Дистопия на тонзилите на малкия мозък по типа на Арнолд Киари. Диагностика и лечение на малформация на Arnold-Chiari

В края на деветнадесети век австрийският патолог Ханс Киари за първи път описва аномалия, която през следващия век получава името "Синдром на Арнолд-Киари".Малформацията е вродена патология.

Какво представлява синдромът на Arnold-Chiari?

При тази аномалия цялата структура на задната ямка на черепа се спуска под foramen magnum.

BZ е граничната зона между гръбначния и главния мозък. При липса на патология цереброспиналната течност или цереброспиналната течност се движат свободно в субарахноидалното пространство. Със синдрома Арнолд-Киарицеребеларните сливици запушват дупката, като по този начин нарушават изтичането на цереброспиналната течност, което допринася за образуването на хидроцефалия.

Видове и степени на заболяването

Синдромът на Арнолд-Киари има три вида - I,II и III,IV.Всички те са свързани с ниското разположение на сливиците на малкия мозък.

При обща патология, видовете MK имат определени разлики:

• Синдром тип Iпредставлява пролапс на сливиците и изместване на малкия мозък под БЗ. При този вид аномалия задната черепна ямка е малка.

При провеждане на диагностика могат да се разграничат три варианта на синдрома - преден, междинен и заден:

1. При предна версия има задно изместване на C2, надвиснало над одонтоидния процес, базиларна импресия и платибазия;
2. Ако има междинен вариантнастъпва компресия от изместените сливици на вентралния малък мозък продълговатия мозъки горните сегменти на гръбначния мозък;
3. Задна опцияводи до компресия на горните цервикални отдели на гръбначния и дорзалния дял на продълговатия мозък.

Първи тип малформация на ChiariНевролозите го смятат за най-често срещаното заболяване. По-често от други засяга жени, които са родили късно и са навлезли в периода на пременопауза.

• Синдромът тип II има вродена форма.Прогресията на патологията настъпва по време на вътрематочно развитие. Аномалията може да бъде открита при изследване на плода. , IV вентрикула, долната част на вермиса е вклинена на 2 mm под входа на големия заден отвор.
• Характеризира се тип III патологияспускане на малкия и продълговатия мозък към менингоцеле на шийно-тилната област.
• IV тип патологияпредставлява недоразвитие на малкия мозък без слизане на тонзилите в кората на главния мозък.

В началото на двадесет и първи век е разпределен нулев тип аномалия.Определя се от наличието на хидромиелия без спаднали тонзили на малкия мозък.

внимание! Тип IV малформация на Арнолд-Киари започва да се нарича патология на Денди-Уокър.

Елена Потемкина, след серия от проучвания, предложи да се класифицира синдромът според степента на спускане на сливиците на малкия мозък във foramen magnum:

• 0 градуса– сливиците са разположени на Горно ниво ZO;
• 1-ва степен– сливиците са се преместили в горния ръб на дъгата на атласа или С1;
• 2-ра степен– на нивото на горния ръб на С2;
• 3-та степен– на нивото на върха на C3 и по-долу, в каудална посока.

Втори и трети типСиндромът се проявява заедно с други заболявания на централната нервна система. Трети и четвъртинесъвместими с живота.

Симптоми

Признаците на малформация на Arnold-Chiari могат да бъдат независими или често срещани.

Те включват следните симптоми, на които си струва да обърнете внимание:

• При завъртане на главата и в покойв ушите се чува необичаен нарастващ звук под формата на шум, бучене, свирене;
• При физическа дейност се появява поради напрежение главоболие;
• потрепване очни ябълки или нистагъм;
• Болка в задната част на главата сутрин.Повишено вътречерепно налягане, изтръпване;
• Поради дисфункция на малкия мозъкможе да се появи замайване и загуба на ориентация;
• Наблюдава се при движениятанепохватност;
• При тежки форми на заболяванетопоявява се тремор на крайниците. прочетете тук.
• Появяват се проблеми със зрениетопод формата на "воали пред очите", удвояване на предмети, слепота. При завъртане на главата явленията се засилват. Това се дължи на натиск върху продълговатия мозък;
• Мускули на крайниците, лицата и торсовете стават значително по-слаби;
• Проблеми с уриниранетонаблюдава се при напреднали и тежки форми на заболяването;
• Прагът на чувствителност ставапо-малко в една част на тялото или лицето, крайник;
• При остри завоиглавипациентът може да загуби съзнание;
• Нарушения в работата дихателната система – тежко дишане или пълното му спиране;
• Тежки усложнения– парализа на крайниците, хидроцефалия, образуване на кисти в гръбначния стълб, деформация на костите на ходилото.

Отличителна черта синдром тип Iе постоянно главоболие. При тип II,която се появява веднага след раждането или по време на ранно детствоМоже да имате проблеми с преглъщането и слаб плач.

Всички горепосочени симптоми се влошават при движение.

внимание! При несвоевременно прилаганена лекар и без лечение, церебрална или гръбначен мозък.

Попитайте Вашия лекар за вашата ситуация

Причини за аномалията

Учените все още не са проучили напълно причините за появата Синдром на Арнолд-Киари. Киари малформация, както още се нарича аномалията, може да се развие поради няколко фактора.

