Tratamentul postoperator al transpoziției arterelor mari. Malformații cardiace congenitale

Cea mai frecventă problemă severă întâlnită în pediatrie este transpunerea vase mari. Această boală este mai frecventă la sugarii de sex masculin, iar în forma sa cea mai gravă este fatală unui nou-născut dacă nu i se acordă ajutor imediat.

Transpunerea marilor vase este o afecțiune complexă în care aorta copilului iese din dreapta ventricul cardiacși transportă sânge tip venos, după trecerea prin sistem vascular revenind la jumătatea dreaptă. Artera pulmonară transportă lichidul dătătoare de viață din partea stângă către plămâni și îl readuce pe aceeași parte. Se pare că ambele cercuri de lucru ale circulației sângelui nu sunt conectate, și sângele cerc mare rămâne nesaturată cu oxigen, venoasă.

În această stare, supraviețuirea copilului este imposibilă. Transpunerea completă a marilor vase la copii necesită intervenție chirurgicală imediată.

Un nou-născut poate fi salvat prin prezența unei deschideri în jumătatea dreaptă și stângă - o fereastră ovală deschisă. Acest defect este adesea combinat cu un defect cardiac. Dar o astfel de gaură nu este suficientă pentru a compensa complet lipsa de oxigen, așa că inima se încordează literalmente pentru a crește eliberarea de sânge, ceea ce provoacă în cele din urmă.

Orificiul din septul interventricular compensează parțial lipsa de oxigen, dar oferă, de asemenea, doar un aport incomplet de oxigen în sânge. Ca urmare, în prezența unor astfel de tulburări grave, nou-născutul suferă imediat de cianoză severă, are nevoie de ajutor urgent, deoarece starea nu poate fi amânată și poate duce rapid la rezultat fatal.

Cauze

Poate provoca transpunerea marilor vase la nou-născuți următoarele motive:

• ereditatea împovărata;
• sarcina târzie, la 35–45 de ani;
• condiții de mediu negative;
• utilizarea medicamentelor care au un efect toxic asupra fătului;
• boli infecțioase care au apărut în timpul sarcinii: ARVI, varicela, rubeolă, rujeolă, oreion, sifilis și altele;
• Diabet si altii patologii endocrine;
• tulburări de nutriție și lipsă generală de vitamine în timpul sarcinii;
• munca unei femei însărcinate cu substanțe toxice.

Prezența obiceiurilor proaste la viitoarea mamă dăunează enorm fătului și se poate manifesta nu numai în defecte cardiace, ci și în alte tulburări de dezvoltare, defecte și deformări. Pericolul provine din consumul de alcool, droguri și utilizarea necontrolată a medicamenteși fumatul, în special pe primele etape, deoarece patologia se formează în a 2-a lună a vieții intrauterine a fătului.

Clasificare

Dintre toate bolile cardiace congenitale, transpunerea marilor vase reprezintă 7 până la 15% din toate cazurile apărute și înregistrate. Pe baza prezenței căilor de comunicație însoțitoare, viciul se împarte în următoarele tipuri:

1. TMS combinat cu hipervolemie sau flux sanguin complet în plămâni:

• transpunere simplă (cu o gaură între atrii sau o „fereastră ovală” deschisă);
• cu o gaură în sept între ventriculii inimii;
• cu un canal arterial neînchis și prezența unor canale suplimentare.

1. TMS cu flux sanguin pulmonar redus:

• cu stenoză a tractului de evacuare ventricular stâng;
• transpoziție complexă (tot cu stenoză ventriculară stângă a inimii și o fereastră în sept între ventriculul drept și cel stâng).

Caracteristicile hemodinamicii

La evaluarea hemodinamicii, există următoarele forme TMS:

Deplin. Cu ea sânge dezoxigenat din ventriculul drept intră în aortă, în circulația sistemică și revine în jumătatea dreaptă a inimii. Ventriculul stâng conduce sângele arterial în artera pulmonară, în circulația pulmonară, iar apoi sângele revine la jumătatea stângă inimile.

Corectat. În această stare există inversie ventriculară.

Simptome caracteristice

Pe parcursul dezvoltare intrauterina boala nu se manifestă în niciun fel la făt, deoarece circulația pulmonară nu este încă implicată, iar fluxul sanguin se realizează prin fereastra ovalaȘi canalul arterial. Un copil cu un astfel de defect cardiac se naște la termen și are greutate normală.

Dar cu transpunerea completă a marilor vase la copii, supraviețuirea este imposibilă, așa că moartea fără intervenție imediată este inevitabilă. În prezența așa-numitelor șunturi compensatorii, adică găuri, sângele venos și arterial are posibilitatea de a amesteca și satura puțin inima cu oxigen.

Numai cu transpunerea corectată a marilor vase semne evidente nu este disponibil, iar bebelușul crește normal până la o anumită perioadă de timp.

Indicatorii tipici ai defectelor la sugari sunt urmatoarele semne:

• cianoză generală;
• puls rapid;
• dispnee.

