Sekundárna ASD u novorodenca. Defekt predsieňového septa u detí (ASD) – srdcová aneuryzma

Defekty septa, interventrikulárne aj interatriálne, sú bežné srdcové chyby. Takéto ochorenie septa, ako je prítomnosť jedného alebo niekoľkých otvorov v ňom, výrazne znižuje celkovú kvalitu života pacienta. A znalosť prejavov tohto patologického stavu umožňuje jeho včasnú diagnostiku s cieľom začať liečbu.

Čo je to defekt predsieňového septa a aké sú hlavné príznaky tejto vrodenej srdcovej chyby?

Vlastnosti choroby

Toto vrodené ochorenie sa vyznačuje vysokým stupňom rizika pri absencii potrebnej liečby, pretože pri konštantnom zvýšenom zaťažení pravej komory dochádza k rýchlemu vyčerpaniu srdcového svalu, v dôsledku čoho je priemerná dĺžka života človeka s defektom septa je približne 45-50 rokov. Ľudia s touto vrodenou chybou sa zároveň vyznačujú tvorbou krvnej zrazeniny, ktorá narúša fungovanie srdcového systému a môže spôsobiť vážne poškodenie ako infarkt či mozgovú príhodu.

Predmetná choroba má určité prejavy, ktoré sú typické pre deti, dospelých a novorodencov.

• U novorodencov sa teda neobjavia žiadne viditeľné abnormality, ale pôrodník by si mal dávať pozor na modrastý odtieň kože - vysvetľuje to skutočnosť, že počas novorodeneckého obdobia sa žilová a arteriálna krv nezmiešava kvôli rovnakej hrúbke steny predsiení a komôr a nedochádza k výraznému zvýšeniu záťaže niektorej z ciev.alebo časti srdca.
• U detí sa prvé zjavné prejavy defektu začínajú pozorovať vo vekovom rozmedzí od 3 do 5 mesiacov: objavuje sa dýchavičnosť, zhoršuje sa celkový stav, dieťa je letargické a neaktívne. Návšteva lekára by sa nemala odkladať, ak sa objaví opuch, strata chuti do jedla a modrastá pokožka.
• V dospelosti sa defekt predsieňového septa prejavuje neschopnosťou znášať fyzickú aktivitu akejkoľvek intenzity, pretože okamžite vzniká dýchavičnosť, stav sa zhoršuje a začína sa ťažká arytmia. Srdcová frekvencia sa zvyšuje a zásobovanie tkanív kyslíkom sa zhoršuje.

Táto choroba je teraz viac študovaná, ale dôvody jej výskytu nie sú úplne známe. Existuje množstvo faktorov, ktoré by sa mali považovať za rizikové indikátory. Pre lepšie pochopenie tohto patologického stavu sa používa aj špecifická klasifikácia defektu, ktorá zohľadňuje hemodynamické poruchy vo fungovaní srdca.

Nasledujúce video podrobnejšie vysvetľuje vlastnosti defektu predsieňového septa:

Formy a klasifikácia

Pre lepšie pochopenie stavu pacienta s týmto typom patologického stavu srdca sa ochorenie zvyčajne klasifikuje av súčasnosti existujú 3 typy defektov predsieňového septa:

• otvorené oválne okno - tento štát charakteristické pre obdobie, počas ktorého je embryo v maternici. Okno je nevyhnutné na to, aby došlo k výmene plynov v momente, kým pľúca začnú fungovať. Potom sa okno uzavrie špeciálnym ventilom, ktorý je pevne pripevnený k priehradke vo vnútri srdca. Niekedy však chlopňa nepriľne k prepážke alebo jej veľkosť presne zodpovedá veľkosti oválneho okienka a vtedy pri najmenšom emocionálnom, resp. fyzická aktivita ventil sa pohybuje preč a krv prúdi do pravej komory zľava;
• primárny defekt predsieňového septa – v tomto prípade sú defektom zasiahnuté aj chlopne, ktoré oddeľujú predsiene od komôr a ich veľkosť neumožňuje tesnenie uzatvárať otvory;
• sekundárny sekundárny defekt predsieňového septa, pri ktorom má novorodenec abnormality hornej dutej žily.

Foto diagram defektu predsieňového septa

Príčiny defektu predsieňového septa

Predisponujúce faktory, ktoré spôsobujú neuzavretie chlopne medzi predsieňou a komorou, zahŕňajú genetickú predispozíciu a ich účinok sa pozoruje pri tvorbe embrya dojčaťa, teda počas tehotenstva matky. Ako indikátory rizika by sa mali zahrnúť aj tieto podmienky:

• rubeola ako vírusové ochorenie veľmi často spôsobuje srdcové chyby, najmä defekt predsieňového septa, ak ním nastávajúca matka trpela počas tehotenstva;
• Nadmerný príjem alkoholu počas tehotenstva tiež často spôsobuje rozvoj srdcových chýb u novorodenca;
• lieky obsahujúce prvky, ako je lítium, tretinoín, progesterón;
• cukrovka matka.

Uvedené faktory výrazne ovplyvňujú formovanie srdcového systému nenarodeného dieťaťa, preto v prípade, že je niektorý z nich prítomný, je potrebné podrobiť sa príslušnému vyšetreniu na zistenie možnosti tohto defektu srdcového septa.

Symptómy

Medzi najčastejšie prejavy daného defektu patrí výskyt dýchavičnosti aj pri malej fyzickej aktivite (môže sa objaviť aj pri emočnom preťažení), bledosť kože, cyanóza kože. Opuchy končatín a tváre by mali byť tiež znepokojujúce, pretože sa môžu stať príznakom tohto stavu.

• Aj pre deti charakteristické prejavy Za túto vadu treba považovať nechuť k aktívnym hrám dlhodobo, dlhodobé ochorenia s bronchitídou s prechodom do zápalu pľúc, bábätko odmieta sať, nemusí mať dostatok vzduchu ani pri najmenšom fyzickom pohybe.
• Predškoláci s touto patológiou srdcového systému sú slabo fyzicky vyvinutí, majú bledú pokožku, neusilujú sa o aktívne hry a majú zlú chuť do jedla. Môžu byť ľahko nahmatané na ľavej strane hrudníka srdcový pulz, vyskytujú sa srdcové šelesty.
• Dospelí môžu tiež často a dlhodobo trpieť zápalom pľúc a bronchitídou.

Diagnostika

S vyššie uvedenými prejavmi by mali byť deti aj dospelí vyšetrení kardiológom. Na stanovenie defektu predsieňového septa sa vykoná príslušné vyšetrenie na identifikáciu existujúcich patológií vo vývoji srdcového systému a na začatie potrebnej liečby.

K najefektívnejším diagnostické opatrenia malo by sa zahrnúť nasledovné:

• röntgen hrudníka - pomocou tejto metódy môžete zistiť zmeny veľkosti srdca a jeho jednotlivých častí, ktoré môžu naznačovať výskyt príslušnej chyby, ako aj prítomnosť stagnácie krvi vo veľkých žilách (sú to viditeľné na obrázku ako zväčšené);
• kardiogram - táto metóda umožňuje diagnostikovať preťaženie pravej polovice srdca: komory a predsiene;
• echokardiografia - metóda poskytuje schopnosť odhaliť dieru v prepážke a zvýšiť objem pravej komory;
• zavedenie katétra do srdca. Pomocou tejto výskumnej metódy je možné zistiť väčšie obohatenie krvi kyslíkom z pravej predsiene v porovnaní s ľavou, ako aj možnosť zavedenia katétra z ľavej predsiene do pravej;
• angiokardiografia poskytuje možnosť získať údaje, ako je prítomnosť alebo neprítomnosť otvoru v interatriálnej priehradke. Za týmto účelom sa do krvi jednej predsiene vstrekuje špeciálne farbivo, ktoré poskytuje viditeľnosť pohybu krvi v srdci na snímke srdca.

• Pre deti v novorodeneckom období sa používajú aj také metódy diagnostiky ochorenia, ako je počúvanie srdca. Pomocou stetoskopu lekár zistí prítomnosť cudzieho hluku, ktorý vzniká, keď zúžené chlopne prechádzajú cez srdcovú priehradku počas turbulencie krvi.
• Röntgen dokáže odhaliť zväčšenie veľkosti srdca a rozšírenie veľkých tepien u novorodenca.
• Elektrokardiografia srdca a ultrazvuk tiež odhalia prítomnosť zväčšeného srdca a stagnáciu krvi vo veľkých žilách a ak existujú indikácie na urgentný chirurgický zákrok, vykoná sa srdcová katetrizácia.

Po diagnostikovaní defektu predsieňového septa lekár predpíše vhodnú liečbu a včasnosť prijatých opatrení umožňuje nielen zlepšiť kvalitu života pacienta, ale aj predĺžiť maximálnu dĺžku života. Vďaka správnej liečbe je možné rýchlo obnoviť normálny stav pacienta vo všeobecnosti a najmä fungovanie srdcového systému.

Čítajte ďalej a dozviete sa, ako sa lieči defekt predsieňového septa u novorodencov a dospelých.

Nasledujúce video vám prezradí, ako vyzerá defekt predsieňového septa:

Liečba

Dnes existuje niekoľko najúčinnejších prístupov k liečbe tohto defektu. Všetky sú založené na znížení hypervolémie v pľúcnom obehu, čo môže výrazne znížiť zaťaženie srdcového svalu.

Ak sa táto srdcová chyba zistí u novorodenca, lekár nariadi pozorovanie stavu, pretože malé dierky v srdci sa do určitého veku často zahoja samé. Ak existuje niekoľko dier alebo sú kombinované srdcové chyby, je predpísaná chirurgická intervencia.

Je potrebné rozlišovať niekoľko hlavných oblastí liečby tohto stavu. Poďme sa na ne pozrieť bližšie.

Terapeutické

Terapeutická metóda na liečbu defektu predsieňového septa je predpísaná pre malé otvory v srdci. Tu sa výpočet vykonáva s prihliadnutím na možnosť ich samozamorenia; táto metóda je však použiteľná pri absencii niekoľkých otvorov a ich malej veľkosti.

Pozorovanie môže byť indikované aj u detí a novorodencov s malým otvorom v srdci – väčšina pacientov sa zotaví do veku 18 – 22 mesiacov. Povinné však budú pravidelné návštevy lekára a príslušné vyšetrenia.

Lieky

Žiadny liek nemôže spôsobiť uzavretie dier v srdci. Ale ich správna aplikácia normalizuje srdcový rytmus, stabilizuje stav pacienta a podporuje rýchle odstránenie defektu septa v srdci.

Lieky, ktoré sa používajú na liečbu príslušného defektu, zahŕňajú:

• beta blokátory;
• digoxín;
• Antikoagulanciá sú antikoagulanciá, ktoré znižujú riziko krvných zrazenín a v dôsledku toho mŕtvice a srdcového infarktu. Aspirín sa považuje za najčastejšie používaný.

V niektorých prípadoch je pri diagnostikovaní defektu predsieňového septa predpísaná chirurgická liečba.

Ďalej sa dozviete, ako prebieha operácia uzavretia defektu predsieňového septa.

Prevádzka

Chirurgický zákrok je indikovaný, keď sa príznaky ochorenia zvyšujú a srdcová frekvencia sa zvyšuje. Srdcová hypertenzia 4. štádia však môže byť kontraindikáciou.

Operáciu je možné vykonať dvoma hlavnými spôsobmi:

• srdcová katetrizácia - túto techniku Považuje sa za minimálne invazívnu, pri ktorej sa cez žilu na stehne zavedie sonda, ktorá sa privedie na miesto lézie priehradky a na otvor v srdcovej priehradke sa nainštaluje takzvaná sieťová náplasť. Existuje množstvo dôsledkov tejto metódy chirurgickej intervencie, ktoré zahŕňajú bolesť, infekciu v mieste vloženia sondy;
• Otvorená operácia sa vykonáva rezom do hrudníka a našitím syntetickej srdcovej náplasti do srdca. Za nevýhodu metódy možno považovať dlhé obdobie rehabilitácie pacienta.

Operácia na uzavretie defektu predsieňového septa je uvedená v nasledujúcom videu:

Prevencia chorôb

Aby sa predišlo výskytu defektu predsieňového septa, tehotná žena by sa mala vyhýbať pitiu akýchkoľvek alkoholických nápojov, ako aj lieky, čo môže spôsobiť akékoľvek poruchy srdcového systému dieťaťa.

Zdravý životný štýl matky a psychologická a emocionálna hygiena budú kľúčom k narodeniu zdravého dieťaťa.

Po liečbe, v prítomnosti príslušného defektu predsieňového septa, sa môžu vyskytnúť určité komplikácie. Pri dirigovaní chirurgická intervencia Ak sú stehy červené a teplota stúpne nad 38 °C, urýchlene zavolať lekára, lekára navštíviť aj pri zmene srdcového rytmu a tachykardii alebo zlyhaní pravého srdca.

Nedostatok liečby môže spôsobiť tvorbu krvnej zrazeniny, ktorá môže viesť k mŕtvici alebo infarktu – nie je vylúčený podrobný výsledok. Preto je v prítomnosti tejto patológie povinná včasná diagnostika a liečba. Liečba môže tiež výrazne predĺžiť dĺžku života pacienta a zlepšiť kvalitu jeho života.

Predpoveď

Ak sa vyšetrenie vykoná včas a začne sa liečba predpísaná lekárom, prognóza je čo najpriaznivejšia: priemerná dĺžka života pacienta sa výrazne zvyšuje a riziko recidívy ochorenia je minimálne.

Päťročná miera prežitia s adekvátnou liečbou je asi 85-92%. Pooperačná úmrtnosť pri zatváraní otvoru v detstve je takmer 0%, ale keď sa liečba vykonáva u dospelých, riziko úmrtia sa mierne zvyšuje - nie je viac ako 2-5%.

Správna rehabilitácia po liečbe môže ďalej znížiť riziká a obnoviť zdravie pacienta.

gidmed.com

Príznaky ASD

Vo väčšine prípadov novorodenci s PAS nepociťujú žiadne príznaky tejto srdcovej chyby. U dospelých sa príznaky defektu predsieňového septa zvyčajne objavia vo veku 30 rokov, ale v niektorých prípadoch môžu byť prejavy ASD zaznamenané až vo vyššom veku.

Medzi prejavy defektu predsieňového septa patria:

• Srdcový šelest (počas auskultácie)
• Dýchavičnosť, najmä počas cvičenia
• Únava
• Opuch nôh, chodidiel a brucha
• Tlkot srdca
• Časté pľúcne infekcie
• Mŕtvica
• Modrosť kože (cyanóza)

Kedy navštíviť lekára

Mali by ste sa poradiť s lekárom, ak spozorujete niektorý z nasledujúcich príznakov:

• Modrosť kože
• Dýchavičnosť
• Únava, najmä po cvičení
• Opuchy nôh, chodidiel, brucha
• Tlkot srdca

Všetky tieto príznaky naznačujú prítomnosť srdcového zlyhania a iných komplikácií defektu predsieňového septa.

Príčiny ASD

Presné a jasné príčiny srdcových chýb nie sú známe. Samotné srdcové chyby, vrátane ASD, vznikajú v dôsledku porúch vo vývoji srdca v počiatočných štádiách tvorby plodu. Dôležitá úloha Svoju úlohu v tom zohrávajú vonkajšie faktory prostredia a genetické faktory.

Pri defekte predsieňového septa krv, vzhľadom na to, že myokard ľavých častí srdca je „silnejší“ ako myokard pravých častí, preteká cez otvor defektu z ľavej predsiene doprava. Táto krv pochádza z pľúc, to znamená, že je obohatená o kyslík. V pravej predsieni sa zmieša s krvou chudobnou na kyslík a vracia sa späť do pľúc. Pri výraznej veľkosti defektu sú pľúca a pravé časti srdca preťažené krvou. Pri absencii liečby sa rozširujú pravé časti srdca, dochádza k hypertrofii myokardu pravej predsiene a komory s jej postupným ochabovaním. V niektorých prípadoch to môže viesť k stagnácii krvi v pľúcnom obehu a pľúcnej hypertenzii.

Porovnanie defektu predsieňového septa s otvorom foramen ovale

Oválne okienko je prirodzený otvor v medzipredsieňovej priehradke, ktorý je nevyhnutný pre prietok krvi plodu v maternici. Je to spôsobené charakteristikami krvného obehu plodu. Po narodení sa tento otvor zvyčajne uzavrie. Keď nie je zavreté, hovoria o takej poruche, ako je nedovretie oválneho okna. V závislosti od veľkosti tohto otvoru sa prejavia prejavy tohto defektu.

