Myeloidný sarkóm (Chloroma). Komplikácie a metastázy

Myeloidný sarkóm je malígny nádor zložený z myeloblastov alebo nezrelých buniek. Biela hmota kostná dreň. Zastaraný názov patológie je chloroma, chloroleukémia, granulosarkóm a granulocytárny sarkóm. Ochorenie sa vyznačuje agresívnou povahou a častými recidívami.

Popis a štatistiky

Myeloidný sarkóm ovplyvňuje hematopoetický systém. Ide o typ myeloidnej leukémie - patológiu, pri ktorej sa bunky, ktoré prešli mutáciami, nerozširujú po celom tele, ale sústreďujú sa na konkrétnom mieste, čo vyvoláva vývoj nádoru. Sarkóm môže prebiehať samostatne bez príznakov myeloidnej leukémie – v tomto prípade hovoríme o primárnom onkoprocese. Menej časté je v skoré štádia leukémie a jej relapsov.

Novotvar sa môže vyvinúť v akomkoľvek tkanive ľudského tela. Najčastejšie rúrkovité a hubovité kostných štruktúr, lymfatické uzliny a koža. Niekedy sa patológia vyvíja v genitáliách ženy - v mliečnych žľazách, maternici a vaječníkoch.

Podľa štatistík je u starších ľudí väčšia pravdepodobnosť, že sa s touto chorobou stretnú.

Kód ICD-10: C92.3 Granulocytárny alebo myeloidný sarkóm, chloroleukémia.

Dôvody

Skutočné príčiny patológie nie sú s určitosťou známe. Rizikové faktory, ktoré môžu vyvolať vývoj malígneho procesu, sú:

ionizujúce žiarenie;
kontakt s chemickými karcinogénmi;
dedičná predispozícia k bunkovým mutáciám;
nevyvážená strava;
nepriaznivý stav životného prostredia.

Symptómy

Choroba sa môže začať rozvíjať v akomkoľvek orgáne a tkanive. Ale jej obľúbeným miestom je stále pokožka a ďasná človeka.

Kožná lézia. Dochádza k zmene jeho vzhľadu - získava bledú farbu so zelenkastým alebo modrastým odtieňom, nad povrchom stúpajú nodulárne a plakové formácie, ktoré nespôsobujú nepríjemné pocity počas palpácie. Biopsia lézií odhalí, že sú zložené výlučne z leukemických buniek alebo myeloblastov.

Poškodenie ďasien. Osoba sa sťažuje na príznaky, ako je krvácanie pri čistení zubov, bolesť a opuch sliznice, šíri sa po celej ústnej dutine.

Na malígnom procese sa môžu podieľať aj lymfatické uzliny, orgány tráviaceho traktu, pľúca, očná dráha, maternica a vaječníky u žien, semenníky u mužov. V každom prípade budú príznaky ochorenia závisieť od lokalizácie sarkómu. Často je patológia charakterizovaná latentným priebehom a je diagnostikovaná náhodou počas prechodu lekárskeho vyšetrenia plánovaného typu.

Keď je štruktúra centrálneho nervového systému zapojená do malígneho procesu, ochorenie má zvyčajne formu meningoleukémie. V tomto prípade, okrem hlavných príznakov myeloidného sarkómu, výrazný klinické prejavy podobné symptómom meningitídy. Tento štát v praxi sa zvažuje oddelene od extracerebrálnych novotvarov, pretože možnosti liečby budú úplne odlišné.

etapy

Medzinárodná klasifikácia podľa Systém TNM používané takmer na všetky onkologické ochorenia s výnimkou malígnych lézií krvi. Navrhujeme zoznámiť sa s fázami vývoja myeloidného sarkómu v nasledujúcej tabuľke.

etapy	Popis
I - počiatočné	V krvi človeka sa objavujú príznaky anémie a trombocytopénie. Dochádza k zväčšeniu sleziny. Neexistujú žiadne príznaky choroby. Štádium môže trvať dlho, až niekoľko rokov, bez toho, aby sa prejavilo.
II - stredná	Zvyšuje sa titer leukocytov v krvi. Objavujú sa prvé príznaky ochorenia. Diagnostikovanie rakovinového procesu v tomto štádiu má stále šancu na priaznivú prognózu.
III - terminál alebo nasadený	Stav človeka sa výrazne zhoršuje, nie je dostatočná citlivosť na predpísané terapeutické opatrenia. Rozvíjať rôzne druhy komplikácie. Prognóza myeloidného sarkómu v tomto štádiu je mimoriadne nepriaznivá.

Druhy, druhy, formy

Dnes je myeloidný sarkóm typom myeloidnej leukémie. Patológia je reprezentovaná extramedulárnou alebo extramedulárnou léziou ľudskej krvi. Na druhej strane je rozdelená do dvoch hlavných foriem:

Myeloidný sarkóm kože. Pod týmto pojmom sa rozumie infiltratívna lézia epidermis leukemickými bunkami s tvorbou nodulárnych zmien.
myeloidný sarkóm vnútorné orgány. Vyskytuje sa v akejkoľvek anatomickej štruktúre, často sa vyznačuje asymptomatickým priebehom, má nepriaznivú prognózu.
Myeloidný sarkóm centrálneho nervového systému (meningoleukémia). Stav spôsobený vniknutím atypických elementov do subarachnoidálneho priestoru so zapojením mozgových blán do onkologického procesu.

Diagnostika

Vyšetrenie ľudí s príznakmi myeloidného sarkómu zahŕňa nasledujúce body:

biopsia je vysoko presná technika, ktorá určuje povahu a typ malígneho procesu v tele. Histologická analýza pri tejto chorobe vám umožňuje určiť jej špecifické vlastnosti, a to vysoký titer nezrelých krviniek a mutačné zmeny v tkanivách;
punkcia kostnej drene - vzorky biomateriálu získané počas odberu vzoriek počas trepanobiopsie umožňujú nielen potvrdiť diagnózu, ale aj určiť ďalšiu taktiku liečby a predpovedať jej účinnosť;

lumbálna punkcia - informuje špecialistov o zapojení štruktúr CNS do malígneho procesu;
krvné testy - celkový obraz štúdie preukáže zmeny charakteristické pre myeloidný sarkóm;
Ultrazvuk - posudzuje stav vnútorných orgánov, určuje lokalizáciu onkofócií;
Na zistenie šírenia choroby v ľudskom tele sa vykonáva CT a MRI.

Liečba

Boj proti myeloidnému sarkómu je založený na niekoľkých metódach – chemoterapii a rádioterapii, chirurgii a transplantácii kostnej drene. Hovorme o liečbe podrobnejšie.

Protokoly chemoterapie závisia od typu sarkómu. Cytostatické lieky môžu potlačiť rast rakovinových buniek v celom tele, vrátane ložísk novotvarov. Intenzívne liečebné kúry sa odporúčajú kombinovať so symptomatickou terapiou a dobre organizovanou starostlivosťou o pacienta, aby sa minimalizovali vedľajšie účinky a zlepšila sa kvalita života.

Radiačná terapia je založená na použití ionizujúceho žiarenia lokálneho charakteru, cielene pôsobiaceho na ložiská rastu sarkómu. Spôsob môže byť tiež jedným z prípravné etapy pred transplantáciou kostnej drene.

Transplantácia kostnej drene pre myeloidný sarkóm prispieva k nahradeniu defektných bunkové prvky zdravá krv. Špecialisti dostávajú materiál na transplantáciu od darcu, menej často od samotného pacienta, za predpokladu, že je v remisii. Transplantácia kostnej drene je zložitý proces zahŕňajúci niekoľko fáz. Okrem špecifickej prípravy pacient absolvuje vysokodávkovanú chemoterapiu a celková expozícia celý organizmus. Až potom sa do ľudskej krvi zavedú preparáty kmeňových buniek alebo kostnej drene, ktoré sa po prihojení začnú integrovať zdravé prvky krv, ktorá úspešný výsledok viesť k remisii a zotaveniu pacienta.

Chirurgická liečba myeloidného sarkómu sa uskutočňuje pod podmienkou, že nádorový proces narušil fungovanie životne dôležitých orgánov. Indikácie pre chirurgickú intervenciu môžu byť hrozby prasknutia sleziny, kompresie miecha, nepriechodnosť čriev a pod.Pri chirurgickej liečbe sa pacient zbaví malígnych novotvarov, čo pozitívne ovplyvňuje dynamiku ochorenia a zmierňuje stav človeka.

Recepty tradičná medicína sa nepoužívajú pri myeloidnom sarkóme. Rakoviny krvi môžu byť charakterizované rýchlou progresiou, s ktorou môže bojovať iba oficiálna onkológia. Prípravky na báze bylín a živočíšnych produktov sa s touto úlohou nedokážu vyrovnať.

Proces obnovy po liečbe

Neexistujú žiadne špecifické metódy na rehabilitáciu osôb s myeloidnými sarkómami. Lekári môžu predpísať diétu, fyzioterapiu, symptomatická liečba a kvalitnú starostlivosť o pacienta, zameranú na zlepšenie jeho fyzického a duševného zdravia.

Výživa by mala byť vysoko kalorická a ľahko stráviteľná, obsahujúca prospešné vitamíny a ďalšie stopové prvky na maximum. Porcie sú malé, hlavným spôsobom varenia je dusenie a dusenie.

Priebeh a liečba ochorenia u detí, tehotných a dojčiacich, starších ľudí

deti. Príčiny malígnych lézií obehového systému u dieťaťa nie sú úplne objasnené, ale zistilo sa, že patológie tohto typu sú bežnejšie u mladých pacientov s chromozomálnymi mutáciami, najmä s Downovým syndrómom, vrodenou alebo získanou imunodeficienciou, a nepriaznivá genetická predispozícia k rakovine.

Klinický obraz ochorenia závisí od lokalizácie malígneho procesu. Hlavné metódy liečby - chemoterapia, antibiotická terapia, transfúzia daroval krv a transplantácia kostnej drene. Posledný spôsob sa považuje za najúspešnejší, pretože sa dá použiť na zastavenie vývoja malígneho procesu a zavedenie malý pacient v stave dlhodobej remisie až do úplného zotavenia.

Tehotná. U budúcich matiek je myeloidný sarkóm diagnostikovaný extrémne zriedkavo, zvyčajne sa to deje v prípade liečby patológie v detstve a výskytu relapsu počas tehotenstva. Klinické príznaky ochorenia závisia od typu nádorového procesu a jeho lokalizácie v tele.

Malígne krvné lézie môžu viesť k spontánnym potratom a predčasnému nástupu pôrodu, spomaleniu rastu plodu a perinatálnej smrti nenarodeného dieťaťa. S absenciou lekárske opatrenia samotná žena môže zomrieť.

Taktika terapie závisí od gestačného veku a typu myeloidného sarkómu. Ak je choroba diagnostikovaná na začiatku tehotenstva, je žene ponúknuté jej ukončenie. Ak je potrat alebo predčasný pôrod odmietnutý, pacientke sa predpíše protokol chemoterapie, pričom musí pochopiť, že použité lieky môžu vyvolať spomalenie rastu plodu a spontánny potrat. Ak sa zistí patológia v neskorý termín tehotenstva, je možné vykonať liečbu po narodení dieťaťa.

Ošetrovateľstvo. V prípade potvrdenia diagnózy je žena umiestnená do špecializovaného zdravotníckeho zariadenia na polychemoterapiu a ďalšie terapeutické opatrenia. Preto od dojčenie, aspoň na obdobie liečby, bude musieť byť opustené.

Starší. Myeloidný sarkóm je bežnejší u starších ľudí. Túto skutočnosť možno vysvetliť hematologickými poruchami, ktoré predchádzajú ochoreniu, ktoré mnohí ľudia získavajú v priebehu rokov. Môžu za to dlhodobé závislosti, práca v rizikových odvetviach, infekčné, prírodné a iné nepriaznivé faktory.

Patologický proces u starších pacientov sa zvyčajne vyznačuje pomalým vývojom a miernymi klinickými prejavmi. Na chorobu možno dlho podozrievať zvýšená teplota telo, znateľná únava, nedostatok chuti do jedla a strata hmotnosti. Ale kvôli neskorej návšteve lekára je myeloidný sarkóm u mnohých starších pacientov diagnostikovaný už v pokročilej forme.