Dacă sunt prezente găuri, cianoza este limitată la trunchi, față și gât. În viitor, pot apărea următoarele manifestări ale bolii:

1. Insuficiență cardiacă, manifestată prin mărirea inimii și a ficatului, apariția umflăturilor și rareori ascită.
2. Chiar și nou-născuții cu greutate normală experimentează pierderea în greutate în primele trei luni. Copiii cu semne de boală sunt în urmă fizic și/sau dezvoltare mentală, îmbolnăviți-vă des boli virale care se poate complica cu pneumonie.

Când anatomic dezvoltare adecvată Aorta comunică cu ventriculul stâng și distribuie sângele oxigenat în întreaga circulație sistemică. Iar trunchiul pulmonar se ramifică din ventriculul drept și livrează sânge la plămâni, unde este îmbogățit cu oxigen și revine în atriul stâng. Sângele oxigenat intră apoi în ventriculul stâng.

Cu toate acestea, sub influența unui număr de factori nefavorabili cardiogeneza poate apărea incorect, iar fătul va dezvolta astfel transpunere completă marile vase (TMS). Cu o astfel de anomalie, aorta și artera pulmonara schimbă locurile - aorta se ramifică din dreapta și artera pulmonară din ventriculul stâng. Ca rezultat, sângele care nu este îmbogățit cu oxigen intră în circulația sistemică și sângele oxigenat este din nou livrat în circulația pulmonară (adică în plămâni). În acest fel, cercurile de circulație sanguină sunt separate, ele reprezintă două inele închise care nu comunică în niciun fel între ele.

Tulburarea hemodinamică care apare în timpul unui astfel de TMS este incompatibilă cu viața, dar adesea această anomalie este combinată cu o prezență compensatoare în sept interatrial. Datorită acestui lucru, cele două cercuri pot comunica între ele prin acest șunt și cel puțin o ușoară amestecare a venoaselor și sânge arterial. Cu toate acestea, un astfel de sânge ușor oxigenat nu poate satura complet corpul. Dacă inima are și un defect în septul interventricular, atunci situația este compensată în continuare, dar o astfel de îmbogățire a sângelui cu oxigen nu este suficientă pentru functionare normala corp.

Un copil născut cu un astfel de defect congenital cade rapid în condiție critică. se manifestă deja în primele ore de viață și în absență asistență imediată nou-născutul moare.

TMS complet este un defect cardiac critic de tip albastru care este incompatibil cu viața și necesită întotdeauna o intervenție chirurgicală cardiacă imediată. Dacă există un foramen oval deschis și un defect septal atrial, intervenția chirurgicală poate fi amânată, dar trebuie efectuată în primele săptămâni de viață ale copilului.

Acest defect congenital este una dintre cele mai frecvente anomalii ale inimii și vaselor de sânge. Acesta, împreună cu tetralogia Fallot, defect de foramen oval patent septul interventricularși este una dintre cele „cinci mari” anomalii cardiace. Conform statisticilor, TMS se dezvoltă de 3 ori mai des la fetușii de sex masculin și reprezintă 7-15% din toate defectele congenitale.

La copiii cu TMS corectat, se schimbă locația ventriculilor, mai degrabă decât a arterelor. Cu acest tip de defect, sângele venos ajunge în ventriculul stâng, iar sângele oxigenat în cel drept. Cu toate acestea, din ventriculul drept intră în aortă și intră în circulația sistemică. O astfel de hemodinamică este, de asemenea, atipică, dar circulația sângelui încă are loc. De regulă, acest tip de anomalie nu afectează starea copil născutși nu reprezintă o amenințare pentru viața lui. Ulterior, astfel de copii pot experimenta o întârziere în dezvoltare, deoarece funcționalitatea ventriculului drept este mai mică decât cea a ventriculului stâng și nu poate face față pe deplin asigurării aprovizionării normale cu sânge a circulației sistemice.

În acest articol vă vom prezenta motive posibile, soiuri, simptome, metode de diagnosticare și corectare a transpunerii marilor vase. Aceste informații vă vor ajuta să faceți ideea generala despre esența acestui periculos defect din nastere inima de tip albastru și principiile tratamentului acesteia.

Obiceiuri proaste femeile gravide cresc semnificativ riscul de a dezvolta malformații cardiace congenitale la făt.

Ca toate celelalte malformații cardiace congenitale, TMC se dezvoltă în timpul perioada prenatală sub influența următorilor factori nefavorabili:

• ereditate;
• mediu nefavorabil;
• luarea de medicamente teratogene;
• virale și infecții bacteriene(rujeolă, oreion, varicelă, rubeola, ARVI, sifilis etc.);
• toxicoza;
• boli Sistemul endocrin(Diabet);
• vârsta gravidei este peste 35-40 de ani;
• polihipovitaminoză în timpul sarcinii;
• contactul viitoarei mame cu substanțe toxice;
• obiceiurile proaste ale unei femei însărcinate.

O localizare anormală a marilor vase se formează în luna a 2-a de embriogeneză. Mecanismul de formare a acestui defect nu a fost încă suficient studiat. Anterior se presupunea că defectul se formează din cauza îndoirii necorespunzătoare a septului aorto-pulmonar. Mai târziu, oamenii de știință au început să presupună că transpunerea se formează datorită faptului că la ramificare truncus arteriosus are loc o creștere anormală a conului subpulmonar și subaortic. Ca urmare, valva pulmonară este situată deasupra ventriculului stâng, iar valva aortică este situată deasupra ventriculului drept.

