Spoločné klasifikačné systémy pre nádory mozgu. Klasifikácia nádorov nervového systému Moderná klasifikácia nádorov mozgu

Rakovina mozgu je rad abnormálnych rastov, ktoré sa vyskytujú v dôsledku abnormálneho rastu, vývoja a delenia mozgových buniek. Klasifikácia nádorov mozgu zahŕňa benígne a malígne novotvary, nie sú rozdelené podľa všeobecných zásad. Vysvetľuje to skutočnosť, že oba typy mozgového nádoru vyvíjajú rovnaký tlak na jeho tkanivo, pretože ako rastie, lebka sa nemôže pohybovať do strán.

Benígne a malígne nádory mozgu

III. Ependymómy

Ependermálne bunky vystielajúce vnútro mozgových komôr, ako aj bunky nachádzajúce sa v priestore mozgu a miechy naplnených tekutou látkou, spôsobujú vznik ependymómov. Ependymómy 2. a 3. stupňa sa považujú za malígne. Vyvíjajú sa v akejkoľvek oblasti mozgu a chrbtice a metastázujú do miechy cez cerebrospinálny mok.

Ependymómy sú bežnejšie u žien, z ktorých 60 % prežije menej ako 5 rokov. Najčastejšie sa nádor nachádza v zadnej jamke mozgu (zadná časť lebky). Súčasne sa zvyšuje intrakraniálny tlak, chôdza sa stáva nemotornou a nestabilnou. Pacient má ťažkosti s prehĺtaním, rozprávaním, písaním, riešením problémov a chôdzou. Zmeny chôdze, správania a osobnosti. Pacienti sa stávajú letargickými a podráždenými.

IV. Meduloblastómy

Vyvíjajú sa z embryonálnych buniek v lebečnej jamke, najčastejšie u detí. Nádory sú bledohnedej farby a na niektorých miestach majú zreteľné ohraničenie od mozgového tkaniva. Vďaka infiltračnému rastu sú schopné prerastať do okolitých tkanív. Viesť k hydrocefalu zablokovaním štvrtej komory mozgu. Meduloblastómy (melanotický a medulomyoblastóm svalových vlákien) často metastázujú do miechy.

Nádory štádia 2-4 sa považujú za zhubné.

Najčastejšie príznaky u pacientov sú:

• syndrómy bolesti hlavy;
• podivná nevoľnosť a vracanie;
• problémy s chôdzou, strata rovnováhy;
• pomalá reč, zhoršené písanie;
• ospalosť a letargia;
• chudnutie alebo priberanie.

V. Nádory epifýzy

Epifýza je určená na vykonávanie endokrinných funkcií. Pozostáva z neurónových buniek (pinocytov). Sú spojené s bunkami sietnice citlivými na svetlo. Nádory epifýzy sú u detí vo veku 13-20 rokov zriedkavé. Tie obsahujú:

• pineocytóm - pomaly rastúci nádor pozostávajúci zo zrelých pinealocytov, umiestnených v epifýze;
• pineoblastóm – nádor s vysokým stupňom malignity a schopnosťou metastázovať;
• novotvar parenchýmu epifýzy s nepredvídateľným priebehom. Vyskytuje sa častejšie u detí.

Sekundárne rakovinové nádory zahŕňajú metastatické novotvary. Niekedy nie je možné určiť zdroj metastáz, preto sa takéto nádory nazývajú formácie neznámeho pôvodu. Symptómy sekundárnych nádorov sú identické s príznakmi primárnej rakoviny.

Klasifikácia podľa TNM systému a štádia rakoviny mozgu

• T (nádor, nádor) - štádium, v ktorom nádor dosiahne určitú veľkosť a veľkosť:

1. T1 – hodnota je priradená novotvarom, ktoré majú rozmery: do 3 cm pre typy rakoviny subcerebelárnej zóny; do 5 cm – pre supracerebelárne útvary;
2. T2 – keď jednotka presahuje vyššie uvedené rozmery;
3. T3 – nádor prerastá do komôr;
4. T4 – nádor je veľký a šíri sa do druhej polovice mozgu.

• N (uzly) - štádium, v ktorom sa určuje stupeň zapojenia lymfatických uzlín do nádorových procesov;
• M (metastáza, metastáza) - štádium metastáz.

Pokiaľ ide o ukazovatele N a M, v tejto situácii nemajú veľký význam, v tejto situácii je dôležité vedieť, aká je veľkosť nádoru, pretože veľkosť lebky je obmedzená. Vzhľad jednej alebo viacerých formácií vedie k vážnym poruchám vo fungovaní mozgu. Hrozí stlačenie a narušenie funkcií jednotlivých prvkov.

Postupom času sa klasifikácia rozšírila o ďalšie dve charakteristiky:

• G (gradus, stupeň) - stupeň malignity;
• P (penetrácia, penetrácia) - stupeň klíčenia steny dutého orgánu (používa sa iba pri nádoroch gastrointestinálneho traktu).

• Stupeň 1 naznačuje, že nádor má malú veľkosť a rastie pomerne pomaly. Pod mikroskopom sa objavia takmer normálne bunky. Tento typ je pomerne zriedkavý a dá sa odstrániť chirurgicky.
• 2. štádium – nádor rastie pomaly. Od prvého stupňa sa líši veľkosťou nádoru a štruktúrou buniek.
• Stupeň 3 je nádor, ktorý rýchlo rastie a rýchlo sa šíri. Bunky sa výrazne líšia od normálnych.
• Štádium 4 je rýchlo rastúci nádor, ktorý metastázuje do celého tela. Nedá sa to liečiť.

Informatívne video:

Nádory centrálneho nervového systému zaujímajú prvé miesto vo frekvencii medzi solídnymi malígnymi nádormi u detí a predstavujú 20% všetkých prípadov rakoviny v detstve. Tieto nádory sa vyskytujú s frekvenciou 2-2,8 na 100 000 detí, čo je druhé miesto medzi príčinami úmrtia detí s rakovinou. Deti v predškolskom veku ochorejú častejšie: vrchol výskytu sa vyskytuje po 2-7 rokoch. Hoci úmrtnosť na tieto nádory stále prevyšuje úmrtnosť na mnohé zhubné procesy u detí, moderné terapeutické prístupy a najnovšie pokroky v diagnostických možnostiach, umožňujúce včasnú diagnostiku nádoru a presné plánovanie liečby, umožňujú vyliečiť viac detí.

Etiológia tejto skupiny nádorov je v súčasnosti neznáma, hoci existujú dôkazy o predispozícii pacientov napríklad s Recklinghausenovou chorobou (neurofibromatózou) k rozvoju mozgových gliómov. Je známa súvislosť medzi výskytom meduloblastómov u detí a syndrómom bazocelulárneho névu (kožné lézie, abnormality skeletu, kože, rúk, nôh a abnormality centrálneho nervového systému). Zvýšený výskyt mozgových nádorov sa pozoruje u detí s vrodenou imunodeficienciou a u detí s ataxiou-telangiektáziou.

Nádor na mozgu sa často vyskytuje ako druhý nádor u detí trpiacich akútnou leukémiou, hepatocelulárnou rakovinou a adrenokortikálnymi nádormi. Všetky tieto údaje poukazujú na prítomnosť množstva predisponujúcich faktorov pre vznik malígnych nádorov mozgu, ktoré bude potrebné dešifrovať a určiť ich vplyv na prognózu v budúcnosti.

Klasifikácia

Podľa medzinárodnej klasifikácie WHO (1990, druhé vydanie) biologické správanie nádorov CNS určuje (okrem prítomnosti histologických diferenciačných znakov) takzvaný stupeň malignity, čiže anaplázie: od I (benígne) po IV (malígny). Nádory nízkeho stupňa malignity zahŕňajú nádory I-II stupňa (nízky stupeň) a nádory vysokého stupňa malignity - III-IV stupeň (vysoký stupeň).

Histologická štruktúra mozgových nádorov u detí sa výrazne líši od štruktúry u dospelých (tabuľka 10-1). Meningiómy, schwannómy, nádory hypofýzy a metastázy z iných orgánov, ktoré relatívne často postihujú mozog dospelých pacientov, sú v detskom veku veľmi zriedkavé. U detí tvoria 70 % nádorov gliómy. U dospelých sú nádory častejšie lokalizované supratentoriálne, postihujú najmä mozgové hemisféry,

U detí do 1 roka dominujú aj supratentoriálne tumory, a to sú najmä gliómy nízkeho stupňa, PNET (primitívne neuroektodermové tumory), tumory choroidálneho plexu, teratómy a meningiómy.

Prvú klasifikáciu mozgových nádorov navrhli v 20. rokoch nášho storočia Bailey a Cushing. Táto klasifikácia je založená na histogenéze mozgového tkaniva a všetky nasledujúce klasifikácie sú založené na tomto princípe.

Nádory mozgu diagnostikované u detí v prvých rokoch života majú centrálnu lokalizáciu, t.j. najčastejšie postihujú tretiu komoru, hypotalamus, optické chiazma, stredný mozog, mostík, mozoček a štvrtú komoru. Napriek tomu, že objem mozgovej hmoty v zadnej lebečnej jamke predstavuje len desatinu celkového objemu mozgu, viac ako polovicu všetkých malígnych nádorov mozgu u detí starších ako 1 rok tvoria nádory zadnej lebečnej jamy. Ide najmä o meduloblastómy, cerebelárne astrocytómy, gliómy mozgového kmeňa a ependymómy štvrtej komory.

Supratentoriálne nádory u detí predstavujú astrocytómy, ktoré vznikajú vo frontálnej, temporálnej a parietálnej oblasti mozgu, ependymómy laterálnych komôr a kraniofaryngiómy. (Tabuľka 8-2)

Klinický obraz.

Všeobecne povedané, každý nádor na mozgu má zhubné správanie bez ohľadu na jeho histologickú povahu, pretože jeho rast prebieha v obmedzenom objeme a bez ohľadu na histologickú povahu nádoru je klinický obraz všetkých nádorov mozgu určený najmä lokalizáciou rastu nádoru. , vek a premorbidný stupeň vývoja pacienta.

Nádory centrálneho nervového systému môžu spôsobiť neurologické poruchy priamou infiltráciou alebo kompresiou normálnych štruktúr alebo nepriamo spôsobením obštrukcie ciest CSF.