Rizikové faktory pre ASD

Neexistujú žiadne presné príčiny ASD, ako väčšina iných vrodených srdcových chýb, ale vedci ich identifikovali kľúčové faktory riziká, ktoré môžu viesť k rozvoju PAS u dieťaťa. Môžu to byť napríklad genetické faktory, takže ak máte vy alebo niekto z vašej rodiny vrodenú srdcovú chybu, mali by ste podstúpiť genetická konzultácia aby ste zistili riziko defektu u vášho nenarodeného dieťaťa.

Medzi rizikové faktory, ktoré zohrávajú úlohu pri výskyte ASD počas tehotenstva, patria:

• rubeola.

  Ide o vírusové ochorenie. Ak má žena rubeolu počas tehotenstva, najmä v počiatočných štádiách, potom existuje riziko vrodených srdcových chýb vrátane ASD, ako aj iných vývojových anomálií u novorodenca.

• Užívanie určitých liekov a alkoholu počas tehotenstva.

  Niektoré lieky, najmä ak sa užívajú v počiatočných štádiách tehotenstva, keď sa vyvíjajú hlavné orgány plodu, ako aj príjem alkoholu, môžu zvýšiť riziko vývojových abnormalít, vrátane ASD.

Komplikácie ASD

Pri malom PAS si človek nemusí všimnúť vôbec žiadne problémy. Malé defekty predsieňového septa sa môžu v detstve samy uzavrieť.

Pri väčších veľkostiach tejto srdcovej chyby môžu nastať život ohrozujúce komplikácie:

• Pľúcna hypertenzia.

  Ak zostane veľký defekt predsieňového septa bez chirurgickej korekcie, dochádza k preťaženiu krvi v pravých častiach srdca s rozvojom prekrvenia pľúcneho obehu a pľúcnej hypertenzie (zvýšený krvný tlak v pľúcnom obehu).

• Eisenmengerov syndróm.

  V zriedkavých prípadoch môže pľúcna hypertenzia viesť k nezvratné zmeny v pľúcach. Táto komplikácia, nazývaná Eisenmengerov syndróm, sa zvyčajne vyvíja po dlhé obdobiečasu len u malého počtu pacientov s ASD.

Iné komplikácie defektu predsieňového septa

Ďalšie komplikácie ASD pri absencii chirurgickej liečby zahŕňajú:

• Zlyhanie pravého srdca
• Poruchy srdcového rytmu
• Nízka dĺžka života
• Zvýšené riziko mŕtvice

Včasná chirurgická liečba môže pomôcť zabrániť všetkým týmto komplikáciám.

Defekt predsieňového septa a tehotenstvo

Väčšina žien s PAS, u ktorých je veľkosť defektu malá, prežije tehotenstvo bez problémov. Ak je však veľkosť defektu predsieňového septa veľká, alebo má žena komplikácie defektu, ako je zlyhanie srdca, arytmia alebo pľúcna hypertenzia, potom sa riziko komplikácií počas tehotenstva zvyšuje. Lekári dôrazne odporúčajú ženám s Eisenmengerovým syndrómom, aby sa vyhli tehotenstvu, pretože môže byť život ohrozujúce.

Navyše, riziko vrodených srdcových chýb u detí, ak matka alebo otec dieťaťa má vrodenú srdcovú chybu, vrátane ASD, je vyššie ako u iných. Pacientkám so srdcovým ochorením, či už operovaným alebo nie, sa pred rozhodnutím otehotnieť odporúča poradiť sa so svojím lekárom. Okrem toho by ste pred rozhodnutím otehotnieť mali prestať užívať niektoré lieky, ktoré môžu byť rizikovými faktormi pre PAS, preto by ste sa v tomto prípade mali poradiť aj so svojím lekárom.

Diagnóza ASD

Pri pravidelnom fyzickom vyšetrení môže vzniknúť podozrenie na defekt predsieňového septa. Zvyčajne sa lekár najskôr dozvie o možnosti ASD počas auskultácie, keď sa ozve srdcové šelesty. Okrem toho možno ASD zistiť aj ultrazvukom srdca (echokardiografia), ktorý sa vykonáva z nejakého iného dôvodu.

Ak lekár počas auskultácie zistí srdcový šelest, sú potrebné špeciálne výskumné metódy, ktoré umožňujú objasniť typ srdcovej chyby:

• Echokardiografia (ultrazvuk srdca).

  Je tiež neinvazívny a bezpečná metódaštúdia, ktorá umožňuje zhodnotiť prácu srdcového svalu, jeho stav, ako aj vodivosť srdca.

• Rentgén hrude.

  Röntgen hrudníka môže ukázať, či je srdce zväčšené alebo či je v pľúcach nadbytočná tekutina. Môže to byť príznakom srdcového zlyhania.

• Pulzná oxymetria.

  Táto metóda výskumu vám umožňuje určiť saturáciu krvi kyslíkom. Na špičke prsta je umiestnený špeciálny senzor, ktorý zaznamenáva hladinu kyslíka v krvi. Nízka saturácia krvi kyslíkom naznačuje srdcové problémy.

• Srdcová katetrizácia.

  Toto röntgenová metóda, ktorá spočíva v použití tenkého katétra, ktorý sa zavádza cez stehenná tepna, do krvného obehu sa vstrekuje špeciálna kontrastná látka, po ktorej sa vykoná séria röntgenových snímok. To umožňuje lekárovi posúdiť stav srdcových štruktúr. Okrem toho vám táto metóda umožňuje určiť tlak v komorách srdca, na základe čoho môžete nepriamo posúdiť patológiu srdca.

• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI).

  MRI je metóda, ktorá vám umožňuje získať štruktúru orgánov a tkanív vrstvu po vrstve bez röntgenových lúčov. Ide o nákladnú diagnostickú metódu a zvyčajne sa používa v prípadoch, keď echokardiografia neposkytuje presnú odpoveď.

Liečba ASD

Defekt predsieňového septa nevyžaduje urgentnú chirurgickú liečbu (okrem prípadov, keď jeho komplikácie ohrozujú život pacienta). Ak je u dieťaťa diagnostikovaná ASD, lekár môže najskôr navrhnúť sledovanie jeho stavu, pretože často sa defekt predsieňového septa môže vyliečiť sám. V niektorých prípadoch, keď sa ASD nezavrie samo, ale otvor je dostatočne malý, nemusí zasahovať do bežného životného štýlu pacienta a v tomto prípade nemusí byť potrebná chirurgická korekcia. Ale najčastejšie ASD vyžaduje chirurgickú liečbu.

Čas strávený chirurgická korekcia Táto srdcová chyba závisí od zdravotného stavu dieťaťa a prítomnosti iných vrodených srdcových chýb.

Medikamentózna liečba ASD

Ihneď treba poznamenať, že ani jeden liek nevedie k hojeniu defektu predsieňového septa. Ale konzervatívna liečba môže znížiť prejav ASD, ako aj riziko komplikácií po operácii. Medzi lieky, ktoré sa môžu použiť u pacientov s ASD, patria:

• Lieky, ktoré regulujú srdcový rytmus.

  Medzi nimi sú betablokátory (Inderal, Anaprilin) ​​​​a digoxín.

• Lieky, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi.

  Ide o tzv Antikoagulanciá, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi, znižujú riziko komplikácií ASD, ako je mŕtvica. Tieto lieky najčastejšie zahŕňajú warfarín a aspirín.

Chirurgická liečba ASD

Mnohí kardiochirurgovia odporúčajú chirurgická liečba ASD v detstve na prevenciu možné komplikácie v dospelosti. Chirurgická liečba u detí aj dospelých spočíva v uzavretí defektu aplikáciou „náplasti“, ktorá zabraňuje prietoku krvi z ľavej strany srdca na pravú stranu. Na tento účel možno použiť jednu z nasledujúcich metód intervencie:

• Srdcová katetrizácia.

  Ide o minimálne invazívnu liečebnú metódu, ktorá spočíva v injekcii cez femorálnu žilu pod RTG kontrolou. tenká sonda, ktorého koniec je privedený na miesto závady. Ďalej sa cez ňu nainštaluje sieťová náplasť, ktorá zakryje defekt v prepážke. Po určitom čase táto sieťka prerastie do tkaniva a defekt sa úplne uzavrie. Táto intervencia má množstvo výhod – kratšie pooperačné obdobie a nižší výskyt komplikácií. Navyše túto liečebnú metódu pacient ľahšie toleruje, pretože je menej traumatizujúca. Medzi komplikácie tejto metódy liečby patria:

  • Krvácanie, bolesť alebo infekčné komplikácie z miesta zavedenia katétra.
  • Poškodenie krvnej cievy (dosť zriedkavá komplikácia)
  • Alergická reakcia na látku nepriepustnú pre žiarenie používanú počas katetrizácie.

• Otvorená operácia.

  Tento typ chirurgickej liečby srdcových chýb sa vykonáva pod celková anestézia a pozostáva z tradičného rezu hrudníka, ktorý spája pacienta so zariadením kardiopulmonálny bypass. V tomto prípade sa urobí rez do srdca a všije sa náplasť zo syntetického materiálu. Nevýhodou tejto metódy je dlhšie pooperačné obdobie a väčšie riziko komplikácie.

heartoperation.ru

Zvláštnosti

VSD je vrodená srdcová chyba (CHD). V dôsledku patológie sa vytvorí otvor spájajúci spodné komory srdca: jeho komory. Úroveň tlaku v nich je rôzna, a preto pri kontrakcii srdcového svalu trochu krvi z výkonnejšej ľavej strany vstupuje do pravej. V dôsledku toho sa jej stena naťahuje a zväčšuje a dochádza k narušeniu prietoku krvi pľúcnym kruhom, za ktorý je zodpovedná pravá komora. Vplyvom zvýšeného tlaku dochádza k preťaženiu žilových ciev, vznikajú kŕče a zhutnenia.

Ľavá komora je zodpovedná za prietok krvi veľký kruh, takže je výkonnejší a má vyšší tlak. Pri patologickom prietoku arteriálnej krvi do pravej komory klesá potrebná hladina tlaku. Na udržanie normálnych indikátorov začne komora pracovať s väčšou silou, čo ďalej zvyšuje zaťaženie na pravej strane srdca a vedie k jej zväčšeniu.

Množstvo krvi v pľúcnom kruhu sa zvyšuje a pravá komora musí zvýšiť tlak, aby sa zabezpečil normálny prietok cez cievy. Takto dochádza k opačnému procesu - tlak v pľúcnom kruhu sa teraz zvyšuje a krv prúdi z pravej komory do ľavej. Krv obohatená kyslíkom sa riedi žilovou (ochudobnenou) krvou a v orgánoch a tkanivách vzniká nedostatok kyslíka.

Tento stav sa pozoruje pri veľkých otvoroch a je sprevádzaný poruchami dýchania a srdcového rytmu. Diagnóza sa často robí v prvých dňoch života dieťaťa a lekári začínajú okamžitú liečbu, pripravujú sa na operáciu a ak je možné vyhnúť sa operácii, vykonávajú pravidelné sledovanie.

Malá VSD sa nemusí objaviť okamžite alebo nemusí byť diagnostikovaná, pretože je slabá závažné príznaky. Preto je dôležité vedieť o možných príznakoch prítomnosti tohto typu ICHS, aby bolo možné prijať včasné opatrenia a liečiť dieťa.

Prietok krvi u novorodencov

Komunikácia medzi komorami nie je vždy patologická abnormalita. U plodu počas vnútromaternicového vývoja sa pľúca nezúčastňujú na obohacovaní krvi kyslíkom, preto má srdce otvorené oválne okienko (ooo), cez ktoré prúdi krv z pravej strany srdca doľava.

U novorodencov začnú pracovať pľúca a pľúca postupne prerastajú. Okno sa úplne zatvorí vo veku približne 3 mesiacov, u niektorých sa zarastanie do veku 2 rokov nepovažuje za patológiu. S určitými odchýlkami možno OOO pozorovať u detí vo veku 5–6 rokov a starších.

Normálne u novorodencov nie je OOO väčšia ako 5 mm, pri absencii príznakov kardiovaskulárnych ochorení a iných patológií by to nemalo vyvolávať obavy. Doktor Komarovsky odporúča neustále sledovať stav dieťaťa a pravidelne navštevovať detského kardiológa.

Ak je veľkosť otvoru 6-10 mm, môže to byť príznakom VSD a je potrebná chirurgická liečba.

Druhy defektov

Srdcová priehradka môže obsahovať jeden alebo viac patologických otvorov rôznych priemerov (napríklad 2 a 6 mm) - čím viac ich je, tým zložitejší je stupeň ochorenia. Ich veľkosť sa pohybuje od 0,5 do 30 mm. kde:

• Chyba do 10 mm sa považuje za malú;
• Otvory od 10 do 20 mm sú stredné;
• Chyba nad 20 mm je veľká.

Podľa anatomického rozdelenia VSD u novorodenca existujú tri typy a líšia sa lokalizáciou:

1. Vo viac ako 80% prípadov sa vyskytuje diera v membráne (horná časť srdcovej priehradky). Chyby v tvare kruhu alebo oválu dosahujú 3 cm, ak sú malé (asi 2 mm), môžu sa samovoľne uzavrieť, keď dieťa vyrastie. V niektorých prípadoch sa defekty 6 mm hoja, o potrebe operácie rozhoduje lekár, pričom sa zameriava na celkový stav dieťaťa a špecifický priebeh ochorenia.
2. Svalová JMP v strednej časti septa je vo väčšine prípadov menej častá (asi 20 %) okrúhly tvar, s veľkosťou 2 - 3 mm sa vekom dieťaťa dajú uzavrieť.
3. Na hranici ventrikulárnych eferentných ciev sa tvorí supracrestálny defekt septa – najvzácnejší (cca 2 %) a takmer nikdy samoobmedzujúci.

V ojedinelých prípadoch dochádza ku kombinácii viacerých typov ŽMP. Defekt môže byť nezávislým ochorením alebo môže sprevádzať iné závažné abnormality vo vývoji srdca: defekt predsieňového septa (ASD), problémy s arteriálnym prietokom krvi, koarktácia aorty, stenóza aorty a pľúcnej tepny.

Dôvody rozvoja

Defekt sa tvorí u plodu od 3 týždňov do 2,5 mesiaca vnútromaternicový vývoj. Ak je priebeh tehotenstva nepriaznivý, môžu sa vyskytnúť patológie v štruktúre vnútorných orgánov. Faktory, ktoré zvyšujú riziko VSD:

1. Dedičnosť. Predispozícia k VSD sa môže prenášať geneticky. Ak mal niektorý z vašich blízkych príbuzných chyby rôzne orgány, vrátane srdca, je vysoká pravdepodobnosť výskytu abnormalít u dieťaťa;
2. Vírusové ochorenia infekčnej povahy(chrípka, rubeola), ktorým žena trpela v prvých 2,5 mesiacoch tehotenstva. Herpes a osýpky sú tiež nebezpečné;
3. Užívanie liekov - mnohé z nich môžu spôsobiť intoxikáciu embrya a viesť k vzniku rôznych defektov. Nebezpečné sú najmä antibakteriálne, hormonálne, antiepileptiká a lieky ovplyvňujúce centrálny nervový systém;
4. Zlé návyky matky - alkohol, fajčenie. Tento faktor, najmä na začiatku tehotenstva, niekoľkokrát zvyšuje riziko abnormalít u plodu;
5. Prítomnosť chronických ochorení u tehotnej ženy - cukrovka, problémy nervového, srdcového systému a podobne môžu vyvolať patológie u dieťaťa;
6. Nedostatok vitamínov, nedostatok nevyhnutných živiny a mikroelementy, prísne diéty počas tehotenstva sa zvyšuje riziko vrodených chýb;
7. Ťažká toxikóza na začiatku tehotenstva;
8. Vonkajšie faktory - nebezpečné podmienky prostredia, škodlivé pracovné podmienky, zvýšená únava, prepätie a stres.

Prítomnosť týchto faktorov nie vždy spôsobuje vážne ochorenie, ale zvyšuje pravdepodobnosť. Aby ste to znížili, musíte čo najviac obmedziť ich expozíciu. Včasné opatrenia na predchádzanie problémom vo vývoji plodu sú dobrou prevenciou vrodených chorôb u nenarodeného dieťaťa.

Možné komplikácie

Malé chyby (do 2 mm) s v dobrom stave dieťa nie je hrozbou pre jeho život. Vyžaduje sa pravidelné vyšetrenie a pozorovanie odborníkom, ktoré sa môže časom spontánne zastaviť.

