Gigantizm - nedenleri, belirtileri, tanı ve tedavisi. Kadınlar için Büyüme Kriterleri
Gigantizm, hipofiz bezinin (demir) büyüme hormonu üretiminin artması nedeniyle ilerleyen bir hastalıktır. iç salgı). Bu, uzuvların ve gövdenin hızlı büyümesine neden olur. Ek olarak, hastalar sıklıkla cinsel işlevde bir azalma, gelişimin inhibisyonu yaşarlar. Devleşmenin ilerlemesi durumunda, kişinin kısır olması muhtemeldir.
AT tıp literatürü makrozomi terimi de böyle bir patolojik duruma atıfta bulunmak için kullanılır. Çocuklarda devlik, bir anda ilerlemeye başlar. fizyolojik süreçler kemikleşme henüz tam olarak tamamlanmamıştır. Daha sık olarak, hastalık 7 ila 13 yaş arası erkeklerde teşhis edilir, ancak ergenlik döneminde ilk semptomların tezahürü dışlanmaz. Patoloji, vücut büyümesinin tüm periyodu boyunca hızla ortaya çıkar ve gelişir.
Genellikle, ergenliğin sonunda, bir bireyin büyümesi 2 metreye ulaşır. Kadınlarda bu rakam biraz daha düşük olabilir - 1,9 metreye kadar. Ayrıca vücut bölümlerinin orantılılığının ihlal edilmediğini belirtmekte fayda var. Dikkat çekici bir şekilde, genellikle gigantizmli hastaların ebeveynleri oldukça normal büyüme. tıbbi istatistikleröyle ki, ortalama olarak, hastalık 1000 kişiden 3'ünde teşhis edilir.
etiyoloji
Devleşmenin ilerlemesinin ana nedeni, hipofiz bezi tarafından artan somatotropin hormonu üretimidir. Bu genellikle bu endokrin bezinin hiperfonksiyonu veya hiperplazisi ile gözlenir. Hipofiz bezinin hasar görmesinin birçok nedeni olabilir. Olumsuz etkilerin bir sonucu olarak etiyolojik faktörler işlevselliği bozulur, bu da tüm insan vücudunun durumunu olumsuz etkiler.
Hipofiz bezine verilen hasarın ana nedenleri:
- iyi huylu veya kötü huylu bir doğanın adenohipofizinin bir tümörü;
- TBI değişen dereceler Yerçekimi;
- zehirlenme;
- nöroenfeksiyonların ilerlemesi;
- merkezi sinir sistemi rahatsızlıklarının bir kişide varlığı.
Çeşitler
Endokrinolojide, bu tür devasalık türleri ayırt edilir (ihlal türüne göre):
- doğru. Bu durumda vücudun her yerinde orantılı bir artış olur. Gelişimde herhangi bir sapma olmadığına dikkat edilmelidir;
- akromegalik. Hastanın uzuvları, yüzü ve gövdesi hızlı bir şekilde büyür, ancak aynı zamanda kemiklerin belirli bölgelerinin boyutu diğerlerinden daha fazla artar;
- serebral. Karakteristik özellikler- Eşzamanlı zeka bozukluğu ile hızlı büyüme. Hastalığın bu formu genellikle insanlarda ciddi beyin hasarından sonra ilerler;
- kısmi. Kısmi olarak da adlandırılır, çünkü vücudun belirli kısımları hasta bir kişide artar;
- splanknomegali. Artan somatotropin üretimi, hayati organlarda bir artışa yol açar;
- yarım. Onun göze çarpan özellik- vücudun sadece bir yarısından vücut kısımlarında bir artış;
- hadımsı.İlerlemesinin ana nedeni, seks hormonlarının üretimindeki azalmadır. Sonuç olarak, cinsel organlar normal şekilde çalışmayı durdurur. Bu arka plana karşı büyüme hormonu üretimi de artarsa, hastanın cinsel özellikleri kaybolur, uzuvlar orantısız olarak uzar ve eklem eklemlerindeki büyüme bölgeleri açık kalır.
Akromegali hastasının eli (a) ve sağlıklı birinin eli (b)
Belirtiler
Devasalığın ilerleyişini gözden kaçırmak gerçekten zor, çünkü ana karakteristik semptom gövde ve uzuvların hızlı büyümesidir. Ancak bu hastalığı olan hastalarda da aşağıdaki belirtiler gözlenir:
- hafıza kaybı;
- reddetmek görsel işlev;
- baş ağrısı değişen yoğunluk dereceleri;
- baş dönmesi. Bu semptom, devlik ile tüm iç organların yaklaşık olarak aynı oranda artması nedeniyle ortaya çıkar. Ama bu kalple ilgili değil. Bundan dolayı bu hayati önemli organ orantısız bir şekilde tamamen kan sağlamak için zamana sahip değil büyük vücut;
- ekstremitelerde, özellikle eklem eklemlerinde ağrı;
- hızlı yorgunluk;
- hastalığın ilerlemesinin başlangıcında kas gücünde bir artış olur, ancak ilerledikçe azalır.
Hastalığın akromegalik çeşitliliğinin belirtileri:
- yukarıdaki semptomların tümü de devam eder;
- Alçak ses;
- sternum ve pelvik kemikler kalınlaşır;
- eller ve ayaklar büyür;
- Bir kişiden gülümsemesini isterseniz, dişler arasındaki boşluklarda bir artış kaydedilebilir;
- büyüyor alt çene, birlikte kaş sırtları.
Devasalığın ilerlemesinin arka planına karşı, diğer organların patolojilerinin gelişmesi durumunda endokrin sistem hasta aşağıdaki semptomları yaşayabilir:
- erken fesih veya tam yokluk adet;
- atılan idrar hacminde artış, yoğun susuzluk- bu tür belirtiler veya arka planda gözlenir;
- erkeklerde cinsel işlevde azalma;
- tiroid bezinin hiperfonksiyonu ile hasta gelişir, vücut ağırlığı azalır, ancak aynı zamanda iştah artar;
En az bir kez, herhangi birimiz kalabalığın içinde arka plana karşı büyümesi olan biriyle tanışmak zorunda kaldık. sıradan insanlar doğal olmayan küçük görünüyordu.
Çoğu insan için, bu tür insanlar şaşkınlığa ve samimi bir sürprize neden olur - bu neden oldu ve nasıl, düzeyde modern tıp benzer hastalıklar temelde mümkün mü?
Cüceliğin ikinci bir adı vardır - hipofiz cüceliği. Bu patoloji ile fiziksel gelişim bozulur, her şeyden önce insan büyümesi.
içinde cücelik eşit olarak hem erkek hem de kadın nüfusu etkiler. Kural olarak, bu tanı ile bu tür insanların büyümesi 130 cm'ye bile ulaşmaz.
Yani, cüce nanizm endokrin hastalığı kusurlu neden haline gelen büyüme hormonunun azaltılmış üretimi ile karakterize edilen fiziksel Geliştirme iç organlar ve insan iskeleti.
Cücelik hakkında bazı gerçekler
Endokrin sisteminin ana görevi, vücuda işlevlerini düzenleyen hormonları sağlamaktır.
Bu sistemin merkezi organları hipofiz bezi ve hipotalamus, periferik - tiroid, adrenal bezler ve gonadlar.
Hipofiz bezi somatotropin üretir - bu hormonun vücudun büyümesi ve gelişmesi üzerinde doğrudan bir etkisi vardır.
Büyümeyi iyileştirir kemik dokusu kemik mineralizasyonunu teşvik eder, geliştirir metabolik süreçler vücutta, bu da tam büyüme ve gelişme için gerekli olan daha fazla enerji salınımına yol açar.
cücelik nedenleri
Hipofiz cüceliğinin ana nedeni kalıtsal yatkınlıktır.
İstatistiklere göre, bir ailede hasta bir çocuğa sahip olma olasılığı kan akrabaları cücelik vakaları var - en az %50. katılıyorum, rakam oldukça yüksek, çünkü her ikinci çocuk bu hastalıkla doğmaya mahkum.
İkinci neden, endokrin sistemin genel olarak azgelişmişliği veya hasarı, yani merkezi bölümleri - hipofiz bezi ve hipotalamus.
Bunlar arasında vücut zehirlenmesi, şiddetli viral veya Bakteriyel enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar, kranioserebral yaralanmalar, neoplazmalar ve cerrahi operasyonlar bu organlardan birinde
Üçüncü neden, vücut dokularının büyüme hormonunu algılama konusundaki düşük duyarlılığına iner ve bu da cüceliğin nedeni haline gelir. Bu durumda, kandaki somatotropik salgı düzeyi genellikle normaldir.
