Sendromun nedeni ellerde baget sopaları. Cam çivi izle

Poteyko PI, Kharkiv tıp akademisi lisansüstü eğitim, Fizyoloji ve Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı

Antik çağda bile, 25 yüzyıl önce, Hipokrat şekil değişikliklerini tanımladı. distal falankslar kronik pulmoner patolojide (apse, tüberküloz, kanser, plevral ampiyem) meydana gelen parmaklar ve bunlara "baget" adı verildi. O zamandan beri, bu sendrom kendi adıyla anılıyor - Hipokrat'ın parmakları (PG) (digiti Hippocratici).

Hipokrat parmak sendromu iki belirti içerir: "kum saati" (Hipokrat tırnaklar - ungues Hippocraticus) ve klavat deformitesi"baget" tipi parmakların terminal falanksları (Parmak sopası).

Şu anda, PG, hipertrofik osteoartropatinin (GOA, Marie-Bamberger sendromu) - çoklu ossifiye edici periostozun ana tezahürü olarak kabul edilmektedir.

Sera gazlarının gelişim mekanizmaları şu anda tam olarak anlaşılamamıştır. Bununla birlikte, PH oluşumunun, lokal doku hipoksisinin eşlik ettiği mikrosirkülasyon bozuklukları, periosteumun trofizminde bozulma ve otonomik innervasyon uzun süreli endojen zehirlenme ve hipokseminin arka planına karşı. PG oluşumu sürecinde önce tırnak plakalarının (“saat camları”) şekli değişir, ardından parmakların distal falankslarının şekli sopa benzeri veya koni şeklinde değişir. Endojen zehirlenme ve hipoksemi ne kadar belirgin olursa, el ve ayak parmaklarının terminal falanksları o kadar kaba değişir.

Parmakların distal falanjlarında "baget" tipine göre bir değişiklik oluşturmanın birkaç yolu vardır.

Tırnak tabanı ile tırnak kıvrımı arasındaki normal açının düzleştirilmesinin belirlenmesi gereklidir. Parmakların distal falanksları arka yüzleriyle karşılaştırıldığında oluşan "pencere"nin kaybolması en sık görülen durumdur. erken işaret terminal falanksların kalınlaşması. Çiviler arasındaki açı normalde tırnak yatağının uzunluğunun yarısından fazla yukarıya doğru uzanmaz. Parmakların distal falankslarının kalınlaşması ile tırnak plakaları arasındaki açı genişler ve derinleşir (Şekil 1).

Değişmeyen parmaklarda, A ve B noktaları arasındaki mesafe, C ve D noktaları arasındaki mesafeyi geçmelidir. "Batbuzlar" ile oran tersine çevrilir: C - D, A - B'den daha uzun olur (Şekil 2).

Bir diğer önemli özellik PG - ACE açısının değeri. Normal bir parmakta bu açı 180°'den az, "bagetlerde" ise 180°'den fazladır (Şekil 2).

Marie - Bamberger'in paraneoplastik sendromunda "Hipokrat'ın parmakları" ile birlikte, periostitis uzun kemiğin terminal bölümleri bölgesinde görülür. tübüler kemikler(genellikle ön kollar ve kaval kemiği), ayrıca el ve ayak kemikleri. Periosteal değişikliklerin olduğu yerlerde, belirgin ossalji veya artralji ve lokal palpasyon ağrıları not edilebilir. röntgen muayenesi kompakt kemik maddesinden hafif bir boşlukla ayrılan dar, yoğun bir şeridin varlığına bağlı olarak bir çift kortikal tabaka tespit edilir ("tramvay raylarının" belirtisi) (Şekil 3). Marie-Bamberger sendromunun akciğer kanseri için patognomonik olduğuna inanılmaktadır, daha az sıklıkla diğer primer intratorasik tümörlerde (akciğerlerin iyi huylu neoplazmaları, plevral mezotelyoma, teratom, mediastinal lipom) ortaya çıktığına inanılmaktadır. Nadiren, bu sendrom gastrointestinal sistem kanserinde, mediastenin lenf düğümlerine metastazlı lenfomada, lenfogranülomatozda ortaya çıkar. Aynı zamanda, Marie-Bamberger sendromu onkolojik olmayan hastalıklarda da gelişir - amiloidoz, kronik obstrüktif akciğer hastalığı, tüberküloz, bronşektazi, doğuştan ve edinilmiş kalp kusurları, vb. ayırt edici özellikler bu sendrom tümör dışı hastalıklarda uzun vadeli (yıllar boyunca) bir gelişme vardır. karakteristik değişiklikler kas-iskelet aparatı ise malign neoplazmalar bu süreç haftalar ve aylar olarak hesaplanır. Radikalden sonra cerrahi tedavi Kanser Marie-Bamberger sendromu birkaç ay içinde gerileyebilir ve tamamen kaybolabilir.

Günümüzde parmakların distal falankslarındaki değişikliklerin “baget” ve tırnakların “saat camı” olarak tanımlandığı hastalıkların sayısı önemli ölçüde artmıştır (Tablo 1). PG'nin ortaya çıkışı genellikle daha spesifik semptomlardan önce gelir. Bu sendromun akciğer kanseri ile "uğursuz" bağlantısını hatırlamak özellikle gereklidir. Bu nedenle, PH belirtilerinin tanımlanması, güvenilir bir tanının zamanında konması için enstrümantal ve laboratuvar inceleme yöntemlerinin doğru yorumlanmasını ve uygulanmasını gerektirir.

ile sera gazı ilişkisi kronik hastalıklar uzun süreli endojen zehirlenmenin eşlik ettiği akciğerler ve Solunum yetmezliği(DN) bariz olarak kabul edilir: oluşumları özellikle pulmoner apselerde görülür - %70-90 (1-2 ay içinde), bronşektazi - %60-70 (birkaç yıl içinde), plevral ampiyem - %40-60 (içinde 3–6 ay veya daha fazla) (Hipokrat'ın “kaba” parmakları, Şekil 4) .

Solunum organlarının tüberkülozu ile, PG'ler, uzun veya kronik bir seyir (6-12 ay veya daha fazla) ile yaygın (3-4 segmentten fazla) yıkıcı bir süreç durumunda oluşur ve esas olarak “izle” semptomu ile karakterize edilir. gözlük”, tırnak kıvrımının kalınlaşması, hiperemi ve siyanozu (“ nazik "Hipokrat'ın parmakları - %60–80, Şek. 5).

İdiyopatik fibrozan alveolitte (IFA), PG erkeklerin %54'ünde ve kadınların %40'ında görülür. Tırnak kıvrımının hiperemi ve siyanozunun şiddetinin yanı sıra PG'nin varlığının, özellikle alveollere aktif hasarın prevalansını yansıtan ELISA'da olumsuz bir prognoz lehine tanıklık ettiği tespit edilmiştir (zemin sırasında algılanan cam alanlar bilgisayarlı tomografi) ve fibroz odaklarındaki vasküler düz kas hücrelerinin proliferasyonunun şiddeti. Sera gazı, en güvenilir şekilde gösteren faktörlerden biridir. yüksek risk ELISA'lı hastalarda geri dönüşümsüz pulmoner fibrozis oluşumu, aynı zamanda sağkalımlarında bir azalma ile ilişkilidir.

-de yaygın hastalıklar bağ dokusu akciğer parankim tutulumu ile PH her zaman DN'nin ciddiyetini yansıtır ve son derece elverişsiz bir prognostik faktördür.

Diğer interstisyel akciğer hastalıkları için PG oluşumu daha az tipiktir: bunların varlığı neredeyse her zaman DN'nin ciddiyetini yansıtır. J. Schulze ve ark. hızla ilerleyen pulmoner histiyositoz X'li 4 yaşındaki bir kız çocuğunda bu klinik fenomeni tanımladı. B. Holcomb ve ark. incelenen 11 pulmoner veno-tıkayıcı hastadan 5'inde parmakların distal falankslarında "baget" şeklinde ve tırnaklarda "saat gözlüğü" şeklinde değişiklikler saptadı.

Akciğer lezyonları ilerledikçe, eksojen alerjik alveoliti olan hastaların en az %50'sinde PG görülür. Kronik akciğer hastalığı olan hastalarda GOA gelişiminde kandaki oksijenin parsiyel basıncında kalıcı bir azalma ve doku hipoksisi olduğu vurgulanmalıdır. Yani kistik fibrozlu çocuklarda oksijenin parsiyel basıncının değerleri atardamar kanı ve 1 saniyedeki zorlu ekspiratuar hacim, parmakların ve tırnakların distal falankslarında en belirgin değişikliklerin olduğu grupta en küçüktü.

Kemik sarkoidozunda PG'nin ortaya çıktığına dair izole raporlar vardır (J. Yancey ve diğerleri, 1972). Binden fazla intratorasik sarkoidoz hastası gözlemledik. Lenf düğümleri ve cilt belirtileri olanlar da dahil olmak üzere akciğerler ve hiçbir durumda PH oluşumu meydana gelmedi. Bu nedenle, sarkoidoz ve göğüs organlarının diğer patolojileri (fibrozan alveolit, tümörler, tüberküloz) için ayırıcı tanı kriteri olarak PG'nin varlığını / yokluğunu düşünüyoruz.

Parmakların distal falankslarındaki "baget" şeklindeki değişiklikler ve "saat gözlüğü" şeklindeki tırnaklardaki değişiklikler sıklıkla kayıt altına alınır. meslek hastalıkları pulmoner interstisyumun tutulumu ile ortaya çıkar. GOA'nın nispeten erken ortaya çıkması, asbestozlu hastalar için tipiktir; bu özellik yüksek ölüm riskinin göstergesidir. S. Markowitz ve arkadaşlarına göre. , PH gelişen 2709 asbestoz hastasının 10 yıllık takibi sırasında, bunlarda ölüm olasılığı en az 2 kat arttı.
Silikozdan mustarip kömür madeni çalışanlarının %42'sinde sera gazı tespit edildi; yanında bazıları da yaygın pnömoskleroz aktif alveolit ​​odakları bulundu. Üretimlerinde kullanılan rodamin ile temas halinde olan kibrit fabrikası işçilerinde parmakların distal falankslarındaki "baget" şeklinde ve tırnaklarda "saat camı" şeklindeki değişiklikler anlatılmaktadır.

PH gelişimi ile hipoksemi arasındaki bağlantı, akciğer transplantasyonundan sonra bu semptomun ortadan kalkması olasılığının tekrar tekrar tarif edilmesiyle de doğrulanmaktadır. Kistik fibrozisli çocuklarda parmaklardaki karakteristik değişiklikler ilk 3 ayda geriledi. akciğer nakli sonrası

olan bir hastada PH görünümü interstisyel hastalık akciğerler, özellikle uzun deneyim hastalık ve yokluğunda klinik işaretler akciğer lezyonlarının aktivitesi, malign bir tümörün sürekli olarak aranmasını gerektirir. Akciğer dokusu. ELISA'nın arka planında gelişen akciğer kanserinde, GOA sıklığının% 95'e ulaştığı, neoplastik dönüşüm belirtileri olmayan pulmoner interstisyum lezyonlarında daha nadiren - hastaların% 63'ünde tespit edildiği gösterilmiştir.

hızlı geliştirme akciğer kanseri gelişiminin endikasyonlarından biri olan ve kanser öncesi hastalıkların yokluğunda "baget" tipine göre parmakların distal falanjlarındaki değişiklikler. Böyle bir durumda klinik hipoksi belirtileri (siyanoz, nefes darlığı) olmayabilir ve bu belirti paraneoplastik reaksiyon yasalarına göre gelişir. W. Hamilton ve ark. bir hastanın PH'ye sahip olma olasılığının 3,9 kat arttığını göstermiştir.

