Коарктация (стеснение) на аортата: причини, признаци, хирургично лечение, усложнения. Необходима ли е операция? Диагностика на вродено сърдечно заболяване коарктация на аортата

Човешкото сърце изпитва невероятен стрес, който рано или късно се отразява на неговите функции. Различни патологии, характеризиращи се със стесняване, могат да влошат ситуацията. коронарни артерии. Въпреки това, в допълнение към коронарните артерии, които захранват сърцето, той комуникира с аортата - най- голям съд, през който кръвта от сърцето тече към всички вътрешни органи.

Лошото кръвообращение в артерията причинява необратими промени във всички вътрешни органи на човек и често става причина за смъртта му. Една от малформациите на най-големия съд човешкото тялонаречена коарктация на аортата.

Чувайки такава диагноза за първи път, всеки човек изпада в паника. За да избегнете ненужни спекулации, трябва да разберете какъв вид патология е, как се диагностицира, какви прояви на заболяването изпитва човек и дали това заболяване може да се лекува.

кратка информация

Коарктацията на аортата е малформация на най-важния и голям съд. Тази патология може да бъде както вродена, така и придобита. Най-често обаче този дефект се формира вътреутробно.

Самата патология се характеризира със стесняване на лумена на аортата в областта на дъгата. Въпреки това, в някои случаи може да се наблюдава стесняване на лумена както в гърдите, така и в коремни области.

Този дефект е комбиниран. Въпреки че тази патология не оказва никакво влияние върху структурната структура на сърцето, тя много често се комбинира с други вродени нарушенияразвитие.

Коарктация на аортата при новородени е винаги. Освен това, от всички вродени сърдечни дефекти, това заболяване представлява до 15% от случаите. Трябва да се отбележи, че най-често момчетата страдат от аномалии на аортата. Те се диагностицират с това заболяване 4-5 пъти по-често от момичетата.

Клиничната картина на дефекта изисква ясно разбиране и за това първо трябва да разберете анатомичните особености на аортата.

Характеристики на анатомичната структура на аортата

Човешките съдове могат да бъдат чифтни или нечифтни. Аортата е един от нечифтните съдове. Той е свързан с лявата камера, от която се простира нагоре и прави дъга. В горната точка се разделя на три други еднакво важни съда:

• брахиоцефален тракт, разделен на дясната обща каротидна и субклавиална артерия;
• лява обща каротидна артерия;
• лява субклавиална артерия.

Тези съдове доставят кръв към органите на главата, шията, ръцете и гърдите. Белодробната артерия е свързана с низходящата аорта чрез надрастване ductus arteriosus, наречен Боталов канал.

Когато плодът е в утробата, ductus Botallus е отворен. Това позволява на плода да получава кислород от червените кръвни клетки на майката чрез плацентарното кръвообращение, което се образува заедно с плацентата.

Когато се роди, детето започва да диша самостоятелно, тъй като по това време започва да функционира белодробното кръвообращение. Ductus botallus става ненужен и постепенно прераства, образувайки връв. Мястото, където низходящата аорта се свързва с връвта, се нарича провлак на аортната дъга. Именно в този провлак най-често се получава стесняване на главния съд или неговата коарктация.

Видове коарктация на аортата

Различавам два вида стесняване на провлака:

• дете или инфантилен се развива вътреутробно и се характеризира с факта, че кръвообращението на детето се извършва по същия начин, както в утробата, тоест кръвта от дясната камера навлиза директно в долни секцииаортна дъга през белодробните артерии;
• възрастен се характеризира със стесняване или пълно затваряне на Боталовия канал и кръвта преминава през тясна област поради развитието на допълнителни странични съдове.

Коарктацията на аортата при деца е разделена на два вида, определени въз основа на посоката на изтичане на кръв. Кръвта може да се отделя от дясно на ляво или в обратна посока.

Тази патология се разграничава и въз основа на анатомични промени. Те включват:

• изолирана коарктация, която не се комбинира с други дефекти;
• комбиниран, когато дефектът се комбинира с други сърдечни дефекти, например с аневризма;
• коарктация, съчетана с отворен Боталов канал.

Въз основа на местоположението на коарктацията, при която ductus botallus остава отворен, дефектът се разделя на следните видове:

• постдуктален, ако стеснението е разположено под мястото, където произхожда каналът на Botallus;
• юкстадуктален, ако аортата се стеснява на мястото на канала;
• предуктален, ако каналът е разположен под мястото на коарктация.

Трябва да се отбележи, че при кърмачета ductus Botallus най-често е отворен. В този случай неговият диаметър може да надвишава диаметъра на аортата. В зряла възраст се развиват патологии, при които ductus Botallus е или стеснен, или напълно затворен.

Патологични промени в аортата

Децата с коарктация на аортата трябва да бъдат под наблюдението на кардиолог, тъй като в главния съд на тялото настъпват промени, които могат да доведат до смърт.

Тъй като стесняването на провлака причинява стагнация на кръвта, съдът под него се разтяга, образувайки торбичка. В същото време стените на аортата изтъняват. С напредването на заболяването се появява изтъняване над мястото на коарктация.

Трябва да се отбележи, че коарктацията може да е фалшива. Това състояниесе открива по време на изследването и се характеризира с удължаване на аортата или нейната изкривеност. Тази функция обаче не оказва никакво влияние върху кръвния поток.

Причини за образуване на коарктация

Най-често вроденото сърдечно заболяване на аортната коарктация се диагностицира при деца през първата година от живота, тъй като дефектът се формира по време на вътрематочно развитие. Както е споменато по-горе, този факторпоради факта, че Боталиевият канал не се затваря по една или друга причина.

Стесняването на канала може да бъде причинено от навлизане на малка част от него в аортата. Следователно, в процеса на свръхрастеж, аортната стена расте заедно, което причинява стесняване на най-големия съд.

Придобитата форма на патология се свързва с факта, че поради различни наранявания или атеросклеротични лезии на съда възниква стесняване на провлака. В допълнение, коарктацията може да бъде причинена от възпалителни процеси, чиито причини не винаги могат да бъдат определени, например с.

Защо кръвообращението е нарушено?

Когато аортата се стеснява, кръвта застоява, което се отразява негативно на функциите на сърцето. съдова система, дори ако тази аномалия не е придружена от други дефекти. В този случай, поради патологично стесняване на съда, кръвният поток се насочва по два различни начина.

Тъй като стеснената артерия не може напълно да премине кръвта, налягането над това място се повишава, което води до вазодилатация. В резултат на претоварване обемът на лявата камера се увеличава. В същото време, под провлака, кръвното налягане, напротив, намалява.

За подобряване на кръвообращението вътрешни органив тялото се активира компенсаторен механизъм, в резултат на което се образуват байпасни пътища на кръвния поток поради образуването на много странични съдове.

При възрастен тип коарктация лявата камера хипертрофира, кръвното налягане и обемът се повишават. Ако ductus Botallus е отворен, което е типично за педиатричния тип, клиничните прояви на нарушенията не са толкова изразени, тъй като изтичането на кръв става през него. Следователно при децата няма, но има значително повишаване на налягането в белите дробове.

В този случай дясната камера изпитва претоварване, което води до появата на признаци на сърдечна недостатъчност.

Проявите, характерни за коарктация на аортата, изискват внимателно внимание. Ако се пренебрегне, последствията от нарушения на кръвообращението ще доведат до развитие необратими променив структурата на вътрешните органи.

Симптоми на заболяването

Независимо от вида на патологията, курсът й рядко е придружен от ярки тежки симптоми. В някои случаи пациентите могат да изпитват периодично главоболие, придружено от кървене от носа. Често коарктацията на аортата може да бъде открита от бдителността на лекаря по отношение на високо кръвно налягане при дете.

При по-тежките форми на патологията симптомите могат да се появят още през първата година от живота на бебето. Освен това всички прояви на патология са неспецифични и са характерни за много други заболявания.

Болните деца често страдат от инфекциозни белодробни заболявания, които периодично се обострят. Те страдат от задух не само по време на игри, но и в състояние на пълна почивка. Кожата е бледа. Всички тези признаци показват развитие, което става причина за лошо физическо развитие.

Сигурен признак за наличие на коарктация е изразената пулсация във вените на ръцете, особено в свивките на лактите. В този случай увеличаването на сърдечната честота в горната част на тялото се комбинира с намаляване в долната част на тялото.

Отличителна черта на предукталната коарктация на аортата е хетерогенна. При деца, страдащи от тази форма на патология, синьото на долните крайници се комбинира с нормален нюанс на горната част на тялото.

В особено тежки случаи могат да се появят следните симптоми:

• постоянни главоболия, придружени от световъртеж;
• болка в гърдите;
• прекомерна умора;
• болка и спазми в долните крайници;
• студени крака;
• нарушаване на менструалния цикъл при момичета, което води до безплодие.

Диагностика на заболяването

Лекарят може да диагностицира коарктация на аортата още първоначален прегледспоред характерните особености:

• интензивна пулсация в ръцете и слабо разпознаване в краката;
• остра пулсация на субклавиалните и каротидните артерии;
• наличието на допълнителни съдове се показва чрез видима пулсация на гърба на главата, в областта на лопатките и между ребрата;
• студени долни крайници в комбинация с топли горни крайници.

Най-достъпният метод за хардуерна диагностика е. Въз основа на резултатите от електрокардиограмата лекарят може да види признаци на увеличаване на обема на лявата камера, както и промени в електрическата проводимост на сърцето.

