Микроскопия на гранулирана дистрофия. Възможни последствия и усложнения

Главна информация

дистрофия(от гръцки dys- нарушение и трофей- хранене) е сложен патологичен процес, който се основава на нарушение на тъканния (клетъчен) метаболизъм, което води до структурни промени. Следователно дистрофиите се считат за един от видовете увреждания.

Трофизмът се разбира като набор от механизми, които определят метаболизма и структурната организация на тъканите (клетките), които са необходими за изпълнението на специализирана функция. Сред тези механизми са клетъчен И извънклетъчен (фиг. 26). Клетъчните механизми се осигуряват от структурната организация на клетката и нейната авторегулация. Това означава, че трофиката на клетката е до голяма степен

Ориз. 26.Механизми на трофична регулация (според M.G. Balsh)

се определя от свойството на самата клетка като сложна саморегулираща се система. Жизнената дейност на клетката се осигурява от "средата" и се регулира от редица системи на тялото. Следователно извънклетъчните механизми на трофизма имат транспортни (кръв, лимфа, микроваскулатура) и интегративни (невро-ендокринни, неврохуморални) системи за неговата регулация. От горното следва, че непосредствена причина Развитието на дистрофии може да бъде причинено от нарушения както на клетъчните, така и на извънклетъчните механизми, които осигуряват трофизма.

1. Нарушенията на клетъчната авторегулация могат да бъдат причинени от различни фактори (хиперфункция, токсични вещества, радиация, наследствен дефицит или липса на ензим и др.). Основна роля се дава на пола на гените - рецептори, които извършват "координирано инхибиране" на функциите на различни ултраструктури. Нарушаването на клетъчната авторегулация води до енергиен дефицит и нарушаване на ензимните процесив клетка. ензимопатия,или ензимопатия (придобита или наследствена), става основната патогенетична връзка и израз на дистрофия в случаи на нарушения на клетъчните трофични механизми.

2. Нарушения във функцията на транспортните системи, които осигуряват метаболизма и структурното запазване на тъканите (клетките) причиняват хипоксия,което е водещо в патогенезата дисциркулаторни дистрофии.

3. При нарушения на ендокринната регулация на трофиката (тиреотоксикоза, диабет, хиперпаратироидизъм и др.) може да се говори за ендокринна,и при нарушение на нервната регулация на трофиката (нарушена инервация, мозъчен тумор и др.) - за нервенили церебрални дистрофии.

Характеристики на патогенезата вътрематочни дистрофиисе определят от пряката им връзка със заболяванията на майката. В резултат на това, ако част от зачатъка на орган или тъкан умре, може да се развие необратима малформация.

При дистрофии в клетката и (или) междуклетъчното вещество се натрупват различни метаболитни продукти (протеини, мазнини, въглехидрати, минерали, вода), които се характеризират с количествени или качествени промени в резултат на нарушаване на ензимните процеси.

Морфогенеза.Сред механизмите, водещи до развитието на промени, характерни за дистрофиите, има инфилтрация, разлагане (фанероза), извратен синтез и трансформация.

Инфилтрация- прекомерно проникване на метаболитни продукти от кръвта и лимфата в клетките или междуклетъчното вещество с последващото им натрупване поради недостатъчност на ензимните системи, които метаболизират тези продукти. Това са например инфилтрация на епитела на проксималните тубули на бъбреците с груб протеин при нефротичен синдром, инфилтрация на интимата на аортата и големите артерии с холестерол и липопротеини при атеросклероза.

Разлагане (фанероза)- разпадане на клетъчни ултраструктури и междуклетъчно вещество, което води до нарушаване на тъканния (клетъчен) метаболизъм и натрупване на продукти от нарушен метаболизъм в тъканта (клетката). Това са живите

червена дистрофия на кардиомиоцитите при дифтерийна интоксикация, фибриноиден оток на съединителната тъкан при ревматични заболявания.

Извратен синтез- представлява синтез в клетките или тъканите на вещества, които обикновено не се намират в тях. Те включват: синтез на анормален амилоиден протеин в клетката и анормален амилоиден протеин-полизахаридни комплекси в междуклетъчното вещество; синтез на алкохолен хиалинов протеин от хепатоцити; синтез на гликоген в епитела на тесен сегмент на нефрона при захарен диабет.

Трансформация- образуването на продукти от същия тип метаболизъм от общи изходни продукти, които се използват за изграждане на протеини, мазнини и въглехидрати. Това е например превръщането на мастните и въглехидратните компоненти в протеини, засилената полимеризация на глюкозата в гликоген и др.

Инфилтрацията и разграждането - водещите морфогенетични механизми на дистрофиите - често са последователни етапи в тяхното развитие. Въпреки това, в някои органи и тъкани, поради техните структурни и функционални характеристики, преобладава един от морфогенетичните механизми (инфилтрация в епитела на бъбречните тубули, разлагане в миокардните клетки), което ни позволява да говорим за ортологии(от гръцки ортопед- директна, типична) дистрофия.

Морфологична специфика.При изучаване на дистрофии на различни нива - ултраструктурни, клетъчни, тъканни, органни - морфологичната специфика се проявява двусмислено. Ултраструктурна морфология на дистрофиитеобикновено няма никакви специфики. Той отразява не само увреждането на органелите, но и тяхното възстановяване (вътреклетъчна регенерация). В същото време възможността за идентифициране на редица метаболитни продукти (липиди, гликоген, феритин) в органелите ни позволява да говорим за ултраструктурни промени, характерни за един или друг тип дистрофия.

Характерната морфология на дистрофиите се разкрива, като правило, на тъканни и клетъчни нива,Освен това, за да се докаже връзката на дистрофията с нарушенията на един или друг тип метаболизъм, е необходимо използването на хистохимични методи. Без установяване на качеството на продукта от нарушен метаболизъм е невъзможно да се провери дегенерацията на тъканите, т.е. класифицирайте го като протеинови, мастни, въглехидратни или други дистрофии. Органни променипри дистрофия (размер, цвят, консистенция, структура на срез) в някои случаи те са представени изключително ясно, в други липсват и само микроскопското изследване позволява да се разкрие тяхната специфика. В някои случаи можем да говорим за системен характерпромени в дистрофията (системна хемосидероза, системна мезенхимна амилоидоза, системна липоидоза).

При класификацията на дистрофиите се спазват няколко принципа. Разграничават се дистрофиите.

I. В зависимост от преобладаването на морфологичните промени в специализираните елементи на паренхима или стромата и съдовете: 1) паренхимни; 2) стромално-съдов; 3) смесени.

II. Според преобладаването на нарушенията на един или друг вид метаболизъм: 1) протеин; 2) мазнини; 3) въглехидрати; 4) минерални.

III. В зависимост от влиянието на генетичните фактори: 1) придобити; 2) наследствени.

IV. Според разпространението на процеса: 1) общ; 2) местен.

Паренхимни дистрофии

Паренхимни дистрофии- прояви на метаболитни нарушения във функционално високоспециализирани клетки. Следователно при паренхимните дистрофии преобладават нарушенията в клетъчните механизми на трофиката. Различните видове паренхимни дистрофии отразяват недостатъчността на определен физиологичен (ензимен) механизъм, който служи за изпълнение на специализирана функция от клетката (хепатоцит, нефроцит, кардиомиоцит и др.). В тази връзка в различни органи (черен дроб, бъбреци, сърце и др.) По време на развитието на един и същи тип дистрофия се включват различни пато- и морфогенетични механизми. От това следва, че преходът на един тип паренхимна дистрофия към друг тип е изключен, възможна е само комбинация от различни видове тази дистрофия.

В зависимост от нарушенията на един или друг вид метаболизъм паренхимните дистрофии се разделят на белтъчни (диспротеинози), мастни (липидози) и въглехидратни.

Паренхимна протеинова дистрофия (диспротеиноза)

Повечето от цитоплазмените протеини (прости и сложни) се комбинират с липиди, образувайки липопротеинови комплекси. Тези комплекси формират основата на митохондриалните мембрани, ендоплазмения ретикулум, ламеларния комплекс и други структури. Освен свързани белтъци, цитоплазмата съдържа и свободни. Много от последните имат функцията на ензими.

Същността на паренхимните диспротеинози е промяна във физикохимичните и морфологичните свойства на клетъчните протеини: те претърпяват денатурация и коагулация или, обратно, коликвация, което води до хидратация на цитоплазмата; в случаите, когато връзките на протеините с липидите са нарушени, настъпва разрушаване на структурите на клетъчната мембрана. Тези смущения могат да доведат до коагулация(сухо) или коликвация(мокър) некроза(Схема I).

Паренхимните диспротеинози включват хиалин-капково, хидропичноИ рогова дистрофия.

От времето на R. Virchow се разглеждат паренхимните протеинови дистрофии и много патолози продължават да разглеждат т.нар. грануларна дистрофия,при които в клетките на паренхимните органи се появяват белтъчни зърна. Самите органи се увеличават по размер, стават отпуснати и тъпи при разрязване, което е причината да се нарича още грануларна дистрофия тъп (мътен) оток.Въпреки това, електронномикроскопски и хистоензимни

Схема I.Морфогенеза на паренхимни диспротеинози

химическото изследване на "гранулираната дистрофия" показа, че тя се основава не на натрупването на протеин в цитоплазмата, а на хиперплазията на ултраструктурите на клетките на паренхимните органи като израз на функционалното напрежение на тези органи в отговор на различни влияния; хиперпластичните клетъчни ултраструктури се разкриват по време на светлинно-оптично изследване като протеинови гранули.

Хиалино-капкова дистрофия

При хиалино-капкова дистрофияв цитоплазмата се появяват големи хиалиноподобни протеинови капчици, които се сливат помежду си и изпълват тялото на клетката; в този случай настъпва разрушаване на ултраструктурните елементи на клетката. В някои случаи хиалино-капковата дистрофия завършва фокална коагулативна некроза на клетката.

Този тип диспротеиноза често се среща в бъбреците, рядко в черния дроб и много рядко в миокарда.

IN бъбреципри в нефроцитите се открива натрупване на хиалинови капки. В този случай се наблюдава разрушаване на митохондриите, ендоплазмения ретикулум и границата на четката (фиг. 27). Основата на хиалино-капковата дистрофия на нефроцитите е недостатъчността на вакуоларно-лизозомния апарат на епитела на проксималните тубули, който нормално реабсорбира протеини. Следователно този тип нефроцитна дистрофия е много често срещан при нефротичния синдром. Този синдром е една от проявите на много бъбречни заболявания, при които гломерулният филтър е засегнат предимно (гломерулонефрит, бъбречна амилоидоза, парапротеинемична нефропатия и др.).

Външен вид бъбречно заболяване при тази дистрофия няма характерни черти, определя се предимно от характеристиките на основното заболяване (гломерулонефрит, амилоидоза).

IN черен дробпри микроскопско изследване в хепатоцитите се откриват хиалиноподобни тела (телца на Малори), които се състоят от фибрили

Ориз. 27.Хиалиново-капкова дистрофия на епитела на бъбречните тубули:

а - големи протеинови капки в цитоплазмата на епитела (микроскопска картина); b - в цитоплазмата на клетката има много протеинови (хиалинни) образувания с овална форма (GO) и вакуоли (B); отбелязват се десквамация на микровили (MV) на границата на четката и освобождаване на вакуоли и протеинови образувания в лумена (L) на тубула. електронограма. х18 000

специален протеин - алкохолен хиалин (виж фиг. 22). Образуването на този протеин и телцата на Mallory е проява на нарушена белтъчно-синтетична функция на хепатоцита, която се среща постоянно при алкохолен хепатит и е сравнително рядка при първична билиарна и индийска детска цироза, хепатоцеребрална дистрофия (болест на Уилсън-Коновалов).

Външен вид черният дроб е различен; промените са характерни за тези заболявания, при които възниква хиалино-капкова дистрофия.

Изход Хиалинокапковата дистрофия е неблагоприятна: завършва с необратим процес, водещ до клетъчна некроза.

Функционална стойност тази дистрофия е много голяма. Хиалино-капковата дистрофия на епитела на бъбречните тубули е свързана с появата на протеин (протеинурия) и отливки (цилиндрурия) в урината, загуба на плазмени протеини (хипопротеинемия) и нарушаване на електролитен баланс. Хиалино-капковата дегенерация на хепатоцитите често е морфологичната основа на нарушенията на много чернодробни функции.

Хидропична дистрофия

воден,или водянка, дистрофияхарактеризиращ се с появата в клетката на вакуоли, пълни с цитоплазмена течност. Наблюдава се по-често в епитела на кожата и бъбречните тубули, в черния дроб.

тотоцити, мускулни и нервни клетки, както и в клетките на надбъбречната кора.

Микроскопска снимка:паренхимните клетки са увеличени по обем, цитоплазмата им е изпълнена с вакуоли, съдържащи бистра течност. Ядрото се измества към периферията, понякога вакуолизира или се свива. Прогресирането на тези промени води до разпадане на клетъчните ултраструктури и препълване на клетката с вода. Клетката се превръща в пълни с течност балони или в огромна вакуола, в която плува везикуларно ядро. Такива промени в клетката, които по същество са изразът фокална ликвифакционна некрозаНаречен балонна дистрофия.

Външен видорганите и тъканите се променят малко по време на хидропична дистрофия, обикновено се открива под микроскоп.

Механизъм на развитиехидропичната дистрофия е сложна и отразява нарушения във водно-електролитния и протеиновия метаболизъм, водещи до промени в колоидно-осмотичното налягане в клетката. Основна роля играе нарушението на пропускливостта на клетъчните мембрани, придружено от тяхното разпадане. Това води до подкисляване на цитоплазмата, активиране на хидролитичните ензими на лизозомите, които разрушават вътремолекулните връзки с добавяне на вода.

причиниРазвитието на хидропична дистрофия в различни органи е двусмислено. IN бъбреци - това е увреждане на гломерулния филтър (гломерулонефрит, амилоидоза, захарен диабет), което води до хиперфилтрация и недостатъчност на ензимната система на базалния лабиринт на нефроцитите, която обикновено осигурява реабсорбция на вода; Следователно хидропичната дегенерация на нефроцитите е толкова характерна за нефротичния синдром. IN черен дроб хидропичната дистрофия възниква при вирусни и токсичен хепатит(фиг. 28) и често е причина за чернодробна недостатъчност. Причини за хидропична дистрофия епидермис може да има инфекция (едра шарка), подуване на кожата различен механизъм. Вакуолизацията на цитоплазмата може да бъде проява физиологична активност на клетката,което се отбелязва например в ганглийните клетки на централната и периферната нервна система.

Изходхидропичната дистрофия обикновено е неблагоприятна; завършва с фокална или тотална некроза на клетката. Поради това функцията на органите и тъканите при хидропична дистрофия рязко се влошава.

Възбудена дистрофия

Възбудена дистрофия,или патологична кератинизация,характеризиращ се с прекомерно образуване на рогова субстанция в кератинизиращия епител (хиперкератоза, ихтиоза)или образуване на рогова субстанция, където обикновено не съществува (патологична кератинизация на лигавиците или левкоплакия;образуване на „ракови перли” при плоскоклетъчен карцином). Процесът може да бъде локален или широко разпространен.

Ориз. 28.Хидропична чернодробна дистрофия (биопсия):

а - микроскопска картина; вакуолизация на хепатоцитите; б - дифракционна картина на електрони: разширяване на тубулите на ендоплазмения ретикулум и образуване на вакуоли (В), пълни с флокулентно съдържание. Мембраните, ограничаващи вакуолите, са почти напълно лишени от рибозоми. Вакуолите компресират митохондриите (М), разположени между тях, някои от които претърпяват разрушаване; Аз съм ядрото на хепатоцита. х18 000

причиниВроговената дистрофия е разнообразна: нарушено развитие на кожата, хронични възпаления, вирусни инфекции, дефицит на витамини и др.

Изходможе да бъде двоен: елиминирането на причинителя в началото на процеса може да доведе до възстановяване на тъканите, но в напреднали случаи настъпва клетъчна смърт.

ЗначениеВъзбудената дистрофия се определя от нейната степен, разпространение и продължителност. Дългосрочната патологична кератинизация на лигавицата (левкоплакия) може да бъде източник на развитие на рак. Тежката вродена ихтиоза по правило е несъвместима с живота.

Групата на паренхимните диспротеинози включва редица дистрофии, в основата на които лежат нарушения във вътреклетъчния метаболизъм на редица аминокиселини в резултат на наследствен дефицит на ензимите, които ги метаболизират, т.е. като резултат наследствена ферментопатия. Тези дистрофии спадат към т.нар складови заболявания.

Повечето ярки примеринаследствени дистрофии, свързани с нарушен вътреклетъчен метаболизъм на аминокиселините са цистиноза, тирозиноза, фенилпирогроздена олигофрения (фенилкетонурия).Техните характеристики са представени в табл. 1.

Маса 1.Наследствени дистрофии, свързани с нарушен метаболизъм на аминокиселини

Паренхиматозни мастни дегенерации(липидози)

Цитоплазмата на клетките съдържа основно липиди,които образуват сложни лабилни мастно-протеинови комплекси с протеини - липопротеини.Тези комплекси формират основата на клетъчните мембрани. Липидите заедно с протеините са интегрална части клетъчни ултраструктури. Цитоплазмата съдържа освен липопротеини неутрални мазнини,които са естери на глицерола и мастни киселини.

За идентифициране на мазнини се използват срезове от нефиксирани замразени или фиксирани с формалин тъкани. Хистохимично мазнините се откриват с помощта на редица методи: Судан III и червено ги оцветяват в червено, Судан IV и осминова киселина ги оцветяват в черно, Нилският син сулфат оцветява мастните киселини в тъмно синьо и неутралните мазнини в червено.

С помощта на поляризационен микроскоп е възможно да се разграничат изотропни и анизотропни липиди, като последните дават характерно двойно пречупване.

Нарушенията в метаболизма на цитоплазмените липиди могат да се проявят в увеличаване на съдържанието им в клетките, където те се намират нормално, в появата на липиди, където обикновено не се намират, и в образуването на мазнини с необичаен химичен състав. Обикновено неутралните мазнини се натрупват в клетките.

Паренхимната мастна дегенерация се появява най-често на същото място, където и белтъчната дегенерация - в миокарда, черния дроб, бъбреците.

IN миокардамастната дегенерация се характеризира с появата на малки мастни капчици в мускулните клетки (пулверизирано затлъстяване).С нарастването на промените тези намаляват (малко затлъстяване)напълно заместват цитоплазмата (фиг. 29). Повечето от митохондриите се разпадат и напречните набраздявания на влакната изчезват. Процесът има фокален характер и се наблюдава в групи от мускулни клетки, разположени по венозното коляно на капилярите и малките вени.

Ориз. 29.Мастна дегенерация на миокарда:

а - капки мазнини (черни на фигурата) в цитоплазмата на мускулните влакна (микроскопска снимка); b - липидни включвания (L), имащи характерни ивици; Mf - миофибрили. електронограма. х21 000

Външен вид сърцето зависи от степента на мастна дегенерация. Ако процесът е слабо изразен, той може да бъде разпознат само под микроскоп с помощта на специални петна за липиди; ако е силно изразено, сърцето изглежда увеличено по обем, камерите му са разтегнати, има отпусната консистенция, миокардът на среза е матов, глинесто-жълт. От страната на ендокарда се виждат жълто-бели ивици, особено добре изразени в папиларните мускули и трабекулите на вентрикулите на сърцето („тигрово сърце“). Тази набразденост на миокарда е свързана с фокалния характер на дистрофията, преобладаващото увреждане на мускулните клетки около венулите и вените. Мастната дегенерация на миокарда се счита за морфологичен еквивалент на неговата декомпенсация.

Развитието на мастна дегенерация на миокарда е свързано с три механизма: повишен прием на мастни киселини в кардиомиоцитите, нарушен метаболизъм на мазнините в тези клетки и разграждане на липопротеиновите комплекси на вътреклетъчните структури. Най-често тези механизми се осъществяват чрез инфилтрация и разлагане (фанероза) по време на енергиен дефицит на миокарда, свързан с хипоксия и интоксикация (дифтерия). Освен това основното значение на разграждането не е в освобождаването на липиди от липопротеиновите комплекси клетъчни мембрани, но в разрушаването на митохондриите, което води до нарушаване на окислението на мастните киселини в клетката.

IN черен дробмастната дегенерация (затлъстяването) се проявява чрез рязко увеличаване на съдържанието на мазнини в хепатоцитите и промяна в техния състав. Липидните гранули се появяват първо в чернодробните клетки (пулверизирано затлъстяване),след това малки капки от тях (малко затлъстяване),които в бъдеще

се сливат в големи капки (общо затлъстяване)или в една мастна вакуола, която изпълва цялата цитоплазма и избутва ядрото към периферията. Чернодробните клетки, модифицирани по този начин, наподобяват мастните клетки. По-често отлагането на мазнини в черния дроб започва от периферията, по-рядко - в центъра на лобулите; със значително изразена дистрофия, затлъстяването на чернодробните клетки е дифузно.

Външен вид черен дроб е доста характерен: той е увеличен, отпуснат, охра-жълт или жълто-кафяв на цвят. При рязане върху острието на ножа и повърхността на рязане се вижда мазнина.

Между механизми за развитие разграничава се мастно чернодробно заболяване: прекомерен прием на мастни киселини в хепатоцитите или повишения им синтез от тези клетки; излагане на токсични вещества, които блокират окисляването на мастни киселини и синтеза на липопротеини в хепатоцитите; недостатъчно снабдяване с аминокиселини, необходими за синтеза на фосфолипиди и липопротеини в чернодробните клетки. От това следва, че мастният черен дроб се развива при липопротеинемия (алкохолизъм, захарен диабет, общо затлъстяване, хормонални нарушения), хепатотропни интоксикации (етанол, фосфор, хлороформ и др.), хранителни разстройства (липса на протеин в храната - алипотропен мастен черен дроб, вит. недостатъци, заболявания на храносмилателната система).

IN бъбрецис мастна дегенерация, мазнините се появяват в епитела на проксималните и дисталните тубули. Обикновено това са неутрални мазнини, фосфолипиди или холестерол, които се намират не само в тубулния епител, но и в стромата. Неутралните мазнини в епитела на тесния сегмент и събирателните каналчета възникват като физиологичен феномен.

Външен вид бъбреци: те са уголемени, отпуснати (плътни в комбинация с амилоидоза), кората е подута, сива с жълти петна, забележими на повърхността и разреза.

Механизъм на развитие Мастната бъбречна болест е свързана с инфилтрация на епитела на бъбречните тубули с мазнини по време на липемия и хиперхолестеролемия (нефротичен синдром), което води до смърт на нефроцитите.

причинимастната дегенерация са разнообразни. Най-често се свързва с кислороден глад (тъканна хипоксия), поради което мастната дегенерация е толкова често срещана при заболявания на сърдечно-съдовата система, хронични белодробни заболявания, анемия, хроничен алкохолизъм и др. В условията на хипоксия се засягат предимно онези части от органа, които са под функционално напрежение. Втората причина са инфекции (дифтерия, туберкулоза, сепсис) и интоксикация (фосфор, арсен, хлороформ), водещи до метаболитни нарушения (диспротеиноза, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия), третата е дефицит на витамини и едностранно (с недостатъчно съдържание на протеини) хранене , придружен от дефицит на ензими и липотропни фактори, които са необходими за нормалното метаболизма на мазнинитеклетки.

Изходмастната дегенерация зависи от нейната степен. Ако не е придружено от грубо разрушаване на клетъчните структури, тогава, като правило, се оказва обратимо. Дълбоко нарушение на клетъчния липиден метаболизъм в

В повечето случаи завършва с клетъчна смърт, рязко се нарушава функцията на органите, а в някои случаи дори изчезва.

Групата на наследствените липидози се състои от т.нар системни липидози,възникващи поради наследствен дефицит на ензими, участващи в метаболизма на някои липиди. Следователно системните липидози се класифицират като наследствени ензимопатии(болести на съхранение), тъй като ензимният дефицит определя натрупването на субстрат, т.е. липиди в клетките.

В зависимост от вида на натрупаните в клетките липиди се разграничават: цереброзиделипидоза,или глюкозилцерамидна липидоза(болест на Гоше), сфингомиелин липидоза(болест на Ниман-Пик), ганглиозиделипидоза(болест на Тей-Сакс или амавротичен идиотизъм), генерализирана ганглиозидоза(болест на Норман-Лендинг) и др. Най-често липидите се натрупват в черния дроб, далака, костния мозък, централната нервна система (ЦНС) и нервните плексуси. В този случай се появяват клетки, характерни за определен тип липидоза (клетки на Гоше, клетки на Пик), което има диагностична стойност при изследване на биопсични проби (Таблица 2).

Име	Ензимен дефицит	Локализация на липидни натрупвания	Диагностичен критерий за биопсия
Болест на Гоше - цереброзидна липидоза или глюкозидецерамидна липидоза	Глюкоцереброзидаза	Черен дроб, далак, костен мозък, централна нервна система (при деца)	Клетки на Гоше
Болест на Ниман-Пик - сфингомиелин липидоза	Сфингомиелиназа	Черен дроб, далак, костен мозък, централна нервна система	Изберете клетки
Амавротична идиотия, болест на Тей-Сакс - ганглиозидна липидоза	Хексозаминидаза	ЦНС, ретина, нервни плексуси, далак, черен дроб	Промени в плексуса на Майснер (ректобиопсия)
Болест на Норман-Лендинг - генерализирана ганглиозидоза	β-галактозидаза	Централна нервна система, нервни плексуси, черен дроб, далак, костен мозък, бъбреци и др.	Отсъстващ

Много ензими, чийто дефицит определя развитието на системни липидози, са, както се вижда от таблицата. 2, до лизозомни. На тази основа редица липидози се считат за лизозомни заболявания.

Паренхимни въглехидратни дистрофии

Въглехидратите, които се определят в клетките и тъканите и могат да бъдат идентифицирани хистохимично, се разделят на полизахариди,от които само гликоген се открива в животински тъкани, гликозаминогликани(му-

кополизахариди) и гликопротеини.Сред гликозаминогликаните има неутрални, тясно свързани с протеини, и киселинни, които включват хиалуронова киселина, хондроитинсулфатна киселина и хепарин. Киселите гликозаминогликани, като биополимери, са способни да образуват слаби съединения с редица метаболити и да ги транспортират. Основните представители на гликопротеините са муцините и мукоидите. Муцините формират основата на слузта, произведена от епитела на лигавиците и жлезите; мукоидите са част от много тъкани.

Полизахаридите, гликозаминогликаните и гликопротеините се откриват чрез CHIC реакцията или реакцията на Hotchkiss-McManus. Същността на реакцията е, че след окисляване с периодна киселина (или реакция с перйодат), получените алдехиди дават червен цвят с фуксин на Шиф. За откриване на гликоген реакцията PHIK се допълва с ензимен контрол - обработка на срезове с амилаза. Гликогенът се оцветява в червено от кармина на Бест. Глюкозаминогликаните и гликопротеините се определят с помощта на редица методи, от които най-често използваните са оцветяването с толуидиново синьо или метиленово синьо. Тези петна позволяват да се идентифицират хромотропните вещества, които предизвикват реакцията на метахромазия. Третирането на тъканни срезове с хиалуронидази (бактериални, тестикуларни), последвано от оцветяване със същите багрила, дава възможност за диференциране на различни гликозаминогликани.

Паренхимната въглехидратна дистрофия може да бъде свързана с метаболитни нарушения гликогенили гликопротеини.

Въглехидратни дистрофии, свързани с нарушен метаболизъм на гликоген

Основните запаси от гликоген са в черния дроб и скелетните мускули. Чернодробният и мускулният гликоген се изразходват в зависимост от нуждите на тялото (лабилен гликоген).Гликогенът в нервните клетки, проводната система на сърцето, аортата, ендотела, епителните обвивки, маточната лигавица, съединителната тъкан, ембрионалните тъкани, хрущялите и левкоцитите е основен компонент на клетките и съдържанието му не претърпява забележими колебания (стабилен гликоген).Въпреки това, разделянето на гликогена на лабилен и стабилен е произволно.

Регулирането на въглехидратния метаболизъм се осъществява по невроендокринния път. Основната роля принадлежи на хипоталамичната област, хипофизната жлеза (ACTH, тиреостимулиращи, соматотропни хормони), (β-клетки (В-клетки) на панкреаса (инсулин), надбъбречни жлези (глюкокортикоиди, адреналин) и щитовидната жлеза .

Нарушения на съдържанието гликогенът се проявява в намаляване или увеличаване на количеството му в тъканите и появата на места, където обикновено не се открива. Тези нарушения са най-силно изразени при захарен диабет и наследствени въглехидратни дистрофии - гликогенози.

При захарен диабет,чието развитие е свързано с патологията на β-клетките на островите на панкреаса, възниква недостатъчно използване на глюкоза от тъканите, повишаване на съдържанието му в кръвта (хипергликемия) и екскреция в урината (глюкозурия). Запасите от тъканен гликоген рязко намаляват. Това се отнася преди всичко за черния дроб,

при които се нарушава синтеза на гликоген, което води до инфилтрацията му с мазнини - развива се мастна дегенерация на черния дроб; в същото време в ядрата на хепатоцитите се появяват гликогенни включвания, те стават леки („дупкови“, „празни“ ядра).

Свързани с глюкозурия характерни променибъбреци при диабет. Те се изразяват в гликогенна инфилтрация на тубуларния епител,главно тесни и дистални сегменти. Епителът става висок, с лека пенеста цитоплазма; гликогенните зърна също се виждат в лумена на тубулите. Тези промени отразяват състоянието на синтеза на гликоген (глюкозна полимеризация) в тубулния епител по време на резорбцията на богат на глюкоза плазмен ултрафилтрат.

При диабет се засягат не само бъбречните тубули, но и гломерулите и техните капилярни бримки, чиято базална мембрана става много по-пропусклива за захари и плазмени протеини. Една от проявите на диабетна микроангиопатия възниква - интеркапилярна (диабетна) гломерулосклероза.

Наследствени въглехидратни дистрофии,които се основават на нарушения в метаболизма на гликогена се наричат гликогенози.Гликогенозите се причиняват от липсата или дефицита на ензима, участващ в разграждането на складирания гликоген, и следователно принадлежат към наследствени ензимопатии,или складови заболявания.В момента са добре проучени 6 вида гликогенози, причинени от наследствен дефицит на 6 различни ензима. Това са болестите на Gierke (тип I), Pompe (тип II), McArdle (тип V) и Hers (тип VI), при които не се нарушава структурата на натрупания в тъканите гликоген, и Forbes-Cory (тип III) и Болести на Андерсен (IV тип), при които тя е рязко променена (Таблица 3).

Име на болестта	Ензимен дефицит	Локализация на натрупвания на гликоген
Без да се нарушава структурата на гликогена
Gierke (тип I)	Глюкозо-6-фосфатаза	Черен дроб, бъбреци
Помпе (II тип)	Киселинна а-клюкозидаза	Гладки и скелетни мускули, миокард
McArdle (тип V)	Мускулна фосфорилазна система	Скелетни мускули
Герза (тип VI)	Чернодробна фосфорилаза	Черен дроб
С нарушаване на структурата на гликогена
Forbes-Cori, лимит декстриноза (тип III)	Амило-1,6-глюкозидаза	Черен дроб, мускули, сърце
Андерсен, амилопектиноза (тип IV)	Амило-(1,4-1,6)-трансглюкозидаза	Черен дроб, далак, лимфни възли

Морфологичната диагноза на гликогеноза от един или друг тип е възможна с биопсия с помощта на хистоензимни методи.