Вродени:

• Анормално развитие на костите на черепа на плода- твърде малък задна ямкачерепът е правилен развиващо се бебеводи до несъответствие между растежа на костите на черепа и мозъка. Черепните кости просто не могат да се справят с мозъка.
• Плодът изпитва хиперувеличение на BZO.

Закупено:

• По време на ражданенастъпи травматично увреждане на мозъка;
• Поради лоша циркулация livcor във вентрикулите на мозъка уврежда гръбначния мозък. Уплътнява се.

Синдромът на Arnold-Chiara може да възникне едновременно или след други дефекти, например - водянка на гръбначния мозък.

Не толкова отдавна експертите смятаха, че това заболяване е вродено, но процентът на пациентите с вродена аномалиямного по-малко от процента придобитисиндром.

Рискови фактори

Рискът от малформации на плода може да се увеличи от фактори като:

• Неконтролираноприемане на лекарства по време на бременност;
• Наличност лоши навиципри бременна жена;
• Прехвърленмайката на бебето инфекциозни заболявания. Като рубеола и други;
• проблемс питателна хранапри бременна жена.

Повечето експерти са на мнение, че Синдром на Арнолд-Киарисе появява на заден план генетични мутацииДетето има. Връзки със хромозомна аномалияНа този момент не е намерено.

Синдром на Арнолд-Киари при плода

При ултразвуково изследванеЛекарят може да установи наличието на патология в задната част на мозъка. След първия триместър на бременността УлтразвукТрябва да се виждат контурите на мозъчните полукълба на бебето с зараждащия се малък мозък. Неясният размер и форма на мозъка може да показват синдрома.

С помощта на ултразвук специалистите могат да идентифицират малформации от първия и втория тип.В допълнение към този метод на изследване се използва ехография. Може да се използва за откриване на странични заострени вентрикули. Правилната инструментална диагностика на плода помага да се диагностицира точна диагноза.

Преглед и диагностика

Случва се така Киари патологияне се проявява, но се открива само по време на преглед от лекар. При общ прегледс използването на EEG, REG и ECHO-EG, повишени вътречерепно налягане. Рентгеновще покаже дали има или няма аномалии в костите на черепа. Но окончателна диагнозас такава проверка е невъзможно да се постави диагноза.

Ако сте сигурни, че има патология, специалистът ще изпрати пациента магнитен резонансгръбначния и главния мозък. По време на изследването на пациента е забранено да се движи. Бебетата и децата се потапят в медикаментозен сън , което ще помогне за успешното провеждане на прегледа. Може да се наложи да инжектирате контрастно вещество, за да получите ясен образ.

За да се изключи наличието на сирингомиелия, се предписва томографияцелия гръбначен стълб.

Усложнения

При липса или неподходящо лечение Синдром на Арнолд-Киариможе да настъпи парализа черепномозъчни нерви. Образува се киста върху гръбначен стълб. Патологията допринася за появата на хидроцефалия. Това ще доведе до натрупване на течност в мозъка. За теглене гръбначно-мозъчна течностлекарите ще прибягнат до шунтиране и дренаж.

Късната диагностика и лечение на синдрома на Arnold-Chiari ще доведе до тежки последицис фатален изход.

Лечение

Ако се открие аномалия, лечението трябва да започне незабавно. болест първите два видаподдава се на терапия.

Консервативен метод

За да предпише курс на лечение, лекарят трябва да проучи всички показатели на изследването на пациента. Ако основният симптом на заболяването е главоболие, тогава а консервативно лечение.

Ще бъдат предписани нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти:

След елиминиране синдром на болкаса назначени диуретици. Дрезгавостта може да бъде премахната чрез сесии с логопед. С изключение лечение с лекарства, упражненията са полезни.

Курсът на терапия продължава няколко месеца, след което е необходимо да се подложите пълен преглед . С отсъствие положителни резултатисе предписва хирургично лечение.

Хирургическа интервенция

Ако консервативна терапия не го донесеположителни резултати или пациентът се е развил тежки симптоми, тогава му се предписва ламинектомия, декомпресивна краниектомия на PCF. Както и пластична хирургия на твърдата мозъчна обвивка. Тази операцияви позволява да увеличите силата на звука черепна ямкаи разширяване на foramen magnum. Всичко това ще доведе до спиране на компресията и подобряване на изтичането гръбначно-мозъчна течност.

Ако е налична хидроцефалия, след това вентрикулът се отвлича с помощта на специална клапа.

По време на операцията се използва електрофиологичен мониторинг, с който можете да решите да отворите напълно твърда черупкамозък или не.

Рехабилитационният курс след операцията отнема седем дни.

важно! Пациентите със синдром на Arnold-Chiari, въпреки лечението, трябва периодично да посещават лекар.

Киари малформацияне е напълно проучен и няма начин да се предотврати напълно развитието на това заболяване. Но бъдещите родители и особено майките могат да намалят максимално риска от патология. За да направите това е необходимо да се проведе правилно изображениеживот, проучете всички горепосочени рискови фактори и ги отстранете, ако е възможно.

Здравето на вашето дете зависи от вас.

