علائم نارسایی آدرنال در نوزادان نارسایی آدرنال - تشخیص سندرم در اطفال (A. A. Baranov

اندازه غدد فوق کلیوی در بزرگسالان و کودکان متفاوت است. در یک نوزاد تازه متولد شده، جرم غده تنها 7 گرم است و اندازه آن از 1⁄3 کلیه تجاوز نمی کند. مقداری مناطق بافتیغدد فوق کلیوی به طور کامل تشکیل نشده اند، اما منطقه اصلی غده تمام وظایف مهم را انجام می دهد.

هنگامی که یک مادر نوزاد خود را به دنیا می آورد، تغییرات زیر در کودک رخ می دهد:

1. ذخیره تعداد زیادی ازهورمون های بدن مادر
2. فرآیندهای سنتز هورمون های آدرنوکورتیکوتروپ سرکوب می شود، که منجر به کاهش تولید هورمون های خود می شود. این وضعیت اغلب با علائم نارسایی کلیه همراه است.
3. چنین تظاهرات بالینی تا 10-15 روز زندگی ادامه می یابد.
4. به تدریج، نوزاد تازه متولد شده دستخوش تغییر می شود سطوح هورمونیبه دلیل تثبیت تولید کورتیکواستروئید.

در 90 روز اول رشد، غدد کودک تقریباً به نصف کاهش می یابد. این به دلیل نازک شدن و اصلاح لایه قشر مغز است. یک سال بعد، جرم غدد فوق کلیوی دوباره افزایش می یابد. تا 12 ماهگی، قسمت بافت جنین جذب می شود و گلومرول ها، فاسیکل ها و بافت مش در ناحیه قشر مغز وجود دارد. در سه سالگی، فرآیند جداسازی سلول ها و لایه قشر غدد تکمیل می شود، اما تشکیل ساختارها تا 10 سال دیگر ادامه می یابد.

تعیین نهایی توده غده آدرنال در 18-20 سالگی انجام می شود. در این زمان، غدد مانند یک بزرگسال عمل می کنند.

قبل از 12 ماه، تولید کورتیزول ثابت نشده است. افزایش عملکردهورمون ها در صبح مشاهده می شود.

عملکرد غده فوق کلیوی در کودکان

غدد فوق کلیوی بسیاری دارند توابع مهم، مثلا:

• آلدوسترونشرکت می کند فرآیند پیچیدهبازجذب سدیم، دفع پتاسیم، آمونیاک و منیزیم. این هورمون برای حفظ تعادل مایعات و افزایش تون عروق ضروری است.
• گلوکوکورتیکوئیدها. مسئول تثبیت غشای سلولی. آنها دارند طیف گسترده ایاقدامات با مشارکت در میکروسیرکولاسیون و سرکوب فرآیندهای التهابی. به لطف تولید طبیعی آنها، بافت ها، عمدتاً غضروف، حفظ می شوند.
• آندروژن ها. بدون سنتز طبیعی این هورمون ها، بلوغ مختل می شود، ترمیم ساختار سلولی کند می شود و متابولیسم کلسترول مختل می شود.
• کاتکولامین ها. انقباض طبیعی عروق خونی را کنترل کنید، سطح را حفظ کنید فشار خونطبیعی است و عضله قلب را تحریک می کند. این نوع هورمون لیپولیز را تقویت می کند که عناصر چربی را به گلیسرول و اسیدهای چرب تجزیه می کند.

بیماری ها و اختلال در عملکرد غدد فوق کلیوی

در نوزادان، در ماه اول بدن به طور فعال با دنیای اطراف سازگار می شود. هر گونه تخلف اعضای داخلیممکن است منجر شود شرایط خطرناک. آسیب شناسی های بسیاری از غدد فوق کلیوی در کودکان از بدو تولد وجود دارد که کنترل برخی از آنها دشوار است:

• اکتوپی

یک آسیب شناسی نادر ناشی از غیبت کاملغدد فوق کلیوی که با رشد غیرطبیعی داخل رحمی همراه است.

• آژنزیس

این اصطلاح به عدم تشکیل طبیعی بافت آدرنال اشاره دارد. آسیب شناسی در رخ می دهد در موارد نادر، اما همیشه کشنده است، به هر دو غده سرایت می کند. گاهی اوقات توسعه نیافتگی در یک غده فوق کلیوی مشاهده می شود و دومی بار اصلی را بر عهده می گیرد.

• ادغام

ادغام غدد فوق کلیوی در جلو یا پشت آئورت اتفاق می افتد. رخ می دهد شکل گیری نادرستبافت های غده ای همراه با کلیه ها یا کبد. فرآیندهای همجوشی با ریه ها در پس زمینه نقص های رشدی تشخیص داده می شوند دیواره شکم. در موارد شدید، محل غیر طبیعی غدد ثبت می شود. آنها ممکن است در مکان دیگری قرار داشته باشند؛ گاهی اوقات پایه های بافتی حتی در مغز نیز یافت می شود.

• آدرنولوکودیستروفی

آسیب شناسی بخشی از گروه اختلالات ژنتیکی است و ارثی است. در طول تشکیل داخل رحمی، آسیب رخ می دهد سیستم عصبیو غدد فوق کلیوی خسارت بافت عصبیدر سطح سلولی خوب ذکر شده است که منجر به عدم امکان تقسیم می شود اسیدهای چرب. پسران بیشتر مستعد ابتلا به این بیماری هستند. اگر این اختلال به موقع تشخیص داده نشود، از سن 4 سالگی به سرعت پیشرفت می کند. بدون درمان به موقعموارد نتیجه کشندهاحتمالا ظرف 10 سال

• خونریزی ها

غدد فوق کلیوی با تراکم عروقی کم مستعد ترشح خون هستند که اغلب در نوزادان نارس اتفاق می افتد. دلیل اصلی این امر زایمان سخت و ضربه در هنگام تولد است. خونریزی اغلب باعث نکروز بافت آدرنال یا تشکیل تومور می شود. با خونریزی های گسترده در هر دو غده، پیش آگهی مرگ است.

• نارسایی آدرنال

دلایل زیادی برای این انحراف وجود دارد:

1. تقریباً همه بیماری ها باعث کاهش عملکرد غدد می شوند.
2. کمبود هورمون، کمبود سدیم و کلرید وجود دارد.
3. در پس زمینه این اختلال، کم آبی بدن ایجاد می شود، خون غلیظ تر می شود.
4. به دلیل کمبود شدید اکسیژن، بدن دچار شوک می شود و کلیه ها توانایی تصفیه خود را از دست می دهند.

