Истински пемфигус. причини

Сред групата булозни дерматози се отличава така нареченият истински пемфигус. Клиничните му форми включват четири разновидности:

Обикновен или вулгарен;
вегетативен;
с форма на лист;
еритематозен (синдром на Senir-Usher, себореен пемфигус).

Идентифицирани са и следните независими нозологични форми на булозни дерматози, при които се отбелязва предимно неакантомичният характер на мехурите:

Булозен пемфигоид;
цикатрициален пемфигоид;
хроничен доброкачествен фамилен пемфигус на Gougereau-Hailey-Hailey.

Истинският пемфигус представлява около 1% от всички кожни заболявания. Жените боледуват по-често. Средна възраст- 40-60 години, описано при деца изолирани случаизаболявания.

Неизвестна етиология.
Автоимунните процеси играят водеща роля в патогенезата.

Развитието на акантолизата е свързано с появата на антитела срещу междуклетъчното вещество и образуването в него на имунен комплекс "антиген-антитяло". Антитела, принадлежащи към имуноглобулини от клас G, се откриват в кръвния серум и кистозната течност.

Титърът на циркулиращите антитела обикновено корелира с тежестта на пемфигуса. Неразделна характеристика истински пемфигусе акантолиза с образуване на интраепидермални мехури. При пемфигус вегетанс се наблюдават и папиломатоза, акантоза, а при стари лезии - хиперкератоза.

Пемфигус вулгарис

Пемфигус вулгарис е най-честата форма на истински пемфигус. Обикновено започва с увреждане на устната лигавица и може да съществува изолирано няколко месеца.
Мехурчетата, които се отварят бързо, образуват болезнени яркочервени или белезникави ерозии, оградени с фрагменти от епител - остатъците от покритието на пикочния мехур. Кожните обриви се появяват постепенно, първо под формата на единични мехурчета, предимно по кожата на гърдите и гърба, след което броят им се увеличава.

Мехурите са разположени върху външно непроменена кожа, пълни с прозрачно серозно съдържание и имат различни размери. След като съществуват няколко дни, те изсъхват, покриват се с корички или се отварят, за да образуват яркочервени ерозии, изобилно отделяйки гъст лепкав ексудат. Може да се открие акантолиза по леснотриене на здрава кожа с пръсти. В този случай отделянето се случва в близост до мехурчетата, а понякога и на разстояние от тях. повърхностни слоевеепидермис с образуване на ерозии (симптом на Николски).
Когато издърпате парчетата от капака на пикочния мехур, се получава отлепване. горни слоевеепидермис далеч отвъд видимата ерозия ( маргинален симптомНиколски).

Акантолизата също причинява увеличаване на площта на пикочния мехур при натискане върху него с пръст (симптом на Asbo-Hansen), придобиване на крушовидна форма от пикочния мехур под тежестта на ексудата и периферен растеж на ерозии.

Общо състояниеМалко пациенти са засегнати в началото на заболяването. Болката, причинена от ерозии, е обезпокоителна, особено силна върху лигавицата на устата, което затруднява храненето. Постепенно състоянието се влошава, появява се слабост, субфебрилна температура. С добавянето на пиогенна флора температурата може да се повиши до по-високи числа. С прогресирането на пемфигус вулгарис ерозиите както по лигавиците, така и по кожата се епителизират бавно.

Характерно за пемфигус вулгарис е нарушение на водния и особено солевия метаболизъм. Дневната екскреция на натриев хлорид с урината е рязко намалена. Задържане на натриев хлорид често се наблюдава при повечето ранни периодизаболявания дори при изолирано увреждане на лигавиците. При липса на подходящо лечение нарастващата кахексия води до смърт. Продължителността на заболяването (без лечение) варира от 6 месеца до 2 години, при млади пациенти пемфигус вулгарис е по-остър.

Подострата злокачествена разновидност на пемфигус вулгарис започва с увреждане на устната лигавица след грип, възпалено гърло, екстракция на зъби и протезиране.

Кожата се засяга след 6-12 седмици. Патологичният процес се характеризира с интензивен растеж на мехури, тяхното сливане и образуване на обширни ерозии, по ръбовете на които висят бели филми. Симптомът на Николски е рязко положителен. Общото състояние е тежко: наблюдава се интоксикация, подуване и треска. Без лечение болестта е фатална в рамките на 3-6 месеца.

Пемфигус вегетанс

В началото на своето развитие пемфигус вегетанс е подобен на пемфигус вулгарис. Заболяването често започва с увреждане на устната лигавица. Въпреки това, от самото начало, мехурите са склонни да се локализират около естествени отвори и в кожните гънки ( области на слабините, под млечните жлези, в аксиларни ямки), както и около пъпа.

Впоследствие, при отваряне на мехурчетата, върху повърхността на ерозиите се развиват папиломатозни израстъци (вегетации), покрити със сивкав налеп. Сливайки се, те образуват обширни вегетативни повърхности. Симптомът на Николски е положителен. Вегетациите по лигавиците са редки, но на границата с кожата (областта на устните, носа, гениталиите, ануса) са чести. При регресия вегетациите се свиват, изравняват, а ерозиите се епителизират, оставяйки изразена хиперпигментация по кожата. Заболяването протича хронично или подостро (злокачествено); завършва фатално.

Пемфигус фолиацеус

Pemphigus foliaceus се характеризира с обрив по кожата на повърхностни, плоски, отпуснати мехури с тънко покритие, което бързо се разкъсва и излага ерозии или се свива, за да образува тънки ламеларни люспи и крусти, наслоени един върху друг. Симптомът на Николски се проявява и върху незасегнати участъци от кожата. Много бързо патологичният процес се разпространява по цялата повърхност на кожата и придобива характера на еритродермия с пилинг на големи плочи. Лигавиците обикновено не се засягат. Косопадът и отделянето на ноктите са често срещани. Смущенията са по-слабо изразени, отколкото при пемфигус вулгарис. Болестта може да продължи 2-5 години или повече.

Общото състояние на пациентите може да остане задоволително в продължение на много месеци, но постепенно те отслабват, губят тегло и, без подходяща терапия, умират от нарастваща кахексия или от свързана инфекция.

Еритематозен пемфигус

Еритематозният пемфигус започва с образуване върху кожата на лицето, по-често на носа и бузите (под формата на пеперуда), по-рядко по скалпа, на лезия, покрита с меки, лесно отстраними жълтеникави люспи или кафеникави корички, На долна повърхносткоито разкриват меки бели бодли. След отстраняване на коричките се разкрива мокра ерозирана повърхност. Впоследствие се появяват мехури с различни размери по кожата на гърба и гърдите (в по-малка степен на крайниците), бързо изсъхващи в ламеларни корички с кафеникав цвят.

Образуването на мехури може да се случи толкова незабележимо, че първоначално се появяват корички и процесът прилича на себорейна екзема или импетиго. Симптомът на Николски е положителен или по-често слабо положителен, фокален. Рядко се засяга устната лигавица. Заболяването отнема дълго време и в повечето случаи е сравнително доброкачествено; понякога има преход към пемфигус фолиацеус или пемфигус вулгарис. Еритематозният пемфигус често се влошава под въздействието на слънчева светлина. Началото на заболяването може да бъде предизвикано от изгаряне.