Clasificare

În funcție de defectele însoțitoare care îndeplinesc rolul șunturilor de compensare a hemodinamicii în timpul TMS, se disting o serie de variante ale acestei anomalii a inimii și a vaselor de sânge:

• un defect însoțit de un volum suficient de flux sanguin pulmonar și hipervolemie și combinat cu un foramen oval permeabil (sau TMS simplu), un defect septal ventricular sau ductus arteriosus permeabil și prezența unor șunturi suplimentare;
• un defect însoțit de flux sanguin pulmonar insuficient și combinat cu un defect septal ventricular și stenoză a căii de evacuare (complex TMS) sau cu o îngustare a căii de ieșire a ventriculului stâng.

La aproximativ 90% dintre pacienți, TMS este combinată cu hipervolemie a circulației pulmonare. În plus, 80% dintre pacienți au una sau mai multe șunturi compensatoare suplimentare.

Opțiunea cea mai favorabilă pentru TMS este în cazurile în care, din cauza defectelor septurilor interatriale și interventriculare, se asigură o amestecare suficientă a sângelui arterial și venos, iar îngustarea moderată a arterei pulmonare previne apariția unei hipervolemie pulmonare semnificative.

În mod normal, aorta și trunchiul pulmonar sunt în stare încrucișată. În timpul transpunerii, aceste vase sunt situate paralel. În funcție de lor poziție relativă Se disting următoarele opțiuni TMS:

• Opțiunea D – aorta în dreapta trunchiul pulmonar(în 60% din cazuri);
• Varianta L – aorta din stânga trunchiului pulmonar (în 40% din cazuri).

Simptome

În timpul dezvoltării intrauterine, TMS se manifestă cu greu în vreun fel, deoarece în timpul circulației fetale circulația pulmonară nu funcționează încă, iar fluxul sanguin are loc prin fereastra ovală și prin canalul arterios permeabil. De obicei, copiii cu un astfel de defect cardiac se nasc în calendarul normal, cu greutate suficientă sau ușor în exces.

După nașterea unui copil, viabilitatea acestuia este complet determinată de prezența unor comunicații suplimentare care asigură amestecarea sângelui arterial și venos. În absența unor astfel de șunturi compensatoare - un foramen oval permeabil, un defect septal ventricular sau un ductus arteriosus permeabil - nou-născutul moare după naștere.

De obicei, TMS poate fi detectat imediat după naștere. Excepție fac cazurile de transpunere corectată - copilul se dezvoltă normal, iar anomalia apare puțin mai târziu.

După naștere, nou-născutul dezvoltă următoarele simptome:

• cianoză totală;
• puls rapid.

Dacă această anomalie este combinată cu coarctația aortei și a canalului arterial permeabil, atunci copilul are cianoză diferențiată, manifestată prin cianoză mai mare a corpului superior.

Mai tarziu la copiii cu STM ea progreseaza (marimea inimii si a ficatului creste, ascita se dezvolta mai rar si apare edemul). Inițial, greutatea corporală a copilului este normală sau ușor excesivă, dar mai târziu (până la 1-3 luni de viață) se dezvoltă malnutriție din cauza insuficienței cardiace și hipoxemiei. Astfel de copii suferă adesea de infecții virale respiratorii acute și pneumonie și rămân în urmă în dezvoltarea fizică și mentală.

Când examinează un copil, medicul poate identifica următoarele simptome:

• respirație șuierătoare în plămâni;
• piept expandat;
• ton tare nedivizat II;
• zgomote ale anomaliilor însoțitoare;
• puls rapid;
• cocoașă de inimă;
• deformarea degetelor ca „bețișoare de tobă”;
• mărirea ficatului.

Cu TMS corectat, care nu este însoțit de suplimentar anomalii congenitale dezvoltarea inimii, defectul poate fi asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp. Copilul se dezvoltă normal, iar plângerile apar numai atunci când ventriculul drept încetează să facă față circulației sistemice. cantitate suficientă sânge oxigenat. Când sunt examinați de un cardiolog, astfel de pacienți sunt diagnosticați cu suflu cardiac și bloc atrioventricular. Dacă TMS corectat este combinat cu alte defecte congenitale, atunci pacientul dezvoltă plângeri caracteristice anomaliilor existente ale dezvoltării inimii.

Diagnosticare

În aproape 100% din cazuri, acest defect cardiac este diagnosticat imediat după nașterea unui copil, în maternitate.

Cel mai adesea, TMS este detectat în maternitate. La examinarea copilului, medicul descoperă un impuls cardiac deplasat medial pronunțat, hiperactivitate cardiacă, cianoză și dilatare. cufăr. La ascultarea tonurilor, se detectează o creștere a ambelor tonuri, prezența suflu sistolicşi murmurele caracteristice defectelor cardiace concomitente.

