Systémová sklerodermia u detí. Patologická anatómia systémovej sklerodermie

Pre citáciu: Grebenyuk V.N. LIMITOVANÁ SKLERODERMA U DETÍ // pred Kr. 1998. Číslo 6. S. 2

Kľúčové slová: Sklerodermia - etiológia - patogenéza - auto poruchy imunity- klasifikácia - klinické formy - lichen sclerosus - penicilín - lidáza - biostimulanty - pyrogénne prípravky - vazoprotektory.

Článok popisuje ohraničenú sklerodermiu u detí: etiológiu, patogenézu, klasifikáciu ochorenia, klinické formy a prejavy. Uvádzajú sa praktické odporúčania o diagnostických a medicínskych prístupoch.

Kľúčové slová: Sklerodermia - etiológia - patogenéza - autoimunitné poruchy - klasifikácia - klinické formy - lichen sclerosus et atrophicus - penicilín - lidáza - biostimulanty - pyrogénne látky - vazoprotektory.

Práca načrtáva lokalizovanú sklerodermiu u detí, jej etiológiu, patogenézu, klasifikáciu, klinické formy a prejavy. Uvádzajú sa praktické usmernenia pre diagnostické a medicínske prístupy.

V. N. Grebenyuk, prof., Dr. med. Sci., vedúci oddelenia detskej dermatológie, TsNIKVI, Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie

Na túto tému sa vyjadril prof. V.N.Grebenyuk, MD, vedúci oddelenia detskej dermatológie, Centrálny výskumný dermatovenerologický ústav, Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie

Úvod

Obmedzená sklerodermia (OS) u detí je vážnym moderným medicínskym a spoločenským problémom. Na rozdiel od systémovej sklerodermie (SS), pri ktorej sa na patologickom procese podieľajú rôzne orgány, je OS „obmedzená“ len na kožné lézie. Ochorenie zároveň často nadobúda systémový charakter, t.j. stane ssd. Názor, že tieto dve ochorenia v podstate predstavujú jeden patologický proces, však nezdieľajú všetci výskumníci. Niektorí autori sa domnievajú, že OS a SJS nie sú totožné a rozlišujú ich podľa patogenézy, kliniky a priebehu. A v tomto prípade je SJS klasifikovaný ako difúzne ochorenie spojivového tkaniva (DCTD), ale OS nie je.
Ako je známe, DZT zahŕňajú SJS, systémový lupus erythematosus (SLE), dermatomyozitídu, periarteritis nodosa a reumatoidnú artritídu - hrozivé ochorenia, ktoré si vyžadujú špecifickú stratégiu a taktiku na zvládanie pacientov, ktoré vedú intenzívny terapeutický a profylaktický komplex. SJS je po SLE druhým najčastejším ochorením zo skupiny CTD (od 32 do 45 prípadov na 100 000 obyvateľov). Treba ešte raz zdôrazniť, že nemožno ignorovať možnosť prechodu OS na SDS.
V detstve dominuje OS. Vyskytuje sa u detí viac ako 10-krát častejšie ako SLE. Dievčatá ochorejú viac ako 3-krát častejšie ako chlapci.
Ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, dokonca aj u novorodencov, zvyčajne začína postupne, bez akýchkoľvek subjektívnych pocitov a narušenia celkového stavu. Vzhľadom na tendenciu rastúceho organizmu k rozšírenej patológii, k výrazným exsudatívnym a vaskulárnym reakciám u detí, toto ochorenie často vykazuje tendenciu k progresívnemu priebehu, rozsiahlemu poškodeniu, hoci v počiatočných štádiách sa môže prejaviť ako jednotlivé ohniská. V poslednom desaťročí sa výskyt tejto patológie u detí zvýšil. OS je charakterizovaný prevažne lokalizovanými ložiskami chronického zápalu a fibrózno-atrofickými léziami kože a slizníc.
Prvý popis choroby podobnej sklerodermii, ktorú poznali starí grécki a rímski lekári, patrí Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) výrazne doplnil charakteristiku tejto choroby, pre ktorú E. Gintrac navrhol termín „sklerodermia“.

Etiológia a patogenéza

Etiológia sklerodermie ešte nebola definitívne stanovená. Hypotéza infekčnej genézy je zaujímavá z historického hľadiska, avšak úloha Kochovho bacilu, pallidum spirochéty, pyokokov ako možnej základnej príčiny sklerodermie nebola potvrdená. Význam Borrelia burgdorferi v rozvoji tohto ochorenia tiež nie je presvedčivý. Hoci sa v bunkách rôznych tkanív u pacientov so sklerodermiou našli štruktúry vyplývajúce z nepriameho vplyvu vírusovej infekcie, vírus sa neizoloval.
Úloha genetických faktorov nie je vylúčená.
Predpokladá sa multifaktoriálna dedičnosť.
Patogenéza sklerodermie je spojená najmä s hypotézami metabolických, cievnych a imunitných porúch.
Výskyt sklerodermie ovplyvňujú aj poruchy autonómneho nervového systému a neuroendokrinné poruchy.
Poruchy metabolizmu spojivového tkaniva sa prejavujú hyperprodukciou kolagénu fibroblastmi, zvýšeným obsahom hydroxyprolínu v krvnej plazme a moči, porušením pomeru rozpustných a nerozpustných frakcií kolagénu a hromadením medi v koži.
Zmeny v mikrocirkulácii majú mimoriadny patogenetický význam pri sklerodermii. Sú založené najmä na léziách stien malých tepien, arteriol a kapilár, proliferácii a deštrukcii endotelu, hyperplázii intimy, skleróze.

Atrophoderma Pasini - Pierini sa kombinuje s pásikovitou formou (v driekovej oblasti).

Údaje z klinických a laboratórnych štúdií porúch imunity (so zmenami v humorálnej aj bunkovej imunite) naznačujú ich význam v patogenéze sklerodermie.
Viac ako 70 % pacientov so sklerodermiou má v krvi cirkulujúce autoprotilátky. V krvi a tkanivách sa zisťuje zvýšený obsah CD4 +. -lymfocyty a vysoké hladiny receptorov interleukínu-2 (IL-2) a IL-2. Bola stanovená korelácia medzi aktivitou T-pomocníkov a aktivitou sklerodermického procesu.
R.V. Petrov považuje sklerodermiu za autoimunitné ochorenie, pri ktorom je základom porúch interakcia autoantigénov s lymfoidnými bunkami. Súčasne T-pomocníci, aktivovaní exogénnymi alebo endogénnymi faktormi, produkujú lymfokíny, ktoré stimulujú fibroblasty. V.A. Vladimirtsev a kol. Predpokladá sa, že zvýšená hladina kolagénových proteínov, ktoré sú zdrojom aktívnej antigénnej stimulácie, vytvára pozadie, na ktorom sa s genetickou predispozíciou realizujú autoimunitné reakcie. Vznikajúci začarovaný kruh vzájomného ovplyvňovania lymfoidných a kolagén syntetizujúcich buniek vedie k progresii fibrózneho procesu.
Pri sklerodermii sa pozoruje celý rad ďalších autoimunitných porúch: rôzne autoprotilátky, pokles hladiny T-lymfocytov s nezmenenými, resp. zvýšený obsah B-lymfocyty, zníženie funkcie T-supresorov pri nezmenenej alebo zvýšenej funkcii T-pomocníkov, zníženie funkčnej aktivity prirodzených zabijakov.
V 20 - 40% prípadov s plakovou sklerodermiou sa zistia antinukleárne protilátky, u 30 - 74% pacientov so sklerodermiou sa zistia cirkulujúce imunokomplexy.

Klasifikácia

Rôznorodosť klinických foriem a variantov OS, ako aj prítomnosť vymazaných (abortívnych) prejavov ochorenia, rôzne stupne postihnutia kože a podkladových tkanív v patologickom procese sťažujú diagnostiku.
Klasifikácia OS založená na klinickom princípe je prakticky prijateľná.
I. Plaková forma s jej variantmi (odrodami):
1) induratívno-atrofické (Wilson);
2) povrch "lila" (Gugereau);
3) keloidné;
4) uzlovité, hlboké;
5) bulózne;
6) zovšeobecnené.
II. Lineárny tvar (v tvare pásika):
1) šabľa;
2) stužkový;
3) zosteriformný.
III. Lichen sclerosus (choroba bielych škvŕn).
IV. Idiopatická atrophoderma Pasini - Pierini.

POLIKLINIKA

V dynamike vývoja ohniská sklerodermie zvyčajne prechádzajú tromi štádiami: erytém, zhrubnutie kože a atrofia. V niektorých klinických formách nie je indurácia vždy výrazná alebo dokonca chýba.
Charakteristickým znakom OS je jeho klinická rozmanitosť. Forma plaku je charakterizovaná výskytom na rôznych častiach kože (v niektorých prípadoch na slizniciach). Plakety sú okrúhle oválne, menej často s nepravidelnými obrysmi. Ich veľkosť je od jedného do niekoľkých centimetrov v priemere. Farba kože v léziách je ružovo-fialová, tekutá. V strede plaku sa dermatoskleróza zvyčajne tvorí vo forme disku zhutnenej alebo hustej kože, voskovo sivastej alebo slonovej kosti, s hladkým lesklým povrchom. Na periférii ohniska je často okraj tekutej, ružovo-modravej farby s fialovým odtieňom, čo je indikátorom aktivity procesu.

Multifokálna plaková sklerodermia (na pozadí kongestívnej hyperémie a pigmentácie, ohniská dermatosklerózy).

Rast periférneho plaku a objavenie sa nových lézií sa zvyčajne vyskytujú pomaly a nie sú sprevádzané subjektívnymi pocitmi. V ohniskách a priľahlých oblastiach kože sa môže vyskytnúť pigmentácia a telangiektázie.
Na postihnutej koži je potenie znížené alebo chýba, funkcia mazové žľazy a rast vlasov.
Extrémne zriedkavým typom OS je bulózna, erozívno-ulcerózna forma, ktorá sa zvyčajne vyskytuje na pozadí kožnej sklerózy v periartikulárnych oblastiach. Môže sa objaviť na akomkoľvek ohnisku sklerodermie. Dôsledná tvorba vezikulárno-bulóznych a erozívne a ulcerózne lézie spojené s dystrofickými zmenami na sklerotickej koži. Príčinnú úlohu môže zohrávať trauma a sekundárna infekcia.

Niekoľko ložísk plakovej sklerodermie s ťažkou dermatosklerózou; na okraji niektorých z nich je okraj ružovo-hnedej farby.

Pri povrchovom fialovom plaku OS (Gugereau) sa pozoruje sotva znateľná povrchová indurácia, koža v ohnisku je ružovo-fialová s intenzívnejšou farbou na okraji ohniska.
Pri pásikovej forme OS sú ložiská lineárne, vo forme pruhov, častejšie lokalizované pozdĺž jednej končatiny, často pozdĺž priebehu neurovaskulárneho zväzku. Môžu byť umiestnené aj kruhovo na trupe alebo končatinách. Na tvári, pokožke hlavy je zaznamenaná lokalizácia lézií, často v tvare jazvy šabľového (pripomínajúceho jazvu po údere šabľou), čo nie je v tejto forme nezvyčajné. Hustý prameň sklerotizovanej kože môže mať rôznu dĺžku a šírku, hnedastú farbu a lesklý povrch.
V mieste jeho lokalizácie na pokožke hlavy nedochádza k rastu vlasov. Vertikálne môže ohnisko prechádzať z pokožky hlavy, cez čelo, zadnú časť nosa, pery, bradu. Často sa do procesu zapája sliznica ústnej dutiny.
Keď sa proces vyrieši, povrch ohniska sa vyhladí, vytvorí sa retrakcia v dôsledku atrofie kože, svalov a kostného tkaniva.
Lichen sclerosus (LS) of Zumbusch (synonymá: choroba bielych škvŕn, guttátna sklerodermia) sa považuje za ochorenie, ktoré je klinicky blízke ohraničenej povrchovej sklerodermii, ale nie je s ňou úplne totožné.
Klinické prejavy: belavé, takmer mliečne papuly s priemerom 1 - 3 mm, zvyčajne zaoblené v obryse, umiestnené na nezmenenej koži. Na začiatku svojho vzhľadu majú červenkastú farbu, niekedy obklopenú sotva viditeľným fialovým okrajom. V strede prvkov môže byť vybranie. Na sútoku zoskupených papúl sa vytvárajú ohniská s vrúbkovanými obrysmi. Tieto lézie sú lokalizované častejšie na krku, trupu, genitáliách, ako aj v iných oblastiach kože a slizníc. Vyrážka má tendenciu spontánne vymiznúť, pričom zanecháva atrofické hypopigmentované alebo amelanotické škvrny. Ich povrch je lesklý a zvrásnený. Zvyčajne vyrážka nie je sprevádzaná subjektívnymi pocitmi.
Klinický variant LAL je plakovitá forma s ložiskami dosahujúcimi niekoľko centimetrov, so zaoblenými alebo nepravidelnými obrysmi. Koža v takýchto ohniskách je zriedená, ľahko sa zhromažďuje do záhybov ako pokrčený hodvábny papier. V pemfigodnej forme sa tvoria bubliny veľkosti hrášku, cez ich tenký obal sa objavuje priehľadný obsah. Keď bubliny prasknú, tvoria sa erózie.
Diagnostika OS predstavuje určité ťažkosti v počiatočných štádiách ochorenia. Dôkazom toho sú časté prípady diagnostických chýb. Oneskorené o mesiace a niekedy dokonca roky, uznanie choroby nesie riziko vzniku ťažkých foriem, ktoré môžu viesť k invalidite. Dôsledkom dlhého progresívneho priebehu môže byť aj funkčná nedostatočnosť kože a pohybového aparátu.
Pod vplyvom liečby, zriedkavo spontánne, lézie ustúpia (zhrubnutie, začervenanie, lesk zmizne) s následkom atrofie kože, často so zanechaním vitiliginóznych alebo pigmentových škvŕn.
Navonok koža pripomína pergamen. Vellus vlasy chýbajú vo zvyškových léziách. Dochádza k zriedeniu nielen kože, ale aj podkladových tkanív. Po vyriešení sklerodermického procesu pri povrchových léziách plaku sú kožné zmeny oveľa menej výrazné.

Prieskum

Všetky deti s OS, bez ohľadu na klinickú formu ochorenia a intenzitu lézie, podliehajú inštrumentálne vyšetrenie na účely včasnej diagnostiky viscerálnej patológie, detekcie príznakov systémového ochorenia. A vzhľadom na možnosť latentného priebehu SJS, najmä v počiatočných štádiách jej vzniku, hodnotenie stavu vnútorných orgánov inštrumentálnymi metódami u detí s OS by sa malo vykonávať aspoň raz za 3 roky.
S vedomím o častom subklinickom priebehu SJS u detí alebo dokonca o absencii jeho klinických príznakov, ktoré sú zvyčajne nešpecifické, by si mal lekár dávať pozor možný vývoj systémový proces nielen s multifokálnymi a rozšírenými prejavmi, ale aj s jednotlivými ohraničenými plakmi.
Za dlhé roky pozorovania N.N. Uvarova 173 detí so SJS, klinicky a prístrojovo vyšetrených, v 63 % prípadov sa ochorenie začalo kožnými léziami (kožný syndróm). Zároveň boli u všetkých pacientov zaznamenané kožné zmeny vo výške systémového procesu. T.M. Vlasovej pri klinickom a inštrumentálnom vyšetrení u 51 (25,1 %) z 203 detí s OS odhalili viscerálne zmeny, t.j. príznaky systémového procesu. Sú medzi nimi srdcové lézie (sklerodermia srdca - porucha atrioventrikulárneho a intraventrikulárneho vedenia, sínusová tachykardia, arytmia, posun S-T intervalu), pľúca (zvýšený bronchopulmonálny obrazec, difúzna alebo fokálna pneumoskleróza, cysty v pľúcach - "bunkové" pľúca, zhrubnutie interlobaru pleura), gastrointestinálny trakt (gastritída, kolitída, atónia pažeráka a žalúdka, arytmie, evakuácie), obličky (znížený účinný prietok plazmy obličkami, proteinúria).
M.N. Nikitina, pri vyšetrovaní 259 detí s OS boli zistené podobné viscerálne poruchy. Klinicky je nemožné stanoviť hranicu medzi OS a kožným syndrómom pri SJS.
Deti trpiace OS by v procese viacchodovej liečby a pozorovania mali byť pod neustálym dohľadom pediatra, dermatológa a konzultovať s ďalšími odborníkmi podľa indikácií.