Установяване на диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на клиничните прояви и данните от цитологични, хистологични и имунологични изследвания. За да се потвърди наличието на акантолиза, повърхностният слой на клетките се изследва по метода Tzanck. В петна от пръстови отпечатъци, получени от дъното на ерозии след отваряне на пресни мехури, пемфигусът разкрива акантолитични клетки - бодливи, различаващи се от нормалните по по-малък размер и голямо ядро, което заема почти цялата клетка, хетерогенно оцветяване на цитоплазмата (интензивен син цвят при периферията и светлосиньо около ядрото). Наблюдава се полиморфизъм на клетките и ядрата, ядрото може да има от 2 до 15 големи ядра. При подострите форми на пемфигус се откриват многоядрени клетки с деформирани ядра и "голи" ядра без цитоплазма. Пемфигусът се характеризира с образуването на клъстери от акантолитични клетки под формата на слоеве.

Лечение на пемфигус

Лечението, независимо от клиничната форма на пемфигус и местоположението на обрива, започва с прилагане на натоварващи дози глюкокортикостероиди. Натоварващата доза зависи от тежестта на заболяването. Дозата се поддържа след елиминиране на обриви и заздравяване на ерозии за една седмица, след което в продължение на няколко месеца постепенно се намалява до поддържаща доза. Прекъсването на лечението бързо води до рецидив на заболяването, така че пациентите трябва да получават поддържащи дози хормони за дълго време.

Кортикостероидната терапия се комбинира с прилагането на анаболни стероиди, калий, калций и аскорбинова киселина. При тежко протичанеслед стабилизиране на процеса могат да се използват цитостатични средства.

Плазмаферезата се използва за отстраняване на циркулиращи автоантитела от тялото. Многократните процедури водят до временно намаляване на титъра на автоантителата и дори до тяхното изчезване, което позволява значително намаляване на дозите на глюкокортикоидите и имуносупресорите.

За външно лечение се използват топли бани с калиев перманганат, антибактериални мехлемиили водни разтворианилинови багрила. В случай на увреждане на лигавиците се използва измиване и изплакване с отвара от лайка наполовина с 2% разтвор борна киселина, разтвори на боракс, фурацилин и други адстрингенти и дезинфектанти.

Прогноза. Най-висока смъртностПри пациенти с истински пемфигус се наблюдава през първите 3 години от началото на заболяването.

Пемфигус - хроничен автоимунно заболяване, характеризиращ се с появата на специален вид мехурчета на повърхността по-рано здрава кожаи лигавицата. Сред видовете пемфигус могат да бъдат разграничени: вулгарен, вегетативен, еритематозен и листен. Пемфигусът може да бъде диагностициран, ако се открият акантолитични клетки, които се откриват в цитонамазка или като част от мехури в самия епидермис (с хистологично изследване). За лечение на пемфигус първо се използват глюкокортикостероиди (предписва се цял курс на лечение). Последното винаги се съчетава добре с екстракорпорална хемокорекция (плазмофореза, криоафероза, хемосорбция).

Причини за пемфигус

Най-вероятната причина за пемфигус се счита за нарушение на процеса автоимунна система, което кара клетките на тялото да произвеждат антитела. Наблюдават се промени в антигенната структура на самия епидермис поради влиянието на външни фактори (например ефект на ретровируси или лоши условиясамата среда).

Отрицателният ефект върху епидермиса и производството на антигени се причинява от нарушаване на комуникацията между клетките, поради което по-късно се появяват мехури. Що се отнася до рисковите фактори за пемфигус, те все още не са установени, но е известно, че хората с наследствено предразположение имат висок процент на заболеваемост.

Симптоми на пемфигус

Пемфигусът се характеризира с дълъг вълнообразен ход. При липса на подходящо лечение може да възникне нарушение на общото състояние на пациента. В случай на вулгарна форма на пемфигус, самите мехури ще бъдат разположени по цялата повърхност на тялото, представляващи образувания с различни размери, пълни със серозна течност. Повърхността на такива мехурчета ще бъде тънка и отпусната.

Пемфигус вулгарис

Първото нещо, което се появява, е пемфигус на лигавиците, така че по правило първоначалното лечение ще бъде неправилно - обикновено хората се лекуват от зъболекар или отоларинголог. На този етап от заболяването пациентите се оплакват от болки в гърлото при хранене или дори при разговор. Има също хиперсаливация и лош дъх. Продължителността на такъв симптоматичен период варира от три до четири месеца до една година. След това пемфигусът се характеризира с разпространението си по повърхността на тялото, включвайки всичко голяма площкожата.

Често пациентите може да не забележат наличието на мехурчета поради малкия им размер, както и тънък филм отгоре. Обикновено мехурите могат да се отворят бързо, така че оплакванията на пациентите са оплаквания от болезнена ерозия. Често се провежда дългосрочно и почти винаги неуспешно лечение на стоматит. Симптомите на пемфигус са предимно мехури, локализирани по кожата. Те се отличават със способността да се отварят самостоятелно, излагайки ерозирана повърхност с остатъци от гума, която често изсъхва и придобива вид на кора.

Пемфигус при възрастни

Пемфигусът при възрастни може да има ярко розов цвят и гладка лъскава повърхност. Пемфигусът не трябва да се бърка с ерозията. Пемфигусът се различава от последния по склонността си да расте периферно и възможността за генерализиране с по-нататъшно формиранеобширни лезии. Ако пемфигусът има подобен курс, общото състояние на пациента почти винаги се влошава, започва да се развива интоксикация и може да възникне вторична инфекция. Без рендиране правилно лечениепациентите могат да умрат.

В случай на пемфигус вулгарис, синдромът на Николски ще бъде положителен в лезията. При здрава кожа дори при леко механично въздействие може да се наблюдава отлепване на горния слой на епитела.

Еритематозен тип пемфигус

Еритематозният тип пемфигус ще се различава от вулгарния тип по локализацията на кожните лезии, наличието на еритематозни лезии по гърдите, шията и лицето, както и по скалпа. Последният има себореен характер. Еритематозният пемфигус се характеризира с ясни граници, повърхността му е покрита с жълта или кафява кора. Ако такива корички се отделят от основната повърхност, цялата ерозирана повърхност ще бъде изложена.

В случай на еритематозен пемфигус, мехурчетата обикновено са малки по размер, кората е отпусната и отпусната на вид, те често се отварят сами, така че е много трудно да се диагностицира пемфигус. Симптомът на Николски може да бъде локализиран дълго време, а в случай на генерализиране на процеса става подобен на вулгарен външен вид.

Еритематозният тип пемфигус трябва да се диференцира от себорейния тип дерматит и лупус еритематозус.

Листен тип пемфигус

Листовидният тип пемфигус по своите симптоми е обрив от еритематозно-плоскоклетъчен тип, мехурите имат тънки стени и често се появяват върху вече засегнати области. След отваряне на мехурчетата ерозираната повърхност става яркочервена. Когато повърхността изсъхне, се появяват ламеларни корички. Тъй като при тази форма на пемфигус се образуват и мехури върху коричките, засегнатата област на кожата може да се покрие с масивен слой кора поради обилния ексудат.

Листната форма на пемфигус обхваща цялата кожа, но рядко се засягат и лигавиците. Листът на пемфигус бързо покрива цялата кожа, върху която веднага се появяват мехури, ерозии и свежи корички. Обединявайки се помежду си, увредените зони образуват голяма повърхност на раната. Синдромът на Николски ще бъде положителен дори върху здрав участък от кожата. Ако се прикрепи патогенна микрофлора, ще започне да се развива сепсис, поради което настъпва смъртта на човек.

