Ohnisková sklerodermia: príčiny, symptómy, liečba. Ľudové lieky na liečbu sklerodermie

SKLERODERMA (sklerodermia; grécky skleros tvrdá, hustá + derma koža; syn. sklerodermia). Termín „sklerodermia“ prvýkrát navrhol E. Gintrac v roku 1847. Existujú systémové a obmedzené S. Systémová S. je charakterizovaná generalizovanou progresívnou sklerózou kože a vnútorné orgány, obmedzená - prevažne fokálnymi kožnými léziami bez známok systemicity.

Systémová sklerodermia

Systémová sklerodermia (systemická sklerodermia; syn.: progresívna, univerzálna, generalizovaná, difúzna sklerodermia, progresívna systémová skleróza) patrí do skupiny reumatických ochorení, najmä difúznych ochorení spojivového tkaniva (pozri Kolagénové ochorenia). Ide o polysyndromické ochorenie prejavujúce sa progresívnou fibrózou kože, vnútorných orgánov (srdce, pľúca, gastrointestinálny trakt, obličky), zvláštnou vaskulárnou patológiou, akou je iterujúca endarteriolitída s rozsiahlymi vazospastickými poruchami.

Incidencia sa podľa rôznych výskumníkov pohybuje od 0,27 do 1,2 na 100 tisíc obyvateľov. Úmrtnosť podľa A. T. Masi a kol., je 0,14-0,53 na 100 tis.. Postihnuté sú väčšinou ženy. Podľa rôznych štatistík je pomer medzi výskytom žien a mužov 3:1 – 7:1. Priemerný vek pacientov je 20-50 rokov. Podľa domácej klasifikácie N. G. Guseva (1975) existujú akútne (rýchlo postupujúce), subakútne a chronické systémové S. (posledné dva varianty priebehu sú bežnejšie); typický S. s charakteristickými generalizovanými kožnými léziami a jeho atypické formy s fokálnymi kožnými léziami; S. s prevažujúcim poškodením vnútorných orgánov; S., v kombinácii s inými reumatickými ochoreniami. Rodnan (G. P. Rodnan) a iní rozlišujú nasledujúce formy systémového S.: klasická forma s difúznymi kožnými léziami; CREST syndróm – kombinácia kalcifikácie (pozri), Raynaudov syndróm (pozri nižšie), poškodenie pažeráka, sklerodaktýlia a teleangiektázia (pozri); názov syndrómu sa tvorí z prvých písmen názvov jeho základných symptómov; S., v kombinácii s inými reumatickými ochoreniami.

Prvé popisy poškodenia jednotlivých vnútorných orgánov u S. a pokusy prezentovať ho ako zovšeobecnený proces patria Stevenovi (J. L. Steven), W. Oslerovi (1898), A. E. Yanishevskému a G. I. Markelovovi (1907). Učenie P. Klemperera o kolagénových ochoreniach poslúžilo ako silný impulz pre štúdium systémových prejavov tohto ochorenia. V roku 1945 R. N. Goetz navrhol termín „progresívna systémová skleróza“. Následná štúdia klinu, prejavov ochorenia prispela k zlepšeniu diagnostiky, vrátane atypických a skoré verzie S., poslúžila ako základ pre ďalší patogenetický a terapeutický výskum, pre vytvorenie klasifikácií sumarizujúcich monografické práce, z ktorých najväčšiu pozornosť si zaslúžia práce E. M. Tareea, N. G. Guseva, G. Ya. Vysockého, S. I. Dovžanskij, Jablonskaja ( St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy) atď.

Etiológia

Etiológia nie je jasná; diskutuje sa o pravdepodobnosti vírusového a dedičného pôvodu ochorenia. O možnej účasti vírusovej infekcie na etiológii systémového S. nepriamo svedčí detekcia vírusom podobných častíc v postihnutých tkanivách, vírusovo špecifického enzýmu (reverznej transkriptázy) v kostnej dreni a zvýšenie titra tzv. antivírusové protilátky v krvnom sére pacientov. Diskutuje sa o možnosti transplacentárneho „vertikálneho“ a „horizontálneho“ prenosu vírusu, integrácii vírusu s bunkovým genómom a aktivácii latentnej vírusovej infekcie.

Koncepcia dedičného prenosu systémového S. vychádza z Ch. arr. na prítomnosť rodinných prípadov ochorenia, časté zisťovanie imunol. poruchy u klinicky zdravých príbuzných pacientov, vysoká frekvencia chromozomálnych aberácií (pozri Mutácia) u pacientov so systémovým S.

Chladenie, vibrácie, trauma, kontakt s určitými chemikáliami. pôvodcov (kremičitý prach, vinylchlorid a pod.), infekcie, neuroendokrinné poruchy, ktoré u mnohých pacientov predchádzajú vzniku systémového S., možno považovať za provokujúce faktory. Zachovávajú si svoj význam v teórii polygénnej multifaktoriálnej dedičnosti systémového S.

Patogenéza

Patogenéza je komplexná, zahŕňa charakteristické zmeny v metabolizme spojivového tkaniva (pozri) so zvýšením biosyntézy kolagénu (pozri) a neofibrilogenézu ako základ generalizovanej fibrózy, porúch imunity a poškodenia ciev, mikrovaskulatúry s rozvojom druh sklerodermickej angiopatie (obliterujúca eidarteriolitída, redukcia kapilár, rozšírené vazospastické reakcie).

Systémový S. je charakterizovaný hyperaktivitou fibroblastov s nadmernou tvorbou kolagénu a fibríl, keď je narušená medzibunková a intersticiálna interakcia komponentov spojivového tkaniva. Dochádza k zvýšeniu obsahu hydroxyprolínu (pozri Prolín) v moči a krvnej plazme pacientov, k výraznému zvýšeniu rýchlosti biosyntézy kolagénu v koži, zvýšeniu rozpustnej frakcie kolagénu a enzýmu protokollagén-prolínhydroxyláza u niektorých pacientov ultraštrukturálne známky zvýšenej funkčnej aktivity kožných fibroblastov a zvýšená neofibrilogenéza. Syndróm podobný sklerodermii počas liečby bleomycínom je tiež spojený s nadmernou produkciou kolagénu v dôsledku stimulačného účinku lieku na fibroblasty. Pri štúdiu monovrstvovej kultúry kožných fibroblastov pacientov so systémovým S. bola zistená fenotypovo stabilná nadprodukcia zložiek spojivového tkaniva, Ch. arr. kolagénu sa zistilo porušenie funkčných vlastností fibroblastovej membrány (abnormálna reakcia na adrenalín atď.). Zmeny vo funkciách buniek syntetizujúcich kolagén so zníženým alebo „chybným“ vnímaním signálu zvonku regulačných systémov telo môže viesť k anomálii v procesoch tvorby fibríl (agregácia kolagénových vlákien, zostavovanie fibríl atď.) a fibróze tkanív charakteristických pre systémový S.

Systémová S. sa vyznačuje aj poruchami humorálnej a bunkovej imunity (pozri), o čom svedčí kombinácia s rôznymi autoimunitnými ochoreniami a syndrómami - hemolytická anémia (pozri), Hashimotova tyreoiditída (pozri Hashimotova choroba), Sjögrenov syndróm (pozri Sjögrenov syndróm) Pomocou neho sa často zisťujú: antinukleárne a antinukleárne protilátky, vrátane protilátok proti antigénu Scleroderma-70, anticentromérne (proti centromérovému chromatínu) autoprotilátky; protilátky a bunkové imunitné odpovede na kolagén; zníženie obsahu T-supresorov s normálnym obsahom B-lymfocytov v krvi; cytopatický účinok lymfocytov; podobnosť kožných a cievnych zmien v systémových S. s reakciami pozorovanými pri transplantácii kostnej drene atď.

Poruchy mikrocirkulácie (pozri) a samotná sklerodermická angiopatia, ktorá zohráva vedúcu úlohu pri vzniku mnohých klinov, prejavov systémového S. a často určuje prognózu, najmä pri rozvoji tzv. pravá sklerodermia obličiek.

Krvné sérum pacientov so systémovou S. má cytotoxickú aktivitu proti endotelu, ktorého poškodenie je sprevádzané adhéziou a agregáciou krvných doštičiek (pozri), aktiváciou koagulácie (pozri), fibrinolýzou (pozri), uvoľnením mediátorov zápalu (pozri) , zvýšená priepustnosť cievna stena nasleduje plazmatická impregnácia a ukladanie fibrínu. Zápalové mediátory zosilňujú deštrukciu endotelu, mikrotrombózu a intravaskulárnu koaguláciu a udržujú poškodenie. Následnú opravu cievnej steny sprevádza reduplikácia bazálnych membrán, migrácia intimy a proliferácia buniek hladkého svalstva. Posledne menované, ktoré sú typom fibroblastov, sú schopné syntetizovať prevažne kolagén typu III a sú vo veľkej miere zodpovedné (za týchto podmienok) za rozvoj vaskulárnej a perivaskulárnej fibrózy.

Mikrovaskulatúra teda zohráva úlohu cieľového orgánu, kde dochádza ku kontaktu s hypotetickým poškodzujúcim činidlom, a spolu s spojivovým tkanivom a imunitným systémom sa aktívne podieľa na vzniku patolu charakteristického pre systémovú sklerodermiu. proces.

Patologická anatómia

Systémový S. je morfologicky charakterizovaný výraznou fibrózou rôznych orgánov a tkanív. Poškodenie tkaniva je založené na poškodení ciev a nadmernej tvorbe kolagénu (pozri).

Najcharakteristickejšie zmeny sú pozorované na koži. Pri systémovej aj obmedzenej S. sa rozlišujú tri štádiá kožných zmien: 1) štádium hustého edému; 2) štádium indurácie; 3) štádium atrofie. V štádiu hustého edému prevládajú známky zvýšenej vaskulárnej permeability (pozri). Hydropická degenerácia buniek bazálnej vrstvy epidermy (pozri Vakuolárna degenerácia), rozšírenie lymfatických trhlín, mierny rozpad kolagénových zväzkov dermy v dôsledku edému, vaskulitída (pozri), teleangiektázie (pozri), zápalová infiltrácia okolo ciev , zisťujú sa kožné prívesky a v podkoží.vlákno. Medzi bunkami zápalový infiltrát v postihnutých tkanivách je prudká prevaha T-lymfocytov a makrofágov s príznakmi intenzívnej fagocytózy (pozri). Zhrubnuté hyalinizované zväzky kolagénových vlákien sa nachádzajú v štádiu hustého edému iba v hlbokých častiach retikulárnej (retikulárnej) vrstvy dermis. R. Fleischmajer a kol. (1980) pomocou imunofluorescencie (pozri) a elektrónovej mikroskopie (pozri) sa zistilo, že skleróza začína okolo kapilár a blízko podkožného tkaniva. Fibroblasty v oblastiach fibrózy majú vyvinuté drsné endoplazmatické retikulum (pozri), obklopené zhlukmi tenkých fibríl (priemer 10-30 nm); dochádza k zvýšeniu počtu tenkých kolagénových vlákien, ktorých nezrelé zväzky sú podobné tým, ktoré sa zisťujú v koži počas embryonálneho obdobia.

Induračné štádium (obr. 1) je charakterizované sklerózou papilárnej a retikulárnej vrstvy dermis s vyprázdňovaním kapilár, sklerózou cievnych stien, poklesom počtu buniek, zhrubnutím kolagénových zväzkov retikulárnej vrstvy a hyalínne (pozri), atrofia epidermis a kožných príveskov, skleróza a hyalinóza podkožného vlákna. V tomto štádiu je vaskulitída zriedkavo zistená. Bunkové infiltráty sú zvyčajne obmedzené, reprezentované 3-5 bunkami lymfoidného typu.

Štádium atrofie sa vyvíja mnoho rokov po nástupe ochorenia. S histol. vyšetrenie kože a podkožia odhalí polia hyalinizovaného tkaniva s difúznou atrofiou epidermis, vyrovnaním papíl, náhlym vyprázdnením mikrocirkulačných ciev, znížením počtu buniek a atrofiou kožných príveskov. Tieto kožné zmeny sú sprevádzané nekrózou (pozri) a trofickými vredmi (pozri). Pri Tibierge-Weissenbachovom syndróme (pozri nižšie) sa zisťujú vápenné usadeniny v podkoží. V oblastiach vonkajšej nezmenenej kože je zaznamenané zhrubnutie kolagénových zväzkov hlbokej retikulárnej vrstvy dermis.

Pri aktívnom priebehu patol. procesu, vaskulitídy arteriol a malých artérií sú proliferatívneho charakteru s kruhovým rastom vnútornej membrány (obr. 2). Elektrónová mikroskopia odhaľuje vakuolizáciu a deštrukciu endotelu, ako aj viacvrstvovej bazálnej membrány v kapilárach postihnutých tkanív. Podľa N. Kluga a kol. (1977) a iní, počas imunofluorescenčnej štúdie materiálu získaného z biopsie obličiek, svalov a kože boli nájdené depozity IgM a komplementu v stenách malých tepien a kapilár, ako aj pod sarkolemou svalových vlákien.

Kožné lézie pri systémových S. sú často kombinované s poškodením kĺbov, kostí a svalov. Pri postihnutí kĺbov sa zisťuje exsudatívno-proliferatívna synovitída (pozri) s fibrinóznymi depozitmi na povrchu synoviálnej vrstvy kĺbového puzdra, fokálna proliferácia synoviocytov, jednoduchá produktívna vaskulitída, stredne závažná angiomatóza, lymfoidno-makrofágová infiltrácia v subsynoviálnej a fibróznej vrstvy. V systémovej kĺbovej chrupavke stráca kĺbová chrupavka elasticitu, stáva sa krehkou a rýchlo sa opotrebováva; je zaznamenaná periartikulárna osteoporóza (pozri). Pri absencii príznakov artritídy v kĺbovej dutine prakticky neexistuje synoviálna tekutina makroskopicky sa synoviálna vrstva kĺbového puzdra stáva hustou, bez klkov. S histol. Výskum má problém nájsť jeho orgánovo špecifické znaky: synoviocyty chýbajú na veľkej ploche, synoviálna vrstva je pokrytá hyalínovými hmotami, subsynoviálna vrstva je reprezentovaná vaskulárne chudobným vláknitým spojivom s rozsiahlymi poliami hyalinózy. So systémovým S., sprevádzaným myopatickým syndrómom, gistol. štúdium kostrové svaly odhaľuje obraz hron. myozitída (pozri) so svalovými vláknami rôzneho kalibru, hydropická dystrofia a myolýza ich časti, perivaskulárne infiltráty lymfocytov, makrofágov, polynukleárnych buniek, vaskulitída, proliferácia granulačného a fibrózneho spojivového tkaniva v endo- a perimýziu. Fibrózna intersticiálna myozitída (obr. 3) s výraznou sklerózou, lipomatózou, hyalinózou epi- a perimisie, sklerózou stien krvných ciev, triterovaním kapilárnej perivaskulárnej lymfoidno-makrofágovej infiltrácie, jednotkovou vaskulitídou a fokálnymi perifacikulárnymi, resp. charakteristickejší.hackerské vlákna.

V žltkasto-kish. traktu dochádza k atrofii sliznice a hladkého svalstva, skleróze a hyalinóze submukózy a seróznej membrány, niekedy s rozvojom erózií a vredov. Obzvlášť výrazná je atrofia hladkých svalov kruhovej vrstvy. V subakútnom priebehu systémového S. sú ezofagitída (pozri), enteritída (pozri Enteritída, enterokolitída), kolitída (pozri) s proliferatívnou, menej často deštruktívno-proliferatívnou vaskulitídou tepien mezentéria a stien pažeráka a čriev. nájdené. V pečeni sa pozoruje periduktálna, perivaskulárna a menej často intralobulárna fibróza, skleróza a hyalinóza cievnych stien a tuková degenerácia hepatocytov. Chron je menej častý. aktívna hepatitída (pozri), primárna biliárna a veľkonodulárna cirhóza pečene (pozri).

V pľúcach je obraz intersticiálnej pneumónie (pozri) a bazálnej pneumosklerózy (pozri). Prevažuje subpleurálna lokalizácia patol. proces; v tomto prípade sa ložiská sklerózy striedajú s emfyzematóznymi oblasťami a malými cystami.

Poškodenie srdca je morfologicky charakterizované difúznou malofokálnou alebo veľkofokálnou kardiosklerózou (pozri), hypertrofiou myokardu pravej aj ľavej komory, adhezívnou perikarditídou (pozri). V 1/3 prípadov dochádza k difúznemu zhrubnutiu endokardu, parietálneho aj chlopňového, niekedy s rozvojom srdcových chýb. V subakútnom priebehu systémového S. sa nachádza zvláštna intersticiálna myokarditída (pozri) s edémom a proliferáciou spojivového tkaniva, proliferatívne a menej často deštruktívne-proliferatívne v malých vetvách koronárnych (koronárnych) artérií a arteriol. Príležitostne sa zistí hyalinóza vnútorných a vonkajších membrán hlavných kmeňov koronárnych artérií.