Liečba

Liečba detí s OS zostáva náročnou úlohou. Mal by byť komplexný a postupný. Zároveň je dôležitý diferencovaný prístup, ktorý zohľadňuje anamnézu a výsledky klinického a laboratórneho vyšetrenia, čo umožňuje predpísať adekvátne terapeutické opatrenia. Zahŕňajú najmä sanitáciu tela, korekciu funkčných porúch nervového, endokrinného, ​​imunitného systému, ako aj patogenetické lieky.
V progresívnom štádiu sa uprednostňuje hospitalizácia s použitím penicilínu, lidázy na dermatosklerózu, dimexidu (DMSO) a vitamínov. Pri stabilizácii patologického procesu s tendenciou riešiť induráciu a sklerózu sú indikované enzýmové prípravky, imunomodulátory, spazmolytiká, biostimulanty a pyrogénne prípravky. Fixujú a umocňujú liečebný účinok, majú aj rehabilitačný účinok fyzioterapie a kúpeľnej liečby.
Penicilín sa odporúča podávať v progresívnom štádiu ochorenia v dávke 1 milión IU / deň v 2-3 injekciách, v priebehu až 15 miliónov IU v 2-3 cykloch s intervalom medzi nimi 1,5-2 mesiacov. Menej bežne používané polosyntetické penicilíny (ampicilín, oxacilín).
Predpokladá sa, že terapeutický účinok penicilínu je spôsobený jeho štruktúrnou zložkou - penicilamínom, ktorý inhibuje tvorbu nerozpustného kolagénu. Dezinfekčný účinok penicilínu je povolený aj v prítomnosti fokálnej infekcie.
Od enzýmové prípravkyŠiroko sa používa lidáza a ronidáza obsahujúca hyaluronidázu. Terapeutický účinok je spojený s vlastnosťami liekov na zlepšenie mikrocirkulácie v tkanivách a prispieva k riešeniu sklerózy v ohniskách. V priebehu 15 - 20 injekcií. Lidazu injekčne intramuskulárne v 1 ml s 32 - 64 UE v 1 ml 0,5% roztoku novokaínu. Terapeutický účinok sa zvyšuje kombináciou parenterálneho podávania lieku s elektroforetikou. Kurzy sa opakujú po 1,5 - 2 mesiacoch v prítomnosti dermatosklerózy.
Ronidase sa aplikuje zvonka, pričom jeho prášok (0,5 - 1,0 g) sa aplikuje na obrúsok navlhčený fyziologickým roztokom. Naneste obrúsok na léziu, fixujte ho obväzom na pol dňa. Priebeh aplikácií pokračuje 2-3 týždne.
Priaznivý vplyv na rozlíšenie sklerodermických lézií má elektroforéza s 0,5% roztokom síranu zinočnatého. Procedúry sa vykonávajú každý druhý deň počas 7-20 minút v priebehu 10-12 sedení.
Biostimulanty (splenin, sklovec, aloe), aktivujúce metabolické procesy v spojivovom tkanive, podporujú regeneráciu tkanív a zvyšujú reaktivitu organizmu. Splenin aplikovaný 1 - 2 ml intramuskulárne, do sklovca - 1 - 2 ml subkutánne, aloe - 1 - 2 ml subkutánne, v priebehu 15 - 20 injekcií.
Pyrogénne lieky zvyšujú odolnosť tela, stimulujú T-bunkovú väzbu imunity. Z týchto liekov sa častejšie používa pyrogenal. Zvyčajne sa používa po 2 dňoch na tretí intramuskulárne, počnúc 10 - 15 MPD. Dávka sa v závislosti od teplotnej reakcie zvyšuje o 5-10 MPD. Kurz pozostáva z 10 - 15 injekcií.
Imunokorekčný účinok majú imunomodulátory, najmä taktivín a timoptín. Pod ich vplyvom dochádza k normalizácii množstva imunitných parametrov a tvorbe kolagénu. Taktivin sa podáva denne pod kožu, 1 ml 0,01 % roztoku počas 1 až 2 týždňov, 2 až 3-krát ročne. Timoptin sa podáva subkutánne každý 4. deň počas 3 týždňov (v dávke 2 μg na 1 kg telesnej hmotnosti).
Angioprotektory, zlepšujúce periférny krvný obeh a trofické procesy v léziách, prispievajú k riešeniu sklerotických zmien v koži. Z tejto skupiny užívajú: pentoxifylín (0,05 - 0,1 g 2 - 3 x denne), xantinol nikotinát (1/2 - 1 tableta 2 x denne), nikospan (1/2 - 1 tableta 2 - 3 x denne ), apresín (0,005 - 0,015 g 2 - 3-krát denne). Jeden z týchto liekov sa užíva v priebehu 3 až 4 týždňov.
DMSO sa predpisuje externe vo forme 33 - 50% roztoku 1 - 2 krát denne v opakovaných mesačných kúrach s intervalmi medzi nimi 1 - 1,5 mesiaca. Kompresívne obväzy alebo aplikácie sa aplikujú na dermatosklerotické plaky, kým nie sú zreteľne odstránené. Liečivo, prenikajúce hlboko do tkanív, má výrazný protizápalový účinok, inhibuje hyperprodukciu kolagénu.
Solcoseryl (extrakt z krvi dobytka bez obsahu bielkovín), podávaný intramuskulárne v dávke 2 ml denne (20-25 injekcií na kurz), zlepšuje mikrocirkuláciu a aktivuje trofické procesy v ohnisku.
Navonok sa okrem DMSO a Ronidázy používajú lieky, ktoré zlepšujú metabolické procesy v koži a stimulácia regenerácie: solcoseryl (želé a masť), 2% troxevasinový gél, vulnuzanová masť, aktovegin (5% masť, želé), 5% parmidínová masť. Použiť jeden z týchto prostriedkov 2 krát denne, trenie do lézií. Tieto lieky môžete striedať každý týždeň, trvanie lokálnych aplikácií je 1-1,5 mesiaca. Účinné pri liečbe detí so sklerodermiou, tiež madecassol. Tento rastlinný prípravok reguluje kvantitatívnu a kvalitatívnu tvorbu spojivového tkaniva, inhibuje nadmernú tvorbu kolagénu.
Adekvátna vonkajšia liečba v kombinácii s vazodilatanciami má veľký význam pri liečbe vulvárnej LAL a umožňuje odmietnuť viacchodovú liečbu penicilínom a lidázou.
U väčšiny dievčat má choroba priaznivý výsledok. Proces ustúpi alebo sa zníži na subklinické príznaky, zvyčajne v čase menarché. Priebeh iných foriem OS je menej predvídateľný. Zníženie aktivity ochorenia, stabilizácia sklerodermického procesu a jeho regresia sú zvyčajne zaznamenané pod podmienkou včasnej diagnózy sklerodermie a včasnej implementácie potrebnej komplexnej liečby.

Literatúra:

1. Dovžanský S.I. // Sklerodermia. - Vydavateľstvo Saratovskej univerzity. - 1979. - S. 195.
2. Gintrac M. Note sur la sklerodermie. Rev med Chir 1847;2:263-7.
3. Wienenecke R, Schliipen EM, Zochling N, a kol. Žiadny dôkaz pre Borrilia burgdorferi - špecifickú DNA v léziách lokalizovanej sklerodermie. J In vest Derm 1995;104:23-6.
4. Guseva N.G. // Skupina chorôb sklerodermie. - Ter. arch. - 1988. - č.8. - S. 20-26.
5. Shlyapak E.A., Kuznecov B.G. // Hormonálne posuny u detí so sklerodermiou počas kúpeľnej liečby // Otázky balneológie, fyzioterapeuta. a liečiť. telesná výchova. - 1985. - 6. - S. 40-42.
6. Jablonská S, Bubnow B, Lukušiak. Auswertung von Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136(31): 831-37.
7. Medsger TA. systémová skleróza (sklerodermia); eozinofilná fusiitída a kalanóza. In: McCarty D.J., editor. Artritis and Allied Conditions, 11. vydanie. Philadelphia: Lea & Febiger 1989;1118-65.
8. Korn J.H. // Imunologické aspekty sklerodermie. - Curr. Opur Rheumatol, 1991; 3:947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R, a kol. Kožné a sérologické podskupiny systémovej sklerózy. Ich význam pre diagnostiku, závažnosť a prognózu ochorenia. J Rheumatol 1991;18:1826-32.
10. Steen V. Liečba systémovej sklerózy. Curr Opin Rheum 1991;3:979-85.
11. Petrov R.V. // Imunológia a imunogenetika. - M. - 1976.
12. Vladimirtsev V.A., Avdeeva Zh.I., Guseva N.G. et al. // Štúdia bunkovej imunitnej odpovede na kolagén typu I u pacientov so systémovou sklerodermiou. - Q. reuma - 1982. - I. - S. 33-38.
13. Kalamkaryan A.A., Dolbin A.G., Fedorova E.G., Zaretskaya Yu.M. // HLA antigény u pacientov s fokálnou sklerodermiou - atrofoderma Pasini - Pierini. - Mater. Plénum All-Unie dermatovenerológov. - M. - 1977.
14. Suchková T.N. // Porušenie T-bunkovej imunity u pacientov s fokálnou sklerodermiou // Vestn. dermatol. - 1986. - II. - S. 12-16.
15. Fedorová E.G. // Kvantifikácia populácií T-, B-, nulových lymfocytov u pacientov s fokálnou sklerodermiou // Vestn. dermatol. - 1980. - 6. - S. 17-19.
16. Butov Yu.S. // Antinukleárne protilátky u pacientov so systémovými ochoreniami // Vestn. dermatol. - 1980. - II. - 17-21.
17. Suvorov A.P., Zavyalov A.I., Grashkina I.G. // Obmedzená sklerodermia. - Metodický. odporúčanie, Saratov. - 1990. - S. 25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogenese der Lupuserythematodes, der Scherodermic and der Dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ganchev B. // Dermatovenerologická terminológia. Sofia. - 1968.
20. Jablonská S. Klasifikácia sklerodermie. Dermatologická klinika 1994;12(2):225-8.
21. Uvarová N.N. // Klinický obraz a priebeh systémovej sklerodermie u detí. - Abstrakt. dis. doc. med. vedy. - M. - 1989. - S. 47.
22. Vlasová T.M. // Vlastnosti ohraničenej sklerodermie u detí a jej možná súvislosť so systémovou sklerodermiou. - Abstrakt. dis. cand. med. vedy. - M. - 1984. - S. 26.
23. Nikitina M.N. // Obmedzená sklerodermia u detí. Otázky kliniky, patogenézy a liečby. - Abstrakt. dis. doc. med. vedy. - M. - 1980. - S. 37.

Postihnutí sú ľudia akéhokoľvek veku. Takže v sanatóriu "Red Storm" v Soči pozoroval S. I. Dovzhansky v rokoch 1962 až 1965 115 detí s rôznymi formami tejto choroby, čo predstavovalo o niečo menej ako 3% z celkového počtu pacientov. kožné ochorenia. A. A. Studnitsin hovorí, že v detstve sa často vyskytuje sklerodermia a v poslednom čase sa prípady tohto ochorenia stávajú čoraz častejšími.

Bežne sa rozlišujú dve klinické formy tohto ochorenia: difúzna (systémová) a fokálna (obmedzená). Doteraz sa diskutovalo o otázke vzťahu medzi systémovou a fokálnou formou ochorenia. Ak sú teda podľa A. A. Studnitského obe formy jediným procesom, potom G. Ya. Vysockij tvrdí, že ide o rozdielne nezávislé choroby.

Patogenéza a etiológia

K dnešnému dňu zostáva etiológia ochorenia nejasná, pokiaľ ide o patogenézu, existuje aj veľa otázok. Zároveň sa pri tvorbe sklerotizujúceho procesu prikladá veľký význam infekčno-alergickému konceptu.

Rozvoj virológie a elektrónovej mikroskopie viedol k nárastu prípadov detekcie odpadových produktov vírusov v tkanivách a krvi pacientov so sklerodermiou. A tak J. Kudejko pri elektrónovom mikroskopickom vyšetrení svalových tkanív odobratých z biopsie pacientov našiel bunkové inklúzie pripomínajúce vírusy.

Je dosť ťažké zostaviť zoznam všetkých druhov neuroendokrinných, viscerálnych, metabolických porúch, ktoré možno pripísať patogenéze sklerodermie. Známy veľké množstvo prípady tejto závažnej dermatózy u pacientov s funkčnými poruchami štítnej žľazy, pohlavných orgánov, prištítnych teliesok, po podchladení, úrazoch a pod. Predpokladá sa, že táto choroba sa môže vyvinúť ako ortodoxná Alergická reakcia v reakcii na prenikanie heterogénnych proteínov do buniek a podľa toho na tvorbu agresívnych autoprotilátok. V skutočnosti to je presne to, čo môže vysvetliť prípady ochorenia po očkovaní, zavedení terapeutických sér a krvných transfúziách.

Rôzne metabolické, endokrinné, genetické, neurologické patologické faktory v kombinácii so škodlivými účinkami exogénnych faktorov (žiarenie, ochladzovanie, trauma) prispievajú k vzniku, tvorbe hlbokých autoimunitných a dysproteinemických procesov, ktoré sú lokalizované v systéme spojivového tkaniva. koža, cievy, vnútorné orgány.

Obmedzená forma sklerodermie zahŕňa škvrnité, pásikové, plakové formy. Systémová sklerodermia sa môžu objaviť aj v rôznych formách.

Obmedzená sklerodermia. Začína sa objavením sa edematózneho miesta, ktoré skoré štádia vyznačuje sa svetloružovou alebo fialovou farbou. Hranice ohnísk sú neostré a veľkosti sa môžu líšiť v pomerne širokom rozsahu - od mince po dlaň dospelého človeka. Vyznačuje sa edematózno-hustou konzistenciou. V priebehu času sa farba v strede škvrny stáva bledšou, blíži sa k farbe slonoviny, zatiaľ čo pozdĺž okrajov zostáva ružovkasto-modrastá halo. So stratou zápalovej farby sa lézia stáva hustou konzistenciou, potom sa hustota zvyšuje. Povrch postihnutej kože sa stáva lesklým, pričom dochádza k hladkosti kožného vzoru, nedostatku ochlpenia, suchosti v dôsledku nedostatku kožného mazu a potenia a zníženej citlivosti. Koža sa veľmi ťažko skladá.

Ďalej choroba prebieha podľa atrofického typu: fialový krúžok zmizne, tesnenia sú menej výrazné a infiltrát je nahradený jazvovým spojivovým tkanivom. Ak to zhrnieme, môžeme povedať, že v klinickom priebehu plakovej formy sklerodermie sa rozlišujú tri štádiá: zápalový edém; vzhľad tesnenia; atrofia. Ložiská plakovej sklerodermie sa spravidla nachádzajú na krku, trupe, dolných a horných končatinách a niekedy aj na tvári.

Druhá varieta fokálnej sklerodermie, pásikovitá (stužkovitá, lineárna), je lokalizovaná najčastejšie v oblasti tváre, hlavne na čele. Práve túto formu ochorenia možno najčastejšie pozorovať u detí. Choroba tiež začína objavením sa erytematóznej škvrny, ktorá postupne prechádza do štádia edému, potom zhutnenia a atrofie. Okrem tváre môžu byť ohniská sklerodermie lokalizované pozdĺž končatín a pozdĺž trupu pozdĺž reflexogénnych zón Zakharyin-Ged, nervových kmeňov.

Povrchovo lokalizované oblasti lineárnej a plakovej sklerodermie ustupujú bez výraznej atrofie alebo v dôsledku toho zanechávajú miernu dyschrómiu. U väčšiny pacientov (detí) s oboma formami ochorenia však dochádza k hlbokej lézii podkladových tkanív s rozvojom ulcerácie, ako aj mutácií.