Въглехидратни дистрофии, свързани с нарушен гликопротеинов метаболизъм

При нарушаване на метаболизма на гликопротеините в клетките или в междуклетъчното вещество се натрупват муцини и мукоиди, наричани още мукозни или слузоподобни вещества. В тази връзка, когато метаболизмът на гликопротеините е нарушен, те говорят за мукозна дистрофия.

Той дава възможност да се открие не само повишено образуване на слуз, но и промени във физикохимичните свойства на слузта. Много секретиращи клетки умират и се десквамират, отделителните канали на жлезите се запушват от слуз, което води до развитие на кисти. Често в тези случаи се свързва възпаление. Слузта може да затвори лумена на бронхите, което води до появата на ателектаза и огнища на пневмония.

Понякога в жлезистите структури се натрупва не истинска слуз, а слузоподобни вещества (псевдомуцини). Тези вещества могат да станат по-плътни и да придобият характер на колоид. След това говорят за колоидна дистрофия,което се наблюдава например при колоидна гуша.

причинимукозните дистрофии са разнообразни, но най-често това е възпаление на лигавиците в резултат на действието на различни патогенни дразнители (вж. катар).

Мукозната дистрофия е в основата на наследствено системно заболяване, т.нар кистозна фиброза,което се характеризира с промяна в качеството на слузта, секретирана от епитела на лигавичните жлези: слузта става гъста и вискозна, слабо се екскретира, което причинява развитието на ретенционни кисти и склероза (муковисцидоза). Екзокринният апарат на панкреаса, жлезите на бронхиалното дърво, храносмилателния и пикочния тракт, жлъчните пътища, потните и слъзните жлези са засегнати (за повече подробности вж. Пренатална патология).

Изходдо голяма степен се определя от степента и продължителността на повишеното производство на слуз. В някои случаи регенерацията на епитела води до пълно възстановяване на лигавицата, в други тя атрофира и се подлага на склероза, което естествено се отразява на функцията на органа.

Стромални съдови дистрофии

Стромално-съдови (мезенхимни) дистрофиисе развиват в резултат на метаболитни нарушения в съединителната тъкан и се откриват в стромата на органите и стените на кръвоносните съдове. Те се развиват на територията histione,който, както е известно, се образува от сегмент на микроваскулатурата с околните съединителнотъканни елементи (основно вещество, влакнести структури, клетки) и нервни влакна. В тази връзка, преобладаването на нарушенията в трофичните транспортни системи сред механизмите за развитие на стромално-васкуларни дистрофии, общността на морфогенезата и възможността не само за комбинация от различни видове дистрофия, но и за прехода на един тип към друго става ясно.

При метаболитни нарушения в съединителната тъкан, главно в нейното междуклетъчно вещество, се натрупват метаболитни продукти, които могат да се пренасят с кръв и лимфа, да са резултат от нарушен синтез или да се появят в резултат на дезорганизация на основното вещество и влакна на съединителната тъкан.

В зависимост от вида на нарушената обмяна на веществата мезенхимните дистрофии се делят на белтъчни (диспротеинози), мастни (липидози) и въглехидратни.

Стромално-съдови протеинови дистрофии (диспротеинози)

Сред протеините на съединителната тъкан основният е колаген,от чиито макромолекули са изградени колагеновите и ретикуларните влакна. Колагенът е неразделна част от базалните мембрани (ендотелиум, епител) и еластичните влакна, които освен колаген включват и еластин. Колагенът се синтезира от клетките на съединителната тъкан, сред които основна роля играят фибробласти.Освен колаген, тези клетки синтезират гликозаминогликаниосновното вещество на съединителната тъкан, което също съдържа протеини и полизахариди на кръвната плазма.

Влакната на съединителната тъкан имат характерна ултраструктура. Те се идентифицират ясно с помощта на редица хистологични методи: колагенови - чрез оцветяване с пикрофуксинова смес (van Gieson), еластични - чрез оцветяване с фукселин или орцеин, ретикуларни - чрез импрегниране със сребърни соли (ретикуларните влакна са аргирофилни).

В съединителната тъкан, в допълнение към нейните клетки, които синтезират колаген и гликозаминогликани (фибробласти, ретикуларни клетки), както и редица биологично активни вещества (mabrocyte, или мастоцити), има клетки от хематогенен произход, които извършват фагоцитоза (полиморфонуклеарни левкоцити, хистиоцити, макрофаги) и имунни реакции (плазмобласти и плазмоцити, лимфоцити, макрофаги).

Стромално-васкуларните диспротеинози включват мукоидно подуване, фибриноидно подуване (фибриноид), хиалиноза, амилоидоза.

Често мукоидното подуване, фибриноидното подуване и хиалинозата са последователни етапи дезорганизация на съединителната тъкан;Този процес се основава на натрупването на продукти от кръвната плазма в основното вещество в резултат на повишена тъканно-съдова пропускливост (плазморагия), разрушаване на елементите на съединителната тъкан и образуване на протеинови (протеин-полизахаридни) комплекси. Амилоидозата се различава от тези процеси по това, че получените протеиново-полизахаридни комплекси включват фибриларен протеин, който обикновено не се среща, синтезиран от клетки - амилоидобласти (схема II).

Схема II.Морфогенеза на стромално-съдови диспротеинози

Мукоидно подуване

Мукоидно подуване- повърхностна и обратима дезорганизация на съединителната тъкан. В този случай се получава натрупване и преразпределение на гликозаминогликани в основното вещество поради увеличаване на съдържанието предимно на хиалуронова киселина. Гликозаминогликаните имат хидрофилни свойства, тяхното натрупване води до повишаване на тъканната и съдовата пропускливост. В резултат на това плазмените протеини (главно глобулини) и гликопротеините се смесват с гликозаминогликани. Развива се хидратация и подуване на основното интерстициално вещество.

Микроскопско изследване.Основното вещество е базофилно и при оцветяване с толуидиново синьо изглежда люляково или червено (фиг. 30, вижте цвета върху). Възниква феномен на метахромазия,което се основава на промяна в състоянието на основното интерстициално вещество с натрупване на хромотропни вещества. Колагеновите влакна обикновено запазват своята снопова структура, но набъбват и претърпяват фибриларен разпад. Те стават по-малко устойчиви на действието на колагеназата и при оцветяване с пикрофуксин изглеждат жълто-оранжеви, а не керемиденочервени. Промените в основното вещество и колагеновите влакна по време на мукоидното набъбване могат да бъдат придружени от клетъчни реакции - появата на лимфоцитни, плазмоцитни и хистиоцитни инфилтрати.

Мукоидното подуване възниква в различни органи и тъкани, но по-често в стените на артериите, сърдечните клапи, ендокарда и епикарда, т.е. където хромотропните вещества се срещат нормално; в същото време рязко се увеличава количеството на хромотропните вещества. Най-често се наблюдава при инфекциозни и алергични заболявания, ревматични заболявания, атеросклероза, ендокринопатии и др.

Външен вид.При мукоиден оток тъканта или органът се запазват, характерните промени се установяват чрез хистохимични реакции по време на микроскопско изследване.

причини.Голямо значение за развитието му имат хипоксия, инфекция, особено стрептококова, и имунопатологични реакции (реакции на свръхчувствителност).

Изходможе да бъде двоен: пълно възстановяване на тъканите или преход към фибриноидно подуване. Функцията на органа страда (например, дисфункция на сърцето поради развитието на ревматичен ендокардит - валвулит).

Фибриноидно подуване (фибриноид)

Фибриноидно подуване- дълбока и необратима дезорганизация на съединителната тъкан, която се основава на унищожаванеосновното му вещество и влакна, придружени рязко увеличениесъдова пропускливост и образуване на фибриноиди.

Фибриноиде сложно вещество, което включва протеини и полизахариди от разлагащи се колагенови влакна, основно вещество и кръвна плазма, както и клетъчни нуклеопротеини. Хистохимично фибриноидът е различен при различните заболявания, но задължителен компоненттой е фибрин(Фиг. 31) (оттук и термините „фибриноидно подуване“, „фибриноид“).

Ориз. 31.Фибриноидно подуване:

а - фибриноидно подуване и фибриноидна некроза на капилярите на бъбречните гломерули (системен лупус еритематозус); b - във фибриноида сред подутите колагенови влакна (CLF), които са загубили своите напречни набраздявания, фибринова маса (F). електронограма. x35 000 (според Gieseking)

Микроскопска снимка.При фибриноидно подуване сноповете от колагенови влакна, импрегнирани с плазмени протеини, стават хомогенни, образувайки неразтворими силни съединения с фибрин; те са еозинофилни, оцветени в жълто с пирофуксин, рязко CHIC-положителни и пиронинофилни по време на реакцията на Brachet, а също и аргирофилни, когато са импрегнирани със сребърни соли. Метахромазията на съединителната тъкан не се изразява или е слабо изразена, което се обяснява с деполимеризацията на гликозаминогликаните на основното вещество.

В резултат на това понякога се развива фибриноидно подуване фибриноидна некроза,характеризиращ се с пълно разрушаване на съединителната тъкан. Около огнищата на некроза реакцията на макрофагите обикновено е изразена.

Външен вид.Различни органи и тъкани, където се появява фибриноидно подуване, се променят малко на външен вид; характерните промени обикновено се откриват само при микроскопско изследване.

причини.Най-често това е проява на инфекциозно-алергични (например фибриноиди на кръвоносните съдове при туберкулоза с хиперергични реакции), алергични и автоимунни (фибриноидни промени в съединителната тъкан при ревматични заболявания, капиляри на бъбречните гломерули при гломерулонефрит) и ангионевротични ( фибриноиди на артериолите при хипертония и артериална хипертония) реакции . В такива случаи има фибриноидно подуване често срещани (системен) характер. локално фибриноидно подуване може да възникне по време на възпаление, особено хронично (фибриноид в апендикса с апендицит, в дъното на хронична стомашна язва, трофични кожни язви и др.).

Изходфибриноидните промени се характеризират с развитие на некроза, заместване на фокуса на разрушаване със съединителна тъкан (склероза) или хиалиноза. Фибриноидното подуване води до нарушаване и често спиране на функцията на органа (например остра бъбречна недостатъчност при злокачествена хипертония, характеризираща се с фибриноидна некроза и промени в гломерулните артериоли).

Хиалиноза

При хиалиноза(от гръцки хиалос- прозрачни, стъклени), или хиалинова дистрофия,в съединителната тъкан се образуват хомогенни полупрозрачни плътни маси (хиалини), напомнящи хиалинен хрущял. Тъканта става по-плътна, така че хиалинозата също се счита за вид склероза.

Хиалинът е фибриларен протеин. Имунохистохимичното изследване разкрива не само плазмени протеини и фибрин, но и компоненти на имунни комплекси (имуноглобулини, фракции на комплемента), както и липиди. Хиалиновите маси са устойчиви на киселини, основи, ензими, са CHIC-положителни, приемат добре киселинни багрила (еозин, киселинен фуксин) и се оцветяват в жълто или червено с пикрофуксин.

Механизъмхиалинозата е трудна. Водещи фактори за неговото развитие са разрушаването на фиброзните структури и повишената тъканно-съдова пропускливост (плазморагия) във връзка с ангионевротични (дисциркулаторни), метаболитни и имунопатологични процеси. Плазморагията е свързана с импрегнирането на тъкан с плазмени протеини и тяхната адсорбция върху променени влакнести структури, последвано от утаяване и образуване на протеин - хиалин. Гладкомускулните клетки участват в образуването на съдов хиалин. Хиалинозата може да се развие в резултат на различни процеси: плазмена импрегнация, фибриноиден оток (фибриноид), възпаление, некроза, склероза.

Класификация.Прави се разлика между съдова хиалиноза и хиалиноза на самата съединителна тъкан. Всеки от тях може да бъде разпространен (системен) и локален.

Хиалиноза на съдовете.Хиалинозата се среща главно в малките артерии и артериоли. Предшества се от увреждане на ендотела, неговата мембрана и гладкомускулните клетки на стената и насищането му с кръвна плазма.

Микроскопско изследване.Хиалинът се намира в субендотелното пространство, той избутва навън и разрушава еластичната ламина, средната мембрана изтънява и накрая артериолите се превръщат в удебелени стъклени тръби с рязко стеснен или напълно затворен лумен (фиг. 32).

Хиалинозата на малките артерии и артериоли има системен характер, но е най-изразена в бъбреците, мозъка, ретината, панкреаса и кожата. Особено характерно е за хипертония и хипертонични състояния (хипертонична артериолохиалиноза), диабетна микроангиопатия (диабетна артериолохиалиноза) и заболявания с нарушен имунитет. Като физиологичен феномен се наблюдава локална артериална хиалиноза в далака на възрастни и възрастни хора, отразяваща функционалните и морфологични особености на далака като кръвоотлагащ орган.

Съдовият хиалин е вещество с предимно хематогенен характер. За формирането му играят роля не само хемодинамични и метаболитни, но и имунни механизми. Водени от особеностите на патогенезата на съдовата хиалиноза, се разграничават 3 вида съдов хиалин: 1) просто,възникващи в резултат на инсудация на непроменени или леко променени компоненти на кръвната плазма (среща се по-често при доброкачествена хипертония, атеросклероза и при здрави хора); 2) липохиалин,съдържащи липиди и β-липопротеини (срещани най-често при захарен диабет); 3) сложен хиалин,изградени от имунни комплекси, фибрин и колабиращи структури на съдовата стена (виж фиг. 32) (типични за заболявания с имунопатологични нарушения, например ревматични заболявания).

Ориз. 32.Хиалиноза на съдовете на далака:

а - стената на централната артерия на фоликула на далака е представена от хомогенни маси от хиалин; b - фибрин сред хиалиновите маси при оцветяване по метода на Weigert; c - фиксиране на IgG имунни комплекси в хиалин (флуоресцентна микроскопия); g - маса на хиалин (G) в стената на артериола; En - ендотел; Pr - лумен на артериола. електронограма.

х15 000

Хиалиноза на самата съединителна тъкан.Обикновено се развива в резултат на фибриноиден оток, водещ до разрушаване на колагена и насищане на тъканта с плазмени протеини и полизахариди.

Микроскопско изследване.Съединителнотъканните снопчета се подуват, губят фибриларността си и се сливат в хомогенна плътна хрущялна маса; клетъчните елементи се компресират и претърпяват атрофия. Този механизъм на развитие на системна хиалиноза на съединителната тъкан е особено често срещан при заболявания с имунни нарушения (ревматични заболявания). Хиалинозата може да завърши фибриноидни промени в дъното на хронична стомашна язва, в

апендикс с апендицит; той е подобен на механизма на локална хиалиноза във фокуса на хронично възпаление.

Хиалинозата като резултат от склерозата също е предимно локална по природа: развива се в белези, фиброзни сраствания на серозни кухини, съдовата стена при атеросклероза, инволюционна склероза на артериите, по време на образуването на кръвен съсирек, в капсули, туморна строма, и т.н. Хиалинозата в тези случаи се основава на нарушения в метаболизма на съединителната тъкан. Подобен механизъм има при хиалиноза на некротични тъкани и фибринозни отлагания.

Външен вид.При тежка хиалиноза външният вид на органите се променя. Хиалинозата на малките артерии и артериоли води до атрофия, деформация и свиване на органа (например развитие на артериолосклеротична нефроцироза).

При хиалиноза на самата съединителна тъкан тя става плътна, белезникава, полупрозрачна (например хиалиноза на сърдечните клапи с ревматично заболяване).

Изход.В повечето случаи е неблагоприятно, но е възможна и резорбция на хиалиновите маси. По този начин хиалинът в белезите - така наречените келоиди - може да претърпи разхлабване и резорбция. Да обърнем хиалинозата на млечната жлеза и резорбцията на хиалиновите маси се случва в условия на хиперфункция на жлезите. Понякога хиалинизираната тъкан става лигава.

Функционално значение.Варира в зависимост от местоположението, степента и разпространението на хиалинозата. Широко разпространената хиалиноза на артериолите може да доведе до функционална недостатъчност на органа (бъбречна недостатъчност при артериолосклеротична нефроцироза). Локалната хиалиноза (например сърдечни клапи със сърдечни заболявания) също може да причини функционална недостатъчност на органа. Но при белези може да не причини особен дистрес.

Амилоидоза

Амилоидоза(от лат. амилум- нишесте), или амилоидна дегенерация,- стромално-съдова диспротеиноза, придружена от дълбоко нарушение на протеиновия метаболизъм, появата на анормален фибриларен протеин и образуването на сложно вещество в интерстициалната тъкан и стените на съдовете - амилоид.

През 1844 г. виенският патолог К. Рокитански описва особени промени в паренхимните органи, които в допълнение към рязкото уплътняване придобиват восъчен, мазен вид. Болестта, при която са настъпили такива промени в органите, той нарича "мастна болест". Няколко години по-късно Р. Вирхов показа, че тези промени са свързани с появата в органите на специално вещество, което става синьо под действието на йод и сярна киселина. Затова той го нарече амилоид, а „мазната болест“ амилоидоза. Белтъчната природа на амилоида е установена от M.M. Руднев заедно с Кюне през 1865 г

Химичен състав и физични свойства на амилоида.Амилоидът е гликопротеин, чиито основни компоненти са фибриларни протеини(F-компонент). Те образуват фибрили с характерна ултрамикроскопична структура (фиг. 33). Фибриларните амилоидни протеини са хетерогенни. Има 4 вида от тези протеини, характерни за определени форми на амилоидоза: 1) АА протеин (несвързан с имуноглобулини), образуван от неговия серумен аналог - SAA протеина; 2) AL протеин (свързан с имуноглобулини), неговият предшественик са L веригите (леките вериги) на имуноглобулините; 3) AF протеин, образуването на който включва главно преалбумин; 4) ASC^-протеин, чийто предшественик също е преалбумин.

Протеините на амилоидните фибрили могат да бъдат идентифицирани с помощта на специфични серуми по време на имунохистохимично изследване, както и редица химични (реакции с калиев перманганат, алкален гуанидин) и физични (автоклавиране) реакции.

Фибриларни амилоидни протеини, които клетките произвеждат - амилоидобласти,влизат в комплексни съединения с глюкопротеините на кръвната плазма. Това плазмен компонент(P-компонентът) на амилоида е представен от пръчковидни структури („периодични пръчки” - виж Фиг. 33). Фибриларните и плазмените компоненти на амилоида имат антигенни свойства. Амилоидните фибрили и плазменият компонент влизат в комбинации с тъканни хондроитин сулфати и така наречените хематогенни добавки се присъединяват към получения комплекс, сред които фибринът и имунните комплекси са от първостепенно значение. Връзките на протеини и полизахариди в амилоидната субстанция са изключително силни, което обяснява липсата на ефект, когато различни телесни ензими действат върху амилоида.

Ориз. 33.Амилоидна ултраструктура:

а - амилоидни фибрили (Am), х35 000; b - пръчковидни образувания, състоящи се от петоъгълни структури (PSt), x300 000 (според Glenner et al.)

Характерно за амилоида е неговото червено оцветяване на конго червено, метил (или тинтява) виолетово; характерна е специфична луминесценция с тиофлавини S или T. Амилоидът се открива и с помощта на поляризационен микроскоп. Характеризира се с дихроизъм и анизотропия (спектърът на двойно пречупване е в диапазона 540-560 nm). Тези свойства позволяват амилоидът да бъде разграничен от другите фибриларни протеини. За макроскопска диагностика на амилоидоза се използва ефектът върху тъканта с разтвор на Lugol и след това с 10% разтвор на сярна киселина; Амилоидът става синьо-виолетов или мръснозелен.

Цветните реакции на амилоида, свързани с особеностите на неговия химичен състав, могат да бъдат различни в зависимост от формата, вида и вида на амилоидозата. В някои случаи те отсъстват, тогава те говорят за ахроматичен амилоид или акроамилоид.

Класификацияамилоидозата взема предвид следните признаци: 1) възможна причина; 2) специфичност на амилоиден фибрилен протеин; 3) разпространение на амилоидоза; 4) уникалността на клиничните прояви поради преобладаващото увреждане на определени органи и системи.

1. Воден причина Различават се първична (идиопатична), наследствена (генетична, семейна), вторична (придобита) и сенилна амилоидоза. Първичните, наследствени, сенилни амилоидози се считат за нозологични форми. Вторичната амилоидоза, която възниква при определени заболявания, е усложнение на тези заболявания, „второ заболяване“.

За първична (идиопатична) амилоидозахарактеристика: липса на предишно или съпътстващо "причинно" заболяване; увреждане на предимно мезодермални тъкани - сърдечно-съдовата система, набраздени и гладки мускули, нерви и кожа (генерализирана амилоидоза); склонност към образуване на нодуларни отлагания, непостоянство на цветните реакции на амилоидното вещество (отрицателните резултати са чести при оцветяване с конго червено).

Наследствена (генетична, семейна) амилоидоза.Значението на генетичните фактори в развитието на амилоидозата се потвърждава от особеностите на нейната географска патология и специалното предразположение към нея на определени етнически групи от населението. Най-често срещаният тип наследствена амилоидоза с преобладаваща бъбречна лезия е характерна за периодично заболяване (фамилна средиземноморска треска), което по-често се наблюдава при представители на древни народи (евреи, арменци, араби).

Има и други видове наследствена амилоидоза. И така, известна е фамилна нефропатична амилоидоза, протичаща с треска, уртикария и глухота, описана в английски семейства (формата на Mackle и Wells). Наследствената нефропатична амилоидоза има няколко разновидности. Наследствената невропатия тип I (португалска амилоидоза) се характеризира с увреждане на периферните нерви на краката, а невропатията тип II, срещана в американски семейства, се характеризира с увреждане на периферните нерви на ръцете. С невропатия III тип, което също е описано сред американците, има комбинация от него с не-

фропатия, а при тип IV невропатия, описана във финландските семейства, има комбинация не само с нефропатия, но и с ретикуларна корнеална дистрофия. Наследствената кардиопатична амилоидоза, която се среща сред датчаните, не се различава много от генерализираната първична амилоидоза.

Вторична (придобита) амилоидозаза разлика от други форми, тя се развива като усложнение на редица заболявания („второ заболяване“). Това са хронични инфекции (особено туберкулоза), заболявания, характеризиращи се с гнойно-деструктивни процеси (хронични неспецифични възпалителни белодробни заболявания, остеомиелит, нагнояване на рани), злокачествени новообразувания (парапротеинемична левкемия, лимфогрануломатоза, рак), ревматични заболявания (особено ревматоиден артрит). Вторичната амилоидоза, която обикновено засяга много органи и тъкани (генерализирана амилоидоза), се среща най-често в сравнение с други форми на амилоидоза.

При сенилна амилоидозатипични са лезиите на сърцето, артериите, мозъка и островите на панкреаса. Тези промени, подобно на атеросклерозата, причиняват сенилна физическа и психическа деградация. При възрастните хора съществува безспорна връзка между амилоидозата, атеросклерозата и диабета, който съчетава метаболитни нарушения, свързани с възрастта. При сенилна амилоидоза най-чести са локалните форми (амилоидоза на предсърдията, мозъка, аортата, панкреатичните острови), въпреки че се среща и генерализирана сенилна амилоидоза с преобладаващо увреждане на сърцето и кръвоносните съдове, която клинично се различава малко от генерализираната първична амилоидоза.

2. Специфичност на амилоидния фибрилен протеин ви позволява да идентифицирате AL-, AA-, AF- и ASC 1 амилоидоза.

AL амилоидозавключва първична (идиопатична) амилоидоза и амилоидоза с „плазмоклетъчна дискразия“, която комбинира парапротеинемична левкемия (миелом, болест на Waldenström, болест на тежката верига на Франклин), злокачествени лимфоми и др. AL амилоидозата винаги е генерализирана с увреждане на сърцето, белите дробове и кръвта съдове. АА амилоидозаобхваща вторична амилоидоза и две форми на наследствена - периодична болест и болест на McClell и Wells. Това също е генерализирана амилоидоза, но с преобладаващо увреждане на бъбреците. ПМ амилоидоза- наследствена, представена от фамилна амилоидна невропатия (FAP); основно се засягат периферните нерви. ASC амилоидоза- сенилна генерализирана или системна (SSA) с преобладаващо увреждане на сърцето и кръвоносните съдове.

3. Като се има предвид разпространението на амилоидоза, Има генерализирани и локални форми. ДА СЕ генерализиранамилоидозата, както може да се види от горното, включва първична амилоидоза и амилоидоза с "дискразия на плазмените клетки" (форми на AL амилоидоза), вторична амилоидоза и някои видове наследствени (форми на AA амилоидоза), както и сенилна системна амилоидоза (ASC ^-амилоидоза). Локална амилоидоза

съчетава редица форми на наследствена и сенилна амилоидоза, както и локална тумор-подобна амилоидоза ("амилоиден тумор").

4. Особеност на клиничните прояви поради преобладаващото увреждане на органи и системи ще позволи идентифицирането на кардиопатична, нефропатична, невропатична, чернодробна, епинефропатична, смесен тип амилоидоза и APUD амилоидоза.Кардиопатичният тип, както беше споменато по-рано, е по-чест при първична и сенилна системна амилоидоза, нефропатичният тип при вторична амилоидоза, периодично заболяване и болест на McCle и Wells; смесените видове също са характерни за вторична амилоидоза (комбинация от увреждане на бъбреците, черния дроб, надбъбречните жлези, стомашно-чревния тракт). Невропатичната амилоидоза обикновено е наследствена. APUD-амилоидът се развива в органите на APUD-системата с развитието на тумори (апудоми) в тях, както и в панкреатичните острови при сенилна амилоидоза.

Морфологична и патогенеза на амилоидозата.функция амилоидобласти,протеин-продуциращи фибрили на амилоид (фиг. 34), при различни форми на амилоидоза, различни клетки изпълняват. При генерализирани форми на амилоидоза това са предимно макрофаги, плазмени и миеломни клетки; обаче не се изключва ролята на фибробластите, ретикуларните клетки и ендотелиоцитите. При локални форми кардиомиоцитите (амилоидоза на сърцето), гладкомускулните клетки (амилоидоза на аортата), кератиноцитите (амилоидоза на кожата), В-клетките на островите на панкреаса (инсуларна амилоидоза), С-клетките могат да действат като амилоидобласти. щитовидната жлезаи други епителни клетки от системата APUD.

Ориз. 34.Амилоидобласт. Амилоидни фибрили (Am) в инвагинати на плазмолемата на стелатен ретикулоендотелиоцит с хиперплазия на гранулирания ендоплазмен ретикулум (ER), което показва неговата висока синтетична активност. х30 000

Появата на амилоидобластния клон обяснява мутационна теория амилоидоза (Серов В.В., Шамов И.А., 1977). При вторична амилоидоза (с изключение на амилоидоза с "дискразия на плазмените клетки"), мутациите и появата на амилоидобласти могат да бъдат свързани с продължителна антигенна стимулация. Клетъчните мутации при „плазмоклетъчна дискразия“ и туморна амилоидоза, и вероятно при тумороподобна локална амилоидоза, се причиняват от туморни мутагени. При генетичната (фамилна) амилоидоза говорим за генна мутация, която може да възникне в различни локуси, което определя разликите в състава на амилоидния протеин при различните хора и животни. При сенилна амилоидоза най-вероятно възникват подобни механизми, тъй като този тип амилоидоза се счита за фенокопие на генетична амилоидоза. Тъй като протеиновите антигени на амилоидните фибрили са изключително слаби имуногени, мутиралите клетки не се разпознават от имунокомпетентната система и не се елиминират. Развива се имунологична толерантност към амилоидните протеини, което причинява прогресия на амилоидозата, изключително рядка резорбция на амилоид - амилоидоклазия- с помощта на макрофаги (гигантски клетки на чужди тела).

Образуването на амилоиден протеин може да бъде свързано с ретикуларни (периретикуларна амилоидоза) или колагенови (периколагенова амилоидоза) влакна. За периретикуларна амилоидоза,при който амилоидът изпада по протежение на мембраните на кръвоносните съдове и жлезите, както и ретикуларната строма на паренхимните органи, е характерна преобладаваща характеристика увреждане на далака, черен дроб, бъбреци, надбъбречни жлези, черва, интима на малки и средни съдове (паренхимна амилоидоза). За периколагенна амилоидоза,при който амилоидът изпада по протежение на колагеновите влакна, адвентицията на средни и големи съдове, миокарда, набраздената и гладката мускулатура, нервите и кожата са предимно засегнати (мезенхимна амилоидоза). По този начин амилоидните отлагания имат доста типична локализация: в стените на кръвоносните и лимфните капиляри и съдове в интимата или адвентицията; в стромата на органите по протежение на ретикуларните и колагеновите влакна; в собствената си обвивка от жлезисти структури. Амилоидните маси изместват и заместват паренхимните елементи на органите, което води до развитие на тяхната хронична форма. функционален срив.

Патогенеза амилоидозата е сложна и двусмислена в различните си форми и видове. Патогенезата на AA и AL амилоидозата е проучена по-добре от другите форми.

При АА амилоидозаамилоидните фибрили се образуват от плазмения прекурсор на амилоиден фибриларен протеин, влизащ в макрофага - амилоидобласт - катерица SAA, който интензивно се синтезира в черния дроб (схема III). Подобреният синтез на SAA от хепатоцитите се стимулира от макрофагов медиатор интерлевкин-1,което води до рязко повишаване на съдържанието на SAA в кръвта (предамилоиден стадий). При тези условия макрофагите не са в състояние да завършат разграждането на SAA и от

Схема III.Патогенеза на АА амилоидоза

неговите фрагменти в инвагинатите на плазмената мембрана на амилоидобласта, възниква сглобяването на амилоидни фибрили (виж Фиг. 34). Стимулира това изграждане амилоид-стимулиращ фактор(ASF), който се намира в тъкани (далак, черен дроб) в предамилоиден стадий. По този начин макрофагалната система играе водеща роля в патогенезата на АА амилоидозата: тя стимулира повишения синтез на прекурсорния протеин SAA от черния дроб и също така участва в образуването на амилоидни фибрили от разграждащи се фрагменти на този протеин.

При AL амилоидозасерумният прекурсор на амилоидния фибрилен протеин е L-веригата на имуноглобулините. Смята се, че има два възможни механизма за образуване на AL-амилоидни фибрили: 1) нарушено разграждане на моноклонални леки вериги с образуване на фрагменти, способни на агрегация в амилоидни фибрили; 2) появата на L-вериги със специални вторични и третични структури по време на аминокиселинни замествания. Синтезът на амилоидни фибрили от L-вериги на имуноглобулини може да се случи не само в макрофагите, но и в плазмени и миеломни клетки, които синтезират парапротеини (Схема IV). По този начин лимфоидната система участва предимно в патогенезата на AL амилоидозата; Неговата перверзна функция е свързана с появата на "амилоидогенни" леки вериги на имуноглобулини - предшественика на амилоидните фибрили. Ролята на макрофагалната система е второстепенна и подчинена.