• هیپرپلازی قشر مغز

این اختلال مادرزادیممکن است خود را در چندین نشان دهد تصاویر بالینی. تکثیر بافت ناشی از نقض متابولیسم پروتئین، جزئی یا جزئی آنها است محاصره کامل. عوارض جبران ناپذیر در 3 مورد از هر 4 بیمار نوزاد رخ می دهد. اندام تناسلی دختران بر اساس شکل گیری نوع مردانهو پسرها رشد بیش فعالی را تجربه می کنند. آسیب شناسی لایه قشری در میانسالی قابل تشخیص است و به صورت ناباروری ظاهر می شود، اما تشکیل آن از ابتدای تولد اتفاق می افتد.

• هیپرآلدوسترونیسم اولیه

در سنین پایین، تولید آلدوسترون افزایش می یابد. هنگامی که بیش از حد آن وجود دارد، جهش در فشار خون مشاهده می شود، منیزیم و پتاسیم به طور قابل توجهی کاهش می یابد. نام دیگر آسیب شناسی سندرم کان است. کودک همچنان بی‌حالی، ماهیچه‌های توسعه نیافته، حملات قلبی و تشنج را تجربه می‌کند. کمبود فاجعه بار پتاسیم را نمی توان با داروهای خاص جبران کرد.

• تومورها

تشکیلات مختلف غدد فوق کلیوی در کودکان شایع نیست. در بیشتر موارد، بافت خوش خیم رشد می کند. این اختلال خود را در هر دو قشر و مدولای غدد فوق کلیوی نشان می دهد:

1. فئوکروموسیتوم.یک نوع نادر تومور که با سنتز کاتکول آمین مشخص می شود. این ماده فرآیندهای سیستم عصبی را تنظیم می کند. با فئوکروموسیتوم، اختلال در فرآیندهای غدد درون ریز، عصبی و قلبی عروقی وجود دارد.
2. نوروبلاستوما. تشکیل بدخیمدر کودکان زیر 5 سال مشاهده شده است. در بین انواع تومورها، بیشترین درصد را دارد و بر بصل النخاع غدد تأثیر می گذارد. یکی از دلایل رشد بافت پاتولوژیک - اختلال ژنتیکیو وراثت یک سوم موارد پاتولوژیک در نوزادان زیر 12 ماه رخ می دهد.
3. سرطان قشر آدرنال. آسیب شناسی تهاجمی و به سرعت در حال پیشرفت در موارد نادر ایجاد می شود. این بیماری عمدتا در کودکان زیر 5 سال تشخیص داده می شود. بیشتر بیماران برای دیدن زنده نمی مانند مداخله جراحی، از آنجایی که سلول های آتیپیک و تومور در تشخیص داده می شوند مرحله آخر، و در دوره اولیهبدون علائم
4. کیست ها. این نوع تشکیلات عملا در یافت نمی شود دوران کودکی. معمولاً کیست بر عملکرد غدد و تولید هورمون ها تأثیر نمی گذارد. درصد زیادیکیست های منفرد روی یک غده فوق کلیوی هستند. این می تواند خود را در قشر، عروق مجاور و غدد لنفاوی نشان دهد.

پیشگیری از بیماری

جلوگیری از توسعه آسیب شناسی های جدیغدد آدرنال غیرممکن است ، زیرا بسیاری از آنها نتیجه خود ایمنی ، ارثی و آسیب شناسی عصبی. کودک باید تامین شود رژیم غذایی متعادل، عادت کردن تصویر سالمزندگی و استرس را به حداقل برسانید. بهترین پیشگیریویزیت های برنامه ریزی شده به پزشکان و تشخیص به موقع همه بیماری ها انجام خواهد شد.

همچنین می توانید از این ویدیو در مورد دیسکسکسی ، دلایل اصلی آن و نحوه درمان این بیماری یاد بگیرید.

نارسایی حاد آدرنال سندرمی است که در نتیجه کاهش شدید یا توقف کامل تولید هورمون توسط قشر آدرنال ایجاد می شود.

علل نارسایی حاد آدرنال

در کودکان 3 سال اول زندگی، به دلیل عدم بلوغ آناتومیکی و فیزیولوژیکی غدد فوق کلیوی، نارسایی حاد آدرنال می تواند تحت تأثیر عوامل بیرونی حتی جزئی (استرس، ARVI، بیماری های عفونی و غیره) ایجاد شود. ایجاد هیپوکورتیسیسم حاد با شرایطی مانند اختلال عملکرد مادرزادی قشر آدرنال، نارسایی مزمن آدرنال، خونریزی دو طرفه در غدد فوق کلیوی، از جمله سندرم واترهاوس-فریدریکسن در مننگوکوکسمی همراه است.

نارسایی حاد آدرنال با آدرنالیت خود ایمنی ، ترومبوز ورید آدرنال ، مشاهده می شود تومورهای مادرزادیغدد آدرنال ، سل ، تبخال ، دیفتری ، سیتومگالی ، توکسوپلاسموز. لیستریوز هیپوکورتیکیسم حاد می تواند در اثر درمان با ضد انعقادی ، آدرنالکتومی ، حاد ایجاد شود نارسایی هیپوفیز، ترک گلوکوکورتیکواستروئیدها. در دوره نوزادان ، هیپوکورتیزولیسم نتیجه آسیب تولد به غدد فوق کلیوی است ، معمولاً در هنگام تولد.

پاتوژنز نارسایی حاد آدرنال

در نارسایی حاد آدرنال به دلیل عدم سنتز گلوکوکورتیکوئیدها و مینرالوکورتیکوئیدها، یون های سدیم و کلرید از بین رفته و جذب آنها در روده کاهش می یابد که منجر به کم آبی و انتقال ثانویه آب از فضای خارج سلولی می شود. داخل سلول به دلیل کم آبی بدن ، حجم خون در گردش کاهش می یابد و شوک ایجاد می شود. غلظت پتاسیم در سرم خون، در مایع بین سلولی و در سلول ها افزایش می یابد و منجر به اختلال در انقباض میوکارد می شود.

در غیاب گلوکوکورتیکوئیدها ، هیپوگلیسمی ایجاد می شود و ذخایر گلیکوژن در کبد و عضلات کاهش می یابد. کاهش در عملکرد فیلتراسیون و بازجذب کلیه ها مشخص است.

در سندرم واترهاوس-فریدریکسن، شوک باکتریایی ایجاد می شود که منجر به اسپاسم عروقی حاد، نکروز و خونریزی در لایه های قشر و مدولای غدد فوق کلیوی می شود. ضایعات غدد فوق کلیوی می تواند کانونی و منتشر، نکروزه و خونریزی دهنده باشد.