Faktor, ktorý určuje dominantné symptómy u detí s nádormi mozgu, je zvýšený vnútrolebečný tlak, výsledkom čoho je klasická triáda ranná bolesť hlavy, vracanie a ospalosť. Silné, opakujúce sa bolesti hlavy sa u detí vyskytujú len zriedka, ale o to dôležitejšie je venovať pozornosť tejto sťažnosti. Záchvaty sú po bolesti hlavy druhým najčastejším príznakom, najmä u detí so supratentoriálnymi nádormi. Približne u štvrtiny týchto pacientov sú záchvaty prvým prejavom nádoru. Niekedy majú tieto deti tendenciu nakláňať hlavu na jednu stranu. Postihnutie cerebellum môže spôsobiť ataxiu, nystagmus a iné cerebelárne poruchy. Pri poškodení mozgového kmeňa sa pozorujú bulbárne poruchy (dyzartria, paréza a obrny hlavových nervov). Hemiparéza opačnej strany, ktorá je výsledkom kompresie kortikospinálnych dráh, je jedným z bežných príznakov. Zrakové postihnutie – znížená zraková ostrosť, dvojité videnie a množstvo ďalších očných príznakov sú dôvodom na dôkladné vyšetrenie dieťaťa. U detí mladších ako jeden rok je možný rýchly alebo pomalý rozvoj makrocefálie s vydutím veľkej fontanely. Ak sa nádor šíri pozdĺž miechového kanála, môže sa objaviť bolesť chrbta a dysfunkcia panvových orgánov.

V súčasnosti, zavedením moderných diagnostických metód do praxe, je možné odhaliť nádor pomerne skoro, za predpokladu, že dieťa s neurologickými príznakmi je včas odoslané na CT a MRI.

Diagnostika.

Okrem bežných klinických vyšetrení, vrátane vyšetrenia u očného lekára, musia takéto deti absolvovať CT a MRI s kontrastným materiálom mozgu a miechy. Najmä ak je nádor lokalizovaný v zadnej jamke, MRI je mimoriadne informatívna, pretože táto metóda má vysoké rozlíšenie. Tieto štúdie úspešne nahradili invazívne postupy, ako je arteriálna angiografia alebo vzduchová ventrikulografia.

Histologické overenie nádoru je nevyhnutné, ale niekedy ťažké kvôli technickým ťažkostiam spojeným s lokalizáciou nádoru, ktorý zahŕňa životne dôležité štruktúry v procese. V súčasnosti, s postupným zavádzaním novej high-tech metódy chirurgickej intervencie do praxe neurochirurgov - stereotaktickej chirurgie, je možné vykonávať biopsie nádoru takmer akejkoľvek lokalizácie. Niekedy v dôsledku výrazného zvýšenia intrakraniálneho tlaku je prvým krokom operácia bypassu, ktorá výrazne zlepšuje neurologický stav pacienta.

Vyšetrenie likvoru poskytne informáciu o možnom extrakraniálnom šírení malígneho procesu. V zriedkavých prípadoch rozšírenia nádoru mimo centrálny nervový systém (napríklad v prítomnosti meduloblastómu) sú potrebné ďalšie diagnostické opatrenia, ako je OSG, RTG hrudníka, ultrazvuk brucha, myelogram.

Liečba.

Prognóza ochorenia závisí vo veľmi veľkej miere od úplnosti odstránenia nádoru, čo platí najmä pre nádory vysokého stupňa, ako sú malígne astrocytómy, meduloblastómy a PNET. Veľmi často je však radikálna operácia spojená s výrazným poškodením normálnej štruktúry mozgu, čo má následne mimoriadne negatívny dopad na neurologický a psychický stav prežívajúcich pacientov. Zahraničné štúdie z posledných rokov presvedčivo preukázali, že neurologický stav pacientov liečených pre nádory zadnej lebečnej jamy do značnej miery závisí od množstva deštrukcie mozgového tkaniva, ktorá vznikla nielen v dôsledku rastu samotného nádoru. ale aj v dôsledku chirurgického zákroku. V ideálnom prípade by preto takéto deti mal operovať detský neurochirurg, ktorý má dostatočné skúsenosti s liečbou týchto pacientov.

V posledných rokoch sa radiačná terapia pevne etablovala v štandardnej liečbe nádorov centrálneho nervového systému a hrá vedúcu úlohu medzi konzervatívnymi metódami liečby tejto patológie. Objem žiarenia (kraniospinálne alebo lokálne) a dávka závisia od povahy nádoru a jeho lokalizácie. (pozri časť LT). Vzhľadom na neuspokojivé výsledky liečby gliómov vysokého stupňa a inoperabilných meduloblastómov sú v poslednom čase veľmi zaujímavé pokusy o využitie polychemoterapie pri rôznych nádoroch mozgu, niekedy aj s významným úspechom.

Astrocytómy

Astrocytómy sú rozdelené do dvoch veľkých skupín: nízkeho a vysokého stupňa.

Gliómy nízkeho stupňa. (Nízky stupeň). Viac ako polovica gliómov u detí je histologicky benígna. Astrocytómy nízkeho stupňa (t. j. pilocytárne a fibrilárne) astrocytómy majú pleomorfnú štruktúru, niekedy obsahujúcu hviezdicovité štruktúry, obrovské bunky a mikrocysty. Vykazujú epiteliálnu proliferáciu s nízkou mitotickou aktivitou.

Prognóza týchto detí závisí od lokalizácie nádoru a jeho resekability. Väčšina týchto nádorov sa dá radikálne odstrániť. V týchto prípadoch je liečba obmedzená na operáciu. Ak nie je možná radikálna operácia alebo je po operácii reziduálny nádor, potom je potrebné rozhodnúť o otázke ďalšej liečby s prihliadnutím na faktory, ako je vek dieťaťa, morfologická štruktúra a objem reziduálneho nádoru. Keďže tieto nádory majú nízku rýchlosť rastu, väčšina výskumníkov sa drží praxe „počkaj a uvidíš“, t.j. dynamické monitorovanie s pravidelným CT a MRI a preliečenie takýchto detí začať až v prípade progresie nádoru. Ak nie je možné chirurgické odstránenie nádoru, je indikovaná radiačná terapia do oblasti nádoru v dávke 45-50 Gy. Neexistuje konsenzus týkajúci sa chemoterapie pre astrocytómy nízkeho stupňa. V súčasnosti množstvo zahraničných kliník vykonáva randomizované štúdie o použití chemoterapie u takýchto pacientov.

Voľba taktiky liečby u mnohých pacientov je pomerne ťažká, najmä pri nádoroch vychádzajúcich z oblasti diencefalika u detí mladších ako 3 roky, pretože hlavná metóda liečby, rádioterapia, nie je v tomto veku použiteľná z dôvodu ťažkého neurologické a endokrinologické dôsledky liečby v tejto vekovej skupine .

Talamické/hypotalamické/(diencefalické) gliómy. Najčastejšie ide o nezhubné nádory (najčastejšie sú to pilocytárne astrocytómy). V čase diagnózy tieto nádory typicky zahŕňajú diencefalón, optické nervy a optický trakt, čo spôsobuje progresívne poškodenie zraku a proptózu spolu so symptómami zvýšeného intrakraniálneho tlaku. Lokalizácia nádoru v hypotalame spôsobuje problémy so správaním dieťaťa. Rozšírenie do oblasti hypofýzy môže spôsobiť predčasnú pubertu alebo sekundárny hypopituitarizmus. Obštrukcia foramen Monroe vedie k hydrocefalu.Tieto nádory sa najčastejšie vyskytujú u detí mladších ako 3 roky.

Gliómy optického traktu sú najčastejšie pilocytické a niekedy fibrilárne astrocytómy nízkeho stupňa. Tvoria približne 5 % všetkých novotvarov CNS u detí. Viac ako 75 % nádorov postihujúcich zrakové nervy sa vyskytuje počas prvej dekády života, zatiaľ čo chiazmálne lézie sú bežnejšie u starších detí).

Približne 20 % detí s optickým chiazmatickým gliómom trpí neurofibromatózou a množstvo výskumníkov tvrdí, že prognóza pre takéto deti je lepšia ako u pacientov bez neurofibromatózy. Priebeh intrakraniálnych nádorov je agresívnejší ako gliómy lokalizované intraorbitálne. Chirurgické odstránenie intraorbitálnych nádorov môže byť často totálne a v týchto prípadoch sa odporúča resekovať zrakový nerv v maximálnej možnej vzdialenosti (až po chiazmu), aby sa znížilo riziko recidívy. Je takmer nemožné radikálne odstrániť chiazmálne nádory, ale operácia - biopsia je u takýchto pacientov nevyhnutná za účelom diferenciálnej diagnostiky a niekedy čiastočná resekcia zlepšuje neurologický stav týchto pacientov.

Pri progresii nádoru u detí starších ako 5 rokov je indikovaná lokálna rádioterapia v dávke 55 Gy. Radiačná terapia pomáha aspoň stabilizovať proces do 5 rokov, aj keď sa často vyskytujú neskoré relapsy ochorenia.

Ak dôjde k relapsu, chemoterapia je alternatívou k rádioterapii. U malých detí sa kombinácia vinkristínu a daktinomycínu osvedčila, pričom sa dosiahlo 90 % prežitia pacientov do 6 rokov po relapse (Packer, 1988). Toto je obzvlášť dôležité, pretože použitie chemoterapie umožňuje odložiť ožarovanie u malých detí. Množstvo štúdií poukazuje na vysokú účinnosť karboplatiny pri tomto type nádoru, ako aj pri väčšine gliómov nízkeho stupňa.

Staršie deti majú o niečo lepšiu prognózu ako mladšie deti a celkové prežívanie je asi 70 %. Miera prežitia pacientov sa pohybuje od 40 % pre intrakraniálne nádory do 100 % pre pacientov s intraorbitálnymi nádormi.

High-grade astrocytómy alebo anaplastické gliómy tvoria 5-10% mozgových nádorov a u detí majú tieto nádory priaznivejší priebeh v porovnaní s podobnými procesmi u dospelých. Najčastejšími malígnymi gliómami sú anaplastický astrocytóm a multiformný glioblastóm. Sú charakterizované prítomnosťou charakteristických „malígnych“ znakov, ako je vysoká celularita, bunkové a jadrové atypie, vysoká mitotická aktivita, prítomnosť nekrózy, proliferácia endotelu a ďalšie znaky anaplázie. Klinicky sú tieto nádory veľmi agresívne a sú schopné nielen invazívneho intrakraniálneho rastu a výsevu miechového kanála, ale aj šírenia mimo centrálny nervový systém, metastázovania do pľúc, lymfatických uzlín, pečene a kostí, ktoré však je oveľa bežnejšia u dospelých pacientov. Prognóza u takýchto pacientov závisí od úplnosti resekcie nádoru, hoci úplné odstránenie je sotva možné kvôli infiltračnému rastu.