GOA, akciğer kanserinin en yaygın paraneoplastik belirtilerinden biridir; bu hasta kategorisinde prevalansı %30'u geçebilir. Sera gazlarının tespit edilme sıklığının morfolojik biçim akciğer kanseri: küçük hücreli olmayan varyantta %35'e ulaşırken, küçük hücreli varyantta bu rakam sadece %5'tir.

Akciğer kanserinde HOA gelişimi, tümör hücreleri tarafından büyüme hormonu ve prostaglandin E2'nin (PGE-2) hiper üretimi ile ilişkilidir. Periferik kandaki kısmi oksijen basıncı normal kalabilir. Hastaların kanında bulundu akciğer kanseri PH semptomu ile, dönüştürücü büyüme faktörü β (TGF-β) ve PGE-2 seviyesi, parmakların distal falankslarında değişiklik olmayan hastalardakinden önemli ölçüde fazladır. Bu nedenle, TGF-β ve PGE-2, akciğer kanseri için nispeten spesifik olan, PG oluşumunun nispi indükleyicileri olarak kabul edilebilir; görünüşe göre, bu mediatör, DN'li diğer kronik pulmoner hastalıklarda tartışılan klinik fenomenin gelişiminde yer almamaktadır.

Parmakların distal falankslarındaki “davul sopası” değişikliklerinin paraneoplastik doğası, başarılı bir rezeksiyondan sonra bu klinik fenomenin ortadan kalkmasıyla açıkça gösterilmiştir. akciğer tümörleri. Buna karşılık, akciğer kanseri tedavisi başarılı olan bir hastada bu klinik bulgunun yeniden ortaya çıkması, tümörün nüksetmesinin olası bir göstergesidir.

PH, akciğer alanı dışında lokalize tümörlerin paraneoplastik bir tezahürü olabilir ve hatta ilk klinik belirtilerden önce gelebilir. malign tümörler. Oluşumları, timusun habis bir tümörü, yemek borusu kanseri, kolon, klinik olarak tipik bir Zollinger-Ellison sendromu ile karakterize edilen gastrinom ve pulmoner arter sarkomunda tarif edilir.

Meme bezinin malign tümörlerinde, DN gelişimine eşlik etmeyen plevral mezotelyomada PH oluşma olasılığı defalarca gösterilmiştir.

PG, kollarda ve bacaklarda görüldüğü akut miyeloblastik dahil lenfoproliferatif hastalıklarda ve lösemilerde saptanır. İlk lösemi atağını durduran kemoterapiden sonra GOA belirtileri kayboldu, ancak 21 ay sonra yeniden ortaya çıktı. tümör nüksü ile. Bir gözlemde, lenfogranülomatozis için başarılı kemoterapi ve radyasyon tedavisi ile parmakların distal falankslarındaki tipik değişikliklerin gerilediği belirtilmiştir.

Bu nedenle, çeşitli artrit tipleri, eritema nodozum ve gezici tromboflebit ile birlikte PH, malign tümörlerin sık görülen ekstraorganik, spesifik olmayan belirtileri arasındadır. Parmakların distal falankslarındaki "davul çubukları" şeklindeki değişikliklerin paraneoplastik kökeni, hızlı oluşumlarıyla (özellikle DN'si olmayan hastalarda, kalp yetmezliğinde ve diğer hipoksemi nedenlerinin yokluğunda) varsayılabilir. malign bir tümörün diğer olası ekstraorganik, spesifik olmayan belirtileri ile birlikte - ESR'de bir artış, periferik kan resmindeki değişiklikler (özellikle trombositoz), kalıcı ateş, eklem sendromu ve çeşitli lokalizasyonlarda tekrarlayan tromboz.

En iyilerinden biri yaygın sebepler PG'nin görünümü, özellikle "mavi" tip olmak üzere doğuştan kalp kusurları olarak kabul edilir. Mauo kliniğinde 15 yıldır gözlemlenen pulmoner arteriovenöz fistülü olan 93 hastanın %19'unda parmaklarda bu tür değişiklikler kaydedildi; frekans olarak hemoptiziyi aştılar (%14), ancak gürültülerden daha düşüktüler pulmoner arter(%34) ve nefes darlığı (%57).

R. Khousam ve ark. (2005) açıklanan iskemik inme 18 yaşında bir hastada doğumdan 6 hafta sonra gelişen embolik kökenli. Solunum desteği gerektiren parmaklarda ve hipokside karakteristik değişikliklerin varlığı, kalbin yapısında bir anormallik aranmasına yol açtı: transtorasik ve transözofageal ekokardiyografi, vena kava inferiorun sol atriyum boşluğuna açıldığını gösterdi.

PG'ler, bunun sonucunda oluşanlar da dahil olmak üzere, sol kalpten sağa patolojik şantın varlığını "keşfedebilir" kalp ameliyatı. M. Essop ve ark. (1995), komplikasyonu küçük bir defekt olan romatizmal mitral stenozun balon dilatasyonundan sonra parmakların distal falankslarında karakteristik değişiklikler ve 4 yıl boyunca artan siyanoz gözlemlediler. Interatriyal septum. Ameliyattan bu yana geçen süre boyunca, hastanın ayrıca triküspit kapakta romatizmal stenoz geliştirmesi ve düzeltilmesinden sonra bu semptomların tamamen ortadan kalkması nedeniyle hemodinamik önemi önemli ölçüde artmıştır. J. Dominik ve ark. 25 yıl sonra 39 yaşındaki bir kadında PH'nin ortaya çıktığını kaydetti. başarılı eleme atriyal septal defekt. Ameliyat sırasında vena kava inferiorun yanlışlıkla sol atriyuma yönlendirildiği ortaya çıktı.

PG, enfektif endokarditin (IE) en tipik non-kardiyak klinik belirtilerinden biri olarak kabul edilir. IE'de parmakların distal falankslarındaki "baget" şeklindeki değişikliklerin sıklığı% 50'yi geçebilir. PH'lu bir hastada İE lehine aşağıdakilerle kanıtlanır: yüksek ateş titreme, artan ESR, lökositoz ile; anemi, hepatik aminotransferazların serum aktivitesinde geçici bir artış ve çeşitli böbrek hasarı varyantları sıklıkla gözlenir. EE'yi doğrulamak için tüm vakalarda transözofageal ekokardiyografi endikedir.

bazılarına göre klinik merkezler, PH fenomeninin en yaygın nedenlerinden biri, portal hipertansiyonlu karaciğer sirozu ve pulmoner dolaşım damarlarının ilerleyici dilatasyonudur ve hipoksemiye (pulmoner-renal sendrom olarak adlandırılır) yol açar. Bu tür hastalarda, GOA, kural olarak, genellikle "alanlar" oluşturan kutanöz telenjiektazilerle birleştirilir. örümcek damarları» .
Karaciğer sirozunda GOA oluşumu ile önceki alkol kötüye kullanımı arasında bir ilişki kurulmuştur. Eşzamanlı hipoksemi olmayan karaciğer sirozu olan hastalarda, kural olarak PG saptanmaz. Bu klinik fenomen aynı zamanda konjenital atrezi de dahil olmak üzere çocukluk çağında karaciğer nakli gerektiren primer kolestatik karaciğer lezyonlarının karakteristiğidir. Safra Yolları.

Yukarıda belirtilenler de dahil olmak üzere hastalıklarda "baget" tipine göre parmakların distal falanjlarındaki değişikliklerin gelişim mekanizmalarını deşifre etmek için tekrar tekrar girişimlerde bulunulmuştur ( kronik hastalıklar akciğerler, konjenital kalp kusurları, EE, portal hipertansiyonlu karaciğer sirozu), kalıcı hipoksemi ve doku hipoksisinin eşlik ettiği. Trombosit büyüme faktörleri de dahil olmak üzere doku büyüme faktörlerinin hipoksi kaynaklı aktivasyonu, parmakların distal falankslarında ve tırnaklarında değişikliklerin oluşmasında öncü rol oynar. Ayrıca PH hastalarında hepatosit büyüme faktörünün ve vasküler büyüme faktörünün serum düzeyinde artış saptandı. İkincisinin aktivitesindeki artış ile arteriyel kandaki kısmi oksijen basıncındaki azalma arasındaki bağlantı en açık olarak kabul edilir. Ayrıca PH hastalarında hipoksi ile indüklenen tip 1a ve 2a faktörlerinin ekspresyonunda anlamlı bir artış bulunur.

Parmakların distal falankslarındaki "baget" tipine göre değişikliklerin gelişiminde, arteriyel kandaki kısmi oksijen basıncındaki bir azalma ile ilişkili endotel disfonksiyonunun belirli bir önemi olabilir. GOA'lı hastalarda, ekspresyonu esas olarak hipoksi tarafından indüklenen endotelin-1'in serum konsantrasyonunun, sağlıklı insanlardakinden önemli ölçüde fazla olduğu gösterilmiştir.
Kronik hastalarda PH oluşum mekanizmalarını açıklamak zordur. inflamatuar hastalıklar hipokseminin tipik olmadığı bağırsaklar. Bununla birlikte, genellikle Crohn hastalığında bulunurlar (ülseratif kolitin özelliği değildirler), burada parmaklarda "baget" gibi bir değişiklik, hastalığın gerçek bağırsak belirtilerinden önce gelebilir.

Sayı olası nedenler"saat gözlüğü" tipine göre parmakların distal falankslarında değişikliğe neden olan , artarak devam ediyor. Bazıları çok nadirdir. K. Packard ve ark. (2004), 27 gün losartan alan 78 yaşında bir erkekte PG oluşumunu gözlemlemiştir. Bu klinik fenomen, losartanın yerini valsartan aldığında da devam etti, bu da bizim onu ​​dikkate almamıza izin veriyor. advers reaksiyon tüm anjiyotensin II reseptör blokerleri sınıfına. Kaptopril'e geçtikten sonra parmaklardaki değişiklikler 17 ay içinde tamamen geriledi. .

A. Harris ve ark. primer antifosfolipid sendromlu bir hastada parmakların distal falanjlarında karakteristik değişiklikler bulurken, pulmoner vasküler yatakta trombotik hasar belirtileri saptanmadı. PG oluşumu, Behçet hastalığında da tanımlanmıştır, ancak bu hastalıkta ortaya çıkmalarının tesadüfi olduğu tamamen göz ardı edilemez.
PG, uyuşturucu kullanımının olası dolaylı belirteçleri arasında kabul edilir. Bu hastaların bazılarında, gelişimleri, uyuşturucu bağımlılarının karakteristiği olan bir tür akciğer hasarı veya İE ile ilişkili olabilir. Parmakların distal falanjlarındaki "baget" tipine göre değişiklikler, sadece intravenöz değil, aynı zamanda inhale uyuşturucu kullananlarda, örneğin esrar içenlerde tarif edilir.

Artan bir sıklıkta (en az %5), PG HIV ile enfekte kişilerde kaydedilir. Oluşumları, HIV ile ilişkili çeşitli formlara dayanabilir. akciğer hastalıkları, ancak bu klinik fenomen, sağlam akciğerleri olan HIV ile enfekte hastalarda gözlenir. HIV enfeksiyonunda parmakların distal falankslarında karakteristik değişikliklerin varlığının, periferik kanda daha az sayıda CD4-pozitif lenfosit ile ilişkili olduğu, ayrıca bu tür hastalarda interstisyel lenfositik pnömoninin daha sık kaydedildiği tespit edilmiştir. HIV ile enfekte çocuklarda, PH'nin ortaya çıkması muhtemel bir belirtidir. akciğer tüberkülozu balgam örneklerinde Mycobacterium tuberculosis yokluğunda bile mümkündür.