علائم نارسایی حاد آدرنال

علائم اولیه نارسایی حاد آدرنال: آدنامی، هیپوتونی عضلانی، افسردگی رفلکس ها، رنگ پریدگی، بی اشتهایی، کاهش فشار خون، تاکی کاردی، اولیگوری، درد غیر موضعی شکم با شدت های مختلف، از جمله سندرم شکم حاد. بدون درمان، افت فشار خون به سرعت پیشرفت می کند، علائم اختلالات میکروسیرکولاسیون به شکل آکروسیانوز، "ماربلینگ" ظاهر می شود. پوست. صدای قلب کسل کننده است، نبض نخی است. استفراغ مکرر رخ می دهد مدفوع شل، منجر به اگزیکوز و آنوری می شود.

تصویر بالینی، تا کما، کاملاً ناگهانی و گاهی بدون هیچ گونه پدیده پیش‌درآمد (خون‌ریزی دو طرفه به غدد فوق کلیوی) ایجاد می‌شود. با ریشه های مختلف، سندرم ترک گلوکوکورتیکواستروئید). بیماری آدیسون (شکل فولمینانت) به این شکل بسیار کمتر و بسیار به ندرت ظاهر می شود - فرم های مرکزینارسایی آدرنال هیپوکورتیزولیسم حاد در پس زمینه بیماری عفونیهمراه با ایجاد سیانوز شدید، تنگی نفس، تشنج و گاهی بثورات پتشیال روی پوست.

جبران نارسایی مزمن آدرنال با افزایش تدریجی، بیش از یک هفته یا بیشتر، در رنگدانه پوست مشخص می شود. ضعف عمومیاز دست دادن اشتها، حالت تهوع، استفراغ مکرر، درد شکم. آدينامي، افسردگي شديد، سجده و با افزايش مي يابد نارسایی قلبی عروقیبیمار به کما می رود.

تشخیص نارسایی حاد آدرنال

بروز نارسایی آدرنال به ویژه در هر کودکی که به شدت بیمار است، محتمل است سن پایینبا علائم شوک، فروپاشی، نبض سریعپر شدن ضعیف این بیماری در کودکان با علائم سوء تغذیه، تاخیر در رشد، گرمازدگی، هیپوگلیسمی و تشنج نیز ممکن است.

نارسایی مزمن آدرنال با هیپرپیگمانتاسیون در اکستانسور و چین های بزرگ، دستگاه تناسلی خارجی، در امتداد خط سفید شکم، آرئول ها. تشخیص های افتراقیانجام شده با عفونت های روده ای، مسمومیت، حالات کما با منشاء مختلف، حاد بیماری های جراحیاندام ها حفره شکمی، تنگی پیلور. نارسایی و استفراغ از روزهای اول زندگی با کمبود دی ساکاریداز، سوء جذب گلوکز-گالاکتوز، آسیب شناسی سیستم عصبی مرکزی با منشاء هیپوکسیک، ضربه ای یا عفونی، شکل دفع نمک امکان پذیر است. سندرم آدرنوژنیتال. ساختار نادرست و حتی بیشتر از آن هرمافرودیتی اندام تناسلی باید همیشه دلیلی برای حذف گزینه های مختلف باشد. اختلال عملکرد مادرزادیقشر آدرنال بی اثر بودن انجام شده تزریق درمانیاستفاده از وازوپرسورها در کودکان مبتلا به بیماری های حاد معمولاً ماهیت آدرنال این بحران را نشان می دهد.

کمترین معاینه تشخیصیاگر مشکوک به نارسایی حاد آدرنال باشد، شامل تعیین الکترولیت های سرم (هیپوناترمی، هیپوکلرمی، هیپرکالمی) می شود. هیپوناترمی و هیپرکالمی، با توجه به تجزیه و تحلیل سریع الکترولیت ها، مشخصه کمبود مینرالوکورتیکوئید است و هیپوناترمی جدا شده ممکن است یکی از تظاهرات کمبود گلوکوکورتیکوئید باشد.

مشخصات هورمونی مشخصه در نارسایی حاد آدرنال، کاهش سطح سرمی کورتیزول و/یا آلدوسترون و همچنین کاهش سطح 17 هیدروکسی پروژسترون سرم است. محتوای ACTH در هیپوکورتیزولیسم اولیه افزایش و در هیپوکورتیزولیسم ثانویه کاهش می یابد. علاوه بر این، سطوح پایین 17-OX و 17-KS در ادرار 24 ساعته مشاهده می شود.

در نوار قلب با هیپرکالمی - اکستراسیستول بطنی، شکافت موج P، موج T دوفازی با اولین فاز منفی. سونوگرافی غدد فوق کلیوی وجود خونریزی یا هیپوپلازی را نشان می دهد.

تشخیص های افتراقی

تشخیص افتراقی با حالت های کما با منشاء مختلف انجام می شود. بیماری های حاد جراحی اندام های شکمی.

درمان نارسایی حاد آدرنال

درمان نارسایی حاد آدرنال در بخش مراقبت های ویژه انجام می شود. برای اصلاح افت قند خون و از دست دادن نمک، محلول کلرید سدیم 0.9٪ و گلوکز 5٪ به کودکان زیر 1 سال به نسبت 1: 1 به کودکان داده می شود. بالای یک سال- محلول نمکی حاوی 5 درصد گلوکز. در همان زمان، یک آماده سازی هیدروکورتیزون محلول در آب به صورت داخل وریدی با سرعت 10-15 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز تجویز می شود. می توانید یکباره نصف را وارد کنید دوز روزانهسپس نصف دوز را به طور مساوی در طول روز توزیع کنید.

لازم به یادآوری است که مصرف بیش از حد داروهای حاوی سدیم، همراه با دوزهای بالای مینرالوکورتیکوئیدها، می تواند به ایجاد ادم مغز، ریه ها کمک کند. فشار خون شریانیبا خونریزی های داخل جمجمه ای در این راستا نظارت دقیق بر فشار خون و غلظت یون سدیم در پلاسمای خون ضروری است.

تجویز ناکافی گلوکز در برابر پس زمینه دوزهای بالاگلوکوکورتیکواستروئیدها به ایجاد اسیدوز متابولیک کمک می کنند.

مراقبت های اورژانسی برای نارسایی حاد آدرنال

با تلفظ علائم بالینی exicosis، اول از همه، لازم است درمان تزریقی در میزان مربوط به سن انجام شود نیاز روزانه. میزان تزریق محلول های تزریق(محلول 0.9% کلرید سدیم و محلول گلوکز 5-10% - به نسبت 1:1، پلاسما، آلبومین 10%) با مقادیر فشار خون واسطه می شود و در صورت شوک اختلالات همودینامیک از 10-20 تا 40 متغیر است. ml/(kgh) و بیشتر، با اتصال به موارد ضروریوازوپرسورها و داروهای حمایتی اینوتروپیک: مزاتون 10-40 میکروگرم بر کیلوگرم در دقیقه، دوبوتامین یا دوپامین از 5-8 میکروگرم در (کیلوگرم در دقیقه) تا 15 میکروگرم در (کیلوگرم در دقیقه) در کودکان خردسال، و همچنین اپی نفرین - 0.1 -1 میکروگرم / کیلوخمین).

