Wrodzone wady serca u niemowląt. Wrodzona wada serca

Według statystyk około 8 na 1000 dzieci rodzi się z jedną lub większą liczbą wad serca. Już w ubiegłym stuleciu diagnoza „wrodzonej wady serca u noworodków” (w skrócie CHD) brzmiała jak wyrok śmierci i oznaczała, że ​​w każdej chwili można przerwać życie. Jednakże współczesne osiągnięcia oraz najnowocześniejszy sprzęt pomagają przedłużyć życie i zapewnić jego najwyższą jakość.

Wrodzona wada serca u noworodków to wada budowy serca obserwowana od urodzenia, ale często rozwijająca się w okresie dojrzewania. rozwój wewnątrzmaciczny. Wada albo zakłóca normalny przepływ krwi (na przykład w przypadku nieprawidłowego działania aparatu zastawkowego), albo wpływa na jakość ukrwienia w tlen i dwutlenek węgla.

Fakty na temat wrodzonych wad serca

• Wada wrodzona u noworodków to jedna z najczęstszych wad wrodzonych (drugie miejsce po patologiach układu nerwowego).
• Bardzo częste wady- ubytki w przegrodzie: międzykomorowej i międzyprzedsionkowej.
• W przypadku wykrycia wrodzonej wady serca nie zawsze konieczna jest operacja.
• Istnieje pewien związek pomiędzy rodzajem wrodzonej wady serca a płcią płodu. W wyniku jednego badania okazało się, że konwencjonalnie wrodzone wady serca dzielą się na 3 grupy: męską, żeńską i neutralną. Na przykład wada „żeńska” nazywana jest przetrwałym przewodem tętniczym i świecący przykład"Mężczyzna" - zwężenie aorty.

Przyczyny występowania

Serdecznie- układ naczyniowy powstaje na wczesne stadia, od 10 do 40 dni rozwoju. Oznacza to, że począwszy od trzeciego tygodnia ciąży, kiedy kobieta w większości przypadków nadal nie wie o swojej pozycji, a kończąc na drugim miesiącu, w zarodku tworzą się komory i przegrody serca oraz wielkie naczynia. Dokładnie to niebezpieczny czas pod kątem rozwoju wad serca.

Patologie serca powstają na początku powstawania układu naczyniowego

Zaobserwowano pewną „sezonowość” w narodzinach dzieci z wrodzonymi wadami serca, co z jednej strony można wytłumaczyć sezonem wirusów i przeziębień o rozmiarach epidemicznych. Z drugiej strony to, że przebyło chorobę wirusową, nie oznacza, że ​​dziecko urodzi się z jakąś patologią. Wirusy grypy i opryszczka zwykła, najbardziej szkodliwy dla płodu wirus różyczki. Istnieje cała linia inne czynniki wpływające na przyczyny patologii:

1. Dziedziczna predyspozycja.
2. Życie w regionie negatywnym pod względem środowiskowym.
3. Pracuj w przedsiębiorstwach z szkodliwe warunki praca (praca z produktami malarskimi i lakierniczymi, solami metale ciężkie, emisja promieniowania).
4. Złe nawyki. Częstość urodzeń dzieci z wadami serca u matek nadużywających alkoholu waha się od 30 do 50%.
5. Wiek. Ryzyko wzrasta, jeśli ojciec i matka mają ponad 35 lat.
6. Biorąc pewne leki w pierwszym trymestrze (barbiturany, antybiotyki, papaweryna, leki hormonalne, narkotyczne leki przeciwbólowe).
7. Niektóre choroby rodziców, takie jak cukrzyca.
8. Poprzednie ciąże kończyły się porodem martwym.
9. Ciężka toksykoza.

Jak działa nasze serce

Schemat przedstawiający pracę serca

Aby zrozumieć, o co chodzi wady wrodzone, przypomnijmy sobie najpierw, jak działa mięsień sercowy. Nasze serce jest podzielone na dwie części. Lewa niczym pompa pompuje natlenioną krew tętniczą; jest jaskrawoczerwona. Prawa strona wspomaga przepływ krwi żylnej. Jego ciemniejszy, bordowy odcień wynika z obecności dwutlenku węgla. W w dobrym stanieżylne i krew tętnicza nigdy nie mieszaj ze względu na gęstą przegrodę między nimi.

Krew krąży po całym organizmie poprzez dwa obwody, w których gra serce znacząca rola. Duże koło(BCC) „zaczyna się” od aorty, która wychodzi z lewej komory serca. Aorta rozgałęzia się na wiele tętnic, które transportują bogatą w tlen krew do tkanek i narządów. Oddając tlen, krew „pobiera” z komórek dwutlenek węgla i inne produkty przemiany materii. Staje się więc żylny i pędzi dopływami żyły głównej górnej i dolnej do serca, uzupełniając BCC, wchodząc prawy przedsionek.

Małe kółko (MCC) ma za zadanie usuwać dwutlenek węgla z organizmu i nasycać krew tlenem. Z prawego przedsionka Odtleniona krew dostaje się do prawej komory, skąd jest uwalniany do pnia płucnego. Dwie tętnice płucne dostarczają krew do płuc, gdzie następuje wymiana gazowa. Po przekształceniu się w krew tętniczą krew jest transportowana do lewego przedsionka. Tak zamyka się ICC.

Aparat zastawkowy serca odgrywa ogromną rolę w prawidłowym funkcjonowaniu krążenia krwi. Zawory znajdują się pomiędzy przedsionkami i komorami, a także przy wejściu i wyjściu dużych naczyń. Ponieważ BCC jest dłuższy od małego, większe obciążenie spada na lewy przedsionek i komorę (nie bez powodu ściana mięśnia jest grubsza po lewej stronie niż po prawej). Z tych powodów częściej występują wady dwupłatkowej zastawki mitralnej (która stanowi granicę między lewym przedsionkiem a komorą) oraz zastawki aortalnej (zlokalizowanej na granicy wyjścia aorty z lewej komory).

Klasyfikacja i objawy

Istnieje wiele klasyfikacji wad serca u noworodków, spośród których najsłynniejsza klasyfikacja opiera się na kolorze:

1. "Blady". Bladość skóra, duszność, ból serca i bóle głowy (komorowe i przegroda międzyprzedsionkowa, zwężenie).
2. "Niebieski". Najbardziej niekorzystny pod względem powikłań. Kolor skóry staje się niebieskawy, krew tętnicza i żylna mieszają się (tetralogia Fallota, transpozycja wielkie statki).
3. "Neutralny".

Idealnie, aby wada została ustalona przez neonatologa, poprzez osłuchanie serca dziecka. Jednak w praktyce nie zawsze jest to możliwe, dlatego szczególną uwagę zwraca się na takie objawy, jak stan skóry i dynamika oddychania. Zatem główne objawy wskazujące na patologie serca są następujące:

• sinica (sinica) skóry, niebieskie przebarwienie trójkąta nosowo-wargowego podczas karmienia;
• niepowodzenia tętno;
• szmery w sercu, które nie ustępują po pewnym czasie;
• niewydolność serca w wyraźnej formie;
• duszność;
• letarg wraz ze słabością;
• spazmy naczynia obwodowe(kończyny i czubek nosa stają się blade i chłodne w dotyku);
• nie przybiera na wadze dobrze;
• obrzęk.

Można usłyszeć szmery serca doświadczony lekarz zaraz po urodzeniu

Nie można ignorować nawet łagodnych objawów. Umów się na wizytę do kardiologa i poddaj się dodatkowym badaniom.

Diagnostyka

Dzięki powszechności badań ultrasonograficznych większość wrodzonych wad serca można rozpoznać już w 18-20 tygodniu ciąży. Dzięki temu możliwe jest przygotowanie i przeprowadzenie w razie potrzeby pracy chirurgicznej zaraz po urodzeniu. Daje to dzieciom szansę na przeżycie tego typu wad, które wcześniej uznawano za nie do pogodzenia z życiem.

Wady serca nie zawsze są wykrywane podczas rozwoju wewnątrzmacicznego. Jednak przy porodzie często tak się dzieje obraz kliniczny rośnie. Następnie dziecko kierowane jest do kardiologa lub kardiochirurga w celu zbadania i postawienia diagnozy. Do najpopularniejszych metod badawczych należą:

• Elektrokardiogram (EKG). Daje główny pomysł o pracy serca (które części są przeciążone, rytm skurczów, przewodnictwo).
• Fonokardiogram (PCG). Rejestruje szmery serca na papierze.
• Echokardiografia. Metoda pomaga ocenić stan aparatu zastawkowego, mięśnia sercowego i określić prędkość przepływu krwi w jamach serca.
• Ogólna radiografia serca.
• Pulsoksymetria. Pozwala określić stopień natlenienia krwi. Na czubku palca przymocowany jest specjalny czujnik. Za jego pomocą określa się zawartość tlenu w czerwonych krwinkach.
• Badanie Dopplera. Ultrasonograficzne badanie koloru przepływu krwi, ocena wielkości i anatomii ubytku, a także określenie ilości krwi przepływającej w złym kierunku.
• Cewnikowanie. Sondy wprowadza się do jamy serca przez naczynia. Metoda ta jest rzadko stosowana w skomplikowanych i kontrowersyjnych przypadkach.

Cel środki diagnostyczne- Odpowiedz na następujące pytania:

1. Jaka jest anatomia wady, gdzie dochodzi do zaburzenia krążenia krwi?
2. Jak uformować ostateczna diagnoza?
3. W której z trzech faz zlokalizowana jest wada?
4. Czy konieczna jest operacja i czy można ją wykonać na tym etapie? metody konserwatywne leczenie?
5. Czy występują powikłania i czy należy je leczyć?
6. Jaka jest taktyka leczenie chirurgiczne i kiedy będzie optymalnie?

Rodzaje

Choć wady wrodzone wykrywa się już w macicy, w większości przypadków nie stanowią one zagrożenia dla płodu, gdyż jego układ krążenia różni się nieco od układu krążenia u osoby dorosłej. Ale po urodzeniu, kiedy serce zaczyna pracować z pełną mocą i uruchamiają się dwa koła krążenia krwi, obraz kliniczny staje się oczywisty. Poniżej przedstawiono główne wady serca.

Najczęstsza patologia. Krew tętnicza wpływa przez otwór z lewej komory do prawej. Zwiększa to obciążenie małego koła i dalej lewa strona kiery.

Kiedy dziura jest mikroskopijna i powoduje minimalne zmiany w krążeniu krwi operacja nie jest wykonywana. Na duże rozmiary otwory są zaszyte. Pacjenci dożywają starości.

Kompleks Eisenmengera

Stan, w którym przegroda międzykomorowa jest poważnie uszkodzona lub całkowicie nieobecna. W komorach występuje mieszanina krwi tętniczej i żylnej, poziom tlenu spada, wyraźna jest sinica skóry. Dla przedszkolaków i wiek szkolny Typowa jest wymuszona pozycja kucania (zmniejsza to duszność). W badaniu ultrasonograficznym stwierdza się powiększone, kuliste serce i zauważalny garb sercowy (wysunięcie).

Operację należy wykonać bez opóźnień przez długi czas, ponieważ bez odpowiedniego leczenia pacjentów najlepszy scenariuszżyć do 30 lat.