Radikálne odstránenie je možné, ak je nádor lokalizovaný v čelných alebo okcipitálnych lalokoch mozgu. Pooperačné lokálne ožarovanie týchto nádorov dávkou 50 - 60 Gy je štandardným postupom vo väčšine kliník po celom svete. Použitie žiarenia zlepšuje prežívanie takýchto pacientov až o 30 %.

Úloha chemoterapie pri liečbe týchto nádorov zostáva kontroverzná. Povzbudivé výsledky boli dosiahnuté v USA pomocou adjuvantnej polychemoterapie s použitím lomustinu a vinkristínu (Packer, 1992). U starších pacientov sa dosiahli dobré výsledky pri použití kombinácie CCNU, prokarbazínu a vinkristínu pri liečbe gliómov III. stupňa (Kyritsis, 1993). Celková 5-ročná miera prežitia u astrocytómov nízkeho stupňa je asi 60 %, u astrocytómov vysokého stupňa je to len 25 %.

Cerebelárne astrocytómy sú indolentné nádory, ktoré sa vyskytujú v dvoch histologických podtypoch: juvenilný piloidný nádor s predĺženými unipolárnymi bunkami a fibrilárnymi štruktúrami a difúzny nádor nízkeho stupňa. Nádory môžu obsahovať cysty a sú zvyčajne resekovateľné. Zriedkavo sa tieto nádory môžu rozšíriť za lebku a šíriť sa pozdĺž miechového kanála. Bola opísaná možnosť neskorej malígnej transformácie týchto nádorov. Ak po parciálnej resekcii nádoru nie je možná radikálna operácia, je opodstatnená lokálna rádioterapia v dávke 55 Gy.

Anaplastické gliómy zadnej jamky sa liečia podobne ako gliómy kortikálnej lokalizácie, avšak vzhľadom na schopnosť výsevu miechového kanála by tieto deti mali v pooperačnom období dostať kraniospinálne ožarovanie s lokálnym zvýšením dávky, ako sa používa pri liečbe meduloblastómov. Pri liečbe týchto pacientov sa tiež používa adjuvantná chemoterapia podobná tej, ktorá sa používa pri liečbe supratentoriálnych gliómov. Celková 10-ročná miera prežitia po úplnom odstránení nádoru je asi 90 %, v prípade úplného odstránenia nádoru sa miera prežitia pohybuje od 67 do 80 %.

Meduloblastóm alebo PNET.

Meduloblastóm je najčastejším infratentoriálnym nádorom s typickou lokalizáciou v strednej línii mozočka. Tento nádor sa nachádza supratentoriálne a nazýva sa PNET. Špičková diagnóza týchto nádorov sa pozoruje vo veku 5 rokov.

Tieto nádory patria do rodiny malých okrúhlych bunkových nádorov a majú identickú morfologickú štruktúru. Nádory obsahujú nervové štruktúry rôzneho stupňa diferenciácie s tvorbou roziet a hviezdicovitých štruktúr. Desmoplastická podskupina obsahuje oblasti spojivového tkaniva s hniezdami malígnych buniek. Tento typ je prognosticky najpriaznivejší, pretože tieto nádory sú lokalizované povrchovo a najčastejšie sa dajú ľahko odstrániť. Sú vysoko malígne a majú tendenciu zasieťovať miechový kanál skoro a rýchlo. Rozsah povinného vstupného vyšetrenia týchto pacientov by preto mal zahŕňať NMR skenovanie celého centrálneho nervového systému kontrastnou látkou (gadolínium) a vyšetrenie likvoru. Spomedzi všetkých malígnych novotvarov centrálneho nervového systému má meduloblastóm najvyššiu kapacitu, aj keď zriedkavo, metastázovať mimo centrálny nervový systém, napríklad do kostnej drene, kostí kostry, pľúc, pečene a lymfatických uzlín. Aj v prípade zdanlivo radikálneho odstránenia primárneho nádoru morfologické vyšetrenie často indikuje mikroskopicky neradikálny zásah. Preto v každom prípade liečba takýchto pacientov nie je obmedzená na operáciu. Liečebný komplex pre takýchto pacientov nevyhnutne zahŕňa ožarovanie a chemoterapiu.

Meduloblastóm je najcitlivejší nádor centrálneho nervového systému na chemorádioterapiu. Pri liečbe tohto nádoru je štandardne realizované ožarovanie kraniospinálnej oblasti v dávke 34-35 Gy a dodatočne do zadnej lebečnej jamky - 20 Gy až do celkovej fokálnej dávky 55 Gy. (pozri kapitolu "Liečba ožarovaním"). Pre malé deti môžu byť dávky RT znížené (pretože vysoké dávky žiarenia spôsobujú nepriaznivé dlhodobé následky), čím sa výrazne zvyšuje riziko recidívy. Pri vykonávaní kraniospinálneho ožarovania by sa mal rádiológ vyhnúť prekrývaniu ožarovacích polí lebky a chrbtice z dôvodu rizika radiačnej myelitídy. U detí do 3 rokov nie je radiačná terapia indikovaná pre prudko negatívne dôsledky ožarovania lebky v tomto veku. Preto sa v ranom detstve vykonáva iba polychemoterapia buď v pooperačnom období, alebo ak je operácia nemožná - ako jediná metóda protinádorovej terapie. Správy z posledných rokov naznačujú úspešné použitie kombinácií vinkristínu, CCNU a steroidov u mladých pacientov. Meduloblastóm je najcitlivejší nádor centrálneho nervového systému na chemoterapiu. Liečebné protokoly prijaté v rôznych krajinách zahŕňajú rôzne kombinácie chemoterapeutických liekov. Protokol CCSG (USA) zahŕňa použitie kombinácie vinkristínu, lomustínu a cis-platiny. Protokol Medzinárodnej spoločnosti pre detskú onkológiu (SIOP) používa kombináciu vinkristínu, karboplatiny, etopozidu a cyklofosfamidu.

Ako sa v posledných rokoch ukázalo, účinné používanie chemoterapie môže znížiť radiačnú záťaž u detí s meduloblastómom.

Pri meduloblastóme sú negatívnymi prognostickými faktormi vek dieťaťa do 5 rokov, mužské pohlavie, neradikálne odstránenie nádoru, postihnutie trupu v procese, extrakraniálne rozšírenie, nedesmoplastický typ histológie. 5-ročná miera prežitia je 36 – 60 % (Evans, 1990)

Ependymoma.

Tento nádor vzniká z vnútornej výstelky komôr mozgu alebo výstelky centrálneho kanála a predstavuje približne 5-10 % nádorov centrálneho nervového systému. U detí sú 2/3 týchto nádorov lokalizované v zadnej lebečnej jamke. Viac ako polovicu pacientov tvoria deti do 5 rokov. Asi 10% všetkých ependymómov vzniká v mieche, ale v týchto prípadoch nádor zriedka postihuje deti do 12 rokov.

Podobne ako meduloblastóm, aj ependymóm môže infiltrovať mozgový kmeň a vysiať miechový kanál, čo výrazne zhoršuje prognózu, ale častejšie majú tieto nádory tendenciu diferencovať sa a sú benígne. Jeho radikálne odstránenie je vždy veľmi ťažké, hoci práve toto je základným kameňom liečby týchto pacientov. Terapeutické prístupy sú podobné ako pri meduloblastóme, hoci ak je nádor supratentoriálny, ak je úplne odstránený a histológia je priaznivá, ožarovanie chrbtice možno vylúčiť. Spomedzi chemoterapeutických činidiel používaných pri liečbe ependymómov sú najaktívnejšie platinové lieky. 5-ročná miera prežitia týchto pacientov je 40%. Najlepšia prognóza je pre deti s lokalizáciou nádoru chrbtice, najmä v oblasti cauda equina.

Gliómy mozgového kmeňa.

Tieto nádory tvoria 10-20% všetkých nádorov centrálneho nervového systému u detí. Tieto nádory infiltrujú a stláčajú mozgový kmeň, čo spôsobuje viaceré obrny hlavových nervov, t.j. Vzhľadom na svoju anatomickú lokalizáciu sa tieto nádory prejavujú pomerne skoro. Najčastejšie sú lokalizované v moste. Podľa histologickej štruktúry môžu patriť do nízkeho aj vysokého stupňa malignity. Typ rastu (exofytický alebo infiltratívny) výrazne ovplyvňuje prognózu. Prognóza exofyticky rastúceho nádoru s nízkym stupňom malignity môže byť 20 %, pričom infiltratívne gliómy vysokého stupňa sú prakticky neliečiteľné. Tieto nádory sú diagnostikované pomocou CT a MRI s vysokou mierou spoľahlivosti, takže mimoriadne nebezpečný postup biopsie nádoru v tejto lokalizácii nemusí byť vykonaný. Výnimkou sú exofyticky rastúce nádory, kedy je možné ich odstrániť, čo u takýchto pacientov výrazne zlepšuje prognózu.

Liečba takýchto pacientov zahŕňa lokálne ožarovanie v dávke 55 Gy s výrazným zlepšením neurologického stavu týchto pacientov, ale vo viac ako 30 % prípadov dochádza k relapsu ochorenia v priemere 6 mesiacov od začiatku terapie. V súčasnosti prebiehajú v USA a Veľkej Británii štúdie o účinnosti hyperfrakcionovaného ožarovania a používaní agresívnych chemoterapeutických režimov v dôsledku extrémne neuspokojivých dlhodobých výsledkov liečby. Pokusy o zlepšenie situácie pomocou dodatočnej chemoterapie zatiaľ neviedli k výraznému úspechu, ale v USA boli dosiahnuté povzbudivé výsledky s použitím platinových liekov.

Nádory šišinky.

