Какво представляват автоимунните заболявания? Автоимунни заболявания: списък на заболяванията

Олга Лукинская

Автоимунни заболявания- това са стотици различни диагнози.Те възникват в резултат на погрешна атака на имунната система върху собствените тъкани или органи – но причините за това често са неизвестни, а проявите могат да бъдат много различни. Сред автоимунните заболявания има както много редки, така и по-чести заболявания; Разговаряхме с пациенти и попитахме ревматолозите кога да потърсят помощ, опасностите от самолечението и какви трудности срещат хората с автоимунни заболявания в Русия.

Няма един лекар за всички

Човешката имунна система обикновено разпознава „своя“ и „чужд“, но понякога тази способност може да бъде нарушена. Тогава имунната система възприема собствените си тъкани или клетки като чужди и започва да ги уврежда или унищожава. Както отбелязва ревматологът Ирина Бабина, почти всеки лекар се сблъсква с автоимунни заболявания: гастроентеролози, пулмолози, нефролози, ендокринолози, невролози, дерматолози. В такава ситуация се засяга предимно един орган или една система - например кожата или щитовидната жлеза, - следователно с тях се занимават специалисти от определена специалност. Но има автоимунни заболявания, при които са увредени абсолютно всички органи и системи – те се наричат ​​системни и с тях работят ревматолозите. Това е например системно червено или болест на Sjögren. Ревматолозите работят и с пациенти, които са засегнати от мускулно-скелетна система- например с ревматоиден артрит.

Пациентът може да не разбере към кого да се обърне, а в света има отдавна установена система: човек отива при общопрактикуващ лекар (ОПЛ), който определя какъв друг преглед да направи и при кой на специалистдиректен. В Русия функцията на общопрактикуващ лекар обикновено се изпълнява от общопрактикуващ лекар. Вярно, тази система не е идеална и в нея има две крайности. Случва се всеки, който се затруднява да постави диагноза, да бъде изпратен с думите: „Идете на ревматолог, имате някакво неизвестно заболяване, нека те разберат“. След преглед може да се открие заболяване от съвсем различен профил - инфекциозно или например онкологично. Още по-обидна е обратната ситуация – когато се губи ценно време и от първите симптоми до стигането до ревматолога минават няколко месеца или години. Олег Бородин, ревматолог медицински центърАтлас добавя, че този проблем е глобален и добрите общопрактикуващи лекари са малко не само в Русия. Лекарите по принцип трябва да имат широка перспектива, постоянно да се усъвършенстват и да разбират нови нюанси.

Доцентът, кандидат на медицинските науки, ревматолог в Медицински център К+31 Иля Смитиенко отбелязва, че повечето все още не знаят кои са ревматолозите и какво правят. Има много ревматични заболявания, повече от сто, и те са много разнообразни; най-често срещаните са остеоартрит, остеопороза, ревматоиден артрит, подагра, анкилозиращ спондилит, псориатичен артрит, фибромиалгия, болест на Paget. Важно е да се разбере, че ревматичните заболявания не винаги са автоимунни; например подаграта е проблем в ставите, свързан с метаболитни нарушения пикочна киселина. Ревматолозите също лекуват и диагностицират редки автоимунни заболявания, които засягат цялото тяло наведнъж, вкл. системен васкулит(възпалителни заболявания кръвоносни съдове) и такива заболявания съединителната тъкан, като системен лупус еритематозус. Може да изглежда нелогично, но имунолозите не се занимават с автоимунни заболявания - тяхната сфера на отговорност включва алергични заболявания и имунодефицити.

Александра Б.

Преди четири години започнах да имам болки в ставите, толкова неочаквано, че се уплаших и отидох на терапевт. Два месеца ме мъкнеха по кабинети и принуждаваха да се подлагам на различни изследвания, включително и платени. С течение на времето, в допълнение към болките в ставите, косата започна да пада, изпотяването се увеличи и поради голямо количествоПротивовъзпалително, стомахът започна да ме боли.

Скоро дойде гастрит, след това ерозивно увреждане на хранопровода и след още една година жлъчен мехурзапълнена три четвърти с камъни и възникна въпросът за премахването й. Прекарвах цялото си свободно време у дома или в клиники и спрях да общувам с приятели. Вече нямаше достатъчно пари за нови дрехи, неща от първа необходимост, кафенета и кина. Тази година ми махнаха жлъчния мехур, а след това и сливиците - смяташе се, че са отправна точка за артрита. Сега проблемът е, че не мога да стигна до безплатен ревматолог: резултатите от изследванията ми се нормализираха и не мога да получа направление от терапевт.

Рискова група - жени

Ревматичните заболявания са по-чести при жените, макар и не всички; Например псориатичният артрит засяга еднакво често мъже и жени. Никой не знае със сигурност защо имунната система се проваля. Определена роля играят вредните бактерии и вируси, както и наследствеността - но не е известно защо някои хора имат генетична предразположеност към заболяването, а други не. За някои фактори просто е ясно, че играят роля - но каква все още не е ясно.

Според Олег Бородин някои от тези малко проучени фактори са поли съответните хормони. Експертът обяснява, че имунната система на жените е по-напреднала от тази на мъжете и жените например по-лесно понасят инфекциозни заболявания. И тъй като имунитетът на жените е „по-силен“ от този на мъжете, той е по-податлив на сривове.

Екатерина Г.

Развих ревматоиден артрит на четири години, но не ми беше поставена диагноза, докато не бях на тринадесет. Живеех в малък град в района на Челябинск с подходящо ниво на медицина. Когато краката започнаха да ме болят ужасно през нощта, ме заведоха в обикновена детска клиника. Детският ревматолог каза, че това е „разрастващо се заболяване“, не са предписани лекарства и не са правени изследвания. Казаха ми просто да изчакам.

Трудно за разпознаване

Ревматичните заболявания са сред най-трудните за диагностициране и лечение. Те се проявяват много различно и е трудно да ги заподозрем, особено когато говорим за редки заболявания или такива, които протичат бавно. Например болките в ставите или високата температура са неспецифични – тоест могат да бъдат признаци на най-много различни проблемисъс здравето. Преди да се открие причината за неразположението, ще трябва да се извършат много изследвания - в края на краищата първо трябва да се изключат по-често срещаните и очевидни причини.

Разбира се, на психологическо състояниеПациентите също са засегнати от тези затруднения. Според Ирина Бабина всеки иска да разбере защо се е разболял и дали е възможно да се предотврати такова заболяване при деца и роднини, но днес лекарите нямат отговори на тези въпроси. В същото време перспективата за прием на лекарства е плашеща - в ревматологията това са лекарства със сериозни ефекти, включително странични ефекти, и лечението изисква постоянно наблюдение от лекар. Отделна трудност е да разберете и приемете факта, че сега ще трябва да се справяте със здравето постоянно, през целия си живот.

Татяна Т.

През 2002 г. започнах да се чувствам зле: боляха ме краката, главата ме болеше, имах задух, всичко беше замъглено пред очите ми. Ходих на лекар, направиха ми изследвания, но нищо не откриха. Изследвахме щитовидната жлеза - всичко е нормално. Изпратиха ме в Института по имунология - там го направиха кожни тестовеза алергии не е открито нищо опасно. Задухът продължи и в отговор на оплакванията ми от страха от задушаване през нощта, лекарят се засмя и ме помоли да не казвам на никого повече за това - в противен случай ще ме изпратят в психиатрична болница.

Тогава не отидох на лекари почти десет години - в края на краищата при първия опит не намериха нищо за мен. В същото време постоянно се чувствах зле, но през 2010 г. всичко се влоши: кръвното ми постоянно скачаше, ставите ми едва се движиха. Не можех да отида на лекар през зимата, защото главата ми бучеше, когато се опитвах да сложа шапка. През нощта цялото ми тяло изтръпна, а сухотата в устата ми беше почти непоносима. Сутрин отварях вратата първо - страхувах се, че ще припадна и нямам време да се обадя на линейка и се надявах на съседи. Това продължи няколко месеца.

Лекарства и трудности с тях

Медицината не е най-точната наука и като цяло ясните причини за патологията са ясни само в случай на инфекции или наранявания. Вярно е, че за успешно лечение може дори да не знаете причината - достатъчно е да разберете механизма, тоест как се развива процесът. Тъй като говорим за атака от собствената имунна система на организма, същността на лечението е да се потисне тази атака. За тази цел се използват имуносупресивни средства - те включват лекарства различни групии поколения, включително кортикостероиди ( хормонални средства) и цитостатици (лекарства, които инхибират процесите в клетките и се използват и в онкологията). В допълнение към терапевтичния ефект, те имат и отрицателни ефекти; Като се има предвид, че е необходима дългосрочна или дори доживотна терапия, тези ефекти трябва да бъдат постоянно наблюдавани.

Има и друга група лекарства: това са съвременни биологични агенти, получени с помощта на генното инженерство. С тяхна помощ можете да повлияете на фините механизми на автоимунните реакции, въпреки че те не са без странични ефекти (но нито едно лекарство в света не е без тях). Лечението с биологични агенти може да струва 50-100 хиляди рубли на месец и трябва да бъде дългосрочно - и за да стане достъпно за сметка на държавата, трябва да преминете през много формалности, включително регистрация за инвалидност. Това може да отнеме няколко години - болестта не чака и прогресира през това време. Въпреки това, не всички модерни лекарстваобикновено регистрирани в Русия, появата им често се забавя с няколко години. Хората, които имат финансови и физическа способност, купуват лекарства в други страни.