در صورت اسیدوز شدید (pH

دوز شروع روزانه هیدروکورتیزون سوکسینات (Solu-Cortef) 10-15 میلی گرم بر کیلوگرم، پردنیزولون - 2.5-7 میلی گرم بر کیلوگرم است.

در روز اول، درمان طبق طرح زیر انجام می شود:

• محلول گلوکز 10٪ - 2-4 میلی لیتر / کیلوگرم (در سطح گلیسمی
• محلول 0.9٪ کلرید سدیم - 10-30 میلی لیتر / کیلوگرم؛
• هیدروکورتیزون داخل وریدی (50 میلی گرم در 50 میلی لیتر محلول کلرید سدیم 0.9٪): 1 میلی لیتر در ساعت - نوزادان، 2 میلی لیتر در ساعت - کودکان سن پیش دبستانی، 3 میلی لیتر در ساعت - دانش آموزان;
• هیدروکوتیزون عضلانی (2-3 تزریق): 12.5 میلی گرم - برای کودکان زیر 6 ماه، 25 میلی گرم - از 6 ماه تا 5 سال، 50 میلی گرم - برای بیماران 5-10 سال، 100 میلی گرم - بالای 10 سال.

در روز دوم:

• هیدروکورتیزون به صورت عضلانی تجویز می شود - 50-100 میلی گرم (2-3 تزریق).
• دئوکسی کورتیکوسترون استات (دئوکسی کورتون)، به صورت عضلانی یک بار - 1-5 میلی گرم.

انتقال از تزریق داخل وریدی به عضلانی بلافاصله پس از ناپدید شدن اختلالات میکروسیرکولاتوری امکان پذیر است. متعاقباً در غیاب بالینی و علائم آزمایشگاهینارسایی حاد آدرنال، دوز 30-50٪ با کاهش همزمان در دفعات تزریق کاهش می یابد - هر 2-3 روز تا یک دوز نگهدارنده، و به دنبال آن انتقال به داروهای روده ای در دوزهای معادل انجام می شود. هنگام استفاده از پردنیزولون ، کانی کورتیکوئید 9-فلوئوروکورتیزون در دوزهای خاص سن بلافاصله پس از قطع استفراغ تجویز می شود. اگر هیدروکورتیزون تجویز شود، 9-فلوروکورتیزون معمولاً تنها پس از رسیدن به دوز نگهدارنده هیدروکورتیزون تجویز می شود. در سندرم واترهاوس-فریدریکسن، علیرغم شدت بیماری، نارسایی آدرنال شایع است. گذرا، و کمبود مینرالوکورتیکوئید وجود ندارد، بنابراین فقط گلوکوکورتیکواستروئیدها برای 1-3 روز استفاده می شود، با تمرکز بر وضعیت همودینامیک.

درمان جایگزینی برای هیپوکورتیزولیسم مزمن برای زندگی انجام می شود: پردنیزولون 5-7.5 میلی گرم در روز ، فلاودروکورتیزون (Cortineff) 50-100 میکروگرم در روز (در صورت عدم وجود فشار خون بالا و/یا هیپوکالمی).

نارسایی آدرنال وضعیتی در بدن است که در نتیجه کاهش سنتز هورمون ها توسط قشر آدرنال رخ می دهد.

مرتبط با تغییرات مخربدر غدد فوق کلیوی هیپوکورتیسیسم برای زندگی کودک خطرناک است.

بیایید در نظر بگیریم که با چه علائمی می توان بیماری را تشخیص داد و از چه روش هایی برای درمان آن استفاده می شود.

طبقه بندی

آسیب شناسی حاد در نتیجه کاهش شدید یا توقف سنتز هورمون توسط قشر آدرنال رخ می دهد. آسیب شناسی مزمن با کمبود کورتیزول و آلدوسترون (هورمون های قشر آدرنال) ایجاد می شود و می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد.

آسیب شناسی مزمن به دو دسته تقسیم می شود:

• اولیه (زمانی که بافت آدرنال آسیب دیده رخ می دهد)؛
• ثانویه (فرایند پاتولوژیک بر لوب قدامی غده هیپوفیز تأثیر می گذارد، تولید ACTH مختل می شود).
• سوم (در نتیجه آسیب به هیپوتالاموس ایجاد می شود فرآیند پاتولوژیککه با تولید ناکافی هورمون آزاد کننده کورتیکوتروپین مشخص می شود).

در 95 درصد موارد، بیماری آدیسون (نارسایی مزمن اولیه آدرنال) مشاهده می شود.

علل

تا 3 سالگی، غدد فوق کلیوی در کودکان با نابالغی فیزیولوژیکی مشخص می شود.

نارسایی حاد آدرنال می تواند منجر به موارد زیر شود:

علت نارسایی اولیه قبلاً سل غدد فوق کلیوی در نظر گرفته می شد. در حال حاضر بیشتر موارد به دلیل بیماری های ارثی است.خطر آسیب شناسی در کودکان افزایش می یابد:

• اگر یکی از بیماری های ارثی که با نارسایی آدرنال مشخص می شود، شناسایی شود، این لحظهبدون علائم آن
• اگر در خانواده بیمار مبتلا به نارسایی آدرنال یا هر بیماری ارثی باشد.
• در صورت وجود آسیب شناسی خود ایمنیسیستم غدد درون ریز (به ویژه بیماری گریوز، هیپوپاراتیروئیدیسم).
• بعد از جلسات پرتو درمانیمداخله جراحی در ناحیه هیپوتالاموس، غده هیپوفیز.
• با کم کاری مادرزادی هیپوفیز.

پاتوژنز

نارسایی حاد آدرنال با کمبود تولید مینرالوکورتیکوئیدها و گلوکوکورتیکوئیدها همراه است.

در نتیجه، کم آبی بدن به دلیل از بین رفتن یون های سدیم، کلریدها و بدتر شدن جذب آنها در روده مشاهده می شود.

کم آبی منجر به کاهش حجم خون در گردش و ایجاد شوک می شود.

به دلیل افزایش غلظت پتاسیم در سلول ها، مایع بین سلولی و سرم خون، توانایی میوکارد برای انقباض مختل می شود.

عدم وجود گلوکوکورتیکوئیدها منجر به هیپوگلیسمی و کاهش غلظت گلیکوژن در عضلات و کبد می شود. ظرفیت بازجذب و فیلتراسیون کلیه ها کاهش می یابد.

در سپسیس مننگوکوکی برق آسا، شوک باکتریایی باعث اسپاسم حاد عروق، خونریزی و نکروز مدولا و قشر غدد فوق کلیوی می شود.

