Klasifikácia non-Hodgkinovho lymfómu. Lymfómy

Non-Hodgkinove lymfómy sú heterogénnou skupinou chorôb charakterizovaných monoklonálnou proliferáciou malígnych lymfoidných buniek v lymforetikulárnych oblastiach, vrátane lymfatických uzlín, kostnej drene, sleziny, pečene a gastrointestinálneho traktu.

Ochorenie sa zvyčajne prejavuje ako periférna lymfadenopatia. Pri niektorých formách však nedochádza k zväčšeniu lymfatických uzlín, ale v cirkulujúcej krvi sú abnormálne lymfocyty. Na rozdiel od Hodgkinovho lymfómu je ochorenie charakterizované šírením procesu v čase diagnózy. Diagnóza je založená na výsledkoch biopsie lymfatických uzlín alebo kostnej drene. Liečba zahŕňa ožarovanie a/alebo chemoterapiu, transplantácia kmeňových buniek sa zvyčajne vykonáva ako záchranná terapia pri neúplnej remisii alebo relapsu ochorenia.

Non-Hodgkinov lymfóm je bežnejší ako Hodgkinov lymfóm. Ide o 6. najčastejšiu rakovinu v Spojených štátoch amerických, s približne 56 000 novými prípadmi non-Hodgkinových lymfómov každý rok vo všetkých vekových skupinách. Non-Hodgkinov lymfóm však nie je jediné ochorenie, ale celá kategória lymfoproliferatívnych malignít. Výskyt stúpa s vekom (stredný vek je 50 rokov).

Kód ICD-10

C82 Folikulárny [nodulárny] non-Hodgkinov lymfóm

C83 Difúzny non-Hodgkinov lymfóm

Príčiny non-Hodgkinových lymfómov

Väčšina non-Hodgkinových lymfómov (80 až 85 %) pochádza z B buniek, v iných prípadoch sú zdrojom nádoru T bunky alebo prirodzené zabíjačské bunky. Vo všetkých prípadoch sú zdrojom skoré alebo zrelé progenitorové bunky.

Príčina non-Hodgkinových lymfómov nie je známa, aj keď, ako pri leukémii, existujú silné príznaky vírusového ochorenia (napr. leukémia T-buniek/lymfómový vírus, vírus Epstein-Barrovej, HIV). Rizikovými faktormi pre rozvoj non-Hodgkinových lymfómov sú imunodeficiencia (sekundárna posttransplantačná imunosupresia, AIDS, primárne imunitné ochorenia, syndróm suchého oka, RA), infekcia Helicobacter pylori, vystavenie určitým chemikáliám, predchádzajúca liečba Hodgkinovho lymfómu. Non-Hodgkinove lymfómy sú druhou najčastejšou rakovinou u pacientov infikovaných HIV a AIDS je diagnostikovaný u mnohých pacientov s primárnym lymfómom. preskupenie S-tus charakteristické pre niektoré lymfómy spojené s AIDS.

Leukémie a non-Hodgkinove lymfómy majú mnoho spoločných znakov, pretože v oboch patológiách dochádza k proliferácii lymfocytov alebo ich prekurzorov. Pri niektorých typoch non-Hodgkinových lymfómov je klinický obraz podobný leukémii s periférnou lymfocytózou a postihnutím kostnej drene prítomný u 50 % detí a 20 % dospelých. Diferenciálna diagnostika môže byť zložitá, ale zvyčajne u pacientov s postihnutím viacerých lymfatických uzlín (najmä mediastinálnych), malým počtom abnormálnych cirkulujúcich buniek a blastmi v kostnej dreni (

Hypogamaglobulinémia v dôsledku progresívneho poklesu produkcie imunoglobulínu sa vyskytuje u 15 % pacientov a môže predisponovať k rozvoju závažných bakteriálnych infekcií.

Príznaky non-Hodgkinových lymfómov

Mnoho pacientov má asymptomatickú periférnu lymfadenopatiu. Zväčšené lymfatické uzliny sú elastické a pohyblivé, neskôr sa spájajú do konglomerátov. Niektorí pacienti majú lokalizované ochorenie, ale väčšina z nich má viaceré lézie. Mediastinálna a retroperitoneálna lymfadenopatia môže spôsobiť symptómy kompresie v rôznych orgánoch. V klinickom obraze môžu dominovať extranodálne lézie (napr. postihnutie žalúdka môže napodobňovať rakovinu; črevný lymfóm môže spôsobiť malabsorpciu; CNS často postihnutý u pacientov s HIV).

Koža a kosti sú na začiatku postihnuté u 15 % pacientov s agresívnymi lymfómami a 7 % s indolentnými lymfómami. U pacientov so závažným procesom v brušnej alebo hrudnej dutine sa občas vyvinie chylózny ascites alebo pleurálny výpotok spôsobený obštrukciou lymfatických ciest. Strata hmotnosti, horúčka, nočné potenie a asténia naznačujú diseminované ochorenie. Pacienti môžu mať aj splenomegáliu a hepatomegáliu.

Dva znaky sú typické pre NHL a zriedkavo sa vyskytujú pri Hodgkinovom lymfóme: môže dôjsť k začervenaniu a opuchu tváre a krku v dôsledku kompresie hornej dutej žily (syndróm hornej dutej žily alebo syndrómu horného mediastína), kompresie močovodu retroperitoneálnym a /alebo panvové lymfatické uzliny narúšajú prietok moču cez močovod a môžu viesť k sekundárnemu zlyhaniu obličiek.

Anémia je spočiatku prítomná u 33 % pacientov a u väčšiny pacientov sa postupne rozvíja. Anémia môže byť spôsobená nasledujúcimi dôvodmi: krvácanie z gastrointestinálneho lymfómu s trombocytopéniou alebo bez nej; hypersplenizmus alebo Coombs-pozitívna hemolytická anémia; infiltrácia kostnej drene bunkami lymfómu; myelosupresia spôsobená chemoterapiou alebo rádioterapiou.

T-bunkový lymfóm/leukémia (spojená s HTLV-1) má akútny nástup, prudký klinický priebeh s kožnou infiltráciou, lymfadenopatiou, hepatosplenomegáliou a leukémiou. Leukemické bunky sú malígne T bunky so zmenenými jadrami. Často sa vyvinie hyperkalcémia spojená skôr s humorálnymi faktormi ako s poškodením kostí.

Pacienti s anaplastickým veľkobunkovým lymfómom majú rýchlo progresívne kožné lézie, adenopatiu a poškodenie viscerálnych orgánov. Toto ochorenie možno zameniť za Hodgkinov lymfóm alebo metastázy z nediferencovanej rakoviny.

Staging non-Hodgkinových lymfómov

Hoci sa príležitostne vyskytujú lokalizované nehodgkinské lymfómy, ochorenie sa zvyčajne šíri v čase diagnózy. Nevyhnutné vyšetrenia na staging sú CT hrudníka, brucha a panvy, PET a biopsia kostnej drene. Konečný staging non-Hodgkinových lymfómov, podobne ako pri Hodgkinovom lymfóme, je založený na klinických a histologických nálezoch.

Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov

Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov sa naďalej vyvíja, čo odráža nové poznatky o bunkovej povahe a biologickom základe týchto heterogénnych ochorení. Najbežnejšia je klasifikácia WHO, ktorá odráža imunofenotyp, genotyp a cytogenetiku buniek; existujú aj iné klasifikácie lymfómov (napríklad Lyonská klasifikácia). Najdôležitejšie nové typy lymfómov zahrnuté do klasifikácie WHO sú lymfoidné nádory spojené so sliznicou; lymfóm z plášťových buniek (predtým difúzny malobunkový lymfóm) a anaplastický veľkobunkový lymfóm, heterogénna porucha so 75 % T-bunkami, 15 % B-bunkami a 10 % neklasifikovateľným ochorením. Napriek rôznorodosti typov lymfómov je však ich liečba často rovnaká, až na jednotlivé typy T-bunkových lymfómov.

Lymfómy sa zvyčajne delia na indolentné a agresívne. Indolentné lymfómy pomaly progresívne a „reagujú“ na liečbu, ale sú nevyliečiteľné. Agresívne lymfómy sú rýchlo progresívne, ale reagujú na terapiu a sú často liečiteľné.

U detí sú non-Hodgkinove lymfómy takmer vždy agresívne. Folikulárne a iné indolentné lymfómy sú veľmi zriedkavé. Liečba agresívnych lymfómov (Burkittov, difúzny veľkobunkový B-lymfóm a lymfoblastický lymfóm) si vyžaduje špeciálne prístupy vzhľadom na postihnutie oblastí ako je gastrointestinálny trakt (najmä v terminálnom ileu); mozgových blán a iných orgánov (ako je mozog, semenníky). Je potrebné brať do úvahy aj možný rozvoj nežiaducich účinkov terapie, ako sú sekundárne zhubné nádory, kardiorespiračné komplikácie, ako aj nutnosť zachovania plodnosti. V súčasnosti je výskumná práca zameraná na riešenie týchto otázok, ako aj na štúdium vývoja nádorového procesu na molekulárnej úrovni, prognostických faktorov detského lymfómu.

Podtypy non-Hodgkinovho lymfómu (klasifikácia WHO)

B-bunkové nádory

Nádory T a NK buniek

Z prekurzorov B buniek

B-lymfoblastická leukémia/lymfóm progenitorových B-buniek

Zo zrelých B buniek

B-bunková chronická lymfocytová leukémia/ malobunkový lymfocytový lymfóm.

B-bunková prolymfocytická leukémia.

Lymfoplazmatický lymfóm.

B-bunkový lymfóm z buniek marginálnej zóny sleziny.

Vlasatobunková leukémia.

Myelóm/plazmocytóm z plazmatických buniek.

Extranodálny B-bunkový lymfóm marginálnej zóny lymfoidného tkaniva (MALT-lymfóm).

Uzlinový B-bunkový lymfóm marginálnej zóny.

Folikulárny lymfóm.

Lymfóm z buniek plášťovej zóny.

Difúzne B-veľkobunkové lymfómy. (vrátane mediastinálneho veľkobunkového B-lymfómu, primárneho exsudatívneho lymfómu). Burkittov lymfóm

Z prekurzorov T buniek

T-lymfoblastická leukémia/lymfóm z prekurzorov T-buniek.

Zo zrelých T buniek

T-bunková prolymfocytická leukémia.

T-bunková leukémia z veľkých granulovaných leukocytov.

Agresívna NK-bunková leukémia.

T-bunková leukémia/lymfóm dospelých (HTLV1-pozitívny).

Extranodálny MKD-bunkový lymfóm, nazálneho typu.

Hepatosplenický T-bunkový lymfóm.

Subkutánny T-bunkový lymfóm podobný panikulitíde.

Mycosis fungoides/Sezaryho syndróm.

T/NK bunkový anaplastický veľkobunkový lymfóm, primárny kožný typ.

Periférny T-bunkový lymfóm, nešpecifický.

Angioimunoblastický T-bunkový lymfóm

MALT je lymfoidné tkanivo spojené so sliznicou.

NK sú prirodzení zabijaci.

HTLV 1 (vírus ľudskej T-bunkovej leukémie 1) - vírus ľudskej T-bunkovej leukémie 1.

Agresívne.

Indolentný.

Indolentný, ale rýchlo progresívny.

Diagnóza non-Hodgkinových lymfómov

Non-Hodgkinov lymfóm je podozrivý u pacientov s bezbolestnou lymfadenopatiou alebo ak sa adenopatia mediastína zistí na rutinnom röntgene hrudníka. Bezbolestná lymfadenopatia môže byť výsledkom infekčnej mononukleózy, toxoplazmózy, cytomegalovírusovej infekcie alebo leukémie.

Röntgenové nálezy môžu pripomínať rakovinu pľúc, sarkoidózu alebo tuberkulózu. Menej často sa ochorenie zistí v súvislosti s lymfocytózou v periférnej krvi a prítomnosťou nešpecifických symptómov. V takýchto prípadoch sa diferenciálna diagnóza robí s leukémiou, infekciou vírusom Epstein-Barrovej a Duncanovým syndrómom.

Röntgen hrudníka sa vykoná, ak sa predtým neurobil, a biopsia lymfatických uzlín, ak sa lymfadenopatia potvrdí CG alebo PET skenom. V prítomnosti zväčšených mediastinálnych lymfatických uzlín potrebuje pacient biopsiu lymfatických uzlín pod kontrolou CG alebo mediastinoskopie. Štandardne sa vykonávajú tieto vyšetrenia: kompletný krvný obraz, alkalická fosfatáza, funkčné vyšetrenie obličiek a pečene, LDH, kyselina močová. Ďalšie vyšetrenia sa vykonávajú na základe predbežných údajov (napr. MRI na príznaky kompresie miechy alebo abnormality CNS).

Histologické kritériá pre biopsiu sú narušenie normálnej štruktúry lymfatických uzlín a invázia kapsuly, ako aj detekcia charakteristických nádorových buniek v priľahlom tukovom tkanive. Imunofenotypizácia určuje povahu buniek, identifikuje špecifické podtypy a pomáha určiť prognózu a manažment pacienta; tieto štúdie by sa mali vykonávať aj na bunkách periférnej krvi. Prítomnosť panleukocytového antigénu CD45 pomáha vylúčiť metastatický karcinóm, ktorý sa často nachádza v diferenciálnej diagnostike nediferencovaných typov rakoviny. Stanovenie bežného leukocytového antigénu a preskupenie génov (dokumenty klonality B- alebo T-buniek) sa nevyhnutne vykonáva na fixovaných tkanivách. Cytogenetické štúdie a prietoková cytometria vyžadujú čerstvé bioptické vzorky.