Występuje, gdy z jakiegoś powodu okres poporodowy Połączenie między tętnicą płucną a aortą pozostaje otwarte. Skutek jest taki sam jak w sytuacjach opisanych powyżej: mieszają się dwa rodzaje krwi, małe kółko jest przeciążone pracą, prawa i po chwili lewa komora powiększają się. W ciężkich przypadkach chorobie towarzyszy sinica i duszność.

Mała średnica szczeliny nie stwarza zagrożenia, natomiast duża wada wymaga pilnego leczenia interwencja chirurgiczna.

Najpoważniejsza wada, która obejmuje cztery anomalie jednocześnie:

• zwężenie (zwężenie) tętnicy płucnej;
• wada przegrody międzykomorowej;
• dekstrapozycja aorty;
• powiększenie prawej komory.

Nowoczesne techniki pozwalają na leczenie takich wad, jednak dziecko z taką diagnozą rejestrowane jest u kardioreumatologa na całe życie.

Zwężenie to zwężenie naczynia, które zakłóca przepływ krwi. Towarzyszy temu napięty puls w tętnicach ramion i osłabiony puls w nogach, duża różnica pomiędzy uciskiem rąk i nóg, uczuciem pieczenia i gorąca na twarzy, drętwieniem dolne kończyny.

Operacja polega na założeniu przeszczepu na uszkodzony obszar. Po podjętych działaniach przywraca się funkcjonowanie serca i naczyń krwionośnych, a pacjent żyje długo.

Leczenie

Leczenie i jego taktyka będą zależeć od ciężkości wady i fazy jej rozwoju. Łącznie można wyróżnić trzy fazy: fazę awaryjną, fazę kompensacji i dekompensacji.

Nagły wypadek ma swój początek w momencie narodzin dziecka, kiedy narządy i układy ulegają swego rodzaju wstrząsom z powodu braku tlenu i próbują przystosować się do nowych warunków. ekstremalne warunki. Naczynia, płuca i mięśnie serca pracują z maksymalną wydajnością. Jeśli organizm jest słaby, występuje wada, jeśli nie ma zagrożenia opiekę chirurgiczną, prowadzi do śmierci dziecka.

Etap kompensacyjny. Jeśli organizm był w stanie zrekompensować brakujące możliwości, narządy i układy są w stanie pracować mniej więcej stabilnie przez jakiś czas, aż do wyczerpania wszystkich sił.

Etap dekompensacji. Występuje, gdy organizm nie jest już w stanie tego znieść zwiększone obciążenie, a narządy grup sercowych i płucnych przestają w pełni wykonywać swoje funkcje. To powoduje rozwój niewydolności serca.

Operację z reguły przeprowadza się w fazie kompensacji, kiedy ustala się praca narządów i układów i odbywa się kosztem ich rezerw. W przypadku niektórych rodzajów wad operacja jest wskazana w fazie pilnej, w pierwszych dniach lub nawet godzinach po urodzeniu dziecka, aby mogło ono przeżyć. W trzeciej fazie chirurgia w większości przypadków nie ma to sensu.

Czasami lekarze muszą przeprowadzać tzw. pośrednie interwencje chirurgiczne, pozwalające dziecku przeżyć do czasu, gdy możliwy będzie pełny poród. operacja rekonstrukcyjna z minimalnymi konsekwencjami. W praktyce chirurgicznej często stosuje się techniki małoinwazyjne, gdy wykonuje się małe nacięcia techniką endoskopową, a wszelkie manipulacje są widoczne przez aparat ultradźwiękowy. Nawet znieczulenie ogólne nie zawsze jest stosowane.

Po pozbyciu się nałogu dziecko potrzebuje czasu, aby przyzwyczaić się do życia bez niego. Dlatego dziecko jest zarejestrowane u kardiologa i regularnie go odwiedza. Ważna rola wzmocnienie układu odpornościowego odgrywa rolę, ponieważ każde przeziębienie może mieć szkodliwy wpływ na układ sercowo-naczyniowy i ogólnie na zdrowie.

Długie spacery świeże powietrze po prostu konieczne, zwłaszcza dla dzieci z patologiami serca

Dotyczący ćwiczenia fizyczne w szkole i przedszkole stopień obciążenia określa kardioreumatolog. Jeżeli konieczne jest zwolnienie z zajęć wychowania fizycznego, nie oznacza to, że dziecko nie jest wskazane do ruchu. W takich przypadkach tak fizykoterapia Przez specjalny program w klinice.

Dzieciom z wrodzoną wadą serca zaleca się spędzanie długiego czasu na świeżym powietrzu, ale przy braku ekstremalnych temperatur: zarówno ciepło, jak i zimno mają zły wpływ na ciężko pracujące naczynia krwionośne. Spożycie soli jest ograniczone. W diecie muszą znajdować się produkty bogate w potas: suszone morele, rodzynki, pieczone ziemniaki.

Wniosek. Wady są różne. Niektórzy wymagają natychmiastowego leczenia chirurgicznego, inni są w trakcie stałe monitorowanie lekarze wcześniej w pewnym wieku. W każdym razie dzisiejsza medycyna, w tym kardiochirurgia, poszła do przodu, a wady, które 60 lat temu uważano za nieuleczalne i niezgodne z życiem, są teraz z sukcesem operowane, a dzieci żyją długo. Dlatego po przesłuchaniu straszna diagnoza, nie ma co panikować. Musisz nastawić się na walkę z chorobą i zrobić wszystko, co w twojej mocy, aby ją pokonać.

Wrodzone wady serca to kilka chorób związanych z obecnością patologii anatomicznej serca, jego zastawek i naczyń powstałych podczas rozwoju wewnątrzmacicznego. Wady te powodują zmiany w krążeniu ogólnoustrojowym i wewnątrzsercowym oraz przeciążenie serca.

Objawy choroby zależą od rodzaju wady; najczęstsze to sinica (sinica) lub bladość skóry, opóźnienie rozwój fizyczny, szmery w sercu, objawy kardiologiczne i niewydolność oddechowa. Jeśli lekarz podejrzewa wrodzoną wadę serca, wykonuje się FCG, EKG, EchoCG i radiografię.

Wiele rodzajów chorób serca łączy się ze sobą lub z innymi patologiami ogólnoustrojowymi w organizmie. U dorosłych wrodzone wady serca występują znacznie rzadziej niż u osób dorosłych dzieciństwo. Identyfikacja zaburzeń może nastąpić nawet w wieku dorosłym.

Dlaczego powstają patologie serca?

Na początek powinniśmy podkreślić czynniki ryzyka, które przyczyniają się do powstawania nieprawidłowości serca:

• wiek matki poniżej 17 lat lub po 40 latach;
• zagrożenie poronieniem;
• toksykoza pierwszego trymestru;
• choroby endokrynologiczne u kobiet w ciąży;
• historia urodzenia martwego dziecka;
• obciążona dziedziczność.

Przyczyny wrodzonych wad serca mogą być następujące: zaburzenia chromosomalne, narażenie na czynniki środowiskowe, mutacje genowe, wielogenowo-wieloczynnikowa predyspozycja (dziedziczność).

Po odłożeniu chromosomów możliwe są ich zmiany strukturalne lub ilościowe. W tym przypadku anomalie odnotowuje się w różne narządy układów, w tym układu krążenia. W przypadku trisomii autosomalnej zwykle rozwijają się ubytki w przegrodzie serca.

W przypadku mutacji pojedynczych genów wrodzone wady serca zwykle współistnieją z innymi wadami innych narządów. Nieprawidłowości kardiologiczne są wówczas częścią zespołów autosomalnych recesywnych, autosomalnych dominujących lub sprzężonych z chromosomem X.

W czasie ciąży (do trzech miesięcy) np czynniki negatywne takie jak promieniowanie jonizujące, choroby wirusowe, przyjmowanie niektórych leków, ryzyko zawodowe i złe nawyki matki przyczyniają się do nieprawidłowego tworzenia narządów.

Jeśli płód jest zakażony wirusem różyczki w macicy, najczęściej u dziecka rozwija się triada anomalii - głuchota, jaskra lub zaćma oraz wady serca.

Również kiła, opryszczka, ospa wietrzna, mykoplazmoza, adeno infekcje wirusowe, cytomegalia, cukrzyca, surowicze zapalenie wątroby, toksoplazmoza, gruźlica, listerioza itp.

Naukowcy odkryli, że rozwój wewnątrzmaciczny serca ma wpływ różne leki: progestageny, amfetaminy, preparaty litu i leki przeciwdrgawkowe.

Zaburzenia krążenia

Powyższe czynniki powodują, że w trakcie rozwoju wewnątrzmacicznego u płodu może zostać zakłócony naturalny proces tworzenia się struktur serca, co powoduje niepełne zamknięcie się komór i przedsionków, formacja patologiczna zastawki, nieprawidłowe ułożenie naczyń krwionośnych itp.

Niektóre dzieci po urodzeniu nie zamykają okienka owalnego i przewodu tętniczego

Ponieważ krążenie krwi u matki różni się od hemodynamiki noworodka, objawy pojawiają się niemal natychmiast po urodzeniu.

To, jak szybko ujawni się wrodzona wada serca, zależy od wielu czynników, m.in Cechy indywidulane ciało dziecka. W niektórych przypadkach powoduje powstawanie poważnych zaburzeń krążenia infekcja drog oddechowych lub jakąś inną chorobę.

W przypadku wad serca może pojawić się nadciśnienie w krążeniu płucnym lub hipoksemia (niska zawartość tlenu we krwi).

Około połowa dzieci umiera bez odpowiedniej opieki w pierwszym roku życia z powodu objawów niewydolności serca. Po roku dzieci czują się normalnie, ale rozwijają się uporczywe powikłania. Dlatego w niektórych przypadkach konieczna jest operacja już we wczesnym wieku.

Klasyfikacja naruszeń

Klasyfikacja wrodzonych wad serca na podstawie wpływu na przepływ krwi w płucach:

• ze zwiększonym przepływem krwi: nie powoduje wczesnej sinicy i powoduje sinicę;
• z niezmienionym;
• z wyczerpaniem: bez sinicy i z sinicą;
• łączny.

Istnieje inna klasyfikacja według grup:

1. Biały, który z kolei można wzbogacić lub zubożyć w dowolnym krążeniu krwi i bez znacznego upośledzenia krążenia.
2. Niebieskie, które pochodzą ze wzbogacenia lub wyczerpania małego koła.

Według ICD ( klasyfikacja międzynarodowa choroby) wrodzone anomalie układu krążenia zajmują pozycje od Q20 do Q28, a do Q24 zaliczają się wady serca.

Komplikacje

Powikłania wrodzonej wady serca obejmują omdlenia (omdlenia), niewydolność serca, nadciśnienie płucne, krążenie mózgowe, dusznica bolesna, bakteryjne zapalenie wsierdzia, przedłużone zapalenie płuc, zawał mięśnia sercowego, względna niedokrwistość i napady duszności i sinicy.

Objawy kliniczne (objawy) czyli jak rozpoznać chorobę?

Dzieci odmawiają piersi, są niespokojne i szybko męczą się podczas ssania.

Objawy wrodzonych wad serca zależą od rodzaju schorzenia, czasu powstania dekompensacji hemodynamicznej oraz charakteru zaburzenia krążenia.