Макро- и микроскопска характеристика на амилоидозата.Появата на органи при амилоидоза зависи от степента на разпространение на процеса. Ако амилоидните отлагания са малки, външният вид на органа се променя малко и възниква амилоидоза

Схема IV.Патогенеза на АЛ амилоидоза

открива се само чрез микроскопско изследване. При тежка амилоидоза органът се увеличава по обем, става много плътен и крехък, а при срязване има особен восъчен или мазен вид.

IN далак амилоидът се отлага в лимфните фоликули (фиг. 35) или равномерно в цялата пулпа. В първия случай амилоидно-променените фоликули на разширен и плътен далак на срез изглеждат като полупрозрачни зърна, напомнящи зърна от саго (сагов далак).Във втория случай далакът е увеличен, плътен, кафяво-червен, гладък, има мазен блясък на разреза. (мастен далак).Сагото и мастният далак представляват последователни етапи на процеса.

IN бъбреци амилоидът се отлага в съдовата стена, в капилярните бримки и гломерулния мезангиум, в базалните мембрани на тубулите и в стромата. Пъпките стават плътни, големи и „мазни“. С нарастването на процеса гломерулите и пирамидите са напълно заменени с амилоид (виж фиг. 35), съединителната тъкан нараства и се развива амилоидно набръчкване на бъбреците.

IN черен дроб амилоидно отлагане се наблюдава между стелатните ретикулоендотелиоцити на синусоидите, по протежение на ретикуларната строма на лобулите, в стените на кръвоносните съдове, каналите и в съединителната тъкан на порталните пътища. Тъй като амилоидът се натрупва, чернодробните клетки атрофират и умират. В този случай черният дроб е увеличен, плътен и изглежда „мазен“.

IN червата амилоидът изпада по ретикуларната строма на лигавицата, както и в стените на съдовете както на лигавицата, така и на субмукозния слой. При тежка амилоидоза жлезистият апарат на червата атрофира.

Амилоидоза надбъбречните жлези обикновено двустранно, отлагането на амилоид се случва в кората по протежение на съдовете и капилярите.

Ориз. 35.Амилоидоза:

а - амилоид във фоликулите на далака (саго далак); b - амилоид в съдовите гломерули на бъбреците; c - амилоид между мускулните влакна на сърцето; d - амилоид в стените на белодробните съдове

IN сърце амилоидът се намира под ендокарда, в стромата и съдовете на миокарда (виж фиг. 35), както и в епикарда по протежение на вените. Отлагането на амилоид в сърцето води до рязко увеличаване на размера на сърцето (амилоидна кардиомегалия). Тя става много плътна, миокардът придобива мазен вид.

IN скелетни мускули, както в миокарда, амилоидът изпада по междумускулната съединителна тъкан, в стените на кръвоносните съдове и в нервите.

Масивни отлагания на амилоидно вещество често се образуват периваскуларно и периневрално. Мускулите стават плътни и полупрозрачни.

IN бели дробове амилоидните отлагания се появяват първо в стените на клоните на белодробната артерия и вена (виж фиг. 35), както и в перибронхиалната съединителна тъкан. По-късно амилоидът се появява в междуалвеоларните прегради.

IN мозък при сенилна амилоидоза амилоидът се намира в сенилни плаки на кората, съдовете и мембраните.

Амилоидоза кожата се характеризира с дифузно отлагане на амилоид в папилите на кожата и нейния ретикуларен слой, в стените на кръвоносните съдове и по периферията на мастните и потните жлези, което е придружено от разрушаване на еластичните влакна и рязка атрофия на епидермиса.

Амилоидоза панкреас има известна оригиналност. В допълнение към артериите на жлезата има и амилоидоза на островчетата, която се наблюдава в дълбока старост.

Амилоидоза щитовидната жлеза също уникален. Амилоидните отлагания в стромата и съдовете на жлезата могат да бъдат проява не само на генерализирана амилоидоза, но и на медуларен рак на жлезата (медуларен рак на щитовидната жлеза със стромална амилоидоза). Стромалната амилоидоза е често срещана при тумори на ендокринни органи и APUD системи (медуларен рак на щитовидната жлеза, инсулома, карциноид, феохромоцитом, тумори на каротидни тела, хромофобен аденом на хипофизата, хипернефроиден рак) и е доказано участието на епителни туморни клетки в образуването на APUD амилоид.

Изход.Неблагоприятно. Амилоидоклазия- изключително рядко явление при локални форми на амилоидоза.

Функционална стойностопределя се от степента на развитие на амилоидозата. Тежката амилоидоза води до атрофия на паренхима и склероза на органите, до тяхната функционална недостатъчност. При тежка амилоидоза е възможна хронична бъбречна, чернодробна, сърдечна, белодробна, надбъбречна, чревна (синдром на малабсорбция) недостатъчност.

Стромално-съдови мастни дегенерации (липидози)

Стромално-съдови мастни дегенерациивъзникват в нарушение на обмяната на неутрални мазнини или холестерол и неговите естери.

Нарушения на метаболизма на неутралните мазнини

Нарушенията в метаболизма на неутралните мазнини се изразяват в увеличаване на техните запаси в мастната тъкан, което може да бъде от общ или локален характер.

Неутралните мазнини са лабилни мазнини, които осигуряват на тялото енергийни резерви. Концентрират се в мастни депа (подкожна тъкан, мезентериум, оментум, епикард, костен мозък). Мастната тъкан изпълнява не само обменна, но и поддържаща, механична функция, така че е в състояние да замени атрофиращите тъкани.

затлъстяване,или затлъстяване,- увеличаване на количеството на неутралните мазнини в мастните депа, което е от общ характер. Изразява се в обилно отлагане на мазнини в подкожната тъкан, оментума, мезентериума, медиастинума и епикарда. Мастната тъкан се появява и там, където обикновено липсва или присъства само в малки количества, например в миокардната строма, панкреаса (фиг. 36, а). Голямо клинично значение

Ориз. 36.Затлъстяване:

а - пролиферация на мастна тъкан в стромата на панкреаса (захарен диабет); b - затлъстяване на сърцето, под епикарда има дебел слой мазнина

въпроси затлъстяване на сърцетосъс затлъстяване. Мастната тъкан, растяща под епикарда, обгръща сърцето като калъф (фиг. 36, b). Той расте в миокардната строма, особено в субепикардните области, което води до атрофия на мускулните клетки. Затлъстяването обикновено е по-изразено при дясна половинасърца. Понякога цялата дебелина на миокарда на дясната камера се заменя с мастна тъкан, което може да причини разкъсване на сърцето.

Класификация.Тя се основава на различни принципи и взема предвид причината, външните прояви (видове затлъстяване), степента на превишаване на „идеалното“ телесно тегло, морфологични промени в мастната тъкан (видове затлъстяване).

от етиологичен принцип Има първична и вторична форма на затлъстяване. причина първично затлъстяваненеизвестен, така че се нарича още идиопатичен. Вторично затлъстяванее представена от следните видове: 1) хранителна, причината за която е небалансираното хранене и липсата на физическа активност; 2) церебрални, развиващи се с травми, мозъчни тумори и редица невротропни инфекции; 3) ендокринни, представени от редица синдроми (синдроми на Froelich и Itsenko-Cushing, адипозогенитална дистрофия, хипогонадизъм, хипотиреоидизъм); 4) наследствени под формата на синдром на Lawrence-Moon-Biedl и болест на Gierke.

от външни прояви Различават се симетричен (универсален), горен, среден и долен тип затлъстяване. За симетричен тип

мазнините се отлагат относително равномерно в различни части на тялото. Горният тип се характеризира с натрупване на мазнини главно в подкожната тъкан на лицето, тила, шията, горната част на раменния пояс и млечните жлези. При средния тип мазнините се отлагат в подкожната тъкан на корема под формата на престилка, при долния тип - в областта на бедрата и краката.

от превишаване Телесното тегло на пациента е разделено на няколко степени на затлъстяване. При I степен на затлъстяване наднорменото телесно тегло е 20-29%, при II - 30-49%, при III - 50-99% и при IV - до 100% или повече.

При характеризиране морфологични промени мастната тъкан при затлъстяване, броят на адипозоцитите и техният размер се вземат предвид. На тази основа се разграничават хипертрофични и хиперпластични варианти на общо затлъстяване. При хипертрофична версиямастните клетки са уголемени и съдържат няколко пъти повече триглицериди от нормалните; броят на адипозоцитите обаче не се променя. Адипоцитите са нечувствителни към инсулин, но силно чувствителни към липолитичните хормони; протичането на заболяването е злокачествено. При хиперпластичен вариантброят на адипоцитите се увеличава (известно е, че броят на мастните клетки достига максимум през пубертета и не се променя след това). Функцията на адипозоцитите обаче не е нарушена, няма метаболитни промени; ходът на заболяването е доброкачествен.

Причини и механизми на развитие.Сред причините за общото затлъстяване, както вече беше споменато, голямо значение имат небалансираното хранене и липсата на физическа активност, нарушението на нервната (ЦНС) и ендокринната регулация на мастната обмяна и наследствените (семейно-конституционални) фактори. Непосредственият механизъм на затлъстяването се крие в дисбаланса на липогенезата и липолизата в мастната клетка в полза на липогенезата (Схема V). Както може да се види от диаграма V, увеличаването на липогенезата, както и намаляването на липолизата,

Схема V.Липогенеза и липолиза в мастна клетка

се свързва не само с активирането на липопротеин липаза и инхибирането на липолитичните липази, но и с нарушение на хормоналната регулация в полза на антилиполитичните хормони, състоянието на метаболизма на мазнините в червата и черния дроб.

Значение.Като проява на редица заболявания, общото затлъстяване обуславя развитието на тежки усложнения. Наднорменото телесно тегло например е един от рисковите фактори за коронарна болест на сърцето.

Изходобщото затлъстяване рядко е благоприятно.

Антиподът на общото затлъстяване е изтощение,която се основава на атрофия. Изтощение се наблюдава и в терминалния стадий кахексия(от гръцки kakos- лошо, хексис- състояние).

С увеличаване на количеството мастна тъкан, което има местен характер, говоря за липоматоза.Сред тях най-голям интерес представлява болестта на Деркум. (липоматоза долороза),при които в подкожната тъкан на крайниците и торса се появяват нодуларни, болезнени натрупвания на мазнини, подобни на липоми. Заболяването се основава на полигландуларна ендокринопатия. Локално увеличаване на количеството на мастната тъкан често е израз Вакат затлъстяване(заместване на мазнини) с атрофия на тъкан или орган (например заместване на мазнини в бъбрека или тимусната жлеза с тяхната атрофия).

Антиподът на липоматозата е регионална липодистрофия,чиято същност е фокалното разрушаване на мастната тъкан и разграждането на мазнините, често с възпалителна реакция и образуване на липогрануломи (например липогрануломатоза с рецидивиращ негноен паникулит или болест на Вебер-Кристиан).

Нарушения на метаболизма на холестерола и неговите естери

Нарушенията в метаболизма на холестерола и неговите естери са в основата на сериозно заболяване - атеросклероза.В същото време в интимата на артериите се натрупват не само холестерол и неговите естери, но и β-липопротеини с ниска плътност и протеини на кръвната плазма, което се улеснява от повишаване на съдовата пропускливост. Натрупващите се високомолекулни вещества водят до разрушаване на интимата, разпадат се и се осапуняват. В резултат на това в интимата се образува мастно-белтъчен детрит. (там- кашаста маса), нараства съединителната тъкан (склероза- уплътняване) и се образува фиброзна плака, която често стеснява лумена на съда (вж. Атеросклероза).

Наследствена дистрофия, развиваща се във връзка с нарушение на метаболизма на холестерола, е фамилна хиперхолестеролемична ксантоматоза.Класифицира се като болест на съхранението, въпреки че природата на ферментопатията не е установена. Холестеролът се отлага в кожата, стените на големите съдове (развива се атеросклероза), сърдечните клапи и други органи.

Стромално-съдови въглехидратни дистрофииможе да бъде свързано с дисбаланс на гликопротеини и глюкозаминогликани. Стромално-съдова дистрофия, свързана с нарушен гликопротеинов метаболизъм

ids се извикват отслабване на тъканите.Същността му се състои в това, че хромотропните вещества се освобождават от връзките с протеините и се натрупват главно в интерстициалното вещество. За разлика от мукоидното подуване, това включва заместване на колагеновите влакна с подобна на слуз маса. Самата съединителна тъкан, стромата на органите, мастната тъкан и хрущялът стават подути, полупрозрачни, подобни на слуз, а клетките им придобиват звездовидна или странна форма.

причина.Тъканната слуз най-често се появява поради дисфункция на жлезите с вътрешна секреция, изтощение (например, оток на лигавицата или микседем, с недостатъчност на щитовидната жлеза; слуз от образувания на съединителната тъкан с кахексия от всякакъв произход).

Изход.Процесът може да бъде обратим, но прогресирането му води до тъканна коликвация и некроза с образуване на кухини, пълни със слуз.

Функционална стойностопределя се от тежестта на процеса, неговата продължителност и естеството на тъканта, която е претърпяла дегенерация.

Наследствена нарушения метаболизма на гликозаминогликаните (мукополизахаридите) са представени от голяма група заболявания на съхранението - мукополизахаридози.Сред тях основното клинично значение е гарголство,или Болест на Pfaundler-Hurlerкойто се характеризира с непропорционален растеж, деформация на черепа („масивен череп“), други кости на скелета, наличие на сърдечни дефекти, ингвинална и пъпна херния, помътняване на роговицата, хепато- и спленомегалия. Смята се, че мукополизахаридозата се основава на дефицит на специфичен фактор, който определя метаболизма на гликозаминогликаните.

Смесени дистрофии

ОТНОСНО смесени дистрофииговори кога морфологични проявинарушенията на метаболизма се откриват както в паренхима, така и в стромата, стената на кръвоносните съдове на органите и тъканите. Те възникват поради метаболитни нарушения сложни протеини - хромопротеини, нуклеопротеини и липопротеини 1, както и минерали.

Нарушения на хромопротеиновия метаболизъм (ендогенна пигментация) 2

Хромопротеини- цветни протеини, или ендогенни пигменти,играя важна роляв живота на организма. С помощта на хромопротеини, дишане (хемоглобин, цитохроми), производство на секрети (жлъчка) и хормони (серотонин), защита на тялото от въздействието на радиационна енергия (меланин), попълване на резервите от желязо (феритин), баланс на витамини (липохроми) и др. Обменът на пигменти се регулира от вегетативната нервна система и жлезите с вътрешна секреция и е тясно свързан с функцията на хематопоетичните органи и моноцитната фагоцитна система.

1 Нарушенията на липидния метаболизъм са дадени в разделите за липидогенни пигменти, мастни и протеинови дистрофии.

2 В допълнение към ендогенните, има екзогенни пигментации (вж. Професионални заболявания).

Класификация.Ендогенните пигменти обикновено се разделят на 3 групи: хемоглобиногенен,представляващи различни производни на хемоглобина, протеиногенен,или тирозиногенен,свързани с метаболизма на тирозин, и липидогенен,или липопигменти,образувани по време на метаболизма на мазнините.

Нарушения на метаболизма на хемоглобиногенния пигмент

Обикновено хемоглобинът претърпява серия от циклични трансформации, които осигуряват неговия ресинтез и образуването на необходимите за организма продукти. Тези трансформации са свързани със стареенето и разрушаването на червените кръвни клетки (хемолиза, еритрофагия) и постоянното обновяване на масата на червените кръвни клетки. В резултат на физиологичното разпадане на червените кръвни клетки и хемоглобина се образуват пигменти феритин, хемосидеринИ билирубин.При патологични състояния, поради много причини, хемолизата може да бъде рязко засилена и да се появи както в циркулиращата кръв (вътресъдово), така и в огнища на кръвоизлив (екстраваскуларно). При тези условия, в допълнение към увеличаването на нормално образуваните хемоглобиногенни пигменти, могат да се появят редица нови пигменти - хематоидин, хематиниИ порфирин.

Поради натрупването на хемоглобиногенни пигменти в тъканите могат да възникнат различни видове ендогенни пигментации, които стават проява на редица заболявания и патологични състояния.

феритин - железен протеин, съдържащ до 23% желязо. Феритиновото желязо е свързано с протеин, наречен апоферитин. Обикновено феритинът има дисулфидна група. Това е неактивната (окислена) форма на феритин – SS-феритин. Когато кислородът е недостатъчен, феритинът се възстановява до активната си форма - SH-феритин, който има вазопаралитични и хипотензивни свойства. В зависимост от произхода се разграничават анаболен и катаболен феритин. Анаболен феритинобразува се от желязо, абсорбирано в червата, катаболен- от желязо на хемолизирани еритроцити. Феритинът (апоферитин) има антигенни свойства. Феритинът образува пруско синьо (железен сулфид) под действието на калиево-железен сулфид и хлороводородна или солна киселина (реакция на Perls) и може да бъде идентифициран с помощта на специфичен антисерум при имунофлуоресцентно изследване. Голямо количество феритин се намира в черния дроб (феритиново депо), далака, костния мозък и лимфните възли, където неговият метаболизъм е свързан със синтеза на хемосидерин, хемоглобин и цитохроми.

В условия патология количеството на феритин може да се увеличи както в тъканите, така и в кръвта. Увеличаване на съдържанието на феритин в тъканите се наблюдава, когато хемосидероза,тъй като полимеризацията на феритин води до образуването на хемосидерин. Феритинемияобясняват необратимостта на шока, придружен от съдов колапс, тъй като SH-феритинът действа като антагонист на адреналина.

Хемосидерин образува се при разграждането на хема и е полимер на феритина. Това е колоиден железен хидроксид, свързан с протеини, гликозаминогликани и клетъчни липиди. Клетките, в които се образува хемосидерин, се наричат сидеробласти.В техните сидерозомисе синтезират хемосидеринови гранули (фиг. 37). Сидеробластите могат да бъдат мезенхимни,

Ориз. 37.Сидеробласт. Голямо ядро ​​(N), тесен ръб на цитоплазмата с Голям бройсидерос (Ss). електронограма. х 20 000

и епителна природа. Хемосидеринът се намира постоянно в ретикуларните и ендотелните клетки на далака, черния дроб, костния мозък и лимфните възли. В междуклетъчното вещество се подлага на фагоцитоза сидерофаги.

Наличието на желязо в хемосидерина позволява да се открие чрез характерни реакции: образуването на пруско синьо (реакция на Перлс), Turnbull blue (третиране на срезове с амониев сулфид и след това калиев железен сулфид и солна киселина). Положителните реакции към желязото отличават хемосидерина от подобни пигменти (хемомеланин, липофусцин, меланин).

В условия патология наблюдава се прекомерно образуване на хемосидерин - хемосидероза.Може да има общ и локален характер.

Общ,или широко разпространена, хемосидерозанаблюдава се при интраваскуларно разрушаване на червените кръвни клетки (вътресъдова хемолиза) и се среща при заболявания на хемопоетичната система (анемия, хемобластоза), интоксикация с хемолитични отрови и някои инфекциозни заболявания ( рецидивираща треска, бруцелоза, малария и др.), трансфузии на различни кръвни групи, Rh конфликт и др. Унищожените червени кръвни клетки, техните фрагменти и хемоглобин се използват за изграждане на хемосидерин. Сидеробластите стават ретикуларни, ендотелни и хистиоцитни елементи на далака, черния дроб, костния мозък, лимфните възли, както и епителните клетки на черния дроб, бъбреците, белите дробове, потните и слюнчените жлези. Появяват се голям брой сидерофаги, които нямат време да абсорбират хемосидерин, което натоварва междуклетъчното вещество. В резултат на това колагенът и еластичните влакна са наситени с желязо. Далакът, черният дроб, костният мозък и лимфните възли стават ръждивокафяви.

Близо до общата хемосидероза е своеобразно заболяване - хемохроматоза,които могат да бъдат първични (наследствена хемохроматоза) или вторични.

Първична хемохроматоза- независимо заболяванеот групата на складовите болести. Предава се по доминантен автозомен начин и се свързва с наследствен ензимен дефект тънко червокоето води до повишена абсорбция диетично желязо, който под формата на хемосидерин се отлага в големи количества в органите. Обмяната на желязо в еритроцитите не е нарушена. Увеличава се количеството желязо в организма

десетки пъти, достигайки 50-60 г. Развива се хемосидероза на черния дроб, панкреаса, ендокринните органи, сърцето, слюнчените и потните жлези, чревната лигавица, ретината и дори синовиалните мембрани; в същото време съдържанието в органите се увеличава феритин.В кожата и ретината на очите съдържанието се увеличава меланин,което е свързано с увреждане на ендокринната система и дисрегулация на образуването на меланин. Основните симптоми на заболяването са бронзово оцветяване на кожата, захарен диабет (бронзов диабет)И пигментна цироза на черния дроб.Възможно е да се развие и пигментна кардиомиопатияс нарастваща сърдечна недостатъчност.

Вторична хемохроматоза- заболяване, което се развива с придобит дефицит на ензимни системи, които осигуряват метаболизма на желязото от храната, което води до обща хемосидероза.Причината за този дефицит може да бъде прекомерният прием на желязо от храната (желязосъдържащи препарати), резекция на стомаха, хроничен алкохолизъм, повтарящи се кръвопреливания, хемоглобинопатии (наследствени заболявания, базирани на нарушен синтез на хем или глобин). При вторична хемохроматоза съдържанието на желязо се повишава не само в тъканите, но и в кръвния серум. Натрупването на хемосидерин и феритин, най-силно изразени в черния дроб, панкреаса и сърцето, води до цироза на черния дроб, захарен диабетИ кардиомиопатия.

Локална хемосидероза- състояние, което се развива с извънсъдово разрушаване на червени кръвни клетки (екстраваскуларна хемолиза), т.е. в области на кръвоизлив. Червените кръвни клетки, които са извън съдовете, губят хемоглобин и се превръщат в бледи кръгли тела („сенки“ на еритроцитите), свободният хемоглобин и фрагментите от еритроцитите се използват за изграждане на пигмент. Левкоцити, хистиоцити, ретикуларни клетки, ендотел, епител стават сидеробласти и сидерофаги. Сидерофагите могат да персистират дълго време на мястото на предишен кръвоизлив, често те се пренасят от лимфния поток до близките лимфни възли, където се задържат и възлите стават ръждясали. Част от сидерофагите се разрушават, пигментът се освобождава и впоследствие отново се подлага на фагоцитоза.

Хемосидерин се образува при всички кръвоизливи, малки и големи. При малките кръвоизливи, които са по-често диапедезни, се открива само хемосидерин. При големи кръвоизливи по периферията се образува хемосидерин сред живата тъкан, а в центъра - кръвоизливи, където протича автолиза без достъп на кислород и участие на клетките, се появяват кристали хематоидин.

В зависимост от условията на развитие, локалната хемосидероза може да се появи не само в тъканна област (хематом), но и в цял орган. Това е хемосидероза на белите дробове, наблюдавана при ревматична митрална болест на сърцето, кардиосклероза и др. (Фиг. 38). Хронична венозен застойв белите дробове води до множество диапедезни кръвоизливи и следователно в междуалвеоларните прегради, алвеолите,

Ориз. 38.Хемосидероза на белите дробове. Цитоплазмата на хистиоцитите и алвеоларния епител (сидеробласти и сидерофаги) е натоварена с пигментни зърна

В лимфните съдове и белодробните възли се появяват голям брой клетки, натоварени с хемосидерин (вж. Венозно изобилие).

Билирубин - най-важният жлъчен пигмент. Образуването му започва в хистиоцитно-макрофагалната система по време на разрушаването на хемоглобина и разцепването на хема от него. Хемът губи желязото и се превръща в биливердин, чиято редукция произвежда билирубин в комплекс с протеин. Хепатоцитите улавят пигмента, конюгират го с глюкуронова киселина и го екскретират в жлъчните капиляри. С жлъчката билирубинът навлиза в червата, където част от него се абсорбира и отново навлиза в черния дроб, а част се екскретира в изпражненията под формата на стеркобилин и урина под формата на уробилин. Обикновено билирубинът се намира разтворен в жлъчката и в малки количества в кръвната плазма.

Билирубинът е представен от червено-жълти кристали. Не съдържа желязо. За идентифицирането му се използват реакции, базирани на способността на пигмента лесно да се окислява, за да образува различно оцветени продукти. Това е например реакцията на Гмелин, при която под въздействието на концентрирана азотна киселина билирубинът първо дава зелен, а след това син или лилав цвят.

Метаболитно разстройство билирубинът е свързан с нарушение на неговото образуване и отделяне. Това води до повишено съдържание на билирубин в кръвната плазма и жълто оцветяване на кожата, склерите, лигавиците и серозните обвивки и вътрешните органи - жълтеница.

Механизъм на развитие жълтеницата е различна, което ни позволява да разграничим три вида: супрахепатална (хемолитична), чернодробна (паренхимна) и субхепатална (механична).

Прехепатална (хемолитична) жълтеницахарактеризиращ се с повишено образуване на билирубин поради повишено разпадане на червените кръвни клетки. При тези условия черният дроб произвежда по-голямо количество пигмент от нормалното, но поради недостатъчното усвояване на билирубина от хепатоцитите нивото му в кръвта остава повишено. Хемолитична жълтеница се наблюдава при инфекции (сепсис, малария, рецидивираща треска) и интоксикации (хемолитични отрови), по време на изоимунни (хемолитична болест на новородени, несъвместимо кръвопреливане) и автоимунни (хемобластози, системни заболявания на съединителната тъкан) конфликти. Може да се развие и с масивни кръвоизливи.

yanies, хеморагични инфаркти, дължащи се на прекомерно навлизане на билирубин в кръвта от мястото на разпадане на червените кръвни клетки, където жлъчният пигмент се открива под формата на кристали. Образуването на билирубин в хематомите е свързано с промяна в цвета им.

Хемолитичната жълтеница може да се дължи на дефект в червените кръвни клетки. Това са наследствени ензимопатии (микросфероцитоза, овалоцитоза), хемоглобинопатии или хемоглобинози (таласемия или хемоглобиноза F; сърповидно-клетъчна анемия или хемоглобиноза S), пароксизмална нощна хемоглобинурия, така наречената шунтова жълтеница (с дефицит на витамин В12, някои хипопластични анемии и др. .) .

Чернодробна (паренхимна) жълтеницавъзниква при увреждане на хепатоцитите, в резултат на което се нарушава тяхното усвояване на билирубин, конюгирането му с глюкуронова киселина и екскрецията. Такава жълтеница се наблюдава при остър и хроничен хепатит, цироза на черния дроб, лекарствено увреждане и автоинтоксикация, например по време на бременност, водеща до интрахепатална холестаза. Специална група се състои от ензимна чернодробна жълтеница,произтичащи от наследствена пигментна хепатоза, при която е нарушена една от фазите на метаболизма на интрахепаталния билирубин.

Субхепатална (обструктивна) жълтеницасвързано с нарушена проходимост на жлъчните пътища, което усложнява екскрецията и определя жлъчната регургитация. Тази жълтеница се развива, когато има пречка за изтичане на жлъчка от черния дроб, вътре или извън жлъчните пътища, което се наблюдава при холелитиаза, рак на жлъчните пътища, главата на панкреаса и дуоденалната папила, атрезия (хипоплазия) на жлъчните пътища, ракови метастази в перипорталните лимфни възли и черния дроб. При стагнация на жлъчката в черния дроб възникват огнища на некроза, последвано от заместването им със съединителна тъкан и развитие на цироза. (вторична билиарна цироза).Стагнацията на жлъчката води до разширяване на жлъчните пътища и спукване на жлъчните капиляри. Развиване холемия,което причинява не само интензивно оцветяване на кожата, но и феномена на обща интоксикация, главно от ефекта върху тялото на жлъчните киселини, циркулиращи в кръвта (холалемия).Поради интоксикация способността на кръвта да се съсирва намалява и се появяват множество кръвоизливи (хеморагичен синдром).Автоинтоксикацията е свързана с увреждане на бъбреците и развитие на чернодробно-бъбречна недостатъчност.

Хематоидин - пигмент без желязо, чиито кристали изглеждат като ярко оранжеви ромбични плочи или игли, по-рядко - зърна. Възниква при разграждането на червените кръвни клетки и хемоглобина вътреклетъчно, но за разлика от хемосидерина, той не остава в клетките и когато те умрат, изглежда, че лежи свободно сред некротичните маси. Химически той е идентичен на билирубина.

Натрупвания на хематоидин се откриват в стари хематоми, инфаркти с белези и в централните зони на кръвоизливи - далеч от живите тъкани.

Хематини са окислената форма на хема и се образуват при хидролизата на оксихемоглобина. Приличат на тъмнокафяви или черни диамантени кристали или зърна, дават двойно пречупване в поляризирана светлина (анизотропни), съдържат желязо, но в свързано състояние.

Хематините, открити в тъканите, включват: хемомеланин (маларичен пигмент), хематин хидрохлорид (хемин) и формалинов пигмент. Хистохимичните свойства на тези пигменти са идентични.

Хематин на солна киселина (хемин)намира се при ерозии и язви на стомаха, където се появява под въздействието на хемоглобиновите ензими на стомашния сок и солната киселина. Областта на дефекта в стомашната лигавица става кафяво-черна.

Формалинов пигментпод формата на тъмнокафяви игли или гранули, възниква в тъканите, когато те се фиксират в кисел формалин (този пигмент не се образува, ако формалинът има рН> 6,0). Счита се за производно на хематин.

Порфирини - прекурсори на протезната част на хемоглобина, имащи, подобно на хема, същия тетрапиролов пръстен, но без желязо. Химическата природа на порфирините е подобна на билирубина: те са разтворими в хлороформ, етер и пиридин. Методът за идентифициране на порфирини се основава на способността на разтворите на тези пигменти да произвеждат червена или оранжева флуоресценция в ултравиолетова светлина (флуоресцентни пигменти). Обикновено порфирините се намират в кръвта, урината и тъканите. Те имат свойството да повишават чувствителността на тялото, особено на кожата, към светлина и следователно са антагонисти на меланина.

При метаболитни нарушения възникват порфирини порфирия,които се характеризират с повишаване на съдържанието на пигменти в кръвта (порфиринемия)и урина (порфиринурия),рязко повишаване на чувствителността към ултравиолетови лъчи (фотофобия, еритема, дерматит). Разграничете придобита и вродена порфирия.

Придобита порфириянаблюдава се при интоксикация (олово, сулфазол, барбитурати), дефицит на витамини (пелагра), пернициозна анемия и някои чернодробни заболявания. Има дисфункции на нервната система, повишена чувствителност към светлина, често се развива жълтеница, пигментация на кожата, в урината се открива голямо количество порфирини.

Вродена порфирия- рядко наследствено заболяване. Когато синтезът на порфирин в еритробластите е нарушен (недостатъчност на уропорфириноген III - косинтетаза), се развива еритропоетична форма,

и ако синтезът на порфирин в чернодробните клетки е нарушен (недостатъчност на уропорфирин III - косинтетаза) - чернодробната форма на порфирия. При еритропоетична формапорфирия развива хемолитична анемия, засягаща нервната система и стомашно-чревния тракт (повръщане, диария). Порфирините се натрупват в далака, костите и зъбите, които стават кафяви; урината, съдържаща голямо количество порфирини, става жълто-червена. При чернодробна формапорфирия, черният дроб се увеличава, става сиво-кафяв, в затлъстелите хепатоцити, в допълнение към порфиринови отлагания, се открива хемосидерин.