S tzv V skutočnej sklerodermii obličiek sa pozoruje trombóza, infarkt a nekróza jej kôry. S histol. Štúdia stanovila intimálnu proliferáciu, mukoidný edém, trombovaskulitídu interlobulárnych artérií, fibrinoidnú nekrózu aferentných arteriol, zápalovú infiltráciu, dystrofiu a nekrózu tubulárneho epitelu. Občas sa vyskytuje fibrinoidná nekróza a „drôtené slučky“ v glomeruloch obličkových teliesok. Častejšie však pri systémovej S. je v obličkách zaznamenaný obraz fokálnej alebo chronickej intrakapilárnej proliferatívne-membranóznej glomerulonefritídy (pozri). V dôsledku toho sa môže vyvinúť sekundárne zmršťovanie obličiek.

Poškodenie c je spojené s vaskulitídou, sklerózou a hyalinózou stien krvných ciev. n. s. Vo vegetatívnom nervových zakončení, prezrádzajú uzliny sympatického kmeňa a autonómne centrá mozgového kmeňa dis trofické zmeny. V prípade systémového S. rozvoja polyneuritídy (pozri) alebo polyneuropatie (pozri neuropatia, v neurológii) sa označuje ako vaskulitída malé plavidlá kŕmenie nervov, ako aj skleróza epineuria, perineuria nervových kmeňov a deštrukcia axónov.

Klinický obraz

Klinický obraz je polysyndromický a odráža systémový, progresívny charakter ochorenia. Systémový S. často začína postupne s vaskulárnymi poruchami charakteristickými pre Raynaudovu chorobu (pozri Raynaudova choroba), stredne závažnou artralgiou (pozri), menej často s artritídou (pozri Artritída), hustým opuchom prstov s obmedzením pohybov a sklonom k ​​tvorbe kontraktúr ( cm.); v niektorých prípadoch - z poškodenia vnútorných orgánov (tráviaceho systému, srdca, pľúc). Oveľa menej často sa pozoruje akútny polysyndromický nástup ochorenia, často so zvýšením telesnej teploty na 38 ° C a viac, rýchlo postupujúci priebeh a zovšeobecnenie procesu v prvých 3-6 mesiacoch. od začiatku ochorenia. Zo všeobecných prejavov ochorenia je najcharakteristickejší výrazný, niekedy až katastrofálny úbytok hmotnosti, pozorovaný v období generalizácie alebo rýchlej progresie ochorenia. Polovica pacientov má horúčku nízkeho stupňa.

Ryža. 7. Ruka pacienta so sklerodaktýliou: oblasti depigmentácie a hyperpigmentácie kože, deformácia a skrátenie prstov v dôsledku osteolýzy. Ryža. 8. Maskovitý vzhľad tváre u pacienta so systémovou sklerodermiou. Ryža. 9. Tvár pacienta so systémovou sklerodermiou: bledá pokožka tváre, telangiektázia. Ryža. 10. Prsty pacienta so systémovou sklerodermiou: stenčenie, fokálna hyperpigmentácia, napätie kože, ktoré jej dodáva lesk („cucané prsty“); jazva v mieste bývalej nekrózy na báze druhého prsta a čerstvá nekróza v oblasti interfalangeálneho kĺbu druhého prsta. Ryža. 11. Distálna časť nohy pacienta so systémovou sklerodermiou: čiastočná amputácia prsta, dystrofické zmeny na nechtoch. Ryža. 12. Stehno pacienta s plakovou sklerodermiou: kožná lézia vo forme slonovinovo sfarbenej oblasti zhutnenia s lesklým povrchom a fialovým okrajom.

Jedným z dôležitých diagnostických znakov systémového S. je charakteristická kožná lézia, ktorá mení vzhľad u 80-90% pacientov, ale je pozorovaná len v 1/3 prípadov na začiatku ochorenia. je lokalizovaný Ch. arr. na rukách - sklerodaktýlia (farba obr. 7), na tvári - maskovitá (farba obr. 8), horná polovica tela, chodidlá; menej často (hlavne s rýchlo progresívnym priebehom) sa pozoruje difúzne poškodenie kože. Spolu s charakteristickými sklerodermickými zmenami na koži, ktoré prechádzajú štádiami hustého edému, indurácie (pozri) a atrofie (pozri), je zaznamenaná hyperpigmentácia, často sa striedajúca s oblasťami depigmentácie (pozri Dyschrómia kože), teleangiektázia (farba). Obr. 9), trofické poruchy (deformácia nechtov, plešatosť). U niektorých pacientov sa pozorujú kožné lézie obmedzeného typu C. Často sa zaznamenáva poškodenie slizníc - hron. konjunktivitída (pozri), atrofická a subatrofická rinitída (pozri), stomatitída (pozri), faryngitída (pozri) a poškodenie slinných žliaz, v niektorých prípadoch Sjogrenov syndróm (pozri Sjogrenov syndróm).

Raynaudov syndróm - skorá a bežný príznak systémový S. sa podľa rôznych výskumníkov vyskytuje u 70 – 90 % pacientov. Na rozdiel od Raynaudovej choroby je Raynaudov syndróm pri systémovom S. bežnejší: cievne zmeny sú zaznamenané na rukách, nohách a niekedy aj na tvári, podobné zmeny sa pozorujú v pľúcach a obličkách. Často Raynaudov syndróm dlho predchádza kĺbovým a kožným prejavom alebo sa vyvíja súčasne s nimi. Faktory ako chladenie, vibrácie, emočná labilita, zhoršujú existujúce poruchy mikrocirkulácie, prispievajú k progresii Raynaudovho syndrómu a vzniku cievno-trofických zmien (farba obr. 10) - opakovaná ulcerácia tkanív končekov prstov až rozvoj gangréna (pozri) .

Poškodenie muskuloskeletálneho systému sa pozoruje u všetkých pacientov so systémovým S. a je jednou z príčin invalidity u týchto pacientov. Často sa pozoruje artikulárny syndróm; je to jeden z počiatočných príznakov ochorenia. Existujú tri hlavné varianty: 1) polyartralgia; 2) polyartritída s prevahou exsudatívno-proliferatívnych (reumatoidných) alebo fibróznych zmien; 3-) periartritída s deformáciou kĺbov a rozvojom kontraktúr, najmä v dôsledku poškodenia periartikulárnych tkanív. Svalové poškodenie pri systémovej S. sa najčastejšie prejavuje fibróznou intersticiálnou myozitídou s rozvojom kontraktúr, menej často pravou myozitídou s progresívnou svalovou slabosťou a poruchami hybnosti ako pri dermatomyozitíde (pozri).

Charakteristické zmeny na kostiach sú vo forme osteolýzy (pozri), najčastejšie distálnych (nechtových) falang, ktorá sa klinicky prejavuje skrátením (tsvetn. Obr. 11) a deformáciou prstov na rukách a nohách. Systémový S. je charakterizovaný kalcifikáciou mäkkých tkanív, známym ako Tibierge-Weissenbachov syndróm. Usadeniny vápenatých solí sú lokalizované najmä v oblasti prstov a periartikulárne - okolo lakťov, ramien a bedrových kĺbov, v podkoží, niekedy pozdĺž fascie a svalových šliach. Kalcifikácia tkaniva sa vyvíja postupne, zvyčajne nie skôr ako 5 rokov od začiatku ochorenia. Kalcifikácia tkaniva častejšie nespôsobuje nepohodlie a je detekovaný iba röntgen, a keď je lokalizovaný v prstoch - deformáciou druhého. Pri rýchlejšom vývoji procesu, často vo forme individuálnych exacerbácií, sa odhalí tkanivová infiltrácia so silnou bolesťou, zhoršenie celkového stavu a niekedy až horúčkovitá reakcia. Pri povrchovej lokalizácii sa ložiská kalcifikácie môžu otvoriť s uvoľnením bielej drobivej alebo tekutej hmoty.

Poškodenie tráviaceho traktu, najmä pažeráka a čriev, sa pozoruje v 60-70% prípadov a má charakteristický klinický a rádiologický obraz. Zmeny v pažeráku možno pozorovať v počiatočných štádiách ochorenia; prejavujú sa dysfágiou (pozri), oslabením peristaltiky (pozri), dilatáciou horná tretina a zúženie dolnej tretiny pažeráka, tuhosť jeho stien. Neskôr sa pridávajú fenomény refluxnej ezofagitídy (pozri Ezofagitída), ktorá je v mnohých prípadoch sprevádzaná rozvojom peptických vredov (pozri), striktúr, hiátovej hernie (pozri). Sklerodermia črevné lézie sa prejavujú dilatáciou dvanástnika, duodenitídou (pozri), vačkovitosťou hrubého čreva, malabsorpčným syndrómom (pozri Malabsorpčný syndróm) a pretrvávajúcou zápchou, niekedy s príznakmi čiastočnej črevnej obštrukcie (pozri).

Poškodenie pečene sa prejavuje jej zväčšením, v niektorých prípadoch svrbením kože, periodicky sa vyskytujúcou žltačkou, ktorá poukazuje na hron. hepatitída (pozri) alebo cirhóza. Zmeny v pankrease sú zriedkavo zistené, hlavne počas funkčných štúdií.

Poškodenie pľúc sa pozoruje u približne 2/3 pacientov; charakterizuje ju postupný rozvoj difúznej pyeumosklerózy (kompaktnej, menej často cystickej) s prevládajúcou lokalizáciou v bazálnych úsekoch, ako aj prítomnosť adhezívny proces a zhrubnutie (fibróza) pohrudnice. Klin, známky pneumosklerózy (pozri) v počiatočnom štádiu sú nevýznamné alebo chýbajú, zatiaľ čo funkčné poruchy a rentgenol. zmeny sú už zavedené. Preto sa odporúča použitie týchto výskumných metód na včasnú diagnostiku sklerodermie pľúcnej fibrózy. Stupeň závažnosti a závažnosti pneumofibrózy je určený predovšetkým aktivitou sklerodermického procesu. U pacientov so subakútnym S. sa pozoruje intersticiálna pneumónia (pozri). Pri ťažkej pľúcnej fibróze sa rozvinie bronchiektázia, emfyzém, perifokálna pneumónia a respiračné zlyhanie.

Poškodenie srdca, najmä myokardu, je hlavným znakom poškodenia vnútorných orgánov pri systémovom S., čo sa týka frekvencie aj významu, pretože v niektorých prípadoch vedie k smrti. Sklerodermická kardioskleróza (pozri), ktorá je základom poškodenia myokardu, je charakterizovaná zväčšením veľkosti srdca, poruchami rytmu (častejšie - extrasystola) a vedenia, oslabením kontraktilnej funkcie s oblasťami adynamie, odhalenými röntgenovou kymografiou (pozri) a najmä zreteľne pomocou echokardiografie (pozri). Veľkofokálna fibróza myokardu je sprevádzaná infarktovými zmenami na EKG av niektorých prípadoch môže viesť k rozvoju akejsi „mozočnatej“ srdcovej aneuryzmy. Pri systémovej S. je možné poškodenie endokardu chlopní so vznikom srdcovej chyby, najčastejšie ľavej atrioventrikulárnej - mitrálnej (pozri Získané srdcové chyby), ktorá sa vyznačuje relatívne benígnym priebehom so zriedkavým rozvojom dekompenzácie. . Klin a rentgenol. obraz ochorenia srdca nie je vždy jasný v dôsledku súčasného poškodenia myokardu a perikardu. Sklerodermická perikarditída (pozri) má prevažne adhezívny charakter, aj keď rez často zaznamenáva zvýšenie tekutiny v perikardiálnej dutine (poruchy transudácie).

U 1/3 pacientov, zvyčajne so subakútnym a chronickým priebehom systémového S., sa zistí subklinická forma poškodenia obličiek, odhalená počas funkčných štúdií, napríklad renografia s použitím 131 I hippuránu (pozri Renografia rádioizotop), ako aj príznaky latentná a relatívne zriedkavo hypertenzná, nefrotická alebo zmiešaná glomerulonefritída (so subakútnym priebehom) (pozri).

Popísané tzv. pravá sklerodermia obličiek je stav charakterizovaný katastrofickou závažnosťou vývoja ochorenia (2-4 týždne) a smrťou. Je charakterizovaná proteinúriou (pozri), príznakmi rýchlo narastajúceho zlyhania obličiek (pozri) - azotémiou (pozri), oligúriou (pozri) a terminálnou anúriou (pozri), arteriálnou hypertenziou (pozri Arteriálna hypertenzia), retinopatiou (pozri.) a encefalopatiou (pozri). Existuje podobnosť medzi určitými patogenetickými znakmi a morfolom. príznaky skutočnej sklerodermie obličiek s malígnym arteriálnej hypertenzie. Pri ťažkej arteriálnej hypertenzii sa zistí vysoký stupeň renín v krvnej plazme. Pravá sklerodermia obličiek sa spravidla vyvíja pri akútnom rýchlo postupujúcom systémovom S. a je hlavný dôvod smrť pacientov s týmto variantom priebehu ochorenia.

Časté je poškodenie nervového systému systémovým S.. Vedúcim syndrómom je neurocirkulačná dystónia (pozri). Už v skorých štádiách ochorenia je narušená sekrécia potné žľazy: Najprv sa zaznamená hyperhidróza dlaní a axilárnych oblastí (pozri Hyperhidróza) a potom zníženie potenia v oblastiach atrofie kože. Vegeta-vaskulárne a súvisiace trofické poruchy sa prejavujú olupovaním kože, hyperkeratózou (pozri), vypadávaním vlasov a mihalníc, zhoršeným rastom nechtov, zvýšenou citlivosťou na chlad, poklesom teploty kože o 1-2°, absenciou lokálneho a reflexného dermografizmus (pozri).

Pri systémovej S. sa často vyskytuje polyneuropatický syndróm (pozri Polyneuritída). Podľa N.G.Gusevy sa pozoruje v 1/3 prípadov ochorenia. Polyneuropatický syndróm sa v podstate prejavuje poruchami citlivosti, pacienti sa sťažujú na parestézie (pozri) v rukách a nohách, niekedy na bolesť. Vyšetrenie odhalí bolesť pozdĺž nervových kmeňov, hyperestéziu a niekedy hypoestéziu alebo hyperpatiu v distálnych častiach končatín vo forme „rukavíc“ a „ponožiek“. Pohybové poruchy u S. nie sú typické, hoci podľa V. V. Mikheeva je možný rozvoj atrofickej parézy rúk a ochrnutia nôh. Napriek častej absencii závažných paréz a porúch citlivosti, skorému vyhasnutiu šľachových reflexov na rukách a nohách, až po úplnú areflexiu (pozri). Charakteristická je prítomnosť symptómov Lasegueovho napätia (pozri Radikulitída).

Porážka c. n. s. je zriedkavé. Prejavuje sa meningo-encefalitickým syndrómom (pozri Encefalitída) alebo cievnymi poruchami hemoragickej alebo ischemickej povahy. Akútna porucha cerebrálny obeh(pozri) môže byť smrteľné. Meningoencefalitický syndróm je charakterizovaný bolesťami hlavy, závratmi a miernymi fokálnymi príznakmi. Pomerne typická zmena psychiky s úzkostno-depresívnymi reakciami, niekedy rozvoj akútneho psychotického stavu s delíriom, sluchovými a čuchovými halucináciami a amnéziou. Tlak cerebrospinálnej tekutiny zvýšená, zvyšuje sa jej obsah bielkovín. Môže sa vyvinúť opuch bradaviek optický nerv(optický disk, T.).

Miecha je postihnutá zriedkavo, existujú ojedinelé opisy vývoja symptómov myelitídy (pozri) a myelopolyradikuloneuritídy (pozri). Tieto javy sú spôsobené vaskulárnymi poruchami spojenými so základným ochorením.

Existujú tri hlavné varianty priebehu systémového S.: akútny (rýchlo progredujúci), subakútny a chronický, ktoré sa navzájom líšia aktivitou a rýchlosťou progresie patol. proces, stupeň závažnosti a charakter periférnych (kožných, kĺbových a pod.) a viscerálnych prejavov. Za najčastejší hron. Priebeh je charakterizovaný progresívnymi vazomotorickými poruchami (Raynaudov syndróm) az nich vyplývajúcimi výraznými trofickými poruchami. Často sú na niekoľko rokov jediným prejavom ochorenia a následne prevažujú v obraze ochorenia. S chronickou tok laboratórne testy zvyčajne zostávajú v medziach normy alebo blízko k nim, s výnimkou stredne závažnej hyperproteinémie a hypergamaglobulinémie u 1/3 pacientov.

Subakútny priebeh je charakterizovaný prítomnosťou hustého opuchu kože s následnou induráciou, recidivujúcou polyartritídou (niekedy reumatoidného typu), menej často - myozitída s myastenickým syndrómom, polyserozitída (pozri), viscerálna patológia - intersticiálna pneumónia s následným rozvojom pneumosklerózy, kardiosklerózy, sklerodermie ezofagitídy (pozri.), duodenitídy (pozri), chronickej. glomerulonefritída, ako aj vazomotorické a trofické poruchy.

Akútny, rýchlo progredujúci priebeh je charakterizovaný nezvyčajne rýchlym (už v prvom roku choroby) rozvojom difúzneho S., stabilnou progresiou lézií vnútorných orgánov, rýchlo rastúcou fibrózou orgánov a tkanív a ťažkou vaskulárnou patológiou s časté poškodenie obličiek podobné ako pri skutočnej sklerodermii obličiek.

Diagnóza

Diagnóza s podrobným obrazom choroby nespôsobuje ťažkosti; je založená ch. arr. na klin, prejavy S. v kombinácii s laboratórnymi, rádiologickými a morfologickými (biopsia kože) údajmi.

