De ce este anemia hemolitică periculoasă? Forme de anemie hemolitică

Membrana eritrocitară este formată dintr-un strat dublu lipidic, pătruns cu diverse proteine care acționează ca pompe pentru diferite microelemente. Elementele citoscheletice sunt atașate de suprafața interioară a membranei. Situat pe suprafața exterioară a globulelor roșii un numar mare de glicoproteine care acționează ca receptori și antigeni - molecule care determină unicitatea celulei. Până în prezent, pe suprafața eritrocitelor au fost descoperite peste 250 de tipuri de antigene, dintre care cele mai studiate sunt antigenele sistemului ABO și ale sistemului factorului Rh.

Conform sistemului AB0, există 4 grupe de sânge, iar în funcție de factorul Rh - 2 grupe. Descoperirea acestor grupe sanguine a marcat începutul unei noi ere în medicină, deoarece a permis transfuzia de sânge și componentele acestuia la pacienții cu boli maligne ale sângelui, pierderi masive de sânge etc. De asemenea, datorită transfuziei de sânge, rata de supraviețuire a pacienții după intervenții chirurgicale masive a crescut semnificativ.

Conform sistemului AB0, ele disting următoarele grupuri sânge:

aglutinogeni ( antigeni de pe suprafața globulelor roșii care, în contact cu aceleași aglutinine, provoacă precipitarea globulelor roșii) sunt absente pe suprafața globulelor roșii;
sunt prezenți aglutinogeni A;
sunt prezenți aglutinogeni B;
sunt prezenți aglutinogenii A și B.

Pe baza prezenței factorului Rh, se disting următoarele grupe de sânge:

Rh pozitiv – 85% din populație;
Rh negativ – 15% din populație.

În ciuda faptului că, teoretic, se toarnă complet sânge compatibil Nu ar trebui să existe reacții anafilactice de la un pacient la altul; acestea se întâmplă periodic. Motivul acestei complicații este incompatibilitatea cu alte tipuri de antigene eritrocitare, care, din păcate, au fost practic nestudiate până în prezent. În plus, cauza anafilaxiei poate fi unele componente ale plasmei - partea lichidă a sângelui.De aceea, conform ultimelor recomandări ale ghidurilor medicale internaționale, transfuziile de sânge integral nu sunt recomandate. În schimb, componentele sanguine sunt transfuzate - globule roșii, trombocite, albumine, plasmă proaspătă congelată, concentrate de factor de coagulare etc.

Glicoproteinele menționate anterior, situate pe suprafața membranei celulelor roșii din sânge, formează un strat numit glicocalix. O caracteristică importantă a acestui strat este sarcina negativă de pe suprafața sa. Suprafața stratului interior al vaselor de sânge are și o sarcină negativă. În consecință, în fluxul sanguin, celulele roșii din sânge sunt respinse de pereții vasului și unele de altele, ceea ce împiedică formarea. cheaguri de sânge. Cu toate acestea, de îndată ce un glob roșu este deteriorat sau peretele vasului este rănit, sarcina lor negativă se schimbă treptat în grupul de celule roșii din sânge pozitive și sănătoase în jurul locului de deteriorare și se formează un cheag de sânge.

Conceptul de deformabilitate și vâscozitate citoplasmatică a unui eritrocit este strâns legat de funcțiile citoscheletului și de concentrația de hemoglobină din celulă. Deformabilitatea este capacitatea unei celule roșii din sânge de a-și schimba în mod arbitrar forma pentru a depăși obstacolele. Vâscozitatea citoplasmatică este invers proporțională cu deformabilitatea și crește odată cu creșterea conținutului de hemoglobină în raport cu partea lichidă a celulei. O creștere a vâscozității are loc în timpul îmbătrânirii eritrocitelor și este un proces fiziologic. În paralel cu creșterea vâscozității, deformabilitatea scade.

Cu toate acestea, modificările acestor indicatori pot apărea nu numai când proces fiziologicîmbătrânirea eritrocitei, dar și cu multe patologii congenitale și dobândite, precum membranopatiile ereditare, fermentopatiile și hemoglobinopatiile, care vor fi descrise mai detaliat în continuare.

O globulă roșie, ca orice altă celulă vie, are nevoie de energie pentru a funcționa cu succes. Celulele roșii din sânge primesc energie prin procese redox care au loc în mitocondrii. Mitocondriile au fost comparate cu puterile celulei, deoarece transformă glucoza în ATP printr-un proces numit glicoliză. O capacitate distinctivă a eritrocitelor este că mitocondriile sale produc ATP numai prin glicoliză anaerobă. Cu alte cuvinte, aceste celule nu au nevoie de oxigen pentru a-și asigura funcțiile vitale și, prin urmare, furnizează țesuturilor exact la fel de mult oxigen cât au primit la trecerea prin alveolele pulmonare.

În ciuda faptului că celulele roșii din sânge sunt considerate a fi principalii purtători de oxigen și dioxid de carbon, în plus, îndeplinesc o serie de funcții importante.

Funcțiile secundare ale globulelor roșii sunt:

regulament echilibrul acido-bazic sânge printr-un sistem tampon carbonat;
hemostaza este un proces care vizează oprirea sângerării;
determinarea proprietăților reologice ale sângelui - o modificare a numărului de globule roșii în raport cu cantitatea totală de plasmă duce la îngroșarea sau subțierea sângelui.
participarea la procesele imunitare - pe suprafața eritrocitelor există receptori pentru atașarea anticorpilor;
Funcția digestivă - atunci când se descompun, celulele roșii din sânge eliberează hem, care se transformă independent în bilirubină liberă. În ficat, bilirubina liberă este transformată în bilă, care este folosită pentru a descompune grăsimile din dietă.

Ciclul de viață al globulelor roșii

Celulele roșii din sânge se formează în măduva osoasă roșie, trecând prin numeroase etape de creștere și maturare. Toate formele intermediare de precursori de eritrocitare sunt combinate într-un singur termen - germenul eritrocitar.

Pe măsură ce precursorii eritrocitelor se maturizează, ei suferă o modificare a acidității citoplasmei ( parte lichidă a celulei), autodigestia nucleului și acumularea de hemoglobină. Predecesorul imediat al unui eritrocit este un reticulocit - o celulă în care, atunci când este examinată la microscop, se pot găsi niște incluziuni dense care au fost cândva nucleul. Reticulocitele circulă în sânge timp de 36 până la 44 de ore, timp în care scapă de resturile nucleului și completează sinteza hemoglobinei din lanțurile reziduale de ARN mesager ( Acid ribonucleic).

Reglarea maturării noilor celule roșii din sânge se realizează printr-un mecanism de feedback direct. Substanța care stimulează creșterea numărului de globule roșii este eritropoietina, un hormon produs de parenchimul renal. În timpul lipsei de oxigen, producția de eritropoietină crește, ceea ce duce la maturarea accelerată a globulelor roșii și, în cele din urmă, la restabilirea nivelului optim de saturație a țesuturilor în oxigen. Reglarea secundară a activității germenului eritrocitar se realizează prin interleukina-3, factorul de celule stem, vitamina B 12, hormoni ( tiroxina, somatostatina, androgeni, estrogeni, corticosteroizi) și microelemente ( seleniu, fier, zinc, cupru etc.).

După 3-4 luni de la existența eritrocitelor, are loc involuția sa treptată, manifestată prin eliberarea de lichid intracelular din acesta din cauza uzurii majorității sistemelor de enzime de transport. În urma acesteia, eritrocitul devine compactat, însoțit de o scădere a proprietăților sale plastice. Scăderea proprietăților plastice afectează permeabilitatea globulelor roșii prin capilare. În cele din urmă, o astfel de globule roșii intră în splină, se blochează în capilarele sale și este distrusă de celulele albe din sânge și de macrofagele situate în jurul lor.

După distrugerea globulelor roșii, hemoglobina liberă este eliberată în fluxul sanguin. Când rata de hemoliză este mai mică de 10% din numărul total globule roșii pe zi, hemoglobina este captată de o proteină numită haptoglobină și depusă în splină și în stratul interior al vaselor de sânge, unde este distrusă de macrofage. Macrofagele distrug partea proteică a hemoglobinei, dar eliberează hem. Hemul, sub influența unui număr de enzime din sânge, este transformat în bilirubină liberă, după care este transportat la ficat de proteina albumină. Prezența unei cantități mari de bilirubină liberă în sânge este însoțită de apariția icterului de culoare lămâie. În ficat, bilirubina liberă se leagă de acidul glucuronic și este eliberată în intestin sub formă de bilă. Dacă există o obstrucție a fluxului de bilă, aceasta curge înapoi în sânge și circulă sub formă bilirubina legată. În acest caz, apare și icterul, dar de o nuanță mai închisă ( mucoasele și pielea au culoare portocalie sau roșiatică).

După eliberarea bilirubinei legate în intestin sub formă de bilă, aceasta este restaurată la stercobilinogen și urobilinogen cu ajutorul flora intestinala. Cea mai mare parte a stercobilinogenului este transformată în stercobilină, care este excretată în scaun și îl devine maro. Porțiunea rămasă de stercobilinogen și urobilinogen este absorbită în intestin și intră înapoi în fluxul sanguin. Urobilinogenul este transformat în urobilină și excretat prin urină, iar stercobilinogenul reintră în ficat și este excretat în bilă. Acest ciclu poate părea lipsit de sens la prima vedere, totuși, aceasta este o concepție greșită. Când produsele de descompunere a celulelor roșii din sânge reintră în fluxul sanguin, activitatea sistemului imunitar este stimulată.

Cu o creștere a ratei de hemoliză de la 10% la 17-18% din numărul total de globule roșii pe zi, rezervele de haptoglobină devin insuficiente pentru a capta hemoglobina eliberată și a o utiliza în modul descris mai sus. În acest caz, hemoglobina liberă intră în capilarele renale prin fluxul sanguin, este filtrată în urina primară și este oxidată la hemosiderin. Hemosiderina intră apoi în urină secundară și este excretată din organism.

Cu hemoliza extrem de severă, a cărei rată depășește 17 - 18% din numărul total de globule roșii pe zi, hemoglobina intră în rinichi în cantități prea mari. Din această cauză, oxidarea sa nu are timp să apară și hemoglobina pură intră în urină. Astfel, determinarea excesului de urobilină în urină este semn de blândă anemie hemolitică. Apariția hemosiderinei indică o tranziție la grad mediu hemoliza. Detectarea hemoglobinei în urină indică o intensitate mare de distrugere a globulelor roșii.

Ce este anemia hemolitică?

Anemia hemolitică este o boală în care durata de viață a celulelor roșii din sânge este scurtată semnificativ din cauza unui număr de factori externi și interni ai globulelor roșii. Factori interni conducând la distrugerea globulelor roșii sunt diverse anomalii în structura enzimelor globulelor roșii, hem sau membrana celulară. Factorii externi care pot duce la distrugerea celulelor roșii din sânge sunt diferite tipuri de conflicte imunitare, defect mecanic celule roșii din sânge, precum și infecția organismului cu anumite boli infecțioase.

Anemiile hemolitice sunt clasificate în congenitale și dobândite.

Se disting următoarele tipuri de anemii hemolitice congenitale:

membranopatie;
fermentopatie;
hemoglobinopatii.