Сега можем да говорим за прилични успехи: същият системен лупус еритематозус се смяташе за смъртоносен преди половин век, а за бременност не можеше да става и дума - водеше до смърт както на плода, така и на майката. Днес жените с лупус работят, водят активен животи да раждат деца. За някои ревматични заболявания обаче все още няма лекарства с доказана ефективност. Отделна сложност представляват процесите с така нареченото катастрофално или светкавично развитие; за много кратко време на фона пълно здравесе развива тежка недостатъчност на много органи наведнъж. За да постави диагноза и да започне лечение, лекарят има няколко часа или дори минути - и в такива ситуации смъртността все още е много висока.

Специалистите са единодушни, че е много важно активното участие на самия пациент и сътрудничеството му с лекаря. Работи се за по-достъпно лечение, като в списъците с преференциални медикаменти са включени чести и тежки ревматични заболявания. Вярно е, че тук има трудности: често вместо оригинални лекарства списъците включват генерични лекарства, които теоретично са също толкова ефективни, но на практика не се държат идеално.

Ирина Бабина разказва за пациент със системен лупус еритематозус, който се нуждае от лекарство, което не е в списъка. Изследователският институт по ревматология събра комисия от реномирани лекари и учени, за да разгледа този конкретен случай - и в резултат на това жената започна да получава безплатно правилното лекарство. Вероятно един ден такива проблеми ще бъдат решени по работещ начин, но засега такива случаи са рядкост. Според Олег Бородин проблем е и изчезването от пазара на някои лекарства, които по една или друга причина нямат подновена регистрация в страната. Ако лекарство, което действа добре на пациента, изчезне, лекарите трябва да потърсят заместител, да тестват отново поносимостта и ефективността - и няма гаранция, че заместителят ще бъде еквивалентен.

Екатерина Г.

Няколко пъти имаше прекъсвания в доставката на лекарството и успях да го извадя почти в последния момент. Може да се каже, че имах късмет. По време на лечението си срещнах няколко души, които подобни лекарстваТе просто спряха да ги издават - и някои от тях струват 40 хиляди рубли, други - 80. На постоянна основаПовечето жители на района на Челябинск, разбира се, не могат да купят това. Досега, преди всеки път, когато получа нова партида от лекарството (тоест четири до шест пъти годишно), изпитвам изключителен стрес: какво ще стане, ако не го дадат? Ами ако нямат време да го доставят и аз започна да се влошавам?

Преди година и половина поради чести рецидиви на увеит (заболяване на очите, което често съпровожда ревматоидния артрит), минаха на друго лекарство. По-скъпо е, трябва да се прилага на две седмици (предишната беше веднъж на два-три месеца) и трябва да се съхранява само в хладилник (от страх за скъпото лекарство дори си купих нов хладилник) . Това значително ограничава пътуването ми, тъй като хладилните чанти са обемисти и ненадеждни и все още не съм намерил друг начин за транспортиране на лекарството.

Самолечение

С навлизането на интернет хората с редки заболяваниястана по-лесно да се намери подкрепа. Има групи за комуникация между пациенти в уебсайтове, форуми и социални мрежи - и, за съжаление, в допълнение към подкрепата и комуникацията, там можете да намерите много съвети в духа на „спрете да се тровите с химия“ и препоръки да преминете към диета със сурова храна или отидете на. Олег Бородин отбелязва, че самолечението е характерно за периода на отричане на болестта, когато човек все още не разбира, че ситуацията е наистина сериозна. Хората се страхуват от странични ефекти - и е трудно да осъзнаят, че те може да не се развият, но болестта вече е реална и вредна за здравето. Народните средства могат първоначално да облекчат състоянието - плацебо ефектът играе важна роля тук - но в същото време болестта продължава да прогресира и се губи ценно време.

Ирина Бабина си спомня пациент с системна склеродермия, който кандидатства почти десет години след началото на заболяването. При тази диагноза се отбелязват подуване на ръцете и предмишниците, възпаление на ставите, студенина на ръцете и краката, периодичен спазъм на кръвоносните съдове с бледност и след това синьо оцветяване на пръстите и нелекуващи болезнени язви по върховете на пръстите. „Най-ужасното откритие ме очакваше при прегледа на краката ми“, отбелязва лекарят. - Пръстите бяха напълно черни, поради спиране на кръвоснабдяването им се разви суха гангрена. Оказало се, че близо десет години жената се е опитвала да се лекува с народни методи - мажела се със зелеви листа и си правила бани с лайка. Резултатът беше ампутация на пръстите на двата крака.

Самолечението не се ограничава до традиционните методи. Според Иля Смитиенко има случаи на злоупотреба с хормонални противовъзпалителни лекарства: преднизолон и неговите аналози. Когато човек има силно възпалени стави, тези хормони осигуряват временно облекчение и човекът се чувства така, сякаш е направил всичко както трябва. Но в крайна сметка, вместо да се лекува болестта, само симптомите се изглаждат - но нежеланите ефекти могат да включват чупливост и развитие на костите.

Татяна Т.

Когато най-накрая стигнах до клиниката и те започнаха да ме изследват, терапевтът беше много развълнуван от резултатите от кръвния тест: тя каза, че един от показателите се отклонява много от нормата и това се случва с пневмония, рак или системни заболявания . Бях насочен към няколко лекари наведнъж, включително инфекционист и невролог. Хематологът подозира миелом (злокачествен тумор на костния мозък); Много се уплаших.

Отидох вкъщи, за да „умра“. Тогава реших, че ще помогне здравословно хранене- правеше го през цялото време пресни сокове, ядеше всичко варено, гризаше ябълки. Но тогава все пак дарих кръв за сложен тест и се оказа, че нямам миелом. След това, не помня защо, отново се озовах на невролог - и тя каза, че това се случва при ревматични заболявания. Пак терапевт, пак изследвания и чак след това успях да взема направление за ревматолог. След хоспитализация и още куп изследвания се оказа, че имам болест на Сьогрен - автоимунно заболяване.

Социални трудности

За здрав човек е невъзможно да си представи ситуация, в която най-обикновеното действие - дъвчене, ръкостискане, писане на клавиатура, ходене - е придружено от дискомфорт или остра болка. За да получите помощни средства като инвалидна количка безплатно, трябва да минете през много органи - пациентите се шегуват, че човек с увреждане трябва да е в завидно здраве, за да получи полагащите се помощи социални осигуровки. Не е тайна, че малко са оборудвани с рампи и асансьори - а понякога те са направени така, сякаш са предназначени за каскадьори, а не за хора с увреждания. увреждания. Освен това тези, които често вземат отпуск по болест, имат проблеми с работата.

И дори това е само върхът на айсберга; във форумите на пациентите има дискусии за ежедневните трудности, които хората срещат у дома или по време на хоспитализация. Списъкът с „какво да вземете в болницата“ включва такива неочевидни неща като топли вълнени превръзки за топлина тазобедрените стави, поднос, който може да се постави на стол и да се поставят неща върху него (за да не се посяга към неудобно стоящо нощно шкафче), както и съдове, малък чайник, много салфетки и тоалетна хартия - трудно е доверете се на чистотата на тоалетните в руските болници.

Все още няма начин за обективна оценка на болката - тоест лекарите нямат начин нито да потвърдят, нито да отрекат наличието й, нито да определят нейния интензитет. Нашата героиня има фибромиалгия и не може да регистрира увреждането си, тъй като болката не се регистрира от никакви обективни инструменти. Това е заболяване в пресечната точка на ревматологията, неврологията и психиатрията - и често действа най-добре при болка психотропни лекарства. В същото време, според Ирина Бабина, необходимостта от приемането им не винаги се възприема адекватно: пациентът приема насочването към психиатър като недоверие, отказва лечение и болката само се засилва.

Александра Б.

Броят на лекарите, които видях за четири години, е трудно дори да се преброи: терапевти, ендокринолози, дерматолози, гинеколози, ревматолози, невролози, отоларинголози, хирурзи - това е само част от списъка. Всеки ден се боря с болки в мускулите, ставите и стомаха - без резултат. Огромната загуба на пари за едно лекарство се превръща в друго. Няма подобрение, но има нови диагнози. Опитвайки се да излекувам едно нещо, убивам нещо друго.

Животът ми се промени, не мога да изляза дълго време навън, отивам в аптеката, клиниката или магазина, трудно се връщам и след това падам на леглото с невероятен задух, световъртеж, тахикардия и пристъп на паника. Долната линия е огромен букет различни заболявания, голям бройлекарства в аптечката, а сутринта започва с мисълта, че никой не може да ми помогне, освен мен самия.

Как се третира в другите страни?

Експертите са съгласни: знанията и подходите на нашите лекари не са по-ниски от западните, но структурата на здравната система оставя много да се желае. Трудно се лекува болка, когато на човек са предписани опиоидни аналгетици, но системата не позволява на ревматолога да ги изпише. Проблеми с наличието на модерни биологични лекарства, чудовищна бюрокрация при регистриране на инвалидност или всякакви помощи.