Liečba je založená na použití chemoterapie a ožarovania. Transplantácia kostnej drene po 60 rokoch sa však nevykonáva, podobne ako niektoré iné terapeutické opatrenia spojené s prítomnosťou kontraindikácií ich použitia. Prognóza závisí od včasnosti návštevy lekára. Podľa štatistík len 12 % pacientov prekoná hranicu 5-ročného prežitia.

Liečba myeloidného sarkómu v Rusku av zahraničí

Ponúkame vám, aby ste zistili, ako sa boj proti myeloidnému sarkómu vykonáva v rôznych krajinách.

Liečba v Rusku

Po potvrdení diagnózy je pacient umiestnený na hematologické oddelenie onkologického centra. Základom vplyvu na ochorenie je chemoterapia s paralelným ožarovaním sleziny. Drogové metódy sa uskutočňujú pomocou liekov, ako sú Mielosana, Myelobroma, Hexafosfamid atď.

Často sa v boji proti patológii, pri absencii kontraindikácií, používa indukčná chemoterapia a liečba. antibakteriálne látky antracyklínové skupiny. V prípade úspechu nastáva remisia u 75 % pacientov.

Aj v Rusku sa používa imunoterapia, chirurgia, cielená liečba a transplantácia kostnej drene. Možnosti ovplyvnenia onkoprocesu závisia od veku človeka, formy ochorenia a komplikácií. Náklady na liečbu sú určené štatútom zdravotníckeho zariadenia, trvaním a rozsahom liečby, dostupnosťou zdravotného poistenia a kvótou pre pacienta. V priemere je cena za platenú onkodiagnostiku od 10 000 rubľov, liečba - od 150 000 rubľov.

Ktoré zdravotnícke zariadenia je možné kontaktovať?

Moskovská mestská onkologická nemocnica č.2. Klinika je kvalifikovanú pomoc osoby s onkologickým ochorením za úhradu a na základe zdravotného poistenia.
Špecializuje sa na diagnostiku a skorá liečba benígne a zhubné nádory lézie kostnej drene a krvi.
SPKK FGBU NMHTS im. N. I. Pirogov, Petrohrad. Klinika hematológie zabezpečuje diagnostiku a liečbu pacientov s ochoreniami krvi a lymfy.

Vladimír, 39 rokov. " Na dlhú dobu Stretol som sa s odchýlkami v krvných testoch, ale ani lekári, ani ja sme tomu neprikladali vážny význam. Potom začal rast lymfatických uzlín bez akejkoľvek infekcie a bol som poslaný na hematologické oddelenie nemocnice č. 2, ktorá sa nachádza v Moskve. Tu bola stanovená diagnóza "myelosarkóm" a predpísaná liečba. Chcem si všimnúť prácu lekárov - všetko prebieha profesionálne a rýchlo, na vysokej úrovni.“

Svetlana, 45 rokov. „Mám pred sebou ešte veľa dní rehabilitácie – boj s primárnym myeloidným sarkómom prostredníctvom intenzívnej chemoterapie a ožarovania. Ďakujem lekárom Hematologického centra Ruskej akadémie lekárskych vied za poskytnutú pomoc, nepochybujem, že bude účinná.“

Liečba v Nemecku

Nemeckí onkológovia používajú v boji proti myeloidnému sarkómu chemoterapeutický prístup. V prípade progresívneho ochorenia sa zvyčajne používajú vysoké dávky. cytostatické činidlá, čo negatívne ovplyvňuje hematopoetický systém a vyžaduje transplantáciu kostnej drene.

Všetky činnosti sú vykonávané v súlade s medzinárodnými štandardmi so súbormi moderných inovatívnych liekov.

Náklady na liečbu na nemeckých klinikách závisia od zložitosti myeloidného sarkómu a dĺžky hospitalizácie pacienta. Komplex onkodiagnostiky je 1200-1500 eur, kurz chemoterapie - 60-90-tisíc eur, transplantácia kostnej drene - 150-300-tisíc eur.

Zahŕňa 10 výskumných ústavov a 17 špecializovaných zdravotníckych zariadení. Má vynikajúce štatistiky: najmenej 70% pacientov zažíva stabilnú remisiu.
Eppendorf Medical Center, Hamburg.Špecializuje sa na diagnostiku a liečbu rôznych onkologických ochorení, vrátane hematologických.
Univerzitná nemocnica vo Freiburgu. Zdravotnícke zariadenie využíva moderné metódy diagnostika a poskytovanie zdravotná starostlivosť onkologických pacientov. Úspešne sa praktizuje paliatívna starostlivosť, ktorá výrazne zlepšuje kvalitu života beznádejných pacientov.

Zvážte recenzie uvedených kliník.

Anna, 35 rokov. „Moja matka bola liečená na myelosarkóm v Hamburgu v centre Eppendorf. Chcem poďakovať lekárom za poskytnutú pomoc, všetko prebehlo v poriadku, remisia trvá už tretí rok.“

Liečba myeloidného sarkómu v Izraeli

Chemoterapia je hlavnou liečbou myeloidného sarkómu v Izraeli. Na základe výsledkov diagnostiky špecialisti vyberajú lieky, ktoré sú účinné proti špecifickému typu nádorového procesu. Spravidla hovoríme o chemoterapii s použitím niekoľkých cytostatík naraz. S pokročilými formami patológie sa používa transplantácia kostnej drene, čo zlepšuje šance na remisiu.

Medzi inovatívne prístupy, ktoré používajú izraelskí onkológovia, by som rád poznamenal metódu ATRA. Ide o alternatívne pôsobenie na ochorenie prípravkami kyseliny trans-retinovej, ktoré podporuje premenu nezrelých krvných elementov na plnohodnotné bunky. Technika sa vykonáva v kombinácii s chemoterapiou a antibiotická terapia antracyklínové činidlá.

Náklady na liečbu zahŕňajú proces onkodiagnostiky a rehabilitácie, líšia sa v závislosti od závažnosti ochorenia a komplexu potrebných Zdravotnícke služby. Jedno sedenie chemoterapie stojí od 1 000 USD, lieky - od 400 USD za postup, priemerné náklady na kurz budú od 45 000 do 70 000 USD, transplantácia kostnej drene - od 100 000 USD.

Na ktoré ambulancie sa možno obrátiť?

Klinika ich. Khaima-Shiba, Ramat Gan. Liečba prebieha na onkologickom a hematologickom oddelení vybavenom všetkým potrebné vybavenie podľa protokolov, ktoré sú v súlade s medzinárodnými normami.
Multidisciplinárne lekárske zariadenie krajiny, úspešne sa špecializujúce na liečbu malígnych ochorení vrátane onkohematologického profilu.
Zdravotné stredisko Shaare Zedek, Jeruzalem. Zaoberá sa diagnostikou a liečbou onkopatológií, poskytuje služby v oblasti transplantácie kostnej drene.

Zvážte recenzie uvedených kliník.

Alla, 55 rokov. „Vzhľadom na rakovinu krvi som si vybral Izrael, kliniku Shaare Zedek. Ďakujem lekárom, že mi vrátili zdravie. Uplynuli 4 roky, remisia pokračuje.“

Olga, 37 rokov. „Náročná fáza liečby sa skončila – myeloidný sarkóm ustúpil. Išiel som na kliniku Khaima-Sheba. Som vďačný izraelským lekárom za poskytnutú účinnú pomoc.

Komplikácie a metastázy

Hlavné komplikácie myeloidného sarkómu sú:

ťažká forma anémie;
infekcia bakteriálnymi a vírusovými patológiami;
šírenie malígneho procesu do životne dôležitých vnútorných orgánov.

Nedostatok liečby rýchlo vedie k smrti - hlavným dôsledkom ochorenia.

Metastázy v myeloidnom sarkóme sú výsledkom tvorby sekundárnych nádorových ložísk. Šíria sa hematogénnou cestou. Symptómy patológie sú úplne závislé od lokalizácie metastatických zmien. Lymfatické uzliny, pľúca, kostného tkaniva a mozog. Liečba metastáz si vyžaduje chirurgické odstránenie výsledného nádoru a ďalšie cykly rádioterapie a chemoterapie.

Relapsy

Mnoho ľudí s myeloidným sarkómom relapsuje - asi v 50-70% prípadov po primárna liečba. V takýchto situáciách dokonca aj vysokodávková chemoterapia zriedkavo prináša pozitívne výsledky, zatiaľ čo prah prežitia pacientov nepresahuje niekoľko mesiacov.

Navyše chemoterapia proti relapsu nie je indikovaná u všetkých pacientov. Zostáva len jedna možnosť liečby – transplantácia kmeňových buniek, ktorá poskytuje 5-ročný prah prežitia u 30 % pacientov. Účinnosť antirelapsovej starostlivosti klesá, ak sa sekundárny myeloidný onkologický proces vyskytne príliš skoro – do 12 mesiacov po nástupe remisie.

Získanie zdravotného postihnutia

Malígne lézie krvi, najmä myeloidný sarkóm, sú ochorenia, ktoré ohrozujú nepriaznivý výsledok pre ľudí. Takéto patológie znamenajú zdravotné postihnutie, pretože ľudia s podobnou diagnózou nemôžu pokračovať v plnohodnotnej práci. Je to spôsobené všeobecným oslabením tela, rozvojom imunodeficiencie, astenický syndróm a iné štáty. Preto sa jednotlivcom s myeloidným sarkómom odporúča kontaktovať úrad ITU(lekárske a sociálne vyšetrenie) a zložiť príslušnú komisiu na určenie skupiny postihnutia.

Na úspešné absolvovanie ITU sú potrebné tieto štúdie:

všeobecný klinický krvný test;
myelogram;
imunofenotypizácia s hodnotením monoblastových buniek;
údaje o práci obličiek, pečene a iných vnútorných orgánov;
konzultácie úzkych špecialistov- očný lekár, neurológ a pod.

Ak sa diagnóza potvrdí, osobe možno priradiť nasledujúce skupiny postihnutia:

Skupina I - je založená s ústupom choroby na obdobie najmenej 1 roka so zákazom ťažkej fyzickej práce;
Skupina II - odporúčaná pre pacientov s nízkym potenciálom rehabilitácie vzhľadom na vek a všeobecné klinické charakteristiky pacienta, pochybnú prognózu, s poruchou motorickej aktivity a miernymi problémami so sebaobsluhou;
Skupina I - je priradená osobám s nepriaznivou prognózou, prudké zhoršenie zdravie a celková pohoda, výrazné zmeny v krvi, porušovanie samoobslužných zručností.

Spravidla po prvýkrát dostane osoba skupinu so zdravotným postihnutím na 2 roky, po uplynutí tejto doby musí znova zložiť lekársku prehliadku. Po 5 rokoch, po dosiahnutí stabilnej remisie, môže byť postihnutie zrušené.

Čo dáva skupina? V prvom rade toto hotovostné platby raz za mesiac bezplatné cestovanie v MHD, príjem zvýhodnených liekov.

Predpoveď v rôznych fázach a formách

Nasledujúce faktory môžu ovplyvniť prognózu ochorenia:

vek pacienta je viac ako 60 rokov;
prítomnosť sprievodných onkopatológií;
vysoký sklon k bunkovým mutáciám;
stav imunity;
forma myeloidného sarkómu - skorá alebo pokročilá;
potreba dvoch alebo viacerých cyklov chemoterapie.

Zvážte, ako vyzerá 5-ročná predpoveď prežitia v závislosti od veku osoby v nasledujúcej tabuľke.

Samozrejme, pri predpovedaní šancí človeka s myeloidným sarkómom je dôležité zamerať sa nielen na vek, ale aj na štádium ochorenia v čase diagnózy a na to, ako telo pacienta reagovalo na liečbu.

Našťastie moderné, a čo je najdôležitejšie, včasné metódy boja proti myeloidnému sarkómu môžu poskytnúť pozitívne výsledky vo forme stabilnej remisie. Pri absencii ich účinnosti je možné použiť transplantáciu kostnej drene - možnosť, ktorá môže predĺžiť život človeka na desiatky rokov. Zlá prognóza myeloidného sarkómu je zvyčajne výsledkom jeho neskorej detekcie.

Diéta

Výživa osoby s malígnou léziou krvi sa prakticky nelíši od stravy zdravých ľudí. Ale existuje určité produkty, ktoré môžu priaznivo ovplyvniť pohodu a priebeh onkologického procesu, preto ich odborníci môžu odporučiť v terapeutickej a profylaktickej diéte pre svojich pacientov.

