Клинична картина на пациенти с остра левкемия. Остра левкемия: симптоми, лечение и прогноза

• Остра левкемия– това са бързо прогресиращи заболявания, които се развиват в резултат на нарушено узряване на кръвни клетки (бели клетки, левкоцити) в костния мозък, клониране на техните предшественици (незрели (бластни) клетки), образуване на тумор от тях и неговия растеж в костния мозък, с възможни по-нататъшни метастази (разпространение на туморни клетки чрез кръвта или лимфата в здрави органи).
• Хронична левкемиясе различават от острите по това, че заболяването продължава дълго време в продължение на години, настъпва патологично производство на прекурсорни клетки и зрели левкоцити, което нарушава образуването на други клетъчни линии (еритроцитна линия и тромбоцити). Туморът се образува от зрели и млади кръвни клетки.

Левкемиите също се делят на различни типове, а имената им се формират в зависимост от вида на клетките, които са в основата им. Някои видове левкемия: остра левкемия (лимфобластна, миелобластна, монобластна, мегакариобластна, еритромиелобластна, плазмобластна и др.), Хронична левкемия (мегакариоцитна, моноцитна, лимфоцитна, мултиплен миелом и др.).
Левкемията може да засегне както възрастни, така и деца. Мъжете и жените са засегнати в равни пропорции. В различни възрастови групиСреща различни видовелевкемия. В детска възраст по-често се среща остра лимфобластна левкемия, на възраст 20-30 години - остра миелобластна, на 40-50 години - по-често хронична миелобластна левкемия, при старост– хронична лимфоцитна левкемия.

Анатомия и физиология на костния мозък

Костният мозък е тъкан, намираща се в костите, предимно в тазовите кости. Това е най-важният орган, участващ в процеса на хематопоеза (раждането на нови кръвни клетки: червени кръвни клетки, левкоцити, тромбоцити). Този процес е необходим на тялото, за да замени умиращите кръвни клетки с нови. Костният мозък се състои от фиброзна тъкан(формира основата) и хемопоетичната тъкан (кръвните клетки върху различни етаписъзряване). Хемопоетичната тъкан включва 3 клетъчни линии(еритроцити, левкоцити и тромбоцити), които образуват съответно 3 групи клетки (еритроцити, левкоцити и тромбоцити). Общият прародител на тези клетки е стволови клетки, което стартира процеса на хемопоеза. Ако процесът на образуване на стволови клетки или тяхната мутация е нарушен, тогава процесът на образуване на клетки по всичките 3 клетъчни линии е нарушен.

червени кръвни телца- това са червени кръвни клетки, съдържат хемоглобин, върху него се фиксира кислород, с помощта на който се хранят клетките на тялото. При липса на червени кръвни клетки се получава недостатъчно насищане на клетките и тъканите на тялото с кислород, което води до различни клинични симптоми.

Левкоцитите включват: лимфоцити, моноцити, неутрофили, еозинофили, базофили. Те са бели кръвни клетки, те играят роля в защитата на тялото и развитието на имунитета. Техният дефицит причинява намаляване на имунитета и развитието на различни инфекциозни заболявания.
Тромбоцитите са кръвни плочици, които участват в образуването на кръвен съсирек. Липсата на тромбоцити води до различни кръвоизливи.
Повече за видовете кръвни клеткипрочетете в отделна статия, като следвате връзката.

Причини за левкемия, рискови фактори

Излагането на редица фактори води до мутация (промяна) в гена, отговорен за развитието и съзряването на млади (бластни) кръвни клетки (по пътя на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите) или мутация в стволовите клетки (оригиналната клетка което задейства процеса на хемопоеза), в резултат на което те стават злокачествени (тумор). Бързата пролиферация на туморни клетки, нарушава нормален процесхематопоеза и заместване на здрави клетки с туморни.
Рискови фактори, водещи до левкемия:

• Йонизиращо лъчение: рентгенолозите са изложени след атомната бомбардировка, лъчева терапия, ултравиолетова радиация;
• Химически канцерогени: толуен, открит в бои и лакове; се използват пестициди в селско стопанство; арсенът се намира в металургията; някои лекарства, например: хлорамфеникол и други;
• Някои видове вируси: HTLV (T - човешки лимфотропен вирус);
• Битови фактори: автомобилни газове, добавки в различни хранителни продукти, тютюнопушене;
• Наследствена предразположеност към рак;
• Механични повредитъкани.

Симптоми на различни видове левкемия

1. За остра левкемия Има 4 клинични синдрома:

• Анемичен синдром:се развива поради липса на производство на червени кръвни клетки, може да са налице много или някои симптоми. Проявява се под формата на умора, бледа кожа и склери, замаяност, гадене, ускорен сърдечен ритъм, чупливи нокти, косопад, патологично възприемане на миризми;
• Хеморагичен синдром:се развива в резултат на липса на тромбоцити. Манифести следните симптоми: първоначално кървене от венците, синини, кръвоизливи в лигавиците (на езика и други) или в кожата, под формата на малки точкиили петна. Впоследствие, с прогресирането на левкемията, се развива масивно кървене в резултат на DIC синдром (дисеминирана интраваскуларна коагулация);
• Синдром на инфекциозни усложнения със симптоми на интоксикация:се развива в резултат на липса на левкоцити и последващо намаляване на имунитета, повишаване на телесната температура до 39 0 C, гадене, повръщане, загуба на апетит, рязък спадтегло, главоболие, обща слабост. Пациентът се присъединява различни инфекции: грип, пневмония, пиелонефрит, абсцеси и други;
• метастази -Чрез кръвния или лимфния поток туморните клетки навлизат в здрави органи, нарушават тяхната структура, функции и увеличават размера си. На първо място, метастазите достигат до лимфните възли, далака, черния дроб и след това до други органи.

Миелобластна остра левкемия,нарушава се узряването на миелоидната клетка, от която узряват еозинофили, неутрофили и базофили. Заболяването се развива бързо, характеризира се с тежък хеморагичен синдром, симптоми на интоксикация и инфекциозни усложнения. Увеличен размер на черния дроб, далака, лимфни възли. В периферната кръв има намален брой червени кръвни клетки, подчертано намаление на левкоцитите и тромбоцитите и присъстват млади (миелобластни) клетки.
Еритробластна остра левкемия,засегнати са прекурсорни клетки, от които впоследствие трябва да се развият червени кръвни клетки. Среща се по-често в напреднала възраст и се характеризира с изразен анемичен синдром, не се наблюдава увеличение на далака и лимфните възли. В периферната кръв се намалява броят на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите и наличието на млади клетки (еритробласти).
Монобластна остра левкемия,производството на лимфоцити и моноцити е нарушено и съответно те ще бъдат намалени в периферната кръв. Клинично се проявява с повишаване на температурата и добавяне на различни инфекции.
Мегакариобластна остра левкемия,производството на тромбоцити е нарушено. В костния мозък електронната микроскопия разкрива мегакариобласти (млади клетки, от които се образуват тромбоцитите) и повишен брой на тромбоцитите. Рядък вариант, но по-често в детска възраст и има лоша прогноза.
Хронична миелоидна левкемия,повишено образуване на миелоидни клетки, от които се образуват левкоцити (неутрофили, еозинофили, базофили), в резултат на което нивото на тези групи клетки ще се повиши. За дълго времеможе да бъде безсимптомно. По-късно се появяват симптоми на интоксикация (треска, обща слабост, замаяност, гадене) и добавяне на симптоми на анемия, увеличаване на далака и черния дроб.
Хронична лимфоцитна левкемия,повишено образуване на клетки-прекурсори на лимфоцити, в резултат на което се повишава нивото на лимфоцитите в кръвта. Такива лимфоцити не могат да изпълняват своята функция (развитие на имунитет), така че пациентите развиват различни видове инфекции, със симптоми на интоксикация.

Диагностика на левкемия

• Намаляване на нивото на хемоглобина (норма 120g/l);
• Намаляване на нивото на червените кръвни клетки (нормално 3,5-5,5 * 10 12 / l);
• Ниски тромбоцити (норма 150-400*10 9 /l);
• Нивото на ретикулоцити (млади червени кръвни клетки) намалява или липсва (нормално 02-1%);
• Бластни (млади) клетки >20% при остра левкемия, а при хронична левкемия може да е по-малко (нормата е до 5%);
• Броят на левкоцитите се променя: при 15% от пациентите с остра левкемия той се повишава до >100*10 9 /l, други пациенти могат да имат умерено увеличение или дори намаление. Нормата на левкоцитите е (4-9 * 10 9 / l);
• Намаляване на броя на неутрофилите (норма 45-70%);
• Липса на лентови левкоцити, еозинофили и базофили;
• Повишена ESR (норма 2-12 mm / h).

1. Кръвна химия:неспецифичен метод, показва промени в показателите в резултат на увреждане на черния дроб и бъбреците:

• Повишено ниво на лактат дехидрогеназа (норма 250 U/l);
• Висок ASAT (норма до 39 U/l);
• Висока урея (норма 7,5 mmol/l);
• Повишена пикочна киселина (норма до 400 µmol/l);
• Повишаване на билирубина ˃20 µmol/l;
• Намаляване на фибриногена
• Намаляване на общия протеин
• Намалена глюкоза ˂ 3,5 mmol/l.