Liečba non-Hodgkinových lymfómov

Liečba non-Hodgkinovho lymfómu sa značne líši v závislosti od bunkového typu lymfómu a liečebných programov je toľko, že nie je možné pozastaviť sa nad ich podrobným zvážením. Zásadne odlišné prístupy k liečbe lokalizovaných a diseminovaných štádií lymfómu, ako aj agresívneho a indolentného lymfómu.

Lokalizovaná forma non-Hodgkinovho lymfómu (štádiá I a II)

Diagnóza indolentného lymfómu je zriedkavo stanovená v štádiu lokalizovanej lézie, ale v prítomnosti takejto lézie môže regionálna rádioterapia viesť k dlhodobej remisii. Avšak viac ako 10 rokov po rádioterapii sa ochorenie môže opakovať.

Asi polovica pacientov s agresívnymi lymfómami je zachytená v štádiu lokalizovaných lézií, pri ktorých je zvyčajne účinná polychemoterapia v kombinácii s regionálnou rádioterapiou alebo bez nej. Pacienti s lymfoblastickými lymfómami alebo Burkittovým lymfómom, dokonca aj s lokalizovanými léziami, by mali byť liečení intenzívnymi režimami polychemoterapie s profylaxiou CNS. Môže byť potrebná podporná starostlivosť (v prípade lymfoblastického lymfómu), ale úplné zotavenie je stále možné.

Bežná forma non-Hodgkinovho lymfómu (štádiá III a IV)

Existujú rôzne prístupy k liečbe indolentných lymfómov. Môže sa použiť prístup „watch-and-wait“, terapia jedným alkylačným činidlom alebo kombinácia 2 alebo 3 chemoterapeutických liekov. Výber terapeutickej taktiky je založený na množstve kritérií, vrátane veku, celkového stavu, prevalencie ochorenia, veľkosti nádoru, histologického variantu a očakávanej účinnosti liečby. Účinný rituximab (anti-CD20 protilátky proti B-bunkám) a iné biologické lieky, ktoré sa používajú v kombinácii s chemoterapiou alebo ako monoterapia. Nedávne správy o použití protilátok konjugovaných s rádioizotopmi sú sľubné. Hoci prežívanie pacientov možno počítať na roky, dlhodobá prognóza je zlá vzhľadom na výskyt neskorých relapsov.

Pre pacientov s agresívnymi B-bunkovými lymfómami (napr. difúzny veľkobunkový B-lymfóm) je štandardnou kombináciou R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicín, vinkristín, prednizolón). Úplná regresia ochorenia sa vyskytuje u viac ako 70 % pacientov a závisí od kategórie rizika (určenej pomocou MPI). Viac ako 70 % pacientov s úplnou odpoveďou na liečbu sa uzdraví, relapsy 2 roky po ukončení liečby sú zriedkavé.

Skúma sa účinnosť autológnej transplantácie v prvej línii terapie. V súlade s MPI môžu byť pacienti s vysokým rizikom vybraní na liečbu režimami s intenzifikáciou dávky. V súčasnosti sa skúma, či takáto taktika liečby zvyšuje šance na vyliečenie. Jednotliví pacienti s lymfómom z plášťových buniek môžu byť tiež kandidátmi na tento typ terapie.

Relaps agresívneho lymfómu

Prvý relaps po terapii prvej línie sa takmer vždy lieči autológnou transplantáciou krvotvorných kmeňových buniek. Pacienti musia byť mladší ako 70 rokov s uspokojivým celkovým stavom, musia reagovať na štandardnú chemoterapiu a musia mať požadovaný počet odobratých CD34+ kmeňových buniek (odobraných z periférnej krvi alebo kostnej drene). Konsolidačná myeloablatívna terapia zahŕňa chemoterapiu s alebo bez rádioterapie. Možnosť použitia imunoterapie (napr. rituximab, očkovanie, IL-2) po ukončení chemoterapie sa skúma.

Pri alogénnom transplantáte sa kmeňové bunky odoberajú od vhodného darcu (brata, sestry alebo spárovaného nepríbuzného darcu). Alogénna transplantácia poskytuje dvojitý účinok: obnovenie normálnej hematopoézy a účinok "štepu proti chorobe".

U 30 – 50 % pacientov s agresívnymi lymfómami, ktorí podstúpili myeloablatívnu liečbu, sa očakáva zotavenie. Pri indolentných lymfómoch je zotavenie z autológnej transplantácie neisté, hoci remisia sa môže dosiahnuť častejšie ako pri samotnej paliatívnej liečbe. Letalita pacientov po aplikácii myeloablatívneho režimu sa pohybuje od 2 do 5 % po autológnej transplantácii a okolo 15 % po alogénnej.

Dôsledkom štandardnej a vysokodávkovanej chemoterapie sú sekundárne nádory, myelodysplázia a akútna myeloidná leukémia. Chemoterapia v kombinácii s rádioterapiou toto riziko zvyšuje, hoci výskyt týchto komplikácií nepresahuje 3 %.

Prognóza non-Hodgkinových lymfómov

Prognóza u pacientov s T-bunkovým lymfómom je zvyčajne horšia ako u pacientov s B-bunkovými lymfómami, hoci použitie nových intenzívnych liečebných programov zlepšuje prognózu.

Prežitie závisí aj od mnohých faktorov. Pri agresívnych lymfómoch sa často používa medzinárodný prognostický index (IPI). Vychádza z 5 rizikových faktorov: vek nad 60 rokov, zlý celkový stav [ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group)], elevácia LDH, extranodálne lézie, štádium III alebo IV. Účinnosť liečby sa zhoršuje s nárastom počtu rizikových faktorov; skutočné prežívanie závisí aj od bunkového typu nádoru, napríklad pri veľkobunkovom lymfóme je 5-ročné prežívanie u pacientov s 0 alebo 1 rizikovými faktormi 76 %, zatiaľ čo u pacientov so 4 alebo 5 rizikovými faktormi je len 26 %. Vo všeobecnosti by pacienti s > 2 rizikovými faktormi mali byť liečení agresívnejšie alebo experimentálne. Pre indolentné lymfómy sa používa medzinárodný prognostický index modifikovaného folikulárneho lymfómu (FLIPI).

Je dôležité vedieť!

Diagnostické hodnotenie benígnych a malígnych lymfoproliferatívnych ochorení kože je pre patológa veľmi náročná úloha. V posledných desaťročiach sa v tomto smere dosiahol významný pokrok spojený s pokrokom v imunológii.

Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov

Akákoľvek klasifikácia je určená na presnú definíciu a rozpoznanie akéhokoľvek objektu, javu alebo procesu. Rôznorodosť a variabilita nádorových procesov lymfatického systému zatiaľ nedáva medicíne možnosť vybudovať plnohodnotnú komplexnú klasifikáciu non-Hodgkinových lymfómov. Súčasné pokusy vytvárať klasifikácie na akomkoľvek základe neumožňujú presne a jednoznačne presne určiť konkrétnu formu ochorenia.

Najjednoduchšia klasifikácia podľa stupňa malignity non-Hodgkinových lymfómov. Presnejšie podľa rýchlosti progresie vývoja ochorenia, keďže všetky lymfómy sú zhubné.

Klasifikácia podľa rýchlosti vývoja ochorenia

Lymfómy s veľmi pomalým vývojom procesu, ktoré dlhodobo neovplyvňujú stav tela - indolentné lymfómy.

Lymfómy s veľmi rýchlym, niekedy bleskovým vývojom procesu, ktorý má mimoriadne výrazný škodlivý účinok na telo - agresívne lymfómy.

Lymfómy so strednou rýchlosťou vývoja procesu, ktoré majú výrazný a zvyšujúci sa účinok na telo, sú strednou formou lymfómov.

Ďalším v praxi pomerne často používaným typom klasifikácie je delenie podľa miesta výskytu nádorového procesu.

Klasifikácia podľa miesta výskytu choroby

Lymfómy, ktoré sa vyskytujú v lymfatických uzlinách (nodus), sú uzlové.

Lymfómy, ktoré sa vyskytujú mimo lymfatických uzlín (v žalúdku, kostnej dreni, pľúcach, slezine atď.), sú extranodálne.

Svetová zdravotnícka organizácia prijala na všeobecné použitie jednotnú klasifikáciu na štandardizáciu štatistických a vedeckých údajov lekármi na celom svete.

WHO klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov

B-bunkové nádory, ktoré sa vyvíjajú z prekurzorov B-lymfocytov.

Nádory T-buniek a NK-buniek, ktoré sa vyvíjajú z prekurzorov T-lymfocytov.

T-bunkové lymfómy, ktoré sa vyvíjajú z periférnych (zrelých) T-lymfocytov.

Rozdelenie používané v klasifikácii WHO je založené predovšetkým na štrukturálnych znakoch patologicky zmenených buniek. Tieto vlastnosti sú odhalené starostlivým mikroskopickým vyšetrením pomocou mikroskopu. Štrukturálne rozdiely sú veľmi dôležité pre vedecký výskum, ale pre aplikáciu priamo na klinike na riešenie otázok liečenia pacientov sa javí dôležitejší obraz o vývoji ochorenia.

Pre klinické použitie sa používa klasifikácia prijatá kongresom onkológov v americkom meste Ann Arbor. Ako definujúci znak v klasifikácii Ann Arbor sa používa štádium vývoja choroby. So zameraním na štádium vývoja lymfómu je možné presnejšie vyvinúť taktiku a metódy liečby na boj proti tejto chorobe.

Ann Arbor klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov

1 etapa

Postihnuté sú lymfatické uzliny jednej lokálnej skupiny alebo sa nájdu prejavy lymfómu v jednom vnútornom orgáne.

2 etapa

Ovplyvnené skupiny lymfatických uzlín, viac ako jedna, umiestnené na jednej strane bránice. V tomto prípade je možný prechod procesu na jeden blízky orgán.

3 etapa

Porážka skupín lymfatických uzlín na oboch stranách bránice. Je možné pripojiť léziu k jednému blízkemu orgánu a slezine.

4 etapa

Choroba sa rozšírila mimo lymfatického systému. Porážka vzdialených vnútorných orgánov (pečeň, pľúca, kostná dreň, pleura, žalúdok, črevá).

Lymfómové štádiá a postihnutá oblasť. V štádiách 3 a 4 sa pod líniou bránice objavia zapálené uzliny

Na objasnenie klinického obrazu choroby sa k sériovému číslu štádia pridáva označenie písmena (A alebo B), ktoré charakterizuje prítomnosť alebo neprítomnosť výrazných vonkajších znakov u pacienta - strata hmotnosti, silná slabosť, teplota, ťažká noc. potí sa.

Niektoré typy non-Hodgkinových lymfómov

Medzi non-Hodgkinovými lymfómami existuje množstvo bežnejších alebo jednoducho známejších pre ich nezvyčajnosť alebo vysokú malignitu ochorenia.

Lymfosarkóm

Možno je lymfosarkóm považovaný za najznámejší typ medzi nehodgkinskými lymfómami. Môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku, spočiatku postihuje lymfatické uzliny na jednej strane krku, ale nie je vylúčená iná lokalizácia nádoru (mandle, hltan, inguinálne lymfatické uzliny, gastrointestinálny trakt). Lymfosarkóm je agresívny nádor charakterizovaný rýchlym rastom a včasnými metastázami do iných lymfatických uzlín (mediastinum, pečeň, slezina, brušná dutina). Súčasne sa stav pacienta prudko zhoršuje, čo zaznamenáva výraznú stratu hmotnosti, horúčku, sprevádzanú nočným prívalovým potom.

Diagnostika lymfosarkómu je založená najmä na údajoch mikroskopického vyšetrenia odtlačkov uzlín (cytologický rozbor) a bioptického materiálu (histologické vyšetrenie). V tomto prípade je primárnym právom na stanovenie počiatočnej diagnózy cytológia, pretože si nevyžaduje veľa práce. Odobratý, vysušený a fixovaný materiál môže byť pripravený na prehliadku za pár hodín. Odtlačky lymfatických uzlín umožňujú zistiť prítomnosť lymfoblastov v materiáli a neprítomnosť zrelých lymfocytov, čo potvrdzuje prítomnosť lymfosarkómu.

Burkittov lymfóm

Choroba, ktorá je (čo je výnimkou medzi lymfómami) endemická - to znamená, že je spojená s konkrétnou oblasťou bydliska. Väčšina zistených prípadov Burkittovho lymfómu je v strednej Afrike. Predpokladá sa, že spúšťaciu úlohu pri výskyte tejto formy lymfómu zohráva vírus Epstein-Barrovej. Tento vírus, ktorý je pôvodcom inej nebezpečnej choroby - infekčnej mononukleózy, ovplyvňuje génovú štruktúru lymfocytov, čo spôsobuje výskyt lymfómu.

Burkittov lymfóm je charakterizovaný ťažkým, rýchlo progresívnym priebehom s tendenciou rýchlo presahovať lymfatický systém a poškodzovať orgány. Brušná dutina je často ovplyvnená nárastom regionálnych skupín lymfatických uzlín, čriev.

Burkittov lymfóm sa u nás nevyskytuje.

Ide o heterogénnu skupinu onkologických ochorení lymfatického tkaniva, ktoré sa vyznačujú zväčšením lymfatických uzlín a/alebo poškodením rôznych vnútorných orgánov, v ktorých dochádza k nekontrolovanej akumulácii „nádorových“ lymfocytov.