Cücelik belirtileri
Hipofiz cüceliğinin arka planına karşı, patojenetik faktörlerin etkisinden dolayı, sadece büyüme hormonu üretimi değil, aynı zamanda endokrin bezleri tarafından üretilen bir dizi başka hormon da - hipofiz bezi ve hipotalamus.
Bunun nedeni çeşitlilik klinik işaretler Bu hasta kategorisinde.
Böylece, modern endokrinoloji ayırt eder belirli türler cücelik:
- kandaki yetersiz somatotropin konsantrasyonu veya vücudun dokuları ve organları üzerindeki fizyolojik etkisinin imkansızlığı ile karakterize edilen hastalığın gerçek formu;
- sadece vücutta somatotropik hormon eksikliğinin değil, aynı zamanda tiroid bezi tarafından üretilen tiroid hormonlarının eksikliğinin veya seks hormonlarının üreme sistemi üzerindeki etkisinin olduğu karışık bir hastalık şekli.
Gerçek cücelikle, yenidoğan fizyolojik olarak doğar. normal göstergeler yükseklik ve ağırlık.
Genellikle ebeveynler, çocuğun büyümede akranlarının gerisinde kaldığını fark etmeye başlar.
Aynı zamanda, vücudun oranları doğru kalır, gövde ve uzuvlar uyumlu görünür, sadece daha küçük boyutlarda farklılık gösterir.
Bu nedenle, çocuğun gerçek cücelik ile büyümedeki bariz gecikmesi, aşağıdaki semptomlarla birleştirilir:
- başın şekli küçük, düzgün, alın öne doğru çıkıntı yapıyor, burun hafifçe düzleşiyor - yüz daha çok bir oyuncak bebek gibi;
- cilt görünüşte ince ve soluktur;
- yağ dokusu vücutta eşit olmayan bir şekilde dağılmıştır: yağ çoğunlukla seçici olarak karın, göğüs ve kasıklarda birikir;
- kas sistemi az gelişmiştir;
- genital organlar hem erkeklerde hem de kadınlarda tam olarak gelişmiştir, ancak organların kendileri küçüktür;
- gerçek cücelik ile zeka tam olarak korunur.
Cücelik gelişiminden önce tiroid bezi ile ilgili problemler varsa, yani azalmış fonksiyonel aktivite, daha sonra hastalık, tiroid bezinin aktivitesine bağlı olan organ ve sistemlerin işleyişindeki bir bozulma ile desteklenir.
Bu patolojiye hipotiroidizm denir.
Aşağıdaki semptomlarla karakterizedir:
- kalınlaşma deri dokunulduğunda kuru ve soğuk olurlar;
- vücutta deri altı yağının şişmesi;
- dar palpebral fissürlü yuvarlak yüz;
- zayıf donuk saç;
- Nadiren zayıf nabız, kalp ritmi bozukluğu;
- şiddetli hipofonksiyon ile tiroid bezi zihinsel engellilik belirtileri ortaya çıkar.
Cücelik ayrıca cinsel çocukçuluk veya üreme sisteminin az gelişmişliği ile de ilişkilendirilebilir.
Bu durumda, cinsel organlar gelişmemiş kalır, ikincil cinsel özellikler yoktur.
AT Gençlik hastalık sadece çocuklarda olduğu gibi ilerler yetersiz miktar somatropin, yani semptomlar aynı olacak, ancak daha sonra cinsel çocukçuluğun özellikleri eşlik edecek:
- erkek hastalarda dış genital organların az gelişmişliği: küçük penis, skrotumun az gelişmişliği, saç çizgisi kasık bölgesinde, koltuk altlarında ve yüzde ses kırılmaz, çocuksu kalır;
- kadın hastalar birincil amenore varlığından (menstrüasyon yokluğu) şikayet ederler, labia ve meme bezlerinin az gelişmiş olması, kasık kıllarının olmaması;
- cinsiyetten bağımsız olarak, hastalar özellikle uyluk ve karın bölgesinde obeziteye yatkındır.
cücelik tedavisi
Bugüne kadar, bu hastalığın tedavisi için bir hipofiz bezi nakli, hipofiz bölgesinin X-ışını tedavisi yapılır. minimum dozlarışınlama, ancak bu yöntemler çok etkili olarak adlandırılamaz.
Bu hastalıkta ana şey korumak için son derece önemlidir akıl sağlığıçocuk, başkalarından çok fazla olumsuzlukla karşılaşabileceği için.
Bu ... Hakkında psikolojik destek kendine özgülüğünü kabul etmesi ve sahip olduklarıyla yaşamayı öğrenmesi gereken bir hasta.
Deneyimli bir psikolog, hastanın bunu anlamasına yardımcı olacaktır. Önlemeye gelince, cüceliği önlemek için genel olarak kabul edilmiş bir önlem yoktur.
Büyüme hormonu, ACTH, FSH, LH, TSH ve prolaktin: vücutta ön hipofiz hormonlarının rolü
Makale, aşağıdakiler gibi bir dizi biyolojik olarak aktif maddeye ayrılmıştır: büyüme hormonu, ACTH, FSH, LH, TSH ve ön hipofiz bezi tarafından üretilen prolaktin. Burada, konsantrasyonlarındaki artış ve azalmanın işlevleri, nedenleri ve ayrıca normal değerler laboratuvar araştırması hormonal arka plan.
Bilgiler, çok çeşitli okuyucuların erişebileceği bir biçimde sunulmaktadır, bu makalede bir video ve fotoğraf materyalleri bulunmaktadır.
Hipofiz bezinin anatomisi
hipofiz, - küçük bez Kütlesi normalde 0,5 gramı geçmeyen iç salgı, aralarında bir aracıdır. gergin sistem ve metabolizma. Türk eyeri denilen bir süreçte yer alır. sfenoid kemik ve birbirine bağlı iki fasulye gibi görünüyor.
Üç bölümden oluşur:
- Orta (esas olarak bağ dokusu);
- Arka (nöronal doku ve biraz hücresel elementler);
- Ön ( endokrin hücrelerçok çeşitli hormonlar üretir).
Hipofiz bezi sadece anatomik olarak değil, aynı zamanda fonksiyonel parçalara da ayrılmıştır:
- Ön ve orta lobları içeren adenohipofiz.
- Sadece bir arka lobdan oluşan nörohipofiz.
Organın ön kısmı, salgıladığı hormonlar aracılığıyla, tiroid bezinin aktivitesinin düzenlenmesi de dahil olmak üzere tüm organizmanın gelişimini ve işleyişini temel olarak etkiler.
Bileşiminde, yapı ve çözülmesi gereken görevlerde farklılık gösteren birkaç çeşit aktif hücresel element vardır:
İlginç! Tüm kromofobik hücreler, bir şekilde asidofilik ve bazofilik dejenerasyon için başlangıç materyali olduklarından, varlıkları boyunca böyle kalmazlar. Bu nedenle, sayıları diğerlerinden çok daha yüksektir -% 60'a kadar toplam sayısıön hipofiz bezinde bulunur.
Ön hipofiz hormonları
Bezin bu bölümünün aktif hücreleri sentezlenir. bütün çizgi hormonlar:
- prolaktin;
- tirotropin;
- somatotropin;
- adrenokortikotropin.
Bu biyolojik olarak aktif maddeler, bir dizi periferik endokrin bezinin çalışmasını düzenleyerek vücut üzerindeki etkilerini gösterir. Bu yeteneğe tropik etki denir ve bu tür maddelere tropik hormonlar denir.
somatotropin
Bu maddenin ikinci bir adı vardır - "büyüme hormonu" ve neredeyse 190 amino asit kalıntısı içeren bir proteindir.
Organdaki sorumluluğunun kapsamı:
- Doku büyümesinin düzenlenmesi;
- Bozunma ürünlerinin bertarafı;
- İnsan vücudunun büyümesini hızlandırmak;
- Uyarım protein senteziçeşitli dokularda;
- Lipid ve karbonhidrat (enerji) metabolizmasının düzenlenmesi.