Diery veľká veľkosť spôsobiť narušenie činnosti srdca, ktoré sa prejavuje v prvých dňoch života dieťaťa. Deti s VSD ťažko trpia prechladnutím a infekčnými chorobami, často s pľúcnymi komplikáciami a zápalom pľúc. Môžu sa vyvíjať horšie ako ich rovesníci a majú problémy znášať fyzickú aktivitu. S vekom sa dýchavičnosť objavuje aj v pokoji a objavujú sa problémy s vnútornými orgánmi v dôsledku hladovania kyslíkom.

Interventrikulárny defekt môže spôsobiť vážne komplikácie:

• Pľúcna hypertenzia - zvýšená odolnosť v pľúcnych cievach, ktorá spôsobuje zlyhanie pravej komory a rozvoj Eisenmengerovho syndrómu;
• Akútna srdcová dysfunkcia;
• Zápal vnútornej výstelky srdca infekčnej povahy (endokarditída);
• Trombóza, hrozba mŕtvice;
• Poruchy činnosti srdcových chlopní, vznik chlopňových srdcových chýb.

Aby sa minimalizovali následky škodlivé pre zdravie dieťaťa, je potrebná včasná kvalifikovaná pomoc.

Symptómy

Klinické prejavy ochorenia sú určené veľkosťou a umiestnením patologických otvorov. Malé defekty membránovej časti srdcovej priehradky (do 5 mm) sa vyskytujú v niektorých prípadoch bez príznakov, niekedy sa prvé príznaky objavia u detí od 1 do 2 rokov.

V prvých dňoch po narodení môže dieťa počuť srdcové šelesty spôsobené prietokom krvi medzi komorami. Niekedy môžete cítiť jemné vibrácie, ak položíte ruku na hruď svojho dieťaťa. Následne môže hluk zoslabnúť, keď je dieťa vo vzpriamenej polohe alebo zažilo fyzickú námahu. Je to spôsobené stláčaním svalového tkaniva v oblasti otvoru.

Závažné chyby sa dajú zistiť u plodu ešte pred pôrodom alebo bezprostredne po ňom. Vzhľadom na charakteristiky prietoku krvi počas vnútromaternicového vývoja majú novorodenci normálnu hmotnosť. Po narodení sa systém prestaví do normálu a odchýlka sa začne prejavovať.

Malé defekty nachádzajúce sa v dolnej oblasti srdcovej priehradky sú obzvlášť nebezpečné. V prvých dňoch života dieťaťa sa u nich nemusia prejaviť príznaky, ale časom sa vyvinú problémy s dýchaním a srdcom. Ak budete svojmu dieťaťu venovať veľkú pozornosť, môžete si včas všimnúť príznaky ochorenia a kontaktovať špecialistu.

Príznaky možnej patológie, ktoré je potrebné oznámiť vášmu pediatrovi:

1. Bledosť kože, modré pery, koža okolo nosa, rúk, nôh pri námahe (plač, krik, prepätie);
2. Dieťa stráca chuť do jedla, unaví sa, často pri kŕmení klesá prsník a pomaly priberá;
3. Počas fyzickej aktivity a plaču deti pociťujú dýchavičnosť;
4. Zvýšené potenie;
5. Dojča staršie ako 2 mesiace je letargické, ospalé, má zníženú motorickú aktivitu a dochádza k oneskoreniu vo vývoji;
6. Časté prechladnutia, ktoré sa ťažko liečia a vyvinú sa do zápalu pľúc.

Ak sa takéto príznaky zistia, dieťa sa vyšetrí, aby sa zistili príčiny.

Diagnostika

Nasledujúce metódy výskumu vám umožňujú skontrolovať stav a fungovanie srdca a identifikovať chorobu:

• Elektrokardiogram (EKG). Umožňuje určiť prekrvenie srdcových komôr, identifikovať prítomnosť a stupeň pľúcnej hypertenzie;
• Fonokardiografia (PCG). V dôsledku štúdie je možné zistiť srdcové šelesty;
• Echokardiografia (EchoCG). Schopný odhaliť poruchy prietoku krvi a pomôcť pri podozrení na VSD;
• Ultrasonografia. Pomáha vyhodnotiť prácu myokardu, úroveň tlaku v pľúcnej tepne, množstvo vypustenej krvi;
• Rádiografia. Fotografie hrudníka sa môžu použiť na určenie zmien v pľúcnom vzore a zvýšenie veľkosti srdca;
• Sondovanie srdca. Umožňuje určiť úroveň tlaku v tepnách pľúc a srdcovej komory, zvýšený obsah kyslíka v žilovej krvi;
• Pulzná oxymetria. Pomáha určiť hladinu kyslíka v krvi - nedostatok naznačuje poruchy v kardiovaskulárnom systéme;
• Srdcová katetrizácia. Pomáha posúdiť stav štruktúry srdca a určiť úroveň tlaku v srdcových komorách.

Liečba

VSD 4 mm, niekedy až 6 mm - malé rozmery - pri absencii porúch dýchacieho alebo srdcového rytmu a normálneho vývoja dieťaťa v niektorých prípadoch umožňuje nepoužívať chirurgickú liečbu.

Ak generál klinický obraz Ak sa vyskytnú komplikácie, operácia môže byť naplánovaná na 2-3 roky.

Operácia sa vykonáva s pacientom pripojeným k prístroju srdce-pľúca. Ak je defekt menší ako 5 mm, je uzavretý stehmi v tvare U. Ak je otvor väčší ako 5 mm, prelepí sa náplasťami z umelého alebo špeciálne upraveného biomateriálu, ktorý následne prerastie telu vlastným bunky.

Ak je pre dieťa v prvých týždňoch života potrebná chirurgická liečba, ale nie je to možné z dôvodu niektorých ukazovateľov zdravia a stavu dieťaťa, na pľúcnu tepnu sa nasadí dočasná manžeta. Pomáha vyrovnávať tlak v srdcových komorách a zmierňuje stav pacienta. Po niekoľkých mesiacoch sa manžeta odstráni a vykoná sa operácia na uzavretie defektov.

ogrudnichke.ru

Čo to je?

Defekt predsieňového septa sa nazýva vrodená anomália srdca. Defekt je charakterizovaný prítomnosťou otvoreného priestoru medzi ľavou a pravou predsieňou. Niekoľko takýchto patologických dier sa vyskytuje u mnohých pacientov, ale častejšie sú jednotlivé. Keď sa objaví umelo vytvorený skrat, krv sa vypúšťa zľava doprava.

Pri každom tep srdcačasť prejde do pravej predsiene. Z tohto dôvodu majú skúsenosti správne oddelenia nadmerné zaťaženie. Tento problém sa vyskytuje aj v pľúcach kvôli väčšiemu objemu krvi, ktorým musia prejsť. Navyše prechádza cez pľúcne tkanivo (už druhýkrát za sebou). Cievy v ňom sa výrazne prepĺňajú. To má za následok sklon k zápalu pľúc u pacientov s diagnostikovanou vrodenou srdcovou chorobou alebo defektom predsieňového septa.

Tlak v predsieňach bude nízky. Jeho pravá komora sa považuje za najviac roztiahnuteľnú, a preto sa môže dlhodobo zväčšovať. Najčastejšie trvá do 15 rokov a v niektorých prípadoch sa zistí aj v neskoršom veku u dospelých.

Novorodenec a dojča sa vyvíja úplne normálne a do určitého bodu sa nelíši od svojich rovesníkov. Je to spôsobené prítomnosťou kompenzačných schopností tela. V priebehu času, keď je hemodynamika narušená, rodičia poznamenávajú, že dieťa je náchylné na prechladnutie.

Pacienti s ASD vyzerajú slabo a bledo. Postupom času sa takéto deti (najmä dievčatá) začínajú líšiť aj výškou. Sú vysokí a štíhli, čo ich odlišuje od rovesníkov. Zle znášajú fyzickú aktivitu, a preto sa jej snažia vyhýbať.

Zvyčajne to nie je významný príznak choroby a rodičia si dlho neuvedomujú, aké problémy má dieťa so srdcom. Najčastejšie sa toto správanie vysvetľuje lenivosťou a neochotou niečo robiť a unaviť sa.

Typy patológie

Pre pohodlie pochopenia podstaty zlozvyku je zvykom rozdeliť ho do určitých foriem. Klasifikácia zahŕňa nasledujúce typy srdcovej patológie podľa ICD-10:

1. Primárne (ostium primum).
2. Sekundárne (ostium seduncum).
3. Porucha venózneho sínusu. Vyskytuje sa u dojčiat a dospelých detí s frekvenciou do 5 %. celkový počet pacientov s takouto patológiou. Je lokalizovaný v oblasti hornej alebo dolnej dutej žily.
4. Defekt koronárneho sínusu. O vrodená patológia existuje úplná alebo čiastočná absencia oddelenia od ľavej predsiene.

Ochorenie sa často kombinuje s inými srdcovými chybami. Interatriálny defekt je zakódovaný v súlade s všeobecne akceptovaná klasifikácia ICD-10. Kód choroby je Q 21.1.

Primárna (vrodená) chyba

Priehľadný oválny kanálik sa počas embryonálneho vývoja považuje za normálny. Hneď po narodení sa zatvára. K funkčnej reštrukturalizácii dochádza v dôsledku nadmerného tlaku v ľavej predsieni v porovnaní s pravou predsieňou.

V závislosti od mnohých faktorov sa u detí môže vyvinúť vrodená chyba. Hlavným dôvodom je nepriaznivá dedičnosť. Nenarodené dieťa sa už vyvíja s prítomnosťou porúch vo formovaní srdca. Rozlišujú sa tieto faktory:

1. Diabetes mellitus 1. alebo 2. typu u matky.
2. Užívanie liekov, ktoré sú nebezpečné pre plod počas tehotenstva.
3. Infekčné choroby, ktorými žena v tomto období trpí - parotitis alebo rubeoly.
4. Alkoholizmus alebo drogová závislosť nastávajúcej matky.

Primárny defekt je charakterizovaný prítomnosťou otvoru vytvoreného v spodnej časti interatriálnej priehradky umiestnenej nad chlopňami. Ich úlohou je spojiť komory srdca.

V niektorých prípadoch sa do procesu zapája nielen septum. Zachytené sú aj ventily, ktorých ventily sú príliš malé. Strácajú schopnosť vykonávať svoje funkcie.

Známky

Klinický obraz sa objavuje už v detstve. Takmer 15% pacientov s touto patológiou má značnú veľkosť v interatriálnej priehradke. Ochorenie sa kombinuje s ďalšími anomáliami, ktoré často súvisia s chromozomálnymi mutáciami. Nasledujúce príznaky sú charakteristické pre ostium primum (primárna forma):

• vlhký kašeľ;
• opuch končatín;
• bolesť v oblasti hrudníka;
• modrastý odtieň kože rúk, nôh, nasolabiálny trojuholník.

Pacienti s miernymi defektmi sa dožívajú až 50 rokov, niektorí aj dlhšie.

Sekundárna chyba

Sekundárny defekt predsieňového septa u novorodenca alebo dospelého má najčastejšie malú veľkosť. Tento defekt sa vyskytuje pri ústí dutej žily alebo v strede platničky oddeľujúcej komory. Vyznačuje sa nedostatočným rozvojom, ktorý je spojený s vyššie uvedenými faktormi. Pre dieťa sú nebezpečné aj tieto dôvody:

• vek nastávajúcej matky je 35 rokov alebo starší;
• ionizujúce žiarenie;
• vystavenie nepriaznivej ekológii na vyvíjajúci sa plod;
• priemyselné nebezpečenstvá.

Tieto faktory môžu vyvolať vývoj vrodených a sekundárnych anomálií interatriálneho septa.

V prítomnosti výrazného defektu je hlavným príznakom ochorenia dýchavičnosť. Okrem toho je tu slabosť, ktorá pretrváva aj po odpočinku, a pocit prerušenia srdca. Pacienti sa vyznačujú častými epizódami akútnych respiračných vírusových infekcií a bronchitídy. U niektorých pacientov sa na koži tváre objaví modrastý odtieň a ich prsty sa zmenia, pričom nadobudnú typ „paličky“.

Defekt predsieňového septa u novorodencov

Medzikomorové a interatriálny defekt s patria medzi formy patológie. U plodu sa pľúcne tkanivo normálne ešte nezúčastňuje procesu obohacovania krvi kyslíkom. Na tento účel slúži oválne okienko, cez ktoré prúdi do ľavej strany srdca.

S touto vlastnosťou bude musieť žiť až do narodenia. Potom sa postupne uzatvára a do veku 3 rokov úplne zarastie. Septum sa stáva kompletným a nelíši sa od štruktúry dospelých. U niektorých detí, v závislosti od ich vývojových charakteristík, proces trvá až 5 rokov.

Normálne u novorodenca oválne okienko nepresahuje veľkosť 5 mm. Ak je prítomný väčší priemer, lekár by mal mať podozrenie na ASD.

Diagnostika

Patológia interpresériovej priehradky sa určuje na základe výsledkov vyšetrenia, inštrumentálnych a laboratórnych údajov. Pri vyšetrení sa vizuálne zaznamená prítomnosť „srdcového hrbu“ a oneskorenie hmotnosti a výšky dieťaťa (hypotrofia) od normálnych hodnôt.

Hlavným auskultačným znakom je rozdelený 2. tón a prízvuk nad pľúcnou tepnou. Okrem toho existuje systolický šelest mierna závažnosť a oslabené dýchanie.

EKG vykazuje znaky, ktoré sa vyskytujú pri hypertrofii pravej komory. Akýkoľvek typ defektu predsieňového septa je charakterizovaný predĺženým intervalom PQ. Táto funkcia sa týka AV blokády 1 stupňa závažnosti.

Vykonanie Echo-CG pre dieťa umožňuje rýchlo pochopiť problém na základe získaných údajov. Pri vyšetrení je možné zistiť presné miesto defektu. Diagnostika navyše pomáha identifikovať a nepriame znaky, potvrdzujúci neresť:

• zvýšenie veľkosti srdca;
• preťaženie pravej komory;
• nefyziologický pohyb medzikomorovej priehradky;
• zväčšenie ľavej komory.

Odoslanie pacienta na röntgenové vyšetrenie poskytuje obraz patológie. Obrázok ukazuje zvýšenie veľkosti srdca a rozšírenie veľkých ciev.

Ak nie je možné potvrdiť diagnózu pomocou neinvazívnych metód, pacient podstúpi srdcovú katetrizáciu. Táto metóda sa používa ako posledná. Ak má dieťa kontraindikáciu výkonu, je odoslané k špecialistovi, ktorý rozhodne o možnosti prijatia na štúdium.

Katetrizácia dáva úplný obrázok vnútorná štruktúra srdiečka. Počas procesu manipulácie meria špeciálna sonda tlak v komorách a nádobách. Na získanie kvalitného obrazu sa vstrekuje kontrastná látka.

Angiografia pomáha určiť, či sa krv pohybuje do pravej predsiene cez defekt v priehradke oddeľujúcej komory. Na uľahčenie úlohy špecialista používa kontrastnú látku. Ak vstúpi do pľúcneho tkaniva, potom to dokazuje prítomnosť komunikácie medzi predsieňami.

Liečba

Primárne a sekundárne srdcové chyby s vedľajší stupeň Je zvykom jednoducho pozorovať závažnosť. Často sa dokážu vyliečiť sami, ale neskôr, ako sa očakávalo. Ak sa potvrdí progresia defektu septa, potom je najvhodnejšia chirurgická intervencia.

Pacientom sú predpísané aj lieky. Hlavným cieľom takejto terapie je odstránenie nežiaducich symptómov a zníženie rizika vzniku možných komplikácií.

Konzervatívna starostlivosť

Pred predpísaním liekov sa berú do úvahy všetky charakteristiky pacienta. V prípade potreby sa vymenia. Najbežnejšie skupiny sú nasledovné:

• diuretiká;
• beta blokátory;
• srdcové glykozidy.

Medzi predpísané diuretiká patrí Furosemid alebo Hypotiazid. Výber nápravy závisí od rozsahu opuchu. Počas liečby je dôležité dodržiavať dávkovanie. Zvýšenie denného množstva moču povedie k poruchám vedenia v srdcovom svale. Okrem toho klesne krvný tlak, čo vedie k strate vedomia.
Tento dôsledok je spojený s nedostatkom draslíka a tekutín v tele.

Zo skupiny betablokátorov sa v detstve najčastejšie predpisuje "Anaprilín". Jeho úlohou je znížiť nároky na kyslík a frekvenciu kontrakcií. "Digoxín" ( srdcový glykozid) zvyšuje objem cirkulujúcej krvi, rozširuje lúmen v cievach.