V súlade s kritériami Americkej reumatologickej asociácie (1979) môže byť diagnóza „definitívneho“ systémového S. stanovená v prítomnosti „hlavného“ kritéria, ktoré sa považuje za proximálnu (vo vzťahu k prstom) sklerodermiu. kožné zmeny alebo dve z troch „malých“ kritérií – sklerodaktýlia, trofické vredy na končekoch prstov, bilaterálna bazálna pľúcna fibróza.

Včasná diagnóza systémového S. je založená na prítomnosti Raynaudovho syndrómu v kombinácii s pretrvávajúcou artralgiou (menej často artritída) a (alebo) stredne závažnými flekčnými kontraktúrami, hustým opuchom prstov, tváre a menej často charakteristickými léziami vnútorných orgánov orgány (pažerák, pľúca, srdce).

Krv v systémovej S. sa mení málo, iba u niektorých pacientov je hypochrómna anémia (pozri), leukopénia (pozri) a o niečo častejšie - leukocytóza (pozri). Akcelerovaná ROE spolu so zvýšením obsahu fibrinogénu (pozri), alfa 2-globulínov (pozri Globulíny), ceruloplazmínu, výskyt C-reaktívneho proteínu (pozri) odráža aktivitu patol. proces. V červenej kostnej dreni sa často zisťuje plazmocytárna a retikulocytová reakcia. Približne polovica pacientov so systémovou S. má hypergamaglobuliémiu, ktorá spôsobuje sklon k hyperproteinémii; v niektorých prípadoch - monoklonálna gamapatia. Podľa rôznych výskumníkov sa v krvnom sére pacientov v 40 – 60 % prípadov nachádza reumatoidný faktor (pozri), antinukleárne protilátky (v 36 – 91 %) a LE bunky (v 2 – 7 % prípadov), ktoré približuje toto ochorenie k reumatoidnej artritíde (pozri) a systémovému lupus erythematosus (pozri). Systémový S. je charakterizovaný prítomnosťou špeciálnych antinukleárnych protilátok proti tzv. Sklerodermia-70 antigén a anticentromérne protilátky (posledné sa detegujú hlavne pri CREST syndróme, t.j. chronickom priebehu ochorenia). Niektorí pacienti majú kryoglobulinémiu. U 40-60% pacientov so systémovým S. sa zistí zvýšenie obsahu hydroxyprolínu v krvnej plazme a moči, čo naznačuje vážne poruchy metabolizmu kolagénu.

röntgen výskum systémového S. je dôležitý klin, pretože objasnenie obrazu choroby pomáha vyriešiť otázku diagnózy. Použitie rôznych rentgenolov. metódy závisia od toho, ktoré orgány a systémy sa študujú.

Typické pre systémové zmeny S. v mäkkých tkanivách, kostiach a kĺboch ​​(obr. 4) sú oblasti kalcifikácie (pozri) v podkoží, hlavne koncové úseky prstov, menej často chodidlá, oblasti lakťov, kolien a iné kĺby. Osteolýza (pozri) sa pozoruje v nechtových falangách prstov na rukách a nohách, v koronoidných procesoch vetiev dolnej čeľuste, v distálnych častiach rádia a lakťovej kosti, v zadných častiach rebier a niektorých ďalších kostiach. Existuje periartikulárna osteoporóza (pozri), zúženie kĺbových priestorov, niekedy jednotlivé erózie na povrchu kĺbovej chrupavky a kostná ankylóza (pozri), častejšie v kĺboch ​​zápästia.

Veľký význam pre diagnostiku systémového S. má rentgenol. výskum išiel.-kiš. traktu, pretože nám umožňuje identifikovať jeden z najšpecifickejších príznakov ochorenia - znížený tonus a oslabenú peristaltiku, čo vedie k rozšíreniu lúmenu orgánu a predĺženej stagnácii suspenzie bária. Najčastejšie sa takéto zmeny vyskytujú v pažeráku, dvanástniku a jejune (obr. 5), menej často v žalúdku a hrubom čreve.

Keď sú postihnuté pľúca, difúzna a cystická pneumoskleróza (pozri), často kombinovaná so stredne ťažkým pľúcnym emfyzémom (pozri), ako aj so známkami adhéznej (adhezívnej) pleurisy (pozri).

röntgen príznaky poškodenia srdca sú detekované v takmer 100% prípadov a sú charakterizované zmenami v jeho konfigurácii v dôsledku zvýšenia veľkosti ľavej komory a pravých sekcií (v dôsledku rozvoja pneumosklerózy a pľúcnej hypertenzie). Typický je pokles amplitúdy pulzácie až do zón adynamie (obr. 6), čo je zreteľne odhalené röntgenovou kymografiou (pozri). Možno pozorovať známky poškodenia chlopňového aparátu, najmä vo forme nedostatočnosti ľavej predsieňovo-komorovej (mitrálnej) chlopne, v niektorých prípadoch stenózy ústia ľavej predsiene a nedostatočnosti aortálnej chlopne (zmeny konfigurácie, veľkosti srdcových dutín, ako aj povaha pulzácie srdca).

Systémové S. treba odlíšiť od chorôb tzv. skupina sklerodermie (obmedzená S., eozinofilná fasciitída, skleredém v uchu), s inými difúzne ochorenia spojivového tkaniva, reumatoidná artritída (pozri), so skupinou pseudosklerodermických stavov.

Vlastnosti klinu, obrázky umožňujú pomerne ľahko rozlíšiť medzi systémovým a obmedzeným S., treba však pamätať na možnosť fokálna lézia koža so systémovou S. Diferenciálna diagnostika s eozinofilnou fasciitídou je založená na jej charakteristickom (biopsii zistenom) difúznom stvrdnutí hlbokých vrstiev fascie a podkožného tkaniva, najmä na predlaktiach, menej často na nohách, trupe, eozinofília krvi a často tkaniva, ako aj absencia eozinofilnej fasciitídy Raynaudovho syndrómu a poškodenie vnútorných orgánov. Pri skleredéme ucha, na rozdiel od systémového S., je počiatočná lokalizácia procesu zaznamenaná na krku a tvári; Postihnuté je prevažne podkožné tkanivo.

Pri reumatoidnej artritíde, najmä pri juvenilnej reumatoidnej artritíde, Raynaudov syndróm, stenčenie a trofické zmeny na koži prstov sú možné. Na druhej strane v niektorých prípadoch pri systémovej S. vzniká polyartritída, ktorá pripomína poškodenie kĺbov pri reumatoidnej artritíde. Ťažkosti v diferenciálnej diagnostike v týchto prípadoch možno vyriešiť zohľadnením charakteristické príznaky a dynamiku procesov.

Povaha ochorenia ako celku, ako aj charakteristiky vazospastických porúch a poškodenia vnútorných orgánov zvyčajne umožňujú rozlíšiť systémový S. od dermatomyozitídy (pozri) a poikilodermatomyozitídy (pozri), a to aj v prípade, že existujú podobné znaky (flexné kontraktúry končatín, maskovitý vzhľad tváre, dysfágia). Polymyozitída (pozri Myozitída) môže byť prejavom systémového S., ale na rozdiel od poškodenia kostrového svalstva pri dermatomyozitíde je zriedkavá a v obraze ochorenia prevláda len krátko. Diferenciálna diagnostika so systémovým lupus erythematosus (pozri) zvyčajne nie je náročná. Je potrebné vziať do úvahy, že antinukleárny faktor, protilátky proti DNA (zvyčajne v malých titroch) a jednotlivé LE bunky možno pozorovať pri systémovom S., častejšie v subakútnom priebehu.

Pseudosklerodermické syndrómy s primárnymi amyloidmi, vrodené poruchy metabolizmu - porfýria (pozri), fenylketonúria (pozri), hepatocerebrálna dystrofia (pozri), s určitými endokrinopatiami, napríklad Wernerov syndróm (pozri Wernerov syndróm) a paraneoplastické syndrómy (pozri), sú charakterizované od ch. arr. kožné-artikulárne-svalové, menej často - vaskulárne symptómy, pripomínajúce, ale nie totožné s prejavmi systémového S. Atypia periférnych a absencia lézií vnútorných orgánov charakteristických pre S., spolu s klinovými, rysmi pseudosklerodermických syndrómov, sú základom diferenciálnej diagnostiky.

Systémový S. treba odlíšiť od takéhoto dermatol. choroby, ako sú chronické atrofická akrodermatitída (pozri) a lichen sclerosus s prevažujúcim poškodením slizníc a ich sekundárne progresívnou sklerózou, ktorá môže byť sprevádzaná zúžením priesvitu pažeráka a vagíny. Kompletný klin, vyšetrenie pacienta, objasnenie charakteru lokálnej lézie a dynamiky patol. proces umožňuje rozlíšiť medzi týmito chorobami.

Liečba

Liečba pacientov so systémovým S. sa uskutočňuje dlhodobo (roky). Pri výbere komplexu na liečbu. opatrenia musia zohľadňovať charakter priebehu, aktivitu a štádium ochorenia. Z liekov sa používajú D-penicilamín, unitiol, kortikosteroidy, aminochinolínové lieky, imunosupresíva, nesteroidné protizápalové, vazodilatačné a disagregačné látky, lidáza, dimetylsulfoxid, menej často centrálne pôsobiace myorelaxanciá, kolchicín, heparín, grpzeofulvín atď. .

D-penicilamín inhibuje dozrievanie a čiastočne aj biosyntézu kolagénu. Platí sek. arr. pri akútnom a subakútnom priebehu ochorenia v postupne sa zvyšujúcich dávkach: od 300 mg do 1-2 g denne, s následným prechodom na udržiavaciu dávku (300 mg denne). Liečba sa vykonáva dlhodobo - 2-3 roky (niekedy až 5). U 1/3 pacientov sa pozorujú nežiaduce reakcie: dermatitída, dyspeptické poruchy, strata chuti, horúčka, leukopénia a trombocytopénia, lieková nefropatia. Pri dlhodobej liečbe D-penicilamínom sa jednoznačne redukujú induratívne zmeny na koži, kĺbových a cievnych syndrómoch. Účinok lieku na viscerálnu patológiu je menej jasný. V niektorých pozorovaniach bol pod vplyvom liečby zaznamenaný prechod z akútnej na subakútnu a dokonca chronickú.

Unitiol, podobne ako D-penicilamín, obsahuje sulfhydrylové skupiny a ovplyvňuje metabolizmus kolagénu; môže sa použiť pri komplexnej liečbe C. Predpísané sú opakované cykly liečby unitiolom; 5 ml 5% roztoku sa podáva intramuskulárne v priebehu 10-12 injekcií.

Glukokortikosteroidy (hlavne prednizolón) sú predpísané, ak existuje klin, a lab. známky aktivity patol. proces, v akútnych a subakútnych prípadoch a zriedkavo (krátke kúry trvajúce 1-2 mesiace) s exacerbáciou chronickej C. Počiatočná dávka je 30-40 mg denne (v kombinácii s D-penicilamínom - 20 mg); užíva sa 1-2 mesiace. kým sa nedosiahne klinový efekt. Následne, keď sa proces stabilizuje, sa dávka liečiva postupne znižuje na udržiavaciu dávku (20-15-10 mg denne). Glukokortikosteroidy sa používajú dlhodobo; Nežiaduce reakcie sú zriedkavé. Glukokortikosteroidy sú účinné pri kĺbových, kožných a cievnych syndrómoch, niektorých viscerálnych prejavoch (myokarditída, intersticiálna pneumónia). Nie sú indikované na rozvoj skutočnej sklerodermie obličiek.

Deriváty aminochinolínov (chlorochín, rezochín, plaquenil) sa používajú ako hlavný typ liečby subakútnych a najmä chronických. pri systémovej S. Predpísať 0,25 g chlorochínu alebo 0,4 g plaquenilu denne dlhodobo (2-3 roky) pod kontrolou krvných testov a pod dohľadom očného lekára. Tieto lieky priaznivo pôsobia hlavne pri kĺbovom syndróme.

Pacientom so systémovým S. najčastejšie s kĺbovým syndrómom sa predpisujú nesteroidné antiflogistiká (kyselina acetylsalicylová, brufen, voltaren, indometacín a i.). Cytostatické imunosupresíva (azatioprín, cyklofosfamid, chlórbutín a i.) sa na systémové S. používajú pomerne zriedkavo, Ch. arr. s vysokou aktivitou patol. proces, ktorý nie je prístupný účinkom kortikosteroidov alebo v prípade kontraindikácií liečby kortikosteroidmi. Azatioprín je výhodný pri poškodení obličiek, ako je glomerulonefritída. Predpisuje sa v dávke 1-3 mg na 1 kg telesnej hmotnosti pacienta (50-200 mg denne) počas 2-3 mesiacov. pod kontrolou krvných testov. Vazodilatátory a protidoštičkové látky pre systémový S. zahŕňajú komplamin, angínu, andekalín, prípravky kyseliny nikotínovej, griseofulvpi, chiméky, dextrán s nízkou molekulovou hmotnosťou atď. Zlepšujú periférnu cirkuláciu. hyperbarická oxygenoterapia(pozri), balneoterapia a fyzioterapia.

Pri polyneuropatii sú okrem týchto liekov predpísané vitamíny B a opakované kurzy adenylu 1 ml 2-krát denne počas 1 mesiaca, ako aj masáž a cvičebná terapia.

S rozvojom skutočnej sklerodermie obličky, masívne antihypertenzívna liečba, vrátane inhibítorov renín-angiotenzínového systému, opakovaná hemodialýza (pozri), v niektorých prípadoch je indikovaná transplantácia obličky (pozri).

Lidaza sa používa na chronickú počas systémovej S. s opakovanými kúrami vo forme subkutánnych injekcií 64 - 128 IU (na kúru 12-14 injekcií) alebo elektroforézou na postihnuté oblasti kože.

Dimetylsulfoxid sa predpisuje vo forme aplikácií na postihnuté oblasti kože, možno ho kombinovať s prípravkami kyseliny nikotínovej, Trilonom B a analgetikami.

V prítomnosti kalcifikácie je indikovaná liečba Na2 EDTA, ktorá má chelatačný účinok.

San.-kur. liečba pomocou balneoterapie (radónové, sírovodíkové, uhličité kúpele), bahenná terapia a pod. je uvedená v kap. arr. s chronickou počas systémového S. Pri absencii kontraindikácií je možné včasné zaradenie masáže a liečby do terapeutického komplexu. telesná výchova.

Prognóza a prevencia

Prognóza je určená povahou priebehu, včasnosťou diagnostiky a primeranosťou terapie. S chronickou v priebehu ochorenia je prognóza priaznivá, v subakútnych prípadoch uspokojivá, v akútnych prípadoch nepriaznivá, najmä v prípadoch vývoja skutočnej sklerodermie obličiek.

Prevencia spočíva v eliminácii vonkajších faktorov, ktoré vyvolávajú vývoj systémového S. u jedincov „ohrozených“ s ohľadom na vývoj ochorenia: ochladzovanie, vibrácie, vystavenie chemikáliám. látky vrátane kremičitého prachu, alergénne vplyvy a pod. Do skupiny „ohrozených“ vzhľadom na vznik systémových S. patria osoby so sklonom k ​​vazospastickým reakciám, s obmedzenou S. alebo recidivujúcou polyartralgiou a príbuzní pacientov s kolagénovými ochoreniami. Sekundárna prevencia, určená na prevenciu exacerbácií a progresie ochorenia, zahŕňa včasnú diagnostiku a včasnú adekvátnu liečbu exacerbácií ochorenia v lôžkových a ambulantných zariadeniach, lekárske vyšetrenie, rehabilitačné opatrenia vrátane štádia kúpeľná liečba(hlavne v chronických prípadoch). Nevyhnutné je správne zamestnanie pacientov a vylúčenie vyššie uvedených faktorov, ktoré vyvolávajú rozvoj S. a jeho exacerbácie. Pri akútnom a subakútnom priebehu systémového S. sú pacienti spravidla práceneschopní a musia byť preradení do invalidity, v chronických prípadoch majú obmedzenú schopnosť pracovať.

Správna, včasná liečba a zamestnanie môžu zlepšiť prognózu a zachovať pracovnú kapacitu niektorých pacientov so systémovým S.

Vlastnosti systémovej sklerodermie u detí

Systémová S. je u detí zriedkavá. Ochorenie sa zvyčajne začína vo veku od 5 do 10 rokov. Dievčatá ochorejú 5-krát častejšie. Provokačnými faktormi, okrem tých, ktoré spôsobujú ochorenie u dospelých, sú akútne detské infekcie, podávanie vakcín a sér.

Kožné zmeny typické pre systémový S. ako prvý príznak ochorenia pozorujeme len u polovice pacientov. Nie vždy je možné vysledovať postupnú zmenu v štádiách kožných zmien. Ten istý pacient môže mať kombináciu hustého kožného edému s induráciou, indurácie s atrofiou alebo prítomnosťou všetkých troch štádií súčasne. Tak ako u dospelých, aj u detí sa okrem typických vyskytujú kožné zmeny v podobe ohraničených S. a trofických porúch, porúch pigmentácie. Teleangiektázie sú u detí zriedkavé. Cievny syndróm vo forme vazospastických kríz (Raynaudov syndróm) sa ako prvý príznak ochorenia vyskytuje približne 3-krát menej často ako u dospelých, ale neskôr cievne prejavy rastie. S progresívnym procesom je možná tvorba trofické vredy(u 20 % pacientov). Kĺbový syndróm je podobný ako u dospelých. Už v skorých štádiách ochorenia sa často objavujú ťažké kontraktúry kĺbov a svalov. Klinický obraz svalových lézií, ako aj frekvencia skutočnej myozitídy sú rovnaké ako u dospelých. Osteolýza a kalcifikácia sa vyskytujú 2-krát menej často ako u dospelých, na rozdiel od dospelých sa však môžu objaviť u detí. skoršie obdobia - v 2-3 roku choroby.

