългосрочни ниски нива на Ca в кръвта. В този случай повишеният синтез на паратиреоиден хормон е свързан с нарушен калциево-фосфорен метаболизъм при хронична бъбречна недостатъчност, дефицит на витамин D, синдром на малабсорбция (нарушена абсорбция на Ca в тънките черва). Третичният хиперпаратиреоидизъм се развива в случай на нелекуван дългосрочен вторичен хиперпаратиреоидизъм и е свързан с развитието на автономно функциониращ паратироиден аденом.

Псевдохиперпаратиреоидизъм (или ектопичен хиперпаратиреоидизъм) възниква при злокачествени тумори с различни локализации (рак на гърдата, бронхогенен рак), способни да произвеждат вещество, подобно на паратироиден хормон, с множествена ендокринна аденоматоза тип I и II.

Хиперпаратироидизмът се проявява чрез излишък на паратиреоиден хормон, който насърчава отстраняването на калций и фосфор от костната тъкан. Костите стават слаби, омекват, могат да се огъват и рискът от фрактури се увеличава. Хиперкалцемия (прекомерни нива на Ca в кръвта) води до развитие на мускулна слабост и отделяне на излишък от Ca в урината. уринирането се увеличава, постоянна жажда, се развива камъни в бъбреците(нефролитиаза), отлагане на калциеви соли в бъбречния паренхим (нефрокалциноза). Артериална хипертонияпри хиперпаратиреоидизъм се дължи на ефекта на излишния Ca върху тонуса на кръвоносните съдове.

Симптоми на хиперпаратироидизъм

Хиперпаратироидизмът може да бъде асимптоматичен и диагностициран случайно по време на преглед. При хиперпаратироидизъм пациентът едновременно развива симптоми на лезията различни органии системи - язва на стомаха, остеопороза, уролитиаза, холелитиаза и др.

ДА СЕ ранни проявихиперпаратиреоидизмът включва бърза умора по време на тренировка, мускулна слабост, главоболие, затруднено ходене (особено при изкачване или изминаване на дълги разстояния) и е характерна клатушкаща се походка. Повечето пациенти съобщават за нарушение на паметта, емоционален дисбаланс, тревожност и депресия. Възрастните хора могат да получат тежки психични разстройства. При дългосрочен хиперпаратироидизъм кожата придобива земносив цвят.

В късния стадий на костен хиперпаратиреоидизъм се появяват омеквания, изкривявания, патологични фрактури (при нормални движения, в леглото) на костите и се появяват разпръснати болки в костите на ръцете и краката и гръбначния стълб. В резултат на остеопорозата челюстите се разхлабват и здравите зъби падат. Поради деформация на скелета пациентът може да стане по-нисък. Патологичните фрактури не са болезнени, но заздравяват много бавно, често с деформации на крайниците и образуване на фалшиви стави. Периартикуларни калцификации се откриват по ръцете и краката. Голям аденом може да се палпира на шията в областта на паращитовидните жлези.

Висцеропатният хиперпаратироидизъм се характеризира с неспецифични симптоми и постепенно начало. С развитието на хиперпаратироидизъм се появяват гадене, болки в стомаха, повръщане, метеоризъм, апетитът е нарушен, теглото рязко намалява. Намират се пациенти пептични язвис кървене различни локализации, склонни към чести екзацербации, рецидиви, както и признаци на увреждане на жлъчния мехур и панкреаса. Развива се полиурия, плътността на урината намалява и се появява неутолима жажда. На късни етапиОткрива се нефрокалциноза, развиват се симптоми на бъбречна недостатъчност, прогресиращи с течение на времето и уремия.

Хиперкалциурията и хиперкалцемията, развитието на калцификация и съдова склероза, води до нарушено хранене на тъканите и органите. Високата концентрация на Ca в кръвта допринася за увреждане на сърдечните съдове и повишаване на кръвното налягане, причинявайки пристъпи на стенокардия. Когато конюнктивата и роговицата на очите се калцират, възниква синдром на червените очи.

Усложнения на хиперпаратироидизъм

Хиперкалциемичната криза се отнася до тежки усложнения на хиперпаратироидизма, които застрашават живота на пациента. Рисковите фактори включват дългосрочни почивка на легло, неконтролиран прием на добавки с Ca и витамин D, тиазидни диуретици (намаляват екскрецията на Ca в урината). Кризата възниква внезапно при остра хиперкалциемия (Ca в кръвта е 3,5 - 5 mmol/l, когато нормата е 2,15 - 2,50 mmol/l) и се проявява с рязко обостряне на всички клинични симптоми. Това състояние се характеризира с: висока (до 39 – 40°C) телесна температура, остра епигастрална болка, повръщане, сънливост, нарушено съзнание, кома. Слабостта се увеличава рязко, особено настъпва дехидратация тежко усложнение– развитие на миопатия (мускулна атрофия) на междуребрените мускули и диафрагмата, проксималните части на тялото. Може също да се появи белодробен оток, тромбоза, кървене и перфорация на пептични язви.