Chirurgická intervencia

Ak sa objaví defekt medzi predsieňami, operácia nie je núdzová. Pacient ju môže vykonávať už od 5 rokov. Chirurgia o reštaurovaní normálna anatómia Srdce má niekoľko tvarov:

• otvorená operácia;
• uzavretie defektu cez krvné cievy;
• šitie sekundárneho defektu v priehradke;
• plast s náplasťou;

Hlavnými kontraindikáciami chirurgickej intervencie sú závažné poruchy krvácania a akútne infekčné ochorenia. Náklady na tieto operácie závisia od zložitosti postupu a materiálu použitého na uzavretie otvoru medzi predsieňami.

Predpoveď

Pacienti s defektmi v prepážke žijú dlho, ak dodržiavajú odporúčania určené ošetrujúcim lekárom. Prognóza malého otvoru v priemere je priaznivá. Stanovenie diagnózy umožňuje vykonať včasnú operáciu a vrátiť dieťa do normálneho rytmu života.

Po absolvovaní rekonštrukčného zákroku prežíva 1 % ľudí len do 45 rokov. Pacienti starší ako 40 rokov (asi 5 % z celkového počtu v indik veková skupina), ktorí boli operovaní pre srdcovú chybu, zomierajú na komplikácie spojené s operáciou. Bez ohľadu na pravdepodobnosť ich nástupu asi 25 % pacientov zomiera bez pomoci.

Ak dôjde k zlyhaniu obehu v štádiu 2 alebo vyššie, pacient je odoslaný na lekárske a sociálne vyšetrenie (MSE). Invalidita je stanovená na 1 rok po operácii. Tento postup sa vykonáva na normalizáciu hemodynamiky. Je schválený nielen v prítomnosti chirurgickej intervencie, ale aj v kombinácii s obehovým zlyhaním.

Rodičia si to musia pamätať včasná prevádzka vráti dieťa do normálneho rytmu života. Liečba detí s poruchami je jednou z prioritných oblastí medicíny. Prítomnosť sociálnych kvót poskytovaných štátom umožňuje dieťaťu podstúpiť operáciu bezplatne.

Defekt predsieňového septa (ASD) je nebezpečné ochorenie charakterizované vrodenými srdcovými chybami. Táto diagnóza znamená, že pacient má v srdcovej priehradke, konkrétne medzi predsieňami, otvor, cez ktorý môže voľne prenikať prietok krvi. Ak je malý, potom po určitom čase môže chyba zmiznúť sama, keď sa diera zahojí. Veľké ASD sa nemôže vyliečiť samo, takže v tomto prípade to nebude možné bez lekárskeho zásahu.

Keďže ľavý srdcový sval je „silnejší“ ako pravý, srdce vstupuje do pravej predsiene zľava cez výsledný otvor. Daná krv obsahuje veľké množstvo kyslík, pretože pochádza priamo z pľúc. Potom sa zmieša s krvou, ktorá nemá prakticky žiadny kyslík, a potom opäť ide priamo do pľúc. Ak je veľkosť otvoru veľká, dochádza k preťaženiu krvi v pravej časti srdca, ako aj v pľúcach. Ak sa nevykoná žiadna liečba, pravá strana srdca sa výrazne zväčší a myokard začne hypertrofovať a nakoniec úplne oslabí. Niekedy to vedie k stagnácii prietoku krvi, čo spôsobuje pľúcnu hypertenziu.

Dôležité: ak je otvor umiestnený na vrchu prepážky, nazýva sa to sekundárny defekt, ktorý sa vyskytuje oveľa častejšie ako primárny, ktorý sa nachádza v spodnej časti prepážky. Hranica oddeľujúca hornú a dolnú časť od seba je atrioventrikulárny otvor. Primárne aj sekundárne defekty septa sa môžu líšiť veľkosťou a môžu sa pohybovať od najmenšieho otvoru až po jeho úplnú absenciu.

Príznaky ASD

Tento typ vrodenej srdcovej chyby u novorodenca nemá takmer žiadne následky. vonkajšie znaky. Defekt predsieňového septa sa pozoruje hlavne u dospelých žien a prejavuje sa už v dospelosti.

Hlavné príznaky ASD:

• silný tlkot srdca;
• silný opuch nôh a brucha;
• modrastá koža;
• neustály pocit únavy, ktorý sa po fyzickej aktivite výrazne zintenzívňuje;
• srdcové šelesty;
• mŕtvica;
• pravidelná infekčná pneumónia;
• akútne cerebrovaskulárne príhody;
• dýchavičnosť alebo dýchavičnosť, obzvlášť časté počas fyzickej aktivity.

Tieto príznaky ochorenia naznačujú, že pacient má zlyhanie srdca a iné komplikácie spôsobené defektom predsieňového septa.

Čo spôsobuje ASD - príčiny ochorenia?

Vedci na to zatiaľ neprišli presné dôvody, spôsobujúci vzhľad srdcová vada. Defekt predsieňového septa u detí, dospelých a starších ľudí často závisí od poruchy vnútromaternicového vývoja – v tomto prípade sa ochorenie považuje za vrodené. Vedci však predložili predpoklady, ktoré môžu vysvetliť vznik vrodených srdcových chorôb, vrátane defektu predsieňového septa. V tomto prípade môže mať negatívny vplyv dedičnosť a nepriaznivá ekológia. Ak má jeden z rodičov v rodine vrodenú alebo dedičnú srdcovú chybu, musíte podstúpiť genetické vyšetrenie zistiť riziko vzniku tohto ochorenia u nenarodeného dieťaťa.

Existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu ovplyvniť vývoj ASD počas tehotenstva:

• rubeola. Ak je nastávajúca matka skoré štádium tehotenstva, keď sa všetky hlavné orgány tvoria v plode, utrpel vírusové ochorenie, ako je rubeola, dieťa výrazne zvyšuje riziko rôznych anomálií, vrátane defektu predsieňového septa.
• Užívanie niektorých liekov, ako aj pitie alkoholu počas tehotenstva, najmä v ranom štádiu, zvyšuje možnosť abnormálneho vývoja plodu, z ktorých jednou bude srdcová chyba.
• Taktiež vznik vrodenej srdcovej choroby môže negatívne ovplyvniť ionizujúce žiarenie a kontakt tehotnej ženy s dusičnanmi a fenolmi.

Existuje aj také niečo ako neuzavretie oválneho okienka, cez ktoré bol zabezpečený prietok krvi k plodu v matkinom lone. Najčastejšie sa po narodení dieťaťa diera sama uzavrie. Ak nie je pozorovaná žiadna fúzia, môžeme povedať, že dieťa vyvíja defekt predsieňového septa.

Aké komplikácie môže ASD spôsobiť?

Zatiaľ čo malé ASD u dospelých nemusia spôsobiť prakticky žiadne príznaky, veľké srdcové chyby spôsobujú nasledujúce komplikácie:

• Pľúcna hypertenzia. Ak sa nelieči, prietok krvi premôže srdcové komory, čo vedie k stagnácii krvi. To spôsobuje výskyt pľúcnej hypertenzie, to znamená zvýšenie tlaku v malom kruhu.
• Eisenmengerov syndróm. Niekedy môže rozvoj pľúcnej hypertenzie vyústiť do vážnych zmien v pľúcnej dutine, ku ktorým často dochádza po dlhom ochorení u malého počtu pacientov s PAS.
• Zvýšené riziko mŕtvice.
• Zlyhanie pravého srdca.
• Zvýšená srdcová frekvencia, ktorá spôsobuje defekt.
• Znížená životnosť.

Ako sa kombinuje tehotenstvo a ASD?

Ak má žena malý defekt predsieňového septa, tak to najčastejšie nemá negatívny vplyv na priebeh tehotenstva. V opačnom prípade, a tiež ak má budúca matka komplikácie ASD, existuje zvýšené riziko pre zdravie samotnej ženy. Ak táto srdcová chyba spôsobuje komplikáciu, ako je Eisenmengerov syndróm, potom je pre ženu lepšie úplne opustiť plánovanie tehotenstva, pretože tento stav môže byť smrteľný.

Musíte tiež pamätať na to, že ak jeden alebo obaja dospelí majú vrodenú srdcovú chybu, potom sa riziko vzniku tejto choroby u ich dieťaťa výrazne zvyšuje.

Aby sa u dieťaťa nevyvinul defekt predsieňového septa, nastávajúca mamička musí už v štádiu plánovania tehotenstva vopred prestať užívať niektoré lieky, ktoré môžu spôsobiť túto srdcovú chybu.

Diagnóza ochorenia

Pri vykonávaní auskultácie počas lekárskeho vyšetrenia dospelých môže lekár zistiť srdcový šelest, ktorý si bude vyžadovať ďalšie testovanie. Takéto vyšetrovacie metódy, ktoré pomôžu objasniť diagnózu, zahŕňajú:

1. Rentgén hrude. Pomocou tejto diagnostickej metódy je možné určiť zvýšenie veľkosti srdca, ako aj prítomnosť ďalšej tekutiny v pľúcach, čo potvrdzuje, že pacient má srdcové zlyhanie.
2. Ultrazvuk (Zhokardiografia)
3. Táto výskumná metóda je úplne bezpečná a umožňuje správne posúdiť stav a funkciu srdcového svalu, ako aj vedenie srdca a prípadné poruchy orgánov.
4. Katetrizácia. Táto diagnostická metóda zahŕňa injekciu do femorálnej artérie kontrastná látka pomocou tenkého katétra. Potom pacient podstúpi sériu snímok, vďaka ktorým je možné správne určiť tlak v srdcových komorách, ako aj posúdiť jeho stav.
5. Pulzná oxymetria. Pomocou tejto metódy je možné určiť prítomnosť kyslíka v krvi. Stráviť táto štúdia, na konček prsta pacienta je pripevnený senzor, ktorý určuje koncentráciu kyslíka. Jeho malé množstvo naznačuje určité srdcové choroby.
6. MRI. Vďaka metóde zobrazovania magnetickou rezonanciou je možné získať úplný obraz o štruktúre skúmaných tkanív a orgánov, pokiaľ ide o vrstvy. Jednou z výhod tejto techniky je, že pacient nemusí byť vystavený žiareniu. Ide však o pomerne nákladnú techniku, ktorá je predpísaná v prípadoch, keď nie je možné stanoviť správnu diagnózu pomocou ultrazvuku srdca.

Liečba ASD

Ak komplikácia defektu septa (ochorenie srdca) nepredstavuje hrozbu pre život a zdravie pacienta, potom nie je potrebné vykonať okamžitý chirurgický zákrok. Jeho naliehavosť sa vysvetľuje iba prítomnosťou iných vrodených srdcových chorôb u pacienta, ako aj jeho celkovým zdravotným stavom. Ak bola diagnostikovaná ASD v rané detstvo, potom lekári jednoducho sledujú stav pacienta, pretože diera sa môže zahojiť sama. Existujú aj prípady, keď táto chyba nezmizne, ale otvor je taký malý, že pacientovi nespôsobuje žiadne nepohodlie a pokračuje bežný život. V tomto prípade nie je potrebná ani chirurgická intervencia.

Najčastejšie však defekt septa vyžaduje lekársky zásah a chirurgický zákrok. Väčšina lekárov to odporúča robiť v detstve, čo pacientovi umožní vyhnúť sa zdravotným komplikáciám v budúcnosti. Podstatou chirurgického zákroku je, že sa na dieru aplikuje „náplasť“, ktorá zabraňuje prietoku krvi z jednej časti srdca do druhej.

Chirurgická liečba ASD sa môže uskutočniť pomocou katetrizácie. Katetrizácia je liečebná metóda, ktorá spočíva v zavedení špeciálnej lekárskej sondy cez femorálnu tepnu, ktorej koniec siaha až do otvoru v priehradke. Na sledovanie priebehu operácie sa používa röntgenové zariadenie. Pomocou tejto sondy sa na otvor inštaluje špeciálna sieťka, ktorá prekryje defekt. Po určitom čase sa na náplasti vytvorí svalové tkanivo, ktoré pokrýva ASD.

Katetrizácia má množstvo výhod, medzi ktoré patrí malý počet komplikácií a nie dlhé zotavenie telo. Katetrizácia sa tiež považuje za menej traumatickú.

Komplikácie tejto metódy liečby zahŕňajú:

• bolesť charakterizujúca defekt;
• poranenie ciev;
• silné krvácanie;
• infekcia v mieste zavedenia katétra;
• alergie na podávanú liečivú látku.

Na rozdiel od katetrizácie sa iný spôsob operácie (otvorená operácia) robí v anestézii. Počas operácie sa v hrudníku urobí malý rez, pacient je pripojený k „umelému srdcu“ a potom sa cez otvor nainštaluje „náplasť“. Nevýhodou techniky je dlhé zotavenie tela a veľké riziko výskyt komplikácií.

Ak porovnáme účinnosť oboch metód chirurgickej intervencie, katetrizácia je odlišná najlepší výkon. To sa však dá vysvetliť skutočnosťou, že otvorené operácie sa najčastejšie predpisujú iba v najzložitejších a najpokročilejších situáciách.

Na liečbu ASD sa používa aj medikamentózna terapia, s jej pomocou však nie je možné ju vyliečiť, ale je možné zmierniť príznaky ochorenia, ako aj znížiť riziko vzniku pooperačných komplikácií.

Defekt predsieňového septa sa vyskytuje ako izolovaná anomália v 5-10% prípadov všetkých vrodených srdcových chorôb a ako súčasť iných anomálií - v 30-50%, u žien 2-krát častejšie ako u mužov. ASD sa vyskytuje u 1 dieťaťa z 1500 živonarodených detí.

Historický odkaz

Prvý opis komunikácie medzi predsieňami napísal Leonardo Da Vinci v roku 1513. Jeho ilustrácia je prvým grafickým zobrazením srdcovej chyby v histórii. V nasledujúcich rokoch, počnúc opismi renesančných anatómov, mnohé zdroje obsahujú správy o diere v interatriálnej priehradke. Čiastočnú anomálnu drenáž pľúcnych žíl opísal Winslow v roku 1739. Prvé informácie o klinickej diagnóze týchto defektov sa objavili v 30. rokoch. XX storočia a spoľahlivé potvrdenie prítomnosti tohto defektu sa stalo možným v 40-50 rokoch po zavedení sondovania srdcových dutín do praxe. V roku 1948 Murray v Toronte ako prvý uzavrel defekt septa u dieťaťa pomocou vlastnej techniky vonkajšej sutúry bez otvorenia predsiene. V nasledujúcich rokoch rôznych autorov opísali rôzne techniky na uzavretie ASD bez použitia umelého obehu. Tieto experimentálne operácie sa vykonávali zriedkavo a zvyčajne zahŕňali vonkajšie chladenie s dočasným upnutím dutej žily. Upnutie dutej žily umožnilo otvorenie predsiene a plastickú operáciu defektu pod zrakovou kontrolou.

6. mája 1953 Gibbon ako prvý na svete vykonal ASD uzáver pomocou AIC vlastnej konštrukcie. Technika operácií pomocou umelého obehu postupne úplne nahradila techniku ​​povrchovej hypotermie s dočasným upnutím dutej žily a čo je dôležitejšie, viedla k tomu, že chirurgická liečba týchto defektov sa stala jednoduchou, bezpečnou a rozšírenou.

Embryogenéza interatriálneho septa

Počas celého embryonálneho obdobia, napriek vývoju dvoch oddelených častí prepážky, je udržiavaná komunikácia medzi dvoma predsieňami. Zabezpečuje neustály presun okysličenej placentárnej krvi do systémového obehu, predovšetkým smerom k vyvíjajúcemu sa centrálnemu nervovému systému. Štádiá vývoja interatriálneho septa podrobne popisuje Van Mierop. Spočiatku sú predsiene neúplne oddelené tenkostennou priehradkou, ktorej predno-dolný voľný okraj sa nachádza nad AV kanálom a je pokrytý tkanivom vychádzajúcim z hornej a dolnej endokardiálnej podložky. Pred fúziou septum primum s tkanivom endokardiálnych vankúšikov sa vytvoria nové fenestrácie pozdĺž predného okraja septum primum. Zlúčia sa a vytvoria veľkú sekundárnu interatriálnu komunikáciu. V tomto štádiu je teda zachovaný prietok krvi sprava doľava.

V 7. týždni embryonálneho vývoja sa v dôsledku invaginácie predozadnej strechy spoločnej predsiene vytvorí sekundárna priehradka, ktorá klesá vpravo od primárnej priehradky. Rozširuje sa dozadu a dolu ako hrubostenný svalnatý hrebeň, ktorý tvorí zhrubnutý okraj oválneho okienka. Existuje možnosť, že tento krok nenastane, čo bude mať za následok úplné oddelenie predsiení. Z hľadiska embryológie takáto absencia medzipredsieňového septa nie je skutočným defektom tejto jeho časti.