U niemowląt z sinicą choroby obserwuje się sinicę skóry i błon śluzowych. Staje się bardziej wyraźny podczas płaczu i ssania. Wady białego serca objawiają się chłodem dłoni i stóp oraz bladością skóry.

Rozwija się tachykardia, pocenie się, duszność, zaburzenia rytmu, pulsacja i obrzęk naczyń szyi. Przy długotrwałych zaburzeniach hemodynamicznych dziecko pozostaje w tyle pod względem wzrostu, masy ciała i rozwoju fizycznego.

Zwykle zaraz po urodzeniu podczas osłuchiwania słychać szmery w sercu.

Diagnostyka

Diagnozę wrodzonych wad serca przeprowadza się za pomocą kompleksowe badanie. Przede wszystkim dziecko jest badane i osłuchiwane jest serce. Jeżeli istnieje podejrzenie możliwe anomalie, następnie są przypisywane metody instrumentalne diagnostyka - fonokardiografia, elektrokardiografia, echokardiografia, radiografia klatka piersiowa.

EKG pozwala rozpoznać przerost serca, obecność zaburzeń przewodzenia i arytmii, po manipulacji łatwiej jest ocenić nasilenie zaburzeń. Istnieje możliwość codziennego monitorowania.

Dane FCG pomagają dokładnie ocenić czas trwania, charakter i lokalizację szmerów i dźwięków serca. Rentgen pozwala określić kształt, lokalizację i wielkość serca, stan krążenia płucnego.

Za pomocą echokardiografii badane są zastawki, przegrody i duże naczynia, kurczliwość mięsień sercowy.

W przypadku złożonych zaburzeń i nadciśnienie płucne Możliwe jest wykonanie innych metod diagnostycznych: aorto- lub angiokardiografia, sondowanie i cewnikowanie jam serca, MRI serca, kardiografia.

Leczenie

Powiązany artykuł:

Poważnym problemem w kardiologii u dzieci do pierwszego roku życia jest leczenie chirurgiczne wrodzone wady serca. Jeśli u dziecka nie występują objawy niewydolności serca, a sinica jest umiarkowana, operację można przełożyć na później. późna data. Dzieci powinny znajdować się pod stałą kontrolą kardiochirurga lub kardiologa.

Metodę leczenia dobiera się w zależności od ciężkości i rodzaju wrodzonej wady serca. W przypadku nieprawidłowości przegrody serca są one zszywane lub naprawiane; możliwe jest wewnątrznaczyniowe zamknięcie ubytku za pomocą promieni rentgenowskich.

W przypadku ciężkiej hipoksemii, w celu czasowej poprawy stanu dzieci, w pierwszej kolejności wykonuje się zespolenia międzyukładowe. Dzięki temu zmniejsza się ryzyko powikłań i wzrasta utlenowanie krwi. Radykalną operację przeprowadza się, gdy zaistnieją sprzyjające warunki.

W przypadku anomalii aorty wykonuje się resekcję aorty i naprawę zwężenia aorty. Po otwarciu przewodu aortalnego zostaje on podwiązany.

Leczenie złożonych wad serca, których nie da się całkowicie wyeliminować, polega na korekcji hemodynamicznej. W niektórych przypadkach jedyny możliwa metoda Leczeniem wrodzonych wad serca jest przeszczepienie serca.

Leczenie farmakologiczne obejmuje wyłącznie leczenie objawowe zaburzenia rytmu, ostra niewydolność lewej komory lub przewlekła niewydolność serca, napady duszności i sinicy, niedokrwienie mięśnia sercowego.

Oprócz leczenia dziecko potrzebuje specjalna uwaga rodzice: prawidłowe odżywianie, zapobieganie chorobom wirusowym itp.

Rokowanie, jeśli chodzi o wczesną diagnostykę i możliwości leczenia, jest stosunkowo korzystne. Jeśli nie można przeprowadzić operacji, jest to niekorzystne.

Po tym można stać się niepełnosprawnym radykalna operacja w okresie rehabilitacji oraz z objawami niewydolności serca w stopniu II B lub wyższym.

Zapobieganie

Zapobieganie wrodzonym wadom serca obejmuje dokładne planowanie ciąży, diagnostykę prenatalną i wykluczenie narażenia na niekorzystne czynniki.

Kobiety z wadami serca wymagają w czasie ciąży szczególnej uwagi lekarzy oraz dodatkowych konsultacji i badań.

Przyczyny wrodzonych wad serca

Jest wiele różne powody występowanie wrodzonych wad serca (CHD).

Wszystkie razem wpływają na organizm kobiety w ciąży, zaburzając powstawanie narządów i układów płodu. Sezonowe wahania w występowaniu wrodzonych wad serca związane są głównie z epidemiami wirusowymi. W szczególności teratogenny (tj. powodujący wady rozwojowe) wpływ wirusa różyczki na płód, zakażenie wirusem cytomegalii, ospa wietrzna. Istnieją dowody tego samego charakteru w przypadku wirusów grypy, zwłaszcza jeśli choroba wystąpi w pierwszych trzech miesiącach ciąży. Oczywiście obecność jedynie czynnika wirusowego w rozwoju wrodzonej choroby serca jest wątpliwa. Jednak w przypadku połączenia kilku czynników teratogennych ryzyko rozwoju wrodzonej choroby serca wzrasta. Czynnik wirusowy może jedynie stać się czynnikiem wyzwalającym wdrożenie mechanizmów genetycznych. Spożywanie alkoholu w czasie ciąży odgrywa pewną rolę w powstawaniu wrodzonych wad serca i mówimy o nie tylko o mocnym alkoholu, ale także o niskoalkoholowych koktajlach, tonikach itp. Kobiety spożywające napoje alkoholowe w 50% przypadków rodzą dzieci z wrodzoną wadą serca. Dużą rolę w czasie ciąży przypisuje się ogólnemu zdrowiu somatycznemu kobiety. U cierpiących kobiet choroby ogólnoustrojowe(na przykład toczeń rumieniowaty układowy), cukrzyca dzieci częściej rodzą się z wrodzonymi wadami serca.

Wrodzone wady serca

Wrodzone wady serca (CHD) to wady rozwojowe tego narządu, które występują już od urodzenia. Powodem jest nieprawidłowy rozwój serce lub naczynia krwionośne w pobliżu serca przed urodzeniem dziecka.

Częstotliwość tej patologii wynosi 8 na 1000 dzieci. To prawie 1% noworodków.

Pomimo tego, że wady serca są główną przyczyną zgonów wśród wszystkich anomalii, wraz z postępem w leczeniu tej patologii, szanse dzieci na przeżycie wzrosły.

Przyczyny wrodzonych wad rozwojowych

Przyczyna wrodzonych wad serca jest trudna do ustalenia. Eksperci uważają, że w 90% przypadków niedobory powstają pod wpływem łącznego wpływu predyspozycji genetycznych (czynnik endogenny) i czynników środowisko(egzogenny). W 2% przypadków istotne są wyłącznie czynniki środowiskowe.

Czynniki endogenne obejmują mutacje, choroby rodzicielskie, zmiany na poziomie gamet, zbyt młody wiek i podeszły wiek rodzice.

Najpotężniejszym czynnikiem endogennym (wewnętrznym) są mutacje powstające w różne okresyżycie rodziców nienarodzonego dziecka na poziomie komórek rozrodczych (gamet) pod wpływem różne czynniki. Mutacje odpowiadają za około 10% wad serca.

Spośród nich udział mutacji chromosomowych wynosi 5-6%, a rzadko defekty genowe wynoszą 3-5%. Najczęstsze z nich to zespół Downa, któremu w 90% przypadków towarzyszy ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej oraz tzw. zespół welokardiotwarzowy. Wrodzone wady serca mogą wystąpić w przypadku patologii chromosomalnych, takich jak zespół Downa. 25% dziewcząt pochodzi z innego kraju nieprawidłowości chromosomalne, tak zwana Zespół Szereszewskiego-Turnera, ma wadę błony międzyprzedsionkowej. W przypadku trisomii 18 lub 13 dzieci często umierają z powodu wrodzonych wad serca, czyli ubytku przegrody międzykomorowej i przetrwałego przewodu tętniczego.

Nawiasem mówiąc, kolejny powszechny choroba naczyniowa najczęściej obserwowaną u dzieci w wieku 4 lat i starszych jest krwotoczne zapalenie naczyń. choroba objawiająca się zapaleniem ścian małych naczyń włosowatych.

Szereg chorób związanych z nieprawidłowościami genetycznymi może towarzyszyć wadom serca. Należą do nich zespół Marfana, zespół Smitha-Lemle-Opitza, zespół Holta-Orama i mukopolisacharydoza. 80% dzieci z zespołem Noonana i zespołem Williamsa rodzi się z wrodzoną wadą serca. W 50% przypadków jest to zwężenie tętnicy płucnej. Inny zespoły genetyczne jest to zespół Goldenhara, zespół VACTERL (tchawica, przełyk, anomalie kręgosłupa, odbytnicy i odbytu, nerki, kończyny). Większość tych zespołów diagnozowana jest w wyspecjalizowanych ośrodkach genetycznych, stosując metody diagnostyki molekularnej.

Niektóre wrodzone choroby serca przenoszą się w sposób autosomalny dominujący (pionowy). Oznacza to, że jeśli jedno z rodziców ma wrodzoną wadę serca, 50% dzieci, niezależnie od płci, urodzi się z wadą serca. W przypadku obciążonego dziedzictwa bardziej prawdopodobne jest, że dziecko urodzi się w rodzinach, w których bliscy krewni mieli podobne niedociągnięcia. Jeśli jedno z rodziców samo cierpiało na wrodzoną wadę serca, ryzyko posiadania dziecka było ryzykowne podobna patologia wynosi 10%. Jeśli w rodzinie jest już dziecko z wadą wrodzoną, ryzyko wystąpienia tej wady jest ryzykowne dla każdego następne dziecko wzrasta o 4%. Jeśli u dziecka zdiagnozowano chromosomalny lub inny nieprawidłowość genetyczna Medyczne poradnictwo genetyczne może pomóc w diagnostyce prenatalnej i określeniu ryzyka wad serca u nienarodzonych dzieci

DO czynniki wewnętrzne Obowiązują także przewlekłe choroby matki. Przede wszystkim jest to cukrzyca. powodując tzw. embriopatię cukrzycową z wrodzoną wadą serca, fenyloketonurię, epilepsję, toczeń rumieniowaty i hipowitaminozę kwasu foliowego. U kobiet chorych na niewyrównaną cukrzycę ryzyko urodzenia dziecka z wrodzoną wadą serca jest znacznie zwiększone. Uważa się, że 3-6% ciężarnych kobiet chorych na cukrzycę najczęściej rodzi dzieci z transpozycją dużych naczyń. Ten zwiększone ryzyko dotyczy cukrzycy typu I i II, nie dotyczy to jednak cukrzycy ciążowej, która jest stanem przejściowym i ustępuje po urodzeniu dziecka.

Czynniki zewnętrzne (egzogenne) obejmują: fizyczne, chemiczne i biologiczne. Najważniejszymi czynnikami powodującymi wystąpienie wrodzonej wady serca u dziecka są czynniki chemiczne i biologiczne.