Se disting următoarele tipuri de anemie hemolitică dobândită:

anemie hemolitică imună;
membranopatii dobândite;
anemie datorată distrugerii mecanice a globulelor roșii;
anemie hemolitică cauzată de agenți infecțioși.

Anemii hemolitice congenitale

Membranopatii

După cum s-a descris mai devreme, forma normala Celula roșie din sânge are forma unui disc biconcav. Această formă corespunde compoziției proteice corecte a membranei și permite celulelor roșii din sânge să pătrundă prin capilare, al căror diametru este de câteva ori mai mic decât diametrul celulei roșii din sânge în sine. Capacitatea mare de penetrare a eritrocitelor, pe de o parte, le permite să își îndeplinească funcția principală cât mai eficient posibil - schimbul de gaze între mediul intern al corpului și Mediul extern, iar pe de altă parte, pentru a evita distrugerea lor excesivă în splină.

Un defect al anumitor proteine membranare duce la perturbarea formei acesteia. Cu o încălcare a formei, există o scădere a deformabilității globulelor roșii și, ca urmare, distrugerea lor crescută în splina.

Astăzi, există 3 tipuri de membranopatii congenitale:

microsferocitoză
ovalocitoză

Acantocitoză este o afecțiune în care celulele roșii din sânge cu numeroase excrescențe, numite acantocite, apar în fluxul sanguin al pacientului. Membrana unor astfel de globule roșii nu este rotundă și la microscop seamănă cu o margine, de unde și numele patologiei. Cauzele acantocitozei nu au fost studiate pe deplin până în prezent, dar există o legătură clară între această patologie și afectarea severă a ficatului cu niveluri ridicate de grăsimi din sânge ( colesterol total și fracțiunile sale, beta lipoproteine, triacilgliceride etc.). Combinația acestor factori poate apărea în boli ereditare precum coreea Huntington și abetalipoproteinemia. Acantocitele nu pot trece prin capilarele splinei și, prin urmare, sunt distruse în curând, ducând la anemie hemolitică. Astfel, severitatea acantocitozei se corelează direct cu intensitatea hemolizei și semne clinice anemie.

Microsferocitoza- o boală care în trecut era cunoscută sub numele de icter hemolitic familial, deoarece implică o moștenire clară autosomal recesivă a unei gene defectuoase, responsabilă de formarea unui globule roșu biconcav. Drept urmare, la astfel de pacienți, toate globulele roșii formate au formă sferică și au un diametru mai mic în comparație cu globulele roșii sănătoase. Forma sferică are o suprafață mai mică în comparație cu forma normală biconcavă, astfel încât eficiența schimbului de gaze a unor astfel de globule roșii este redusă. Mai mult, ele conțin mai puțină hemoglobină și sunt mai puțin ușor modificate la trecerea prin capilare. Aceste caracteristici duc la o scurtare a duratei de viață a unor astfel de celule roșii din sânge prin hemoliză prematură la nivelul splinei.

Încă din copilărie, astfel de pacienți experimentează hipertrofia germenului de măduvă osoasă a eritrocitelor, compensând hemoliza. Prin urmare, în cazul microsferocitozei, se observă mai des anemie ușoară și moderată, apărând mai ales în momentele de slăbire a organismului boli virale, alimentație insuficientă sau muncă fizică intensă.

Ovalocitoza este o boală ereditară transmisă în mod autosomal dominant. Mai des, boala apare subclinic cu prezența a mai puțin de 25% din globulele roșii ovale în sânge. Mult mai puțin frecvente forme severe, în care numărul de globule roșii defecte se apropie de 100%. Cauza ovalocitozei constă într-un defect al genei responsabile de sinteza proteinei spectrine. Spectrina este implicată în construcția citoscheletului eritrocitar. Astfel, din cauza plasticității insuficiente a citoscheletului, eritrocitul nu este capabil să-și refacă forma biconcavă după ce trece prin capilare și circulă în sânge periferic sub formă de celule elipsoidale. Cu cât raportul dintre diametrul longitudinal și transversal al ovalocitului este mai pronunțat, cu atât mai devreme are loc distrugerea acestuia în splină. Îndepărtarea splinei reduce semnificativ rata hemolizei și duce la remiterea bolii în 87% din cazuri.

Enzimepatii

Globulul roșu conține o serie de enzime, cu ajutorul cărora se menține constanta mediului său intern, glucoza este procesată în ATP și echilibrul acido-bazic al sângelui este reglat.

Conform instrucțiunilor de mai sus, se disting 3 tipuri de enzimopatii:

deficiența enzimelor implicate în oxidarea și reducerea glutationului ( vezi mai jos);
deficit de enzime de glicoliză;
deficit de enzime care utilizează ATP.

Glutation este un complex tripeptidic implicat în majoritatea proceselor redox din organism. În special, este necesar pentru funcționarea mitocondriilor - stațiile energetice ale oricărei celule, inclusiv celulele roșii din sânge. Defectele congenitale ale enzimelor implicate în oxidarea și reducerea glutationului în eritrocite duc la scăderea ratei de producție a moleculelor de ATP, principalul substrat energetic pentru majoritatea sistemelor celulare dependente de energie. Deficitul de ATP duce la o încetinire a metabolismului celulelor roșii din sânge și la distrugerea lor rapidă spontană, numită apoptoză.

Glicoliza este procesul de descompunere a glucozei cu formarea de molecule de ATP. Glicoliza necesită prezența unui număr de enzime care transformă în mod repetat glucoza în compuși intermediari și în cele din urmă eliberează ATP. După cum sa spus mai devreme, o celulă roșie din sânge este o celulă care nu folosește oxigen pentru a produce molecule de ATP. Acest tip de glicoliză este anaerobă ( fără aer). Ca rezultat, dintr-o moleculă de glucoză dintr-un eritrocit, se formează 2 molecule de ATP, care sunt folosite pentru a menține funcționalitatea majorității sistemelor enzimatice ale celulei. În consecință, un defect congenital al enzimelor glicolitice privează celulele roșii din sânge cantitatea necesară energie pentru a menține viața și este distrusă.

ATP este o moleculă universală, a cărei oxidare eliberează energia necesară pentru funcționarea a peste 90% din sistemele enzimatice ale tuturor celulelor corpului. Celulele roșii din sânge conține, de asemenea, multe sisteme enzimatice al căror substrat este ATP. Energia eliberată este cheltuită în procesul de schimb de gaze, menținând echilibrul ionic constant în interiorul și în exteriorul celulei, menținând constantă presiunea osmotică și oncotică a celulei, precum și pentru funcționarea activă a citoscheletului și multe altele. Încălcarea utilizării glucozei în cel puțin unul dintre sistemele menționate mai sus duce la pierderea funcției sale și la o reacție în lanț ulterioară, al cărei rezultat este distrugerea eritrocitei.

Hemoglobinopatii

Hemoglobina este o moleculă care ocupă 98% din volumul unei celule roșii din sânge, responsabilă de asigurarea proceselor de captare și eliberare a gazelor, precum și de transportul acestora din alveolele pulmonare către țesuturile periferice și înapoi. Cu unele defecte ale hemoglobinei, globulele roșii transportă gaze mult mai rău. În plus, pe fondul modificărilor moleculei de hemoglobină, se modifică și forma celulelor roșii din sânge, ceea ce afectează negativ și durata circulației lor în sânge.

Există 2 tipuri de hemoglobinopatii:

cantitativ – talasemie;
calitativ – anemie falciformă sau drepanocitoză.

Talasemia sunt boli ereditare asociate cu afectarea sintezei hemoglobinei. În structura sa, hemoglobina este o moleculă complexă formată din doi monomeri alfa și doi monomeri beta legați unul de celălalt. Lanțul alfa este sintetizat din 4 secțiuni de ADN. Lanț beta – din 2 secțiuni. Astfel, atunci când apare o mutație într-una din cele 6 regiuni, sinteza monomerului a cărui genă este deteriorată scade sau se oprește. Genele sănătoase continuă sinteza monomerilor, ceea ce duce în timp la o predominanță cantitativă a unor lanțuri față de altele. Acei monomeri care sunt în exces formează compuși slabi, a căror funcție este semnificativ inferioară hemoglobinei normale. Conform lanțului a cărui sinteză este afectată, există 3 tipuri principale de talasemie - talasemie alfa, beta și mixtă alfa-beta. Tabloul clinic depinde de numărul de gene mutante.

Anemia celulelor secera este o boală ereditară în care se formează hemoglobina S anormală în loc de hemoglobina A normală. Această hemoglobină anormală este semnificativ inferioară ca funcționalitate față de hemoglobina A și, de asemenea, schimbă forma globulelor roșii în formă de seceră. Această formă duce la distrugerea globulelor roșii într-o perioadă de 5 până la 70 de zile comparativ cu durata normala existența lor este de la 90 la 120 de zile. Ca urmare, în sânge apare o proporție de globule roșii în formă de seceră, a căror valoare depinde dacă mutația este heterozigotă sau homozigotă. Cu o mutație heterozigotă, proporția de globule roșii anormale ajunge rareori la 50%, iar pacientul prezintă simptome de anemie doar cu efort fizic semnificativ sau în condiții de concentrație redusă de oxigen în aerul atmosferic. Cu o mutație homozigotă, toate globulele roșii ale pacientului sunt în formă de seceră și, prin urmare, simptomele anemiei apar de la nașterea copilului, iar boala se caracterizează printr-un curs sever.

Anemia hemolitică dobândită

Anemii hemolitice imune

Cu acest tip de anemie, distrugerea globulelor roșii are loc sub influența sistemului imunitar al organismului.

Există 4 tipuri de anemie hemolitică imună:

autoimună;
izoimun;
heteroimună;
transimună.

Pentru anemie autoimună Corpul pacientului produce anticorpi la celulele roșii normale din sânge din cauza unei defecțiuni a sistemului imunitar și a unei încălcări a recunoașterii de către limfocite a celulelor proprii și străine.

Anemii izoimune se dezvoltă atunci când un pacient este transfuzat cu sânge care este incompatibil cu sistemul ABO și factorul Rh sau, cu alte cuvinte, cu sânge dintr-un grup diferit. În acest caz, globulele roșii transfuzate cu o zi înainte sunt distruse de celulele sistemului imunitar și de anticorpii primitorului. Un conflict imunitar similar se dezvoltă atunci când factor Rh pozitivîn sângele fătului și negativ în sângele mamei însărcinate. Această patologie se numește boală hemolitică a nou-născuților.

Anemii heteroimune se dezvoltă atunci când pe membrana eritrocitară apar antigene străine, care sunt recunoscute de sistemul imunitar al pacientului ca fiind străine. Pe suprafața globulelor roșii pot apărea antigeni străini dacă se iau anumite medicamente sau după infecții virale acute.

Anemii transimune se dezvoltă la făt atunci când în corpul mamei sunt prezenți anticorpi împotriva globulelor roșii ( anemie autoimună). În acest caz, atât globulele roșii materne cât și fetale devin ținta sistemului imunitar, chiar dacă incompatibilitatea Rh nu este detectată, ca în cazul boala hemolitica nou-născuți.