Въпреки факта, че човешкото тяло е един от най-сложните и издръжливи механизми, то е и невероятно уязвимо. Първите нарушения в структурата и функционирането на тялото могат да възникнат по време на ембриогенезата. Периодът на вътрематочно развитие на плода е много важен, тъй като на този етап се полагат и формират всички органи и системи на бъдещия човек.

IN последните годинивсе по-често започват да записват раждането на деца с един или друг перинатална патология, аномалии на развитието на плода. Някои от тях са практически безопасни и не представляват заплаха за живота и здравето на детето, докато други, напротив, са много опасни и могат да застрашат увреждане или дори смърт. Една от най-разнообразните малформации на вътрематочното развитие са аномалиите на нервната система. Днес ще разгледаме синдрома на Арнолд Киари.

Малформацията на Арнолд Киари е патологично разместване на мозъчни структури, като малкия мозък и сливиците, тяхното вклиняване във foramen magnum; те са разположени значително по-ниско от необходимото за пълноценно функциониране, в резултат на което се нарушават функциите им и се появяват характерни симптоми.

Тази патология може да има различни степенитежест, поради което се разделя на 4 вида.

Накратко за патоморфологията

Обикновено всички мозъчни структури са разположени в черепа и не излизат извън него, завършвайки на нивото на foramen magnum. Синдромът на Arnold Chiari позволява на сливиците и малкия мозък да се спуснат във foramen magnum до нивото на 1-ви и понякога дори 2-ри шиен прешлен. Това положение на тези структури води до тяхното притискане и стесняване на лумените като кръвоносни съдове, лимфни съдовеи нарушаване на динамиката на алкохола, поради което се появяват признаци на заболяването.

Ликворът или цереброспиналната течност е биологично активна среда на тялото, Главна функциякоето е измиване на структурите на главния и гръбначния мозък, тяхното хранене и сорбция на отпадъчни продукти.

Теория на развитието

В продължение на много години се смяташе, че синдромът на Арнолд Киари е изключително вродена патология, а дефектът в развитието има вътрематочен характер. На модерен етапВ развитието на медицината втората теория за развитието на патологията е съвсем логична, въз основа на която заболяването се придобива на фона на същите вътрематочни дефекти в развитието. В този случай се смята, че малформацията на Арнолд Киари възниква поради факта, че мозъкът расте и се развива по-бързо костни структурии просто казано, няма достатъчно място в черепа.

Етиология

Причините за развитието на малформация на Арнолд Киари се разделят в зависимост от теорията за развитието на заболяването:

1. Вродени:

• предишни инфекциозни заболявания по време на бременност (детски инфекции, TORCH);
• приемане на тератогенни лекарства;
• алкохолизъм, тютюнопушене, наркотици;
• вредни условия на труд (токсични химически вещества, йонизиращо лъчение и др.);

1. Закупено:

• големи плодове;
• продължително раждане;
• прилагане на акушерски форцепс;
• нараняване при раждане;
• травматични мозъчни наранявания през целия живот.

Не е известно със сигурност защо се развива малформация на Арнолд Киари, най-вероятно това е комплексното влияние на няколко от горните фактори.

Класификация

Съгласно най-новите стандарти за лечение всяка нозология има отделна колона в МКБ 10. Според МКБ 10 синдромът на Арнолд Киари има код Q07.0.

Според тежестта патологичен процесИма 4 вида заболяване:

1. Арнолд Киари клас 1 – характеризира се с минимален морфологични промени, сливиците се спускат точно под foramen magnum. Синдромът на Arnold Chiari 1 е най-обещаващият тип, тъй като пациентът практически няма клинични признаци и благоприятна прогноза за живота.
2. Аномалия 2 градуса – структурни променипо-изразени. Малкият мозък участва в процеса, той се намира във foramen magnum. Още по време на скрининг ултразвуково изследване на плода могат да се забележат някои структурни дефекти на гръбначния мозък и гръбначния стълб. Прогнозата за живота в повечето случаи е благоприятна, но има Клинични признацизаболяване, пациентът се нуждае от динамично наблюдение.
3. Малформация на Chiari степен 3 - малкият мозък и сливиците са напълно разположени във foramen magnum, клиничните симптоми са изразени, прогнозата е неблагоприятна.
4. Синдромът на етап 4 е тежка проява на заболяването. Позицията на малкия мозък може да не се промени, да не се развие, тази малформация на вътрематочното развитие се комбинира с други патологии. Най-често заболяването се открива в плода в утробата. Прогнозата за живота е неблагоприятна.

В приблизително 25% от случаите, когато се диагностицира малформация на Арнолд Киари, 1 пациент живее практически без усещане за своята патология. При други степени на тежест продължителността на живота варира от няколко месеца до 10 години, това до голяма степен се дължи на позицията на сливиците, както и на наличието на други значими нарушения в мозъка и други системи.