علائم

تظاهرات نارسایی حاد آدرنال

اولین علائم همراه با بحران آدیسون عبارتند از:

• تضعیف تون عضلانی؛
• کاهش فشار خون؛
• ظاهر تنگی نفس؛
• نبض سریع؛
• کاهش دمای بدن؛
• کاهش حجم ادرار روزانه؛
• رنگ مایل به آبی پوست؛
• خونریزی های پوستی ( اشکال مختلف، اندازه ها).

تظاهرات از دستگاه گوارش - حالت تهوع به دنبال استفراغ، اسهال، درد شکم. بحران ناشی از خونریزی در غدد فوق کلیوی یا ترک گلوکوکورتیکواستروئیدها با توسعه ناگهانیعلائم و افزایش سریع آنها. اگر غلظت پتاسیم در خون به میزان قابل توجهی کاهش یابد، ممکن است ایست قلبی رخ دهد.

در هیپوکورتیزولیسم حاد همراه با جبران نارسایی مزمن آدرنال، علائم به آرامی افزایش می یابد:

• اشتها بدتر می شود؛
• ضعف افزایش می یابد؛
• فعالیت کاهش می یابد؛
• استفراغ، درد شکم رخ می دهد.
• تظاهرات نارسایی قلبی عروقی تشدید می شود و کما ایجاد می شود.

نارسایی حاد آدرنال - بیماری خطرناککه نیاز به درمان فوری دارد. می توانید این لینک را بخوانید اطلاعات دقیقدر مورد این بیماری، علائم، علل و روش های درمان آن.

تظاهرات نارسایی مزمن آدرنال

علائم ایجاد شده نقص مادرزادیغدد فوق کلیوی، ممکن است در یک نوزاد تازه متولد شده ایجاد شود:

• بیش از حد شاخص های عادیکاهش وزن فیزیولوژیکی؛
• نارسایی مکرر؛
• افزایش وزن جزئی؛
• افزایش ادرار؛
• کاهش تن بافت؛
• تیره شدن پوست

نتیجه بحران حادممکن است ناشی از اختلال سوء هاضمه یا هر بیماری باشد. در کودکان بزرگتر، توسعه آسیب شناسی به آرامی رخ می دهد؛ والدین به سختی می توانند دقیقاً بگویند که این بیماری چه زمانی ایجاد شده است. علائم ایجاد شده است سطح پایینکورتیزول و آلدوسترون و تغییرات ناشی از آن در متابولیسم کربوهیدرات ها و مواد معدنی.

در عصر کودک تحرک کمتری دارد، اما این وضعیت پس از خواب در صبح بهبود می یابد. استرس می تواند باعث چنین تغییراتی شود بیماری های مختلف. اغلب درد شکم، بی اشتهایی، تشنگی، استفراغ یا تهوع، سوء هاضمه یا یبوست وجود دارد. در نتیجه استفراغ و سوء هاضمه، از دست دادن سدیم افزایش می یابد و خطر ابتلا به نارسایی حاد آدرنال وجود دارد.

کاهش غلظت گلوکوکورتیکوئید و حجم خون در گردش باعث کاهش فشار خون می شود. نبض کند می شود و در صورت تغییر ناگهانی وضعیت بدن، سرگیجه و غش ایجاد می شود.

با کمبود گلیکوکورتیکوئیدها، حملات هیپوگلیسمی در صبح و چند ساعت بعد از غذا ایجاد می شود.آنها با رنگ پریدگی همراه هستند، احساس حادگرسنگی، لرزش در بدن، افزایش تعریق. هیپوگلیسمی باعث می شود اختلالات عملکردی(مشکلات خواب، احساس ترس، غیبت، بی تفاوتی، فراموشی).

تقریباً در همه موارد، رنگدانه های پوستی وجود دارد. این علامت ممکن است یکی از اولین علائمی باشد که ظاهر می شود. رنگدانه ها به ویژه در نوک سینه ها، اسکارهای موجود و اندام تناسلی در پسران قابل توجه است.

برنزه ای که برای مدت طولانی از بین نمی رود می تواند به عنوان اولین علامت این آسیب شناسی باشد.

تشخیص

هنگام تشخیص، ما با تظاهرات بالینی و داده های تشخیصی آزمایشگاهی هدایت می شویم ( سطح کاهش یافته استقند خون، کاهش غلظت هورمون ها، اختلال در ترکیب الکترولیت خون).

کمبود گلوکوکورتیکوئید همراه است کاهش غلظتسدیم، مینرالوکورتیکوئید - افزایش سطح پتاسیم.

سطوح پایین آلدوسترون و کورتیزول (یا هر دو) نشان دهنده نارسایی حاد آدرنال است. سونوگرافی توسعه نیافتگی غدد فوق کلیوی یا خونریزی در آنها را نشان می دهد. ECG علائم هیپرکالمی را نشان می دهد.

رفتار

نارسایی حاد آدرنال در بخش مراقبت های ویژه درمان می شود. برای رفع مسمومیت و حفظ داروها تجویز کنید تعادل الکترولیتاصلاح هیپوگلیسمی عوامل هورمونی. در صورت لزوم، بیماران تجویز می شوند ضد شوک درمانی. پایش آزمایشگاهی به طور مداوم در طول درمان مورد نیاز است.

در آسیب شناسی مزمنبیماران باید آن را مادام العمر مصرف کنند داروهای هورمونی.

درمان جایگزین شامل مصرف هیدروکورتیزون است.

به محض توقف رشد کودک، داروهای هورمونی با اثر طولانی مدت (پردنیزولون، دگزامتازون) تجویز می شود.

فلودروکورتیزون برای جایگزینی مینرالوکورتیکوئیدها استفاده می شود.

برای نارسایی خودایمنی آدرنال، گلوکوکورتیکوئیدها تجویز می شود؛ با پیشرفت آسیب شناسی، فلودروکورتیزون استفاده می شود.

بیماران با یک فرآیند پاتولوژیک در مرحله جبران تحت درمان قرار می گیرند درمان سرپایی. اگر وضعیت آنها پایدار باشد، معاینه سالانه لازم است.

هنگامی که تشخیص داده می شود، اغلب برای بیمار درمان جایگزینی هورمون تجویز می شود. روش های درمان بیماری و علل بروز آن را در سایت ما بخوانید.

در مورد علل تومورهای آدرنال در تاپیک بخوانید. طبقه بندی و علائم نئوپلاسم ها.

ویدیو در مورد موضوع

نارسایی آدرنال (که از این پس UI نامیده می شود) یک بیماری مادرزادی یا اکتسابی نسبتاً نادر در بدن است که تظاهرات خاصی ندارد، همراه با مقدار ناکافیهورمون هایی که از قشر آدرنال ترشح می شوند. این سندرم می تواند در اثر آسیب به خود غدد فوق کلیوی یا سایر غدد ایجاد شود ترشح داخلی(غده هیپوفیز یا هیپوتالاموس). ایجاد NN (هیپوکورتیزولیسم) زندگی کودک را تهدید می کند. به همین دلیل دانستن آن بسیار مهم است علائم خطرناکو دستورات پزشک خود را برای درمان نارسایی آدرنال دنبال کنید.