Membranopatii dobândite

Un reprezentant al acestui grup este hemoglobinuria paroxistică nocturnă sau boala Marchiafava-Micheli. In nucleu a acestei boli Există o formare constantă a unui mic procent de globule roșii cu o membrană defectuoasă. Probabil germeni eritrocitari dintr-o anumită zonă măduvă osoasă suferă o mutație cauzată de diverși factori nocivi, cum ar fi radiații, agenți chimici etc. Defectul rezultat face ca globulele roșii să fie instabile la contactul cu proteinele sistemului complement ( una dintre componentele principale ale apărării imune a organismului). Astfel, globulele roșii sănătoase nu sunt deformate, iar celulele roșii defecte sunt distruse de complementul din fluxul sanguin. Ca urmare, este eliberată o cantitate mare de hemoglobină liberă, care este excretată prin urină în principal noaptea.

Anemia datorată distrugerii mecanice a globulelor roșii

Acest grup de boli include:

hemoglobinurie de martie;
anemie hemolitică microangiopatică;
anemie în timpul transplantului de valve cardiace mecanice.

hemoglobinurie martie, după cum sugerează și numele, se dezvoltă în timpul marșului lung. Elementele formate de sânge situate în picioare, cu compresie prelungită regulată a tălpilor, sunt supuse deformării și chiar distrugerii. Ca rezultat, o cantitate mare de hemoglobină nelegată este eliberată în sânge, care este excretată prin urină.

Anemia hemolitică microangiopatică se dezvoltă din cauza deformării și distrugerii ulterioare a globulelor roșii în glomerulonefrita acută și sindromul de coagulare intravasculară diseminată. În primul caz, din cauza inflamației tubilor renali și, în consecință, a capilarelor care îi înconjoară, lumenul lor se îngustează, iar globulele roșii sunt deformate din cauza frecării cu membrana lor interioară. În al doilea caz, pe tot parcursul sistem circulator are loc o agregare trombocitară fulgerătoare, însoțită de formarea multor fire de fibrină care blochează lumenul vaselor. Unele dintre celulele roșii din sânge se blochează imediat în rețeaua rezultată și formează mai multe cheaguri de sânge, iar partea rămasă alunecă prin această rețea cu viteză mare, deformându-se simultan. Ca urmare, eritrocitele deformate în acest fel, numite „încoronate”, încă circulă în sânge de ceva timp, apoi sunt distruse singure sau când trec prin capilarele splinei.

Anemia în timpul transplantului mecanic de valvă cardiacă se dezvoltă atunci când celulele roșii din sânge care se mișcă cu viteză mare se ciocnesc cu plasticul dens sau metalul care alcătuiește valva artificială a inimii. Viteza de distrugere depinde de viteza fluxului sanguin în zona valvei. Hemoliza se intensifică în timpul muncii fizice, experiențelor emoționale, o creștere sau scădere bruscă a tensiunii arteriale și o creștere a temperaturii corpului.

Anemia hemolitică cauzată de agenți infecțioși

Microorganisme precum malaria cu Plasmodium și Toxoplasma gondii ( agent cauzal al toxoplasmozei) folosesc celulele roșii din sânge ca substrat pentru reproducerea și creșterea propriului lor fel. Ca urmare a infecției cu aceste infecții, agenții patogeni pătrund în celulele roșii din sânge și se înmulțesc în el. Apoi, după un anumit timp, numărul de microorganisme crește atât de mult încât distruge celula din interior. În același timp, o cantitate și mai mare de agent patogen este eliberată în sânge, care se instalează în globule roșii sănătoase și repetă ciclul. Ca urmare, cu malarie la fiecare 3 până la 4 zile ( în funcţie de tipul de agent patogen) se observă un val de hemoliză, însoțit de o creștere a temperaturii. În toxoplasmoză, hemoliza se dezvoltă conform unui scenariu similar, dar mai des are un curs non-undă.

Cauzele anemiei hemolitice

Rezumând toate informațiile din secțiunea anterioară, putem spune cu încredere că există un număr mare de cauze ale hemolizei. Motivele pot sta atât în bolile ereditare, cât și în cele dobândite. Din acest motiv, se acordă o mare importanță căutării cauzei hemolizei nu numai în sistemul sanguin, ci și în alte sisteme ale corpului, deoarece adesea distrugerea globulelor roșii nu este o boală independentă, ci un simptom. a unei alte boli.

Astfel, anemia hemolitică se poate dezvolta din următoarele motive:

intrarea în sânge a diferitelor toxine și otrăvuri ( substanțe chimice toxice, pesticide, mușcături de șarpe etc.);
distrugerea mecanică a globulelor roșii ( în timpul orelor lungi de mers, după implantare valva artificiala inimi, etc.);
sindromul de coagulare intravasculară diseminată;
variat anomalii genetice structura celulelor roșii din sânge;
boală autoimună;
sindrom paraneoplazic ( distrugerea imună încrucișată a globulelor roșii împreună cu celule tumorale );
complicații după transfuzie sânge donat;
infecție cu anumite boli infecțioase ( malarie, toxoplasmoză);
glomerulonefrită cronică;
infecții purulente severe însoțite de sepsis;
hepatita infectioasa B, mai rar C si D;
avitaminoza etc.

Simptomele anemiei hemolitice

Simptomele anemiei hemolitice se încadrează în două sindroame principale - anemic și hemolitic. În cazurile în care hemoliza este un simptom al unei alte boli, tabloul clinic este complicat de simptomele acesteia.

Sindromul anemic se manifestă prin următoarele simptome:

paloarea pielii și a mucoaselor;
ameţeală;
slăbiciune generală severă;
oboseală rapidă;
dificultăți de respirație în timpul activității fizice normale;
bătăile inimii;

Sindromul hemolitic se manifestă prin următoarele simptome:

culoarea gălbui-pală a pielii și a mucoaselor;
urină de culoare maro închis, vișiniu sau stacojiu;
creșterea dimensiunii splinei;
durere în hipocondrul stâng etc.

Diagnosticul anemiei hemolitice

Diagnosticul anemiei hemolitice se realizează în două etape. În prima etapă, hemoliza care are loc în pat vascular sau în splină. În a doua etapă, sunt efectuate numeroase studii suplimentare pentru a determina cauza distrugerii celulelor roșii din sânge.

Prima etapă a diagnosticului

Hemoliza celulelor roșii din sânge este de două tipuri. Primul tip de hemoliză se numește intracelular, adică distrugerea globulelor roșii are loc în splină prin absorbția globulelor roșii defecte de către limfocite și fagocite. Al doilea tip de hemoliză se numește intravasculară, adică distrugerea globulelor roșii are loc în fluxul sanguin sub influența limfocitelor, a anticorpilor și a complementului care circulă în sânge. Determinarea tipului de hemoliză este extrem de importantă deoarece oferă cercetătorului un indiciu în ce direcție să continue căutarea cauzei distrugerii globulelor roșii.

Confirmarea hemolizei intracelulare se realizează folosind următorii indicatori de laborator:

hemoglobinemie– prezența hemoglobinei libere în sânge datorită distrugerii active a globulelor roșii;
hemosiderinurie– prezența hemosiderinei în urină, un produs al oxidării excesului de hemoglobină în rinichi;
hemoglobinurie– prezența hemoglobinei nemodificate în urină, semn al unei rate extrem de ridicate de distrugere a globulelor roșii.

Confirmarea hemolizei intravasculare se realizează folosind următoarele teste de laborator:

analiza generala de sange - scaderea numarului de globule rosii si/sau hemoglobina, cresterea numarului de reticulocite;
test biochimic de sânge – creșterea bilirubinei totale datorită fracției indirecte.
frotiu de sânge periferic - cu diferite metode de colorare și fixare a frotiului, se determină majoritatea anomaliilor în structura eritrocitelor.

Odată ce hemoliza este exclusă, cercetătorul trece la căutarea unei alte cauze de anemie.

A doua etapă a diagnosticului

Există un număr mare de motive pentru dezvoltarea hemolizei, așa că găsirea acestora poate dura un timp prohibitiv. În acest caz, este necesar să aflați istoricul medical al bolii cât mai detaliat posibil. Cu alte cuvinte, este necesar să se afle locurile pe care pacientul le-a vizitat în ultimele șase luni, unde a lucrat, în ce condiții a trăit, ordinea în care au apărut simptomele bolii, intensitatea dezvoltării acestora și mult mai mult. Astfel de informații pot fi utile pentru a restrânge căutarea cauzelor hemolizei. În absența unor astfel de informații, se efectuează o serie de analize pentru a determina cel mai mult substrat boli frecvente ducând la distrugerea globulelor roșii.

Analizele celei de-a doua etape a diagnosticului sunt:

drept şi test indirect Coombs;
complexe imune circulante;
rezistența osmotică a eritrocitelor;
studiul activității enzimelor eritrocitare ( glucozo-6-fosfat dehidrogenaza (G-6-PDH), piruvat kinaza etc.);
electroforeza hemoglobinei;
test pentru secerarea celulelor roșii din sânge;
Testul corporal Heinz;
hemocultură bacteriologică;
examinarea unei „picături groase” de sânge;
mielograma;
Testul lui Hem, testul lui Hartmann ( testul zaharozei).

Testul Coombs direct și indirect
Aceste teste sunt efectuate pentru a confirma sau exclude anemia hemolitică autoimună. Complexele imune circulante indică indirect natura autoimună a hemolizei.

Rezistența osmotică a globulelor roșii
O scădere a rezistenței osmotice a eritrocitelor se dezvoltă adesea în formele congenitale de anemie hemolitică, cum ar fi sferocitoza, ovalocitoza și acantocitoza. În talasemie, dimpotrivă, există o creștere a rezistenței osmotice a eritrocitelor.

Studiul activității enzimelor eritrocitare
În acest scop, în primul rând, se efectuează teste calitative pentru prezența sau absența enzimelor dorite, apoi se recurge la analize cantitative, realizat folosind PCR ( reacția în lanț a polimerazei). Determinarea cantitativă a enzimelor eritrocitare ne permite să identificăm scăderea acestora în raport cu valori normaleși diagnosticarea formelor latente de enzimopatii eritrocitare.

Electroforeza hemoglobinei
Studiul este realizat pentru a exclude atât hemoglobinopatiile calitative, cât și cantitative ( talasemie și anemia falciforme).

Test pentru depistarea celulelor roșii din sânge
Esența acestui studiu este de a determina modificarea formei celulelor roșii din sânge pe măsură ce presiunea parțială a oxigenului din sânge scade. Dacă celulele roșii din sânge iau o formă de seceră, diagnosticul de anemie falciforme este confirmat.

Testul corporal Heinz
Scopul acestui test este de a detecta incluziuni speciale în frotiul de sânge, care sunt hemoglobina insolubilă. Acest test este efectuat pentru a confirma o astfel de fermentopatie precum deficitul de G-6-FDG. Cu toate acestea, trebuie amintit că corpurile Heinz pot apărea într-un frotiu de sânge cu o supradoză de sulfonamide sau coloranți anilină. Determinarea acestor formațiuni se realizează într-un microscop cu câmp întunecat sau într-un mod convențional microscop luminos cu colorare specială.

Hemocultură bacteriologică
Cultura Buck este efectuată pentru a determina tipurile de agenți infecțioși care circulă în sânge care pot interacționa cu celulele roșii din sânge și pot provoca distrugerea lor direct sau prin mecanisme imunitare.