Prvým príznakom lymfómu je spravidla výrazné zväčšenie veľkosti lymfatických uzlín na krku, v podpazuší alebo v slabinách.

Zároveň, na rozdiel od infekčných ochorení, sú zväčšené lymfatické uzliny bezbolestné, ich veľkosť sa časom a antibiotickou liečbou nezmenšuje.

Niekedy sa vplyvom tlaku zo zväčšenej pečene, sleziny a lymfatických uzlín dostaví pocit plnosti brucha, sťažené dýchanie, vyklenutie bolesti v krížoch, pocit tlaku v tvári alebo krku.

Ďalšie príznaky, ktoré sa vyskytujú pri lymfóme, sú:

slabosť,
zvýšenie telesnej teploty,
potenie,
strata váhy,
poruchy trávenia.

Termín non-Hodgkinov lymfóm sa vzťahuje na pomerne veľkú skupinu lymfómov, ktoré nie sú Hodgkinovou chorobou (lymfogranulomatóza). Rozhodnutie o tom, či lymfóm patrí do skupiny non-Hodgkinových lymfómov alebo do Hodgkinovej choroby, sa robí po histologickom vyšetrení vzorky tkaniva z biopsie.

Ak sa pri mikroskopickom vyšetrení nájdu bunky Berezovského-Sternberg-Reeda špecifické pre Hodgkinovu chorobu, potom sa stanoví diagnóza Hodgkinovej choroby. Ak sa tieto špecifické bunky nenájdu, potom je lymfóm klasifikovaný ako non-Hodgkinov.

Non-Hodgkinove lymfómy majú mnoho variantov, ktoré sa líšia histologickou prezentáciou, klinickými prejavmi a prístupmi k ich liečbe. Niektoré typy lymfómov majú pomalý a priaznivý priebeh, niekedy si dlho nevyžadujú špeciálnu liečbu. Takéto lymfómy sa nazývajú indolentné. Množstvo iných lymfómov sa naopak vyznačuje rýchlou progresiou, veľkým počtom symptómov a vyžadujú okamžitú liečbu.

Takéto lymfómy sa nazývajú agresívne. Existujú lymfómy so strednými charakteristikami. Najčastejšie abnormálny rast lymfocytov začína v lymfatických uzlinách a vzniká klasický variant lymfómu sprevádzaný nárastom lymfatických uzlín. Existujú však lymfómy, pri ktorých sa lymfatické uzliny nezväčšujú, pretože. choroba sa primárne nevyskytuje v lymfatických uzlinách, ale v rôznych orgánoch: slezina, žalúdok, črevo, pľúca, mozog. Takéto lymfómy sa nazývajú extranodálne.

Po dlhú dobu v mnohých krajinách existovali rôzne klasifikácie vrátane rôznych názvov a výrazov pre rovnaký typ nehodgkinského lymfómu, čo spôsobilo veľké ťažkosti lekárom aj pacientom. V roku 2001 medzinárodné spoločenstvo vypracovalo jednotné prístupy ku klasifikácii lymfómov a bola prijatá jednotná klasifikácia tzv. Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) ktorý sa dnes používa vo väčšine krajín sveta. V budúcnosti sa táto klasifikácia neustále dopĺňa.

Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov

Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov B-bunkových nádorov Svetovej zdravotníckej organizácie z prekurzorov B-lymfocytov:

Progenitorový B-lymfoblastický lymfóm/leukémia (akútna lymfoblastická leukémia progenitorových B-buniek).

B-bunkové nádory z periférnych (zrelých) B-lymfocytov:

Chronická lymfocytová leukémia/lymfóm z malých lymfocytov (lymfocytový lymfóm)
B-bunková prolymfocytická leukémia
Lymfoplazmatický lymfóm
Lymfóm okrajovej zóny sleziny (+/- vilózne lymfocyty)

Vlasatobunková leukémia
Difúzny B-bunkový lymfóm z malých lymfocytov v červenej pulpe sleziny
Lymfoplazmatický lymfóm
Choroby ťažkého reťazca

Myelóm/plazmocytóm z plazmatických buniek
Extranodálny B-bunkový lymfóm marginálnej zóny MALT typu
Uzlinový B-bunkový lymfóm marginálnej zóny (+/- monocytoidné B-lymfocyty)
Folikulárny lymfóm

Lymfóm z buniek plášťovej zóny
Difúzny veľkobunkový B-lymfóm
Mediastinálny difúzny veľkobunkový B-lymfóm
Primárny exsudatívny lymfóm
Lymfóm/leukémia Burkitt

Nádory T- a NK-buniek z prekurzorov T-lymfocytov:

Progenitorový T-lymfoblastický lymfóm/leukémia (akútna lymfoblastická leukémia progenitorových T-buniek)

T-bunkové lymfómy z periférnych (zrelých) T-lymfocytov:

T-bunková prolymfocytická leukémia
T-bunková leukémia z veľkých granulárnych lymfocytov
Agresívna NK bunková leukémia
T-bunkový lymfóm/leukémia dospelých (HTLV1+)

Extranodálny NK/T-bunkový lymfóm, nazálneho typu
T-bunkový lymfóm spojený s enteropatiou
Hepatolienálny T-bunkový lymfóm
T-bunkový lymfóm podkožného tkaniva podobný panikulitíde

Mycosis fungoides / Cesariho syndróm
Anaplastický veľkobunkový lymfóm, T/0-bunka, s primárnou dermálnou léziou
Nešpecifikovaný periférny T-bunkový lymfóm
Angioimunoblastický T-bunkový lymfóm
Anaplastický veľkobunkový lymfóm, T/0-bunkový, s primárnym systémovým postihnutím

Štádiá lymfómov

Určenie štádia lymfómu pomáha pochopiť rozsah ochorenia. Toto je dôležitá informácia pre správne rozhodnutie ohľadom liečebného programu. Prístupy k liečbe počiatočných (lokálnych) štádií a pokročilých štádií lymfómov sa zvyčajne líšia.

Pri výbere liečebného programu sa berie do úvahy nielen štádium, ale aj mnohé ďalšie faktory: typ lymfómu, výsledky dodatočných štúdií (cytogenetické, imunologické, molekulárne atď.), stav pacienta, jeho vek, sprievodné choroby a pod. Informácie o štádiu ochorenia sú však mimoriadne dôležité pre vypracovanie účinného liečebného programu.

V súlade so všeobecne uznávanou medzinárodnou klasifikáciou (nazýva sa klasifikácia Ann Arbor (podľa názvu mesta v USA, kde bola prijatá) sa rozlišujú 4 štádiá ochorenia: I, II, III a IV. Písmená A K číslu štádia sa zvyčajne pridávajú písmená alebo B. Tieto písmená označujú prítomnosť alebo neprítomnosť 3 dôležitých symptómov, ktoré sa môžu vyskytnúť u pacientov s lymfómom: horúčka, silné nočné potenie a strata hmotnosti. Ak sa použije písmeno A, znamená to, že vyššie uvedené príznaky chýbajú, ak sa použije písmeno B, znamená to, že pacient má vyššie uvedené príznaky.

Tabuľka 29

Klasifikácia rozlišuje štyri štádiá ochorenia, ktoré môžu byť podmienene označené ako lokálne (lokálne, obmedzené) - štádiá I a II a rozšírené - štádiá III a IV:

Štádium I - je povolené zapojenie do procesu lymfómu jednej oblasti lymfatických uzlín

Stupeň II - je povolené zapojenie do procesu dvoch alebo viacerých oblastí lymfatických uzlín na jednej strane bránice.

Stupeň III - je povolené poškodenie lymfatických uzlín na oboch stranách bránice.

Štádium IV - ochorenie sa šíri okrem lymfatických uzlín aj do vnútorných orgánov: srdce, pečeň, obličky, črevá, kostná dreň atď.

Folikulárny lymfóm

Folikulárny lymfóm (FL)- jeden z najbežnejších typov non-Hodgkinov lymfóm(NHL). Podľa klasifikácie WHO sa na základe histologického obrazu rozlišujú tri typy (gradácie) FL. Pri folikulárnom lymfóme 1. typu sa v zornom poli nachádza 0-5 centroblastov, pri PL 2. typu - 6-15 centroblastov, pri folikulárnom lymfóme 3. typu - viac ako 15 centroblastov. FL typu 1 a 2 sú indolentné lymfómy, folikulárny lymfóm typu 3 je agresívny.

FL je druhou histologickou skupinou NHL (po Burkittovom lymfóme), u ktorej sa zistila asociácia s určitou cytogenetickou poruchou t (14; 18) (q32; q21), ktorá vedie k aktivácii onkogénu BCL-2, tzv. proteín, z ktorého blokuje programovanú bunkovú smrť (apoptózu) B-lymfocyty folikulárnych centier lymfatických uzlín a zvyšuje životnosť buniek s touto translokáciou.

Menej časté sú pri folikulárnom lymfóme ďalšie kvantitatívne (trizómia chromozómov X, 2, 5, 7, 8, 9, 12, 17, 18, 20, 21; strata pohlavných chromozómov) a štrukturálne zmeny: delécia 6q; izochromozómy i(17) (q10) a i(18) (q10).

Charakteristický imunofenotyp: CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10+, CD5-

Ochorenie je bežnejšie u starších ľudí (priemerný vek 55 rokov). Klinicky sa FL najčastejšie prejavuje lymfadenopatiou a splenomegáliou. Lokalizované štádiá (I a II) sú zriedkavé, častejšie na začiatku ochorenia dochádza už k generalizácii procesu vrátane poškodenia kostnej drene a vtedy obraz periférnej krvi pripomína CLL.

Ochorenie sa vyznačuje relatívne pomalou progresiou. Folikulárny lymfóm sa často transformuje na agresívny lymfóm (difúzny veľkobunkový B-lymfóm), ktorý je sprevádzaný živým klinickým obrazom (rýchle zväčšenie lymfatických uzlín so zmenou ich hustoty, výskyt príznakov intoxikácie nádorom a dodatočné genetické poškodenie) . Extranodálny FL je zriedkavý.

Difúzny veľkobunkový B-lymfóm

Difúzny veľkobunkový B-lymfóm (DLCL)- najbežnejšia forma agresívnej NHL. DLCL predstavuje asi 40 % všetkých B-bunkových lymfómov. Nádor pravdepodobne pochádza z periférnych B buniek, hoci jeho presný pôvod nebol stanovený. Morfologicky je DLCL značne heterogénny a je reprezentovaný najmä veľkými bunkami pripomínajúcimi centroblasty alebo imunoblasty.

V cytogenetickej štúdii v karyotype sa t (14; 18) zistí u 25 % pacientov. Niektoré z týchto nádorov sa vyvinú z predchádzajúceho folikulárneho lymfómu, ale t(14;18) alebo jeho molekulárny ekvivalent (BCL-2) sa nachádza aj v de novo DLCL. Väčšina t(14;18)-pozitívnych DLCL má ďalšie zmeny v karyotype. Charakteristický je t(3;14) (q27;q32), pri ktorom sa onkogén BCL-6/LAZ-3 nachádzajúci sa v 3q27 aktivuje presunom do génu ťažkého reťazca Ig.

Imunofenotyp nádorových buniek je charakterizovaný expresiou CD19, CD20, CD22, CD45; v niektorých prípadoch môžu byť exprimované povrchové Ig, CD5 a CD10.

Genetická analýza ukázala, že DLCL možno rozdeliť do dvoch skupín, ktoré sa líšia klinickým priebehom a prognózou: DLCL s genotypom zárodočných buniek a DLCL s genotypom aktivovaných buniek. Existuje korelácia medzi genetickým vzorom a imunohistochemickými nálezmi: DLCL zo zárodočných buniek (s lepšou prognózou) majú iný fenotyp (CD10+, BCL-6+, MUM1-) ako DLCL z aktivovaných buniek (CD10-, BCL-6-, MUM1+ ).

V posledných rokoch došlo k jasnému nárastu výskytu DLCL. Ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale častejšie sa vyskytuje u starších ľudí. Klinicky je DLCL charakterizovaný rýchlym rastom postihnutých lymfatických uzlín, ktoré môžu dosiahnuť gigantické veľkosti.

Kostná dreň je postihnutá v 10-20% prípadov. Často existujú primárne extranodálne DLCL s léziami centrálny nervový systém (CNS), žalúdok, črevá, koža, mliečne žľazy, semenníky, kosti, štítna žľaza. Medzi najčastejšie a prognosticky nepriaznivé primárne extranodálne varianty patrí primárny DLCL s postihnutím CNS.

Extranodálny B-bunkový lymfóm marginálnej zóny MALT typu

Charakteristickým znakom tohto typu NHL je jeho histologická podobnosť s lymfoidným tkanivom spojeným so sliznicou (MALT). Termín "lymfóm B-buniek okrajovej zóny" zdôrazňuje genetickú podobnosť s B-bunkami okrajovej zóny folikulu lymfatických uzlín.

Extranodálne MALT-lymfómy sa vyskytujú v rôznych orgánoch: žalúdok, črevá, slinné žľazy, dýchacie cesty, štítna žľaza, týmus, urogenitálny trakt, koža atď. Najčastejšie sa nádor vyskytuje v žalúdku. Charakteristickým znakom MALT-lymfómov tejto lokalizácie je ich antigénna závislosť od infekcie žalúdočnej sliznice. Helicobacter pylori (HP).