Lézie vnútorných orgánov u detí sú spravidla mierne a postupujú pomaly. Pomocou inštrumentálnych metód výskumu sa však odhaľuje väčšia frekvencia a prevalencia viscerálnej patológie. Najčastejšie pozorované zmeny sú v srdci. Myokard je postihnutý u všetkých pacientov, osrdcovník býva postihnutý o niečo menej často, ale 4x častejšie ako u dospelých, endokard je postihnutý u chorých detí V3. Poškodenie pľúc je vo frekvencii na druhom mieste (približne u 70 % pacientov). Včasným príznakom poškodenia pľúc sú funkčné poruchy, najmä regionálny pokles vitálnej kapacity pľúc, zistený pomocou rádiopneumografie (pozri Pľúcna ventilácia). Poškodenie pažeráka vo forme poruchy motility diagnostikuje rentgenol. metóda u polovice detí. Poškodenie obličiek je klinicky zistené približne u 40 % pacientov a je častejšie charakterizované miernymi zmenami v moči (prechodná albuminúria, menšie zmeny sedimentu).

U detí sa pozorujú rovnaké varianty priebehu systémového S. ako u dospelých. Subakútne a chronické priebehy sa vyskytujú približne s rovnakou frekvenciou. Akútny priebeh s fatálnym koncom je možný v prvých troch rokoch ochorenia. Chron. formy ochorenia, ktoré sa vyskytujú dlhodobo s izolovaným Raynaudovým syndrómom, sú u detí zriedkavé.

Komplikácie sú najčastejšie spojené s pridaním sekundárnej infekcie - infekcia vredov, pyelonefritída (pozri), menej často zápal pľúc (pozri), sepsa (pozri). Patol sa vyskytuje ako zriedkavá komplikácia. zlomeniny kostí dolných končatín nesúvisiace s hormonálnou liečbou.

Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonať pri skleredéme (pozri) a fenylketonúrii (pozri). Prvý je charakterizovaný stupňovitým výskytom indurácie, absenciou fibrózy a atrofiou mäkkých tkanív, kĺbovými a vazospastickými prejavmi; patol. procesy vo vnútorných orgánoch prebiehajú benígne a ustupujú, keď kožná indurácia zmizne. Pri fenylketonúrii, sprevádzanej tvrdnutím kože a svalov, dochádza k zaostávaniu duševného a fyzického vývoja, ako aj k zvýšeniu obsahu fenylalanínu v krvi a jeho detekcii v moči.

Zásady liečby systémového S. u detí sú rovnaké ako u dospelých.

Prognóza je najvážnejšia, keď sa choroba rozvinie v nízky vek a závisí od rýchlosti vývoja a závažnosti poškodenia svalov a kĺbov, hĺbky a prevalencie cievnych porúch a pridania sekundárnej infekcie. S progresiou viscerálnych lézií sa prognóza zhoršuje.

Prevencia je podobná prevencii S. u dospelých; Je potrebné starostlivo a primerane liečiť detské infekcie a dodržiavať pravidlá rutinného očkovania.

Obmedzená sklerodermia

Obmedzená sklerodermia (scleroderma circumscripta; syn.: fokálny S., lokalizovaný S., keloidný S., Addisonov keloid). Rovnako ako pri systémovej S., patol. proces v koži s obmedzeným S. prechádza tromi štádiami: hustý edém, indurácia a atrofia. V niektorých prípadoch sú okrem kože postihnuté aj spodné svaly s rozvojom obmedzenej myosklerózy. Na základe charakteru kožných lézií sa rozlišuje niekoľko variantov ohraničených S..

Najčastejšie sa pozoruje plak S. (sclerodermia placata). Zvyčajne sa vyvíja postupne, bez zjavného dôvodu a má dlhý priebeh s obdobiami exacerbácií a remisií. Je charakterizovaná tvorbou jednej alebo niekoľkých škvŕn rôznych veľkostí, oválneho alebo nepravidelného tvaru, ružovkastej farby s rôznymi odtieňmi (fialová, fialová) na bočnom povrchu tela, chrbte, dolnej časti chrbta alebo proximálnych končatinách. Škvrny sa postupne zväčšujú a po niekoľkých týždňoch sa v ich centrálnej časti vyvinú sklerotické zmeny, v dôsledku ktorých sa vytvorí hladký, hustý, lepenkový, lesklý plak slonovinovej farby, mierne vystupujúci nad úroveň okolitá koža (farebná kniha obr. 12). Na okraji plakety je Fialová oblasť v tvare prstenca, ktorá sa postupne mení na normálnu pokožku. Táto zóna označuje priebeh procesu. Vytvorený plak sa pomaly zväčšuje a môžu sa na ňom vytvárať oblasti pigmentácie a teleangiektázie. V zriedkavých prípadoch sa pozorujú viaceré lézie (generalizovaný alebo diseminovaný plak S.). Po niekoľkých rokoch sa lézia potichu vyrieši a podstúpi atrofiu, pričom na koži zostane mierne pigmentovaná recesia. Atrofovaná koža, pripomínajúca pokrčený hodvábny papier, sa ľahko zloží. Je mimoriadne zriedkavé, že sa v oblasti plakov objavia pľuzgiere s hemoragickým obsahom (bulózno-hemoragický plak S.) alebo oblasti povrchovej ulcerácie. Odrody plaku S. sú povrchovo ohraničené S., v ktorých sa na koži vyvíjajú malé tmavo sfarbené škvrny s fialovým odtieňom bez známok zhutnenia a infiltrácie, ako aj nodulárna forma (tuberózna, keloidná) vo forme vyčnievajúce uzliny. V oblasti sklerodermických plakov vypadávajú vlasy a znižuje sa sekrécia mazových a potných žliaz.

Stuhovitá alebo pásiková S. (sclerodermia striata) sa vyznačuje lineárnym tvarom kožných lézií a často postihnutím patol. proces základných tkanív (subkutánne tkanivo, svaly). Ložiská S. sú umiestnené pozdĺž jednej z končatín, niekedy pozdĺž nervov (sclerodermia zoniformis) alebo kruhovo, obopínajúc trup, celú končatinu alebo prst (sclerodermia anularis). Pri poškodení šliach, väzov a svalov vznikajú retrakcie a kontraktúry, ktoré obmedzujú rozsah pohybu v kĺboch. Lokalizácia stuhovitého S. je možná na tvári (v oblasti mosta nosa a čela) a na pokožke hlavy (pripomína jazvu po údere šabľou). Niektorí výskumníci klasifikujú progresívnu atrofiu tváre ako obmedzenú S. - Parry-Rombergovu chorobu (pozri Hemiatrofia).

Guttátna sklerodermia sa vyznačuje výskytom malých, niekoľko milimetrov v priemere, belavých škvŕn, okrúhleho alebo mnohouholníkového tvaru, niekedy obklopených úzkym ružovým okrajom. Škvrny sú často umiestnené v skupinách a môžu sa zlúčiť a vytvárať veľké ohniská s vrúbkovanými obrysmi. Po niekoľkých rokoch sa na škvrnách vyvinie kožná atrofia (pozri). Vyrážky sú lokalizované na krku, hornej časti hrudníka alebo chrbta, menej často na končatinách. Hoci väčšina výskumníkov považuje ochorenie bielych škvŕn za typ ohraničeného S., existuje názor na jeho možnú súvislosť s lichen planus (pozri Lichen planus).

Diagnóza sa robí na základe klinu, údajov.

Na liečbu obmedzeného S. sa široko používa lidáza, ktorá sa podáva subkutánne alebo intramuskulárne v dávke 64 jednotiek každý druhý deň, v priebehu 12 až 15 injekcií. Opakované kurzy vykonáva sa po 2-3 mesačnej prestávke. Účinná je aj lidázová elektroforéza a obklady s ronidázou na kožnú léziu. Aplikujte intradermálnu alebo subkutánnu injekciu do lézií suspenzie hydrokortizónu, 1 - 2 ml s 0,25% roztokom novokaínu, 2-krát týždenne, 6-8 injekcií; fonoforéza suspenzie hydrokortizónu; lubrikácia lézií dimetylsulfoxidom v jeho čistej forme alebo injekcia lézií 1-5% roztokom dimetylsulfoxidu. Zlepšenie možno dosiahnuť aj opakovanými novokainovými blokádami uzlín sympatického kmeňa užívaním látok blokujúcich gangliá (pachykarpín). Vykonáva sa všeobecná posilňujúca liečba (vitamíny B, A, PP, C). V štádiu zhrubnutia pokožky sa využívajú termálne procedúry (kúpele, bahenná terapia, parafínová terapia), ľahké masáže, morská a sírovodíkové kúpele(Soči-Matsesta, Pyatigorsk), liečba. fyzický tréning.

Prognóza limitovaného S. je priaznivá, neboli popísané spoľahlivé prípady jeho prechodu na systémový S..

Pacienti s obmedzeným S. podliehajú dispenzárnej registrácii a pozorovaniu. Súčasne sa vykonáva sanitácia ohnísk. infekcie, liečba sprievodných ochorení. Pacienti s obmedzenou sklerodermiou sú kontraindikovaní na prácu v chladných miestnostiach, ako aj na prácu spojenú s kožnou traumou a vibráciami.

Bibliografia: Nazarova V.D. a Balabanova R.M. Vlastnosti porúch mikrocirkulácie u mačky so systémovou sklerodermiou, Ter. arch., t. 51, č. 6, s. 77, 1979; Vysockij G. Ya. Systémová a fokálna sklerodermia, L., 1971, bibliografia; Gusev N. M. a Guseva N. G. Röntgenová kinematografia v diagnostike poškodenia srdca pri systémovej sklerodermii, Ter. arch., t. 48, č. 5, s. 125, 1976; Guseva II. G. Systémová sklerodermia, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Kolagénové choroby u detí, Alma-Ata, 1979, bibliografia; D o v-žanský S. I. Sklerodermia, Saratov, 1979, bibliografia; Kukh a E. a Jablonska D. Poškodenie pľúc pri sklerodermii, Klin, med., t. 56, JM#4, str. 32, 1978; Viaczväzková príručka pre pediatriu, vyd. Yu. F. Dombrovskaya, t. 7, s. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. a X m e l n i t s k i y R.Kh. K mechanizmu účinku lidázy pri liečbe pacientov so sklerodermiou, Vestn. derm, i ven., č. 6, s. 3,1959; StrukovA. I., K o p e v a T. N. a K a k t u r-s k-i y L. V. Imunopatológia kolagénových chorôb, Klin, med., t. 52, č. 1, s. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Collagenoses, s. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-vody E. G. Sklerodermia v detstve, Ann. rheum. Dis., v. 35, str. 189, 1976; Barnett A. J. Immunology in scleroderma, Med. J. Aust., v. 2, str. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Sklerodermia u dieťaťa, J. Pediat., v. 85, s. 770, 1974; G e r t 1 e r. W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. Prístup k experimentálnej sklerodermii s použitím močových glykozamín-glykánov od pacientov so systémovou sklerodermiou, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, str. 97, 1975 J abl6nska sv. Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; K lug H., Barth e 1 m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. hostinec. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Imunopatológia renálnej vaskulárnej lézie progresívnej systémovej sklerózy (sklerodermia), Amer. J. Path., v. 91, s. 243, 1978; Masi A. T. a. D’Ange-1 o W. A. ​​Epidemiológii fatálnej systémovej sklerózy (difúzna sklerodermia), Ann. stážista. Med., v. 66, s. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i- A. T. Epidemiológia systémovej sklerózy (sklerodermia), tamže, v. 74, s. 714, 1971; Velay-os E. E. a. Cohen B. S. Progresívna systémová skleróza, Amer. J. Dis. Dieťa., v. 123, s. 57, 1972.

N. G. Guseva; T. N. Kopyeva (pat. an.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), N. N. Uvarova (znaky systémovej sklerodermie u detí), Yu. S. Khomyakov (prenájom.), O. K. Shaposhnikov (obmedzená sklerodermia)

Difúzne ochorenia spojivového tkaniva zaujímajú vedúce postavenie medzi patológiami u detí. Jedným z najbežnejších procesov je sklerodermia. Nachádza sa v 40 prípadoch na 100 000 obyvateľov. Navyše u dievčat je choroba registrovaná približne 3-krát častejšie ako u chlapcov. Hoci sa sklerodermia často pozoruje u detí, dokonca aj u novorodencov, je rozšírená aj medzi dospelými.

Prvé zmienky o tejto patológii sa nachádzajú v záznamoch starých gréckych lekárov. Sklerodermia je spojená s poškodením spojivového tkaniva, ktoré podlieha fibrotickej degenerácii a jeho cievy sa menia ako pri obliterujúcej endarteritíde. Existuje niekoľko hlavných typov tohto patologického procesu:

• Systémové alebo generalizované;
• Ohniskové alebo izolované.

Posledný formulár má 2 podtypy:

• Plaketa;
• Lineárne;
• Choroba bielych škvŕn;
• Idiopatická atrofoderma Pasini-Pierini.

Plaková sklerodermia má tiež svoje vlastné podtriedy:

• Induratívno-atrofické;
• Povrchné alebo „lila“;
• keloidné;
• Viazané;
• Bulózny;
• Zovšeobecnené.

Lineárny typ sa delí na:

• Šablovitý tvar;
• V tvare stuhy;
• Zosteriform.

Deti trpia prevažne obmedzenou formou sklerodermie. Keďže patologické procesy v tele dieťaťa majú tendenciu postupovať, tento typ sa môže vyvinúť aj na systémový typ. Izolované ohnisko je oblasť chronický zápal s fibrózno-atrofickými léziami kože a slizníc. Štatistiky ukazujú, že posledné roky viedli k nárastu ochorenia u detí.

Príčiny

Čo je spúšťacím faktorom rozvoja sklerodermie, nie je v súčasnosti známe. Existujú dve hypotézy týkajúce sa provokujúcich faktorov pre výskyt tohto procesu - imunitné a vaskulárne. Podľa prvej začnú kolagén napádať vlastné protilátky. Dochádza k autoimunizácii. Druhý tvrdí, že patológiu vyvolávajú deformované endotelové bunky.

Existuje iný názor - sklerodermia u detí sa vyvíja pod vplyvom oboch faktorov. Nemožno vylúčiť genetickú povahu procesu. V tejto súvislosti niektoré zdroje klasifikujú sklerodermiu ako multifaktoriálne ochorenie. To znamená, že tehotenstvo by malo byť plánované. Genetické konzultačné centrá poskytujú služby na identifikáciu možných dedičných patológií. Tehotná žena by mala vedieť, ako svojmu dieťaťu v budúcnosti pomôcť.

Zastaraná hypotéza týkajúca sa infekčnej povahy choroby sú v dnešnej dobe nepodstatné. Zistilo sa, že Kochov bacil, bledá spirochéta a pyokoky sú nevinné pri spôsobovaní tejto choroby. A hoci bola vírusová teória považovaná za vážne, patogén nebol nikdy identifikovaný.

Patogenéza

Proces zmien spojivového tkaniva pri sklerodermii je veľmi zložitý. Pozostáva z vplyvu nasledujúcich faktorov:

• Poškodenie krvných ciev, zahŕňajúce tepny malého kalibru umiestnené v koži a obličkách, pľúcach, srdci a gastrointestinálnom trakte. Degenerujú v dôsledku hyperplázie, fibrózy a sklerózy. To vedie k zhrubnutiu intimy cievy, jej zúženiu a v dôsledku toho k narušeniu prietoku krvi s výskytom Raynaudovho syndrómu - jedného z prvých príznakov ochorenia. Progresia procesu spôsobuje rast defektných ciev a chronickú ischémiu;
• Endotelové - tieto zmeny možno pozorovať v krvnom sére s výskytom granzýmu A, enzýmu, ktorý poškodzuje bazálnu membránu krvných ciev;
• Spastické, spojené s vazospazmom v dôsledku vplyvu vazoaktívnych látok;
• Nervové, v ktorých sú ovplyvnené senzorické vlákna. V tomto prípade je nedostatok neuropeptidov, čo tiež vedie k reflexnej kontrakcii. Krvné testy môžu preukázať zvýšenie koagulačného faktora VIII;
• Imunitný - jeden z hlavných provokatérov sklerodermie, podľa vedcov. Prevažná väčšina pacientov mala autoprotilátky, ako aj CD4 lymfocyty a vysoké hladiny IL-2;
• Metabolické s dysfunkciou fibroblastov. Pri sklerodermii produkujú veľké množstvo kolagénu, čo vedie k zhrubnutiu kože a priľnutiu k okolitým tkanivám.

Symptomatický obraz

Známky ochorenia závisia od formy patologického procesu. Príznaky fokálnej sklerodermie sa líšia od systémovej sklerodermie. Typ plaku je teda charakterizovaný výskytom žltkasto-ružových erytematóznych plakov na koži. Ich povrch časom stvrdne a zvoskne a farbou pripomína slonovinu. A niekedy je po obvode fialový okraj. Takéto plaky sú lokalizované hlavne na bruchu, horných a dolných končatinách.