Grupa czynników chemicznych obejmuje leki, które zwiększają ryzyko urodzenia dziecka z wrodzoną wadą serca. Są to leki litowe, niektóre leki przeciwdrgawkowe, leki hormonalne i leki zakłócające wchłanianie kwasu foliowego. Kobiety przyjmujące leki przeciwzapalne, takie jak ibuprofen, są dwukrotnie bardziej narażone na urodzenie dziecka z wrodzoną wadą serca. Paracetamol jest w tym przypadku bezpieczniejszą alternatywą, chociaż najlepiej jest unikać przyjmowania jakichkolwiek leków w czasie ciąży, szczególnie na trzy miesiące przed poczęciem i w pierwszym trymestrze ciąży. Jeśli nie można nie zażywać leku, należy skoordynować stosowanie leku z doświadczonym lekarzem, któremu ufasz.

Do tej grupy zaliczają się także czynniki teratogenne, takie jak alkohol, palenie tytoniu i narkotyki. Dzieci urodzone z płodem syndrom alkoholowy, często mają problemy z sercem. Z reguły jest to ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Zgodnie z badaniami palące kobiety 60% większe prawdopodobieństwo urodzenia dzieci z nieprawidłową budową serca i naczyń krwionośnych. Ma ten sam efekt bierne palenie, od trzeciego szkodliwe substancje w tym przypadku przedostaje się do środowiska. W związku substancje odurzające Kokaina ma ten sam efekt.

DO czynniki chemiczne obejmują także rozpuszczalniki organiczne, które trzykrotnie zwiększają ryzyko urodzenia dziecka z wadami serca i naczyń.

Z czynniki biologiczne Infekcje wirusowe stanowią zagrożenie. Jeśli kobieta zachoruje na różyczkę w czasie ciąży (w ciągu pierwszych 8-10 tygodni), ryzyko rozwoju wrodzonej wady serca wzrasta do 35%. Wszystkie kobiety wiek rozrodczy muszą zostać zaszczepione przeciwko różyczce, po czym unikają ciąży przez 1 miesiąc po szczepieniu. Kobiety, które przeszły grypę w pierwszym trymestrze ciąży, są dwukrotnie bardziej narażone na urodzenie dzieci z wadami serca i naczyń.

Większości wrodzonym chorobom serca nie można zapobiec. Ale jeśli będziesz przestrzegać diety i właściwej terapii choroby przewlekłe, terminowe leczenie infekcje wewnątrzmaciczne(różyczka, toksoplazmoza), zakażenie wirusem HIV u matki, można uniknąć tych problemów. Aby urodzić zdrowe dziecko, kobieta musi zaprzestać używania alkoholu, palenia tytoniu i zażywania niebezpiecznych narkotyków. leki trzy miesiące przed poczęciem.

Termin „wrodzona wada serca” odnosi się do zaburzenia występującego w życiu płodowym budowa anatomiczna serce lub naczynia wychodzące/do niego wpływające lub zastawki znajdujące się pomiędzy głównymi jamami serca. Może występować kombinacja różnych wad ze sobą lub z anomaliami w rozwoju narządów wewnętrznych.

Istnieje ponad 100 rodzajów wrodzonych wad serca (CHD). Niektóre z nich zwiększają ilość krwi trafiającej do płuc, inne ją zmniejszają, a jeszcze inne nie wpływają na ten wskaźnik. Ponadto każda wada może mieć swój własny stopień nasilenia, co wpływa na przebieg choroby. Dlatego niektóre anomalie serca i naczyń krwionośnych są widoczne od urodzenia i wymagają natychmiastowej operacji ratującej życie, inne nie są tak ostre i leczy się je lekami (przynajmniej na jakiś czas). W niektórych przypadkach wady serca pojawiają się nagle, a nie w pierwszym roku życia.

Objawy wad serca wahają się od niewielkich do zagrażający życiu. Zwykle jest to szybki oddech, niebieskawa skóra, słaby przyrost masy ciała i zmęczenie podczas ssania. Ból w klatce piersiowej nie jest typowy dla wad serca.

Trochę anatomii i fizjologii

Informacje te będą przydatne dla tych, którzy chcą zrozumieć, dlaczego dana usterka jest bardziej niebezpieczna i dlaczego daje takie objawy.

Serce to narząd pełniący funkcję pompy. Składa się z czterech komór – dwóch przedsionków i dwóch komór. Wszystkie wykonane są z trzech warstw. Wsierdzie wewnętrzne tworzy przegrody pomiędzy komorami serca:

• Pomiędzy przedsionkiem a komorą wyglądają jak zastawki. Otwierają się pod ciśnieniem krwi wpływającej do przedsionka, umożliwiając jej przedostanie się do komory. Gdy krew napływa do komory, klapki zastawek muszą się zamknąć i zapobiegać cofaniu się krwi do przedsionka. Pomiędzy lewymi komorami serca znajduje się dwupłatek zastawka mitralna, pomiędzy prawymi znajduje się zastawka składająca się z trzech płatków, zwana „trójdzielną”.
• Obie komory oddziela przegroda międzykomorowa - dość gęsta struktura o grubości 7,5-11 mm, pośrodku której znajduje się tkanka mięśniowa.
• Obydwa przedsionki oddzielone są przegrodą międzyprzedsionkową. Jest cieńszy od międzykomorowego, ale podobnie jak ten ostatni nie powinien mieć żadnych dziur.

Z lewej komory wychodzi aorta - największe naczynie o średnicy 25-30 mm. Aorta, rozgałęziająca się na wiele gałęzi o mniejszej średnicy, odchodząca od niej stopniowo w miarę pojawiania się na jej drodze narządów wewnętrznych, transportuje do nich natlenioną krew. Jego ostatnie gałęzie to tętnice biodrowe. Odżywiają narządy miednicy, a także wydzielają gałęzie sięgające stóp.

„Zmarnowana” krew, uboga w tlen, ale z dużą ilością dwutlenku węgla, opuszcza wszystkie narządy wewnętrzne przez żyłki wpływające do żył. Te ostatnie stopniowo również się łączą:

• z kończyn dolnych, miednicy, brzucha zbierają się do żyły głównej dolnej (vena cava);
• od ramion, głowy, szyi i płuc wraz z oskrzelami – do żyły głównej górnej.

Obie żyły główne, górna i dolna, wpływają do prawego przedsionka. Pełne koło wytwarza krew w ciągu 23-37 sekund.

To duży krąg krążenia krwi. W jego tętnicach ciśnienie jest wyższe niż w tych samych naczyniach małego koła.

Krążenie płucne ma na celu zapewnienie, że cała krew tętnicza w krążeniu ogólnoustrojowym może zostać natleniona - nasycona tlenem.

Pochodzi z prawej komory, która wypycha krew do pnia płucnego, który wkrótce rozgałęzia się w prawo (idzie do prawe płuco) i w lewo (idzie do lewe płuco) tętnica płucna. Rozgałęziając się na coraz mniejsze gałęzie, naczynia tętnicze dotrzeć do pęcherzyków płucnych. Tam wydzielają dwutlenek węgla, który człowiek wydycha.

Tlen nie dostaje się do tętnic, ale do krwi żylnej krążenia płucnego. Żyłki z krwią żylną łączą się, tworząc żyły, a te ostatnie, w liczbie 4, wpływają do lewego przedsionka. Krew opisuje taką ścieżkę (okrąg) w ciągu 4-5 sekund.

Krążenie łożyskowe

Podczas gdy płód rozwija się w macicy, jego płuca nie są używane, ponieważ nie ma połączenia między dzieckiem a otaczającym powietrzem. Ale tlen nadal dociera do dziecka i dzieje się to za pomocą krążenia łożyskowego. To wygląda tak:

1. natleniona krew matki dostaje się do łożyska;
2. z łożyska idzie wzdłuż żyły pępowinowej, która jest podzielona na 2 części:
   • jedna przechodzi do żyły głównej dolnej i miesza się z krwią dolnej połowy ciała, która jest już pozbawiona tlenu;
   • drugi idzie do żyła wrotna, odżywia ważny narząd - wątrobę, a następnie miesza się z krwią żyły głównej dolnej;
3. w ten sposób krew żylno-tętnicza przepływa przez żyłę główną dolną;
4. Przez żyła górna kava przepływa nieutlenioną krew;
5. Z dwóch żył głównych krew, podobnie jak u osoby po urodzeniu, wpływa do prawego przedsionka. Ale w przeciwieństwie do krążenia pozamacicznego, prawy i lewy przedsionek komunikują się ze sobą przez owalne okienko;
6. u płodu otwór owalny jest szeroki: prawie cała krew z prawego przedsionka dostaje się do lewej, a następnie do lewej komory;
7. z lewej komory krew dostaje się do aorty;
8. mała część płynie krew od prawego przedsionka do prawej komory;
9. krew wpływa z prawej komory pień płucny;
10. Ponieważ płuca są zapadnięte, ciśnienie w tętnicach tworzących pień płucny jest wyższe, dlatego krew musi zostać odprowadzona do aorty, gdzie ciśnienie jest jeszcze niższe. Dzieje się to poprzez specjalne naczynie - przewód botallus, który musi zamknąć się po urodzeniu. Wpływa do aorty po tym, jak tętnice odchodzą od niej do głowy i górne kończyny(to znaczy ci drudzy otrzymują więcej natlenionej krwi);
11. 60% ogólnoustrojowego przepływu krwi przepływa przez 2 tętnice pępowinowe (odchodzą z obu stron żyła pępowinowa) do łożyska;
12. 40% krwi z kręgu ogólnoustrojowego trafia do narządów dolnych części ciała.

To właśnie dzięki cechom strukturalnym koła łożyskowego powstała wrodzona wada serca nie prowadzi do znacznego pogorszenia stanu dziecka w macicy.

Normalne zmiany w układzie sercowo-naczyniowym po urodzeniu

Kiedy rodzi się dziecko, otwór owalny, będący połączeniem między przedsionkami, powinien zamknąć się w ciągu pierwszego roku życia. Dzieje się tak, ponieważ gdy płuca rozszerzają się pod wpływem powietrza, zwiększa się przepływ krwi w płucach. W rezultacie wzrasta ciśnienie w lewym przedsionku, a to „pchnięcie” prowadzi do jego zamknięcia owalne okno. Nie leczy się od razu: im bardziej dziecko krzyczy, płacze, pracuje nad ssaniem (np problemy neurologiczne lub wady rozwojowe, np rozszczep wargi), tym dłużej nie tworzy się w tym miejscu mocna konstrukcja tkanka łączna- „tłumik”.

Jeśli chodzi o przewód botallus, sytuacja jest bardziej skomplikowana. Powinien zamknąć się w pierwszych dniach po urodzeniu, jeśli jednak utrzymuje się w tętnicy płucnej wysokie ciśnienie krwi, pozostaje otwarte. Ułatwia to niedotlenienie doznane podczas porodu, co prowadzi do skurczu naczyń płucnych.

W ciągu pierwszych 5-7 dni ciśnienie w tętnicy płucnej zmniejsza się podczas skurczu serca i powinno powrócić do normy w ciągu 2 tygodni po urodzeniu. Następnie nadal się zmniejsza, ponieważ naczynia płucne ulegają zmianom: zmniejsza się ich pogrubienie warstwa mięśniowa zanikają drobne tętnice płucne, część naczyń prostuje się (wcześniej były kręte). Ponadto pęcherzyki płucne, główne obszary wymiany tlenu między powietrzem wpadającym do płuc a krwią, rozszerzają się w płucach.