Studiul unei „picături groase” de sânge
Acest studiu efectuat pentru identificarea agenților patogeni ai malariei, ciclu de viață care este strâns asociată cu distrugerea globulelor roșii.

Mielograma
Mielograma este rezultatul unei puncție a măduvei osoase. Această metodă paraclinică ne permite să identificăm patologii precum boli maligne sânge, care, printr-un atac imun încrucișat în sindromul paraneoplazic, distrug celulele roșii din sânge. În plus, în punctatul măduvei osoase se determină proliferarea germenului eritroid, ceea ce indică o rată ridicată a producției compensatorii de eritrocite ca răspuns la hemoliză.

Testul Hem. testul lui Hartmann ( testul zaharozei)
Ambele teste sunt efectuate pentru a determina durata existenței globulelor roșii ale unui anumit pacient. Pentru a accelera procesul de distrugere a acestora, este introdusă proba de sânge testată soluție slabă acid sau zaharoză și apoi estimați procentul de globule roșii distruse. Testul Hem este considerat pozitiv atunci când mai mult de 5% din celulele roșii din sânge sunt distruse. Testul Hartmann este considerat pozitiv atunci când mai mult de 4% din celulele roșii din sânge sunt distruse. Un test pozitiv indică hemoglobinurie paroxistică nocturnă.

Pe lângă cele prezentate analize de laborator Pentru determinarea cauzei anemiei hemolitice se pot efectua și alte teste suplimentare și studii instrumentale, prescrise de un specialist în domeniul bolii care este probabil cauza hemolizei.

Tratamentul anemiei hemolitice

Tratamentul anemiei hemolitice este un proces dinamic complex pe mai multe niveluri. Este de preferat să începeți tratamentul după un diagnostic complet și stabilirea adevăratei cauze a hemolizei. Cu toate acestea, în unele cazuri, distrugerea globulelor roșii are loc atât de repede încât nu există timp suficient pentru a stabili un diagnostic. În astfel de cazuri, ca măsură necesară, globulele roșii pierdute sunt completate prin transfuzie de sânge donator sau eritrocite spălate.

Tratamentul idiopatic primar ( motiv necunoscut ) anemia hemolitică, precum și anemia hemolitică secundară datorată bolilor sistemului sanguin, se ocupă de un hematolog. Tratamentul anemiei hemolitice secundare datorate altor boli revine specialistului al cărui domeniu de activitate este această boală. Astfel, anemia cauzată de malarie va fi tratată de un specialist în boli infecțioase. Anemia autoimună va fi tratată de un imunolog sau alergolog. Anemia prin sindrom paraneoplazic din cauza unei tumori maligne va fi tratata de un oncochirurg etc.

Tratamentul anemiei hemolitice cu medicamente

Baza pentru tratamentul bolilor autoimune și, în special, a anemiei hemolitice sunt hormonii glucocorticoizi. Ele sunt utilizate pentru o lungă perioadă de timp - mai întâi pentru a ameliora exacerbarea hemolizei și apoi ca tratament de întreținere. Deoarece glucocorticoizii au un număr de efecte secundare, apoi pentru prevenirea lor se efectuează un tratament auxiliar cu vitamine B și medicamente care reduc aciditatea sucului gastric.

Pe lângă reducerea activității autoimune, trebuie acordată o mare atenție prevenirii sindromului DIC ( tulburare de coagulare a sângelui), mai ales cu intensitate moderată și mare a hemolizei. Când eficacitatea terapiei cu glucocorticoizi este scăzută, imunosupresoarele reprezintă ultima linie de tratament.

Medicament	Mecanism de acțiune	Mod de aplicare
*Prednisolon*	Este un reprezentant al hormonilor glucocorticoizi care au cele mai pronunțate efecte antiinflamatorii și imunosupresoare.	1 – 2 mg/kg/zi intravenos, picurare. În caz de hemoliză severă, doza de medicament este crescută la 150 mg/zi. După normalizarea nivelului de hemoglobină, doza este redusă lent la 15-20 mg/zi și tratamentul se continuă încă 3-4 luni. După aceasta, doza este redusă cu 5 mg la fiecare 2 până la 3 zile până când medicamentul este întrerupt complet.
*heparină*	Este un anticoagulant direct cu acțiune scurtă ( 4 – 6 ore). Acest medicament este prescris pentru prevenirea sindromului DIC, care se dezvoltă adesea în timpul hemolizei acute. Folosit în condiții instabile ale pacientului pentru un control mai bun al coagulării.	2500 – 5000 UI subcutanat la fiecare 6 ore sub controlul unei coagulograme.
*Nadroparină*	Este un anticoagulant direct actiune de lunga durata (24 – 48 de ore). Este prescris pacienților cu stare stabilă pentru prevenirea complicațiilor tromboembolice și a coagulării intravasculare diseminate.	0,3 ml/zi subcutanat sub controlul unei coagulograme.
*Pentoxifilina*	Vasodilatator periferic cu efect antiagregant moderat. Crește aportul de oxigen către țesuturile periferice.	400-600 mg/zi în 2-3 doze orale timp de cel puțin 2 săptămâni. Durata recomandată a tratamentului este de 1-3 luni.
*Acid folic*	Aparține grupului de vitamine. În anemia hemolitică autoimună, este folosit pentru a-și reface rezervele din organism.	Tratamentul începe cu o doză de 1 mg/zi, apoi se mărește până când apare un efect clinic de durată. Maxim doza zilnica– 5 mg.
*Vitamina B 12*	Odată cu hemoliza cronică, rezervele de vitamina B 12 se epuizează treptat, ceea ce duce la o creștere a diametrului celulelor roșii din sânge și la scăderea proprietăților sale plastice. Pentru a evita aceste complicații, se efectuează o prescripție suplimentară a acestui medicament.	100 – 200 mcg/zi intramuscular.
*Ranitidină*	Este prescris pentru a reduce efectul agresiv al prednisolonului asupra mucoasei gastrice prin reducerea acidității sucului gastric.	300 mg/zi în 1 – 2 prize pe cale orală.
*Clorura de potasiu*	Este o sursă externă de ioni de potasiu, care sunt spălați din organism în timpul tratamentului cu glucocorticoizi.	2 – 3 g pe zi sub monitorizare zilnică ionogramă.
*Ciclosporină A*	Un medicament din grupul imunosupresoarelor. Folosit ca ultimă linie de tratament atunci când glucocorticoizii și splenectomia sunt ineficiente.	3 mg\kg\zi intravenos, picurare. Cu pronunțat efecte secundare medicamentul este întrerupt cu trecerea la un alt imunosupresor.
*Azatioprina*	Imunosupresoare.
*Ciclofosfamidă*	Imunosupresoare.	100 – 200 mg/zi timp de 2 – 3 săptămâni.
*Vincristine*	Imunosupresoare.	1 – 2 mg/saptamana picurat timp de 3 – 4 saptamani.

În caz de deficit de G-6-FDG, se recomandă evitarea utilizării medicamentelor incluse în grupa de risc. Cu toate acestea, odată cu dezvoltarea hemolizei acute pe fondul acestei boli, medicamentul care a provocat distrugerea globulelor roșii este imediat întrerupt și, dacă este necesar urgent, celulele roșii ale donatorului spălate sunt transfuzate.

Pentru forme severe de anemie falciformă sau talasemie care necesită transfuzii frecvente sânge, se prescrie deferoxamină - un medicament care leagă excesul de fier și îl elimină din organism. În acest fel, se previne hemocromatoza. O altă opțiune pentru pacienții cu hemoglobinopatii severe este transplantul de măduvă osoasă de la un donator compatibil. Dacă această procedură are succes, există o posibilitate imbunatatire semnificativa starea generală a pacientului, până la recuperarea completă.

În cazul în care hemoliza acționează ca o complicație a unei anumite boli sistemice și este secundară, toate măsurile terapeutice ar trebui să vizeze vindecarea bolii care a provocat distrugerea globulelor roșii. După recuperare boala primara De asemenea, distrugerea globulelor roșii se oprește.

Chirurgie pentru anemie hemolitică

Pentru anemia hemolitică, operația cel mai des practicată este splenectomia ( splenectomie). Această operațiune indicat pentru prima recidivă a hemolizei după tratamentul cu hormoni glucocorticoizi pentru anemie hemolitică autoimună. În plus, splenectomia este metoda preferată de tratare a unor astfel de forme ereditare de anemie hemolitică precum sferocitoza, acantocitoza și ovalocitoza. Vârsta optimă, la care se recomandă îndepărtarea splinei în cazul bolilor de mai sus, este vârsta de 4 - 5 ani, totuși, în cazuri individuale, operația poate fi efectuată la o vârstă mai fragedă.

Talasemia și anemia secerată pot fi tratate pentru o lungă perioadă de timp prin transfuzie de globule roșii spălate de la donator, totuși, dacă există semne de hipersplenism, însoțite de o scădere a numărului de alte elemente celulare ale sângelui, intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea splinei. este justificat.

Prevenirea anemiei hemolitice

Prevenirea anemiei hemolitice este împărțită în primară și secundară. Prevenția primară presupune măsuri de prevenire a apariției anemiei hemolitice, iar prevenția secundară presupune reducerea manifestărilor clinice ale unei boli existente.

Prevenirea primară a anemiei autoimune idiopatice nu se realizează din cauza absenței unor astfel de cauze.

Prevenirea primară a anemiilor autoimune secundare este:

evitarea infecțiilor concomitente;
evitarea expunerii la un mediu de temperatură scăzută în timpul anemiei cu anticorpi la rece și cu temperatura ridicata pentru anemie cu anticorpi caldi;
evitarea mușcăturilor de șarpe și a fi într-un mediu bogat în toxine și săruri de metale grele;
Evitați utilizarea medicamentelor din lista de mai jos dacă aveți o deficiență a enzimei G-6-FDG.

În cazul deficitului de G-6-FDG, hemoliza este cauzată de următoarele medicamente:

antimalarice- primachină, pamachină, pentachină;
analgezice și antipiretice - acid acetilsalicilic (acid acetilsalicilic);
sulfonamide- sulfapiridină, sulfametoxazol, sulfacetamidă, dapsonă;
alte medicamente antibacteriene- cloramfenicol, acid nalidixic, ciprofloxacin, nitrofurani;
medicamente antituberculoase- etambutol, izoniazidă, rifampicină;
droguri din alte grupe- probenecid, albastru de metilen, acid ascorbic, analogi de vitamina K.

Prevenție secundară constă în diagnosticarea în timp util și tratamentul adecvat al bolilor infecțioase care pot determina exacerbarea anemiei hemolitice.

Anemia hemolitică este un complex de boli care sunt combinate într-un singur grup datorită faptului că, în toate, speranța de viață a globulelor roșii este redusă. Acest lucru favorizează pierderea hemoglobinei și duce la hemoliză. Aceste patologii sunt similare între ele, dar originea, cursul și chiar manifestările clinice diferă. Anemia hemolitică la copii are, de asemenea, propriile sale caracteristici.

Hemoliza este moartea în masă a celulelor sanguine. În esență, acesta este un proces patologic care poate apărea în două spații ale corpului.