Pri lineárnej forme fokálnej sklerodermie u detí sa objavujú rovnaké zmeny ako pri predchádzajúcej forme. Postupom času sa však podobajú širokému pruhu. A stávajú sa podobnými lineárnej konfigurácii typu „úder šabľou“. Tento druh má tendenciu šíriť sa do podložných tkanív. V dôsledku toho sa objavujú ďalšie deformácie.

Izolovaná sklerodermia je často sprevádzaná Raynaudov syndróm. Kožné lézie v kombinácii s arteritídou. Systémová forma ochorenia je u detí zriedkavá. Jeho znaky:

• Parestézia na končatinách a tvári;
• Znížená citlivosť, dokonca až do necitlivosti;
• Horúčka;
• Tuhosť prstov, rúk a kĺbov;
• Zníženie telesnej hmotnosti.

Po chvíli vznikajú difúzne lézie objavujú sa všetky kože, teleangiektázie a kalcifikácie. Často sú prvými cieľmi tvár a ruky, krk, oblasť brucha a hrudníka a nohy. Generalizovaná sklerodermia sa líši od fokálnej sklerodermie zapojením vnútorných orgánov do patológie. To znamená, že v postihnutom pažeráku sa vyvinie ezofagitída a srdcový stav sa skomplikuje perikarditídou alebo myokarditídou.

Diagnostika

Včasná identifikácia sklerodermie je dôležitou podmienkou účinnej liečby. Systémová forma sa môže vyskytovať latentne, teda skryto, čo znamená, že ochorenie je nielen nebezpečné, ale aj zákerné. Keďže deti v počiatočných štádiách života sa môžu stať nosičmi tejto patológie, odporúča sa vykonať diagnostiku približne raz za 3 roky.

Laboratórne štúdie sklerodermie naznačujú výskyt:

• reumatoidný faktor;
• Vysoké hladiny bielych krviniek a C-reaktívneho proteínu;
• antinukleárne protilátky, ako aj antigény sklerodermy-70;
• Zvýšené titre hydroxyprolínu v krvi a moči, čo naznačuje kolagenózu.

Okrem biochemickej analýzy je pacientom predpísaný imunogram a biopsia kože. Táto metóda špecifického odberu časti tkaniva na vyšetrenie je zlatým štandardom v diagnostike sklerodermie. Výsledná vzorka sa podrobí histologický rozbor. To poskytuje 100% presné výsledky.

Významnú úlohu pri stanovení diagnózy zohráva aj klinický obraz. Štatistiky naznačujú, že u väčšiny pacientov patologický proces začal kožný syndróm. Pacienti so systémovou formou trpia viscerálnymi poruchami v nasledujúcich orgánoch:

• Srdce, po chorobe pomenované sklerodermia, môže kombinovať defekty atrioventrikulárneho a intraventrikulárneho vedenia, sínusovú tachykardiu, arytmiu, posun intervalu S-T;
• Pľúca získavajú zosilnený bronchopulmonálny vzor, ​​difúzne resp ohnisková forma pneumoskleróza, interlobárna pleura zhrubne. Môžu byť zistené cysty, ktoré dávajú pľúcnemu tkanivu „bunkový“ vzhľad;
• Gastrointestinálny trakt je ohniskom zápalu s rozvojom gastritídy alebo kolitídy, atónie pažeráka a žalúdka, ezofagitídy;
• Obličky znižujú svoju účinnosť a môže sa vyskytnúť proteinúria.

Liečba

Hlavnou líniou terapie je lokálne použitie liekov, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu:

• dimexid;
• Heparínová masť.

Alebo kombinácia týchto prostriedkov. Raynaudov syndróm je indikáciou na použitie protidoštičkových látok:

• aspirín;
• Zvonkohry;
• Obsahujúce kyselinu nikotínovú;
• nifedipín.

S progresiou ochorenia sa odporúča užívať glukokortikoidy ako D-penicilamín a metotrexát. Krém „Egallohit“ získal pozitívne recenzie - antioxidant, ktorý má regeneračné vlastnosti, podporuje regeneráciu a zabraňuje vzniku jaziev na koži, ako aj normalizuje metabolické procesy. Okrem toho medikamentózna liečba, fyzioterapeutické použitie dosahuje veľkú účinnosť:

• Bernardove diadynamické prúdy;
• ultrazvuk;
• Nepriama a lokálna diatermia;
• Elektroforéza a fonoforéza s lidázou, ichtyolom, jodidom draselným;
• Aplikácia parafínu;
• Liečivé bahno;
• Radónové, sulfidové, ihličnaté a sírovodíkové kúpele;
• ozón;

Pacientom sa tiež odporúčajú masáže a terapeutické cvičenia. Skoré štádia choroby dobre reagujú na liečbu pomocou hemopunkcie. Táto metóda je založená na vstreknutí krvi do konkrétnych bodov. Predtým prechádza modifikáciou a stáva sa imunomodulátorom. Výsledkom je zníženie autoimunitných účinkov. Ako jediný spôsob liečby je lepšie nepoužívať bylinnú medicínu. Mala by byť len v kombinácii s liekmi.

Preventívne opatrenia a prognóza

Neexistujú žiadne špecifické metódy prevencie sklerodermie. Existujú však odporúčané opatrenia, ktoré slúžia na prevenciu ochorenia. Tie obsahujú:

• Ochrana pokožky pred omrzlinami, popáleninami a inými zraneniami;
• Zníženie stresového faktora;
• Genetické poradenstvo pri pokuse o otehotnenie;
• Ak sa objavia podozrivé príznaky, okamžite kontaktujte lekára.

Podľa štatistík je 5-ročná miera prežitia pacientov so sklerodermiou asi 70%. Nepriaznivá prognóza sa pozoruje v prípade:

• Generalizovaná forma;
• Vek pacienta nad 45 rokov;
• Choroba u mužov;
• Komplikácie vo forme pľúcnej fibrózy, hypertenzie, arytmie, poškodenia obličiek po 3 rokoch od začiatku procesu;
• Anémia, vysoká ESR, proteinúria na samom začiatku patológie.

Všetci pacienti so sklerodermiou by mali byť monitorovaní na dispenzarizácii a vyšetrení lekárom po 3–6 mesiacoch. Vyžaduje sa laboratórna diagnostika, ako sú všeobecné a biochemické testy krvi a moču. Skúmajú aj funkciu vonkajšie dýchanie a EchoCG na vylúčenie systémovej formy procesu. Pacienti užívajúci látky ako warfarín potrebujú mať svoj protrombínový index pod kontrolou.

Väčšina chorých detí má priaznivú prognózu výsledku procesu. Typicky, u dievčat, priebeh sklerodermie pokojný charakter pred nástupom menarché, teda až do dospievania. Včasná diagnostika a vhodná komplexná liečba umožňujú dosiahnuť dobré výsledky– stabilizácia alebo regresia procesu. To znamená, že budúci život dieťaťa je ako otvorená kniha a diagnóza, akou je sklerodermia, nezníži jeho kvalitu.

Video

Náchylní sú ľudia akéhokoľvek veku. V sanatóriu „Red Storm“ v Soči tak S.I. Dovzhansky v rokoch 1962 až 1965 pozoroval 115 detí s rôznymi formami tohto ochorenia, čo predstavovalo o niečo menej ako 3% z celkového počtu pacientov s kožnými ochoreniami. A. A. Studnitsin hovorí, že sklerodermia je bežná v detstve a v poslednom čase sa prípady tejto choroby stávajú čoraz častejšími.

Bežne existujú dve klinické formy tohto ochorenia: difúzna (systémová) a fokálna (obmedzená). Doteraz sa diskutovalo o otázke vzťahu medzi systémovou a fokálnou formou ochorenia. Ak teda podľa A. A. Studnitského predstavujú obe formy jeden proces, potom G. Ya. Vysockij tvrdí, že ide o rôzne nezávislé choroby.

Patogenéza a etiológia

Etiológia ochorenia zostáva dodnes nejasná, čo sa týka patogenézy, aj tu zostáva veľa otáznikov. Zároveň sa pri tvorbe sklerotizujúceho procesu prikladá veľký význam infekčno-alergickému konceptu.

Rozvoj virológie a elektrónovej mikroskopie viedol k nárastu prípadov detekcie odpadových produktov vírusov v tkanivách a krvi pacientov so sklerodermiou. J. Kudejko tak pri elektrónovom mikroskopickom vyšetrení svalového tkaniva biopsiou pacientov objavil bunkové inklúzie pripomínajúce vírusy.

Je dosť ťažké zostaviť zoznam všetkých druhov neuroendokrinných, viscerálnych, metabolických porúch, ktoré možno pripísať patogenéze sklerodermie. Existuje veľké množstvo prípadov výskytu tejto ťažkej dermatózy u pacientov s funkčnými poruchami štítnej žľazy, genitálií, prištítnych teliesok, po podchladení, úrazoch a pod. Predpokladá sa, že toto ochorenie sa môže vyvinúť ako ortodoxná alergická reakcia v reakcii na prenikanie heterogénnych proteínov do buniek, a teda na tvorbu agresívnych autoprotilátok. V skutočnosti to je presne to, čo môže vysvetliť prípady ochorenia po očkovaní, podávaní terapeutických sér a krvných transfúziách.

Rôzne metabolické, endokrinné, genetické, neurologické patologické faktory v kombinácii so škodlivými účinkami exogénnych faktorov (žiarenie, ochladzovanie, trauma) prispievajú k vzniku a tvorbe hlbokých autoimunitných a dysproteinemických procesov, ktoré sú lokalizované v systéme spojivového tkaniva kože. krvných ciev a vnútorných orgánov.

Obmedzené formy sklerodermie zahŕňajú bodkované, pásikové a plakové formy. Systémová sklerodermia sa môže prejaviť aj v rôzne možnosti.

Obmedzená sklerodermia. Začína sa objavením sa opuchnutej škvrny, ktorá sa v počiatočných štádiách vyznačuje svetloružovou alebo fialovou farbou. Hranice lézií sú nejasné a veľkosti sa môžu značne líšiť - od mince po dlaň dospelého človeka. Vyznačuje sa edematózno-hustou konzistenciou. V priebehu času sa farba v strede škvrny stáva bledšou, blížiacou sa farbe slonoviny, zatiaľ čo na okrajoch zostáva ružovo-modrastá halo. So stratou zápalového sfarbenia sa lézia stáva hustou konzistenciou, potom sa hustota zvyšuje. Povrch postihnutej kože sa leskne, pričom sa pozoruje vyhladený kožný vzor, ​​nedostatok ochlpenia, suchosť v dôsledku nedostatku kožného mazu a potenia a znížená citlivosť. Koža sa veľmi ťažko zbiera do záhybu.

Ďalej choroba prebieha podľa atrofického typu: fialový krúžok zmizne, tesnenia sú menej výrazné a infiltrát je nahradený jazvovým spojivovým tkanivom. Aby sme to zhrnuli, môžeme povedať, že v klinickom priebehu plakovej formy sklerodermie existujú tri štádiá: zápalový edém; vzhľad zhutnenia; atrofia. Ložiská plakovej sklerodermie sa spravidla nachádzajú na krku, trupe, dolných a horných končatinách a niekedy aj na tvári.

Pokiaľ ide o druhý typ fokálnej sklerodermie, pásikovitú (stužkovú, lineárnu), najčastejšie je lokalizovaná v oblasti tváre, hlavne na čele. Práve túto formu ochorenia možno najčastejšie pozorovať u detí. Ochorenie tiež začína objavením sa erytematóznej škvrny, ktorá postupne prechádza do štádia edému, následne tvrdnutia a atrofie. Okrem tváre môžu byť ohniská sklerodermie lokalizované pozdĺž končatín a pozdĺž tela pozdĺž reflexogénnych zón Zakharyin-Ged a nervových kmeňov.

Povrchovo lokalizované oblasti lineárnej a plakovej sklerodermie ustupujú bez výraznej atrofie alebo v dôsledku toho zanechávajú miernu dyschrómiu. U väčšiny pacientov (detí) s oboma formami ochorenia sa však pozoruje hlboké poškodenie základných tkanív s rozvojom ulcerácie, ako aj mutácií.

Choroba bielych škvŕn môže byť charakterizovaná tvorbou atrofických depigmentovaných škvŕn rôznych veľkostí s jasnými hranicami oválnych alebo okrúhlych obrysov. Vyznačujú sa lesklým, zvrásneným povrchom s vyhladenou kresbou kože a absenciou vellusových vlasov. Medzi miesta lokalizácie patria ramená, predlaktia, krk, vrchná časť prsia Pacienti sa sťažujú na mierne svrbenie v oblasti lokalizácie, pocit zovretia.

Systémová alebo difúzna sklerodermia

Toto ochorenie sa spravidla vyskytuje po stresových situáciách, zraneniach, prechladnutí s následkami (ARVI, chrípka, tonzilitída, herpes simplex, pásový opar). V prodromálnom období sa prejavuje chorobami, zimnicou, bolesťami kĺbov, svalov, nespavosťou, bolesťami hlavy, horúčkou, silnou únavou v kombinácii s chladným počasím, bledosťou pokožky tváre, nôh a rúk.

Choroba začína príznakmi Raynaudovho syndrómu: vaskulárne kŕče, pocit chladu, cyanóza, necitlivosť, bolesť, parestézia sú pozorované v kombinácii s bolesťou a stuhnutosťou kĺbov rúk. Ďalej sa pozoruje zhrubnutie kože prstov - koža sa stáva napnutá, hladká, studená a získava bledočervený odtieň. Často sú prsty upevnené v ohnutej polohe.

Pri systémovej, difúznej sklerodermii sú v počiatočnom štádiu postihnuté ruky a tvár, potom končatiny a trup. S progresiou ochorenia sa pozoruje zmena farby kože z belavo sivej na žltkastú, zhrubnutie sa zvyšuje a vellus vlasy vypadávajú. Prsty na rukách a nohách sa stávajú tenšie a ostrejšie, pohyby kĺbov sú sťažené a koža sa fixuje na spodné tkanivá. Stuhnutosť, napätie, bledá pokožka a chlad sa zhoršujú necitlivosťou a parestéziou. Koža sa miestami odlupuje, tvoria sa vredy a praskliny, vznikajú zmrzačenia a prsty sa stávajú ako paličky alebo prsty pri práci.

Následkom atrofického a sklerotického poškodenia kože, tvárových svalov a podkožia dochádza k ostrejšiemu nosu, ústupu líc, k záhybom, zúženiu úst a stenčeniu pier. Tvár sa stáva monochromatickou (bronzovou), maskovanou a mimickou. Veľmi často sa do procesu zapájajú aj sliznice jazyka a úst. Okraje pier sa môžu odlupovať, objavujú sa vredy a praskliny. Jesť a prehĺtať je ťažké. Atrofický proces zahŕňa aponeurózu na pokožke hlavy, sú viditeľné vredy, mnohopočetné teleangiektázie a vypadávajú vlasy.

Existujú tri štádiá ochorenia: edém, indurácia a atrofia, čo len zdôrazňuje klinickú podobnosť difúzna forma s obmedzenými formami ochorenia. V prípade systémovej formy sa však do popredia dostávajú lézie gastrointestinálny trakt, kardiovaskulárny systém, poškodenie pľúc, endokrinných žliaz a obličiek, kostí, kĺbov, svalov.

Pokiaľ ide o diagnostiku počas vývoja klinických príznakov, nepredstavuje žiadne zvláštne ťažkosti v dôsledku charakteristický vzhľad lézie. V počiatočnom štádiu fokálnej plakovej formy ochorenia, keď sa pozoruje iba zápalový edém, je však diagnostika komplikovaná a je potrebné histologické vyšetrenie. Uskutočniť diferenciálnu analýzu pri počiatočných prejavoch difúznej formy sklerodermie nie je jednoduché - v tomto štádiu sú príznaky ochorenia podobné ako pri Raynaudovej chorobe.

Liečba sklerodermie

Liečba pre deti začína podávaním vitamínov A, E, C, ktoré pomáhajú normalizovať stav spojivového tkaniva. Keďže sa pozoruje inhibícia aktivity hyaluronidázy, je optimálne použiť enzýmy - ronidázu, sklovca, lidáza. Pre akúkoľvek formu ochorenia sú predpísané antibiotiká, zvyčajne penicilín.

N. A. Slesarenko a S. I. Dovzhansky liečia pacientov proteolytickými enzýmami, predpisujú intramuskulárne injekcie chymotrypsínu a kryštalický trypsín každý druhý deň v priebehu 10-15 injekcií. Proteolytické enzýmy sa tiež zavádzajú pomocou elektroforézy alebo ultrazvuku.

Dostupnosť endokrinné poruchy u detí so sklerodermiou - indikácia na predpisovanie liekov na hypofýzu, pohlavné hormóny, prištítne telieska, štítna žľaza. V dôsledku výrazných zmien v mikrocirkulácii pri akejkoľvek forme ochorenia sa používa aj komplexná terapia vazodilatátor- noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Keď sa objaví zápalový edém, charakteristický pre počiatočné štádium ochorenia, ako je sklerodermia, liečba sa vykonáva glukokortikoidmi - urbazoom, prednizolón, triamcinolón, dexametazón - orálne aj intradermálne do lézií v malých dávkach. Nízkomolekulárne dextrány, ktorých zavedenie je patogeneticky odôvodnené, sú hypertonické roztoky sú schopné spôsobiť zvýšenie objemu plazmy, znížiť viskozitu krvi a zlepšiť prietok krvi. Tiolové zlúčeniny sú schopné rozkladať kolagén, preto sa unitiol často používa pri liečbe, ktorá nielen zlepšuje celkový stav, ale aj znižuje hustotu kože, rastovú zónu lézií, zabezpečuje vymiznutie bolesti svalov a kĺbov a zlepšuje fungovanie pečene a srdca.

