Častý truncus arteriosus u novorodenca. Liečba spoločného arteriálneho kmeňa

Arteriovenózne fistuly alebo arteriovenózne fistuly - Sú to duté trubice-tubuly vytvorené v tele v dôsledku zranení alebo patologických procesov.

Arteriovenózne fistuly (fistuly) sú spojenia medzi žilami a tepnami. V dôsledku objavenia sa fistúl začne krv zo žíl prúdiť priamo do tepien, zatiaľ čo s normálny režim fungovanie Ľudské telo krv zo srdca musí ísť cez tepny do kapilárneho systému a odtiaľ cez žily sa vrátiť späť do srdca.

Arteriovenózne fistuly a aneuryzmy sú vážne neresti cievny systém. Predčasná alebo nekvalifikovaná liečba vedie pacienta k ťažké komplikácie(ako napr. dekompenzácia srdcovej činnosti), invalidita a často smrť v dosť mladom veku!

V "MedicCity" sa vykonáva diagnostika srdca a krvných ciev. Naši flebológovia, cievni chirurgovia sú špičkoví špecialisti, ktorí vlastnia moderné metódy liečby cievne ochorenia. Vyhľadajte pomoc od profesionálov!

Aké sú nebezpečné arteriovenózne fistuly

Výskyt arteriovenóznych fistúl alebo fistúl vedie k zhoršeniu prekrvenia dôležitých oblastí a orgánov ľudského tela. Krvný tlak tiež klesá, zatiaľ čo tlak v žilách stúpa. Zvyšuje sa zaťaženie srdca, ktoré zároveň začína pociťovať nedostatočný prietok krvi v dôsledku porušenia obehového cyklu.

To všetko môže viesť k rozvoju rôznych, vrátane závažných srdcovo-cievne ochorenia, aneuryzma - zvýšené zaťaženie prietok krvi do žíl môže spôsobiť ich natiahnutie a roztrhnutie – a trombóza, ktoré sa môžu vyvinúť v oblastiach žíl pod miestom fistuly.

Ďalším typom komplikácií spôsobených arteriovenóznymi fistulami (fistuly) je kozmetické chyby: škvrny na koži a opuch tkanív.

Typy arteriovenóznych fistúl, ich príznaky

Arteriovenózne fistuly (fistuly) sú vrodené A získané.

Vrodené arteriovenózne fistuly môžu byť lokalizované v ktorejkoľvek časti tela a často sú spojené s lokalizáciou nevi- materské znamienka, melanóm atď.

Formovanie na javisku prenatálny vývojľudského embrya môžu vrodené arteriovenózne fistuly (fistuly) už v prvých týždňoch a mesiacoch po narodení vyvolať patologické ischémia(nedostatok krvného zásobenia) končatín a venózna hypertenzia(syndróm zvýšeného venózneho tlaku). Môže to byť sprevádzané pigmentáciou kože, zväčšením končatín, hyperhidrózou, opuchom saphenóznych žíl a ďalšími príznakmi.

Vzhľad získané arteriovenózne fistuly(fistula) môže byť výsledkom zranení, rán, ako aj následkom lekárske manipulácie- napríklad posun. Aj počas chirurgické operácie na hemodialýzu môžu byť arteriovenózne fistuly (fistuly) vytvorené špeciálne na zabezpečenie účinnosti tejto liečby. Preto je dôležité, aby ho operovali skúsení kvalifikovaní lekári s modernými technickými možnosťami.

Výskyt veľkých arteriovenóznych fistúl (fistúl) je sprevádzaný opuchom a začervenaním tkanív, avšak malé fistuly (fistuly) sa nemusia nijako prejaviť, kým sa neobjavia. zástava srdca.

Diagnostika a liečba arteriovenóznych fistúl

Prítomnosť arteriovenóznych fistúl (fistúl) je diagnostikovaná pomocou moderných ultrazvukový výskum(dopplerografia, ultrazvukové skenovanie), počítačová a magnetická rezonancia. Ak fistuly ležia hlboko, lekári sa môžu uchýliť k kontrastnej röntgenovej angiografii.

Liečba arteriovenóznych fistúl (fistúl) sa vykonáva chirurgicky.

Malé vrodené fistuly možno odstrániť pomocou laserová koagulácia. Endovaskulárnymi metódami možno odstrániť aj vrodené a získané arteriovenózne fistuly, ak sú pod vplyvom röntgenových lúčov do cievy sa zavádza určitá látka, ktorá blokuje priamu komunikáciu medzi žilou a tepnou.

Vo viac ťažké prípady držané chirurgická intervencia na odstránenie fistuly (fistuly).

Pri liečbe cievnych ochorení má veľký význam skorá diagnóza. S akýmikoľvek príznakmi (opuch, bolesť, ťažkosti v nohách, kŕče, vystupujúce žily na dolných končatín atď.) ihneď kontaktujte flebológa! V "MedicCity" vám prídu na pomoc špecialisti, v ktorých arzenáli najviac moderné techniky diagnostika a liečba cievnych a žilových ochorení!