Други методи за хардуерна диагностика включват следното:

• фонокардиограмата се използва за записване на сърдечни шумове;
• Ултразвукът на сърцето и кръвоносните съдове ви позволява да определите степента на разширяване на сърдечните камери, както и местоположението на стеснението и да оцените степента на нарушение на кръвообращението както над, така и под коарктацията;
• Рентгеновото изследване на гръдния кош показва характерната сферична сянка на сърцето, както и съдовете, разположени в долния ръб на ребрата.

Но най-голяма точност имат минимално инвазивните методи на изследване, които включват инжектиране на контрастно вещество в аортата. Една от тях е контрастната ангиография, която се прави на всички пациенти без изключение. Само този метод ви позволява да определите точното местоположение на стеснението, неговата дължина и степента на увреждане.

Възможности за лечение

Основният метод за лечение на коарктация на аортата е хирургическа интервенция, тъй като лекарствена терапияне е в състояние да елиминира основната причина за патологията. В този случай операцията трябва да се извърши възможно най-рано, в противен случай могат да се развият усложнения.

Ако детето няма изразени прояви на заболяването, лекарят може да отложи операцията, докато пациентът достигне 6-годишна възраст. В общи линии абсолютни показанияза незабавна хирургична интервенция е следното:

• ако разликата в налягането в ръцете и краката надвишава 50 mmHg;
• ако в ранна детска възраст детето има изразена степен на хипертония, придружена от прояви на сърдечна недостатъчност.

Елиминирайте рожденни дефективъзможно по няколко начина. Те включват:

• отстраняване на тесен участък, последвано от зашиване на краищата на аортата (извършва се само ако засегнатата област е къса);
• замяна на отстранен участък от аортата със собствен съд;
• подмяна на отстранената област с протеза;
• – операция, при която засегнатата област не се отстранява, а се допълва с протеза;
• стентирането е операция, по време на която балон се вкарва в тясна област, разширявайки лумена на аортата до желания размер.

Заключение

Грижата за бебета включва не само правилна грижа, но и редовна медицински преглед. Колкото по-бързо се установи вроден дефект и започне лечението, толкова по-големи са шансовете за пълно възстановяване.

Хората със стесняване на лумена на аортата, придружени от изразени симптоми, както и сърдечна недостатъчност, живеят не повече от 35 години. В този случай причината за смъртта най-често са патологични състояния, свързани с развитието на усложнения.

Те включват:

• удар;
• и, като следствие, белодробен оток;
• бъбречна недостатъчност;
• разкъсване на аневризма;
• възпалителни процеси в ендокарда.

Тези усложнения практически не се поддават на лекарствена корекция, следователно, ако се подозира коарктация на аортата, трябва да се подложите на преглед, в резултат на който лекарят ще избере оптимален методхирургична интервенция.

Повечето вродени сърдечни дефекти (CHD) са заболявания, които застрашават здравето или живота на новороденото. Опитът на руски и чуждестранни колеги показва, че честотата на вродените сърдечни дефекти варира от 10 до 13 случая на 1000 новородени, от които 4: 1000 са сложни вродени сърдечни дефекти. В нашата страна средна честотаИБС варира от 8-9 до 11-13 случая на 1000 живородени. До 50% от новородените умират от сърдечна патология в ранна детска възраст.

Разпределението на диагнозата на вродените сърдечни заболявания в зависимост от нозологичната форма варира значително. Пренаталната диагностика може да открие някои вродени заболявания в 90% от случаите. Статистическите данни неумолимо показват нисък процент на откриване на вродено сърдечно заболяване (30%) въз основа на резултатите от скринингово изследване. В специализираните институции разкриваемостта на вродените сърдечни заболявания е по-висока и достига 54%.

Точността на ултразвуковата диагностика на патологията на плода за последните годинимногократно е критикуван от акушер-гинеколозите и в по-голяма степен от педиатрите. Понякога клиничните признаци представляват много по-малък интерес за специалистите, отколкото данните от антенатално ултразвуково изследване на плода.

Тази работа представя анализ на възможностите на пренаталното ултразвуково изследване за коарктация на аортата. В работата са взети предвид наличните данни в публикации на наши и чуждестранни автори, както и материали от отдела функционална диагностикаЦентър.

Латинският термин "coarctatius" означава "стеснен, компресиран". За първи път е описано от J.F. Мекел през 1750 г. Коарктацията на аортата е патологично стесняване на нейния лумен, което може да се появи навсякъде по цялата й дължина. Честотата на дефекта е 6,3%, според клинични наблюденияот извадка от 2000 случая и 8,4% според резултатите от патологичния материал.

При деца от първата година от живота коарктацията на аортата е на четвърто място сред вродените сърдечни заболявания. По правило се развива дистално от левия клон субклавиална артерияблизо до ductus arteriosus. В зависимост от местоположението на стеснението на аортата спрямо ductus arteriosus се разграничават два вида: класически типкоарктация: предуктална и постдуктална.

При наличие на стеснение на аортата, клиничната картина може да се засили като вълна след затваряне на ductus arteriosus. През първата година 56% от пациентите умират. Най-вече фатален изходможе да бъде причинено от комбинация от коарктация с други сърдечни аномалии. Изолирана формав първите седмици и дни от живота също се характеризира с висока смъртност (34%). Ако децата оцелеят през този период, тогава продължителността на живота е средно 30-50 години. Причината за смъртта на новородените е кардиопулмонална недостатъчност. При висока артериална хипертония по изключение може да има мозъчен кръвоизлив.

Във Федералната държавна бюджетна институция "Научен център по акушерство и перинатология на името на V.I. Kulakov" на Министерството на социалното развитие на Руската федерация за период от две години (2010-2011 г.) са родени 27 деца с аномалии на аортата, от леко стесняване до пълно прекъсване. При 15 наблюдения в отделението по функционална диагностика диагнозата е поставена антенатално. Това бяха бременни жени, които идваха на себе си късни датиот 35 до 39 гестационна седмица. Във всички случаи аортната патология е комбинирана с левокамерна хипоплазия. Диагнозата е потвърдена във всички случаи. В изолирана форма коарктация на аортата е диагностицирана в 6 случая през този период. При 3 от тях диагнозата е поставена антенатално, при 2 стеснението е установено при новородени на 3-5-ия ден след затваряне на ductus arteriosus. В един случай е диагностицирано прегъване на аортата след раждането. По този начин нашите данни показват сложността и ниския процент на идентифициране на изолирана коарктация на аортата. Само при тези наблюдения, при които има изразени хемодинамични нарушения, водещи до значителни анатомични промени под формата на хипоплазия на лявата камера, диспропорция на вентрикулите на сърцето, увеличаване на диаметъра на белодробната артерия, диагнозата може да се постави антенатално с голяма сигурност.

Първата работа по диагностика на аортна коарктация при плода датира от 1984 г. Според литературата трансвагиналният достъп на 12-15 гестационна седмица позволява да се диагностицира коарктация на аортата в 21,4% от случаите. При трансабдоминален достъп честотата на откриване на коарктация на аортата се увеличава: на 16-30 седмици е 43%, след 30 седмици, когато хемодинамичните нарушения прогресират, не надвишава 54%.

Според резултатите от скринингово ултразвуково изследване на 20 248 плода на 19-22 гестационна седмица в голям регион на Германия (1990-1994 г.), пренатална диагноза коарктация на аортата не е установена в нито един от 7 случая. Подобни данни са получени и в Норвегия, дори в специализиран център за пренатална диагностика. Според многоцентров анализ, проведен в 12 европейски страни, точна пренатална диагноза на изолирана коарктация на аортата в края на 90-те години. е установен само в 9 (15,8%) от 57 случая. Средното време за откриване на изолирана коарктация е 22 седмици, като 7 от 9 случая са открити преди 24 седмици. Когато коарктацията на аортата се комбинира с екстракардиални дефекти и хромозомни аномалии, точността на нейната пренатална диагноза е значително по-висока поради тежестта на хемодинамичните нарушения и разширеното ехокардиографско изследване на плода и възлиза на 52%.

Според Института по сърдечно-съдова хирургия на името на. А.Н. Бакулев, диагностичната точност не надвишава 27%. По правило патологията се наблюдава най-често, когато коарктацията на аортата се комбинира с други сърдечни аномалии.

По този начин, обобщавайки статистическите данни от материала на Центъра, публикациите на водещи руски специалисти и чуждестранни колеги, можем да отбележим много нисък процент на диагностика на коарктация на аортата при плода.

Каква е причината за толкова ниския процент на откриване на аортна коарктация антенатално?

Има няколко фактора, които затрудняват антенаталното диагностициране на коарктация на аортата.

Първата причина за недиагностицирана коарктация на аортата е морфогенезата на патологията и теорията за първичното нарушение на развитието на аортната дъга. Теорията е предложена през 1828 г. Авторът смята, че тази патология е свързана с недостатъчна връзка на 4-та и 6-та аортна дъга с низходящата й част. Следователно провлакът е мястото, където най-често се локализира зоната на стесняване, тъй като и двете секции се образуват от различни ембрионални зачатъци. Обикновено площта на аортния провлак е равна на 2/3 от диаметъра на възходящата аорта (фиг. 1).

Според "теорията на дукталната тъкан" коарктацията на аортата възниква в резултат на миграция на гладки тъкани. мускулни клеткиканал в предукталната аорта, последвано от констрикция и стесняване на аортния лумен. При образуване на коарктация на аортата в областта на провлака остава стеснение с различна дължина и форма (фиг. 2, 3). Най-често това се проявява под формата на локално стесняване, над или под което диаметърът на аортата остава нормален.

Ориз. 2.Ултразвуково изследване на възходяща част, дъга и низходяща част на аортата. Стрелката показва мястото на стеснението.

Ориз. 3.Триизмерно изображение на сърцето и аортата на плода в 16 гестационна седмица. Стрелката показва местоположението на стеснението на аортата. AO DESC - низходяща аорта, COR - сърце.