Nádory epifýzy kombinujú nádory rôznej histogenézy, ale zvyčajne sa opisujú spoločne kvôli ich lokalizácii. Výskyt poškodenia tejto oblasti je 0,4 – 2 % zo všetkých nádorov centrálneho nervového systému u detí. V tejto oblasti sa nachádzajú tri hlavné skupiny nádorov: vlastné epifýzové nádory (pinealoblastóm a pineocytóm), ktoré tvoria 17 %, nádory zo zárodočných buniek, diagnostikované v 40 – 65 % prípadov, a gliové nádory, ktoré sa nachádzajú v 15 % týchto nádorov. lokalizácia. Nádory parenchýmu epifýzy sú bežnejšie u detí v prvej dekáde života, nádory zo zárodočných buniek sú častejšie diagnostikované u dospievajúcich, prevažne chlapcov. Astrocytómy tejto lokalizácie majú dva vekové vrcholy: 2 - 6 rokov a obdobie od 12 do 18 rokov.

Pinealoblastóm je embryonálny nádor tkaniva epifýzy. Ide o vysoko zhubný nádor. Jeho histologické charakteristiky sú podobné PNET a meduloblastómu. Jeho biologické správanie je podobné meduloblastómu, t.j. má tendenciu zasieťovať miechový kanál skoro a šíriť sa mimo centrálny nervový systém. Kosti, pľúca a lymfatické uzliny sú najčastejšími miestami metastáz.

Nádory zárodočných buniek vznikajú v mozgu v dôsledku patologickej migrácie zárodočných buniek počas embryonálneho vývoja. Histologicky je táto heterogénna skupina vrátane germinómov, endodermálnych sínusových tumorov, embryonálnych karcinómov, choriokarcinómov, zmiešaných germinálnych tumorov a teratokarcinómov prakticky nerozoznateľná od „klasických“ germinálnych tumorov. Pri podozrení na germinálny nádor je potrebné stanoviť hladinu alfa-fetoproteínu (AFP) a beta-ľudského chorionického gonadotropínu (HCG) v likvore a krvnom sére. Zvýšené hladiny AFP a HGT sa detegujú v embryonálnych bunkových karcinómoch alebo zmiešaných bunkových nádoroch zárodočných buniek. Pre choriokarcinómy je charakteristický zvýšený obsah iba hCG. Aj keď sú germinómy vo vzťahu k týmto markerom častejšie negatívne, množstvo štúdií zdôrazňuje, že 1/3 pacientov s germinómami má zvýšenú hladinu hCG, hoci jeho hladina je výrazne nižšia ako u pacientov s choriokarcinómom. U všetkých pacientov s nezárodočnými nádormi epifýzy sa tieto nádorové markery nezistia. Tieto nádory (najmä choriokarcinómy a nádory žĺtkového vaku) majú vzhľad veľkých infiltrujúcich útvarov, ktoré sa čoskoro šíria pozdĺž miechového kanála a v 10 % prípadov metastázujú mimo centrálny nervový systém (do kostí, pľúc, lymfatických uzlín).

Keďže histologický typ nádoru epifýzy má prognostický význam, je potrebné, ak je to možné, overenie diagnózy. Germinómy a astrocytómy (zvyčajne nízkeho stupňa) majú lepšiu odpoveď na liečbu a lepšiu prognózu. Teratómy a pravé epifýzové nádory majú menej priaznivý výsledok. Najhoršiu prognózu majú pacienti s negerminálnymi nádormi, ktoré sa vyznačujú rýchlou progresiou, ktorá vedie k smrti do jedného roka od dátumu diagnózy.

Radiačná terapia je hlavnou metódou liečby nádorov epifýzy. Štandardným prístupom pre nádory zo zárodočných buniek a pineablastómy je kraniospinálne ožarovanie s lokálnou eskaláciou dávky, aké sa používa pri meduloblastómoch. Táto skupina nádorov má vysokú citlivosť na RT.

Ak nie je možné histologicky verifikovať nádor v tejto oblasti a existujú negatívne markery germinatívnych nádorov, ako liečba voľby sa používa radiačná terapia ex juvantibus: lokálne ožarovanie v dávke 20 Gy a ak je dynamika pozitívna ( čo bude indikovať malígny charakter nádoru), rozšírenie ožarovacieho poľa na kraniospinálne ožarovanie. Ak nedôjde k žiadnej odpovedi na radiačnú terapiu, odporúča sa len lokálne ožarovanie, po ktorom nasleduje pokus o exploračný chirurgický zákrok.

Absencia hematoencefalickej bariéry v oblasti epifýzy a úspechy dosiahnuté v liečbe nádorov zo zárodočných buniek mimo centrálny nervový systém viedli k tomu, že použitie klasických chemoterapeutických režimov vrátane platinových liekov, vinblastínu, VP-16 a bleomycín, umožňuje dosiahnuť úplnú alebo čiastočnú remisiu. Nádory pineálneho parenchýmu sú citlivé na platinu a nitrózomočovinu. Pineacytóm a gliómy tejto lokalizácie sa liečia podľa režimov používaných pre podobné nádory inej lokalizácie.

Kraniofaryngiómy tvoria 6-9 % všetkých nádorov centrálneho nervového systému u detí, priemerný vek pri diagnóze je 8 rokov. Najčastejšie sú lokalizované v supraselárnej oblasti, často zahŕňajúce hypotalamus, ale môžu sa vyskytnúť aj v sella turcica.

Ide skôr o pomaly rastúce nádory, histologicky s nízkou malignitou, často obsahujúce cysty. Zriedkavo je opísané malígne správanie kraniofaryngiómov s infiltráciou okolitých normálnych štruktúr. Vyšetrenie často odhalí kalcifikácie v nádore. V klinickom obraze u 90 % pacientov spolu s typickými príznakmi zvýšeného ICP dominuje neuroendokrinný deficit: najčastejšie deficit rastového hormónu a antidiuretického hormónu. 50-90% pacientov má poruchu zorného poľa.

Prognóza takýchto pacientov do značnej miery závisí od úplnosti resekcie nádoru. Ak nie je možné radikálne odstránenie, metódou voľby môže byť aspirácia obsahu cýst, ale treba mať na pamäti, že u pacientov s neradikálne odstráneným nádorom v 75 % prípadov dôjde k relapsu ochorenia už počas prvého 2-5 rokov. RT môže znížiť výskyt relapsu u pacientov s neúplným odstránením nádoru alebo po drenáži cysty. Lokálne ožarovanie sa zvyčajne používa v dávke 50 – 55 Gy, ktorá podľa japonských vedcov dokáže zabezpečiť mieru vyliečenia až 80 %. Úloha chemoterapie u pacientov s kraniofaryngiómami je nejasná vzhľadom na veľmi obmedzené publikované údaje.

Meningiómy.

Tieto nádory sú zriedkavé u malých detí a sú častejšie u dospievajúcich chlapcov. Zvyčajne sú lokalizované supratentoriálne, postihujú mozgové hemisféry a laterálne komory. U pacientov s Recklinghausenovou chorobou sa môžu vyskytnúť viaceré meningiómy. Vzhľadom na svoju polohu sú tieto nádory zvyčajne resekovateľné, a preto nevyžadujú ďalšiu liečbu.

Nádory choroidálneho plexu tvoria 2-3% všetkých nádorov mozgu u detí. U detí mladších ako 1 rok sa tieto nádory vyskytujú v 10 - 20 % prípadov. Až 85 % týchto nádorov je lokalizovaných v laterálnych komorách, od 10 do 50 % v štvrtej komore a iba 5 až 10 % v tretej komore. Najčastejšie tieto nádory vznikajú ako funkčné intraventrikulárne papilómy, ktoré vylučujú cerebrospinálny mok. Tieto nádory rastú pomerne pomaly a vďaka ich intraventrikulárnemu umiestneniu často dosahujú veľkú veľkosť (s hmotnosťou až 70 gramov) v čase, keď sú detekované. V 5% prípadov môžu byť nádory bilaterálne.

Karcinóm choroidálneho plexu je agresívnejší nádor, tvorí 10 - 20 % všetkých nádorov choroidálneho plexu. Tento nádor vykazuje znaky charakteristické pre anaplastické nádory a má sklon k difúznemu, agresívnemu extrakraniálnemu šíreniu. Hoci papilómy choroidálneho plexu môžu presahovať lebku, ich ložiská sú benígne a spravidla asymptomatické.

Hlavnou metódou liečby týchto nádorov je chirurgický zákrok. Úplné odstránenie nádoru je možné u 75-100% pacientov s papilómami, čo zabezpečuje ich vyliečenie. Iné liečebné metódy nie sú indikované u pacientov s papilómami choroidálneho plexu. V prípade recidívy nádoru je možná opakovaná operácia.

Pacienti s karcinómom choroidálneho plexu po chirurgickej resekcii tumoru by mali dostať RT, hoci hlavným prognostickým faktorom u takýchto pacientov je úplnosť resekcie tumoru.

U malých sérií pacientov sa preukázal pozitívny efekt použitia predoperačnej chemoterapie, pozostávajúcej z ifosfamidu, karboplatiny a VP-16, s cieľom znížiť veľkosť vaskularizácie nádoru.

NÁDORY MIechy

Tieto nádory sú oveľa menej časté ako nádory mozgu. Klinické prejavy ochorenia závisia od úrovne poškodenia a rýchlosti rastu nádoru. Poruchy pohybu, krívanie, iné abnormality chôdze a bolesti chrbta sú symptómy charakteristické pre tieto nádory. Lokalizácia nádoru v sakrálnych segmentoch spôsobuje dysfunkciu močového mechúra a čriev.

Lymfómy a neuroblastómy, niekedy vznikajúce v miechovom kanáli, sa liečia podľa príslušných programov. Približne 80-90% primárnych nádorov miechy sú gliómy. Menej časté sú ependymómy a PNET. Približne polovica gliómov je nízkeho stupňa a najlepšia liečba pre ne nie je v súčasnosti známa. Študujú sa dva prístupy: široká resekcia alebo menej agresívna chirurgická taktika s následným lokálnym ožiarením. Lokálne ožarovanie je indikované u detí s rýchlou progresiou nádoru a zhoršujúcimi sa neurologickými príznakmi. Anaplastické gliómy miechy majú horšiu prognózu v dôsledku rýchlej diseminácie pozdĺž miechového kanála už na začiatku ochorenia. V liečbe týchto pacientov sa používa kraniospinálne ožarovanie a adjuvantná polychemoterapia (lieky vinkristín, lomustín, platina).