Метаболитни нарушения на протеиногенни (тирозиногенни) пигменти

ДА СЕ протеиногенни (тирозиногенни) пигментивключват меланин, пигментни гранули от ентерохромафинови клетки и адренохром. Натрупването на тези пигменти в тъканите е проява на редица заболявания.

Меланин (от гръцки melas- черно) е широко разпространен кафяво-черен пигмент, който се свързва с цвета на човешката кожа, коса и очи. Дава положителна аргентафинова реакция, т.е. има способността да редуцира амонячен разтвор на сребърен нитрат до метално сребристо. Тези реакции позволяват да се разграничи хистохимично в тъканите от други пигменти.

Синтезът на меланин се осъществява от тирозин в клетките на меланин-образуващата тъкан - меланоцити,имат невроектодермален произход. Техните предшественици са меланобласти. Под влияние на тирозиназата в меланозомимеланоцити (фиг. 39), диоксифенилаланин (DOPA) или промеланин, се образува от тирозин, който се полимеризира в меланин. Клетките, които фагоцитират меланина, се наричат меланофаги.

Ориз. 39.Кожа с болестта на Адисон:

а - в базалния слой на епидермиса има натрупвания на меланоцити; в дермата има много меланофаги; b - кожен меланоцит. В цитоплазмата има много меланозоми. Аз съм ядрото. електронограма. х10 000

Меланоцитите и меланофагите се намират в епидермиса, дермата, ириса и ретината на очите, в меките менинги. Съдържанието на меланин в кожата, ретината и ириса зависи от индивидуалните и расови характеристики и е обект на колебания в различните периоди от живота. Регламент меланогенезаосъществява се от нервната система и жлезите с вътрешна секреция. Синтезът на меланин се стимулира от меланостимулиращия хормон на хипофизната жлеза, ACTH, половите хормони, медиатори на симпатиковата нервна система и се инхибира от мелатонин и медиатори на парасимпатиковата нервна система. Образуването на меланин се стимулира от ултравиолетовите лъчи, което обяснява появата на тен като адаптивна защитна биологична реакция.

Метаболитни нарушения меланин се изразяват в повишеното му образуване или изчезване. Тези нарушения са широко разпространени или локални по природа и могат да бъдат придобити или вродени.

Честа придобита хипермеланоза (мелазма)особено често и рязко изразено, когато Болест на Адисон(виж фиг. 39), причинени от увреждане на надбъбречните жлези, най-често от туберкулозен или туморен характер. Хиперпигментацията на кожата при това заболяване се обяснява не толкова с факта, че когато надбъбречните жлези са унищожени, меланинът се синтезира от тирозин и DOPA, а с повишеното производство на ACTH в отговор на намаляване на адреналина в кръвта. ACTH стимулира синтеза на меланин, броят на меланозомите се увеличава в меланоцитите. Мелазмата се среща и при ендокринни заболявания (хипогонадизъм, хипопитуитаризъм), витаминна недостатъчност (пелагра, скорбут), кахексия и въглеводородна интоксикация.

Честа вродена хипермеланоза (пигментна ксеродерма)се свързва с повишена чувствителност на кожата към ултравиолетовите лъчи и се изразява в петна по кожна пигментация със симптоми на хиперкератоза и оток.

ДА СЕ локално придобита меланозавключват меланоза на дебелото черво, която се среща при хора, страдащи от хроничен запек, хиперпигментирани участъци от кожата (акантозис нигриканс)с аденоми на хипофизата, хипертиреоидизъм, захарен диабет. Фокално повишено образуване на меланин се наблюдава при старчески петна (лунички, лентиго) и при пигментирани невуси. Злокачествените тумори могат да възникнат от пигментирани невуси - меланом.

широко разпространена хипомеланоза,или албинизъм(от лат. албус- бяло), свързано с наследствен дефицит на тирозиназа. Албинизмът се проявява с липсата на меланин в космените фоликули, епидермиса и дермата, в ретината и ириса.

Фокална хипомеланоза(левкодерма или витилиго) възниква, когато невроендокринната регулация на меланогенезата е нарушена (проказа, хиперпаратироидизъм, захарен диабет), образуването на антитела срещу меланин (гуша на Хашимото), възпалителни и некротични кожни лезии (сифилис).

Пигментни гранули ентерохромафин клетки, разпръснати в различни отделистомашно-чревния тракт, е производно на триптофана. Може да се открие с помощта на редица хистохимични реакции - аргентафинова, хромафинова реакция на Falk, образуването на пигмент е свързано със синтеза серотонинИ мелатонин.

Натрупване на гранули пигмент-съдържащите ентерохромафинови клетки постоянно се намират в тумори на тези клетки, т.нар карциноиди.

Адренохром - продукт на окислението на адреналина - намира се под формата на гранули в клетките на надбъбречната медула. Дава характерна хромафинова реакция, която се основава на способността да става тъмнокафяв с хромова киселина и да възстановява дихромата. Природата на пигмента е малко проучена.

Патология метаболитните нарушения на адренохрома не са проучени.

Метаболитни нарушения на липидогенните пигменти (липопигменти)

Тази група включва мастно-протеинови пигменти - липофусцин, пигмент за дефицит на витамин Е, цероид и липохроми. Липофусцинът, пигментът с дефицит на витамин Е и цероидът имат еднакви физични и химични (хистохимични) свойства, което дава право да се считат за разновидности на един и същ пигмент - липофусцин.Понастоящем обаче липофусцинът се счита за липопигмент само на паренхимни и нервни клетки; Пигментът с дефицит на витамин Е е вид липофусцин. Цероиднаречен липопигмент на мезенхимни клетки, главно макрофаги.

Патология обменът на липопигменти е разнообразен.

Липофусцин е гликолипопротеин. Представен е от златисти или кафяви зърна, електронномикроскопски открити под формата на електронно-плътни гранули (фиг. 40), заобиколени от триверижна мембрана, която съдържа миелиноподобни структури.

Липофусцинът се образува от автофагияи преминава през няколко етапа. Първичните гранули или пропигментните гранули се появяват перинуклеарно в зоната на най-активно протичащите метаболитни процеси. Те съдържат митохондриални и рибозомни ензими (металофлавопротеини, цитохроми), свързани с липопротеините на техните мембрани. Пропигментните гранули навлизат в ламеларния комплекс, където се извършва синтеза на гранули незрял липофусцин,който е суданофилен, PAS-положителен, съдържа желязо, понякога мед и има светложълта автофлуоресценция в ултравиолетова светлина. Гранулите от незрял пигмент се преместват в периферната зона на клетката и се абсорбират от лизозомите; появява се зрял липофусцин,имащи висока активност на лизозомни, а не на дихателни ензими. Неговите гранули стават кафяви, те са постоянно суданофилни, CHIC-положителни, желязо не се открива в тях, автофлуоресценцията става червено-кафява. Липофусцинът се натрупва в лизозомите и се превръща в остатъчни тела - телолизозоми.

В условия патология съдържанието на липофусцин в клетките може да се увеличи рязко. Това метаболитно нарушение се нарича липофусциноза.Тя може да бъде вторична или първична (наследствена).

Ориз. 40.Липофусцин (Lf) в мускулна клеткасърце, тясно свързано с митохондриите (М). Mf - миофибрили. електронограма. х21 000

Вторична липофусцинозаразвива се в напреднала възраст, с инвалидизиращи заболявания, водещи до кахексия (кафява атрофия на миокарда, черен дроб), с повишено функционално натоварване (липофусциноза на миокарда със сърдечни заболявания, черен дроб - с язви на стомаха и дванадесетопръстника), със злоупотреба с определени лекарства ( аналгетици), с дефицит на витамин Е (пигмент с дефицит на витамин Е).

Първична (наследствена) липофусцинозахарактеризиращ се със селективно натрупване на пигмент в клетките на определен орган или система. Появява се във формата наследствена хепатоза,или доброкачествена хипербилирубинемия(синдроми на Dabin-Johnson, Gilbert, Krieger-Najjar) със селективна липофусциноза на хепатоцити, както и невронална липофусциноза(синдром на Bilschowsky-Jansky, Spielmeyer-Sjögren, Kaf), когато пигментът се натрупва в нервните клетки, което е придружено от намалена интелигентност, гърчове и зрително увреждане.

Цероид образувани в макрофагите чрез хетерофагия по време на резорбцията на липиди или липидосъдържащ материал; Основата на цероида се състои от липиди, към които вторично са прикрепени протеини. Ендоцитозата води до образуването на хетерофагични вакуоли (липофагозоми). Липофагозомите се трансформират във вторични лизозоми (липофаголизозоми). Липидите не се усвояват от лизозомните ензими и остават в лизозомите, появяват се остатъчни тела, т.е. телолизозоми.

В условия патология образуването на цероид най-често се наблюдава по време на тъканна некроза, особено ако липидното окисление се засилва от кръвоизлив (ето защо цероидът преди това се наричаше хемофусцин, което е принципът

пиалът е неправилен) или ако липидите присъстват в такива количества, че автоокислението им започва по-рано от храносмилането.

Липохроми са представени от липиди, които съдържат каротеноиди, които са източникът на образуването на витамин А. Липохромите придават жълт цвят на мастната тъкан, надбъбречната кора, кръвния серум и жълтото тяло на яйчниците. Тяхната идентификация се основава на откриването на каротеноиди (цветни реакции с киселини, зелена флуоресценция в ултравиолетова светлина).

В условия патология Може да възникне прекомерно натрупване на липохроми.

Например, при захарен диабет пигментът се натрупва не само в мастната тъкан, но и в кожата и костите, което е свързано с рязко нарушение на липидно-витаминния метаболизъм. При рязка и бърза загуба на тегло се получава кондензация на липохроми в мастната тъкан, която става охра-жълта.

Нарушения на метаболизма на нуклеопротеините

Нуклеопротеини изградени от протеин и нуклеинови киселини – дезоксирибонуклеинова киселина (ДНК) и рибонуклеинова киселина (РНК). ДНК се открива по метода на Feulgen, РНК - по метода на Brachet. Ендогенното производство и прием на нуклеопротеини от храната (пуринов метаболизъм) се балансират чрез тяхното разграждане и екскреция, главно чрез бъбреците, на крайните продукти на нуклеиновия метаболизъм - пикочната киселина и нейните соли.

При метаболитни нарушения нуклеопротеини и прекомерно образуване на пикочна киселина, нейните соли могат да се утаят в тъканите, което се наблюдава при подагра, уролитиаза и инфаркт на пикочната киселина.

подагра(от гръцки подос- крак и агра- лов) се характеризира с периодична загуба на натриев урат в ставите, която е придружена от болезнена атака. Пациентите показват повишени нива на соли на пикочната киселина в кръвта (хиперурикемия) и урината (хиперурикурия). Солите обикновено се отлагат в синовията и хрущяла на малките стави на краката и ръцете, глезените и коленни стави, в сухожилията и ставните капсули, в хрущяла на ушните миди. Тъканите, в които солите изпадат под формата на кристали или аморфни маси, некротират. Около солни отлагания, както и огнища на некроза, се развива възпалителна грануломатозна реакция с натрупване на гигантски клетки (фиг. 41). Тъй като солните отлагания се увеличават и съединителната тъкан расте около тях, се образуват подагрозни подутини (tophi urici),ставите се деформират. Промените в бъбреците по време на подагра се състоят от натрупвания на пикочна киселина и соли на натриев урат в тубулите и събирателните канали с обструкция на техните лумени, развитие на вторични възпалителни и атрофични промени (подагрозни бъбреци).

В повечето случаи развитието на подагра се дължи на вродени нарушения на метаболизма. (първична подагра),както се вижда от нейния семеен характер; В този случай голяма е ролята на хранителните навици и консумацията на големи количества животински протеини. По-рядко подаграта е

Ориз. 41.подагра. Отлагания на соли на пикочната киселина с изразена възпалителна гигантоклетъчна реакция около тях

усложнение на други заболявания, нефроцироза, заболявания на кръвта (вторична подагра).

уролитиаза заболяване,като подагра, тя може да бъде свързана предимно с нарушение пуринов метаболизъм, т.е. да е проява на т.нар диатеза на пикочната киселина.В този случай в бъбреците и пикочните пътища се образуват предимно или изключително урати (вж. Бъбречнокаменна болест).

Инфаркт на пикочната киселинавъзниква при новородени, които са живели най-малко 2 дни, и се проявява чрез загуба на аморфни маси от натриев и амониев урат в тубулите и събирателните канали на бъбреците. Отлаганията на соли на пикочната киселина се появяват върху част от бъбрека под формата на жълто-червени ивици, събиращи се в папилите на медулата на бъбрека. Появата на инфаркт на пикочната киселина е свързана с интензивен метаболизъм в първите дни от живота на новороденото и отразява адаптацията на бъбреците към новите условия на живот.

Нарушения минерален метаболизъм(минерални дистрофии)

Минералите участват в изграждането на структурните елементи на клетките и тъканите, влизат в състава на ензими, хормони, витамини, пигменти и протеинови комплекси. Те са биокатализатори, участват в много метаболитни процеси, играят важна роля в поддържането на киселинно-алкалното състояние и до голяма степен определят нормалното функциониране на организма.

Минералните вещества в тъканите се определят чрез метода на микроизгаряне в комбинация с хистоспектрография. С помощта на авторадиография е възможно да се изследва локализацията в тъканите на елементи, въведени в тялото под формата на изотопи. В допълнение, конвенционалните хистохимични методи се използват за идентифициране на редица елементи, освободени от връзки с протеини и утаени в тъканите.

Най-голямо практическо значение имат нарушенията в метаболизма на калций, мед, калий и желязо.

Нарушения на калциевия метаболизъм

калцийсвързани с процесите на пропускливост на клетъчната мембрана, възбудимост на нервно-мускулните устройства, съсирване на кръвта, регулиране на киселинно-алкалния статус, формиране на скелета и др.

калций усвоенис храната под формата на фосфати в горния сегмент на тънките черва, чиято киселинна среда осигурява абсорбцията. Витамин D, който катализира образуването на разтворими калциево-фосфорни соли, е от голямо значение за усвояването на калций в червата. IN рециклиранекалций (кръв, тъкани), протеинови колоиди и pH на кръвта са от голямо значение. В освободената концентрация (0,25-0,3 mmol/l) калцият се задържа в кръвта и тъканната течност. По-голямата част от калция се намира в костите (депо калций), където калциевите соли са свързани с органичната основа на костната тъкан. В компактното вещество на костите калцият е относително стабилен, а в гъбестото вещество на епифизите и метафизите е лабилен. Разтварянето на костите и "отмиването" на калция се проявява в някои случаи чрез лакунарна резорбция, в други чрез така наречената аксиларна резорбция или гладка резорбция. Лакунарна резорбциякостите се извършват с помощта на клетки - остеокласти; при аксиларна резорбция,като с гладка резорбция,Костта се разтваря без участието на клетки и се образува "течна кост". В тъканите калцият се открива чрез сребърния метод на Koss. Приемът на калций от храната и от депото се балансира чрез отделянето му от дебелото черво, бъбреците, черния дроб (с жлъчката) и някои жлези.

Регламенткалциевият метаболизъм се осъществява по неврохуморален път. Най-важни са паращитовидните жлези (паратироиден хормон) и щитовидната жлеза (калцитонин). С хипофункция паращитовидни жлези(паратироидният хормон стимулира измиването на калций от костите), тъй като при свръхпроизводството на калцитонин (калцитонинът насърчава прехода на калций от кръвта в костната тъкан), съдържанието на калций в кръвта намалява; хиперфункция на паращитовидните жлези, както и недостатъчното производство на калцитонин, напротив, е придружено от измиване на калций от костите и хиперкалцемия.

Нарушенията на калциевия метаболизъм се наричат калцификация, варовикова дегенерация,или калцификация.Основава се на утаяването на калциеви соли от разтворено състояние и тяхното отлагане в клетките или междуклетъчното вещество. Матрицата на калцификация може да бъде митохондриите и лизозомите на клетките, гликозаминогликаните на основното вещество, колаген или еластични влакна. В тази връзка разграничете вътреклетъчен И извънклетъчен калцификация. Калцинозата може да бъде системен (често срещано) или местен.

Механизъм на развитие.В зависимост от преобладаването на общи или локални фактори в развитието на калцификация се разграничават три форми на калцификация: метастатична, дистрофична и метаболитна.

Метастатична калцификация (варовикови метастази)е широко разпространено. Основната причина за възникването му е хиперкалцемия,свързани с повишено освобождаване на калциеви соли от депото, намалена екскреция от тялото, нарушаване на ендокринната регулация на калциевия метаболизъм (свръхпроизводство на паратиреоиден хормон, недостатъчно

калцитонинов баланс). Следователно, появата на варовикови метастази се отбелязва с костна деструкция (множество фрактури, миелом, туморни метастази), остеомалация и хиперпаратиреоидна остеодистрофия, лезии на дебелото черво (сублимно отравяне, хронична дизентерия) и бъбреците (поликистоза, хроничен нефрит), прекомерно въвеждане на витамин D в тялото и др.

Калциевите соли по време на метастатична калцификация се утаяват в различни органи и тъкани, но най-често в белите дробове, стомашната лигавица, бъбреците, миокарда и стените на артериите. Това се обяснява с факта, че белите дробове, стомаха и бъбреците отделят киселинни храни и техните тъкани, поради по-голямата алкалност, са по-малко способни да задържат калциеви соли в разтвор, отколкото тъканите на други органи. В миокарда и артериалните стени се отлага варовик поради факта, че техните тъкани се измиват артериална кръви са с относително ниско съдържание на въглероден диоксид.

Външният вид на органите и тъканите се променя малко, понякога върху повърхността на среза се виждат белезникави плътни частици. При варовити метастази калциевите соли покриват както паренхимните клетки, така и влакната и основното вещество на съединителната тъкан. В миокарда (фиг. 42) и бъбреците се откриват първични отлагания на вар в митохондриите и фаголизозомите, които имат висока фосфатазна активност (образуване на калциев фосфат). В стените на артериите и в съединителната тъкан варът се утаява предимно по протежение на мембраните и фиброзните структури. Около варовикови отлагания се наблюдава възпалителна реакция, понякога има натрупване на макрофаги, гигантски клетки и образуване на грануломи.

При дистрофична калцификация,или вкаменяване,отлаганията на калциеви соли са локални по природа и обикновено се намират в тъканите

Ориз. 42.Варовити метастази в миокарда:

а - калцирани мускулни влакна (черни) (микроскопска снимка); b - калциевите соли (SC) са фиксирани върху митохондриалните кристи (M). електронограма. х40 000

nyahs, мъртви или в състояние на дълбока дегенерация; Няма хиперкалцемия. Основната причина за дистрофична калцификация са физически и химични промени в тъканите, които осигуряват абсорбцията на вар от кръвта и течността в тъканите. Най-голямо значение има алкализирането на околната среда и повишената активност на фосфатазите, отделени от некротичните тъкани.

Механизъм метаболитна калцификация (варовикова подагра, интерстициална калцификация)не е ясно: липсват общи (хиперкалциемия) и локални (дистрофия, некроза, склероза) предпоставки. При развитието на метаболитна калцификация основното значение се придава на нестабилността на буферните системи (pH и протеинови колоиди), поради което калцият не се задържа в кръвта и тъканната течност дори при ниски концентрации, както и наследствено причинената повишена чувствителност на тъканите към калций - калцергия,или калцифилаксия(Selye G., 1970).

Има системна и ограничена интерстициална калцификация. При интерстициален системен (универсален) калциноза варовикови отлагания в кожата, подкожната тъкан, по сухожилията, фасциите и

Ориз. 43.Дистрофична калцификация на артериалната стена. В дебелината атеросклеротична плакаличат варовикови отлагания

апоневрози, в мускулите, нервите и кръвоносните съдове; понякога локализацията на варовите отлагания е същата като при варовиковите метастази. Интерстициалът е ограничен (местен) калцификация, или варовита подагра, се характеризира с отлагане на вар под формата на плочи в кожата на пръстите, по-рядко краката.

Изход.Неблагоприятно: падналата вар обикновено не се разтваря или се разтваря трудно.

Значение.Разпространението, локализацията и естеството на калцификатите имат значение. По този начин отлагането на вар в съдовата стена води до функционални нарушения и може да причини редица усложнения (например тромбоза). Заедно с това отлагането на вар в огнище на казеозна туберкулоза показва неговото изцеление, т.е. има възстановителен характер.

Нарушения на метаболизма на медта

Мед- задължителен компонент на цитоплазмата, където участва в ензимни реакции.

Медта се намира в много малки количества в тъканите; само в черния дроб на новороденото тя е сравнително изобилна. За откриване на мед най-точен е методът на Окамото, базиран на използването на рубеонова киселина (дитиооксамид).

Метаболитно разстройство медта е най-силно изразена, когато хепатоцеребрална дистрофия (хепатолентикуларна дегенерация),или Болест на Уилсън-Коновалов.При това наследствено заболяване медта се отлага в черния дроб, мозъка, бъбреците, роговицата (патогномоничен е пръстенът на Kayser-Fleischer - зеленикаво-кафяв пръстен по периферията на роговицата), панкреаса, тестисите и други органи. Чернодробна цироза и дистрофични симетрични промени в мозъчната тъкан се развиват в областта на лентиформените ядра, опашното тяло, глобус палидус и кората. Съдържанието на мед в кръвната плазма е намалено, а в урината е повишено. Има чернодробна, лещовидна и хепатолентикуларна форма на заболяването. Отлагането на мед се дължи на намаленото образуване на церулоплазмин в черния дроб, който принадлежи към α2-глобулините и е способен да свързва медта в кръвта. В резултат на това той се освобождава от свободните връзки с плазмените протеини и попада в тъканта. Възможно е при болестта на Wilson-Konovalov афинитетът на някои тъканни протеини към медта да е повишен.

Нарушения на калиевия метаболизъм

калий- най-важният елемент, участващ в изграждането на клетъчната цитоплазма.

Калиевият баланс осигурява нормален протеиново-липиден метаболизъм и невроендокринна регулация. Калият може да бъде открит с помощта на метода на McCallum.

Нараства количеството калий в кръвта (хиперкалиемия) и тъканите се отбелязва с Болест на Адисони е свързано с увреждане на надбъбречната кора

ники, чиито хормони контролират баланса на електролитите. дефицит калий и нарушаване на неговия метаболизъм обяснете появата периодична парализа- наследствено заболяване, проявяващо се с пристъпи на слабост и развитие на двигателна парализа.

Нарушения на метаболизма на желязото

Желязосе съдържа главно в хемоглобина, а морфологичните прояви на нарушения на неговия метаболизъм са свързани с хемоглобиногенни пигменти (вж. Нарушения в обмяната на хемоглобиногенни пигменти).

Образуване на камъни

камъни,или камъни(от лат. конкрементум- адхезия), са много плътни образувания, които лежат свободно в кухините на органите или отделителните канали на жлезите.

Вид камъни(форма, размер, цвят, структура при разрязване) е различен в зависимост от локализацията им в определена кухина, химичния състав и механизма на образуване. Има огромни камъни и микролити. Формата на камъка често следва кухината, която запълва: кръгли или овални камъни се намират в пикочния и жлъчния мехур, процесните камъни се намират в легенчето и чашките на бъбреците, а цилиндричните камъни се намират в каналите на жлезите. Камъните могат да бъдат единични или множество. В последния случай те често имат фасетирани повърхности, шлифовани една спрямо друга (фасетирани камъни).Повърхността на камъните може да бъде не само гладка, но и грапава (оксалати, например, приличат на черници), което наранява лигавицата и причинява нейното възпаление. Цветът на камъните е различен, което се определя от различния им химичен състав: бял (фосфати), жълт (урати), тъмнокафяв или тъмнозелен (пигмент). В някои случаи дяланите камъни имат радиална структура (кристалоид),в други - наслоени (колоиден),трето - слоест радиален (колоидно-кристалоиден).Химическият състав на камъните също е различен. Камъни в жлъчкатаможе да бъде холестерол, пигмент, варовик или холестерол-пигмент-варовик (комплекс,или комбинирани, камъни). пикочни камъниможе да се състои от пикочна киселина и нейните соли (урати), калциев фосфат (фосфати), калциев оксалат (оксалати), цистин и ксантин. Бронхиални камъниобикновено се състоят от инкрустирана с вар слуз.

Най-често се образуват камъни в жлъчката и пикочните пътища, причинявайки развитието на холелитиаза и уролитиаза. Те се намират и в други кухини и канали: в отделителните канали панкреас И слюнчените жлези, V бронхите И бронхиектазии (бронхиални камъни), в криптите на сливиците. Особен вид камъни са т.нар венозни камъни (флеболити),представляващи вкаменени кръвни съсиреци, отделени от стената, и чревни камъни (копролити),произтичащи от инкрустация на уплътнено чревно съдържимо.

Механизъм на развитие.Патогенезата на образуването на камъни е сложна и се определя както от общите, така и от местни фактори. ДА СЕ общи фактори които имат първостепенно значение за образуването на камъни трябва да се припишат метаболитни нарушенияпридобит или наследствен характер. От особено значение са метаболитните нарушения на мазнините (холестерол), нуклеопротеините, редица въглехидрати и минерали. Известна е например връзката между холелитиазата и общото затлъстяване и атеросклерозата, а уролитиазата с подагра, оксалурия и др. Между местни фактори голямо е значението на нарушенията на секрецията, стагнацията на секретите и възпалителните процеси в органите, където се образуват камъни. Нарушения на секрециятакато застой на секреция,водят до повишаване на концентрацията на веществата, от които са изградени камъните и тяхното утаяване от разтвор, което се улеснява от повишена реабсорбция и уплътняване на секрецията. При възпалениеВ секрета се появяват белтъчни вещества, които създават органична (колоидна) матрица, в която се отлагат соли и върху която се изгражда камъкът. В последствие камъкИ възпалениечесто се превръщат в допълващи се фактори, които определят прогресията на образуването на камъни.

Директният механизъм на образуване на камъни се състои от два процеса: образуване на органична матрицаИ кристализация на соли,Освен това всеки от тези процеси в определени ситуации може да бъде първичен.

Значението и последствията от образуването на камъни.Те могат да бъдат много сериозни. В резултат на натиска на камъните върху тъканта може да настъпи тъканна некроза (бъбречно легенче, уретери, жлъчен мехур и жлъчни пътища, апендикс), което води до образуване на рани от залежаване, перфорация, сраствания, фистули. Камъните често причиняват възпаление на коремните органи (пиелоцистит, холецистит) и каналите (холангит, холангиолит). Нарушавайки секрецията, те водят до тежки усложнения от общ (например жълтеница поради запушване на общия жлъчен канал) или локален (например хидронефроза поради запушване на уретера) характер.

Лекция 3. Дистрофии

1. Определение, етиология, класификация, основни характеристики

При дистрофия (дегенерация, дегенерация) разбират патологични промени в органите в резултат на метаболитни нарушения в тях. Това са качествени промени в химичния състав, физикохимичните свойства и морфологията на клетките и тъканите на тялото, свързани с метаболитни нарушения.

Дистрофиите се приписват на увреждане или алтернативни процеси: това е промяна в структурата на клетките, междуклетъчното вещество, тъканите и органите, което е придружено от нарушаване на тяхната жизнена дейност. Тези промени, като филогенетично най-древния тип реактивни процеси, се срещат най-много ранни стадииразвитие на жив организъм.

Щетите могат да причинят най-много различни причини. Те действат върху клетъчните и тъканните структури директно или чрез хуморални и рефлекторни въздействия. Характерът и степента на увреждане зависят от силата и природата на патогенния фактор, структурата и функцията на органа, както и от реактивността на организма. В някои случаи настъпват повърхностни и обратими промени в ултраструктурите, а в други - дълбоки и необратими промени, които могат да доведат до смърт не само на клетките и тъканите, но и на целия орган.

Основата на дистрофията е нарушение на метаболизма на клетките и тъканите, което води до структурни промени.

Непосредствената причина за развитието на дистрофии могат да бъдат нарушения както на клетъчните, така и на извънклетъчните механизми, които осигуряват трофизъм:

1) нарушение на клетъчната авторегулация (токсин, радиация, липса на ензими) води до енергиен дефицит и нарушаване на ензимните процеси в клетката;

2) нарушаването на транспортните системи, които осигуряват метаболизма и клетъчната структура, причинява хипоксия, която е водеща причина в патогенезата на дистрофията;

3) нарушение на ендокринната регулация на трофизма или нарушение на нервната регулация на трофизма води до ендокринна или нервна дистрофия.

Има и вътрематочни дистрофии.

При дистрофии в клетките или извън тях се натрупват метаболитни продукти (протеини, мазнини, въглехидрати, минерали, вода), които се характеризират с количествени или качествени промени.

Сред морфологичните механизми, водещи до развитието на промени, характерни за дистрофиите, се прави разлика между инфилтрация, разлагане, извратен синтез и трансформация.

Първите два са водещите морфологични механизми на дистрофията.

Характерната морфология на дистрофиите се разкрива, като правило, на клетъчно и тъканно ниво.

Дистрофичните процеси се наблюдават както в цитоплазмата и ядрото, така и в междуклетъчното вещество и са придружени от нарушение на структурата на клетките и тъканите, както и нарушение на тяхната функция.

Дистрофията е обратим процес, но може да доведе до необратими промени в клетките и тъканите, причинявайки тяхното разпадане и смърт.

В морфологично отношение дистрофиите се проявяват чрез нарушение на структурата, предимно ултраструктурата на клетките и тъканите, когато регенерацията е нарушена на молекулярно и ултраструктурно ниво. При много дистрофии в клетките и тъканите се откриват включвания на "зърна", камъни или кристали от различно химично естество, които при нормални условия не се срещат или броят им се увеличава в сравнение с нормата. В други случаи количеството на съединенията намалява, докато изчезнат (мазнини, гликоген, минерали).

Губи се структурата на клетката (мускулна тъкан - напречна набразденост, жлезисти клетки - полярност, съединителна тъкан - фибриларна структура и др.). В тежки случаи започва дискомплексиране на клетъчните елементи. Цветът, размерът, формата, консистенцията и шарката на органите се променят микроскопски.

Промяната във външния вид на органа послужи като основа за наричането на този процес дегенерация или дегенерация - термин, който не отразява същността на дистрофичните промени.

Класификацията на дистрофиите е свързана с вида на метаболитното разстройство. Следователно се разграничават протеинови дистрофии (вътреклетъчни диспротеинози, извънклетъчни и смесени); мастни (мезенхимни и паренхимни), въглехидратни (нарушение на метаболизма на гликогена), минерални (камъни - конкременти, нарушение на калциевия метаболизъм).

Според разпространението си се делят на общи, системни и локални; по локализация - паренхимни (клетъчни), мезенхимни (извънклетъчни) и смесени; според влиянието на генетичните фактори – придобити и наследствени.

Дистрофиите са обратими процеси, но могат да доведат до некроза.

