Čo sú to autoimunitné ochorenia. Autoimunitné ochorenia: zoznam chorôb

Oľga Lukinská

Autoimunitné ochorenia Ide o stovky rozdielnych diagnóz. Vyskytujú sa v dôsledku toho, že imunitný systém omylom napadne svoje vlastné tkanivá alebo orgány – dôvody sú však často neznáme a prejavy môžu byť veľmi odlišné. Medzi autoimunitnými ochoreniami sú veľmi zriedkavé aj bežnejšie ochorenia; rozprávali sme sa s pacientmi a pýtali sme sa reumatológov na to, kedy vyhľadať pomoc, aké sú nebezpečenstvá samoliečby a akým ťažkostiam čelia ľudia s autoimunitnými ochoreniami v Rusku.

Neexistuje jeden lekár pre všetkých

Ľudský imunitný systém bežne rozpoznáva „vlastné“ a „cudzie“ – niekedy však môže byť táto schopnosť narušená. Vtedy imunitný systém vníma vlastné tkanivá alebo bunky ako cudzie a začne ich poškodzovať alebo ničiť. Ako poznamenáva reumatologička Irina Babina, takmer každý lekár čelí autoimunitným ochoreniam: gastroenterológovia, pulmonológovia, nefrológovia, endokrinológovia, neurológovia, dermatológovia. V takejto situácii je postihnutý hlavne jeden orgán alebo jeden systém – napríklad koža resp štítnej žľazy, - preto sa nimi zaoberajú špecialisti v konkrétnej špecializácii. Existujú však autoimunitné ochorenia, pri ktorých sú poškodené absolútne všetky orgány a systémy - nazývajú sa systémové a reumatológovia s nimi pracujú. Toto je napríklad systémová červená alebo Sjögrenova choroba. S postihnutými pacientmi pracujú aj reumatológovia pohybového aparátu ako je reumatoidná artritída.

Pacient nemusí chápať, na koho sa má obrátiť a na svete je zabehnutý systém: človek ide k všeobecnému lekárovi (všeobecnému lekárovi, resp. praktickému lekárovi), ktorý určí, aké ďalšie vyšetrenie a aké úzky špecialista priamy. V Rusku funkciu všeobecného lekára zvyčajne vykonáva všeobecný lekár. Pravda, tento systém nie je ideálny a stretáva sa s dvoma extrémami. Stáva sa, že každého ťažko diagnostikovateľného posielajú so slovami: „Choď k reumatológovi, máš nejakú nepochopiteľnú chorobu, nech na to prídu.“ Po vyšetrení sa môže zistiť ochorenie úplne iného profilu – infekčné alebo napríklad onkologické. Opačná situácia je ešte urážlivejšia – keď sa stratí drahocenný čas a medzi prvými príznakmi a návštevou reumatológa uplynie niekoľko mesiacov či rokov. Oleg Borodin, reumatológ zdravotné stredisko Atlas dodáva, že tento problém je globálny a nielen v Rusku je dobrých všeobecných lekárov málo. Lekári by v zásade mali mať široký rozhľad, neustále sa zlepšovať a chápať všetky nové nuansy.

Docent, kandidát lekárskych vied, reumatológ v K + 31 Medical Center Ilya Smitienko poznamenáva, že väčšina stále nevie, kto sú reumatológovia a čo robia. Existuje mnoho reumatických chorôb, viac ako sto, a sú veľmi rôznorodé; najbežnejšie sú osteoartritída, osteoporóza, reumatoidná artritída, dna, ankylozujúca spondylitída, psoriatická artritída, fibromyalgia a Pagetova choroba. Je dôležité pochopiť, že reumatické ochorenia nie sú vždy autoimunitné; napríklad dna je kĺbový problém spojený s metabolickými poruchami kyselina močová. Reumatológovia liečia a diagnostikujú aj zriedkavé autoimunitné ochorenia, ktoré postihujú celé telo naraz, vrátane systémová vaskulitída(zápalové ochorenia cievy) a podobné choroby spojivové tkanivo ako systémový lupus erythematosus. Môže sa to zdať nelogické, ale imunológovia sa nezaoberajú autoimunitnými ochoreniami – do oblasti ich zodpovednosti patria alergické ochorenia a imunodeficiencie.

Alexandra B.

Pred štyrmi rokmi ma začali bolieť kĺby tak nečakane, že som sa zľakol a išiel som k terapeutovi. Dva mesiace ma vláčili po úradoch a nútili ma podstupovať rôzne vyšetrenia, aj tie platené. Postupom času okrem bolesti kĺbov začali vypadávať vlasy, zvýšené potenie a v dôsledku obrovské množstvo protizápalové začali bolieť žalúdok.

Čoskoro prišiel zápal žalúdka, potom erozívne poškodenie pažeráka a po ďalšom roku žlčníka z troch štvrtín naplnený kameňmi a vyvstala otázka jeho odstránenia. Všetok voľný čas som trávila buď doma alebo na klinikách, prestala som sa stýkať s priateľmi. Peniaze na nové oblečenie, základné potreby a kaviareň či film už nestačili. Tento rok mi vybrali žlčník a potom mandle - považovali to za východiskový bod artrózy. Teraz je problém, že sa nemôžem dostať k bezplatnému reumatológovi: výsledky testov sa vrátili do normálu a nemôžem dostať odporúčanie od terapeuta.

Riziková skupina – ženy

Reumatické ochorenia sú bežnejšie u žien, aj keď nie všetky; napríklad psoriatická artritída je rovnako častá u mužov a žien. Prečo dochádza k zlyhaniu imunitného systému - nikto nevie s istotou. Určitú úlohu zohrávajú škodlivé baktérie a vírusy, ako aj dedičnosť – nevedno však, prečo niektorí ľudia majú na ochorenie genetickú predispozíciu, iní nie. Pri niektorých faktoroch je jednoducho jasné, že zohrávajú úlohu – čo však ešte jasné nie je.

Jedným z týchto málo prebádaných faktorov je podľa Olega Borodina rod a súvisiace hormóny. Odborníčka vysvetľuje, že imunitný systém žien je dokonalejší ako u mužov a napríklad ženy to ľahšie znášajú infekčné choroby. A keďže imunita žien je „silnejšia“ ako imunita mužov, častejšie podlieha zlyhaniam.

Ekaterina G.

Vo veku štyroch rokov som dostal reumatoidnú artritídu, ale diagnostikovali mi ju až v trinástich. Žil som v malom meste v Čeľabinskej oblasti s primeranou úrovňou medicíny. Keď ma v noci začali strašne bolieť nohy, zobrali ma do bežnej detskej ambulancie. Detský reumatológ povedal, že ide o „rastúce bolesti“, neboli predpísané žiadne lieky, nerobili sa žiadne vyšetrenia. Povedali len počkajte.

ťažko rozoznať

Reumatické ochorenia patria medzi najťažšie na diagnostiku a liečbu. Prejavujú sa veľmi rôznymi spôsobmi a je ťažké ich podozrievať, najmä ak ide o zriedkavé alebo pomaly progredujúce choroby. Napríklad bolesť kĺbov alebo vysoká horúčka sú nešpecifické - to znamená, že môžu byť príznakmi väčšiny rôzne problémy so zdravím. Skôr než sa zistí príčina neduhu, bude potrebné vykonať mnoho vyšetrení – veď treba najskôr vylúčiť tie bežnejšie a zjavnejšie príčiny.

Samozrejme, na psychický stav pacientov sú postihnuté aj tieto ťažkosti. Podľa Iriny Babinovej chce každý človek pochopiť, prečo ochorel a či sa dá takejto chorobe zabrániť u detí a príbuzných, ale dnes lekári na tieto otázky nemajú odpovede. Zároveň je odstrašujúca aj perspektíva užívania liekov - v reumatológii ide o lieky so závažnými účinkami vrátane vedľajších a liečba si vyžaduje neustálu kontrolu lekára. Samostatnou ťažkosťou je pochopiť a prijať skutočnosť, že teraz sa budete musieť neustále zaoberať zdravím, celý život.

Tatyana T.

V roku 2002 som sa začal cítiť zle: bolia ma nohy, hlava, zadýchal som sa, pred očami som mal všetko rozmazané. Bol som u lekára, urobili mi nejaké vyšetrenia, ale nič sa nezistilo. Vyšetrili štítnu žľazu - všetko je v norme. Poslali ma do Ústavu imunológie – tam to urobili kožné testy na alergie sa nezistilo nic nebezpecne. Dýchavičnosť pokračovala a lekár sa zasmial na mojich sťažnostiach na strach z udusenia v noci a požiadal ma, aby som o tom nikomu nehovoril - inak by boli poslaní do psychiatrickej liečebne.

Potom som takmer desať rokov nechodil k lekárom - napokon, na prvý pokus sa mi nič nenašlo. Zároveň som sa neustále cítil zle, ale v roku 2010 sa všetko zhoršilo: tlak neustále skákal, kĺby sa sotva pohybovali. V zime som nemohla ísť k lekárovi, lebo ma bolela hlava, keď som si chcela nasadiť čiapku. V noci som mala celé telo znecitlivené a sucho v ústach bolo takmer neznesiteľné. Ráno som ako prvé otvoril dvere - bál som sa, že omdliem a nebudem mať čas zavolať sanitku a dúfal som v susedov. Takto to pokračovalo niekoľko mesiacov.

Lieky a ťažkosti s nimi

Medicína nie je najpresnejšia veda a jednoznačné príčiny patológie sa vo všeobecnosti chápu iba pri infekciách alebo zraneniach. Pravda, pre úspešnú liečbu nemusí byť príčina známa – stačí pochopiť mechanizmus, teda ako sa proces vyvíja. Keďže hovoríme o napadnutí organizmu vlastným imunitným systémom, podstatou liečby je tento útok potlačiť. Na tento účel sa používajú imunosupresíva - medzi ne patria lieky rôzne skupiny a generácie, vrátane kortikosteroidov ( hormonálne činidlá) a cytostatiká (lieky, ktoré inhibujú procesy v bunkách a používajú sa aj v onkológii). Okrem terapeutického účinku majú aj negatívne účinky; vzhľadom na to, že je potrebná dlhodobá alebo dokonca celoživotná terapia, musia byť tieto účinky neustále monitorované.

Existuje ďalšia skupina liekov: ide o moderné biologické látky získané metódami genetické inžinierstvo. S ich pomocou môžete ovplyvniť jemné mechanizmy autoimunitných reakcií, hoci nie sú bez vedľajších účinkov (vôbec o ne však nie je ochudobnený ani jeden liek na svete). Liečba biologickými látkami môže stáť 50-100 tisíc rubľov mesačne a mala by byť dlhá - a aby bola k dispozícii na náklady štátu, musíte prejsť mnohými formalitami vrátane žiadosti o invaliditu. Môže to trvať niekoľko rokov - choroba nečaká a počas tejto doby postupuje. Zároveň nie všetky moderné drogy všeobecne registrované v Rusku, ich výskyt je často oneskorený o niekoľko rokov. Ľudia, ktorí majú finančné a fyzická schopnosť kupovať drogy v iných krajinách.