Prognózu u detí s nádormi centrálneho nervového systému určuje predovšetkým stupeň radikality odstránenia nádoru, jeho histologická štruktúra a primeranosť pooperačnej liečby (objem a dávka radiačnej terapie, chemoterapie). Nedávno boli do liečebného programu pre vysoko zhubné nádory mozgu, ako je meduloblastóm a PNET, gliómy vysokého stupňa a pineoblastóm, zavedené režimy megadávkovej chemoterapie nasledované autológnou transplantáciou periférnych kmeňových buniek.

Starostlivé sledovanie pacientov s nádormi centrálneho nervového systému by malo zahŕňať okrem pravidelných neurologických vyšetrení aj množstvo prístrojových vyšetrení. Frekvencia potrebných vyšetrení (CT, nukleárna MRI, vyšetrenie likvoru a pod.) závisí od typu nádoru a stupňa počiatočného rozšírenia. Včasná detekcia relapsu ochorenia pomocou CT alebo jadrovej MRI (pred rozvojom klinických príznakov) umožňuje včasné obnovenie špecifickej terapie. Žiaľ, mnohé deti vyliečené z mozgových nádorov majú následne intelektuálne, endokrinné a neurologické problémy, ako v dôsledku samotného nádoru, tak aj terapeutických účinkov, ktoré boli na dieťa použité. Okrem onkológa by preto tieto deti mal sledovať endokrinológ, neurológ a psychológ či psychiater.

Cieľ liečby: dosiahnutie úplnej, čiastočnej regresie nádorového procesu alebo jeho stabilizácie, odstránenie závažných sprievodných symptómov.

Taktika liečby

Nemedikamentózna liečba IA

Stacionárny režim, fyzický a emocionálny odpočinok, obmedzenie čítania tlačených a umeleckých publikácií, sledovanie televízie. Výživa: diéta č.7 - bez soli. Ak je stav pacienta uspokojivý, "všeobecná tabuľka č. 15".

Medikamentózna liečba IA

1. Dexametazón, od 4 do 30 mg denne, v závislosti od závažnosti celkového stavu, intravenózne, na začiatku špeciálnej liečby alebo počas celej doby hospitalizácie. Používa sa aj vtedy, keď sa vyskytnú epizódy konvulzívnych záchvatov.

2. Manitol 400 ml, intravenózne, používaný na odvodnenie. Maximálny predpis je 1x za 3-4 dni, počas celej doby hospitalizácie spolu s liekmi s obsahom draslíka (asparkam, 1 tableta 2-3x denne, panangin, 1 tableta 2-3x denne).

3. Furosemid – „slučkové diuretikum“ (Lasix 20-40 mg) sa používa po podaní manitolu na prevenciu „rebound syndrómu“. Používa sa aj samostatne v prípade epizód konvulzívnych záchvatov a zvýšeného krvného tlaku.

4. Diakarb – diuretikum, inhibítor karboanhydrázy. Používa sa na odvodnenie v dávke 1 tableta 1x denne, ráno, spolu s liekmi s obsahom draslíka (asparkam 1 tableta 2-3x denne, panangin 1 tableta 2-3x denne).

5. Bruzepam roztok 2,0 ml - derivát benzodiazepínu používaný pri výskyte epizód kŕčových záchvatov alebo na ich prevenciu v prípade vysokej kŕčovej pripravenosti.

6. Karbamazepín je antikonvulzívum so zmiešaným účinkom neurotransmiterov. Užívajte 100-200 mg 2-krát denne po celý život.

7. Vitamíny skupiny B - vitamíny B1 (tiamín bromid), B6 ​​​​(pyridoxín), B12 (kyanokobalamín) sú potrebné pre normálne fungovanie centrálneho a periférneho nervového systému.

Zoznam terapeutických opatrení v rámci VSMP

Iné liečby

Liečenie ožiarením: Externá radiačná terapia pre nádory mozgu a miechy, používaná v pooperačnom období, samostatne, na radikálne, paliatívne alebo symptomatické účely. Je tiež možné vykonať simultánnu chemoterapiu a rádioterapiu (pozri nižšie).

V prípade relapsov a pokračujúceho rastu nádoru po predtým vykonanej kombinovanej alebo komplexnej liečbe, kde bola použitá radiačná zložka, je možné opakované ožarovanie s povinným zohľadnením faktorov VDF, EDC a lineárno-kvadratického modelu.

Paralelne sa uskutočňuje symptomatická dehydratačná terapia: manitol, furosemid, dexametazón, prednizolón, diakarb, asparkam.

Indikáciou pre predpisovanie externej radiačnej terapie je prítomnosť morfologicky potvrdeného malígneho nádoru, ako aj diagnóza založená na klinických, laboratórnych a inštrumentálnych metódach výskumu a predovšetkým na údajoch z CT, MRI, PET vyšetrení.

Okrem toho sa radiačná liečba vykonáva pri benígnych nádoroch mozgu a miechy: adenómy hypofýzy, nádory zo zvyškov hypofýzy, nádory zo zárodočných buniek, nádory mozgových blán, nádory parenchýmu epifýzy, nádory prerastajúce do lebečnej dutiny a miechového kanála.

Technika radiačnej terapie

Zariadenia: Externá radiačná terapia sa vykonáva v konvenčnom statickom alebo rotačnom režime na gama terapeutických zariadeniach alebo lineárnych elektrónových urýchľovačoch. Pre pacientov s mozgovými nádormi je potrebné vyrábať individuálne fixačné termoplastické masky.

Za prítomnosti moderných lineárnych urýchľovačov s viaczdvihovým (viaclistovým) kolimátorom, röntgenových simulátorov s nástavcom na počítačovú tomografiu a počítačového tomografu, moderných plánovacích dozimetrických systémov je možné realizovať nové technologické techniky ožarovania: objemové (konformné) ožarovanie v 3-D režime, intenzívne modulovaná lúčová terapia, stereotaktická rádiochirurgia mozgových nádorov, obrazom riadená radiačná terapia.

Režimy frakcionácie dávky v priebehu času:

1. Klasický frakcionačný režim: ROD 1,8-2,0-2,5 Gy, 5 frakcií týždenne. Delený alebo nepretržitý kurz. Až SOD 30,0-40,0-50,0-60,0-65,0-70,0 Gy v konvenčnom režime a SOD 65,0-75,0 Gy v konformnom alebo intenzívne modulovanom režime.

2. Multifrakcionačný režim: ROD 1,0-1,25 Gy 2-krát denne, po 4-5 a 19-20 hodinách do ROD 40,0-50,0-60,0 Gy v konvenčnom režime.

3. Spôsob priemernej frakcionácie: ROD 3,0 Gy, 5 frakcií za týždeň, SOD - 51,0-54,0 Gy v konvenčnom režime.

4. „Ožarovanie chrbtice“ v klasickom režime frakcionácie ROD 1,8-2,0 Gy, 5 frakcií týždenne, SOD od 18,0 Gy do 24,0-36,0 Gy.

Štandardnou liečbou po resekcii alebo biopsii je teda frakcionovaná lokálna rádioterapia (60 Gy, 2,0-2,5 Gy x 30; alebo ekvivalentná dávka/frakcionácia) IA.

Zvýšenie dávky na viac ako 60 Gy neovplyvnilo účinok. U starších pacientov, ako aj u pacientov so zlým výkonnostným stavom sa zvyčajne odporúča použiť krátke hypofrakcionované režimy (napr. 40 Gy v 15 frakciách).

V randomizovanej štúdii fázy III bola rádioterapia (29 x 1,8 Gy, 50 Gy) lepšia ako najlepšia symptomatická liečba u pacientov starších ako 70 rokov.

Metóda simultánnej chemoterapie a rádioterapie

Predpísané hlavne na malígne gliómy mozgu G3-G4. Technika radiačnej terapie sa vykonáva podľa vyššie uvedenej schémy v konvenčnom (štandardnom) alebo konformnom režime ožarovania, kontinuálne alebo delené na pozadí monochemoterapie s Temodalom 80 mg/m2 perorálne, počas celého cyklu radiačnej terapie (na dni radiačnej terapie a víkendy, ale nie 42-45 krát).

Chemoterapia: sa predpisuje len pre zhubné nádory mozgu v adjuvantnom, neoadjuvantnom, nezávislom režime. Je tiež možné vykonať simultánnu chemoterapiu a rádioterapiu.

Pre malígne gliómy mozgu:

Pre meduloblastómy:

Záverom možno konštatovať, že súbežná a adjuvantná chemoterapia s temozolomidom (temodal) a lomustínom pre glioblastóm preukázala významné zlepšenie mediánu a 2-ročného prežívania vo veľkej randomizovanej štúdii IA.

Vo veľkej randomizovanej štúdii adjuvantná chemoterapia s prokarbazínom, lomustínom a vinkristínom (režim PCV) nezlepšila prežívanie pri IA.

Na základe rozsiahlej metaanalýzy však môže chemoterapia nitrózomočovinou zlepšiť prežitie u vybraných pacientov.

Avastin (bevacizumab) je cielený liek, návod na jeho použitie obsahuje indikácie na liečbu malígnych gliómov stupňa III-IV (G3-G4) - anaplastické astrocytómy a multiformný glioblastóm. V súčasnosti prebiehajú rozsiahle klinické randomizované štúdie o jeho použití v kombinácii s irinotekanom alebo temozolomidom pri malígnych gliómoch G3 a G4. Bola stanovená predbežne vysoká účinnosť týchto režimov chemoterapie a cielenej terapie.

Chirurgická metóda: vykonávané v neurochirurgickej nemocnici.

V prevažnej väčšine prípadov je liečba nádorov CNS chirurgická. Spoľahlivá diagnóza nádoru sama o sebe umožňuje chirurgickú intervenciu považovať za indikovanú. Faktory obmedzujúce možnosti chirurgickej liečby sú špecifická lokalizácia nádoru a povaha jeho infiltračného rastu v oblasti takých životne dôležitých častí mozgu, ako je mozgový kmeň, hypotalamus a subkortikálne uzliny.

Všeobecným princípom v neuroonkológii je zároveň túžba čo najúplnejšie odstrániť nádor. Paliatívne operácie sú nevyhnutným opatrením a sú zvyčajne zamerané na zníženie intrakraniálneho tlaku, keď nie je možné odstrániť nádor na mozgu alebo na zníženie kompresie miechy v podobnej situácii spôsobenej neodstrániteľným intramedulárnym nádorom.