Отделна трудност за руските пациенти е, че те нямат цялостен психологическа подкрепа. Всякакви хронично заболяване- много стрес, и човек трудно осъзнава и приема, че не е добре, че ще трябва да се преглежда често и да се лекува цял живот. При ревматични заболявания тялото и външният вид, самовъзприятието се променят, появяват се много ограничения - например не можете да бъдете под ярко слънце. В идеалния случай имате нужда от групи за подкрепа, които да ви помогнат да преодолеете стреса. Засега тази роля играят групи в социалните мрежи: пациентите споделят съвети как да спрат да реагират на кикотене, коментари или коси погледи, а мнозина казват, че разликата от снимката в паспорта ви повдига въпроси на летищата.

Екатерина Г.

Основното ми оплакване е относно Руска медицинафактът, че тук практически няма лекари, които биха оперирали с понятия като „медицина, основана на доказателства“ и „качество на живот на пациента“. Онези, които поне се опитаха да ми обяснят какво става с мен и как ще ме лекуват, а не просто хвърляха изказвания по мой адрес, бяха по-малко от дузина за двадесет и шест години боледуване.

АВТОИМУННИ ЗАБОЛЯВАНИЯ И ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ИМУННИТЕ КОМПЛЕКСИ

АВТОИМУННИ ЗАБОЛЯВАНИЯ

Автоимунните заболявания са доста широко разпространени сред човешката популация: те засягат до 5% от световното население. Например 6,5 милиона души в Съединените щати страдат от ревматоиден артрит; в големите градове в Англия до 1% от възрастните са инвалиди с множествена склероза; младежкият диабет засяга до 0,5% от световното население. Тъжните примери могат да бъдат продължени.

На първо място, трябва да се отбележи разликата между автоимунни реакции или автоимунен синдромИ автоимунни заболявания,които се основават на взаимодействието между компонентите на имунната система и собствените здрави клетки и тъкани. Първите се развиват в здраво тяло, продължават непрекъснато и елиминират умиращи, стареещи, болни клетки, а също така възникват при всяка патология, където действат не като причина, а като следствие. автоимунни заболявания,от които в момента има около 80, се характеризират със самоподдържащ се имунен отговор към собствените антигени на тялото, който уврежда клетките, съдържащи собствени антигени. Често развитието на автоимунен синдром се развива в автоимунно заболяване.

Класификация на автоимунните заболявания

Автоимунните заболявания условно се разделят на три основни вида.

1. Органоспецифични заболявания,които се причиняват от автоантитела и сенсибилизирани лимфоцити срещу един или група автоантигени на определен орган. Най-често това са бариерни антигени, към които няма естествена (вродена) поносимост. Те включват тиреоидит на Хошимото, миастения гравис, първичен микседем (тиреотоксикоза), пернициозна анемия, автоимунен атрофичен гастрит, болест на Адисън, ранна менопауза, мъжко безплодие, пемфигус вулгарис, симпатична офталмия, автоимунен миокардит и увеит.

2. За неспецифични за органитезаболявания автоантитела към автоантигени на клетъчни ядра, цитоплазмени ензими, митохондрии и др. взаимодействат с различни тъкани на даден или дори на друг

тип организъм. В този случай автоантигените не са изолирани (не са "бариера") от контакт с лимфоидни клетки. Автоимунизацията се развива на фона на съществуваща толерантност. Такива патологични процеси включват системен лупус еритематозус, дискоиден еритематозен лупус, ревматоиден артрит, дерматомиозит (склеродермия).

3. Смесениболестите включват и двата механизма. Ако се докаже ролята на автоантителата, те трябва да бъдат цитотоксични срещу клетките на засегнатите органи (или да действат директно чрез AG-AT комплекса), които, когато се отлагат в тялото, причиняват неговата патология. Тези заболявания включват първична билиарна цироза, синдром на Sjogren, язвен колит, целиакия ентеропатия, синдром на Гудпасчър, захарен диабет тип 1, автоимунна форма на бронхиална астма.

Механизми на развитие на автоимунни реакции

Един от основните механизми, които предотвратяват развитието на автоимунна агресия в организма срещу собствените му тъкани, е формирането на неотговорчивост към тях, т.нар. имунологична толерантност.Не е вродена, образува се в ембрионалния период и се състои от отрицателна селекция,тези. елиминиране на автореактивни клетъчни клонове, които носят автоантигени на повърхността си. Именно нарушаването на такава толерантност е придружено от развитието на автоимунна агресия и, като следствие, формирането на автоимунитет. Както отбелязва Бърнет в своята теория, по време на ембрионалния период контактът на такива автореактивни клонове с „техния“ антиген причинява не активиране, а клетъчна смърт.

Въпреки това, не всичко е толкова просто.

Първо, важно е да се каже, че репертоарът за разпознаване на антигени, разположен върху Т-лимфоцитите, запазва всички клонове на клетки, носещи всички видове рецептори за всички възможни антигени, включително автоантигени, върху които те са комплексирани заедно със собствените си HLA молекули, което прави възможно за разграничаване на „свои“ и „чужди“ клетки. Това е етапът на "положителна селекция", последван от отрицателна селекцияавтореактивни клонове. Те започват да взаимодействат с дендритни клетки, носещи същите комплекси от HLA молекули с тимусни автоантигени. Това взаимодействие е придружено от предаване на сигнал към автореактивни тимоцити и те умират чрез механизма на апоптоза. Въпреки това, не всички автоантигени присъстват в тимуса, така че някои

автореактивните Т клетки все още не са елиминирани и се преместват от тимуса към периферията. Те са тези, които осигуряват автоимунния „шум“. Въпреки това, като правило, тези клетки имат намалена функционална активност и не предизвикват патологични реакции, точно както автореактивните В лимфоцити, които са обект на негативна селекция и избягват елиминирането, също не могат да предизвикат пълен автоимунен отговор, тъй като не получават костимулатор. сигнал от Т-хелперните клетки и в допълнение, те могат да бъдат потиснати от специални супресорни лекарства вето - клетки.

Второ, въпреки отрицателната селекция в тимуса, някои автореактивни лимфоцитни клонинги все още оцеляват поради несъвършенството на системата за елиминиране и наличието на клетки с дългосрочна памет, циркулират в тялото за дълго време и причиняват последващото развитие на автоимунна агресия.

След създаването на новата теория на Ерне през 70-те години на миналия век, механизмите на развитие на автоимунната агресия стават още по-ясни. Предполага се, че тялото постоянно работи система самоконтролвключително наличието върху лимфоцитите на рецептори за антигени и специални рецептори за тези рецептори. Такива антиген-разпознаващи рецептори и антитела срещу антигени (които всъщност са и техните разтворими рецептори) се наричат идиоти,и съответните антирецептори или антитела - антиидиотипи.

В момента балансът между идиотип-антиидиотипни взаимодействияразглежда като критична системасаморазпознаване, което е ключов процес за поддържане на клетъчната хомеостаза в тялото. Естествено, нарушението на този баланс е придружено от развитието на автоимунна патология.

Такова нарушение може да бъде причинено от: (1) намаляване на супресорната активност на клетките, (2) появата в кръвния поток на бариера („затворени” антигени на окото, половите жлези, мозъка, черепните нерви, с които имунната система обикновено няма контакт и когато това се случи, реагира на тях като на чужди, (3) антигенна мимикрия, дължаща се на микробни антигени, които имат общи детерминанти с нормалните антигени, (4) мутация на автоантигени, придружена от модификация на тяхната специфичност, (5) увеличаване на броя на автоантигените в циркулация, (6) модификация на автоантигени от химически агенти, вируси и др. с образуването на биологично високоактивни суперантигени.

Ключовата клетка на имунната система в развитието на автоимунните заболявания е автореактивният Т-лимфоцит, който реагира на специфичен автоантиген при органоспецифични заболявания и след това чрез имунната каскада и участието на В-лимфоцитите предизвиква образуването на орган-специфични автоантитела. В случай на органно-неспецифични заболявания, най-вероятно автореактивните Т-лимфоцити взаимодействат не с епитопа на автоантигена, а с антигенната детерминанта на антиидиотипните автоантитела към него, както е посочено по-горе. Освен това автореактивните В лимфоцити, които не могат да се активират в отсъствието на Т-клетъчен костимулиращ фактор и синтезират автоантитела, сами по себе си имат способността да представят мимичен антиген без Ag-представяща клетка и да го представят на неавтореактивни Т лимфоцити, които се превръщат в Т хелперните клетки и активира В клетките за синтеза на автоантитела.

Сред автоантителата, произведени от В-лимфоцити, следните са от особен интерес: естественоавтоантитела към автоложни антигени, които в значителен процент от случаите се откриват и персистират дълго време при здрави хора. По правило това са автоантитела от клас IgM, които очевидно все още трябва да се считат за предшественици на автоимунна патология. Поради тази причина, за да се разбере детайлната ситуация и да се установи патогенната роля на автоантителата, се предлагат следните критерии за диагностициране на автоагресия:

1. Директно доказателство за циркулиращи или свързани autoAbs или сенсибилизирани Lf, насочени срещу autoAgs, свързани с болестта.

2. Идентифициране на причинителя на аутоАГ, срещу който е насочен имунният отговор.

3. Адоптивен трансфер на автоимунния процес чрез серум или сенсибилизиран Lf.

4. Възможността за създаване на експериментален модел на заболяването с морфологични промени и синтеза на AT или сенсибилизиран Lf при моделиране на заболяването.

Както и да е, специфичните автоантитела служат като маркери на автоимунни заболявания и се използват при тяхната диагностика.