Teraz môžeme hovoriť o slušných úspechoch: rovnaký systémový lupus erythematosus bol pred polstoročím považovaný za smrteľný a o tehotenstve nebolo ani reči - viedlo k smrti plodu aj matky. Dnes ženy s lupusom pracujú, vedú aktívny život a rodiť deti. Pravda, na niektoré reumatické ochorenia ešte stále neexistujú lieky s preukázanou účinnosťou. Samostatnou zložitosťou sú procesy s takzvaným katastrofickým, alebo bleskurýchlym vývojom; vo veľmi krátkom čase na pozadí plné zdravieťažká nedostatočnosť mnohých orgánov sa vyvíja naraz. Na stanovenie diagnózy a začatie liečby má lekár niekoľko hodín či dokonca minút – a v takýchto situáciách je úmrtnosť stále veľmi vysoká.

Odborníci sa zhodujú, že veľmi dôležitá je aktívna účasť samotného pacienta, jeho spolupráca s lekárom. Pracuje sa na tom, aby bola liečba dostupnejšia a bežné a ťažké reumatické ochorenia boli zaradené do zoznamov preplácaných liekov. Pravda, aj tu sú ťažkosti: často sa namiesto originálnych liekov do zoznamov zaraďujú generické lieky, ktoré sú teoreticky rovnako účinné, ale v praxi sa správajú nedokonale.

Irina Babina hovorí o pacientovi so systémovým lupus erythematosus, ktorý potreboval liek mimo zoznamu. Vo Výskumnom ústave reumatológie bola zostavená komisia z renomovaných lekárov a vedcov na analýzu tohto konkrétneho prípadu – a v dôsledku toho žena začala dostávať bezplatné správny liek. Pravdepodobne sa raz takéto problémy vyriešia v prevádzkovom stave, ale zatiaľ sú takéto prípady zriedkavé. Ďalším problémom je podľa Olega Borodina zmiznutie z trhu niektorých liekov, ktoré sa z jedného alebo druhého dôvodu v krajine neobnovujú. Ak zmizne vhodný liek, lekári musia hľadať náhradu, znovu otestovať znášanlivosť a účinnosť – a nie je zaručené, že táto náhrada bude rovnocenná.

Ekaterina G.

Niekoľkokrát došlo k prerušeniu užívania drogy a podarilo sa mi ju vyradiť takmer na poslednú chvíľu. Dá sa povedať, že som mal šťastie. Počas mojej liečby som sa stretol s niekoľkými ľuďmi, ktorí podobné prípravky práve prestali rozdávať - ​​a niektoré z nich stáli 40 tisíc rubľov, iné - 80. trvalý základ kúpiť takú väčšinu obyvateľov Čeľabinskej oblasti je samozrejme nad sily. Doteraz pred každým príjmom novej šarže lieku (tj štyrikrát až šesťkrát do roka) zažívam divoký stres: čo ak mi nedajú? Čo ak to nestihnú priniesť a ja sa začnem trápiť?

Pred rokom a pol som pre časté recidívy uveitídy (ochorenie oka často sprevádzajúce reumatoidnú artritídu) prestúpil na iný liek. Je drahší, treba ho vpichovať každé dva týždne (predchádzajúci - raz za dva až tri mesiace) a skladovať len v chladničke (kvôli strachu o drahý liek som si dokonca kúpil novú chladničku). To výrazne obmedzuje moje cestovanie, keďže chladiace tašky sú objemné a nespoľahlivé a zatiaľ som nenašiel iný spôsob prepravy lieku.

Samoliečba

S príchodom internetu ľudia zriedkavé choroby bolo ľahšie nájsť podporu. Na webových stránkach, fórach a sociálnych sieťach existujú skupiny na komunikáciu pacientov – a, žiaľ, okrem podpory a komunikácie tu nájdete aj množstvo rád v duchu „prestaňte sa otravovať chémiou“ a odporúčaní prejsť na surová strava alebo ísť do. Oleg Borodin poznamenáva, že samoliečba je typická pre obdobie popierania choroby, keď človek ešte nechápe, že situácia je naozaj vážna. Ľudia sa boja vedľajších účinkov – a je ťažké si uvedomiť, že sa nemusia rozvinúť, ale choroba je už skutočná a zdraviu škodlivá. Ľudové lieky môžu stav najskôr zmierniť – významnú úlohu tu zohráva placebo efekt – ale choroba ďalej postupuje a stráca sa drahocenný čas.

Irina Babina si spomína na pacienta s systémová sklerodermia, ktorý sa otočil takmer desať rokov po nástupe choroby. Pri tejto diagnóze sa zaznamenávajú opuchy rúk a predlaktí, zápaly kĺbov, zimomriavky rúk a nôh, intermitentný vazospazmus s blednutím a následne zmodranie prstov, nehojace sa bolestivé vredy na končekoch prstov. „Najstrašnejší objav ma čakal pri vyšetrovaní chodidiel,“ poznamenáva lekár. - Prsty boli úplne čierne, v dôsledku zastavenia zásobovania krvou sa u nich vyvinula suchá gangréna. Ukázalo sa, že takmer desať rokov sa žena snažila liečiť ľudovými metódami - aplikovala kapustové listy, urobila kúpele s harmančekom. Výsledkom bola amputácia prstov na oboch nohách.

Sú nezávisle liečené nielen ľudovými metódami. Podľa Ilya Smitienko existujú prípady zneužívania hormonálnych protizápalových liekov: prednizolón a jeho analógy. Keď sa človeku veľmi zapália kĺby, tieto hormóny dočasne prinesú úľavu a človeku sa zdá, že urobil všetko správne. V konečnom dôsledku sa však namiesto liečenia choroby iba vyhladia symptómy – nežiaduce účinky však môžu zahŕňať krehkosť a vývoj kostí.

Tatyana T.

Keď som sa konečne dostal na kliniku a začali ma vyšetrovať, terapeutka bola veľmi nadšená z výsledkov krvného testu: povedala, že jeden z ukazovateľov sa veľmi odchyľuje od normy a to sa stáva pri zápale pľúc, rakovine alebo systémových ochoreniach. . Bol som poslaný k niekoľkým lekárom naraz, vrátane špecialistu na infekčné choroby a neurológa. Hematológ mal podozrenie na myelóm (ide o zhubný nádor kostnej drene); Veľmi som sa bála.

Išiel som domov „umrieť“. Potom som si myslel, že to pomôže. Zdravé stravovanie- vždy čerstvé šťavy, zjedol všetko uvarené, ohlodané jablká. Ale potom som napokon daroval krv na komplexnú analýzu a ukázalo sa, že nemám žiadny myelóm. Potom, už si nepamätám prečo, som opäť šiel k neurológovi - a povedala, že sa to stáva pri reumatických ochoreniach. Opäť terapeut, opäť testy a až potom sa mi podarilo dostať odporúčanie k reumatológovi. Po hospitalizácii a hromade ďalších vyšetrení sa ukázalo, že mám Sjögrenovu chorobu – autoimunitné ochorenie.

Sociálne zložitosti

Pre zdravého človeka je nemožné predstaviť si situáciu, keď je najbežnejšia činnosť - žuvanie, trasenie rúk, písanie na klávesnici, chôdza - sprevádzaná nepohodou alebo ostrou bolesťou. Ak chcete získať pomocné zariadenia, ako je invalidný vozík zadarmo, musíte obísť mnohé prípady – pacienti žartujú, že človek s postihnutím musí mať závideniahodné zdravie, aby dostal sociálne benefity. Nie je žiadnym tajomstvom, že len málo vecí je vybavených rampami a výťahmi – a niekedy sú vyrobené tak, akoby boli určené pre kaskadérov, a nie pre ľudí s postihnutých. Navyše tí, ktorí si často berú práceneschopnosť, majú problémy s prácou.

A aj to je len špička ľadovca, na pacientskych fórach sa diskutuje o každodenných ťažkostiach, s ktorými sa ľudia stretávajú doma či počas hospitalizácie. Zoznam „čo si vziať do nemocnice“ obsahuje také veci, ktoré nie sú samozrejmé, ako sú teplé vlnené obväzy na udržanie tepla bedrových kĺbov, podnos, ktorý sa dá položiť na stoličku a položiť naň veci (aby nesiahal po nepohodlnom nočnom stolíku), ďalej riad, malá rýchlovarná kanvica, veľa obrúskov a toaletný papier - je ťažké dôverovať čistota toaliet v ruských nemocniciach.

Doteraz neexistuje spôsob, ako objektívne posúdiť bolesť – to znamená, že lekári nemajú ako potvrdiť alebo vyvrátiť jej prítomnosť, ani určiť intenzitu. Naša hrdinka má fibromyalgiu a svoje postihnutie nemôže zaregistrovať, pretože bolesť nezaznamenáva žiadne objektívne prístroje. Ide o ochorenie, ktoré je na priesečníku reumatológie, neurológie a psychiatrie – a často najlepšie pôsobí proti bolesti. psychofarmaká. Zároveň podľa Iriny Babinovej nie je potreba ich užívania vždy dostatočne vnímaná: pacient považuje odporúčanie psychiatrovi za nedôveru, odmieta sa liečiť a bolesť sa len zintenzívňuje.

Alexandra B.

Počet lekárov, ktorých som navštívil za štyri roky, sa dá len ťažko spočítať: terapeuti, endokrinológovia, dermatológovia, gynekológovia, reumatológovia, neurológovia, otorinolaryngológovia, chirurgovia – to je len časť zoznamu. Každý deň bojujem s bolesťami svalov, kĺbov, žalúdka – všetko bezvýsledne. Obrovské míňanie peňazí na jeden liek prerastá do druhého. Nedochádza k zlepšeniu, ale pribúdajú nové diagnózy. Snažím sa vyliečiť jedného, ​​zabijem niečo iné.

Môj život sa zmenil, dlho nemôžem ísť von, idem do lekárne, na polikliniku alebo do obchodu, s ťažkosťami sa vraciam a potom padám na posteľ s neuveriteľnou dýchavičnosťou, závratmi, tachykardiou a záchvat paniky. V konečnom dôsledku - obrovská kytica rôzne choroby, veľké množstvo lieky v lekárničke a ráno sa začína s myšlienkou, že mi nikto okrem mňa nepomôže.

Ako sa s nimi zaobchádza v iných krajinách?

Odborníci sa zhodujú: znalosti a prístupy našich lekárov nie sú o nič horšie ako tie západné, ale organizácia zdravotníctva zanecháva veľa želaní. Je ťažké liečiť bolesť, keď sú človeku predpísané opioidné analgetiká, ale systém neumožňuje reumatológovi predpísať ich. Problémy s dostupnosťou moderných biologické prípravky, obludná byrokracia pri žiadaní o invalidné či akékoľvek dávky.