Jedálny lístok by mal byť obohatený o vitamín C, mangán, nikel, železo a ďalšie stopové prvky. Prispievajú k úplnej obnove krvných buniek, čo umožňuje telu samostatne bojovať proti vzniknutej chorobe. Užitočné komponenty obsahujú nasledujúce produkty:

čerstvá zelenina a ovocie;
obilniny - pohánka, ovsené vločky, proso a ryža;
morské ryby;
mlieko;
kurací žĺtok;
vtáčie filé;
tvaroh;
šípkový čaj.

Existujú však potraviny, ktoré je potrebné v strave obmedziť na maximum, pretože môžu zhoršiť pohodu človeka. Tie obsahujú:

červené mäso, bravčové alebo hovädzie mäso, obsahuje vysoká koncentrácia mastné kyseliny, ktoré sú v tele zle absorbované a vyvolávajú upchatie cievy, čo spôsobuje vývoj krvných zrazenín v nich, ako aj procesy rozpadu v črevách;
nápoje s kofeínom negatívne ovplyvňujú vstrebávanie železa, ktoré je nevyhnutné pre myeloidný sarkóm;
korenie - pikantné alebo horké;
kyslé potraviny - citrón, brusnice atď., Vyvolávajú zriedenie krvi.

Okrem vyššie uvedených odporúčaní je dôležité poznamenať, že všetko jedlo pre ľudí trpiacich touto chorobou by malo byť dusené alebo dusené, jedlá by sa mali podávať v malých porciách a samotné jedlo by sa malo robiť 6-krát denne. Ak pacient odmieta jesť a sťažuje sa na nedostatok chuti do jedla, čo je často prípad chemoterapie, je dôležité venovať pozornosť preferenciám pacienta a pripravovať mu jedlá, ktoré naozaj chce.

Po prepustení z nemocnice si treba pamätať, že strava je najlepšia prevencia recidíva malígnych lézií krvi. Je potrebné ho dodržiavať aj po ukončení liečebného štádia.

Prevencia

Neexistujú žiadne špecifické opatrenia, ktoré by mohli zabrániť vzniku myeloidného sarkómu. Patologický proces je výsledkom mutácie na bunkovej úrovni, čo znamená, že za nepriaznivých podmienok nemožno zaručiť, že sa mu dá vyhnúť. Existujú však odporúčania, ktoré môžu minimalizovať riziko vzniku ochorenia, zvážte ich:

odmietnutie zlých návykov;
dirigovanie zdravý životný štýlživot;
vyhýbanie sa ionizujúcemu žiareniu;
vylúčenie stresových faktorov;
pravidelné kontroly u lekára.

Myeloidný sarkóm je onkopatológia, ktorá si vyžaduje dlhú a komplexnú liečbu. Prejavy ako nevysvetliteľná strata hmotnosti, zhoršenie celkovej pohody, horúčka, opuchnuté lymfatické uzliny a vzhľad kožná vyrážka by sa nemali ignorovať - príznaky vyžadujú povinnú konzultáciu s odborníkom. Včasná diagnostika a liečba myeloidného sarkómu majú priaznivé šance na prežitie.

myeloidný sarkóm

myeloidný sarkóm(zastarané tituly " chlórom», « chloroleukémia», « granulocytárny sarkóm», « granulosarkóm", :744" extramedulárne myeloidné tkanivo/nádor“), je solídny malígny nádor pozostávajúci z nezrelých bielych krviniek kostnej drene, takzvaných myeloblastov, podobných tým, ktoré spôsobujú akútnu myeloidnú leukémiu. . Inými slovami, myeloidný sarkóm ("chloroma", "granulocytoma") je jedným z extramedulárnych (t.j. extramedulárnych) prejavov akútnej myeloidnej leukémie. To znamená, že ide o súbor leukemických buniek, charakteristických pre akútnu myeloidnú leukémiu, niekde mimo kostnej drene a krvi.

Historické informácie

Ochorenie teraz známe ako myeloidný sarkóm prvýkrát opísal britský lekár A. Burns v roku 1811. . Avšak termín chlórom“ vo vzťahu k tejto chorobe bol prvýkrát použitý až v roku 1853. Termín je odvodený z gréckeho χλωροΣ (chloros, chloros), čo znamená „zelený“, „bledozelený“, keďže tieto nádory majú často zelenú alebo svetlozelenú farbu v dôsledku prítomnosti myeloperoxidázy v nich. Úzky vzťah medzi „chloromom“ a akútnou myeloidnou leukémiou prvýkrát objavili v roku 1902 Warthin a Doc. Keďže však až 30 % týchto nádorov môže byť bielej, sivej, ružovej, príp Hnedá farba namiesto „klasického“ zeleného alebo zelenkastého, a tiež s cieľom presnejšie histologicky klasifikovať tieto nádory, Rappaport v roku 1967 navrhol nazývať ich nie podľa farby, ale podľa typu buniek – termín „granulocytárny sarkóm“. Odvtedy sa tento pojem stal prakticky synonymom so zastaraným výrazom „chloroma“. Ale keďže bunky, ktoré tvoria tento nádor, stále nie sú zrelé granulocyty, ale blastové bunky, a navyše nemusia patriť medzi granulocytárne, ale napríklad monocytárne (pri akútnej monocytárnej leukémii), erytroidné atď. , v súlade s formou AML podľa FAB, potom v posledné roky namiesto termínu „granulocytárny sarkóm“ sa používa vedecky správnejší termín „myeloidný sarkóm“.

V súčasnosti podľa definície pojmu každý extramedulárny (extramedulárny) prejav akútnej myeloidnej leukémie možno nazvať myeloidným sarkómom. Podľa zavedenej historickej tradície sa však niektoré špeciálne leukemické lézie nazývajú ich špecifickými názvami:

Kožné leukémie, termín popisujúci infiltráciu kože leukemickými bunkami s tvorbou špecifických infiltrátových uzlín, sa nazývajú aj „kožný myeloidný sarkóm“ (predtým „kožný granulocytárny sarkóm“).
« meningoleukémia" alebo " meningeálna leukémia“, termín popisujúci inváziu leukemických buniek do subarachnoidálneho priestoru a zapojenie sa do leukemického procesu mozgových blán, sa zvyčajne posudzuje oddelene od myeloidného sarkómu ("chloroma"). Avšak, tie veľmi zriedkavé prípady, kedy dôjde k CNS solídny nádor z leukemických buniek sa však môže podľa definície nazývať myeloidný sarkóm CNS.

Frekvencia a typické klinické prejavy

Na akútnu leukémiu

Myeloidné sarkómy sú zriedkavé ochorenie. Presná frekvencia ich výskytu nie je známa, no zriedkavo ich pozorujú aj hematológovia, ktorí sa špecializujú na liečbu akútnej myeloidnej leukémie.

Myeloidné sarkómy môžu byť o niečo častejšie u pacientov s nasledujúcimi príznakmi ochorenia:

Trieda M2 podľa FAB, to znamená akútna myeloidná leukémia s dozrievaním;
Pacienti, ktorých leukemické bunky majú určité špecifické cytogenetické abnormality, ako napríklad t(8;21) alebo inv(16);
Pacienti, ktorých myeloblasty exprimujú povrchové antigény T-buniek CD13 alebo CD14
Pacienti s vysokým počtom blastových buniek v krvi alebo vysokou hladinou LDH, teda s veľkou celkovou nádorovou hmotou.

Avšak aj u pacientov s vyššie uvedenými rizikovými faktormi alebo ich kombináciou je myeloidný sarkóm zriedkavou komplikáciou AML.

Niekedy sa myeloidný sarkóm môže vyvinúť ako prvý (a zatiaľ jediný) prejav recidívy po zdanlivo úspešnej liečbe akútnej myeloidnej leukémie. V súlade s klinickým správaním myeloidných sarkómov, ktoré vždy sú od samého začiatku systémovým ochorením (neplatí pre nich pojem „metastázy“), všetky tieto prípady treba považovať a liečiť ako skoré príznaky systémovej recidívy AML, a nie ako lokalizovaný proces. V jednom prehľade 24 pacientov, u ktorých sa po zdanlivo úspešnej liečbe AML vyvinuli relapsy vo forme izolovaných myeloidných sarkómov, sa teda ukázalo, že priemerný čas od vzniku myeloidného sarkómu po zistenie jasnej recidívy kostnej drene bol iba 7 mesiacov (rozsah - od 1 do 19 mesiacov). A tento prehľad bol publikovaný v roku 1994, dávno pred vynálezom moderných molekulárnych techník, ktoré dokážu preukázať prítomnosť „molekulárnej“ recidívy kostnej drene oveľa skôr, ako sa to stane histologicky zrejmým.

S myelodysplastickými a myeloproliferatívnymi syndrómami vrátane chronických leukémií

Myeloidné sarkómy sa môžu vyskytnúť u pacientov s diagnostikovaným myelodysplastickým syndrómom alebo myeloproliferatívnym syndrómom, ako je chronická myeloidná leukémia, polycytémia vera, esenciálna trombocytóza alebo myelofibróza. Objav myeloidného sarkómu akejkoľvek lokalizácie u pacienta s takouto diagnózou sa považuje za de facto dôkaz, že tieto prekancerózne alebo chronické ochorenia nízkeho stupňa sa transformovali na akútnu myeloidnú leukémiu vyžadujúcu okamžitú adekvátnu liečbu. Napríklad objavenie sa myeloidného sarkómu u pacienta s chronickou myeloidnou leukémiou je dostatočným dôkazom toho, že CML tohto pacienta prešla do fázy „blastickej krízy“. Zároveň prítomnosť iných znakov, ako je blastóza kostnej drene alebo blastóza v krvi, nie je potrebná na konštatovanie skutočnosti blastickej krízy.

Primárny myeloidný sarkóm

Vo veľmi zriedkavé prípady Myeloidný sarkóm sa môže vyskytnúť u pacienta bez toho, aby súčasne spĺňal kritériá pre diagnózu akútnej myeloidnej leukémie (podľa kostnej drene a krvi), myelodysplastického alebo myeloproliferatívneho syndrómu (vrátane chronickej myeloidnej leukémie) a bez predchádzajúcej anamnézy týchto ochorení. Tento stav je známy ako "primárny myeloidný sarkóm". Diagnóza v týchto prípadoch môže byť obzvlášť ťažká. Takmer vo všetkých prípadoch primárneho myeloidného sarkómu sa čoskoro vyvinie klasický, systémový ("dreň") akút. myeloidná leukémia. Medián času od diagnózy "primárneho myeloidného sarkómu" po rozvoj zjavnej akútnej myeloidnej leukémie je 7 mesiacov (rozsah 1 až 25 mesiacov). Preto by sa detekcia primárneho myeloidného sarkómu mala zvážiť ako včasná počiatočný prejav akútna myeloidná leukémia, a nie ako lokalizovaný proces, a preto slúži ako základ pre diagnózu "akútnej myeloidnej leukémie" zodpovedajúcej histologickej formy a vymenovanie liečby zodpovedajúcej histologickej forme AML, rizikovej skupine, cytogenetike a imunofenotyp nádoru. Najmä ak sa zistí myeloidný sarkóm pozostávajúci z promyelocytov (AML typ M3 podľa FAB, akútna promyelocytická leukémia), potom by liečba mala zodpovedať AML M3 a zahŕňať nielen a nie toľko chemoterapie, ale predovšetkým použitie kyselina all-trans retinová (ATRA) a oxid arzenitý.

Lokalizácia a symptómy

Myeloidný sarkóm sa môže vyskytnúť takmer v akomkoľvek orgáne alebo tkanive. Avšak najviac časté lokalizácie procesy sú koža (stav známy ako "kožné leukemidy", anglicky leukemia cutis) a ďasná. Postihnutie kože v leukemickom procese sa zvyčajne javí ako bledé, niekedy fialové alebo zelenkasté, bezbolestné, vyvýšené plaky alebo uzliny, ktoré sú infiltrované leukemickými bunkami (myeloblastmi) pri biopsii. Kožné leukémie je potrebné odlíšiť od takzvaného „Sweetovho syndrómu“, pri ktorom je koža infiltrovaná zdravými (nerakovinovými) zrelými neutrofilmi, čo je reaktívny paraneoplastický proces. Zapojenie ďasien do leukemického procesu má za následok charakteristický vzhľad bledých, opuchnutých, hyperplastických, niekedy bolestivých ďasien, ktoré ľahko krvácajú pri čistení zubov alebo iných menších úrazoch.