Rôzne prostriedky fyzioterapie používané pri liečbe choroby zahŕňajú diadynamické Bernardove prúdy, ultrazvuk, nepriamu a lokálnu diatermiu, elektroforézu a fonoforézu lidázy, ichtyodínu, jodidu draselného, ​​ozokeritu, parafínu, liečebného bahna, radónových a sírovodíkových kúpeľov. Užitočná je aj terapeutická gymnastika, kyslíková talasoterapia a masáže.

Ohnisková sklerodermia končí zotavením. Pokiaľ ide o systémovú, difúznu formu sklerodermie, vyskytuje sa dlhodobo, s obdobiami remisií, po ktorých nasledujú recidívy ochorenia, čo sťažuje predpovedanie výsledku liečby. Pacienti s akoukoľvek formou ochorenia podliehajú lekárskemu vyšetreniu.

Veľmi účinný je krém Egallohit, ktorý obsahuje extrakt zo zeleného čaju. Hlavnou účinnou látkou tohto krému je epigalokatechín-3-galát. Egallohit má výrazné antioxidačné a regeneračné vlastnosti, podporuje hojenie, ako aj zabraňuje vzniku patologických jaziev rôzneho pôvodu.

Krém je schopný aktivovať prirodzené procesy regeneráciu pokožky, navyše spomaľuje procesy predčasné starnutie, normalizuje metabolické procesy a tiež zvyšuje odolnosť pokožky voči negatívnych dopadov vonkajšie prostredie.

Egallohit sa používa ako profylaktický prostriedok na tvorbu keloidných, hypertrofických, atrofických jaziev. Je vysoko účinný pri fokálnej sklerodermii, vitiligu a kožnej sarkoidóze ako súčasť komplexnej terapie - priebeh užívania minimálne 3 mesiace.

Populárne

Existuje celá trieda chorôb, kedy za určitých okolností telo začne napádať tkanivá a bunky vlastného tela. Tieto ochorenia sa nazývajú autoimunitné ochorenia, spravidla sa vyznačujú ťažký priebeh a narušenie celých systémov. Jednou z týchto patológií je sklerodermia, ktorá postihuje kožu, cievy a vnútorné orgány. Aké sú príznaky tohto ochorenia a dá sa vyliečiť?

Čo je to sklerodermia?

Sklerodermia alebo sklerodermia je patológia spojivového tkaniva, ktorá je založená na skleróze - zmene vlastností štruktúr spojivového tkaniva tela s výskytom nefunkčných hustých vláknitých vlákien. Patológia výrazne znižuje kvalitu života pacientov, pretože spôsobuje fyzické obmedzenia, niekedy bolesti a narušenie tráviacich funkcií. Zmeny pleti vás nútia vyhýbať sa športu a iným fyzickým aktivitám. Sklerodermia mení vzhľad človeka, čo spôsobuje ďalší stres, zníženú sebaúctu a osobný konflikt. Dnes sa choroba považuje za nevyliečiteľnú.

Medzi všetkými autoimunitnými ochoreniami je sklerodermia jednou z najbežnejších patológií. Podľa priemerných štatistík sú chorí 1–2 ľudia na 200 tisíc ľudí. Postihnuté sú prevažne ženy – asi 75 % všetkých pacientov sú zástupcovia nežného pohlavia. Dospelí aj deti môžu ochorieť, ale najčastejšie je patológia diagnostikovaná u ľudí stredného veku - 25 - 50 rokov.

Klasifikácia choroby

Patológia sa môže vyskytnúť v dvoch formách: lokalizovaná (iné názvy - obmedzené, ohniskové) a systémové. Obmedzená forma má benígny priebeh a takmer nikdy sa nestane systémovým.

Lokalizovaná sklerodermia postihuje kožu, svalové tkanivo, kĺby, periférne cievy a niekedy aj kosti. V systémovej forme sa patologický proces šíri do hlbokých ciev a vnútorných orgánov.

Lokalizovaná sklerodermia je rozdelená do niekoľkých foriem v závislosti od symptómov a povahy sklerózy:

• plak (najčastejšie diagnostikovaný):
  • generalizované alebo diseminované (mnohopočetné sklerotické ložiská);
  • bulózno-hemoragické (tvorba v oblasti sklerotických ložísk pľuzgierov (býkov) s hemoragickou (krvavou) náplňou);
  • povrchné obmedzené (tvorba malých tmavofialových škvŕn bez zhutnenia, zvyčajne na chrbte a končatinách);
  • nodulárne alebo hľuzovité (charakterizované vyvýšenými uzlinami na koži);
• lineárny:
  • šabľovitý;
  • v tvare pásika;
  • prstencový tvar (sklerotické lézie sú usporiadané kruhovo, obopínajúce ruky, nohy, prsty alebo trup);
  • zosteriform (ohniská sú umiestnené na tele pozdĺž nervov);
• škvrnité alebo malé fokálne, nazývané aj ochorenie bielych škvŕn, guttate (prejavuje sa malými belavými škvrnami, ktoré môžu splývať a vytvárať veľké lézie; lokalizované najmä na krku a hrudníku, občas na končatinách).

Sklerotické kožné lézie sa často vyskytujú s cukrovka. Diabetická sklerodermia spôsobuje zhrubnutie kože na chrbte (horná časť) a zadnej časti krku.

Lokalizovať kožná forma Patológie sa môžu vyskytnúť na ktorejkoľvek časti tela:

• obmedzený plak - všade, s výnimkou hlavy;
• lineárna forma sa vyskytuje hlavne u detí a najskôr postihuje pokožku hlavy, potom sa lézia rozšíri na čelo a nos; môže byť ovplyvnený aj trup a končatiny;
• Choroba bielych škvŕn sa spravidla pozoruje na krku, sliznici ústnej dutiny a koži pohlavných orgánov; u mužov - na koži predkožky.

Systémová sklerodermia sa tiež nazýva generalizovaná forma alebo progresívna systémová skleróza. Podľa klinického priebehu a prejavov môže byť ohraničená a difúzna.

Obmedzená forma začína nenápadne a pomaly sa rozvíja, dlhodobo sa môže prejavovať len ako Raynaudov syndróm - porušenie cievneho tonusu s rozvojom kŕčov, čo vedie k nedostatočnému periférnemu prekrveniu a zmene odtieňa pokožky. prsty, niekedy celá končatina.

Raynaudov fenomén (syndróm) sa vyskytuje v dôsledku spazmu periférnych krvných ciev, v dôsledku čoho sa mení farba kože na rukách a nohách

S progresiou ochorenia sa pokožka tváre a rúk stáva sklerotickou a vnútornými orgánmi sú zvyčajne pažerák a v dlhodobých prípadoch črevá a pľúca.

Táto forma sa nazýva aj syndróm CREST (toto označenie zahŕňa veľké písmená názvov symptómov, ktoré syndróm tvoria):

• C - kalcifikácia - ložiská ukladania vápenatých solí môžu niekedy ulcerovať;
• R - Raynaudov syndróm;
• E - poškodenie pažeráka s poruchou prehĺtania, chronické pálenie záhy;
• S - sklerodaktýlia - zhoršená pohyblivosť prstov v dôsledku zhrubnutia kože, zväčšenie distálnych falangov, atrofia základných tkanív;
• T - tvorba pavúčích žíl na tvári, slizniciach, hornej časti tela v dôsledku poškodenia kapilár.

Obmedzená forma systémovej sklerodermie sa tiež nazýva syndróm CREST; zahŕňa päť špecifických symptómov

Akútne sa rozvíja difúzna sklerodermia, ktorá sa prejavuje rozsiahlym poškodením kože tváre, celého tela a končatín. Už v počiatočných štádiách sa do procesu zapájajú vnútorné orgány. Juvenilná systémová sklerodermia sa vyskytuje u detí a dospievajúcich mladších ako 16 rokov.

Podľa klinického priebehu sa systémová forma ochorenia delí na:

• rýchlo progresívne (akútne);
• subakútne;
• chronický.

Príčiny patológie

Presná príčina ochorenia zostáva stále neznáma. Existuje niekoľko teórií týkajúcich sa faktorov, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia.

Faktory spôsobujúce ochorenie:

• genetika;
• infekcie;
• zápal;
• lieky;
• vplyv vonkajšieho prostredia.

Genetická predispozícia k patológii bola preukázaná, čo potvrdzuje veľké percento prípadov medzi príbuznými pacienta. Počas vedeckého výskumu sa zistilo, že vznik ochorenia súvisí s rozpadom génu, ktorý je zodpovedný za tvorbu špeciálnych bielkovín. Tieto proteíny sa nachádzajú na povrchu niektorých buniek a sú potrebné na to, aby imunitný systém dokázal rozlíšiť svoje vlastné biologické štruktúry od cudzích látok. Poruchy v štruktúre génov a špecifických proteínov vedú k vzniku rôznych imunitné reakcie, čo môže viesť k aktivácii fibroblastov (buniek, ktoré produkujú spojivové tkanivo).

Génové mutácie môžu byť vrodené alebo získané. Môžu sa vyskytnúť pod vplyvom:

• žiarenie;
• slnečné žiarenie;
• kriticky nízke alebo vysoké teploty;
• toxické látky (pesticídy, dusičnany);
• chemické zlúčeniny;
• vírusy.

Samotná sklerodermia nie je dedičnou patológiou, ale bezprostrední príbuzní pacienta majú oveľa väčšiu šancu dostať túto chorobu.

Spúšťačom nástupu ochorenia môže byť aj zápal. Zápalová reakcia spúšťa produkciu biologicky aktívnych látok, ktoré aktivujú fibroblasty, čo vedie k rozvoju systémovej formy ochorenia.

Fibroblasty sú bunky spojivového tkaniva, ktorých aktivácia vedie k proliferácii fibrínových vlákien a skleróze

Infekcia môže vyvolať nástup sklerotického procesu spustením autoimunitných reakcií. Štúdie potvrdili schopnosť vírusu cytomegálie produkovať štruktúry podobné proteínom infikovaná osoba, čo spôsobuje, že imunitné bunky útočia tak na cudzie látky, ako aj na ich vlastné tkanivá. Mnohí vedci tvrdia, že spúšťačom sklerodermie môže byť chrípka, angína, zápal pľúc a detské infekcie.

Škodlivé faktory životného prostredia, obklopiť človeka, je ďalším možným dôvodom aktivácie procesu sklerózy. Tieto faktory zahŕňajú:

• niektoré chemikálie:
  • soli ťažkých kovov;
  • rozpúšťadlá;
  • zlúčeniny ortuti;
  • benzén;
  • toluén;
  • silikón;
  • formaldehyd;
• škodlivé prísady do potravín.

Vplyv týchto škodlivých látok môže iniciovať obmedzenú aj systémovú sklerodermiu.

Sklerotický proces môže byť spôsobený niektorými liekmi. Lieky, ktoré môžu vyvolať lokálnu sklerodermiu: heparín, fytomenadion, pentazocín. Systémová forma ochorenia je vyvolaná: Karbidopa, amfetamín, kokaín, Diltiazem, Bleomycín, Tryptofán.

Symptómy

Fibróza tkaniva je založená na poškodení ciev a zvýšenej tvorbe kolagénu (bielkoviny, ktorá tvorí základ spojivového tkaniva). Najvýraznejšie zmeny, viditeľné okamžite, sú zaznamenané na koži. Kožné príznaky môžu predchádzať nešpecifické prejavy: zvýšená únava, malátnosť, bolesti kĺbov a svalov, dýchavičnosť. Ďalšie prejavy závisia od lokalizácie lézií a hĺbky lézie.

Vo svojom vývoji prechádza systémová sklerodermia 3 štádiami:

1. Počiatočné prejavy (ovplyvnená koža, cievy, kĺby).
2. Generalizácia (zahŕňajú vnútorné orgány).
3. Terminálna alebo dekompenzácia (vaskulárne nekrotické, sklerotické, dystrofické zmeny v orgánoch s rozvojom ich zlyhania).

Kožné príznaky

Existujú tri štádiá poškodenia kože:

1. Štádium hustého edému. Ruky, nohy, prsty napučiavajú, tón pleti sa stáva červeným alebo fialovým.
2. Štádium zhutnenia alebo indurácie je charakterizované nahradením zdravého tkaniva patologickým tkanivom. Objavujú sa voskové ložiská sklerózy, obklopené fialovou korunou (rastová zóna).
3. Štádium atrofie dokončí proces. Koža v postihnutej oblasti sa stáva tenkou ako pergamenový papier, veľmi suchá a náchylná na praskanie.

Fotogaléria - štádiá poškodenia kože

Prvým štádiom poškodenia kože pri sklerodermii je štádium edému
Druhý stupeň poškodenia kože je charakterizovaný výskytom ložísk sklerózy obklopených rastovou zónou Tretia etapa poškodenia kože je atrofická; koža v lézi sa stáva tenkou a suchou Na koži so sklerodermiou sa v dôsledku poškodenia malých ciev objavuje vaskulárny vzor vo forme hviezd

V postihnutej oblasti sa vytvára cievny vzor vo forme hviezd a ložísk kalcifikácie (zvyčajne na predlaktiach, rukách a končekoch prstov). V priebehu času sa na mieste týchto lézií môžu vytvoriť vredy.

Difúzna skleróza postihuje kožu na celom povrchu tela. Obmedzená sklerodermia postihuje krk, tvár, ruky a nohy. Niekedy sú lézie lokalizované len na trupe, pričom nohy a ruky zostávajú voľné.

Obmedzená forma sa môže vyskytnúť pri jednostrannej progresívnej atrofii tváre. Spravidla trpia mladí ľudia vo veku 18 až 25 rokov. Vo svojom vývoji patológia prechádza štádiom edému a indurácie. Dochádza k atrofii kože a pod ňou ležiacich tkanív, pričom pacient trpí silnými chronickými bolesťami, vypadávajú mu vlasy, obočie a mihalnice. V dôsledku poškodenia svalovej vrstvy, kostí a nervov sa tvár stáva asymetrickou, atrofovaná polovica sa zmenšuje.

Jednostranná progresívna sklerodermia tváre vedie k atrofii kože a podkožných vrstiev, čo vedie k tomu, že tvár sa stáva asymetrickou

Cievne symptómy

Krvné cievy pacienta trpia nie menej ako koža. Takmer každý pacient vykazuje Raynaudov syndróm - kŕč periférnych ciev so zmenou farby kože končatín: začína bledosťou, potom je zaznamenaná cyanóza (modré sfarbenie) a začervenanie. Subjektívne sa syndróm prejavuje necitlivosťou a pocitom brnenia v prstoch. U pacientov s lokalizovanou formou ochorenia možno Raynaudov syndróm pozorovať dlho pred objavením sa kožných ložísk sklerózy. Ak je priebeh ochorenia predĺžený, syndróm vedie k nehojacim sa vredom a nekróze prstov.

Raynaudov syndróm, ktorý sa prejavuje bledosťou, potom sčervenaním a modrosťou prstov, sa pozoruje takmer u každého pacienta so sklerodermiou

Sklerodermia postihuje nielen distálne cievy, ale aj veľké tepny, ktoré zásobujú krvou dôležité orgány.

Tabuľka - systémové poškodenie pri sklerodermii

Sústava orgánov	Symptómy
Tráviace	Spravidla je postihnutý hltan, pažerák, žalúdok a črevá a slinné žľazy môžu sklerotizovať. V dôsledku fibrózy a atrofie svalových vlákien je narušená peristaltika a vstrebávanie živín, čo sa prejavuje znížením telesnej hmotnosti pacienta a nedostatkom vitamínov a minerálov potrebných pre život. Pacient má: pálenie záhy grganie ťažkosti s prehĺtaním ťažkosť v žalúdku črevná kolika hnačka a zápcha zvracať fekálna inkontinencia (enkopréza). Niekedy môže byť postihnutá pečeň a vzniká primárna cirhóza; Pri skleróze žlčových ciest dochádza k žltačke.
Respiračné	Poškodenie pľúc sa prejavuje: Intersticiálna choroba, kedy dochádza k skleróze alveol a malých ciev. Dychový objem klesá, pacient pociťuje neustálu dýchavičnosť. Pľúcna hypertenzia - vysoký tlak v pľúcnej tepne v dôsledku poklesu jej lúmenu. V dôsledku toho sa zaťaženie srdca výrazne zvyšuje a vzniká hypertrofia pravej komory. Subjektívne sa pľúcna hypertenzia prejavuje respiračnou tiesňou, bolesťou na hrudníku a pravým hypochondriom.
Kardiovaskulárne	Poškodenie srdca sa prejavuje arytmiami, bolesťami na hrudníku, slabosťou, závratmi, dýchavičnosťou. Tieto príznaky vznikajú v dôsledku oslabenia čerpacej funkcie srdca a nedostatočného prekrvenia všetkých orgánov a tkanív.
Obličky	Skleróza postihuje cievy obličiek, čo vedie k zhoršeniu fungovania orgánu až po rozvoj akútneho zlyhania obličiek. Funkčné poruchy obličiek sa prejavujú výraznou arteriálnou hypertenziou, anémiou a môžu spôsobiť pľúcny edém a uremický šok.
Muskuloskeletálny	Postihnuté sú kĺby, najmä ruky a prsty, svalové tkanivo atrofuje. Pri progresívnej systémovej forme ochorenia sa vytvárajú flekčné kontraktúry (obmedzenie pohyblivosti kĺbov).
Genitourinárne	Poškodenie genitourinárneho systému sa prejavuje: skleróza močového mechúra; znížené libido; erektilná dysfunkcia u mužov; skorá menopauza; ulcerácia vaginálnej sliznice u žien.