Extravascular, adică în afara vaselor. Cel mai adesea, focarele sunt organe parenchimatoase - ficat, rinichi, splină, precum și măduva osoasă roșie. Acest tip de hemoliză se desfășoară similar cu cele fiziologice;
Intravascular, când celulele sanguine sunt distruse în lumen vase de sânge.

Distrugerea masivă a globulelor roșii are loc cu un complex de simptome tipice, în timp ce manifestările hemolizei intravasculare și extravasculare sunt diferite. Ele sunt determinate când examen general Pacientul va fi ajutat să stabilească un diagnostic printr-un test general de sânge și alte analize specifice.

De ce apare hemoliza?

Moartea nonfiziologică a globulelor roșii apare din diverse motive, printre care unul dintre cele mai importante locuri este deficitul de fier din organism. Cu toate acestea, această afecțiune ar trebui diferențiată de tulburările de sinteză a globulelor roșii și a hemoglobinei, care este ajutată de testele de laborator și simptomele clinice.

Îngălbenirea pielii, care se reflectă prin creșterea bilirubinei totale și a fracției sale libere.
O manifestare oarecum îndepărtată este creșterea vâscozității și a densității bilei cu o tendință crescută de formare a calculilor. De asemenea, își schimbă culoarea pe măsură ce crește conținutul de pigmenți biliari. Acest proces se datorează faptului că celulele hepatice încearcă să neutralizeze excesul de bilirubină.
Scaunul își schimbă și culoarea deoarece pigmenții biliari „ating” la el, provocând o creștere a nivelurilor de stercobilină și urobilinogen.
Odată cu moartea extravasculară a celulelor sanguine, nivelul de urobilină crește, ceea ce se reflectă prin întunecarea urinei.
Testul general de sânge reacționează cu o scădere a globulelor roșii și o scădere a hemoglobinei. Formele tinere de celule – reticulocite – cresc compensatoriu.

Tipuri de hemoliză a globulelor roșii

Distrugerea globulelor roșii are loc fie în lumenul vaselor de sânge, fie în organele parenchimatoase. Deoarece hemoliza extravasculară este similară în mecanismul său patofiziologic cu moartea normală a globulelor roșii din organele parenchimoase, diferența constă doar în viteza sa și este parțial descrisă mai sus.

Când celulele roșii din sânge sunt distruse în lumenul vaselor de sânge, se dezvoltă următoarele:

o creștere a hemoglobinei libere, sângele capătă o așa-numită nuanță de lac;
modificarea culorii urinei din cauza hemoglobinei libere sau a hemosiderinei;
hemosideroza este o afecțiune în care pigmentul care conține fier este depus în organele parenchimoase.

Ce este anemia hemolitică

În esență, anemia hemolitică este o patologie în care speranța de viață a globulelor roșii este redusă semnificativ. Acest lucru se datoreaza o cantitate mare factori și pot fi externi sau interni. În timpul distrugerii elementelor formate, hemoglobina este parțial distrusă și capătă parțial o formă liberă. O scădere a hemoglobinei mai mică de 110 g/l indică dezvoltarea anemiei. Este extrem de rar ca anemia hemolitică să fie asociată cu o scădere a cantității de fier.

Factorii interni care contribuie la dezvoltarea bolii sunt anomalii în structura celulelor sanguine, iar factorii externi sunt conflictele imunitare, agenții infecțioși și deteriorarea mecanică.

Clasificare

Boala poate fi congenitala sau dobandita, iar dezvoltarea anemiei hemolitice dupa nasterea unui copil se numeste dobandita.

Congenital este împărțit în membranopatii, fermentopatii și hemoglobinopatii, iar dobândit în imun, membranopatie dobândită, deteriorarea mecanică a elementelor formate din cauza proceselor infecțioase.

Până în prezent, medicii nu diferențiază forma anemiei hemolitice în funcție de locul de distrugere a globulelor roșii. Cel mai frecvent identificat este autoimună. De asemenea, mai ales patologii fixe Acest grup reprezintă anemiile hemolitice dobândite și sunt caracteristice tuturor vârstelor, începând din primele luni de viață. La copii, trebuie avută o atenție deosebită, deoarece aceste procese pot fi ereditare. Dezvoltarea lor se datorează mai multor mecanisme.

Apariția anticorpilor anti-eritrocitari care vin din exterior. În boala hemolitică a nou-născutului vorbim despre procese izoimune.
Mutații somatice, care servesc ca unul dintre declanșatorii anemiei hemolitice cronice. Nu poate deveni un factor genetic ereditar.
Deteriorarea mecanică a globulelor roșii apare ca urmare a expunerii la efort fizic intens sau înlocuirea valvei cardiace.
hipovitaminoza, rol deosebit vitamina E joacă.
Plasmodium malarial.
Expunerea la substanțe toxice.

Anemia hemolitică autoimună

În cazul anemiei autoimune, organismul răspunde cu o susceptibilitate crescută la orice proteine străine și, de asemenea, are o tendință crescută de a reactii alergice. Acest lucru se datorează unei creșteri a activității propriului sistem imunitar. În sânge se poate schimba următorii indicatori: imunoglobuline specifice, numărul de bazofile și eozinofile.

Anemiile autoimune se caracterizează prin producerea de anticorpi împotriva celulelor sanguine normale, ceea ce duce la recunoașterea afectată a celulelor acestora. Un subtip al acestei patologii este anemia transimună, în care organismul matern devine ținta sistemului imunitar fetal.

Testele Coombs sunt folosite pentru a detecta procesul. Ele fac posibilă identificarea complexelor imune circulante care nu sunt prezente în în plină sănătate. Tratamentul este efectuat de un alergolog sau imunolog.

Cauze

Boala se dezvoltă din mai multe motive, ele pot fi, de asemenea, congenitale sau dobândite. Aproximativ 50% din cazurile de boală rămân fără o cauză identificată, această formă fiind numită idiopatică. Printre cauzele anemiei hemolitice, este important să le evidențiem pe cele care provoacă procesul mai des decât altele, și anume:

Sub influența declanșatorilor de mai sus și a prezenței altor mecanisme de declanșare, celulele formate sunt distruse, contribuind la apariția simptomelor tipice anemiei.

Simptome

Manifestările clinice ale anemiei hemolitice sunt destul de extinse, dar natura lor depinde întotdeauna de cauza care a provocat boala, unul sau altul. Uneori, patologia se manifestă numai atunci când se dezvoltă o criză sau o exacerbare, iar remisiunea este asimptomatică, persoana nu face nicio plângere.

Toate simptomele procesului pot fi detectate numai în timpul decompensării afecțiunii, când există un dezechilibru pronunțat între sănătos, în curs de dezvoltare și distrus. elemente de formă sânge, iar măduva osoasă nu poate face față sarcinii puse pe ea.

Manifestările clinice clasice sunt reprezentate de trei complexe de simptome:

anemic;
icteric;
mărirea ficatului și splinei – hepatosplenomegalie.

De obicei se dezvoltă cu distrugerea extravasculară a elementelor formate.

Drepanocitele, autoimune și alte anemii hemolitice se manifestă cu astfel de simptome caracteristice.

Creșterea temperaturii corpului, amețeli. Apare odată cu dezvoltarea rapidă a bolii în copilărie, iar temperatura în sine ajunge la 38C.
Sindromul icterului. Apariția acestui simptom se datorează distrugerii celulelor roșii din sânge, ceea ce duce la creșterea nivelului de bilirubină indirectă, care este procesată de ficat. A lui concentrație mare promovează creșterea stercobilinei și urobilinei în intestine, datorită cărora fecalele, pielea și membranele mucoase sunt colorate.
Pe măsură ce se dezvoltă icterul, se dezvoltă și splenomegalia. Acest sindrom apare destul de des cu hepatomegalie, adică atât ficatul, cât și splina se măresc în același timp.
Anemie. Însoțită de o scădere a cantității de hemoglobină din sânge.

Alte semne de anemie hemolitică includ:

durere în epigastru, abdomen, regiunea lombară, rinichi, oase;
durere asemănătoare atacului de cord;
malformații ale copiilor, însoțite de semne de perturbare a formării fetale intrauterine;
modificarea caracterului scaunului.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul anemiei hemolitice este efectuat de un hematolog. El pune un diagnostic pe baza datelor obținute în timpul examinării pacientului. În primul rând, se colectează date anamnestice și se clarifică prezența factorilor declanșatori. Medicul evaluează gradul de paloare a pielii și a membranelor mucoase vizibile, efectuează o examinare la palpare a organelor abdominale, în timpul căreia se poate determina o mărire a ficatului și a splinei.

Următoarea etapă este examenul de laborator și instrumental. Se efectuează o analiză generală a urinei, sângelui și examinării biochimice, în timpul căreia este posibilă determinarea prezenței nivel inalt bilirubina indirectă. Se efectuează și o ecografie a organelor abdominale.

În cazuri deosebit de severe, este prescrisă o biopsie a măduvei osoase, în care este posibil să se determine cum se dezvoltă celulele roșii din sânge în anemia hemolitică. Este important să efectuați corect diagnostic diferentiat pentru a exclude patologii cum ar fi hepatita virală, hemoblastoza, procese oncologice, ciroză hepatică, icter obstructiv.

Tratament

Fiecare formă individuală a bolii necesită propria abordare a tratamentului datorită caracteristicilor apariției sale. Este important să eliminăm imediat toți factorii de hemoliză dacă vorbim despre un proces dobândit. Dacă tratamentul anemiei hemolitice are loc în timpul unei crize, atunci pacientul trebuie să primească un volum mare de transfuzii de sânge - plasmă sanguină, globule roșii, terapie metabolică și vitaminică, iar compensarea deficitului de vitamina E joacă un rol special.

Uneori este necesar să se prescrie hormoni și antibiotice. Dacă se pune un diagnostic de microsferocitoză, singura opțiune de tratament este splenectomia.

Procesele autoimune implică utilizarea hormoni steroizi. Prednisolonul este considerat medicamentul de elecție. Această terapie reduce hemoliza și uneori o oprește complet. Cazurile deosebit de severe necesită administrarea de imunosupresoare. Dacă boala este complet rezistentă la medicamente, medicii recurg la îndepărtarea splinei.

În cazul unei forme toxice a bolii, este nevoie de detoxifiere terapie intensivă– hemodializă, tratament cu antidoturi, diureză forțată cu funcție renală păstrată.

Tratamentul anemiei hemolitice la copii

După cum am menționat mai devreme, anemia hemolitică este un grup procese patologice, care în mecanismul său de dezvoltare poate diferi semnificativ, dar toate bolile au o caracteristică comună - hemoliza. Apare nu numai în fluxul sanguin, ci și în organele parenchimatoase.

Primele semne ale dezvoltării procesului adesea nu provoacă nicio suspiciune la persoanele bolnave. Dacă un copil dezvoltă rapid anemie, atunci apar iritabilitate, oboseală, lacrimare și piele palidă. Aceste semne pot fi ușor confundate cu trăsăturile de caracter ale bebelușului. Mai ales când vine vorba de copiii care sunt adesea bolnavi. Și acest lucru nu este surprinzător, deoarece în prezența acestei patologii oamenii sunt susceptibili la dezvoltarea proceselor infecțioase.