Występowanie wrodzonych wad serca

Wrodzona wada serca u noworodków występuje u 0,8–1,2%. W 2013 roku zarejestrowano ją u 34,3 mln osób na całym świecie. Stanowi od 10 do 30% wszystkich wad wrodzonych i zajmuje drugie miejsce po wadach rozwojowych układu nerwowego.

W zależności od charakteru rozpoznania wrodzoną wadę serca można wykryć w 4–75 przypadkach na 1000 noworodków urodzonych żywych. U 0,6–1,9% są one umiarkowane do ciężkich. Wrodzone wady serca są główną przyczyną zgonów dzieci z powodu wad rozwojowych. Przykładowo w 2013 roku na świecie zginęło 323 tys., a w 1990 r. – 366 tys. A jeśli dziecko z wadą wrodzoną dożyje 15 lat, to nie jest konieczne, aby z niego „wyrosło”, a ryzyko poważne powikłania teraz zmniejszone.

Najczęstsze wady serca to:

• ubytek przegrody międzykomorowej (1/5 wszystkich wad wrodzonych);
• ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej (10-15% w całej strukturze);
• otwarty przewód botalny (10-15% w całej strukturze);
• koarktacja aorty;
• zwężenie aorty;
• zwężenie płuc;
• transpozycja wielkich naczyń.

Istnieją wady, które częściej występują u chłopców, inne są bardziej typowe dla dziewcząt, ale są też takie, których częstotliwość jest w przybliżeniu taka sama u obu płci. Tak więc u niemowląt płci męskiej obserwuje się zwężenie, koarktację aorty, przełożenie dużych naczyń, ogólne pień tętniczy, tetralogia Fallota, zwężenie płuc. U dziewcząt stwierdza się przetrwały przewód tętniczy, ubytki w przegrodzie międzykomorowej i międzyprzedsionkowej oraz triadę Fallota. Informacja o płci rozwijającego się płodu zwiększa prawdopodobieństwo wczesna diagnoza charakterystyczne wady.

Największe obawy dotyczące możliwej obecności takich wad dotyczą wcześniaków i dzieci urodzonych z masą ciała poniżej 3 kg. To właśnie te noworodki wymagają szybkiego wdrożenia wszystkich działań diagnostycznych w celu identyfikacji możliwe wady rozwój możliwie najwcześniej.

Dlaczego serce może rozwinąć się wada wrodzona

Często nie można wykryć przyczyny wad serca u noworodków. W niektórych przypadkach może tak być indywidualne powody lub ich kombinacja (najczęściej kombinacja czynników genetycznych i różnych wpływów zewnętrznych):

Czynniki genetyczne

To może być:

• zaburzenia chromosomalne (w 5% przypadków): trisomia na chromosomach 21, 13 i 18;
• mutacje genów (w 2% przypadków): w genach TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Najczęściej mutacje te mają charakter sporadyczny, występują losowo i nie można ich przewidzieć przed ciążą. Można pomyśleć o tym, że dziecko może urodzić się z wrodzoną wadą serca, gdy w rodzinie są (były) osoby cierpiące na wrodzone wady serca, zespół Downa, zespół Turnera, zespół Marfana, zespół DiGeorge’a, zespół Holta-Orama, Zespół Kartagenera, zespół Noonana i inne. Musisz także podejrzewać wadę serca, jeśli u płodu wykryje się podobny zespół.

Choroba zakaźna

doświadczana przez kobietę w ciąży, szczególnie jeśli wydarzyła się na początku ciąży. Najbardziej niebezpieczne dla rozwijającego się serca płodu są: różyczka, wirusy ARVI (zwłaszcza grypa i zakażenie adenowirusem), grupa opryszczkowa (zwłaszcza ospa wietrzna i opryszczka pospolita), Wirusowe zapalenie wątroby, cytomegalia, kiła, gruźlica, listerioza, toksoplazmoza, mykoplazmoza.

Czynniki środowiskowe

zanieczyszczone powietrze, promieniowanie, życie na obszarach górskich lub w miejscach o wysokim ciśnieniu atmosferycznym.

Toksyczny wpływ na płód w przypadku ciąży:

• przyjmuje niektóre leki: leki przeciwbakteryjne i sulfonamidowe, leki przeciwdrgawkowe i przeciwpadaczkowe (np. Trimetadion), preparaty litu, leki przeciwbólowe i leki hormonalne;
• pali;
• bierze narkotyki (zwłaszcza toksyczny wpływ amfetamina działa na serce płodu);
• współpracuje z produktami malarskimi i lakierniczymi, azotanami;
• pije alkohol, zwłaszcza gdy pierwsze tygodnie ciąża.

Przyczyny związane z metabolizmem matki:

kiedy ona cierpi choroby endokrynologiczne(zwłaszcza cukrzyca), jest niedożywiona lub wręcz przeciwnie, otyła.

Jeśli kobieta w ciąży choruje na choroby takie jak:

toczeń rumieniowaty układowy, fenyloketonuria, reumatyzm.

Ryzykowne

Ponadto możemy powiedzieć, że następujące kobiety w ciąży są zagrożone rozwojem wrodzonych wad serca u dzieci:

• powyżej 35. roku życia lub poniżej 15. roku życia;
• mając historię urodzenia martwego dziecka;
• z historią poronień samoistnych;
• ze złymi nawykami (szczególnie niebezpieczne jest spożywanie alkoholu: ryzyko wrodzonej wady serca sięga 40%);
• jeśli dziecko zostało poczęte od krewnego;
• gdy wyrażona jest toksyczność pierwszego trymestru;
• jeżeli ciąża przebiega z groźbą przerwania;
• którego rodzina ma krewnych z wadami serca.

W jakim wieku rozwija się choroba serca?

Krytycznym okresem, w którym powyższe czynniki mają duże prawdopodobieństwo wystąpienia wad serca, są pierwsze 3 miesiące ciąży. W tym czasie tworzą się struktury serca, a wpływ toksyn drobnoustrojowych, leczniczych lub przemysłowych na organizm płodu może zatrzymać ich rozwój lub doprowadzić do powstania serca „jak na poprzednim etapie filogenezy” (na przykład jak u gady, ptaki lub płazy). Struktury serca powstają według jasno opracowanego planu, a zmiany w nim prowadzą do powstania tej czy innej wady.

Około 15. dnia rozwoju wewnątrzmacicznego komórki tworzące serce znajdują się w środkowym warstwie zarodkowej (mezodermie) w postaci dwóch pasków w kształcie podkowy. Niektóre komórki migrują tutaj z obszaru zewnętrznego listka zarodkowego (ektodermy), zwanego grzebieniem nerwowym, obszaru dostarczającego różne komórki nerwowe do różnych części ciała.

W 19 dniu powstaje 1 para elementów naczyniowych - rurki wsierdzia. Łączą się ze sobą, komórki między nimi ulegają zaprogramowanej śmierci, a komórki pierwotnego serca migrują do jajowodu i do 21. dnia tworzą wokół siebie pierścień komórek mięśniowych. Do 22. dnia serce zaczyna się kurczyć, a krew zaczyna krążyć.

W ciągu 22 dni układ naczyniowy jest układem dwustronnie symetrycznym ze sparowanymi naczyniami po obu stronach ciała i serca, reprezentowanym przez prymitywną rurkę umieszczoną pośrodku, w środkowej warstwie ciała. Jego odcinki, z których powstają przedsionki, są położone dalej od głowy (choć powinno być odwrotnie).

Od 23 do 28 dnia rurka serca składa się i skręca. Przyszłe komory przesuwają się na lewą stronę środka, zajmując ostateczną lokalizację, a przedsionki przesuwają się do przedniej części ciała. W 28. dniu tkanka rurki serca rozszerza się iw ciągu 2 tygodni tworzą się tutaj 4 jamy serca oddzielone pierwotną przegrodą błonową. Jeśli na tym etapie zadziała szkodliwy czynnik, krew będzie przepływać między jamami serca.

Komórki migrujące z grzebienia nerwowego powodują utworzenie opuszki serca, głównej drogi odpływu z serca. Cebulę należy podzielić na 2 części rosnącą spiralną przegrodą, a następnie dział rosnący aorta i pień płucny. Jeśli separacja przez przegrodę nie zakończy się, powstaje ubytek - przetrwały przewód tętniczy. A jeśli naczynia są ułożone odwrotnie, następuje transpozycja wielkich naczyń.

Obie połówki drogi odpływu muszą zajmować określone pozycje w niektórych komorach. Pod wpływem czynników szkodliwych na tym etapie powstaje ubytek „aorty jeżdżącej” (gdy naczynie wychodzi z przegrody międzykomorowej).

Część komórek przegrody pierwotnej obumiera, tworząc otwór. Jednocześnie tutaj rosną Komórki mięśniowe, tworząc przegrodę wtórną, ale szczelina między przedsionkami pozostaje. To jest otwór owalny (okno) - bocznik, przez który krew przepływa z prawego do lewego przedsionka. Na tym samym etapie powstaje przewód botallis - kanał łączący aortę z tętnicą płucną.

Jakie są niebezpieczeństwa związane z wrodzonymi wadami serca?

Wrodzone wady serca prowadzą do rozwoju poważnych objawów i powikłań poprzez jeden z dwóch mechanizmów:

1. Przepływ krwi przez naczynia zostaje zakłócony. W przypadku anomalii z niewydolność zastawek lub ubytki przegrody, części serca są przeciążone zwiększoną objętością krwi. Jeśli wady polegają na zwężeniu (zwężeniu) otworów lub naczyń krwionośnych, wówczas serce jest przeciążone oporem. Po pierwsze, z powodu jakiegokolwiek przeciążenia warstwa mięśnia sercowego wzrasta, a siła jej skurczów wzrasta. Następnie mechanizmy kompensacyjne „rozpadają się”, a mięśnie powiększonego serca stają się cieńsze. Zakłóca to krążenie ogólnoustrojowe i prowadzi do niewydolności serca.
2. Występuje zaburzenie ogólnoustrojowego przepływu krwi: albo w małym kółku jest dużo krwi, albo w jednym z kół jest mało krwi. Z tego powodu pogarsza się dopływ tlenu do narządów.

W przypadku „niebieskich” defektów dostarczana jest mniejsza ilość tlenu z powodu zakłócenia szybkości przepływu krwi przez naczynia. Gdy wada jest „biała”, niedotlenienie wiąże się z trudnościami w uwalnianiu tlenu przez cząsteczki hemoglobiny.

Te mechanizmy patogenetyczne stanowią podstawę klasyfikacji wrodzonych wad serca na fazy, co z kolei służy do określenia taktyki leczenia. Zatem istnieją 3 fazy choroby:

Faza 1 – kompensacja i adaptacja. Organizm kompensuje powstałe zaburzenia poprzez zwiększenie nasycenia mięśnia sercowego.

Faza 2 ma charakter względnie kompensacyjny. Mięsień sercowy nie funkcjonuje już tak intensywnie. Struktura i regulacja serca są zakłócone. Rozwój fizyczny dziecka i aktywność fizyczna poprawiają się.

Faza 3 – terminal. Występuje, gdy wyczerpią się możliwości kompensacyjne serca, dlatego rozwijają się w mięśniu sercowym i narządach wewnętrznych. zmiany dystroficzne. Ten etap kończy się śmiercią. Przybliż jego natarcie choroba zakaźna, choroby płuc i inne patologie.