Следователно оценката на стеснението на аортата в типично мястокато знак развиваща се патологияне винаги е възможно в ранни датибременност. Тъй като говорим за предуктална коарктация на аортата (стеснението на аортата е локализирано проксимално на канала), очевидно е, че по време на вътреутробния живот на по-късна дата има намаляване на кръвния поток през левите части на сърцето и аортен провлак и се развива хипоплазия на лявата камера и аортата. Това допринася за повече късно проявлениепатология и възможността за нейната ултразвукова диагностика.

Втората причина, която затруднява диагностицирането на коарктация на аортата, е теорията за постнаталното развитие. При плода аортният провлак е тесен и след раждането и затварянето на ductus arteriosus той нормално трябва да се разшири, за да осигури адекватен кръвен поток към низходящата аорта. По този начин съществуващото физиологично стесняване на аортния провлак не предполага образуването на аортна коарктация след раждането.

Постдукталната коарктация се развива след раждането и почти винаги е изолиран дефект. Тази аномалия най-вероятно е резултат от свръхрастеж мускулна тъкандуктус артериозус в аортата на плода. Когато каналът се стеснява след раждането, ектопичната тъкан вътре в аортата също се свива, блокирайки като тампон лумена на съда по цялата му обиколка. За разлика от предукталната коарктация, в този случай не се развива аортна хипоплазия. Затварянето на ductus arteriosus при някои деца води до стеснение на аортата и развитие на коарктация 2-3 седмици след раждането.

Третата причина за недиагностицирана коарктация на аортата са особеностите на интракардиалната хемодинамика на плода. Кръвообращението на плода, подобно на това на възрастен, се подчинява на редица основни закони на физиката и биологични ефекти. Кръвният поток се движи от зоната с високо налягане към зоната ниско налягане. При изразен поток размерите се увеличават, при намаляване на обема на потока те намаляват. Така хипоплазията на лявата камера и коарктацията на аортата често придружават дефекти с намалено изхвърляне на кръв в аортата (аортна стеноза, дефект на камерната преграда) и практически не се срещат при дефекти с голям обем на потока през аортата (тетралогия на Fallot ).

Въз основа на характеристиките на интракардиалната хемодинамика на плода са предложени косвени признаци на патология в антенаталния период за диагностика на коарктация на аортата: дилатация на дясната камера и нейната хипертрофия (виж фиг. 3), дилатация на белодробната артерия. Авторите смятат, че това са надеждни признаци и се срещат доста често (в 18 от 24 случая на потвърдена диагноза коарктация на аортата). Поради това беше предложена оценка на индексите на съотношението на кухината на дясната камера към лявата (нормално - 1,1) и белодробната артерия към аортата (при здрави хора - 1,2). Въз основа на увеличението на тези параметри може да се предположи, че има затруднено изтласкване в аортата или хипоплазия на аортната дъга. Въпреки това, според авторите, предложили тези косвени признаци, такива промени се откриват само в 30% от наблюденията (фиг. 4).

Ориз. 4.Диспропорция в размера на вентрикулите на сърцето по време на коарктация на аортата. RV - дясна камера; LV - лява камера; AO DESC - напречно сечение на десцендентната аорта.

През втората половина на 90-те години. Няколко статии са публикувани за изследването диагностична стойностуголемяване на дясната камера и намаляване на лявата камера с коарктация на аортата. Авторите, публикували тези резултати, смятат, че колкото по-рано е направено изследването (от 14-16 до 25 гестационна седмица), толкова по-информативно е то за диагностициране на коарктация на аортата. Доказателство могат да бъдат предоставени от данните, получени от D. Brown et al. . В представените проучвания коарктация на аортата е отбелязана при 8 (62%) от 13 плода с диспропорция в размера на вентрикулите преди 34 седмици и само при 6 (21%) от 29 плода след 34 седмици от бременността. Въпреки факта, че повече от половината от случаите на коарктация на аортата са придружени от диспропорция в размера на вентрикулите, което се открива доста лесно при изследване на четирикамерна секция на сърцето на плода, в много проучвания в Норвегия не е диагностицирано , дори при задължителни скринингови изследвания на размера на сърцето преди 18 седмица от бременността.

Тези противоречиви резултати могат да се обяснят с хемодинамичната теория. В утробата 50% от общото изхвърляне на кръв навлиза във възходящата аорта, 65% навлиза в низходящата аорта и само 25% преминава през аортния провлак. На базата на намаления обем на кръвотока възниква физиологично стеснение, което се влошава едва след раждането.

Доплеркардиографията, която позволява да се оцени кръвния поток, е информативна само при изразено стесняване на аортата. В този случай възниква обратна връзка максимална скоросткръвен поток във възходящата и низходящата аорта. Обикновено скоростта във възходящия участък леко преобладава над скоростта в низходящия участък.

При прекъсване на аортната дъга се наблюдава ретрограден кръвен поток, запълващ зоната на аортната дъга след прекъсването през отворения ductus arteriosus и липса на директен кръвен поток на нивото на прекъсването.

И накрая, последната причина за недиагностицирана коарктация на аортата е честотата на нейната комбинация с други сърдечни аномалии. Изолираната коарктация на аортата е само 15-18%. Според M. Campell и P. Polani процентът на комбинация от коарктация на аортата със сърдечни аномалии варира от 13 до 18%. Най-често (85%) коарктацията на аортата се комбинира с бикуспидна аортна клапа, често се комбинира с ендомиокардна фиброеластоза, простираща се до изходния тракт на лявата камера и междукамерната преграда. Възможно е при коарктация на аортата да има аномален произход на дясната субклавиална артерия или на двете субклавиални артерии от десцендентната аорта, дистално от коарктацията (5%).

Наличието на съпътстваща сърдечна патология може да неутрализира хемодинамичните промени в сърцето на плода, характерни за коарктацията, на които специалистът трябва да обърне внимание при ултразвуково изследване.

Съществува и концепцията за псевдокоарктация или „прегъване“ на аортата - деформация на аортата, подобна на класическата коарктация, но препятствието за кръвния поток е незначително, тъй като има просто удължаване и изкривяване на аортата (фиг. 5).

Ориз. 5.Прегъване на аортата в плода на 34 седмица от бременността. Изследване в енергиен режим.

Така че става очевидно, че почти нито един от ултразвукови знацив антенатален период няма висока степен на диагностична точност.

Известно е, че диагнозата на този сърдечен дефект се основава на директен признак - визуализация на мястото на стесняване на аортата и, вероятно, разширяване на проксималната аорта. Въпреки това е доста трудно да се визуализира ясно зоната на стесняване на аортата в плода и е възможно само при изолирани наблюдения. Дефектът може да се види само когато има намаляване на диаметъра на аортния провлак с повече от 1/3 спрямо нормата за всеки етап от бременността (виж фиг. 2, 3).

Ключът към пренаталната диагноза на коарктация на аортата е цялостното отчитане на данните, получени както от изследването на четирикамерна част на сърцето (дилатация на дясната камера, хипоплазия на лявата камера), така и от оценката на главните артерии. себе си. При наличие на коарктация диаметърът на аортата е средно 2 пъти по-малък от диаметъра на разширената белодробна артерия. Следователно, за да се диагностицира коарктация на аортата, трябва да се използва изобразяване на самата аорта, което е най-подходящо при скрининг през трисъдов участък. Диагнозата може да бъде подпомогната чрез измерване на диаметъра на ductus arteriosus, който е широк при коарктация на аортата.

Окончателната диагноза на коарктация на аортата се установява с помощта на разрез през аортната дъга, тъй като най-често стесняването на аортата се отбелязва в областта на нейния провлак - на нивото на сливането на ductus arteriosus. Трябва да се отбележи, че стеснението може да обхване голяма площ от аортата до тубулна хипоплазия. Нормалният преход на аортната дъга в ductus arteriosus обикновено е плавен и плавен. В допълнение, при изследване на аортата по дългата ос, хипоплазията на напречната част на аортната дъга трябва да се счита за най-надеждният признак. Като един от косвените признаци на коарктация на аортата можете да използвате извивката на аортната дъга, когато я изучавате по дългата й ос.

Доплер ехокардиографското изследване е от допълнително значение, което в случай на коарктация на ортата позволява да се идентифицира ускоряването и турбулентния характер на кръвния поток в аортата. Но в пренаталния период този знак може да не се появи. По-надеждно откриване на преминаване отляво надясно овален прозорец. Смята се, че този шънт е компенсаторен механизъм за намаляване на притока на кръв в лявата камера и аортата. G. Sharland и др. отбелязват ляво-надясно шънт през овалния отвор при 7 от 12 фетуса с коарктация на аортата. При останалите 5 фетуса са открити двете посоки на кръвния поток ляво-дясно и дясно-ляво през овалния прозорец.

В случаите на изразени анатомични промени в аортата и функцията на лявата камера може да настъпи сърдечна недостатъчност с увеличаване на следнатоварването. Хемодинамичните нарушения и сърдечната недостатъчност се характеризират антенатално с наличие на излив в перикарда, намаление сърдечен дебитс намаляване на размера на лявата камера.

След раждането и затварянето на ductus arteriosus целият кръвен поток навлиза във възходящата аорта и провлакът се разширява до нормални нива. След раждането, когато каналът е запушен, коарктацията на аортата води до сериозни клинични прояви.

И така, анализът на възможностите и грешките на ултразвуковата диагностика на аортната коарктация в пренатален периодпоказва колко проблематично е поставянето на диагнозата във всички случаи на този сърдечен порок на плода. За съжаление, всички антенатални ехокардиографски признаци на патология не осигуряват висок процент диагноза.