Medzi ďalšie orgány a tkanivá, ktoré sa môžu podieľať na leukemickom procese, patria najmä lymfatické uzliny, žalúdok, tenké a hrubé črevo, brušná dutina a mediastinum, pľúca, epidurálne priestory, semenníky, maternica a vaječníky, očná dráha. Príznaky myeloidného sarkómu v tomto prípade závisia od jeho anatomickej lokalizácie. Myeloidné sarkómy môžu byť tiež asymptomatické a objavené náhodne počas vyšetrenia pacienta, najmä pacienta s akútnou myeloidnou leukémiou.

S príchodom moderných diagnostických techník, ako je imunofenotypizácia a imunohistochémia, však dnes môže byť diagnóza myeloidného sarkómu vykonaná oveľa spoľahlivejšie ako predtým, s menším oneskorením pri stanovení správna diagnóza a s menším počtom počiatočných diagnostických chýb (nesprávna diagnóza). Takto opísali Travek et al úspešné použitie na tkanivové imunohistochemické farbenie komerčne dostupného panelu anti-myeloperoxidázových monoklonálnych protilátok, povrchových antigénov CD68, CD43 a CD20 s cieľom presne a správne diagnostikovať myeloidné sarkómy a odlíšiť ich od lymfómov. Dnes sa za účelom diagnostiky a diferenciácie myeloidných sarkómov a lymfómov používa najmä imunohistochemické farbenie pomocou monoklonálnych protilátok proti antigénom CD33 a CD117. Zvyšujúca sa dostupnosť a čoraz presnejšie a správnejšie používanie prietokovej cytometrie prispelo aj k zlepšeniu včasnej a správna diagnóza tieto nádory.

prediktívna hodnota

Odborníci nesúhlasia s prognostickou hodnotou prítomnosti myeloidných sarkómov u pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou. Vo všeobecnosti sa všeobecne uznáva, že prítomnosť myeloidných sarkómov znamená horšiu prognózu, horšiu odpoveď na liečbu, menšiu šancu na remisiu a horšie celkové prežívanie a prežívanie bez ochorenia. Iní odborníci sa však domnievajú, že samotná prítomnosť myeloidných sarkómov je spojená s ďalšími nepriaznivými biologickými markermi nádoru, ako je expresia adhéznych molekúl, antigénov T-buniek, nepriaznivé cytogenetické abnormality, veľká nádorová masa ( vysoký stupeň LDH v krvi alebo vysoká blastická leukocytóza), a preto samotná prítomnosť myeloidných sarkómov nenesie žiadnu ďalšiu prognostickú informáciu a nie je nezávislým prognostickým faktorom.

Liečba

Ako je uvedené vyššie, myeloidné sarkómy by mali vždy vnímané ako ďalší prejav systémové ochorenie- akútna myeloidná leukémia, a nie ako izolovaný lokálny jav, a preto sa má liečiť systémovo podľa protokolov určených na liečbu akútnej myeloidnej leukémie. V súlade s tým by sa u pacienta s primárnym myeloidným sarkómom a novodiagnostikovanou akútnou myeloidnou leukémiou mala použiť systémová chemoterapia podľa protokolov určených na liečbu akútnej myeloidnej leukémie (ako je 7+3, ADE, FLAG atď.). terapia prvej línie. Vzhľadom na menej priaznivú, v priemere, prognózu u pacientov s myeloidným sarkómom v porovnaní s pacientmi s AML bez extramedulárnych prejavov, môže mať zmysel použiť agresívnejšie režimy indukčnej a konsolidačnej chemoterapie (napríklad ADE alebo HDAC namiesto „7 + 3“ ) a včasnej - v prvej remisii - vysokodávkovanej chemoterapii a alogénnej transplantácii krvotvorných kmeňových buniek. Lokálna liečba vo všeobecnosti nie je indikovaná a nie je potrebná, pretože myeloidné sarkómy bývajú dosť citlivé na štandardnú systémovú antileukemickú chemoterapiu. okrem toho lokálna liečba(operácia alebo radiačná terapia) je spojená s rizikom komplikácií (napr. v prípade operácie – infekcie a krvácania) a odkladaním začiatku chemoterapie, ktorá je pri AML nebezpečná svojou rýchlou progresiou. Výnimkou sú prípady, keď anatomická lokalizácia myeloidného sarkómu ohrozuje fungovanie jedného alebo druhého vitálneho dôležité telo(napríklad spôsobuje kompresiu miechy s dysfunkciou panvových orgánov alebo hroziace prasknutie sleziny alebo črevná obštrukcia). V tomto prípade sa to dá ukázať núdzová prevádzka alebo radiačnú terapiu do postihnutej oblasti súbežne s čo najskorším začiatkom intenzívnej antileukemickej chemoterapie. Tiež lokálna radiačná terapia alebo chirurgický zákrok môže byť paliatívnym opatrením pre tých, ktorí nemôžu dostávať chemoterapiu akéhokoľvek druhu (čo je zriedkavé - existujú alternatívne režimy pre starších, oslabených) alebo ktorí ju odmietajú.

Ak myeloidný sarkóm pretrváva (zostáva na svojom mieste) po ukončení indukčnej chemoterapie, taktika by mala byť rovnaká ako pri rezistentnej (refraktérnej) akútnej myeloidnej leukémii – teda vyskúšať chemoterapiu druhej a tretej línie, ktorá nemá skríženú rezistenciu s prvý režim, vysokodávková chemoterapia a alogénna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek. Dodatočne alebo ako paliatívne opatrenie (pre tých, ktorí nemôžu pokračovať v chemoterapii) – ale len ako doplnok, nie namiesto systémová chemoterapia II alebo III línie, alotransplantácia – možno zvážiť chirurgické odstránenie myelosarkómy alebo lokálna rádioterapia. Žiadna z lokálnych metód však nezvyšuje prežívanie pacientov.

Pacienti s izolovaným primárnym myeloidným sarkómom by tiež mali dostávať skôr systémovú antileukemickú liečbu lokálna liečba, keďže rozvoj typickej „kostnej drene“ akútnej myeloidnej leukémie v krátkom čase (meranom v týždňoch alebo mesiacoch) po diagnostikovaní primárneho myeloidného sarkómu je takmer nevyhnutný a liečba oboch stavov je rovnaká. V skutočnosti sú takíto pacienti vo väčšine prípadov diagnostikovaní s akútnou myeloidnou leukémiou, počiatočnými extramedulárnymi prejavmi zodpovedajúcej histologickej formy, a nie s diagnózou primárneho myeloidného sarkómu.

Pacienti liečení na akútnu myeloidnú leukémiu, u ktorých došlo k relapsu po liečbe izolovaným myeloidným sarkómom, sa majú liečiť rovnakým spôsobom ako pacienti so systémovým relapsom (t. j. chemoterapia II. a III. línie, alogénna transplantácia kostnej drene). Avšak, ako pri každom relapse akútnej myeloidnej leukémie, prognóza je zvyčajne zlá, najmä ak nejde o prvú recidívu (ako väčšie množstvo už prekonané relapsy, čím ťažšie je dosiahnuť remisiu chemoterapiou, tým kratšia je remisia, agresívnejšie správanie nádory a vyššia odolnosť voči chemoterapii).

Pacienti s „preleukemickými“ stavmi, ako je myelodysplastický syndróm, chronická myeloidná leukémia, polycytémia vera a iné myeloproliferatívne ochorenia, by sa mali liečiť tak, ako keby ich ochorenie progredovalo do akútnej myeloidnej leukémie (alebo v prípade CML trpeli výbuchová kríza“). To znamená, že by opäť mali dostať systémovú antileukemickú chemoterapiu. Berúc do úvahy skutočnosť, že u pacientov s myelodysplastickým alebo myeloproliferatívnym syndrómom v anamnéze (najmä s CML blastickou transformáciou), je prognóza vždy horšia ako u pacientov s de novo AML, má zmysel, aby mali agresívnejšiu indukciu a konsolidačná chemoterapia a včasná – v prvej remisii – alogénna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek.

Odkazy

James, William D.; Berger, Timothy G.; a kol. Andrews" Choroby kože: klinická dermatológia. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.
Karlin L, Itti E, Pautas C; a kol. (december 2006). "PET-zobrazovanie ako užitočný nástroj na včasnú detekciu miesta relapsu pri liečbe primárneho myeloidného sarkómu". Hematologická. 91 (12 suppl): ECR54. PMID.
Burns A. Pozorovania chirurgickej anatómie v oblasti hlavy a krku. - Londýn: Royce, 1811. - S. 364.
Kráľ A (1853). "Prípad chloromy". Mesačník J Med. 17 : 17.
Dock G, Warthin AS (1904). "Nový prípad chloromy s leukémiou". Trans Assoc Am Phys. 19 (64): 115.
Rappaport H. Nádory hematopoetického systému // Atlas nádorovej patológie, oddiel III, zväzok 8. - Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1967. - S. 241–7.
Chevallier P, Mohty M, Lioure B; a kol. (júl 2008). "Alogénna transplantácia hematopoetických kmeňových buniek pre myeloidný sarkóm: retrospektívna štúdia z SFGM-TC". J.Clin. Oncol. 26 (30): 4940. DOI:10.1200/JCO.2007.15.6315. PMID. (nedostupný odkaz)

χλωροΣ (chloros, chloros), čo znamená „zelený“, „bledozelený“, keďže tieto nádory majú často zelenú alebo svetlozelenú farbu v dôsledku prítomnosti myeloperoxidázy v nich. Úzky vzťah medzi „chloromom“ a akútnou myeloidnou leukémiou prvýkrát objavili v roku 1902 Warthin a Doc. Keďže však až 30 % týchto nádorov môže byť namiesto „klasickej“ zelenej alebo zelenkavej farby bielej, sivej, ružovej alebo hnedej farby, a aby sa tieto nádory histologicky presnejšie klasifikovali, Rappaport v roku 1967 navrhol, aby boli tzv. nie podľa farby, ale podľa typu buniek - termín "granulocytárny sarkóm". Odvtedy sa tento pojem stal prakticky synonymom so zastaraným výrazom „chloroma“. Ale keďže bunky, ktoré tvoria tento nádor, stále nie sú zrelé granulocyty, ale blastové bunky, a navyše nemusia patriť medzi granulocytárne, ale napríklad monocytárne (pri akútnej monocytárnej leukémii), erytroidné atď. , v súlade s formou AML podľa FAB sa v posledných rokoch namiesto pojmu „granulocytárny sarkóm“ používa vedecky správnejšie označenie „myeloidný sarkóm“.

Kožné leukémie, termín popisujúci infiltráciu kože leukemickými bunkami s tvorbou špecifických infiltrátových uzlín, sa nazývajú aj „kožný myeloidný sarkóm“ (predtým „kožný granulocytárny sarkóm“).
« meningoleukémia" alebo " meningeálna leukémia“, termín popisujúci inváziu leukemických buniek do subarachnoidálneho priestoru a zapojenie mozgových blán do leukemického procesu, sa zvyčajne zvažuje oddelene od myeloidného sarkómu („chloroma“). Avšak tie veľmi zriedkavé prípady, v ktorých vznikne solídny nádor z leukemických buniek v CNS, môžu byť podľa definície nazvané myeloidným sarkómom CNS.

Frekvencia a typické klinické prejavy

Na akútnu leukémiu

Myeloidné sarkómy môžu byť o niečo častejšie u pacientov s nasledujúcimi príznakmi ochorenia:

Trieda M2 podľa FAB, to znamená akútna myeloidná leukémia s dozrievaním;
Pacienti, ktorých leukemické bunky majú určité špecifické cytogenetické abnormality, ako napríklad t(8;21) alebo inv(16);
Pacienti, ktorých myeloblasty exprimujú povrchové antigény T-buniek CD13 alebo CD14
Pacienti s vysokým počtom blastových buniek v krvi alebo vysokou hladinou LDH, teda s veľkou celkovou nádorovou hmotou.

Avšak aj u pacientov s vyššie uvedenými rizikovými faktormi alebo ich kombináciou je myeloidný sarkóm zriedkavou komplikáciou AML.