Ochorenie bielych škvŕn môže byť charakterizované tvorbou atrofických depigmentovaných škvŕn rôznych veľkostí s jasnými hranicami oválnych alebo okrúhlych obrysov. Vyznačujú sa lesklým, zvrásneným povrchom s vyhladenou kresbou kože a absenciou vellusových vlasov. Ako miesta lokalizácie možno zaznamenať ramená, predlaktia, krk, hornú časť hrudníka. Pacienti sa sťažujú na mierne svrbenie v oblasti lokalizácie, pocit zovretia.

Systémová alebo difúzna sklerodermia

Toto ochorenie sa zvyčajne vyskytuje po stresové situácie, úrazy, ochladzovanie s následkami (ARVI, chrípka, tonzilitída, herpes simplex, pásový opar). V prodromálnom období je charakterizovaná chorobami, zimnicou, bolesťami kĺbov, svalov, nespavosťou, bolesťami hlavy, horúčkou, silnou únavou, kombinovanou s chladom, blednutím pokožky tváre, nôh, rúk.

Ochorenie začína príznakmi Raynaudovho syndrómu: vyskytujú sa cievne kŕče, pocit chladu, cyanóza, necitlivosť, bolesť, parestézia v kombinácii s bolesťou a stuhnutosťou kĺbov rúk. Ďalej dochádza k zhrubnutiu kože prstov na rukách - koža sa napína, hladká, studená, získava svetločervený odtieň. Často sú prsty upevnené v ohnutej polohe.

So systémovou, difúznou sklerodermiou počiatočná fáza postihnuté sú ruky a tvár, potom končatiny a trup. S progresiou ochorenia sa pozoruje zmena farby kože z belavo-šedej na žltkastú, zhrubnutie sa zvyšuje a vellus vlasy vypadávajú. Prsty na nohách a rukách sa stávajú tenšie a ostrejšie, pohyby kĺbov sú sťažené, koža je fixovaná na podkladové tkanivá. Tuhosť, napätie, bledosť kože, jej ochladzovanie sa zhoršuje necitlivosťou, parestéziou. Pokožka sa miestami odlupuje, tvoria sa vredy, praskliny, vznikajú mutácie, prsty sa stávajú ako paličky alebo prsty od práce.

Následkom atrofických a sklerotických lézií kože, tvárových svalov, podkožia sa nos zostruje, líca klesajú, ústny otvor sa prehýba, zužuje, stenčujú sa pery. Tvár sa stáva monochromatickou (bronzovou), maskovou, amimickou. Veľmi často sa do procesu zapájajú aj sliznice jazyka a úst. Okraj pier sa môže odlupovať, objavujú sa rany a praskliny. Ťažkosti s jedením a prehĺtaním. Atrofický proces zachytáva aponeurózu na pokožke hlavy, prejavy sú viditeľné, mnohopočetné teleangiektázie, vypadávajú vlasy.

Existujú tri štádiá ochorenia: edém, indurácia a atrofia, čo len zdôrazňuje klinickú podobnosť difúznej formy s obmedzenými formami ochorenia. Pri systémovej forme sa však do popredia dostávajú lézie tráviaceho traktu, kardiovaskulárneho systému, poškodenie pľúc, žliaz s vnútornou sekréciou a obličiek, kostí, kĺbov, svalov.

Čo sa týka diagnostiky počas vývoja klinických symptómov, nepredstavuje s ohľadom na žiadne zvláštne ťažkosti charakteristický vzhľad lézie. Avšak v počiatočnom štádiu fokálnej plakovej formy ochorenia, keď sa pozoruje iba zápalový edém, je diagnostika komplikovaná a je potrebné histologické vyšetrenie. Nie je ľahké držať diferenciálna analýza počas primárnych prejavov difúznej formy sklerodermie – v tomto štádiu sú príznaky ochorenia podobné príznakom Raynaudovej choroby.

Liečba sklerodermie

Liečba detí začína vymenovaním vitamínov A, E, C, ktoré prispievajú k normalizácii spojivového tkaniva. Keďže sa pozoruje inhibícia aktivity hyaluronidázy, je optimálne použiť enzýmy - ronidázu, sklovec, lidázu. Antibiotiká, zvyčajne penicilín, sú predpísané pre akúkoľvek formu ochorenia.

N. A. Slesarenko a S. I. Dovzhansky liečia pacientov proteolytickými enzýmami a predpisujú intramuskulárne injekcie chymotrypsínu a kryštalického trypsínu každý druhý deň v priebehu 10-15 injekcií. Proteolytické enzýmy sa podávajú aj elektroforézou alebo ultrazvukom.

Dostupnosť endokrinné poruchy u detí so sklerodermiou - indikáciou na vymenovanie liekov hypofýzy, pohlavných hormónov, prištítnych teliesok, štítnej žľazy. V dôsledku výrazných zmien v mikrocirkulácii v akejkoľvek forme ochorenia sa vazodilatanciá používajú aj v komplexnej terapii - noshpu, komplamin, andekalik, nikospan, depopadutin.

S objavením sa zápalového edému, charakteristickém pre počiatočné štádium ochorenia, ako je sklerodermia, sa liečba vykonáva glukokortikoidmi - urbazoom, prednizolón, triamcinolón, dexametazón - vo vnútri aj do lézií intradermálne v malých dávkach. Nízkomolekulárne dextrány, ktorých zavedenie je patogeneticky opodstatnené, keďže ide o hypertonické roztoky, môžu spôsobiť zvýšenie objemu plazmy, zníženie viskozity krvi a zlepšenie prietoku krvi. Tiolové zlúčeniny sú schopné rozkladať kolagén, preto sa pri liečbe často používa unitiol, ktorý nielen zlepšuje celkový stav, ale aj znižuje hustotu kože, rastovú zónu lézií, zabezpečuje vymiznutie bolesti svalov a kĺbov a zlepšuje činnosť pečene a srdca.

Rôzne prostriedky fyzioterapia využívaná pri liečbe ochorenia zahŕňa diadynamické Bernardove prúdy, ultrazvuk, nepriamu a lokálnu diatermiu, elektroforézu a fonoforézu lidázy, ichtyodu, jodidu draselného, ​​ozokeritu, parafínové aplikácie, terapeutické bahno, radón a sírovodíkové kúpele. Užitočná je aj liečebná gymnastika, kyslíková talasoterapia, masáž.

fokálna sklerodermia končí zotavením. Pokiaľ ide o systémovú, difúznu formu sklerodermie, vyskytuje sa dlhodobo, s obdobiami remisie, ktoré sú nahradené relapsmi ochorenia, čo sťažuje predpovedanie výsledku liečby. Pacienti s akoukoľvek formou ochorenia podliehajú klinickému vyšetreniu.

Veľmi účinný je krém Egallohit, ktorý obsahuje extrakt zo zeleného čaju. Hlavná účinná látka tohto krému je epigalokatechín-3-galát. Egallochit sa vyznačuje výraznými antioxidačnými a regeneračnými vlastnosťami, podporuje hojenie a zabraňuje vzniku patologických jaziev rôzneho pôvodu.

Krém je schopný aktivovať prirodzené procesy regenerácie pokožky, navyše procesy inhibuje predčasné starnutie, normalizuje metabolické procesy a tiež zvyšuje odolnosť pokožky voči negatívnym vplyvom vonkajšieho prostredia.

Egallohit sa používa ako profylaktický prostriedok na tvorbu keloidných, hypertrofických, atrofických jaziev. Je iný vysoká účinnosť s fokálnou sklerodermiou, vitiligom, kožnou sarkoidózou ako súčasť komplexnej terapie - priebeh aplikácie je minimálne 3 mesiace.

Populárne

A ohniskové (obmedzené). Systémový priebeh tejto choroby sa považuje za najnebezpečnejší, pretože v tomto prípade vnútorné orgány, pohybového aparátu a tkaniny. Lokalizovaná sklerodermia sa vyznačuje menej agresívnymi prejavmi, sprevádzanými výskytom škvŕn (pruhov alebo škvŕn) na koži. biela farba, ktorý trochu pripomína jazvy a má priaznivú prognózu. Toto ochorenie je častejšie zistené u nežného pohlavia a 75% pacientov sú ženy vo veku 40-55 rokov.

V tomto článku vám predstavíme príčiny, symptómy a spôsoby liečby lokalizovanej sklerodermie. Tieto informácie sa vám budú hodiť, budete vedieť včas tušiť začiatok rozvoja ochorenia a opýtať sa lekára na možnosti liečby.

V posledných rokoch je toto kožné ochorenie čoraz bežnejšie a niektorí odborníci tvrdia, že jeho priebeh je ťažší. Je možné, že takéto závery boli výsledkom nedodržania podmienok liečby a lekárskeho vyšetrenia pacientov.

Príčiny a mechanizmus vývoja ochorenia

Presné príčiny fokálnej sklerodermie zatiaľ nie sú známe. Existuje množstvo hypotéz, ktoré poukazujú na možný vplyv niektorých faktorov podieľajúcich sa na vzniku zmien v produkcii kolagénu. Tie obsahujú:

• čo vedie k tvorbe protilátok proti vlastným kožným bunkám;
• vývoj novotvarov, ktorých výskyt je v niektorých prípadoch sprevádzaný objavením sa ohniskov sklerodermie (niekedy sa takéto ohniská objavujú niekoľko rokov pred tvorbou nádoru);
• sprievodné patológie spojivového tkaniva: reumatoidná artritída atď.;
• genetická predispozícia, pretože táto choroba sa často pozoruje medzi niekoľkými príbuznými;
• minulé vírusové alebo bakteriálne infekcie: ľudský papilomavírus, streptokoky;
• hormonálne poruchy: potrat, tehotenstvo a laktácia;
• nadmerné vystavenie pokožky ultrafialovým lúčom;
• silný stres alebo cholerický temperament;
• traumatické zranenie mozgu.

Pri fokálnej sklerodermii dochádza k nadmernej syntéze kolagénu, ktorý je zodpovedný za jeho elasticitu. S ochorením však v dôsledku jeho nadmerného množstva dochádza k zhrubnutiu a zhrubnutiu kože.

Klasifikácia

Neexistuje jednotný klasifikačný systém pre fokálnu sklerodermiu. Špecialisti budú častejšie používať systém navrhnutý Dovzhanským S.I., ktorý najviac odráža všetky klinické varianty tejto choroby.

1. Plaketa. Delí sa na induratívno-atrofické, povrchové „lila“, nodulárne, hlboké, bulózne a generalizované.
2. Lineárne. Delí sa na typ „saber strike“, letmý alebo pásikový a zosteriformný.
3. Choroba bielych škvŕn (alebo lišajníková skleroatrofická, guttátna sklerodermia, lišajník biely Tsimbusha).
4. Idiopatická atrofoderma Pasini-Pierini.
5. Hemiatrofia tváre Parry-Romberg.

Symptómy

plaková forma

Medzi všetkými klinické možnosti Najbežnejšou formou fokálnej sklerodermie je forma plaku. Na tele pacienta sa objavuje malý počet ložísk, ktoré vo svojom vývoji prechádzajú tromi fázami: škvrny, plaky a oblasti atrofie.

Spočiatku sa na koži objaví niekoľko alebo jedna fialovo-ružová škvrna, ktorej veľkosť môže byť odlišná. Po určitom čase sa v jeho strede objaví hladká a lesklá oblasť žlto-bieleho zhutnenia. Okolo tohto ostrova je zachovaná fialovo-ružová hranica. Môže sa zväčšiť, tieto znaky možno použiť na posúdenie aktivity sklerodermického procesu.

Na vytvorenom plaku dochádza k vypadávaniu vlasov, vylučovanie sa zastaví mazu a pot, kožný vzor zmizne. Kúsok kože v tejto oblasti nemožno vziať končekmi prstov v záhybe. Tento vzhľad a príznaky plaku môžu pretrvávať inú dobu, po ktorej lézia atrofuje.

Lineárne (alebo pásový tvar)

Tento typ fokálnej sklerodermie sa zriedkavo vyskytuje u dospelých (zvyčajne sa vyskytuje u detí). Rozdiel medzi jeho klinickými prejavmi a plakovou formou je len vo forme kožné zmeny- vyzerajú ako pruhy bielej farby a vo väčšine prípadov sa nachádzajú na čele alebo končatinách.

choroba bielych škvŕn

Tento typ fokálnej sklerodermie sa často kombinuje s jej plakovou formou. Pri nej sa na tele pacienta objavia malé roztrúsené alebo zoskupené škvrny s priemerom asi 0,5-1,5 cm. rôznych oblastiach tela, ale zvyčajne sú lokalizované na krku alebo trupe. U žien možno takéto lézie pozorovať v oblasti pyskov ohanbia.

Pasini-Pieriniho idiopatická atrofoderma

Pri tomto type fokálnej sklerodermie sa na chrbte nachádzajú škvrny s nepravidelnými obrysmi. Ich veľkosť môže dosiahnuť až 10 a viac centimetrov.

Pasini-Pieriniho idiopatická atrofoderma je bežnejšia u mladých žien. Farba škvŕn je blízka modrofialovému odtieňu. Ich stred trochu klesá a má hladký povrch a pozdĺž obrysu kožných zmien môže byť prítomný fialový krúžok.

Po dlhú dobu po objavení sa škvŕn nie sú žiadne známky zhutnenia lézií. Niekedy môžu byť tieto kožné zmeny pigmentované.

Na rozdiel od rôznych plakov fokálnej sklerodermie sa Pasini-Pieriniho idiopatická atrofodermia vyznačuje hlavnou léziou kože trupu a nie tváre. Okrem toho vyrážky s atrofodermou neustupujú a postupne postupujú v priebehu niekoľkých rokov.

Parry-Rombergová hemiatrofia tváre

Tento zriedkavý typ fokálnej sklerodermie sa prejavuje atrofickou léziou len jednej polovice tváre. Takéto zameranie môže byť umiestnené vpravo aj vľavo. Kožné tkanivá a podkožný tuk podliehajú dystrofickým zmenám a svalové vlákna a kosti tvárového skeletu sa podieľajú na patologickom procese menej často alebo v menšej miere.

Parry-Rombergova hemiatrofia tváre je bežnejšia u žien, s nástupom vo veku od 3 do 17 rokov. Patologický proces dosahuje svoju aktivitu vo veku 20 rokov a vo väčšine prípadov trvá až 40 rokov. Spočiatku sa na tvári objavujú ohniská zmien žltkastého alebo kyanotického odtieňa. Postupne hrubnú a časom podliehajú atrofickým zmenám, čo predstavuje vážnu kozmetickú vadu. Pokožka postihnutej polovice tváre sa zvrásňuje, stenčuje a hyperpigmentuje (ohnisková alebo difúzna).

Na postihnutej polovici tváre nie sú žiadne vlasy a tkanivá pod kožou sú náchylné na veľké zmeny vo forme deformácií. V dôsledku toho sa tvár stáva asymetrickou. Do patologického procesu môžu byť zapojené aj kosti tvárového skeletu, ak sa nástup ochorenia začal v ranom detstve.

Diskusie odborníkov o tejto chorobe

Medzi vedcami prebieha diskusia o možnom vzťahu medzi systémovou a lokalizovanou sklerodermiou. Podľa niektorých z nich sú systémové a fokálne formy odrodami toho istého patologického procesu v tele, zatiaľ čo iní veria, že tieto dve choroby sa navzájom veľmi líšia. Toto stanovisko však ešte nenachádza presné potvrdenie a štatistiky naznačujú, že v 61% prípadov fokálna sklerodermia premenený na systém.

Podľa rôzne štúdie Nasledujúce 4 faktory prispievajú k prechodu fokálnej sklerodermie na systémovú sklerodermiu:

• vývoj ochorenia pred dosiahnutím veku 20 rokov alebo po 50 rokoch;
• plak alebo lineárna forma fokálnej sklerodermie;
• zvýšenie anti-lymfocytových protilátok a rozsiahle rozptýlené komplexy imunitnej cirkulácie;
• závažnosť dysimunoglobulinémie a nedostatok bunkovej imunity.