Бих искал да се надявам, че развитието на нови технологии и натрупването на положителен и анализ на отрицателен опит ще позволи в бъдеще да се увеличи процентът на диагностика на такъв сложен сърдечен дефект с висока неонатална смъртност.

Литература

1. Bronshtein M., Zimmer E.Z. Сонографска диагностика на фетална коарктация на аортата на 14-16 гестационна седмица // Ултразвукова акушерска гинекология. 1998. N 11. Р. 254-257.
2. Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Ехокардиография на плода. Практическо ръководство. Cambridge University Press. 2009. С. 258.
3. Frederiksen T. Коарктация на аортата. Генетично изследване // Acta genet.1963. V. 13. R. 263.
4. Buncle G. Вродени дефекти на сърцето и големите съдове. М.: Медицина, 1980.
5. Oztunc F., Eroglu A.G., Aksoy F. et al. Антенатална диагностика на постдуктална коарктация на доклада на аортата // Turk journal Pediatr. 2001. Т. 43. N 1. С. 67-69.
6. Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Еволюция на коарктацията на аортата в вътрематочния живот // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 471.
7. Алън Л.Д., Крауфорд окръг Колумбия, Андерсън Р.Х. и др. Ехокардиография и анатомични корелации при фетални вродени сърдечни заболявания // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 542.
8. Франклин О., Бърч М., Манинг Н. и др. Пренаталната диагностика на коарктация на аортата подобрява преживяемостта и намалява смъртността // Сърце. 2002. Т. 87. N 11. С. 67-69.
9. Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. и др. Антенатална диагностика на коарктация на аортата: многоцентров опит // J. Am. Coll. Кардиология. 1994. Т. 23. С. 417-423.
10. Беспалова У.Д., Суратова О.Г., Тюменева А.И., Гасанова Р.М. Ултразвукова диагностика на вродени сърдечни дефекти в плода / Ed. Бокерия Л.А. М., 2009.
11. Rosenberg H. Коарктация на аортата; Съображения за морфология и патогенеза. В: Перспективи в детската патология. Т. 1. Чикаго, Годишник, 1974 г.
12. Patten B.M. Промените в кръвообращението след раждането // Am. Heart J. 1930. V. 6. P. 192.
13. Бураковски В.И., Бокерия Л.А. Сърдечно-съдова хирургия. М.: Медицина, 1989.
14. Алън Л.Д., Чита С.К., Андерсън Р.Х., Фаг Н., Крауфорд Д.К., Тайнън М.Дж. Коарктация на аортата в пренаталния живот: и ехокардиографско, анатомично и функционално изследване // Brit. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
15. Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Вентрикуларно несъответствие като сонографски признак на коарктация на аортата: колко е надеждно? // J. Ulytrasound Med. 1997. Т. 16. N 2. С. 95-99.
16. Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Хемодинамични съображения при развитието на стесняване на аортата // Am. J. Кардиолог. 1972. Т. 30. С. 514.
17. Palmer N.S., Berman M.A. Постнатално развитие на обструкция при коарктация на аортата; Роля на ductus arteriosus // Педиатрия. 1975. Т. 56. С. 462.
18. Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Коарктация на аортата: трудности при пренатална диагностика // Br. Heart J. 1994. V. 71. R. 70-75.
19. Кампел М., Полани П.Е. Етиология на коарктация на аортата // Lancet. 1961. Т. 1. С. 473.
20. Едуардс JE, Burchell H.B. Патологичната анатомия на дефицита между аортния път и насърце, включително аневризми на аортния синус // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
21. Рудолф А.М. Вродени заболявания на сърцето: клинико-физиологични съображения при диагностика и лечение. Чикагска годишна книга. 1974 г.
22. Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. и др. Фетална ехокардиография за оценка на in utero застойна сърдечна недостатъчност: Техника за изследване на неимунен фетален хидропс. N.Engl. J. Med. 1982 г.

Коарктацията на аортата (КА) е сърдечен порок, при който има вродено стеснение на аортата в различните й части – обикновено в областта на провлака на прехода на дъгата. Разпространението на коарктация на аортата при деца варира от 6,3 до 16%. КА се диагностицира по-често при момчета, отколкото при момичета.

Коарктацията на аортата е разделена на три вида:

1. Изолиран (73%);

2. Коарктация в комбинация с открит дуктус артериозус (PDA) (5%):

— постдуктальная коронарна артерия (стеснението се намира под PDA);
— юкстадуктална коронарна артерия (мястото на стесняване се намира на нивото на PDA);
— предуктален CA (стеснение на аортата се намира над началото на PDA).

3. Комбинация от коронарна артериална болест с различни сърдечни дефекти. (12%).

Има и два вида космически кораби:

1. “Възрастен” тип – стеснението е в къс участък, дуктус артериозус не функционира;
2. Инфантилен („детски”) тип – има недоразвитие на голям участък от аортата, ductus arteriosus е отворен.

Коарктация на аортата - причини за развитие

1. Наследствена предразположеност;

2. Въздействие на неблагоприятни фактори на околната среда;

3. Инфекциозни заболявания на жените през първите 6 - 8 седмици от бременността;

4. Лоши навицимайки (тютюнопушене, злоупотреба с алкохол и наркотици);

5. Въздействие токсични вещества(боя, химикали, бензин).

Хемодинамика

Преминаването на кръвта през стеснения участък на аортата е затруднено и поради това налягането в аортата се повишава над мястото на стенозата и намалява под него. При тези условия лявата камера работи в засилен режим, което води до развитие на хипертрофия.

Симптоми и признаци на коарктация на аортата

Лекото стесняване не показва никакви симптоми за дълго време. Признаци на коарктация на аортата при деца се появяват, когато аортата е значително стеснена. U малко детепо време на хранене се появяват бледност, раздразнителност, задух.

При по-големи деца симптомите на коарктация на аортата могат да включват: умора, болезнени усещанияв сърцето, задух и намалена способност за упражнения, главоболие, периодична болкав краката, повишено кръвно налягане в ръцете и понижено (или неопределено) в краката.

Диагностика

Определянето на отслабена или липсваща пулсация в бедрената артерия и повишено кръвно налягане в ръцете помагат да се подозира коронарна артериална болест. По време на изследването се забелязва повишено развитие на раменния пояс; можете също да забележите изразена пулсация на каротидните артерии и междуребрените артерии на шията. По време на аускултация се чува шум над сърдечната област, който се провежда до междулопаточната област.

При умерена коарктация на аортата ЕКГ е нормална. При изразено стесняване ЕКГ показва симптоми на хипертрофия и претоварване на лявата камера.

При ултразвуково изследване се установява увеличение на лявото предсърдие и лявата камера и се определя местоположението на стеснението. Доплер ехокардиографията помага да се определи кръвния поток под мястото на стенозата и да се изчисли разликата в налягането преди стеснението и под него.

На рентгенография на гръдния кош сърцето има кръгла (сферична) форма, отбелязва се характерен признак на дефекта - узурация (неравномерен контур) на долните ръбове на ребрата, в резултат на натиск върху тях от разширени междуребрени артерии.

medrassvet.ru

Какво е коарктация на аортата при деца -

Коарктация на аортата при деца- това е ограничено стесняване на лумена на аортата, което причинява хипертония на съдовете на горните крайници, хипоперфузия на органи коремна кухинаи долни крайници, левокамерна хипертрофия. Симптомите зависят от това колко е стеснен луменът. В леки случаи може да се появи гръдна болка, главоболие, охлаждане на ръцете и краката и слабост. В най-тежките случаи има възможност за фулминантна сърдечна недостатъчност и шок. При прослушване се записва тих шум над мястото на стеснението.

Усложнения на коарктация на аортата:

• удар
• тежка артериална хипертония
• левокамерна сърдечна недостатъчност с развитие на сърдечна астма и белодробен оток
• субарахноидален кръвоизлив
• разкъсвания на разширена аневризма
• хипертонична нефроангиосклероза
• инфекциозен ендокардит (труден за лечение с антибактериални лекарства)

Какво провокира / Причини за коарктация на аортата при деца

Коарктацията на аортата се причинява от нарушаване на образуването на аортата, докато плодът все още се развива в утробата. Коарктацията в повечето случаи е разположена на нивото на ductus arteriosus. Предполага се, че част от тъканта на канала се премества към аортата, като по този начин включва стената на аортата в процеса на нейното затваряне, което впоследствие води до нейното стесняване.

Децата със синдром на Шерешевски-Търнър са генетично предразположени към въпросното заболяване. Това е хромозомно заболяване, което се причинява от наличието само на една полова Х хромозома и липсата на втората.

Патогенеза (какво се случва?) по време на коарктация на аортата при деца

При коарктация на аортата наличието на механична обструкция (наречена шлюз) по пътя на кръвния поток в аортата води до образуването на два различни модела на кръвообращението. Над шлюза кръвното налягане е по-високо от нормалното и се наблюдава разширяване на съдовото русло; лявата камера хипертрофира поради систолно претоварване. Под шлюза налягането е под нормалното; кръвният поток се компенсира поради развитието на множество байпасни пътища на кръвоснабдяване. Степента на нарушения в динамиката на кръвта зависи от дължината и тежестта на шлюза и от вида на коарктацията.

Има възрастни и педиатрични видове коарктация. В зряла възраст ductus arteriosus е затворен. В съдовете на горната част на тялото налягането е повишено - както систолно, така и диастолно. Работата на лявата камера рязко се увеличава и масата на циркулиращата кръв се увеличава. В артериите под талията налягането се намалява и налягането се намалява, което кара бъбречния механизъм да повишава кръвното налягане. Поради това налягането в горната част на тялото се увеличава още повече.