Клинични проявления

Малформация на Арнолд Киари 1 степен се проявява под формата на редовно появяващи се симптоми, като чести тежки главоболия, световъртеж, шум в главата и ушите. Цветни или черни и бели мухипред очите ти. Друг характерен симптом е болката и дискомфорта в шийните прешлени; артериално налягане, това се дължи на въздействието върху съдови центрове. С течение на времето могат да се появят нарушения на тактилната и термична чувствителност, парализа и пареза на крайниците, особено остри този симптомсе проявява през периода бърз растеждете. Понякога възникват проблеми с дишането, детето изисква динамично наблюдение от невролог. Един от най-ярките симптоми е нарушението на говора. С правилно избрано лечение и редовни сесии с логопед тази проява може леко да се коригира.

При втория тип малформация на Chiari симптомите се появяват след раждането на детето под формата на затруднено дишане, преглъщане, детето е пасивно, плачът е слаб. Такива деца често се настаняват в отдел интензивни грижии реанимация, тъй като могат да се появят други симптоми на нарушени жизнени функции. Като правило, в първите дни се извършва хирургично лечение, целта е да се спаси живота на детето, прогнозата за социализация е неблагоприятна.

При заболявания от 3 и 4 степени на тежест пациентите изпитват треперене на крайниците, загуба на съзнание, липса на плач през първата минута от живота, значително увреждане на всички видове чувствителност, атаксия с различна тежест, слепота, по-рядко глухота, увреждане тазовите функции, спонтанно уриниране, проблеми с координацията.

Прогнозата за продължителността на живота зависи от момента, в който е открита болестта, навременността на лечението и отдадеността на родителите.

Диагностика

Основният диагностичен метод за тази патология по време на развитието на плода е ултразвуково скринингово изследване за идентифициране на дефекти в развитието, но в този случай не дава 100% гаранция.

Основен диагностични процедуриизвършва се след раждането на детето. През първата година от живота това може да бъде ултразвук на мозъка, докато голямата фонтанела се затвори. В бъдеще пациентите, за които се подозира, че имат такава патология с диагностична целИзвършват се рентгенови снимки на черепа и шийни прешленигръбначен стълб.

Въз основа на резултатите от тези изследвания се извършва MRI диагностика, която максимална вероятностви позволява да установите не само окончателната диагноза, но и степента на нарушенията и в някои случаи да изберете адекватно лечение.

Лечение

За съжаление, Киари малформация дава положителни резултатилечение само за степен 1 ​​и 2; за степен 3 и 4 лечението е по-скоро палиативно по природа.

При синдром на Chiari от 1-ва степен пациентът е под постоянно динамично наблюдениепедиатър и невролог, практически не изисква лечение с лекарства, с изключение на аналгетици, които облекчават главоболието. На такива деца се предписва физиотерапевтично лечение, но това трябва да се направи от невролог въз основа на състоянието на пациента. За такива деца е много важно правилно да се организира времето за работа и почивка, да се избере комплекс за развитие терапевтични упражнения. Възможно е също така да посетите басейна и стаята за масаж, за да развиете мускулите. При най-малка промяна в състоянието им се прави диагностичен преглед.

Ако имате малформация на Арнолд Киари, трябва да бъдете много внимателни, когато използвате масаж в никакъв случай не трябва да масажирате областта на яката!

При тип 2 се предписват диуретици, мускулни релаксанти, витамини и микроелементи. По правило това е достатъчно за поддържаща терапия.

В 3 и 4 степени пациентите се подлагат на хирургично лечение, което е насочено към борба с хидроцефалията и нормализиране на динамиката на цереброспиналната течност. IN съвременна медицинаИзползват се следните хирургични възможности:

1. Ламинектомия.
2. Декомпресия на задната черепна ямка.
3. Маневрени.

Хирургичното лечение дава положителна динамика и ви позволява да стабилизирате пациента, но не излекува напълно заболяването.

Усложнения

Усложненията са свързани с компресионния ефект на вклиняване на мозъчните структури във foramen magnum. Това може да доведе до компресия на гръбначния мозък, парализа и пареза на черепномозъчните нерви, костни дефекти и нарушения в кръвоснабдяването на определени части на гръбначния стълб и мозъка.

Прогноза

За съжаление прогнозата за това заболяваненеблагоприятен. Само пациентите от тип 1 са социално адаптирани.

Предотвратяване

Няма специфична превенция за тази малформация. Бъдеща майкатрябва да бъдат достатъчно информирани за наличието на дефекти в вътрематочното развитие, етапи и време на развитие на плода, да се грижат за здравето си, да се хранят добре, да се подлагат на всички медицински процедури своевременно необходими прегледи, следвайте препоръките на медицинския персонал.

Arnold-Chiari е вродена или аномалия, която възниква по време на формирането на дете в утробата. Аномалията възниква поради компресия на мозъка, което причинява деформация на черепните области. Последствията са: малкия мозък и мозъчен стволсилно се разместват и падат в тилна част, производителността е нарушена.

Основните причини за аномалията

Всички процедури трябва да се извършват стриктно според препоръките на лекаря. Истинският специалист няма да постави точна диагноза без провеждане на подходящ преглед.

Ефективно лечение на синдрома

В момента се използват два вида лечение: хирургично, когато става дума, и консервативно.