Вегетиращ тип пемфигус

Вегетативният тип пемфигус е доброкачествен. Пациенти навсякъде за дълги годиниможе да се чувства добре. Мехурчетата са разположени около дупките, както и в областта кожни гънки. Когато мехурчетата се отворят, те разкриват ерозии, на дъното на които се появяват меки растения, които имат зловонна миризма. Такива растителности са покрити със серозно-гнойна или просто серозна течност. Пустули могат да се видят по контура на неоплазмите, така че pemphigus vegetans трябва да се разграничава от хронична формапиодермия. Синдромът на Николски ще бъде положителен само в близост до засегнатите участъци от кожата, но в терминалните етапи пемфигус вегетанс е подобен на пемфигус вулгарис по своите клинични прояви.

Диагностика на пемфигус

Клиника на това заболяване, особено в първите стадии на заболяването, ще бъде неинформативен, така че интервюирането на пациента ще помогне да се изключи грешна диагноза. Лабораторни изследванияще помогне за идентифициране на пемфигус чрез откриване на акантолитични клетки, когато цитологично изследване. Хистологичните изследвания ще разкрият интраепидермалното местоположение на самите мехури.

Лечение на пемфигус

Лечението на пемфигус, на първо място, се състои в изключване на груби храни от обичайната диета, прости въглехидрати, консерви, солени и солени храни. В случай на увреждане на устната кухина, трябва да добавите към диетата супи и редки зърнени храни, за да не изключите напълно храната от диетата. Известно е, че продуктите, богати на протеини, ускоряват процеса на регенерация на клетките и влияят върху процеса на епителизация на откритите ерозии.

Всички пациенти, страдащи от пемфигус, се наблюдават от дерматолог. За такива хора е показан по-лек режим на работа, спиране физическа дейност, като се избягва излагането на слънце. Честа смяналеглото и бельото ще помогнат за предотвратяване на вторична инфекция.

Лечението на пемфигус също включва използването на глюкокортикостероиди, като се използват в големи дози. В противен случай няма да се постигне положителна динамика в лечението. След вендузи остри симптомипемфигус, дозировката на използваните лекарства се намалява до минималното ниво. За лечение се използва и методът на екстракорпорална хемокорекция, който включва криоафереза, мембранна плазмафереза ​​и хемосорбция.

За локално лечение на пемфигус се използват неагресивни антисептични разтвори и анилинови багрила. Прогнозата за пемфигус е почти винаги неблагоприятна, тъй като при липса на адекватно лечение смъртта на човек може да настъпи доста бързо поради възникващите усложнения. Дългосрочната хормонална терапия значително повишава риска от странични ефекти, но ако откажете да приемате глюкокортикостероиди, пемфигусът ще се повтори.

Пемфигус на новородени

Пемфигус при новородени е остро инфекциозно заболяване на кожата, което клинично се проявява под формата на пустули, които бързо се разпространяват по цялата кожа.

Пемфигусът при новородени често е бактериален по природа. Неговият причинител е Стафилококус ауреус. Говорейки за патогенезата на пемфигус при новородени, кожната реакция на децата заема значително място. Кожната реакция ще се засили при родова травма или недоносеност, както и при неправилен начин на живот на самата бременна жена. По кожата на детето ще се образуват мехури поради излагане на бактериални фактори.

Епидемиологията на пемфигус при новородени показва лоша хигиена в родилния дом, наличие на хронични инфекции сред персонала на родилния дом и възможна поява на автоинфектиран пемфигус (ако новороденото се развие гнойни видовезаболявания на пъпа).

Пемфигус при новородени се образува в първите дни от живота, но развитието на заболяването е възможно дори след една до две седмици. На здрава кожа се появяват малки мехурчета с тънки стенисъс серозно съдържание. След няколко часа процесът ще се генерализира, мехурчетата ще се увеличат по размер и ще се отворят. На мястото на мехурите ще има болезнени ерозии с останали частици от епидермиса, разположени по краищата. Такива ерозии ще бъдат покрити със серозно-гнойна кора. Ако се появи пемфигус при новородени, ще има интоксикация, треска и липса на апетит.

Ако пемфигусът не е излекуван ранни стадии, новороденото ще се развие възпалителни процесивътрешни органи (флегмон, отит, пневмония). При слаби новородени или недоносени деца не може да се изключи септична форма на пемфигус. При последното смъртността е много висока.

Пемфигус при новородени може да се диагностицира въз основа на визуална инспекция. Пемфигусът при новородени трябва да се разграничава от сифилистичната форма на пемфигус, която е симптом вроден сифилис. При последните мехурчетата се намират на дланите.

Антибиотичната терапия може да намали процента на смъртните случаи от пемфигус сред новородените. При навременно лечение на пемфигус при новородени, благоприятният изход от заболяването е значително по-висок, отколкото при други видове. Лекарите могат също така да предписват използването на анилинови багрила и различни видове неагресивни антисептици.

Предотвратяването на пемфигус се счита за смяна на бельо и спално бельо, изолиране на тези, които имат гнойни обриви по кожата, както и правилно наблюдение на бременни и своевременно осигуряванелечение при майки с гнойни обриви.

е заболяване, характеризиращо се с появата на мехури по кожата и лигавиците без признаци на възпаление. Те се развиват в резултат акантолизаи ако не се приложи веднага правилният подходдо лечение заболяването може бързо да се разпространи по цялата кожа. Това усложнение може да доведе дори до смърт. Това заболяване е по-често при хора над 35 години. Пемфигус се развива еднакво често при хора от двата пола. IN в редки случаиДецата могат да получат пемфигус. Според съвременни изследвания, броят на случаите на пемфигус не надвишава 1,5% от всички дерматози.

Видове и симптоми на пемфигус

Днес има четири вида пемфигус: обикновени, листовидни, вегетативниИ себореен (еритематозен). Всички горепосочени форми на пемфигус, с изключение на листната, засягат устната лигавица. Най-честата инфекция днес е пемфигус вулгарис. Тази форма на пемфигус в повечето случаи се проявява като обриви по устната лигавица. И дори ако първият симптом на заболяването е увреждане на кожата, малко по-късно все още се появяват обриви по устната лигавица. По-късно мехурите се отварят и на местата им се появяват червени или покрити с бяло покритие. ерозиякоито обграждат изрезките епител, които са останки от кожата на пикочния мехур. Общото състояние на пациентите постепенно се влошава, пациентите се оплакват от слабост, телесната им температура се повишава. По-късно се забавя епителизация на ерозии, появяват се проблеми с храненето, увеличава се кахексия, и ако пациентът не получи подходящо лечение, след това чрез определено време(от шест месеца до две години) може да настъпи смърт.

На начални етапиразвитие пемфигус вегетанспротича приблизително по същия начин като при обикновения. Първо се засяга лигавицата в устата. Обикновено повечето мехури се намират около естествени отвори в гънките на кожата. Така могат да се появят мехури в гънките на слабините, в гънките на подмишниците, под млечните жлези и в областта около пъпа. По-късно, след отварянето на мехурчетата, на повърхността на получените ерозии се появяват ерозии. папиломатозни израстъци. Покрити са със сивкав налеп.

При pemphigus foliaceus на повърхността на кожата се появяват специални мехури - отпуснати, с тънки корици, плоски. Тогава гумата бързо се счупва, разкривайки ерозии. Освен това гумата може да изсъхне заедно с кожата и да образува тънки корички, които приличат на плочи. Те растат един върху друг и това явление е кратко времесе разпространява по цялата кожа. Пемфигусът продължава като еритродермияс едроплочен пилинг. При тази форма на заболяването лигавиците като цяло не се засягат. Това заболяване може да продължи няколко години.