Bilinen sözde birincil, hastalıklarla ilişkili değil iç organlar genellikle ailesel nitelikte olan bir GOA formu (Touraine-Solanta-Gole sendromu). Sadece PG'nin ortaya çıkmasına neden olabilecek nedenlerin çoğunun dışlanmasıyla teşhis edilir. GOA'nın birincil formuna sahip hastalar sıklıkla değişen falanks bölgesinde ağrıdan şikayet ederler; asiri terleme. R. Seggewiss ve ark. (2003) yalnızca parmakları içeren birincil GOA'yı gözlemledi alt ekstremiteler. Aynı zamanda aynı aile bireylerinde PH varlığını belirtirken kalıtsal olma ihtimalini de göz önünde bulundurmak gerekir. doğum kusurları kalp (örneğin, duktus arteriyozusun kapanmaması). Parmaklarda karakteristik değişikliklerin oluşumu yaklaşık 20 yıl kadar devam edebilir.

Parmakların distal falanjlarındaki değişikliklerin nedenlerinin "baget" tipine göre tanınmasını gerektirir. ayırıcı tanıönde gelen pozisyonun hipoksi ile ilişkili olanlar tarafından işgal edildiği çeşitli hastalıklar, yani. klinik olarak ortaya çıkan DN ve / veya kalp yetmezliğinin yanı sıra malign tümörler ve subakut IE. Başta ELISA olmak üzere interstisyel akciğer hastalığı, PH'nin en yaygın nedenlerinden biridir; Bu klinik fenomenin ciddiyeti, akciğer lezyonunun aktivitesini değerlendirmek için kullanılabilir. GOA'nın hızlı oluşumu veya şiddetinin artması, akciğer kanseri ve diğer malign tümörlerin aranmasını zorunlu kılar. Aynı zamanda, bu klinik fenomenin, spesifik semptomlardan çok daha önce ortaya çıkabileceği diğer hastalıklarda (Crohn hastalığı, HIV enfeksiyonu) meydana gelme olasılığı da dikkate alınmalıdır.

Poteyko P.I., Kharkiv Tıp Yüksek Lisans Eğitim Akademisi, Fizyoloji ve Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı

Antik çağlarda bile, 25 asır önce Hipokrat, kronik akciğer patolojilerinde (apse, tüberküloz, kanser, plevral ampiyem) meydana gelen parmakların distal falankslarının şeklindeki değişiklikleri tarif etmiş ve bunlara "baget" adını vermiştir. O zamandan beri, bu sendrom kendi adıyla anılıyor - Hipokrat'ın parmakları (PG) (digiti Hippocratici).

Hipokrat parmak sendromu iki belirti içerir: "kum saati" (Hipokrat tırnakları - ungues Hippocraticus) ve parmakların terminal falankslarının "bagetler" (Parmak sopası) gibi sopa şeklindeki deformasyonu.

Şu anda, PG, hipertrofik osteoartropatinin (GOA, Marie-Bamberger sendromu) - çoklu ossifiye edici periostozun ana tezahürü olarak kabul edilmektedir.

Sera gazlarının gelişim mekanizmaları şu anda tam olarak anlaşılamamıştır. Bununla birlikte, PG oluşumunun, uzun süreli endojen zehirlenme ve hipoksemi arka planına karşı lokal doku hipoksisi, bozulmuş periost trofizmi ve otonomik innervasyonun eşlik ettiği mikro dolaşım bozukluklarının bir sonucu olarak meydana geldiği bilinmektedir. PG oluşumu sürecinde önce tırnak plakalarının (“saat camları”) şekli değişir, ardından parmakların distal falankslarının şekli sopa benzeri veya koni şeklinde değişir. Endojen zehirlenme ve hipoksemi ne kadar belirgin olursa, el ve ayak parmaklarının terminal falanksları o kadar kaba değişir.

Parmakların distal falanjlarında "baget" tipine göre bir değişiklik oluşturmanın birkaç yolu vardır.

Tırnak tabanı ile tırnak kıvrımı arasındaki normal açının düzleştirilmesinin belirlenmesi gereklidir. Parmakların distal falankslarının arka yüzleriyle karşılaştırıldığında oluşan "pencere"nin kaybolması terminal falankslarda kalınlaşmanın en erken belirtisidir. Çiviler arasındaki açı normalde tırnak yatağının uzunluğunun yarısından fazla yukarıya doğru uzanmaz. Parmakların distal falankslarının kalınlaşması ile tırnak plakaları arasındaki açı genişler ve derinleşir (Şekil 1).

Değişmeyen parmaklarda, A ve B noktaları arasındaki mesafe, C ve D noktaları arasındaki mesafeyi geçmelidir. "Batbuzlar" ile oran tersine çevrilir: C - D, A - B'den daha uzun olur (Şekil 2).

PG'nin bir diğer önemli işareti ACE açısının değeridir. Normal bir parmakta bu açı 180°'den az, "bagetlerde" ise 180°'den fazladır (Şekil 2).

Paraneoplastik Marie-Bamberger sendromundaki "Hipokrat parmakları" ile birlikte periostitis, uzun tübüler kemiklerin (genellikle ön kollar ve alt bacaklar) ve ayrıca el ve ayak kemiklerinin terminal bölümlerinde görülür. Periosteal değişikliklerin olduğu yerlerde, belirgin ossalji veya artralji ve lokal palpasyon ağrısı not edilebilir, bir X-ışını muayenesi, kompakt kemik maddesinden hafif bir boşlukla ayrılan dar, yoğun bir şeridin varlığından dolayı çift kortikal bir tabaka ortaya çıkarır (semptom) "tramvay rayları") (Şek. 3). Marie-Bamberger sendromunun akciğer kanseri için patognomonik olduğuna inanılmaktadır, daha az sıklıkla diğer primer intratorasik tümörlerde (akciğerlerin iyi huylu neoplazmaları, plevral mezotelyoma, teratom, mediastinal lipom) ortaya çıktığına inanılmaktadır. Nadiren, bu sendrom gastrointestinal sistem kanserinde, mediastenin lenf düğümlerine metastazlı lenfomada, lenfogranülomatozda ortaya çıkar. Aynı zamanda Marie-Bamberger sendromu onkolojik olmayan hastalıklarda da gelişir - amiloidoz, kronik obstrüktif akciğer hastalığı, tüberküloz, bronşektazi, doğuştan ve kazanılmış kalp kusurları, vb. Bu sendromun tümör dışı hastalıklarda ayırt edici özelliklerinden biri osteoartiküler aparattaki karakteristik değişikliklerin uzun vadeli (yıllar boyunca) gelişimidir, malign neoplazmalarda ise bu süreç haftalar ve aylar olarak hesaplanır. Kanserin radikal bir cerrahi tedavisinden sonra, Marie-Bamberger sendromu birkaç ay içinde gerileyebilir ve tamamen ortadan kalkabilir.

Günümüzde parmakların distal falankslarındaki değişikliklerin “baget” ve tırnakların “saat camı” olarak tanımlandığı hastalıkların sayısı önemli ölçüde artmıştır (Tablo 1). PG'nin ortaya çıkışı genellikle daha spesifik semptomlardan önce gelir. Bu sendromun akciğer kanseri ile "uğursuz" bağlantısını hatırlamak özellikle gereklidir. Bu nedenle, PH belirtilerinin tanımlanması, güvenilir bir tanının zamanında konması için enstrümantal ve laboratuvar inceleme yöntemlerinin doğru yorumlanmasını ve uygulanmasını gerektirir.

Uzun süreli endojen zehirlenme ve solunum yetmezliği (RD) ile birlikte PH'nin kronik akciğer hastalıkları ile ilişkisi açık kabul edilir: oluşumları özellikle pulmoner apselerde görülür -% 70-90 (1-2 ay içinde), bronşektazi - %60-70 (birkaç yıldır), plevral ampiyem - %40-60 (3-6 ay veya daha fazla) (Hipokrat'ın “kaba” parmakları, Şekil 4).

Solunum organlarının tüberkülozu ile, PG'ler, uzun veya kronik bir seyir (6-12 ay veya daha fazla) ile yaygın (3-4 segmentten fazla) yıkıcı bir süreç durumunda oluşur ve esas olarak “izle” semptomu ile karakterize edilir. gözlük”, tırnak kıvrımının kalınlaşması, hiperemi ve siyanozu (“ nazik "Hipokrat'ın parmakları - %60–80, Şek. 5).

İdiyopatik fibrozan alveolitte (IFA), PG erkeklerin %54'ünde ve kadınların %40'ında görülür. Tırnak kıvrımının hiperemi ve siyanozunun şiddetinin yanı sıra PG'nin varlığının, özellikle alveollere aktif hasarın prevalansını yansıtan ELISA'da olumsuz bir prognoz lehine tanıklık ettiği tespit edilmiştir (zemin bilgisayarlı tomografi ile saptanan cam alanlar) ve fibrozis alanlarında vasküler düz kas hücrelerinin proliferasyonunun şiddeti. PG, ELISA'lı hastalarda geri dönüşümsüz pulmoner fibroz geliştirme riskinin yüksek olduğunu en güvenilir şekilde gösteren faktörlerden biridir ve bu aynı zamanda sağkalımlarında bir azalma ile ilişkilidir.

Akciğer parankimini tutan yaygın bağ dokusu hastalıklarında PH her zaman DN'nin ciddiyetini yansıtır ve son derece olumsuz bir prognostik faktördür.

Diğer interstisyel akciğer hastalıkları için PG oluşumu daha az tipiktir: bunların varlığı neredeyse her zaman DN'nin ciddiyetini yansıtır. J. Schulze ve ark. hızla ilerleyen pulmoner histiyositoz X'li 4 yaşındaki bir kız çocuğunda bu klinik fenomeni tanımladı. B. Holcomb ve ark. incelenen 11 pulmoner veno-tıkayıcı hastadan 5'inde parmakların distal falankslarında "baget" şeklinde ve tırnaklarda "saat gözlüğü" şeklinde değişiklikler saptadı.

Akciğer lezyonları ilerledikçe, eksojen alerjik alveoliti olan hastaların en az %50'sinde PG görülür. Kronik akciğer hastalığı olan hastalarda GOA gelişiminde kandaki oksijenin parsiyel basıncında kalıcı bir azalma ve doku hipoksisi olduğu vurgulanmalıdır. Böylece kistik fibrozlu çocuklarda arteriyel kandaki kısmi oksijen basıncı ve 1 saniyedeki zorlu ekspiratuar hacim değerleri, parmakların ve tırnakların distal falankslarında en belirgin değişikliklerin olduğu grupta en küçüktü.

Kemik sarkoidozunda PG'nin ortaya çıktığına dair izole raporlar vardır (J. Yancey ve diğerleri, 1972). Deri bulguları olanlar da dahil olmak üzere intratorasik lenf düğümleri ve akciğer sarkoidozlu binden fazla hastayı gözlemledik ve hiçbir durumda PH oluşumunu ortaya çıkarmadık. Bu nedenle, sarkoidoz ve göğüs organlarının diğer patolojileri (fibrozan alveolit, tümörler, tüberküloz) için ayırıcı tanı kriteri olarak PG'nin varlığını / yokluğunu düşünüyoruz.

Pulmoner interstisyumu tutan meslek hastalıklarında parmakların distal falankslarında “baget”, tırnaklarda “saat camı” şeklinde değişiklikler sıklıkla kaydedilir. GOA'nın nispeten erken ortaya çıkması, asbestozlu hastalar için tipiktir; bu özellik yüksek ölüm riskinin göstergesidir. S. Markowitz ve arkadaşlarına göre. , PH gelişen 2709 asbestoz hastasının 10 yıllık takibi sırasında, bunlarda ölüm olasılığı en az 2 kat arttı.
Silikozdan mustarip kömür madeni çalışanlarının %42'sinde sera gazı tespit edildi; bazılarında yaygın pnömoskleroz ile birlikte aktif alveolit ​​odakları bulundu. Üretimlerinde kullanılan rodamin ile temas halinde olan kibrit fabrikası işçilerinde parmakların distal falankslarındaki "baget" şeklinde ve tırnaklarda "saat camı" şeklindeki değişiklikler anlatılmaktadır.