Консервативното лечение се използва, когато заболяването не причинява на пациента силен дискомфорти не засяга развитието му. Лекарят препоръчва по-често да правите физически упражнения и упражнения за мускулна координация. Предписват се и някои лекарства: болкоуспокояващи, мускулни релаксанти, противовъзпалителни средства. Освен това се предписва комплекс, особено група Б, тъй като те са отговорни за биохимични процесии нормализиране на функционирането на централната нервна система.

Разбира се, такива рецепти няма да помогнат напълно да се отървете от болестта, но ще ви позволят да правите без операция възможно най-дълго.

Ако малформацията на заболяването прогресира, тогава ще е необходимо спешно лечение. хирургична интервенция. Извършва се операция или байпас. Операцията решава две основни причини:

1. Коригирайте дефекти, които допринасят за компресия на черепа и мозъка.
2. Води до нормално състояниедвижение на цереброспиналната течност.

Тази операция е доста често срещана и продължава не повече от два часа. Пациентът се възстановява напълно в рамките на няколко седмици. Благодарение на операцията вътречерепното налягане се нормализира, а пространството в гръбначния и главния мозък се увеличава, болестта отстъпва.

Предпазни мерки

Винаги трябва да се грижите за здравето си, а ако това е период, когато жената е бременна под сърцето си, тогава отговорността се удвоява. Има някои превантивни мерки за предотвратяване на заболяването:

• включете повече плодове и зеленчуци в диетата си
• питие пресни сокове, яжте млечни продукти и меса, богати на протеини
• вземете пренатални витамини
• откажете се от лошите навици, ако има такива
• приемайте само онези лекарства, които са допустими по време на бременност и само според предписанието на лекар
• извършват всички необходими изследвания

Малформацията на Арнолд-Киари е сборно понятие, което се отнася до група от вродени дефекти на малкия мозък, продълговатия мозък и моста (главно малкия мозък) и горни секциигръбначен мозък. В тесен смисъл това заболяване изглежда като спускане на задните части на мозъка до foramen magnum - мястото, където мозъкът преминава в гръбначния мозък.

Анатомично задната и долната част на мозъка са локализирани в задната част на черепа, където се намират малкия мозък, продълговатия мозък и моста. Отдолу е foramen magnum - голям отвор. Поради генетични и вродени дефекти, тези структури са изместени надолу, към foramen magnum. Поради такава дислокация мозъчните структури се увреждат и възникват неврологични разстройства.

Поради компресия долни секциимозъкът, кръвообращението и лимфният дренаж са нарушени. Това може да доведе до подуване на мозъка или хидроцефалия.

Честотата на патологията е 4 души на 1000 души население. Навременността на диагнозата зависи от вида на заболяването. Например, една от формите може да бъде диагностицирана веднага след раждането на бебето, докато друг вид аномалия се диагностицира случайно по време на рутинни изследвания с помощта на ядрено-магнитен резонанс. Средна възрастПациент 2 е на възраст от 25 до 40 години.

В повече от 80% от случаите заболяването се комбинира със сирингомиелия - патология на гръбначния мозък, при която в него се образуват кухи кисти.

Патологията може да бъде вродена или придобита. Вродената е по-често срещана и се проявява на ранните годинидетски живот. Придобитият вариант се формира поради бавно нарастващи черепни кости.

Ще бъдат ли приети в армията с аномалия: в списъка с противопоказания за военна службаНяма болест на Арнолд-Киари.

Получава ли се инвалидност: въпросът дали се дава инвалидност зависи от степента на изместване на сливиците на малкия мозък. Така че, ако не паднат под 10 мм, инвалидността не се дава, тъй като заболяването е асимптоматично. Ако долните части на мозъка са понижени, въпросът за предоставяне на инвалидност зависи от тежестта на клиничната картина.

Профилактиката на заболяването е неспецифична, тъй като няма една единствена причина за развитието на заболяването. Бременните жени се съветват да избягват стреса, нараняванията и да се придържат към правилното храненепо време на бременност. Какво не трябва да правят бременните: пушат, пият алкохолни напиткии наркотици.

Продължителността на живота зависи от интензивността на клиничната картина. По този начин аномалиите от тип 3 и 4 не са съвместими с живота.

По какви причини възниква патологията?

Изследователите все още не са установили точната причина. Някои изследователи твърдят, че дефектът е следствие от малка задна черепна ямка, поради което задните части на мозъка просто „нямат къде да отидат“, така че са изместени надолу. Други учени казват, че малформацията на Arnold-Chiari се развива поради прекалено голям мозък, който със своя обем и маса избутва долните структури във foramen magnum.

Вроденият дефект може да бъде латентен. Изместването надолу може да бъде провокирано например от мозъчно хидроцеле, което повишава налягането вътре в черепа и избутва малкия мозък и мозъчния ствол надолу. Травмите на черепа и мозъка също увеличават вероятността от развитие на дефект или създават условия за изместване на мозъчния ствол към foramen magnum.

Клинична картина

Заболяването и неговите симптоми се основават на три патофизиологични механизма:

1. Притискане на стволовите структури на долните части на мозъка и горните части на гръбначния мозък.
2. Компресия на малкия мозък.
3. Нарушена циркулация на цереброспиналната течност в областта на форамен магнум.