OSA sa vyznačuje tým, že z pravej a ľavej komory vystupuje jedna hlavná cieva so spoločnou semilunárnou chlopňou, z ktorej vychádzajú vetvy oblúka aorty a LA. Pod spoločným semilunárnym ventilom tejto nádoby je veľký VSD.

Anatomická klasifikácia SLA od Van Praagha:

- Typ A1- pľúcne tepny začínajú od krátkeho kmeňa LA, siahajú od steny OSA (bežné truncus arteriosus).

- Typ A2- pľúcne tepny začínajú ako samostatné ústa od vzostupné oddelenie OAS.

- Typ AZ- jeden z pľúcne tepny, častejšie pravá, začína z OSA, druhá je zásobovaná krvou cez PDA alebo kolaterálnu cievu.

- Typ A4- kombinácia OSA s prerušením oblúka aorty (zostupná aorta je zásobovaná krvou cez PDA).

V OSA opúšťa srdce len jeden arteriálnej cievy, prostredníctvom ktorého sa zabezpečuje koronárna hemodynamika, hemodynamika ICC (menší obeh) a BCC (veľký obeh). Keďže zmiešaná krv vstupuje do OSA, cyanóza je hlavným a prvým príznakom ochorenia. V opačnom prípade bude patofyziológia defektu závisieť od prítomnosti sprievodných anomálií (ruptúra ​​aortálneho oblúka, malformácie koronárnych artérií) a typu pôvodu LA (pulmonary arteria) z OSA. V závislosti od toho možno pozorovať obohatenie aj vyčerpanie MCC (v zriedkavé prípady), rôznej miere závažnosť srdcového zlyhania spojeného s preťažením objemu komôr, ako aj s nedostatkom koronárny prietok krvi. OSA chlopňová nedostatočnosť postupuje nepretržite.

Väčšina pacientov zomiera počas prvých dvoch týždňov života, 85 % do konca prvého roku života. OSA je v 33 % prípadov integrálnou súčasťou DiGeorgeovho syndrómu. Životná prognóza pacientov s OSA je nepriaznivá.

POLIKLINIKA

A. Klinické prejavy ochorenia:

Cyanóza rôznej závažnosti;

Príznaky srdcového zlyhania (dýchavičnosť) od prvých dní po narodení.

b. Fyzikálne vyšetrenie:

Vysoký pulzný tlak;

Výrazná pulzácia prekordiálnej oblasti, vrcholový úder je výrazne posunutý doľava;

Hrubý (2-4/6) systolický šelest spojený s prítomnosťou VSD, ktorý je najlepšie počuť pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti;

Pri hypervolémii ICC v projekcii apexu je počuť hrubý diastolický šelest („rachot“), ktorý možno kombinovať s „rytmom cvalu“;

Jemný diastolický šelest chlopňovej insuficiencie OSA.

DIAGNOSTIKA

1. Elektrokardiografia

EKG príznaky biventrikulárnej hypertrofie (menej často je zaznamenaná hypertrofia jednej z komôr);

Zriedkavo hypertrofia LA.

1. echokardiografia

Diagnostické kritériá:

Detekcia jednej širokej cievy siahajúcej z oboch komôr;

Detekcia pľúcnej tepny siahajúcej z OSA;

Prítomnosť mitrálneho semilunárneho fibrózneho pokračovania;

Prítomnosť iba jedného semilunárneho ventilu.

LIEČBA A POZOROVANIE

1. Pozorovanie a liečba pacientov s nekorigovanou OSA

A. Pred operáciou by mali mať všetci pacienti aktívna liečba srdcové zlyhanie (diuretiká, digoxín).

b. Keďže OSA je v 33 % prípadov prejavom DiGeorgeovho syndrómu, mali by sa dodržiavať nasledujúce odporúčania:

Nepretržité monitorovanie hladín draslíka a horčíka v sére a v prípade potreby ich korekcia,

Liečba a prevencia streptokokových a pneumokokové infekcie vzhľadom na prítomnosť imunodeficiencie závislej od týmusu;

Vyhnite sa imunizácii živými vakcínami.

V. Prevencia bakteriálna endokarditída podľa indikácií.

1. Chirurgia

Indikácie pre chirurgická liečba:

Diagnóza OSA absolútne čítanie na chirurgickú liečbu.

Kontraindikácie pre chirurgickú liečbu:

Vysoká pľúcna hypertenzia (OLC > 10 U/m2 na začiatku a > 7 U/m2 po použití vazodilatátora);

Dostupnosť absolútne kontraindikácie na sprievodnú somatickú patológiu.