Kişi on dokuz yaşına gelene kadar somatotropin standartları yaşa bağlı olarak çok farklıdır:
| Yaşam yılları) | Kadınlarda norm (mIU / l) | Erkekler için normlar (mIU / l) |
| 3'e kadar | 1.30 – 9.10 | 1.10 – 6.20 |
| 3 – 6 | 0.30 – 5.70 | 0.20 – 6.50 |
| 6 – 9 | 0.40 – 14.00 | 0.40 – 8.30 |
| 9 – 10 | 0.20 – 8.10 | 0.20 – 5.10 |
| 10 – 11 | 0.30 – 17.90 | 0.20 – 12.20 |
| 11 – 12 | 0.40 – 29.10 | 0.30 – 23.10 |
| 12 – 13 | 0.50 – 46.30 | 0.30 – 20.50 |
| 13 – 14 | 0.40 – 25.70 | 0.30 – 18.50 |
| 14 – 15 | 0.60 – 26.00 | 0.30 – 20.30 |
| 15 – 16 | 0.70 – 30.40 | 0.20 – 29.60 |
| 16 – 17 | 0.80 – 28.10 | 0.60 – 31.70 |
| 17 – 19 | 0.60 – 11.20 | 2.50 – 12.20 |
| 19'dan sonra | 10.00'dan az | 10.00'dan az |
Aşırı hormon üretimi yetişkinlik akromegali yol açabilir - patolojik durumçenelerin, kulakların, kaş sırtlarının, uzuvların çok hızlı büyüdüğü. Ve eğer somatotropin fazla salınırsa çok sayıdaçocukluktan beri, insanların 200 cm'nin üzerinde büyüdüğü, ancak aynı zamanda zayıf bir kas tonusuna sahip olduğu, çabuk yorulduğu devlik gelişir. Yaşamları nadiren 30 yıldan fazla sürer.
Bu patolojinin tersi, çocukluktan itibaren bir çocuğun daha az büyüme hormonu aldığı cüceliktir. gerekli miktar. Onunla, yetişkin bir hasta bile vücudu orantılıyken 100 cm'den yüksek değildir ve entelektüel yetenek kurtarıldı.
Tiroid uyarıcı hormon
Kendi yolumda kimyasal yapı TSH bir glikoproteindir.
içindeki asıl görevi insan vücudu tiroid bezinde meydana gelen süreçlerin yönetimidir:
- Organ büyümesi;
- Tiroid hormonlarının sentezi;
- Foliküllerde iyot birikimi.
Tirotropinin aşırı sentezi, sırayla hipertiroidizme ve tirotoksikoza neden olabilen tiroid hormonlarının üretimini uyarır, bu patolojiler bir dizi genel ve spesifik semptomla karakterize edilir:
- aritmiler;
- terlemek;
- sinirlilik;
- ekzoftalmi;
- Diabetes mellitus riskinde artış.
Bu durum bir doktor tarafından tedavi edilmelidir, kendi kendine ilaç tedavisi üzücü sonuçlara yol açabilir.
Tirotropin salınımındaki bir azalma, T3 ve T4 konsantrasyonunda bir düşüşe ve ayrıca aşağıdaki semptomlarla kendini gösteren hipotiroidizme yol açar:
- ilgisizlik;
- kabızlık;
- obez;
- Cildin kuruluğu;
- Hatırlama yeteneğinde azalma.
TSH sekresyonu prensibe göre etkilenebilir. geri bildirim, sentezi tirotropine bağlı olan tiroksin ve triiyodotironin. Yani kanda T3 ve T4 ne kadar fazlaysa hipofiz bezi o kadar az TSH üretir.
Egzersiz yapmak tiroid uyarıcı hormon ağırlaştırılmış:
- Bu hormonu salgılayan tümörler;
- Birincil hipotiroidizm (geri bildirim ilkesi uygulanır).
TSH üretimindeki azalmaya şunlar neden olur:
- Birincil hipertiroidizm;
- Hipofiz bezinin azalmış performansı;
- Yapay tiroid hormonları almak.
İlginç! Tiroid uyarıcı hormonun sentez hızı sıcaklıktan etkilenir. çevre. Soğuyunca TSH üretimi hızlanır.
Hormonun referans değerleri yenidoğanlarda maksimuma ulaşır ve ergenliğin başlangıcına kadar kademeli olarak azalır, bu süre boyunca stabilize olur ve yaşam boyunca değişmez.
Aşağıdaki tabloda gösterilmektedirler:
İlginç! Gün boyunca hormonun içeriği özel bir günlük ritme göre dalgalanır: Kandaki en fazla TSH 2 ile 4 arasında görülür, sabahları başka bir zirve vardır, ancak daha az - saat 6'ya kadar. Hormon en az akşamları, 17-18 saat arasındadır.Orta yaşlı kadınlar ve yaşlı erkekler için, yıl boyunca TSH'nin en yüksek konsantrasyonu Aralık ayında gözlenir.
Gonadotropik hormonlar
Bu grup, adenohipofizin bazofilik hücreleri tarafından üretilen iki hormonu içerir - LH (luteinize edici) ve FSH (folikül uyarıcı). Etkilerinin alanı, insan gonadlarının aktivitesini kapsar.
Folikül uyarıcı hormon
Erkeklerde biyolojik olarak aktif madde sürekli ve eşit olarak üretilir, kadınlara gelince, FSH üretiminin belirli bir döngüselliği vardır - faz I'de artar adet döngüsü.
Bu hormonun etkisiyle sperm ve yumurtalar oluşur ve olgunlaşır. Ayrıca erkeklerde FSH seminifer tübüllerin oluşumunda görev alır ve prostat sağlığını da destekler.
Yumurtanın büyümesi, folikül uyarıcı hormonun etkisi altında, folikülün içinde gerçekleşir ve içerdiği hücreler, geri besleme ilkesine göre FSH sentezini baskılayan östrojenler salgılar.
kadınlarda farklı dönemler Hayatta, hormonun salınımı büyük ölçüde değişir, bu dalgalanmalar aşağıdaki tabloda yansıtılmaktadır:
İlginç! Egzersiz stresi insanları belirsiz bir şekilde etkiler - bazılarında uyarır FSH üretimi, diğerleri için azalır.
Folikül uyarıcı hormon konsantrasyonu, aşağıdakilerin varlığından dolayı artabilir:
- orşit;
- üremi;
- sigara içmek;
- menopoz;
- alkolizm;
- hipofiz tümörleri;
- röntgen maruziyetinin etkisi;
- üreme sistemi bezlerinin yetersizliği, neden olduğu farklı sebepler, - genetik başarısızlıklar, otoimmün saldırganlıklar, radyasyon veya cerrahi maruziyet yoluyla gerçekleştirilen hadım etme.
Ancak FSH seviyelerinde bir düşüşe şunlar neden olabilir:
- obezite;
- açlık;
- gebelik
- kurşun zehirlenmesi;
- cerrahi müdahaleler;
- hipofiz veya hipotalamusun azalmış performansı.
Bu hormonun referans değerleri, kadınlarda ergenlik evrelerine ve adet döngüsüne bağlı olarak ciddi dalgalanmalar yaşamakta, tabloya yansıtılmaktadır:
| Yaşam yılları) | Zemin | İçerik (mU/ml) |
| 1'e kadar | VE | 0.490 – 9.980 |
| -//- | M | < 3.500 |
| 1'den 5'e | VE | 0.600 – 6.120 |
| -//- | M | < 1.450 |
| 6 ila 10 | VE | < 4.620 |
| -//- | M | < 3.040 |
| 11 ila 14 | VE | 0.190 – 7.970 |
| -//- | M | 0.360 – 6.290 |
| 15 ila 20 | VE | 0.570 – 8.770 |
| -//- | M | 0.490 – 9.980 |
| 21 yaş üstü | VE | 1.370 – 100.600 |
| -//- | M | 0.950 – 11.950 |
Hem yetersiz hem aşırı üretim FSK ve folikül uyarıcı ve lüteinize edici hormonlar arasındaki orantısızlık, germ hücrelerinin olgunlaşmayı bırakması nedeniyle kısırlığa yol açar. Kadın Doğurganlık çağındaki normalde 1,5 ila 2 LH/FSH oranına sahiptir.
lüteinleştirici hormon
Bu biyolojik olarak aktif madde ayrıca gonadların işleyişini de düzenler. Görevi, her iki cinsiyette de seks hormonlarının sentezini uyarmaktır: kadınlarda - progesteron ve erkeklerde - testosteron.
Ek olarak, luteinize edici hormon, yumurtlama ve normal olgunlaşma sürecini kontrol eder. korpus luteum daha adil cinsiyette ve erkeklerde, sperm oluşumu da dahil olmak üzere testislerin çalışmasını etkiler.
FSH'de olduğu gibi, daha güçlü cinsiyette, LH salınımı her zaman aynı seviyededir ve zayıfta, döngüseldir (yumurtlama sırasında artar ve ikinci aşamada düşer, en fazla düşük seviye foliküler fazın sonunda). Hamilelik sırasında, LH konsantrasyonu düşer ve her iki cinsiyetten 60 ila 90 yaş arasındaki yaşlılarda artar. Postmenopoz sırasında kaydedilir en yüksek seviyeler lüteinleştirici hormon.