Етиология на дистрофиите: действието на много външни и вътрешни фактори(биологично неадекватно хранене, различни условия на отглеждане и експлоатация на живи същества, механични, физични, химични и биологични въздействия, инфекции, интоксикации, нарушения на кръво- и лимфообращението, увреждане на жлезите с вътрешна секреция и нервната система, генетична патология и др.) .

Патогенните фактори действат върху органите и тъканите директно или рефлексивно чрез неврохуморалната система, която регулира метаболитните процеси. Характерът на дистрофиите зависи от силата, продължителността и честотата на излагане на конкретно патогенно дразнене на тялото, както и от реактивното състояние на тялото и вида на увредената тъкан.

Дистрофиите се наблюдават при всички заболявания, но в някои случаи те възникват вечно и определят естеството на заболяването, а в други представляват неспецифичен или нефизиологичен патологичен процес, придружаващ заболяването.

Функционалното значение на дистрофиите се крие в нарушаването на основните функции на органа (например, синтеза на протеини, въглехидрати, липопротеини при хепатоза, появата на протеин в урината при нефроза, сърдечна слабост при миокардна дистрофия при пациенти с крак. болест на устата и др.).

2. Протеинова дистрофия (диспротеинози), нейната същност и класификация

Същността на протеиновите дистрофии е, че протеинът на тъканните елементи при дистрофиите често се различава от нормата по отношение на външни признаци: Той е или втечнен, или много уплътнен. Понякога протеиновият синтез се променя и химичната им структура се нарушава. Често продуктите на протеиновия метаболизъм се отлагат в тъканите и клетките, които изобщо не се срещат в здраво тяло. В едни случаи процесите се ограничават от разрушаване на протеините, изграждащи клетката, а в други се нарушава структурата на протеините, включени в междуклетъчните вещества. Протеиновите диспротеинози, които се срещат главно в клетките, включват така наречените вътреклетъчни дистрофични процеси: грануларна дистрофия, хиалин-капкова, хидропична, рогова дистрофия.

Екстрацелуларните диспротеинози включват хиалиноза и амилоидоза; смесен - нарушение на метаболизма на нуклеопротеините и глюкопротеините.

3. Вътреклетъчни диспротеинози, тяхната характеристика, изход и значение за организма

Гранулирана дистрофиянай-честата от всички видове протеинови дистрофии. Проявява се самостоятелно или като компонент на възпалителния процес. Причините за грануларни дистрофии са различни интоксикации, нарушения на кръвообращението, инфекциозни заболявания, фебрилни състоянияи други Всички тези фактори могат да намалят окислителните процеси и да насърчат натрупването на киселинни продукти в клетките.

Гранулираната дистрофия се среща в много органи, най-ясно изразена в паренхима: в бъбреците, сърдечния мускул, черния дроб, така че се нарича още паренхимна.

Патологоанатомични признаци: при външен преглед органът е леко увеличен, формата е запазена, консистенцията обикновено е отпусната, цветът обикновено е много по-блед от нормалното, шарката върху повърхността на среза е изгладена.

При рязане, по-специално на бъбреците, черния дроб, поради подуване, ръбовете на тези органи могат да изпъкнат значително извън ръбовете на капсулата на съединителната тъкан. В този случай повърхността на среза е мътна, матова и без естествен блясък. Например, сърдечният мускул прилича на вид на месо, попарено с вряща вода; това даде основание на много изследователи, когато описват признаците на грануларна дистрофия, да кажат, че мускулът има вид на варено месо. Мътност, тъпота, подуване на органите са много характерни особеностиза този вид дистрофия. Следователно гранулираната дистрофия се нарича още мътно подуване. При животни с повишено хранене, скоро след хранене, понякога се появяват промени в бъбреците и черния дроб, както при зърнеста дистрофия, помътняване, тъпота, но изразени в слаба степен. При гранулирана дистрофия клетката е подута, цитоплазмата е пълна с малки, едва забележими протеинови зърна. Когато такава тъкан се изложи на слаб разтвор на оцетна киселина, зърнистостта (протеинът) изчезва и повече не се появява. Това показва протеиновата природа на зърното. Същото се наблюдава и при изследване на мускулните влакна на сърцето. Протеиновите гранули се появяват в мускула, разположен между фибрилите. Влакната набъбват и напречната набразденост на мускулните влакна се губи с по-нататъшното развитие на процеса. И ако процесът не спре дотук, влакното може да се разпадне. Но грануларната дистрофия рядко засяга целия сърдечен мускул, по-често процесът се появява на повърхността или вътрешната част на миокарда на лявата камера; тя има фокално разпространение. Променените участъци на миокарда имат сиво-червен цвят.

В патологията има преценка за два етапа на развитие на този процес. Някои смятат, че мътният оток е първичният стадий на грануларната дистрофия, а изразените явления на некробиотични промени с клетъчна некроза са грануларна дистрофия. Това разделение на дистрофичните процеси е условно и не винаги е оправдано. Понякога при мътен оток на бъбреците се появява клетъчна некроза.

Същността на процеса при дистрофия е повишеното разграждане на протеини, мазнини, въглехидрати с появата на кисела среда, с повишена абсорбция на вода и задържане на метаболитни продукти в клетките. Всичко това води до подуване на колоиди и промяна във вида на група от груби протеини, които се съдържат в цитоплазмата на клетките на тези органи.

Особено значителни промени в протеиновите дистрофии и по-специално в грануларната дистрофия се наблюдават в митохондриите. Известно е, че в тези органели протичат редокс процеси. Обикновено, в зависимост от интензивността на редокс процесите, има значителна вариабилност във формите и размерите на митохондриите. И когато патологични състояния, особено придружен от хипоксия, настъпва подуване на митохондриите, те се увеличават по размер, външните им мембрани се разтягат, а вътрешните се отдалечават една от друга и се появяват вакуоли. На този етап митохондриалната вакуолизация е обратима. При по-интензивно и продължително развитие на процеса вакуолизацията може да доведе до необратими некробиотични промени и некроза.

Резултатите от грануларната дистрофия зависят от степента на увреждане на клетките. Началният стадий на тази дистрофия е обратим. В бъдеще, ако причините, които са го причинили, не бъдат елиминирани, тогава може да възникне некроза или по-тежък тип метаболитно разстройство - мастна, хидропична дегенерация.

При дългосроченпроцес, например по време на треска, настъпва не само клетъчна дегенерация, но и некроза. Последните изглеждат като светли зони.

Промените в грануларната дистрофия понякога са подобни на трупните промени. Но при трупни промени няма да има подуване на клетките, докато при гранулирана дегенерация ще има неравномерно подуване на клетките с едновременното присъствие на непроменени участъци от тъкан в органа. Тези постмортални промени се различават от грануларната дистрофия.

Хиалин накапванедистрофията се характеризира с нарушение на протеиновия метаболизъм и се появява в цитоплазмата с образуването на големи протеинови капчици. Отначало тези капки са единични, малки, ядрото в клетката не е нарушено. С по-нататъшното действие на причината, предизвикваща този процес, капките се увеличават по обем и брой, сърцевината се измества встрани и след това, докато капките продължават да се образуват, те постепенно изчезват. Протеиновите отлагания в цитоплазмата придобиват хомогенен вид, подобен на хиалиновия хрущял. Митохондриите са подути или в състояние на разпад. Протеиновите капчици, които се появяват в клетките, имат хиалинова структура. Пъпките са плътни, кората е сива и матова, пирамидите са червеникави. Най-често клетките в такива случаи придобиват характер на мътно подуване, последвано от денатурация на протеини в цитоплазмата на клетките. Ако настъпи смърт на ядрото, тогава това се отнася до клетъчна некроза.

Хиалинокапковата дистрофия се наблюдава най-често в епитела на бъбречните тубули, по-рядко в черния дроб. Понякога се комбинира с мастна дегенерация или амилоидоза. Тези дистрофии се наблюдават при хронични инфекциозни заболявания, интоксикации и отравяния на организма.

Хидропичен (хидропичен или вакуолен)дистрофията се характеризира с факта, че клетките претърпяват разтваряне-втечняване. Първоначално вакуоли с течност се виждат в цитоплазмата, а понякога и в ядрото, а с по-нататъшното развитие на процеса вакуолите се сливат и цялата цитоплазма се изпълва с течност, ядрото сякаш плува в нея, което след това се превръща в едно балон пълен с течност. Такива клетки обикновено умират. Междуклетъчното основно вещество и съединителната тъкан набъбват и цялата тъкан се втечнява. При хидроцеле вакуолите се виждат върху препарати, третирани с алкохол, така че е необходимо да се разграничат тези процеси от оцветяването за мазнини.

Водянската дистрофия възниква при оток, изгаряния, едра шарка, шап, вирусен хепатит, хронични неврози и други септични заболявания.

Изходът от хидроцеле е благоприятен в началните стадии и при възстановяване на нормалната водна и белтъчна обмяна процесът е лесно обратим и клетките придобиват нормален вид. Клетките, които са в състояние на тежка хидропия, умират.

Вакуоларната дистрофия се определя само чрез микроскопско изследване. Външният вид на органа не е променен, но цветът е по-блед от нормалното. Функцията на органите, както при всички дистрофии, е намалена. Вакуолизацията често се случва в епитела на бъбреците, чернодробните клетки, кожните клетки, левкоцитите, сърдечните и скелетните мускули и ганглиозните клетки на централната нервна система.

Патологична кератинизация или рогова дегенерация - прекомерно (хиперкератоза) или качествено нарушено (паракератоза, хипокератоза) образуване на рогова субстанция.

Кератинизацията на клетките е физиологичен процес, който се развива в епидермиса и се характеризира с постепенна трансформация на плоския епител на кожата в рогови люспи, които образуват роговия слой на кожата. Патологичната кератинизация се развива поради заболяване или увреждане на кожата, лигавиците. Основата на тези процеси е прекомерното образуване на роговото вещество на кожата. Този процес се нарича хиперкератоза. Понякога има свръхрастеж на роговото вещество на необичайни места - върху лигавиците. Понякога в туморите, в епителните клетки, се образува рогова субстанция при някои форми на рак.

Патологичната кератинизация се различава от физиологичната кератинизация по това, че кератинизацията на епитела възниква въз основа на фактори, които причиняват повишено образуване на рогова субстанция. Често има процес на хиперкератоза от локален произход, който се появява, когато кожата е раздразнена, например от неправилно монтиране на сбруя на кон; продължителният натиск върху кожата причинява мазоли.

Паракератозата се изразява в загуба на способността на епидермалните клетки да произвеждат кератохиалин. Микроскопски това заболяване разкрива удебеляване на епидермиса в резултат на хиперплазия на клетките на малпигиевия слой и прекомерно натрупване на роговия слой. При пара- и хипокератоза се изразява изразена атрофия на гранулирания слой, роговият слой е хлабав, с дискомплексирани клетки с пръчковидни ядра (непълна кератинизация).

Макроскопски, при паракератоза, роговият слой е удебелен, разхлабен, с повишена десквамация на рогови люспи. При възрастни животни, особено при млечни крави, се забелязва необичаен растеж на копитния рог, който губи глазурата си и се напуква.

При левкоплакия върху лигавиците се образуват огнища на кератинизиран епител с различни размери под формата на релефни сиво-бели плаки.

Резултатът от роговата дистрофия зависи от хода на основното заболяване. При елиминиране на причината, причиняваща патологична кератинизация, увредена тъканможе да се възстанови.

4. Екстрацелуларни и смесени диспротеинози

Екстрацелуларни диспротеинози

Това включва продължителни патологични процеси в интерстициалното вещество на съединителната тъкан, дължащи се на нарушен протеинов метаболизъм.

Причините за такива дистрофии могат да бъдат различни инфекциии интоксикация, както и продължителна консумация на фуражи, съдържащи излишни протеини.

Екстрацелуларните диспротеинози включват: мукоидна, фибриноидна набъбване, хиалинна (хиалиноза) и амилоидна (амилоидоза) дистрофии.

Мукоидно подуване

Мукоидният оток е повърхностна дезорганизация на съединителната тъкан, началният етап на нейните промени. В този случай в основното вещество и в колагеновите влакна на съединителната тъкан се случва разграждането на протеиново-полизахаридните комплекси и натрупването на киселинни мукополизахариди, които имат свойствата на метахромазия, бесофилна оцветеност и хидрофилност. Тези вещества повишават тъканната и съдовата пропускливост. Колагеновите влакна се запазват, но се променя оцветяването им. При оцветяване с пикрофуксин те се оказват по-скоро жълто-оранжеви, отколкото червени. Тези промени са придружени от появата на лимфоцитни и хистиолимфитни инфилтрати; мукоидното подуване се открива само микроскопски. Тази дистрофия се среща в различни органи, но най-често в артериите, сърдечните клапи, ендокарда и епикарда. Резултатът може да бъде двоен: пълно възстановяване на тъканите или преход към фибриноидно подуване. Причини: различни форми на кислородна недостатъчност, заболявания на обмяната на веществата и ендокринната система.

Фибриноидно подуване

Фибриноидното подуване се характеризира с дезорганизация на съединителната тъкан, която се основава на разрушаването на колагена и основното интерстициално вещество и рязко повишаване на съдовата пропускливост. Процесът на фибриноидно набъбване е по-тежък етап на дезорганизация на съединителната тъкан, отколкото при мукоидно набъбване. Фибриноид се наблюдава в стромата на органа, в стената на кръвоносните съдове. Освен това този процес възниква от повърхностна дезорганизация, т.е. от плитки промени, до разпадане на колагеновата субстанция и основната субстанция. При хистологично изследванеразрушаването на колагеновите влакна е много значително. Те силно набъбват, влакнестата им структура е нарушена и при оцветяване придобиват свойствата на фибрин, поради което този процес се нарича фибриноиден, а също така се отделят белтъчни вещества като фибрин. При фибриноиден оток настъпва дезорганизация на съединителната тъкан с преразпределение на протеини и мукополизахариди. Освен това мукополизахаридите се деполяризират и разтварят. И в зависимост от степента, до която е достигнал процесът на разпад, се появяват различни плазмени протеини - албумин, глобулини, фибриноген. Фибриноидната промяна е поредица от състояния на съединителната тъкан, които се основават на подуване, разрушаване на колаген и образуване на патологични протеинови съединения с мукополизахариди и хиалуронова киселина.

Фибриноидният процес най-често е необратим и прогресира до склероза или хиалиноза. Значението на фибриноидния оток е, че се активират функциите на тъканите, в които се развива този процес.

Хиалиноза (хиалинова дистрофия)

При този тип нарушение на протеиновия метаболизъм между клетките се появява хомогенна, плътна, полупрозрачна протеинова маса - хиалин.

Това вещество има значителна устойчивост: не се разтваря във вода, алкохол, етер, киселини и основи. Няма специални реакции за откриване на хиалин. В хистологичните препарати се оцветява в червено с еозин или фуксин.

Хиалинозата не винаги е патологично явление. Може да се появи и като нормално явление, например в яйчниците по време на инволюция на жълтото тяло и фоликуларна атрофия, в артериите на матката и следродилен период, в далачната артерия при възрастни животни. При болезнени състоянияхиалинозата обикновено се наблюдава в резултат на различни патологични процеси. Хиалинозата може да бъде локална и обща (системна).

Локална хиалинова дистрофия

В старите белези, в капсулите около абсцеси, некрози и чужди тела се отлага хиалин. Същото се наблюдава при разрастване на съединителна тъкан в атрофиращи органи, при хронично интерстициално възпаление, при кръвни съсиреци, фиброзни сраствания, в артерии със склеротични изменения.

Често хиалинозата не се проявява в нищо по време на външен преглед на органа и се открива само при микроскопско изследване. В случаите, когато хиалинозата е изразена, тъканта става плътна, бледа и полупрозрачна.

Локалното отлагане на хиалин може да бъде в правилните или базалните черупки различни жлези(в щитовидната жлеза, млечната жлеза, панкреаса, бъбреците и др.), което най-често протича при атрофични процеси и при наличие на пролиферация на интерстициална тъкан. В тези случаи жлезистите везикули и тубули са заобиколени вместо тънка, едва забележима собствена обвивка от дебел хомогенен пръстен от хиалиново вещество. В епителните клетки се откриват явления на атрофия.

Хиалинова дегенерация се наблюдава и в органи с ретикуларна мрежа, предимно в лимфните възли. В този случай ретикуларните влакна се превръщат в масивни плътни нишки, клетъчните елементи между тях атрофират и изчезват.

Процесът се състои в отлагането по протежение на ретикуларните влакна, първо на течност, а след това на удебеляващ се протеин, който се слива с влакната в хомогенна маса. В лимфните възли това се наблюдава най-често при атрофия, хронично възпаление и туберкулоза. В този случай колагеновите влакна набъбват и се сливат в хомогенни нишки. Клетките атрофират.

Обща хиалиноза

Този процес става особено важен, когато хиалинът се отлага в стените на кръвоносните съдове. Появява се в интимата и периваскуларната тъкан на малките артерии и капиляри. Налице е стеснение или пълно заличаване на съда поради задебеляване и хомогенизиране на стената. Средата атрофира и се заменя с хиалинозни маси.

Хиалинозата на кръвоносните съдове и съединителната тъкан може да възникне по два начина.

1. Има специална физико-химична модификация на влакнестата субстанция с превръщането й в хомогенна хиалинова маса. Фибрилите на сноповете на съединителната тъкан набъбват и се сливат, фибриларността се губи, сноповете стават хомогенни, безструктурни. Впоследствие съседните снопове се сливат, което води до образуването на по-обширни хиалинни полета. Така съединителната тъкан придобива много плътна, често хрущялна консистенция.

2. Хиалинозата възниква в резултат на повишена пропускливост на кръвоносните съдове и тъкани. Има изпотяване на протеина от лумена на съдовете, протеинът се коагулира, сгъстява и приема формата на стъкловидна плътна маса. Този процес се нарича плазмена импрегнация или плазморагия.

Хиалинозата, като правило, е необратим процес, с изключение на хиалинизацията на белег на съединителната тъкан, при която е възможно разхлабване и резорбция на хиалин. Ако процесът е локален, тогава специален функционални нарушенияне възниква. При значителна обща хиалиноза функциите на органите, особено на кръвоносните съдове, са нарушени.

Амилоидоза (амилоидна дегенерация)

Процесът се състои в отлагането в тъканите на протеиново вещество, чийто химичен състав е близък до глобулините (амилоиден протеин). Това вещество е плътно, хомогенно, полупрозрачно и е устойчиво на киселини, основи, стомашен сок, автолиза и гниене. Амилоидът е подобен в много отношения на хиалина, но се различава от него и други протеини в някои химични реакции.

· Реакция с йод и сярна киселина. Ако разтворът на Лугол се приложи върху повърхността на среза на орган, който е претърпял амилоидоза, областите на натрупване на амилоид стават червеникаво-кафяви или кафеникаво-кафяви. При последващо излагане на 10% сярна киселина амилоидът придобива синьо-виолетов цвят и след известно време става мръснозелен.

· Оцветяването с метилвиолет и генцианвиолет придава на амилоида червен цвят, а на тъканите - виолетов цвят.

· Оцветени с конго червено. Амилоидът е оцветен в кафяво-червено, а тъканите са бледорозови или изобщо не са оцветени.

Понякога тези реакции не дават положителни резултати. Това се обяснява с промените в химичния състав на амилоида. Неоцветяващото амилоидно вещество се нарича акроамилоид. Отлаганията му стават подобни на хиалин.

Когато се отлагат малки количества амилоид, външният вид на органа не се променя. Ако процесът стане изразен, органът се увеличава, става плътен, крехък, анемичен; когато се нарязва, има особен полупрозрачен, восъчен или мазен вид. Микроскопията разкрива, че първоначално амилоидното вещество обикновено се отлага в стените на малките кръвоносни съдове, под аргирофилната мембрана на ендотела, както и по ретикуларните влакна и под базалната мембрана на ендотела.

Амилоидната дистрофия може да бъде обща, широко разпространена, когато процесът засяга няколко органа. В други случаи е локален: ограничен до едно място.

Амилоидозата на далака е фоликуларна и дифузна.

А. При фоликулната форма амилоидните отлагания се появяват първо по периферията на фоликулите в ретикулума и след това се разпространяват в целия фоликул. Лимфоцитите са изместени.

Централната артерия е удебелена и има хомогенен вид. Макроскопски се установява, че слезката е умерено увеличена. Разрезът показва променени фоликули под формата на зърна от варено саго („сагов далак“).

Б. Кога дифузна формаамилоидът се отлага във фоликулите и червената пулпа. Първоначално се появяват отделни острови с неправилна форма, които след това се сливат в непрекъсната маса. Клетките атрофират. Далакът е увеличен и плътен (подобен на тесто само при коне). Повърхността на среза е светлочервено-кафява на цвят и наподобява шунка (“мазна, или шунка, далак”).

Амилоидоза на черния дроб. Промените се разпространяват от периферията към центъра на лобулите. Първоначално амилоидът се отлага между ендотела на интралобуларните капиляри и чернодробните греди, както и в стените на интерлобуларните съдове. С напредването на процеса се образуват непрекъснати участъци от амилоидни маси и чернодробните клетки атрофират. Черният дроб е увеличен, плътен, бледокафяв. Само при конете е отпусната и лесно се чупи.

Амилоидоза на бъбреците. Процесът започва с гломерулите. Амилоидът се отлага под аргирофилните интимални мембрани на артериите, артериолите и съдовите бримки на гломерулите. Натрупват се бучки, притискайки примките. Постепенно целият гломерул се заменя с амилоид. Амилоидозата се разпространява и в стените на съдовете на кората и медулата под мембраната на тубуларния епител. Настъпват дистрофични промени и атрофия на тубулния епител. Бъбреците са уголемени, плътни, повърхността на среза е восъчна. Причините за амилоидната дистрофия са различни. Това включва хронични инфекциозни заболявания, при които се появяват нагнояване и некроза, например актиномикоза, туберкулоза; по-рядко това се случва при хронични заболявания, които протичат без нагнояване и некроза. Причината за амилоидоза може да бъде продължителна и обилна консумация на богати на протеини фуражи (например гъски за угояване). По правило този тип дистрофия се наблюдава при коне, които произвеждат серуми.

Резултатът от общата амилоидоза е неблагоприятен, тъй като в променените органи настъпват дистрофични промени, атрофия и некроза на паренхима.

Смесени диспротеинози

Смесените диспротеинози са нарушение на протеиновия метаболизъм на клетките и междуклетъчните вещества. Дистрофичните процеси възникват, когато метаболизмът на сложни протеини - нуклеопротеини, гликопротеини и хромопротеини - е нарушен.

Нарушение на метаболизма на нуклеопротеините

Нуклеопротеините се състоят от протеин и нуклеинови киселини (ДНК и РНК). Крайният продукт на метаболизма на нуклеопротеините е пикочната киселина и нейните соли. IN нормални условияТези продукти на разпадане в разтворено състояние се екскретират от тялото предимно чрез бъбреците. Когато метаболизмът на нуклеопротеините е нарушен, възниква прекомерно образуване на пикочна киселина и нейните соли се отлагат в тъканите; Това се наблюдава при диатеза с пикочна киселина и бъбречен инфаркт с пикочна киселина.

Пикочнокиселата диатеза представлява отлагане на соли на пикочната киселина в различни тъкани и органи. Това обикновено се забелязва на ставните повърхности на пръстите на крайниците, в сухожилията, в хрущяла на ушната мида, бъбреците и върху серозната обвивка. На мястото на отлагане на кристали на соли в урината тъканните елементи претърпяват некроза и около мъртвите зони се развива възпалителна реакция с пролиферация на съединителната тъкан.

По-често птиците (кокошки, патици) се разболяват от диатеза на пикочна киселина, по-рядко - бозайници. При птиците солите на пикочната киселина под формата на гъста белезникава маса се отлагат върху серозните мембрани на гръдно-коремната кухина, върху перикарда и епикарда, в бъбреците и върху ставните повърхности на пръстите на краката. Под наслагванията се разкрива възпален серозен слой. Бъбреците са увеличени по обем, покрити с белезникав налеп, а по срезната повърхност се откриват белезникаво-сиви или жълтеникаво-бели петна. Под микроскоп се виждат лъчисти уратни кристали; епителът на бъбречните тубули е в състояние на гранулирана дегенерация и некроза, а стромата е инфилтрирана с лимфоидни и гигантски клетки. Лезия, характеризираща се с отлагане на уратни соли в ставите на пръстите на краката, се нарича подагра. В този случай ставите набъбват, деформират се и се образуват плътни възли.

Бъбречният инфаркт с пикочна киселина е физиологично състояние, което се проявява при новородените животни през първите седем дни, след което изчезва. Това се дължи на промяната в метаболитните процеси. Временно се повишава концентрацията на пикочна киселина в кръвта, която няма време да се отдели напълно от тялото с урината. Макроскопски върху повърхността на среза на бъбреците в медулата са разположени радиално червеникаво-жълти ивици, представляващи натрупване на пикочни соли в лумена на правите тубули и в стромата на бъбреците. При възрастни животни, при възпаление и некроза на лигавицата на пикочния мехур и бъбречното легенче, може да има инкрустация (импрегниране) на течности от пикочна киселина в мъртвата тъкан.

Отлагането на пикочна киселина в органите причинява необратими (некротични) промени в засегнатите тъкани.

Нарушаване на метаболизма на гликопротеините

Гликопротеините са сложни протеинови съединения с полизахариди, съдържащи хексози, хексозамини и хексуронови киселини.

Лигавичната дистрофия като патологичен процес възниква в епителните клетки на лигавиците, клетките на редица жлези и съединителната тъкан. Това е следствие от нарушение на метаболизма на глюкопротеините и се характеризира с натрупване на муцини и мукоиди в клетките. В епитела лигавичната дегенерация може да бъде следствие от хиперсекреция на мукозните жлези с повишена десквамация на епителните клетки и превръщането им в слузеста маса. В съединителната тъкан настъпва мукозна дегенерация в интерстициалното вещество, в което се натрупват мукоидни вещества.

В присъствието на вода слузта набъбва, а при добавяне на оцетна киселина или спирт се утаява и изпада под формата на тънка фиброзна мрежа. Това отличава слузта от слузоподобните вещества (мукоиди), образувани в тъканите както при нормални, така и при патологични състояния. Слузта, подобно на амилоида, има метахромоза. Така, когато се оцвети с крезил виолет и тионин, нормалната тъкан се оцветява в синьо, а слузта се оцветява в червено.

Мукозната дегенерация на епителните клетки е добре изразена при катарални възпаления на лигавиците, особено на дихателните и храносмилателните органи. При физиологични условия секрецията на слуз, продукт на секрецията на бокалните клетки, се извършва по следния начин. Първо, в клетките се появяват малки прозрачни капчици слуз, които, сливайки се една с друга, образуват по-големи капчици. Клетката увеличава обема си, набъбва и накрая слузта се излива под формата на секрет, след което клетката се разпада и възстановява предишния си вид. След това върху него отново започват да се появяват капчици слуз.

Мукозната дегенерация на епителните клетки е придружена от повишено образуване и отделяне на слуз, некроза и отхвърляне на мъртви епителни клетки, остатъците от които се смесват със слуз.

Мукозната дистрофия може да засегне различни видове съединителна тъкан, включително хрущял и кост, както и тумори от съединителнотъканния тип. В съединителната тъкан има подуване и, така да се каже, разтваряне на фибрилите.

В костите с лигавична дистрофия първо изчезва варовик, а след това остеоидното вещество се втечнява. Под микроскоп променената тъкан изглежда като хомогенна, безструктурна маса, от която под въздействието на киселини и алкохол изпадат нишки от муцин. Повечето обща кауза, допринасяйки за появата на мукозна дистрофия на съединителната тъкан, е нарушение на тъканния трофизъм при хронични инфекциозни заболявания, интоксикация, нарушения на ендокринните жлези и тумори.

Когато се елиминират причините, причинили лигавичната дистрофия, настъпва възстановяване на тъканите.

5. Нарушение на метаболизма на хромопротеините (пигмента). Екзогенни и ендогенни пигменти

Всички тъкани и органи на животните се характеризират с определен цвят - пигментация. Някои пигменти се намират в тъканите в разтворено състояние, други имат формата на гранулирани, аморфни и кристални отлагания. Всички те се образуват от самия организъм, намират се при физиологични условия и се наричат ​​ендогенни. Освен това при определени патологични състояния пигменти от външната среда, които обикновено не са характерни за нея, могат да проникнат в тялото на животните и човека. Те се наричат ​​екзогенни.

Ендогенните пигменти от своя страна се делят на три групи в зависимост от източника на образуването им.

1. Хемоглобиногенни, които възникват от хемоглобина по време на различните му трансформации. Те включват феритин, хематоидин, хемосидерин и билирубин, изследвани в патоморфологията.

2. Протеиногенни пигменти, които не са свързани с хемоглобина и са производни на тирозин и триптофан. Те включват меланин, андренохроми и ентерохромафин клетъчен пигмент.

3. Липидогенни пигменти, свързани с метаболизма на мазнините. Те включват липохроми, липофусцин и цероид.

Хемоглобиногенни пигментисе образуват в резултат на физиологичен и патологичен разпад на еритроцитите, които включват високомолекулния хромопротеин хемоглобин, който придава на кръвта специфичен цвят.

Феритинът е резервен железен протеин. Образува се от желязо от храната в чревната лигавица и панкреаса и по време на разграждането на червените кръвни клетки и хемоглобина в далака, черния дроб, костния мозък и лимфните възли. В тези органи той може да бъде изолиран чрез хистохимична реакция към пруска глазура.

Хемосидеринът е финозърнест аморфен желязосъдържащ пигмент със златистокафяв или кафяв цвят. Разположен е вътреклетъчно, а при клетъчен разпад лежи свободно в тъканите. Хемосидеринът се образува от клетките по време на фагоцитозата на еритроцитите или от хемоглобина, разтворен в плазмата. Появата на хемосидерин в тъканите се нарича хемосидероза, която може да бъде обща и локална.

Общата хемосидерозата възниква при интраваскуларна хемолиза, например при сепсис, инфекциозна анемия на коне, пироплазмоза и при някои отравяния (арсен, фосфор и др.). Освободеният от еритроцитите хемоглобин се разтваря в плазмата и частично се екскретира с урината. Другата част се абсорбира от ретикулоендотелните клетки и се превръща в хемосидерин, възниква обща хемосидероза. Хемосидеринът се образува само вътреклетъчно. Отлаганията на хемосидерин се появяват предимно в далака, след това в черния дроб, костния мозък, лимфните възли, а също и в бъбреците в реда на отделителната функция. Тези органи приемат хемосидерин, намират се в ретикулоендотелните клетки и в епитела на извитите тубули на бъбреците. Хемосидеринът е разтворим в киселини, неразтворим в основи, алкохол и етер, не се обезцветява с водороден прекис. Следните реакции се използват за разграничаване на хемосидерина от други вътреклетъчни включвания.

Реакция на Перлс: когато хистологичните срезове се обработват с калиев ферицианид (жълта кръвна сол) в присъствието на солна киселина, пигментът става зеленикаво-син ("Берлинска глазура").

От добавянето на амониев сулфид хемосидеринът става черен и при по-нататъшно третиране с калиев ферицианид и солна киселина пигментът става син („син на Turnbull“).

Отбелязва се локална хемосидероза с екстраваскуларна хемолиза на еритроцитите, която се наблюдава при кръвоизливи. Хемосидеринът се натрупва в цитоплазмата на клетките по периферията на кръвоизлива.