Septum primum tvorí väčšinu interatriálneho septa. Jeho stredová časť je mierne posunutá doľava a slúži ako okenica pre oválne okno. Obe septa sa na tomto mieste trochu prekrývajú a tvoria ventil oválneho okienka. Sekundárna usmerňovacia klapka je konvexná smerom nahor a primárna usmerňovacia klapka je konvexná smerom nadol.

Počas vývoja predsieňového septa tvorí ľavý roh sinus venosus koronárny sínus a pravý roh sínusu sa stáva súčasťou pravej predsiene. Invaginácia steny v oblasti sinoatriálneho spojenia tvorí pravú a ľavú venóznu chlopňu. Zatiaľ čo pravá venózna chlopňa tvorí pozostatkové chlopne dolnej dutej žily a koronárneho sínusu, ľavá venózna chlopňa sa spája s horným, zadným a dolným okrajom fossa ovale. V tomto štádiu sa stena ľavej predsiene vydutie, čím sa vytvorí spoločná pľúcna žila a väčšina ľavej predsiene.

Anatómia

Pravá predsieň je oddelená od ľavej medzisieňovou priehradkou, ktorá pozostáva z troch častí rôznej anatómie a embryonálneho pôvodu. Zhora nadol je sekundárna priehradka, potom primárna a priehradka atrioventrikulárneho kanála.

Defekty predsieňového septa sa klasifikujú podľa umiestnenia vzhľadom na oválne okno, embryonálneho pôvodu a veľkosti. Existujú tri typy ASD:

sekundárne;

primárny;

defekt venózneho sínusu.

Interatriálna komunikácia v oblasti fossa ovale môže byť vo forme sekundárnej ASD v dôsledku nedostatku, perforácie, absencie septum primum alebo ako dôsledok nedostatočnosti patentného foramen ovale chlopne a je často sprevádzané ďalšími srdcovými chybami, zatiaľ čo defekt, zvyčajne nazývaný primordiálna ASD, vzniká ako dôsledok nedostatočného rozvoja septa atrioventrikulárneho kanála. Táto tradičná, no chybná terminológia vznikla z nepochopenia embryonálneho pôvodu defektov. Sekundárny defekt septa sa najčastejšie vyskytuje vo forme oválu rôznych veľkostí a nachádza sa v jeho centrálnej časti. V niektorých prípadoch má ventil oválneho okienka perforácie rôznych veľkostí. Je dôležité diagnostikovať tento typ sekundárneho defektu, pretože pokus o nechirurgické uzavretie pomocou špeciálneho zariadenia bude mať len čiastočný účinok.

Spodná časť septa, bezprostredne priliehajúca k trikuspidálnej chlopni, je septum atrioventrikulárneho kanála, ktorý je spolu s AV chlopňami tvorený endokardiálnymi vankúšikmi. Porucha v tejto časti septa sa zvyčajne nazýva primárna ASD alebo presnejšie čiastočný atrioventrikulárny kanál. Defekty primálneho septa sa nachádzajú v prednej časti oválneho okienka a bezprostredne nad medzikomorovým septom a AV chlopňami a sú sprevádzané rázštepom cípu prednej mitrálnej chlopne s regurgitáciou alebo bez nej.

Za oválnym okienkom sú takzvané defekty venózneho sínusu, ktoré sa kombinujú s abnormálnym odtokom pravých pľúcnych žíl do pravej predsiene, ale v skutočnosti pľúcne žily neodvádzajú do anatomicky pravej predsiene a Eustachovská chlopňa môže byť omylom za spodný okraj defektu. Pravé pľúcne žily pred tečúcou do ľavej predsiene susedia s dolnou a hornou dutou žilou mimo interatriálneho septa. Neprítomnosť steny medzi pľúcnou a dutou žilou sa nazýva sínusový defekt hornej alebo dolnej dutej žily. Z hľadiska embryológie a lokalizácie týchto defektov nejde o pravé ASD. Pravé pľúcne žily môžu abnormálne odtekať do pravej predsiene a nie sú priamo spojené s defektmi septa.

Podobný klinický a hemodynamický obraz je pozorovaný aj pri zriedkavej anomálii – komunikácii medzi koronárnym sínusom a ľavou predsieňou, alebo takzvaným nekrytým koronárnym sínusom. Interatriálne komunikácie v oblasti koronárneho sínusu sú často sprevádzané drenážou perzistujúcej ľavej hornej dutej žily do ľavej predsiene. Koronárny sínus pred vstupom do pravej predsiene prebieha pozdĺž steny ľavej predsiene. Defekt v tejto časti ich kĺbovej steny vedie k vytvoreniu abnormálnej interatriálnej anastomózy a úplná absencia steny je definovaná ako absencia klenby koronárneho sínusu.

U 20 % pacientov so sekundárnym ASD a defektom venózneho sínusu dochádza k prolapsu mitrálnej chlopne.

Patent foramen ovale je normálna interatriálna komunikácia, ktorá existuje počas celého fetálneho obdobia. K funkčnému uzavretiu foramen ovale chlopňou septum primum dochádza po pôrode, akonáhle tlak v ľavej predsieni prevýši tlak v pravej predsieni. Počas prvého roku života sa medzi limbom a chlopňou vyvinú vláknité zrasty, ktoré nakoniec utesnia prepážku.

U 25 – 30 % ľudí nenastane anatomický uzáver a ak tlak v pravej predsieni prevýši ľavú predsieň, venózna krv sa odsúva do systémového kruhu. Foramen ovale s funkčným ventilom nie je ASD.

Vo veku od 1 do 29 rokov je oválne okno otvorené približne u 35 % ľudí. U dospelých sa postupne uzatvára, keďže medzi 30. a 79. rokom života sa vyskytuje u 25 % ľudí a medzi 80. a 99. rokom u 20 % ľudí. Príčinou paradoxného trombu alebo vzduchovej embólie môže byť otvorený foramen ovale. U dospelých pacientov s ischemickou cievnou mozgovou príhodou bol zistený otvor foramen ovale u 40 % av kontrolnej skupine u 10 %. Existovala tiež súvislosť medzi migrénou, aurou a záchvatmi prechodnej amnézie s veľkým pravo-ľavým skratom na úrovni predsiení a vymiznutím týchto symptómov u polovice týchto pacientov po uzavretí ASD.

Presný mechanizmus mŕtvice u pacientov s otvorom foramen ovale nie je jasný. Krvné zrazeniny a/alebo vazoaktívne látky sa môžu paradoxne dostať z venózneho systému do arteriálneho systému a spôsobiť mozgovú príhodu a infarkt.

Ak je predsieň z nejakého dôvodu rozšírená, chlopňa oválneho okienka neprekrýva limbus a následkom chlopňovej nedostatočnosti dochádza k shuntu krvi počas celého srdcového cyklu. Tento mechanizmus sa nazýva získaný ASD.

Aneuryzma predsieňového septa je zvyčajne výsledkom nadbytočnej oválnej chlopne. Aneuryzma sa môže javiť ako vakovitý výbežok alebo zvlnená membrána, ktorá je u dospelých mylne považovaná za nádor pravej predsiene. Aneuryzma sa najčastejšie kombinuje s:

otvorené oválne okno;

sekundárne ASD;

prolaps mitrálnej chlopne;

predsieňová arytmia;

systémová, cerebrálna alebo pľúcna embólia.

Aneuryzmy u novorodencov a dojčiat môžu podporovať spontánne uzavretie sekundárnych ASD. Zníženie tlaku v ľavej predsieni pomáha zmenšiť veľkosť aneuryzmy. Aneuryzma septa je potenciálne nebezpečná z dôvodu možnosti tvorby parietálnych trombov v dutine ľavej predsiene, systémovej embólie a endokarditídy, preto je aj pri malých defektoch indikovaná chirurgická intervencia, napriek tomu, že defekt je menší. než tie, u ktorých je indikovaná operácia. Na základe mnohých údajov sa zistilo, že po uzavretí defektu katétrom alebo operáciou a odstránení aneuryzmy sa systémová tromboembólia neopakuje ani u pacientov s hlbokou žilovou trombózou a hyperkoagulabilitou. Napriek zjavnej súvislosti tromboembólie s patentným foramen ovale, okrem uzavretia medzipredsieňovej komunikácie u pacientov zvýšené riziko Je indikovaná preventívna liečba antiagregátmi krvných doštičiek a antikoagulanciami.

Lutambashe syndróm. Tento zriedkavý syndróm je kombináciou sekundárneho ASD s mitrálna stenóza. Lutembacher opísal túto kombináciu v roku 1916. Prvá zmienka o tomto defekte však bola objavená až po Lutembacherovej publikácii. Autorom prvej publikácie z roku 1750 bol Johann Friedrich Meckel starší. Perloff najprv navrhol reumatickú etiológiu mitrálnej choroby, hoci Lutembacher veril, že táto anomália bola vrodeného pôvodu. Syndróm je ideálnou indikáciou na katétrovú intervenciu: balóniková dilatácia mitrálnej chlopne a uzáver ASD okluzívnou pomôckou.

Hemodynamika

Absolútna veľkosť defektu sa zvyšuje s vekom v dôsledku progresívnej dilatácie srdca. Odvádzanie krvi cez ASD je určené pomerom poddajnosti dvoch komôr a nie veľkosťou defektu. Smer skratu je priamo závislý od tlakového rozdielu v predsieňach počas srdcového cyklu. Pravá komora je viac roztiahnuteľná ako ľavá a má menší odpor voči naplneniu predsiene krvou.

V zásade dochádza k posunu zľava doprava. Malý pravo-ľavý skrat je zaznamenaný z dolnej dutej žily cez defekt počas komorovej systoly alebo počas skorej diastoly.

V dojčenskom veku je pravá komora hrubostenná, takže skrat krvi je minimálny. Ako fyziologický pokles pľúcna vaskulárna rezistencia zvyšuje poddajnosť pravej komory a zvyšuje shunting. Väčšina dojčiat je asymptomatická, ale mnohé deti v tomto veku majú príznaky kongestívneho zlyhania srdca. Je zaujímavé, že hemodynamické parametre získané počas srdcovej katetrizácie u pacientov s rôznymi klinickými priebehmi sa nelíšia. Dôvod je nejasný. generál somatický stav Po uzavretí defektu sa úplne nezotavia.

Objem prietoku krvi v pľúcach je často 3-4 krát vyšší ako normálne. Pľúcny arteriálny tlak a pľúcna vaskulárna rezistencia sú však na rozdiel od tých s izolovaným ASD mierne zvýšené v dôsledku takmer normálneho tlaku v ľavej predsieni a pľúcnych žilách.

Obštrukčná choroba pľúcnych ciev sa pozoruje len u 6 % pacientov, najmä u žien. Je zaujímavé, že vysoká pulmonálna vaskulárna rezistencia sa príležitostne pozoruje v prvej dekáde života, hoci typickejšie v 3. až 5. dekáde života.

Obštrukčná choroba pľúcnych ciev môže byť sprevádzaná cyanózou. Existujú však aj iné príčiny cyanózy s ASD: veľká chlopňa sinus venosus, Eustachovská chlopňa, chlopňa tebických žíl, ktorá môže odvádzať krv z dolnej dutej žily cez defekt do ľavej predsiene. Tieto abnormálne chlopne sa dajú zistiť na echokardiograme, čo je dôležité na vylúčenie neoperovateľných prípadov. Cyanóza sa môže vyskytnúť pri perzistencii prídavnej ľavej hornej dutej žily, ktorá prúdi do rozšíreného koronárneho sínusu a cez defekt odvádza desaturovanú krv.

U dospelých cyanotických pacientov sa špecialisti opakovane stretli s problémom operability. Typicky mali veľký interatriálny defekt, kardiomegáliu, pľúcnu hypertenziu, trikuspidálnu regurgitáciu a fibriláciu predsiení. Dá sa predpokladať, že reverzia skratu môže byť spojená so zvýšením tlaku v pravej predsieni v dôsledku závažnej regurgitácie. Uzavretie defektu v kombinácii s anuloplastikou a obnovením sínusového rytmu pomocou rádiofrekvenčnej ablácie poskytlo dobrý hemodynamický a klinický efekt. Ireverzibilná pľúcna hypertenzia je zriedkavá a túto skutočnosť je potrebné vziať do úvahy pri rozhodovaní o operácii u kriticky chorých dospelých pacientov.

Klinika predsieňového septa

V dojčenskom a detskom veku je vada asymptomatická. Vo fyzickom vývoji je určité oneskorenie. Hlavné sťažnosti starších pacientov sú:

všeobecná slabosť;

zvýšená únava;

• takmer polovica pacientov s PAS však nevyjadruje sťažnosti.

Srdcový šelest sa zistí pomerne neskoro, najčastejšie pri preventívnych prehliadkach v školskom veku. Nad pľúcnou tepnou je počuť typický crescendo-decrescendo systolický šelest s objemom 2/6 až 3/6 na Levinovej stupnici. Jeho vzhľad je spojený so zvýšeným prietokom krvi na úrovni pľúcnej chlopne. Pozdĺž ľavého dolného okraja hrudnej kosti môže starostlivá auskultácia odhaliť skorý diastolický šelest spojený so zvýšeným prietokom krvi na úrovni trikuspidálnej chlopne. Najcharakteristickejším auskultačným znakom PAS je fixné rozštiepenie druhého tónu, ktoré možno zistiť už v dojčenskom veku. Interval medzi A2 a P2 je konštantný počas celého dýchacieho cyklu. Rozštiepenie druhého tonusu sa objavuje v dôsledku pomalého vyprázdňovania pravej komory a nedostatočného tlaku v pľúcnych cievach potrebného na rýchle uzavretie semilunárnej chlopne. S rozvojom pľúcnej hypertenzie sa auskultačný obraz mení v dôsledku poklesu alebo vymiznutia ľavo-pravého skratu. Mizne široké rozštiepenie druhej hlásky, zintenzívňuje sa jej pľúcna zložka, systolický šelest sa skracuje a diastolický šelest mizne.

U pacientov s hemodynamicky významným ASD at obyčajný rádiograf hrudné orgány - charakteristická konfigurácia srdca spôsobená rozšírením pravej predsiene a komory, vypuklý oblúk pľúcnej tepny, zosilnený pľúcny vzor. Kardiotorakálny index presahuje 0,5. S vekom sa srdce zväčšuje a objavujú sa znaky vysoký krvný tlak v pľúcnej tepne. Pri laterálnom pohľade rozšírená pravá komora vypĺňa retrosternálny priestor a môže vyčnievať z hornej tretiny hrudnej kosti. Aortálny oblúk je znížený a pľúcny kmeň a jeho vetvy sú rozšírené. Pľúcny vzor je posilnený a stáva sa výraznejším s vekom. Ak sa vyvinie obštrukčná forma hypertenzie, hlavný kmeň sa výrazne vyklenie a periférny vzor sa oslabí.

EKG vykazuje známky hypertrofie pravej komory vo forme pravej komory a blokády pravá noha Jeho zväzok v 85% prípadov. Vzhľad bloku ľavého ramienka môže naznačovať prítomnosť primárnej ASD. U starších pacientov môže byť interval R-I predĺžený až do AV blokády prvého stupňa.

Intrakardiálne elektrofyziologické štúdie odhalili dysfunkciu sínusových a atrioventrikulárnych uzlín. Predpokladá sa, že tieto poruchy sú spôsobené nerovnováhou vplyvu autonómneho nervového systému na sínusové a atrioventrikulárne uzliny. Čas potrebný na prechod impulzu cez predsieň sa u starších pacientov predlžuje. U niektorých pacientov sa predlžuje refraktérna perióda pravej predsiene. Pacienti s týmito poruchami sú predisponovaní k atriálnym arytmiám.

Echokardiografia hrá vedúcu úlohu v diagnostike defektu, ktorá umožňuje presne určiť veľkosť a lokalizáciu ASD a lokalizovať sútok pľúcnych žíl. Okrem toho echokardiografia odhaľuje také nepriame príznaky ASD, ako je zvýšenie veľkosti a diastolické preťaženie pravej komory s paradoxným pohybom medzikomorovej priehradky a poklesom ľavej komory. Dopplerovská štúdia umožňuje vyhodnotiť smer skratu, ktorý sa vyskytuje prevažne vo fáze diastoly, a tlak v pľúcnej tepne.

V zložitých prípadoch, napríklad s nedostatočne jasnými morfologickými údajmi, je indikované transezofageálne echokardiografické vyšetrenie. Je tiež indikovaný na diagnostiku malých ASD, keď existujú pochybnosti o vhodnosti operácie.

V súčasnosti sa srdcová katetrizácia používa na diagnostiku tohto defektu extrémne zriedkavo. Zvyčajne sa to stáva nevyhnutným v prítomnosti ďalších srdcových anomálií, ktorých význam nemožno určiť neinvazívnymi metódami výskumu. Kardiálna katetrizácia je indikovaná u pacientov s hypertenziou v pľúcnej tepne na stanovenie PVR, ako aj v prípadoch, keď sa plánuje uzavretie defektu katétrovou metódou.