Klasyfikacja wrodzonych wad serca

Istnieje ponad 100 form wrodzonych wad serca. W zależności od charakteru zmian w krążeniu krwi i odpowiednio głównych objawów, istnieją 2 główne rodzaje wad - „niebieski” (w którym skóra dziecka ma niebieskawy odcień) i „biały” (skóra dziecka jest blada) . Mają też swój własny oddział.

Anomalie „białe”:

z nimi krew tętnicza i żylna nie mieszają się. Ale to nie wyklucza możliwości wypływu krwi z obszaru więcej wysokie ciśnienie(od lewej komory, czyli dużego koła) do dolnego obszaru (do prawej komory - „źródła” krążenia płucnego):

• wady, w których zwiększa się objętość krwi w małym kółku. Jest to funkcjonujący przewód tętniczy, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, komunikacja przedsionkowo-komorowa;
• anomalie związane ze zmniejszeniem ilości krwi w małym kółku: na przykład izolowane zwężenie pnia płucnego;
• wady powodujące zmniejszenie (uszczuplenie) krwi w kręgu układowym: izolowane zwężenie ujście aorty, koarktacja aorty;
• bez specjalnego wypływu krwi z prawej strony na lewą. Dzieje się tak, gdy serce ma normalną budowę, ale nie jest umiejscowione na swoim miejscu, ale po prawej stronie (dekstrokardia), pośrodku klatki piersiowej (mezokardia), w Jama brzuszna(dystopia brzuszna serca), szyjna (dystopia szyjna). Podobny typ wady jest charakterystyczny dla dwupłatka zastawka aorty(musi to być trójdzielny)

Wady „niebieskie”, gdy dochodzi do mieszania się krwi tętniczej i żylnej:

• gdy następuje wzbogacenie krążenia płucnego (zespół Eisenmengera, przełożenie dużych naczyń);
• z wyczerpaniem się małego koła: tetralogia Fallota, wada Ebsteina.

Jak objawiają się wrodzone wady serca?

Objawy chorób serca zależą od rodzaju patologii.

Oznaki „niebieskich” wad

Wady takie jak przetrwały pień tętniczy, tetralogia Fallota, wrodzone zrośnięcie (zwężenie) zastawki trójdzielnej, anomalia połączenia żył płucnych objawiają się następującymi objawami:

• wargi i trójkąt nosowo-wargowy w spoczynku mogą być niebieskawe (jeśli wada jest znaczna), ale kolor ten może pojawić się jedynie podczas krzyku, ssania lub aktywność fizyczna;
• niebieskawe palce, które z biegiem czasu przybierają wygląd „ pałeczki„: całkowicie cienki, ale pogrubiony w okolicy paliczków paznokciowych;
• szorstki szmer nad sercem;
• częsty choroba zakaźna, zapalenie płuc;
• słabość;
• zwiększone oddychanie;
• opóźniony rozwój fizyczny i psychiczny;
• dzieci są niskie;
• dojrzewanie następuje późno.

Oprócz zmian w kolorze skóry, zmęczeniu, osłabieniu, duszności i zmianach częstości akcji serca, należy podejrzewać wrodzoną wadę serca, jeśli u dziecka występuje jedna z poniższych anomalii (w skrócie VACTERL):

• V – anomalie kręgosłupa (kręgosłupowe);
• A – atrezja odbytu;
• C – zaburzenia sercowo-naczyniowe (sercowo-naczyniowe);
• T – przetoka przezprzełykowa (nieprawidłowe połączenia przełyku z innymi narządami);
• E – atrezja przełyku;
• R – anomalia nerek (nerek);
• L – wady rozwojowe kończyn.

Oznaki „białych” wad

Takie anomalie, które występują wraz ze wzbogaceniem krążenia płucnego, na przykład ubytek przegrody międzykomorowej, można podejrzewać natychmiast po urodzeniu dziecka. Ten:

• szmery w sercu i przyspieszona akcja serca, które zwykle słyszy natychmiast neonatolog badający dziecko zaraz po urodzeniu;
• niebieskawe przebarwienie skóry, szczególnie widoczne na kończynach;
• oddychanie częstsze niż zwykle;
• słaby apetyt;
• niewielka waga;
• brak apetytu lub słaba chęć karmienia piersią;
• bezczynność;
• Dziecko ssie pierś/smoczek, ale szybko się męczy i puszcza.

Jeśli ubytek w przegrodzie jest niewielki, a wszystkie te objawy są łagodne, wówczas słaby przyrost masy ciała powinien zaalarmować rodziców. Drobne defekty mogą zagoić się nawet do 10. roku życia, należy jednak przeprowadzić leczenie mające na celu zmniejszenie ciśnienia w układzie krążenia płucnego.

Anomalie przegrody międzyprzedsionkowej charakteryzują się także zaburzeniami rytmu serca i pojawieniem się wypukłości ściany klatki piersiowej w okolicy serca („garb serca”).

Anomalia taka jak koarktacja aorty charakteryzuje się uczuciem ciężkości i pulsowania w głowie, uderzeniami „ciepła” w głowę, zawrotami głowy i dusznością. Na szyi widoczne są pulsujące tętnice. Nogi odczuwają drętwienie, osłabienie nóg; jest im zimno, a podczas wysiłku fizycznego występują skurcze mięśni łydek.

Jeśli w przypadku „białej” wady nie dochodzi do mieszania krwi tętniczej i żylnej, objawia się to następującymi objawami:

• ból w okolicy serca;
• przyspieszone tętno;
• zawroty głowy, możliwe, że z omdleniem;
• podwyższone ciśnienie krwi;
• duszność;
• pulsujący ból głowy.

Powikłania wrodzonych wad serca

Konsekwencje chorób serca zależą od postaci wady i jej nasilenia. Główne komplikacje to:

• bakteryjne zapalenie wsierdzia;
• Zawał serca;
• częste zapalenie oskrzeli i płuc;
• ataki z dusznością i niebieskawą skórą;
• dusznica bolesna;
• zawał mięśnia sercowego;
• zakrzepica żył obwodowych;
• choroba zakrzepowo-zatorowa naczyń mózgowych;
• reumatyczne zapalenie wsierdzia;
• tętniaki naczyniowe lub ich wczesna miażdżyca (typowa dla koarktacji aorty).

Diagnostyka

Niektóre wady serca wykrywa się w czasie ciąży za pomocą echokardioskopii płodu. Badanie to przeprowadza się pomiędzy 18. a 24. tygodniem ciąży za pomocą sondy przezbrzusznej lub przezpochwowej.

Często wrodzoną chorobę serca można podejrzewać po urodzeniu - na podstawie cechy wygląd, zmęczenie, odmowa piersi. Czasem uwagę lekarza od razu zwracają zaburzenia rytmu serca, szmery w sercu, poszerzenie granic tego narządu.

Jeśli podczas badania nie zostanie wykryta żadna patologia, wadę można podejrzewać na podstawie rutynowego elektrokardiogramu lub prześwietlenia klatki piersiowej wykonywanego w przypadku podejrzenia zapalenia płuc. Wady serca potwierdza się za pomocą echokardioskopii z dopplerografią (USG serca z określeniem przepływu krwi w jamach i przez duże naczynia), ale ostateczne rozpoznanie stawia się w ośrodku kardiologicznym na podstawie następujących danych:

• echokardioskopia klasy specjalistycznej;
• wprowadzanie cewników do jam serca w celu pomiaru w nich ciśnienia;
• angiokardiografia.

Terapia wad

Leczenie wrodzonych wad serca dzieli się na medyczne i chirurgiczne. Pierwszy typ stosuje się przy drobnych defektach, a także na etapach przygotowania do i po interwencji. Ma na celu stabilizację ciśnienia w układzie tętnic płucnych lub krążeniu ogólnoustrojowym, poprawę trofizmu mięśnia sercowego i wchłaniania tlenu narządy wewnętrzne. W tym celu przepisują:

• leki moczopędne;
• sole potasowe;
• preparaty naparstnicy;
• leki antyarytmiczne;
• beta-blokery;
• indometacyna – zgodnie ze schematem. To jedyna radykalna rzecz farmakoterapia co może całkowicie rozwiązać problem w przypadku otwartego przewodu tętniczego.

Niektóre anomalie serca mogą ustąpić samoistnie, bez leczenia chirurgicznego, jednak zazwyczaj nie dotyczy to wad „niebieskich”.

Chirurgia wad serca uwzględnia rodzaj i fazę wady:

1. Jeśli wada serca mieści się w fazie I, przeprowadza się do roku życia pilna operacja. Na przykład wyczerpanie się małego kółka oznacza sztuczne zwężenie tętnicy płucnej; przepełnienie małego kółka oznacza założenie sztucznego przewodu tętniczego.
2. W fazie II jest to realizowane planowana operacja który przeprowadza się po dokładnym przygotowaniu, w Inne czasy(zwykle przed okresem dojrzewania).
3. W przypadku dekompensacji, gdy wada zostanie wykryta już w trzeciej fazie, można zastosować jedynie tego typu interwencję, która w niewielkim stopniu poprawi jakość życia dziecka.

Jeśli anomalia serca została wykryta przed urodzeniem, niektóre rodzaje operacji można wykonać już w macicy. W przypadkach, gdy nie jest to możliwe, a wada ma charakter zagrażający życiu, kobieta rodzi w specjalistycznym szpitalu, po czym zaraz po urodzeniu dziecko zostaje poddane niezbędnej interwencji. W przypadku niektórych poważnych wad możliwy może być przeszczep serca.

Prognoza

Wrodzona wada serca – jak długo z nią żyjesz? Opiera się to na formie anomalii:

• Przy funkcjonującym przewodzie bocznym, anomaliach przegrody czy zwężeniu tętnicy płucnej śmiertelność w pierwszym roku życia bez leczenia wynosi 8-11%.
• Tetralogia (połączenie 4 wad) Fallota i patologie budowy mięśnia sercowego powodują śmiertelność dzieci poniżej pierwszego roku życia na poziomie 24–36%.
• Koarktacja, zwężenie aorty i dekstrapozycja aorty prowadzą do śmiertelności w pierwszym roku życia na poziomie 36–52%. Przeciętny czas trwaniażycie - 12 lat.
• W przypadku hipoplazji lewej komory, zarośnięcia płuc i pnia aorty wspólnej 73–97% chorych umiera w ciągu pierwszych 12 miesięcy życia.

Aby jak najbardziej zapobiec powstawaniu wad serca, jeszcze przed ciążą, należy zaszczepić kobietę przeciwko różyczce, sól jodowana I kwas foliowy. W czasie ciąży matka nie powinna palić, pić alkoholu i zażywać narkotyków. Na częste przypadki wady serca w rodzinie kobieta lub mężczyzna powinni skonsultować się z genetykiem i być może nie planować ciąży.

Wrodzona choroba serca to anatomiczna wada serca, jego naczyń lub zastawek, która pojawia się w macicy.

Wrodzone wady serca u dzieci mogą nie być zauważalne, ale mogą ujawnić się natychmiast po urodzeniu. Choroba ta występuje średnio w 30% przypadków i zajmuje 1. miejsce wśród chorób powodujących śmierć noworodków i dzieci do pierwszego roku życia. Po roku śmiertelność spada, a w wieku 1-15 lat. Około 5% dzieci umiera.