Exacerbácia

Exacerbácia lokalizovanej sklerodermie sa prejavuje rastom existujúcich lézií a objavením sa nových. Exacerbácia systémového procesu je vyjadrená výskytom bolesti svalov, kĺbov, zhoršením celkovej pohody a opuchom končatín.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza je založená na klinických prejavoch patológie. Lekárska komunita vyvinula kritériá na stanovenie diagnózy:

• hlavné:
  • kožné lézie, najmä prsty na rukách a nohách;
• dodatočné:
  • jazvy alebo rany na prstoch alebo dlaniach;
  • sklerodaktýlia - zhrubnutie kože rúk a prstov s poruchou pohyblivosti;
  • pneumofibróza (skleróza dolných častí pľúc) - pacient sa sťažuje na dýchavičnosť, objektívne - zníženie dychového objemu.

Na potvrdenie diagnózy sklerodermie sa musíte uistiť, že sú prítomné hlavné alebo aspoň dve ďalšie kritériá.

Laboratórne testy nám umožňujú identifikovať hlavné poruchy v tele - štrukturálne, metabolické, funkčné:

• klinický krvný test - zisťuje anémiu, trombocytopéniu (zníženie krvných doštičiek), ak je priebeh ochorenia nepriaznivý - zvýšená ESR;
• biochémia krvi - vysoké hladiny močoviny, kreatinínu naznačujú zlyhanie obličiek, vysoký bilirubín naznačuje poškodenie žlčových ciest;
• klinický test moču - zistený proteín a červené krvinky naznačujú funkčné zlyhanie obličky;
• krvný test na stanovenie hladiny CXCL4 a NT-proBNP - biologicky aktívnych látok, ktorých zvýšenie produkcie naznačuje pľúcnu fibrózu a pľúcnu hypertenziu;
• analýza na C-reaktívny proteín odhalí akútne štádium zápalu v tele;
• testy na autoprotilátky (reumatoidný faktor) - vykonávané na zistenie autoimunitného ochorenia.

Okrem laboratórnych testov sa používajú rádiologické výskumné metódy: počítačová tomografia a rádiografia, ktoré sú potrebné na identifikáciu pľúcnej fibrózy, ložiská kalcifikácie vytvorené pod kožou.

Pacientovi sa tiež podáva:

• EKG na detekciu srdcovej dysfunkcie;
• Ultrazvuk vnútorných orgánov na posúdenie ich štruktúry a funkcií;
• transtorakálna echografia na stanovenie tlaku v pľúcnej tepne;
• meranie vitálneho objemu pľúc na určenie stupňa zapojenia orgánu do sklerotického procesu;
• endoskopické vyšetrenie gastrointestinálneho traktu na posúdenie stavu slizníc žalúdka, pažeráka a dvanástnika;
• kapilaroskopia nechtového lôžka na štúdium stavu periférnych kapilár;
• histologické vyšetrenie (biopsia) kože a pľúc na identifikáciu zmien sklerotického tkaniva.

Diferenciálna diagnostika sklerodermie sa vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami:

• chronická atrofická akrodermatitída;
• Buschkeho skleredém;
• lipodermatoskleróza;
• porphyria cutanea tarda;
• radiačná fibróza;
• granuloma anulare;
• skleromyxedém;
• necrobiosis lipoidica;
• sarkoidóza;
• Wernerov syndróm.

Liečba patológie

Keďže choroba spočiatku postihuje kožu, pacienti sa obracajú na dermatológa, ale sklerodermia je reumatologická autoimunitné patológie, tak liečbu vykonáva reumatológ.

Medikamentózna terapia

Terapeutická taktika závisí od formy ochorenia, závažnosti klinického priebehu a je zameraná na zmiernenie symptómov a prevenciu možných komplikácií.

Tabuľka - lieky na liečbu sklerodermie

Skupina drog	Prostriedky, účel
Enzýmy	Na štiepenie fibrínových vlákien v sklerotických léziách sa používajú vo forme injekcií alebo elektroforézou: trypsín; Longidaza; Chymotrypsín.
Vazodilatátory	Znížte vaskulárny spazmus, zmiernite prejavy Raynaudovho syndrómu, odstráňte pľúcnu hypertenziu: verapamil; nifedepin; lizinopril; kaptopril; Corinfar.
Imunosupresíva	Lieky na potlačenie imunity: cyklofosfamid; cyklosporín; azatioprín; Rituximab. Tieto lieky majú veľa vedľajších účinkov, preto by sa mali užívať len na odporúčanie lekára. Nesprávne používanie imunosupresív vedie k závažným komplikáciám.
Protizápalové	Zmierňuje zápal a sprievodné príznaky – bolesť, opuch, poškodenie kĺbov. Predpísané: ibuprofén; celekoxib; meloxicam.
kortikosteroidy	Ak sú protizápalové lieky nedostatočne účinné, predpisujú sa: Metipred; Prednizolón.
Chelátory	Chelatačná terapia pozostáva z predpisovania komplexotvorných liekov, ktoré môžu znížiť rýchlosť syntézy vláknitého tkaniva. Takéto lieky majú tiež protizápalové a imunosupresívne účinky. Používa sa cuprenil (penicilamín, dimetylcysteín).

Okrem tejto základnej terapie je predpísané:

• chondroprotektory s antifibrotickým účinkom:
  • Structum, Rumalon;
• lieky, ktoré posilňujú steny krvných ciev:
  • Venoruton, Aescusan, Troxevasin;
• disagreganti:
  • Trental, Curantil;
• angioprotektory:

Lieky sa používajú v kombinácii s lokálnou terapiou: aplikácie s Heparínom, Troxevasínom, Indometacínom, Hydrokortizónom, Chondroxidem, Lidase, Contratubes, vitamínmi A a E, Solcoseryl, Dimexide.

Jednou z najnovších metód liečby ochorenia je liečba kmeňovými bunkami, ktorých zavedenie aktivuje ochranné vlastnosti tela, zvyšuje schopnosť vytvárať nové cievy nahrádzajúce poškodené, nahrádza odumreté nervové bunky a začína proces regenerácie tkaniva. Postupne sa obnovujú fibrotické poruchy v orgánoch, čo im neumožňuje sklerotizovať.

Fotogaléria - lieky na liečbu sklerodermie

Lidaza patrí medzi enzýmové prípravky a predpisuje sa ako štiepiace činidlo. Metotrexát je imunosupresívum potrebné na zníženie imunitnej odpovede pri sklerodermii Pentoxifylín je predpísaný na zmiernenie vaskulárneho spazmu pri Raynaudovom syndróme. Diklofenak je protizápalový liek, ktorý odstraňuje bolesť a zápal Dexametazón je a hormonálne lieky, má silné protizápalové vlastnosti mildronát - metabolické činidlo, zlepšenie tkanivového dýchania Cuprenil má antifibrotický účinok a je liekom voľby pri sklerodermii Venoruton má angioprotektívny účinok Ako regeneračné činidlo je predpísaná masť Solcoseryl

Fyzioterapia

Pacientom so sklerodermiou sa odporúča:

• masáž;
• elektroforéza s enzymatickými, absorbovateľnými, protizápalovými liekmi;
• laserová terapia;
• fototerapia - PUVA terapia (ultrafialová terapia).

Dobrý účinok majú oxid uhličité a sírovodíkové kúpele. Pacientom so systémovou formou ochorenia sú predpísané akupunktúrne (akupunktúrne) sedenia.

Výživa

Pacienti so sklerodermiou, najmä fokálnymi, nepotrebujú špecifickú diétu. Odporúča sa im racionálna, vitamínovo a kaloricky vyvážená strava. U pacientov so systémovou sklerodermiou býva často postihnutý pažerák a črevá, preto sa musia vyhýbať tuhým, kyslým potravinám a uprednostňovať potraviny bohaté na rastlinnú vlákninu. Musíte jesť zeleninu a ovocie, ako aj potraviny bohaté na polynenasýtené mastné kyseliny a bielkoviny:

• mliečne výrobky;
• diétne mäso;
• morské ryby;
• zeleninové šaláty;
• ovocné pyré, šťavy;
• obilniny

Dôležité: Je potrebné vyhnúť sa vysokým dávkam vitamínu C ( kyselina askorbová), pretože stimuluje tvorbu kolagénu, a tiež sa vyhýbajte konzumácii alkoholu a kofeínových nápojov, ktoré môžu spôsobiť cievne kŕče.

Tradičné metódy

Na zmiernenie príznakov a zmäkčenie vláknitých lézií na koži môžete použiť ľudové recepty:

• urobte obklady s čerstvo vylisovanou šťavou z aloe;
• ošetrite lézie masťou vyrobenou z prášku z paliny s bravčovým tukom alebo sterilnou vazelínou (pomer 1:1);
• aplikujte obklady z pečenej cibule (1 cibuľa) s medom (1 čajová lyžička) a kefírom (2 polievkové lyžice);
• pred jedlom užite 50 ml infúzie prasličky, pľúcnika a pŕhľavy (1 veľká lyžica zmesi na pohár vriacej vody);
• piť bylinkový nálev: 3 veľké lyžice zmesi ľubovníka bodkovaného, ​​mäty, maliny, skorocelu, sladkej ďateliny, zalejte litrom vriacej vody a nechajte 6 hodín, potom sceďte a pite 50 ml denne;
• vtierajte medvedí alebo jazvečí tuk do postihnutých kĺbov a sklerotických plátov.

Video - Liečba systémovej sklerodermie

Prognóza liečby a komplikácie

Ohnisková sklerodermia nepredstavuje hrozbu pre život a vo všeobecnosti je jej prognóza priaznivá. Forma plaku zvyčajne nepostupuje a môže zmiznúť sama od seba, pričom na koži zanecháva hypopigmentované škvrny. Lineárna forma s léziami pozdĺž končatín, ktorá najčastejšie postihuje deti, môže viesť k invalidite v dôsledku nerovnomerný rast zdravé a choré časti tela v dôsledku atrofie svalového tkaniva a pomalšieho rastu kostí postihnutej končatiny. Lézia lineárnej sklerodermie v oblasti kĺbu môže spôsobiť artritídu a rozvoj kontraktúr.

Systémová sklerodermia je komplikovaná deformáciou rúk a nôh, pľúcnou fibrózou, poškodením obličiek („pravá sklerodermia obličiek“) a srdcovým ochorením (difúzna kardioskleróza). Akútny priebeh systémovej formy robí prognózu nepriaznivou. Smrť môže nastať v dôsledku ťažké komplikácie. Približne štvrtina pacientov po zistení systémovej sklerodermie zomiera v prvých rokoch po prepuknutí ochorenia. Chronický priebeh robí prognózu pomerne priaznivou, subakútnou - uspokojivou.

Adekvátna liečba môže zlepšiť kvalitu života pacientov a zachovať funkčné schopnosti vnútorných orgánov na niekoľko desaťročí.

Pacienti so sklerodermiou sú postihnutí:

• Skupina 3 sa podáva pacientom s obmedzenou formou ochorenia, stredne ťažkou dysfunkciou vnútorných orgánov;
• Skupina 2 je určená pacientmi s generalizovanou formou ochorenia s akútnym, subakútnym alebo chronickým rekurentným priebehom s vysokou aktivitou patologického procesu a výraznou dysfunkciou vnútorných orgánov;
• Skupina 1 sa podáva pacientom, ktorí potrebujú stálu vonkajšiu starostlivosť, s výraznými poruchami všetkých telesných funkcií.

Kontraindikácie pre sklerodermiu

Choroba ukladá svoje obmedzenia na životný štýl pacientov. triedy fyzická terapia, všetkým pacientom sa odporúča uskutočniteľná fyzická aktivita, aby sa zabránilo preťaženiu a zlepšil sa krvný obeh. Je potrebné vyhnúť sa intenzívnej fyzickej aktivite. Kontraindikácie pre sklerodermiu sú niektoré kozmetické procedúry, čo môže spôsobiť exacerbáciu ochorenia: plazmolifting (liečba vlastnou plazmou bohatou na krvné doštičky), biorevitalizácia (zavedenie kyseliny hyalurónovej).

Prevencia

Primárny špecifická prevencia choroba neexistuje. Medzi bežné činnosti patrí:

• liečenie chronických ochorení
• zdravý životný štýl
  • dostať úplnú a včasnú liečbu;
  • podrobiť sa lekárskej prehliadke (lekárske prehliadky raz za 3–6 mesiacov);
  • nezanedbávajte rehabilitačné opatrenia vrátane cvičebnej terapie, fyzioterapie a liečby sanatória;
  • úplne prestať fajčiť (nikotín spôsobuje ostrý kŕč periférnych krvných ciev) a alkohol;
  • zabezpečte, aby boli vaše končatiny vždy v teple;
  • vyhnúť sa dlhodobému vystaveniu slnečnému žiareniu;
  • pozorovať správny režim deň, dobre sa najedzte.

  Sklerodermia u žien a detí

  Ženy sú na toto ochorenie oveľa náchylnejšie ako muži a oveľa častejšie sa u nich vyvinie fokálna sklerodermia pohlavných orgánov (v období pred menopauzou a vo veku menopauzy). Predchádzajúce endokrinologické poruchy zohrávajú dôležitú úlohu pri vzniku ochorenia u žien. Choroba má negatívny vplyv na hormonálne pozadie, volá skorá menopauza a iné sexuálne dysfunkcie.

  U detí je vrchol výskytu vo veku 5–8 rokov, prevažne je diagnostikovaná ložisková forma ochorenia, systémová forma je diagnostikovaná zriedkavo. Provokačnými faktormi môžu byť akútne detské infekcie, stres, podávanie sér a vakcín a hypotermia. Rozdiely v kurze detí:

  • Raynaudov syndróm je menej častý;
  • kĺby sú postihnuté včas;
  • skleróza vnútorných orgánov postupuje pomaly.

  Komplikácie sú spojené so sekundárnou infekciou, renálnou krízou, kardiopulmonálne zlyhanie. Prognóza je mimoriadne nepriaznivá pre vznik sklerodermie v ranom veku.

  Video - Systémová sklerodermia u detí

(doslova „hrubá koža“) alebo, ako sa toto ochorenie tiež nazýva, sklerodermia– ide o poškodenie spojivového tkaniva kože, v ktorom dochádza k jeho zhrubnutiu, teda skleróze, a stvrdnutiu. Vyskytuje sa v rôznych vekových skupinách, no najčastejšie postihuje ženy, ktorých vek sa pohybuje v rozmedzí 30-50 rokov.

Klasifikácia sklerodermie

Sklerodermia sa delí na 2 hlavné typy:
1. Systémové.
2. Lokalizované (obmedzené).

Systémová sklerodermia je kolagénové kožné ochorenie. Ochorenie postihuje kožu a vnútorné orgány, sprevádzajú ho cievne a imunitné zmeny. Považuje sa za nebezpečnejšie ako lokalizované, postihuje orgány a systémy, zatiaľ čo druhý postihuje iba kožu a jej okolité vrstvy. U žien sa vyskytuje 3-7 krát častejšie ako u mužov.

Systémová sklerodermia sa zase delí na:

1. Difúzne sklerodermia (alebo progresívna systémová skleróza). Ovplyvňuje kožu trupu a končatín, vnútorné orgány: pľúca, srdce, črevá.
2. Obmedzené. Postihnuté sú distálne časti končatín: lakte, kolená a tiež tvár. Neskôr sa vyvinú gastrointestinálne ochorenia a pľúcna hypertenzia.
3. Sklerodermia bez zhrubnutia kože (bez sklerodermie). Nedochádza k zhrubnutiu kože, ale je postihnutý gastrointestinálny trakt, na začiatku ochorenia je diagnostikovaná pľúcna fibróza atď.
4. Mladistvý sklerodermia. Vyskytuje sa u detí.
5. Kríž forma (keď je ochorenie sprevádzané inými systémovými ochoreniami).

Obmedzené alebo lokalizovaná sklerodermia postihuje kožu a podkožie, niekedy aj hlbšie tkanivá (svaly, kosti a pod.), ale nepostihuje vnútorné orgány, a preto má povesť ľahšieho a nie až takého život ohrozujúceho pacienta. Považuje sa za najbežnejšiu u detí a dospievajúcich, najmä u dievčat.

Rozdelené do foriem ako:

1. Plaketa. Na trupe a končatinách sa objavujú ložiská erytému (začervenanie kože spôsobené rozšírením kapilár) a indurácia (indurácia). Vyskytuje sa v obmedzených oblastiach pokožky v oblastiach, kde je narušená integrita kože. V zriedkavých prípadoch to prechádza samo. Považuje sa za najbežnejšiu formu sklerodermie.
2. Lineárnečasto diagnostikovaná u detí. Vyskytuje sa v oblasti rastu vlasov a čela. Ak sa ochorenie vyvinie na dolných končatinách, existuje riziko trofických vredov. V rodine môže byť niekoľko pacientov.
3. V tvare prsteňa.
4. Povrchný sklerodermia sa vyvíja vo forme modrohnedých plakov.