Diagnostika

Diagnóza fokálnej sklerodermie je zložitá kvôli podobnosti znakov počiatočného štádia tejto choroby s mnohými ďalšími patologiami. Preto sa diferenciálna diagnostika vykonáva s nasledujúcimi chorobami:

• nediferencovaná forma malomocenstva;
• krauróza vulvy;
• keloidný nevus;
• Shulmanov syndróm;
• forma podobná sklerodermii;

Okrem toho sú pacientovi priradené nasledujúce laboratórne testy:

• biopsia kože;
• Wassermanova reakcia;
• biochémia krvi;
• všeobecná analýza krvi;
• imunogram.

Uskutočnenie biopsie kože umožňuje so 100% zárukou správne diagnostikovať "fokálnu sklerodermiu" - táto metóda je "zlatým štandardom".

Liečba

Liečba fokálnej sklerodermie by mala byť komplexná a dlhodobá (viacchodová). Pri aktívnom priebehu ochorenia by mal byť počet kurzov najmenej 6 a interval medzi nimi by mal byť 30-60 dní. Keď je proces progresie ložísk stabilizovaný, interval medzi sedeniami môže byť 4 mesiace a pri reziduálnych prejavoch ochorenia sa liečebné cykly opakujú na preventívne účely raz za šesť mesiacov alebo 4 mesiace a zahŕňajú lieky na zlepšenie mikrocirkulácie pokožky.

V štádiu aktívneho priebehu fokálnej sklerodermie môže plán liečby zahŕňať tieto lieky:

So skleroatrofickým lišajníkom môžu byť v pláne liečby zahrnuté krémy s vitamínmi F a E, Solcoseryl, Retinol palmate, Actovegin.

Ak má pacient obmedzené ložiská sklerodermie, potom môže byť liečba obmedzená na vymenovanie fonoforézy s trypsínom, ronidázou, chemotrypsínom alebo lidázou a vitamínom B12 (v čapíkoch).

Na lokálnu liečbu fokálnej sklerodermie by sa mali používať masti a fyzioterapia. Ako lokálne prípravky sa zvyčajne používajú:

• troxevazín;
• heparínová masť;
• masť Theonicol;
• heparoid;
• Butadiónová masť;
• dimexid;
• trypsín;
• chymotrypsín;
• Ronidase;
• Unitiol.

Lidaza sa môže použiť na vykonávanie fonoforézy alebo elektroforézy. Na aplikácie sa používa Ronidase – jej prášok sa nanáša na obrúsok namočený vo fyziologickom roztoku.

Okrem vyššie uvedených fyzioterapeutických techník sa pacientom odporúča vykonať nasledujúce sedenia:

• magnetoterapia;
• ultrafonoforéza s hydrokortizónom a kuprenilom;
• laserová terapia;
• vákuová dekompresia.

V záverečnej fáze liečby je možné procedúry doplniť sírovodíkovými alebo radónovými kúpeľmi a masážou v oblasti sklerodermických ložísk.

V posledných rokoch na liečbu fokálnej sklerodermie mnohí odborníci odporúčajú znížiť objem liekov. Môžu byť nahradené prostriedkami, ktoré kombinujú niekoľko očakávaných účinkov. Medzi tieto lieky patrí Wobenzym (tablety a masť) a systémové polyenzýmy.

Pri modernom prístupe k liečbe tohto ochorenia je v liečebnom pláne často zaradený aj postup ako HBO ( hyperbarické okysličenie), čo prispieva k nasýteniu tkanív kyslíkom. Táto technika vám umožňuje aktivovať metabolizmus v mitochondriách, normalizuje oxidáciu lipidov, má antimikrobiálne pôsobenie, zlepšuje mikrocirkuláciu krvi a urýchľuje regeneráciu postihnutých tkanív. Tento spôsob liečby používa veľa špecialistov, ktorí popisujú jeho účinnosť.

sklerodermia (sklerodermia; grécky skleros tvrdá, hustá + derma koža; syn. sklerodermia). Termín "sklerodermia" prvýkrát navrhol Gentrak (E. Gintrac) v roku 1847. Rozlišujte medzi systémovou a obmedzenou S. Systémová S. je charakterizovaná generalizovanou progresívnou sklerózou kože a vnútorných orgánov, obmedzená - hlavne fokálnymi léziami kože bez známok systémovosti.

Systémová sklerodermia

Systémová sklerodermia (systemická sklerodermia; syn.: progresívna, univerzálna, generalizovaná, difúzna sklerodermia, progresívna systémová skleróza) patrí do skupiny reumatických ochorení, najmä difúznych ochorení spojivového tkaniva (pozri Kolagénové ochorenia). Ide o polysyndromické ochorenie, ktoré sa prejavuje progresívnou fibrózou kože, vnútorných orgánov (srdce, pľúca, gastrointestinálny trakt, obličky), vaskulárna patológia typ ob-l iteratívnej endarteriolitídy s rozsiahlymi vazospastickými poruchami.

Incidencia sa podľa rôznych výskumníkov pohybuje od 0,27 do 1,2 na 100 tisíc obyvateľov. Úmrtnosť je podľa Maziho (AT Masi) a kol. Podľa rôznych štatistík je pomer medzi výskytom žien a mužov 3:1 – 7:1. Priemerný vek pacientov je 20-50 rokov. Autor: domáca klasifikácia N. G. Guseva (1975), rozlišovať medzi akútnym (rýchlo progresívnym), subakútnym a chronickým systémovým S. (posledné dva varianty priebehu sú bežnejšie); typický S. s charakteristickou generalizovanou kožnou léziou a jej atypické formy s fokálnymi kožnými léziami; S. s primárnou léziou vnútorných orgánov; S., v kombinácii s inými reumatické ochorenia. Rodnan (G. P. Rodnan) a iní rozlišujú tieto formy systémového S.: klasický tvar s difúznymi kožnými léziami; CREST syndróm - kombinácia kalcifikácie (pozri), Raynaudov syndróm (pozri nižšie), lézie pažeráka, sklerodaktýlia a teleangiektázie (pozri); názov syndrómu sa tvorí z prvých písmen názvov jeho základných symptómov; S., v kombinácii s inými reumatickými ochoreniami.

Prvé popisy porážky samostatných intérií u S. a pokusy prezentovať to ako zovšeobecnený proces patria Stephenovi (J. L. Steven), W. Oslerovi (1898), A. E. Yanishevskému a G. I. Markelovovi (1907). Klempererova (P. Klemperer) doktrína kolagénových chorôb slúžila ako silný impulz pre štúdiu systémové prejavy túto chorobu. V roku 1945 R. H. Goetz navrhol termín „progresívna systémová skleróza“. Následné štúdium klinu, prejavov ochorenia podporilo zlepšenie diagnostiky, vrátane atypických a skoré verzie S., poslúžili ako základ pre ďalší patogenetický a terapeutický výskum, pre vytvorenie klasifikácií, ktoré sumarizujú práce monografického plánu, z ktorých práce E. M. Tareeea, N. G. Guseva, G. Ya. Vysockého, S. si zaslúžim najviac pozornosti.Dovžanskij, Yablonskaja (St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy) atď.

Etiológia

Etiológia nie je jasná; diskutuje sa o pravdepodobnosti vírusového a dedičného pôvodu ochorenia. Na možnú účasť vírusovej infekcie v etiológii systémového S. nepriamo poukazuje detekcia vírusom podobných častíc v postihnutých tkanivách, vírusovo špecifického enzýmu (reverzná transkriptáza) v kostnej dreni a zvýšenie titra. antivírusových protilátok v krvnom sére pacientov. Diskutuje sa o možnosti transplacentárneho „vertikálneho“ a „horizontálneho“ prenosu vírusu, integrácii vírusu s bunkovým genómom, aktivácii latentnej vírusovej infekcie.

Koncepcia dedičného prenosu systémového S. vychádza z Ch. arr. pri výskyte rodinných prípadov ochorenia častá detekcia imunol. poruchy u klinicky zdravých príbuzných pacientov, vysoká frekvencia chromozomálnych aberácií (pozri Mutácia) u pacientov so systémovým S.

Chladenie, vibrácie, trauma, kontakt s určitými chemikáliami. pôvodcov (kremíkový prach, vinylchlorid atď.), infekcie, neuroendokrinné poruchy, ktoré predchádzajú vzniku systémového S. u mnohých pacientov, možno považovať za provokujúce faktory. Zachovávajú si svoj význam v teórii polygénnej multifaktoriálnej dedičnosti systémového C.

Patogenéza

Patogenéza je zložitá a zahŕňa charakteristické zmeny metabolizmus spojivového tkaniva (pozri) so zvýšením biosyntézy kolagénu (pozri) a neofibrilogenézy ako základ generalizovanej fibrózy, porúch imunity a poškodenia cievneho, mikrocirkulačného riečiska s rozvojom akejsi sklerodermickej angiopatie (eidarteriolitis obliterans, redukcia kapilár, časté vazospastické reakcie).

Systémový S. je charakterizovaný hyperaktivitou fibroblastov s nadmernou tvorbou kolagénu a fibríl pri porušení medzibunkovej a intersticiálnej interakcie komponentov spojivového tkaniva. Dochádza k zvýšeniu obsahu hydroxyprolínu (pozri Prolín) v moči a krvnej plazme pacientov, k výraznému zvýšeniu rýchlosti biosyntézy kolagénu v koži, zvýšeniu rozpustnej frakcie kolagénu a enzýmu protokollagén-prolínhydroxyláza u niektorých pacientov ultraštrukturálne známky zvýšenej funkčnej aktivity kožných fibroblastov a zosilnená neofibrilogenéza. Syndróm podobný sklerodermii pri liečbe bleomycínom je tiež spojený s nadmernou tvorbou kolagénu v dôsledku stimulačného účinku lieku na fibroblasty. Pri štúdiu monovrstvovej kultúry kožných fibroblastov u pacientov so systémovou S., fenotypicky stabilnou hyperprodukciou komponentov spojivového tkaniva, Ch. arr. kolagénu sa zistilo porušenie funkčných vlastností fibroblastovej membrány (abnormálna reakcia na adrenalín atď.). Zmeny vo funkciách buniek syntetizujúcich kolagén so zníženým alebo „chybným“ vnímaním signálu z regulačných systémov tela môžu viesť k anomáliám v procesoch tvorby fibríl (agregácia kolagénových vlákien, zostavovanie fibríl a pod.) a tkanivová fibróza charakteristická pre systémový S..

Systémová S. sa vyznačuje aj poruchou humorálnej a bunkovej imunity (pozri), čoho dôkazom je kombinácia s rôznymi autoimunitnými ochoreniami a syndrómami - hemolytická anémia (pozri), Hashimotova tyreoiditída (pozri Hashimotova choroba), Sjogrenov syndróm (pozri Sjogrenov syndróm) atď. Často odhalí: antinukleárne a antinukleárne protilátky, vrátane protilátok proti antigénu Scleroderma-70, anticentromérne (proti centromerickému chromatínu) autoprotilátky; protilátky a bunkové imunitné odpovede na kolagén; zníženie obsahu T-supresorov s normálnym obsahom B-lymfocytov v krvi; cytopatický účinok lymfocytov; podobnosť kožných a cievnych zmien v systémových S. s reakciami pozorovanými pri transplantácii kostnej drene atď.

Porušenie mikrocirkulácie (pozri) a vlastne sklerodermická angiopatia, ktorá hrá vedúcu úlohu pri vzniku mnohých klinov, prejavov systémového S. a často určuje prognózu, najmä pri rozvoji tzv. pravá sklerodermia obličiek.

Krvné sérum pacientov so systémovou S. má cytotoxickú aktivitu proti endotelu, ktorého poškodenie je sprevádzané adhéziou a agregáciou trombocytov (pozri), aktiváciou koagulácie (pozri), fibrinolýzou (pozri), uvoľnením mediátorov zápalu (pozri), zvýšená permeabilita cievnej steny s jej následnou plazmatickou impregnáciou a ukladaním fibrínu. Zápalové mediátory zosilňujú deštrukciu endotelu, mikrotrombózu a intravaskulárnu koaguláciu a udržujú poranenie. Následnú opravu cievnej steny sprevádza reduplikácia bazálnych membrán, migrácia intimy a proliferácia buniek hladkého svalstva. Posledne menované, ktoré sú druhom fibroblastov, sú schopné syntetizovať prevažne kolagén typu III a sú vo veľkej miere zodpovedné (za uvedených podmienok) za rozvoj vaskulárnej a perivaskulárnej fibrózy.

Mikrovaskulatúra teda zohráva úlohu cieľového orgánu, kde dochádza ku kontaktu s hypotetickým škodlivým činidlom, a aktívne sa zúčastňuje spolu s spojivovým tkanivom a imunitný systém, vo vývoji patol, charakteristického pre systémovú sklerodermiu. proces.

patologická anatómia

Systémová S. je morfologicky charakterizovaná ťažkou fibrózou rôznych orgánov a tkanív. V srdci poškodenia tkaniva je poškodenie ciev a nadmerná tvorba kolagénu (pozri).

Najcharakteristickejšie zmeny sú pozorované na koži. Pri systémovej aj obmedzenej S. existujú tri štádiá kožných zmien: 1) štádium hustého edému; 2) štádium stvrdnutia; 3) štádium atrofie. V štádiu hustého edému prevládajú známky zvýšenej vaskulárnej permeability (pozri). Hydropická dystrofia buniek bazálnej vrstvy epidermis (pozri vakuolárna dystrofia), expanzia lymfy, štrbín, mierny rozpad kolagénových zväzkov dermy v dôsledku edému, vaskulitída (pozri), teleangiektázia (pozri), zápalová infiltrácia okolo ciev, kožných príveskov a v podkožnom vlákne. Medzi bunkami zápalového infiltrátu v postihnutých tkanivách prudko prevládajú T-lymfocyty a makrofágy s príznakmi intenzívnej fagocytózy (pozri). Zhrubnuté hyalinizované zväzky kolagénových vlákien sa nachádzajú v štádiu hustého edému iba v hlbokých častiach retikulárnej (retikulárnej) vrstvy dermis. Fleischmajer (R. Fleischmajer) a spol. (1980) pomocou imunofluorescencie (pozri) a elektrónovej mikroskopie (pozri) zistili, že skleróza začína okolo kapilár a blízko podkožného tkaniva. Fibroblasty v oblastiach fibrózy majú vyvinuté drsné endoplazmatické retikulum (pozri), obklopené nahromadením tenkých fibríl (priemer 10-30 nm); dochádza k zvýšeniu počtu tenkých kolagénových vlákien, nezrelé zväzky to-rykh sú podobné tým, ktoré sa zisťujú v koži počas embryonálneho obdobia.

Štádium indurácie (obr. 1) je charakterizované sklerózou papilárnej a retikulárnej vrstvy dermis s desoláciou kapilár, sklerózou stien krvných ciev, znížením počtu buniek, zhrubnutím kolagénových zväzkov retikulárneho tkaniva. vrstva a hyalín (pozri), atrofia epidermis a kožných príveskov, skleróza a hyalinóza podkožného vlákna. Vaskulity sú v tomto štádiu zriedkavé. Bunkové infiltráty sú zvyčajne obmedzené, reprezentované 3-5 bunkami lymfoidného typu.

Štádium atrofie sa vyvíja mnoho rokov po nástupe ochorenia. Pri gistole. Vyšetrenie kože a podkožného tkaniva odhaľuje polia hyalinizovaného tkaniva s difúznou atrofiou epidermis, zarovnaním papíl, prudkým vyprázdňovaním ciev mikrocirkulačného lôžka, znížením počtu buniek a atrofiou kožných príveskov. Tieto kožné zmeny sú sprevádzané nekrózou (pozri) a trofickými vredmi (pozri). Pri Tibierzh-Weissenbachovom syndróme (pozri nižšie) sa v podkoží zisťujú vápenné usadeniny. V oblastiach zvonka nezmenenej kože dochádza k zhrubnutiu kolagénových zväzkov v hlbokej časti retikulárnej vrstvy dermis.