Pretrvávanie HP vo vrstve žalúdočného hlienu vedie k tvorbe organizovaného lymfoidného tkaniva v sliznici žalúdka a následne k vzniku nádoru, čo umožňuje považovať HP za etiologický faktor pri MALT-lymfóme žalúdka.

Medzi včasné cytogenetické zmeny vo vývoji MALT-lymfómov patrí t (11; 18) (q21; q21) a trizómia 3 – genetické poškodenie vyplývajúce z genetickej nestability, čo označuje anglická skratka „replication error repair (RER)“, ako ako aj mutácie p53 a c-myc. V tomto štádiu ochorenia rast lymfómového tkaniva priamo závisí od interakcie nádorových B-buniek s H. pylori špecifickými T-lymfocytmi prítomnými v nádorovom substráte.

V tomto ohľade môže eradikácia mikróbov viesť k regresii lymfómu. V dôsledku t(11;18)(q21;21) dochádza k juxtapozícii génu API2 (translokačný gén spojený s MALT lymfómom) na 18. chromozóme. Toto je jedno z najčastejších chromozomálnych poškodení pri MALT-lymfóme (zaznamenáva sa v 25-50% prípadov).

Neskôr sa môže objaviť t (1; 14) (p22; q32), ktorý súvisí so schopnosťou nádoru rásť autonómne, stratou citlivosti na HP a disemináciou buniek mimo žalúdka alebo čriev. Je to spôsobené vytesnením bcl-10 supresorového génu, ktorý sa nachádza v oblasti 1p22, do génu ťažkého reťazca Ig. Porušenie supresie nádoru prispieva k progresii lymfómu.

Transformácia MALT-lymfómu do nádorov vysokého stupňa môže byť tiež spojená s inaktiváciou génu p53, deléciou p16 a t(8;14).

Imunofenotyp MALT-lymfómov je charakterizovaný expresiou pan-B-bunkových antigénov (CD19,20 a 79a), povrchových imunoglobulínov, ako aj CD21 a CD35, charakteristických pre B-bunky marginálnej zóny.

MALT-lymfóm žalúdka sa vyskytuje častejšie u ľudí v zrelom veku (stredný vek - 50 rokov). Nie je rozdiel vo výskyte medzi mužmi a ženami. Klinický obraz závisí od štádia ochorenia. V počiatočných štádiách je MALT-lymfóm charakterizovaný absenciou symptómov alebo minimálnymi prejavmi dyspeptického a bolestivého syndrómu a málo sa líši od iných chronických ochorení žalúdka.

Ako dôjde k progresii, výrazný dyspeptický syndróm (pálenie záhy, grganie vzduchom alebo jedlom), bolestivá bolesť v epigastrickej oblasti, často nesúvisiaca s príjmom potravy. Bolestivý syndróm viac pripomína chronickú gastritídu ako peptický vred. Medzi znaky, ktoré odlišujú klinický obraz MALT-lymfómu žalúdka od iných ochorení tohto orgánu (s výnimkou rakoviny), patria: 1) pretrvávanie symptómov; 2) časté (častejšie ako 3 za rok) exacerbácie ochorenia s postupným nárastom klinických prejavov poškodenia žalúdka.

Ďalší vývoj žalúdočného MALT-lymfómu je sprevádzaný objavením sa symptómov charakteristických pre zhubné nádory - strata chuti do jedla, strata hmotnosti, lymfadenopatia, horúčka a ďalšie príznaky progresie nádoru.

Lymfóm z buniek plášťovej zóny

Lymfóm z buniek plášťovej zóny (LCMZ)- samostatný typ lymfómu, ktorého presná identifikácia je možná porovnaním histologických údajov s imunofenotypom a molekulárnou genetikou nádoru.

Existujú dva hlavné cytologické varianty LCMZ: typický (klasický) a blastoidný, charakterizovaný agresívnejším priebehom. V tomto ohľade sa klasický variant označuje ako indolentné lymfómy, zatiaľ čo blastoidný variant je klasifikovaný ako agresívny.

Vo všeobecnosti LCMZ ako nozologická forma zaujíma medzipolohu medzi indolentnými a agresívnymi lymfómami a spája v sebe najhoršie znaky týchto ochorení: na jednej strane je neliečiteľná štandardnou chemoterapiou, na druhej strane sa vyznačuje agresívnejším priebeh a nižší medián prežívania pacientov ako indolentný lymfóm.

Najčastejšou poruchou karyotypu je t(11;14)(q13;q32), ktorá je na molekulárnej úrovni charakterizovaná juxtapozíciou bcl-1 lokusu na 11. chromozóme so sekvenciou génu ťažkého reťazca Ig na 14. chromozóme. k dysregulácii a zvýšenej expresii génu cyklínu D1, ktorý riadi bunkový cyklus.

Charakteristický imunofenotyp: IgM+/IgD+, CD5+, CD10-, CD23-. Okrem toho sa stanovuje expresia pan-B-bunkových antigénov (CD19, CD20, CD22).

LCMZ sa zvyčajne vyskytuje u starších pacientov (medián veku 62 rokov). Muži sú častejšie chorí. U väčšiny pacientov sú neskoré štádiá ochorenia určené už pri debute. Najčastejšie sú postihnuté lymfatické uzliny, slezina, kostná dreň, Waldeyerov prstenec a často aj gastrointestinálny trakt.

Anaplastický veľkobunkový lymfóm

Anaplastický veľkobunkový lymfóm (ALCL)- morfofyziologicky, imunologicky a klinicky izolovaná skupina NHL. Ochorenie je charakterizované binodálnou distribúciou s prevahou mladých pacientov. Koža je často infiltrovaná veľkými bunkami pleomorfného lymfómu; v lymfatických uzlinách sa takéto bunky nachádzajú hlavne v dutinách a parakortikálnych oblastiach. Kostná dreň je postihnutá pomerne zriedkavo, prognóza ochorenia je lepšia ako pri iných B-bunkových NHL.

Vývoj ALCL koreluje s určitou translokáciou t(2;5)(p23;q35). V dôsledku interakcie génu ALK (gén kinázy anaplastického lymfómu), lokalizovaného v 2p23, a génu NPM (gén nukleofosmínu), lokalizovaného v 5q35, dochádza k expresii fúzneho proteínu NPM-ALK (p80), čo môže viesť k Na druhej strane t( 2;5) a jeho molekulový ekvivalent nie je vždy detekovaný, pričom ALK-negatívna ASCI má horšiu prognózu ako ALK-pozitívna.

Imunofenotyp ALCL je charakterizovaný expresiou CD3, čo indikuje T-bunkový pôvod nádoru. Charakteristická je aj expresia CD30, EMA, ALK proteínu. CD20 a CD15 nie sú exprimované.

Burkittov lymfóm

Burkittov lymfóm je agresívne ochorenie s extranodálnymi prejavmi, ktoré sa najčastejšie vyskytuje u detí. Existujú dve formy ochorenia: endemické a neendemické. Endemická forma sa nachádza v rovníkovej Afrike a takmer vždy je spojená s infekciou. vírus Ebstein-Barrovej (EBV); v neendemickej forme sa EBV nachádza len v 20 % prípadov.

Pri oboch formách sa zisťuje veľmi vysoká frekvencia t (8; 14) (q24; q32) s preskupením génu MYC. Hraničné body v t(8;14) u endemických a neendemických foriem Burkittovho lymfómu sa líšia na molekulárnej úrovni, ale nie sú identifikované cytogenetickým vyšetrením.

Imunofenotyp je charakterizovaný expresiou CD19, CD20, CD22, CD79a, CD10 a CD43, zatiaľ čo povrchové IgM, CD5, CD23 a BLC-2 chýbajú. Indexy proliferácie sa blížia k 100 %.

Klinicky sa Burkittov lymfóm vyznačuje veľmi rýchlym priebehom (zdvojnásobenie nádorovej hmoty nastáva v priebehu 24-48 hodín) a vyžaduje okamžitú liečbu. Endemická forma je charakterizovaná poškodením dolnej čeľuste vo forme veľkých pevných útvarov, menej často brušných orgánov a semenníkov. V sporadickej forme sú postihnuté brušné orgány, ascites rýchlo rastie.

Lymfoblastický lymfóm

Lymfoblastické lymfómy sú biologicky a morfologicky nerozoznateľné od akútna lymfoblastická leukémia (ALL), v súvislosti s ktorým sa v klasifikácii WHO tieto predtým samostatné nozologické formy spájajú do jednej.

Predtým sa choroba považovala za ALL s primárnou léziou kostnej drene a periférnej krvi a za lymfoblastickú NHL s primárnou léziou lymfatických uzlín alebo extranodálnych orgánov. V súčasnosti sa pri lymfoblastickom lymfóme akceptujú rovnaké prístupy k diagnostike a liečbe ako pri ALL.

V.V. Voitsekhovsky, T.V. Zabolotskikh, S.S. Tseluiko, Yu.S. Landyshev, A.A. Grigorenko

Na rozpoznanie lymfómov je histologická klasifikácia založená na morfologických znakoch nádorových buniek a štruktúre postihnutej lymfatickej uzliny. Mnoho prípadov si vyžaduje objasnenie diagnózy štúdiami: molekulárne genetické, cytogenetické a imunofenotypovanie. Skvalitnením diagnostických metód bolo identifikovaných niekoľko nových nozologických jednotiek, vrátane vzácnych druhov.

Všetky typy lymfómov boli kombinované podľa princípu terapeutickej účelnosti. Dnes sa používajú dve klasifikácie, ktoré sa navzájom dopĺňajú:

pracovná klasifikácia lymfómov;
WHO klasifikácia lymfómov.

Sú založené na REAL klasifikácii lymfómov (European American Classification of Lymphoid Tumors Revised). Používajú aj doplnenú a revidovanú Kielovu klasifikáciu lymfómov a Rappaportovu klasifikáciu.

Klasifikácia lymfoidných leukémií a lymfómov

KLASIFIKÁCIA				Chromozómové anomálie	% pôvodu
REÁLNY	pracovné	Kiel	Rappaport
NEOPLAZMY S NÍZKOU MALIGNANTOU
Chronická lymfocytová leukémia, lymfóm malých lymfocytov, prolymfocytová leukémia	A: Lymfóm malých lymfocytov		Difúzny dobre diferencovaný lymfocytový lymfóm	IN	Trizómia na 12. chromozóme 1-11;14; t-14; 19; t-9; 14
Chronická T-bunková leukémia, T-bunková prolymfocytická leukémia	A: Lymfóm malých lymfocytov. E: Difúzny malobunkový štiepený lymfóm	Chronická lymfocytová leukémia, prolymfocytová leukémia	Difúzny dobre diferencovaný lymfocytový lymfóm	T	-
Leukémia z veľkých granulárnych lymfocytov	A: Lymfóm malých lymfocytov. E: Difúzny malobunkový štiepený lymfóm	Chronická lymfocytová leukémia, prolymfocytová leukémia	Difúzny vysoko diferencovaný lymfocytový lymfóm. Difúzny lymfocytový lymfóm nízkeho stupňa	T	-
Vlasatá bunka leukémie	-	Vlasatá bunka leukémie	-	IN	-
Lymfóm z buniek stredu folikulu (I stupeň)	B: Folikulárny malobunkový štiepny lymfóm		Difúzny lymfocytový lymfóm nízkeho stupňa	IN	t(14;18); delécia v 6. chromozóme
Lymfóm z buniek stredu folikulu (stupeň II)	C: Zmiešaný folikulárny lymfóm z malých štiepených buniek a veľkých buniek	Centroblasticko-centrocytický lymfóm	nodulárna nízkadiferencovaný lymfocytový lymfóm	IN	t(14;18); delécia v 2. chromozóme; trizómia na 8. chromozóme
Bunkové lymfómy marginálnej zóny (lymfatické uzliny a slezina/MACH-lymfóm)	-	Monocytoidný lymfóm, imunocytóm (lymfatické uzliny a slezina alebo extranodálne)	Nodulárny zmiešaný bunkový lymfóm (lymfocytárno-histiocytárny)	IN	-
Plesňová mykóza	-	Malobunkový lymfóm s cerebriformnými jadrami (mycosis fungoides)	-	T	-
NEOPLAZMY S VYSOKÝM STUPŇOM MALIGNÓNY
Lymfóm z buniek stredu folikulu	D: Folikulárny veľkobunkový lymfóm	Folikulárny centroblastický lymfóm	Nodulárny histiocytový lymfóm	-	t(14;18); trizómia na 7. chromozóme
Lymfóm z buniek plášťovej zóny	E: Difúzny malobunkový štiepený lymfóm	Centrocytárny lymfóm	Difúzny lymfocytový lymfóm nízkeho stupňa	-	t(11; 14)
Difúzny B-veľkobunkový lymfóm	F: Difúzny malobunkový a veľkobunkový lymfóm	Centroblastický lymfóm	Difúzny zmiešaný bunkový lymfóm (lymfocytárno-histiocytický).	IN	t (14; 18) / IGH - BCL2. t(3; 22)/BCL6. t (3; 14). t(2; 3); trizómia na 4, 7 a 21 chromozómoch; delécie v 6., 8. a 13. chromozóme
Primárny veľkobunkový lymfóm mediastína (týmus)	G: Difúzny veľkobunkový lymfóm	Centroblastický lymfóm mediastína so sklerózou	Difúzny histiocytový lymfóm	IN	-
Periférny T-bunkový lymfóm	F: Zmiešaný difúzny lymfóm z malých a veľkých buniek G: Difúzny lymfóm z veľkých buniek. H: Veľkobunkový lymfóm, imunoblast	Lymfoepitelioidný lymfóm, polymorfný (malé stredné alebo veľké bunky)		T	t (14; 14) (qll; q32)/TRA - TCL1A. inv (14) (qll; q13). t (8; 14) (q24; ql). tq24; q (t (14; 14) (q11; q32)/ TRA-TCL1A.inv (14) (q11; q32).t (8;14) (q24;q11).t (10;14)
T-bunkový angioimunoblastický lymfóm	-	Angioimunoblastický lymfóm	-	T	-
T-bunková leukémia lymfóm dospelých	-	Polymorfný lymfóm (z malých, stredných alebo veľkých buniek nesúcich genóm T - ľudského lymfotropného vírusu typu 1)	-	T	-
Angiocentrický lymfóm	-	-	Difúzny histiocytový lymfóm	T	-
Primárny T-bunkový lymfóm tenkého čreva	-	-	Polymorfný lymfóm (z malých, stredných alebo veľkých buniek)	T	-
Anaplastický veľkobunkový lymfóm	N: Veľkobunkový lymfóm, imunoblastický	Veľkobunkový anaplastický lymfóm (Ki1+)	-	T (70) 0 (30)	t(2;5)
B a T - lymfoblastické lymfómy	I: Lymfoblastický lymfóm	I: Lymfoblastický lymfóm	Difúzny lymfoblastický lymfóm	T (90) V (10)	-
Akútne B - a T - lymfoblastické leukémie	-	-	-	B (80) T (20)	Keď - B-bunka: t (9; 22), t (4; II), t (I; 19). T-bunka: 14qII alebo 7q34. B - bunkové: t (8; 14), t (2; 8), I (8; 22)
Burkittov lymfóm	J: Malobunkový neštiepený lymfóm Burkittovho typu	Burkittov lymfóm	Difúzny nediferencovaný lymfóm	B (95) T (5)	t(8;14), t(2;8), t(8;22)

0 - 0 - bunkový imunofenotyp; B - B - lymfocyty; T - T - lymfocyty.