طبقه بندی

NN حاد (بحران آدرنال) زمانی ایجاد می شود که کاهش شدیدیا توقف کامل تولید هورمون های آدرنال.

NN مزمن زمانی رخ می دهد که کمبود هورمون های آدرنال (آلدوسترون و کورتیزول) وجود داشته باشد.

1. CNN اولیه (بیماری آدیسون) - همراه با آسیب به غدد فوق کلیوی:

• مادرزادی؛
• به دست آورد.

1. CNN ثانویه - مرتبط با آسیب شناسی غده هیپوفیز:

• مادرزادی؛
• به دست آورد.

1. CNN سوم - مرتبط با آسیب شناسی هیپوتالاموس:

• مادرزادی؛
• به دست آورد.

علل NV

سندرم حاد همچنین می تواند زمانی ایجاد شود تروما هنگام تولدغدد فوق کلیوی (در صورت ارائه بریچجنین)، و در زمینه بی اختیاری مزمن، و چگونه اثر جانبیهنگامی که با برخی درمان می شود داروها() و هنگام لغو .

در NN اولیه، علت آسیب به غدد فوق کلیوی است. در حال حاضر، علت اصلی ایجاد NN یک فرآیند خودایمنی در نظر گرفته می شود (تا 80٪ از بیماران).

علائم بالینی NN زمانی ظاهر می شود که 95 درصد قشر آدرنال از بین رفته باشد. کمبود آلدوسترون می تواند با HF اولیه ترکیب شود یا یک بیماری مستقل باشد.

NN اولیه می تواند مادرزادی باشد (بیش از 20 بیماری تعیین شده ژنتیکی منجر به NN می شود) و اکتسابی (آسیب به غدد فوق کلیوی ناشی از بیماری های عفونیبرای مثال، چه زمانی). اما در بسیاری از کودکان، علت آتروفی آدرنال نامشخص است.

علت NN ثانویه کمبود هورمون هیپوفیز (هورمون رشد - ACTH) است که غدد فوق کلیوی را تحریک می کند. آسیب شناسی غده هیپوفیز می تواند مادرزادی و اکتسابی (با) باشد.

علت NN سوم کمبود هورمون هیپوتالاموس کورتیکولیبرین است که عملکرد غدد فوق کلیوی را تنظیم می کند.

گروه خطر برای توسعه NN شامل:

• کودکان با بیماری ارثی، که با NN مشخص می شود، اگرچه هنوز خود را نشان نداده است.
• فرزندان خانواده هایی که در آنها افراد دارای معلولیت یا هر بیماری ارثی وجود دارد.
• کودکان با بیماری خودایمنی اندام های غدد درون ریز(اول از همه )؛
• کودکان پس از جراحی یا پرتودرمانی در ناحیه غده هیپوفیز یا هیپوتالاموس؛
• کودکان مبتلا به کوتولگی مادرزادی (کوتولگی هیپوفیز).

علائم

اولین علائم نارسایی آدرنال ممکن است کم تحرکی و فشار خون پایین باشد.

علائم HF حاد

علائم اولیه بحران آدیسون عبارتند از: بی حرکتی کودک، کاهش تون عضلانی. نبض افزایش می یابد، مقدار روزانه ادرار کاهش می یابد.

علائم از طرف نیز مشخصه است دستگاه گوارش: محلی سازی های مختلفو شدت، و استفراغ، به سرعت منجر به کم آبی کودک می شود.

پوست دارای رنگ مایل به آبی است، سنگ مرمر پوست ظاهر می شود، خونریزی روی پوست اندازه های متفاوتو اشکال اندام ها در لمس سرد هستند، دمای بدن کاهش می یابد.

اگر بحران نتیجه خونریزی در غدد فوق کلیوی باشد با ریشه های مختلفیا قطع گلوکوکورتیکواستروئیدها، سپس علائم بالینی به طور ناگهانی ظاهر می شود و به سرعت تا زمان ایجاد افزایش می یابد. حالت کما. مقادیر قابل توجهی می تواند منجر به ایست قلبی شود. در موارد نادرتر ، اینها ممکن است باشد تظاهرات اولیهشکل فولمینانت بیماری آدیسون

اگر هیپوکورتیزولیسم حاد تظاهری از جبران خسارت در سوء هاضمه مزمن باشد، تظاهرات بالینی به تدریج، طی یک هفته یا بیشتر ایجاد می شود: رنگدانه پوست افزایش می یابد، ضعف افزایش می یابد، از دست دادن اشتها، کاهش فعالیت و تحرک کودک، خلق افسرده. استفراغ و درد شکم ظاهر می شود، علائم کودک افزایش می یابد و به دنبال آن کما ایجاد می شود.

علائم NN مزمن

با توسعه نیافتگی مادرزادی غدد آدرنال، تظاهرات بالینی ممکن است بلافاصله پس از تولد ظاهر شود: کاهش وزن فیزیولوژیکی بیشتر از حد طبیعی است، کودکان بی حال هستند، پس می روند، وزن کم می کنند، تون بافت کاهش می یابد، ادرار زیاد است. نکته قابل توجه تیره شدن پوست و گاهی اوقات غشاهای مخاطی است. هر گونه بیماری یا تظاهرات سوء هاضمه می تواند باعث ایجاد بحران حاد HF در چنین کودکی شود.

در کودکان بزرگتر، NN مزمن به کندی ایجاد می شود؛ والدین اغلب نمی توانند زمان شروع بیماری را نشان دهند. همه تظاهرات با مقادیر ناکافی آلدوسترون و کورتیزول در بدن همراه است که منجر به اختلال در متابولیسم مواد معدنی و کربوهیدرات ها می شود.

ضعف و کاهش فعالیت کودک معمولاً در اواخر روز مشاهده می شود و پس از یک خواب شبانه از بین می رود. این تظاهرات می تواند توسط هر بیماری، عمل جراحی یا استرس روانی-عاطفی ایجاد شود.

درد شکم، بی اشتهایی، حالت تهوع، استفراغ، تشنگی و اسهال بسیار شایع هستند. اسهال و استفراغ نیز باعث می شود ضررهای بزرگسدیم و می تواند باعث بروز NN حاد شود.

در بیماری آدیسون فشار خون سیستولیک و دیاستولیک کاهش می یابد. فشار خونبه دلیل کاهش حجم خون در گردش و کمبود گلوکوکورتیکوئید. نبض کند است؛ تغییر ناگهانی وضعیت بدن باعث سرگیجه و غش می شود.