Samostatná ťažkosť pre ruských pacientov - nemajú komplexné psychická podpora. akýkoľvek chronické ochorenie- veľa stresu a človek si len ťažko uvedomí a akceptuje, že mu nie je dobre, že ho bude musieť celý život často vyšetrovať a liečiť. Pri reumatických ochoreniach sa mení telo a vzhľad, mení sa vnímanie seba samého, objavujú sa mnohé obmedzenia – človek napríklad nemôže byť pod ostrým slnkom. Ideálne sú podporné skupiny, pomoc pri prekonávaní stresu. Zatiaľ túto úlohu zohrávajú skupiny na sociálnych sieťach: pacienti zdieľajú tipy, ako prestať reagovať na smiech, komentáre či úkosové pohľady a mnohí hovoria, že odlišnosť od pasovej fotografie vyvoláva na letiskách otázky.

Ekaterina G.

Moja hlavná sťažnosť je Ruská medicínaže tu prakticky neexistujú lekári, ktorí by operovali s takými pojmami ako „medicína založená na dôkazoch“ a „kvalita života pacienta“. Tých, ktorí sa mi dokonca snažili vysvetliť, čo sa so mnou deje a ako sa ku mne budú správať, nebolo ani tucet, a nielen hádzanie vyhlásení, za dvadsaťšesť rokov choroby ich bolo menej ako tucet.

AUTOIMUNITNÉ A IMUNITNÉ KOMPLEXNÉ OCHORENIA

AUTOIMUNITNÉ OCHORENIA

Autoimunitné ochorenia sú v ľudskej populácii pomerne rozšírené: trpí nimi až 5 % svetovej populácie. Napríklad 6,5 milióna ľudí v Spojených štátoch trpí reumatoidnou artritídou, až 1 % dospelých vo veľkých mestách v Anglicku je postihnutých roztrúsenou sklerózou a juvenilný diabetes postihuje až 0,5 % svetovej populácie. Smutnými príkladmi by sa dalo pokračovať.

V prvom rade si treba uvedomiť rozdiel medzi autoimunitné reakcie alebo autoimunitný syndróm a autoimunitné ochorenia, ktoré sú založené na interakcii medzi zložkami imunitného systému a ich vlastnými zdravými bunkami a tkanivami. Prvé sa vyvíjajú v zdravom tele, pokračujú nepretržite a vykonávajú elimináciu umierajúcich, starnúcich, chorých buniek a vyskytujú sa aj v akejkoľvek patológii, kde nepôsobia ako jej príčina, ale ako dôsledok. autoimunitné ochorenia, ktorých je v súčasnosti asi 80, sa vyznačujú samoudržiavajúcou imunitnou odpoveďou na telu vlastné antigény, ktorá poškodzuje bunky obsahujúce autoantigény. Často sa vývoj autoimunitného syndrómu ďalej mení na autoimunitné ochorenie.

Klasifikácia autoimunitných ochorení

Autoimunitné ochorenia sa bežne delia na tri hlavné typy.

1. orgánovo špecifické ochorenia ktoré sú spôsobené autoprotilátkami a senzibilizovanými lymfocytmi proti jednému alebo skupine autoantigénov určitého orgánu. Najčastejšie ide o transbariérové ​​antigény, ku ktorým neexistuje prirodzená (vrodená) tolerancia. Patria sem Hoshimotova tyreoiditída, myasthenia gravis, primárny myxedém (tyreotoxikóza), perniciózna anémia, autoimunitná atrofická gastritída, Addisonova choroba, skorá menopauza, mužská neplodnosť, pemphigus vulgaris, sympatická oftalmia, autoimunitná myokarditída a uveitída.

2. S orgánovo nešpecifickými autoprotilátky proti autoantigénom bunkových jadier, cytoplazmatickým enzýmom, mitochondriám a pod. interagovať s rôznymi tkanivami daného alebo dokonca iného

typ organizmu. V tomto prípade nie sú autoantigény izolované (nie sú „bariérou“) pred kontaktom s lymfoidnými bunkami. Autoimunizácia sa vyvíja na pozadí už existujúcej tolerancie. Takéto patologické procesy zahŕňajú systémový lupus erythematosus, diskoidný lupus erythematosus, reumatoidnú artritídu, dermatomyozitídu (sklerodermiu).

3. Zmiešané choroby zahŕňajú oba tieto mechanizmy. Ak sa preukáže úloha autoprotilátok, potom by mali byť cytotoxické voči bunkám postihnutých orgánov (alebo pôsobiť priamo cez komplex AG-AT), ktoré tým, že sa ukladajú v organizme, spôsobujú jeho patológiu. Medzi tieto ochorenia patrí primárna biliárna cirhóza, Sjögrenov syndróm, ulcerózna kolitída, celiakia, Goodpastureov syndróm, diabetes mellitus 1. typu, autoimunitná forma bronchiálnej astmy.

Mechanizmy rozvoja autoimunitných reakcií

Jedným z hlavných mechanizmov, ktoré bránia rozvoju autoimunitnej agresie v organizme voči vlastným tkanivám, je vznik nereagovania na ne, tzv. imunologickej tolerancie. Nie je vrodená, vzniká v embryonálnom období a spočíva v negatívny výber, tie. eliminácia autoreaktívnych bunkových klonov, ktoré nesú na svojom povrchu autoantigény. Práve porušenie takejto tolerancie je sprevádzané rozvojom autoimunitnej agresie a v dôsledku toho aj tvorbou autoimunity. Ako poznamenal Burnet vo svojej teórii, v embryonálnom období kontakt takýchto autoreaktívnych klonov s „ich“ antigénom nespôsobuje aktiváciu, ale bunkovú smrť.

Nie všetko je však také jednoduché.

Po prvé, je dôležité povedať, že repertoár rozpoznávajúci antigén umiestnený na T-lymfocytoch uchováva všetky klony buniek, ktoré nesú všetky typy receptorov pre všetky možné antigény, vrátane vlastných antigénov, na ktorých sú komplexované spolu s vlastnými molekulami HLA. , ktorý umožňuje rozlíšiť „vlastné“ a „cudzie“ bunky. Toto je fáza „pozitívneho výberu“, po ktorej nasleduje negatívny výber autoreaktívne klony. Začnú interagovať s dendritickými bunkami nesúcimi rovnaké komplexy molekúl HLA s autoantigénmi týmusu. Táto interakcia je sprevádzaná prenosom signálu do autoreaktívnych tymocytov a tie podliehajú smrti apoptózou. Nie všetky autoantigény sú však prítomné v týmuse, takže niektoré z

autoreaktívne T bunky stále nie sú eliminované a prichádzajú z týmusu do periférie. Sú to oni, ktorí poskytujú autoimunitný "hluk". Tieto bunky však majú spravidla zníženú funkčnú aktivitu a nevyvolávajú patologické reakcie, rovnako ako autoreaktívne B-lymfocyty, ktoré sú podrobené negatívnej selekcii a vyhýbajú sa eliminácii, tiež nemôžu spôsobiť plnohodnotnú autoimunitnú odpoveď, pretože spôsobujú nedostávajú kostimulačný signál od T-pomocníkov a navyše môžu byť potlačené špeciálnym supresorom vetovať -bunky.

Po druhé, niektoré z autoreaktívnych klonov lymfocytov napriek negatívnej selekcii v týmuse stále prežívajú v dôsledku neabsolútnej dokonalosti eliminačného systému a prítomnosti buniek dlhodobej pamäte, cirkulujú v tele dlhodobo a spôsobujú následné autoimunitná agresia.

Po vytvorení novej teórie Jerneom v 70. rokoch minulého storočia sa mechanizmy rozvoja autoimunitnej agresie ešte viac objasnili. Predpokladalo sa, že systém v tele neustále pracuje sebaovladanie, vrátane prítomnosti receptorov pre antigény a špecifických receptorov pre tieto receptory na lymfocytoch. Takéto receptory rozpoznávajúce antigén a protilátky proti antigénom (tiež vlastne ich rozpustné receptory) sa nazývajú idioti a zodpovedajúce antireceptory alebo anti-protilátky -antiidiotypy.

V súčasnosti je rovnováha medzi idiotyp-anti-idiotypové interakcie považovaný za nevyhnutný systém sebapoznávanie, čo je kľúčový proces pre udržanie bunkovej homeostázy v tele. Prirodzene, porušenie tejto rovnováhy je sprevádzané rozvojom autoimunitnej patológie.

Takéto porušenie môže byť spôsobené: (1) znížením supresorovej aktivity buniek, (2) objavením sa trans-bariérových („sekvestrovaných“ antigénov oka, pohlavných žliaz, mozgu, hlavových nervov, s ktorými sa v krvnom obehu objavia imunitný systém normálne nemá kontakt, aj keď k nemu dôjde, reaguje na ne ako cudzie, (3) antigénne mimikry v dôsledku mikrobiálnych antigénov, ktoré majú spoločné determinanty s normálnymi antigénmi, (4) mutácia autoantigénov sprevádzaná modifikáciou ich špecificity, (5) zvýšenie počtu autoantigénov v obehu, (6) modifikácia autoantigénov chemickými činidlami, vírusmi atď. s tvorbou biologicky vysoko aktívnych superantigénov.

Kľúčovou bunkou imunitného systému pri vzniku autoimunitných ochorení je autoreaktívny T-lymfocyt, ktorý pri orgánovo špecifických ochoreniach reaguje na špecifický autoantigén a následne imunitnou kaskádou a zapojením B-lymfocytov vyvoláva vznik tzv. orgánovo špecifické autoprotilátky. V prípade orgánovo nešpecifických ochorení autoreaktívne T-lymfocyty s najväčšou pravdepodobnosťou interagujú nie s epitopom autoantigénu, ale s antigénnym determinantom anti-idiotypických autoprotilátok proti nemu, ako je uvedené vyššie. Navyše autoreaktívne B-lymfocyty, ktoré nemôžu byť aktivované v neprítomnosti T-bunkového kostimulačného faktora a syntetizujú autoprotilátky, samotné majú schopnosť prezentovať mimický antigén bez AH prezentujúcej bunky a prezentovať ho neautoreaktívnym T-lymfocytom , ktoré sa menia na T-pomocné bunky a aktivujú B bunky na syntézu autoprotilátok.

Medzi autoprotilátky tvorené B-lymfocytmi sú obzvlášť zaujímavé prirodzené autoprotilátky proti autológnym antigénom, ktoré sú v značnom percente prípadov u zdravých ľudí detekované a dlhodobo skladované. Spravidla ide o autoprotilátky triedy IgM, ktoré by sa zjavne mali stále považovať za prekurzory autoimunitnej patológie. Z tohto dôvodu, aby sme porozumeli detailnej situácii a stanovili patogénnu úlohu autoprotilátok, sú navrhnuté nasledujúce kritériá na diagnostiku autoagresie:

1. Priamy dôkaz cirkulujúcich alebo asociovaných auto-Abs alebo senzibilizovaných LF namierených proti auto-AG asociovanému s týmto ochorením.

2. Identifikácia kauzatívneho autoAG, proti ktorému je imunitná odpoveď namierená.

3. Adoptívny prenos autoimunitného procesu sérovým alebo senzibilizovaným LF.

4. Možnosť vytvorenia experimentálneho modelu ochorenia s morfologickými zmenami a syntézou protilátok alebo senzibilizovanej LF pri modelovaní ochorenia.