Трябва да се отбележи, че наличието на специфични автоантитела и сенсибилизирани клетки все още не е достатъчно за развитието на автоимунно заболяване. Основна роля играят патогенните фактори на околната среда (радиация, силови полета, замърсени

продукти, микроорганизми и вируси и др.), генетична предразположеност на организма, включително тези, свързани с HLA гени (множествена склероза, диабет и др.), хормонални нива, употреба на различни лекарства, имунни нарушения, включително цитокинов баланс.

Понастоящем могат да бъдат предложени редица хипотези за механизма на индукция на автоимунни реакции (информацията, дадена по-долу, е частично заимствана от R.V. Petrov).

1. Въпреки системата за самоконтрол, тялото съдържа автореактивни Т- и В-лимфоцити, които при определени условия взаимодействат с антигените на нормалните тъкани, унищожават ги, насърчавайки освобождаването на скрити автоантигени, стимуланти, митогени, които активират клетките, включително В-лимфоцити.

2. При наранявания, инфекции, дегенерации, възпаления и др. отделят се “секвестрирани” (бариерни) автоантигени, към които се произвеждат автоантитела, които разрушават органи и тъкани.

3. Кръстосано реагиращи "имитиращи" антигени на микроорганизми, общи с автоантигени на нормални тъкани. Оставайки дълго време в тялото, те премахват толерантността и активират В-клетките да синтезират агресивни автоантитела: например хемолитичен стрептокок от група А и ревматично увреждане на сърдечните клапи и стави.

4. "Суперантигени" - токсични протеини, образувани от коки и ретровируси, които предизвикват силно активиране на лимфоцитите. Например нормалните антигени активират само 1 на 10 000 Т клетки, а суперантигените активират 4 от 5! Наличните в тялото автореактивни лимфоцити незабавно ще предизвикат автоимунни реакции.

5. Наличие при пациенти на генетично програмирана слабост на имунния отговор към специфичен антигенен имунодефицит. Ако се съдържа от микроорганизъм, възниква хронична инфекция, която разрушава тъканта и освобождава различни автоагози, към които се развива автоимунен отговор.

6. Вроден дефицит на Т-супресорни клетки, който премахва контрола върху функцията на В-клетките и индуцира техния отговор към нормалните антигени с всички последствия.

7. Автоантителата при определени условия "ослепяват" Lf, блокирайки техните рецептори, които разпознават "свое" и "чуждо". В резултат на това естествената толерантност се отменя и се образува автоимунен процес.

В допълнение към горните механизми на индуциране на автоимунни реакции, трябва също да се отбележи:

1. Индуциране на експресията на HLA-DR антигени върху клетки, които преди това не са ги имали.

2. Индуциране от вируси и други агенти на модификация на активността на автоантигени-онкогени, регулатори на производството на цитокини и техните рецептори.

3. Намалена апоптоза на Т-хелперните клетки, които активират В-лимфоцитите. Освен това, при липса на пролиферативен стимул, В-лимфоцитите умират от апоптоза, докато при автоимунни заболявания тя се потиска и такива клетки, напротив, се натрупват в тялото.

4. Мутация на Fas лиганда, която води до факта, че неговото взаимодействие с Fas рецептора не индуцира апоптоза в автореактивни Т клетки, но потиска свързването на рецептора към разтворимия Fas лиганд и по този начин забавя клетъчната апоптоза, индуцирана от него .

5. Дефицит на специални Т-регулаторни CD4+CD25+ Т-лимфоцити с FoxP3 генна експресия, които блокират пролиферацията на автореактивни Т-лимфоцити, което значително я усилва.

6. Разрушаване на мястото на свързване на хромозоми 2 и 17 на специалния регулаторен протеин Runx-1 (RA, SLE, псориазис).

7. Образуване в плода на автоантитела от клас IgM към много компоненти на автоклетки, които не се елиминират от тялото, натрупват се с възрастта и причиняват автоимунни заболявания при възрастни.

8. Имунни лекарства, ваксини, имуноглобулини могат да причинят автоимунни нарушения (допегит - хемолитична анемия, апресин - SLE, сулфонамиди - периартериит нодоза, пиразолон и неговите производни - агранулоцитоза).

Редица лекарства могат, ако не да предизвикат, то да засилят появата на имунопатология.

Много е важно лекарите да знаят, че следните лекарства имат имуностимулиращ ефект: антибиотици(Ерик, амфотерицин В, леворин, нистатин),нитрофурани(фуразолидон),антисептици(хлорофилипт),стимуланти на метаболизма(оротат К, рибоксин),психотропни лекарства(ноотропил, пирацетам, фенамин, сиднокарб),плазмозаместващи разтвори(хемодез, реополиглюкин, желатинол).

Връзката на автоимунните заболявания с други заболявания

Автоимунните заболявания (ревматични заболявания) могат да бъдат придружени от туморни лезии лимфоидна тъкани нео-

лазери с други локализации, но пациентите с лимфопролиферативни заболявания често проявяват симптоми на автоимунни състояния (Таблица 1).

Маса 1.Ревматична автоимунна патология при злокачествени новообразувания

Така при хипертрофична остеоартропатия се открива рак на белите дробове, плеврата, диафрагмата, по-рядко стомашно-чревния тракт, с вторична подагра - лимфопролиферативни тумори и метастази, с пирофосфатна артропатия и моноартрит - костни метастази. Често полиартритите и лупус-подобните и склералните синдроми са придружени от злокачествени тумори с различни локализации, а ревматичната полимиалгия и криоглобулинемията са придружени съответно от рак на белите дробове, бронхите и синдром на хипервискозитет.

Често злокачествените новообразувания се проявяват с ревматични заболявания (Таблица 2).

При ревматоиден артрит се увеличава рискът от развитие на лимфогрануломатоза, хронична миелоидна левкемия и миелом. Туморите по-често се появяват по време на хроничния ход на заболяването. Индукцията на неоплазми се увеличава с продължителността на заболяването, например при синдрома на Sjögren рискът от рак се увеличава 40 пъти.

Тези процеси се основават на следните механизми: експресия на антигена CD5 върху В клетки, които синтезират органоспецифични антитела (обикновено този антиген се представя върху Т лимфоцити); прекомерна пролиферация на големи гранулирани лимфоцити, имащи

Таблица 2.Злокачествени тумори и ревматични заболявания

такива с активност на естествени клетки убийци (фенотипно принадлежат към CD8 + лимфоцити); инфекция с ретровируси HTLV-1 и Epstein-Barr вируси; поликлонално активиране на В клетки със загуба на регулация на този процес; хиперпродукция на IL-6; дългосрочно лечениецитостатици; нарушаване на активността на естествените клетки убийци; дефицит на CD4+ лимфоцити.

При първичните имунодефицити често се откриват признаци на автоимунни процеси. Висока честота автоимунни нарушенияидентифицирани при свързана с пола хипогамаглобулинемия, IgA дефицит, имунодефицит със свръхпродукция на IgA, атаксия-телеангиектазия, тимома и синдром на Wiskott-Aldrich.

От друга страна, има редица автоимунни заболявания, при които са установени имунодефицити (основно свързани с функцията на Т-клетките). При лица със системни заболявания това явление се проявява по-често (при SLE в 50-90% от случаите), отколкото при органоспецифични заболявания (при тиреоидит в 20-40% от случаите).

Автоантителата се срещат по-често при по-възрастните хора. Това се отнася за определянето на ревматоидни и антинуклеарни фактори, както и антитела, открити в реакцията на Васерман. При асимптоматични 70-годишни, автоантитела срещу различни тъкани и клетки се откриват в поне 60% от случаите.

Общото в клиничната картина на автоимунните заболявания е тяхната продължителност. Има хронично прогресиращ или хронично рецидивиращ ход на патологичните процеси. Информация за особеностите на клиничната проява на отделните автоимунни заболявания е представена по-долу (предоставената частична информация е заимствана от S.V. Сучков).

Характеристики на някои автоимунни заболявания

Системен лупус еритематозус

Автоимунно заболяване със системно увреждане на съединителната тъкан, с отлагане на колаген и образуване на васкулит. Характеризира се с полисимптоми и обикновено се развива при млади хора. В процеса са ангажирани почти всички органи и много стави, а увреждането на бъбреците е фатално.

При тази патология се образуват антинуклеарни автоантитела към ДНК, включително нативна ДНК, нуклеопротеини, цитоплазмени и цитоскелетни антигени и микробни протеини. Смята се, че autoAbs към ДНК се появяват в резултат на образуването на неговата имуногенна форма в комплекс с протеин или IgM автоантитело с анти-ДНК специфичност, възникнало в ембрионалния период, или взаимодействието на идиотип-антиидиотип и клетка компоненти по време на микробна или вирусна инфекция. Може би определена роля принадлежи на клетъчната апоптоза, която при SLE причинява, под влиянието на каспаза 3, разцепването на нуклеопротеазомния комплекс на ядрото с образуването на редица продукти, които реагират със съответните автоантитела. Наистина, съдържанието на нуклеозоми е рязко повишено в кръвта на пациенти със SLE. Освен това автоантителата към нативната ДНК са най-диагностично значими.

Изключително интересно наблюдение е откритието, че ДНК-свързващите автоантитела също имат ензимната способност да хидролизират ДНК молекула без комплемент. Това антитяло се нарича ДНК абзим. Няма съмнение, че този фундаментален модел, който, както се оказва, се реализира не само при SLE, играе огромна роля в патогенезата на автоимунните заболявания. В този модел анти-ДНК автоантителото има цитотоксична активност спрямо клетката, която се реализира чрез два механизма: рецептор-медиирана апоптоза и ДНК абзимна катализа.