Chirurgická taktika

V ideálnom prípade by diagnóza OSA mala byť stanovená počas prvých hodín po pôrode. V tomto prípade sa plánovaná chirurgická liečba vykonáva počas prvého týždňa života. Ak je diagnóza oneskorená, je potrebné vyhodnotiť ALC.

Postup voľby je primárna radikálna korekcia.

Zúženie LA, aj keď je anatomicky možné, nie je klinicky účinné.

Chirurgická technika

Umelý obeh. Bicaválna kanylácia a OSA kanylácia. Pľúcne tepny sa izolujú a odoberú sa na turniketoch. Počas kardioplégie sú krátko upnuté, aby nasmerovali kardioplegický roztok do koronárnych artérií. Dlhodobé upnutie pľúcnych tepien môže poškodiť pľúca. Aby sa zabránilo posunutiu toku z aortálnej kanyly do LA, aortálna svorka by mala byť aplikovaná nad ústie LA. Keď sa kardioplégia resetuje cez nekompetentný kmeňový ventil, je potrebné otvoriť lumen OSA a perfúzia kardioplegického roztoku sa uskutoční priamo do otvorov koronárnych artérií.

LA sú odrezané od steny OSA. Defekt steny sa zašije alebo opraví xeno/autoperikardiálnou náplasťou. Plastika VSD sa vykonáva prostredníctvom ventrikulotómie vo VOP (pľúcna artéria). Plastový materiál - dacron. Po plastike VSD sa kmeň LA a ventil nahradí potrubím obsahujúcim ventil. V prvom rade sa vytvorí distálna anastomóza medzi konduitom a LA. Vykonajte plastickú operáciu OSA, zmenšenie jej priemeru a plastickú operáciu trupovej chlopne, aby ste predišli jej nedostatočnosti. DoK protetika akoukoľvek známou technikou vedie k neuspokojivým výsledkom. Korekcia je dokončená vytvorením proximálnej anastomózy medzi konduitom obsahujúcim chlopňu a RVOT prostredníctvom ventrikulotómie. V pooperačnom období je charakteristický vývoj "pľúcnych kríz". Napriek širokým možnostiam medikamentóznej liečby je vhodné ponechať interatriálnu fistulu s priemerom 3 mm pre zabezpečenie systémovej hemodynamiky so zvýšením tlaku v LA (najmä ak bola chirurgická liečba vykonaná vo veku nad 6 mesiacov). .

Špecifické komplikácie chirurgickej liečby:

pankreatická insuficiencia (pľúcne krízy);

reziduálna pľúcna hypertenzia;

Atrioventrikulárna nodálna ektopická tachykardia;

Dysfunkcia potrubia.

Pooperačné sledovanie

1. Pooperačné monitorovanie sa vykonáva každých 4-6 mesiacov po celý život. Sledujú sa stavy truncálnej chlopne, konduitu, hodnotí sa závažnosť arytmií.
2. Prevencia bakteriálnej endokarditídy sa vykonáva podľa indikácií počas celého života.
3. Telesná výchova a šport sa neodporúčajú.

Keď sa dve hlavné cievy opúšťajúce srdce (aorta a tepny pľúc) spoja do jedinej diaľnice, ktorá zabezpečuje prietok krvi do všetkých tkanív tela, vytvorí sa spoločný arteriálny kmeň. Toto vrodená patológia dieťa. Chybu je potrebné korigovať operáciou.

Prečítajte si v tomto článku

Príčiny rozvoja vrodenej srdcovej choroby spoločného arteriálneho kmeňa u plodu

K tvorbe veľkých ciev dochádza v 3. – 5. dekáde tehotenstva. V dôsledku pôsobenia v tomto čase škodlivých faktorov alebo prítomnosti genetické defekty spoločný kmeň nie je rozdelený na aortu a pľúcnu tepnu. Je medzi nimi veľká správa. Takáto cieva pochádza z dvoch komôr naraz, krv v nej pozostáva z venóznej a arteriálnej krvi, vyživuje srdce, mozog a všetko. vnútorné orgány. Vo všetkých komorách srdca a hlavných cievach sa zaznamenáva rovnaký tlak.

V tomto prípade môže mať srdce novorodenca tri alebo dokonca dve komory, pretože je tiež inhibovaný vývoj srdcovej priehradky. Jeden z typické znaky so štvorkomorovým srdcom je v medzikomorovej stene veľká oblasť defektu. Chlopňa tejto cievy má jeden až štyri cípy, často sa diagnostikuje zúženie alebo nedostatočná funkcia.

Dôvody vyvolávajúce anomáliu vývoja sú:

• choroby matky - chrípka, herpes, rubeola, osýpky, kiahne, cytomegália, syfilis, reumatizmus, tuberkulóza, diabetes mellitus;
• akcie vonkajšie prostredie- znečistená voda, vzduch, pracovné riziká u matky alebo otca;
• jeden z rodičov alebo obaja - alkoholizmus, drogová závislosť, vek do 16 rokov alebo nad 45 rokov;
• užívanie tehotných hormónov, sulfónamidov, antikonvulzív a psychofarmaká, cytostatiká, protinádorové antibiotiká;
• prípady malformácií v rodine;
• toxikóza, hrozba potratu.