Pentru o examinare detaliată a unui copil cu TMS, următoarele metode diagnostic:

• Raze x la piept;
• cateterizarea cavităților cardiace;
• (angiografie aorto-, atrio-, ventriculo- și coronariană).

Pe baza rezultatelor studii instrumentale chirurgul cardiac întocmește un plan pentru mai departe corectie chirurgicala anomalii.

Tratament

Cu TMS complet, toți copiii sunt supuși operațiilor paliative de urgență în primele zile de viață, având ca scop crearea unui defect între circulația pulmonară și cea sistemică sau extinderea acestuia. Înainte de astfel de intervenții, copilului i se prescrie un medicament care promovează ductus arteriosus patent - prostaglandina E1. Această abordare permite amestecarea sângelui venos și arterial și asigură viabilitatea copilului. O contraindicație pentru efectuarea unor astfel de operații este dezvoltarea hipertensiunii pulmonare ireversibile.

Depinzând de caz clinic se selectează una dintre metodele unor astfel de operații paliative:

• atrioseptostomie cu balon (tehnica Park-Rushkind endovascular);
• atrioseptectomie deschisă (rezecția septului interatrial folosind tehnica Blalock-Hanlon).

Astfel de intervenții sunt efectuate pentru a elimina tulburările hemodinamice care pun viața în pericol și sunt de pregătire pentru corecția chirurgicală cardiacă necesară.

Pentru a elimina tulburările hemodinamice care apar în timpul TMS, urmatoarele operatii:

1. Conform metodei lui Senning. Chirurgul cardiac, folosind plasturi speciali, redesenează cavitățile atriilor, astfel încât sângele din venele pulmonare să înceapă să curgă în atriul drept, iar din vena cavă - spre stânga.
2. După metoda Mustard. După deschiderea atriului drept, chirurgul excizează cea mai mare parte a septului interatrial. Medicul decupează un plasture în formă de pantalon dintr-o bucată de pericard și îl coase în așa fel încât sângele din venele pulmonare să curgă în atriul drept, iar din vena cavă în stânga.

Pentru a corecta anatomic locația incorectă a vaselor mari în timpul transpoziției, pot fi efectuate următoarele operații de comutare arterială:

1. Încrucișarea și replantarea ortotopică a marilor vase, ligatura PDA (după Zatena). Artera pulmonară și aorta se încrucișează și se deplasează către ventriculii lor respectivi. În plus, vasele își anastomozează secțiunile distale cu segmentele proximale unele ale altora. În continuare, chirurgul efectuează transplantul artere coronareîn neoaortă.
2. Eliminarea stenozei arterei pulmonare și chirurgia plastică a defectului septului ventricular (după Rastelli). Astfel de operații sunt efectuate atunci când transpunerea este combinată cu un defect septal ventricular și stenoza arterei pulmonare. Defectul septal ventricular este închis cu un plasture de pericard sau material sintetic. Stenoza arterei pulmonare se elimina prin inchiderea gurii si implantarea unei grefe vasculare care asigura comunicarea intre ventriculul drept si trunchiul pulmonar. În plus, se formează noi căi de ieșire a sângelui. Sângele curge din ventriculul drept în artera pulmonară prin conductul extracardiac creat și din ventriculul stâng în aortă prin tunelul intracardic.
3. Comutarea arterială și chirurgia plastică a septului interventricular. În timpul intervenției, artera pulmonară este tăiată și reimplantată în ventriculul drept, iar aorta în ventriculul stâng. Arterele coronare sunt suturate la aortă, iar defectul septal ventricular este închis cu un plasture sintetic sau pericardic.

De obicei, astfel de operații sunt efectuate înainte de 2 săptămâni de viață a unui copil. Uneori, implementarea lor este întârziată cu până la 2-3 luni.

Fiecare dintre metodele de mai sus de corecție anatomică a TMS are propriile indicații, contraindicații, argumente pro și contra. Tactici comutator arterial selectate in functie de cazul clinic.

După corecția chirurgicală cardiacă, pacienților li se recomandă să fie supuși unei monitorizări suplimentare pe tot parcursul vieții de către un chirurg cardiac. Părinții sunt sfătuiți să se asigure că copilul lor urmează un regim blând:

• evitarea activității fizice grele și a activității excesive;
• somn bun;
• organizarea corectă a rutinei zilnice;
• alimentație adecvată;
• utilizarea profilactică a antibioticelor înaintea procedurilor dentare sau chirurgicale pentru a preveni endocardita infecțioasă;
• observarea regulată de către un medic și respectarea prescripțiilor acestuia.

La vârsta adultă, pacientul trebuie să urmeze aceleași recomandări și restricții.

Prognoza

Nou-născuții cu transpunere a marilor vase necesită intervenție chirurgicală urgentă.

În absența unui tratament chirurgical cardiac în timp util, prognosticul pentru rezultatul TMS este întotdeauna nefavorabil. Potrivit statisticilor, aproximativ 50% dintre copii mor în prima lună de viață, iar mai mult de 2/3 dintre copii nu supraviețuiesc până la vârsta de 1 an din cauza hipoxiei severe, creșterii acidozei și insuficienței cardiace.