Ревматоиден артрит

Образуват се автоантитела срещу извънклетъчните компоненти, които причиняват хронично възпаление на ставите. Автоантителата принадлежат главно към клас IgM, въпреки че се срещат и IgG, IgA и IgE, образуват се срещу Fc фрагментите на имуноглобулин G и се наричат ​​ревматоиден фактор (RF). В допълнение към тях се синтезират автоантитела към кератохиалинови зърна (антиперинуклеарен фактор), кератин (антикератинови антитела) и колаген. Важно е, че автоантителата към колагена са неспецифични, докато антиперинуклеарният фактор може да бъде предшественик на образуването на RA. Трябва също да се отбележи, че откриването на IgM-RF позволява да се класифицира серопозитивният или серонегативният RA, а IgA-RF се оказва критерий за силно активен процес.

В синовиалната течност на ставите са открити автореактивни Т-лимфоцити, които причиняват възпаление, което включва макрофаги, които го усилват с провъзпалителни цитокини, последвано от образуване на синовиална хиперплазия и увреждане на хрущяла. Тези факти са довели до появата на хипотеза, която позволява инициирането на автоимунния процес от Т-хелперни клетки тип 1, активирани от неизвестен епитоп с костимулираща молекула, които разрушават ставата.

Автоимунен тиреоидит на Хошимото

Заболяване на щитовидната жлеза, придружено от функционално уврежданес асептично възпаление на паренхима, който често се инфилтрира с лимфоцити и впоследствие се замества от съединителна тъкан, която образува уплътнения в жлезата. Това заболяване се проявява в три форми - тиреоидит на Хошимото, първичен микседем и тиреотоксикоза или болест на Грейвс. Първите две форми се характеризират с хипотиреоидизъм, автоантигенът в първия случай е тиреоглобулин, а при микседем - протеини на клетъчната повърхност и цитоплазмата. Като цяло, автоантителата към тиреоглобулина, тиреоид-стимулиращия хормонален рецептор и тиреоидната пероксидаза имат ключово влияние върху функцията на щитовидната жлеза; те се използват и при диагностицирането на патологията. Автоантителата потискат синтеза на хормони от щитовидната жлеза, което засяга нейната функция. В същото време В-лимфоцитите могат да се свързват с автоантигени (епитопи), като по този начин влияят върху пролиферацията на двата вида Т-хелперни клетки, което е придружено от развитието на автоимунно заболяване.

Автоимунен миокардит

При това заболяване ключова роля играе вирусната инфекция, която най-вероятно е неговият отключващ фактор. С това най-ясно се вижда ролята на имитиращите антигени.

При пациенти с тази патология се откриват автоантитела към кардиомиозин, рецептори на външната мембрана на миоцитите и, най-важното, към протеини на вируси Coxsackie и цитомегаловируси. Важно е, че по време на тези инфекции се открива много висока виремия в кръвта; вирусни антигени в преработена форма се натрупват върху професионални антиген-представящи клетки, които могат да активират непраймирани клонове на автореактивни Т-лимфоцити. Последните започват да взаимодействат с непрофесионални антиген-представящи клетки, т.к не изискват костимулиращ сигнал и взаимодействат с миокардни клетки, върху които, поради активиране от антигени, експресията на адхезионни молекули (ICAM-1, VCAM-1, E-селектин) рязко се увеличава. Процесът на взаимодействие между автореактивните Т-лимфоцити също е рязко усилен и улеснен от повишената експресия на HLA клас II молекули върху кардиомиоцитите. Тези. автоантигените на миокардиоцитите се разпознават от Т хелперните клетки. Развитието на автоимунен процес и вирусна инфекция протича много типично: първоначално силна виремия и високи титри на антивирусни автоантитела, след това намаляване на виремията до вирусна негативност и антивирусни антитела, повишаване на антимиокардните автоантитела с развитието на автоимунно сърдечно заболяване. Експериментите ясно демонстрираха автоимунния механизъм на процеса, при който прехвърлянето на Т-лимфоцити от заразени мишки с миокардит предизвиква заболяване при здрави животни. От друга страна, потискането на Т клетките беше придружено от драматичен положителен терапевтичен ефект.

Миастения гравис

При това заболяване ключова роля играят автоантителата към ацетилхолиновите рецептори, които блокират тяхното взаимодействие с ацетилхолин, като напълно потискат функцията на рецепторите или рязко я засилват. Последицата от такива процеси е нарушаване на предаването на нервните импулси до тежка мускулна слабост и дори спиране на дишането.

Значителна роля в патологията играят Т-лимфоцитите и нарушенията в идиотипната мрежа, има и рязка хипертрофия на тимуса с развитието на тимома.

Автоимунен увеит

Както в случая с миастения гравис, инфекцията с протозои играе важна роля в развитието на автоимунен увеит, при който се развива автоимунно хронично възпаление на увеаретиналния тракт Toxoplasma gondiiи цитомегалия и херпес симплекс вируси. В този случай ключова роля принадлежи на имитирането на антигени на патогени, които имат общи детерминанти с очните тъкани. При това заболяване се появяват автоантитела към автоантигени на очната тъкан и микробни протеини. Тази патология е наистина автоимунна, тъй като въвеждането на пет пречистени очни антигена на експериментални животни причинява развитието на класически автоимунен увеит при тях поради образуването на съответните автоантитела и увреждане на увеалната мембрана.

Инсулинозависим захарен диабет

Широко разпространено автоимунно заболяване, при което имунната автоагресия е насочена срещу автоантигените на клетките на островите на Лангерханс; те се унищожават, което е придружено от потискане на синтеза на инсулин и последващи дълбоки метаболитни промени в организма. Това заболяване се медиира главно от функционирането на цитотоксични Т-лимфоцити, които са сенсибилизирани, очевидно, към вътреклетъчната декарбоксилаза на глутаминова киселина и протеин p40. При тази патология се откриват и автоантитела към инсулин, но тяхната патогенетична роля все още не е ясна.

Някои изследователи предлагат да се разглеждат автоимунните реакции при диабет от три позиции: (1) диабетът е типично автоимунно заболяване с автоагресия срещу бета-клетъчни автоантигени; (2) при диабет образуването на антиинсулинови автоантитела е вторично, образувайки синдрома на автоимунна инсулинова резистентност; (3) при диабет се развиват други имунопатологични процеси, като поява на автоантитела към тъканите на окото, бъбреците и др. и съответните им лезии.

болест на Крон

Иначе грануломатозният колит е тежко рецидивиращо автоимунно възпалително заболяване предимно на дебелото черво

със сегментарно увреждане на цялата чревна стена от лимфоцитни грануломи с последващо образуване на пенетриращи процеповидни язви. Заболяването се среща с честота 1:4000, по-често се засягат млади жени. Свързва се с антигена HLA-B27 и се причинява от образуването на автоантитела към тъканите на чревната лигавица с намаляване на броя и функционалната активност на супресорните Т-лимфоцити и имитиращи микробни антигени. В дебелото черво се установява повишен брой IgG-съдържащи лимфоцити, специфични за туберкулозата. IN последните годиниИма обнадеждаващи съобщения за успешно лечениена това заболяване с помощта на антитела срещу β-TNF, които потискат активността на автореактивните Т-лимфоцити.

Множествена склероза

В тази патология ключова роля играят и автореактивните Т-клетки с участието на Т-хелперни клетки тип 1, които причиняват разрушаване на миелиновата обвивка на нервите с последващо развитие на тежки симптоми. Целевият автоантиген най-вероятно е миелинов основен протеин, към който се образуват сенсибилизирани Т клетки. Значителна роля в патологията принадлежи на апоптозата, чиито прояви могат да определят различни видове процес - прогресивен или ремитиращ. В експериментален модел (експериментален енцефаломиелит) той се възпроизвежда, когато животните са имунизирани с миелинов основен протеин. Определена роля на вирусната инфекция в етиологията на множествената склероза не може да бъде изключена.

Защитните сили на организма са насочени към поддържане на стабилно състояние и унищожаване на патогенни агенти. Специални клетки се борят с вредителите и насърчават отстраняването им от вътрешната среда. Случва се, че в тялото настъпва смущение и собствените му клетки започват да се възприемат като чужди. В науката такива явления се наричат ​​автоимунни заболявания: с прости думи, тялото се самоунищожава. През годините броят на пациентите с такива диагнози само расте.

Какво представляват автоимунните заболявания

Същността на описаното по-горе явление се свежда до факта, че прекалено активната имунна система започва да атакува отделни тъкани, органи или цели системи, което води до нарушаване на тяхното функциониране. Автоимунни заболявания, какво представляват и защо възникват? Механизмът на възникване на подобни процеси все още не е напълно ясен за изследователите в областта на медицината. Има редица причини, поради които имунната система може да се провали. Освен това е важно да разпознаете симптомите навреме, за да можете да коригирате хода на заболяването.