Symptómy u novorodenca

Ak má pľúcna artéria široký lúmen, potom je dieťa od prvých minút po narodení v mimoriadne ťažkom stave, pretože prietok krvi vstupuje do pľúc pod veľký tlak. To vedie ku kritickým poruchám krvného obehu a smrti novorodenca. Ak napriek tomu dieťa prežije, potom má ťažkú ​​​​formu. Klinické príznaky spoločný arteriálny kmeň môže byť:

• letargia;
• nízka fyzická aktivita;
• rýchla únava počas kŕmenia;
• slabý prírastok hmotnosti;
• dýchavičnosť a cyanóza, dokonca aj v pokoji, s nárastom miernej námahy;
• potenie;
• častý tlkot srdca;
• zväčšené srdce a pečeň;
• srdcový hrb, prsty vo forme paličky, nechtové platničky, ako sklíčko hodiniek.

So zúžením pľúcnej tepny sú však príznaky menej závažné, pretože to chráni malý kruh pred nadmerným pretečením, umožňuje takýmto deťom žiť až 16 alebo dokonca 40 rokov (to sa stáva veľmi zriedkavo). Prejavy patológie v takejto situácii sú dôsledkom vývoja zlyhania obehu podľa zmiešaný typ(pravá a ľavá komora).

v škôlke a školského veku dieťa je často choré, na pozadí prechladnutia alebo recidivujúce zápaly pľúc, stav sa prudko zhoršuje.

Typy patológie

V závislosti od variantov vetvenia pľúcnych tepien existujú štyri typy tejto vrodenej anomálie vývoja:

• odchádza spoločná nádoba a potom sa rozdelí na 2 vetvy;
• pochádzajú dve vetvy zadná stena;
• pravá a ľavá loď odchádzajú z príslušných strán;
• neexistujú žiadne pľúcne tepny a krv vstupuje cez bronchiálne vetvy aorty (typ Fallotovej choroby).

generál hlavný hriadeľ umiestnené nad oboma komorami alebo prevažne nad jednou komorou. Anatomický tvar tejto cievy a stupeň zúženia pľúcnej tepny vedie k vzniku troch typov porúch krvného obehu:

• zvýšený prietok krvi do pľúc, progresívna pľúcna hypertenzia a srdcová dekompenzácia rezistentná na liečbu;
• prietok krvi v pľúcach mierne prekračuje normu, počas cvičenia je dýchavičnosť a cyanóza kože, obehové zlyhanie chýba alebo nie je vyššie ako 1 stupeň;
• slabý prietok krvi do pľúc v dôsledku zúženej tepny, intenzívna a stabilná cyanóza, respiračné zlyhanie, hladovanie kyslíkom organizmu.

Prejavy na ultrazvuku a iných diagnostických metódach

Odborný názor

Alena Ariko

Odborník v kardiológii

Pri dostatočnej kvalifikácii lekára dochádza k odhaleniu spoločného kmeňa aj v štádiu prenatálnej (prenatálnej) diagnostiky. V 25. - 27. týždni tehotenstva môžete vidieť veľký kanálik v strede alebo posunutý do jednej z komôr. Súčasne sa často zisťujú sprievodné anomálie vo vývoji aorty, fúzia chlopní, hypoplázia alebo absencia srdcových komôr. Najčastejšie sa v takejto situácii odporúča žene umelo prerušiť tehotenstvo.

Ak sa diagnóza vykonáva u novorodenca, berú sa do úvahy tieto príznaky:

• - častejšie v systole, posilnený 2. tón;
• - preťaženie všetkých častí srdca a odchýlka osi na pravú stranu;
• röntgenové vyšetrenie- konfigurácia srdca pripomína guľu, komory sú zväčšené, tiene hlavné plavidlá a vetvy pľúcnej tepny sú rozšírené;
• Ultrazvuk srdca – hlavná metóda vizualizuje sa detekcia defektu, defekt komorového septa a hlavný kmeň, ktorý z neho vychádza;
• - katéter ľahko prechádza z pravej komory do spoločného kmeňa a aorty, rovnaký tlak v srdci, pri zúžení pľúcnej tepny - pokles tlaku, stupeň saturácie krvi kyslíkom je pod normou (pri vysokej hypertenzii v pľúcach je klesá na extrémne nízke hodnoty);
• aortografia- pomáha určiť úroveň rozvetvenia pľúcnych tepien a zúženie alebo insuficienciu chlopní.