LH şu nedenlerle artar:
- Stres
- gonadların yetersizliği;
- Hipofiz tümörünün varlığı;
- LH / FSH oranı 2.5 olan PCOS.
Ve bu hormonun konsantrasyonu bu gibi durumlarda azalır:
- Anoreksiya nervoza;
- Kalman sendromu gibi genetik problemler;
- reddetmek işlevsellik hipotalamus ve/veya hipofiz.
| Yaşam yılları) | Zemin | Hormon içeriği (mU/ml) |
| <1 | VE | <3.290 |
| -//- | M | <6.340 |
| 1 – 5 | VE | <0.270 |
| -//- | M | <0.920 |
| 5 – 10 | VE | <0.460 |
| -//- | M | <1.030 |
| 10 – 14 | VE | <15.260 |
| -//- | M | <5.360 |
| 14 – 20 | VE | <15.970 |
| -//- | M | 0.780 – 4.930 |
| 20'den fazla | VE | 1.680 – 56.600 |
| -//- | M | 1.140 – 8.750 |
Yetişkin kadınlarda, döngünün evresine bağlı olarak LH düzeylerinde ciddi dalgalanmalar vardır:
- Lutealde - 0.610'dan 16.300 mU / ml'ye;
- Folikülerde - 15.000 mU / ml'ye kadar;
- Yumurtalıkta - 21.900'den 56.600 mU / ml'ye;
- Menopoz sonrası - 14.200'den 52.300 mU / ml'ye.
LH'nin eksikliği ve fazlalığı ile LH'nin FSH ile dengesizliği, genellikle germ hücrelerinin olgunlaşmasını imkansız kılar ve bu konuda doktora zamansız bir ziyaret için çok pahalı bir bedel ödenebilir - kısırlık.
adenokortikotropik hormon
ACTH, adenohipofizin aktif hücreleri tarafından üretilen bir polipeptittir. Sentezinin uyarılması, dış etkilerin etkisiyle meydana gelir, strese yol açar ve adrenalinin kana salınmasına neden olur.
ACTH için hedef organ, bu hormonun etkisi altında glukokortikoidlerin sentezini artıran adrenal kortekstir, ayrıca etki alanı şunları içerir:
- Yağların, glikojenin ve proteinlerin parçalanmasının kontrolü;
- Artan testosteron, östrojen, progesteron ve kortizol üretimi;
- Adrenal korteksin nükleik asitlerinin ve protein bileşiklerinin sentezinin uyarılması;
- Kortizol üretiminde keskin bir artış yoluyla stresli durumlarda “dövüş ya da kaç” refleksini tetikler.
Strese ek olarak, üretimi aşağıdakilerin etkisi altında büyür:
- ağrı;
- yaralanmalar;
- korku;
- soğuk;
- kanama;
- hipoglisemi;
- gebelik;
- güçlü duygular;
- hipotermi;
- şiddetli enfeksiyonlar;
- hipofiz tümörleri;
- zaman dilimlerinin değiştirilmesi;
- adrenal tümörler;
- cerrahi müdahaleler;
- artan fiziksel aktivite;
- adrenal korteksin yetersizliği;
- düşük karbonhidratlı diyetler;
- bazı ilaçları almak.
İlginç! ACTH'nin salınımı günün saatine bağlıdır - sabahları (600 ile 800 arasında) maksimum değer vardır ve akşamları (2100 ile 2200 arasında) konsantrasyonu minimuma düşer.
ACTH üretiminde bir düşüş aşağıdaki faktörler tarafından tetiklenebilir:
- adrenal tümörler;
- lenfositik hipofizit;
- hipofiz bezine otoimmün saldırı;
- bazı ilaçları almak;
- hormon salgılamayan hipofiz tümörleri;
- adrenal korteks tarafından salgılanan yüksek hormon konsantrasyonu;
- hipofiz bezi ve / veya hipotalamusta bulaşıcı veya travmatik hasar;
Aşırı adrenokortikotropik hormon üretiminin arka planına karşı gelişen en yaygın patolojilerden biri Itsenko-Cushing hastalığıdır.
Başlıca belirtileri şunlardır:
- hipertansiyon;
- hiperglisemi;
- bağışıklıkta düşüş;
- yerel obezite.
ACTH'nin yetersiz sentezinin ana tezahürü ciddi bağışıklık bozukluklarıdır. Bu edinilmiş immün yetmezlik durumu, yalnızca sağlığı zayıflatmakla kalmayıp aynı zamanda hastanın hayatını alabilen çeşitli bulaşıcı ve diğer patolojilerin tehdidi olduğu için acil tedavi gerektirir. Bu nedenle, endokrinolog ve immünolog doktorlarından talimatların atanmasına kesinlikle uyulmalıdır.
Hem çocuklar hem de yetişkinler için normal ACTH içeriği seviyesi, 9.00 ila 52.00 pg / ml veya SI birimlerinde 2.00 ila 11.00 pmol / litre aralığıdır.
prolaktin
Bu biyolojik olarak aktif madde, yaklaşık iki yüz amino asit kalıntısı içeren bir luteotropik hormondur. Ayrıca mamotropin denir.
İnsan vücudundaki prolaktin, aşağıdaki işlevleri düzenlemekten sorumludur:
- emzirme;
- korpus luteumun olgunlaşması;
- meme bezlerinin gelişimi;
- dokular tarafından azaltılmış glikoz tüketimi;
- kafadaki saç büyümesini uyarır.
Prolaktin sentezi iki tip nörotransmitter tarafından kontrol edilir:
- İnhibitörler (dopamin, gama-butirik asit, büyüme hormonu, gastrin).
- Uyarıcılar (endorfinler, asetilkolin, oksitosin, serotonin, tirotropin ve diğerleri).
Prolaktin artışı aşağıdaki nedenlerden kaynaklanır:
- PCOS;
- uyumak;
- seks
- emzirme;
- onanizm;
- gebelik
- karaciğer sirozu;
- hipofiz tümörleri;
- meme uçlarının tahrişi;
- hipofiz bezi hastalıkları;
- Stresli durumlar;
- oral kontrasepsiyon;
- kronik prostatit;
- bol proteinli yiyecek;
- psikolojik stres;
- hipotalamusun patolojileri;
- böbrek yetmezliği;
- adet öncesi dönem;
- tıbbi manipülasyonlar;
- göğüs yaralanmaları;
- galaktore-amenore sendromu;
- östrojen üreten tümörler;
- çeşitli ilaçlar;
- hormon üretiminin ektopik odakları;
- açlığın arka planına karşı gelişen hipoglisemi;
- hipotiroidizm, arka planına karşı, yüksek prolaktin ve TSH;
- adrenal korteksin konjenital ve edinilmiş patolojileri.
Yüksek bir prolaktin konsantrasyonu, bir kadının gebe kalmasını ve çocuk doğurmasını engelleyebilir veya gücü azaltabilir, sperm kalitesini kötüleştirebilir ve bir erkekte jinekomastiye neden olabilir. Yetersiz atılımı emzirme döneminde süt salgısının kesilmesine neden olabilir.
Prolaktin yaş dalgalanmaları aşağıdaki tabloda gösterilmiştir:
Kadınların kan serumu erkeklerinkinden daha fazla prolaktin içerir. Gebe kadınlarda 8. haftaya kadar hormon seviyesi maksimuma ulaştığı 3. trimestere kadar yükselir. Bir çocuğun doğumundan hemen sonra içeriği düşer ve emzirme başlangıcında tekrar yükselir.
Hormon üretiminin günlük biyoritmleri
Prolaktin salınımı, 95 dakikalık aralıklarla gün içinde 15 kez dalgalar halinde gerçekleşir. Gündüz saatlerinde kan serumundaki hormonun çoğu ortasında bulunur ve öğleden sonra konsantrasyonu azalır. Ancak tüm bu biyolojik olarak aktif maddenin çoğu, kadınlarda - geceleri 100'den 500'e ve erkeklerde sabahları 500'de atılır.
İlginç! Maksimum prolaktin üretimi için karanlık gereklidir, küçük bir gece lambasının ışığıyla bile bu imkansızdır. Bu nedenle ışıklar açık uyuyan insanlar sabahları genellikle yeterince dinlenmiş olarak uyanmazlar. Ama bu en kötü sonuç değil. Yetersiz prolaktin üretimi, vücudun üreme fonksiyonunun normal işleyişini bozar. Bu nedenle çocuk sahibi olmayı planlayan bir çift gece ve karanlıkta yeterince uyumalıdır.
Tedavi taktiklerinin doğru atanması için hem aktif hem de aktif olmayan prolaktin formları belirlenir.