Диагностика на хиперпаратироидизъм

Първичният хиперпаратиреоидизъм няма специфични прояви, така че диагнозата трябва да се постави от клинична картинадоста трудно. Необходима е консултация с ендокринолог, преглед на пациента и интерпретация на получените резултати:

• общ тест на урината

Урината придобива алкална реакция, се определя екскрецията на калций в урината (хиперкалциурия) и повишаване на съдържанието на Р в него (хиперфосфатурия). Относителната плътност пада до 1000 и често има белтък в урината (протеинурия). В седимента се откриват гранулирани и хиалинови отливки.

• биохимичен кръвен тест (калций, фосфор, паратироиден хормон)

Концентрацията на общ и йонизиран Са в кръвната плазма се повишава, съдържанието на Р е под нормата, активност алкална фосфатазаувеличена. По-показателно за хиперпаратироидизъм е определянето на концентрацията на паратироидния хормон в кръвта (5-8 ng/ml и по-висока, при норма 0,15-1 ng/ml).

• ултразвуково изследване

Ултразвукът на щитовидната жлеза е информативен само при локализиране на паратироидни аденоми типични места- в областта на щитовидната жлеза.

• рентгеново изследване, CT и MRI

Рентгеновите лъчи могат да открият остеопороза, кистозни промени в костите и патологични фрактури. Денситометрията се извършва за оценка на костната плътност. С помощта на рентгеново изследване с контрастен агент се диагностицират пептични язви в стомашно-чревния тракт, които се появяват при хиперпаратироидизъм. КТ на бъбреците и пикочните пътища разкрива камъни. Рентгеновата томография на ретростерналното пространство с езофагеален контраст с бариева суспензия позволява да се идентифицира аденом на паращитовидната жлеза и неговото местоположение. Магнитно-резонансната томография е по-информативна от компютърната томография и ултразвука и визуализира всяка локализация на паращитовидните жлези.

• сцинтиграфия на паращитовидните жлези

Позволява ви да идентифицирате локализацията на обикновено и необичайно разположени жлези. В случай на вторичен хиперпаратироидизъм се диагностицира основното заболяване.

Лечение на хиперпаратироидизъм

Комплексното лечение на хиперпаратиреоидизъм съчетава операция и консервативна терапиялекарства. Основното лечение на първичния хиперпаратироидизъм е хирургично, което включва отстраняване на аденома на паращитовидната жлеза или хиперпластични паращитовидни жлези. Днес хирургичната ендокринология разполага с минимално инвазивни методи за хирургични интервенции, извършвани при хиперпаратироидизъм, включително използването на ендоскопско оборудване.

Ако пациентът е диагностициран с хиперкалциемична криза, е необходима операция спешни показания. Преди операцията е необходимо да се предпише консервативно лечение, насочено към намаляване на Ca в кръвта: пиене на много течности, венозно - изотонично разтвор на NaCl, при липса на бъбречна недостатъчност - фуроземид с KCl и 5% глюкоза, екстракт от щитовидната жлеза на едър рогат добитък (под контрола на нивата на Ca в кръвта), бифосфонати (памидронова киселина и натриев етидронат), глюкокортикоиди.

След операция на злокачествени тумори на паращитовидните жлези се провежда лъчетерапия, прилага се и антитуморен антибиотик пликамицин. След хирургично лечение повечето пациенти имат намаление на количеството Ca в кръвта, така че им се предписват добавки с витамин D (в по-тежки случаи Ca соли интравенозно).

Прогноза и профилактика на хиперпаратироидизъм

Прогнозата за хиперпаратироидизъм е благоприятна само при ранна диагностика и навременно хирургично лечение. Възстановяване на нормалната работоспособност на пациента след хирургично лечениеКостният хиперпаратироидизъм зависи от степента на увреждане на костната тъкан. При леко течениезаболяване, работоспособността се възстановява след хирургично лечение в рамките на приблизително 3-4 месеца, в тежки случаи - през първите 2 години. В напреднали случаи може да останат ограничаващи работата костни деформации.

При бъбречната форма на хиперпаратироидизъм прогнозата за възстановяване е по-малко благоприятна и зависи от тежестта на бъбречното увреждане в предоперативния етап. Без хирургическа интервенция пациентите обикновено стават инвалидизирани и умират от прогресивна кахексия и хронична бъбречна недостатъчност. С развитието на хиперкалциемична криза прогнозата се определя от навременността и адекватността на лечението, смъртността от това усложнение на хиперпаратироидизма е 32%.

При съществуваща хронична бъбречна недостатъчност е важно лекарствена профилактикавторичен хиперпаратироидизъм.