Principalele simptome ale anemiei la copii sunt pielea palidă, care trebuie diferențiată de patologiile renale, tuberculoza și intoxicația de diverse origini.

Semnul principal care vă va permite să determinați prezența anemiei fără a determina parametrii de laborator este că, cu anemie, mucoasele capătă și o nuanță palidă.

Complicații și prognostic

Principalele complicații ale anemiei hemolitice sunt:

cel mai rău lucru este coma anemică și moartea;
scăderea tensiunii arteriale, însoțită de creșterea ritmului cardiac;
oligurie;
formarea de pietre în vezica biliară și în căile biliare.

Trebuie remarcat faptul că unii pacienți constată o exacerbare a bolii în timpul sezonului rece. Medicii recomandă ca astfel de pacienți să nu devină hipotermici.

Prevenirea

Măsurile preventive sunt primare și secundare.

Există multe tipuri de anemie, dintre care unele nu afectează deloc funcționarea corpului sau bunăstarea unei persoane. 11% este numărul tuturor anemiilor, dintre care 5% sunt caracteristici hemolitice ale anemiei. Simptomele anemiei hemolitice au propriile lor caracteristici, prin care se disting acest tip de la alte tipuri de boli. Cauzele sunt adesea notate ca ereditare și dobândite. Tratamentul este efectuat exclusiv de un medic.

Anemia hemolitică este o boală a sângelui în care există o scădere a nivelului de celule roșii din sânge și a hemoglobinei din sânge. Aceasta este asociată cu distrugerea sau hemoliza lor (durată scurtă de funcționare). Dacă în mod normal celulele roșii din sânge ar trebui să funcționeze timp de 120 de zile, atunci cu anemie hemolitică ele sunt distruse din timp.

Severitatea procesului hemolitic depinde de cât de repede sunt distruse celulele roșii din sânge. Numărul de celule roșii din sânge și hemoglobină este remarcat prin faptul că măduva osoasă pur și simplu nu are timp să producă celule noi.

Astfel, într-o formă ușoară de anemie hemolitică, nivelul globulelor roșii scade, dar în sângele periferic este posibil să nu fie afectat nivelul hemoglobinei. Dacă există un dezechilibru clar între producția de globule roșii și numărul acestora în sângele circulant, atunci apar toate simptomele unei boli în care funcțiile măduvei osoase sunt epuizate.

Anemia hemolitică autoimună

Cea mai obscură formă de anemie hemolitică este autoimună. Cu această formă a bolii, anticorpii organismului se atașează de membrana celulelor roșii din sânge, motiv pentru care sistemul imunitar începe să perceapă aceste celule ca fiind străine. Drept urmare, sistemul imunitar atacă celulele roșii din sânge, distrugându-le, ceea ce duce la scăderea numărului lor în sânge.

De ce se dezvoltă? acest formular anemie?. Cu toate acestea, există două cauze ale anemiei hemolitice autoimune:

Complicații: hemoblastoză, colită ulceroasă nespecifică, hepatită cronică natura agresiva, boli sistemice țesut conjunctiv, neoplasme maligne, stare de imunodeficiență, ciroză hepatică, infecții.
Ca o boală independentă.

Boala este progresivă și lentă în natură. Manifestările clinice nu depind de cauzele apariției sale. Astfel, primele simptome ale anemiei hemolitice autoimune sunt febră de grad scăzut, dureri articulare dureroase, slăbiciune și dureri abdominale. Apoi, simptomele se intensifică și se manifestă prin paloare pronunțată și piele păstoasă, creșterea icterului și creșterea dimensiunii ficatului și a splinei.

În 50% din cazuri, boala se manifestă într-o formă acută, care se dezvoltă rapid. Pacientul se poate plânge, dar la examinare primele semne pot să nu fie exprimate. Plângerile pacientului sunt:

Cardiopalmus.
Performanță scăzută.
Slăbiciune crescută.
Durere de cap.
Temperatura crește la 38-39 de grade.
Ameţeală.
Lipsa aerului.
Greață și vărsături care apar fără a mânca alimente.
Durere în partea superioară a abdomenului de natură încinsă.

În exterior, îngălbenirea pielii poate crește fără a crește dimensiunea ficatului și a splinei.

Prognosticul pentru anemie hemolitică autoimună este dezamăgitor. Nu există metode eficiente de tratament. Cu toate acestea, există modalități de a obține o remisiune stabilă a bolii - splenectomia radicală și luarea medicamente hormonale.

Cauzele anemiei hemolitice

Din păcate, chiar și cunoscând cauza anemiei hemolitice, medicii nu o pot influența întotdeauna pentru a vindeca pacientul. Cu toate acestea, familiarizarea cu cauzele bolii poate ajuta la prevenirea dezvoltării acesteia.

Defecte ereditare care sunt afișate în setul de cromozomi responsabili de sinteza și activitatea vitală a globulelor roșii. Acest defect este transmis selectiv de la părinți.
Sistem sau boală autoimună, care afectează starea țesutului conjunctiv și a spațiului vascular.
Boli infecțioase (malaria).
Boli de sânge, cum ar fi leucemia.
Arsuri sau răni masive.
Intervenție chirurgicală.
Viral sau boli bacterieneîn formă acută sau cronică.
Contact cu otrăvuri industriale sau substanțe toxice.
Sarcina conflictului Rhesus.
Luarea anumitor medicamente: antibiotice, chimioterapie, antiinflamatoare, sulfonamide.
Transfuzie de sânge incorectă în funcție de factorul Rh sau grupul de apartenență și componentele acestuia (plasmă, globule roșii etc.).
Malformații cardiace congenitale, vase mari.
Proteze de țesut artificial care vin în contact cu sângele.
Endocardita bacteriană este o boală a valvelor și a stratului interior al inimii.
Boli ale vaselor microcirculatorii.
Hemoglobinurie paroxistica nocturnă şi hemoglobinurie rece a provoca forma cronica anemie hemolitică.

Simptomele anemiei hemolitice

Este important ca o persoană obișnuită să recunoască prezența anemiei hemolitice. Acest lucru este determinat de următoarele simptome:

Sindromul de icter, care se manifestă ca o culoare a pielii galben-lămâie și o senzație de mâncărime. Urina devine întunecată și chiar neagră, asemănătoare cu carnea. În acest caz, fecalele rămân neschimbate, ceea ce distinge boala de icter.
Sindromul anemiei. Pielea și mucoasele devin palide. Apar simptome ale lipsei de oxigen: amețeli, bătăi rapide ale inimii, scăderea forței musculare, slăbiciune, dificultăți de respirație.
Sindromul de hipertermie. O creștere bruscă a temperaturii la 38 de grade în momentul în care celulele roșii din sânge sunt distruse.
Sindromul hepatosplenomegaliei. Mărirea organelor responsabile de durata de viață a globulelor roșii - ficatul și splina. Ficatul se mărește într-o măsură mai mică, ceea ce se remarcă prin greutate în hipocondrul drept. Splina se mărește în funcție de gradul de hemoliză.

Alte simptome ale anemiei hemolitice includ:

Durere în oase și stomac.
Dureri de rinichi.
Scaun liber.
Încălcare dezvoltare intrauterina: defecte de dezvoltare, disproporționalitate diverse părți corpuri.
Durere toracică asemănătoare cu infarctul miocardic.

Semnele apar atunci când durata de viață a globulelor roșii este de 15 zile în loc de 120. În funcție de cursul clinic, se disting tipurile de anemie hemolitică latentă (compensată), cronică (cu anemie severă) și criză. Anemia hemolitică de criză este cea mai gravă.

Anemia hemolitică la copii

În cazul anemiei hemolitice congenitale sau ereditare, semnele apar aproape de la naștere. Simptomele la copii nu diferă de tipul de anemie, dar este necesară îngrijire și tratament atent. Din fericire, anemia hemolitică apare în 2 cazuri la 100.000.

Anemia hemolitică Minkowski-Chofard este o consecință a unei gene defectuoase, ca urmare a căreia celulele roșii din sânge își schimbă forma, devenind mai permeabile la ionii de sodiu. Boala este exprimată prin simptome anemice și anomalii în dezvoltarea organismului. Prognosticul de viață devine reconfortant după splenectomia radicală.

O altă formă de anemie hemolitică este o boală cauzată de lipsa activității G-6-FDG. Hemoliza apare după consumul de leguminoase sau după administrarea anumitor medicamente. Simptomele seamănă cu anemie hemolitică, al cărei semn distinctiv este manifestarea hemosiderinuriei și hemoglobinuriei.

Talasemia este o formă comună de anemie hemolitică genetică în care există o acumulare excesivă de globină, ceea ce duce la oxidarea prematură și distrugerea membranei globulelor roșii. Boala se manifestă în sindrom anemic, precum și în dezvoltarea fizică și psihomotorie. Moarte destul de mare datorită progresiei constante a bolii și absenței perioadelor de remisie.

Tratamentul anemiei hemolitice

Cursul de tratament pentru anemie hemolitică este cel mai dificil, în comparație cu alte tipuri de anemie, din cauza incapacității medicilor de a influența procesele de hemoliză. Planul de tratament poate include:

Luarea de citostatice pentru anemie hemolitică autoimună.
Transfuzie imunoglobulina umanași plasmă proaspătă congelată.
Luați vitamina B12 și acid folic.
Luarea de hormoni glucocorticoizi: metilprednisolon, dexametazonă, cortinef, prednisolon.
Prevenirea complicațiilor infecțioase și exacerbarea patologiei cronice.
Hemotransfuzie de globule roșii deschise atunci când numărul lor este redus la un nivel minim.
Splenectomia este îndepărtarea splinei, care ajută la îmbunătățirea prognosticului. Nu este eficient pentru diferite tipuri ereditare de anemie și anemie Minkowski-Chofard.

Prognoza

Ce medici dau prognoze pentru anemie hemolitică? Acest lucru depinde de metodele de tratament și de eficacitatea acestora într-un anumit caz. Speranța de viață poate crește sau scădea pe măsură ce boala progresează.

Anemia hemolitică este o boală a sângelui destul de rară, a cărei caracteristică este un ciclu de viață scurtat al globulelor roșii (eritrocite). În mod normal, un globule roșu trăiește în medie de la 3 la 4 luni, dar în prezența anemiei această perioadă se reduce la două săptămâni. În fiecare zi o anumită parte celulele roșii din sânge sunt înlocuite cu altele noi produse de măduva osoasă roșie.

Dacă durata de viață a globulelor roșii este scurtată, atunci celulele de înlocuire pur și simplu nu vor avea timp să se maturizeze. Din acest motiv, concentrația lor în sângele periferic este redusă semnificativ.

Soiuri

Toate tipurile existente de anemie hemolitică sunt împărțite în două grupuri mari:

ereditar;
cumparat.