1. Миелограма (точков анализ костен мозък): е метод на избор за потвърждаване на остра левкемия

• Бласти (млади клетки) >30%;
• Ниско нивоеритроцити, левкоцити, тромбоцити.

1. Trephine биопсия (хистологично изследване на биопсия от илиачната кост):не позволява точна диагноза, а само определя пролиферацията на туморни клетки, измествайки нормалните клетки.
2. Цитохимично изследване на пунктат от костен мозък:открива специфични бластни ензими (реакция на пероксидаза, липиди, гликоген, неспецифична естераза), определя варианта на остра левкемия.
3. Имунологичен метод на изследване:идентифицира специфични повърхностни антигени върху клетките, определя варианта на остра левкемия.
4. Ултразвук на вътрешни органи:неспецифичен метод, който открива увеличен черен дроб, далак и други вътрешни органи с метастази на туморни клетки.
5. Рентгенов гръден кош: е неспецифичен мет, открива наличието на възпаление в белите дробове, когато е прикрепена инфекция и увеличени лимфни възли.

Лечение на левкемия

Лечението на левкемия се извършва в болница.

Медикаментозно лечение

1. полихимиотерапия,използвани за антитуморни ефекти:

За лечение на остра левкемия се предписват няколко противотуморни лекарства наведнъж: меркаптопурин, левкеран, циклофосфамид, флуороурацил и други. Меркаптопурин се приема в доза от 2,5 mg / kg телесно тегло на пациента (терапевтична доза), Leukeran се предписва в доза от 10 mg на ден. Лечението на остра левкемия с противотуморни лекарства продължава 2-5 години в поддържащи (по-малки) дози;

1. Трансфузионна терапия:червени кръвни клетки, тромбоцитна маса, изотонични разтвори, с цел коригиране на тежък анемичен синдром, хеморагичен синдром и детоксикация;
2. Обща възстановителна терапия:

• използвани за укрепване на имунната система. Duovit 1 таблетка 1 път на ден.
• Добавки с желязо, за коригиране на дефицита на желязо. Сорбифер по 1 таблетка 2 пъти на ден.
• Имуномодулаторите повишават реактивността на организма. Тималин, интрамускулно 10-20 mg веднъж дневно, 5 дни, Т-активин, интрамускулно 100 mcg веднъж дневно, 5 дни;

1. Хормонална терапия:Преднизолон в доза от 50 g на ден.
2. антибиотици широк обхватдействияпредписани за лечение на свързани инфекции. Имипенем 1-2 g на ден.
3. Лъчетерапияизползвани за лечение на хронична левкемия. Облъчване на увеличен далак и лимфни възли.

хирургия

Включва трансплантация на костен мозък. Преди операцията се провежда подготовка с имуносупресори (Преднизолон), общо облъчване и химиотерапия. Трансфер гръбначен мозъкосигурява 100% възстановяване, но опасно усложнение може да бъде отхвърляне на трансплантант, ако е несъвместим с клетките на гостоприемника.

Традиционни методи на лечение

Използване физиологични превръзкиот 10% физиологичен разтвор(100 г сол на 1 литър вода). Накиснете ленената тъкан в горещ разтвор, изцедете леко тъканта, сгънете я на четири и я нанесете върху възпалено място или тумор, закрепете с лейкопласт.

Инфузия от натрошени борови иглички, суха кожа от лук, шипки, смесете всички съставки, добавете вода и оставете да заври. Оставете за един ден, прецедете и пийте вместо вода.

Пийте сокове от червено цвекло, нар и моркови. Яж тиква.

Запарка от кестенови цветя: вземете 1 супена лъжица кестенови цветя, залейте ги с 200 г вода, кипнете и оставете да се запарват няколко часа. Пийте една глътка наведнъж, трябва да изпиете 1 литър на ден.
Отварата от листата и плодовете на боровинките е добра за укрепване на организма. Приблизително 1 литър вряла вода, залейте 5 супени лъжици боровинкови листа и плодове, оставете за няколко часа, изпийте всичко за един ден, вземете около 3 месеца.

В процеса на диагностициране на остра левкемия се вземат решения следващи задачи: установяване на самия факт, че пациентът има остра левкемия, определяне на варианта на заболяването, определяне на рисковата група, целенасочен избор на тактика на лечение, като се вземат предвид морфологичните, имунологичните и молекулярно-генетичните характеристики на заболяването.

Оплакванията на пациент с остра левкемия са неспецифични и се определят от туморна интоксикация и специфична инфилтрация различни органи, инфекциозни и хеморагични усложнения, анемия. Най-честите оплаквания са слабост, липса на апетит, температура до субфебрилни и фебрилни нива, болки в костите, ставите и мускулите, кожни обриви, главоболие. Тези оплаквания могат да бъдат причинени както от директни прояви на остра левкемия, така и от инфекции. Самите пациенти често ги свързват с остри респираторни заболявания.

Историята на заболяването обикновено е кратка и варира от няколко дни до няколко седмици, рядко - до 2-3 месеца.

Пациентите с остра левкемия могат да бъдат наблюдавани известно време от общопрактикуващ лекар за остра респираторно заболяване, тонзилит, чернодробно заболяване, бъбречно заболяване, анемия; от специалист по инфекциозни заболявания за хепатит, менингит или кожни обриви с инфекциозен произход; ревматолог, хирург, травматолог при болки в кости, стави, мускули; посетете зъболекар за хиперпластичен гингивит или стоматит; посетете дерматолог за кожни лезии или обриви; посетете невролог за главоболие, дисфункция на VI, VIII черепни нерви, нарушения мозъчно кръвообращение; посетете офталмолог за загуба на зрение, диплопия, както и пулмолог, кардиолог, нефролог и почти всеки специалист. Продължителният или нетипичен ход на заболяването, появата на нови нехарактерни симптоми трябва да предупреждават лекаря и да го настроят за допълнителни лабораторни изследвания. Например, такова малко нещо като клиничен кръвен тест, извършено не с помощта на автоматичен кръвен анализатор, който се е превърнал в стандартен метод в извънболничната помощ на населението, а с помощта на морфологичен анализ на кръвни натривки, може да помогне при диагностицирането на остра левкемия.

Клиничните симптоми на остра левкемия обикновено са неспецифични, променливи и свързани с намаляване на производството на нормални хематопоетични клетки и увреждане на други органи от левкемични клетки.

В тази връзка основните синдроми при остра левкемия са: интоксикационен синдром, анемичен, хеморагичен синдром s, инфекции, синдроми, свързани с увреждане и дисфункция на вътрешни органи. Пациентите обикновено приписват слабост, изпотяване, субфебрилна температура и втрисане на вирусни респираторни инфекции.

Широко разпространена болка в костите или ставите може да се появи при до 25% от пациентите. Има болки в тръбести кости, тазови кости, гръбначен стълб, ребра, гръдна кост. Болката в гърдите може да имитира остра коронарна болка и пациентите в този случай с остър коронарен синдром могат да попаднат в кардиологичното отделение. Болка в големи ставитяхното подуване, особено след вирусна инфекция, често е свързано с неспецифичен артрит или ревматоиден артрит. Повишаване на температурата без очевидни признаци 50-70% от пациентите имат инфекции. Загубата на тегло се наблюдава при 20-66% от пациентите, но обикновено е незначителна.

Хеморагични обриви под формата на петехии и екхимози по кожата и повишено кървене се срещат при половината от пациентите и обикновено се появяват на фона на намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта до по-малко от 50x109 / l.

Най-опасните и изразени хеморагични усложнения са при пациенти с остра промиелоцитна левкемия, което се дължи на високата честота на синдрома на дисеминирана интраваскуларна коагулация. Хеморагичният синдром може да се прояви като стомашно-чревно, бъбречно, белодробно кървене.Инфекциите се диагностицират само при 10-20% от пациентите и могат да бъдат бактериални, гъбични, вирусни, системни и локализирани. Комбинацията от инфекциозни усложнения с тежка хиперлевкоцитоза (среща се при половината от пациентите), левкопения (среща се при приблизително 30% от пациентите с остра промиелоцитна левкемия), неутропения, тромбоцитопения и анемия може да предполага хематологично заболяване.

Нормохромната анемия се среща в 50-80% от случаите и се проявява с бледност кожата, умора. При тежка анемия могат да се появят сърдечно-съдови нарушения, особено при пациенти в напреднала възраст.

Хепатоспленомегалия се среща в 50% от случаите с остър лимфобластна левкемияи 75% от случаите при остра лимфобластна левкемия. Увеличаването на далака обикновено не е изразено при миелоидна левкемия, но може да бъде значително, с болка в лявата страна при остра лимфобластна левкемия. Хепатомегалията е по-изразена при остра монобластна левкемия при деца и по-слабо изразена при други видове остра левкемия.

Увеличаването на периферните лимфни възли се среща в 75% от случаите с остра лимфобластна левкемия и много по-рядко при остра нелимфобластна левкемия. В някои случаи, при липса на увеличени периферни лимфни възли, с помощта на инструментални методи за изследване (ултразвук, компютърна томография с контраст, ядрено-магнитен резонанс) може да се открие изолирано увеличение на интраабдоминалните и интраторакалните лимфни възли.