Nech je to akokoľvek, špecifické autoprotilátky slúžia ako markery autoimunitných ochorení a využívajú sa pri ich diagnostike.

Treba poznamenať, že prítomnosť špecifických autoprotilátok a senzibilizovaných buniek je stále nedostatočná na rozvoj autoimunitného ochorenia. Patogénne faktory prostredia (žiarenie, silové polia, znečistené

produktov, mikroorganizmov a vírusov a pod.), genetické predispozície organizmu vrátane tých, ktoré sú spojené s HLA génmi (skleróza multiplex, cukrovka a pod.), hormonálne hladiny, užívanie rôznych liekov, poruchy imunity vrátane rovnováhy cytokínov.

V súčasnosti možno navrhnúť množstvo hypotéz pre mechanizmus indukcie autoimunitných reakcií (informácie nižšie sú čiastočne prevzaté od R. V. Petrova).

1. Napriek systému sebakontroly sa v tele nachádzajú autoreaktívne T- a B-lymfocyty, ktoré za určitých podmienok interagujú s antigénmi normálnych tkanív, ničia ich, prispievajú k uvoľňovaniu latentných autoantigénov, stimulantov, mitogénov. ktoré aktivujú bunky vrátane B-lymfocytov.

2. Pri úrazoch, infekciách, degeneráciách, zápaloch a pod. sa izolujú „sekvestrované“ (za bariérou) autoantigény, proti ktorým vznikajú autoprotilátky, ktoré ničia orgány a tkanivá.

3. Krížovo reaktívna „mimická“ AG mikroorganizmov, spoločná s autoantigénmi normálnych tkanív. Tým, že sú v tele dlhodobo, eliminujú toleranciu, aktivujú B-bunky na syntézu agresívnych autoprotilátok: napríklad hemolytického streptokoka skupiny A a reumatického poškodenia srdcových chlopní a kĺbov.

4. "Superantigény" - toxické proteíny tvorené kokmi a retrovírusmi, spôsobujúce najsilnejšiu aktiváciu lymfocytov. Napríklad normálne antigény aktivujú iba 1 z 10 000 T buniek, zatiaľ čo superantigény aktivujú 4 z 5! Autoreaktívne lymfocyty prítomné v tele okamžite spustia autoimunitné reakcie.

5. Prítomnosť geneticky naprogramovanej slabosti imunitnej odpovede u pacientov na imunodeficienciu špecifického antigénu. Ak ho mikroorganizmus obsahuje, dochádza k chronickej infekcii, ktorá ničí tkanivá a uvoľňuje rôzne autoAG, na čo sa vyvíja autoimunitná odpoveď.

6. Vrodený nedostatok T-supresorov, ktorý ruší kontrolu funkcie B-buniek a vyvoláva ich reakciu na normálne antigény so všetkými dôsledkami.

7. Za určitých podmienok autoprotilátky „slepia“ LF blokovaním svojich receptorov, ktoré rozpoznávajú „vlastné“ a „cudzie“. V dôsledku toho sa ruší prirodzená tolerancia a vytvára sa autoimunitný proces.

Okrem vyššie uvedených mechanizmov indukcie autoimunitných reakcií je potrebné poznamenať:

1. Indukcia expresie HLA-DR antigénov na bunkách, ktoré ich predtým nemali.

2. Indukcia vírusmi a inými prostriedkami modifikácie aktivity autoantigénov-onkogénov, regulátorov produkcie cytokínov a ich receptorov.

3. Znížená apoptóza T-pomocníkov, ktorí aktivujú B-lymfocyty. Navyše pri absencii proliferačného stimulu B-lymfocyty odumierajú na apoptózu, pričom pri autoimunitných ochoreniach dochádza k jej potlačeniu a naopak k hromadeniu takýchto buniek v tele.

4. Mutácia Fas ligandu, ktorá vedie k tomu, že jeho interakcia s Fas receptorom neindukuje apoptózu v autoreaktívnych T bunkách, ale potláča väzbu receptora na rozpustný Fas ligand a tým odďaľuje ním indukovanú apoptózu bunky. .

5. Nedostatok špecifických T-regulačných CD4+CD25+ T-lymfocytov s expresiou génu FoxP3, ktoré blokujú proliferáciu autoreaktívnych T-lymfocytov, čo ju výrazne zosilňuje.

6. Porušenie väzbového miesta na chromozómoch 2 a 17 špecifického regulačného proteínu Runx-1 (RA, SLE, psoriáza).

7. Tvorba autoprotilátok triedy IgM voči mnohým zložkám autobuniek v plode, ktoré sa z tela nevylučujú, sa vekom hromadia a spôsobujú autoimunitné ochorenia u dospelých.

8. Imunitné lieky, vakcíny, imunoglobulíny môžu spôsobiť autoimunitné poruchy (dopegyt - hemolytická anémia, apresín - SLE, sulfónamidy - periarteritis nodosa, pyrazolón a jeho deriváty - agranulocytóza).

Množstvo liekov môže, ak nie vyvolať, tak posilniť nástup imunopatológie.

Je veľmi dôležité, aby lekári vedeli, že nasledujúce lieky majú imunostimulačné účinky: antibiotiká(Eric, amfotericín B, levorín, nystatín)nitrofurány(furazolidón),Antiseptiká(chlorofyllipt),stimulanty metabolizmu(orotate K, riboxín),psychofarmaká(nootropil, piracetam, fenamín, sydnocarb),plazmové substitučné roztoky(hemodez, reopoliglyukín, želatinol).

Asociácia autoimunitných ochorení s inými ochoreniami

Autoimunitné poruchy (reumatické ochorenia) môžu byť sprevádzané nádorovou léziou lymfoidné tkanivo a neop-

plazmy iných lokalizácií, ale pacienti s lymfoproliferatívnymi ochoreniami často vykazujú symptómy autoimunitných stavov (tabuľka 1).

Stôl 1. Reumatická autoimunitná patológia u malígnych novotvarov

Takže pri hypertrofickej osteoartropatii sa menej často zisťuje rakovina pľúc, pleury, bránice gastrointestinálny trakt, so sekundárnou dnou - lymfoproliferatívne nádory a metastázy, s pyrofosfátovou artropatiou a monoartrózou - kostné metastázy. Polyartritída a syndrómy podobné lupusu a skleróze sú často sprevádzané zhubnými nádormi rôznej lokalizácie a polymyalgia rheumatica a kryoglobulinémia rakovinou pľúc, priedušiek a syndrómom zvýšenej viskozity krvi.

Často sa zhubné novotvary prejavujú reumatickými ochoreniami (tabuľka 2).

Pri reumatoidnej artritíde sa zvyšuje riziko vzniku lymfogranulomatózy, chronickej myeloidnej leukémie a myelómu. Nádory sa často vyskytujú v chronickom priebehu ochorenia. Indukcia novotvarov sa zvyšuje s dĺžkou trvania ochorenia, napríklad pri Sjögrenovom syndróme sa riziko rakoviny zvyšuje 40-krát.

Tieto procesy sú založené na nasledujúcich mechanizmoch: expresia antigénu CD5 na B-bunkách syntetizujúcich orgánovo špecifické protilátky (normálne je tento antigén prítomný na T-lymfocytoch); nadmerná proliferácia veľkých granulárnych lymfocytov

Tabuľka 2 Zhubné nádory a reumatické ochorenia

s aktivitou prirodzených zabijakov (fenotypicky patria k CD8 + lymfocytom); infekcia retrovírusmi HTLV-1 a vírusmi Epstein-Barrovej; polyklonálna aktivácia B buniek s výstupom z regulácie tohto procesu; hyperprodukcia IL-6; dlhodobá liečba cytostatiká; porušenie činnosti prírodných vrahov; nedostatok CD4+ lymfocytov.

Pri primárnych imunodeficienciách sa často zisťujú známky autoimunitných procesov. Vysoká frekvencia autoimunitné poruchy odhalila sa pri hypogamaglobulinémii viazanej na pohlavie, deficite IgA, imunodeficienciách s hyperprodukciou IgA, ataxii-telangiektázii, tymóme, Wiskott-Aldrichovom syndróme.

Na druhej strane existuje množstvo autoimunitných ochorení, pri ktorých boli identifikované imunodeficiencie (predovšetkým súvisiace s funkciou T-buniek). U osôb so systémovými ochoreniami je tento jav výraznejší (so SLE v 50-90% prípadov) ako pri orgánovo špecifických ochoreniach (s tyroiditídou v 20-40% prípadov).

Autoprotilátky sú bežnejšie u starších ľudí. Týka sa to stanovenia reumatoidných a antinukleárnych faktorov, ako aj protilátok zistených vo Wassermanovej reakcii. U 70-ročných ľudí bez zodpovedajúcich klinických prejavov sa autoprotilátky proti rôznym tkanivám a bunkám nachádzajú minimálne v 60 % prípadov.

Bežné na klinike autoimunitných ochorení je ich trvanie. Existuje chronický progresívny alebo chronicky recidivujúci priebeh patologických procesov. Informácie o znakoch klinickej expresie jednotlivých autoimunitných ochorení sú uvedené nižšie (čiastočne sú poskytnuté informácie požičané od S.V. Suchkova).

Charakteristika niektorých autoimunitných ochorení

Systémový lupus erythematosus

Autoimunitné ochorenie so systémovým poškodením spojivového tkaniva, s ukladaním kolagénu a vznikom vaskulitídy. Vyznačuje sa polysymptomatickosťou, ktorá sa spravidla vyvíja u mladých ľudí. Do procesu sú zapojené takmer všetky orgány a mnohé kĺby, poškodenie obličiek je smrteľné.

S touto patológiou sa vytvárajú antinukleárne autoprotilátky proti DNA, vrátane natívnych, nukleoproteínov, antigénov cytoplazmy a cytoskeletu, mikrobiálnych proteínov. Predpokladá sa, že auto-AT k DNA sa objavujú ako výsledok tvorby jej imunogénnej formy v komplexe s proteínom alebo IgM autoprotilátkou anti-DNA špecifickosti, ktorá vznikla v embryonálnom období, alebo interakciou idiotypu- antiidiotypové a bunkové zložky počas mikrobiálnej alebo vírusovej infekcie. Možno určitú úlohu má bunková apoptóza, ktorá pri SLE vplyvom kaspázy 3 spôsobuje štiepenie nukleoproteozómového komplexu jadra za vzniku množstva produktov, ktoré reagujú s príslušnými autoprotilátkami. Obsah nukleozómov je skutočne prudko zvýšený v krvi pacientov so SLE. Navyše, autoprotilátky proti natívnej DNA sú diagnosticky najvýznamnejšie.