Pri aktívnom prúde patol. procesná vaskulitída arteriol a malých artérií má proliferatívny charakter s cirkulárnym rastom vnútornej membrány (obr. 2). Elektrónová mikroskopia v kapilárach postihnutých tkanív odhaľuje vakuolizáciu a deštrukciu endotelu, ako aj viacvrstvovú bazálnu membránu. Podľa K lúky (N. K lug) a kol. (1977) a iní, depozity IgM a komplementu sa našli v stenách malých tepien a kapilár v stenách malých tepien a kapilár, ako aj pod sarkolemou svalových vlákien počas imunofluorescenčnej štúdie materiálu získaného z biopsie obličky, svaly a kožu.

Kožné lézie pri systémových S. sú často kombinované s poškodením kĺbov, kostí a svalov. Pri postihnutí kĺbov sa zistí exsudatívno-proliferatívna synovitída (pozri) s fibrinóznymi depozitmi na povrchu synoviálnej vrstvy kĺbového puzdra, fokálna proliferácia synoviocytov, jednoduchá produktívna vaskulitída, stredne závažná angiomatóza, lymfoidno-makrofágová infiltrácia v subsynoviálnej a vláknité vrstvy. Kĺbová chrupavka u systémového S. stráca svoju elasticitu, stáva sa krehkou a rýchlo sa opotrebováva; je zaznamenaná periartikulárna osteoporóza (pozri). Pri absencii príznakov artritídy v kĺbovej dutine prakticky neexistuje synoviálna tekutina makroskopicky sa synoviálna vrstva kĺbového puzdra stáva hustejšou, bez klkov. Pri gistole. v štúdii je ťažké nájsť jej orgánovo špecifické znaky: synoviocyty väčšinou chýbajú, synoviálna vrstva je pokrytá hyalínovými hmotami, subsynoviálna vrstva je reprezentovaná vláknitým spojivovým tkanivom chudobným na cievy s rozsiahlymi poliami hyalinózy. Pri systéme S. po ktorom nasleduje myopatický syndróm, gistol. štúdium kostrového svalstva odhaľuje obraz hron. myozitída (pozri) s rôznymi svalovými vláknami, hydropická dystrofia a myolýza niektorých z nich, perivaskulárne infiltráty z lymfocytov, makrofágov, polynukleárnych buniek, vaskulitída, proliferácia granulačného a fibrózneho spojivového tkaniva v endo- a perimýziu. Typickejšia je fibrotizujúca intersticiálna myozitída (obr. 3) s ťažkou sklerózou, lipomatóza, hyalinóza epi- a perimýzia, skleróza stien krvných ciev, desolácia kapilárneho riečiska, malofokálna perivaskulárna lymfoidno-makrofágová infiltrácia, jednoduchá vaskulitída , fokálna perifascikulárna ne- alebo difúzna atrofia svalových vlákien.

V šiel.-kiš. traktu výrazná atrofia sliznice a hladkého svalstva, skleróza a hyalinóza submukózy a seróznej membrány, niekedy s rozvojom erózií a vredov. Obzvlášť výrazná je atrofia hladkých svalov kruhovej vrstvy. Pri subakútnom systémovom S. sa nachádza ezofagitída (pozri), enteritída (pozri Enteritída, enterokolitída), kolitída (pozri) s proliferatívnou, menej často deštruktívnou-proliferatívnou vaskulitídou mezenterických artérií a stien pažeráka a čriev. V pečeni sa vyskytuje periduktálna, perivaskulárna, menej často intralobulárna fibróza, skleróza a hyalinóza cievnych stien, tuková degenerácia hepatocyty. Menej často sa stretávajú s hronom. aktívna hepatitída (pozri), primárna biliárna a makronodulárna cirhóza pečene (pozri).

V pľúcach je obraz intersticiálnej pneumónie (pozri) a bazálnej pneumosklerózy (pozri). Prevláda subpleurálna lokalizácia patol. proces; pričom ložiská sklerózy sa striedajú s emfyzematóznymi oblasťami a malými cystami.

Poškodenie srdca je morfologicky charakterizované difúznou malofokálnou alebo veľkofokálnou kardiosklerózou (pozri), hypertrofiou myokardu pravej aj ľavej komory, adhezívnou perikarditídou (pozri). V 1/3 prípadov dochádza k difúznemu zhrubnutiu endokardu, parietálneho aj chlopňového, niekedy s rozvojom srdcových chýb. V subakútnom priebehu systémového S. sa nachádza druh intersticiálnej myokarditídy (pozri) s edémom a proliferáciou spojivového tkaniva, proliferatívny, menej často deštruktívno-proliferatívny pri skulitíde malých vetiev koronárnych (koronárnych) artérií a arteriol. Príležitostne sa zistí hyalinóza vnútorných a vonkajších plášťov hlavných kmeňov koronárnych artérií.

S tzv je zaznamenaná skutočná sklerodermia trombóza obličiek, infarkty, nekróza jej kortikálnej látky. Pri gistole. štúdia stanovila proliferáciu intimy, mukoidný edém, trombovaskulitídu interlobulárnych artérií, fibrinoidnú nekrózu vedúcich arteriol, zápalovú infiltráciu, degeneráciu a nekrózu epitelu tubulov. Občas sa vyskytuje fibrinoidná nekróza a „drôtené slučky“ v glomeruloch obličkových teliesok. Častejšie však pri systémovej S. je v obličkách zaznamenaný obraz fokálnej alebo chronickej intrakapilárnej proliferatívne-membranóznej glomerulonefritídy (pozri). V dôsledku toho sa môže vyvinúť sekundárne zvrásnenie obličiek.

C lézia je spojená s vaskulitídou, sklerózou a hyalinózou stien ciev. n. s. V autonómnych nervových zakončeniach, uzloch sympatického kmeňa a autonómnych centrách mozgového kmeňa sa zisťujú dystrofické zmeny. V prípade rozvoja systémovej S. polyneuritídy (pozri) alebo polyneuropatie (pozri neuropatia, v neurológii) sa zaznamenáva vaskulitída malých ciev zásobujúcich nervy a skleróza epineuria, perineuria nervových kmeňov a deštrukcia axónov.

Klinický obraz

Klinický obraz je polysyndromický, odráža systémový, progresívny charakter ochorenia. Systémový S. častejšie začína postupne s vaskulárnymi poruchami charakteristickými pre Raynaudovu chorobu (pozri Raynaudova choroba), stredne závažnou artralgiou (pozri), menej často s artritídou (pozri Artritída), hustým opuchom prstov s obmedzenou pohyblivosťou a sklonom k ​​tvorbe kontraktúr ( cm.); v niektorých prípadoch - s poškodením vnútorných orgánov ( zažívacie ústrojenstvo srdce, pľúca). Oveľa menej často sa vyskytuje akútny polysyndromický nástup ochorenia, často so zvýšením telesnej teploty na 38 ° a viac, rýchlo progresívny priebeh a zovšeobecnenie procesu v prvých 3-6 mesiacoch. od začiatku ochorenia. Zo všeobecných prejavov ochorenia je najcharakteristickejší výrazný, niekedy až katastrofálny úbytok hmotnosti pozorovaný v období generalizácie alebo rýchlej progresie ochorenia. Polovica pacientov má subfebrilnú teplotu.

Ryža. 7. Ruka pacienta so sklerodaktýliou: oblasti depigmentácie a hyperpigmentácie kože, deformácia a skrátenie prstov v dôsledku osteolýzy. Ryža. 8. Mužská tvár u pacienta so systémovou sklerodermiou. Ryža. 9. Tvár pacienta so systémovou sklerodermiou: bledosť kože tváre, teleangiektázia. Ryža. 10. Prsty pacienta so systémovou sklerodermiou: stenčenie, fokálna hyperpigmentácia, tesnosť kože, čo ju robí lesklou („cucané prsty“); jazva v mieste bývalej nekrózy na báze druhého prsta a čerstvá nekróza v oblasti interfalangeálneho kĺbu druhého prsta. Ryža. 11. Distálna časť chodidla pacienta so systémovou sklerodermiou: čiastočná amputácia prsta And, dystrofické zmeny na nechtoch. Ryža. 12. Stehno pacienta s plakovou sklerodermiou: kožná lézia vo forme slonovinovej oblasti s lesklým povrchom a fialovým okrajom.

Jedným z dôležitých diagnostických príznakov systémového S. je charakteristická kožná lézia, ktorá mení vzhľad u 80-90% pacientov, ale na začiatku ochorenia sa pozoruje iba v 1/3 prípadov. Chl je lokalizovaný. arr. na rukách - sklerodaktýlia (tlač. Obr. 7), na tvári - maskovanie (tlač. Obr. 8), horná polovica tela, chodidlá; menej často (hlavne s rýchlo progresívnym priebehom). difúzna lézia koža. Spolu s charakteristickými sklerodermickými zmenami na koži, prechádzajúcimi štádiami hustého edému, indurácie (pozri) a atrofie (pozri), je zaznamenaná hyperpigmentácia, ktorá sa často strieda s oblasťami depigmentácie (pozri Dyschrómia kože), telangiektázia (tsvetn. obr. 9), trofické poruchy(deformácia nechtov, plešatosť). U niektorých pacientov sa vyskytuje kožná lézia podľa typu ohraničeného C. Často sa vyskytuje lézia slizníc – hron. konjunktivitída (pozri), atrofická a subatrofická rinitída (pozri), stomatitída (pozri), faryngitída (pozri) a poškodenie slinných žliaz, v niektorých prípadoch Sjogrenov syndróm (pozri Sjogrenov syndróm).

Raynaudov syndróm je skorým a častým príznakom systémového S., vyskytuje sa podľa rôznych výskumníkov u 70-90% pacientov. Na rozdiel od Raynaudovej choroby je Raynaudov syndróm pri systémovom S. bežnejší: cievne zmeny sú zaznamenané na rukách, nohách, niekedy na tvári, podobné zmeny sú v pľúcach a obličkách. Často Raynaudov syndróm dlho predchádza kĺbovým a kožným prejavom alebo sa vyvíja súčasne s nimi. Faktory ako chladenie, vibrácie, emočná labilita prehlbujú existujúce poruchy mikrocirkulácie, prispievajú k progresii Raynaudovho syndrómu a vzniku cievno-trofických zmien (tlač. Obr. 10) - opakovaná ulcerácia tkanív končekov prstov až po rozvoj tzv. gangréna (pozri) .

Porážka muskuloskeletálneho systému je zaznamenaná u všetkých pacientov so systémovým S. a je jedným z dôvodov invalidity týchto pacientov. Často sa pozoruje artikulárny syndróm; je to jeden z počiatočných príznakov ochorenia. Existujú tri hlavné varianty: 1) polyartralgia; 2) polyartritída s prevahou exsudatívno-proliferatívnych (reumatoidných) alebo fibrózno-induktívnych zmien; 3-) periartritída s deformáciou kĺbov a rozvojom kontraktúr, najmä v dôsledku poškodenia periartikulárnych tkanív. Svalové poškodenie pri systémovej S. sa prejavuje častejšie fibróznou intersticiálnou myozitídou s rozvojom kontraktúr, menej často pravou myozitídou s progresívnou svalovou slabosťou a poruchami hybnosti ako pri dermatomyozitíde (pozri).

Charakteristické sú zmeny na kostiach vo forme osteolýzy (pozri), častejšie distálne (nechtové) falangy, čo sa klinicky prejavuje skrátením (tsvetn. obr. 11) a deformáciou prstov na rukách a nohách. Systémový S. je charakterizovaný kalcifikáciou mäkkých tkanív, známym ako Tibjerzh-Weissenbachov syndróm. Ložiská vápenatých solí sú lokalizované najmä v oblasti prstov a periartikulárne - okolo lakťových, ramenných a bedrových kĺbov, v podkoží, niekedy pozdĺž fascií a svalových šliach. Kalcifikácia tkaniva sa vyvíja postupne, zvyčajne nie skôr ako 5 rokov od začiatku ochorenia. Kalcifikácia tkaniva častejšie nespôsobuje nepohodlie a zisťuje sa iba rádiograficky, a keď je lokalizovaná v prstoch, je zistená ich deformáciou. Pri rýchlejšom, častejšie podľa typu jednotlivých exacerbácií, sa zisťuje vývoj procesu, infiltrácia tkanív s výrazným bolestivým syndrómom, zhoršenie celkového stavu a niekedy aj horúčková reakcia. Pri povrchovom umiestnení sa môžu ohniská kalcifikácie otvoriť s uvoľnením bielej, drobivej alebo tekutej hmoty.

Porážka tráviaceho traktu, najmä pažeráka a čriev, sa pozoruje v 60-70% prípadov a má charakteristický klinický a rádiologický obraz. Zmeny pažeráka možno zaznamenať v počiatočných štádiách ochorenia; prejavujú sa dysfágiou (pozri), oslabením peristaltiky (pozri), rozšírením hornej tretiny a zúžením dolnej tretiny pažeráka, stuhnutosťou jeho stien. Neskôr sa spája fenomén refluxnej ezofagitídy (pozri Ezofagitída), ktorý je v mnohých prípadoch sprevádzaný rozvojom peptických vredov (pozri), striktúr, hiátovej hernie (pozri). Sklerodermia sa prejavuje dilatáciou dvanástnik, duodenitída (pozri), sakulácia hrubého čreva, malabsorpčný syndróm (pozri Malabsorpčný syndróm) a pretrvávajúca zápcha, niekedy s príznakmi čiastočnej črevnej obštrukcie (pozri).

Poškodenie pečene sa prejavuje jej zvýšením, v niektorých prípadoch - svrbením kože, periodicky sa vyskytujúcou žltačkou, ktorá svedčí o hrone. hepatitída (pozri) alebo cirhóza. Zmeny v pankrease sú zriedkavo zistené, hlavne vo funkčných štúdiách.

Poškodenie pľúc sa pozoruje u približne 2/3 pacientov; charakterizuje ju postupný rozvoj difúznej peumosklerózy (kompaktnej, zriedkavo cystickej) s prevládajúcou lokalizáciou v bazálnych oblastiach, ako aj prítomnosť adhezívny proces a zhrubnutie (fibróza) pohrudnice. Klin, príznaky pneumosklerózy (pozri) v počiatočnom štádiu sú nevýznamné alebo chýbajú, zatiaľ čo funkčné poruchy a rentgenol. zmeny sú už tam. Preto sa odporúča použitie týchto výskumných metód na včasnú diagnostiku sklerodermickej pneumofibrózy. Závažnosť a závažnosť pneumofibrózy je primárne spôsobená aktivitou sklerodermického procesu. Pacienti so subakútnym S. majú intersticiálnu pneumóniu (pozri). Pri ťažkej pneumofibróze sa rozvinie bronchiektázia, emfyzém, perifokálna pneumónia a zlyhanie dýchania.

Poškodenie srdca, najmä myokardu, je hlavným znakom poškodenia vnútorných orgánov pri systémovom S., čo sa týka frekvencie aj významu, pretože v niektorých prípadoch vedie k smrti. Pre sklerodermiu je kardioskleróza (pozri), ktorá je základom poškodenia myokardu, charakterizovaná zväčšením veľkosti srdca, poruchou rytmu (častejšie - extrasystol) a vedením, oslabením kontraktilná funkcia s oblasťami adynamie, zistenými röntgenovou kymografiou (pozri) a najmä zreteľne echokardiografiou (pozri). Veľkofokálna fibróza myokardu je sprevádzaná zmenami na EKG podobnými infarktu a v niektorých prípadoch môže viesť k rozvoju akejsi „callosálnej“ srdcovej aneuryzmy. Pri systémovej S. je možné poškodenie endokardu chlopní s tvorbou srdcových ochorení, častejšie ľavá atrioventrikulárna - mitrálna (viď. Získané srdcové chyby), To-ry sa vyznačuje pomerne benígnym priebehom so zriedkavým rozvoj dekompenzácie. Klin a rentgenol. obraz ochorenia srdca nie je vždy jasný v dôsledku súčasného poškodenia myokardu a perikardu. Sklerodermia perikarditída (pozri) má prevažne adhezívny charakter, aj keď sekcia pomerne často registruje nárast tekutiny v perikardiálnej dutine (poruchy transudácie).