Първите симптоми себореен пемфигуспоявяват се лезии, върху които има жълти люспи или кафяви корички. Те са доста лесни за премахване и имат малки бели шипове на повърхността отдолу. Такива лезии се появяват по лицето, понякога по окосмената част на главата. Ако коричките се отстранят, на повърхността остават мокри ерозии. По-късно започват да се появяват мехури по гърба и гърдите, по-рядко по ръцете и краката. Мехурчетата преминават бързо, оставяйки на тяхно място кафяви корички. В този случай пациентът може дори да не забележи появата на мехури: образуването на корички се случва много бързо. Симптомите са подобни на процеса на потока себорейна екзема. Заболяването може да продължи много дълго време, обикновено протича доброкачествено.

Диагностика на пемфигус

За да се постави диагноза пемфигус, е необходимо да се проучи клинична картина. Специалистът също се ръководи от наличието на положителни Симптом на Николски, което определя акантолиза. Това явление предполага, че докато дърпате остатъците от гумата на пикочния мехур, ерозията става по-обемна поради процеса перифокално отделяне на епидермални клетки. Диагнозата потвърждава и наличието на акантолитични клетки, които поради акантолизазагубиха връзка един с друг. Тези клетки се намират в петна от пръстови отпечатъци, взети от повърхността на пресни ерозии. Акантолитична клеткаима голямо ядро, което заема почти цялата клетка; характеризира се също с хетерогенно оцветяване цитоплазма.

Ако заболяването е тежко, тогава положителен симптом на Николски се открива дори при изследване на кожата без лезии. За да направите това, просто разтрийте кожата с пръсти. В близост до мехурите и дори далеч от тях, горните слоеве на кожата се отлепват и се появява ерозия. При натискане на балона също се случва перифокално отлепване на епитела.

Ако диагнозата е трудна за установяване, тогава в дерматологична болница или в клиника за кожни и венерически заболявания, хистологично изследванекожа с лезии или лигавица. За тази цел се използва специална имунофлуоресцентна реакция за откриване антитела, които принадлежат към имуноглобулините от клас G. При диагностицирането на пемфигус е важно да се разграничи от Болест на Gougereau-Hailey, тоест доброкачествен семенен пемфигус. С тази диагноза акантолизата е слабо изразена и Симптом на Николские отрицателен.

Лечение на пемфигус

Лечение на всички форми на това заболяване при задължителенизвършва се в дерматологична болница. Лечебният пакет включва прием кортикостероидни лекарства, които трябва да се приемат в големи дози. Пациентите също са предписани цитостатиции други лекарства. Такива пациенти трябва постоянно да се регистрират при специалист дерматолог и редовно, въпреки лечението, да приемат кортикостероидни лекарства. За тази цел се предписва специална поддържаща доза средства. Лечението с кортикостероиди обикновено се комбинира с анаболни лекарства. стероидни хормони, както и лекарства калций, калий, дезоксирибонуклеаза, аскорбинова киселина. Неприемливо е да се отменя кортикостероидната терапия при никакви обстоятелства, в противен случай това може да доведе до обостряне на пемфигус. Благодарение на приложението съвременни методиЛечението на това заболяване успя да намали смъртността три пъти.

Вирусен пемфигус

Вирусен пемфигусе много често срещано детско заболяване. Проявява се като подуване на устата, краката и ръцете. В някои случаи тумори се появяват и по задните части и краката. Ако се появи подуване в устата, това може да затрудни храненето. Заболяването обаче не е опасно и изчезва от само себе си след седмица. Обикновено вирусният пемфигус се появява най-често през есента и пролетта. Причинява появата на вирусен пемфигус при деца ентеровирус(т.е. чревен вирус). Може да се разпространи много лесно чрез кашлица и кихане. Вирусът може да се зарази и чрез изпражненията на болно дете. Симптомите на заболяването обикновено се появяват няколко дни след излагане на вируса.

Заразеното дете може да се чувства много уморено. Може да има болки в гърлото и повишаване на телесната температура. След около ден се появяват рани на посочените по-горе места. Понякога се появява обрив, преди да се появят мехурите. Специално отношениене се изисква - болестта преминава от само себе си. По време на заболяване е важно да се избягват горещи, кисели и пикантни храни, за да се предотврати дразнене на устата.

Предотвратяване на пемфигус

За предотвратяване на пемфигус се използва поддържаща терапия с кортикостероиди, която трябва да се прилага продължително време. Важно е постоянно да се наблюдава нива на захар в кръвта и урината, артериално налягане . За да предотвратите разпространението на пемфигус, трябва да миете ръцете си възможно най-често и да спазвате други правила за лична хигиена.

Истински пемфигус– хронично заболяване с автоимунна природа, което се характеризира с появата на мехури върху клинично здрава кожа и лигавици. клинично протичанепемфигус позволи на клиницистите да изолират следните формизаболявания: вулгарни, еритематозни, вегетативни и листни. Пемфигусът се диагностицира чрез откриване на акантолитични клетки в цитонамазката и хистологично идентифициране на мехури, разположени вътре в епидермиса. При лечението на пемфигус основното нещо е курсът на глюкокортикостероиди, той успешно се комбинира с методи за екстракорпорална хемокорекция: плазмафореза, хемосорбция, криоафереза.

Главна информация

Истински пемфигус– хронично заболяване с автоимунна природа, което се характеризира с появата на мехури върху клинично здрава кожа и лигавици.

Причини за пемфигус

Най-вероятната причина за пемфигус е нарушение на автоимунните процеси, в резултат на което клетките на тялото се превръщат в антитела срещу имунната система. Нарушаването на антигенната структура на епидермалните клетки възниква под въздействието на външни фактори, по-специално въздействието на ретровируси и агресивни условия на околната среда.

Увреждащият ефект върху клетките на епидермиса и производството на специфични антигени води до нарушаване на комуникацията между клетките, което води до образуване на мехури. Рисковите фактори за пемфигус не са установени, но при лица с наследствена предразположеност честотата е по-висока.

Клинични прояви на пемфигус

Пемфигусът има дълъг, вълнообразен ход и липсата на адекватно лечение води до нарушаване на общото състояние на пациента. При вулгарна формамехурите от пемфигус са локализирани по цялото тяло, имат различни размери и са пълни със серозно съдържание, докато покритието върху мехурите е бавно и тънко.

Пемфигус фолиацеусклинично се проявява с еритематозно-сквамозни обриви, тънкостенни мехурчета са склонни да се появяват върху предварително засегнатите области; след отваряне на мехурчетата се открива яркочервена ерозирана повърхност, при изсъхване на която се образуват ламеларни корички. Тъй като при тази форма на пемфигус мехури се появяват и върху коричките, засегнатата кожа понякога е покрита с масивна слоеста кора поради постоянното отделяне на ексудат. Листата на пемфигуса засягат кожата, но в много редки случаи се наблюдават лезии на лигавиците, бързо се разпространява в здравата кожа и в същото време има мехури, корички и ерозии по кожата, които се сливат помежду си, за да образуват обширна повърхност на раната. Симптомът на Николски е положителен дори при здрава кожа; с добавянето на патогенна микрофлора се развива сепсис, който обикновено причинява смъртта на пациента.