Първият патофизиологичен механизъм води до нарушаване на структурата на гръбначния мозък и функционалната способност на ядрата на долните части на мозъка. Нарушава се структурата и функцията на ядрата на дихателния и сърдечно-съдовия център.

Притискането на малкия мозък води до нарушена координация и следните нарушения:

• Атаксия е нарушение на координацията на движенията на различни мускули.
• Дисметрията е нарушение на двигателните актове поради факта, че пространственото възприятие е нарушено.
• Нистагъмът е трептящи ритмични движения на очите с висока честота.

Третият механизъм - нарушение на използването и загубата на цереброспинална течност - води до повишено налягане вътре в черепа и се развива синдром на хипертония, проявяваща се със следните симптоми:

1. Избухващо и болезнено главоболие, влошаващо се с промени в позицията на главата. Цефалгията се локализира главно в задната част на главата и горната част на шията. Болката се увеличава и при уриниране, дефекация, кашляне и кихане.
2. Автономни симптоми: загуба на апетит, повишено изпотяване, запек или диария, гадене, замаяност, задух, сърцебиене, краткосрочни загубисъзнание, нарушение на съня.
3. Психични разстройства: емоционална лабилност, раздразнителност, хронична умора, кошмари.

Видове

Вродените аномалии се делят на четири вида. Видът на дефекта се определя от степента на изместване на стволовите структури и комбинацията от други малформации на централната нервна система.

1 вид

Тип 1 заболяване при възрастни се характеризира с факта, че части от малкия мозък се спускат под нивото на foramen magnum в задната част на главата. Той е по-често срещан от другите видове. Характерен симптомпървият тип е натрупването на цереброспинална течност в гръбначния мозък.

Първият тип аномалия често се комбинира с образуването на кисти в тъканите на гръбначния мозък (сирингомиелия). Голямата картинааномалии:

• избухващо главоболие във врата и задната част на главата, което се влошава при кашлица или преяждане;
• повръщане, което не зависи от приема на храна, тъй като е от централен произход (дразнене на центъра за повръщане в мозъчния ствол);
• скованост на мускулите на врата;
• нарушение на речта;
• атаксия и нистагъм.

Когато долните структури на мозъка са изместени под нивото на foramen magnum, клиниката се допълва и има следните симптоми:

1. Зрителната острота намалява. Пациентите често се оплакват от двойно виждане.
2. Системно замайване, при което пациентът се чувства така, сякаш предмети се въртят около него.
3. Шум в ушите.
4. Внезапно краткотрайно спиране на дишането, от което човек веднага се събужда и поема дълбоко въздух.
5. Краткотрайна загуба на съзнание.
6. Замайване при внезапен прием вертикално положениеот хоризонтално.

Ако аномалията е придружена от образуване на кухини в гръбначния мозък, клинични картинии се допълва от нарушена чувствителност, парестезия, отслабване на мускулната сила и нарушаване на тазовите органи.

2 вида и 3 вида

Клиничната картина на аномалия тип 2 е много подобна на аномалия тип 3, така че те често се комбинират в един курс. Малформация на Arnold-Chiari степен 2 обикновено се диагностицира след първите минути от живота на бебето и има следната клинична картина:

• Шумно дишане, придружено от свирене.
• Периодично пълно спиране на дишането.
• Нарушаване на инервацията на ларинкса. Възниква пареза на ларингеалните мускули и се нарушава актът на преглъщане: храната не навлиза в хранопровода, а в носната кухина. Това се проявява от първите дни от живота по време на хранене, когато млякото се връща през носа.
• Киари малформация при деца е придружена от нистагъм и повишен тонусскелетната мускулатура, като основно повишава тонуса на мускулите на горните крайници.

Аномалия от трети тип е несъвместима с живота поради груби дефекти в развитието на мозъчните структури и тяхното изместване надолу. Аномалия тип 4 е хипоплазия (недоразвитие) на малкия мозък. Тази диагноза също не е съвместима с живота.

Диагностика

За диагностициране на патология обикновено се използва инструментални методидиагностика на централната нервна система. Комплексът използва електроенцефалография, реоенцефалография и ехокардиография. Те обаче разкриват само неспецифични признаци на мозъчна дисфункция; тези методи не предизвикват специфични симптоми. Използваната рентгенография също визуализира аномалията в недостатъчен обем.

Повечето информативен методДиагностика на вроден дефект – . Второ ценно диагностичен метод– многоспирална компютърна томография. Изследването изисква обездвижване, затова малките деца се поставят в изкуствен медикаментозен сън, в който остават по време на цялата процедура.

ЯМР признаци на аномалия: на послойни изображения на мозъка се визуализира изместване на мозъчния ствол. Поради добрата си визуализация, ЯМР се счита за златен стандарт при диагностицирането на малформация на Arnold-Chiari.

Лечение

Хирургията е една от възможностите за лечение на заболяването. Неврохирурзите използват следните методи за елиминиране:

Изрязване на filum terminale

Този метод има предимства и недостатъци. Предимства на рязане на крайната резба:

1. лекува причината за заболяването;
2. намалява риска от внезапна смърт;
3. не след операция следоперативни усложненияи смърт;
4. процедурата по отстраняване продължава не повече от един час;
5. елиминира клиничната картина, повишавайки качеството на живот на пациента;
6. намалява вътречерепното налягане;
7. подобрява местното кръвообращение.