Prognosticul după intervenția chirurgicală cardiacă devine mai favorabil. Pentru defecte complexe, pozitiv rezultate pe termen lung se observă la aproximativ 70% dintre pacienți, cu cei mai simpli - la 85-90%. Monitorizarea regulată de către un chirurg cardiac este de o importanță nu mică în rezultatul unor astfel de cazuri. După operații corective, pacienții se pot dezvolta complicații pe termen lung: stenoza, tromboza si calcificarea conductelor, insuficienta cardiaca etc.

Transpunerea marilor vase este una dintre cele mai multe vicii periculoase inimi și poate fi doar eliminat chirurgical. Promptitudinea intervenției chirurgicale cardiace este de o importanță nu mică pentru rezultatul său favorabil. Astfel de operații se efectuează până la 2 săptămâni din viața copilului și numai în unele cazuri pot fi amânate până la 2-3 luni. Este de dorit ca o astfel de anomalie de dezvoltare să fie detectată înainte de nașterea copilului și ca sarcina și nașterea să fie planificate ținând cont de prezența acestui defect cardiac congenital periculos la copilul nenăscut.

Transpunerea marilor vase - cel mai serios defect din nastere inimile, incompatibile cu viața. Este caracterizat poziție incorectă vasele cardiace. Aceasta este o patologie a locației trunchiului arterei pulmonare și aortei în raport cu camera inimii. În acest caz, transpunerea poate fi variatii variate: în combinație cu un alt defect cardiac, complet, incomplet. Să luăm în considerare starea „TMS simplu”, care se caracterizează prin transpunere completă.

U persoana sanatoasa aorta iese din ventriculul stâng, iar artera pulmonară din primul. La un nou-născut cu transpunerea marilor vase, este adevărat opusul. În același timp, orice altceva în locația inimii este normal. Această patologie apare cel mai adesea printre toate cazurile de transpunere. Un nou-născut cu astfel de TMS arată bine, este la termen și nu prezintă inițial nicio patologie. Cu toate acestea, în comparație cu alți copii, arată foarte albastru. Sângele venos nu este îmbogățit cu oxigen deoarece nu trece prin plămâni. Îmbogățit treptat dioxid de carbon. Odată cu aceasta, artera pulmonară, dimpotrivă, este suprasaturată cu oxigen. Adică, apare o imagine în care cele două cercuri ale circulației sanguine sunt complet separate și nu intră în contact.

Cu toate acestea, copiii născuți cu această patologie nu intră imediat într-o stare critică. Există un anumit factor care le menține viabilitatea până la anumit moment. Există o deschidere în septul interatrial prin care sângele venos curge și intră în plămâni, unde este îmbogățit cu oxigen. Acest șunt este conectat la artera pulmonară. Cu toate acestea, acest mecanism este extrem de scurt pentru menținerea vieții, iar după câteva zile nou-născuții cad într-o stare deosebit de critică care necesită intervenție chirurgicală imediată.

Transpunerea marilor vase este curabilă. ÎN condiţiile de internare nașterea, patologia este depistată rapid, după care medicii folosesc Măsuri urgente. Pieptul copilului este deschis, iar un dispozitiv este conectat pentru a înlocui fluxul natural de sânge. Aceasta răcește sângele. Ambele vase cardiace sunt disecate. Se efectuează corectarea anatomică a unui defect congenital. Arterele tăiate din aortă sunt suturate la artera pulmonară - aceasta este sursa aortei reînnoite. Apoi, a doua parte a aortei este cusută aici. Din pericard se face un tub pentru a repara artera pulmonară.

Operația este foarte gravă și durează mult. Cu toate acestea, acum nu trebuie să mergeți departe în străinătate pentru a o finaliza. În Rusia, multe clinici sunt deja capabile să corecteze transpunerea marilor vase. Dar există o condiție: operația trebuie făcută imediat: înainte de 2 săptămâni de viață a unui nou-născut cu TMS.

Consecințele operației

Operațiunile de depășire a defectului TMS au fost efectuate de 25 de ani. Si astazi viata normala Tinerii care s-au născut anterior cu transpunerea marilor vase trăiesc peste 20 de ani. După operație, este necesar să vizitați regulat un cardiolog, deoarece pot apărea complicații pe măsură ce copilul crește. Separat, aș dori să notez noile posibilități medicale în chirurgia TMS. Dacă anterior întreaga anatomie a inimii era corectată, acum sunt folosite tehnici pentru corectarea căilor de flux sanguin. Această tehnică a făcut posibilă operarea copiilor pentru care, din anumite motive, a fost imposibilă corectarea anatomiei inimii.

ÎN procent Aproximativ jumătate dintre copiii vindecați de TMS au probleme cu ritmul cardiac. Cealaltă jumătate duce o viață complet sănătoasă. Cele grele sunt întotdeauna contraindicate exercițiu fizic. De exemplu, fetele care au suferit o intervenție chirurgicală TMS sunt contraindicate să nască. Sarcina poate fi extrem de solicitantă pentru inimă.