Пемфигус вегетанспротича по-доброкачествено, понякога пациенти дълги годиниса в задоволително състояние. Мехурите са локализирани около естествени отвори и в областта на кожните гънки. Отваряйки се, мехурчетата разкриват ерозии, на дъното на които се образуват меки растения със зловонна миризма; вегетациите са покрити отгоре със серозно или серозно-гнойно покритие. По периферията на образуванията има пустули, поради което вегетативният пемфигус трябва да се диференцира от вегетативната хронична пиодермия. Синдромът на Николски е положителен само в близост до засегнатата кожа, но в терминалните стадии пемфигус вегетанс е подобен на пемфигус вулгарис по своите клинични прояви.

Диагностика на всички видове пемфигус

Клиничните прояви, особено в началните стадии на заболяването, са неинформативни и следователно интервюирането на пациента позволява да се избегне погрешна диагноза. Лабораторните тестове позволяват да се подозира пемфигус, тъй като акантолитичните клетки се откриват в петна от пръстови отпечатъци по време на цитологично изследване. Хистологичното изследване разкрива интраепидермално разположение на мехури.

Принципи на лечение на пемфигус

Хипоалергенна диета и изключване от диетата на груби храни, консерви, прости въглехидрати, солени храни и други екстрактивни вещества са показани за пациенти с всякаква форма на пемфигус. Ако устната кухина е засегната, тогава е необходимо да се включат супи-пюрета и лигавични каши в диетата, за да се предотврати пълен провалот храната, богатите на протеини храни, включени в диетата, ускоряват процеса на регенерация на клетките и епителизацията на отворените ерозии.

Всички пациенти с пемфигус трябва да бъдат наблюдавани от дерматолог, като се препоръчва щадящ режим, липса на физическа активност и избягване на излагане на слънце. Честата смяна на бельото и спалното бельо предпазва от вторични инфекции.

Показано е незабавно предписване на глюкокортикостероиди във високи дози, както в противен случай терапевтичен ефектняма да се постигне след облекчаване на острите прояви на пемфигус хормонални лекарствапостепенно намалена до минимално ефективна. При лечението на пемфигус се използват методи за екстракорпорална хемокорекция: хемосорбция и др. Като локално лечение на пемфигус се използват анилинови багрила и неагресивни антисептични разтвори.

Прогнозата за пемфигус винаги е неблагоприятна, тъй като при липса на адекватно лечение смъртта на пациентите настъпва доста бързо от допълнителни усложнения. Дългосрочен хормонална терапиявъв високи дози увеличава риска от странични ефекти, но когато спрете да приемате глюкокортикостероиди, пемфигусът започва да се повтаря.

Пемфигус на новородени

Пемфигусът на новородените е остро, силно заразно инфекциозно кожно заболяване, което се проявява клинично под формата на гнойни пъпки, които се разпространяват много бързо по кожата. За разлика от истинския пемфигус, неонаталният пемфигус е бактериален по природа и неговият причинител е Staphylococcus aureus.

В патогенезата на пемфигуса при новородени важно място заема реактивността на кожата на новородените, която се засилва при раждане, преждевременно раждане и неправилен начин на живот на бременната жена. В отговор на действието на бактериални фактори се образуват мехури по кожата и се диагностицира пемфигус на новородени. Епидемиологията на пемфигус при новородени е нарушение хигиенни стандартив родилни домове, наличие на огнища сред персонала хронична инфекция, автоинфекцията с пемфигус е възможна, ако новороденото развие гнойни заболявания на пъпа.

Пемфигусът на новородените се проявява в първите дни от живота на детето, но заболяването може да се появи 1-2 седмици по-късно. На клинично здрава или леко еритематозна кожа се появяват малки, напрегнати, тънкостенни мехури със серозно съдържание. След няколко часа процесът се генерализира, мехурчетата се увеличават и се отварят. На мястото на мехурчетата остават болезнени ерозии с остатъци от епидермиса по краищата, ерозиите са покрити със серозно-гнойни корички. При пемфигус на новородени децата изпитват симптоми на интоксикация, треска и много от тях отказват да ядат.

При липса на адекватно лечение пемфигусът при новородени провокира възпалителни процеси във вътрешните органи: пневмония, отит, флегмон. При слаби и много недоносени деца е възможна септична форма на пемфигус, чиято смъртност е доста висока.

Пемфигусът на новороденото се диагностицира въз основа на визуален преглед, трябва да се разграничи от сифилитичния пемфигус, който е проява на вроден сифилис, при който мехурчетата се локализират върху дланите.

Антибиотичната терапия позволи значително да се намали смъртността от пемфигус при новородени, докато преди повече от половината от болните деца умряха; прогнозата за пемфигус при новородени е благоприятна при навременна и адекватна терапия. Локално се използват анилинови багрила и неагресивни антисептици.

Превантивните мерки включват смяна на спално бельо и бельо, отстраняване на персонал с пустулозен обрив от работа, наблюдение на бременни жени и навременна локална терапия за майки с пустулозен обрив.

Пемфигус (син.: пемфигус) е група булозни дерматози, при които патогенетичната роля принадлежи на циркулиращи автоантитела, насочени срещу антигени на системата на многослойния десмозомален апарат плосък епител(кожа, лигавици на устната кухина, хранопровода и други органи).

Етиология и епидемиология на пемфигус

Развитието на пемфигус се наблюдава при генетично предразположени индивиди. Най-значимата е връзката с определени алели на гените на главния комплекс за хистосъвместимост (HLA). IN различни страниустановена е корелация с различни алели на гени, кодиращи HLA.
Заболяването се развива под влияние различни фактори(рецепция лекарствасъдържащи тиолови групи; слънчева светлина; инфекциозни агенти; стрес; използване на определени хранителни продукти; физически фактории др.), но често не е възможно да се определи провокиращият фактор. По време на болестния процес антиген-представящите клетки разпознават собствените си молекули, които изграждат десмозоми, отменят Т- и В-клетъчната толерантност към собствените си автоантигени и синтезират автоантитела.

Автоимунните процеси водят до разрушаване на връзката между епидермалните клетки (акантолиза) поради образуването на IgG автоантитела към така наречените „пемфигусни” антигени (най-важните от които са десмоглеин 1 и 3) и свързването им с гликопротеините клетъчни мембрани. Оформени имунни комплексивпоследствие причиняват разрушаване на десмозомите и появата на интраепидермални мехури.

Честотата на пемфигус в европейските страни и Северна Америкасредно 0,1 до 0,2 случая на 100 000 души население годишно.

IN Руска федерация, според Федералното статистическо наблюдение през 2014 г. честотата на пемфигус е била 1,9 случая на 100 000 възрастни (на възраст 18 и повече години), а разпространението е 4,8 случая на 100 000 възрастни.

Класификация на пемфигуса

• L10.0 Пемфигус вулгаре
• L10.1 Пемфигус вегетанс
• L10.2 Пемфигус фолиацеус
• L10.3 Бразилски мехур
• L10.4 Пемфигус еритематозен
• Синдром на Senir-Usher
• L10.5 Пемфигус, предизвикан от лекарства
• L10.8 Други видове пемфигус
• Субкорнеална пустулоза
• Интраепидермална неутрофилна дерматоза

Симптоми (клинична картина) на пемфигус

Всички клинични форми на пемфигус се характеризират с дълъг, хроничен, вълнообразен курс, който при липса на лечение води до нарушаване на общото състояние на пациентите и в някои случаи до смърт.