Mimoriadne zaujímavým pozorovaním je objav v autoprotilátkach viažucich DNA aj enzymatickej schopnosti hydrolyzovať molekulu DNA bez komplementu. Takáto protilátka sa nazývala DNA abzým. Niet pochýb, že táto zásadná zákonitosť, ktorá sa, ako sa ukázalo, realizuje nielen pri SLE, má veľký význam v patogenéze autoimunitných ochorení. S týmto modelom anti-DNA má autoprotilátka cytotoxickú aktivitu proti bunke, ktorá je realizovaná dvoma mechanizmami: receptorom sprostredkovaná apoptóza a DNA abzýmová katalýza.

Reumatoidná artritída

Vytvárajú sa autoprotilátky proti extracelulárnym zložkám, ktoré spôsobujú chronické zápaly kĺbov. Autoprotilátky patria hlavne do triedy IgM, hoci sa nachádzajú aj IgG, IgA a IgE, tvoria sa proti Fc fragmentom imunoglobulínu G a nazývajú sa reumatoidný faktor (RF). Okrem nich sa syntetizujú autoprotilátky proti keratohyalínovým zrnám (antiperinukleárny faktor), keratínu (antikeratínové protilátky) a kolagénu. Je príznačné, že autoprotilátky proti kolagénu sú nešpecifické, zatiaľ čo antiperinukleárny faktor môže byť prekurzorom tvorby RA. Treba tiež poznamenať, že detekcia IgM-RF umožňuje klasifikovať séropozitívnu alebo séronegatívnu RA a IgA-RF je kritériom pre vysoko aktívny proces.

V synoviálnej tekutine kĺbov sa našli autoreaktívne T-lymfocyty, ktoré spôsobujú zápal, na ktorom sa podieľajú makrofágy, ktoré ho zosilňujú vylučovanými prozápalovými cytokínmi, po čom nasleduje tvorba synoviálnej hyperplázie a poškodenie chrupavky. Tieto skutočnosti viedli k vzniku hypotézy, ktorá umožňuje spustenie autoimunitného procesu pomocnými T-bunkami typu 1 aktivovanými neznámym epitopom s kostimulačnou molekulou, ktoré ničia kĺb.

Autoimunitná tyroiditída Hoshimoto

ochorenie štítnej žľazy spojené s funkčná menejcennosť s aseptickým zápalom parenchýmu, ktorý je často infiltrovaný lymfocytmi a následne nahradený spojivovým tkanivom, ktoré tvorí tesnenia v žľaze. Toto ochorenie sa prejavuje v troch formách – Hoshimotova tyreoiditída, primárny myxedém a tyreotoxikóza alebo Gravesova choroba. Prvé dve formy sú charakterizované hypotyreózou, autoantigénom v prvom prípade je tyreoglobulín a pri myxedéme - bunkový povrch a cytoplazmatické proteíny. Vo všeobecnosti majú autoprotilátky proti tyreoglobulínu, receptoru hormónu stimulujúceho štítnu žľazu a tyreoperoxidáze kľúčový vplyv na funkciu štítnej žľazy, využívajú sa aj v diagnostike patológie. Autoprotilátky potláčajú syntézu hormónov štítnej žľazy, čo ovplyvňuje jej funkciu. Zároveň sa B-lymfocyty môžu viazať na autoantigény (epitopy), čím ovplyvňujú proliferáciu oboch typov T-pomocníkov, čo je sprevádzané rozvojom autoimunitného ochorenia.

Autoimunitná myokarditída

Pri tomto ochorení má kľúčovú úlohu vírusová infekcia, ktorá je s najväčšou pravdepodobnosťou jej spúšťačom. Práve s ním je najjasnejšie vysledovaná úloha napodobňovania antigénov.

Pacienti s touto patológiou majú autoprotilátky proti kardiomyozínu, receptorom vonkajšej membrány myocytov, a čo je najdôležitejšie, proti proteínom vírusu Coxsackie a cytomegalovírusom. Podstatné je, že pri týchto infekciách sa v krvi zistí veľmi vysoká virémia, vírusové antigény v spracovanej forme sa hromadia na profesionálnych antigén prezentujúcich bunkách, ktoré môžu aktivovať neprimované klony autoreaktívnych T-lymfocytov. Tieto začnú interagovať s neprofesionálnymi bunkami prezentujúcimi antigén, tk. nepotrebujú kostimulačný signál a interagujú s bunkami myokardu, na ktorých sa v dôsledku aktivácie antigénmi prudko zvyšuje expresia adhéznych molekúl (ICAM-1, VCAM-1, E-selektín). Proces interakcie autoreaktívnych T-lymfocytov je tiež výrazne posilnený a uľahčený zvýšením expresie HLA molekúl II. triedy na kardiomyocytoch. Tie. autoantigény myokardiocytov rozpoznávajú T-pomocníci. Vývoj autoimunitného procesu a vírusovej infekcie prebieha veľmi typicky: najprv silná virémia a vysoké titre antivírusových autoprotilátok, potom pokles virémie až po vírusovú negativitu a antivírusové protilátky, nárast antimyokardiálnych autoprotilátok s rozvojom autoimunitné ochorenie srdca. Experimenty jasne preukázali autoimunitný mechanizmus procesu, pri ktorom prenos T-lymfocytov z infikovaných myší s myokarditídou vyvolal ochorenie u zdravých zvierat. Na druhej strane potlačenie T-buniek sprevádzal prudký pozitívny terapeutický efekt.

Myasthenia gravis

Pri tomto ochorení zohrávajú kľúčovú úlohu autoprotilátky proti acetylcholínovým receptorom, ktoré blokujú ich interakciu s acetylcholínom, úplne potláčajú funkciu receptorov alebo ju výrazne posilňujú. Dôsledkom takýchto procesov je porušenie translácie nervového impulzu až po prudkú svalovú slabosť a dokonca zastavenie dýchania.

Významnú úlohu v patológii majú T-lymfocyty a narušenie v idiotypickej sieti, dochádza aj k prudkej hypertrofii týmusu s rozvojom tymómu.

Autoimunitná uveitída

Rovnako ako v prípade myasthenia gravis, infekcia prvokmi zohráva významnú úlohu pri vzniku autoimunitnej uveitídy, pri ktorej vzniká autoimunitný chronický zápal uvearetinálneho traktu. Toxoplasma gondii a vírusy cytomegálie a herpes simplex. V tomto prípade majú kľúčovú úlohu mimické antigény patogénov, ktoré majú spoločné determinanty s očnými tkanivami. Pri tomto ochorení sa objavujú autoprotilátky proti autoantigénom očného tkaniva a mikrobiálnym proteínom. Táto patológia je skutočne autoimunitná, pretože zavedenie piatich purifikovaných očných antigénov do pokusných zvierat u nich spôsobí rozvoj klasickej autoimunitnej uveitídy v dôsledku tvorby zodpovedajúcich autoprotilátok a ich poškodenia uveálnej membrány.

diabetes mellitus závislý od inzulínu

Rozšírené autoimunitné ochorenie, pri ktorom je imunitná autoagresia namierená proti autoantigénom buniek Langerhansových ostrovčekov, dochádza k ich deštrukcii, čo je sprevádzané potlačením syntézy inzulínu a následnými hlbokými metabolickými zmenami v organizme. Toto ochorenie je sprostredkované hlavne fungovaním cytotoxických T-lymfocytov, ktoré sú zrejme senzibilizované na intracelulárnu dekarboxylázu kyseliny glutámovej a proteín p40. Pri tejto patológii sa zisťujú aj autoprotilátky proti inzulínu, ale ich patogenetická úloha ešte nie je jasná.

Niektorí výskumníci navrhujú zvážiť autoimunitné reakcie pri cukrovke z troch perspektív: (1) cukrovka je typické autoimunitné ochorenie s autoagresiou voči autoantigénom beta buniek; (2) pri cukrovke je tvorba anti-inzulínových autoprotilátok sekundárna, tvoriace syndróm autoimunitnej inzulínovej rezistencie; (3) pri cukrovke sa vyvíjajú ďalšie imunopatologické procesy, ako je výskyt autoprotilátok v tkanivách oka, obličiek atď. a ich príslušné lézie.

Crohnova choroba

Inak je granulomatózna kolitída závažné recidivujúce autoimunitné zápalové ochorenie predovšetkým hrubého čreva

so segmentálnymi léziami celej črevnej steny s lymfocytovými granulómami, po ktorých nasleduje tvorba prenikavých štrbinovitých vredov. Ochorenie sa vyskytuje s frekvenciou 1:4000, častejšie trpia mladé ženy. Je asociovaný s antigénom HLA-B27 a je spôsobený tvorbou autoprotilátok proti tkanivám sliznice čreva s poklesom počtu a funkčnej aktivity supresorových T-lymfocytov a napodobňovaním mikrobiálnych antigénov. V hrubom čreve sa zistil zvýšený počet lymfocytov obsahujúcich IgG špecifických pre tuberkulózu. AT posledné roky objavili sa povzbudivé správy o úspešná liečba toto ochorenie s protilátkami proti β-TNF, ktoré potláčajú aktivitu autoreaktívnych T-lymfocytov.

Roztrúsená skleróza

V tejto patológii zohrávajú kľúčovú úlohu aj autoreaktívne T bunky za účasti pomocníkov T typu 1, ktoré spôsobujú deštrukciu myelínového obalu nervov s následným rozvojom ťažkých symptómov. Cieľovým autoantigénom je s najväčšou pravdepodobnosťou myelínový bázický proteín, na ktorý sa tvoria senzibilizované T bunky. Významnú úlohu v patológii má apoptóza, ktorej prejavy môžu spôsobiť rôzne typy priebehu procesu - progresívny alebo remitujúci. V experimentálnom modeli (experimentálna encefalomyelitída) sa reprodukuje, keď sú zvieratá imunizované myelínovým bázickým proteínom. Nevylučujte určitú úlohu v etiológii roztrúsenej sklerózy vírusovej infekcie.

Obrana tela je zameraná na udržanie stabilného stavu a zničenie patogénnych činiteľov. Špeciálne bunky bojujú proti škodcom a prispievajú k ich odstráneniu z vnútorného prostredia. Stáva sa, že v tele dôjde k porušeniu a jeho vlastné bunky začnú byť vnímané ako cudzie. Vo vede sa takéto javy nazývajú autoimunitné ochorenia: jednoduchými slovami telo sa samo ničí. V priebehu rokov počet pacientov s takýmito diagnózami len rastie.

Čo sú to autoimunitné ochorenia

Podstata vyššie opísaného javu spočíva v tom, že príliš aktívny imunitný systém začne napádať jednotlivé tkanivá, orgány alebo celé systémy, v dôsledku čoho ich práca zlyhá. Autoimunitné ochorenia, čo to je a prečo vznikajú? Mechanizmus vzniku takýchto procesov nie je výskumníkom v oblasti medicíny stále úplne jasný. Existuje niekoľko dôvodov pre zlyhanie imunitného systému. Okrem toho je dôležité včas rozpoznať príznaky, aby bolo možné korigovať priebeh ochorenia.