Специфични кожни лезии, проявяващи се под формата на уплътнения, възли и петнисти обриви, се срещат в 10% от случаите и са типични за миеломонобластна или монобластна левкемия, миелоиден сарком, въпреки че могат да се появят и при други форми на заболяването. Тази специфична кожна лезия се нарича левкемия. Но кожните лезии при остра миелоидна левкемия могат да възникнат като остра неутрофилна фебрилна дерматоза (синдром на Sweet), проявяваща се с повишаване на температурата, появата на плътни хиперемични плаки и възли по кожата, по-често на крайниците, свързани със специфична инфилтрация на кожата от зрели клетки от гранулоцитната серия. Синдромът на Sweet може да предшества няколко месеца развитието на остра миелоидна левкемия. В този случай първо трябва да се изключат автоимунни заболявания ( ревматоиден артрит, болест на Крон, болест на Бехчет и др.).

Единични туморни огнища, засягащи кожата, костите, млечните жлези, червата, черния дроб и тазовите органи, могат да възникнат при миелоиден сарком. Появата на тези единични огнища на бласти (хлорома) понякога предшества растежа на бласти в костния мозък с няколко седмици.

Гингивит, хиперплазия на устната лигавица и стомашно-чревния трактпоради специфична инфилтрация, те често се срещат при остра моноцитна левкемия, но могат да се появят и при други форми на остра левкемия. Пациентите се оплакват от болка във венците, повишено кървене при миене на зъбите и понякога дълго времеса прегледани от зъболекар. Трябва да се каже, че болката в устната кухина, в гърлото може да бъде причинено от кандидоза на лигавиците или херпес на фона на нарастваща неутропения.

Специфична лезия на централната нервна система(невролевкемия) при остра нелимфобластна левкемия се среща в 5% от случаите, главно при монобластна левкемия (3-22%), в 5-20% от случаите при остра лимфобластна левкемия, в 25-35% от случаите при миеломонобластна левкемия с повишен брой еозинофили и инверсия на 16-та хромозома. Увреждане на централната нервна система често се среща при пациенти с хиперлевкоцитоза и високо ниволактат дехидрогеназа в кръвен серум. Невролевкемията при половината от пациентите не се проявява клинично и се открива само чрез морфологично изследване на седимента на цереброспиналната течност, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс. Половината от пациентите могат да имат симптоми на менингит или симптоми, причинени от повишено вътречерепно налягане: главоболие, гадене, повръщане, сънливост, както и увреждане на 2, 3, 4, 6, 7, 8 двойки черепни нерви.

В някои случаи първата проява на остра левкемия може да бъде остър мозъчно-съдов инцидент от хеморагичен тип (обикновено при остра промиелоцитна левкемия) или исхемичен тип (при остра моно- и миеломонобластна левкемия, остра лимфобластна левкемия, протичаща с хиперлевкоцитоза).

Метаболитни и електролитни нарушения са характерни за острата левкемия. При повечето пациенти се наблюдават хиперурикемия и хиперуринемия, което създава риск от увреждане на бъбреците с отлагането на уратни кристали в тях. Ехографията на бъбреците при 10% от пациентите показва увеличение на размера им, което е свързано със специфична инфилтрация на паренхима. Остра бъбречна недостатъчнострядко се развива преди започване на терапията. Но при възрастни пациенти изследванията на урината често показват левкоцитурия, еритроцитурия и протеинурия, свързани с реактивиране на хронична инфекция на пикочните пътища и интерстициален нефрит, който се развива на фона на неконтролирана употреба на нестероидни противовъзпалителни средства за лечение на хипертермия и болки в костите.

Хиперкалиемия може да възникне в условията на повишен клетъчен разпад. По-често при остра левкемия, особено при миеломо- и монобластна левкемия, възниква хипокалиемия, която е свързана със специфично увреждане на бъбречните тубулни клетки от лизозим и мурамидаза. Доста често се появява хиперкалциемия, чиято причина е неизвестна, но също така се появяват хипокалциемия и хиперфосфатемия, така че в някои случаи могат да се появят гърчове и сърдечни аритмии. При повечето пациенти с остра лимфобластна левкемия с хиперлевкоцитоза и при някои пациенти с остра мегакариобластна левкемия се отбелязва повишаване на лактатдехидрогеназата. При миелобластна левкемия може да се развие лактатна ацидоза на фона на хиперлевкоцитоза и признаци на левкостаза.

При остра лимфобластна левкемия при момчета в 10-25% от случаите се наблюдава специфично увреждане на тестисите, което се проявява чрез тяхното уголемяване, подуване и болка. Респираторните нарушения при пациенти с остра левкемия са причинени от левкостаза в белодробните капиляри на фона на хиперлевкоцитоза, кръвоизливи в белодробния паренхим, микротромбоемболия и инфекциозни усложнения. Неразумният задух, хипоксемия, хиперкапния могат да бъдат първите прояви на заболяването. В тежки случаи може да има респираторен дистрес синдромбели дробове с тежка хипоксемия.

Сърдечната дисфункция при пациенти с остра левкемия често се причинява не от левкемична инфилтрация, а от дисметаболитни и електролитни нарушения. Важна роля играе и анемичният синдром, който има смесен генезис: дисфункция на нормалния еритроиден зародиш и хеморагичен синдром. Понякога се появява анемия при хора със съпътстваща коронарна болест на сърцето животозастрашаващахарактер и изисква незабавно преливане на среда на червени кръвни клетки.

Признаци на увреждане на стомашно-чревния тракт при пациенти с остра левкемия обикновено се появяват по време на химиотерапия, но могат да се появят и в началото на заболяването. Дисфагия, болка при преглъщане, болка в епигастрална област, чревните колики могат да бъдат проява на специфична инфилтрация на бластни клетки на лигавиците, регионално увреждане на лимфните възли и лимфоидна тъканчервата, левкостаза и нарушения на микроциркулацията. При 5% от пациентите може да се развие диария и парапроктит.

Трябва да се каже, че клиничната картина на възрастен пациент с остра левкемия понякога е доминирана от прояви на съпътстваща хронични болести, чийто ход рязко се влошава, тъй като бластните клетки прогресивно нарастват и нормалните хемопоетични кълнове намаляват. Разкриващи съпътстваща патологияпри пациенти с остра левкемия и нейната корекция е също толкова ключов фактор за ефективността на лечението и преживяемостта на пациентите, колкото и правилно предписаното лечение.

Диференциална диагноза обикновено се прави със заболявания и състояния, придружени с увеличаване на бластните клетки в кръвта и/или костния мозък. За потвърждаване на диагнозата остра левкемия се изключва бластна криза хронична миелоидна левкемия, миелодиспластичен синдром, левкемоидни реакции, дължащи се на инфекции и автоимунни заболявания, метастатични лезии на костен мозък от солидни тумори, апластична анемия, В12-дефицитна анемия, идиопатична тромбоцитопенична пурпура. При остра лимфобластна левкемия се прави диференциална диагноза с лимфоми на Ходжкин и неходжкинови лимфоми, костни метастази на невробластом, инфекциозна мононуклеоза и различни заболявания, придружени от лимфоцитоза или моноцитоза.

Предвид неспецифичността клинични проявленияостра левкемия, диагнозата на заболяването се основава на поетапното прилагане на комплекс от лабораторни и инструментални изследвания. Първият етап от диагностиката е да се установи самият факт, че пациентът има остра левкемия, като се използва цитологично изследване на кръвни натривки и костен мозък. Ако ≥20% бластни клетки се открият в натривки от кръв или костен мозък, може да се предположи, че пациентът има остра левкемия. Ако е невъзможно да се получи течната част на кръвта, се извършва хистологично изследване на костния мозък чрез трепанобиопсия на илиачните кости. При тотална или субтотална бластемия диагнозата може да се постави чрез цитологично преброяване на кръвни петна без пункционна биопсия на костен мозък, но за да се провери точно формата на заболяването, е необходимо да се стремите да получите проби от костен мозък, тъй като това увеличава информацията съдържание на имунофенотипизиране и цитогенетично изследване на левкемични клетки.

Вторият етап от диагностиката е разделянето на острата левкемия на две основни групи: остра миелоидна (нелимфобластна или миелобластна) левкемия и остра лимфобластна левкемия, тъй като това определя терапевтичните подходи към лечението. За тази цел, освен цитологични, хистологично изследване, цитохимични, имунологични (имунофенотипни и имунохистохимични изследвания), цитогенетични и молекулярно-генетични изследвания на проби от костен мозък.

Третият етап на диагностика е разделянето на остра левкемия на форми, характеризиращи се с определена прогноза и характеристики на терапията. За тази цел, заедно с горните методи на изследване, цитогенетични, молекулярно-генетични техники, цитологичен анализ на цереброспиналната течност за изключване на невролевкемия, както и инструментални методи за изследване за изключване на екстрамедуларни лезии (предимно на централната нервна система), оценка на лимфаденопатия, спленомегалия, и хепатомегалия също се използват. Освен това се оценяват клиничните прогностични фактори и преморбидния статус на пациента, състоянието на различни органи и системи на организма преди химиотерапия.Основният метод за диагностика остава светлинната микроскопия на кръвни и костномозъчни натривки, отпечатъци от хистологични препарати от костен мозък. остра левкемия.