S myelodysplastickými a myeloproliferatívnymi syndrómami vrátane chronických leukémií

Primárny myeloidný sarkóm

Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa myeloidný sarkóm môže vyskytnúť u pacienta bez toho, aby súčasne spĺňal kritériá pre diagnózu akútnej myeloidnej leukémie (podľa kostnej drene a krvi), myelodysplastického alebo myeloproliferatívneho syndrómu (vrátane chronickej myeloidnej leukémie) a bez predchádzajúcej anamnézy ochorenia. tieto choroby. Tento stav je známy ako "primárny myeloidný sarkóm". Diagnóza v týchto prípadoch môže byť obzvlášť ťažká. Takmer vo všetkých prípadoch primárneho myeloidného sarkómu sa čoskoro rozvinie klasická, systémová ("kostná dreň") akútna myeloidná leukémia. Medián času od diagnózy "primárneho myeloidného sarkómu" po rozvoj zjavnej akútnej myeloidnej leukémie je 7 mesiacov (rozsah 1 až 25 mesiacov). Preto by sa detekcia primárneho myeloidného sarkómu mala považovať za skorý počiatočný prejav akútnej myeloidnej leukémie, a nie za lokalizovaný proces, a preto by mala slúžiť ako základ pre diagnózu „akútnej myeloidnej leukémie“ zodpovedajúcej histologickej formy. a vymenovanie liečby zodpovedajúcej histologickej forme AML, rizikovej skupine, cytogenetike a nádorovému imunofenotypu. Najmä ak sa zistí myeloidný sarkóm pozostávajúci z promyelocytov (AML typ M3 podľa FAB, akútna promyelocytická leukémia), potom by liečba mala zodpovedať AML M3 a zahŕňať nielen a nie toľko chemoterapie, ale predovšetkým použitie kyselina all-trans retinová (ATRA) a oxid arzenitý.

Lokalizácia a symptómy

Myeloidný sarkóm sa môže vyskytnúť takmer v akomkoľvek orgáne alebo tkanive. Najbežnejšou lokalizáciou procesu je však koža (stav známy ako "kožné leukemidy", eng. leukémia cutis) a ďasná. Postihnutie kože v leukemickom procese sa zvyčajne javí ako bledé, niekedy fialové alebo zelenkasté, bezbolestné, vyvýšené plaky alebo uzliny, ktoré sú infiltrované leukemickými bunkami (myeloblastmi) pri biopsii. Kožné leukémie je potrebné odlíšiť od takzvaného „Sweetovho syndrómu“, pri ktorom je koža infiltrovaná zdravými (nerakovinovými) zrelými neutrofilmi, čo je reaktívny paraneoplastický proces. Zapojenie ďasien do leukemického procesu má za následok charakteristický vzhľad bledých, opuchnutých, hyperplastických, niekedy bolestivých ďasien, ktoré ľahko krvácajú pri čistení zubov alebo iných menších úrazoch.

S príchodom moderných diagnostických techník, akými sú imunofenotypizácia a imunohistochémia, je však dnes možné diagnostikovať myeloidný sarkóm oveľa spoľahlivejšie ako predtým, s menším oneskorením pri stanovení správnej diagnózy a s menším počtom počiatočných diagnostických chýb (nesprávnej diagnózy). Travek et al teda opísali úspešné použitie komerčne dostupného panelu monoklonálnych protilátok proti myeloperoxidáze, povrchovým antigénom CD68, CD43 a CD20 na imunohistochemické farbenie tkanív s cieľom presne a správne diagnostikovať myeloidné sarkómy a odlíšiť ich od lymfómov. Dnes sa za účelom diagnostiky a diferenciácie myeloidných sarkómov a lymfómov používa najmä imunohistochemické farbenie pomocou monoklonálnych protilátok proti antigénom CD33 a CD117. K zlepšeniu včasnej a správnej diagnostiky týchto nádorov prispela aj zvyšujúca sa dostupnosť a čoraz presnejšie a správnejšie používanie prietokovej cytometrie.

prediktívna hodnota

Odborníci nesúhlasia s prognostickou hodnotou prítomnosti myeloidných sarkómov u pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou. Vo všeobecnosti sa všeobecne uznáva, že prítomnosť myeloidných sarkómov znamená horšiu prognózu, horšiu odpoveď na liečbu, menšiu šancu na remisiu a horšie celkové prežívanie a prežívanie bez ochorenia. Iní odborníci sa však domnievajú, že prítomnosť myeloidných sarkómov sama o sebe súvisí s ďalšími nepriaznivými biologickými markermi nádoru, ako je expresia adhéznych molekúl, antigénov T-buniek, nepriaznivé cytogenetické anomálie, veľká nádorová masa (vysoká úroveň LDH v krvi alebo vysoká blastická leukocytóza), a preto prítomnosť myeloidných sarkómov sama o sebe nenesie žiadnu ďalšiu prognostickú informáciu a nie je nezávislým prognostickým faktorom.

Liečba

Ako je uvedené vyššie, myeloidné sarkómy by mali vždy považovať za iný prejav systémového ochorenia - akútnu myeloidnú leukémiu, a nie za izolovaný lokálny jav, a preto by sa mal liečiť systémovo podľa protokolov určených na liečbu akútnej myeloidnej leukémie. V súlade s tým by sa u pacienta s primárnym myeloidným sarkómom a novodiagnostikovanou akútnou myeloidnou leukémiou mala použiť systémová chemoterapia podľa protokolov určených na liečbu akútnej myeloidnej leukémie (ako je 7+3, ADE, FLAG atď.). terapia prvej línie. Vzhľadom na menej priaznivú, v priemere, prognózu u pacientov s myeloidným sarkómom v porovnaní s pacientmi s AML bez extramedulárnych prejavov, môže mať zmysel použiť agresívnejšie režimy indukčnej a konsolidačnej chemoterapie (napríklad ADE alebo HDAC namiesto „7 + 3“ ) a včasnej - v prvej remisii - vysokodávkovanej chemoterapii a alogénnej transplantácii krvotvorných kmeňových buniek. Lokálna liečba vo všeobecnosti nie je indikovaná a nie je potrebná, pretože myeloidné sarkómy bývajú dosť citlivé na štandardnú systémovú antileukemickú chemoterapiu. Okrem toho je lokálna liečba (operácia alebo ožarovanie) spojená s rizikom komplikácií (napríklad v prípade operácie – infekcie a krvácania) a odkladaním začiatku chemoterapie, ktorá je pri AML nebezpečná svojou rýchlou progresiou. Výnimkou sú prípady, keď anatomická lokalizácia myeloidného sarkómu ohrozuje fungovanie jedného alebo druhého životne dôležitého orgánu (napríklad spôsobuje kompresiu miechy s dysfunkciou panvových orgánov alebo hrozbou prasknutia sleziny alebo črevnej obštrukcie). V tomto prípade môže byť indikovaná urgentná operácia alebo radiačná terapia postihnutej oblasti súbežne s čo najskorším začiatkom intenzívnej antileukemickej chemoterapie. Tiež lokálna radiačná terapia alebo chirurgický zákrok môže byť paliatívnym opatrením pre tých, ktorí nemôžu dostávať chemoterapiu akéhokoľvek druhu (čo je zriedkavé - existujú alternatívne režimy pre starších, oslabených) alebo ktorí ju odmietajú.

Ak myeloidný sarkóm pretrváva (zostáva na svojom mieste) po ukončení indukčnej chemoterapie, taktika by mala byť rovnaká ako pri rezistentnej (refraktérnej) akútnej myeloidnej leukémii – teda vyskúšať chemoterapiu druhej a tretej línie, ktorá nemá skríženú rezistenciu s prvý režim, vysokodávková chemoterapia a alogénna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek. Dodatočne alebo ako paliatívne opatrenie (pre tých, ktorí nemôžu pokračovať v chemoterapii) – ale len ako doplnok, nie namiesto systémová chemoterapia II alebo III línie, možno zvážiť alotransplantáciu – chirurgické odstránenie myelosarkómu alebo lokálnu radiačnú terapiu. Žiadna z lokálnych metód však nezvyšuje prežívanie pacientov.

Pacienti s izolovaným primárnym myeloidným sarkómom by tiež mali dostávať systémovú antileukemickú liečbu, a nie lokálnu liečbu, pretože rozvoj typickej akútnej myeloidnej leukémie „kostnej drene“ čoskoro (merané v týždňoch alebo mesiacoch) po diagnostikovaní primárneho myeloidného sarkómu je takmer nevyhnutný a liečbu oboch stavov rovnako. V skutočnosti sú takíto pacienti vo väčšine prípadov diagnostikovaní s akútnou myeloidnou leukémiou, počiatočnými extramedulárnymi prejavmi zodpovedajúcej histologickej formy, a nie s diagnózou primárneho myeloidného sarkómu.

Pacienti liečení na akútnu myeloidnú leukémiu, u ktorých došlo k relapsu po liečbe izolovaným myeloidným sarkómom, sa majú liečiť rovnakým spôsobom ako pacienti so systémovým relapsom (t. j. chemoterapia II. a III. línie, alogénna transplantácia kostnej drene). Avšak, ako pri každom relapse akútnej myeloidnej leukémie, prognóza je zvyčajne zlá, najmä ak nejde o prvý relaps (čím väčší je počet už prekonaných relapsov, tým ťažšie je dosiahnuť remisiu chemoterapiou, tým kratšia je remisia , čím je nádor agresívnejší a tým vyššia je jeho odolnosť voči chemoterapii).

Napíšte recenziu na článok "Myeloidný sarkóm"

Odkazy

James, William D.; Berger, Timothy G.; a kol. Andrews" Choroby kože: klinická dermatológia. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.
Karlin L, Itti E, Pautas C, a kol.(december 2006). "". Hematologická 91 (12 suppl): ECR54. PMID 17194660 .
Burns A. Pozorovania chirurgickej anatómie v oblasti hlavy a krku. - Londýn: Royce, 1811. - S. 364.
Kráľ A (1853). "Prípad chloromy". Mesačník J Med 17 : 17.
Dock G, Warthin AS (1904). "Nový prípad chloromy s leukémiou". Trans Assoc Am Phys 19 (64): 115.
Rappaport H. Nádory hematopoetického systému // Atlas nádorovej patológie, oddiel III, zväzok 8. - Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1967. - S. 241–7.
Chevallier P, Mohty M, Lioure B, a kol.(júl 2008). "". J.Clin. oncol. 26 (30): 4940. DOI:10.1200/JCO.2007.15.6315. PMID 18606981.
Byrd JC, Edenfield WJ, Shields DJ, Dawson NA (júl 1995). "". J.Clin. oncol. 13 (7): 1800–16. PMID 7602369.
Byrd JC, Weiss R. B. (apríl 1994). „Recidivujúci granulocytárny sarkóm. Nezvyčajná variácia akútnej myeloidnej leukémie spojená s 8,21 chromozomálnou translokáciou a blastovou expresiou adhéznej molekuly nervových buniek. Rakovina 73 (8): 2107–12. DOI:10.1002/1097-0142(19940415)73:8<2107::AID-CNCR2820730815>3,0 CO; 2-W. PMID 7512442.
Yamauchi K, Yasuda M (marec 2002). "Porovnanie liečby neleukemického granulocytového sarkómu: správa o dvoch prípadoch a prehľad 72 prípadov v literatúre". Rakovina 94 (6): 1739–46. DOI:10.1002/cncr.10399. PMID 11920536.
Traweek ST, Arber DA, Rappaport H, Brynes RK (október 1993). „Extramedulárne myeloidné bunkové nádory. Imunohistochemická a morfologická štúdia 28 prípadov“. Am. J. Surg. Pathol. 17 (10): 1011–9. DOI:10.1097/00000478-199310000-00006. PMID 8372941.
Byrd JC, Weiss RB, Arthur DC, a kol.(február 1997). "". J.Clin. oncol. 15 (2): 466–75. PMID 9053467.
Bisschop MM, Revész T, Bierings M, a kol.(január 2001). "Extramedulárne infiltráty pri diagnóze nemajú žiadny prognostický význam u detí s akútnou myeloidnou leukémiou." leukémia 15 (1): 46–9. DOI:10.1038/sj.leu.2401971. PMID 11243398.
Imrie KR, Kovacs MJ, Selby D, a kol.(september 1995). "". Ann. Stážista. Med. 123 (5): 351–3. DOI:10.7326/0003-4819-123-5-199509010-00005. PMID 7625623.