Stručne o lymfóme

Pracovná klasifikácia lymfómov obsahuje najčastejšie typy lymfómov. Zriedkavé - v klasifikácii WHO a REAL, pretože porovnáva bunky lymfómu s normálnymi lymfoidnými bunkami. WHO a REAL sú založené na imunofenotypizácii a analýze bunkovej identity, takže sú reprodukovateľnejšie. Do pracovnej klasifikácie boli zaradené nádorové útvary s vysokým, stredným a nízkym stupňom malignity, keďže medzi týmito kategóriami nie je dostatočná prehľadnosť. Ale z klinického hľadiska bolo potrebné vytvoriť samostatnú skupinu z formácií nízkej malignity. Malígne lymfómy by potom zahŕňali formácie strednej a vysokej malignity. REAL - klasifikácia založená na imunofenotypizácii umožňuje presne určiť príslušnosť buniek k bunkovým líniám a rozdeliť lymfómy do samostatných nozológií, vrátane tých, ktoré nie sú v Pracovnej klasifikácii.

Malígne lymfómy sú lymfatické patogénne ochorenia, ktoré sa vyskytujú v akomkoľvek orgáne. Ale môže byť lymfóm benígny? Áno možno.

Reaktívne procesy vedú k vzniku jednoduchých lymfómov, ktoré pozostávajú z obmedzeného infiltrátu lymfatických buniek. Ich svetlé centrá reprodukcie sú trochu výrazné a morfologicky totožné s lymfatickými folikulmi.

Lymfóm štádium 1 - nádor sa zistí:

v jednej lymfatickej uzline jedného orgánu;
lymfatický faryngálny krúžok;
týmus;
slezina.

Štádium je rozdelené do štádií: I a IE.

Druhá fáza lymfómu je rozdelená do štádia II a IIE:

Štádium II: Rakovinové bunky sa nachádzajú v dvoch alebo viacerých lymfatických uzlinách okrem jednej strany bránice (tenký sval medzi pľúcami, ktorý pomáha pri dýchaní a oddeľuje hrudník od pobrušnice).
Štádium IIE: Rakovinové bunky sa nachádzajú v jednom alebo viacerých uzlinách pod alebo nad bránicou a mimo uzlov v najbližšom orgáne alebo svale tela. V štádiu 2 bude prognóza priaznivá pri absencii rizikových faktorov:

nádor v hrudnej kosti dosiahol 10 cm;
nádor v LU a v orgáne;
erytrocyty v krvi sa usadzujú vysokou rýchlosťou;
postihnuté onkobunkami 3 LU alebo viac;
prítomnosť príznakov: horúčka, nočné návaly horúčavy, strata hmotnosti.

Lymfóm štádium 3- rozdelené do troch štádií: III, IIIE, IIIS a IIIE, S. Postihnuté sú lymfatické uzliny na oboch stranách bránice, postihnutý je orgán a/alebo slezina.

Štádium III: Nádor sa rozšíril do skupín lymfatických uzlín pod a nad bránicou a nachádza sa v hornej časti brušnej dutiny.
Štádium IIIE: Rakovina sa rozšírila do skupín lymfatických uzlín pod a nad bránicou. Okrem toho sa patologické bunky nachádzajú mimo lymfatických uzlín v najbližšom orgáne alebo oblasti tela, v lymfatických uzlinách umiestnených pozdĺž aorty v panve.
Štádium IIIS: Rakovinové bunky sa nachádzajú v skupinách LN pod a nad bránicou a v slezine.
Štádium IIIE, S: Abnormálne bunky sa nachádzajú v skupinách lymfatických uzlín pod a nad bránicou, mimo lymfatických uzlín v najbližšom mieste orgánu alebo tela a v slezine.

V štádiu 3 je prognóza priaznivá pri absencii rizikových faktorov:

mužské pohlavie;
vek nad 45 rokov;
znížené hladiny albumínu alebo hemoglobínu v krvi;
zvýšená hladina leukocytov v krvi (15 000 alebo viac);
hladina lymfocytov je znížená (pod 600 alebo menej ako 8 % počtu leukocytov).

Vyhliadky na zotavenie s adekvátnou liečbou boli zaznamenané u 10-15%, očakávaná dĺžka života 5 rokov alebo viac - u 80-85% pacientov.

Lymfóm štádia 4 sa vyznačuje nasledujúcimi znakmi:

rakovina sa rozšírila za lymfatické uzliny a napadla jeden alebo viac orgánov; malígne bunky sa nachádzajú v lymfatických uzlinách v blízkosti týchto orgánov;
patológia sa nachádza mimo lymfatických uzlín v jednom orgáne a šíri sa mimo tohto orgánu;
rakovinové bunky sa nachádzajú vo vzdialených orgánoch: cerebrospinálna tekutina, pľúca, kostná dreň, pečeň.

V štádiu 4 sa päťročné prežitie pozorovalo u 60 % pacientov.

Klasifikácia systému TNM - všeobecné pravidlá

Všeobecné pravidlá systému TNM

Na opis anatomického rozsahu lézie bol prijatý TNM systém. Je založený na troch hlavných komponentoch.

Môžete sa od nich dozvedieť:

T je šírenie primárneho nádoru;
N - neprítomnosť alebo prítomnosť metastáz v regionálnych lymfatických uzlinách a stupeň ich poškodenia;
M - neprítomnosť alebo prítomnosť vzdialených metastáz.

Na určenie šírenia malígneho procesu sa k týmto trom zložkám pridávajú čísla: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Všeobecné pravidlá pre nádory všetkých lokalizácií:

Všetky prípady musia byť pri diagnóze histologicky potvrdené. Ak neexistuje potvrdenie, potom sú takéto prípady opísané samostatne.
Každá lokalizácia je opísaná dvoma klasifikáciami:

Klinická klasifikácia TNM (alebo cTNM) sa aplikuje pred liečbou. Vychádza z údajov klinického, rádiologického, endoskopického vyšetrenia biopsie, chirurgických metód výskumu a množstva ďalších metód.
Patologická klasifikácia (pooperačná, patohistologická klasifikácia), označovaná ako pTNM. Vychádza z údajov získaných pred začiatkom liečby, avšak doplnených alebo upravených na základe informácií získaných počas operácie alebo štúdia chirurgického materiálu.

Pri patologickom hodnotení primárneho nádoru (pT) sa vykoná biopsia (alebo) resekcia primárneho nádoru, aby bolo možné posúdiť najvyššiu gradáciu pT.

Na posúdenie patológie regionálnych lymfatických uzlín (pN) sa tieto adekvátne odstránia a určí sa absencia (pN0) alebo sa posúdi najvyššia hranica kategórie pN.

Patologické hodnotenie vzdialených metastáz (pM) sa vykonáva po ich mikroskopickom vyšetrení.

Po určení kategórií T, N, M a (alebo) pT, pN a pM sa štádiá zoskupia. Stanovený stupeň šírenia nádorového procesu podľa TNM systému alebo po etapách v zdravotnej dokumentácii sa nemení. Klinická klasifikácia pomáha pri výbere a hodnotení liečebných metód, patologických - získať presné údaje na predikciu a vyhodnotenie dlhodobých výsledkov liečby.
Ak existujú pochybnosti o správnosti definície kategórií T. N alebo M - vyberte najnižšiu (menej častú) kategóriu a zoskupenie podľa etáp.
Ak je v tom istom orgáne viacero synchrónnych malígnych nádorov, klasifikácia je založená na hodnotení nádoru s najvyššou kategóriou T. Ďalej uveďte počet nádorov (ich multiplicitu) - T2(m) alebo T2(5).

V prítomnosti synchrónnych bilaterálnych nádorov párových orgánov je každý z nich klasifikovaný samostatne. V prítomnosti nádorov štítnej žľazy (8), pečene a vaječníkov je multiplicita kritériom pre kategóriu T.

Kategórie alebo štádiá definované TNM sa používajú na klinické alebo výskumné účely, kým sa nezmenia klasifikačné kritériá.

Non-Hodgkinove lymfómy - klasifikácia

Hlavné a najbežnejšie sú:

B-bunkové nádory z B-lymfocytov:

B-lymfoblastický lymfóm (B-bunková akútna lymfoblastická leukémia);
lymfocytový lymfóm (B-bunková chronická lymfocytová leukémia)
B-bunková prolymfocytická leukémia (B-bunkový lymfóm malých lymfocytov);
lymfoplazmatický lymfóm;
lymfóm okrajovej zóny sleziny (lymfóm sleziny) s vilóznymi lymfocytmi alebo bez nich;
vlasatobunková leukémia;
plazmatický myelóm/plazmocytóm (plazmoblastický lymfóm);
lymfóm extranodálna B-bunková marginálna zóna typu MALT;
folikulárny lymfóm;
B-bunkový lymfóm marginálnej zóny s monocytárnymi B-lymfocytmi;
lymfóm z plášťových buniek (lymfóm z plášťových buniek);
veľkobunkový lymfóm: anaplastický, mediastinálny a difúzny veľkobunkový B-lymfóm (B-bunkový lymfóm);
mediastinálny lymfóm - difúzna B-veľká bunka;
primárny exsudatívny lymfóm;
leukémia/burkittov lymfóm;
anaplastický veľkobunkový lymfóm.

T a NK - bunkové nádory z prekurzorov T-lymfocytov:

T-lymfóm lymfoblastický;

T-bunkový lymfóm z periférnych (zrelých) T-lymfocytov:

T-bunková prolymfocytická leukémia;
T-bunková leukémia z veľkých granulárnych lymfocytov;
Agresívna leukémia NK-buniek;
dospelý T-bunkový lymfóm/leukémia (HTLV1+) alebo periférny T-bunkový lymfóm;
Extranodálny NK/T-bunkový lymfóm, nazálny typ;
T-bunkový lymfóm spojený s enteropatiou;
hepatolienálny T-bunkový lymfóm;
T-bunkový lymfóm podkožného tkaniva podobný panikulitíde;
Plesňová mykóza / Cesariho syndróm;
Anaplastický veľkobunkový lymfóm, T/0-bunkový, s primárnou léziou kože;
Nešpecifikovaný periférny T-bunkový lymfóm;
angioimunoblastický T-bunkový lymfóm;
Anaplastický veľkobunkový lymfóm, T/0-bunka, s primárnou systémovou léziou.

Non-Hodgkinov lymfóm sa delí na 2 typy: nádory B a T sú bunkové.

Liečba pre nich sa vyberá inak, pretože sú:

agresívny - rýchlo rastúci a progresívny, prejavujúci sa mnohými príznakmi. Ich liečba začína okamžite. To dáva šancu úplne sa zbaviť onkologických nádorov;
indolentné lymfómy sú chronické, benígne alebo s nízkym stupňom malignity. Ich stav si vyžaduje neustále sledovanie a pravidelnú liečbu.

Difúzne veľké B-bunkové nádory- Ide o agresívne formy onkológie, pochádzajú z akéhokoľvek orgánu, ale častejšie - v lymfatických uzlinách krku, podpazušia a slabín. Rýchla progresia nebráni tomu, aby nádor dobre reagoval na liečbu.

Okrajové- neagresívne formy onkologických nádorov. Existujú ich odrody a nachádzajú sa v slezine, lymfatických uzlinách alebo iných orgánoch, ktoré nepatria do lymfatického systému. Častejšie sa objavujú u mužov nad 60 rokov.

Lymfoblastický Ide o typ T-bunkového lymfómu. T-lymfoblastické sa týkajú malígnych novotvarov pozostávajúcich z nezrelých T-lymfocytov. Sú zdedené.