Хематоидинът също се образува от разграждането на хемоглобина. Този пигмент не съдържа желязо, има формата на кристали, които приличат на ромбични образувания или приличат на снопчета ярко оранжеви игли. Когато се натрупа пигмент, се появяват различни форми под формата на звезди, метлички, снопове и др. По-рядко хематоидинът се среща под формата на аморфни гранули или бучки. Този пигмент се разтваря в основи, разлага се със силна азотна и сярна киселина, трудно се разтваря в алкохол и етер и не се обезцветява с водороден прекис.

Хематоидинът се образува в централни частикръвоизливи, при които няма клетки и достъп на кислород.

Билирубин. Този пигмент се образува постоянно и постоянно претърпява различни трансформации, участвайки в метаболизма на нормалното тяло. Образува се в ретикулоендотелната система по време на физиологичното разрушаване на червените кръвни клетки, навлиза в черния дроб и се включва в състава на жлъчката, образувана от чернодробните клетки. Билирубинът се разтваря в жлъчката и причинява нейното характерно оцветяване. По своите свойства този пигмент е близък до хематоидина и дава положителна реакция на Гмелин: при излагане на азотна киселина се образуват цветни пръстени. Обикновено жлъчката се намира в жлъчните пътищаи жлъчния мехур, откъдето се екскретира в дванадесетопръстника. При патологични състояния се нарушава нормалното образуване и секреция на жлъчката; билирубин навлиза в кръвта, което е придружено от оцветяване на тъканите в жълто. Такова жълто оцветяване на всички органи и особено на склерата на очите, видимите лигавици, серозната обвивка и интимата на кръвоносните съдове се нарича жълтеница, която по произход и патогенеза се разделя на три вида: хемолитична, паренхимна и механична.

· Хемолитичната жълтеница възниква поради интраваскуларна хемолиза на червените кръвни клетки. Големи количества продукти от разпада на хемоглобина навлизат в клетките на ретикулоендотелната система. Това увеличава производството на билирубин или пигмент, близък до него, който навлиза директно в кръвта.

· Паренхимната жълтеница се причинява от нарушение на изтичането на жлъчка от черния дроб, което възниква в резултат на дисфункция на чернодробните клетки. Тези клетки губят способността да отделят жлъчка в жлъчните капиляри, така че жлъчката дифундира в кръвта през стените на кръвоносните и лимфните капиляри. Причините за паренхимната жълтеница са различни. Това са предимно инфекциозни заболявания и отравяния.

Протеиногенни пигментивключват меланин, андренохоми и ентерохоминов клетъчен пигмент.

Меланин - този пигмент определя цвета на кожата, косата, оперението на птиците, очите. Нормалното съдържание на меланин зависи от вида на животното, породата, възрастта и индивидуалните характеристики. При микроскопия меланинът се открива под формата на кафяви или черни зърна, разположени в протоплазмата на клетките. Химически, меланопротеинът съдържа сяра, въглерод и азот, но липсва желязо и мазнини. Не се разтваря в киселини и основи, оцветява се в черно със сребърен нитрат и се обезцветява от действието на водороден прекис. Образуването на меланин се извършва в клетките на малпигиевия слой на епидермиса и ретината. Клетките, които произвеждат меланин, се наричат ​​меланобласти.

Нарушенията на меланогенезата се проявяват чрез повишено образуване на меланин, натрупването му на необичайни места, изчезване или липса на пигмент. Тези нарушения могат да бъдат придобити или вродени и да имат широко разпространено или локално естество.

Прекомерното образуване на меланин в кожата и отлагането му в вътрешни органинаречена обща меланоза. По-често се среща при едър и дребен рогат добитък, особено при телета и овце. Смята се, че този процес е от фуражен произход. Меланинът се отлага в черния дроб, белите дробове и върху серозната обвивка, по-рядко в мембраните на главния и гръбначния мозък, които придобиват тъмнокафяв или кафяво-черен цвят.

Локалната излишна пигментация на кожата е свързана с доброкачествена или злокачествена пролиферация на меланобласти с образуването на меланоми.

Често се срещат при сиви коне и кучета. Източниците на появата им са рождените белези.

Вроденото недостатъчно образуване на меланин или пълното му отсъствие в организма се нарича албинизъм. Това състояние е характерно за някои видове и породи животни (бели мишки, плъхове, зайци и др.).

Локалната вродена депигментация на кожата се нарича витилиго. В някои случаи, след продължително възпаление и други лезии (рани, язви, разплодна болест на конете), по кожата се образуват безпигментни петна, наречени левкодерма.

Липидогенни пигменти. Те включват липохроми, липофусцин и цероид. Те съдържат мазнини и протеинови вещества.

Липофусцинът е гликолипопротеин, има вид на кафяви зърна или бучки. Образуването му е свързано с окислителния процес - автоокисление на фосфолипиди и мазнини. Оцветява се в червено от Судан III и алено и не реагира на желязото. Неразтворим в киселини и основи; За разлика от меланина, сребърният нитрат не почернява. При животните липофусцинът се намира в сърдечните, скелетните и гладките мускули, бъбреците, надбъбречните жлези, черния дроб, нервните клетки, семенните везикули и тестисите.

Патологичната пигментация с липофусцин обикновено се проявява с атрофия на сърдечния мускул, черния дроб, бъбреците и в клетките на централната нервна система.

Пигментите на хемофусцин, открити в черния дроб на коне с инфекциозен енцефаломиелит, и цероид, чието образуване е свързано с хиповитаминоза Е, са идентични по физикохимичен състав с липофусцин.

Липохромите са жълти пигменти, които придават жълт цвят на мастната тъкан, надбъбречната кора, яйчния жълтък, кръвния серум и др. Липохромите включват също лутеин, пигментът на жълтото тяло на яйчника. Тези пигменти се разтварят в реактиви - разтворители на мазнини и представляват липид, в който са разтворени оцветени въглеводороди - каротеноиди и флавини. Образуването на липохром и лутеин е свързано с метаболизма на мазнините и протеините. При атрофия на мастната тъкан при стари и изтощени животни мазнината става наситено жълта.

Екзогенни пигменти

Това е името, дадено на различни цветни вещества, които влизат в тялото от външната среда, които могат да променят естествения цвят на органите или да им придадат различен нюанс. Най-често екзогенни пигменти се наблюдават в белите дробове и регионалните лимфни възли, по-рядко в далака, черния дроб и бъбреците. Отлагането на чужди материали в белите дробове се нарича пневмокониоза. Това може да се наблюдава, когато животните прекарват дълго време на места, където въздухът е замърсен с прахови частици от различен произход. Най-важното е опудряването на белите дробове с въглищен прах - антракоза.

Под плеврата и вътре в белодробните лобове има натрупвания на въглища под формата на черни зони или под формата на дифузен прах. Под микроскоп се виждат въглеродни частици около кръвоносните съдове, в алвеоларния епител и интерстициума. Въглищният прах се натрупва и в медиастиналните и бронхиалните лимфни възли. При значително отлагане въглищните частици могат да причинят възпалителни промени в белите дробове с последваща пролиферация на съединителната тъкан. Когато белите дробове се поръсят с варовикови частици, се появяват белезникави лезии (халикоза). Ако белите дробове се запрашат със силициев диоксид, алуминиев оксид или кварцови бучки, възниква силикоза, която е придружена от белодробна склероза.

В случай на продължително лечение на животни с лекарства, съдържащи сребро, последното се отлага в епитела на съдовите гломерули, в базалната мембрана на бъбречните тубули (бъбречна аргироза). Сребърни соли се намират и в черния дроб, Купферовите клетки и в стените на кръвоносните съдове. Макроскопски тъканите с аргироза придобиват сив (стоманен) цвят.

Как може да се преяжда до степен на дистрофия? Нашето тяло се състои от различни тъкани, но две от тях са известни на всички - мастни натрупвания и мускули. За мастните натрупвания е казано много и нито една от тях не е много добра, а за мускулите също - само с най-добро отношение.Това са две

От книгата Хомеопатична клинична фармакология автор Ернст Фарингтън

33-та ЛЕКЦИЯ Rubiaceae - Madder Rubiaceae:1. Rubia titctoiria (Madder).2. Галий (също червена боя).3. Синхона.4. Ипекакуана.5. Кафе.6. Мичела.7. Gambier. Днес пред нас е семейство растения, от които получаваме три много ценни лекарства, Cinchona, Ipecacuanha и Coffea. Това семейство също ни дава Gambier (Gambogia,

От книгата История на медицината: бележки от лекции автор Е. В. Бачило

35-та ЛЕКЦИЯ Scrophulariaceae - Scrophulariaceae Китай. От това семейство растения получаваме Digitalis, Gratiola, Leptandra viginica, Euphrasia, Verbascum и Linaria. Имаме малко симптоми за всяко от тези лекарства, а тези, които са известни, са достатъчно категорични, за да бъдат лесно запомнени. Най-важните

От книгата Патологична анатомия автор Марина Александровна Колесникова

37-ма ЛЕКЦИЯ Solanaceae - Solanaceae Solanaceae:1. Беладона.2. Hyoscyamus.3. Страмоний.4. Solan um nigr.5. Табакум.6. Дулкамара.7. Capsicum , Средствата, които образуват тази група, са много сходни по своята симптоматика. Едва ли има един симптом при тези лекарства, който да не се проявява в почти същата форма.

От книгата Практическа хомеопатия автор Виктор Йосифович Варшавски

42-ра ЛЕКЦИЯ Минерална група В придружаващата таблица съм подредил за вашето изучаване елементите според техните взаимни отношения, донякъде по същия начин, както го намираме в химията. Следователно те не са подредени в реда, приет във фармакологията. Но това не е абсолютно

От книгата Обща патологична анатомия: Лекции за университети автор Г. П. Демкин

ЛЕКЦИЯ № 1. Встъпителна лекция. Медицински символи на различни времена и народи. Историята на медицината е наука за развитието, усъвършенстването на медицинските знания, медицински дейностиразлични народи по света през цялата история на човечеството, което е в

От книгата Медитативни упражнения за очите за възстановяване на зрението по метода на професор Олег Панков автор Олег Панков

3. Паренхимни и белтъчни дистрофии Паренхимните дистрофии се делят на белтъчни, мастни и въглехидратни.Протеиновата дистрофия е дистрофия, при която се нарушава белтъчната обмяна. Процесът на дегенерация се развива вътре в клетката. Сред белтъчния паренхим

От книгата Тренировки и игри за очните мускули. Уникални упражнения за възстановяване на зрението по метода на професор Олег Панков автор Олег Панков

6. Смесени дистрофии За смесени дистрофии се говори в случаите, когато морфологичните прояви на нарушен метаболизъм се натрупват както в паренхима, така и в стромата, стената на кръвоносните съдове и тъканите. Те възникват, когато има нарушение на метаболизма на сложни протеини - хромопротеини,

От книгата Върнете си зрението. Лекции за естествено възстановяване на зрението автор Владимир Георгиевич Жданов

ПОВРЕЖДЕНИЯ НА СЪРДЕЧНИЯ МУСКУЛ (СЪРДЕЧНИ ДЕФЕКТИ, МИОКАРДИАЛНА ДИСТРОФИЯ, АТЕРОСКЛЕРОЗА, ЦИРКУЛАЦИОННА НЕДОСТАТЪЧНОСТ) Arnica 3X, 3 - с миокардна хипертрофия, причинена от претоварването й. Aurum - миокардна хипертрофия с хипертония, атеросклероза Barita carbonica 3, 6, 12 -

От книгата на автора

Лекция 5. Минерални дистрофии 1. Рахит, остеомалация, фиброзна остеодистрофия 2. Камъни и конкременти, тяхната морфологична характеристика, химичен състав и значение за животинския организъм 3. Въглехидратна дистрофия 1. Рахит, остеомалация, фиброзна

От книгата на автора

Корекция на зрението при късогледство, астигматизъм, дистрофия на ретината, глаукома Тези упражнения спомагат за развитието на чувствителност ямка(макула) на ретината, повишава зрителната острота и подобрява кръвоснабдяването на очите, тренира всичките шест очни мускула и

От книгата на автора

Обучение „Влезте в овал“ за късогледство, ретинална дистрофия, глаукома, страбизъм Тези упражнения спомагат за развитието на чувствителността на централната фовеа (макула) на ретината, повишават зрителната острота и подобряват кръвоснабдяването на очите Упражнение 1 Погледнете централната

От книгата на автора

Лекция 1 Здравейте отново, скъпи другари Започваме първия си урок в Народния университет за здравословен начин на живот по метода на Генадий Андреевич Шичко. Курсът ще бъде посветен на корекция на зрението по метода Шичко-Бейтс. Това е курс за общо подобряване на здравето и отърваване от

От книгата на автора

Лекция 2 И така, здравейте, скъпи колеги, започваме втория си урок в Народния университет за здравословен начин на живот по метода на Генадий Андреевич Шичко. Курсът е посветен на корекция на зрението по метода Шичко-Бейтс. Това е курс на общо подобряване на здравето и премахване на вредните

От книгата на автора

Лекция 3 Здравейте, скъпи колеги, започваме третия си урок в Народния университет за здравословен начин на живот по метода на Генадий Андреевич Шичко. Курсът е посветен на корекция на зрението по метода Шичко-Бейтс. Това е курс на общо подобряване на здравето и премахване на вредните

дистрофияе патологичен процес, отразяващ метаболитно нарушение в организма, при което клетките и междуклетъчното вещество се разрушават.

Същностдистрофия е, че в клетката и междуклетъчното вещество се образува излишък или недостатъчно количество съединения или се образуват вещества, които не са присъщи на клетката.

Механизмиразвитие на дистрофия:

инфилтрация- в кръвта постъпват повече вещества от необходимото;

извратен синтез- представлява синтез в клетките или тъканите на вещества, които обикновено не се намират в тях. Те включват: синтез на анормален амилоиден протеин в клетката, който нормално липсва в човешкото тяло;

трансформация- преминаването на едно вещество в друго. Например, превръщането на въглехидратите в мазнини при захарен диабет;

разгражданеили фанероза - разрушаването на клетъчните и междуклетъчните структури, което води до натрупване на излишни протеини или мазнини в клетката.

Класификация. Дистрофиите могат да бъдат обратими и необратими.

Въз основа на разпространението на дистрофията се различават общи и локални.

В зависимост от причините, дистрофията може да бъде придобита или наследствена.

Според степента на възникване на дистрофията се разделят на:

паренхимни- възникват на клетъчно ниво;

мезенхимни- възникват на междуклетъчно ниво;

смесен- при нарушения в клетките и междуклетъчното вещество.

Обща етиология на заболяването. Понятието рискови фактори. Наследственост и патология

Обща етиология на заболяването. Етиология- това е учението за причините и условията за възникване на болести и патологични процеси.

Има заболявания, чиито причини са лесни за определяне (например нараняване на черепа води до заболяване - сътресение на мозъка).

Причините за болестите са патологичният фактор, който причинява болестта.

Всяка болест има своя причина.

Причините са екзогенни и ендогенни.

Понятие за рискови фактори. Рискови фактори за заболяване- това са фактори, които увеличават вероятността от определено заболяване.

Рискови фактори за заболяване

Наследственост и патология. Има генетични заболявания, които се предават по наследство.

Според автозомно-рецесивен тип - те се унаследяват както от момчета, така и от момичета - независимо от пола (фенилкетонурия, пеперудени крила).

Има наследствени заболявания, които се предават по доминантния тип - когато един ген потиска действието на друг.

Има заболявания, свързани с пола.

Хромозомни заболявания - когато се раждат деца с хромозомни нарушения (болест на Даун).

Основният механизъм на наследствената патология са грешките в наследствената информация. Причините могат да бъдат екзогенни и ендогенни

Патогенеза и морфогенеза на заболяванията. Понятието „симптоми” и „синдроми”, тяхното клинично значение

Патогенеза(патос - болест, генезис - развитие) - учението за общите закономерности на развитие, хода и изхода на болестите. Патогенезата отразява същността на увреждането на различни нива на живот и механизмите на компенсаторни и адаптивни реакции по време на развитието на болестта.

Разделът на патогенезата, който разглежда системата от защитни процеси, насочени към възстановяване на нарушените процеси и спиране на заболяването, се нарича саногенеза (sanis - здраве, генезис - развитие). Саногенезата, подобно на предболестта, не е установена концепция, някои патолози (школата на С. М. Павленко) й приписват ролята на сдвоена категория с патогенезата със собствени многобройни модели.

Морфогенеза(morphos - форма, genesis - развитие) разглежда динамиката структурни смущенияв органи и системи по време на развитие на заболяването. С течение на времето, включително под въздействието на различни методи на лечение, настъпва постепенна промяна в пато- и морфогенезата на заболяването - променят се времето на протичане, резултатите, процентът на усложненията и др.. Този процес се нарича патоморфоза.

(Патоморфозата се вижда най-ясно в примера на инфекциозни заболявания под въздействието на системна (в популацията) употреба на антибиотици.)

Морфофункционалното единство на тялото (взаимна зависимост и взаимовръзка на процесите на нарушение на структурата и функцията) е едно от основните положения на нозологията. В съответствие с това в патологията няма изолирани "функционални" или "структурни" дефекти, но винаги е налице система от тях. В този смисъл е много по-логично да се разглежда морфогенезата като сдвоена категория към патогенезата, отколкото саногенезата.

Важна категория е връзката местенИ общпо време на развитието на болестта. Заболяването винаги е общ процес в организма, но съвкупността от локални прояви съставлява цялата му оригиналност.

Трябва също да отбележите категорията обратимост. Когато говорим за връщане към подобно състояние (например възстановяване от заболяване), е удобно такива процеси да се наричат ​​обратими, а тези, при които връщане не настъпва - необратими. Една категория може да се отнася не само за организма като цяло, но и за неговата специфична морфофункционална характеристика.

СпецифичниИ неспецифичниВ развитието на болестта те също вървят рамо до рамо. Колкото повече общ моделоткрит в болестта, толкова по-малко специфичен е той и присъства при много други състояния.

Тъй като заболяването се развива под въздействието на причинен фактор, се развива последователен набор от процеси, които определят спецификата, същността на заболяването и неговата уникалност. Такъв комплекс обикновено се нарича водещо звено в патогенезата.

С развитието на заболяването последователността от процеси често се затваря в така наречените „порочни кръгове“, когато последващите промени водят до засилване на първичното увреждане.

В патогенезата се разграничават следните нива на увреждане:

молекулярно;

клетъчен;

плат;

орган;

системен;

организмов.

Симптом- признак на заболяване.

Има симптоми: субективни и обективни. ДА СЕ обективенвключват: преглед на пациента, палпация, перкусия (почукване) и аускултация (слушане). Субективносимптомите представляват усещането на пациента. Това е отражение в съзнанието на пациента за патологични промени в тялото.

Синдроме набор от тясно свързани симптоми, които отразяват определени патологични промени в системите и тъканите. Например: синдром на оток (оток, анасарка асцит, бледност или цианоза на кожата); бронхоспастичен (задушаване, кашлица, хрипове при аускултация); шоков синдром (слабост, мокра кожа, нишковиден пулс, ниско кръвно налягане).

5. Нарушение на метаболизма на хромопротеините (пигмента). Екзогенни и ендогенни пигменти

1. Определение, етиология, класификация, обща характеристика

При дистрофия (дегенерация, дегенерация) разбират патологични промени в органите в резултат на метаболитни нарушения в тях. Това са качествени промени в химичния състав, физикохимичните свойства и морфологията на клетките и тъканите на тялото, свързани с метаболитни нарушения.

Дистрофиите се приписват на увреждане или алтернативни процеси: това е промяна в структурата на клетките, междуклетъчното вещество, тъканите и органите, което е придружено от нарушаване на тяхната жизнена дейност. Тези промени, като филогенетично най-древния тип реактивни процеси, възникват в най-ранните етапи от развитието на живия организъм.

Повредата може да бъде причинена от различни причини. Те действат върху клетъчните и тъканните структури директно или чрез хуморални и рефлекторни въздействия. Характерът и степента на увреждане зависят от силата и природата на патогенния фактор, структурата и функцията на органа, както и от реактивността на организма. В някои случаи настъпват повърхностни и обратими промени в ултраструктурите, а в други - дълбоки и необратими промени, които могат да доведат до смърт не само на клетките и тъканите, но и на целия орган.

Основата на дистрофията е нарушение на метаболизма на клетките и тъканите, което води до структурни промени.

Непосредствената причина за развитието на дистрофии могат да бъдат нарушения както на клетъчните, така и на извънклетъчните механизми, които осигуряват трофизъм:

1) нарушение на клетъчната авторегулация (токсин, радиация, липса на ензими) води до енергиен дефицит и нарушаване на ензимните процеси в клетката;

2) нарушаването на транспортните системи, които осигуряват метаболизма и клетъчната структура, причинява хипоксия, която е водеща причина в патогенезата на дистрофията;

3) нарушение на ендокринната регулация на трофизма или нарушение на нервната регулация на трофизма води до ендокринна или нервна дистрофия.

Има и вътрематочни дистрофии.

При дистрофии в клетките или извън тях се натрупват метаболитни продукти (протеини, мазнини, въглехидрати, минерали, вода), които се характеризират с количествени или качествени промени.

Сред морфологичните механизми, водещи до развитието на промени, характерни за дистрофиите, се прави разлика между инфилтрация, разлагане, извратен синтез и трансформация.

Първите два са водещите морфологични механизми на дистрофията.

Характерната морфология на дистрофиите се разкрива, като правило, на клетъчно и тъканно ниво.

Дистрофичните процеси се наблюдават както в цитоплазмата и ядрото, така и в междуклетъчното вещество и са придружени от нарушение на структурата на клетките и тъканите, както и нарушение на тяхната функция.

Дистрофията е обратим процес, но може да доведе до необратими промени в клетките и тъканите, причинявайки тяхното разпадане и смърт.

В морфологично отношение дистрофиите се проявяват чрез нарушение на структурата, предимно ултраструктурата на клетките и тъканите, когато регенерацията е нарушена на молекулярно и ултраструктурно ниво. При много дистрофии в клетките и тъканите се откриват включвания на "зърна", камъни или кристали от различно химично естество, които при нормални условия не се срещат или броят им се увеличава в сравнение с нормата. В други случаи количеството на съединенията намалява, докато изчезнат (мазнини, гликоген, минерали).

Губи се структурата на клетката (мускулна тъкан - напречна набразденост, жлезисти клетки - полярност, съединителна тъкан - фибриларна структура и др.). В тежки случаи започва дискомплексиране на клетъчните елементи. Цветът, размерът, формата, консистенцията и шарката на органите се променят микроскопски.

Промяната във външния вид на органа послужи като основа за наричането на този процес дегенерация или дегенерация - термин, който не отразява същността на дистрофичните промени.

Класификацията на дистрофиите е свързана с вида на метаболитното разстройство. Следователно се разграничават протеинови дистрофии (вътреклетъчни диспротеинози, извънклетъчни и смесени); мастни (мезенхимни и паренхимни), въглехидратни (нарушение на метаболизма на гликогена), минерални (камъни - конкременти, нарушение на калциевия метаболизъм).

Според разпространението си се делят на общи, системни и локални; по локализация - паренхимни (клетъчни), мезенхимни (извънклетъчни) и смесени; според влиянието на генетичните фактори – придобити и наследствени.

Дистрофиите са обратими процеси, но могат да доведат до некроза.

Етиология на дистрофиите: въздействието на много външни и вътрешни фактори (биологично неадекватно хранене, различни условия на отглеждане и експлоатация на живи същества, механични, физични, химични и биологични ефекти, инфекции, интоксикации, нарушения на кръво- и лимфообращението, увреждане на ендокринни жлези и нервна система, генетична патология и др.).

Патогенните фактори действат върху органите и тъканите директно или рефлексивно чрез неврохуморалната система, която регулира метаболитните процеси. Характерът на дистрофиите зависи от силата, продължителността и честотата на излагане на конкретно патогенно дразнене на тялото, както и от реактивното състояние на тялото и вида на увредената тъкан.

Дистрофиите се наблюдават при всички заболявания, но в някои случаи те възникват вечно и определят естеството на заболяването, а в други представляват неспецифичен или нефизиологичен патологичен процес, придружаващ заболяването.

Функционалното значение на дистрофиите се крие в нарушаването на основните функции на органа (например, синтеза на протеини, въглехидрати, липопротеини при хепатоза, появата на протеин в урината при нефроза, сърдечна слабост при миокардна дистрофия при пациенти с крак. болест на устата и др.).

2. Протеинова дистрофия (диспротеинози), нейната същност и класификация

Същността на протеиновите дистрофии е, че протеинът на тъканните елементи при дистрофии често се различава от нормата по външни признаци: той е или втечнен, или много уплътнен. Понякога протеиновият синтез се променя и химичната им структура се нарушава. Често продуктите на протеиновия метаболизъм се отлагат в тъканите и клетките, които изобщо не се срещат в здраво тяло. В едни случаи процесите се ограничават от разрушаване на протеините, изграждащи клетката, а в други се нарушава структурата на протеините, включени в междуклетъчните вещества. Протеиновите диспротеинози, които се срещат главно в клетките, включват така наречените вътреклетъчни дистрофични процеси: грануларна дистрофия, хиалин-капкова, хидропична, рогова дистрофия.

Екстрацелуларните диспротеинози включват хиалиноза и амилоидоза; смесен - нарушение на метаболизма на нуклеопротеините и глюкопротеините.

3. Вътреклетъчни диспротеинози, тяхната характеристика, изход и значение за организма

Гранулирана дистрофиянай-честата от всички видове протеинови дистрофии. Проявява се самостоятелно или като компонент на възпалителния процес. Причините за зърнестите дистрофии са различни интоксикации, нарушения на кръвообращението и лимфата, инфекциозни заболявания, фебрилни състояния и др. Всички тези фактори могат да намалят окислителните процеси и да допринесат за натрупването на киселинни продукти в клетките.

Гранулираната дистрофия се среща в много органи, най-ясно изразена в паренхима: в бъбреците, сърдечния мускул, черния дроб, така че се нарича още паренхимна.

Патологоанатомични признаци: при външен преглед органът е леко увеличен, формата е запазена, консистенцията обикновено е отпусната, цветът обикновено е много по-блед от нормалното, шарката върху повърхността на среза е изгладена.

При рязане, по-специално на бъбреците, черния дроб, поради подуване, ръбовете на тези органи могат да изпъкнат значително извън ръбовете на капсулата на съединителната тъкан. В този случай повърхността на среза е мътна, матова и без естествен блясък. Например, сърдечният мускул прилича на вид на месо, попарено с вряща вода; това даде основание на много изследователи, когато описват признаците на грануларна дистрофия, да кажат, че мускулът има вид на варено месо. Мътност, тъпота, подуване на органите са много характерни признаци за този вид дистрофия. Следователно гранулираната дистрофия се нарича още мътно подуване. При животни с повишено хранене, скоро след хранене, понякога се появяват промени в бъбреците и черния дроб, както при зърнеста дистрофия, помътняване, тъпота, но изразени в слаба степен. При гранулирана дистрофия клетката е подута, цитоплазмата е пълна с малки, едва забележими протеинови зърна. Когато такава тъкан се изложи на слаб разтвор на оцетна киселина, зърнистостта (протеинът) изчезва и повече не се появява. Това показва протеиновата природа на зърното. Същото се наблюдава и при изследване на мускулните влакна на сърцето. Протеиновите гранули се появяват в мускула, разположен между фибрилите. Влакната набъбват и напречната набразденост на мускулните влакна се губи с по-нататъшното развитие на процеса. И ако процесът не спре дотук, влакното може да се разпадне. Но грануларната дистрофия рядко засяга целия сърдечен мускул, по-често процесът се появява на повърхността или вътрешната част на миокарда на лявата камера; има фокално разпределение. Променените участъци на миокарда имат сиво-червен цвят.

В патологията има преценка за два етапа на развитие на този процес. Някои смятат, че мътният оток е първичният стадий на грануларната дистрофия, а изразените явления на некробиотични промени с клетъчна некроза са грануларна дистрофия. Това разделение на дистрофичните процеси е условно и не винаги е оправдано. Понякога при мътен оток на бъбреците се появява клетъчна некроза.

Същността на процеса при дистрофия е повишеното разграждане на протеини, мазнини, въглехидрати с появата на кисела среда, с повишена абсорбция на вода и задържане на метаболитни продукти в клетките. Всичко това води до подуване на колоиди и промяна във вида на група от груби протеини, които се съдържат в цитоплазмата на клетките на тези органи.

Особено значителни промени в протеиновите дистрофии и по-специално в грануларната дистрофия се наблюдават в митохондриите. Известно е, че в тези органели протичат редокс процеси. Обикновено, в зависимост от интензивността на редокс процесите, има значителна вариабилност във формите и размерите на митохондриите. И при патологични състояния, особено тези, придружени от хипоксия, митохондриите набъбват, увеличават се по размер, външните им мембрани се разтягат, а вътрешните се отдалечават една от друга и се появяват вакуоли. На този етап митохондриалната вакуолизация е обратима. При по-интензивно и продължително развитие на процеса вакуолизацията може да доведе до необратими некробиотични промени и некроза.

Резултатите от грануларната дистрофия зависят от степента на увреждане на клетките. Началният стадий на тази дистрофия е обратим. В бъдеще, ако причините, които са го причинили, не бъдат елиминирани, тогава може да възникне некроза или по-тежък тип метаболитно разстройство - мастна, хидропична дегенерация.

При продължителен ход на процеса, например при треска, възниква не само клетъчна дистрофия, но и некроза. Последните изглеждат като светли зони.

Промените в грануларната дистрофия понякога са подобни на трупните промени. Но при трупни промени няма да има подуване на клетките, докато при гранулирана дегенерация ще има неравномерно подуване на клетките с едновременното присъствие на непроменени участъци от тъкан в органа. Тези постмортални промени се различават от грануларната дистрофия.

Хиалин накапванедистрофията се характеризира с нарушение на протеиновия метаболизъм и се появява в цитоплазмата с образуването на големи протеинови капчици. Отначало тези капки са единични, малки, ядрото в клетката не е нарушено. С по-нататъшното действие на причината, предизвикваща този процес, капките се увеличават по обем и брой, сърцевината се измества встрани и след това, докато капките продължават да се образуват, те постепенно изчезват. Протеиновите отлагания в цитоплазмата придобиват хомогенен вид, подобен на хиалиновия хрущял. Митохондриите са подути или в състояние на разпад. Протеиновите капчици, които се появяват в клетките, имат хиалинова структура. Пъпките са плътни, кората е сива и матова, пирамидите са червеникави. Най-често клетките в такива случаи придобиват характер на мътно подуване, последвано от денатурация на протеини в цитоплазмата на клетките. Ако настъпи смърт на ядрото, тогава това се отнася до клетъчна некроза.

Хиалинокапковата дистрофия се наблюдава най-често в епитела на бъбречните тубули, по-рядко в черния дроб. Понякога се комбинира с мастна дегенерация или амилоидоза. Тези дистрофии се наблюдават при хронични инфекциозни заболявания, интоксикации и отравяния на организма.