Pri veľkých defektoch je tlak v pravej a ľavej predsieni rovnaký. Systolický tlak v pravej komore je zvyčajne 25-30 mm Hg. Gradient systolického tlaku medzi pravou komorou a kmeňom pľúcnice je 15-30 mmHg. U dospelých je tlak v pľúcnej tepne mierne zvýšený, zriedkavo dosahuje systémovú úroveň. Je potrebné poznamenať, že u dospelých pacientov s hypertenziou nemožno nameraný tlak v pľúcnici použiť na výpočet spoľahlivej pľúcnej vaskulárnej rezistencie v dôsledku sprievodnej insuficiencie trikuspidálnej chlopne. Zníženie saturácie arteriálnej krvi tiež nie je spoľahlivým markerom obštrukcie pľúcnych ciev. Odborníci preto dospeli k záveru, že rozhodnutie v prospech operácie bez katetrizácie na základe klinického posúdenia a neinvazívnych výskumných metód je spojené s nižšou pravdepodobnosťou chyby ako zameranie sa na „objektívne“ katetrizačné údaje.

Prirodzený priebeh

U 80 – 100 % pacientov, u ktorých je defekt diagnostikovaný do 3 mesiacov veku, sa defekt do 8 mm spontánne uzavrie do 6 mesiacov. života. Pri priemere väčšom ako 8 mm nedochádza k samovoľnému uzavretiu. Väčšina pacientov je v detstve asymptomatická, ale dojčatá môžu mať príznaky srdcového zlyhania, ktoré dobre reagujú na medikamentóznu liečbu. V 2-3 dekáde života sa objavujú známky pľúcnej hypertenzie a srdcového zlyhania. Je to ťažká kardiomegália typický znak„starý“ ASD. Je sprevádzaný rozvojom nedostatočnosti mitrálnej a trikuspidálnej chlopne. Po 40 rokoch, najmä u žien, v klinickom obraze defektu dominuje fenomén kongestívneho zlyhania srdca. Bez ohľadu na operáciu sa u dospelých môžu vyskytnúť predčasné kontrakcie predsiení, flutter predsiení alebo fibrilácia predsiení. Ten sa vyskytuje u 15 % 40-ročných a 60 % 60-ročných pacientov. Flutter predsiení a fibrilácia predsiení sa vyskytujú len u 1 % pacientov mladších ako 40 rokov. Predsieňové arytmie sú podporované rozťahovaním pravej a potom ľavej predsiene. V zriedkavých prípadoch bola pozorovaná paradoxná embólia systémových ciev vrátane mozgu.

S nekorigovaným ASD sa pacienti zvyčajne dožijú dospelosti. Ich životnosť sa však znižuje. Štvrtina pacientov zomiera pred dosiahnutím veku 27 rokov, polovica pred dosiahnutím veku 36 rokov, tri štvrtiny zomiera pred dosiahnutím veku 50 rokov a 90 % zomiera pred dosiahnutím veku 60 rokov. Hlavnou príčinou smrti je zlyhanie srdca.

V predoperačnom období nie je potrebné obmedzovať fyzickú aktivitu. Prevencia infekčná endokarditída nie je indikovaná, pokiaľ nedôjde k súčasnému prolapsu mitrálnej chlopne. U dojčiat so srdcovým zlyhaním sa odporúča medikamentózna liečba pre jej vysokú účinnosť a možnosť spontánneho uzavretia defektu.

Chirurgická liečba interatriálnej priehradky

Indikáciou pre chirurgickú liečbu je prítomnosť ľavo-pravého skratu s Qp/Qs > 1,5:1. Niektorí odborníci sa domnievajú, že intervencia je indikovaná aj pri menších objemoch skratu kvôli riziku paradoxnej embólie a cerebrálnych komplikácií. Vysoká PVR je kontraindikáciou chirurgickej liečby.

Pri absencii srdcového zlyhania sa operácia odkladá do 3-4 rokov. Ak sa defekt prejavuje ako kongestívne srdcové zlyhanie, ktoré je refraktérne na medikamentóznu liečbu, alebo ak je potrebná kyslíková a iná terapia v dôsledku sprievodnej bronchopulmonálnej dysplázie, intervencia sa vykonáva v dojčenskom veku.

Uzáver ASD sa vykonáva chirurgicky pod umelým obehom. S rovnakým úspechom sa používajú rôzne prístupy:

stredná sternotómia;

čiastočná sternotómia;

pravá torakotómia.

Nízke riziko zákrokov umožňuje chirurgom improvizovať s cieľom znížiť invazívnosť a dosiahnuť kozmetický efekt.

Na zníženie frekvencie rôznych neurologické komplikácie Operácia sa zvyčajne vykonáva pri miernej hypotermii, hoci niektoré centrá ju uprednostňujú pri normotermii. Zvyčajne sa operácia vykonáva v podmienkach umelej fibrilácie bez použitia svorky na vzostupnú aortu. Prepichnú aortu a snažia sa udržať ľavú stranu srdca naplnenú krvou, aby zabránili vzduchovej embólii.

Technika uzatvárania jednoduchých ASD

V poslednom období sa kanylácia oboch dutých žíl vykonáva cez úpon pravej predsiene, ktorý býva v dôsledku chronického objemového preťaženia dilatovaný. Ak existuje perzistentná ľavá horná dutá žila, môže sa zaviesť kanylácia z dutiny pravej predsiene alebo sa na jej drenáž môže použiť kardiotomické odsávanie. Keď je žila spájajúca obe duté žily, ľavú je možné pri korekcii zovrieť turniketom.

Po atriotómii sa hodnotí veľkosť defektu, jeho vzťah s koronárnym sínusom, sútokom pľúcnej a dutej žily, ako aj s Kochovým trojuholníkom, ktorý obsahuje prvky prevodového systému srdca. Najčastejšie sa defekt nachádza v oblasti oválneho otvoru. Niekedy je interatriálna komunikácia reprezentovaná viacnásobnými perforáciami stenčeného septum primum, čiastočne prekrývajúceho fossa ovale. Toto sieťová štruktúra sa má vyrezať, aby sa náplasť pripevnila k pevnejšiemu tkanivu. Vďaka oválny tvar Väčšinu defektov je možné uzavrieť jednoduchým zošitím dvojradovým kontinuálnym prolénovým stehom. Ak je chyba veľká alebo má zaoblený tvar, mala by sa použiť náplasť vyrobená z autoperikardu, ktorá nebola ošetrená glutaraldehydom. V niektorých prípadoch, najmä keď opakované operácie alebo po endokarditíde môžete použiť náplasť zo syntetického materiálu. Je potrebné venovať pozornosť možnosti prerezania švov alebo odtrhnutia spodného pólu náplasti, ak bola pripevnená k stenčovanej primárnej priehradke. Okrem rekanalizácie defektu môže dôjsť k posunu krvi z dolnej dutej žily do ľavej predsiene v dôsledku eustachovej chlopne visiacej nad výsledným nízkym defektom. Podľa skorých skúseností bolo niekoľko takýchto epizód pooperačnej cyanózy, ktoré si vyžadovali reoperáciu. Preto by mal byť defekt dolného venózneho sínusu uzavretý výlučne náplasťou.

Po zošití steny predsiene sa katéter v hornej dutej žile vytiahne do dutiny predsiene, aby sa zlepšila venózna drenáž. Vzduch z ľavých komôr srdca sa evakuuje cez punkčný otvor v aorte. Zvyčajne nie je potrebné prišívať elektródy, s výnimkou prípadov arytmie alebo poruchy AV vedenia.

Uzavretie ASD pomocou náplasti s ventilom

Pri korekcii niektorých vrodených chýb je vhodné ponechať malú medzisieňovú komunikáciu na odľahčenie pravých častí srdca a zvýšenie prietoku krvi do nedostatočne využívanej ľavej komory. Indikáciou na udržanie malého interatriálneho defektu je očakávané pooperačné zvýšenie plniaceho tlaku pravej komory. Môže sa vyskytnúť pri závažnej hypertrofii steny alebo hypoplázii pravej komory, reziduálnej fixnej ​​pľúcnej hypertenzii, hypertenzii pravej komory v dôsledku nevyriešenej stenózy pľúcnej artérie a možných pľúcnych hypertenzných krízach. Zvýšená stuhnutosť pravej komory je v mnohých prípadoch prechodná, preto vznikol nápad uzavrieť medzisieňový defekt náplasťou s chlopňou, ktorá ústi do ľavej predsiene, ak tlak v pravej predsieni prevýši tlak v ľavej predsieni. Keď sa zlepší diastolická funkcia pravej komory, tlak v pravej predsieni sa zníži ako v ľavej a ventil sa uzavrie. Týmto spôsobom je možné vyhnúť sa výskytu ľavo-pravého skratu vyžadujúceho opakovaný zásah.

Konštrukcia takéhoto ventilu je dvojitá záplata s otvorom 4-5 mm v strede hlavnej záplaty. Prídavná náplasť slúži ako uzamykací prvok.

Uzavretie ASD pomocou katétrovej metódy

Uzavretie sekundárneho ASD katétrovou metódou má 30-ročnú históriu. V roku 1976 King a kol. oznámili prvé úspešné uzavretie secundum ASD dvojitým dáždnikom dodaným k defektu pomocou katétra. Implantáty navrhované autormi boli dosť tuhé, ich inštalácia si vyžadovala veľké vodiče a neboli schválené na použitie v klinickej praxi. Odvtedy sa dizajn a technológia dodávania zariadenia zlepšila. Platí to aj pre dvojité dáždniky Rashkind a ich upravenú verziu Lock, ktorá je pre svoj vzhľad nazývaná véčko. Nevýhodami týchto návrhov bola schopnosť uzavrieť defekty až do veľkosti 22 mm a potreba 11 Fr dodávacieho systému. Implantáty Cardio SEAL sú ďalšou verziou dvojitých dáždnikov s takzvanými viackĺbovými lúčmi, ktoré bránia ich zlomeniu spojenému so starnutím materiálu. Použitie implantátov tohto typu je veľmi efektívne pri mnohopočetných ASD, aneuryzme interatriálneho septa a malých centrálne umiestnených defektoch. Tieto implantáty sa vyznačujú nízkym profilom a nízkym obsahom kovu. Ďalšia generácia Cardio SEAL obsahuje implantát Starflex, ktorý má dodatočný automatický centrovací mechanizmus. V posledných rokoch rapídne narastá počet implantátov určených na opravu ASD.

V súčasnosti sú na trhu tieto modely: gombíkové implantáty, ASDOS, Dasove „anjelské vlasy“ a Amplatzer Septal Occluder, vyvinuté tímom Prof. Amplatz v roku 1997. Implantát, napriek jeho nedávnemu objaveniu na trhu, bol všeobecne akceptovaný a je jediný schválený Food and Drug Administration pre klinická aplikácia v USA. Charakteristiky ASO sa čo najviac približujú ideálnym požiadavkám: na rozdiel od iných implantátov sa automaticky vycentruje, ľahko zloží a znovu zloží aj pri oddelení proximálnej platničky a na jeho zavedenie používa tenké dlhé zavádzače, čo umožňuje jeho použitie u malých detí. Je dobre vizualizovaný transezofageálnou echokardiografiou, čo umožňuje jeho použitie ako monitorovanie počas výkonu. ASO pozostáva z nitinolovej siete vo forme dvoch diskov spojených navzájom užšou prepojkou - „pásom“.

Implantát je dostupný v rôznych veľkostiach. Veľkosť ASO sa rovná priemeru jeho „pásu“ a vyberá sa podľa veľkosti natiahnutého defektu. Táto hodnota sa stanoví počas sondovania srdcových dutín pomocou kalibračných katétrov. Venóznou cestou sa ASO podáva cez lúmen zavádzača do dutiny ľavej predsiene. Tam sa uvoľní distálny disk implantátu. Po jeho vytiahnutí nahor na úrovni medzisieňového septa sa uvoľní mostík implantátu, ktorý úplne prekryje ASD, následne sa uvoľní proximálny disk. Počas zákroku je implantát trvalo spojený s jednoduchým skrutkovitým mechanizmom určeným na jeho uvoľnenie. Preto sa v prípade potreby môže stiahnuť späť do puzdra a znovu vysunúť, napríklad ak sa omylom otvoria oba disky v dutine ľavej alebo pravej predsiene. Defekty, ktoré sa majú uzavrieť perkutánne, musia mať tesné okraje, ku ktorým je možné pripevniť implantát. To platí najmä pre dolný okraj defektu, ktorý sa nachádza v blízkosti atrioventrikulárnych chlopní a ústia pľúcnych a systémových žíl. Na röntgenovom snímku môžete vidieť okluzor, ktorý uzavrel ASD.

Výsledky uzavretia ASD pomocou ASO sú dobré. Úplná oklúzia defektu sa pozoruje u 95% pacientov po 3 mesiacoch. po zákroku sa z dlhodobého hľadiska toto percento ešte zvýši. Pomocou tejto techniky je možné v rámci priemeru zariadenia uzavrieť blízko seba umiestnené viaceré defekty, ktoré sa nachádzajú vo vzdialenosti až 7 mm od seba. Ak sú dva defekty umiestnené vo väčšej vzdialenosti od seba, možno ich uzavrieť dvoma samostatnými implantátmi.

TO potenciálne komplikácie komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť pri perkutánnej korekcii ASD pomocou ASO, zahŕňajú embóliu a prechodné srdcové arytmie, ale pravdepodobnosť týchto komplikácií je extrémne nízka.

Pooperačná liečba

Po nekomplikovanej operácii ASD pacient dostáva typickú liečbu. V pooperačnom období môžu mať starší pacienti problémy s normalizáciou srdcovej funkcie; tento stav je spôsobený preťažením pravej komory a hypertenziou v systéme pulmonálnej artérie a zlyhaním ľavej komory, ktoré sa vyvíja s vekom, najmä v dôsledku zmien súvisiacich s vekom koronárne cievy. Ale aj v týchto prípadoch je možná včasná extubácia pacienta s predĺženým monitorovaním základných hemodynamických parametrov. Všetci pacienti sú indikovaní na korekciu objemu cirkulujúcej krvi s správna implementácia ktorý sa môže zaobísť bez infúzie katecholamínov. Pri použití syntetickej náplasti na opravu defektu sa odporúča predpísať antikoagulanciá v pooperačnom období a potom na 6 mesiacov. po operácii - antiagregáty. Pri oprave defektu náplasťou z autoperikardu nie je potrebné predpisovať antikoagulanciá.

Potenciálne riziko počas korekcie ASD je spôsobené len pravdepodobnosťou komplikácií spojených s umelým obehom. Operatívna úmrtnosť prakticky neexistuje. Väčšina časté komplikácie chirurgické zákroky sú vzduchová embólia a srdcové arytmie spojené s poranením sínusového uzla alebo krvnej cievy, ktorá ho zásobuje. Najčastejšie sú srdcové arytmie po operácii dočasné. Len pri korekcii defektu typu sínusovej žily môžu byť poruchy srdcového rytmu predĺžené a vyžadujú si ďalšiu liečbu.

Dlhodobé výsledky

Väčšina pacientov po operácii, najmä deti a dospievajúci, je vo výbornom zdravotnom stave, ich somatický rast je obnovený, normálna alebo takmer normálna tolerancia záťaže a nedochádza k poruchám rytmu. Rovnaké výsledky sa pozorujú po perkutánnom uzavretí defektu.

Väčšina operovaných pacientov pociťuje zmenšenie veľkosti srdca a iné známky objemového preťaženia v pravej komore. U tretiny pacientov však zväčšenie srdca zostáva na röntgene. Pravá predsieň a komora zostávajú zväčšené. Ich veľkosť sa časom znižuje. Táto regresia je menej nápadná u dospelých pacientov. Echokardiografické štúdie ukázali, že veľkosť pravej predsiene a komory sa počas prvého roka po operácii rýchlo zmenšuje. V budúcnosti sa tento trend neprejaví.

Bakteriálna endokarditída extrémne zriedkavo komplikuje dlhodobé pooperačné obdobie. Endokarditíde sa predchádza antibiotikami iba v prvých 6 mesiacoch. po zásahu. Existujú správy o prípadoch endokarditídy po uzavretí ASD okluzorom, na ktorom sa vytvorili veľké vegetácie na pravej aj ľavej strane. V opísaných prípadoch bola endotelizácia neúplná, preto je potrebné pri transkatétrovom uzávere defektu predchádzať endokarditíde počas 6 mesiacov, kedy dôjde k endotelizácii zariadenia.