کمبود گلوکوکورتیکوئید باعث حملات هیپوگلیسمی (کاهش قند خون) در صبح و 2 تا 3 ساعت بعد از غذا می شود: ظاهر می شود. ابراز احساس کردگرسنگی ، رنگ پریدگی ، عرق کردن ، لرزیدن در بدن. هیپوگلیسمی منجر به تغییرات عملکردیاز سیستم عصبی: از دست دادن حافظه، بی تفاوتی، غیبت، خلق و خوی افسرده، ترس ها و اختلالات خواب ظاهر می شود. ظاهر احتمالی

اگر NV همراه باشد بیماری ژنتیکی Adrenoleukodystrophy ، که تأثیر می گذارد ماده سفیدسپس CNS (سیستم عصبی مرکزی) و قشر آدرنال تظاهرات عصبیبه شکل اختلالات راه رفتن و تشنج خیلی زودتر از علائم NN ظاهر می شود.

رنگدانه پوست و غشاهای مخاطی تقریباً در همه کودکان مشاهده می شود؛ شکل غیر رنگدانه به ندرت در NN ثانویه یافت می شود. پیگمانتاسیون ممکن است خیلی زودتر از سایر تظاهرات NN مزمن رخ دهد. پوست رنگ قهوه ای روشن، برنزی یا قهوه ای طلایی به خود می گیرد.

رنگدانه به ویژه در ناحیه تناسلی پسران، نوک سینه ها قابل توجه است غدد پستانی، جای زخم مفاصل کوچک، روی غشای مخاطی لثه. ذخیره سازی طولانی مدتبرنزه شدن ممکن است اولین سیگنال NN موجود باشد. گاهی اوقات نواحی رنگدانه شده پوست در کنار نواحی فاقد رنگدانه قرار می گیرند. با توسعه NN، رنگدانه تشدید می شود. هر چه این بیماری زودتر خود را نشان دهد، کودکان بیشتر از همسالان خود در رشد جنسی و جسمی عقب می مانند.

اگر ساختار اندام تناسلی غیرطبیعی باشد (هرمافرودیت)، باید حذف شود. گزینه های مختلفنارسایی مادرزادی قشر آدرنال

تشخیص

علائم نارسایی قلبی عروقی در کودک (فروپاشی، شوک)، عدم تأثیر درمان و استفاده از سم زدایی منقبض کننده عروقدر بیماری حاددر کودکان نشان دهنده نارسایی آدرنال است.

علاوه بر در نظر گرفتن موارد فوق علائم بالینی NN، تعدادی از روش های آزمایشگاهی: تعیین سطح هورمون ها و ترکیب الکترولیت خون، سطح قند خون. کاهش مجزا در سطح سدیم مشخصه کمبود گلوکوکورتیکوئید و کاهش سدیم با سطح بالاپتاسیم - برای کمبود مینرالوکورتیکوئید.

هنگام بررسی پروفایل هورمونی در موارد HF حاد، کاهش سطح کورتیزون یا آلدوسترون (یا هر دو هورمون) و 17 هیدروکسی پروژسترون در خون آشکار می شود. با NN اولیه، سطح ACTH در خون افزایش می یابد و با NN ثانویه کاهش می یابد. 17-KS و 17-OX در ادرار نیز کاهش می یابد.

از جانب روش های ابزاری ECG (الکتروکاردیوگرام) برای تشخیص علائم هیپرکالمی و سونوگرافی استفاده می شود. سونوگرافی) غدد فوق کلیوی، که امکان شناسایی عدم رشد غدد فوق کلیوی و خونریزی در آنها را فراهم می کند.

سابقه خانوادگی باید در تشخیص در نظر گرفته شود.

برای تشخیص زودهنگامکودکان NN در معرض خطر باید 2 بار در سال معاینه شوند و توسط متخصص غدد تحت نظر باشند. علاوه بر بازرسی و موارد فوق معاینه آزمایشگاهیچنین کودکانی تحت آزمایش خاصی با ACTH قرار می گیرند. این آزمایش به شما امکان می دهد واکنش های ذخیره غدد آدرنال به استرس را شناسایی کنید: اگر در طول آزمایش سطح کورتیزول کمتر از 550 میلی مول در لیتر باشد، کودک دارای NN تحت بالینی است.

در روسیه، آزمون دیگری با تزریق عضلانی Tetracosactide: سطح کورتیزول 12 ساعت و یک روز پس از تجویز تعیین می شود.

رفتار

درمان HF حاددر بخش مراقبت های ویژه انجام شده است. موارد زیر به صورت جداگانه تجویز می شوند: درمان سم زدایی، اصلاح عدم تعادل الکترولیتو هیپوگلیسمی (قند خون پایین)، داروهای هورمونی (هیدروکورتیزون یا پردنیزولون). دئوکسی کورتیکوسترون استات دارای اثر مینرالوکورتیکوئیدی برجسته است.

در صورت لزوم، درمان ضد شوک انجام می شود. درمان تحت نظارت مداوم آزمایشگاهی انجام می شود.

در مورد NN حاد گذرا که به دلیل عفونت ناشی از خونریزی در غدد فوق کلیوی رخ می دهد، بسته به شرایط کودک از گلوکوکورتیکوئیدها در یک دوره کوتاه مدت استفاده می شود.

درمان HF مزمن

داروهای جایگزین هورمونی در طول زندگی استفاده می شود.

در NN مزمن اولیه، هم گلوکوکورتیکوئیدها و هم مینرالوکورتیکوئیدها استفاده می شود. از گلوکوکورتیکوئیدها، هیدروکورتیزون اغلب برای درمان جایگزین استفاده می شود، زیرا کمترین عارضه جانبی سرکوب رشد را دارد.

پس از متوقف شدن رشد کودک، ممکن است هورمون های دیگری با عملکرد طولانی تر تجویز شود (دگزامتازون، پردنیزولون) - دوزها بسته به تظاهرات بالینی و داده های آزمایشگاهی انتخاب می شوند. دوز گلوکوکورتیکوئیدها هنگام بروز عفونت، در حین استرس، آسیب یا جراحی تنظیم می شود.

فلودروکورتیزون به عنوان درمان جایگزینی مینرالوکورتیکوئید استفاده می شود. نیازی به تنظیم دوز دارو نیست، زیرا تولید آلدوسترون در طول زندگی بسیار کمی تغییر می کند.

برای نوزادان و نوزادان، استفاده از مینرالوکورتیکوئیدها برای جبران کمبود آلدوسترون، کلید سلامت ذهنی و ذهنی آنهاست. رشد فیزیکی. نوزادان مبتلا به NN اولیه باید به غذای خود اضافه کنند نمک سفره(0.5-1 قاشق چایخوری در روز).