Откриването на ≥20% бластни клетки в кръв и/или натривки от костен мозък е основата за поставяне на диагнозата. При оценка на броя на бластите се изчислява броят на миелобластите, монобластите, промоноцитите, мегакариобластите (но не диспластичните мегакариоцити) и лимфобластите. Промиелоцитите като еквивалент на бласти се броят при остра промиелоцитна левкемия. Проеритробластите се вземат предвид само при диагностициране на чиста остра еритролевкемия.

Проточната цитометрия не може да замени морфологичната диагноза на остра левкемия, тъй като не всички бласти носят CD34+ маркера на повърхността си. Всички пациенти с остра лимфобластна левкемия, всички пациенти с остра миелитна левкемия в детска и юношеска възраст, както и възрастни пациенти с остра миелитна левкемия с inv(16)(p13.1;q22) или t(16;16)(p13.1) ;q22), CBFβ-MYXll, трябва да се извърши остра миеломоноцитна левкемия, остра монобластна/моноцитна левкемия лумбална пункцияс микроскопия на седимента на цереброспиналната течност за изключване на невролевкемия.

Понастоящем използването на поточна цитометрия и имунохистохимия намали необходимостта от използване на цитохимични техники, чието прилагане отнема доста време. много. Оцветяването на натривки за миелопероксидаза, суданово черно и PAS реакция се използва за проверка на лимфобласти и миелобласти, а оцветяването за неспецифична естераза и α-нафтил естераза с потискане на натриев флуорид позволява проверка на монобласти. Цитохимичните изследвания на петна от костен мозък позволяват да се идентифицира остра лимфобластна левкемия в 80% от случаите, миелоидна левкемия в 90% от случаите: остра миелитна левкемия без узряване, остра миелитна левкемия с узряване, остра промиелоцитна левкемия, остра миеломоноцитна левкемия, остра монобластна /моноцитна левкемия. Острата миелитна левкемия се характеризира с положителна реакция към миелопероксидаза и Судан В (судан черен).

Острата лимфобластна левкемия се характеризира с положителна реакция на PAS под формата на големи гранули и блокове. Дифузните и микрогрануларните варианти на PAS реакцията са характерни за острата миелоидна левкемия. Острата промиелоцитна левкемия, в допълнение към високата експресия на миелопероксидаза, се характеризира с изразена положителна реакция към хлороацетат естераза. Острата миеломонобластна левкемия се характеризира с положителна реакция към пероксидаза, черен судан и неспецифична естераза. Често методът на цитохимия е от основно значение за диагностицирането на остра монобластна левкемия, тъй като имунофенотипните характеристики понякога не позволяват разграничаване на остра миеломонобластна и остра монобластна левкемия. В този случай идентифицирането на положителна реакция към неспецифична естераза и α-нафтил естераза с нейното потискане от натриев флуорид позволява правилна диагноза.

Картината на периферната кръв при пациенти с остра левкемия е променлива. В началото на заболяването в периферната кръв може да се наблюдава намаляване на нивото на хемоглобина и броя на червените кръвни клетки, тромбоцитопения (рядко тромбоцитоза), левкопения или хиперлевкоцитоза, неутропения, изместване на левкоцитната формула към промиелоцити или бласти. наблюдаваното. Често в левкоцитна формулаима празнина между млади (бластни) и зрели гранулоцитни клетки.

Методите за хистологично изследване са от основно значение в случай на така наречения "сух" костен мозък, когато не е възможно да се получи пунктат и да се оцени морфологията на костния мозък. Тази ситуация се среща в 10% от случаите и по-често при пациенти в напреднала възраст с остра мегакариобластна левкемия и остра панмиелоза с миелофиброза. В този случай се извършва цитологично изследване на отпечатъка на трефина на костния мозък, а хистологичният и имунохистохимичен анализ позволява да се установи диагнозата на остра левкемия с определена точност. Трябва да се отбележи, че в някои случаи хистологичната картина може да бъде замъглена, което изисква диференциална диагнозас бластна криза на хронична миелоидна левкемия, миелодиспластичен синдром, заболявания, придружени от лимфоцитоза или моноцитоза в кръвта. Хистологичният метод също така позволява да се установи или потвърди предположението за мегакариобластна левкемия, характеризираща се с увеличаване на ретикулинови влакна и бластни клетки на фона на увеличен брой зрели или атипични мегакариоцити.

Имунохистохимичният метод е особено точен за диагностициране на М7 вариант на остра нелимфобластна левкемия. Понастоящем на всички пациенти с остра левкемия се препоръчва да се подложи на трефин биопсия на илиума, за да се получи проба от костен мозък с размери най-малко 1,5 см. Ако е невъзможно да се получат натривки от костен мозък (със „сух“ пунктат), имунохистохимията с оцветяване помага при някои случаи за поставяне на диагноза остра левкемия върху CD34+ клетки.

Все пак трябва да се отбележи, че в случай на дълбока тромбоцитопения, тежка коагулопатия с хеморагичен синдром, когато диагнозата остра левкемия е извън съмнение, извършването на трепанобиопсия може да бъде придружено от повишен риск от кървене и образуване на хематоми, което принуждава клиницистите да се въздържат от този метод на изследване.Ултраструктурната цитохимия дава възможност да се определи върху ранни стадиидиференциране на бластни клетки миелопероксидаза в миелобласти и мегакариобласти и диагностициране на остра миелоидна левкемия без съзряване. Използването на този метод доказа, че в 80% от случаите на остра левкемия с отрицателни цитохимични реакции бластните клетки съдържат микрогранули от миелопероксидаза, което им позволява да бъдат класифицирани като миелоидни форми. В момента този метод на изследване практически не се използва и е заменен от методи за имунофенотипизиране на кръвни клетки и костен мозък.

Имунофенотипирането на бластни клетки, особено при използване на модерен поточен цитометър, позволява разделянето на клетките на лимфобласти и миелобласти, идентифициране на остра миелобластна левкемия без узряване, остра еритроидна левкемия (еритроидна/миелоидна и чиста еритролевкемия), остра мегакариобластна левкемия, проверка на имунологични варианти на остра лимфобластна левкемия коза, диагностицира остра левкемия със смесен фенотип. Едновременното използване на 3 или 4 етикета с багрило прави възможно откриването на експресията на специфична комбинация от клъстери на диференциация (CD) върху бластна клетка, което впоследствие прави възможно проследяването на тези клетки за диагностициране на остатъчно заболяване.

Минимален панел от моноклонални антитела, препоръчан от СЗО и европейска групаИмунно-фенотипизиране на левкемия (EGIL), включва CD34, CD117, CD11a, CD11b, CD11c, CD13, CD14, CD15, CD33, CD36, CD45, CD56, CD64, CD65, CD235, iMPO, i-лизозим, CD41, CD42, CD61, CD19, iCD79a, iCD22, CD10, iCD3; за остра лимфобластна левкемия HLA-DR, TdT, CD19, CD79a, CD22, CD34, CD10, iIg, sIg, sCD3, iCD3, CD2, CD7, CD4, CD8, CD1a, CD5. Бластните клетки от пациенти с остра левкемия с MLL генно пренареждане в повечето случаи експресират хомоложния NG2 антиген, открит чрез поточна цитометрия.

Цитогенетичните методи за изследване са необходими за потвърждаване на диагнозата на някои форми на остра левкемия (например хипогрануларна форма на остра промиелоцитна левкемия) и определяне на прогнозата и пълнотата на ремисията. Хромозомни аномалии се диагностицират при 50-80% от пациентите с остра левкемия. Основните цитогенетични промени, настъпващи при остра левкемия, са представени в табл. 13.5.

Молекулярно-биологични методи в клинична практикасе използват за определяне на определени типове транслокации, които не се откриват от хромозомни ивици, за идентифициране на ключови гени, участващи в патогенезата на остра левкемия, и също се считат за основни методи за проверка пълно възстановяванеи проследяване на хода на остатъчното заболяване. При пациенти с остра нелимфобластна левкемия с нормален кариотип (с нормална цитогенетика) се препоръчва определяне на мутации на NPM1, CEBPA, FLT3, което позволява пациентът да бъде класифициран като група с висок, стандартен и благоприятен риск. В допълнение към мутациите, препоръчани от СЗО за изолиране на форми на остра левкемия с рецидивираща хромозомни нарушения(NPM, CEBPA, FLT3-ITD) понастоящем се препоръчва да се определят промените в гените c-KIT, N-RAS, MLL-PTD, WT1, PTPN11, IDH1/2, TET2, DNMT3A, IKZF1, JAK2, PDGFRB, CRLF2 , EPOR, IL7R, SH2B3, LNK, TP53, RUNX1, DNMT3A, ASXL1.

Коагулационните изследвания (протромбиново време, активирано частично тромбопластиново време, фибриноген и в случай на хеморагичен синдром и анамнеза за тромбоемболични усложнения, допълнително D-димери, разтворими фибринови мономерни комплекси, антитромбин III, тромбоеластограма) могат да се считат за задължителни изследвания в етап на диагностициране на остра левкемия. биохимични изследвания(ниво на лактат дехидрогеназа, билирубин, аспартат и аланин аминотрансфераза, пикочна киселина, креатинин, общ протеин, протеинови фракции, калий, натрий, калций, фосфат, серумна глюкоза и допълнителни изследвания, ако е необходимо), извършване на електрокардиография и ехокардиография (оценка на сърдечната функция) преди антрациклинови антибиотици), рентгенография на белите дробове, ултразвук коремна кухинаи малък таз.