Symptómy

Každá patológia v tejto skupine spúšťa svoje vlastné charakteristické autoimunitné procesy, takže príznaky sa môžu líšiť. Avšak, tam všeobecná skupina stavov, čo naznačuje myšlienku rozvoja autoimunitných ochorení:

• drastická strata hmotnosť.
• Nárast hmotnosti v kombinácii s rýchlou únavou.
• Bolesť kĺbov a svalov bez zjavného dôvodu.
• Zníženie kvality duševnej činnosti – človek sa v práci zle sústredí, má zahmlenú myseľ.
• Spoločné auto imunitná odpoveď- vyrážka na koži. Stav sa zhoršuje slnením a konzumáciou niektorých potravín.
• Suchosť slizníc a kože. Väčšinou sú postihnuté oči a ústa.
• Strata citlivosti. Brnenie v končatinách, necitlivosť ktorejkoľvek časti tela často naznačuje, že autoimunitný systém spustil svoje mechanizmy.
• Zvýšená zrážanlivosť krvi až tvorba krvných zrazenín, spontánne potraty.
• Ťažká strata vlasov, plešatosť.
• Poruchy trávenia, bolesť žalúdka, zmena farby výkalov a moču, výskyt krvi v nich.

Markery

Choroby obranného systému vznikajú v dôsledku aktivácie špeciálnych buniek v tele. Čo sú to autoprotilátky? Ide o skupinu buniek, ktoré ničia zdravé štruktúrne jednotky organizmus, mylne si ich mýlia s cudzími. Úlohou špecialistov je vymenovať laboratórne testy a určiť, ktoré vysoko aktívne bunky sú prítomné v krvi. Ošetrujúci lekár sa pri diagnostike spolieha na prítomnosť markerov autoimunitných ochorení – protilátok proti látkam, ktoré sú pre ľudský organizmus prirodzené.

Markery autoimunitných chorôb sú látky, ktorých účinok je zameraný na neutralizáciu:

• kvasinky Saccharomyces cerevisiae;
• dvojvláknová natívna DNA;
• extrahovateľné jadrové antigény;
• neutrofilné cytoplazmatické antigény;
• inzulín;
• kardiolipnín;
• protrombín;
• bazálnej membrány glomeruly (určuje ochorenie obličiek);
• Fc fragment imunoglobulínu G ( reumatoidný faktor);
• fosfolipidy;
• gliadín.

Dôvody

Všetky lymfocyty si vyvinú mechanizmy na rozpoznávanie cudzích proteínov a metódy, ako sa s nimi vysporiadať. Niektoré z nich eliminujú „natívne“ proteíny, čo je nevyhnutné, ak je poškodená bunková štruktúra a je potrebné ju eliminovať. Obranný systém prísne kontroluje činnosť takýchto lymfocytov, no niekedy zlyhajú, čo spôsobí autoimunitné ochorenie.

Medzi ďalšie pravdepodobné faktory autoimunitných porúch vedci identifikujú:

1. Génové mutácie ktoré sú ovplyvnené dedičnosťou.
2. Prenesené závažné infekcie.
3. Prenikanie do vnútorného prostredia vírusov, ktoré môžu mať formu telesných buniek.
4. Nepriaznivý vplyv životné prostredie– žiarenie, znečistenie ovzdušia, vody a pôdy chemikáliami.

Účinky

Takmer všetky autoimunitné ochorenia sa vyskytujú u žien, ženy sú obzvlášť zraniteľné v plodnom veku. Muži trpia dezorientáciou lymfocytov oveľa menej často. Dôsledky týchto patológií sú však pre každého rovnako negatívne, najmä ak pacient nedostáva udržiavaciu liečbu. Autoimunitné procesy ohrozujú deštrukciu telesných tkanív (jeden alebo viac typov), nekontrolovaný rast orgánu a zmeny orgánových funkcií. Niektoré ochorenia výrazne zvyšujú riziko rakoviny akejkoľvek lokalizácie a neplodnosti.

Zoznam ľudských autoimunitných ochorení

Zlyhania v obrannom systéme tela môžu spôsobiť poškodenie akéhokoľvek orgánu, takže zoznam autoimunitné patológieširoký. Zasahujú do hormonálnych, kardiovaskulárnych, nervový systém, spôsobujú ochorenia pohybového aparátu, ovplyvňujú pokožku, vlasy, nechty a iné. Doma sa tieto choroby nedajú vyliečiť, pacient potrebuje kvalifikovanú pomoc. zdravotnícky personál.

Krv

Na liečbe a prognóze úspešnosti terapie sa podieľajú hematológovia. Najbežnejšie choroby v tejto skupine sú:

• hemolytická anémia;
• autoimunitná neutropénia;
• trombocytopenická purpura.

Koža

Dermatológ bude liečiť pacientov na autoimunitné kožné ochorenia. Skupina týchto patológií je široká:

• ochorenie psoriázy (na fotografii to vyzerá ako červené, príliš suché škvrny vyvýšené nad kožou, ktoré sa navzájom spájajú);
• izolovaný kožná vaskulitída;
• niektoré typy alopécie;
• diskoidné ochorenie lupus erythematosus;
• pemfingoid;
• chronická urtikária.

Štítna žľaza

Autoimunitné ochorenie štítnej žľazy sa dá vyliečiť, ak včas vyhľadáte kvalifikovanú pomoc. Existujú dve skupiny patológií: prvá, pri ktorej je zvýšené množstvo hormónov (Basedowova choroba alebo Gravesova choroba), druhé hormóny sú nižšie ako normálne (Hashimotova tyreoiditída). Autoimunitné procesy v štítnej žľaze vedú k výskytu primárnej hypotyreózy. Pacientov vyšetruje endokrinológ alebo rodinný terapeut. Protilátky proti TPO (peroxidáza štítnej žľazy) sú markerom autoimunitného ochorenia štítnej žľazy.

Príznaky autoimunitnej tyroiditídy:

• často je choroba asymptomatická a je zistená počas vyšetrenia štítnej žľazy;
• keď sa choroba rozvinie do hypotyreózy, pozoruje sa apatia, depresia, slabosť, opuch jazyka, vypadávanie vlasov, bolesti kĺbov, pomalá reč atď.
• keď sa objaví ochorenie tyreotoxikózy, pacient pociťuje zmeny nálady, búšenie srdca, horúčku, poruchy menštruačný cyklus, zníženie sily kostného tkaniva atď.

Pečeň

Časté autoimunitné ochorenia pečene:

• primárne žlčové;
• autoimunitné ochorenie hepatitídy;
• primárna sklerotizujúca cholangitída;
• autoimunitná cholangitída.

nervový systém

Neurológovia liečia tieto choroby:

• Hyena-Bare syndróm;
• myasthenia gravis.

kĺbov

Najmä táto skupina chorôb postihuje dokonca aj deti. Proces začína zápalom spojivového tkaniva, čo vedie k deštrukcii kĺbov. V dôsledku toho pacient stráca schopnosť pohybu. Medzi autoimunitné ochorenia kĺbov patria aj spondyloartropatie – zápalové procesy kĺbov a entézie.

Liečebné metódy

So špecifickým autoimunitným ochorením je predpísaná špecializovaná liečba. Vydáva sa odporúčanie na krvný test, ktorý odhaľuje markery patológie. Pri systémových ochoreniach (systémový lupus erythematosus, Sjögrenov syndróm) je potrebné poradiť sa s viacerými odborníkmi a pristupovať k liečbe komplexne. Tento proces bude zdĺhavý, no pri správnej terapii vám umožní žiť kvalitne a dlho.

drogy

Liečba chorôb je väčšinou zameraná na silný pokles aktivity imunitného systému, na ktorý pacient potrebuje užívať špeciálne lieky - imunosupresíva. Medzi ne patria aj takéto lieky ako "Prednizolón", "Cyklofosfamid", "Azatioprín". Lekári zvažujú faktory, ktoré určujú pomer prínosu a poškodenia. Imunitný systém je potlačený a tento stav je pre telo veľmi nebezpečný. Pacient je celý čas pod dohľadom špecialistov. Naopak, použitie imunomodulátorov sa často považuje za kontraindikáciu takejto liečby.

S autoimunitnou terapiou

Pri autoimunitných ochoreniach sa používajú aj kortikosteroidy. Sú zamerané aj na potlačenie obranyschopnosti organizmu, no napriek tomu pôsobia protizápalovo. Je nežiaduce používať tieto lieky dlho pretože majú veľa vedľajších účinkov. V niektorých prípadoch sa na liečbu autoimunitných ochorení uchýli k transfúzii krvi - plazmaferéze. Z krvi sa odstránia vysoko aktívne protilátky, potom sa transfúzia vráti späť.

Ľudové prostriedky

Dôležitá je úprava životosprávy – mierna hygiena, nevzdávajte sa chôdze za slnečného počasia, pite natural zelený čaj, menšie používanie dezodorantov a parfumov, dodržujte protizápalovú diétu. Každá jednotlivá choroba umožňuje použitie špecifických ľudových prostriedkov, ale je nevyhnutné poradiť sa s lekárom, pretože v rôznych príležitostiach rovnaký recept môže byť smrteľný.

Video o chorobe autoimunitného systému

Autoimunitné ochorenia sú taká široká skupina patológií, že sa o nich dá hovoriť veľmi dlho. Vedci z celého sveta sa stále dohadujú o pôvode, spôsoboch liečby a prejavoch jednotlivých ochorení. Vaša pozornosť sa venuje vydaniu programu „Buďte zdraví“, v ktorom odborníci hovoria o podstate autoimunitných procesov, najbežnejších patológiách, odporúčaniach na udržanie zdravia.

Súvisiace články: [skryť]

Predtým, ako prejdeme k príbehu o pôvode autoimunitných ochorení, poďme pochopiť, čo je imunita. Asi každý vie, že lekári týmto slovom nazývajú našu schopnosť brániť sa chorobám. Ako však táto ochrana funguje?

V ľudskej kostnej dreni sa produkujú špeciálne bunky - lymfocyty. Ihneď po vstupe do krvného obehu sa považujú za nezrelé. A dozrievanie lymfocytov sa vyskytuje na dvoch miestach - týmus a lymfatické uzliny. Brzlík (brzlík) sa nachádza v hornej časti hrudníka, hneď za hrudnou kosťou (superior mediastinum) a lymfatické uzliny sú v niekoľkých častiach nášho tela naraz: na krku, v podpazušie, v slabinách.

Tie lymfocyty, ktoré prešli dozrievaním v týmuse, dostávajú príslušný názov - T-lymfocyty. A tie, ktoré dozreli v lymfatických uzlinách, sa nazývajú B-lymfocyty, z latinského slova „bursa“ (vrecko). Oba typy buniek sú potrebné na tvorbu protilátok – zbraní proti infekciám a cudzím tkanivám. Protilátka reaguje striktne na zodpovedajúci antigén. To je dôvod, prečo dieťa po osýpkach nedostane imunitu voči mumpsu a naopak.