U 1/3 pacientov, zvyčajne so subakútnym a chronickým priebehom systémového S., sa zistí subklinická forma poškodenia obličiek, ktorá sa zistí počas funkčných štúdií, napríklad renografiou pomocou 131 I hippuránu (pozri Rádioizotopická renografia), ako aj ako príznaky latentnej a skôr zriedkavo hypertenznej, nefrotické alebo zmiešanej (v subakútnom priebehu) glomerulonefritídy (pozri).

Popísané ako. pravá sklerodermia obličiek - stav charakterizovaný katastrofickou akútnosťou ochorenia (2-4 týždne) a smrťou. Je charakterizovaná proteinúriou (pozri), príznakmi rýchleho nárastu zlyhanie obličiek(pozri) - azotémia (pozri), oligúria (pozri) a terminálna anúria (pozri), arteriálna hypertenzia (pozri Arteriálna hypertenzia), retinopatia (pozri) a encefalopatia (pozri). Zaznamenáva sa podobnosť patogenetických línií nek-ry a morfolu. príznaky skutočnej sklerodermie obličiek s malígnou arteriálnou hypertenziou. S ťažkým arteriálnej hypertenzie je nájdený vysoký stupeň renín v krvnej plazme. Pravá sklerodermia obličiek sa spravidla vyvíja pri akútnom, rýchlo progresívnom systémovom S. a je hlavnou príčinou smrti u pacientov s týmto variantom priebehu ochorenia.

Porážka nervového systému pri systémovej S. je bežná. Vedúcim syndrómom je neuro-cirkulačná dystónia (pozri). Už v počiatočných štádiách ochorenia je sekrécia narušená potné žľazy: najprv je hyperhidróza dlaní a axilárne oblasti(pozri Hyperhidróza) a potom znížené potenie v oblastiach atrofie kože. Vegeta-vaskulárne a súvisiace trofické poruchy sa prejavujú olupovaním kože, hyperkeratózou (pozri), vypadávaním vlasov a mihalníc, zhoršeným rastom nechtov, zvýšenou citlivosťou na chlad, poklesom teploty kože o 1-2°, absenciou lokálnych a reflexný dermografizmus (pozri).

V systéme S. sa pomerne často stretáva polyneuropatický syndróm (viď. Polyneuritída). Podľa N. G. Guseva sa pozoruje v 1/3 prípadov ochorenia. V zásade sa polyneuropatický syndróm prejavuje poruchami zmyslového vnímania, pacienti sa sťažujú na parestézie (pozri) v rukách a nohách, niekedy aj bolesti. Štúdia odhaľuje bolesť pozdĺž nervových kmeňov, hyperestéziu a niekedy hypestéziu alebo hyperpatiu v distálnych končatinách vo forme "rukavíc" a "ponožiek". Poruchy pohybu na S. nie sú charakteristické, hoci podľa VV Mikheeva je možný rozvoj atrofickej parézy kefiek a paralýzy chodidiel. Napriek častej absencii hrubých paréz a porúch citlivosti je pomerne typické skoré vyhasnutie šľachových reflexov na rukách a nohách až po úplnú areflexiu (pozri). Charakteristická je prítomnosť symptómov Lasegueovho napätia (pozri Radikulitída).

Porážka c. n. s. je zriedkavé. Prejavuje sa meningoencefalitickým syndrómom (pozri Encefalitída) alebo cievnymi poruchami hemoragickej alebo ischemickej povahy. Akútne porušenie cerebrálny obeh(pozri) môže byť smrteľné. Meningoencefalitický syndróm je charakterizovaný bolesťami hlavy, závratmi a miernymi fokálne príznaky. Celkom typická je zmena psychiky s úzkostno-depresívnymi reakciami, niekedy rozvoj akútneho psychotického stavu s delíriom, sluchovými a čuchovými halucináciami a amnéziou. Zvyšuje sa tlak cerebrospinálnej tekutiny, zvyšuje sa jej obsah bielkovín. Môže sa vyvinúť edém bradaviek optický nerv(optický disk, T.).

Miecha je postihnutá zriedkavo, existujú jednotlivé opisy vývoja symptómov myelitídy (pozri) a myelopolyradikuloneuritídy (pozri). Tieto javy sú spôsobené vaskulárnymi poruchami spojenými so základným ochorením.

Existujú tri hlavné varianty priebehu systémového S.: akútny (rýchlo progredujúci), subakútny a chronický, to-raž sa navzájom líšia aktivitou a rýchlosťou progresie patol. proces, závažnosť a charakter periférnych (kožných, kĺbových atď.) a viscerálnych prejavov. Za najčastejší hron. priebeh je charakterizovaný progresívnymi vazomotorickými poruchami (Raynaudov syndróm) a nimi spôsobenými výraznými trofickými poruchami. Často sú na niekoľko rokov jediným prejavom ochorenia a ďalej prevažujú v obraze ochorenia. Pri hrone. V priebehu laboratórnych testov zvyčajne zostávajú v normálnom rozmedzí alebo blízko k nemu, s výnimkou stredne ťažkej hyperproteinémie a hypergamaglobulinémie u 1/3 pacientov.

Subakútny priebeh je charakterizovaný prítomnosťou hustého edému kože s následnou induráciou, recidivujúcou polyartritídou (niekedy ako reumatoidná), menej často - myozitída s myastenickým syndrómom, polyserozitída (pozri), viscerálna patológia - intersticiálna pneumónia s následným rozvojom pneumoskleróza, kardioskleróza, sklerodermia ezofagitída (pozri.), duodenitída (pozri), hron. glomerulonefritída, ako aj vazomotorické a trofické poruchy.

Akútny, rýchlo progresívny priebeh je charakterizovaný nezvyčajne rýchlym (už v prvom roku choroby) rozvojom difúzneho S., stabilnou progresiou lézií vnútorných orgánov, rýchlo rastúcou fibrózou orgánov a tkanív a ťažkou vaskulárnou patológiou s častou poškodenie obličiek ako pravá sklerodermická oblička.

Diagnóza

Diagnóza pri rozvinutom obraze choroby nespôsobuje ťažkosti; on je založený na arr. na klin, prejavy S. v kombinácii s laboratórnymi, rádiologickými a morfologickými (biopsia kože) údajmi.

V súlade s kritériami amer reumatologická asociácia(1979) diagnózu „definitívneho“ systémového S. možno stanoviť v prítomnosti „hlavného“ kritéria, ktoré sa považuje za proximálne (vo vzťahu k prstom) sklerodermické kožné zmeny, alebo - dve z troch „malých“ Kritériá - sklerodaktýlia, trofické vredy na končekoch prstov, bilaterálna bazálna pľúcna fibróza.

Včasná diagnostika systémového S. je založená na prítomnosti Raynaudovho syndrómu v kombinácii s pretrvávajúcimi artralgiami (menej často artritída) a (alebo) stredne závažnými flekčnými kontraktúrami, hustým opuchom prstov, tváre a zriedkavejšie charakteristickými léziami vnútorných orgánov orgány (pažerák, pľúca, srdce).

Krv pri systémovej S. sa trochu mení, iba niektorí pacienti majú hypochrómnu anémiu (pozri), leukopéniu (pozri), častejšie - leukocytózu (pozri). Zrýchlená ROE spolu so zvýšením obsahu fibrinogénu (pozri), alfa 2-globulínov (pozri. Globulíny), ceruloplazmínu, výskyt C-reaktívneho proteínu (pozri) odráža aktivitu patol. proces. V červenej kostnej dreni sa často zisťuje plazmocytárna a retikulocytová reakcia. Približne polovica pacientov so systémovou S. má hyper-gamaglobulinémiu spôsobujúcu sklon k hyperproteinémii; v niektorých prípadoch - monoklonálna gamapatia. Podľa rôznych výskumníkov sa v krvnom sére pacientov v 40 – 60 % prípadov nachádza reumatoidný faktor (pozri), antinukleárne protilátky (v 36 – 91 %) a LE bunky (v 2 – 7 % prípadov), ktoré približuje toto ochorenie k reumatoidnej artritíde (pozri) a systémovému lupus erythematosus (pozri). Systémový S. je charakterizovaný prítomnosťou špeciálnych antinukleárnych protilátok proti tzv. Sklerodermia-70 antigén a anticentromerické protilátky (posledné sa detegujú hlavne pri CREST syndróme, t.j. chronickom priebehu ochorenia). Niektorí pacienti majú kryoglobulinémiu. U 40-60% pacientov so systémovým S. sa zistí zvýšenie obsahu hydroxyprolínu v krvnej plazme a moči, čo naznačuje výrazné poruchy metabolizmu kolagénu.

röntgen. výskum v systéme S. má dôležitý klin, hodnotu, pretože špecifikuje obraz choroby a podporuje rozhodnutie o otázke diagnózy. Použitie rôznych rentgenolov. metódy závisí od toho, ktoré orgány a systémy sa majú študovať.

Typické pre systémové zmeny S. v mäkkých tkanivách, kostiach a kĺboch ​​(obr. 4) sú oblasti kalcifikácie (pozri) v podkoží, najmä koncové časti prstov, menej často chodidlá, oblasť lakťa, kolena a iných kĺbov. Osteolýza (pozri) sa pozoruje v nechtových falangách prstov, chodidiel, koronoidných procesoch vetiev dolnej čeľuste, distálnych častiach polomeru a lakťovej kosti, zadných častiach rebier a niektorých ďalších kostiach. Existuje periartikulárna osteoporóza (pozri), zúženie kĺbových priestorov, niekedy jednotlivé erózie na povrchu kĺbovej chrupavky a kostná ankylóza (pozri), častejšie v kĺboch ​​zápästia.

Veľký význam pre diagnostiku systémového S. má rentgenol. výskum šiel. - kish. cesta, pretože vám umožňuje identifikovať jeden z najšpecifickejších príznakov ochorenia - zníženie tónu a oslabenie peristaltiky, čo vedie k rozšíreniu lumenu orgánu a predĺženej stagnácii suspenzie bária. Najčastejšie sa takéto zmeny vyskytujú v pažeráku, dvanástniku a jejune (obr. 5), menej často v žalúdku a hrubom čreve.

Keď sú pľúca postihnuté rádiograficky v bazálnych rezoch, určuje sa difúzna a cystická pneumoskleróza (pozri), často kombinovaná so stredne ťažkým emfyzémom pľúc (pozri), ako aj so známkami adhéznej (adhezívnej) pleurisy (pozri).

röntgen. príznaky poškodenia srdca sú detekované v takmer 100% prípadov a sú charakterizované zmenami v jeho konfigurácii v dôsledku zvýšenia veľkosti ľavej komory a pravých sekcií (v dôsledku rozvoja pneumosklerózy a pľúcnej hypertenzie). Typický je pokles amplitúdy pulzácie až do zón adynamie (obr. 6), ktorý je dobre detekovateľný RTG kymografiou (pozri). Môžu sa vyskytnúť známky poškodenia chlopňového aparátu, najmä vo forme nedostatočnosti ľavej predsieňovo-komorovej (mitrálnej) chlopne, v niektorých prípadoch stenózy ústia ľavej predsiene a insuficiencie aortálnej chlopne (zmeny konfigurácie, veľkosti srdcových dutín ako aj povaha pulzácie srdca).

Systémové S. treba odlíšiť od chorôb tzv. skupina sklerodermie (obmedzená S., eozinofilná fasciitída, skleredém Bushke), s ďalšími difúzne ochorenia spojivového tkaniva, reumatoidná artritída (pozri), so skupinou pseudosklerodermických stavov.

Vyznačuje sa klinom, obrázky umožňujú pomerne ľahko rozlíšiť medzi systémovým a obmedzeným S., treba však pamätať na možnosť fokálnych kožných lézií pri systémových S. Diferenciálna diagnostika s eozinofilnou fasciitídou je založená na difúznej indurácii hlbokých vrstiev fascie a podkožného tkaniva, čo je pre podkožné tkanivo charakteristické (zistené biopsiou), prevažne na predlaktiach, menej často na nohách, trupe, eozinofília krvi a často tkanív, ako aj absencia Raynaudovho syndrómu a poškodenia do vnútorných orgánov pri eozinofilnej fasciitíde. Pri skleredéme Bushka, na rozdiel od systémového S., je počiatočná lokalizácia procesu zaznamenaná na krku a tvári; postihnuté je prevažne podkožné tkanivo.

O reumatoidná artritída, najmä pri juvenilnej reumatoidnej artritíde, Raynaudov syndróm, rednutie a trofické zmeny na koži prstov sú možné. Na druhej strane v niektorých prípadoch pri systémovej S. vzniká polyartritída, ktorá sa podobá poškodeniu kĺbov pri reumatoidnej artritíde. Ťažkosti v diferenciálnej diagnostike v týchto prípadoch možno vyriešiť zohľadnením charakteristické príznaky a dynamiku procesov.

Povaha ochorenia ako celku, ako aj znaky vazospastických porúch a poškodenia vnútorných orgánov zvyčajne umožňujú rozlíšiť systémový S. od dermatomyozitídy (pozri) a poikilodermatomyozitídy (pozri) aj v prítomnosti podobných znakov ( flekčné kontraktúry končatín, maskovanie tváre, dysfágia). Polymyozitída (pozri Myozitída) môže byť prejavom systémového S., ale na rozdiel od poškodenia kostrového svalstva pri dermatomyozitíde prevláda v obraze ochorenia len zriedka a len krátkodobo. Diferenciálna diagnostika so systémovým lupus erythematosus (pozri) zvyčajne nie je náročná. Treba mať na pamäti, že antinukleárny faktor, protilátky proti DNA (zvyčajne v malom titri), jednotlivé LE bunky možno pozorovať pri systémovom S. častejšie ako pri subakútnom priebehu.

Pseudosklerodermické syndrómy pri primárnych amyloidoch, vrodené metabolické poruchy - porfýria (pozri), fenylketonúria (pozri), hepatocerebrálna dystrofia (pozri), s určitými endokrinopatiami, napríklad Wernerov syndróm (pozri Wernerov syndróm) a paraneoplastické syndrómy (pozri), sú vyznačujúce sa hl. arr. muskuloskeletálne, menej často - vaskulárne symptómy, pripomínajúce, ale nie totožné s prejavmi systémového S. Atypizmus periférnych a absencia lézií vnútorných orgánov charakteristických pre S., spolu s klinom, črty iseudoskleroderma-syndrómov, sú základom diferenciálnej diagnostiky.

Systémový S. treba odlíšiť od takéhoto dermatol. choroby, ako hron. atrofická akrodermatitída (pozri) a skleroatrofický lišajník s prevládajúcou léziou slizníc a ich sekundárne progresívna skleróza, ktorá môže byť sprevádzaná zúžením priesvitu pažeráka, vagíny. Úplný klin, vyšetrenie pacienta, špecifikácia charakteru lokálna lézia a dynamika patol. procesy umožňujú rozlišovať medzi týmito chorobami.

Liečba

Liečba pacientov so systémovým S. sa vykonáva dlhodobo (roky). Pri výbere komplexu položiť. opatrenia, je potrebné prihliadať na charakter priebehu, aktivitu a štádium ochorenia. Z liekov sa používajú D-penicilamín, unitiol, kortikosteroidy, aminochinolínové lieky, imunosupresíva, nesteroidné antiflogistiká, vazodilatanciá a antiagreganciá, lidáza, dimetylsulfoxid, menej často centrálne pôsobiace myorelaxancia, kolchicín, heparín, grpseofulvín atď.

D-penicilamín inhibuje dozrievanie a čiastočne aj biosyntézu kolagénu. Platí Ch. arr. pri akútnom a subakútnom priebehu ochorenia v postupne sa zvyšujúcich dávkach: od 300 mg do 1-2 g denne, s následným prechodom na udržiavaciu dávku (300 mg denne). Liečba sa vykonáva dlhodobo - 2-3 roky (niekedy až 5). U 1/3 pacientov sa pozorujú nežiaduce reakcie: dermatitída, dyspeptické poruchy, strata chuti, horúčka, leukopénia a trombocytopénia, lieková nefropatia. Pri dlhodobej liečbe D-penicilamínom sa jednoznačne redukujú induratívne kožné zmeny, kĺbové a cievne syndrómy. Účinok lieku na viscerálnu patológiu je menej jasný. V niektorých pozorovaniach bol pod vplyvom liečby zaznamenaný prechod akútneho priebehu na subakútny a dokonca chronický.