Príznaky sklerodermie

Viacnásobné formy sklerodermie majú individuálne prejavy. V niektorých prípadoch dajte správna diagnóza celkom ľahko, u iných je potrebné dlhodobé a starostlivé sledovanie pacienta. Zvážte príznaky foriem sklerodermie.

Systémová sklerodermia . Prechádza 3 fázami vývoja:

1. Proces postihuje iba tri oblasti tela (napríklad kožu, kĺby, svalový systém).
2. Choroba sa začína šíriť a postihuje mnohé systémy tela.
3. Sklerodermia postihuje jeden alebo viac orgánov, ktoré sú obzvlášť dôležité pre život tela (srdce, obličky, pľúca atď.).

Medicína rozlišuje niekoľko možností priebehu ochorenia:

1. Akútna. Postupuje rýchlo a postihuje orgány a kožu do dvoch rokov. Pri absencii potrebnej liečby vedie k smrti. Ak pacient dostane správna liečba, jeho stav sa zlepšuje.
2. Subakútna. Hlavným klinickým obrazom je poškodenie kože, ako aj kĺbov a svalov. Často sa pozoruje krížový vzor.
3. Chronický. Vyznačuje sa pomalou progresiou, preto na dlhú dobu príznaky sú len Raynaudov syndróm. Viscerálny systém (vnútorné orgány) sa do patologického procesu zapája pomaly.

Prvé príznaky ochorenia sú celkové a podozrenie na sklerodermiu u nich je veľmi ťažké. Pacienti sa sťažujú na zvýšenie horúčky nízkeho stupňa (až do 38 stupňov), slabá chuť do jedla, čo znamená chudnutie. A až po určitom čase sa začnú objavovať viac rozpoznateľné príznaky: poškodenie kože, kĺbov, svalov a vnútorných orgánov.

Kožené. Skoré štádium je charakterizované objavením sa opuchov (hlavne na rukách a tvári), ktoré časom zhrubnú a zvosknú. Vrásky na tvári sú vyhladené, mimika je tak slabo vyjadrená, že tvár začína pripomínať masku, ústa sa zužujú. Poškodenie prstov spôsobuje, že sú opuchnuté a tesné a pohyby sú ťažké.

Koža mení farbu (oblasti zvýšenej pigmentácie sa striedajú s oblasťami jej absencie), stáva sa tenšou a čoskoro sa na slizniciach objavia oblasti atrofie.

Spazmus krvných ciev, tzv Raynaudov syndróm, sa prejavuje vo forme blanšírovania kože prstov, začínajú prechladnúť a bolieť. Prejav Raynaudovho syndrómu je rozdelený do niekoľkých štádií, ktoré sa navzájom nahrádzajú:

1. Pri emočnom preťažení alebo hypotermii sa krvné cievy zužujú, blednú, pozoruje sa brnenie alebo pálenie a cíti sa necitlivosť.
2. Ak kŕč pretrváva, začne bolesť, koža získa modrastý odtieň.
3. Po zahriatí alebo náhle po 15-20 minútach sa spazmus eliminuje, prsty sa zahrejú.

Muskuloskeletálny systém. Existuje bolesť kĺbov, stuhnutosť ráno, obmedzený pohyb a bolesť svalov. Keď sú postihnuté kosti, pacienti pociťujú skrátenie a deformáciu prstov. S kalcifikáciou (usadzovaním soli) v oblasti prstov a kĺbov sa cez kožu začínajú objavovať biele lézie.

Pľúca. Postihnutie pľúc môže byť jediným prejavom sklerodermie. Hlavným klinickým obrazom je dýchavičnosť, suchý kašeľ. Môžu sa vyvinúť nasledujúce choroby:

1. Intersticiálna pľúcna fibróza.
2. Pľúcna hypertenzia (zvýšený tlak v pľúcach).
3. Pleuréza.

Srdce.
1. Zjazvené zmeny (fibróza) srdcového svalu.
2. Perikarditída.
3. Endokarditída.

Obličky.
1. Chronický priebeh ochorenia, asymptomatický alebo mierne vyjadrený. Môže to byť sprevádzané zvýšením krvného tlaku a výskytom bielkovín v moči.
2. Akútny priebeh (sklerodermia obličiek) je vyjadrený prudkým nárastom krvného tlaku a rýchlym nárastom zlyhania obličiek.

Gastrointestinálny trakt.
1. Najčastejšie pri sklerodermii je postihnutý pažerák. Pozoruje sa grganie, reflux obsahu žalúdka do pažeráka, sprevádzaný tvorbou vredov atď.
2. Črevá. Peristaltika je narušená, pacienti trpia zápchou, hnačkou, ťažkosťami v žalúdku.

Nervový systém. Zhoršená citlivosť horných a dolných končatín, bolesť.

Endokrinný systém. Zistilo sa, že ľudia najčastejšie trpia sklerodermiou štítnej žľazy, dochádza k poklesu jeho funkcií.

Difúzna sklerodermia. Je charakterizovaná skorými kožnými léziami (trup a tvár) v priebehu jedného roka, ako aj prítomnosť Raynaudovho syndrómu a rýchly účinok na vnútorné orgány. Obmedzená forma je charakterizovaná dlhým a izolovaným priebehom Raynaudovho syndrómu.

Krížové tvary je kombináciou príznakov sklerodermie a iných ochorení reumatologickej etiológie.

Viscerálny(alebo sklerodermia bez sklerodermie) sa líši tým, že postihuje vnútorné orgány, ale navonok sa neprejavuje.

Obmedzená sklerodermia

Plaketa. Obmedzená sklerodermia, nazývaná aj plaková sklerodermia, sa prejavuje lokálne vo forme malých alebo veľkých (veľkých dlaní) plakov. Sú ostro obmedzené a majú hustú štruktúru a hladký, lesklý povrch. Plakety majú charakteristický žlto-sivý odtieň, obklopený fialovým okrajom. Zvyčajne sa objavuje v oblastiach, kde je poškodená celistvosť kože. U detí sa môže objaviť pred dosiahnutím veku 10 rokov. Lokalizačné miesta sú hlavne tvár, trup a končatiny.

Táto forma je rozdelená do 3 etáp.
1. Plakety majú zaoblený tvar, modro-červená. Šupka sa nafúkne a konzistenciou začne pripomínať cesto.
2. Po niekoľkých týždňoch lekári pozorujú rozvoj takzvanej hypertrofie kolagénu: koža „drevenie“ (teda stvrdne), konzistenciou pripomína vosk. Na postihnutej oblasti pokožky nie sú žiadne vlasy, nemožno ich zhromaždiť do záhybu.
3. Atrofia. Koža sa začína podobať pergamenu, koruna periférneho rastu zmizne.

Lineárne. Lineárna sklerodermia postihuje tvár (koža čela, chlpatá časť hlava, po ktorej sa „plazí“ k zadnej časti nosa). Tvar lézie pripomína ranu šabľou a pozostáva z priehľadnej hrubej kože. Niekedy sa nachádza na hrudi, nohách, pozdĺž nervových kmeňov (ak má ochorenie neurotrofickú patogenézu). Lineárna sklerodermia je často kombinovaná s atrofiou polovice tváre a je diagnostikovaná u detí. Choroba má tri štádiá. Môže trvať dva až päť rokov.

V tvare prsteňa. Vyznačuje sa výskytom bielych plakov pomerne veľkého tvaru na koži. Vzhľadom na to, že v nich nie je žiadna vnútorná skleróza, môžu časom zmiznúť bez náležitej liečby (ale to sa stáva zriedka).

Vyskytuje sa v detstve, ale medzi inými formami sklerodermie sa považuje za najzriedkavejšiu. Chorobou trpia predlaktia, prsty, ruky a nohy. Možno kombinovať s elefantiázou.

Povrchová sklerodermia. Objavujú sa plaky s modrohnedým odtieňom, ktoré prakticky nemajú periférny fialový kruh, v mierne zapustenom strede sú viditeľné malé cievy. Pomaly sa šíria po celom tele. Často sú lokalizačné lokality dolných končatín a späť.

Patogenéza sklerodermie

Až doteraz vedci nepoznajú dôvody rozvoja sklerodermie, pretože ju možno diagnostikovať u dospelých aj detí bez ohľadu na rasu a sociálne postavenie (vedci však zistili, že Afričania a severoamerickí Indiáni ochorejú častejšie). Spôsobuje túto chorobu zvýšený obsah kolagén v tele, ale prečo k takejto reakcii dochádza?

Pri rozvoji sklerodermie zohrávajú určitú úlohu tieto predisponujúce faktory:

1. Genetická predispozícia. Napríklad pri systémovej sklerodermii spôsobuje vrodená nedostatočnosť imunitného systému poruchy v jeho fungovaní a vedie k autoimunitným poruchám.
2. Infekcie (erysipel, záškrt, šarlach atď.), Retrovírusy (cytomegalovírus).
3. Zranenia.
4. Stres.
5. Podchladenie.
6. Prítomnosť endokrinných ochorení.

Niekedy sa rizikovým faktorom stáva užívanie niektorých liekov (lieky používané na chemoterapiu), očkovanie alebo krvné transfúzie. Ak sa vyskytne fokálna sklerodermia, ktorá postihuje jednotlivé oblasti kože, môže sa časom rozvinúť do systémovej sklerodermie s viscerálnymi léziami.

Svoj podiel na tom má aj vplyv vonkajšieho prostredia. Tiež sa predpokladá, že vystavenie nasledujúcim látkam zvyšuje riziko sklerodermie:

1. Kremíkový prach.
2. Určité chemické rozpúšťadlá.
3. Ultrafialové ožarovanie.
4. Vibrácie.

Sklerodermia – prečo je nebezpečná?

Komplikácie sklerodermie siahajú od menších problémov až po vážne. životu nebezpečné pacient, následky. Ako prvá samozrejme trpí pokožka: úplne mení svoje kvality, menia sa črty tváre, objavujú sa vrásky. Môže viesť k nekróze končekov prstov. Ochorenie postihuje aj svalový systém, spôsobuje svalovú atrofiu a následne atrofiu kostí, čo spôsobuje zmeny na končatinách. Sklerodermia sprevádza poruchy gastrointestinálneho traktu, srdca a pľúc. Poruchy reprodukčného systému sa pozorujú u mužov aj žien.

Prognóza sklerodermie závisí od formy ochorenia. V obmedzenej forme je teda priaznivejšia ako pri systémovej sklerodermii s poškodením vnútorných orgánov. V priemere je 5-ročná miera prežitia tejto choroby 68%.

V akých prípadoch môžeme hovoriť o nepriaznivej prognóze? Ak faktory ako:

1. Mužské pohlavie.
2. Vek nad 45 rokov.
3. Bežná forma.
4. Poškodenie pľúc a obličiek v prvých 3 rokoch od diagnózy.
5. Anémia podľa výsledkov testov, ako aj zvýšená ESR a bielkovina v moči.

Diagnóza sklerodermie

Ak máte varovné príznaky, mali by ste sa poradiť s reumatológom. Diagnóza v prvom rade začína vyšetrením (počúvaním srdca a pľúc pomocou fonendoskopu), zberom anamnézy a analýzou sťažností pacienta.

Môžu byť predpísané aj nasledovné:

1. Všeobecné a klinické krvné testy.
2. Imunologické štúdie na účely detekcie autoprotilátok.
3. Biopsia (obaja postihnuté oblasti kože a orgány).
4. Kapilaroskopia nechtového lôžka umožňuje zistiť zmeny na cievach.

Sú zobrazené štúdie orgánov, ktoré sú postihnuté chorobou: rádiografia pľúc a kĺbov, ultrazvuk srdca atď.

Liečba sklerodermie

Liečba je zameraná na zastavenie progresie ochorenia a zlepšenie kvality života pacienta. Na liečbu sa používajú protizápalové, cievne, imunosupresívne (tlmiace aktivitu imunitného systému), antifibrotické a obnovujúce prostriedky.

Cievna terapia je nevyhnutná na odstránenie prejavov Raynaudovho syndrómu, rozšírenie ciev a zlepšenie prietoku krvi. Reputáciu najúčinnejších vazodilatačných liekov si vydobyli blokátory kalciových kanálov - verapamil, amlodipín, nifedipín atď.. Pri poškodení obličiek je ich použitie indikované spolu s ACE inhibítormi, ktoré znižujú krvný tlak a zlepšujú funkciu obličiek.

Účinnosť vazodilatačných liekov sa zvyšuje v kombinácii s liekmi, ktoré zlepšujú prietok krvi - antiagens, ako aj antikoagulanciami.

Antifibrotická liečba sa stáva nevyhnutnou pre difúznu sklerodermiu. Hlavným liekom tejto skupiny je D-penicilamín (cuprenil, artamín), ktorý potláča proliferáciu fibrózy.

Zaujímavosti
*Spojivové tkanivo nazývané tkanivo vnútorného prostredia organizmu, ktoré plní najdôležitejšie funkcie pre priaznivé fungovanie organizmu (podporné, trofické, metabolické a ochranné funkcie). Podporte a prepojte všetky bunky tela.
*Sklerodermia v žiadnom prípade nesúvisí s rakovinou.
*Sklerodermia nie je choroba infekčnej etiológie, preto sa neprenáša sexuálnym kontaktom, predmetmi v domácnosti, ani kontaktom s krvou či lymfou.

Na liečbu svalovo-kĺbových prejavov ochorenia a pretrvávajúcej horúčky je potrebná protizápalová terapia. Ibuprofén, diklofenak, ketoprofén sú indikované.

Ak sú jasné príznaky zápalovej aktivity, sú indikované hormóny. Neovplyvňujú šírenie fibrózy. Dávky hormónov sa musia vyberať opatrne, pretože vysoké dávky zvyšujú už existujúce riziko poškodenia obličiek.

Ak je pažerák poškodený, lekár určite predpíše zlomkové jedlá a lieky, ktoré liečia poruchy prehĺtania – prokinetiká. Keď sú sprevádzané chorobou, ako je refluxná ezofagitída, predpisujú sa lieky s protónovou pumpou. Poškodenie pľúc sa lieči nízkymi dávkami cyklofosfamidu a prednizolónu.

Liečba systémovej sklerodermie je sprevádzaná použitím terapeutických cvičení, masáží, lokálna terapia(aplikácie s dimetylsulfoxidom, ktorý možno kombinovať s cievnymi a protizápalovými liekmi). Ak sa aplikácie ukážu ako neúčinné alebo neúčinné, je možné vykonať tepelné procedúry (napríklad parafín), elektrické procedúry - ultrazvuk, laser atď. V každom prípade je akupunktúra účinná.

Pacientom s chronickým SSc sa odporúča podstúpiť liečbu v sanatóriu, ktorá závisí od formy a štádia systémovej sklerodermie. Je možné využiť balneoterapiu, bahennú terapiu, fyzioterapiu a pod. Pri prevažne postihnutí kože dobre pomáhajú sírovodíkové a uhličité kúpele a pri prevažne postihnutí pohybového aparátu - radónové kúpele. Pri fibróznych kontraktúrach sa používa peloidoterapia (terapia bahnom).

Liečba lokálnej (fokálnej) sklerodermie zahŕňa okrem termálnych procedúr a iných terapií opísaných vyššie aj masáže a terapeutické cvičenia.

Na zvýšenie účinnosti liečby je potrebné vziať do úvahy niektoré nuansy:

1. Neopaľujte sa. Snažte sa nevystavovať pokožku priamemu slnečnému žiareniu.
2. Odstráňte akékoľvek vibrácie.
3. Neprechladnite.
4. Noste teplé oblečenie.
5. Prestaňte fajčiť a nápoje, ktoré obsahujú kofeín.

Sklerodermia a tehotenstvo

Sklerodermia a tehotenstvo sú prakticky nezlučiteľné veci, pretože choroba výrazne oslabuje ženské telo a ak odmietne potrat, existuje riziko smrti. Pacienti však spravidla nepociťujú ťažkosti s počatím. V 83 % prípadov sa ženám narodia životaschopné deti, v 17 % sa tehotenstvá končia spontánnym potratom. Existuje pomerne vysoká úroveň komplikácií - odtrhnutie placenty, pôrodné anomálie atď. Predčasne narodené deti vykazujú abnormality.

Ľudové lieky na liečbu sklerodermie

Nasledujúce bylinky vezmite v rovnakých častiach: ďatelina sladká, malina, ľubovník bodkovaný, klinček, brusnica, mäta, korene púpavy, brusnica, rebríček a jemne nakrájajte. 50 g rozmixovanej bylinky zalejte litrom vody a nechajte cez noc na teplom mieste. Potom precedíme cez sitko. Odporúča sa užívať infúziu aspoň 2 mesiace, potom urobiť prestávku (2 týždne) a opakovať kurz.

Na liečbu fokálnej sklerodermie sa masti používajú lokálne. Musíte zmiešať ichtyolovú masť s aloe šťavou a aplikovať ju na škvrny. Účinok je výraznejší, ak si pacient pred obkladom urobí parný kúpeľ.

Opečte cibuľu v rúre priemerná veľkosť, potom to rozdrvte. Nalejte lyžicu cibule s kefírom (dve polievkové lyžice) a pridajte lyžičku medu. Dôkladne premiešame. Aplikujte obklady na noc 4-krát týždenne.

Prevencia chorôb

Prevencia sklerodermie spočíva v eliminácii rizikových faktorov.