За да се оцени размерът на лимфните възли, черния дроб, далака и да се идентифицират извънмозъчни левкемични огнища, най-информативно е да се използва компютърна томографияс контраст, или ядрено-магнитен резонанс, или позитронно-емисионна/компютърна томография. При наличие на неврологична симптоматика при пациенти с хиперлевкоцитоза (≥100x109/l), при съмнение за невролевкемия, се извършва ядрено-магнитен резонанс на главата. Ако пациент с остра левкемия няма очевидни противопоказания за трансплантация на костен мозък, тогава преди лечението се извършва HLA типизиране на пациента и потенциалните донори.

Левкемията е често срещано раково заболяване, което се проявява с наличието на злокачествени клетки в кръвта.

В такъв случай голямо значениеима диагноза левкемия, само в този случай можем да започнем ефективно лечениекоето може да спаси живота на човек.

Как да открием патологията, какви изследвания са необходими за това? Нека се опитаме да разберем това по-подробно.

Определение за левкемия

Ако има подозрение за рак на кръвта, както при всяко друго заболяване, се препоръчва да се подложат на всички диагностични мерки, благодарение на които можете точно да установите диагнозата и да предпишете ефективно лечение на заболяването. Само извършване на задълбочено диференциална диагноза, позволява да се разпознае заболяването в началния етап, в момент, когато е възможно да започне ефективно лечение и да се справи с проблема.

Препоръчително е да се консултирате с лекар, ако откриете някакви промени в тялото си. Необходимо е да се разбере, че болестта, открита на ранен етап, може да бъде излекувана. В напреднал стадий на заболяването има възможност фатален изход.

Видове левкемия

Диагнозата левкемия позволява да се разпознаят видовете онкологичен процес, тъй като определен вид рак изисква индивидуална възможност за лечение.

На този моментИма четири вида рак на кръвта:

• остра лимфобластна левкемия - характеризираща се с наличието на голям брой увредени левкоцити. Този вид левкемия в повечето случаи се среща при юноши и деца, като малките деца под шест години са особено податливи. Техният процент е най-голям в съотношението на всички болни. Ако се установи остра лимфобластна левкемия, трябва да се предпише лечение, чиято ефективност ще зависи пряко от своевременно откриванезаболявания;
• Хемфобластната хронична левкемия, за разлика от острата форма, може да се развие дълго време, без да се проявява по никакъв начин. В зависимост от преобладаването на един или друг вид левкоцити се идентифицират В-левкемия и Т-левкемия. Обикновено такъв рак на кръвта се открива при хора след 60-годишна възраст, това се отнася в по-голяма степен за мъжете;
• миелоидна остра левкемия се характеризира с наличието голямо количествомиелоидни, незрели клетки в кръвта и костния мозък. В повечето случаи заболяването се среща при възрастни. При деца тази форма на онкология може да бъде диагностицирана само в 15% от всички случаи. Пациентът има повишена чувствителностразлични инфекциозни заболявания, които възникват в резултат на намален имунитет;
• Диагнозата левкемия се поставя при наличие на хронична миелоидна левкемия. Развитието му става изключително бавно от зрели гранулоцитни клетки. В ранните етапи пациентът обикновено няма никакви прояви на заболяването. В повечето случаи хронична форма на това заболяванесе определя точно като част от профилактичен преглед или по време на лечение на други видове заболявания.

Лабораторна диагностика

Говорейки за това как да идентифицирате левкемия, първото нещо, което трябва да се има предвид, е метод като лабораторни тестове.

Благодарение на обширен кръвен тест е възможно незабавно да се открие наличието на голям брой левкоцити и намален брой червени кръвни клетки и тромбоцити, което показва развитието на онкологичния процес.

След като се открият съмнения за остра, хронична лимфобластна или миелоидна левкемия, е необходимо да се подложат и на някои допълнителни изследвания.

За потвърждаване на идентифицирания онкологичен процес се препоръчва да се подложи на морфологичен преглед, хромозомни и генни анализи, за всеки от които бих искал да говоря по-подробно:

1. Цитогенетичният анализ дава възможност да се определи наличието на атипични хромозоми в тялото, като по този начин се определи какъв тип левкемия. За диагностика е необходимо да се вземат клетки от лимфни възли, кръв и костен мозък. Например, ако по време на изследването са открити филаделфийски хромозоми, това показва, че пациентът има хронична форма на миелоидна левкемия.
2. Имунофенотипизацията е изследване, базирано на реакцията на антитела с антигени. С помощта на определено антигенно вещество, в което са поставени клетките и ако сред тях има ракови клетки, те придобиват уникален белег. Може да се използва за определяне на остър или хроничен лимфобластен рак на кръвта и миелоид. Благодарение на тази техника е възможно да се постави точна диагноза, въз основа на която да се предпише ефективно лечение.
3. Ракът на кръвта може да се определи с помощта на пункция, която се взема с помощта на специална тънка игра на кости, която мускулна тъканнай-малко покрити. В повечето случаи това са гости на гръдната кост. Благодарение на тази техника става възможно да се определи дали пациентът има остра или хронична левкемия, да се потвърди правилността на диагнозата и да се определи към кой цитогенетичен и морфологичен тип левкемия принадлежат тези увредени клетки. Освен това, благодарение на това учениеможе да се определи чувствителността към лекарства за химиотерапия.
4. Миелограмата позволява да се види съотношението на злокачествени и здрави клетки, като по този начин се оцени степента на заболяването. Ако броят на бластните клетки надвишава 5%, това показва, че пациентът има заболяване. В този случай откритият рак трябва да се лекува незабавно.
5. Цитохимичните изследвания са незаменима техника, когато е необходимо да се определят остри форми на различни левкемии. Благодарение на него могат да се изолират специфични ензими. Например, лимфом остра левкемияОтличава се с наличието на положителна PAS реакция към гликоген и отрицателна реакция към липидите. Но за хроничния тип заболяване показателите са съвсем различни.

Инструментална диагностика

Диагнозата рак на кръвта може да се определи не само в резултат на лабораторни изследвания, лекарите също прибягват до тях инструментални методи, които са не по-малко ефективни в случая.

Компютърната томография е един от начините за откриване на рак на кръвта, който метастазира в лимфни възли и отделни органи. Тази опция се препоръчва да се използва за определяне на общото разпространение на раковия процес в тялото.

Ако човек има симптом като редовна, упорита кашлица и може да се отдели кървава храчка, тогава на пациента се предписва рентгенова снимка на гръдния кош. Благодарение на рентгеновите лъчи е възможно да се определи наличието на възможни промени в белодробната област, наличието на инфекциозни заболявания и вторични огнища в тях.

Ядрено-магнитен резонанс се препоръчва, ако пациентът има следните симптоми:

• проблеми със зрението;
• изтръпване на определени части на тялото;
• объркване;
• световъртеж.

Благодарение на такъв анализ е възможно да се определи рак на кръвта, тъй като може да показва разпространението на злокачествен процес в мозъка.

Само при навременна диагноза може да се открие наличието на заболяването в началния етап, както и развитието на метастази. Поради тази причина никога не трябва да пренебрегвате здравето си, тъй като лечението на рак в по-късните етапи остава невъзможно дори и днес.

Също така при поставяне на диагнозата на пациентите се препоръчва да преминат процедура като биопсия. Необходимо е да се опровергае или потвърди наличието на ракови клетки в лимфните възли и други органи.

Ако възникне левкемия, диагнозата е изключително важна стъпка за идентифициране на конкретната форма на заболяването. Благодарение на извършената диагностика е възможно да се определи вида на онкологията, което ви позволява да предпишете за всеки пациент индивидуално, най-ефективно лечение в неговия случай.

Лечение на левкемия

След идентифициране на първите признаци на онкологичен процес чрез всички необходими изследвания и диагностика, лекарят трябва да предпише ефективно лечение. Химиотерапията е едно от най-ефективните лечения за левкемия, както остра, така и хронична.

Основният принцип на техниката е въздействието на мощни химиотерапевтични лекарства върху раковите клетки, което може да забави техния растеж, процес на делене или дори напълно да ги унищожи.

Първоначалният курс на лечение с химиотерапия се провежда в три етапа:

• индукция;
• консолидация;
• поддръжка.

По време на първия етап на такова лечение обикновено е възможно да се унищожат около 99,9 от всички ракови клетки, което прави възможно постигането на ремисия на пациента. Трябва обаче да разберете, че в тялото на пациента все още има увредени левкоцити.

След това трябва да преминете към консолидация, чиято продължителност е от един до два месеца. Последният етап е поддържаща химиотерапия, която се провежда в продължение на две години, докато всички ракови клетки бъдат напълно унищожени. Последният етап от лечението позволява пълно възстановяване.

Лекарствата могат да се инжектират в тялото по различни начини, само лекуващият лекар избира кой, в зависимост от конкретната ситуация:

• чрез катетър;
• инжекции във вена;
• орално;
• през язовир Ommaya;
• регионално (въвеждане през артерия, директно на мястото на тумора);
• интратеално (инжектиране на лекарства в гръбначния стълб).