PH gelişimi ile hipoksemi arasındaki bağlantı, akciğer transplantasyonundan sonra bu semptomun ortadan kalkması olasılığının tekrar tekrar tarif edilmesiyle de doğrulanmaktadır. Kistik fibrozisli çocuklarda parmaklardaki karakteristik değişiklikler ilk 3 ayda geriledi. akciğer nakli sonrası

İnterstisyel akciğer hastalığı olan bir hastada, özellikle hastalığın uzun bir geçmişi olan ve akciğer hasarı aktivitesinin klinik belirtilerinin olmadığı bir hastada PH'nin ortaya çıkması, akciğer dokusunda habis bir tümör için ısrarlı bir araştırmayı gerektirir. ELISA'nın arka planında gelişen akciğer kanserinde, GOA sıklığının% 95'e ulaştığı, neoplastik dönüşüm belirtileri olmayan pulmoner interstisyum lezyonlarında daha nadiren - hastaların% 63'ünde tespit edildiği gösterilmiştir.

Parmakların distal falankslarındaki "sopa" şeklindeki değişikliklerin hızlı gelişimi, kanser öncesi hastalıkların yokluğunda bile akciğer kanseri gelişiminin endikasyonlarından biridir. Böyle bir durumda klinik hipoksi belirtileri (siyanoz, nefes darlığı) olmayabilir ve bu belirti paraneoplastik reaksiyon yasalarına göre gelişir. W. Hamilton ve ark. bir hastanın PH'ye sahip olma olasılığının 3,9 kat arttığını göstermiştir.

GOA, akciğer kanserinin en yaygın paraneoplastik belirtilerinden biridir; bu hasta kategorisinde prevalansı %30'u geçebilir. PG saptama oranının akciğer kanserinin morfolojik formuna bağımlılığı gösterilmiştir: küçük hücreli olmayan varyantta %35'e ulaşan bu rakam, küçük hücreli varyantta sadece %5'tir.

Akciğer kanserinde HOA gelişimi, tümör hücreleri tarafından büyüme hormonu ve prostaglandin E2'nin (PGE-2) hiper üretimi ile ilişkilidir. Periferik kandaki kısmi oksijen basıncı normal kalabilir. PH semptomları olan akciğer kanseri hastalarının kanında transforme büyüme faktörü β (TGF-β) ve PGE-2 seviyesinin, parmakların distal falankslarında değişiklik olmayan hastalarınkinden önemli ölçüde fazla olduğu bulundu. Bu nedenle, TGF-β ve PGE-2, akciğer kanseri için nispeten spesifik olan, PG oluşumunun nispi indükleyicileri olarak kabul edilebilir; görünüşe göre, bu mediatör, DN'li diğer kronik pulmoner hastalıklarda tartışılan klinik fenomenin gelişiminde yer almamaktadır.

Parmakların distal falankslarındaki “davul sopası” değişikliklerinin paraneoplastik doğası, bir akciğer tümörünün başarılı rezeksiyonundan sonra bu klinik fenomenin ortadan kalkmasıyla açıkça gösterilmiştir. Buna karşılık, akciğer kanseri tedavisi başarılı olan bir hastada bu klinik bulgunun yeniden ortaya çıkması, tümörün nüksetmesinin olası bir göstergesidir.

PH, akciğer bölgesi dışında lokalize tümörlerin paraneoplastik bir tezahürü olabilir ve hatta malign tümörlerin ilk klinik tezahürlerinden önce gelebilir. Oluşumları, timusun habis bir tümörü, yemek borusu kanseri, kolon, klinik olarak tipik bir Zollinger-Ellison sendromu ile karakterize edilen gastrinom ve pulmoner arter sarkomunda tarif edilir.

Meme bezinin malign tümörlerinde, DN gelişimine eşlik etmeyen plevral mezotelyomada PH oluşma olasılığı defalarca gösterilmiştir.

PG, kollarda ve bacaklarda görüldüğü akut miyeloblastik dahil lenfoproliferatif hastalıklarda ve lösemilerde saptanır. İlk lösemi atağını durduran kemoterapiden sonra GOA belirtileri kayboldu, ancak 21 ay sonra yeniden ortaya çıktı. tümör nüksü ile. Bir gözlemde, lenfogranülomatozis için başarılı kemoterapi ve radyasyon tedavisi ile parmakların distal falankslarındaki tipik değişikliklerin gerilediği belirtilmiştir.

Bu nedenle, çeşitli artrit tipleri, eritema nodozum ve gezici tromboflebit ile birlikte PH, malign tümörlerin sık görülen ekstraorganik, spesifik olmayan belirtileri arasındadır. Parmakların distal falankslarındaki "davul çubukları" şeklindeki değişikliklerin paraneoplastik kökeni, hızlı oluşumlarıyla (özellikle DN'si olmayan hastalarda, kalp yetmezliğinde ve diğer hipoksemi nedenlerinin yokluğunda) varsayılabilir. malign bir tümörün diğer olası ekstraorganik, spesifik olmayan belirtileri ile birlikte - ESR'de bir artış, periferik kan resmindeki değişiklikler (özellikle trombositoz), kalıcı ateş, eklem sendromu ve çeşitli lokalizasyonlarda tekrarlayan tromboz.

PH'nin en yaygın nedenlerinden biri, özellikle "mavi" tip olmak üzere doğuştan kalp kusurları olarak kabul edilir. Mauo kliniğinde 15 yıldır gözlemlenen pulmoner arteriovenöz fistülü olan 93 hastanın %19'unda parmaklarda bu tür değişiklikler kaydedildi; hemoptiziden (%14) daha fazlaydılar, ancak pulmoner arterdeki üfürümlerden (%34) ve nefes darlığından (%57) daha düşüktüler.

R. Khousam ve ark. (2005), 18 yaşındaki bir hastada doğumdan 6 hafta sonra gelişen embolik kökenli iskemik inme tanımlamıştır. Solunum desteği gerektiren parmaklarda ve hipokside karakteristik değişikliklerin varlığı, kalbin yapısında bir anormallik aranmasına yol açtı: transtorasik ve transözofageal ekokardiyografi, vena kava inferiorun sol atriyum boşluğuna açıldığını gösterdi.

PG'ler, kalp ameliyatı sonucu oluşanlar da dahil olmak üzere, sol kalpten sağa doğru patolojik şantın varlığını "keşfedebilir". M. Essop ve ark. (1995), komplikasyonu küçük bir atriyal septal defekt olan romatizmal mitral stenozun balon dilatasyonundan sonra parmakların distal falankslarında karakteristik değişiklikler ve 4 yıl boyunca artan siyanoz gözlemlediler. Ameliyattan bu yana geçen süre boyunca, hastanın ayrıca triküspit kapakta romatizmal stenoz geliştirmesi ve düzeltilmesinden sonra bu semptomların tamamen ortadan kalkması nedeniyle hemodinamik önemi önemli ölçüde artmıştır. J. Dominik ve ark. 39 yaşındaki bir kadında, atriyal septal defektin başarılı bir şekilde onarılmasından 25 yıl sonra PH'nin ortaya çıktığını kaydetti. Ameliyat sırasında vena kava inferiorun yanlışlıkla sol atriyuma yönlendirildiği ortaya çıktı.

PG, enfektif endokarditin (IE) en tipik non-kardiyak klinik belirtilerinden biri olarak kabul edilir. IE'de parmakların distal falankslarındaki "baget" şeklindeki değişikliklerin sıklığı% 50'yi geçebilir. PH'lu bir hastada titreme ile birlikte yüksek ateş, ESR'de artış ve lökositoz İE lehine; anemi, hepatik aminotransferazların serum aktivitesinde geçici bir artış ve çeşitli böbrek hasarı varyantları sıklıkla gözlenir. EE'yi doğrulamak için tüm vakalarda transözofageal ekokardiyografi endikedir.

Bazı klinik merkezlere göre, PH fenomeninin en yaygın nedenlerinden biri, portal hipertansiyonlu karaciğer sirozu ve hipoksemiye (pulmoner-renal sendrom olarak adlandırılan) yol açan pulmoner dolaşım damarlarının ilerleyici dilatasyonudur. Bu tür hastalarda, GOA genellikle kutanöz telenjiektazilerle birleştirilir ve sıklıkla "örümcek damar alanları" oluşturur.
Karaciğer sirozunda GOA oluşumu ile önceki alkol kötüye kullanımı arasında bir ilişki kurulmuştur. Eşzamanlı hipoksemi olmayan karaciğer sirozu olan hastalarda, kural olarak PG saptanmaz. Bu klinik fenomen, safra yollarının konjenital atrezisi dahil, çocukluk çağında transplantasyon gerektiren primer kolestatik karaciğer lezyonlarının da karakteristiğidir.

Yukarıda belirtilenler (kronik akciğer hastalıkları, doğuştan kalp kusurları, IE, karaciğer sirozu) dahil olmak üzere hastalıklarda parmakların distal falanjlarındaki değişikliklerin "baget" şeklinde gelişim mekanizmalarını deşifre etmek için tekrar tekrar girişimlerde bulunulmuştur. portal hipertansiyon), kalıcı hipoksemi ve doku hipoksisinin eşlik ettiği. Trombosit büyüme faktörleri de dahil olmak üzere doku büyüme faktörlerinin hipoksi kaynaklı aktivasyonu, parmakların distal falankslarında ve tırnaklarında değişikliklerin oluşmasında öncü rol oynar. Ayrıca PH hastalarında hepatosit büyüme faktörünün ve vasküler büyüme faktörünün serum düzeyinde artış saptandı. İkincisinin aktivitesindeki artış ile arteriyel kandaki kısmi oksijen basıncındaki azalma arasındaki bağlantı en açık olarak kabul edilir. Ayrıca PH hastalarında hipoksi ile indüklenen tip 1a ve 2a faktörlerinin ekspresyonunda anlamlı bir artış bulunur.

Parmakların distal falankslarındaki "baget" tipine göre değişikliklerin gelişiminde, arteriyel kandaki kısmi oksijen basıncındaki bir azalma ile ilişkili endotel disfonksiyonunun belirli bir önemi olabilir. GOA'lı hastalarda, ekspresyonu esas olarak hipoksi tarafından indüklenen endotelin-1'in serum konsantrasyonunun, sağlıklı insanlardakinden önemli ölçüde fazla olduğu gösterilmiştir.
Hipokseminin tipik olmadığı kronik inflamatuvar barsak hastalıklarında PG oluşum mekanizmalarını açıklamak zordur. Bununla birlikte, genellikle Crohn hastalığında bulunurlar (ülseratif kolitin özelliği değildirler), burada parmaklarda "baget" gibi bir değişiklik, hastalığın gerçek bağırsak belirtilerinden önce gelebilir.

“Saat gözlüğü” tipine göre parmakların distal falankslarındaki değişikliğin olası sebeplerinin sayısı artmaya devam ediyor. Bazıları çok nadirdir. K. Packard ve ark. (2004), 27 gün losartan alan 78 yaşında bir erkekte PG oluşumunu gözlemlemiştir. Bu klinik fenomen, losartanın yerini valsartan aldığında da devam etti, bu da onu tüm anjiyotensin II reseptör blokerleri sınıfına karşı istenmeyen bir reaksiyon olarak görmemize izin veriyor. Kaptopril'e geçtikten sonra parmaklardaki değişiklikler 17 ay içinde tamamen geriledi. .

A. Harris ve ark. primer antifosfolipid sendromlu bir hastada parmakların distal falanjlarında karakteristik değişiklikler bulurken, pulmoner vasküler yatakta trombotik hasar belirtileri saptanmadı. PG oluşumu, Behçet hastalığında da tanımlanmıştır, ancak bu hastalıkta ortaya çıkmalarının tesadüfi olduğu tamamen göz ardı edilemez.
PG, uyuşturucu kullanımının olası dolaylı belirteçleri arasında kabul edilir. Bu hastaların bazılarında, gelişimleri, uyuşturucu bağımlılarının karakteristiği olan bir tür akciğer hasarı veya İE ile ilişkili olabilir. Parmakların distal falanjlarındaki "baget" tipine göre değişiklikler, sadece intravenöz değil, aynı zamanda inhale uyuşturucu kullananlarda, örneğin esrar içenlerde tarif edilir.