Hormonlar için kan bağışı kuralları
Kural olarak, hormonal durumu belirlerken, TSH, prolaktin, LH, FSH için biyolojik materyalin (venöz kan) örneklemesi, döngünün V-VII günlerinde gerçekleştirilir.
Testlere girmeden önce yapılması yasak olan hareketler, sürelerle birlikte aşağıdaki tabloda belirtilmiştir:
Endokrin bozuklukları ciddi hastalıklara yol açabileceğinden muayene rafa kaldırılmamalıdır. Hangi hormonlar seviyelerinde önemli bir azalma veya artış gösterirse göstersin - T4, prolaktin, somatotropin veya diğerleri, derhal bir endokrinologla iletişime geçmeli ve ondan patolojinin gelişmesini önleyebilecek ve bir kişiyi tam olarak geri getirebilecek tam ve etkili bir tedavi almalısınız. hayat.
Hipofiz bezinin tüm önemli hastalıkları, işlev bozuklukları ve anomalileri
Hipofiz bezi, insan vücudundaki hormonal aktivitenin önemli bir düzenleyicisidir. Kendi tarafındaki ihlaller, hiperfonksiyon ve hipofonksiyon ile kendini gösterir. Basitçe söylemek gerekirse, ya istenmediğinde fazla mesai yapıyor ya da gerekli maddeleri sentezleyemeyecek kadar tembel.
Hipofiz bezinin hiperfonksiyonu
İlk durumda, ihlaller aşağıdaki hastalıklarla kendini gösterir:
1 Artan büyüme hormonu üretimi - devlik ve akromegali. Bu veya bu hastalığın gelişimi yaşla ilişkilidir. Gigantizm, çocukluk ve ergenlik döneminde kemik büyümesi sırasında gelişir. Vücudun büyümesi nispeten orantılıdır, ancak yerleşik normları aşmaktadır. 200 cm'nin üzerindeki bir erkekte büyüme patolojik olarak kabul edilir ve 190 cm'nin üzerindeki kadınlarda, hipofiz bezinin arızalanması durumunda akromegali, olgunluk ve yaşlılık sırasında büyüme bölgelerinin kemikleşmesi döneminde zaten ortaya çıkar.
2 Aşırı adrenokortikotropik hormon - Itsenko-Cushing hastalığı. Cildin kuruluğu ve solgunluğu, bir tür obezite (ay şeklindeki yüz, üst omuz kuşağının obezitesi), kas zayıflığı (kas atrofisi nedeniyle) ile kendini gösterir. Genellikle ciltte parlak kırmızı çatlak izleri görülür.
Hastalar arteriyel hipertansiyon ve ciltte püstüler döküntülerden muzdariptir. Genital bölgede bir değişiklik karakteristiktir: kadınlarda adet bozuklukları ve hirsutizm (erkek tipi saç), erkeklerde iktidarsızlık. Hastalarda zihinsel durum değişir: depresyona, ruh hali değişimlerine, psikoza eğilimlidirler.
3 Artan prolaktin salgısı - kalıcı galaktore sendromu - amenore. Hipofiz bezinin bu hastalığı doğurganlık çağındaki genç kadınlarda görülür, çocuklarda, yaşlılarda ve erkeklerde son derece nadirdir. Hastalar en sık kısırlık ve adet düzensizliği şikayetleri ile doktora giderler. Bir kadın ya hiç hamile kalamaz ya da erken evrelerde (7-10 hafta) çocuğunu kaybeder.
4 Ayrıca, genital bölge ihlalleri belirlenir - anorgazmi, libido azalması, cinsel ilişki sırasında veya sonrasında ağrı. Diğer bir tipik semptom galaktoredir (meme bezlerinden kolostrum salgısı). Sütün çıkışı damlama ve jet olabilir, halsiz uzun süreli hastalık bazen durur.
Ana olanlara ek olarak, eşlik eden işaretler vardır: depresyon, baş ağrısı, uyuşukluk, asteni (baş dönmesi, bayılma).
Hipofiz bezinin hipofonksiyonu
- Somatotropik hormon eksikliği - cüce cücelik. Çocuğun gelişiminde net bir büyüme geriliği ve gecikmesi hemen göze çarptığı için hastalığı tanımak zor değildir. Ayrıca hastaların solgun, kuru, kırışık ciltleri, gelişmemiş cinsel organları vardır. Bu patolojideki zeka acı çekmez.
- Hipopitüitarizm (panhipopituitarizm), hipofiz bezi tarafından üretilen tüm hormonların azalması veya tamamen yokluğudur. Semptomlar değişkendir: saç ve tırnakların kırılganlığı, ciltte renk değişikliği (kuruluk, sarılık, kırışma), cinsel istekte değişiklikler, şişme. Şiddetli vakalarda, kırıklara yol açan osteoporoz meydana gelir. Ayrıca sinir sistemi üzerinde yıkıcı bir etkiye sahiptir, ilgisizlik, uyuşukluk, delilik ve bunama geliştirir.
- İkincil hipotiroidizm, hipofiz bezinin patolojisine bağlı olarak tiroid hormonlarının üretiminde bir azalmadır.
Hipofiz disfonksiyonunun gelişmesinin birçok nedeni vardır. Tıbbi maddeler, bulaşıcı hastalıklar, neoplazmalar ve doğumsal anomaliler, yaralanmalar ve tıbbi müdahaleler bunların küçük bir kısmını oluşturmaktadır.
Patolojilerin belirtileri
Biraz daha yüksek, hormonların salgılanmasındaki değişikliklerle ilişkili hipofiz bezinin fonksiyonel hastalıklarını analiz ettik. Şimdi anatomik ve fizyolojik değişikliklerden ve buna bağlı hastalıklardan bahsedelim.
- Bez dokusunun büyümesine hiperplazi denir. Bu durumda, hipofiz bezi büyüktür, Türk eyerine basar ve sonuç olarak MRG'de teşhis edilebilen boyutunu arttırır. Büyümüş hücrelerin dejenerasyonu, iyi huylu bir tümör olan bir adenomun ortaya çıkmasına neden olur. Semptomlar hipofiz bezinin hiperfonksiyonuna eşdeğerdir.
- Neoplazmalar - kist, tümörler (malign ve iyi huylu). Klinik belirtiler görünecektir:
- kafa içi basıncının artması belirtileri - baş ağrısı, baş dönmesi, görme alanlarında azalma ve değişiklik, uykusuzluk, sinirlilik
- hidrosefali oluşumu (sıradan insanlarda damla) - beyin omurilik sıvısının beynin ventriküllerinden çıkışının kesilmesi, acil beyin cerrahisi müdahalesi gerektiren çok tehlikeli bir durum. Klinik parlak - baş ağrısı, mide bulantısı, kusma, sanrılı bilinç bozukluğu, ani solunum durması
- hipofiz bezinin hormonal dengesizliği (hipo-, hiperfonksiyon)
- Boş bir Türk eyerinin hipotrofisi veya sendromu - tamamen yok olana kadar bezin kütlesinde bir azalma. Beyin tümörleri, yaralanmalar ile oluşur ve doğum kusuru olabilir. Semptomatoloji, panhipopituitarizm resmine karşılık gelir.
Hipofiz bezinin en önemli patolojilerini inceledik ve kendi kısmındaki en ufak değişikliklerin bile ciddi ve bazen geri dönüşü olmayan sonuçlara yol açtığından emin olduk.
devlik- Somatotropin (büyüme hormonu) üretiminin arttığı, bu da uzuvların ve gövdenin aşırı orantılı büyümesine yol açan bir hastalık.
Gigantizm hakkında genel bilgiler
devlik- Somatotropin (büyüme hormonu) üretiminin arttığı, bu da uzuvların ve gövdenin aşırı orantılı büyümesine yol açan bir hastalık. Bu hastalığı olan erkeklerde boy 200 cm'yi ve kadınlarda - 190 cm'yi aşar, 7-13 yaş arası (ergenlik) veya ergenlik döneminde erkeklerde daha sık görülür ve tüm fizyolojik büyüme dönemi boyunca devam eder. Çocuğun büyüme göstergeleri ve büyüme hızı, bu yaş ve cinsiyet için normları aşıyor.
Gigantizm uzun boylu olmakla karıştırılmamalıdır. Bu hastalıktan muzdarip kişilerin ebeveynleri ağırlıklı olarak normal büyüme gösterirler.
devlik belirtileri
Hastaların karakteristik şikayetleri vardır: yüksek büyüme ve belirgin oranı, halsizlik, yorgunluk, düşük performans ve okul performansı, baş ağrıları, baş dönmesi, uzuvlarda ağrı, bazen görme bozukluğu. Kas gücü başlangıçta artabilir, ancak daha sonra önemli ölçüde azalır.