Anaplastické sú agresívne formy T-bunkových lymfómov. Normálny by mal vykonávať funkciu ochrany tela. Ale tieto rakovinové bunky sú nedostatočne vyvinuté. Zhlukujú sa a zväčšia sa v slabinách, krku a podpazuší.

Mediastinal tvoria b-bunky a nachádzajú sa v mediastíne žien vo veku 30-40 rokov.

Difúzny malobunkový lymfóm(malobunkový lymfóm) je typ non-Hodgkinovho B-bunkového lymfómu. Rastú pomaly a ťažko sa liečia.

Angioimunoblastické lymfómy T buniek zle reaguje na liečbu a poskytuje zlú prognózu.

Extranodálne lymfómy charakterizované malígnym vývojom vo vnútorných orgánoch vrátane mozgu, čriev, žalúdka.

Črevné lymfómy sú častejšie sekundárne a prejavujú sa nevoľnosťou, bolesťami brucha, krvou vo výkaloch.

Lymfómy v bruchu vyskytujú u detí a starších ľudí. Hodgkinove tumory a non-Hodgkinove tumory ba t postihuju peritoneum.

Zhubná koža sú zriedkavé a sú charakterizované viacerými novotvarmi, svrbením a zápalom kože.

mediastinálny lymfómčastejšie je reprezentovaný B-bunkovým non-Hodgkinovým primárnym nádorom z indolentných agresívnych foriem, sú zriedkavé.

Kostný lymfóm: primárne a sekundárne sa vyskytuje v kĺboch chrbtice, rebier a panvových kostí. Je to výsledok metastáz.

Lymfóm obličiek je sekundárna forma rakoviny pri hromadení rakovinových buniek v tele.

Lymfóm pečene sa vyskytuje u 10 % všetkých potvrdených lymfómov. Prejavuje sa nešpecifickým pálením záhy a bolesťou v pravom podrebrí alebo príznakmi žltačky, čo sťažuje potvrdenie diagnózy.

Lymfóm štítnej žľazy sa týka ne-Hodgkinovho sekundárneho typu nádoru. Sú zriedkavé kvôli metastáze lymfatických uzlín na krku.

lymfóm CNS za posledných 10 rokov je častejšia v dôsledku AIDS. Nádor postihuje mozog a miechu.

inguinálny LU lymfóm zistené v 3% všetkých prípadov onkológie. Onkológia je agresívna a ťažko liečiteľná.

lymfóm očnej gule, ako typ non-Hodgkinovho lymfómu je u pacientov starších ako 30 rokov zriedkavý.

plášťový lymfóm vyrastá z bunky v oblasti plášťa. U mužov nad 60 rokov je prognóza nepriaznivá.

plazmablastický lymfóm je zriedkavé, ale je obzvlášť agresívne: hemoglobín a krvné doštičky v krvi sa znižujú, leukocyty sa prudko zvyšujú.

Lymfóm v retroperitoneu ovplyvňuje LU a metaziruet v oblasti žalúdka, čo vyvoláva sekundárnu rakovinu.

Lymfóm ruky vzniká ako sekundárna rakovina, keď sú cievy alebo žily stláčané zväčšenými lymfatickými uzlinami. To spôsobuje opuch ruky.

Burkittov lymfóm nastáva, keď sa v tele dieťaťa objaví herpes vírus 4. stupňa. V Rusku boli zaznamenané ojedinelé prípady.

Ako dlho žijú ľudia s lymfómom?

Zastavme sa pri najznámejších typoch lymfómov:

Hodgkinov lymfóm alebo Hodgkinova choroba. Od ostatných typov sa líši vo vzhľade nádorového tkaniva z obrovských B-lymfocytov v lymfatických uzlinách. Tkanivo pozostáva zo špeciálnych buniek nazývaných Berezovsky-Sternberg-Read.

Pri včasnej a primeranej liečbe telo dáva pozitívnu odpoveď. Hodgkinov lymfóm - prognóza v štádiách 1-2 dáva 90% a vyššie, v štádiách 3-4 - 65-70%. Pri relapsoch sa vylieči 50 % alebo viac pacientov. Po 5-ročnej remisii sa lymfóm považuje za vyliečený, ale pacienti sú evidovaní a sledovaní do konca života, keďže po 10-20 rokoch môže dôjsť k relapsu.

- dĺžka života závisí od formy rakoviny, štádia a komplexnej terapie. Najagresívnejšie formy najčastejšie dávajú priaznivú prognózu po chemoterapii v kombinácii s ľudovými prostriedkami: liečivé byliny a huby. Non-Hodgkinov lymfóm – dĺžka života nad 5 rokov a vyliečenie u 40 % pacientov.

Pri pohľade z non-Hodgkinov lymfóm sleziny- prognóza je priaznivá a dosahuje 95% pred štádiom šírenia malígnych buniek. Neskoré štádiá sú charakterizované splenomegáliou - abnormálnym nárastom orgánu. Pri prieniku malígnych lymfocytov do kostnej drene, obehového systému a „ukladaní“ v tele lymfoidného tkaniva na 5 rokov prežíva len 10 – 15 % pacientov.

Lymfóm malých lymfocytov: prognóza je rovnaká ako u chronickej lymfocytovej leukémie. Tieto nádory sú takmer totožné, pretože sa v nich líši iba stupeň zapojenia periférnej krvi do onkologického procesu.

Z malých lymfocytov a chronického lymfocytového lymfómu: symptómy sa najskôr neprejavujú, potom dochádza k nešpecifickej strate hmotnosti a chuti do jedla. Druhý stupeň je charakterizovaný bakteriálnymi komplikáciami na pozadí hypogamaglobulinémie, ako aj autoimunitnej hemolytickej anémie, autoimunitnej trombocytopénie, lymfadenopatie a gelatosplenomegálie.

Miera prežitia po liečbe je 4-6 rokov. Keď sa tieto nádory transformujú na agresívnejšie, ako je prolymorfná leukémia alebo difúzny veľkobunkový B-lymfóm, miera prežitia je 1 rok.

Lymphoma folikulis- prognóza je nemožná, pretože nádor sa líši v chromozomálnej translokácii t (14:18) a lymfóm sa považuje za nevyliečiteľný. Index prognózy lekárov z popredných krajín ešte nebol objasnený. Ak sú určené tromi rizikovými skupinami, potom je prvá najpriaznivejšia. Pri dlhodobej remisii pacienti žijú viac ako 20 rokov. Starší ľudia po 50-ke žijú len 3,5-5 rokov.

Považuje sa za najnepriaznivejšie pre prognózu veľkobunkový lymfóm, prognóza závisí od javiska. V štádiách III-IV bola zaznamenaná nízka očakávaná dĺžka života v dôsledku extranodálnych ložísk, celkového stavu a prítomnosti sérovej laktátdehydrogenázy (LDH).

Častejšie ľudia ochorejú po 40-50 rokoch. Ložiská sa nachádzajú v lymfatických uzlinách krku, pobrušnice a tiež extranodálne v semenníkoch, gastrointestinálnom trakte, štítnej žľaze, slinných žľazách, kostiach, mozgu a koži. Nádory sa objavujú v pľúcach, obličkách a pečeni. Päťročné prežitie - až 70% -60% (1. až 2. štádium) a 40% -20% (3. až 4. štádium).

Pri difúznych B-veľkobunkových lymfosarkómoch je charakteristický infiltračný rast, preto klíčia cievy, dýchacie cesty a nervy, kosti sú zničené, kostná dreň je postihnutá už na začiatku ochorenia (10-20%). Metastázy sa zisťujú v centrálnom nervovom systéme, v neskorších štádiách býva postihnutá najmä kostná dreň a dochádza k leukemizácii. Pri takomto priebehu ochorenia je ťažké predvídať.

Mladé ženy majú často mediastinálny lymfóm, prognóza na zotavenie u pacientov až do 80%, ak sú procesy lokalizované v štádiách 1-2. Nádor môže prerásť do okolitých tkanív a orgánov, ale metastázy sú zriedkavé. Extranodálne sa mediastinálny lymfóm prejavuje v 30 % prípadov v lymfatickom hltanovom prstenci, gastrointestinálnom trakte, paranazálnych dutinách, kostiach alebo CNS. V 25% prípadov nádor ovplyvňuje kostnú dreň, čo sa dá zistiť v 1.-2. V štádiách 3-4 je 5-ročná miera prežitia 30-40%.

Informatívne video

Všetky typy lymfómov boli kombinované podľa princípu terapeutickej účelnosti. Dnes sa používajú dve klasifikácie, ktoré sa navzájom dopĺňajú:

pracovná klasifikácia lymfómov;
WHO klasifikácia lymfómov.

Je dôležité vedieť, že nozologické jednotky v jednej klasifikácii nemusia zodpovedať jednotkám v inej. Napríklad v pracovnej klasifikácii lymfóm z plášťových buniek predstavuje päť rôznych kategórií. Klinický obraz, účinnosť liečby a prognóza sú určené morfologickými znakmi nádoru, preto musí byť histologický záver presný a reprodukovateľný.

Klasifikácia lymfoidných leukémií a lymfómov

0 - 0 - bunkový imunofenotyp; B - B - lymfocyty; T - T - lymfocyty.

Stručne o lymfóme

Malígne lymfómy sú lymfatické patogénne ochorenia, ktoré sa vyskytujú v akomkoľvek orgáne. Ale môže byť lymfóm benígny? Áno možno.

Čo je lymfóm?

chronické zápalové procesy v tkanivách a orgánoch;
procesy regenerácie lymfoidného tkaniva;
stagnácia lymfy;
morfologická závažnosť stupňa imunologického napätia organizmu.

Ako rýchlo sa lymfóm vyvíja? Rozvoj lymfómu je pomalý. Medzi jednoduchou a malígnou formou sa tvorí ochorenie - benígny lymfóm. Tvorí sa v LU krku, pod čeľusťou, pod pazuchami a v slabinách. Sú uzlovité, na dotyk husté, rastú pomaly. Benígne lymfómy môžu predstavovať jednoduché pľúcne lymfómy, ak má pacient chronickú nešpecifickú pneumóniu.

Ako sa lymfóm prejavuje? Typicky sa lymfóm-rakovina prejavuje:

výrazné zvýšenie veľkosti LU a absencia bolesti v nich, na rozdiel od infekčných ochorení, ktoré sprevádzajú bolesť v LU;
pocit plnosti brucha, ťažkosti s dýchaním, vyklenuté bolesti v krížoch, tlak v tvári alebo krku v dôsledku zväčšenia pečene, sleziny a LU;
slabosť, potenie;
zvýšenie telesnej teploty;
poruchy trávenia a chudnutie.

Ak je podozrenie na lymfóm, ako sa diagnostikuje? Potvrďte diagnózu na základe štúdie:

anamnéza, vyšetrenie lekárov;
všeobecný klinický a biochemický krvný test;
biopsia (chirurgické odstránenie) LN;
Röntgenová diagnostika: RTG, CT, MRI.

Lymfóm na fluorografii bude indikovať štádium jeho vývoja. Po vyšetrení kostnej drene je známa prítomnosť alebo neprítomnosť nádorových (lymfoidných) buniek. Okrem toho sa výskum uskutočňuje na molekulárnej genetickej, cytogenetickej úrovni. Na objasnenie množstva znakov lymfómu sa na imunofenotypizáciu vykonáva prietoková cytometria.

Úloha lymfocytov pri lymfóme

Lymfocyty v lymfóme sú bunky imunitného systému. Nachádzajú sa v krvi a lymfe. Typ lymfómu možno určiť podľa lymfocytov. Sú 2 typov:

B-lymfocyty sú zodpovedné za syntézu imunoglobulínov - protilátok, ktoré bojujú proti infekciám: vírusovým, bakteriálnym a hubovým. Protilátky, ktoré sa tvoria v lymfocytoch, signalizujú iný typ imunitných buniek o nástupe infekcie a aktivujú imunitný systém.
T-lymfocyty priamo ničia cudzie mikroorganizmy bez priťahovania protilátok.

Úloha vitamínov pri lymfóme

Medzi lekármi z rôznych popredných krajín sa vedú spory o prospešnosti vitamínov všeobecne a najmä vitamínu B 17. Zahŕňa Laetral (Letril a Amygdalin). Tieto zložky obsahujú semená sliviek, čerešní, jabĺk, broskýň a marhúľ. Laetral je prítomný v zrnách a horkých mandliach. Na amerických klinikách je zakázaný kvôli prítomnosti kyanidu, na rozdiel od Švédska sa predáva, môžete si ho kúpiť a vyniesť. Je však ťažké priniesť túto drogu do krajiny. Zloženie vitamínov je bohaté aj na esenciálne mastné kyseliny ALA, EPA a DH.Vitamín B 17 obsahuje veľa účinných látok potrebných na posilnenie imunity a Omega-3.

Štúdie ukázali, že v Laetral sú spojené 2 molekuly cukru: benzaldehyd a kyanid a zlúčenina sa nazýva „Amygdalín“. Táto zložka je hojne zastúpená v marhuľových kôstkach. Zabíja rakovinové bunky, ale nepoškodzuje zdravé tkanivá. Pri nedostatku vitamínu B17 únava zvyšuje náchylnosť tela na onkológiu. Čo sa týka kyanidu, dávka vitamínu 200 až 1000 mg zodpovedá 5-30 zjedeným marhuľovým kôstkam denne. Amygdalín sa v žalúdku rozkladá na kyselinu kyanovodíkovú, preto sa neodporúča zapájať sa do konzumácie horkých mandlí (3,5 % glykozid), jabĺk (0,6 %) a ošúpaných marhuľových kôstok, dávať ich do džemu.