1. Celkové odstránenie nádoru.

2. Medzisúčet odstránenie nádoru.

3. Resekcia nádoru.

4. Kraniotómia s odberom biopsie.

5. Ventrikulocisternostómia (Torkildsenov postup).

6. Ventrikuloperitoneálny skrat.

Chirurgický zákrok je teda všeobecne akceptovaným primárnym liečebným prístupom na zníženie objemu nádoru a získanie materiálu na overenie. Resekcia nádoru má prognostickú hodnotu a môže poskytnúť výhody pri pokuse o dosiahnutie maximálnej cytoredukcie.

Preventívne opatrenia

Súbor preventívnych opatrení pre zhubné novotvary centrálneho nervového systému sa zhoduje s opatreniami pre iné lokalizácie. Ide najmä o zachovanie ekológie životného prostredia, zlepšenie pracovných podmienok v rizikových odvetviach, zlepšenie kvality poľnohospodárskych produktov, zlepšenie kvality pitnej vody a pod.

Ďalšie riadenie:

1. Pozorovanie u onkológa a neurochirurga v mieste bydliska, vyšetrenie raz za štvrťrok, prvé 2 roky, potom raz za 6 mesiacov, dva roky, potom raz ročne s prihliadnutím na výsledky MRI alebo CT snímok. .

2. Pozorovanie pozostáva z klinického hodnotenia, najmä funkcie nervového systému, záchvatovej poruchy alebo ekvivalentov a použitia kortikosteroidov. Pacienti by mali čo najskôr znížiť užívanie steroidov. Venózna trombóza sa často pozoruje u pacientov s neoperovateľnými alebo recidivujúcimi nádormi.

3. Laboratórne hodnoty sa nezisťujú, okrem pacientov, ktorí dostávajú chemoterapiu (klinický krvný obraz), kortikosteroidy (glukóza) alebo antikonvulzíva (klinický krvný obraz, pečeňové testy).

4. Inštrumentálne pozorovanie: MRI alebo CT - 1-2 mesiace po ukončení liečby; 6 mesiacov po poslednom vystúpení na kontrolné vyšetrenie; následne 1 krát za 6-9 mesiacov.

Zoznam základných a doplnkových liekov

Základné lieky: pozri medikamentóznu liečbu a chemoterapiu vyššie (ibid.).

Doplnkové lieky: dodatočne predpísané lieky konziliárnymi lekármi (oftalmológ, neurológ, kardiológ, endokrinológ, urológ a iné) potrebné na prevenciu a liečbu možných komplikácií sprievodných ochorení alebo syndrómov.

Ukazovatele účinnosti liečby a bezpečnosti diagnostických a liečebných metód

Ak je možné posúdiť odpoveď na liečbu, potom by sa malo vykonať vyšetrenie MRI. Zvýšenie kontrastu a očakávaná progresia nádoru, 4-8 týždňov po ukončení rádioterapie podľa údajov MRI, môže byť artefaktom (pseudoprogresia), potom by sa po 4 týždňoch mala vykonať opakovaná MRI štúdia. Scintigrafia mozgu a PET vyšetrenie, ak je to indikované.

Odozva na chemoterapiu sa hodnotí podľa kritérií WHO, ale treba brať do úvahy aj stav funkcie nervového systému a použitie kortikosteroidov (kritériá podľa McDonalda). Zvýšenie celkového prežívania a pacientov bez progresie po 6 mesiacoch je platným cieľom terapie a naznačuje, že z liečby profitujú aj pacienti so stabilným ochorením.

1. Kompletná regresia.

2. Čiastočná regresia.

3. Stabilizácia procesu.

4. Progresia.

Nádory mozgu predstavujú 10 % všetkých novotvarov a 4,2 % všetkých ochorení nervového systému. Nádory miechy sú 6-krát menej časté ako nádory mozgu.

Etiológia. Medzi príčiny vývoja mozgových nádorov patrí dysembryogenéza. Hrá úlohu pri vzniku vaskulárnych nádorov, malformácií a ganglioneurómov. Genetický faktor zohráva úlohu pri vzniku cievnych nádorov a neurofibrómov. Etiológia gliómov zostáva nedostatočne pochopená. Vývoj neurómu vestibulárneho sluchového nervu je spojený s vírusovým poškodením.

Klasifikácia nádorov mozgu

1. Biologické: benígne a malígne.

2. Patogenetické: primárne nádory, sekundárne (metastatické) z pľúc, žalúdka, maternice, prsníka.

3. Vo vzťahu k mozgu: intracerebrálne (nodulárne alebo infiltratívne) a extracerebrálne s expanzívnym rastom.

4. Pracovná neurochirurgická klasifikácia: supratentoriálna, subtentoriálna, tuberogypofýza.

5. Patomorfologická klasifikácia:

1. Neuroepiteliálne nádory (astrocytómy, oligodendrogliómy, nádory ependymálneho a choroidálneho plexu, nádory epifýzy, nádory neurónov, meduloblastómy).

2. Nádory z nervových obalov (akustický neuróm).

3. Nádory mozgových blán a príbuzných tkanív (meningiómy, meningeálne sarkómy, xantomatózne nádory, primárne melanómy).

4. Nádory krvných ciev (kapilárny hemangioblastóm)

5. Nádory zo zárodočných buniek (germinómy, embryonálny karcinóm, choriový karcinóm, teratóm).

6. Dysontogenetické nádory (kraniofaryngióm, cysta Rathkeho vačku, epidermoidná cysta).

7. Cievne malformácie (arteriovenózna malformácia, kavernózny angióm).

8. Nádory prednej hypofýzy (acidofilné, bazofilné, chromofóbne, zmiešané).

9. Adenokarcinómy.

10. Metastatické (6% všetkých nádorov mozgu).

Glióm je špecifický nádor nervového systému, pozostávajúci z mozgovej hmoty. Gliómy sa vyskytujú u dospelých a starších ľudí. Stupeň malignity gliómov závisí od typu gliómových buniek. Čím sú nádorové bunky menej diferencované, tým malígnejší priebeh je pozorovaný. Gliómy zahŕňajú glioblastómy, astrocytómy a meduloblastómy.

Glioblastóm má infiltračný rast. Toto je malígny nádor. Glioblastómy majú veľkosť od orecha po veľké jablko. Najčastejšie sú glioblastómy jediné, oveľa menej často - viacnásobné. Niekedy sa v gliomatóznych uzlinách tvoria dutiny, niekedy sa ukladajú vápenaté soli. Niekedy dochádza ku krvácaniu vo vnútri gliómu, potom príznaky pripomínajú mŕtvicu. Priemerná dĺžka života po objavení sa prvých príznakov ochorenia je asi 12 mesiacov. Pri radikálnom odstránení často dochádza k recidívam nádoru.

Astrocytóm. Majú benígny rast. Rast pokračuje pomaly a dlho. Vo vnútri nádoru sa tvoria veľké cysty. Priemerná dĺžka života je asi 6 rokov. Po odstránení nádoru je prognóza priaznivá.

Meduloblastóm. Nádor pozostávajúci z nediferencovaných buniek, ktoré nemajú žiadne známky neurónov ani gliových prvkov. Tieto nádory sú najzhubnejšie. Nachádzajú sa takmer výlučne v mozočku u detí (zvyčajne chlapcov) vo veku okolo 10 rokov.

Iné gliómy zahŕňajú oligodendroglióm. Ide o zriedkavý, pomaly rastúci nádor. Má relatívne benígny rast. Nachádza sa v hemisférach mozgu. Môže podliehať kalcifikácii. Ependymoma sa vyvíja z ventrikulárneho ependýmu. Nachádza sa v dutine štvrtej komory alebo menej často v bočnej komore. Má benígny rast.

Meningiómy tvoria 12-13% všetkých mozgových nádorov a zaujímajú druhé miesto vo frekvencii po gliómoch. Vyvíjajú sa z buniek arachnoidnej membrány. Majú benígny rast. Sú umiestnené mimo mozgového tkaniva pozdĺž venóznych dutín. Spôsobujú zmeny v základných kostiach lebky: dochádza k tvorbe uzúrie, dochádza k endostóze a diploetické žily sa rozširujú. Meningiómy sú bežnejšie u žien vo veku 30-55 rokov. Meningiómy sa delia na konvexálne a bazálne. V niektorých prípadoch meningiómy kalcifikujú a vyvinú sa do psamómov.

Nádory v oblasti hypofýzy tvoria 7-18% všetkých mozgových nádorov. Najčastejšie ide o kraniofaryngiómy a adenómy hypofýzy.

Kraniofaryngióm sa vyvíja z embryonálnych zvyškov žiabrových oblúkov. Rast nádoru je expanzívny. Nachádza sa v oblasti sella turcica. Vytvára cystické dutiny. Vyskytuje sa v prvých dvoch desaťročiach života.

Adenómy hypofýzy sa vyvíjajú zo žľazovej hypofýzy, t.j. vpredu Vyvíjajú sa v dutine sella turcica. V závislosti od typu bunky existujú bazofilné, eozinofilné a chromofóbne. Keď je malígny, nádor sa nazýva adenokarcinóm. Ako nádor rastie, ničí zadnú časť sella turcica, bránicu a prerastá do lebečnej dutiny. Môže vyvíjať tlak na chiazmu, hypotalamus a spôsobiť súvisiace symptómy.

Metastatické formácie tvoria 6 % všetkých mozgových nádorov. Zdrojmi metastáz sú bronchogénna rakovina pľúc, rakovina prsníka, žalúdka, obličiek a štítnej žľazy. Cesty metastázy sú hematogénne, lymfogénne a cerebrospinálny mok. Najčastejšie sú metastázy jednotlivé, menej často viacnásobné. Nachádzajú sa v mozgovom parenchýme, menej často v kostiach lebky.

Klinika mozgových nádorov

Klinický obraz mozgových nádorov pozostáva z troch skupín symptómov. Ide o všeobecné cerebrálne symptómy, fokálne a vzdialené symptómy.

Všeobecné cerebrálne symptómy sa vyskytujú v dôsledku zvýšeného intrakraniálneho tlaku. Komplex cerebrálnych symptómov tvorí takzvaný hypertenzný syndróm. Hypertenzný syndróm zahŕňa bolesti hlavy, vracanie, prekrvenie očných platničiek, zmeny videnia, duševné poruchy, epileptické záchvaty, závraty, zmeny pulzu a dýchania a zmeny v likvore.