Objektif bir muayene, yani bir muayene şunları ortaya çıkarır: yüksek büyüme, orantılı vücut, cinsel gelişim normaldir, ancak gecikmesi genellikle not edilir. Tiroid ve pankreasın olası bozuklukları. Diğer endokrin bezlerinde ve iç organlarda belirgin bir değişiklik yoktur.
gigantizm nedenleri
Hastalık, aşağıdaki lezyonlarla gelişebilen artan somatotropin üretimine dayanmaktadır:
- adenohipofiz tümörleri;
- nöroenfeksiyonlar (bu, menenjit, ensefalit, meningoensefalit gibi merkezi sinir sisteminin bulaşıcı (bakteriyel veya viral) bir hastalığıdır);
- zehirlenme (toksinlerle zehirlenme);
- kraniocerebral yaralanmalar.
Ayrıca neden devlik epifiz kıkırdak reseptörlerinin (kemiğin boyunun uzadığı kısmı) seks hormonlarına duyarlılığında bir azalma olabilir, bunun sonucunda kemik büyüme bölgeleri uzun süre açık kalır (yani, daha fazla büyüme için korunmuş yetenek) ergenliğin bitiminden sonra bile (7 -13 yaş).
Devliğin komplikasyonları
Ana komplikasyon akromegalidir.
devlik teşhisi
Devasa olan laboratuvar çalışmaları, önemli değişiklikler olmadan, ancak kandaki somatotropin içeriği artar.
Enstrümantal çalışmalar olarak, radyografi, beynin bilgisayarlı tomografisi kullanılır. Hipofiz tümörlerinde patolojiler tespit edilir. Hipofiz bezinde büyüyen bir adenom (iyi huylu tümör) varlığında sella turcica (kafatasının hipofiz bezinin bulunduğu kısmı) boyutunda bir artış gözlenir. El kemiklerinin radyografilerinde, pasaporttan kemik yaşının gecikmesi belirlenir. Büyüyen bir adenom ile görme alanlarında bir sınırlama vardır (görme bozukluğu).
İskeletin olgunlaşmasından sonra devam eden aktif somatotropin üretimi ile akromegali oluşur.
Devasalık ile muayene, akromegali ile aynıdır.
devlik tedavisi
Hormonal ilaçlar ve radyoterapinin bir kombinasyonunu içeren modern tedavi yöntemleri, çoğu durumda olumlu sonuçlar verir. Hipofiz bezinin tümör lezyonu ile ameliyat belirtilir. Tedavi temelde akromegali ile aynıdır.
devlik
Gigantizm (veya makrozomi) erkek ergenlerde daha yaygındır,
9-13 yaşlarında zaten belirlenir ve boyunca ilerler
fizyolojik büyüme dönemi.
Devasalık ile çocuğun büyüme hızı ve performansı eskisinden çok daha fazladır.
anatomik ve fizyolojik norm ve ergenliğin sonunda daha fazla ulaşır
Kadınlarda 1,9 m ve erkeklerde 2 m, nispeten orantılı bir şekilde korunurken
fizik.
Devasalığın ortaya çıkma sıklığı, 1000 nüfus başına 1 ila 3 vaka arasındadır.
Bu patolojiden muzdarip hastaların ebeveynleri genellikle normal boydadır.
Gigantizm, kalıtsal boydan ayırt edilmelidir.
- akromegalik - akromegali belirtileri olan devlik;
- iç organların splanknomegali veya devasalığı - eşlik eden bir artış
iç organların boyutu ve ağırlığı;
- eunukoid - hipogonadizmli hastalarda devlik (hipofonksiyon veya tam
gonadların işlevlerinin kesilmesi), orantısız olarak uzamış olarak kendini gösterir
uzuvlar, eklemlerde açık büyüme bölgeleri, ikincil cinsel ilişki yokluğu
işaretler;
- doğru - vücut boyutunda orantılı bir artış ve
fizyolojik ve zihinsel işlevlerden sapmaların olmaması;
- kısmi veya kısmi - vücudun bireysel bölümlerinde artış olan devasalık;
- vücudun yarısında bir artışın eşlik ettiği yarı devlik;
- serebral - beynin organik bir lezyonunun neden olduğu devasalık ve
zihinsel bozulma eşlik eder. akromegalik devlik hadımsı devlik gerçek devlik Kısmi devlik yarım devlik beyin devliği
(Sotos Sendromu) etiyoloji
Hipofiz bezi hücrelerinin hiperplazisi ve hiperfonksiyonu
somatotropik hormon (büyüme hormonu).
Büyüme hormonunun artan salgılanması ile gözlenebilir.
hipofiz bezinin tümörlerinin bir sonucu olarak hipofiz bezi lezyonları (hipofiz adenomları),
zehirlenme, nöroenfeksiyonlar (ensefalit, menenjit,
meningoensefalit), travmatik beyin hasarı.
Genellikle devasalığın nedeni hassasiyette bir azalmadır.
kemiklerin boyunun uzamasını sağlayan epifiz kıkırdakları
seks hormonlarının etkileri. Sonuç olarak, kemikler uzun
ergenlik sonrası dönemde bile boy uzatma yeteneğini korumak
dönem. devlik belirtileri
Devasalık ile vücut uzunluğundaki artışta bir sıçrama 10-15 yılda gerçekleşir.
Hastalar yüksek büyüme ve artış oranı ile karakterize edilir,
yorgunluktan şikayet ve
halsizlik, baş dönmesi, baş ağrısı, bulanık görme, ağrı
eklemler ve kemikler. Azalan bellek ve performans,
okul performansında bozulma. Gigantizm karakterize edilir
hormonal bozukluklar, zihinsel ve cinsel bozukluklar
işlevler (çocukluk).
Devasalığı olan kadınlarda birincil amenore veya erken
erkeklerde menstrüel fonksiyonun kesilmesi, kısırlık
- hipogonadizm. Devliğin diğer hormonal belirtileri
şekersiz diyabet, hipo veya hipertiroidizm, şeker hastalığıdır.
Önce kas gücünde bir artış kaydedilir, ardından kas
zayıflık ve asteni. Devliğin komplikasyonları
Gigantizm arteriyel gelişebilir
hipertansiyon, miyokardiyal distrofi, kardiyak
yetmezlik, amfizem, distrofik
karaciğer değişiklikleri, kısırlık, diyabet,
tiroid fonksiyon bozukluğu. devlik teşhisi
Gigantizm teşhisi, dış muayene temelinde belirlenir.
hasta, laboratuvar sonuçları, röntgen,
nörolojik ve oftalmolojik çalışmalar.
Gigantizm ile laboratuvarda yüksek bir büyüme hormonu içeriği belirlenir.
kan.
Hipofiz tümörlerini tespit etmek için röntgen çekilir.
beynin kafatası, BT ve MRG'si. Hipofiz adenomunuz varsa
büyütülmüş bir Türk eyeri belirlenir (yatak
hipofiz). Ellerin röntgeni bir tutarsızlık gösteriyor
kemik ve pasaport yaşı arasında. oftalmik ile
Gigantizmli hastaların muayenesinde bir kısıtlılık ortaya çıkıyor
görme alanları, fundusta tıkanıklık. devlik tedavisi
Gigantizm tedavisinin prensipleri akromegali ile benzerdir.
Gigantizm ile büyüme hormonu seviyesini normalleştirmek için analoglar kullanılır
somatostatin, kemik büyüme bölgelerinin daha hızlı kapanması için - seks hormonları.
Hipofiz adenomlarında devasalığın etiyolojik tedavisi şunları içerir:
radyasyon tedavisinin kullanılması veya bunların cerrahi olarak çıkarılması ile kombinasyon halinde
dopamin agonistleri ile ilaç desteği.
Eunukoid devlik türü ile tedavi cinselliği ortadan kaldırmaya yöneliktir.
infantilizm, iskeletin kemikleşmesinin hızlanması ve daha da kesilmesi
büyüme. Kısmi devasalığın tedavisi, ortopedik düzeltmeyi içerir.
plastik cerrahi yardım.
Endokrinologlar tarafından kullanılan devleşmenin kombine tedavisi,
hormonal ve radyasyon tedavisi ve pozitif sonuçlar elde etmenizi sağlar
önemli sayıda hasta ile sonuçlanır. Tahmin ve önleme
devlik
Devasalık için yeterli terapi ile yaşam için prognoz nispeten
elverişli. Bununla birlikte, birçok hasta yaşlılığa kadar hayatta kalamaz ve
hastalığın komplikasyonlarından ölmek.
Gigantizmli hastaların çoğu kısırdır,
çalışma kapasitesi önemli ölçüde azalır.