Симптоми

Всяка патология от тази група отключва свои собствени характерни автоимунни процеси, така че симптомите могат да се различават. Въпреки това има обща групасъстояния, които предполагат развитие на автоимунни заболявания:

• Внезапна загубатегло.
• Повишено телесно тегло, съчетано с бърза умора.
• Болка в ставите и мускулите без видима причина.
• Намаляване на качеството на умствената дейност - човек трудно се концентрира върху работата, изпитва замъглено съзнание.
• Общ авто имунна реакция- кожен обрив. Състоянието се влошава при излагане на слънце и консумация на определени храни.
• Сухи лигавици и кожа. Засягат се предимно очите и устата.
• Загуба на чувствителност. Изтръпването на крайниците, нечувствителността на която и да е част от тялото често показва, че автоимунната система е задействала своите механизми.
• Повишено съсирване на кръвта до образуване на кръвни съсиреци, спонтанни аборти.
• Силна загуба на коса, плешивост.
• Храносмилателни разстройства, болки в стомаха, промени в цвета на изпражненията и урината, появата на кръв в тях.

Маркери

Болестите на защитната система възникват поради активирането на специални клетки в тялото. Какво представляват автоантителата? Това е група клетки, които унищожават здрави структурни звенаорганизъм, като ги бърка с чужди. Задачата на специалистите е да назначат лабораторни изследванияи да определи кои силно активни клетки присъстват в кръвта. При поставяне на диагнозата лекуващият лекар разчита на наличието на маркери на автоимунни заболявания - антитела към вещества, които са естествени за човешкото тяло.

Маркерите на автоимунните заболявания са агенти, чието действие е насочено към неутрализиране на:

• дрожди Saccharomyces cerevisiae;
• двойноверижна естествена ДНК;
• извличащи се ядрени антигени;
• неутрофилни цитоплазмени антигени;
• инсулин;
• кардиолипнин;
• протромбин;
• базална мембранагломерули (определя бъбречно заболяване);
• Fc фрагмент на имуноглобулин G ( ревматоиден фактор);
• фосфолипиди;
• глиадин.

причини

Всички лимфоцити развиват механизми за разпознаване на чужди протеини и методи за борба с тях. Някои от тях елиминират „местните“ протеини, което е необходимо, ако клетъчната структура е увредена и трябва да бъде елиминирана. Защитната система стриктно контролира активността на такива лимфоцити, но понякога те се провалят, което става причина за автоимунно заболяване.

Сред другите вероятни фактори за автоимунни заболявания учените идентифицират:

1. Генни мутации, чиято поява се влияе от наследствеността.
2. Минали тежки инфекции.
3. Проникване във вътрешната среда на вируси, способни да приемат формата на телесни клетки.
4. Неблагоприятно влияние заобикаляща среда– радиационно, атмосферно, водно и почвено замърсяване с химикали.

Последствия

Почти всички случаи на автоимунни заболявания се срещат при жени, жените са особено уязвими детеродна възраст. Мъжете страдат от дезориентация на лимфоцитите много по-рядко. Последствията от тези патологии обаче са еднакво негативни за всички, особено ако пациентът не се подлага на поддържаща терапия. Автоимунните процеси застрашават разрушаването на телесната тъкан (един или повече видове), неконтролиран растеж на органи и промени във функциите на органите. Някои заболявания значително увеличават риска от рак на всяка локализация и безплодие.

Списък на човешките автоимунни заболявания

Сривовете в защитната система на организма могат да провокират увреждане на всеки орган, така че списъкът автоимунни патологииширок. Те нарушават работата на хормоналните, сърдечно-съдовите, нервна система, причиняват заболявания на опорно-двигателния апарат, засягащи кожата, косата, ноктите и др. Тези заболявания не могат да бъдат излекувани у дома, пациентът се нуждае от квалифицирана помощ медицински персонал.

Кръв

Хематолозите участват в лечението и прогнозата за успеха на терапията. Най-често срещаните заболявания в тази група са:

• хемолитична анемия;
• автоимунна неутропения;
• тромбоцитопенична пурпура.

кожа

Дерматолог ще лекува пациенти с автоимунни кожни заболявания. Групата от тези патологии е широка:

• псориазис (на снимката изглежда като червени, прекалено сухи, изпъкнали петна над кожата, които се сливат едно с друго);
• изолиран кожен васкулит;
• някои видове алопеция;
• заболяване дискоиден лупус еритематозус;
• пемфингоид;
• хронична уртикария.

Щитовидната жлеза

Автоимунното заболяване на щитовидната жлеза може да бъде излекувано, ако навреме потърсите квалифицирана помощ. Има две групи патологии: първата, при която се увеличава количеството на хормоните (болест на Грейвс или болест на Грейвс), втората, хормоните са по-малко от нормалното (тиреоидит на Хашимото). Автоимунните процеси в щитовидната жлеза водят до първичен хипотиреоидизъм. Пациентите се преглеждат от ендокринолог или семеен терапевт. Маркер за автоимунни заболявания на щитовидната жлеза са антителата срещу TPO (тироидна пероксидаза).

Симптоми на автоимунен тиреоидит:

• често заболяването е асимптоматично и се открива при изследване на щитовидната жлеза;
• когато заболяването прерасне в хипотиреоидизъм, се наблюдават апатия, депресия, слабост, подуване на езика, косопад, болки в ставите, забавен говор и др.
• когато се появи заболяването тиреотоксикоза, пациентът изпитва промени в настроението, ускорен пулс, треска, смущения в менструален цикъл, намаляване на силата костна тъкани т.н.

Черен дроб

Чести автоимунни чернодробни заболявания:

• първичен жлъчен;
• автоимунно хепатитно заболяване;
• първичен склерозиращ холангит;
• автоимунен холангит.

Нервна система

Невролозите лекуват следните заболявания:

• Синдром на Guillain-Bart;
• Миастения гравис.

Стави

Тази група заболявания засяга особено децата. Процесът започва с възпаление на съединителната тъкан, което води до разрушаване на ставата. В резултат на това пациентът губи способността си да се движи. Към автоимунните заболявания на ставите спадат и спондилоартропатиите – възпалителни процеси на ставите и напрежение.

Методи за лечение

При конкретно автоимунно заболяване се предписва специализирано лечение. Издава се направление за кръвен тест, който идентифицира патологични маркери. При системни заболявания (системен лупус еритематозус, синдром на Sjögren) е необходима консултация с няколко специалисти и комплексно лечение. Този процес ще бъде продължителен, но с подходяща терапия ще ви позволи да живеете качествен и дълъг живот.

лекарства

Най-често лечението на заболявания е насочено към силно намаляване на активността на имунната система, за което пациентът трябва да приема специални лекарства - имуносупресори. Те включват следното лекарства, като преднизолон, циклофосфамид, азатиоприн. Лекарите претеглят факторите, които определят съотношението полза-вреда. Имунната система е потисната и това състояние е много опасно за организма. През цялото време пациентът е под наблюдението на специалисти. Употребата на имуномодулатори, напротив, често се счита за противопоказание за такава терапия.

Използване на автоимунна терапия

При автоимунни заболявания се използват и кортикостероидни лекарства. Те също са насочени към потискане на защитните сили на организма, но имат и противовъзпалителен ефект. Не е препоръчително да използвате тези лекарства дълго времезащото имат много странични ефекти. В някои случаи кръвопреливането - плазмафереза ​​- се използва за лечение на автоимунни заболявания. Силно активните антитела се отстраняват от кръвта, след което се прелива обратно.

Народни средства

Важно е да коригирате начина си на живот - умерено следете хигиената, не се отказвайте да ходите в слънчево време, пийте натурални зелен чай, използвайте по-малко дезодоранти и парфюми, придържайте се към противовъзпалителна диета. Всяко отделно заболяване позволява използването на специфични народни средства, но е наложително да се консултирате с лекар, тъй като различни случаисъщата рецепта може да бъде пагубна.

Видео за заболявания на автоимунната система

Автоимунните заболявания са толкова широка група патологии, че можем да говорим за тях много дълго време. Учени от цял ​​свят все още спорят за произхода, методите на лечение и проявите на отделните заболявания. Представяме на вашето внимание епизод от предаването „Бъдете здрави“, в който експертите говорят за същността на автоимунните процеси, най-честите патологии и препоръки за поддържане на здравето.

Свързани статии: [скрий]

Преди да започнем историята за произхода на автоимунните заболявания, нека разберем какво е имунитет. Вероятно всеки знае, че лекарите използват тази дума, за да опишат способността ни да се предпазваме от болести. Но как работи тази защита?

Човешкият костен мозък произвежда специални клетки, наречени лимфоцити. Веднага след като попаднат в кръвта, те се считат за незрели. И съзряването на лимфоцитите се случва на две места - тимуса и лимфни възли. Тимусът (тимусната жлеза) се намира в горната част на гръдния кош, точно зад гръдната кост (горната част на медиастинума), а лимфните възли са разположени в няколко части на нашето тяло: на шията, в подмишници, в слабините.

Тези лимфоцити, които са претърпели узряване в тимуса, получават съответното име - Т-лимфоцити. А тези, които узряват в лимфните възли, се наричат ​​В-лимфоцити от латинската дума „бурса“ (торба). И двата вида клетки са необходими за създаване на антитела – оръжия срещу инфекции и чужди тъкани. Антитялото реагира стриктно на съответния му антиген. Ето защо, след като е имало морбили, детето няма да получи имунитет срещу заушка и обратно.

Целта на ваксинацията е именно да „въведем“ нашата имунна система в болестта чрез въвеждане на малка доза от патогена, така че по-късно, по време на масивна атака, поток от антитела да унищожи антигените. Но защо тогава, прекарвайки настинка от година на година, не придобиваме траен имунитет срещу нея, питате вие? Защото инфекцията непрекъснато мутира. И това не е единствената опасност за нашето здраве - понякога самите лимфоцити започват да се държат като инфекция и да атакуват собственото си тяло. Днес ще говорим защо това се случва и дали може да се справим с него.