La 27 de saptamani de sarcina am facut o ecografie si ecocardiografie a fatului si am descoperit un defect cardiac la bebelusul nenascut. A spune că a fost un șoc este pur și simplu o subestimare! Întrucât nu se punea problema întreruperii sarcinii, medicii ne-au „liniștit” pe soțul meu și pe mine că dacă rezultat favorabil intervenția chirurgicală (și nu puteți face fără ea), copilul va putea trăi destul de pe deplin.

Pentru referință: Transpunerea marilor vase (TMS) este o boală cardiacă congenitală caracterizată prin discordanță a conexiunii ventricular-arterial cu concordanța conexiunii segmentelor rămase ale inimii. Cu alte cuvinte, aorta ia naștere din ventriculul drept morfologic, iar trunchiul pulmonar - din cel stâng morfologic. Date statistice 7–15% din toate bolile cardiace congenitale 9,9% din bolile cardiace congenitale diagnosticate în pruncie Raportul dintre bărbați și femei la naștere este de 3:1.
Dacă în mod normal circulația sistemică și cea pulmonară sunt conectate în serie, atunci cu TMS funcționează în paralel, fiind complet separate. De aceea condiție cerută chiar și pentru o viață scurtă - prezența comunicărilor între cercurile mari și mici ale circulației sanguine sub formă de defecte existente în mod natural sau create artificial. În acest caz, sângele este descărcat în timpul TMS în ambele direcții.

Abia acum, când Andryushka are aproape șase luni, pot vorbi mai mult sau mai puțin calm despre ce ni s-a întâmplat după aceea. O mare de lacrimi despre de ce și pentru ce, gânduri despre ce se poate și ce trebuie făcut, răbdare, răbdare, așteptare, speranță și credință în ceea ce este mai bun...

Înainte de a naște, nu a fost nevoie să vă faceți griji, atâta timp cât plămânii nu erau implicați, nimic nu amenința viața copilului, dar din momentul nașterii, minutele contate, cel mai bun scenariu- ceas. A trebuit să nasc la Dispensarul Regional de Cardiologie Clinică Samara. Nașterea a decurs bine, am văzut copilul, doar că aici am aflat că avem un băiat (înainte de asta, la ecografie, ne interesa cel mai puțin sexul). Și l-au luat imediat... nu l-au pus la piept, nu m-au lăsat să-l îmbrățișez, nici măcar să-l ating... M-am simțit înfiorător și singur, era prea devreme să mă bucur, dar am am facut tot ce am putut. Acum el este în mâinile Domnului Dumnezeu și ale chirurgilor inimii. Copilul meu, atât de lipsit de apărare, mic, drag și foarte necesar!

Prima parte a acestui videoclip este despre noi. La fel, în a 6-a zi de la naștere, Andrei a fost operat. Doar nu la Moscova, la Samara. Recunoștință uriașă și plecați până la pământ pentru chirurgi cardiaci, anestezologi, resuscitatori și asistente, tuturor cărora inimă bună iar mâinile grijulii i-au oferit fiului meu șansa de a-și continua viața.

Operațiunea a durat mai mult de șase ore, navele trebuiau schimbate, artere coronare, iar grosimea vaselor de sânge ale unui nou-născut este inimaginabil de mică. Acest circulatie artificiala, transfuzie de sange, respiratie artificiala, deschiderea sternului... Eu și mama am stat pe coridor, așteptând.
Medicul s-a întors și a spus că operația a fost finalizată, a existat sângerare, dar au reușit să facă față, inima bebelușului a început să bată, iar acum trebuie să așteptăm și să sperăm că corpul se va recupera, că nu vor fi complicații. .

Timp de trei săptămâni, fiul meu a fost la terapie intensivă, putea fi vizitat de două ori pe zi, am venit și am adus lapte expus, pe care câteva zile mai târziu au început să-i dea printr-un tub, puțin mai mult în fiecare zi, și treptat l-au oprit. ventilator ( ventilatie artificiala plămâni), am oprit medicamentele, antibioticele, am îndepărtat și îndepărtat diverse tuburi din corpul copilului meu...

Numai când starea lui nu mai necesita terapie intensivă mi s-a permis să intru cu el în secție.
A invatat sa suge, la inceput a trebuit sa toarne lapte in picura prin mamelon, nu a avut puterea sa-si ia singur mancare... dar noi am aparut alaptarea!!! O săptămână mai târziu sugea singur și se îngrășa.

La vârsta de o lună eram deja acasă. În cele din urmă, fratele și sora au putut să o vadă pe Andryushka, ai cărei mamă și tată dispăruseră de atâta vreme, atât de iubită și de mult așteptată, atât de mică și dulce. Ei erau foarte fericiti!

La 4 luni de la operatie, nu mai poti lua bebelusul de axile sau de brate, pentru a nu deteriora sternul, care este tinut impreuna cu fire. Acum, la radiografia toracică, vor fi întotdeauna întârzieri... și există o cicatrice pe piept, dar devine mai mică și mai ușoară, subțire, cosmetică și încă câteva cicatrici de la tot felul de drenuri, sonde, defibrilatoare pe burtă și pe lateral... Amintirea cum a început viața.