Niektoré ambulancie zaraďujú vitamín B 17 do komplexného programu liečby a obnovy lymfómu pri správnom dávkovaní a dávajú odporúčania na jeho užívanie.

Klasifikácia lymfogranulomatózy - Hodgkinov lymfóm

Moderná klinická klasifikácia Hodgkinovho lymfómu, prijatá v roku 1971 v Ann-Arbor, nebola revidovaná. Podľa klasifikácie WHO z roku 2008 má lymfogranulomatóza tieto morfologické varianty:

Hodgkinov lymfóm s modulárnym typom lymfoidnej prevahy;
klasický Hodgkinov lymfóm: klasický Hodgkinov lymfóm a lymfoidná prevaha;
klasický Hodgkinov lymfóm a nodulárna skleróza;
klasický Hodgkinov lymfóm a zmiešané bunky;
klasický Hodgkinov lymfóm a lymfoidná deplécia.

Je dôležité vedieť! Pri zostavovaní histologickej klasifikácie bola diagnóza stanovená len histologickou metódou. Histologický popis diagnostických Berezovského-Reed-Sternbergových buniek a sprievodných buniek umožňuje nespochybniteľne a definitívne potvrdiť diagnózu. Charakteristický klinický obraz, typické údaje, röntgenové vyšetrenie, predpokladané závery: cytologické alebo histologické sa neberú ako základ pre stanovenie diagnózy.

Keď Hodgkinov lymfóm postihuje okrem lymfatických uzlín aj iné orgány, v dôsledku neustáleho delenia buniek vzniká nový nádor. Táto najčastejšia rakovina postihuje lymfatické uzliny na krku. Ale rakovinové bunky vstupujú aj do hrudnej dutiny, brušnej, axilárnej a slabín. Rakovina Hodgkinových lymfatických uzlín dobre reaguje na liečbu, takže jej odrody: nodulárny lymfóm a nodulárna skleróza majú vysokú prognózu na vyliečenie. Ďalší typ Hodgkinovho lymfómu, zmiešaný bunkový lymfóm, často sprevádza AIDS.

Nová WHO klasifikácia nádorov hematopoetického a lymfoidného tkaniva. III. Lymfoidné novotvary.

Nová klasifikácia lymfoidných útvarov WHO je prispôsobená a schválená R.E.A.L. - klasifikácia (1994), kde sú základom určité nozologické formy. Toto zohľadňuje morfologické, imunofenotypové, molekulárne genetické a klinické príznaky.

Nová klasifikácia umožňuje rozpoznať nádory z B-buniek, T/NK buniek a izolovať určité novotvary pochádzajúce z progenitorových a zrelých buniek (diseminované formy: leukémie, nádory lymfatických uzlín a extranodálne). V súlade s klasifikáciou WHO sa v medziach lymfogranulomatózy (Hodgkinova choroba) rozlišujú 4 klasické podtypy a variant s lymfoidnou prevahou.

Medzinárodná klasifikácia novotvarov lymfoidného tkaniva (R.E.A.L.)

oi. Nádory z progenitorových B buniek:

I. B-lymfoblastická leukémia (lymfóm z prekurzorov B-buniek).

I B. Nádory z periférnych B-buniek:

B-bunková chronická lymfocytová leukémia (proliferatívna leukémia), lymfóm z malých lymfocytov.
B-bunková prolymfocytická leukémia.
Imunocytóm (lymfocytárny lymfóm).
Lymfóm z buniek plášťovej zóny.
.Lymfóm zo stredu folikulu, folikulárny.
Lymfóm z B-buniek okrajovej zóny folikulu.
Lymfóm sleziny z buniek okrajovej zóny folikulov.
Lymfóm z buniek marginálnej zóny lymfoidných folikulov slizníc (mucosal-associated, MLKGoma).
Vlasatobunková leukémia.
Plazmocytóm (myelóm).
Difúzny veľkobunkový B-lymfóm.
Burkittov lymfóm.

II. T bunky a tumory prirodzených zabíjačov (NK).

II.A. T bunkový progenitorový nádor

T-lymfoblastická leukémia (lymfóm)

II.B. Nádory z periférnych T buniek:

T-bunková chronická lymfocytová leukémia (T-prolymfocytová leukémia).
Leukémia z veľkých granulárnych (granulárnych) lymfocytov (LGL).
NK bunková leukémia.
T-bunkový lymfóm [leukémia dospelých (HTLV1+)].
Extranodálny NK/T-bunkový lymfóm.
T-bunkový lymfóm tenkého čreva.
Hepatosplenický gama-sigma (y8) T-bunkový lymfóm.
Subkutánny T-bunkový lymfóm podobný panikulitíde.
Plesňová (fungoidná) mykóza (Cesariho syndróm).
Anaplastický veľkobunkový lymfóm kožného typu.
Nešpecifikované periférne T-bunkové lymfómy.
Angioimunoblastický T-bunkový lymfóm.
Anaplastický veľkobunkový lymfóm, primárny bežný typ.

Lymfoidná prevaha (prevaha lymfoidného tkaniva).
nodulárna skleróza.
Variant so zmiešanou bunkou.
Lymfoidná deplécia (vyčerpanie lymfoidného tkaniva).

Akútna lymfoblastická leukémia/B- a T-bunkový progenitorový lymfóm sú nádory nezrelých lymfocytov s rýchlym nástupom a progresiou. Najčastejšie postihuje deti a organizmus mladých ľudí: kostnú dreň a periférnu krv.

Klasifikácia akútnych lymfoblastických leukémií

Akútna lymfoblastická progenitorová B-bunková leukémia (cytogenetické podskupiny):

t(9;22)(q34;qll); BCR/ABL;
t(v;11q23) prešmyk MLL;
t(1;19)(q23;pl3); E2A/PBX1;
t(12;21)(p12;q22); ETV/CBF-a.

Akútna lymfoblastická progenitorová leukémia T-buniek.
Leukémia z Burkittových buniek.

Tabuľka hlavných markerov diferenciácie buniek leukémie a lymfómu

Tabuľka diferenciálnych diagnostických príznakov akútnej lymfoblastickej (ALL) a akútnej myeloidnej leukémie (AML).

Tabuľka francúzsko-americko-britskej klasifikácie akútnych lymfoblastických leukémií

Príčiny lymfómov

Lymfoidné tkanivo je súčasťou imunitného systému, takže nádory narúšajú imunitu a vedú k imunodeficiencii alebo autoimunizácii. U pacientov s vrodenou a získanou imunodeficienciou sa zase môže vyvinúť lymfóm. S vírusom Epstein-Barr sa výrazne zvyšuje riziko vzniku leukémie.

Dnes stále neexistujú presné údaje o tom, prečo sa lymfóm vyvíja, príčiny výskytu sú spojené s toxickými látkami, chemikáliami, ktoré sú neustále prítomné v ľudskom živote, a s genetikou. Príčiny lymfómu sú spojené aj so znížením imunity v dôsledku ťažkých vírusových ochorení, operácií, nezdravého životného štýlu.

Lymfóm označuje multiklonálne novotvary, ktorých gény kódujú receptory pre antigény v dôsledku ich reorganizácie v dôsledku diferenciácie T - a B - lymfocytov. Preto je ku každému lymfocytu pripojený jedinečný antigénny receptor. Keď nádor progreduje, je reprodukovaný dcérskymi bunkami.

Lymfóm počiatočných štádií sa neprejavuje zvláštnymi príznakmi. Kompresné syndrómy sú možné v dôsledku zvýšenej LU, ktorá vyvoláva žltačku, silnú dýchavičnosť, opuch nôh. Stav pacienta závisí od štádia lymfómu.

Informatívne video: Lymfatický systém tela

Lymfómové štádiá. TNM klasifikácia

Štádiá lymfómu určujú celkový stav pacienta a ovplyvňujú prognózu prežitia. Existujú 4 štádiá rakoviny lymfatických uzlín:

Lymfóm štádia 1 – zistený nádor:

v jednej lymfatickej uzline jedného orgánu;
lymfatický faryngálny krúžok;
týmus;
slezina.

Štádium je rozdelené do štádií: I a IE.

Druhá fáza lymfómu je rozdelená do štádia II a IIE:

Štádium II: Rakovinové bunky sa nachádzajú v dvoch alebo viacerých lymfatických uzlinách okrem jednej strany bránice (tenký sval medzi pľúcami, ktorý pomáha pri dýchaní a oddeľuje hrudník od pobrušnice).
Štádium IIE: Rakovinové bunky sa nachádzajú v jednom alebo viacerých uzlinách pod alebo nad bránicou a mimo uzlov v najbližšom orgáne alebo svale tela. Lymfóm štádia 2 - prognóza bude priaznivá pri absencii rizikových faktorov, nepriaznivá - pri prítomnosti jedného alebo viacerých rizikových faktorov:

nádor v hrudnej kosti dosiahol 10 cm;
nádor v LU a v orgáne;
erytrocyty v krvi sa usadzujú vysokou rýchlosťou;
postihnuté onkobunkami 3 LU alebo viac;
prítomnosť príznakov: horúčka, nočné návaly horúčavy, strata hmotnosti.

Lymfóm 3. štádia - rozdelený do troch štádií: III, IIIE, IIIS a IIIE, S. Postihnuté sú lymfatické uzliny na oboch stranách bránice, postihnutý orgán a/alebo slezina.

Štádium III: Nádor sa rozšíril do skupín lymfatických uzlín pod a nad bránicou a nachádza sa v hornej časti brušnej dutiny.
Štádium IIIE: Rakovina sa rozšírila do skupín lymfatických uzlín pod a nad bránicou. Okrem toho sa patologické bunky nachádzajú mimo lymfatických uzlín v najbližšom orgáne alebo oblasti tela, v lymfatických uzlinách umiestnených pozdĺž aorty v panve.
Štádium IIIS: Rakovinové bunky sa nachádzajú v skupinách LN pod a nad bránicou a v slezine.
Štádium IIIE, S: Abnormálne bunky sa nachádzajú v skupinách lymfatických uzlín pod a nad bránicou, mimo lymfatických uzlín v najbližšom mieste orgánu alebo tela a v slezine.

Lymfóm štádium 3 - prognóza je priaznivá pri absencii rizikových faktorov. Zlá prognóza rizikových faktorov:

mužské pohlavie;
vek nad 45 rokov;
znížené hladiny albumínu alebo hemoglobínu v krvi;
zvýšená hladina leukocytov v krvi (15 000 alebo viac);
hladina lymfocytov je znížená (pod 600 alebo menej ako 8 % počtu leukocytov).

Lymfóm štádia 3 - vyhliadky na zotavenie s adekvátnou liečbou boli zaznamenané u 10-15%, očakávaná dĺžka života 5 rokov alebo viac - u 80-85% pacientov.

Lymfóm štádia 4 sa vyznačuje nasledujúcimi znakmi:

rakovina sa rozšírila za lymfatické uzliny a napadla jeden alebo viac orgánov; malígne bunky sa nachádzajú v lymfatických uzlinách v blízkosti týchto orgánov;
patológia sa nachádza mimo lymfatických uzlín v jednom orgáne a šíri sa mimo tohto orgánu;
rakovinové bunky sa nachádzajú vo vzdialených orgánoch: cerebrospinálna tekutina, pľúca, kostná dreň, pečeň.

Lymfóm štádium 4 ako dlho žijú? Je ťažké odpovedať s presnosťou, s použitím moderných intenzívnych metód bola podľa nedávnych štúdií pozorovaná päťročná miera prežitia u 60% pacientov. Ak sa potvrdí lymfóm, posledná fáza - príznaky budú agresívne kvôli metastázam, z ktorých nie je zľutovanie pre žiadny orgán, mäkké tkanivá a lymfatické uzliny.

Lymfóm štádia 4 - prognóza úplného vyliečenia tela je nepriaznivá, pretože u každého pacienta sú zaznamenané rizikové faktory.

Klasifikácia systému TNM - všeobecné pravidlá

Všeobecné pravidlá systému TNM

Na opis anatomického rozsahu lézie bol prijatý TNM systém. Je založený na troch hlavných komponentoch. Môžete sa od nich dozvedieť:

T je šírenie primárneho nádoru;
N - neprítomnosť alebo prítomnosť metastáz v regionálnych lymfatických uzlinách a stupeň ich poškodenia;
M - neprítomnosť alebo prítomnosť vzdialených metastáz.

Na určenie šírenia malígneho procesu sa k týmto trom zložkám pridávajú čísla: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Všeobecné pravidlá pre nádory všetkých lokalizácií:

Všetky prípady musia byť pri diagnóze histologicky potvrdené. Ak neexistuje potvrdenie, potom sú takéto prípady opísané samostatne.
Každá lokalizácia je opísaná dvoma klasifikáciami:

Klinická klasifikácia TNM (alebo cTNM) sa aplikuje pred liečbou. Vychádza z údajov klinického, rádiologického, endoskopického vyšetrenia biopsie, chirurgických metód výskumu a množstva ďalších metód.
Patologická klasifikácia (pooperačná, patohistologická klasifikácia), označovaná ako pTNM. Vychádza z údajov získaných pred začiatkom liečby, avšak doplnených alebo upravených na základe informácií získaných počas operácie alebo štúdia chirurgického materiálu.

Pri patologickom hodnotení primárneho nádoru (pT) sa vykoná biopsia (alebo) resekcia primárneho nádoru, aby bolo možné posúdiť najvyššiu gradáciu pT.