Zmyslom očkovania je práve „zoznámiť“ našu imunitu s ochorením zavedením nepatrnej dávky patogénu, aby neskôr pri masívnom napadnutí prúdenie protilátok zničilo antigény. Pýtate sa, prečo potom, keď sme z roka na rok prechladnutí, nezískavame voči nemu silnú imunitu. Pretože infekcia neustále mutuje. A to nie je jediné nebezpečenstvo pre naše zdravie – niekedy sa samotné lymfocyty začnú správať ako infekcia a napadnú vlastné telo. O tom, prečo sa to deje a či sa to dá riešiť, sa bude diskutovať dnes.

Čo sú to autoimunitné ochorenia?

Ako už názov napovedá, autoimunitné ochorenia sú ochorenia spôsobené naším vlastným imunitným systémom. Z nejakého dôvodu začnú biele krvinky považovať určitý typ buniek v našom tele za cudzí a nebezpečný. Preto sú autoimunitné ochorenia komplexné alebo systémové. Okamžite ohromený celý orgán alebo skupina orgánov. Ľudské telo spúšťa, obrazne povedané, program sebazničenia. Prečo sa to deje a je možné sa pred touto katastrofou chrániť?

Medzi lymfocytmi existuje špeciálna „kasta“ usporiadaných buniek: sú naladené na bielkovinu vlastných tkanív tela a ak sa niektorá časť našich buniek nebezpečne zmení, ochorie alebo odumrie, sanitári budú musieť tento nepotrebný odpad zlikvidovať. . Na prvý pohľad veľmi užitočná funkcia, najmä ak vezmeme do úvahy, že špeciálne lymfocyty sú pod prísnou kontrolou tela. Ale žiaľ, situácia sa občas vyvinie akoby podľa scenára akčného filmu: všetko, čo sa môže vymknúť kontrole, sa z nej vymkne a chopí sa zbrane.

Príčiny nekontrolovanej reprodukcie a agresie paramedicínskych lymfocytov možno rozdeliť do dvoch typov: vnútorné a vonkajšie.

Vnútorné dôvody:

Génové mutácie I. typu, keď lymfocyty prestávajú identifikovať určitý typ buniek organizmu. Keď človek zdedil takúto genetickú batožinu od svojich predkov, je pravdepodobnejšie, že ochorie na rovnakú autoimunitnú chorobu, akú mala jeho najbližšia rodina. A keďže sa mutácia týka buniek konkrétneho orgánu alebo orgánového systému, bude to napr. toxická struma alebo tyroiditída;

Génové mutácie typu II, keď sa lymfocyty sestry nekontrolovateľne množia a spôsobujú systémové autoimunitné ochorenie, ako je lupus alebo roztrúsená skleróza. Takéto ochorenia sú takmer vždy dedičné.

Vonkajšie dôvody:

Veľmi ťažké, zdĺhavé infekčné ochorenia, po ktorých sa imunitné bunky začnú správať nevhodne;

zhubný fyzický dopad z prostredia, napríklad žiarenia alebo slnečného žiarenia;

„Trik“ buniek spôsobujúcich choroby, ktoré sa tvária, že sú veľmi podobné našim vlastným, iba chorým bunkám. Lymfocyty-poriadky nedokážu zistiť, kto je kto, a zdvihnúť zbrane proti obom.

Pretože autoimunitné ochorenia veľmi rôznorodé, zvýraznenie celkové príznaky je to pre nich mimoriadne ťažké. Ale všetky choroby tohto typu sa vyvíjajú postupne a prenasledujú človeka celý život. Lekári sú veľmi často bezradní a nevedia stanoviť diagnózu, pretože symptómy sa zdajú byť vymazané, alebo sa ukážu ako charakteristické pre mnohé iné, oveľa známejšie a rozšírenejšie ochorenia. Úspešnosť liečby alebo dokonca záchrana života pacienta však závisí od včasnej diagnózy: autoimunitné ochorenia môžu byť veľmi nebezpečné.

Zvážte príznaky niektorých z nich:

Reumatoidná artritída postihuje kĺby, najmä tie malé na rukách. Prejavuje sa nielen bolesťou, ale aj opuchom, necitlivosťou, vysoká teplota, pocit tlaku v hrudníku a celková svalová slabosť;

Roztrúsená skleróza- je to choroba nervové bunky, v dôsledku čoho človek začína pociťovať zvláštne hmatové vnemy, stráca citlivosť a horšie vidí. Skleróza je sprevádzaná svalové kŕče a necitlivosť, ako aj zhoršenie pamäti;

Diabetes 1. typu robí človeka celoživotne závislým na inzulíne. A jeho prvé príznaky sú časté močenie, neustály smäd a vlčia chuť do jedla;

Vaskulitída je nebezpečné autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje obehový systém. Cievy sa stávajú krehkými, orgány a tkanivá akoby kolabovali a krvácali zvnútra. Prognóza, bohužiaľ, je nepriaznivá a symptómy sú výrazné, takže diagnóza zriedka spôsobuje ťažkosti;

Lupus erythematosus sa nazýva systémový, pretože poškodzuje takmer všetky orgány. Pacient pociťuje bolesť v srdci, nemôže normálne dýchať a je neustále unavený. Na koži sa objavujú červené zaoblené škvrny vyvýšené škvrny nepravidelný tvar to svrbenie a chrasta;

Pemfigus je strašné autoimunitné ochorenie, ktorého príznakmi sú obrovské pľuzgiere na povrchu kože naplnené lymfou;

Hashimotova tyreoiditída je autoimunitné ochorenie štítnej žľazy. Jeho príznaky: ospalosť, drsnosť koža, silný nárast hmotnosť, strach z chladu;

Hemolytická anémia je autoimunitné ochorenie, pri ktorom sa biele krvinky menia proti červeným. Nedostatok červených krviniek vedie k únava, letargia, ospalosť, mdloby;

Gravesova choroba je opakom Hashimotovej tyreoiditídy. Pri ňom štítna žľaza začne produkovať príliš veľa hormónu tyroxínu, takže príznaky sú opačné: strata hmotnosti, tepelná intolerancia, zvýšená nervová vzrušivosť;

Myasthenia gravis ovplyvňuje svalové tkanivo. V dôsledku toho je človek neustále trápený slabosťou. Obzvlášť rýchlo unavený očné svaly. Symptómy myasthenia gravis možno liečiť špeciálnymi liekmi, ktoré zvyšujú svalový tonus;

Sklerodermia je ochorenie spojivových tkanív a keďže takéto tkanivá sa v našom tele nachádzajú takmer všade, nazýva sa toto ochorenie systémové, ako lupus. Príznaky sú veľmi rôznorodé: vyskytujú sa degeneratívne zmeny kĺbov, kože, ciev a vnútorných orgánov.

Dlhý a smutný zoznam autoimunitných ochorení by sa do nášho článku len ťažko zmestil. Vymenujeme tie najbežnejšie a najznámejšie z nich. Podľa typu poškodenia sa autoimunitné ochorenia delia na:

systémové;

orgánovo špecifické;

Zmiešané.

Medzi systémové autoimunitné ochorenia patria:

lupus erythematosus;

sklerodermia;

Niektoré typy vaskulitídy;

reumatoidná artritída;

Behcetova choroba;

polymyozitída;

Sjögrenov syndróm;

antifosfolipidový syndróm.

Orgánovo špecifické, to znamená, že postihujú konkrétny orgán alebo systém tela, medzi autoimunitné ochorenia patria:

Choroby kĺbov - spondyloartropatia a reumatoidná artritída;

Endokrinné ochorenia - difúzna toxická struma, Gravesov syndróm, Hashimotova tyreoiditída, diabetes mellitus 1. typu;

Nervové autoimunitné ochorenia - myasthenia gravis, roztrúsená skleróza, Guillain-Bareov syndróm;

Choroby pečene a gastrointestinálneho traktu - biliárna cirhóza pečene, ulcerózna kolitída, Crohnova choroba, cholangitída, autoimunitná hepatitída a pankreatitída, celiakia;

Choroby obehový systém- neutropénia, hemolytická anémia, trombocytopenická purpura;

Autoimunitné ochorenia obličiek - niektoré typy vaskulitídy postihujúce obličky, Goodpastureov syndróm, glomerolupatia a glomerolová nefritída (celá skupina ochorení);

Kožné ochorenia - vitiligo, psoriáza, lupus erythematosus a vaskulitída s kožnou lokalizáciou, pemfingoid, alopécia, autoimunitná urtikária;

Pľúcne ochorenia - opäť vaskulitída s poškodením pľúc, ako aj sarkoidóza a fibrózna alveolitída;

Autoimunitné ochorenie srdca - myokarditída, vaskulitída a reumatická horúčka.

Diagnostika autoimunitných ochorení

Diagnózu možno vykonať špeciálnym krvným testom. Lekári vedia, ktoré typy protilátok svedčia pre konkrétne autoimunitné ochorenie. Problém je ale v tom, že niekedy človek trpí a ochorie dlhé roky skôr, než praktický lekár vôbec pomyslí na odoslanie pacienta do laboratória na vyšetrenie na autoimunitné ochorenia. Ak máte zvláštne príznaky, určite sa poraďte s niekoľkými odborníkmi s vysokou reputáciou naraz. Nespoliehajte sa na názor jedného lekára, najmä ak pochybuje o diagnóze a výbere liečebných metód.

Ktorý lekár lieči autoimunitné ochorenia?

Ako sme už povedali vyššie, existujú orgánovo špecifické autoimunitné ochorenia, ktoré liečia špecializovaní lekári. Ale keď ide o systém resp zmiešané formy, možno budete potrebovať pomoc niekoľkých špecialistov naraz:

Neurológ;

hematológ;

reumatológ;

gastroenterológ;

Kardiológ;

nefrológ;

Pulmonológ;

Dermatológ;

Doteraz zostávajú nevyriešenou záhadou moderná veda. Ich podstatou je vzdorovať imunitných buniek organizmu na vlastné bunky a tkanivá, z ktorých sa tvoria ľudské orgány. Hlavným dôvodom tohto zlyhania sú rôzne systémové poruchy v tele, v dôsledku ktorých sa tvoria antigény. Prirodzená reakcia na tieto procesy je zvýšená produkcia leukocyty, ktoré sú zodpovedné za požieranie cudzích telies.

Klasifikácia autoimunitných ochorení

Zvážte zoznam hlavných typov autoimunitných ochorení:

Poruchy spôsobené porušením histohematickej bariéry (napríklad ak spermie vstúpia do dutiny, ktorá na to nie je určená, telo zareaguje tvorbou protilátok - difúzna infiltrácia, encefalomyelitída, pankreatitída, endoftalmitída atď.);

Druhá skupina vzniká v dôsledku premeny telesných tkanív pod fyzikálnym, chemickým alebo vírusovým vplyvom. Bunky tela prechádzajú hlbokými metamorfózami, v dôsledku čoho sú vnímané ako cudzie. Niekedy v tkanivách epidermis je koncentrácia antigénov, ktoré vstúpili do tela zvonku, alebo exoantigénov (lieky alebo baktérie, vírusy). Reakcia tela bude nasmerovaná na ne, ale v tomto prípade dôjde k poškodeniu buniek, ktoré zadržiavajú antigénne komplexy na svojich membránach. V niektorých prípadoch vedie interakcia s vírusmi k tvorbe antigénov s hybridnými vlastnosťami, ktoré môžu spôsobiť poškodenie centrálneho nervového systému;

Tretia skupina autoimunitných ochorení je spojená s koalescenciou telesných tkanív s exoantigénmi, čo spôsobuje prirodzenú reakciu proti postihnutým oblastiam;

S najväčšou pravdepodobnosťou je vytvorený štvrtý druh genetické abnormality alebo vplyv nepriaznivé faktory vonkajšie prostredie, ktoré má za následok rýchle mutácie imunitných buniek (lymfocytov), ​​prejavujúce sa vo forme lupus erythematosus.