Педиатричният тип се характеризира с открит дуктус артериозус. В съдовете на системното кръвообращение кръвното налягане може да бъде леко повишено и байпасната циркулация е слабо развита. При постдуктална коарктация на аортата кръвта под високо налягане се изхвърля от аортата през открития дуктус артериозус в лявата белодробна артерия, което може рано да доведе до развитие на белодробна хипертония. При предуктална коарктация на аортата се отделя кръв от белодробен стволв низходящата аорта през открития дуктус артериозус. При детския тип коарктация детето може да развие сърдечна недостатъчност в много ранна възраст.

Симптоми на коарктация на аортата при деца

Както беше отбелязано по-горе, има два вида коарктация на аортата при деца:

• възрастен
• на децата

Педиатричният тип се счита за по-малко благоприятен от този за възрастни, тъй като при него рано се развива висока белодробна хипертония. Над точката на стесняване налягането се увеличава, което се отразява на физиката на бебето. Тялото става "атлетично" - раменният пояс е по-развит от долната част на тялото. Появяват се оплаквания от кървене от носа и главоболие.

Развитието на морфологични промени в коронарните артерии, нарушения мозъчно кръвообращениеили кръвоизливи в мозъка, вторична фиброеластоза на ендо- и миокарда на лявата камера. Ако новороденото има значително стесняване, може да има циркулаторен шок с бъбречна недостатъчност и метаболитна ацидоза. Симптомите в такива случаи приличат на системни заболявания, например сепсис.

Ако стеснението е леко, тогава симптомите може да не се появят през първата година от живота. Има и неспецифични симптоми на коарктация на аортата при деца:

• болка в гърдите
• главоболие
• слабост

Те могат да се влошат, когато детето порасне. Хипертонията е често срещана. В редки случаи церебралната аневризма може да се спука, което да доведе до субарахноидален или вътречерепен кръвоизлив.

Диагностика на коарктация на аортата при деца

За диагностициране на коарктация на аортата при деца се използват следните инструментални методи:

• фонокардиография
• ехокардиография
• радиография на сърцето и белите дробове
• сърдечна катетеризация
• аортография

ЕКГ е метод, който означава електрокардиография. ЕКГ при по-големи деца показва изолирани признаци на увеличена мускулна маса на лявата камера. Фонокардиографията е метод за записване на вибрации и звукови сигнали, които кръвоносните съдове и сърцето излъчват, докато извършват своята дейност. Един от признаците на коарктация на аортата при деца, определен с помощта на този метод, е повишаването на втория тон в аортата.

Ехокардиографията е метод, иначе наречен ултразвук на сърцето, който позволява да се регистрира стеснението на аортата в областта на нейния провлак. С помощта на този метод се идентифицират както директни, така и косвени признаци на коарктация на аортата при деца. Рентгенографията на гръдните органи ни позволява да определим, че върхът на сърцето е повдигнат, възходящата аорта е разширена и други признаци на въпросното заболяване.

Сърдечната катетеризация ви позволява да измерите налягането в аортата и да запишете разликата в систоличното кръвно налягане преди и след мястото на стесняване на аортата. Аортографията показва нивото и степента на стесняване на лумена на аортата.

Лечение на коарктация на аортата при деца

При коарктация на аортата при деца лечението може да включва операция. Показанието за този метод е разликата в систолното налягане, измерено в ръцете и краката, надвишаваща 50 mmHg. Изкуство. При кърмачета индикацията за операция ще бъде тежка артериална хипертония и сърдечна декомпенсация.

Ако заболяването се открие няколко месеца след раждането, но курсът е благоприятен, тогава операцията се отлага, докато детето навърши пет или шест години. Операцията може да се извърши на пациент в по-напреднала възраст, но резултатите няма да бъдат толкова добри поради възможността от персистираща артериална хипертония.

Актуално днес няколко метода за хирургично лечение на коарктация на аортата- резекция и реконструкция на аортата:

1. Аортна пластика със съдови протези

Този методлечението се използва, ако аортата е стеснена на голяма площ, което прави невъзможно сравняването на краищата на нормалните области.

2. Резекция на коарктация на аортата с анастомоза (анастомоза) от край до край

Този метод на лечение е подходящ, ако зоната е стеснена в малка степен

3. Байпас на патологично стеснен участък на аортата

Съдовата протеза се изработва от специален материал. Неговите ръбове се зашиват под и над стеснената област, за да се създаде път за протичане на кръвта.

4. Аортопластика с лява субклавиална артерия на оперираното дете

5. Балонна ангиопластика и стентиране на коарктация на аортата

Методът е уместен, ако детето е имало операция преди това, но е настъпило повторно стесняване. В аортата се вкарва балон и се надува, елиминирайки стеснението. В някои случаи може да е необходимо да се инсталират стентове, за да се поддържа необходимия диаметър на аортата.

Прогноза за коарктация на аортата при деца

Прогнозата варира в зависимост от степента на стесняване на аортата на детето. Ако коарктацията на аортата е незначителна, тогава няма пречки за нормално изображениеДетето няма живот, а продължителността на живота не се скъсява - средно е колкото на хората без въпросната диагноза.

Ако коарктацията на аортата е значителна, тогава продължителността на живота, ако не се извърши операция, ще бъде средно 30 до 35 години. Болните умират от бактериален ендокардит и тежка сърдечна недостатъчност. Внезапна смърт може да настъпи поради руптура на аортата или аневризма и инсулт.

medsait.ru

Коарктация на аортата: какво е това?

Първо, струва си да разберете значението на термина. Коарктацията на аортата е вроден дефект, който е придружен от стесняване на аортата. В същото време структурата на сърцето при пациентите е съвсем нормална. Въпреки това аортата е най-големият човешки съд и нарушаването на кръвния поток в тази област се отразява негативно на функционирането не само на сърцето и кръвоносните съдове, но и на цялото тяло.

По правило се образува стеснение на мястото, където дъгата на аортата се среща с нейната низходяща част. Този модел е разбираем, тъй като обикновено има леко физиологично стесняване. Между другото, това заболяване е описано за първи път през 1791 г. от D. Morgagni (италиански патолог). Според статистическите данни честотата на патологията е до 15% от всички вродени дефекти. Интересно е също, че при момчетата заболяването се наблюдава 3-5 пъти по-често, отколкото при пациентите от женски пол.

Основни видове патология

В зависимост от характеристиките коарктацията на аортата може да бъде два вида:

• "възрастна" коарктация се характеризира със стесняване на лумена на аортата под мястото, където лявата субклавиална артерия се отклонява от нея; в този случай се наблюдава затваряне на ductus arteriosus;
• инфантилният тип патология е придружен от хипоплазия на аортата при същия произход на субклавиалната артерия, но каналът остава отворен.

Анатомични характеристики на патологията

Вродената коарктация на аортата може да бъде придружена от различни съпътстващи патологии. В зависимост от това дефектът обикновено се разделя на три групи.

Патологията може да бъде изолирана - няма други дефекти в развитието на сърдечно-съдовата система. Често коарктацията на аортата при деца може да се комбинира с други патологии - това може да бъде аневризма, аортна стеноза, септален дефект между вентрикулите и предсърдията, транспозиция страхотни съдове.

Третата група е коарктация, при която се наблюдава отваряне на ductus arteriosus. В такива случаи патологията може да бъде:

• постдуктален (стеснение се намира под мястото, където се отклонява отвореният артериален канал;
• юкстадуктален (коарктацията е разположена точно на нивото на отворения канал);
• предуктален (артериалният канал се отваря под мястото на стесняване).

Разбира се, симптомите до голяма степен зависят от вида и характеристиките на коарктацията.

Какви са причините за развитието на дефекта?

Най-често в плода се развива коарктация на аортата. Защо се случва това? Както е известно, в периода на вътрематочно развитие в тялото на детето функционира дуктус артериозус, който свързва аортата и лявата белодробна артерия. Тази структура е необходима само временно. След раждането и началото на белодробното дишане каналът се затваря.

Има теория, че по една или друга причина при дете малка част от тъканта на този канал се премества в аортата, следователно, когато каналът се затваря, стената на аортата също участва в процеса, което води до нейното стесняване.

Причините за този процес, уви, са неизвестни. Учените успяха да разберат само, че пациентите с хромозомен синдром на Шерешевски-Търнър (наличие само на една полова хромозома) са най-склонни към това заболяване. Почти всяко десето дете с тази диагноза има този дефект.

Коарктацията на аортата (ACD) не трябва да е вродена. Има редки случаи, при които стесняване на съда е настъпило вече в зряла възраст. В такива случаи причините за коарктация са травми и атеросклеротични лезии на аортата, възпалителни заболявания съдови стенинеизвестна етиология (синдром на Takayasu).

Хемодинамични нарушения с коарктация

Разбира се, стесняването на аортата засяга функционирането на цялата сърдечно-съдова система, дори и да няма свързани дефекти. Наличието на коарктация води до образуването на два различни режима на кръвния поток.

Над мястото на стесняване кръвното налягане се повишава, което води до разширяване на лумена на всички съдове. Поради систолно претоварване се развива хипертрофия на лявата камера. Но под зоната на коарктация ситуацията е обратната - кръвотокът се забавя, кръвното налягане се понижава. С развитието на тялото на детето се активират компенсаторни механизми - множество съпътстващи съдове, които осигуряват байпасен кръвен поток.

Ако говорим за възрастен тип дефект, тогава пациентите изпитват хипертрофия на лявата камера, тежка хипертония и увеличаване на обема на циркулиращата кръв. При инфантилна коарктация, когато ductus arteriosus е отворен, описаните по-горе нарушения не са толкова изразени. Но има и други патологии. Например, при постдуктивен тип патология, кръвта от аортата под високо налягане се доставя директно в белодробната артерия, което води до повишаване на налягането в съдовете на белодробната циркулация.