Široké členenie druhého tónu je zachované. U 7-20 % pacientov po operácii sa vyskytujú predsieňové alebo uzlové arytmie spojené s neúplnou prestavbou predsiení a pravej komory po operácii u dospelých v dôsledku predĺženej objemovej záťaže a ireverzibilných degeneratívnych zmien myokardu predsiení súvisiacich s vekom. Tieto štrukturálne zmeny sa vyskytujú v extracelulárnej matrici a mikrofibrilárnych proteínoch. Niekedy sa pozoruje syndróm chorého sínusu, ktorý sa častejšie pozoruje po oprave defektu venózneho sínusu a môže vyžadovať antiarytmickú liečbu a/alebo použitie kardiostimulátora.

Pacienti operovaní po 40. roku života majú vyššiu pravdepodobnosť nových epizód predsieňového flutteru alebo fibrilácie ako mladší pacienti. V prípadoch, keď bola arytmia zistená pred operáciou alebo sa vyskytla bezprostredne po nej, je pravdepodobnosť trvalej predsieňovej arytmie vysoká u pacientov vo veku 40-50 rokov; sínusový rytmus sa môže obnoviť vo veku 20-30 rokov. Jednou z foriem porúch rytmu v neskorších štádiách ochorenia je paroxyzmálna supraventrikulárna tachykardia. Vyskytuje sa podľa rôznych zdrojov u 5 – 45 % pacientov. Mechanizmy supraventrikulárnej tachykardie sú kruhový vstup alebo automatika predsieňového myokardu. Podobne ako fibrilácia predsiení, aj paroxyzmálna supraventrikulárna tachykardia je spôsobená naťahovaním predsiení a zvýšeným tlakom v nich.

Po úspešnej korekcii ASD sa môže z rôznych dôvodov vyvinúť mitrálna regurgitácia. Chlopňové cípy sú často myxomaticky zmenené s prolapsom.

– vrodená anomália srdca, charakterizovaná prítomnosťou otvorenej komunikácie medzi pravou a ľavou predsieňou. Defekt predsieňového septa sa prejavuje dýchavičnosťou, zvýšenou únavou, spomaleným fyzickým vývojom, búšením srdca, bledou pokožkou, srdcovými šelestmi, prítomnosťou „srdcového hrbu“ a častými ochoreniami dýchacích ciest. Defekt predsieňového septa je diagnostikovaný s prihliadnutím na údaje EKG, PCG, EchoCS, katetrizáciu srdcových dutín, atriografiu, angiopulmonografiu. Pri defekte predsieňového septa sa zošíva, opravuje, prípadne sa robí RTG endovaskulárna oklúzia.

Príčiny defektu predsieňového septa

Vznik defektu je spojený s nedostatočným rozvojom primárnej alebo sekundárnej interatriálnej priehradky a endokardiálnych hrebeňov v embryonálnom období. Genetické, fyzikálne, environmentálne a infekčné faktory môžu viesť k narušeniu organogenézy.

Riziko vzniku defektu predsieňového septa u nenarodeného dieťaťa je výrazne vyššie v tých rodinách, kde sú príbuzní s vrodenými srdcovými chybami. Boli opísané prípady familiárnych defektov predsieňového septa v kombinácii s atrioventrikulárnou blokádou alebo nedostatočným vývojom kostí ruky (Holt-Oramov syndróm).

Okrem dedičných stavov môžu vírusové ochorenia tehotnej ženy (ružienka, ovčie kiahne, herpes, syfilis a pod.), diabetes mellitus a iné endokrinopatie, užívanie niektorých liekov a alkoholu v tehotenstve, pracovné riziká, ionizujúce žiarenie výskyt defektu predsieňového septa.tehotenské komplikácie (toxikóza, hrozba potratu a pod.).

Vlastnosti hemodynamiky pri defekte predsieňového septa

V dôsledku rozdielu tlaku v ľavej a pravej predsieni pri defekte predsieňového septa dochádza k arteriovenóznemu posunu krvi zľava doprava. Množstvo krvného výtoku závisí od veľkosti interatriálnej komunikácie, pomeru odporu atrioventrikulárnych otvorov, plastickej rezistencie a objemu plnenia srdcových komôr.

Krvný skrat zľava doprava je sprevádzaný zvýšením plnenia pľúcneho obehu, zvýšením objemového zaťaženia pravej predsiene a zvýšenou prácou pravej komory. V dôsledku nesúladu medzi plochou ventilového otvoru pľúcnej tepny a objemom ejekcie z pravej komory vzniká relatívna stenóza pľúcnej tepny.

Predĺžená hypervolémia pľúcneho obehu postupne vedie k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Toto sa pozoruje iba vtedy, keď prietok krvi v pľúcach prekročí normu 3 alebo viackrát. Pľúcna hypertenzia s defektom predsieňového septa sa zvyčajne rozvíja u detí starších ako 15 rokov, s neskorými sklerotickými zmenami na pľúcnych cievach. Ťažká pľúcna hypertenzia spôsobuje zlyhanie pravej komory a zmenu skratu, ktorá sa prejavuje najprv prechodným venoarteriálnym výtokom (pri fyzickej námahe, namáhaní, kašli a pod.) a potom pretrvávajúcim, sprevádzaným konštantnou cyanózou v pokoji (Eisenmengerov syndróm).

Klasifikácia defektov predsieňového septa

Defekty predsieňového septa sa líšia počtom, veľkosťou a umiestnením otvorov.

Berúc do úvahy stupeň a povahu nedostatočného rozvoja primárnej a sekundárnej medziatriálnej priehradky, rozlišujú sa primárne a sekundárne defekty, ako aj úplná absencia medzisieňovej priehradky, čo spôsobuje spoločnú, jednu predsieň (trojkomorové srdce).

Primárne ASD zahŕňajú prípady nedostatočného rozvoja primárnej interatriálnej priehradky so zachovaním primárnej interatriálnej komunikácie. Vo väčšine prípadov sú kombinované so štiepením dvojcípej a trikuspidálnej chlopne a otvoreným atrioventrikulárnym kanálom. Primárny defekt predsieňového septa je spravidla charakterizovaný veľkou veľkosťou (3-5 cm) a je lokalizovaný v spodnej časti septa nad atrioventrikulárnymi chlopňami a nemá spodný okraj.

Sekundárne ASD vznikajú nedostatočným rozvojom septum secundum. Zvyčajne majú malú veľkosť (1-2 cm) a nachádzajú sa v strede interatriálneho septa alebo v oblasti otvorov dutej žily. Sekundárne defekty predsieňového septa sú často spojené s anomálnou drenážou pľúcnych žíl do pravej predsiene. Pri tomto type defektu je interatriálna priehradka zachovaná v jej spodnej časti.

Existujú kombinované defekty predsieňového septa (primárne a sekundárne, ASD v kombinácii s defektom venózneho sínusu). Defekt predsieňového septa môže byť tiež súčasťou štruktúry komplexných vrodených srdcových chýb (triáda a pentáda Fallot) alebo môže byť kombinovaný s ťažkými srdcovými chybami - Ebsteinova anomália, hypoplázia srdcových komôr, transpozícia veľkých ciev.

Vytvorenie spoločnej (jedinej) predsiene je spojené s nedostatočným rozvojom alebo úplnou absenciou primárnej a sekundárnej septa a prítomnosťou veľkého defektu, ktorý zaberá oblasť celého interatriálneho septa. Štruktúra stien a oboch predsieňových príveskov je zachovaná. Trojkomorové srdce môže byť kombinované s anomáliami atrioventrikulárnych chlopní, ako aj aspléniou.

Jednou z možností interatriálnej komunikácie je otvorený foramen ovale, spôsobený nedostatočným vyvinutím oválneho ventilu alebo jeho defektom. Avšak vzhľadom na skutočnosť, že patent foramen ovale nie je skutočný defekt septa spojený s nedostatočnosťou jeho tkaniva, túto anomáliu nemožno klasifikovať ako defekt predsieňového septa.

Príznaky defektu predsieňového septa

Defekty predsieňového septa sa môžu vyskytnúť pri dlhodobej hemodynamickej kompenzácii a ich klinický obraz je značne variabilný. Závažnosť symptómov je určená veľkosťou a lokalizáciou defektu, trvaním existencie vrodenej srdcovej choroby a rozvojom sekundárnych komplikácií. V prvom mesiaci života býva jediným prejavom defektu predsieňového septa prechodná cyanóza s plačlivosťou a nepokojom, ktorá býva spojená s perinatálnou encefalopatiou.

Pri stredných a veľkých defektoch predsieňového septa sa príznaky objavujú už v prvých 3-4 mesiacoch. alebo do konca prvého roku života a je charakterizovaná pretrvávajúcou bledosťou kože, tachykardiou, miernou retardáciou fyzického vývoja a nedostatočným prírastkom telesnej hmotnosti. Typicky pre deti s defektmi predsieňového septa častý výskyt ochorenia dýchacích ciest - recidivujúce bronchitídy, zápaly pľúc, vyskytujúce sa pri dlhotrvajúcom vlhkom kašli, pretrvávajúcej dýchavičnosti, profúznom vlhkom sipotu atď., spôsobené hypervolémiou pľúcneho obehu. Deti v prvej dekáde života pociťujú pri fyzickej aktivite časté závraty, sklon k mdlobám, únave a dýchavičnosti.

Malé defekty interatriálnej priehradky (do 10-15 mm) nespôsobujú poruchy vo fyzickom vývoji detí a charakteristické ťažkosti, preto sa prvé klinické príznaky defektu môžu vyvinúť až v druhej alebo tretej dekáde života. Pľúcna hypertenzia a srdcové zlyhanie v dôsledku defektu predsieňového septa sa rozvíja okolo 20. roku života, kedy dochádza k cyanóze, arytmiám a zriedkavo hemoptýze.

Diagnóza defektu predsieňového septa

Objektívne vyšetrenie pacienta s defektom predsieňového septa odhalí bledosť kože, „srdcový hrb“ a strednú retardáciu výšky a hmotnosti. Perkusie odhaľujú zvýšenie hraníc srdca vľavo a vpravo; pri auskultácii vľavo od hrudnej kosti v medzirebrových priestoroch II-III sa ozve stredne intenzívny systolický šelest, ktorý na rozdiel od defektu komorového septa alebo stenózy pľúcnej tepny nikdy nie je drsný. Nad pľúcnicou sa zisťuje rozštiepenie druhého tónu a zvýraznenie jeho pľúcnej zložky. Auskultačné údaje sú potvrdené fonokardiografiou.

Pri sekundárnych defektoch predsieňového septa zmeny EKG odrážajú preťaženie pravých častí srdca. Môže byť zaznamenaná neúplná blokáda pravého ramienka, AV blokáda a syndróm chorého sínusu. Röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov vám umožňuje vidieť zvýšenie pľúcneho vzoru, vydutie kmeňa pľúcnej artérie, zvýšenie tieňa srdca v dôsledku hypertrofie pravej predsiene a komory. Fluoroskopia odhaľuje špecifický príznak defektu predsieňového septa - zvýšenú pulzáciu koreňov pľúc.

Defekt predsieňového septa treba odlíšiť od defektu otvoreného komorového septa ductus arteriosus, mitrálna regurgitácia, izolovaná pľúcna stenóza, Fallotova triáda, anomálny vstup pľúcnych žíl do pravej predsiene.

Liečba defektu predsieňového septa

Liečba defektov predsieňového septa je len chirurgická. Indikáciou pre kardiochirurgický výkon je identifikácia hemodynamicky významného arteriovenózneho skratu. Optimálny vek na korekciu defektu u detí je od 1 do 12 rokov. Chirurgická liečba je kontraindikovaná v prípadoch vysokej pľúcnej hypertenzie s venoarteriálnym výtokom krvi spôsobeným sklerotickými zmenami v pľúcnych cievach.

Pri defektoch predsieňového septa sa uchyľujú k rôznym metódam ich uzatvárania: šitie, plastická chirurgia s použitím perikardiálnej chlopne alebo syntetickej náplasti v podmienkach hypotermie a IR. Röntgenová endovaskulárna oklúzia defektu predsieňového septa umožňuje uzavrieť otvory nie väčšie ako 20 mm.

Chirurgická korekcia defektov predsieňového septa je sprevádzaná dobrými dlhodobými výsledkami: u 80-90% pacientov dochádza k normalizácii hemodynamiky a absencii sťažností.

Prognóza defektu predsieňového septa

Malé defekty predsieňového septa sú zlučiteľné so životom a možno ich odhaliť aj vo vyššom veku. U niektorých pacientov s malým defektom predsieňového septa môže dôjsť počas prvých 5 rokov života k spontánnemu uzavretiu otvoru. Stredná dĺžka života osôb s veľkými defektmi predsieňového septa prirodzený priebeh priemerný vek defektu je 35-40 rokov. Smrť pacientov môže nastať na srdcové zlyhanie pravej komory, poruchy rytmu a vedenia srdca (paroxyzmálna tachykardia, fibrilácia predsiení atď.), menej často na pľúcnu hypertenziu vysokého stupňa.

Pacienti s defektmi predsieňového septa (operovaní aj neoperovaní) by mali byť pod dohľadom kardiológa a kardiochirurga.

Defekt predsieňového septa je komunikácia medzi dvoma predsieňami, ktorá je výsledkom abnormálneho vývoja primárnej a sekundárnej predsieňovej priehradky a endokardiálnych hrebeňov.

Podľa anatomických charakteristík sa rozlišujú tieto chyby:

1. Sekundárna chyba. Má malé rozmery od 2-4 do 15-17 mm, nachádza sa v strede interatriálnej priehradky alebo v blízkosti ústia dutej žily. Menej bežné je však zistenie viacerých defektov naraz Spodná časť septum je vždy zachované.

2. Primárna chyba. Nachádza sa v spodnej časti septa, tesne nad atrioventrikulárnymi chlopňami. Často sa zistí v kombinácii s štiepením cípov mitrálnej chlopne. Veľkosti primárnych defektov sú oveľa väčšie ako sekundárne, v priemere sa ich priemer pohybuje od 3 do 5 cm.

3. Vo vzácnejších prípadoch je zaznamenaná úplná absencia septa medzi predsieňami. Objaví sa spoločné átrium.

Vady sú tiež rozdelené na izolované a kombinované.

Obehová patológia s defektom predsieňového septa je spôsobená výtokom arteriálnej krvi zľava doprava v dôsledku vyššieho tlaku v ľavej predsieni, a preto je arteriálna krv bohatá na kyslík vypúšťaná do žilových ciev. Zvyšuje sa objem krvi v pľúcnom obehu, vzniká hypervolémia a dochádza k preťaženiu a expanzii dutiny pravej komory.

POLIKLINIKA. Závažnosť klinických príznakov priamo závisí od veľkosti defektu. Vzhľadom na svoju malú veľkosť je choroba prakticky asymptomatická a zvyčajne je diagnostikovaná náhodne. Deti sa nesťažujú. Fyzický a motorický vývoj je primeraný veku. Hlavným príznakom ochorenia je systolický šelest v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore vľavo v blízkosti hrudnej kosti.

Diagnostika

Diagnózu možno stanoviť na základe výsledkov rádiografického vyšetrenia. Röntgen ukazuje zvýšenie tieňa srdca, vyčnievanie oblúka pulmonálnej artérie, posun nahor vpravo od uhla medzi predsieňou a komorou a zvýšenie vaskulárneho vzoru.

Pri veľkom defekte, ktorý sa vyskytuje pri ťažkých hemodynamických poruchách, sa klinický obraz objavuje už v dojčenskom veku. Takéto deti majú zaostávanie vo fyzickom a motorickom vývoji, časté ochorenia dýchacích ciest a periodickú cyanózu. Staršie deti sa budú pri fyzickej aktivite sťažovať na zvýšenú únavu, búšenie srdca, dýchavičnosť a cyanózu.

Pri objektívnom vyšetrení dieťaťa je koža a viditeľné sliznice čisté a bledé. Postupom času sa objavuje deformácia hrudníka vo forme srdcového hrbolčeka.

Pri poklepe srdca dochádza v dôsledku pľúcnej tepny k rozšíreniu jeho hraníc doprava a cievneho zväzku doľava. Pri auskultácii srdca sa určí zvýšenie prvého tónu v projekcii trikuspidálnej chlopne, druhý zvuk sa tiež zvýši a rozdelí. Systolický šelest je počuť v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore vľavo v blízkosti hrudnej kosti. Hluk je podľa jeho charakteristík miernej intenzity, nepočuť ho a lepšie ho detegovať v polohe na chrbte. S vekom sa spravidla zintenzívňuje.