Пемфигус вулгарис е най обща формазаболяване, характеризиращо се с наличието на мехури с различни размери с тънка отпусната покривка със серозно съдържание, появяващи се върху видимо непроменена кожа и/или лигавици на устата, носа, фаринкса и гениталиите.

Първият обрив най-често се появява по лигавицата на устата, носа, фаринкса и/или червената граница на устните. Пациентите изпитват болка при хранене, говорене или преглъщане на слюнка. Характерен симптом е хиперсаливация и специфична миризма от устата.

След 3–12 месеца процесът става по-разпространен с лезии кожата. Мехурчетата се задържат за кратко време (от няколко часа до един ден). На лигавиците появата им понякога остава незабелязана, тъй като тънките капаци на мехурчетата бързо се отварят, образувайки дълготрайни, нелекуващи болезнени ерозии. Някои мехури по кожата могат да се свият в корички. Ерозиите при пемфигус вулгарис обикновено са ярко розови на цвят с лъскава, влажна повърхност. Те са склонни да растат периферно; възможна е генерализация на кожния процес с образуването на обширни лезии, влошаване на общото състояние, добавяне на вторична инфекция, развитие на интоксикация и фаталенпри липса на терапия. Един от най характерни особеностиакантолитичен пемфигус е симптом на Николски, който е клинична изяваакантолиза и представлява отлепване на епидермиса поради механично въздействиевърху кожата в лезиите, разположени до тях и, вероятно, в отдалечени области на кожата.

Себореен или еритематозен пемфигус (синдром на Senir-Usher), за разлика от пемфигус вулгарис, който често засяга първо лигавиците, започва върху себорейните участъци на кожата (лице, гръб, гърди, скалп).

В началото на заболяването по кожата се появяват еритематозни лезии с ясни граници, на повърхността на които има жълтеникави или кафяво-кафяви корички с различна дебелина. Мехурите обикновено са малки по размер и бързо изсъхват в корички, които, когато се отлепят, разкриват влажна, ерозирала повърхност. Мехурите имат много тънка, отпусната обвивка, която се задържа за кратко време, така че често остават незабелязани от пациенти и лекари. Симптомът на Николски е положителен предимно в лезиите. Заболяването може да бъде ограничено по природа в продължение на много месеци и години. Въпреки това е възможно лезията да се разпространи в нови участъци от кожата и лигавиците (обикновено устната кухина). При генерализиране на патологичния процес заболяването придобива симптомите на пемфигус вулгарис.

Pemphigus foliaceus се характеризира с еритематозно-сквамозни обриви, тънкостенни мехурчета, които се появяват отново на същите места, когато се отварят, се откриват розово-червени ерозии с последващо образуване на ламеларни корички, понякога доста масивни поради постоянното изсъхване на ексудата, който разделя. Увреждането на лигавиците е нехарактерно. Възможно бързо разпространение на обриви под формата на плоски мехури, ерозии, сливащи се помежду си, слоести корички, люспи с развитието на ексфолиативна еритродермия, влошаване на общото състояние и добавяне на вторична инфекция. Симптомът на Николски е положителен както в лезиите, така и на видимо здрава кожа.

Pemphigus vegetans може да протича доброкачествено в продължение на много години под формата на ограничени лезии, ако състоянието на пациента е задоволително. Мехурчетата най-често се появяват по лигавиците на устната кухина, около естествените отвори (уста, нос, гениталии) и в областта на кожните гънки (аксиларни, ингвинални, зад ухото, под млечните жлези). В дъното на ерозиите се образуват меки, сочни, зловонни растителности, покрити със серозна и/или гнойна плака с наличие на пустули по периферията. Симптомът на Николски е положителен само в близост до лезиите. В терминалния стадий кожният процес прилича на пемфигус вулгарис.

Пемфигус херпетиформис е рядка атипична булозна дерматоза, която в някои случаи клинично наподобява херпетиформния дерматит на Дюринг. Обривът може да се появи като плаки, с папули и везикули, заобикалящи периферията, или като групирани папули, везикули или напрегнати мехури, както при херпетиформен дерматит на Dühring. Пемфигус херпетиформис се характеризира със силен сърбеж по кожата. При липса на адекватна терапия заболяването може да прогресира и да придобие признаци на пемфигус вулгарис или пемфигус фолиацеус.

Паранеопластичният пемфигус възниква на фона на неоплазия и може да възникне по време на или малко след химиотерапия на злокачествени неоплазми. В повечето случаи паранеопластичният пемфигус се комбинира с лимфопролиферативна неоплазия, тимома, саркома, карцином и солидни ракови заболявания различни локализации. По правило клиничната картина на паранеопластичния пемфигус е подобна на тази на пемфигус вулгарис с едновременно увреждане на кожата и лигавиците, но понякога се наблюдават кожни лезии, нетипични за заболяването, придружени от сърбеж и наподобяващи ексудативна еритема мултиформе, булозен пемфигоид или токсична епидермална некролиза.

Медикаментозният пемфигус (лекарствено индуциран) може да наподобява клиничната картина на пемфигус вулгарис, себореен или фолиацеозен пемфигус. Развитието му най-често се свързва с приема на лекарства, съдържащи сулфхидрилни радикали (D-пенициламин, пиритол, каптоприл) и антибактериални лекарства от β-лактамната група (пеницилин, ампицилин и цефалоспорини) и се причинява от биохимични, а не от автоимунни реакции. При лекарствено-индуциран пемфигус е възможно пълно възстановяване след спиране на лекарството.

IgA-зависимият пемфигус е рядка групаавтоимунни интраепидермални булозни дерматози, характеризиращи се с везикулопустулозни обриви, неутрофилна инфилтрация, акантолиза и наличие както на фиксирани, така и на циркулиращи IgA автоантитела, насочени към антигени на междуклетъчното свързващо вещество на стратифициран плоскоклетъчен епител.

Клиничната картина на IgA-зависим пемфигус, независимо от вида на неговото проявление, е представена от отпуснати везикули или пустули, разположени както върху хиперемична, така и на очевидно „здрава“ кожа. Пустулите са склонни да се сливат, за да образуват пръстеновидни лезии с корички в централната част. Най-често обривите се локализират по кожата в областта подмишници, скротум, торс, горна и долните крайници. По-рядко патологичният процес обхваща кожата на скалпа и областта зад ухото, както и лигавиците. Пациентите често се оплакват от силен сърбеж. По правило IgA-зависимият пемфигус е по-доброкачествен от IgG-зависимия пемфигус.

Диагностика на пемфигус

За да се постави диагноза, са необходими следните изследвания:

• клиничен преглед на пациента;
• дефиниция на симптома на Николски;
• цитологично изследване за акантолитични клетки в отпечатъци от дъното на пресни ерозии на лигавиците и/или кожата (наличието на акантолитични клетки не е патогномонично, но е много важно диагностичен знак; в началото на заболяването, особено при себореен пемфигус, може да липсват акантолитични клетки);
• хистологично изследване (позволява ви да откриете интраепидермалното местоположение на пукнатини и / или мехури);
• метод на индиректна имунофлуоресценция (позволява ви да откриете циркулиращи IgG автоантитела срещу антигени на междуклетъчно свързващо вещество), кръвният серум на пациента се използва за анализ;
• метод на директна имунофлуоресценция (позволява ви да откриете имуноглобулини от клас G в междуклетъчното адхезивно вещество на епидермиса в биопсия на очевидно здрава кожа, получена в близост до лезията);
• определяне на антинуклеарни антитела (за диференциална диагноза на еритематозен пемфигус).