Във всеки случай се провежда сериозно нарушениехемодинамика, която в никакъв случай не трябва да се пренебрегва, защото последствията могат да бъдат тежки.

Какви симптоми придружават заболяването?

Признаците на коарктация на аортата до голяма степен зависят от степента на стесняване на съда, както и от наличието или отсъствието на свързани дефекти. Лека степенКоарктацията може изобщо да не се прояви.

При по-тежки случаи симптомите се забелязват още през първата година от живота. Децата често страдат от пневмония и постоянни рецидиви. Децата имат бледа кожа и проблеми с дишането - появява се силен задух по време на хранене, игра или дори в покой. Често децата с тази диагноза се развиват физически по-бавно от връстниците си.

Наличието на дефект може да се подозира чрез слушане на сърдечни звуци, както и чрез определяне на пулса в съдовете на горните и долните крайници. В артериите на лактите можете да забележите напрегната пулсация, докато на бедрените съдове пулсът се усеща много слабо.

При предуктална коарктация се наблюдава и хетерогенна цианоза - кожата на краката на детето придобива синкав оттенък, докато кожатав горната част на тялото запазват естествения си цвят.

Често се случва патологията да се диагностицира в по-напреднала възраст - при деца училищна възраст, юноши, възрастни пациенти. Симптомите в този случай включват високо кръвно налягане. Пациентите се оплакват от слабост, главоболие, чести световъртежи, болка в сърцето, кървене от носа и умора. Често по време на преглед може да се наблюдава непропорционално развитие на мускулите на горната и долната част на тялото. Симптомите включват слабост в краката, чести гърчове, студени крака. При жените могат да се наблюдават нарушения на менструалния цикъл и понякога безплодие.

Коарктация на аортата: диагноза

Лекарят може да подозира наличието на дефект, като слуша сърдечните тонове. След това се извършват други диагностични мерки, които помагат не само да се установи наличието на коарктация, но и да се открият други дефекти и да се определи степента на увреждане на сърдечно-съдовата система:

• Един от най-простите и достъпни методи е електрокардиографията. Това не е най-информативната техника, тъй като при умерено стесняване на аортата електрокардиограмата на пациента може да изглежда напълно нормална. При деца от първата година от живота по време на процедурата може да се забележи изместване на електрическата ос на сърцето. При по-големи деца вече могат да се открият признаци на левокамерна хипертрофия. При възрастни пациенти електрическа оссърцето се измества наляво и понякога има непълна блокада на левия пакетен клон.
• Често на пациентите се предписва фонокардиография. Тази процедура ви позволява да пишете звукови сигналии вибрации, генерирани при работата на сърцето и кръвоносните съдове. При наличие на коарктация можете да забележите повишаване на втория тон в аортата, както и появата на систоличен шум на гърба и във второто междуребрие на ръба на гръдната кост (отдясно и отляво). ).
• Информативно е ултразвуковото изследване на сърцето, при което може да се установи стеснение на аортата. Специалистът може също да види увеличение на сърдечната маса. За откриване се използва доплерова ехокардиография характерни симптомипатология, по-специално, разликата в кръвното налягане в областите над и под стеснението, наличието на турбулентен систолен поток.
• Допълнително се извършват рентгенови лъчи на белите дробове и сърцето. По правило размерът на сърцето остава нормален, но може да се забележи значително разширение на възходящата аорта. Белодробният модел може да се засили по протежение на артериалното легло, въпреки че това не винаги се наблюдава.
• Аортографията е процедура, която включва въвеждане на специален контрастен агент в аортата и след това проследяване на разпределението му в целия съд. Това изследване ви позволява точно да определите степента и нивото на стесняване на аортата.
• Сърдечната катетеризация е доста сложна процедура. Въпреки това, чрез въвеждане на специален катетър в съдовата кухина, кръвното налягане може да бъде точно измерено.

Само след получаване пълна картиналекарят може да даде прогноза и да избере подходящи методи за отстраняване на този дефект.

Необходима ли е операция?

Какво да направите, ако пациентът има коарктация на аортата? Хирургията определено е единствената ефективни средствапремахване на порока. Но решението за извършване на хирургична интервенция може да бъде взето само от лекари, запознати с анамнезата и клиничната картина.

В някои случаи (ако има само леко стеснение, което практически няма ефект върху хемодинамиката), може да не се наложи операция. Пациентът се подлага само на периодични прегледи.

Ако разликата в систоличното налягане на артериите на горните и долните крайници надвишава 50 mm Hg. чл., тогава лекарите най-често предлагат хирургична процедура. Ако е диагностицирана коарктация на аортата при новородени, операцията (спешно) се извършва, ако младите пациенти имат тежка хипертония и сърдечна декомпенсация. В случаите, когато заболяването протича относително благоприятно и висок рискняма очаквана продължителност на живота на детето, процедурата може да се отложи до пет-шест годишна възраст.

Хирургично лечение на сърдечни заболявания

Днес има няколко метода за отстраняване на този дефект. Изборът на хирургична техника зависи от състоянието на пациента, формата на заболяването и размера на коарктацията.

• В някои случаи лекарите извършват резекция (изрязване) на стеснения участък на аортата, след което отново обединяват краищата на съда чрез извършване на анастомоза. Тази процедура е възможна само ако коарктацията е с кратък размер.
• Ако зоната на стесняване е дълга и не е възможно да се извърши анастомоза, се използват протези. По време на процедурата хирургът премахва засегнатата област на аортата, след което двата края на съда се свързват с помощта на специална протеза, изработена от синтетични материали.
• Аортопластиката е друг вид операция, само в този случай не се използва синтетична протеза за възстановяване на дължината на аортата, а част от лявата субклавиална артерия на пациента.
• Понякога лекарите решават да извършат аортна байпасна операция. В такива случаи се използва синтетична протеза, чиито ръбове са зашити над и под стеснения участък на съда - така се създава байпасен път за кръвния поток.
• Има и друга процедура, наречена балонна ангиопластика. Извършва се в случаите, когато след предишна хирургична интервенция се е появило отново стесняване на съда. По време на процедурата лекарят вкарва специален балон през периферните съдове в лумена на аортата и при надуване стеснението изчезва. В някои случаи допълнително се инсталират специални твърди стентове за фиксиране на размера на аортния лумен.

Точно така изглежда корекцията на дефект, наречен “коарктация на аортата”. След операцията пациентът, разбира се, трябва да се придържа към определени препоръки. По-специално, трябва да се храните правилно, да избягвате прекомерна физическа активност и липса на физическа активност, внимателно да наблюдавате благосъстоянието си и да се подлагате на редовни прегледи при лекуващия кардиолог.

Какви усложнения са възможни?

Коарктация на аортата е опасно заболяване, които в никакъв случай не трябва да се пренебрегват. Ако курсът е неблагоприятен, дефектът може да доведе до изключително опасни усложнения:

• Поради стесняването на кръвоносния съд пациентите могат да развият тежка хипертония.
• Често този сърдечен дефект - коарктация на аортата - също е придружен от образуване на аневризма и нейното по-нататъшно разкъсване.
• Усложненията включват също инсулт и субарахноидален кръвоизлив.
• На фона на това заболяване пациентите често развиват сърдечна недостатъчност, която е придружена от така наречената сърдечна астма и белодробен оток.
• Стесняването на лумена на аортата засяга функционирането на цялата съдова система. Поради тежка хипертония е възможно увреждане на малките артерии на бъбреците.
• Рядко пациентите се развиват бактериален ендокардит. Подобно усложнение, като правило, възниква, ако коарктацията на аортата е свързана с патологии аортна клапа. За съжаление, в повечето случаи такива бактериални сърдечни лезии практически не се лекуват с антибиотици.

Както можете да видите, коарктацията на аортата при деца и възрастни може да бъде фатална. Ето защо е толкова важно навременна диагнозаи адекватна терапия.

Прогноза за пациенти с коарктация

Коарктацията на аортата най-често се диагностицира при новородени. Каква е прогнозата за малките пациенти и какво да очакват родителите? Всъщност всичко зависи от степента на вазоконстрикция. В някои случаи заболяването изисква незабавно лечение хирургична интервенция. Ако говорим за умерена степен на дефект, тогава дори при спазване на всички медицински препоръки, пациентите живеят само до 30-35 години, а причината за смъртта като правило е инсулт или разкъсване на аневризма.

Леката степен на стесняване понякога не изисква хирургическа интервенция - лекарят препоръчва само периодични прегледи за идентифициране на усложнения. В такива случаи наличието на сърдечен дефект рядко се отразява на продължителността на живота на пациента.

fb.ru

причини

Придобитата коарктация, която може да се развие при по-големи деца, се причинява от травма, възпаление и други причини, които увреждат аортата.

Видове

На децата

Такъв канал трябва да се затвори през първите месеци от живота, но при коарктация това често не се случва. В този случай кръвта се изхвърля от аортата през отворен канал в белодробната артерия, което заплашва да претовари белодробните съдове и ранно развитие белодробна хипертония.

Възрастен

Ако коарктацията е единствената патология на сърцето, такъв дефект се нарича изолиран. По-често срещана ситуация обаче е комбинираната коарктация, когато в допълнение към стеснението на аортата бебето е диагностицирано с PDA (при 60% от децата), аневризма на синусите, септални дефекти, допълнителни хорди, причинени от хипоплазия, и други аномалии .

Симптоми

Тежката стеноза се проявява при новородени като безпокойство, лошо кърмене, изоставане в развитието, ниско телесно тегло и бледност. При изразено стесняване и отворен ductus arteriosus, раменният пояс на детето се развива по-активно от долната част на тялото. Бебето има често кървенеот носа, болки в краката, замръзване на краката, световъртеж, умора.