Хидропичен (хидропичен или вакуолен)дистрофията се характеризира с факта, че клетките претърпяват разтваряне-втечняване. Първоначално вакуоли с течност се виждат в цитоплазмата, а понякога и в ядрото, а с по-нататъшното развитие на процеса вакуолите се сливат и цялата цитоплазма се изпълва с течност, ядрото сякаш плува в нея, което след това се превръща в едно балон пълен с течност. Такива клетки обикновено умират. Междуклетъчното основно вещество и съединителната тъкан набъбват и цялата тъкан се втечнява. При хидроцеле вакуолите се виждат върху препарати, третирани с алкохол, така че е необходимо да се разграничат тези процеси от оцветяването за мазнини.

Водянската дистрофия възниква при оток, изгаряния, едра шарка, шап, вирусен хепатит, хронични неврози и други септични заболявания.

Изходът от хидроцеле е благоприятен в началните стадии и при възстановяване на нормалната водна и белтъчна обмяна процесът е лесно обратим и клетките придобиват нормален вид. Клетките, които са в състояние на тежка хидропия, умират.

Вакуоларната дистрофия се определя само чрез микроскопско изследване. Външният вид на органа не е променен, но цветът е по-блед от нормалното. Функцията на органите, както при всички дистрофии, е намалена. Вакуолизацията често се случва в епитела на бъбреците, чернодробните клетки, кожните клетки, левкоцитите, сърдечните и скелетните мускули и ганглиозните клетки на централната нервна система.

Патологична кератинизация или рогова дегенерация - прекомерно (хиперкератоза) или качествено нарушено (паракератоза, хипокератоза) образуване на рогова субстанция.

Клетъчната кератинизация е физиологичен процес, който се развива в епидермиса и се характеризира с постепенна трансформация на плоския епител на кожата в рогови люспи, които образуват роговия слой на кожата. Патологичната кератинизация се развива поради заболяване или увреждане на кожата, лигавиците. Основата на тези процеси е прекомерното образуване на роговото вещество на кожата. Този процес се нарича хиперкератоза. Понякога има свръхрастеж на роговото вещество на необичайни места - върху лигавиците. Понякога в туморите, в епителните клетки, се образува рогова субстанция при някои форми на рак.

Патологичната кератинизация се различава от физиологичната кератинизация по това, че кератинизацията на епитела възниква въз основа на фактори, които причиняват повишено образуване на рогова субстанция. Често има процес на хиперкератоза от локален произход, който се появява, когато кожата е раздразнена, например от неправилно монтиране на сбруя на кон; продължителният натиск върху кожата причинява мазоли.

Паракератозата се изразява в загуба на способността на епидермалните клетки да произвеждат кератохиалин. Микроскопски това заболяване разкрива удебеляване на епидермиса в резултат на хиперплазия на клетките на малпигиевия слой и прекомерно натрупване на роговия слой. При пара- и хипокератоза се изразява изразена атрофия на гранулирания слой, роговият слой е хлабав, с дискомплексирани клетки с пръчковидни ядра (непълна кератинизация).

Макроскопски, при паракератоза, роговият слой е удебелен, разхлабен, с повишена десквамация на рогови люспи. При възрастни животни, особено при млечни крави, се забелязва необичаен растеж на копитния рог, който губи глазурата си и се напуква.

При левкоплакия върху лигавиците се образуват огнища на кератинизиран епител с различни размери под формата на релефни сиво-бели плаки.

Резултатът от роговата дистрофия зависи от хода на основното заболяване. Когато се елиминира причината, която причинява патологично вроговяване, увредената тъкан може да бъде възстановена.

4. Екстрацелуларни и смесени диспротеинози

Екстрацелуларни диспротеинози

Това включва продължителни патологични процеси в интерстициалното вещество на съединителната тъкан, дължащи се на нарушен протеинов метаболизъм.

Причините за такива дистрофии могат да бъдат различни инфекции и интоксикации, както и продължителна консумация на храна, съдържаща излишно количество протеини.

Екстрацелуларните диспротеинози включват: мукоидна, фибриноидна набъбване, хиалинна (хиалиноза) и амилоидна (амилоидоза) дистрофии.

Мукоидно подуване

Мукоидният оток е повърхностна дезорганизация на съединителната тъкан, началният етап на нейните промени. В този случай в основното вещество и в колагеновите влакна на съединителната тъкан се случва разграждането на протеиново-полизахаридните комплекси и натрупването на киселинни мукополизахариди, които имат свойствата на метахромазия, бесофилна оцветеност и хидрофилност. Тези вещества повишават тъканната и съдовата пропускливост. Колагеновите влакна се запазват, но се променя оцветяването им. При оцветяване с пикрофуксин те се оказват по-скоро жълто-оранжеви, отколкото червени. Тези промени са придружени от появата на лимфоцитни и хистиолимфитни инфилтрати; мукоидното подуване се открива само микроскопски. Тази дистрофия се среща в различни органи, но най-често в артериите, сърдечните клапи, ендокарда и епикарда. Резултатът може да бъде двоен: пълно възстановяване на тъканите или преход към фибриноидно подуване. Причини: различни форми на кислородна недостатъчност, заболявания на обмяната на веществата и ендокринната система.

Фибриноидно подуване

Фибриноидното подуване се характеризира с дезорганизация на съединителната тъкан, която се основава на разрушаването на колагена и основното интерстициално вещество и рязко повишаване на съдовата пропускливост. Процесът на фибриноидно набъбване е по-тежък етап на дезорганизация на съединителната тъкан, отколкото при мукоидно набъбване. Фибриноид се наблюдава в стромата на органа, в стената на кръвоносните съдове. Освен това този процес възниква от повърхностна дезорганизация, т.е. от плитки промени, до разпадане на колагеновата субстанция и основната субстанция. При хистологично изследване нарушенията на колагеновите влакна са много значителни. Те силно набъбват, влакнестата им структура е нарушена и при оцветяване придобиват свойствата на фибрин, поради което този процес се нарича фибриноиден, а също така се отделят белтъчни вещества като фибрин. При фибриноиден оток настъпва дезорганизация на съединителната тъкан с преразпределение на протеини и мукополизахариди. Освен това мукополизахаридите се деполяризират и разтварят. И в зависимост от степента, до която е достигнал процесът на разпад, се появяват различни плазмени протеини - албумин, глобулини, фибриноген. Фибриноидната промяна е поредица от състояния на съединителната тъкан, които се основават на подуване, разрушаване на колаген и образуване на патологични протеинови съединения с мукополизахариди и хиалуронова киселина.

Фибриноидният процес най-често е необратим и прогресира до склероза или хиалиноза. Значението на фибриноидния оток е, че се активират функциите на тъканите, в които се развива този процес.

Хиалиноза (хиалинова дистрофия)

При този тип нарушение на протеиновия метаболизъм между клетките се появява хомогенна, плътна, полупрозрачна протеинова маса - хиалин.

Това вещество има значителна устойчивост: не се разтваря във вода, алкохол, етер, киселини и основи. Няма специални реакции за откриване на хиалин. В хистологичните препарати се оцветява в червено с еозин или фуксин.

Хиалинозата не винаги е патологично явление. Може да се появи и като нормално явление, например в яйчниците по време на инволюция на жълтото тяло и атрофия на фоликулите, в артериите на матката и следродилния период, в артерията на далака при възрастни животни. При болезнени състояния хиалинозата обикновено се наблюдава в резултат на различни патологични процеси. Хиалинозата може да бъде локална и обща (системна).

Локална хиалинова дистрофия

В старите белези, в капсулите около абсцеси, некрози и чужди тела се отлага хиалин. Същото се наблюдава при разрастване на съединителна тъкан в атрофиращи органи, при хронично интерстициално възпаление, при кръвни съсиреци, фиброзни сраствания, в артерии със склеротични изменения.

Често хиалинозата не се проявява в нищо по време на външен преглед на органа и се открива само при микроскопско изследване. В случаите, когато хиалинозата е изразена, тъканта става плътна, бледа и полупрозрачна.

Локалното отлагане на хиалин може да бъде в собствените или базалните мембрани на различни жлези (в щитовидната жлеза, млечната жлеза, панкреаса, бъбреците и др.), Което най-често се случва по време на атрофични процеси и при наличие на пролиферация на интерстициална тъкан. В тези случаи жлезистите везикули и тубули са заобиколени вместо тънка, едва забележима собствена обвивка от дебел хомогенен пръстен от хиалиново вещество. В епителните клетки се откриват явления на атрофия.

Хиалинова дегенерация се наблюдава и в органи с ретикуларна мрежа, предимно в лимфните възли. В този случай ретикуларните влакна се превръщат в масивни плътни нишки, клетъчните елементи между тях атрофират и изчезват.

Процесът се състои в отлагането по протежение на ретикуларните влакна, първо на течност, а след това на удебеляващ се протеин, който се слива с влакната в хомогенна маса. В лимфните възли това се наблюдава най-често при атрофия, хронично възпаление и туберкулоза. В този случай колагеновите влакна набъбват и се сливат в хомогенни нишки. Клетките атрофират.

Обща хиалиноза

Този процес става особено важен, когато хиалинът се отлага в стените на кръвоносните съдове. Появява се в интимата и периваскуларната тъкан на малките артерии и капиляри. Налице е стеснение или пълно заличаване на съда поради задебеляване и хомогенизиране на стената. Средата атрофира и се заменя с хиалинозни маси.

Прочетохте уводния фрагмент!Ако книгата ви интересува, можете да закупите пълната версия на книгата и да продължите увлекателното си четене.

Изпратете добрата си работа в базата знания е лесно. Използвайте формата по-долу

Добра работакъм сайта">

Студенти, докторанти, млади учени, които използват базата от знания в обучението и работата си, ще ви бъдат много благодарни.

Публикувано на http://www.allbest.ru/

МИНИСТЕРСТВО НА ЗЕМЕДЕЛИЕТО НА РУСКАТА ФЕДЕРАЦИЯ

Федерална държавна бюджетна образователна институция за висше професионално образование "Якутска държавна селскостопанска академия"

Ветеринарномедицински факултет

Тест

Тема: Дистрофия

Изпълнил: студент 4 курс

Андреев П.В.

Проверен от: Tomashevskaya E.P.

Якутск, 2014 г

Общи понятия за дистрофия

Дистрофия - (от гръцки dys - разстройство, trophe - хранене) - качествени промени в химичния състав, физикохимичните свойства и морфологичния вид на клетките и тъканите на тялото, свързани с метаболитни нарушения. Промените в метаболизма и клетъчната структура, отразяващи адаптивната променливост на организма, не са свързани с дистрофични процеси.

Етиология. Нарушаването на метаболитните процеси, което води до структурни промени в тъканите, се наблюдава под въздействието на много външни и вътрешни фактори (биологично неадекватно хранене, различни условия на отглеждане и експлоатация на животните, механични, физични, химични и биологични ефекти, инфекции, интоксикации, нарушения на кръвообращението и лимфата, лезии на ендокринните жлези и нервната система, генетична патология и др.). Патогенните фактори действат върху органите и тъканите директно или рефлекторно чрез неврохуморалната система, която регулира метаболитните процеси. Характерът на дистрофичните процеси зависи от силата, продължителността и честотата на излагане на конкретен патогенен стимул върху тялото, както и от реактивното състояние на тялото и вида на увредената тъкан. По същество дистрофичните промени се наблюдават при всички заболявания, но в някои случаи те възникват първично и определят естеството на заболяването, а в други представляват неспецифичен или вторичен патологичен процес, придружаващ заболяването.
Патогенеза. Съвременните методи на изследване (хистохимични, електронномикроскопски, авторадиографски, биохимични и др.) Показват, че в основата на всеки дистрофичен процес е нарушение на ензимните реакции (ензимопатия) при обмяната (синтез и разграждане) на вещества с увреждане (промяна) на структурата и функциите на клетъчно-тъканните системи на тялото. В същото време се натрупват метаболитни продукти в тъканите (променени както количествено, така и качествено), физиологична регенерация (възстановяване на живата материя предимно на молекулярно и ултраструктурно ниво на нейната организация) и функциите на един или друг орган, както и жизнената дейност на организма като цяло е нарушена.

Класификация на дистрофиите

Дистрофията се отличава с произход, патогенеза и разпространение на процеса. По произход се различават придобити и вродени, по патогенеза - разграждане, инфилтрация, трансформация и нарушен синтез, а по разпространение на процеса - местни и общи.

Механизмът на развитие и същността на промените при различните дистрофии не са еднакви.

Според механизма на процеса на дистрофични промени се разграничават: разлагане; инфилтрация; трансформация и променен или изопачен синтез.

Разграждането (от латински decompositio - преструктуриране) е промяна в ултраструктурите, макромолекулите и сложните (протеин-мастно-въглехидратни и минерални) съединения на клетъчни и тъканни системи. Непосредствените причини за това преструктуриране са дисбаланс на хранителни вещества, метаболити и метаболитни продукти, хипоксия и интоксикация, промени в температурата (треска, настинки), нарушения на киселинно-алкалния баланс (ацидоза, по-рядко алкалоза), редокс и електролитен потенциал на клетките и тъкани.

В резултат на промените в основните параметри на клетъчно-тъканните системи (pH, състояние на АТФ системата и т.н.), сложните биологични съединения на клетъчните органели и макромолекули или се променят, или се разпадат на по-прости съединения, които стават достъпни за хистохимично изследване. Свободните протеини се хидролизират с участието на лизозомни ензими или се денатурират. В този случай, заедно с първичното увреждане на ултраструктурите, могат да възникнат вторични процеси (например образуването на сложни съединения като амилоид, хиалин и др.).

Патологичната инфилтрация (от латинското infiltratio - импрегниране) се характеризира с отлагане и натрупване (отлагане) в клетките и тъканите на метаболитни продукти (протеини, липиди, въглехидрати и др.) И вещества, пренасяни чрез кръвния и лимфния поток („болести на съхранение“ ).

Трансформация (от латински transformatio - превръщане) е процесът на химично превръщане на съединения в други, например мазнини и въглехидрати в протеини или протеини и въглехидрати в мазнини, повишен синтез на гликоген от глюкоза и др., с прекомерно натрупване на новообразувани съединения .

Промененият синтез на всякакви съединения се изразява в повишено или намалено образуване на тях с натрупване или изчерпване и загуба в тъканите, например гликоген, мазнини, калций и др. („дефицитни заболявания“). Възможен е "перверзен" (патологичен) синтез с появата и натрупването в тъканите на съединения, които не са характерни за тях при нормални метаболитни условия, например синтеза на необичаен амилоиден протеин, гликоген в епитела на бъбреците, кератин в епител на слъзната жлеза, патологични пигменти и др.

Уточнено патогенетични механизмидистрофиите могат да се появят едновременно или последователно с развитието на процеса.

Морфологично, дистрофиите се проявяват предимно чрез нарушения в структурата на ултраструктурите на клетките и тъканите. При физиологични условия преструктурирането на клетъчните органели и междуклетъчното вещество се комбинира с процесите на тяхното възстановяване, а при дистрофии се нарушава регенерацията на молекулярно и ултраструктурно ниво (молекулярна морфогенеза). При много дистрофии в клетките и тъканите се откриват включвания, зърна, капки или кристали от различно химично естество, които при нормални условия не се срещат или броят им се увеличава в сравнение с нормата.

В други случаи, напротив, в клетките и тъканите количеството на присъщите им съединения намалява до пълното им изчезване (гликоген, мазнини, минерали и др.).

И в двата случая клетките и тъканите губят характерната си фина структура (мускулна тъкан - напречни набраздявания, жлезисти клетки - полярност, съединителна тъкан - фибриларна структура и др.), а в тежки случаи се наблюдават елементи на дискомплексиране на клетъчните тъкани (напр. лъчевата структура на черния дроб е нарушена).

Макроскопични промени. При дистрофии цветът, размерът, формата, консистенцията и моделът на органите се променят. Промяната във външния вид на органа послужи като основа за наричането на този процес дегенерация или дегенерация - термин, който не отразява същността на дистрофичните промени.

Функционално значение на дистрофиите. Състои се в нарушение на основните функции на органа (например синтеза на протеини, въглехидрати, липопротеини при хепатоза, протеинурия при нефроза, отслабване на сърдечната дейност при миокардна дистрофия и др.). След отстраняване на причината, довела до развитието на дистрофичния процес, метаболизмът в клетките, тъканите и целия организъм като правило се нормализира, в резултат на което органът придобива функционална полезност и нормален външен вид. Тежките дистрофични промени обаче са необратими, т.е. нарастващата диспропорция между повишеното разпадане на собствените структури и недостатъчното възстановяване завършва с тяхната некроза.

ставна дистрофия кучешка пикочна киселина

ПРОТЕИНОВА ДИСТРОФИЯ (диспротеиноза)

Протеиновите дистрофии са структурни и функционални тъканни нарушения, свързани с промени в химичния състав, физикохимичните свойства и структурната организация на протеините. Те възникват при дисбаланс между синтеза и разграждането на протеини в клетките и тъканите в резултат на белтъчен или аминокиселинен дефицит, при навлизане на чужди за организма вещества в тъканта, както и от патологичен протеинов синтез. Нарушенията на протеиновия метаболизъм в организма са разнообразни. Те могат да имат локално или общо (системно) разпространение. Въз основа на локализацията се разграничават нарушения на протеиновия метаболизъм в клетките (клетъчни или паренхимни, диспротеинози), в междуклетъчното вещество (извънклетъчни или стромално-съдови, диспротеинози) или едновременно в клетките и междуклетъчното вещество (смесени диспротеинози).

КЛЕТЪЧНА (ПАРЕНХИМНА) ДИСПРОТЕИНОЗА

Гранулираната дистрофия или мътното подуване е нарушение на колоидните свойства и ултраструктурната организация на клетките с идентифициране на протеин под формата на зърна. Това е най-честият вид протеинови дистрофии.

Причини: инфекциозни и инвазивни заболявания, неадекватно хранене и интоксикация, нарушения на кръво- и лимфообращението и други патогенни фактори.

Патогенезата е комплексна. Водещият механизъм е разграждането, което се основава на недостатъчност на АТФ системата, свързана с хипоксия и ефекта на токсични вещества върху ензимите на окислителното фосфорилиране (ензимопатия). В резултат на това редокс потенциалът на клетките намалява, натрупват се недостатъчно окислени и киселинни (ацидоза), по-рядко алкални (алкалоза) метаболитни продукти и се повишава онкотично-осмотичното налягане и пропускливостта на мембраната. Нарушенията на електролитния и водния метаболизъм са придружени от подуване на клетъчните протеини, нарушаване на степента на дисперсия на колоидните частици и стабилността колоидни системи, особено в митохондриите. В същото време се повишава активността на хидролитичните ензими на лизозомите. Хидролазите разрушават вътрешномолекулните връзки чрез свързване на водни молекули, причинявайки пренареждане на сложни съединения и макромолекули. Адсорбцията на всякакви токсични вещества в липопротеиновите и гликопротеиновите комплекси също води до тяхното преструктуриране и разпадане. Освободеният протеин, а след това и други компоненти на сложни съединения (мазнини и др.) Стават по-големи и в изоелектрично състояние те коагулират с появата на зърна. В този случай синтезът на цитоплазмен протеин (молекулярна морфогенеза) може да бъде нарушен, както беше показано с помощта на белязани атоми (S.V. Anichkov, 1961).

Наред с разграждането, появата на гранулация е свързана и с патологичното превръщане на въглехидрати и мазнини в протеини, инфилтрация и резорбция на чужди за тялото протеини (парапротеини), донесени от кръвния поток (диспротеинемия).

Хистологичните признаци на грануларна дистрофия са най-изразени в черния дроб, бъбреците, миокарда, а също и в скелетните мускули (затова се нарича още паренхимна). Отбелязва се неравномерно увеличаване на обема на епителните клетки и мускулните влакна, които притискат капилярите, подуване и помътняване на цитоплазмата, гладкост и изчезване на фината структура (граница на четката). жлезист епител, напречна ивица в мускулната тъкан и др.), Появата и натрупването в цитоплазмата на малки ацидофилни зърна от протеинова природа. В този случай границите на клетките и очертанията на ядрата са трудни за разпознаване. Понякога цитоплазмата придобива пенест вид, някои клетки се отделят от базалната мембрана и една от друга (дискомплексация). Под въздействието на слаб разтвор на оцетна киселина или основа, цитоплазмата се избистря и ядрото отново става видимо.

Наред с разтворимостта в слаби киселинии основи, наличието на протеин в зърната се определя чрез хистохимични методи, както и с помощта на електронен микроскоп.

Електронномикроскопски грануларната дистрофия се характеризира с подуване и закръгляване на митохондриите, разширяване на цистерните и тубулите на цитоплазмения ретикулум. Митохондриите се уголемяват, мембраните им се разтягат, разслояват, хребетите се удебеляват и скъсяват неравномерно, структурните протеини на митохондриите се разтварят с изчистване на матрицата и появата на прозрачни вакуоли (вакуолизация на митохондриите) или набъбват и се уголемяват. Разпада се и белтъчно-синтезиращият апарат на клетката (полизоми, рибозоми).

Макроскопски засегнатите органи са увеличени по обем, с отпусната консистенция, анемични, при срязване тъканта се издува извън капсулата, срезната повърхност е матова, черният дроб и бъбреците са сиво-кафяви със загладен рисунък и мускулната тъкан (миокард, скелетни мускули) прилича на месо, попарено с вряща вода.

Клиничното значение на грануларната дистрофия е, че функциите на засегнатите органи са нарушени и могат да се променят качествено (сърдечна слабост при инфекциозни заболявания, албуминурия при увреждане на бъбреците и др.).

Резултатът зависи от много причини. Гранулираната дистрофия е обратим процес, но ако причините за нея не бъдат елиминирани, тогава в разгара на развитието си тя може да се превърне в по-тежък патологичен процес - хидропична, хиалино-капкова, мастна и други видове дистрофии, водещи до клетъчна некроза (т.н. -наречена ацидофилна дегенерация, балонна дегенерация или коагулативна некроза).

Диференциална диагноза. Гранулираната дистрофия трябва да се разграничава от физиологичния синтез на протеини в клетката с натрупването на протеинови гранули, свързани с нормалното функциониране на тялото (например образуването на секреторни гранули в жлезист орган) или физиологичната резорбция на протеин от клетка (например в бъбречни тубулипроксимален сегмент). Този интравитален процес се различава от постморталните промени в органите (трупна тъпота) чрез ясно изразено увеличение на размера на клетките и органите, както и неравномерността на патологичните лезии.

Хиалиновата капкова дистрофия (от гръцки hyalos - стъклен, прозрачен) е вътреклетъчна диспротеиноза, характеризираща се с появата на прозрачни оксифилни протеинови капчици в цитоплазмата.

Причини: остри и хронични инфекции, интоксикации и отравяния (сублимат, соли на хром, уран и др.); в допълнение, дистрофията може да бъде резултат от алергични процеси след предварителна сенсибилизация с протеини. Отбелязва се и при хронични катари на стомашно-чревния тракт, пикочния мехур, актиномиоми и тумори.

Патогенезата на хиалино-капковата дистрофия е, че при патологични условия настъпва дълбока денатурация на цитоплазмените липопротеини със загуба на груба дисперсна фаза поради загубата на хидрофилни свойства от протеина. В други случаи е възможна резорбция и патологична инфилтрация на клетката от грубо диспергирани чужди за тялото протеини - парапротеини, идващи от кръвта.

Макроскопски не се диагностицира хиалинокапкова дистрофия.

Хистологични промени възникват в жлезисти органи (черен дроб и др.), Тумори, мускулна тъкан, както и в огнища на хронично възпаление, но особено често в епитела на бъбречните тубули. В този случай в цитоплазмата се виждат повече или по-малко хомогенни, полупрозрачни протеинови капчици, оцветени с киселинни багрила (например еозин). Тъй като капчиците се натрупват и се сливат една с друга, те могат напълно да запълнят клетката. Най-тежки промени настъпват при гломерулонефрит и протеинова нефроза в епитела на извитите тубули. Подобни промени настъпват в епитела на надбъбречните жлези и бронхите. В хронично възпалените тъкани, главно в плазмените клетки, се намират т. нар. Руселови или фуксинофилни тела под формата на големи хомогенни, понякога слоести хиалинови топки, които са интензивно оцветени с фуксин и след разпадане на клетката лежат свободно в тъканта. . Електронната микроскопия разкрива появата на хиалинови капки и вакуоли в цитоплазмата, подуване и разпадане на митохондриите, изчезване на полизоми и рибозоми, разкъсване на мрежови цистерни и др.

Клиничното значение на хиалино-капковата дистрофия е, че тя отразява тежка органна недостатъчност, по-специално на бъбреците.

Изход. Поради необратимата денатурация на плазмения протеин, дистрофията на хиалиновите капчици води до некроза.

Хидропична (воднянка, вакуоларна) дистрофия е нарушение на протеиново-водно-електролитния метаболизъм на клетката с освобождаване на вода вътре в клетките.

Причини: инфекциозни заболявания (шап, едра шарка, вирусен хепатит и др.), възпалителна инфилтрация на тъкани, физични, химични и остри токсични ефекти, причиняващи хипоксия и развитие на оток, метаболитни заболявания (дефицит на протеини, гладуване на сол, хиповитаминоза, като пелагра и др.), както и хронична интоксикация и изтощение (хроничен гастроентерит, колит и др.).
Патогенеза. В резултат на намаляване на окислителните процеси, липса на енергия и натрупване на недостатъчно окислени метаболитни продукти, свързаната вода не само се освобождава и задържа в клетката (вътреклетъчна вода), но също така навлиза в клетката от тъканната течност ( извънклетъчна вода) поради повишаване на колоидно-осмотичното налягане и нарушена пропускливост на клетъчните мембрани. В този случай калиевите йони напускат клетката, докато натриевите йони интензивно проникват в нея поради нарушаване на осмотичните процеси, свързани с „йонната помпа“. Биохимичната същност на дистрофиите е активирането на хидролитичните ензими на лизозомите (естерази, глюкозидази, пептидази и др.), Които чрез добавяне на вода разрушават вътремолекулните връзки, причинявайки хидролиза на протеини и други съединения.

Често се откриват хистологични промени в епителната тъкан кожата, черния дроб, бъбреците, надбъбречните жлези, в нервните клетки, мускулните влакна и левкоцитите. Те показват признаци на грануларна дегенерация, частична цитолиза с образуване на вакуоли в цитоплазмата (вакуолна дистрофия), изпълнени с течност, съдържаща протеин и ензими. Понякога протеинът на цитоплазмената течност коагулира под въздействието на калциеви соли. По-нататъшното разтваряне на цитоплазмата и увеличаването на количеството вода в нея причиняват по-изразен вътреклетъчен оток, чието развитие може да доведе до кариоцитолиза. В същото време клетката се увеличава, ядрото и цитоплазмата се разтварят, остава само нейната обвивка. Клетката придобива вид на балон (балонна дистрофия). Електронната микроскопия разкрива разширяване и разкъсване на цистерни и тубули, подуване и лизис на митохондрии, рибозоми и други органели, както и разтваряне на основната плазма.

Макроскопски органите и тъканите се променят малко, с изключение на тяхното подуване и бледност. Вакуоларната дистрофия се определя само под микроскоп.

Клиничното значение на хидропичната дистрофия е, че функциите на засегнатия орган намаляват.

Изход. Вакуоларната дегенерация е обратима при условие, че няма пълно разтваряне на цитоплазмата на клетката. При запазване на ядрото и част от цитоплазмата, нормализирането на водно-белтъчната и електролитната обмяна води до възстановяване на клетката. При значително разрушаване на органелите с развитие на тежък оток (балонна дистрофия) настъпват необратими промени (коликвационна некроза).

Диференциална диагноза. Вакуоларната дистрофия трябва да се разграничава от мастната дистрофия, като се използват хистохимични методи за определяне на мазнини, тъй като по време на производството на хистологични препарати с помощта на разтворители (алкохол, етер, ксилен, хлороформ) се екстрахират мастни вещества и на тяхно място се появяват и вакуоли.

Horny дистрофия или патологична организация е прекомерно (хиперкератоза) или качествено нарушено (паракератоза, хипокератоза) образуване на рогово вещество. Кератинът се оцветява в розово от еозин и в жълто от пикрофуксин според Van Gieson. Има осмиофилност и висока електронна плътност.

Причини: нарушения в обмяната на веществата в организма – белтъчен, минерален (липса на цинк, калций, фосфор) или витаминен дефицит (хиповитаминоза А, особено при птици, говеда и свине, пелагра и др.); инфекциозни заболявания, свързани с възпаление на кожата (дерматофитози, краста, краста и др.); физични и химични дразнещи ефективърху лигавиците и кожата; хронично възпаление на лигавиците; понякога наследствени заболявания (ихтиоза - образуване на рогови слоеве върху кожата, наподобяващи рибени люспиили черупка на костенурка). Прекомерно образуване на рога се наблюдава при брадавици, канкроиди (тумор, подобен на рак) и дермоидни кисти.

Патогенезата на роговата дистрофия е свързана с прекомерен или нарушен синтез на керотин в епидермиса на кожата и в кератинизирания епител на лигавиците. Образуване на рогова субстанция в лигавиците храносмилателен тракт, горните дихателни пътища и гениталните органи се придружава от заместването на жлезистия епител с кератинизиращ плоскоклетъчен стратифициран епител.

Паракератозата (от гръцки para - около, keratos - рогово вещество) се изразява в загуба на способността на епидермалните клетки да произвеждат кератохиалин.

Хистологично паракератозата разкрива удебеляване на епидермиса в резултат на хиперплазия на клетките на малпигиевия слой и прекомерно натрупване на рогово вещество. В лигавиците от кожен тип и в епидермиса на кожата е възможно папиларно удебеляване на епидермиса поради хиперплазия на слоя от стилоидни клетки и удължаване на стилоидните процеси. Такива лезии се наричат ​​акантоза (от гръцки akantha - трън, игла).

При пара- и хипокератоза се изразява изразена атрофия на гранулирания слой, роговият слой е хлабав, с дискомплексирани клетки с пръчковидни ядра (непълна кератинизация).

Макроскопски в местата на патологична кератинизация (обща или локална) кожата е удебелена, с ексцесивно разрастване на роговия слой. Губи еластичност, става грапава и твърда, образуват се сухи надебелявания и мазоли. При паракератоза роговият слой е удебелен, отпуснат, със засилена десквамация на роговия слой и понякога косопад. При възрастни животни, особено при млечни крави, се забелязва необичаен растеж на копитния рог, който губи глазурата си и се напуква.

При левкоплакия (от гръцки leukos - бял, плакс, axos - плоча) върху лигавиците се образуват огнища на кератинизиран епител с различни размери под формата на извисяващи се нишки и сиво-белезникави плаки.

Клиничното значение на патологичната кератинизация е свързано с развитието инфекциозни усложнения. Левкоплакията може да стане източник на развитие на епителни тумори (папиломи, рядко рак).

Резултатът от роговата дистрофия зависи от хода на основното заболяване. Когато се елиминира причината, която причинява патологично вроговяване, увредената тъкан може да бъде възстановена. Новородените животни, страдащи от ихтиоза, обикновено умират на първия ден от живота.