Unitiol, podobne ako D-penicilamín, obsahuje sulfhydrylové skupiny a ovplyvňuje metabolizmus kolagénu; dá sa aplikovať v komplexná liečba C. Predpísať opakované cykly liečby unitiolom; podať 5 ml 5% roztoku intramuskulárne v priebehu 10-12 injekcií.

Glukokortikosteroidy (hlavne prednizolón) sú predpísané v prítomnosti klinu a laboratória. známky aktivity patol. proces, v akútnom a subakútnom priebehu a zriedkavo (krátke kúry trvajúce 1-2 mesiace) s exacerbáciou chronickej C. Úvodná dávka je 30-40 mg denne (v kombinácii s D-penicilamínom - 20 mg); užíva sa 1-2 mesiace. pred dosiahnutím klin, efekt. Následne, keď sa proces stabilizuje, sa dávka liečiva postupne znižuje na udržiavaciu dávku (20-15-10 mg denne). Glukokortikosteroidy sa používajú dlhodobo; nežiaduce reakcie sú zriedkavé. Glukokortikosteroidy sú účinné pri kĺbových, kožných a cievnych syndrómoch, nek-ry viscerálnych prejavoch (myokarditída, intersticiálna pneumónia). Nie sú indikované pri vývoji skutočnej sklerodermie obličiek.

Deriváty aminochinolínov (chlorochín, rezochín, plaquenil) sa používajú ako hlavný typ liečby subakútnych a najmä hron. pri systémovej C. Priraďte 0,25 g chlorochínu alebo 0,4 g plaquenilu denne dlhodobo (2-3 roky) pod kontrolou krvných testov a pod dohľadom očného lekára. Tieto lieky priaznivo pôsobia hlavne pri kĺbovom syndróme.

Pacientom so systémovým S. najčastejšie s kĺbovým syndrómom sa predpisujú nesteroidné antiflogistiká (kyselina acetylsalicylová, brufen, voltaren, indometacín a i.). Cytostatické imunosupresíva (azatioprín, cyklofosfamid, chlórbutín a i.) sa u systémových S. používajú pomerne zriedkavo, Ch. arr. pri vysokej aktivite patol. proces, ktorý nie je prístupný účinkom kortikosteroidov, alebo v prípade kontraindikácií ich liečby. Azatioprín je preferovaný pri poškodení obličiek, ako je glomerulonefritída. Predpisuje sa v dávke 1-3 mg na 1 kg telesnej hmotnosti (hmotnosti) pacienta (50-200 mg denne) počas 2-3 mesiacov. pod kontrolou krvných testov. Z vazodilatancií a protidoštičkových látok pri systémovom S. sa používa komplamin, anginín, andekalín, prípravky kyseliny nikotínovej, griseofulvpi, zvonkohra, nízkomolekulárny dextrán atď.. Hyperbarická oxygenácia zlepšuje periférnu cirkuláciu (pozri), balneoterapia a fyzioterapia.

Pri polyneuropatii sú okrem týchto liekov predpísané vitamíny skupiny B a opakované kurzy adenylu 1 ml 2-krát denne počas 1 mesiaca, ako aj masáž a cvičebná terapia.

S rozvojom skutočnej sklerodermickej obličky je nevyhnutná masívna antihypertenzívna liečba vrátane inhibítorov renín-angiotenzínového systému, opakovaná hemodialýza (pozri), v niektorých prípadoch je indikovaná transplantácia obličky (pozri).

Lidazu aplikujte na hron. počas systémovej S. opakované kúry vo forme subkutánnych injekcií 64 - 128 IU (pre kúru 12-14 injekcií) alebo elektroforézy na postihnutú kožu.

Dimetylsulfoxid sa predpisuje vo forme aplikácií na postihnuté oblasti kože, môže sa kombinovať s prípravkami kyseliny nikotínovej, Trilonom B, analgetikami.

V prítomnosti kalcifikácie je indikovaná liečba Na2 EDTA, ktorá má chelatačný účinok.

San.-kur. liečba s využitím balneoterapie (radón, sírovodík, uhličité kúpele), bahenná terapia atď. je znázornená v Ch. arr. pri hrone. počas systémového S. Pri absencii kontraindikácií je možné včasné zaradenie do terapeutického komplexu masáže a položenie. telesná výchova.

Prognóza a prevencia

Prognóza je určená povahou priebehu, včasnosťou diagnostiky a primeranosťou terapie. Pri hrone. V priebehu kurzu je prognóza priaznivá, so subakútnou - uspokojivá, s akútnou - nepriaznivá, najmä v prípadoch vývoja skutočnej sklerodermie obličiek.

Prevencia spočíva v eliminácii vonkajších faktorov, ktoré vyvolávajú rozvoj systémového S. u osôb „ohrozených“ v súvislosti s rozvojom ochorenia: ochladzovanie, vibrácie, vystavenie chemikáliám. látok vrátane kremíkového prachu, alergénnych vplyvov a pod. Do skupiny „ohrozených“ v súvislosti s rozvojom systémových S. patria osoby so sklonom k ​​vazospastickým reakciám, s obmedzenou S. alebo recidivujúcou polyartralgiou, príbuzní pacientov s kolagénovými ochoreniami. Sekundárna prevencia, určená na prevenciu exacerbácií a progresie ochorenia, zahŕňa skorá diagnóza a včasná adekvátna liečba exacerbácií ochorenia v nemocnici a ambulantné nastavenia, lekárske vyšetrenie, vykonávanie rehabilitačných opatrení vrátane štádia rezortnej liečby (hlavne v chronickom priebehu). Nevyhnutné je správne zamestnanie pacientov a vylúčenie vyššie uvedených faktorov, ktoré vyvolávajú rozvoj S. a jeho exacerbácie. Pri akútnom a subakútnom priebehu systémového S. sú pacienti spravidla práceneschopní a musia byť preradení do invalidity, v chronických prípadoch sú obmedzene práceneschopní.

Správne včasná liečba a zamestnanosť môže zlepšiť prognózu a zachovať pracovnú kapacitu niektorých pacientov so systémovou C.

Vlastnosti systémovej sklerodermie u detí

Systémová S. je u detí zriedkavá. Ochorenie sa zvyčajne začína vo veku od 5 do 10 rokov. Dievčatá ochorejú 5-krát častejšie. Provokačnými faktormi, okrem tých, ktoré spôsobujú ochorenie u dospelých, sú akútne detské infekcie, zavedenie vakcín a sér.

Kožné zmeny typické pre systémový S. ako prvý príznak ochorenia zaznamenávame len u polovice pacientov. Postupnú zmenu štádií kožných zmien nie je vždy možné vysledovať. U toho istého pacienta je možná kombinácia hustého kožného edému s induráciou, indurácie s atrofiou alebo prítomnosťou všetkých troch štádií súčasne. Rovnako ako u dospelých, aj u detí sa okrem typických zmien na koži vo forme ohraničených S. vyskytujú trofické poruchy a poruchy pigmentácie. Teleangiektázie u detí sú zriedkavé. Cievny syndróm vo forme vazospastických kríz (Raynaudov syndróm) sa ako prvý príznak ochorenia vyskytuje približne 3-krát menej často ako u dospelých, ale v budúcnosti cievne prejavy rastie. Pri progresívnom procese je možná tvorba trofických vredov (u 20% pacientov). Kĺbový syndróm je podobný ako u dospelých. Už v počiatočných štádiách ochorenia sa často objavujú ťažké kĺbovo-svalové kontraktúry. POLIKLINIKA svalové lézie, ako aj frekvencia skutočnej myozitídy sú rovnaké ako u dospelých. Osteolýza a kalcifikácia sú 2-krát menej časté ako u dospelých, avšak na rozdiel od dospelých sa môžu objaviť u detí. skoršie obdobia - v 2-3 roku choroby.

Poškodenie vnútorných orgánov u detí spravidla nie je príliš výrazné, postupuje pomaly. Pomocou inštrumentálnych metód výskumu sa však odhaľuje vysoká frekvencia a prevalencia viscerálnej patológie. Najčastejšie pozorované zmeny v srdci. Myokard je postihnutý u všetkých pacientov, osrdcovník - o niečo menej často, ale 4-krát častejšie ako u dospelých, endokard - u chorých detí V3. Poškodenie pľúc vo frekvencii je na druhom mieste (približne 70 % pacientov). Skoré znamenie pľúcne lézie sú funkčné poruchy, najmä regionálne zníženie vitálnej kapacity pľúc, zistené pomocou rádiopneumografie (pozri Pľúcna ventilácia). Poškodenie pažeráka vo forme poruchy motility je diagnostikované rentgenolom. metóda u polovice detí. Poškodenie obličiek je klinicky zistené približne u 40 % pacientov a je častejšie charakterizované miernymi zmenami v moči (prechodná albuminúria, mierne zmeny sedimentu).

U detí sa pozorujú rovnaké varianty priebehu systémového S. ako u dospelých. Subakútne a chronický priebeh vyskytuje približne s rovnakou frekvenciou. Možno akútny priebeh so smrteľným výsledkom v prvých troch rokoch choroby. Chron. dlhodobé formy ochorenia izolovaný syndróm Raynaud, zriedkavé u detí.

Komplikácie sú najčastejšie spojené s pridaním sekundárnej infekcie - infekcia vredov, pyelonefritída (pozri), menej často zápal pľúc (pozri), sepsa (pozri). Ako zriedkavá komplikácia sa stretávame s patol. zlomeniny kostí dolných končatín, ktoré nie sú spojené s hormonálnou liečbou.

Diferenciálna diagnostika sa má vykonať so skleredémom (pozri) a fenylketonúriou (pozri). Prvý je charakterizovaný fázovaním vzhľadu indurácie, absenciou fibrózy a atrofiou mäkkých tkanív, kĺbovými a vazospastickými prejavmi; patol. procesy vo vnútorných orgánoch prebiehajú benígne a ustupujú, keď kožná indurácia zmizne. Pri fenylketonúrii, sprevádzanej zhrubnutím kože a svalov, dochádza k oneskoreniu duševného a fyzického vývoja, ako aj k zvýšeniu obsahu fenylalanínu v krvi a jeho detekcii v moči.

Princípy systémovej terapie S. u detí sú rovnaké ako u dospelých.

Prognóza je najzávažnejšia, keď sa ochorenie rozvinie v ranom veku a závisí od rýchlosti vývoja a závažnosti poškodenia svalov a kĺbov, hĺbky a prevalencie cievnych porúch a pridania sekundárnej infekcie. S progresiou viscerálnych lézií sa prognóza zhoršuje.

Prevencia je podobná prevencii S. u dospelých; je potrebné vykonať dôkladnú a primeranú liečbu detských infekcií, dodržiavať pravidlá pre bežné očkovanie.

Obmedzená sklerodermia

Obmedzená sklerodermia (sklerodermia circumscripta; syn.: fokálny S., lokalizovaný S., keloidný S., Addisonov keloid). Rovnako ako pri systéme S., patol. proces v koži s obmedzeným S. prechádza tromi štádiami: hustý edém, indurácia a atrofia. V niektorých prípadoch sú okrem kože postihnuté aj spodné svaly s rozvojom obmedzenej myosklerózy. Príroda kožné lézie Existuje niekoľko variantov obmedzených S.

Najčastejšie sa pozoruje Blyashechny S. (sclerodermia placata). Zvyčajne sa rozvíja postupne, bez zjavného dôvodu, má dlhý priebeh s obdobiami exacerbácií a remisií. Je charakterizovaná tvorbou jednej alebo viacerých škvŕn rôznej veľkosti na bočnom povrchu trupu, chrbta, dolnej časti chrbta alebo proximálnych častí končatín, oválnych alebo nepravidelne tvarovaných ružovkastých s rôzne odtiene(fialová, lila). Škvrny sa postupne zväčšujú a po niekoľkých týždňoch sa v ich centrálnej časti vyvinú sklerotické zmeny, v dôsledku ktorých sa vytvorí hladký, hustý, ako kartón, lesklý plak slonovinovej farby, trochu vyčnievajúci nad úroveň okolia. kože (tsvetn. Obr. 12). Na okraji plakety je Fialová prstencovitá oblasť, ktorá sa postupne mení na normálnu pokožku. Táto zóna označuje priebeh procesu. Vytvorený plak sa pomaly zväčšuje, môže vytvárať oblasti pigmentácie a teleangiektázie. V zriedkavých prípadoch sa vyskytujú viaceré lézie (generalizovaný alebo diseminovaný plak S.). Po niekoľkých rokoch sa lézia nepostrehnuteľne upraví a podstúpi atrofiu, pričom zanechá mierne pigmentované stiahnutie kože. Atrofovaná koža, pripomínajúca pokrčený hodvábny papier, sa ľahko zhromažďuje do záhybu. Je extrémne zriedkavé, že sa v oblasti plakov (bulózno-hemoragický plak S.) alebo v oblastiach povrchovej ulcerácie objavia pľuzgiere s hemoragickým obsahom. Odrody plaku S. sú povrchovo obmedzené S., s rezom na koži, malé tmavé škvrny s fialovým odtieňom sa vyvíjajú bez známok zhutnenia a infiltrácie, ako aj zauzlený tvar(hľuzovité, keloidné) vo forme vyčnievajúcich uzlín. V oblasti sklerodermických plakov vypadávajú vlasy, znižuje sa sekrécia mazových a potných žliaz.

Páskový alebo pásikovitý S. (sclerodermia striata) sa líši lineárnou formou centier poškodenia kože a pomerne často postihnutím patol. proces základných tkanív (subkutánne tkanivo, svaly). Centrá S. sú umiestnené pozdĺž jednej z končatín, niekedy na dráhe nervov (sclerodermia zoniformis) alebo kruhovo, obopínajúc trup, celú končatinu alebo prst (sclerodermia anularis). Pri postihnutí šliach, väzov a svalov vznikajú retrakcie a kontraktúry, ktoré obmedzujú rozsah pohybu v kĺboch. Lokalizácia stuhovitého S. je možná na tvári (v oblasti nosa a čela) a temene (pripomína jazvu po údere šabľou). Nek-ry výskumníci sa odvolávajú na obmedzenú S. progresívnu atrofiu tváre - Parryho chorobu - Romberg (pozri Hemiatrofia).

Slizničná sklerodermia sa vyznačuje výskytom malých, niekoľko milimetrov v priemere, belavých škvŕn, okrúhleho alebo mnohouholníkového tvaru, niekedy obklopených úzkym ružovým okrajom. Škvrny sú často umiestnené v skupinách, môžu sa zlúčiť a vytvárať veľké ohniská vrúbkovaných obrysov. Po niekoľkých rokoch sa na škvrnách vyvinie kožná atrofia (pozri). Vyrážky sú lokalizované na krku, hornej časti hrudníka alebo chrbta, menej často na končatinách. Hoci väčšina výskumníkov považuje ochorenie bielych škvŕn za typ obmedzeného S., existuje názor na jeho možnú súvislosť s lichen planus (pozri Lichen red flat).

Diagnóza sa robí na základe klinu, údajov.

Na liečbu obmedzeného S. sa široko používa lidáza, to-ruyu sa podáva subkutánne alebo intramuskulárne v dávke 64 IU každý druhý deň v priebehu 12-15 injekcií. Opakované kurzy sa vykonávajú po 2-3-mesačnej prestávke. Účinná je aj elektroforéza lidázy a obklady s Ronidázou na kožnú léziu. Aplikujte intradermálnu alebo subkutánnu injekciu hydrokortizónovej suspenzie do lézií, 1-2 ml s 0,25% roztokom novokaínu, 2-krát týždenne, 6-8 injekcií; fonoforéza suspenzie hydrokortizónu; mazanie ložísk dimetylsulfoxidom v čistej forme alebo štiepkovanie ložísk 1-5% roztokom dimetylsulfoxidu. Zlepšenie možno dosiahnuť aj opakovanou novokainovou blokádou uzlín sympatikového kmeňa, užívaním ganglioblokujúcich látok (pahikarpín). Vykonáva sa všeobecná posilňujúca liečba (vitamíny skupiny B, A, PP, C). Termálne procedúry (kúpele, bahenná terapia, parafínová terapia), ľahké masáže, morské a sírovodíkové kúpele (Soči-Matsesta, Pyatigorsk) sú účinné v štádiu zhutňovania kože, ležať. fyzický tréning.