Výňatok charakterizujúci myeloidný sarkóm

- Bolo jej povedané, že Moskva bola celá vypálená, úplne, akoby ...
Natasha sa zastavila: nebolo možné hovoriť. Očividne sa snažil počúvať, no nedokázal to.
„Áno, hovorí sa, že zhorel,“ povedal. "Je to veľmi žalostné," začal sa pozerať dopredu a neprítomne si uhladzoval fúzy prstami.
"Stretla si grófa Nikolaja, Marie?" - povedal zrazu princ Andrei, zjavne ich chcel potešiť. "Napísal sem, že ťa má veľmi rád," pokračoval jednoducho, pokojne, zjavne nedokázal pochopiť celý komplexný význam, ktorý jeho slová mali pre živých ľudí. „Keby si sa do neho tiež zamiloval, bolo by veľmi dobré... aby si sa oženil,“ dodal o niečo rýchlejšie, akoby ho potešili slová, ktoré už dlho hľadal a našiel na posledný. Princezná Marya počula jeho slová, ale nemali pre ňu žiadny iný význam, okrem toho, že dokázali, ako strašne ďaleko je teraz od všetkého živého.
- Čo o sebe môžem povedať! povedala pokojne a pozrela na Natashu. Natasha, ktorá na sebe cítila jej pohľad, sa na ňu nepozrela. Opäť všetci mlčali.
"Andre, chceš ..." princezná Mary zrazu povedala trasúcim sa hlasom, "chceš vidieť Nikolushku?" Vždy na teba myslel.
Princ Andrey sa prvýkrát jemne usmial, ale princezná Marya, ktorá tak dobre poznala jeho tvár, si s hrôzou uvedomila, že to nebol úsmev radosti, nie nežnosti pre jej syna, ale tichý, krotký výsmech toho, čo princezná Mary použila. , podľa jej názoru. , posledná možnosť, ako ho priviesť k rozumu.
– Áno, som veľmi rád Nikolushke. Je zdravý?

Keď priviedli Nikolushku k princovi Andrejovi, ktorý sa vystrašene pozrel na svojho otca, ale neplakal, pretože nikto neplakal, princ Andrei ho pobozkal a zjavne nevedel, čo mu má povedať.
Keď Nikolushku odviedli, princezná Marya znova pristúpila k svojmu bratovi, pobozkala ho, a keďže sa už nedokázala udržať, začala plakať.
Uprene sa na ňu pozrel.
Hovoríš o Nikolushke? - povedal.
Princezná Mary s plačom súhlasne sklonila hlavu.
"Marie, poznáš Evana..." ale zrazu stíchol.
- Čo hovoríš?
- Nič. Tu nie je potrebné plakať,“ povedal a pozrel na ňu rovnakým chladným pohľadom.

Keď princezná Mary začala plakať, uvedomil si, že plače, že Nikolushka zostane bez otca. S veľkým úsilím na seba sa pokúsil vrátiť do života a preniesol sa do ich pohľadu.
„Áno, musí im to byť ľúto! myslel si. "Aké je to ľahké!"
"Nebeské vtáky nesejú ani nežnú, ale tvoj otec ich kŕmi," povedal si a chcel to isté povedať aj princeznej. „Ale nie, oni to pochopia po svojom, nepochopia! Nedokážu to pochopiť, že všetky tieto pocity, ktoré si cenia, sú všetky naše, všetky tieto myšlienky, ktoré sa nám zdajú také dôležité, že nie sú potrebné. Nemôžeme sa pochopiť." A bol ticho.

Malý syn princa Andreja mal sedem rokov. Takmer nevedel čítať, nič nevedel. Po tom dni zažil veľa, nadobudol vedomosti, pozorovanie, skúsenosti; ale keby si potom osvojil všetky tieto neskôr nadobudnuté schopnosti, nemohol lepšie, hlbšie pochopiť celý význam scény, ktorú videl medzi svojím otcom, princeznou Mary a Natašou, než tomu rozumel teraz. Všetko chápal a bez plaču odišiel z miestnosti, potichu podišiel k Natashe, ktorá ho nasledovala von, hanblivo sa na ňu zamyslene pozrela. krásne oči; zdvihnutý ryšavý horná pera triasol sa, oprel si o ňu hlavu a plakal.
Od toho dňa sa vyhýbal Dessallesovi, vyhýbal sa grófke, ktorá ho hladila, a buď sedel sám, alebo sa nesmelo priblížil k princeznej Marye a Natashe, ktoré, zdalo sa, miloval ešte viac ako svoju tetu, a jemne a placho ich pohladil.
Princezná Mary, ktorá opustila princa Andreja, úplne pochopila všetko, čo jej Natašina tvár povedala. S Natašou už nehovorila o nádeji na záchranu jeho života. Striedala sa s ňou pri jeho pohovke a už viac neplakala, ale neprestajne sa modlila a obrátila svoju dušu k tomu večnému, nepochopiteľnému, ktorého prítomnosť bola teraz nad umierajúcim mužom taká hmatateľná.

Princ Andrei nielenže vedel, že zomrie, ale cítil, že umiera, že je už napoly mŕtvy. Zažil vedomie odcudzenia od všetkého pozemského a radostnú a zvláštnu ľahkosť bytia. Bez zhonu a bez úzkosti očakával to, čo ho čakalo. Tá impozantná, večná, neznáma a vzdialená, ktorej prítomnosť neprestával pociťovať po celý svoj život, bola mu teraz blízka a – tou zvláštnou ľahkosťou bytia, ktorú prežíval – takmer pochopiteľná a cítil.
Predtým sa bál konca. Dvakrát zažil tento hrozný mučivý pocit strachu zo smrti, konca a teraz tomu už nerozumel.
Prvýkrát tento pocit zažil, keď sa pred ním točil granát ako vrch a on sa pozeral na strnisko, na kríky, na oblohu a vedel, že pred ním je smrť. Keď sa po rane prebudil a vo svojej duši, odrazu, akoby oslobodený od útlaku života, ktorý ho brzdil, rozkvitol tento kvet lásky, večný, slobodný, nezávislý na tomto živote, už sa smrti nebál a nemyslieť na to.
Čím viac v tých hodinách utrpenia samoty a poloklamu, ktoré strávil po svojej rane, myslel na nový začiatok večnej lásky, ktorý sa mu zjavil, tým viac sa bez toho, aby to cítil, zriekol pozemského života. Všetko, milovať každého, vždy sa obetovať pre lásku, znamenalo nemilovať nikoho, znamenalo nežiť tento pozemský život. A čím viac bol preniknutý týmto počiatkom lásky, tým viac sa zriekal života a tým dokonalejšie ničil tú hroznú bariéru, ktorá bez lásky stojí medzi životom a smrťou. Keď si prvýkrát spomenul, že musí zomrieť, povedal si: no, tým lepšie.
Ale po tej noci v Mytišči, keď sa žena, po ktorej túžil, objavila pred ním v poloblúdení, a keď si pritisol jej ruku na pery a plakal tiché, radostné slzy, láska k jednej žene sa mu nenápadne vkradla do srdca a opäť ho pripútala k sebe. života. A začali mu prichádzať radostné a znepokojujúce myšlienky. Keď si spomenul na tú chvíľu na prezliekarni, keď uvidel Kuragina, nemohol sa teraz vrátiť k tomuto pocitu: trápila ho otázka, či je nažive? A nesmelo sa spýtal.

Jeho choroba mala svoj vlastný fyzický poriadok, ale stalo sa mu to, čo Natasha nazývala, dva dni pred príchodom princeznej Mary. Bol to posledný morálny zápas medzi životom a smrťou, v ktorom smrť zvíťazila. Bolo to nečakané zistenie, že si stále váži život, ktorý sa mu zdal v láske k Natashe, a posledný, tlmený záchvat hrôzy pred neznámym.
Bolo to večer. Bol, ako obvykle po večeri, vo svetle horúčkovitý stav a jeho myšlienky boli mimoriadne jasné. Sonya sedela pri stole. Zadriemal. Zrazu ho zaplavil pocit šťastia.
"Ach, vošla!" myslel si.
Skutočne, Natasha, ktorá práve vošla nepočuteľnými krokmi, sedela na Sonyinom mieste.
Odkedy ho nasledovala, vždy mal ten fyzický pocit jej blízkosti. Sedela na kresle, bokom k nemu, blokovala od neho svetlo sviečky a plietla pančuchu. (Naučila sa pliesť pančuchy odvtedy, čo jej princ Andrej povedal, že nikto nevie, ako sa starať o chorých tak ako staré pestúnky, ktoré pletú pančuchy, a že pletenie pančúch má niečo upokojujúce.) Jej tenké prsty sa rýchlo dotkli z času na čas sa lúče zrazili a jasne mu bolo vidieť zamyslený profil jej sklopenej tváre. Urobila pohyb – lopta sa jej skotúľala z kolien. Otriasla sa, pozrela sa naňho a opatrným, pružným a presným pohybom zakryla rukou sviečku, zohla sa, zobrala loptu a posadila sa do svojej pôvodnej polohy.
Bez pohnutia sa na ňu pozrel a videl, že po pohybe sa potrebuje zhlboka nadýchnuť, ale neodvážila sa to urobiť a opatrne chytila dych.
V Trojičnej lávre sa rozprávali o minulosti a on jej povedal, že ak bude nažive, bude navždy ďakovať Bohu za svoju ranu, ktorá ho priviedla späť k nej; ale odvtedy sa už nikdy nerozprávali o budúcnosti.
„Môže alebo nemôže byť? pomyslel si teraz, hľadiac na ňu a počúvajúc ľahký oceľový zvuk lúčov. "Naozaj ma s ňou osud tak čudne spojil, aby som zomrel? .. Bolo možné, aby mi bola odhalená pravda života len preto, aby som žil v klamstve?" Milujem ju viac ako čokoľvek na svete. Ale čo mám robiť, ak ju milujem? povedal a zrazu mimovoľne zastonal, zo zvyku, ktorý si osvojil počas svojho utrpenia.
Keď Natasha počula tento zvuk, dala si dole pančuchu, naklonila sa k nemu a zrazu, keď si všimla jeho žiarivé oči, ľahkým krokom k nemu podišla a zohla sa.
- Ty nespíš?
- Nie, dlho sa na teba pozerám; Cítil som, keď si vošiel. Nikto ťa nemá rád, ale dáva mi to jemné ticho... to svetlo. Chce sa mi len plakať od radosti.
Natasha sa k nemu priblížila. Jej tvár žiarila extatickou radosťou.
"Natasha, príliš ťa milujem." Viac ako čokoľvek.
- A ja? Na chvíľu sa odvrátila. - Prečo príliš veľa? - povedala.
- Prečo priveľa?.. No čo myslíš, ako sa cítiš k srdcu, k srdcu, budem nažive? Co si myslis?
- Som si istý, som si istý! - takmer skríkla Natasha a vášnivo ho chytila za obe ruky.
Odmlčal sa.
- Aké milé! A vzal ju za ruku a pobozkal ju.
Nataša bola šťastná a vzrušená; a hneď si spomenula, že to nie je možné, že potrebuje pokoj.
„Ale nespal si,“ povedala a potlačila radosť. "Skús zaspať...prosím."
Pustil ju, podal jej ruku, prešla k sviečke a opäť sa posadila do svojej predchádzajúcej polohy. Dvakrát sa naňho pozrela a jeho oči žiarili smerom k nej. Dala si lekciu z pančuchy a povedala si, že dovtedy sa neobzrie, kým to nedokončí.
Skutočne, čoskoro na to zavrel oči a zaspal. Nespal dlho a zrazu sa zobudil na studený pot.
Keď zaspával, myslel na to isté, na čo z času na čas myslel - na život a smrť. A viac o smrti. Cítil sa k nej bližšie.
"Láska? Čo je láska? myslel si. „Láska zasahuje do smrti. Láska je život. Všetko, všetko, čomu rozumiem, chápem len preto, že milujem. Všetko je, všetko existuje len preto, že milujem. Všetko je s ňou spojené. Láska je Boh a zomrieť pre mňa, čiastočku lásky, znamená vrátiť sa k spoločnému a večný zdroj". Tieto myšlienky sa mu zdali upokojujúce. Ale boli to len myšlienky. Niečo im chýbalo, niečo jednostranne osobné, mentálne – chýbali dôkazy. A bola tam rovnaká úzkosť a neistota. Zaspal.
Vo sne videl, že leží v tej istej miestnosti, v ktorej skutočne ležal, ale že nie je zranený, ale zdravý. Veľa rôzne osoby, bezvýznamný, ľahostajný, predstúpi pred princa Andreja. Rozpráva sa s nimi, háda sa o niečom nepotrebnom. Chystajú sa niekam ísť. Princ Andrei si matne spomína, že toto všetko je bezvýznamné a že má iné, najdôležitejšie obavy, ale naďalej hovorí, prekvapujúc ich, niekoľkými prázdnymi, vtipnými slovami. Kúsok po kúsku, nenápadne, všetky tieto tváre začínajú miznúť a všetko nahrádza jedna otázka o zatvorených dverách. Vstane a ide k dverám, aby zasunul závoru a zamkol ju. Všetko závisí od toho, či má alebo nemá čas to zamknúť. Chodí, ponáhľa sa, nohy sa mu nehýbu a vie, že nestihne zamknúť dvere, no napriek tomu bolestivo napína všetky sily. A zmocňuje sa ho mučivý strach. A tento strach je strach zo smrti: stojí za dverami. Ale zároveň, ako sa bezmocne nemotorne plazí k dverám, je to niečo strašné, na druhej strane už, tlačí, vráža do nich. Niečo, čo nie je ľudské – smrť – sa láme pri dverách a my si to musíme nechať. Chytí sa dverí, vynakladá posledné sily - už nie je možné ich zamknúť - aspoň udržať; ale jeho sila je slabá, nemotorná a natlačený hrozným sa dvere otvárajú a zatvárajú.
Odtiaľ sa to opäť raz tlačilo. Posledné, nadprirodzené snahy sú márne a obe polovice sa potichu otvorili. Vstúpilo a je to smrť. A princ Andrew zomrel.
Ale v tom istom momente, keď zomrel, si princ Andrei spomenul, že spí, a v tom istom okamihu, keď zomrel, sa po tom, čo vynaložil úsilie na seba, prebudil.
„Áno, bola to smrť. Zomrel som - zobudil som sa. Áno, smrť je prebudenie! - zrazu sa v jeho duši rozjasnilo a pred jeho duchovným pohľadom sa zdvihol závoj, ktorý doteraz skrýval nepoznané. Pocítil akoby uvoľnenie predtým spútanej sily v ňom a tej zvláštnej ľahkosti, ktorá ho odvtedy neopustila.
Keď sa zobudil v studenom pote, miešal sa na pohovke, Nataša k nemu podišla a spýtala sa, čo mu je. Neodpovedal jej a nerozumel jej, pozrel na ňu zvláštnym pohľadom.
To sa mu stalo dva dni pred príchodom princeznej Mary. Od toho dňa, ako povedal lekár, oslabujúca horúčka nadobudla zlý charakter, ale Natasha sa nezaujímala o to, čo povedal lekár: videla pre ňu tieto hrozné, nepochybnejšie morálne znaky.
Od toho dňa sa pre princa Andreja spolu s prebúdzaním zo spánku začalo aj prebúdzanie zo života. A vo vzťahu k trvaniu života sa mu to nezdalo pomalšie ako prebúdzanie sa zo spánku v pomere k trvaniu sna.