Na posúdenie patológie regionálnych lymfatických uzlín (pN) sa tieto adekvátne odstránia a určí sa absencia (pN0) alebo sa posúdi najvyššia hranica kategórie pN.

Patologické hodnotenie vzdialených metastáz (pM) sa vykonáva po ich mikroskopickom vyšetrení.

Po určení kategórií T, N, M a (alebo) pT, pN a pM sa štádiá zoskupia. Stanovený stupeň šírenia nádorového procesu podľa TNM systému alebo po etapách v zdravotnej dokumentácii sa nemení. Klinická klasifikácia pomáha pri výbere a hodnotení liečebných metód, patologických - získať presné údaje na predikciu a vyhodnotenie dlhodobých výsledkov liečby.
Ak existujú pochybnosti o správnosti definície kategórií T. N alebo M - vyberte najnižšiu (menej častú) kategóriu a zoskupenie podľa etáp.
Ak je v tom istom orgáne viacero synchrónnych malígnych nádorov, klasifikácia je založená na hodnotení nádoru s najvyššou kategóriou T. Ďalej uveďte počet nádorov (ich multiplicitu) - T2(m) alebo T2(5).

Kategórie alebo štádiá definované TNM sa používajú na klinické alebo výskumné účely, kým sa nezmenia klasifikačné kritériá.

Non-Hodgkinove lymfómy - klasifikácia

Hlavné a najbežnejšie sú:

B-bunkové nádory z B-lymfocytov:

B-lymfoblastický lymfóm (B-bunková akútna lymfoblastická leukémia);
lymfocytový lymfóm (B-bunková chronická lymfocytová leukémia)
B-bunková prolymfocytická leukémia (B-bunkový lymfóm malých lymfocytov);
lymfoplazmatický lymfóm;
lymfóm okrajovej zóny sleziny (lymfóm sleziny) s vilóznymi lymfocytmi alebo bez nich;
vlasatobunková leukémia;
plazmatický myelóm/plazmocytóm (plazmoblastický lymfóm);
lymfóm extranodálna B-bunková marginálna zóna typu MALT;
folikulárny lymfóm;
B-bunkový lymfóm marginálnej zóny s monocytárnymi B-lymfocytmi;
lymfóm z plášťových buniek (lymfóm z plášťových buniek);
veľkobunkový lymfóm: anaplastický, mediastinálny a difúzny veľkobunkový B-lymfóm (B-bunkový lymfóm);
mediastinálny lymfóm - difúzna B-veľká bunka;
primárny exsudatívny lymfóm;
leukémia/burkittov lymfóm;
anaplastický veľkobunkový lymfóm.

T a NK - bunkové nádory z prekurzorov T-lymfocytov:

T-lymfóm lymfoblastický;

T-bunkový lymfóm z periférnych (zrelých) T-lymfocytov:

T-bunková prolymfocytická leukémia;
T-bunková leukémia z veľkých granulárnych lymfocytov;
Agresívna leukémia NK-buniek;
dospelý T-bunkový lymfóm/leukémia (HTLV1+) alebo periférny T-bunkový lymfóm;
Extranodálny NK/T-bunkový lymfóm, nazálny typ;
T-bunkový lymfóm spojený s enteropatiou;
hepatolienálny T-bunkový lymfóm;
T-bunkový lymfóm podkožného tkaniva podobný panikulitíde;
Plesňová mykóza / Cesariho syndróm;
Anaplastický veľkobunkový lymfóm, T/0-bunkový, s primárnou léziou kože;
Nešpecifikovaný periférny T-bunkový lymfóm;
angioimunoblastický T-bunkový lymfóm;
Anaplastický veľkobunkový lymfóm, T/0-bunka, s primárnou systémovou léziou.

Non-Hodgkinov lymfóm sa delí na 2 typy: nádory B a T - bunkové.

Liečba pre nich sa vyberá inak, pretože sú:

agresívny - rýchlo rastúci a progresívny, prejavujúci sa mnohými príznakmi. Ich liečba začína okamžite. To dáva šancu úplne sa zbaviť onkologických nádorov;
indolentné lymfómy sú chronické, benígne alebo s nízkym stupňom malignity. Ich stav si vyžaduje neustále sledovanie a pravidelnú liečbu.

Difúzne veľké B-bunkové nádory sú agresívne formy onkológie, ktoré majú pôvod v akomkoľvek orgáne, ale častejšie v lymfatických uzlinách krku, podpaží a slabín. Rýchla progresia nebráni tomu, aby nádor dobre reagoval na liečbu.

Okrajové - neagresívne formy onkologických nádorov. Existujú ich odrody a nachádzajú sa v slezine, lymfatických uzlinách alebo iných orgánoch, ktoré nepatria do lymfatického systému. Častejšie sa objavujú u mužov nad 60 rokov.

Lymfoblastický je typ T-bunkového lymfómu. T-lymfoblastické sa týkajú malígnych novotvarov pozostávajúcich z nezrelých T-lymfocytov. Sú zdedené.

Anaplastický - označuje agresívne formy T-bunkových lymfómov. Normálny by mal vykonávať funkciu ochrany tela. Ale tieto rakovinové bunky sú nedostatočne vyvinuté. Zhlukujú sa a zväčšia sa v slabinách, krku a podpazuší.

Mediastinálne tvoria b-bunky a nachádzajú sa v mediastíne žien vo veku.

Malobunkový difúzny lymfóm (malobunkový lymfóm) je typ non-Hodgkinovho B-bunkového lymfómu. Rastú pomaly a ťažko sa liečia.

T-bunkové angioimunoblastické lymfómy reagujú zle na liečbu a majú zlú prognózu.

Extranodálne lymfómy sú charakterizované malígnym vývojom vo vnútorných orgánoch vrátane mozgu, čriev a žalúdka.

Črevné lymfómy sú častejšie sekundárne a prejavujú sa nevoľnosťou, bolesťami brucha, krvou vo výkaloch.

Lymfómy v brušnej dutine sa vyskytujú u detí a starších ľudí. Hodgkinove tumory a non-Hodgkinove tumory ba t postihuju peritoneum.

Malígne kožné lézie sú zriedkavé a sú charakterizované viacerými novotvarmi, svrbením a zápalom kože.

Mediastinálny lymfóm je častejšie prezentovaný ako B-bunkový non-Hodgkinov primárny nádor z indolentných agresívnych foriem, sú zriedkavé.

Lymfóm kosti: primárny a sekundárny sa vyskytuje v kĺboch chrbtice, rebier a panvových kostí. Je to výsledok metastáz.

Lymfóm obličiek je sekundárna forma rakoviny pri akumulácii rakovinových buniek v orgáne.

Lymfóm pečene sa vyskytuje u 10 % všetkých potvrdených lymfómov. Prejavuje sa nešpecifickým pálením záhy a bolesťou v pravom podrebrí alebo príznakmi žltačky, čo sťažuje potvrdenie diagnózy.

Lymfóm štítnej žľazy je non-Hodgkinov sekundárny nádor. Sú zriedkavé kvôli metastáze lymfatických uzlín na krku.

Za posledných 10 rokov sa lymfóm CNS častejšie vyskytoval v dôsledku AIDS. Nádor postihuje mozog a miechu.

Inguinálny lymfóm LN sa nachádza v 3% všetkých prípadov onkológie. Onkológia je agresívna a ťažko liečiteľná.

Lymfóm očnej buľvy, ako typ nehodgkinského lymfómu, je u pacientov starších ako 30 rokov zriedkavý.

Plášťový lymfóm vyrastá z bunky v oblasti plášťa. U mužov nad 60 rokov je prognóza nepriaznivá.

Plazmablastický lymfóm je zriedkavý, ale je obzvlášť agresívny: hemoglobín a krvné doštičky v krvi sa znižujú, leukocyty sa prudko zvyšujú.

Lymfóm v retroperitoneálnom priestore postihuje lymfatické uzliny a metastázuje do žalúdka, čím vyvoláva sekundárnu rakovinu.

Lymfóm rúk vzniká ako sekundárna rakovina, keď sú cievy alebo žily stlačené zväčšenými lymfatickými uzlinami. To spôsobuje opuch ruky.

Burkittov lymfóm sa vyskytuje, keď sa v tele dieťaťa objaví herpes vírus 4. stupňa. V Rusku boli zaznamenané ojedinelé prípady.

Priemerná dĺžka života s lymfómom jedného alebo druhého druhu

Ako dlho žijú ľudia s lymfómom? Koľko odrôd lymfómu existuje, toľko individuálnych symptómov a prognóz. Zastavme sa pri najznámejších typoch lymfómov.

Hodgkinov lymfóm alebo lymfogranulomatóza. Od ostatných typov sa líši vo vzhľade nádorového tkaniva z obrovských B-lymfocytov v lymfatických uzlinách. Tkanivo pozostáva zo špeciálnych buniek nazývaných Berezovsky-Sternberg-Read.

Pri včasnej a primeranej liečbe telo dáva pozitívnu odpoveď. Hodgkinov lymfóm - prognóza v štádiách 1-2 dáva 90% a vyššie, v štádiách 3-4 - 65-70%. Pri relapsoch sa vylieči 50 % alebo viac pacientov. Po 5-ročnej remisii sa lymfóm považuje za vyliečený, no pacienti sú evidovaní a sledovaní do konca života, keďže po roku môže dôjsť k relapsu.

Non-Hodgkinov lymfóm - dĺžka života závisí od formy rakoviny, štádia a komplexnej terapie. Najagresívnejšie formy NL najčastejšie dávajú priaznivú prognózu po chemoterapii v kombinácii s ľudovými prostriedkami: liečivými bylinkami a hubami. Non-Hodgkinov lymfóm – dĺžka života nad 5 rokov a vyliečenie u 40 % pacientov.

Ak sa uvažuje o non-Hodgkinovom lymfóme sleziny, prognóza je priaznivá a je 95% pred štádiom šírenia malígnych buniek. Neskoré štádiá sú charakterizované splenomegáliou - abnormálnym nárastom orgánu. Pri prieniku malígnych lymfocytov do kostnej drene, obehového systému a „ukladaní“ v tele lymfoidného tkaniva na 5 rokov prežíva len 10 – 15 % pacientov.

Lymfóm malých lymfocytov: prognóza je rovnaká ako u chronickej lymfocytovej leukémie. Tieto nádory sú takmer totožné, pretože sa v nich líši iba stupeň zapojenia periférnej krvi do onkologického procesu.

Miera prežitia po liečbe je 4-6 rokov. Keď sa tieto nádory transformujú na agresívnejšie, ako je prolymorfná leukémia alebo difúzny veľkobunkový B-lymfóm, miera prežitia je 1 rok.

Lymfóm folikulárny - prognóza je nemožná, keďže nádor sa líši v chromozomálnej translokácii t (14:18) a lymfóm sa považuje za nevyliečiteľný. Index prognózy lekárov z popredných krajín ešte nebol objasnený. Ak sú určené tromi rizikovými skupinami, potom je prvá najpriaznivejšia. Pri dlhodobej remisii pacienti žijú viac ako 20 rokov. Starší ľudia po 50-ke žijú len 3,5-5 rokov.

Veľkobunkový lymfóm sa považuje za najnepriaznivejší pre prognózu, prognóza závisí od štádia. V štádiách III-IV bola zaznamenaná nízka očakávaná dĺžka života v dôsledku extranodálnych ložísk, celkového stavu a prítomnosti sérovej laktátdehydrogenázy (LDH).

Ľudia po rokoch ochorejú častejšie. Ložiská sa nachádzajú v lymfatických uzlinách krku, pobrušnice a tiež extranodálne v semenníkoch, gastrointestinálnom trakte, štítnej žľaze, slinných žľazách, kostiach, mozgu a koži. Nádory sa objavujú v pľúcach, obličkách a pečeni. Päťročné prežitie - až 70% -60% (1. až 2. štádium) a 40% -20% (3. až 4. štádium).

U mladých žien sa často vyskytuje lymfóm mediastína, prognóza zotavenia u pacientov je až 80%, ak sú procesy lokalizované v štádiách 1-2. Nádor môže prerásť do okolitých tkanív a orgánov, ale metastázy sú zriedkavé. Extranodálne sa mediastinálny lymfóm prejavuje v 30 % prípadov v lymfatickom hltanovom prstenci, gastrointestinálnom trakte, paranazálnych dutinách, kostiach alebo CNS. V 25% prípadov nádor ovplyvňuje kostnú dreň, čo sa dá zistiť v 1.-2. V štádiách 3-4 je 5-ročná miera prežitia 30-40%.

Informatívne video: Klinické a morfologické znaky mediastinálneho B-bunkového veľkobunkového lymfómu

Do akej miery bol pre vás článok užitočný?

Ak nájdete chybu, zvýraznite ju a stlačte Shift + Enter alebo kliknite sem. Ďakujem mnohokrát!

Ďakujem vám za vašu správu. Chybu čoskoro opravíme

KATEGÓRIE

POPULÁRNE ČLÁNKY

	Negácia nie so slovesami (v osobnom tvare, v infinitíve, v tvare gerundia) sa píše samostatne: nebrať, nebol, nevedieť, pomaly
	Prezentácia, správa o hlavných črtách filozofie renesancie
	Štýl beletrie
	Deti zeme Prezentácia Sme deti zeme pre záhradu
	Prezentácia na tému bariéry v komunikácii, prácu vykonali žiaci Bez komunikácie sa zomkneme do seba.

2023 "kingad.ru" - ultrazvukové vyšetrenie ľudských orgánov