Artan bir sıklıkta (en az %5), PG HIV ile enfekte kişilerde kaydedilir. Oluşumları, HIV ile ilişkili çeşitli akciğer hastalıkları formlarına dayanabilir, ancak bu klinik fenomen, sağlam akciğerleri olan HIV ile enfekte hastalarda gözlenir. HIV enfeksiyonunda parmakların distal falankslarında karakteristik değişikliklerin varlığının, periferik kanda daha az sayıda CD4-pozitif lenfosit ile ilişkili olduğu, ayrıca bu tür hastalarda interstisyel lenfositik pnömoninin daha sık kaydedildiği tespit edilmiştir. HIV ile enfekte çocuklarda PG'nin ortaya çıkması, balgam örneklerinde Mycobacterium tuberculosis yokluğunda bile olası olan akciğer tüberkülozunun olası bir göstergesidir.

İç organların hastalıkları ile ilişkili olmayan, genellikle bir aile karakterine (Touraine-Solanta-Gole sendromu) sahip olan, sözde birincil GOA formu bilinmektedir. Sadece PG'nin ortaya çıkmasına neden olabilecek nedenlerin çoğunun dışlanmasıyla teşhis edilir. GOA'nın birincil formuna sahip hastalar sıklıkla değişen falanks bölgesindeki ağrıdan, artan terlemeden şikayet ederler. R. Seggewiss ve ark. (2003) sadece alt ekstremitelerin parmaklarını tutan birincil GOA'yı gözlemledi. Aynı zamanda, aynı ailenin üyelerinde PG'nin varlığını belirtirken, kalıtsal doğuştan kalp kusurlarına (örneğin, duktus arteriyozusun kapanmaması) sahip olma olasılığını dikkate almak gerekir. Parmaklarda karakteristik değişikliklerin oluşumu yaklaşık 20 yıl kadar devam edebilir.

Parmakların distal falanjlarındaki değişikliklerin nedenlerinin "baget" tipine göre tanınması, çeşitli hastalıkların ayırıcı tanısını gerektirir; bunların arasında lider konum, hipoksi ile ilişkili olanlar tarafından işgal edilir, yani. klinik olarak ortaya çıkan DN ve / veya kalp yetmezliğinin yanı sıra malign tümörler ve subakut IE. Başta ELISA olmak üzere interstisyel akciğer hastalığı, PH'nin en yaygın nedenlerinden biridir; Bu klinik fenomenin ciddiyeti, akciğer lezyonunun aktivitesini değerlendirmek için kullanılabilir. GOA'nın hızlı oluşumu veya şiddetinin artması, akciğer kanseri ve diğer malign tümörlerin aranmasını zorunlu kılar. Aynı zamanda, bu klinik fenomenin, spesifik semptomlardan çok daha önce ortaya çıkabileceği diğer hastalıklarda (Crohn hastalığı, HIV enfeksiyonu) meydana gelme olasılığı da dikkate alınmalıdır.

Artık "bagetlere" benzeyen parmakları değiştirmek - nedir bu? Bu, el ve ayak parmaklarının distal falankslarının bağ dokusunun aşırı büyümesidir. değişiklikler özellikle dikkat çekicidir. arka taraf parmak yüzeyleri. Bazen bir kişi artan çıkıntılı tırnakları gözlemleyebilir. Bu hiçbir şekilde "bagetler" için geçerli değildir, çünkü. "Drumsticks", tırnak tabanında bir artış ve subungual açının kaybolması ile birlikte yumuşak dokuların aşırı büyümesidir.

İlk kez, bu tür değişiklikler Hipokrat zamanında fark edildi, 19. yüzyılda, genellikle uzak falanksların böyle bir modifikasyonu ile birleştirilen hipertrofik osteoartropati tanımlandı. Daha sonra "bagetlerin" görünümü ile bronkojenik karsinom, bronşiyal astım, kistik fibroz, akciğer apsesi, endokardit arasında bir bağlantı kuruldu.

Bazı durumlarda hastalar parmaklarında rahatsızlık hissedebilse de, "davul çubukları" kendi başlarına ağrısızdır. Ağrı, hipertrofik osteoartropati ile not edilir.

Yukarıda bahsedildiği gibi, "bagetler" hem üst hem de alt ekstremitelerde aynı anda ortaya çıkar, ancak bazı durumlarda izole bir değişiklik de gözlemlenebilir (sadece kollarda veya bacaklarda). Bu, hastanın siyanotik konjenital kalp hastalığı formları varsa olur. Bu durumda oksijence fakir olan kan ya üst kısma girer ya da Alt kısmı vücut. Değişikliklerin nedenleri şunlar olabilir:

a) açık duktus arteriozusİle pulmoner hipertansiyon. Bu durumda kanın ters akıntısına ayaklarda siyanoz eşlik eder ve ellerde siyanoz yoktur.

b) aorta/pulmoner arterin sağ ventrikülden çıkışı.İkincisi genellikle bir kusur ile bir kombinasyon verir interventriküler septum, patent duktus arteriozus ve pulmoner hipertansiyon. Bu durumda, oksijenli kan pulmoner artere girer, açık duktus arteriyozustan inen aorta ve brakiyosefalik damarlara geçerek üst ekstremitelere girer. Sonuç olarak, ayaklar sağlam kalırken parmaklar siyanotik ve deforme olur.

Ama öyle zamanlar vardır ki "bagetler" yalnızca bir tarafta görünür. Bunun nedenleri şu şekildedir:

- aort anevrizması

– anevrizma subklavian arterler

- Pancoast tümörü

– lenfanjit

- Hemodiyaliz için arteriovenöz fistül yerleştirilmesi.

Tırnakların çıkıntısındaki artış, bagetlerle ilişkilendirilmeyebilecek ayrı bir semptomdur. Bir kişiyi zayıflatan kronik hastalıklar hakkında ikincisinden daha sık konuşabilir (akciğer kanseri, akciğer tüberkülozu, romatizmal eklem iltihabı). Çivinin dönüşümü "sopalardan" çok daha yavaş gelişir. Tırnak kıvrımındaki değişiklik, etkenin ortaya çıkmasından 1 ay sonra başlar ve yaklaşık 6 ay sonra sona erer. Bu süre zarfında saat camı gibi bir deformasyonla yeni bir çivi oluşumu gerçekleşir.

"Bateri çubukları" tipine göre parmak deformitesi için teşhis kriterleri.

Teşhis, söylendiği gibi, tırnakların çıkıntısındaki artışla değil, şu şekilde gerçekleştirilir:

1) Lovibond'un subungual açısının kaybolması. Bu, tırnağın tabanı ile çevresindeki deri arasındaki açıdır. Normalde 180 gr'dan azdır. Eğer "baget" gelişirse bu açı ya kaybolur ya da belirlenen sayıdan büyük olur.

Köşenin kaybolduğu, tırnağa bir kalem uygulanarak açıkça gösterilebilir. Normalde, çivi ile kalem arasında bir boşluk açıkça görülür. "Batbuzlar" ile bu boşluk olmayacak ve kalem tırnağa sıkıca tutturulacaktır. Şekil 1'e bakın.

Başka bir test, Shamroth'un semptomudur. Elmas şekilli "bagetler" ile

Işık kaybolur. Figür 3. Normal olarak, çift parmakların distal falanksları birbirine bağlandığında, aralarında elmas şeklinde bir boşluk vardır.

2) Çivinin oy verme yeteneği. Tırnak tabanındaki yumuşak dokuların artan kırılganlığının bir sonucu olarak, tırnak plağı palpasyon sırasında artan elastikiyet kazanır. Cildi tırnağın üzerine bastırırsanız, içine batar. yumuşak dokular ve kemiğe yaklaşın. Deri serbest kaldığında, tırnak geri ve dışarı fırlar. İşte oylama budur.

Bu açıkça gösterilebilir Aşağıdaki şekilde. Tıklamak işaret parmağı sol orta parmağın derisinde, doğrudan tırnağın üzerinde. Değişiklik olmadığında, tırnak plağı kemiğe bağlı yoğun bir yapı gibi hissedilecektir. Şimdi orta parmağın tırnağının serbest kenarını geri çekin baş parmak sol el ve tekrar basın. Aynı zamanda kemikten ayrılan tırnak plağı bastırıldığında batacak ve basınç durduktan sonra tırnak elastik bir yastık üzerindeymiş gibi düzleşecektir.

Oylama normalde yaşlılarda bulunabilir.

3) Falanks kalınlığının patolojik oranı. Bu, kütikül bölgesindeki distal falanks kalınlığının (TDF) interfalangeal eklemin (TMS) kalınlığına oranının artmasıdır. Normalde bu oran (TDF/TMS) yaklaşık olarak 0,895'tir.. Eğer "baget" ile uğraşıyorsak, bu oran 1.0 veya üzerine çıkar.
Bu oran, "davul çubukları" için oldukça spesifik ve hassas bir göstergedir. Şekil 2.

Bağ dokusunun esas olarak nerede büyüdüğüne bağlı olarak terminal falanks tipi farklı olabilir. Bu isme bağlı olarak, "bateri çubukları" için birkaç seçenek olabilir:

- "papağan gagası" - distal falanksın proksimal kısmı esas olarak büyür.

- "saat gözlüğü" - tırnağın tabanında aşırı bir doku büyümesi var.

- "gerçek bagetler" - falanks tüm çevre boyunca artar.

"Kum saati"

Tırnak yatağının "saat camı" görünümü ile deforme olmasının oldukça uzun bir süre içerisinde oluştuğundan yukarıda bahsetmiştik. Bagetlere gelince, değişiklikler çok hızlı oluyor. Örneğin bir akciğer apsesinde aspirasyondan yaklaşık 10 gün sonra açının kaybolması ve tırnak yatağının oyulması not edilir.

Periostosis ile "davul çubukları".

Bu hipertrofik pulmoner osteoartropatidir - genellikle tümörlerle ilişkili olan sistemik bir yumuşak doku, eklem ve kemik hastalığıdır. Göğüs boşluğu(lenfomalar, bronkojenik kanser, tümör metastazları). Bu durumda, "bagetler" periost proliferasyonu ile birleştirilir. kemik dokusu, özellikle tübüler kemiklerde telaffuz edilir. Ek olarak, GOA kendini gösterir:

- bir veya daha fazla eklemde simetrik artrit benzeri değişiklikler(ayak bileği, diz, dirsek, bilek).

- kolların ve bacakların distal kısımlarında ve bazı durumlarda yüzdeki deri altı dokularının kabalaşması.

– el ve ayaklarda nörovasküler bozukluklar(kronik eritem, parestezi, aşırı terleme).

GOA, "bagetler" (kistik fibroz, bronşektazi, kronik ampiyem, akciğer apsesi) veya kombine olmayabilir (fibrozan alveolit) - burada “bateri çubukları” olacak, ancak GOA olmayacak. Basit "davulların" aksine Teşhis, X-ışını ve sintigrafi yoluyla gerçekleştirilir.

GOA'ya istirahatte ve palpasyonda kemiklerde belirgin ağrı eşlik eder. Aynı zamanda pretibial bölgedeki cilt dokunulduğunda ısınır; cerrahi veya terapötik tedaviden sonra kaybolan otonomik bozukluklar (parestezi, ateş, terleme) görülebilir.