Wyróżnia się siedem głównych typów wrodzonych wad serca u noworodków: patologia przegrody międzykomorowej, patologia przegrody międzyprzedsionkowej, koarktacja aorty, zwężenie aorty, przetrwały przewód tętniczy, przełożenie wielkich naczyń, zwężenie płuc.

Powody pojawienia się

Głównymi przyczynami wad wrodzonych są wpływy zewnętrzne dla płodu w I trymestrze ciąży. Może powodować wady w rozwoju serca Choroba wirusowa matki (np. różyczka), narażenie na promieniowanie, narażenie na leki, narkomania, alkoholizm matki.

Zdrowie ojca dziecka również odgrywa ważną rolę, ale jednocześnie czynniki genetyczne odgrywają najmniejszą rolę w rozwoju wrodzonych wad serca u dzieci.

Identyfikuje się także następujące czynniki ryzyka: zatrucie i zagrożenie poronieniem w I trymestrze ciąży, obecność w przeszłości ciąż, które zakończyły się poronienie dziecko, wywiad rodzinny dotyczący dzieci z wadami wrodzonymi (u bliskich krewnych), patologie endokrynologiczne oboje małżonkowie, wiek matki.

Objawy wrodzonej choroby serca

Noworodki z wrodzoną wadą serca mają niebieskawe lub niebieskie usta, uszy, skóra. Sinica u dziecka może również pojawić się, gdy płacze lub ssie pierś. Niebieskawy kolor skóry jest charakterystyczny dla tzw. „niebieskich wad serca”, ale zdarzają się też „białe wady wrodzone”, w których dziecko ma bladą skórę oraz zimne dłonie i stopy.

W sercu dziecka słychać szmer. Objaw ten nie jest głównym objawem, ale jeśli występuje, należy zadbać o dodatkowe badania.

Zdarzają się przypadki, gdy wadzie towarzyszy niewydolność serca. Rokowanie w większości przypadków jest niekorzystne.

Anatomiczne patologie serca można zobaczyć na EKG, echokardiogramie i prześwietleniach rentgenowskich.

Jeśli wrodzona wada serca nie jest zauważalna bezpośrednio po urodzeniu, dziecko może wyglądać na zdrowe przez pierwsze dziesięć lat życia. Ale potem zauważalne jest odchylenie w rozwoju fizycznym, pojawia się błękit lub bladość skóry, a podczas wysiłku fizycznego pojawia się duszność.

Rozpoznanie choroby

Lekarz stawia podstawową diagnozę, badając dziecko i słuchając serca. Jeżeli istnieją podstawy do podejrzeń wrodzonej wady serca, dziecko kierowane jest na dalsze badania. Stosować różne metody diagnostyka możliwe jest także badanie płodu w łonie matki.

Echokardiografia płodu służy do badania kobiety w ciąży. Ten diagnostyka ultradźwiękowa, bezpieczne dla matki i płodu, pozwalające na rozpoznanie patologii i zaplanowanie leczenia wrodzonej wady serca.

Innym rodzajem jest echokardiografia badanie USG, ale już urodzone dziecko, pomaga zobaczyć budowę serca, wady, zwężone naczynia krwionośne i ocenić pracę serca.

Elektrokardiografia służy do oceny przewodnictwa serca i pracy mięśnia sercowego.

Rentgen klatki piersiowej służy do określenia niewydolności serca. Więc widzisz nadmiar płynu w płucach, rozszerzenie serca.

Jeszcze jeden Metoda rentgenowska Wykrycie wrodzonej wady serca polega na cewnikowaniu naczyń. Poprzez tętnica udowa Kontrast jest wstrzykiwany do krwioobiegu i wykonuje serię prześwietlenia rentgenowskie. W ten sposób można ocenić budowę serca i określić poziom ciśnienia w jego komorach.

Do oceny nasycenia krwi tlenem wykorzystuje się pulsoksymetrię – za pomocą czujnika umieszczonego na palcu dziecka rejestrowany jest poziom tlenu.

Leczenie wrodzonej wady serca

Sposób leczenia wady dobierany jest w zależności od jej rodzaju. Dlatego stosuje się zabiegi małoinwazyjne z cewnikowaniem, chirurgią otwartą, przeszczepianiem i farmakoterapią.

Technologia cewników umożliwia leczenie wrodzonych wad serca bez radykalnej operacji. Przez żyłę na udzie wprowadza się cewnik, pod kontrolą RTG wprowadza się go do serca, a w miejsce ubytku wprowadza się specjalne cienkie instrumenty.

Jeśli cewnikowanie nie jest możliwe, przepisuje się operację. Metoda ta wyróżnia się tym, że jest coraz dłuższa trudny okres powrót do zdrowia.

Czasami leczenie chirurgiczne wrodzonych wad serca, głównie w ciężkich przypadkach, przeprowadza się w kilku etapach.

W przypadku wad nieleczalnych u dziecka wskazany jest przeszczep serca.

Terapia lekowa jest często stosowana w leczeniu dorosłych i starszych dzieci. Za pomocą leków można poprawić czynność serca i zapewnić prawidłowe ukrwienie.

Zapobieganie chorobom

Konwencjonalnie profilaktykę wrodzonych wad serca dzieli się na zapobieganie ich rozwojowi, zapobieganie ich niekorzystnemu rozwojowi oraz zapobieganie powikłaniom.

Zapobieganie występowaniu wad polega bardziej na poradnictwo medyczne i genetyczne na etapie przygotowania do ciąży niż do jakichkolwiek konkretnych działań. Na przykład kobietę, której rodzina (lub rodzina partnera) ma trzy lub więcej osób z wadami wrodzonymi, należy ostrzec o niepożądanym zajściu w ciążę. Nie zaleca się posiadania dzieci małżonkowie, gdzie oboje partnerzy cierpią na tę chorobę. Kobieta chora na różyczkę powinna zostać dokładnie zbadana.

Aby zapobiec niekorzystnemu rozwojowi choroby, konieczne jest przeprowadzenie niezbędnych działań procedury diagnostyczne, wybierz i przeprowadź optymalne leczenie korygujące stan. Dziecko z wadą wrodzoną wymaga szczególnej opieki i jej leczenia. specjalna opieka. Często śmiertelność dzieci z wadami wrodzonymi do pierwszego roku życia wiąże się z niewystarczającą opieką nad dzieckiem.

Aby zapobiec powikłaniom choroby, należy zająć się samym zapobieganiem tym powikłaniom.

W wyniku wrodzonej wady serca mogą wystąpić: bakteryjne zapalenie wsierdzia, czerwienica („zagęszczenie krwi”) powodująca zakrzepicę, bóle głowy, zapalenie naczyń obwodowych, chorobę zakrzepowo-zatorową naczyń mózgowych, choroby układu oddechowego, powikłania związane z płucami i ich naczyniami krwionośnymi.

Film z YouTube na temat artykułu:

Od samego początku ciąży przyszłym rodzicom nieustannie nawiedza myśl: „Gdyby tylko dziecko urodziło się zdrowe!” Rzeczywiście niewiele rzeczy może bardziej niepokoić i przerażać niż choroby wieku dziecięcego. A kiedy mówimy o tak strasznej diagnozie jak wada wrodzona sercach dzieci, wiele popada w rozpacz.

Tak naprawdę nie należy się poddawać: kiedy terminowa diagnoza a przy odpowiednim leczeniu całkiem możliwe jest uratowanie dziecka przed poważną chorobą.

Już samo sformułowanie „wrodzona wada serca” budzi grozę, a tajemnicze skróty, jakie lekarz wpisuje w karcie dziecka, mogą w tym wypadku wprawić rodziców w panikę. Warto jednak się uspokoić i dowiedzieć się, jakie zaburzenia charakteryzują się kombinacją liter wrodzonej wady serca.

Serce jest jednym z najważniejsze narządy człowieka, a jego zadaniem jest zapewnienie prawidłowego przepływu krwi, a co za tym idzie nasycenia całego organizmu niezbędnym tlenem i składniki odżywcze. Z powodu skurczu mięśnia sercowego krew żylna nasycona dwutlenkiem węgla dostaje się do dolnych komór serca - przedsionków. Przechodząc do komór - górnych komór serca, krew jest ponownie wzbogacana w tlen i wysyłana do głównych tętnic, przez które jest dostarczana do narządów i tkanek, dając im wszystko przydatny materiał i odprowadzanie dwutlenku węgla i produktów przemiany materii. Następnie krew przepływa przez żyły i ponownie wpływa do przedsionka. Przepływ krwi z komór i jej równomierne i terminowe uwalnianie do tętnic regulują zastawki mięśniowe.

Krążenie krwi w organizmie odbywa się dwukierunkowo. Krążenie ogólnoustrojowe rozpoczyna się w lewym przedsionku i kończy w prawej komorze. Ta droga naczyniowa utrzymuje funkcje życiowe wszystkich tkanek i narządów. Jednak serce stale potrzebuje tlenu, więc krążenie płucne łączy je tylko z płucami, zaczynając od prawego przedsionka, przechodząc przez tętnice płucne i powrót do lewej komory.

Jest oczywiste, że serce i naczynia krwionośne stanowią przejrzysty, nienagannie usprawniony układ, w którym po prostu nie istnieją nieistotne szczegóły. Najmniejszy błąd w funkcjonowaniu któregokolwiek elementu narządu może spowodować zaburzenia w całym organizmie, a w szczególnie poważnych przypadkach nawet doprowadzić do fatalny wynik. Dlatego niewłaściwie funkcjonujące komory serca, przedwczesne otwieranie lub uszkodzenie zastawek duże statki i są klasyfikowane jako wady serca.

Według statystyk na tysiąc zdrowych dzieci przypada 6-8 dzieci z patologiami serca. Wrodzona wada serca u noworodków jest drugą najczęstszą chorobą układu sercowo-naczyniowego.

Najczęściej występowanie patologii serca i naczyń krwionośnych jest spowodowane następującymi przyczynami.

1. Choroby zakaźne we wczesnej ciąży. Choroby te są szczególnie niebezpieczne w pierwszym trymestrze ciąży, pomiędzy 3. a 8. tygodniem ciąży, kiedy kształtuje się serce i naczynia krwionośne dziecka. Najbardziej podstępna choroba jest różyczka, która powoduje poważne uszkodzenie płodu.
2. Wiek i stan zdrowia matki. Z wiekiem siły ochronne ciało stopniowo słabnie, a podczas ciąży hormonalne i układ odpornościowy są restrukturyzowane w taki sposób, aby maksymalnie chronić zdrowie kobiety, nawet kosztem nienarodzonego dziecka. Dlatego starszy przyszła mama i im więcej ma chorób przewlekłych, tym większe ryzyko nieprawidłowego ukształtowania się układu sercowo-naczyniowego dziecka.
3. Niezgodność zdrowy wizerunekżycie w czasie ciąży - palenie, zażywanie narkotyków, napoje alkoholowe, niekontrolowane zażywanie leków czy praca w niebezpiecznych branżach negatywnie wpływają na organizm, a przede wszystkim na pracę serca.
4. Dziedziczność. Niestety, skłonność do patologii serca może być przekazywana na poziomie genetycznym. A jeśli wśród twoich krewnych ze strony matki lub ojca zdiagnozowano u kogoś wrodzoną wadę serca, wówczas ciążę należy bardzo uważnie monitorować, ponieważ ryzyko choroby jest niezwykle wysokie.