Лечение

В случаите, когато коарктацията се диагностицира в първите месеци от живота, но дефектът е малък и клиничните прояви са минимални, операцията се отлага до 5-6-годишна възраст. Хирургичното лечение е възможно и при по-големи деца, но неговата ефективност ще пострада поради развитието на тежка хипертония.

Прогноза

Детският тип коартация е по-опасен от възрастния, тъй като провокира бързо развитиебелодробна хипертония. Усложнения като бактериален ендокардит, инсулт или разкъсване на аортата също са опасни. Тези причини са фатални в повечето случаи с този дефект.

Коарктацията на аортата при деца е вроден сърдечен дефект. Тази патология може да съществува като самостоятелно явление, но по-често се среща в комбинация с други сърдечни заболявания.

В повечето случаи коарктация на аортата се регистрира при новородени момчета. Защо момичетата са по-малко податливи на тази патология, науката все още няма отговор.

Етиология на явлението

Вродената коарктация на аортата в плода се появява поради различни причини. От тях могат да се разграничат следните:

1. Последица заразна болестпретърпени от майката на детето по време на бременност.
2. Приемане на различни лекарстваможе да причини патология в развитието на аортата в ембриона.
3. Ако една майка пуши по време на бременност, тогава нейното дете ще има голяма вероятностще има сърдечен дефект.
4. Пиенето на алкохол също може да причини коарктация на аортата.
5. Понякога тази патология е генетично програмирано заболяване, предавано от родители на дете.

Коарктацията на аортата, която по своята същност е силно стесняване на нейния лумен, може да промени кръвното налягане и силата на кръвния поток с различни последствия. По този начин сърдечният дефект може да причини претоварване в работата на лявата камера, тъй като тя трябва да изтласка кръвта с по-голяма сила през тесния лумен на аортата. Това води до факта, че кръвното налягане в главата се повишава, а в краката, коремните и тазовите органи, напротив, намалява, което от своя страна причинява хипоксия и неизправност в тяхната работа.

Но в краката и коремната кухина има байпасни съдове, с помощта на които тялото може да регулира кръвното налягане, но в мозъка няма такива съдове. Това може да доведе до мозъчен кръвоизлив, развитие на септичен ендокардит и хронична сърдечна недостатъчност.

Симптоматични прояви

Веднага след раждането бебето се преглежда от педиатър и ако новороденото има тежка форма на аортна коарктация, това се определя незабавно, тъй като:

• има високо кръвно налягане;
• той се задушава;
• бледа кожа;
• повишено изпотяване.

В тази ситуация се извършва спешна хирургична операция, по време на която луменът на аортата се разширява. Това се постига различни начини, и детето трябва да претърпи повече от една такава операция в продължение на няколко години, тъй като ще расте и аортата заедно със сърцето също ще се увеличат.

Така че лекарите ще трябва да сменят шунта или други устройства, поставени в аортата няколко пъти.

Ако коарктацията не е открита веднага при новородено, защото е била в най-леката форма, тя все още може да се появи в юношеска възраст.

В този случай детето ще има следните симптоми:

1. Силна болка в гърдите, точно зад гръдната кост.
2. Постоянни главоболия.
3. Свиването на кръвоносните съдове, включително аортата, винаги е придружено от повишено кръвно налягане.
4. Артериите на краката не отразяват сърдечния ритъм.
5. От носа на детето често тече кръв, има шум в ушите и зрението на такива деца обикновено е слабо.
6. За непълнолетни физическа дейностпоявява се тежък задух.
7. Краката често изпитват крампи и се появява куцота.

Диагностични мерки

Докато тежката форма на патология се открива в родилния дом, леката форма може да бъде открита години по-късно, обикновено случайно по време на рутинен медицински преглед.

Ако лекарят подозира коарктация на аортата при дете, той ще предпише редица диагностични мерки, които могат да открият тази патология дори в най-леката й форма:

1. Ехокардиографията е задължителна. Този метод на изследване не само определя коарктацията, но може да покаже и промените в сърцето, до които е довела.
2. Електрокардиография - ви позволява да определите патологиите в лявата камера на сърцето,
3. Рентгеново изследване на гръдния кош.
4. Магнитен резонанс - определя всяка тежест на коарктация на аортата. Единственият проблем е, че не всички клиники разполагат с оборудване за това изследване.
5. Може да се направи ангиограма, за да се определи точната анатомия на аортата.

Точната диагноза ви позволява правилно да прогнозирате заболяването и въз основа на тази прогноза се прави заключение за необходимостта от хирургично лечение.

Лечение на патология

Лечението на коарктация на аортата е възможно само чрез операция. Никоя консервативна терапия не може да върне аортата в първоначалния й вид и да принуди дефекта да се разреши. Разработени са доста методи за извършване на операцията. За всеки конкретен пациент се избира оптималният метод, който е подходящ за него:

Консервативното лечение е насочено към стабилизиране на кръвното налягане както преди операцията, така и в следоперативния период.

Ако такава терапия не се проведе, тогава може да се развие аневризма, която е опасна, защото може да се спука по всяко време, а понякога аортата отново се стеснява.

Усложнения след операция

Ако операцията е била успешна, тогава до края на живота си пациентът няма да изпитва симптомите, които са тормозили съществуването му от деня на раждането му. След операцията обаче могат да възникнат различни усложнения.

Те обикновено се причиняват от неправилно подбрани материали за аортна смяна. Може да е:

Но какво опасни усложненияслед операцията, без значение от какво е бил заплашен пациентът, трябва да се разбере, че без лечение коарктацията на аортата рано или късно ще доведе до смърт, особено ако патологията е тежка.

Така че не последствията от операцията трябва да ви плашат, а принципният отказ от операцията, тъй като в този случай ще бъде невъзможно да оцелеете.

Грижи за пациента след операция

Ако операцията е извършена на вече зрял човек, тогава той се освобождава от работа до 6 месеца. Точната продължителност на отпуска по болест се определя от лекарска комисия.

През целия този период пациентът трябва да наблюдава строга диета, от които са изключени опасни храни (всичко пържено, мазно, пикантно), ходете по-често на разходки свеж въздух, следвайте внимателно медицински рецептии приемайте предписани лекарства.

За да може тялото постепенно да свикне със стреса, за всеки пациент се разработва индивидуален набор от упражнения за физикална терапия.

Пълното възстановяване и рехабилитация след операция обикновено отнема не повече от 1 година. След това човекът се счита за напълно здрав.

Децата се възстановяват много по-бързо след операция. Но те са по-трудни за спазване по отношение на постепенно увеличаване на физическата активност.

Превантивни действия

Тъй като причините, влияещи върху развитието на коарктация на аортата, не са напълно разбрани, превантивните мерки могат да включват само идентифициране на хора, които са генетично предразположени към това.

Ако човек имаше в семейството си подобни заболявания, тогава той е длъжен редовно да се проверява при кардиолог и да проверява детето си, тъй като стесняването на аортата може да се случи през целия живот, а не само по време на вътрематочно развитие.

За да се намали рискът от раждане на дете с коарктация на аортата, бременната жена трябва да следва диета и подходящ начин на живот. През този период й е строго забранено да пие алкохол и да пуши.

Приеми лекарстватрябва да се използва внимателно и само след консултация с лекар. Освен това е важно да поддържате нервната система спокойна, не трябва да изпитвате стрес, така че трябва да избягвате ситуации, в които нервна системаподлежи на натоварване.

– вродена сегментна стеноза (или пълна атрезия) на аортата в областта на провлака – преходът на дъгата към низходящата част; по-рядко - в низходящите, възходящите или коремните секции. Коарктацията на аортата се проявява в детството като безпокойство, кашлица, цианоза, задух, недохранване, умора, замаяност, сърцебиене и кървене от носа. При диагностициране на коарктация на аортата се вземат предвид данни от ЕКГ, рентгенография на гръдния кош, ехокардиография, сондиране на сърдечните кухини, възходяща аортография, лява вентрикулография и коронарна ангиография. Методите за хирургично лечение на коарктация на аортата включват транслуминална балонна дилатация, истмопластика (директна и индиректна), резекция на коарктация на аортата и байпас.

МКБ-10

Q25.1

Главна информация

Коарктацията на аортата е вродена аномалия на аортата, характеризираща се с нейната стеноза, обикновено на типична локализация - дистално от лявата субклавиална артерия, на мястото на свързване на дъгата с десцендентната аорта. В детската кардиология коарктацията на аортата се среща с честота 7,5%, докато при мъжете е 2-2,5 пъти по-често. В 60-70% от случаите коарктацията на аортата се комбинира с други вродени сърдечни дефекти: открит дуктус артериозус (70%), дефект на камерната преграда (53%), аортна стеноза (14%), стеноза или недостатъчност митрална клапа(3-5%), по-рядко с транспозиция на големите съдове. Някои новородени с коарктация на аортата имат тежка екстракардиална вродени аномалииразвитие.

Причини за коарктация на аортата

В сърдечната хирургия се разглеждат няколко теории за образуването на коарктация на аортата. Общоприето е, че в основата на дефекта е нарушение на сливането на аортните дъги по време на ембриогенезата. Според теорията на Шкода, коарктацията на аортата се образува поради затваряне на отворения дуктус артериозус (PDA) с едновременно засягане на съседната част на аортата. Заличаването на канала на Batallus настъпва скоро след раждането; в този случай стените на канала се свиват и се образуват белези. Когато стената на аортата участва в този процес, тя стеснява или напълно затваря лумена в определена област.

Според теорията на Андерсън-Бекер причината за коарктация може да бъде наличието на фалциформен лигамент на аортата, което причинява стесняване на провлака по време на заличаване на PDA в областта на неговото местоположение.