Liečba spoločného arteriálneho kmeňa

Medikamentózna terapia je neúčinná. Novorodenec sa umiestni do inkubátora, kde sa udržiava telesná teplota, upravuje sa krvný obeh a zloženie krvi. O kritický stav kojenca, prvá etapa operácie spočíva v zúžení priesvitu pľúcnej tepny. O niekoľko mesiacov neskôr sa vykoná radikálna korekcia:

• oddelenie pľúcnych vetiev od spoločnej cievy;
• inštalácia protézy s ventilom v pravom srdci;
• plastický otvor v priehradke medzi komorami.

Úspešnosť liečby je určená závažnosťou hypertenzie v pľúcnych cievach a prítomnosťou iných anomálií v štruktúre srdca. Bez operácie sa asi 15 % detí dožije dospievania. Po operácii dosahuje desaťročné prežitie 70 % a môže byť potrebná výmena protézy.

Pozrite si video o chirurgickej liečbe spoločného arteriálneho kmeňa:

Prevencia

Predísť vzniku srdcových chorôb je možné už pri plánovaní tehotenstva, kedy budúci rodičia absolvujú lekársku genetiku v prípadoch vrodených anomálií v rodine. Počas tehotenstva je potrebné vylúčiť nezávislá aplikácia akékoľvek lieky, pitie alkoholu, fajčenie, kontakt s toxickými zlúčeninami pri práci.

Pacienti s touto vrodenou srdcovou chorobou by mali byť celý život pod dohľadom kardiológa a mali by viesť k preventívnym kurzom terapie. Odporúča sa im brať antibiotiká aj pri maloletých chirurgické zákroky zabrániť infekčné komplikácie. Pri kompenzácii srdcového zlyhania je dôležité, aby denná rutina zahŕňala:

• odpočinok počas dňa od 1 do 2 hodín;
• nočný spánok najmenej 8 hodín;
• chodiť na čerstvom vzduchu;
• dychové cvičenia;
• fyzioterapeutické cvičenia;
• pracovať v primeranej intenzite.

Odborný názor

Alena Ariko

Odborník v kardiológii

Je potrebné upozorniť pacienta, že úplná nehybnosť aj prudké, rýchle pohyby sú rovnako škodlivé, obzvlášť nebezpečné s vysoká rýchlosť stúpať po schodoch alebo prírodných kopcoch.

Pokiaľ je to možné, treba sa vyhýbať kontaktu s infikovanými pacientmi počas epidémií, ako aj cestovaniu s náhlymi zmenami klímy. Diétne jedlo poskytuje:

• povinný výpočet kalorického obsahu v závislosti od stupňa motorická aktivita(napríklad s odpočinkom v polovici postele - nie viac ako 30 kcal na 1 kg hmotnosti);
• frakčné jedlá - 5 krát denne v malých porciách;
• príprava ľahko stráviteľných jedál;
• dostatočný obsah chudých bielkovín a vitamínov;
• v prítomnosti edému je potrebné znížiť množstvo soli a vody, pravidelne menovať pôstne dni na mlieku, ryži, zemiakoch.

Spoločný arteriálny (aortopulmonálny) kmeň je vrodená anomália rozvoj, v ktorom človek vychádza zo srdca veľké plavidlo. Zhromažďuje krv z dvoch komôr a potom vstupuje do pľúcnych ciev a arteriálnej siete veľký kruh obehu.

V interventrikulárnej časti je vždy septálny otvor. Novorodenci sú najčastejšie vo vážnom stave v dôsledku prekrvenia pľúcny systém. Zvyšujúca sa srdcová dekompenzácia vedie k smrti dieťaťa bez včasného chirurgického zákroku.

Prečítajte si tiež

V modernom diagnostické centrá ochorenie srdca možno určiť ultrazvukom. U plodu je to viditeľné od 10-11 týždňa. Vrodené znaky sa určujú aj pomocou dodatočné metódy vyšetrenia. Chyby pri určovaní štruktúry nie sú vylúčené.

Takáto patológia ako transpozícia veľkých ciev sa prejavuje u novorodencov takmer okamžite. Dôvody rozvoja ICHS (upravené, úplné) môžu byť v nesprávnym spôsobom matkin život. Operácia sa stáva šancou na normálny, aj keď obmedzený život.

Počas tvorby plodu sa môže vyvinúť hypoplázia pľúcnej artérie, agenéza. Príčiny - fajčenie, alkohol, toxické látky a iné škodlivé faktory. Novorodenec bude musieť podstúpiť operáciu, aby mohol normálne žiť a dýchať.

Dokonca aj novorodenci môžu byť diagnostikovaní s Fallotovými chybami. Takáto vrodená patológia môže byť niekoľkých typov: dyáda, triáda, tetráda, pentáda. Jediným východiskom je operácia srdca.

Takáto patológia ako otvorený ductus arteriosus sa vyskytuje u detí od narodenia. Aké sú príznaky, hemodynamika? Čo povedia zvuky pri počúvaní? Aká je liečba detí okrem chirurgického zákroku?