ЕКСТРАЦЕЛУЛАРНИ (СТРОМАЛНО-ВАСУЛАРНИ) ДИСПРОТЕИНОЗИ

Това са нарушения на белтъчната обмяна в междуклетъчното вещество. Тяхната същност е в патологичния синтез на протеини от клетки от мезенхимален произход, в дезорганизацията (разпадането) на основното вещество и влакнестите структури с увеличаване на пропускливостта на съдовата тъкан и натрупване в междуклетъчното вещество на съединителната тъкан на кръвни и лимфни протеини. , както и метаболитни продукти.

Тези процеси могат да бъдат локални или широко разпространени. Те включват мукоидно подуване, фибриноидно подуване (фибриноид), хиалиноза и амилоидоза.

Мукоидният оток е началният етап на дезорганизация на съединителната тъкан (строма на органи, кръвоносни съдове), която се характеризира с нарушение на връзката с протеини и преразпределение на киселинни гликозаминогликани (хиалуронова, хондроитинсулфурна киселина и др.).

Причини: кислороден глад, интоксикация, някои метаболитни заболявания (хиповитаминоза С, Е, К) и ендокринната система (микседем), остри алергични и хронични болестисъединителна тъкан и кръвоносни съдове ("колагенови заболявания", ревматизъм, атеросклероза и др.), В развитието на които хемолитичният стрептокок от група А играе етиологична роля, както и инфекциозни заболявания (едематозна болест на прасенцата, еризипел и др.).

Патогенезата на промените в мукоидния оток се крие в нарушаването на синтеза на междуклетъчното вещество или в неговото повърхностно разпадане под въздействието на хиалуронидаза от екзогенен (хемолитичен стрептокок и др.) или ендогенен произход, както и в условия на нарастваща тъканна хипоксия с развитието на екологична ацидоза. Това води до деполимеризация на протеиново-полизахаридния комплекс и натрупване на освободени киселинни гликозаминогликани (особено хиалуронова и хондроитинсулфатна киселина), които, притежавайки хидрофилни свойства, причиняват повишаване на тъканната и съдова пропускливост, серозно подуване на тъканта с импрегниране с плазма протеини (албумин, глобулин и гликопротеин).

Микроскопски мукоидното подуване на съединителната тъкан се определя от базофилия и метахромазия на влакна и основно вещество (например толуидиново синьо оцветява киселинните гликозаминогликани в червено, пикрофуксинът не оцветява червено, а жълто-оранжево).

Същността на метахромазията (от гръцки meta - промяна, chromasia - оцветяване) е способността на гликозаминогликаните да предизвикват полимеризация на багрилото. И ако багрилото като мономер е синьо, като димер или тример е виолетово, то като полимер е червено (тавтомерия). Промените в молекулярната структура на колагеновите влакна са придружени от тяхното подуване, неравномерно изразено увеличение на обема и замъгляване на контурите и структурата, разпадането и промените в интерстициалното вещество са придружени от натрупване на Т-лимфоцити и хистиоцити. Макроскопски органът остава непроменен, но опорно-трофичните и бариерните функции на съединителната тъкан са нарушени.

Изход. Възможно е пълно възстановяване на увредените структури или преход към фибриноидно подуване.

Фибриноидното подуване е дълбока дезорганизация на съединителната тъкан на стромата на органите и съдовете, характеризираща се с повишена деполимеризация на протеиново-полизахаридните комплекси на основното вещество и фибриларни структури с рязко повишаване на съдово-тъканната пропускливост. Поради плазморагията съединителната тъкан се насища с кръвни протеини (албумин, глобулини, гликопротеини, фибриноген). В резултат на утаяване или химично взаимодействие на тези съединения се образува химически сложно, хетерогенно вещество - фибриноид, което включва протеини и полизахариди на разпадащите се колагенови влакна, основното вещество и кръвната плазма, както и клетъчните нуклеопротеини.

Причини: същите алергични, инфекциозни фактори, невротрофични разстройства, които причиняват мукоиден оток, но действат с по-голяма сила или продължителност. Като локален процес се наблюдава фибриноиден оток в зони на хронично възпаление.

Патогенеза. Фибриноидните промени, които са последващият етап на мукоидно подуване, се развиват, ако процесът на дезорганизация на съединителната тъкан се задълбочи, настъпва разпадане не само на основното вещество, но и на колаген и други фибриларни структури, деполимеризация на гликозаминогликани, разпадане на колагенови влакна и импрегниране от тях с плазмени протеини, включително грубо диспергиран протеин - фибриноген, който е задължителен компонент на фибриноида.

В този случай се нарушава фибрилогенезата, особено биосинтезата на киселинни гликозаминогликани в мезенхимните клетки, а също така се наблюдава пролиферация на Т-лимфоцити и хистиоцити. Химично взаимодействиеи полимеризацията на продуктите на разпадане на основното вещество, колаген и плазмени протеини са придружени от образуването на необичайни протеиново-полизахаридни комплекси на фибриноида.

Хистологичните промени протичат в два етапа: фибриноидно подуване и фибриноидна некроза. При фибриноиден оток се отбелязва разпадане на основното вещество, подуване и частично разпадане на колагенови и еластични влакна, плазморагия с импрегниране на съединителната тъкан с албумин, плазмени глобулини и фибриноген, който се открива чрез хистохимични и имунофлуоресцентни методи. Колагенът, образувайки плътни неразтворими съединения с фибриноген и други вещества, променя тинкториалните си свойства: става еозино-, пиронино- и аргирофилен, пикрофуксинът става жълт и PIC реакцията е рязко положителна. Процесът завършва с пълно разрушаване на съединителната тъкан с развитие на фибриноидна некроза. В този случай тъканта придобива вид на зърнесто-бучкова или аморфна маса, която включва продукти на разпадане на колагенови влакна, основно вещество и плазмени протеини. При пълна деполимеризация на свободни гликозаминогликани метахромазията обикновено не се изразява. Около некротичните маси се развива продуктивно възпаление с образуването на неспецифични грануломи, състоящи се от Т-лимфоцити и макрофаги.

Макроскопски, фибриноидните промени в съединителната тъкан са фини и могат да бъдат открити под микроскоп.

Клиничното значение на фибриноидното подуване възниква от нарушаването или спирането на функцията на засегнатия орган.

Резултатът е свързан с хода на основното заболяване, при което се развива този процес. Фибриноидни маси могат да бъдат резорбирани и заменени от съединителна тъкан, която претърпява склероза или хиалиноза.

Хиалинозата (от гръцки hyalos - прозрачен, стъклен) или хиалинова дистрофия е своеобразна физикохимична трансформация на съединителната тъкан, дължаща се на образуването на сложен протеин - хиалин, подобен по морфологични характеристики на основното вещество на хрущяла. Хиалинът придава на тъканите специално физическо състояние: те стават хомогенни, полупрозрачни и по-плътни. Съставът на хиалин включва гликозаминогликани и протеини на съединителната тъкан, кръвна плазма (албумин, глобулини, фибриноген), както и липиди и калциеви соли. Данните от електронна микроскопия показват, че хиалинът съдържа вид фибриларен протеин (фибрин). Хиалинът е устойчив на киселини, основи и ензими, интензивно се оцветява с киселинни багрила (еозин, киселинен фуксин или пикрофуксин) в червено или жълто и дава CHIC-положителна реакция.

причини. Хиалинозата се развива в резултат на различни патологични процеси: плазмена импрегнация, мукоидно и фибриноидно подуване на съединителната тъкан. Физиологичният прототип на хиалинозата е стареенето.

Системна хиалиноза на кръвоносните съдове и съединителната тъкан се наблюдава при колагенови заболявания, атеросклероза, инфекциозни и токсични заболявания, хронични възпаления, заболявания, свързани с нарушения на протеиновия метаболизъм, особено при високопродуктивни крави и свине. Тежка съдова хиалиноза възниква при хроничен гломерулонефрит, особено при кучета.

Заедно с това възниква локална хиалиноза (склероза) в новообразуваната съединителна (белег) тъкан.

Патогенеза. Важна роля при възникването и развитието на системната хиалиноза играят тъканната хипоксия, увреждането на ендотела и базалния слой на съдовата стена, нарушенията в синтеза и структурата на ретикуларните, колагеновите, еластичните влакна и основното вещество на съединителната тъкан. . В този случай се наблюдава повишаване на съдовата и тъканната пропускливост, тъканта се импрегнира с плазмени протеини, тяхната адсорбция с образуването на сложни протеинови съединения, утаяване и уплътняване на протеинови маси.

Имунологичните механизми също участват в развитието на хиалиноза, тъй като е доказано, че хиалиновите маси имат някои свойства на имунни комплекси антиген-антитяло.

Хистологично хиалинът се открива в междуклетъчното вещество на съединителната тъкан. Системната хиалиноза на стените на кръвоносните съдове и съединителната тъкан се проявява чрез образуване на хиалин в основното вещество на интимата и периваскуларната съединителна тъкан на артериите и капилярите. В крайна сметка се образува хомогенна плътна протеинова маса, оцветена с киселинни багрила. Въпреки че хиалинът е безразлично вещество, неговото натрупване е придружено от удебеляване на съдовата стена, изместване на средата от хиалинова маса със стесняване на лумена, до пълното му затваряне (заличаване) в малките съдове. Некротизацията на тъканите, изложени на хиалиноза, може да бъде придружена от тяхната калцификация, разкъсвания на съдовата стена с появата на кръвоизливи и тромбози. В жлезистите органи хиалинозата на съединителната тъкан се придружава от удебеляване на базалните мембрани на жлезите, компресия на жлезистия епител, последвана от неговата атрофия. Локална хиалиноза възниква в огнища на хронично възпаление, в новообразувана съединителна тъкан (съединителнотъканни капсули и стари белези). В този случай колагеновите влакна набъбват, сливат се в хомогенни тъкани и клетките атрофират.

Макроскопски органите и тъканите, засегнати от хиалиноза в слаба степен, нямат забележимо изразени промени, процесът се открива само под микроскоп. При изразена хиалиноза съдовете губят своята еластичност, а засегнатите органи стават бледи и плътни. Когато калциевите соли се утаят в хиалиновите маси, те стават още по-компактни.

Функционалното значение на хиалинозата зависи от нейната степен и разпространение. Системната хиалиноза причинява дисфункция на органите, особено техните съдове, с развитието на атрофия, разкъсвания и други сериозни последици. Локалната хиалиноза може да не причини значителни функционални промени.

Резултатът е различен. Установено е, че хиалиновите маси могат да се разхлабят и разтворят или слузта, например в белези, в така наречените келоиди. Въпреки това, в повечето случаи широко разпространената хиалиноза се проявява като необратим процес.

Диференциална диагноза. Патологичната хиалиноза трябва да се разграничава от физиологичната хиалиноза, която се проявява в процеса на инволюция и нормално стареене на тъканите (например инволюция на жълтото тяло, съдовете на матката, млечната жлеза и др.). В този случай хиалинозата на матката и млечната жлеза е обратима поради повишена функция на органа. Външно хиалинозата е подобна на хиалиноподобната трансформация на мъртва тъкан, продукти на секреция (например образуването на хиалинови отливки при нефроза-нефрит, хиалинови кръвни съсиреци, хиалинизация на фибрин и др.).

Амилоидозата (амлоидна дистрофия) се характеризира с патологичен синтез на особен фибриларен протеин (преамилоид) в клетките на ретикулоендотелната система с последващо образуване на амилоиден комплексен гликопротеин. R. Virchow (1859) погрешно приема този гликопротеин за подобно на нишесте съединение (амилум - нишесте) поради характерното му синьо оцветяване с йод и сярна киселина. Благодарение на силата на химичните връзки, амилоидът е устойчив на киселини, основи, ензими и се съпротивлява на гниене. Киселите гликозаминогликани (хондроитин сулфат) с различна степен на полимеризация придават на амилоида свойството метахромазия, което го отличава от хиалин и други протеини. Амилоидът се оцветява в розово-червено с тинтява и крезилвиолетово на фона на виолетовата тъкан. Jodgrün също оцветява амилоидно червено и конго червеното в кафяво-кафяв цвят. Конго червено, въведено в кръвта, може да се натрупва в амилоидна маса in vivo, която се използва за интравитална диагностикаамилоидоза. Амилоидните маси дават CHIC-положителна реакция. Химическият състав на амилоида може да варира. Поради това някои цветни амилоидни реакции (напр. метахромазия) се губят (парамилоид).

Причини за системна амилоидоза: възпалителни, гнойни, некротични процеси от всякакъв произход и интоксикация. В тези случаи амилоидозата се развива като усложнение на заболяването (вторична или типична амилоидоза), причинено от разграждането на тъканния протеин (например при туберкулоза, злокачествени тумори, неспецифични възпалителни процеси с нагнояване и др.). Вторична амилоидоза се наблюдава при лактиращи високопродуктивни крави, птици, животни с ценна кожа, коне („сенна болест“) и др. Причините за атипичната първична (идиопатична) и сенилна амилоидоза, характерна за хората, не са известни. Генетичната амилоидоза е наследствена ензимопатия или аномалия (мутация) в генетичния апарат на RPE клетките. При експерименти върху лабораторни животни може да се причини амилоидоза парентерално приложениечужд протеин (казеин), както и чрез създаване на огнища на хронично нагнояване. Поради продължително парентерално приложение на чужд протеин се развива амилоидоза при коне - производители на имунни серуми.

Причини за локална амилоидоза: хронични възпалителни процеси със застой на кръвта и лимфата.

Патогенезата на амилоидозата е сложна.

Според теорията за диспротеинозата (K. Apitz, E. Randerath, 1947), амилоидът възниква на базата на нарушена протеинов синтезс появата на парапротеини или параглобулини в кръвта и развитието на диспротеинемия и хипергама-глобулинемия. Тези продукти на грубата протеинова фракция на кръвната плазма, освободени през ендотелната бариера, предимно в далака, черния дроб и бъбреците, се комбинират с киселинни гликозаминогликани, които се освобождават под въздействието на плазмени протеини и тъканни хиалуронидази, и образуват амилоид.

Според теорията за автоимунитета (Loeschke, Letterer, 1962) от решаващо значениепри образуването на амилоид има изменена реактивност на организма и автоимунни процеси. При много процеси, усложнени от амилоидоза, се натрупват разпадни продукти на тъкани, левкоцити и бактерии с антигенни свойства. Възможно е нарушенията в реакциите на имунната система, свързани с излишък на антиген и липса на антитела, да доведат до появата в кръвта на преципитини, специфични за тъканните протеини и фиксирането на протеиновия комплекс в местата на образуване на антитела. (писмописец). Тази теория е запазила своето значение за експерименталната и вторична амилоидоза. Не обяснява механизма на развитие на идиопатична, генетична и сенилна амилоидоза.

Теорията на клетъчния локален генезис (G. Teilum, 1962) разглежда амилоида като продукт на протеинов синтез от клетки на мезенхимната система с нарушен метаболизъм ("мезенхимна болест"). Това се потвърждава от селективността на увреждане на тази система и вътреклетъчното образуване на преамилоидни фибрили от клетки с мезенхимна природа.

Предлага се нова мутационна теория на амилоидозата (Е. Бендит, Н. Ериксен, 1977; В. В. Серов, И. А. Шамов, 1977), която може да стане универсална за разбиране на патогенезата на всички известни форми, като се вземе предвид разнообразието на фактори, причиняващи мутация. Според тази теория мутиращите клетки не се разпознават от имунокомпетентната система и не се елиминират, тъй като амилоидните фибрили са изключително слаби антигени. Възникващата реакция на резорбция на амилоид (амилоидоклазия) в самото начало на образуването му е недостатъчна и бързо се потиска. Настъпва имунологична толерантност (толерантност) на организма към амилоид и необратимо развитие на амилоидоза. Мутационната теория обяснява близостта на амилоидозата с туморните процеси.

Хистологичните и макроскопските промени зависят от причината за образуването, връзката с различни клетки на съединителната тъкан и местоположението на амилоида.

При обща типична амилоидоза, най-често срещана при селскостопански животни, амилоидът попада по ретикуларните влакна на васкуларните и жлезистите мембрани и в периретикуларните пространства на паренхимните органи (периретикуларна или паренхимна амилоидоза). Засягат се черният дроб, далакът, бъбреците, по-рядко надбъбречните жлези, хипофизната жлеза, лигавицата на чревните жлези, интимата на капилярите и артериолите. В клетките на съединителната тъкан се натрупват преамилоидни фибрили, рибозомите изчезват, митохондриите (гигантски митохондрии), както и ламеларният комплекс на Голджи, хипертрофия (A. Policar, M. Bessi, 1970).

Натрупването на амилоид в тъканта е придружено от атрофия и смърт на паренхимните елементи на органа.

Чернодробната амилоидоза се характеризира с образуването на амилоид в околното синусоидално пространство (пространство на Disse) между звездовидни ретикулоендотелиоцити и чернодробни клетки (фиг. 8). Амилоидът се забелязва и в стените на интерлобуларните капиляри и артериоли. Тъй като амилоидното вещество се натрупва, черният дроб се увеличава по размер, става бледокафяв на цвят, по-плътен и при конете има отпусната консистенция. При конете може да достигне тегло от 16-33 kg, докато около 10% от случаите завършват с разкъсване на черния дроб поради топенето на стромата (A.P. Gindin, 1959), появяват се синини, които често завършват с фатален кръвоизлив в корема кухина.
Амилоидозата на далака се проявява в две форми: фоликуларна и дифузна. В първия случай амилоидът се отлага в ретикуларната тъкан на фоликулите, започвайки от тяхната периферия. Ретикуларната и лимфоидната тъкан на фоликулите атрофират и се заместват от амилоидни маси. Макроскопски, модифицираните с амилоид фоликули върху срез изглеждат като полупрозрачни зърна, които приличат на зърна от варено саго („сагов далак“). Във втория случай амилоидът изпада повече или по-малко равномерно в ретикуларната строма на органа и под ендотела на синусите. При дифузна амилоидоза далакът е увеличен по размер, плътен по консистенция, а при конете - тестообразен; повърхността на среза е гладка, светлочервено-кафява, напомняща на сурова шунка („мазен” или „шунка” далак). При конете е възможно разкъсване на органи и кръвоизлив.

В бъбреците амилоидът се отлага предимно в мезангиума и зад ендотела на капилярните бримки и гломерулните артериоли, както и в ретикуларната строма на кората и медулата, в стените на артериолите и малките артерии и по-рядко в базален слой под тубуларния епител. Бъбречните гломерули постепенно атрофират, тубуларният епител в допълнение претърпява грануларна и хиалиново-капкова дегенерация.

Тъй като амилоидът се натрупва, бъбреците се увеличават по размер и стават бледокафяви, восъчни и сухи. При изолирано увреждане на бъбречните гломерули те изглеждат като сиво-червени петна.

В други органи (надбъбречни жлези, хипофизна жлеза, черва) амилоидът се отлага в ретикуларната строма и базалния слой на кръвоносните съдове и жлезите. Поради факта, че органите с амилоидоза придобиват восъчен или мазен вид, унгарският патолог К. Рокитански през 1844 г. описва тези промени под името мастна болест.

Първична атипична амилоидоза с системно уврежданеадвентиция на средни и големи съдове, миокард, набраздени и гладки мускули, стомашно-чревен тракт, бели дробове, нерви, кожа при селскостопански животни е сравнително рядко явление.Наблюдава се при заболявания на съединителната тъкан с инфекциозно-алергичен произход (ревматизъм и др. ), вирусна плазмоцитоза и т.н.. В този случай амилоидът се намира главно в стените на капилярите и артериите, близо до плазмените мембрани на фибробластите и колагеновите влакна (периколагенова амилоидоза).Този амилоид не винаги води до реакция на метахромазия (парамилоид) и показва тенденция към развитие на клетъчни пролиферативни реакции с образуване на нодуларни израстъци.

Редките атипични форми на амилоидоза включват локална амилоидоза с отлагане на амилоидни маси в съединителната тъкан и в стената на кръвоносните съдове в изолирана област на органа. Открива се в белодробните алвеоли при хронична пневмония, в лигавицата на носната кухина при конете, при простатната жлезапри стари животни (кучета и др.), в централната нервна система на мястото на дистрофично изменени и мъртви нервни клетки, както и в лигавиците на други органи.

Функционалното значение на амилоидозата е свързано с развитието на атрофия и смърт на паренхимни клетки и прогресивна органна недостатъчност (чернодробна, бъбречна), нарушения на кръвообращението и лимфата и възможността за разкъсване на органа (особено при коне), понякога придружено от чрез фатално кървене.

Резултатът от общата амилоидоза обикновено е неблагоприятен. Съществуват обаче експериментални, клинични и патоморфологични данни, че амилоидните маси могат да се абсорбират с участието на гигантски клетки, ако се елиминира причината за неговото образуване (М. Н. Никифоров, А. И. Струков, Б. И. Мигунов, 1971). При животните амилоидозата е необратим процес.

Смесените диспротеинози са метаболитни нарушения на сложни протеини: хромопротеини (ендогенни пигменти), нуклеопротеини, гликопротеини и липопротеини. Те се проявяват чрез структурни промени както в клетките, така и в междуклетъчното вещество.

Патология на пигментацията. Всички органи и тъкани имат определен цвят, който зависи от наличието на цветни съединения (пигменти) в тях. Те се отлагат в тъканите в разтворима, гранулирана или кристална форма. Някои от тях се образуват в самия организъм (ендогенни пигменти) и са свързани с определени видове метаболизъм (протеини, мазнини и др.), други влизат в тялото отвън (екзогенни пигменти).

Ендогенните пигменти обикновено се разделят на три групи: пигменти, възникващи при разграждането на хемоглобина - хемоглобиногенни пигменти; производни на аминокиселините тирозин и триптофан - протеиногенни, тирозин триптофанови пигменти; свързани с метаболизма на мазнините - липидогенни пигменти.

Нарушенията в нормалната пигментация на органи и тъкани се проявяват чрез повишено образуване на пигменти в тъканите, тяхното отлагане на необичайни места, недостатъчно образуване с частична или пълна депигментация на нормалните органи. Промяната на цвета е един от важните показатели за състоянието на вътрешната среда на тялото и често има диагностична стойност.

Хемоглобиногенните пигменти се образуват в резултат на физиологичния и патологичен разпад на червените кръвни клетки, които съдържат високомолекулния хромопротеин хемоглобин, който придава на кръвта специфичен цвят. В резултат на физиологична смърт част от еритроцитите (около 1/30 от техния брой дневно) се разцепват чрез интраваскуларна хемолиза с отделяне на хемоглобина и усвояването му, еритроцитни фрагменти или цялата клетка (еритрофагия) от макрофагите на мононуклеарно-макрофагова система (MMS). В тези клетки се извършва ензимно (хидролитично) разграждане на хемоглобина с образуването на пигменти: феритин, хемосидерин, билирубин и др.

Феритинът е резервен железен протеин. Съдържа приблизително 23% желязо, което под формата на оксиден хидрат образува комплексно съединение с фосфатните групи на специфичен протеин (апоферитин). Образува се от желязо от храната в чревната лигавица и панкреаса и по време на разграждането на червените кръвни клетки и хемоглобина в далака, черния дроб, костния мозък и лимфните възли. В тези органи се открива чрез хистохимична реакция на пруско синьо. Кристалите на чистия феритин се намират в черния дроб, бъбреците и други паренхимни органи и MMS клетки.

Тъй като феритинът има вазопаралитичен ефект, повишаването на концентрацията му в кръвта (феритинемия) допринася за развитието на необратим шок и колапс. Прекомерното натрупване на феритин в MMC клетките е придружено от образуването на големи пигментни гранули на хемосидерин, който включва феритин.

Хемосидерин (от гръцки haima - кръв, sideros - желязо) обикновено се образува при разграждането на хемоглобина или червените кръвни клетки в ММС клетките на далака, както и в малки количества в костния мозък, отчасти в лимфните възли.

Във физикохимично отношение хемосидеринът е съединение на колоиден железен хидроксид с протеини, гликопротеини и клетъчни липиди. Отлага се в цитоплазмата под формата на аморфни, златисто-жълти или кафяви зърна, които силно пречупват светлината.При разпадането на пигментираните клетки може да се локализира извънклетъчно.Наличието на желязо отличава хемосидерина от други подобни на него пигменти.В хистохимичната реакция на Перлс, хемосидеринът се свързва с калиев железен сулфид (жълта кръвна сол) в присъствието на солна киселина с образуването на железен сулфид („пруско синьо“), суданското черно разкрива липидните компоненти в него, а реакцията CHIC разкрива въглехидратни компоненти Пигментът е разтворим в киселини, неразтворим в основи, алкохол и етер; не се обезцветява под действието на водороден прекис; става черен от амониев сулфид и при последваща обработка по метода на Perls дава реакция със синьо цвят (Турнбулианско синьо).

С увеличаване на интраваскуларната хемолиза се увеличава образуването и концентрацията на разтворен хемоглобин в кръвта (хемоглобинемия), екскретира се в урината (хемоглобинурия), синтезът и натрупването на пигмент в клетките на мононуклеарно-макрофагалната система на бъбреците , белите дробове и други органи се увеличава, където обикновено той отсъства. Освен това пигментът се намира в епителните клетки на отделителните органи, където също се натрупва феритин, особено в паренхимните клетки на черния дроб.

Органна или локална хемосидерозата, причинена от екстраваскуларна (екстраваскуларна) хемолиза, се наблюдава при кръвоизливи. Фрагменти от еритроцити и цели клетки се улавят от левкоцити, хистиоцити, ретикуларни, ендотелни и епителни клетки (сидерофаги), в които се синтезира хемосидерин, който придава на органите или техните части кафеникаво-ръждив цвят (например белите дробове при хроничен застой). хиперемия с развитие на кафяво втвърдяване или при хеморагични инфаркти). В тялото сидерофагите могат да мигрират и да се натрупват в други органи, особено често в регионалните лимфни възли. При големи кръвоизливи в периферията на лезията се забелязва хемосидерин в живи клетки, а в центъра му се открива хематоидин сред мъртви клетки.

Хематоидинът се образува от разграждането на червените кръвни клетки и хемоглобина вътреклетъчно и обикновено не се намира в разтворена форма. Но при високи концентрации в стари огнища на кръвоизливи (при натъртвания, хематоми, инфаркти в стадий на организация и т.н.), след клетъчна смърт (сред некротичните маси на централните области на кръвоизливи, както и по време на разпадането на кръвта извън тялото), изпада под формата на ромбични или игловидни кристали, образуващи своеобразни фигури на звезди, метлички, снопчета и др., по-рядко ъгловати зърна или аморфни бучки със златистожълт цвят, придавайки, заедно с хемосидерина, съответния цвят на тези фокуси. Под формата на аморфни гранули или бучки се намира и в хепатоцитите, звездните ретикулоендотелиоцити и особено в епитела на пикочните тубули с нарушена функция или прекомерното му образуване. Хематоидинът се основава на протопорфириран хемов пръстен, свързан с протеини, но за разлика от хемосидерина му липсва желязо. Пигментът се разтваря в алкали и дава положителна реакция на Гмелин (появата на зелен, след това син или лилав цвят под въздействието на концентрирана азотна и сярна киселина). Откриването му има диагностична стойност. Хематоидинът е химически идентичен на билирубина.

Билирубинът се образува в резултат на разрушаването на червените кръвни клетки и хемоглобина в клетките на мононуклеарно-макрофагалната система на черния дроб, далака, костния мозък и лимфните възли. По време на разпадане хем-протопорфириновият пръстен губи железен хидроксид и се превръща в биливердин, а когато се редуцира обратимо, се образува билирубин. Пигментът има същите химични свойства като хематоидина. Лесно се окислява, дава реакцията на Гмелин. В кръвта билирубинът се свързва с плазмените протеини, но може да се отложи в цитоплазмата на клетките и тъканите под формата на малки зърна или жълтеникаво-зелени кристали. В чист вид се изолира под формата на червеникави и жълтеникави кристали. Метаболизмът му е тясно свързан с хемопоетичните органи, с кръвта, чиято плазма обикновено съдържа 0,3-0,6 mg% от него, и с черния дроб, откъдето се освобождава във водоразтворима форма в дванадесетопръстника като част от жлъчката. Част от пигмента от дебелото черво отново навлиза в кръвта и черния дроб, а част се превръща в червата в стеркобелин и се екскретира от тялото. В допълнение, той се екскретира от кръвта в урината под формата на уробилин.

Подобни документи

Основните причини за дистрофия, анализ на механизма на нейното развитие. Класификация на заболяването в зависимост от локализацията, разпространението, причината и вида на нарушената обмяна на веществата. Описание на основните симптоми на мезенхимни протеинови, мастни и въглехидратни дистрофии.

презентация, добавена на 05/02/2015


Класификация и видове хиалиноза. Характеристики на съдово-стромалната протеинова дистрофия. Механизми на възникване на хиалиноза на кръвоносните съдове и съединителната тъкан. Условия за образуване на фибринозен възпалителен ексудат върху повърхността на серозната мембрана.

презентация, добавена на 21.01.2016 г


Етиология, патогенеза и класификация на бъбречната амилоидоза (амилоидна нефроза, амилоидна бъбречна дистрофия). Форми, стадии на заболяването и профилактика на хроничен пиелонефрит. Диета и лечение на хроничен пиелонефрит. Теории за патогенезата на амилоидозата.

резюме, добавено на 09/11/2010


Същност, патогенеза и причини за холелитиазата. Класификация на камъни (конкременти), образувани в жлъчния мехур и канали по състав. Процесът на образуване на първични и вторични холестеролни камъни. Характеристики на симптомите на заболяването.

презентация, добавена на 26.08.2012 г


Определение за уролитиаза като образуване на камъни в бъбреците и пикочните пътища. Класификация на солите по състав: уратни, оксалатни, фосфатни, стувитни и холестеролни. Показания за употреба и фармакокинетика на алопуринол, блемарен и уралит.

презентация, добавена на 28.04.2012 г


Класификация, етиология, патогенеза и диагноза системен васкулитили група заболявания, базирани на генерализирано съдово увреждане с възпаление и некроза на съдовата стена, което води до исхемични промениоргани и тъкани.

презентация, добавена на 03/10/2016


Понятие, обща характеристика, епидемиология, етиология, патогенеза, клинична класификация, клиника, диагностика, лечение и профилактика на прогресивните мускулни дистрофии. Същността на мускулната дистрофия на Дюшен, подходите на генната терапия за нейното лечение.

курсова работа, добавена на 04.04.2010 г


Остри и хронични форми на заболяването. Основните причини за тубулоинтерстициална бъбречна болест. Синдром на Фанкони. Особености токсично уврежданебъбрек Аналгетична нефропатия, основни симптоми, причини и лечение. Бъбречно увреждане поради хиперкалцемия.

презентация, добавена на 30.08.2013 г


Характеристики на бъбречната патология. Чести причини за бъбречна дисфункция. Проява на нарушения на уринирането и уринирането. Прояви на бъбречни нарушения. Механизми на нарушена бъбречна екскреторна функция. Основните видове бъбречна патология по произход.

презентация, добавена на 05.03.2017 г


Причини, предизвикващи развитието на нефротичен синдром при хора на средна възраст. Разстройство на протеиновия метаболизъм. Отлагане в тъканите на специфичен протеиново-полизахариден комплекс - амилоид. Класификация на бъбречната амилоидоза, нейната клинична картина.