Ebeveynlerin endişesi keskin, önemli bir
ergenlik döneminde çocuğun büyümesinde bir artışa kıyasla
Onun akranları. Acil tıbbi müdahale yapılacak
komplikasyonları önlemek. Cücelik
Hipofiz cüceliği (GN) -
hastalığı olmayan veya
somatotropik aktivitede azalma
üretim sonucu adenohipofiz
anormal büyüme hormonu veya ihlali nedeniyle
o doku hassasiyeti.
Frekans - Rusya'da 1:15,000-1:20,000; önceki
1:4 000 - Amerika, Afrika ve
Orta Doğu. hipofiz cüceliği
erkek çocuklarda daha sık görülür. Etiyoloji ve patogenez
Gerçek hipofiz cüceliği her zaman hiposomatotropiktir. Nedenler:
kafatası travması,
otoimmün süreç,
ışınlama,
enfeksiyon (toksoplazmoz)
hipotalamik-hipofiz bölgesinin tümörü,
"Boş Türk eyeri" sendromu
büyüme hormonu, somatomedinler ve reseptörlerinin genetik kusuru, somatoliberin eksikliği.
Hastaların %65-75'inde GN idiyopatiktir.
"Pitüiter infantilizm", kraniyofarenjiyomlar veya otoimmün hastalıklardan kaynaklanır.
düzenleyici hücreleri yok eden süreç. Bu form ergenlerde yaygındır. Etiyoloji ve patogenez
Normal doğduktan sonra hastalar 3-4 yıla kadar iyi büyür, ancak daha sonra
büyüme keskin bir şekilde yavaşlar ve çocuksu oranları sonsuza kadar korur.
Konjenital GH eksikliği ile büyüme geriliği - ilk aylardan itibaren
hayat.
Hipostat orantılıdır (kafa biraz daha büyük olabilir
göreceli boyut, alın çıkıntısı) ve eşlik eden
psikomotor ve cinsel gelişimde mikrosplanchnia ve sapmalar
(gonadotropin eksikliği).
TSH salgısının azalması hipotiroidizme neden olur. açık
Kontrainsüler hormonlar hipoglisemiye neden olur. sınıflandırma
Konjenital GH eksikliği:
kalıtsal
Salgı hormonunun idiyopatik eksikliği.
Hipotalamik-hipofiz sisteminin gelişimindeki kusurlar (ektopi, hipoplazi, aplazi
hipofiz).
Edinilmiş GH eksikliği:
Hipotalamus ve hipofiz bezi tümörleri (adenom, kraniyofarenjiyom, vb.).
Beynin diğer bölümlerinin tümörleri (optik kiazmanın gliomu).
Yaralanmalar.
CNS enfeksiyonları (ensefalit, menenjit).
Hidrosefali, "boş" Türk eyeri belirtisi, kist.
Merkezi sinir sisteminin vasküler patolojisi (anevrizmalar, vb.).
Baş ve boyunda radyasyon hasarı.
Kemoterapinin toksik etkileri.
İnfiltratif hastalıklar (histiyositoz X, sarkoidoz).
Geçici - anayasal bodurluk, geç ergenlik, psikososyal
cücelik.
Büyüme hormonunun etkisine karşı periferik direnç:
Büyüme hormonu reseptörlerinin eksikliği (Laron sendromu, Afrika pigmelerinin cüceliği).
Biyolojik olarak aktif olmayan STH.
IPF-1'e karşı direnç. Belirtiler
Genel küçültme, küçük özellikler ile küçük boy ile karakterize
"bebek" yüzü batan bir burun ile. Nispeten büyük alın nedenleri
şüpheli hidrosefali
Küçük boyutlardaki fırçalar ve ayaklar bazen karakteristiktir - tırnak hipoplazisi. Olabilmek
seyrek ince saç olun. Kirpikler uzar. Sesin tınısı çocuksu, yüksek,
delici (minyatür gırtlak). Cilt soluk, hassas, ince, erken
yaşlanma (geroderm). Yüzdeki kırışıklıklar cücelere cüce görünümü verir.
Hipotiroidizm nedeniyle - soğukluk ve kabızlık. Genel obezite son derece nadirdir, daha sıklıkla gövdede aşırı yağ bulunur. Hastalar çabuk yorulurlar (kas zayıflığı). Sıklıkla
Yok veya zayıf olan göreceli hipogonadizmi not edin
ikincil cinsiyet özellikleri.
Geç ergenlik. Erkeklerde genellikle kriptorşidizm, testis hipoplazisi vardır,
mikropenis; kızlarda - genellikle az gelişmiş uterus ile adet bozuklukları ve
yumurtalıklar. Belirtiler
Hastalar aileler oluşturabilir, ancak genellikle çocuksuzdur. Onlar kapalı
olumsuz, aşağılık yaşamak, insanlarla zayıf temas
akranlar, "Lilliputian" takma adına alın ve çağrılmaktan hoşlanırlar
"küçük". Benlik saygısı azalır. Artan ihtiyaç
ebeveyn bakımı. Çocuklar gibi kaprisli. Okul performansı genellikle
kötü. Yargılamanın olgunluğu çocuksu davranışlarla birleştirilir,
akıl yürütme, ahlak dersi verme. Genetik formlarla
hipofiz cüceliği, ruh daha kararlıdır. komplikasyonlar
Hipofiz cüceliğine neden olan bir tümör,
beyin sıkışmasına ve ciddi komplikasyonlara neden olur
aptallığın gelişmesinden önce. Hipotiroidizm oluşabilir.
GBV'li ergenler büyüme çabalarında acımasızdır, ancak
anaboliklerle kendi kendine ilaç tedavisi içler acısı hale geldi
sonuçlar: kemik büyüme bölgeleri genellikle kapalıdır. teşhis
Cücelik kriteri - ortalama nüfus artışının 2-3 oranında gerisinde kalmak
sigma (ilgili yaş için yaklaşık %20 veya daha fazla).
130 cm'nin altındaki erkekler cüce, 120 cm'nin altındaki kızlar ise cüce olarak kabul edilir.
iskeletin farklılaşması ve kemikleşmesi takvimden bir gecikme verir
10 yaşına kadar!
Aile öyküsüne dikkat edilmelidir (boy kısalığı ve
ailede gecikmiş cinsel gelişim), önceki bir randevu için
hormonal ve diğer ilaçlar.
Tanı, büyüme hormonu ve somatomedinlerin salgılanmasında bir azalmanın saptanmasına dayanır.
kan.
Üretimlerinin bazal seviyesini ve sirkadiyen ritmini belirleyin,
tireoliberin ve insülin. Hastalık sonuçları ve prognoz
Hipofiz cüceliğinin prognozu
birincil patoloji. Geç hastalık ve
kalıtsal formlarda daha iyidir. hasta canlı
uzun, yaşlılığa. Olası şiddetli psikoz
intihar son derece nadirdir. zamanında tedavi
fiziksel gelişimi hızlandırır. Olası gelişme
kolelitiazis. İlaçları uygularken
STH, lipoatrofiye ve deri altı
sızar. Eşsiz hipofiz vakaları
yavrularla cücelik. Tedavi
Diyet proteinler, vitaminler, kalsiyum, iyot açısından zengin olmalıdır,
çinko.
Hipofiz cüceliğinin tedavisinde ana şey, kemik büyüme bölgelerinin korunmasıdır.
Sadece gerçek hipofiz cüceliği tedaviye yanıt verir.
Randevu endikasyonu sadece büyüme geriliği değildir, yani
somatotropik yetmezlik.
Hipofiz cüceliğini kadavra insan büyüme hormonu ile tedavi etme uygulaması
yasak (Creutzfeldt-Jakob hastalığı riski, "deli dana hastalığı")
Rekombinant insan büyüme hormonu ve analoglarını kullanın
(somatogen, genotropin, seizen, norditropin).
Erken tedavi ile etki çok daha fazladır. STG tedavisi
salgısının ritmini taklit eder. Tedavi
Deri altı enjeksiyon yöntemi önerilir. Yer
enjeksiyonun değiştirilmesi arzu edilir. GH'nin daha sık uygulanması daha etkilidir
(geceleri, yatmadan önce günlük tek enjeksiyonlar). Geç ergenlik
doz artırılmalıdır. Libidoyu, cinsel gücü ve dışsallığı korumak için
cinsel özellikler, seks steroidlerinin ömür boyu kullanılması arzu edilir. GN ile
retabolil kullanılabilir. Anaboliklerin kullanımı yasaklanmadan önce
gonadotropinler ve seks hormonları (kemik büyüme bölgelerinin kapanması tehdidi). erkekler
15-16 yaş Leydig hücrelerini uyarmak için koryonik kullanır
gonadotropin ve kızlarda menstrüasyonu simüle etmek için - östrojenler. Göstergelere göre
T3, T4 ve TSH'nin kontrolü altında tiroid hormonları (levotiroksin) reçete
kan.