"Bavul çubukları" görünümünün eşlik ettiği hastalıklar

Akciğer ve mediasten hastalıkları	Kardiyovasküler hastalıklar
Bronkojenik kanser*	Siyanozun eşlik ettiği konjenital kalp kusurları ("mavi" kusurlar)
Metastatik akciğer kanseri*	Subakut bakteriyel endokardit
Mezotelyoma*	Koroner arter baypas greft enfeksiyonu*
Bronşektazi*	Karaciğer ve gastrointestinal sistem hastalıkları:
Akciğer apsesi	Karaciğer sirozu*
ampiyem	Enflamatuar barsak hastalığı
kistik fibrozis	Yemek borusu veya kolon kanseri
lifli alveolit
pnömokonyoz
arteriovenöz malformasyonlar

* – genellikle GOA ile birleştirilir.

Saat camı semptomu (Hipokrat çivisi)- kronik kalp, akciğer, karaciğer hastalıklarında parmakların ve ayak parmaklarının terminal falankslarının şişe şeklinde kalınlaşmasıyla saat camları şeklindeki tırnak plakalarının karakteristik bir deformasyonu. Aynı zamanda arka tırnak kıvrımı ile tırnak plağını oluşturan açı yandan bakıldığında 180°'yi geçmektedir. Tırnak ile alttaki kemik arasındaki doku süngerimsi bir karakter kazanır, bu nedenle tırnağın tabanına bastırıldığında tırnak plağının hareketlilik hissi vardır. Saat camı semptomu olan bir hastada karşılıklı ellerin tırnakları karşılaştırıldığında aralarındaki boşluk kaybolur (Shamroth semptomu).

Görünüşe göre bu semptom, ilk olarak saat camlarının semptomunun isimlerinden biri olan Hipokrat'ın çivisini açıklayan Hipokrat tarafından tanımlandı.

Klinik Önem

Bu semptom ortaya çıktığında, ortaya çıkma nedenini belirlemek için hastanın eksiksiz ve kapsamlı bir muayenesi gereklidir.

"Saat camlarının belirtileri" makalesi hakkında bir inceleme yazın

Edebiyat

• Strutynsky A.V., Baranov A.P., Roitberg G.E., Gaponenkov Yu.P.İç organ hastalıkları göstergebiliminin temelleri. - M .: MEDpress-inform, 2004. - S. 66-67. - ISBN 5-98322-012-8.
• Trakhtenberg A. Kh., Chissov V. I. Klinik onko-pulmonoloji. - M .: GEOTAR TIP, 2000. - S. 109. - ISBN 5-9231-0017-7.
• Chernorutsky M.V. Dahili hastalıkların teşhisi. - Dördüncü baskı, gözden geçirilmiş ve genişletilmiş. - L. : MEDGİZ, 1954. - S. 279. - 50.000 nüsha.

Ayrıca bakınız

Saat camlarının Belirtisini karakterize eden bir alıntı

- Pekala, şimdi açıklama! - ofisten ayrılan Speransky dedi. - Harika yetenek! - Prens Andrei'ye döndü. Magnitsky hemen bir poz verdi ve St.Petersburg'un bazı ünlü insanları hakkında bestelediği Fransızca mizahi dizeler söylemeye başladı ve birkaç kez alkışlarla kesildi. Prens Andrei, şiirlerin sonunda Speransky'ye giderek ona veda etti.
- Bu kadar erken nereye gidiyorsun? Speransky dedi.
Bu gece söz verdim...
Sessizdiler. Prens Andrei, kendisine izin vermeyen o aynalı gözlere yakından baktı ve Speransky'den ve onunla bağlantılı tüm faaliyetlerinden nasıl bir şey bekleyebileceği ve Speransky'nin yaptıklarına nasıl önem verebileceği ona komik geldi. Bu temiz, hüzünlü kahkaha, Speransky'den ayrıldıktan sonra uzun süre Prens Andrei'nin kulaklarında çınlamayı bırakmadı.
Eve dönen Prens Andrei, sanki yeni bir şeymiş gibi bu dört ay boyunca Petersburg hayatını hatırlamaya başladı. Dertlerini, aramalarını, dikkate alınan ve sırf çok kötü başka bir iş çoktan yapılmış ve hükümdara sunulduğu için hakkında sessiz kalmaya çalıştıkları askeri yönetmelik taslaklarının tarihini hatırladı; Berg'in üyesi olduğu komite toplantılarını hatırladı; Bu toplantılarda heyet toplantılarının şekline ve işleyişine ilişkin her şeyin ne kadar titiz ve uzun uzadıya tartışıldığını, konunun özüne ilişkin her şeyin ne kadar özenle ve kısaca ele alındığını hatırladım. Yasama çalışmalarını, Roma ve Fransız yasalarının maddelerini nasıl endişeyle Rusçaya çevirdiğini hatırladı ve kendinden utandı. Sonra Bogucharovo'yu, kırsaldaki faaliyetlerini, Ryazan'a yaptığı geziyi canlı bir şekilde hayal etti, köylüleri, muhtar Dron'u hatırladı ve paragraflara ayırdığı kişilerin haklarını onlara uygulayarak, nasıl bu kadar meşgul olabileceğini merak etti. bu kadar uzun süre boşta çalışmak.

Ertesi gün Prens Andrei, son baloda yeniden tanıştığı Rostov'lar da dahil olmak üzere henüz bulunmadığı bazı evleri ziyaret etti. Prens Andrei, Rostov'larla birlikte olması gereken nezaket yasalarına ek olarak, ona hoş bir anı bırakan bu özel, canlı kızı evinde görmek istedi.

Özet

Parmakların distal falankslarındaki “davul” şeklindeki değişiklikler ve “saat gözlüğü” (Hipokrat parmaklar) şeklindeki tırnaklar, aralarında önde gelen çeşitli hastalıkların olası varlığına işaret eden iyi bilinen bir klinik fenomendir. pozisyon, uzun süreli endojen zehirlenme ve hipoksemi ile ilişkili olanlar ve ayrıca habis tümörler tarafından işgal edilir. Ancak bu ihtimali de göz önünde bulundurmak gerekir. klinik sendrom ve diğer hastalıklarda (Crohn hastalığı, HIV enfeksiyonu vb.).

Hipokrat parmaklarının görünümü genellikle daha spesifik semptomlardan önce gelir ve bu nedenle bu klinik semptomun laboratuvar araştırma yöntemlerinin sonuçlarıyla desteklenen doğru yorumlanması, güvenilir bir teşhisin zamanında yapılmasını sağlar.

anahtar kelimeler

Hipokrat'ın parmakları, ayırıcı tanı, hipoksemi.

Antik çağlarda bile, 25 asır önce Hipokrat, kronik akciğer patolojilerinde (apse, tüberküloz, kanser, plevral ampiyem) meydana gelen parmakların distal falankslarının şeklindeki değişiklikleri tarif etmiş ve bunlara "baget" adını vermiştir. O zamandan beri, bu sendrom kendi adıyla anılıyor - Hipokrat'ın parmakları (PG) (digiti Hippocratici).

Hipokrat parmak sendromu iki belirti içerir: "kum saati" (Hipokrat tırnakları - ungues Hippocraticus) ve parmakların terminal falankslarının "baget" gibi klavat deformitesi (Parmak çomağı).

Şu anda PH, hipertrofik osteoartropatinin (HOA, Marie-Bamberger sendromu) - çoklu kemikleştirici periostozun ana tezahürü olarak kabul edilmektedir.

Sera gazlarının gelişim mekanizmaları şu anda tam olarak anlaşılamamıştır. Bununla birlikte, PG oluşumunun, uzun süreli endojen zehirlenme ve hipoksemi arka planına karşı lokal doku hipoksisi, bozulmuş periost trofizmi ve otonomik innervasyonun eşlik ettiği mikro dolaşım bozukluklarının bir sonucu olarak meydana geldiği bilinmektedir. PG oluşumu sürecinde önce tırnak plakalarının (“saat camları”) şekli değişir, ardından parmakların distal falankslarının şekli sopa benzeri veya koni şeklinde değişir. Endojen zehirlenme ve hipoksemi ne kadar belirgin olursa, el ve ayak parmaklarının terminal falanksları o kadar kaba değişir.

Parmakların distal falanjlarında "baget" tipine göre bir değişiklik oluşturmanın birkaç yolu vardır.

Tırnak tabanı ile tırnak kıvrımı arasındaki normal açının düzleştirilmesinin belirlenmesi gereklidir. Parmakların distal falankslarının arka yüzleriyle karşılaştırıldığında oluşan "pencere"nin kaybolması terminal falankslarda kalınlaşmanın en erken belirtisidir. Çiviler arasındaki açı normalde tırnak yatağının uzunluğunun yarısından fazla yukarıya doğru uzanmaz. Parmakların distal falankslarının kalınlaşması ile tırnak plakaları arasındaki açı genişler ve derinleşir (Şekil 1).

Değişmeyen parmaklarda, A ve B noktaları arasındaki mesafe, C ve D noktaları arasındaki mesafeyi geçmelidir. "Batbuzlar" ile oran tersine çevrilir: C - D, A - B'den daha uzun olur (Şekil 2).

PG'nin bir diğer önemli işareti de ACE açısının değeridir. Normal bir parmakta bu açı 180°'den az, "bagetlerde" ise 180°'den fazladır (Şekil 2).

Paraneoplastik Marie-Bamberger sendromlu "Hipokrat parmakları" ile birlikte periostitis, uzun tübüler kemiklerin (genellikle ön kollar ve alt bacaklar) ve ayrıca el ve ayak kemiklerinin terminal bölümlerinde görülür. Periosteal değişikliklerin olduğu yerlerde, belirgin ossalji veya artralji ve lokal palpasyon ağrısı not edilebilir, bir X-ışını muayenesi, kompakt kemik maddesinden hafif bir boşlukla ayrılan dar, yoğun bir şeridin varlığından dolayı çift kortikal bir tabaka ortaya çıkarır (semptom) "tramvay rayları") (Şek. 3). Marie-Bamberger sendromunun akciğer kanseri için patognomonik olduğuna inanılmaktadır, daha az sıklıkla diğer primer intratorasik tümörlerde (akciğerlerin iyi huylu neoplazmaları, plevral mezotelyoma, teratom, mediastinal lipom) ortaya çıktığına inanılmaktadır. Nadiren, bu sendrom gastrointestinal sistem kanserinde, mediastenin lenf düğümlerine metastazlı lenfomada, lenfogranülomatozda ortaya çıkar. Aynı zamanda Marie-Bamberger sendromu onkolojik olmayan hastalıklarda da gelişir - amiloidoz, kronik obstrüktif akciğer hastalığı, tüberküloz, bronşektazi, doğuştan ve kazanılmış kalp kusurları, vb. Bu sendromun tümör dışı hastalıklarda ayırt edici özelliklerinden biri osteoartiküler aparattaki karakteristik değişikliklerin uzun vadeli (yıllar boyunca) gelişimidir, malign neoplazmalarda ise bu süreç haftalar ve aylar olarak hesaplanır. Kanserin radikal bir cerrahi tedavisinden sonra, Marie-Bamberger sendromu birkaç ay içinde gerileyebilir ve tamamen kaybolabilir.

Günümüzde parmakların distal falankslarındaki değişikliklerin “baget” ve tırnakların “saat camı” olarak tanımlandığı hastalıkların sayısı önemli ölçüde artmıştır (Tablo 1). PG'nin ortaya çıkışı genellikle daha spesifik semptomlardan önce gelir. Bu sendromun akciğer kanseri ile "uğursuz" bağlantısını hatırlamak özellikle gereklidir. Bu nedenle, PH belirtilerinin tanımlanması, güvenilir bir tanının zamanında konması için enstrümantal ve laboratuvar inceleme yöntemlerinin doğru yorumlanmasını ve uygulanmasını gerektirir.

Uzun süreli endojen zehirlenme ve solunum yetmezliği (RD) ile birlikte PH'nin kronik akciğer hastalıkları ile ilişkisi açık kabul edilir: oluşumları özellikle pulmoner apselerde görülür -% 70-90 (1-2 ay içinde), bronşektazi - 60 -%70 (birkaç yıldır), plevral ampiyem - %40-60 (3-6 ay veya daha fazla) ("Hipokrat'ın "kaba" parmakları, Şekil 4).