V tomto relatívne pomalom prebúdzaní nebolo nič strašné a ostré.
Jeho posledné dni a hodiny plynuli obyčajným a jednoduchým spôsobom. A princezná Marya a Natasha, ktoré ho neopustili, to pocítili. Neplakali, netriasli sa a v poslednom čase, keď to sami cítili, už nešli za ním (už tam nebol, odišiel od nich), ale pre najbližšiu spomienku na neho - pre jeho telo. Pocity oboch boli také silné, že ich nezasiahla vonkajšia, hrozná stránka smrti a nepovažovali za potrebné rozčuľovať svoj smútok. Neplakali ani s ním, ani bez neho, ale nikdy sa o ňom medzi sebou nerozprávali. Mali pocit, že to, čomu rozumejú, nedokážu vyjadriť slovami.
Obaja videli, ako sa ponára hlbšie a hlbšie, pomaly a pokojne, niekam preč od nich a obaja vedeli, že to tak má byť a že je to dobré.
Bol spovedaný, obcovaný; všetci sa s ním prišli rozlúčiť. Keď mu priniesli jeho syna, priložil k nemu pery a odvrátil sa nie preto, že by bol tvrdý alebo ľútostivý (princezná Marya a Nataša to pochopili), ale len preto, že veril, že toto je všetko, čo sa od neho vyžaduje; ale keď mu povedali, aby ho požehnal, urobil, čo sa vyžadovalo, a rozhliadol sa, akoby sa pýtal, či sa dá ešte niečo urobiť.
Keď nastali posledné záchvevy tela, ktoré duch zanechal, boli tam princezná Marya a Nataša.
- Skončilo to?! - povedala princezná Marya, keď jeho telo bolo niekoľko minút nehybné, chladné a ležalo pred nimi. Natasha prišla a pozrela sa dovnútra mŕtve oči a ponáhľal sa ich zavrieť. Zavrela ich a nebozkávala ich, ale bozkávala to, čo bolo jeho najbližšou spomienkou.
"Kam išiel? Kde je teraz?.."

Keď oblečené umyté telo ležalo v truhle na stole, všetci sa k nemu prišli rozlúčiť a všetci plakali.
Nikolushka plakala od bolestného zmätku, ktorý mu trhal srdce. Grófka a Sonya plakali ľútosťou nad Natašou a nad tým, že už nie je. Starý gróf plakal, že čoskoro, cítil, že sa chystá urobiť ten istý hrozný krok.
Natasha a princezná Mary teraz tiež plakali, ale neplakali zo svojho osobného smútku; plakali od úctivej nehy, ktorá sa zmocnila ich duší pred vedomím jednoduchého a vážneho tajomstva smrti, ktoré sa pred nimi odohralo.

Súhrn príčin javov je ľudskej mysli nedostupný. Ale potreba hľadania príčin je vložená do ľudskej duše. A ľudská myseľ, ktorá sa neponára do nespočetnosti a zložitosti stavov javov, z ktorých každý samostatne môže byť reprezentovaný ako príčina, sa chytí prvého, najzrozumiteľnejšieho priblíženia a hovorí: tu je príčina. V historických udalostiach (kde sú predmetom pozorovania činy ľudí) je najprimitívnejšie zblíženie vôľa bohov, potom vôľa tých ľudí, ktorí stoja na najvýraznejšom historickom mieste – historických hrdinov. Ale stačí sa ponoriť do podstaty každého z nich historickej udalosti, teda v aktivite celej masy ľudí, ktorí sa akcie zúčastnili, aby sa ubezpečil, že vôľa historického hrdinu nielenže neriadi činy más, ale sama sa neustále riadi. Zdalo by sa, že pochopiť význam historickej udalosti tak či onak je jedno. Ale medzi mužom, ktorý hovorí, že národy Západu išli na Východ, pretože to chcel Napoleon, a mužom, ktorý hovorí, že sa to stalo, pretože sa to muselo stať, je rovnaký rozdiel, aký existoval medzi ľuďmi, ktorí hovorili, že krajina stojí. pevne a planéty sa okolo nej pohybujú a tí, ktorí hovorili, že nevedia, na čom je Zem založená, ale vedeli, že existujú zákony, ktoré riadia pohyb jej aj iných planét. Neexistujú a nemôžu byť príčiny historickej udalosti, okrem jedinej príčiny všetkých príčin. Ale existujú zákony, ktoré riadia udalosti, sčasti pre nás neznáme, sčasti tápajúce. Odhalenie týchto zákonov je možné len vtedy, keď sa úplne zriekneme hľadania príčin vo vôli jedného človeka, tak ako sa objavenie zákonov pohybu planét stalo možným len vtedy, keď sa ľudia zriekli reprezentácie potvrdenia Zeme. .

Po bitke pri Borodine, obsadení Moskvy nepriateľom a jej vypálení, historici uznávajú pohyb ruskej armády z Riazane na cestu Kaluga a do tábora Tarutino - takzvaný bočný pochod za Krasnaja Pakhra dôležitá epizóda vojny z roku 1812. Historici pripisujú slávu tomuto brilantnému počinu rôznym osobám a hádajú sa, komu v skutočnosti patrí. Dokonca aj zahraniční, dokonca francúzski historici uznávajú genialitu ruských generálov, keď hovoria o tomto bočnom pochode. Ale prečo vojenskí spisovatelia a po nich všetci veria, že tento bočný pochod je veľmi premysleným vynálezom nejakej osoby, ktorá zachránila Rusko a zničila Napoleona, je veľmi ťažké pochopiť. V prvom rade je ťažké pochopiť, v čom spočíva hĺbka a genialita tohto hnutia; lebo na to, aby sa uhádlo, že najlepšie postavenie armády (keď sa na ňu neútočí) je tam, kde je viac jedla, netreba veľké duševné úsilie. A každý, aj hlúpy trinásťročný chlapec, mohol ľahko uhádnuť, že v roku 1812 bola najvýhodnejšia pozícia armády po ústupe z Moskvy na kalužskej ceste. Po prvé, nie je možné pochopiť, akými závermi historici dospeli k tomu, že v tomto manévri vidia niečo hlboké. Po druhé, je ešte ťažšie pochopiť, v čom presne historici vidia tento manéver ako šetriaci pre Rusov a škodlivý pre Francúzov; lebo tento bočný pochod by za iných, predchádzajúcich, sprievodných a nasledujúcich okolností mohol byť pre ruskú ujmu a pre francúzsku armádu úsporný. Ak sa od vzniku tohto hnutia začalo zlepšovať postavenie ruskej armády, potom z toho nevyplýva, že by bol tento hnutie príčinou.

Malígny nádor, nádor, ktorý sa vyznačuje invazívnosťou (schopnosťou prerastať do okolitých tkanív a ničiť ich) a metastázovaním. Dva hlavné typy rakoviny sú rakovina a sarkóm. Leukémie sú tiež klasifikované ako zhubné nádory.

Sarkóm

Sarkóm (z gréc. sbrx, genitív sarkus - mäso a - oma - zakončené na názvy nádorov; názov má podľa toho, že S. na reze pripomína surové rybie mäso), zhubný nádor z r. spojivové tkanivo. Ide o mezenchymóm - sarkóm z embryonálneho spojivového tkaniva a sarkóm zo zrelých tkanív mezenchymálneho pôvodu - kosti (osteosarkóm) a chrupavky (chondrosarkóm), cievne (angiosarkóm) a krvotvorné (retikulosarkóm), svalové (leiomyosarkóm, podporné prvky rabdomyosaru). nervové tkanivo(gliosarkóm). Sarkómy tvoria až 10 % všetkých zhubných nádorov, v niektorých krajinách Afriky a Ázie sú relatívne častejšie. Najčastejšie medzi sarkómami kostné nádory, potom nádory mäkkých tkanív - svalové, cievne, nervové; sarkóm hematopoetických orgánov sa pozoruje menej často. Podľa histomorfologického obrazu sarkómy okrúhlych buniek, polymorfné bunky (niekedy obrie bunky), vretenovité - prezenčné sarkómy (všetky sa líšia tvarom a veľkosťou buniek) a fibrosarkómy (líšia sa prevahou fibróznych prvky nad bunkovými) sa rozlišujú. Vlastnosť všetkých malígnych nádorov - rásť do okolitých tkanív a ničiť ich - je obzvlášť výrazná pri sarkóme. Na rozdiel od rakovín, ktoré relatívne skoro metastázujú do blízkych lymfatických uzlín, sarkómy sa zvyčajne šíria krvným obehom a často včas metastázujú do vzdialených orgánov. Princípy a metódy diagnostiky, prevencie a liečby sarkómu sú rovnaké ako u iných malígnych nádorov.

leukémia

Leukémia (z gréckeho leukus – biely), leukémia, leukémia, nádorové systémové ochorenie krvotvorného tkaniva. U L. dochádza k poruche hemopoézy vyjadrenej v raste nezrelých patologických bunkových elementov ako v skutočnosti krvotvorných orgánov a v iných orgánoch (obličky, cievne steny, pozdĺž nervov, v koži atď.) L. - zriedkavé ochorenie (1 na 50 tisíc ľudí). Rozlišujú sa spontánne leukémie, ktorých príčina nie je zistená, radiačné (radiačné) leukémie vznikajúce pod vplyvom ionizujúceho žiarenia a leukémie vznikajúce pod vplyvom niektorých chemických, takzvaných leukemických (blastomogénnych) látok. U mnohých zvierat (kurčatá, myši, potkany a psy, mačky a hovädzí dobytok) trpiacich leukémiou sa podarilo izolovať vírusy leukémie. Vírusová etiológia ľudskej leukémie nebola dokázaná. V závislosti od bunkovej morfológie sa leukémia delí na retikulózu a hemocytoblastózu, myeloidnú leukémiu a erytromyelózu, megakaryocytovú leukémiu atď.. Podľa stupňa zvýšenia celkového počtu leukocytov a „záplavy“ krvi mladými, patologickými bunkami rozlišujú nasledujúce formuláre leukémia: leukemická, subleukemická, leukopenická a leukemická (počet leukocytov v krvi nie je zvýšený a zároveň sa vôbec nepozorujú mladé patologické formy). Aleukemická L., vyskytujúca sa s výrazným rastom nádoru, sa zvyčajne označuje ako retikulóza.