Един от най модерни сортовехимиотерапията, която е много популярна в много клиники, е таргетна терапия.

За този вид лечение е необходимо индивидуално да се подберат лекарства за всеки конкретен пациент, което позволява да се постигне максимално въздействие върху генетично модифицирани, молекулярни клетки. В същото време здравите тъкани на пациента остават невредими.

Трябва също да се отбележи, че в допълнение към химиотерапията могат да се използват и други възможности за лечение.

В някои случаи пациентът може да бъде предписан операция. Основната му цел е трансплантация на костен мозък. Този метод на лечение е различен на висока цена, наличие на донор и висок професионализъм на лекарите.

Лъчетерапия. Принципът на тази техника се крие в ефекта на радиоактивното лъчение, чиято основна цел ще бъде унищожаването на възможни микрометастази след края на терапията.

Моноклонална терапия

Този метод за лечение на онкологията е сравнително нов, той се основава на ефекта на моноклоналните антитела върху антигените на раковите клетки.

Благодарение на тази техника има голям шанс за справяне с болестта, но както и при редица от горните методи на терапия, трябва да се отбележи, че е по-добре да се извършва в комбинация с химиотерапия, тъй като в този случай може да се постигне най-ефективният ефект.

Във всеки случай, всеки вид лечение трябва да се предписва само под наблюдението на лекар.

Заключение

Основните цели на диагностичните мерки са нейната навременност и поставяне на правилната диагноза. Само диагностицирането в ранните етапи може да бъде ключът към навременното лечение и в резултат на това пациентът да постигне ремисия и пълно възстановяване.

Ако забележите промени, които не са типични за вашия организъм, препоръчваме незабавно да се свържете с медицинско заведение. Вземането на основен кръвен тест ще помогне за предотвратяване на разпространението на усложнения и други подобни коварни болести, като миелоидна и лимфобластна левкемия. Грижи се за здравето си!

Остра левкемия- най-опасни рак, засягащи хемопоетичната система. При прогресираща левкемия, в резултат на мутационни процеси, механизмът на производство на кръвни клетки е нарушен. В областта на компетентността медицински специалистив областта на онкологията включва изследване на причините и симптомите на остра левкемия при възрастни и деца, изготвяне на прогноза, план за прегледи и лечение на заболяването.

Какво е остра левкемия

Ако процесът на узряване на клетъчните структури в костния мозък е придружен от неуспехи, голям брой незрели (недоразвити) клетки - бласти - навлизат в кръвта. Здравите клетки се заменят с бласти, наблюдава се дефицит на основни кръвни ензими и се диагностицира остра левкемия (или левкемия). Заболяването е опасно, защото с развитието си тъканите на различни органи са засегнати и тяхното функциониране е нарушено. Една от систематично откриваните прояви на патология е синдромът (или група от синдроми) на костномозъчна недостатъчност.

Етапи на заболяването

Стадият на заболяването се определя, като се вземат предвид преобладаващите клинични прояви.

Първоначално

Продължителност – до няколко години. Характеризира се с леки колебания в концентрацията на левкоцити, хемоглобин, еритроцити, тромбоцити, поява на незрели клетъчни форми и анемични прояви. Лабораторните кръвни изследвания не са много информативни.

Разширено

На фона на дестабилизиране на хемопоетичните процеси, промени в състава на кръвта, която е наситена с незрели клетки, се появяват първите симптоми на заболяването:

• световъртеж;
• слабост;
• респираторни, сърдечни нарушения;
• признаци на възпалителни процеси;
• кървене;
• анемия.

Трудността при диагностицирането на напреднал стадий на остра левкемия се крие в променливостта на кръвните параметри и проявените симптоми. Не могат да бъдат изключени случаи, когато кръвният тест показва развиваща се патология(идентифицирани са бластни клетки), но няма оплаквания за промени в благосъстоянието и обратно.

Ремисия

Периодът на пълна ремисия се характеризира с изчезване на симптомите на заболяването и намаляване на нивото на бластните клетки (по-малко от 5% от общия обем на тъканта на костния мозък). Ако заболяването не се прояви в рамките на 5 години, пациентът се счита за излекуван от левкемия. Непълната (частична) ремисия се различава от пълната ремисия по наличието на голям брой бласти (5 - 20%) в костния мозък.

Рецидив

Рецидив – бързо обостряне симптоматични проявизаболявания, причинени от повишаване на концентрацията на бласти в костния мозък и кръвта. Всеки следващ рецидив се характеризира с по-голяма степен на опасност за здравето в сравнение с предишния рецидив. Резултатът от рецидив е ремисия или терминален стадий.

Терминал

Поради разпространението в тялото (метастази) на голям брой незрели левкоцити, възникват необратими нарушения във функционирането на вътрешните органи и прогресират язвено-некротични процеси. Има малък или никакъв ефект от интензивното лечение. Вероятността от смърт е висока.

Болестни фактори

При изучаване на характеристиките на протичането на остра левкемия, чиито причини остават неизяснени, се обръща внимание на анализа на потенциалните рискови фактори за развитието на онкологична патология.

Повишената вероятност от развитие на остра левкемия се обяснява с:

1. Хромозомни аномалии, генетични заболявания. Мутиралата клетка, размножавайки се, образува раков клон, измествайки нормалните (здрави) клетки.
2. Наследствени характеристики на тялото.
3. Неизправности (потискане) на имунната система.
4. Усложнения вирусни инфекции, хематологични заболявания.
5. Отрицателни последици от излагане на радиация, курсове противотуморно лечение, контакти с химикали, които потискат процеса на хематопоеза.

важно!Не е възможно да се предвиди дали левкемията ще прогресира при даден пациент, следователно, ако сте в група с потенциален риск от развитие на заболяването, е необходимо да се подлагате на редовни медицински прегледи.

Симптоми и признаци

Острата левкемия е придружена от:

• слабост;
• загуба на апетит;
• треска;
• недостиг на въздух;
• кашлица;
• сънливост;
• апатия;
• световъртеж;
• главоболие;
• загуба на тегло;
• треска;
• повишено изпотяване;
• гадене, повръщане;
• болезнени усещания в ставите и костите;
• увеличен далак, черен дроб;
• бледност на кожата;
• кървене от носа, венците и други видове кървене;
• кръвоизлив на кожата, лигавиците;
• уголемяване, втвърдяване на лимфните възли (без болка);
• неврологични разстройства;
• смущения във функционирането на бъбреците;
• храносмилателни проблеми;
• крехки нокътни плочи;
• косопад

Списъкът на симптомите, които се появяват, се определя от тежестта на прогресивната левкемия, дислокацията на областите с най-висока концентрация на ракови клетки и зависи от нивото на съпротивление на организма патологични процеси, списък на използваните лекарства.

Детски симптоми

Острата левкемия при деца не винаги се характеризира изразени прояви, следователно родителите трябва да следят отблизо поведението на бебето, като своевременно реагират на симптомите на заболяването. Детето намалява активността, става летаргично, бледо, телесната температура се повишава, изпотяването се засилва (особено през нощта), инфекциозните заболявания стават по-чести, периодът на заздравяване на синини и контузии се увеличава.

Симптомите на левкемия са подобни на проявите на различни неракови заболявания, следователно, когато се открият първите признаци на онкология, е необходимо да посетите медицински специалист.

Диагностика

Международната класификация на болестите класифицира острата левкемия като 91-ви подраздел на втори раздел: код по МКБ-10 – „II. Новообразувания” – С91. За да се опровергае или потвърди диагнозата, се извършва комплекс от медицински прегледи.

Лабораторни изследвания на кръвта

Едно от първите изследвания, които се извършват при съмнение за остра левкемия след преглед и анамнеза, е кръвен тест (общ/биохимичен). Изследването се извършва не само за симптоми на остри форми на лимфоидна левкемия, но и за миелоидна левкемия, както и други видове рак на хемопоетичната система.

Признаци на остра левкемия, открити чрез лабораторни кръвни изследвания:

• намалена концентрация на червени кръвни клетки, тромбоцити, ниво на хемоглобин, неутрофили;
• повишена концентрация на млади (бластни) клетки (повече от 20%);
• базофили, еозинофили, лентови левкоцити – липсват;
• съдържанието на ретикулоцити е намалено (или равно на нула);
• промяна в броя на левкоцитите (нивото на левкоцитите е намалено или повишено).

При провеждане на биохимия на кръвта се отбелязва повишаване на нивото на билирубин, пикочна киселина, урея, ASAT и лактат дехидрогеназа. Съдържанието на глюкоза, общ протеин и фибриноген намалява.

За откриване на специфични антигени, присъстващи в кръвта само по време на прогресивно онкологични патологии, извършвам имунологична диагностика. Показателите за кръвосъсирване се анализират по време на коагулограма.

Пункция на костен мозък

Преди лечението на остра левкемия, в допълнение към кръвните изследвания, се извършва пункция на костен мозък, последвана от анализ на получения биоматериал.

Левкемията се придружава от повишена концентрация на бласти (30% или повече), намалена концентрация на левкоцити, еритроцити и поява на специфични ензими, които се срещат само при остра левкемия.