За да определите състоянието на пациента, идентифицирайте възможни усложненияпредишна терапия с глюкокортикостероиди и други имуносупресивни лекарства и рецепта съпътстваща терапияНеобходими са следните изследвания:

• клиничен кръвен тест (със задължително определяне на нивото на тромбоцитите);
• биохимичен кръвен тест (определяне на нивото на билирубин, трансаминази, глюкоза, креатинин, протеин, калий, натрий, калций);
• клиничен анализ на урината;
• определяне на плътността костна тъканв съответствие със клинични насокиотносно диагностиката, профилактиката и лечението на остеопороза;
• рентгенова снимка на гръдния кош;
• ехографиявътрешни органи.

При увреждане на лигавиците се препоръчва консултация с оториноларинголог, офталмолог, гинеколог или уролог (при наличие на подходящи показания). Ако се появят странични ефекти от лечението, може да са необходими консултации с: терапевт, кардиолог, гастроентеролог, ендокринолог, психиатър, хирург, травматолог, фтизиатър.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се провежда с булозен пемфигоид, херпетиформен дерматит на Dühring, хроничен доброкачествен фамилен пемфигус Gougereau-Hailey-Hailey, цикатрициален пемфигоид, дискоиден лупус еритематозус, себореен дерматит, синдром на Лайел, еритема мултиформе, хронична вегетативна пиодерма и др.

Булозният пемфигоид на Левър се различава от пемфигуса по наличието на напрегнати мехури с плътно покритие, доста бързо епителизиращи ерозии (при липса на вторична инфекция), липсата на признак на Николски, субепидермалното местоположение на мехурите, липсата на акантолитични клетки и местоположението на имуноглобулини клас G заедно базална мембранаепидермис.

Херпетиформният дерматит на Dühring се характеризира с полиморфен сърбящ обрив, плътни, напрегнати групирани мехури върху едематозна хиперемична основа, бърза епителизация на ерозиите, липса на признак на Николски и акантолитични клетки в отпечатъка от дъното на ерозиите, субепидермално разположение на мехурите, отлагане на имуноглобулини А в областта на дермалните папили, високо съдържаниееозинофили в кистозна течност и/или периферна кръв.

При хроничен доброкачествен фамилен пемфигус Gougerot-Hailey-Hailey, отличителните черти са фамилният характер на лезията, доброкачествен курс, влошаване на кожния процес през лятото, локализация на лезиите (странична повърхност на шията, аксиларни, ингвинални гънки, областта на пъпа), наличието на мацерация на кожата с образуване на извити пукнатини като "мозъчни извивки", патогномонични за това заболяване. Симптомът на Николски не винаги е положителен и само при лезии. Откриват се акантолитични клетки, но без признаци на дегенерация, а отлагането на имуноглобулини е необичайно. Заболяването протича с периоди на ремисия и обостряне, предимно през лятото. Обривите често регресират само когато са предписани външна терапия(без да използвате лекарствасистемно действие).

Цикатрициалният пемфигоид се различава от пемфигуса по липсата на акантолитични клетки, негативен симптомНиколски, развитието на цикатрициални промени върху устната лигавица, кожата и конюнктивата, субепидермалното местоположение на мехури, както и липсата на IgG в междуклетъчното вещество на епидермиса при имуноморфологично изследване.

Дискоидният лупус еритематозус се отличава с характерна триада от симптоми под формата на еритема, хиперкератоза и атрофия. Не се откриват акантолитични клетки и интраепидермални мехури. Симптомът на Николски е отрицателен.

При себореен дерматит няма акантолиза, увреждане на лигавиците или хистологични и имунофлуоресцентни признаци, характерни за пемфигуса.

Синдромът на Лайел (токсична епидермална некролиза) е остро заболяване, придружено от висока температура, полиморфизъм на обривите, изключително тежко общо състояние и обикновено свързано с приема на лекарства. Заболяването се характеризира с отлепване на епидермиса с образуване на обширни болезнени ерозии. Симптомът на Николски е рязко положителен. Възможно увреждане на лигавиците.

С мултиформа ексудативна еритемаЗаедно с петна и папули могат да се появят везикули, мехурчета и мехури. По лигавиците се образуват мехури, които се отварят и образуват болезнени ерозии. По периферията на петна и / или едематозни папули се образува едематозен ръб, а центърът на елемента, постепенно потъващ, придобива цианотичен оттенък (симптом на "мишена", или "ирис", или "око на бик"). Субективно обривът е придружен от сърбеж. Обривите са склонни да се сливат, за да образуват гирлянди и дъги. Обривът се появява в рамките на 10-15 дни и може да бъде придружен от влошаване на общото състояние: неразположение, главоболие, треска. След това, в продължение на 2-3 седмици, те постепенно регресират, без да оставят белези; на тяхно място може да се наблюдава пигментация.

Хроничната вегетативна пиодерма, в допълнение към признаците, напомнящи за пемфигус вегетанс, има симптоми на дълбока пиодерма: ерозии, язви, дълбок фоликулит. Симптомът на Николски е отрицателен и няма параклинични признаци на пемфигус.

Болестта на Sneddon-Wilkinson (субкорнеална пустуларна дерматоза) се характеризира с развитието на повърхностни конфликтни пустули с диаметър до 1,0–1,5 cm с отпусната гума, разположена на хиперемичен фон, леко едематозна основа, склонна към групиране и херпетиформно разположение . Поради сливането на елементи се образуват лезии с гребен, по периферията на които се появяват свежи елементи, а в централната част на лезията обривът е в стадий на разрешаване. Патологичният процес се локализира предимно по кожата на корема и крайниците (флексорни повърхности), в подмишниците и под млечните жлези. От субективни усещания, в редки случаи се отбелязва лек сърбеж. Общото състояние на пациентите обикновено е задоволително. Заболяването протича в пароксизми с непълни ремисии. Циркулиращи и фиксирани IgA в междуклетъчните пространства стратифициран епителне се откриват.

В някои случаи е необходимо да се извърши диференциална диагноза между различните форми на пемфигус.

Лечение на пемфигус

Цели на лечението

• стабилизиране на патологичния процес;
• потискане на възпалителния отговор;
• епителизация на ерозии;
• постигане и поддържане на ремисия;
• подобряване качеството на живот на пациентите.

Общи бележки за терапията

В основата на лечението на пемфигус са системните глюкокортикостероидни лекарства, които се предписват на всеки пациент с потвърдена диагноза. Те се предписват според жизнените показания, следователно абсолютни противопоказанияне за тяхна употреба.

В допълнение към глюкокортикостероидните лекарства е възможно да се предпише адювантна терапия (азатиоприн и др.), Което позволява намаляване на тяхната доза или преодоляване на резистентност към глюкокортикостероидни лекарства. Ако е показано, се предписва симптоматична терапия.

Показания за хоспитализация

• появата на пресни обриви по кожата или лигавиците (неефективност на терапията на амбулаторна база);
• наличието на вторична инфекция в лезиите.

Ефективни методи за лечение на пемфигус:

Системна терапия

Глюкокортикостероидни лекарства

Най-често се използва преднизолон, други глюкокортикостероидни лекарства (GCS) се предписват в съответствие с еквивалента на преднизолон.