Rozlišujú sa akútne a chronické leukémie. Akútne sa vyznačujú rýchlym priebehom a charakteristickým obrazom krvi, ktorý je spôsobený prerušením krvotvorby v určitom štádiu, v dôsledku čoho nedozrievajú najnezrelšie formy - blasty na zrelé. krvné bunky, hemogram je charakterizovaný rôznym stupňom "blastémie" s malým počtom zrelých leukocytov a absenciou prechodných foriem. Akútna leukémia sa spravidla vyskytuje s horúčkou, ťažkou anémiou, krvácaním, ulceráciou a nekrózou rôzne telá. Chronické leukémie sa rozlišujú v závislosti od porážky jednej alebo druhej vetvy hematopoézy: chronická myelóza (myeloidná leukémia), lymfadenóza (lymfocytová leukémia), histio-monocytová L., erytromyelóza, megakaryocytová L. Väčšina častá forma sú chronické myelózy, charakterizované hyperpláziou (rastom) prvkov kostnej drene (myeloidná) hematopoézou tak v samotnej kostnej dreni (tuková kostná dreň dlhej tubulárne kosti nahradená červenou, hematopoetickou kostnou dreňou) a v slezine, ktorá dosahuje významnú veľkosť, v pečeni, v lymfatických uzlinách, kde je normálne lymfoidné tkanivo nahradené patologickými myeloidnými prvkami. Krv je zaplavená granulovanými leukocytmi (mladými, zrelými a prechodné formy). Chronická lymfadenóza spravidla prebieha dlho, relatívne benígne. Choroba sa vyvíja postupne, charakterizovaná nárastom prevažne lymfatických uzlín, hoci niekedy prevažuje zvýšenie sleziny a pečene. V kostnej dreni dochádza k nahradeniu normálnej, myeloidnej kostnej drene lymfoidnou. Krv je zaplavená lymfocytmi s prevahou zrelých foriem. Počas exacerbácií sa objavujú výbuchy. Postupom času vzniká anémia v dôsledku útlmu normálnej hematopoetickej funkcie kostnej drene lymfoidnými infiltrátmi, ako aj v dôsledku straty imunitnej kompetencie patologickými lymfocytmi, tvorby autoagresívnych protilátok, najmä antierytrocytárnych protilátok, spôsobujúce hemolýzu; v niektorých prípadoch abnormálne lymfocyty produkujú protidoštičkové protilátky, čo vedie k trombocytopénii a krvácaniu. Pri exacerbácii chronickej L. sa pozoruje horúčka, potenie, vyčerpanie, bolesti kostí a zvýšenie celkovej slabosti, anémia, krvácanie atď.

Liečba akútnej leukémie, ako aj exacerbácií chronická leukémia vykonávané v nemocniciach (najlepšie špecializovaných hematologických) pod kontrolou testov krvi a kostnej drene. Používajú sa kombinácie cytostatických činidiel s steroidné hormóny. V niektorých prípadoch je predpísaná röntgenová terapia, krvné transfúzie, regeneračné, antianemické látky, multivitamíny; na prevenciu a boj proti infekčným komplikáciám - antibiotiká. V období remisie je pacientom s akútnym a chronickým L. podávaná udržiavacia liečba pod dispenzárnym dohľadom na špecializovaných hematologických oddeleniach polikliniky. Podľa status quo v ZSSR dostávajú všetci pacienti s L. bezplatne všetky im preukázané lieky.

Inými slovami, myeloidný sarkóm ("chloroma", "granulocytoma") je jedným z extramedulárnych (t.j. extramedulárnych) prejavov akútnej myeloidnej leukémie. To znamená, že ide o súbor leukemických buniek, charakteristických pre akútnu myeloidnú leukémiu, niekde mimo kostnej drene a krvi.

Historické informácie

Chorobu, teraz známu ako myeloidný sarkóm, prvýkrát opísal britský lekár A. Burns v roku 1811. . Avšak termín chlórom“ vo vzťahu k tejto chorobe bol prvýkrát použitý až v roku 1853. Termín je odvodený z gréckeho χλωροΣ (chloros, chloros), čo znamená „zelený“, „bledozelený“, keďže tieto nádory majú často zelenú alebo svetlozelenú farbu v dôsledku prítomnosti myeloperoxidázy v nich. Úzky vzťah medzi „chloromom“ a akútnou myeloidnou leukémiou prvýkrát objavili v roku 1902 Warthin a Doc. Keďže však až 30 % týchto nádorov môže byť namiesto „klasickej“ zelenej alebo zelenkavej farby bielej, sivej, ružovej alebo hnedej farby, a aby sa tieto nádory histologicky presnejšie klasifikovali, Rappaport v roku 1967 navrhol, aby boli tzv. nie podľa farby, ale podľa typu buniek - termín "granulocytárny sarkóm". Odvtedy sa tento pojem stal prakticky synonymom so zastaraným výrazom „chloroma“. Ale keďže bunky, ktoré tvoria tento nádor, stále nie sú zrelé granulocyty, ale blastové bunky, a navyše nemusia patriť medzi granulocytárne, ale napríklad monocytárne (pri akútnej monocytárnej leukémii), erytroidné atď. , v súlade s formou AML podľa FAB sa v posledných rokoch namiesto pojmu „granulocytárny sarkóm“ používa vedecky správnejšie označenie „myeloidný sarkóm“.

Kožné leukémie, termín popisujúci infiltráciu kože leukemickými bunkami s tvorbou špecifických infiltrátových uzlín, sa nazývajú aj „kožný myeloidný sarkóm“ (predtým „kožný granulocytárny sarkóm“).
« meningoleukémia" alebo " meningeálna leukémia“, termín popisujúci inváziu leukemických buniek do subarachnoidálneho priestoru a zapojenie mozgových blán do leukemického procesu, sa zvyčajne zvažuje oddelene od myeloidného sarkómu („chloroma“). Avšak tie veľmi zriedkavé prípady, v ktorých vznikne solídny nádor z leukemických buniek v CNS, môžu byť podľa definície nazvané myeloidným sarkómom CNS.

Frekvencia a typické klinické prejavy

Na akútnu leukémiu

Myeloidné sarkómy môžu byť o niečo častejšie u pacientov s nasledujúcimi príznakmi ochorenia:

FAB trieda M2, t.j. akútna myeloblastická leukémia s dozrievaním;
Pacienti, ktorých leukemické bunky majú určité špecifické cytogenetické abnormality, ako napríklad t(8;21) alebo inv(16);
Pacienti, ktorých myeloblasty exprimujú povrchové antigény T-buniek CD13 alebo CD14
Pacienti s vysokým počtom blastových buniek v krvi alebo vysokou hladinou LDH, teda s veľkou celkovou nádorovou hmotou.

Avšak aj u pacientov s vyššie uvedenými rizikovými faktormi alebo ich kombináciou je myeloidný sarkóm zriedkavou komplikáciou AML.

S myelodysplastickými a myeloproliferatívnymi syndrómami vrátane chronických leukémií

Primárny myeloidný sarkóm

Lokalizácia a symptómy

Myeloidný sarkóm sa môže vyskytnúť takmer v akomkoľvek orgáne alebo tkanive. Najčastejšími lokalizáciami procesu sú však koža (stav známy ako „kožné leukemidy“, anglicky leukemia cutis) a ďasná. Postihnutie kože v leukemickom procese sa zvyčajne javí ako bledé, niekedy fialové alebo zelenkasté, bezbolestné, vyvýšené plaky alebo uzliny, ktoré sú infiltrované leukemickými bunkami (myeloblastmi) pri biopsii. Kožné leukémie je potrebné odlíšiť od takzvaného „Sweetovho syndrómu“, pri ktorom je koža infiltrovaná zdravými (nerakovinovými) zrelými neutrofilmi, čo je reaktívny paraneoplastický proces. Zapojenie ďasien do leukemického procesu má za následok charakteristický vzhľad bledých, opuchnutých, hyperplastických, niekedy bolestivých ďasien, ktoré ľahko krvácajú pri čistení zubov alebo iných menších úrazoch.

prediktívna hodnota

Odborníci nesúhlasia s prognostickou hodnotou prítomnosti myeloidných sarkómov u pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou. Vo všeobecnosti sa všeobecne uznáva, že prítomnosť myeloidných sarkómov znamená horšiu prognózu, horšiu odpoveď na liečbu, menšiu šancu na remisiu a horšie celkové prežívanie a prežívanie bez ochorenia. Iní odborníci sa však domnievajú, že samotná prítomnosť myeloidných sarkómov je spojená s ďalšími nepriaznivými biologickými markermi nádoru, ako je expresia adhéznych molekúl, antigénov T-buniek, nepriaznivé cytogenetické abnormality, veľká nádorová masa (vysoká hladina LDH v krv alebo vysoká blastická leukocytóza), a preto prítomnosť myeloidných sarkómov nenesie žiadnu ďalšiu prognostickú informáciu a nie je nezávislým prognostickým faktorom.

Liečba

Ak myeloidný sarkóm pretrváva (zostáva na svojom mieste) po ukončení indukčnej chemoterapie, taktika by mala byť rovnaká ako pri rezistentnej (refraktérnej) akútnej myeloidnej leukémii – teda vyskúšať chemoterapiu druhej a tretej línie, ktorá nemá skríženú rezistenciu s prvý režim, vysokodávková chemoterapia a alogénna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek. Dodatočne alebo ako paliatívne opatrenie (pre tých, ktorí nemôžu pokračovať v chemoterapii) – ale len ako doplnok, nie namiesto systémová chemoterapia II alebo III línie, možno zvážiť alotransplantáciu – chirurgické odstránenie myelosarkómu alebo lokálnu radiačnú terapiu. Žiadna z lokálnych metód však nezvyšuje prežívanie pacientov.

Pacienti liečení na akútnu myeloidnú leukémiu, u ktorých došlo k relapsu po liečbe izolovaným myeloidným sarkómom, sa majú liečiť rovnakým spôsobom ako pacienti so systémovým relapsom (t. j. chemoterapia II. a III. línie, alogénna transplantácia kostnej drene). Avšak, ako pri každom relapse akútnej myeloidnej leukémie, prognóza je zvyčajne zlá, najmä ak nejde o prvý relaps (čím väčší je počet už prekonaných relapsov, tým ťažšie je dosiahnuť remisiu chemoterapiou, tým kratšia je remisia , čím je nádor agresívnejší a tým vyššia je jeho odolnosť voči chemoterapii).

Odkazy

James, William D.; Berger, Timothy G.; a kol. Andrews" Choroby kože: klinická dermatológia. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.

KATEGÓRIE

POPULÁRNE ČLÁNKY

	Negácia nie so slovesami (v osobnom tvare, v infinitíve, v tvare gerundia) sa píše samostatne: nebrať, nebol, nevedieť, pomaly
	Prezentácia, správa o hlavných črtách filozofie renesancie
	Štýl beletrie
	Deti zeme Prezentácia Sme deti zeme pre záhradu
	Prezentácia na tému bariéry v komunikácii, prácu vykonali žiaci Bez komunikácie sa zomkneme do seba.

2022 "kingad.ru" - ultrazvukové vyšetrenie ľudských orgánov