Forme ereditare

anemie hemolitică nesferocitară.În acest caz, cauza distrugerii este activitatea defectuoasă a enzimelor responsabile de ciclul lor de viață;
anemie hemolitică microsferocitară. Motivul dezvoltării acestei patologii este transmiterea genelor mutante, a căror sarcină principală este de a sintetiza molecule de proteine care formează peretele globulelor roșii. În cazul progresiei anemiei hemolitice microsferocitare, structura globulelor roșii, activitatea lor, precum și rezistența la distrugere, scade semnificativ;
celule secera. Motivul apariției unei astfel de boli ereditare este o mutație a genei, a cărei sarcină principală este de a codifica ordinea aminoacizilor în producția de hemoglobină. O trăsătură caracteristică a bolii este deformarea eritrocitei sub formă de seceră. Celulele afectate nu își mai pot schimba complet forma în timp ce trec prin vasele de sânge, motiv pentru care are loc distrugerea lor sporită;
talasemie. Acest grup de anemii hemolitice apare din cauza unei perturbări a procesului de producere a hemoglobinei.

Formulare achiziționate

anemie hemolitică autoimună. Hemoliza celulelor roșii din sânge are loc datorită formării de anticorpi care se acumulează pe membranele lor. Ca rezultat, astfel de celule roșii din sânge devin marcate, iar macrofagele încep să le perceapă ca agenți străini. În anemia hemolitică dobândită autoimună, sistemul imunitar uman însuși distruge celulele roșii din sânge;
anemie care apare din cauza conflictului Rh și a bolii hemolitice a nou-născuților. Motivul progresiei este incompatibilitatea Rh între sângele unei femei și fătul ei. Corpul viitoarei mame începe treptat să formeze anticorpi împotriva globulelor roșii ale fătului, care conțin antigenul Rh. Ca urmare, se formează complexe imune, care duc la distrugerea celulelor eritrocitare;
anemie hemolitică traumatică. Motive ale progresiei: vasele de sânge, prezența protezelor vasculare, modificări ale structurii capilarelor;
hemoliza eritrocitelor, progresând sub influența factorilor endogeni și exogeni;
hemoglobulinemie acută paroxistică nocturnă.

Etiologie

Factori etiologici care provoacă progresia anemiei autoimune, falciforme și a altor tipuri de anemie hemolitică la copii și adulți:

diverse soiuri;
boală autoimună;
leziuni grade diferite greutate;
a suferit anterior patologii de natură infecțioasă;
arsuri termice și chimice;
intervenții chirurgicale;
boli infecțioase ();
amiloidoza organelor vitale;
contact prelungit cu substanțe toxice;
utilizarea pe termen lung a anumitor grupuri de medicamente sintetice;
transfuzie sânge incompatibil prin factorul Rh;
Conflict Rhesus în timpul sarcinii;
bacteriene și așa mai departe.

Simptome

Anemiile hemolitice (în formă de seceră, autoimune, nesferocitare și altele) se caracterizează prin următoarele simptome:

sindromul de hipertermie. Cel mai adesea, acest simptom se manifestă cu progresia anemiei hemolitice la copii. Temperaturile cresc la 38 de grade;
sindrom. Pielea capătă o nuanță galbenă, dar nu există mâncărimi severe. Simptomul caracteristic- modificarea culorii urinei. Devine întuneric și seamănă cu slop de carne. Excrementele nu își schimbă culoarea;
sindromul ficatului și splinei mărite ();
sindrom. Pielea și mucoasele devin palide. Apar simptome de hipoxie - dificultăți de respirație, slăbiciune, dureri de cap, amețeli etc.

Simptome suplimentare ale acestei stări patologice:

sindrom de durere la locul proiecției rinichilor;
durere abdominală;
dureri în piept;
modificarea scaunului.

Diagnosticare

Dacă simptomele indică evoluția acestei boli, este necesar să vizitați o unitate medicală pentru diagnostic și diagnostic precis. Cel mai metoda informativă depistarea anemiei hemolitice este. Cu ajutorul acestuia, medicul va putea clarifica numărul total de globule roșii și calitatea acestora. Un test de sânge poate dezvălui:

accelerare;
scăderea concentrației;
prezența globulelor roșii deformate;
scăderea numărului total de celule roșii din sânge;
creșterea concentrației.

Tehnici suplimentare de diagnosticare:

puncție roșie a măduvei osoase.

Tratament

Tratamentul anemiei hemolitice trebuie efectuat numai de un specialist înalt calificat. Chestia este că acest tip de anemie este cel mai dificil de tratat, deoarece mecanismul care declanșează hemoliza nu este întotdeauna posibil de eliminat.

Planul de tratament patologic include de obicei următoarele activități:

prescrierea de medicamente care conțin vitamina B12 și acid folic;
transfuzie de sânge de globule roșii spălate. Această metodă de tratament este utilizată dacă concentrația de globule roșii scade la niveluri critice;
transfuzie de plasmă și imunoglobuline umane;
Pentru a elimina simptomele neplăcute și pentru a normaliza dimensiunea ficatului și a splinei, se recomandă utilizarea hormonilor glucocorticoizi. Dozarea datelor medicamente prescris numai de un medic în funcție de starea generală a pacientului, precum și de severitatea bolii acestuia;
pentru anemia hemolitică autoimună, planul de tratament este completat cu citostatice;
Uneori, medicii apelează la metode chirurgicale pentru a trata boala. Cea mai frecventă procedură este splenectomia.

Tratamentul patologiei se efectuează numai în condiţiile de internare astfel încât medicii să poată monitoriza în mod constant starea generală a pacientului și să prevină progresia complicațiilor periculoase.

Prevenirea

Toate acțiuni preventive Pentru această boală, ele sunt împărțite în primare și secundare. Măsurile de prevenire primară vizează în primul rând prevenirea progresiei anemiei hemolitice. Prevenția secundară include măsuri care vor ajuta la reducerea simptomelor unei patologii deja progresive.

Prevenirea primară a anemiei autoimune:

evitarea infecțiilor concomitente;
nu stați în locuri cu niveluri ridicate de substanțe toxice în aer, precum și săruri de metale grele;
tratarea în timp util a bolilor infecțioase.

În cazul deficienței G-6-FDG, următoarele grupuri de medicamente nu trebuie utilizate, deoarece provoacă hemoliză:

sulfonamide;
medicamente antimalarice;
medicamente antituberculoase;
analgezice;
antipiretice;
medicamente antibacteriene;
medicamente din alte grupe - acid ascorbic, albastru de metilen etc.

Prevenirea secundară a bolii constă în tratamentul în timp util și complet al patologiilor infecțioase care pot provoca o exacerbare a anemiei hemolitice. În acest scop, se recomandă să se supună regulat examinări preventive de la specialiști, precum și să se supună tuturor testelor necesare.

Este totul corect din punct de vedere medical?

Răspundeți numai dacă aveți cunoștințe medicale dovedite

Care se caracterizează prin scăderea duratei de viață a globulelor roșii și distrugerea lor accelerată (hemoliză, eritrocitoliză) fie în interiorul vaselor de sânge, fie în măduva osoasă, ficat sau splină.

Ciclul de viață al globulelor roșii în anemie hemolitică este de 15-20 de zile

Amenda durata medie Durata de viață a eritrocitelor este de 110-120 de zile. În cazul anemiei hemolitice, ciclul de viață al globulelor roșii este scurtat de mai multe ori și se ridică la 15-20 de zile. Procesele de distrugere a globulelor roșii prevalează asupra proceselor de maturare a acestora (eritropoieza), în urma cărora concentrația de hemoglobină în sânge scade, conținutul de globule roșii scade, adică se dezvoltă anemie. Alții aspecte comune, caracteristice tuturor tipurilor de anemie hemolitică, sunt:

febră cu frisoane;
durere în abdomen și în partea inferioară a spatelui;
tulburări de microcirculație;
splenomegalie (splină mărită);
hemoglobinurie (prezența hemoglobinei în urină);

Anemia hemolitică afectează aproximativ 1% din populație. În structura generală a anemiei, cele hemolitice reprezintă 11%.

Cauze ale anemiei hemolitice și factori de risc

Anemiile hemolitice se dezvoltă fie sub influența factorilor extracelulari (externi), fie ca urmare a defectelor hematiilor (factori intracelulari). În cele mai multe cazuri, factorii extracelulari sunt dobândiți, iar factorii intracelulari sunt congenitali.

Defectele globulelor roșii sunt un factor intracelular în dezvoltarea anemiei hemolitice

Factorii intracelulari includ anomalii ale membranelor celulelor roșii din sânge, ale enzimelor sau ale hemoglobinei. Toate aceste defecte sunt ereditare, cu excepția hemoglobinuriei paroxistice nocturne. În prezent, au fost descrise peste 300 de boli asociate cu mutații punctuale ale genelor care codifică sinteza globinelor. Ca urmare a mutațiilor, forma și membrana celulelor roșii din sânge se modifică, iar susceptibilitatea acestora la hemoliză crește.

Un grup mai mare este reprezentat de factorii extracelulari. Celulele roșii din sânge sunt înconjurate de endoteliu (căptușeala interioară) a vaselor de sânge și a plasmei. Prezența agenților infecțioși, a substanțelor toxice și a anticorpilor în plasmă poate provoca modificări ale pereților globulelor roșii, ducând la distrugerea acestora. Prin acest mecanism, de exemplu, se dezvoltă anemie hemolitică autoimună și reacții hemolitice de transfuzie.

Defectele endoteliului vaselor de sânge (microangiopatie) pot, de asemenea, deteriora celulele roșii din sânge, ducând la dezvoltarea anemiei hemolitice microangiopatice, care apare acut la copii sub formă de sindrom hemolitic-uremic.

Luarea anumitor medicamente poate provoca și anemie hemolitică. medicamente, în special, antimalarice, analgezice, nitrofurani și sulfonamide.

Factori provocatori:

vaccinare;
boli autoimune (colită ulcerativă, lupus eritematos sistemic);
unele boli infecțioase (pneumonie virală, sifilis, toxoplasmoză, mononucleoză infecțioasă);
enzimopatii;
hemoblastoze (mielom, limfogranulomatoză, leucemie limfocitară cronică, leucemie acută);
otrăvire cu arsenic și compușii săi, alcool, ciuperci otrăvitoare, acid acetic, metale grele;
greu exercițiu fizic(schiul lung, alergarea sau mersul pe distante lungi);
hipertensiune arterială malignă;
boala arsurilor;
proteze ale vaselor de sânge și ale valvelor cardiace.

Formele bolii

Toate anemiile hemolitice sunt împărțite în dobândite și congenitale. Formele congenitale sau ereditare includ:

membranopatii eritrocitare– rezultatul anomaliilor în structura membranelor eritrocitare (acantocitoză, ovalocitoză, microsferocitoză);
enzimopenie (fermentopenie)– asociat cu un deficit al anumitor enzime din organism (piruvat kinaza, glucozo-6-fosfat dehidrogenaza);
hemoglobinopatii– sunt cauzate de o încălcare a structurii moleculei de hemoglobină (anemie falciforme, talasemie).

Cel mai frecvent în practica clinica anemia hemolitică ereditară este boala Minkowski-Chofard (microsferocitoză).

Anemiile hemolitice dobândite, în funcție de cauzele care le-au cauzat, sunt împărțite în următoarele tipuri:

membranopatii dobândite(anemie cu celule spinonice, hemoglobinurie paroxistică nocturnă);
anemii hemolitice izoimune și autoimune– se dezvoltă ca urmare a deteriorării celulelor roșii din sânge de către anticorpii proprii sau primiți extern;
toxic– distrugerea accelerată a globulelor roșii are loc din cauza expunerii la toxine bacteriene, otrăvuri biologice sau substanțe chimice;
anemie hemolitică asociată cu deteriorarea mecanică a globulelor roșii(hemoglobinurie de marş, purpură trombocitopenică).