Prognóza limitovaného S. je priaznivá, spoľahlivé prípady jeho prechodu na systémový S. nie sú popísané.

Pacienti s obmedzeným S. podliehajú dispenzárnej registrácii a pozorovaniu. Zároveň vykonať asanáciu stredísk hron. infekcie, liečba sprievodných ochorení. Chorý obmedzená sklerodermia práca v chladných miestnostiach je kontraindikovaná, ako aj práca spojená s traumou kože, vibráciami.

Bibliografia: Nazarova V. D. a Balabanova R. M. Vlastnosti porúch mikrocirkulácie u mačky so systémovou sklerodermiou, Ter. arch., ročník 51, číslo 6, s. 77, 1979; Vysockij G. Ya. Systémová a fokálna sklerodermia, L., 1971, bibliografia; Gusev H. M. a Guseva N. G. Röntgenová kinematografia v diagnostike poškodenia srdca pri systémovej sklerodermii, Ter. arch., ročník 48, číslo 5, s. 125, 1976; Gusev II. G. Systémová sklerodermia, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Kolagénové choroby u detí, Alma-Ata, 1979, bibliografia; D o in-žanskom S. I. Sklerodermia, Saratov, 1979, bibliogr.; To at x a E. a Yablonska D. Poškodenie pľúc pri sklerodermii, Klin, lekárske, t. 32, 1978; Multivolume Guide to Pediatrics, ed. Yu. F. Dombrovskaya, zväzok 7, s. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. K mechanizmu účinku lidázy pri liečbe pacientov so sklerodermiou, Vestn. dermis a ven., č. 6, s. 3,1959; StrukovA. I., K o p e in a T. N. a K a do t pri r-s to-a y L. V. Imunopatológia kolagénových chorôb, Klin, medicínska, t. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Collagenoses, s. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-vody E. G. Sklerodermia v detstve, Ann. rheum. Dis., v. 35, str. 189, 1976; Barnett A. J. Immunology in scleroderma, Med. J. Aust., v. 2, str. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Sklerodermia u dieťaťa, J. Pediat., v. 85, s. 770, 1974; Gert 1er W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. Prístup k experimentálnej scl-erodermii s použitím močových glykozamín-glykánov od pacientov so systémovou sklerodermiou, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, str. 97, 1975 Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; K ťahaniu H., Barth e 1m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. hostinec. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Imunopatológia renálnej vaskulárnej lézie progresívnej systémovej sklerózy (sklerodermia), Amer. J. Path., v. 91, s. 243, 1978; Masi A. T. a. D'Ange-1 o W. A. ​​​​Epidemiológii fatálnej systémovej sklerózy (difúzna sklerodermia), Ann. stážista. Med., v. 66, s. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i - A. T. Epidemiológia systémovej sklerózy (sklerodermia), tamže, v. 74, s. 714, 1971; Velayos E. E. a. Cohen B. S. Progresívna systémová skleróza, Amer. J. Dis. Dieťa., v. 123, s. 57, 1972.

H. G. Guseva; T. H. Kopieva (cesta. An.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), H. N. Uvarova (znaky systémovej sklerodermie u detí), Yu. S. Khomyakov (nájomné.), O. K. Shaposhnikov (obmedzená sklerodermia)

Ďakujem

Ach tie deti! Koľko toho musia zažiť ešte predtým, ako vstúpia do dospelosti. Aj taká strašná choroba ako sklerodermia a to ich neobišlo. Milí rodičia, ochorenie s názvom sklerodermia je naozaj nebezpečné .. stránka) sa Vám pokúsi povedať čo najviac informácií o priebehu, prejavoch a spôsoboch liečby sklerodermie u detí. Musíte vedieť všetko o všetkých chorobách, ktoré môže mať vaše dieťa, takže buďte naladení.

Na začiatok si všimneme, že sklerodermia je veľmi zriedkavé ochorenie a najčastejšie trpia spravodlivým pohlavím, ktorého vek sa pohybuje od tridsiatich do päťdesiatich rokov. V skutočnosti je sklerodermia známa už od staroveku. Napriek tomu táto choroba ešte nebola riadne preskúmaná. Sklerodermia prekvapuje vedcov svojím prejavom, príčinou a priebehom čoraz viac. Navyše dnes nie je toľko špecialistov, ktorí študujú túto chorobu. Ale vráťme sa k tomu hlavnému.

Takže sklerodermia u detí.

Čo je to sklerodermia?

Sklerodermia je zápalové ochorenie spojivového tkaniva, ktoré je chronické a vo väčšine prípadov postihuje len ľudskú kožu. Napriek tomu mnohé životne dôležité dôležité orgány. V medicíne sa sklerodermia u detí nazýva detská sklerodermia alebo juvenilná sklerodermia.

Ako často sa toto ochorenie vyskytuje u detí?

V skutočnosti je sklerodermia v detstve extrémne zriedkavý jav. Každoročne trpí touto chorobou dve až dvanásť detí na milión. Mnohí z vás si teraz môžu myslieť, že to ich deťom nehrozí. Môžete mať pravdu, ale stále existuje riziko. Čo sa týka detskej sklerodermie, tá môže mať dve formy. Toto plaketa A lineárne sklerodermia. Prvá forma tejto choroby sa vyskytuje hlavne u dievčat, ale druhá - u chlapcov. Vo všetkých prípadoch sa však toto ochorenie vyvíja subakútne a postihuje kožu aj podkožie.

Symptómy

Čo sa týka príznakov sklerodermie u detí, toto ochorenie sa začína prejavovať cez oválne alebo pásikové škvrny, ktoré môžu byť rôznej veľkosti. Na samom začiatku sú tieto oblasti mierne načervenalé a sú na nich zaznamenané opuchy. Potom sa stanú hustejšími a získajú odtieň slonoviny. V dôsledku toho dochádza k ich atrofii. Predĺžená absencia liečba vedie k zapojeniu do existujúceho zápalového procesu iných častí kože. Najčastejšie ateroskleróza postihuje aj vnútorné orgány, nie však v prípade detí. Ak hovoríme o detskej sklerodermii, potom takmer nikdy neovplyvňuje vnútorné orgány.

Diagnostika

Diagnostikovať juvenilnú sklerodermiu je dosť ťažké. Vysvetľuje to skutočnosť, že príznaky tohto ochorenia sú veľmi podobné príznakom iných ochorení. Dnes však už existujú niektoré metódy diagnostiky tohto ochorenia, pomocou ktorých sa dá ešte stále odhaliť vo veľmi skorom štádiu vývoja. Čo sa týka liečby sklerodermie u detí, analýzou základnej terapie vedci dokázali odhaliť, že soli zlata robia skvelú prácu so sklerodermiou u detí. To je dôvod, prečo sa na liečbu tohto ochorenia najčastejšie používa auranofín ako hlavná droga.

Vážení rodičia, ešte raz pripomíname, že zmeny celkového stavu dieťaťa treba neustále sledovať. Tiež nezabudnite, že dieťa by malo viesť iba zdravý životný štýl.

Pred použitím by ste sa mali poradiť s odborníkom.

Recenzie

Od 2 rokov som chorá. Teraz 37. Ak uvediete, čo ste skúšali a ku ktorým lekárom ste chodili. Vrátane inštitútu. Sechenov v Moskve. Nulové výsledky. Mám lineárnu sklerodermiu. Zmieril som sa a žijem ďalej. Nestretol som jediného lekára, ktorý by povedal rozumný. A koľko lidázy som bol poučený v detstve a elektroforéze. Desivé si predstaviť

Dcérka v 6.mesiaci mala škvrnu v 1,5, zistili jej systémovú sklerodermiu, už sa liečime 1,5.
Povedzte mi, prosím, kliniky alebo metódy liečby

Moja dcéra ochorela pred 4 mesiacmi, fokálna plaková sklerodermia, pozorovaná na oddelení reumatológie v Samare, boli sledovaní dermatológmi, ale ich liečba penicilínom a lidázou, oddelenie odporučilo medakassol, začali injekčne podávať metodojet, zastaviť proces, my namazať egallochitom, solcoserylom a karepoinom na fronty, napíšte ak má niekto niečo nové v liečbe, možno niekto v Moskve odporučí, kam sa obrátiť a na koho....

Dobry den,dcerka ma lineárnu sklerodermiu,liecime sa od roku 2010,bez vysledku.Mame uz 9 rokov.Chcem pocut radu a cakam odpoved,pomoc

Mám 13 rokov, už 8 rokov trpím fokálnou sklerodermiou, pomôžte mi, povedzte mi, či íl lieči túto bolesť

Moja dcéra má 4,5 roka a diagnostikovanú fokálnu sklerodermiu, bežná v Kirgizsku, deti sa neliečia a v Moskve koľko bude liečba stáť.

Môj syn má v júni 2013 5 rokov, na horných nôžkach boli fľaky s nechtom, jedna na vonkajšej a vnútornej strane z celkovo 4. Bola som na kožnej.Zistili, že to nie je lišajník.Lekár nemohol povedať nič viac. Teraz august a škvrny sa zvýšili na 2 rubľové mince. možno je to sklerodermia

Povedzte mi, prosím, kde môžete vyliečiť sklerodermiu v Petrohrade? Sú v Petrohrade pobočky Sechenovskej kliniky pre detské choroby?

Moja dcéra má teraz 14 rokov a už 4 roky trpí sklerodermiou. Predtým žijeme v Kazachstane, za ZSSR sa v Moskve liečili takíto pacienti z celej únie, ale teraz je pre nás Rusko ako cudzina a liečba je platená alebo podľa kvóty. Naše úrady nevypracujú kvóty a my sa liečime doma, no žiadne zlepšenie nenastalo. Prosím Vás o pomoc, vie mi niekto pomôcť alebo povedať čo mám robiť a kam sa mám obrátiť. Dieťa má celý život pred sebou a zdá sa mi, že ak je ešte len v počiatočnom štádiu, dá sa robiť aspoň niečo iné. Liečime sa methojetom, pijeme cuprenil, to všetko nasycovacími dávkami, natieranie madecasolom, nič nepomáha. Pomôžte nám, ako sa dostaneme z Kazachstanu do Sechenovského ústavu na liečbu v Moskve a koľko to bude stáť.

Od detstva som chorý na sklerodermiu, liečil som sa v Almaty v Ústave pediatrie a teraz v Astane v národnom centre pijem cuprenil

Nikdy predtým som o tejto chorobe nepočula, ale asi pred rokom som si začala všímať, že mojej dcére sa na nohe začali objavovať nejaké fľaky. Mala vtedy 3 roky. Škvrny sa objavili a potom zmizli. Po nejakom čase išli na kliniku. Stanovených bolo viacero diagnóz, no ani jedna sa nepotvrdila. Urobili biopsiu kože, po ktorej stanovili túto hroznú diagnózu. Ako kúru berieme Kuprenil a kombináciu mastí, každý mesiac inú. O pár mesiacov späť do nemocnice na kontrolu. lekári upokojili - povedali, že nie všetko je také strašidelné, mierna forma ale stale sa trapime. Počul som o inštitúte. Sechenov, ale nemôžeme sa tam dostať, pretože žijeme v Kazachstane. Možno by niekto vedel vyliečiť dieťa v Kazachstane, napíšte kde a ako, budem veľmi vďačná.

Môj syn má 13 rokov, v 11 rokoch ochorel na sklerodermiu. 1,5 roka jazdili z jednej nemocnice do druhej, pichali mi penicilín a lidázu, no tie fľaky každým dňom pribúdali a potom sme nejako zázračne skončili v Moskve v Sechenovskom inštitúte. Vďakabohu sa škvrny zastavili.

Môj syn má 17 rokov.Diagnóza je fokálna sklerodermia.Hyperpigmentácia po celom tele. Orgány nie sú zapojené. Predpísali liečbu penicilamínom a kopu mastí. Popredný reumatológ zároveň povedal, že to vidí prvýkrát. Všetky analýzy sú normálne. Čo a kde. Ak vystavia fotografiu sklerodermie a zaostria 2 alebo 3. Potom môžete urobiť nejaké obklady. A môj syn to má po celom tele. Koho iného môžete kontaktovať?

Toto mi diagnostikovali v 12 rokoch.Predpísali mi veľmi drahé a vzácne lieky.Moja mama pre svoju ťažkú ​​finančnú situáciu nebola schopná zaplatiť liečbu.A ďalšiu liečbu sme odmietli.Lekári povedali,že život zostal bez liečby pre Už nie 10 rokov.Teraz mám 40.Mám dve nádherné dcéry.Neviem ako sa život vyvinie ďalej,ale som plný optimizmu.Vlastne samotná choroba (okrem vizuálneho kozmetického defektu kože) neprináša žiadne nepríjemnosti.Budeme žiť!

Môj syn ochorel na sklerodermiu po očkovaní proti chrípke v roku 2002. Boli liečení v Moskve na Sechenovskej klinike pre detské choroby. Mal som šťastie, keď som po dvoch týždňoch navštevovania rôznych kliník, inštitúcií, výborov a ministerstvu zdravotníctva prišiel do Moskvy s chorým dieťaťom na adresu Sechenovovej kliniky. Celé roky synovej choroby som túto problematiku študovala, môžem s istotou povedať, že toto je jediné miesto, kde možno vašim deťom pomôcť. Pomohli nám a stovkám detí, ktoré som videl šesť rokov nastupovať na naše oddelenie. Pri tejto chorobe v žiadnom prípade nerobte biopsiu, neporante postihnuté miesta a vpichujte do nich injekcie, samozrejme, neopaľujte sa. Liečba penicilínom, lidázou je minulé storočie, veľa vedľajšie účinky, nedochádza k žiadnym výrazným zlepšeniam (u mňa v roku 2005 bolo na oddelenie prijaté dievča po štyroch rokoch liečby penicilínom v TsNIKVI v Moskve, žiadne zlepšenia, tvár je zdeformovaná, pery sa na pravej strane nezatvárajú (na toto sa nedá pozerať bez sĺz).Predtým sa v ambulancii liečilo aj penicilínom atď., ale výsledky boli slabé, veľa detí zomrelo (hlavne na lupus), lekári hľadali nové metódy a nakoniec opustili staré protokoly. Liečili sme prednizolónom, cuprenilom, cievnymi liekmi, dávky vyberajú veľmi starostlivo, v niektorých regiónoch sa snažia predpísať podobnú liečbu, ale asi nie sú dostatočné skúsenosti, priviezli „uzdravené“ deti, zdá sa, že lieky su spravne,ale konske davky to sa tiez neda.ale to su malichernosti-hlavny dar je moznost pre moje dieta zit.Deti tam volaju z celeho Ruska a SNŠ aj zo zahraničia o radu.Chyba rodicov je že mnohí nepovažujú chorobu za strašnú, deti priviezli na kliniku napoly „skostnatené“, nebezpečenstvo je v tom, že aj keď potom máte remisiu, postihnuté miesto stále prestáva rásť, výsledkom sú znetvorené tváre, ruky, nohy detí. Teraz neberieme drogy, kontrolujeme testy v dynamike. Všetkým mamám prajem, aby pomohli svojim deťom, nebojte sa, hlavné je nevzdávať sa.

Mimochodom, je to veľmi zvláštne, ale nikto nespomenul taký liek ako Piascledin. Aj mne veľmi pomohol. Keď choroba začala, nebol v Rusku, priviezli ich z Francúzska cez Nemecko. Piascledin je teraz komerčne dostupný. Je lepšie sa obrátiť na Reumatologický ústav. Antibiotiká a hormonálne prípravky mi vôbec neodporúčali. A krém - aj keď aký. Možno sa vyvinie alergia. Ďalší zákaz solárií a outdoorových aktivít pod slnkom. V lete nechoďte von bez krému s ochranou menej ako 30! A tak si každý deň nanášam na postihnuté miesto (mediálna časť stehna) krém zo série Pure Line na suchú pokožku (pšeničné klíčky) s vitamínmi A a B.