Допълнителни диагностични методи

За оценка на състоянието на далака, черния дроб, бъбреците и други вътрешни органи и за изследване на естеството на метастазите се предписват ултразвукови и томографски (CT, MRI) изследвания.

С помощта на рентгеново изследване на гръдния кош и черепа е възможно да се идентифицира допълнителни знациинфекциозни и възпалителни процеси.

За да се изследва естеството на увреждането на нервната система, се извършва лумбална пункция и електроенцефалограма.

Ако има симптоми на сърдечна недостатъчност, се предписва ехокардиография.

Признаци на хромозомни аномалии се откриват по време на молекулярна и цитогенетична диагностика.

Методите за диференциално изследване позволяват да се изключат инфекциозни и други неракови заболявания, които имат симптоми, подобни на левкемия.

Мерки за лечение

При потвърждаване на диагнозата "остра левкемия" се организира лечение, чийто план се изготвя, като се вземат предвид диагностичната информация, етапа, симптомите на заболяването, възрастта и др. индивидуални характеристикитърпелив. Използват се няколко терапевтични метода.

Химиотерапия

В рамките на химическа терапияПриложи медицински изделия(орално, интравенозно, в гръбначния канал), унищожавайки раковите клетки. В зависимост от характеристиките и целите на провежданите медицински процедуриХимиотерапията се разделя на:

1. Индукция. За кратък период от време се унищожават максимум незрели левкоцити. Целта е постигане на ремисия. Продължителност на курса – 1 – 2 седмици.
2. Консолидация. Раковите клетки, които оцеляват след индукционното лечение, се унищожават. Провеждат се няколко курса (точният брой се определя от динамиката на заболяването) в продължение на няколко месеца.
3. Поддържащ. Терапията е насочена към унищожаване на левкемични клетки, останали в тялото след предишни терапевтични етапи. Провежда се в продължение на няколко години.

Използва се като ефективно допълнение към химиотерапията хормонални лекарства, провежда се таргетна терапия с антитела. Първата подгрупа антитела "маркира" откритите туморни клетки, втората група (убийци) ги унищожава.

Лъчетерапия

Курсове лъчетерапияне се използват във всеки клиничен случай. Основните показания са: метастази, необходимост от подготовка на тялото за трансплантация на стволови клетки.

Клетъчна трансплантация (стволови)

Повишените дози антитуморни комплекси, използвани по време на химиотерапия, унищожават не само вредните (ракови), но и здравите клетки на костния мозък. За възстановяване на клетъчната структура на костния мозък се извършва трансплантация на стволови клетки.

Стволовите клетки се събират от донор (в повечето случаи) или пациент, който се нуждае от трансплантация. Преди кръвопреливане, съдържащо стволови клетки, се провежда интензивен курс на химиотерапия и лъчева терапия, за да се помогне за унищожаването на възможно най-много ракови клетки. Няколко седмици след присаждането на трансплантираните стволови клетки започва процесът на производство на здрави кръвни клетки.

По време на трансплантацията на донор се предписват лекарства, които предотвратяват отхвърлянето на трансплантираните клетки и комплекси, насочени към намаляване на риска от развитие на инфекциозни заболявания. Временната изолация на пациента помага да се предотврати инфекцията на тялото.

Ако трансплантацията е противопоказана, се провежда имуностимулираща терапия.

Един от първите въпроси, които интересуват пациентите, които са били диагностицирани с остра левкемия, е дали патологията се лекува или не. Много форми на заболяването са лечими, но актуализирана прогноза се прави след оценка на резултатите от лечебните процедури.

Усложнения

Напредналите форми на остра левкемия са придружени от усложнения, много от които могат да причинят непоправими щети на тялото:

• гъбични и други видове инфекции (последици от отслабен имунитет, антибиотично лечение);
• пневмония;
• кървене;
• мозъчни кръвоизливи;
• анемия;
• сепсис;
• тромбоцитопения;
• неутропения;
• некроза на лигавицата на устната кухина, стомашно-чревния тракт;

Едно от най-тежките усложнения е органно увреждане от метастази с последващо функционално увреждане.

Странични ефекти от лечението

Лечебните процедури са придружени от усложнения, дължащи се на увреждане (разрушаване) на здрави клетки на различни органи. Странични ефектитерапията на остра левкемия се проявява:

• развитието на различни инфекциозни заболявания;
• кървене;
• синдром на хронична умора;
• плешивост;
• гадене, повръщане, загуба на апетит;
• недостиг на въздух;
• автоимунни процеси;
• безплодие;
• метаболитни нарушения;
• катаракта;
• увреждане на костите;
• развитие на други подвидове рак на кръвта.

Колко дълго живеят хората с остра кръвна левкемия?

Прогнозата за преживяемост е неразделна част от лечението на онкологични патологии. Вероятността за постигане на стабилна ремисия (без екзацербации в продължение на поне пет години) се влияе от редица фактори:

• етап, на който е започнало лечението;
• възраст, здравословно състояние на пациента (наличие на съпътстващи заболявания и тяхната тежест);
• стриктно спазване на медицинските указания;
• ефективността на терапията;
• начин на живот на пациента.

Степента на петгодишна преживяемост е:

• 60 – 95% – при деца;
• 20 – 50% – при възрастни (18 – 60 години);
• 10% - при 60-годишни пациенти;
• по-малко от 10% - със сепсис.

Индикаторите може да са извън тези диапазони, защото всеки клиничен случайиндивидуален.

Предотвратяване

Поради невъзможност за организиране специфична профилактикаостра левкемия, експертите препоръчват да се придържате към превантивните препоръки за борба с рака:

• изключване (минимизиране) на излагането на канцерогенни вещества и вредни лъчения върху тялото;
• отказ от лоши навици;
• укрепване на имунната система;
• подобряване на начина на живот и диета;
• провеждане на своевременно лечение на инфекциозни патологии;
• промяна на мястото (района) на пребиваване (с повишено ниво на замърсяване на околната среда).

Предотвратяването на рецидиви на остра левкемия се свежда до систематична диагностика на тялото, приемане на курсове от специализирани лекарства и спазване на инструкциите на медицински специалисти.

Левкемията е едно от раковите заболявания, което често се открива в тежки стадии. За да се избегнат катастрофални последици от левкемия, е необходимо да се подлагат на периодични прегледи дори при липса на симптоми на заболяването.

Какви методи за ефективна профилактика на рака бихте препоръчали? Оставете своя коментар към статията.

Началото на острата левкемия е безсимптомно. Поради потискането на нормалната хематопоеза обикновено се развиват инфекции, свързани с отслабена имунна система, и се появява повишено кървене.

Анемията причинява повишена умора, сърцебиене и задух. Пациентите могат да умрат от мозъчен кръвоизлив, сепсис или язвено-некротични усложнения.

Остра миелобластна левкемия Основни клинични симптоми

При това заболяване червеният костен мозък придобива зеленикав оттенък.

Черният дроб, далакът и лимфните възли се увеличават. В устната кухина, стомаха и бъбреците се появяват фокални инфилтрати и некрози; Възможно е развитие на левкемичен пневмонит и левкемичен менингит. Тази форма на левкемия обикновено се характеризира с появата на плътни лимфни възли в супраклавикуларната област. Безболезнени са. Ако възлите се увеличат в медиастинума, се появява суха кашлица и задух; с увеличаване на мезентериалните възли - коремна болка. Може да се появи субфебрилна температура. Често се засягат тестисите, те увеличават обема си и стават плътни. Обикновено заболяването с миелобластна левкемия започва с повишаване на температурата до високи стойности и на сливиците се появяват некротични лезии.

Най-често левкемичната инфилтрация се появява на лигавиците, кожата, вътрешни органи. Когато белите дробове са увредени, в белите дробове се появяват кашлица и хрипове; върху кожата, кожни левкемиди, които се проявяват като огнища на инфилтрация в кожата под формата на розови и светлокафяви участъци. Когато бъбреците са увредени, настъпва бъбречна недостатъчност.

При лимфобластна форма на левкемия, инфилтрацията се изразява в костния мозък, далака, лимфните възли, бъбреците и тимуса.

Костният мозък е пурпурночервен на цвят. Има увеличение на медиастиналните лимфни възли. В областта на тимусната жлеза левкемичният инфилтрат може да се разпространи в медиастинума и да притисне гръдните органи. Обикновено другите форми на левкемия нямат специфични симптоми.

Диагностика

Типичните признаци на левкемия са:

левкоцитоза;

Появата на голям брой бластни клетки;

Левкемична недостатъчност (наличие на бласти и зрели бели кръвни клетки, липса на междинни етапи на съзряване).

При левкемия се изразява нормохромна или хиперхромна анемия и броят на тромбоцитите е намален.

Основният диагностичен признак от костния мозък е монотонна картина на хематопоезата на костния мозък, появата на левкемични клетки в костния мозък.

Първоначалният период може да продължи няколко месеца, изразените клинични прояви от няколко седмици до няколко месеца.

Тактиката на лечение зависи от стадия на остра левкемия. Има 5 етапа:

Първоначално;

Висок период;

Частична ремисия;

Пълна ремисия;

Терминал.