Какво представляват автоимунните заболявания?

Както се досещате от името, автоимунните заболявания са заболявания, провокирани от собствения ни имунитет. По някаква причина белите кръвни клетки започват да смятат определен тип клетки в нашето тяло за чужди и опасни. Ето защо автоимунните заболявания имат комплексен или системен характер. Засегнати веднага цял органили група от органи. Човешкото тялостартира, образно казано, програма за самоунищожение. Защо се случва това и възможно ли е да се предпазите от това бедствие?

Сред лимфоцитите има специална „каста“ от подредени клетки: те са настроени към протеина на собствените тъкани на тялото и ако някоя част от нашите клетки опасно се промени, заболее или умре, санитарите ще трябва да унищожат това ненужно боклуци. На пръв поглед много полезна функция, особено като се има предвид, че специалните лимфоцити са под строг контрол на тялото. Но уви, понякога ситуацията се развива като по сценарий на екшън филм: всичко, което може да излезе извън контрол, излиза извън контрол и се хваща на оръжие.

Причините за неконтролираното размножаване и агресията на лимфоцитите могат да бъдат разделени на два вида: вътрешни и външни.

Вътрешни причини:

Генни мутации тип I, когато лимфоцитите престават да идентифицират определен тип клетка или организъм. След като е наследил такъв генетичен багаж от своите предци, човек има вероятност да развие същото автоимунно заболяване, от което са страдали неговите най-близки роднини. И тъй като мутацията засяга клетките на определен орган или система от органи, тя ще бъде напр. токсична гушаили тиреоидит;

Тип II генни мутации, при които лимфоцитите на сестрата се размножават неконтролируемо и причиняват системно автоимунно заболяване като лупус или множествена склероза. Такива заболявания почти винаги са наследствени.

Външни причини:

Много тежки, продължителни инфекциозни заболявания, след които имунните клетки започват да се държат неадекватно;

Злонамерен физическо въздействиеот околната среда, например радиация или слънчева радиация;

„Коварството“ на клетките, причиняващи болести, които се преструват, че са много подобни на нашите собствени, само болни клетки. Лимфоцитните медицински сестри не могат да разберат кой кой е и вдигат оръжие срещу двете.

Тъй като автоимунни заболяваниямного разнообразни, акцент общи симптомиизключително трудно им е. Но всички заболявания от този тип се развиват постепенно и преследват човек през целия му живот. Много често лекарите са в затруднение и не могат да поставят диагноза, защото симптомите изглеждат изтрити или се оказват характерни за много други, много по-известни и разпространени заболявания. Но успехът на лечението или дори спасяването на живота на пациента зависи от навременната диагноза: автоимунните заболявания могат да бъдат много опасни.

Нека да разгледаме симптомите на някои от тях:

Ревматоидният артрит засяга ставите, особено малките на ръцете. Проявява се не само с болка, но и с подуване, изтръпване, висока температура, чувство на стягане в гърдите и обща мускулна слабост;

Множествена склероза- това е болест нервни клетки, в резултат на което човек започва да изпитва странни тактилни усещания, губи чувствителност и вижда по-лошо. Склерозата е придружена мускулни спазмии изтръпване, както и увреждане на паметта;

Диабет тип 1 прави човек зависим от инсулин за цял живот. И първите му симптоми са често уриниране, постоянна жаждаи ненаситен апетит;

Васкулитът е опасно автоимунно заболяване, което засяга кръвоносната система. Съдовете стават крехки, органите и тъканите изглеждат разрушени и кървят отвътре. Прогнозата, уви, е неблагоприятна и симптомите са изразени, така че диагнозата рядко е трудна;

Лупус еритематозус се нарича системен, защото уврежда почти всички органи. Пациентът изпитва болки в сърцето, не може да диша нормално, постоянно е уморен. По кожата се появяват червени кръгли петна повдигнати петна неправилна формакоито сърбят и стават краста;

Пемфигусът е ужасно автоимунно заболяване, чиито симптоми са огромни мехури по повърхността на кожата, пълни с лимфа;

Тиреоидитът на Хашимото е автоимунно заболяване на щитовидната жлеза. Неговите симптоми: сънливост, грубост кожата, силно увеличениетегло, страх от студ;

Хемолитичната анемия е автоимунно заболяване, при което белите кръвни клетки се обръщат срещу червени кръвни клетки. Липсата на червени кръвни клетки води до повишена умора, летаргия, сънливост, припадък;

Болестта на Грейвс е обратното на тиреоидита на Хашимото. При него щитовидната жлеза започва да произвежда твърде много от хормона тироксин, така че симптомите са обратни: загуба на тегло, непоносимост към топлина, повишена нервна възбудимост;

Миастения гравис засяга мускулната тъкан. В резултат на това човек е постоянно измъчван от слабост. Те се уморяват особено бързо очни мускули. Симптомите на миастения гравис могат да се борят с помощта на специални лекарства, които повишават мускулния тонус;

Склеродермията е заболяване на съединителната тъкан и тъй като такива тъкани се намират почти навсякъде в нашето тяло, заболяването се нарича системно, като лупус. Симптомите са много разнообразни: възникват дегенеративни променистави, кожа, кръвоносни съдове и вътрешни органи.

Дългият и тъжен списък от автоимунни заболявания едва ли ще се побере изцяло в нашата статия. Ще назовем най-често срещаните и добре познати от тях. Въз основа на вида на увреждането автоимунните заболявания се разделят на:

Система;

Органоспецифични;

Смесени.

Системните автоимунни заболявания включват:

Лупус еритематозус;

склеродермия;

Някои видове васкулити;

Ревматоиден артрит;

болест на Бехчет;

полимиозит;

Синдром на Sjögren;

Антифосфолипиден синдром.

Органоспецифичните, т.е. засягащи определен орган или система на тялото, автоимунните заболявания включват:

Ставни заболявания - спондилоартропатия и ревматоиден артрит;

Ендокринни заболявания - дифузна токсична гуша, синдром на Грейвс, тиреоидит на Хашимото, захарен диабет тип 1;

Нервни автоимунни заболявания – миастения гравис, множествена склероза, синдром на Гилен-Баре;

Чернодробни и стомашно-чревни заболявания - билиарна цироза, улцерозен колит, болест на Крон, холангит, автоимунен хепатит и панкреатит, целиакия;

Заболявания кръвоносна система– неутропения, хемолитична анемия, тромбоцитопенична пурпура;

Автоимунни бъбречни заболявания - някои видове васкулити, засягащи бъбреците, синдром на Goodpasture, гломерулопатии и гломерулонефрит (цяла група заболявания);

Кожни заболявания - витилиго, псориазис, лупус еритематозус и васкулити с кожна локализация, пемфингоид, алопеция, автоимунна уртикария;

Белодробни заболявания - отново васкулити с увреждане на белите дробове, както и саркоидоза и фиброзиращ алвеолит;

Автоимунни сърдечни заболявания - миокардит, васкулит и ревматична треска.

Диагностика на автоимунни заболявания

Диагнозата може да се направи с помощта на специален кръвен тест. Лекарите знаят какви видове антитела показват определено автоимунно заболяване. Но проблемът е, че понякога човек страда и се разболява дълги години, преди първичният лекар дори да се сети да насочи пациента към лабораторията за изследване за автоимунни заболявания. Ако имате странни симптоми, не забравяйте да се консултирате с няколко реномирани специалисти наведнъж. Не трябва да разчитате на мнението на един лекар, особено ако той се съмнява в диагнозата и избора на методи на лечение.

Кой лекар лекува автоимунни заболявания?

Както казахме по-горе, има органоспецифични автоимунни заболявания, които се лекуват от специализирани лекари. Но когато става дума за системни или смесени форми, може да се нуждаете от помощта на няколко специалисти наведнъж:

невролог;

Хематолог;

ревматолог;

гастроентеролог;

Кардиолог;

Нефролог;

пулмолог;

дерматолог;

Все още остава неразгадана мистерия за съвременна наука. Тяхната същност е да противодействат имунни клеткисобствените клетки и тъкани на тялото, от които се образуват човешките органи. Основната причина за този неуспех са различни системни нарушения в организма, в резултат на които се образуват антигени. Естествената реакция на тези процеси е увеличено производстволевкоцити, които са отговорни за поглъщането на чужди тела.

Класификация на автоимунните заболявания

Помислете за списъка с основните видове автоимунни заболявания:

Нарушения, причинени от нарушаване на хистохематичната бариера (например, ако спермата навлезе в кухина, която не е предназначена за нея, тялото ще реагира чрез производство на антитела - дифузна инфилтрация, енцефаломиелит, панкреатит, ендофталмити т.н.);

Втората група възниква в резултат на трансформация на телесни тъкани под физическо, химическо или вирусно въздействие. Клетките на тялото претърпяват дълбоки метаморфози, в резултат на което се възприемат като чужди. Понякога в тъканите на епидермиса има концентрация на антигени, които са влезли в тялото отвън, или екзоантигени (лекарства или бактерии, вируси). Реакцията на организма ще бъде насочена към тях, но това ще причини увреждане на клетките, които задържат антигенни комплекси върху мембраната си. В някои случаи взаимодействието с вирусите води до образуването на антигени с хибридни свойства, които могат да причинят увреждане на централната нервна система;

Третата група автоимунни заболявания е свързана със сливането на телесните тъкани с екзоантигени, което предизвиква естествена реакция срещу засегнатите области;

Най-вероятно се генерира четвъртият вид генетични аномалииили влияние неблагоприятни факторивъншна среда, което води до бързи мутации на имунните клетки (лимфоцити), проявяващи се във формата лупус еритематозус.