Nikt nie może dać 100% gwarancji, że u dziecka nie wystąpią wady serca. Jednakże przyszła mama w stanie ograniczyć to ryzyko do minimum. Odpowiednie odżywianie, odmowa złe nawyki, wzmocnienie układu odpornościowego i staranne planowanie ciąży zapewni normalny rozwój I prawidłowa formacja wszystkie narządy nienarodzonego dziecka.

Jak objawia się patologia?

Często po zidentyfikowaniu patologii serca u dziecka rodzice boją się nie tyle samej diagnozy, ile braku niezbędnych informacji. Formuły stosowane przez lekarzy często nie tylko nie wyjaśniają sytuacji, ale wywołują jeszcze większy strach. Dlatego ważne jest, aby z grubsza zrozumieć, co oznacza konkretna diagnoza.

W sumie sklasyfikowano około stu rodzajów wrodzonych wad serca, ale najczęstsze są następujące patologie.

1. Hipoplazja to niedostateczny rozwój jednej z komór. W przypadku tego zaburzenia tylko część serca pracuje efektywnie. Nie zdarza się to zbyt często, ale jest jedną z najpoważniejszych usterek.
2. Transpozycja wielkich naczyń (GV) jest niezwykle poważną wadą serca, która charakteryzuje się lustrzanym ułożeniem tętnic. W tym przypadku proces wzbogacania krwi w tlen zostaje zakłócony.
3. Wady utrudniające. Połączony z nieprawidłowa formacja dziury w naczyniach. Najczęściej u dzieci z chorobami serca stwierdza się zwężenie (nieprawidłowe zwężenie naczyń krwionośnych lub zastawek serca) i atrezję (częściowe zamknięcie światła naczyń krwionośnych). Szczególnie niebezpieczna jest koarktacja aorty – zwężenie największego naczynie krwionośne w organizmie.
4. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) to naruszenie rozwoju tkanki między komorami serca, w wyniku czego krew przemieszcza się z jednego przedsionka do drugiego, a stabilność krążenia krwi zostaje zakłócona.
5. Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) jest najczęstszą wadą serca. Charakteryzuje się niedorozwojem ściany tkankowej pomiędzy prawą i lewą komorą, co prowadzi do nieprawidłowego krążenia krwi.

Często wady serca łączą się ze sobą, dlatego podczas stawiania diagnozy należy wskazać wszystkie zmiany w sercu i naczyniach krwionośnych. Stąd możliwe liczne skróty w kartkach dziecięcych, które tak bardzo przerażają rodziców.

Zaburzenia krążenia wpływają przede wszystkim na kolor skóry. Na tej podstawie wady serca dzieli się na dwie grupy: bladą i niebieską.

Blade lub białe wady to nieprawidłowe zwężenie naczyń krwionośnych, ubytki w przegrodach między komorami serca. Krew tętnicza i żylna nie mieszają się. Dzieci z takimi patologiami mają niezdrową bladą skórę. Wady niebieskiego serca obejmują transpozycję wielkich naczyń i tetralogię Fallota (złożona wada serca ze zwężeniem naczyń, ubytkiem przegrody i niedorozwojem jednej z komór). Przy takich zaburzeniach upośledzona jest autonomia wszystkich komór serca, w wyniku czego tętnica i krew żylna jest zmieszana. Z tego powodu skóra nabiera niebieskawego lub szarawego odcienia, co jest szczególnie widoczne na skórze kończyn oraz w obszarze trójkąta nosowo-wargowego.

Oprócz niezdrowego odcienia skóry są następujące objawy wada wrodzona serca u noworodków:

• ciężka duszność;
• kardiopalmus;
• szybkie męczenie się;
• słaby apetyt powolne wybieranie waga, częsta niedomykalność;
• szmery serca podczas słuchania stetoskopem.

Każdy z tych objawów z osobna nie wskazuje na obecność wady serca. Wymagana jest jednak obecność więcej niż dwóch niekorzystnych znaków natychmiastowe odwołanie do specjalistów, ponieważ każda wada serca prowadzi do poważne komplikacje. Jeżeli łagodne zaburzenia w funkcjonowaniu serca i naczyń krwionośnych mogą prowadzić do spowolnienia rozwoju dziecka, częste omdlenia i zawroty głowy, obniżona odporność, a następnie poważniejsze w dowolnym momencie mogą prowadzić do ostrej niewydolności serca i fatalny wynik. Dlatego jeśli istnieje podejrzenie, że z sercem dziecka dzieje się coś złego, nie należy czekać: w tym przypadku liczy się każda sekunda, a badanie należy przeprowadzić jak najszybciej. Choroby serca są szczególnie niebezpieczne, ponieważ w pierwszym roku życia mogą nie objawiać się w żaden sposób. Dlatego USG serca w wieku 6-9 miesięcy znajduje się na liście badań obowiązkowych dla dzieci w pierwszym roku życia.

Leczenie wrodzonych wad serca u dzieci

Wybór leczenia wrodzonej wady serca u noworodków zależy od wyników badania. Diagnostyka dysfunkcji serca obejmuje następujące procedury:

• elektrokardiogram - wykrywanie zaburzeń rytmu serca;
• radiografia serca - badanie drożności naczyń;
• badanie ultrasonograficzne - wykrywanie nieprawidłowości w budowie serca;
• echokardiogram - badanie funkcjonowania serca;
• Doppler - badanie charakterystyki przepływu krwi.

Jeśli u dziecka ostatecznie zostanie zdiagnozowana wada serca, pojawia się kwestia interwencji chirurgicznej. Decyzję o operacji mogą jednak podjąć wyłącznie specjaliści – kardiolog i kardiochirurg, dlatego szybki kontakt z nimi może uratować życie dziecka.

W niektórych przypadkach operacja może zostać opóźniona. Jeśli dopływ krwi do tkanek i płuc jest nieznacznie upośledzony i poważne zagrożenie na życie dziecka ten moment nie zostanie wykryty, operację wykonuje się w starszym wieku, gdy pacjent staje się silniejszy. Zdarza się, że interwencja chirurgiczna pozostaje wątpliwa przez długi czas: czasami patologia koryguje się sama. Szczególnie często dotyczy to tzw. okna owalnego – dodatkowego przewodu, który z jakiegoś powodu nie zamyka się po urodzeniu. Takie przypadki wymagają regularnej kontroli przez kardiologa. Jednak w żadnym wypadku nie należy mieć nadziei, że wszystko samo minie - niezbędne są ciągłe konsultacje z lekarzem i ścisłe przestrzeganie wszystkich jego zaleceń.

W przypadku ciężkich wad serca operacje można wykonywać już w dzieciństwo. Rodzaj interwencji zależy od rodzaju patologii. Może to być podwiązanie lub przecięcie naczynia (z otwartym przewód tętniczy), łatanie i chirurgia plastyczna tkanek przegrody między komorami serca, cewnikowanie w celu rozszerzenia zwężonych naczyń, usunięcie odcinka aorty, przemieszczanie naczyń (podczas transpozycji), przeszczepienie zastawek serca i założenie homograftu (naczyniowego proteza). W trudne przypadki Może być wymagana więcej niż jedna operacja w odstępie kilku miesięcy do roku.

W leczeniu chorób serca okres pooperacyjny nie mniej ważne niż sama operacja. Dziecko przepisuje leki przeciwbólowe i leki poprawiające czynność serca, a także wszystko niezbędne procedury. Niezależnie od wieku mały pacjent Przed i po operacji wymagana będzie staranna pielęgnacja i ścisłe przestrzeganie wszystkich instrukcji lekarskich.

O zdrowie nienarodzonego dziecka trzeba dbać jeszcze przed ciążą. Właściwy obrazżycia i wykluczenie wpływów środowiska niebezpiecznych dla przyszłej matki zwiększą szanse na poród zdrowe dziecko. Niestety, całkowite ubezpieczenie się na wypadek chorób nie jest możliwe.

Metody nowoczesna diagnostyka posunęli się daleko do przodu. Dlatego możliwe jest zidentyfikowanie zaburzeń w tworzeniu układu sercowo-naczyniowego jeszcze przed urodzeniem dziecka. Już na początku drugiego trymestru można na podstawie wyników określić obecność lub brak patologii serca badanie USG. Regularne poddawanie się wszelkim niezbędnym badaniom pozwoli na jak najwcześniejsze wykrycie nieprawidłowości w rozwoju dziecka.

Jeśli USG nie wykaże żadnych patologii, nie jest to powód do utraty czujności, ponieważ objawy awaria serca mogą pojawić się później. Nawet jeśli dziecku nic nie przeszkadza, lekarze zalecają wykonanie USG serca dzieciństwo gdy dziecko siedzi pewnie.

Jeśli zidentyfikowano wadę serca, nie ma powodu do paniki: musisz przejść przez wszystko niezbędne badania i skontaktuj się ze specjalistami ds tak szybko, jak to możliwe. W żadnym wypadku nie należy polegać na przypadku: wrodzona wada serca jest chorobą podstępną i nieprzewidywalną.

Jeżeli operacja została przełożona, kardiolog przedstawi zalecenia dotyczące stylu życia i ewentualnie przepisze niektóre leki. Należy ściśle przestrzegać wszystkich instrukcji i najmniejszy znak Jeśli źle się poczujesz, skonsultuj się z lekarzem.

Operacje serca często wykonuje się, gdy dziecko jest w świadomym wieku. W tym okresie uwaga i troska rodziców są dla dziecka ważniejsze niż kiedykolwiek. Jeśli nawet dorośli boją się interwencji chirurgicznej, nie mówiąc już o dzieciach, dla których wydaje się to katastrofą. Dlatego przygotowanie psychologiczne w każdym przypadku konieczna jest operacja dziecka.

Możesz opowiedzieć synowi lub córce o zaletach operacji, o tym, jak lekarze pomogą sercu lepiej pracować, a nawet o tym, że już niedługo będzie mógł biegać i uprawiać sport jak inne dzieci. Najważniejsze to czuć się pewnie: dziecko wyczuje każdą nerwowość i zacznie się martwić.

Po operacji Jeśli to możliwe, powinieneś zawsze być w pobliżu: dla dziecka zmęczonego bólem i strachem najważniejsza jest miłość rodziców. Należy chwalić dziecko za wytrwałość i cierpliwość oraz na wszelkie możliwe sposoby podkreślać, że ból minie, kroplówki zostaną usunięte, bandaże zostaną usunięte i wkrótce poczuje się znacznie lepiej. Lepiej zapomnieć o pedagogice: w takiej sytuacji dzieciom wolno wszelkie zachcianki, chyba że są one oczywiście sprzeczne ze schematem leczenia.

Wrodzona wada serca u dziecka nie jest dziś już czymś katastrofalnym. Medycyna postępuje skokowo do przodu, nowe i skuteczne metody leczenie pozwala całkowicie pozbyć się choroby. Najważniejsza jest wrażliwość i uwaga rodziców na zdrowie i dobre samopoczucie dziecka. Tylko wtedy dziecko będzie mogło zapomnieć o wszystkich dolegliwościach i żyć pełnią życia.

Film edukacyjny na ten temat

Lubię!