STG tedavisini bırakmanın kriteri, optimal olan büyümenin sağlanmasıdır.
bu nüfusun. Önleme
Gebe kadınlarda enfeksiyonların önlenmesi, yaralanmaların dışlanması önemlidir
doğum içi, periferik ve doğum sonrası dönemlerde yenidoğanın başı.
Çocukların normal yaşam koşullarına, iyi beslenmeye,
sevgi, ailede ve okulda sağlıklı bir ortam. zamanında
gizli enfeksiyon odaklarının sanitasyonu. Klinik muayene
Dispanser grubu - D-3. Hipofizli ergenleri dikkate almak
cücelik asla kaldırılmaz. Her 2-3 ayda bir endokrinolog ziyareti ve bakım tedavisi ile - 6 ayda 1 kez.
Periyodik olarak hastalar bir göz doktoru, nörolog ve
psikolog ve endikasyonlara göre - bir beyin cerrahı.
Gigantizm, hipofiz bezinin işlev bozukluğu ile ilişkilidir. Patolojik olarak yüksek büyüme, sık bayılma, zeka ile ilgili zorluklar ve genital bölgedeki bozukluklar, hepsi devleşmenin sonuçlarıdır. Hastalığın birkaç çeşidi vardır, ancak 2 ana grup ayırt edilebilir:
- Çocuklukta başlayan hastalıklar.
- Yetişkinlikte başlayan patolojiler.
Bir şey tarafından birleştirilirler - hipofiz bezi tarafından üretilen anormal derecede büyük miktarda hormonun etkisi altında artan doku bölünmesi - somatotropin. Çocukların eklemlerinde "büyüme bölgeleri" vardır. Bu, aktif bir hücre bölünmesinin olduğu tübüler kemiğin kıkırdağıdır. Bu nedenle bir çocuk ergenlik döneminde 2 metreye kadar büyüyebilir.
Not. Yetişkinlerde, bu bölgeler normalde yoktur. Ergenliğin sonunda kemik dokusu ile kapatılırlar, insan büyümesi durur.
"Büyüme bölgelerinin" kapanmasının çeşitli patolojileri vardır:
- Bu bölgelerin reseptörlerinin, etkisi altında bir gencin vücudunun oluştuğu seks hormonlarına karşı bağışıklığı. Sonuç olarak çocuğun uzuvları ve tüm iç organları büyümeye devam eder ve cinsel gelişim gecikir.
- “Büyüme bölgeleri” kapalı olmasına rağmen, hormonun üretimi inanılmaz derecede arttı. Sonuç, akromegali veya kısmi devleşmenin gelişmesi olacaktır. Hormonlar, kıkırdak dokusunun bulunduğu doku hücre bölünmesini uyarır.
Not. Bu, yüksek vücut büyüme hızının genetik olarak belirlendiği aileler için geçerli değildir. Bu durumlarda gelişme orantılı, uyumlu bir şekilde gerçekleşir ve zamanında durur. Bu kadar uzun boylu insanların, dev hastalığı olan hastalar hakkında söylenemeyen yavruları olabilir.
Genellikle, oldukça yüksek bir büyüme ile, bu tür insanların küçük bir kafası, kavisli X şeklinde bacakları vardır ve ayrıca ikincil cinsel özelliklerin eksikliği de vardır (saç büyümesi olmaz, erkek veya kadın tipine göre iskelet özellikleri oluşmaz). ).
Bir beyin hasarından sonra, bir tür devleşme olan akromegali başlayabilir. Aynı zamanda yüz, kulaklar, burun büyür. Ayaklar ve eller inanılmaz derecede büyütülebilir. Dilin hacmi artar ve yiyecekleri normal şekilde çiğnemeye ve kelimeleri net bir şekilde telaffuz etmeye izin vermez. Bu duruma hipofiz adenomu neden olur ve ameliyatla tedavi edilir.
Mevcut gigantizm çeşitleri
Endokrinoloji, bu hastalığın aşağıdaki türlerini ayırt eder.
Patolojinin nedenleri
Vakaların% 90'ında devliğin nedeni bir hipofiz adenomudur. Kalan %10'luk kısım aşağıdaki nedenleri paylaşır:
- Hipofiz bezinin bir beyin tümörü tarafından sıkıştırılması, bunun sonucunda somatotropin üretiminde bir artış başlar.
- İç organlardan gelen tümörlerin metastazları beyne gider.
- Hipofiz bezinde iltihaplanma sürecine yol açan enfeksiyon. Bu, grip veya ensefalitten sonra yaygın bir komplikasyondur.
Öneri. Sonuç olmaması için bulaşıcı hastalıkları tedavi etmek gerekir. Grip veya ensefalitten sonraki komplikasyonlar, hipofiz bezinde iltihaplanma sürecine yol açar. Bu, hastalığın başlangıcına ivme kazandırabilir.
devlik belirtileri
Vücuda maruz kalmanın sonuçlarına göre, aşağıdaki semptom grupları ayırt edilebilir:
- Kemik dokusunun patolojik proliferasyonu:
- Uzuv uzatma.
- Ellerin ve ayakların aşırı gelişimi.
- Yüzün kemikleri artar, görünüm kabalaşır.
- Alt çene genişler, dişler arasında boşluklar oluşur.
- Burun büyütülür ve deforme olur.
Akromegali, büyük, çıkıntılı bir çene ile ifade edilir. Süper siliyer sırtlar büyütülür ve öne doğru çıkıntı yapar. Belirgin elmacık kemikleri. Alışılmadık derecede uzun. Bütün bunlar birlikte, hipofiz bezinin durumu için teşhis testlerinden geçmek için bir nedendir.
- İç organların hipertrofisi:
- Kardiyomegali.
- Karaciğerin büyümesi.
- Bağırsak genişlemesi.
- Ses tellerinin genişlemesi (ses değişikliği).
- Sıkıştırma Sendromu:
- Sürekli baş ağrıları.
- Gözlerin arkasında ve süperkiliyer kemerlerde ağrı.
Not. Nörolojinin el kitabına göre, her üç kişiden birinin hipofiz bezinde bir tür bozukluk vardır.
- Endokrin hastalıkları:
- Artan terleme.
- Metabolizmanın hızlanması.
- Nabzın hızlanması.
- sinirlilik.
- Cinsel işlevlerin ihlali:
- Menstrüasyonun kesilmesi.
- Azalmış güç ve cinsel istek.
- Zihinsel bozukluklar.
- nörolojik bozukluklar.
Gigantizm teşhisi için yöntemler
Teşhisi doğrulamak için somatomedinlerin seviyesini belirleyen çeşitli numuneler ve testler vardır. Biyokimyasal testler kandaki toplam protein ve glikoz seviyesini gösterir. Tüm vücut sistemleri düzgün çalışmadığından hormon testleri genellikle reçete edilir.
En önemli yöntemlerden biri oftalmoskopidir. Radyolojik yöntemler de kullanılır.
Gigantizm için mevcut tedaviler
Gigantizm tedavisi, büyüme hormonu miktarını azaltmak için tasarlanmıştır. Halihazırda eşlik eden hastalıklar varsa, bunları düzeltmek için fonlar eklenir.
İlaç tedavisi
- Somatostatin (Octreotid). Büyümeyi engelleyen sentetik hormon.
- Bromokriptin ("Parlodel"). Büyüme hormonunun sentezini engelleyen dopamin üretimini uyarır.
radyasyon radyoterapisi
- Röntgen tedavisi. Tümör büyümesinin baskılanması ve somatotropin üretiminde azalma.
- Yönlendirilmiş bir nötron ışınının ışınlanmasıyla tedavi.
Ameliyat
Önleyici tedbirler
Modern tıp, çeşitli patolojilerin zamanında tespitine büyük önem vermektedir. Bu nedenle, çocuğun gelişiminin sürekli izlenmesi, çocuklarda devasalık yüzdesini önemli ölçüde azaltacaktır. Hastalığın başlangıcını zamanında belirlemek ve aşağıdaki ipuçlarına uymak önemlidir:
- Derhal tıbbi yardım alın.
- Grip için zamanında tedavi.
- Kafa yaralanmasından kaçının.
- Hormon seviyelerini kontrol altında tutun.
- Endokrinolog ve göz doktorunda dispanser gözlemi.
Modern endokrinoloji, erken patolojileri tespit etmeyi öğrendi. Etkili tedavi yöntemleri geliştirilmiştir. Doktorların tüm reçetelerini takip ederseniz, yaşam kalitesi artacaktır.