Недостатъци на метода:

• след 3-4 дни се появява болка в областта на операцията.

Краниектомия

Втората операция е краниектомия. Предимства:

1. елиминира риска от внезапна смърт;
2. елиминира клиничната картина и подобрява качеството на живот на човека.

недостатъци:

• причината за заболяването не е елиминирана;
• след интервенцията рискът от смърт остава - от 1 до 10%;
• съществува риск от постоперативен интрацеребрален кръвоизлив.

Как да се лекува малформация на Arnold-Chiari:

1. Безсимптомното протичане не изисква нито консервативна, нито хирургична намеса.
2. При лека клинична картина е показано симптоматична терапия. Например при главоболие се предписват болкоуспокояващи. Консервативното лечение на малформацията на Chiari обаче е неефективно, ако клиничната картина е тежка.
3. Ако се наблюдават неврологични дефицити или заболяването намалява качеството на живот, се препоръчва неврохирургия.

Прогноза

Прогнозата зависи пряко от вида на аномалията. Например, при аномалия от първия тип клиничната картина може изобщо да не се появи и човек с изместване на мозъчния ствол ще умре от естествена смърт не от болестта. Колко живеят хората с аномалии от трети и четвърти тип: пациентите умират няколко месеца след раждането.

Малформацията на Арнолд-Киари е малформация на цервико-медуларната връзка, характеризираща се с изместване на церебеларните тонзили и в някои случаи на ствола и IV вентрикула под нивото на foramen magnum.

Видове малформации

Киари малформация тип I е изместване на малкомозъчните тонзили надолу през foramen magnum към горните части на гръбначния мозък. Този тип малформация е придружена от хидромиелия и обикновено се появява в юношеска или зряла възраст. При подрастващите основните симптоми са нарушена флексия и намалена сила в ръцете, загуба на болка и температурна чувствителност в горната половинаторс и ръце. Възрастните обикновено се оплакват от болка в цервикално-тилната област, която се засилва при кашлица, както и болка в ръцете.

Малформация на Chiari тип II се характеризира с изместване на вермиса на малкия мозък, тонзилите, четвъртия вентрикул и продълговатия мозък (част от мозъчния ствол) във foramen magnum. Този тип, наричан още малформация на Arnold-Chiari, е много по-често придружен от хидромиелия, отколкото тип I и почти винаги е свързан с миеломенингоцеле. Миеломенингоцеле е вродено разстройствозатваряне на гръбначния мозък и гръбначния стълб по време на формирането на плода. Симптомите на тази малформация са очевидни и обикновено се появяват веднага след раждането, заедно с кратки епизоди на спиране на дишането, намален фарингеален рефлекс, неволни и бързи движения надолу на очните ябълки и намалена сила в ръцете.

Киари малформация III типсе състои от изместване на малкия мозък и част от мозъчния ствол с менингите в менингоцеле, разположено в цервико-тилната област.

Малформациите на Арнолд-Киари от тип II и III могат да бъдат придружени от признаци на дисплазия на нервната система: полимикрогирия, хетеротопия на кората, хипоплазия на субкортикалните ганглии, дисгенезия на corpus callosum, патология на септум пелуцидум, удебеляване на интерталамуса кръстовище, клюновиден тектум (coracoid tectum), често се отбелязва наличието на инфлексия на Силвиевия акведукт (55%), кисти на отвора на Magendie, хипоплазия на фалкс и тенториум на малкия мозък, полупрешлени, ниска позициякаудална част на гръбначния мозък на нивото на LIV-V прешлени и по-долу.

Етиология на заболяването

Етиологията на заболяването към момента е неясна. Има доказателства за роля генетичен факторв етиологията на този синдром. Ектопични церебеларни тонзили във foramen magnum бяха открити при три монозиготни близнаци. След първото описание на малформацията на Cleland през 1883 г. се появиха няколко теории. Теорията, подкрепена от проучванията на Мисао Нишикава и др., е, че поради параксиална дисплазия на мезодермалния слой или първично увреждане на структурите на съответния сомит се образува необичайно малка задна черепна ямка, структурите на задния мозък, изпълващи обем на задната черепна ямка и продължавайки да расте, се спускат в тилния канал. Комбинацията от малформация на Киари тип II с менингомиелоцеле се дължи на факта, че степента на параксиална дисплазия на мезодермалния слой при АК тип II е по-изразена, отколкото при АК тип I и се отбелязва не само на нивото на образуване тилна кост, но и по оста на тялото на ниво формиране на редица прешлени, което се проявява в спина бифида, както и в аномалии на редица други костни структури и скелетна системав общи линии.