Spoločný arteriálny kmeň - CHD, v ktorom jedna veľká cieva odchádza zo srdcovej základne cez jedinú polmesiacu chlopňu a zabezpečuje koronárnu, pľúcnu a systémovú cirkuláciu. Iné názvy: spoločný kmeň, spoločný aortopulmonálny kmeň, pretrvávajúci arteriálny kmeň (perzistentný truncus arteriosus). Prvý opis neresti patrí A. Buchananovi (1864). Tento defekt tvorí 3,9 % všetkých ICHS podľa výsledkov patoanatomických štúdií a 0,8-

1. 7% - podľa klinických údajov.

Anatómia, klasifikácia. Anatomické kritériá spoločný arteriálny kmeň sú: odklon jednej cievy od základne srdca, zabezpečujúci systémové, koronárne a pľúcne zásobovanie krvou; pľúcne tepny odchádzajú zo vzostupnej časti kmeňa; existuje jeden krúžok drieku ventilu. Termín "pseudotruncus" sa týka anomálií, pri ktorých je pľúcna artéria alebo aorta atretická a prejavuje sa vláknitými zväzkami. R. W. Collett a J. E. Edwards (1949) rozlišujú 4 typy spoločného tepnového kmeňa (obr. 65): I - jeden kmeň pľúcnice a ascendentná aorta odstupujú od spoločného kmeňa, pravá a ľavá pľúcna tepna - z hl. krátky pľúcny kmeň; II - ľavá a pravá pľúcna tepna sú umiestnené vedľa seba a každá sa odchyľuje od zadnej steny kmeňa;

1. - pôvod pravej, ľavej alebo oboch pľúcnych tepien z bočných stien trupu; IV - absencia pľúcnych artérií, v dôsledku čoho sa prívod krvi do pľúc uskutočňuje cez bronchiálne artérie siahajúce od zostupnej aorty. Tento variant nie je v súčasnosti uznávaný ako typ pravého truncus arteriosus, v ktorom aspoň jedna vetva pľúcnej artérie musí vychádzať z truncus. Môžeme teda hovoriť najmä o dvoch typoch defektov: I a II-III.

Pri bežnom arteriálnom kmeni I. typu je dĺžka spoločného kmeňa pulmonálnej artérie 0,4-2 cm, sú možné anomálie vo vývoji pulmonálnej artérie: absencia pravej alebo ľavej vetvy, stenóza ústia artérie kmeň. Pri možnosti II sú rozmery pľúcnych artérií rovnaké a sú 2-8 mm, niekedy je jedna menšia ako druhá.Chlopňa spoločného arteriálneho kmeňa môže byť jedno- (4%), dvoj- (32%), troj- (49 %) a štvorlístkov (15 %) . F. Butto a kol. (1986) ako prví popísali chlopňu s jednou komisurou v spoločnom truncus arteriosus, ktorá podobne ako pri aortálnej stenóze vytvára schenotický hemodynamický efekt. Letáky môžu byť normálne, zhrubnuté (22 %) (malé uzliny, pozdĺž okraja sú viditeľné myxomatózne zmeny), dysplastické (50 %). Táto štruktúra ventilov predisponuje k chlopňová nedostatočnosť. S vekom sa deformácia chlopní zvyšuje, u starších detí je možný rozvoj zubného kameňa.

cynóza. Listy chlopne spoločného kmeňa sú vláknito spojené s mitrálnou chlopňou, preto sa považuje hlavne za aortálnu.
Umiestnenie trupu nad komorami je dôležité pri výbere pacientov na radikálnu korekciu defektu. V pozorovaniach F. Butto et al (1986) sa v 42 % nachádzal v rovnako nad oboma komorami, v 42 % – hlavne nad pravou a 16 % – hlavne nad ľavou komorou. V týchto prípadoch je výstupom z komory, ktorá nie je spojená s kmeňom, VSD. Podľa iných pozorovaní sa výtok kmeňa z pravej komory vyskytuje v 80% prípadov, zatiaľ čo uzáver VSD počas operácie vedie k subaortálnej obštrukcii.
VSD je vždy prítomná pri spoločnom arteriálnom kmeni, nemá horný okraj, leží priamo pod chlopňami a splýva s ústím trupu, chýba infundibulárna priehradka.
Tento defekt sa často kombinuje s anomáliami oblúka aorty: prerušenie, atrézia, pravý oblúk, cievny krúžok, koarktácia.
Ďalšie sprievodné UPU sú otvorené všeobecné bankomaty.
rioventrikulárny kanál, jedna komora, jedna pľúcna tepna, anomálna drenáž pľúcnych žíl. Anomálie sa vyskytujú medzi extrakardiálnymi defektmi gastrointestinálny trakt urogenitálne a skeletálne anomálie.
Hemodynamika. Krv z pravej a ľavej komory vstupuje do jednej cievy cez VSD; tlak v oboch komorách, trupe a vetvách pľúcnej tepny je rovnaký, čo vysvetľuje skorý vývoj pľúcna hypertenzia; výnimkou sú prípady so stenózou ústia pľúcnej tepny a jej vetiev alebo ich malým priemerom. Pravá komora so spoločným arteriálnym kmeňom prekonáva systémový odpor, čo spôsobuje hypertrofiu jej myokardu, dilatáciu dutiny. Hemodynamické znaky defektu sú do značnej miery určené stavom cirkulácie v pľúcnom obehu. Je možné rozlíšiť nasledujúce možnosti.