Комбинациите обикновено се използват за лечение на левкемия цитостатични агентипо установени схеми. Лечението е разделено на периоди: лечение за постигане на ремисия, по време на ремисия, цитостатичната терапия се провежда дълго време. Ако няма ефект в рамките на 4 седмици, режимът на лечение се променя. Етапът на ремисия се потвърждава чрез изследване на костен мозък.

от симптоматична терапияизползва се прилагане на тромбоцитна маса, при наличие на септични прояви се предписват антибиотици.

В случай на рецидив се предписва терапия с цитостатици, които преди това не са били използвани за лечение на конкретен пациент.

При използване на цитостатици развитието на различни ефекти. Те могат да се наблюдават под формата на гадене, повръщане и алергични реакции. В тези случаи се предписва заместващо лекарство.

Хронична миелоидна левкемия (хронична миелоза)

Заболяването се среща на възраст между 20 и 50 години.

При хронична миелоидна левкемия се образуват прекомерен брой злокачествени гранулоцити.

Точните причини за това заболяване не са установени. Честотата на тази форма на левкемия се увеличава с излагане на радиация.

При това заболяване се идентифицира специфичен генетичен фактор (Филаделфийска хромозома - ph хромозома): изместване на малка част от 22-та хромозома с прикрепване на този фрагмент към 9-та хромозома.

Основни клинични симптоми

Протичането на заболяването се характеризира с наличието на 2 стадия: доброкачествен, който протича хронично и след това преминава в стадий на ускорение и бластна криза.

Характерно е увеличение на черния дроб и далака, лимфните възли, левкемични лезии на кожата, нервните стволове, менингите и може да се развие хеморагичен синдром. Първият симптом може да бъде болка, тежест в лявото подребрие, свързано с увеличен далак. Освен това без видими причинитемпературата се повишава, появяват се болки в костите.

Силовата криза може да бъде 2 вида: миелоидна и лимфоидна. Продължителността му е повече от 6 месеца.

Диагностика

В типичните случаи е характерна неутрофилна левкоцитоза, придружена от хипертромбоцитоза и лимфоцитопения. С напредването на заболяването анемията и тромбоцитопенията се увеличават.

Пункцията на костен мозък разкрива хиперкаротидност с увеличаване на растежа на гранулоцитите, базофилия и еозинофилия.

В трепоната на костния мозък се отбелязва полиморфна клетъчна хиперплазия на костния мозък с пълно изместване на мазнините.

Заболяването протича хронично с периоди на обостряне и ремисия.

Средната продължителност на живота е от 3 до 20 години.

За лечение се използва миелософия в доза от 6-8 mg на ден. При спадане на левкоцитите се преминава към поддържащи дози. Провеждат се курсове по полихимиотерапия, използвани при лечението на остра левкемия. Прилага се химиотерапия с хидроксиурея и алфа-интерферон (в доза 3 IU/m2 3 пъти седмично).

Употребата на интерферон ви позволява да постигнете ремисия. Ефективно лечение е алогенна трансплантация на костен мозък от родствен или несвързан донор. В този случай се постига ремисия за 5 или повече години.

При бластна криза се предписва лечение като при остра миелоидна или лимфоидна левкемия.

Остра лимфобластна левкемия (остра лимфоцитна левкемия)

Острата лимфобластна левкемия се среща при деца под 15 години (обикновено на 2-4 години). Сред възрастните това заболяване се наблюдава рядко.

При остра лимфобластна левкемия се образуват голям брой незрели Т- и В-лимфоцити.

Основни клинични симптоми

Етапът на подробна клинична картина се проявява с редица симптоми. Отбелязва се хиперпластичен синдром:

Безболезнено уголемяване на лимфни възли, сливици, черен дроб, далак, медиастинални лимфни възли;

Некротизиращ улцерозен стоматит, тонзилит, езофагит;

Има множество левкемиди по кожата (левкемични инфилтрати);

Болка при потупване на костите;

Тежък хеморагичен синдром;

Анемичен синдром, който се проявява чрез обща слабост и замаяност, както и намалена работоспособност;

Синдром на интоксикация (изпотяване, липса на апетит, загуба на тегло);

Синдром вторичен имунен дефицитс прояви на инфекциозни и възпалителни промени в белите дробове, главния и гръбначния мозък;

От храносмилателния тракт може да се развие дисфагия поради разрушаване на хранопровода, ентерит, колит;

Увреждането на очите се проявява с болка, фотофобия, лакримация, намалена зрителна острота и развитие на вторична глаукома.

Диагностика

От външната страна общ анализкръвта показва хипохромна анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, промени в съдържанието на левкоцити, синдром на "неуспех" (липса на млади, лентови и сегментирани неутрофили); в миелограмата - 30% увеличение на бластните клетки, потискане на еритроидната, гранулоцитната и мегакариоцитната линия.

В кръвта се наблюдава повишено съдържание на гама-глобулини, серомукоид, фибрин и намаляване на албумина. Ултразвукът показва увеличение на черния дроб и далака.

Възможни усложнения: анемия, хеморагичен инсулт, перитонит, инфаркт на далака с руптура.

Лечението е насочено към постигане на ремисия на заболяването. от лекарствена терапияИзползва се комбинирана цитостатична терапия по установени схеми, глюкокортикоиди, противотуморни антибиотици и ензимни препарати.

За да се наруши синтеза и жизнената активност на левкемичните клетки, се използват антиметаболити и се предписват растителни алкалоиди. Показана е и трансплантация на костен мозък. Прогнозата на заболяването зависи от формата на остра левкемия. Продължителността на живота е до 3-5 години.

Хронична лимфоцитна левкемия

Хроничната лимфоцитна левкемия е заболяване, характеризиращо се с увеличаване на зрелите лимфоцити в периферната кръв на фона на лимфоцитна инфилтрация на костния мозък, далака и лимфните възли.

Появата на хронична лимфоцитна левкемия се свързва с действието на ретровирусите в генетично предразположения организъм (хромозомни аберации в 12-та, 13-та, 14-та хромозома). По-често заболяването се среща при хора на възраст от 40 до 70 години, в повечето случаи мъжете се разболяват. Тази форма на левкемия се характеризира с образуването на голям брой зрели лимфоцити (В и Т клетки). В 95% от хроничната лимфоцитна левкемия е с В-клетъчен произход, в 5% - с Т-клетъчен произход. Не се среща при деца.

Основни клинични симптоми

В клиниката на хроничната лимфоцитна левкемия има: начална фаза, етапът на изразени клинични прояви и терминал, когато заболяването се трансформира в остра левкемия или лимфосаркома.

Началният стадий не може да бъде определен, началото му често е безсимптомно. Впоследствие се появяват оплаквания от слабост, изпотяване, чести настинки и често се открива увеличение на цервикалните, по-рядко аксиларни лимфни възли.

Този период обикновено продължава 2-3 години и е придружен от умерена левкоцитоза, повишаване на лимфоцитите (до 60-80%) в периферната кръв.

В периода на изразени клинични прояви настъпва генерализация на процеса с увреждане на много органи и системи. Появява се силна слабост, треска, загуба на тегло, изпотяване, особено през нощта.

Характерно е увеличението на всички групи лимфни възли, те не са споени с тъканите, безболезнени, имат тестообразна консистенция.

Появяват се промени по кожата под формата на еритродермия, херпес зостер и гъбични инфекции. Вътрешните органи са засегнати поради развитието на натрупване на лимфоидна тъкан в тях.

Слезката обикновено е увеличена, черният дроб е с намалена плътност и гладък, а ръбът е заоблен. В храносмилателния тракт се появяват ерозии и язви, които могат да бъдат усложнени от кървене. В белите дробове се развиват инфилтрати, което води до задух, кашлица и хемоптиза.

Промените в сърцето се проявяват под формата на миокардна дистрофия, която се проявява със задух, ускорен пулс, заглушени тонове и промени в ЕКГ.

Промените в бъбреците се проявяват с протеинурия, хематурия, без да се нарушават функциите им.

При мъжете заболяването може да се усложни от продължителна болезнена ерекция.

В терминалния период има рязка прогресия на заболяването. Появяват се анорексия, кахексия и увеличени лимфни възли и далак.

Инфекциозни и възпалителни процеси възникват във вътрешните органи и менингеални симптоми, периферна парализа, хронична бъбречна

недостатъчност, недостатъчност на кръвообращението.

Хроничната лимфоцитна левкемия има различни клинични форми, изолирани въз основа на клинични, морфологични, имунологични характеристики.

При доброкачествената форма се наблюдава бавно нарастване на лимфоцитозата с левкоцитоза.

Класическата (прогресираща) форма първоначално протича като доброкачествена форма, но се характеризира с това, че броят на левкоцитите прогресивно нараства и постепенно се появяват увеличени лимфни възли.

Лечението започва, когато броят на левкоцитите се повиши над 50 х 109/l и се появят симптоми на интоксикация.

Тумороподобна форма. Появяват се плътни, увеличени лимфни възли, далакът е увеличен, левкоцитозата обикновено е слаба.

При пролимфоцитната форма се появяват големи лимфоцити с големи размери.

На клетъчната мембрана се открива висока плътност на повърхностни имуноглобулини. Тази левкемия се характеризира с висока левкоцитоза с голям процент млади форми и значително увеличение на далака.