На първия етап терапията се провежда с максимални дози системни кортикостероиди (80-100 mg на ден, но не по-малко от 1 mg на kg телесно тегло на пациента) в продължение на 3 седмици, по-рядко - 4 или повече седмици. При в тежко състояниеНа пациента се предписват и по-високи дози GCS - до 200 mg на ден и по-високи. Дневната доза от лекарството се приема строго сутрин (преди 11.00 часа). В този случай високите дози CGS могат да се приемат на два етапа в 7.00-8.00 и 10.00-11.00, но винаги след всяко хранене. Перорално приложениевисоките дози GCS могат частично да го заменят парентерално приложениеили чрез въвеждане на продължителни форми на лекарството (не повече от веднъж на всеки 7-10 дни).

Критерии за оценка на положителния ефект от лечението със системни глюкокортикостероиди при автоимунен пемфигус: липса на пресни булозни обриви; епителизация на 2/3 от лезиите с продължаваща активна епителизация на останалите ерозивни дефекти, по-специално тези, разположени на устната лигавица; негативен феномен на Николски; липса на акантолитични клетки.

Вторият етап на терапията е разделен на 7 етапа на намаляване на дозата от 65 mg до 20 mg на ден и съответства на средните дози на системните глюкокортикостероидни лекарства за пемфигус. Продължителността на етапа е 9 седмици.

Първоначалното намаляване на дозата на GCS е възможно с 1/4–1/3 от максимална дозаслед постигане на ясен терапевтичен ефект (спиране на появата на нови мехури, активна епителизация на ерозии). Не се препоръчва намаляване на дозата при наличие на активна инсолация, остри инфекциозни заболявания и обостряне на хронични заболявания.

На третия етап дозата на системните кортикостероиди се намалява, като се започне от 20 mg на ден.

Таблица 2.

Схема за намаляване на дозата на системните глюкокортикостероидни лекарства (преднизолон), като се започне с 4 таблетки по дни от седмицата.

	пн	У	ср	чт	пт	сб	слънце
Седмица 1	4	4	4	4	4	4	4
Седмица 2	3,75	4	4	4	4	4	4
Седмица 3	3,75	4	4	3,75	4	4	4
Седмица 4	3,75	4	4	3,75	4	3,75	4
Седмица 5	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	4
Седмица 6	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	3,75
Седмица 7	3,75	4	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75
Седмица 8	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75

По този начин, ¼ таблетка преднизолон се прекъсва за 8 седмици и се постига поддържаща доза от 6,25–3,75 mg на ден за 128 седмици. Тази схема ви позволява да избегнете рецидив на заболяването по време на периода на намаляване на дозата на лекарството. Максимално допустимата минимална поддържаща доза може да варира от 2,5 до 30 mg на ден. Понякога, при тежки случаи на пемфигус, поддържащата доза не може да бъде намалена под 40-50 mg на ден.

Продължителността на лечението се определя индивидуално, като правило терапията се провежда за цял живот и само в редки случаи може да се откаже от употребата на GCS.

Цитостатични лекарства

Използва се за повишаване на ефективността на терапията с GCS и намаляване на курсовата доза.

• метотрексат 20 mg (при добра поносимост до 25-30 mg)

По време на лечението е необходимо да се наблюдават клинични и биохимични кръвни изследвания и клиничен анализурина поне 1-2 пъти седмично.

Имуносупресори

Използва се, когато няма достатъчно терапевтична ефективност GCS и наличието на противопоказания за употребата на цитостатици:

• циклоспорин 5 mg на kg телесно тегло на ден. Лечението с циклоспорин трябва да се провежда стриктно под контрола на креатинина в кръвта и урината
• Азатиоприн се предписва в дневна доза от 100-200 mg перорално. Понася се по-лесно от пациентите и рядко предизвиква усложнения. Лечението с азатиоприн трябва да се извършва стриктно под наблюдението на клиничен кръвен тест.

Външна терапия

Областта на мехури и ерозии се третира с разтвор на анилинови багрила, при наличие на вторична инфекция - с аерозоли, съдържащи кортикостероиди и антибактериални лекарства. Антисептични разтвори за изплакване се прилагат върху ерозии в областта на устната лигавица.

Анаболни хормони, калиеви и калциеви препарати, витамини (С, рутин, В2, пантотенова и фолиева киселина). Когато се развият вторични инфекции, се използват антибактериални лекарства.

Диета за пемфигус:

Препоръчват се чести и малки хранения. Когато е засегната устната кухина, диетата на пациента включва пюрирани супи, както и лигавични каши, за да се предотврати пълен отказ от храна. Диетата трябва да включва ограничения трапезна сол, въглехидрати и в същото време съдържа протеини и витамини.

Изисквания към резултатите от лечението

• спиране на появата на нови обриви;
• епителизация на ерозии;
• елиминиране на инфекцията в засегнатите райони.

Профилактика на екзацербации на пемфигус

Тактика на амбулаторно лечение на пациенти и превантивни мерки за предотвратяване на обостряне на автоимунен пемфигус.

При подобряване общо благосъстояние, прекратяване на появата на пресни булозни обриви, пълна или почти пълна (2/3) епителизация на ерозивни дефекти, пациентите с пемфигус се прехвърлят на амбулаторно лечение. След изписване от болницата такива пациенти трябва да бъдат постоянно под наблюдението на дерматовенеролог и свързани специалисти.

Дозата на системните глюкокортикостероидни лекарства впоследствие се намалява много бавно до поддържаща доза съгласно схемите, представени по-горе, строго под наблюдението на дерматовенеролог. През лятото и в периоди на епидемии вирусни инфекциине е препоръчително да се намалява дозата на системно глюкокортикостероидно лекарство. Преди извършване на хирургични интервенции или зъбни протези е необходимо да се увеличи дозата на системния глюкокортикостероиден препарат с 1/3 от дневна дозаза 3-5 дни или провеждане на курс на инжекции бетаметазон в доза от 2 ml IM 5 дни преди планираното хирургична интервенция, преди операцията и седмица след нея. Коригиращата терапия е задължителна.

Клиничен преглед и проследяване на лабораторните параметри ( общ анализурина, клинични и биохимични изследваниякръв, коагулограма) трябва да се извършва най-малко 2 пъти годишно, ако е необходимо по-често. Ежегодно се проследяват нивото на електролитите в кръвта, рентгенография на гръден кош, денситометрия и ултразвук. коремна кухина, бъбрек, щитовидната жлеза, тазови органи и мамография (при жени), простата (при мъже), езофагогастродуоденоскопия, изследвания за туморни маркери, както и консултации със сродни специалисти (терапевт, невролог, ендокринолог, оториноларинголог, зъболекар и др.).

На пациентите може да бъде разрешена работа, която не изисква прекомерно физическо и психическо натоварване и не е свързана с хипотермия и излагане на слънце. Инсолацията е противопоказана при пациенти с всички форми на пемфигус, необходимо е постоянно да се използват слънцезащитни продукти с максимална степен на защита. За пациентите е важно да поддържат режим на работа, почивка и сън. Не се допускат промени в климатичните условия и лечението минерални водии кал в курортите, терапевтични и козметични масажи.

Тактика при липса на ефект от лечението

При липса на ефект от терапията могат да се приложат венозни имуноглобулини, плазмафереза, екстракорпорална фотохимиотерапия, за ускоряване на заздравяването на ерозиите може да се използва растежен фактор на епидермалните нерви...

Отговор

Имах такава подутина на устната си, точно както е на снимката, само че от другата страна. Както забелязах (след може би 2-3 седмици), се консултирах с лекар. Предписан Хексал. След дълъг курс, около 40 дни, премина. Надявам се това да не се повтори, това е много неприятна инфекция.

Отговор