Hlavné príznaky autoimunitných ochorení

Príznaky manifestácie autoimunitných ochorení môžu byť veľmi odlišné a nie zriedkavo veľmi podobné ODS. Na počiatočná fáza choroba sa prakticky neprejavuje a postupuje dosť pomalým tempom. Ďalej sa môžu vyskytnúť bolesti hlavy a svalov, ako dôsledok deštrukcie svalového tkaniva, poškodenia kardiovaskulárneho systému, kože, obličiek, pľúc, kĺbov, spojivového tkaniva, nervového systému, čriev a pečene. Autoimunitné ochorenia sú často sprevádzané ďalšími ochoreniami v tele, čo niekedy komplikuje proces primárnej diagnostiky..

Spazmus najmenšie nádoby prstov, sprevádzaná zmenou ich farby v dôsledku pôsobenia nízkej teploty alebo stresu, jednoznačne poukazuje na príznaky autoimunitného ochorenia tzv. Raynaudov syndróm – sklerodermia. Lézia začína v končatinách a potom sa presúva do iných častí tela a vnútorných orgánov, najmä do pľúc, žalúdka a štítnej žľazy.

V Japonsku sa po prvýkrát začali skúmať autoimunitné ochorenia. V roku 1912 vedec Hashimoto podrobne opísal difúznu infiltráciu - ochorenie štítnej žľazy, ktoré má za následok jej intoxikáciu tyroxínom. Inak sa táto choroba nazýva Hashimotova choroba.


Porušenie integrity krvných ciev vedie k vzhľadu vaskulitída. O tomto ochorení už bola reč v popise prvej skupiny autoimunitných ochorení. Hlavným zoznamom príznakov je slabosť, únava, bledosť, slabá chuť do jedla.

Thyroiditis- zápalové procesy štítnej žľazy, ktoré spôsobujú tvorbu lymfocytov a protilátok, ktoré napádajú postihnuté tkanivá. Telo zariadi boj so zapálenou štítnou žľazou.

Pozorovania ľudí s rôznymi škvrnami na koži sa robili ešte pred naším letopočtom. Ebersov papyrus popisuje dva typy odfarbených škvŕn:
1) sprevádzané nádormi
2) typické škvrny bez akýchkoľvek iných prejavov.
V Rusku sa vitiligo nazývalo „pes“, čím sa zdôraznila podobnosť ľudí trpiacich touto chorobou so psami.
V roku 1842 bolo vitiligo izolované ako samostatné ochorenie. Až do tohto bodu sa to zamieňalo s malomocenstvom.


Vitiligo- chronické ochorenie epidermis, ktoré sa prejavuje výskytom mnohých bielych oblastí bez melanínu na koži. Tieto dispigmenty sa môžu časom zlúčiť.

Roztrúsená skleróza- ochorenie nervového systému chronického charakteru, pri ktorom sa vyskytujú ložiská rozpadu myelínového puzdra hlavy a miecha. Zároveň sa na povrchu tkaniva centrálneho nervového systému (CNS) tvoria viaceré jazvy – neuróny sú nahradené bunkami spojivového tkaniva. Na celom svete trpia týmto ochorením asi dva milióny ľudí.

alopécia- zmiznutie alebo rednutie vlasová línia na tele v dôsledku jeho patologického prolapsu.

Crohnova choroba- Chronický zápal tráviaceho traktu.

autoimunitná hepatitída- chronické ochorenie pečene zápalová povaha sprevádzaná prítomnosťou autoprotilátok a ᵧ-častíc.

Alergia- imunitná odpoveď tela na alergény, ktoré rozpozná ako potenciálne nebezpečných látok. Vyznačuje sa zvýšenou tvorbou protilátok, ktoré vyvolávajú na tele rôzne alergénne prejavy.

Časté ochorenia autoimunitného pôvodu sú reumatoidná artritída, difúzna infiltrácia štítnej žľazy, roztrúsená skleróza, diabetes mellitus, pankreatitída, dermatomyozitída, tyreoiditída, vitiligo. Moderná lekárska štatistika zaznamenáva rýchlosť ich rastu v aritmetický poriadok a žiadny klesajúci trend.


Autoimunitné poruchy postihujú nielen starších ľudí, ale pomerne často sa vyskytujú aj u detí. Choroby "dospelých" u detí zahŕňajú:

- Reumatoidná artritída;
- Ankylozujúca spondylitída;
- Nodulárna periartritída;
- systémový lupus.

Prvé dve choroby postihujú kĺby v rôzne časti tela, často sprevádzané bolesťou a zápalom chrupavkového tkaniva. Periartróza ničí tepny, systémový lupus erythematosus ničí vnútorné orgány a prejavuje sa na koži.

Budúce matky patria do špeciálnej kategórie pacientok. Ženy majú päťkrát vyššiu pravdepodobnosť, že budú mať autoimunitné lézie ako muži, a najčastejšie sa objavia počas reprodukčného veku, najmä počas tehotenstva. Najčastejšie u tehotných žien sú: roztrúsená skleróza, systémový lupus erythematosus, Hashimotova choroba, tyreoiditída, ochorenie štítnej žľazy.

Niektoré ochorenia majú remisiu počas tehotenstva a exacerbácie v popôrodnom období, zatiaľ čo iné sa naopak prejavujú relapsom. V každom prípade ide o autoimunitné ochorenia zvýšené riziko pre vývoj plnohodnotného plodu, úplne závislého od tela matky. Včasná diagnostika a liečba pri plánovaní tehotenstva pomôže identifikovať všetky rizikové faktory a vyhnúť sa mnohým negatívnym dôsledkom.

Charakteristickým znakom autoimunitných ochorení je, že sa vyskytujú nielen u ľudí, ale aj u domácich zvierat, najmä u mačiek a psov. Medzi hlavné choroby domácich zvierat patria:

- Autoimunitná hemolytická anémia;
- imunitná trombocytopénia;
- Systémový lupus erythematosus;
- Imunitná polyartritída;
- myasthenia gravis;
- Pemphigus foliaceus.

Choré zviera môže zomrieť, ak mu nie sú včas podané kortikosteroidy alebo iné imunosupresívne lieky, aby sa znížila hyperreaktivita imunitného systému.

Autoimunitné komplikácie

Autoimunitné ochorenia sú pomerne zriedkavé čistej forme. V zásade sa vyskytujú na pozadí iných ochorení tela - infarktu myokardu, vírusová hepatitída, cytomegalovírus, tonzilitída, herpetické infekcie - a výrazne komplikujú priebeh ochorenia. Väčšina autoimunitných ochorení je chronická s prejavmi systematických exacerbácií, hlavne v období jeseň-jar. V podstate klasické autoimunitné ochorenia sú sprevádzané ťažkým poškodením vnútorných orgánov a vedú k invalidite.

Autoimunitné ochorenia spojené s rôznymi chorobami, ktoré spôsobili ich vzhľad, zvyčajne zmiznú spolu so základným ochorením.

Prvý, kto skúmal sklerózu multiplex a charakterizoval ju vo svojich zápiskoch, bol francúzsky psychiater Jean-Martin Charcot. Charakteristickým znakom choroby je nerozlišovanie: môže sa vyskytnúť u starších ľudí aj u mladých ľudí a dokonca aj u detí. Roztrúsená skleróza postihuje niekoľko častí centrálneho nervového systému súčasne, čo sa prejavuje u pacientov rôzne príznaky neurologickej povahy.

Príčiny ochorenia

Presné príčiny rozvoja autoimunitných ochorení stále nie sú známe. Existovať externé a vnútorné faktory ktoré narúšajú imunitný systém. Medzi vnútorné patrí genetická predispozícia a neschopnosť lymfocytov rozlišovať medzi „vlastnými“ a „cudzími“ bunkami. V dospievaní, keď nastáva zvyšková tvorba imunitného systému, je jedna časť lymfocytov a ich klonov naprogramovaná na boj s infekciami a druhá časť je naprogramovaná na ničenie chorých a neživotaschopných buniek tela. Pri strate kontroly nad druhou skupinou sa spustí proces deštrukcie zdravých buniek, čo vedie k rozvoju autoimunitného ochorenia.

pravdepodobné vonkajšie faktory sú stres a nepriaznivé vplyvyživotné prostredie.

Diagnostika a liečba autoimunitných ochorení

Pre väčšinu autoimunitných ochorení, imunitný faktor spôsobuje deštrukciu telesných buniek a tkanív. Diagnóza autoimunitných ochorení spočíva v jej identifikácii. Existujú špecifické markery pre autoimunitné ochorenia.
Pri diagnostikovaní reumatizmu lekár predpíše rozbor na reumatický faktor. Systémový lupus sa zisťuje pomocou vzoriek buniek Les, ktoré sú agresívne naladené proti jadru a molekulám DNA, sklerodermia sa zisťuje testom na protilátky Scl-70 – to sú markery. Je ich veľké množstvo, klasifikácia je diferencovaná do mnohých vetiev v závislosti od cieľa ovplyvneného protilátkami (bunky a ich receptory, fosfolipidy, cytoplazmatické antigény a pod.).

Druhým krokom by mal byť krvný test na biochémiu a reumatické testy. V 90 % dávajú kladnú odpoveď pri reumatoidnej artritíde, viac ako 50 % potvrdzuje Sjögrenov syndróm a v tretine prípadov poukazuje na iné autoimunitné ochorenia. Mnohé z nich sa vyznačujú rovnakým typom dynamiky rozvoja.

Zvyškové potvrdenie diagnózy si vyžaduje dodanie imunologických testov. V prítomnosti autoimunitného ochorenia dochádza k zvýšenej produkcii protilátok telom na pozadí vývoja patológie.

Moderná medicína nemá jedinú a dokonalú metódu liečby autoimunitných ochorení. Jeho metódy sú zamerané na konečnú fázu procesu a môžu len zmierniť príznaky.

Liečba autoimunitného ochorenia by mala byť pod prísnym dohľadom príslušného odborníka., pretože existujúce drogy spôsobiť potlačenie imunitného systému, čo následne môže viesť k rozvoju onkologických alebo infekčných ochorení.

Hlavné metódy modernej liečby:

potlačenie imunitného systému;
- Nariadenie metabolické procesy telesné tkanivá;
- plazmaferéza;
- Predpisovanie steroidných a nesteroidných protizápalových liekov, imunosupresív.

Liečba autoimunitných ochorení je dlhý systematický proces pod dohľadom lekára.