Bolesť hlavy - jeden z najčastejších príznakov mozgového nádoru. Vyskytuje sa v dôsledku zvýšeného intrakraniálneho tlaku, zhoršenej cirkulácie krvi a likéru. Na začiatku sú bolesti hlavy väčšinou lokálne, spôsobené podráždením dura mater, intracerebrálnych a meningeálnych ciev, ako aj zmenami na kostiach lebky. Lokálna bolesť môže byť nudná, pulzujúca, trhavá alebo záchvatovitá. Ich identifikácia má určitý význam pre lokálnu diagnostiku. Pri perkusiách a palpácii lebky a tváre je zaznamenaná bolesť, najmä v prípadoch povrchovej lokalizácie nádoru. Rozširujúce sa bolesti hlavy sa často vyskytujú v noci a skoro ráno. Pacient sa prebúdza s bolesťou hlavy, ktorá trvá niekoľko minút až niekoľko hodín a znova sa objaví nasledujúci deň. Postupne sa bolesť hlavy stáva predĺženou, difúznou, šíri sa po celej hlave a môže sa stať trvalou. Môže sa zintenzívniť fyzickým stresom, úzkosťou, kašľom, kýchaním, vracaním, predklonením hlavy a vyprázdňovaním v závislosti od držania tela a polohy tela.

Zvracať objaví sa pri zvýšení intrakraniálneho tlaku. Pri nádoroch štvrtej komory, medulla oblongata a cerebellar vermis je vracanie skorým a ohniskovým príznakom. Je charakterizovaný jeho výskytom vo výške záchvatu bolesti hlavy, ľahkosťou výskytu, častejšie ráno, pri zmene polohy hlavy, neexistuje žiadna súvislosť s príjmom potravy.

Upchaté optické disky vznikajú v dôsledku zvýšeného intrakraniálneho tlaku a toxického účinku nádoru. Frekvencia ich výskytu závisí od umiestnenia nádoru. Takmer vždy sa pozorujú pri nádoroch cerebellum, štvrtej komory a temporálneho laloku. Môžu chýbať pri nádoroch podkôrových útvarov, neskoro sa objavujú pri nádoroch prednej časti mozgu. Prechodné rozmazané videnie a progresívny pokles jeho ostrosti naznačujú stagnáciu a možnú začínajúcu atrofiu optických diskov. Okrem sekundárnej atrofie zrakových nervov možno primárnu atrofiu pozorovať aj vtedy, keď nádor vyvíja priamy tlak na zrakové nervy, chiazmu alebo iniciálne segmenty zrakových ciest v prípadoch jeho lokalizácie v oblasti sella turcica resp. v spodnej časti mozgu.

K všeobecným cerebrálnym symptómom nádoru patria aj epileptické záchvaty, psychické zmeny, závraty a pomalý pulz.

Epileptické záchvaty môže byť spôsobené intrakraniálnou hypertenziou a priamym účinkom nádoru na mozgové tkanivo. Záchvaty sa môžu objaviť vo všetkých štádiách ochorenia (až do 30 %), často slúžia ako prvé klinické prejavy nádoru a dlhodobo predchádzajú iným príznakom. Záchvaty sa vyskytujú častejšie pri nádoroch mozgových hemisfér umiestnených v kôre a blízko nej. Záchvaty sú menej časté pri hlboko uložených nádoroch mozgových hemisfér, mozgového kmeňa a zadnej lebečnej jamky. Záchvaty sa pozorujú častejšie na začiatku ochorenia, s pomalým rastom malígneho nádoru, ako s jeho rýchlejším vývojom.

Mentálne poruchy najčastejšie sa vyskytujú v strednom a staršom veku, najmä ak je nádor lokalizovaný v predných lalokoch mozgu a corpus callosum. Pacienti sú depresívni, apatickí, ospalí, často zívajú, rýchlo sa unavia, sú dezorientovaní v čase a priestore. Môžu sa vyskytnúť problémy s pamäťou, pomalé mentálne spracovanie, ťažkosti s koncentráciou, podráždenosť, zmeny nálady, nepokoj alebo depresia. Pacient môže byť omráčený, akoby oddelený od vonkajšieho sveta – „nabitý“, hoci dokáže správne odpovedať na otázky. Keď sa vnútrolebečný tlak zvýši, duševná aktivita ustane.

Závraty sa často vyskytuje (50 %) v dôsledku prekrvenia labyrintu a podráždenia vestibulárnych kmeňových centier a temporálnych lalokov mozgových hemisfér. Systémové vertigo s rotáciou okolitých predmetov alebo vlastným posunom tela je pomerne zriedkavé, dokonca aj pri neuróme akustiku a nádore spánkového laloku mozgu. Závraty, ktoré sa objavia, keď pacient zmení polohu, môžu byť prejavom ependymómu alebo metastázy do štvrtej komory.

Pulz s nádormi mozgu je často labilná, niekedy sa zistí bradykardia. Krvný tlak sa môže zvýšiť s rýchlo rastúcim nádorom. U pacienta s pomaly rastúcim nádorom, najmä v subtentoriálnej lokalizácii, býva často redukovaný.

Frekvencia a charakter dýchanie tiež premenlivé. Dýchanie môže byť rýchle alebo pomalé, niekedy s prechodom do patologického typu (Cheyne-Stokes atď.) V neskorom štádiu ochorenia.

Cerebrospinálna tekutina vyteká pod vysokým tlakom, priehľadný, často bezfarebný, niekedy xantochrómny. Obsahuje zvýšené množstvo bielkovín s normálnym zložením buniek.

Najväčšia závažnosť syndrómu hypertenzie sa pozoruje pri subtentoriálnych nádoroch, extracerebrálnej lokalizácii s expanzívnym rastom.

Ohniskové príznaky spojené s priamym účinkom nádoru na priľahlú oblasť mozgu. Závisia od umiestnenia nádoru, jeho veľkosti a štádia vývoja.

Nádory predného centrálneho gyru. V počiatočných štádiách ochorenia sa pozorujú záchvaty Jacksonovského typu. Kŕče začínajú v určitej časti tela, potom sa šíria podľa aktuálnej projekcie častí tela na predný centrálny gyrus. Je možná generalizácia konvulzívneho záchvatu. Ako rastú, konvulzívne javy začínajú byť sprevádzané centrálnou parézou zodpovedajúcej končatiny. Keď je ohnisko lokalizované v paracentrálnom laloku, vzniká dolná spastická paraparéza.

Nádory zadného centrálneho gyru. Syndróm podráždenia ovplyvňuje senzorickú Jacksonovu epilepsiu. V určitých oblastiach tela alebo končatín je cítiť husiu kožu. Parestézia sa môže rozšíriť na celú polovicu tela alebo na celé telo. Potom môžu nasledovať príznaky straty. Hypestézia alebo anestézia sa vyskytuje v oblastiach zodpovedajúcich kortikálnej lézii.

Nádory čelného laloku. Môžu byť dlho asymptomatické. Nasledujúce príznaky sú najcharakteristickejšie pre nádor čelného laloku. Mentálne poruchy. Vyjadrujú sa zníženou iniciatívou, pasivitou, nedostatkom spontánnosti, ľahostajnosťou, letargiou, zníženou aktivitou a pozornosťou. Pacienti podceňujú svoj stav. Niekedy sa objavuje tendencia k plochým vtipom (moria) alebo eufórii. Pacienti sú neupravení a močia na nevhodné miesta. Epileptické záchvaty môžu začať otáčaním hlavy a očí nabok. Frontálna ataxia sa zisťuje na opačnej strane k lézii. Pacient sa potáca zo strany na stranu. Môže dôjsť k strate schopnosti chodiť (abázia) alebo stáť (astázia). Poruchy čuchu sú zvyčajne jednostranné. Centrálna paréza tvárového nervu sa vyskytuje v dôsledku tlaku nádoru na predný centrálny gyrus. Najčastejšie sa to pozoruje pri nádoroch lokalizovaných v zadnej časti čelného laloku. Pri poškodení čelného laloku môže nastať fenomén obsedantného uchopovania predmetov (Janiszewského symptóm). Keď je nádor lokalizovaný v zadnej časti dominantnej hemisféry, vzniká motorická afázia. Vo funduse môžu zmeny buď chýbať, alebo môžu byť obojstranné kongestívne bradavky zrakových nervov, alebo kongestívna bradavka na jednej strane a atrofická na druhej strane (Foerster-Kennedyho syndróm).

Nádory parietálneho laloku. Najčastejšie sa rozvíja hemiparéza a hemihypestézia. Medzi senzorickými poruchami trpí zmysel pre lokalizáciu. Vyskytuje sa astereognóza. Pri postihnutí ľavého uhlového gyru sa pozoruje alexia a pri postihnutí supramarginálneho gyru sa pozoruje bilaterálna apraxia. Keď uhlový gyrus trpí na križovatke s okcipitálnym lalokom mozgu, vzniká zraková agnózia, agrafia a akalkulia. Pri poškodení dolných častí parietálneho laloku sa objavuje porušenie pravo-ľavej orientácie, depersonalizácia a derealizácia. Predmety sa začnú javiť veľké alebo naopak zmenšené, pacienti ignorujú vlastné končatiny. Keď trpí pravý parietálny lalok, môže sa vyskytnúť anozognózia (popretie vlastnej choroby) alebo autotopagnózia (porucha v telesnom diagrame).

Nádory temporálneho laloku. Najčastejšia afázia je senzorická, amnestická, môže sa vyskytnúť alexia a agrafia. Epileptické záchvaty sprevádzajú sluchové, čuchové a chuťové halucinácie. Možné sú poruchy zraku vo forme kvadrantovej hemianopie. Niekedy dochádza k záchvatom systémového závratu. Veľké nádory spánkového laloka môžu spôsobiť herniáciu drene spánkového laloka do zárezu tentorium cerebellum. Prejavuje sa to okulomotorickými poruchami, hemiparézou či parkinsonizmom. Poruchy pamäti sa najčastejšie vyskytujú pri poškodení spánkového laloku. Pacient zabudne mená príbuzných, blízkych, názvy predmetov. Všeobecné cerebrálne symptómy v nádoroch temporálnych lalokov sú výrazne vyjadrené.

Nádory okcipitálneho laloku. Sú zriedkavé. Najčastejšie ide o poruchy videnia. Vyvíja sa optická agnózia.

Nádory mozgového kmeňa. Spôsobuje striedavé ochrnutie.