با ماهیت خود ایمنی NN، در ابتدا می توانید خود را به استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها محدود کنید، اما با بدتر شدن روند آسیب به غدد فوق کلیوی، آنها باید با تجویز فلودروکورتیزون ترکیب شوند. دوز به صورت جداگانه انتخاب می شود.

در طول درمان جایگزین، توسعه بحران حاد آدرنال را نمی توان رد کرد.

اغلب با مختلف اتفاق می افتد موقعیت های استرس زابا کم کاری غدد فوق کلیوی به طور پنهان - نارسایی حاد آدرنال در کودکان. در این مقاله به علل و علائم اصلی نارسایی حاد آدرنال در کودکان و همچنین نحوه درمان نارسایی حاد آدرنال در کودک خواهیم پرداخت.

علل نارسایی حاد آدرنال در کودکان

دلایل دیگر: عفونت مننگوکوکی, دیفتری سمی, اشکال شدیدآنفلوانزا ، فرآیندهای سمی ناشی از عفونت استرپتوکوکی. در نوزادان (معمولاً نوزادان نارس)، بیشترین دلیل مشترک- خونریزی حاد به غدد فوق کلیوی به دلیل خفگی یا ترومای هنگام تولد.

علائم نارسایی حاد آدرنال در کودکان

علائم بالینی شروع ناگهانی نارسایی آدرنال به سن کودک بستگی دارد. در نوزادان و نوزادان، اولین علائم نارسایی آدرنال عبارتند از:

• نارسایی، تبدیل به استفراغ "چشمه ای"،
• اسهال و پلی اوری با ایجاد اگزیکوز،
• فشار خون به سرعت کاهش می یابد ،
• کسل کننده صداهای قلب تشخیص داده می شود ،
• گردش خون محیطی تا زمانی که لکه های هیپوستاتیک ("جسد") ظاهر شود مختل می شود.
• فروپاشی توسعه می یابد.

کودکان بزرگتر، قبل از شروع نارسایی حاد عروقی، ممکن است از علائم زیر شکایت داشته باشند: سردردو درد شکم با ایجاد فروپاشی، دیورز متوقف می شود تا زمانی که آنوری رخ دهد.

تشخیص نارسایی حاد آدرنال در کودکان

اضطراری تشخیص آزمایشگاهیدیزلکترولیتمی را تشخیص می دهد: افزایش غلظت پتاسیم پلاسما، کاهش سدیم، کلر. تعادل اسید پایه به سمت اسیدوز تغییر می کند. افزایش هماتوکریت نشان دهنده غلیظ شدن خون است. به عنوان یک قاعده، هیپوگلیسمی در خون تشخیص داده می شود. ECG هیپرکالیوم هستیا (موج T موج بالا، گسترش کمپلکس QRS، در موارد شدید، ناپدید شدن موج P) را تایید می کند.

درمان نارسایی حاد آدرنال در کودکان

از لحظه شروع درمان نارسایی آدرنال، نظارت ساعتی بر سطوح پلاسمایی پتاسیم، سدیم، کلر و قند و نظارت بر فشار خون انجام می شود.

مراقبت های اورژانسی برای نارسایی حاد آدرنال

مراقبت های اورژانسی شامل دو جزء است - تزریق درمانی و جایگزینی هورمونی. حجم مایع تزریق شده بر اساس محاسبه می شود نیاز فیزیولوژیکیو با معرفی محلول ایزوتونیک کلرید سدیم در ترکیب با محلول گلوکز 10 درصد در نسبت حجمی 1:1 آغاز می شود. برای فشار خون بسیار پایین و اختلالات میکروسیرکولاسیون شدید، پلاسما یا محلول آلبومین 10 درصد به میزان 7 تا 10 میلی لیتر بر کیلوگرم وزن بدن تجویز می شود. اصلاح اسیدوز متابولیک با محلول سودا 4% تنها زمانی شروع می شود که PH خون زیر 7.2 تحت نظارت مداوم تعادل اسید و باز کاهش یابد. علاوه بر این، i.v. دوزهای بزرگ اسید اسکوربیک(7 - 10 میلی گرم در گرم) و کوکربوکسیلاز (50-100 میلی گرم).

درمان هورمونی برای نارسایی حاد آدرنال

درمان هورمونی با دارو شروع می شود هیدروکورتیزون. ارجح ترین دارو برای تزریق داخل وریدی هیدروکورتیزون همی سوکسینات است. دوز معمول روزانه در روز اول مراقبت های اورژانسی 10 تا 15 میکروگرم است. شروع بهتره درمان جایگزیننارسایی آدرنال با یونیفرم مدیریت قطره ایدوز برای 1 - 3 روز. تجویز 1/2 مقدار روزانه یکباره و نیمه دوم به صورت عضلانی در قسمتهای مساوی هر 2 تا 3 ساعت مجاز است.

سوسپانسیون هیدروکورتیزون که برای نارسایی حاد آدرنال راحت تر است. این فقط برای تجویز عضلانی در نظر گرفته شده است.

اگر بنا به دلایلی کمک های اضطراریانجام دادن پردنیزولونبا داشتن تنها فعالیت گلوکوکورتیکوئیدی، طرح به شرح زیر است: پردنیزولون به صورت داخل وریدی یا عضلانی 4 تا 12 بار در روز با دوز 2 تا 7.5 میلی‌گرم بر کیلوگرم در روز تجویز می‌شود، سپس DOXA (دئوکسی کورتیکوسترون استات) باید فقط مینرالکوئید تجویز شود. فعالیت، با دوز 0.3-0.5 mg/kg/day IM 1-2 بار در روز.

در روزهای 2-3، زمانی که پارامترهای بالینی و آزمایشگاهی بهبود می یابند، دوز هورمون ها 30-50٪ کاهش می یابد، دفعات تجویز را به 4-6 بار کاهش می دهد، به تدریج بیمار را به دوز نگهدارنده داروهایی مانند Cortinef منتقل می کند. 2-10 میکروگرم در روز).

عوارض نارسایی حاد آدرنال

هنگام انجام مراقبت شدیدممکن است عوارض شدیدمرتبط با احتباس سدیم (با مصرف بیش از حد آن در ترکیب با هورمون درمانی). در این مورد، ادم مغزی، ادم ریوی، افزایش شدیدفشار خون با خونریزی داخل جمجمه ایو توسعه کتوز.

برای جلوگیری از این عوارض، وقتی سطح سدیم به 140 میلی مول در لیتر رسید، انفوزیون کنید محلول نمککاهش می یابد یا متوقف می شود. در صورت امکان، انتقال زودهنگام به آبرسانی خوراکی توصیه می شود.

اکنون علل و علائم اصلی نارسایی حاد آدرنال در کودکان و همچنین نحوه درمان نارسایی حاد آدرنال در کودک را می دانید. سلامتی برای فرزندان شما