1. Zvýšený prietok krvi v pľúcach s nízkym odporom v cievach pľúc, tlak v pľúcnych tepnách je rovnaký ako systémový, čo naznačuje vysokú pľúcnu hypertenziu. Je častejšia u malých detí, sprevádzaná srdcovým zlyhaním rezistentným na liečbu. cyanóza nemusí byť veľké množstvo krv sa okysličuje v pľúcach a premiešava v komorách v dôsledku veľká veľkosť VSD. Veľký výtok do spoločného kmeňa, najmä s viaclistovou chlopňou, prispieva k vzniku chlopňovej nedostatočnosti v priebehu času, čo ďalej zhoršuje závažnosť klinického priebehu ochorenia.
2. Normálny alebo mierne zvýšený prietok krvi v pľúcach v dôsledku nového odporu v cievach malého kruhu, ktorý zabraňuje veľkému vypúšťaniu krvi do spoločného kmeňa. Nedochádza k zlyhaniu srdca, pri cvičení sa objavuje cyanóza.
3. Znížený prietok krvi v pľúcach (hypovolémia) sa môže vyskytnúť pri zúžení ústia kmeňa alebo vetiev pľúcnej tepny alebo pri progresívnej skleróze pľúcnych ciev. Neustále sa zaznamenáva ťažká cyanóza, pretože malá časť krvi je okysličená v pľúcach.

Srdcové zlyhanie je biventrikulárneho charakteru; ťažká insuficiencia ľavej komory sa vysvetľuje veľkým návratom krvi do jej dutiny a často prekážkou ejekcie s prevažujúcim odchodom spoločného kmeňa z pravej komory. S rozvojom vysokej pľúcnej hypertenzie, jej sklerotickej fázy, sa stav pacientov zlepšuje, zmenšuje sa veľkosť srdca a prejavy srdcového zlyhania, ale zvyšuje sa závažnosť cyanózy. Berúc do úvahy anatomická štruktúra hrbolčeky driekovej chlopne, môže sa vyvinúť ich nedostatočnosť a/alebo stenóza.
Klinika, diagnostika. Podľa klinických prejavov sa deti s týmto defektom podobajú pacientom s veľkou VSD. Vedúci znak by mal byť považovaný za dýchavičnosť podľa typu tachypnoe až do 50-100 za minútu. V prípadoch zníženého prietoku krvi v pľúcach je dýchavičnosť oveľa menej výrazná. Cyanóza v spoločnom arteriálnom kmeni je iná: je minimálna alebo chýba so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach, vyjadrená sklerotickými zmenami v pľúcnych cievach (Eisenmengerova reakcia) alebo stenózou pľúcnej artérie. V posledných prípadoch to