Solunum organlarının tüberkülozu ile, PG'ler, uzun veya kronik bir seyir (6-12 ay veya daha fazla) ile yaygın (3-4 segmentten fazla) yıkıcı bir süreç durumunda oluşur ve esas olarak "izle" semptomu ile karakterize edilir. gözlük", tırnak kıvrımının kalınlaşması, hiperemi ve siyanozu (" nazik "Hipokrat'ın parmakları - %60-80, Şekil 5).

İdiyopatik fibrozan alveolitte (IFA), PG erkeklerin %54'ünde ve kadınların %40'ında görülür. Tırnak kıvrımının hiperemi ve siyanozunun şiddetinin yanı sıra PG'nin varlığının, özellikle alveollere aktif hasarın prevalansını yansıtan ELISA'da olumsuz bir prognoz lehine tanıklık ettiği tespit edilmiştir (zemin bilgisayarlı tomografi ile saptanan cam alanlar) ve fibrozis alanlarında vasküler düz kas hücrelerinin proliferasyonunun şiddeti. PG, ELISA'lı hastalarda geri dönüşümsüz pulmoner fibroz geliştirme riskinin yüksek olduğunu en güvenilir şekilde gösteren faktörlerden biridir ve bu aynı zamanda sağkalımlarında bir azalma ile ilişkilidir.

Akciğer parankimini tutan yaygın bağ dokusu hastalıklarında PH her zaman DN'nin ciddiyetini yansıtır ve son derece olumsuz bir prognostik faktördür.

Diğer interstisyel akciğer hastalıkları için PG oluşumu daha az tipiktir: bunların varlığı neredeyse her zaman DN'nin ciddiyetini yansıtır. J. Schulze ve ark. hızla ilerleyen pulmoner histiyositoz X'li 4 yaşındaki bir kız çocuğunda bu klinik fenomeni tanımladı. B. Holcomb ve ark. incelenen 11 pulmoner veno-tıkayıcı hastadan 5'inde parmakların distal falankslarında "baget" şeklinde ve tırnaklarda "saat gözlüğü" şeklinde değişiklikler saptadı.

Akciğer lezyonları ilerledikçe, eksojen alerjik alveoliti olan hastaların en az %50'sinde PG görülür. Kronik akciğer hastalığı olan hastalarda GOA gelişiminde kandaki oksijenin parsiyel basıncında kalıcı bir azalma ve doku hipoksisi olduğu vurgulanmalıdır. Böylece kistik fibrozlu çocuklarda arteriyel kandaki kısmi oksijen basıncı ve 1 saniyedeki zorlu ekspiratuar hacim değerleri, parmakların ve tırnakların distal falankslarında en belirgin değişikliklerin olduğu grupta en küçüktü.

Kemik sarkoidozunda PG'nin ortaya çıktığına dair izole raporlar vardır (J. Yancey ve diğerleri, 1972). Deri bulguları olanlar da dahil olmak üzere intratorasik lenf düğümleri ve akciğer sarkoidozlu binden fazla hastayı gözlemledik ve hiçbir durumda PH oluşumunu ortaya çıkarmadık. Bu nedenle, sarkoidoz ve göğüs organlarının diğer patolojileri (fibrozan alveolit, tümörler, tüberküloz) için ayırıcı tanı kriteri olarak PG'nin varlığını / yokluğunu düşünüyoruz.

Pulmoner interstisyumu tutan meslek hastalıklarında parmakların distal falankslarında “baget”, tırnaklarda “saat camı” şeklinde değişiklikler sıklıkla kaydedilir. GOA'nın nispeten erken ortaya çıkması, asbestozlu hastalar için tipiktir; bu özellik yüksek ölüm riskinin göstergesidir. S. Markowitz ve arkadaşlarına göre. , PH gelişen 2709 asbestoz hastasının 10 yıllık takibi sırasında, bunlarda ölüm olasılığı en az 2 kat arttı.
Silikozdan mustarip kömür madeni çalışanlarının %42'sinde sera gazı tespit edildi; bazılarında yaygın pnömoskleroz ile birlikte aktif alveolit ​​odakları bulundu. Üretimlerinde kullanılan rodamin ile temas halinde olan kibrit fabrikası işçilerinde parmakların distal falankslarındaki "baget" şeklinde ve tırnaklarda "saat camı" şeklindeki değişiklikler anlatılmaktadır.

PH gelişimi ile hipoksemi arasındaki bağlantı, akciğer transplantasyonundan sonra bu semptomun ortadan kalkması olasılığının tekrar tekrar tarif edilmesiyle de doğrulanmaktadır. Kistik fibrozisli çocuklarda parmaklardaki karakteristik değişiklikler ilk 3 ayda geriledi. akciğer nakli sonrası

İnterstisyel akciğer hastalığı olan bir hastada, özellikle hastalığın uzun bir geçmişi olan ve akciğer hasarı aktivitesinin klinik belirtilerinin olmadığı bir hastada PH'nin ortaya çıkması, akciğer dokusunda habis bir tümör için ısrarlı bir araştırmayı gerektirir. ELISA'nın arka planında gelişen akciğer kanserinde, GOA sıklığının% 95'e ulaştığı, neoplastik dönüşüm belirtileri olmadan pulmoner interstisyumun hasar görmesi durumunda, daha nadiren - hastaların% 63'ünde tespit edildiği gösterilmiştir. .

Parmakların distal falankslarındaki "sopa" şeklindeki değişikliklerin hızlı gelişimi, kanser öncesi hastalıkların yokluğunda bile akciğer kanseri gelişiminin endikasyonlarından biridir. Böyle bir durumda klinik hipoksi belirtileri (siyanoz, nefes darlığı) olmayabilir ve bu belirti paraneoplastik reaksiyon yasalarına göre gelişir. W. Hamilton ve ark. bir hastanın PH'ye sahip olma olasılığının 3,9 kat arttığını göstermiştir.

GOA, akciğer kanserinin en yaygın paraneoplastik belirtilerinden biridir; bu hasta kategorisinde prevalansı %30'u geçebilir. PG saptama oranının akciğer kanserinin morfolojik formuna bağımlılığı gösterilmiştir: küçük hücreli olmayan varyantta %35'e ulaşan bu rakam, küçük hücreli varyantta sadece %5'tir.

Akciğer kanserinde HOA gelişimi, tümör hücreleri tarafından büyüme hormonu ve prostaglandin E2'nin (PGE-2) hiper üretimi ile ilişkilidir. Periferik kandaki kısmi oksijen basıncı normal kalabilir. PH semptomları olan akciğer kanseri hastalarının kanında transforme büyüme faktörü β (TGF-β) ve PGE-2 seviyesinin, parmakların distal falankslarında değişiklik olmayan hastalarınkinden önemli ölçüde fazla olduğu bulundu. Bu nedenle, TGF-β ve PGE-2, akciğer kanseri için nispeten spesifik olan, PG oluşumunun nispi indükleyicileri olarak kabul edilebilir; görünüşe göre, bu mediatör, DN'li diğer kronik pulmoner hastalıklarda tartışılan klinik fenomenin gelişiminde yer almamaktadır.

Parmakların distal falankslarındaki “davul sopası” değişikliklerinin paraneoplastik doğası, bir akciğer tümörünün başarılı rezeksiyonundan sonra bu klinik fenomenin ortadan kalkmasıyla açıkça gösterilmiştir. Buna karşılık, akciğer kanseri tedavisi başarılı olan bir hastada bu klinik bulgunun yeniden ortaya çıkması, tümörün nüksetmesinin olası bir göstergesidir.

PH, akciğer bölgesi dışında lokalize tümörlerin paraneoplastik bir tezahürü olabilir ve hatta malign tümörlerin ilk klinik tezahürlerinden önce gelebilir. Oluşumları, timusun habis bir tümörü, özofagus kanseri, kolon, klinik olarak tipik Zollinger-Ellison sendromu ile karakterize edilen gastrinom ve pulmoner arter sarkomunda tarif edilir.

Meme bezinin malign tümörlerinde, DN gelişimine eşlik etmeyen plevral mezotelyomada PH oluşma olasılığı defalarca gösterilmiştir.

PG, kollarda ve bacaklarda görüldüğü akut miyeloblastik dahil lenfoproliferatif hastalıklarda ve lösemilerde saptanır. İlk lösemi atağını durduran kemoterapiden sonra GOA belirtileri kayboldu, ancak 21 ay sonra yeniden ortaya çıktı. tümör nüksü ile. Bir gözlemde, lenfogranülomatozis için başarılı kemoterapi ve radyasyon tedavisi ile parmakların distal falankslarındaki tipik değişikliklerin gerilediği belirtilmiştir.

Bu nedenle, çeşitli artrit tipleri, eritema nodozum ve gezici tromboflebit ile birlikte PH, malign tümörlerin sık görülen ekstraorganik, spesifik olmayan belirtileri arasındadır. Parmakların distal falanjlarındaki "baget" şeklindeki değişikliklerin paraneoplastik kökeni, hızlı oluşumlarıyla (özellikle DN'siz hastalarda, kalp yetmezliğinde ve diğer hipoksemi nedenlerinin yokluğunda) olduğu gibi varsayılabilir. malign bir tümörün diğer olası ekstraorganik, spesifik olmayan belirtileri ile kombinasyon - ESR'de bir artış, periferik kan resmindeki değişiklikler (özellikle trombositoz), kalıcı ateş, eklem sendromu ve çeşitli lokalizasyonlarda tekrarlayan tromboz.

PH'nin en yaygın nedenlerinden biri, özellikle "mavi" tip olmak üzere doğuştan kalp kusurları olarak kabul edilir. Mauo kliniğinde 15 yıldır gözlemlenen pulmoner arteriovenöz fistülü olan 93 hastanın %19'unda parmaklarda bu tür değişiklikler kaydedildi; hemoptiziden (%14) daha fazlaydılar, ancak pulmoner arterdeki üfürümlerden (%34) ve nefes darlığından (%57) daha düşüktüler.

R. Khousam ve ark. (2005), 18 yaşındaki bir hastada doğumdan 6 hafta sonra gelişen embolik kökenli iskemik inme tanımlamıştır. Solunum desteği gerektiren parmaklarda ve hipokside karakteristik değişikliklerin varlığı, kalbin yapısında bir anormallik aranmasına yol açtı: transtorasik ve transözofageal ekokardiyografi, vena kava inferiorun sol atriyum boşluğuna açıldığını gösterdi.

PG'ler, kalp ameliyatı sonucu oluşanlar da dahil olmak üzere, sol kalpten sağa doğru patolojik şantın varlığını "keşfedebilir". M. Essop ve ark. (1995), komplikasyonu küçük bir atriyal septal defekt olan romatizmal mitral stenozun balon dilatasyonundan sonra parmakların distal falankslarında karakteristik değişiklikler ve 4 yıl boyunca artan siyanoz gözlemlediler. Ameliyattan bu yana geçen süre boyunca, hastanın ayrıca triküspit kapakta romatizmal stenoz geliştirmesi ve düzeltilmesinden sonra bu semptomların tamamen ortadan kalkması nedeniyle hemodinamik önemi önemli ölçüde artmıştır. J. Dominik ve ark. 39 yaşındaki bir kadında, atriyal septal defektin başarılı bir şekilde onarılmasından 25 yıl sonra PH'nin ortaya çıktığını kaydetti. Ameliyat sırasında vena kava inferiorun yanlışlıkla sol atriyuma yönlendirildiği ortaya çıktı.