Основни симптоми на автоимунни заболявания

Симптомите на автоимунните заболявания могат да бъдат много различни и често много подобни на острите респираторни вирусни инфекции. На начална фазаЗаболяването практически не се проявява и прогресира с доста бавни темпове. Освен това могат да възникнат главоболие и мускулни болки в резултат на разрушаването на мускулната тъкан и могат да се развият увреждания на сърдечно-съдовата система, кожата, бъбреците, белите дробове, ставите, съединителната тъкан, нервната система, червата и черния дроб. Автоимунните заболявания често са придружени от други заболявания на тялото, което понякога усложнява процеса на първична диагностика.

спазъм най-малките съдовепръстите, придружено с промяна в цвета им в резултат на излагане на ниска температура или стрес, ясно показва симптоми на автоимунно заболяване, т.нар. Синдром на Рейно – склеродермия. Лезията започва от крайниците и след това се разпространява в други части на тялото и вътрешните органи, главно белите дробове, стомаха и щитовидната жлеза.

Автоимунните заболявания са изследвани за първи път в Япония. През 1912 г. ученият Хашимото дава изчерпателно описание на дифузната инфилтрация - заболяване на щитовидната жлеза, което води до нейната интоксикация с тироксин. Тази болест иначе се нарича болест на Хашимото.


Нарушаването на целостта на кръвоносните съдове води до появата васкулит. За това заболяване вече стана дума при описването на първата група автоимунни заболявания. Основният списък от симптоми е слабост, умора, бледност, слаб апетит.

Тиреоидит– възпалителни процеси на щитовидната жлеза, предизвикващи образуването на лимфоцити и антитела, които атакуват засегнатата тъкан. Организмът организира борба с възпалената щитовидна жлеза.

Наблюденията на хора с различни петна по кожата са извършени още преди нашата ера. Папирусът на Еберс описва два вида обезцветени петна:
1) придружени от тумори
2) типични петна без други прояви.
В Русия витилигото се нарича "куче", като по този начин се подчертава приликата на хората, страдащи от това заболяване, с кучетата.
През 1842 г. витилигото е идентифицирано като отделно заболяване. До този момент се бъркаше с проказата.


витилиго– хронично заболяване на епидермиса, проявяващо се с появата върху кожата на много бели зони, лишени от меланин. Тези диспигменти могат да се слеят с течение на времето.

Множествена склероза– заболяване на нервната система с хроничен характер, при което има огнища на разпадане на миелиновата обвивка на мозъка и гръбначен мозък. В този случай на повърхността на тъканта на централната нервна система (ЦНС) се образуват множество белези - невроните се заменят с клетки на съединителната тъкан. По света около два милиона души страдат от това заболяване.

алопеция– изчезване или изтъняване линия на косатавърху тялото в резултат на патологичната му загуба.

болест на Крон– хронично възпалително увреждане на стомашно-чревния тракт.

Автоимунен хепатит– хронично чернодробно заболяване възпалителен характер, придружен от наличието на автоантитела и ᵧ-частици.

Алергия– имунната реакция на организма към алергени, които той разпознава като потенциално потенциални опасни субстанции. Характеризира се с повишено производство на антитела, които причиняват различни алергични прояви върху тялото.

Често срещани заболявания с автоимунен произход са ревматоиден артрит, дифузна инфилтрация на щитовидната жлеза, множествена склероза, захарен диабет, панкреатит, дерматомиозит, тиреоидит, витилиго. Съвременната медицинска статистика отчита техния растеж в аритметичен реди без низходяща тенденция.


Автоимунните заболявания засягат не само по-възрастните хора, но са доста чести и при децата. „Възрастните“ заболявания при децата включват:

- Ревматоиден артрит;
- Анкилозиращ спондилит;
- Нодуларен периартрит;
- Системен лупус.

Първите две заболявания засягат ставите в различни частитяло, често придружено от болка и възпаление хрущялна тъкан. Периартритът разрушава артериите, системният лупус еритематозус разрушава вътрешните органи и се проявява върху кожата.

Бъдещите майки принадлежат към специална категория пациенти. Жените са пет пъти по-склонни да развият естествено автоимунни лезии, отколкото мъжете, и най-често те се появяват в репродуктивна възраст, особено по време на бременност. Най-често срещаните сред бременните са: множествена склероза, системен лупус еритематозус, болест на Хашимото, тиреоидит, заболявания на щитовидната жлеза.

Някои заболявания изпитват ремисия по време на бременност и обостряне по време на следродилния период, докато други, напротив, се проявяват като рецидив. Във всеки случай, автоимунни заболявания носят повишен рискза развитието на пълноценен плод, напълно зависим от тялото на майката. Навременна диагнозаи лечението при планиране на бременност ще помогне да се идентифицират всички рискови фактори и да се избегнат много негативни последици.

Особеността на автоимунните заболявания е, че те се срещат не само при хора, но и при домашни животни, по-специално котки и кучета. Основните заболявания на домашните любимци включват:

- Автоимунна хемолитична анемия;
- Имунна тромбоцитопения;
- Системен лупус еритематозус;
- Имунен полиартрит;
- Миастения гравис;
- Пемфигус фолиацеус.

Болното животно може да умре, ако не му бъдат инжектирани своевременно кортикостероиди или други имуносупресори за намаляване на хиперреактивността на имунната система.

Автоимунни усложнения

Автоимунните заболявания са доста редки при чиста форма. По принцип те се появяват на фона на други заболявания на тялото - инфаркт на миокарда, вирусен хепатит, цитомегаловирус, тонзилит, херпесни инфекции - и значително усложняват хода на заболяването. Повечето автоимунни заболявания са хронични с прояви на системни екзацербации, главно през есенно-пролетния период. По принцип класическите автоимунни заболявания са придружени от тежко увреждане на вътрешните органи и водят до инвалидност.

Автоимунните заболявания, които придружават различни заболявания, причинили появата им, обикновено изчезват заедно с основното заболяване.

Първият човек, който изучава множествената склероза и я характеризира в бележките си, е френският психиатър Жан-Мартен Шарко. Особеността на заболяването е безразборното: може да се появи както при възрастни хора, така и при млади хора и дори при деца. Множествената склероза засяга няколко части на централната нервна система едновременно, което води до прояви при пациентите различни симптоминеврологичен характер.

Причини за заболяването

Все още не са известни точните причини за развитието на автоимунни заболявания. Съществуват външенИ вътрешни факторипричинявайки смущения в имунната система. Вътрешните включват генетична предразположеност и неспособността на лимфоцитите да разграничават „свои” от „чужди” клетки. В юношеството, когато настъпва остатъчното формиране на имунната система, една част от лимфоцитите и техните клонинги са програмирани да се борят с инфекциите, а другата да унищожават болните и нежизнеспособни клетки на тялото. При загуба на контрол върху втората група започва процесът на разрушаване на здравите клетки, което води до развитие на автоимунно заболяване.

Вероятно външни факториса стрес и неблагоприятни влияниязаобикаляща среда.

Диагностика и лечение на автоимунни заболявания

За повечето автоимунни заболявания се определя имунен фактор, причинявайки разрушаване на клетките и тъканите на тялото. Диагнозата на автоимунните заболявания се състои в идентифицирането им. Има специални маркери за автоимунни заболявания.
При диагностициране на ревматизъм лекарят предписва изследване за ревматичен фактор. Системният лупус се определя с помощта на тестове на Les клетки, които са агресивни към ядрото и ДНК молекулите, склеродермията се открива чрез тестване за антитела Scl - 70 - това са маркерите. Има голям брой от тях, класификацията е диференцирана в много клонове, в зависимост от целта, засегната от антителата (клетки и техните рецептори, фосфолипиди, цитоплазмени антигени и др.).

Втората стъпка трябва да бъде кръвен тест за биохимия и ревматични тестове. В 90% те дават положителен отговор на ревматоидния артрит, в повече от 50% потвърждават синдрома на Sjogren и в една трета от случаите показват други автоимунни заболявания. Много от тях се характеризират с една и съща динамика на развитие.

За остатъчно потвърждение на диагнозата са необходими имунологични изследвания. При наличие на автоимунно заболяване се наблюдава повишено производство на антитела от организма на фона на развитието на патологията.

Съвременната медицина не разполага с единен и съвършен метод за лечение на автоимунни заболявания. Нейните методи са насочени към крайния етап на процеса и могат само да облекчат симптомите.

Лечението на автоимунно заболяване трябва да бъде строго контролирано от подходящ специалист, защото съществуващи лекарствапричиняват потискане на имунната система, което от своя страна може да доведе до развитие на рак или инфекциозни заболявания.

Основните методи на съвременното лечение:

Потискане на имунната система;
- Регламент метаболитни процесителесни тъкани;
- Плазмафереза;
- Предписване на стероидни и нестероидни противовъзпалителни средства, имуносупресори.

Лечението на автоимунните заболявания е дългосрочен систематичен процес под наблюдението на лекар.