Monitorizare constantă, pulberi de medicamente, ECG, vizite la un chirurg cardiac, nu totul a fost atât de roz... Două luni mai târziu ni s-a spus că unul dintre vase a început să se îngusteze la locul cusăturii, ceea ce ar putea duce la o creștere a presiunii. în inimă, de acolo umflarea plămânilor, ficatului, rinichilor etc. de-a lungul lanțului. Apar peste două luni, din nou așteptare dureroasă și speranță că totul se va rezolva. Chiar nu am vrut să trec din nou prin operație și să trec prin toate aceste cercuri: terapie intensivă, anestezie, deschiderea sternului,... Un vis groaznic...

Dar următoarea vizită ne-a încântat atât pe noi, cât și pe medici. Hemodinamica a arătat îmbunătățiri, îmbunătățiri stabile. Ne-au luat medicamentul. Prima dată ne-am luat copilul mare sub brațe și nu ca o vază de cristal. Acum poți să te bucuri că toate lucrurile rele sunt în spatele tău.

În curând Andryushka împlinește șase luni, este același bebeluș vesel, vesel și prietenos, călcând fericit cu picioarele pe covor, cocoș și drăguț, ca și semenii săi, ale căror vieți au avut un alt început.
Îți mulțumesc, Atotputernicul, mie și tuturor pentru această lecție de viață importantă, dificilă, dar depășită.

Copiii mei, vă iubesc foarte mult!

Transpunerea marilor vase - congenitale defect cardiac, una dintre cele mai grele și, din păcate, cele mai comune. Conform statisticilor, este de 12-20% din tulburări congenitale. Singura modalitate de a trata boala este intervenția chirurgicală.

Cauza patologiei nu a fost stabilită.

Funcția normală a inimii

Inima umană conține doi ventricule și două atrii. Există o deschidere între ventricul și atriu care este închisă de o supapă. Între cele două jumătăți ale organului există un sept solid.

Inima funcționează ciclic, fiecare ciclu include trei faze. În prima fază - sistola atrială, sângele este transferat în ventriculi. În a doua fază - sistola ventriculară, sângele este furnizat către aortă și artera pulmonară, când presiunea în camere devine mai mare decât în ​​vase. În a treia fază are loc o pauză generală.

Părțile drept și stânga ale inimii deservesc circulația pulmonară și, respectiv, sistemică. Sângele curge din ventriculul drept în pulmonar vas arterial, se deplasează în plămâni, iar apoi, îmbogățit cu oxigen, revine în atriul stâng. De aici se transmite ventriculului stâng, care împinge sângele bogat în oxigen în aortă.

Cele două cercuri ale circulației sângelui sunt conectate între ele doar prin inimă. Cu toate acestea, boala schimbă imaginea.

TMS: descriere

În timpul transpunerii principale vase de sânge schimba locurile. Artera pulmonară deplasează sângele în plămâni, sângele este saturat cu oxigen, dar ajunge în atriul drept. Aorta din ventriculul stâng transportă sânge în tot corpul, dar vena returnează sângele în atriul stâng, de unde este transferat în ventriculul stâng. Ca urmare, circulația sanguină a plămânilor și restul corpului sunt complet izolate una de cealaltă.

Evident, această condiție pune viața în pericol.

La făt, vasele de sânge care deservesc plămânii nu funcționează. Într-un cerc mare, sângele trece prin canalul arterios. Prin urmare, TMS nu reprezintă o amenințare imediată pentru făt. Dar după naștere, situația copiilor cu această patologie devine critică.

Speranța de viață a copiilor cu TMS este determinată de existența și dimensiunea deschiderii dintre ventriculi sau atrii. Acest lucru nu este suficient pentru viata normala, ceea ce determină organismul să încerce să compenseze afecțiunea prin creșterea volumului de sânge pompat. Dar o astfel de încărcare duce rapid la insuficiență cardiacă.

Starea copilului poate fi chiar satisfăcătoare în primele zile. Explicit semn extern la nou-născuţi există doar o cianoză distinctă piele- cianoza. Apoi se dezvoltă dificultăți de respirație, inima și ficatul se măresc și apare edemul.

Razele X arată modificări în țesuturile plămânilor și inimii. Originea aortei poate fi observată prin angiografie.

Clasificarea bolii

Boala vine în trei tipuri principale. Cea mai gravă formă este TMS simplă, în care transpunerea vaselor nu este compensată de defecte cardiace suplimentare.

TMS simplu - înlocuirea completă a vaselor principale, cercul mic și mare sunt complet izolate. Copilul se naște la termen și normal, deoarece în timpul dezvoltării intrauterine a fătului, sângele a fost amestecat. După ce se nasc copiii, acest canal se închide deoarece nu mai este necesar.

La TMS simplu conducta rămâne singura cale amestec de sânge venos și arterial. Au fost dezvoltate o serie de medicamente pentru a menține conducta într-o stare neînchisă pentru a stabiliza poziția unui pacient mic.

În acest caz, intervenția chirurgicală urgentă este singura sansa supraviețuiesc pentru copil.