poháňaný rozvojom symptómov „hodinových okuliarov“ a „paličiek“, iolicytémie. Pri kardiomegálii sa objaví srdcový hrb. Srdcové ozvy sú hlasné, II tón nad pľúcnou tepnou je zvýraznený, môže byť jednoduchý a rozdelený v prítomnosti viac ako troch chlopní. Často sa určuje apikálne systolické kliknutie. Hrubý, predĺžený VSD šelest je určený v treťom a štvrtom medzirebrovom priestore na ľavej strane hrudnej kosti, na vrchole môže byť mezodiastolický šelest relatívnej stenózy mitrálnej chlopne- príznak hypervolémie pľúcneho obehu. Ak štruktúra cípu spôsobuje stenózny účinok v druhom a treťom medzirebrovom priestore, vľavo alebo vpravo sa ozve systolický šelest ejekčného typu. S rozvojom nedostatočnosti chlopní trupu pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti sa objavuje protodiastolický šelest. Srdcové zlyhanie je vyjadrené podľa typu pravej a ľavej komory až po obrázok pľúcny edém; je menšia alebo chýba pri hypovolémii pľúcneho obehu a sklerotických zmenách v pľúcnych cievach.
Neexistujú žiadne špecifické elektrokardiografické charakteristiky defektu. Elektrická náprava srdce je umiestnené normálne alebo vychýlené doprava (od - (-60 do 4-120°). Polovica pacientov má zvýšenú pravé átrium, pravá komora (v priradení QRS komplex typu R alebo qR), menej často obe komory. Pri pľúcnej hypertenzii vykazuje EKG známky preťaženia „napätím“ v pravých hrudných zvodoch (pokles ST intervalu o 0,3-0,8 cm, negatívne T vlny vo zvodoch
Vi-h).
Na FCG je viditeľná obvyklá amplitúda tónu na vrchole, v druhom medzirebrovom priestore sú fixované aortálne kliknutia; II tón je často jeden, ale môže byť široký a pozostávať z niekoľkých komponentov s vysokou amplitúdou; je zaznamenaný pansystolický šelest, niekedy vysokofrekvenčný s maximom v treťom a štvrtom medzirebrovom priestore vľavo a protodiastolický šelest je znakom chlopňovej insuficiencie.
Na röntgenových snímkach orgánov hrudník pľúcny obrazec býva zosilnený, pri stenóze ústia pľúcnice je obojstranne vyčerpaný, pri stenóze alebo atrézii jednej z vetiev - na jednej, pri sklerotickej fáze pľúcnej hypertenzie - dochádza k vyčerpaniu hlavne pozdĺž periférie a posilnené v koreňovej zóne. Srdce je často mierne zväčšené (kardiotorakálny pomer - od 52 do 80 %), môže byť vajcovité s úzkym cievny zväzok, ktorá pripomína transpozíciu veľkých ciev, ale s rovnejším horným ľavým okrajom. Obe komory sú zvyčajne zväčšené. Niekedy má srdce podobný tvar ako Fallotova tetráda, charakteristická je široká základňa cievy s esovitým priebehom. Pravostranné umiestnenie aortálneho oblúka sa nachádza u jednej tretiny pacientov, čo by v kombinácii so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach a cyanózou malo vyvolať podozrenie na spoločný arteriálny kmeň.
Nostická hodnota môže mať vysokú polohu ľavej pľúcnej tepny.
Charakteristickým M-echokardiografickým znakom defektu je absencia kontinuálneho septálno-aortálneho (predného) pokračovania, pričom široká cieva „sedí na vrchu“ VSD. Pri prevládajúcom odchode spoločného kmeňa z ľavej komory je zachované zadné (mitrálne lunátne) pokračovanie. Keď arteriálny kmeň komunikuje hlavne s pravou komorou, zaznamená sa porušenie predných a zadných súvislých pokračovaní. Ďalšie M-echokardiografické znaky defektu sú: neschopnosť určiť druhú semilunárnu chlopňu; diastolický flutter predného cípu mitrálnej chlopne v dôsledku nedostatočnosti semilunárnej chlopne spoločného arteriálneho kmeňa; dilatácia ľavej predsiene.
Dvojrozmerné echokardiografické vyšetrenie v projekcii dlhej osi ľavej komory odhalí širokú hlavnú cievu, ktorá pretína ("top sitting") septum, veľké VSD, zadné pokračovanie je zachované. V krátkej projekcii na úrovni srdcovej základne nie je identifikovaný výtokový trakt komory a pľúcna chlopňa. Zo suprasternálneho prístupu je v niektorých prípadoch možné z kmeňa určiť miesto vzniku pľúcnice alebo jej vetiev.
Srdcová katetrizácia a angiokardiografia majú rozhodujúce v diagnostike. Venózny katéter vstupuje do pravej komory, kde sa tlak rovná systémovému, ale v kombinácii so zvýšením saturácie krvi kyslíkom naznačuje
o DMZHP. Ďalej je katéter voľne zavedený do trupu, kde je tlak rovnaký ako v komorách. Nasýtenie krvi kyslíkom v spoločnom arteriálnom kmeni sa zvyčajne pohybuje od 90-96% v prípadoch s hypervolémiou. Rozdiel v nasýtení krvi pľúcnej tepny a trupu kyslíkom nepresahuje 10%. Pokles saturácie krvi kyslíkom na 80 % naznačuje sklerotické zmeny v pľúcnych cievach a inoperabilitu pacientov. S úvodom kontrastné médium v pravej komore je viditeľný (najlepšie v laterálnej projekcii) spoločný arteriálny kmeň, z ktorého odchádzajú koronárne cievy a pľúcna tepna (alebo jej vetvy). Aortografia umožňuje definitívne potvrdiť pôvod pravých pľúcnych tepien priamo z kmeňa, podrobne opísať typ defektu a určiť stupeň insuficiencie truncus chlopne (obr. 66).
Odlišná diagnóza sa má vykonať v prípadoch bez cyanózy s VSD, s cyanózou - s Fallotovou tetrádou (najmä s atréziou pľúcnej artérie), transpozíciou veľkých ciev, Eisenmengerovým syndrómom.
Kurz, liečba. Priebeh defektu je ťažký od prvých dní života pacienta v dôsledku ťažkého srdcového zlyhania a

1
pľúcna hypervolémia; pri cyanóze je závažnosť stavu pacienta určená stupňom hypoxémie. Väčšina detí zomiera v prvých mesiacoch života a iba „/5 z nich prežije prvý rok a 10 % prežije do 1. – 3. dekády)