Клиника

Клиничните прояви на тип I АК се появяват най-често в юношеска възраст или зряла възраст. Тези прояви се вписват в следното неврологични синдроми, като церебелобулбарен, ликворохипертензивен, сирингомиеличен синдром, синдром на увреждане на черепните нерви. CSF хипертензивен синдром се проявява с главоболие, обикновено субокципитално, и болка във врата, влошена от кашлица, кихане и напъване, конгестивни дискове зрителни нерви. Стволовите нарушения и нарушенията на функциите на черепните нерви се проявяват под формата на нестабилна осцилопсия, тригеминална дизестезия, загуба на слуха, шум в ушите, замаяност, дисфагия, спиране на дишането по време на сън, периодично припадане (често свързано с кашлица), нарушен контрол върху сърдечната честота , кръвно налягане при преход от хоризонтално положениевертикално, може да се наблюдава атрофия на половината език, парализа гласни струни, стридор, спастичен или комбиниран (повече в Горни крайници) тетрапареза.

Малък мозък - нистагъм, дизартрия, атаксия. Симптомите, свързани със сирингомиелични кисти, са изтръпване, сензорни нарушения, обикновено от дисоцииран тип, както и невроартропатия, дисфункция тазовите органи, липса на коремни рефлекси, мускулна загуба. В същото време редица автори отбелязват несъответствие между локализацията, степента на кистата, кистозния индекс (съотношението на предно-задния размер на кистата към диаметъра на гръбначния мозък на нивото на кистата), от една страна, и зоната на хипестезия, разпространението на сегментарни нарушения на повърхностната чувствителност, тежестта на мускулната загуба и степента на пареза - от друга. АК тип II се проявява при новородени и рано детствосимптоми като апнея, стридор, двустранна пареза на гласните струни, неврогенна дисфагия с назална регургитация, цианоза по време на хранене, нистагъм, хипотония, слабост, спастичност в горните крайници, която може да прогресира до тетраплегия. Киари малформация тип III е рядка, клинични проявлениясъщото е като при AK II.

Диагностика

Стандартен рентгеново изследванеможе само да разкрие косвени признаци AC малформации, компютърната томография също не осигурява ясна визуализация на мекотъканните структури. Широкото въвеждане на ЯМР в клинична практикани позволи да разрешим повечето от проблемите, свързани с диагностицирането на малформация на Chiari. Това беше улеснено от добрата визуализация на структурите на задната черепна ямка, краниовертебралната връзка, гръбначния мозък и липсата на артефакти от костните структури.

ЯМР на пациент с АК тип I и сигингомиелия.

Ориентири на задната ямка, използвани при диагностицирането на АК.d+e = дължина на наклона;S = сфеноокципитална синхондроза;d = дължина на основата на сфеноидалната платформа от дорзум села и сфеноокципитална синхондроза до кливуса;e = дължина между синхондроза ибаза;b = дължина на мозъчния ствол между равнината на връзката между средния мозък и моста и медулоцервикалната връзка;a = ъгъл на тенториум на малкия мозък спрямо линията на Туининг (Туининг"слиния);c = дължина на полукълбото на малкия мозък;DS = връх на дорзум села;IOP = вътрешна тилна изпъкналост;ОП=опистион;B=база;TW = линия на сплитане;McR (Бда сеOP) = линия на McRee (Макрей"слиния).(взето назаемотРазмери на задната ямка при пациенти със симптоматика за малформация на Chiari I, но без спускане на малкия тонзил, Raymond F Sekula исъавтор.).

хирургия

Възможно е само лечение на малформация на Chiari и съпътстваща сирингомиелия хирургично. Операцията се състои в декомпресия на задната черепна ямка или инсталиране на шънт за цереброспинална течност за съпътстваща хидроцефалия.
Извършва се локална декомпресия под обща анестезияи се състои в отстраняване на част от тилната кост, както и на задните половини на I и/или II шиен прешлен до мястото, където се спускат малкомозъчните тонзили. Спуснатите церебеларни тонзили също се резецират, като по този начин се елиминира компресията на мозъчния ствол. Това ефективна работаразширява foramen magnum и облекчава компресията на мозъчния ствол, гръбначния мозък и сливиците на малкия мозък. Операцията също така отваря твърдата мозъчна обвивка, дебелата мембрана около мозъка и гръбначния мозък. На открито трудно менингизашива се лепенка от друга тъкан (изкуствена или взета от пациента) за по-свободно преминаване на цереброспиналната течност.

Интраоперативна фотография. Киари малформация тип I. 1 - дистопични тонзили на малкия мозък, причиняващи компресия на мозъчния ствол и горните части на гръбначния мозък.

Интраоперативна фотография. Киари малформация тип I след хирургическа корекция. 1 - церебеларните тонзили се резецират и зашиват с субпиални конци към твърдата мозъчна обвивка, 2 - лумен на четвъртия вентрикул, 3 - горни части на гръбначния мозък, компресията се елиминира.
По-рядко се извършват операции за изтичане на цереброспинална течност от разширения гръбначен мозък в гръдния кош или коремна кухинас помощта на специален кух шунт с клапа или в интратекалното пространство. Понякога тези операции се извършват на етапи.

Ефективността на хирургичната декомпресия варира от 50 до 85% според различни автори. Трябва да се помни, че хирургичното лечение се извършва най-добре преди развитието на тежка форма неврологични разстройства, тъй като след хирургично лечение възстановяването на функциите не настъпва напълно или изобщо не настъпва, а основната цел на операцията е стабилизиране неврологичен статуспациент и предотвратяване на по-нататъшното прогресиране на заболяването.