Transpunerea vaselor cu defecte ale septului interventricular sau atrial - la patologie se adaugă o gaură anormală în sept. Prin aceasta, are loc amestecarea parțială a sângelui, adică cercurile mici și mari interacționează în continuare.

Din păcate, acest tip de compensare nu dă nimic bun.

Singurul său avantaj este că poziția copiilor după naștere rămâne stabilă timp de câteva săptămâni, nu zile, ceea ce face posibilă identificarea cu precizie a imaginii patologiei și dezvoltarea unei operații.

Dimensiunea defectului septal poate varia. Cu un diametru mic, simptomele defectului sunt oarecum netezite, dar sunt observate și permit stabilirea unui diagnostic destul de rapid. Dar dacă schimbul de sânge are loc în cantități suficiente pentru copil, atunci starea lui pare destul de prosperă.

Din păcate, acest lucru nu este absolut adevărat: presiunea din ventriculi este egalizată datorită deschiderii comunicante, care devine cauza. Leziunile vaselor cercului mic la copii se dezvoltă prea repede, iar dacă starea lor este critică, copilul devine inoperabil.

Transpunerea corectată a marilor vase - se modifică locația ventriculilor, mai degrabă decât a arterelor: sângele venos epuizat ajunge în ventriculul stâng, de care se învecinează artera pulmonară. Sângele oxigenat este transferat în ventriculul drept, de unde se deplasează prin aortă către cercul sistemic. Adică, circulația sângelui, deși conform unui model atipic, se realizează. Nu afectează starea fătului și a copilului născut.

Această condiție nu este o amenințare directă. Dar copiii cu patologie prezintă de obicei o oarecare întârziere în dezvoltare, deoarece ventriculul drept nu este proiectat să servească un cerc mare, iar funcționalitatea sa este mai mică decât cea din stânga.

Detectarea patologiei

Boala este depistată pe primele etape dezvoltarea intrauterină a fătului, de exemplu, folosind ultrasunete. Datorită particularităților alimentării cu sânge a fătului, boala înainte de naștere nu are practic niciun efect asupra dezvoltării și nu se manifestă în niciun fel. Această asimptomaticitate este Motivul principal defectul nu este depistat până la nașterea copiilor.

Următoarele metode sunt utilizate pentru a diagnostica nou-născuții:

• ECG - este folosit pentru evaluarea potentialului electric al miocardului;
• ecocardia - este principala metodă de diagnostic, deoarece dă cel mai mult informatii complete despre patologiile inimii și ale vaselor principale;
• radiografie - vă permite să determinați dimensiunea inimii și locația trunchiului pulmonar; cu TMS sunt vizibil diferite de cele normale;
• cateterizarea - face posibilă evaluarea funcționării supapelor și a presiunii în camerele inimii;
• angiografia este cea mai mare metoda exacta pentru a determina poziția vaselor de sânge;
• CT inima. PET - prescris pentru a identifica patologii însoțitoare pentru a dezvolta intervenția chirurgicală optimă.

Când se detectează o patologie la făt, aproape întotdeauna se pune problema întreruperii sarcinii. Nu există alte metode decât intervenția chirurgicală, iar operațiile de acest nivel se efectuează doar în clinici de specialitate. Spitalele obișnuite pot oferi doar intervenții chirurgicale Rashkind. Acest lucru vă permite să stabilizați temporar starea copiilor cu boli de inimă, dar nu este un remediu.

Dacă la făt este detectată o patologie, iar mama insistă asupra sarcinii, în primul rând, trebuie avut grijă să o transfere la o maternitate specializată, unde va fi posibil să se efectueze imediat, imediat după naștere, diagnosticul necesar. .

Tratamentul TMS

Boala poate fi doar vindecată operațional. Cel mai bun termen conform chirurgilor – în primele două săptămâni de viață. Cu cât trece mai mult timp între naștere și intervenție chirurgicală, cu atât funcționarea inimii, a vaselor de sânge și a plămânilor este mai perturbată.

Operațiunile pentru toate tipurile de TMS au fost dezvoltate de mult timp și sunt realizate cu succes.

• Paliativ - sunt efectuate o serie de măsuri operaționale pentru a îmbunătăți funcționarea cercului mic. Între atrii este creat un tunel artificial. În acest caz, ventriculul drept trimite sânge atât la plămâni, cât și la cercul sistemic.
• Corectiv - eliminați complet tulburarea și anomaliile însoțitoare: artera pulmonară este suturată la ventriculul drept, iar aorta la stânga.

Pacienții care primesc TMS ar trebui să fie sub monitorizare constantă cardiolog chiar și după cele mai multe operare cu succes. Pe măsură ce copiii cresc, pot apărea complicații. Unele restricții, cum ar fi interzicerea activității fizice, trebuie respectate pe tot parcursul vieții.

Transpunerea marilor vase este un defect cardiac grav și care pune viața în pericol. Dacă aveți cea mai mică îndoială cu privire la starea fătului, ar trebui să insistați examinare amănunţită folosind ultrasunete. Nu trebuie acordată mai puțină atenție stării nou-născutului, mai ales dacă se observă cianoză. Doar în timp util interventie chirurgicala este o garanție a vieții copilului.