В съответствие с хемодинамичната теория на Рудолф, коарктацията на аортата е следствие от характеристиките на вътрематочното кръвообращение на плода. По време на периода на вътрематочно развитие 50% от кръвта, изхвърлена от вентрикулите, преминава през възходящата аорта, 65% преминава през низходящата аорта, докато в същото време само 25% от кръвта навлиза в аортния провлак. Този факт е свързан с относителната стесняване на аортния провлак, което при определени условия (при наличие на септални дефекти) продължава и се влошава след раждането на детето.

Характеристики на хемодинамиката при коарктация на аортата

Типичното местоположение на стенозата е крайната част на аортната дъга между ductus arteriosus и устието на лявата субклавиална артерия (регион на аортния провлак). На това място коарктация на аортата се открива при 90-98% от пациентите. Отвън стеснението може да изглежда пясъчен часовникили стеснения с нормален диаметър на аортата в проксималните и дисталните участъци. Външното стесняване, като правило, не съответства на вътрешния диаметър на аортата, тъй като в лумена на аортата има надвиснала полумесечна гънка или диафрагма, която в някои случаи напълно блокира вътрешния лумен на съда. Степента на коарктация на аортата може да варира от няколко mm до 10 cm или повече, но по-често е ограничена до 1-2 cm.

Стенотичните промени в аортата в точката на прехода на нейната дъга в низходящата част определят развитието на два режима на кръвообращението в системния кръг: проксимално до мястото на обструкция на кръвния поток има артериална хипертония, дистално - хипотония. Във връзка с наличните хемодинамични нарушения при пациенти с коарктация на аортата се активират компенсаторни механизми - развива се хипертрофия на миокарда на лявата камера, увеличава се ударният и минутен обем, разширява се диаметърът на възходящата аорта и клоновете на нейната дъга и мрежата от обезпечения се разширява. При деца над 10 години вече се наблюдават атеросклеротични промени в аортата и кръвоносните съдове.

Хемодинамичните характеристики на аортната коарктация са значително повлияни от съпътстващи вродени сърдечни и съдови дефекти. С течение на времето артериите, участващи в съпътстваща циркулация, (интеркостални, вътрешни торакални, латерални торакални, скапуларни, епигастрални и др.), настъпват промени: стените им изтъняват и диаметърът им се увеличава, което предразполага към образуване на престенотични и постстенозни аневризми на аортата, аневризми на мозъчните артерии и др. аневризмална дилатация на съдовете се наблюдава при пациенти на възраст над 20 години.

Натискът на извитите и разширени междуребрени артерии върху ребрата допринася за образуването на узури (вдлъбнатини) по долните ръбове на ребрата. Тези промени се появяват при пациенти с коарктация на аортата на възраст над 15 години.

Класификация на аортната коарктация

Като се има предвид локализацията на патологичното стесняване, коарктацията се разграничава в областта на провлака, възходяща, низходяща, гръдна, коремна аорта. Някои източници идентифицират следните анатомични варианти на дефекта - предуктална стеноза (стеснение на аортата проксимално от вливането на PDA) и постдуктална стеноза (стеснение на аортата дистално от вливането на PDA).

Според критерия за множественост на аномалиите на сърцето и кръвоносните съдове, A. V. Pokrovsky класифицира 3 вида коарктация на аортата:

• 1 вид- изолирана коарктация на аортата (73%);
• Тип 2– комбинация от коарктация на аортата с PDA; с изхвърляне на артериална или венозна кръв (5%);
• Тип 3– комбинация от коарктация на аортата с други хемодинамично значими съдови аномалии и вродено сърдечно заболяване (12%).

В естествения ход на коарктацията на аортата се разграничават 5 периода:

• I (критичен период)- при деца под 1 година; характеризиращ се със симптоми на циркулаторна недостатъчност в белодробната циркулация; висока смъртност от тежка кардиопулмонална и бъбречна недостатъчност, особено когато коарктацията на аортата се комбинира с други вродени сърдечни дефекти.
• II (период на адаптация)- при деца от 1 до 5 години; характеризиращ се с намаляване на симптомите на циркулаторна недостатъчност, което обикновено се изразява в повишена умора и задух.
• III (период на обезщетение)– при деца от 5 до 15 години; характеризиращ се с преобладаващо асимптоматичен ход.
• IV (период на развитие на относителна декомпенсация)– при пациенти 15-20 години; По време на пубертета се увеличават признаците на циркулаторна недостатъчност.
• V (период на декомпенсация)– при пациенти 20-40 години; характеризиращ се с признаци на артериална хипертония, тежка ляво- и дяснокамерна сърдечна недостатъчност и висока смъртност.

Симптоми на коарктация на аортата

Клиничната картина на аортната коарктация е представена от много симптоми; проявите и тяхната тежест зависят от периода на дефекта и съпътстващите аномалии, засягащи интракардиалната и системната хемодинамика. Малките деца с коарктация на аортата могат да изпитат забавяне на растежа и наддаване на тегло. Преобладават симптомите на левокамерна недостатъчност: ортопнея, задух, сърдечна астма, белодробен оток.

В по-напреднала възраст, поради развитие на белодробна хипертония, са характерни оплаквания от замаяност, главоболие, сърцебиене, шум в ушите и намалена зрителна острота. С коарктация на аортата, кървене от носа, припадък, хемоптиза, чувство на изтръпване и студени тръпки, интермитентно накуцване, крампи в долните крайници, болка в коремапричинени от чревна исхемия.

Средната продължителност на живота на пациентите с коарктация на аортата е 30-35 години, около 40% от пациентите умират в критичния период (до 1-годишна възраст). Повечето често срещани причиниФаталните резултати по време на периода на декомпенсация включват сърдечна недостатъчност, септичен ендокардит, разкъсани аортни аневризми и хеморагичен инсулт.

Диагностика на коарктация на аортата

При преглед се обръща внимание на наличието на атлетичен тип тяло (преобладаващо развитие на раменния пояс с тънки долни крайници); повишена пулсация на каротидните и междуребрените артерии, отслабена или липсваща пулсация на бедрените артерии; повишено кръвно налягане в горните крайници с понижено кръвно налягане в долните крайници; систоличен шум над върха и основата на сърцето, върху каротидните артерии и др.

При диагностицирането на коарктация на аортата решаваща роля играе инструментални изследвания: ЕКГ, ЕхоКГ, аортография, рентгенография на гръден кош и рентгенография на сърцето с контраст на хранопровода, сондиране на сърдечни кухини, вентрикулография и др.

Електрокардиографските данни показват претоварване и хипертрофия на лявата и/или дясна част на сърцето, исхемични промени в миокарда. Рентгеновата картина се характеризира с кардиомегалия, изпъкналост на дъгата на белодробната артерия, промени в конфигурацията на сянката на аортната дъга и ребрата.

Ехокардиографията позволява директно визуализиране на коарктацията на аортата и определяне на степента на стеноза. Трансезофагеалната ехокардиография може да се извърши при по-големи деца и възрастни.

По време на катетеризацията на сърдечните кухини се определя престенозна хипертония и постстенозна хипотония, намаляване на парциалното налягане на кислорода в постстенотичната аорта. С помощта на възходяща аортография и лява вентрикулография се открива стеноза, оценява се нейната степен и анатомичен вариант. Коронарната ангиография за коарктация на аортата е показана при наличие на епизоди на ангина пекторис, както и при планиране на операция при пациенти на възраст над 40 години, за да се изключи коронарна артериална болест.

Коарктацията на аортата трябва да се диференцира от други патологични състояния, протичащи със симптоми на белодробна хипертония: вазоренална и есенциална артериална хипертония, аортно заболяванесърце, неспецифичен аортит (болест на Takayasu).

Лечение на коарктация на аортата

При коарктация на аортата има нужда от лекарствена профилактика инфекциозен ендокардит, корекция на артериална хипертония и сърдечна недостатъчност. Елиминирането на анатомичен дефект на аортата се извършва само хирургично.

Сърдечната хирургия при коарктация на аортата се извършва в ранните етапи (при критичен дефект - до 1 година, в други случаи на възраст от 1 до 3 години). Противопоказанията за хирургично лечение на коарктация на аортата включват необратима белодробна хипертония, наличие на тежка или некоригируема съпътстваща патология и краен стадий на сърдечна недостатъчност.

Понастоящем се предлагат следните видове отворени операции за лечение на коарктация на аортата:

• азЛокална пластична реконструкция на аортата: резекция на стенозираната област на аортата с анастомоза от край до край; директна истмопластика с надлъжна дисекция на стенозата и зашиване на аортата в напречна посока; индиректна истмопластика (използване на ламбо от лява субклавиална артерия или синтетичен пластир, с каротидно-субклавиална анастомоза).

Естественият ход на коарктацията на аортата се определя от вида на аортното стеснение, наличието на други вродени сърдечни дефекти и като цяло има изключително неблагоприятна прогноза. При липса на сърдечна хирургия 40-55% от пациентите умират през първата година от живота. При навременно хирургично лечение на коарктация на аортата, добро дългосрочни резултатиможе да се постигне при 80-95% от пациентите, особено ако операцията е извършена преди навършване на 10 години.

Оперирани пациенти с коарктация на аортата са под наблюдението на кардиолог и кардиохирург за цял живот; Препоръчва се ограничаване на физическата активност и стреса и редовни динамични прегледи, за да се изключат постоперативните усложнения. Резултат от бременността след реконструктивни операцииза коарктация на аортата обикновено е благоприятно. По време на бременност се предписват антихипертензивни лекарства за предотвратяване на разкъсване на аортата и се предотвратява инфекциозен ендокардит.

Код по МКБ-10