Pri veľkých defektoch medzikomorovej priehradky sa vyvíja srdcové zlyhanie pravého komorového typu.

Pri vykonávaní elektrokardiografie sa zaznamená posun elektrická os srdce napravo. Existujú prejavy preťaženia a hypertrofie pravej komory, známky blokády pravej vetvy Hisovho zväzku. Niektoré deti vykazujú poruchy rytmu.

Fonokardiogram ukazuje zvýšenie amplitúdy a rozdelenie prvého tónu, ako aj rozdelenie druhého tónu. Systolický šelest je zaznamenaný v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore vľavo, má strednú alebo nízku amplitúdu a vretenovitý tvar.

Röntgen hrudníka ukazuje vylepšený pľúcny vzor. Srdce je zväčšené v priemere kvôli správnym úsekom, je zaznamenaný výčnelok a pulzácia pľúcnej artérie a hilových ciev.

Pri vykonávaní echokardiografie je potrebné dbať na nepriame známky defektu predsieňového septa: objemové preťaženie pravej komory s následkom rozšírenia dutín pravej predsiene a pravej komory, patologický pohyb medzikomorového septa a zvýšenie amplitúda aktivity pravej atrioventrikulárnej chlopne.

Počas katetrizácie srdcových dutín sa zaznamená mierne zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne. Zaznamenáva sa malý tlakový rozdiel medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou. V pravej predsieni a pravej komore je krv presýtená kyslíkom.

Liečba

K dispozícii sú nasledujúce metódy liečby:

1. Konzervatívny: používajú sa srdcové glykozidy (digoxín), diuretiká. S vekom sa defekt môže spontánne uzavrieť.

2. Chirurgická liečba (ak je konzervatívna terapia neúčinná, ak sa objavia príznaky ťažkého srdcového zlyhania) sa vykonáva vo veku 5-10 rokov. Operácia spočíva v zošití alebo plastifikácii defektu.

Defekt komorového septa

Jednou z najčastejších srdcových chýb je defekt komorového septa. Jeho frekvencia sa v priemere pohybuje od 10 do 23 %.

Defekt komorového septa je otvor rôznych tvarov od okrúhleho až po elipsoidný v membránovej alebo svalovej časti medzikomorového septa.

Na základe lokalizácie sa rozlišujú tieto varianty defektu komorového septa:

1. Najčastejšie sa zisťujú perimembranózne chyby. Typicky majú takéto defekty tendenciu zmenšovať veľkosť v dôsledku tkanivovej fúzie trikuspidálnej chlopne, čo podporuje klinické zlepšenie počas prvého roku života.

2. Poruchy odtoku. Spontánne uzatváranie nie je pre nich typické. Chirurgická liečba je takmer vždy nevyhnutná. Zlepšenie klinického obrazu je možné v dôsledku rozvoja subpulmonálnej stenózy.

3. Prítokové defekty, ako aj perimembranózne, sú redukované v dôsledku rastu štruktúr trikuspidálnej chlopne.

4. Svalové defekty majú najviac priaznivý priebeh. Majú tendenciu sa spontánne zatvárať, aj keď sú veľké.

5. Absencia septa alebo septa septa.

Z klinického hľadiska možno rozlíšiť dva varianty defektu:

– defekt membránovej časti;

- defekt svalovej partie.

V závislosti od veľkosti defektu existujú aj 2 možnosti:

– veľký defekt, keď je veľkosť otvoru takmer rovnaká ako priemer aorty. Vyvíja sa obehové zlyhanie;

– stredný alebo malý defekt má oveľa menšiu veľkosť v porovnaní s priemerom aorty.

Patológia krvného obehu pri defekte komorového septa je spôsobená výtokom krvi cez patologický otvor z ľavej komory doprava. Krv bohatá na kyslík prúdi z ľavej komory do pravej, potom do pľúcnej tepny a do ľavých komôr srdca. Pri preplnení pľúcneho obehu vzniká pľúcna hypertenzia.

Klinika, diagnostika

Čas nástupu prvých príznakov ochorenia a závažnosť klinických prejavov závisí od veľkosti výtoku, ktorý je určený rozdielom tlaku ľavej a pravej komory.

Choroba sa zvyčajne rozvinie takmer okamžite po narodení. Rodičia sa sťažujú na pomalšie priberanie a rast dieťaťa. Treba však poznamenať, že pri narodení je hmotnosť normálna. Ťažkosti sa objavujú pri kŕmení. Novorodenec má pomalé sanie, zrýchlené dýchanie a úzkosť. Počas kŕmenia sa dieťa zastaví a dýcha. Podvýživa sa vyvíja v dôsledku podvýživy. Vo vyššom veku začínajú sťažnosti na bolesť v srdci a búšenie srdca. Životná anamnéza takýchto detí odhaľuje časté zápaly pľúc a respiračné ochorenia.

Po objektívnom vyšetrení je pokožka čistá, bledá, vlhká v dôsledku zvýšeného potenia. Dieťa má zvýšenú frekvenciu dýchacích pohybov, dýchací proces dochádza za účasti pomocných svalov. Objavuje sa suchý, obsedantný kašeľ, ktorý sa zintenzívňuje so zmenami polohy tela. Patologická zmena na hrudníku sa zisťuje vo forme parasternálneho (parasternálneho) srdcového hrbolčeka, menej často pulzácie epigastria. Apikálny impulz je posilnený, zdvíhací. Palghatorno v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore vľavo je určený systolickým tremorom, ktorý potvrdzuje výtok do pravej komory.

Typickým znakom indikujúcim prítomnosť defektu komorového septa je hrubý systolický šelest. Je lokalizovaný v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore a vedie sa cez celú oblasť srdca.

Závažnosť hluku je priamo úmerná veľkosti otvoru a stavu pľúcnych ciev (čím väčší defekt a vyšší odpor pľúcnych ciev, tým je hluk tichší). V prípade defektu svalovej partie (Tolochin-nov-Rogerova choroba) je hluk počuť v štvrtom až piatom medzirebrovom priestore, neprenáša sa do iných oblastí a nadobúda škrabavý charakter.

Srdcové ozvy sú čisté, rytmické, určený je prízvuk a štiepenie druhého tónu a cvalový rytmus. Pri auskultácii pľúc sa na pozadí ťažkého dýchania ozývajú vlhké, jemne bublajúce chrasty.

Známky celkového srdcového zlyhania sa objavujú od prvých dní ochorenia. Frekvencia srdcových kontrakcií a respiračných pohybov prudko prekračuje normu. Zisťujú sa opuchy horných a dolných končatín a tváre až po rozvoj ascitu. Brucho je mäkké a bezbolestné pri palpácii. Dochádza k zväčšeniu pečene a sleziny.

Elektrokardiogram malých defektov komorového septa neodhalí patologické zmeny. V prítomnosti veľkého defektu elektrokardiografia odhaľuje príznaky hypertrofie ľavej a pravej komory.

Fonokardiogram zaznamenáva vysokofrekvenčný systolický šelest spojený s prvým zvukom, lokalizovaný v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore vľavo pri hrudnej kosti. Medzi systolickým šelestom a druhým zvukom je interval. Druhý tón je rozdelený cez pľúcnu tepnu.

Na röntgene hrudníka s veľkým defektom, a teda s výrazným výtokom krvi, sa zisťuje zmena tieňa srdca, zväčšenie komory a menej často opuch oblúka pľúcnice.

Rozhodujúcu úlohu pri diagnostike ochorenia zohráva echokardiografia. Typické zmeny zahŕňajú zväčšenie pravej a ľavej komory, zvýšený prietok krvi mitrálnou chlopňou a absenciu septálnych oziev.

Katetrizácia srdcových dutín a angiografia umožňujú presne určiť lokalizáciu, veľkosť defektu a stupeň krvného skratu. Zisťuje sa zvýšenie saturácie žilovej krvi kyslíkom v pravej komore a zväčšenie jej objemu. Pri vykonávaní ľavej ventrikulografie je to možné presná definícia umiestnenie a veľkosť defektu.

Existuje niekoľko možností pre výsledok ochorenia:

1. Spontánne uzavretie patologického otvoru. Tento výsledok je spravidla typický pre malé chyby. Zatvárajú sa v priemere o 5-6 rokov.

2. Vývoj Eisenmengerovho syndrómu. Ide o komplikáciu ochorenia sprevádzanú rozvojom sklerotických zmien a pľúcnej hypertenzie.

3. Prechod defektu komorového septa do Fallotovej tetralógie.

Diferenciálna diagnostika defektu komorového septa sa musí vykonať s otvoreným oválnym kanálom, atrioventrikulárnym spojením, izolovanou stenózou pľúcnej artérie, aortálnou stenózou, insuficienciou mitrálnej chlopne.

Liečba

Možnosti liečby závisia od nasledujúcich faktorov:

1. Malý defekt komorového septa. Ak sa do šiestich mesiacov veku neobjavia známky obehového zlyhania alebo pľúcnej hypertenzie, potom sa používa konzervatívna (medikamentózna) liečba pod dohľadom ultrazvukové vyšetrenie srdiečka raz za 6 mesiacov. Používajú sa srdcové glykozidy a diuretiká. Liečba je nevyhnutná sprievodné ochorenia a prevencia sekundárnej endokarditídy.

2. Veľký až stredne veľký defekt komorového septa spôsobujúci zlyhanie obehu.

3. Veľký defekt komorového septa v kombinácii s pľúcnou hypertenziou.

U takýchto detí sa už od prvých mesiacov života vyvíja pokles vaskulárnej pľúcnej rezistencie. Z liekov sa používajú aj srdcové glykozidy (digoxín) a diuretiká (predpisuje sa kombinácia furosemidu (2 mg/kg/deň) s verosh-pironom (2 mg/kg/deň), pri nízkej účinnosti kaptopril v dávka 1-3 mg/kg/deň v 3 dávkach s následným zvýšením dávky na 5 mg/kg/deň pod kontrolou krvného tlaku).

Medikamentózna terapia je dostatočná, ak sa zmiernia známky obehového zlyhania, telesná hmotnosť a výška dieťaťa sa znormalizujú a nie sú prítomné opakované zápaly pľúc alebo príznaky pľúcnej hypertenzie. S týmto priebehom ochorenia sa odporúča odložiť chirurgickú liečbu na 1-1,5 roka. Nemali by sme zabúdať, že veľkosť defektu sa môže spontánne zmenšiť.

Indikáciou pre chirurgickú liečbu u detí prvých rokov života je rýchly nástup pľúcnej hypertenzie, obehové zlyhanie nekorigované liekmi, perzistujúca pneumónia a podvýživa II-III stupňa.

Existujú dve možnosti chirurgického zákroku:

– radikálne (úplné) uzavretie defektu náplasťou v podmienkach umelého obehu a hypotermie;

– Müller-Albertova operácia (vykonávaná v dvoch etapách): umelá stenóza (zúženie) pľúcnej tepny. Táto operácia sa používa pri výskyte viacerých defektov medzikomorovej priehradky alebo v prípade vážneho stavu dieťaťa, kedy nie je možné použiť umelý krvný obeh. Zúženie pľúcnej tepny sa eliminuje po 1-2 rokoch.

Otvorený atrioventrikulárny kanál Otvorený atrioventrikulárny kanál alebo atrioventrikulárna komunikácia je porušením vývoja endokardiálnych vankúšikov, ktoré tvoria chlopňové štruktúry atrioventrikulárneho spojenia a priľahlé oblasti medzisieňovej a medzikomorovej priehradky. Toto je kombinácia
malformácia srdca vrátane patologického otvoru v dolnej časti interatriálnej a membránovej časti medzikomorového septa a rozštiepenie hrbolčekov mitrálnej alebo trikuspidálnej chlopne.

Ide o veľmi vážnu poruchu, väčšina pacientov zomiera skôr na následky porúch prekrvenia.

Autor: anatomická štruktúra rozlišovať:

- neúplný atrioventrikulárny kanál; pozostáva z primárneho defektu predsieňového septa a anomálie cípov mitrálnej chlopne;

- kompletný atrioventrikulárny kanál; zahŕňa primárny defekt predsieňového septa, defekt predsieňového septa, chýbajúce alebo rozdelené cípy mitrálnej a trikuspidálnej chlopne a spoločnú chlopňu pre obe komory.

Patológia krvného obehu s otvoreným atrioventrikulárnym kanálom spočíva v odtoku zmiešanej krvi cez cíp mitrálnej chlopne z ľavej komory do ľavej predsiene, dochádza k insuficiencii mitrálnej chlopne. Pľúcna hypertenzia sa vyvíja skoro.

Klinika, diagnostika

Pri kompletnej forme atrioventrikulárneho kanála sa klinické prejavy zisťujú už od prvých dní alebo mesiacov života. Choré deti pociťujú oneskorenie vo fyzickom vývoji, časté ochorenia dýchacích ciest a zápaly pľúc. Rodičia sa sťažujú na rýchlu únavu dieťaťa, najmä pri kŕmení, a stratu chuti do jedla. Pri neúplnej forme atrioventrikulárneho kanála závisí klinika od závažnosti mitrálnej regurgitácie (reverzný reflux krvi). Čím väčšia je regurgitácia, tým závažnejší je stav dieťaťa.

Pri objektívnom vyšetrení je pokožka čistá a bledá. Srdcový hrb sa vyvíja skoro. Dochádza k zvýšeniu srdcovej frekvencie a dýchacích pohybov. Pri palpácii hrudníka sú zaznamenané systolické chvenie v štvrtom medzirebrovom priestore alebo na vrchole srdca. Pri auskultácii pľúc na pozadí ťažkého dýchania sa ozývajú vlhké, jemné chrasty. Srdcové zvuky sú hlasné a rytmické. Zaznamenáva sa zvýšenie prvého tónu v oblasti projekcie trikuspidálnej chlopne, prízvuk a rozdelenie druhého tónu. V treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti je počuť hrubý, predĺžený systolický šelest. Dochádza k zväčšeniu pečene.

Zmeny na elektrokardiograme pozostávajú z odchýlky elektrickej osi srdca doľava. Levogram je spojený s anomáliou pri tvorbe prevodového systému srdca. Poznamenané úplná blokáda pravá zväzková vetva.

Pri vykonávaní fonokardiografie sa zisťuje systolický šelest v treťom-štvrtom medzirebrovom priestore vľavo, šelest mitrálnej regurgitácie nad apexom a zvýšenie druhého tonusu nad pľúcnou artériou.

Röntgen odhalí zvýšenie pľúcneho vzoru a zväčšenie srdca v dôsledku pravých srdcových dutín.

Počas echokardiografickej štúdie sa zaznamenáva prerušenie echo signálu zo septa, anomálie mitrálnej chlopne a príznaky preťaženia pravej komory.

Pri katetrizácii pravej komory sonda vstupuje do ľavej predsiene a ľavej komory. V pravej predsieni je zvýšená saturácia krvi kyslíkom a ďalej sa zvyšuje v pravej komore a pľúcnej tepne. Zistí sa zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu. Ľavostranná ventrikulografia zaznamenáva zúženie a deformáciu odtokového kanála krvi z ľavej komory, ako aj vstup kontrastnej látky z ľavej komory do pravej a ľavej predsiene.

Ultrazvukové vyšetrenie a sondovanie srdca umožňujú diagnostikovať konečná diagnóza a určiť stupeň poškodenia chlopne a závažnosť pľúcnej hypertenzie.

Odlišná diagnóza. Odlišná diagnóza Testovanie patentovaného atrioventrikulárneho kanála by sa malo vykonať s izolovaným defektom komorového septa, kardiomyopatiou, myokarditídou a anomálnou drenážou pľúcnych žíl.

Liečba

Typy liečby sú nasledovné:

1. Konzervatívny: v prítomnosti zlyhania obehu sú predpísané srdcové glykozidy a diuretiká.

2. Chirurgická liečba:

– načasovanie chirurgickej liečby detí s nekompletným atrioventrikulárnym kanálom závisí od stupňa mitrálnej regurgitácie. Pri stredne ťažkom nedostatku sa operácia vykonáva po 1 roku života. Defekt predsieňového septa sa uzavrie náplasťou a cípy mitrálnej chlopne sa opravia. V prípadoch závažnej hemodynamickej insuficiencie sa chirurgická korekcia vykonáva v skoršom veku;

– s kompletným atrioventrikulárnym kanálom sa chirurgická liečba odporúča v ranom veku, do 1 roka. Vykonáva sa radikálna korekcia defektu, ktorá spočíva v uzavretí defektov medzisieňovej a medzikomorovej priehradky náplasťami a rozdelení jedinej atrioventrikulárnej chlopne. Ak sa nevykoná chirurgická korekcia, takmer polovica detí s touto diagnózou zomiera v prvom roku života.