PG, enfektif endokarditin (IE) en tipik non-kardiyak klinik belirtilerinden biri olarak kabul edilir. IE'de parmakların distal falankslarındaki "baget" şeklindeki değişikliklerin sıklığı% 50'yi geçebilir. PH'lu bir hastada titreme ile birlikte yüksek ateş, ESR'de artış ve lökositoz İE lehine; anemi, hepatik aminotransferazların serum aktivitesinde geçici bir artış ve çeşitli böbrek hasarı varyantları sıklıkla gözlenir. EE'yi doğrulamak için tüm vakalarda transözofageal ekokardiyografi endikedir.

Bazı klinik merkezlere göre, PH fenomeninin en yaygın nedenlerinden biri, portal hipertansiyonlu karaciğer sirozu ve hipoksemiye (pulmoner-renal sendrom olarak adlandırılan) yol açan pulmoner dolaşım damarlarının ilerleyici dilatasyonudur. Bu tür hastalarda, GOA genellikle kutanöz telenjiektazilerle birleştirilir ve sıklıkla "örümcek damar alanları" oluşturur.
Karaciğer sirozunda GOA oluşumu ile önceki alkol kötüye kullanımı arasında bir ilişki kurulmuştur. Eşzamanlı hipoksemi olmayan karaciğer sirozu olan hastalarda, kural olarak PG saptanmaz. Bu klinik fenomen, safra yollarının konjenital atrezisi dahil, çocukluk çağında transplantasyon gerektiren primer kolestatik karaciğer lezyonlarının da karakteristiğidir.

Yukarıda belirtilenler (kronik akciğer hastalıkları, doğuştan kalp kusurları, IE, karaciğer sirozu) dahil olmak üzere hastalıklarda parmakların distal falanjlarındaki değişikliklerin "baget" şeklinde gelişim mekanizmalarını deşifre etmek için tekrar tekrar girişimlerde bulunulmuştur. portal hipertansiyon), kalıcı hipoksemi ve doku hipoksisinin eşlik ettiği. Trombosit büyüme faktörleri de dahil olmak üzere doku büyüme faktörlerinin hipoksi kaynaklı aktivasyonu, parmakların distal falankslarında ve tırnaklarında değişikliklerin oluşmasında öncü rol oynar. Ayrıca PH hastalarında hepatosit büyüme faktörünün ve vasküler büyüme faktörünün serum düzeyinde artış saptandı. İkincisinin aktivitesindeki artış ile arteriyel kandaki kısmi oksijen basıncındaki azalma arasındaki bağlantı en açık olarak kabul edilir. Ayrıca PH hastalarında hipoksi ile indüklenen tip 1a ve 2a faktörlerinin ekspresyonunda anlamlı bir artış bulunur.

Parmakların distal falankslarındaki "baget" tipine göre değişikliklerin gelişiminde, arteriyel kandaki kısmi oksijen basıncındaki bir azalma ile ilişkili endotel disfonksiyonunun belirli bir önemi olabilir. GOA'lı hastalarda, ekspresyonu esas olarak hipoksi tarafından indüklenen endotelin-1'in serum konsantrasyonunun, sağlıklı insanlardakinden önemli ölçüde fazla olduğu gösterilmiştir.
Hipokseminin tipik olmadığı kronik inflamatuvar barsak hastalıklarında PG oluşum mekanizmalarını açıklamak zordur. Bununla birlikte, genellikle Crohn hastalığında bulunurlar (ülseratif kolitin özelliği değildirler), burada parmaklarda "baget" gibi bir değişiklik, hastalığın gerçek bağırsak belirtilerinden önce gelebilir.

“Saat gözlüğü” tipine göre parmakların distal falankslarındaki değişikliğin olası sebeplerinin sayısı artmaya devam ediyor. Bazıları çok nadirdir. K. Packard ve ark. (2004), 27 gün losartan alan 78 yaşında bir erkekte PG oluşumunu gözlemlemiştir. Bu klinik fenomen, losartanın yerini valsartan aldığında da devam etti, bu da onu tüm anjiyotensin II reseptör blokerleri sınıfına karşı istenmeyen bir reaksiyon olarak görmemize izin veriyor. Kaptopril'e geçtikten sonra parmaklardaki değişiklikler 17 ay içinde tamamen geriledi. .

A. Harris ve ark. primer antifosfolipid sendromlu bir hastada parmakların distal falanjlarında karakteristik değişiklikler bulurken, pulmoner vasküler yatakta trombotik hasar belirtileri saptanmadı. PG oluşumu, Behçet hastalığında da tanımlanmıştır, ancak bu hastalıkta ortaya çıkmalarının tesadüfi olduğu tamamen göz ardı edilemez.
PG, uyuşturucu kullanımının olası dolaylı belirteçleri arasında kabul edilir. Bu hastaların bazılarında, gelişimleri, uyuşturucu bağımlılarının karakteristiği olan bir tür akciğer hasarı veya İE ile ilişkili olabilir. Parmakların distal falanjlarındaki "baget" tipine göre değişiklikler, sadece intravenöz değil, aynı zamanda inhale uyuşturucu kullananlarda, örneğin esrar içenlerde tarif edilir.

Artan bir sıklıkta (en az %5), PG HIV ile enfekte kişilerde kaydedilir. Oluşumları, HIV ile ilişkili çeşitli akciğer hastalıkları formlarına dayanabilir, ancak bu klinik fenomen, sağlam akciğerleri olan HIV ile enfekte hastalarda gözlenir. HIV enfeksiyonunda parmakların distal falankslarında karakteristik değişikliklerin varlığının, periferik kanda daha az sayıda CD4-pozitif lenfosit ile ilişkili olduğu, ayrıca bu tür hastalarda interstisyel lenfositik pnömoninin daha sık kaydedildiği tespit edilmiştir. HIV ile enfekte çocuklarda PG'nin ortaya çıkması, balgam örneklerinde Mycobacterium tuberculosis yokluğunda bile olası olan akciğer tüberkülozunun olası bir göstergesidir.

İç organ hastalıklarıyla ilişkili olmayan, genellikle bir aile karakterine (Touraine-Solanta-Gole sendromu) sahip olan, sözde birincil GOA formu bilinmektedir. Sadece PG'nin ortaya çıkmasına neden olabilecek nedenlerin çoğunun dışlanmasıyla teşhis edilir. GOA'nın birincil formuna sahip hastalar sıklıkla değişen falanks bölgesindeki ağrıdan, artan terlemeden şikayet ederler. R. Seggewiss ve ark. (2003) sadece alt ekstremitelerin parmaklarını tutan birincil GOA'yı gözlemledi. Aynı zamanda, aynı ailenin üyelerinde PG'nin varlığını belirtirken, kalıtsal doğuştan kalp kusurlarına (örneğin, duktus arteriyozusun kapanmaması) sahip olma olasılığını dikkate almak gerekir. Parmaklarda karakteristik değişikliklerin oluşumu yaklaşık 20 yıl kadar devam edebilir.

Parmakların distal falanjlarındaki değişikliklerin nedenlerinin "baget" tipine göre tanınması, çeşitli hastalıkların ayırıcı tanısını gerektirir; bunların arasında lider konum, hipoksi ile ilişkili olanlar tarafından işgal edilir, yani. klinik olarak ortaya çıkan DN ve / veya kalp yetmezliğinin yanı sıra malign tümörler ve subakut IE. Başta ELISA olmak üzere interstisyel akciğer hastalığı, PH'nin en yaygın nedenlerinden biridir; Bu klinik fenomenin ciddiyeti, akciğer lezyonunun aktivitesini değerlendirmek için kullanılabilir. GOA'nın hızlı oluşumu veya şiddetinin artması, akciğer kanseri ve diğer malign tümörlerin aranmasını zorunlu kılar. Aynı zamanda, bu klinik fenomenin, spesifik semptomlardan çok daha önce ortaya çıkabileceği diğer hastalıklarda (Crohn hastalığı, HIV enfeksiyonu) meydana gelme olasılığı da dikkate alınmalıdır.

Kaynakça

1. Koğan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. İdiyopatik fibrozan alveolit ​​ve bronşiyo-alveoler kanser // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). — 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. Subakut enfektif endokarditin "Maskeleri" // Ter. kemer - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Hipokrat'ın Parmakları: klinik önemi, ayırıcı tanı// Kama. Bal. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Modern görünümler fibrozan alveolitin patogenezi üzerine // Ter. kemer - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. vasküler endotel Büyüme faktörü(VEGF)-A ve trombosit kaynaklı büyüme faktörü (PDGF), dijital sopayla vurmanın patogenezinde merkezi bir rol oynar // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. ve ark. Kistik fibroz hastalarında akciğer transplantasyonundan sonra parmak çomaklarının tersine çevrilmesi: çomak parmak patogenezine dair bir ipucu // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Aşağı E.E. Yeni bir dijital indekse göre bronkojenik karsinomda dijital çomak parmak prevalansı // Clin. Tecrübe. Romatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Güllü İ.H. Behçet hastalığında hipokrat parmaklar // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Akut miyeloid lösemide geri dönüşümlü dijital çomak parmak // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. İnsan immün yetmezlik virüsü enfeksiyonunda çomaklaşma // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. ve ark. 68 rezeke edilebilir küçük hücreli dışı akciğer karsinomu vakasında paraneoplastik sendromlar: erken teşhiste yardımcı olabilirler mi? // Med. oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Eroin bağımlılığında parmakların çomaklaşması // N. Engl. J.Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins C.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Crohn hastalığında clubbing // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Mahkemeler I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Asbestozda çomak parmakların önemi // Toraks. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Çomak parmak ve hipertrofik osteoartropatinin etiyolojisi // Eur. J.Clin. Yatırım. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. ve ark. Parmakların iyatrojenik çomaklaşması // Eur. J. kardiyotorak. cerrahi - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Bronş kanseri için bir gösterge olarak hipertrofik osteoartropati // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplastik romatizmal sendromlar // Bailliere'nin En İyi Uygulaması. Res. klinik Romatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. ve ark. Hepatopulmoner sendrom // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Polimiyozit ve interstisyel akciğer hastalığı ile ilişkili dijital çomak parmak // Göğüs. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmoner hipertansiyon ve hepatopulmoner sendrom // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. ve ark. İdiyopatik pulmoner fibrozlu hastalarda akciğerdeki fibrotik değişikliklerde parmaklarda çomaklaşma ve düz kas proliferasyonu // Göğüs. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khousam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.C. İnme ile başvuran 18 yaşında doğum sonrası bir kadında merkezi siyanoz ve çomak parmak // Am. J.Med. bilim - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Karaciğer nakli endikasyonu olarak ilerleyici hipoksemili hepatopulmoner sendrom: vaka raporları ve literatür incelemesi // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Konjenital kalp hastalığı ile bağlantılı ailesel primer hipertrofik osteoartropati // Cardiol. Genç. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. ve ark. Hipersensitivite pnömonisinde çomak parmak. Yaygınlığı ve olası prognostik rolü // Arch. Stajyer. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. ve ark. Akciğer transplantasyonundan sonra dijital sopanın tersine çevrilmesi // Satranç. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda C. ve ark. Vasküler endotel büyüme faktörü ve hipertrofik osteoartropati // Clin. Tecrübe. Romatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., English J.C. Clubbing: tanı, ayırıcı tanı, patofizyoloji ve klinik alaka hakkında bir güncelleme // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo C.F., Altraan A.D. Dijital clubbing ve akciğer kanseri // Göğüs. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. ESC görev gücü. Enfektif endokarditin önlenmesi, teşhisi ve tedavisine ilişkin ESC Kılavuzları // Eur. Kalp J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. ve ark. Primer hipertrofik osteoartropati (Touraine-Solente-Gole sendromu) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Hipertrofik osteoartropati ve dijital clubbing üzerine inceleme // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Parmakların sarkoidozda çomaklaşması // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancıoğlu A., Akın M., Demtray M., Derelt S. Akciğer kanserli hastalarda çomak parmak ile serum büyüme hormonu düzeyi arasındaki ilişki // Monaldi Arch. Göğüs dis. - 1996. - 51. - 185-187.