Toate tipurile de anemie hemolitică se caracterizează prin:

sindrom anemic;
splina mărită;
dezvoltarea icterului.

În același timp, fiecare specii separate boala are propriile sale caracteristici.

Anemii hemolitice ereditare

Cea mai frecventă anemie hemolitică ereditară în practica clinică este boala Minkowski-Chofard (microsferocitoză). Este urmărită în mai multe generații ale familiei și este moștenită în mod autosomal dominant. O mutație genetică duce la niveluri insuficiente ale anumitor tipuri de proteine și lipide în membrana celulelor roșii din sânge. La rândul său, acest lucru provoacă modificări ale dimensiunii și formei celulelor roșii din sânge, distrugerea lor masivă prematură în splină. Anemia hemolitică microsferocitară se poate manifesta la pacienții la orice vârstă, dar cel mai adesea primele simptome ale anemiei hemolitice apar la vârsta de 10-16 ani.

Microsferocitoza este cea mai frecventă anemie hemolitică ereditară

Boala poate apărea cu severitate diferită. Unii pacienți prezintă un curs subclinic, în timp ce alții dezvoltă forme severe, însoțite de crize hemolitice frecvente, care au următoarele manifestări:

creșterea temperaturii corpului;
frisoane;
slăbiciune generală;
durere în partea inferioară a spatelui și a abdomenului;
greață, vărsături.

Principalul simptom al microsferocitozei este grade diferite severitatea icterului. Din cauza continut ridicat stercobilină (produsul final al metabolismului hem), scaunul este intens colorat culoare maro închis. La toți pacienții care suferă de anemie hemolitică microsferocitară, splina este mărită, iar la fiecare al doilea pacient ficatul este mărit.

Microsferocitoza crește riscul de formare a pietrelor în vezica biliară, adică dezvoltarea colelitiază. În acest sens, apar adesea colici biliare, iar atunci când canalul biliar este blocat de o piatră, apare icterul obstructiv (mecanic).

Tabloul clinic al anemiei hemolitice microsferocitare la copii conține și alte semne de displazie:

Bradidactilie sau polidactilie;
cerul gotic;
malocluzie;
deformarea nasului șei;
craniu de turn.

La pacienții vârstnici, din cauza distrugerii globulelor roșii din capilarele extremităților inferioare, apar ulcere trofice ale picioarelor și picioarelor, rezistente la terapia tradițională.

Anemia hemolitică, asociată cu o deficiență a anumitor enzime, se manifestă de obicei după administrarea anumitor medicamente sau suferind de o boală intercurrentă. Trăsăturile lor caracteristice sunt:

icter palid ( culoare palidă piele cu tentă de lămâie);
murmurele inimii;
hepatosplenomegalie moderat severă;
culoarea închisă a urinei (datorită defalcării intravasculare a globulelor roșii și eliberării hemosiderinei în urină).

În cazurile severe ale bolii apar crize hemolitice pronunțate.

Hemoglobinopatiile congenitale includ talasemia și anemia cu celule falciforme. Tabloul clinic al talasemiei este exprimat prin următoarele simptome:

anemie hipocromă;
hemocromatoză secundară (asociată cu transfuzii de sânge frecvente și prescrierea nerezonabilă de medicamente care conțin fier);
icter hemolitic;
splenomegalie;
colelitiaza;
leziuni articulare (artrita, sinovita).

Anemia falciformă apare cu crize dureroase recurente, anemie hemolitică moderată și susceptibilitate crescută a pacientului la boli infecțioase. Principalele simptome sunt:

întârzierea dezvoltării fizice a copiilor (în special a băieților);
ulcere trofice ale extremităților inferioare;
icter moderat;
crize de durere;
crize aplastice și hemolitice;
priapism (nu este asociat cu excitația sexuală erecție spontană penis, care durează câteva ore);
colelitiaza;
splenomegalie;
Necroza avasculară;
osteonecroza cu dezvoltarea osteomielitei.

Anemia hemolitică dobândită

Dintre anemiile hemolitice dobândite, cele mai frecvente sunt cele autoimune. Dezvoltarea lor este cauzată de producția de anticorpi de către sistemul imunitar al pacientului, direcționați împotriva propriilor celule roșii din sânge. Adică, sub influența anumitor factori, activitatea sistemului imunitar este perturbată, drept urmare acesta începe să-și perceapă propriile țesuturi ca străine și să le distrugă.

La anemie autoimună crizele hemolitice se dezvoltă brusc și acut. Apariția lor poate fi precedată de precursori sub formă de artralgie și/sau temperatură scăzută a corpului. Simptomele unei crize hemolitice sunt:

creșterea temperaturii corpului;
ameţeală;
slăbiciune severă;
dispnee;
bătăile inimii;
durere în partea inferioară a spatelui și în epigastru;
creșterea rapidă a icterului, neînsoțită de mâncărimi ale pielii;
mărirea splinei și a ficatului.

Există forme de anemie hemolitică autoimună în care pacienții nu tolerează bine frigul. Când apare hipotermia, ei dezvoltă hemoglobinurie, urticarie rece și sindrom Raynaud (spasm sever al arteriolelor degetelor).

Caracteristicile tabloului clinic forme toxice anemiile hemolitice sunt:

slăbiciune generală rapid progresivă;
temperatură ridicată a corpului;
vărsături;
durere severă în partea inferioară a spatelui și a abdomenului;
hemoglobinurie.

La 2-3 zile de la debutul bolii, nivelul de bilirubină al pacientului în sânge începe să crească și se dezvoltă icter, iar după încă 1-2 zile apare insuficiența hepatorenală, manifestată prin anurie, azotemie, fermentemie, hepatomegalie.

O altă formă de anemie hemolitică dobândită este hemoglobinuria. Cu această patologie, în interiorul vaselor de sânge are loc distrugerea masivă a globulelor roșii, iar hemoglobina intră în plasmă și apoi începe să fie excretată în urină. Principalul simptom al hemoglobinuriei este culoarea roșie închisă (uneori neagră) a urinei. Alte manifestări ale patologiei pot include:

Dureri de cap puternice;
o creștere bruscă a temperaturii corpului;
frisoane extraordinare;

Hemoliza eritrocitelor în boala hemolitică a fătului și a nou-născuților este asociată cu pătrunderea anticorpilor din sângele mamei în fluxul sanguin fetal prin placentă, adică, conform mecanismului patologic, această formă de anemie hemolitică este clasificată ca o boală izoimună.

În mod normal, durata medie de viață a celulelor roșii din sânge este de 110-120 de zile. În cazul anemiei hemolitice, ciclul de viață al globulelor roșii este scurtat de mai multe ori și se ridică la 15-20 de zile.

Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului poate apărea în unul dintre următoarele moduri:

moarte fetală intrauterină;
forma edematoasa ( formă imună hidrops fetal);
formă icterică;
formă anemică.

Simptomele comune caracteristice tuturor formelor acestei boli sunt:

hepatomegalie;
splenomegalie;
o creștere a eritroblastelor în sânge;
anemie normocromă.

Diagnosticare

Pacienții cu anemie hemolitică sunt examinați de un hematolog. Atunci când intervievează pacientul, ei află frecvența formării crizelor hemolitice, severitatea acestora și, de asemenea, clarifică prezența. boli similareîn istoria familiei. În timpul examinării pacientului, se acordă atenție culorii sclerei, mucoaselor și pielii vizibile, iar abdomenul este palpat pentru a identifica o posibilă mărire a ficatului și a splinei. Ecografia organelor abdominale poate confirma hepatosplenomegalia.

Modificările testului general de sânge cu anemie hemolitică se caracterizează prin anemie hipo- sau normocromă, reticulocitoză, trombocitopenie, hemoglobinurie, hemosiderinurie, urobilinurie, proteinurie. Există un conținut crescut de stercobilină în fecale.

Dacă este necesar, se efectuează o biopsie prin puncție a măduvei osoase, urmată de analiza histologică(este detectată hiperplazia liniei eritroide).

Anemia hemolitică afectează aproximativ 1% din populație. În structura generală a anemiei, cele hemolitice reprezintă 11%.

Diagnosticul diferențial al anemiei hemolitice se realizează cu următoarele boli:

hemoblastoze;
sindrom hepatolienal;
hipertensiune portală;
ciroza hepatică;

Tratamentul anemiilor hemolitice

Abordările pentru tratamentul anemiei hemolitice sunt determinate de forma bolii. Dar, în orice caz, sarcina principală este eliminarea factorului de hemoliză.

Regimul de tratament pentru criza hemolitică:

perfuzie intravenoasă de soluții de electroliți și glucoză;
transfuzie de plasmă de sânge proaspăt congelat;
terapie cu vitamine;
prescrierea de antibiotice și/sau corticosteroizi (după cum este indicat).

Pentru microsferocitoză este indicat tratamentul chirurgical - îndepărtarea splinei (splenectomie). După operație, 100% dintre pacienți se confruntă remisie stabilă, deoarece hemoliza crescută a globulelor roșii se oprește.

Terapia pentru anemie hemolitică autoimună se efectuează cu hormoni glucocorticoizi. Dacă este insuficient de eficient, poate fi necesar să se prescrie imunosupresoare, medicamente antimalarice. Rezistența la terapia medicamentoasă este o indicație pentru splenectomie.

Pentru hemoglobinurie, se efectuează transfuzii de globule roșii spălate, infuzie de soluții de expansiune plasmatică și se prescriu agenți antiplachetari și anticoagulante.

Tratamentul formelor toxice de anemie hemolitică necesită introducerea de antidoturi (dacă sunt disponibile), precum și utilizarea metodelor de detoxifiere extracorporală (diureză forțată, dializă peritoneală, hemodializă, hemossorbție).

Consecințe și complicații posibile

Anemia hemolitică poate duce la dezvoltarea următoarelor complicații:

atacuri de cord și ruptură a splinei;
sindromul DIC;
comă hemolitică (anemică).

Prognoza

Cu tratamentul oportun și adecvat al anemiei hemolitice, prognosticul este în general favorabil. Când apar complicații, acestea se agravează semnificativ.

Prevenirea

Prevenirea dezvoltării anemiei hemolitice include următoarele măsuri:

consiliere medicală și genetică pentru cupluri dacă există antecedente familiale care indică cazuri de anemie hemolitică;
determinarea grupului de sânge și a factorului Rh al viitoarei mame în etapa de planificare a sarcinii;
întărirea sistemului imunitar.

Videoclip de pe YouTube pe tema articolului:

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

Ecografia abdominală

Ecografia toracelui

ARTICOLE POPULARE

	Negația nu cu verbe (la forma personală, la infinitiv, la forma gerunziului) se scrie separat: a nu lua, nu a fost, neștiind, încet.
	Prezentare, raportați principalele trăsături ale filozofiei renașterii
	Stilul de ficțiune
	Copiii pământului Prezentare suntem copiii pământului pentru grădiniță
	Prezentare pe tema barierelor în calea comunicării, lucrarea a fost finalizată de studenți.Fără comunicare, ne închidem în

2023 „kingad.ru” - examinarea cu ultrasunete a organelor umane