Nádory cerebellopontínneho uhla. Spravidla ide o akustické neurómy. Prvým znakom môže byť hluk v uchu, potom dochádza k poklesu sluchu až úplnej hluchote (otiatrické štádium). Potom sa objavia známky poškodenia iných hlavových nervov. Ide o páry V a VII. Vzniká neuralgia trojklanného nervu a periférna paréza lícneho nervu (neurologické štádium). V treťom štádiu je zadná lebečná jamka zablokovaná s výraznými hypertenznými javmi.

Nádory hypofýzy. Spôsobujú bitemporálnu hemianopiu v dôsledku kompresie chiazmy. Vyskytuje sa primárna atrofia zrakových nervov. Rozvíjajú sa endokrinné symptómy, adipózno-genitálna dystrofia a polydipsia. Na röntgenových snímkach je sella turcica zväčšená.

"Príznaky na diaľku" Toto je tretia skupina príznakov, ktoré sa môžu vyskytnúť pri nádoroch mozgu. Mali by sa vziať do úvahy, pretože môžu viesť k chybám pri určovaní polohy nádoru. Najčastejšie je to v dôsledku jednostranného alebo obojstranného poškodenia hlavových nervov, najmä abducens, menej často okulomotorického nervu, ako aj pyramídových a cerebelárnych symptómov v podobe ataxie a nystagmu.

Diagnostika. Vykonáva sa na základe klinického obrazu choroby. Ďalšie metódy zahŕňajú diagnostiku likérov. Jeho hodnota teraz klesá. Hlavná diagnóza sa vykonáva pomocou CT a MRI.

Liečba

Vykonáva sa dehydratačná terapia glukokortikosteroidmi. Znížením opuchu základnej substancie mozgu možno pozorovať určitý ústup symptómov. Osmodiuretiká (manitol) možno použiť ako diuretiká.

Chirurgická liečba je najúčinnejšia pri extracerebrálnych nádoroch (meningiómy, neurómy). Pri gliómoch je efekt chirurgickej liečby nižší a po operácii zostáva neurologický defekt.

Druhy chirurgických zákrokov:

 Kraniotómia sa vykonáva pri povrchových a hlbokých nádoroch.

 Stereotaktická intervencia sa vykonáva, ak je nádor hlboký a vytvára minimálne klinické prejavy.

 Nádor je možné radikálne odstrániť a časť z neho resekovať.

Ďalšie liečebné metódy zahŕňajú rádioterapiu a chemoterapiu.

V každom prípade sa uplatňuje individuálny prístup.

Histologická klasifikácia

Základom väčšiny existujúcich klasifikácií nádorov CNS bola klasifikácia Bailyho a Cushinga (1926), postavená na histogenetickom princípe; v ZSSR bola najčastejšou modifikáciou modifikácia L. I. Smirnova (1951) a B. S. Chominského (1962). Predpokladalo sa, že bunkové zloženie neuroektodermálnych nádorov (samotných mozgových nádorov) odráža jedno alebo druhé štádium vývoja rôznych buniek zrelého nervového tkaniva; názov nádoru je určený embryonálnym prvkom, ktorý sa najviac podobá väčšine nádorových buniek; stupeň malignity je určený závažnosťou bunkovej anaplázie, povahou rastu (invazívny, neinvazívny) a inými biologickými charakteristikami nádoru.

Existujúca terminologická nejednotnosť medzi rôznymi klasifikáciami sa stala v roku 1976 jedným z hlavných motivačných dôvodov vypracovania medzinárodnej (WHO) histologickej klasifikácie nádorov centrálneho nervového systému.

V roku 1993 však WHO prijala novú histologickú klasifikáciu nádorov CNS. Základom pre uskutočnené zmeny boli výsledky dlhoročného výskumu morfológov v oblasti hĺbkového štúdia histogenézy nádorov, cytoarchitektoniky a biochémie nádorových buniek, faktorov a kinetiky ich rastu. Na vyriešenie týchto problémov sa použili rôzne moderné techniky, medzi ktorými obzvlášť dôležité miesto zaujímali imunohistochemické a ultraštrukturálne imunocytochemické štúdie.

Niektoré z nádorov presnejšie našli svoje miesto v klasifikácii, postavenej, podobne ako predchádzajúce, na histogenetickom princípe; bolo odstránených množstvo terminologických nepresností. Časť so zoznamom vaskulárnych malformácií bola vylúčená z klasifikácie nádorov centrálneho nervového systému.

Veľká pozornosť bola venovaná štúdiu faktorov „agresívneho“ rastu niektorých nádorov a ich sklonu k recidíve po chirurgickej liečbe.

V dôsledku toho autori novej klasifikácie považovali za účelné opustiť princíp navrhovaný v klasifikácii WHO (1976) určovania stupňa malignity nádoru na základe dĺžky života pacientov po „radikálnej“ operácii. Navrhuje sa detailne zhodnotiť také znaky ako jadrová atypia, bunkový polymorfizmus, mitotická aktivita, endotelová alebo vaskulárna proliferácia a prítomnosť nekrózy – v priamej závislosti od počtu prítomných znakov sa určí stupeň malignity každého konkrétneho nádoru.

MEDZINÁRODNÁ (WHO) HISTOLOGICKÁ KLASIFIKÁCIA NÁDOROV CENTRÁLNEHO NERVOVÉHO SYSTÉMU (1993)

Nádory neuroepiteliálneho tkaniva

A. Astroscal nádory

1. Astrocytóm: fibrilárny, protoplazmatický, zmiešaný

2. Anaplastický (malígny) astrocytóm

3. Glioblastóm: obrovský bunkový glioblastóm, gliosarkóm

4. Piloidný astrocytóm

5. Pleomorfný xantoastrocytóm

6. Subependymálny obrovský bunkový astrocytóm (zvyčajne spojený s tuberóznou sklerózou)

B. Oligodendrogliálne nádory

1. Oligodendroglióm

2. Anaplastický (malígny) oligodendroglióm

B. Ependymálne nádory

1. Ependymóm: hustobunkový, papilárny, epiteliálny, číry bunkový, zmiešaný

2. Anaplastický (malígny) ependymóm

3. Myxopapilárny ependymóm

4. Subependymóm

D. Zmiešané gliómy

1. Zmiešaný oligoastrocytóm

2. Anaplastický (malígny) oligoastrocytóm

3. Iné nádory

D. Nádory, choroidálny plexus

1. Papilóm choroidného plexu

2. Karcinóm cievneho plexu

E. Neuroepiteliálne nádory neznámeho pôvodu

1. Astroblastóm

2. Polárny spongioblastóm

3. Gliomatóza mozgu

G. Neurónové a zmiešané neuronálne-gliové nádory

1. Gangliocytóm

2. Dysplastický cerebelárny gangliocytóm

3. Desmoplastický infantilný ganglioglióm

4. Dysembryoplastický neuroepiteliálny nádor

5. Ganglioglióm

6. Anaplastický (malígny) ganglioglióm

7. Centrálny neurocytóm

8. Čuchový neuroblastóm - estézioneuroblastóm (možnosť: čuchový neuroepitelióm)

3. Nádory epifýzy

1. Pineocytóm

2. Pineoblastóm

3. Zmiešaný pineocytóm-pineoblastóm

I. Embryonálne nádory

1. Meduloepitelióm

2. Neuroblastóm (možnosť: ganglioneuroblastóm)

3. Ependymoblastóm

4. Retinoblastóm

5. Primitívne neuroektodermálne nádory (PNETs) s polymorfizmom bunkovej diferenciácie: neuronálne, astrocytárne, ependymálne atď.

a) meduloblastóm (možnosti: medulomyoblastóm, melanocelulárny meduloblastóm) b) cerebrálne alebo miechové PNET

II. Nádory hlavových a miechových nervov

1. Schwannóm (neurilemóm, neurinóm): hustobunkový, plexiformný, melanotický

2. Neurofibróm: nodulárny, plexiformný

3. Malígny nádor obalov periférnych nervov (neurogénny sarkóm, anaplastický neurofibróm, „malígny schwannóm“)

III. Nádory mozgových blán

A. Nádory vznikajúce z meningotelových buniek mozgových blán

1. Meningióm: meningoteliomatózny, zmiešaný, fibrózny, psamomatózny, angiomatózny, metaplastický (xantomatózny, osifikovaný, chrupkový atď.) atď.

2. Atypický meningióm

3. Anaplastický (malígny) meningióm

a) s možnosťami

b) papilárne

B. Nemeningeálne nádory mozgových blán

1. Mezenchymálne nádory

1) benígne nádory

a) osteochondrálne nádory

b) lipóm

c) fibrózny histiocytóm

2) zhubné nádory

a) hemangiopericytóm

b) chondrosarkóm

c) mezenchymálny chondrosarkóm

d) malígny fibrózny histiocytóm

e) rabdomyosarkóm

e) sarkomatóza membrán

3) primárne melanocelulárne lézie

a) difúzna melanóza

b) melanocytóm

c) malígny melanóm (vrátane meningeálnej melanomatózy)

2. Nádory neistej histogenézy

a) hemangioblastóm (kapilárny hemangioblastóm, angioretikulom)

IV. Lymfómy a nádory hematopoetického tkaniva

1. Primárne malígne lymfómy

2. Plazmocytóm

3. Granulocytárny sarkóm

V. Nádory zárodočných buniek

1. Germinóm

2. Embryonálny karcinóm

3. Nádor žĺtkového vaku (nádor epidermálneho sínusu)

4. Choriokarcinóm

5. Teratóm: zrelý, nezrelý, malígny

6. Zmiešané nádory

VI. Cysty a procesy podobné nádorom

1. Cysta Rathkeho vačku

2. Epidermoidná cysta (cholesteatóm)

3. Dermoidná cysta

4. Koloidná cysta tretej komory

5. Enterogénna cysta

6. Neurogliálna cysta

7. Nádor z granulárnych buniek (choristom, pituicytóm)

8. Neuronálny hamartóm hypotalamu

9. Nosová gliová heterotopia

10. Plazmocelulárny granulóm

VII. Nádory oblasti sella turcica

1. Adenóm hypofýzy

2. Karcinóm hypofýzy

3. Kraniofaryngióm

VIII. Rast nádorov z blízkych tkanív

1. Paragangliom (chemodektom, tumor jugular glomus)

2. Chordóm

3 Chondróm (vrátane chondrosarkómu)

4. Karcinóm (karcinóm skvamóznych buniek nosohltana, adenoidný cystický karcinóm)